Rice. 11. Fibrinoidno oticanje.
a- fibrinoidno oticanje i fibrinoidna nekroza kapilara bubrežnih glomerula (sistemska crvena
lupus); b - uzorak elektronske difrakcije: u fibrinoidu među natečenim koji su izgubili poprečnu prugastost
kolagena vlakna (KlV), masa fibrina (F). x 35000 (prema Giesekingu).
nye (fibrinoidne promjene u vezivnom tkivu kod reumatskih bolesti
yah; kapilare bubrežnih glomerula sa glomerulonefritisom), angioneurotski
hemijski (fibrinoidne arteriole kod hipertenzije i arterijske hipotenzije)
pergenia). U takvim slučajevima, fibrinoidno oticanje je široko rasprostranjeno
nepoželjnog (sistemskog) karaktera. Kao manifestacija upale, posebno
hronično, fibrinoidno oticanje se javlja lokalno (fibrinoidno
u slijepom crijevu sa upalom slijepog crijeva, na dnu kroničnog čira na želucu,
trofični ulkusi kože itd.).
Kao rezultat fibrinoidnih promjena, razvija se nekroza, zamjena fokusa
destrukcija vezivnog tkiva (skleroza) ili hialinoza.
Značenje fibrinoidni otok je ogroman. To dovodi do poremećaja
a često i prestanak funkcije organa (na primjer, akutno zatajenje bubrega
dovoljno u malignoj hipertenziji koju karakterišu fibri-
noidna nekroza glomerularnih arteriola).
Sa hijalinozom (od grčkog hyalos - providan, staklast), ili
hijalinska distrofija, jedno-
prirodne prozirne guste mase (hijalin) 2 koje liče na hijalin
hrskavice. Pojava u citoplazmi hijalinskih kapi (hyaline-drop di-
strofa) nema nikakve veze sa hijalinozom.
Hijalin je fibrilarni protein u čijem formiranju igra veliku ulogu
pripada proteinima plazme, posebno fibrinu. Sa imunohistohemijskim
studija hijalina otkriva ne samo fibrin, već i
sastojci imunoloških kompleksa (imunoglobulini, frakcije komplementa),
kao i lipidi. Hijalinske mase su otporne na kiseline,
alkalije, enzimi, dobro su obojeni kiselim bojama (eozin,
kiseli fuksin), sa pikrofuksinom postaju žuti ili crveni,
CHIC su pozitivni.
Mehanizam hijalinoza je komplikovana. Vodeći u njegovom razvoju su destruktivni
omjer vlaknastih struktura i povećanje tkivno-vaskularne permeabilnosti
(plazmoragije) zbog angioedema (discirkulatornog), metaboličkog
lični i imunopatolološki procesi. Povezano sa plazmoragijom
impregnacija tkiva proteinima plazme i njihova adsorpcija na izmijenjenim vlaknima
nove strukture s naknadnim taloženjem i stvaranjem proteina -
hijalin. Hialinoza se može razviti kao rezultat različitih procesa: plazmatizacije
natapanje, fibrinoidno oticanje (fibrinoid), upala,
nekroza, skleroza.
Klasifikacija hijalinoze. Razlikovati vaskularnu hijalinozu i hijalinozu
posebno vezivnog tkiva. Svaki od njih se može distribuirati
lokalni (sistemski) i lokalni.
Vaskularna hialinoza. Uglavnom mel-
arterije i arteriole. Prethodi mu oštećenje endotela, argiro-
filičnim membranama i glatkim mišićnim ćelijama zida i impregnacijom njegove plazme
moja krv.
Mikroskopska slika: hijalin ispada u subendotelu
lutajući, hijalinske mase guraju prema van i uništavaju elastiku
ploče, dovode do stanjivanja srednje ljuske, što rezultira arte-
rioles se pretvaraju u zadebljane guste staklaste cijevi sa oštro
sužen ili potpuno zatvoren lumen (slika 12).
Hialinoza malih arterija i arteriola je sistemske prirode, ali većina
izraženiji u bubrezima, mozgu, retini, poluželucu
ze, koža. Posebno je karakterističan za hipertenziju i hipertenziju.
medicinska stanja (hipertenzivna arteriologialinoza), dijabetička mina-
kroangiopatija (dijabetička arteriologialinoza) i bolesti s oštećenjem
nii imuniteta. Kao fiziološki fenomen, lokalna hijalinoza arterija
uočeno u slezeni odraslih i starijih osoba, odražavajući funkcionalnu
nalne i morfološke karakteristike slezene kao organa depozicije
krv.
Vaskularni hijalin je tvar hematogene prirode. U svom obrazovanju
igraju ulogu ne samo hemodinamske i metaboličke, već i imunološke
mehanizama. Rukovodeći se posebnostima patogeneze vaskularne hijalinoze, vi
postoje 3 vrste vaskularnog hijalina: 1) jednostavan, nastaje
zbog insuficijencije nepromijenjenih ili neznatno izmijenjenih komponenti plazme
krv; javlja se češće kod benigne hipertenzivne bolesti
chenija, ateroskleroza i kod zdravih ljudi; 2) l i p o g i i l i n, koji sadrže
lipidi i B-lipoproteini; najčešće se nalazi kod dijabetes melitusa;
3) kompleks hijalin, izgrađen od imunoloških kompleksa, fibrina
i kolabirajuće strukture vaskularnog zida (vidi sliku 12), tipično je za
bolesti sa imunopatološkim poremećajima, na primjer, za reumatske
bolesti.
Hialinoza samog vezivnog tkiva. Razvija se
obično kao rezultat fibrinoidnog otoka što dovodi do uništenja kolagena
i impregniranje tkiva proteinima plazme i polisaharidima.
Mikroskopska slika: snopovi vezivnog tkiva nabubre,
fibrilarnost raži i spajaju se u homogenu gustu hrskavicu
masa; ćelijski elementi su komprimirani i atrofirani.
Sličan mehanizam razvoja sistemske hijalinoze vezivnog tkiva
posebno često kod bolesti sa imunološkim poremećajima (reuma-
matične bolesti). Hialinoza može završiti fibrinoidne promjene
Rice. 12. Hialinoza sudova slezene.
a - zid centralne arterije folikula slezene predstavljen je homogenim hijalinskim
mase; 6 -
fibrin među hijalinskim masama kada se boji Weigertovom metodom; v- fiksacija u hijalini
imunoglobulinski imuni kompleksi klase G (antitijela); fluorescentni mikroskop; G - elektro-
nogram: hijalinske mase (G) u zidu argeriole; En - endotel; itd - lumen arteriole. x 15000.
na dnu hroničnog čira na želucu, u slijepom crijevu sa slijepim crijevom
cite; je sličan mehanizmu lokalne hijalinoze u žarištu kronične
gori.
Kao svojevrsni ishod skleroze, uglavnom je hijalinoza
istog lokalnog karaktera: razvija se u ožiljcima, fibroznim adhezijama seroze
šupljine, vaskularni zid kod ateroskleroze, involuciona skleroza ar-
terijum, pri organizovanju tromba, u kapsulama (sl. 13), tumorska stroma itd.
U ovim slučajevima, hialinoza se zasniva na metaboličkim poremećajima u vezivu
tkanine. Sličan mehanizam ima hialinoza nekrotičnih tkiva i fi-
brinous overlays.
Izgled organi sa hijalinozom su obično očuvani. Međutim, u tim slučajevima
čajeva, kada je proces izražen, tkivo postaje blijedo, gusto i
transparentan. Hialinoza može dovesti do deformacije i naboranja organa
(na primjer, razvoj arteriolosklerotične nefrociroze, valvularne
kamen srca).
Rice. 13. Hialinoza kapsule jetre -
glazura jetre (pogled odozgo).
Exodus u većini slučajeva
čajevi za hijalinozu su nepovoljni
ny, ali vjerovatno riješeno
vanje hijalinskih masa. dakle,
hijalin u ožiljcima, tzv
keloidi, mogu biti podložni
pokušajte sa popuštanjem i resorpcijom
vania. Reverzna hialinoza
mliječne žlijezde i širenja
dreniranje hijalinskih masa
nastavlja u uslovima hiperfunkcije
cija žlezda. Ponekad hijalini-
tkana tkanina postaje lizava..
Funkcionalna vrijednost hijalinoza se razlikuje u zavisnosti od lokacije
zacija, stepen i rasprostranjenost. Na primjer, kod ožiljaka, možda neće uzrokovati
broj posebnih poremećaja. Uobičajena hialinoza, s druge strane, dovodi do znaka
značajna funkcionalna oštećenja i mogu imati teške posljedice
efekti, kao što je uočeno, na primjer, kod reume, skleroderme,
hipertenzija, dijabetes i druge bolesti.
hijalinoza - to je pojava u ćelijama i tkivima posebne supstance, heterogene po sastavu i mehanizmu pojavljivanja. Osnova hijalina je fibrilarni protein, fibrin, imunoglobulini (imuni kompleksi), lipidi se miješaju. Na osnovu razlika u sastavu hijalina, razlikuju se:
a) jednostavan hijalin - njegov glavni dio čine proteini krvne plazme, imunoglobulini;
b) lipogyalin - u njegovom sastavu se nalaze lipoproteini. Lipogyalin se najčešće nalazi kod dijabetes melitusa;
c) kompleks hijalin - debris ćelija, uništene komponente vezivnog tkiva i imuni kompleksi vezani su za proteine plazme u značajnoj količini.
Uprkos svojoj heterogenosti, hijalin, različit po lokalizaciji i poreklu, ima opšta tinktorijalna svojstva kada je obojen hematoksilin-eozinom; kada se boje prema Van Giesonu, pikrinofil i daje pozitivnu PIC reakciju.
Ispravnije je hijalinozu pripisati ne distrofijama, već ishodima distrofija, ishodima alteracije i uglavnom alteraciji vezivnog tkiva. Hijalin se može naći u epitelu, u trombotičnim masama i uglavnom u vezivnom tkivu. U zavisnosti od prirode taloženja hijalina razlikuju se: vaskularna hijalinoza i hijalinizacija vezivnog tkiva. Hijalin je po boji sličan fibrinoidu. Oksifilan je, homogen i gust. Vezivno tkivo koje je podvrgnuto hijalinizaciji po izgledu podsjeća na hijalinsku hrskavicu - staklasto i prozirno. Vrlo je tipična hijalinizacija ožiljaka ili cicatricijalno zadebljanje seroznih integumenata, kapsule unutrašnjih organa (na primjer, tzv. "glazura" slezene, kao posljedica prenijetog perisplenitisa). U epitelu se pojavljuju kapi hijalina kao rezultat proteinskih distrofija (hijalinsko-kapljičasta degeneracija epitela uvijenih tubula bubrega). U hepatocitima s intoksikacijom alkoholom ili hepatitisom pojavljuju se "Malloryjeva tijela" - kapi hijalina u citoplazmi. U stvari, hijalinske kapi su mrtve ultrastrukture zasićene proteinima - fokalna nekroza.
U mehanizmu hijalinskih promjena u vezivnom tkivu prati se stereotipni mehanizam. Sastoji se od strukturnih promjena u vezivnom tkivu koje uzrokuju povećanje permeabilnosti i dovode do insuficijencije proteina koji prožimaju izmijenjeno vezivno tkivo.
Hijalinizacija vezivnog tkiva sastoji se u impregnaciji protofibrila sa proteinima, gurajući ih jedan od drugog. U hijaliniziranom tkivu se rastavljaju elementarne fibrile, ali je kolagenski matriks očuvan, stanice su komprimirane i atrofirane. Hijalinizacija vezivnog tkiva ubrzava se perverzijom funkcije fibroblasta i sintezom atipičnog kolagena. Faktori koji ubrzavaju hijalinizaciju su brojni: hipoksija, intoksikacija, smanjen sadržaj željeza, nedostatak vitamina C, djelovanje imunoloških kompleksa, genetski defekti. Hijalinizacija vezivnog tkiva je najčešće žarišna. Međutim, kod nekih bolesti, definisanih kao patologija imuniteta, efekat IC sa oštećenjem vezivnog tkiva i naknadnom hijalinizacijom postaje sistemski. Ove bolesti uključuju sistemsku sklerodermu.
Vaskularna hialinoza najčešće je sistemski. Najčešće se javlja u arteriolama (arterioloskleroza kod hipertenzije). Za dijabetes melitus tipična je kapilarna hialinoza. U arterijama se uočava hialinoza na mjestima aterosklerotskih plakova. Lokalna vaskularna hialinoza se uočava u organima koji su podvrgnuti involuciji (jajnik, timus).
Najvažnija je sistemska vaskularna hialinoza kod hipertenzije. Proces hijalinoze, zbog svoje sistematičnosti, određuje tok hipertenzije, njeno napredovanje i razvoj komplikacija. Prevalencija i stepen oštećenja arteriola određuju se:
1) stepen promene vaskularnog zida,
2) stepen uvrede,
3) prisustvo vezivanja imunološkog oštećenja tokom strukturne dezorganizacije zida arteriole i promene antigenskih svojstava struktura koje ga isporučuju.
Stoga se kod hipertenzije razlikuju dva oblika vaskularnih lezija.
1. Hijalina arteriolarna skleroza. Dolazi do vazospazma, oštećenja glikokaliksa endotelnih ćelija, pojačane pinocitoze, a unutrašnji sloj žile postaje visoko propusni za proteine plazme i alfa-lipoproteine. Vlaknaste strukture (bazne membrane) su u stanju mukoidnog otoka. Spora indukcija se javlja akumulacijom proteina plazme. Istovremeno, ćelije glatkih mišića prodiru u unutrašnji sloj iz srednjeg sloja kroz otvor bazalnih membrana. Nalaze se kružno, formirajući takozvani "unutrašnji mišićni sloj". Dolazi do sporog stvaranja hijalina. Pikrinofilni svježi proteini postaju oksifilni. Pored hijalina, koji nastaje insultacijom (infiltrativni mehanizam), hijalin se pojavljuje u malom broju glatkih mišićnih ćelija koje počinju sintetizirati fibrilarne proteine. Fibroza se postepeno povećava, dolazi do kolagenizacije, praćene sklerozom. Takve promjene dovode do funkcionalne inertnosti arteriola, sužavanje lumena fiksira arterijski tlak na visokom nivou, tkiva ove regije doživljavaju stanje hipoksije zbog poremećaja mikrocirkulacije.
2. Plazma arteriolonekroza. Javlja se s brzim kršenjem vaskularne permeabilnosti zbog jakih i upornih grčeva (kriza). Utjecaj kateholamina i glukokortikoida na endotel dovodi do nekroze. Postoje rupture bazalnih membrana, fibrinoidno oticanje fibroznih struktura. Dolazi do akutne insudacije, plazmoragije sa odumiranjem glatkih mišićnih ćelija. Na toj pozadini dolazi do nakupljanja imunoloških kompleksa. Hijalin sadrži feritin, imunoglobuline M i G, imune komplekse sa AH oštećenih struktura i komplementa. Imunološko djelovanje produbljuje oštećenje, razvija se fibrinoidna nekroza. Proteinske naslage imaju karakter kompleksnog hijalina. Tako nastaje plazma arteriolonekroza ili akutna impregnacija plazmom. Nekroza vaskularnog zida sa potpunom obliteracijom lumena praćena je prestankom transkapilarne razmene i dovodi do odumiranja tkiva u zahvaćenoj regiji. Rezultat je skleroza i ožiljci s obliteracijom krvnih žila i cicatricijalnom sklerozom parenhima. Takve promjene predstavljaju morfološki supstrat malignog oblika hipertenzije.
Detalji
Mezenhimske distrofije nastaju kao rezultat metaboličkih poremećaja u vezivnom tkivu i otkrivaju se u strukturi organa i vaskularnih zidova. Kod metaboličkih poremećaja u vezivnom tkivu, uglavnom u njegovoj međućelijskoj tvari, akumuliraju se metabolički produkti koji se mogu donijeti krvlju i limfom, biti rezultat izopačene sinteze ili se javljaju kao posljedica dezorganizacije osnovne tvari i vlakana vezivnog tkiva.
1. Stromalno-vaskularna disproteinoza
Distrofije ovog tipa uključuju mukoidno oticanje, fibrinoidno oticanje, hialinozu, amiloidozu.
Često su mukoidni otok, fibrinoidni otok i hialinoza uzastopni stadijumi dezorganizacije vezivnog tkiva. Ovaj proces se temelji na akumulaciji produkata krvne plazme u glavnoj tvari kao rezultat povećanja tkivno-vaskularne permeabilnosti ( plazmoragija), uništavanje elemenata vezivnog tkiva i stvaranje proteinsko-polisaharidnih kompleksa. Amiloidoza se razlikuje po tome što sastav formiranog kompleksa uključuje abnormalni protein koji sintetiziraju amiloidoblasti.
1) Mukoidni otok
Površinska i reverzibilna dezorganizacija vezivnog tkiva. U ovom slučaju dolazi do akumulacije i preraspodjele glikozaminoglikana u glavnoj tvari zbog povećanja sadržaja prvenstveno glukuronske kiseline. Budući da glikozaminoglikani imaju povećana hidrofilna svojstva, njihova akumulacija dovodi do povećanja permeabilnosti tkiva i krvnih žila. Kao rezultat toga, proteini plazme (uglavnom globulini) i glikoproteini se miješaju s GAG-ovima. Razvija se hidratacija i oticanje glavne intersticijske supstance.
mikroskopija: glavna supstanca je bazofilna. Pojavljuje se fenomen metahromazija- promjena stanja glavne intermedijarne tvari zbog promjene pH vrijednosti s akumulacijom kromotropnih tvari. Kolagenska vlakna bubre i obično zadržavaju strukturu snopa. Postaju nestabilni na djelovanje kolagenaze.
Promjene mogu biti praćene pojavom limfocitnih, plazma ćelija i histiocitnih infiltrata.
Ova vrsta otoka nalazi se u različitim organima i tkivima, ali češće u zidovima arterija, srčanih zalistaka, endokarda, epikarda, odnosno gdje se u normalnim uvjetima nalaze kromotropne tvari (međutim, s patologijom njihov broj naglo raste) .
Izgled: tkivo ili organ je očuvan.
Uzroci: hipoksija, infektivne i alergijske bolesti, reumatske bolesti, ateroskleroza, endokrinopatija itd.
Exodus: dvostruko. Ili potpuna popravka tkiva ili prijelaz u fibrinoidno oticanje.
2) Fibrinoidno oticanje.
Duboka i nepovratna dezorganizacija vezivnog tkiva, koja se temelji na uništavanju njegove glavne tvari i vlakana, praćena naglim povećanjem vaskularne permeabilnosti i stvaranjem fibrinoida. Fibrinoid- složena supstanca, sadrži proteine i polisaharide raspadajućih kolagenih vlakana, glavnu supstancu i krvnu plazmu, kao i ćelijske nukleoproteine. Fibrin je obavezna komponenta.
mikroskopija: snopovi kolagenih vlakana, impregnirani plazmom, postaju homogeni, formirajući nerastvorljiva jaka eozinofilna jedinjenja sa fibrinom. Metahromazija tkiva nije izražena ili je slabo izražena (pošto su GAG-ovi glavne supstance depolimerizovani).
Izgled: Spolja, organi i tkiva se malo mijenjaju.
Uzroci: najčešće je to manifestacija infektivno-alergijskih, autoimunih i angioedemskih reakcija. U takvim slučajevima, otok je sistemski. Lokalno fibrinoidno oticanje može se pojaviti uz upalu, posebno kroničnu upalu.
egzodus: karakterizira razvoj fibrinoidne nekroze, zamjena žarišta destrukcije vezivnim tkivom (skleroza) ili hialinoza.
Takvo oticanje dovodi do poremećaja, ponekad i do prestanka rada organa.
3) Hialinoza
U vezivnom tkivu formiraju se homogene prozirne guste mase koje nalikuju hijalinskoj hrskavici. U isto vrijeme, tkanina je gušća.
Uništavanje fibroznih struktura i povećanje tkivno-vaskularne permeabilnosti igraju vodeću ulogu u nastanku hijalinoze. Plazmoragija je povezana s impregnacijom tkiva proteinima plazme i njihovom adsorpcijom na izmijenjenim fibroznim strukturama, praćenom precipitacijom i stvaranjem hijalina. Glatke mišićne ćelije su uključene u formiranje vaskularnog hijalina. Hialinoza se može razviti kao rezultat različitih procesa: impregnacija plazmom, fibrinoidno oticanje, upala.
razlikovati:
A) vaskularna hialinoza
Hijalinozom su uglavnom zahvaćene male arterije i arteriole. Prethodi mu oštećenje endotela, njegove membrane i glatkih mišićnih ćelija zida i njihova impregnacija krvnom plazmom.
mikroskopija: hijalin se nalazi u subendotelnom prostoru6 gura prema van i uništava elastičnu ploču, srednja membrana postaje tanja, u fijali se arteriole pretvaraju u zadebljale staklene cijevi sa oštro suženim ili potpuno zatvorenim lumenom.
Ovakva hijalinoza je sistemske prirode, međutim6 je najizraženija u bubrezima, mozgu, retini, pankreasu i koži. Karakteristična je za hipertenziju, dijabetičku mikroangiopatiju i bolesti sa oslabljenim imunitetom. Kao fiziološki fenomen, lokalna arterijska hialinoza se uočava u slezeni odraslih i starijih osoba (odražava funkcionalne i morfološke karakteristike ovog organa - taloženje krvi).
Vaskularni hijalin- supstanca pretežno hematogene prirode. Vođeni posebnostima patogeneze vaskularne hijalinoze, postoje:
- jednostavan vaskularni hijalin
Nastaje kao rezultat insudacije nepromijenjenih ili neznatno izmijenjenih komponenti krvne plazme. Ova vrsta hijalina je češća kod pacijenata sa benignom hipertenzijom, aterosklerozom, kao i kod zdravih osoba.
- lipogyalin
Sadrži lipide i beta-lipoproteine. Ova vrsta hijalina često se nalazi kod dijabetes melitusa.
- kompleks hijalina
Građen je od imunoloških kompleksa, fibrina i kolapsirajućih struktura vaskularnog zida. Takav hijalin tipičan je za pacijente s imunopatologijama, na primjer, s reumatskim bolestima.
B) hijaloza samog vezivnog tkiva
Razvija se, u pravilu, kao rezultat fibrinoidnog oticanja, što dovodi do uništenja kolagena i zasićenja tkiva proteinima plazme i polisaharidima.
Hialinoza miometrijuma je od velikog kliničkog značaja. Nakon carskog reza ostaje ožiljak na maternici, a hijalin se taloži u ćelijama na granici sa mišićem. Ako žena rodi drugo dijete prirodnim putem, tada će doći do rupture.
mikroskopija: snopovi vezivnog tkiva gube fibrilnost, a ćelijski elementi se pretvaraju u masu nalik hrskavici.
Hialinoza može dovršiti fibrinoidne promjene u žarištu kronične upale. Hialinoza kao ishod skleroze uglavnom je lokalne prirode: razvija se u ožiljcima, fibroznim adhezijama seroznih šupljina i vaskularnog zida kod ateroskleroze.
Izgled: kod izražene hijalinoze dolazi do promjene izgleda organa. Hialinoza arteriola i malih arterija dovodi do atrofije, deformacije i naboranja organa. Sa hijalinozom samog vezivnog tkiva, ono postaje gusto, bjelkasto, prozirno.
Exodus: u većini slučajeva nepovoljno, međutim, moguća je i resorpcija hijalinskih masa.
4) Amiloidoza
Prati ga duboki poremećaj metabolizma proteina, pojava abnormalnog fibrilarnog proteina i stvaranje amiloida u intersticijskom tkivu i vaskularnim zidovima.
Amiloid je glikoprotein čija su glavna komponenta fibrilarni proteini (F-komponenta, sintetizirana amiloidoblastima). Formiraju fibrile ... Fibrilarni proteini heterogeni amiloid:
a) AA protein: nije povezan sa imunoglobulinima, formiran od njegovog serumskog analoga - SAA proteina
b) AL protein: povezan sa imunoglobulinima, njegov prekursor su laki lanci imunoglobulina
c) AF protein: prealbumin je uključen u njegovo stvaranje
d) ASC 1 protein - protein čiji je prekursor takođe prealbumin
Ovi fibrilarni proteini formiraju kompleksna jedinjenja sa glukoproteinima krvne plazme. Ova komponenta plazme (P-komponenta) amiloida je predstavljena strukturama u obliku štapa.
Obje komponente F i P su antigene. Amiloidni fibrili i komponenta plazme ulaze u jedinjenja u tkivnim hondroitin sulfatima, a u nastali kompleks se dodaju „hematogeni aditivi“, među kojima su od primarnog značaja fibrin i imuni kompleksi. Sve veze u amiloidu su vrlo jake, pa na njega ne djeluju tjelesni enzimi.
Klasifikacija amiloidoza se zasniva na mogućim uzrocima, specifičnosti fibrilarnih proteina, prevalenci, kliničkim manifestacijama.
A. Iz razloga nastanka:
Primarna (idiopatska) amiloidoza
Karakterizira ga: odsustvo prethodne ili prateće "uzročne" bolesti; oštećenje uglavnom mezodermalnih tkiva - CVS, skeletnih i glatkih mišića, nerava i kože; sklonost formiranju nodularnih naslaga, nedosljednost šarenih reakcija amiloidne supstance
Nasljedna (genetska, porodična) amiloidoza
Nasljedna amiloidoza s pretežno oštećenjem bubrega karakteristična je za periodične bolesti (porodična mediteranska groznica), koja se češće javlja kod predstavnika starih naroda (Jevreja, Jermena, Arapa).
Sekundarna (stečena) amiloidoza
Za razliku od drugih oblika, razvija se kao komplikacija, a ne kao samostalna bolest. Do takve amiloidoze dovode kronične nespecifične upalne bolesti pluća, tuberkuloza, osteomijelitis, maligne neoplazme, reumatske bolesti.
Takva amiloidoza je u pravilu generalizirana i javlja se najčešće.
Senilna amiloidoza
Tipične lezije srca, arterija, mozga, Langerhansovih otočića. Ove promjene dovode do fizičke i mentalne degradacije starenja. Kod senilne amiloidoze najčešće su lokalni oblici, iako se susreće i generalizirana senilna amiloidoza.
B. Po specifičnosti fibrilarnih proteina:
AL amiloidoza
Uključuje primarnu (idiopatsku) amiloidozu i amiloidozu sa "diskrazijom plazma ćelija", koja kombinuje paraproteinemičke leukemije, maligne limfome itd.
Uvijek generalizirano s oštećenjem srca, pluća i krvnih sudova.
AA amiloidoza
Pokriva sekundarnu amiloidozu i McCle i Walesove bolesti. Također je generaliziran, ali pretežno pogađa bubrege.
AF amiloidoza
Nasljedna, predstavljena porodičnom amiloidnom nefropatijom. Uglavnom su zahvaćeni periferni živci.
ASC 1 - amiloidoza
Senilni generalizirani ili sistemski s dominantnim oštećenjem srca i krvnih žila.
B. Po rasprostranjenosti
- generalizovani oblik
Primarna amiloidoza, amiloidoza u "diskraziji plazma ćelija" (AL), sekundarna amiloidoza i neke vrste nasledne (AA), senilna sistemska amiloidoza (ASC 1).
Lokalna amiloidoza
Kombinira niz oblika nasljedne i senilne amiloidoze, kao i lokalne tumorolike amiloidoze.
D. Prema kliničkim manifestacijama
- kardiopatski
Češće kod primarne i senilne sistemske amiloidoze.
- nefropatski
Sa sekundarnom amiloidozom, periodičnom bolešću i McCle and Wells bolešću.
- neuropatski
Po pravilu je nasledna.
Hepatopatski
Epinefropatski
- mješovito
Sekundarna amiloidoza.
APUD amiloidoza
Razvija se u organima APUD sistema tokom razvoja tumora (apudoma) u njima, kao i na ostrvcima pankreasa sa senilnom amiloidozom.
Morfo- i patogeneza amiloidoze
Ponekad funkciju amiloidoblasta obavljaju makrofagi, plazma ćelije, fibroblasti itd. U lokalnim oblicima, kardiomiociti, ćelije glatkih mišića, keratinociti mogu djelovati kao amiloidoblasti.
Kod sekundarne amiloidoze (isključujući amiloidozu u "diskraziji plazma ćelija") mutacije i pojava amiloidoblasta mogu biti povezani s produženom antigenskom stimulacijom.
Mutacije stanica u "diskraziji plazma ćelija" i tumorskoj amiloidozi uzrokovane su tumorskim mutagenima.
Kod genetske amiloidoze govorimo o mutaciji gena koja se može javiti na različitim lokusima, što je razlika u sastavu amiloidnih proteina. Vjerovatno se slični mehanizmi odvijaju i kod senilne amiloidoze.
Pošto su antigeni proteina amiloidnih fibrila izuzetno slabi imunogeni, mutirajuće ćelije se ne prepoznaju niti eliminišu. Razvija se imunološka tolerancija na amiloidne proteine, što dovodi do progresije amiloidoze.
Stvaranje amiloidnog proteina može biti povezano sa:
Retikularna vlakna (periretikularna amiloidoza)
Amiloid ispada duž membrana krvnih sudova i žlijezda, kao i retikularne strome parenhimskih organa. Karakterizira ga dominantna lezija slezene, jetre, bubrega, nadbubrežnih žlijezda, crijeva, intime malih i srednjih krvnih žila (parenhimska amiloidoza).
Kolagenska vlakna (perikolagen)
Amiloid ispada duž kolagenih vlakana, uglavnom zahvaćajući advenciju srednjih i velikih krvnih žila, miokard, prugaste i glatke mišiće, živce, kožu (mezenhimalna amiloidoza).
Patogeneza amiloidoza je složena i dvosmislena. Patogeneza AA i AL amiloidoze je najbolje proučena.
At AA amiloidoza amiloidni fibrili nastaju od prekursora fibrilarnog amiloidnog proteina koji ulazi u makrofag - proteina SAA, koji se sintetizira u jetri. Sinteza SAA stimulira medijator makrofaga interleukin-1, što dovodi do naglog povećanja SAA u krvi. U ovim uslovima, makrofagi ne razgrađuju u potpunosti SAA, a amiloidni fibrili se sklapaju iz njegovih fragmenata i invaginira plazma membranu amiloidoblasta. Ovaj sklop stimuliše amiloid-stimulirajući faktor - ASF, koji se nalazi u tkivima u preamiloidnom stadiju.
Dakle, vodeću ulogu u patogenezi AA amiloidoze ima sistem magrofaga: stimulira pojačanu sintezu SAA, također sudjeluje u stvaranju amiloidnih fibrila iz degradirajućih fragmenata proteina.
At AL amiloidoza serumski prekursor proteina amiloidnih fibrila su L-lanci imunoglobulina. Postoje dva moguća mehanizma za nastanak AL fibrila: 1) kršenje degradacije lakih lanaca sa formiranjem fragmenata sposobnih za agregaciju fibrila; 2) pojava lakih lanaca sa posebnim sekundarnim i tercijarnim strukturama tokom supstitucija aminokiselina.
Sinteza amiloidnih fibrila može se dogoditi ne samo u makrofagima, već iu plazma i ćelijama mijeloma koje sintetiziraju paraproteine.
Shodno tome, pojava amiloidogenih lakih lanaca imunoglobulina, prekursora amiloidnih fibrila, povezana je sa izopačenom funkcijom limfoidnog sistema.
Makro i mikroskopija
Izgled organa zavisi od stepena procesa.Ako su naslage male, izgled organa se malo menja. Kod teške amiloidoze organ se uvećava, postaje vrlo gust i lomljiv, a na rezu ima voštani, masni izgled.
V slezena amiloid se taloži u limfnim folikulima (sago slezena je gusta, uvećana, prozirna zrna na rezu) ili ravnomjerno po cijeloj pulpi (lojna slezena je uvećana, gusta, smeđe-crvena, glatka, ima masni sjaj na rezu) .
V bubrezi amiloid se taloži u vaskularnom zidu, u kapilarnim petljama i mezangijama glomerula, u bazalnim membranama tubula i u stromi. Bubrezi postaju gusti, veliki, masni. Kako proces raste, glomeruli i piramide se potpuno zamjenjuju amiloidom, raste vezivno tkivo i razvijaju se amiloidne bore.
V jetra taloženje amiloida se opaža duž retikularne strome lobula. U zidovima krvnih sudova, kanalima, vezivnom tkivu portalnih trakta. Hepatociti se smanjuju i umiru. Jetra je uvećana, gusta, izgleda masno.
V crijeva amiloid ispada duž retikularne strome sluzokože, kao iu zidovima krvnih žila i sluzokože i submukoze. Uz izraženu amiloidozu, žljezdani aparat crijeva atrofira.
V srce amiloid se nalazi ispod endokarda, u stromi i sudovima miokarda, kao i u epikardu duž vena. Taloženje dovodi do amiloidne kardiomegalije. Srce postaje gusto, masno.
Exodus amiloidoza je nepovoljna.
2. Stromalno-vaskularne lipidoze
Nastaju kada dođe do poremećaja u metabolizmu neutralnih masti ili holesterola i njegovih estera.
Neutralne masti- labilne masti koje obezbeđuju snabdevanje organizma energijom.
gojaznost- povećanje količine neutralnih masti u masnim depoima, što je opšte prirode. Izražava se u obilnom taloženju masti u potkožnom tkivu, omentumu, mezenteriju. medijastinum, epikard. Masno tkivo se pojavljuje i tamo gdje ga inače nema, na primjer, u stromi miokarda, pankreasu.
Klasifikacija zasniva se na različitim principima:
A. Na etiološkoj osnovi:
Primarni oblik
Njegov uzrok je nepoznat, zbog čega se naziva idiopatskim.
Sekundarni oblik
Zastupljeni su sljedećim vrstama:
Alimentarni, čiji je uzrok fizička neaktivnost i neuravnotežena prehrana
Cerebralni, koji se razvija s traumom, tumorima, nizom neurotropnih infekcija
Endokrini sindromi Itsenko-Cushing, Frohlich
Nasljedno - Lawrence-Moon-Biedl sindrom, Gierkeova bolest
B. Po vanjskim manifestacijama:
Simetrični tip
Masti se ravnomjerno talože u različitim dijelovima tijela.
Akumulacija u potkožnom tkivu lica, potiljka, vrata, gornjeg ramenog pojasa, mliječnih žlijezda.
Salo se taloži u potkožnom tkivu trbuha u obliku pregače
U predjelu bedara i nogu
B. Prekomjerna težina:
I stepen - 20-29% prekomjerne težine
II stepen - 30-49%
III stepen - 50-99%
IV stepen - 100% ili više
D. Prema karakteristikama morfoloških promjena
U obzir se uzima broj adipocita i njihova veličina.
Hipertrofični tip
Masne ćelije su uvećane i sadrže nekoliko puta više triglicerida od normalnih. Broj adipocita se ne mijenja. Adipociti su neosetljivi na insulin, ali su veoma osetljivi na lipolitičke hormone.
Hiperplastični tip
Povećava se broj adipocita. Funkcija adipocita nije narušena, nema metaboličkih promjena, tok bolesti je benigni.
Uzroci i mehanizmi razvoja
Neuravnotežena ishrana, fizička neaktivnost, poremećaj centralnog nervnog sistema, endokrine regulacije, nasledni faktori su od velikog značaja.
Direktan mehanizam gojaznosti leži u neravnoteži lipogeneze i lipolize u masnoj ćeliji u korist lipogeneze.
Exodus: rijetko povoljan.
Poremećaji metabolizma holesterola i njegovih estera.
Takvi poremećaji su u osnovi ateroskleroze. Istovremeno se u intimi arterija akumuliraju kolesterol i njegovi esteri, ali i beta-lipoproteini niske gustine i proteini krvne plazme, čemu doprinosi povećanje vaskularne permeabilnosti.
Akumulacija dovodi do uništenja intime.
Kao rezultat toga, u intimi se formira detritus masnog proteina, raste vezivno tkivo i formira se fibrozni plak, koji sužava lumen žile.
3. Stromalno-vaskularne ugljikohidratne distrofije
Može biti povezano s neravnotežom glikoproteina i glikozaminoglikana.
Sluzavo tkivo- distrofija povezana s poremećenim metabolizmom glikoproteina. Kromotropne tvari se oslobađaju iz veza s proteinima i akumuliraju se u intermedijarnoj tvari. Za razliku od mukoidnog otoka, kolagena vlakna su zamijenjena mukoidnom masom. Vezivno tkivo, stroma organa, masno tkivo, hrskavica postaju prozirni, sluzavi, a njihove stanice zvjezdaste.
Uzrok: najčešće zbog disfunkcije endokrinog želea, iscrpljenosti (npr. miksedem, edem sluzokože, sluzokože vezivnog tkiva sa kaheksijom).
Exodus: Proces može biti reverzibilan, ali njegovo napredovanje dovodi do kolikvacije i nekroze.
Hialinoza arteriola je karakteristična pojava u patološkoj slici hipertenzije.
Hijalinske mase se talože u unutrašnjoj oblogi arteriola ispod endotelnog omotača između unutrašnjeg i vanjskog sloja elastične ploče; srednja mišićna membrana krvnih žila je gurnuta u stranu hijalinskim masama prema van. Taloženje hijalinskih masa dovodi do snažnog zadebljanja stijenki krvnih žila, sužavanja lumena vaskularnog sustava, a ponekad i njegovog potpunog zatvaranja. Moguće je da se hijalin formira u zidovima žila kao rezultat koagulacije tekuće proteinske mase koja iz krvotoka ulazi u unutrašnje slojeve žile. Sa ove tačke gledišta, hialinoza se može smatrati rezultatom upijanja proteina. Hijalinske mase su homogenije i gušće. Reaktivne pojave oko hijalinskih masa nakupljenih u zidovima krvnih sudova se obično ne primećuju.
Hialinoza arteriola se javlja ne samo kod pacijenata sa hipertenzijom. U velikom broju slučajeva iu slabom obliku može se naći kod starijih osoba koje nisu bolovale od hipertenzije. Hialinoza arteriola zahvaća različite vaskularne regije daleko od iste. Najizraženiji je u arterijama slezene, pritom, ne samo kod pacijenata sa hipertenzijom, već i kod starijih osoba sa normalnim pritiskom. Vrlo često iu izraženom stepenu javlja se kod hipertenzije u sudovima bubrega, nadbubrežnih žlijezda i gušterače. Ako se hialinoza bubrežnih arteriola kod hipertenzije javlja u 97% slučajeva, onda se kod normotonika uočava samo u 2%. Stoga je hijalinoza bubrežnih arteriola pojava sasvim karakteristična za hipertenziju.
Proteinske mase koje ulaze u debljinu vaskularnih zidova tokom hipertenzije mogu se dalje apsorbirati. Dakle, proteinska impregnacija u početku, ako nije dostigla veliku mjeru, je reverzibilan proces. Ova izuzetno važna okolnost trebala bi poslužiti kao dodatni poticaj za energično liječenje hipertoničara.
Ali najčešće su proteinska impregnacija i hialinoza arteriola u hipertenziji praćeni destruktivnim i sklerotskim promjenama. Arterioloskleroza je čest rezultat kasnijih faza visokog krvnog pritiska. Dovodi do naknadnih poremećaja opskrbe krvlju i ishrane tkiva i organa, dodatno sužavanje krvotoka pored suženja koje nastaje kao rezultat hipertenzivnih promjena vaskularnog tonusa.
Proteinska impregnacija i hialinoza arteriola često se mogu uočiti istovremeno sa hipertenzijom, a u različitim organima te promjene mogu biti u različitim fazama njihovog razvoja, čas novijeg, čas kasnijeg. Ovo sugerira da su impregnacija plazmom, hialinoza i arterioloskleroza oblici istog procesa, koji se javljaju u obliku ponovljenih izbijanja, "i svaki put kada su novi dijelovi arterijske mreže uključeni u proces." U nekim se organima uglavnom opaža hialinoza, u drugima - impregnacija plazmom, u drugima - njihova kombinacija.
Članak je pripremio i uredio: hirurgVideo:
zdravo:
Povezani članci:
- Velika učestalost bubrežnih promjena kod hipertenzije, posebno u njenoj kasnoj fazi, jasno daje do znanja da...
- U kojoj mjeri kortikalni sloj nadbubrežne žlijezde učestvuje u reakciji povećanja pritiska, ...
- Hipertenzija je praćena nekim poremećajima metabolizma ugljikohidrata. Jedan od elementarnih pokazatelja ovih kršenja može poslužiti kao sklonost...
Danas se u medicini mogu naći sve vrste bolesti. Bolesti vezivnog tkiva, posebno hijalinoza, nisu izuzetak. Ovo je prekomjerni rast hijalina u vezivnom tkivu, formirajući guste mase koje podsjećaju na hrskavicu. Ova patologija se opaža kod različitih bolesti, na primjer, hipertenzije, eritematoznog lupusa, ateroskleroze, dijabetesa i tako dalje. Karakterizira ga povećanje permeabilnosti krvnih sudova i tjelesnih tkiva, kao i impregnacija tkiva proteinima plazme. Istovremeno, ljudske žile imaju sužen lumen i svojom strukturom podsjećaju na guste cijevi. Ovaj proces je nepovratan, ali je u nekim slučajevima moguća djelomična resorpcija hijalina. U nekim slučajevima, ova patologija se može pripisati fiziološkom procesu tijela u starijoj i zreloj dobi. To može biti, na primjer, hijaloza žila slezene itd.
Definisanje problema
Hialinoza je patologija u kojoj se hijalin (fibrilarni protein) taloži u zidovima krvnih sudova i vezivnog tkiva u obliku gustih providnih masa. Hijalin, koji je protein, sadrži fibrin, proteine plazme, lipide i imunoglobuline. Na njega ne utiču kiseline, enzimi i alkalije. Trenutno je hijalinoza bolest koja je vrlo česta i opažena je kod većine starijih osoba koje imaju hipertenziju, hipertenziju ili dijabetes melitus. Jače su zahvaćene žile, u manjoj mjeri strada vezivno tkivo. Uz ovu patologiju, tkivo postaje gušće, pa se bolest naziva vrstom skleroze.
Pojava i razvoj patologije
Morfogeneza hijalinoze je vrlo složen i ovisi o vrsti patologije (žile, vezivno tkivo ili serozne membrane). Glavna stvar u njegovom formiranju je uništavanje ćelija vlaknastih struktura i curenje krvnih žila kao rezultat patoloških procesa u imunološkom i nervnom sistemu, metabolizmu. U ovom slučaju, hijalin se formira iz glatkih mišićnih ćelija zidova krvnih žila. U većini slučajeva može se pojaviti kao posljedica raznih bolesti: hipertenzije, reume, upalnih procesa, nekroze ili skleroze. Kao rezultat skleroze, ova patologija se formira u ožiljcima i adhezijama, vaskularnim zidovima ili je uključena u pojavu krvnih ugrušaka. To se događa zbog metaboličkih poremećaja u vezivnom tkivu. Postoji i kod kojih se kapsula povećava u volumenu i zasićena je proteinima.
Vaskularna hialinoza
Male arterije i areole su izložene ovoj patologiji. Nastaje kao rezultat razaranja endotela i staničnih membrana koje oblažu zidove krvnih žila. U tom slučaju dolazi do stanjivanja vaskularnih membrana, one se pretvaraju u zadebljane cijevi sa suženim ili zatvorenim lumenom. Ovaj proces se najčešće javlja u mozgu, bubrezima, pankreasu i tipičan je za hipertenziju, dijabetes melitus i poremećaje imunološkog sistema čovjeka. Kao fiziološki proces javlja se kod starijih osoba u slezeni.
Vrste vaskularne hijalinoze
U medicini je uobičajeno razlikovati tri tipa vaskularne hijalinoze:
- Jednostavan, karakteriziran izgledom zbog oslobađanja plazme iz krvotoka. Ovaj fenomen se često opaža kod ateroskleroze i hipertenzije.
- Lipogyalin, koji sadrži lipide i karakterističan je za osobe koje pate od dijabetesa.
- Kompleksna hialinoza, koja se sastoji od imunoglobulina, fibrina i tipična je za osobe sa oboljenjima imunog sistema, reumatizmom.
Kao rezultat, hialinoza se razvija s hipertenzijom, postaje naborana i ima fino zrnastu površinu.
Posljedice
Kod vaskularne hijalinoze posledice su nepovratne, pa je prognoza loša. Patologija dovodi do deformacije i atrofije organa, zbog čega se razvija njegov zatajenje, pojavljuju se krvarenja (moždani udar). U slučaju hijalinoze vezivnog tkiva moguća je djelomična resorpcija hijalina, pa u određenoj mjeri patološki proces može biti reverzibilan. To se, na primjer, odnosi na mliječne žlijezde. Ova patologija također može dovesti do zatajenja organa. Što se tiče ožiljaka, nema posebnih poremećaja, već samo kozmetički nedostatak.
Klinička slika
Vaskularna hialinoza se klinički ne manifestira, s izuzetkom lezija žila fundusa, što se može utvrditi oftalmoskopom. U isto vrijeme, male arterije izgledaju zadebljano i zakrivljeno. Vezivno tkivo koje je zahvaćeno ovom bolešću je gusto, neelastično, krem boje. Ovo je jasno vidljivo na keloidnim ožiljcima i srčanim zaliscima. Sa porazom seroznih membrana, uočava se zadebljanje tkiva, ono poprima mliječnu nijansu. Ako postoji jetra, onda će ti organi izgledati kao da su poliveni šećerom u prahu. U ovom slučaju, bolest će se zvati glazirana slezena ili glazirana jetra.
Nevidljiva slika patologije
Kod ove patologije dolazi do zadebljanja zidova arterija zbog nakupljanja hijalinskih masa u njima, koje djelomično ili potpuno prekrivaju lumen. U ovom slučaju, bubrežne klupe zamjenjuju se ovom masom. Kod patologija vezivnog tkiva i seroznih membrana vidljivo je prisustvo hijalinskih masa s glikoproteinima u krvi. Suženje lumena krvnih žila dovodi do barotraume, što se ne sprječava kontrakcijom areole, jer će ona izgubiti tu sposobnost. To dovodi do zasićenja područja tkiva koje se snabdijeva krvlju, plazmom, pa ono gubi svoju funkciju. Tako se postepeno razvija hialinoza bubrežnih čvorova, javlja se kronično zatajenje bubrega i retinopatija, što dovodi do potpunog sljepila. Budući da je hialinoza i patologija u vezivnom tkivu, ako se javlja na srčanim zaliscima, to doprinosi njihovoj deformaciji i dovodi do njihovog zatajenja. Patologija seroznih membrana najčešće se otkriva tijekom operacija ili obdukcije. Ako se nađe u slezeni ili jetri, može dovesti do punjenja ovih organa krvlju, istezanja njihove kapsule i pojave bola. Lipoidi i soli se često talože u tkivu kao rezultat njegovog razlaganja u jednostavna hemijska jedinjenja.
Dijagnostika
Za identifikaciju hijalina vrši se bojenje eozinom, dok će on imati ružičastu boju. Van Giesonova mrlja će imati rezultat ovisno o dobi pacijenta (žuta do crvena). Ovdje fuksin i pikrinska kiselina djeluju kao boje. Trombotične mase i upalni eksudat svjedoče o pojavi hijalina u mrtvom tkivu. U svrhu dijagnoze provode se histološke studije, dok se u vezivnom tkivu uočava hialinoza. Nastaje nekroza tkiva, koja je često praćena rupturom vaskularnog zida, pojavom krvarenja i tromboze. Pod mikroskopom se može uočiti otok, atrofija stanica, gubitak elastičnosti krvnih žila, otvrdnuće organa i promjena njihove boje. Spolja, tkiva zahvaćena hijalinozom nisu promijenjena.
Diferencijalna dijagnoza
Potrebno je razlikovati fiziološku hijalinozu, koja se javlja kao rezultat starenja organizma, i patološki proces. Transformacija mrtvog tkiva i produkata lučenja također je slična ovoj bolesti. Mora se imati na umu da su patološki procesi u maternici i mliječnim žlijezdama reverzibilni, jer su funkcije ovih organa poboljšane.
Prognoza
Ishod segmentne hijalinoze je zatajenje bubrega. U rijetkim slučajevima primjećuje se nefrotski sindrom, koji je nasljedan. Nefritis je često povezan sa abnormalnostima u razvoju bubrega. Djeca uglavnom umiru zbog zatajenja ovog organa.
Dakle, hialinoza je promjena vezivnog tkiva koja dovodi do patologija i posljedica je raznih bolesti. Takođe, ovaj proces se posmatra tokom starenja organizma i fiziološke je prirode.
Učitavanje ...