Pripreme za mijasteniju gravis za krvne žile. Antibiotici za mijasteniju gravis šta možete. Umjetna ventilacija pluća


Neuromišićna bolest s autoimunom prirodom razvoja je miastenija gravis - iz latinskog Myasthenia Gravis. Deset od 100.000 ljudi pati od ove bolesti. Više od 50% pacijenata postiže remisiju.

Neki su skloni miasteniji gravis - rizičnoj skupini. To uključuje:

  • Mladi od 20 do 40 godina;
  • Ženski rod - prema statistikama, žene se razbole 3 puta češće od muškaraca, ali u odrasloj dobi ti su pokazatelji izjednačeni.

Glavni razlog za razvoj miastenije gravis je autoimuna reakcija tijela na vlastita tkiva. Takav proces može započeti:

  • Geni;
  • Stres;
  • ARVI.

Ovisno o provocirajućem faktoru, miastenija gravis podijeljena je u 2 velike klase:

  • Kongenitalna;
  • Stečeno.

Prvi tip je rezultat genetske mutacije. Neuspjeh dovodi do kršenja kontraktilne funkcije mišića. Drugi oblik je često posljedica tumora timusa. Mijastenija gravis može utjecati na mišićna vlakna u bilo kojem dijelu tijela. Očni oblik bolesti je češći. Djeca rijetko pate od ove bolesti. Oni čine manje od 3% od ukupnog broja pacijenata.

Klinička slika

Koju god mišićnu skupinu zahvatila bolest, pacijenti će primijetiti opće simptome na zahvaćenom području:

  • Prekomjerni umor;
  • Povećana slabost;
  • Smanjene performanse i funkcionalnost.

Patološki fokus uzrokuje nelagodu osobi. Ovaj neispravan dio ne nosi se s dodijeljenim mu zadacima. Mišići bilo kojeg dijela tijela mogu patiti. Ali posebno su često u proces uključene oči. To pacijentu donosi mnoge neugodnosti. Međutim, odmaranje mišića, ublažavanje napetosti s njih, daje olakšanje. Ali to je kratkotrajno.

Vremenom, čak ni produženo opuštanje neće smanjiti težinu pacijentovih simptoma. Napredak farmakologije omogućava pacijentima da se bore protiv bolesti. U kliničkoj praksi razlikuju se sljedeći oblici miastenije gravis:

  • Lightweight;
  • Heavy.

Dijagnostika

Samo simptomi nisu dovoljni da ljekar zabilježi činjenicu bolesti. Svako proučavanje patološkog procesa nije ograničeno samo na instrumentalne metode. Ljekar pregledava pacijenta, otkriva kliničke znakove bolesti. Ispituje istoriju bolesti pacijenta. Zatim mu dodjeljuje laboratorijsku i instrumentalnu dijagnostiku. Standardni skup testova za otkrivanje miastenije gravis sastoji se od sljedećeg:

  • Funkcionalni testovi usmjereni na otkrivanje patološkog umora mišića;
  • Elektromiografski pregled, koji ukazuje na aktivnost u zahvaćenim područjima;
  • Test smanjenja, koji vam omogućuje da identificirate blokadu neuromišićnog signala, a istovremeno i težinu procesa;
  • Prozerin test;
  • Biokemijski test krvi;
  • Imunogrami;

Ako je teško postaviti dijagnozu, diferencijalnu studiju mogu propisati:

  • Elektromiografija igle;
  • Proučavanje provodnih funkcija živčanih vlakana;
  • Elektromiografija određenih mišića - podrhtavanje.

Liječenje

Izbor linije terapije za miasteniju gravis ovisi o mnogim faktorima:

  • Oblici bolesti;
  • Stanje pacijenta;
  • Prateće patologije;
  • Prevalencija procesa.

Standardno se propisuju lijekovi. Međutim, u nekim slučajevima preporučuje se operacija. Autoimuni procesi u timusu mogu uzrokovati operaciju timijektomije. Među efikasnim lekovima poznati su „Proserin“, „Kalinin“ i lekovi sa visokim sadržajem kalijuma. Također propisati lijekove koji stimuliraju imunološki sistem.

Simptomatski tretman koji olakšava stanje pacijenta uključuje sljedeće lijekove:

  • Antiholinesteraza - "Ipigrix";
  • Citostatici;
  • Glukokortikoidi - "Prednizolon", "Metipred";
  • Imunoglobulini.

U slučaju promjena koje brzo napreduju, propisuje se ekstrakorporalna hemokorekcija - metoda koja pomaže u čišćenju krvi pacijenta od antitijela na vlastita tkiva. Čak i prvi postupak daje ljudima priliku da se osjećaju bolje. Dalja terapija pomaže u postizanju trajnog učinka.

Krioforeza je efikasna metoda. Ovaj postupak omogućuje vam čišćenje krvi od štetnih tvari utjecajem uz sniženu temperaturu. Takav tretman se provodi u toku 5-7 dana zaredom. Metoda kaskadne plazma filtracije široko se koristi. Ovaj postupak se provodi pomoću nano čistača. Oni pročišćavaju krv, a zatim je vraćaju pacijentu.

Još jedna moderna metoda liječenja miastenije gravis može se smatrati ekstrakorporalnom imunofarmakoterapijom. Uključuje ekstrakciju limfocita od pacijenata, njihovo liječenje lijekovima i naknadno slanje u krvni sistem. Pomoću slične tehnike bilo je moguće izazvati stabilnu remisiju kod pacijenata u roku od godinu dana. Posebno je važno pridržavati se preporuka liječnika, jer s miastenijom gravis postoje kontraindicirani lijekovi čija je upotreba ispunjena opasnim posljedicama.

Oblik očiju

Orbitalna bolest jedna je od najčešćih vrsta bolesti. Često upravo s njom započinje proces miastenije gravis, a zatim se širi na druge organe. Glavni simptomi koje bilježe pacijenti:

  • Diplopija, odnosno dvostruki vid. Pacijenti vide više od jedne potpune slike;
  • Smanjena vidna oštrina i jasnoća;
  • Kršenje rotacijskih i motornih funkcija orbita;
  • Ptoza, odnosno spuštanje kapaka. Kao rezultat toga, palpebralna pukotina ne može se normalno otvoriti i zatvoriti.

Sve opisane karakteristike mogu se odnositi na jednu ili obje orbite. Obično, zatvarajući oči na kratko, pacijenti doživljavaju olakšanje. Međutim, blagi stres povezan s čitanjem ili gledanjem televizije je neugodan.

Bulbar oblik

Ova vrsta miastenije gravis može biti opasna po život. To podrazumeva:

  • Disfonija - poremećaj vokalne funkcije;
  • Disfagija - poremećaj gutanja;
  • Dizartrija - dezorganizacija u radu mišićnog aparata ždrijela, grkljana, a također i mekog nepca.

Opisane simptomatske manifestacije povlače opasne posljedice. Disfagija se može pretvoriti u potpunu nemogućnost gutanja. Spisak namirnica za takve pacijente je izuzetno oskudan. Hranu propisuje ljekar. Pacijente je potrebno hraniti na sondu, oni gube težinu i postaju slabi. To znači da im se opće stanje pogoršava, što ne doprinosi oporavku.

Poremećaj formiranja glasa smanjuje društvenu sferu života pacijenata. A disatrija može biti fatalna zbog respiratornih problema uzrokovanih parezom glasnica koje zatvaraju grkljan. Ovo je ispunjeno gušenjem - gušenjem.

Opšti oblik

Najnepovoljniji tip bolesti je sistemski, odnosno uobičajen. Ova opasna vrsta miastenije gravis uvijek uzrokuje do 1% smrti među pacijentima s ovim patološkim procesom. Generalizirani oblik zahvaća veliki broj mišića, uključujući i respiratorne - to može uzrokovati zatajenje i smrt ako se ne pruži skrb.

Ovu bolest često prati prevalencija procesa. Vremenom, ograničeni oblik prelazi u sistemski. Iako remisije nisu rijetkost kod pacijenata, one se u pravilu javljaju i završavaju iznenada. Stoga se razlikuju miastenične epizode i stanja.

Prvi počinju i završavaju brzo. Ovo posljednje predstavlja dugotrajan proces koji traje i do nekoliko godina. Međutim, ovo mijasteničko stanje nije sklono progresiji.

Kontraindikacije

Pacijenti koji pate od ove bolesti prisiljeni su imati neka ograničenja. Ovo uključuje:

  • Prekomjerna fizička aktivnost;
  • Izolacija, odnosno boravak na direktnoj sunčevoj svjetlosti;
  • Lekovi sa magnezijumom - "Magnezija" i "Panangin", "Asparkam";
  • Curariformni relaksanti mišića;
  • Antipsihotici, sredstva za smirenje i lijekovi koji pojačavaju njihovo djelovanje - "Gidazepam", "Corvalcaps";
  • Diuretici, osim Veroshpirona i Spironolaktona;
  • Upotreba nekih antibiotika poput aminoglikozida - "Gentamicin" i "Streptomycin", fluorokinolona - "Enoxacin" i "Ciprofloxacin";
  • Vakcinacije.

Kontraindicirane lijekove za miasteniju gravis ne treba zanemariti. Postoje tablice i popisi lijekova koji odgovaraju na pitanje "Koji se antibiotici mogu koristiti za miasteniju gravis?" Treba izbjegavati sredstva koja ovu bolest imaju na listi komplikacija. Ovi lijekovi uključuju "Glutalite". Stoga je upotreba ovih tableta kontraindikacija. Poštivanje liječničkih recepata ključ je povoljnog tijeka bolesti.

Myasthenia gravis (doslovno prevedeno kao „ mišićna slabost») - autoimuna neuromišićna bolest.

Oblici i simptomi miastenije gravis

  1. 1 Očni (spušteni gornji kapak - ujutro osoba otvara oči normalno i potpuno, ali navečer gornji kapak počinje opadati).
  2. 2 Bulbar (oštećena funkcija gutanja i žvakanja).
  3. 3 Generalizirano (teško držati glavu, prisutnost poprečnog osmijeha, duboke bore na čelu, obilno lučenje sline; tada mišići udova slabe i na kraju potpuno atrofiraju).

Primarni simptomi:

  • prekomjerni umor;
  • slabost skeletnih mišića;
  • mišići slabe intenzivnim pokretima i produljenim radom;
  • mišić potpuno prestaje funkcionirati i nakon nekog vremena nastavlja s radom;
  • pacijent se ujutro, tek što se probudio, osjeća dobro, nakon nekoliko sati pojavljuju se svi gore navedeni simptomi.

Uzroci miastenije gravis:

  1. 1 povreda neuromuskularne sinapse na biokemijskom nivou;
  2. 2 autoimuno oštećenje timusa (timusna žlijezda) - imunološki sistem pacijenta uzima svoja tkiva za strana.

Korisni proizvodi za miasteniju gravis

Kalij je neophodan za kožne bolesti, pomaže u obnavljanju mišićne funkcije. Zbog toga se preporučuje jesti hranu bogatu kalijumovim jonima.

  • svježe voće (naranče, banane, avokado, dinje);
  • sveže povrće (mahunarke: obični pasulj, lima i sočivo; krompir, rutabaga, bundeva);
  • ne zdrobljeno zrno;
  • suhe kajsije, grožđice.

Takođe, kod miastenije gravis, neophodno je jesti hranu bogatu kalcijumom. Učestvuje u takvim procesima kao što su:

  • kontraktilnost mišića i povećava ekscitabilnost živčanog tkiva;
  • održava kosti i zube jakim, što sprječava prijelome u slučaju ozljeda. Uostalom, ljudi s miastenijom gravis skloniji su ozljedama od običnih ljudi.

Izvori kalcijuma:

  • glavni: mliječni proizvodi;
  • sveže povrće: kupus (karfiol, beli kupus), repa (listovi), šparoge, sočivo, mahunarke;
  • orasi;
  • žumanca;
  • meke kosti sardine i lososa.

Da bi se kalcij dobro apsorbirao u tijelu, mora se unositi s fosforom (u omjeru 1 do 2). Još jedno vrlo važno svojstvo fosfora u miasteniji gravis: pomaže u očuvanju energije u stanicama.

  • svježi sir;
  • meso;
  • mozak;
  • goveđa jetra;
  • riba;
  • žitarice: heljda, ječam, zobene pahuljice;
  • orasi (orasi).

Tradicionalna medicina za miasteniju gravis:

Recept broj 1

Uzmite 200 grama zobi, dobro isperite i prelijte 0,5 litre vode. Kuhajte 40 minuta. Zatim inzistirajte na satu, filtrirajte.

Morate uzeti 3 meseca - 4 r dnevno, 0,5 šolje i dodati kašičicu meda 30 minuta pre obroka. Zatim pauzirajte 3 sedmice. Nakon isteka, ponovite prijem zobene juhe (još 3 mjeseca).

Recept broj 2

Uzmite 3 glavice bijelog luka, nasjeckajte ih, dodajte im 4 limuna (2 limuna s korom, 2 oguljena). U smjesu dodajte čašu lanenog ulja i 1 kilogram meda. Pomiješajte sve sastojke drvenom kašikom. Uzimajte takvu kašu 3 r dnevno, 10 grama 30 minuta prije jela.

Recept broj 3

Uzmite čašu šećera i 200 grama luka, prelijte litrom vode, promiješajte. Dodajte 30-40 grama meda i kuhajte 90 minuta na laganoj vatri. Pripremljenu smjesu treba uzimati tri puta dnevno po žlicu.

Svi ovi recepti za najbolje liječenje miastenije gravis moraju se mijenjati.

Opasna i štetna hrana za miasteniju gravis

Namirnice koje sadrže magnezij treba isključiti jer opušta mišiće:

  • biljna hrana (spanać, brokoli, bijeli pasulj, neprerađene žitarice, suhe kajsije, kupine, maline, susam);
  • životinjski proizvodi (riba iverica, škampi, šaran, brancin, skuša, bakalar, mliječni proizvodi).

Diuretički proizvodi su kontraindicirani, ispiru kalij i kalcij, što je iznimno potrebno u liječenju miastenije gravis.

Miastenija gravis je kronična neuromišićna bolest koja se manifestira kao ponavljajući ili postupno progresivni tip tijeka. Osobe s miastenijom gravis pate od povećanog umora mišića, što na kraju dana ponekad dovodi do ozbiljne pareze mišića zahvaćenih patološkim procesom.

Uzroci

Ne postoji jedinstveno gledište o uzrocima ove bolesti. U različito vrijeme izražene su nasljedne, zarazne, autoimune teorije. Postoji i jasna veza između razvoja ovog stanja i tumora timusne žlijezde (timusa), iako potonji nije uvijek prisutan, a njegovo uklanjanje ne dovodi uvijek do poboljšanja stanja.

Treba reći da se rizik od dobijanja miastenije gravis značajno povećava s porodičnom anamnezom. Međutim, kod bolesnih ljudi u istoj obitelji, manifestacije miastenije gravis vrlo često variraju od minimalnih (očna mijastenija gravis) do maksimalno mogućih (mijastenija gravis).

Bolest je prilično česta, učestalost miastenije gravis varira od 5 do 10 ljudi na 100.000 stanovnika. Žene češće obolijevaju (u omjeru 2 prema 1), starost početka bolesti uglavnom pada na 15-45 godina. Opisani su slučajevi kada se bolest javi kod djece. Češće se javlja rana mišićna slabost koja nestaje tijekom prvog mjeseca života.

Treba napomenuti mogućnost razvoja miasteničnog sindroma u pozadini postojećih kroničnih bolesti: dermatomiozitisa, tumora endokrinih organa, sistemskih bolesti vezivnog tkiva itd.

Simptomi

Simptomi su različite težine, lokalizacije, ali se mogu okarakterizirati jednim izrazom - slabost mišića. Ovisno o lokalizaciji procesa i ozbiljnosti manifestacija, razlikuje se nekoliko oblika miastenije gravis:

  • Oblik očiju.
  • Bulbar oblik.
  • Generalizovani oblik (miastenija gravis, Erb-Goldflamova bolest).
  • Maligna fulminantna miastenija gravis.
  • Miastenična kriza.

Mijastenija gravis očituje se prvenstveno razvojem slabosti kapaka, često s jedne strane ili neravnomjerno s obje strane. U isto vrijeme, na početku bolesti, kapci padaju kasno popodne, nakon vizualnog stresa. Često se primjećuju dvostruki vid i druga prolazna oštećenja vida. Ako se dvije godine nakon početka bolesti proces nije preselio u druge anatomske zone, daljnja generalizacija postaje malo vjerojatna. Lokalizirana miastenija gravis (okularni oblik) nije opasna po život.

Bulbarni oblik miastenije gravis karakterizira razvoj slabosti mišića mekog nepca, jezika, ždrijela. Pacijent pati od poremećaja govora, poremećaja čina gutanja. Istodobno, promjene se tijekom dana dinamički mijenjaju, s različitim opterećenjima, što ovaj oblik bolesti razlikuje od pravog bulbarnog sindroma.

Generalizirani oblik je uobičajena mišićna slabost. Sve počinje, u pravilu, s mišićima vrata, bolesnoj osobi postaje teško držati glavu, postupno se bolest širi na druge mišićne skupine, počinje se javljati pareza mišića udova. Pacijentov hod je poremećen, izrazi lica su iskrivljeni. Primjetno je poboljšanje stanja ujutro, nakon drijemanja, nakon dugog odmora. Najmanja tjelesna aktivnost ponekad dovodi do ozbiljne slabosti.


Maligni tip toka bolesti prisutan je samo u prisutnosti tumora timusa, često malignog. Bolest počinje s dobi od oko 50 godina i za kratak period (mjeseci, a ponekad čak i sedmice) dovodi do potpunog invaliditeta. U ekstremnim fazama, skeletni respiratorni mišići su pogođeni sa vjerovatnoćom razvoja stanja opasnih po život.

Miastenična kriza posebna je manifestacija generaliziranog oblika ove patologije. Točni uzroci krize nisu identificirani, češće se razvija u pozadini menstruacije, psiho-emocionalne prenapregnutosti, groznice ili drugih razloga. Nedovoljna doza lijekova u liječenju bolesti također može dovesti do razvoja komplikacija. Uz krizu se razvija izražena slabost svih mišića, uključujući respiratorne mišiće. Trajanje krize jako varira i može trajati čak nekoliko desetina minuta, sati i sedmica, a u nekim slučajevima i mjeseci.

Razlika između miastenične krize i holinergičke.

Dijagnostika

U pravilu, dijagnoza bolesti nije teška, jer su sve manifestacije miastenije gravis prilično karakteristične. Također, čak i uz standardni neurološki pregled, može se otkriti brzi zamor mišića, refleksi mijasteničnih tetiva i postepena iscrpljenost. Koriste se i posebna ispitivanja i dodatne metode istraživanja:

Test spuštenih kapaka - postoji karakterističan pogled ispod spuštenih kapaka, osoba rijetko može gledati otvorenih očiju, kapci brzo padaju.
Test hlađenja. Češće se izvodi na kapcima. Komad leda stavlja se na jedan kapak, nakon hlađenja primjećuje se poboljšanje u radu kapka.
Prozerin test. (kasnije će biti odjeljak o simptomima-sindromima i provjerite zahtjev) Pacijentu se subkutano injektira 2-3 ml 0,05% -tne otopine proserina. Uz miasteniju gravis, funkcija zahvaćenih mišića se praktično obnavlja za pola sata. Ovo stanje ponekad dolazi do početnog ne ranije od 2-3 sata.
omogućuje vam da identificirate karakterističnu mijasteničnu reakciju neuromuskularnog prijenosa, da otkrijete brzi umor mišića pri ponovnoj stimulaciji.

Liječenje

Liječenje miastenije gravis nije lak zadatak. Pacijenta morate odmah prilagoditi stalnom ili vrlo dugotrajnom uzimanju antiholinesteraznih lijekova koji djeluju na patogenezu bolesti. Kalimin i rjeđe korišteni proserin treba pažljivo dozirati uzimajući u obzir tjelesnu težinu, težinu simptoma, starost i druge faktore.

Često pribjegavaju hormonskoj terapiji, osobito s akutnim razvojem simptoma i njihovom brzom progresijom. Najčešće se provodi pulzoterapija visokim dozama, uz daljnji prijelaz na minimalne doze. Također je poželjno provesti sesije plazmafereze (pročišćavanje krvi iz cirkulirajućih autoimunih kompleksa) u pozadini upotrebe pulsoterapije s hormonima (metipred, deksametazon itd.).

Liječenje miastenične krize treba započeti održavanjem vitalnih funkcija, postupno prelazeći na tijek plazmafereze, hormonsku terapiju, pojašnjavanje prisutnosti tumora timusa. Prisutnost timoma (posebno rastućeg) u kombinaciji s čestim miasteničnim krizama indikacija je za kirurško uklanjanje timoma. Nažalost, samo oko 50% pacijenata prijavljuje poboljšanje svog stanja.

Također, terapija miastenije gravis treba uključivati ​​čiste pripravke kalija (nikako Panangin, jer magnezij može dovesti do pogoršanja simptoma!), Imenovanje diuretika koji štede kalij (verospiron), metaboličkih lijekova (riboksin, vitamini B). Opravdano je imenovanje fizioterapije, posebne terapije vježbanjem, masaže.

Spisak lekova koji se ne smeju koristiti za miasteniju gravis

Također biste se trebali strogo pridržavati posebnih pristupa liječenju drugih bolesti. Postoji popis lijekova koji se ne mogu koristiti za miasteniju gravis:

Šta ako je trudnoća? ...

Treba napomenuti da trudnoća nije kontraindikacija za propisivanje glavnih lijekova za liječenje miastenije gravis. Tijekom trudnoće treba napustiti hormonsku terapiju, sesije plazmafereze i upotrebu velikih doza lijekova koji sadrže kalij.

Izbor lijekova za miasteniju gravis ovisi o stupnju oštećenja mišićnog tkiva i veličini oštećenja sinaptičke provodljivosti. Promjena ionske izmjene povezana s nedostatkom kalija također zahtijeva poseban pristup odabiru lijekova za terapiju. Koriste radikalne metode liječenja - operaciju ili zračenje timusne žlijezde.

Savremeni aspekti liječenja

Autoimuni patološki proces, popraćen parezom i paralizom. Savremeni lijekovi za miasteniju gravis omogućuju očuvanje sposobnosti pacijenata za rad, izbjegavanje invaliditeta i poboljšanje kvalitete života. Podaci o elektromiografiji, farmakološki test pomoću antiholinesteraznih lijekova i studija krvnog seruma na prisutnost autoantitijela pomažu u propisivanju efikasnog liječenja.

Koji su lijekovi protiv bolova mogući kod miastenije gravis, liječnik određuje pojedinačno, ovisno o stadiju bolesti. Za liječenje se propisuju sljedeći lijekovi:

  • Fortalgin;
  • Voltaren;
  • Ibuprofen;
  • Ketoprofen;
  • Spazmalgon;
  • Coldrex;
  • Tempalgin.

Psihotropne tvari - aminazin, amitriptilin - mogu pogoršati tijek miastenije gravis. Derivati ​​benzodiazepina i Sonapax su sigurni lijekovi.

U pacijenata s generaliziranom miastenijom gravis, klorofil se koristi za liječenje popratnih bolesti nazofarinksa. Antiseptička terapija osigurava da se zaraženo tkivo oksigenira. Opće stanje pacijenta poboljšava Actovegin, koji širi koronarne žile i poboljšava rad živčanog sistema. Ako pacijent pati od zatajenja srca, koriste se lijekovi za održavanje normalnog rada važnog organa:

  • Preduct;
  • Mildronat.

Imunosupresivna terapija

Imunosupresivi su propisani za:

  • Ciklosporin;
  • Prednizolon.

Međutim, tijekom terapije povećava se rizik od zaraznih komplikacija i razvoja malignih tumora.

Azatioprin je najsigurniji lijek. Utječe na apsorpciju glukokortikoida i može značajno smanjiti njihovu dozu. Nuspojave lijeka dovode do njegovog otkazivanja. Pacijent se žali na glavobolju, zimicu, groznicu. Osoba razvija simptome disfunkcije jetre.

Metotreksat je snažan imunosupresiv, koristi se u malim dozama, jer lijek ima značajnu toksičnost. Pacijent osjeća nelagodu u epigastričnom području, mučninu, povraćanje. Mnogi ljudi osjećaju bol u području jetre, mijenja se aktivnost enzima i pojavljuju se znakovi ciroze.

Leukovorin koji se daje nakon terapije metotreksatom smanjuje njegovu toksičnost. Pacijent koji boluje od miastenije gravis kontraindiciran je u liječenju neurolepticima i sredstvima za smirenje.

Lijekovi za smanjenje tonusa mišića

U nekim se slučajevima za miasteniju gravis koriste nedepolarizirajući relaksanti mišića:

  • Trakrium;
  • Esmeron.

S obzirom na kontraindikacije, liječnik nastoji ne propisati lijekove za opuštanje mišića za liječenje pacijenata, jer mnogi pacijenti imaju povećanu osjetljivost na njihovo djelovanje.

Nemojte koristiti nedepolarizirajuće relaksante mišića, jer u mnogim slučajevima pacijent razvije nepredvidljivu reakciju na njihovu primjenu. Lijek Sukcinilholin uzrokuje značajno povećanje razine kalija u serumu krvi i visoku temperaturu kod pacijenata.

Pacijenti s periodičnom paralizom imaju napadaje popraćene slabošću mišića. Tijekom operacije uklanjanja timusne žlijezde, liječnik ne koristi dekompenzirane relaksante mišića. Tiopental natrij pruža potpunu anesteziju.

Upotreba tableta za mijasteniju gravis, koje djeluju opuštajuće na mišiće, zabranjena je za sve kategorije pacijenata. Posebno opasni za zdravlje pacijenta su Midocalm, Sirdalud, Meprotan. Korištenje relaksansa mišića u pacijenata s početnim oblikom bolesti uzrokuje zastoj disanja.

Terapija glukokortikoidima

Prednizolon povećava broj holinergičkih receptora. Nakon uzimanja, povećava se mišićna snaga. Kako bi se izbjegao određeni rizik u ranim fazama bolesti, terapija se provodi u bolničkim uvjetima. Pacijentu se dodatno propisuju antiholinesterazni lijekovi. Liječenje glukokortikoidima provodi se dugo. Intermitentna metoda je vrlo popularna, kada pacijent uzima povećanu dozu lijeka nekoliko sati. Tijekom liječenja mogu se pojaviti nuspojave:

  • povišen krvni pritisak;
  • čir na želucu.

Azatioprin se koristi kod pacijenata s miastenijom gravis koju je teško liječiti prednizolonom. Liječnik preporučuje deksametazon, uzimajući u obzir stanje pacijenta, jer je lijek 10 puta aktivniji od ostalih glukokortikoida. Međutim, nije prikladan za cirkadijalnu terapiju jer pogoršava stanje pacijenta.

Liječenje glukokortikoidima uključuje uzimanje alkalizirajućih lijekova: pacijentu se propisuje fosfalugel ili ranitidin. Da bi se spriječio razvoj dijabetesa, pacijent mora slijediti posebnu prehranu. Ograničite unos hrane koja sadrži veliku količinu ugljikohidrata. Redovno se uzimaju uzorci krvi radi određivanja nivoa glukoze.

Inhibitori kolinesteraze

S blagim oblikom bolesti, pacijentu se propisuju ljekovite tvari koje sprječavaju smanjenje acetilholina u području neuromišićnih čvorova. Primjena Proserina u liječenju pacijenata s miastenijom gravis osigurava aktivnu stimulaciju mišića, ali velike doze lijeka uzrokuju smanjenu mišićnu provodljivost.

Diklofenak natrij se koristi za provođenje terapijske blokade u slučaju oštećenja živaca i prisutnosti jake boli. To je lijek izbora, budući da su postupci uz upotrebu novokaina i lidokaina zabranjeni kod pacijenata s miastenijom gravis.

Axamon (Ipidacrine) se koristi za bolesti perifernog nervnog sistema. Pacijenti dobro podnose lijek. Lijek ima dvostruki učinak, dok Proserin, Oksazil i Kalimin djeluju samo na periferni nervni sistem.

Pacijentima se propisuju lijekovi koji sadrže kalij. Za terapiju, KCL se koristi u obliku praha. S obzirom na nuspojave na sluznicu želuca, uzima se nakon jela s mlijekom. Lijekovi Kali-Normin i Kalipoz namijenjeni su za oralnu primjenu nekoliko puta dnevno.

Pacijentu se ne smiju prepisivati ​​sljedeći lijekovi koji sadrže magnezij i kalij:

  • Panangin;
  • Asparkam.

Patogenetski učinak

Prilikom liječenja miastenije gravis, liječnik provodi pulsnu terapiju pomoću metilprednizolona i određene terapijske režime. Kortikosteroidi se propisuju u terapijskoj dozi svaki dan ili svaki drugi dan. Tijek primjene traje tjedan dana, a zatim liječnik smanjuje dozu lijeka.

U slučaju pogoršanja pacijentovog stanja, koristi se postupna shema terapije, zasnovana na povećanju pojedinačne doze dok se ne postigne najveća dopuštena količina lijeka po dozi. Metipred je lijek s visokom mineralokortikoidnom aktivnošću, pa se češće koristi za liječenje, stabilizira stanje pacijenta.

Upotreba imunoglobulina

Za liječenje (MG), propisana je infuzija imunoglobulina (IVIG) dobivenih iz darovane krvi. Svrha metode je povećati odbranu tijela pacijenta. Funkcionalne promjene kod pacijenata sa MG su značajne. Imunoglobulin koji se daje pacijentu ne uzrokuje ozbiljne nuspojave. U liječenju pacijenata koriste se lijekovi:

  • Gamimun-N;
  • Pentaglobin;
  • Octagam 10%;
  • Intraglobin.

U krizi se imunoglobulini propisuju tek nakon hitnih mjera oživljavanja. Ljudski specifični protein sprječava razvoj ozbiljnih komplikacija. Daje se svaki drugi dan u dozi koju je propisao ljekar.

Često se pacijenti s miastenijom gravis žale na mučninu i glavobolju nakon infuzije. Ljekar procjenjuje rad imunološkog sistema pacijenta, bilježi broj T ćelija. Tijekom istraživanja otkriveni su nedostaci imunoloških čestica, a u serumu - povećana aktivnost timusnih humoralnih faktora.

Koncentracija imunoglobulina odražava stanje unutrašnjih organa koji utječu na odbranu tijela. Normalni ljudski protein koji sadrži određenu frakciju, prvi put primijenjen u standardnoj dozi, izaziva simptome slične gripi:

  • lupanje srca;
  • pospanost;
  • konvulzije;
  • visoke temperature.

Postoji još jedan ozbiljan problem - potrebno je stalno pratiti stanje pacijenta, u slučaju kolapsa i povećanja krvnog tlaka, otkazati liječenje, ubrizgati intravenoznu otopinu plazme i antihistaminike.

U liječenju miastenije gravis koriste se citostatici:

  • Ciklofosfamid;
  • Ciklosporin;
  • Ciklofosfamid;

Često se, nakon postizanja učinka, doza lijeka smanjuje. Uzimanje ciklofosfamida uzrokuje nuspojave:

  • leukopenija;
  • hepatitis A;
  • upala gušterače;
  • septikemija;
  • poremećaji crijeva;
  • vrtoglavica
  • oštećenje vida.

Štetni lijekovi

Sljedeći lijekovi su kontraindicirani kod pacijenata s miastenijom gravis:

  • antikonvulzivi;
  • antibiotici (aminoglikozidi);
  • B blokatori;
  • Litij karbonat;
  • Prokainamid hidroklorid;
  • Triheksifenidil hidroklorid;
  • antimalarijska i antireumatska sredstva;
  • kapi za oči;
  • hipoglikemijski lijekovi.

Zabranjeni lijekovi doprinose razvoju mijasteničnih simptoma i povećavaju slabost skeletnih mišića. Antibakterijski lijekovi pogoršavaju simptome bolesti. Sljedeći lijekovi se ne preporučuju za uzimanje:

  • Ampicillin;
  • Imipenem;
  • Eritromicin.

Tablete za spavanje za mijasteniju gravis su kontraindicirane. Liječenje derivatima benzodiazepina i barbituratima je nedopustivo. Lijekovi koji sadrže magnezij značajno pogoršavaju stanje pacijenta. Nemojte uzimati diuretike koji utječu na provođenje neuromuskularnih impulsa.

Lijekove koje propisuje ljekar, pacijent mora proći tečajeve, kontrolirati svoju dobrobit i voditi zdrav način života.

Neuromišićna bolest s autoimunom prirodom razvoja je miastenija gravis - iz latinskog Myasthenia Gravis. Deset od 100.000 ljudi pati od ove bolesti. Više od 50% pacijenata postiže remisiju.

Uzroci

Neki su skloni miasteniji gravis - rizičnoj skupini. To uključuje:

  • Mladi od 20 do 40 godina;
  • Ženski rod - prema statistikama, žene se razbole 3 puta češće od muškaraca, ali u odrasloj dobi ti su pokazatelji izjednačeni.

Glavni razlog za razvoj miastenije gravis je autoimuna reakcija tijela na vlastita tkiva. Takav proces može započeti:

Ovisno o provocirajućem faktoru, miastenija gravis podijeljena je u 2 velike klase:

  • Kongenitalna;
  • Stečeno.

Prvi tip je rezultat genetske mutacije. Neuspjeh dovodi do kršenja kontraktilne funkcije mišića. Drugi oblik je često posljedica tumora timusa. Mijastenija gravis može utjecati na mišićna vlakna u bilo kojem dijelu tijela. Očni oblik bolesti je češći. Djeca rijetko pate od ove bolesti. Oni čine manje od 3% od ukupnog broja pacijenata.

Klinička slika

Koju god mišićnu skupinu zahvatila bolest, pacijenti će primijetiti opće simptome na zahvaćenom području:

  • Prekomjerni umor;
  • Povećana slabost;
  • Smanjene performanse i funkcionalnost.

Patološki fokus uzrokuje nelagodu osobi. Ovaj neispravan dio ne nosi se s dodijeljenim mu zadacima. Mišići bilo kojeg dijela tijela mogu patiti. Ali posebno su često u proces uključene oči. To pacijentu donosi mnoge neugodnosti. Međutim, odmaranje mišića, ublažavanje napetosti s njih, daje olakšanje. Ali to je kratkotrajno.

Vremenom, čak ni produženo opuštanje neće smanjiti težinu pacijentovih simptoma. Napredak farmakologije omogućava pacijentima da se bore protiv bolesti. U kliničkoj praksi razlikuju se sljedeći oblici miastenije gravis:

Dijagnostika

Samo simptomi nisu dovoljni da ljekar zabilježi činjenicu bolesti. Svako proučavanje patološkog procesa nije ograničeno samo na instrumentalne metode. Ljekar pregledava pacijenta, otkriva kliničke znakove bolesti. Ispituje istoriju bolesti pacijenta. Zatim mu dodjeljuje laboratorijsku i instrumentalnu dijagnostiku. Standardni skup testova za otkrivanje miastenije gravis sastoji se od sljedećeg:

  • Funkcionalni testovi usmjereni na otkrivanje patološkog umora mišića;
  • Elektromiografski pregled, koji ukazuje na aktivnost u zahvaćenim područjima;
  • Test smanjenja, koji vam omogućuje da identificirate blokadu neuromišićnog signala, a istovremeno i težinu procesa;
  • Prozerin test;
  • Biokemijski test krvi;
  • Imunogrami;

Ako je teško postaviti dijagnozu, diferencijalnu studiju mogu propisati:

  • Elektromiografija igle;
  • Proučavanje provodnih funkcija živčanih vlakana;
  • Elektromiografija određenih mišića - podrhtavanje.

Liječenje

Izbor linije terapije za miasteniju gravis ovisi o mnogim faktorima:

  • Oblici bolesti;
  • Stanje pacijenta;
  • Prateće patologije;
  • Prevalencija procesa.

Standardno se propisuju lijekovi. Međutim, u nekim slučajevima preporučuje se operacija. Autoimuni procesi u timusu mogu uzrokovati operaciju timijektomije. Među efikasnim lekovima poznati su „Proserin“, „Kalinin“ i lekovi sa visokim sadržajem kalijuma. Također propisati lijekove koji stimuliraju imunološki sistem.

Simptomatski tretman koji olakšava stanje pacijenta uključuje sljedeće lijekove:

  • Antiholinesteraza - "Ipigrix";
  • Citostatici;
  • Glukokortikoidi - "Prednizolon", "Metipred";
  • Imunoglobulini.

U slučaju promjena koje brzo napreduju, propisuje se ekstrakorporalna hemokorekcija - metoda koja pomaže u čišćenju krvi pacijenta od antitijela na vlastita tkiva. Čak i prvi postupak daje ljudima priliku da se osjećaju bolje. Dalja terapija pomaže u postizanju trajnog učinka.

Krioforeza je efikasna metoda. Ovaj postupak omogućuje vam čišćenje krvi od štetnih tvari utjecajem uz sniženu temperaturu. Takav tretman se provodi u toku 5-7 dana zaredom. Metoda kaskadne plazma filtracije široko se koristi. Ovaj postupak se provodi pomoću nano čistača. Oni pročišćavaju krv, a zatim je vraćaju pacijentu.

Još jedna moderna metoda liječenja miastenije gravis može se smatrati ekstrakorporalnom imunofarmakoterapijom. Uključuje ekstrakciju limfocita od pacijenata, njihovo liječenje lijekovima i naknadno slanje u krvni sistem. Pomoću slične tehnike bilo je moguće izazvati stabilnu remisiju kod pacijenata u roku od godinu dana. Posebno je važno pridržavati se preporuka liječnika, jer s miastenijom gravis postoje kontraindicirani lijekovi čija je upotreba ispunjena opasnim posljedicama.

Oblik očiju

Orbitalna bolest jedna je od najčešćih vrsta bolesti. Često upravo s njom započinje proces miastenije gravis, a zatim se širi na druge organe. Glavni simptomi koje bilježe pacijenti:

  • Diplopija, odnosno dvostruki vid. Pacijenti vide više od jedne potpune slike;
  • Smanjena vidna oštrina i jasnoća;
  • Kršenje rotacijskih i motornih funkcija orbita;
  • Ptoza, odnosno spuštanje kapaka. Kao rezultat toga, palpebralna pukotina ne može se normalno otvoriti i zatvoriti.

Sve opisane karakteristike mogu se odnositi na jednu ili obje orbite. Obično, zatvarajući oči na kratko, pacijenti doživljavaju olakšanje. Međutim, blagi stres povezan s čitanjem ili gledanjem televizije je neugodan.

Bulbar oblik

Ova vrsta miastenije gravis može biti opasna po život. To podrazumeva:

  • Disfonija - poremećaj vokalne funkcije;
  • Disfagija - poremećaj gutanja;
  • Dizartrija - dezorganizacija u radu mišićnog aparata ždrijela, grkljana, a također i mekog nepca.

Opisane simptomatske manifestacije povlače opasne posljedice. Disfagija se može pretvoriti u potpunu nemogućnost gutanja. Spisak namirnica za takve pacijente je izuzetno oskudan. Hranu propisuje ljekar. Pacijente je potrebno hraniti na sondu, oni gube težinu i postaju slabi. To znači da im se opće stanje pogoršava, što ne doprinosi oporavku.

Poremećaj formiranja glasa smanjuje društvenu sferu života pacijenata. A disatrija može biti fatalna zbog respiratornih problema uzrokovanih parezom glasnica koje zatvaraju grkljan. Ovo je ispunjeno gušenjem - gušenjem.

Opšti oblik

Najnepovoljniji tip bolesti je sistemski, odnosno uobičajen. Ova opasna vrsta miastenije gravis uvijek uzrokuje do 1% smrti među pacijentima s ovim patološkim procesom. Generalizirani oblik zahvaća veliki broj mišića, uključujući i respiratorne - to može uzrokovati zatajenje i smrt ako se ne pruži skrb.

Ovu bolest često prati prevalencija procesa. Vremenom, ograničeni oblik prelazi u sistemski. Iako remisije nisu rijetkost kod pacijenata, one se u pravilu javljaju i završavaju iznenada. Stoga se razlikuju miastenične epizode i stanja.

Prvi počinju i završavaju brzo. Ovo posljednje predstavlja dugotrajan proces koji traje i do nekoliko godina. Međutim, ovo mijasteničko stanje nije sklono progresiji.

Kontraindikacije

Pacijenti koji pate od ove bolesti prisiljeni su imati neka ograničenja. Ovo uključuje:

  • Prekomjerna fizička aktivnost;
  • Izolacija, odnosno boravak na direktnoj sunčevoj svjetlosti;
  • Lekovi sa magnezijumom - "Magnezija" i "Panangin", "Asparkam";
  • Curariformni relaksanti mišića;
  • Antipsihotici, sredstva za smirenje i lijekovi koji pojačavaju njihovo djelovanje - "Gidazepam", "Corvalcaps";
  • Diuretici, osim Veroshpirona i Spironolaktona;
  • Upotreba nekih antibiotika poput aminoglikozida - "Gentamicin" i "Streptomycin", fluorokinolona - "Enoxacin" i "Ciprofloxacin";
  • Vakcinacije.

Kontraindicirane lijekove za miasteniju gravis ne treba zanemariti. Postoje tablice i popisi lijekova koji odgovaraju na pitanje "Koji se antibiotici mogu koristiti za miasteniju gravis?" Treba izbjegavati sredstva koja ovu bolest imaju na listi komplikacija. Ovi lijekovi uključuju "Glutalite". Stoga je upotreba ovih tableta kontraindikacija. Poštivanje liječničkih recepata ključ je povoljnog tijeka bolesti.

umozg.ru

Principi liječenja bronhopulmonalne infekcije u pacijenata s miastenijom gravis

Mijastenija gravis je klasična autoimuna bolest, koja se temelji na autoimunom procesu usmjerenom protiv acetilholinskog receptora postsinaptičke membrane mišića. Vodeća karika u razvoju miastenije gravis je kršenje neuromuskularne provodljivosti, što se klinički izražava u razvoju sve veće mišićne slabosti različite lokalizacije. Trenutno su postignuti veliki uspjesi u proučavanju patogeneze bolesti, u dijagnostici, u pristupima liječenju i liječenju različitih grupa pacijenata s miastenijom gravis. Međutim, unatoč patogenetskoj terapiji, ne postoje posebni pristupi za potpuno izliječenje ove bolesti. Ishod razvoja bolesti ovisi o učinkovitosti odabrane terapije i brzini progresije povećanja mišićne slabosti, što može dovesti do potpune neekscitabilnosti određenih mišićnih skupina.

Klinički najznačajniji u pacijenata s miastenijom gravis je uključenost glavnih i pomoćnih respiratornih mišića u patološki proces, što se u konačnici izražava različitim stupnjevima respiratorne insuficijencije. Ove promjene dovode do kršenja ventilacijske funkcije pluća, uzrokujući zagušenja koja su "povoljna" za razvoj infektivnog i upalnog procesa. U studiji provedenoj na Univerzitetskoj bolnici Johns Hopkins od 1990. do 1998. godine pokazalo se da 46% pacijenata koji imaju neku vrstu respiratornog poremećaja povezanog s miastenijom gravis razviju upalu pluća.

Važnost razvoja zaraznog procesa povezana je s liječenjem koje se provodi kod pacijenata s različitim oblicima miastenije gravis. Uz glavnu terapiju antiholinesteraznim lijekovima, liječenje miastenije gravis ima za cilj suzbijanje aktivnosti autoimunog procesa, koje se provodi potiskivanjem općeg imunološkog odgovora tijela. Metode liječenja miastenije gravis uključuju upotrebu pulsne terapije glukokortikosteroidima, upotrebu citotoksičnih imunosupresiva (azatioprin, ciklofosfamid), timijektomiju. Navedene metode liječenja u vezi s potiskivanjem imuniteta stvaraju dodatnu podlogu za razvoj bakterijskih komplikacija. Važno je napomenuti da neki lijekovi, poput ciklofosfamida, imaju izravan toksični učinak na plućno tkivo. Dakle, uloga infekcije u miasteniji gravis je jasna.

Hitnost problema razvoja bronhopulmonalnih bolesti povezana je sa složenošću liječenja takvih komplikacija kod pacijenata s miastenijom gravis. Neki lijekovi koji se u standardnoj praksi koriste u liječenju popratnih bolesti (kurariformni lijekovi, D-penicilamin, interferon-alfa, soli magnezija, beta-blokatori, blokatori kalcijevih kanala itd.) Kontraindicirani su u miasteniji gravis zbog svog inhibitornog učinka na neuromuskularnu provodljivost. Lijekovi koji su apsolutno kontraindicirani u miasteniji gravis uključuju i neke antibiotike: aminoglikozide, makrolide, fluorokinolone. To nameće određena ograničenja kod ovih pacijenata u liječenju zaraznih komplikacija (IO), kako je ranije napomenuto, koje se često manifestuju iz respiratornog sistema.

Stoga, zbog složenosti liječenja IO -a kod pacijenata s miastenijom gravis, postaje potrebno tražiti nove pristupe u terapiji ove skupine pacijenata. Nažalost, tokom pripreme materijala nije pronađena literatura na engleskom jeziku o ovom pitanju.

Cilj ove studije bio je proučiti mikrobiološki krajolik sputuma, traheobronhijalnih sekreta i procijeniti kliničku učinkovitost antibiotika i imunoterapije kod pacijenata sa zaraznim i upalnim bolestima povezanim s miastenijom gravis.

Materijali i metode istraživanja

Studijsku grupu činilo je 19 pacijenata sa generalizovanom miastenijom gravis (6 muškaraca, 13 žena; starost pacijenata se kretala od 22 do 81 godina); od njih 3 muškarca, 7 žena - s pogoršanjem kroničnog traheobronhitisa, 3 muškarca, 1 žena - s preostalim znakovima bolničke pneumonije; 2 žene - sa hroničnim opstruktivnim bronhitisom; 1 žena sa Lambert-Eatonovim sindromom; 2 žene - sa bakterijskom fokalnom upalom pluća (jedna od njih je imala istoriju timektomije). Klinički znakovi pogoršanja infektivnog procesa bili su sljedeći: kašalj s mukopurulentnim sputumom, povećanje njegove proizvodnje, otežano disanje, umor, neki su pacijenti imali subfebrilno stanje. Prije početka liječenja obavljeno je konvencionalno kliničko i laboratorijsko ispitivanje, proučavanje bakteriološkog sastava sputuma, sekreta iz dušnika (ili traheostomije), studije pokazatelja respiratorne funkcije (FVD), rendgenska ili kompjuterska tomografija (CT) grudi.

Uzorci dobijeni od pacijenata isporučeni su u roku od 2 sata u bakteriološku laboratoriju, gdje je izvršena mikroskopija razmaza radi procjene kvalitete biomaterijala i inokulacije na standardnim hranjivim podlogama. Uzorci sputuma smatrani su prihvatljivim ako je broj leukocita bio veći od 25, a broj epitelnih stanica manji od 10 u jednom vidnom polju. Prilikom sjetve izoliranih patogena izvršena je identifikacija vrsta (BBL Crystal test sistemi). Osjetljivost mikroorganizama na antibiotike određena je metodom difuzije agara.

Ozbiljnost stanja i poteškoće u liječenju pacijenata posljedica su imunodeficijencije i jatrogenizma. Tako je jedan pacijent imao stenozu dušnika, koja se razvila kao posljedica produžene umjetne ventilacije pluća, izvedene u vezi s miasteničnom krizom. Drugi pacijent je imao rak jezika i podvrgnut je otvorenoj traheostomiji. U tim slučajevima situacija se pogoršava: imunološka zaštita se smanjuje, evakuacija traheobronhijalnog sekreta je poremećena, što doprinosi kolonizaciji bolnički otpornih sojeva mikroorganizama i razvoju gnojno-zaraznih komplikacija. I kod još jednog pacijenta, težina stanja se direktno pogoršala uzimanjem antiholinesteraznog lijeka piridostigmina (Kalimin), propisanog za miasteniju gravis. Tokom uzimanja piridostigmina, pacijentova proizvodnja sputuma se povećala do 300 ml / dan. U tom smislu, pacijent je bio prisiljen prestati uzimati lijek i samostalno izvršiti pozicijsku jutarnju drenažu.

Auskultatorna slika bila je oskudna: vezikularno disanje, oslabljeno u donje-lateralnim dijelovima pluća, lokalni vlažni i raštrkani suhi hropci, brzina disanja 18–20 otkucaja u minuti.

U istraživanju FVD -a otkriveni su poremećaji ventilacije. Smanjenje FEV1 u prosjeku je sa 60% na 49%.

Kao antibiotsku terapiju, svi pacijenti su primali cefoperazon / sulbaktam intravenozno ili intramuskularno u dozi od 1,0 g 2 puta dnevno. Trajanje terapije je 7-10 dana (ovisno o stupnju aktivnosti infektivnog procesa). Kako bi se poboljšala reološka svojstva sputuma, svim pacijentima su propisani mukolitici (acetilcistein (Fluimucil) 300 mg 2 r / dan) putem nebulizatora ili per os.

Humani intravenozni imunoglobulin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) uključen je u program liječenja sa svrhom imunosupstitucije. Liječenje je provedeno u pozadini osnovne bazične terapije, uključujući metilprednizolon, piridostigmin i kalijev klorid.

Čini nam se važnim opisati klinički slučaj u ovoj studiji. Pacijentu u dobi od 74 godine dijagnosticirana je generalizirana miastenija gravis od decembra 2010. Prema težini stanja, uzeo je 80 i 40 mg metilprednizolona prema naizmjeničnom dnevnom režimu. On se prijavio u augustu 2012. godine sa pritužbama na tešku slabost, brzi umor, povećanje nedostatka daha uz malo fizičkog napora. Objektivni pregled pacijenta pokazao je stanje umjerene težine, koža je bila bez vidljive patologije, periferni limfni čvorovi nisu povećani, stopala su bila pastozna. Udarcima u prsima određen je zvuk kutije, ekskurzija s obje strane bila je 3 cm (1,5 + 1,5). Prilikom auskultacije disanje u projekciji segmenata S4–5, S9 s desne strane bilo je naglo oslabljeno, piskanje nije bilo, broj disanja u sjedećem položaju bio je 18 u minuti. Otkucaji srca - 85 u minuti, krvni pritisak - 130/85 mm Hg. Art., Temperatura 36,8 ° C. Palpacija trbuha je bezbolna, trbušni organi nisu uvećani. Rezultati laboratorijskih istraživanja prikazani su u tablici. 1. Na predstavljenim CT snimkama organa grudnog koša s lijeve strane u projekciji segmenata S1-2, utvrđena je nepravilna šupljina s neravnim, donekle infiltriranim konturama na pozadini ograničene pneumofibroze (slika 1). S lijeve strane, u projekciji segmenta S9, nalazi se veliki infiltrat heterogene strukture (slika 2). Urađena je dijagnostička bronhoskopija: bronhije su bile prohodne, sluznica blijedo ružičaste boje, atrofična. Zaključak: kronični atrofični traheobronhitis, stadij II.

Pacijent je, u pozadini miastenije gravis, razvio upalu pluća s uništenjem plućnog tkiva. Etiološki faktor nije mogao biti identificiran zbog nedostatka sputuma. Važno je napomenuti da je u pozadini dugotrajne primjene visokih doza metilprednizolona pacijent razvio znakove trombocitopenije, koja se očituje modricama na koži na tijelu, te je započeo tijek složene antibiotske i imunoterapije. Cefoperazon / sulbaktam se injektirao intravenozno 10 dana. Istodobno je primijenjen IVIG, doza tečaja bila je 15,0 g. Terapija s uključivanjem IVIG -a omogućila je bržu remisiju infektivnog i upalnog procesa, potvrđenu kliničkim i laboratorijskim podacima i rezultatima ponovljene CT pretrage pluća, gdje je zabilježena pozitivna dinamika patološkog procesa (Tablica 1): povećanje razine trombocita - do 131 × 109 / l, smanjenje leukocitoze na 15,0 × 109 / l, smanjenje nivo C -reaktivnog proteina - do 5,0 mg / l.

Pacijenta je konzultirao endokrinolog: postoje pritužbe na bolove u leđima pri hodanju i fizičkom naporu, smanjenje visine za 4 cm za 3 godine, osjećaj umora u leđima tijekom sjedenja; pregledom se utvrđuje torakalna kifoza, rezultati laboratorijskog pregleda prikazani su u tablici. 2.

Rendgenskim snimkama kralježnice u bočnoj projekciji otkriveni su kompresijski prijelomi 1. i 2. lumbalnog kralješka. Rendgenska apsorptiometrija s dvije energije: mineralna gustoća kostiju prema T-kriterijumu u lumbalnoj kralježnici-3,0 SD, mineralna gustoća kostiju prema T-kriterijumu u vratu femura-2,0 SD.

Dijagnoza: osteoporoza lijekova (glukokortikoidi) s kompresijskim prijelomima tijela kralježaka. Preporučuje se: uravnotežena ishrana sa povećanim unosom hrane bogate kalcijumom i vitaminom D, održavanjem odgovarajuće fizičke aktivnosti i vežbanjem sa opterećenjem koje odgovara zdravstvenom stanju; alfakalcidol (Alpha D3-Teva) 0,75 μg dnevno, ibandronska kiselina (Bonviva) 3,0 ml bolus jednom u 3 mjeseca.

Rezultati i diskusija

Proučavali smo 24 uzorka sputuma i bronhijalnog sekreta izoliranih od pacijenata s bronhopulmonalnim bolestima. Glavni klinički značajni mikroorganizmi bili su: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (slika 3). Među gram-negativnim bakterijama koje ne fermentiraju bili su sojevi P. aeruginosa (12,5%). U četiri uzorka biomaterijala uočeno je povećanje mikrobne asocijacije: P. aeruginosa i gljiva Candida albicans, a u drugom uzorku Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Proučavanje osjetljivosti izoliranih patogena na cefperazon / sulbaktam je od velikog interesa. Uočeno je da su svi sojevi mikroorganizama ušli u antimikrobni spektar djelovanja cefoperazona / sulbaktama; i samo u jednom uzorku (P. aeruginosa + Candida albicans) antibiotik je pokazao slabu aktivnost protiv izoliranog patogena.

Dakle, klinička studija sputuma kod pacijenata s pogoršanjem kroničnog bronhitisa i upale pluća na pozadini miastenije gravis omogućila je otkrivanje heterogenosti mikrobiološkog krajolika. Vodeći patogeni bili su gram-pozitivni patogeni, poput S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (koji su činili 66,7%). Cefoperazon / sulbaktam pokazao je visoku aktivnost protiv ovih sojeva mikroorganizama. Istodobno je uočen rast gram-negativnih patogena P. aeruginosa i Kl. pneumoniae (12,5%, respektivno), koji su bili osjetljivi na cefoperazon / sulbaktam. Neki gram-negativni mikroorganizmi predstavljaju asocijacije P. aeruginosa sa gljivama iz roda Candida (4,2%), Kl. pneumoniae sa S. pneumoniae (16,7%); u takvim slučajevima propisana je fungicidna terapija flukonazolom (Diflucan) koja je značajno poboljšala tijek bolesti.

Infektivni proces respiratornog trakta kod ove grupe pacijenata odvijao se torpidno, uprkos adekvatnoj antimikrobnoj terapiji. Poznato je da s miastenijom gravis dolazi do opće depresije imunološkog sustava zbog potiskivanja i specifičnih i nespecifičnih obrambenih faktora, što zahtijeva korekciju imunoloških "slomova".

Važno je napomenuti glavna svojstva antibiotika koji se koristi. Cefoperazon / sulbaktam bio je aktivan protiv gram-pozitivnih i gram-negativnih mikroorganizama, uključujući P. aeruginosa. Osim toga, antibiotik je stabilan na djelovanje beta -laktamaza, zbog ireverzibilnog inhibitora - sulbaktama, koji sinergistički povećava učinkovitost korištenog antibiotika (minimalna inhibitorna koncentracija cefoperazona u odnosu na sojeve mikroorganizama osjetljivih na njega je smanjena do 4 puta). Dobra tolerancija lijeka od strane pacijenata je od velike važnosti, odnosno antibiotik ne utječe na neuromišićnu provodljivost.

Dakle, osim detoksikacije, antibakterijske i drugih vrsta terapije, IVIG se danas naširoko koristi za različite lokalizacije infektivnog i upalnog procesa. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin, itd.) Sadrže repertoar antitijela sposobnih za inaktiviranje širokog spektra antigena. Imunoglobulini su faktor stečenog imuniteta koji opsonizira zarazne žarišta, potiče brzu eliminaciju bakterijskog agensa i njegovih metabolita, aktivirajući čitavu kaskadu imunoloških odgovora.

Zaključak

Dugogodišnje iskustvo omogućava upotrebu IVIG-a u kompleksnoj terapiji bakterijske infekcije respiratornog trakta. Značajno se poboljšava tijek bolesti, ubrzava period liječenja pacijenata, i što je najvažnije, smanjuje se rizik od kolonizacije rezistentnim sojevima mikroorganizama i, shodno tome, smanjuje se rizik od ponovljene epizode infekcije.

Književnost

  1. Sanadze A.G. Myasthenia gravis i miastenički sindromi. 2012, str. 252.
  2. Shcherbakova N.I. Patogenetsko potkrepljivanje strategije i taktike liječenja miastenije gravis (Sažetak autora doktorske disertacije). 2007, str. 3-50.
  3. Varelas PN, Chua HC, Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams MA, Hanley DF Ventilatorna njega u krizi miastenije gravis: procjena osnovne stope neželjenih događaja // Crit Care Med. 2002, decembar; 30 (12): 2663-2668.
  4. Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolarne ćelije kod ozljede pluća izazvane ciklofosfamidom. II. Patogeneza eksperimentalne endogene lipidne upale pluća // Histol Histopathol. 1999., oktobar; 14 (4): 1145-1152.
  5. Sanadze A.G., Sokolova V.I., Shcherbakova N.I., Nikiforuk N.M. Učinkovitost korištenja minimalnih doza imunoglobulina u liječenju teške miastenije gravis komplicirane apscesnom upalom pluća // Aktualni problemi kliničke transportne medicine. 2001, tom 6: str. 280-286.
  6. Skeie G. O. et al. Smjernice za liječenje autoimunih poremećaja neuromuskularne transmisije // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
  7. Serrano M. C., Rabinstein A. A. Uzroci i ishodi akutne neuromuskularne respiratorne insuficijencije // Arch Neurol. Sep. 2010, Vol. 67 (# 9): 1089-1092.
  8. Latysheva E.A., Latysheva T.V. Korištenje intravenoznih imunoglobulina u intenzivnoj njezi // Opća reanimacija. 2012, VIII; 3: 45-49.

V.I. Sokolova, kandidat medicinskih nauka A.G. Sanadze, doktor medicinskih nauka, profesor D. A. Sychev1, doktor medicinskih nauka, profesor M. B. Babarina, kandidat medicinskih nauka D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO MH RF, Moskva

www.lvrach.ru

Generalizirana miastenija gravis: uzroci povećanog umora mišića

Mijastenija gravis je teški autoimuni poremećaj praćen progresivnom slabošću mišića. U ovom slučaju zahvaćena su samo prugasta mišićna vlakna. Srce i glatki mišići ostaju normalni. Ako se otkriju prvi simptomi takve bolesti, trebate se odmah obratiti stručnjaku.


Ozbiljna slabost glavni je simptom miastenije gravis

Razlozi za razvoj

Prvi put je ovu bolest opisao britanski ljekar Thomas Willis u drugoj polovici 17. stoljeća. Trenutno su tačni razlozi njegovog razvoja već poznati. Mijastenija gravis nastaje kada imunološki sistem tijela počne proizvoditi antitijela na vlastite acetilholinske receptore postsinoptičke membrane neuromišićnih spojeva. Zahvaljujući takvim sinapsama živčani se impulsi prenose na prugaste mišiće.


Kod miastenije gravis poremećena je aktivnost sinapsi koje prenose živčane impulse do prugastih mišića

Svaka zarazna bolest gornjih dišnih putova, ozbiljan stres, kao i poremećaj živčanog sustava mogu postati pokretački faktor u razvoju autoimune reakcije.

Drugi uzrok ove bolesti mogu biti biokemijski pomaci u radu neuromišićnih sinapsi. To se može dogoditi u pozadini kršenja aktivnosti hipotalamusa i timusne žlijezde.

Svi gore opisani razlozi doprinose nedovoljnoj proizvodnji ili pretjerano brzom uništavanju acetilholina, zbog čega se vrši prijenos živčanog impulsa do mišićne ćelije s prugama.


Poremećaji timusa mogu dovesti do razvoja miastenije gravis

Bilješka. Mišićna vlakna s prugama razlikuju se od glatkih i srčanih mišića po tome što osoba sama kontrolira svoju aktivnost.

Do danas je utvrđeno da miastenija gravis nije nasljedna. Češće se formira kod mladih žena (20-40 godina). Prevalencija ove patologije je otprilike 5 slučajeva na 100.000 ljudi.

Klinička slika

Trenutno postoji nekoliko vrsta ove bolesti. Svaki od njih očituje se svojim simptomima. Glavni oblici patologije su:

  • bulbar miastenija gravis;
  • očna miastenija gravis;
  • generalizovana miastenija gravis.

Najblaži oblik bolesti je oko. Karakteriziraju ga sljedeće kliničke manifestacije:

  1. Spuštanje kapka s jedne strane (ovo je početni znak, koji je kasnije karakterističan i za drugi vijek).
  2. Uz aktivno treptanje, kapak počinje padati još niže.
  3. Kao rezultat "spuštanja" jednog od kapaka dolazi do dvostrukog vida.

Ovaj tok bolesti je rijedak. Bulbarni oblik miastenije gravis je češći. Karakterizirat će ga sljedeća klinička slika:

  1. Pacijent se brzo umara produženim unosom hrane.
  2. Istovremeno, glas mu postaje promukao, nazalni. U budućnosti će mu biti teško izgovarati slova "s", "r" i "w".
  3. Ako se unos hrane ne zaustavi na vrijeme, tada osoba gubi sposobnost gutanja, a govor može postati praktično tih.

Kod bulbarne i generalizirane miastenije gravis pacijent ima niz karakterističnih vanjskih znakova

Bilješka. Pacijenti s bulbarnim poremećajima s miastenijom gravis pokušavaju jesti na vrhuncu djelovanja lijeka.

Češće od drugih postoji generalizirani oblik miastenije gravis. Takva patologija podrazumijeva prisutnost sljedećih simptoma:

  1. Bolest u početku zahvaća okulomotorne mišiće, a tek tada su u patološki proces uključena prugasta mišićna vlakna drugih lokalizacija.
  2. Pacijent postaje amimičan.
  3. Teško mu je stalno držati glavu ravno.
  4. Uočeno je slinjenje iz usta.
  5. U budućnosti će pacijentu biti teško hodati duže vrijeme. Vremenom se ovaj simptom pogoršava. Čovjeku postaje teško čak ustati i poslužiti se.
  6. Vremenom dolazi do gubitka mišića, što je posebno izraženo u udovima.
  7. Smanjuje jačinu tetivnih refleksa.

Bitan! Značajka miastenije gravis je činjenica da nakon dovoljno dugog odmora ili sna svi ti simptomi postaju manje izraženi i osoba se osjeća mnogo bolje.


Tokom sna i odmora, rezerve acetilholina u sinapsama se obnavljaju i pacijent se osjeća bolje

Dijagnostičke značajke

U slučaju pojave karakterističnih manifestacija miastenije gravis, potrebno je konzultirati neurologa. Ovaj doktor tačno zna o kakvoj se bolesti radi i kako potvrditi ili poreći njeno prisustvo. Dijagnoza miastenije gravis uključuje sljedeće korake:

  1. Razgovor s pacijentom (ne razjašnjavaju se samo glavne pritužbe, već i sve okolnosti koje su prethodile razvoju patologije).
  2. Klinički pregled.
  3. Sprovođenje funkcionalnih testova kako bi se razjasnilo prisustvo brzog zamora mišića (na primjer, od pacijenta se traži da brzo trepne).
  4. Elektromiografska studija.
  5. Proserin test.
  6. Ponovljena elektromiografska studija (izvedena kako bi se razjasnilo kako je proserin test utjecao na mišićnu aktivnost).
  7. Ponovljeni klinički pregled (provodi se kako bi se utvrdio stupanj utjecaja testa proserina na mišićnu aktivnost).
  8. Krvni test na prisutnost antitijela na receptore acetilholina i titin.
  9. Kompjuterska tomografija timusa.

Dijagnoza miastenije gravis uključuje korištenje savremenih medicinskih dostignuća

Nakon provođenja svih ovih dijagnostičkih mjera, liječnik ili postavlja dijagnozu ili je opovrgava.

Bilješka. U nekim slučajevima provodi se manje dijagnostičkih mjera, osobito ako postoji izražena klinička slika miastenije gravis.

Liječenje

Ako je dijagnoza miastenije gravis potvrdila prisutnost ove ozbiljne bolesti, njezinu terapiju treba započeti što je prije moguće. Brzina kojom počinje liječenje miastenije gravis odredit će njezin daljnji tijek i stupanj ograničenja fizičkih sposobnosti.

Oblik očiju

U blagim slučajevima, kada se javi očni oblik bolesti, potrebna je upotreba sljedećih lijekova:

  • Kalimin ili Proserin;
  • kalijum hlorid.

Bitan! Odabir doze ovih lijekova najčešće se provodi u stacionarnim uvjetima. To je zbog činjenice da se u slučaju predoziranja mogu razviti ozbiljne komplikacije. Uz njihove početne manifestacije, potrebno je uvesti protuotrov (u ovom slučaju, atropin).

Nakon odabira potrebnih doza Kalimina ili Proserina, kao i kalijevog klorida, pacijent se otpušta iz bolnice. Dalji tretman i prognoza će imati jasnu vezu. Što se pacijent preciznije pridržava preporuka stručnjaka, to je kvalitetniji njegov život i manji je rizik od razvoja velikih komplikacija.


Kod miastenije gravis pacijent mora uzimati veliki broj lijekova

Bulbar oblik

Kod bulbarnog oblika liječenje miastenije gravis mora se nadopuniti glukokortikosteroidima. Ovi lijekovi imaju svoje nuspojave u obliku povišenog krvnog tlaka i poremećaja metabolizma glukoze, ali često samo oni spašavaju osobu od teške mišićne slabosti.

Najčešće se koristi tabletni lijek "Prednizolon" ili "Metilprednizolon". Uzimajte ih svaki drugi dan ujutro. Doza takvih lijekova odabire se na temelju 1 mg / 1 kg ljudske težine.

Bilješka. Minimalna doza prednizolona koja može imati terapeutski učinak je 50 mg svaki drugi dan. Zbog toga pacijenti moraju koristiti najmanje 10 tableta istovremeno, što, naravno, često uzrokuje određene poteškoće.

Uzimajte glukokortikosteroide u takvim dozama najmanje 1-2 mjeseca. U budućnosti dolazi do postupnog smanjenja doze prednizolona. Ne možete ga potpuno poništiti. Za normalno stanje, pacijenti moraju uzimati 10-20 mg takvog lijeka svaki drugi dan. U ovom slučaju, imperativ je kontrolirati one negativne učinke koji nastaju sistematskim uzimanjem takvih lijekova. Lokalni ljekar opće prakse prepisat će pacijentu dodatne lijekove u ove svrhe.

Savjet! S razvojem nuspojava tijekom uzimanja glukokortikosteroida, ne biste trebali samostalno prilagođavati njihovu dozu. Samo ljekar to može učiniti ispravno.

Ako je uzimanje glukokortikosteroida kontraindicirano (na primjer, u starosti), tada se pacijentu preporučuje upotreba citostatika. Obično je početni lijek ovdje lijek Azathioprine. Ako je njegova učinkovitost nedovoljna, tada se propisuju jači citostatici.


Kod generaliziranog oblika bolesti važno je pravodobno ukloniti timusnu žlijezdu.

Opšti oblik

Uzroci i simptomi generalizirane miastenije gravis zahtijevaju ozbiljnije terapijske mjere. U roku od 1-2 godine nakon postavljanja dijagnoze, pacijent se podvrgava kirurškoj operaciji za uklanjanje timusne žlijezde. Najčešće se klinički učinak takve manipulacije javlja nakon 1-12 mjeseci. Nakon godinu dana, liječnici obavljaju drugi potpuni pregled pacijenta i razjašnjavaju koliko je velika korist bila od kirurške intervencije.

U budućnosti će se provoditi ista terapija lijekovima kao i kod oftalmološkog i bulbarnog oblika.

Uz naglo povećanje mišićne slabosti, pacijentu se propisuje lijek "Imunoglobulin" i plazmafereza.

Šta se ne može učiniti s miastenijom gravis?

Trenutno su poznate neke kontraindikacije za mijasteniju gravis. Glavni su sljedeći:

  1. Ozbiljna fizička aktivnost.
  2. Uzimanje lijekova koji sadrže magnezij.
  3. Produženo izlaganje direktnoj sunčevoj svetlosti.
  4. Uzimanje kurariformnih relaksanata mišića.
  5. Upotreba diuretika (osim "spironolaktona").
  6. Upotreba antipsihotika.
  7. Upotreba sredstava za smirenje (s izuzetkom lijekova "Grandaxin").
  8. Uzimanje većine antibiotika iz grupe fluorokinolona i aminoglikozida.
  9. Upotreba lijekova koji su derivati ​​kinina.
  10. Upotreba kortikosteroida koji sadrže fluor.
  11. Uzimanje lijeka "D-penicilamin".

Osim toga, pacijent će morati slijediti određenu prehranu. Pravilna ishrana za miasteniju gravis praktično eliminiše hranu bogatu magnezijumom (iverica, brancin, škampi, smuđ, bakalar, skuša, mlečni proizvodi, beli pasulj, spanać, neprerađene žitarice, brokoli, kupine, susama, maline, suve kajsije i drugo) .


Miastenija gravis nije kontraindikacija za trudnoću

Miastenija gravis i trudnoća se međusobno ne isključuju. Savremeni medicinski napredak omogućava ženama sa ovom bolešću da rađaju punopravnu bebu bez štete po svoje zdravlje. Ako nema akušerskih indikacija, tada se porođaj obavlja na prirodan način. Ako je dostupan, radi se carski rez. U tom slučaju, anestezija za mijasteniju gravis kod trudnice treba biti epiduralna. Ovo ublažavanje boli bit će sigurnije. Opća anestezija kod pacijenata s miastenijom gravisom se iskušava tek nakon uklanjanja timusa. Dojenje je kontraindicirano kod pacijenata s miastenijom gravis.

Bitan! Zanemarivanje ovih kontraindikacija može dovesti do pogoršanja tijeka bolesti.

Mijastenija gravis zahtijeva stalni nadzor stručnjaka i strogo provođenje svih njihovih preporuka. Samo će ovaj pristup omogućiti pacijentu da svoj život učini što potpunijim.

pozhelezam.ru

Miastenija gravis - koja je to bolest?

Mijastenija gravis jedna je od hroničnih autoimunih bolesti. Odlikuje se smanjenim mišićnim tonusom i brzim umorom. Kod ICD 10 za ovu bolest je G70, u istoj je skupini s različitim poremećajima neuromišićnih vlakana.

Prvi put je takvo stanje opisano još u 17. stoljeću, a u posljednje vrijeme raste i broj ljudi koji su se s njim susreli. Mijastenija gravis, kako se ova bolest u potpunosti naziva, češća je kod žena, a razvija se u dobi od 20-30 godina, kod djece je vrlo rijetka. Ako se bolest ne liječi, ona postupno napreduje, što s vremenom može dovesti do smrti pacijenta.

Uzroci bolesti

Mijastenija gravis je slabo poznata bolest. Vjeruje se da je genetskog porijekla. Poremećen je rad gena odgovornog za rad neuromišićnih vlakana. Uobičajeno, te veze, nazvane sinapse, prenose impulse od živaca do mišića, uzrokujući njihovo skupljanje. Ovaj proces reguliraju različite biokemijske reakcije koje uključuju posrednik acetilholin i enzim hilinesterazu.

Patogeneza bolesti je složena: u nekim slučajevima poremećen je rad timusa i hipotalamusa, koji su odgovorni za sintezu ovih tvari. Ako se proizvodi premalo acetilholina ili previše kolinesteraze, živčani impulsi se blokiraju i mišić ne može obavljati svoje funkcije.

Uzroci takvog kršenja su kvarovi imunološkog sustava, kada tijelo proizvodi antitijela na vlastite stanice, uništavajući acetilholin. To se može dogoditi nakon prehlade ili zarazne bolesti, teškog stresa, hormonske neravnoteže ili slabljenja tijela zbog prekomjernog rada.

Znakovi bolesti

Glavni simptom bolesti je povećan umor mišića. U procesu fizičkog rada, posebno kod ponavljajućih pokreta, slabost mišića postupno se povećava, što s vremenom može dovesti do njihove pareze ili paralize. No nakon odmora ti simptomi miastenije gravis nestaju, a ujutro se pacijenti osjećaju vrlo dobro nekoliko sati. U različitim stadijima i oblicima bolesti pojavljuju se sljedeći znakovi:

  • dvostruki vid;
  • ptoza - spuštanje gornjeg kapka;
  • salivacija;
  • promena glasa;
  • disfunkcija žvakanja, brzi umor pri konzumiranju čvrste hrane;
  • gušenje prilikom jela;
  • otežano disanje;
  • loš izraz lica;
  • promena u hodu;
  • slabost mišića udova i vrata;
  • suva koža.

Jedan od prvih znakova miastenije gravis je ptoza - spuštanje gornjeg kapka

Myasthenia gravis

Ova se bolest kod svakoga razvija na različite načine. Najčešće miastenija gravis počinje sa slabošću oka i mišića lica, a zatim ovo kršenje prelazi na mišiće vrata i trupa. No neki ljudi imaju samo nekoliko znakova bolesti. U skladu s tim, postoji nekoliko vrsta miastenije gravis.

  1. Očni oblik karakterizira oštećenje kranijalnih živaca. Prvi znak ovoga je spuštanje gornjeg kapka, najčešće prvo s jedne strane. Pacijent se žali na dvostruki vid, otežano pomicanje očnih jabučica.
  2. Bulbarni oblik miastenije gravis je lezija mišića za žvakanje i gutanje. Osim kršenja ovih funkcija, pacijentov govor se mijenja, glas postaje tih, nazalni, postoje poteškoće u izgovoru nekih zvukova, na primjer, "p" ili "b".
  3. Ali najčešće postoji generalizirani oblik bolesti, u kojem se prvo zahvaćaju mišići očiju, zatim se proces širi na vrat, gornje i donje ekstremitete. Posebno su često zahvaćeni bedra i mišići ruku, pacijentu je teško penjati se stepenicama, držati predmete. Opasnost od ovog oblika bolesti je u tome što se slabost širi na respiratorne mišiće.

Vrlo je važno na vrijeme postaviti ispravnu dijagnozu kako biste započeli liječenje.

Kako je bolest definisana

Osim pritužbi pacijenata i prikupljanja anamneze, dijagnoza miastenije gravis uključuje različite testove, hardverski pregled i analize.

Elektromiografija pomaže u određivanju mišićnog odgovora na vježbanje, a CT ili MRI snimci otkrivaju odsutnost bolesti koje bi mogle uzrokovati slične simptome. Uostalom, miastenični sindrom se opaža s encefalitisom, meningitisom, rakom, botulizmom, tireotoksikozom. No, razlike u ovom slučaju od miastenije gravis su u tome što su mišići lica rijetko zahvaćeni, a kada se izvrši elektromiografija, ne dolazi do usporavanja, već do povećanja mišićnog potencijala nakon ponovljene stimulacije.

Također je potrebno na vrijeme razlikovati miasteniju gravis od Duchenneove mišićne distrofije, iako su njihovi simptomi različiti. Mišićna distrofija javlja se uglavnom kod dječaka i počinje u djetinjstvu.

Najčešće se radi dijagnoze radi imunološki test kako bi se odredila antitijela na acetilholin i provodi se proserin test. Njegovo značenje je da se nakon intramuskularne injekcije 1 ml lijeka "Proserin" stanje pacijenta značajno poboljšava nakon 30 minuta, a nakon 2-3 sata simptomi se vraćaju.

Vrlo važna metoda za dijagnosticiranje miastenije gravis su različiti testovi za utvrđivanje stupnja mišićne slabosti, kao i koji su od njih više pogođeni. Budući da se umor povećava s ponavljajućim pokretima, mogu biti učinkoviti sljedeći testovi:

  • ako zatražite od pacijenta da gleda u stranu ili prema gore barem 30 sekundi, pojavljuju se ptoza i dvostruki vid;
  • kako biste izazvali dizartriju i smanjenje snage glasa, morate zamoliti pacijenta da pročita nešto naglas;
  • moguće je otkriti slabost vratnih mišića ako pacijent leži na leđima i podigne glavu, neće ga moći zadržati na težini duže od minute;
  • ponekad se kod miastenije gravis očituje fenomen M. Volker - opetovano stiskanje i stiskanje ruku uzrokuje povećanje ptoze.

Elektromiografija pomaže odrediti kako mišići reagiraju na stres

Krize bolesti

Mijastenija gravis je hronična bolest, koja stalno napreduje. Ako pacijent ne dobije odgovarajući tretman, njegovo se stanje pogoršava. Teški oblik bolesti može biti praćen pojavom miastenične krize. Karakterizira ga činjenica da pacijent osjeća oštru slabost mišića odgovornih za gutanje i pomicanje dijafragme. Zbog toga mu je otežano disanje, povećava se broj otkucaja srca, često se opaža slinjenje. Zbog paralize respiratornih mišića pacijent može umrijeti.

U slučaju predoziranja antiholinesteraznim lijekovima može doći do holinergičke krize. Izražava se usporavanjem otkucaja srca, salivacijom, konvulzijama, povećanom pokretljivošću crijeva. Ovo stanje također ugrožava život pacijenta, pa mu je potrebna ljekarska pomoć. Lijek protiv koholinesteraze mora se otkazati, a njegov antitod, rastvor atropina, mora se ubrizgati intramuskularno.

Kako liječiti bolest

Mijastenija gravis je ozbiljna bolest koja zahtijeva stalni medicinski nadzor i liječenje. Često dovodi do invaliditeta pacijenta. Ali pravilan tretman miastenije gravis pomaže u postizanju dugotrajne remisije. Glavni smjer terapije je upotreba lijekova koji blokiraju holinesterazu. Najefikasniji u miasteniji gravis su Kalimin, Oksazil, Proserin, Galantamin, Ambenonium. Moraju se primjenjivati ​​dugo vremena, naizmjenično između različitih načina.

Dodaci kalija pojačavaju učinak ovih lijekova i poboljšavaju kontraktilnost mišića, pa se propisuju i, na primjer, "Kalij-normin" ili "Kalijev klorid". Diuretik "Veroshpiron" također pomaže pojačati učinak antiholinesteraznih agenasa.

Generalizirana miastenija gravis zahtijeva ozbiljnije liječenje. U teškim slučajevima koriste se hormonska sredstva. Najčešće je to "Prednizolon" ili lijek na bazi njega "Metipred". Obično se propisuje 12-16 tableta dnevno ujutro svaki drugi dan. Ako se nakon nekoliko mjeseci primijeti stabilna remisija, doza se postupno smanjuje.

Nedavno su i miasteniju gravis počeli liječiti pulsnom terapijom. Ova metoda se sastoji u primjeni visokih doza Metipreda u trajanju od 3-5 dana. Ako je moguće postići remisiju, lijek se postupno ukida. Ali ponekad ga morate uzimati dugo, često nekoliko godina, 60 mg svaki drugi dan.


Kod miastenije gravis vrlo je važno stalno uzimati lijekove koje vam je propisao ljekar.

Citostatički imunosupresivi se također koriste za liječenje takvih pacijenata. "Azatioprin" je potreban za blokiranje imunoglobulina i smanjenje koncentracije antitijela na acetilholin. Ciklofosfamid i metotreksat inhibiraju njihovu aktivnost. Takva terapija je indicirana za pacijente kojima su glukokortikoidi kontraindicirani. Ali ponekad se ti lijekovi mijenjaju.

Kao pomoćna terapija, možete koristiti sredstva za poboljšanje metabolizma u mišićnom tkivu. To su pripravci kalcija, "efedrin", "metionin", glutaminska kiselina, tokoferol acetat, vitamini grupe B. Liječenje narodnim lijekovima se ne koristi, budući da su mnogi biljni pripravci kontraindicirani za pacijente. Tonične biljke su prihvatljive: ginseng, limunska trava i druge po preporuci ljekara.

Mijastenična kriza nužno zahtijeva da pacijent bude primljen u bolnicu na odjelu neurologije. Tamo se podvrgava plazmaferezi radi čišćenja krvi od antitijela i umjetne ventilacije pluća. Za brže poboljšanje stanja uvode se "Proserin", "Efedrin" i imunoglobulini.

U nedostatku učinka konzervativne terapije i progresivnog tijeka bolesti, koristi se kirurško liječenje. Timektomija je uklanjanje timusne žlijezde. U 70% pacijenata nakon operacije dolazi do poboljšanja njihovog stanja. No, poteškoća je u tome što anestezija za ovu bolest ima značajke.

Mnogi lijekovi su kontraindicirani kod takvih pacijenata, osobito relaksanti mišića i sredstva za smirenje, kao i morfij i benzodeazepini. Stoga se operacija izvodi kada je pacijent u teškom stanju i samo kod pacijenata mlađih od 70 godina.


Vrlo je važno da pacijenti s miastenijom gravis budu pažljivi prema uzimanim lijekovima, jer su mnogi od njih kontraindicirani.

Pravila ponašanja za miasteniju gravis

Ako se dijagnoza postavi na vrijeme, a pacijent ispuni sve liječničke recepte, njegova radna sposobnost i način života teško se mijenjaju. Liječenje miastenije gravis sastoji se u stalnom unosu posebnih lijekova i poštivanju određenih pravila.

Takvim pacijentima je zabranjeno sunčanje, obavljanje teških fizičkih poslova i pijenje lijekova bez preporuke ljekara. Pacijenti bi svakako trebali znati koje su kontraindikacije za mijasteniju gravis za uzimanje lijekova. Mnogi lijekovi mogu zakomplicirati tijek bolesti ili razviti miasteničku krizu. To su takvi lijekovi:

  • svi pripravci magnezija i litija;
  • relaksanti mišića, posebno kurariformni;
  • sredstva za smirenje, antipsihotici, barbiturati i benzodiazepini;
  • mnogi antibiotici, na primjer, "neomicin", "gentamicin", "norfloksacin", "penicilin", "tetraciklin" i drugi;
  • svi diuretici, osim "Veroshpirona";
  • "Lidokain", "Kinin", oralni kontraceptivi, antacidi, neki hormoni.

Može li se miastenija gravis izliječiti?

Ranije se ova bolest smatrala neizlječivom, 30% slučajeva završilo je smrću. Sada je prognoza miastenije gravis povoljnija. Uz pravilan pristup terapiji, više od 80% pacijenata doživi stabilnu remisiju. Mogu nastaviti s normalnim životom, pa čak i ostati funkcionalni. Trajni invaliditet ili čak smrt pacijenta mogu nastati ako ljekar ne ode na vrijeme ili se ne pridržava propisanog liječenja.

Mnogi nisu ni čuli za takvu bolest kao što je miastenija gravis. Stoga ne traže uvijek liječničku pomoć na vrijeme. Ovo je opasno jer može uzrokovati komplikacije. No, pravilan tretman i poštivanje svih preporuka liječnika pomoći će pacijentu da vodi normalan život.

moyaspina.ru

Lactofiltrum pri uzimanju antibiotika

Učitavanje ...Učitavanje ...