Lapseea autism ise hõlmab autistlikku häiret, infantiilset autismi, infantiilset psühhoosi ja Kanneri sündroomi.
Selle häire esimesed kirjeldused tegi Henry Maudslcy (1867). 1943. aastal kirjeldas Leo Kanner oma töös "Afektiivse suhtlemise autistlikud häired" seda sündroomi selgelt, nimetades seda "infantiilseks autismiks".

Etioloogia ja patogenees

Lapseea autismi põhjuseid ei mõisteta täielikult.

On mitmeid kliiniliselt ja eksperimentaalselt tõestatudhüpoteesid häire etiopatogeneesi kohta.

1) Instinktide ja afektiivse sfääri nõrkus

2) tajuhäiretega kaasnev infoblokaad;

3) kuulmisjäljendite töötlemise rikkumine, mis toob kaasa ummistuse kade kontaktid;

4) ajutüve retikulaarse moodustumise aktiveeriva toime rikkumine;

5) frontaal-limbilise kompleksi toimimise rikkuminesa, mis viib motivatsiooni ja käitumise planeerimise häireni;

6) serotoniini metabolismi moonutamine ja erotoniini toimimineaju ergilised süsteemid;

7) peaaju poolkerade paarisfunktsiooni rikkumised aju.

Selle kõrval on psühholoogilised ja psühhoanalüütilisedmis on häire põhjused. Geneetilised tegurid mängivad olulist rolli, kuna autismiga peredes on see haigusLahkumine on tavalisem kui elanikkonnas. Autism sisseon mingil moel seotud orgaanilise ajuhäirega (tunni-seejärel anamneesis teave tüsistuste kohta emakasisese ajalareng ja sünnitus), korrelatsioon epilepsiaga 2% juhtudest (mõned andmed, epilepsia üldpopulatsioonis 3,5%).Mõnel patsiendil esineb hajus neuroloogiline ano-malias on "kerged märgid". Spetsiifilisi EEG kõrvalekaldeid poleolemas, kuid erinevaid EEG-patoloogiaid leiti 10-83%-l autistidest lapsed.

Levimus

Lapseea autismi levimus on 4-5 juhtu10 000 last. Esikohal on poisid (3-5 kordasagedamini kui tüdrukud). Kuid tüdrukute puhul on autism raskem.teadmisi ja reeglina on nendes peredes juba esinenud kognitiivseid juhtumeidrikkumisi.

Kliinik

Algses kirjelduses Kanner tõi esile peamisemärke, mida siiani kasutatakse.

- Häire algus enne eluaastat 2,5-3 aastat vana, vahel pärast normaalse arengu periood varases lapsepõlves. Tavaliselt on see iluslapsed mõtliku, unise, eemaldunud näoga, justkui pliiatsiga joonistatud – "printsi nägu".

- Autistlik üksindus - kehtestamata jätminesoojad emotsionaalsed suhted inimestega. Sellised lapsed ei vasta vanemate hellitustele ja armastusavaldustele naeratusega. Neile ei meeldi, kui neid üles tõstetakse või kallistatakse. Vanemate peal nadei reageeri rohkem kui teistele inimestele. Käitu sama kainimesed ja elutud esemed. Praktiliselt ei avaldaärevus lähedastest lahkulöömisel ja võõras keskkonnas. Silma sattumise puudumine on tüüpiline.

- Kõneoskuse häire. Kõne areneb sageli hilinemisega.mis tekib või ei teki üldse. Mõnikord areneb see normaalselt2 -aastane ja kaob siis osaliselt. Autistlikke lapsi on vähekasutada mälus ja mõtlemises kategooriaid "tähendus". Mõnedlapsed teevad müra (klõpsud, helid, vilistav hingamine, mõttetud silbid)stereotüüpsel viisil suhtlemissoovi puudumisel. Kõne on tavalinekuid põhineb vahetu või hilinenud eholaalia tüübil või stereotüüpsete fraaside kujul, mis on kontekstivälised ja mida kasutatakse valestiasesõnade järgi. Ka 5-6. eluaastaks nimetab enamik lapsi end teises või kolmandas isikus või nimepidi, ilma "mina" kasutamata.

- "Obsessiivne iha ühetaolisuse järele." Stereotüüpne ja rituaalneuus käitumine, nõudes, et kõik jääks muutumatuksja vastupanu muutustele. Nad eelistavad süüa samasöömine, samade riiete kandmine, korduvate mängude mängimine. De-autistlike laste aktiivsust ja mängu iseloomustab jäikus,korratavus ja monotoonsus.

- Tüüpiline on ka omapärane käitumine ja käitumine. (näiteks mõõdud, laps keerleb või õõtsub pidevalt, askeldab omasõrmed või plaksutused).

- Kõrvalekalded mängus. Mängud on sageli stereotüüpsed, mitte funktsionaalsed.me ei ole sotsiaalsed. Valitseb mängu ebatüüpiline manipuleerimine.rushkami, pole kujutlusvõimet ja sümboolseid jooni. Märgesõltuvus struktureerimata materjaliga mängudest - a tükk, vesi.

- Ebatüüpilised sensoorsed reaktsioonid. Autistlikud lapsed reageerivadsensoorsed stiimulid on kas äärmiselt tugevad või liiga nõrgad(helidele, valule). Nad ignoreerivad valikuliselttema kõne, näidates üles huvi mittekõne, sagedamini mehaaniliste helide vastu.Valulävi on sageli langetatud või sellele reageeritakse ebatüüpiliselt valu.

On ka teisi sümptomeid, mida võib täheldada lapsepõlve autismis. Väljas-säravad vihapursked või ärritus või hirm, mis ei ole põhjustatudmis tahes ilmselgetel põhjustel. Mõnikord on sellised lapsed kas hüper-aktiivne või segaduses. Enesevigastav käitumine kujulpeakraav, hammustamine, kriimustus, juuksed välja tõmmates. Mõnikord täheldatakse unehäireid, enureesi, enkopresse ja toitumisprobleeme. 25% juuresjuhtumid võivad olla kramplikud krambid enne puberteeti võipuberteet.

Algselt Kanner uskus, et vaimsed võimedautismiga lapsed on normaalsed. Autismiga lastest aga umbes 40%. on IQ alla 55 (raske vaimne alaareng); 30% - 50 kuni70 (kerge alaareng) ja umbes 30% on näitajad üle 70.mõned lapsed näitavad oma võimeidtegevusvaldkonnas - "funktsioonide killud", hoolimata teiste intellektuaalsete funktsioonide vähenemisest.

Diagnostika

Kriteeriumid:

1) võimetus luua täisväärtuslikke suhteid inimestegami elu algusest;

2) äärmine eraldatus välismaailmast teadmatusegakeskkonda ärritavaid aineid, kuni need muutuvad haigusteks märkamatu;

3) kommunikatiivse kõne kasutamise puudumine;

4) silmside puudumine või puudumine;

5) hirm keskkonnamuutuste ees („identiteedi fenomen esta ", autor Kanner);

6) otsene ja hilinenud echolalia ("grammofonipopinetu kõne "poolt Kanner);

7) "mina" arendamise viivitus;

8) stereotüüpsed mängud mänguväliste objektidega;

9) sümptomite kliiniline ilming hiljemalt 2-3 aastat.Nende kriteeriumide kasutamisel on oluline:

a) ärge laiendage sisu;

b) ehitage diagnostika sündroomi tasemel, mitte agateatud sümptomite olemasolu ametliku fikseerimise alus;

c) võtma arvesse protseduurilise dünaamika olemasolu või puudumisttuvastatavad sümptomid;

d) võtta arvesse, et tuvastamata jätminekontakt teiste inimestega loob tingimused sotsiaalseks puuduseksmis põhjustab sekundaarse arenguhäirete ja -häirete sümptomeidpensionifondid.

Diferentsiaaldiagnostika

Mittetäielikud sündroomid on tavalisemad. Neid tuleb eristadalapsepõlve psühhoosist, Aspsrgeri autistlik psühhopaatia. Skisofreenia lapsepõlves esineb harva alla 7-aastastel. Tamillega kaasnevad hallutsinatsioonid või luulud, krambidKi on äärmiselt haruldane, vaimne alaareng pole tüüpiline.

Tuleks välja jätta kuulmishäired. Autistlikud lapsed on punasedmölisemine, kurtidel lastel aga suhteliselttavaline müra kuni 1 aasta. Audiogramm ja esilekutsutud võimalusedTsüklid näitavad kurtide laste olulist kuulmislangust.

Arengu kõnehäire erineb autismist selle poolest,Benok reageerib inimestele adekvaatselt ja on võimeline mitteverbaalselt suhtlemine.

Vaimne alaareng peaks lapsega eristumaautismi, kuna umbes 40–70% autistlikest lastest kannatab psüühikahäirete allraske või raske vaimne alaareng. Põhijoonedtunnused: 1) vaimselt alaarenenud lapsed on tavaliselttäiskasvanutele ja teistele lastele vastavalt nende vanusele;2) nad kasutavad kõnet, mida nad ühel või teisel määral omavad enne teistega suhtlemist; 3) neil on suhteliselt ühtlane ruumviivitusfilter ilma täiustatud funktsioonide "kildudeta"; 4) lapsel, kellel onautismiga lapsi mõjutab kõne rohkem kui muud võimed.

Desintegreeriv (regressiivne) psühhoos (lipoidoos, leukodüstroofia). või Gelleri tõbi) algab tavaliselt 3–5 aasta vanuselt. Haigussee algab pärast normaalse arengu perioodi ja läheb edasimitmeks kuuks koos vaimupuude arenguga, kõik valdkonnadkäitumine stereotüüpide ja maneeridega. Prognoos on ebasoodne.

3. Pereteraapia.

Vaja on ravi- ja rehabilitatsioonimeetmete mitmekesisust, mitmekülgsust ja keerukust koos bioloogiliste ja psühholoogiliste meetodite ühtsusega. Meditsiiniline, pedagoogiline ja psühholoogilinemilline abi on kujunemise põhietappides kõige produktiivsemisiksus (kuni 5-7 aastat vana).

Ravimid.

Ravimite patogeneetiline toime on maksimaalnevanuses 7-8 aastat, pärast mida on ravimitel sümptomidmatiline tegevus.

Praegu soovitatakse enim amitriptüliini kuipeamine psühhotroopne ravim eelkooliealistele lastele (15-50 mg / päevas), pikaajalised kursused 4-5 kuud. Mõned teadlased omistavad B-vitamiinile etiopatogeneetilise aine rolli (inkuni 50 mg / päevas). Atüüpilised antipsühhootikumid risperidoon (rispolept) annustes 0,5- 2 mg / päevas 1-2 aastat. Nende kättesaamiselkäitumishäired vähenevad, hüperaktiivsus väheneb,stereotüüpe, rahutust ja eraldatust, kiireneb õppimine.

On näidatud, et fenfluramiin, antiserotonergiliste omadustega ravim, mõjutab käitumishäireid ja autismi.

Rahustid ei mõjuta patogeneetilisi aineid.jah. Nad toimivad neurootiliste sümptomite suhtes. Arukamad on bensodiasepiinid.

Traditsioonilised antipsühhootikumid mõjutavad kliinilist pilti mitmetähenduslikult. Eelistatakse ilma ekspressioonita preparaate.naiste rahustav toime (haloperidool 0,5-1 mg / päevas; trift)tsine 1-3 mg / päevas), mõnikord on väikesed neulsptili annused tõhusad. Vüldiselt antipsühhootikumide olulist ja püsivat paranemist ei tagaküpsetama. Asendusravi (nootropiil, piratsetaam, amiinlon, pantogam, baklofeen, fenibut) kasutatakse kasutusele võetudteist kursust mitu aastat.

Ravimiravi väljavaated sõltuvad alustamise ajastla, vastuvõtu regulaarsus, individuaalne kehtivus jaüldises ravi- ja rehabilitatsioonitöö süsteemis.

Kolmas etapp- arengudiagnostika: viivad läbi psühholoogid ja õpetajad, mille eesmärk on tuvastada lapse individuaalsed omadused, iseloomustada tema suhtlemisvõimet, kognitiivset aktiivsust, emotsionaalset-tahtevaldkonda.

Meetodite kompleks pakub suurt teaduslikku uurimistööd ja teadus-praktilist huvi kogu maailmas. PEP(Psychoeducation Profile), pakkusid välja Ameerika teadlased E. Schopler ja R. Reichler jt 1979. aastal. PEP-3 on praegu kasutusel. See tehnika loodi ja on mõeldud autistlike häiretega laste arenguomaduste hindamiseks. Selle meetodi puhul pakutakse koos kvantitatiivse punkthinnanguga ka autistlike häirete või vaimse alaarenguga lapse vaimse tegevuse erinevate valdkondade kvalitatiivset hindamist. Psühholoogilist haridustesti kasutatakse vaimsete funktsioonide kujunemise, kognitiivsete häirete olemasolu ja patoloogiliste sensoorsete tunnuste raskuse dünaamiliseks hindamiseks. PEP skaala, mis on välja töötatud spetsiaalselt autistlike häirete, vaimse alaarenguga laste vaimse vanuse ja arengu hindamiseks, võimaldab teil määrata 7 kognitiivse sfääri küpsusastme ja lapse vaimse tegevuse parameetrid: jäljendamine, taju, peenmotoorika, jämedad motoorsed oskused, visuaalne-motoorne koordinatsioon, kognitiivsed kujutised, verbaalne sfäär. Koos selle hindamisega võimaldab PEP hinnata autistlike häirete raskust 5 autistlikus piirkonnas: afekt, suhted, materjali kasutamine, sensoorsed mudelid ja kõneomadused. 12 PEP alamkaala täitmise tulemusel saadud kogupunkt peegeldab kognitiivset (kognitiivset, intellektuaalset) arengut ja sotsiaalse kohanemise võimalusi, suhtlemist autistlike häiretega patsientidel (Schopler E., Reichler R., Bashford A., Lansing) M., Marcus L., 1988).

Eksperimentaalne psühholoogiline (patopsühholoogiline) uuring annab teavet ASD -ga patsiendi individuaalsete psühholoogiliste omaduste ja vaimse seisundi kohta, mis on vajalikud diagnoosi selgitamiseks ja psühhoterapeutilise taktika valimiseks. Kaalud, mida kasutatakse intelligentsuse mõõtmiseks Veksler(WISC-IV algversioon ja selle kodumaised modifikatsioonid lastele vanuses 5 aastat kuni 15 aastat 11 kuud ja koolieelikutele vanuses 4 kuni 6,5 aastat).

Kognitiivsete funktsioonide uurimiseks kasutatakse mälu uurimist: 10 sõna (või 5, 7, olenevalt lapse vanusest ja omadustest), paarisassotsiatsioone, kombatava ja stereognostilise mälu tehnikaid; tähelepanu uurimiseks kasutatakse krüptimist, Schulte tabeleid (sobivas vanuses); mõtlemise uurimiseks hõlmavad väikeste ainete klassifikatsiooni, geomeetrilist klassifikatsiooni, klasside lõikumist, alamklassi kaasamist klassi, objektide ehitamist, Koosi kuubikuid jne; taju uurimiseks (visuaalne) - Leaperi figuurid, kuju tuvastamine, taju modelleerimine, lõigatud eseme pildid.

Emotsioonide ja isiksuse uurimiseks kasutatakse graafilisi teste (enda, perekonna, RNZh ja muude valikute joonistamine), joonistatakse pilte, mis simuleerivad igapäevaseid olukordi, äratundmine peamiste inimlike emotsioonide (leina, rõõmu, naudingu, meelepaha, hirmu) , viha, trükkimine), emotsionaalselt väljendusrikaste liigutuste, asendite ja žestide äratundmine.

Neuropsühholoogiline diagnostiline uuring

Suunatud kõrgemate vaimsete funktsioonide kõrvalekallete väljaselgitamisele kujunemise analüüsiga nn. reguleerivad funktsioonid (programmeerimine, reguleerimine ja juhtimine). See võimaldab hinnata lapse kognitiivset jõudlust ja töötada välja individuaalne korrigeerimisprogramm.

Instrumentaalsed uuringud

ASD uurimise multidistsiplinaarse lähenemisviisi parakliiniliste meetodite hulgas kasutatakse seda laialdaselt elektroencefalograafia (EEG)... Haigetel lastel, kellel on ASD nii sündroomilised kui ka mittesündroomsed (sh psühhootilised) vormid, on teatud EEG mustrid, mis loomulikult muutuvad koos haiguse arenguga ja korreleeruvad kliiniliste seisundite tunnustega. See võimaldas tuvastada teatud tüüpi ASD EEG -markereid, mida kasutatakse diferentsiaaldiagnostika täiustamiseks. Hoolimata EEG nosoloogilisest mittespetsiifilisusest, saab seda kasutada aju elektrilise aktiivsuse teatud muutuste seose tuvastamiseks kliiniliste sümptomitega, nende patogeneetilise tähtsuse määramiseks diagnoosi, prognoosi ja ravi valiku probleemide lahendamisel. .

Ambulatoorse ja statsionaarse abi osutamise standarditesse lisatud taskukohane ja odav EEG-meetod võimaldab mitte ainult tuvastada epileptilist aktiivsust, vaid hinnata ka aju küpsuse ja funktsionaalse aktiivsuse taset. Mõnikord, eriti psüühikahäiretega lastel, võivad EEG funktsionaalsed omadused olla informatiivsemad kui MRI- või PET -uuringute tulemused, mis sageli ei kinnita kõrvalekaldeid aju arengus.

Neuropildistamise meetodid: kompuutertomograafia, magnettuumaresonantstomograafia viiakse läbi vastavalt näidustustele.

Bioloogilised markerid (katsesüsteemid) koos kliiniliste ja patopsühholoogiliste andmetega aitavad oluliselt kaasa diagnoosiküsimuste lahendamisele, individuaalse ravi valimisele, patsientide seisundi jälgimisele.

RASI KLIINIK JA TÜPOLOOGIA

Canneri sündroom (F84.0)

Klassikaline lapsepõlve autism - Canneri sündroom (SC) avaldub sünnist saati asünkroonse desintegratiivse autistliku düsontogeneesi kujul koos kõrgemate vaimsete funktsioonide mittetäieliku ja ebaühtlase küpsemisega, suutmatusega suhelda ja seda iseloomustab peamiste häirete valdkondade "kolmkõla" olemasolu: sotsiaalse suhtluse puudumine (irdumine). , tagasilükkamine, silmside puudumine, teiste inimeste emotsioonidele adekvaatsete vastuste puudumine), vastastikuse suhtluse puudumine, samuti stereotüüpsete regressiivsete käitumisvormide olemasolu.

Vastuvõetav ja väljendusrikas kõne areneb hilinemisega: puudub gestikuleerimine, ümisemine ja möllamine on kehvad. Ekspressiivses kõnes ilmuvad esimesed sõnad (eholaalia kujul, sõnade viimase ja esimese silbi kordused) teisel - neljandal eluaastal ja säilivad järgmistel aastatel. Patsiendid hääldavad neid meloodiliselt, mõnikord selgelt, mõnikord uduselt. Sõnavara täiendatakse aeglaselt, kolme kuni viie aasta pärast märgitakse lühikesi fraase-klišeesid, valitseb egotsentriline kõne. SK -ga patsiendid ei ole võimelised dialoogi pidama, ümber jutustama, ei kasuta isiklikke asesõnu. Kõne kommunikatiivne aspekt praktiliselt puudub.

Vastastikuse suhtlemise puudumine avaldub imiteeriva mängu puudumisel, loomingulises mängus eakaaslastega.

Jämemotoorika on nurgeline motoorsete stereotüüpidega, atetoosilaadsed liigutused, varvastele toestusega kõndimine, lihasdüstoonia. Emotsionaalne sfäär ei arene ega arene pika hilinemisega, vanemate ärkamispüüdlustele (ägeda sümbioosiga emaga) ei ole ärkamisreaktsiooni, sõprade ja vaenlaste vahe ei moodustu. Revitalisatsioonikompleks tekib spontaanselt, autistlike huvide raames ja avaldub üldise motoorse erutuse kaudu.

Häiritud instinktiivne tegevus söömiskäitumise näol, tsükli "uni - ärkvelolek" ümberpööramine. Vaimne tegevus on vaesunud, stereotüüpne identiteedi sümptomite ja jäljendamise puudumisega. Patsiendid ei arenda abstraktset mõtlemist. SC -ga patsientidel, kellel on kõrgete vaimsete funktsioonide arengus märkimisväärne viivitus, täheldatakse dissotsiatsiooni, lagunemist teatud vaimse tegevuse valdkondades.

Haiguse kulg, tulemus. Raske vormiga autism püsib kogu elu, peatab lapse vaimse arengu. Autistlike sümptomite nõrgenemist täheldatakse teisel (6–8 aastat) hilinenud kriitilisel vanusperioodil (siis on kõne arengus kerge positiivne dünaamika, peenmotoorika). Kognitiivseid häireid täheldatakse imikueast kuni puberteedieani, intelligentsus väheneb 75% juhtudest (IQ Evolutsioonilis-protseduurilise Kanneri tõve diagnoosimise aluseks on selgelt väljendunud positiivsete (produktiivsete) sümptomite puudumine, haiguse selge progresseerumine). sündroom "pervasiivsete arenguhäirete" ringis.

Kanneri sündroomi levimus on 2: 10 000 last.

Lapse psühhoos (F84.02)

Infantiilse infantiilse psühhoosi (IP) korral ilmnevad juhtivad katatooniliste sümptomitega manifestid lapse esimesel 3 eluaastal, dissotsieerunud düsontogeneesi või normaalse arengu taustal. Katatoonilised häired (CD), kaasuvad haigused ASD-ga (DSM-V, 2013), on rünnakul juhtival kohal, on enamikul patsientidest üldistatud hüperkineetilised (ringjooks, mööda seina, nurgast nurka, hüppamine, kiikumine, üles ronimine, atetoos, käepigistus, kõndimine toed varvastel, muutuv lihastoonus). Nad on väljendanud autonoomseid reaktsioone, higistamist. Mootoripõnevusega kaasneb negatiivsus. Lastel ei ole vaja suhelda teiste, sugulaste ja sõpradega, nad sageli "säilitavad oma territooriumi", sekkudes - tekib ärevus, agressiivsus, nutmine, suhtluse tagasilükkamine. Kõne on udune, egotsentriline, ebajärjekindel, koos püsivusega, kajalaaliaga. Autismi raskusaste ilmse rünnaku korral on CARS-i skaalal keskmiselt 37,2 punkti (raske autismi alumine piir). Katatooniliste häirete ja autismi kombinatsioon PI -s peatab lapse füsioloogilise (ontogeneetilise) arengu krambi ajal, aitab kaasa vaimse alaarengu tekkimisele. Ilmsete rünnakute kestus on 2-3 aastat.

Remissiooni ajal ei saa lapsed tundide ajal paigal istuda, joosta, hüpata, toolil keerutada. Tähelepanu juhitakse motoorsele kohmakusele (liigutuste proportsionaalsuse rikkumine, rütmi- ja tempohäired keeruliste liigutuste korral, liigutuste organiseeritus ruumis). Patsientide liigne monotoonne füüsiline aktiivsus on kombineeritud tähelepanuhäiretega: kerge tähelepanu hajumine või liigne keskendumine, "kinni jäänud" tähelepanu. Haiguse praeguses staadiumis on kolmandikul juhtudest patsientidel ekslikult diagnoositud tähelepanupuudulikkuse hüperaktiivsuse häire (ADHD, DSM-5).

Patsiente iseloomustavad ka stereotüüpsed ajendid (väljaheitepeetus, urineerimine, eriline söömiskäitumine koos teatud tüüpi toiduga). 7–9-aastaste patsientide habilitatsiooni käigus peatatakse hüperkineetiline sündroom (kus on ülekaalus hüperaktiivsus ja impulsiivsus), vaimne alaareng. Ainult emotsionaalse stressi korral tekib korduv stereotüüpsete liigutustega põgus "taaselustamise kompleks", mille võib katkestada märkusega, lülitada patsient teist tüüpi liigutustele. Endiselt on patsientidel probleeme iseseisva tegevuse organiseerimise ja planeerimisega. Välise abi puudumisel on sotsiaalne suhtlus häiritud. Patsientidel on raskusi suhtlemisel, täieõigusliku dialoogi loomisel. Mõnel patsiendil püsib huvi sotsiaalsete suhete vastu vähenemine, katsed sõpru kummaliseks muuta ja lõpevad tavaliselt ebaõnnestumisega. Puberteedieas koormavad patsiente kaaslaste puudumine.

Infantiilse psühhoosi avaldumisel polümorfsete rünnakutega on katatoonilised häired lühiajalised ja neid täheldatakse ainult manifesti rünnaku kõrgusel.

Haiguse käik, tulemus. Ilmnenud rünnaku ajal tekkinud dissotsieerunud vaimne alaareng on enamikul juhtudel pehmendatud ja habilitatsiooni taustal ületatud. IQ kõigil patsientidel> 70. Autism kaotab oma positiivse komponendi ja langes keskmiselt 33 punktini (kerge / mõõdukas CARS skaalal). Väga funktsionaalse autismi korral ei määratud seda CARS -i skaala abil. Patsientidel areneb emotsionaalne sfäär, ületatakse arengupeetus ja säilib kerge kognitiivne düsontogenees. Vanusefaktor ja arengutegur (positiivsed suundumused ontogeneesis), rehabilitatsioon aitavad kaasa soodsale tulemusele 84%juhtudest ("praktiline taastumine" - 6%; "väga funktsionaalne autism" - 50%, ümberkujundatud kurss - 28% ). Nosoloogia – lapsepõlve autism, infantiilne psühhoos.

PI levimus ulatub 30–40 -ni 10 000 lapsepopulatsiooni kohta.

Ebatüüpiline autism (F84.1)

ICD-10 sõnastas esimest korda "ebatüüpilise" autismi mõiste, millele on viimase 10-15 aasta jooksul suurt tähelepanu pööratud. Lapseea ebatüüpiline autism hõlmab enamikku kõige raskematest autismivormidest erinevates nosoloogiates, mille struktuuris toimib autism sageli psühhootilise komponendina (Bashina V.M., Simashkova N.V., Yakupova L.P., 2006; Simashkova N.V. ., 2006; Gillberg 2013). S., Hellgren L., 2004 jt).

RHK-10-le lisatud uurimisdiagnostilised kriteeriumid väidavad, et „autism võib alguse vanuse (F84.10) ja fenomenoloogia (F84.11) poolest olla ebatüüpiline. Atüüpiline autism (AA) hõlmab psühhootilisi (ebatüüpiline lapsepõlve psühhoos) ja mittepsühhootilisi (mõõdukas vaimne alaareng koos autistlike tunnustega) võimalusi.

1. ADP haiguse alguses "ebatüüpilises vanuses" - 3 aasta pärast. Kliiniline pilt on lähedane eelnevalt kirjeldatud infantiilse autismiga lastel.

2. Ebatüüpiliste sümptomitega ADP - algusega esimese 5 eluaasta jooksul, lapsepõlve autismi täieliku kliinilise pildi puudumine, psühhoosi kliinilise pildi sarnasus erinevates nosoloogiates (skisofreenia, UMO, Retti sündroom jne. ).

3. AA sündroomilised mittepsühhootilised vormid, kaasnev UMO-ga, kromosomaalne genees Martin-Belli sündroomi, Downi sündroomi, Williamsi, Angelmani, Sotose ja mitmete teiste puhul; metaboolne päritolu (fenüülketoonia, tuberkuloosne skleroos ja teised).

Ebatüüpilise lapsepõlve endogeense psühhoosi korral (F84.11 ) ilmnevad regressiiv-katatoonilised krambid autistliku düsontogeneesi või normaalse arengu taustal 2.-5. eluaastal. Need algavad autistliku irdumise süvenemisega kuni "äärmiselt raske" autismini (52,8 punkti CARS skaalal). Juhtimine on kõrgemate vaimsete funktsioonide taandareng: kõne, motoorne oskus (koos kõndimise osalise kadumisega), puhtuseoskused, söömiskäitumine (kuni mittesöödava söömiseni), mängu taandareng. Katatoonilised häired järgnevad negatiivsetele (autistlikele ja regressiivsetele) häiretele. Olles suurema osa päevast liikumises, heidavad osad patsiendid lühikeseks ajaks põrandale, toolidele pikali, "külmuvad", seejärel jätkavad uuesti liikumist. Kätes on märgata iidse arhailise rubro-spinaal- ja striopalidaarse tasandi monotoonseid liigutusi: "pesemine", voltimine, hõõrumine, lõua löömine, kätega nagu tiivad. Nende kaleidoskoop on nii suur, et käitumuslikud fenotüübid muutuvad sageli ja on erinevates nosoloogiates eristamatud. Regressioon, katatoonia, raskekujuline autism peatavad lapse vaimse arengu . ADP rünnakute kestus on 4,5-5 aastat.

Haiguse kulg ja tulemus. Haiguse kulg on 80% ulatuses progresseeruv, pahaloomuline. Remissioon madala kvaliteediga endogeense ADP -ga, raske autismi püsimine (42,2 punkti), kognitiivne defitsiit. Katatoonilised liikumise stereotüübid on läbiv sümptom kogu haiguse vältel subkortikaalsete protopaatiliste liikumiste stereotüüpide kujul. Habilitatsioon on ebaefektiivne. Üldmotoorika (kõndimisoskus) on statistiliselt oluliselt paranenud. Enda kõne ei moodustu, kolmandikul patsientidest tekib kajakõne. Mõtlemine jääb konkreetseks, abstraktseid tunnetusvorme pole saadaval, emotsionaalne sfäär ei arene. Deliirium ja hallutsinatsioonid patsientidel ei ilmne lapsepõlves ning oligofreenialaadset defekti on raske eristada pseudoorgaanilisest 3-4 aastat pärast haiguse kulgu. 30% juhtudest koolitatakse ADP patsiente vastavalt VIII tüüpi korrektsiooniprogrammile, ülejäänud kohandatakse perega ööbimiseks või paigutatakse sotsiaalkaitse internaatkoolidesse. Ebatüüpiline lapsepõlve psühhoos vastavalt ICD-10 kriteeriumidele on kodeeritud rubriiki "psühholoogilise arengu üldised häired" koos intelligentsuse vähenemisega (F84.11). Negatiivne dünaamika haiguse käigus, kognitiivse puudujäägi suurenemine võimaldab diagnoosida pahaloomulist lapseea skisofreeniat (F20.8хх3) - Vene Föderatsiooni kultuurilist aspekti (ICD -10, 1999). Ameerika Ühendriikides diagnoositakse lapseea skisofreeniat harva enne 14. eluaastat, Euroopas - varem kui 9 aastat. RHK-10 (1994) skisofreenia lapsepõlve vormi ei tuvastata, ebatüüpilise lapsepõlve psühhoosiga lapseea skisofreenia diferentsiaaldiagnoos on endiselt aktuaalne kogu maailmas. DS-i diagnoos tuleks teha juba ilmselge regressiiv-katatoonilise psühhoosi staadiumis, kartmata „häbimärgistamist psühhiaatrias”.

Atüüpilise autismi psühhootilised sündroomivormid intelligentsuse vähenemisega (F84.11, F70) on fenotüüpiliselt universaalne kliiniline pilt ja katatoonilis -regressiivsed rünnakud ei erine endogeensest ADP -st (sarnased arenguetapid läbivad: autistlik - regressiivne - katatooniline). Need erinevad fenotüüpiliselt motoorsete stereotüüpide kogumi poolest: subkortikaalne katatooniline - Downi sündroomiga patsientidel, arhailine katatooniline tüvi - Rett ja Martin-Belli sündroomiga ADP-ga patsientidel. Neid ühendab asteenia suurenemine "regressiooni" staadiumist, iseloomulike stereotüüpide säilimine kogu elu jooksul.

AA sündroomilised mittepsühhootilised vormid, kaasuvad ULV-ga või "autistlike tunnustega vaimne alaareng" jälgitakse isoleeritud geneetiliste sündroomide (Martina-Bell, Down, Williams, Angelman, Sotos jt) ja ainevahetushaiguste (fenüülketoonia, tuberkuloosne skleroos jne) puhul, mille puhul autism on kaasuv ULV-ga (F84.11, F70).

Meditsiinikirjanduses puuduvad andmed ebatüüpilise autismi levimuse kohta üldiselt.

Retti sündroom (F84.2)

Kontrollitud degeneratiivne monogeenne haigus, mis on põhjustatud mutatsioonist regulaatorgeenis MeCP2, mis asub X-kromosoomi (Xq28) pikal õlal ja põhjustab 60–90% SR juhtudest. Klassikaline SR algab 1–2-aastaselt ja avaldub haripunktiga 16–18 kuud ning läbib oma arengus mitmeid etappe:

I "autistlikel" (kestab 3-10 kuud) ilmneb eraldumine, kognitiivne aktiivsus on häiritud, vaimne areng peatub.

II etapis - "kiire regressioon" (mitu nädalat kuni mitu kuud), käte suurenenud autistliku irdumise taustal ilmnevad iidse, arhailise taseme - "pesemise" tüüpi liigutused, hõõrumine; kõigi funktsionaalsete süsteemide tegevuses toimub regressioon; pea kasvu aeglustamine.

III etapp "pseudostatsionaarne" (kuni 10 aastat ja rohkem). Autistlik irdumine nõrgeneb, suhtlemine, kõnest arusaamine, üksikute sõnade hääldus on osaliselt taastatud. Regressiivsed katatoonilised stereotüübid püsivad. Igasugune tegevus on lühiajaline, patsiendid kurnavad kergesti. 1/3 juhtudest tekivad epilepsiahood.

IV etapp - "totaalset dementsust" iseloomustavad peamiselt neuroloogilised häired (seljaaju atroofia, spastiline jäikus), kõndimise täielik kadu.

Haiguse käik, tulemus: ebasoodne 100% juhtudest, kognitiivne puudujääk suureneb. Surm saabub erinevatel aegadel (sagedamini 12-25 aastat pärast haiguse algust).

SR levimus : 1 lapsel 15 000-st vanuses 6–17 aastat (orb haigus).

Muud lapsepõlves lagunevad häired, Gelleri sündroom (F84.3)

Gelleri dementsus on kõne, intellektuaalsete, sotsiaalsete ja suhtlemisoskuste kadumine või progresseeruv halvenemine lapsepõlves. See avaldub 2-4-aastaselt. Lapsi iseloomustab suurenenud ärrituvus, endassetõmbumine. Nende kõne muutub arusaamatuks, märgitakse mälu- ja tajuhäireid, ärevaid meeleolusid või agressiivsust. Patsiente ei juhendata sotsiaalsetes olukordades, nad kaotavad sageli varem omandatud puhtusoskused; neil on stereotüüpsed liigutused. Käitumise ja suhtlemisfunktsiooni halvenemise tagajärjel tekib eeldus lapsepõlve autismist. Dementsuse täielik kliiniline pilt areneb järk -järgult.

Vaatamata raskele dementsusele ei muutu patsientide näojooned karedaks. Üldiselt on häire oma olemuselt progresseeruv. Gelleri sündroomi levimus: 0,1: 10 000 last (harvaesinev haigus).

Vaimse alaarengu ja stereotüüpsete liigutustega seotud hüperaktiivne häire (F84.4) v neid kohtab ka üliharva (alla 1:10 000 laste elanikkonnast) ja kuulub harvaesinevate haiguste hulka.

Aspergeri sündroom (F84.5)

Evolutsioonilis-põhiseaduslik Aspergeri sündroom moodustub sünnist saati, kuid seda diagnoositakse patsientidel tavaliselt ühiskonda integreerumise olukordades (lasteaia, kooli külastamine).

Patsientidel on kõrvalekaldeid kahesuunalises sotsiaalses suhtluses, mitteverbaalses käitumises (žestid, näoilmed, kombed, silmside), nad ei ole võimelised emotsionaalseks empaatiaks. Neil on varajane kõne areng, rikkalik kõnereserv, hea loogiline ja abstraktne mõtlemine. AS-iga patsiente iseloomustavad originaalsed ideed. Kannatab kõne kommunikatiivne pool, nad räägivad siis, kui tahavad, ei kuula vestluskaaslast, vestlevad sageli iseendaga, nende jaoks on iseloomulikud omapärased kõrvalekalded kõne intonatsioonilises kujunduses, ebatavalised kõnepöörded.

AS-iga patsiendid kipuvad, kuid ei suuda luua kontakte eakaaslaste ja vanemate inimestega, ei hoia distantsi, ei mõista huumorit, reageerivad agressioonile naeruvääristamisele, ei ole võimelised emotsionaalseks empaatiaks.

Tähelepanuhäired, motoorne kohmakus, disharmoonia arengus, halb orienteeritus inimestes, ühiskonnas, häbematus oma soovide realiseerimisel viivad selleni, et nad muutuvad kergesti naeruvääristamise objektiks, sunnitud vaatamata heale intelligentsusele kooli vahetama. Monomaaniline stereotüüpne huvi teatud teadmiste valdkondade vastu, ühepoolsed kitsalt spetsiifilised huvid suunatud õppimise vastu võivad olla tulevase eriala aluseks, aidata kaasa sotsialiseerumisele.

Haiguse kulg, tulemus. 16-17 eluaastaks autism pehmeneb, 60% -l kujuneb välja tundlike iseloomuomadustega skisoidne isiksus. Patsiendid on oma valitud erialal edukad; 30-40 eluaastaks loovad nad pere.

40% SA-ga patsientidest on võimalik, et seisund süveneb arengu kriisiperioodidel, lisades faasiafektiivseid, obsessiivseid häireid, mida varjavad psühhopaatilised ilmingud, mis peatatakse õigeaegse ja tõhusa farmakoteraapiaga, taastusravi ilma täiendava süvenemiseta. isiklik identiteet.

ERINEV DIAGNOOS

Autismispektri häirete diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia peamiselt ASD rühmas ja seejärel diferentseerida teiste nosoloogiatega, kasutades kaasaegse kliinilise ja bioloogilise lähenemisviisi võimalusi. Laste klassikalist evolutsioonilis-protseduurilist autismi – Kanneri sündroomi – tuleks eristada evolutsioonilis-konstitutsioonilisest Aspergeri sündroomist. Sarnaselt düsontogeneesi tüübiga (millel mõlemal vaatlusel on lagunev, dissotsieerunud iseloom), erinevad need peamiselt haiguse alguse kontrollimise aja, kõne- ja intellektuaalse arengu ning tunnuste poolest. mootorsfääri (vt tabel 1).

Tabel nr 1. Evolutsioonilise autismi kliiniline diferentseerimine

Aspergeri sündroom		Kanneri sündroom
Autism	kerge / keskmine; aastatega pehmeneb, sotsiaalne kohmakus püsib	Raske autism püsib elu, muudab vaimset arengut
Kõne	Grammatiliselt ja stiililiselt õige kõne varane arendamine	Patsiendid hakkavad rääkima hilja, kõne ei täida kommunikatiivset funktsiooni (ehholalia) ja 50% halva arenguga
Motoorsed oskused	Motoorne kohmakus	Jämemotoorika on nurgeline, motoorsete stereotüüpide ja atetoosilaadsete liigutustega, varvastele toestusega kõndimise, lihasdüstooniaga
Intelligentsus	Kõrge või üle keskmise. Patsiendid õpivad üldharidusprogrammi järgi, omandavad kõrghariduse. 35-40 aasta pärast loovad nad pere.	Kognitiivsed häired sünnist. Puberteedieas väheneb intellekt dissotsieeruvalt (IQ-d õpetatakse vastavalt VIII tüüpi parandusprogrammile.

Parakliinilisest vaatenurgast erinevad ka need kaks mittepsühhootilise autismi tüüpi. SA -ga patsientidel on peamine neurofüsioloogiline marker tavalisest kõrgema sagedusega alfa rütmi domineerimine. KS -ga patsientide EEG -l on alfa -rütmi moodustumise viivitus, mis on selgelt nähtav nooremas eas. Vanemaks saades normaliseeruvad KS -iga patsientidel EEG parameetrid.

Aspergeri sündroomi patopsühholoogilised näitajad on oma olemuselt dissotsiatiivsed väljendamata kognitiivse düsontogeneesi raames; Kanneri sündroomiga kaasneb selgelt kognitiivne defitsiit.

Täistekst

1999. aastal kohandati WHO (1994) ICD-10 versiooni kodumaise psühhiaatria praktikaks. Esmakordselt tutvustati järgmist jaotist: Üldised (pervasiivsed) vaimse arengu häired (F84.0), mis hõlmab: lapsepõlve autismi eraldi häire vormis ja mitut muud tüüpi autistlikke häireid ning eriti ebatüüpilist autismi (F84.1). Sarnastel autismi ilmingutel oli varem veidi erinev kontroll ja tõlgendus: "varase lapsepõlve autism" (Kanner L, 1943; Wing L., 1972; Bashina VM, Pivovarova GN, 197); "autistlik häire" (Rutter M., 1979), "lapsepõlve või infantiilne psühhoos" (Mahler M., 1952), "skisofreenia varases lapsepõlves" (Vrono M.S., Bashina V.M., 1975 Bender L., 1972); autistlikud häired "(Szatamari P., 1992, Bashina VM et al., 1999).

Tähtaeg "läbiv" esimene sai kasutatakse Ameerika psühhiaatrias (Campbell M., Shay J., 1995) ja seda tutvustati juba 1987. aastal Ameerika Psühhiaatrite Assotsiatsioonis (APA) DCM-III-R. Paljud lasteautismispetsialistid, nagu L, Wing (1989), Ch. Gillberg (1995), B. Rimland (1996) pidasid seda terminit ebaõnnestunuks, kuna see määratlus rõhutas rohkem vaimse arengu moonutamist ning autistlike seisundite struktuuri justkui ühtlustati ja selline põhijoon nagu autism eemaldati põhimääratlusest. ... Seetõttu soovitasid mõned psühhiaatrid nimetada kogu erinevate autistlike häirete rühma "autismispektri häireteks" või defineerida seda kui "autistlikke häireid". Soov jäi täitmata.

Definitsioon "Ebatüüpiline autism" sõnastati esmakordselt ka ARA poolt, tutvustati DCM-III-R-s 1987. aastal ja laenati sealt ICD-10-s.

Kogu see väljaanne - kaaluge laste ebatüüpilise autismi probleemi hetkeseisu, andke kliinilisi ja psühhopatoloogilisi tunnuseid, mis on siiani uuritud, selle vorme. Vastavalt sellele kasutati ajavahemikus 1984 erinevat tüüpi autistlike häiretega haigete laste (umbes 7000 inimest) kliiniliste ja dünaamiliste uuringute ja ravi tulemusi NCPH RAMS -i autistlike laste ambulatoorse ja statsionaarse osakonna alusel. -2007. Püütakse lühidalt kirjeldada põhilisi lähenemisviise laste ebatüüpiliste autistlike häirete terapeutiliste ja rehabilitatiivsete sekkumiste põhivahenditele.

Ebatüüpilise autismi probleemi kujunemisel võib eristada mitmeid põhietappe. Esimene neist hõlmab perioodi pärast mõiste "autism kui märk" määratlemist skisofreeniaga täiskasvanud patsientidel (Bleuler E., 1911, 1920). Kui lapseea skisofreenia, skisoidia (Simson T.P., 1929; Sukhareva G.E., 1930), "tühi autism" lastel (Lutz J., 1937) tuvastati sarnaste autismitunnuste tekkimise võimalus. Teine etapp hõlmab 40–50 aastat, L. Kanner kirjeldas 1943. aastal „autismi” kui laste eraldi patoloogilist seisundit, mille puhul esimestel eluaastatel ilmnes neil kõnevõimetus, afektiivne kontakt lähedaste ja inimestega monotoonne käitumine, motoorsete oskuste stereotüübid (näiteks "käte väänamine ja hüppamine"), käitumine, kõnehäired ja vaimne alaareng. Kanner ".

L. Kanner (1943) pakkus, et see sündroom põhineb kaasasündinud afektiivsushäiretel, ja hiljem, 1977. aastal, järeluuringute põhjal, et see patoloogia viitab "skisofreeniaspektri häiretele", kuid ei ole identne skisofreeniaga.

Edasine laste autismi põhjalik uurimine näitas, et see võib kujutada endast mitte ainult spetsiifilist kliiniliselt kirjeldatud sündroomi - varajase lapsepõlve autismi tüüpi, vaid võib olla Aspergeri, Retti, skisofreenia sündroomide eraldi tunnusjoon ja mis kõige tähtsam - avastada mitmesugused haigused, mis on põhjustatud mitte endogeensetest ja muudest kromosomaalsetest, metaboolsetest patoloogiatest, orgaanilistest ajukahjustustest (Mnukhin S.S., Isaev D.N., 1969; Marincheva G.S., Gavrilov V.I. 1988; Krevelen van Arn D., 1977). Viimasel ajal on tähelepanu juhitud autistlikele seisunditele, mis arenevad seoses eksogeensete põhjustega, stressi järgsete olukordadega orvuks jäänud lastel, mittetäielikus kodus (Proselkova M.O., Bashina V.M., Kozlovskaya G.V., 1995; NissenG, 1971) ... Selle tulemusena kujunes 70-90. eluaastaks idee, et autistlikud häired moodustavad heterogeense, heterogeense pinnasega rühma, mille taustal tekivad vaid osaliselt kliiniliselt sarnased autismi ilmingud. Sellest rühmast eraldati ebatüüpiline autism, mis kajastus vastavates riiklikes ja rahvusvahelistes klassifikatsioonides.

Atüüpilise autismi epidemioloogia. Ebatüüpilise autismi levimus on 2 juhtu 10 000 elaniku kohta (Popov Yu.V., Vid VD (1997). Autismihäirete, sealhulgas ebatüüpiliste autismivormide levimus on 54 ja rohkem 10 000 lapse kohta, Remschmidt H. (2003). ) ).

RHK-10, WHO (1999) kasutuselevõtt kodumaise psühhiaatria praktikasse tõi kaasa autistlike häirete leviku järsu suurenemise nii kodu- kui ka välismaa psühhiaatrias, skisofreenia esinemissagedus lastel on märgatavalt vähenenud (arstid määrati sisuliselt autistlike häirete standardimise ja süstematiseerimise uute lähenemisviiside kohta).

Klassifikatsioon ebatüüpilisi autistlikke häireid arendasid mitte ainult WHO, APA, paljudes teistes riikides, vaid ka Venemaa psühhiaatria, Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia vaimse tervise teaduskeskus (1999, 2004).

Et paljastada laste autismi tõlgendamise uute suundumuste olemust, kaaluge võrdlevas aspektis ICD-10, WHO (1999) ja Venemaa Akadeemia vaimse tervise teaduskeskuse viimast autistlike häirete klassifikatsiooni arstiteaduste erialal (Tiganov AS, Bashina VM, 2005).

1. Lapseea autism on endogeenne:

1.1 Lapsepõlve autism, evolutsiooniline, mitteprotseduuriline:

(Kanneri sündroom, infantiilne autism, autistlik häire)

1.2 Lapseea autismi protseduurid:

1,21 - moodustub seoses skisofreenilise psühhoosiga, mille algus on kuni 3 aastat (varajase lapsepõlve skisofreenia, infantiilne psühhoos)

1,22 - tekkis seoses skisofreenilise psühhoosiga, perioodil 3 kuni 6 aastat (varajase lapsepõlve skisofreenia),

2. Aspergeri sündroom (põhiseaduslik), skisoidse psühhopaatia teke

3. Autism, mitte endogeenne, ebatüüpiline:

3.1 - kesknärvisüsteemi orgaaniliste kahjustustega (tserebraalparalüüs jne)

3.2 - kromosomaalse patoloogiaga (Martin-Belli sündroom (X-FRA), Downi sündroom, tuberoosskleroos)

3.3 - metaboolsete häiretega (fenüülketonuuria)

4. Retti sündroom

5. Psühhogeenne autism, eksogeenne (ilmajäetud autism)

6. Teadmata päritoluga autism

NCPZ RAMS-i autistlike häirete süstemaatika (2005) loodi, nagu ka eelmistel aastatel, evolutsiooni-bioloogiliste ja kliinilis-nosoloogiliste teoreetiliste kontseptsioonide põhjal (Snežnevski A.V., 1972, Smulevitš A.B., 1999, Tiganov A.S., 199, . Panteleeva GP, 1999). Neid ideid arvesse võttes on autorid eristanud - endogeenseid ja mitte -endogeenseid autismi tüüpe. Endogeenne laste autism jagunes omakorda laste autismiks, evolutsiooniliseks, mitteprotseduuriliseks ja protseduuriliseks lapse autismiks seoses endogeense psühhoosiga (varases lapseeas skisofreenia rünnakud ajavahemikus 0–3 aastat ja 3–6 aastat vana). Mitte-endogeensed autismi vormid vastavad selle ebatüüpilistele tüüpidele (enne seda olid need määratletud autistlikena) ja on jaotatud sõltuvalt pinnasest, kus need tekivad, geneetilisteks (kromosomaalseteks), metaboolseteks, ebatüüpilise autismi orgaanilisteks rühmadeks. Aspergeri, Retti sündroomid, psühhogeenne autism on esile tõstetud eraldi rubriikides, mida me selles postituses pikemalt ei käsitle.

F84 Üldised arenguhäired

F 84.0 Lapsepõlve autism (algab 0 kuni 3 aastat),

F 84.02 Protseduuriline autism (algab kuni 3 aastat)

F 84.1 Ebatüüpiline autism

Lapse ebatüüpiline psühhoos (algab 3-5 aastat)

Mõõdukas vaimne alaareng (ULO) koos autistlike tunnustega.

F 84.2 Retti sündroom.

F 84.3 Muu lapseea desintegratiivne häire (desintegratiivne psühhoos; Gelleri sündroom; lapsepõlve dementsus; sümbiootiline psühhoos)

F 84.4 Hüperaktiivne häire, mis on seotud vaimse alaarengu ja stereotüüpsete liigutustega

F 84.5 Aspergeri sündroom

RHK-10 (1999) põhineb peamiselt sündroomi ja vanuse põhimõtetel. Samas võime öelda, et mõlemad klassifikatsioonid erinevate autismitüüpide katvuse osas osutusid sarnasteks ning lähenemisviisides psühhopatoloogiliselt sarnaste autistlike häirete olemuse ja tekke hindamiseks olid need märgatavalt erinevad. RHK-10 (1999) põhijooneks ja selle erinevuseks nii RHK-9 kui ka NCPZ-i RAM-ide autismi klassifikatsioonist on tagasilükkamine katsetest käsitleda autistlike häirete päritolu, geneesi endogeensest vaatenurgast, tagasilükkamine. kliinilised ja nosoloogilised lähenemisviisid, mille aspektist Siiani käsitletakse skisofreenia olemust, Kanneri skisofreenilise spektri autismi üldises vene psühhiaatrias.

RKK-10 uue jaotise kasutuselevõtt: "Psühholoogilise arengu üldised (üldised) häired" (F84.), Mis hõlmab igat tüüpi autistlikke häireid ja uut rühma niinimetatud ebatüüpilist autismi, kinnitab selgelt keeldumist kaaluda autistlikud häired skisofreenilise spektri psühhooside osas. Mitte ainult ebatüüpiline autism, vaid ka teised autistlikud häired (lapsepõlve autism, lapse protseduuriline autism), on selles klassifikatsioonis tuletatud endogeensete häirete ringist ehk "skisofreenilise spektri häiretest Kanneri järgi". Lisaks osutus põhimõte autistlike häirete kaasamisest "ebatüüpilisse autismi" F84.1 ebaselgeks mitte ainult nosoloogia, vaid ka nende häirete sündroomi ja vanuse osas. Seega erineb ebatüüpilisele autismile omistatud lapseea psühhoos, mis algab 3–5-aastaselt, laste protseduurilisest autismist, mis algab perioodil 0–3 aastat, ainult psühhoosi alguse vanuse järgi, kuid mitte struktuurselt psühhopatoloogiliselt. Teine häirete rühm, mis on ebatüüpilise autismi rubriiki sisse viidud kui "autistlike tunnustega ULV", on endiselt ebapiisavalt arenenud, selles näib autismi väidetav genees olevat korrelatsioonis erinevate patoloogiliste põhjustega - orgaaniliste, geneetiliste ja metaboolsete tüüpidega. tekivad ebatüüpilise autismi tüübid ... Nendel ebatüüpilise autismi juhtudel seletatakse nende psühhopatoloogilise sarnasuse põhjuse küsimus fenokopeerimise, võrdsuse tulemusega (Mnukhin SS, Isaev DN, 1969, Simashkova NV jt, 2007), küsimus võimaliku kaasuva haiguse kohta. autismi tegelikud ilmingud koos erineva iseloomuga häiretega jäävad väljakujunemata (Tiganov A.S., Bashina V.M., 2004).

Nagu näeme, on vaadete areng autismi olemuse kohta kodu- ja välismaises lastepsühhiaatrias eriti märgatav, kui võrrelda mõlemas süstemaatikas sisalduvaid autistlikke häireid: RHK-10, WHO (1999) ja Rahvusliku Autismi klassifikatsioon. Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia lastepsühholoogia keskus (2005). Kokkuvõtteks võib veel kord rõhutada, et kui varasemates autismi definitsioonides, alustades Bleuler E .. ja Kanner L.-ga, oli põhiline säte autismi skisofreenilisuse kohta, siis WHO RHK viimases klassifikatsioonis oli 10 (1999) jäeti see endogeense tekke ehk Kanneri „lapseea autismi skisofreenilise spektri” säte välja. Deontoloogilises aspektis võib sellisel lähenemisviisil olla oma eelised, kuid teraapias ja prognoosis ei ole see ilma puudusteta.

Võib eeldada, et erinevat tüüpi autistlike häirete äratundmine, nende kliinilise olemuse pidev läbivaatamine ja lakkamatud katsed muuta välis- ja kodumaiste psühhiaatrite ravipiirangute lähenemisviise, peegeldavad ennekõike nende jätkuvat puudumist. teadmised sellest probleemist, teadmised erinevate autismitüüpide põhjustest, mis tekivad lapsepõlves ..

Etioloogia ja patogenees. Nagu nähtub autismi klassifikatsioonide arutelust, ei ole praeguses etapis olemas üldtunnustatud kontseptsiooni autistlike häirete etioloogiast ja patogeneesist, levinumad psühhogeneesi ja bioloogilised teooriad.

"Ebatüüpiline autism" (AA) (F84.1).

See hõlmab: ebatüüpilist lapsepõlve psühhoosi (rühm 1) ja autistlike tunnustega UMO -d (rühm 2).

"Ebatüüpiline lapse psühhoos" (1. rühm).

See hõlmab lastepsühhoosi, mis areneb lastel 3-5-aastaselt.

Kliiniline pilt. Psühhoos areneb pärast normaalset, häbimärgistatud või moonutatud vaimset arenguperioodi. Autistliku tüübi muutused moodustuvad autohtoonselt - käitumises, suhtlemises, vaimses alaarengus, kuid mõnel juhul provotseerivad psühhoosi eksogeensed, stressirohked, somaatilised tegurid. Psühhootilised ilmingud süvenevad järk-järgult. Kohe alguses ilmnevad irdumisomadused, suhtlus kaob, kõne taandub, mäng, suhtlemine teistega vaesub ja peenelt või alaägedalt lisatakse järsult kustutatud neuroositaolised, mõnel juhul rohkem välja toodud afektiivsed häired, seejärel ilmnevad regressiooni tunnused, või muutuvad arengus märgatavaks peatumised (arengu hääbumine), kõigil lastel tekivad lapseea skisofreeniale iseloomulikud katatoonilised, katatoonilised-hebefreenilised, polümorfsed positiivsed sümptomid.

Psühhoosi käik erineva pikkusega: mitmest kuust, keskmiselt 6 m kuni 2 - 3 või enam aastat, võib olla pidev, paroksüsmaalne - progresseeruv, ägenemiste ja paroksüsmaalse iseloomuga. Lisaks positiivsetele psühhootilistele sümptomitele psühhoosi käigus peatub vaimne ja kõne areng, motoorsete stereotüüpide ilmnemine, eneseteadvuse häire, identiteedi sümptomid, emotsionaalne vaesumine koos püsiva autismiga. Psühhoosist väljumine on tavaliselt pikenenud. Selle tulemusena omandavad autistlikud ilmingud kliinilises pildis aeglaselt kustutatud iseloomu ja hakkavad osaliselt ületama vaimse alaarengu tunnuseid, muutusi motoorses sfääris allesjäänud atetoosilaadsete ja muud tüüpi motoorsete stereotüüpide kujul. Aktiivse õppimisega taastatakse kõne, kognitiivsed funktsioonid ja emotsionaalne taastumine. Spetsiaalsed puudulikkuse seisundid tekivad erineva raskusastmega defektiga, sarnaselt lapsepõlve autismi sündroomile, psühhopaatilistele ilmingutele, aga ka Fershrobeni tüüpi sügavamatele isiksuse muutustele, infantilismi sümptomitele, vaimsele alaarengule ja muudele puudustüüpi vigastustele.

Nendel juhtudel võib täheldada katatoonilise, afektiivse, neuroositaolise tüübi positiivseid jääkhäireid, mis ägenemiste ajal kipuvad uuesti ellu ägenema, muutuvad keerulisemaks ja taanduvad. Sarnast kulgu täheldatakse ka laste protseduurilise autismi seisundites, kus haigus algab ajavahemikus 0 kuni 3 aastat, samuti ebatüüpiliste lastepsühhooside korral, alustades 3 kuni 5 aastast. Viimastel juhtudel on psühhoosi positiivne sümptomatoloogia endas rohkem vormistatud ja polümorfne, seoses psühhoosile eelneva lapse kõrgema vaimse arenguga. Nendel juhtudel (üldises psühhiaatrias valitsevate mõistete osas), nagu näeme, moodustub omandatud puudujäägi seisund, mis sarnaneb DA -ga, kuid pole sellega identne. Seda iseloomustab teistsugune algus ja psühho -patoloogiliselt keerulisem pilt psühhoosist, samuti jääkpsühhopatoloogiliste häirete kompleks, mis on iseloomulik DA -le.

NCPZ RAMSi (2005) autismi klassifikatsiooni järgi käsitletav "ebatüüpiline autism (F84.1)," ebatüüpiline lapse psühhoos, kulgeb autistliku ringi protseduurilise häirena ja moodustab ligikaudu 50% juhtudest autistlike häiretega patsientide kogugrupp.

Ebatüüpiline autism (F84.1) ULV erinevad autistlike tunnustega vormid ( Rühm 2). RHK-10 järgi on autismi ilmingud autistlike tunnustega UMO struktuuris kaasuvad erineva päritoluga vaimse alaarenguga. Seda tüüpi häireid pole veel piisavalt uuritud ja neid uuritakse jätkuvalt, selliste häirete lõplikku loetelu ei ole koostatud (Bashina V. M., 1999; Simashkova N. V., Yakupova L. P., Bashina V. M., 2006; Simashkova N. V. 2006; Gillberg C. , Coleman M., 1992).

J. Martini sündroom, J. Bell, autistlike tunnustega X-FRA. Seda sündroomi kirjeldati esmakordselt 1943. aastal. 1969. aastal avastas H. Lubs selles haiguses X-kromosoomi, mille pika käe CGG subtelomeerses piirkonnas on lõhe Xq27.3-s. Seega on sündroomi peamine nimi habras, habras X-kromosoomi sündroom. 1991. aastal oli võimalik näidata, et selle sündroomi korral on Xq27.3 -s mitu CGG järjestuse kordust, mis on kohaliku hüpermetüleerimise ja valgu sünteesi kahjustamise põhjus. Üldpopulatsioonis on tervetel inimestel neid trinukleotiidide kordusi 5 kuni 50. Mutantse FMR1 geeni kandjatel on 50 kuni 200 kordust. Kui korduste arv ületab 200, moodustub fragiilse kromosoomi sündroomi täielik fenotüüp - X ja metüleeritud FMR1 geen ei tooda valku. Valgu funktsioonid on teadmata, eeldatakse ainult, et sellistel juhtudel on kesknärvisüsteemi arenguprotsessid moonutatud. Ajus leidub seda valku kõigis neuronites, kõige enam esindatud hallis aines. Embrüonaalse arengu ajal on FMR1 kontsentratsioon eriti kõrge basaaltuumades (hiiglaslikud rakutuumad), mis on limbilise süsteemi kolinergiliste neuronite tarnijad. Täieliku mutatsiooniga isased on vähem puutumatud kui emased; viimasel juhul ei täheldata 30% juhtudest vaimset alaarengut. Esinemissagedus 1: 2000 meestel ja 2,5 kuni 6 100 inimese kohta ULV all kannatavate inimeste seas.

Kliiniline pilt. Patsiente iseloomustab spetsiifiline psühhofüüsiline fenotüüp, mis on määratud spetsiaalsete düsontogeneetiliste stigmadega. IQ varieerub vahemikus 70 kuni 35. Esimestel elukuudel arenevad lapsed tavaliselt normaalselt, kuueks kuuks muutub märgatavaks vaimne alaareng, kõne kujunemine, suured motoorsed aktid ja kõndimine aeglustuvad.

Selles etapis ilmneb järk-järgult piiratud suhtlus, emaga kombatava kontakti tagasilükkamine, silmareaktsiooni teke, jälgimine viibib, mis on ühendatud pelglikkuse, pilgu vältimisega. Pärast kõndimise teket võib täheldada motoorset inhibeerimist ja tähelepanupuudulikkust. 2-3 aasta vanuseks on käte peenmotoorika kujunemisel märgatav mahajäämus. Motoorsed teod on kehvad, primitiivsed, stereotüüpsed liigutused sõrmedes on võimalikud, meenutades ähmaselt DA-ga laste sõrmede ja käte käitumist. Mängutegevus on primitiivne, toimub üksi. Autistlik käitumine, keeldudes sotsiaalsest suhtlemisest perekonna ja eakaaslastega.

Voolu. FRA-X autismi tunnuste hulka kuulub irdumise võnkuv olemus lühikese aja jooksul, perioodilise kalduvusega taastada täielikum suhtlus. Aeglase kulgu taustal on võimalikud piiritletud psühhootiliste seisundite perioodid. Aastate jooksul huvid ja tegevused lihtsustuvad, muutuvad üksluisemaks, mõtlemises ja tegudes kasvab pöörisus, käitumine muutub stereotüüpseks klišeeks. Uute tegevusvormide valdamine langeb järsult. Protestireaktsioonid ja ärrituvuspuhangud tekivad kergesti. Vaimse alaarengu struktuur on lihtsustatud, sellel on üsna ühtlane iseloom, millel on kalduvus edasisele kaalule.

Diagnoos põhineb põhihaigusele iseloomulikel tunnustel (geneetilised ja somaatilised markerid) ning sellele patsientide rühmale omastel autistlikel sümptomitel.

Downi sündroom koos utilisi omadusi , (või trisoomia kromosoomil 21, 5% puhul tuvastatakse translokatsioon kromosoomide 21 ja 14 vahel). AA-d DS-is täheldatakse mitte rohkem kui 15% juhtudest (Gillberg Ch., 1995), 2-4 aasta pärast; Simashkova N.V., Yakupova L.P. (2003) andmetel 51% juhtudest, alates varasest noorusest. Siis on iseloomulik suhtlemisest keeldumine, kaaslastest eemaldumine, samade toimingute stereotüüpne kordamine protopaatilistes mängudes. Autistlike ilmingute raskusaste on erinev, alates väikestest kergesti autohtoonsetest tasandustest erinevatel ontogeneesi perioodidel kuni oluliste - lähenedes iseloomult DA -le, mõnevõrra tasandudes puberteedieelsel perioodil. Muudel juhtudel võivad DS-i põdevatel lastel, just puberteedieas, esineda düstüümilisi häireid, tühje maaniaid koos tõukehäiretega, ärevust, elementaarseid pettusi, lähedased abordimatutele psühhootilistele seisunditele ja väljendunud psühhoosid. Selle vanuseperioodi autistlikud ilmingud patsientidel sarnanevad kustutatud psühhootiliste episoodide struktuuris tõenäolisemalt autismi sümptomitega.

Tuberoosne skleroos (TS) koos autistlikud tunnused. Kliinilist pilti iseloomustab dementsuse suurenemine alates esimestest eluaastatest, naha ja teiste elundite kahjustused ning krampidehood. Peaaegu pooltel juhtudel tekivad nendel patsientidel alates teisest eluaastast perioodiliselt motoorne erutus, üldine ärevus, mis sarnaneb DA käitumisega. Lapsed eralduvad, loobuvad mängudest ja vaevalt liiguvad ühelt tegevuselt teisele. Seal on madal motivatsioon, negatiivsed reaktsioonid. Stereotüübid motoorsetes oskustes asendavad käelisi oskusi. Letargia tekib perioodiliselt, jõudes liikumatuseni. Vähenenud meeleolu rahulolematusega, asendatud düsfoorilisega - rumalusega. Iseloomulikud on unehäired: uinumisraskused, öine ärkamine. Aastate jooksul on need lapsed hüljatud ja endasse tõmbudes emotsionaalselt laastatud.

Kombinatsioon vähearenenud sümptomitest ja omandatud oskuste lagunemisest, sisult naeruväärne kõne, mida kasutatakse emotsionaalselt olulises olukorras, loob kompleksse pildi autistlike häiretega psüühikahäiretest. Sellistel juhtudel pole sugugi haruldane lapseea autismi valediagnoosimine.

Fenüülketonuuria koos autistliku käitumise tunnustega (PKU). Esimest korda kirjeldas haigust 1934. aastal lastearst -A. Foling. Aastal 1960 S.E. Benda PKU-s näitas skisofreenia puhul varases lapsepõlves esineva autismiga sarnaseid autistlikke ilminguid. Seejärel kirjeldati sarnaseid fakte paljude autorite töödes (Marincheva G.S., Gavrilov V.I., 1988; Bashina V.M., 1999; Gillberg Ch., 1995 jne]. Nende laste somaatiline ja vaimne areng on lähedane normaalsele. lapspopulatsioon. Alates 2-3 kuust. ilmneb ülitundlikkus, pisaravool, hiljem - vaimse alaarengu tunnused, piirist kuni raskeni. Aasta pärast kaob suhtlemissoov, kuni selle aktiivse vältimiseni koos irdumisega. vaesus, rõõmutus, stereotüübid iseloomulikud on käte motoorika. Hüperkineetilised sümptomid koos impulsiivsusega, asendunud akineesia seisunditega koos äratõmbumisega.Päevane unisus on kombineeritud uinumishäirega.

D diagnostika need osariigid on rasked. Lisaks autistlikele nähtustele leitakse alati asteenia koos ärritunud nõrkusega, pikaajaline düstüümia koos rahulolematusega, hüsteroformsed reaktsioonid, hüperesteesia, neuroosilaadsed sümptomid enureesi kujul, kogelemine, hirmud.1/3 juhtudest esinevad epileptiformsed sündroomid.

UMO kesknärvisüsteemi orgaaniliste kahjustuste ja autistliku kombinatsiooni korral Funktsioonid. Kliinilises pildis on orgaanilisele kahjustusele iseloomulikke märke, autistliku irdumise sügavus on ebaoluline, võime ühtlasemaks vaimseks arenguks säilib (Mnukhin I.S. jt, 1967, 1969; Skvortsov I.A., Bashina V.M., Roitman V. A ., 1997; Krevelen van Arn D., 1977). Sellesse rühma kuuluvate patsientide kliinilised seisundid ICD-10 (1999) kõrge raskusastmega on sageli kinnitatud kui "hüperaktiivne häire koos vaimse alaarengu ja motoorsete stereotüüpidega". See tingimus ei vasta lapseea autismi (F84.0) või tähelepanupuudulikkusega hüperkineetilise häire (F90) kriteeriumidele.

Diferentsiaaldiagnostika erinevates autistlike häirete vormides.

Erinevate autismi vormide eristamiseks selgitati düsontogeneesi ja autismi sümptomite struktuuri laste autismi, ebatüüpilise autismi, psühhogeense autismiga lastel. Koos psühhopatoloogiliste autistlike ilmingutega analüüsiti lapse tegevuse kognitiivse, kõne-, motoorse-, emotsionaalse-, mängusfääri arengu näitajaid vanuse arengu dünaamikas, mis võimaldas teha järgmisi järeldusi (Bashina VM, 1980).

I). Lapsepõlve autism või "skisofreeniaspektri klassikaline lapsepõlve autism L. Kanneri järgi on see määratud - lagunemisega, asünkrooniaga peamiste tegevusvaldkondade arengus. Samal ajal on häiritud arhailiste funktsioonide allasurumine kõrgemalt organiseeritud funktsioonide poolt lapse arenguprotsessis. See on disintegratiivne, dissotsieerunud düsontogeneesi tüüp, mis on laste endogeense autismi peamine diagnostiline marker. A.V. Snežnevski (1948) rõhutas, et dementsuse ja psühhoosi patogeneetiline erinevus seisneb selles, et dementsust iseloomustab püsiv kaotus ja psühhoosi iseloomustab lagunemine, s.t. pöörduv vaimne kahjustus. Just selles ilmneb düsontogeneesi erinevus autoloogiliste häirete nosoloogiliselt erinevates (endogeensetes ja mitte-endogeensetes) rühmades. Lapsepõlve autismi ringis lagunev protsess ei ole alati pöörduv.

Sarnast tüüpi düsontogenees, s.o. ka lagunev dissotsieerunud - täheldatud ebatüüpilise autismi korral seoses psühhoosi ülekandmisega.

2) Ebatüüpiline autism UMO ringis autistlike vahetustunnustega, kromosomaalne, orgaaniline genees (koos Martin-Belli, Downi, Rett, TS, PKU sündroomidega) o on valdavalt piiratud täieliku, ühtlaselt hilinenud ja sügavama düsontogeneesi tunnustega. Sellise järsult häiritud arengu struktuuris pole peaaegu mingeid asünkroonia tunnuseid, vahekihtide ilminguid. Alati leitakse düsgeneesi häbimärke lapse füüsilises seisundis, mis on konkreetse nosoloogilise pinnase jaoks spetsiifilised.

3) Psühhogeensete autistlike seisundite korral mida iseloomustab madal ühtlaselt moonutatud düsontogenees, peamiselt ilma asünkrooniatunnusteta.

Nagu näete, on saadud veenvaid fakte, mis kinnitavad seda ringis autistlikud häired moodustuvad spetsiifiliselt erinevad düsontogeneesi tüübid, nagu desintegratiivne, dissotsieerunud alaareng; - ühtne, täielik alaareng; - ühtlane moonutatud areng, mis on nende piiritlemise diagnostilised kriteeriumid. Erinevust erinevate autismi tüüpide vahel, nagu juba varem rõhutatud, kinnitavad teised psühhopatoloogilised kliinilised, spetsiifilised geneetilised ja neurofüsioloogilised tunnused.

Samal ajal selgus, et vaadeldavate autistlike häirete ulatuses on nosoloogiliselt erinevatel põhjustel "autismi" enda peamised ilmingud märgiks - fenotüüpiliselt suhteliselt sarnane need. see märgib võrdväärsuse tunnuseid kliiniliselt, need määravad eelkõige irdumise vaimsed sümptomid, lapse süvenemine endasse, eraldatus ümbritsevast reaalsusest, üleminek stereotüüpsetele, primitiivsetele käitumis- ja tegevusvormidele, kuni protopaatilise ja veelgi enam iidsed arhailised tasemed kõigis sfäärides (motoorne, emotsionaalne, somaatiline, kõne, kognitiivne).

(Siin on ICD -10 (1999) laste autismi diagnostilised kriteeriumid, mida esindavad mitmed põhilised tunnused. 1. Alla 3 -aastaste laste autismiga lapsed on halvenenud - a) sotsiaalsed (suhtlemise eesmärgil vastuvõtlik ja väljendusrikas kõne, b) funktsionaalne ja sümboolne mängutegevus, c) vastastikuse suhtluse arendamine; 2. Patoloogiliste tunnuste hulgas vähemalt kuus järgmistest sümptomitest. Neist vähemalt kaks märki kuuluvad esimesse alarühma ja vähemalt üks teistest - a) sotsiaalse suhtluse kvalitatiivsed muutused: - võimetus kasutada suhtlemisel pilku, näoreaktsioone, žeste ja kehahoiakut vastastikuse mõistmise eesmärgil. , - võimetus moodustada sotsiaalset suhtlust eakaaslastega ühiste huvide, tegevuste ja emotsioonide alusel, - suutmatus hoolimata olemasolevatest formaalsetest eeldustest luua eakohaseid suhtlusvorme, - võimetus sotsiaalselt vahendatud emotsionaalsele reaktsioonile, puudumine või kõrvalekalle teiste tunnetele reageerimise tüüp, käitumismodulatsiooni rikkumine vastavalt sotsiaalsele kontekstile või sotsiaalse, emotsionaalse ja kommunikatiivse käitumise ebastabiilne integreerimine, - võimetus spontaanselt kaasa tunda rõõmule, huvidele või tegevustele teistega; b) kommunikatsiooni kvalitatiivsed muutused - kõnekeele arengu hilinemine või täielik seiskumine, millega ei kaasne alternatiivseid suhtlusviise kompenseerivad näoilmed, žestid, - suhteline või täielik võimatus suhelda või suulist keelt säilitada sobival tasemel kokkupuude teiste isikutega, - stereotüübid kõnes või sõnade ja fraaside ebapiisav kasutamine, sõnakontuurid, - sümboolsete mängude puudumine varases eas, sotsiaalse sisuga mängud; c) piiratud ja korduvad, stereotüüpsed mustrid käitumises, huvides, tegevustes - apelleerimine ühele või mitmele stereotüüpsele huvile, sisult ebanormaalne, fikseerimine mittespetsiifiliste, mittefunktsionaalsete käitumisvormide või rituaalsete toimingute suhtes, stereotüüpsed liigutused ülajäsemetel või kogu keha keerukad liigutused, - valdav töö üksikute objektide või mängumaterjali mittefunktsionaalsete elementidega; 3) kliiniline pilt ei vasta muude arenguhäirete, vastuvõtva kõne spetsiifilise halvenemise, sekundaarsete sotsiaal-emotsionaalsete probleemide, lapsepõlve reaktiivse või pärsitud kiindumishäire, vaimse alaarengu, emotsionaalsete või käitumishäiretega, autismi, skisofreenia tunnustega kriteeriumidele . Retti sündroom).

Diferentsiaaldiagnostika.

Valdavalt tajutavate kõnehäiretega ei esine autismi nähtusi, ei ole ümberkaudsete inimeste tagasilükkamist, püütakse mitteverbaalseid kontaktivorme, artikulatsioonihäired on vähem iseloomulikud, puuduvad kõne stereotüübid. Neil pole lagunemise ilminguid, sujuvam IQ -profiil.

Kuulmispuudega lapsed ei lükka oma sugulasi tagasi; nad eelistavad jääda hälli, mitte kätele.

Autismi tunnusteta UMO-ga on intellektuaalne allakäik totaalsem ja ühtlasem, lapsed kasutavad sõnade tähendust, leitakse emotsionaalse suhtlemise oskus, eriti Downi sündroomi korral.

Retti sündroomi korral esinevad kätes spetsiifilised stereotüüpsed vägivaldsed liigutused, nagu "pesemine, hõõrumine" ja progresseeruv neuroloogiline patoloogia suureneb.

Tourette'i sündroomiga patsientidel on puutumatumad ja erinevad kõneoskused, teadlikkus käitumishäirete valulikkusest ning võime leevendada ravi ajal tikke ja vägivaldseid liigutusi (viidatud RHK-10).

Lisaks on ebatüüpilise autismiga laste autismi diferentsiaaldiagnostika alus, kliinikus kehtestatakse orgaanilise, geneetilise, metaboolse, eksogeense tekke patoloogiliste tunnuste olemasolu või puudumise põhimõte, nagu see on atüüpilise autismi puhul tserebraalparalüüsi taustal, Downi sündroomide, X-FRA, fenüülkentonuuria, parautistliku varajasest orvuks jäämisest ja muust eksogeensest patoloogiast tingitud seisundid.

Eri tüüpi autismiga patsientide ravi ja hoolduse korraldamine. Autistlike häirete jaoks puudub spetsiifiline ravi ja seetõttu on ravi valdavalt sümptomaatiline. .

Kombinatsioon valdavas enamuses erineva raskusastmega vaimse alaarenguga ebatüüpilise autismi juhtudest koos dissotsieerumise ja lagunemisega teatud vaimse tegevuse sfääride moodustumisel, nagu mitmete ebatüüpilise autismi vormide puhul (ebatüüpiline psühhoos) - positiivsete tunnuste olemasolu. psühhopatoloogilised häired, tingisid vajaduse kasutada kompleksset farmakoteraapiat, mis hõlmas mitte ainult neuroleptikume, vaid ka neuroprotektiivse, neurotroofse toimega aineid (I.A. Skvortsov, Bashina V.M., Simashkova N.V., Krasnoperova M.G. et al., 1993, 2000, 2003). Nende patsientide ravi peamine eesmärk on mõjutada psühhopatoloogilisi sümptomeid ja nendega seotud käitumishäireid, samuti haiguse somatoneuroloogilisi ilminguid, stimuleerida funktsionaalsete süsteemide, kognitiivsete funktsioonide, kõne, motoorsete oskuste arengut või säilitada nende säilimine, luua eeldused. õppimisvõimaluse eest. Nendel eesmärkidel kasutatakse farmakoteraapiat (psühho- ja somatotroopsed ravimid, kombinatsioonis nootroopsete ravimitega). Kompleksmeetod hõlmab tingimata ka nägemise, kuulmise ja motoorsete analüsaatorite spetsiifilist sensoorset stimuleerimist, kasutades riistvaralisi mõjutusi ja psühholoogilise, pedagoogilise, logopeedilise korrigeerimise meetodeid (töötades logopeedi, defektoloogi, psühholoogiga).

Igat tüüpi terapeutilisi sekkumisi lapseea autismi puhul rakendatakse patsiendi seisundi individuaalse kliinilise hinnangu alusel. Psühhofarmakoteraapia läbiviimisel eriline ettevaatus on vajalik, kuna autistlike häiretega patsiendid osutuvad eakuse ebaküpsuse ja haiguse enda olemuse (sealhulgas arvukalt somaatilisi ja neuroloogilisi kõrvalekaldeid) tõttu sageli ravimite toime suhtes ülitundlikuks. biokeemilised vereanalüüsid, maksa- ja neerufunktsioon , kompuutertomograafia, elektroentsefalograafilised ja muud uuringud.

Lastel esinevad autistlikud häired, mis põhjustavad viivitust, vaimse arengu seiskumist, on nende patsientide rühmade rehabilitatsiooni, pideva uute raviviiside otsimise aluseks.

Farmakoteraapia autismiga patsientidel on see näidustatud tõsise agressiivsuse, ennast kahjustava käitumise, hüperaktiivsuse, katatooniliste stereotüüpide ja meeleoluhäirete korral. Nendel juhtudel kasutatakse neuroleptikume, rahusteid, antidepressante ja rahusteid.

Unehäirete korrigeerimiseks võib kasutada trankvilisaatoreid, lühiajaliselt nende sõltuvuse tõttu uinuteid ja ööpäevase unerütmi – ärkveloleku – normaliseerimiseks mõeldud vahendeid.

Nootroopid, biootikumid, aminohapped (instenon, glütsiin, kogitum, biotrediin, gliatiliini jt) on end juba üsna hästi õigustanud, nagu ka sellised kompleksravimid nagu tserebrolüsiin, korteksiin, mis kannavad närvi kasvufaktoreid ja mõjutavad kõrgemate närvirakkude arengut ja funktsionaalset taastumist. närviline tegevus.

Psühhoteraapia autismi puhul on see suunatud nii lapsele endale kui ka tema sugulastele. Esimesel juhul on selle eesmärk korrigeerida käitumishäireid ning leevendada lapse ärevust ja hirme, teisel juhul leevendada pereliikmete, eriti vanemate, emotsionaalset pinget ja ärevust ning kaasata nad lapsega igapäevastesse töödesse tunneb õige ravi meetodeid.temaga, õpetades kasvatuse iseärasusi.

Lapseea autismi psühhoteraapia on mitmekülgse üldise parandustöö lahutamatu osa ja seetõttu viivad seda läbi erinevad spetsialistid. Autistlike laste ravi ning psühholoogilist ja pedagoogilist korrigeerimist pakkuvate spetsialistide rühma optimaalne koosseis: lastepsühhiaatrid, neuroloogid, logopeed, psühholoogid, defektoloogid, pedagoogid, õed, õed, muusikatöötajad (eurütmistid).

Esialgses etapis hindavad parandusprogrammides, mis põhinevad lapsega lihtsal kompimis-, pantomiim- ja muudel kontaktidel vaba valiku ja käitumise tingimustes, tema arengutaset, teadmiste kogumit ja käitumisoskusi erinevate spetsialistide poolt. profiilid. See hinnang on aluseks individuaalse pedagoogilise ja parandustöö plaani väljatöötamisele.

Parandustöödüldiselt võib seda pidada rehabilitatsiooniks, hõlmates lapse arenguks füsioloogiliselt soodsaid tingimusi - 2-7 aasta jooksul. Parandusmeetmeid tuleb jätkata kõigil järgnevatel aastatel (8-18 aastat), need peaksid seisnema pedagoogiliste ja logopeediliste parandustundide süstemaatilises läbiviimises iga päev kuude ja aastate jooksul, sest ainult sel juhul saab patsientide sotsiaalset kohanemist parandada. saavutatud.

Kliinilist ja pedagoogilist tööd on soovitav täiendada kogu kursuse vältel neurofüsioloogiliste uuringutega (elektroentsefalograafia, mis võimaldab autistlike laste kesknärvisüsteemi struktuurset ja funktsionaalset küpsemist objektiivsemaks muuta ontogeneesi ja teraapia käigus.

Bashina V.M. Vaimse arengu üldised häired. Ebatüüpilised autistlikud häired // Lapsepõlve autism: uurimine ja praktika. S. 75-93. Kopeeri

Kirjandus

Bashina V.M., Pivovarova G.N. Autismi sündroom lastel (ülevaade) // Zh. neuropatool. ja psühhiaater. - 1970. kd. 70. - küsimus. 6. - S. 941-946.
Bashina V.M. Varase lapsepõlve autismi sündroom Kanner // Zh. neuropatool. ja psühhiaater. - 1974. - T. 74. - Väljaanne. 10. - S. 1538-1542.
Bashina V.M. Varajase infantiilse autismi Kanneri sündroomiga patsientide jälgimine // Zh. neuropatool. ja psühhiaater. - 1977 / - T. 77 / - Väljaanne. 10. - S. 1532-1536.
Bashina V.M. Varajase lapsepõlve skisofreenia (staatika ja dünaamika). - M.: Meditsiin, 1980.
Bashina V.M. Autism lapsepõlves. - M .: Meditsiin, 1999.
Bašina V.M., Skvortsov I.A. ja jne... Retti sündroom ja selle ravi mõned aspektid / Almanahh "Healing", 2000. - Kd. 3. - S. 133-138.
Vrono M.Sh., Bashina V.M. Kanneri sündroom ja lapseea skisofreenia // Zhurn. neuropatool. ja psühhiaater. - 1975. - T. 75. - Väljaanne. 9. - S. 1379-1383.
Grachev V.V. Retti sündroomi kliinilised ja elektroentsefalograafilised ilmingud. Lõputöö kokkuvõte. diss. ... Cand. kallis. teadused. - M., 2001.
Marincheva G.S., Gavrilov V.I. Vaimne alaareng koos pärilike haigustega. - M .: Meditsiin, 1988.
Mnukhin S.S., Zelenetskaya A.E., Isaev D.N. Varase lapsepõlve autismi sündroomist või Kanneri sündroomist lastel // Zhurn. neuropaat. ja psühhiaater. - 1967.- T. 67. - Väljaanne. kümme.
Mnukhin S.S., Isaev D.N. Mõne skisoidse ja autistliku psühhopaatia orgaanilisel alusel / Raamatus. Kliinilise psühhopatoloogia ja vaimuhaiguste ravi aktuaalsed küsimused. - L., 1969. - S. 122-131.
RHK-10, (RHK-10). Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (10. revisjon). Per. Vene keeles. toim. Yu.L. Nuller, S.Yu. Tsirkin. Maailma Tervise Organisatsioon. Venemaa. - SPb .: Addis, 1994.
Popov Yu.V., Vid V.D. Kaasaegne kliiniline psühhiaatria. Juhend, mis põhineb vaimuhaiguste rahvusvahelisel klassifikatsioonil, 10. revisjon (RHK-10). Valmistada arst ette psühhiaatriatunnistuse saamiseks. - Ekspertbüroo, 1997.
Psühhiaatriline juhend. Autistlikud häired / Toim. A.S. Tiganova. - M .: "Meditsiin", 1999 T. 2. - S. 685-704.
Simson T.P. Neuropaatiad, psühhopaatiad ja imikuea reaktiivsed seisundid. - M., Leningrad, 1929
Simashkova N.V. Ebatüüpiline autism lapsepõlves. Diss. ... õpetada. kallis. teadused. - M., 2006.
Simashkova E.V., Yakupova L.P., Bashina V.M... Laste autismi raskete vormide kliinilised ja neurofüsioloogilised aspektid // Zhurn. neurol. ja psühhiaater. -2006. - T. 106. - Väljaanne. 37 .-- S. 12-19.
Skvortsov I.A., Bašina V.M., Roitman G.V.... Skvortsovi-Osipenko meetodi rakendamine autismi sündroomi ravis infantiilse ajuhalvatuse ja geneetiliselt määratud vaimse alaarengu (Martin-Belli sündroom) korral // Almanahh "Healing", 1997.-Kd. 3 - S. 125-132.
Sukhareva G.E. Laste põhiseaduslike psühhopaatiate (skisoidvormid) struktuuri ja dünaamika probleemist // Zhurn. neuropatoloog. ja psühhiaater. - 1930. - nr 6. - S. 64-74.
Tiganov A.S., Bashina V.M. Autismi probleemi seisund lapsepõlves / Sündinud. materjalid XIV (LXXVII) Üldkoosoleku istung Ross. Acad. kallis. arstiteaduste akadeemia 60. aastapäevale pühendatud teadused. Laste tervisekaitse teaduslikud alused. - M., 2004.
Tiganov A.S., Bashina V.M. Kaasaegsed lähenemisviisid autismi mõistmiseks lapsepõlves // Zhurn. neuroloog. ja psühhiaater. - 2005. - T. 195. - nr 8. - S. 4-13.
Skisofreenia, multidistsiplinaarne uurimine / Toim. A.V. Snežnevski. - M.: Meditsiin, 1972.- S. 5-15.
Jurieva O.P. Düsontogeneesi tüüpidest skisofreeniaga lastel. Ajakiri. Nevrol. ja psühhiaater. 1970. - T. 70. 8, lk 1229–1235.
Bleuler E. Psühhiaatriline juhend. Berliin, 1911 (1920).
Campbell M., Schay J. - Gerhard Bosch... - Infantiilne autism. J. Autism, laps. Skisofreenia, 1995, v. 2, lk. 202-204.
DSM-IV. Vaimsete häirete diagnostiline ja statistiline käsiraamat. 4. th. Väljaanne. - Washington. DC Ameerika psühhiaatriline assotsiatsioon. 1994, - 886 lk.
Gillberg C. Kliiniline laste neuropsühhiaatria. Cambridge. Cambridge: University Press. - 1995 .-- 366 lk.
Kanner L. Afektiivse kontakti autistlikud häired. Närv. Laps. 1943, 2, lk. 217.
Kanner L.J. Järeluuring üheteistkümne autistliku lapse kohta, millest teatati algselt 1943. aastal. Autismi ja laste skisofreenia korral. 1971; 1; 119.
Krevelen van Arn. D. Vaimse alaarengu ja lapseea autismi diferentsiaaldiagnostika probleemid. Acta Paedopsychiatrica. - 1977. - 39. kd, - lk. 8-10.
Nissen G.- Autistlike sündroomide klassifikatsioon lapsepõlves. Väljaandes: Proc. Neljas UEP kongress. - Stockholm. - 1971, - 1971. - Lk. 501-508.
Rutter M... Autismi mõiste // Autismi ja lapseea skisofreenia ajakiri. - 1978. - N 8. - Lk 139-161.
Remschmidt, H... Autism. Erscheinungsformen, Ursachen, ilfen Verlag C.H. Beck, 1999. / Tõlk. temaga. T.N. Dmitrieva. - M.: Meditsiin, 2003.
WHO ICD - 10 vaimu- ja käitumishäirete klassifikatsioon. Kliinilised kirjeldused ja juhised. Genf. 1994.
Tiib L. Varase lapsepõlve autism. Ed. Wing L., Oxford, 1989. lk 15-64.

Algne nootroopne ravim lastele alates sünnist ja täiskasvanutele ainulaadse kombinatsiooniga aktiveerimisest ja rahustav toime

Autismispektri häiretega patsientide efektiivne farmakoteraapia ja rehabilitatsioon

Ajakirjas avaldatud:
"Neuroloogia ja psühhiaatria"; Nr 3; 2011; lk 14-22.

Dr med. N.V. Simaškova
Vaimse tervise teaduslik keskus, Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia

Lapsepõlves esinevad autismispektri häired (ASD) tõmbavad teadlaste ja perearstide tähelepanu üha enam oma suure levimuse (50–100 lapse kohta 10 000 lapse kohta), vastupanuvõimele farmakoteraapiale, habilitatsioonimeetodite ebapiisava väljatöötamise ja patsientide puude tõttu. Eksperdid nõustuvad, et teraapia peaks olema "multimodaalne"; arstid, psühholoogid, sotsiaalpedagoogid, vanemad ja õpetajad peaksid aktiivselt osalema ravi- ja rehabilitatsiooniprogrammide väljatöötamises. See aitab parandada autistlike häiretega laste sotsiaalset kohanemist.

Kirjandusandmete analüüs, võttes arvesse viimaseid ülevaateid ravimteraapiast, näitas, et vaatamata mõningatele edusammudele selles valdkonnas ei ole farmakoteraapia praeguses etapis muutunud põhjuslikuks (patogeneetiliseks) ASD ravimeetodiks. See on tingitud asjaolust, et ravimid ei mõjuta häire põhjust; need on ette nähtud erinevate sündroomide ja ASD vormide sümptomaatiliseks raviks. Kliinilised tähelepanekud näitavad, et ükski ravi ei ole kõigi patsientide jaoks efektiivne ja igal meetodil on oma puudused. Autismi iseloomustavad vaimse arengu häired, autistlik kontaktivorm teistega, kõnehäired, motoorne oskus, stereotüüpne tegevus ja käitumine, mis põhjustavad püsivat sotsiaalset väärarengut. Seetõttu tuleb autism diagnoosida võimalikult varakult, et õigeaegselt alustada habilitatsioonimeetmetega, mitte jätta vahele lapse arengu tundlikke perioode, mil autistlikud sümptomid kinnistuvad ja progresseeruvad. ASD diagnoosimisel tuginesime ICD-10-le, mis on kohandatud Vene Föderatsiooni praktikaks. ASD -d võib kujutada autistlike häirete jätkuna, mille ühel poolel on evolutsioonilis -põhiseaduslik Aspergeri sündroom, teisel - skisofreenilise geneesi ebatüüpiline lapsepõlve psühhoos; keskse positsiooni hõivab lapse psühhoos (joon. 1).

Riis. 1. Autismi spektrihäirete järjepidevus

Aspergeri sündroom
Aspergeri sündroom (F84.5) esineb 30-70 lapsel 10 000-st Evolutsioonilis-konstitutsiooniline autism avaldub enamasti ühiskonda integreerumisel (lasteaias, koolis käimine). Patsientidel on kõrvalekaldeid kahesuunalises sotsiaalses suhtluses, mitteverbaalses käitumises (žestid, näoilmed, kombed, silmside); patsiendid ei ole võimelised emotsionaalseks empaatiaks. Tähelepanu ja motoorsete oskuste väljendunud häired, tõhusa suhtlemise puudumine ühiskonnas muudavad nad naeruvääristamise objektiks, sundides neid kooli vahetama isegi lapse heade intellektuaalsete võimetega. Aspergeri sündroomiga patsientidel on varane kõne areng, rikkalik sõnavara, ebatavaliste kõnemustrite kasutamine, omapärased intonatsioonid, hea loogiline ja abstraktne mõtlemine, samuti monomaniakaalne stereotüüpne huvi konkreetsete teadmiste valdkondade vastu. 16-17. eluaastaks autism pehmeneb, 60% juhtudest on võimalik diagnoosida skisoidset isiksusehäiret (F61.1), 40% patsientidest halveneb seisund arengu kriisiperioodidel faasiafektiivse lisamisega. , obsessiivsed häired, mida sageli varjavad psühhopaatilised ilmingud. Õigeaegse ja tõhusa farmakoteraapiaga täheldatakse haiguse soodsat tulemust ilma isiksusehäireid veelgi süvendamata.

Kanneri sündroom
Kanneri evolutsiooni-protseduurilise sündroomi (F84.0) kliinilised ilmingud määravad asünkroonse desintegratiivse düsontogeneesi koos kõrgemate vaimsete funktsioonide mittetäieliku küpsemisega. Kanneri sündroom avaldub alates sünnist ja seda iseloomustab järgmiste häirete olemasolu: sotsiaalse suhtluse puudumine, suhtlemine, stereotüüpsete regressiivsete käitumisvormide olemasolu. Vastuvõtlik ja ekspressiivne kõne areneb viivitusega, žestikulatsioon puudub, säilivad eholaalia, klišeefraasid, egotsentriline kõne. Kanneri sündroomiga patsiendid ei ole võimelised dialoogi pidama, ümber jutustama, ei kasuta isiklikke asesõnu. Intellektuaalse arengu tase on langenud enam kui 75% juhtudest (IQ< 70). Крупная моторика, угловатая, с атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног. Отмечаются негативизм, мышечная дистония. Нарушения инстинктивной деятельности проявляются в форме расстройств пищевого поведения, инверсии цикла сна и бодрствования. Аутизм в тяжелой форме сохраняется на протяжении всей жизни. Отсутствие выраженных позитивных симптомов, прогредиентности, тенденция к частичной компенсации интеллектуального дефекта к 6 годам служат основанием для выделения синдрома Каннера в отдельную подрубрику классического детского аутизма в рамках «общих нарушений психического развития». Распространенность синдрома Каннера в популяции - 2 случая на 10 000 детей.

Lapsepõlve psühhoos
Ilmsed katatoonilised krambid tekivad esimese 3 eluaasta jooksul dissotsieerunud düsontogeneesi või normaalse arengu taustal. Katatoonilised häired on psühhoosides juhtival kohal ja on oma olemuselt hüperkineetilised. Patsiendid on ärritunud, jooksevad ringis või sirgjooneliselt, hüppavad üles, kiiguvad, ronivad ahviliigutusega ülespoole, teevad stereotüüpseid liigutusi (atetoos, kätlemine, plaksutamine). Kõne on udune, eholaaliaga, visadusega. Autismi raskusaste CARS skaalal on 37 punkti (raske autismi alumine piir). Rünnakute kestus on 2-3 aastat. Katatoonia kombinatsioon autismiga peatab lapse füsioloogilise arengu rünnaku ajal ja aitab kaasa sekundaarse vaimse alaarengu tekkele. Patsientide remissiooni korral jälgitakse hüperdünaamilist sündroomi kui sekundaarset negatiivset häiret katatooniast väljumisel. Esinevad afektiivsed ja psühhopaatilised (agressiivsus, söömishäired, väljaheitepeetus, urineerimine) häired, kognitiivne düsontogenees koos tähelepanu halvenemisega, aeglased mõtlemisprotsessid, motoorne kohmakus, hea kognitiivse aktiivsusega. Laste psühhoosi avaldumisel polümorfsete rünnakutega täheldatakse katatoonseid häireid koos afektiivsete, neuroosilaadsete häiretega ainult ilmse rünnaku korral. Remissioonis olev autism kaotab oma positiivse komponendi ja väheneb keskmiselt 33 punktini (CARSi järgi kerge / mõõdukas). Vanusefaktor ja arengutegur (positiivsed suundumused ontogeneesis), õigeaegne habilitatsioon aitavad kaasa soodsale tulemusele 84% juhtudest (6% - praktiline taastumine, 50% - väga funktsionaalne autism, 28% - kurss). See võimaldab käsitleda laste psühhoosi eraldiseisva nosoloogilise üksusena "lapse autism" (F84.0) väljaspool skisofreenia diagnoosi.

Ebatüüpiline autism
ICD-10 tuvastab mitut tüüpi ebatüüpilist autismi (F84.1). Kui haigus hakkab arenema pärast 3 -aastast, siis ei erine ebatüüpilise lastepsühhoosi (ADP) kliiniline pilt lastepsühhoosist. Ilmsed regressiiv-katatoonilised krambid tekivad autistliku düsontogeneesi taustal 2. või 3. eluaastal. Need algavad autistliku irdumise süvenemisega, kiire kõne, mänguoskuse, puhtuse, söömishäirete (söömiskõlbmatu söömine) taandarenguga. Katatoonilised häired, peamiselt motoorsete stereotüüpide kujul, tekivad pärast negatiivseid sümptomeid asteenia taustal. Kätes märgitakse iidse arhailise tasandi liigutusi: pesemine, voltimine, hõõrumine, lõuaga löömine, käte tiibadega laksutamine. Rünnakute kestus ebatüüpilise lapsepõlve psühhoosi korral on 4,5-5 aastat. Regressioon, katatoonia, raske autism aitavad kaasa pöördumatu oligofreenilise defekti tekkele juba ilmse rünnaku perioodil. Ebatüüpilise lapsepõlve psühhoosi korral on remissioonid lühiajalised, madala kvaliteediga, säilitades katatoonilised stereotüübid. Autismi kui puuduse esmast negatiivset sümptomit täheldatakse ADP -ga patsientidel kogu haiguse vältel raskes vormis (keskmiselt 46 punkti vastavalt CARS -ile). Haiguse tulemus on ebasoodne. Kõik patsiendid on koolitamata, 1/3 juhtudest paigutatakse sotsiaalkindlustussüsteemi internaatkoolidesse. Negatiivne dünaamika haiguse kulgemise ajal koos suureneva kognitiivse defitsiidiga võimaldab meil lapseea skisofreenia raames käsitleda ebatüüpilist lapsepõlve psühhoosi (F20.8). Ebatüüpilistel psühhoosidel vaimse alaarengu (MAD) isoleeritud geneetilistes sündroomides (F84.11, F70) on fenotüüpiliselt universaalne kliiniline pilt regressiivsete-katatooniliste krampide korral. Jälgitav metaboolse päritoluga isoleeritud geneetiliste kromosomaalsete sündroomide (Martin-Bell, Down, Williams, Angelman, Sotos jt) korral (fenüülketonuuria, tuberoosne skleroos jne), kus autism on kaasuv ULV-ga. Neid ühendab ka asteenia suurenemine "regressiooni" staadiumist. Need erinevad motoorsete stereotüüpide kogumi poolest: subkortikaalne katatooniline tüüp - Downi sündroomiga ebatüüpilise psühhoosiga patsientidel, arhailine katatooniline ajutüvi - Retti ja Martin -Belli sündroomiga patsientidel.

Retti sündroom
Retti sündroom (F84.2) on kontrollitud degeneratiivne monogeenne haigus, mis on põhjustatud mutatsioonist regulaatorgeenis MeCP2, mis asub X-kromosoomi (Xq28) pikal õlal ja põhjustab 60–90% juhtudest. Retti sündroomi levimus on üks 15 000 lapsest vanuses 6 kuni 17 aastat. Klassikaline Retti sündroom avaldub 1–2-aastaselt, haripunkti saavutades 16–18 kuu vanuselt ja läbides mitmeid arenguetappe:

I -s ilmub "autistlik" irdumine, kognitiivne aktiivsus on häiritud, vaimne areng peatub;

kõigi funktsionaalsete süsteemide "kiire regressiooni" teises etapis ilmnevad kätes iidse, arhailise, tasase - pesemise, hõõrumise tüüpi liigutused; pea kasv aeglustub;

III etapis, „pseudo-statsionaarne” (kuni 10 aastat või rohkem), autistlik irdumine nõrgeneb, suhtlemine, kõnest arusaamine ja üksikute sõnade hääldamine on osaliselt taastatud. Igasugune tegevus on aga lühiajaline, kergesti ammenduv. 1/3 juhtudest esineb epilepsiahooge;

IV staadiumi "totaalset dementsust" iseloomustavad neuroloogilised häired (seljaaju atroofia, spastiline jäikus, kõndimise täielik kadumine) ja seda täheldatakse ainult mittepsühhootilise SR korral.

Surm saabub 12-25 aastat pärast haiguse algust.

ASD-ga patsientide ravi ja taastusravi
Seoses psühhiaatrilise abi paranemisega, psühhotroopsete ravimite väljakirjutamise näidustuste ringi laienemisega, uute ravimvormide tekkega, ravimite patomorfoosi iseärasustega, vanusefaktori mõjuga ravi tulemustele, probleemidega. farmakoteraapia ja ASD taastusravi on eriti olulised. Habilitatsioonialased jõupingutused on suunatud haiguse positiivsete sümptomite leevendamisele, kognitiivsete häirete vähendamisele, autismi raskusastme leevendamisele, sotsiaalsele suhtlusele, funktsionaalsete süsteemide arengu stimuleerimisele ja õppimisvõimaluste loomisele. Igal juhul on enne ravimteraapia väljakirjutamist vajalik üksikasjalik diagnoos ja põhjalik analüüs soovitud toime ja soovimatute kõrvaltoimete vahelise seose kohta. Ravimi valimisel võetakse arvesse häire psühhopatoloogilise struktuuri omadusi, kaasuvate vaimsete, neuroloogiliste ja somaatiliste häirete olemasolu või puudumist. ASD psühhofarmakoteraapia raskused seisnevad eelkõige selles, et uue põlvkonna ravimeid (atüüpilised antipsühhootikumid, antidepressandid) ei soovitata ühel või teisel põhjusel (ravimitestide puudumine, tõenduspõhine efektiivsus jne) lapsepõlves kasutada. Seetõttu on ASD raviks kasutatavate ravimite arsenal piiratud. Ravimi valimisel tuleks juhinduda registreeritud ravimite loetelust, mis on heaks kiidetud kasutamiseks lastel ja vastavalt Vene Föderatsiooni seadustele tootmisettevõtete soovitustele (tabelid 1, 2, 3). Kui kliinilises pildis on afekti (afektiivsed häired) väljendunud kõikumised, tuleb välja kirjutada normotimilised ained, millel on ka antipsühhootiline toime (tabel 4). Naatriumvalproaati kasutatakse ka motoorsete ja käitumuslike stereotüüpide leevendamiseks. Kõigi ASD tüüpide puhul kasutatakse laialdaselt nootroopseid ja nootroopse toimega aineid (tabel 5).

Tabel 1.

Kõige sagedamini kasutatavad antipsühhootikumid ASD -ga patsientidel

Rahvusvaheline mittekaubanduslik nimetus
Alimemazin, sakk.	alates 6 eluaastast
Haloperidool, tilgad	alates 3. eluaastast, lastele ja noorukitele ettevaatusega
Haloperidool, tab.	alates 3 eluaastast
Klopiksool
Klosapiin, tab.	alates 5 eluaastast
Levomepromasiin, tab.	alates 12. eluaastast
Peritsiasiin, korgid.	alates 10 eluaastast ettevaatlikult
Peritsiasiin, tilgad	alates 3 eluaastast
Perfenasiin	üle 12 aasta vana
Risperidoon, suukaudne lahus	alates 15 eluaastast
Risperidoon, tab.	alates 15 eluaastast
Sulpiriidid	alates 6 eluaastast
Trifluoperasiin	üle 3 aasta vana, ettevaatlikult
Kloorpromasiin, tab., Dragee	alates 5 eluaastast
Kloorpromasiin, lahus	3 aasta pärast
Kloorprotikseen, tab.	täpsed andmed puuduvad

Tabel 2.

Kõige sagedamini kasutatavad antidepressandid ASD -ga patsientidel

Tabel 3.

Kõige sagedamini kasutatavad rahustid, uinutid ASD -ga patsientidel

Tabel 4.

ASD -ga patsientidel kõige sagedamini kasutatavad krambivastased ained

Tabel 5.

Kõige sagedamini kasutatavad nootroopsed ravimid ASD-ga patsientidel

Nimi	Lubatud kasutusiga
alates 1 eluaastast
Phenibut	alates 2 -aastasest
Nootropil	alates 1 aastast
Cortexin	alates 1 aastast
Tserebrolüsiin	alates 1 eluaastast
Semax	alates 3 eluaastast
Glütsiin	alates 3 eluaastast
Biotrediin	alates 3 eluaastast
Mitmekomponendilised ravimid
Instenon	lapsepõlves
Ravimid, mis parandavad ainevahetust ja vereringet ajus
Elkar	alates 1 aastast
Actovegin	alates 1 aastast
Gliatiliin	alates 3 eluaastast
Vinpocetine	alates 3 eluaastast
Cinnarizine	alates 3 eluaastast
Akatinol-memantiin	laste vanus, täpsed andmed puuduvad

Aspergeri sündroomiga patsientide farmakoteraapia
Aspergeri sündroomi ravis eelistatakse kursusravi nootroopikumidega (Phenibut, Pantogam 250-500 mg / päevas); neuropeptiidid ja nende analoogid (tserebrolüsiin - 1,0 nr 10, korteksiin - 5-10 mg 2,0 nr 10, tserebramiin - 10 mg päevas 1 kuu jooksul, Semax 0,1% - 1 tilk ninas 1 kuu jooksul), samuti tserebrovaskulaarne tähendab (Cavinton, Stugeron). Faasi afektiivsete häiretega SA puhul, mida varjavad psühhopaatilised, obsessiiv-kompulsiivsed sümptomid, manustatakse antidepressante: Anafranil (25-50 mg / päevas), Zoloft (25-50 mg / päevas), Fevarin (25-50 mg / päevas); normotikumid, krambivastased ained - Finlepsin, Tegretol (200-600 mg / päevas); naatriumvalproaat (Depakine, Konvuleks kuni 300 mg päevas).

Kanneri sündroomiga patsientide farmakoteraapia
Kanneri sündroomiga patsientidel kasutatakse kompleksravi. Kognitiivsete funktsioonide arendamiseks mõeldud antipsühhootikumid (triftasiin - 5-10 mg / päevas, Eperazin - 4-8 mg / päevas, asaleptiin - 6,2525 mg / päevas) kombineeritakse nootroopsete ravimite (Phenibut, Pantogam) - 250-ga. 500 mg / päevas; neuropeptiidid ja nende analoogid (tserebrolüsiin, korteksiin, tserebramiin, Semax 0,1%); mitmekomponendilised ravimid (Instenon - 0,5-1 tab / päev 1 kuu, Actovegin - 1 tab / päev 1 kuu); tserebrovaskulaarsed ravimid (Cavinton, Cinnarizin, Stugeron); aminohapped (glütsiin 300 mg päevas, biotrediin 100 mg päevas); põhianalüsaatorite stimuleerimiseks kasutatakse glutamatergilist ravimit akatinool-memantiini-1,25-2,5 mg / päevas.

Psühhootiliste autismi vormidega patsientide farmakoteraapia
Autismi psühhootiliste vormidega (lapseea psühhoos, ebatüüpiline lapseea psühhoos, UMO-s atüüpiline psühhoos) patsientidele määratakse ka kompleksravi koos antipsühhootikumide põhikasutusega. Erutuse korral määratakse tüüpilised rahustava toimega antipsühhootikumid: aminasiin (25–75 mg / päevas), titsercin (6,25–25 mg / päevas), teraligeen (5–25 mg / päevas), Sonapax (20–40 mg / päevas). ); Kloorprotikseen (15-45 mg / päevas); Haloperidool (0,5-3 mg / päevas) jne Kognitiivse defitsiidi ületamiseks tüüpilised antipsühhootikumid (Triftazin 5-10 mg / päevas, Eperazin 4-8 mg / päevas), atüüpilised antipsühhootikumid (asaleptiin 6,25-25 mg / päevas, Rispolept 0,5 -1 mg päevas). Rünnaku ja eriti remissiooni arengupeetuse ületamiseks manustatakse nootroope, neuropeptiide, aminohappeid, teiste farmakoloogiliste rühmade ravimeid, millel on nootroopse toime elemente (Elkar). Nootroopsete ravimite seast võib Pantogami eristada paljude kliiniliste rakendustega, mida kasutatakse koos Elkariga tähelepanupuudulikkuse ja hüperaktiivsuse häire (ADHD) raviks remissiooni katatooniliste krampide korral. Pantogami kasutamine aitab peatada asteeniat, parandada kognitiivseid funktsioone (kognitiivne aktiivsus, tähelepanu, mälu), suurendab vaimsete protsesside kiirust; neurolepsia ilmingute leevendamine, mis on eriti oluline lapsepõlves. Elkarit kui metaboolsete protsesside korrigeerimise vahendit kasutatakse söömishäirete (üks ASD psühhopaatiliste häirete vormidest) raviks. ASD psühhootiliste vormide raviks kasutatakse normotimikume, antikonvulsante - karbomasepiini, finlepsiini, tegretooli (200-600 mg / päevas); naatriumvalproaat (150-300 mg / päevas); kasutatakse rahusteid-Seduxen, Relanium, Sibazon (2,5-5 mg / päevas), klonasepaam (0,5-1 mg / päevas); antidepressandid - amitriptüliin (6,25-25 mg / päevas), Anafranil (25-50 mg / päevas); Ludiomil (10-30 mg / päevas); Zoloft (25-50 mg päevas); Fevarin (25-50 mg päevas). Skisofreenia geneesiga DP ja ADP patogeneetilise ravi uus etapp nii Venemaal kui ka välismaal on neuroleptikumide kombineeritud kasutamine immunotroopsete ainetega, mis võimaldab ületada raviresistentsust ja soodustab kõrgemate vaimsete funktsioonide arengut.

Retti sündroomi ja atüüpilise autismi ravi UMO-s
Retti sündroomi ja ebatüüpilise autismi ravi UMO-ga hõlmab neuropeptiidide ja nende analoogide (Cerebrolysin, Cortexin, Cerebramine, Semax) kasutamist; aminohapped (Glycine, Biotredin), tserebrovaskulaarsed ained (Cavinton, Cinnarizin, Stugeron), krambivastased ained - karbamasepiin (Finlepsin, Tegretol); naatriumvalproaat (Depakin, Konvuleks). Elkar (B-vitamiinidega seotud ravim) on asendamatu vahend metaboolsete protsesside korrigeerimiseks, eriti nende puhul, mis on häiritud Retti sündroomi kulgemise kaugemates staadiumides.

Mitteravimite korrigeerimine
Narkootikumide ja mitteravimite ravimeetodite kompleksne kasutamine koos neuropsühholoogilise ja psühholoogilis-pedagoogilise korrektsiooniga, sotsiaaltöö patsiendi ja tema perega on laste autistlike häirete juhtimise üks aluspõhimõtteid. Parandustööd peaksid algama autistlike häirete tekkimise varases staadiumis, lapse arenguks füsioloogiliselt soodsatel perioodidel (2–7 aastat - aktiivse ontogeneesi periood), jätkuma ka järgnevatel aastatel (8–18 aastat) ja viib läbi spetsialistide meeskond (lastepsühhiaatrid, harjutusravi arstid, psühholoogid, logopeedid, defektoloogid, muusikatöötajad jne).

Erihooldus autismiga lastele
Statsionaarset abi osutatakse lastepsühhiaatria osakondades, kus voodid on avatud ema ja lapse ühiseks viibimiseks, ning päevases poolhaiglas. Ravi põhiprintsiip on biosotsiaalne integreeritud lähenemisviis, sealhulgas ravimid, psühhoteraapia, defektoloogiline abi rehabilitatsioonihariduse NCPH RAMS programmide raames - TEACCH; käitumuslik teraapia - ABA jne. Ambulatoorne hooldusetapp järgneb statsionaarsele või on iseseisev ning hõlmab koos ravimteraapiaga ulatuslikumat pedagoogilist korrektsiooni psühholoogilise, meditsiinilise ja sotsiaalse toe keskustes, logopeediat, audioloogiat, paranduslasteaedu, koole ja PND. Muusikatunnid mõjutavad positiivselt autismiga lapse suhtlemisoskust. Loomadega (hobused, koerad, delfiinid) suheldes õpivad ASD -ga lapsed inimestega suhteid looma. Piisava hariduse saamine on üks põhilisi ja lahutamatuid tingimusi lastega, kellel on ASD, edukaks sotsialiseerumiseks. Praegu saab Venemaal koolihariduse olemasolevas struktuuris ASD -ga patsiente koolitada eri- (parandus) haridusasutustes: raske kõnepuudega lastele (tüüp V), vaimse alaarenguga lastele (tüüp VII), vaimselt. alaarenenud lapsed (VIII tüüp), puuetega laste individuaalse hariduse koolid kodus. Lisaks areneb Venemaal ASD-ga laste integreerimise protsess üldist tüüpi haridusasutustesse (parandusklassid üldtüüpi haridusasutustes ja ASD-ga laste õpetamine arengupuudeta lastega samas klassis). ASD-ga patsiente on võimalik koolitada individuaalse õppekava või individuaalse korrigeeriva koolitusprogrammi järgi.

Töö lapse pere ja keskkonnaga
Abi vajavad ka ASD -ga patsientide vanemad: psühhoterapeutiline tugi, kriisiolukorrast väljumise oskuste väljaõpe, kõigi pereliikmete konstruktiivse suhtlemise viisid. Vanematele suunatud psühhohariduslik koolitus, mis on keskendunud konkreetse autistliku lapse vajadustele, on multimodaalse pereabiprogrammi üks komponente. Ilma spetsialiseeritud habilitatsioonita saab enamik autistlikke lapsi (75–90%) raske puude, õigeaegse ja piisava korrigeerimise korral aga kuni 92% saavad võimaluse õppida kooli õppekava järgi, peaaegu kõik saavad perekeskkonnas kohaneda. Aasta Vene Akadeemia Vaimse Tervise Teadusliku Keskuse autistlike patsientide poolhaiglas abi saanud 1400 3–7-aastase autistliku häirega patsiendi kohordi kliinilise jälgimise tulemused (üle 20 aasta). Meditsiiniteadused (1984-2010, näitavad, et 40% patsientidest sai õppida raskete kõnehäiretega (V tüüp) laste massi- ja paranduskoolide programmis, 30% - vaimse alaarenguga (VII tüüp) laste koolides. , 22% - vaimse alaarenguga laste (VIII tüüp) paranduskoolides. Ainult 8% haigetest lastest, kellel on pahaloomulised autistlikud häired, paigutatakse linnaosa sotsiaalhoolekande osakonna internaatkoolidesse.

järeldused
Lapsepõlves esinev autism on psühhiaatrias praegusel ajal pakiline probleem. Laste autistlikke häireid, mis on tingitud dissotsiatsioonist kõrgemate vaimsete funktsioonide arengus koos asünkrooniaga ja positiivsete suundumuste mõjust ontogeneesile ilma haiguse ägenemisteta, saab korrigeerida tõhusa farmakoteraapia ja taastusravi abil. ASD ravis pööratakse suurt tähelepanu nootroopse seeria ravimitele, ainevahetusprotsesside korrigeerimise vahenditele, mille hulgas kasutatakse laialdaselt Pantogam, Elkar koos neuroleptikumide ja teiste farmakoloogiliste rühmade ravimitega. Ökonoomsemad ambulatoorsed hooldusvormid, mis põhinevad multimodaalsel lähenemisel, on patsientide habilitatsioonis juhtival kohal.

Kirjandus
N.V. SIMAŠKOV. Autismispektri häiretega patsientide efektiivne farmakoteraapia ja rehabilitatsioon

1. Bashina V.M., Kozlova I.A., Yastrebov B.C., Simashkova N.V. ja muu varajase lapseea autismi erihoolduse korraldamine: juhised. NSV Liidu tervishoiuministeerium. M., 1989,26 lk.
2. Bašina V.M., Simashkova N.V. Autism lapsepõlves // V.M. Bashin. Ravi ja taastusravi. M.: Medicine, 1999. S. 171-206.
3. RHK-10. Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (10. revisjon). Psüühika- ja käitumishäirete klassifikatsioon. Kliinilised kirjeldused ja juhised diagnoosimiseks / toim. Yu.L. Nuller ja S.Yu. Tsirkin. SPb .: Overlayd, 1994.303 lk.
4. Laste autism: lugeja / koost. L.M. Shipitsyn. SPb.: Didaktika Plus, 2001. S. 336-353.
5. Simaškova N.V. Ebatüüpiline autism lapsepõlves: diss. dokt. kallis. teadused. M., 2006.218 lk.
6. Simaškova N.V. Kaasaegsed lähenemised lapsepõlves esinevate autistlike häirete probleemile (kliinilised, korrigeerivad ja ennetavad aspektid // Kaasaegsed tervishoiutehnoloogiad laste neuropsüühilise tervise kaitsmisel: mater. Teaduslik ja praktiline konverents. Tula, 2009. lk 77-78.
7. Simashkova N.V., Yakupova L.P., Klyushnik T.P. Interdistsiplinaarsed lähenemised laste ja ebatüüpilise endogeense autismi probleemile // Valgevene Vabariigi psühhiaatrite ja narkoloogide III kongressi "Psühhiaatria ja kaasaegne ühiskond" materjalid. 2009. S. 291-293.
8. Tiganov A.S., Bashina V.M. Kaasaegsed lähenemisviisid autismi mõistmiseks lapsepõlves // Zhurn. neurol. ja Psychiat., 2005. T. 105. nr 8. S. 4-13.
9. Campbell M., Schopler E., Cueva J., Hallin A. Autistlike häirete ravi // Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. 1996. kd. 35. Lk 134-143.
10. Howlin P. Prognoos autismis: kas eriravi mõjutab pikaajalist tulemust? // Euroopa laste ja noorukite psühhiaatria. 1997. kd. 6. lk 55-72.
11. Gillberg C. Autismispektri häired // 16th World Congress of International Association for Children and Adolescent Psychiatry and Allied Professions. Berliin. 2004. Lk 3.
12. Laste ja noorukite psühhiaatria / toim. K. Gillberg ja L. Hellgren, rus. toim. kokku alla. toim. akad. RAMS P.I. Sidorov. M .: GEOTAR-MED, 2004.544 lk.
13. Lovaas O.I. Eluviisiline ravi ja normaalne haridus ja intellektuaalne fantaasia noortel autistlikel lastel // Jornal of Consulting and Clinical Psychology, 1987. Vol. 55. Lk 3-9.
14. Laste ja noorukite psühhiaatria / per. temaga. T.N. Dmitrieva. Moskva: EKSMO-Press, 2001.624 lk.
15. Rutter M. Autismi geneetilised uuringud: 1970. aastatest aastatuhandeni // Journal of Abnormal Child Psychology, 2000. Kd. 28. Lk 3-14.
16. Schopler E., Reichler R.J., DeVellis R.F., Daly K. Lapseea autismi objektiivse klassifikatsiooni poole: Chilhood Autism Rating Scale (CARS) // Journal of Autism and Developmental Disorders, 1980. Vol. 10 lk 91-103.
17. Schopler, E., Reichler, R. J., Lansing, M. Strategien der Entwicklungs-forderung fur Eitern, Padagogen und The-rapeuten. Verlag Modernes Lernen, Dortmund, 1983.
18. Schopler, E., Mesibov, G. B., Hearsey, K. Struktureeritud õpetamine TEACCH süsteemis // Learning and cognition in autism Current issues in autism. Plenum Press / E. Schopler, G.B. Mesibov, toim. New York, 1995. Lk 243-268.

Laste psühhoos ebatüüpiline Erinevad väikelaste psühhootilised häired, mida iseloomustavad mõned varases lapseeas autismile iseloomulikud ilmingud. Sümptomiteks võivad olla stereotüüpsed korduvad liigutused, hüperkinees, enesevigastamine, kõnepeetus, ehholaalia ja sotsiaalsete suhete halvenemine. Sellised häired võivad tekkida lastel, kellel on igasugune intelligentsus, kuid need on eriti levinud vaimse alaarenguga lastel.

Lühike seletav psühholoogia- ja psühhiaatriasõnastik... Ed. igisheva. 2008.

Vaadake, mis on "Laste ebatüüpiline psühhoos" teistes sõnastikes:

"F84.1" Ebatüüpiline autism- Üldist arenguhäiretüüp, mis erineb lapseea autismist (F84.0x) kas alguse vanuses või vähemalt ühe kolmest diagnostilisest kriteeriumist puudumisel. Niisiis, see või teine märk ebanormaalsest ja / või halvenenud arengust esimest korda ... ... Vaimsete häirete klassifikatsioon ICD-10. Kliinilised kirjeldused ja diagnostilised juhised. Uurige diagnostilisi kriteeriume

ICD-9 koodide loend- See artikkel tuleks wikistada. Palun täitke see vastavalt artikli vormistamise reeglitele. Üleminekutabel: RHK 9-lt (peatükk V, Vaimsed häired) RHK 10-le (V jaotis, Vaimsed häired) (kohandatud venekeelne versioon) ... ... Vikipeedia

Deliirium- (lat. deliirium – hullus, hullumeelsus). Teadvuse hägustumise sündroom, mida iseloomustavad väljendunud visuaalsed hallutsinatsioonid, illusioonid ja pareidoolia, millega kaasneb kujundlik deliirium ja psühhomotoorne erutus, häired ... ... Psühhiaatria mõistete seletav sõnaraamat