كود الكبد الدهني. داء الكبد أثناء الحمل: الأعراض والعلاج ، الآثار على الجنين. خيارات افعل ذلك بنفسك

السمات السريرية والمخبرية النموذجية لمرض الكبد الدهني الكحولي:

• يشكو المرضى من الشعور بالثقل والانتفاخ والألم في المراق الأيمن والشرسوفي ؛ عدم تحمل الأطعمة الدهنية. الضعف العام ، والتعب السريع ، وانخفاض الأداء ، والتهيج. الانتفاخ. في 50 ٪ من المرضى ، المظاهر الذاتية غائبة ؛
• العلامة السريرية الرائدة هي تضخم الكبد. تضخم الكبد بشكل معتدل ، واتساقها مرن بإحكام أو عجين ، والحافة مستديرة ؛ قد يكون الجس مؤلمًا بشكل معتدل ؛
• تغيرت اختبارات وظائف الكبد بشكل طفيف ، في حوالي 20-30 ٪ من المرضى ، هناك زيادة معتدلة في نشاط aminotransferase (ALT ، ASAT) والفوسفاتاز القلوي في مصل الدم ، زيادة طفيفة في مستويات الدم من البيليروبين و γ -جلوتاميل ترانسببتيداز. زيادة محتملة في مستويات الدم من الدهون الثلاثية والأحماض الدهنية الحرة والبروتينات الدهنية.
• تكشف الموجات فوق الصوتية للكبد عن العلامات المميزة التالية: تضخم الكبد ، وزيادة موحدة في صدى الصوت ، وعدم وضوح محيط الكبد ، وتوحيد الهيكل (الهيكل أكثر حساسية ، ويتكون من العديد من النقاط الصغيرة المتطابقة ، كما لو كان رشها مع "السميد". ومع ذلك ، وفقًا لـ AF Bluger (1984) ، من الممكن أيضًا تحديد عدم التجانس الصوتي للكبد فيما يتعلق بالوجود المحتمل في أنسجته لمناطق الضغط ذات الأحجام والأشكال المختلفة ؛
• يكشف التصوير الكبدي بالنظائر المشعة عن انتهاك لوظيفة إفراز الكبد ؛
• يعتبر ثقب خزعة الكبد أمرًا بالغ الأهمية في تشخيص داء الكبد الدهني. يكون التشخيص موثوقًا عندما تحتوي 50٪ على الأقل من خلايا الكبد على قطرات دهنية تدفع النواة والعضيات للخلايا الكبدية إلى الأطراف. تظهر هذه التغييرات بشكل أكثر وضوحًا في منطقة الفصوص المركزية ؛
• مع الامتناع عن تناول الكحول ، يخضع داء الكبد الدهني لتطور عكسي كامل.

شكل خاص ونادر من داء الكبد الدهني في إدمان الكحول المزمن هو متلازمة زيف. يتميز بحقيقة أن التنكس الدهني الواضح للكبد مصحوب بفرط بيليروبين الدم ، فرط كوليسترول الدم ، زيادة شحوم الدم ، فقر الدم الانحلالي. يحدث انحلال الدم في كريات الدم الحمراء بسبب انخفاض محتوى فيتامين E في مصل الدم وكريات الدم الحمراء ، وهو عامل قوي مضاد للأكسدة. يساهم انخفاض نشاط مضادات الأكسدة في التنشيط الحاد لأكسدة الجذور الحرة للدهون وانحلال الدم في كريات الدم الحمراء.

من الناحية السريرية ، تستمر متلازمة تسيف في شكل التهاب الكبد الكحولي الحاد مع اليرقان الشديد ، وألم في الكبد ، وزيادة كبيرة في درجة حرارة الجسم ، ومتلازمة الركود الصفراوي.

أبلغ كل من AB Bluger و I.N. Novitsky (1984) عن شكل خاص من داء الكبد الدهني الكحولي - "السمنة المفرطةكبد ".يتميز هذا الشكل بتضخم الكبد الحاد ، والفشل الكبدي اللامع ، والركود الصفراوي. حتى النتيجة المميتة ممكنة.

عند تشخيص التنكس الدهني الكحولي للكبد ، يجب أن نتذكر أن داء الكبد الدهني يتطور أيضًا في السمنة ومرض السكري ونقص البروتين وتلف الكبد الطبي.

في المرحلة الأولى من التطور ، تتراكم الدهون في خلايا الكبد ، والتي بمرور الوقت تؤدي ببساطة إلى تدهور خلايا الكبد.

إذا لم يتم تشخيص المرض في مرحلة مبكرة ولم يتم إجراء العلاج المناسب ، تحدث تغيرات التهابية لا رجعة فيها في الحمة ، مما يؤدي إلى تطور نخر الأنسجة. إذا لم يتم علاج داء الكبد الدهني ، فقد يتطور إلى تليف الكبد الذي لم يعد قابلاً للعلاج. في المقال ، سننظر في سبب تطور المرض وطرق علاجه وتصنيفه وفقًا لـ ICD-10.

أسباب مرض الكبد الدهني وانتشاره

لم يتم بعد إثبات أسباب تطور المرض بدقة ، ولكن هناك عوامل معروفة يمكن أن تثير بثقة ظهور هذا المرض. وتشمل هذه:

• اكتمال.
• داء السكري؛
• انتهاك عمليات التمثيل الغذائي (الدهون) ؛
• الحد الأدنى من التمارين مع اتباع نظام غذائي يومي مغذي غني بالدهون.

يتم تسجيل معظم حالات الإصابة بداء الكبد الدهني من قبل أطباء في الدول المتقدمة بمستوى معيشي أعلى من المتوسط.

هناك عدد من العوامل الأخرى المرتبطة بالاضطراب الهرموني ، مثل مقاومة الأنسولين ووجود السكر في الدم. لا يمكن حذف العامل الوراثي أيضًا ، فهو يلعب أيضًا دورًا مهمًا. لكن لا يزال السبب الرئيسي هو اتباع نظام غذائي غير صحي ونمط حياة خامل وزيادة الوزن. جميع الأسباب لا علاقة لها بتناول المشروبات الكحولية ، لذلك غالبًا ما يطلق على داء الكبد الدهني اسم غير كحولي. ولكن إذا أضفت إدمان الكحول إلى الأسباب المذكورة أعلاه ، فسوف يتطور داء الكبد الدهني بشكل أسرع عدة مرات.

في الطب ، من المريح جدًا استخدام تشفير الأمراض لتنظيمها. من الأسهل الإشارة إلى التشخيص في الإجازة المرضية باستخدام رمز. يتم تمثيل رموز جميع الأمراض في التصنيف الدولي للأمراض والإصابات والمشاكل الصحية المختلفة. في هذا الوقت ، خيار المراجعة العاشرة ساري المفعول.

جميع أمراض الكبد حسب التصنيف الدولي للمراجعة العاشرة مشفرة برموز K70-K77. وإذا تحدثنا عن مرض الكبد الدهني ، فإنه وفقًا لـ ICD 10 ، فإنه يقع تحت الرمز K76.0 (تنكس الكبد الدهني).

يمكنك معرفة المزيد عن أعراض داء الكبد وتشخيصه وعلاجه من مواد منفصلة:

علاج مرض الكبد الدهني

نظام علاج داء الكبد غير الكحولي هو القضاء على عوامل الخطر المحتملة. إذا كان المريض يعاني من السمنة ، فأنت بحاجة إلى محاولة تحسينه. وابدأ بتقليل الكتلة الكلية بنسبة 10٪ على الأقل. يوصي الأطباء باستخدام الحد الأدنى من النشاط البدني بالتوازي مع الوجبات الغذائية لتحقيق الهدف. الحد من استخدام الدهون في النظام الغذائي قدر الإمكان. في الوقت نفسه ، يجدر بنا أن نتذكر أن فقدان الوزن الشديد لن يكون مفيدًا فحسب ، بل على العكس من ذلك ، يمكن أن يؤدي إلى تفاقم مسار المرض.

لهذا الغرض ، قد يصف الطبيب المعالج ثيازوليدينويدات بالاشتراك مع البايجوانيدات ، لكن هذا النوع من الأدوية لم يتم دراسته بالكامل بعد ، على سبيل المثال ، لسمية الكبد. يمكن أن يساعد الميتفورمين في تصحيح عملية الاضطرابات الأيضية في التمثيل الغذائي للكربوهيدرات.

نتيجة لذلك ، يمكننا أن نقول بثقة أنه مع تطبيع النظام الغذائي اليومي ، وانخفاض الدهون في الجسم والتخلي عن العادات السيئة ، سيشعر المريض بالتحسن. وبهذه الطريقة فقط يمكن محاربة مرض مثل داء الكبد غير الكحولي.

أمراض الكبد (K70-K77)

يشمل: طبي:

• مرض الكبد الخصوصي (لا يمكن التنبؤ به)
• أمراض الكبد السامة (المتوقعة)

إذا كان من الضروري تحديد مادة سامة ، يتم استخدام رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).

مستبعد:

• متلازمة بود تشياري (I82.0)

يشمل:

• كبدي:
  • غيبوبة NOS
  • اعتلال الدماغ NOS
• التهاب الكبد:
  • مداهم ، غير مصنف في مكان آخر ، مع اختلال كبدي
  • خبيثة ، غير مصنفة في مكان آخر ، مع اعتلال كبدي
• نخر (خلوي) الكبد مع فشل الكبد
• ضمور أصفر أو ضمور الكبد

مستبعد:

• اختلال كبدي كحولي (K70.4)
• مضاعفات فشل الكبد:
  • الإجهاض أو الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.8)
  • الحمل والولادة والنفاس (O26.6)
• يرقان الجنين وحديثي الولادة (P55-P59)
• التهاب الكبد الفيروسي (B15-B19)
• بالاشتراك مع تلف الكبد السام (K71.1)

مستبعد: التهاب الكبد (مزمن):

• مدمن على الكحول (K70.1)
• طبي (K71.-)
• حبيبي NEC (K75.3)
• تفاعلي غير محدد (K75.2)
• الفيروسية (B15-B19)

مستبعد:

• تليف الكبد الكحولي (K70.2)
• التصلب القلبي للكبد (K76.1)
• تليف الكبد):
  • مدمن على الكحول (K70.3)
  • خلقي (ص 78.3)
• مع تلف الكبد السام (K71.7)

مستبعد:

• مرض الكبد الكحولي (K70.-)
• تنكس اميلويد في الكبد (E85.-)
• مرض الكبد الكيسي (خلقي) (Q44.6)
• تخثر الوريد الكبدي (I82.0)
• تضخم الكبد NOS (R16.0)
• تجلط الوريد البابي (I81)
• سمية الكبد (K71.-)

في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض في المراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة معيارية واحدة لمراعاة معدل الإصابة وأسباب زيارات السكان للمؤسسات الطبية في جميع الأقسام وأسباب الوفاة. .

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27/05/97. رقم 170

تم التخطيط لمراجعة جديدة (ICD-11) من قبل منظمة الصحة العالمية في 2017 2018.

بصيغتها المعدلة والمكملة من قبل منظمة الصحة العالمية

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

رمز الكبد الدهني بواسطة mkb

في قسم الأمراض ، الأدوية لسؤال داء الكبد الدهني الذي طرحه المؤلف سيرجي سيناتوروف أفضل إجابة خطيرة .. كانت حماتها

يتميز داء الكبد الدهني المزمن (تنكس دهني ، ارتشاح دهني ، تنكس دهني للكبد ، وما إلى ذلك) بتنكس خلايا الكبد الدهنية (بعناصر بروتينية في بعض الأحيان) ودورة مزمنة. المسببات المرضية: غالبًا إدمان الكحول ، وغالبًا ما تكون داخلية المنشأ (مع التهاب البنكرياس الشديد والتهاب الأمعاء) ونقص البروتين والفيتامينات ، والتسمم المزمن برابع كلوريد الكربون ، ومركبات الفوسفور العضوي ، والمواد السامة الأخرى ذات التأثير الكبدي ، والسموم البكتيرية ، والاضطرابات الأيضية المختلفة في الجسم (نقص فيتامين) ، السمنة العامة ، داء السكري ، الانسمام الدرقي ، إلخ). يتم تقليل التسبب في تلف الكبد في هذه الحالات بشكل أساسي إلى انتهاك التمثيل الغذائي للدهون في خلايا الكبد وتشكيل البروتينات الدهنية. في تطور التغيرات الحثولية والنخرية ، ليس فقط التأثير المباشر للعامل الضار على الخلية الكبدية مهمًا ، ولكن أيضًا عمليات الحساسية السامة.

أعراض. شكل محتمل لظهور أعراض ، حيث يتم إخفاء العيادة بمظاهر المرض الأساسي (التسمم الدرقي ، داء السكري ، إلخ) ، الأضرار السامة للأعضاء الأخرى أو الأمراض المصاحبة للجهاز الهضمي. في حالات أخرى ، هناك أعراض واضحة لعسر الهضم ، وضعف عام ، ألم خفيف في المراق الأيمن ؛ يرقان خفيف في بعض الأحيان. تضخم الكبد بشكل معتدل ، مع سطح أملس ، مؤلم عند الجس. تضخم الطحال غير شائع. يزداد محتوى ناقلات الأمين في مصل الدم بشكل معتدل أو طفيف ، وغالبًا ما يزداد أيضًا محتوى الكوليسترول والبروتينات الدهنية بيتا. نتائج اختبارات برومسولفالين وفافافيردين مميزة: لوحظ تأخير في إفراز الكبد لهذه الأدوية في معظم الحالات. الاختبارات المعملية الأخرى غير شائعة. تعتبر بيانات خزعة الكبد (التنكس الدهني لخلايا الكبد) ذات أهمية حاسمة في التشخيص.

الدورة مواتية نسبيًا: في كثير من الحالات ، خاصة مع استبعاد عمل العامل الضار والعلاج في الوقت المناسب ، يكون الشفاء ممكنًا. ومع ذلك ، يمكن أن يتحول داء الكبد في بعض الحالات إلى التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد. تشخيص متباين. إن غياب تضخم الطحال يجعل من الممكن بدرجة معينة من الثقة التفريق بين التهاب الكبد المزمن والتهاب الكبد وتليف الكبد. مع تليف الكبد ، عادة ما تكون هناك ندبات كبدية (العلامات النجمية الكبدية - توسع الشعريات ، اللسان الأحمر الفاتح أو القرمزي ، أظافر "اللؤلؤ" ، إلخ) ، علامات ارتفاع ضغط الدم البابي ، والذي لا يحدث مع مرض الكبد. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أيضًا التنكس الكبدي الوريدي ، داء ترسب الأصبغة الدموية. تعتبر خزعة الكبد عن طريق الجلد مهمة جدًا للتشخيص التفريقي لمرض الكبد مع آفات الكبد الأخرى.

علاج او معاملة. من الضروري السعي لإنهاء عمل العامل المسبب للمرض. يمنع منعا باتا تناول المشروبات الكحولية. وصف النظام الغذائي رقم 5 الذي يحتوي على نسبة عالية من البروتينات الكاملة من أصل حيواني (كلب / يوم) وعوامل شحمية (الجبن القريش ، سمك القد المسلوق ، الخميرة ، الحنطة السوداء ، دقيق الشوفان ، إلخ). الحد من تناول الدهون ، وخاصة الدهون المقاومة للحرارة ، من أصل حيواني. توصف الأدوية الموجه للشحوم: كلوريد الكولين ، ليبويك ، حمض الفوليك ، فيتامين ب 12 ، الأدوية التي تحتوي على مستخلصات ومحللات الكبد (sirepar 5 ml عضليًا يوميًا ، Essentiale ، إلخ).

الفوسفوجليف في الكبسولات مناسب أيضًا ، حيث يتم استبدال خلايا الكبد بالأنسجة الدهنية ، ويزداد حجم الكبد

هذا الكبد في طبقات من الدهون استعملت "Esenziale Forte"

الكبد الدهني

وصف المرض

داء الكبد الدهني (تنكس دهني في الكبد ، كبد دهني ، كبد دهني) هو مرض مزمن في الكبد يتميز بالتنكس الدهني لخلايا الكبد. يحدث في كثير من الأحيان ، يتطور تحت تأثير الكحول والمواد السامة (الأدوية) ، مع مرض السكري وفقر الدم وأمراض الرئة والتهاب البنكرياس الحاد والتهاب الأمعاء وسوء التغذية والسمنة.

الأسباب

وفقًا لآلية التطور ، يحدث داء الكبد بسبب الإفراط في تناول الدهون في الكبد ، أو زيادة الكبد بالدهون الغذائية والكربوهيدرات ، أو بسبب ضعف إفراز الدهون من الكبد. يحدث انتهاك لإفراز الدهون من الكبد مع انخفاض في كمية المواد التي تدخل في معالجة الدهون (البروتين ، العوامل المؤثرة على الشحوم). ضعف تكوين الفسفوليبيدات والبروتينات الدهنية بيتا والليسيثين من الدهون. وتتراكم الدهون الزائدة في خلايا الكبد.

أعراض

المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد عادة لا يقدمون شكاوى. يتم محو مسار المرض ، ويتقدم ببطء. بمرور الوقت ، هناك ألم خفيف مستمر في المراق الأيمن والغثيان والقيء واضطرابات البراز. يشعر المريض بالقلق من الضعف والصداع والدوخة والتعب أثناء ممارسة الرياضة. نادرا جدا ، لوحظ التهاب الكبد مع صورة سريرية واضحة: ألم شديد ، وفقدان الوزن ، والحكة ، والانتفاخ. عند الفحص ، تم العثور على كبد متضخم مؤلم قليلاً. مسار المرض عادة لا يكون شديدًا ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يتحول التهاب الكبد الدهني إلى التهاب الكبد المزمن أو تليف الكبد.

التشخيص

مع الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن - زيادة في صدى الكبد ، زيادة في حجمه. في اختبار الدم البيوكيميائي ، هناك زيادة طفيفة في نشاط اختبارات الكبد وتغيرات في أجزاء البروتين.

علاج او معاملة

بادئ ذي بدء ، يجب على المرء إما استبعاد أو تقليل تأثير العامل الذي أدى إلى ترسب الدهون في الكبد. هذا ممكن دائمًا تقريبًا فيما يتعلق بالكحول ، إذا لم نتحدث عن تكوين الإدمان ، عندما تكون مساعدة عالم المخدرات مطلوبة. يجب مراقبة مرضى السكري وفرط شحميات الدم بشكل مشترك من قبل أخصائي الغدد الصماء وطبيب القلب ، على التوالي. يحتاج جميع المرضى إلى نظام غذائي قليل الدسم ونشاط بدني يومي كافٍ.

في المرضى الذين يعانون من السمنة المفرطة ، عادة ما يجد الأطباء أنه من الضروري تقليل وزن جسم المريض. تأثير فقدان الوزن على مسار داء الكبد الدهني غامض. يؤدي فقدان الوزن السريع بشكل طبيعي إلى زيادة نشاط الالتهاب وتطور التليف. انخفاض الوزن نانوغرام / سنة له تأثير إيجابي على شدة التنكس الدهني والالتهاب ودرجة تليف الكبد. يعتبر فقدان الوزن الأكثر فعالية هو ما لا يزيد عن 1.6 كجم / أسبوع ، والذي يتم تحقيقه من خلال تناول السعرات الحرارية اليومية بمقدار 25 سعرة حرارية / كجم / يوم.

داء الكبد الدهني في تصنيف التصنيف الدولي للأمراض:

مرحبا ايها الاطباء. سؤال من طشقند. نحن الآن في حالة صعبة للغاية ، حيث لا يمكن معالجة أخي من التهاب الكبد "أ" لمدة 4 أشهر بالفعل. لا يوجد دواء يساعد. اليوم قمنا بزيارة عالم فيروسات ، وقال إن هذا يمكن أن يكون بداية تليف الكبد. ساعدنا من فضلك. لا تستطيع معرفة أي نوع من التهاب الكبد هذا؟ لماذا لا تعالج؟

ما هو الطبيب الذي يجب علي الاتصال به إذا كان هناك مرض الكبد الدهني:

مساء الخير عمري 67 سنة طولي 158 سم ووزني 78 كيلوجرام نبدأ في الزيادة بعد وفاة زوجي. أنا لا أتعاطى الكحول. أنا أمشي بشكل معتدل فماذا أفعل؟ التحليلات طبيعية - والتشخيص بالموجات فوق الصوتية: صدى علامات داء الكبد الدهني ، التهاب المرارة المزمن ، التهاب البنكرياس المزمن. ما يجب القيام به؟

تنكس الكبد الدهني (K76.0)

الإصدار: كتيب مرض ميديليمينت

معلومات عامة

وصف قصير

تنكس الكبد الدهني هو مرض يتسم بتلف الكبد مع تغيرات مماثلة لتلك التي تحدث في مرض الكبد الكحولي (التنكس الدهني لخلايا الكبد هو خلية الكبد الرئيسية: خلية كبيرة تؤدي وظائف التمثيل الغذائي المختلفة ، بما في ذلك تخليق وتراكم المواد المختلفة اللازمة ل الجسم ، وتحييد المواد السامة وتكوين الصفراء (خلايا الكبد)

) ، ومع ذلك ، مع تنكس الكبد الدهني ، لا يستهلك المرضى الكحول بكميات يمكن أن تسبب تلف الكبد.

التعريفات الأكثر استخدامًا في NAFLD هي:

1. مرض الكبد الدهني غير الكحولي (نافل). وجود تنكس دهني للكبد دون علامات تلف خلايا الكبد - الخلية الرئيسية للكبد: خلية كبيرة تؤدي وظائف التمثيل الغذائي المختلفة ، بما في ذلك تخليق وتراكم مختلف المواد الضرورية للجسم ، وتحييد المواد السامة و تكوين العصارة الصفراوية (خلية الكبد)

على شكل حثل بالون أو بدون علامات تليف. خطر الإصابة بتليف الكبد وفشل الكبد ضئيل.

2. التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (NASH). إن وجود التنكس الدهني الكبدي والالتهاب مع تلف الخلايا الكبدية هو الخلية الرئيسية للكبد: خلية كبيرة تؤدي وظائف التمثيل الغذائي المختلفة ، بما في ذلك تخليق وتراكم المواد المختلفة الضرورية للجسم ، وتحييد المواد السامة وتكوين الصفراء (خلية الكبد)

(حثل البالون) مع أو بدون علامات تليف. قد يتطور إلى تليف الكبد وفشل الكبد و (نادرًا) سرطان الكبد.

3. تليف الكبد غير الكحولي (NASH Cirrhosis). وجود علامات تليف الكبد مع الدليل النسيجي الحالي أو السابق على تنكس دهني أو التهاب الكبد الدهني.

4. تليف الكبد المشفر - تليف الكبد بدون أسباب مسببة واضحة. المرضى الذين يعانون من تليف الكبد المشفر عادة ما يكون لديهم عوامل خطر عالية مرتبطة باضطرابات التمثيل الغذائي مثل السمنة ومتلازمة التمثيل الغذائي. على نحو متزايد ، يتضح أن تليف الكبد المشفر ، عند فحصه بالتفصيل ، مرض مرتبط بالكحول.

5. تقييم نشاط NAFLD (NAS). مجموع النقاط ، محسوبًا بتقييم شامل لعلامات التنكس الدهني والالتهاب وحثل البالون. إنها أداة مفيدة للقياس شبه الكمي للتغيرات النسيجية في أنسجة الكبد لدى مرضى NAFLD في التجارب السريرية.

K75.81 - التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (NASH)

K74.0 - تليف الكبد

K 74.6 - تليف الكبد غير المحدد وغير المحدد. /

تصنيف

أنواع تنكس الكبد الدهني:

1. نوع حويصلي كبير. يكون تراكم الدهون في التهاب الكبد موضعيًا بطبيعته ويتم نقل نواة خلية الكبد بعيدًا عن المركز. مع تسلل الكبد الدهني من نوع حويصلات (القطيرات الخشنة) ، تعمل الدهون الثلاثية ، كقاعدة عامة ، كدهون متراكمة. في هذه الحالة ، فإن المعيار المورفولوجي لمرض الكبد الدهني هو محتوى الدهون الثلاثية في الكبد التي تزيد عن 10٪ من الوزن الجاف.

2. نوع مجهرية. يحدث تراكم الدهون بالتساوي ويبقى القلب في مكانه. في حالة التنكس الدهني المجهري (القطيرات الصغيرة) ، تتراكم الدهون بخلاف الدهون الثلاثية (على سبيل المثال ، الأحماض الدهنية الحرة).

هناك أيضًا تنكس دهني كبدي بؤري ومنتشر. في أغلب الأحيان ، يحدث التنكس الدهني المنتشر ، وهو ذو طبيعة منطقية (المنطقتان الثانية والثالثة من الفصيص).

المسببات المرضية

يعتبر المرض الدهني الأولي غير الكحولي أحد مظاهر متلازمة التمثيل الغذائي.

يؤدي فرط الأنسولين إلى تنشيط تخليق الأحماض الدهنية الحرة والدهون الثلاثية ، وانخفاض معدل أكسدة بيتا للأحماض الدهنية في الكبد وإفراز الدهون في مجرى الدم. نتيجة لذلك ، يؤدي التنكس الدهني لخلايا الكبد إلى تطوير خلايا الكبد - الخلية الرئيسية للكبد: خلية كبيرة تؤدي وظائف التمثيل الغذائي المختلفة ، بما في ذلك تخليق وتراكم مختلف المواد الضرورية للجسم ، وتحييد المواد السامة وتكوين الصفراء ( الكيس الكبدي)

إن حدوث العمليات الالتهابية هو في الغالب ذو طبيعة مركزية ويرتبط بزيادة بيروكسيد الدهون.

زيادة امتصاص السموم من الأمعاء له أهمية معينة.

انخفاض حاد في وزن الجسم.

سوء التغذية المزمن بالبروتين والطاقة.

مرض التهاب الأمعاء؛

الداء البطني الداء البطني هو مرض مزمن ينتج عن نقص الإنزيمات التي تدخل في عملية هضم الغلوتين.

رتج الأمعاء الدقيقة.

التلوث الجرثومي التلوث هو دخول أي شوائب إلى بيئة معينة يغير خصائص هذه البيئة.

عمليات الجهاز الهضمي.

داء السكري من النوع الثاني.

الدهون الثلاثية ، إلخ.

علم الأوبئة

علامة الانتشار: منتشرة

نسبة الجنس (م / و): 0.8

يقدر معدل الانتشار بين 1 ٪ و 25 ٪ من عامة السكان في مختلف البلدان. في البلدان المتقدمة ، يبلغ متوسط ​​المستوى 2-9٪. تم اكتشاف العديد من النتائج بالصدفة أثناء إجراء خزعة الكبد لمؤشرات أخرى.

في أغلب الأحيان ، يتم اكتشاف المرض في العمر ، على الرغم من عدم وجود عمر (باستثناء الأطفال الذين يرضعون رضاعة طبيعية) يستبعد التشخيص.

نسبة الجنس غير معروفة ، لكن يُفترض أن الجنس الأنثوي هو السائد.

العوامل ومجموعات الخطر

تشمل المجموعة عالية الخطورة:

أكثر من 30٪ من الحالات مرتبطة بتطور التنكس الدهني الكبدي.

وفي 20-47٪ يعانون من داء الكبد الدهني غير الكحولي.

2. الأشخاص المصابون بداء السكري من النوع 2 أو ضعف تحمل الجلوكوز. في 60 ٪ من المرضى ، تم العثور على هذه الحالات مع التنكس الدهني ، في 15 ٪ - مع التهاب الكبد الدهني غير الكحولي. ترتبط شدة تلف الكبد بشدة اضطراب التمثيل الغذائي للجلوكوز.

3. الأشخاص المصابون بفرط شحميات الدم الذي تم تشخيصه في 20-80٪ من مرضى التهاب الكبد الدهني غير الكحولي. الحقيقة المميزة هي التركيبة الأكثر شيوعًا من التهاب الكبد الدهني غير الكحولي مع فرط شحوم الدم مقارنة بفرط كوليسترول الدم.

4. النساء في منتصف العمر.

وضغط الدم غير المتحكم فيه. هناك انتشار أعلى للتنكس الدهني للكبد في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الأساسي دون وجود عوامل خطر لتطور التنكس الدهني للكبد. يقدر انتشار المرض بحوالي 3 مرات أعلى من المجموعات الضابطة المقابلة في العمر والجنس والحفاظ على ضغط الدم عند المستوى الموصى به.

متلازمة سوء الامتصاص متلازمة سوء الامتصاص (سوء الامتصاص) هي مزيج من نقص فيتامين وفقر الدم ونقص بروتين الدم بسبب سوء الامتصاص في الأمعاء الدقيقة

(نتيجة لفرض ileojejunal ileojejunal - المتعلق بالدقاق والصائم.

مفاغرة ، استئصال موسع للأمعاء الدقيقة ، تقويم المعدة للسمنة ، إلخ) ؛

والبعض الآخر.

الصورة السريرية

معايير التشخيص السريري

الأعراض بالطبع

معظم المرضى الذين يعانون من مرض الكبد الدهني غير الكحولي ليس لديهم أي شكاوى.

انزعاج طفيف في الربع العلوي الأيمن من البطن (حوالي 50٪) ؛

ألم في الربع الأيمن العلوي من البطن (30٪) ؛

تضخم الكبد والطحال المعتدل تضخم الكبد والطحال - تضخم كبير متزامن في الكبد والطحال

ارتفاع ضغط الدم الشرياني AH (ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، ارتفاع ضغط الدم) هو زيادة مستمرة في ضغط الدم من 140/90 ملم زئبق. وأعلى.

عسر شحميات الدم Dyslipidemia هو انتهاك لعملية التمثيل الغذائي للكوليسترول والدهون الأخرى (الدهون) ، والتي تتكون من تغيير نسبتها في الدم

ضعف تحمل الجلوكوز.

ظهور توسع الشعيرات هو توسع مفرط محلي للشعيرات الدموية والأوعية الصغيرة.

Palmar erythema Erythema - احتقان محدود (زيادة الدورة الدموية) في الجلد

استسقاء الاستسقاء - تراكم النتاج في تجويف البطن

اليرقان ، التثدي التثدي - تضخم الثدي عند الرجال

تتطلب علامات فشل الكبد وعلامات التليف والتليف الكبدي والتهاب الكبد غير المعدية الترميز في العناوين الفرعية المناسبة.

تتطلب العلاقة المحددة مع الكحول والأدوية والحمل والأسباب الأخرى أيضًا الترميز في العناوين الفرعية الأخرى.

التشخيص

التشخيصات المخبرية

تم اكتشافها في 50-90٪ من المرضى ، ومع ذلك ، فإن غياب هذه العلامات لا يستبعد وجود التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (NASH).

يتم زيادة مستوى الترانساميناسات في الدم بشكل طفيف - 2-4 مرات.

قيمة نسبة AST / ALT في NASH:

أقل من 1 - لوحظ في المراحل الأولى من المرض (للمقارنة ، في التهاب الكبد الكحولي الحاد ، تكون هذه النسبة عادة> 2) ؛

يساوي 1 أو أكثر - قد يكون مؤشرًا على تليف الكبد الأكثر وضوحًا ؛

يعتبر أكثر من 2 علامة تنبؤية غير مواتية.

2. في 30-60٪ من المرضى ، تم الكشف عن زيادة في نشاط الفوسفاتيز القلوي (كقاعدة عامة ، ليس أكثر من ضعفين) وغاما-جلوتاميل ترانسببتيداز (يمكن عزله ، لا يرتبط بزيادة الفوسفاتيز القلوي). يزيد معدل GGTP> 96.5 وحدة / لتر من خطر الإصابة بالتليف.

3. في 12-17٪ من الحالات ، يحدث فرط بيليروبين الدم ضمن٪ من المعدل الطبيعي.

في الممارسة السريرية ، يتم تقييم مقاومة الأنسولين من خلال نسبة مستويات الأنسولين المناعي ونسبة الجلوكوز في الدم. يجب أن نتذكر أن هذا مؤشر محسوب يتم حسابه بطرق مختلفة. يتأثر المؤشر بمستوى الدهون الثلاثية في الدم والعرق.

7. لوحظ ارتفاع شحوم الدم في 20-80٪ من مرضى التهاب الكبد الدهني غير الكحولي.

يعاني العديد من المرضى من انخفاض مستوى الكوليسترول HDL كجزء من متلازمة التمثيل الغذائي لديهم.

مع تقدم المرض ، غالبًا ما تنخفض مستويات الكوليسترول.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن عيار الجسم المضاد النوى المنخفض الإيجابي ليس نادرًا في NASH ، وأقل من 5 ٪ من المرضى قد يكون لديهم عيار إيجابي منخفض من الأجسام المضادة للنواة.

هي أكثر خصائص تليف الكبد أو التليف الشديد.

لسوء الحظ ، هذا المؤشر ليس محددًا ؛ في حالة زيادتها ، من الضروري استبعاد عدد من أمراض الأورام (المثانة والثدي وما إلى ذلك).

11- الاختبارات الكيميائية الحيوية المعقدة (BioPredictive ، فرنسا):

اختبار دهني - يسمح لك بتحديد وجود ودرجة تنكس الكبد ؛

اختبار ناش - يسمح لك باكتشاف التهاب الكبد الدهني غير الكحولي في المرضى الذين يعانون من زيادة الوزن ، ومقاومة الأنسولين ، وفرط شحميات الدم ، وكذلك مرضى السكري).

من الممكن استخدام اختبارات أخرى في حالة الاشتباه في وجود تليف غير كحولي أو التهاب الكبد - اختبار الألياف واختبار أكتي.

تشخيص متباين

المضاعفات

التليف التليف هو تكاثر النسيج الضام الليفي الذي يحدث ، على سبيل المثال ، نتيجة الالتهاب.

تليف الكبد تليف الكبد مرض مزمن تدريجي يتميز بضمور ونخر في الحمة الكبدية ، مصحوبًا بتجديد عقيدته وانتشار منتشر للنسيج الضام وإعادة هيكلة عميقة لمعماريات الكبد.

بالتفصيل (يتطور بسرعة خاصة في المرضى الذين يعانون من التيروزين الدم. التيروزين الدم هو زيادة تركيز التيروزين في الدم. يؤدي المرض إلى زيادة إفراز البول لمركبات التيروزين ، وتضخم الكبد والطحال ، والتليف العقدي للكبد ، وعيوب متعددة في إعادة الامتصاص الأنبوبي الكلوي وفيتامين د في الكساح المقاوم. يحدث التيروزين الدم والإفراز في الكساح المقاوم.عدد من اعتلالات التخمر الموروثة (ع): نقص فوماري أسيتو أسيتاز (النوع الأول) ، التيروزين أمينوترانسفيراز (النوع الثاني) ، 4-هيدروكسي فينيل بيروفات هيدروكسيلاز (النوع الثالث)

تقريبًا تجاوز مرحلة التليف "النقي") ؛

فشل الكبد (نادرًا - بالتوازي مع التكوين السريع لتليف الكبد).

علاج او معاملة

تنبؤ بالمناخ

متوسط ​​العمر المتوقع في مرض الكبد الدهني غير الكحولي لا يقل عن متوسط ​​العمر المتوقع للأفراد الأصحاء.

يصاب نصف المرضى بالتليف التدريجي ، ويصاب 1/6 بتليف الكبد.

العلاج في المستشفيات

الوقاية

1. تطبيع وزن الجسم.

2. يجب فحص المرضى للكشف عن فيروسات التهاب الكبد. في حالة عدم وجود التهاب الكبد الفيروسي ، يجب أن يتم تطعيمهم ضد التهاب الكبد B و A.

/ الأمراض الداخلية / الفصل 3 أمراض الكبد ونظام الطفولة - ص

أمراض الكبد والجهاز الهضمي

خلل الحركة في القناة الصفراوية.

داء الكبد الدهني (FH) - تنكس دهني كبدي ، تنكس دهني مزمن للكبد - مرض مزمن أو متلازمة ناتجة عن التنكس الدهني لخلايا الكبد مع ترسب الدهون داخل و / أو خارج الخلية.

التصنيف الدولي للأمراض 10: K76.0 - مرض الكبد الدهني ، غير مصنف في مكان آخر.

FG هو مرض متعدد الأوجه. غالبًا ما يحدث نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي الناجمة عن اتباع نظام غذائي غير متوازن. خاصة إذا كانت هناك عادة سيئة أو كانت هناك ظروف يتم فيها تلبية الحاجة اليومية الكاملة للطعام في وجبة واحدة تقريبًا. في مثل هذه الحالات ، مع الأخذ في الاعتبار الإمكانيات المحدودة لإيداع الكربوهيدرات والبروتينات في الكبد والأعضاء الأخرى ، فإنها تتحول إلى دهون تترسب بسهولة وبلا حدود.

غالبًا ما يكون هرمون النمو متلازمة ثانوية مصاحبة للسمنة ومرض السكري وأمراض الغدد الصماء ، وفي المقام الأول مرض كوشينغ ، وإدمان الكحول المزمن ، والتسمم ، بما في ذلك الأدوية ، وفشل الدورة الدموية المزمن ، ومتلازمة إكس الأيضية ، والعديد من أمراض الأعضاء الداخلية الأخرى.

نتيجة للتراكم المفرط للدهون في أنسجة الكبد ، تتأثر وظيفة العضو كمستودع ديناميكي للكربوهيدرات (الجليكوجين) بشكل أساسي ، مما يؤدي إلى زعزعة استقرار آليات الحفاظ على مستويات السكر في الدم الطبيعية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب التغيرات الأيضية المرتبطة بالتعرض المطول للعوامل المسببة أضرارًا سامة وحتى التهابية لخلايا الكبد ، وتشكيل التهاب الكبد الدهني مع انتقال تدريجي إلى تليف الكبد. في كثير من الحالات ، يمكن أن تسهم العوامل المسببة لهرمون النمو في تكوين حصوات الكوليسترول المتجانسة في المرارة.

يتميز FG بشكاوى من الضعف العام ، وانخفاض القدرة على العمل ، وآلام مؤلمة مملة في المراق الأيمن ، وضعف تحمل الكحول. يعاني الكثير من حالات نقص السكر في الدم على شكل انتيابي حاد ، وتعرق ، ومشاعر "الفراغ" في البطن ، والتي تمر بسرعة بعد تناول الطعام ، حتى حلوى واحدة. يميل معظم المرضى إلى الإصابة بالإمساك.

الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من الجهاز الهضمي لديهم عادة تناول 1-2 مرات في اليوم. لدى الكثير منهم تاريخ في شرب كمية كبيرة من البيرة ، والعلاج الدوائي طويل الأمد ، والعمل في ظل ظروف من التأثيرات السامة ، وأمراض مختلفة من الأعضاء الداخلية: داء السكري ، ومتلازمة إكس الأيضية ، وفشل الدورة الدموية المزمن ، إلخ.

عادة ما تهتم الدراسة الموضوعية بزيادة وزن المريض. يتم زيادة أحجام الكبد المحددة بالقرع. الحافة الأمامية للكبد مستديرة ومضغوطة وحساسة بشكل ضعيف.

عادة ما ترتبط أعراض التغيرات المرضية في الأعضاء الأخرى المكتشفة أثناء عملية تشوه الجسم بالأمراض التي أدت إلى تكوين التنكس الدهني للكبد.

التحليل العام للدم والبول: لا انحرافات.

اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة مستويات الكوليسترول والدهون الثلاثية وزيادة نشاط AST و ALT.

الفحص بالموجات فوق الصوتية: تضخم الكبد مع زيادة منتشرة أو غير متساوية في صدى حمة الكبد ، واستنفاد نمط الأنسجة مع عناصر الأوعية الدموية الصغيرة. لا يوجد ارتفاع في ضغط الدم البابي. كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن علامات التنكس الدهني في البنكرياس في وقت واحد: زيادة في حجم الغدة ، وزيادة صدى منتشر لحمة في غياب التوسع المرضي لقناة Wirsung. يمكن تسجيل علامات في المرارة وعلامات داء الكوليسترول المنتشر أو الشبكي أو البوليبوي في المرارة.

الفحص بالمنظار: الكبد متضخم ، سطحه بني مائل للصفرة.

خزعة الكبد: منتشر أو موضعي في أجزاء مختلفة من التنكس الدهني الفصيص لخلايا الكبد ، موضع خارج الكبد للقطرات الدهنية. مع مسار طويل من المرض ، يتم الكشف عن علامات التهاب الكبد الدهني - تسلل التهابي خلوي مع توطين سائد في وسط الفصيصات. في بعض الأحيان ، تلتقط التسريبات الفصيص بأكمله ، وتنتشر إلى المسالك البابية والمنطقة المحيطة بالباب ، مما يشير إلى احتمال تكوين تليف الكبد.

يتم إجراؤه مع مرض الكبد الكحولي والتهاب الكبد المزمن.

على عكس الهرمون اللوتيني ، يتميز مرض الكبد الكحولي بمعلومات مسحية عن تعاطي الكحول على المدى الطويل. في خزعات الكبد لمدمني الكحول ، تم الكشف عن عدد كبير من خلايا الكبد التي تحتوي على أجسام مالوري الصغيرة - شبكة إندوبلازمية ملساء مكثفة. في دمائهم ، تم الكشف عن علامة على إدمان الكحول على المدى الطويل - لا يحتوي الترانسفيرين على أحماض السياليك.

يختلف التهاب الكبد المزمن عن هرمون النمو عن طريق الانحرافات في اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، مما يشير إلى وجود عملية التهابية مزمنة في الكبد ، وانتهاكات في وظائف تكوين البروتين وتخليق الدهون في العضو. تم الكشف عن علامات الإصابة بفيروسات التهاب الكبد B و C و D و G. تسمح نتائج خزعة الكبد بالتمييز بشكل موثوق بين GH والتهاب الكبد المزمن.

تحليل الدم العام.

التحليل المناعي لوجود علامات التهاب الكبد B ، C ، D ، G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد.

انتقال إلزامي إلى نظام غذائي جزئي - 5-6 وجبات في اليوم مع توزيع متساوٍ للسعرات الحرارية وتكوين المكونات (الكربوهيدرات - البروتينات - الدهون) من الطعام. استخدام الدهون الحيوانية محدود. يوصى باستخدام الأطباق التي تحتوي على الجبن والألياف النباتية. مع الميل للإمساك ، يجب تناول الجاودار المطهو ​​على البخار أو نخالة القمح من 1-3 ملاعق صغيرة 3-4 مرات في اليوم مع الوجبات.

يعتبر تناول كميات يومية من مستحضرات الفيتامينات المتوازنة مثل "Troll" و "Jungle" و "Enomdan" وما شابه أمرًا إلزاميًا.

العلاج الأكثر فعالية لعلاج الجهاز الهضمي هو Essentiale-forte ، والذي يحتوي على الفوسفوليبيدات الأساسية وفيتامين E. على عكس Essentiale-Forte ، لا يحتوي Essentiale على فيتامين E ، ولا Essentiale للإعطاء بالحقن. تأخذ Essentiale-forte كبسولتين 3 مرات يوميًا مع وجبات الطعام لمدة شهر إلى شهرين.

يمكن استخدام الأدوية الأخرى الموجه للشحوم لعلاج هرمون النمو:

ليجالون - 1-2 حبة 3 مرات في اليوم.

ليبوفارم - حبتان ثلاث مرات في اليوم.

Lipostabil - كبسولة واحدة 3 مرات في اليوم.

حمض ليبويك - 1 قرص (0.025) 3 مرات في اليوم.

يمكن مراقبة فعالية العلاج باستخدام الموجات فوق الصوتية ، والتي تكشف عن ميل نحو انخفاض حجم الكبد ، وانخفاض في صدى حمة العضو.

عادة ما تكون ميمونة. مع استبعاد الضرر ، العلاج الفعال ، المدخول الوقائي لمستحضرات الفيتامينات ، الشفاء التام ممكن.

اختبارات للتحكم الذاتي

ما الظروف لا تستطيعيؤدي إلى تكوين داء الكبد الدهني؟

الأكل 1-2 مرات في اليوم.

الإفراط في تناول الأطعمة التي تحتوي على دهون حيوانية.

أكل الجبن والمنتجات النباتية.

التسمم المهني والمنزلي.

ما هي الأمراض لا تستطيعلتشكيل داء الكبد الدهني.

فشل الدورة الدموية المزمن.

ما هي الأمراض والمتلازمات لا تستطيعتحدث مع التعرض لفترات طويلة للعامل المسبب للمرض الذي تسبب في تكوين داء الكبد الدهني؟

يمكن أن ينشأ أي شيء.

ما هي المظاهر السريرية ليس مطابقالداء الكبد الدهني؟

زيادة الوزن.

زيادة حجم الكبد.

حافة الكبد الكثيفة والمستديرة والحساسة.

ما هي الشذوذ في اختبار الدم البيوكيميائي غير النموذجي لداء الكبد الدهني؟

زيادة محتوى الكوليسترول والدهون الثلاثية.

زيادة نشاط AST و ALT.

مستويات عالية من البيليروبين.

ما هي نقاط خطة فحص مرضى الكبد الدهني التي يمكن استبعادها دون المساس بجودة التشخيص.

اختبار الدم البيوكيميائي: سكر صائم ، إجمالي البروتين وجزيئاته ، البيليروبين ، الكوليسترول ، حمض البوليك ، AST ، ALT ، ترانسبيبتيداز جاما جلوتاميل ، ترانسفيرين خالٍ من حمض السياليك.

التحليل المناعي لوجود علامات فيروسات التهاب الكبد B و C و D و G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد.

ما هي نتائج الموجات فوق الصوتية التي لا تعتبر نموذجية لمرض الكبد الدهني؟

زيادة حجم الكبد.

صدى عالي لحمة الكبد.

علامات داء دهون البنكرياس.

علامات مرض الحصوة.

علامات ارتفاع ضغط الدم البابي.

ما هي المعايير لا تسمحللتمييز بين التنكس الدهني للكبد في مرض الجوجولني وداء الكبد الدهني؟

وجود الترانسفيرين الخالي من حمض السياليك في الدم.

تحتوي الخزعات على العديد من الخلايا التي تحتوي على أجسام مالوري.

وجود قطرات دهنية في الفجوات داخل الخلايا وخلايا الكبد الخارجية.

تسمح جميع المعايير.

لا يسمح أي من المعايير أن يتم ذلك.

الانتقال إلى نظام غذائي كسري مع تناول 5-6 مرات من الطعام خلال اليوم.

توزيع متساوٍ للسعرات الحرارية في النظام الغذائي على مدار اليوم.

استخدام الأدوية المضادة للدهون (الجبن) والمنتجات العشبية.

ما المخدرات لا يتبعلإعطاء المرضى المصابين بداء الكبد الدهني؟

ما هي المظاهر السريرية ليس مطابقالداء الكبد الدهني؟

آلام مؤلمة في المراق الأيمن.

زيادة حجم البطن ، الاستسقاء.

ميل الإمساك.

داء الكبد المصطبغ - اضطرابات وراثية في التمثيل الغذائي ونقل البيليروبين في خلايا الكبد ، والتي تتجلى في اليرقان المستمر أو المتكرر في حالة عدم وجود تغييرات في التركيب المورفولوجي للكبد.

في البالغين ، تم العثور على المتغيرات التالية من اضطراب التمثيل الغذائي للبيليروبين في الكبد:

متلازمة جيلبرت هي متلازمة فرط بيليروبين الدم غير المقترن.

متلازمة الدوار هي متلازمة فرط بيليروبين الدم المترافق.

متلازمة دابين جونز هي متلازمة فرط بيليروبين الدم المقترن مع الترسب المفرط لصبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد.

في كثير من الأحيان ، يحدث فرط بيليروبين الدم غير المقترن ، متلازمة جيلبرت ، في الممارسة السريرية.

متلازمة جيلبرت (SG) هي اعتلال إنزيمي محدد وراثيًا يتسبب في ضعف اقتران البيليروبين في الكبد ، والذي يتجلى من خلال زيادة محتوى البيليروبين غير المقترن في الدم ، واليرقان ، وتراكم صبغة الليبوفوسين في خلايا الكبد.

التصنيف الدولي للأمراض 10: E80.4 - متلازمة جيلبرت.

ترتبط المتلازمة بخلل صبغي سائد في جينات UGTA1A1 و GNT1 ، مما يتسبب في عدم تكوين خلايا الكبد لإنزيم غلوكورونيل ترانسفيراز ، الذي يوفر تحييدًا في الكبد ، بما في ذلك اقتران البيليروبين بحمض الجلوكورونيك. يعاني الرجال من SJ 10 مرات أكثر من النساء. يمكن أن يكون التهاب الكبد الفيروسي الحاد (فرط بيليروبين الدم غير المقترن "بعد التهاب الكبد") عاملاً محفزًا لـ GS.

في التسبب في المرض ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال:

اضطرابات في وظيفة النقل للبروتينات التي تنقل البيليروبين غير المقترن إلى الشبكة الإندوبلازمية الملساء - مجهرية الخلايا الكبدية.

عدم كفاية إنزيم UDP-glucuronyltransferase الميكروسومي ، حيث يتم إجراء اقتران البيليروبين مع الجلوكورونيك والأحماض الأخرى.

مع SF ، وكذلك مع أشكال أخرى من داء الكبد الصبغي ، يحتفظ الكبد ببنية نسيجية مماثلة للبنية الطبيعية. ومع ذلك ، في خلايا الكبد ، يمكن الكشف عن تراكم صبغة ذهبية أو بنية ، lipofuscin ،. كقاعدة عامة ، لا توجد علامات على الحثل والنخر والتليف في الكبد مع SF ، كما هو الحال مع داء الكبد الصبغي.

في المرارة عند مرضى SJ ، يمكن أن تتكون حصوات تتكون من البيليروبين.

يشكو جميع مرضى SJ من اصفرار متكرر في الصلبة والجلد. عادة لا توجد شكاوى أخرى. فقط في حالات منعزلة تشعر بالتعب السريع ، الشعور بالثقل في المراق الأيمن. يحدث اليرقان وينمو تحت ظروف الإجهاد العاطفي والجسدي ، مع التهابات الجهاز التنفسي ، بعد الجراحة ، بعد شرب الكحول ، أثناء الصيام أو منخفض السعرات الحرارية (أقل من ثلث القاعدة) نظام غذائي منخفض الدهون (نباتي) ، بعد تناول بعض الأدوية (حمض النيكوتين ، ريفامبيسين). غالبًا ما يكون المرضى المصابون بالتهاب المفاصل الروماتويدي عصابيين لأنهم قلقون بشأن اليرقان.

العرض الرئيسي للمرض هو الصلبة اليرقان. اصفرار الجلد موجود فقط في بعض المرضى. يتميز بلون الجلد الباهت ، خاصة على الوجه. في بعض الحالات ، هناك تلطيخ جزئي في راحة اليد والقدمين والمناطق الإبطية والمثلث الأنفي الشفوي. في بعض الحالات ، على الرغم من ارتفاع مستوى البيليروبين في الدم ، يكون للجلد لون طبيعي - الكوليميا بدون اليرقان. في بعض المرضى ، يحدث تصبغ في الوجه ، تظهر بقع صباغية متناثرة على جلد الجذع.

وفقًا لوصف جيلبرت نفسه ، في المسار المعتاد للمرض ، يجب الكشف عن ثالوث: قناع كبدي ، زانثلازما للجفون ، لون الجلد الأصفر.

يعتبر بعض الأطباء أن الأرتكاريا ، وفرط الحساسية للبرد ، وقشعريرة من سمات هذه المتلازمة.

يمكن أن تكشف دراسة موضوعية في 1/4 من المرضى عن زيادة معتدلة في الكبد. جس الكبد رخو وغير مؤلم. مع تكوين حصوات الصباغ في المرارة ، من الممكن ظهور المظاهر السريرية لتحصي الصفراوي والتهاب المرارة الحسابي المزمن.

تعداد الدم الكامل: في ثلث حالات SJ ، زاد محتوى الهيموغلوبين أكثر من 160 جم ​​/ لتر ، تم الكشف عن كثرة الكريات الحمر ، وانخفاض ESR (عادة ما يتم الجمع بين هذه التغييرات مع زيادة حموضة المعدة).

التحليل العام للبول: اللون طبيعي لايوجد بيليروبين.

اختبار الدم البيوكيميائي: فرط بيليروبين الدم المعزول غير المقترن ، والذي في حالات نادرة فقط يتجاوز مستوى ميكرولتر / لتر بمتوسط ​​حوالي 35 ميكرو مول / لتر. جميع المعلمات البيوكيميائية الأخرى ،

تميز وظائف الكبد ، وعادة ما تكون طبيعية.

لا تكشف الطرق الآلية (الموجات فوق الصوتية ، التصوير المقطعي ، التصوير الومضاني للنظائر) عن أي تغييرات في بنية الكبد خاصة بـ SF.

غالبًا ما تكشف الموجات فوق الصوتية في المرارة عن حسابات بنية الصباغ. خزعة الكبد الوخزية: لا توجد علامات نخر ، التهاب ، تنشيط عمليات التليف. يتم تحديد وجود الصباغ ، lipofuscin ، في خلايا الكبد.

تساعد الاختبارات الاستفزازية مع تقييد قيمة الطاقة في الطعام وشحنة من حمض النيكوتين ، والتي تسبب زيادة في مستوى فرط بيليروبين الدم غير المقترن ، في الكشف عن متلازمة جيلبرت:

افحصي مصل البيليروبين في الصباح على معدة فارغة. بعد ذلك ، في غضون يومين ، يتلقى المريض طعامًا بقيمة طاقة محدودة - حوالي 400 سعرة حرارية / يوم. إعادة فحص مستوى البيليروبين في الدم. إذا اتضح أنها أكثر من العينة الأولية بنسبة 50٪ أو أكثر ، فإن العينة تعتبر إيجابية.

يتم تسجيل محتوى البيليروبين الأولي في الدم. يتم حقن 5 مل من محلول 1٪ من حمض النيكوتين عن طريق الوريد. بعد 5 ساعات ، يتم إجراء دراسة تحكم عن البيليروبين. إذا ارتفع مستواها بأكثر من 25٪ ، تعتبر العينة إيجابية.

أحد الاختبارات التشخيصية الأكثر إقناعًا هو اختبار الإجهاد مع تعيين مريض مصاب بالفينوباربيتال أو زيكسورين - محفزات بروتينات النقل وجلوكورونيل ترانسفيراز في الكبد:

بعد 10 أيام من بدء تناول الفينوباربيتال عن طريق الفم 0 مرة في اليوم أو zixorin 0.2 - 3 مرات في اليوم بعد الوجبات في الأشخاص المصابين بمتلازمة جيلبرت ، ينخفض ​​مستوى البيليروبين غير المقترن أو يصبح طبيعيًا.

يتم إجراؤه في المقام الأول مع اليرقان الانحلالي ، خاصةً مع كثرة الكريات الصغرية الوراثية. تؤخذ في الاعتبار معايير مثل ظهور الأعراض السريرية الأولى (اليرقان) لمتلازمة جيلبرت في مرحلة المراهقة ، بينما يظهر اليرقان الانحلالي في وقت مبكر جدًا في مرحلة الطفولة. يتميز كثرة الكريات الصغرية بتضخم الطحال وفقر الدم المعتدل ، وهذا ليس هو الحال مع SF. عادة ما تكون مستويات البيليروبين في الدم أقل في FS عنها في اليرقان الانحلالي.

على عكس التهاب الكبد المزمن ، والذي يمكن أن يكون أيضًا في الغالب فرط بيليروبين الدم غير المقترن ، لا تظهر متلازمة جيلبرت علامات انتقال الفيروسات الكبدية. على عكس التهاب الكبد ، لا توجد بيانات معملية عن تضخم الكبد تشير إلى وجود عملية التهابية نشطة في الكبد. لا يكشف تحليل خزعات الكبد عن علامات الالتهاب ونخر خلايا الكبد والتليف النشط. في الخلايا الكبدية ، يتم تحديد وجود صبغة ليبوفوسين.

تحليل الدم العام.

اختبار الدم البيوكيميائي: البيليروبين والكوليسترول و AST و ALT و gamma-glutamyl transpeptidase.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد.

اختبارات استفزازية مع تقييد قيمة الطاقة في الطعام أو تناول حمض النيكوتين.

اختبارات التمرين باستخدام محرضات الجلوكورونيل ترانسفيراز - الفينوباربيتال أو زيكسورين.

SJ ليس سببًا لوصف أي علاج محدد. يمكن الإشارة إلى العلاج الوقائي بالفيتامين المركب. يجب أن نتذكر أن هؤلاء الأشخاص يحتاجون إلى نظام غذائي كامل عالي السعرات الحرارية مع كمية كافية من الدهون في النظام الغذائي. يجب أن يتوقفوا عن شرب الكحول. في التوجيه المهني ، يؤخذ في الاعتبار عدم الرغبة في الحمل الزائد العاطفي والجسدي. يجب تجنب الأدوية التي يمكن أن تسبب اليرقان (النياسين). في حالة وجود مرض حصى المرارة المصاحب ، فإن الطريقة الفعالة لعلاجه هي استئصال المرارة باستخدام جراحة تنظيرية طفيفة التوغل.

في المسار الكلاسيكي للعملية ، يكون التكهن مواتياً.

متلازمة دابين جونسون (SDS) هي اعتلال إنزيمي محدد وراثيًا يتسبب في تعطيل نقل البيليروبين في الكبد ، والذي يتجلى من خلال زيادة محتوى البيليروبين المترافق في الدم ، واليرقان ، وتراكم صبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد. .

التصنيف الدولي للأمراض 10: E80.6 - اضطرابات أخرى في استقلاب البيليروبين.

مرض السكري هو اضطراب وراثي. في الأفراد المصابين بضمور العضالت - دوشن ، هناك عيب وراثي وراثي متنحي يسبب ضعف في نقل الأنيونات العضوية ، بما في ذلك نقل البيليروبين المترافق من خلايا الكبد إلى القنوات الصفراوية. في الرجال ، يحدث SDD في كثير من الأحيان أكثر من النساء.

نتيجة لانتهاك آلية النقل الموجه للبيليروبين من خلايا الكبد إلى تجويف القنوات الصفراوية ، يعود جزء من البيليروبين المترافق إلى الدم. يحدث اليرقان الكبدي الخلوي التالي للورم مع زيادة معتدلة في البيليروبين المباشر في الدم. من الناحية الممرضة ، تتطابق SDS مع متلازمة الدوار ، والتي تختلف عنها في سمة واحدة - تراكم كمية كبيرة من صبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد ، مما يعطي الكبد لونًا أخضر مزرقًا داكنًا ، ولون أسود تقريبًا. في مرضى السكري ، قد تتكون حصوات من أملاح البيليروبين في المرارة.

تتميز الشكاوي من اصفرار الصلبة والجلد وأحيانًا مع حكة طفيفة. خلال فترة اليرقان ، يشعر العديد من المرضى بالضعف العام ، والإرهاق البدني والعقلي ، وانخفاض الشهية ، والغثيان الخفيف ، والمرارة في الفم ، وأحيانًا آلام موجعة خفيفة في المراق الأيمن. عندما يحدث اليرقان ، يصبح البول داكن اللون.

يمكن أن يكون اليرقان ناتجًا عن الإجهاد البدني والنفسي والعاطفي ، والحمى الناجمة عن عدوى فيروسية في الجهاز التنفسي ، والكحول الزائد ، واستخدام الستيرويدات الابتنائية.

عادة ما يكون تحص صفراوي بدون أعراض ، ولكن في بعض الأحيان يتجلى في شكل مغص صفراوي ، وأعراض التهاب المرارة الحسابي ، وفي بعض الحالات يمكن أن يسبب اليرقان الانسدادي.

من بين المظاهر الموضوعية ، هناك ترقق معتدل للصلبة والجلد ، زيادة طفيفة في حجم الكبد. جس الكبد غير مضغوط وغير مؤلم.

تعداد الدم الكامل: لا انحرافات.

تحليل البول العام: لون غامق ، نسبة عالية من البيليروبين.

اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة في محتوى البيليروبين بسبب الجزء المترافق.

تكشف العينات التي تحتوي على حمولة من البرومسلفالين ، والتخطيط الكبدي بالنظائر المشعة عن انتهاك واضح لوظيفة إفراز الكبد.

الموجات فوق الصوتية: الكبد طبيعي البنية. لا يتم توسيع القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد. لا تضعف ديناميكا الدم البوابة. في المرارة ، يمكن اكتشاف حصوات كثيفة موجبة الصدى.

تنظير البطن: سطح الكبد أخضر مزرق غامق أو أسود.

خزعة البزل: لا يتغير التركيب المورفولوجي للكبد. تم الكشف عن صبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد.

يتم إجراؤه مع اليرقان الانسدادي ، والذي يتميز منه SDD بعدم وجود زيادة في مستوى الكوليسترول في الدم ، ونشاط الإنزيمات الخاصة بالركود الصفراوي - الفوسفاتيز القلوي ، غاما-جلوتاميل ترانسببتيداز. لا يُظهر الفحص بالموجات فوق الصوتية باستخدام SDD توسع القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد - وهي علامة محددة على اليرقان الانسدادي.

تحليل الدم العام.

تحليل البول العام مع تحديد البيليروبين ، اليوروبيلين ، الهيموسيديرين.

كوبروجرام مع تعريف ستيركوبيلين.

اختبار الدم البيوكيميائي: البيليروبين ، الكوليسترول ، الفوسفاتيز القلوي ، AST ، ALT ، ترانسبيبتيداز جاما جلوتاميل.

اختبار مع برومسلفالين لتقييم وظيفة إفراز الكبد.

تصوير الكبد بالنظائر المشعة لتقييم وظيفة إفراز الكبد.

التحليل المناعي: علامات الإصابة بفيروس التهاب الكبد B و C و G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد.

لا حاجة إلى معاملة خاصة. يجب على الأفراد الذين يعانون من SDD التوقف عن شرب الكحول تمامًا. يجب عليهم تجنب أي تسمم ، والحد من تناول الأدوية قدر الإمكان. يمكن نصحهم بتناول مستحضرات الفيتامينات المعقدة. في حالة وجود مرض حصوة المرارة ، خاصة إذا استمر في نوبات المغص ، يشار إلى استئصال المرارة باستخدام طرق الجراحة طفيفة التوغل.

لمواصلة التنزيل ، تحتاج إلى جمع الصورة.

متلازمة جيلبرت

رمز ICD-10

E80.4. متلازمة جيلبرت.

متلازمة جيلبرت هي داء كبد مصطبغ (كولي دم عائلي بسيط ، فرط بيليروبين الدم الدستوري ، فرط بيليروبين الدم مجهول السبب غير المقترن ، اليرقان العائلي غير الانحلالي) مع حالة وراثية سائدة ، تتميز بزيادة متقطعة معتدلة في محتوى الدم من البيليروبين غير المرتبط (غير المباشر). تم وصف المتلازمة لأول مرة من قبل الأطباء الفرنسيين أ. جيلبرت وبي.ليريبوليت في عام 1901.

هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الكبد الصباغي الوراثي ، والذي يحدث في 2-5 ٪ من السكان. بين القوقازيين ، انتشار المتلازمة هو 2-5٪ ، بين المنغولويد - 3٪ ، بين الزنوج - 36٪. يتجلى المرض في مرحلة المراهقة ويستمر طوال الحياة تقريبًا. وهو أكثر شيوعًا عند الذكور.

المسببات المرضية

تحدث المتلازمة بسبب طفرة في الجين UGT1A1 ،الذي يشفر إنزيم يوريدين ثنائي فوسفات جلوكورونيل ترانسفيراز (UDPGT). الروابط التالية تكمن في التسبب في المتلازمة:

انتهاك التقاط البيليروبين بواسطة الميكروسومات من القطب الوعائي لخلايا الكبد ؛

تعطيل نقل البيليروبين بواسطة الجلوتاثيون -8-ترانسفيراز ، والذي يسلم البيليروبين غير المقترن إلى ميكروسومات خلايا الكبد ؛

عدم كفاية إنزيم UDFGT الميكروسومي ، والذي يستخدم لربط البيليروبين مع الجلوكورونيك والأحماض الأخرى.

في متلازمة جيلبرت ، ينخفض ​​نشاط UDPGT بنسبة 10-30 ٪ فقط مقارنة بالقاعدة ، وتعلق الأهمية الرئيسية على انتهاك امتصاص خلايا الكبد للبيليروبين ، والذي يرتبط بخلل في نفاذية الغشاء وخلل في بروتين النقل داخل الخلايا.

صرف البيليروبينيتكون من نقله في بلازما الدم ، والتقاط عن طريق الكبد ، والاقتران ، وإفراز القنوات الصفراوية (الشكل 6-1).

ينتج جسم الإنسان يوميًا حوالي 250-300 مجم من البيليروبين غير المقترن: 70-80٪ من هذه الكمية ناتجة عن الانهيار اليومي لهيموجلوبين كرات الدم الحمراء. 20-30٪ يتكون من بروتينات الهيم في نخاع العظام أو الكبد. يتفكك حوالي 1٪ من كريات الدم الحمراء المنتشرة في شخص سليم يوميًا.

البيليروبين ، الذي يتكون في خلايا الشبكية البطانية ، مركب سام. يطلق عليه البيليروبين غير المقترن أو غير المباشر أو الحر وغير المرتبط (بسبب خصوصية التفاعل في تحديده) ، وهو غير قابل للذوبان في الماء. هذا هو سبب وجوده في بلازما الدم على شكل مركب مع الألبومين. يمنع مركب الألبومين - البيليروبين البيليروبين من دخول البول من خلال الغشاء الكبيبي.

مع تدفق الدم ، يدخل البيليروبين غير المباشر إلى الكبد ، حيث يتم تحويل هذا الشكل من البيليروبين إلى شكل أقل سمية - بيليروبين مباشر (مرتبط ، مترافق). كلا الكسرين يشكلان البيليروبين الكلي.

في الكبد ، يتم فصل البيليروبين غير المقترن عن الألبومين عند مستوى الميكروفيلي للكبد-

أرز. 6-1.تبادل وتصريف البيليروبين

cytes ، يتم التقاطها بواسطة البروتين داخل الكبد. يتم توفير اقتران البيليروبين مع تكوين أحادي و diglucuronides (البيليروبين المترافق) بواسطة UDFGT.

إن إطلاق البيليروبين في الصفراء هو المرحلة الأخيرة من تبادل الصباغ ويحدث من خلال الأغشية السيتوبلازمية لخلايا الكبد.

في الصفراء ، يشكل البيليروبين المترافق مركبًا جزيئيًا ضخمًا مع الكوليسترول والفوسفوليبيد والأملاح الصفراوية. ثم ، مع الصفراء ، يدخل الاثني عشر والأمعاء الدقيقة ، حيث يتحول إلى urobilinogen ، يتم امتصاص جزء منه عبر جدار الأمعاء ، ويدخل الوريد البابي وينتقل مع تدفق الدم إلى الكبد (الدورة الدموية المعوية والكبدية) ، حيث تم تدميره بالكامل.

تدخل الكمية الرئيسية من urobilinogen من الأمعاء الدقيقة إلى الأمعاء الغليظة ، حيث يتم تحويلها ، تحت تأثير البكتيريا ، إلى ستيركوبيلينوجين وتفرز في البراز. كمية ستيركوبيلينوجين البرازية وستيركوبيلين تختلف من 47 إلى 276 ملغ / يوم ، حسب وزن الجسم والجنس.

يُفرز أقل من 2٪ من البيليروبين في البول على شكل يوروبيلين.

الصورة السريرية

اليرقان الخفيف ، بما في ذلك اليرقان في الصلبة ، هو العرض الرئيسي للمرض. في بعض الحالات ، يحدث تلطيخ للجلد (الشكل 6-2 ، أ) ، وخاصة القدمين ، والنخيل ، والمثلث الأنفي ، والإبطين.

أرز. 6-2.متلازمة جيلبرت: أ - مريض - مشارك في مسابقة جمال. ب - الموجات فوق الصوتية: لا تغييرات ؛ ج - تحضير كبير للكبد مع تراكم ليبوفوسين

يجب فحص المرضى في وضح النهار. تحت الإضاءة الكهربائية ، لون البشرة مشوه ويمكن أن يساء تفسيره.

يصبح اصفرار الجلد والأغشية المخاطية المرئية مرئيًا بوضوح عندما يصل مستوى البيليروبين في مصل الدم إلى 43-50 ميكرولتر / لتر وأعلى.

اليرقان وفرط بيليروبين الدم متقطعان ، لذلك نادرًا ما تكون هذه الأعراض دائمة. الإجهاد (على سبيل المثال ، أثناء الاختبارات أو أثناء المجهود البدني العالي الذي يحدث عند رفع الأثقال) يساهم في ظهور اليرقان وزيادة اليرقان في الصلبة. تساهم العمليات المختلفة ونزلات البرد والنظام الغذائي غير السليم والصيام وشرب الكحول وبعض أنواع الأدوية في تفاقم الأعراض. يتراوح إجمالي البيليروبين في متلازمة جيلبرت من 21 إلى 51 ميكرولتر / لتر وترتفع بشكل دوري إلى 85-140 ميكرولتر / لتر.

في نصف الحالات ، لوحظت شكاوى من عسر الهضم: انتفاخ البطن ، اضطراب في البراز ، غثيان ، تجشؤ ، قلة الشهية. يمكن أن يصاحب ظهور اليرقان انزعاج في الكبد وضعف.

ترتبط المتلازمة بخلل التنسج في النسيج الضام (تشبه غالبًا متلازمات مارفان وإيلرز دانلوس).

التشخيص

يتضمن تشخيص المرض الاختبار.

اختبار مصل البيليروبين ،الذي يرتفع على خلفية الجوع. يتلقى المريض طعامًا لمدة يومين ، لا تتجاوز قيمة الطاقة فيه 400 سعرة حرارية / يوم. يتم تحديد مستوى البيليروبين في مصل الدم على معدة فارغة وبعد 48 ساعة وتكون العينة موجبة إذا كان ارتفاعها

50-100%.

اختبار الفينوباربيتال- ينخفض ​​مستوى البيليروبين أثناء تناول الفينوباربيتال نتيجة تحريض إنزيمات الكبد المترافقة.

اختبار حمض النيكوتينيك- يؤدي إعطاء الدواء عن طريق الوريد إلى زيادة مستوى البيليروبين بسبب انخفاض المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء.

عادة ما تكون نتيجة اختبار البراز للستيركوبيلين سلبية.

اختبارات الكبد ، ولا سيما مستويات الإنزيمات AST و ALT و ALP وما إلى ذلك ، كقاعدة عامة ، تقع ضمن الحدود الطبيعية أو تزيد قليلاً. يمكن ملاحظة زيادة في البروتين الكلي وخلل البروتين في الدم ؛ زمن البروثرومبين - ضمن الحدود الطبيعية. لا توجد علامات لفيروسات التهاب الكبد B و C و D.

يشمل التشخيص الجزيئي تحليل الحمض النووي لجين UDFGT.

بمساعدة الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن ، يتم تحديد حجم وحالة حمة الكبد (الشكل 6-2 ، ب) ؛ الحجم والشكل وسماكة الجدار والحسابات المحتملة في المرارة والقنوات الصفراوية.

إذا كانت هناك مؤشرات لاستبعاد التهاب الكبد المزمن (CG) ، وتليف الكبد ، يتم إجراء خزعة عن طريق الجلد من الكبد مع تقييم مورفولوجي للخزعة.

علم الأمراض

تتميز التغيرات المورفولوجية في الكبد بالتنكس الدهني لخلايا الكبد وتراكم صبغة الليفوفوسسين ذات اللون البني المصفر فيها ، وغالبًا في وسط الفصيصات على طول الشعيرات الدموية الصفراوية (الشكل 6-2 ، ج).

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لجميع أنواع فرط بيليروبين الدم (الجدول 6-1) ، فقر الدم الانحلالي ، تليف الكبد الخلقي والتهاب الكبد ، رتق القنوات الصفراوية أو الأمعاء الدقيقة ، إلخ.

الجدول 6-1.التشخيص التفريقي لمرض الكبد الوراثي

علاج او معاملة

المرضى ، كقاعدة عامة ، لا يحتاجون إلى علاج خاص ، لأن متلازمة جيلبرت ليست مرضًا ، ولكنها سمة فردية محددة وراثيًا للجسم. مراعاة نظام الدراسة والعمل والراحة والتغذية أهمية أساسية.

المشروبات الكحولية والأطعمة الدهنية غير مرغوب فيها للغاية ، ولا يُنصح بالحمل الزائد (الرياضات الاحترافية) ، والتعرض للشمس ، والاستراحات الطويلة بين الوجبات ، وتقييد السوائل.

مكونات العلاج والوقاية من تفاقم متلازمة جيلبرت:

العلاج الغذائي

القضاء على العوامل المحفزة (العدوى ، الإجهاد البدني والعقلي ، استخدام العقاقير السامة للكبد والكحول) ؛

موانع للتشمس.

يمكن أن تختفي نوبة اليرقان من تلقاء نفسها دون استخدام الأدوية.

إذا وصل مستوى البيليروبين إلى 50 ميكرو مول / لتر وكان مصحوبًا بسوء الحالة الصحية ، فيمكن تناول الفينوباربيتال في دورة قصيرة (1.5-2.0 مجم / كجم ، أو 30-200 مجم / يوم على جرعتين لمدة 2-4 أسابيع). الفينوباربيتال (لومينال *) هو جزء من أدوية مثل كورفالول * ، باربوفال * ، فالوكوردين * ، لذلك يفضلون أحيانًا استخدام هذه الأدوية (20-30-40 قطرة 3 مرات في اليوم لمدة أسبوع واحد) ،

على الرغم من أن تأثير هذا العلاج لوحظ في نسبة صغيرة فقط من المرضى. تشمل محفزات إنزيمات نظام مونوكسيديز في خلايا الكبد ، بالإضافة إلى الفينوباربيتال ، زيكسورين (فلومسينول *) ، الموصوف للمراهقين بجرعة 0.4-0.6 جم (4-6 كبسولات) مرة واحدة في الأسبوع أو 0.1 جم 3 مرات في اليوم في غضون 2-4 أسابيع. تحت تأثير هذه الأدوية ، ينخفض ​​مستوى البيليروبين في الدم ، وتختفي أعراض عسر الهضم ، ولكن أثناء العلاج ، يحدث الخمول والنعاس والرنح. في مثل هذه الحالات ، توصف هذه الأدوية بجرعات قليلة قبل النوم ، مما يسمح بتناولها لفترة طويلة.

نظرًا لحقيقة أن جزءًا كبيرًا من المرضى يصابون بالتهاب المرارة وأمراض الحصوة ، يوصى بتناول دفعات من الأعشاب الصفراوية ، وأنابيب دورية من السوربيتول (إكسيليتول) ، وملح كارلوفي فاري ، إلخ. ، ursofalk *) ، الفسفوليبيدات (الأساسية *) ، السيليبينين (كارسيل *) ، مستخلص فاكهة الشوك الحليب (ليجالون 70 *) ، مستخلص أوراق الخرشوف (هوفيتول *) ، ليف 52 * ؛ الكولير: كولاجول * ، كولي * ، ألوكول * ، بربرين * ، كولوز * ؛ العلاج بالفيتامينات ، وخاصة فيتامينات ب.

يمكن التخلص من البيليروبين المترافق بمساعدة إدرار البول المعزز ، واستخدام الكربون المنشط ، الذي يمتص البيليروبين في الأمعاء.

هو بطلان العلاج الطبيعي الحراري لمنطقة الكبد.

من خلال العلاج بالضوء ، يتم تدمير البيليروبين المثبت في الأنسجة ، وبالتالي إطلاق مستقبلات محيطية يمكنها ربط أجزاء جديدة من البيليروبين ، مما يمنع تغلغلها عبر الحاجز الدموي الدماغي.

الوقاية

تشمل الوقاية الالتزام بنظام العمل والتغذية والراحة. تجنب المجهود البدني الكبير ، وتقييد السوائل ، والجوع ، وفرط الانعزال. استخدام المشروبات الكحولية والعقاقير السامة للكبد أمر غير مقبول.

متلازمة جيلبرت ليست سببًا لرفض التطعيمات.

إعادة تأهيل بؤر العدوى المزمنة وعلاج الأمراض الموجودة في القناة الصفراوية إلزامية.

تنبؤ بالمناخ

التكهن موات. يستمر فرط بيليروبين الدم مدى الحياة ، ولكنه لا يترافق مع تغيرات تدريجية في الكبد وزيادة معدل الوفيات. مع التأمين على الحياة ، يتم تصنيف هؤلاء الأشخاص على أنهم مجموعة مخاطر عادية. عندما يعالج بالفينوباربيتال ، ينخفض ​​مستوى البيليروبين إلى القيم الطبيعية. من الممكن حدوث التهاب في القناة الصفراوية وحصى المرارة واضطرابات نفسية جسدية.

يجب على آباء الأطفال المصابين بهذه المتلازمة استشارة طبيب وراثة قبل التخطيط لحملهم التالي.

يجب أن يتم نفس الشيء إذا تم تشخيص أقارب الزوجين الذين يخططون لإنجاب الأطفال بهذه المتلازمة.

تحلل الكبد الدهني

رمز ICD-10

K76.0. تنكس دهني للكبد.

داء الكبد (التنكس الدهني للكبد ، والتهاب الكبد الدهني غير الكحولي) هو مجموعة من أمراض الكبد ، والتي تعتمد على الاضطرابات الأيضية في خلايا الكبد وتطور التغيرات التصنعية في خلايا الكبد ، في حين أن الظواهر الالتهابية غائبة أو خفيفة.

في السنوات الأخيرة ، كانت هناك زيادة كبيرة في حدوث تنكس الكبد الدهني ، المرتبط بشكل رئيسي بزيادة انتشار السمنة. من بين المرضى الذين خضعوا لخزعة الكبد ، تم اكتشاف ما يقرب من 7-9٪ من حالات التهاب الكبد في الدول الغربية و 1-2٪ في اليابان.

المسببات المرضية

أسباب المرض هي السمنة ، داء السكري ، دسليبيدميا ، فقدان الوزن السريع ، نقص البروتين في النظام الغذائي ، عيوب خلقية في أكسدة بيتا للأحماض الدهنية ، نقص ألفا -1 أنتيتريبسين ، التعرض للمواد السامة للكبد ، بما في ذلك الكحول. ، إلخ. يمكن أن يكون داء الكبد مرضًا مستقلاً ومظهرًا من مظاهر أمراض أخرى.

قد ينتج عن ذلك تراكم مفرط للدهون في أنسجة الكبد (في خلايا الكبد وخلايا إيتو) التأثير الأول(الشكل 6-3 ، أ ، د) - مشبعة بالدهون والكربوهيدرات البسيطة والأغذية عالية السعرات الحرارية:

زيادة إمداد الكبد بالأحماض الدهنية الحرة.

تقليل معدل أكسدة الأحماض الدهنية الحرة في الميتوكوندريا الكبد ؛

زيادة تخليق الأحماض الدهنية في الميتوكوندريا الكبد.

الحد من تخليق أو إفراز البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة وتصدير الدهون الثلاثية في تركيبتها.

نتيجة انتهاك النظام الغذائي مقاومة الأنسولين وتسلل الكبد الدهني.

التأثير الثاني(انظر الشكل 6-3 ، د) يشير إلى حدوث انتهاك لإفراز الدهون من الكبد ، والذي يحدث عندما تنخفض كمية المواد المشاركة في معالجتها (البروتين ، العوامل الموجه للدهون). ضعف تكوين الفسفوليبيدات ، البروتينات الدهنية بيتا ، الليسيثين من الدهون. في التسبب ، عامل نخر الورم- α ، الذيفان الداخلي ، عوامل المناعة مهمة. من المفترض ، بغض النظر عن أسباب تطور التنكس الدهني ، أن أساس التغيرات الالتهابية النخرية في الكبد هي آليات عالمية. كونها مركبات شديدة التفاعل ، تعمل الأحماض الدهنية الحرة كركيزة لبيروكسيد الدهون. تتسبب الجذور الحرة المتولدة في تدمير الدهون ومكونات البروتين في الأغشية ومستقبلات الكبد وما إلى ذلك ، مما يتسبب في مزيد من التغييرات في الكبد.

تصنيف

يميز بين داء الكبد الصبغي والدهني. في أغلب الأحيان ، يعني مصطلح "داء الكبد" داء الكبد الدهني (تنكس دهني) ، نظرًا لأن داء الكبد الصبغي يحدث بشكل أقل تكرارًا ويُنظر إليه بشكل منفصل (انظر "متلازمات نادرة") ، باستثناء متلازمة جيلبرت.

العرض والتشخيص السريري

في المراحل الأولية ، تكون الأعراض ضئيلة. كقاعدة عامة ، يكون مسار المرض كامنًا ، ويلاحظ فقط زيادة في نشاط الترانساميناسات الكبدية وتضخم الكبد. في كثير من المرضى ، يتم تشخيص الخلل في وظائف الكبد بالصدفة أثناء فحص أمراض أخرى. هناك نشاط ضئيل أو معتدل للالتهاب في الكبد ، تم الكشف عنه من خلال الدراسات البيوكيميائية لمصل الدم. ومع ذلك ، بدون علاج ، يمكن ملاحظة الانتقال إلى تليف الكبد ، وتزداد ظواهر الفشل الكبدي تدريجياً.

غالبًا ما يخلص أطباء التشخيص بالموجات فوق الصوتية إلى داء الكبد الدهني على أساس العلامات المميزة: زيادة موحدة في الكبد ، وزيادة منتشرة في صدى صوته (واضح في بعض الأحيان) مع الحفاظ على تجانسه ، على الرغم من تقدم العملية ، دقة مميزة يظهر من الحمة ، مما يشير إلى بداية تطور التهاب الكبد الدهني والتهاب الكبد (الشكل 6-3 ، ب).

علم الأمراض

وفقًا للدراسات المورفولوجية ، فإن التهاب الكبد الدهني هو تراكم مفرط للدهون الثلاثية في الكبد ، والذي يصاحبه تلف في أغشية الخلايا وعضيات أخرى من خلايا الكبد ، وهي عملية التهابية ، وتليف يصل إلى تليف الكبد (الشكل 6-3 ، ج).

أرز. 6-3.وظائف الكبد وأمراضه: أ - مشاركة الكبد في التمثيل الغذائي للدهون. ب - الموجات فوق الصوتية: تضخم الكبد وزيادة صدى الكبد. ج - التحضير الكلي: تنكس دهني في الكبد. د - التكوين المرحلي لأمراض الكبد

علاج او معاملة

العلاج الغذائي هو وسيلة دائمة وآمنة لعلاج مرض الكبد الدهني.

من أجل تطبيع أكسدة الأحماض الدهنية في الميتوكوندريا ، وتحسين نقل الدهون الثلاثية من الكبد ، وتقليل عمليات بيروكسيد الدهون ، توصف الأدوية التي تعمل على تحسين التمثيل الغذائي للدهون - كبد ، فيتامين ب 12 ، حمض الفوليك ، حمض الثيوكتيك (ليبويك) حمض *) ، إلخ.

الوقاية

تعتبر أنماط الحياة الصحية والأكل الصحي حجر الزاوية للوقاية الأولية (الشكل 6-4). يوصى بممارسة النشاط البدني الكافي.

أرز. 6-4.الهرم الغذائي لتنكس الكبد الدهني

ملاحظة المستوصف موصوفة أدناه (انظر "الوقاية من التهاب الكبد المزمن").

تنبؤ بالمناخ

مع استبعاد العوامل المسببة والعلاج في الوقت المناسب ، يمكن الشفاء ، ومع ذلك ، يمكن أن يتحول التهاب الكبد إلى التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد (انظر الشكل 6-3 ، د).

التهاب الكبد المزمن

رمز ICD-10

K73. التهاب الكبد المزمن.

التهاب الكبد المزمن عبارة عن مجموعة من الأمراض المصحوبة بتطور عملية التهابية منتشرة في الكبد ، تستمر لأكثر من 6 أشهر ، تؤكدها معايير كيميائية حيوية ، ونتائج الفحص المورفولوجي للكبد ، وكذلك علامات محددة في مصل الدم.

لم يتم تحديد انتشار قوات حرس السواحل الهايتية بدقة بسبب العدد الكبير من الأشكال المحوّة والعديمة الأعراض ، ونقص الدراسات السكانية. التهاب الكبد الفيروسي المزمن (CVH) الناجم عن استمرار فيروسات التهاب الكبد B (29.2٪) ، C (33.3٪) ، التهاب الكبد المزمن B + C (16.7٪) ، أقل تكرارًا B + D (4.1٪) ، D + G (لا أكثر) من 2٪). في 16.7٪ من الحالات تم الكشف عن التهاب الكبد مجهول السبب.

تصنيف

يتم عرض التصنيف الحديث لالتهاب الكبد في الجدول. 6-2. مع الأخذ في الاعتبار المسببات ، يتم تمييز الأنواع التالية من التهاب الكبد.

. التهاب الكبد الفيروسي المحدد.الأشكال الرئيسية لمثل هذا الالتهاب الكبدي هي التهاب الكبد A و B و C. التهاب الكبد D أقل شيوعًا في العالم. لا يزال التهاب الكبد الوبائي (هـ) يمثل مشكلة رئيسية في البلدان النامية. تم وصف فيروسات التهاب الكبد الأخرى (G ، TTV ، إلخ) ، لكن أهميتها السريرية ليست كبيرة.

. التهاب الكبد الفيروسي غير محددتسببها مجموعة من الفيروسات التي يمكن أن تصيب الكبد والأعضاء الأخرى. على سبيل المثال ، يؤثر فيروس كريات الدم البيضاء المعدية (فيروس إبشتاين بار) بشكل انتقائي على خلايا الجهاز الشبكي البطاني (يتجلى سريريًا في شكل الذبحة الصدرية ، فرط الطحال ، التهاب الكبد ، إلخ). يسبب الفيروس الغدي حمى البلعوم والملتحمة والالتهاب الرئوي الحاد والتهاب الكبد. فيروس الهربس البسيط هو عدوى مؤشر الإيدز.

التهاب الكبد - مظهر من مظاهر مرض مستقل مسبب المرض(مع داء البريميات ، السل الكاذب).

التهاب الكبد المرتبط باستخدام الأدوية - الحساسية السامةو التهاب الكبد الطبي.التهاب الكبد الكحولي هو آفة مشتركة مع الأسيتالديهيد وبعض العوامل الأخرى.

. التهاب الكبد التفاعلي غير النوعي- تفاعل خلايا الكبد مع أمراض الأعضاء المجاورة: البنكرياس والمرارة والاثني عشر. يتطور التهاب الكبد التفاعلي عند مرضى التهاب البنكرياس المزمن وقرحة الاثني عشر.

من بين أشكال المناعة الذاتية لالتهاب الكبد المزمنحددت 3 أنواع من الأمراض (انظر الجدول 6-2).

صف أمراض الكبد النادرةقد يكون لها سمات سريرية ونسيجية لالتهاب الكبد المزمن المزمن:

تليف الكبد الصفراوي الأولي؛

مرض ويلسون كونوفالوف.

الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي؛

نقص ألفا -1-أنتيتريبسين.

يتم تحديد مرحلة التليف على أساس الفحص المرضي لخزعات الكبد (الجدول 6-3) ، تقريبًا - وفقًا لبيانات الموجات فوق الصوتية (الجدول 6-4).

الجدول 6-2.تصنيف التهاب الكبد المزمن (مجموعة الخبراء الدولية ، لوس أنجلوس ، 1994)

* تم إنشاؤه وفقًا لنتائج الفحص النسيجي لأنسجة الكبد وبشكل مبدئي - وفقًا لدرجة نشاط ALT و AST (معايير 1.5-2 - معايير الحد الأدنى ، 2-5 معايير - منخفضة ، 5-10 معايير - معتدلة ، أعلى من 10 معايير - واضح). ** تأسس على أساس الفحص المورفولوجي للكبد وتقريباً - حسب بيانات الموجات فوق الصوتية.

الجدول 6-3.مؤشر النشاط النسيجي لالتهاب الكبد بالنقاط (Knodell R..J. وآخرون ، 1994)

ملحوظة: 1-3 نقاط - الحد الأدنى لدرجة نشاط التهاب الكبد المزمن ؛ 4-8 - التهاب الكبد المزمن متوسط ​​الشدة ؛ 9-12 نقطة - التهاب الكبد المزمن المعتدل. 13-18 نقطة - التهاب الكبد المزمن الشديد.

الجدول 6-4.معايير الموجات فوق الصوتية لمراحل تليف الكبد في التهاب الكبد المزمن عند الأطفال

التهاب الكبد المختلطتم إنشاؤه باعتباره التشخيص الرئيسي في وجود تكرار متزامن لنوعين من الفيروسات أو أكثر. مع تكرار أحدهما وتكامل الآخر ، يتم إنشاء التهاب الكبد الرئيسي وما يصاحبه.

التهاب الكبد الفيروسي المزمن

رموز ICD-10

ب 18. التهاب الكبد الفيروسي المزمن.

818.0. التهاب الكبد الفيروسي المزمن ب مع عامل د.

818.1. التهاب الكبد الفيروسي ب المزمن بدون عامل د.

818.2. التهاب الكبد الفيروسي سي مزمن.

818.8. التهاب الكبد الفيروسي المزمن الآخر.

818.9. التهاب الكبد الفيروسي المزمن غير محدد.في أكثر من 70٪ من الحالات ، يكون سبب التهاب الكبد المزمن هو فيروسات الكبد B و C و D. هناك 350-400 مليون شخص مصاب بفيروس التهاب الكبد B في العالم ، ويموت حوالي مليون شخص سنويًا من الأمراض المرتبطة بها. عدوى فيروس التهاب الكبد B (HBV) ... يتراوح انتشار عدوى فيروس التهاب الكبد B في مختلف البلدان من 0.1 إلى 20٪. يتناقص خطر الإصابة بالعدوى الحادة بفيروس التهاب الكبد B مع تقدم العمر: تصل العدوى في الفترة المحيطة بالولادة إلى 90٪ ، والإصابة في سن 1-5 سنوات - 25-35٪ ، وعدوى البالغين - أقل من 10٪.

المسببات المرضية

تظهر آلية تكوين وتشخيص التهاب الكبد B و C في الشكل. 6-5. يوجد التهاب الكبد الفيروسي B (8 أنماط وراثية رئيسية - A-H) في الدم والسوائل البيولوجية الأخرى (السائل المنوي واللعاب والمخاط الأنفي البلعومي) ، وينتقل بأربع طرق رئيسية:

الجنسي

الفترة المحيطة بالولادة (من الأم إلى الطفل في فترة ما قبل الولادة وأثناء الولادة) ؛

بالحقن (عن طريق الدم) ؛

أفقي (مع اتصال منزلي وثيق أو من خلال أشياء شائعة مصابة ؛ لوحظ بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة المبكرة).

في الأطفال ، يكون الطريق الرئيسي لانتقال التهاب الكبد الفيروسي B هو الفترة المحيطة بالولادة. إذا كانت المرأة الحامل حاملة للالتهاب الكبدي الفيروسي B (بالإضافة إلى أنها إيجابية HBeAg) ، فإن احتمال إصابة المولود الجديد بتطور حامل للفيروس هو 90٪. كبالغين ، يموت 25٪ من هؤلاء الأطفال بسبب فشل الكبد المزمن أو سرطان الكبد. على الرغم من وجود HBsAg و HBeAg و HBV DNA في حليب الثدي ، فإن نوع التغذية لا يؤثر على خطر انتقال فيروس التهاب الكبد B. تشمل عوامل الخطر الأخرى لعدوى التهاب الكبد B ما يلي:

نقل الدم و / أو مكوناته ؛

حقن الأدوية والوشم والثقب وغيرها من الإجراءات الغازية على الجلد ؛

الجنس المخترق غير المحمي ، وخاصة الجماع الشرجي والمهبل ؛

زراعة الاعضاء؛

العمل في المؤسسات الطبية ؛

غسيل الكلى.

في المناطق ذات التوطن المنخفض لعدوى التهاب الكبد B ، يكون لدى المراهقين والشباب أعلى معدل. أكثر طرق انتقال التهاب الكبد الفيروسي B شيوعًا في هذه المجموعات هي الطرق الجنسية وعن طريق الحقن (مع الحقن بالعقاقير غير الآمنة ، على وجه الخصوص ، الاستخدام المتكرر للحقن التي تستخدم لمرة واحدة).

يعتقد أن التهاب الكبد المزمن ب(CHB) هو مرض مزمن بشكل أساسي أو ينشأ بعد شكل محو أو تحت إكلينيكي من العدوى الحادة.

مراحل CHB:

التحمل الأولي أو المناعي ؛

الاستجابة المناعية (النسخ المتماثل) ، مع المضي قدما في النشاط السريري والمختبري الواضح ؛

تكاملي

نقل HBsAg.

فيروس التهاب الكبد B DNA (HBV DNA) نفسه لا يسبب انحلال الخلايا. يرتبط تلف خلايا الكبد بالاستجابات المناعية استجابةً لمولدات المضادات الفيروسية والكبدية المنتشرة. في المرحلة الثانية من التكاثر الفيروسي ، يتم التعبير عن المستضدات الفيروسية: HBsAg (السطح) ، HBcAg ، (النووي) ، HBeAg (الشكل 6-5 ، أ) ، تكون الاستجابة المناعية أكثر وضوحًا ، مما يسبب نخرًا هائلاً لحمة الكبد والمزيد من طفرة الفيروس.

يمكن أيضًا تكرار فيروس التهاب الكبد B خارج الكبد - في خلايا نخاع العظام ، والخلايا أحادية النواة ، والغدة الدرقية ، والغدد اللعابية ، مما يؤدي إلى ظهور مظاهر خارج الكبد للمرض.

طرق النقل التهاب الكبد المزمن سي(CHC) مماثلة لتلك مع CHB. على عكس التهاب الكبد الفيروسي B ، فإن فيروس التهاب الكبد C RNA له تأثير سام مباشر على الكبد. نتيجة لذلك ، يرتبط تكاثر الفيروس واستمراره في الجسم بنشاط التهاب الكبد وتطوره. من المثير للاهتمام أن التهاب الكبد الفيروسي C قادر على منع موت الخلايا المبرمج (الموت المبرمج) للخلايا المصابة به من أجل البقاء في جسم الإنسان لفترة طويلة. موت الخلايا المبرمج هو عملية طبيعية تخليص الجسم من الخلايا "المهترئة" أو المريضة. البروتين المشفر في جينوم فيروس التهاب الكبد C ، المعروف باسم NS5A ، يمنع فتح قنوات البوتاسيوم في خلايا الكبد ، ويحمي "ملاجئها" من الموت الطبيعي ، وبالتالي البقاء في جسم الإنسان لفترة طويلة. تظهر دورة حياة التهاب الكبد الفيروسي C في الشكل. 6-5 ، ب.

أرز. 6-5.التهاب الكبد المزمن C و B: أ - تشخيص التهاب الكبد C و B وديناميات العلامات المصلية لالتهاب الكبد B ؛ ب - دورة حياة فيروس التهاب الكبد الوبائي سي

العامل المسبب التهاب الكبد المزمن د(HGO) عبارة عن جسيم يحتوي على RNA ، ويمثل HBsAg غلافه الخارجي. يوجد في وسط الجسيم مستضد لفيروس التهاب الكبد D. فيروس دلتا قادر على التكاثر في خلايا الكبد فقط في وجود التهاب الكبد الفيروسي B ، حيث يتم استخدام بروتيناته للخروج من خلية جزيء فيروس دلتا. يستمر المرض في وقت واحد مع التهاب الكبد الفيروسي B في شكل عدوى مصاحبة أو عدوى إضافية.

الصورة السريرية

الصورة السريرية لالتهاب الكبد المزمن ضعيفة وغير محددة. لوحظ مسار بدون أعراض في 25 ٪ من المرضى. يحدث تكوين التهاب الكبد المزمن في كثير من الأحيان نتيجة لالتهاب الكبد الحاد ، ويتحرك في شكل أشكال غير نمطية (محو ، أمامي ، دون إكلينيكي) ونادرًا جدًا - مع أشكال واضحة (إيقاعية) من التهاب الكبد الحاد. يتم فصل المرحلة الحادة من التهاب الكبد وظهور الأعراض السريرية للشكل المزمن للمرض بمقدار 5 سنوات أو أكثر.

تعتمد المظاهر السريرية لـ hCG على عمر الطفل في وقت الإصابة ، وشدة الشكل المورفولوجي

التغيرات في الكبد ، مراحل العملية المعدية (التكرار ، التكامل) ، الخلفية المرضية. في الأطفال ، على عكس البالغين ، البديل الصفراويقوات حرس السواحل الهايتية أمر نادر الحدوث. في حالة وجود ركود صفراوي ، من الضروري استبعاد الأمراض الخلقية للممرات داخل الكبد أو خارج الكبد ، ونقص α-1-antitrypsin ، والتليف الكيسي. المتلازمات الرئيسية للمرض موضحة في الجدول. 6-5.

الجدول 6-5.المتلازمات الرئيسية لالتهاب الكبد الفيروسي المزمن

المظاهر خارج الكبديرتبط بالتكاثر خارج الكبد للفيروس ، وهو أكثر خصائص CHC ، ويمكن أن يظهر مثل التهاب الجلد المتكرر ، والتهاب الأوعية الدموية النزفية ، والتهاب كبيبات الكلى ، واعتلال المفاصل ، والتهاب الغدة الدرقية ، ومتلازمة سجوجرن ، واعتلال البنكرياس. غالبًا ما تتطور المظاهر خارج الكبد عند سن البلوغ ، وتتميز الفتيات بتطور اضطرابات الغدد الصماء ، ويصاب الأولاد بالتهاب كبيبات الكلى وأمراض أخرى.

تشمل المظاهر خارج الكبد التغيرات الوعائية (جدول 6-6 ؛ شكل 6-6). في الأطفال ، هم أقل شيوعًا ، وجودهم يستلزم دراسة موسعة لوظائف الكبد.

الجدول 6-6.المظاهر الوعائية خارج الكبد في التهاب الكبد المزمن

أرز. 6-6.المظاهر الوعائية خارج الكبد في التهاب الكبد المزمن: أ - توسع الشعيرات. ب - شعري ج - حمامي راحية

التشخيص

طرق محددة. بمساعدة مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA) ، يتم الكشف عن العلامات الرئيسية لـ hCG ، بمساعدة تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR) - فيروس الحمض النووي أو الحمض النووي الريبي (الجدول 6-7 ؛ الشكل 6-5 ، أ) .

الجدول 6-7.تشخيص مرض التهاب الكبد المزمن B و C.

العلامات المصليةيستخدم التهاب الكبد الفيروسي B لتحديد التشخيص ومرحلة المرض.

تم عرض المستضدات أعلاه (انظر الشكل 6-5 ، أ). تظهر الأجسام المضادة للمستضد السطحي للفيروس (anti-HBsAg) في الدم بعد 3-6 أشهر وتستمر لسنوات عديدة ، أو ربما مدى الحياة. يشير اكتشافهم إما إلى إصابة سابقة أو تطعيم سابق.

لا ينتشر المستضد النووي (HBcAg) عادةً في الدم ، ومع ذلك ، تظهر الأجسام المضادة له في المراحل المبكرة من المرض ، وسرعان ما يصل عيارها إلى الحد الأقصى ، ثم يتناقص تدريجياً (لكنه لا يختفي تمامًا). أولاً ، تظهر الأجسام المضادة من فئة IgM (مضاد HBcAg IgM) ، ثم يظهر IgG. يظهر Antigen E (HBeAg) في الدم لفترة قصيرة في بداية المرض ، ويصاحب ذلك إنتاج الأجسام المضادة له (anti-HBe).

تتميز عدوى CHB المزمنة بوجود HBsAg و HBcAg IgG في الدم.

في CHC ، بالإضافة إلى viremia (HCV RNA) ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة لفئات IgM و IgG. بدون تفاقم الحمض النووي الريبي (RNA) ، لا يتم اكتشاف HCV و HCV IgM المضاد ، ولكن تبقى الأجسام المضادة من فئة IgG (انظر الجداول 6-7).

إلى طرق غير محددةتشمل الاختبارات البيوكيميائية والمناعية والدراسات الآلية.

الاختبارات البيوكيميائيةلا تحمل معلومات عن مسببات المرض ، ولكنها تعكس طبيعة تلف الكبد وحالة وظيفته. وتشمل هذه:

زيادة في مستوى إنزيمات الكبد: في التهاب الكبد المزمن ، تكون الزيادة في ALT أكثر وضوحًا من AST ، والتي ترتبط بتوطين مختلف للأنزيمات (ALT - في السيتوبلازم ، AST - في الميتوكوندريا) ، في تليف الكبد ، على العكس من ذلك ، يسود نشاط AST على نشاط ALT ؛ يتميز أيضًا بزيادة في الإنزيمات مثل نازعة هيدروجين اللاكتات ، γ-glutamyl transpeptidase ،

ALF.

انتهاك التمثيل الغذائي للدهون والصباغ: زيادة في الجزء المباشر من البيليروبين ، ومحتوى الكوليسترول الكلي ، والبروتينات الدهنية ، ونشاط الفوسفاتيز القلوي ، و 5 نوكليوتيداز ؛

انتهاك وظيفة البروتين التركيبية للكبد: انخفاض في البروتين الكلي ، زيادة في اختبار الثيمول ، انخفاض في اختبار التسامي ، انخفاض في مستوى البروثرومبين ، خلل بروتيني دائم بسبب زيادة في أجزاء الجلوبيولين ، خاصة γ -جلوبيولين ، وانخفاض في الألبومين.

يتم عرض المتلازمات البيوكيميائية التي تعكس اختلال وظائف الكبد في الفصل 1 (انظر الجدول 1-8 ، التغيرات في أجزاء البروتين - الشكل 1-16 ، ب).

الاختبارات المناعية.تتميز بانخفاض مستويات T-suppressors ، زيادة في مستويات الغلوبولين المناعي في الدم.

طرق مفيدة.الموجات فوق الصوتية للكبد هي طريقة بحث إلزامية لالتهاب الكبد المزمن ، لأنها تتيح تصور الكبد وتحديد حجمه والكشف عن تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي. حتى مع وجود مسار غير مصحوب بأعراض للمرض ، يمكن أن تكشف هذه الطريقة عن زيادة في الكبد ، وتغيير في صدى النسيج الحمة. يمكن استخدام Reohepatography ، وخزعة الكبد.

اليوم خزعة الكبدهو المعيار الذهبي لتشخيص أمراض الكبد (الشكل 6-7 ، أ). أثناء الخزعة ، يتم الحصول على قطعة من الكبد يبلغ قطرها حوالي 1 مم باستخدام إبرة خاصة. يتم إجراء العملية تحت التخدير الموضعي أو العام وتحت التحكم بالموجات فوق الصوتية ، حيث أنه من الضروري التحكم في حركة الإبرة ، مما يجعل المعالجة آمنة.

غالبًا ما يتم تقييم درجة نشاط قوات حرس السواحل الهايتية باستخدام مؤشر نسيجي شبه كمي للنشاط ، يُعرف أيضًا باسم نظام Knodell ، ويتم تحديده بالنقاط (انظر الجدول 6-3). تسمح لك أنسجة الخزعة (عينة الأنسجة) من الكبد باتخاذ قرار بشأن الحاجة إلى العلاج المضاد للفيروسات وتكتيكاته.

علم الأمراض

يكشف الفحص المورفولوجي لخزعات الكبد بالفعل في الأشهر الأولى من حياة الطفل المصاب بالتهاب الكبد المزمن الأولي عن علامات الالتهاب التي تستمر لسنوات عديدة ، بالإضافة إلى التليف التدريجي مع تكوين تليف الكبد.

أرز. 6-7.تشخيص التهاب الكبد المزمن: أ - تقنية الخزعة. الصورة النسيجية: ب - CHB (تلطيخ الهيماتوكسيلينوزين ؛ χ 400) ؛ ج - CHC (× 400).

يتميز CHB بالنخر (الشكل 6-7 ، ب) ؛ علامة مرضية في CHC هي تفريغ نوى خلايا الكبد ، ما يسمى بخلايا الكبد الزجاجي المعتمة ، وكذلك نخرها التدريجي (الشكل 6-7 ، ج).

تشخيص متباين

علاج او معاملة

الخامس مرحلة تكرار (تفاقم)يتم عرض الاستشفاء في قسم متخصص ، والراحة في الفراش ، والعلاج الغذائي الصارم.

العلاج الأساسييشمل التعيين الأدوية المضادة للفيروسات.مؤشرات لتعيينه:

وجود علامات التكاثر النشط لالتهاب الكبد ؛

مستويات ALT أعلى من المعدل الطبيعي بمقدار 2-3 مرات ؛

عدم وجود ركود صفراوي وعلامات تليف الكبد مع عدم المعاوضة.

عدم وجود أمراض مصاحبة شديدة في مرحلة المعاوضة ؛

عدم وجود أمراض المناعة الذاتية وحالة نقص المناعة والتهاب الكبد المختلط.

محرضات الإنترفيرونتتميز بسمية منخفضة وعدم وجود آثار جانبية ، على عكس مستحضرات مضاد للفيروسات ، بفضل استخدامها ، من الممكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع عند الأطفال والبالغين (الشكل 6-8).

أرز. 6-8.التهاب الكبد المزمن (مسار وعلاج): أ - العلاج المضاد للفيروسات للأطفال والبالغين المصابين بالتهاب الكبد الفيروسي المزمن B و C وسنوات العمر المكتسبة ؛ ب- مجرى طبيعي لالتهاب الكبد ب

مستحضرات الانترفيرونموانع الاستعمال في الذهان ، المتلازمة الوبائية ، قلة العدلات ونقص الصفيحات الوخيمة ، أمراض المناعة الذاتية (AIH ، التهاب الغدة الدرقية ، إلخ) ، تليف الكبد اللا تعويضي وأمراض الكلى ، أمراض القلب في مرحلة عدم المعاوضة.

Interferon-a-2b (reaferon * ، roferon * ، neuroferon *) - lyophilisate لتحضير المعلق للإعطاء عن طريق الفم - يوصف قبل الوجبات بـ 30 دقيقة ، ويضاف 1-2 مل من الماء المغلي المبرد إلى محتويات الزجاجة قبل الاستخدام . يتم حقن الدواء في الحقن مع CHB بجرعة 5 ملايين وحدة دولية / م 2 ، مع CHC - 3 ملايين وحدة دولية / م 2 مساحة سطح الجسم ثلاث مرات في الأسبوع (مرة واحدة بفاصل 72 ساعة) s / c أو i / م. يتم إعطاء الجرعة المحسوبة من مضاد للفيروسات في البداية في غضون 3 أشهر. بعد هذه الفترة ، يتم إجراء دراسة تحكم (RNA أو DNA للفيروس ، النشاط). إذا لم تكن هناك ديناميات إيجابية واضحة لهذه المؤشرات (اختفاء الحمض النووي الريبي ، الحمض النووي للفيروس من الدم ، انخفاض في ALT) ، فمن الأفضل إيقاف العلاج وفقًا لهذا المخطط أو التحول إلى العلاج المركب. ولكن إذا كان هناك انخفاض في نشاط ALT ، وانخفاض في تركيز الحمض النووي الريبي ، الحمض النووي للفيروس في الدم ، فإن العلاج وفقًا للنظام المختار يستمر لمدة 3 أشهر أخرى ، يليه عنصر تحكم

البحوث المخبرية. مع الديناميكيات الإيجابية في CHC ، يستمر العلاج لمدة 3 أشهر لتعزيز نتائج العلاج. وبالتالي ، فإن مسار العلاج لـ CHB هو 6 أشهر ، لـ CHC - 9-12 شهرًا.

في ممارسة طب الأطفال ، يتم استخدام Viferon (مزيج من α-interferon مع مثبتات الغشاء) ، والذي يتم إنتاجه في التحاميل الشرجية. جرعات للأطفال: حتى سن 3 سنوات - مليون وحدة دولية ، فوق 3 سنوات - 2 مليون وحدة دولية مرتين في اليوم بفاصل 12 ساعة 3 مرات في الأسبوع. في المرضى الذين عولجوا وفقًا لبرنامج البروتوكول باستخدام Viferon ، يتم تقييم فعالية العلاج وفقًا للمبادئ المذكورة أعلاه. إذا لم يكن هناك تأثير إيجابي في هذه الفئة من المرضى خلال دراسة التحكم بعد 3 أشهر من بدء العلاج ، فيمكن استبدال Viferon بـ Reaferon * ، Roferon *.

يُعطى محث ألفا إنترفيرون ميغلومين أكريدون أسيتات (سيكلوفرون *) مع التهاب الكبد المزمن بمعدل 6-10 مجم / كجم يوميًا ، 10 حقن يوميًا ، ثم 3 مرات في الأسبوع لمدة 3 أشهر كعلاج معقد.

يوصف عقار تيلورون (أميكسين) المضاد للفيروسات للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 7 سنوات في أقراص من 0.125 عن طريق الفم بعد الوجبات ، أول يومين يوميًا ، ثم 125 مجم كل يومين - 20 قرصًا ، ثم 125 مجم مرة في الأسبوع لمدة 10-20 أسبوعًا . مسار العلاج لـ HCA هو 2-3 أسابيع ، لـ CHB - 3-4 أسابيع.

في CHB على خلفية تكاثر الفيروس ، يوصى باستخدام عقار العلاج الكيميائي المضاد للفيروسات lamivudine (zeffix ، epivir *) في محلول وأقراص عن طريق الفم. جرعة 3 مجم / كجم يوميًا للأطفال من عمر 3 أشهر ، ولكن ليس أكثر من 100 مجم عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا لمدة 9-12 شهرًا. يتم وصف أقراص 100 مجم مرة واحدة يوميًا للمراهقين (16 عامًا فما فوق) عن طريق الفم ، بغض النظر عن تناول الطعام.

بشكل عام ، يكون العلاج بالإنترفيرون فعالًا في 40 ٪ من مرضى CHB وفي 35 ٪ من مرضى CHC ، ولكن في 10-30 ٪ من المرضى بعد نهاية العلاج ، من الممكن حدوث انتكاسات للمرض.

في التهاب الكبد الوبائي المزمن الشديد يوصف القشرانيات السكرية:بريدنيزولون أو أقراص ميثيل بريدنيزولون 0.001 ؛ 0.0025 و 0.005 مجم عند 1-2 مجم / كجم يوميًا على جرعتين مقسمتين دون مراعاة الإيقاع اليومي. بعد تحقيق الهدأة ، يتم تقليل الجرعة بمقدار 5-10 مجم إلى جرعة صيانة من 0.3-0.6 مجم / كجم يوميًا: 10-15 مجم / يوم من بريدنيزولون أو 8-12 مجم / يوم من ميثيل بريدنيزولون.

معايير فعالية العلاج:

. الكيمياء الحيوية - الأكثر إفادة هو تحديد مستوى ALT ، وأثناء العلاج ، يجب تحديد نشاط ALT طوال الدورة ولمدة 6 أشهر أخرى بعد الإلغاء ، ثم كل 3-6 أشهر لمدة 3 سنوات ؛

الفيروسية - تحديد الحمض النووي الريبي ، الحمض النووي للفيروس باستخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل ؛

النسيجي - الأكثر إفادة لتقييم فعالية العلاج ، ولكن من الناحية العملية لا يمكن تحقيقها دائمًا ، خاصة في طب الأطفال.

مغفرة البيوكيميائيةفي نهاية العلاج ينطوي على تطبيع مستويات الإنزيم مباشرة بعد نهاية مسار العلاج ؛ مغفرة كاملة- تطبيع مستويات AST و ALT واختفاء الحمض النووي الريبي ، الحمض النووي للفيروس مباشرة بعد العلاج ؛ مغفرة كيميائية حيوية مستقرة- الحفاظ على القيمة الطبيعية للترانساميناسات بعد 6 أشهر أو أكثر بعد التوقف عن العلاج ؛ مغفرة كاملة مستقرة- الحفاظ على المستويات الطبيعية لـ AST و ALT وغياب الحمض النووي الريبي DNA للفيروس بعد 6 أشهر من العلاج.

في حالة تحقيق مغفرة كاملة مستقرة ، يوصى بمواصلة مراقبة المريض لمدة عامين على الأقل بمعدل تكرار كل ستة أشهر. في مرحلة الهدأة (مرحلة تكامل CVH) ، لا يتم عادةً إجراء العلاج المضاد للفيروسات ، ويتكون العلاج من تنظيم النظام الغذائي ، والنظام الغذائي ، وإدراج البروبيوتيك ، والإنزيمات ، والعلاجات العشبية ، والملينات وفقًا للإشارات للوقاية من ضعف الجهاز الهضمي والأمعاء تسمم ذاتي.

العلاج المصاحبهو علاج للأعراض وممرض.

من أجل وقف الركود الصفراوي ، تُستخدم مستحضرات حمض أورسوديوكسيكوليك (أورسوسان * ، أوردوكسا * ، أورسوفالك *) كعلاج وحيد في المرحلة غير التكاثرية لالتهاب الكبد ، في المرحلة التكاثرية - بالاشتراك مع الإنترفيرون حتى 6-12 شهرًا عند 10 ملغ / كجم مرة يوميا قبل النوم.

يتم وصف أجهزة Hepatoprotectors ذات القدرة على حماية خلايا الكبد في دورات تصل إلى 1.5-2 شهرًا. دورة متكررة - في 3-6 أشهر حسب المؤشرات.

مستخلص أوراق الخرشوف (chophytol *) هو علاج عشبي له تأثيرات كبدية و صفراء. هوفيتول * يوصف للأطفال فوق 6 سنوات في 1-2 حبة أو 1/4 ملعقة صغيرة. محلول للإعطاء عن طريق الفم 3 مرات في اليوم قبل وجبات الطعام ، والمراهقين - 2-3 حبة أو 0.5-1 ملعقة صغيرة. الحل 3 مرات في اليوم ، بالطبع - 10-20 يومًا. محلول للإعطاء البطيء العضلي أو الوريدي - 100 مجم (1 أمبولة) لمدة 8-15 يومًا ؛ يمكن زيادة متوسط ​​الجرعات بشكل كبير ، خاصة في علاج المرضى الداخليين.

Hepatoprotector "Liv 52 *" عبارة عن مركب من المواد النشطة بيولوجيًا من أصل نباتي ؛ يوصف للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 6 سنوات 1-2 حبة 2-3 مرات في اليوم ، للمراهقين 2-3 أقراص 2-3 مرات في اليوم.

Ademetionine (Heptral *) هو واقي كبد له تأثير مفرز الصفراء و cholekinetic ، بالإضافة إلى بعض التأثير المضاد للاكتئاب. يوصف الأطفال بحذر عن طريق الفم أو العضل أو الوريد. مع العناية المركزة في

أول 2-3 أسابيع من العلاج - 400-800 ملغ / يوم عن طريق الوريد ببطء أو في العضل ؛ يذوب المسحوق فقط في مذيب خاص (محلول L-lysine). لعلاج الصيانة - 800-1600 ملغ / يوم شفويا بين الوجبات ، دون مضغ ، ويفضل أن يكون ذلك في الصباح.

الوقاية

يجب أن تهدف التدابير الوقائية الرئيسية إلى الوقاية من الإصابة بفيروسات التهاب الكبد ، وبالتالي ، فإن التحديد المبكر للمرضى الذين يعانون من أشكال محو من المرض وعلاجهم المناسب مطلوب. تتطلب ناقلات HBsAg مراقبة منتظمة (مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر) للبارامترات البيوكيميائية والفيروسية من أجل منع تنشيط الفيروس وتكاثره.

تُستخدم اللقاحات المؤتلفة للتطعيم ضد التهاب الكبد B: "Biovac B *" ، "Engerix B *" ، "Euvax B *" ، "Shanvak-B *" ، إلخ. RD لحديثي الولادة والأطفال دون سن 10 سنوات - 10 ميكروغرام (0 ، 5 مل من المعلق) ، للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات - 20 ميكروغرام (1 مل من المعلق).

حديثو الولادة المولودين لأمهات - يُنصح حاملو التهاب الكبد B جنبًا إلى جنب مع اللقاح بإعطاء الغلوبولين المناعي ضد التهاب الكبد B ، بينما يجب حقن الأدوية في أماكن مختلفة. وفقًا للقواعد الموجودة في الاتحاد الروسي ، يتم تطعيم هذه الفئة من الأطفال أربع مرات وفقًا للمخطط: 0 (في عيد الميلاد) - 1 - 2-12 شهرًا من العمر. ضد التهاب الكبد B ، يجب تطعيم المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 11 و 13 عامًا وفقًا لنفس النظام.

يتم تطعيم العاملين الطبيين والأشخاص من الفئات المعرضة لخطر الإصابة بالتهاب الكبد B على نطاق واسع. يؤدي التطعيم إلى انخفاض تدريجي في مستوى إصابة سكان الاتحاد الروسي بفيروس التهاب الكبد B.

لم يتم تطوير لقاح ضد التهاب الكبد C حتى الآن ، وبالتالي فإن الوقاية من التهاب الكبد C تعتمد على قمع جميع احتمالات العدوى بالحقن (بما في ذلك نقل الدم).

موصوفة مراقبة المستوصف أدناه.

تنبؤ بالمناخ

احتمال الشفاء التام لا يكاد يذكر. مع CHB ، يحدث استمرار طويل الأمد للفيروس الممرض ، وربما يكون مزيجًا مع عملية مرضية نشطة. في المتوسط ​​، بعد 30 عامًا ، يصاب 30 ٪ من مرضى التهاب الكبد المزمن النشط بتليف الكبد. في غضون 5 سنوات ، يصاب كل مريض مصاب بتليف الكبد الناجم عن التهاب الكبد B بتعويض وظائف الكبد ، ويصاب 5-10٪ من المرضى بسرطان الكبد (انظر الشكل 6-8). بدون علاج يموت حوالي 15٪ من مرضى تليف الكبد في غضون 5 سنوات. في 1-1.5٪ من الحالات ، يتشكل تليف الكبد ، وفي النسبة المتبقية 89٪ ، تحدث مغفرة طويلة الأمد مع نقل HBsAg. مع ΧΓD ، يكون التشخيص غير موات: في 20-25 ٪ من الحالات ، تتدفق العملية إلى تليف الكبد ؛ إطلاق من الممرض لا يحدث. يتدفق CHC ببطء ، بلطف ، دون توقف فيريمية لسنوات عديدة ، مع زيادة دورية في نشاط الترانساميناسات وميل واضح إلى التليف. مع تقدم العملية ، يتطور تليف الكبد وسرطان الخلايا الكبدية.

التهاب الكبد الذاتي

رمز ICD-10

K75.4. التهاب الكبد المناعي الذاتي.

AIH هو التهاب تدريجي للخلايا الكبدية مجهول السبب ، يتميز بوجود التهاب الكبد المحيط بالحيوان ، والارتباط المتكرر بأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، وزيادة تركيز الغلوبولين المناعي (فرط غاماغلوبولين الدم) ، ووجود الأجسام المضادة في الدم.

مثل أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، فإن متلازمة الكبد المناعي (AIH) أكثر شيوعًا بين الإناث ، حيث يبلغ إجمالي الإصابة حوالي 15-20 حالة لكل 100000 نسمة. في مرحلة الطفولة ، تتراوح نسبة AIH بين التهاب الكبد المزمن من 1.2 إلى 8.6٪ ، ويتم ملاحظتها في سن 6-10 سنوات. نسبة البنات إلى الأولاد هي 3-7: 1.

المسببات المرضية

تعتمد الآلية المرضية لتطوير AIH على عيب خلقي في مستقبلات HLA الغشائية. يعاني المرضى من خلل في وظيفة مثبطات T المرتبطة بالنمط الفرداني HLA ، مما يؤدي إلى تخليق غير متحكم فيه للأجسام المضادة IgG بواسطة الخلايا الليمفاوية B التي تدمر أغشية خلايا الكبد الطبيعية ، وتتطور الاستجابات المناعية المرضية ضد خلايا الكبد الخاصة بهم. في كثير من الأحيان ، لا يشارك الكبد فقط في هذه العملية ، ولكن أيضًا الغدد الكبيرة للإفرازات الخارجية والداخلية ، بما في ذلك البنكرياس والغدة الدرقية والغدد اللعابية. يعتبر الاستعداد الوراثي (النشاط المناعي للمضادات الذاتية) هو العامل الرئيسي في التسبب في الإصابة بـ AIH ، والذي ، مع ذلك ، ليس كافياً في حد ذاته. يُعتقد أن العوامل المحفزة (المحفزات) ضرورية لتنفيذ العملية ، من بينها الفيروسات (إبشتاين بار ، والحصبة ، والتهاب الكبد A و C) وبعض الأدوية (على سبيل المثال ، مستحضرات الإنترفيرون) والعوامل البيئية غير المواتية.

أرز. 6-9.التسبب في AIH

يظهر التسبب في الإصابة بـ AIH في الشكل. 6-9. من المحتمل أن تكون آلية المستجيب لتلف خلايا الكبد أكثر ارتباطًا بتفاعل الأجسام المضادة الذاتية مع مستضدات خلايا الكبد الخاصة بالكبد أكثر من ارتباطها بتوجيه السمية الخلوية للخلايا التائية.

تصنيف

يوجد حاليًا 3 أنواع من AIH:

- اكتب 1- النسخة الكلاسيكية فهي تمثل 90٪ من جميع حالات المرض. كشف الأجسام المضادة لخلايا العضلات الملساء (الجسم المضاد للعضلات الملساء- SMA) والمستضدات النووية (خاصة بالكبد

سنجاب - الأجسام المضادة للنواة- ANA) في العنوان أكثر من 1:80 للمراهقين وأكثر من 1:20 عند الأطفال ؛

-النوع 2- يشكل حوالي 3-4٪ من جميع حالات الإصابة بمرض الكبد المناعي (AIH) ، ومعظم المرضى من الأطفال من سن 2 إلى 14 سنة. كشف الأجسام المضادة لميكروسومات الكبد والكلى (ميكروسومات الكبد والكلى- LKM-1) ؛

-اكتب 3- تتميز بوجود أجسام مضادة لمستضد كبدي قابل للذوبان (مستضد الكبد القابل للذوبان- SLA) ومستضد الكبد والبنكرياس (LP).

يتم عرض بعض ميزات AIG ، مع مراعاة الأنواع ، في الجدول. 6-8.

الجدول 6-8.تصنيف وميزات أنواع AIH

الصورة السريرية

يتسم المرض في 50-65٪ من الحالات بالظهور المفاجئ لأعراض مشابهة لأعراض التهاب الكبد الفيروسي. في بعض الحالات ، يبدأ تدريجيًا ويتجلى في زيادة التعب وفقدان الشهية واليرقان. تشمل الأعراض الأخرى الحمى وآلام المفاصل والبهاق (تشوهات تصبغ تؤدي إلى اختفاء صبغة الميلانين في مناطق معينة من الجلد) ونزيف الأنف. يبرز الكبد من تحت حافة القوس الساحلي بمقدار 3-5 سم ويصبح أكثر كثافة ، ويوجد تضخم في الطحال ، ويتضخم البطن (الشكل 6-10 ، أ). كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن علامات خارج الكبد لأمراض الكبد المزمنة: الأوردة العنكبوتية ، توسع الشعيرات ، حمامي الراحية. بعض المرضى لديهم مظهر كوشنجيد: حب الشباب ، الشعرانية والسطور الوردية على الفخذين والبطن. 67٪ تم تشخيصهم بأمراض المناعة الذاتية الأخرى: التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، إلخ.

التشخيص

يعتمد التشخيص على الكشف عن متلازمات انحلال الخلايا ، ركود صفراوي ، فرط غاماغلوبولين الدم ، زيادة تركيز IgG ، نقص بروتين الدم ، زيادة حادة في ESR ، مؤكدة باكتشاف الأجسام المضادة الذاتية ضد خلايا الكبد.

صفة مميزة متلازمة فرط الطحالعلاماتها:

تضخم الطحال.

قلة الكريات الشاملة (انخفاض في عدد جميع خلايا الدم): فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، قلة العدلات ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات (مع درجة حادة من الشدة ، تظهر متلازمة النزيف) ؛

تضخم تعويضي لنخاع العظام.

في التشخيص ، تعتبر طرق البحث الفعالة (المسح ، خزعة الكبد ، إلخ) ذات أهمية مطلقة.

علم الأمراض

التغيرات المورفولوجية في الكبد مع AIH مميزة ولكنها غير محددة. قوات حرس السواحل الهايتية ، كقاعدة عامة ، يتحول إلى تليف الكبد متعدد الفصوص (الشكل 6-10 ، ب) ؛ تتميز بدرجة عالية من النشاط: محيط

نخر ، نخر بوابة البوابة أو نخر جسر البوابة المركزية ، في كثير من الأحيان - التهاب الكبد البابي أو الفصيصي ، تسلل الخلايا الليمفاوية بشكل رئيسي مع عدد كبير من خلايا البلازما ، وتشكيل وريدات (الشكل 6-10 ، ج).

أرز. 6-10. AIH: طفل مصاب بتشمع الكبد. ب - التحضير الكلي: تليف الكبد الكبير. ج - التحضير الدقيق: الصورة النسيجية (تلطيخ بهيماتوكسيلين يوزين ؛ χ 400)

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع CHB ، والتهاب المرارة ، ومرض ويلسون كونوفالوف ، والتهاب الكبد الدوائي ، ونقص α-1-antitrypsin ، إلخ.

يتم تمييز AIH محدد ومحتمل. يتميز الخيار الأول بوجود المؤشرات المذكورة أعلاه ، بما في ذلك زيادة عيار الأجسام المضادة الذاتية. بالإضافة إلى ذلك ، لا توجد علامات فيروسية في مصل الدم ، وتلف في القنوات الصفراوية ، وترسب النحاس في أنسجة الكبد ، ولا توجد مؤشرات على نقل الدم واستخدام الأدوية السامة للكبد.

يتم تبرير المتغير المحتمل لـ AIH عندما تجعل الأعراض الموجودة من الممكن التفكير في AIH ، ولكنها ليست كافية لإجراء التشخيص.

علاج او معاملة

الأساس هو العلاج المثبط للمناعة. وصف بريدنيزولون ، آزاثيوبرين أو توليفاتهما ، مما يجعل من الممكن تحقيق مغفرة سريرية وكيميائية حيوية ونسيجية في 65٪ من المرضى في غضون 3 سنوات. يستمر العلاج لمدة عامين على الأقل حتى تتعافى جميع المعايير.

يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 مجم / كجم (الحد الأقصى للجرعة 60 مجم / يوم) مع انخفاض تدريجي بمقدار 5-10 مجم كل أسبوعين تحت المراقبة الأسبوعية للمعايير البيوكيميائية. في حالة عدم تطبيع مستوى الترانساميناسات ، يتم وصف أزيثيوبرين أيضًا بجرعة أولية 0.5 مجم / كجم (الحد الأقصى للجرعة 2 مجم / كجم).

بعد عام من بداية الهدوء ، من المستحسن إلغاء العلاج المثبط للمناعة ، ولكن فقط بعد ثقب خزعة الكبد. يجب أن يشير الفحص المورفولوجي إلى غياب التغييرات الالتهابية أو الحد الأدنى من نشاطها.

مع عدم فعالية العلاج بالقشرانيات السكرية ، يستخدم السيكلوسبورين (سانديموم نيورال *) للإعطاء عن طريق الفم من السنة الأولى من العمر ، والذي يتم إطلاقه في محلول 100 مجم في 50 مل في قنينة ، كبسولات 10 و 25 و 50 و 100 ملغ ،

يوصف الدواء بجرعة 2-6 مجم / كجم يوميًا (لا يزيد عن 15 مجم / م 2 في الأسبوع). سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد *) يوصف بالتنقيط عن طريق الوريد بجرعة 10-12 مجم / كجم مرة واحدة في أسبوعين ، ثم في أقراص 0.05 جم عند 15 مجم / كجم مرة واحدة في 3-4 أسابيع ، جرعة الدورة - لا تزيد عن 200 ملغم / كغم.

لوحظت مقاومة العلاج الأولي في 5-14٪ من المرضى. يخضعون في المقام الأول للاستشارة في مراكز زراعة الكبد.

الوقاية

لم يتم تطوير الوقاية الأولية ، تتكون الوقاية الثانوية من التشخيص المبكر ، والمراقبة الطبية للمرضى (الموصوفة أدناه) والعلاج طويل الأمد المثبط للمناعة.

تنبؤ بالمناخ

يتطور المرض دون علاج بشكل مستمر ولا يكون له مغفرة تلقائية - يتشكل تليف الكبد. في النوع 1 AIH ، تكون الجلوكوكورتيكويد أكثر فعالية والتشخيص مواتٍ نسبيًا: في كثير من الحالات ، من الممكن تحقيق مغفرة سريرية طويلة المدى. في النوع الثاني من متلازمة نقص المناعة المكتسب (AIH) ، يتطور المرض عادةً بسرعة إلى تليف الكبد. النوع 3 ليس محددًا جيدًا من الناحية السريرية ولم يتم دراسة مساره.

مع عدم فعالية العلاج المثبط للمناعة ، يُظهر للمرضى زراعة الكبد ، وبعد ذلك يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أكثر من 90 ٪.

التهاب الكبد الطبي

رمز ICD-10

K71. التهاب الكبد الطبي.

التهاب الكبد الطبي - تلف الكبد السام ، بما في ذلك أمراض الكبد الطبية السامة (التي لا يمكن التنبؤ بها) والسامة (المتوقعة) المرتبطة بتناول الأدوية السامة للكبد والمواد السامة.

المسببات المرضية

يلعب الكبد دورًا مهمًا في استقلاب المواد الغريبة (المواد الغريبة). مجموعة الإنزيمات الموجودة في الشبكة الإندوبلازمية للكبد ، والمعروفة باسم السيتوكروم P450 ، هي أهم عائلة من الإنزيمات لعملية التمثيل الغذائي في الكبد. يستوعب السيتوكروم P450 حوالي 90٪ من المنتجات السامة والطبية.

في كثير من الأحيان ، يصبح الكبد هدفًا لآثاره الضارة. تتميز أنواع تلف الكبد المباشرة وغير المباشرة.

النوع المباشر لتلف الكبديعتمد على جرعة الدواء ويرجع ذلك إلى تأثير الدواء نفسه على خلايا الكبد وعضياته. بالنسبة للأدوية ذات التأثير الكبدي المرتبط بالجرعة ، تشمل الباراسيتامول ومضادات الأيض ، مما يؤدي إلى نخر خلايا الكبد. يمكن أيضًا أن يحدث تلف الكبد المباشر بسبب التتراسيكلين ، والميركابتوبورين ، والآزاثيوبرين ، والأندروجينات ، والإستروجين ، وما إلى ذلك.

نوع غير مباشر من تلف الكبدبغض النظر عن جرعة الأدوية ، التي يتم ملاحظتها عند تناول النيتروفوران ، والريفامبيسين ، والديازيبام ، والميبروبامات ، وما إلى ذلك. يعكس هذا النوع رد الفعل الفردي لجسم الطفل كمظهر من مظاهر فرط الحساسية للأدوية.

يشارك الكبد في عملية التمثيل الغذائي لمختلف أنواع الكائنات الحية الغريبة من خلال عمليات التحول الأحيائي ، والتي تنقسم إلى مرحلتين.

. المرحلة الأولى- التفاعلات المؤكسدة التي تشمل السيتوكرومات P450. خلال هذه المرحلة ، يمكن تكوين مستقلبات نشطة ، بعضها له خصائص كبدية.

. المرحلة الثانيةيتم خلالها اقتران المستقلبات التي تكونت سابقًا مع الجلوتاثيون أو الكبريتات أو الجلوكورونيد ، مما يؤدي إلى تكوين مركبات غير سامة محبة للماء ، والتي تفرز من الكبد إلى الدم أو الصفراء.

يحتل التهاب الكبد الدوائي أو الناجم عن الأدوية مكانة خاصة بين آفات الكبد السامة. يحدث تكوينها في كثير من الأحيان نتيجة للاستخدام غير المنضبط للأدوية (الشكل 6-11 ، أ). يمكن أن يتسبب أي دواء تقريبًا في تلف الكبد وتطور التهاب الكبد بدرجات متفاوتة من الشدة.

يمكن تقسيم السموم تقريبًا إلى سموم منزلية وصناعية. توجد سموم صناعية ذات طبيعة عضوية (رباعي كلوريد الكربون ، النفثالين المكلور ، ثلاثي نيتروتولوين ، ثلاثي كلورو إيثيلين ، إلخ) ، المعادن والفلزات (النحاس ، البريليوم ، الزرنيخ ، الفوسفور) ، المبيدات الحشرية (ثنائي كلورو ثنائي الفينيل ثلاثي كلورو الإيثان - DDT ، الكربوفوس ، إلخ).

أرز. 6-11.التهاب الكبد الدوائي: أ - تكوين التهاب الكبد الدوائي مع تنخر خلايا الكبد. ب - الصورة النسيجية لالتهاب الكبد الدوائي بعد علاج ابيضاض الدم الحاد (تلطيخ بالهيماتوكسيلين يوزين ؛ χ 400)

تتطور أشكال الضرر الشديد لخلايا الكبد بشكل خاص عند التسمم بمواد مثل الباراسيتامول ، السم الباهت ، الفوسفور الأبيض ، رابع كلوريد الكربون ، وجميع السموم الصناعية.

الصورة السريرية

يتم عرض الأشكال النموذجية لتلف الكبد مع التأثيرات السامة للكبد للأدوية في الجدول.

6-9.

الجدول 6-9.التأثيرات السامة للكبد الأكثر شيوعاً

يمكن أن تكون التفاعلات الدوائية عابرة ، ونادراً ما يلاحظ التهاب الكبد المزمن. يمكن أن تعود اختبارات وظائف الكبد إلى طبيعتها في غضون بضعة أسابيع (حتى شهرين) بعد سحب الدواء ، ولكن مع التهاب الكبد الصفراوي ، يمكن أن تزيد هذه الفترة إلى 6 أشهر. يشير اليرقان دائمًا إلى تلف الكبد الشديد ، وربما تطور فشل الكبد الحاد.

التشخيص

أساس تشخيص الآفات الطبية للكبد هو التاريخ الذي تم جمعه بعناية للأدوية المستخدمة أو الموصوفة أو المستخدمة كعلاج ذاتي. عادةً ما تكون الفترة الزمنية بين تناول الدواء وظهور المرض من 4 أيام إلى 8 أسابيع.

يمكن الإشارة إلى الخزعة إذا كان هناك اشتباه في أمراض الكبد السابقة أو في حالة عدم تطبيع المعلمات الكيميائية الحيوية للدم (اختبارات وظائف الكبد) بعد سحب الدواء.

علم الأمراض

لوحظ اضطراب المسالك الكبدية ، والبروتين الشديد (الحبيبي والبالون) تنكس خلايا الكبد ، وتعدد أشكال نوى خلايا الكبد ، وتغيرات ضمور ونخرية في نوى خلايا الكبد (الشكل 6-11 ، ب).

تشخيص متباين

يجب أن تؤخذ احتمالية التأثيرات السامة للأدوية في الاعتبار عند التشخيص التفريقي لفشل الكبد واليرقان. من الضروري استبعاد الأسباب الأخرى: التهاب الكبد الفيروسي ، وأمراض القنوات الصفراوية ، إلخ. في حالات نادرة ، من الضروري إجراء التشخيص التفريقي للأمراض الأيضية الخلقية التي يمكن أن تسبب تلفًا للكبد ، النوع الأول من تكوين الجليكوجين (مرض جيرك) ،

النوع الثالث (مرض الحصبة) ، النوع الرابع (مرض أندرسن) ، النوع السادس (مرضها). تحدث هذه الأمراض بسبب التراكم المفرط للجليكوجين في خلايا الكبد. يجب أيضًا التفريق بين آفات الكبد المزمنة ذات المنشأ الدوائي وبين الجراثيم الدهنية: مرض جوشر (استنادًا إلى تراكم المبيدات الحاوية على النيتروجين في الخلايا الشبكية الخلوية) ومرض نيمان بيك (الناتج عن تراكم الدهون الفوسفورية في خلايا الجهاز الشبكي البطاني ، بشكل رئيسي سفينغوميلين). من الضروري أيضًا استبعاد الجالاكتوز في الدم وفركتوز الدم.

علاج او معاملة

الشرط الأساسي والشرط الرئيسي للعلاج هو الرفض الكامل لاستخدام عقار سامة للكبد.

يساعد اتباع نظام غذائي عالي السعرات الحرارية (90-100 كيلو كالوري / كجم في اليوم) ، والغني بالبروتينات (2 جم / كجم يوميًا) والكربوهيدرات ، على استعادة الحالة الوظيفية للكبد. للأغراض العلاجية ، يوصى باستخدام الفسفوليبيدات الأساسية ، والتي لها تأثير مثبت للأغشية وتأثير كبد ، بالإضافة إلى مثبطات عمليات بيروكسيد الدهون. كما يوصف حمض الثيوكتيك.

كمية (حمض ليبويك * ، ليباميد *) ، مما يقلل من التأثير السام للأدوية بسبب تأثيره المضاد للأكسدة ؛ الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا - فلافونويد سيليبينين (كارسيل *) 5 مجم / كجم مقسمة على 3 جرعات (لا تمضغ الحبوب ، تناولها بعد الوجبات مع الكثير من الماء).

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على مدى سرعة إلغاء الدواء الذي تسبب في تلف الكبد. عادة ، المظاهر السريرية والتغيرات في المعايير البيوكيميائية يتم تطبيعها في غضون أيام قليلة ، نادرا أسابيع.

يكون التشخيص دائمًا خطيرًا عندما يتم تكوين صورة لتلف الكبد المزمن مع فشل الخلايا الكبدية.

الوقاية من التهاب الكبد المزمن

لم يتم تطوير الوقاية الأولية ، تتمثل الوقاية الثانوية في التعرف المبكر والعلاج المناسب للأطفال المصابين بالتهاب الكبد الفيروسي الحاد.

إن إدخال التطعيم على نطاق واسع ضد التهاب الكبد A و B لن يحل مشكلة التهاب الكبد الحاد فحسب ، بل التهاب الكبد المزمن أيضًا.

داء الكبد

رموز ICD-10

K71.7. تلف الكبد السام مع تليف الكبد وتليف الكبد.

K74. يعتبر تليف الكبد وتليفه من العوامل المسببة للتشفير. K74.3. تليف الكبد الصفراوي الأولي. K74.4. تليف الكبد الثانوي. K74.5. تليف الكبد الصفراوي غير محدد. K74.6. تليف الكبد غير المحدد. ص 78.3. تليف الكبد الخلقي.

تشمع الكبد هو مرض مزمن تقدمي يتميز بضمور ونخر في الحمة الكبدية ، مصحوبًا بتجدد عقدي ، وانتشار منتشر للأنسجة الضامة. إنها مرحلة متأخرة من أمراض الكبد المختلفة والأعضاء الأخرى ، حيث يتم اضطراب بنية الكبد ، ولا يتم أداء وظائف الكبد بالكامل ، مما يؤدي إلى تطور فشل الكبد.

من الضروري التمييز بين تليف الكبد وتليفه. التليف هو انتشار بؤري للنسيج الضام مع آفات الكبد المختلفة: الخراجات ، والارتشاح ، والأورام الحبيبية ، إلخ.

في البلدان المتقدمة اقتصاديًا ، يحدث تليف الكبد في 1٪ من السكان ، وهو أحد الأسباب الرئيسية الستة للوفاة لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 35 و 60 عامًا. يموت 40 مليون شخص في العالم كل عام بسبب تليف الكبد الفيروسي وسرطان الخلايا الكبدية ، والذي يتطور على خلفية نقل فيروس التهاب الكبد B. ويلاحظ في كثير من الأحيان عند الذكور ، وتبلغ النسبة مع الجنس الأنثوي 3: 1.

رتق القناة الصفراوية هو أحد الأسباب الشائعة لتليف الكبد الصفراوي عند الرضع ، حيث تحدث حالة واحدة من كل 10000 إلى 30.000 مولود جديد.

المسببات المرضية

تؤدي العديد من أمراض الكبد والأعضاء الأخرى ، واستخدام الأدوية على المدى الطويل (انظر الشكل 6-11 ، أ ، 6-12 ، أ) ، إلخ إلى تليف الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، هناك أمراض أخرى مهمة في تكوين تليف الكبد:

تليف الكبد الصفراوي الأولي؛

اضطرابات التمثيل الغذائي الوراثي (داء ترسب الأصبغة الدموية ، تنكس الكبد ، الجالاكتوز في الدم ، نقص α-1-antitrypsin ، إلخ) ؛

انتهاك التدفق الوريدي من الكبد (متلازمة بود خياري ، مرض انسداد الوريد ، قصور القلب البطيني الأيمن الحاد) ، إلخ.

رتق القناة الصفراويةيُشار إلى تشوهات في النمو ، والتي ترتبط في معظم الحالات بالتهاب الكبد داخل الرحم ، وغالبًا ما يكون سببها أحد الفيروسات المتكررة. في بعض الأطفال ، يرجع حدوث هذا التشوه إلى عوامل غير مواتية أثرت في 4-8 أسابيع من الحياة داخل الرحم. عادة ، يعاني هؤلاء الأطفال من تشوهات في الأعضاء الأخرى (في كثير من الأحيان الكلى والقلب والعمود الفقري). يرتبط بعض الأطفال بالتثلث الصبغي في الزوجين الثالث عشر والثامن عشر من الكروموسومات. يتميز الرتق بإغلاق كامل للقنوات الصفراوية داخل الكبد وخارج الكبد بأشكال مختلفة. في كثير من الأحيان (في 70-80 ٪ من الحالات) هناك شكل رتق داخل الكبد.

واحدة من العلامات والمضاعفات الرئيسية لتليف الكبد هي متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي ،والذي يحدث بسبب زيادة الضغط في الوريد البابي (الوريد الذي ينقل الدم من أعضاء البطن إلى الكبد) بأكثر من 5 ملم زئبق. نتيجة لزيادة الضغط في الوريد البابي ، لا يمكن أن يتدفق الدم من أعضاء البطن ويحدث ركود الدم في هذه الأعضاء (الشكل 6-12 ، ب).

التركيب الخلوي التقريبي للكبد: 70-80٪ - خلايا الكبد ، 15٪ - الخلايا البطانية ، 20-30٪ - خلايا كوبفر (الضامة) ، 5-8٪ - خلايا إيتو (الشكل 6-13 ، أ). خلايا إيتو(المرادفات: الخلايا النجمية الكبدية ، الخلايا المخزنة للدهون ، الخلايا الشحمية) الموجودة في الفضاء المحيط بالجيني من Disse تلعب دورًا رئيسيًا في التسبب في تليف الكبد. لكونها الخلايا الرئيسية للنسيج الضام في الكبد ، فإنها تشكل المصفوفة خارج الخلية ، وعادة ما تتراكم الدهون. عندما يتلف الكبد ، تبدأ خلايا إيتو في إنتاج الكولاجين من النوع الأول والسيتوكينات ، واكتساب خصائص تشبه الأرومة الليفية (الشكل 6-13 ، ب). تتم هذه العملية بمشاركة خلايا الكبد وخلايا كوبفر.

أرز. 6-12.تليف الكبد: أ - العوامل المسببة. ب- النظام البابي للكبد وآلية تكوين ارتفاع ضغط الدم البابي

يظهر التسبب في تليف الكبد في الشكل. 6-13 ، ب ، ولكن في حوالي 10-35٪ من المرضى ، تظل مسببات تليف الكبد ومسبباته غير معروفة.

1 أرز. 6-13.أ - جزء من الفصيص الكبدي وتكوينه الخلوي ؛ ب - التسبب في تليف الكبد

عادة ما تكون التغييرات في الكبد المصابة بتليف الكبد منتشرة ، ويمكن أن تكون بؤرية فقط مع تليف الكبد الصفراوي. يؤدي موت الخلايا الكبدية المصاحبة للالتهاب والتليف إلى حدوث اضطراب في هندسة الكبد الطبيعية: فقدان شبكة الأوعية الدموية الكبدية الطبيعية مع تطور تحويلات بورتوكافال وتشكيل عقد تجديد خلايا الكبد المحفوظة (الشكل 6-14 ، أ) ، بدلاً من الفصيصات الكبدية الطبيعية التي تم الكشف عنها في مادة تشريح الجثة أو في الجسم الحي باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (الشكل 6-14 ، ب).

أرز. 6-14.التغييرات في الكبد في تليف الكبد: أ - التحضير الكلي لتليف الكبد الصغير. ب- التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد: السهم يشير إلى عقدة التجديد

تصنيف

تخصيص رتق القناة الصفراوية خارج الكبد (بدون أو بالاشتراك مع رتق المرارة) ، رتق القناة الصفراوية داخل الكبد (بدون أو بالاشتراك مع رتق القناة الصفراوية خارج الكبد) ، رتق كلي. يتم عرض تصنيف تليف الكبد في الجدول. 6-10.

الجدول 6-10.تصنيف تليف الكبد

الصورة السريرية

في تليف الكبد الصفراوي الأولي ، والذي يتجلى في التهاب القنوات الصفراوية في الكبد مع ضعف تدفق الصفراء ، ويلاحظ اليرقان والحكة والحمى وأعراض أخرى. يترافق تشمع القناة الصفراوية مع رتق خلقي في القناة الصفراوية بسرعة ، مما يؤدي إلى الوفاة في حالة عدم إجراء جراحة لأسباب صحية.

يتطور تليف الكبد الكحولي عند الأشخاص الذين يستهلكون المشروبات الكحولية بجرعات كبيرة بشكل مفرط لفترة طويلة ؛ لا يُنظر إليه في أمراض الكبد في مرحلة الطفولة.

يتطور تليف الكبد عند الأطفال الأكبر سنًا ببطء وقد يكون في البداية بدون أعراض. العلامات المبينة في الجدول. 6-11 ، كقاعدة عامة ، تتطور بشكل تدريجي وغير محسوس للطفل الذي يعاني من مرض مزمن في الكبد أو الأعضاء الأخرى لفترة طويلة ، ولوالديه.

لوحظ تضخم الكبد في بداية المرض. التدمير التدريجي لخلايا الكبد ، والتليف مع تقدم المرض الأساسي ، يؤدي إلى انخفاض في حجم الكبد.يعتبر انخفاض حجم الكبد من السمات المميزة بشكل خاص لتليف الكبد الناجم عن التهاب الكبد الفيروسي والتهاب الكبد المناعي الذاتي.

الجدول 6-11.علامات تليف الكبد

مضاعفات تليف الكبدمتلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي (الجدول 6-12) ، دوالي الأطراف السفلية ، نزيف من أوردة المريء المتوسعة ، غيبوبة كبدية.

الجدول 6-12.تشخيص متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي

توسع الأوردة- مضاعفات تليف الكبد المتمثلة بألم في الأطراف وزيادة ملحوظة في الأوردة. نزيف من أوردة المريء المتوسعةيتجلى في خروج الدم من الفم و / أو اسوداد البراز. غيبوبة الكبد- تلف الدماغ الذي يتطور نتيجة تراكم كمية كبيرة من المواد السامة في الدم ، كقاعدة عامة ، يتطور مع تليف الكبد اللا تعويضي ؛ يتم عرض العلامات الرئيسية لمتلازمة فشل الخلايا الكبدية في الجدول. 6-13.

الجدول 6-13.علامات متلازمة فشل الخلايا الكبدية

التشخيص

في التحليل الكيميائي الحيوي ، في البداية تم الكشف عن متلازمات انحلال الخلايا ، الركود الصفراوي ، الالتهاب ، وفيما بعد - متلازمة الاكتئاب الكبدي (انظر الجداول 1-8).

تصف الموجات فوق الصوتية أنواعًا مجهرية (الشكل 6-15 ، أ) أو كبيرة (الشكل 6-15 ، ب) أنواع تليف الكبد. المرادفات النسيجية لهذه الأسماء:

يتميز تليف الكبد العقدي الصغير بتكوين عقيدات صغيرة (قطرها حوالي 1 مم) ؛

تليف الكبد العقدي الكبير - في مناطق التدمير السابق للهندسة المعمارية الكبدية ، تم الكشف عن ندوب ليفية كبيرة.

علم الأمراض

يظهر في الشكل إعداد كبير كلاسيكي للكبد ، والذي يمثل بوضوح تليف الكبد الصفراوي. 6-15 ، ج.

خلال حياة الطفل ، يمكن فقط للخزعة أن تشير بدقة إلى تليف الكبد ، والذي يكشف عن تغيرات ضمورية شديدة في خلايا الكبد ، وركود صفراوي ، وبؤر تكاثر النسيج الضام (العقد الليفية) ، والتي توجد بينها خلايا الكبد الطبيعية (الشكل 6-15 ، د).

تشخيص متباين

علاج او معاملة

المبادئ الرئيسية لعلاج تليف الكبد هي كما يلي.

القضاء على الأسباب التي أدت إلى تليف الكبد (علاج موجه للسبب): العلاج المضاد للفيروسات (التهاب الكبد الفيروسي) ، أعراض الانسحاب (تليف الكبد الكحولي) ، الانسحاب من المخدرات (التهاب الكبد الدوائي).

أرز. 6-15.تليف الكبد وفقا لبيانات الموجات فوق الصوتية: أ - ميكرونيدار. ب - العقيدات الكبيرة: رتق خلقي في القنوات الصفراوية مع تكوين تليف الكبد: ج - التجهيز الكلي. د - التحضير الدقيق (تلطيخ بهيماتوكسيلين يوزين ؛ χ 400)

العلاج الغذائي.

علاج المضاعفات المتطورة لتليف الكبد: علاج أعراض الاعتلال الدماغي الكبدي ، متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي ، إلخ.

الممرضة: إزالة الحديد الزائد والنحاس (داء ترسب الأصبغة الدموية ، مرض ويلسون كونوفالوف) ، العلاج المثبط للمناعة (AIH) ، علاج الركود الصفراوي (تليف الكبد الصفراوي الأولي).

مع تشخيص راسخ رتق القناة الصفراويةالعلاج الجراحي: فغر كيس الصفراوي الصفراوي أو فغر الأمعاء الأولي (عملية كاساي - إنشاء مفاغرة مباشرة بين السطح المفتوح منزوع الكبسولة من الكبد في

منطقة البوابة والأمعاء) ، زرع جزء من الكبد. العلاج داعم قبل الجراحة. القشرانيات السكرية غير فعالة ، مثلها مثل الأدوية الأخرى. في الوقت نفسه ، يجب إعطاء فيتامين K عن طريق الحقن مرة واحدة في الأسبوع ، ويجب إجراء دورات من الأدوية الوقائية للكبد والفيتامينات E و D بشكل دوري.

علاج مضاعفات تليف الكبد

راحة السرير الصارمة

النظام الغذائي بنقص الصوديوم: مع استسقاء ضئيل ومتوسط ​​- تقييد تناول كلوريد الصوديوم إلى 1.0-1.5 جم / يوم ؛ مع استسقاء متوتر - ما يصل إلى 0.5-1.0 جم / يوم ؛

الحد من تناول السوائل إلى 0.8-1.0 لتر في اليوم ؛

العلاج المدر للبول: مضادات الألدوستيرون ومضادات البول.

البزل العلاجي (3-6 لترات) مع إعطاء محلول الألبومين في الوريد (بمعدل 6-8 جم لكل 1 لتر من السائل الاستسقائي الذي تمت إزالته) ؛

الترشيح الفائق باستخدام التحويلة البريتونية الوريدية ، التحويلة البابية الجهادية عبر الوداجي ؛

زراعة الكبد بالنقل.

مدرات البوليتم إعطاء هيدروكلوروثيازيد (hypothiazide *) في أقراص وكبسولات عن طريق الفم للأطفال من سن 3 إلى 12 سنة عند 1-2 مجم / كجم في اليوم بجرعة واحدة. يمكن تجنب نقص بوتاسيوم الدم عن طريق تناول الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم أو تناول الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم (الفواكه والخضروات).

Spironolactone (verospiron * ، aldactone * ، veropilactone *) في أقراص ، كبسولات ، الجرعة اليومية الأولية - 1.33 مجم / كجم ، بحد أقصى - 3 مجم / كجم مقسمة على جرعتين ، أو 30-90 مجم / م 2 ، بالطبع - أسبوعين .. . بطلان في الطفولة.

فوروسيميد (lasix *) في أقراص 40 ملغ وحبيبات لتحضير المعلق ، أمبولات 1٪ - 2 مل. يتم وصف الأطفال حديثي الولادة من 1-4 مجم / كجم يوميًا 1-2 مرات ، 1-2 مجم / كجم في الوريد أو العضل 1-2 مرات في اليوم ، الأطفال - 1-3 مجم / كجم يوميًا ، المراهقون - 20-40 مجم / يوم

توصف مدرات البول في الصباح. من الضروري التحكم في مستوى البوتاسيوم في مصل الدم ECG.

معيار فعالية العلاج هو التوازن المائي الإيجابي ، والذي يصل إلى 200-400 مل / يوم مع حجم صغير من الاستسقاء و 500-800 مل / يوم - مع متلازمة الاستسقاء الوذمي عند الأطفال الأكبر سنًا. بزليتم إجراؤه وفقًا لمؤشرات صارمة (مع كمية كبيرة من السائل) مع إعطاء الزلال في وقت واحد بكمية 4-5 جم IV. إذا كان العلاج الدوائي غير فعال ، فإن العلاج الجراحي (التحويلة) ممكن.

العلاج المرقئ (حمض أمينوكابرويك ، فيكاسول * ، غلوكونات الكالسيوم ، ديسينون * ، كتلة كرات الدم الحمراء).

استعادة حجم الدورة الدموية (محلول الألبومين ، البلازما).

التخفيض الدوائي لضغط البوابة (فازوبريسين ، سوماتوستاتين ، أوكتريوتيد).

السداد الميكانيكي للمريء (مسبار Sengstaken-Blackmore).

طرق التنظير لوقف النزيف (العلاج بالتصليب بالإيثانولامين ، بوليدوكانول ، ربط جذوع الوريد).

التحويلة البابية الجهادية عبر الوداجي.

الوقاية من قرحة المعدة والأمعاء الإجهاد (حاصرات مستقبلات الهيستامين H2 ، PPI).

الوقاية من اعتلال الدماغ الكبدي (اللاكتولوز ، الحقن الشرجية السيفون).

الوقاية من التهاب الصفاق الجرثومي العفوي (المضادات الحيوية).

العوامل الدوائية الرئيسية لمتلازمة النزف

ε-Aminocaproic acid للإعطاء عن طريق الوريد وفي حبيبات لتحضير معلق للإعطاء عن طريق الفم ، الجرعة اليومية للأطفال دون سن سنة واحدة - 3 جم ؛ 2-6 سنوات - 3-6 جم ، 7-10 سنوات - 6-9 جم.

يوصف ميناديون ثنائي كبريتات الصوديوم (فيكاسول *) محلول 1٪ للأطفال دون سن 1 سنة - 2-5 ملغ / يوم ، 1-2 سنة - 6 ملغ / يوم ، 3-4 سنوات - 8 ملغ / يوم ، 5-9 سنوات - 10 ملغ / يوم ، 10-14 سنة - 15 ملغ / يوم. مدة العلاج 3-4 أيام ، بعد استراحة لمدة 4 أيام ، تتكرر الدورة.

يتم إنتاج Etamsylate (dicinone *) في أقراص من 250 مجم وفي شكل محلول 12.5 ٪ في أمبولات 2 مجم (250 مجم في أمبولة) للإعطاء العضلي والوريد. بالنسبة للنزيف ، يتم حقن الأطفال دون سن 3 سنوات بـ 0.5 مل ، 4-7 سنوات - 0.75 مل ، 8-12 سنة - 1-1.5 مل و 13-15 سنة - 2 مل. تتكرر هذه الجرعة كل 4-6 ساعات لمدة 3-5 أيام. في المستقبل ، يمكن أن يستمر العلاج بالديسينون * في أقراص (الجرعة اليومية - 10-15 مجم / كجم): الأطفال دون سن 3 سنوات - 1/4 قرص لكل منهم ، 4-7 سنوات - 1/2 قرص ، 8- 12 سنة - قرص واحد و 13-15 سنة - 1.5-2 حبة 3-4 مرات في اليوم.

علاج لتقوية جدار الأوعية الدموية - تروكسيروتين الفلافونويد وحمض الأسكوربيك + الروتوسيد (أسكوروتين *).

لتقليل ضغط البوابة ، يتم استخدام الديسموبريسين (minirin *) ، وهو نظير للهرمون الطبيعي أرجينين فاسوبريسين ، 100-200 مجم في الليلة.

علاج او معاملة ورم خبيث في الكبديقوم بها متخصصون في مركز الأورام. مؤشرات لاستئصال الطحال

ارتفاع ضغط الدم البابي القطاعي خارج الكبد.

فرط طحال شديد مع متلازمة نزفية.

تأخر النمو الجسدي والجنسي للأطفال المصابين بتليف الكبد.

تضخم الطحال العملاق مع متلازمة الألم الشديد (النوبات القلبية ، التهاب الطحال).

علاج او معاملة التهاب الصفاق الجرثومي العفويأجريت مع السيفالوسبورينات من الجيل الثالث والرابع.

العلاج الجذري لتليف الكبد هو زرع الكبد.

الوقاية

الاساسيات الوقاية الثانويةهو علاج موجه للسبب ومرض في الوقت المناسب لالتهاب الكبد الحاد والمزمن.

الوقاية من تليف الكبد في حد ذاته بعد الثانويو رباعي،منذ إجراء العلاج الذي يهدف إلى تثبيت العملية المرضية في الكبد ، ومنع التفاقم ، وتقليل مخاطر تطور المضاعفات وتطورها. يجب أن يكون الأطفال تحت إشراف ديناميكي في العيادات والمراكز المتخصصة ، وفي العيادات الخارجية - تحت إشراف طبيب الأطفال وأخصائي الجهاز الهضمي. يتم إجراء الوقاية المناعية بشكل فردي.

يمكن الوقاية من المضاعفات ، على سبيل المثال ، النزيف الأول من دوالي المريء ، بفضل الفحص بالمنظار مرة واحدة على الأقل كل 2-3 سنوات من أجل المراقبة الديناميكية لتطورها المحتمل. تتم مراقبة حالة المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولية من دوالي المريء بالمنظار مرة كل 1-2 سنوات. يتم إجراء العلاج الوقائي بدرجات معتدلة وشديدة.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص تليف الكبد غير مواتٍ ، وكقاعدة عامة ، غير مؤكد ولا يمكن التنبؤ به ، لأنه يعتمد على سبب تليف الكبد ، وعمر المريض ، ومرحلة المرض ، واحتمال حدوث مضاعفات قاتلة غير متوقعة. في حد ذاته ، تشمع الكبد غير قابل للشفاء (باستثناء تلك الحالات التي أجريت فيها عملية زرع كبد) ، ومع ذلك ، فإن العلاج الصحيح لتليف الكبد يسمح لفترة طويلة (20 عامًا أو أكثر) للتعويض عن المرض. الالتزام بالنظام الغذائي وطرق العلاج التقليدية والبديلة (الشكل 6-16) والتخلي عن العادات السيئة يزيد بشكل كبير من فرص المريض في تعويض المرض.

أرز. 6-16.خيارات العلاج لمرضى تليف الكبد

بدون علاج جراحي ، يموت الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية في السنة 2-3 من العمر. كلما تم إجراء العملية في وقت مبكر ، كان التشخيص أفضل. يعيش حوالي 25-50٪ من الأطفال الذين خضعوا لجراحة مبكرة على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أو أكثر عندما يخضعون لعملية زرع كبد. تعتمد النتيجة على وجود أو عدم وجود عملية التهابية وتصلب في الكبد.

تليف كبدى

رموز ICD-10

K72. تليف كبدى. K72.0. فشل الكبد الحاد وتحت الحاد. K72.1. فشل الكبد المزمن. K72.9. اعتلال كبدي غير محدد.

الفشل الكبدي عبارة عن مجموعة من الأعراض التي تتميز بانتهاك وظيفة أو أكثر من وظائف الكبد ، وينتج عن تلف حاشيته (متلازمة فشل الخلايا الكبدية أو الكبدية). اعتلال الدماغ البابي أو الكبدي هو أحد الأعراض المعقدة لاضطرابات الجهاز العصبي المركزي التي تحدث في حالة فشل الكبد مع ضعف شديد في العديد من الوظائف الحيوية للكبد.

معدل الوفيات من الفشل الكبدي هو 50-80٪. في حالة الفشل الكبدي الحاد ، من الممكن حدوث الإصابة بالاعتلال الدماغي الكبدي ، وهو أمر نادر الحدوث في أمراض الكبد الحادة ، ولكن معدل الوفيات يمكن أن يصل إلى 80-90٪.

المسببات المرضية

فشل الكبد الحاديحدث في أشكال حادة من التهاب الكبد الفيروسي A ، B ، C ، D ، E ، G ، والتسمم بالسموم الكبدية (الكحول ، بعض الأدوية ، السموم الصناعية ، السموم الفطرية والأفلاتوكسين ، ثاني أكسيد الكربون ، إلخ). يمكن أن تكون أسبابه فيروسات الهربس ، والفيروس المضخم للخلايا ، وفيروس عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، وفيروس الهربس النطاقي والفيروس البسيط ، وفيروس كوكساكي ، والعامل المسبب لمرض الحصبة ؛ تسمم الدم مع خراجات الكبد. يوصف الفشل الكبدي الحاد في مرض الكبد السام (متلازمة راي ، الحالة بعد فصل الأمعاء الدقيقة) ، مرض ويلسون كونوفالوف ، متلازمة بود تشياري.

متلازمة بود تشياري(رمز ICD-10 - I82.0) يتطور نتيجة للتضيق أو الإغلاق التدريجي للأوردة الكبدية. يمكن أن تبدأ متلازمة بود تشياري في مرحلة الطفولة المبكرة بسبب التهاب الوريد الخثاري في الوريد السري والقناة الأرنسية ، والتي تتدفق إلى فم الوريد الكبدي الأيسر. نتيجة لذلك ، يحدث ركود في الكبد مع ضغط خلايا الكبد.

متلازمة راي(رمز ICD-10 - G93.7) - اعتلال دماغي حاد مع وذمة دماغية وتسلل إلى الكبد الدهني يحدث في حديثي الولادة والأطفال والمراهقين الأصحاء سابقًا (غالبًا في سن 4-12 عامًا) ، المرتبط بعدوى فيروسية سابقة ( على سبيل المثال ، الحماق أو الأنفلونزا من النوع أ) وتناول الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك.

فشل الكبد المزمنهو نتيجة لتطور أمراض الكبد المزمنة (التهاب الكبد ، تليف الكبد ، أورام الكبد الخبيثة ، إلخ). العوامل المسببة الرئيسية موضحة في الشكل. 6-17 ، أ.

في قلب التسبب تليف كبدىهناك نوعان من العمليات. أولاً ، يؤدي الحثل الشديد والنخر المنتشر لخلايا الكبد إلى انخفاض كبير في وظائف الكبد. ثانيًا ، نظرًا للضمانات العديدة بين البوابة والوريد الأجوف ، يدخل جزء كبير من المنتجات السامة الممتصة في الدورة الدموية الجهازية متجاوزًا الكبد. يحدث التسمم بسبب منتجات تحلل البروتين غير المعادلة والمنتجات النهائية الأيضية (الأمونيا والفينولات).

ظهور اعتلال الدماغ الكبديفي الفشل الكبدي ، يرتبط باضطرابات التوازن ، الحالة الحمضية القاعدية وتكوين الكهارل في الدم (قلاء تنفسي واستقلابي ، نقص بوتاسيوم الدم ، حماض استقلابي ، نقص صوديوم الدم ، نقص كلور الدم ، آزوتيميا). تدخل المواد السامة للدماغ إلى الدوران الجهازي من الجهاز الهضمي والكبد: الأحماض الأمينية ومنتجاتها المتحللة (الأمونيا ، الفينولات ، المركابتان) ؛ منتجات التحلل المائي وأكسدة الكربوهيدرات (حمض اللاكتيك ، حمض البيروفيك ، الأسيتون) ؛ منتجات التمثيل الغذائي للدهون. الناقلات العصبية الكاذبة (الهليون ، الجلوتامين) ، والتي لها تأثيرات سامة على الجهاز العصبي المركزي. ترتبط آلية تلف أنسجة المخ بخلل في الخلايا النجمية ، والتي تشكل ما يقرب من 30٪ من خلايا الدماغ. تلعب الخلايا النجمية دورًا رئيسيًا في تنظيم نفاذية الحاجز الدموي الدماغي ، وفي ضمان نقل النواقل العصبية إلى الخلايا العصبية في الدماغ ، وكذلك في تدمير المواد السامة (على وجه الخصوص ، الأمونيا) (الشكل 6-17) ، ب).

أرز. 6-17.الفشل الكبدي المزمن والاعتلال الدماغي الكبدي: أ - مسببات الفشل الكبدي. ب- آلية تكوين اعتلال الدماغ الكبدي

تبادل الأمونيا.في الأشخاص الأصحاء ، يحول الكبد الأمونيا إلى حمض البوليك في دورة كريبس. مطلوب في تحويل الجلوتامات إلى الجلوتامين ، الذي يتوسطه إنزيم الجلوتامات المركب. مع تلف الكبد المزمن ، يتناقص عدد خلايا الكبد العاملة ، مما يخلق المتطلبات الأساسية لفرط أمونيا الدم. عندما يحدث التحويل البابي الجهازي ، تدخل الأمونيا ، التي تتجاوز الكبد ، الدورة الدموية الجهازية - يحدث فرط أمونيا الدم. دخول الأمونيا

في الدماغ ، يؤدي إلى تعطيل عمل الخلايا النجمية ، مما يسبب تغيرات مورفولوجية فيها. نتيجة لذلك ، مع فشل الكبد ، تحدث وذمة دماغية ، ويرتفع الضغط داخل الجمجمة.

في حالات تليف الكبد والتحويلة البابية الجهادية ، يزداد نشاط الجلوتاماتسينثيتاز في عضلات الهيكل العظمي ، حيث تبدأ عملية تدمير الأمونيا. وهذا ما يفسر انخفاض كتلة العضلات لدى مرضى تليف الكبد ، والذي بدوره يساهم أيضًا في فرط أمونيا الدم. تحدث عمليات التمثيل الغذائي وإفراز الأمونيا أيضًا في الكلى.

الصورة السريرية

تتجلى الصورة السريرية في اضطرابات الوعي والوظائف المعرفية ، والنعاس ، والكلام الرتيب ، والرعشة ، واختلاف الحركات. العلامات المهمة بشكل خاص هي الانخفاض السريع في حجم الكبد ، وتليينه والحنان عند الجس. طاولة 6-14 لخص بإيجاز المظاهر السريرية لمراحل الفشل الكبدي والاعتلال الدماغي ، والاختلافات بين الفشل الكبدي الحاد والمزمن - في الجدول. 6-15.

الجدول 6-14.تصنيف مراحل الفشل الكبدي والاعتلال الدماغي

الجدول 6-15.التشخيص التفريقي للفشل الكبدي الحاد والمزمن

تسبق الغيبوبة الكبدية الإثارة العامة ، والتي تتحول إلى اكتئاب للوعي: ذهول وذهول ، ثم يحدث فقدانه الكامل. الظواهر السحائية ، المنعكسات المرضية (الإمساك ، المص) ، الأرق الحركي ، التشنجات تظهر. يصبح التنفس غير منتظم ، مثل كوسماول أو تشاين ستوكس. النبض صغير وغير منتظم. من الفم ومن

تنبعث رائحة الكبد من الجلد (نتور الكبد) ،بسبب إطلاق ميثيل مركابتان ؛ يزداد اليرقان والمتلازمة النزفية ، ويزداد الاستسقاء وذمة نقص بروتينات الدم (الشكل 6-18 ، أ). تظهر المظاهر السريرية للمراحل اللا تعويضية والنهائية بوضوح في الشكل. 6-18 ، ب- د. يشير مصطلح "الشكل الخبيث" (الشكل الأشد) إلى حالة سريرية جديدة نوعيًا تحدث في مرضى التهاب الكبد الفيروسي B إذا أصيبوا بنخر كبدي ضخم أو تحت الكتلة.

أرز. 6-18.الفشل الكبدي: أ - المظاهر السريرية. أ و ب - المرحلة اللا تعويضية ؛ ج - المرحلة النهائية ("مقلة العين العائمة") ؛ د- غيبوبة كبدية

خلال اليومين أو الثلاثة أيام القادمة ، تظهر غيبوبة كبدية عميقة. في بعض الأحيان تحدث غيبوبة ، متجاوزة مرحلة الإثارة.

التشخيص

يتم إجراء الدراسات المختبرية والأدوات.

يكشف فحص الدم العام عن فقر الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، قلة الصفيحات ، زيادة ESR.

في دراسة كيميائية حيوية ، تم تشخيص البيليروبين في الدم ، آزوتيميا ، نقص ألبومين الدم ، نقص كوليسترول الدم ، زيادة مستويات ALT ، AST ، ALP ، مستويات الفيبرينوجين ، البوتاسيوم ، الصوديوم ، انخفاض مؤشر البروثرومبين ، لوحظ الحماض الأيضي.

يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية للكبد عن تغيير في حجم وهيكل حمة الكبد.

علم الأمراض

التغييرات المورفولوجية في الكبد تتعلق بجميع مكونات الأنسجة: الحمة ، الشبكية البطانية ، سدى النسيج الضام ، إلى حد أقل - القناة الصفراوية.

يميز ثلاثة أنواع مختلفة من الشكل الحاد للمرض:

شكل دوري حاد

التهاب الكبد الصفراوي (pericholangiolytic).

نخر هائل في الكبد.

تعتمد شدة التغيرات المورفولوجية على شدة المرض ومسبباته (الشكل 6-19 ، أ ، ب). في ذروة المرض ، تسود عمليات نضحية بديلة ، خلال فترة الانتعاش - عمليات الانتشار والتجديد.

أرز. 6-19.نخر الكبد ، والتأهيلات الكبيرة والصغيرة: أ - المسببات غير معروفة. ب - المسببات الفيروسية الغدية ؛ ج - 250 ؛ د - χ 400 (تلطيخ بهيماتوكسيلين يوزين)

في التهاب الكبد الصفراوي (pericholangiolytic) ، تتعلق التغيرات المورفولوجية بشكل رئيسي بالقنوات الصفراوية داخل الكبد (التهاب الأقنية الصفراوية والتهاب الأقنية الصفراوية).

نخر الكبد هو درجة قصوى من التغيرات في الكبد ، والتي يمكن أن تكون هائلة ، عندما تموت الظهارة الكبدية بالكامل تقريبًا أو يتم الحفاظ على حدود طفيفة من الخلايا على طول محيط الفصيصات ، أو تحت الكتلة ، حيث تخضع معظم خلايا الكبد للتنكّر ، بشكل أساسي في وسط الفصيصات (الشكل 6-19 ، ج ، د).

تشخيص متباين

لغرض التشخيص التفريقي ، من الضروري استبعاد الأسباب خارج الكبد لظهور الأعراض من الجهاز العصبي المركزي. تحديد نسبة الأمونيا في الدم عند دخول مريض مصاب بتشمع الكبد وعلامات تلف الجهاز العصبي المركزي إلى المستشفى. من الضروري إثبات وجود حالات مرضية في تاريخ المريض مثل الاضطرابات الأيضية ونزيف الجهاز الهضمي والالتهابات والإمساك.

عند ظهور أعراض الاعتلال الدماغي الكبدي ، يتم إجراء التشخيص التفريقي للأمراض ، والتي تشمل ما يلي.

الحالات المرضية داخل الجمجمة: ورم دموي تحت الجافية ، نزيف داخل الجمجمة ،

السكتة الدماغية ، ورم في المخ ، خراج الدماغ.

الالتهابات: التهاب السحايا والتهاب الدماغ.

اعتلال الدماغ الأيضي ، الذي تطور على خلفية نقص السكر في الدم ، واضطرابات الكهارل ، وبوليون الدم.

فرط أمونيا الدم الناجم عن التشوهات الخلقية في المسالك البولية.

الاعتلال الدماغي السام الناجم عن تناول الكحول ، والتسمم الحاد ، واعتلال دماغ فيرنيك.

اعتلال الدماغ السام الذي نشأ على خلفية تناول الأدوية: المهدئات ومضادات الذهان ومضادات الاكتئاب والساليسيلات.

اعتلال الدماغ التالي للتشنج.

علاج او معاملة

يتكون العلاج من الحد من كمية البروتين في النظام الغذائي ، ووصف اللاكتولوز. المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ الكبدي هم المرشحون لزراعة الكبد.

في مجمع الإجراءات العلاجية للفشل الكبدي ، توجد مراحل (الشكل 6-20) ، وتميز أيضًا العلاج الأساسي (القياسي) وعددًا من الوسائل الأكثر جذرية التي تهدف إلى تطهير الجسم من المنتجات السامة من الاضطرابات الأيضية ، وكذلك كبديل (مؤقت أو دائم) وظائف الكبد المصاب.

العلاج الأساسييهدف الفشل الكبدي الحاد إلى تصحيح المنحل بالكهرباء ، وتوازن الطاقة ، وحالة القاعدة الحمضية ، والفيتامينات والعوامل المساعدة ، واضطرابات نظام تخثر الدم ، ودوران الدم ، والقضاء على نقص الأكسجة ، والوقاية من المضاعفات ، ومنع امتصاص منتجات التعفن المتعفنة من الأمعاء. يشمل العلاج الأساسي استخدام القشرانيات السكرية.

المبادئ العامة لإدارة مريض الفشل الكبدي الحاد

وظيفة فردية لممرضة.

مراقبة النتاج البولي ونسبة الجلوكوز في الدم والعلامات الحيوية كل ساعة.

أرز. 6-20.مراحل علاج الاعتلال الدماغي الكبدي

مصل البوتاسيوم السيطرة مرتين في اليوم.

فحص الدم ، تحديد محتوى الكرياتينين ، الألبومين ، تقييم تجلط الدم يوميا.

الوقاية من التقرحات.

المبادئ العامة لإدارة مريض الفشل الكبدي المزمن

المراقبة الفعالة لحالة المريض مع مراعاة شدة أعراض اعتلال الدماغ.

وزن المريض يوميا.

التقييم اليومي لتوازن السوائل المستهلكة والمفرزة يومياً.

التحديد اليومي لفحص الدم ، محتوى الكهارل ، الكرياتينين.

تحديد محتوى البيليروبين ، الألبومين ، نشاط AST ، ALT ، ALP 2 مرات في الأسبوع.

تجلط الدم ، محتوى البروثرومبين.

تقييم ضرورة وإمكانية زراعة الكبد في المرحلة النهائية من تليف الكبد.

علاج اعتلال الدماغ الكبدي

القضاء على عوامل الاستفزاز.

وقف النزيف المعدي المعوي.

قمع نمو البكتيريا المحللة للبروتين في القولون وعلاج الأمراض المعدية.

تطبيع اضطرابات المنحل بالكهرباء.

تقليل درجة فرط أمونيا الدم:

أ) الحد من الركيزة الأمونيا:

تطهير الجهاز الهضمي (الحقن الشرجية السيفون ، والملينات) ؛

انخفاض تناول البروتين.

ب) ارتباط الأمونيا بالدم:

أورنيثين (hepa-merz *) ؛

ج) قمع تكوين الأمونيا:

المضادات الحيوية واسعة الطيف.

تحمض محتويات الأمعاء بالاكتولوز. لتقليل محتوى الأمونيا ، يوصى باستخدام الحقن الشرجية.

أو استخدام أدوية مسهلة لتفريغ أمعائك مرتين على الأقل في اليوم. لهذا الغرض ، يتم وصف اللاكتولوز (نورماز * ، دوفالاك *) في شراب ، 20-50 مل عن طريق الفم كل ساعة حتى ظهور الإسهال ، ثم 15-30 مل 3-4 مرات في اليوم. للاستخدام في حقنة شرجية ، يتم تخفيف المستحضر حتى 300 مل في 500-700 مل من الماء.

قبل خروج المريض من المستشفى ، يجب تقليل جرعة اللاكتولوز إلى 20-30 مل في الليل ، مع إمكانية الإلغاء لاحقًا في مرحلة العيادات الخارجية.

إلى طرق العلاج الجذريتشمل الإجراءات التالية لإزالة المنتجات السامة من دم المريض بشكل مكثف.

تخفيف الدم الموجه.

فصادة البلازما.

نقل الدم البديل.

الاستبدال المؤقت (أو الدائم) لكبد المريض عن طريق الاتصال خارج الجسم بزينو كبد (الخنازير) ، عبر الدورة الدموية.

زراعة الكبد غير المتجانسة والمثالية.

الوقاية

أفضل طريقة للوقاية من فشل الكبد هي منع خطر الإصابة بتليف الكبد أو التهاب الكبد. يتطلب هذا تحصينًا محددًا ، ومن المهم مراعاة نمط حياة صحي ، وقواعد النظافة الشخصية ، وعلاج النظام الغذائي.

إن إدخال غلوبولين مناعي محدد في حالة النقل العرضي للدم المصاب وعند ولادة طفل لأم حاملة لـ HBsAg أو مريضة مصابة بالتهاب الكبد B سيسمح بالتمنيع السلبي. التحصين الفعال - تطعيم الطفل في اليوم الأول بعد الولادة ، والأطفال غير المحصنين من أي عمر ، وكذلك الأشخاص من الفئات المعرضة للخطر: المهنيين (الأطباء ، عمال الطوارئ ، العسكريين ، إلخ) ، الأشخاص الذين يخضعون لغسيل الكلى المبرمج ، إلخ (إعادة التطعيم) كل 7 سنوات). يقي التطعيم ضد التهاب الكبد الفيروسي ب من الإصابة بالتهاب الكبد د.

تنبؤ بالمناخ

من خلال القضاء على سبب الفشل الكبدي ، يمكن تقليل مظاهر الاعتلال الدماغي الكبدي. الغيبوبة الكبدية المزمنة مميتة ، ولكن مع الفشل الكبدي الحاد ، يكون الشفاء ممكنًا في بعض الأحيان. مع تطور الاعتلال الدماغي الكبدي ، يمكن أن تصل نسبة الوفيات إلى 80-90٪.

يعتمد تطور داء الكبد الدهني على انتهاك عمليات التمثيل الغذائي في جسم الإنسان. نتيجة لمرض الكبد هذا ، يتم استبدال الأنسجة العضوية السليمة بالأنسجة الدهنية. في المرحلة الأولى من التطور ، تتراكم الدهون في خلايا الكبد ، والتي بمرور الوقت تؤدي ببساطة إلى تدهور خلايا الكبد.

إذا لم يتم تشخيص المرض في مرحلة مبكرة ولم يتم إجراء العلاج المناسب ، تحدث تغيرات التهابية لا رجعة فيها في الحمة ، مما يؤدي إلى تطور نخر الأنسجة. إذا لم يتم علاج داء الكبد الدهني ، فقد يتطور إلى تليف الكبد الذي لم يعد قابلاً للعلاج. في المقال ، سننظر في سبب تطور المرض وطرق علاجه وتصنيفه وفقًا لـ ICD-10.

أسباب مرض الكبد الدهني وانتشاره

لم يتم بعد إثبات أسباب تطور المرض بدقة ، ولكن هناك عوامل معروفة يمكن أن تثير بثقة ظهور هذا المرض. وتشمل هذه:

• اكتمال.
• داء السكري؛
• انتهاك عمليات التمثيل الغذائي (الدهون) ؛
• الحد الأدنى من التمارين مع اتباع نظام غذائي يومي مغذي غني بالدهون.

يتم تسجيل معظم حالات الإصابة بداء الكبد الدهني من قبل أطباء في الدول المتقدمة بمستوى معيشي أعلى من المتوسط.

هناك عدد من العوامل الأخرى المرتبطة بالاضطراب الهرموني ، مثل مقاومة الأنسولين ووجود السكر في الدم. لا يمكن حذف العامل الوراثي أيضًا ، فهو يلعب أيضًا دورًا مهمًا. لكن لا يزال السبب الرئيسي هو اتباع نظام غذائي غير صحي ونمط حياة خامل وزيادة الوزن. جميع الأسباب لا علاقة لها بتناول المشروبات الكحولية ، لذلك غالبًا ما يطلق على داء الكبد الدهني اسم غير كحولي. ولكن إذا أضفت إدمان الكحول إلى الأسباب المذكورة أعلاه ، فسوف يتطور داء الكبد الدهني بشكل أسرع عدة مرات.

في الطب ، من المريح جدًا استخدام تشفير الأمراض لتنظيمها. من الأسهل الإشارة إلى التشخيص في الإجازة المرضية باستخدام رمز. يتم تمثيل رموز جميع الأمراض في التصنيف الدولي للأمراض والإصابات والمشاكل الصحية المختلفة. في هذا الوقت ، خيار المراجعة العاشرة ساري المفعول.

جميع أمراض الكبد حسب التصنيف الدولي للمراجعة العاشرة مشفرة برموز K70-K77. وإذا تحدثنا عن مرض الكبد الدهني ، فإنه وفقًا لـ ICD 10 ، فإنه يقع تحت الرمز K76.0 (تنكس الكبد الدهني).

علاج مرض الكبد الدهني

نظام علاج داء الكبد غير الكحولي هو القضاء على عوامل الخطر المحتملة. إذا كان المريض يعاني من السمنة ، فأنت بحاجة إلى محاولة تحسينه. وابدأ بتقليل الكتلة الكلية بنسبة 10٪ على الأقل. يوصي الأطباء باستخدام الحد الأدنى من النشاط البدني بالتوازي مع الوجبات الغذائية لتحقيق الهدف. الحد من استخدام الدهون في النظام الغذائي قدر الإمكان. في الوقت نفسه ، يجدر بنا أن نتذكر أن فقدان الوزن الشديد لن يكون مفيدًا فحسب ، بل على العكس من ذلك ، يمكن أن يؤدي إلى تفاقم مسار المرض.

لهذا الغرض ، قد يصف الطبيب المعالج ثيازوليدينويدات بالاشتراك مع البايجوانيدات ، لكن هذا النوع من الأدوية لم يتم دراسته بالكامل بعد ، على سبيل المثال ، لسمية الكبد. يمكن أن يساعد الميتفورمين في تصحيح عملية الاضطرابات الأيضية في التمثيل الغذائي للكربوهيدرات.

نتيجة لذلك ، يمكننا أن نقول بثقة أنه مع تطبيع النظام الغذائي اليومي ، وانخفاض الدهون في الجسم والتخلي عن العادات السيئة ، سيشعر المريض بالتحسن. وبهذه الطريقة فقط يمكن محاربة مرض مثل داء الكبد غير الكحولي.

كن أول من يعلق!

تضخم الكبد تغيرات منتشرة في الكبد والبنكرياس

تضخم الكبد (رمز ICD - 10 R16 ، R16.2 ، R16.0) هو عملية تضخم الكبد. يشير إلى أمراض متعددة. علامات تضخم الكبد مشرقة أو خفيفة. هناك تضخم كبدي معتدل ، تضخم كبدي شديد.

تختلف أسباب تطور التغيرات الدهنية والمنتشرة. يمكن أن تكون السمنة أو التسمم العادي بالسموم. سيساعد الفحص بالموجات فوق الصوتية والعلاج والنظام الغذائي في الوقت المناسب على التخلص من الأمراض إلى الأبد.

ما هو علم الأمراض

الكبد هو المرشح لجسم الإنسان. في هذا العضو تحدث عمليات تسوس العناصر غير السامة والسامة ، والتي يتم إفرازها لاحقًا في البول والبراز. في الطب ، لا يوجد مفهوم منفصل مفاده أن التغييرات المنتشرة هي علم أمراض مستقل.

تضخم الكبد أو البنكرياس أو الطحال (رمز ICD - 10 R16 ، R16.2 ، R16.0) هو متلازمة تشير إلى أن حالة الحمة وأنسجة الأعضاء الأخرى غير مرضية.

يتم تحديد علم الأمراض باستخدام الفحص بالموجات فوق الصوتية والجس.

أسباب التغييرات المنتشرة في الحمة:

تتسبب الأمراض المذكورة أعلاه في حدوث تلف وتورم في الحمة.

علامات التغيرات المنتشرة

التغيير المنتشر ، الذي يستلزم نمو وتضخم العضو ، محسوس جيدًا عند الجس. شبح آخر من التغييرات هو الإحساس المؤلم عند الجس. تشير هذه الأعراض إلى ضرورة إجراء علاج فوري للكبد. لكن أولاً وقبل كل شيء ، تحتاج إلى معرفة الأسباب التي أدت إلى تطور متلازمة تضخم الأعضاء. عند دراسة الأعراض وفحوصات الموجات فوق الصوتية للكبد والموجات فوق الصوتية للبنكرياس ، سيكون الطبيب قادرًا على وصف العلاج.

يمكن أن تحدث التغييرات المنتشرة في أعمار مختلفة. لكن هناك عوامل يمكن أن تثير هذا الشرط.

تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص:

1. متعاطي الكحول. للإيثانول تأثير ضار على الكبد. إنه يثير تطور تليف الكبد والتهاب الكبد الدهني والسرطان.
2. تناول الأدوية والعقاقير والمكملات الغذائية والفيتامينات دون حسيب ولا رقيب لفترة طويلة.
3. ضعف المناعة. تؤدي الالتهابات الفيروسية إلى تغيرات في الكبد.
4. يعانون من سوء التغذية وزيادة الوزن. يؤدي تناول الأطعمة الدهنية أو الحارة أو المالحة إلى تضخم الكبد.

تعتمد أعراض العملية المرضية بشكل مباشر على علم الأمراض الذي تسبب في تضخم الكبد.

ما هي الأعراض ، بالإضافة إلى زيادة الإحساس بالألم والعضو ، التي يمكن ملاحظتها:

• ألم ومغص في المراق الأيمن ، خاصة عند الدخول أو إذا استيقظ الشخص فجأة من كرسي أو أريكة ؛
• يصبح الجلد أصفر ، وتكتسب صلبة العين نفس الظل ؛
• طفح جلدي ، حكة.
• الإسهال والإمساك.
• الشعور بحرقة في المعدة ورائحة الفم الكريهة.
• شعور بالغثيان ، وغالبًا ما ينتهي بالقيء ؛
• العلامات النجمية الكبدية في مناطق معينة من الجلد (مع تطور داء الكبد الدهني) ؛
• شعور بتراكم السوائل في البطن.

يمكن أن يتطور تضخم الكبد أيضًا على خلفية أمراض خارج الكبد. على سبيل المثال ، مع اضطرابات التمثيل الغذائي. يؤدي ضعف هدم الجليكوجين إلى تراكم المادة في الكبد. نتيجة لذلك ، هناك زيادة بطيئة. بالإضافة إلى الحمة الكبدية ، يزداد حجم الكلى والطحال والبنكرياس أيضًا. أنها تثير عمليات الأعضاء المنتشرة وأمراض القلب والأوعية الدموية.

مع انقباض ضعيف ، يحدث انتهاك لتدفق الدم. نتيجة لذلك ، يتطور التورم ونمو الأعضاء. لذلك ، من أجل تحديد الأسباب الحقيقية ، يجب إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية.

تضخم الكبد والطحال

تضخم الكبد المعتدل وتضخم الطحال (رمز ICD - 10 R16 ، R16.2 ، R16.0) هما مرضان يحدثان ، في معظم الحالات ، في وقت واحد. تضخم الطحال هو تضخم في الطحال.

يتطور للأسباب التالية:

يعاني الكبد والطحال من حقيقة أن وظائف الجهازين مرتبطة ارتباطًا وثيقًا. علاوة على ذلك ، يحدث نمو الطحال في كثير من الأحيان عند الأطفال ، وفي معظم الحالات عند الأطفال حديثي الولادة. يتم تحديد الانتهاكات في التشخيص بالموجات فوق الصوتية.

تضخم الكبد عند الأطفال

في الأطفال حديثي الولادة والأطفال دون سن العاشرة ، غالبًا ما يتم ملاحظة تطور تضخم الكبد المعتدل (المرتبط بالعمر). رمز ICD R16 ، R16.2 ، R16.0. أي أن زيادة الكبد بمقدار 10-20 ملم تعتبر قاعدة مقبولة. إذا كان حجم الطفل أقل من 10 سنوات أو حديثي الولادة يتجاوز الحجم المسموح به ، بينما توجد أعراض لتلف الكبد ، يجب عليك زيارة الطبيب على الفور.

ما هي العلامات ، إلى جانب الزيادة ، التي قد تشير إلى تطور الأمراض عند الأطفال:

• ألم في الجانب الأيمن ، حتى عند الراحة ؛
• استفراغ و غثيان؛
• اصفرار الصلبة والجلد.
• رائحة الفم الكريهة
• النعاس والتعب.

أسباب تضخم الأعضاء عند الأطفال

العلامات هي كما يلي:

1. في حالة وجود التهاب ناتج عن عدوى خلقية. يتطور تضخم الكبد على خلفية الحصبة الألمانية وداء المقوسات والهربس وخراج الكبد والانسداد والتسمم والتهاب الكبد A و B و C.
2. في حالة الاضطرابات الأيضية ، عندما لا تأكل المرأة الحامل بشكل صحيح.
3. في حالة وجود اضطرابات وراثية. وتشمل هذه الكميات الزائدة من البورفين في الجسم. عيوب إنزيم وراثية. انتهاك التمثيل الغذائي للبروتين ، أمراض التمثيل الغذائي للنسيج الضام.
4. في ظل وجود تضخم حميد في الحمة ، على سبيل المثال ، مع التهاب الكبد ، وفرط الفيتامين ، وتسمم الدم.
5. مع تشخيص التليف الخلقي ، تعدد الكيسات ، تليف الكبد.
6. أسباب نمو العضو عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال دون سن العاشرة هي آفات ارتشاحية. يمكن أن يحدث هذا مع الأورام الخبيثة ، اللوكيميا ، الأورام اللمفاوية ، النقائل ، كثرة المنسجات.

سبب آخر للتغيرات المنتشرة في كبد الأطفال دون سن العاشرة هو ضعف تدفق الدم والإفراز الناتج عن المرارة. يتطور مع انسداد القنوات الصفراوية وتضيق أو تجلط الأوعية الدموية وفشل القلب وتليف الكبد.

يصاب الأطفال أحيانًا بتضخم الكبد المنتشر الخفيف كاستجابة الجسم للعدوى. لكن هذا الشرط ليس مرضا. ليست هناك حاجة لمعالجته.

من الممكن تصحيح حجم الكبد والبنكرياس عن طريق القضاء على السبب. النظام الغذائي في مرحلة الطفولة مهم أيضًا. أعراض التغيرات المنتشرة عند الأطفال هي نفسها عند البالغين. يصبح الأطفال دون سن العاشرة متقلبين ، وتختفي شهيتهم ، وتلاحظ اضطرابات البراز.

تسمح لك الأصداء والفحص بالموجات فوق الصوتية بتحديد درجة الزيادة بدقة: غير معبر عنه ومعتدل وواضح.

العلاج عند الأطفال

تضخم الكبد الفسيولوجي المعتدل المرتبط بالعمر ، والبنكرياس عند الأطفال لا يحتاج إلى العلاج. في هذه الحالة ، يكفي الخضوع لفحص الموجات فوق الصوتية.

يوصف العلاج فقط إذا كانت هناك عملية مرضية أدت إلى تغيير في حجم الكبد.

كما ذكر أعلاه ، فإن النظام الغذائي هو شرط أساسي ليس فقط للأطفال ، ولكن أيضًا للبالغين. يتم استبعاد جميع الأطعمة غير الصحية. النظام الغذائي مشبع بالخضروات والفواكه.

العلاج عند البالغين

يعتمد العلاج على نتائج الاختبارات التي يتم إجراؤها والفحص بالموجات فوق الصوتية والفحص البصري. سوف تظهر الموجات فوق الصوتية مقدار زيادة العضو. الهدف الرئيسي من العلاج هو القضاء على سبب تضخم الكبد.

يؤدي العلاج المضاد للفيروسات والوقاية من التهاب الكبد الفيروسي إلى الشفاء التام. يتم استعادة الحمة. تضخم الكبد غائب.

إذا تم تشخيص تليف الكبد ، فإنه في معظم الحالات لا يتم علاجه. لأن هناك استبدال للخلايا السليمة بالنسيج الضام. لسوء الحظ ، هذه العملية لا رجوع فيها.

يتطلب كل مرض ، مصحوبًا بتضخم في الكبد أو البنكرياس ، علاجًا فرديًا محددًا ، والذي لا يمكن وصفه إلا بناءً على نتائج الفحص بالموجات فوق الصوتية. في بعض الأحيان لا يكون الفحص بالموجات فوق الصوتية كافيًا ويلزم إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي. ولكن في الأساس يتم وصف جميع المرضى الذين يعانون من تضخم الكبد العلاج الوقائي للكبد. ستساعد الأدوية على استعادة الخلايا المصابة بسرعة.

العلاجات الأكثر شيوعًا للتعافي هي:

1. هيبابين.
2. FanDetox.
3. ليف 52.
4. هيبترال.
5. كارسيل.
6. القوة الأساسية.
7. Oatsol.
8. فوسفوجليف.
9. أورسوفالك.

يُنصح بإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية على مدار العام.

مستبعد:

• متلازمة بود تشياري (I82.0)

يشمل:

• كبدي:
  • غيبوبة NOS
  • اعتلال الدماغ NOS
• التهاب الكبد:
  • مداهم ، غير مصنف في مكان آخر ، مع اختلال كبدي
  • خبيثة ، غير مصنفة في مكان آخر ، مع اعتلال كبدي
• نخر (خلوي) الكبد مع فشل الكبد
• ضمور أصفر أو ضمور الكبد

مستبعد:

• اختلال كبدي كحولي (K70.4)
• مضاعفات فشل الكبد:
  • الإجهاض أو الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.8)
• يرقان الجنين وحديثي الولادة (P55-P59)
• التهاب الكبد الفيروسي (B15-B19)
• بالاشتراك مع تلف الكبد السام (K71.1)

مستبعد: التهاب الكبد (مزمن):

• مدمن على الكحول (K70.1)
• طبي (K71.-)
• حبيبي NEC (K75.3)
• تفاعلي غير محدد (K75.2)
• الفيروسية (B15-B19)

مستبعد:

• تليف الكبد الكحولي (K70.2)
• التصلب القلبي للكبد (K76.1)
• تليف الكبد):
  • مدمن على الكحول (K70.3)
  • خلقي (ص 78.3)
• مع تلف الكبد السام (K71.7)

مستبعد:

• مرض الكبد الكحولي (K70.-)
• تنكس اميلويد في الكبد (E85.-)
• مرض الكبد الكيسي (خلقي) (Q44.6)
• تخثر الوريد الكبدي (I82.0)
• تضخم الكبد NOS (R16.0)
• تجلط الوريد البابي (I81)
• سمية الكبد (K71.-)

في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض في المراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة معيارية واحدة لمراعاة معدل الإصابة وأسباب زيارات السكان للمؤسسات الطبية في جميع الأقسام وأسباب الوفاة. .

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27/05/97. رقم 170

تم التخطيط لمراجعة جديدة (ICD-11) من قبل منظمة الصحة العالمية في 2017 2018.

بصيغتها المعدلة والمكملة من قبل منظمة الصحة العالمية

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

ما هو مرض الكبد الدهني: رمز ICD 10

يعتمد تطور داء الكبد الدهني على انتهاك عمليات التمثيل الغذائي في جسم الإنسان. نتيجة لمرض الكبد هذا ، يتم استبدال الأنسجة العضوية السليمة بالأنسجة الدهنية. في المرحلة الأولى من التطور ، تتراكم الدهون في خلايا الكبد ، والتي بمرور الوقت تؤدي ببساطة إلى تدهور خلايا الكبد.

إذا لم يتم تشخيص المرض في مرحلة مبكرة ولم يتم إجراء العلاج المناسب ، تحدث تغيرات التهابية لا رجعة فيها في الحمة ، مما يؤدي إلى تطور نخر الأنسجة. إذا لم يتم علاج داء الكبد الدهني ، فقد يتطور إلى تليف الكبد الذي لم يعد قابلاً للعلاج. في المقال ، سننظر في سبب تطور المرض وطرق علاجه وتصنيفه وفقًا لـ ICD-10.

أسباب مرض الكبد الدهني وانتشاره

لم يتم بعد إثبات أسباب تطور المرض بدقة ، ولكن هناك عوامل معروفة يمكن أن تثير بثقة ظهور هذا المرض. وتشمل هذه:

يتم تسجيل معظم حالات الإصابة بداء الكبد الدهني من قبل أطباء في الدول المتقدمة بمستوى معيشي أعلى من المتوسط.

هناك عدد من العوامل الأخرى المرتبطة بالاضطراب الهرموني ، مثل مقاومة الأنسولين ووجود السكر في الدم. لا يمكن حذف العامل الوراثي أيضًا ، فهو يلعب أيضًا دورًا مهمًا. لكن لا يزال السبب الرئيسي هو اتباع نظام غذائي غير صحي ونمط حياة خامل وزيادة الوزن. جميع الأسباب لا علاقة لها بتناول المشروبات الكحولية ، لذلك غالبًا ما يطلق على داء الكبد الدهني اسم غير كحولي. ولكن إذا أضفت إدمان الكحول إلى الأسباب المذكورة أعلاه ، فسوف يتطور داء الكبد الدهني بشكل أسرع عدة مرات.

في الطب ، من المريح جدًا استخدام تشفير الأمراض لتنظيمها. من الأسهل الإشارة إلى التشخيص في الإجازة المرضية باستخدام رمز. يتم تمثيل رموز جميع الأمراض في التصنيف الدولي للأمراض والإصابات والمشاكل الصحية المختلفة. في هذا الوقت ، خيار المراجعة العاشرة ساري المفعول.

جميع أمراض الكبد حسب التصنيف الدولي للمراجعة العاشرة مشفرة برموز K70-K77. وإذا تحدثنا عن مرض الكبد الدهني ، فإنه وفقًا لـ ICD 10 ، فإنه يقع تحت الرمز K76.0 (تنكس الكبد الدهني).

يمكنك معرفة المزيد عن أعراض داء الكبد وتشخيصه وعلاجه من مواد منفصلة:

علاج مرض الكبد الدهني

نظام علاج داء الكبد غير الكحولي هو القضاء على عوامل الخطر المحتملة. إذا كان المريض يعاني من السمنة ، فأنت بحاجة إلى محاولة تحسينه. وابدأ بتقليل الكتلة الكلية بنسبة 10٪ على الأقل. يوصي الأطباء باستخدام الحد الأدنى من النشاط البدني بالتوازي مع الوجبات الغذائية لتحقيق الهدف. الحد من استخدام الدهون في النظام الغذائي قدر الإمكان. في الوقت نفسه ، يجدر بنا أن نتذكر أن فقدان الوزن الشديد لن يكون مفيدًا فحسب ، بل على العكس من ذلك ، يمكن أن يؤدي إلى تفاقم مسار المرض.

لهذا الغرض ، قد يصف الطبيب المعالج ثيازوليدينويدات بالاشتراك مع البايجوانيدات ، لكن هذا النوع من الأدوية لم يتم دراسته بالكامل بعد ، على سبيل المثال ، لسمية الكبد. يمكن أن يساعد الميتفورمين في تصحيح عملية الاضطرابات الأيضية في التمثيل الغذائي للكربوهيدرات.

نتيجة لذلك ، يمكننا أن نقول بثقة أنه مع تطبيع النظام الغذائي اليومي ، وانخفاض الدهون في الجسم والتخلي عن العادات السيئة ، سيشعر المريض بالتحسن. وبهذه الطريقة فقط يمكن محاربة مرض مثل داء الكبد غير الكحولي.

K70-K77 أمراض الكبد. V. 2016

التصنيف الدولي للأمراض المراجعة العاشرة (ICD-10)

أمراض الكبد K70-K77

أمراض الكبد K70-K77

متلازمة راي (G93.7)

التهاب الكبد الفيروسي (B15-B19)

K70 مرض الكبد الكحولي

K71 تلف الكبد السام

متلازمة باددا كياري (I82.0)

ركود صفراوي "نقي" K71.1 تلف الكبد السام مع نخر كبدي فشل كبدي (حاد) (مزمن) بسبب الأدوية K71.2 تلف الكبد السام يحدث مع التهاب الكبد الحاد

ضمور أصفر أو ضمور الكبد

مضاعفات فشل الكبد:

• الإجهاض أو الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.8)
• الحمل والولادة والنفاس (O26.6)

يرقان الجنين وحديثي الولادة (P55-P59)

التهاب الكبد الفيروسي (B15-B19)

بالاشتراك مع تلف الكبد السام (K71.1)

K74 تليف الكبد وتليف الكبد

التصلب القلبي للكبد (K76.1)

تليف الكبد:

• مدمن على الكحول (K70.3)
• خلقي (ص 78.3)

مع تلف الكبد السام (K71.7-) K74.0 تليف الكبد

• حاد أو تحت الحاد
  • NOS (B17.9)
  • غير فيروسي (K72.0)
• التهاب الكبد الفيروسي (B15-B19)

تلف الكبد السام (K71.1)

التهاب الأقنية الصفراوية بدون خراج الكبد (K83.0)

pylephlebitis بدون خراج الكبد (K75.1) K75.1 التهاب الوريد البابي Pylephlebitis مستبعد:خراج الكبد pylephlebitic (K75.0)

تنكس الكبد النشواني (E85.-)

مرض الكبد الكيسي (خلقي) (Q44.6)

تخثر الوريد الكبدي (I82.0)

تجلط الوريد البابي (I81.-)

تلف الكبد السام (K71.-)

تضخم عقدي بؤري للكبد

Hepatoptosis K76.9 أمراض الكبد ، غير محدد

ارتفاع ضغط الدم البابي في داء البلهارسيات B65.- †)

إصابة الكبد في مرض الزهري (A52.7 †) K77.8 * إصابة الكبد في أمراض أخرى مصنفة في مكان آخر وذمة حبيبية الكبد في:

• مرض البريليوم (J63.2 †)
• الساركويد (D86.8 †)

ملحوظات. 1. يتوافق هذا الإصدار مع إصدار 2016 من منظمة الصحة العالمية (الإصدار 10 من التصنيف الدولي للأمراض: 2016) ، وقد تختلف بعض المواقف منها عن إصدار الإصدار 10 من التصنيف الدولي للأمراض المعتمد من قبل وزارة الصحة الروسية.

2. قد تختلف الترجمة إلى الروسية لعدد من المصطلحات الطبية الواردة في هذه المقالة عن الترجمة الواردة في الإصدار العاشر من التصنيف الدولي للأمراض المعتمد من قبل وزارة الصحة الروسية. يتم قبول جميع التعليقات والتوضيحات المتعلقة بالترجمة والتصميم وما إلى ذلك بامتنان عبر البريد الإلكتروني.

3. NOS - لا توضيحات إضافية.

4. NCDR - غير مصنف في مكان آخر.

5. علامات متقاطعة الرموز الرئيسية للمرض الأساسي ، والتي يجب استخدامها دون فشل.

6. تشير النجمة إلى أكواد إضافية اختيارية تتعلق بظهور المرض في عضو أو منطقة منفصلة من الجسم ، وهي مشكلة سريرية مستقلة.

/ الأمراض الداخلية / الفصل 3 أمراض الكبد ونظام الطفولة - ص

أمراض الكبد والجهاز الهضمي

خلل الحركة في القناة الصفراوية.

داء الكبد الدهني (FH) - تنكس دهني كبدي ، تنكس دهني مزمن للكبد - مرض مزمن أو متلازمة ناتجة عن التنكس الدهني لخلايا الكبد مع ترسب الدهون داخل و / أو خارج الخلية.

التصنيف الدولي للأمراض 10: K76.0 - مرض الكبد الدهني ، غير مصنف في مكان آخر.

FG هو مرض متعدد الأوجه. غالبًا ما يحدث نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي الناجمة عن اتباع نظام غذائي غير متوازن. خاصة إذا كانت هناك عادة سيئة أو كانت هناك ظروف يتم فيها تلبية الحاجة اليومية الكاملة للطعام في وجبة واحدة تقريبًا. في مثل هذه الحالات ، مع الأخذ في الاعتبار الإمكانيات المحدودة لإيداع الكربوهيدرات والبروتينات في الكبد والأعضاء الأخرى ، فإنها تتحول إلى دهون تترسب بسهولة وبلا حدود.

غالبًا ما يكون هرمون النمو متلازمة ثانوية مصاحبة للسمنة ومرض السكري وأمراض الغدد الصماء ، وفي المقام الأول مرض كوشينغ ، وإدمان الكحول المزمن ، والتسمم ، بما في ذلك الأدوية ، وفشل الدورة الدموية المزمن ، ومتلازمة إكس الأيضية ، والعديد من أمراض الأعضاء الداخلية الأخرى.

نتيجة للتراكم المفرط للدهون في أنسجة الكبد ، تتأثر وظيفة العضو كمستودع ديناميكي للكربوهيدرات (الجليكوجين) بشكل أساسي ، مما يؤدي إلى زعزعة استقرار آليات الحفاظ على مستويات السكر في الدم الطبيعية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب التغيرات الأيضية المرتبطة بالتعرض المطول للعوامل المسببة أضرارًا سامة وحتى التهابية لخلايا الكبد ، وتشكيل التهاب الكبد الدهني مع انتقال تدريجي إلى تليف الكبد. في كثير من الحالات ، يمكن أن تسهم العوامل المسببة لهرمون النمو في تكوين حصوات الكوليسترول المتجانسة في المرارة.

يتميز FG بشكاوى من الضعف العام ، وانخفاض القدرة على العمل ، وآلام مؤلمة مملة في المراق الأيمن ، وضعف تحمل الكحول. يعاني الكثير من حالات نقص السكر في الدم على شكل انتيابي حاد ، وتعرق ، ومشاعر "الفراغ" في البطن ، والتي تمر بسرعة بعد تناول الطعام ، حتى حلوى واحدة. يميل معظم المرضى إلى الإصابة بالإمساك.

الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من الجهاز الهضمي لديهم عادة تناول 1-2 مرات في اليوم. لدى الكثير منهم تاريخ في شرب كمية كبيرة من البيرة ، والعلاج الدوائي طويل الأمد ، والعمل في ظل ظروف من التأثيرات السامة ، وأمراض مختلفة من الأعضاء الداخلية: داء السكري ، ومتلازمة إكس الأيضية ، وفشل الدورة الدموية المزمن ، إلخ.

عادة ما تهتم الدراسة الموضوعية بزيادة وزن المريض. يتم زيادة أحجام الكبد المحددة بالقرع. الحافة الأمامية للكبد مستديرة ومضغوطة وحساسة بشكل ضعيف.

عادة ما ترتبط أعراض التغيرات المرضية في الأعضاء الأخرى المكتشفة أثناء عملية تشوه الجسم بالأمراض التي أدت إلى تكوين التنكس الدهني للكبد.

التحليل العام للدم والبول: لا انحرافات.

اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة مستويات الكوليسترول والدهون الثلاثية وزيادة نشاط AST و ALT.

الفحص بالموجات فوق الصوتية: تضخم الكبد مع زيادة منتشرة أو غير متساوية في صدى حمة الكبد ، واستنفاد نمط الأنسجة مع عناصر الأوعية الدموية الصغيرة. لا يوجد ارتفاع في ضغط الدم البابي. كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن علامات التنكس الدهني في البنكرياس في وقت واحد: زيادة في حجم الغدة ، وزيادة صدى منتشر لحمة في غياب التوسع المرضي لقناة Wirsung. يمكن تسجيل علامات في المرارة وعلامات داء الكوليسترول المنتشر أو الشبكي أو البوليبوي في المرارة.

الفحص بالمنظار: الكبد متضخم ، سطحه بني مائل للصفرة.

خزعة الكبد: منتشر أو موضعي في أجزاء مختلفة من التنكس الدهني الفصيص لخلايا الكبد ، موضع خارج الكبد للقطرات الدهنية. مع مسار طويل من المرض ، يتم الكشف عن علامات التهاب الكبد الدهني - تسلل التهابي خلوي مع توطين سائد في وسط الفصيصات. في بعض الأحيان ، تلتقط التسريبات الفصيص بأكمله ، وتنتشر إلى المسالك البابية والمنطقة المحيطة بالباب ، مما يشير إلى احتمال تكوين تليف الكبد.

يتم إجراؤه مع مرض الكبد الكحولي والتهاب الكبد المزمن.

على عكس الهرمون اللوتيني ، يتميز مرض الكبد الكحولي بمعلومات مسحية عن تعاطي الكحول على المدى الطويل. في خزعات الكبد لمدمني الكحول ، تم الكشف عن عدد كبير من خلايا الكبد التي تحتوي على أجسام مالوري الصغيرة - شبكة إندوبلازمية ملساء مكثفة. في دمائهم ، تم الكشف عن علامة على إدمان الكحول على المدى الطويل - لا يحتوي الترانسفيرين على أحماض السياليك.

يختلف التهاب الكبد المزمن عن هرمون النمو عن طريق الانحرافات في اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، مما يشير إلى وجود عملية التهابية مزمنة في الكبد ، وانتهاكات في وظائف تكوين البروتين وتخليق الدهون في العضو. تم الكشف عن علامات الإصابة بفيروسات التهاب الكبد B و C و D و G. تسمح نتائج خزعة الكبد بالتمييز بشكل موثوق بين GH والتهاب الكبد المزمن.

تحليل الدم العام.

التحليل المناعي لوجود علامات التهاب الكبد B ، C ، D ، G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد.

انتقال إلزامي إلى نظام غذائي جزئي - 5-6 وجبات في اليوم مع توزيع متساوٍ للسعرات الحرارية وتكوين المكونات (الكربوهيدرات - البروتينات - الدهون) من الطعام. استخدام الدهون الحيوانية محدود. يوصى باستخدام الأطباق التي تحتوي على الجبن والألياف النباتية. مع الميل للإمساك ، يجب تناول الجاودار المطهو ​​على البخار أو نخالة القمح من 1-3 ملاعق صغيرة 3-4 مرات في اليوم مع الوجبات.

يعتبر تناول كميات يومية من مستحضرات الفيتامينات المتوازنة مثل "Troll" و "Jungle" و "Enomdan" وما شابه أمرًا إلزاميًا.

العلاج الأكثر فعالية لعلاج الجهاز الهضمي هو Essentiale-forte ، والذي يحتوي على الفوسفوليبيدات الأساسية وفيتامين E. على عكس Essentiale-Forte ، لا يحتوي Essentiale على فيتامين E ، ولا Essentiale للإعطاء بالحقن. تأخذ Essentiale-forte كبسولتين 3 مرات يوميًا مع وجبات الطعام لمدة شهر إلى شهرين.

يمكن استخدام الأدوية الأخرى الموجه للشحوم لعلاج هرمون النمو:

ليجالون - 1-2 حبة 3 مرات في اليوم.

ليبوفارم - حبتان ثلاث مرات في اليوم.

Lipostabil - كبسولة واحدة 3 مرات في اليوم.

حمض ليبويك - 1 قرص (0.025) 3 مرات في اليوم.

يمكن مراقبة فعالية العلاج باستخدام الموجات فوق الصوتية ، والتي تكشف عن ميل نحو انخفاض حجم الكبد ، وانخفاض في صدى حمة العضو.

عادة ما تكون ميمونة. مع استبعاد الضرر ، العلاج الفعال ، المدخول الوقائي لمستحضرات الفيتامينات ، الشفاء التام ممكن.

اختبارات للتحكم الذاتي

ما الظروف لا تستطيعيؤدي إلى تكوين داء الكبد الدهني؟

الأكل 1-2 مرات في اليوم.

الإفراط في تناول الأطعمة التي تحتوي على دهون حيوانية.

أكل الجبن والمنتجات النباتية.

التسمم المهني والمنزلي.

ما هي الأمراض لا تستطيعلتشكيل داء الكبد الدهني.

فشل الدورة الدموية المزمن.

ما هي الأمراض والمتلازمات لا تستطيعتحدث مع التعرض لفترات طويلة للعامل المسبب للمرض الذي تسبب في تكوين داء الكبد الدهني؟

يمكن أن ينشأ أي شيء.

ما هي المظاهر السريرية ليس مطابقالداء الكبد الدهني؟

زيادة الوزن.

زيادة حجم الكبد.

حافة الكبد الكثيفة والمستديرة والحساسة.

ما هي الشذوذ في اختبار الدم البيوكيميائي غير النموذجي لداء الكبد الدهني؟

زيادة محتوى الكوليسترول والدهون الثلاثية.

زيادة نشاط AST و ALT.

مستويات عالية من البيليروبين.

ما هي نقاط خطة فحص مرضى الكبد الدهني التي يمكن استبعادها دون المساس بجودة التشخيص.

اختبار الدم البيوكيميائي: سكر صائم ، إجمالي البروتين وجزيئاته ، البيليروبين ، الكوليسترول ، حمض البوليك ، AST ، ALT ، ترانسبيبتيداز جاما جلوتاميل ، ترانسفيرين خالٍ من حمض السياليك.

التحليل المناعي لوجود علامات فيروسات التهاب الكبد B و C و D و G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد.

ما هي نتائج الموجات فوق الصوتية التي لا تعتبر نموذجية لمرض الكبد الدهني؟

زيادة حجم الكبد.

صدى عالي لحمة الكبد.

علامات داء دهون البنكرياس.

علامات مرض الحصوة.

علامات ارتفاع ضغط الدم البابي.

ما هي المعايير لا تسمحللتمييز بين التنكس الدهني للكبد في مرض الجوجولني وداء الكبد الدهني؟

وجود الترانسفيرين الخالي من حمض السياليك في الدم.

تحتوي الخزعات على العديد من الخلايا التي تحتوي على أجسام مالوري.

وجود قطرات دهنية في الفجوات داخل الخلايا وخلايا الكبد الخارجية.

تسمح جميع المعايير.

لا يسمح أي من المعايير أن يتم ذلك.

الانتقال إلى نظام غذائي كسري مع تناول 5-6 مرات من الطعام خلال اليوم.

توزيع متساوٍ للسعرات الحرارية في النظام الغذائي على مدار اليوم.

استخدام الأدوية المضادة للدهون (الجبن) والمنتجات العشبية.

ما المخدرات لا يتبعلإعطاء المرضى المصابين بداء الكبد الدهني؟

ما هي المظاهر السريرية ليس مطابقالداء الكبد الدهني؟

آلام مؤلمة في المراق الأيمن.

زيادة حجم البطن ، الاستسقاء.

ميل الإمساك.

داء الكبد المصطبغ - اضطرابات وراثية في التمثيل الغذائي ونقل البيليروبين في خلايا الكبد ، والتي تتجلى في اليرقان المستمر أو المتكرر في حالة عدم وجود تغييرات في التركيب المورفولوجي للكبد.

في البالغين ، تم العثور على المتغيرات التالية من اضطراب التمثيل الغذائي للبيليروبين في الكبد:

متلازمة جيلبرت هي متلازمة فرط بيليروبين الدم غير المقترن.

متلازمة الدوار هي متلازمة فرط بيليروبين الدم المترافق.

متلازمة دابين جونز هي متلازمة فرط بيليروبين الدم المقترن مع الترسب المفرط لصبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد.

في كثير من الأحيان ، يحدث فرط بيليروبين الدم غير المقترن ، متلازمة جيلبرت ، في الممارسة السريرية.

متلازمة جيلبرت (SG) هي اعتلال إنزيمي محدد وراثيًا يتسبب في ضعف اقتران البيليروبين في الكبد ، والذي يتجلى من خلال زيادة محتوى البيليروبين غير المقترن في الدم ، واليرقان ، وتراكم صبغة الليبوفوسين في خلايا الكبد.

التصنيف الدولي للأمراض 10: E80.4 - متلازمة جيلبرت.

ترتبط المتلازمة بخلل صبغي سائد في جينات UGTA1A1 و GNT1 ، مما يتسبب في عدم تكوين خلايا الكبد لإنزيم غلوكورونيل ترانسفيراز ، الذي يوفر تحييدًا في الكبد ، بما في ذلك اقتران البيليروبين بحمض الجلوكورونيك. يعاني الرجال من SJ 10 مرات أكثر من النساء. يمكن أن يكون التهاب الكبد الفيروسي الحاد (فرط بيليروبين الدم غير المقترن "بعد التهاب الكبد") عاملاً محفزًا لـ GS.

في التسبب في المرض ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال:

اضطرابات في وظيفة النقل للبروتينات التي تنقل البيليروبين غير المقترن إلى الشبكة الإندوبلازمية الملساء - مجهرية الخلايا الكبدية.

عدم كفاية إنزيم UDP-glucuronyltransferase الميكروسومي ، حيث يتم إجراء اقتران البيليروبين مع الجلوكورونيك والأحماض الأخرى.

مع SF ، وكذلك مع أشكال أخرى من داء الكبد الصبغي ، يحتفظ الكبد ببنية نسيجية مماثلة للبنية الطبيعية. ومع ذلك ، في خلايا الكبد ، يمكن الكشف عن تراكم صبغة ذهبية أو بنية ، lipofuscin ،. كقاعدة عامة ، لا توجد علامات على الحثل والنخر والتليف في الكبد مع SF ، كما هو الحال مع داء الكبد الصبغي.

في المرارة عند مرضى SJ ، يمكن أن تتكون حصوات تتكون من البيليروبين.

يشكو جميع مرضى SJ من اصفرار متكرر في الصلبة والجلد. عادة لا توجد شكاوى أخرى. فقط في حالات منعزلة تشعر بالتعب السريع ، الشعور بالثقل في المراق الأيمن. يحدث اليرقان وينمو تحت ظروف الإجهاد العاطفي والجسدي ، مع التهابات الجهاز التنفسي ، بعد الجراحة ، بعد شرب الكحول ، أثناء الصيام أو منخفض السعرات الحرارية (أقل من ثلث القاعدة) نظام غذائي منخفض الدهون (نباتي) ، بعد تناول بعض الأدوية (حمض النيكوتين ، ريفامبيسين). غالبًا ما يكون المرضى المصابون بالتهاب المفاصل الروماتويدي عصابيين لأنهم قلقون بشأن اليرقان.

العرض الرئيسي للمرض هو الصلبة اليرقان. اصفرار الجلد موجود فقط في بعض المرضى. يتميز بلون الجلد الباهت ، خاصة على الوجه. في بعض الحالات ، هناك تلطيخ جزئي في راحة اليد والقدمين والمناطق الإبطية والمثلث الأنفي الشفوي. في بعض الحالات ، على الرغم من ارتفاع مستوى البيليروبين في الدم ، يكون للجلد لون طبيعي - الكوليميا بدون اليرقان. في بعض المرضى ، يحدث تصبغ في الوجه ، تظهر بقع صباغية متناثرة على جلد الجذع.

وفقًا لوصف جيلبرت نفسه ، في المسار المعتاد للمرض ، يجب الكشف عن ثالوث: قناع كبدي ، زانثلازما للجفون ، لون الجلد الأصفر.

يعتبر بعض الأطباء أن الأرتكاريا ، وفرط الحساسية للبرد ، وقشعريرة من سمات هذه المتلازمة.

يمكن أن تكشف دراسة موضوعية في 1/4 من المرضى عن زيادة معتدلة في الكبد. جس الكبد رخو وغير مؤلم. مع تكوين حصوات الصباغ في المرارة ، من الممكن ظهور المظاهر السريرية لتحصي الصفراوي والتهاب المرارة الحسابي المزمن.

تعداد الدم الكامل: في ثلث حالات SJ ، زاد محتوى الهيموغلوبين أكثر من 160 جم ​​/ لتر ، تم الكشف عن كثرة الكريات الحمر ، وانخفاض ESR (عادة ما يتم الجمع بين هذه التغييرات مع زيادة حموضة المعدة).

التحليل العام للبول: اللون طبيعي لايوجد بيليروبين.

اختبار الدم البيوكيميائي: فرط بيليروبين الدم المعزول غير المقترن ، والذي في حالات نادرة فقط يتجاوز مستوى ميكرولتر / لتر بمتوسط ​​حوالي 35 ميكرو مول / لتر. جميع المعلمات البيوكيميائية الأخرى ،

تميز وظائف الكبد ، وعادة ما تكون طبيعية.

لا تكشف الطرق الآلية (الموجات فوق الصوتية ، التصوير المقطعي ، التصوير الومضاني للنظائر) عن أي تغييرات في بنية الكبد خاصة بـ SF.

غالبًا ما تكشف الموجات فوق الصوتية في المرارة عن حسابات بنية الصباغ. خزعة الكبد الوخزية: لا توجد علامات نخر ، التهاب ، تنشيط عمليات التليف. يتم تحديد وجود الصباغ ، lipofuscin ، في خلايا الكبد.

تساعد الاختبارات الاستفزازية مع تقييد قيمة الطاقة في الطعام وشحنة من حمض النيكوتين ، والتي تسبب زيادة في مستوى فرط بيليروبين الدم غير المقترن ، في الكشف عن متلازمة جيلبرت:

افحصي مصل البيليروبين في الصباح على معدة فارغة. بعد ذلك ، في غضون يومين ، يتلقى المريض طعامًا بقيمة طاقة محدودة - حوالي 400 سعرة حرارية / يوم. إعادة فحص مستوى البيليروبين في الدم. إذا اتضح أنها أكثر من العينة الأولية بنسبة 50٪ أو أكثر ، فإن العينة تعتبر إيجابية.

يتم تسجيل محتوى البيليروبين الأولي في الدم. يتم حقن 5 مل من محلول 1٪ من حمض النيكوتين عن طريق الوريد. بعد 5 ساعات ، يتم إجراء دراسة تحكم عن البيليروبين. إذا ارتفع مستواها بأكثر من 25٪ ، تعتبر العينة إيجابية.

أحد الاختبارات التشخيصية الأكثر إقناعًا هو اختبار الإجهاد مع تعيين مريض مصاب بالفينوباربيتال أو زيكسورين - محفزات بروتينات النقل وجلوكورونيل ترانسفيراز في الكبد:

بعد 10 أيام من بدء تناول الفينوباربيتال عن طريق الفم 0 مرة في اليوم أو zixorin 0.2 - 3 مرات في اليوم بعد الوجبات في الأشخاص المصابين بمتلازمة جيلبرت ، ينخفض ​​مستوى البيليروبين غير المقترن أو يصبح طبيعيًا.

يتم إجراؤه في المقام الأول مع اليرقان الانحلالي ، خاصةً مع كثرة الكريات الصغرية الوراثية. تؤخذ في الاعتبار معايير مثل ظهور الأعراض السريرية الأولى (اليرقان) لمتلازمة جيلبرت في مرحلة المراهقة ، بينما يظهر اليرقان الانحلالي في وقت مبكر جدًا في مرحلة الطفولة. يتميز كثرة الكريات الصغرية بتضخم الطحال وفقر الدم المعتدل ، وهذا ليس هو الحال مع SF. عادة ما تكون مستويات البيليروبين في الدم أقل في FS عنها في اليرقان الانحلالي.

على عكس التهاب الكبد المزمن ، والذي يمكن أن يكون أيضًا في الغالب فرط بيليروبين الدم غير المقترن ، لا تظهر متلازمة جيلبرت علامات انتقال الفيروسات الكبدية. على عكس التهاب الكبد ، لا توجد بيانات معملية عن تضخم الكبد تشير إلى وجود عملية التهابية نشطة في الكبد. لا يكشف تحليل خزعات الكبد عن علامات الالتهاب ونخر خلايا الكبد والتليف النشط. في الخلايا الكبدية ، يتم تحديد وجود صبغة ليبوفوسين.

تحليل الدم العام.

اختبار الدم البيوكيميائي: البيليروبين والكوليسترول و AST و ALT و gamma-glutamyl transpeptidase.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد.

اختبارات استفزازية مع تقييد قيمة الطاقة في الطعام أو تناول حمض النيكوتين.

اختبارات التمرين باستخدام محرضات الجلوكورونيل ترانسفيراز - الفينوباربيتال أو زيكسورين.

SJ ليس سببًا لوصف أي علاج محدد. يمكن الإشارة إلى العلاج الوقائي بالفيتامين المركب. يجب أن نتذكر أن هؤلاء الأشخاص يحتاجون إلى نظام غذائي كامل عالي السعرات الحرارية مع كمية كافية من الدهون في النظام الغذائي. يجب أن يتوقفوا عن شرب الكحول. في التوجيه المهني ، يؤخذ في الاعتبار عدم الرغبة في الحمل الزائد العاطفي والجسدي. يجب تجنب الأدوية التي يمكن أن تسبب اليرقان (النياسين). في حالة وجود مرض حصى المرارة المصاحب ، فإن الطريقة الفعالة لعلاجه هي استئصال المرارة باستخدام جراحة تنظيرية طفيفة التوغل.

في المسار الكلاسيكي للعملية ، يكون التكهن مواتياً.

متلازمة دابين جونسون (SDS) هي اعتلال إنزيمي محدد وراثيًا يتسبب في تعطيل نقل البيليروبين في الكبد ، والذي يتجلى من خلال زيادة محتوى البيليروبين المترافق في الدم ، واليرقان ، وتراكم صبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد. .

التصنيف الدولي للأمراض 10: E80.6 - اضطرابات أخرى في استقلاب البيليروبين.

مرض السكري هو اضطراب وراثي. في الأفراد المصابين بضمور العضالت - دوشن ، هناك عيب وراثي وراثي متنحي يسبب ضعف في نقل الأنيونات العضوية ، بما في ذلك نقل البيليروبين المترافق من خلايا الكبد إلى القنوات الصفراوية. في الرجال ، يحدث SDD في كثير من الأحيان أكثر من النساء.

نتيجة لانتهاك آلية النقل الموجه للبيليروبين من خلايا الكبد إلى تجويف القنوات الصفراوية ، يعود جزء من البيليروبين المترافق إلى الدم. يحدث اليرقان الكبدي الخلوي التالي للورم مع زيادة معتدلة في البيليروبين المباشر في الدم. من الناحية الممرضة ، تتطابق SDS مع متلازمة الدوار ، والتي تختلف عنها في سمة واحدة - تراكم كمية كبيرة من صبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد ، مما يعطي الكبد لونًا أخضر مزرقًا داكنًا ، ولون أسود تقريبًا. في مرضى السكري ، قد تتكون حصوات من أملاح البيليروبين في المرارة.

تتميز الشكاوي من اصفرار الصلبة والجلد وأحيانًا مع حكة طفيفة. خلال فترة اليرقان ، يشعر العديد من المرضى بالضعف العام ، والإرهاق البدني والعقلي ، وانخفاض الشهية ، والغثيان الخفيف ، والمرارة في الفم ، وأحيانًا آلام موجعة خفيفة في المراق الأيمن. عندما يحدث اليرقان ، يصبح البول داكن اللون.

يمكن أن يكون اليرقان ناتجًا عن الإجهاد البدني والنفسي والعاطفي ، والحمى الناجمة عن عدوى فيروسية في الجهاز التنفسي ، والكحول الزائد ، واستخدام الستيرويدات الابتنائية.

عادة ما يكون تحص صفراوي بدون أعراض ، ولكن في بعض الأحيان يتجلى في شكل مغص صفراوي ، وأعراض التهاب المرارة الحسابي ، وفي بعض الحالات يمكن أن يسبب اليرقان الانسدادي.

من بين المظاهر الموضوعية ، هناك ترقق معتدل للصلبة والجلد ، زيادة طفيفة في حجم الكبد. جس الكبد غير مضغوط وغير مؤلم.

تعداد الدم الكامل: لا انحرافات.

تحليل البول العام: لون غامق ، نسبة عالية من البيليروبين.

اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة في محتوى البيليروبين بسبب الجزء المترافق.

تكشف العينات التي تحتوي على حمولة من البرومسلفالين ، والتخطيط الكبدي بالنظائر المشعة عن انتهاك واضح لوظيفة إفراز الكبد.

الموجات فوق الصوتية: الكبد طبيعي البنية. لا يتم توسيع القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد. لا تضعف ديناميكا الدم البوابة. في المرارة ، يمكن اكتشاف حصوات كثيفة موجبة الصدى.

تنظير البطن: سطح الكبد أخضر مزرق غامق أو أسود.

خزعة البزل: لا يتغير التركيب المورفولوجي للكبد. تم الكشف عن صبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد.

يتم إجراؤه مع اليرقان الانسدادي ، والذي يتميز منه SDD بعدم وجود زيادة في مستوى الكوليسترول في الدم ، ونشاط الإنزيمات الخاصة بالركود الصفراوي - الفوسفاتيز القلوي ، غاما-جلوتاميل ترانسببتيداز. لا يُظهر الفحص بالموجات فوق الصوتية باستخدام SDD توسع القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد - وهي علامة محددة على اليرقان الانسدادي.

تحليل الدم العام.

تحليل البول العام مع تحديد البيليروبين ، اليوروبيلين ، الهيموسيديرين.

كوبروجرام مع تعريف ستيركوبيلين.

اختبار الدم البيوكيميائي: البيليروبين ، الكوليسترول ، الفوسفاتيز القلوي ، AST ، ALT ، ترانسبيبتيداز جاما جلوتاميل.

اختبار مع برومسلفالين لتقييم وظيفة إفراز الكبد.

تصوير الكبد بالنظائر المشعة لتقييم وظيفة إفراز الكبد.

التحليل المناعي: علامات الإصابة بفيروس التهاب الكبد B و C و G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد.

لا حاجة إلى معاملة خاصة. يجب على الأفراد الذين يعانون من SDD التوقف عن شرب الكحول تمامًا. يجب عليهم تجنب أي تسمم ، والحد من تناول الأدوية قدر الإمكان. يمكن نصحهم بتناول مستحضرات الفيتامينات المعقدة. في حالة وجود مرض حصوة المرارة ، خاصة إذا استمر في نوبات المغص ، يشار إلى استئصال المرارة باستخدام طرق الجراحة طفيفة التوغل.

لمتابعة التنزيل ، تحتاج إلى جمع صورة:

داء الكبد الدهني

وصف المرض

داء الكبد الدهني هو تراكم الدهون في خلايا الكبد ، والذي غالبًا ما يكون رد فعل للكبد لمختلف أنواع التسمم (تأثيرات سامة).

الأسباب

الأسباب الرئيسية لداء الكبد الدهني هي:

• مدمن كحول
• داء السكري مع السمنة ،
• بدانة،
• متلازمة كوشينغ
• الوذمة المخاطية
• التغذية غير المتوازنة (نقص البروتين) ،
• الأمراض المزمنة في الجهاز الهضمي مع متلازمة سوء الامتصاص ،
• التعرض للمواد السامة.

أعراض

المرضى الذين يعانون من داء الكبد الدهني عادة لا يقدمون شكاوى. مسار المرض غير واضح ويتقدم ببطء. بمرور الوقت ، تظهر آلام مملة مستمرة في المراق الأيمن ، وقد يكون هناك غثيان وقيء واضطرابات في البراز.

التشخيص

يمكن للطبيب المعالج أن يشك في حدوث انحطاط دهني بالفعل أثناء الفحص السريري عن طريق زيادة حجم الكبد أثناء ملامسة البطن. يتم تأكيد تضخم الكبد عن طريق الموجات فوق الصوتية على البطن. في اختبار الدم البيوكيميائي ، تم الكشف عن زيادة في إنزيمات الكبد (AST ، ALT ، الفوسفاتيز القلوي). في بعض الحالات ، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي وخزعة الكبد لتأكيد التشخيص.

علاج او معاملة

يقدم الطب التقليدي في جميع أنحاء العالم ، في علاج التهاب الكبد الدهني وتضخم الكبد وتليف الكبد ، الأدوية والاستبدال وعلاج ما بعد المتلازمة ، والذي يمكن أن يحسن قليلاً من رفاهية المريض ، ولكنه يؤدي حتماً إلى تطور الأمراض ، حيث أي وجود مواد كيميائية في دم الشخص له تأثير ضار على الكبد المتغير.

ومع ذلك ، فإن التغذية السليمة ، ورفض الكحول ، وتصحيح الاضطرابات الأيضية ، كقاعدة عامة ، تؤدي إلى تحسن الحالة.

داء الكبد الدهني في تصنيف التصنيف الدولي للأمراض:

ابني مصاب بالتهاب الكبد سي. كيف يمكنه الحصول على العلاج في إطار برنامج الدولة؟

العلاج الدوائي لمرض الكبد الدهني

السبب الرئيسي لظهور داء الكبد الدهني هو اضطراب في عمل عمليات التمثيل الغذائي. عندما يتم تنشيط المرض ، يتم استبدال خلايا الكبد السليمة بالأنسجة الدهنية. يمكن أن يكون المرض التهابيًا أو غير التهابي بطبيعته ، ولكن في أي حال ، عندما تظهر الأسباب الكامنة ، يجب معالجة المرض بشكل مناسب.

علاج داء الكبد الدهني بالأدوية

عند تشخيص داء الكبد الدهني ، يجب أن يبدأ المريض العلاج في الوقت المناسب بالأدوية التي يصفها الطبيب في كل حالة على حدة فقط.

هناك أساس عام للعلاج الذي يهدف إلى القضاء على الأسباب الجذرية للمرض الذي ظهر ، وكذلك القضاء على العوامل التي أدت إلى ظهور مظاهر داء الكبد الدهني. العلاج الموصوف ضروريًا يهدف إلى تطبيع العمليات الداخلية الأيضية ، وكذلك استعادة وظائف العضو الداخلي. يُطلب من المريض إجراء علاج التسمم بهدف تطهير الكبد من المبيدات الحشرية والمواد الخطرة.

ما هي الأدوية الموصوفة لمرضى الكبد الدهني؟

• مجموعة من الأدوية التي تهدف إلى حماية واستعادة الوظائف الأساسية للكبد - Phosphogliv، Essentiale؛
• أحماض السلفو أمينو التي تثبت العمليات الداخلية - ميثيونين ، ديبيكور ؛
• المستحضرات النباتية - كارسيل ، ليف 52.

العلاج الأكثر فعالية لعلاج داء الكبد الدهني

أي ، حتى أكثر الأدوية فعالية لمرض الكبد الدهني المزعج ، يوصف للمرضى فقط على أساس فردي. لكن من المهم أن نتذكر أن العلاج عالي الجودة لمثل هذا المرض مستحيل دون استيفاء شروط مهمة تنطبق على جميع المرضى المصابين بهذا المرض:

• القضاء التام من الحياة اليومية على جميع العوامل التي أدت إلى تنشيط المرض ؛
• التصحيح الدقيق للنظام الغذائي المعتاد ، وكذلك الالتزام بنمط حياة صحي فقط ؛
• تناول الأدوية الموصوفة ، والتي تهدف بنشاط إلى تطبيع التمثيل الغذائي ، وكذلك حماية الكبد وتطهيره من العوامل الضارة.

الميتفورمين للتهاب الكبد الدهني

في حالة الإصابة بداء الكبد الدهني ، والذي لا يسببه عامل تعاطي السوائل المحتوية على الكحول ، غالبًا ما يوصف الميتفورمين للمرضى. يعمل هذا الدواء كعامل طبيعي لعمليات التمثيل الغذائي ويحمي العضو الداخلي من العوامل الضارة السلبية.

جنبا إلى جنب مع الميتفورمين ، يمكن وصف الأدوية للمرضى مثل Pioglitazone أو Rosiglitazone.

هل يمكن علاج مرض الكبد الدهني نهائيا؟

معظم المرضى على يقين من أن مرض الكبد الدهني لم يتم علاجه بالكامل. لكن هذا الرأي خاطئ للغاية. يمكن عكس العملية المحددة في الكبد. ومع تحديد المسار الصحيح لعلاج مرض الكبد الدهني ، يمكنك التخلص منه إلى الأبد.

يلعب النشاط الحيوي الإضافي للشخص الذي تعافى من المرض الأساسي دورًا مهمًا أيضًا. يجب مراقبة هذا الأخير بانتظام من قبل الطبيب المعالج ، وكذلك الالتزام بالتنفيذ المنتظم لقواعد نظام غذائي صحي وصحي.

داء الكبد الدهني - الكود الجرثومي 10

وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ، يصنف مرض الكبد الدهني (تنكس الكبد الدهني) تحت الرمز 76.0.

جميع الصور مأخوذة من مصدر مجاني Yandex Pictures

تحب

المعالجة المثلية معترف بها بحق كعلم!

مرض الرجال غير المرغوب فيه - التهاب البروستاتا

كيف تجد النترات في الأطعمة

إضافة تعليق إلغاء الرد

الإخبارية

فئات

احدث التعليقات

• ميلينا إيزيفا حول مراجعات الأطراف الصناعية للأسنان في الصين: ChinaStom ، Heihe
• إيكاترينا إيفانوفنا حول مراجعات الأطراف الصناعية للأسنان في الصين: ChinaStom ، Heihe
• إيلينا على مراجعات حول الأطراف الصناعية للأسنان في الصين: ChinaStom ، Heihe
• نزار على مراجعات الأطراف الصناعية للأسنان في الصين: ChinaStom ، Heihe
• أليكسي في تشخيص وعلاج أمراض المستقيم

مدونة عن الصحة والطب والرياضة © 2018. جميع الحقوق محفوظة.