Ekstragenitaalne patoloogia sünnitusabis: kroonilised müeloproliferatiivsed haigused ja rasedus. Mis on trombotsütoos? Põhjused ja sümptomid Sekundaarne trombotsütoos mcb

ICD-10 kood: essentsiaalne trombotsüteemia D 47,3, polütsüteemia vera D 45, idiopaatiline müelofibroos D 47,1

Lühikesed epidemioloogilised andmed
Kroonilised müeloproliferatiivsed haigused (CMPD) moodustavad müeloidse päritoluga Ph-negatiivsete, klooniliselt konditsioneeritud krooniliste leukeemiate rühma, millega kaasneb pluripotentse vereloome tüviraku transformatsioon ja mida iseloomustab ühe või mitme müelopoeesi mikroobi vohamine. (2,3) Tavaliselt esinevad need haigused elu teisel poolel, patsientide keskmine vanus on 50-60 aastat. Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) on sagedamini naistel, polütsüteemia vera (PI) aga meestel. Viimasel ajal on täheldatud tendentsi CMPD esinemissageduse suurenemisele fertiilses eas naistel. Reproduktiivperioodil on ET sagedamini kui teised CMPD-d (1).

Klassifikatsioon
Vastavalt WHO uusimale klassifikatsioonile (2001) on CMPD-de hulgas kolm nosoloogilist vormi: essentsiaalne trombotsüteemia, polütsüteemia vera ja idiopaatiline müelofibroos (MI).

Eristatakse järgmisi IP etappe:

1. etapp - asümptomaatiline, kestab kuni 5 aastat või kauem
2A staadium - erüteemiline kaugelearenenud staadium, ilma põrna müeloidse metaplaasiata, 10-20 aastat
2B staadium - erüteemiline põrna müeloidse metaplaasiaga
3. etapp – erüteemiline müeloidne metaplaasia koos müelofibroosiga ja ilma (1)

MI arengus eristatakse järgmisi etappe:

1. proliferatiivne (varane / prefibrootiline)
2. arenenud (fibrootiline / fibrootiline-sklerootiline)
3. muundumine ägedaks leukeemiaks (2)

Diagnostika

  • Kaebused ja objektiivsed andmed
    • CMPD tunnuseks on kliiniliste morfoloogiliste muutuste rühmasisese sarnasuse olemasolu erinevates etappides.

    CMPD üldiste sümptomite hulgas on nn nõrgenevad põhiseaduslikud sümptomid: madal palavik, kehakaalu langus, suurenenud higistamine, samuti erineva raskusastmega nahasügelus, mis süveneb pärast veeprotseduure. Vaskulaarsed tüsistused, mida iseloomustavad arvukad kliinilised ilmingud, on peamine põhjus, mis ohustab CMPD-ga patsientide tervist ja elu. Mikrotsirkulatsiooni vaskulaarsete häirete hulgas on ülekaalus ajutasandi häired: valulikud migreenid, pearinglus, iiveldus ja oksendamine, mööduvad isheemilised atakid, ajuinsuldid, psüühikahäired, mööduvad nägemis- ja kuulmiskahjustused. Lisaks ilmnevad mikrovaskulaarsed tüsistused stenokardia, erütromelalgiaga, mida iseloomustavad üla- ja alajäsemete sõrmede ägedad põletavad valud koos lillaka nahapunetuse ja tursega. Venoossete ja arteriaalsete veresoonte tromboos moodustab CMPD teise vaskulaarsete häirete rühma ja on sageli surmapõhjus (alajäsemete süvaveenide tromboos, kopsuarteri ja selle harude trombemboolia, ajuinfarkt, müokardiinfarkt ja muud organid, tromboos maksa ja alumine õõnesveen koos Budd-Chiari sündroomi tekkega). Hemorraagilised tüsistused, mis tekivad spontaanselt või on provotseeritud isegi väiksemate kirurgiliste sekkumiste tõttu, ulatuvad väiksematest (nina, igemete verejooks, ekhümoos) kuni otseselt eluohtliku verejooksuni (seedetrakti ja muude õõnsuste verejooks). Splenomegaalia, mis on kõigi CMPD-de iseloomulik sümptom, areneb haiguse erinevatel etappidel. Põrna suurenemise põhjused on nii liigse hulga vererakkude ladestumine ET ajal, staadiumis 2A IP, kui ka ekstramedullaarse vereloome areng 2B staadiumis IP ja MI. Sageli kaasneb splenomegaaliaga maksa suurenemine, kuigi esineb isoleeritud hepatomegaalia. Häiritud kusihappe metabolism (hüperurikeemia ja urikosuuria) on samuti kõigi CMPD-de ühine tunnus. Kliiniliselt avaldub neerukoolikud, urolitiaas, podagra, podagra polüartralgia ja nende kombinatsioon. (1,3)

    Hematoloogiliste tulemuste staadiumi, mis on CMPD loomuliku evolutsiooni ilming, iseloomustab erineva raskusastmega müelofibroosi areng või muundumine ägedaks leukeemiaks. Lisaks on võimalik CMPD vastastikune transformatsioon, seega ei ole praegu viga PI, ET või MI diagnooside muutmisel. (2)

    Ebasoodsaid raseduse tulemusi kombinatsioonis CMPD-ga täheldati 50–60% enne uute ravimite tulekut ja kaasaegsete ravimeetodite väljatöötamist. Kõige sagedasemad raseduse tüsistused on spontaansed raseduse katkemised erinevatel aegadel, emakasisene kasvupeetus (IUGR), emakasisene loote surm, enneaegne sünnitus, platsenta irdumus, preeklampsia. (5, 6)

    Essentsiaalne trombotsüteemia 1/3 patsientidest on asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult perifeerse vere analüüsi rutiinse uurimisega. Põrna suurenemist, tavaliselt ebaolulist, täheldatakse 50–56% juhtudest ja hepatomegaaliat 20–50% patsientidest. Haiguse esimesed ilmingud 20-35% patsientidest on verejooks ja 25-80% (erinevatel allikatel) - tromboos. (üks)

    PI algstaadiumis on haiguse peamised ilmingud seotud pletoorilise sündroomiga (erütrotsüütide ületootmine), mis väljendub näonaha ja nähtavate limaskestade, eriti pehme suulae erütrotsüanootilises värvuses, mis on tavalisest teravas kontrastis. kõvasuulae värvumine (Kupermani sümptom), palavik ja jäsemete temperatuuri tõus. Samal ajal on mõned patsiendid kohanenud paljudega ja ei pruugi esitada kaebusi. Ligikaudu 25% patsientidest tekib haiguse alguses venoosne tromboos, müokardiinfarkt või ajuhäired ning hemorraagilise sündroomi ilminguid täheldatakse 30–40% juhtudest. Sügelemine esineb igal teisel patsiendil. Selgus spleno- ja hepatomegaalia, samuti trombohemorraagilise sündroomi mitmesugused ilmingud. Hematoloogiliste tulemuste faasis areneb posterütreemia müelofibroos 10-20% patsientidest, ägedaks leukeemiaks muutumine toimub 20-40% juhtudest. (1,3)

    Põrna suurenemine on MI peamine kliiniline sümptom ja seda esineb 97–100% patsientidest. MI on pikka aega asümptomaatiline ja splenomegaalia avastatakse juhuslikult. Kõige sagedasem MI-ga patsientide arsti poole pöördumise põhjus on nõrkus, mille põhjuseks on pooltel patsientidest aneemia, sh 25% raskekujuline aneemia. Olulise splenomegaalia korral kurdavad patsiendid sageli raskustunnet kõhus, mao ja soolte kokkusurumistunnet, põrnainfarkti ja perispleniiti põhjustatud perioodilist ägedat valu.Hepatomegaaliat esineb diagnoosimise hetkel enam kui pooltel patsientidest. MI areng põhjustab ägeda leukeemia tekke 5–20% patsientidest. (2)

  • Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud
    • Luuüdi tsütogeneetilises uuringus puudub Philadelphia kromosoom kõigis CMPD-des.

    ET võib kahtlustada trombotsüütide arvu püsiva suurenemisega üle 600x10 9/l. Luuüdis leitakse suure hulga hüperplastiliste multilobulaarsete megakarüotsüütide vohamist. Luuüdi on tavaliselt normo- või hüpertsellulaarne. Erütroidi ja granulotsüütilise vereloome muutusi ei täheldatud.

    PI olemasolu tuleks eeldada, kui hemoglobiini tase tõuseb naistel üle 165 g / l. Reeglina suureneb ka leukotsüütide ja trombotsüütide sisaldus ja see on vastavalt 10-12x10 9 / l ja üle 400x10 9 / l. Reeglina on leeliselise fosfataasi tõus neutrofiilides 80% juhtudest ja seerumi B12-vitamiini sisaldus. Luuüdi uurimisel määratakse tüüpiline pilt selle hüpertsellulaarsusest koos kolme vereloome mikroobi paljunemisega ja sageli megakarüotsüütide hüperplaasiaga.

    Müokardiinfarkti korral leitakse perifeerses veres erütrotsüütide poikilotsütoosi, dakrotsüüte, normoblaste. Haiguse prefibrootilises staadiumis on aneemia mõõdukas või puudub üldse, raskekujuline aneemia on aga iseloomulik haiguse hilisematele etappidele. Histoloogilisel uurimisel tuvastatakse kollageenfibroos ja hilisemates staadiumides osteomüeloskleroos, mis viib luuüdi rakulisuse vähenemiseni ja selle ebaõnnestumiseni. (2)

  • Diferentsiaaldiagnoos
    • Igal juhul tuleb välistada tromboosi, erütrotsütoosi ja leukotsütoosi arengu sekundaarne olemus, mis on põhjustatud tsütokiinide suurenemisest vastusena infektsioonile, põletikule, koekahjustusele jne.

    Kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste sarnasuse tõttu on kliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal vajalik nii grupisisene diferentseerumine kui ka Ph-positiivse leukeemiaga (krooniline müeloidleukeemia). (2)

    Ravi

  • Narkootikumide ravi
    • CMPD-ga patsientide ravis täheldatakse sarnast terapeutilist taktikat, mille eesmärk on vaskulaarsete tüsistuste ennetamine ja trombotsütoosi vastu võitlemine. CMPD raseduse ajal ravi taktika kohta on väga vähe andmeid, seetõttu ei ole veel välja töötatud ühtseid terapeutilisi lähenemisviise raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgse perioodi juhtimiseks. Praegu on platsentat mitteläbivate ja teratogeense toimega ravimite kasutamine oluliselt parandanud nende haiguste elukvaliteeti, prognoosi ja tulemust ning aidanud kaasa ka patsientide raseduse säilimisele.

    CMPD raviprogramm raseduse ajal:

    1) kõigile trombotsütoosiga rasedatele naistele määratakse atsetüülsalitsüülhapet annuses 75-100 mg;
    2) trombotsüütide tasemega üle 600x10 9 / l - rekombinantset interferooni-α (IF-α) manustatakse annuses 3 miljonit RÜ päevas (või igal teisel päeval), mis võimaldab hoida trombotsüütide arvu tasemel tase 200 - 300x10 9 liitrit;
    3) kui trombotsütoos on suurem kui 400x10 9 L, jätkatakse IF-α manustamist, kui see ravi viidi läbi juba enne rasedust ja/või on kõrge trombogeensuse risk.
    4) otsesed antikoagulandid (madala molekulmassiga hepariin) vastavalt näidustustele hemostaasi plasmalüli kõrvalekallete korral. (4)

    Trombembooliliste tüsistuste ennetamiseks on soovitatav kasutada meditsiinilisi kompressioonsukki. Verejooksuohu vähendamiseks peate lõpetama aspiriini võtmise 2 nädalat enne sünnitust. Regionaalanesteesiat ei tohi kasutada varem kui 12 tundi pärast LMWH viimast profülaktilist annust, LMWH terapeutilise annuse puhul mitte varem kui 24 tundi hiljem. LMWH võtmist võite alustada 4 tundi pärast epiduraalkateetri eemaldamist. Planeeritud keisrilõike korral tuleb LMWH profülaktiline annus katkestada üks päev enne sünnitust ja jätkata 3 tundi pärast operatsiooni lõppu (või 4 tundi pärast epiduraalkateetri eemaldamist). (6)

    Sünnitusjärgsel perioodil, mis on ohtlik trombembooliliste tüsistuste tekkeks, on vaja ravi jätkata 6 nädalat. Kuna rekombinantne IF-α eritub rinnapiima, on rinnaga toitmine ravi ajal vastunäidustatud. (6)

  • Haiglaravi näidustused: trombohemorraagiliste tüsistuste korral.

    • BIBLIOGRAAFIA

    1. Kliiniline hematoloogia onkoloogia toim. Volkova M.A. M., "Meditsiin" - 2001 - lk 263-300.
    2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Krooniline leukeemia. M., „Binom. Teadmiste labor "- 2004 - lk 44-81.
    3. Hematoloogia juhend toim. Vorobieva A. I. M., "Nudiamed" - 2003 -T.2 - lk 16-29.
    4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. jt Kroonilised müeloproliferatiivsed haigused ja rasedus. // Terapeutiline arhiiv. -2006.
    5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. jt. Praktilised juhised essentsiaalse trombotsüteemia raviks. Itaalia Hematoloogia Seltsi, Itaalia Eksperimentaalse Hematoloogia Seltsi ja Itaalia luuüdi siirdamise rühma avaldus. // Hematologica. - 2004 - veebruar, 89 (2). - lk 215-232.
    6. Harrison C. Rasedus ja selle juhtimine Philadelphia negatiivsete müeloproliferatiivsete haiguste korral. // British Journal of Hematology. - 2005 - kd. 129 (3) -lk 293-306.

    Venemaal on 10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (RHK-10) vastu võetud ühtse normdokumendina, et võtta arvesse haigestumust, kõigi osakondade raviasutustesse pöördumise põhjuseid ja surmapõhjuseid.

    RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27.05.97 korraldusega. nr 170

    WHO kavandab 2017. aastal 2018 uut versiooni (ICD-11).

    WHO poolt muudetud ja täiendatud kujul

    Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

    Kroonilised müeloproliferatiivsed haigused ja rasedus

    KROONILISED MÜELOPROLIFERATIIVSED HAIGUSED JA RASEDUS

    ICD-10 kood: essentsiaalne trombotsüteemia D 47.3, polütsüteemia vera D 45, idiopaatiline müelofibroos D 47.1

    Lühikesed epidemioloogilised andmed

    Kroonilised müeloproliferatiivsed haigused (CMPD) moodustavad müeloidse päritoluga Ph-negatiivsete, klooniliselt konditsioneeritud krooniliste leukeemiate rühma, millega kaasneb pluripotentse vereloome tüviraku transformatsioon ja mida iseloomustab ühe või mitme müelopoeesi mikroobi vohamine. (2,3) Tavaliselt esinevad need haigused elu teisel poolel, haigete keskmine vanus on aastat. Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) on sagedamini naistel, polütsüteemia vera (PI) aga meestel. Viimasel ajal on täheldatud tendentsi CMPD esinemissageduse suurenemisele fertiilses eas naistel. Reproduktiivperioodil on ET sagedamini kui teised CMPD-d (1).

    Vastavalt WHO uusimale klassifikatsioonile (2001) on CMPD-de hulgas kolm nosoloogilist vormi: essentsiaalne trombotsüteemia, polütsüteemia vera ja idiopaatiline müelofibroos (MI).

    Eristatakse järgmisi IP etappe:

    1. etapp - asümptomaatiline, kestab kuni 5 aastat või kauem

    2A staadium - erüteemiline kaugelearenenud staadium, ilma põrna müeloidse metaplaasiata, aastat

    2B staadium - erüteemiline põrna müeloidse metaplaasiaga

    3. etapp – erüteemiline müeloidne metaplaasia koos müelofibroosiga ja ilma (1)

    MI arengus eristatakse järgmisi etappe:

    1. proliferatiivne (varane / prefibrootiline)

    2. arenenud (fibrootiline / fibrootiline-sklerootiline)

    3. muundumine ägedaks leukeemiaks (2)

  • Kaebused ja objektiivsed andmed CMPD eripäraks on kliiniliste morfoloogiliste muutuste sarnasus erinevates etappides.

    CMPD üldiste sümptomite hulgas on nn nõrgenevad põhiseaduslikud sümptomid: madal palavik, kehakaalu langus, suurenenud higistamine, samuti erineva raskusastmega nahasügelus, mis süveneb pärast veeprotseduure. Vaskulaarsed tüsistused, mida iseloomustavad arvukad kliinilised ilmingud, on peamine põhjus, mis ohustab CMPD-ga patsientide tervist ja elu. Mikrotsirkulatsiooni vaskulaarsete häirete hulgas on ülekaalus ajutasandi häired: valulikud migreenid, pearinglus, iiveldus ja oksendamine, mööduvad isheemilised atakid, ajuinsuldid, psüühikahäired, mööduvad nägemis- ja kuulmiskahjustused. Lisaks ilmnevad mikrovaskulaarsed tüsistused stenokardia, erütromelalgiaga, mida iseloomustavad üla- ja alajäsemete sõrmede ägedad põletavad valud koos lillaka nahapunetuse ja tursega. Venoossete ja arteriaalsete veresoonte tromboos moodustab CMPD teise vaskulaarsete häirete rühma ja on sageli surmapõhjus (alajäsemete süvaveenide tromboos, kopsuarteri ja selle harude trombemboolia, ajuinfarkt, müokardiinfarkt ja muud organid, tromboos maksa ja alumine õõnesveen koos Budd-Chiari sündroomi tekkega). Hemorraagilised tüsistused, mis tekivad spontaanselt või on provotseeritud isegi väiksemate kirurgiliste sekkumiste tõttu, ulatuvad väiksematest (nina, igemete verejooks, ekhümoos) kuni otseselt eluohtliku verejooksuni (seedetrakti ja muude õõnsuste verejooks). Splenomegaalia, mis on kõigi CMPD-de iseloomulik sümptom, areneb haiguse erinevatel etappidel. Põrna suurenemise põhjused on nii liigse hulga vererakkude ladestumine ET ajal, staadiumis 2A IP, kui ka ekstramedullaarse vereloome areng 2B staadiumis IP ja MI. Sageli kaasneb splenomegaaliaga maksa suurenemine, kuigi esineb isoleeritud hepatomegaalia. Häiritud kusihappe metabolism (hüperurikeemia ja urikosuuria) on samuti kõigi CMPD-de ühine tunnus. Kliiniliselt avaldub neerukoolikud, urolitiaas, podagra, podagra polüartralgia ja nende kombinatsioon. (1,3)

    Hematoloogiliste tulemuste staadiumi, mis on CMPD loomuliku evolutsiooni ilming, iseloomustab erineva raskusastmega müelofibroosi areng või muundumine ägedaks leukeemiaks. Lisaks on võimalik CMPD vastastikune transformatsioon, seega ei ole praegu viga PI, ET või MI diagnooside muutmisel. (2)

    Ebasoodsaid raseduse tulemusi kombinatsioonis CMPD-ga täheldati 50–60% enne uute ravimite tulekut ja kaasaegsete ravimeetodite väljatöötamist. Kõige sagedasemad raseduse tüsistused on spontaansed raseduse katkemised erinevatel aegadel, emakasisene kasvupeetus (IUGR), emakasisene loote surm, enneaegne sünnitus, platsenta irdumus, preeklampsia. (5, 6)

    Essentsiaalne trombotsüteemia 1/3 patsientidest on asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult perifeerse vere analüüsi rutiinse uurimisega. Põrna suurenemist, tavaliselt ebaolulist, täheldatakse 50–56% juhtudest ja hepatomegaaliat 20–50% patsientidest. Haiguse esimesed ilmingud 20-35% patsientidest on verejooks ja 25-80% (erinevatel allikatel) - tromboos. (üks)

    PI algstaadiumis on haiguse peamised ilmingud seotud pletoorilise sündroomiga (erütrotsüütide ületootmine), mis väljendub näonaha ja nähtavate limaskestade, eriti pehme suulae erütrotsüanootilises värvuses, mis on tavalisest teravas kontrastis. kõvasuulae värvumine (Kupermani sümptom), palavik ja jäsemete temperatuuri tõus. Samal ajal on mõned patsiendid kohanenud paljudega ja ei pruugi esitada kaebusi. Ligikaudu 25% patsientidest tekib haiguse alguses venoosne tromboos, müokardiinfarkt või ajuhäired ning hemorraagilise sündroomi ilminguid täheldatakse 30–40% juhtudest. Sügelemine esineb igal teisel patsiendil. Selgus spleno- ja hepatomegaalia, samuti trombohemorraagilise sündroomi mitmesugused ilmingud. Hematoloogiliste tulemuste faasis areneb posterütreemia müelofibroos 10-20% patsientidest, ägedaks leukeemiaks muutumine toimub 20-40% juhtudest. (1,3)

    Põrna suurenemine on MI peamine kliiniline sümptom ja seda esineb protsendil patsientidest. MI on pikka aega asümptomaatiline ja splenomegaalia avastatakse juhuslikult. Kõige sagedasem MI-ga patsientide arsti poole pöördumise põhjus on nõrkus, mille põhjuseks on pooltel patsientidest aneemia, sh 25% raskekujuline aneemia. Olulise splenomegaalia korral kurdavad patsiendid sageli raskustunnet kõhus, mao ja soolte kokkusurumistunnet, põrnainfarkti ja perispleniiti põhjustatud perioodilist ägedat valu.Hepatomegaaliat esineb diagnoosimise hetkel enam kui pooltel patsientidest. MI areng põhjustab ägeda leukeemia tekke 5–20% patsientidest. (2)

  • Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud Kõigi CMPD-de luuüdi tsütogeneetilises uuringus Philadelphia kromosoom puudub.

    ET-d võib kahtlustada trombotsüütide arvu püsiva suurenemisega üle 600 × 10 9 / l. Luuüdis leitakse suure hulga hüperplastiliste multilobulaarsete megakarüotsüütide vohamist. Luuüdi on tavaliselt normo- või hüpertsellulaarne. Erütroidi ja granulotsüütilise vereloome muutusi ei täheldatud.

    PI olemasolu tuleks eeldada, kui hemoglobiini tase tõuseb naistel üle 165 g / l. Reeglina suureneb ka leukotsüütide ja trombotsüütide sisaldus ja see on vastavalt 10-12x10 9 / l ja üle 400x10 9 / l. Reeglina on leeliselise fosfataasi tõus neutrofiilides 80% juhtudest ja seerumi B12-vitamiini sisaldus. Luuüdi uurimisel määratakse tüüpiline pilt selle hüpertsellulaarsusest koos kolme vereloome mikroobi paljunemisega ja sageli megakarüotsüütide hüperplaasiaga.

    Müokardiinfarkti korral leitakse perifeerses veres erütrotsüütide poikilotsütoosi, dakrotsüüte, normoblaste. Haiguse prefibrootilises staadiumis on aneemia mõõdukas või puudub üldse, raskekujuline aneemia on aga iseloomulik haiguse hilisematele etappidele. Histoloogilisel uurimisel tuvastatakse kollageenfibroos ja hilisemates staadiumides osteomüeloskleroos, mis viib luuüdi rakulisuse vähenemiseni ja selle ebaõnnestumiseni. (2)

  • Diferentsiaaldiagnostika Igal juhul tuleb välistada trombootilise, erütro- ja leukotsütoosi arengu sekundaarne olemus, mis on põhjustatud tsütokiinide suurenemisest vastusena infektsioonile, põletikule, koekahjustusele jne.

    Kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste sarnasuse tõttu on kliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal vajalik nii grupisisene diferentseerumine kui ka Ph-positiivse leukeemiaga (krooniline müeloidleukeemia). (2)

  • Narkootikumide ravi CMPD-ga patsientide ravis on sarnane terapeutiline taktika, mille eesmärk on vaskulaarsete tüsistuste ennetamine ja trombotsütoosi vastu võitlemine. CMPD raseduse ajal ravi taktika kohta on väga vähe andmeid, seetõttu ei ole veel välja töötatud ühtseid terapeutilisi lähenemisviise raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgse perioodi juhtimiseks. Praegu on platsentat mitteläbivate ja teratogeense toimega ravimite kasutamine oluliselt parandanud nende haiguste elukvaliteeti, prognoosi ja tulemust ning aidanud kaasa ka patsientide raseduse säilimisele.

    CMPD raviprogramm raseduse ajal:

    1) kõigile trombotsütoosiga rasedatele määratakse atsetüülsalitsüülhapet annuses mg;

    2) trombotsüütide arvul üle 600 × 10 9 / l - manustatakse rekombinantset interferoon-α (IF-α) annuses 3 miljonit RÜ päevas (või ülepäeviti), mis võimaldab säilitada trombotsüütide arvu 10 9 L;

    3) kui trombotsütoos on üle 400 × 10 9 L, jätkatakse IF-α manustamist, kui see ravi viidi läbi juba enne rasedust ja/või on kõrge trombogeensuse risk.

    4) otsesed antikoagulandid (madala molekulmassiga hepariin) vastavalt näidustustele hemostaasi plasmalüli kõrvalekallete korral. (4)

    Trombembooliliste tüsistuste ennetamiseks on soovitatav kasutada meditsiinilisi kompressioonsukki. Verejooksuohu vähendamiseks peate lõpetama aspiriini võtmise 2 nädalat enne sünnitust. Regionaalanesteesiat ei tohi kasutada varem kui 12 tundi pärast LMWH viimast profülaktilist annust, LMWH terapeutilise annuse puhul mitte varem kui 24 tundi hiljem. LMWH võtmist võite alustada 4 tundi pärast epiduraalkateetri eemaldamist. Planeeritud keisrilõike korral tuleb LMWH profülaktiline annus katkestada üks päev enne sünnitust ja jätkata 3 tundi pärast operatsiooni lõppu (või 4 tundi pärast epiduraalkateetri eemaldamist). (6)

    Sünnitusjärgsel perioodil, mis on ohtlik trombembooliliste tüsistuste tekkeks, on vaja ravi jätkata 6 nädalat. Kuna rekombinantne IF-α eritub rinnapiima, on rinnaga toitmine ravi ajal vastunäidustatud. (6)

  • Haiglaravi näidustused: trombohemorraagiliste tüsistuste korral.

    • 1. Kliiniline hematoloogia onkoloogia toim. Volkova M.A. M., "Meditsiin" lk ..

    2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Krooniline leukeemia. M., „Binom. Teadmiste labor "lk.44-81.

    3. Hematoloogia juhend toim. Vorobieva A. I. M., "Nudiamed" T.2 - lk 16-29.

    4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. jt Kroonilised müeloproliferatiivsed haigused ja rasedus. // Terapeutiline arhiiv. -2006.

    5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. jt. Praktilised juhised essentsiaalse trombotsüteemia raviks. Itaalia Hematoloogia Seltsi, Itaalia Eksperimentaalse Hematoloogia Seltsi ja Itaalia luuüdi siirdamise rühma avaldus. //Haematologica.Veebr.,89(2). - p..

    6. Harrison C. Rasedus ja selle juhtimine Philadelphia negatiivsete müeloproliferatiivsete haiguste korral. // British Journal of Hematology.vol. 129 (3) -lk ..

    Essentsiaalne trombotsütoos

    Definitsioon ja taust [redigeeri]

    Sünonüümid: perekondlik trombotsüteemia, pärilik trombotsüteemia

    Perekondlik trombotsütoos on trombotsütoosi variant, mida iseloomustab trombotsüütide arvu püsiv tõus, mis mõjutab trombotsüütide/megakarüotsüütide liini ja võib põhjustada tromboosi ja hemorraagiat, kuid ei põhjusta müeloproliferatsiooni.

    Perekondliku trombotsütoosi levimus ei ole teada. Perekondlik trombotsütoos on autosoomne dominantne haigus, millel on kõrge penetratsiooniaste.

    Etioloogia ja patogenees [redigeeri]

    Perekondlik trombotsütoos on põhjustatud embrüonaalsetest mutatsioonidest THPO geenis (3q26,3-q27) või MPL geenis (MPL S505N) (1p34)

    Kliinilised ilmingud [redigeeri]

    Perekondlik trombotsütoos ilmneb tavaliselt sündides, kuid seda saab tuvastada igas vanuses. Patsiendid tuvastatakse sageli rutiinsete vereanalüüside abil. Kliiniline pilt sarnaneb sporaadilise essentsiaalse trombotsüteemiaga ja võib hõlmata mikrotsirkulatsiooni häireid, mis põhjustavad lühiajalisi minestamise ja peapöörituse episoode, trombootiliste tüsistuste, hemorraagiate ja kerge splenomegaalia suurenenud riski. MPL geeni mutatsioonidega patsientidel esineb sageli ka luuüdi fibroos, kuid neil ei näi olevat hemorraagilisi tüsistusi. Haiguse kulg on kergem kui sporaadilise essentsiaalse trombotsüteemia korral ja puudub pahaloomulise transformatsiooni või müeloidse metaplaasiaga müelofibroosiks progresseerumise oht.

    Essentsiaalne trombotsütoos: diagnoos [redigeeri]

    Diagnoos põhineb kõrgenenud trombotsüütide arvu tuvastamisel (üle 450x10 9 / l) ja trombotsüteemia sekundaarsete põhjuste välistamisel. Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik geneetiline testimine.

    Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

    Diferentsiaaldiagnostika hõlmab trombotsütoosi müeloproliferatiivsete kasvajate korral - krooniline müeloidne leukeemia, polütsüteemia, primaarne müelofibroos, sporaadiline essentsiaalne trombotsüteemia ja müelodüsplastilised häired koos trombotsütoosiga, sealhulgas sideroblastiline aneemia või 5q sündroom. Diferentsiaaldiagnoos hõlmab ka seisundit, millega kaasneb sekundaarne trombotsütoos – rauapuudus, pahaloomulised kasvajad, kroonilised põletikulised haigused, splenektoomia või asplenia ja luuüdi pikaajaline taastumine.

    Essentsiaalne trombotsütoos: ravi [redigeeri]

    Ravi põhineb atsetüülsalitsüülhappe väikeses annuses kasutamisel. Trombotsüütide arvu alandava ravi kasutamise osas puudub üksmeel, hoolimata suurenenud tromboosiriskist.

    Ennetamine [redigeeri]

    Suurenenud tromboosirisk ja MPL geeni mutatsioonidega luuüdi fibroosi sagedane areng võib mõjutada eeldatavat eluiga.

    ICD 10. Klass III (D50-D89)

    RHK 10. III klass. Vere, vereloomeorganite haigused ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

    Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomianomaaliad (Q00) - Q99), endokriinsed haigused, söömis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] põhjustatud haigus (B20-B24), trauma, mürgistus ja mõned muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98), kasvajad (C00-D48) Mujal klassifitseerimata kliinilised ja laboratoorsed sümptomid, tunnused ja kõrvalekalded (R00-R99)

    See klass sisaldab järgmisi plokke:

    D50-D53 Toitumisaneemiad

    D55-D59 Hemolüütiline aneemia

    D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad

    D65–D69 Vere hüübimishäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid

    D70-D77 Muud vere- ja vereloomeorganite haigused

    D80-D89 Teatud immuunmehhanismiga seotud häired

    Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:

    D77 Muud vere ja hematopoeetiliste organite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

    Dieediga seotud aneemiad (D50–D53)

    D50 rauavaegusaneemia

    D50.0 Verekaotusest tingitud rauavaegusaneemia (krooniline) Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.

    Välja arvatud: äge posthemorraagiline aneemia (D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

    D50.1 Sideropeenia düsfaagia Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom

    D50.8 Muud rauavaegusaneemiad

    D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata

    D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

    Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

    D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest.

    Sisemise faktori kaasasündinud puudulikkus

    D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.

    Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia

    D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus

    D51.3 Muud toidust saadavad B12-vitamiini vaegusaneemiad. Taimetoitlane aneemia

    D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad

    D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

    D52 Foolhappe vaegusaneemia

    D52.0 Toiteväärtuslik folaadivaegusaneemia Megaloblastiline alimentaarne aneemia

    D52.1 Ravimitest põhjustatud folaadivaegusaneemia Vajadusel identifitseerige ravim

    kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)

    D52.8 Muud folaadivaegusaneemiad

    D52.9 Täpsustamata folaadi vaegusaneemia Aneemia, mis on tingitud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS

    D53 Muud toitumisalased aneemiad

    Sisaldab: megaloblastiline aneemia, tulekindlad vitamiinid

    nom B12 või folaat

    D53.0 Valgupuudusest tingitud aneemia. Aminohapete puudusest tingitud aneemia.

    Välja arvatud1: Lesch-Nyhani sündroom (E79.1)

    D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.

    Välja arvatud: Di Guglielmo tõbi (C94.0)

    D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.

    Välja arvatud2: skorbuut (E54)

    D53.8 Muud täpsustatud toitumisalased aneemiad

    Puudulik aneemia:

    Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata

    aneemiad nagu:

    Vasepuudus (E61.0)

    Molübdeeni puudus (E61.5)

    Tsingi puudus (E60)

    D53.9 Toitumisaneemia, täpsustamata Lihtne krooniline aneemia.

    Välja arvatud1: aneemia NOS (D64.9)

    HEMOLÜÜTILINE ANEMIA (D55–D59)

    D55 Ensüümide häiretest tingitud aneemia

    Välja arvatud1: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

    D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6-PD puudulikkusega aneemia

    D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia

    Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümi puudulikkusest tingitud aneemia (välja arvatud G-6-PD)

    metaboolse raja šunt. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1

    D55.2 Glükolüütiliste ensüümide häiretest tingitud aneemia

    Hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp

    Heksokinaasi puudumise tõttu

    Püruvaatkinaasi puudumise tõttu

    Trioosfosfaadi isomeraasi puudumise tõttu

    D55.3 Nukleotiidide metabolismi häiretest tingitud aneemia

    D55.8 Muud ensüümihäiretest tingitud aneemiad

    D55.9 Täpsustamata ensüümihäirest tingitud aneemia

    D56 talasseemia

    Välja arvatud1: hemolüütilisest haigusest tingitud loote vesitõbi (P56.-)

    D56.1 Beetatalasseemia Cooley aneemia. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.

    D56.3 Talasseemia tunnuse kandmine

    D56.4 Loote hemoglobiini pärilik püsivus [NPFH]

    D56.9 Täpsustamata talasseemia Vahemere aneemia (koos muu hemoglobinopaatiaga)

    Talasseemia (väike) (sega) (koos muu hemoglobinopaatiaga)

    D57 Sirprakulised häired

    Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-)

    sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

    D57.0 Kriisiga sirprakuline aneemia. Hb-SS haigus koos kriisiga

    D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.

    D57.2 Topeltheterosügootsed sirprakulised häired

    D57.3 Sirprakulise tunnuse kandmine. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S

    D57.8 Muud sirprakulised häired

    D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

    D58.0 Pärilik sferotsütoos Aholuuriline (perekondlik) kollatõbi.

    Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Shoffardi sündroom

    D58.1 Pärilik elliptotsütoos Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)

    D58.2 Muud hemoglobinopaatiad Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.

    Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.

    Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)

    Hb-M haigus (D74.0)

    loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)

    pikkusega seotud polütsüteemia (D75.1)

    D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad Stomatotsütoos

    D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata

    D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

    D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

    Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutatakse välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

    D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külma tüüp) (kuumustüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.

    Külma tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)

    Termiline tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)

    Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)

    loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-)

    paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)

    D59.2 Ravimitest põhjustatud mitteautoimmuunne hemolüütiline aneemia Ravimi ensüümi puudulikkuse aneemia.

    Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutatakse välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

    D59.3 Hemolüütiliselt ureemiline sündroom

    D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad

    Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutatakse täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).

    D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Markiafava-Mikeli].

    D59.6 Hemoglobinuuria muudest välistest põhjustest tingitud hemolüüsist.

    Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)

    D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad

    D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata Krooniline idiopaatiline hemolüütiline aneemia

    APLASTIK JA MUUD ANEEMIAD (D60-D64)

    D60 Punaste vereliblede omandatud aplaasia (erütroblastopeenia)

    Sisaldab: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

    D60.0 Krooniline omandatud erütrotsüütide aplaasia

    D60.1 Mööduv omandatud erütrotsüütide aplaasia

    D60.8 Muud puhtalt omandatud punaliblede aplaasiad

    D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

    D61 Muud aplastilised aneemiad

    Välja arvatud: agranulotsütoos (D70)

    D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia

    Aplaasia (puhas) punased rakud:

    Blackfen-Daymondi sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos väärarengutega

    D61.1 Meditsiiniline aplastiline aneemia Vajadusel identifitseerige ravim

    kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

    D61.2 Aplastiline aneemia muudest välistest teguritest

    Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

    D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia

    D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad

    D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmieloftiz

    D62 Äge posthemorraagiline aneemia

    Välja arvatud1: loote hemorraagiast tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

    D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

    D63.0 Aneemia kasvajate korral (C00-D48+)

    D63.8 Aneemia muude mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

    D64 Muud aneemiad

    Välja arvatud: refraktaarne aneemia:

    Üleliigsete plahvatustega (D46.2)

    Teisendusega (D46.3)

    Sideroblastidega (D46.1)

    Ilma sideroblastideta (D46.0)

    D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia Seksuga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia

    D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.

    Kui on vaja haigust tuvastada, kasutatakse lisakoodi.

    D64.2 Sekundaarne sideroblastiline aneemia ravimitest või toksiinidest.

    Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

    D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad

    Püridoksiinile reageeriv, mujal klassifitseerimata

    D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia Düshemopoeetiline aneemia (kaasasündinud).

    Välja arvatud: Blackfen-Daymondi sündroom (D61.0)

    Di Guglielmo tõbi (C94.0)

    D64.8 Muud täpsustatud aneemiad Laste pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia

    VERE KOOSTÖÖHÄIRED, LILLAT JA MUU

    HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

    D65 Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibrinatsiooni sündroom]

    Omandatud afibrinogeneemia. Tarbimise koagulopaatia

    Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon

    Omandatud fibrinolüütiline verejooks

    Välja arvatud: defibrinatsiooni sündroom (komplitseerib):

    Vastsündinul (P60)

    D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

    VIII faktori puudulikkus (funktsiooni kahjustus)

    Välja arvatud1: VIII faktori puudulikkus koos vaskulaarse häirega (D68.0)

    D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

    IX faktor (funktsiooni kahjustus)

    Plasma tromboplastiline komponent

    D68 Muud hüübimishäired

    Abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)

    Rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

    D68.0 von Willebrandi haigus Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.

    Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)

    VIII faktori puudus:

    Funktsionaalsete häiretega (D66)

    D68.1 Pärilik XI faktori puudulikkus Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus

    D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus Kaasasündinud afibrinogeneemia.

    Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud) Hüpoprokonvertineemia. Ovreni haigus

    D68.3 Veres ringlevatest antikoagulantidest tingitud hemorraagilised häired. Hüperhepariin.

    Kui on vaja tuvastada kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välispõhjuste koodi

    D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus

    Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:

    K-vitamiini puudus

    Välja arvatud1: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)

    D68.8 Muud täpsustatud hüübimishäired Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu

    D68.9 Täpsustamata hüübimishäire

    D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

    Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)

    krüoglobulineemiline purpur (D89.1)

    idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

    välkpurpur (D65)

    trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

    D69.0 Allergiline purpur

    D69.1 Kvalitatiivsed trombotsüütide defektid Bernard-Soulier' sündroom [hiiglaslikud trombotsüüdid].

    Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). Trombotsütopaatia.

    Välja arvatud1: von Willebrandi tõbi (D68.0)

    D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur

    D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur Evansi sündroom

    D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad

    Välja arvatud: trombotsütopeenia raadiuse puudumisega (Q87.2)

    mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)

    Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)

    D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutatakse täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).

    D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia

    D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia

    D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

    MUUD VERE JA HEMOROOSSE ORGANITE HAIGUSED (D70-D77)

    D70 Agranulotsütoos

    Agranulotsüütiline tonsilliit. Laste geneetiline agranulotsütoos. Costmanni haigus

    Kui on vaja tuvastada neutropeeniat põhjustanud ravim, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).

    Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)

    D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

    Defekt rakumembraani retseptorkompleksis. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos

    Progresseeruv septiline granulomatoos

    D72 Muud valgete vereliblede häired

    Välja arvatud: basofiilia (D75.8)

    immuunhäired (D80-D89)

    preleukeemia (sündroom) (D46.9)

    D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded

    Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:

    Välja arvatud: Chédiak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)

    D72.8 Muud täpsustatud valgeliblede häired

    Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). Plasmatsütoos

    D72.9 Täpsustamata valgete vereliblede arv

    D73 Põrna haigused

    D73.0 Hüposplenism Postoperatiivne asplenia. Põrna atroofia.

    Välja arvatud1: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)

    D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia

    D73.5 Põrnainfarkt Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna keerdumine.

    Välja arvatud1: põrna traumaatiline rebend (S36.0)

    D73.8 Muud põrna haigused NOS-i põrna fibroos. Perispleniit. Põrnapõletik NOS

    D73.9 Täpsustamata põrna haigus

    D74 Methemoglobineemia

    D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.

    Hemoglobinoos M [Hb-M haigus] Pärilik methemoglobineemia

    D74.8 Muud methemoglobineemiad. Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).

    Toksiline methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutatakse täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).

    D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

    D75 Muud vere- ja vereloomeorganite haigused

    Välja arvatud: suurenenud lümfisõlmed (R59.-)

    hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)

    Mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

    Välja arvatud1: pärilik ovatsütoos (D58.1)

    D75.1 Sekundaarne polütsüteemia

    Vähenenud plasma maht

    D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos

    Välja arvatud1: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

    D75.8 Muud täpsustatud vere ja vereloomeorganite haigused Basofiilia

    D75.9 Täpsustamata vere- ja vereloomeorganite haigus

    D76 Teatud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

    Välja arvatud: Letterer-Siwe tõbi (C96.0)

    pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)

    retikuloendotelioos või retikuloos:

    Histiotsüütiline medullaar (C96.1)

    D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata Eosinofiilne granuloom.

    Käe-Schülleri-Krisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)

    D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.

    Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS

    D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.

    Vajadusel kasutatakse nakkustekitaja või haiguse tuvastamiseks lisakoodi.

    D76.3 Muud histiotsütoosi sündroomid Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).

    Siinuse histiotsütoos koos massilise lümfadenopaatiaga. Ksantogranuloom

    D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

    Põrna fibroos skistosoomias [bilhartsias] (B65. -)

    ERALDI IMmuunmehhanismiga seotud häired (D80-D89)

    Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,

    inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos

    Välja arvatud: autoimmuunhaigused (süsteemsed) NOS (M35.9)

    polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired (D71)

    inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24)

    D80 Immuunpuudulikkused koos valdavalt antikehade puudulikkusega

    D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia

    Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).

    X-seotud agammaglobulineemia [Brutoni tõbi] (kasvuhormooni puudulikkus)

    D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia Agammaglobulineemia immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütidega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS

    D80.2 Immunoglobuliin A selektiivne puudulikkus

    D80.3 Immunoglobuliini G alamklasside selektiivne puudulikkus

    D80.4 Immunoglobuliini M selektiivne puudulikkus

    D80.5 Immuunpuudulikkus suurenenud immunoglobuliini M tasemega

    D80.6 Normaalse immunoglobuliinide tasemega antikehade puudumine või hüperimmunoglobulineemia.

    Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga

    D80.7 Laste mööduv hüpogammaglobulineemia

    D80.8 Teised immuunpuudulikkused, millel on ülekaalus antikehadefekt. Kappa kerge ahela puudulikkus

    D80.9 Immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga, täpsustamata

    D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

    Välja arvatud1: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)

    D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga

    D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga

    D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga

    D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus

    D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus

    D81.6 MHC I klassi molekulide puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom

    D81.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus

    D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused Biotiinist sõltuv karboksülaasi puudulikkus

    D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

    D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

    Välja arvatud: ataktiline telangiektaasia [Louis-Bar] (G11.3)

    D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga

    D82.1 Dee Georgi sündroom Farüngeaalse divertikulaari sündroom.

    Aplaasia või hüpoplaasia koos immuunpuudulikkusega

    D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus

    D82.3 Epsteini-Barri viiruse põhjustatud päriliku defekti tõttu tekkinud immuunpuudulikkus.

    X-seotud lümfoproliferatiivne haigus

    D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom

    D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud oluliste defektidega

    D82.9 Suure defektiga seotud immuunpuudulikkus, täpsustamata

    D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

    D83.0 Sage muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses

    D83.1 Sage muutuv immuunpuudulikkus, kus ülekaalus on immuunregulatoorsete T-rakkude häired

    D83.2 Sage muutuv immuunpuudulikkus autoantikehadega B- või T-rakkude vastu

    D83.8 Muud levinud muutuvad immuunpuudulikkused

    D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata

    D84 Muud immuunpuudulikkused

    D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalse antigeen-1 defekt

    D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudulikkus

    D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired

    D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata

    D86 Sarkoidoos

    D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos

    D86.2 Kopsu sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga

    D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud lokalisatsioonide sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).

    Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)

    Uveoparootiline palavik [Herfordti tõbi]

    D86.9 Täpsustamata sarkoidoos

    D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

    Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)

    monoklonaalne gammopaatia (D47.2)

    siiriku rike ja äratõukereaktsioon (T86 .-)

    D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS

    D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia

    D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

    D89.9 Täpsustamata häire, mis hõlmab immuunmehhanismi Immuunhaigus NOS

    Meie keha on kujundatud nii, et igal selle osal on kindel roll. Näiteks koosneb veri mitmesugustest struktuuridest, millest igaüks täidab oma funktsiooni. Trombotsüüdid on ühed olulisemad vererakud, mis osalevad verejooksu peatamises, veresoonte kahjustuste parandamises ja nende terviklikkuse taastamises, kleepudes kokku ja moodustades kahjustuskohas trombi, lisaks vastutavad vere hüübimise eest. Need väikesed tuumavabad rakud mängivad meie vereloomesüsteemis tohutut rolli ja ilma nendeta võivad vähimadki vigastused või verejooksud lõppeda surmaga.

    Iga inimese trombotsüütide arvu tuleks jälgida analüüsitulemuste põhjal. Madal tase võib ohustada liiga vedelat verd ja probleeme verejooksu peatamisega. Kuid on ka vastupidine nähtus, inimesed peavad välja selgitama, mis on trombotsütoos, kui nende verest leitakse suur hulk vereliistakuid. See seisund ei tõota head, sest see tähendab, et veri on liiga viskoosne ja paks, mis tähendab, et veresooned võivad ummistuda trombidega. Millised on trombotsütoosi põhjused ja tunnused, kui ohtlik see haigus on ja kuidas olla, püüame kõik need küsimused paljastada.

    Põhjused

    Trombotsütoos on verehaigus, kui trombotsüütide tase ületab 400 tuhat 11 mm 3 vere kohta. Haigusel on 2 arenguastet:

    • esmane trombotsütoos (või hädavajalik);
    • sekundaarne trombotsütoos (või reaktiivne).

    Esmane staadium ehk trombotsütoos mcb 10 (rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis) tekib luuüdi tüvirakkude talitlushäire tõttu, mis omakorda põhjustab trombotsüütide patoloogilist vohamist veres. Essentsiaalne trombotsütoos on imikutel ja noorukitel äärmiselt haruldane ning seda diagnoositakse tavaliselt üle 60-aastastel eakatel inimestel. Sellised kõrvalekalded leitakse tavaliselt juhuslikult, pärast järgmist üldist kliinilist vereanalüüsi. Primaarse trombotsütoosi sümptomitest võib märkida peavalu, mis sageli häirib patsienti, kuid erinevatel inimestel võib patoloogia avalduda erineval viisil. See haigusvorm võib omandada kroonilise kulgemise, millega kaasneb trombotsüütide arvu aeglane, kuid pidev suurenemine. Nõuetekohase ravita võib patsiendil tekkida müelofibroos, mille käigus muunduvad tüvirakud, või trombemboolia.

    Reaktiivne trombotsütoos või selle sekundaarne vorm areneb mis tahes muu patoloogilise seisundi või haiguse taustal. Need võivad olla vigastused, põletikud, infektsioonid ja muud kõrvalekalded. Sekundaarse trombotsütoosi levinumad põhjused on järgmised:

    • Ägedad või kroonilised nakkushaigused, sealhulgas bakteriaalsed, seen- ja viirushaigused (nt meningiit, hepatiit, kopsupõletik, soor jne);
    • Äge rauapuudus organismis (rauavaegusaneemia);
    • Splenektoomia;
    • pahaloomulise kasvaja (eriti kopsude või kõhunäärme) esinemine;
    • Vigastused, suur verekaotus, sealhulgas pärast kirurgilisi sekkumisi;
    • Erinevad põletikud, mis põhjustavad trombotsüütide eraldumist verre (nt sarkoidoos, spondüloartroos, maksatsirroos, kollagenoos jne).
    • Mõnede ravimite võtmine võib põhjustada vereloome probleeme (eriti kortikosteroidide, tugevate seenevastaste ravimite, sümpatomimeetikumide võtmine).

    Mõnikord esineb trombotsütoos rasedatel naistel, seda peetakse enamasti konverteeritavaks seisundiks ja see on tingitud füsioloogilistest põhjustest, nagu vere üldmahu suurenemine, ainevahetuse aeglustumine või rauasisalduse vähenemine organismis.

    Trombotsütoosi sümptomid

    Pikaajaline trombotsütoos ei pruugi end kuidagi avalduda ja haiguse tunnuseid on lihtne märkamata jätta. Trombotsüütide arvu olulise suurenemise tõttu on aga inimesel häiritud mikrotsirkulatsiooniprotsessid, vere hüübivus, tekivad probleemid veresoonte ja verevooluga kogu kehas. Trombotsütoosi ilming võib patsienditi erineda. Kõige sagedamini on suurenenud trombotsüütide arvuga inimestel järgmised kaebused:

    • Nõrkus, letargia, väsimus;
    • Nägemispuue;
    • Sage verejooks: ninast, emakast, soolestikust (veri väljaheites);
    • sinakas nahatoon;
    • Kudede turse;
    • Külmad käed ja jalad, kipitus ja valu sõrmeotstes;
    • Ebamõistlikud hematoomid ja nahaalused hemorraagid;
    • Visuaalselt paksud ja punnis veenid;
    • Naha püsiv sügelus.

    Sümptomid võivad ilmneda individuaalselt või kollektiivselt. Ärge ignoreerige kõiki ülaltoodud märke ja pöörduge analüüsi ja läbivaatuse saamiseks spetsialisti poole, sest mida varem probleem ilmneb, seda lihtsam on seda parandada.

    Trombotsütoos lastel

    Hoolimata asjaolust, et trombotsütoos mõjutab tavaliselt täiskasvanud elanikkonda, on viimastel aastatel täheldatud suundumust sellesse haigusesse haigestumise laste hulgas. Laste trombotsütoosi põhjused ei erine palju täiskasvanutest, see võib tekkida tüvirakkude rikkumise tõttu, põletikuliste, bakteriaalsete ja nakkushaiguste tagajärjel, pärast traumat, verekaotust või operatsiooni. Imiku trombotsütoos võib areneda dehüdratsiooni taustal, samuti haiguste esinemisel, mida iseloomustab suurenenud verejooks. Lisaks võib alla üheaastaste laste trombotsütoos olla seotud madala hemoglobiinisisaldusega veres, s.t. aneemia.

    Kui tuvastatakse trombotsüütide lubatud taseme tõus, algab selle patoloogia ravi beebi toitumise kohandamisega, kui olukord ei muutu, viiakse läbi spetsiaalne ravimteraapia.

    Trombotsütoosi ravi

    Arsti edasised soovitused sõltuvad haiguse tõsidusest ja vormist.

    Sekundaarse trombotsütoosi korral on peamine ülesanne kõrvaldada algpõhjus, mis viis trombotsüütide arvu suurenemiseni, st vabaneda põhihaigusest.

    Kui trombotsütoos ei ole seotud mõne teise haigusega ja tuvastatakse iseseisva patoloogiana, sõltuvad edasised toimingud sellest, kui kriitiline on kõrvalekalle normist. Väiksemate muudatustega on soovitatav dieeti muuta. Dieet peaks olema küllastunud toiduainetega, mis vähendavad vere viskoossust, sealhulgas:

    • igat tüüpi tsitrusviljad;
    • hapud marjad;
    • tomatid;
    • küüslauk ja sibul;
    • linaseemne- ja oliiviõli (päevalilleõli asemel).

    Samuti on nimekiri keelatud toitudest, mis paksendavad verd, sealhulgas: banaanid, granaatõun, mango, pihlakamarjad ja kibuvitsamarjad, kreeka pähklid ja läätsed.

    Lisaks dieedi jälgimisele on hädavajalik jälgida joomise režiimi ja tarbida vähemalt 2-2,5 liitrit päevas, vastasel juhul on positiivset tulemust raske saavutada, kuna veri pakseneb dehüdratsiooniga tugevalt.

    Kui toitumisalane kohandamine ei toonud soovitud tulemust ja indikaator on endiselt kõrge, ei saa te ilma ravimiteta hakkama. Kohtumisi peaks tegema ainult spetsialist. Teraapia hõlmab reeglina vere hüübimist vähendavate ravimite (antikoagulandid ja trombotsüütide agregatsiooni vastased ained), samuti interferooni ja hüdroksüuureaga ravimite võtmist.

    Kui raseduse ajal tekib trombotsütoos ja selle sümptomid süvenevad, määratakse naisele ravimid, mis parandavad uteroplatsentaarset verevoolu.

    Trombotsütoosi ravi rahvapäraste ravimitega ravimtaimede ja ravimtaimede keetmise abil toimub, kuid alles pärast kokkuleppel raviarstiga. Peate mõistma, et mõned fütokomponendid võivad keha tugevalt mõjutada ja isegi olukorda veelgi süvendada.

    Kõige olulisem asi, milleks trombotsütoos on ohtlik, on trombide ja verehüüvete teke, mis kahetsusväärsetel asjaoludel võivad lõppeda surmaga. Seetõttu alustage esimeste hoiatusmärkide või vereliistakute suurenenud taseme tuvastamisel viivitamatult ravi, kaasaegsed meetodid ja vahendid aitavad indikaatori kiiresti normaalseks taastada.

    Hoolitse oma tervise eest!

    III klass. Vere, vereloomeorganite haigused ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

    Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomianomaaliad (Q00) - Q99), endokriinsed haigused, söömis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] põhjustatud haigus (B20-B24), trauma, mürgistus ja mõned muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98), kasvajad (C00-D48) Mujal klassifitseerimata kliinilised ja laboratoorsed sümptomid, tunnused ja kõrvalekalded (R00-R99)

    See klass sisaldab järgmisi plokke:
    D50-D53 Toitumisaneemiad
    D55-D59 Hemolüütiline aneemia
    D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad
    D65–D69 Vere hüübimishäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid
    D70-D77 Muud vere- ja vereloomeorganite haigused
    D80-D89 Teatud immuunmehhanismiga seotud häired

    Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:
    D77 Muud vere ja hematopoeetiliste organite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

    Dieediga seotud aneemiad (D50–D53)

    D50 rauavaegusaneemia

    Sisaldab: aneemia:
    ... sideropeeniline
    ... hüpokroomne
    D50.0 Verekaotusest tingitud rauavaegusaneemia (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.
    Välja arvatud: äge posthemorraagiline aneemia (D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)
    D50.1 Sideropeenia düsfaagia. Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom
    D50.8 Muud rauavaegusaneemiad
    D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata

    D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

    Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

    D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest.
    Aneemia:
    ... Addisoni oma
    ... Birmer
    ... kahjulik (kaasasündinud)
    Sisemise faktori kaasasündinud puudulikkus
    D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.
    Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia
    D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus
    D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaegusaneemiad. Taimetoitlane aneemia
    D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad
    D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

    D52 Foolhappe vaegusaneemia

    D52.0 Toitumisalane folaadi vaegusaneemia. Megaloblastiline alimentaarne aneemia
    D52.1 Ravimitest põhjustatud folaadi puudulikkuse aneemia. Vajadusel identifitseerige ravim
    kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)
    D52.8 Muud folaadi puudulikkusega aneemiad
    D52.9 Täpsustamata folaadi puudulikkuse aneemia. Aneemia, mis on tingitud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS

    D53 Muud toitumisalased aneemiad

    Sisaldab: megaloblastiline aneemia, tulekindlad vitamiinid
    nom B12 või folaat

    D53.0 Valgupuuduse aneemia. Aminohapete puudusest tingitud aneemia.
    Orotaciduric aneemia
    Välja arvatud1: Lesch-Nyhani sündroom (E79.1)
    D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.
    Välja arvatud: Di Guglielmo tõbi (C94.0)
    D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.
    Välja arvatud2: skorbuut (E54)
    D53.8 Muud täpsustatud toitumisalased aneemiad.
    Puudulik aneemia:
    ... vask
    ... molübdeen
    ... tsink
    Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata
    aneemiad nagu:
    ... vasepuudus (E61.0)
    ... molübdeeni puudus (E61.5)
    ... tsingi puudus (E60)
    D53.9 Täpsustamata toitumisaneemia Lihtne krooniline aneemia.
    Välja arvatud1: aneemia NOS (D64.9)

    HEMOLÜÜTILINE ANEMIA (D55–D59)

    D55 Ensüümide häiretest tingitud aneemia

    Välja arvatud1: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

    D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6-PD puudulikkusega aneemia
    D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia.
    Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümi puudulikkusest tingitud aneemia (välja arvatud G-6-PD)
    metaboolse raja šunt. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1
    D55.2 Aneemia, mis on tingitud glükolüütiliste ensüümide häiretest.
    Aneemia:
    ... hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp
    ... heksokinaasi puudulikkuse tõttu
    ... püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu
    ... trioosfosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu
    D55.3 Aneemia, mis on tingitud nukleotiidide metabolismi häiretest
    D55.8 Muud ensüümihäiretest tingitud aneemiad
    D55.9 Täpsustamata ensüümihäiretest tingitud aneemia

    D56 talasseemia

    D56.0 Alfa talasseemia.
    Välja arvatud1: hemolüütilisest haigusest tingitud loote vesitõbi (P56.-)
    D56.1 Beetatalasseemia. Cooley aneemia. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.
    Talasseemia:
    ... vahepealne
    ... suur
    D56.2 Delta beeta talasseemia
    D56.3 Talasseemia märgi kandmine
    D56.4 Loote hemoglobiini pärilik püsivus [NPFH]
    D56.8 Muud talasseemiad
    D56.9 Täpsustamata talasseemia. Vahemere aneemia (koos muu hemoglobinopaatiaga)
    Talasseemia (väike) (sega) (koos muu hemoglobinopaatiaga)

    D57 Sirprakulised häired

    Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-)
    sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

    D57.0 Sirprakuline aneemia koos kriisiga. Hb-SS haigus koos kriisiga
    D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.
    Sirprak(id):
    ... aneemia)
    ... haigus) NOS
    ... rikkumine)
    D57.2 Kahekordsed heterosügootsed sirprakulised häired
    Haigus:
    ... Hb-SC
    ... Hb-SD
    ... Hb-SE
    D57.3 Sirprakulise tunnuse kandmine. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S
    D57.8 Muud sirprakulised häired

    D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

    D58.0 Pärilik sferotsütoos. Aholuuriline (perekondlik) kollatõbi.
    Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Shoffardi sündroom
    D58.1 Pärilik elliptotsütoos. Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)
    D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.
    Haigus:
    ... Hb-C
    ... Hb-D
    ... Hb-E
    Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.
    Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)
    Hb-M haigus (D74.0)
    loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)
    pikkusega seotud polütsüteemia (D75.1)
    methemoglobineemia (D74 .-)
    D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad. Stomatotsütoos
    D58.9 Täpsustamata pärilik hemolüütiline aneemia

    D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

    D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.
    Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutatakse välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
    D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külma tüüp) (kuumustüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.
    "Külm aglutiniin":
    ... haigus
    ... hemoglobinuuria
    Hemolüütiline aneemia:
    ... külmetustüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
    ... termiline tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
    Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)
    loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-)
    paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)
    D59.2 Ravimitest põhjustatud mitte-autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimi ensüümi puudulikkuse aneemia.
    Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutatakse välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
    D59.3 Hemolüütiline ureemiline sündroom
    D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.
    Hemolüütiline aneemia:
    ... mehaanilised
    ... mikroangiopaatiline
    ... mürgine
    Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutatakse täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).
    D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Markiafava-Mikeli].
    D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria.
    Hemoglobinuuria:
    ... koormusest
    ... marssima
    ... paroksüsmaalne külm
    Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
    D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad
    D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata. Krooniline idiopaatiline hemolüütiline aneemia

    APLASTIK JA MUUD ANEEMIAD (D60-D64)

    D60 Punaste vereliblede omandatud aplaasia (erütroblastopeenia)

    Sisaldab: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

    D60.0 Krooniline omandatud puhas punaliblede aplaasia
    D60.1 Mööduv omandatud puhas punaliblede aplaasia
    D60.8 Muud puhtalt omandatud punaliblede aplaasiad
    D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

    D61 Muud aplastilised aneemiad

    Välja arvatud: agranulotsütoos (D70)

    D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia.
    Aplaasia (puhas) punased rakud:
    ... kaasasündinud
    ... lapsed
    ... esmane
    Blackfen-Daymondi sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos väärarengutega
    D61.1 Meditsiiniline aplastiline aneemia. Vajadusel identifitseerige ravim
    kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
    D61.2 Aplastiline aneemia muude välistegurite tõttu.
    Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
    D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia
    D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad
    D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata. Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmieloftiz

    D62 Äge posthemorraagiline aneemia

    Välja arvatud1: loote hemorraagiast tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

    D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

    D63.0 Aneemia kasvajate korral (C00-D48+)
    D63.8 Aneemia teistes mujal klassifitseeritud kroonilistes haigustes

    D64 Muud aneemiad

    Välja arvatud: refraktaarne aneemia:
    ... NOS (D46.4)
    ... liigsete plahvatustega (D46.2)
    ... teisendusega (D46.3)
    ... sideroblastidega (D46.1)
    ... ilma sideroblastideta (D46.0)

    D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia. Seksuga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia
    D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.
    Kui on vaja haigust tuvastada, kasutatakse lisakoodi.
    D64.2 Ravimite või toksiinide põhjustatud sekundaarne sideroblastiline aneemia.
    Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
    D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad.
    Sideroblastiline aneemia:
    ... NOS
    ... püridoksiinile reageeriv, mujal klassifitseerimata
    D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Düshemopoeetiline aneemia (kaasasündinud).
    Välja arvatud: Blackfen-Daymondi sündroom (D61.0)
    Di Guglielmo tõbi (C94.0)
    D64.8 Muud täpsustatud aneemiad. Laste pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia
    D64.9 Täpsustamata aneemia

    VERE KOOSTÖÖHÄIRED, LILLAT JA MUU

    HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

    D65 Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibrinatsiooni sündroom]

    Omandatud afibrinogeneemia. Tarbimise koagulopaatia
    Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon
    Omandatud fibrinolüütiline verejooks
    Purpur:
    ... fibrinolüütiline
    ... välkkiire
    Välja arvatud: defibrinatsiooni sündroom (komplitseerib):
    ... vastsündinul (P60)

    D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

    VIII faktori puudulikkus (funktsiooni kahjustus)
    Hemofiilia:
    ... NOS
    ... A
    ... klassikaline
    Välja arvatud1: VIII faktori puudulikkus koos vaskulaarse häirega (D68.0)

    D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

    Jõuluhaigus
    Puudus:
    ... IX faktor (funktsionaalse kahjustusega)
    ... plasma tromboplastiline komponent
    Hemofiilia B

    D68 Muud hüübimishäired

    Välistatud: raskendab:
    ... abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)
    ... rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

    D68.0 Von Willebrandi haigus. Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.
    Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)
    VIII faktori puudus:
    ... NOS (D66)
    ... funktsionaalsete häiretega (D66)
    D68.1 Pärilik XI faktori puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus
    D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia.
    Puudus:
    ... AC globuliin
    ... proakceleriin
    Faktori puudus:
    ... ma [fibrinogeen]
    ... II [protrombiin]
    ... V [labiilne]
    ... VII [stabiilne]
    ... X [Stuart-Prower]
    ... XII [Hageman]
    ... XIII [fibriini stabiliseeriv]
    Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud) Hüpoprokonvertineemia. Ovreni haigus
    D68.3 Veres ringlevate antikoagulantide põhjustatud hemorraagilised häired. Hüperhepariin.
    Sisu täiendamine:
    ... antitrombiin
    ... anti-VIIIa
    ... anti-IXa
    ... anti-Xa
    ... anti-XIa
    Kui on vaja tuvastada kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välispõhjuste koodi
    (XX klass).
    D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus.
    Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:
    ... maksahaigus
    ... K-vitamiini puudus
    Välja arvatud1: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)
    D68.8 Muud täpsustatud hüübimishäired. Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu
    D68.9 Täpsustamata hüübimishäire

    D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

    Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)
    krüoglobulineemiline purpur (D89.1)
    idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
    välkpurpur (D65)
    trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

    D69.0 Allergiline purpur.
    Purpur:
    ... anafülaktoidne
    ... Henoch (-Shenlein)
    ... mittetrombotsütopeeniline:
    ... hemorraagiline
    ... idiopaatiline
    ... veresoonte
    Allergiline vaskuliit
    D69.1 Trombotsüütide kvalitatiivsed defektid. Bernard-Soulier' sündroom [hiiglaslikud trombotsüüdid].
    Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). Trombotsütopaatia.
    Välja arvatud1: von Willebrandi tõbi (D68.0)
    D69.2 Teine mittetrombotsütopeeniline purpur.
    Purpur:
    ... NOS
    ... seniilne
    ... lihtne
    D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Evansi sündroom
    D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad.
    Välja arvatud: trombotsütopeenia raadiuse puudumisega (Q87.2)
    mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)
    Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)
    D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutatakse täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).
    D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia
    D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid. Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia
    D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

    MUUD VERE JA HEMOROOSSE ORGANITE HAIGUSED (D70-D77)

    D70 Agranulotsütoos

    Agranulotsüütiline tonsilliit. Laste geneetiline agranulotsütoos. Costmanni haigus
    Neutropeenia:
    ... NOS
    ... kaasasündinud
    ... tsükliline
    ... meditsiiniline
    ... perioodiline
    ... põrn (esmane)
    ... mürgine
    Neutropeeniline splenomegaalia
    Kui on vaja tuvastada neutropeeniat põhjustanud ravim, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).
    Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)

    D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

    Defekt rakumembraani retseptorkompleksis. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos
    Progresseeruv septiline granulomatoos

    D72 Muud valgete vereliblede häired

    Välja arvatud: basofiilia (D75.8)
    immuunhäired (D80-D89)
    neutropeenia (D70)
    preleukeemia (sündroom) (D46.9)

    D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded.
    Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:
    ... Aldera
    ... May-Hegglin
    ... Pelger-Hueta
    Pärilik:
    ... leukotsüüdid
    ... hüpersegmentatsioon
    ... hüposegmentatsioon
    ... leukomelanopaatia
    Välja arvatud: Chédiak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)
    D72.1 Eosinofiilia.
    Eosinofiilia:
    ... allergiline
    ... pärilik
    D72.8 Muud valgete vereliblede täpsustatud häired.
    Leukemoidne reaktsioon:
    ... lümfotsüütiline
    ... monotsüütiline
    ... müelotsüütiline
    Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). Plasmatsütoos
    D72.9 Täpsustamata valgete vereliblede häire

    D73 Põrna haigused

    D73.0 Hüposplenism. Postoperatiivne asplenia. Põrna atroofia.
    Välja arvatud1: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)
    D73.1 Hüpersplenism
    Välistatud: splenomegaalia:
    ... NOS (R16.1)
    .kaasasündinud (Q89.0)
    D73.2     Krooniline kongestiivne splenomegaalia
    D73.3 Põrna abstsess
    D73.4 Põrna tsüst
    D73.5 Põrna infarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna keerdumine.
    Välja arvatud1: põrna traumaatiline rebend (S36.0)
    D73.8 Muud põrna haigused. NOS-i põrna fibroos. Perispleniit. Põrnapõletik NOS
    D73.9 Täpsustamata põrnahaigus

    D74 Methemoglobineemia

    D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.
    Hemoglobinoos M [Hb-M haigus] Pärilik methemoglobineemia
    D74.8 Muud methemoglobineemiad. Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).
    Toksiline methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutatakse täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).
    D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

    D75 Muud vere- ja vereloomeorganite haigused

    Välja arvatud: suurenenud lümfisõlmed (R59.-)
    hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)
    lümfadeniit:
    ... NOS (I88.9)
    ... äge (L04 .-)
    ... krooniline (I88.1)
    ... mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

    D75.0 Perekondlik erütrotsütoos.
    Polütsüteemia:
    ... healoomuline
    ... perekond
    Välja arvatud1: pärilik ovatsütoos (D58.1)
    D75.1 Sekundaarne polütsüteemia.
    Polütsüteemia:
    ... omandatud
    ... seotud:
    ... erütropoetiinid
    ... vähenenud plasma maht
    ... kõrgus
    ... stress
    ... emotsionaalne
    ... hüpokseemiline
    ... nefrogeenne
    ... sugulane
    Välja arvatud: polütsüteemia:
    ... vastsündinu (P61.1)
    ... tõsi (D45)
    D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos.
    Välja arvatud1: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
    D75.8 Muud täpsustatud vere ja vereloomeorganite haigused. Basofiilia
    D75.9 Täpsustamata vere ja vereloomeorganite haigus

    D76 Teatud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

    Välja arvatud: Letterer-Siwe tõbi (C96.0)
    pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)
    retikuloendotelioos või retikuloos:
    ... histiotsüütiline medullaar (C96.1)
    ... leukeemia (C91.4)
    ... lipomelanootiline (I89.8)
    ... pahaloomuline (C85.7)
    ... mittelipiidne (C96.0)

    D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom.
    Käe-Schülleri-Krisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)
    D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.
    Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS
    D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.
    Vajadusel kasutatakse nakkustekitaja või haiguse tuvastamiseks lisakoodi.
    D76.3 Muud histiotsütoosi sündroomid. Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).
    Siinuse histiotsütoos koos massilise lümfadenopaatiaga. Ksantogranuloom

    D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

    Põrna fibroos skistosoomias [bilhartsias] (B65. -)

    ERALDI IMmuunmehhanismiga seotud häired (D80-D89)

    Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,
    inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos
    Välja arvatud: autoimmuunhaigused (süsteemsed) NOS (M35.9)
    polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired (D71)
    inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24)

    D80 Immuunpuudulikkused koos valdavalt antikehade puudulikkusega

    D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia.
    Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).
    X-seotud agammaglobulineemia [Brutoni tõbi] (kasvuhormooni puudulikkus)
    D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia. Agammaglobulineemia immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütidega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS
    D80.2 Immunoglobuliin A selektiivne puudulikkus
    D80.3 Immunoglobuliini G alamklasside selektiivne puudulikkus
    D80.4 Immunoglobuliini M selektiivne puudulikkus
    D80.5 Immuunpuudulikkus koos immunoglobuliini M suurenenud tasemega
    D80.6 Normaalsele lähedasele immunoglobuliinitasemega või hüperimmunoglobulineemiaga antikehade puudumine.
    Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga
    D80.7 Mööduv hüpogammaglobulineemia lastel
    D80.8 Teised immuunpuudulikkused koos domineeriva antikehade defektiga. Kappa kerge ahela puudulikkus
    D80.9 Täpsustamata immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga

    D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

    Välja arvatud1: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)

    D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga
    D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga
    D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga
    D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus
    D81.4 Neselofi sündroom
    D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus
    D81.6 Peamise histo-sobivuse kompleksi I klassi molekulide puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom
    D81.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus
    D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuv karboksülaasi puudulikkus
    D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata. Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

    D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

    Välja arvatud: ataktiline telangiektaasia [Louis-Bar] (G11.3)

    D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga
    D82.1 Dee Georgi sündroom. Farüngeaalse divertikulaari sündroom.
    Harknääre:
    ... alimfoplaasia
    ... aplaasia või hüpoplaasia koos immuunpuudulikkusega
    D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus
    D82.3 Immuunpuudulikkus, mis on tingitud Epsteini-Barri viiruse põhjustatud pärilikust defektist.
    X-seotud lümfoproliferatiivne haigus
    D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom
    D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud oluliste defektidega
    D 82.9 Suure defektiga seotud immuunpuudulikkus, täpsustamata

    D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

    D83.0Üldine muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses
    D83.1 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus, kus ülekaalus on immuunregulatoorsete T-rakkude häired
    D83.2 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus koos autoantikehadega B- või T-rakkude vastu
    D83.8 Muud tavalised muutuvad immuunpuudulikkused
    D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata

    D84 Muud immuunpuudulikkused

    D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalne antigeen-1 defekt
    D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudulikkus
    D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired
    D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata

    D86 Sarkoidoos

    D86.0 Kopsude sarkoidoos
    D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos
    D86.2 Kopsude sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga
    D86.3 Naha sarkoidoos
    D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud lokalisatsioonide sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).
    Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)
    Sarkoid:
    ... artropaatia (M14.8)
    ... müokardiit (I41.8)
    ... müosiit (M63.3)
    Uveoparootiline palavik [Herfordti tõbi]
    D86.9 Sarkoidoos, täpsustamata

    D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

    Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)
    monoklonaalne gammopaatia (D47.2)
    siiriku rike ja äratõukereaktsioon (T86 .-)

    D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS
    D89.1 Krüoglobulineemia.
    Krüoglobulineemia:
    ... hädavajalik
    ... idiopaatiline
    ... segatud
    ... esmane
    ... teisejärguline
    Krüoglobulineemiline (id):
    ... purpur
    ... vaskuliit
    D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia
    D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud spetsiifilised häired
    D89.9 Täpsustamata häire, mis hõlmab immuunmehhanismi Immuunhaigus NOS

    Vere hüübimise tagab selles sisalduvate rakkude sisaldus, mida nimetatakse trombotsüütideks. Neid toodetakse luuüdis, neil on lühike eluiga ja need näevad välja nagu plaadid. Trombotsüütide puudumine veres põhjustab halba vere hüübimist ja inimene võib väikesest haavast veritseda. Nende suurenenud taset nimetatakse trombotsütoosiks. See tekib siis, kui nende rakkude arv suureneb üle 500 000 ühiku kuupmillimeetri kohta. Selline seisund võib ilmneda nii iseseisva (esmase) haigusena kui ka muude vaevuste (reaktiivsete) esinemise tagajärjel. Järgmisena käsitleme reaktiivse trombotsütoosi põhjuseid, selle tuvastamist ja ravi.

    Tähendus

    Trombotsüüdid on lamedad vererakud, millel pole värvi ega tuuma. Neid toodab luuüdi suurtest megakarüotsüütidest jagunemise teel. Inimese kehas täidavad nad ühte olulistest funktsioonidest - osalevad vere hüübimise protsessis. Tänu neile:

    • verd hoitakse vedelas olekus;
    • kahjustatud veresoonte seinad kõrvaldatakse;
    • verejooks peatub.

    Vastavalt oma füsioloogilistele omadustele võivad trombotsüüdid kinnituda veresoone seina pinnale, kleepuda kokku, moodustades trombi ja settida pinnale. Neid omadusi kasutades parandavad nad kahjustatud veresooni. Tuleb märkida, et lamedate vererakkude eluiga ei ületa kümmet päeva, see tähendab, et nende uuenemise protsess ja surnud rakkude kasutamine toimub pidevalt.

    Haiguse tüübid

    Trombotsütoosi on kahte tüüpi:

    1. Esmane ehk hädavajalik on hematoloogiline kõrvalekalle, mis on põhjustatud luuüdi tüvirakkude talitlushäiretest. Selle häire tagajärjel suureneb trombotsüütide tootmine, mis suurendab nende sisaldust veres. Kõige sagedamini esineb haigus inimestel pärast kuuekümnendat eluaastat ja see diagnoositakse juhuslikult üldise vereanalüüsi käigus. Üks peamisi sümptomeid on peavalu. Selle haiguse progresseerumise mehhanism ei ole täielikult teada.
    2. Sekundaarne või reaktiivne - tekib seoses trombotsüütide arvu suurenemisega veres krooniliste kõrvalekallete tõttu, mida patsient kannatab. Lapsed ja noored on haigusele vastuvõtlikud.

    Trombotsütoosi põhjused täiskasvanutel

    Primaarne trombotsütoos on põhjustatud seljaaju tüvirakkude talitlushäiretest, mis hakkavad tootma kontrollimatult palju vereliistakuid.

    Trombotsütoos rasedatel võib olla põhjustatud aeglasest ainevahetusest, madalast rauasisaldusest organismis ja vere üldmahu suurenemisest.

    Esmase haiguse sümptomid

    Trombotsüütide arvu suurenemist on raske märgata enne täieliku vereanalüüsi võtmist. Kuigi kehas on vere hüübimise ja verevoolu rikkumine, tekivad probleemid veresoontega. Haiguse ilmingud on erinevad. Essentsiaalse trombotsütoosiga inimestel on järgmised sümptomid:

    • tugev väsimus, letargia, valulikkus;
    • mitmesuguste verejooksude esinemine: soole, nina, emaka;
    • kipitustunne sõrmeotstes;
    • kudede turse ja nende sinakas toon;
    • hematoomide ilmumine, mis ei ole seotud verevalumitega;
    • sügelev nahk;
    • vasospasm sõrmedes, pidev külmatunne;
    • valu paremas hüpohondriumis, mis on seotud põrna ja maksa suurenemisega;
    • trombotsüütide arvu selge suurenemine;
    • sageli ilmnevad vegetatiivse düstoonia tunnused: tugev peavalu, sagedane südamepekslemine, õhupuudus, väikeste veresoonte tromboos, suurenenud rõhk.

    Selliste märkide avastamisel on vaja konsulteerida arstiga ja teha üldine vereanalüüs, et ümber lükata või kinnitada trombotsütoos lastel või täiskasvanutel, mille põhjused on loetletud ülal. Tuleb märkida, et esmane vaevuste tüüp muutub sageli krooniliseks.

    Sekundaarse haiguse sümptomid

    Seda vaevust iseloomustab ka trombotsüütide arvu suurenemine hormooni trombopoetiini kõrge elujõu tõttu. See kontrollib jagunemist, küpsemist ja moodustunud trombotsüütide voolu vereringesse. Reaktiivse trombotsütoosi korral lisatakse eelmises lõigus loetletud sümptomid:

    • tugev valu jäsemetes;
    • spontaanne raseduse katkemine raseduse ajal ja selle käigu rikkumine;
    • hemorraagiline sündroom, mis on seotud trombiini ja fibriini ebanormaalse ja liigse moodustumisega ringlevas veres.

    Sekundaarse trombotsütoosi korral kaebab patsient sageli põhihaigusega seotud sümptomeid. Sel juhul põrna suurenemist ei toimu, haigus diagnoositakse kiiresti ja põhihaiguse õigeaegsel ravil kaob see peagi ilma vere hüübimist häirimata.

    Trombotsütoos lastel

    Tuleb märkida, et trombotsüütide arvul ei ole püsivat väärtust ja see muutub vanusega. Alla üheaastase lapse norm on näitaja vahemikus 150 000 kuni 350 000 mm 3 ja vanuses 8 kuni 18 aastat muutub see veidi ja jääb vahemikku 18 000 - 45 000 mm 3. Trombotsüütide sisalduse suured väärtused beebi veres on seletatavad tema kasvu ja kõigi elundite ja süsteemide arenguga. Tema tervist jälgides soovitab lastearst teha süstemaatilist täisvereanalüüsi, et jälgida tema tervise muutusi. Lapsed, nagu ka täiskasvanud, kannatavad mõlema trombotsütoosi vormi all. Haiguse esmane vorm on haruldane ja võib tuleneda geneetilisest eelsoodumusest või leukeemiast ja leukeemiast. Reaktiivne trombotsütoos lastel esineb sageli selliste patoloogiliste seisundite taustal nagu:

    • osteomüeliit;
    • kopsupõletik;
    • rauavaegusaneemia;
    • vigastused ja operatsioonid, millega kaasneb suur verekaotus;
    • kõik bakteriaalsed, viiruslikud ja seeninfektsioonid;
    • põrna eemaldamine või atroofia.

    Lapse haigus ei pruugi pikka aega avalduda. Kui ta aga muutub loiuks, väsib kiiresti, igemed hakkavad veritsema, ninaverejooksud ja ilma põhjuseta verevalumid kehale, on tungiv vajadus pöörduda arsti poole. Ülaltoodud haigused, samuti teatud ravimite võtmine võivad lastel põhjustada trombotsütoosi. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse üldine vereanalüüs ja muud uuringud, mille soovitab arst, olenevalt beebi seisundist. Iga vanem peaks hoolikalt jälgima oma lapse tervist ja jälgima tema seisundi muutusi, et õigeaegselt arstiabi otsida.

    Haiguse diagnoosimine

    Arsti poole pöördudes võtab ta haiguse diagnoosimiseks järgmised meetmed:

    • Vestlus patsiendiga, mille käigus kuulatakse ära patsiendi kaebused, paljastatakse kõik varasemad haigused ja krooniliste haiguste esinemine.
    • Ülevaatus. Erilist tähelepanu pööratakse välimisele nahale, hematoomide olemasolule, hoolikalt uuritakse sõrmi, palpeeritakse maksa ja põrna.

    Pärast seda viiakse läbi täiendavad uuringud:

    Pärast uuringut, võttes arvesse testi tulemusi ja trombotsütoosi põhjuseid, määratakse ravi põhihaiguse kõrvaldamiseks selle sekundaarsel kujul või viiakse läbi esmase haiguse ravi. Vajadusel suunatakse patsient traumatoloogi, infektoloogi, gastroenteroloogi või nefroloogi konsultatsioonile.

    Patoloogia ravi lastel

    Haiguse raviks kasutatakse ravimteraapiat koos spetsiaalse dieedi järgimisega, mis aitab normaliseerida lamedate vererakkude taset. Ravimite raviks kasutamiseks:

    • Tsütostaatikumid - "Myelobromol" ja "Mielosan" primaarse trombotsütoosi raviks.
    • Keeruliste haiguste raviks kasutatakse trombotsütoforeesi protseduuri.
    • Verehüüvete vältimiseks ja vereringe parandamiseks määratakse "Aspiriin" seedetrakti ja "Trentali" häirete puudumisel.
    • Kui tromboos siiski algab, ravitakse seda hepariini, argatobani, bivalirudiiniga.
    • Haiguse sekundaarses vormis selgitatakse välja trombotsütoosi põhjused ja määratakse ravi põhihaiguse kõrvaldamiseks. Pärast paranemist lamedad vererakud normaliseeritakse.

    Hematopoeesiga seotud defektidega on võimatu toime tulla ilma trombotsüütide arvu vähendamise ja vere vedeldamise ravimite kasutamiseta. Ravimite võtmine on vajalik, järgides lastearsti ettekirjutusi nende annuste kohta.

    Toitumise roll

    Teatud toidud võivad aidata vähendada kõrget trombotsüütide arvu. Rinnaga toidetav laps peaks saama vitamiinide ja mineraalide rikka piima. Selleks peaks ema sööma rohkem neid aineid sisaldavaid toite. Vanematele lastele soovitavad arstid süüa järgmisi toite, millel on kasulik mõju vere trombotsütoosile:

    • keefir, hapukoor, kodujuust;
    • punane peet;
    • mereannid;
    • küüslauk;
    • granaadid;
    • astelpaju ja jõhvikas värske;
    • punane tailiha ja rups;
    • viinamarjamahl;
    • linaseemneõli ja kalaõli.

    Arstid ütlevad, et suvel on lastel suurem tõenäosus vereliistakute arvu suurenemiseks pikaajalisest päikese käes viibimisest tingitud organismi dehüdratsioonist. Nende vähendamiseks kasuta rohkelt jooki, mis soodustab vere vedeldamist. Lisaks lihtsale keedetud veele soovitatakse lapsele anda erinevaid kompotte, köögiviljade keetmisi, taimeteesid.

    Imikutel esinev haigus

    Vastsündinud imikute puhul peetakse trombotsüütide arvuks tavaliselt 100 000–420 000 kuupmillimeetri kohta. Esmakordselt võetakse imikute trombotsüütide jaoks verd isegi siis, kui see on vajalik kaasasündinud patoloogiate välistamiseks või tuvastamiseks. Lisaks määratakse imikute ennetavate uuringute ajal ja selleks, et imikute reaktiivne trombotsütoos ei jääks vahele, üldine vereanalüüs kolme kuu, kuue kuu ja aasta järel. Mõnikord teeb arst lamedate vererakkude jaoks täiendava vereanalüüsi. See juhtub beebi sagedaste haiguste, rauapuuduse kahtluse, siseorganite töö häiretega.

    Lisaks tehakse vereanalüüs ravitulemuste jälgimiseks ja operatsioonijärgsel taastumisperioodil. Informatiivsete andmete saamine võimaldab õigeaegselt tuvastada kõik kõrvalekalded beebi tervises ja ennetada ohtu.

    Narkootikumide ravi täiskasvanutel

    Trombotsütoosi ravi ravimitega aitab vähendada lamedate vererakkude arvu veres ja vähendada tüsistuste esinemist. Selleks kasutatakse järgmisi ravimeid:

    • Põletikuvastased mittesteroidsed ravimid - "Aspiriin" ja paljud teised ravimid, mis põhinevad atsetüülsalitsüülhappel, kuid millel on vähe kõrvaltoimeid.
    • "Varfariin" on uue põlvkonna ravim, mis aitab eemaldada verehüübed.
    • Antikoagulandid - "Fragmin", "Fraxiparin" - aeglustavad vere hüübimist.
    • "Hüdroksüuurea" on kasvajavastane aine, mille eesmärk on vähendada liigsete trombotsüütide moodustumist luuüdis.
    • Trombotsüütidevastased ained - "Curantil", "Trental" - aitavad verd vedeldada.
    • "Interferoon" - immunostimulaatoril on hea terapeutiline toime, kuid sellel on kõrvalomadused.

    Arstid soovitavad ravi ajal mitte kasutada hormonaalseid ja diureetikume. Medikamentoosse ravi efekti puudumisel kasutatakse trombotsütoforeesi, et eemaldada verehüübed ringlevast veremahust.

    Traditsioonilised ravimeetodid

    Traditsioonilise meditsiini aaretes on palju lihtsaid, aja testitud retsepte erinevate haiguste, sealhulgas trombotsütoosi jaoks, mis on põhjustatud erinevatest vaevustest. Ravi jaoks võite kasutada järgmisi retsepte:

    • Ingver. Riivi taime juur. Tee valmistamiseks valage supilusikatäis toorainet klaasi keeva veega, pange tulele ja keetke viis minutit. Joo kogu päeva.
    • Küüslauk. Tinktuura valmistamiseks võtke kaks väikest küüslaugupead, purustage pudruks, valage klaas viina. Nõuda saadud segu kuu aega ja juua pool teelusikatäit kaks korda päevas.
    • Kakao. Keeda jook naturaalsest pulbrist vees. Joo hommikul tühja kõhuga ilma suhkrut lisamata.
    • Donnik. Valage teelusikatäis kuiva toorainet klaasi keeva veega, katke rätikuga ja jätke pooleks tunniks seisma. Võtke päeva jooksul, kasutage kolm nädalat.

    Dieet trombotsütoosi jaoks

    Selle haigusega peaks täiskasvanud inimene saama vitamiinirikkaid toite (eriti B-rühma), magneesiumi (mis takistab verehüüvete teket), samuti aineid, mis aitavad kaasa vere vedeldamisele ja verehüüvete resorptsioonile. Selleks soovitatakse reaktiivse trombotsütoosiga patsientidel kasutada:

    • aurutatud või keedetud kala ja maks;
    • teravili - kaerahelbed, hirss, oder;
    • köögiviljad - kapsas, tomatid, küüslauk, sibul, seller;
    • kaunviljad - oad ja herned;
    • puuviljad - viigimarjad ja kõik tsitrusviljad;
    • kõik hapud marjad;
    • pähklid - mandlid, sarapuupähklid, männipähklid;
    • merevetikad;
    • õli - oliivi- ja linaseemned, kalaõli;
    • hapud looduslikud mahlad, puuviljajoogid, kvass, kompotid, ravimtaimede infusioonid, roheline tee.

    Tuleb märkida, et täiskasvanute trombotsütoosi korral ei soovita arstid kasutada:

    • suitsutatud, soolatud, rasvased ja praetud toidud;
    • läätsed ja tatar;
    • kreeka pähklid;
    • banaanid, mango ja granaatõun, aroonia, kibuvitsamarjad;
    • sädelev vesi.

    Õigesti toitudes saate oma seisundit oluliselt parandada.

    Tüsistuste ravi

    Pärast trombotsütoosi on võimalikud tüsistused:

    • Tromboos ja trombemboolia. Nende raviks kasutage "Aspiriini" ja "Hepariini". Kui kahjustatud on suured veresooned, kasutavad nad kirurgilist sekkumist, stentimist või ümbersõitu.
    • Müelofibroos on sidekoe liigne kasv luuüdis. Sellisel juhul määratakse patsiendile glükokortikoidid ja immunomoduleeriv ravi.
    • Aneemia. Näitab haiguse progresseerumist. Raviks kasutatakse rauda, ​​vitamiini B 12, foolhapet ja erütropoetiin sisaldavaid ravimeid.
    • Verejooks. Seda töödeldakse etamsilaadi ja askorbiinhappega.
    • Nakkuslikud tüsistused. Bakterite kõrvaldamiseks kasutatakse antibakteriaalseid aineid, kontrollides tundlikkust patogeeni suhtes.

    Ravimeid määrab ainult raviarst, valides need konkreetse patsiendi jaoks individuaalselt. Kui patsiendi elu on ohus, eemaldatakse vereliistakud veresoontest trombotsütoforeesi abil.

    Reaktiivne trombotsütoos (RHK-10 järgi on haiguse koodiks kood D75) ei ole keeruline ja ohtlik vaev ning sellega toimetulemiseks soovitavad arstid:

    • Olge oma tervise suhtes tähelepanelik. Haigusnähtude avastamisel võtke ühendust kliinikuga.
    • Trombotsütoos esineb sageli raseduse ajal, kuid tasub meeles pidada, et see nähtus on põhjustatud keha füsioloogilistest omadustest ja enamikul juhtudel ei vaja see kohandamist. Vajadusel määrab arst tromboosivastaseid ravimeid.
    • Vanemad peaksid pöörama erilist tähelepanu oma laste tervisele. Halva enesetunde, kiire väsimuse ja põhjendamatute verevalumite ilmnemise korral tuleb laps arstile näidata.
    • Peamiselt avastatakse haigus üldise vereanalüüsi tegemisel, seetõttu tuleb vaevuse kahtlusel läbida lihtne läbivaatus.
    • Oluline on jälgida õiget toitumist. Sööge vitamiinide ja mikroelementide rikkaid toite: mereande, punast tailiha, rohelisi köögivilju, värskelt pressitud hapukaid mahlu, piimatooteid.
    • Juhtige tervislikku eluviisi - tehke igapäevast teostatavat füüsilist aktiivsust, loobuge halbadest harjumustest.
    • Traditsioonilise meditsiini kasutamisel konsulteerige kõigepealt arstiga.

    Järeldus

    Reaktiivset trombotsütoosi taluvad patsiendid üldiselt hästi ja ainult harvadel juhtudel tekivad trombootilised sündmused. Teraapia seisneb põhihaiguse ravis. Primaarne trombotsüteemia on iseseisev haigus ja seda esineb palju vähem. Seda provotseerivad kasvajaprotsessid, mis häirivad trombotsüütide moodustumist luuüdis, paiskades nende liigse verre. Lisaks on rakkudel endil struktuursed kõrvalekalded ja nad ei saa normaalselt toimida. Teades geenimutatsiooni põhjust, valitakse välja tõhus teraapia kaasaegsete ravimitega.

    Laadimine ...Laadimine ...