Riz. 11. Gonflement fibrinoïde.
une- gonflement fibrinoïde et nécrose fibrinoïde des capillaires des glomérules rénaux (rougeur systémique
lupus); b - diagramme de diffraction électronique : dans le fibrinoïde parmi ceux gonflés qui ont perdu leur striation transversale
Fibres de collagène (KlV), masse de fibrine (F). x 35000 (selon Gieseking).
nye (changements fibrinoïdes dans le tissu conjonctif dans les maladies rhumatismales
ouais ; capillaires des glomérules rénaux avec glomérulonéphrite), angioneurotique
chimique (artérioles fibrinoïdes dans l'hypertension et l'hy-
pergénie). Dans de tels cas, le gonflement des fibrinoïdes est répandu
caractère indésirable (systémique). En tant que manifestation de l'inflammation, en particulier
chronique, un gonflement fibrinoïde se produit localement (fibrinoïde
dans l'appendice avec appendicite, au fond d'un ulcère chronique de l'estomac,
ulcères cutanés trophiques, etc.).
À la suite de changements fibrinoïdes, une nécrose se développe, le remplacement du foyer
destruction du tissu conjonctif (sclérose) ou hyalinose.
Sens le gonflement fibrinoïde est énorme. Cela entraîne des perturbations
et souvent l'arrêt de la fonction organique (par exemple, insuffisance rénale aiguë
suffisance dans l'hypertension maligne caractérisée par la fibri-
nécrose noïde des artérioles glomérulaires).
Avec hyalinose (du grec hyalos - transparent, vitreux), ou
dystrophie hyaline, un-
masses denses translucides natives (hyalines) 2 ressemblant à des hyalines
cartilage. L'apparition dans le cytoplasme de gouttes hyalines (hyaline-drop di-
strophe) n'a rien à voir avec l'hyalinose.
L'hyaline est une protéine fibrillaire, dans la formation de laquelle un rôle important est joué
appartient aux protéines plasmatiques, en particulier la fibrine. Avec immunohistochimie
une étude sur hyaline révèle non seulement la fibrine, mais aussi
ments de complexes immuns (immunoglobulines, fractions du complément),
ainsi que des lipides. Les masses hyalines sont résistantes aux acides,
les alcalis, les enzymes, sont bien colorés avec des colorants acides (éosine,
fuchsine acide), avec la picrofuchsine, ils deviennent jaunes ou rouges,
CHIC sont positifs.
Mécanisme l'hyalinose est compliquée. Diriger dans son développement sont destructeurs
ration de structures fibreuses et une augmentation de la perméabilité tissu-vasculaire
(plasmorragie) due à un œdème de Quincke (dyscirculatoire), métabolique
processus personnels et immunopatholotiques. Associé à une plasmorragie
imprégnation des tissus avec des protéines plasmatiques et leur adsorption sur des fibres altérées
ny structures avec précipitation et formation de protéines ultérieures -
hyalin. L'hyalinose peut se développer à la suite de divers processus :
trempage, gonflement fibrinoïde (fibrinoïde), inflammation,
nécrose, sclérose.
Classification de l'hyalinose. Distinguer hyalinose vasculaire et hyalinose
spécifiquement le tissu conjonctif. Chacun d'eux peut être distribué
local (systémique) et local.
Hyalinose vasculaire. Principalement mel-
artères et artérioles. Elle est précédée d'une atteinte de l'endothélium, argyro-
membranes philiques et cellules musculaires lisses de la paroi et imprégnation de son plasma
mon sang.
Image microscopique : hyalin tombe dans le sous-endothélial
errants, les masses hyalines poussent vers l'extérieur et détruisent l'élastique
plaque, conduire à un amincissement de la coque moyenne, résultant en arte-
les rioles se transforment en tubes vitreux denses épaissis avec une forte
lumière rétrécie ou complètement fermée (Fig. 12).
L'hyalinose des petites artères et des artérioles est de nature systémique, mais la plupart
plus prononcé dans les reins, le cerveau, la rétine, le demi-estomac
ze, peau. Il est particulièrement caractéristique de l'hypertension et de l'hypertension.
conditions médicales (artériologialinose hypertensive), mine diabétique-
croangiopathie (artériologialinose diabétique) et maladies avec
nii d'immunité. En tant que phénomène physiologique, l'hyalinose locale des artères
observé dans la rate des adultes et des personnes âgées, reflétant la fonction
caractéristiques finales et morphologiques de la rate en tant qu'organe de dépôt
du sang.
L'hyaline vasculaire est une substance de nature hématogène. Dans son éducation
jouer un rôle non seulement hémodynamique et métabolique, mais aussi immunitaire
mécanismes. Guidé par les particularités de la pathogenèse de l'hyalinose vasculaire, vous
il existe 3 types de hyalins vasculaires : 1) simple, survenant
en raison d'une insuffisance de composants plasmatiques inchangés ou légèrement altérés
du sang; survient plus souvent en cas d'hypertension bénigne
chenia, athérosclérose et chez les personnes en bonne santé; 2) l et p à propos de g et et l et n, contenant
lipides et B-lipoprotéines; trouvé le plus souvent dans le diabète sucré;
3) hyalin complexe, construit à partir de complexes immuns, fibrine
et l'effondrement des structures de la paroi vasculaire (voir Fig. 12), est typique pour
maladies avec des troubles immunopathologiques, par exemple, pour les rhumatismes
maladies.
Hyalinose du tissu conjonctif lui-même. Se développe
généralement à la suite d'un gonflement des fibrinoïdes entraînant la destruction du collagène
et l'imprégnation du tissu avec des protéines plasmatiques et des polysaccharides.
Image microscopique : les faisceaux de tissu conjonctif gonflent,
fibrillarité du seigle et fusionner en un cartilage dense homogène
Masse; les éléments cellulaires se compriment et s'atrophient.
Un mécanisme similaire de développement de l'hyalinose systémique du tissu conjonctif
particulièrement fréquent dans les maladies avec troubles immunitaires (rhume-
maladies matiques). L'hyalinose peut compléter les changements fibrinoïdes
Riz. 12. Hyalinose des vaisseaux de la rate.
une - la paroi de l'artère centrale du follicule splénique est représentée par une forme hyaline homogène
masses; 6 -
fibrine parmi les masses hyalines lorsqu'elles sont colorées par la méthode de Weigert ; v- fixation en hyalin
complexes immuns d'immunoglobuline de classe G (anticorps); microscope à fluorescence; G -électro-
nogramme : masses hyalines (G) dans le mur d'argeriola; Fr - endothélium; Etc - lumière de l'artériole. x 15000.
au fond d'un ulcère gastrique chronique, dans l'appendice avec appendice
citer; est similaire au mécanisme de l'hyalinose locale dans le foyer de
brûlant.
En tant que résultat de la sclérose, l'hyalinose est principalement
même caractère local : il se développe en cicatrices, adhérences fibreuses des séreuses
cavités, paroi vasculaire dans l'athérosclérose, sclérose involutive ar-
terium, lors de l'organisation d'un thrombus, en capsules (Fig. 13), stroma tumoral, etc.
Dans ces cas, l'hyalinose est basée sur des troubles métaboliques dans le conjonctif
tissus. Un mécanisme similaire a une hyalinose des tissus nécrotiques et phi-
superpositions salines.
Apparence les organes atteints d'hyalinose sont généralement préservés. Cependant, dans ces cas
thés, lorsque le processus est prononcé, le tissu devient pâle, dense et
transparent. L'hyalinose peut entraîner une déformation et un plissement de l'organe
(par exemple, le développement de la néphrocirrhose artérioloscléreuse, valvulaire
rocher du coeur).
Riz. 13. Hyalinose de la capsule hépatique -
glaçage du foie (vue de dessus).
Exode dans la plupart des cas
les thés d'hyalinose sont défavorables
ny, mais peut-être résolu
vation des masses hyalines. Alors,
hyalin dans les cicatrices, le soi-disant
chéloïdes, peuvent être sujets à
essayez le relâchement et la résorption
vanie. Hyalinose inversée
la glande mammaire et la propagation
drainage des masses hyalines
se déroule dans des conditions d'hyperfonction
tion des glandes. Parfois hyalinis-
le tissu devient licky ..
Valeur fonctionnelle l'hyalinose est différente selon sa localisation
zation, degré et prévalence. Par exemple, dans les cicatrices, cela peut ne pas causer
nombre de troubles particuliers. L'hyalinose commune, d'autre part, conduit à signer
déficiences fonctionnelles importantes et peuvent avoir des conséquences graves
effets, comme on l'observe par exemple dans les rhumatismes, la sclérodermie,
l'hypertension, le diabète et d'autres maladies.
Hyalinose - c'est l'apparition dans les cellules et les tissus d'une substance particulière, hétérogène en composition et en mécanisme d'apparition. La base de l'hyaline est la protéine fibrillaire, la fibrine, les immunoglobulines (complexes immuns), les lipides sont mélangés ici. Sur la base des différences dans la composition des hyalins, il existe:
a) hyaline simple - sa partie principale est constituée de protéines du plasma sanguin, d'immunoglobulines;
b) lipogyaline - les lipoprotéines se trouvent dans sa composition. La lipogyaline est le plus souvent trouvée dans le diabète sucré;
c) hyalin complexe - les débris cellulaires, les composants du tissu conjonctif détruits et les complexes immuns sont liés aux protéines plasmatiques en quantité importante.
Malgré son hétérogénéité, l'hyaline, de localisation et d'origine différentes, possède des propriétés tinctoriales générales lorsqu'elle est colorée à l'hématoxyline-éosine ; lorsqu'il est coloré selon Van Gieson, picrinophile et donne une réaction PIC positive.
Il est plus correct d'attribuer l'hyalinose non pas aux dystrophies, mais aux conséquences des dystrophies, aux conséquences de l'altération, et principalement à l'altération du tissu conjonctif. L'hyaline peut être trouvée dans l'épithélium, dans les masses thrombotiques et principalement dans le tissu conjonctif. Selon la nature du dépôt hyalin, on distingue : une hyalinose vasculaire et une hyalinisation du tissu conjonctif. L'hyaline est de couleur similaire à celle du fibrinoïde. Il est oxyphile, homogène et dense. Le tissu conjonctif qui a subi une hyalinisation ressemble à du cartilage hyalin en apparence - vitreux et translucide. L'hyalinisation des cicatrices ou l'épaississement cicatriciel des téguments séreux, la capsule des organes internes (par exemple, la rate dite "de glaçure", à la suite de la périsplénite transférée) est très typique. Dans l'épithélium, des gouttes hyalines apparaissent à la suite de dystrophies protéiques (dégénérescence en gouttes hyalines de l'épithélium des tubules contournés du rein). Dans les hépatocytes atteints d'intoxication alcoolique ou d'hépatite, des "corps Mallory" apparaissent - des gouttes d'hyaline dans le cytoplasme. En fait, les gouttes hyalines sont des ultrastructures mortes saturées de protéines - nécrose focale.
Dans le mécanisme des changements hyalins dans le tissu conjonctif, un mécanisme stéréotypé est tracé. Il s'agit de modifications structurelles du tissu conjonctif, qui provoquent une augmentation de la perméabilité et entraînent une insuffisance de protéines qui imprègnent le tissu conjonctif altéré.
Hyalinisation du tissu conjonctif consiste à imprégner les protofibrilles de protéines en les écartant. Dans le tissu hyalinisé, les fibrilles élémentaires sont désassemblées, mais la matrice de collagène est conservée, les cellules sont comprimées et atrophiées. La hyalinisation du tissu conjonctif est accélérée par la perversion de la fonction des fibroblastes et la synthèse de collagène atypique. Les facteurs accélérant l'hyalinisation sont nombreux : hypoxie, intoxication, diminution de la teneur en fer, carence en vitamine C, effet des complexes immuns, anomalies génétiques. L'hyalinisation du tissu conjonctif est le plus souvent focale. Cependant, dans certaines maladies, définies comme une pathologie de l'immunité, l'effet de la CI avec lésion du tissu conjonctif et hyalinisation ultérieure devient systémique. Ces maladies comprennent la sclérodermie systémique.
Hyalinose vasculaire le plus souvent c'est systémique. Le plus souvent, il survient dans les artérioles (artériolosclérose dans l'hypertension). L'hyalinose capillaire est typique du diabète sucré. Dans les artères, une hyalinose est observée aux emplacements des plaques d'athérosclérose. Une hyalinose vasculaire locale est observée dans les organes en involution (ovaire, thymus).
Le plus important est l'hyalinose vasculaire systémique dans l'hypertension. Le processus de l'hyalinose, en raison de sa nature systématique, détermine l'évolution de l'hypertension, sa progression et le développement de complications. La prévalence et le degré de lésion des artérioles sont déterminés par :
1) le degré d'altération de la paroi vasculaire,
2) le degré d'insulte,
3) la présence de l'attachement de dommages immunitaires lors de la désorganisation structurelle de la paroi de l'artériole et des modifications des propriétés antigéniques des structures qui la délivrent.
Par conséquent, avec l'hypertension, deux formes de lésions vasculaires sont distinguées.
1. Sclérose artériolaire hyaline. Il y a un vasospasme, des dommages au glycocalyx des cellules endothéliales, une pinocytose accrue et la couche interne du vaisseau devient hautement perméable aux protéines plasmatiques et aux alpha-lipoprotéines. Les structures fibreuses (membranes basales) sont dans un état de gonflement mucoïde. Une induction lente se produit avec une accumulation de protéines plasmatiques. Dans le même temps, les cellules musculaires lisses pénètrent dans la couche interne de la couche intermédiaire à travers l'ouverture des membranes basales. Ils sont situés de manière circulaire, formant ce qu'on appelle la "couche musculaire interne". Il y a une lente formation de hyalin. Les protéines fraîches picrinophiles deviennent oxyphiles. En plus de l'hyaline, qui se forme par insultation (mécanisme d'infiltration), l'hyaline apparaît dans un petit nombre de cellules musculaires lisses, qui commencent à synthétiser des protéines fibrillaires. La fibrose augmente progressivement, une collagénisation se produit, suivie d'une sclérose. De tels changements entraînent une inertie fonctionnelle des artérioles, le rétrécissement des lumières fixe la pression artérielle à un niveau élevé, les tissus de cette région subissent un état d'hypoxie dû à une perturbation de la microcirculation.
2. Artériolonécrose plasmatique. Il se produit avec une violation rapide de la perméabilité vasculaire due à des spasmes forts et persistants (crises). L'effet des catécholamines et des glucocorticoïdes sur l'endothélium entraîne une nécrose. Il y a des ruptures des membranes basales, un gonflement fibrinoïde des structures fibreuses. Il existe une insudation aiguë, une plasmorragie avec mort des cellules musculaires lisses. Dans ce contexte, il existe un dépôt de complexes immuns. L'hyaline contient de la ferritine, des immunoglobulines M et G, des complexes immuns avec AH des structures endommagées et du complément. L'action immunitaire aggrave les dommages, une nécrose fibrinoïde se développe. Les dépôts de protéines ont le caractère d'un complexe hyalin. C'est ainsi que se produit l'artériolonécrose plasmatique ou l'imprégnation plasmatique aiguë. La nécrose de la paroi vasculaire avec oblitération complète de la lumière s'accompagne de l'arrêt des échanges transcapillaires et entraîne la mort des tissus dans la région touchée. Il en résulte une sclérose et une cicatrisation avec oblitération des vaisseaux et une sclérose cicatricielle du parenchyme. De tels changements représentent le substrat morphologique de la forme maligne de l'hypertension.
Des détails
Les dystrophies mésenchymateuses se développent à la suite de troubles métaboliques dans le tissu conjonctif et sont détectées dans la structure des organes et des parois vasculaires. Avec les troubles métaboliques du tissu conjonctif, principalement dans sa substance intercellulaire, des produits métaboliques s'accumulent, qui peuvent être apportés avec le sang et la lymphe, être le résultat d'une synthèse pervertie ou apparaître à la suite d'une désorganisation de la substance de base et des fibres du tissu conjonctif.
1. Dysprotéinose stromal-vasculaire
Les dystrophies de ce type comprennent un gonflement mucoïde, un gonflement fibrinoïde, une hyalinose, une amylose.
Souvent, gonflement mucoïde, gonflement fibrinoïde et hyalinose sont des étapes successives de la désorganisation du tissu conjonctif. Ce processus est basé sur l'accumulation de produits du plasma sanguin dans la substance principale à la suite d'une augmentation de la perméabilité tissu-vasculaire ( plasmorragie), la destruction des éléments du tissu conjonctif et la formation de complexes protéine-polysaccharide. L'amylose diffère en ce que la composition du complexe formé comprend une protéine anormale que les amyloidoblastes synthétisent.
1) Gonflement mucoïde
Désorganisation superficielle et réversible du tissu conjonctif. Dans ce cas, l'accumulation et la redistribution des glycosaminoglycanes se produisent dans la substance principale en raison d'une augmentation de la teneur en acide glucuronique principalement. Étant donné que les glycosaminoglycanes ont des propriétés hydrophiles accrues, leur accumulation entraîne une augmentation de la perméabilité tissulaire et vasculaire. En conséquence, les protéines plasmatiques (principalement les globulines) et les glycoprotéines sont mélangées aux GAG. Une hydratation et un gonflement de la principale substance interstitielle se développent.
Microscopie: la substance principale est basophile. Un phénomène se produit métachromasie- une modification de l'état de la substance intermédiaire principale due à une modification du pH avec accumulation de substances chromotropes. Les fibres de collagène gonflent et conservent généralement leur structure de faisceau. Ils deviennent instables à l'action de la collagénase.
Les modifications peuvent s'accompagner de l'apparition d'infiltrats lymphocytaires, plasmocytaires et histiocytaires.
Ce type de gonflement se trouve dans divers organes et tissus, mais plus souvent dans les parois des artères, des valves cardiaques, de l'endocarde, de l'épicarde, c'est-à-dire là où se trouvent des substances chromotropes dans des conditions normales (cependant, avec la pathologie, leur nombre augmente fortement) .
Apparence: le tissu ou l'organe est préservé.
Causes: hypoxie, maladies infectieuses et allergiques, maladies rhumatismales, athérosclérose, endocrinopathie, etc.
Exode: double. Soit une réparation complète des tissus, soit une transition vers un gonflement fibrinoïde.
2) Gonflement fibrinoïde.
Désorganisation profonde et irréversible du tissu conjonctif, qui repose sur la destruction de sa substance principale et de ses fibres, accompagnée d'une forte augmentation de la perméabilité vasculaire et de la formation de fibrinoïde. Fibrinoïde- une substance complexe, elle contient des protéines et des polysaccharides des fibres de collagène en décomposition, la substance principale et le plasma sanguin, ainsi que des nucléoprotéines cellulaires. La fibrine est un composant obligatoire.
Microscopie: des faisceaux de fibres de collagène, imprégnés de plasma, deviennent homogènes, formant des composés éosinophiles forts insolubles avec la fibrine. La métachromasie tissulaire n'est pas exprimée ou faiblement exprimée (puisque les GAG de la substance principale sont dépolymérisés).
Apparence: Extérieurement, les organes et les tissus changent peu.
Causes: il s'agit le plus souvent d'une manifestation de réactions infectieuses-allergiques, auto-immunes et d'œdème de Quincke. Dans de tels cas, le gonflement est systémique. Un gonflement local des fibrinoïdes peut survenir avec une inflammation, en particulier une inflammation chronique.
Exode: caractérisé par le développement d'une nécrose fibrinoïde, le remplacement du foyer de destruction par du tissu conjonctif (sclérose) ou une hyalinose.
Un tel gonflement conduit à une perturbation, parfois à l'arrêt de la fonction des organes.
3) Hyalinose
Dans le tissu conjonctif, des masses denses translucides homogènes se forment, ressemblant à du cartilage hyalin. En même temps, le tissu est plus dense.
La destruction des structures fibreuses et l'augmentation de la perméabilité tissu-vasculaire jouent un rôle prépondérant dans le développement de l'hyalinose. La plasmorragie est associée à une imprégnation tissulaire avec des protéines plasmatiques et à leur adsorption sur des structures fibreuses altérées, suivie d'une précipitation et de la formation d'hyaline. Les cellules musculaires lisses sont impliquées dans la formation de l'hyaline vasculaire. L'hyalinose peut se développer à la suite de divers processus: imprégnation plasmatique, gonflement des fibrinoïdes, inflammation.
Distinguer:
A) hyalinose vasculaire
Les petites artères et artérioles sont principalement touchées par l'hyalinose. Elle est précédée d'une atteinte de l'endothélium, de sa membrane et des cellules musculaires lisses de la paroi et de son imprégnation avec le plasma sanguin.
Microscopie: hyalin se trouve dans l'espace sous-endothélial6 il pousse vers l'extérieur et détruit la plaque élastique, la membrane médiane s'amincit, dans l'ampoule les artérioles se transforment en tubes de verre épaissis avec une lumière fortement rétrécie ou complètement fermée.
Une telle hyalinose est de nature systémique, cependant6 elle est plus prononcée dans les reins, le cerveau, la rétine, le pancréas et la peau. Elle est caractéristique de l'hypertension, de la microangiopathie diabétique et des maladies avec altération de l'immunité. En tant que phénomène physiologique, une hyalinose artérielle locale est observée dans la rate des adultes et des personnes âgées (reflète les caractéristiques fonctionnelles et morphologiques de cet organe - dépôt sanguin).
Hyalin vasculaire- une substance de nature à prédominance hématogène. Guidés par les particularités de la pathogenèse de l'hyalinose vasculaire, il existe:
- hyalin vasculaire simple
Il survient à la suite de l'insudation de composants inchangés ou légèrement altérés du plasma sanguin. Ce type d'hyaline est plus fréquent chez les patients souffrant d'hypertension bénigne, d'athérosclérose, ainsi que chez les personnes en bonne santé.
- lipogyaline
Contient des lipides et des bêta-lipoprotéines. Ce type de hyalin est souvent trouvé dans le diabète sucré.
- hyalin complexe
Il est construit à partir de complexes immuns, de fibrine et de structures effondrées de la paroi vasculaire. Une telle hyaline est typique des patients atteints d'immunopathologies, par exemple de maladies rhumatismales.
B) hyalinose du tissu conjonctif lui-même
Il se développe généralement à la suite d'un gonflement des fibrinoïdes, entraînant la destruction du collagène et la saturation du tissu en protéines plasmatiques et en polysaccharides.
L'hyalinose du myomètre est d'une grande importance clinique. Après avoir effectué une césarienne, une cicatrice reste sur l'utérus et de l'hyaline se dépose dans les cellules à la frontière avec le muscle. Si une femme donne naissance à un deuxième enfant naturellement, une rupture se produira.
Microscopie: les faisceaux de tissu conjonctif perdent leur fibrillarité et les éléments cellulaires se transforment en une masse cartilagineuse.
L'hyalinose peut compléter les changements fibrinoïdes dans le foyer de l'inflammation chronique. L'hyalinose résultant de la sclérose est principalement de nature locale : elle se développe dans les cicatrices, les adhérences fibreuses des cavités séreuses et la paroi vasculaire dans l'athérosclérose.
Apparence: avec une hyalinose sévère, l'apparence des organes change. L'hyalinose des artérioles et des petites artères entraîne une atrophie, une déformation et un plissement de l'organe. Avec l'hyalinose du tissu conjonctif lui-même, il devient dense, blanchâtre, translucide.
Exode: dans la plupart des cas défavorable, cependant, une résorption des masses hyalines est également possible.
4) Amylose
Elle s'accompagne d'une profonde perturbation du métabolisme protéique, de l'apparition d'une protéine fibrillaire anormale et de la formation d'amyloïde dans le tissu interstitiel et les parois vasculaires.
L'amyloïde est une glycoprotéine dont le composant principal est constitué de protéines fibrillaires (composant F, synthétisé par les amyloidoblastes). Ils forment des fibrilles ... Protéines fibrillaires amyloïde hétérogène :
a) Protéine AA : non associée aux immunoglobulines, formée à partir de son analogue sérique - protéine SAA
b) Protéine AL : associée aux immunoglobulines, son précurseur est des chaînes légères d'immunoglobulines
c) Protéine AF : la préalbumine est impliquée dans sa formation
d) Protéine ASC 1 - une protéine dont le précurseur est également la préalbumine
Ces protéines fibrillaires forment des composés complexes avec les glucoprotéines du plasma sanguin. Ce composant plasmatique (composant P) de l'amyloïde est représenté par des structures en forme de bâtonnet.
Les composants F et P sont antigéniques. Les fibrilles amyloïdes et le composant plasmatique entrent dans les composés des sulfates de chondroïtine tissulaire, et des « additifs hématogènes » sont ajoutés au complexe résultant, parmi lesquels la fibrine et les complexes immuns sont d'une importance primordiale. Toutes les liaisons dans l'amyloïde sont très fortes, de sorte que les enzymes du corps n'agissent pas dessus.
Classification l'amylose est basée sur les causes possibles, la spécificité des protéines fibrillaires, la prévalence, les manifestations cliniques.
A. Pour des raisons d'occurrence :
Amylose primitive (idiopathique)
Elle se caractérise par : l'absence d'une maladie « causale » antérieure ou concomitante ; dommages aux tissus principalement mésodermiques - CVS, muscles squelettiques et lisses, nerfs et peau; tendance à former des dépôts nodulaires, incohérence des réactions colorées de la substance amyloïde
Amylose héréditaire (génétique, familiale)
L'amylose héréditaire avec lésions rénales prédominantes est caractéristique d'une maladie périodique (fièvre méditerranéenne familiale), qui est plus souvent observée chez les représentants des peuples anciens (Juifs, Arméniens, Arabes).
Amylose secondaire (acquise)
Contrairement à d'autres formes, elle se développe comme une complication et non comme une maladie indépendante. Les maladies inflammatoires chroniques non spécifiques des poumons, la tuberculose, l'ostéomyélite, les néoplasmes malins et les maladies rhumatismales conduisent à une telle amylose.
Une telle amylose, en règle générale, est généralisée et survient le plus souvent.
Amylose sénile
Lésions typiques du cœur, des artères, du cerveau, des îlots de Langerhans. Ces changements entraînent une dégradation du vieillissement physique et mental. Dans l'amylose sénile, les formes locales sont les plus fréquentes, bien qu'une amylose sénile généralisée soit également rencontrée.
B. Par la spécificité des protéines fibrillaires :
Amylose AL
Comprend l'amylose primaire (idiopathique) et l'amylose avec « dyscrasie des cellules plasmatiques », qui associe les leucémies paraprotéinémiques, les lymphomes malins, etc.
Toujours généralisé avec des dommages au cœur, aux poumons et aux vaisseaux sanguins.
amylose AA
Couvre l'amylose secondaire et les maladies de McCle et Wales. Elle est également généralisée, mais affecte principalement les reins.
Amylose FA
Héréditaire, représenté par la néphropathie amyloïde familiale. Les nerfs périphériques sont principalement touchés.
ASC 1 - amylose
Sénile généralisé ou systémique avec lésions prédominantes du cœur et des vaisseaux sanguins.
B. Par prévalence
- forme généralisée
Amylose primaire, amylose avec « dyscrasie plasmocytaire » (AL), amylose secondaire et certains types d'amylose systémique héréditaire (AA), sénile (ASC 1).
Amylose locale
Elle combine un certain nombre de formes d'amylose héréditaire et sénile, ainsi que l'amylose tumorale locale.
D. Selon les manifestations cliniques
- cardiopathe
Plus fréquent dans l'amylose systémique primitive et sénile.
- néphropathique
Avec amylose secondaire, maladie périodique et maladie de McCle et Wells.
- neuropathique
En règle générale, il est héréditaire.
Hépapathique
épinéphropathique
- mixte
Amylose secondaire.
Amylose APUD
Il se développe dans les organes du système APUD lors du développement de tumeurs (apudomes), ainsi que dans les îlots du pancréas atteints d'amylose sénile.
Morpho- et pathogenèse de l'amylose
Parfois, la fonction des amyloïdoblastes est assurée par les macrophages, les plasmocytes, les fibroblastes, etc. Dans les formes locales, les cardiomyocytes, les cellules musculaires lisses, les kératinocytes peuvent jouer le rôle d'amyloïdoblastes.
Dans l'amylose secondaire (à l'exclusion de l'amylose dans la « dyscrasie des cellules plasmatiques »), des mutations et l'apparition d'amyloïdoblastes peuvent être associées à une stimulation antigénique prolongée.
Les mutations cellulaires dans la « dyscrasie des cellules plasmatiques » et dans l'amylose tumorale sont causées par des mutagènes tumoraux.
Dans l'amylose génétique, on parle d'une mutation génique qui peut se produire à différents loci, c'est la différence dans la composition des protéines amyloïdes. Probablement, des mécanismes similaires ont lieu dans l'amylose sénile.
Étant donné que les antigènes de la protéine fibrillaire amyloïde sont des immunogènes extrêmement faibles, les cellules en mutation ne sont pas reconnues ou éliminées. Une tolérance immunologique aux protéines amyloïdes se développe, ce qui conduit à la progression de l'amylose.
La formation de protéine amyloïde peut être associée à :
Fibres réticulaires (amylose périréticulaire)
L'amyloïde tombe le long des membranes des vaisseaux sanguins et des glandes, ainsi que du stroma réticulaire des organes parenchymateux. Caractérisé par une lésion prédominante de la rate, du foie, des reins, des glandes surrénales, des intestins, de l'intima des petits et moyens vaisseaux (amylose parenchymateuse).
Fibres de collagène (péricollagène)
L'amyloïde tombe le long des fibres de collagène, affectant principalement l'adventice des vaisseaux moyens et gros, le myocarde, les muscles striés et lisses, les nerfs, la peau (amylose mésenchymateuse).
Pathogénèse l'amylose est complexe et ambiguë. La pathogenèse de l'amylose AA et AL est la mieux étudiée.
À amylose AA les fibrilles amyloïdes sont formées à partir du précurseur de la protéine amyloïde fibrillaire entrant dans le macrophage - la protéine SAA, qui est synthétisée dans le foie. La synthèse de SAA stimule le médiateur des macrophages interleukine-1, ce qui conduit à une forte augmentation de SAA dans le sang. Dans ces conditions, les macrophages ne dégradent pas complètement le SAA et les fibrilles amyloïdes sont assemblées à partir de ses fragments et invaginent la membrane plasmique de l'amyloïdoblaste. Cet assemblage est stimulé par le facteur de stimulation amyloïde - ASF, qui se trouve dans les tissus au stade préamyloïde.
Ainsi, le système magrophage joue un rôle prépondérant dans la pathogenèse de l'amylose AA : il stimule la synthèse renforcée de l'AAS, il participe également à la formation de fibrilles amyloïdes à partir de fragments protéiques dégradants.
À Amylose AL le précurseur sérique de la protéine fibrillaire amyloïde sont des chaînes L d'immunoglobuline. Il existe deux mécanismes possibles pour la formation des fibrilles AL : 1) violation de la dégradation des chaînes légères avec formation de fragments capables d'agrégation d'une fibrille ; 2) l'apparition de chaînes légères avec des structures secondaires et tertiaires spéciales lors des substitutions d'acides aminés.
La synthèse des fibrilles amyloïdes peut se produire non seulement dans les macrophages, mais également dans les cellules plasmatiques et myélomateuses qui synthétisent les paraprotéines.
Ainsi, l'apparition de chaînes légères amyloïdogènes d'immunoglobulines, précurseur des fibrilles amyloïdes, est associée à la fonction pervertie du système lymphoïde.
Macro et microscopie
L'apparence des organes dépend du degré du processus.Si les dépôts sont petits, l'apparence de l'organe est peu modifiée. En cas d'amylose sévère, l'organe s'agrandit, devient très dense et cassant et présente sur la coupure un aspect cireux et gras.
V rate l'amyloïde se dépose dans les follicules lymphatiques (la rate de sagou est dense, agrandie, des grains translucides sur la coupe) ou uniformément dans toute la pulpe (la rate sébacée est agrandie, dense, brun-rouge, lisse, a un éclat gras sur la coupe) .
V reins l'amyloïde se dépose dans la paroi vasculaire, dans les anses capillaires et les mésanges des glomérules, dans les membranes basales des tubules et dans le stroma. Les reins deviennent denses, gros, gras. Au fur et à mesure que le processus se développe, les glomérules et les pyramides sont complètement remplacés par de l'amyloïde, le tissu conjonctif se développe et des rides amyloïdes se développent.
V foie un dépôt d'amyloïde est observé le long du stroma réticulaire des lobules. Dans les parois des vaisseaux sanguins, des canaux, du tissu conjonctif des voies portes. Les hépatocytes rétrécissent et meurent. Le foie est hypertrophié, dense, a l'air gras.
V intestins l'amyloïde tombe le long du stroma réticulaire de la membrane muqueuse, ainsi que dans les parois des vaisseaux de la membrane muqueuse et de la sous-muqueuse. Avec une amylose prononcée, l'appareil glandulaire de l'intestin s'atrophie.
V cœur l'amyloïde se trouve sous l'endocarde, dans le stroma et les vaisseaux du myocarde, ainsi que dans l'épicarde le long des veines. Le dépôt conduit à une cardiomégalie amyloïde. Le cœur devient dense, gras.
Exode l'amylose est défavorable.
2. Lipidoses stroma-vasculaires
Ils surviennent lorsqu'il existe des troubles du métabolisme des graisses neutres ou du cholestérol et de ses esters.
Graisses neutres- les graisses labiles qui assurent l'approvisionnement énergétique de l'organisme.
Obésité- une augmentation de la quantité de graisses neutres dans les dépôts graisseux, qui est d'ordre général. Il s'exprime par le dépôt abondant de graisse dans le tissu sous-cutané, l'épiploon, le mésentère. médiastin, épicarde. Le tissu adipeux apparaît également là où il est normalement absent, par exemple dans le stroma du myocarde, le pancréas.
Classification repose sur différents principes :
A. Sur la base étiologique :
Forme primaire
Sa cause est inconnue, c'est pourquoi on l'appelle idiopathique.
Forme secondaire
Représenté par les types suivants :
Alimentaire, dont la cause est l'inactivité physique et une alimentation déséquilibrée
Cérébrale, évoluant avec un traumatisme, des tumeurs, un certain nombre d'infections neurotropes
Syndromes endocriniens Itsenko-Cushing, Frohlich
Héréditaire - Syndrome de Lawrence-Moon-Biedl, maladie de Gierke
B. Par manifestations extérieures :
Type symétrique
Les graisses sont déposées uniformément dans différentes parties du corps.
Accumulation dans le tissu sous-cutané du visage, de l'occiput, du cou, de la ceinture scapulaire supérieure, des glandes mammaires.
La graisse est déposée dans le tissu sous-cutané de l'abdomen sous la forme d'un tablier
Au niveau des cuisses et des jambes
B. Surpoids :
I degré - 20-29% surpoids
II degré - 30-49%
III degré - 50-99%
Degré IV - 100 % ou plus
D. Selon les caractéristiques des changements morphologiques
Le nombre d'adipocytes et leur taille sont pris en compte.
Type hypertrophique
Les cellules graisseuses sont agrandies et contiennent plusieurs fois plus de triglycérides que les cellules normales. Le nombre d'adipocytes ne change pas. Les adipocytes sont insensibles à l'insuline, mais très sensibles aux hormones lipolytiques.
Type hyperplasique
Le nombre d'adipocytes augmente. La fonction des adipocytes n'est pas altérée, il n'y a pas de changements métaboliques, l'évolution de la maladie est bénigne.
Causes et mécanismes du développement
Une alimentation déséquilibrée, l'inactivité physique, une violation du système nerveux central, la régulation endocrinienne, les facteurs héréditaires sont d'une grande importance.
Le mécanisme direct de l'obésité réside dans le déséquilibre de la lipogenèse et de la lipolyse dans la cellule adipeuse en faveur de la lipogenèse.
Exode: rarement favorable.
Troubles du métabolisme du cholestérol et de ses esters.
De tels troubles sous-tendent l'athérosclérose. Dans le même temps, le cholestérol et ses esters s'accumulent dans l'intima des artères, mais aussi des bêta-lipoprotéines et des protéines plasmatiques de faible densité, ce qui est facilité par une augmentation de la perméabilité vasculaire.
L'accumulation conduit à la destruction de l'intima.
En conséquence, des détritus de protéines grasses se forment dans l'intima, le tissu conjonctif se développe et une plaque fibreuse se forme, rétrécissant la lumière du vaisseau.
3. Dystrophies glucidiques stroma-vasculaires
Peut être associé à un déséquilibre des glycoprotéines et des glycosaminoglycanes.
Tissu visqueux- dystrophie associée à une altération du métabolisme des glycoprotéines. Les substances chromotropes sont libérées des liaisons avec les protéines et s'accumulent dans la substance intermédiaire. Contrairement au gonflement mucoïde, les fibres de collagène sont remplacées par une masse mucoïde. Le tissu conjonctif, le stroma d'organe, le tissu adipeux, le cartilage deviennent translucides, mucoïdes et leurs cellules deviennent étoilées.
Cause: le plus souvent dû à un dysfonctionnement des gelées endocrines, un épuisement (par exemple, myxoedème, œdème muqueux, tissus conjonctifs muqueux avec cachexie).
Exode: Le processus peut être réversible, mais sa progression conduit à la colliquation et à la nécrose.
L'hyalinose des artérioles est un phénomène caractéristique du tableau pathologique de l'hypertension.
Des masses hyalines se déposent dans la paroi interne des artérioles sous la couverture endothéliale entre les feuillets interne et externe de la plaque élastique ; la membrane musculaire moyenne des vaisseaux est écartée par des masses hyalines vers l'extérieur. Le dépôt de masses hyalines entraîne un fort épaississement des parois des vaisseaux, un rétrécissement de la lumière vasculaire et parfois sa fermeture complète. Il est possible que de l'hyaline se forme dans les parois des vaisseaux à la suite de la coagulation d'une masse protéique liquide entrant dans les couches internes du vaisseau à partir de la circulation sanguine. De ce point de vue, l'hyalinose peut être considérée comme une conséquence du trempage des protéines. Les masses hyalines sont plus homogènes et denses. Les phénomènes réactifs autour des masses hyalines accumulées dans les parois des vaisseaux sanguins ne sont généralement pas observés.
L'hyalinose des artérioles survient non seulement chez les patients hypertendus. Dans un grand nombre de cas et sous une forme faible, elle peut être retrouvée chez les personnes âgées n'ayant pas souffert d'hypertension. L'hyalinose des artérioles affecte des régions vasculaires différentes et loin d'être identiques. De plus, il est plus prononcé dans les artères de la rate, non seulement chez les patients hypertendus, mais également chez les personnes âgées ayant une pression normale. Très souvent et à un degré prononcé, il se produit avec une hypertension dans les vaisseaux des reins, des glandes surrénales et du pancréas. Si l'hyalinose des artérioles rénales dans l'hypertension survient dans 97% des cas, alors chez les normotoniques, elle n'est observée que dans 2%. Par conséquent, l'hyalinose des artérioles rénales est un phénomène assez caractéristique de l'hypertension.
Les masses de protéines pénétrant dans l'épaisseur des parois vasculaires pendant l'hypertension peuvent être davantage absorbées. Ainsi, l'imprégnation protéique dans un premier temps, si elle n'a pas atteint une large étendue, est un processus réversible. Cette circonstance extrêmement importante devrait servir d'incitation supplémentaire pour le traitement vigoureux des patients hypertendus.
Mais le plus souvent, l'imprégnation protéique et l'hyalinose des artérioles dans l'hypertension s'accompagnent de modifications destructrices et sclérosées. L'artériolosclérose est un résultat courant des stades ultérieurs de l'hypertension artérielle. Cela conduit à des troubles ultérieurs de l'apport sanguin et de la nutrition des tissus et des organes, rétrécissant davantage la circulation sanguine en plus du rétrécissement créé à la suite de modifications hypertensives du tonus vasculaire.
L'imprégnation protéique et l'hyalinose des artérioles peuvent souvent être observées simultanément avec l'hypertension, et dans différents organes, ces changements peuvent se situer à différentes phases de leur développement, tantôt plus récentes, tantôt plus tardives. Cela suggère que l'imprégnation plasmatique, l'hyalinose et l'artériolosclérose sont des formes du même processus, se produisant sous la forme d'épidémies répétées, "et chaque fois que de nouvelles parties du réseau artériel sont impliquées dans le processus". Dans certains organes, l'hyalinose est principalement observée, dans d'autres - imprégnation plasmatique, dans d'autres - leur combinaison.
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De nos jours, on trouve toutes sortes de maladies en médecine. Les maladies du tissu conjonctif, en particulier l'hyalinose, ne font pas exception. Il s'agit d'une prolifération d'hyaline dans le tissu conjonctif, formant des masses denses qui ressemblent à du cartilage. Cette pathologie est observée dans diverses maladies, par exemple l'hypertension, le lupus érythémateux, l'athérosclérose, le diabète, etc. Elle se caractérise par une augmentation de la perméabilité des vaisseaux sanguins et des tissus corporels, ainsi que par l'imprégnation des tissus avec des protéines plasmatiques. Dans le même temps, les vaisseaux humains ont une lumière rétrécie et ressemblent à des tubes denses dans leur structure. Ce processus est irréversible, mais dans certains cas, une résorption partielle de l'hyaline est possible. Dans certains cas, cette pathologie peut être attribuée au processus physiologique du corps à un âge avancé. Cela peut être, par exemple, une hyalinose des vaisseaux de la rate, etc.
Définir le problème
L'hyalinose est une pathologie dans laquelle l'hyaline (protéine fibrillaire) se dépose dans les parois des vaisseaux sanguins et du tissu conjonctif sous forme de masses translucides denses. L'hyaline, qui est une protéine, contient de la fibrine, des protéines plasmatiques, des lipides et des immunoglobulines. Il n'est pas affecté par les acides, les enzymes et les alcalis. Actuellement, l'hyalinose est une maladie très fréquente et s'observe chez la plupart des personnes âgées qui souffrent d'hypertension, d'hypertension ou de diabète sucré. Les vaisseaux sont plus touchés, le tissu conjonctif souffre dans une moindre mesure. Avec cette pathologie, le tissu devient plus dense, par conséquent, la maladie est appelée un type de sclérose.
L'émergence et le développement de la pathologie
Morphogenèse de la hyalinose est très complexe et dépend du type de pathologie (vaisseaux, tissu conjonctif ou membranes séreuses). L'essentiel de sa formation est la destruction des cellules des structures fibreuses et des fuites de vaisseaux sanguins à la suite de processus pathologiques dans le système immunitaire et nerveux, le métabolisme. Dans ce cas, l'hyaline est formée à partir des cellules musculaires lisses des parois des vaisseaux. Dans la plupart des cas, il peut apparaître à la suite de diverses maladies : hypertension, rhumatismes, processus inflammatoires, nécrose ou sclérose. À la suite de la sclérose, cette pathologie se forme dans les cicatrices et les adhérences, les parois vasculaires, ou est impliquée dans l'apparition de caillots sanguins. Cela se produit en raison de troubles métaboliques dans le tissu conjonctif. Il y a aussi, dans lequel la capsule augmente de volume et est saturée de protéines.
Hyalinose vasculaire
Les petites artères et aréoles sont exposées à cette pathologie. Il résulte de la destruction de l'endothélium et des membranes cellulaires qui tapissent les parois des vaisseaux sanguins. Dans ce cas, un amincissement des membranes vasculaires se produit, elles se transforment en tubes épaissis avec une lumière rétrécie ou fermée. Ce processus est le plus souvent observé dans le cerveau, les reins, le pancréas et est typique de l'hypertension, du diabète sucré et des troubles du système immunitaire humain. Comme un processus physiologique se produit chez les personnes âgées dans la rate.
Types de hyalinose vasculaire
En médecine, il est d'usage de distinguer trois types d'hyalinose vasculaire :
- Simple, caractérisé par l'apparition due à la libération de plasma par la circulation sanguine. Ce phénomène est souvent observé dans l'athérosclérose et l'hypertension.
- La lipogyaline, qui contient des lipides et est caractéristique des personnes diabétiques.
- Hyalinose complexe, qui se compose d'immunoglobulines, de fibrine et est typique des personnes atteintes de maladies du système immunitaire, de rhumatismes.
En conséquence, l'hyalinose se développe avec l'hypertension, devient ridée et a une surface à grain fin.
Conséquences
Avec l'hyalinose vasculaire, les conséquences sont irréversibles, donc le pronostic est sombre. La pathologie entraîne une déformation et une atrophie de l'organe, à la suite de quoi sa défaillance se développe, des hémorragies apparaissent (accident vasculaire cérébral). Dans le cas de l'hyalinose du tissu conjonctif, une résorption partielle de l'hyalin est possible, par conséquent, dans une certaine mesure, le processus pathologique peut être réversible. Cela s'applique, par exemple, aux glandes mammaires. Cette pathologie peut également conduire à une défaillance d'organe. Quant aux cicatrices, il n'y a pas de troubles particuliers, mais seulement un défaut esthétique.
Image clinique
L'hyalinose vasculaire ne se manifeste pas cliniquement, à l'exception des lésions des vaisseaux du fond d'œil, qui peuvent être déterminées par ophtalmoscopie. Dans le même temps, les petites artères semblent épaissies et incurvées. Le tissu conjonctif affecté par cette maladie est dense, inélastique, de couleur crème. Ceci est clairement visible dans les cicatrices chéloïdes et les valves cardiaques. Avec la défaite des membranes séreuses, un épaississement du tissu est observé, il acquiert une teinte laiteuse. S'il y a un foie, ces organes auront l'air d'avoir été aspergés de sucre glace. Dans ce cas, la maladie sera appelée rate vitrée ou foie vitré.
Image invisible de la pathologie
Avec cette pathologie, il y a un épaississement des parois des artères en raison de l'accumulation de masses hyalines en elles, qui recouvrent partiellement ou complètement la lumière. Dans ce cas, les enchevêtrements rénaux sont remplacés par cette masse. Avec les pathologies du tissu conjonctif et des membranes séreuses, la présence de masses hyalines avec des glycoprotéines sanguines est visible. Le rétrécissement de la lumière des vaisseaux conduit à un barotraumatisme, qui n'est pas empêché par la contraction de l'aréole, car il perdra cette capacité. Cela conduit à la saturation des zones de tissu qui sont alimentées en sang, en plasma, de sorte qu'il perd sa fonction. Ainsi, une hyalinose des enchevêtrements rénaux se développe progressivement, une insuffisance rénale chronique et une rétinopathie apparaissent, ce qui conduit à une cécité complète. L'hyalinose étant également une pathologie du tissu conjonctif, si elle survient dans les valves du cœur, cela contribue à leur déformation et conduit à leur défaillance. La pathologie des membranes séreuses est le plus souvent détectée lors d'opérations ou d'autopsie. S'il se trouve dans la rate ou le foie, il peut entraîner un remplissage de ces organes avec du sang, un étirement de leur capsule et l'apparition de douleurs. Les lipides et les sels se déposent souvent dans le tissu à la suite de sa décomposition en composés chimiques simples.
Diagnostique
Pour identifier l'hyaline, une coloration à l'éosine est effectuée, alors qu'elle aura une couleur rose. La coloration de Van Gieson aura un résultat en fonction de l'âge du patient (jaune à rouge). Ici, la fuchsine et l'acide picrique agissent comme colorants. Des masses thrombotiques et des exsudats inflammatoires témoignent de l'apparition d'hyaline dans les tissus morts. Aux fins du diagnostic, des études histologiques sont effectuées, tandis que l'hyalinose est observée dans le tissu conjonctif. Une nécrose tissulaire se produit, qui s'accompagne souvent d'une rupture de la paroi vasculaire, de l'apparition d'hémorragies et d'une thrombose. Au microscope, on peut détecter un gonflement, une atrophie des cellules, une perte d'élasticité des vaisseaux sanguins, un durcissement des organes et un changement de leur couleur. Extérieurement, les tissus affectés par l'hyalinose ne sont pas modifiés.
Diagnostic différentiel
Il faut faire la distinction entre l'hyalinose physiologique, qui apparaît à la suite du vieillissement du corps, et un processus pathologique. La transformation des tissus morts et des produits de sécrétion est également similaire à cette maladie. Il faut se rappeler que les processus pathologiques dans l'utérus et les glandes mammaires sont réversibles, car les fonctions de ces organes sont améliorées.
Prévoir
L'issue de l'hyalinose segmentaire est l'insuffisance rénale. Dans de rares cas, un syndrome néphrotique est observé, qui est héréditaire. La néphrite est souvent associée à des anomalies du développement des reins. Les enfants meurent principalement en raison de la défaillance de cet organe.
Ainsi, l'hyalinose est une modification du tissu conjonctif qui entraîne des pathologies et est la conséquence de diverses maladies. Aussi, ce processus s'observe au cours du vieillissement de l'organisme et est de nature physiologique.
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