Quel est le seuil pulmonaire. Les maladies pulmonaires et leurs symptômes : les pathologies possibles et leurs manifestations. Quelles sont les lésions et comment les identifier

Les poumons sont un organe apparié situé dans la cavité thoracique et remplissant un certain nombre de fonctions.

La tâche principale des poumons est l'échange de gaz. Dans les alvéoles, le dioxyde de carbone et l'oxygène sont échangés entre l'air inhalé et le sang veineux.

Il s'agit d'une fonction vitale, en violation de laquelle se produit une hypoxie aiguë ou chronique, et lorsque la respiration s'arrête, la mort clinique puis biologique se développe rapidement.

Aussi, les poumons sont un endroit qui est en contact direct avec l'environnement extérieur, et donc tous les agents pathogènes transmis par les gouttelettes en suspension dans l'air.

Compte tenu de leur importance pour le corps dans son ensemble, les maladies pulmonaires et leurs symptômes sont des points extrêmement importants qui nécessitent le traitement le plus rapide et le plus efficace.

Toutes les pathologies pulmonaires sont divisées en plusieurs groupes:

1. Maladies congénitales.
   • Les dysplasies sont des malformations. Ceux-ci comprennent : l'absence ou le sous-développement du poumon ou de l'arbre bronchique, les malformations des vaisseaux pulmonaires, la dégénérescence kystique, etc.
   • Symptômes pulmonaires des maladies systémiques. Syndrome de Bruton, mucoviscidose.
2. Pathologies acquises.
   • Formes pointues
   • Avec la défaite de l'arbre bronchique. Bronchite d'origine bactérienne, virale, toxique ou thermique.
   • Avec des dommages au tissu pulmonaire. Abcès, gangrène des poumons. Pneumonie d'étiologies diverses.
   • Formes chroniques
   • Avec la défaite de l'arbre bronchique. Bronchite chronique, asthme bronchique, bronchectasie, BPCO.
   • Avec des dommages au tissu pulmonaire. Emphysème des poumons, pneumoconiose, tuberculose.

Une distinction est faite entre les maladies bénignes et malignes. Dans une plus large mesure, cela s'applique aux processus tumoraux dans les poumons. Les tumeurs bénignes comprennent : le fibrome, le lipome, l'adénome. Les néoplasmes malins comprennent le lymphome, le sarcome, le carcinome épidermoïde.

Conséquences pour le corps humain. Les maladies pulmonaires et leurs symptômes peuvent avoir une grande variété de conséquences pour une personne. Avec un traitement rapide, les pathologies inflammatoires aiguës ont le plus souvent un pronostic favorable, tant pour la vie que pour la santé. Les maladies chroniques, avec un traitement approprié, ne constituent pour la plupart pas une menace pour la vie humaine, mais réduisent considérablement la qualité de vie.

Les maladies bénignes et malignes, ainsi que les processus purulents massifs (abcès, gangrène), nécessitent une intervention chirurgicale pour des raisons de santé. Les maladies pulmonaires malignes et leurs symptômes sont souvent subtils, c'est pourquoi elles sont diagnostiquées tardivement. Par conséquent, ils métastasent souvent et ont un pronostic incertain ou mauvais. Le cancer du poumon est la cause la plus fréquente de décès dans les maladies pulmonaires, suivi de la pneumonie.

Les poumons peuvent-ils faire mal : les symptômes les plus courants des maladies pulmonaires

Les poumons peuvent-ils faire mal? En soi, le tissu pulmonaire n'a pas de récepteurs de la douleur. Cela signifie qu'avec le développement de changements pathologiques locaux, la sensation de douleur ne survient pas.

Mais beaucoup peuvent dire qu'ils ont définitivement ressenti la sensation de douleur dans la poitrine. L'essentiel est que la cavité thoracique est bordée par la plèvre, qui a deux feuilles - viscérale (couvrant les organes, y compris les poumons) et pariétale ou pariétale - tapissant la poitrine de l'intérieur.

La plèvre viscérale, comme les poumons, n'a pas de récepteurs de douleur et ne peut pas blesser. Cependant, la plèvre pariétale a des terminaisons douloureuses et lorsqu'elle est entraînée dans le processus pathologique, la douleur survient. Par conséquent, en répondant à la question « les poumons peuvent-ils faire mal ? » la réponse est non, mais en tenant compte du fait que la douleur peut survenir lorsque la plèvre est endommagée.

Signes que vous avez un problème pulmonaire. Presque toutes les pathologies pulmonaires ont des manifestations cliniques assez caractéristiques. Ceux-ci incluent la toux (sèche et humide), l'essoufflement, la sensation de lourdeur et de douleur thoracique, l'hémoptysie, etc. Ces symptômes s'accompagnent souvent de manifestations non spécifiques - fièvre, faiblesse générale, somnolence, diminution de l'appétit.

Dans quels cas faut-il consulter d'urgence le médecin ? Toute maladie pulmonaire est la raison de consulter un médecin généraliste ou un médecin de famille. Presque toutes les maladies du système respiratoire sont sujettes à la progression. Cela signifie que retarder la consultation aggrave l'état du patient et complique le processus de traitement. Mais il existe également des signes pour lesquels vous devez immédiatement consulter un médecin. Tout d'abord, c'est la sécrétion d'expectorations avec des traînées de sang.

Dans tous les cas, il s'agit d'un symptôme de troubles graves, et souvent des premières manifestations d'une hémorragie pulmonaire. Un essoufflement sévère est également un signe d'avertissement, dans lequel vous devez immédiatement consulter un médecin. Des maladies telles que l'asthme bronchique ou la MPOC entraînent un rétrécissement de la lumière bronchique et une hypoxie chronique, ce qui a un effet néfaste sur l'ensemble du corps. Et une crise aiguë d'asthme bronchique est une maladie potentiellement mortelle. Pour l'éviter, vous devez prendre régulièrement des médicaments que seul un médecin peut vous prescrire correctement.

Maladies pulmonaires et leurs symptômes: le tableau clinique des pathologies les plus courantes

Toutes les maladies pulmonaires et leurs symptômes aux stades initiaux sont très similaires. Pour toutes les pathologies sans exception, une augmentation de la fréquence respiratoire, une augmentation de la fréquence cardiaque et une violation de l'acte d'inhalation ou de sortie sont caractéristiques.

Une maladie spécifique ne peut être identifiée que par les résultats d'un examen physique (palpation, percussion et auscultation) et les données des tests de laboratoire (analyse générale du sang et de l'urine, ECG) et des méthodes de recherche instrumentale (rayons X, tomodensitométrie, bronchoscopie). Il est impossible d'établir un diagnostic précis sans recherches supplémentaires. Les principales maladies pulmonaires et leurs symptômes sont présentés ci-dessous.

Bronchite- Il s'agit d'une inflammation des parois de l'arbre bronchique avec un rétrécissement de leur lumière. La bronchite peut être aiguë ou chronique. Ils apparaissent ou s'aggravent, en règle générale, pendant la saison froide. Le tableau clinique comprend un malaise général, une toux sèche qui se transforme en une toux humide, à laquelle se joignent des expectorations claires ou jaunâtres. Avec un affaiblissement de l'immunité de fond, la température corporelle peut atteindre des valeurs maximales de 38,5 à 39 degrés. Sans traitement approprié, la bronchite peut évoluer en pneumonie.

Alvéolite- une maladie caractérisée par une inflammation massive des alvéoles et de l'interstitium des poumons. Ces maladies pulmonaires et leurs symptômes dépendent de la forme spécifique - idiopathique, allergique ou toxique. Les symptômes communs à toutes les formes sont un essoufflement progressif (principalement avec un effort physique), une toux sèche sans mucosités, une cyanose, un malaise général, éventuellement une élévation de température allant jusqu'à 38 degrés.

- l'inflammation du tissu pulmonaire est le plus souvent d'origine infectieuse. Dans le même temps, les alvéoles sont davantage impliquées dans le processus pathologique, dans lequel l'exsudat inflammatoire est libéré. Selon le degré de dommage, la pneumonie peut être focale, segmentaire, lobaire, confluente et totale. La prévalence de ces formes de maladies pulmonaires et leurs symptômes diffèrent également en termes de gravité et de difficulté de traitement. Les principaux symptômes sont une augmentation de la température corporelle de plus de 39 degrés, une forte toux avec libération d'une grande quantité d'expectorations purulentes, lorsque la plèvre est entraînée dans le processus, une douleur dans la poitrine se joint. La respiration devient courte, accélérée et une respiration sifflante audible peut se produire.

Abcès pulmonaire- Il s'agit d'une zone limitée du processus purulent-destructeur dans les tissus des poumons. Il se développe avec une diminution de l'immunité ou la forme de complications d'autres maladies. L'agent causal le plus courant est le staphylocoque. Un abcès peut être aigu ou chronique. Avec un développement aigu, il y a une forte augmentation de la température corporelle de plus de 39,5 degrés, une transpiration accrue, un malaise sévère, une toux sèche et des douleurs thoraciques. Dans les abcès chroniques, l'hypoxie chronique avec cyanose et crachats purulents, libérés lors de la toux, sort en tête.

Emphysème des poumons- Il s'agit d'une pathologie qui se manifeste par une augmentation de la teneur en air dans le tissu pulmonaire et une destruction des alvéoles. Avec lui, l'échange gazeux normal ne se produit pas. Le plus souvent, il se développe dans le contexte d'une bronchite obstructive chronique et d'un tabagisme prolongé. Cliniquement, l'emphysème se manifeste par un essoufflement sévère, une cyanose, une expansion de la poitrine et un bombement des espaces intercostaux et de la fosse sus-claviculaire. La cage thoracique prend une "forme de tonneau" caractéristique.

Tuberculose pulmonaire Est une maladie infectieuse causée par Mycobacterium tuberculosis ou le bacille de Koch. Elle peut prendre diverses formes : disséminée, miliaire, infiltrante, limitée, cirrhotique, caverneuse, etc. Cette maladie pulmonaire et ses symptômes ne sont pas détectés pendant un certain temps, une toux non liée peut survenir occasionnellement. Avec un développement prolongé, des symptômes non spécifiques apparaissent en premier: malaise général, pâleur, apathie, fièvre jusqu'à 37,5 degrés, transpiration accrue. Les ganglions lymphatiques régionaux sont très souvent hypertrophiés. Après un certain temps, il y a une toux avec écoulement d'expectorations claires ou jaunâtres, hémoptysie.

Cancer du poumon ou carcinome bronchique- néoplasme malin du tissu pulmonaire, qui se développe à partir de l'épithélium des parois des bronches. Elle peut être centrale ou périphérique, selon la localisation. Les manifestations courantes sont une perte de poids rapide, un malaise général, une fièvre légère. Cette maladie pulmonaire et ses symptômes n'apparaissent pas immédiatement. Le cancer central donne la clinique beaucoup plus tôt que périphérique.

Les premières manifestations sont un essoufflement progressif, un collapsus pulmonaire, une hypoxie. Immédiatement, il y a une toux, à laquelle se joignent rapidement les expectorations striées de sang. La douleur survient souvent lorsque le processus affecte rapidement la plèvre. Le cancer périphérique ne se manifeste cliniquement qu'à un stade avancé et présente des symptômes similaires, mais à un degré moindre.

Couvre le spectre des formations kystiques et adénomateuses dans les lobes, qui sont des hamartomes à structure kystique.

Exclure les anomalies organiques concomitantes (jusqu'à 20 %) : reins, intestin grêle, hernie diaphragmatique, hydrocéphalie, anomalies squelettiques.

Diagnostic prénatal : hydramnios (compression de l'œsophage ou communication directe du kyste avec les voies respiratoires) ou hydropisie (insuffisance cardiaque due à une altération du retour veineux).

Diagnostic : radiographie pulmonaire - plusieurs cloques discrètes sont visibles, souvent avec des niveaux de liquide dans un lobe.

Premiers secours : consultation d'un chirurgien, planification d'une opération. Avec un diagnostic établi avant la naissance - le plus tôt possible.

Faire attention hypertension pulmonaire d'un poumon sain.

Emphysème lobaire congénital

Emphysème lobaire congénital : presque toujours une urgence médicale avec sur-gonflage d'un lobe pulmonaire (sans destruction emphysémateuse du tissu pulmonaire).

Causes : malformations du cartilage, de l'arbre bronchique, sténose ou compression externe (anomalie vasculaire ou tumeur), lobe polyalvéolaire.

Attention : toujours exclure un bouchon muqueux (méconium) comme cause (bronchoscopie).

Complications/problèmes : déplacement, compression et excès de flux sanguin dans les tissus pulmonaires sains.

Premiers secours : observation → opération. La chirurgie d'urgence (lobectomie) est rarement nécessaire.

Séquestration pulmonaire

Séquestration pulmonaire : zone kystique ou homogène, le plus souvent dans les lobes inférieurs, plus souvent à gauche. C'est un tissu non fonctionnel qui n'est pas associé au système bronchique. Le sang provient le plus souvent de l'aorte. L'écoulement veineux peut être effectué dans les veines systémiques ou pulmonaires. Ils se développent à partir du rudiment accessoire des poumons de l'intestin antérieur. Plus le défaut est formé tôt, plus souvent le poumon et la séquestration ont une plèvre commune.

La probabilité de défauts concomitants est augmentée.

Complications: un shunt gauche-droit élargi et, par conséquent, une insuffisance cardiaque (> 80% des anastomoses - avec les vaisseaux de l'œsophage ou le fond de l'estomac).

Diagnostic prénatal : échographie.

Diagnostic, radiographie postnatale, scanner si nécessaire, angiographie (angio-IRM) et scintigraphies au diphosphonate de méthylène (accumulation en séquestration).

Traitement : la méthode de choix est la chirurgie même en l'absence de clinique en raison du risque infectieux. Avant la chirurgie - traitement selon le tableau clinique.

Agénésie et aplasie des poumons

L'agénésie bilatérale est un défaut extrêmement rare incompatible avec la vie. Parfois, la trachée est également manquante. Les artères et les veines bronchiques sont généralement absentes. Elle peut être associée à des malformations de l'œsophage, du visage et de l'asplénie. Un processus unilatéral se produit beaucoup plus souvent, chez 50 à 60% des patients, d'autres malformations congénitales sont observées: cœur, système génito-urinaire, vertèbres et côtes, hernie diaphragmatique, etc. Le seul poumon est élargi compensatoire. On y trouve souvent des bronchectasies.

Hypoplasie pulmonaire (petit poumon)

L'hypoplasie pulmonaire survient dans 10 % des autopsies pédiatriques et est associée à d'autres malformations congénitales dans 85 % des cas. Cliniquement caractérisé par le développement de SDR, dont la gravité dépend du degré d'hypoplasie. L'hypoplasie congénitale des poumons peut être primaire, ou idiopathique, et secondaire (beaucoup plus souvent), unilatérale et bilatérale. L'hypoplasie pulmonaire primitive est due à des facteurs génétiques. Il est décrit dans les trisomies 13, 18 et 21, certains syndromes génétiques, chez les jumeaux, des cas familiaux sont connus.

Causes de l'hypoplasie secondaire :

1. anomalies des vaisseaux irriguant le poumon (sténose de l'artère pulmonaire, tétralogie de Fallot, etc.) ;
2. manque d'eau;
3. compression des poumons avec des masses intrathoraciques (hernie diaphragmatique congénitale, hydropisie congénitale du fœtus);
4. compression des poumons avec déformations de la poitrine (dystrophie thoracique asphytique, scoliose sévère);
5. manque de mouvement respiratoire dans l'utérus en raison de maladies neuromusculaires.

Le diagnostic d'hypoplasie pulmonaire idiopathique est posé en l'absence de toutes les causes ci-dessus. L'anatomie pathologique des deux formes d'hypoplasie est du même type. Macroscopiquement : les deux poumons peuvent être uniformément réduits, ou il y a une asymétrie prononcée (par exemple, avec une hernie diaphragmatique). Dans les cas où l'hypoplasie est la cause immédiate du décès, la masse pulmonaire est réduite de plus de 40 % et n'est souvent que de 20 à 30 % de la masse normale pour un âge gestationnel donné. Normalement, chez les fœtus à terme et les nouveau-nés, la masse pulmonaire est de -50 g. L'indicateur de la masse pulmonaire relative est plus important pour déterminer l'hypoplasie, c'est-à-dire le rapport entre la masse pulmonaire et la masse fœtale. Normalement, chez les fœtus et les nouveau-nés de 28 semaines de gestation et plus, cet indicateur est de 0,012, chez les bébés prématurés jusqu'à 28 semaines - 0,015 syndromes d'aspiration, etc., le poids relatif sera plus élevé). Selon l'image microscopique, on distingue deux formes principales d'hypoplasie pulmonaire. Dans le premier cas, les poumons sont petits, mais en termes de maturité, ils correspondent à l'âge gestationnel, bien que le nombre d'alvéoles soit réduit, dans le second, il existe une immaturité prononcée du tissu pulmonaire. Cette forme est combinée avec le manque d'eau. Une coloration spéciale révèle l'absence de tissu élastique dans les septa interlobaires. L'immunohistochimie a déterminé une diminution significative de la quantité de collagène de type IV. Des études morphométriques montrent que, quelle qu'en soit la cause, le nombre radial alvéolaire est diminué dans le poumon hypoplasique. Le comptage radial alvéolaire est facilement déterminé sur des échantillons histologiques par le nombre de septa alvéolaires situés dans une ligne droite tracée perpendiculairement de la bronchiole terminale à la plèvre ou au septum lobulaire. Chez les nourrissons nés à terme, le nombre d'alvéoles radiales normales est de 4,1 à 5,3. Une autre méthode pour déterminer l'hypoplasie consiste à mesurer la quantité d'ADN pulmonaire comme indicateur de la population cellulaire totale des poumons.

Hyperplasie des poumons

Le plus souvent, il s'agit d'un défaut secondaire. Une hypertrophie pulmonaire est observée avec une maladie pulmonaire adéno-kystique, un emphysème congénital, en tant que processus compensatoire avec une agénésie unilatérale ou une hypoplasie. La véritable hyperplasie est toujours un processus bilatéral dû à une obstruction des voies respiratoires supérieures. Une hyperplasie pulmonaire associée à une atrésie laryngée est observée dans le syndrome de Fraser autosomique récessif, caractérisé par une cryptophtalmie, des anomalies de l'oreille, des reins, une syndactylie et une cryptorchidie. Macroscopiquement: avec une augmentation prononcée des poumons, le diaphragme est déplacé vers le bas, les poumons ont des empreintes de côtes, la masse relative est augmentée. Au microscope : tissu pulmonaire plus mature avec une augmentation de la surface alvéolaire par rapport au poids du nouveau-né et à l'âge gestationnel. L'hyperplasie pulmonaire avec atrésie du larynx est due au manque d'écoulement de liquide des poumons dans la cavité amniotique en raison d'une obstruction.

Poumon accessoire (poumon accessoire trachéal)

Ce défaut extrêmement rare est causé par une violation de la division des reins bronchiques primaires. Il faut différencier avec la séquestration pulmonaire et avec la « bronche trachéale ».

Poumon en fer à cheval

Fait référence à des défauts rares dans lesquels les poumons sont partiellement reliés par leurs bases derrière le cœur et devant l'œsophage. En l'absence d'autres défauts, il est asymptomatique, mais il est décrit en association avec diverses anomalies vasculaires des poumons et d'autres défauts, tels que l'hypoplasie du poumon droit ou gauche et le syndrome du cimeterre.

Tissu pulmonaire ectopique

Il peut y avoir une ectopie du tissu pulmonaire dans le cou, la cavité abdominale et la paroi thoracique, souvent associée à des anomalies squelettiques et une hernie diaphragmatique. Parfois, le tissu pulmonaire ectopique dans l'abdomen est appelé séquestration extralobaire. Une ectopie sur le cou est observée dans l'inioncéphalie, l'anomalie de Klippel-Feil et le syndrome du cri félin. Les causes de l'ectopie pulmonaire ne sont pas connues.

Hétérotopie dans les poumons

Les hétérotopies sont décrites sous la forme d'îlots de tissus des glandes surrénales, du pancréas, de la glande thyroïde (sans cellules C), du foie, des muscles striés, que l'on retrouve également dans les séquestres pulmonaires et un poumon hypoplasique. Leur importance n'est pas grande, car de telles hétérotopies ne sont observées que chez les enfants présentant d'autres malformations graves, principalement cardiaques. En cas d'anencéphalie avec circulation sanguine ou en cas d'ingestion, des foyers de tissu glial peuvent pénétrer dans les poumons. À la suite d'un traumatisme à la naissance, des embolies provenant du tissu cérébelleux peuvent être observées dans les vaisseaux, qui sont parfois confondues avec des hamartomes ou du tissu hétérotopique.

Maladie pulmonaire kystique

La classification actuelle des maladies pulmonaires kystiques est loin d'être idéale. Actuellement, une distinction est faite entre les kystes congénitaux et acquis. Les kystes acquis chez les nourrissons peuvent être le résultat d'une infection, d'une compression de la bronche par une artère pulmonaire élargie, de la présence d'un corps étranger dans la bronche, d'une hypoplasie bronchique. Nous ne les couvrirons pas dans cette section. Les kystes congénitaux comprennent : les kystes bronchogéniques, la séquestration pulmonaire, la maladie pulmonaire adénomateuse kystique, le lobe polyalvéolaire, l'emphysème lobaire congénital, les kystes lymphangiomateux et les kystes entérogéniques.

Kystes congénitaux du poumon.

Un vice rare

Kystes simples ou multiples, toujours associés à l'arbre bronchique (postnatal souvent rempli de liquide), limités à un lobe.

Diagnostic différentiel : pneumothorax.

Traitement : la chirurgie est la méthode de choix. Pour les kystes tendus, la ponction peut être effectuée en urgence. L'augmentation de la taille et de la tension peut arriver très rapidement.

Kystes bronchogéniques sont des formations kystiques congénitales. causée par une altération du développement de l'intestin primaire. Ils sont généralement localisés dans le médiastin près de la quille trachéale (51 %), mais peuvent être localisés dans la région paratrachéale droite, le long de l'œsophage, au niveau du hile du poumon ou à divers autres endroits. Les kystes bronchogéniques se connectent rarement à l'arbre trachéobronchique ou sont situés dans le tissu pulmonaire. Chez les nouveau-nés, ils sont asymptomatiques ou peuvent provoquer des SDR. Macroscopiquement : un kyste rond avec une surface interne lisse ou rugueuse, de 1 à 4 cm de diamètre, attaché à l'arbre trachéobronchique, mais non associé à celui-ci. Contenu - liquide séreux clair, en cas d'infection - trouble ou sanglant. Au microscope : le kyste est tapissé d'épithélium cubique ou cylindrique cilié, on observe parfois une métaplasie épidermoïde. La paroi est constituée d'une petite quantité de tissu conjonctif, de muscles lisses, de foyers de cartilage et, rarement, de glandes bronchiques. Les kystes bronchogéniques sont associés à une séquestration pulmonaire, un lobe pulmonaire accessoire, décrit dans le syndrome de Down.

Séquestration extralobaire diagnostiqué chez les nourrissons de moins de 1 mois. Le rapport garçons: filles-4:1. Macroscopiquement: une zone isolée du poumon avec sa propre plèvre, souvent des changements kystiques. Il est situé n'importe où - du cou au diaphragme, le plus souvent derrière le lobe inférieur gauche, tandis qu'un défaut du diaphragme est souvent détecté. Il peut être localisé dans l'épaisseur du diaphragme ou du péricarde. Environ 15 % des séquestres extralobaires sont localisés dans la cavité abdominale, parfois reliés à l'œsophage ou à l'estomac. Au microscope: parmi les foyers d'alvéoles normalement formées, il y a des bronches petites mais dilatées et contenant du cartilage, dans certains cas, l'expansion des bronches est plus prononcée et les alvéoles sont sous-développées. Bronchioles et passages alvéolaires de forme irrégulière. Les bronches ne sont pas reliées à l'arbre trachéobronchique. Les vaisseaux lymphatiques sont dilatés, ce qui ressemble à des lymphangiectasies congénitales. Les vaisseaux artériels sont de structure normale, mais des vaisseaux à paroi mince peuvent également être trouvés. En raison du manque de drainage normal des bronches, un secret y stagne, ce qui contribue à l'infection, à la formation de kystes et à la fibrose. La séquestration extralobaire peut être associée à une maladie pulmonaire adénomateuse kystique de types II et III. Dans 65% des cas, des défauts d'autres organes sont observés, parmi lesquels la hernie diaphragmatique, l'hypoplasie des poumons, les cardiopathies congénitales et la poitrine en entonnoir sont les plus caractéristiques. Défaut TTP - jusqu'à la 6ème semaine de développement embryonnaire.

À séquestration intralobaire la zone anormale est généralement située dans les parties internes postérieures du lobe inférieur du poumon gauche parmi le tissu pulmonaire normal et n'est pas délimitée du parenchyme environnant. Rarement combiné avec d'autres relations publiques. Il est extrêmement rarement diagnostiqué chez les nouveau-nés. Elle survient avec la même fréquence chez les garçons et les filles. Macroscopiquement : la zone anormale ressemble à un segment atélectasique ou à un tissu polykystique, les kystes sont remplis d'un liquide transparent jaunâtre-blanchâtre ou de masses gélatineuses. Au microscope: les kystes sont tapissés d'épithélium cylindrique ou cubique, le tissu pulmonaire est sous-développé. Chez les enfants plus âgés et les adultes, une inflammation chronique avec bronchectasie, fibrose, kystes est notée dans cette zone, sur la base de laquelle de nombreux auteurs pensent qu'à un âge plus avancé, il s'agit généralement d'un processus acquis et rarement congénital.

Emphysème lobaire infantile (congénital) (congénital grand lobe super-transparent) caractérisé par l'étirement d'un segment ou d'un lobe du poumon en raison d'une obstruction interne ou externe des bronches. Les garçons sont plus souvent malades. Il est cliniquement diagnostiqué chez les nouveau-nés atteints de SDS et les nourrissons, extrêmement rarement chez les enfants plus âgés (l'emphysème acquis doit être exclu), peut entraîner la mort. Les lobes supérieurs sont principalement touchés, rarement deux lobes. Les causes du défaut sont : sténose, atrésie, écoulement anormal des bronches, défauts de développement du cartilage bronchique, plis muqueux, bouchons muqueux et méconium aspiré dans la lumière des bronches, obstruction des bronches par des vaisseaux aberrants ou kystes bronchogéniques , etc. Ces changements contribuent à un étirement excessif du site pulmonaire distal par rapport au site d'obstruction, le fait que lorsque vous expirez, moins d'air est évacué qu'il n'entre (mécanisme de valve). Macroscopiquement : le lobe affecté est agrandi, avec un gonflement aigu, il s'étend à travers le médiastin antérieur vers le poumon sain, comprimant les zones adjacentes. Au microscope: des acini uniformément surétirés avec des sacs alvéolaires et des alvéoles 3 à 10 fois plus gros que la norme sont visibles, il y a des ruptures focales dans les septa alvéolaires. Dans certains cas, ce type d'emphysème est causé par une augmentation du nombre d'alvéoles (3 à 5 fois plus que la normale) dans le lobe affecté (lobe polyalvéolaire), la taille des alvéoles ne change pas. L'emphysème lobaire infantile est souvent associé à d'autres anomalies, notamment cardiaques. L'emphysème infantile acquis est observé chez les prématurés sous ventilation mécanique.

Maladie pulmonaire kystique-adénomateuse congénitale (dysplasie kystique-adénomateuse des poumons, hamartome kystique-adénomateux des poumons)- maladie pulmonaire hamartomateuse assez fréquente (25% de toutes les malformations congénitales des poumons), caractérisée par la présence de kystes adénomateux proliférants ressemblant à des bronchioles par la structure. Les kystes se connectent généralement à l'arbre trachéobronchique, la vascularisation et l'écoulement veineux sont assurés par des vaisseaux pulmonaires normaux, sauf en cas d'association avec des séquestres extralobaires. Le défaut a été décrit pour la première fois par Ch "in et Tang en 1949. La fréquence est de 1 cas pour 25 000 à 35 000 naissances. Dans la plupart des cas, il est diagnostiqué au cours des 6 premiers mois de la vie, dans 70% - dès la naissance ou au premier mois de vie, rarement plus tard Près de 90 % de toutes les observations décrites dans la littérature se sont manifestées cliniquement chez les enfants de moins de 2 ans. pneumonie persistante ou récurrente. prédominant chez les fœtus de 22,6 ± 3 semaines de gestation, cependant, des observations sont décrites chez des fœtus de 5 à 8 semaines. emphysème lobaire congénital.

L'étiologie et la pathogenèse de ce défaut ne sont pas connues. On suppose qu'une violation de la maturation normale des poumons peut être due à une atrésie bronchique ou à une division anormale. Cela conduit à une dysplasie du tissu pulmonaire distal par rapport au segment affecté. La formation de tissu pulmonaire dysplasique chez le fœtus peut provoquer une hypoplasie pulmonaire ou même une aplasie. Contrairement à un poumon se développant normalement, avec une dysplasie kystique-adénomateuse, une augmentation de la prolifération cellulaire et une diminution du processus d'apoptose y sont observées. Dans les tissus atteints, tant chez le fœtus que chez le nouveau-né, l'expression de certains facteurs de croissance est augmentée, en particulier le facteur de croissance plaquettaire (TGF-BB, TFR-BB), le facteur neurotrope glial (GNTP-GDNF), qui sont connus faire partie des facteurs qui stimulent la croissance et le développement des poumons, et l'expression du GDNF dans le tissu affecté est en corrélation avec le degré de prolifération. On note également une désintégration dans la période embryonnaire entre les facteurs paracrines.

Selon les manifestations cliniques, le pronostic et la morphologie, on distingue cinq types de défaut.

• Type 0 - dysplasie acineuse - un défaut incompatible avec la vie. Se combine avec des malformations cardiaques et une dysplasie cutanée. Macroscopiquement : les poumons sont petits, denses, sur la coupe, les kystes ressemblent à de petites bronches un peu dilatées. Au microscope : parmi le mésenchyme abondant, il existe de petites structures ressemblant à des bronchioles (0,5 cm de diamètre) tapissées d'un épithélium cylindrique haut avec des cellules productrices de mucus caliciforme (la différenciation muqueuse est unique pour ce type de défaut), dans la paroi fibromusculaire il y a du cartilage et glandes.
• Type I - la dysplasie kystique est le type le plus courant (50-75%). Elle est diagnostiquée au cours de la 1ère semaine ou du mois de vie, mais peut survenir chez les enfants plus âgés et même chez les adultes. Macroscopiquement : un ou plusieurs gros kystes multiloculaires (3 à 10 cm de diamètre) remplis d'air et de liquide, entourés de kystes plus petits et de parenchyme pulmonaire normal comprimé. Au microscope: les plus gros kystes sont tapissés d'épithéliums ciliés, pseudo-rangés cylindriques et plus petits - épithélium cubique ou cylindrique. Dans 1/3 des cas, il y a des cellules productrices de mucus dans la paroi épithéliale des gros kystes ou dans des structures bronchiolo-alvéolaires près des plus gros kystes. Parfois, à l'intérieur des kystes et dans les structures adjacentes ressemblant à des bronchioles, on observe une prolifération épithéliale papillaire, qui ressemble à un cancer bronchogénique. La paroi du kyste est constituée de tissus élastiques, musculaires lisses et de collagène, dans 5 à 10% des cas, du cartilage est détecté. Elle est généralement traitée chirurgicalement avec un pronostic favorable.
• Type II - intermédiaire - le deuxième type le plus fréquent (environ 20-25%). Elle n'est observée que dans la 1ère année de vie, a un pronostic plus sombre et une association plus fréquente avec d'autres malformations congénitales du cœur, du système nerveux central, urinaire, musculo-squelettique, hernie diaphragmatique, certaines d'entre elles ne sont pas compatibles avec la vie (par exemple, arénie, sirénomélie). Ce type de défaut est observé avec séquestration extralobaire. Macroscopiquement : la partie affectée ou le poumon entier sur la coupe a un aspect spongieux et se compose de petits kystes étroitement adjacents d'un diamètre de 0,5 à 2 cm, se connectant aux bronches et remplis d'air si l'enfant respirait. La surface interne des kystes est lisse, brillante ou rugueuse. Ils sont répartis uniformément dans le tissu pulmonaire, se confondant avec lui. Au microscope : les kystes ressemblent à des bronchioles terminales dilatées, tapissées de cube respiratoire ou d'épithélium cylindrique, il y a des fibres musculaires fibreuses, élastiques et lisses dans la paroi. Les cellules mucineuses et le cartilage sont absents, mais dans 5 à 10 % des cas, il peut y avoir des foyers de muscles striés (sous-variante rhabdomyomateuse).
• Le type III - solide - survient peu fréquemment (5 %) et pratiquement uniquement chez les garçons. La grossesse est compliquée par un hydramnios dû à la compression de l'œsophage par des lobes ou des poumons agrandis. Avec une compression prolongée de la veine cave inférieure, une hydropisie fœtale se produit. Dans le sang de la mère au 2e trimestre de la grossesse, une augmentation de la quantité d'α-foeto-protéine est observée. Macroscopiquement : de grandes masses denses ressemblant à des tumeurs occupent tout le lobe ou tout le poumon, le médiastin est toujours déplacé et le poumon atteint est souvent hypoplasique (hypoplasie kystique des poumons). La coupe montre de petites cavités ressemblant à des kystes, rarement plus de 0,2 cm de diamètre (sauf pour les structures éparses et plus grandes ressemblant à des bronchioles). Le parenchyme pulmonaire en dehors des kystes est sous-développé. Au microscope : le tissu affecté ressemble à un poumon immature et dépourvu de bronches. Les structures de type bronchiolo étoilé de forme irrégulière sont tapissées d'épithélium cubique et entourées de canaux alvéolaires et d'alvéoles, également tapissées d'épithélium cubique. Les cellules muqueuses et le cartilage sont absents. Les kystes observés dans les types décrits ci-dessus sont absents. Le pronostic dépend de la prévalence du processus et de la quantité de tissu pulmonaire conservé, du degré de déplacement médiastinal et de la présence de malformations congénitales. La létalité est élevée.
• Le type IV - kystique périphérique, acinaire distal - survient dans 2 à 10% des cas. Les garçons et les filles sont touchés aussi souvent. Elle est observée chez les nouveau-nés et les jeunes enfants au cours des 4 premières années de la vie. Macroscopiquement : de gros kystes multiloculaires, à paroi mince et contenant de l'air, sont localisés à la périphérie du poumon et peuvent comprimer d'autres organes de la poitrine, parfois compliqués par un pneumothorax. Au microscope, les kystes sont tapissés d'épithélium alvéolaire aplati (alvéolocytes de type I). La paroi est constituée d'un tissu mésenchymateux dense avec des artères et des artérioles clairement visibles. Les cellules muqueuses, le cartilage et les muscles sont absents. Le pronostic du traitement chirurgical est favorable.

Lymphangiectasies pulmonaires congénitales (kystes lymphangiomateux) sont primaires et secondaires. Les secondaires sont dus à une obstruction du drainage lymphatique ou veineux des poumons, les primaires - un défaut extrêmement rare. Les garçons sont touchés 2 fois plus souvent. Les raisons sont hétérogènes. Peut être hérité de manière autosomique récessive, mais dans la plupart des cas, le défaut est sporadique. Souvent associées à d'autres malformations congénitales, en particulier l'asplénie et les malformations cardiaques, sont décrites dans les syndromes de Noonan, Turner et Down. Les lymphangiectasies pulmonaires primitives sont isolées (seul le poumon est atteint) ou une manifestation de lymphangiectasies généralisées. Un SDR cliniquement prononcé est observé chez les nouveau-nés. Dans la plupart des cas, la mort survient dans les premières heures ou jours de la vie, mais parfois elle ne peut être diagnostiquée cliniquement que pour la première fois chez l'adulte. Macroscopiquement : les poumons sont hypertrophiés, denses, tubéreux. Dans les larges septa interlobaires et sous la plèvre, de multiples kystes jusqu'à 5 mm de diamètre sont visibles, soulignant la structure lobaire des poumons. Près de la porte des poumons, les kystes sont de forme oblongue. Le contenu des kystes est de la lymphe, ou lorsqu'il est connecté aux bronches, à l'air et à la lymphe. Au microscope : les kystes sont localisés dans le tissu conjonctif sous la plèvre, dans les septa interlobaires, près des bronchioles et des artères. Des coupes en série montrent qu'elles font partie d'un réseau complexe de canaux lymphatiques interconnectés, de taille très variable et dépourvus de valves. Les kystes sont tapissés d'un endothélium aplati (les antigènes CD 31 et facteur 8 sont un marqueur de l'endothélium des vaisseaux lymphatiques). Dans la paroi mince, des fibres élastiques de collagène et, rarement, des cellules musculaires lisses sont détectées. L'absence de cellules géantes de corps étrangers dans la paroi du kyste distingue cette pathologie de l'emphysème interstitiel persistant, qui est généralement une complication de la ventilation mécanique chez le prématuré.

Kystes entérogéniques- Il s'agit d'une forme de kystes de duplication à chambre unique du tractus gastro-intestinal. Dans la cavité thoracique, ils sont localisés dans le médiastin postérieur droit, attachés à l'œsophage, rarement reliés à la bronche. Au microscope: la paroi du kyste est tapissée d'épithélium multicouche plat, parfois gastrique ou intestinal. L'épithélium gastrique peut s'ulcérer, entraînant une perforation du kyste. Les kystes entérogènes peuvent être associés à des anomalies des vertèbres cervicales inférieures et thoraciques supérieures.

Dysplasie alvéolaire capillaire- violation de la structure des vaisseaux pulmonaires. Une pathologie mortelle rare qui est à l'origine d'hypertension pulmonaire congénitale, de persistance de la circulation fœtale et de SDR chez le nouveau-né. Au microscope : la prolifération du tissu conjonctif dans les cloisons interlobaires et interalvéolaires, dans lesquelles le nombre de capillaires est réduit, il n'y a pas de contact entre l'épithélium alvéolaire et le capillaire. Les lobules pulmonaires sont petits, le nombre radial est réduit. Les parois des petites artères sont épaissies en raison de l'hypertrophie du tissu musculaire lisse. De plus, il existe une disposition anormale des veines pulmonaires qui accompagnent les artères pulmonaires au centre de l'acinus, et non dans les septa interlobaires, comme cela est observé dans le tissu pulmonaire normal. Les parois des veines anormalement localisées sont épaissies. Les causes du défaut ne sont pas connues. Les frères et sœurs sont rarement touchés. Elle peut être associée à des anomalies gastro-intestinales et urinaires.

Fistules artérioveineuses pulmonaires- communication anormale entre les artères et les veines. Le processus est souvent localisé dans le lobe inférieur. Elle est observée chez 25 % des patients atteints de la maladie de Randu - Weber - Osler (télangiectasie hémorragique familiale) - une maladie héréditaire autosomique dominante à haute pénétrance. Les formes homozygotes sont parfois mortelles dans la petite enfance.

Déficit congénital en surfactant (protéinose alvéolaire congénitale)

Il s'agit d'une déficience héréditaire autosomique récessive de l'une des protéines tensioactives, la protéine tensioactive B (SP-B), causée par une mutation dans le codon 121 du gène SP-B et de son ARN, l'ARNm SP-B. Cliniquement caractérisé par une insuffisance respiratoire rapidement progressive immédiatement après la naissance. Macroscopiquement : les poumons sont denses, plus de 2 fois agrandis, sans air. Au microscope : les alvéoles sont dilatées, tapissées d'épithélium cubique et remplies de masses éosinophiles, granuleuses, PIC positives avec des alvéolocytes desquamés et une abondance de macrophages. Au stade final, il y a un épaississement des cloisons alvéolaires dû à la prolifération des fibroblastes. Déterminé par immunohistochimie par l'absence ou la diminution de la protéine tensioactive avec une quantité normale de protéines A et C. Le pronostic est sombre. Dans tous les cas décrits dans la littérature, le décès est survenu dans l'année suivant la vie.

Hypertension pulmonaire primitive

L'hypertension de la circulation pulmonaire chez le nouveau-né peut être associée à une persistance des artères pulmonaires fœtales, une hypertrophie de leur couche musculaire, une prolifération et une fibrose de l'intima, parfois une nécrose fibrinoïde et une artérite, qui entraînent une obstruction précapillaire des branches de l'artère pulmonaire. et la formation d'anastomoses glomus secondaires. Avec cette option, la maladie évolue selon le type ultra-rapide, les enfants meurent dans les premiers mois de la vie. La mort subite est souvent observée. Une hypertrophie de la membrane musculaire des vaisseaux pulmonaires (principalement de petites artères intra-acineuses) est également observée avec une asphyxie intra-utérine, une hypoplasie pulmonaire, une fermeture prématurée du canal artériel, une hernie du diaphragme.

Pneumothorax familial bénin

Chez les nouveau-nés, il est extrêmement rare, principalement observé chez les adolescents de sexe masculin. Des familles avec des types de transmission autosomique dominant et autosomique récessif ont été décrites.

La maladie pulmonaire est un diagnostic courant ces dernières années. En raison du grand nombre de variétés et de symptômes similaires, il est très difficile pour un profane de déterminer ce qui peut être associé au malaise et à la douleur.

Seul un médecin expérimenté sait exactement ce que sont les maladies pulmonaires et comment les traiter correctement.

Un grand nombre de types de maladies

La liste des maladies pulmonaires les plus courantes chez l'homme est la suivante :

Toutes ces maladies associées aux poumons se manifestent sous une forme assez aiguë, et si elles ne sont pas traitées rapidement, elles peuvent entraîner de graves conséquences concernant à la fois l'état de santé et la vie de la personne malade.

Les formes de manifestation des maladies pulmonaires chroniques sont très dangereuses. Ces maladies comprennent :

• Dyskinésie trachéobronchique ;
• Formes de pneumonie;
• Cœur pulmonaire chronique ;
• polykystique ;
• Asthme;
• la maladie de Bruton;
• Syndrome de Carthagène.

La pneumonie, également appelée pneumonie, se développe en raison d'un processus inflammatoire dû à la pénétration de divers types d'infection, des champignons aux virus. De plus, l'un des agents pathogènes possibles peut être un produit chimique qui a pénétré dans le corps lors de l'inhalation. La maladie se propage dans tout le corps ou ne peut "se cacher" que dans une certaine partie.

D'autres anomalies communes dans les poumons sont les maladies, dont les noms sont la pleurésie et la bronchite.

Le premier est associé à un œdème pleural ou à un processus inflammatoire (la membrane externe qui "enveloppe" les poumons). La pleurésie peut survenir en raison d'une infection ou d'une blessure qui affecte la région de la poitrine. Cette maladie peut être le début du développement d'une tumeur maligne.

La bronchite est diagnostiquée en 2 types: formes de manifestation chroniques et aiguës. La raison de l'apparition de ce dernier est une inflammation de la muqueuse bronchique. La maladie est particulièrement fréquente chez les personnes âgées et les jeunes enfants. Les voies respiratoires s'infectent en raison d'allergies, lorsque de l'air chimiquement contaminé est inhalé.

L'asthme bronchique se manifeste le plus souvent sous forme de quintes de toux ou d'étouffement douloureux de nature périodique. Lors d'une attaque, les bronches et l'ensemble de la poitrine sont fortement rétrécis, ce qui rend la respiration difficile. Dans ce cas, la membrane muqueuse gonfle, les cils épithéliaux ne remplissent pas leurs fonctions principales, ce qui entraîne un dysfonctionnement des poumons.

L'asphyxie et la silicose sont des maladies pulmonaires dangereuses courantes.

Le premier est appelé manque d'oxygène, qui se produit en raison d'influences externes négatives qui affectent directement le processus respiratoire. La maladie apparaît avec des pincements, des blessures diverses au cou ou à la poitrine, des anomalies pathologiques du larynx, avec des perturbations du travail des muscles responsables de la respiration.

La silicose est comprise comme une maladie courante chez les personnes de certaines professions associées au travail dans un environnement où il y a beaucoup de poussière, dont les particules contiennent du dioxyde de silicium. Zones dangereuses - installations en construction, mines, industrie métallurgique,

L'agent causal d'une maladie telle que la tuberculose est la mycobactérie. Il est transmis par l'hôte par l'air et la salive. Les principales manifestations sont directement liées à l'état de santé général du patient, ainsi qu'au nombre d'agents pathogènes. L'emphysème est caractérisé par la séparation des parois situées entre les alvéoles en raison de laquelle elles augmentent considérablement de volume.

La conséquence de ceci est que les poumons se développent, tous les passages se rétrécissent et la structure de l'organe devient lâche et flasque. De tels dommages réduisent le niveau d'échange d'oxygène et de dioxyde de carbone à des niveaux critiques. Il devient difficile pour le patient de respirer.

La plus dangereuse des maladies pulmonaires est le cancer, qui entraîne, dans la plupart des cas, la mort. Il existe une chance de guérison chez les personnes qui ont commencé le traitement avant même la manifestation principale des symptômes. Le problème, cependant, est que le cancer est la maladie la plus difficile à reconnaître.

En médecine, aucun symptôme n'a encore été identifié qui indiquerait définitivement un diagnostic terrible. Il est généralement admis que vous devez immédiatement vous rendre à l'hôpital si vous avez une forte toux, des douleurs dans la poitrine et la présence de sang dans l'écoulement expectorant.

Conséquences pour le corps humain

Les poumons sont un organe assez complexe, constitué d'éléments importants des voies respiratoires. Les bronches ainsi que la trachée peuvent être vulnérables si une personne souffre de l'une des maladies possibles associées aux poumons.

La liste des maladies associées à la survenue d'un processus inflammatoire et d'un écoulement purulent peut être regroupée en toute une catégorie de maladies pulmonaires purulentes:

Les maladies pulmonaires suppurées sont représentées par la liste suivante:

• Empyème de la membrane externe des poumons ;
• Destruction infectieuse sous forme aiguë;
• Abcès d'organe gangrené (forme aiguë);
• Gangrène de nature généralisée ;
• Abcès chronique ;
• Abcès purulent sous forme aiguë.

La liste des maladies pulmonaires est assez longue, il n'existe actuellement aucune classification claire. Toutes les violations sont différenciées par le signe de l'impact sur certains organes ou tissus, ainsi que par la source de l'occurrence.

Les maladies pulmonaires non spécifiques comprennent :

1. bronchite chronique ;
2. Certains experts incluent l'asthme bronchique dans ce groupe ;
3. Abcès chronique ;
4. Pneumonie;
5. Emphysème obstructif ;
6. Pneumofibrose.

Si nous parlons de l'effet sur les voies respiratoires et de l'effet négatif sur celles-ci, nous pouvons alors distinguer de nombreuses maladies dangereuses. Tout d'abord, c'est l'asthme, qui se caractérise par des spasmes fréquents, provoquant un essoufflement sévère et des difficultés respiratoires.

La maladie peut être chez une personne dès la naissance, ainsi qu'une complication après une allergie, la possibilité d'apparition des effets négatifs de l'environnement n'est pas exclue.

Une toux tenace persistante est caractérisée par une maladie pulmonaire obstructive chronique. Dès la naissance, un enfant peut développer une mucoviscidose, dans laquelle des infections dans le corps se reproduisent périodiquement en raison d'une accumulation excessive de mucus dans les bronches. La bronchite aiguë et l'emphysème ont un effet négatif sur les voies respiratoires.

Les maladies qui affectent négativement les alvéoles sont la pneumonie, la tuberculose, l'emphysème, le cancer. De plus, un œdème pulmonaire, caractéristique de la perte de liquide pulmonaire des plus petits vaisseaux sanguins. Cette catégorie comprend également le syndrome de détresse respiratoire aiguë, qui cause des dommages irréparables au principal organe respiratoire.

Il est impératif de ventiler les poumons jusqu'à ce que le patient puisse récupérer. Une autre maladie de ce groupe est la pneumoconiose, qui apparaît à la suite de l'inhalation de substances dangereuses pouvant causer tout type de dommage à l'organe. Il peut s'agir de poussière de ciment ou de charbon, d'amiante, etc. dr.

Maladies des poumons qui ont un effet négatif sur les vaisseaux sanguins - embolie pulmonaire et hypertension. Le premier est le résultat d'une thrombose veineuse des membres inférieurs. Les caillots sanguins présents dans les artères pulmonaires peuvent provoquer un manque d'oxygène et un essoufflement. L'hypertension est une augmentation de la pression dans les artères pulmonaires. Le plus souvent, le patient ressent une douleur thoracique intense et un essoufflement.

Les maladies pulmonaires et leurs symptômes

Les maladies des poumons chez l'homme sont combinées, dans la plupart des cas, par des symptômes communs, qui se manifestent par une toux fréquente, un essoufflement, des douleurs dans la poitrine et un écoulement de sang, en plus une insuffisance respiratoire est notée.

Les maladies pulmonaires fongiques sont souvent diagnostiquées, dont les symptômes sont les suivants:

• Une toux nettement différente de celle du rhume;
• Une grande quantité d'expectorations, dont l'écoulement provoque une douleur aiguë dans les poumons;
• Grande faiblesse ;
• Diminution de l'activité ;
• De fortes envies de sommeil.

Les signes de maladie pulmonaire comme la pneumonie sont prononcés et s'accompagnent de changements de température, de toux et d'essoufflement. Le patient se sent épuisé, anxieux, se plaint de douleurs thoraciques.

Les signes d'emphysème apparaissent déjà à un stade avancé, lorsque les poumons sont gravement endommagés. Le poids corporel diminue, la peau rougit, l'expiration demande un effort important et la poitrine devient comme un « tonneau ».

Le cancer est pratiquement impossible à diagnostiquer à ses débuts. Par conséquent, pour tout écart par rapport à la norme, il est nécessaire de ne pas reporter la visite à l'hôpital. Les symptômes de cette maladie pulmonaire chez les femmes sont similaires, dans les premiers stades, au rhume. Par conséquent, beaucoup ne font pas attention à leur mal-être et à la détérioration progressive de l'état du corps.

On distingue les symptômes suivants :

• Sang dans les expectorations ;
• Perte de poids inexpliquée ;
• « Sifflet » de la poitrine en expirant ;
• Douleur en toussant;
• Dyspnée.

Les signes de maladie pulmonaire - cancer - chez les hommes sont la fièvre, les maladies virales fréquentes, la toux sévère et les troubles du rythme cardiaque.

Les maladies pulmonaires et leurs symptômes sont similaires dans leurs manifestations initiales, mais l'effet se fait sentir sur des parties complètement opposées des voies respiratoires. L'asthme peut endommager le tissu pulmonaire.

La maladie peut être déterminée par une respiration bruyante, une toux, une peau "bleutée", des éternuements fréquents. La bronchite aiguë se manifeste par une toux nocturne violente qui provoque des douleurs aiguës. Au stade chronique, le symptôme devient plus fréquent, du mucus est sécrété, le corps gonfle, le teint de la peau se rapproche du bleu.

La pleurésie se caractérise par une douleur intense lors de la respiration et des mouvements thoraciques.

La tuberculose est considérée comme dangereuse en termes de manifestation de signes, car le patient ne se plaint généralement pas de douleur ou de toux. Ce n'est qu'avec le temps qu'il devient visible qu'une personne perd considérablement du poids, transpire, est constamment attirée par le sommeil et que la température corporelle augmente.

En savoir plus sur les maladies pulmonaires

Les maladies des poumons et des bronches sont fréquentes. Ces dernières années, il y a eu une tendance constante vers une augmentation du pourcentage de patients souffrant de maladies du système bronchopulmonaire.

Symptomatiquement, de telles pathologies s'expriment de deux manières : soit sous la forme d'un processus aigu sévère, soit sous la forme de formes évolutives lentes. La négligence, les mauvais traitements et le principe du « d'une manière ou d'une autre cela passera tout seul » entraînent des conséquences tragiques.

Il est impossible d'établir la cause de la maladie à la maison. Seul un pneumologue qualifié peut diagnostiquer le processus pathologique.

Les diagnostics complexes sont une caractéristique distinctive de nombreuses maladies pulmonaires. Les causes d'une pathologie spécifique peuvent être subjectives. Mais il existe un certain nombre de facteurs communs qui provoquent l'apparition et le développement du processus inflammatoire:

• situation écologique défavorable dans la région; la présence d'industries nuisibles;
• exacerbation d'autres maladies chroniques;
• pathologie du système cardiovasculaire;
• violation de l'équilibre électrolytique dans le corps, augmentation du taux de sucre;
• maladies nerveuses;
• la présence de mauvaises habitudes.

Chaque processus pathologique dans les poumons présente des signes spécifiques qui apparaissent au fur et à mesure de son développement. Dans les premiers stades, les manifestations de toutes les maladies pulmonaires sont très similaires.

1. La présence d'une toux. La toux est le premier signe d'une possible maladie pulmonaire. Le processus pathologique provoque une inflammation, une irritation des récepteurs et une contraction réflexe des muscles des voies respiratoires.
   La toux est la tentative naturelle du corps de se débarrasser des mucosités accumulées. Déjà par le timbre de la toux, on peut juger si le patient a une pathologie : croup, laryngotrachéobronchite, bronchectasie.

Avec les quintes de toux, le patient éprouve :

• l'inconfort;
• douleur et sensation de brûlure dans le sternum;
• manque d'air;
• sensation d'oppression dans la poitrine.

1. Production d'expectorations... En raison du processus pathologique, les expectorations saturées de microbes pathogènes sont considérées. Avec l'inflammation, la quantité de décharge augmente considérablement. La maladie du patient est déterminée par la couleur des expectorations, son odeur et sa consistance. Une odeur désagréable indique des processus de putréfaction dans les poumons, un écoulement blanc et mousseux est un signe d'œdème pulmonaire.
2. Présencedu sangdans les crachats ousalive... Sert souvent de signe d'une maladie dangereuse. La raison peut être une lésion d'un petit vaisseau, des néoplasmes malins et un abcès pulmonaire. Dans tous les cas, la présence de sang dans les crachats ou la salive nécessite une éducation immédiate des spécialistes.
3. Respiration difficile... Un symptôme de presque toutes les maladies des bronches et des poumons. En plus des problèmes pulmonaires, elle peut être causée par un dysfonctionnement du système cardiovasculaire.
4. Sensations douloureuses dans le sternum. La douleur thoracique est un signe caractéristique d'atteinte pleurale. On le trouve le plus souvent dans diverses formes de pleurésie, maladies oncologiques, foyers de métastases dans les tissus de la plèvre. Les pathologies pulmonaires chroniques sont considérées comme l'une des conditions préalables à la pleurésie.

Avec des lésions infectieuses des poumons, les symptômes apparaissent soudainement et vivement. La fièvre apparaît presque immédiatement, il y a une forte élévation de la température, des frissons et une transpiration abondante.

Classification

Une caractéristique des maladies pulmonaires est leur effet non seulement sur diverses parties des poumons, mais également sur d'autres organes.

Selon les lésions, les pathologies broncho-pulmonaires sont classées selon les critères suivants :

• maladies pulmonaires affectant les voies respiratoires;
• maladies affectant les alvéoles;
• lésions pathologiques de la plèvre;
• pathologies pulmonaires héréditaires;
• maladies du système broncho-pulmonaire;
• processus purulents dans les poumons;
• malformations pulmonaires congénitales et acquises.

Maladies pulmonaires affectant les voies respiratoires

1. MPOC(bronchopneumopathie chronique obstructive). Dans la MPOC, les bronches et les poumons sont touchés en même temps. Les principaux indicateurs sont la toux persistante, la production d'expectorations, l'essoufflement. Actuellement, il n'existe pas de méthodes thérapeutiques qui guérissent complètement la pathologie. Groupes à risque - fumeurs et patients associés à une production dangereuse. Au troisième stade, l'espérance de vie du patient est d'environ 8 ans, au dernier moins d'un an.
2. Emphysème... La pathologie est considérée comme un type de MPOC. La maladie se caractérise par une altération de la ventilation, de la circulation sanguine et de la destruction du tissu pulmonaire. L'émission de dioxyde de carbone est caractérisée par des indicateurs significatifs et parfois critiques. Il se présente à la fois comme une maladie indépendante et comme une complication de la tuberculose, de la bronchite obstructive, de la silicose. En raison de la pathologie, une insuffisance cardiaque pulmonaire et ventriculaire droite, une dystrophie myocardique se développe. Les principaux symptômes de tous les types d'emphysème sont une décoloration de la peau, une perte de poids soudaine et un essoufflement.
3. Asphyxie- manque d'oxygène. Elle se caractérise par un manque d'oxygène et une quantité excessive de dioxyde de carbone. Il existe deux groupes d'asphyxie. La non-violence est considérée comme une conséquence grave des maladies broncho-pulmonaires et autres. Violent - se produit avec des lésions mécaniques, toxiques et barométriques des bronches et des poumons. En cas d'étouffement complet, des changements irréversibles et la mort surviennent en moins de cinq minutes.
4. Bronchite aiguë. Avec la maladie, la perméabilité des bronches est altérée. La bronchite aiguë est caractérisée par des symptômes de maladie respiratoire aiguë et d'intoxication. Il peut avoir à la fois la forme d'une pathologie primaire et être le résultat de complications d'autres processus. Deux causes courantes sont les infections bronchiques ou les virus. La bronchite aiguë de nature allergique est moins fréquente.

Symptomatiquement exprimé par une toux incessante, une production d'expectorations, une transpiration abondante. L'automédication, la mauvaise prise de médicaments, l'accès intempestif à des spécialistes menacent la transition de la maladie vers une forme chronique.

Une manifestation typique de la bronchite chronique est une toux qui survient avec une légère diminution de l'activité immunitaire.

Pathologie alvéolaire

Alvéoles - sacs aériens, la plus petite particule du poumon. Ils ressemblent à des bulles dont les parois sont en même temps leurs cloisons.

Les pathologies pulmonaires sont également typées en fonction des lésions alvéolaires.

1. Pneumonie. Maladie infectieuse causée par des virus ou des bactéries. Avec la négligence de la maladie, avec une orientation intempestive vers des spécialistes, elle se transforme en pneumonie.

Un trait caractéristique est le développement rapide, parfois réactif, de la pathologie. Au premier signe, une attention médicale immédiate est requise. Cliniquement exprimé comme suit :

• respiration lourde et « craquante » ;
• une augmentation brutale et forte de la température, parfois jusqu'à des indicateurs critiques ;
• séparation des expectorations sous forme de grumeaux muqueux;
• essoufflement et frissons ;
• avec des évolutions sévères de la maladie, un changement de la couleur de la peau est observé.

1. Tuberculose. Il provoque des processus sévères dans les poumons et, si une assistance immédiate n'est pas fournie, conduit à la mort du patient. L'agent causal de la pathologie est la baguette de Koch. Le risque de maladie au cours d'une longue période d'incubation est de trois semaines à un an. Pour exclure la contamination, une enquête annuelle est indiquée. Les stades initiaux de la maladie sont caractérisés par :

• toux persistante;
• température basse, mais ne baissant pas ;
• l'apparition de stries de sang dans la salive et les expectorations.

Important. Chez les enfants, le tableau clinique est plus prononcé, la maladie est plus grave, se développe beaucoup plus rapidement et entraîne les conséquences les plus tristes. Les parents doivent tout d'abord faire attention aux signes suivants:

• l'enfant tousse depuis plus de 20 jours;
• perte d'appétit;
• diminution de l'attention, fatigue et apathie ;
• signes d'intoxication.

1. Œdème pulmonaire... Ce n'est pas une maladie indépendante et est considérée comme une complication grave d'autres maladies. Il existe plusieurs types d'œdème pulmonaire. Les causes d'apparition les plus courantes sont soit la pénétration de liquide dans l'espace pulmonaire, soit la destruction des parois externes des alvéoles par des toxines produites par le corps humain lui-même.

L'œdème pulmonaire est une maladie dangereuse qui nécessite un diagnostic rapide et précis et un traitement immédiat.

1. Cancer du poumon... Processus oncologique agressif à développement rapide. La dernière étape, terminale, entraîne la mort du patient.

Un remède est possible au tout début de la maladie, mais peu de gens font attention à la toux persistante - le symptôme principal et principal du cancer du poumon à un stade précoce. Pour détecter la maladie aux stades les plus précoces, la tomodensitométrie est nécessaire.

Les principaux symptômes de la pathologie sont :

• toux;
• des traînées de sang et des caillots de sang total dans les expectorations ;
• dyspnée;
• température constamment élevée;
• perte de poids nette et importante.

Information additionnelle... L'espérance de vie la plus longue est observée chez les patients atteints d'un cancer périphérique du poumon. Les cas étaient officiellement enregistrés lorsque les patients vivaient pendant 8 ans ou plus. Une caractéristique des pathologistes est son développement lent en l'absence totale de douleur. Ce n'est qu'au stade terminal de la maladie, avec métastase totale, que les patients ont développé un syndrome douloureux.

1. Silicose. Maladie professionnelle des mineurs, mineurs, broyeurs. A des années-lumière, des grains de poussière se déposent, les plus petits fragments d'un fouet et d'une pierre. La silicose est insidieuse - les symptômes de la maladie peuvent soit ne pas apparaître du tout pendant de nombreuses années, soit être légers.

La maladie s'accompagne toujours d'une diminution de la mobilité pulmonaire et d'une violation du processus respiratoire.

La tuberculose, l'emphysème, le pneumothorax sont considérés comme des complications graves. Dans les derniers stades, une personne souffre d'essoufflement constant, de toux, de fièvre.

1. Syndrome respiratoire aigu - SRAS... Les autres noms sont le SRAS et la mort pourpre. L'agent causal est le coronavirus. Il se multiplie rapidement et en cours de développement détruit les alvéoles pulmonaires.

La maladie se développe en 2 à 10 jours, accompagnée d'une insuffisance rénale. Déjà après la sortie, les patients présentaient une augmentation du tissu conjonctif dans les poumons. Des études récentes indiquent la possibilité que le virus bloque tous les maillons de la réponse immunitaire du corps.

Lésions pathologiques de la plèvre et du thorax

La plèvre est un sac mince qui entoure les poumons et l'intérieur de la poitrine. Comme tout autre organe, il peut être affecté par une maladie.

Avec une inflammation, des dommages mécaniques ou physiques à la plèvre, il y a:

1. Pleurésie. L'inflammation de la plèvre peut être considérée comme une pathologie indépendante et comme conséquence d'autres maladies. Environ 70 % des pleurésies sont causées par l'invasion de bactéries : Legionella, Staphylococcus aureus et autres. Avec la pénétration de l'infection, avec des dommages physiques et mécaniques, la plèvre viscérale et pariétale devient enflammée.

Les manifestations caractéristiques de la maladie sont des douleurs lancinantes ou sourdes dans le sternum, une transpiration intense, dans les formes graves de pleurésie, une hémoptysie.

1. Pneumothorax... Il se produit à la suite de la pénétration et de l'accumulation d'air dans la cavité pleurale. Il existe trois types de pneumothorax : iatrogène (résultant d'actes médicaux) ; traumatique (à la suite d'une lésion interne ou d'une blessure), spontanée (en raison de l'hérédité, d'une anomalie pulmonaire ou d'une autre maladie).

Le pneumothorax entraîne un collapsus pulmonaire et nécessite des soins médicaux immédiats.

Les maladies de la poitrine sont associées à des processus pathologiques dans les vaisseaux sanguins:

1. Hypertension pulmonaire... Les premiers signes de la maladie sont associés à une violation et à un changement de pression dans les principaux vaisseaux pulmonaires.

Important. Les prévisions sont décevantes. 20 personnes sur cent meurent. Le moment du développement de la maladie est difficile à prévoir, ils dépendent de nombreux facteurs et, tout d'abord, de la stabilité de la pression artérielle et de l'état des poumons. Le signe le plus alarmant est l'évanouissement fréquent. Dans tous les cas, le taux de survie des patients, même avec l'utilisation de toutes les méthodes de traitement possibles, ne franchit pas le seuil de cinq ans.

1. Embolie pulmonaire... L'une des principales raisons est la thrombose veineuse. Le caillot sanguin pénètre dans les poumons et bloque le flux d'oxygène vers le cœur. Une maladie qui menace une hémorragie soudaine et imprévisible et la mort du patient.

Les douleurs thoraciques permanentes peuvent être des manifestations de telles maladies:

1. Hyperventilation en cas de surpoids... L'excès de poids exerce une pression sur la poitrine. En conséquence, la respiration est interrompue, un essoufflement se produit.
2. Stress nerveux. Un exemple classique est la myasthénie grave, et la flaccidité musculaire est une maladie auto-immune. Considéré comme un trouble pathologique des fibres nerveuses dans les poumons.

Les maladies du système bronchopulmonaire en tant que facteur héréditaire

Le facteur héréditaire joue un rôle important dans le développement des pathologies du système bronchopulmonaire. Dans les maladies transmises des parents aux enfants, les mutations génétiques provoquent le développement de processus pathologiques, indépendamment des influences extérieures. Les principales maladies héréditaires sont :

1. L'asthme bronchique. La nature de l'événement est l'effet des allergènes sur le corps. Elle se caractérise par une respiration superficielle, un essoufflement, des symptômes spastiques.
2. Dyskinésie primaire... Pathologie congénitale des bronches à caractère héréditaire. La cause de la maladie est la bronchite purulente. Le traitement est individuel.
3. Fibrose. Il y a une prolifération de tissu conjonctif et son remplacement de tissu alvéolaire. En conséquence, essoufflement, faiblesse, apathie dans les premiers stades. Aux derniers stades de la maladie, la peau change de couleur, une teinte bleuâtre apparaît, un syndrome du pilon est observé - un changement dans la forme des doigts.

La forme agressive de fibrose chronique raccourcit la vie du patient à un an.

1. Hémosidérose. La raison en est un excès de pigment d'hémosidérine, une libération massive de globules rouges dans les tissus corporels et leur décomposition. Les symptômes indicatifs sont une hémoptysie et une dyspnée au repos.

Important. L'infection respiratoire aiguë est à l'origine de processus pathologiques dans le système bronchopulmonaire. Les premiers symptômes de la maladie n'inspirent ni anxiété ni peur aux patients, ils sont soignés à domicile par des moyens traditionnels. La maladie évolue vers une phase chronique ou une inflammation aiguë dans les deux poumons.

Les maladies bronchopulmonaires sont le résultat de virus entrant dans le corps. Des dommages aux muqueuses et à l'ensemble du système respiratoire se produisent. L'automédication entraîne des conséquences graves et même la mort.

Les manifestations primaires des maladies des bronches et des poumons ne diffèrent pratiquement pas des symptômes d'un rhume. Les maladies infectieuses des poumons sont de nature bactérienne. Le développement de processus inflammatoires se produit rapidement - cela prend parfois plusieurs heures.

Les maladies causées par des bactéries comprennent :

• pneumonie;
• bronchite;
• asthme;
• tuberculose;
• allergies respiratoires;
• pleurésie;
• arrêt respiratoire.

Le développement de l'infection est réactif. Pour prévenir des conséquences potentiellement mortelles, des complexes complets de mesures préventives et thérapeutiques sont mis en œuvre.

De nombreuses pathologies bronchiques et pulmonaires s'accompagnent de douleurs aiguës et intenses, provoquant des interruptions de la respiration. Ici, un régime de traitement spécifique au patient est appliqué.

Maladies des poumons de nature suppurative

Toutes les maladies pulmonaires purulentes sont classées parmi les pathologies graves. L'ensemble des symptômes comprend la nécrose, la décomposition putréfiante ou purulente du tissu pulmonaire. L'infection pulmonaire purulente peut être totale et affecter complètement l'organe, ou être focale et affecter des segments individuels du poumon.

Toutes les pathologies purulentes des poumons entraînent des complications. Il existe trois grands types de pathologies :

1. Abcès pulmonaire... Processus pathogène au cours duquel le tissu pulmonaire est fondu et détruit. En conséquence, des cavités purulentes se forment, entourées de parenchyme pulmonaire nécrotique. Agents responsables - Staphylococcus aureus, bactéries aérobies, micro-organismes aérobies. Avec un abcès du poumon, on observe de la fièvre, des douleurs dans le segment enflammé, des expectorations avec du pus et des crachats de sang.

Le traitement comprend un drainage lymphatique, une antibiothérapie.

S'il n'y a pas d'amélioration dans les deux mois, la maladie devient chronique. La complication la plus grave d'un abcès pulmonaire est la gangrène.

1. Gangrène pulmonaire... Carie totale des tissus, processus pathogènes putréfiants dans les poumons. En tant que symptôme d'accompagnement obligatoire - la séparation des expectorations avec une odeur désagréable. La forme fulminante de la maladie est la cause du décès du patient dès le premier jour.

Les symptômes de la maladie sont une élévation de la température à des valeurs critiques, des sueurs abondantes, des troubles du sommeil et une toux incessante. Aux stades sévères de la maladie, les patients ont connu un changement de conscience.

Il est impossible de sauver le patient à domicile. Et avec tout le succès de la médecine thoracique, le taux de mortalité des patients atteints de gangrène pulmonaire est de 40 à 80 %.

1. pleurésie purulente... Il s'agit d'une inflammation purulente aiguë des membranes pariétales et pulmonaires, tandis que le processus affecte également tous les tissus environnants. Distinguer les formes infectieuses et non infectieuses de la pleurésie. L'évolution de la maladie est souvent réactive, un traitement immédiat peut sauver le patient. Les principaux symptômes de la pathologie sont :

• essoufflement et faiblesse;
• douleur du côté de l'organe affecté;
• frissons;
• toux.

Malformations pulmonaires congénitales

Il est nécessaire de faire la distinction entre les pathologies congénitales et les anomalies congénitales des poumons.

Les anomalies des poumons ne se manifestent pas cliniquement, l'organe modifié fonctionne normalement.

Les malformations sont une violation anatomique complète de la structure d'un organe. De telles violations se produisent lors de la formation du système bronchopulmonaire chez l'embryon. Les principaux défauts pulmonaires comprennent :

1. Aplasie- une malformation grave dans laquelle soit l'organe entier soit une partie de celui-ci est absent.
2. Agénésie- une pathologie rare, il existe une absence totale du poumon et de la bronche principale.
3. Hypoplasie- sous-développement des poumons, des bronches, du tissu pulmonaire, des vaisseaux sanguins. Les organes en sont à leurs balbutiements. Si l'hypoplasie touche un ou plusieurs segments, elle ne se manifeste en aucune façon et est découverte par hasard. Si tout est sous-développé, l'hypoplasie se manifeste par des signes d'insuffisance respiratoire.
4. Trachéobronchomégalie, Syndrome de Munier-Kuhn. Il se produit lorsque les structures élastiques et musculaires des bronches et des poumons sont sous-développées, en conséquence, une expansion géante de ces organes est observée.
5. Trachéobronchomalacie- une conséquence de défauts du tissu cartilagineux de la trachée et des bronches. Lorsque vous inspirez, la lumière des voies respiratoires se rétrécit, lorsque vous expirez, elle se dilate considérablement. La conséquence de la pathologie est une apnée constante.
6. Sténose- réduction de la lumière du larynx et de la trachée. Il y a une violation grave de la fonction respiratoire et du processus de déglutition. Le défaut réduit considérablement la qualité de vie du patient.
7. Lobe supplémentaire du poumon... En plus de la paire principale de poumons, il existe des poumons supplémentaires. Ils ne se manifestent pratiquement en aucune façon, les symptômes cliniques ne surviennent qu'avec l'inflammation.
8. Séquençage... Une section de tissu pulmonaire est isolée de l'organe principal, qui a son propre flux sanguin, mais ne participe pas au processus d'échange gazeux.
9. Veine non appariée... Le côté droit du poumon est divisé par la veine azygos.

Les malformations congénitales sont facilement détectées à l'échographie et les traitements modernes permettent d'arrêter leur développement ultérieur.

Méthodes de diagnostic et mesures préventives

Plus le diagnostic est posé avec précision, plus le chemin du patient vers la guérison est rapide. Lors du premier examen, le pneumologue doit prendre en compte toutes les manifestations externes de la maladie, les plaintes du patient.

Sur la base de l'examen initial et de la conversation avec le patient, une liste des examens nécessaires est établie, par exemple :

• radiographie;
• fluorographie;
• test sanguin,
• tomographie;
• bronchographie;
• dépistage des infections.

Sur la base des données obtenues, un schéma thérapeutique individuel est déterminé, des procédures et une antibiothérapie sont prescrites.

Mais non, les méthodes de traitement les plus modernes, non, les médicaments les plus efficaces seront bénéfiques si vous ne suivez pas toutes les prescriptions et recommandations d'un spécialiste.

Des mesures préventives réduiront considérablement le risque de pathologies pulmonaires. Les règles sont simples, tout le monde peut les suivre :

• l'interdiction de fumer et la consommation excessive d'alcool;
• éducation physique et petite activité physique;
• durcissement;
• repos au bord de la mer (et s'il n'y a pas une telle opportunité - promenades dans une forêt de pins);
• visites annuelles chez le pneumologue.

Les symptômes de la maladie pulmonaire décrits ci-dessus sont faciles à mémoriser. Tout le monde devrait les connaître. Connaître et demander l'aide de médecins dès les premiers signes avant-coureurs.

- modifications importantes de la structure anatomique normale des poumons, apparaissant au stade de la formation embryonnaire et du développement du système bronchopulmonaire et provoquant une violation ou une perte de ses fonctions. Des malformations pulmonaires peuvent se manifester dans l'enfance ou à l'âge adulte, accompagnées de cyanose, d'essoufflement, de toux avec expectorations purulentes, d'hémoptysie, de déformation thoracique, etc. Afin de diagnostiquer les malformations pulmonaires, des radiographies, une tomodensitométrie, une bronchoscopie et une bronchographie, des APG sont effectuées. Le traitement des malformations pulmonaires peut être chirurgical (résection pulmonaire, pneumectomie) ou conservateur (médicaments, FTL, massage, débridement de l'arbre bronchique).

CIM-10

Q33 Anomalies congénitales [malformations] du poumon

informations générales

Les malformations pulmonaires sont des anomalies anatomiques congénitales et des défauts de fonctionnement des poumons, des bronches et des vaisseaux pulmonaires. L'incidence des malformations pulmonaires chez les enfants varie de 10 à 20 %. Parmi les anomalies congénitales des poumons et des bronches, il existe des anomalies de leur développement qui, contrairement aux anomalies, ne se manifestent pas cliniquement et n'affectent pas la fonction de l'organe altéré (par exemple, anomalies dans la division des bronches grosses et moyennes) . Les malformations pulmonaires, accompagnées d'insuffisance respiratoire, apparaissent déjà dans la petite enfance et s'accompagnent d'un retard du développement physique de l'enfant.

Dans le contexte des malformations pulmonaires, des processus inflammatoires et suppuratifs se développent souvent, provoquant une clinique de maladies non spécifiques aiguës ou chroniques, qui peuvent prendre une évolution très sévère. Plus de la moitié des maladies pulmonaires chroniques non spécifiques sont pathogéniquement associées aux malformations existantes des poumons.

Causes

La formation d'anomalies et de malformations des poumons pendant la période prénatale peut survenir sous l'influence d'un certain nombre de facteurs tératogènes exogènes et endogènes (endommageant le fœtus). Les facteurs exogènes qui ont un effet tératogène sur l'embryon comprennent des mécanismes physiques (lésion mécanique ou thermique, rayonnement électromagnétique ou radioactif), chimiques (tous poisons), biologiques (infections virales ou autres, toxines bactériennes).

Les facteurs tératogènes endogènes comprennent l'hérédité, les anomalies génétiques et chromosomiques, les pathologies endocriniennes, les cellules germinales biologiquement défectueuses (en fin de grossesse chez la femme ou à la vieillesse chez l'homme). Le type d'anomalie pulmonaire en développement ne dépend pas tant de la nature du facteur tératogène que de la durée de la grossesse, à laquelle le corps de la femme en est affecté.

Si l'effet d'un facteur tératogène se produit au cours des 3-4 premières semaines de grossesse, lorsque la trachée et les bronches principales sont posées, il est possible que ces structures développent des défauts pouvant aller jusqu'à la perturbation de la formation de l'ensemble du poumon. Les effets tératogènes sur l'embryon au cours de la période allant de 6 à 10 semaines de grossesse peuvent provoquer des anomalies dans la formation de bronches segmentaires et sous-segmentaires, telles qu'une hypoplasie kystique ou simple, ainsi que le développement d'une bronchectasie congénitale. Des malformations tardives des poumons chez le fœtus peuvent se former à 6-8 mois de grossesse, lorsque le tissu alvéolaire est déposé.

Classification

Selon le degré de sous-développement du poumon ou de son tissu anatomique individuel, on distingue les éléments structurels en pneumologie:

• L'agénésie est un défaut de développement caractérisé par l'absence totale du poumon et de la bronche principale correspondante.
• L'aplasie est un défaut de développement dans lequel un poumon ou une partie de celui-ci est absent en présence d'un moignon d'une bronche principale rudimentaire.
• L'hypoplasie est un sous-développement simultané des éléments du poumon (bronches, parenchyme pulmonaire, vaisseaux), se produisant au niveau d'un segment, d'un lobe ou de l'ensemble du poumon. L'hypoplasie simple se caractérise par une diminution uniforme de la taille du poumon sans perturbation significative de sa structure, tout en maintenant une nette réduction de l'arbre bronchique. L'hypoplasie kystique (poumon kystique ou cellulaire, polykystique) survient le plus souvent parmi toutes les malformations pulmonaires (dans 60 à 80 % des cas) et s'accompagne d'un sous-développement simultané des bronches, du parenchyme pulmonaire et des vaisseaux sanguins avec formation de cavités bronchogéniques au niveau distal. bronches sous-segmentaires, où processus inflammatoire et suppuratif chronique.

Parmi les malformations des parois de la trachée et des bronches, il y a :

• La trachéobrochomégalie (trachéocèle, mégatrachée, syndrome de Mounier-Kuhn) est une expansion de la lumière de la trachée et des grosses bronches due au sous-développement congénital des fibres musculaires et élastiques de leurs parois. La présence de trachéobronchomégalie s'accompagne d'une évolution persistante de la trachéobronchite.
• La trachéobronchomalacie est une défaillance du cartilage de la trachée et des bronches, les faisant s'affaisser anormalement pendant la respiration. Se manifeste par une respiration stridor, une toux rugueuse, des crises d'apnée.
• Le syndrome de Williams-Campbell est une hypoplasie du cartilage et des tissus élastiques des bronches des ordres III-VI, se manifestant par le développement généralisé de bronchectasies au niveau des bronches moyennes et d'un syndrome broncho-obstructif.
• L'emphysème bronchio-ectatique de Leschke est une faiblesse congénitale des parois des bronchioles, accompagnée de bronchioectasies et d'emphysème centrolobulaire.

Les défauts limités (localisés) de la structure des parois des bronches et de la trachée comprennent :

• Sténose de la trachée et des bronches - un rétrécissement marqué des bronches et de la trachée, résultant d'une violation du développement des anneaux cartilagineux ou d'une compression externe de l'arbre trachéobronchique par les vaisseaux. Se manifeste cliniquement par un stridor respiratoire, des attaques de cyanose, des troubles de la déglutition, des atélectasies récurrentes.
• L'emphysème lobaire congénital (lobaire) est une violation de la perméabilité bronchique au niveau des bronches des ordres III-V avec la formation d'un mécanisme de valve (valve), provoquant un gonflement brutal du lobe correspondant. Le rétrécissement de la lumière de la bronche peut se développer à la suite d'un défaut du cartilage, des plis de la membrane muqueuse, de la compression par une tumeur ou des vaisseaux anormalement situés, etc. L'emphysème lobaire se manifeste par une insuffisance respiratoire à des degrés divers, qui se développe dans le premières heures après la naissance.
• Les fistules trachéo- et broncho-œsophagiennes constituent une communication ouverte entre la trachée (ou les bronches) et l'œsophage. Diagnostiqué peu de temps après la naissance, accompagné d'aspiration de nourriture, toux, cyanose, crises d'étouffement pendant l'alimentation, développement d'une pneumonie d'aspiration.
• Les diverticules des bronches et de la trachée se forment en raison d'une hypoplasie du cadre musculaire et élastique des bronches.

Les malformations congénitales des poumons associées à la présence de structures dysembryogénétiques supplémentaires (en excès) comprennent :

• Un lobe supplémentaire (ou poumon) est la présence d'une accumulation supplémentaire de tissu pulmonaire, indépendante d'un poumon normalement formé.
• Séquestration pulmonaire - la présence d'une zone anormale de tissu pulmonaire qui se développe indépendamment du poumon principal et est alimentée en sang par ses propres artères du grand cercle. La séquestration peut être localisée à l'extérieur du lobe (non-lobe) et à l'intérieur (intra-lobe). Pendant de nombreuses années, une clinique de séquestration peut être absente, des manifestations sous forme de pneumonie récidivante surviennent lorsque la séquestration est infectée.
• Les kystes pulmonaires sont des cavités parabronchiques associées à une altération de l'embryogenèse des petites bronches. Il existe des kystes drainants et non drainants selon la présence ou l'absence de communication avec l'arbre bronchique. Les kystes peuvent atteindre des tailles gigantesques, tout en comprimant le parenchyme pulmonaire environnant.
• Les hamartomes sont des formations dysembryonnaires constituées de parois bronchiques et de parenchyme pulmonaire ; la croissance progressive et la malignité ne sont pas typiques.

Parmi les malformations des poumons, caractérisées par un arrangement anormal des structures anatomiques, les plus fréquentes sont :

• Le syndrome de Kartagener est une disposition inversée des organes internes, y compris les poumons. Habituellement associé à une bronchite chronique, une bronchectasie et une sinusite chronique, se produit avec des exacerbations fréquentes d'un processus bronchopulmonaire purulent. Des modifications des phalanges et des clous terminaux sont possibles selon le type de « verres de montre », « baguettes de tambour ».
• Bronche trachéale - la présence d'une bronche anormale s'étendant de la trachée au-dessus de la bronche lobaire supérieure.
• Lobe de la veine azygos - la partie du lobe supérieur du poumon droit, séparée par la veine azygos.

Les malformations les plus courantes des vaisseaux sanguins dans les poumons comprennent :

• Les sténoses de l'artère pulmonaire - isolées sont extrêmement rares, généralement associées à des malformations cardiaques.
• Anévrismes artérioveineux - la présence de messages pathologiques entre les lits veineux et artériels, accompagnés d'un mélange de sang veineux avec artériel et conduisant à l'apparition d'une hypoxémie. La présence de multiples messages artérioveineux est caractéristique de la maladie de Randu-Osler. La défaite des grandes et moyennes artères se poursuit avec la formation de fistules artérioveineuses - des extensions du type d'anévrisme. Les patients développent une hypoxémie sévère et une insuffisance respiratoire, une hémoptysie.
• Hypoplasie et agénésie pulmonaires - le sous-développement ou l'absence de branches de l'artère pulmonaire est souvent associé à des malformations cardiaques et à une hypoplasie pulmonaire.

Symptômes de malformations pulmonaires

La variété des types de malformations pulmonaires correspond au polymorphisme de leurs manifestations cliniques possibles. L'évolution latente de nombreuses anomalies pulmonaires détermine la variabilité du moment de leur détection. Au cours de la première décennie de la vie, 3,8% de toutes les malformations pulmonaires se trouvent, dans la deuxième décennie - 18,2%, dans la troisième - 26,6%, dans la quatrième - 37,9%, chez les personnes de plus de 40 ans - 14%.

L'évolution asymptomatique des malformations pulmonaires survient chez 21,7% des patients, des symptômes de suppuration se manifestent dans 74,1% des défauts, des complications d'autres maladies - 4,2%.

Les plus précoces, dans les premiers jours de la vie d'un enfant, sont des malformations des poumons, accompagnées de signes d'insuffisance respiratoire : emphysème lobaire, sténose prononcée des bronches principales et de la trachée, fistules broncho- et trachéo-œsophagiennes, agénésie, aplasie et hypoplasie sévère des le poumon. Ils se caractérisent par une respiration stridor, des crises d'asphyxie, une cyanose.

Diagnostic des malformations pulmonaires

Le diagnostic des malformations des poumons nécessite un examen spécialisé complet. Les malformations pulmonaires doivent être suspectées chez les patients souffrant de processus bronchopulmonaires chroniques persistants depuis l'enfance. Les études radiographiques et bronchologiques sont d'une importance décisive dans le diagnostic des anomalies pulmonaires.

L'examen aux rayons X vous permet d'identifier les malformations des poumons, même avec leur évolution asymptomatique. Selon la radiographie et la tomodensitométrie des poumons, il est possible de déterminer des modifications du schéma vasculaire et bronchique (avec hypoplasie), une transparence accrue (avec emphysème lobaire), un déplacement des organes médiastinaux (avec hypoplasie ou agénésie), des contours d'ombre (avec hamartome ou séquençage), topographie pulmonaire inversée (avec syndrome de Kartagener), etc. Au cours de la bronchoscopie et de la bronchographie, la structure anatomique de la trachée et des bronches est évaluée, les déformations (sténoses, fistules, etc.) et les modifications de la arbre sont révélés. En cas de malformations des vaisseaux pulmonaires, il est conseillé de réaliser une angiopulmonographie.

Traitement des malformations pulmonaires

Le choix des tactiques adéquates pour le traitement des malformations pulmonaires est effectué par les pneumologues et les chirurgiens thoraciques. Elle est dictée par l'appréciation de l'état du patient, la gravité des troubles existants et le pronostic éventuel. L'intervention d'urgence est indiquée en cas d'insuffisance respiratoire sévère en cas d'emphysème lobaire, d'aplasie et d'agénésie des poumons, avec fistule trachéo-œsophagienne et sténose de la trachée et des bronches.

Dans la bronchectasie et l'hypoplasie kystique, le choix du traitement chirurgical ou conservateur est déterminé par le nombre de segments altérés dans les deux poumons, la fréquence des rechutes et la nature des changements dans le tissu pulmonaire. En règle générale, avec de telles malformations pulmonaires, la partie altérée du poumon est réséquée.

Avec des changements généralisés dans les poumons, un traitement conservateur est effectué, visant à prévenir les exacerbations du processus purulent. Il comprend des cures annuelles de thérapie anti-inflammatoire, améliorant le drainage de l'arbre bronchique (lavage broncho-alvéolaire, expectorants, médicaments mucolytiques, massage, inhalation, thérapie par l'exercice), la rééducation thermale.

Prévision et prévention des malformations pulmonaires

Avec des malformations des poumons non associées au développement d'une insuffisance respiratoire et non accompagnées de complications pyo-inflammatoires, le pronostic est satisfaisant. Des exacerbations fréquentes du processus bronchopulmonaire peuvent entraîner une limitation de la capacité de travail du patient. Les mesures de prévention des malformations pulmonaires congénitales comprennent : l'exclusion des effets tératogènes indésirables pendant la grossesse, le conseil génétique médical et l'examen des couples envisageant d'avoir un bébé.