Ектопията на бъбреците е нарушение на нормалното подреждане на органите. Ектопиите се делят на вродени и придобити, двустранни и едностранни. По време на периода на ембрионално развитие бъбреците се полагат в областта на таза, поради което по-често се открива патологично разположен орган на входа към него или под него. По-редки локализации са гръдни, лумбални, илиачни. В допълнение към неправилното местоположение, с дистопии, бъбреците често се деформират, имат неправилна форма, аномалии в кръвоснабдяването и изхода на уретера. Ектопията често се комбинира с вродени патологии на други органи. Например, недоразвитие на матката, фалопиевите тръби или яйчниците.
Симптоми на ектопичен бъбрек
Проявите на патология най-често са свързани с нарушение на изтичането на урина и компресия на съседни органи. Може да има болка в областта на таза и долната част на гърба, колики, чести позиви за уриниране, нарушена дефекация, гадене и повръщане. С развитието на възпаление се наблюдава повишаване на температурата и влошаване на общото благосъстояние. Неправилното положение на бъбреците е изпълнено с появата на усложнения - повишено налягане, развитие на камъни в бъбреците, бъбречна недостатъчност. Навременният достъп до лекар и диагностицирането на бъбречна ектопия ще предотврати появата на животозастрашаващи състояния.
Диагностика и лечение
Лекарят може да подозира ектопия, ако има оплаквания от хронична болка в областта на таза, чести възпалителни процеси и ако се открият аномалии в развитието на пикочните пътища или гениталните органи. Ултразвуково изследване на таза, рентгеново изследване, екскреторна пиелография ще помогнат за потвърждаване на диагнозата. Често тазовият бъбрек малко прилича на познат орган и трябва да се разграничава от неопластични процеси в областта на таза. Когато бъбрекът е разположен в областта на гръдния кош, той се вижда на флуорография.
Лечението на бъбречната ектопия е необходимо в случай на усложнения. Може би консервативно и хирургично лечение на последствията от ектопия. В някои случаи е необходимо да се премахне променения орган. Ако вторият бъбрек функционира нормално, такава операция не влияе върху качеството на живот на пациента. Най-често се използват нехирургични методи на терапия за коригиране на органната дисфункция.
Показания за операция
Определение
Дистопия (ектопия) на бъбрека се нарича липсата му на обичайното място, в бъбречното легло. Има следните видове бъбречни ектопии (в низходящ ред на честота): проста, кръстосана със сливане, кръстосана без сливане и тазова ектопия. Вродената липса на единия или двата бъбрека се нарича бъбречна агенезия.
Причините
При проста ектопия бъбрекът може да не е в бъбречното легло на нито едно ниво в хода на физиологичното му издигане в пренаталния период. Ектопичният бъбрек може да има нехарактерна форма, тъй като се "адаптира" към мястото на необичайна локализация. Такъв бъбрек може да изглежда като осезаема маса. Кръвоснабдяването може да идва от различни източници.
При аномалии на сливане ектопичният бъбрек обикновено се слива в горния полюс с долния полюс на ортотопичния бъбрек. Ектопичният бъбрек може да бъде идентифициран по неговия уретер, който пресича средната линия на тялото на входа на таза и се влива в пикочния мехур на нормално място (т.е. отворът на уретера на кръстосано дистопирания ляв бъбрек е разположен ортотопично , в лявата част на везикалния триъгълник). Тазът на ектопичен бъбрек често се намира отпред.
Симптоми
В повечето случаи пациентите с ектопични бъбреци нямат клинични симптоми, но цистоуретрографията при изпразване може да разкрие везикоуретерален рефлукс в ектопичния бъбрек. Анормалната анатомия на LMS е благоприятна за застой на урина и усложнения (камъни и инфекция).
Диагностика
Рентгенография. Аномалии на бъбреците със сливане в някои случаи е трудно да се открият без използването на томография. Подковообразният бъбрек би бил изместен към средната линия. При тазова ектопия бъбрекът не преминава към противоположната страна на таза. Типична проява на кръстосано извънматочен бъбрек със сливане на екскреторна урограма е S-образен бъбрек.
компютърна томография. И двата бъбрека са от една и съща страна на гръбначния стълб (т.е. единият бъбрек е кръстосано извънматочен).
Уретерът на кръстосано ектопичния бъбрек пресича средната линия и се влива ортотопично в триъгълника на пикочния мехур, а уретерът на горния бъбрек се влива в триъгълника от неговата страна. Тези данни понякога са трудни за анализ, когато кръстосано ектопични слети бъбреци са разположени в тазовата кухина.
При тазова ектопия бъбрекът няма да бъде открит в бъбречното легло, а в тазовата кухина от същата страна. Уретерът на тазовия бъбрек се влива в триъгълника на пикочния мехур отстрани.
Ултразвукова процедура.Ехографията може да покаже единичен хипертрофиран бъбрек в комбинация с липсата на бъбрек в бъбречното легло от другата страна. Въпреки това, ако не се открие бъбрек от същата страна (от легенчето до бъбречното легло) при оценка на миграционния път, нефросцинтиграфията може да бъде най-добрият метод за идентифициране на функционално непокътната бъбречна тъкан.
Предотвратяване
Лечението не е необходимо, освен ако не е придружено от клинични симптоми (напр. везикоуретерален рефлукс, инфекция или камъни в бъбреците).
Агенезията на един от бъбреците се открива по-често при 1 на 500-1000 живи новородени. Обикновено протича безсимптомно и не води до бъбречна недостатъчност. Агенезията на двата бъбрека е несъвместима с живота.
Отбелязана е връзката между аномалиите на пикочната и репродуктивната система.
- при мъже с агенезия на един от бъбреците могат да се открият кисти на семенните мехурчета от страната на липсата на бъбрек;
- при жени с аномалии на пикочните пътища, особено тези, които не могат да заченат дете, трябва да се търсят аномалии на спирачките, образувани от канала на Мюлер.
8722 0
Обикновен ектопичен бъбрек. Тази аномалия представлява непълно движение на бъбрека в каудална посока, докато връзката му с уретера е абсолютно нормална, с изключение на леко променена посока поради непълната ротация, съпътстваща този процес.
В зависимост от това на какъв етап от миграцията на бъбреците е настъпило "спирката", простата ектопия се разделя на тазова, лумбална и коремна. Извънматочният бъбрек може да бъде леко намален по размер, а оста му понякога има необичайна посока (от леко наклонена до напълно хоризонтална), докато тазът е разположен отпред.
Особено внимание трябва да се обърне на аберантната перфузия на ектопичния бъбрек, като много съдове идват от по-проксималните големи съдове, но никога от аортата на нивото, където нормално се намира нормалната бъбречна артерия.
Простата ектопия на бъбрека обикновено не се проявява клинично, само понякога случайно се открива туморно образувание по време на палпация на корема в долните му части. Най-често ектопичният бъбрек се открива по време на изследване чрез радиационни методи по друга причина. При пациенти с прост ектопичен бъбрек съществува повишен риск от хидронефроза, стаза, инфекция или камъни поради предната локализация на уретеропелвичния сегмент и възможен висок уретерален произход.
При тазова и лумбална ектопия ниско разположеният бъбрек е по-склонен към нараняване от „нормалния“ и затова често се открива по време на изследване за травма при пациенти с микрохематурия.
При навременна диагноза и подходящо лечение, ако е показано, обикновеният ектопичен бъбрек не създава проблеми, различни или по-трудни от тези, които обикновено възникват при лечението на пациенти с патология на нормално разположен бъбрек.
Заслужава да се спомене още един много рядък вариант на бъбречна ектопия - торакална ектопия. Този необичаен тип ектопия, обикновено левостранна, но понякога двустранна, най-вероятно е резултат от ускорен процес на краниално движение на бъбрека, който има време да премине през фисурата на Богдалек, преди да завърши сливането на елементите на диафрагмата.
В същото време, чрез постеролатерален дефект в диафрагмата, бъбрекът издърпва съдовата си дръжка и уретера заедно с него. Гръдният бъбрек е екстраплеврален и обикновено не оказва неблагоприятно влияние върху белодробната функция. Този тип ектопия не се проявява клинично. Диагнозата обикновено се поставя чрез рентгенова снимка, направена по друга причина.
Кръстосан ектопичен бъбрек. Когато бъбрекът, движещ се в краниална посока под въздействието на каквито и да е сили, се отклони на противоположната страна или извън средната линия, тогава възниква аномалия, която се нарича кръстосана ектопия на бъбрека.
В редки случаи (около 10%) кръстосано извънматочният бъбрек не се слива с противоположния бъбрек, докато оста му обикновено има хоризонтална или друга грешна посока. Ектопичният несраснал бъбрек по правило се намира под неектопичния, функционира нормално и има добре оформена кухинарна и пикочна система.
В случаите, когато кръстосано дистопичният бъбрек е единственият, обикновено има свързани аномалии на гениталната област, по-специално липсата на семепровод и крипторхизъм при момчета и вагинална атрезия или аномалия в развитието на една от половините на матката при момичета. В допълнение, доста често тези пациенти имат малформации на скелета и аноректалната област.
Има няколко форми на кръстосано ектопичен слят бъбрек (виж Фиг. 47-2): S-образен (или сигмоиден), единичен, L-образен, дисковиден или бисквитовиден. Нито един от тези видове ектопия и сливане няма специфични клинични характеристики, присъщи на тази конкретна форма на аномалия.
Единственият проблем при всички пациенти с кръстосано ектопичен слят бъбрек е нарушение на изтичането на урина поради неправилното местоположение на бъбреците, което допринася за прикрепването на инфекция и образуването на камъни. Тези усложнения могат да възникнат по всяко време.
В литературата има разпръснати отделни съобщения за случаи на образуване на камъни в такива бъбреци, които като правило не дават симптоми.
Подковообразен бъбрек. Най-често срещаната аномалия на сливането е подковообразният бъбрек. При този дефект два отделни бъбрека растат заедно с техните долни, по-рядко горни полюси, свързващи се помежду си чрез тесен сегмент от бъбречния паренхим или фиброзна тъкан, която се нарича провлак.
Подковообразният бъбрек обикновено се намира по-ниско от нормалните бъбреци, което се обяснява с нарушение на процеса на краниално движение на бъбреците. Някои изследователи предполагат, че движението се спира от слетия провлак, разположен под долната мезентериална артерия и задържащ бъбреците в по-опашна позиция.
Тъй като сливането се случва преди ротацията, тазът и уретерите обикновено се намират пред провлака, но могат да бъдат и зад него. Вариантите на анатомията на подковообразните бъбреци са изключително разнообразни (фиг. 47-3).
Ориз. 47-3. Патологична анатомия на подковообразните бъбреци.
Информацията за честотата на подковообразния бъбрек е много противоречива, в литературата има цифри от 1:312 до 1:1800. Съотношението между момчета и момичета е приблизително 2:1. Честотата на подковообразния бъбрек при деца е статистически по-висока, отколкото при възрастните, което се обяснява с комбинираните множество аномалии, които определят степента на преживяемост на децата с този дефект.
Съответно не всички пациенти с подковообразен бъбрек оцеляват до зряла възраст. Както при всички малформации на бъбреците, други аномалии на пикочно-половия тракт възникват при подковообразен бъбрек, например хипоспадия и неспуснати тестиси при момчета, двурога матка и вагинални прегради при момичета.
Често при подковообразен бъбрек се отбелязват и аномалии на пикочните пътища. Най-честите са дупликация на уретера със или без ектопично уретероцеле, везикоуретерален рефлукс, обструкция на пиелоуретералния сегмент и други аномалии, които обикновено се проявяват клинично.
Присъединяването на хидронефроза, инфекция и камъни, като правило, също дават клинични симптоми, за които се извършва преглед и се открива бъбрек с форма на подкова. От клиничните прояви най-често се среща симптомокомплекс, свързан с инфекция, но понякога има тумороподобно образувание в корема, причинено от самия подковообразен бъбрек или хидронефроза, както и хематурия.
Поради високата честота на съпътстващи аномалии и наслояване на различни заболявания, всички деца с подковообразен бъбрек трябва да бъдат подложени на задълбочен комплексен урологичен преглед, за да се изясни максимално анатомията и планирането на оперативната интервенция.
От аномалиите на кухинарната система най-честата причина за хирургична интервенция е обструкцията на пиелоуретералния сегмент (PUS), свързана предимно с първична вътрешна стеноза или висок уретерален секрет. Операцията обикновено се състои от пиелопластика и анастомоза отстрани до страната с или без отделяне на бъбреците (фиг. 47-4).
Ориз. 47-4. Пиелопластика с анастомоза от страна до страна, метод на Hendren при лечение на обструкция на пиелоуретералния сегмент на подковообразния бъбрек.
Проучването на дългосрочните резултати от хирургичното лечение не разкрива разлика в сравнение с резултатите от интервенциите при деца с PUS обструкция на нормално разположен незараснал бъбрек. Що се отнася до продължителността на живота на оперираните деца, в литературата няма обобщаващи работи, в които авторите да анализират този показател на голям брой наблюдения.
Подковообразният бъбрек носи по-висок риск от развитие на тумори. Най-често това са хипернефроми, но има съобщения и за тумори на кухинарната пикочна система, както и тумор на Wilms.
Тумори, произхождащи от паренхима, особено туморът на Wilms, обикновено се развиват в областта на провлака на подковообразния бъбрек. За щастие самата подковообразна аномалия не влияе върху резултата от лечението на тумор, възникнал в подковообразния бъбрек.
Резултатите от лечението в такива случаи зависят от хистологичния характер на тумора и етапа на неговото развитие. Въпреки че анатомията на подковообразния бъбрек и локализацията на тумора в провлака причиняват доста високи технически трудности на хирургическата интервенция, въпреки това резултатите от лечението, особено при деца с тумор на Wilms, не са по-лоши, отколкото при хирургичното лечение на тумори. на нормален, несраснал бъбрек.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Държач
Ектопията на бъбречната система е нейното неправилно положение в коремната кухина. Тази патология често се среща в комбинация с екстрофия на пикочния мехур. Заболяването е вродено, когато изкачването на органа до основното му място е нарушено по време на ембриогенезата и придобито след операция. В същото време аномалия на вътрематочното развитие най-често се среща при момчета и е 1 случай на 800 новородени с урологични проблеми.
Лечението на предизвиканата патология с тежки неблагоприятни симптоми е насочено към връщане на бъбрека в естествената му зона или пълно хирургично отстраняване. В други случаи пациентът се регистрира за по-нататъшно наблюдение и избор на най-ефективното лечение.
Какво е ектопичен бъбрек?
Клиничната ектопия на бъбрека е нарушение на местоположението му, при което се наблюдава неговата деформация с аномалии в кръвоснабдяването и изхвърлянето на уретера. Въпреки това, те могат да бъдат по-малки, набръчкани и да се различават на външен вид от нормалните органи.
Аномалията се развива на фона на други патологии, като: хипоплазия на матката, екстрофия на пикочния мехур, патологично нарушение на връзката на бъбречната система с уретера.
В медицинската класификация на анормалното развитие на пикочно-половата система тази патология се нарича дистопия на бъбречния орган, когато местоположението му може да бъде фиксирано на различни места в коремната кухина. Патологията изисква незабавно лечение, в зависимост от формата на нейното проявление.
Видове ектопия на бъбреците
Заболяването може да бъде както едностранно, така и двустранно, когато и двата органа са засегнати едновременно. В същото време в медицината се разграничават следните форми на дистопия според местоположението на сдвоения орган:
- лумбална;
- тазова;
- Илиак.
Изброените форми на патология принадлежат към ниска дистопия и се намират под 4-ия отдел на лумбалния прешлен (обикновено между 1 и 3). Въз основа на нарушенията на развитието, такива видове дистопия се разграничават като прости, кръстосани със или без сливане, когато настъпва процесът на сливане на два бъбрека в един анормален орган, т.е. неговото удвояване.
Причините за неправилната миграция на сдвоения орган в периода на ембрионално развитие са следните фактори:
- пушене;
- Алкохолизъм;
- Пристрастяване;
- Прием на лекарства, които са забранени през първия триместър на бременността;
- Химическо отравяне.
В допълнение към тези фактори може да има наследствено предразположение, ако семейството вече е имало малформации на пикочно-половата система.
Тазов ектопичен бъбрек
Разположението на органа в таза води до нарушено уриниране поради къс уретер, което е придружено от изместване на други близки органи. Например, при жената бъбречното легенче е разположено между ректума и матката, което води до подобие на извънматочна бременност. При мъжете мястото е по-близо до пикочния мехур, което нарушава естествената му работа.
Тазовата локализация на бъбреците е придружена от симптоми като:
- Неизправност на менструалния цикъл;
- Болка в областта на таза, утежнена от менструация;
- Може да има гадене и болки в стомаха.
Основните причини за появата на тазова ектопия на бъбреците показват патогенни фактори, които нарушават развитието и движението на сдвоения орган от малкия таз до естествената бъбречна област.
Лумбален ектопичен бъбрек
Лумбалната локализация на бъбречния орган при новородени с анормално развитие на отделителната система е много по-често срещана и представлява 65-70% от всички случаи. В този случай бъбречното легенче е разположено по такъв начин, че лесно се опипва с пръсти, подобно на туморна формация.
Лумбалната дистопия може да не се прояви по никакъв начин в началото, дори когато са засегнати както лявата, така и дясната страна. С течение на времето се появява необичаен дискомфорт в лумбалната област и се развива бъбречна недостатъчност във връзка с пиелектаза, което изисква лечение, така че последствията да не са тежки. Ако не се започне своевременно лечение, възникват проблеми в урологичната и гинекологичната сфера.
Лечение на ектопичен бъбрек
След диагнозата лекарят избира най-ефективния и ефикасен метод на лечение, медикаментозен или хирургичен. След поставяне на диагнозата лекарят трябва ясно да определи как да лекува ектопичния бъбрек, така че последствията да бъдат минимални или анулирани.
Тъй като тази аномалия на бъбречното развитие води до други видове заболявания, е необходимо постоянно наблюдение на вътрешните органи и диета, за да не се претоварва храносмилателната система.
За лечение без ясно изразена клиника се предписват следните средства:
- Болкоуспокояващи;
- диуретици;
- антибиотици;
- витамини;
- Имуностимуланти.
Показания за хирургичен метод на лечение са признаци като: образуване на камъни, силна непрестанна болка, затруднено уриниране поради прекомерно стеснен уретрален отвор.
Последици от ектопичен бъбрек
При ектопия на бъбрека се наблюдават чести възпалителни процеси в урогениталната система под формата на пиелонефрит или пиелоектазия. Това се дължи на факта, че кръвоснабдяването е разхлабено и се наблюдава намаляване на основната защитна функция на тялото. Ако не спазвате диетата, ненормалното развитие е придружено от образуването на пясък и камъни в бъбреците.
При по-тежки случаи може да настъпи туберкулоза на бъбречната тъкан, хидронефроза, некроза или пълна смърт. Основната причина за тежките последствия е неспазването на предписаните превантивни мерки. Ето защо е много важно да се консултирате с лекар навреме, за да извършите задълбочена диагноза и да намерите най-ефективния и благоприятен метод за лечение на ектопия.
Повечето хора се раждат с два бъбрека, които са разположени ретроперитонеално, от двете страни на гръбначния стълб под ребрата. Но понякога развитието на бъбреците може да бъде нарушено. Следната информация ще ви помогне да обсъдите проблема си с вашия уролог.
Какво се случва нормално?
Бъбрекът е орган, чиято основна функция е да филтрира токсините от кръвта и да поддържа правилно кръвно налягане и да произвежда червени кръвни клетки в костния мозък. Докато бебето се развива в матката на майката, бъбреците се образуват по-ниско в корема и постепенно се издигат до крайната си позиция и се развиват.
Какво се случва с ектопичен бъбрек?
Ектопичният бъбрек се намира на необичайно място. Ектопичните бъбреци се срещат при 1 на 1000 раждания, но само едно от десет се диагностицира.
Някои се откриват случайно, когато се извършват изследвания, които не са свързани с бъбречна патология. Спускащите се бъбреци могат да бъдат разположени по пътя на нормалното им движение от мястото на образуване до мястото на окончателното местоположение. С прост вариант на ектопия, бъбреците са разположени от дясната страна, но в неправилна позиция. При кръстосания ектопичен вариант бъбрекът е разположен от противоположната страна на нормалното си местоположение, така че и двата бъбрека да са разположени от една и съща страна. Те могат да бъдат неслети или слети. Важно е да се отбележи, че ектопията на бъбреците често се комбинира с аномалии на други органи и системи.
Какви са симптомите на ектопичен бъбрек?
Първоначално функцията на бъбрека не е нарушена, но поради нарушаване на нормалните анатомични съотношения постепенно могат да настъпят нарушения. До 50% от ектопичните бъбреци имат поне частичен блок. Ако запушването на изтичането на урина продължи дълго време, тогава могат да възникнат сериозни усложнения, като инфекции на пикочните пътища, камъни в бъбреците, бъбречна недостатъчност. При ектопични бъбреци по-често се появява везикоуретерален рефлукс, при който урината се изхвърля от пикочния мехур в уретера. Рефлуксът, който продължава дълго време, може да причини инфекция на бъбреците, което в крайна сметка води до нарушена бъбречна функция. Също така, при ектопичен бъбрек може да има съпътстващи стриктури на уретера.
Честите симптоми, които се появяват при ектопичен бъбрек, могат да бъдат свързани с инфекции на пикочните пътища, коремна болка или осезаема маса в корема.
Какви са леченията за ектопичен бъбрек?
Лечението на ектопичен бъбрек е необходимо при наличие на стриктура или везикоуретерален рефлукс. Ако бъбрекът не е загубил по-голямата част от функцията си до момента на откриване на тази аномалия, стриктурата и везикоуретералният рефлукс могат да бъдат коригирани с операция.
Въпреки това, ако бъбречната функция е значително нарушена, нефректомията може да бъде най-добрият вариант.
Какво се случва след отстраняването на ектопичен бъбрек?
Ще можете да живеете нормален живот след отстраняване на бъбрека, при условие че останалият бъбрек функционира добре.
Статията е информационна. При всякакви здравословни проблеми - не се самодиагностицирайте, а се консултирайте с лекар!
В.А. Шадеркина - уролог, онколог, научен редактор на Uroweb.ru. председател
Зареждане...