داء هيموسيديريات: التطور ، التوطين ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج. داء هيموسيديريات جلد الساقين وأجزاء أخرى من الجسم: التشخيص والعلاج

داء هيموسيديريات هو مرض ينتمي إلى مجموعة الحثل الصباغ. يتميز بتراكم أنسجة الجسم كمية زائدة من الهيموسيديرين - صبغة تحتوي على الحديد.

المظاهر الجلدية لداء هيموسيديريات

الأسباب وعوامل الخطر

يتشكل الهيموسيديرين أثناء تكسير جزيئات الهيموجلوبين تحت تأثير إنزيمات معينة في خلايا الأرومة الحديدية. عادة ، توجد كمية صغيرة من الهيموسيديرين في خلايا الأنسجة اللمفاوية ونخاع العظام والطحال والكبد. مع زيادة تخليق الهيموسيديرين ، يترسب فائضه في خلايا الأنسجة الأخرى.

دائمًا ما يكون داء الهيموسيديرين العام من الأمراض الثانوية ، التي يحدث تطورها بسبب عمليات المناعة الذاتية أو التسمم أو العدوى أو أمراض الدم. الأسباب الأكثر شيوعًا للإصابة بداء هيموسيديريات هي:

فقر الدم الانحلالي؛
التسمم بالسم الانحلالي (الكينين ، الرصاص ، السلفوناميدات) ؛
سرطان الدم؛
عمليات نقل الدم المتعددة
تليف الكبد.
صراع ريسوس
الأمراض المعدية (الحمى الناكسة ، الملاريا ، الحمى المالطية ، الإنتان) ؛
قصور القلب اللا تعويضي
القصور الوريدي المزمن.
داء السكري؛
التهاب الجلد.
الأكزيما.

يعتقد بعض الخبراء أن الاستعداد الوراثي واضطرابات الجهاز المناعي تلعب دورًا مهمًا في الآلية المرضية لتطور داء الهيموسيدية.

أشكال المرض

وفقًا لمدى انتشار العملية المرضية ، يتم تمييز ما يلي:

داء هيموسيديريات عام (معمم) - يحدث بسبب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية (داخل الأوعية الدموية) من كريات الدم الحمراء على خلفية أي عمليات جهازية. يترسب Hemosiderin في الطحال ونخاع العظام الأحمر والكبد ، ونتيجة لذلك يكتسب لون بني صدئ ؛
داء هيموسيديري محلي (محلي) - يتطور نتيجة لانحلال الدم خارج الأوعية الدموية (خارج الأوعية الدموية). يمكن ملاحظة تراكم الهيموسيديرين في مناطق صغيرة من الجسم (في منطقة الورم الدموي) وداخل العضو (على سبيل المثال ، الرئة).

وفقًا لخصائص الدورة السريرية هناك:

داء هيموسيديريات الجلد (التهاب الجلد المغرة ، التهاب الجلد الوعائي الأرجواني ، التهاب الجلد الصبغي الحزازي ، داء هيموسيديريات الشيخوخة ، فرفرية توسع الشعريات على شكل حلقة من مايوتشي ، مرض شامبرج) ؛
داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب (تصلب بني في الرئتين).

يتطور داء هيموسيديريات الرئة ويؤدي إلى إعاقة المرضى. يمكن أن يكون معقدًا بسبب النزيف الرئوي الهائل ، مما يؤدي إلى الموت السريع.

في بعض الحالات ، يصبح ترسب الهيموسيديرين سببًا لخلل في العضو المصاب وتطور تغييرات هيكلية فيه. يسمى هذا النوع من داء هيموسيديريات داء ترسب الأصبغة الدموية.

أعراض

تعتمد الصورة السريرية لداء الهيموسيدية على شكل المرض.

يتم تشخيص داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب بشكل رئيسي عند الأطفال والشباب ، ويتميز بالنزيف الرئوي المتكرر بدرجات متفاوتة الشدة ، وزيادة فشل الجهاز التنفسي ، وفقر الدم الناقص الصبغي المستمر.

في المرحلة الحادة من المرض ، يتم ملاحظة ما يلي:

ضيق التنفس؛
ألم صدر؛
السعال مع البلغم الدموي.
شحوب الجلد
الصلبة الصلبة
زراق المثلث الأنفي.
ضعف؛
دوخة؛
زيادة درجة حرارة الجسم.

خلال فترة الهدوء ، تكون المظاهر السريرية للمرض ضعيفة جدًا أو غائبة تمامًا. بعد كل فترة من تفاقم داء هيموسيديريد الرئة مجهول السبب ، تقل مدة فترة الهدوء.

يحدث الشكل الجلدي من داء هيموسيديريات في كثير من الأحيان عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. الدورة مزمنة وحميدة. تظهر بقع صبغية حمراء على جلد الساعدين واليدين والساقين والكاحلين. بمرور الوقت ، يتغير لون عناصر الطفح الجلدي إلى اللون البني المصفر أو البني الداكن أو البني. لا يحدث هزيمة للأعضاء الداخلية في الشكل الجلدي من داء هيموسيديريات ، ولا تعاني الحالة العامة.

التشخيص

يعتمد تشخيص داء الهيموسيدية على العلامات السريرية المميزة للمرض ، والبيانات المأخوذة من طرق الفحص المخبرية والأدوات. يوصف اختبار الدم العام ، يتم تحديد تركيز الحديد في الدم.

في حالة الاشتباه في داء هيموسيديريات ، يتم إجراء اختبار ديفيرال. للقيام بذلك ، يتم حقن الديفيروكسامين عن طريق الحقن العضلي ، ثم يتم تحديد محتوى الحديد في البول. تعتبر العينة إيجابية إذا كان البول يحتوي على أكثر من 1 مجم من الحديد.

لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء خزعة من النخاع العظمي أو الرئة أو الكبد أو الجلد ، متبوعًا بالفحص النسيجي للأنسجة التي تم الحصول عليها.

دائمًا ما يكون داء الهيموسيديرين العام من الأمراض الثانوية ، التي يحدث تطورها بسبب عمليات المناعة الذاتية أو التسمم أو العدوى أو أمراض الدم.

مع داء هيموسيديريات الرئتين ، يقومون أيضًا بما يلي:

قياس التنفس.
الفحص المجهري للبلغم.
نضح مضان الرئة.
الأشعة السينية الصدر؛
تنظير القصبات.

علاج او معاملة

يبدأ علاج داء هيموسيديريات الرئة بإعطاء الكورتيكوستيرويدات. إذا كان غير فعال ، يتم وصف الأدوية المثبطة للمناعة وجلسات فصل البلازما للمرضى. في بعض الحالات ، من الممكن تحقيق هدأة مستقرة بعد استئصال الطحال (استئصال الطحال). بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء علاج الأعراض بتعيين موسعات الشعب الهوائية ومرقئ الدم والأدوية الأخرى (اعتمادًا على مظاهر المرض).

يتكون علاج داء هيموسيديريات الجلد من التطبيق الموضعي لمراهم الكورتيكوستيرويد. توصف أيضًا أجهزة حماية الأوعية الدموية ومستحضرات الكالسيوم والروتين وحمض الأسكوربيك. في الحالات الشديدة من المرض ، يشار إلى تعيين ديفيروكسامين ، علاج PUVA.

المضاعفات والعواقب المحتملة

المضاعفات الأكثر شيوعًا لداء الهيموسيدية الرئوي:

استرواح الصدر المتكرر
نزيف رئوي
احتشاء الرئة
توسع وتضخم القلب الأيمن.
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
فشل تنفسي مزمن.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص داء هيموسيديريات الرئة خطير. يتطور المرض ويؤدي إلى إعاقة المريض. يمكن أن يكون معقدًا بسبب النزيف الرئوي الهائل ، مما يؤدي إلى الموت السريع.

مع الشكل الجلدي من داء الهيموسيدية ، يكون التشخيص مواتياً.

يتم تشخيص داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب بشكل رئيسي عند الأطفال والشباب.

الوقاية

تتمثل الوقاية من انتهاكات عمليات التمثيل الغذائي للهيموسيديرين في العلاج في الوقت المناسب لأمراض الدم والأوعية الدموية والأمراض المعدية ، والوقاية من التسمم الكيميائي أو الدوائي ، ومضاعفات نقل الدم.

ترقق الدم (داء الهيموسيديريات؛ اليوناني ، دم الهيما + حديد السدر + -osis) - تكوين مفرط للهيموسيديرين وترسبه في الأنسجة ، لوحظ في عدد من الأمراض ولأسباب مختلفة. من بينها ، هناك ، على سبيل المثال ، تدمير داخلي هائل لخلايا الدم الحمراء ، وزيادة امتصاص الحديد في الأمعاء ، والخارجية ، على سبيل المثال ، مع عمليات نقل الدم المتكررة. يمكن أن يكون G. محليًا ، وأيضًا أن يكون ذا طبيعة عامة.

يمتلك الجسم إمدادًا ثابتًا إلى حد ما من الحديد في ظل الظروف العادية في شكل مركبين بروتينيين - فيريتين وهيموسيديرين. فيريتين مركب قابل للذوبان في الماء ، يتكون جزيءه من جزء بروتيني (أبوفيريتين) وخيوط غروانية من حديد حديديك. Hemosiderin هو صبغة بنية صفراء غير قابلة للذوبان في الماء. جزء البروتين الخاص به مطابق للأبوفيريتين. في تكوين الهيموسيديرين ، على عكس الفيريتين ، هناك أيضًا مركبات غير عضوية من الفوسفور والكبريت والنيتروجين والمواد العضوية غير البروتينية. هناك فكرة عن تحول الفيريتين إلى هيموسيديرين [Shoden، Stejeron (A. Shoden، P. Sturgeron)].

لقد ثبت أن مستوى الحديد يتم الحفاظ عليه من خلال تنظيم الامتصاص ، وليس من خلال عملية الإخراج النشط. كل يوم ، تفرز 0.5 ملغ من الحديد في البراز (عن طريق خلايا الظهارة المعوية التقشير) ، مع البول - 0.2 ملغ ، في النساء أثناء الحيض ، 0.5-1.5 ملغ. يتم تعويض هذه الخسائر الصغيرة بامتصاص الحديد. يحدث امتصاص الحديد بشكل رئيسي في الغشاء المخاطي للعفج.

يوجد الحديد في المنتجات الغذائية بكميات تفوق الحاجة إليه بعدة مرات. ومع ذلك ، فإن مقدار امتصاص الأمعاء للحديد يعتمد قليلاً على محتواه في المنتجات التي تدخل الأمعاء.

أظهر Conrad ، Weintraub ، Crosby (ME Conrad ، LR Weintraub ، WH Crosby) بمساعدة الحديد المشع أن امتصاص الحديد يتم على مرحلتين: دخول الحديد من تجويف الأمعاء إلى الغشاء المخاطي وحركة الحديد من الغشاء المخاطي في بلازما الدم والأنسجة. وفقًا لفرضية Uebi (M. يحدث تغلغل الحديد في الغشاء المخاطي من تجويف الأمعاء بشكل أسرع من الغشاء المخاطي إلى البلازما. ومع ذلك ، عندما تزداد حاجة الجسم إلى الحديد ، يتم تسريع دخوله إلى البلازما ولا يتم ترسيب الحديد في هذه الحالة على شكل احتياطي.

لقد ثبت أن 80٪ من الحديد الذي يمتصه الغشاء المخاطي للأمعاء يمر بسرعة إلى البلازما ويتحد مع بروتين النقل ، الترانسفيرين. علاوة على ذلك ، يتم التقاط الحديد المرتبط بالترانسفرين بواسطة سلائف كريات الدم الحمراء ويتم استخدامه مرة أخرى لتخليق الهيموجلوبين. نجح Weintraub (1965) في الكشف عن اعتماد شدة امتصاص الأمعاء للحديد على مستوى تكوين الهيموجلوبين ، لكن آلية العلاقة الكمية بين هاتين العمليتين لا تزال غير واضحة. يتم تثبيت الـ 20٪ المتبقية من الحديد الممتص في الأنسجة بواسطة البروتين المستقبِل للحديد. إذا زادت حاجة الجسم إلى الحديد ، فإن هذا الاتصال يضعف ويمر الحديد إلى البلازما ، ويصلح البروتين المتلقي الحديد مرة أخرى بتناول طعام جديد. إذا كانت الحاجة إلى الحديد في الجسم صغيرة ، فإن معظم المعدن الممتز يتم تثبيته على شكل هيموسيديرين وفيريتين في خلايا الأمعاء. نظرًا لأن الأخير يتقشر بسرعة (عادةً بعد 3-4 أيام) ، يتم إطلاق الحديد المثبت فيها في تجويف الأمعاء.

مع شذوذ امتصاص الحديد ، على سبيل المثال ، مع داء ترسب الأصبغة الدموية (انظر) ، يترسب الهيموسيديرين في الأعضاء. التسبب في هذه الاضطرابات ليس واضحا تماما. ومع ذلك ، لا جدال في أن امتصاص الحديد في الأمعاء لا يعتمد على احتياطياته في الجسم.

أرز. 24. تراكم الهيموسيديرين (الأزرق) في ظهارة الأنابيب الملتفة للكلى في داء الهيموسيديرين الثانوي (تلطيخ وفقًا لـ Perls ؛ x 120). أرز. 25. هيموسيديرين الكبد (هيموسيديرين - أزرق ؛ تلوين حسب بيرلز): أ - في خلايا الكبد وخلايا كوبفر (X 400). ب - داء هيموسيديري منتشر في الثلاسيميا (X100). أرز. 26. الضامة السنخية مع هيموسيديرين (بني) في داء هيموسيديرين رئوي أساسي (X400).

يتم إصلاح الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء المدمرة عن طريق الخلايا الشبكية والبطانية والمنسجات في الطحال والكبد والكلى (الطباعة. الشكل 24 و 25) ونخاع العظام والأطراف والعقد ، حيث يتحول إلى حبيبات هيموسيديرين ، مما يجعل هذه الأعضاء بنية صدئة اللون.

طريقة وتقنية الكشف عن داء هيموسيديريات

لتقييم احتياطيات الحديد ، يتم استخدام خالب الذي يربط ويزيل الحديد من الجسم. المركب الأكثر شيوعًا ديفيرال (سين. ديفيروكسامين) ، وهو مركب مع الحديد من البروتينات المحتوية على الحديد - الفيريتين والهيموسيديرين (ولكن ليس مع حديد الهيموجلوبين والإنزيمات المحتوية على الحديد). يشكل مركبًا مستقرًا مع الحديد الحديديك وتفرزه الكلى في شكل فيريوكسيامين (انظر المركب). لا يؤثر إدخال desferal بشكل كبير على إطلاق المعادن والعناصر النزرة الأخرى.

اختبار Desferal:يحقن المريض عن طريق الحقن العضلي 500 مجم من الدواء مرة واحدة ولمدة 6-24 ساعة. بعد الحقن ، جمع البول ، في قطع تحديد كمية الحديد. تعتبر العينة إيجابية إذا كان محتوى الحديد في البول أكثر من 1 مجم. بناءً على بيانات اختبار desferal ، من الممكن حل مشكلة الحاجة إلى العلاج بالمخلبات لإزالة الحديد الزائد من الجسم ، وكذلك استصواب العلاج بمستحضرات الحديد عند نفاد مخزون الحديد. يستخدم اختبار ديسفيرال كاختبار تشخيصي لمرضى الثلاسيميا. بمساعدة هذا الاختبار ، يمكن استبعاد فقر الدم الناجم عن نقص الحديد (وهو خطأ شائع في التشخيص لدى مرضى الثلاسيميا).

لتحديد G. ، يتم فحص مستوى الحديد في الدم أيضًا (إذا انخفض ، يتم وصف مستحضرات الحديد) ودرجة تشبع الدم بالترانسفيرين. معيار التشخيص الموثوق به هو الكشف عن الحديد في عينة خزعة الكبد ، في نقي العظم وفقًا لطريقة بيرلز (انظر طريقة بيرلز) ، وكذلك حساب عدد الأرومات الحديدية في نضح نخاع العظم.

قيمة التشخيص

في بؤر النزيف ، مع التدمير خارج الأوعية الدموية للكريات الحمر ، يحدث الموضع G. ويلاحظ العام G. في أمراض مختلفة من نظام المكونة للدم (فقر الدم ، بعض أشكال اللوكيميا) ، التسمم بالسموم الانحلالي ، بعض الأمراض المعدية (الحمى الانتكاسية ، الحمى المالطية ، والملاريا ، وما إلى ذلك) ، وعمليات نقل الدم المتكررة وما إلى ذلك. نادرًا ما يظهر G العام كمرض وراثي - داء ترسب الأصبغة الدموية (انظر). يتميز هذا الأخير بترسب في الأنسجة ، بالإضافة إلى الهيموسيديرين ، صبغة أخرى تحتوي على الحديد ، و hemofuscin ، و lipofuscin.

غالبًا ما يكون من مضاعفات تليف الكبد [باول ، ويليامز (إل دبليو باول ، آر ويليامز)] ، مرض السكري. في الإزالة التجريبية للبنكرياس في الحيوانات ، لوحظ G. المعمم. تم العثور على Hemosiderosis في المرضى الذين يعانون من اعتلال الهيموغلوبين (انظر) ، فقر الدم المقاوم للحديد (انظر).

علاج او معاملة

يتم تنفيذ التدابير العلاجية في المقام الأول فيما يتعلق بالمرض الأساسي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام إراقة الدم ، والتي تكون فعالة بشكل خاص في G المنتشر المصاحب لداء ترسب الأصبغة الدموية مجهول السبب. إن إراقة الدماء بحجم 500 مل تعادل إفراز 200 ملغ من الحديد. ومع ذلك ، مع فقر الدم المقاوم للحرارة ، فإن هذه الطريقة ، التي تتطلب نقل دم مستمر ومنهجي ، غير مبررة [آر إم بانرمان]. في علاج G الثانوية (مضاعفات تليف الكبد) ، يكون عقار ثنائي إيثيلين ريامين أبنتا أسيتات فعالاً [ماكدونالد ، سميث (ر. مقدمة في الوتد ، فتحت ممارسة desferal إمكانيات جديدة في معالجة G. عادة ما يتم إعطاء ديسفيرال عن طريق الحقن العضلي بجرعة 1-3 جم في اليوم. مدة الدورة العلاجية الواحدة لا تقل عن 3 أسابيع. هناك مؤشرات [F. Wohler] على استخدام ديسفيرال لمدة عام أو أكثر في المرضى الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة الدموية مجهول السبب. المعيار الرئيسي الذي يحدد مدة العلاج هو إفراز الحديد في البول. إذا لم يتجاوز إفراز الحديد يومياً 1.0-1.5 مجم ، يتم إيقاف حقن الديفيروكسامين. من الآخرين إلى الاستلقاء. يعني أنه يمكنك تحديد المركبات المعقدة - tetacin-Calcium (انظر) والبنتاسين (انظر).

يحتل داء هيموسيديريد الرئة الأساسي (اللون. الشكل 26 و 27) مكانًا خاصًا ، لأنه يختلف اختلافًا جوهريًا في المسببات والتسبب المرضي والعيادة عن داء ترسب الأصبغة الدموية. توجد رواسب الهيموسيديرين في الرئتين فقط ، وهو ما ينعكس في أسمائها القديمة - تصلب بني في الرئتين ، وتصلب بني أساسي في الرئتين ، وسكتة رئوية ، ونزيف خلقي في الرئتين (انظر داء هيموسيديرين رئوي مجهول السبب).

فهرس: Dolgoplosk NA و Skaldina AS حالة من داء هيموسيديريات الرئتين الأساسي ، Vestn ، rentgenol ، و radiol. ، No. 1 ، p. 88 ، 1971 ، ببليوغر. Martynov S.M. و Sheremeta N.A. بروبل ، الهيماتول. ونقل الدم ، أد. A.E. Kiseleva وآخرون ، في. 38 ، ص. 243 ، م ، 1966 ؛ Feinstein F.E. et al. تطبيق ديسفيرال وبعض البيانات عن داء الهيموسيديريات في فقر الدم الناجم عن نقص التنسج وعدم التنسج ، بروبل< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L.A Danilina.

الهيموسيديرين هو صبغة مميزة تترسب بسبب انهيار كريات الدم الحمراء ، بما في ذلك انتهاك عملية التمثيل الغذائي. عندما يبدأ ترسيب الهيموسيديرين بكميات كبيرة ، يحدث مرض مثل داء الهيموسيديرين.

يبدأ داء هيموسيديريات الحدوث ، كقاعدة عامة ، بسبب أمراض مصاحبة أخرى ، والتي ترتبط بشكل أساسي باضطرابات الدورة الدموية ، ولكن يمكن أن يكون لها أيضًا شكل مستقل.

يحدث المرض لسببين رئيسيين:

ذاتية النمو. يتميز بتدمير واسع لخلايا الدم الحمراء وامتصاص مفرط للحديد.
خارجي. يحدث نتيجة لنقل الدم.

يحتاج جسم الإنسان إلى تناول منتظم للحديد من مصادر خارجية ولكن بكميات لا تزيد عن الموصى بها حوالي 15 مجم في اليوم. في حالة وجود فائض مستمر في كمية الحديد الواردة ، يكون هذا محفوفًا بتراكمه غير الطبيعي في الأنسجة (داء هيموسيديريوس) ، مما يؤدي إلى أمراض خطيرة مختلفة.

عند البالغين لا يتجاوز تراكم الحديد في الجسم 5 جرامات. إذا كان جسم الإنسان يعاني من فائض من الحديد ، فإن الهيموسيديرين يتراكم في أنسجة المخ والأعضاء الأخرى. يساهم هذا التراكم غير الطبيعي في تطور عدد من الأمراض الأخرى.

الأسباب الأخرى للتراكم السريع للهيموسيديرين في الدماغ هي:

الأمراض المعدية الحادة (الحمى المالطية ، الملاريا) ؛
التسمم الكيميائي والسام.
التأثيرات غير الطبيعية للأدوية المختلفة ، بسبب الإفراط في استخدامها (sorbifer ، maltofer) ؛
نقل الدم المنتظم.
أمراض وراثية (اعتلال إنزيمي ، اعتلال الهيموغلوبين) ؛
نقل الدم المنتظم.
اضطرابات الدورة الدموية.
أمراض المناعة الذاتية.

تصنيف

داء الهيموسيدية له نوعان من التطور:

محلي

يتميز هذا المرض بالتدمير خارج الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء أو ما يسمى بانحلال الدم خارج الأوعية الدموية في الأماكن التي حدث فيها النزف. في هذه الحالة ، تحرم كريات الدم الحمراء من الهيموجلوبين وتتحول إلى أجسام مستديرة شاحبة.

بعد إطلاقه ، يتم التقاط الهيموغلوبين وبقية كريات الدم الحمراء بواسطة خلايا أخرى (الكريات البيض ، البطانة والظهارة) وتنشأ مبدئيًا في السيتوبلازم في الهيموسيديرين.

في مناطق تراكم الدم المفرط ، يترسب الهيموسيديرين فيها. في المناطق التي لا يوجد فيها أكسجين ، تبدأ بلورات الهيماتويدين في الاستقرار. اعتمادًا على ظروف الحدوث ، يحدث داء الهيموسيدية في منطقة معينة من الأنسجة أو في عضو كامل (داء هيموسيديريوس في الرئتين والكبد والدماغ).

عام

لديه فائض مميز من الحديد بسبب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية أو الامتصاص غير الطبيعي للحديد من الطعام. عادة ما يترسب الهيموسيديرين في نخاع العظام والكبد والأعضاء الأخرى. في هذه الحالة ، لا تمتلك الصبغة خاصية تدمير الخلايا المتني ، ونتيجة لذلك لا تتضرر وظائف الأعضاء.

يحدث في أمراض مثل فقر الدم ، اللوكيميا ، الحمى المالطية ، الملاريا وغيرها. إذا كان هناك فائض من الحديد ، حيث تبدأ الأنسجة في التلف ، ونتيجة لذلك يحدث انخفاض في وظائف الأعضاء ، فإن هذا يؤدي إلى مرض داء ترسب الأصبغة الدموية.

أيضا ، هناك 3 أنواع من تدمي الدم تتميز بأنها أمراض مستقلة:

رئوي أساسي.

هذا المرض وراثي. يتميز بأمراض أنسجة الرئة ، ونتيجة لذلك يحدث نزيف متكرر في هذا النسيج ، وكذلك تطور التصلب الرئوي. عند التشخيص ، يكون للهيموسيديرين لون بني واضح. يتميز المرض بأعراض مرضية واسعة النطاق للرئتين ، مثل السعال المستمر مع الألم وعدم ندرة النزيف وضيق التنفس والغثيان والشعور بالضيق.

داء هيموكراماتد.

هذا المرض وراثي أيضًا ويتجلى على أنه انتهاك لعملية التمثيل الغذائي للحديد مع تراكم غير طبيعي في أنسجة وأعضاء المريض. يميل الحديد إلى التراكم في جميع أعضاء الإنسان تقريبًا ، مما يؤدي إلى حدوث أمراض مثل قصور القلب والسكري والتهاب المفاصل وتليف الكبد. يتم التعبير عن الأعراض وتتجلى في شكل ضعف وتعب وانخفاض ضغط الدم وأمراض المفاصل وفشل القلب.

داء هيموسيديريات الجلد

يتميز هذا المرض المرضي بترسب الهيموسيديرين في الأدمة. يبدأ Hemosiderin في الدماغ وأنسجة الأعضاء الأخرى ، بسبب النزيف ، في الترسب في الجلد ، ونتيجة لذلك تبدأ بقع الصبغية المميزة التي يبلغ قطرها 0.5 - 3 سم ، صفراء أو بنية ، في الظهور على الجلد. تظهر الأعراض على شكل طفح جلدي خارجي ، بينما الأعضاء الداخلية للإنسان في حالة ممتازة

تعتمد الأعراض إلى حد كبير على نوع المرض الذي يعاني منه المريض (جلدي ، رئوي ، إلخ). ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، يمكن أن تكون الأعراض متشابهة أو تظهر بدرجة أو بأخرى. وتجدر الإشارة أيضًا إلى أن المرض يمكن أن يستمر بطرق مختلفة تمامًا ، بحيث يشعر كل شخص على حدة بأعراض المرض.

الأعراض الأكثر شيوعًا لداء هيموسيديريات هي:

سعال مصحوب بالدم (عادة مرض رئوي) ؛
ضيق في التنفس؛
تسارع دقات القلب وكذلك ألم في منطقة القلب والأعضاء الداخلية.
تلون الجلد.
احتشاء الرئة وكذلك تغير غير طبيعي في الكبد أو الرئة.

يحدث داء هيموسيديريات الأطفال ، كقاعدة عامة ، في سن 6-7 سنوات. تتشابه الأعراض عند الأطفال إلى حد كبير مع أعراض البالغين وتتجلى في شكل ضيق في التنفس ، حتى في حالة الهدوء وضعف عام مميز. يمكن أن يكون السعال مصحوبًا أيضًا بالدم ، على الرغم من أنه ، كقاعدة عامة ، ليس بإفرازات مميزة.

كما تبدأ درجة الحرارة في الارتفاع بقوة تصل إلى 39.5 درجة. تميل هذه الأعراض إلى أن تستمر حوالي 7 أيام ثم تهدأ تدريجياً.

يشارك العديد من المتخصصين في فحص وتشخيص داء الهيموسيديريات. هؤلاء المتخصصون هم طبيب أمراض جلدية (داء هيموسيديري جلدي) ، وأخصائي أمراض الرئة ، وأخصائي الأمراض المعدية ، وأخصائي أمراض الدم وغيرهم.

يبدأ أخصائي ، بغض النظر عن شكل المرض ، في تنفيذ الإجراءات التالية:

تحليل الدم العام
تحديد مصل الحديد
القدرة على ربط الحديد بالجسم.
خزعة نخاع العظم والأنسجة الأخرى للكشف عن الهيموسيديرين

لأغراض التشخيص ، يمكن استخدام هذه التقنيات على النحو التالي:

الأشعة السينية
الرنين المغناطيسي و ؛
تنظير القصبات.

أيضًا ، يجب على الأخصائي بالضرورة إجراء ما يسمى باختبار desferal ، حيث يتم حقن المريض بشكل متكرر بـ 500 مجم من desferal. بعد ذلك ، في الفترة من 6 إلى 24 ساعة ، يتم جمع البول وتحديد كمية الحديد فيه. كقاعدة عامة ، يُظهر اختبار الدم قيم الهيموجلوبين التي تم التقليل من شأنها وانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء.

فيديو

داء الهيموسيديرين هو علم الأمراض الذي يتم فيه تجاوز مستوى الهيموسيديرين (صبغة الهيموغلوبين) في أنسجة الجسم.

نظرًا لتنوع الأنواع والأسباب والعيادات المعقدة ، يشارك الأطباء في مجال أمراض الرئة والأمراض الجلدية وأمراض الدم والمناعة والتخصصات الطبية الأخرى في دراسة هذا المرض.

الهيموسيديرين هو صبغة بنية ، المكون الرئيسي لها هو أكسيد الحديد.

يتم تشكيله في العملية البيولوجية للتخمير (انهيار) الهيموغلوبين والتخليق اللاحق في الأرومات الحديدية (الخلايا ذات النواة).

عادة ، يحتوي جسم كل شخص على حوالي 4-5 جم من هذه الصبغة المحتوية على الحديد.

يمكن أن يؤدي التراكم المفرط له إلى تغييرات هيكلية داخل الجسم.

أسباب تراكمها

يعتمد التسبب في داء الهيموسيديرين على نوع المرض - عام (على كامل سطح الأعضاء) أو محلي (مع تكوين بؤر).

لم يتم فهم مسببات داء الهيموسيدية العام بشكل كامل ، ولكن هناك العديد من الفرضيات ، بما في ذلك ما يلي:

الوراثة.
أمراض المناعة
اضطراب التمثيل الغذائي الخلقي.

ويلاحظ أن ترسب الهيموسيديرين في الرئتين لوحظ في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب اللا تعويضية.

يمكن أن يحدث داء هيموسيديريات الجلد بشكل مستقل ونتيجة لأية أمراض أخرى.

يمكن أن يحدث الشكل الثانوي للمرض بسبب الأمراض التالية:

أمراض الدم (اللوكيميا ، فقر الدم الانحلالي) ؛
الالتهابات (الإنتان ، الملاريا ، الزهري ، الحمى المالطية ، التيفوس) ؛
أمراض الغدد الصماء (داء السكري ، قصور الغدة الدرقية) ؛
اضطرابات الأوعية الدموية (ارتفاع ضغط الدم ، القصور الوريدي المزمن) ؛
التهاب الجلد ، الأكزيما ، التهاب الجلد العصبي ، تقيح الجلد.
انتهاك سلامة الجلد (صدمة ، تآكل) ؛
التسمم بالمبيدات والمعادن ؛
صراع ريسوس.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤثر العوامل التالية على ظهور المرض:

انخفاض حرارة الجسم.
التعب المزمن
المواقف العصيبة والتوتر العصبي.
جرعة زائدة من المخدرات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، مدرات البول ، باراسيتامول ، أمبيسلين).

أنواع المرض وأعراضه

يتم تصنيف Hemosiderosis وفقًا للمبدأ المسبب للمرض ومكان التوطين ودرجة الانتشار. تعتمد الصورة السريرية للمرض على هذه العوامل.

اعتمادًا على المسببات ، هناك نوعان من داء هيموسيديريات:

أولي - أسباب الحدوث ليست مفهومة بالكامل ؛
ثانوي - يتطور على خلفية بعض الأمراض والعوامل الخارجية.

في الحالة الأولى ، يتأثر الجلد والرئتان ، في الحالة الثانية - منطقة الكلى والكبد والطحال ونخاع العظام والغدد اللعابية والعرقية.

يتم عرض تصنيف داء هيموسيديريات حسب المكان ودرجة التوزيع في هذا الجدول:

أصناف من أشكال تصنيف:

رئتين

يتميز داء الدم الرئوي مجهول السبب بالنزيف المتكرر في الحويصلات الهوائية. في هذه الحالة ، تنقسم خلايا الدم مكونة الهيموسيديرين.

تتم مهاجمة الصباغ بواسطة البلاعم الموجودة في الحويصلات الهوائية (الخلايا القاتلة) ، مما يؤدي إلى ترسبها في فراغات النسيج الضام. نتيجة لذلك ، يتم ملاحظة الضغط ، ثم استبدال الأنسجة العضوية بالنسيج الضام.

أهم أعراض المرض:

السعال المصحوب بالبلغم.
سعال الدم؛
فشل الجهاز التنفسي مع ضيق التنفس.
ألم صدر؛
شحوب؛
تلون الجلد والأغشية المخاطية وأغشية العين (الصلبة) ؛
ظهور زرقة في المنطقة الأنفية.
الشعور بالضيق العام والضعف وانخفاض القدرة على العمل ؛
درجة حرارة عالية؛
فقدان الشهية؛
القلب.
انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم).
زيادة حجم الكبد والطحال.
فقر الدم الناقص الصبغي ، حتى الدرجة الأخيرة من الخطورة.

تصلب الرئتين البني هو مرض خطير نادرا ما يتم تشخيصه. يحدث هذا المرض في معظم الحالات عند الأطفال ، وغالبًا ما يحدث عند الشباب.

يتميز هذا المرض بفترات مغفرة وتفاقم. في لحظات الهدوء ، تكون الصورة السريرية ضعيفة أو تختفي. بعد كل تفاقم ، يتم تقصير فترات الهدوء.

غطاء الجلد

داء هيموسيديريات الجلد هو مرض يسببه تراكم الصبغة المحتوية على الحديد في طبقات الأدمة.

هكذا تبدو في الصورة:

الخصائص السريرية - التغيرات في الجلد بسبب الطفح الجلدي أو البقع العمرية التي يصل حجمها إلى 3 سم.

الأعراض العامة:

غالبًا ما تُلاحظ بؤر تصبغ في منطقة الساقين (على الساقين أو الكاحلين) ، وكذلك في منطقة الساعدين واليدين ؛
اختلافات في لون البقع - من لون الطوب (مع تشكيلات جديدة) إلى درجات اللون البني أو الداكن أو الأصفر في طفح جلدي قديم ؛
قد تظهر حكة طفيفة في الجلد.
قد تتشكل العقيدات أو الباتيكيا (بقع مسطحة صغيرة) أو حطاطات حزازية (بثور أو كرات) أو لويحات على المنطقة المصابة.

غالبًا ما يتم تشخيص هذا المرض عند الرجال في سن النضج (30-60 عامًا).

عادة ما يتم ملاحظة شكل مزمن من علم الأمراض. في هذه الحالة ، يتم تقييم حالة المرضى على أنها مرضية ، ولا يتم ملاحظة تلف الأعضاء.

اعضاء داخلية

يتميز Hemosiderosis مع تلف الأعضاء الداخلية بشكل حاد من التدفق. يحدث تراكم الصبغة الغدية في خلايا الكبد (الخلايا الرئيسية للكبد).

داء هيموسيديريات الكبد نوعان:

وراثي أساسي (أو مجهول السبب) ؛
ثانوي.

في الحالة الأولى ، يكون هذا نتيجة لضعف التمثيل الغذائي ، حيث تلتقط الحويصلات الدموية في الجهاز الهضمي الحديد. في هذه الحالة ، يحدث امتصاص غير منضبط وترسب للهيموسيديرين في الكبد.

في الشكل الثانوي ، يرجع علم الأمراض إلى عدد من الأسباب الخارجية أو الداخلية. على سبيل المثال ، التسمم بالسموم وتليف الكبد وما إلى ذلك.

الأعراض الرئيسية هي:

تصلب العضو مع زيادة لاحقة في الحجم ؛
ألم الجس
ظهور ارتفاع ضغط الدم البابي ، والاستسقاء (علامات تليف الكبد) ؛
اللون اليرقي لصلبة العين والجلد.
زيادة حجم الطحال.
ظهور البقع العمرية على الذراعين والإبطين والوجه.
مع مسار طويل ، يمكن ملاحظة تطور مرض السكري ؛
مع ضرر شديد ، لوحظ احتمال حدوث الحماض أو الغيبوبة.

في الدراسات المعملية ، يمكن الكشف عن علامات المتلازمة الكلوية ، والتي تشير إلى ترسب الهيموسيديرين في الحمة الكلوية.

المظاهر السريرية في داء هيموسيديريات الكلى:

تورم الجفون والأطراف السفلية.
الغيوم ونقص كمية البول.
النفور من الطعام
وجع في العمود الفقري القطني.
الشعور بتوعك وضعف
عسر الهضم (عسر الهضم).

يتطلب هذا المرض عناية طبية فورية قبل ظهور الفشل الكلوي الذي يمكن أن يكون قاتلاً.

في كثير من الأحيان أقل إلى حد ما ، لوحظ وجود رواسب صبغية في العظام أو الدماغ ، والقلب ، وما إلى ذلك. يحدث هذا عندما تهاجم البلاعم نزيفًا حول الأعضاء.

يعتبر تلف القلب خطيرًا جدًا ، وغالبًا ما ينتهي بأمراض القلب والأوعية الدموية الشديدة أو الوفاة.

طرق التشخيص

يتضمن الموعد الأولي مع ممارس عام إجراء المقابلات وأخذ التاريخ وفحص المريض بحثًا عن علامات المرض.

يتم تشخيص داء الهيموسيدية بالطرق التالية:

كيف يتم العلاج؟

يتم وصف العلاج من قبل أخصائي بعد التشخيص وتحديد سبب المرض. للتخلص تمامًا من علم الأمراض في الطب ، من المعتاد استخدام نهج متكامل.

جدول الأدوية التي يمكن أن تطبيع عملية التمثيل الغذائي للهيموسيديرين وتقليل تأثيره الضار على الأعضاء:

بالإضافة إلى تناول الأدوية ، قد يصف المريض الإجراءات التالية:

علاج PUVA
فصادة البلازما.
استنشاق الأكسجين
المعالجة بالتبريد.

المضاعفات والعواقب

في معظم الحالات ، يكون تشخيص علاج علم الأمراض مواتياً.

الاستثناء هو المراحل المتقدمة من داء هيموسيديريات الرئة ، والذي يكون محفوفًا بالمضاعفات التالية:

احتشاء الأعضاء
نزيف داخلي؛
استرواح الصدر مع مراحل الانتكاس.
انتهاكات المنطقة اليمنى من القلب.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي وتطور القلب "الرئوي".
شكل مزمن من فشل الجهاز التنفسي.

تدابير الوقاية

قواعد للوقاية من داء هيموسيديريات:

الوقاية من الأمراض التي يمكن أن تتسبب في زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء.
الجرعة الصحيحة من مكملات الحديد عند العلاج بها.
من الضروري التحقق بشكل دوري من وجود أمراض الأوعية الدموية.
يجب مراقبة الوزن والكوليسترول وضغط الدم.
من المهم استشارة الطبيب على الفور عند ظهور أول علامة للعدوى أو أمراض الجلد.

سريريًا ، يتميز داء هيموسيديريات الجلد بوجود بقع تصبغية بقطر 0.1-3 سم أو أكثر من الأصفر إلى البني الداكن ؛ في الوقت نفسه ، عادة ما يتم ملاحظة الأوعية الصغيرة المتوسعة باستمرار - توسع الشعيرات ، نزيف نقطي - نمشات ، مناطق ضمور. غالبًا ما تكون أعراض العاصبة (نمشات في موقع الضغط باستخدام عاصبة) واختبار العلبة (نمشات في موقع وضع العلبة) إيجابية ، مما يشير إلى انخفاض مقاومة الشعيرات الدموية. اعتمادًا على طبيعة الطفح الجلدي وموقعه وتوطينه ، هناك عدة أشكال من داء هيموسيديريات الجلد: مرض شامبرج (انظر) ؛ فرفرية توسع الشعيرات على شكل حلقة في Mayocchi - طفح جلدي صغير متقطع بشكل دائري مع ضمور ، يقع بشكل رئيسي حول بصيلات الشعر ؛ داء هيموسيديريات الجلد الشبكي الخرف - فرفرية صغيرة وتصبغ على ظهر اليدين والأسطح الباسطة للساعدين ؛ التهاب الجلد الحزازي الأرجواني والتهاب الجلد الصبغي Guzhero - Blum [يتميز بوجود حطاطات حزازية (صغيرة مسطحة) ، مناطق الضمور غائبة] ؛ التهاب الجلد الأصفر المغرة في الساقين ، وعادة ما يصاحب تقرحات الدوالي في الساقين. التكهن مواتية. عندما يتوقف نزيف جديد ، ينعكس داء هيموسيديريات الجلد ببطء.

العلاج: حمض الاسكوربيك 0.25 جم 3 مرات فى اليوم ، روتين 0.05-0.1 جرام 3 مرات فى اليوم ، ديفينهيدرامين 0.03-0.05 جرام 3 مرات فى اليوم ، محضرات الكالسيوم (10٪ محلول كلوريد الكالسيوم حسب الجدول 1. ل 3 مرات فى اليوم جلوكونات الكالسيوم 0.5 جم 3 مرات في اليوم). يتم العلاج لمدة 3-4 أسابيع ، اعتمادًا على الصورة السريرية.

داء هيموسيديريات

داء الهيموسيديرين هو مرض يصيب مجموعة الحثل الصباغي ، ويتميز بالتراكم المفرط لصبغة الهيموسيديرين المحتوية على الحديد في أنسجة الجسم. يميز بين الأشكال المحلية للمرض (داء الهيموسيديرين الجلدي والرئوي) والعامة (مع ترسب الهيموسيديرين في خلايا الكبد والطحال والكلى ونخاع العظام والغدد اللعابية والعرقية). يعتمد تشخيص داء الهيموسيدية على تحديد محتوى الحديد في بلازما الدم ، والقدرة الكلية على الارتباط بالحديد في الدم ، وكذلك محتوى الصبغ في خزعات الأنسجة والأعضاء. اعتمادًا على الصورة السريرية ، يشمل علاج داء الهيموسيدية العلاج الدوائي (الجلوكوكورتيكويد ، التثبيط الخلوي ، الأوعية الدموية ، فيتامين ج) ، في بعض الحالات ، فصادة البلازما ، وعلاج PUVA المحلي.

داء هيموسيديريات

داء الهيموسيديرين هو انتهاك لتبادل الهيموسيديرين الصبغي الهيموجلوبيني مع ترسبه الموضعي أو الجهازي في الأنسجة. الهيموسيديرين هو صبغة داخل الخلايا تحتوي على الحديد تتشكل أثناء الانهيار الأنزيمي للهيموجلوبين. يحدث تخليق الهيموسيديرين في خلايا الأرومة الحديدية. جنبا إلى جنب مع مشتقات الهيموجلوبين الأخرى (الفيريتين ، البيليروبين) ، يشارك الهيموسيديرين في نقل وترسيب الحديد والأكسجين ، أيض المركبات الكيميائية. عادة ، يوجد الهيموسيديرين بكميات صغيرة في خلايا الكبد والطحال ونخاع العظام والأنسجة اللمفاوية. في مختلف الحالات المرضية ، يمكن أن يحدث التكوين المفرط للهيموسيديرين مع تطور داء الهيموسيديرين. من الصعب دراسة وبائيات داء الهيموسيديريات بسبب التنوع الكبير في أشكال هذا الاضطراب.

اعتمادًا على انتشار العملية المرضية ، يتم تمييز داء هيموسيديريات المحلي (المحلي) والمعمم (العام). يحدث داء الهيموسيديرين الموضعي نتيجة انحلال الدم خارج الأوعية الدموية ، أي التدمير خارج الأوعية الدموية لكريات الدم الحمراء. يمكن أن يتطور داء الهيموسيديرين الموضعي في بؤر نزيف محدود (ورم دموي) وداخل عضو بأكمله (الرئة والجلد). داء هيموسيديريات المعمم هو نتيجة لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية - التدمير داخل الأوعية الدموية لكريات الدم الحمراء في الأمراض العامة المختلفة. في هذه الحالة ، يترسب الهيموسيديرين في خلايا الكبد والطحال ونخاع العظام ، مما يضفي لونًا بنيًا ("صدئًا") على الأعضاء.

تشمل الأشكال المستقلة لداء الهيموسيدية ما يلي:

داء هيموسيديريات الجلد (مرض شامبرج ، فرفرية توسع الشعيرات الحلقية الشكل في مايوتشي ، داء هيموسيديريات الشيخوخة ، الصباغ الحزازي والتهاب الجلد الوعائي الأرجواني ، التهاب الجلد المغرة ، إلخ.)
داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب (تصلب بني في الرئتين)

في الحالة التي يكون فيها ترسب الهيموسيديرين مصحوبًا بتغيرات هيكلية في الأنسجة واختلال وظائف الأعضاء ، فإنهم يتحدثون عن داء ترسب الأصبغة الدموية. نظرًا لتنوع أسباب وأشكال داء الهيموسيديريات ، فإن علم المناعة ، والأمراض الجلدية ، وأمراض الرئة ، وأمراض الدم وغيرها من التخصصات تشارك في دراستها.

أسباب داء هيموسيديريات

داء الهيموسيديرين العام هو حالة ثانوية مرتبطة بأمراض الدم والتسمم والالتهابات وعمليات المناعة الذاتية. الأسباب المحتملة لترسب الهيموسيديرين المفرط هي فقر الدم الانحلالي ، اللوكيميا ، تليف الكبد ، الأمراض المعدية (الإنتان ، الحمى المالطية ، الملاريا ، الحمى الراجعة) ، تضارب الريسوس ، عمليات نقل الدم المتكررة ، التسمم الانحلالي (السلفوناميدات ، الرصاص ، الكينين ، إلخ).

أسباب داء هيموسيديريات الرئة ليست واضحة تمامًا. تم وضع افتراضات فيما يتعلق بالاستعداد الوراثي ، والطبيعة المرضية المناعية للمرض ، والاضطرابات الخلقية في هيكل جدار الشعيرات الدموية الرئوية ، وما إلى ذلك. ومن المعروف أن تطور داء هيموسيديريات الرئتين يكون أكثر عرضة للمرضى الذين يعانون من أمراض القلب اللا تعويضية ( تصلب القلب وعيوب القلب وما إلى ذلك).

يمكن أن يكون داء الهيموسيديريات الجلدي أوليًا (بدون آفات جلدية سابقة) أو ثانويًا (يحدث على خلفية الأمراض الجلدية). أمراض الغدد الصماء (داء السكري) ، أمراض الأوعية الدموية (القصور الوريدي المزمن ، ارتفاع ضغط الدم) تهيئ لتطور داء هيموسيديريات الجلد الأولي. يمكن أن يؤدي التهاب الجلد ، والأكزيما ، والتهاب الجلد العصبي ، وصدمات الجلد ، والعدوى البؤرية (تقيح الجلد) إلى التراكم الثانوي للهيموسيديرين في طبقات الأدمة. يمكن أن يؤدي انخفاض حرارة الجسم ، والإرهاق ، والأدوية (الباراسيتامول ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، الأمبيسلين ، مدرات البول ، إلخ) إلى ظهور المرض.

داء هيموسيديريات الرئة

في المرحلة الحادة من المرض ، يعاني المرضى من سعال رطب مع بلغم دموي. نتيجة نفث الدم لفترات طويلة أو غزيرة هي الإصابة بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد الشديد ، وشحوب الجلد ، والرقان في الصلبة ، وشكاوى من الدوار ، والضعف. يترافق المسار التدريجي لداء الهيموسيديرين الرئوي مع تطور التهاب الرئة المنتشر ، والذي ينعكس في ضيق التنفس والزرقة. فترات التفاقم مصحوبة بألم في الصدر والبطن وألم مفصلي وحمى. تتميز البيانات الموضوعية بضعف صوت الإيقاع ، ووجود صفير رطب ، وعدم انتظام دقات القلب ، وانخفاض ضغط الدم الشرياني ، وتضخم الطحال والكبد.

خلال فترات الهدوء ، لا يتم التعبير عن الشكاوى أو غيابها ، ومع ذلك ، بعد كل هجوم لاحق ، يتم تقليل مدة فترات الضوء ، كقاعدة عامة. في المرضى الذين يعانون من داء هيموسيديري مزمن ، غالبًا ما يتشكل القلب الرئوي ؛ غالبًا ما يكون هناك التهاب رئوي حاد ، استرواح صدري متكرر ، والذي يمكن أن يسبب الوفاة. يمكن الجمع بين داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب والتهاب الأوعية الدموية النزفية والتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية والتهاب كبيبات الكلى ومتلازمة جودباستور.

داء هيموسيديريات الجلد

يعتبر داء هيموسيديريات الجلد مزمنًا (من عدة أشهر إلى عدة سنوات) ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال مع تقدم العمر. تظل الحالة العامة للمرضى المصابين بداء هيموسيديريات الجلد مرضية ؛ لا تتأثر الأعضاء الداخلية. يجب تمييز المرض عن الأشكال غير النمطية للحزاز المسطح والساركوما الكاذبة وساركوما كابوزي.

تشخيص داء هيموسيديريات

اعتمادًا على شكل داء الهيموسيدية ، يمكن إجراء تشخيصه بواسطة طبيب الأمراض الجلدية وأخصائي أمراض الرئة وأخصائي الأمراض المعدية وأخصائي أمراض الدم وغيرهم من المتخصصين. بالإضافة إلى الفحص البدني ، يتم إجراء فحص دم عام ، وتحديد نسبة الحديد في الدم ، والقدرة الكلية على الارتباط بالحديد في الدم. للكشف عن داء الهيموسيديرين ، تعتبر بيانات خزعة الأنسجة (الجلد والكبد والرئة ونخاع العظام) ذات أهمية قصوى ؛ الفحص النسيجي الذي يكشف عن ترسب الهيموسيديرين. كاختبار تشخيصي ، يتم استخدام اختبار ديفيرال - تحديد كمية الحديد في البول بعد الحقن العضلي 500 ملغ من ديفيروكسامين. إذا كان البول يحتوي على أكثر من 1 ملغ من الحديد ، فإن العينة تعتبر إيجابية.

مع داء هيموسيديريات الرئتين ، يتم إجراء أشعة سينية إضافية للصدر ، والأشعة المقطعية ، والتصوير الومضاني للرئة ، والفحص المجهري للبلغم ، وقياس التنفس. يسمح لك إجراء تنظير القصبات مع جمع ماء الغسيل باكتشاف الحامض الحديدي وكريات الدم الحمراء في سائل الغسيل.

علاج داء هيموسيديريات

يشمل علاج داء هيموسيديريات الجلد الاستخدام الموضعي لمراهم الكورتيكوستيرويد ، والعلاج بالتبريد ، وتناول حمض الأسكوربيك ، والروتين ، ومستحضرات الكالسيوم ، وأجهزة حماية الأوعية الدموية. مع المظاهر الجلدية الشديدة لداء الهيموسيديرين ، يلجأون إلى علاج PUVA ، تعيين ديفيروكسامين.

التنبؤ والوقاية من داء هيموسيديريات

يعد داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب من الصعب تشخيص المرض مع تشخيص خطير. يؤدي المسار التدريجي لعلم الأمراض إلى إعاقة المريض ، وتطور مضاعفات تهدد الحياة - نزيف رئوي هائل ، وفشل تنفسي ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي. مسار داء هيموسيديريات الجلد موات. يعتبر المرض عيبًا تجميليًا ويميل إلى الشفاء تدريجياً.

يمكن تسهيل الوقاية من الاضطرابات الأيضية للهيموسيديرين عن طريق العلاج في الوقت المناسب للجلد والأمراض المعدية العامة والأوعية الدموية وأمراض الدم وغيرها من الأمراض ، والوقاية من مضاعفات نقل الدم ، والتخلص من الأدوية والتسمم الكيميائي.

Hemosiderosis - العلاج في موسكو

دليل الأمراض

أمراض الروماتيزم

آخر الأخبار

لأغراض إعلامية فقط

ولا تحل محل الرعاية الطبية المؤهلة.

داء هيموسيديريات: التطور ، التوطين ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

داء الهيموسيديرين هو اضطراب استقلابي ناتج عن كمية زائدة من صبغة الهيموسيديرين في خلايا الجسم. يتكون الهيموسيديرين نتيجة للانهيار الكيميائي الحيوي للهيموجلوبين تحت تأثير الإنزيمات الداخلية. تشارك هذه المادة في نقل وتخزين بعض المواد الكيميائية والمركبات. يؤدي التفكك المتسارع لخلايا الدم الحمراء ، والامتصاص المفرط للهيموسيديرين في الأمعاء ، واضطراب عمليات التمثيل الغذائي في الجسم إلى تكوين مفرط للصبغة وتطور داء الهيموسيديرين.

داء الهيموسيديريات له عدة أسماء معادلة: جلاد نزفي مصطبغ ، فرفرية صباغية مزمنة ، التهاب الشعيرات الدموية. يمكن أن يأخذ علم الأمراض التصنع هذا أشكالًا مختلفة:

موضعي أو موضعي ، مصحوب بآفات في الجلد والرئتين ،
عام أو معمم ، حيث يتراكم الهيموسيديرين في الكبد والطحال والكلى ونخاع العظام والغدد اللعابية والعرقية.

تتجلى أشكال مختلفة من علم الأمراض من خلال علامات سريرية مماثلة: طفح جلدي نزفي من اللون الأحمر أو البني ، نفث الدم ، فقر الدم ، الوهن العام للجسم. يتطور المرض في كثير من الأحيان عند الرجال في مرحلة البلوغ. في الأطفال نادر للغاية علم الأمراض.

داء الهيموسيديريات هو مرض في الدم والتمثيل الغذائي يصعب علاجه. هذا ليس مجرد عيب تجميلي ، ولكنه مشكلة خطيرة تسبب خللًا في الأعضاء والأنظمة الداخلية.

يتم إجراء تشخيص وعلاج الأمراض من قبل أطباء من مختلف التخصصات: أطباء أمراض الدم ، وأطباء الأمراض الجلدية ، وأطباء الرئة ، وأخصائيي المناعة. يوصف المرضى الجلوكورتيكوستيرويدات ، الأدوية المثبطة للخلايا والأوعية الدموية ، الفيتامينات المتعددة ، فصادة البلازما.

يتطور داء الهيموسيديرين الموضعي نتيجة لانحلال الدم خارج الأوعية الدموية في بؤرة الآفة - في العضو أو الورم الدموي. التراكم المفرط للصبغة لا يضر الأنسجة. إذا حدثت تغيرات تصلب في العضو في نفس الوقت ، فإن وظيفته تضعف.

رواسب الهيموسيديرين في الأنسجة (داء هيموسيديرين رئوي مجهول السبب)

داء الهيموسيديرين العام هو نتيجة لانحلال الدم داخل الأوعية وترسب كبير للهيموسيديرين في الأعضاء الداخلية. تتأثر الخلايا الكبدية في الكبد وخلايا الطحال والأعضاء الداخلية الأخرى بشكل رئيسي. الصبغة الزائدة تجعلها بنية أو صدئة. يحدث هذا في الأمراض الجهازية.

تشمل الأشكال المنفصلة لتصنيف الأنف ما يلي:

داء هيموسيديري رئوي أساسي ،
داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي
داء هيموسيديريات جلدي
هيموسيديريات الكبد ،
داء هيموسيديري مجهول السبب.

في المقابل ، ينقسم داء الهيموسيديرين الجلدي إلى الأشكال التالية: مرض شامبرغ ، ومرض مايوتشي ، ومرض جوزهيرو بلوم ، والتهاب الجلد المغرة.

الأسباب

أسباب المرض ليست مفهومة تماما. Hemosiderosis هو حالة ثانوية تسببها العمليات المرضية في الجسم.

يتطور المرض عند الأشخاص الذين يعانون من:

مشاكل الدم - فقر الدم الانحلالي ، اللوكيميا ،
الأمراض المعدية - الإنتان ، الحمى المالطية ، التيفوئيد ، الملاريا ،
عمليات المناعة الذاتية وعلم أمراض المناعة ،
اعتلال الغدد الصماء - داء السكري ، قصور الغدة الدرقية ،
العيوب الخلقية وتشوهات جدار الأوعية الدموية ،
أمراض الأوعية الدموية - القصور الوريدي المزمن وارتفاع ضغط الدم
فشل القلب في مرحلة التعويض أو تليف الكبد.
متلازمة التسمم
صراع ريسوس.

من الأهمية بمكان في تطور علم الأمراض عمليات نقل الدم المتكررة ، والاستعداد الوراثي ، والأمراض الجلدية ، والجروح والجروح ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، وتناول بعض الأدوية ، والاستهلاك المفرط للحديد في الطعام.

أعراض

يتم تحديد الصورة السريرية لداء هيموسيديريات عن طريق موقع الآفة. يبدأ المرض فجأة ويتطور تدريجياً.

في الشكل الجلدي ، يستمر الطفح الجلدي لأشهر وسنوات ويصاحبه حكة متفاوتة الشدة. من الواضح أن البقع العمرية محدودة وذات لون ضارب إلى الحمرة وتبقى على الجلد حتى مع الضغط.

يتميز داء الدم الرئوي بظهور ضيق التنفس عند الراحة ، وفقر الدم ، والسعال الرطب مع إفرازات دموية ، وارتفاع درجة الحرارة إلى قيم الحمى ، وزيادة علامات ضعف الجهاز التنفسي ، وتضخم الكبد والطحال. يتم استبدال التفاقم بعد بضعة أيام بالمغفرة ، حيث يتم تطبيع مستوى الهيموجلوبين ، وتختفي العلامات السريرية تدريجيًا.

داء هيموسيديريات الرئة

داء الهيموسيديرين مجهول السبب في الرئتين هو مرض مزمن حاد ، الروابط المرضية الرئيسية التي هي: نزيف متكرر في الحويصلات الهوائية ، تسوس كريات الدم الحمراء وتراكم كبير للهيموسيديرين في الحمة الرئوية. نتيجة لذلك ، يصاب المرضى بخلل وظيفي رئوي مستمر.

رواسب الهيموسيديرين في الحويصلات الهوائية في الرئتين

أعراض الشكل الحاد للمرض هي:

السعال ونفث الدم ،
جلد شاحب
حقن الصلبة
كسر
ضيق التنفس،
ألم صدر،
أرثرالجيا ،
ارتفاع في درجة الحرارة
القلب ،
انخفاض ضغط الدم
تضخم الكبد والطحال.

يتميز الهدوء بغياب الشكاوى والأعراض السريرية الشديدة. خلال هذه الفترة ، يظل المرضى يعملون. بمرور الوقت ، تحدث تفاقمات علم الأمراض في كثير من الأحيان ، وتصبح مغفرة المرض أقصر.

في الحالات الشديدة ، يتجلى المسار المزمن لداء الهيموسيديرين في أعراض التهاب الرئة والالتهاب الرئوي واسترواح الصدر ويمكن أن يكون قاتلاً.

تصلب الرئتين البني هو مرض خطير نادرا ما يتم تشخيصه خلال الحياة. في دم المرضى ، تتشكل الأجسام المضادة الذاتية استجابة للتعرض لمستضد حساس. يتم تكوين معقد الأجسام المضادة للمستضد ، ويتطور الالتهاب التحسسي الذاتي ، وتصبح الرئتان أعضاء مستهدفة. تتوسع الشعيرات الدموية الرئوية ، تخترق كريات الدم الحمراء من السرير الوعائي إلى أنسجة الرئة ، ويبدأ ترسيب الهيموسيديرين فيه.

داء هيموسيديريات الجلد

داء هيموسيديريات الجلد هو مرض جلدي تظهر فيه البقع العمرية والطفح الجلدي على جلد المرضى. يرجع ظهور مناطق التصبغ والنِبرات إلى تراكم الهيموسيديرين في الأدمة وتلف الشعيرات الدموية في الطبقة الحليمية.

تختلف البقع الموجودة على الجلد في اللون والحجم. عادة ما تكون الطفح الجلدي الطازج حمراء زاهية ، في حين أن الطفح القديم يكون بني أو بني أو أصفر. توجد بقع يصل حجمها إلى ثلاثة سنتيمترات في الأطراف السفلية واليدين والساعدين. غالبًا ما تظهر النمشات والعقيدات والحطاطات واللويحات على الجلد المصاب. يشكو المرضى من إحساس خفيف بالحرقان والحكة.

في أدمة المريض تتغير بنية البطانة الشعرية ويزداد الضغط الهيدروستاتيكي فيها. تترك البلازما قاع الأوعية الدموية وتفرز معها كريات الدم الحمراء. تتوسع الشعيرات الدموية ، وتتراكم كتل من الهيموسيديرين في البطانة ، وتتأثر الخلايا النسيجية والخلايا البطانية ، ويتطور التسلل حول الأوعية الدموية. هذه هي عملية ترسب الهيموسيديرين في الجلد. في المرضى الذين يخضعون لفحص الدم السريري ، عادة ما يتم العثور على قلة الصفيحات وانتهاك التمثيل الغذائي للحديد.

يمكن أن يحدث داء هيموسيديريات الجلد في أشكال سريرية مختلفة ، من بينها: داء مايوتشي ، مرض جوزهيرو بلوم ، فرفرية انتصابية ، تشبه الأكزيما ، وحكة.

مرض شامبرج

يستحق مرض شامبرج اهتمامًا خاصًا. هذا من أمراض المناعة الذاتية الشائعة إلى حد ما لدورة مزمنة ، تتميز بظهور نقاط حمراء على الجلد ، على غرار العلامة من الحقن التقليدي. تترسب المجمعات المناعية المنتشرة في جدار الأوعية الدموية ، ويتطور التهاب المناعة الذاتية في البطانة ، ويظهر نزيف داخل الأدمة. يتراكم الهيموسيديرين بكميات كبيرة في الطبقة الحليمية للأدمة ، والذي يتجلى سريريًا بظهور بقع بنية متناظرة على الجلد. تتحد وتشكل لويحات أو مناطق كاملة من اللون الأصفر أو البني. تظهر الطفح الجلدي الأحمر الفاتح على طول حواف هذه اللويحات. في المرضى على الجلد ، يوجد أيضًا نمشات ونزيف بحجم حبة البازلاء ، والتي تندمج مع بعضها البعض وتشكل بؤرًا كبيرة. بمرور الوقت ، ضمور اللويحات في المركز. تظل الحالة الصحية العامة للمرضى مرضية. إن تشخيص علم الأمراض موات.

داء هيموسيديريات جلدي ، على عكس داء هيموسيديريات الرئة والعامة ، يفسح المجال بشكل جيد للتصحيح. يشعر المرضى بصحة جيدة ويتعافون بسرعة.

هيموسيديريات الأعضاء الداخلية

يتطور داء هيموسيديريات الدم المجموعي أو المعمم في وجود انحلال دم هائل داخل الأوعية الدموية في كريات الدم الحمراء. يتميز المرض بتلف الأعضاء الداخلية وله مسار سريري شديد. يشكو المرضى المصابون بداء هيموسيديريات عام من سوء الحالة الصحية وتغير لون بشرتهم ونزيف متكرر.

داء هيموسيديريات الكبد مجهول السبب أو أولي ، وكذلك ثانوي. يتم ترسيب الهيموسيديرين في خلايا الكبد. يتضخم الكبد ويثخن ويصبح مؤلمًا عند الجس ، والاستسقاء ، وارتفاع ضغط الدم ، واصفرار الجلد والصلبة ، وتضخم الطحال ، وتصبغ اليدين والوجه والإبط. في المرحلة النهائية ، إذا لم يتم علاجها ، يتطور الحماض. يقع المريض في غيبوبة.
يتميز Hemosiderosis في الكلى بظهور حبيبات بنية اللون في حمة العضو. يطور المرضى عيادة من التهاب الكلية أو التهاب الكلية. تم العثور على البروتين في البول ، وزيادة نسبة الدهون في الدم. أهم أعراض نقص سكر الكلى هي: انتفاخ القدمين والساقين والجفون ، الضعف ، قلة الشهية ، ظهور تعكر في البول ، آلام الظهر ، عسر الهضم. إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المحدد ، فستظهر مضاعفات خطيرة - الفشل الكلوي ، والذي غالبًا ما ينتهي بوفاة المرضى.

داء هيموسيديريات الكبد (يسار) والكلى (يمين)

يعتبر داء الهيموسيدية الجهازي خطرًا على حياة المرضى ، مما يجعلها بائسة وقصيرة. غالبًا ما تنتهي هزيمة الأعضاء الداخلية بتطور عواقب وخيمة.

التشخيص

بعد الاستماع إلى شكاوى المرضى ، وجمع سوابق المريض وإجراء الفحص العام ، يتحول المتخصصون إلى أساليب البحث المختبرية والأدوات.

في المختبر السريري ، يتم أخذ الدم للتحليل العام ، ويتم تحديد الحديد في المصل والقدرة الكلية على الارتباط بالحديد.
تعتبر خزعة الأنسجة المصابة والفحص النسيجي لعينة الخزعة ذات أهمية كبيرة للتشخيص.
يسمح لك اختبار Desferal بتحديد الهيموسيديرين في البول بعد الحقن العضلي لـ "Desferal".
تنظير الجلد في منطقة الطفح الجلدي هو فحص مجهري للطبقة الحليمية للأدمة.

من بين طرق التشخيص الإضافية ، الأكثر شيوعًا هي دراسات الرئة التالية:

التصوير الشعاعي
التصوير المقطعي
وميض
تنظير القصبات ،
قياس التنفس
الفحص المجهري والبكتريولوجي للبلغم.

علاج او معاملة

يبدأ علاج داء الهيموسيدية بتنفيذ التوصيات الطبية العامة:

تناول الطعام بشكل صحيح ، واستبعد المواد الغذائية المسببة للحساسية والأطعمة الحارة والمقلية واللحوم المدخنة والكحول من النظام الغذائي ؛
تجنب الإصابة ، انخفاض حرارة الجسم ، ارتفاع درجة الحرارة والجهد الزائد ؛
تحديد وتعقيم بؤر العدوى المزمنة في الجسم في الوقت المناسب ؛
علاج الأمراض المصاحبة.
لا تستخدم مستحضرات التجميل التي يمكن أن تسبب الحساسية ؛
حارب العادات السيئة.

يتكون العلاج الدوائي من وصف الأدوية للمرضى:

الكورتيكوستيرويدات الموضعية والجهازية - "بريدنيزولون" ، "بيتاميثازون" ، "ديكساميثازون" والأدوية التي تعتمد عليها ،
الأدوية المضادة للالتهابات - "ايبوبروفين" ، "إندوميثاسين" ،
مواد الفصل - "الأسبرين" ، "Cardiomagnyl" ، "حمض أسيتيل الساليسيليك" ،
مثبطات المناعة - "أزاثيوبرين" ، "سيكلوفوسفاميد" ،
الواقيات الوعائية - ديوسمينا ، هيسبيريدين ،
مضادات الهيستامين - "ديازولين" ، "سوبراستينا" ، "تافيجيلا" ،
الأدوية منشط الذهن - "بيراسيتام" ، "فينبوسيتين" ، "ماكسيدول" ،
الفيتامينات المتعددة والمعادن المتعددة - حمض الأسكوربيك ، والروتين ، ومستحضرات الكالسيوم.

يشمل تصحيح الأعراض الاستخدام طويل الأمد لمستحضرات الحديد وعوامل الإرقاء والفيتامينات وموسعات الشعب الهوائية والعلاج بالأكسجين. يخضع المرضى لعملية تصحيح الدم خارج الجسم: امتصاص الدم ، فصل البلازما ، الترسيب بالتبريد ، العلاج الكروي. في الحالات الشديدة ، يعمل استئصال الطحال ونقل الدم بشكل جيد.

يستخدم الطب التقليدي لتقوية جدار الأوعية الدموية وتقليل مظاهر داء الهيموسيدية: تسريب زهرة العطاس الجبلية ولحاء البندق ، مغلي من البرجينيا السميكة الأوراق.

الوقاية

داء هيموسيديريات هو مرض مزمن يتميز بتغيير في التفاقم والمغفرة. بعد العلاج المناسب واستقرار حالة المريض ، من الضروري مراعاة التدابير الوقائية لمنع تفاقم جديد. وتشمل هذه العلاجات العلاج بالمياه المعدنية والتغذية السليمة ونمط الحياة الصحي.

التدابير الوقائية لمنع تطور داء هيموسيديريات:

العلاج المناسب وفي الوقت المناسب للأمراض المعدية والجلدية الحادة ،
حل مشاكل الأوعية الدموية ،
السيطرة على وزن الجسم والكولسترول وضغط الدم.
استبعاد التسمم والتسمم.

علاج هيموسيديريات الجلد بالعلاجات الشعبية

داء الهيموسيديرين العام هو حالة ثانوية مرتبطة بأمراض الدم والتسمم والالتهابات وعمليات المناعة الذاتية. الأسباب المحتملة للترسب المفرط للهيموسيديرين هي فقر الدم الانحلالي ، اللوكيميا ، تليف الكبد ، الأمراض المعدية (الإنتان ، الحمى المالطية ، الملاريا ، الحمى الراجعة) ، تضارب الريسوس ، عمليات نقل الدم المتكررة ، التسمم بالسموم الانحلالي (السلفوناميدات ، الخنازير ، الكينين ، إلخ. ). أسباب داء هيموسيديريات الرئة ليست واضحة تمامًا. تم وضع افتراضات فيما يتعلق بالاستعداد الوراثي ، والطبيعة المرضية المناعية للمرض ، والاضطرابات الخلقية في هيكل جدار الشعيرات الدموية الرئوية ، وما إلى ذلك. ومن المعروف أن تطور داء هيموسيديريات الرئتين يكون أكثر عرضة للمرضى الذين يعانون من أمراض القلب اللا تعويضية ( تصلب القلب وعيوب القلب وما إلى ذلك). يمكن أن يكون داء الهيموسيديريات الجلدي أوليًا (بدون آفات جلدية سابقة) أو ثانويًا (يحدث على خلفية الأمراض الجلدية). أمراض الغدد الصماء (داء السكري) ، أمراض الأوعية الدموية (القصور الوريدي المزمن ، ارتفاع ضغط الدم) تهيئ لتطور داء هيموسيديريات الجلد الأولي. يمكن أن يؤدي التهاب الجلد ، والأكزيما ، والتهاب الجلد العصبي ، وصدمات الجلد ، والعدوى البؤرية (تقيح الجلد) إلى التراكم الثانوي للهيموسيديرين في طبقات الأدمة. يمكن أن يؤدي انخفاض حرارة الجسم ، والإرهاق ، والأدوية (الباراسيتامول ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، الأمبيسلين ، مدرات البول ، إلخ) إلى ظهور المرض.

داء الهيموسيديرين الرئوي مجهول السبب هو مرض يتميز بالنزيف المتكرر في الحويصلات الهوائية مع ترسب الهيموسيديرين لاحقًا في النسيج الرئوي. يصيب المرض بشكل رئيسي الأطفال والشباب. يتميز مسار داء الهيموسيديرين الرئوي بالنزيف الرئوي متفاوتة الشدة ، وفشل الجهاز التنفسي وفقر الدم الناقص الصبغي. في المرحلة الحادة من المرض ، يعاني المرضى من سعال رطب مع بلغم دموي. نتيجة نفث الدم لفترات طويلة أو غزيرة هي الإصابة بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد الشديد ، وشحوب الجلد ، والرقان في الصلبة ، وشكاوى من الدوار ، والضعف. يترافق المسار التدريجي لداء الهيموسيديرين الرئوي مع تطور التهاب الرئة المنتشر ، والذي ينعكس في ضيق التنفس والزرقة. فترات التفاقم مصحوبة بألم في الصدر والبطن وألم مفصلي وحمى. تتميز البيانات الموضوعية بضعف صوت الإيقاع ، ووجود صفير رطب ، وعدم انتظام دقات القلب ، وانخفاض ضغط الدم الشرياني ، وتضخم الطحال والكبد. خلال فترات الهدوء ، لا يتم التعبير عن الشكاوى أو غيابها ، ومع ذلك ، بعد كل هجوم لاحق ، يتم تقليل مدة فترات الضوء ، كقاعدة عامة. في المرضى الذين يعانون من داء هيموسيديري مزمن ، غالبًا ما يتشكل القلب الرئوي ؛ غالبًا ما يكون هناك التهاب رئوي حاد ، استرواح صدري متكرر ، والذي يمكن أن يسبب الوفاة. يمكن الجمع بين داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب والتهاب الأوعية الدموية النزفية والتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية والتهاب كبيبات الكلى ومتلازمة جودباستور.

في المتغير الجلدي من داء الهيموسيدية ، يحدث ترسب الصبغة المحتوية على الحديد في الأدمة. سريريًا ، يتميز المرض بظهور طفح جلدي نزفي أو بقع عمرية بقطر 0.1-3 سم على الجلد ، والطفح الجلدي الطازج له لون أحمر قرميد. القديمة تكتسب اللون البني أو البني الداكن أو المصفر. في أغلب الأحيان ، تكون الآفات المصطبغة موضعية على جلد الكاحلين والساقين واليدين والساعدين ؛ في بعض الأحيان يكون الطفح الجلدي مصحوبًا بحكة طفيفة. في أماكن الآفات الجلدية ، قد تظهر النمشات ، العقيدات ، الحطاطات الحزازية ، توسع الشعيرات ، واللويحات "الصدئة". يعتبر داء هيموسيديريات الجلد مزمنًا (من عدة أشهر إلى عدة سنوات) ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال مع تقدم العمر. تظل الحالة العامة للمرضى المصابين بداء هيموسيديريات الجلد مرضية ؛ لا تتأثر الأعضاء الداخلية. يجب تمييز المرض عن الأشكال غير النمطية للحزاز المسطح والساركوما الكاذبة وساركوما كابوزي.

أدوية الخط الأول المستخدمة في علاج داء هيموسيديريات الرئة هي الكورتيكوستيرويدات السكرية ، لكنها فعالة في نصف الحالات فقط. الطريقة المقترحة للعلاج المشترك مع مثبطات المناعة (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد) بالاشتراك مع فصادة البلازما. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام علاج الأعراض: مستحضرات الحديد ، عوامل مرقئ ، عمليات نقل الدم ، موسعات الشعب الهوائية ، استنشاق الأكسجين. في بعض الحالات ، يحدث هدوء المرض بعد استئصال الطحال. يشمل علاج داء هيموسيديريات الجلد الاستخدام الموضعي لمراهم الكورتيكوستيرويد ، والعلاج بالتبريد ، وتناول حمض الأسكوربيك ، والروتين ، ومستحضرات الكالسيوم ، وأجهزة حماية الأوعية الدموية. في المظاهر الجلدية الشديدة لداء الهيموسيديرين ، يلجأون إلى علاج PUVA ، تعيين ديفيروكسامين (ديسفيرال).

المعلومات الواردة في هذا القسم مخصصة للمهنيين الطبيين والصيدلانيين ولا ينبغي استخدامها للتطبيب الذاتي. يتم توفير المعلومات لأغراض إعلامية فقط ولا يمكن اعتبارها رسمية.

علاج الأمراض الجلدية بالعلاجات الشعبية

عادة ما ترتبط الأمراض الجلدية بعدم الراحة الجسدية الشديدة. غالبًا ما يكون مظهر العديد منهم قبيحًا جدًا. لذلك ، غالبًا ما تجلب مثل هذه الأمراض المرضى ومعاناة نفسية هائلة.

يعتمد علاج الأمراض الجلدية على التشخيص الصحيح

اليوم ، يتم استخدام أحدث التقنيات بنجاح في مكافحة هذه الأمراض. ومع ذلك ، لا ينبغي لأحد أن ينسى العلاجات الشعبية التي أثبتت جدواها والتي ساعدت أكثر من جيل. يمكن أن يكون علاج الأمراض الجلدية بالأعشاب والمراهم المحضرة فقط من مكونات طبيعية إضافة فعالة للعلاج الدوائي المعقد.

نجحت العلاجات المنزلية البسيطة في تخفيف الدمامل والجرب والبثور والكالو والثآليل والجروح. هناك وصفات شائعة يمكنها الشفاء من الأمراض الجلدية مثل الأكزيما والصدفية والحزاز والتهاب الشفة والذئبة والتهاب الجلد والقرحة الغذائية والزهمي وغيرها الكثير.

حزاز

يتم علاج الحزاز الحلزوني الأحمر بشكل شعبي مع البنجر الأحمر. تُقطع الخضروات الجذرية الطازجة على مبشرة وتوضع على المناطق المصابة. من الأعلى ، الكتلة مغطاة بفيلم السيلوفان. يتم تغيير الضغط مع جفاف البنجر. تتم الإجراءات بشكل يومي حتى تختفي علامات المرض الجلدي تمامًا.

يُعالج الحزاز المسطح ببخور الكنيسة. للقيام بذلك ، يتم خلط 50 جم من هذا الراتينج مع 40 مل من عصير الصبار وثلاث ملاعق كبيرة من عصير الثوم. تغلب على جميع المكونات في كتلة متجانسة ، وإضافة صفار نيء تدريجيًا من بيضة دجاج واحدة إليها. يتم تشحيم العامل يوميًا بالجلد المصاب. يخزن في مكان بارد.

يتم التعامل مع الحزاز ، الذي ظهر بعد الإجهاد العصبي ، على هذا النحو. المزيج: نشا الأرز (25 جرام) ، أكسيد الزنك (5 جرام) ، الفازلين (15 جرام). يتم خلط الكتلة جيدًا ويضاف 1 جرام من حمض الساليسيليك. دهن الحزاز بهذا المرهم ثلاث مرات في اليوم.

يتم علاج مرض السل الرئوي (حزاز خشن) الذي يظهر على أساس مرض السل بمثل هذا العلاج. 100 جرام من العسل ممزوج بـ 100 جرام من الملح. يجب أن يذوب الملح تمامًا ، وبعد ذلك يتم تشحيم الجلد المصاب بكثرة بمثل هذه التركيبة ويترك لمدة 30 دقيقة.

يتم التعامل مع النخالية المبرقشة بهذه الطريقة. يتم لف سيقان الخطاطيف في مفرمة اللحم وخلطها بنسبة 1: 1 مع السكر (الرمل). توضع الكتلة في قماش قطني وتُغمس في وعاء زجاجي سعة ثلاثة لترات. صب جبنة الحليب فيه في الحساب: لكوبين من كتلة السكر النباتي - 2.5 لتر من منتج الحليب المخمر. أصر على العلاج لمدة ثلاثة أسابيع على الأقل. بعد ذلك ، تُسكب التركيبة في جرة جديدة وتُغلق بغطاء. خذ علاجات بومول قبل وجبات الطعام. سوف يزيل الجلد قريبًا.

يمكن علاج الحزاز المتقشر بالعلاج التالي. امزج القطران بزيت السمك بنسبة 1: 3. قم بتليين المناطق المصابة من الجسم بمثل هذا المرهم والغطاء أو الضمادة بشاش. يتم أيضًا علاج الحزاز والنفثالون بنجاح. يستخدم المرهم البني من الزيت الخام أيضًا لتليين البقع المؤلمة.

الأكزيما

يتم علاج هذا المرض الجلدي بمثل هذا العلاج. يشربون عصير الليمون الصافي كل يوم خلال اليوم وفقًا لنظام العلاج التالي: في اليوم الأول - من 5 فواكه ، والثاني - من 10 فواكه ، و 3 - من 15 فاكهة واستمر في الدورة ، مع إضافة 5 حبات ليمون في كل مرة حتى تناولها. العدد سيصل إلى 25 فاكهة. بعد ذلك ، يتم تقليل كمية العصير بالترتيب العكسي. بعد تناول العصير ، اشطف فمك جيدًا. سوف يزيل الجلد تدريجياً.

من الداخل من الأكزيما ، يجب أن تشرب مغلي من جذر النبق ، الخيط ، أزهار البلسان ، نبتة سانت جون واليارو. تؤخذ جميع الأعشاب بنسب متساوية. مسار العلاج طويل - على الأقل 8 أشهر.

بالنسبة للإكزيما في فروة الرأس ، يقترح المعالجون التقليديون علاج العلاج التالي. قم بتمرير جذر الزنجبيل في مفرمة اللحم ، وبعض جوزة الطيب وجذر الأوزيك (الخولنجان). يتم سكب الكتلة بنصف لتر من الفودكا عالية الجودة. يصرون. لهذا ، يتم وضع العامل في مكان مظلم ودافئ ليوم واحد. يتم تطبيق الصبغة النهائية على الجلد المصاب وإجراء التطبيقات.

يجب تشحيم المناطق المصابة من الجلد ثلاث مرات في اليوم بمثل هذا المرهم. اطحن جذر الراسن إلى مسحوق واخلطه مع الزبدة. في الوقت نفسه ، يتم الحفاظ على نسبة 1: 2.

هيموسيديريات الجلد - العلاج بالعلاجات الشعبية

الهيموسيديرين هو صبغة ذات لون أصفر-بني ، حبيبي ، تحتوي على الحديد وتتكون من انهيار الهيموجلوبين. تلطيخ Hemosiderin ، أو Hemosiderosis ، هو مصطلح طبي يستخدم لتحديد حالة الحديد الزائد. يؤدي اختلال خلايا الدم الحمراء إلى تخزين الجسم للحديد الزائد في أنسجة الأعضاء. يؤدي تراكم الهيموسيديرين في السائل بين الخلايا إلى تلون بني في أصباغ الجلد. يمكن أن يؤدي الحمل الزائد للحديد إلى تلف أنسجة الأعضاء ويمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة.

يهدف علاج داء الهيموسيدية إلى الحد من عواقب المرض الأساسي ، مما يؤدي إلى مزيد من ترسب الحديد. في بعض الحالات ، يساعد إراقة الدم المتكرر أو سيولة الدم على تقليل الحمل الزائد للحديد. في الطب الشعبي ، تستخدم العلق والأعشاب لتطهير الدم. لكن الجدير بالذكر أن هذا المرض له عدة أشكال مختلفة يتم التعامل معها بشكل مختلف. لذلك ، فإن زيارة الطبيب إلزامية.

الجرب

يتم خلط الكبريت وقطران البتولا 4: 1. يضاف صابون الغسيل المسحوق والفازلين إلى الخليط. طحن الكتلة بدقة حتى تصبح ناعمة. قم بتشحيمه وفركه في الأماكن المصابة بعث الجرب لمدة 5 أيام.

يساعد هذا الزيت في علاج الجرب في المنزل. 200 جرام من الثوم مقشر ومفروم. صب 400 مل من زيت الخردل. يُغلى هذا التكوين على نار لمدة 5 دقائق. دعها تستقر وتصفية من خلال مصفاة. قم بتزليق مناطق الجسم المصابة بعث الجرب خلال النهار.

يتم علاج الجرب بشكل شائع بعصير الفربيون (عشب الصقلاب). يتم تطبيقه يوميًا على الجلد المصاب بالعث. يغسل العصير بعد 30 دقيقة.

التهاب الجلد ، التهاب الجلد العصبي ، أهبة ، سكروفولا ، تقرحات

يتم طحن لحاء البلوط أو شراؤه من الصيدلية (200 جم). صب 1.5 لتر من الماء المغلي. يغلي ويترك لمدة ساعتين. يستخدم العامل المفلتر لتطبيق الحمامات أو الكمادات لأمراض الجلد. المرق له تأثير مضاد للالتهابات وشفاء ، ويخفف من الحكة والألم والتهيج ، وينظف الجلد أثناء التقشير.

لالتهاب الجلد ، يمكنك استخدام عصير بقلة الخطاطيف. علاوة على ذلك ، يتم تخفيفه بالماء المغلي البارد 1: 2. يتم إجراء التطبيقات على الجلد المصاب. يتم ترطيب الضمادة أو الصوف القطني في المستخلص ووضعه على الجلد لمدة لا تزيد عن 10 دقائق.

ينصح الطب التقليدي بمعالجة التهاب الجلد العصبي بهذه الطريقة. يتم تسخين شحم السمن (40 جرام) أو الفازلين في الصيدلية ليذوب. اتركيه ليبرد قليلاً واسكبي 50 مل من عصير الصبار. يقلب التكوين ويضاف إليه 30 قطرة من زيت التنوب. يتم تلطيخ المناطق الملتهبة والحكة بالمرهم النهائي.

يتم التعامل مع أهبة بمثل هذا المرهم. يتم خلط قطران البتولا والهلام النفطي بنسب متساوية. دهن المناطق المصابة بمرهم. كل مساء يستحمون بأغصان الصنوبر والكشمش.

مع سكروفولا عند الأطفال ، تصنع الحمامات العشبية من لحاء البلوط أو الخيط أو البابونج أو إكليل الجبل البري أو براعم البتولا. يشربون في الداخل ضخ القفزات أو مغلي من فروع الويبرنوم.

يتم علاج قرح الضغط على النحو التالي. منشفة مبللة بمحلول الصودا. لكوب واحد من الماء المغلي الدافئ ، خذ ملعقة حلوى من المسحوق. تذوب. قم بتغيير المنشفة كل 4 ساعات. ستلتئم الجروح قريباً من القيح وتلتئم.

الخراجات والبثور والذئبة والثآليل والكالو وغيرها من مشاكل الجلد

يمكن علاج الجروح القيحية والخراجات والخراجات بالجزر الطازج المفروم على مبشرة جيدة. يتم وضع اللب على المنطقة المؤلمة على منديل أو شاش معقم وضمادات. يتم تغيير الضمادة بشكل دوري حتى الشفاء التام. للغرض نفسه ، يمكنك استخدام الفجل الأسود والملفوف والصبار.

يتم علاج الجلد المصاب بالذئبة الحمامية بمرهم برعم البتولا. انها مستعدة على النحو التالي. يتم سحق الزجاج (الأوجه) من الكلى وخلطها مع شحم الخنزير الساخن الذائب الداخلي (لحم الخنزير). لن تحتاج إلى أكثر من 500 جرام. بعد ذلك ، ضعي المزيج في فرن ساخن واتركيه على نار هادئة لمدة أربع ساعات. بعد ذلك ، يتم تبريد الدواء وطفح جلدي على الوجه. أيضا ، هذا الدواء يؤخذ عن طريق الفم ، إذابته في الحليب.

تعالج الثآليل بعصير الخطاطيف ، الهندباء ، آذريون. يمكنك تليين الجلد المصاب بالعصير طوال اليوم. كما يستخدم زيت شجرة الشاي للتخلص من البثور.

يمكن معالجة الذرة بنجاح بمثل هذه البطاطا المبشورة. يتم ربط اللب في بقعة مؤلمة ومغطى بالسيلوفان. أصلح كل شيء بضمادة واتركه طوال الليل. سوف تنعم الذرة ويمكن إزالتها بحجر الخفاف أو باديكير خاص.

اجراءات وقائية

يجب أن نتذكر أنه للوقاية من الأمراض الجلدية ، من المهم مراعاة القواعد التالية.

اتبع بدقة إجراءات النظافة اليومية.
استخدم فقط مستحضرات التجميل عالية الجودة التي تلبي جميع المعايير والقواعد.
حافظ على مناعتك في المستوى المناسب.
تجنب التوتر ولا تتوتر.
تناول طعامًا جيدًا واستهلك الفيتامينات.
فحص وعلاج الأعضاء الداخلية في الوقت المناسب.

اعتني بنفسك وكن بصحة جيدة!

لطالما كنت أخشى تناول مثل هذه الأدوية في الصيف ، خاصة وأن بشرتي فاتحة وهناك العديد من الشامات والنمش ، لأنني أقضي الكثير من الوقت في الشمس ... أوضح لي الطبيب شيئًا عن البقع العمرية التي قد تظهر نتيجة رد فعل للشمس ، لكن L- Zin أكثر أمانًا من الأدوية المماثلة. هل جربها أي شخص آخر؟

ليوبوف مولتشانوفا ، ما نوع المخدرات التي تتحدث عنها؟ المضاد الحيوي الاصطناعي من سلسلة الفلوروكينولون الذي ذكرته يعمل ضد البكتيريا.

شائع