Préparations pour la myasthénie grave des vaisseaux sanguins. Antibiotiques pour la myasthénie grave ce que vous pouvez. Ventilation pulmonaire artificielle


Une maladie neuromusculaire avec un développement de nature auto-immune est la myasthénie grave - du latin Myasthénie grave. Dix personnes sur 100 000 souffrent de cette maladie. Plus de 50 % des patients obtiennent une rémission.

Certains sont sujets à la myasthénie grave - un groupe à risque. Il comprend:

  • Les jeunes de 20 à 40 ans ;
  • Sexe féminin - selon les statistiques, les femmes tombent malades 3 fois plus souvent que les hommes, mais à l'âge adulte, ces indicateurs deviennent égaux.

La principale raison du développement de la myasthénie grave est la réaction auto-immune du corps à ses propres tissus. Un tel processus peut être lancé par :

  • Gènes ;
  • Stress;
  • ARVI.

Selon le facteur provoquant, la myasthénie grave est divisée en 2 grandes classes :

  • Congénital;
  • Acquis.

Le premier type est le résultat d'une mutation génétique. L'échec entraîne une violation de la fonction contractile des muscles. La deuxième forme est souvent une conséquence d'une tumeur du thymus. La myasthénie grave peut affecter les fibres musculaires dans n'importe quelle partie du corps. La forme oculaire de la maladie est plus fréquente. Les enfants souffrent rarement de cette maladie. Ils représentent moins de 3% du nombre total de patients.

Image clinique

Quel que soit le groupe musculaire capturé par la maladie, les patients remarqueront des symptômes généraux dans la zone touchée :

  • Fatigue excessive;
  • Faiblesse accrue ;
  • Diminution des performances et des fonctionnalités.

Le foyer pathologique provoque une gêne pour une personne. Cette pièce défectueuse ne fait pas face aux tâches qui lui sont assignées. Les muscles de n'importe quelle partie du corps peuvent en souffrir. Mais surtout souvent les yeux sont impliqués dans le processus. Cela apporte beaucoup de désagréments au patient. Cependant, reposer les muscles, soulager leurs tensions, procure un soulagement. Mais c'est de courte durée.

Au fil du temps, même une relaxation prolongée ne réduira pas la gravité des symptômes du patient. Les progrès de la pharmacologie permettent aux patients de lutter contre la maladie. En pratique clinique, on distingue les formes suivantes de myasthénie grave :

  • Poids léger;
  • Lourd.

Diagnostique

Les symptômes seuls ne suffisent pas pour qu'un médecin enregistre le fait d'une maladie. Toute étude du processus pathologique ne se limite pas aux méthodes instrumentales. Le médecin examine le patient, découvre les signes cliniques de la maladie. Examine les antécédents médicaux du patient. Et puis il lui confie des diagnostics de laboratoire et instrumentaux. Un ensemble standard de tests pour détecter la myasthénie grave comprend les éléments suivants :

  • Tests fonctionnels visant à détecter la fatigue musculaire pathologique ;
  • Examen électromyographique, qui indique une activité dans les zones touchées;
  • Test de décrémentation, qui vous permet d'identifier le blocage du signal neuromusculaire et en même temps la gravité du processus;
  • test de prosérine ;
  • Test sanguin biochimique ;
  • Immunogrammes ;

S'il est difficile de poser un diagnostic, une étude différentielle peut être prescrite par :

  • Électromyographie à l'aiguille ;
  • Etude des fonctions conductrices des fibres nerveuses ;
  • Électromyographie de muscles spécifiques - gigue.

Traitement

Le choix d'une ligne de traitement pour la myasthénie grave dépend de nombreux facteurs :

  • Formes de la maladie;
  • L'état du patient ;
  • Pathologies concomitantes ;
  • La prévalence du processus.

Les médicaments sont prescrits en standard. Cependant, dans certains cas, la chirurgie est recommandée. Les processus auto-immuns dans le thymus peuvent provoquer une chirurgie de thymectomie. Parmi les médicaments efficaces sont connus "Proserin", "Kalinin" et des médicaments à haute teneur en potassium. Et aussi prescrire des médicaments qui stimulent le système immunitaire.

Le traitement symptomatique qui soulage l'état du patient comprend les médicaments suivants :

  • Anticholinestérase - "Ipigrix";
  • Cytostatiques ;
  • Glucocorticoïdes - "Prednisolone", "Metipred";
  • Immunoglobulines.

En cas de changements évoluant rapidement, une hémocorrection extracorporelle est prescrite - une méthode qui aide à nettoyer le sang du patient des anticorps dirigés contre ses propres tissus. Même la première procédure donne aux gens une chance de se sentir mieux. Une thérapie supplémentaire aide à obtenir un effet durable.

La cryophorèse est une méthode efficace. Cette procédure vous permet de nettoyer le sang des substances nocives en influençant à l'aide d'une température abaissée. Un tel traitement est effectué pendant 5 à 7 jours consécutifs. La méthode de filtration plasma en cascade est largement utilisée. Cette procédure est réalisée à l'aide de nano nettoyants. Ils purifient le sang puis le restituent au patient.

Une autre méthode moderne de traitement de la myasthénie peut être considérée comme une immunopharmacothérapie extracorporelle. Cela implique l'extraction des lymphocytes du patient, leur traitement médicamenteux et leur envoi ultérieur au système sanguin. À l'aide d'une technique similaire, il a été possible d'induire une rémission stable chez les patients en un an. Il est particulièrement important de respecter les recommandations du médecin, car avec la myasthénie grave, il existe des médicaments contre-indiqués, dont l'utilisation est lourde de conséquences dangereuses.

Forme des yeux

La maladie orbitaire est l'un des types de maladie les plus courants. Souvent, c'est avec elle que le processus de myasthénie grave commence, puis se propage à d'autres organes. Les principaux symptômes notés par les patients :

  • Diplopie, c'est-à-dire vision double. Les patients voient plus d'une image complète ;
  • Diminution de l'acuité visuelle et de la clarté ;
  • Violation des fonctions rotationnelles et motrices des orbites ;
  • Ptosis, c'est-à-dire affaissement des paupières. En conséquence, la fissure palpébrale est incapable de s'ouvrir et de se fermer normalement.

Toutes les caractéristiques décrites peuvent s'appliquer à une ou aux deux orbites. Habituellement, en fermant les yeux pendant une courte période, les patients ressentent un soulagement. Cependant, un léger stress associé à la lecture ou à la télévision est inconfortable.

Forme bulbaire

Ce type de myasthénie grave peut mettre la vie en danger. Cela implique :

  • Dysphonie - un trouble de la fonction vocale;
  • Dysphagie - trouble de la déglutition ;
  • Dysarthrie - désorganisation du travail de l'appareil musculaire du pharynx, du larynx et du palais mou.

Les manifestations symptomatiques décrites entraînent des conséquences dangereuses. La dysphagie peut se transformer en une incapacité totale à avaler. La liste des produits alimentaires pour ces patients est extrêmement rare. La nourriture est prescrite par le médecin. Les patients doivent être nourris par sonde, perdre du poids et devenir faibles. Cela signifie que leur état général se dégrade, ce qui ne contribue pas à la récupération.

Le trouble de la formation de la voix réduit la sphère sociale de la vie des patients. Et la dysatrie peut être mortelle en raison de problèmes respiratoires causés par une parésie des cordes vocales qui ferment le larynx. C'est lourd d'asphyxie - suffocation.

Forme généralisée

Le type de maladie le plus défavorable est systémique, c'est-à-dire commun. Ce type dangereux de myasthénie grave provoque invariablement jusqu'à 1% des décès chez les patients atteints de ce processus pathologique. La forme généralisée capture un grand nombre de muscles, y compris les muscles respiratoires - cela peut entraîner une défaillance et la mort si des soins ne sont pas fournis.

Cette maladie s'accompagne souvent de la prévalence du processus. Au fil du temps, la forme limitée progresse vers systémique. Et bien que les rémissions ne soient pas rares chez les patients, elles surviennent généralement et se terminent soudainement. Par conséquent, les épisodes et les conditions myasthéniques sont distingués.

Les premiers commencent et se terminent rapidement. Ces derniers représentent un processus continu à long terme, pouvant aller jusqu'à plusieurs années. Cependant, cette affection myasthénique n'est pas sujette à la progression.

Contre-indications

Les patients souffrant de cette maladie sont obligés d'avoir certaines restrictions. Ceux-ci inclus:

  • Activité physique excessive;
  • L'ensoleillement, c'est-à-dire rester en plein soleil ;
  • Médicaments contenant du magnésium - "Magnésie" et "Panangin", "Asparkam";
  • myorelaxants curariformes;
  • Antipsychotiques, tranquillisants et médicaments qui renforcent leur action - "Gidazepam", "Corvalcaps";
  • Diurétiques, à l'exception du Veroshpiron et des Spironolactones ;
  • L'utilisation de certains antibiotiques comme les aminosides - "Gentamicine" et "Streptomycine", les fluoroquinolones - "Enoxacin" et "Ciprofloxacin" ;
  • Vaccinations.

Les médicaments contre-indiqués pour la myasthénie grave ne doivent pas être ignorés. Il existe des tableaux et des listes de médicaments qui répondent à la question « Quels antibiotiques peuvent être utilisés pour la myasthénie grave ? » Les fonds qui ont cette maladie sur la liste des complications doivent être évités. Ces médicaments comprennent "Glutalite". L'utilisation de ces pilules est donc une contre-indication. Le respect des prescriptions du médecin est la clé d'une évolution favorable de la maladie.

Myasthénie grave (littéralement traduite par « faiblesse musculaire») - une maladie neuromusculaire auto-immune.

Formes et symptômes de la myasthénie grave

  1. 1 Oculaire (paupière supérieure tombante - le matin, une personne ouvre les yeux normalement et complètement, mais le soir, la paupière supérieure commence à tomber).
  2. 2 Bulbar (fonction de déglutition et de mastication altérée).
  3. 3 Généralisé (difficile à tenir la tête, présence d'un sourire transversal, rides profondes sur le front, salivation abondante ; puis les muscles des membres s'affaiblissent, et finissent par s'atrophier complètement).

Symptômes primaires :

  • fatigue excessive;
  • faiblesse des muscles squelettiques;
  • les muscles s'affaiblissent avec des mouvements intenses et un travail prolongé;
  • le muscle cesse complètement de fonctionner et reprend ses fonctions après un certain temps;
  • le patient le matin, juste au réveil, se sent bien, après quelques heures tous les symptômes ci-dessus apparaissent.

Causes de la myasthénie grave :

  1. 1 violation de la synapse neuromusculaire au niveau biochimique;
  2. 2 dommages auto-immuns au thymus (glande thymus) - le système immunitaire du patient prend ses tissus pour les étrangers.

Produits utiles pour la myasthénie grave

Le potassium est nécessaire pour les maladies de la peau, aide à restaurer la fonction musculaire. Par conséquent, il est recommandé de manger des aliments riches en ions potassium.

  • fruits frais (oranges, bananes, avocats, melons);
  • légumes frais (légumineuses : haricots communs, lima et lentilles ; pommes de terre, rutabagas, potiron) ;
  • grain non broyé;
  • abricots secs, raisins secs.

Aussi, avec la myasthénie grave, il est impératif de manger des aliments riches en calcium. Il participe à des processus tels que :

  • contractilité musculaire et augmente l'excitabilité des tissus nerveux;
  • maintient les os et les dents solides, ce qui empêche les fractures en cas de blessures. Après tout, les personnes atteintes de myasthénie grave sont plus sujettes aux blessures que les gens ordinaires.

Sources de calcium :

  • principal : produits laitiers ;
  • légumes frais : chou (chou-fleur, chou blanc), navet (ses feuilles), asperges, lentilles, légumineuses ;
  • des noisettes;
  • jaunes d'œuf;
  • arêtes molles de sardine et de saumon.

Pour que le calcium soit bien absorbé dans l'organisme, il doit être consommé avec du phosphore (dans un rapport de 1 à 2). Autre propriété très importante du phosphore dans la myasthénie grave : il aide à conserver l'énergie dans les cellules.

  • Cottage cheese;
  • Viande;
  • cerveau;
  • foie de boeuf;
  • un poisson;
  • céréales : sarrasin, orge perlé, flocons d'avoine ;
  • noix (noix).

Médecine traditionnelle pour la myasthénie grave :

Recette numéro 1

Prenez 200 grammes d'avoine, rincez bien et versez 0,5 litre d'eau. Faire bouillir pendant 40 minutes. Puis insister pendant une heure, filtrer.

Vous devez prendre 3 mois - 4 r par jour, 0,5 tasse et ajouter une cuillère à café de miel 30 minutes avant les repas. Ensuite, faites une pause de 3 semaines. Après leur expiration, répétez la réception du bouillon d'avoine (encore 3 mois).

Recette numéro 2

Prenez 3 têtes d'ail, hachez-les, ajoutez-y 4 citrons (2 citrons avec zeste, 2 pelés). Ajouter un verre d'huile de lin et 1 kilogramme de miel au mélange. Mélanger tous les ingrédients avec une cuillère en bois. Prendre ce gruau 3 r par jour, 10 grammes 30 minutes avant les repas.

Recette numéro 3

Prenez un verre de sucre et 200 grammes d'oignon, versez un litre d'eau, mélangez. Ajouter 30 à 40 grammes de miel et cuire 90 minutes à petit feu. Le mélange préparé doit être pris trois fois par jour dans une cuillère à soupe.

Toutes ces recettes pour le meilleur traitement de la myasthénie grave doivent être alternées.

Aliments dangereux et nocifs pour la myasthénie grave

Les aliments qui contiennent du magnésium doivent être évités, car ils détendent les muscles :

  • aliments végétaux (épinards, brocolis, haricots blancs, céréales non transformées, abricots secs, mûres, framboises, graines de sésame);
  • produits d'origine animale (flet, crevette, carpe, bar, maquereau, cabillaud, produits laitiers).

Les produits diurétiques sont contre-indiqués, ils éliminent le potassium et le calcium, ce qui est extrêmement nécessaire dans le traitement de la myasthénie grave.

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire chronique qui se manifeste par une évolution de type récurrente ou progressivement progressive. Les personnes atteintes de myasthénie grave souffrent d'une fatigue musculaire accrue, qui en fin de journée entraîne parfois une parésie sévère des muscles touchés par le processus pathologique.

Causes

Il n'y a pas de point de vue unique sur les causes de cette maladie. A différentes époques, des théories héréditaires, infectieuses, auto-immunes ont été exprimées. Il existe également un lien clair entre le développement de cette affection et une tumeur du thymus (thymus), bien que cette dernière ne soit pas toujours présente et que son élimination ne conduise pas toujours à une amélioration de l'état.

Il faut dire que le risque de contracter la myasthénie augmente significativement avec les antécédents familiaux. Cependant, chez les personnes malades d'une même famille, les manifestations de la myasthénie grave varient très souvent du minime (myasthénie grave oculaire) au maximum possible (myasthénie grave).

La maladie est assez fréquente, l'incidence de la myasthénie grave varie de 5 à 10 personnes pour 100 000 habitants. Les femmes tombent malades plus souvent (dans un rapport de 2 à 1), l'âge d'apparition de la maladie tombe principalement sur 15-45 ans. Des cas sont décrits lorsque la maladie survient chez l'enfant. Le plus souvent, il y a une faiblesse musculaire précoce, qui disparaît au cours du premier mois de vie.

Il convient de noter la possibilité de développement d'un syndrome myasthénique dans le contexte de maladies chroniques existantes: dermatomyosite, tumeurs des organes endocriniens, maladies systémiques du tissu conjonctif, etc.

Symptômes

Les symptômes ont une variété de gravité, de localisation, mais ils peuvent être caractérisés par une phrase - faiblesse musculaire. Selon la localisation du processus et la gravité des manifestations, on distingue plusieurs formes de myasthénie grave :

  • Forme des yeux.
  • Forme bulbaire.
  • Forme généralisée (myasthénie grave, maladie d'Erb-Goldflam).
  • Myasthénie grave maligne fulminante.
  • Crise myasthénique.

La myasthénie grave se manifeste principalement par le développement d'une faiblesse des paupières, souvent d'un côté ou inégalement des deux côtés. Parallèlement, au début de la maladie, la paupière tombe en fin d'après-midi, après un stress visuel. Une vision double et d'autres déficiences visuelles transitoires sont souvent notées. Si, deux ans après le début de la maladie, le processus ne s'est pas déplacé vers d'autres zones anatomiques, alors une nouvelle généralisation devient peu probable. La myasthénie grave localisée (forme oculaire) ne met pas la vie en danger.

La forme bulbaire de la myasthénie grave est caractérisée par le développement d'une faiblesse des muscles du palais mou, de la langue et du pharynx. Le patient souffre de troubles de la parole, de troubles de l'acte de déglutition. Dans le même temps, les changements changent dynamiquement au cours de la journée, avec des charges différentes, ce qui distingue cette forme de la maladie du véritable syndrome bulbaire.

La forme généralisée est une faiblesse musculaire courante. Tout commence, en règle générale, avec les muscles du cou, il devient difficile pour un malade de tenir sa tête, progressivement la maladie se propage à d'autres groupes musculaires, une parésie des muscles des membres commence à apparaître. La démarche du patient est perturbée, les expressions faciales sont déformées. Il y a une amélioration notable de l'état le matin, après une sieste, après un long repos. La moindre activité physique entraîne parfois une faiblesse sévère.


Le type malin de l'évolution de la maladie n'est présent qu'en présence d'une tumeur du thymus, souvent maligne. La maladie fait ses débuts dès l'âge d'environ 50 ans et en peu de temps (des mois, voire des semaines), conduit à une invalidité totale. Dans les stades extrêmes, les muscles respiratoires squelettiques sont affectés avec la probabilité de développer des conditions potentiellement mortelles.

La crise myasthénique est une manifestation particulière de la forme généralisée de cette pathologie. Les causes exactes de la crise n'ont pas été identifiées, elle se développe plus souvent dans le contexte de la menstruation, du surmenage psycho-émotionnel, de la fièvre ou d'autres raisons. Un dosage insuffisant de médicaments dans le traitement de la maladie peut également entraîner le développement de complications. Avec une crise, une faiblesse prononcée de tous les muscles, y compris les muscles respiratoires, se développe. La durée de la crise est très variable et peut aller jusqu'à plusieurs dizaines de minutes, d'heures et de semaines, et dans certains cas, des mois.

La différence entre crise myasthénique et cholinergique.

Diagnostique

En règle générale, le diagnostic de la maladie n'est pas difficile, car toutes les manifestations de la myasthénie grave sont assez caractéristiques. De plus, même avec un examen neurologique standard, une fatigue musculaire rapide, des réflexes tendineux myasthéniques et un épuisement progressif peuvent être détectés. Des tests spéciaux et des méthodes de recherche supplémentaires sont également utilisés :

Test de chute des paupières - il y a un aspect caractéristique sous les paupières tombantes, une personne peut rarement regarder les yeux ouverts, les paupières tombent rapidement.
Essai de refroidissement. Elle est réalisée plus souvent sur les paupières. Un morceau de glace est posé sur une paupière, après refroidissement, une amélioration du travail de la paupière est constatée.
Test de prosérine. (il y aura une section sur les symptômes-syndromes plus tard, et vérifiez la demande) Le patient est injecté par voie sous-cutanée avec 2-3 ml de solution de prosérine à 0,05 %. Avec la myasthénie grave, la fonction des muscles affectés est pratiquement restaurée en une demi-heure. Cette condition vient parfois à l'initiale au plus tôt 2-3 heures.
permet d'identifier la réaction myasthénique caractéristique de la transmission neuromusculaire, de révéler la fatigue rapide des muscles lorsqu'ils sont restimulés.

Traitement

Le traitement de la myasthénie grave n'est pas une tâche facile. Vous devez immédiatement adapter le patient à une prise constante ou à très long terme d'anticholinestérasiques qui agissent sur la pathogenèse de la maladie. La kalimine, et la prosérine moins couramment utilisée, doivent être soigneusement dosées en fonction du poids corporel, de la gravité des symptômes, de l'âge et d'autres facteurs.

L'hormonothérapie est souvent utilisée, en particulier avec le développement aigu des symptômes et leur progression rapide. Le plus souvent, la pulsothérapie est réalisée à fortes doses, avec une transition supplémentaire vers des doses minimales. Il est également conseillé de réaliser des séances de plasmaphérèse (purification du sang des complexes auto-immuns circulants) dans le contexte de l'utilisation de la pulsothérapie aux hormones (métipred, dexaméthasone, etc.).

Le traitement de la crise myasthénique doit commencer par le maintien des fonctions vitales, en passant progressivement au déroulement de la plasmaphérèse, de l'hormonothérapie, de la clarification de la présence d'une tumeur du thymus. La présence de thymome (surtout en croissance) associée à des crises myasthéniques fréquentes est une indication pour l'ablation chirurgicale du thymome. Malheureusement, seulement environ 50 % des patients signalent une amélioration de leur état.

En outre, le traitement de la myasthénie grave doit inclure des préparations de potassium pur (en aucun cas Panangin, car le magnésium peut entraîner une aggravation des symptômes!), La nomination de diurétiques épargneurs de potassium (vérospiron), de médicaments métaboliques (Riboxine, vitamines B). Le rendez-vous d'une physiothérapie, d'une thérapie par l'exercice spécial, d'un massage est justifié.

Liste des médicaments qui ne doivent pas être utilisés pour la myasthénie grave

Vous devez également respecter strictement les approches spéciales du traitement d'autres maladies. Il existe une liste de médicaments qui ne peuvent pas être utilisés pour la myasthénie grave :

Et si grossesse ? ..

Il est à noter que la grossesse n'est pas une contre-indication à la prescription des principaux médicaments pour le traitement de la myasthénie grave. Pendant la grossesse, l'hormonothérapie, les séances de plasmaphérèse et l'utilisation de fortes doses de médicaments contenant du potassium doivent être abandonnées.

Le choix des médicaments pour la myasthénie grave dépend du degré de lésion du tissu musculaire et de l'ampleur de l'altération de la conduction synaptique. La modification de l'échange d'ions associée à un manque de potassium nécessite également une approche particulière de la sélection des médicaments pour le traitement. Ils utilisent des méthodes de traitement radicales - chirurgie ou irradiation du thymus.

Aspects modernes du traitement

Processus pathologique auto-immun, accompagné de parésie et de paralysie. Les médicaments modernes contre la myasthénie grave vous permettent de préserver la capacité des patients à travailler, d'éviter les incapacités et d'améliorer la qualité de vie. Les données d'électromyographie, un test pharmacologique utilisant des médicaments anticholinestérasiques et une étude du sérum sanguin pour la présence d'auto-anticorps aident à prescrire un traitement efficace.

Les analgésiques possibles avec la myasthénie grave sont déterminés par le médecin individuellement, en fonction du stade de la maladie. Pour le traitement, les médicaments suivants sont prescrits:

  • Fortalgin;
  • Voltarène ;
  • Ibuprofène;
  • Kétoprofène ;
  • Spazmalgon ;
  • Coldrex;
  • Tempalgin.

Les substances psychotropes - Aminazine, Amitriptyline - peuvent aggraver l'évolution de la myasthénie grave. Les dérivés des benzodiazépines et le Sonapax sont des médicaments sûrs.

Chez les patients atteints de myasthénie grave généralisée, la chlorophylle est utilisée pour traiter les maladies concomitantes du nasopharynx. La thérapie antiseptique assure que les tissus infectés sont oxygénés. L'état général du patient est amélioré par Actovegin, qui dilate les vaisseaux coronaires et améliore le fonctionnement du système nerveux. Si le patient souffre d'insuffisance cardiaque, des médicaments sont utilisés pour maintenir le fonctionnement normal d'un organe important :

  • Préduire ;
  • Mildronate.

Traitement immunosuppresseur

Les immunosuppresseurs sont prescrits pour :

  • Cyclosporine;
  • Prednisolone.

Cependant, au cours du traitement, le risque de complications infectieuses et de développement de tumeurs malignes augmente.

L'azathioprine est le médicament le plus sûr. Il affecte l'absorption des glucocorticoïdes et peut réduire considérablement leur dose. Les effets secondaires du médicament entraînent son annulation. Le patient se plaint de maux de tête, de frissons, de fièvre. La personne développe des symptômes de dysfonctionnement hépatique.

Le méthotrexate est un immunosuppresseur puissant, il est utilisé à faible dose, car le médicament a une toxicité importante. Le patient éprouve une gêne dans la région épigastrique, des nausées, des vomissements. De nombreuses personnes ressentent des douleurs dans la région du foie, des changements d'activité enzymatique et des signes de cirrhose apparaissent.

La leucovorine administrée après un traitement par méthotrexate réduit sa toxicité. Un patient souffrant de myasthénie grave est contre-indiqué dans le traitement par neuroleptiques et tranquillisants.

Médicaments pour réduire le tonus musculaire

Dans certains cas, des relaxants musculaires non dépolarisants sont utilisés pour la myasthénie grave :

  • Trakrium ;
  • Esmeron.

Compte tenu des contre-indications, le médecin essaie de ne pas prescrire de médicaments relaxants musculaires pour le traitement des patients, car de nombreux patients ont une sensibilité accrue à leur action.

N'utilisez pas de relaxants musculaires non dépolarisants, car dans de nombreux cas, le patient développe une réaction imprévisible à leur administration. Le médicament Succinylcholine provoque une augmentation marquée du taux de potassium dans le sérum sanguin et une température élevée chez le patient.

Les patients atteints de paralysie périodique ont des convulsions accompagnées de faiblesse musculaire. Pendant l'opération d'ablation du thymus, le médecin n'utilise pas de relaxants musculaires décompensés. Le thiopental sodique assure une anesthésie complète.

L'utilisation de comprimés contre la myasthénie grave, qui ont un effet relaxant musculaire, est interdite pour toutes les catégories de patients. Midocalm, Sirdalud, Meprotan sont particulièrement dangereux pour la santé du patient. L'utilisation de relaxants musculaires chez les patients atteints de la forme initiale de la maladie provoque un arrêt respiratoire.

Thérapie glucocorticoïde

La prednisolone augmente le nombre de récepteurs cholinergiques. Après l'avoir pris, la force musculaire augmente. Afin d'éviter un certain risque dans les premiers stades de la maladie, la thérapie est réalisée en milieu hospitalier. Le patient se voit en outre prescrire des médicaments anticholinestérasiques. Le traitement avec des glucocorticoïdes est effectué pendant une longue période. La méthode intermittente est très populaire, lorsque le patient prend une dose accrue du médicament pendant plusieurs heures. Pendant le traitement, des effets secondaires peuvent apparaître :

  • augmentation de la pression artérielle;
  • ulcère de l'estomac.

L'azathioprine est utilisée chez les patients atteints de myasthénie grave difficile à traiter avec la prednisolone. La dexaméthasone est recommandée par le médecin, en tenant compte de l'état du patient, car le médicament est 10 fois plus actif que les autres glucocorticoïdes. Cependant, il ne convient pas à la thérapie circadienne, car il aggrave l'état du patient.

Le traitement par glucocorticoïdes implique la prise de médicaments alcalinisants : le patient se voit prescrire du Phosphalugel ou de la Ranitidine. Pour prévenir le développement du diabète sucré, le patient doit suivre un régime alimentaire spécial. Limitez la consommation d'aliments contenant une grande quantité de glucides. Des échantillons de sang sont prélevés régulièrement pour déterminer les niveaux de glucose.

Inhibiteurs de la cholinestérase

Avec une forme bénigne de la maladie, le patient se voit prescrire des substances médicamenteuses qui empêchent la diminution de l'acétylcholine dans la région des ganglions neuromusculaires. L'utilisation de Proserin dans le traitement des patients atteints de myasthénie grave fournit une stimulation musculaire active, mais de fortes doses du médicament entraînent une altération de la conduction musculaire.

Le diclofénac sodique est utilisé pour effectuer un blocage thérapeutique en cas de lésion nerveuse et de présence de douleur intense. C'est le médicament de choix, car les procédures avec l'utilisation de novocaïne et de lidocaïne sont interdites chez les patients atteints de myasthénie grave.

Axamon (Ipidacrine) est utilisé pour les maladies du système nerveux périphérique. Le médicament est bien toléré par les patients. Le médicament a un double effet, tandis que Proserin, Oksazil et Kalimin n'agissent que sur le système nerveux périphérique.

Les patients se voient prescrire des médicaments contenant du potassium. Pour la thérapie, KCL est utilisé sous forme de poudre. Compte tenu de son effet secondaire sur la muqueuse gastrique, il est pris après les repas avec du lait. Les médicaments Potassium-Normin et Kalipoz sont destinés à une administration orale plusieurs fois par jour.

Les médicaments suivants contenant du magnésium et du potassium ne doivent pas être prescrits au patient :

  • Panangin ;
  • Asparkam.

Effet pathogène

Lors du traitement de la myasthénie grave, le médecin effectue une thérapie par impulsions à l'aide de méthylprednisolone et de certains schémas thérapeutiques. Les corticoïdes sont prescrits à dose thérapeutique tous les jours ou tous les deux jours. Le cours dure une semaine, puis le médecin réduit la dose du médicament.

En cas de détérioration de l'état du patient, un schéma thérapeutique par étapes est utilisé, basé sur une augmentation d'une dose unique jusqu'à ce que la quantité maximale autorisée de médicament par dose soit atteinte. Metipred est un médicament à haute activité minéralocorticoïde, il est donc plus souvent utilisé pour le traitement, stabilise l'état du patient.

L'utilisation des immunoglobulines

Pour le traitement (MG), une perfusion d'immunoglobulines (IVIG) obtenues à partir de dons de sang est prescrite. Le but de la méthode est d'augmenter les défenses du corps du patient. Les changements fonctionnels chez les patients atteints de MG sont importants. L'immunoglobuline administrée à un patient ne provoque pas d'effets secondaires graves. Dans le traitement des patients, des médicaments sont utilisés:

  • Gamimoun-N ;
  • pentaglobine;
  • octagame 10 % ;
  • Intraglobine.

En cas de crise, les immunoglobulines ne sont prescrites qu'après des mesures de réanimation urgentes. La protéine spécifique humaine empêche le développement de complications graves. Il est administré tous les deux jours à la dose prescrite par le médecin.

Souvent, les patients atteints de myasthénie grave se plaignent de nausées et de maux de tête après la perfusion. Le médecin évalue le travail du système immunitaire du patient, note le nombre de cellules T. Au cours de l'étude, des défauts dans les particules immunitaires sont détectés et dans le sérum, une activité accrue des facteurs humoraux thymiques est détectée.

La concentration d'immunoglobulines reflète l'état des organes internes qui affectent les défenses de l'organisme. Une protéine humaine normale contenant une fraction spécifique, lorsqu'elle est administrée à une dose standard pour la première fois, provoque des symptômes pseudo-grippaux :

  • palpitations;
  • somnolence;
  • convulsions;
  • haute température.

Il existe un autre problème grave: il est nécessaire de surveiller en permanence l'état du patient, en cas d'effondrement et d'augmentation de la pression artérielle, d'annuler le traitement, d'injecter une solution plasmatique intraveineuse et des antihistaminiques.

Dans le traitement de la myasthénie grave, les cytostatiques sont utilisés :

  • Cyclophosphamide;
  • Cyclosporine;
  • Cyclophosphamide;

Souvent, une fois l'effet obtenu, la dose du médicament est réduite. La prise de cyclophosphamide provoque des effets secondaires :

  • leucopénie;
  • Hépatite A;
  • inflammation du pancréas;
  • septicémie;
  • troubles intestinaux;
  • vertiges
  • déficience visuelle.

Médicaments nocifs

Les médicaments suivants sont contre-indiqués chez un patient atteint de myasthénie grave :

  • anticonvulsivants;
  • antibiotiques (aminoglycosides);
  • B bloqueurs;
  • carbonate de lithium;
  • Chlorhydrate de procaïnamide;
  • chlorhydrate de trihexyphénidyle;
  • agents antipaludiques et antirhumatismaux;
  • gouttes pour les yeux;
  • médicaments hypoglycémiants.

Les médicaments interdits contribuent au développement de symptômes myasthéniques et augmentent la faiblesse des muscles squelettiques. Les médicaments antibactériens aggravent les symptômes de la maladie. Les médicaments suivants ne sont pas recommandés pour la prise:

  • Ampicilline;
  • Imipénème ;
  • Érythromycine.

Les somnifères pour la myasthénie grave sont contre-indiqués. Le traitement par les dérivés des benzodiazépines et les barbituriques est inadmissible. Les médicaments contenant du magnésium aggravent considérablement l'état du patient. Ne prenez pas de diurétiques qui affectent la conduction des impulsions neuromusculaires.

Médicaments prescrits par un médecin, le patient doit suivre des cours, contrôler son bien-être et mener une vie saine.

Une maladie neuromusculaire avec un développement de nature auto-immune est la myasthénie grave - du latin Myasthénie grave. Dix personnes sur 100 000 souffrent de cette maladie. Plus de 50 % des patients obtiennent une rémission.

Causes

Certains sont sujets à la myasthénie grave - un groupe à risque. Il comprend:

  • Les jeunes de 20 à 40 ans ;
  • Sexe féminin - selon les statistiques, les femmes tombent malades 3 fois plus souvent que les hommes, mais à l'âge adulte, ces indicateurs deviennent égaux.

La principale raison du développement de la myasthénie grave est la réaction auto-immune du corps à ses propres tissus. Un tel processus peut être lancé par :

Selon le facteur provoquant, la myasthénie grave est divisée en 2 grandes classes :

  • Congénital;
  • Acquis.

Le premier type est le résultat d'une mutation génétique. L'échec entraîne une violation de la fonction contractile des muscles. La deuxième forme est souvent une conséquence d'une tumeur du thymus. La myasthénie grave peut affecter les fibres musculaires dans n'importe quelle partie du corps. La forme oculaire de la maladie est plus fréquente. Les enfants souffrent rarement de cette maladie. Ils représentent moins de 3% du nombre total de patients.

Image clinique

Quel que soit le groupe musculaire capturé par la maladie, les patients remarqueront des symptômes généraux dans la zone touchée :

  • Fatigue excessive;
  • Faiblesse accrue ;
  • Diminution des performances et des fonctionnalités.

Le foyer pathologique provoque une gêne pour une personne. Cette pièce défectueuse ne fait pas face aux tâches qui lui sont assignées. Les muscles de n'importe quelle partie du corps peuvent en souffrir. Mais surtout souvent les yeux sont impliqués dans le processus. Cela apporte beaucoup de désagréments au patient. Cependant, reposer les muscles, soulager leurs tensions, procure un soulagement. Mais c'est de courte durée.

Au fil du temps, même une relaxation prolongée ne réduira pas la gravité des symptômes du patient. Les progrès de la pharmacologie permettent aux patients de lutter contre la maladie. En pratique clinique, on distingue les formes suivantes de myasthénie grave :

Diagnostique

Les symptômes seuls ne suffisent pas pour qu'un médecin enregistre le fait d'une maladie. Toute étude du processus pathologique ne se limite pas aux méthodes instrumentales. Le médecin examine le patient, découvre les signes cliniques de la maladie. Examine les antécédents médicaux du patient. Et puis il lui confie des diagnostics de laboratoire et instrumentaux. Un ensemble standard de tests pour détecter la myasthénie grave comprend les éléments suivants :

  • Tests fonctionnels visant à détecter la fatigue musculaire pathologique ;
  • Examen électromyographique, qui indique une activité dans les zones touchées;
  • Test de décrémentation, qui vous permet d'identifier le blocage du signal neuromusculaire et en même temps la gravité du processus;
  • test de prosérine ;
  • Test sanguin biochimique ;
  • Immunogrammes ;

S'il est difficile de poser un diagnostic, une étude différentielle peut être prescrite par :

  • Électromyographie à l'aiguille ;
  • Etude des fonctions conductrices des fibres nerveuses ;
  • Électromyographie de muscles spécifiques - gigue.

Traitement

Le choix d'une ligne de traitement pour la myasthénie grave dépend de nombreux facteurs :

  • Formes de la maladie;
  • L'état du patient ;
  • Pathologies concomitantes ;
  • La prévalence du processus.

Les médicaments sont prescrits en standard. Cependant, dans certains cas, la chirurgie est recommandée. Les processus auto-immuns dans le thymus peuvent provoquer une chirurgie de thymectomie. Parmi les médicaments efficaces sont connus "Proserin", "Kalinin" et des médicaments à haute teneur en potassium. Et aussi prescrire des médicaments qui stimulent le système immunitaire.

Le traitement symptomatique qui soulage l'état du patient comprend les médicaments suivants :

  • Anticholinestérase - "Ipigrix";
  • Cytostatiques ;
  • Glucocorticoïdes - "Prednisolone", "Metipred";
  • Immunoglobulines.

En cas de changements évoluant rapidement, une hémocorrection extracorporelle est prescrite - une méthode qui aide à nettoyer le sang du patient des anticorps dirigés contre ses propres tissus. Même la première procédure donne aux gens une chance de se sentir mieux. Une thérapie supplémentaire aide à obtenir un effet durable.

La cryophorèse est une méthode efficace. Cette procédure vous permet de nettoyer le sang des substances nocives en influençant à l'aide d'une température abaissée. Un tel traitement est effectué pendant 5 à 7 jours consécutifs. La méthode de filtration plasma en cascade est largement utilisée. Cette procédure est réalisée à l'aide de nano nettoyants. Ils purifient le sang puis le restituent au patient.

Une autre méthode moderne de traitement de la myasthénie peut être considérée comme une immunopharmacothérapie extracorporelle. Cela implique l'extraction des lymphocytes du patient, leur traitement médicamenteux et leur envoi ultérieur au système sanguin. À l'aide d'une technique similaire, il a été possible d'induire une rémission stable chez les patients en un an. Il est particulièrement important de respecter les recommandations du médecin, car avec la myasthénie grave, il existe des médicaments contre-indiqués, dont l'utilisation est lourde de conséquences dangereuses.

Forme des yeux

La maladie orbitaire est l'un des types de maladie les plus courants. Souvent, c'est avec elle que le processus de myasthénie grave commence, puis se propage à d'autres organes. Les principaux symptômes notés par les patients :

  • Diplopie, c'est-à-dire vision double. Les patients voient plus d'une image complète ;
  • Diminution de l'acuité visuelle et de la clarté ;
  • Violation des fonctions rotationnelles et motrices des orbites ;
  • Ptosis, c'est-à-dire affaissement des paupières. En conséquence, la fissure palpébrale est incapable de s'ouvrir et de se fermer normalement.

Toutes les caractéristiques décrites peuvent s'appliquer à une ou aux deux orbites. Habituellement, en fermant les yeux pendant une courte période, les patients ressentent un soulagement. Cependant, un léger stress associé à la lecture ou à la télévision est inconfortable.

Forme bulbaire

Ce type de myasthénie grave peut mettre la vie en danger. Cela implique :

  • Dysphonie - un trouble de la fonction vocale;
  • Dysphagie - trouble de la déglutition ;
  • Dysarthrie - désorganisation du travail de l'appareil musculaire du pharynx, du larynx et du palais mou.

Les manifestations symptomatiques décrites entraînent des conséquences dangereuses. La dysphagie peut se transformer en une incapacité totale à avaler. La liste des produits alimentaires pour ces patients est extrêmement rare. La nourriture est prescrite par le médecin. Les patients doivent être nourris par sonde, perdre du poids et devenir faibles. Cela signifie que leur état général se dégrade, ce qui ne contribue pas à la récupération.

Le trouble de la formation de la voix réduit la sphère sociale de la vie des patients. Et la dysatrie peut être mortelle en raison de problèmes respiratoires causés par une parésie des cordes vocales qui ferment le larynx. C'est lourd d'asphyxie - suffocation.

Forme généralisée

Le type de maladie le plus défavorable est systémique, c'est-à-dire commun. Ce type dangereux de myasthénie grave provoque invariablement jusqu'à 1% des décès chez les patients atteints de ce processus pathologique. La forme généralisée capture un grand nombre de muscles, y compris les muscles respiratoires - cela peut entraîner une défaillance et la mort si des soins ne sont pas fournis.

Cette maladie s'accompagne souvent de la prévalence du processus. Au fil du temps, la forme limitée progresse vers systémique. Et bien que les rémissions ne soient pas rares chez les patients, elles surviennent généralement et se terminent soudainement. Par conséquent, les épisodes et les conditions myasthéniques sont distingués.

Les premiers commencent et se terminent rapidement. Ces derniers représentent un processus continu à long terme, pouvant aller jusqu'à plusieurs années. Cependant, cette affection myasthénique n'est pas sujette à la progression.

Contre-indications

Les patients souffrant de cette maladie sont obligés d'avoir certaines restrictions. Ceux-ci inclus:

  • Activité physique excessive;
  • L'ensoleillement, c'est-à-dire rester en plein soleil ;
  • Médicaments contenant du magnésium - "Magnésie" et "Panangin", "Asparkam";
  • myorelaxants curariformes;
  • Antipsychotiques, tranquillisants et médicaments qui renforcent leur action - "Gidazepam", "Corvalcaps";
  • Diurétiques, à l'exception du Veroshpiron et des Spironolactones ;
  • L'utilisation de certains antibiotiques comme les aminosides - "Gentamicine" et "Streptomycine", les fluoroquinolones - "Enoxacin" et "Ciprofloxacin" ;
  • Vaccinations.

Les médicaments contre-indiqués pour la myasthénie grave ne doivent pas être ignorés. Il existe des tableaux et des listes de médicaments qui répondent à la question « Quels antibiotiques peuvent être utilisés pour la myasthénie grave ? » Les fonds qui ont cette maladie sur la liste des complications doivent être évités. Ces médicaments comprennent "Glutalite". L'utilisation de ces pilules est donc une contre-indication. Le respect des prescriptions du médecin est la clé d'une évolution favorable de la maladie.

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Principes de traitement de l'infection bronchopulmonaire chez les patients atteints de myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie auto-immune classique, qui repose sur un processus auto-immun dirigé contre le récepteur de l'acétylcholine de la membrane postsynaptique du muscle. Le lien principal dans le développement de la myasthénie grave est une violation de la conduction neuromusculaire, qui s'exprime cliniquement par le développement d'une faiblesse musculaire croissante de diverses localisations. À l'heure actuelle, un grand succès a été obtenu dans l'étude de la pathogenèse de la maladie, dans le diagnostic, dans les approches de la gestion et du traitement de divers groupes de patients atteints de myasthénie grave. Cependant, malgré la thérapie pathogénique, il n'y a pas d'approches spécifiques pour guérir complètement cette maladie. L'issue du développement de la maladie dépend de l'efficacité de la thérapie choisie et du taux de progression de l'augmentation de la faiblesse musculaire, ce qui peut conduire à une non-excitabilité complète de certains groupes musculaires.

Le plus cliniquement significatif chez les patients atteints de myasthénie grave est l'implication des muscles respiratoires principaux et auxiliaires dans le processus pathologique, qui, finalement, se traduit par des degrés divers d'insuffisance respiratoire. Ces changements entraînent une violation de la fonction de ventilation des poumons, provoquant une congestion, "favorable" au développement d'un processus infectieux et inflammatoire. Dans une étude menée à l'hôpital universitaire Johns Hopkins de 1990 à 1998, il a été démontré que 46% des patients souffrant d'une sorte de détresse respiratoire associée à la myasthénie grave développent une pneumonie.

L'importance du développement du processus infectieux est associée au traitement effectué chez les patients atteints de diverses formes de myasthénie grave. En plus du traitement principal avec des médicaments anticholinestérasiques, le traitement de la myasthénie grave vise à supprimer l'activité du processus auto-immun, qui est réalisé en supprimant la réponse immunitaire générale du corps. Les méthodes de traitement de la myasthénie grave comprennent l'utilisation d'une thérapie par impulsions avec des glucocorticoïdes, l'utilisation d'immunosuppresseurs cytotoxiques (azathioprine, cyclophosphamide), la thymectomie. Les méthodes de traitement énumérées en rapport avec la suppression de l'immunité créent un contexte supplémentaire pour le développement de complications bactériennes. Il est important de noter que certains médicaments, tels que le cyclophosphamide, ont un effet toxique direct sur le tissu pulmonaire. Ainsi, le rôle de l'infection dans la myasthénie grave est clair.

L'urgence du problème du développement des maladies bronchopulmonaires est associée à la complexité du traitement de telles complications chez les patients atteints de myasthénie grave. Certains médicaments utilisés en pratique courante dans le traitement de maladies concomitantes (médicaments curariformes, D-pénicillamine, interféron-alpha, sels de magnésium, bêta-bloquants, inhibiteurs calciques, etc.) sont contre-indiqués dans la myasthénie grave en raison de leur effet inhibiteur. sur la conduction neuromusculaire. Les médicaments absolument contre-indiqués dans la myasthénie grave comprennent également certains antibiotiques : aminosides, macrolides, fluoroquinolones. Ceci impose certaines restrictions chez ces patients sur le traitement des complications infectieuses (IO), comme indiqué précédemment, si souvent manifestées à partir du système respiratoire.

Ainsi, en raison de la complexité du traitement de l'IO chez les patients atteints de myasthénie grave, il devient nécessaire de rechercher de nouvelles approches pour la thérapie de ce groupe de patients. Malheureusement, lors de la préparation des documents, aucune documentation en anglais n'a été trouvée sur cette question.

Le but de cette étude était d'étudier le paysage microbiologique des expectorations, des sécrétions trachéobronchiques et d'évaluer l'efficacité clinique des antibiotiques et de l'immunothérapie chez les patients atteints de maladies infectieuses et inflammatoires associées à la myasthénie grave.

Matériaux et méthodes de recherche

Le groupe d'étude était composé de 19 patients atteints de myasthénie grave généralisée (6 hommes, 13 femmes ; l'âge des patients variait de 22 à 81 ans) ; dont 3 hommes, 7 femmes - avec exacerbation de trachéobronchite chronique, 3 hommes, 1 femme - avec des signes résiduels de pneumonie nosocomiale; 2 femmes - avec bronchite chronique obstructive; 1 femme atteinte du syndrome de Lambert-Eaton ; 2 femmes - atteintes de pneumonie bactérienne focale (l'une d'elles avait des antécédents de thymectomie). Les signes cliniques d'une exacerbation du processus infectieux étaient les suivants: toux avec expectoration mucopurulente, augmentation de sa production, essoufflement, fatigue, certains patients présentaient un état subfébrile. Avant de commencer le traitement, une étude clinique et de laboratoire conventionnelle a été réalisée, l'étude de la composition bactériologique des crachats, des sécrétions de la trachée (ou trachéotomie), des études d'indicateurs de la fonction respiratoire (FVD), de la radiographie ou de la tomodensitométrie (TDM) de la poitrine.

Les échantillons obtenus des patients ont été livrés dans les 2 heures à un laboratoire bactériologique, où une microscopie de frottis a été réalisée pour évaluer la qualité du biomatériau et l'inoculation sur des milieux nutritifs standard. Les échantillons d'expectorations étaient considérés comme acceptables si le nombre de leucocytes était supérieur à 25 et le nombre de cellules épithéliales était inférieur à 10 dans un champ visuel. Lors du semis des pathogènes isolés, une identification des espèces a été réalisée (systèmes de test BBL Crystal). La sensibilité aux antibiotiques des micro-organismes a été déterminée par la méthode de diffusion sur gélose.

La gravité de l'affection et la difficulté de traiter les patients sont dues à l'immunodéficience et à l'iatrogénisme. Ainsi, un patient a eu une sténose trachéale, qui s'est développée à la suite d'une ventilation artificielle prolongée des poumons, réalisée dans le cadre d'une crise myasthénique. Un autre patient avait un cancer de la langue et a subi une trachéotomie ouverte. Dans ces cas, la situation s'aggrave : la protection immunologique diminue, l'évacuation de la sécrétion trachéobronchique est perturbée, ce qui contribue à la colonisation de souches nosocomiales résistantes de microorganismes et au développement de complications purulentes-infectieuses. Et chez un autre patient, la gravité de l'état a été aggravée directement par la prise du médicament anticholinestérase pyridostigmine (Kalimin), prescrit pour la myasthénie grave. Pendant la prise de pyridostigmine, la production d'expectorations du patient a augmenté jusqu'à 300 ml / jour. À cet égard, le patient a été contraint d'arrêter de prendre le médicament et d'effectuer indépendamment un drainage matinal positionnel.

Le tableau auscultatoire était peu abondant : respiration vésiculaire, affaiblie dans les parties inférieures latérales des poumons, râles secs locaux humides et épars, fréquence respiratoire au repos de 18 à 20 bpm.

Dans l'étude de la FVD, des troubles de la ventilation ont été mis en évidence. La diminution du VEMS était en moyenne de 60 % à 49 %.

Comme antibiothérapie, tous les patients ont reçu de la céfopérazone/sulbactam par voie intraveineuse ou intramusculaire à la dose de 1,0 g 2 fois par jour. La durée du traitement était de 7 à 10 jours (selon le degré d'activité du processus infectieux). Afin d'améliorer les propriétés rhéologiques des expectorations, tous les patients se sont vu prescrire des mucolytiques (acétylcystéine (Fluimucil) 300 mg 2 r/jour) via un nébuliseur ou per os.

L'immunoglobuline G intraveineuse humaine (IVIG : Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) a été incluse dans le programme de traitement à des fins d'immunosubstitution. Le traitement a été effectué dans le cadre d'un traitement de base comprenant de la méthylprednisolone, de la pyridostigmine et du chlorure de potassium.

Il nous semble important de décrire le cas clinique dans cette étude. Un patient de 74 ans a reçu un diagnostic de myasthénie généralisée depuis décembre 2010. Selon la gravité de l'affection, il a pris 80 et 40 mg de méthylprednisolone selon un régime quotidien alterné. Il a présenté une demande en août 2012 avec des plaintes de faiblesse sévère, de fatigue rapide, d'essoufflement croissant avec peu d'effort physique. Un examen objectif du patient a montré un état de sévérité modérée, la peau était sans pathologie visible, les ganglions lymphatiques périphériques n'étaient pas hypertrophiés, les pieds étaient pâteux. Avec la percussion de la poitrine, le bruit de la boîte a été déterminé, l'excursion des deux côtés était de 3 cm (1,5 + 1,5). À l'auscultation, la respiration dans la projection des segments S4-5, S9 à droite était fortement affaiblie, la respiration sifflante était absente, le nombre de mouvements respiratoires en position assise était de 18 par minute. Fréquence cardiaque - 85 par minute, pression artérielle - 130/85 mm Hg. Art., température 36,8 ° C. La palpation de l'abdomen est indolore, les organes abdominaux ne sont pas agrandis. Les résultats des recherches en laboratoire sont présentés dans le tableau. 1. Sur les tomodensitogrammes présentés des organes thoraciques à gauche dans la projection des segments S1–2, une formation de cavité irrégulière avec des contours inégaux et quelque peu infiltrés dans le contexte d'une pneumofibrose limitée est déterminée (Fig. 1). A gauche, dans la projection du segment S9, il y a un large infiltrat de structure hétérogène (Fig. 2). Une bronchoscopie diagnostique a été réalisée : les bronches étaient passables, la muqueuse était de couleur rose pâle, atrophique. Conclusion : trachéobronchite atrophique chronique, stade II.

Ainsi, le patient, dans le contexte de la myasthénie grave, a développé une pneumonie avec destruction du tissu pulmonaire. Le facteur étiologique n'a pas pu être identifié en raison de l'absence d'expectoration. Il est important de noter que dans le contexte d'une administration à long terme de doses élevées de méthylprednisolone, le patient a développé des signes de thrombocytopénie, se manifestant par des ecchymoses cutanées sur le corps, et un traitement antibiotique et immunothérapie complexe a été initié. Cefoperazone / sulbactam a été injecté par voie intraveineuse pendant 10 jours. Dans le même temps, des IVIG ont été administrées, la dose de traitement était de 15,0 g. La thérapie avec l'inclusion d'IVIG a permis d'obtenir une rémission plus rapide du processus infectieux et inflammatoire, confirmée par les données cliniques et de laboratoire et les résultats de la tomodensitométrie répétée. examens des poumons, où une dynamique positive du processus pathologique a été notée (tableau 1) : une augmentation du taux de plaquettes - jusqu'à 131 × 109 / l, une diminution de la leucocytose à 15,0 × 109 / l, une diminution de la niveau de protéine C-réactive - jusqu'à 5,0 mg / l.

La patiente a été consultée par un endocrinologue : il existe des plaintes de maux de dos à la marche et à l'effort physique, une diminution de la taille de 4 cm en 3 ans, une sensation de fatigue dans le dos en position assise ; à l'examen, la cyphose thoracique est déterminée, les résultats de l'examen de laboratoire sont présentés dans le tableau. 2.

La radiographie du rachis en projection latérale a révélé des fractures par compression des 1ère et 2ème vertèbres lombaires. Absorptiométrie à rayons X bi-énergie : densité minérale osseuse selon le critère T dans le rachis lombaire - 3.0 SD, densité minérale osseuse selon le critère T dans le col fémoral - 2.0 SD.

Diagnostic : ostéoporose médicamenteuse (glucocorticoïde) avec fractures par compression des corps vertébraux. Recommandé : une alimentation équilibrée avec un apport accru d'aliments riches en calcium et en vitamine D, en maintenant une activité physique adéquate et en faisant de l'exercice avec une charge adaptée à l'état de santé ; alfacalcidol (Alpha D3-Teva) 0,75 g par jour, acide ibandronique (Bonviva) bolus de 3,0 ml une fois tous les 3 mois.

résultats et discussion

Nous avons étudié 24 échantillons d'expectorations et de sécrétions bronchiques isolées de patients atteints de maladies bronchopulmonaires. Les principaux micro-organismes cliniquement significatifs étaient : S. pneumoniae (33,4 %), S. aureus (20,8 %), S. pyogenes (12,5 %) (Fig. 3). Parmi les bactéries gram-négatives non fermentantes figuraient des souches de P. aeruginosa (12,5%). Dans quatre échantillons du biomatériau, une augmentation de l'association microbienne a été observée : P. aeruginosa et champignons Candida albicans, et dans un autre échantillon de Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. L'étude de la sensibilité des pathogènes isolés à la céfpérazone/sulbactam est d'un grand intérêt. Il a été noté que toutes les souches de micro-organismes entraient dans le spectre d'action antimicrobien de la céfopérazone/sulbactam ; et dans un seul échantillon (P. aeruginosa + Candida albicans), l'antibiotique a montré une faible activité contre le pathogène isolé.

Ainsi, une étude clinique des expectorations chez des patients présentant une exacerbation de bronchite chronique et de pneumonie sur fond de myasthénie grave a permis de révéler l'hétérogénéité du paysage microbiologique. Les principaux agents pathogènes étaient des agents pathogènes à Gram positif, tels que S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (qui représentaient 66,7 %). Cefoperazone / sulbactam a montré une activité élevée contre ces souches de micro-organismes. Dans le même temps, la croissance des pathogènes gram-négatifs P. aeruginosa et Kl a été observée. pneumoniae (12,5%, respectivement), qui étaient sensibles à la céfopérazone / sulbactam. Certains micro-organismes à Gram négatif représentaient des associations de P. aeruginosa avec des champignons du genre Candida (4,2%), Kl. pneumoniae avec S. pneumoniae (16,7%); dans de tels cas, un traitement fongicide au fluconazole (Diflucan) a été prescrit, ce qui a considérablement amélioré l'évolution de la maladie.

Le processus infectieux des voies respiratoires dans ce groupe de patients s'est déroulé de manière torride, malgré un traitement antimicrobien adéquat. On sait qu'avec la myasthénie grave, il y a une dépression générale du système immunitaire due à la suppression des facteurs de défense à la fois spécifiques et non spécifiques, ce qui nécessite la correction des "dégradations" immunitaires.

Il est important de noter les principales propriétés de l'antibiotique utilisé. L'association céfopérazone/sulbactam était active contre les micro-organismes à Gram positif et à Gram négatif, y compris P. aeruginosa. De plus, l'antibiotique est stable à l'action des bêta-lactamases, grâce à un inhibiteur irréversible - le sulbactam, augmentant de manière synergique l'efficacité de l'antibiotique utilisé (la concentration minimale inhibitrice de la céfopérazone par rapport aux souches de micro-organismes qui y sont sensibles est réduit jusqu'à 4 fois). Une bonne tolérance du patient au médicament est d'une grande importance, c'est-à-dire que l'antibiotique n'affecte pas la conduction neuromusculaire.

Ainsi, en plus de la désintoxication, des antibactériens et d'autres types de thérapie, les IgIV sont désormais largement utilisées pour diverses localisations du processus infectieux et inflammatoire. Les IgIV (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin, etc.) contiennent un répertoire d'anticorps capables d'inactiver une large gamme d'antigènes. Les immunoglobulines sont un facteur d'immunité acquise qui opsonise les foyers infectieux, favorise l'élimination rapide de l'agent bactérien et de ses métabolites, activant toute une cascade de réponses immunitaires.

Conclusion

L'expérience à long terme permet l'utilisation des IgIV dans le traitement complexe d'une infection bactérienne des voies respiratoires. L'évolution de la maladie est considérablement améliorée, la période de guérison pour les patients est accélérée et, surtout, le risque de colonisation par des souches résistantes de micro-organismes et, par conséquent, le risque d'épisode répété d'infection diminue.

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V.I.Sokolova, candidat en sciences médicales A.G. Sanadze, docteur en sciences médicales, professeur D. A. Sychev1, docteur en sciences médicales, professeur M. B. Babarina, candidat en sciences médicales D. A. Zaikov

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Myasthénie généralisée : causes d'une fatigue musculaire accrue

La myasthénie grave est une maladie auto-immune grave accompagnée d'une faiblesse musculaire progressive. Dans ce cas, seules les fibres musculaires striées sont touchées. Le cœur et les muscles lisses restent normaux. Si les premiers symptômes d'une telle maladie sont détectés, vous devez immédiatement consulter un spécialiste.


Une faiblesse sévère est le principal symptôme de la myasthénie grave

Raisons du développement

Pour la première fois, cette maladie a été décrite par le médecin britannique Thomas Willis dans la seconde moitié du XVIIe siècle. À l'heure actuelle, les raisons exactes de son développement sont déjà connues. La myasthénie grave se forme lorsque le système immunitaire du corps commence à produire des anticorps contre ses propres récepteurs d'acétylcholine de la membrane postsynoptique des jonctions neuromusculaires. C'est grâce à de telles synapses que l'influx nerveux est transmis aux muscles striés.


Avec la myasthénie grave, l'activité des synapses qui transmettent l'influx nerveux aux muscles striés est perturbée

Toute maladie infectieuse des voies respiratoires supérieures, un stress sévère, ainsi qu'une perturbation du système nerveux peuvent devenir un facteur déclenchant dans le développement d'une réaction auto-immune.

Une autre cause de cette maladie peut être des changements biochimiques dans le travail des synapses neuromusculaires. Cela peut se produire dans le contexte d'une violation de l'activité de l'hypothalamus et du thymus.

Toutes les raisons décrites ci-dessus contribuent à la production insuffisante ou à la destruction trop rapide d'acétylcholine, grâce à laquelle la transmission d'un influx nerveux à la cellule musculaire striée s'effectue.


Les troubles du thymus peuvent conduire au développement de la myasthénie grave

Noter. Les fibres musculaires striées diffèrent des muscles lisses et cardiaques en ce qu'une personne contrôle elle-même son activité.

À ce jour, il a été établi que la myasthénie grave n'est pas héréditaire. Il se forme plus souvent chez les jeunes femmes (20-40 ans). La prévalence de cette pathologie est d'environ 5 cas pour 100 000 personnes.

Image clinique

Actuellement, il existe plusieurs types de cette maladie. Chacun d'eux se manifeste par ses propres symptômes. Les principales formes de pathologie sont :

  • myasthénie bulbaire grave;
  • myasthénie oculaire grave;
  • myasthénie grave généralisée.

La forme la plus bénigne de la maladie est l'œil. Elle se caractérise par les manifestations cliniques suivantes :

  1. L'affaissement de la paupière d'un côté (c'est le signe initial, qui est aussi plus tard caractéristique du IIe siècle).
  2. Avec un clignement actif, la paupière commence à descendre encore plus bas.
  3. À la suite de "l'affaissement" de l'une des paupières, une double vision se produit.

Cette évolution de la maladie est rare. La forme bulbaire de la myasthénie grave est plus fréquente. Elle sera caractérisée par le tableau clinique suivant :

  1. Le patient se fatigue rapidement avec une prise alimentaire prolongée.
  2. En même temps, sa voix devient rauque, nasale. A l'avenir, il lui devient difficile de prononcer les lettres "s", "r" et "w".
  3. Si la prise de nourriture n'est pas arrêtée à temps, une personne perd la capacité d'avaler et son discours peut devenir pratiquement silencieux.

Avec la myasthénie grave bulbaire et généralisée, le patient présente un certain nombre de signes externes caractéristiques

Noter. Les patients atteints de troubles bulbaires avec myasthénie grave essaient de manger au pic d'action du médicament.

Plus souvent que d'autres, il existe une forme généralisée de myasthénie grave. Une telle pathologie implique la présence des symptômes suivants:

  1. La maladie affecte initialement les muscles oculomoteurs et ce n'est qu'alors que les fibres musculaires striées d'autres localisations sont impliquées dans le processus pathologique.
  2. Le patient devient amimique.
  3. Il lui est difficile de garder la tête droite tout le temps.
  4. On observe un bave de la bouche.
  5. À l'avenir, il devient difficile pour le patient de marcher longtemps. Au fil du temps, ce symptôme s'aggrave. Il devient difficile pour une personne de se lever et de se servir.
  6. Au fil du temps, une fonte musculaire se produit, particulièrement prononcée dans les membres.
  7. Diminue la sévérité des réflexes tendineux.

Important! Une caractéristique de la myasthénie grave est le fait qu'après un repos ou un sommeil suffisamment long, tous ces symptômes deviennent moins prononcés et la personne se sent beaucoup mieux.


Pendant le sommeil et le repos, les réserves d'acétylcholine dans les synapses sont restaurées et le patient se sent mieux

Fonctionnalités de diagnostic

En cas de manifestations caractéristiques de la myasthénie grave, il est nécessaire de consulter un neurologue. Ce médecin sait exactement de quel type de maladie il s'agit et comment confirmer ou infirmer sa présence. Le diagnostic de la myasthénie grave comprend les étapes suivantes :

  1. Interviewer le patient (non seulement les principales plaintes sont clarifiées, mais aussi toutes les circonstances qui ont précédé le développement de la pathologie).
  2. Examen clinique.
  3. Effectuer des tests fonctionnels pour clarifier la présence d'une fatigue musculaire rapide (par exemple, on demande au patient de cligner des yeux rapidement).
  4. Etude électromyographique.
  5. Test de prosérine.
  6. Étude électromyographique répétée (réalisée afin de clarifier comment le test à la prosérine affecte l'activité musculaire).
  7. Examen clinique répété (il est réalisé afin de déterminer le degré d'influence du test à la prosérine sur l'activité musculaire).
  8. Un test sanguin pour la présence d'anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine et la titine.
  9. Tomodensitométrie du thymus.

Le diagnostic de la myasthénie grave implique l'utilisation des avancées médicales modernes

Après avoir effectué toutes ces mesures diagnostiques, le médecin établit un diagnostic ou le réfute.

Noter. Dans certains cas, moins de mesures diagnostiques sont effectuées, en particulier lorsqu'il existe un tableau clinique prononcé de myasthénie grave.

Traitement

Si le diagnostic de myasthénie grave a confirmé la présence de cette maladie grave, son traitement doit être commencé le plus tôt possible. La vitesse à laquelle commence le traitement de la myasthénie grave déterminera son évolution ultérieure et le degré de limitation des capacités physiques.

Forme des yeux

Dans les cas bénins, lorsque la forme oculaire de la maladie survient, l'utilisation des médicaments suivants est requise:

  • Kalimin ou Proserin;
  • chlorure de potassium.

Important! Le choix de la posologie de ces médicaments est le plus souvent effectué dans des conditions stationnaires. Cela est dû au fait qu'en cas de surdosage, des complications graves peuvent se développer. Avec leurs manifestations initiales, il est nécessaire d'introduire un antidote (dans ce cas, l'atropine).

Après la sélection des doses nécessaires de Kalimin ou de Proserin, ainsi que de chlorure de potassium, le patient sort de l'hôpital. Un traitement ultérieur et le pronostic auront une relation claire. Plus le patient suit les recommandations du spécialiste avec précision, plus sa qualité de vie est élevée et plus le risque de développer des complications majeures est faible.


Avec la myasthénie grave, le patient doit prendre un grand nombre de médicaments

Forme bulbaire

Avec la forme bulbaire, le traitement de la myasthénie grave doit être complété par des glucocorticoïdes. Ces médicaments ont leurs propres effets secondaires sous la forme d'une augmentation de la pression artérielle et de troubles du métabolisme du glucose, mais souvent seuls ils sauvent une personne d'une faiblesse musculaire sévère.

Le plus souvent, le comprimé "Prednisolone" ou "Méthylprednisolone" est utilisé. Prenez-les tous les deux jours le matin. La dose de ces médicaments est choisie sur la base de 1 mg / 1 kg de poids humain.

Noter. La dose minimale de prednisolone pouvant avoir un effet thérapeutique est de 50 mg tous les deux jours. En conséquence, les patients doivent utiliser au moins 10 comprimés en même temps, ce qui, bien sûr, pose souvent quelques difficultés.

Prenez des glucocorticoïdes à de telles doses pendant au moins 1 à 2 mois. À l'avenir, il y aura une diminution progressive de la dose de prednisolone. Vous ne pouvez pas l'annuler complètement. Pour un état normal, les patients doivent prendre 10 à 20 mg d'un tel médicament tous les deux jours. Dans ce cas, il est impératif de contrôler les effets négatifs qui surviennent avec la prise systématique de ces médicaments. Le médecin généraliste local prescrira au patient des médicaments supplémentaires à ces fins.

Conseil! Avec le développement d'effets secondaires lors de la prise de glucocorticoïdes, vous ne devez pas ajuster indépendamment leur dose. Seul un médecin peut le faire correctement.

Si la prise de glucocorticoïdes est contre-indiquée (par exemple, chez les personnes âgées), il est recommandé au patient d'utiliser des médicaments cytostatiques. Habituellement, le remède initial ici est le médicament Azathioprine. Si son efficacité est insuffisante, des cytostatiques plus puissants sont prescrits.


Avec une forme généralisée de la maladie, il est important d'enlever le thymus en temps opportun.

Forme généralisée

Les causes et les symptômes de la myasthénie grave généralisée nécessitent des mesures thérapeutiques plus sérieuses. Dans les 1 à 2 ans suivant l'établissement du diagnostic, le patient subit une opération chirurgicale pour retirer le thymus. Le plus souvent, l'effet clinique d'une telle manipulation apparaît après 1 à 12 mois. Après 1 an, les médecins procèdent à un deuxième examen complet du patient et précisent à quel point l'intervention chirurgicale a été bénéfique.

À l'avenir, le même traitement médicamenteux est effectué qu'avec la forme ophtalmique et bulbaire.

Avec une forte augmentation de la faiblesse musculaire, le patient se voit prescrire le médicament "Immunoglobuline" et la plasmaphérèse.

Que ne peut-on pas faire avec la myasthénie grave ?

Certaines contre-indications à la myasthénie grave sont actuellement connues. Les principaux sont les suivants :

  1. Activité physique sérieuse.
  2. Prendre des médicaments contenant du magnésium.
  3. Exposition prolongée à la lumière directe du soleil.
  4. Prendre des relaxants musculaires curariformes.
  5. L'utilisation de diurétiques (à l'exception de "Spironolactone").
  6. L'utilisation des antipsychotiques.
  7. L'utilisation de tranquillisants (à l'exception des médicaments "Grandaxin").
  8. Prendre la plupart des antibiotiques du groupe des fluoroquinolones et des aminosides.
  9. L'utilisation de médicaments dérivés de la quinine.
  10. Utilisation de corticostéroïdes contenant du fluorure.
  11. Prendre le médicament "D-pénicillamine".

De plus, le patient devra suivre un certain régime. Une bonne nutrition pour la myasthénie élimine pratiquement les aliments riches en magnésium (flet, bar, crevettes, perche, morue, maquereau, produits laitiers, haricots blancs, épinards, céréales non transformées, brocoli, mûres, graines de sésame, framboises, abricots secs et autres) .


La myasthénie grave n'est pas une contre-indication à la grossesse

La myasthénie grave et la grossesse ne s'excluent pas mutuellement. Les progrès médicaux modernes permettent à une femme atteinte de cette maladie de porter un bébé à part entière sans nuire à sa propre santé. S'il n'y a pas d'indications obstétricales, alors chez ces patientes, l'accouchement est effectué de manière naturelle. Si disponible, une césarienne est réalisée. Dans ce cas, l'anesthésie de la myasthénie grave chez une femme enceinte doit être péridurale. Ce soulagement de la douleur sera plus sûr. L'anesthésie générale chez les patients atteints de myasthénie grave n'est tentée que lorsque le thymus est retiré. L'allaitement est contre-indiqué chez les patientes atteintes de myasthénie grave.

Important! La négligence de ces contre-indications peut entraîner une aggravation de l'évolution de la maladie.

La myasthénie grave nécessite une surveillance constante de spécialistes et une mise en œuvre stricte de toutes leurs recommandations. Seule cette approche permettra au patient de rendre sa vie la plus complète possible.

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Myasthénie grave - quelle est cette maladie ?

La myasthénie grave fait partie des maladies auto-immunes chroniques. Elle se caractérise par une diminution du tonus musculaire et une fatigue rapide. Le code ICD 10 de cette maladie est G70, elle fait partie du même groupe avec divers troubles des fibres neuromusculaires.

Pour la première fois, une telle condition a été décrite au 17ème siècle, et récemment, le nombre de personnes qui l'ont rencontrée a augmenté. La myasthénie grave, comme on appelle pleinement cette maladie, est plus fréquente chez les femmes et se développe à l'âge de 20 à 30 ans, elle est très rare chez les enfants. Si la maladie n'est pas traitée, elle progresse progressivement, ce qui peut entraîner avec le temps la mort du patient.

Causes de la maladie

La myasthénie grave est une maladie mal connue. On pense qu'il est d'origine génétique. Le travail du gène responsable du travail des fibres neuromusculaires est perturbé. Normalement, ces connexions, appelées synapses, transmettent les impulsions des nerfs aux muscles, les obligeant à se contracter. Ce processus est régulé par diverses réactions biochimiques impliquant le médiateur acétylcholine et l'enzyme chilinestérase.

La pathogenèse de la maladie est complexe : dans certains cas, le travail du thymus et de l'hypothalamus, responsables de la synthèse de ces substances, est perturbé. Si trop peu d'acétylcholine ou trop de cholinestérase sont produites, l'influx nerveux est bloqué et le muscle ne peut pas remplir ses fonctions.

Les causes d'une telle violation sont des dysfonctionnements du système immunitaire, lorsque le corps produit des anticorps contre ses propres cellules, détruisant l'acétylcholine. Cela peut arriver après un rhume ou une maladie infectieuse, un stress sévère, un déséquilibre hormonal ou un affaiblissement du corps dû au surmenage.

Signes de la maladie

Le principal symptôme de la maladie est une fatigue musculaire accrue. Au cours du travail physique, en particulier avec des mouvements répétitifs, la faiblesse musculaire augmente progressivement, ce qui peut entraîner avec le temps leur parésie ou leur paralysie. Mais après le repos, ces symptômes de myasthénie grave disparaissent et le matin, les patients se sentent très bien pendant plusieurs heures. À divers stades et formes de la maladie, les signes suivants apparaissent:

  • vision double;
  • ptosis - affaissement de la paupière supérieure;
  • salivation;
  • changement de voix;
  • dysfonctionnement de la mastication, fatigue lors de la consommation d'aliments solides;
  • étouffement en mangeant;
  • difficulté à respirer;
  • expressions faciales médiocres;
  • changement de démarche;
  • faiblesse des muscles des membres et du cou;
  • peau sèche.

L'un des premiers signes de la myasthénie grave est le ptosis - affaissement de la paupière supérieure

Formes de myasthénie grave

Cette maladie se développe chez chacun de différentes manières. Le plus souvent, la myasthénie grave commence par une faiblesse des muscles oculaires et faciaux, puis cette violation passe aux muscles du cou et du tronc. Mais certaines personnes ne présentent que quelques signes de la maladie. En conséquence, il existe plusieurs types de myasthénie grave.

  1. La forme oculaire est caractérisée par des lésions des nerfs crâniens. Le premier signe en est l'affaissement de la paupière supérieure, le plus souvent d'un côté. Le patient se plaint d'une vision double, d'une difficulté à bouger les globes oculaires.
  2. La forme bulbaire de la myasthénie grave est une lésion des muscles de la mastication et de la déglutition. En plus de la violation de ces fonctions, le discours du patient change, la voix devient calme, nasale, il y a des difficultés dans la prononciation de certains sons, par exemple "p" ou "b".
  3. Mais le plus souvent, il existe une forme généralisée de la maladie, dans laquelle les muscles des yeux sont d'abord touchés, puis le processus se propage au cou, aux membres supérieurs et inférieurs. Les cuisses et les muscles des bras sont particulièrement souvent touchés, il est difficile pour le patient de monter des escaliers, de tenir des objets. Le danger de cette forme de la maladie est que la faiblesse se propage aux muscles respiratoires.

Il est très important de poser le bon diagnostic à temps afin de commencer le traitement.

Comment la maladie est définie

En plus des plaintes du patient et de la collecte de l'anamnèse, le diagnostic de la myasthénie grave comprend divers tests, un examen du matériel et des analyses.

L'électromyographie aide à déterminer la réponse musculaire à l'exercice, et les tomodensitogrammes ou IRM révèlent l'absence de maladies pouvant provoquer des symptômes similaires. Après tout, le syndrome myasthénique est observé avec encéphalite, méningite, cancer, botulisme, thyréotoxicose. Mais les différences dans ce cas avec la myasthénie grave sont que les muscles faciaux sont rarement touchés, et lors de l'électromyographie, il n'y a pas un ralentissement, mais une augmentation du potentiel musculaire lors de stimulations répétées.

Il est également nécessaire de distinguer dans le temps la myasthénie grave de la dystrophie musculaire de Duchenne, bien que leurs symptômes soient différents. La dystrophie musculaire survient principalement chez les garçons et commence dans l'enfance.

Le plus souvent, pour le diagnostic, un test immunologique est effectué pour déterminer les anticorps dirigés contre l'acétylcholine et un test à la prosérine est effectué. Sa signification est qu'après l'injection intramusculaire de 1 ml du médicament "Prozerin", l'état du patient s'améliore considérablement après 30 minutes et après 2-3 heures, les symptômes réapparaissent.

Une méthode très importante pour diagnostiquer la myasthénie grave consiste à divers tests pour identifier le degré de faiblesse musculaire, ainsi que ceux d'entre eux qui sont les plus touchés. Étant donné que la fatigue augmente avec les mouvements répétitifs, des tests tels que les suivants peuvent être efficaces :

  • si vous demandez au patient de regarder sur le côté ou vers le haut pendant au moins 30 secondes, un ptosis et une vision double apparaissent ;
  • afin de provoquer une dysarthrie et une diminution de la force de la voix, vous devez demander au patient de lire quelque chose à haute voix;
  • il est possible de détecter une faiblesse des muscles du cou si le patient est allongé sur le dos et lève la tête, il ne pourra pas maintenir son poids plus d'une minute;
  • parfois avec la myasthénie grave, le phénomène de M. Volker se manifeste - une compression et un desserrement répétitifs des mains provoquent une augmentation du ptosis.

L'électromyographie aide à déterminer comment les muscles réagissent au stress

Crises de maladie

La myasthénie grave est une maladie chronique, elle évolue constamment. Si le patient ne reçoit pas le bon traitement, son état s'aggrave. Une forme sévère de la maladie peut s'accompagner de l'apparition d'une crise myasthénique. Elle se caractérise par le fait que le patient éprouve une forte faiblesse des muscles responsables de la déglutition et du mouvement du diaphragme. De ce fait, sa respiration est difficile, son rythme cardiaque augmente, une salivation est souvent observée. En raison de la paralysie des muscles respiratoires, le patient peut mourir.

En cas de surdosage d'anticholinestérasiques, une crise cholinergique peut survenir. Elle s'exprime par un ralentissement du rythme cardiaque, une salivation, des convulsions, une augmentation de la motilité intestinale. Cette condition menace également la vie du patient, il a donc besoin de soins médicaux. Le médicament anticholinestérase doit être annulé et son antitode, la solution d'atropine, doit être injecté par voie intramusculaire.

Comment traiter une maladie

La myasthénie grave est une maladie grave qui nécessite une surveillance et un traitement médicaux constants. Elle conduit souvent à l'invalidité du patient. Mais le traitement correct de la myasthénie grave aide à obtenir une rémission à long terme. La direction principale du traitement est l'utilisation de médicaments qui bloquent la cholinestérase. Les plus efficaces pour la myasthénie grave sont Kalimin, Oksazil, Proserin, Galantamine, Ambenonium. Ils doivent être appliqués pendant une longue période, en alternant entre différents moyens.

Les suppléments de potassium renforcent l'effet de ces médicaments et améliorent la contractilité musculaire. Ils sont donc également prescrits, par exemple, "Potassium-normine" ou "Chlorure de potassium". Le diurétique "Veroshpiron" contribue également à renforcer l'effet des agents anticholinestérase.

La myasthénie généralisée nécessite un traitement plus sérieux. Dans les cas graves, des agents hormonaux sont utilisés. Le plus souvent, il s'agit de "Prednisolone" ou d'un médicament à base de "Metipred". Nommer habituellement 12-16 comprimés par jour le matin tous les deux jours. Si une rémission stable est observée après quelques mois, la dose est progressivement réduite.

Récemment, ils ont également commencé à traiter la myasthénie grave avec une thérapie par impulsions. Cette méthode consiste à administrer de fortes doses de Metipred pendant 3 à 5 jours. S'il est possible d'obtenir une rémission, le médicament est progressivement annulé. Mais parfois, il faut le prendre pendant longtemps, souvent pendant plusieurs années, 60 mg tous les deux jours.


Avec la myasthénie grave, il est très important de prendre constamment les médicaments prescrits par votre médecin.

Des immunosuppresseurs cytostatiques sont également utilisés pour traiter ces patients. "Azathioprine" est nécessaire pour bloquer les immunoglobulines et réduire la concentration d'anticorps contre l'acétylcholine. Le cyclophosphamide et le méthotrexate inhibent leur activité. Un tel traitement est indiqué chez les patients pour lesquels les glucocorticoïdes sont contre-indiqués. Mais parfois, ces médicaments sont alternés.

En tant que thérapie adjuvante, vous pouvez utiliser des fonds pour améliorer le métabolisme du tissu musculaire. Ce sont des préparations de calcium, "Ephédrine", "Méthionine", acide glutamique, acétate de tocophérol, vitamines du groupe B. Le traitement avec des remèdes populaires n'est pas utilisé, car de nombreuses préparations à base de plantes sont contre-indiquées pour les patients. Les plantes toniques sont acceptables : ginseng, citronnelle et autres sur recommandation d'un médecin.

Une crise myasthénique nécessite nécessairement que le patient soit admis dans un hôpital du service de neurologie. Là, il subit une plasmaphérèse pour nettoyer le sang des anticorps et une ventilation artificielle des poumons. Pour une amélioration plus rapide de l'état, "Proserin", "Ephedrine" et des immunoglobulines sont introduits.

En l'absence d'effet du traitement conservateur et de l'évolution progressive de la maladie, un traitement chirurgical est utilisé. Une thymectomie est l'ablation du thymus. Chez 70% des patients après chirurgie, il y a une amélioration de leur état. Mais la difficulté est que l'anesthésie pour cette maladie a des caractéristiques.

De nombreux médicaments sont contre-indiqués chez ces patients, en particulier les relaxants musculaires et les tranquillisants, ainsi que la morphine et les benzodéazépines. Par conséquent, l'opération est réalisée lorsque le patient est dans un état grave et uniquement chez les patients de moins de 70 ans.


Il est très important que les patients atteints de myasthénie grave soient attentifs aux médicaments pris, car nombre d'entre eux leur sont contre-indiqués.

Règles de conduite pour la myasthénie grave

Si le diagnostic est posé à temps et que le patient remplit toutes les prescriptions du médecin, sa capacité de travail et son mode de vie ne changent guère. Le traitement de la myasthénie grave consiste en la prise constante de médicaments spéciaux et le respect de certaines règles.

Il est interdit à ces patients de prendre un bain de soleil, d'effectuer des travaux physiques pénibles et de boire des médicaments sans l'avis d'un médecin. Les patients doivent absolument connaître les contre-indications de la myasthénie grave à la prise de médicaments. De nombreux médicaments peuvent compliquer l'évolution de la maladie ou développer une crise myasthénique. Ce sont de tels médicaments:

  • toutes les préparations de magnésium et de lithium;
  • myorelaxants, en particulier curariformes;
  • tranquillisants, antipsychotiques, barbituriques et benzodiazépines;
  • de nombreux antibiotiques, par exemple "Néomycine", "Gentamicine", "Norfloxacine", "Pénicilline", "Tétracycline" et autres;
  • tous les diurétiques, à l'exception de "Veroshpiron" ;
  • "Lidocaïne", "Quinine", contraceptifs oraux, antiacides, certaines hormones.

La myasthénie grave peut-elle être guérie ?

Auparavant, cette maladie était considérée comme incurable, 30% des cas se terminaient par la mort. Maintenant, le pronostic de la myasthénie grave est plus favorable. Avec une approche thérapeutique correcte, plus de 80 % des patients connaissent une rémission persistante. Ils peuvent continuer leur vie normale et même rester fonctionnels. Une invalidité persistante ou même le décès du patient peut survenir si le médecin ne se rend pas chez le médecin à temps ou si le traitement prescrit n'est pas suivi.

Beaucoup n'ont même pas entendu parler d'une maladie telle que la myasthénie grave. Par conséquent, ils ne consultent pas toujours un médecin à temps. C'est dangereux car cela peut entraîner des complications. Mais un traitement approprié et le respect de toutes les recommandations du médecin aideront le patient à mener une vie normale.

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Lactofiltrum lors de la prise d'antibiotiques

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