40. peatükk
HEMORRAAGILISED HAIGUSED JA SÜNDROOMID (DIATEES)
Hemorraagiline diatees on üldnimetus seisunditele, mida iseloomustab keha suurenenud kalduvus veritseda. Suurenenud verejooksu põhjused on järgmised:
Veresoonte seina rikkumised - pärilik Randu-Osleri telangiektaasia, hemorraagiline vaskuliit või Shen-lain-Henochi purpur;
Trombotsüütide patoloogia - Werlhofi trombotsütopeenia;
Vereplasma hüübimissüsteemi häired - hemofiilia;
Trombohemorraagiline sündroom on dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsiooni sündroom, mis raskendab paljude tõsiste haiguste kulgu.
PÄRILIKU HEMORRAAGILINE TELEANGIEKTAASIA
Pärilik hemorraagiline telangiektaasia (Randu-Osleri tõbi) on pärilik haigus, mida iseloomustab hemorraagiline sündroom, mis on põhjustatud mitmest telangiektaasiast nahal ja limaskestadel. Haiguse pärilikkus toimub autosomaalselt domineerival viisil.
Etioloogia ja patogenees
Randu-Osleri tõve verejooksu põhjustab väikeste veresoonte subendoteliaalse skeleti ebapiisav areng ja endoteeli halvenemine veresoonte voodi teatud piirkondades. Mesenhümaalsete kudede ebapiisavus võib väljenduda naha elastsuse suurenemises, sidemete aparatuuri nõrkuses (klapi prolaps, harjumuspärased nihestused). Telangiektaasiad hakkavad tekkima lapsepõlves, 8-10-aastaselt ja muutuvad nähtavaks umbes 20-aastaselt nina, huulte, igemete, põskede limaskestadel,
peanahk. Telangiektaasiad võivad olla ebakorrapärase kujuga, algul väikeste laikudena, hiljem 5-7 mm suuruste erkpunaste sõlmedena, mis vajutamisel kaovad.
Kliinilised ilmingud
Haiguse peamised kliinilised ilmingud on verejooks ninaõõnest, harvem seedetraktist, kopsudest (hemoptüüs). Sage korduv verejooks põhjustab rauavaegusaneemiat. Arteriovenoossete šuntide moodustumisel ilmnevad õhupuudus, tsüanoos, hüpoksiline erütrotsütoos.
Instrumentaalsed uurimismeetodid
Haiguse diagnoos ei sea kahtlust perekonna ajaloo ja nähtavate telangiektaasiate olemasolul, sealhulgas limaskestadel, mis selgub patsiendi spetsiaalse läbivaatuse (bronhoskoopia, FEGDS) käigus.
Ravi
Ravi seisneb verejooksu peatamises, mille jaoks kasutatakse hemostaatilist ravi. Kui kohalik toime on võimatu, viiakse läbi limaskesta veritsevate piirkondade koagulatsioon.
HEMORRAAGILINE VASKULIIT
Hemorraagiline vaskuliit (Schenlein-Henochi purpur) on hüperergiline vaskuliit, süsteemse vaskulaarse purpura tüüp, mida iseloomustab immuunkomplekside (sageli sisaldavad IgA) ladestumine väikeste veresoonte seintesse, millele on iseloomulikud sümmeetrilised hemorraagilised lööbed, artriit, kõhu sündroom ja glomerulonefriit. Tavaliselt esineb haigus noores eas, sageli pärast ägedaid infektsioone, hüpotermiat, allergilisi reaktsioone ravimitele, toidule, alkoholile. Mõnel juhul võib hemorraagilise vaskuliidi põhjuseks olla krooniline infektsioon B- ja C-hepatiidi viirustega, lümfisüsteemi kasvaja, kollagenoos.
Kliinilised ilmingud
Äge algus koos kehatemperatuuri tõusuga, süvenevad mürgistusnähud.
Naha hemorraagiline sündroom: alajäsemete sirutajakõõluse pindade nahale ilmuvad petehhiad ja purpur (joon. 45, vt värvilisa).
Liigesündroom: liigesekahjustus avaldub artralgia, harvem healoomulise artriidina.
Kõhu sündroom: mõnikord võib juhtiv kliiniline ilming olla kõhuõõne veresoonte kahjustus terava valu ja seedetrakti verejooksuga.
Neeru sündroom avaldub glomerulonefriidi, sagedamini hematuurilise, harvemini nefrootilise sündroomiga, arengus. Võib esineda kiiresti progresseeruv glomerulonefriidi variant koos kroonilise neerupuudulikkuse tekkega.
Ravi on ravida põhihaigust. Haiguse esmases vormis on ette nähtud plasmaferees, antikoagulandid, trombotsüütide vastased ained. Ägenemise ajal ravimisel on vajalik poolvoodirežiim. Kasutatakse desensibiliseerivaid aineid. Kõhu sündroomiga on ette nähtud prednisoloon. Plasmafereesi võib kasutada.
Prognoos sõltub hematuriaga kroonilise glomerulonefriidi ja neerupuudulikkuse progresseerumise kiirusest.
IDIOPAATNE TROMBOTSÜTOPEENILINE LILLA
Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi) on haigus, mis on põhjustatud trombotsüütide vastaste antikehade moodustumisest ja mida iseloomustab trombotsütopeenia. Trombotsütopeeniline purpur esineb kõige sagedamini noortel inimestel. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri arengu võib käivitada äge hingamisteede haigus või ravimite võtmine.
Kliinilised ilmingud
Verlhofi tõve puhul on peamised kliinilised ja laboratoorsed tunnused:
Purpur - väikesed hemorraagilised lööbed käte nahal, rinnal, kaelal, mõnikord ka limaskestadel. Võib-olla on
ulatusliku nahaaluse hemorraagia või raske verejooksu esinemine ninaõõnest, seedetraktist, emakaõõnest, intrakraniaalsest verejooksust;
põrn on suurenenud, kuid tavaliselt ei tuvastata palpatsiooniga;
vere hüübimisaja pikenemine, verehüübe tagasitõmbumise häire. Spontaanne verejooks tekib siis, kui trombotsüütide arv on 20–10 × 10 9 / l. Luuüdis on megakarüotsüütide arv tavaliselt normaalne või suurenenud.
Ravi
Glükokortikosteroidid, kui need on ebaefektiivsed, on võimalik kombinatsioon tsütostaatikumidega. Kui ravimteraapia on ebaefektiivne, on näidustatud splenektoomia.
MUUD LIIGID TROMBOTSÜTOPEENIA
Esineb sekundaarne (sümptomaatiline) trombotsütopeenia, mis võib tekkida aplastilise või megaloblastilise aneemia, müelofibroosi, leukeemia, SLE, viirusnakkuse, pahaloomulise kasvaja metastaaside korral luuüdis, radioaktiivse kiirguse, ravimite (indometatsiin, butadioon, sulfoonamiidid) mõjul. ), tsütostaatikumid. Trombotsüütide lagunemise suurenemist koos trombotsütopeeniaga täheldatakse DV-sündroomi, südameklappide proteeside implanteerimise, trombootilise trombotsütopeenilise purpura korral.
Hemofiilia
Hemofiilia on koagulopaatia, mis on põhjustatud vere hüübimisfaktorite puudulikkusest: VIII hemofiilia A ja IX hemofiilia B korral, mis põhjustab täisvere hüübimisaja pikenemist. Hemofiilia all mõeldakse pärilikke haigusi, mida põevad ainult mehed, defektse geeni kandja on haige ema. Hemofiilia on päritud retsessiivse, suguga seotud mustri järgi.
Kliinilised ilmingud
Pikaajaline verejooks on iseloomulik isegi väikeste mehaaniliste kahjustuste korral. Kerged verevalumid võivad põhjustada ulatuslikke hemorraagiaid, eriti hemartroosi (vere kogunemine
liigeseõõs) koos sellele järgneva anküloosiga. Võimalik on nina, seedetrakti, neerude verejooks. Hematoomi tüüpi verejooks on iseloomulik hemofiiliale. Võib tekkida lihastevahelised, intramuskulaarsed, subperiosteaalsed, retroperitoneaalsed hematoomid, mis põhjustavad ümbritsevate kudede hävimist.
Laboratoorsed diagnostikad
Vere hüübimisaja pikenemine protrombiiniindeksi ja trombiinianalüüside normaalväärtuste korral.
VIII ja IX vere hüübimisfaktorite aktiivsuse vähenemine (rasketel juhtudel kuni 0-20 U / L).
Ravi
Aastaid on põhiliseks raviks olnud värskelt külmutatud plasma manustamine, mis teatavasti sisaldab erinevaid hüübimisfaktoreid. Praegu kasutatakse VIII faktori (hemofiilia A) või IX faktori (hemofiilia B) krüosadet või kontsentraate selektiivselt.
HAMBASTARVIKUD
VEREHAIGUSTE PUHUL
Embrüogeneesi ajal täidab vereloomeorgani rolli suu limaskest, mis ilmub embrüos 12. päeval. Järgnevatel embrüo ja loote arenguperioodidel täidavad hematopoeesi funktsiooni järjestikku maks, põrn ja luuüdi, kuid kogu elu jooksul suhtleb suu limaskest vereloomeorganitega. Seda kinnitab leukeemiliste infiltraatide vohamine eelkõige mesodermi kudedes ja eriti suu limaskestal. Eriti selgelt väljenduvad verehaigused sageli haiguse alguses limaskesta, parodondi ja hambakudede väljendunud muutustes. Esimene teade suuõõne kahjustusest ägeda leukeemia korral kuulub Ebsteinile (1889), kes kirjeldas kahvatust, lõtvust, limaskesta verejooksu, igemete mahajäämist hammastest. Hiljem tõid paljud teadlased välja suuõõne muutuste sarnasuse skorbiidi raske vormiga: suu limaskesta, igemeääre, eriti hambavahepapillide kahvatus ja turse, mis võivad olla ka tumedad.
kuid värvuselt punane, veritsevad kergesti, hambad on lahti, "igemetesse mattunud". Haavandiline stomatiit ja/või gingiviit areneb kiiresti. Limaskesta hemorraagia ja igemete veritsus on sageli leukeemia esimene sümptom. Nendel patsientidel on suu limaskesta hävitavad kahjustused pärast hemorraagilisi ilminguid sageduse poolest teisel kohal. Sügavuse poolest jagunevad destruktiivsed protsessid pealiskaudseteks ja sügavateks. Pindmiste kahjustuste korral esineb "levitav" erosioon ebaühtlaste servadega või ümarad aftid, millel on hüperemia korolla või ilma, mis on kaetud õhukese eemaldamatu naastuga. Arvatakse, et pindmine erosioon ja aftoosne stomatiit on iseloomulik müeloidleukeemiale. Halvasti diferentseerunud leukeemiaga patsientidel, kellel on pahaloomuline kulg, on juba haiguse alguses põskede limaskestal piki sulgumisjoont ja keele külgpindadel kerge põletikulise reaktsiooniga nekroosipiirkonnad. paljastuvad ümbritsevad koed. Hemorraagilised ja haavandilis-nekrootilised protsessid arenevad sageli igemete hüpertroofia taustal, mis andis aluse terminile "leukeemiline stomatiit". Nende muutuste patogeneetiline alus koos süsteemse immunosupressiooni, trombotsütopeenia ja aneemiaga on suu limaskesta spetsiifilised protsessid, mis on seotud selle düstroofia ja metaplaasiaga, mis vähendab järsult limaskesta resistentsust erinevate tegurite suhtes. Leukeemiaga patsientidel avastatakse sageli suu limaskesta seenhaigusi, herpeediliste lööbe ilmnemist, mis on ühelt poolt seotud retikulohistiotsüütilise süsteemi kahjustusega leukeemilise protsessiga ja teiselt poolt põhiline tsütostaatiline ravi.
Aneemiaga patsientidel tuvastatakse väga iseloomulikud muutused suu limaskestas. Tuleb märkida, et sageli pöörduvad need patsiendid hambaarsti esmalt seoses kaebustega suukuivuse, krampide suunurkades, igemete verejooksu, sagedamini hammaste harjamise või tahke toidu ärahammustamise, põletustunne, kipitus, kipitus. või keele turse. Objektiivne uuring paljastab katteepiteeli atroofia tunnused, mis väljenduvad limaskestade kahvatuses, hõrenemises, elastsuse vähenemises. Limaskest on kergelt niisutatud ja rääkides kuivab kiiresti. Suurima venituse kohtades tekivad järsult valusad lõhed koos vähese eritisega - "nurkse stomatiidi" nähtus. Keelepapillide atroofia annab pildi atroofilisest glossiidist - sile, poleeritud keel, tavaliselt pikaajalise pideva protsessiga. Välimuse põhjus
Spetsiifiliste keelemuutuste puhul arvestatakse koos rauavaegusega ka B-rühma vitamiinide puudust.Suu limaskesta troofilisi häireid peetakse kõige tõsisemateks ja prognostiliselt ebasoodsateks rauavaegusaneemia sümptomiteks. Rauavaegusaneemiaga patsientidel koos limaskesta kahjustusega kannatavad hamba- ja periodontaalsed kuded. Peaaegu kõigil aneemiaga patsientidel on kaaries - hammaste lagunemise intensiivsuse indeks on 11,8 ja mõnel patsiendil üle 20,0. Kaariese kliinilisel kulgemisel on tunnused: see on valutu ja seda märkab kas esteetiline defekt või toidu kinnijäämine hambaauku või hammaste vahele või turse või fistulite ilmnemine kahjustatud piirkonda. hammas.
Kahjulikku (B 12 puudulikkusega) aneemiat esineb praegu üsna sageli ja sellel on spetsiifilised ilmingud suuõõnest. Esiteks on need muutused tingitud neuroloogilistest sümptomitest - valu, põletustunne, kipitus, keele surisemine, mis võib olla talumatu ja on kombineeritud maitsetundlikkuse rikkumisega. Uurimisel on limaskest kahvatu, sageli täheldatakse petehhiaalseid lööbeid, aneemia raskete vormide korral - ekhümoos, pigmentatsioonipiirkonnad. B 12 -vaegusaneemiaga patsientidele iseloomulik keeleepiteeli ja papillide atroofia võimaldas anda spetsiifilise nimetuse "Genter-Mölleri glossiit" ("Hunteri" keel). On üsna iseloomulik, et neil patsientidel pole kunagi keelel hambakattu.
- mitmete hematoloogiliste sündroomide üldnimetus, mis arenevad ühe või teise hemostaasi lüli (trombotsüüdid, veresooned, plasma) rikkumisel. Kõigile hemorraagilistele diateesidele on omased, olenemata nende päritolust, suurenenud verejooksu sündroom (korduv, pikaajaline, intensiivne verejooks, erineva lokalisatsiooniga hemorraagia) ja posthemorraagiline aneemiline sündroom. Hemorraagilise diateesi kliinilise vormi ja põhjuste kindlaksmääramine on võimalik pärast hemostaasisüsteemi põhjalikku uurimist - laboratoorsed testid ja funktsionaalsed testid. Ravi hõlmab hemostaatilist, vereülekanderavi, verejooksu lokaalset peatamist.
Üldine informatsioon
Hemorraagiline diatees on verehaigus, mida iseloomustab keha kalduvus spontaansetele või ebapiisavatele hemorraagiatele ja verejooksule traumaatilisele tegurile. Kokku on kirjanduses kirjeldatud üle 300 hemorraagilise diateesi. Patoloogia põhineb ühe või mitme vere hüübimisfaktori kvantitatiivsetel või kvalitatiivsetel defektidel. Sel juhul võib verejooksu aste varieeruda väikestest petehhiaalsetest löövetest kuni ulatuslike hematoomideni, massilise välise ja sisemise verejooksuni.
Ligikaudsete andmete kohaselt kannatab primaarse hemorraagilise diateesi all umbes 5 miljonit maailma elanikkonnast. Võttes arvesse sekundaarseid hemorraagilisi seisundeid (näiteks dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom), on hemorraagilise diateesi esinemissagedus tõeliselt kõrge. Hemorraagilise diateesiga seotud tüsistuste probleem on erinevate meditsiiniliste erialade vaateväljas - hematoloogia, kirurgia, elustamine, traumatoloogia, sünnitusabi ja günekoloogia ning paljud teised. dr.
Hemorraagilise diateesi klassifikatsioon
Hemorraagilist diateesi eristatakse tavaliselt sõltuvalt ühe või teise hemostaasi teguri (trombotsüütide, koagulatsiooni või veresoonte) rikkumisest. See põhimõte on aluseks laialdaselt kasutatavale patogeneetilisele klassifikatsioonile ja vastavalt sellele eristatakse 3 hemorraagilise diateesi rühma: trombotsütopaatia, koagulopaatia ja vasopaatia.
Trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia või hemorraagiline diatees, mis on seotud trombotsüütide hemostaasi defektiga (trombotsütopeeniline purpur, kiirgushaiguse trombotsütopeenia, leukeemia, hemorraagiline aleukia; essentsiaalne trombotsüteemia, trombotsütopaatia).
Koagulopaatia või hemorraagiline diatees, mis on seotud koagulatsiooni hemostaasi defektiga:
- vere hüübimise esimese faasi rikkumisega - tromboplastiini moodustumine (hemofiilia)
- vere hüübimise teise faasi rikkumisega - protrombiini muundumine trombiiniks (parahemofiilia, hüpoprotrombineemia, Stuart Proweri tõbi jne)
- vere hüübimise kolmanda faasi rikkumisega - fibriini moodustumine (fibrinogenopaatia, kaasasündinud afibrinogeneemiline purpur)
- fibrinolüüsi kahjustusega (dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom)
- erinevate faaside hüübimishäiretega (von Willebrandi tõbi jne)
Vasopaatiad või veresoone seina defektiga seotud hemorraagiline diatees (Randu-Osler-Weberi tõbi, hemorraagiline vaskuliit, C-vitamiini vaegus).
Hemorraagilise diateesi põhjused
Eristage lapsepõlves avalduvat pärilikku (primaarset) hemorraagilist diateesi ja omandatud, enamasti sekundaarset (sümptomaatiline). Esmased vormid on perekondlikud ja on seotud kaasasündinud defekti või puudulikkusega, tavaliselt ühe hüübimisfaktoriga. Päriliku hemorraagilise diateesi näideteks on hemofiilia, Glanzmanni trombosteenia, Randu-Osleri tõbi, Stuart Proweri tõbi jne. Erandiks on von Willebrandi tõbi, mis on VIII faktori, vaskulaarse faktori ja trombotsüütide adhesiooni rikkumisest põhjustatud multifaktoriaalne koagulopaatia.
Mitmete hemostaasi tegurite ebapiisavus põhjustab tavaliselt sümptomaatilise hemorraagilise diateesi tekke. Samal ajal võib esineda nende sünteesi vähenemine, tarbimise suurenemine, omaduste muutumine, veresoonte endoteeli kahjustused jne jt, vitamiinide (C, K jne) puudus. Iatrogeensete põhjuste rühm hõlmab pikaajalist või ebapiisava annusega ravi antikoagulantide ja trombolüütikumidega.
Kõige sagedamini esineb omandatud hemorraagiline diatees dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (trombohemorraagilise sündroomi) kujul, mis raskendab mitmesuguseid patoloogiaid. Võimalik sekundaarne areng autoimmuunsete, vastsündinute, vereülekandejärgsete trombotsütopeeniate, hemorraagilise vaskuliidi, trombotsütopeenilise purpuri, hemorraagilise sündroomi koos kiiritushaigusega, leukeemia jne.
Hemorraagilise diateesi sümptomid
Hemostasiopaatia erinevate vormide kliinikus domineerivad hemorraagilised ja aneemilised sündroomid. Nende ilmingute raskusaste sõltub hemorraagilise diateesi ja sellega seotud häirete patogeneetilisest vormist. Erinevat tüüpi hemorraagilise diateesi korral võivad tekkida erinevat tüüpi verejooksud.
Mikrotsirkulatsiooni(kapillaar) tüüpi verejooks esineb trombotsütopaatia ja trombotsütopeenia korral. See väljendub petehiaal-laiguliste löövete ja verevalumitena nahal, verejooksuna limaskestadel, verejooksuna pärast hamba väljatõmbamist, igemete, emaka, ninaverejooksuna. Hemorraagia võib tekkida kapillaaride väiksemate vigastuste korral (nahale vajutamisel, vererõhu mõõtmisel jne).
Hematoom verejooksu tüüp on iseloomulik hemofiiliale, see on võimalik antikoagulantide üleannustamise korral. Seda iseloomustab sügavate ja valulike hematoomide teke pehmetes kudedes, hemartroos, hemorraagia nahaaluses rasvkoes ja retroperitoneaalses koes. Massiivsed hematoomid põhjustavad kudede kihistumist ja hävitavate tüsistuste tekkimist: kontraktuurid, deformeeruv artroos, patoloogilised luumurrud. Päritolu järgi võib selline verejooks olla spontaanne, traumajärgne, operatsioonijärgne.
Kapillaaride hematoom(sega) hemorraagiad kaasnevad dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi, von Willebrandi tõvega, kui antikoagulantide annus on ületatud. Kombineerige petehhiaalsete täppidega hemorraagiad ja pehmete kudede hematoomid.
Mikroangiomatoosne tüüpi verejooks esineb hemorraagilise angiomatoosi, sümptomaatiliste kapillaropaatiate korral. Nende hemorraagilise diateesi korral esineb püsiv korduv veritsus ühes või kahes lokalisatsioonis (tavaliselt nina, mõnikord seedetrakti, kopsu, hematuuria).
Vaskuliitne lilla hemorraagilise vaskuliidi korral täheldatakse verejooksu tüüpi. See on väikese punktiga hemorraagia, mis on tavaliselt sümmeetrilise paigutusega jäsemetel ja kehatüvel. Pärast hemorraagiate kadumist jääb nahale pikaks ajaks pigmentatsiooni jääk.
Sage verejooks põhjustab rauavaegusaneemia arengut. Hemorraagilise diateesiga kaasnevat aneemilist sündroomi iseloomustavad nõrkus, naha kahvatus, arteriaalne hüpotensioon, pearinglus ja tahhükardia. Mõne hemorraagilise diateesi korral võib tekkida liigesesündroom (liigeseturse, artralgia), kõhu sündroom (iiveldus, kramplikud valud), neerusündroom (hematuuria, seljavalu, düsuuria).
Diagnostika
Hemorraagilise diateesi diagnoosimise eesmärk on kindlaks teha selle kuju, põhjused ja patoloogiliste muutuste raskusaste. Verejooksu sündroomiga patsiendi läbivaatuse plaani koostab hematoloog koostöös raviarstiga (reumatoloog, kirurg, sünnitusarst-günekoloog, traumatoloog, infektsionist jt).
Kõigepealt uuritakse kliinilisi vere- ja uriinianalüüse, trombotsüütide arvu, koagulogrammi, peitvere väljaheiteid. Sõltuvalt saadud tulemustest ja väidetavast diagnoosist on ette nähtud laiendatud laboratoorne ja instrumentaalne diagnostika (biokeemiline vereanalüüs, rinnaku punktsioon, trepanobiopsia). Immuungeneesiga hemorraagilise diateesi korral näidatakse erütrotsüütide vastaste antikehade (Coombsi test), trombotsüütide vastaste antikehade, luupuse antikoagulandi jne määramist. Täiendavad meetodid võivad hõlmata kapillaaride hapruse funktsionaalseid teste (žgutt, pigistamine, manseti test jne). , neerude ultraheli, maksa ultraheli; Liigeste röntgen jne Hemorraagilise diateesi pärilikkuse kinnitamiseks on soovitatav konsulteerida geneetikuga.
Hemorraagilise diateesi ravi
Ravi valikul kasutatakse diferentseeritud lähenemist, võttes arvesse hemorraagilise diateesi patogeneetilist vormi. Seega on antikoagulantide ja trombolüütikumide üleannustamisest põhjustatud suurenenud verejooksu korral näidustatud nende ravimite ärajätmine või nende annuse korrigeerimine; K-vitamiini preparaatide (vicasol), aminokaproonhappe määramine; plasma transfusioon. Autoimmuunse hemorraagilise diateesi ravi põhineb glükokortikoidide, immunosupressantide, juhtivate ravimite kasutamisel; nende kasutamise ebastabiilse mõjuga on vajalik splenektoomia.
Ühe või teise hüübimisfaktori päriliku puudulikkuse korral on näidustatud asendusravi nende kontsentraatidega, värskelt külmutatud plasma, erütrotsüütide massi ja hemostaatilise ravi ülekandmine. Väikese verejooksu lokaalseks peatamiseks kasutatakse žguti, survesideme, hemostaatilise käsna, jää pealekandmist; nina tamponaadi läbiviimine jne. Hemartroosi korral tehakse liigeste terapeutilised punktsioonid; pehmete kudede hematoomidega - nende äravool ja kogunenud vere eemaldamine.
Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni ravi põhiprintsiibid hõlmavad selle seisundi põhjuse aktiivset kõrvaldamist; intravaskulaarse koagulatsiooni katkestamine, hüperfibrinolüüsi mahasurumine, hemokomponentide asendusravi jne.
Tüsistused ja prognoos
Hemorraagilise diateesi kõige levinum tüsistus on rauavaegusaneemia. Korduvate liigeste hemorraagiate korral võib tekkida liigeste jäikus. Närvitüvede kokkusurumine massiivsete hematoomidega on täis pareesi ja halvatust. Eriti ohtlikud on tugev sisemine verejooks, hemorraagia ajus, neerupealised. Veretoodete sagedane korduv ülekanne on vereülekandejärgsete reaktsioonide, B-hepatiidi ja HIV-nakkuse tekke riskitegur.
Hemorraagilise diateesi kulg ja tulemused on erinevad. Adekvaatse patogeneetilise, asendus- ja hemostaatilise ravi korral on prognoos suhteliselt soodne. Kontrollimatu verejooksu ja tüsistustega pahaloomuliste vormide korral võib tulemus olla surmav.
kliiniline uuring
"HEMORRAAGILISED DIATEESID"
Tunni kestus: 4 tundi Tunni liik - praktiline
Tunni eesmärk ja eesmärgid: uurida hemorraagilise peamisi kliinilisi vorme
diateesi lastel, õppida ära tundma hemostaasisüsteemi häireid, tutvuda kaasaegsete teraapia põhimõtetega ja hemorraagilise diateesi ennetamise põhimõtetega. Õpilane peaks teadma:
1. Laste hemorraagilise diateesi etioloogia ja patogenees
2. Hemorraagilise diateesi klassifikatsioon
3. Juhtivad kliinilised vormid, sümptomid, laboratoorne diagnostika
4. Ravi põhimõtted
5. Ennetamine
6. Prognoos
Õpilane peaks suutma:
1. Tuvastage kaebused, koguge ja analüüsige patsiendi haiguslugu ja elulugu
2. Viia läbi patsiendi läbivaatus
3. Too esile juhtivad kliinilised sümptomid ja sündroomid
4. Koostage küsitluse plaan
5. Hinda laboratoorsete uuringute tulemusi
6. Sõnastage kliiniline diagnoos vastavalt klassifikatsioonile
Koostage raviplaan
Teema põhiküsimused:
1. Hemostaasi füsioloogilised alused
2. Hemorraagilise diateesi diagnostika alused
3. Hemorraagilise diateesi klassifikatsioon
4. Hemorraagilise diateesi peamiste vormide etiopatogenees, kliinilised sümptomid, patogeneetilise ravi põhimõtted, ennetamine ja prognoos:
Veresoonte seina patoloogiast tingitud hemorraagiline diatees - immuunne mikrotrombovaskuliit (Schönlein-Henochi tõbi)
Vereliistakute hemostaasi patoloogiast tingitud hemorraagiline diatees - hemorraagiline trombotsütopeeniline haigus (Werlhofi tõbi)
Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud plasma hüübimisfaktorite puudulikkusest (pärilik koagulopaatia) - hemofiilia A, B (jõulutõbi), C (Rosenthali tõbi), von Willebrandi tõbi.
Iseõppimise küsimused:
1. Veresooneseina struktuurne alaväärsus:
kaasasündinud hemorraagiline telangiektaasia (Randu-Osleri tõbi) Louis-Bari sümptom
2. Kaasasündinud sidekoehaigused:
Marfani sümptom
osteogenesis imperfecta (Lobsteini tõbi)
3. Omandatud sidekoe kahjustused:
skorbuut – steroididest põhjustatud purpur
4. Psühhogeenne purpur (Münghauseni sümptom)
5. Veresoonte kahjustused erinevate haiguste korral: suhkurtõbi, veenilaiendid, difuusne ahüiokeratoom (Andresep-Fabry tõbi)
6. Vastsündinute alloimmuunne trombotsütopeeniline purpur (NAPP)
7. Autoimmuunne trombotsütopsia (AIT11)
8. DIC sündroom
JUHISED
Hemorraagiline diatees on üldine nimetus seisunditele, mida iseloomustab suurenenud verejooks.
Vere hüübimisskeem
Vere hüübimise skemaatilise protsessi võib jagada kolme faasi:
1.protrombiini moodustumine ehk kontakt-kallikreiin - keniin - kaskaadi aktivatsioon. See faas viib selliste tegurite kompleksi moodustumiseni, mis on võimelised protrombiini trombiiniks muutma; seda kompleksi (faktor Xa + faktor Va + Ca ++ ioonid + trombotsüütide fosfolipiid) nimetatakse protrombinaasiks. Selle faasi aktiveerimiseks on kaks võimalust – väline ja sisemine. Esimene faas - protrombinaasi moodustumise faas, kestab 4 minutit. 50 sek. kuni 6 min. 50 sek.
2. teine faas ehk trombiini moodustumise üldine tee - trombiini teke - protrombiini muundumine trombiiniks protrombinaasi mõjul, see kestab 2-5 sekundit.
3. kolmas faas - fibriini moodustumine, see kestab 2-5 sekundit.
Koos trombi teket tagava koagulatsioonisüsteemiga on süsteem, mille toimimine on suunatud trombi elimineerimisele (lüüsimisele). Fibrinolüüsil on suur tähtsus haavade paranemisel ja see on ka keha viis veresoonte ummistuse korral toime tulla.
Fibrinolüüs on füsioloogiline protsess, mis kõrvaldab lahustumatud fibriini ladestused (fibriini trombid) stabiilsete fibriini polümeeride ensümaatilise lagunemise teel. Plasmiini mõjul tromb lahustub.
Seal on plasma ja raku fibrinolüütilised süsteemid.
Plasma fibrinolüütiline süsteem Plasma fibrinolüütiline süsteem sisaldab: plasminogeeni (proensüümi)
plasminogeeni aktivaatorid
plasmiin (ensüüm)
plasmiini inhibiitorid
plasminogeeni aktivaatori inhibiitorid
Rakuline fibrinolüütiline süsteem
Leukotsüüdid ja makrofaagid on võimelised otseselt osalema fibriini lüüsis, vabastades proteolüütilisi ensüüme. Lisaks fagotsüteerivad leukotsüüdid ja makrofaagid fibriini ja mitmesuguseid vigastuskohta kogunenud rakufragmente.
Vere hüübimise inhibiitorid - antikoagulantsüsteem
Koos vere hüübimissüsteemiga on olemas ka antikoagulantide süsteem, mida esindavad mitmesugused vere hüübimise inhibiitorid. Vere hüübimissüsteem ja antikoagulantide süsteem on tavaliselt hästi tasakaalustatud. Antikoagulandisüsteemi ülesanneteks on vältida hüübimisfaktorite aktiveerumist, vältida massiivse intravaskulaarse tromboosi teket ja piirata koagulatsioonireaktsiooni vigastuskohaga.
Kõik organismis moodustuvad antikoagulandid võib jagada kahte rühma:
Primaarsed antikoagulandid on ained, mida sünteesitakse pidevalt, sõltumata vere hüübimisest ja fibrinolüüsist, ning vabanevad vereringesse konstantse kiirusega (antitrombiin III, hepariin, hepariini kofaktor II, aI-Antitrüpsiin, neksiin-I proteaas, trombomoduliin);
Sekundaarsed antikoagulandid on ained, mis moodustuvad vere hüübimisfaktoritest ja teistest valkudest hemokoagulatsiooni ja fibrinolüüsi tulemusena (antitrombiin I, metafaktor Va, metafaktor X1a, fibrinolüüsi saadused).
HEMOSTAASI HÄIREDE DIAGNOOS
Veresoonte trombotsüütide hemostaasi uuring
Vaskulaarne komponent
Pinch test. Arst kogub rangluu alla naha ja teeb näputäis. Tavaliselt ei toimu muutusi ei kohe pärast näputäis ega päeva jooksul. Resistentsuse vähenemisel ilmnevad petehhiad või verevalumid, eriti 24 tunni pärast.
Tourniquet test või manseti test.Õlale kantakse tonomeetri mansett, mis hoiab survet 90-100 mm tasemel. rt. Art. 5 minuti jooksul. Seejärel eemaldatakse mansett ja 5 minuti pärast loendatakse petehhiate arv küünarvarre sisepinnal 5 cm läbimõõduga ringis küünarnukist allapoole 2 cm. Tavaliselt ei ületa petehhiate arv -10 ; 11-20 - nõrgalt positiivne test; 20-30 positiivne test; 30 või rohkem - järsult positiivne test. f
Trombotsüütide komponent
Trombotsüütide arvu määramine veres. Trombotsüütide arv kapillaarveres on tavaliselt 150-350 x 10 / l.
Verejooksu kestuse määramine (vastavalt Duke'ile). Verejooksu kestus peegeldab veresoonte elastsust, nende võimet vigastuse ajal spasmida, samuti trombotsüütide võimet kleepuda ja agregeeruda. Meetodi põhimõte on määrata verejooksu kestus naha mikroveresoontest (kõrvapulga pindala pärast lantseti punktsiooni 3,5 mm sügavusele). Norm - 2 - 3 minutit. Verejooksu kestuse pikenemine - trombotsütopeenia, trombotsütopaatia, veresoonte seina häirete (kahjustuste) korral.
Trombotsüütide agregatsiooni funktsiooni määramine.Õppis agregomeetri abil. Tavaliselt (Weissi järgi) - adenosiindifosfaadi (ADP) kontsentratsioonil 10 mikronit / ml - 77,7%, kontsentratsioonil 1 mikron / ml - 30,7%. Agregatsioon väheneb kaasasündinud ja omandatud trombotsütopaatia, trombotsütopeenia, hüpotüreoidismi ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega ravi korral. Suurenemine on iseloomulik süsteemsele vaskuliidile, sidekoe süsteemsetele haigustele.
Plasma (koagulatsiooni) hemostaasi uuring
Vere hüübimise esimese faasi hindamine -
Protrombinaasi moodustumise faasid
Hüübimisaeg(Lee-White'i järgi). Meetod seisneb trombide moodustumise kiiruse määramises venoosses veres temperatuuril 37 °. Norm on 8-12 minutit, vastavalt mikromeetodile - 5-10 minutit. Vere hüübimisaja märgatavat pikenemist täheldatakse vere hüübimisfaktorite sügava puudulikkuse, trombotsütopeenia, trombotsütopaatia ja hepariinravi korral. Aja lühenemine näitab hüperkoagulatsiooni.
Aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (A PTT)
V norm - 30-42 sek
Elongatsioon – APTT näitab hüpokoagulatsiooni ja seda täheldatakse kõigi plasmafaktorite, välja arvatud VII, puudulikkuse ning hepariini ja antikoagulantidega ravi korral.
Faktori aktiivsus: norm
Autokoagulatsiooni test peegeldab prokoagulantsete ja antikoagulantsete protsesside seisundit
Plasma rekaltsifikatsiooni aeg Normaalne 80-140 s Rohkem kui 140 s - hüpokoagulatsioon Alla 80 s - hüperkoagulatsioon Plasma hemostaasi teise faasi hindamine - trombiini moodustumise faas
Protrombiini (tromboplastiline) aeg. Norm on 11-15 sekundit. Hüpokoagulatsiooniga pikeneb protrombiiniaeg. Hüperkoagulatsiooniga väheneb see.
Protrombootiline indeks,% -
kontrollplasma protrombiiniaeg. - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100
patsiendi protrombiiniaeg ________
Norm on 80 - 100% (mõnede allikate järgi kuni 120%).
Norm on 1 kuni 1,4.
Vere hüübimise kolmanda etapi hindamine
Plasma fibrinogeeni kontsentratsioon. Norm on 1,8 - 4,01 g / l. fibrinogeeni suurenemist täheldatakse hüperkoagulatsiooni, põletikuliste protsesside,
pahaloomulised kasvajad, süsteemne vaskuliit, süsteemsed sidekoehaigused, DIC esimeses staadiumis. Fibrinogeeni taseme langus võib olla kaasasündinud ja omandatud (tarbimiskoagulopaatia koos dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomiga, primaarse fibrinolüüsiga).
Trombiini aeg. Norm on 12-16 sekundit. Pikendus näitab hüperkoagulatsiooni ja plasma fibrinogeeni puudumist.
TegevusXIIIfaktor plasmas. Norm on 70 - 130%. Faktori XIII defitsiit C-avitaminoosi, leukeemia, kiiritushaiguse, raske maksahaiguse, DIC-sündroomi koos tarbimiskoagulopaatiaga. XIII faktori aktiivsuse suurenemisega suureneb tromboosirisk.
PATSIENTIDE UURIMISE SKEEM Haiguslugu
1. Kaebuste selgitamisel pöörata tähelepanu limaskestade veritsusele hamba väljatõmbamisel või hammaste tuleku ajal, süstimise ajal (sagedamini hemofiiliaga ja on pikaajaline), öine ninaverejooks on iseloomulik GTB-le (Werlhofi tõbi).
2. Pöörake tähelepanu naha hemorraagiate olemusele. Hemorraagilise vaskuliidi korral on iseloomulikud väikese punktiga petehhiad, mõnikord - urtikaaria ja makulopapulaarsed elemendid, paiknevad jäsemetel, peamiselt - ekstensorid, alati; sümmeetriline. Trombotsütopeenilise purpura korral on verejooksud asümmeetrilised, on: lemmik lokalisatsioon, olemuselt polümorfsed (alates suurest ekhümoosist d (petehhiad, lillast kuni sinakasrohelise ja kollaseni), hemofiilia korral on need tavaliselt ulatuslikud, võivad olla sügavad aeglase resorptsiooniga ja tavaliselt posttraumaatiline.3 Pöörake tähelepanu liigesevaludele hemofiilia ja hemorraagilise vaskuliidi korral Hemofiilia vaskuliidi korral võivad esineda artralgiad ja liigeste tursed, kuid need on alati pöörduvad, hemofiilia korral aga kannatavad sagedamini vigastatud suured liigesed.
4. Uurige, kas varem (3-4 nädala jooksul) eelnes mõni nakkushaigus (kurguvalu, sarlakid, ARVI jne), kas tehti vaktsineerimisi, kas täheldati toidu- või ravimiallergiat, kas esines vigastusi.
5. Selgitage, kas laps ilmub selliste kaebustega esimest korda, kas ta on varem haiglas olnud, kas teraapiat tehti ja selle tulemused.
Elu anamnees
1. Tuleb välja selgitada, kas verejooksu täheldati patsiendi vanematel ja lähisugulastel: kui patsient on meessoost, siis kas veritsust esines vanaisalt ja isalt.
2. Õppige tundma varasemaid haigusi ja krooniliste infektsioonikollete olemasolu (krooniline tonsilliit, hambakaaries, tubintoksikatsioon jne)
Objektiivne uurimine
Määrake patsiendi seisund raskusastme järgi, hinnates üldist arengut (asteenisatsioon, kasvupeetus).
Elundite ja süsteemide uurimisel pööratakse kõigepealt tähelepanu:
1. Hemorraagiliste ilmingute, ninaverejooksu, suu limaskestade, igemete, süstekohtade või nahakahjustuste esinemine;
2. Naha seisund - asümmeetriliste, ligikaudu sama suuruse ja kujuga hemorraagiate esinemine jäsemetel või erineva suurusega asümmeetrilised verejooksud, mis tekivad peamiselt spontaanselt, ulatuslik posttraumaatiline ekhümoos;
3. Osteoartikulaarne süsteem: liigeste kuju, nende liikuvus, hemartroosi esinemine ja analüüsid;
4. Lümfisüsteem: perifeersete lümfisõlmede kaasamine patoloogilisesse protsessi (need ei osale hemorraagilise diateesi korral);
5. Kardiovaskulaarsüsteem: süstoolse (aneemilise) müra võimalus, sagedamini pärast verejooksu;
6. Hingamisorganid (selle patoloogiaga ei ole muutused iseloomulikud);
7. Seedetrakt: kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, mõnikord verega. Tugeva kõhuvalu tõttu võtab patsient makku toodud jalgadega sundasendi külili, võimalik on sage verega väljaheide (hemorraagilisele vaskuliidile iseloomulik kõhu sündroom), maks ja põrn ei suurene;
8. Neeru sündroom: iseloomulik hemorraagilisele vaskuliidile (mõõdukas proteinuuria koos mikrohematuuriaga), mõnel juhul täheldatakse alaägedat üleminekut kroonilisele glomerulonefriidile, on võimalik verejooks, trombotsütopeenia;
9. Metrorraagia esinemine tüdrukutel puberteedieas (HTB-ga);
10. Muutused kesknärvisüsteemis: hemorraagilisele vaskuliidile on iseloomulikud mööduvad krambid, parees. Võimalikud on hemorraagid ajus ja silmapõhjas.
Ajaloo ja esialgsete leidude põhjal põhjendada konkreetse patsiendi esialgset diagnoosi. Pärast esialgse diagnoosi põhjendamist koostage patsiendi läbivaatuse plaan.
1. Täielik vereanalüüs
2. Koagulogramm
3. Duke veritsusaeg
4. Verehüübe tagasitõmbamine 5. Biokeemilised vereanalüüsid (fibrinogeen, haptoglobiin, alfa- ja gammaglobuliinid, uurea, kreatiniin)
6. Antihemofiilsete tegurite määramine (VIII - IX - XI)
7. Üldine uriinianalüüs
8. Luude ja liigeste röntgen
9. Silmapõhja uurimine
10. ENT, hambaarsti, kirurgi, ortopeedi, neuroloogi läbivaatus.
Anamneesi, objektiivsete andmete ja laboratoorsete uuringute põhjal tehke kliiniline diagnoos vastavalt klassifikatsioonile. Täpsustage, milliste haigustega on vaja seda haigust eristada.
KOHTA PATSIENDILE RAVIPLAAN
3. Asendusravi (hemofiilia puhul) - värskelt valmistatud vere, antihemofiilse plasma, gammaglobuliini ülekandmine.
4. Verejooksu peatamiseks, lokaalseks hemostaasiks, kandke teile 5–6% epsilonaminokaprooni lahust, hemostaatilist käsna, trombiini, želatiini, eesmist ja tagumist tamponaadi (verejooksu korral).
5. Verejooksu korral liigesesse ägedal perioodil: immobilisatsioon, külm, massiivse hemorraagiaga - punktsioon vereaspiratsiooniga ja sellele järgnev hüdrokortisooni manustamine.
6. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (indometatsiin) - Shenlein-Henochi tõve liigese- ja kõhu sündroomi korral.
7. Lühiajaline kortikosteroidravi hemorraagilise vaskuliidi (fulminantsete vormide ja nekrootiliste variantidega), trombotsütopeeniaga.
8. Hepariinravi hemorraagilise vaskuliidi korral. mina--
9. Ülekanne kirurgiaosakonda splenektoomia jaoks (ITP puhul).
Hemostaasisüsteemi rikkumised võivad mõjutada kõiki selle lülisid: veresoonkond, trombotsüüdid, koagulatsioon (plasma), seetõttu on aktsepteeritud eristada 3 hemorraagilise diateesi rühma:
1.koagulopaatia
2.trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia
3.vasopaatia
HEMORRAAGILINE VASKULIIT (immuunne mikrotrombovaskuliit, Shenleini-Henochi tõbi)
Üks levinumaid hemorraagilisi haigusi (23-25 juhtumit) 10 000 alla 14-aastase lapse kohta, mis põhineb aseptilisel põletikul ja mikroveresoonte seinte lagunemisel, naha veresooni ja siseorganeid mõjutaval hulgisel mikrotromboosil. .
etioloogia
Tundmatu. Võib esineda seos streptokoki- ja viirusnakkuste, kopsupõletiku, toidu- ja ravimiallergiate, põletuste, alajahtumise jne. Umbes 40% patsientidest ei ole võimalik kindlaks teha ühtegi konkreetset tegurit.
PATOGENEES
Patogenees seisneb tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) ja komplemendisüsteemi aktiveeritud komponentide kahjustavas mõjus mikroveresoontele. Terves kehas eemaldavad immuunkompleksid kehast fagotsüütrakud. CIC-i liigne akumuleerumine antigeenide (AH) ülekaalu või ebapiisava antikehade tootmise tingimustes põhjustab nende ladestumist mikroveresoonkonna endoteelile koos komplemendisüsteemi valkude sekundaarse aktiveerumisega mööda klassikalist rada ja vaskulaarseina sekundaarset disorganiseerumist. Selle tulemusena areneb mikrotrombovaskuliit ja hemostaatilises süsteemis ilmnevad järgmised nihked:
1. Märkimisväärne trombotsüütide aktivatsioon, spontaansete agregaatide sagedane ringlus veres.
2. Raske hüperkoagulatsioon koos plasma antitrombiini III taseme langusega. mis põhjustab sekundaarset trombofiilset seisundit, suurenenud hepariiniresistentsust.
3. Trombopeenia.
4. Suurenenud von Willebrandi faktori tase. peegeldab veresoonte endoteeli kahjustuse raskust ja levimust.
5. Fibrinolüüsi depressioon.
Seega ületab trombotsüütide moodustumine ja prokoagulantide süntees HE-s nende tarbimist, mida dokumenteerib stabiilne hüperkoagulatsioon. i hüperfibrinogeneemia.
Verejooksu kliinilised tunnused - sooleverejooks, hematuuria on nekrootiliste muutuste, vaskulaarseina ümberkorraldamise ning trombotsütopeenia ja tarbimiskoagulopaatia (nagu DIC-i puhul) tagajärg. B-hepatiidiga patsientide ravimisel tuleb arvestada nende eripäradega.
KLASSIFIKATSIOON
(A.S. Kalinichenko, 1996, muutnud G.A. Lyskin et al., 2000)
1. Kliinilised vormid (sündroomid)
Nahk ja naha-liigeseline
Lihtne
Nekrootiline
Külma urtikaaria ja tursega
Kõhu ja naha-kõhu
Neerud ja naha-renaalsed (sealhulgas nefrootilise sündroomiga patsiendid)
Segatud 2. Voolu valikud
Välkkiire (alla 5-aastastel lastel)
Äge (lubatud 1 kuu jooksul)
Alaäge (lubatud kuni 3 kuud)
Pikaajaline (lubatud kuni 6 kuud)
Krooniline
3. Aktiivsuse tase:
I kraad (minimaalne) – seisukord rahuldav. Temperatuur on normaalne või subfebriilne. Nahalööbeid ei esine rohkesti. Liigeste ilmingud artralgia kujul. Kõhu- ja neerusündroomid puuduvad. ESR kuni 20 mm / h
II aste (mõõdukas) - mõõduka raskusega seisund. Raske naha sündroom, palavik, peavalu, nõrkus, müalgia. Väljendatakse liigese sündroomi. Mõõdukas kõhu- ja kuseteede sündroom. Veres on mõõdukas leukotsütoos ja neutrofiilia (kuni 10 x 10 / l), eosinofiilia, suurenenud ESR - 20-40 mm / h, düsproteineemia, suurenenud gammaglobuliinide sisaldus, vähenenud albumiini sisaldus.
III aste (maksimaalne) – seisund on raske. Väljendatakse joobeseisundi sümptomeid, kõrget palavikku, nahasündroomi (lööve, sageli koos nekroosikoldeid), liigese-, kõhu sündroomi (paroksüsmaalne kõhuvalu, oksendamine, verega segatud).
Raske neerusündroom
Võib esineda kesknärvisüsteemi ja perifeerse NS kahjustusi. Veri: raske leukotsütoos (10-20x10 9 / l) koos neutrofiiliaga, oluliselt suurenenud ESR (üle 40 mm / h) _, düsproteineemia, võib olla aneemia, trombotsüütide arvu vähenemine.
Tüsistused:
Soolesulgus, sooleperforatsioon, GI verejooks, peritoniit, dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, posthemorraagiline aneemia, tromboos ja südameinfarkt elundites.
KLIINIK
1. Naha sündroom: papulaarne-hemorraagiline lööve põletikulise infiltratsiooni ja turse taustal, lööbe selgelt piiratud elemendid, harva ühinevad, nekrotiseerivad, paigutus on sümmeetriline, jättes maha pruuni pigmentatsiooni.
2. Liigese sündroom: esineb koos nahaga. Iseloomustab suurte liigeste turse, lenduv valu. Sündroom peatub kiiresti, retsidiividega ilmnevad lööbed.
3. Kõhu sündroom: lühike (mitte rohkem kui 2-3 päeva). Võimalik tõsine kulg: iiveldus, oksendamine koos tugeva kõhuvaluga, sümptomitega 10
hemokoliit koos tüsistuste tekkega (eriti väikelastel): perforatsioon, soole intussusseptsioon, peritoniit, seedetrakti verejooks
4. Neeru sündroom: esineb 1/3-1/2 patsiendil. See areneb 1-4 nädala jooksul pärast haiguse algust. See kulgeb vastavalt CGN-i tüübile koos mikro- ja makrohematuuriaga. Kliinilised nähud kaovad mõne nädala või kuu pärast.
5. Vaskulaarne sündroom: mõjutab kesknärvisüsteemi kopse ja veresooni. Kliinikus - peavalud, meningeaalsed sümptomid. Muutused vereanalüüsis – fibrinogeeni, alfa-2 – ja gammaglobuliini, von Willebrandi faktori tõus. Mõnikord võib esineda leukotsütoos. Verekaotusega - aneemia, retikulotsütoos.
RAVI
Dieet koos allergeensete toitude väljajätmisega
Range voodirežiim vähemalt 3 nädalat
Fibrinogeeni, krüopretsipitaadi, kuiva plasma ja kõigi proteaasi inhibiitorite, eriti epsilonaminokaproonhappe manustamine on hemostaatilisel eesmärgil rangelt vastunäidustatud. Need ravimid suurendavad trombogeenset nihet, põhjustades fibrinolüüsi depressiooni, kutsudes esile neerutromboosi ja põhjustavad patsientide surma.
Glükokortikoidide kasutamist peetakse praegu sobimatuks, kuna see ei lühenda haiguse kulgu ega hoia ära neerukahjustusi. Glükokortikoidid suurendavad märkimisväärselt hüperkoagulatsiooni, põhjustades fibrinolüüsi depressiooni. Prednisoloon on näidustatud: fulminantsete vormide ja nekrootiliste variantide korral
ALUSTERAPIA
1. Disaggregandid. Curantil pärsib esimest agregatsioonilainet - annus 2-4 mg / kg massi kohta. Trental - suu kaudu või intravenoosselt tilguti. Indometatsiin - omab lagunevat toimet - annus 2-4 mg / kg.
2. Hepariin- antikoagulant - annus 200-700 U kg kehakaalu kohta päevas s / c või iv, manustamissagedus vähemalt 4 korda päevas vere hüübimise kontrolli all (Lee-White'i järgi). Ravimi tühistamine peaks toimuma järk-järgult, vähendades ühekordset annust iga 2-3 päeva järel, säilitades samal ajal manustamissageduse. Kui hepariini maksimaalne annus on ebaefektiivne, viiakse läbi etapiline plasmaferees koos värskelt külmutatud plasma ülekandega. Haiguse raskete vormide, eriti fulminantsete vormide korral algab ravi intensiivse plasmafereesiga. Esimesed 3-4 seanssi päevas, seejärel 1-3-päevase pausiga. Paralleelselt kasutatakse disaggregante ja hepariini.
3. Fibrinolüüsi aktivaatorid. Nikotiinhape ja selle derivaadid (teonikool, komplamin).
ÄRAHOIDMINE
Kroonilise infektsiooni fookuste tervendamine, dispanservaatlus. Aktiivne sportimine, erinevad füsioteraapia protseduurid ja viibimine on vastunäidustatud.
päikese käes. üksteist
HEMOFIILIA
Hemofiilia on pärilik koagulopaatia, mis on põhjustatud vere hüübimissüsteemi häiretest, mis on seotud plasma hüübimisfaktorite puudulikkuse või kõrvalekalletega.
Ainult mehed kannatavad hemofiilia all; haigus on põhjustatud X-kromosoomis paikneva ja antihemofiilse globuliini A (faktor VIILC) sünteesi kontrolliva geeni kahjustusest. Hemofiilia edastatakse retsessiivsel viisil. Haiguse juhid (edastajad) on naised. Kui mees, kellel on hemofiilia ja seetõttu on ebanormaalne X-kromosoom ja normaalne Y-kromosoom, ja terve naine, kellel on normaalsed X-kromosoomid. sünnivad tüdrukud, saavad nad kõik hemofiilia kandjateks, sest nad on pärinud isalt ühe ebanormaalse X-kromosoomi ja emalt ühe terve X-kromosoomi. Nende vanemate tütred ise hemofiiliat ei haigestu, sest ühe X-kromosoomi geneetilise defekti kompenseerib teine terve X-kromosoom. Nende vanemate pojad hemofiiliat ei põe ega anna seda edasi järgmisele põlvkonnale, sest nad pärisid terve Y-kromosoomi oma isalt ja terve X-kromosoomi emalt.
Seega on hemofiiliat põdeva mehe kõigist lastest 100% tõenäosusega terved pojad ja 100% tõenäosusega hemofiilia kandjad (dirigendid). Naistel, kes on hemofiilia geeni kandjad, hemofiilia kliinilisi ilminguid ei esine, kuid nad võivad sünnitada hemofiiliaga poegi. Kui naine on ühe terve ja ühe ebanormaalse X-kromosoomiga hemofiilia kandja, abiellub terve mehega, siis võivad tema pojad olla kas terved või haiged hemofiiliasse ja tütred võivad olla terved või hemofiilia geeni kandjad. Järelikult on hemofiilia kandjatest naiste poegadel võrdne võimalus saada ebanormaalne või normaalne X-kromosoom, s.t. 50% sünnib hemofiiliaga. Naissoost kandjate tütardel on 50% risk olla hemofiilia geeni kandja. Naistel - hemofiilia geeni kandjatel (juhtidel) on teine normaalne X-kromosoom ja nad reeglina ei kannata verejooksu, antihemofiilse globuliini (UPG.C faktor) koagulantne aktiivsus väheneb keskmiselt poole võrra ja on umbes 50 % normist.
Harvadel juhtudel võib tüdrukutel tekkida hemofiilia, kui nad pärivad 2 ebatüüpilist X-kromosoomi: ühe hemofiiliaga isalt ja teise emalt, kes on hemofiilia heemi kandja.
Kõige iseloomulikum kliiniline sümptom hemofiilia korral on verejooks verejooks, millel on järgmised tunnused:
1. Verejooks on selle põhjusega võrreldes liigne;
2. Verejooks hemofiiliaga on pikenenud, kestab tunde ja võib püsida mitu päeva;
3. Verejooks hemofiilia korral ei teki kohe pärast vigastust, vaid kaks tundi hiljem. Vigastuskohas moodustunud tromb on lahti, lai, mahukas, kuid ei aita verejooksu peatada, kuna veri voolab selle servi edasi.
4. Hemofiilne verejooks kipub korduma seal, kus oli varem verejooks.
5. Veritsus hemofiilia korral kipub levima, sageli tekivad hematoomid, mis võivad tungida lihastesse, liigestesse ja siseõõnsustesse.
Hemofiiliaga inimene veritseb sageli, kergesti, pikka aega ja rikkalikult. Kapillaaride terviklikkuse rikkumise korral ilmneb see keha mis tahes kahjustatud piirkonnas. Hemofiiliaga patsiendid ei erine välimuselt tervetest lastest. Nad muutuvad kahvatuks alles pärast verekaotust. Hemartroosi ilmnemisel lokaalne 12
lihaste atroofia. Sekundaarse aneemia tekkega ilmneb tipus süstoolne müra ja südame nüri piiride kerge laienemine.
Seedetrakt on korras, maks ja põrn ei ole laienenud.
Kuseteede süsteem, kui hematuria ja kivid puuduvad, on normaalne.
Neuroloogilistes uuringutes tuvastatakse muutused ainult hematoomide närvide kokkusurumise korral. Ajuverejooksude korral sõltuvad neuroloogilised sümptomid hemorraagia asukohast.
Kliiniliselt eristatakse hemofiilia korral järgmisi hemorraagia tüüpe:
Subkutaanne hemorraagia
Naha verejooks
Verejooks limaskestadelt
Hematoomid ja hemorraagia kesknärvisüsteemis
Liigeste hemorraagia (hemartroos)
Kliinilise käigu järgi jaguneb hemofiilia kolmeks vormiks:
* mõõdukas
* raske:,
Kõige olulisemad laboratoorsed testid on:
1. Venoosse vere hilinenud hüübimise näitajad;
2. VIII ja IX hüübimisfaktorite aktiivsuse vähenemise näitajad
3. Protrombiini tarbimise vähenemise näitajad
Praegu on oluline mitte ainult hemofiilia diagnoosimine, vaid ka selle patsiendi hemofiilia vormi kindlakstegemine: hemofiilia A või B. (KTP). AGH-d tarbitakse vere hüübimise protsessis ja KTP toimib katalüütiliselt.
Eesmärgiga A ja B hemofiilia diferentsiaaldiagnoos rakendage järgmisi täiendavaid laborikatseid:
1. A- ja B-hemofiiliaga patsientide vereplasma segamine normaliseerib rekaltsifitseeritud oksalaatplasma hüübimisaega.
2. AGG lisamine uuritavale plasmale normaliseerib hemofiilia A korral rekaltsifitseeritud oksalaatplasma koagulatsiooni, hemofiilia B korral ei mõjuta plasma hüübimist.
3. Terve inimese "jäänud" seerumi lisamine hemofiiliahaige plasmale normaliseerib hemofiilia B rekaltsifitseeritud oksalaatplasma hüübimist, ei ole hemofiilia A korral efektiivne, kuna "jäänud" seerum sisaldab CTP-d ja w sisaldab AHG-d. 13
Hemofiilia verejooksu patogenees on keeruline. Siin on hemostaasisüsteemi kahjustus, mis sõltub vere hüübimishäirest ja funktsionaalsest vaskulaarsest kahjustusest. Koagulopaatia hemofiilia korral on põhjustatud aktiivse trombinaasi moodustumise aeglustumisest, mis on tingitud AHG või CTP puudumisest vereplasmas. Suurenenud trombotsüütide resistentsus on teatud tähtsusega. Hemofiilia korral on valkude metabolism häiritud. Märgitakse muutusi ensümaatilises ja mineraalainevahetuses, samuti endokriin-vegetatiivseid nihkeid. Androgeensete suguhormoonide patoloogiline ülekaal östrogeensete ees aitab aeglustada vere hüübimist.
Hemofiilia diferentsiaaldiagnostika tehakse kõigi kaasasündinud hemorraagiliste diateesidega:
1. hüpotromboplastineemia (von Willebrand-Jurgens, Hagemanni faktori kaasasündinud puudulikkus)
2.hüpotrombineemia
Täpne diagnoos tehakse kõigi hüübimisfaktorite uurimisel, inhibeeriva hemofiiliaga - positiivne reaktsioon positiivsete antikoagulantide olemasolule.
HEMOFIILIA RAVI
Kõiki hemofiilia väliseid verejookse ravitakse paikselt. Trombidest pestakse haav penitsilliini, lahjendatud soolalahusega. Seejärel kantakse peale ühes hemostaatilises aines (adrenaliin, tromboplastiinirikkad hemostaatilised käsnad) leotatud marli. Värske rinnapiimaga tampoonid on head suust ja nina limaskesta verejooksu korral. Lehmapiimal seda toimet ei ole, kuna see ei sisalda piisavalt tromboplastiini. Tuleb meeles pidada, et veritsev haav peab olema hästi kokku surutud ja niisutatud.
Võimalusel ei tohi haava õmmelda. Kui kohaliku ravi mõjul verejooks ei peatu, tuleb hemostaatiline toime saavutada üldraviga.
Hemofiiliaga patsientide verejooksu ravimise üldmeetodite hulgas on esimene koht vereülekanne. Vereülekannete hemostaatiline toime ilmneb järgmistel põhjustel:
1. Suures koguses AHG ja KTP ülekantud veres
2. Ülekantud vere kasulik mõju kapillaaridele, mille seinad on seega tihendatud. Lisaks stimuleerivad vereülekanded luuüdi tööd ja asendavad verekaotust.
Kell Hemofiilia Ja tuleks üle kanda värske verd, mis on rikas labiilse AGH-ga
(faktor VIII) ja kl GSMOFILII IN- tavaline doonor, "aegunud" veri, kuna viimane sisaldab piisavas koguses plasma tromboplastiini stabiilset komponenti - KTP-d (faktor IX). neliteist
Kui hemofiilia tüüpi pole võimalik kindlaks teha, peaksite eelistama
vereülekanne SVSZH6Y veri või plasma (arvestades, et enamik hemofiiliaga inimesi on A-tüüpi).
Vajalike vereülekannete arv hemofiiliahaigetel ei ole sama. See sõltub VIII ja IX faktorite tasemest patsientide veres ja doonori veres. Verejooks peatub, kui VIII ja IX faktori tase jõuab 25-30% -ni. Suure verekaotuse korral võetakse suurte vereannuste infusioon: noorematel lastel - 5-10 ml / kg, vanematel lastel - ühekordne annus - 150-2000 ml.
Hiljuti valmistatakse AGG-ga rikastatud preparaati - krüopretsipitaadi globuliin. Antihemofiilse globuliini kontsentratsioon on 15-20 korda kõrgem kui selle kontsentratsioon normaalses plasmas.
Inglise teadlane Brinhouse sai krüosadet, milles AGH kontsentratsioon on 100 korda suurem kui selle kontsentratsioon normaalses plasmas. Vana ja värske inimese hemofiilia B ja C seerum annuses 20 ml naha alla on hea hemostaatilise toimega.
Hemofiilia B verejooksu pikaajaliseks ennetamiseks tuleb aasta jooksul iga kuu naha alla süstida 20 ml inimese seerumit. Seejärel iga 2 kuu järel samas annuses.
Laialdaselt kasutatakse ravimeid, mis vähendavad veresoonte seina läbilaskvust: kloriid, piimhape, kaltsiumfosfaat, kaltsiumglükonaat.
K-vitamiini kasutamine hemofiilia korral ei anna rahuldavaid tulemusi, kuna K-vitamiin suurendab protrombiini taset veres, hemofiilia korral on protrombiini kogus normaalne.
P-vitamiin mõjutab peamiselt veresoonte läbilaskvust ja ei oma hemofiilia ravis domineerivat kohta.
Hemofiiliaga patsientide kirurgiline sekkumine võib olla vajalik hemofiiliaga mitteseotud haiguste korral, hemofiilia tüsistuste ravis. Kui on elutähtsad näidustused operatsiooniks (kägistatud song, äge pimesoolepõletik jne), tuleb see läbi viia valutult. 1 tund enne operatsiooni tehakse hemofiilia A korral värske vere ja hemofiilia B korral tavadoonori verd.
Vereülekannet korratakse 12 tundi pärast operatsiooni. Kõhuõõneoperatsioonide puhul tuleks kasutada üldanesteesiat. Ravi viiakse läbi vastavalt üldistele kirurgilistele reeglitele.
Vaatamata edusammudele hemofiilia ravis on prognoos endiselt tõsine, eriti lastel.
HEMORRAAGILINE TROMBOTSÜTOPEENILINE HAIGUS HTB on üldine organismi haigus, mille patoloogilises protsessis osalevad paljud regulatsioonimehhanismid. Hemostaatilise süsteemi lüüasaamine on ainult selle eriline väljendus. Protsessi olemus seisneb megakarüotsüütidest trombotsüütide moodustumise või "nöörimise" katkestamises.
Haigus võib tekkida igas vanuses, isegi vastsündinu perioodil, kuigi sageli esineb see 5-6-aastastel lastel.
HTB etioloogias ja patogeneesis on olulised närvisüsteemi, autonoom-endokriinsüsteemi, retikuloendoteliaalsüsteemi düsfunktsioonid ja metaboolsed muutused. Kahjustatud peamised patogeneetilised tegurid 1
" " " 15
hemostaas on veresoonte seina muutus, trombotsütopeenia ja sellega seotud füüsikalis-keemilised verehäired.
Kliiniline klassifikatsioon näeb ette HTB jagamise kolme vormi: kerge, mõõdukas ja raske. Haiguse käigus on äge, pseudoäge ja
krooniline vorm. "=." "..-,
HEMORRAAGILISE DIATEESI KLASSIFIKATSIOON LAPSED
Trombotsütopeeniline purpur A. B. Mazurini järgi, 1996.
Tüüp: L. Kaasasündinud
B. Omandatud vorm :! mitteimmuunne:
II autoimmuunne -
III isoimmuun":
IV ravim (allergiline) Periood: 1. Kriis raskusastmelt: a) kerge
b) mõõdukas
c) raske
2. Kliiniline remissioon
3. Kliiniline ja hematoloogiline remissioon Kursus: 1. Äge
2. Krooniline: a) harvaesinevate ägenemistega b) sagedaste ägenemistega ____________ c) pidevalt ägenevate
hemorraagiline
vaskuliit A. S. Kalinichenko järgi, 1996
Kliinilised ilmingud: lihtsad. (nahakahjustused) ja segatud (liigese-, kõhu- ja neerusündroom) Kursuse tüüpide ja variantide järgi: "".
A) vürtsikas,? B) alaäge (püsiv)
B) krooniline
D) korduv
TULEMUSED: 1. Taastumine
2. Üleminek kroonilisele vormile
3. Kroonilise neerupõletiku väljaränne
Hemorraagiline trombotsütopeeniline haigus kliiniliselt avaldub nahaaluste ja naha hemorraagiatena, veresoonte kahjustusest tingitud spontaansete limaskestade verejooksudena ja trombotsüütide arvu järsu vähenemisena veres. Selle haigusega pikeneb verejooksu kestus, verehüüve tagasitõmbumise puudumine ja kapillaaride resistentsus väheneb. Haigus esineb mõlemast soost lastel. Objektiivses uuringus HTB-ga lastel on vähenenud toitumine, naha kahvatus. Südame tipus on kuulda kuuldavat süstoolset nurinat. Põrn on tunda rannikukaare all. Vastasel juhul pole siseorganitest kõrvalekaldeid. Subkutaanne HTB-ga hemorraagiaid iseloomustavad:
1. Polümorfism: koos suure ekhümoosiga leitakse väike petehhiaalne lööve.
2. Polychromicity: helepunane, sinine, rohekas, kollane värv.
3. Erinevad lokalisatsioonid: nahk, suulae limaskest, mandlid, neelu, neelu tagumine sein.
Juuksefolliikulisid ei kahjustata, neil ei ole hemorraagiaid, mis eristab neid skorbuudist. 16
Subkutaansed verejooksud on nii levinud sümptom, et nende puudumisel on hemorraagilise trombotsütopeenilise purpuri diagnoos tavaliselt vale. Hemorraagilise trombotsütopeenia korral ei ole kalduvust nahaaluste hemorraagiate levikule, seetõttu puudub naha all verehoidla, seetõttu esineb harva närvide mädanemist ja pareesi.
Laste õõnsuse hemorraagiatest täheldatakse suuõõne, nina hemorraagiaid, verejooksu väljavõetud hamba august. Harva esineb hemorraagiaid silma piirkonnas, verejooksu kõrvadest, hematuuriat on harva täheldatud. Võimalikud on ajuverejooksud, mis tekivad haiguse käigus ja võivad olla selle varajased esimesed tunnused. Nahaverejooks ei ole haruldane, see võib kesta kaua, kuid see ei ole nii ohtlik kui raske hemofiilia korral.
Hemartroos ja hematoomid on haruldased. Diagnoos tehakse anamneesi, kliiniku ja laboratoorsete uuringute põhjal.
LABORIMÄRGID
1. Hemorraagilise trombotsütopeenilise haiguse iseloomulik tunnus on trombotsüütide arvu vähenemine perifeerses veres. Tavaliselt on lastel trombotsüütide arv 300 000 I mm j-s (A.F. Tour). HTB-ga on ühes lasterühmas trombotsüütide arv veidi vähenenud ja jääb vahemikku 80 000–100 000, teistes väheneb see järsult - 20 000–30 000-ni, teistes - 10 000-ni ja alla selle. ... ...
2. Verejooksu kestus pikeneb. Tavaliselt on verejooksu kestus 2,5-3 minutit (vastavalt Duke'ile). HTB-ga ulatub verejooksu kestus 15-30-ni. -minutit ja "mõnel juhul ja mitu tundi. Verejooksu kestus sõltub kapillaaride vastupanu vähenemisest ja veresoonte kokkutõmbumisreaktsiooni rikkumisest.
3. Verehüübe tagasitõmbumine – oluliselt vähenenud või puudub täielikult. Tavaliselt on tagasitõmbumise indeks 0,3-0,5. .- ". h"
4. Kapillaaride resistentsuse ja hapruse astme määramine on suure diagnostilise väärtusega. HTB puhul on žguti sümptom teravalt positiivne.
5. Vere hüübimisaeg on tavaliselt normaalne. "-.;
6. Protrombiini tase on normaalne ja prorombiline indeks on 83 - 100%.
7. Fibrinogeeni hulk veres on normaalne. ...
8. Retikulotsütoos verejooksu ajal on hästi väljendunud. Retikulotsüütide arv suureneb 20-40% 0-ni, üksikjuhtudel jõuab 100% 0-ni.
Vajalik eristada GTB-d haigusega Schönlein-Henoch mille puhul hemorraagia lokaliseerub suurte liigeste piirkonnas ja tuharatel.
Erinevalt HTB-st on hemorraagilise vaskuliidi korral liigeste turse ja hellus, kramplik kõhuvalu ja hajus hemorraagiline
Nefriit; limaskestade verejooks ei pikene, seetõttu ei arene neil patsientidel sekundaarne aneemia, põrn ei suurene. Laboratoorsed andmed on vastupidised trombotsütopeenilise haigusega saadud andmetele.
Trombotsüütide arv, verejooksu kestus ja verehüüvete tagasitõmbumine
Hästi. Diferentsiaaldiagnostika koos hemofiilia kirjeldatud lõigus "Hemofiilia" .17
Skorbuudi diagnoosimisel tuleb arvestada, et viimastel esinevad verejooksud lokaliseeritakse juuksefolliikulite ümber, mida HTB puhul ei leidu. Mõlema haiguse korral tekivad igemete piirkonnas hemorraagiad. HTB korral paiknevad need tervel limaskestal ja skorbuudi korral põletikulisel limaskestal. Askorbiinhappe kogus veres skorbuudiga väheneb järsult.
Diferentsiaaldiagnostika läbiviimine koos pseudohemofiilia, tuleb meeles pidada, et viimase puhul on I, II, V või VII faktori sisaldus veres madal. HTB-ga on hüübimisfaktorite sisaldus normaalne. Haigestunud leukeemia hemorraagilised nähtused ja trombotsütopeenia ilmnevad varakult. Erinevus on väljendunud hepatolienaalne sündroom. Valgevereliblede noorte vormide esinemine veres, progresseeruv aneemia ja raskem leukeemia kulg.
Hemorraagilise sündroomi täielikuks katmiseks on vaja esile tuua haigused, mis tekivad koos retikuloendoteliaalsüsteemi rikkumine, ainevahetushaigused, kardiovaskulaarsüsteem ja millega kaasneb ühel või teisel määral hemorraagia.
Enamiku maksahaiguste, eriti raskete (viirushepatiit, tsirroos, äge düstroofia) kliinikus ilmneb hemorraagiline sündroom. Aktiivsed hüübimisvalgud moodustuvad intra- ja ekstrahepaatiliselt, samas kui maksa parenhüümi kahjustus viib plasmafaktorite I, II, V, VII, IX, X vähenemiseni.
Kell glükogeenne hepatoos hemorraagiad on põhjustatud glükoos-6-fosfataasi puudumisest trombotsüütides.
Neeruhaiguste korral esineb hemorraagiaid vähem, neid võib leida 1/3 ägeda ja kroonilise ureemiaga patsientidest.Ureemiale on iseloomulikud ajukelme, endokardi, perikardi, pleura hemorraagia.
Patsientidel, kellel on kaasasündinud südamerikked eriti vasak-parem šundi puhul leitakse. kalduvus verejooksudele, kongestiivne maks, hapnik) luuüdi ja maksa puudulikkus - krooniline hüpoksia, reaktiivne erütrotsütoos, mis aitavad kaasa oluliste häirete ilmnemisele protsessis; vere hüübimist.
Kliiniliselt tekivad kaasasündinud südamerikkega patsientidel nahal ja limaskestadel hajusad täpilised hemorraagiad, harvem verejooks ülemistest hingamisteedest ja seedetraktist.
Iga laste hemorraagilise sündroomi korral tuleks mõelda ägedale leukeemiale! "
Normaalse koagulogrammi põhinäitajad (E. Ivanovi järgi, 4983)
| Hüübimisfaas | Testid | Normid |
| 1 . Protrombiini moodustumine | Vere hüübimise aeg Lee-White'i järgi min. mittesilikoonist katseklaasis | 5-7 , 14-20 |
| 2. Trombiini moodustumine | Protrombiini indeks (%) Protrombiini aeg (sek.) Protrombiini suhe | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Fibriini moodustumine | Fibrinogeen A (g/l) Fibrinogeen B, trombiini aeg (sek.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Antikoagulantide süsteem | Plasma hepariini taluvus (min.) | 10-16 |
| 5. Postkoagulatsioon | Verehüübe tagasitõmbamine (%) Hemokrit | 60-15 0,35-0, f |
VIITED Peamine:
1. Lapseea haigused. Toimetanud L.A. Isaeva, 1996
2. Laste haigused Toimetanud N. P. Shabalov, 2002
Lisaks "
1.MPavlova Laste hematoloogilised haigused. Minsk, 1996
2.I.A. Alekseev Pediaatriline hematoloogia Peterburi, 1998
3.B.Ya. Reznik Pediaatriline hematoloogia müelogrammiga Atlas Kiev, G
|
Hemorraagiline vaskuliit |
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur |
Hemofiilia |
|
|
Geneal. anamnees |
Vahet pole |
Retsessiivne ülekanne (tõeline ITP) |
Retsessiivne X-seotud geen |
|
Allergiline anamnees |
Kaalutud (individuaalne ja pärilik) |
Vahet pole |
Vahet pole |
|
Harjakoldete olemasolu. infektsioonid |
Iseloomulikult |
Vahet pole |
Vahet pole |
|
Vanus |
Kool |
Varajane (kuni 3-aastane) |
|
|
Vahet pole |
Sagedamini tüdrukud |
Poisid. Tüdrukud b-nda isaga ja heterosügootsed. ema, S. Klinefelteriga koos lapse ja b-nda isaga |
|
|
Provokatiivne. f-op |
Allergeenid (tavaliselt lek.), Info |
Hemorraagiline sündroom
Verejooks
|
Veritsev lima |
Pole tüüpiline |
On iseloomulik |
Pole tüüpiline |
|
Kõhuõõne |
Pole tüüpiline |
Pole tüüpiline |
On iseloomulikud |
|
Pärast hamba väljatõmbamist |
Pole tüüpiline |
Vahetult pärast sekkumist ja pikka aega |
Hilinenud |
|
Muud sündroomid |
Liiges (lühiajaline valu, turse, volatiilsus, kaob jäljetult) |
Saarel. periood võib olla l / a |
Hemartroos (terav valu, sus-s, suuruselt, nahk selle kohal on kuum, tulevikus võib tekkida süst-a deformatsioon) |
|
Neerud (koos arenguga rasketel juhtudel) |
Neerud (nefriit ei arene) |
Neerud. verejooks. |
|
|
Kõhuõõne (mesenteeria, st-ku soolestiku hemorraagia tagajärjel) |
Kõhuõõne (kõhu hematoomide tagajärjel) |
||
|
Žguti sümptom |
Laboratoorsed andmed
|
Trombotsüüdid |
number, võib olla morfol. muudetud | ||
|
Hüübimisaeg Lee-White'i järgi | |||
|
Varjupaiga tagasitõmbamine. tromb | |||
|
Trombotsüütide adhesiivne funktsioon | |||
|
Muud meetodid |
Proteinogramm (sisaldab alfa-2, gammaglobuliine). Immunogramm (sisaldab CEC-d) |
Immunogramm (sisaldab IgG-d). Tuvasta. trombotsüütidevastane ANT |
Parandustestid ja segamistestid obt. hemofiilia tüüp |
Leukeemia
Kliinik äge leukeemia
5 perioodi: preleukeemiline, äge, remissioon, retsidiiv ja terminaalne.
Kahvatu nahk, iseloomulikud hemorroidid. (hemorraagia - petehhiatest ekhümoosini), verejooks lima.ob-kontroll, mida iseloomustab perifeerne l / u, eriti emakakaela, p / lihaseline, kubeme. Harvaesinevad ägedad ilmingud leukeemia - rev. naha- ja p / f-rakud leukemoidide kujul, nekrootilised. tabas. nahk ja suu limaskestad. Koos ägeda. leukeemia, kaasatus kopsudesse, kesknärvisüsteemi, sugu on võimalik. elundid ja silmad, kuid see on iseloomulik> unustuse retsidiividele, kui need sümptomid ilmnevad. alguses. periood - siis on see halb prognostiline. märk. Muutused kopsudes toimuvad bronhiidi, kopsupõletiku, pleuriidi "maski" all. Röntgenikiirgus näitas hajusat. izm-I kopsude interstitsiumis tumenemise kujul.
Kesknärvisüsteemi kahjustust (neuroleukeemiat) iseloomustab leukeemiline "meningiit", "meningoentsefaliit" või "entsefaliit". Kõigile vormidele ühine on üldine aju. ja mening. sümptomid, kloonilis-toonilised krambid. Iseloomulikult hämmastunud. ChMN. Leukozn. tabas. Hüpotaalses piirkonnas toimub see dientsefaalse S. kujul (janu, polüuuria, rasvumine, hüpertermia). Suguelundite järve-nda pr-ss-i kaasamine määratakse poistel munandite ja sperma nööride ning tüdrukute munasarjade palpeerimise ja tihendamise teel.
Sündroomid: mürgistus, aneemia, luu-liigese, proliferatiivne (hüperplastiline), hemorroidid (müeloblastiline).
Lümfoidsete variantidega, leukeemia levik. to-k ei toimu mitte ainult luuüdis, vaid ka väljaspool seda, ilmudes perifeeriasse. l / u, maks ja põrn.
Koos ägeda. müel. leukeemia proliferatsioon leukeemia. to-to ainult luuüdis,> esineb väljendunud S. luuüdi puudulikkus. lööklaine. infiltratsioon, aneemia, granulotsütopeenia koos inf. tüsistus.
1. eluaasta lapsed otr. leukeemia võib alata t 0-ga, terav isu (anoreksia), süvenev kahvatus, disp.nähtused. Terav. leukeemia alla 1-aastastel lastel on raske olemasolu. pr-ss ekstramedullaarsed lokalisatsioonid, olenemata unustamise võimalusest.
Ägenemise (ägenemise) kulgemise variandid ägedad. Leukeemia lastel on mitmekesine, võib esineda ägeda perioodiga sarnaseid juhtumeid, kuid esimesed muutused võivad esineda ainult luuüdi punktsioonis, ilma kliinikuta.
Diagnostika: peamine on blast to-k tähendus luuüdi täpis ja nende ilmumine perifeerses veres. Hemogrammis: HB, E-s, trombotsüüdid. Sõltuvalt leukotsüütide arvust eristatakse juhtumeid leukotsüütide N-arvuga, vähenemisega (1,0 x 10 9 / l ja<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
Absoluutnäitaja on plahvatuse to-k ilmumine. Siiski võib esineda juhtumeid nende puudumisega perifeerias. veri.
Hemorraagiline diatees(HD) on haiguste ja sündroomide rühm, mida ühendab juhtiv kliiniline tunnus – ühe või mitme hemostaasi komponendi defektist põhjustatud suurenenud verejooks.Klassifikatsioon:
1. Trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia - HD trombotsüütide kvantitatiivse puudulikkuse tõttu või seoses nende adhesiivse-agregatsioonifunktsiooni rikkumisega;
2. Koagulopaatia - plasma hüübimisfaktorite päriliku või omandatud puudulikkuse tõttu;
3. Hüperfibrinolüütilised hemorraagiad - liigse fibrinolüüsi tõttu;
4. Veresooneseina patoloogia tõttu.
Verejooksu tüübid:
1. Hematoomi tüüp - valulikud ulatuslikud hemorraagiad nahaaluskoes, lihastes, hemartroos. Tüüpiline hemofiilia A ja B korral.
2. Petehhiaalne täpiline (verevalumid) – iseloomulik trombotsütopeeniale ja trombotsütopaatiale, mis väljendub hemorraagiates nahas ja limaskestadel, ulatudes petehhiatest kuni ulatusliku ekhümoosini. Iseloomulik on verevalumite õitsemine. Lokaliseerimine: kõht, pagasiruumi külgpinnad, sääred.
3. Vaskuliit-lilla tüüp - naha hemorraagiline lööve naha kokkusurumise kohtades. Täheldatud vaskuliidiga.
4. Segaverevalumi-hematoomi tüüp – petehhiaalsete täppide ja hematoomi tüüpi hemorraagiate kombinatsioon. Hemartroos on haruldane.
5. Angiomatoosne tüüp - telangiektaasiate, hematoomidega, mis väljendub tugevas verejooksus selgelt nähtavast teatud lokalisatsiooni laienenud anumast.
Vereliistakute hemostaasi patoloogiast põhjustatud hemorraagiline diatees.
Trombotsütopeenia- seisundid, mille korral trombotsüütide arv perifeerses veres on alla 140x109 / l.
Trombotsütopeeniaid on 4 rühma:
1. Kunstlik ("pseudotrombotsütopeenia") (vigadega ravimite valmistamisel ja loendamisel - trombotsüütide arv väheneb, kuid kliinilised tunnused puuduvad);
2. Trombotsütopeenia, mis on tingitud trombotsüütide ebapiisavast tootmisest luuüdis (müelosupressiivsed ravimid, kiiritus, aplastiline aneemia, alkoholimürgitus, viirusinfektsioon, kaasasündinud megakarüotsüütne hüpoplaasia);
3. Trombotsütopeenia, mis on tingitud trombotsüütide suurenenud hävimisest (tavaliselt immuunse päritoluga, dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, trombootiline trombotsütopeeniline purpur);
4. Trombotsütopeenia, mis on seotud trombotsüütide kogumite jaotumise halvenemisega (splenomegaalia, hemodilutsioon massilise vereülekande tõttu).
Verejooksu raskusaste sõltub trombotsütopeenia astmest. Kui trombotsüütide tase perifeerses veres on alla 100x109 / l, pikeneb veritsusaeg. Kui trombotsüütide arv veres väheneb väärtuseni vähemalt 50x109 / l ja nende funktsioon ei ole häiritud, siis tavaliselt hemorraagilist sündroomi ei esine. Trombotsüütide arvu langust alla 50x109 / l peetakse raskeks trombotsütopeeniaks ja sellega võivad kaasneda hemorraagilised ilmingud.
Kuid kõige sagedamini täheldatakse spontaanset verejooksu, kui trombotsüütide arv perifeerses veres on alla 20x109 / l.
Immuunse trombotsütopeenia vormid:
- isoimmuunne (vastsündinu autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur, pärast vereülekannet, patsiendi resistentsus trombotsüütide ülekandele);
- autoimmuunne;
- immuuntrombotsütopeenia, mis on tingitud ravimite poolt indutseeritud antikehade sünteesist.
Autoimmuunsed trombotsütopeeniad:
- esmane,
- sekundaarne (koos DZST-ga, lümfoproliferatiivsed haigused, autoimmuunhaigused, viirusinfektsioonid, autoimmuunne hemolüütiline aneemia).
Primaarne idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (haigus
Verlhof).
Etioloogia on teadmata. Patogenees: trombotsüütidevastaste autoantikehade moodustumine, peamiselt põrnas.
Kliiniline pilt:
Äge vorm areneb pärast viirusnakkust, vaktsineerimist, kestab vähem kui 6 kuud, täheldatakse lastel. Krooniline vorm on naistele tüüpiline, areneb järk-järgult, kulgeb ägenemiste ja remissioonide perioodidega. Kestab kuid, aastaid.
Peamine sündroom on hemorraagiline: ninaverejooks, igemete veritsus, hemorraagiline nahalööve. Rasketel juhtudel - hematuria, hemoptüüs, melena, hüperpolümenorröa. Tüsistused: ajuverejooks, subarahnoidaalne hemorraagia, võrkkesta hemorraagia.
Läbivaatusel: petehhiaalse verevalumiga hemorraagiline lööve nahal, mis ilmneb ilma nähtava põhjuseta või kerge füüsilise koormuse mõjul. Lööbe värvus muutub sõltuvalt vanusest. Kõige tavalisem lokaliseerimine: keha esipind, üla- ja alajäsemed, süstekohad. Naha kahvatus, võib esineda kerget splenomegaaliat.
Laboratoorsed andmed: trombotsüütide üldarvu vähenemine alla 100x109 / l, vereproovis - trombotsüütide morfoloogilised muutused (anisotsütoos, poikilotsütoos, skisotsütoos, mikrotsütoos). Aneemia on võimalik.
Veritsusaja pikenemine ja verehüübe tagasitõmbumise halvenemine.
Tsütotoksiliste T-lümfotsüütide taseme langus, CEC, pinna trombotsüütide immunoglobuliinide, IgG taseme tõus.
Müelogramm: megakarüotsüütide liini hüperplaasia, megakarüotsüütide arvu ja suuruse suurenemine.
Ravi:
- Glükokortikosteroidide kasutamine: prednisoloon 1-1,5 mg / kg 4-6 nädala jooksul, rasketel juhtudel - pulssravi.
- Splenektoomia (GCS-i toime puudumisel tõsiste tüsistuste teke koos raske hemorraagilise sündroomiga).
- Tsütostaatikumide määramine (koos GCS-i ja splenektoomia ebaefektiivsusega).
- Muud meetodid (ravi danasooliga, immunoglobuliiniga, as-interferooni kasutamine, plasmaferees, hemostaatiline ravi).
Trombotsütopaatia- hemorraagilise diateesi rühm, mis on põhjustatud päriliku või omandatud tekkega trombotsüütide funktsionaalse seisundi rikkumisest. Võib olla seotud defektiga adhesioonis (Bernard-Soulier' sündroom), agregatsiooniga (Glanzmanni trombasteenia) või trombotsüütidesiseste ainete vabanemisega (Wiskotti-Aldrichi sündroom).
Koagulopaatia.
Eristage pärilikku ja omandatud koagulopaatiat.
Hemofiilia A- kõige levinum pärilik hemorraagiline diatees, mis põhineb plasma hüübimisfaktori VIII C (antihemofiilne globuliin A) defitsiidil või selle molekulaarsetel kõrvalekalletel.
Seda esineb sagedusega 1 juhtum 10 000 elaniku kohta. Ainult mehed on haiged. Induktiivpoolid (saatjad) on naised.
Patogenees: VIII C faktori sünteesi rikkumine põhjustab faktorite 1Xa + VIII a + Ca ++ + trombotsüütide fosfolipiidi kompleksi moodustumise rikkumist, mille tagajärjel on häiritud X muundumine Xa faktoriks.
Kliinik. Esialgsed ilmingud arenevad 9 kuud kuni 2 aastat. Tüüpilised ilmingud:
1. Verevalumid üla- ja alajäsemete suurtes liigestes, sageli põlves ja küünarnukis. Hemorraagia põhjustab trauma ja trauma võib olla väike. Hemorraagia hilineb ja areneb mõne tunni jooksul. Liigesekahjustusi on kolm vormi: äge artroos, krooniline hemorraagiline osteoartriit, sekundaarne reumatoidsündroom.
2. Verevalumid pehmetes kudedes, hematoomid, sagedamini jäsemetel, kehatüvel, nahaalusel, lihastevahelisel, subfastsiaalsel, retroperitoneaalsel, võivad ulatuda tohutute suurusteni (0,5–2–3 liitrit verd ja rohkem). Ulatuslike hematoomidega kaasneb temperatuuri tõus, raske aneemia, vererõhu langus, leukotsütoos ja kiirenenud ESR.
3. Neerude verejooks.
4. Pikaajaline korduv verejooks pärast vigastusi ja operatsioone, hiline verejooks, 30-60 minuti pärast, mõnikord 2-4 tunni pärast.
Haiguse tüsistused ja ravi:
- sekundaarne reumatoidsündroom,
- hematoomide luustumine,
- lihas-skeleti süsteemi tüsistused (subluksatsioon, kontraktuurid),
- hematoomide kokkusurumine (kõri, hingetoru, veresoonte, soolte stenoos, närvitüvede kokkusurumine),
- infektsioon, hematoomide mädanemine,
- hemofiilia inhibeerivate vormide areng,
- neerude amüloidoos ja krooniline neerupuudulikkus,
- hemolüütiline aneemia,
- trombotsütopeenia, immuungeneesi leukopeenia,
- Nakatumine viirustega B, C, D, G ja HIV transfusioonravi ajal.
Laboratoorsed kriteeriumid:
1. APTT suurendamine.
2. Suurenenud hüübimisaeg.
3. VIII C faktori aktiivsuse vähenemine.
4. VIII Ag puudumine või järsk langus veres.
PTV, TV, veritsusaeg on normaalne.
Ravi:
- Hemostaatiline asendusravi VIII faktorit sisaldavate ravimitega (antihemofiilne plasma, krüopretsipitaat, VIII faktori lüofiliseeritud kontsentraat). Näidustused: verejooks, äge hemartroos, hematoomid, valusündroomid, mis on seotud hemorraagiaga erinevates kudedes, kirurgiliste sekkumiste katmine.
- Mittespetsiifiline hemostaatiline ravi: s-aminokaproonhape (makrohematuuria korral vastunäidustatud!).
- Inhibeeriva vormiga - GCS.
Igasugune kirurgiline sekkumine tuleks läbi viia ainult antihemofiilsete ravimite intravenoosse manustamise taustal.
Hemofiilia B- pärilik hemorraagiline diatees, mis on tingitud IX faktori aktiivsuse puudulikkusest. mehed haigestuvad, naised levivad.
Sümptomid on sarnased hemofiilia A sümptomitega, kuid hemartroos ja hematoomid arenevad harvemini.
Hemofiilia C- XI faktori puudus, esineb meestel ja naistel. See voolab kergemini. Laboratoorsed testid: APTT suurenemine, ACT rikkumine, XI faktori ja selle antigeeni vähenemine.
Omandatud koagulopaatiad.
Need tekivad paljude haiguste korral ja on kombineeritud.
Peamised põhjused:
1. K-vitamiinist sõltuvate hüübimisfaktorite puudus:
- vastsündinute hemorraagiline haigus,
- sapiteede obstruktsioon,
- K-vitamiini imendumise häired,
- K-vitamiini ebapiisav tarbimine koos toiduga,
- ravimite võtmine - K-vitamiini antagonistid ja ravimid, mis muudavad soolestiku mikrofloorat.
2. Maksahaigus.
3. Hüübimisfaktorite kiirendatud hävitamine:
- DIC sündroom,
- fibrinolüüs.
4. Hüübimisinhibiitorite mõju:
- konkreetselt inhibiitorid,
- antifosfolipiidsed antikehad,
- segatoimelised koagulatsiooni inhibiitorid.
5. Segatoime tegurite mõju:
- massilised vereülekanded,
- kunstliku vereringe kasutamine,
- ravimid (antibiootikumid, kasvajavastased ravimid),
- polütsüteemia, kaasasündinud südamerikked, amüloidoos, nefrootiline sündroom, leukeemia.
Hemorraagiline diatees, mis on tingitud veresoonte seina struktuurilisest halvemusest.
Kaasasündinud hemorraagiline telangiektaasia(Randu-Osleri tõbi) on autosoomne dominantne haigus, mida iseloomustavad mitmed naha ja limaskestade telangiektaasiad, samuti erineva lokaliseerimisega hemorraagiline sündroom. Selle haiguse korral esineb mesenhüümi kaasasündinud puudulikkus.
Diagnostika:
- telangiektaasiad (väikesed helepunased laigud, sõlmed, "ämblikud", mis muutuvad vajutamisel kahvatuks), lokaliseeritud nina, huulte, suulae, igemete, põskede, hingamisteede, seedetrakti, MPS piirkonnas, verejooks füüsilise koormuse ajal , stress;
- haiguse perekondlik iseloom;
- patoloogia puudumine hemostaasi süsteemis.
Vaskuliit.
Vaskuliit on patoloogiline protsess, mida iseloomustab veresoonte seina põletik ja nekroos, mis põhjustab isheemilisi kahjustusi elunditele ja kudedele, mida varustavad vastavad veresooned.
Klassifikatsioon:
Suurte veresoonte vaskuliit:
- hiidrakuline arteriit,
- Takayasu arteriit.
Keskmine vaskuliit:
- nodoosne polüarteriit,
- Kawasaki haigus.
Väikese kaliibriga vaskuliit:
- Wegeneri granulomatoos,
- Churg-Straussi sündroom,
- mikroskoopiline polüangiit,
- leukotsütoklastiline vaskuliit,
- hemorraagiline vaskuliit (Shenlein-Henochi purpur),
- essentsiaalne krüoglobulineemiline vaskuliit.
Kõige tavalisem Shenlein-Henochi hemorraagiline vaskuliit- süsteemne nekrotiseeriv vaskuliit, mis mõjutab peamiselt väikeseid veresooni (kapillaare, veenuleid, arterioole), mida iseloomustab immuunkompleksi põletiku tekkimine IgA-immuunsete ladestustega kahjustatud veresoontes. See areneb sagedamini 5-14-aastastel lastel. Sagedus on 23-25 10 000 lapse kohta.
Etioloogia: nakkustegur, ravimite võtmine, vaktsiinide ja seerumite kasutamine, putukahammustused, teatud toitude (munad, šokolaad, tsitrusviljad jne) võtmine.
Patogenees: immunokompleksne nekrotiseeriv naha ja siseorganite mikroveresoonte põletik >> komplemendisüsteemi aktiveerimine >> endoteeli kahjustus >> vere hüübimissüsteemi aktivatsioon >> dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni areng >> tarbimise trombotsütopeenia >> hemorraagiline sündroom.
Kliinik:
- Nahakahjustused - palpeeritav hemorraagiline petehhiaalne lööve, mis ei kao survega, sageli nekrootilised nahamuutused.
Lokaliseerimine: esiteks - alajäsemete distaalsed osad, seejärel - reied, tuharad, randme- ja küünarliigeste paindepinnad.
Lihas-skeleti süsteemi kahjustus on alajäsemete suurte liigeste kahjustus koos põletikunähtudega.
- Seedetrakti kahjustus - spastiline kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, võivad esineda verejooksu sümptomid.
- Neerukahjustus - esineb sagedamini ägeda glomerulonefriidina (hematuria, proteinuuria, silindruria), võimalik, et nefrootilise sündroomi, neerupuudulikkuse tekkimine.
- Kopsude kahjustus - sagedamini hemoptüüs.
- Teiste organite kahjustused - südame-veresoonkonna süsteem, närvisüsteem, kõhunääre.
Kliinilised vormid:
- lihtne,
- liigeseline,
- kõht ja nahk-kõhuõõne,
- neerud ja naha-neerulised,
- segatud vormid,
- krüoglobulineemia, Raynaud' sündroomi, külmaturse, urtikaaria vorm,
- teiste organite kahjustustega.
Tegevustasemed: minimaalne, mõõdukas, väljendunud.
Laboratoorsed andmed:
- Üldine vereanalüüs: leukotsütoos koos leukovormi nihkega vasakule, kiirenenud ESR.
- Üldine uriinianalüüs: proteinuuria, silindruria, hematuuria, hüpoisostenuuria.
- Vere keemia: fibrinogeeni, α2- ja y-globuliinide sisalduse suurenemine.
- Immunoloogiline vereanalüüs: mõõdukas lümfotsütopeenia (tsütotoksiliste rakkude tõttu), IgA ja CEC sisalduse suurenemine.
- Endoteelirakkude aktivatsiooni või kahjustuse markerite sisalduse määramine veres: von Willebrandi antigeeni, trombomoduliini sisalduse suurenemine, angiotensiini konverteeriva ensüümi taseme langus ägenemise faasis ja remissioonifaasi tõus, valkude C ja S taseme langus.
- Hemostaasi süsteemi uurimine: tippperioodil - hüübimisaja ja verejooksu kestuse lühenemine, fibrinogeeni sisalduse suurenemine, trombotsüütide arvu suurenemine ja nende adhesiiv-agregatsioonivõime suurenemine, fibrinolüütilise aktiivsuse pärssimine, verehüüvete suurenemine. fibriini lagunemissaaduste arv. Seejärel võib tekkida tarbimistrombotsütopeenia ja koagulopaatia.
Ravi:
- Antikoagulandid (fraktsioneerimata hepariin, madala molekulmassiga hepariinid), trombotsüütide vastased ained (trentaal, dipüridamool).
- Rasketel juhtudel glükokortikosteroidid.
- MSPVA-d.
- Kehaväline ravi (plasmaferees).
- Ravi ebaefektiivsuse korral - tsütostaatikumid.
Laadimine ...