La sclérodermie systémique est une maladie affectant divers organes, qui repose sur une altération du tissu conjonctif avec une prédominance de fibrose et des lésions des vaisseaux sanguins sous forme d'endartérite oblitérante.

L'incidence de la sclérodermie systémique est d'environ 12 cas par million d'habitants. Les femmes tombent malades sept fois plus souvent que les hommes. La maladie est plus fréquente dans le groupe d'âge 30-50 ans.

Causes de la sclérodermie systémique

Souvent, la maladie est précédée de facteurs tels qu'infection, hypothermie, stress, extraction dentaire, amygdalectomie, changements hormonaux dans le corps d'une femme (grossesse, avortement, ménopause), contact avec des produits chimiques toxiques, vaccination.

La cause exacte de la maladie n'a pas été établie. Actuellement, l'un des principaux est la théorie de la prédisposition génétique. Des cas familiaux de la maladie ont été établis. De plus, les proches du patient ont une incidence plus élevée d'autres maladies rhumatismales (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé) par rapport à la population générale. La théorie de l'exposition virale est étayée par l'identification de modifications de l'immunité associées à l'activité des virus (en particulier les rétrovirus et les virus de l'herpès). Mais le timbre viral spécifique qui cause la sclérodermie systémique n'a pas encore été trouvé.

Symptômes de la sclérodermie systémique

Le principal symptôme de la maladie est une fonction accrue des fibroblastes. Les fibroblastes sont les principales cellules du tissu conjonctif qui synthétisent le collagène et l'élastine, grâce auxquelles le tissu conjonctif est très durable et en même temps élastique. Avec une augmentation de la fonction, les fibroblastes commencent à produire du collagène en grande quantité et la fibro-formation augmente. En fin de compte, des foyers de sclérose se forment dans divers organes et tissus. De plus, les modifications fibrotiques affectent également la paroi vasculaire, qui s'épaissit. Le flux sanguin est obstrué et, par conséquent, des caillots sanguins se forment. De tels changements dans les vaisseaux sanguins entraînent une perturbation de l'apport sanguin normal aux tissus et le développement de processus ischémiques.

Le tissu conjonctif est largement représenté dans le corps, par conséquent, avec la sclérodermie systémique, presque tous les organes et tissus sont touchés. Par conséquent, les symptômes de la maladie sont très divers.
Avec une variante aiguë et rapidement progressive de la maladie, le développement de modifications sclérotiques de la peau et d'une fibrose des organes internes est caractéristique dans un délai d'un à deux ans après le début de la maladie. Avec cette option, une température corporelle constamment élevée et une perte de poids corporel apparaissent très rapidement. Le taux de mortalité des patients présentant une variante aiguë et rapidement progressive est élevé.

Pour l'évolution chronique de la sclérodermie systémique, les premiers signes de la maladie sont caractéristiques sous la forme d'un syndrome de Raynaud, de lésions de la peau ou des articulations. Ces manifestations peuvent être isolées pendant de nombreuses années. Par la suite, des symptômes de lésions des organes internes apparaissent dans le tableau clinique.

Lésions cutanées est le symptôme le plus courant de la sclérodermie systémique et survient chez la plupart des patients. Initialement, la peau du visage et des mains est touchée. Dans des cas typiques, les modifications de la sclérodermie passent par les étapes du durcissement de la peau dû à l'œdème, puis de l'induration (durcissement de la peau dû à la fibrose) et de l'atrophie partielle des tissus. Dans le même temps, la peau du visage devient dense et immobile, en raison de sa tension, des rides en cordon se forment autour de la bouche, le visage devient semblable à un masque.

La sclérodactylie est également un symptôme caractéristique de la maladie. Dans ce cas, un resserrement de la peau des mains se forme avec le développement d'une déformation des doigts (doigts « en forme de saucisse »).

Parallèlement au raffermissement de la peau, des troubles trophiques sous forme d'ulcération, de suppuration, de déformation des plaques unguéales et l'apparition de foyers de calvitie sont également détectés.

Troubles vasculaires sont le signe initial de maladie le plus courant. Les plus fréquentes sont les crises vasospastiques (syndrome de Raynaud). Dans ce cas, sous l'influence du froid, de l'excitation ou en l'absence de causes externes, un rétrécissement des petits vaisseaux se produit, en règle générale, des mains. Cela s'accompagne d'un engourdissement, d'une pâleur ou même d'une décoloration bleue du bout des doigts. Avec la progression de la maladie due à l'ischémie tissulaire, des ulcères non cicatrisants à long terme ("morsures de rat") se forment au bout des doigts. Dans les cas graves, une nécrose des dernières phalanges des doigts se développe.

Dommages articulaires se manifeste par une douleur chez eux, une raideur matinale, une tendance aux déformations en flexion dues au compactage et à l'atrophie des tissus autour de l'articulation. En sentant les articulations affectées au-dessus d'elles, il est possible de déterminer le bruit de frottement des tendons. La sclérodermie systémique est caractérisée par un durcissement musculaire et une atrophie musculaire. La maladie osseuse se manifeste par une ostéolyse (destruction) des os des doigts avec un raccourcissement de la phalange.

Ostéolyse des phalanges distales des doigts

Les organes les plus vulnérables du système digestif dans la sclérodémie systémique sont œsophage et intestins... Dans l'œsophage, en raison du compactage de sa paroi, une déformation sclérotique se forme avec une perturbation du passage normal des aliments. Les patients se plaignent d'un coma dans la poitrine, de nausées, de brûlures d'estomac et de haut-le-cœur. En cas de déformation importante, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour élargir la lumière de l'œsophage. L'intestin est moins fréquemment touché, mais les symptômes de la maladie réduisent considérablement la qualité de vie des patients. Le tableau clinique est dominé par la douleur, la diarrhée, la perte de poids. La constipation est caractéristique de la défaite du côlon.

Dommages aux poumons est actuellement au premier plan des causes de mortalité chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Deux types de lésions pulmonaires sont caractéristiques: la maladie interstitielle - l'alvéolite fibrosante et la pneumosclérose diffuse, ainsi que l'hypertension pulmonaire. Les manifestations externes des lésions interstitielles ne sont pas spécifiques et comprennent un essoufflement, une toux sèche, une faiblesse générale et une fatigabilité rapide. L'hypertension pulmonaire se manifeste par un essoufflement progressif, la formation d'une congestion des poumons et une insuffisance cardiaque. Souvent, la thrombose pulmonaire et l'insuffisance ventriculaire droite aiguë deviennent la cause du décès des patients.

La sclérodermie est caractérisée par des dommages à toutes les couches du cœur. Avec la fibrose du myocarde, le cœur augmente de taille, une stagnation du sang dans les cavités se forme avec le développement d'une insuffisance cardiaque. Très souvent, en raison d'une violation de l'innervation d'un cœur hypertrophié, des arythmies surviennent chez les patients. Les arythmies sont la principale cause de mort subite chez les patients atteints de sclérodermie. Avec la sclérose des valves cardiaques, des défauts de type sténose se forment. Et avec la fibrose du péricarde, une péricardite adhésive se développe.

Au coeur de dommages aux reins il existe une sclérose des petits vaisseaux sanguins avec le développement d'une ischémie et la mort des cellules rénales. Avec une variante progressive de la sclérodermie, une crise rénale se développe souvent, caractérisée par l'apparition soudaine et le développement rapide d'une insuffisance rénale et d'une hypertension maligne. La variante chronique de la sclérodermie se caractérise par une modification modérément prononcée des reins, qui reste longtemps asymptomatique.

Diagnostic de la sclérodermie systémique

Le diagnostic de sclérodermie systémique est fiable s'il existe un critère « majeur » ou deux critères « mineurs » (American College of Rheumatology).

Critère "gros":
- Sclérodermie proximale : épaississement symétrique de la peau au niveau des doigts, s'étendant de manière proximale à partir des articulations métacarpophalangiennes et métatarsophalangiennes. Des changements cutanés peuvent être observés sur le visage, le cou, la poitrine et l'abdomen.
Critères « petits » :
- Sclérodactylie : altérations cutanées listées ci-dessus, limitées aux doigts.
- Cicatrices digitales - zones de rétraction cutanée sur les phalanges distales des doigts ou perte de matière du bout des doigts.
- fibrose basale bilatérale ; ombres réticulaires ou linéaires-nodulaires, plus prononcées dans les parties inférieures des poumons avec un examen radiographique standard; il peut y avoir des manifestations de type « poumon cellulaire ».

En Russie, les signes suivants de sclérodermie systémique ont été proposés.

Traitement de la sclérodermie systémique

Il est conseillé aux patients atteints de sclérodermie de suivre un certain régime : éviter les chocs psycho-émotionnels, l'exposition prolongée au froid et aux vibrations. Des vêtements chauds doivent être portés pour réduire l'incidence et la gravité des crises de vasospasme. Il est recommandé d'arrêter de fumer, d'abandonner les boissons caféinées, ainsi que les médicaments qui provoquent une vasoconstriction : sympathomimétiques (éphédrine), bêta-bloquants (métoprolol).

Les principaux domaines de traitement de la sclérodermie sont :

Thérapie vasculaire pour le traitement du syndrome de Raynaud avec des signes d'ischémie tissulaire, d'hypertension pulmonaire et d'hypertension néphrogénique. Des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (énalapril), des inhibiteurs calciques (vérapamil) et de la prostaglandine E sont utilisés. En outre, des agents antiplaquettaires (courantil) sont utilisés pour prévenir la formation de caillots sanguins.

Il est conseillé de prescrire des anti-inflammatoires dès les premiers stades du développement de la maladie. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (ibuprofène), les médicaments hormonaux (prednisolone) et les cytostatiques (cyclophosphamide) sont recommandés selon un schéma précis.

La pénicillamine est utilisée pour supprimer la formation excessive de fibroblastes.

Le traitement chirurgical de la sclérodermie systémique consiste à éliminer les défauts cutanés par chirurgie plastique, ainsi qu'à éliminer le rétrécissement de l'œsophage, l'amputation des parties mortes des doigts.

Complications de la sclérodermie systémique et pronostic

Avec une forme de sclérodermie à évolution rapide, le pronostic est sombre, la maladie se termine par la mort 1 à 2 ans après le début, même avec le début du traitement à temps. Dans la forme chronique, avec un traitement rapide et complexe, le taux de survie à cinq ans peut atteindre 70%.

Médecin thérapeute E.V. Sirotkina

Les lésions cutanées sont un signe clinique courant de vascularite systémique impliquant des vaisseaux de petite et moyenne taille. La nature des manifestations dermatologiques dépend en grande partie de la taille des vaisseaux impliqués dans le processus pathologique, et de la spécificité immunologique de la vascularite. L'examen histologique de la peau est important pour confirmer le diagnostic de vysculite, aide au diagnostic différentiel précoce et à la prescription rapide d'un traitement adéquat. Une tâche importante du médecin est de suspecter quand une vascularite systémique sévère avec de multiples lésions organiques est masquée par des manifestations dermatologiques. Cet article présente des données cliniques et histologiques sur les lésions cutanées dans diverses vascularites systémiques, ainsi que les algorithmes existants pour la réalisation de diagnostics différentiels.

La vascularite systémique est un groupe hétérogène de maladies, dont la principale caractéristique morphologique est l'inflammation de la paroi vasculaire, et le spectre des manifestations cliniques dépend du type, de la taille et de la localisation des vaisseaux affectés et de la gravité des troubles inflammatoires concomitants. L'incidence des vascularites avec lésions cutanées varie de 15,4 à 29,7 cas par million d'habitants et par an. Les femmes sont plus souvent malades que les hommes, les adultes, à l'exception des vascularites hémorragiques qui surviennent presque exclusivement (90 %) chez les enfants. Les manifestations cutanées peuvent être les premiers symptômes cliniques de la vascularite, mais en règle générale, elles surviennent dans le contexte d'autres signes systémiques. Cliniquement, la vascularite avec lésions cutanées peut se présenter avec un arsenal de symptômes dermatologiques non spécifiques ou moins spécifiques, qui incluent des nodules sous-cutanés, un purpura palpable, des vésicules, des papules, du liveo, des ulcères, des infarctus digitaux et une gangrène. La lésion cutanée chez les patients atteints de vascularite systémique n'affecte pas le pronostic de la maladie, mais elle peut avoir une évolution récurrente et être difficile à traiter. Compte tenu du large éventail de manifestations des lésions cutanées dans la vascularite systémique et d'un nombre important de maladies pouvant imiter la vascularite, il n'est pas surprenant que, dans la pratique clinique, des difficultés surviennent souvent avec le diagnostic et la classification correcte des patients atteints de vascularite cutanée. Aujourd'hui, la plus acceptable est la classification histopathologique des vascularites systémiques de l'International Consensus Conference de Chapel Hill, 2012 (Tableau 1).

Tableau 1. Classification et nomenclature actualisées de la vascularite systémique (Chapel Hill, 2012)

Vascularite de gros calibre		Artérite à cellules géantes (ACG)
		Artérite de Takayasu
Vascularite moyenne		Périartérite noueuse (NP)
		maladie de Kawasaki
Vascularite des petits vaisseaux	Vascularite associée aux ANCA	Polyangéite microscopique (MPA)
		Granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener) (GPA)
		Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) (EGPA)
	Vascularite immunocomplexe	Vascularite cryoglobulinémique
		Vascularite à IgA (maladie de Schönlein-Henoch)
		Vascularite urticarienne hypocomplémentaire
		Vascularite associée à des auto-anticorps contre les membranes basales des capillaires glomérulaires rénaux
Vascularite avec maladie vasculaire variable		La maladie de Behçet
		syndrome de Kogan
Vascularite touchant un organe		Vascularite cutanée leucocytoclasique
		Artérite cutanée
		Vascularite primitive du système nerveux central
		Aortite isolée
Vascularite associée aux maladies systémiques		Vascularite associée au lupus érythémateux disséminé (LED)
		Vascularite associée à la polyarthrite rhumatoïde (PR)
		Vascularite associée à la sarcoïdose
Vascularite d'étiologie connue (putative)		Vascularite cryoglobulinémique associée au VHC
		Vascularite d'immunocomplexes d'origine médicamenteuse
		Vascularite à ANCA d'origine médicamenteuse
		Vascularite paranéoplasique

Une autre classification couramment utilisée de la vascularite est la classification de l'American College of Rheumatology (ACR), qui repose principalement sur des preuves cliniques. Cependant, les deux classifications ont été développées pour comparer des groupes de patients atteints de vascularite, et non en tant que critères de diagnostic pour un patient individuel.

Seules certaines vascularites ont des manifestations cliniques, instrumentales (TEP-angiographie) et biologiques pathognomoniques, ce qui confirme une fois de plus la nécessité de la biopsie cutanée comme méthode de diagnostic la plus précise (Fig. 1). En revanche, la confirmation histologique d'une vascularite ne peut s'écarter des antécédents médicaux, des examens cliniques et biologiques et/ou des éléments angiographiques.

Figure 1. Classification histologique (sélection de la méthode de biopsie optimale) des vascularites avec lésions cutanées (par J.A. Carlson, 2010)

Dans la maladie de Schönlein-Henoch et la vascularite leucocytoclasique cutanée, les vaisseaux superficiels de la peau sont touchés, tandis que la périartérite noueuse et l'artérite à cellules géantes touchent les vaisseaux profonds de type musculaire, situés dans la graisse sous-cutanée. La plupart des autres formes de vascularite, telles que les vascularites cryoglobulinémiques et associées aux ANCA, peuvent affecter à la fois les petits et les gros vaisseaux. La valeur diagnostique d'une biopsie cutanée dépend fortement de la profondeur de la biopsie. Pour un diagnostic précis de toutes les vascularites, à l'exception de la maladie leucocytoclasique et de la maladie de Schönlein-Henoch, il est nécessaire de réaliser une biopsie incisionnelle (coupe tissulaire) ou excisionnelle (coupure tissulaire) de la graisse sous-cutanée.

Un signe caractéristique des lésions cutanées chez les patients atteints de vascularite des petits vaisseaux est le purpura, qui est palpable. Cet élément d'éruption cutanée est le résultat de l'extravasation des érythrocytes à travers la paroi vasculaire dans le derme. La localisation prédominante du purpura est les zones symétriques des membres inférieurs et du dos (photo 1). Dans les vascularites leucocytoclasiques, des éléments pustuleux aseptiques peuvent se former au sommet du purpura (photo 2), en raison d'un grand nombre de leucocytes détruits. Le purpura peut être asymptomatique, parfois irritant ou brûlant, et laisse derrière lui une hyperpigmentation.

Photo 1. Purpura d'âges différents sur les jambes avec vascularite hémorragique

Photo 2. Purpura avec éléments pustuleux sur le bas de la jambe avec vascularite leucocytoclasique

Les données sur l'association de certains types d'éruptions cutanées avec différents types de vascularite sont présentées dans le tableau 2.

Tableau 2. Éléments d'éruption cutanée chez les patients atteints de vascularite systémique (parXu L.Y.et al., 2009)

Type de vascularite	Purpura palpable	Papules	Vésicules	Nodules sous-cutanés	Livedo	Ulcères	Nécrose numérique
Maladie de Schönlein-Henoch	++++
Vascularite cryoglobulinémique	++++
Vascularite urticarienne hypocomplémentaire
Vascularite leucocytoclasique cutanée	++++
Périartérite noueuse				++++	++++
Polyangéite microscopique	++++
Granulomatose de Wegener	++++

En 2009, le dermatologue japonais T. Kawakami a créé un algorithme de diagnostic des vascularites cutanées, basé sur des données immunologiques (ANCA, cryoglobuline, IgA) et histologiques (Fig. 2).

Figure 2. Algorithme diagnostique de la vascularite cutanée primitive (d'après T. Kawakami, 2010)

Les inconvénients de cet algorithme sont que le tableau clinique de la maladie et les caractéristiques immunologiques connues ne sont pas pris en compte (24% des patients avec HPA sont positifs pour MPO-ANCA, 26% des patients avec MPA et moins de 5% des patients avec Les EHPA sont positifs pour PR-3-ANCA), ce qui prouve une fois de plus l'importance d'une approche intégrée pour le diagnostic de la vascularite systémique.

Périartérite noueuse

Périartérite noueuse(UP) est une vascularite nécrotique systémique, caractérisée par des lésions des artères moyennes et petites avec la formation de microanévrismes, ce qui conduit au développement d'une ischémie tissulaire et de crises cardiaques.

Selon la littérature, des manifestations cutanées sont observées chez 26 à 60% des patients atteints de polyartérite noueuse. Les lésions cutanées sont généralement accompagnées d'autres manifestations systémiques de l'UP (fièvre, perte de poids, myalgie, arthralgie, neuropathie périphérique). Selon les recherches d'Agard C. et al, les lésions cutanées (purpura, nodules sous-cutanés) étaient les premiers symptômes chez 11% des patients atteints de polyartérite noueuse. Les manifestations systémiques peuvent apparaître seulement 1 à 20 ans après l'apparition d'une éruption cutanée. Les manifestations dermatologiques les plus courantes de la polyarthrite noueuse sont les crises cardiaques, les ulcères, le liveo réticulaire, les nodules sous-cutanés et les modifications ischémiques des phalanges distales des doigts (photo 3). La localisation la plus courante des éruptions cutanées est les membres inférieurs (95 %). Les ganglions sous-cutanés allant du rouge vif à la couleur cyanotique ont une taille de 0,5 à 2 cm, généralement bilatéraux, localisés sur les jambes et les cuisses, moins souvent sur les bras, le tronc, la tête, le cou et les fesses. En raison de l'ischémie des ganglions, des ulcères apparaissent (photo 4). Livedo reticularis peut se produire indépendamment ou simultanément avec des nodules sous-cutanés. La localisation la plus courante du livedo est les membres inférieurs et supérieurs, moins souvent le tronc. Le Livedo est une éruption maculaire annulaire de couleur cyanotique qui forme un maillage. Le symptôme pathognomonique de l'UP est l'apparition du Livedo dit « étoilé » ou arborescent, qui diffère du Livedo réticulaire par la forme de l'éruption (le Livedo arborescent est constitué d'anneaux déchirés ou irréguliers) (photo 5). Malgré les différences cliniques, dans la littérature, le terme « livedo réticulé » est très souvent utilisé pour désigner tout livedo. Certains patients atteints de périartérite noueuse développent des cicatrices atrophiques et étoilées (atrophie blanche de la peau).

Photo 3. Gangrène des phalanges distales des doigts chez un patient atteint de périartérite noueuse

Photo 4. Ulcères de jambes chez un patient atteint de périartérite noueuse

Photo 5. Livedo arborescent chez un patient atteint de périartérite noueuse

Les autres manifestations de la polyarthrite noueuse comprennent l'urticaire, l'érythème transitoire, la phlébite superficielle, le syndrome de Raynaud et l'hémorragie sous-unguéale. Les modifications pustuleuses sont caractéristiques de l'UP et, en règle générale, résultent d'une infection secondaire de modifications nécrotiques.

Selon une étude rétrospective, des lésions cutanées ont été observées chez la moitié (52 %) des patients atteints de périartérite noueuse (n = 112). Les manifestations typiques étaient des nodules sous-cutanés et des modifications nécrotiques ulcéreuses (chez 20,7 % des patients), du liveo (chez 15,5 % des patients) et des éruptions cutanées polymorphes (13,8 %). Les autres éléments des lésions cutanées étaient moins fréquents (Fig. 3).

Figure 3. Structure des manifestations cutanées chez les patients atteints de polyartérite noueuse au début de la maladie

Le signe histologique classique de la périartérite noueuse est la présence d'une inflammation nécrotique des vaisseaux de diamètre moyen (photo 6). Il existe quatre stades histologiques dans le développement de la périartérite noueuse: dégénérative, stade d'inflammation aiguë, développement du tissu de granulation et terminal. Le stade dégénératif comprend une nécrose de coagulation de la membrane vasculaire moyenne, des exsudats fibrineux autour de la membrane élastique externe, une infiltration neutrophile et une destruction partielle de la membrane élastique externe et interne. Le stade de l'inflammation aiguë est caractérisé par une infiltration neutrophile, lymphocytaire et éosinophile, une destruction complète de la membrane élastique interne, des exsudats fibrineuses de toute la paroi vasculaire avec destruction complète de la membrane moyenne, une prolifération de fibroblastes, des modifications œdémateuses du tissu conjonctif environnant et oblitération totale de la lumière vasculaire avec formation de thrombus de fibrine. Au stade de développement du tissu de granulation, les lymphocytes remplacent les neutrophiles, séparant le tissu de granulation, qui recouvre l'enveloppe moyenne et externe du vaisseau et peut pénétrer à travers les défauts de la membrane élastique interne dans la lumière des vaisseaux et contribuer à l'épaississement du intime. Le stade terminal comprend la formation de tissu cicatriciel dans la paroi vasculaire et la prolifération périvasculaire de fibroblastes.

Photo 6. Périartérite noueuse. Vascularite nécrosante de moyen calibre (d'après Carlson J.A., 2010)

En cas de lésions ulcéreuses, l'examen histologique révèle une vascularite des vaisseaux de diamètre moyen de la graisse sous-cutanée avec infiltration de neutrophiles, leucocytoclasie, œdème endothélial et fibrose avec nécrose dermique et défaut ulcératif de l'épiderme. Les ganglions sous-cutanés sont histologiquement représentés par une vascularite neutrophilique des vaisseaux de type musculaire avec une localisation prédominante dans les zones de bifurcations.

Polyangéite microscopique

Polyangéite microscopique(MPA) - vascularite systémique avec lésions des petits vaisseaux (artérioles, capillaires et veinules) sans formation de granulomes extravasculaires. La polyangéite microscopique se caractérise par le développement d'une glomérulonéphrite nécrotique segmentaire, d'une hémoptysie et d'une association aux ANCA (26% des patients sont positifs pour les anticorps anti-PR-3 et 58% des patients sont positifs pour les anticorps anti-MPO). Chez la plupart des patients atteints de polyangéite microscopique, le développement des symptômes pulmonaires et néphrologiques est précédé d'arthralgies, de myalgies et constitutionnelles (fièvre, amaigrissement).

Des manifestations dermatologiques sont détectées chez 15 % des patients au début de l'AMP et jusqu'à 65 % des patients au milieu de la maladie. Le signe dermatologique le plus caractéristique de la polyangéite microscopique est le purpura, palpable et retrouvé chez environ 50 % des patients, et localisé aux membres inférieurs. D'autres manifestations dermatologiques comprennent une hémorragie sous-unguéale, des nodules sous-cutanés, un érythème palmaire, un liveo, des bulles hémorragiques, des vésicules, des infarctus, un érythème annulaire, des ulcères et des télangiectasies. Selon certains rapports, parmi les manifestations cutanées de la polyangéite microscopique (n = 14), le purpura est plus fréquent, ce qui est palpable, les modifications nécrotiques ulcéreuses, le liveo.

Les signes histologiques classiques de l'AMP selon la biopsie cutanée sont la vascularite neutrophilique des petits vaisseaux du derme et de la graisse sous-cutanée. L'implication des vaisseaux de taille moyenne dans le processus pathologique est rare. D'autres caractéristiques histologiques comprennent une infiltration périvasculaire lymphocytaire du derme supérieur, une infiltration périvasculaire lymphocytaire et neutrophile mixte du derme moyen et profond, et une infiltration lymphocytaire et histiocytaire mixte du derme moyen. Le liveo dermiforme est histologiquement représenté par une vascularite des vaisseaux des couches profondes du derme et de la graisse sous-cutanée. La lésion des vaisseaux de petit calibre est un critère diagnostique de l'AMP, qui inclut le diagnostic de périartérite noueuse. La caractéristique histologique différenciée entre HPA et MPA est l'absence de formation de granulomes dans le MPA.

Granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener)

Granulomatose de Wegener(GPA) - vascularite systémique, qui, selon la classification de la Conférence internationale de consensus à Chapel Hill, comprend la triade suivante: inflammation granulomateuse des voies respiratoires, vascularite nécrotique des vaisseaux de diamètre moyen et petit, glomérulonéphrite nécrotique. Cependant, seulement 16% des patients atteints d'HAP ont les trois critères de classification. Les manifestations de laboratoire typiques de la GPA sont la positivité des anticorps anti-PR-3 (66 %) et des anticorps dirigés contre la MPO (24 %). L'évolution clinique de l'HPA s'accompagne souvent de manifestations constitutionnelles (fièvre, amaigrissement), d'arthralgies, de myalgies et d'atteintes des voies respiratoires supérieures (rhinite, sinusite, ulcères de la cavité nasale et de la muqueuse buccale, perforation de la cloison nasale, selle- comme déformation du nez, inflammation granulomateuse de la trachée avec formation ).

Les lésions cutanées chez les patients atteints d'HPA surviennent, selon diverses études, avec une fréquence de 14 à 77 %, et chez 10 % des patients, elles constituent les premiers symptômes de la maladie. L'élément le plus courant des éruptions cutanées dans l'HPA est le purpura palpable, localisé sur les membres inférieurs.

Les modifications papulo-nécrotiques sont moins fréquentes chez les patients atteints d'HPA, mais sont un symptôme plus spécifique par rapport au purpura, qui est palpable. Des granulomes nécrotiques extravasculaires cutanés ou des modifications papulo-nécrotiques peuvent apparaître dans les zones de localisation typique des ganglions rhumatoïdes (photo 7). Compte tenu de la positivité d'un tiers des patients sous GPA pour le facteur rhumatoïde et de la présence d'un syndrome articulaire au début, ces patients reçoivent souvent un diagnostic de polyarthrite rhumatoïde. Dans de tels cas, la détermination des anticorps dirigés contre la protéine citrulline cyclique, qui ne sont pas détectés chez les patients atteints de GPA, est d'une grande importance dans la réalisation d'un diagnostic différentiel.

Photo 7. Eruption papulo-nécrotique au coude chez un patient atteint de GPA

Les autres manifestations des lésions cutanées chez les patients atteints de GPA sont les nodules sous-cutanés, les vésicules, les infarctus des doigts, les hémorragies sous-unguéales, les ulcères qui ressemblent au pyoderma gangrenosum et les éruptions cutanées polymorphes. Contrairement à la périartérite noueuse, l'HPA n'est pas caractérisée par la présence de liveo. Chez les patients atteints de GPA sous observation (n = 25), des lésions cutanées sont survenues dans 52% des cas, dont des papules nécrotiques - dans 28%, des infarctus digitaux - dans 16%, des éruptions cutanées polymorphes - dans 12%.

Il existe quatre changements histologiques dans la biopsie cutanée chez les patients atteints d'HPA :

1. Vascularite neutrophilique nécrosée des vaisseaux du derme de petit et moyen calibre.
2. Granulome palissade à noyau central, représenté par du collagène basophile, entouré d'histiocytes et de neutrophiles (le granulome dit « bleu »).
3. Vascularite granulomateuse avec infiltrats lymphohistiocytaires périvasculaires et présence d'infiltration des parois vasculaires de type musculaire du tissu adipeux sous-cutané par des cellules géantes.
4. Infiltration périvasculaire avec lymphocytes atypiques.

Les biopsies des lésions cutanées chez les patients avec HPA montrent souvent des changements granulomateux et montrent rarement des signes de vascularite.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss)

Granulomatose éosinophile avec polyangéite(EGPA) - vascularite systémique, caractérisée par la présence d'asthme bronchique (généralement d'apparition tardive), de symptômes allergiques (rhinite allergique, polypes nasaux), d'une éosinophilie périphérique et tissulaire et d'une vascularite nécrotique des vaisseaux de petite et moyenne taille. Des anticorps anti-MPO sont trouvés chez 40 % des patients atteints d'EGPA et des anticorps anti-PR-3 chez 5 % des patients. Les lésions cutanées accompagnées de neuropathie périphérique sont un trait caractéristique du syndrome de Churg-Strauss. Les autres signes cliniques comprennent des infiltrats pulmonaires, des douleurs abdominales, un iléus, des arthralgies, des myalgies et des symptômes constitutionnels. Des lésions cutanées sont observées chez 40 à 75 % des patients atteints d'EGPA et chez 6 % des patients sont les premiers symptômes de la maladie. Comme pour les autres vascularites associées aux ANCA, pour l'EGPA, une lésion cutanée caractéristique est un purpura palpable avec une localisation typique sur les membres inférieurs, qui est détectée chez la moitié des patients présentant des manifestations cutanées. Des nodules sous-cutanés et des modifications papulo-nécrotiques des membres inférieurs, de la surface ulnaire des extenseurs, des doigts et du cuir chevelu sont détectés chez un tiers des patients. D'autres manifestations dermatologiques de l'EGPA incluent le réticulum du livédo, les ulcères, les vésicules, l'érythème polymorphe, l'artérite digitale, la panniculite et l'œdème facial. Parmi les patients atteints d'EGPA, des lésions cutanées ont été retrouvées dans 36 % des cas, principalement des modifications nécrotiques ulcéreuses, une artérite digitale, un purpura palpable, une panniculite. La fréquence relativement faible des manifestations dermatologiques peut être due au fait que la plupart des patients atteints de cette vascularite ont été signalés à un rhumatologue, recevant déjà un traitement glucocorticoïde prescrit par un pneumologue.

La biopsie cutanée révèle trois principales caractéristiques histologiques de l'EGPA :

1. Vascularite à éosinophiles et à neutrophiles des petits et moyens vaisseaux des couches superficielles et moyennes du derme.
2. Infiltration interstitielle du derme avec des éosinophiles.
3. Formation d'un granulome "rouge" (photo 8). Le granulome "rouge" se compose d'un noyau central, représenté par les produits de désintégration des éosinophiles et des fibres de collagène, et d'histiocytes situés le long de la périphérie.

Photo 8. Granulomatose éosinophile avec polyangéite. Vascularite des vaisseaux de diamètre moyen avec infiltrats éosinophiles (d'après Carlson J.A., 2010)

Les lésions cutanées chez les patients atteints de vascularite systémique sont des signes cliniques courants de cette maladie. Le spectre des lésions cutanées est assez large, tandis que certaines variantes d'altérations dermatologiques sont spécifiques à certaines formes de vascularites systémiques (par exemple, pour la polyarthrite noueuse - livedo arborescent, gangrène des parties distales des doigts, pour HPA et EGPA - papulo- modifications nécrotiques). Pour un diagnostic précoce et la nomination d'un traitement adéquat pour la vascularite systémique avec manifestations dermatologiques, en plus des symptômes cliniques et des données immunologiques, il est important de procéder à un examen histologique de la peau et du tissu sous-cutané.

La sclérodermie systémique, ou sclérose systémique progressive, appartient au groupe des maladies inflammatoires systémiques auto-immunes du tissu conjonctif. Elle se caractérise par une évolution étagée et un grand polymorphisme de manifestations cliniques associées à des lésions caractéristiques de la peau, de certains organes internes et du système musculo-squelettique.

Ces lésions reposent sur un trouble généralisé de la microcirculation en cascade, une inflammation et une fibrose généralisée. L'espérance de vie dans la sclérodermie systémique dépend de la nature de l'évolution, du stade et des dommages prédominants aux organes et systèmes du corps.

Morbidité et survie des patients liées à l'âge

Conformément aux données statistiques moyennes, l'incidence primaire à 1 an pour 1 000 000 d'habitants varie de 2,7 à 12 cas, et la prévalence globale de cette pathologie est de 30 à 450 cas par an pour 1 000 000 d'habitants. Le développement de la maladie est possible dans différentes tranches d'âge, y compris chez les jeunes (sclérodermie juvénile).

Cependant, son apparition est le plus souvent notée à l'âge de 30 à 50 ans, même si une étude détaillée des premiers signes est souvent détectée à des âges plus précoces. La maladie touche les femmes (selon diverses sources) 3 à 7 fois plus souvent que les hommes. Une plus petite différence entre les sexes est notée dans les statistiques de morbidité chez les enfants et chez les adultes de plus de 45 ans.

Les données rétrospectives issues d'études sur le taux de survie des patients (durée de vie), en fonction des variantes de l'évolution de la maladie et de son évolution naturelle, montrent les différences suivantes :

• dans une évolution aiguë, rapidement évolutive avec une prédominance de fibrose tissulaire et des symptômes initiaux sous forme de lésions cutanées, l'espérance de vie n'excède pas 5 ans, alors que le taux de survie n'est que de 4 % ;
• avec une évolution subaiguë modérément progressive, la défaite du système immunitaire prédomine avec des symptômes initiaux sous la forme d'un syndrome articulaire; l'espérance de vie peut aller jusqu'à 15 ans, avec un taux de survie au cours des 5 premières années - 75 %, 10 ans - environ 61 %, 15 ans - en moyenne 50 %;
• dans une évolution chronique lentement progressive, la pathologie vasculaire prévaut avec des signes initiaux sous forme de syndrome de Raynaud; le taux de survie dans les 5 premières années de la maladie est en moyenne de 93%, 10 ans est d'environ 87% et 15 ans est de 85%.

Étiologie et pathogenèse de la maladie

Les raisons du développement de la sclérodermie systémique ne sont pas bien comprises. On pense actuellement qu'il s'agit d'une maladie multifactorielle causée par :

1. Prédisposition génétique, dont les mécanismes individuels ont déjà été déchiffrés. Une association de la maladie avec certains antigènes de compatibilité tissulaire, la relation des manifestations cliniques avec des auto-anticorps spécifiques, etc. Auparavant, la prédisposition génétique était argumentée par la présence de cas de sclérodermie systémique ou autre, proche de celle-ci, de pathologie ou de troubles immunitaires dans la famille membres ou proches.

2. L'effet des virus, parmi lesquels l'effet principal du cytomégalovirus et des rétrovirus est considéré. Une attention est également portée à l'étude du rôle de l'infection virale latente activée (latente), du phénomène de mimétisme moléculaire, etc. Ce dernier se manifeste par la production d'anticorps humoraux par le système immunitaire qui détruisent les antigènes avec la formation de complexes immuns , ainsi que dans la reproduction des lymphocytes T toxiques pour les cellules. Ils détruisent les cellules du corps qui contiennent des virus.

3. L'influence des facteurs de risque exogènes et endogènes. Une importance particulière est attachée à :

• hypothermie et exposition fréquente et prolongée au soleil;
• vibration;
• poussière de silicium industrielle;
• aux agents chimiques d'origine industrielle et domestique - vapeurs de produits pétroliers de transformation, PVC, pesticides, solvants organiques ;
• Certains aliments contenant de l'huile de colza et des suppléments de L-tryptophane
• les implants et certains médicaments comme la bléomycine (antibiotique anti-tumoral), les vaccins ;
• troubles neuroendocriniens, états de stress fréquents, tendance aux réactions vasculaires spastiques.

Présentation schématique du mécanisme complexe du développement de la maladie

Une caractéristique de la sclérodermie systémique est la production excessive de protéines de collagène par les fibroblastes. Normalement, cela contribue à la restauration du tissu conjonctif endommagé et conduit à son remplacement par une cicatrice (sclérose, fibrose).

Dans les maladies du tissu conjonctif auto-immunes, les changements physiologiques dans des conditions normales sont excessivement amplifiés, acquérant des formes pathologiques. À la suite de cette violation, le tissu conjonctif normal est remplacé par du tissu cicatriciel, un durcissement de la peau et des modifications des articulations et des organes se produisent. Le schéma général de développement de ce procédé est le suivant.

Les virus et les facteurs de risque dans un contexte de prédisposition génétique affectent :

1. Structures du tissu conjonctif, ce qui conduit à un défaut des membranes cellulaires et à une augmentation de la fonction des fibroblastes. Cela se traduit par une production excessive de collagène, de fibrokinétine (une grande glycoprotéine de la matrice extracellulaire), de protéoglycanes et de glycosoaminoglycanes, qui sont des protéines complexes, qui comprennent les immunoglobulines (anticorps), la plupart des hormones protéiques, l'interféron, etc.
2. Lit microcirculatoire, à la suite duquel l'endothélium (épithélium de la paroi interne des vaisseaux sanguins) est endommagé. Ceci, à son tour, conduit à la prolifération des myofibroblastes (cellules similaires à la fois aux fibroblastes et aux cellules musculaires lisses), au dépôt de plaquettes dans les petits vaisseaux et à leur adhésion (adhérence) aux parois vasculaires, au dépôt de filaments de fibrine. sur la paroi interne des petits vaisseaux, œdème et perturbation de la perméabilité de ces derniers.
3. Le système immunitaire du corps, conduisant à un déséquilibre des lymphocytes T et B impliqués dans la formation de la réponse immunitaire, à la suite de quoi la fonction des premiers est perturbée et les seconds sont activés.

Tous ces facteurs, à leur tour, provoquent le développement ultérieur des troubles suivants:

• Formation excessive de fibres de collagène, suivie d'une fibrose généralisée progressive dans le derme, le système musculo-squelettique et les organes internes. La fibrose est une prolifération de tissu conjonctif.
• Production excessive de protéines de collagène dans les parois des petits vaisseaux, épaississement des membranes basales et fibrose vasculaire, augmentation de la coagulabilité du sang et de la thrombose dans les petits vaisseaux, rétrécissement de leur lumière. Tout cela entraîne des dommages aux petits vaisseaux avec le développement de spasmes vasculaires comme le syndrome de Raynaud et une violation de la structure et de la fonction des organes internes.
• Une augmentation de la formation de cytokines (molécules d'information peptidiques spécifiques), de complexes immuns et d'auto-anticorps, qui entraînent également une inflammation de la paroi interne des petits vaisseaux (vascularite) et, par conséquent, des dommages aux organes internes.

Ainsi, les principaux maillons de la chaîne pathogénique sont :

• violation des mécanismes des types d'immunité cellulaire et humorale;
• défaite des petits vaisseaux avec destruction et dysfonctionnement de l'endothélium de la paroi vasculaire, avec épaississement de sa coque interne et microthrombose, avec rétrécissement de la lumière du canal de microcirculation sanguine et altération de la microcirculation elle-même;
• violation des processus de formation des protéines de collagène avec une formation accrue de fibres musculaires lisses et de collagène, qui se manifeste par une restructuration fibreuse du tissu conjonctif des organes et des systèmes avec une violation de leur fonction.

Classification de la sclérodermie systémique et brève description des formes individuelles

Lors de la formulation du diagnostic, les signes de la sclérodermie systémique sont spécifiés en fonction de caractéristiques telles que la forme clinique de la maladie, la variante de son évolution et le stade de développement de la pathologie.

Il existe les formes cliniques suivantes

Diffuser

Il se développe soudainement et après 3 à 6 mois, il se manifeste par une pluralité de syndromes. En 1 an, il existe une lésion étendue et généralisée de la peau des membres supérieurs et inférieurs, du visage, du tronc. En même temps ou un peu plus tard, le syndrome de Raynaud se développe. Les dommages aux tissus des poumons, des reins, du tractus gastro-intestinal et des muscles cardiaques surviennent tôt. Avec la vidéo capillaroscopie du lit de l'ongle, une désolation prononcée (réduction) des petits vaisseaux avec formation de zones avasculaires (zones avasculaires) du lit de l'ongle est déterminée. Dans les tests sanguins, des anticorps dirigés contre l'enzyme (topoisomérase 1), qui affecte la continuité de la molécule d'ADN cellulaire, sont détectés.

Limité

Elle se caractérise par des modifications cutanées inductives moins courantes, un développement tardif et plus lent de la pathologie, une longue période de syndrome de Raynaud uniquement, un développement tardif de l'hypertension dans l'artère pulmonaire, des lésions cutanées limitées du visage, des mains et des pieds, un développement tardif de la calcification de la peau , télangiectasies et lésions du tube digestif... Lors de la capillaroscopie, les petits vaisseaux dilatés sont déterminés sans la présence de zones avasculaires prononcées. Lors de l'analyse du sang veineux, des auto-anticorps anticentromériques (antinucléaires) spécifiques contre divers composants du noyau cellulaire sont détectés.

Traverser

Une caractéristique de cette forme est une combinaison de symptômes de sclérodermie systémique avec des symptômes d'une ou plusieurs autres pathologies systémiques du tissu conjonctif - avec polyarthrite rhumatoïde, avec lupus érythémateux disséminé, avec dermatomyosite ou polymyosite, etc.

Sclérodermie sans sclérodermie

Ou une forme viscérale qui se déroule sans épaississement de la peau, mais avec le syndrome de Raynaud et des signes de lésions des organes internes - avec fibrose pulmonaire, développement d'une sclérodermie rénale aiguë, lésions du cœur et du tube digestif. Les anticorps auto-immuns contre Scl-70 (topoisomérase nucléaire) sont déterminés dans le sang.

Sclérodermie systémique juvénile

L'apparition du développement avant l'âge de 16 ans est de type sclérodermie linéaire (le plus souvent asymétrique) ou focale. Avec un linéaire - les zones de la peau avec des cicatrices (généralement sur le cuir chevelu, l'arrière du nez, sur le front et le visage, moins souvent sur les membres inférieurs et la poitrine) sont linéaires. Avec cette forme, il existe une tendance à la formation de contractures (limitation des mouvements au niveau des articulations) et la possibilité d'anomalies dans le développement des membres. Les modifications pathologiques des organes internes sont assez insignifiantes et sont détectées principalement lors d'études instrumentales.

Induit

Dont l'évolution est clairement associée dans le temps à l'impact des facteurs environnementaux (chimiques, froid…). L'épaississement de la peau est généralisé, souvent de nature diffuse, parfois associé à des lésions vasculaires.

Presclérodermie

Cliniquement se manifeste par un syndrome de Raynaud isolé, associé à un tableau capillaroscopique et/ou à des modifications immunologiques caractéristiques des maladies.

Variantes de la sclérodermie systémique, en fonction de la nature de l'évolution et de la vitesse de progression

1. Variante aiguë à progression rapide - au cours des 2 premières années suivant le début de la maladie, une fibrose diffuse généralisée de la peau et des organes internes se développe, principalement des poumons, du cœur et des reins. Auparavant, dans la plupart des cas, la maladie se terminait rapidement par la mort. Avec l'utilisation d'une thérapie adéquate moderne, le pronostic s'est légèrement amélioré.
2. Subaigu, modérément progressif. Selon les symptômes cliniques et les données de laboratoire, il se caractérise par une prédominance de signes d'un processus inflammatoire immunitaire - œdème cutané dense, myosite, arthrite. Les syndromes de chevauchement ne sont pas rares.
3. Chronique, lentement progressive. Cette variante de la sclérodermie systémique se distingue par: la prédominance des lésions vasculaires - à long terme (pendant de nombreuses années) aux premiers stades de la maladie, l'existence du syndrome de Raynaud, qui s'accompagne du développement lent de modifications cutanées modérément prononcées; une augmentation progressive des troubles associés à l'ischémie (malnutrition) des tissus; le développement progressif de l'hypertension pulmonaire et des lésions du tube digestif.

Stades de la maladie

1. Initial - la présence de 1 à 3 localisations de la maladie.
2. Le stade de généralisation, reflétant la cohérence des lésions avec un caractère polysyndromique des manifestations du processus.
3. Terminale, ou tardive, qui se caractérise par une défaillance de la fonction d'un ou plusieurs organes - insuffisance respiratoire, cardiaque ou rénale.

L'utilisation des trois paramètres énumérés dans la formulation du diagnostic de la maladie permet de s'orienter par rapport à la préparation du programme de traitement d'un patient.

Les principaux symptômes

Sur la base du mécanisme de développement de la sclérodermie systémique et de la prévalence des lésions, le grand nombre et la variété des symptômes de cette maladie sont compréhensibles. Cependant, étant donné le développement par étapes du processus, il existe certaines possibilités de diagnostiquer une pathologie aux premiers stades de son développement, de prédire et d'influencer l'espérance de vie des patients.

Le diagnostic est réalisé en tenant compte des principaux signes initiaux et plus lointains caractéristiques :

1. La défaite de la peau sous forme d'œdème dense.
2. Troubles vasculaires et syndrome de Raynaud.
3. Dommages au système musculo-squelettique.
4. Modifications des organes internes.

Plaintes des patients dans les premiers stades

Les patients notent une faiblesse générale, une fatigue rapide, un malaise, souvent une température élevée ne dépassant pas 38°, une diminution de l'appétit, du poids corporel, etc. Ces manifestations surviennent principalement dans les formes diffuses de la sclérodermie systémique, ne sont pas spécifiques et ne permettent pas d'en suspecter l'apparition. de la pathologie avant l'apparition des symptômes caractéristiques.

Peau et muqueuses

La lésion cutanée est l'un des principaux symptômes diagnostiques de la maladie et se développe chez la plupart des patients atteints de sclérodermie systémique. Le processus de changements caractéristiques de la peau, localisés principalement dans la zone du visage et des mains, passe par des étapes de son développement:

• œdème dense;
• induratif;
• atrophique.

Ils conduisent à un appauvrissement des expressions faciales ("hypomimie"). Le visage d'une personne malade prend une apparence caractéristique de "masque" - la peau du visage est épaissie, plus serrée et tendue, le bout du nez s'aiguise, des plis verticaux et des rides apparaissent autour de la bouche, rassemblés comme une poche ( symptôme de poche), le diamètre de la bouche dans la cavité buccale diminue. La sclérodermie systémique peut être associée au syndrome de Sjogren.

Les modifications des mains se traduisent par une sclérodactylie, qui se caractérise également par un œdème dense, une fibrose et une induration de la peau, entraînant une sensation de raideur, surtout le matin, une augmentation de la limitation de l'amplitude des mouvements, une modification de la apparition de doigts qui prennent la forme de "saucisses".

Ces symptômes permettent d'établir avec précision le diagnostic même avec le premier examen visuel superficiel du patient.

Dans la forme diffuse de la maladie, l'œdème, l'induration et l'atrophie de la peau s'étendent au-delà du visage et des mains. Ils se propagent à la peau du tronc, des membres inférieurs et supérieurs. Parallèlement à ces signes, on observe souvent des zones cutanées présentant une diminution de la pigmentation limitée ou diffuse étendue ou complètement dépigmentées, ainsi qu'une hyperpigmentation focale ou diffuse.

Sous la peau, comme manifestation ultérieure, des calcifications (accumulations de sels de calcium) se forment, ce qui peut entraîner une nécrose au fromage, une destruction des tissus et la formation d'ulcères avec libération d'une masse de caractère fromage (sous forme de miettes).

Pour établir un diagnostic précoce, une méthode de "comptage cutané" en 4 points est importante, ce qui permet d'évaluer des manifestations aussi précoces que le degré initial de tiraillement cutané dû à son œdème. La méthode est basée sur la palpation de la peau en 17 sections - dans le visage, la poitrine, l'abdomen et les zones symétriques des membres supérieurs et inférieurs. Les résultats de l'examen sont évalués en points :

• l'absence de tout changement - 0 point;
• la densité de la peau est insignifiante, si la peau est relativement légère, mais plus difficile que d'habitude, elle peut être pliée - 1 point;
• densité modérée, si la peau est difficile à plier - 2 points;
• densité prononcée, "board-like" - 3 points.

Lors de l'examen d'une biopsie cutanée, une fibrose intense est déterminée.

La sclérodermie systémique peut-elle provoquer un écoulement nasal persistant ?

Les muqueuses sont souvent touchées en même temps que la peau. Cela se manifeste par une rhinite subatrophique ou atrophique, accompagnée d'une sécheresse persistante et d'une congestion nasale difficile à corriger, pharyngite, stomatite, surépaisseur, atrophie et raccourcissement du frein de la langue, signe caractéristique d'atteinte de la muqueuse membranes dans le processus.

Pathologie vasculaire

Souvent associé à des troubles cutanés. Il s'agit d'une manifestation précoce et fréquente de la sclérodermie systémique, qui reflète la nature généralisée (répandue) de la maladie. La caractéristique la plus courante de la maladie vasculaire est le syndrome de Raynaud. Il s'agit d'une crise spastique vasculaire symétrique des artères terminales et des artérioles, à la suite de laquelle le flux sanguin dans les tissus est altéré (ischémie).

Les crises s'accompagnent d'un changement de couleur séquentiel en deux ou trois phases (pâleur - cyanocytose - rougeur) de la peau des doigts des mains, moins souvent des orteils, avec l'apparition simultanée de douleurs, de paresthésies et d'engourdissements eux. Bien que la localisation principale soit les doigts, ces symptômes ont tendance à se propager directement à l'ensemble de la main, des pieds et parfois au bout du nez, de la langue et du menton, provoquant une dysarthrie (trouble de l'articulation de la parole).

En raison du fait que les spasmes se produisent dans les vaisseaux dont les parois sont altérées, les crises sont prolongées. Les crises du syndrome de Raynaud peuvent survenir spontanément, mais le plus souvent elles se développent sous l'influence d'un facteur froid ou psychogène.

Leur gravité s'apprécie en degrés ou en points :

• I degré - la présence de seuls changements de couleur de peau sans sensations subjectives ni changements trophiques.
• II degré - une sensation de douleur, de picotement ou d'engourdissement dans les doigts lors d'une attaque du syndrome. La présence de cicatrices uniques sur la peau des doigts est possible.
• III degré - douleur intense pendant l'attaque ou / et ulcères simples non cicatrisés.
• Degré IV - ulcères multiples ou zones de gangrène.

Les spasmes vasculaires et les modifications de leurs parois entraînent une malnutrition des tissus et des troubles trophiques - développement, sécheresse et perturbation du relief cutané, déformation des ongles, ulcération et suppuration douloureuses, persistantes et récurrentes.

Les ulcères trophiques sont situés principalement sur les phalanges terminales des doigts ("ulcères digitaux"), ainsi que dans les endroits les plus touchés par la mécanique - au niveau des articulations du coude et du genou, des os du talon et des chevilles. Sur les phalanges distales des doigts, on trouve souvent des cicatrices ponctuées (symptôme d'une "morsure de rat"), formées à la suite de processus atrophiques.

Le bout des doigts diminue de volume, s'amincit du fait de la résorption des os des phalanges unguéales (acroostéolyse). De plus, une nécrose cutanée et une gangrène peuvent se développer, suivies d'une auto-amputation des phalanges distales et même moyennes.

Au cours de l'évolution chronique du processus sur le visage, les surfaces avant et arrière de la poitrine, sur les extrémités, sur les muqueuses des lèvres, du palais dur, dans la langue, vous pouvez souvent trouver des télangiectasies qui surviennent après quelques mois ou même des années après le début de la maladie et sont, comme les calcifications, des manifestations tardives de la sclérodermie systémique.

Système musculo-squelettique

Lésions des articulations et des tissus périarticulaires

Les manifestations les plus courantes et parfois les premières de la sclérodermie systémique sont les lésions articulaires, qui se manifestent par :

• le symptôme de "frottement des tendons", qui précède souvent le durcissement de la peau ; il survient à la suite du durcissement du tissu des gaines tendineuses et des tendons eux-mêmes et est défini comme un "craquement" lors de la palpation des articulations lors de mouvements actifs dans celles-ci;
• polyarthralgie, moins souvent polyarthrite de type rhumatoïde, mais sans modifications destructrices prononcées des articulations; dans le même temps, des modifications érosives des surfaces articulaires sont observées chez 20% des patients;
• raideur dans les articulations, en particulier les mains, principalement après une nuit de sommeil;
• le développement d'une contracture en flexion des articulations, principalement due à des modifications des membranes synoviales, des ligaments périarticulaires, des tendons et des muscles ;
• ostéolyse (résorption) des os au niveau des phalanges de l'extrémité distale des doigts, se manifestant par une déformation et un raccourcissement de ces derniers, et aussi parfois par une ostéolyse des apophyses mandibulaires et du tiers distal des os radiaux.

L'apparition de la maladie avec l'arthrite est la plus caractéristique de la forme croisée de la sclérodermie systémique et de son évolution subaiguë.

Implication du tissu musculaire

Elle s'exprime comme l'une des formes de myopathie (dystrophie musculaire) :

• myopathie fibreuse non progressive de nature non inflammatoire - la forme la plus courante de cette maladie; se manifestant par une faiblesse musculaire modérée dans les groupes musculaires de l'emplacement proximal et une légère augmentation du taux de créatine phosphokinase (une enzyme contenue dans le tissu musculaire) dans le sang;
• inflammatoire, accompagné d'une faiblesse et de douleurs musculaires, d'une augmentation de la créatine phosphokinase sanguine 2 fois ou plus, ainsi que de modifications inflammatoires des résultats de l'étude des biopsies musculaires et des résultats de l'électromyographie.

De plus, la forme diffuse de la maladie s'accompagne du développement d'une atrophie musculaire causée par des contractures et une altération de la mobilité articulaire.

Les organes internes

Tractus gastro-intestinal (GIT)

La sclérodermie systémique avec lésions du tractus gastro-intestinal survient chez 70 % des patients. N'importe quelle partie du tube digestif peut être touchée, mais dans 70 à 85 %, il s'agit de l'œsophage (sclérodermie oesophagienne) et des intestins.

Œsophage

L'hypotension (diminution du tonus) de l'œsophage est la forme la plus courante de lésion non seulement de ce dernier, mais également de l'ensemble du tractus gastro-intestinal. Sa base morphologique est la fibrose et l'atrophie généralisée des muscles lisses des parois de l'œsophage. Les symptômes typiques sont des difficultés à avaler, des brûlures d'estomac persistantes, une sensation de boule tenant le morceau de nourriture derrière le sternum, aggravée après avoir mangé ou/et en position horizontale.

Lors de la réalisation d'une œsophagogastroscopie et d'un examen aux rayons X, les parties inférieures rétrécies de l'œsophage sont déterminées, ce qui rend beaucoup plus difficile la prise d'aliments solides et secs, et les parties supérieures élargies (2/3), l'absence d'ondes péristaltiques et l'absence d'élasticité de la paroi (rigidité), parfois la présence d'une hernie des trous du diaphragme œsophagien. En raison du faible tonus du sphincter inférieur de l'œsophage, le contenu gastrique acide est rejeté dans l'œsophage (reflux gastro-œsophagien) et des érosions, des ulcères et un rétrécissement cicatriciel s'y forment, accompagnés de brûlures d'estomac atroces et de douleurs thoraciques intenses.

En cas d'évolution prolongée du reflux gastro-œsophagien chez certains patients, l'épithélium œsophagien de la muqueuse peut être remplacé par des cellules identiques à l'épithélium des muqueuses de l'estomac ou même de l'intestin grêle (métaplasie), ce qui prédispose au développement de cancer de l'oesophage.

Estomac et duodénum

L'hypotension de l'estomac et du duodénum est à l'origine de la violation de l'évacuation de la masse alimentaire et de sa rétention dans l'estomac. Cela provoque une sensation de satiété rapide pendant les repas, des éructations fréquentes, des douleurs et une sensation de lourdeur dans la région épigastrique, parfois des saignements d'estomac dus à la formation de multiples télangiectasies, des érosions et des ulcères de la muqueuse.

Changements intestinaux

Ils surviennent beaucoup moins fréquemment que dans l'œsophage, à l'exception du gros intestin dont la fréquence est à peu près la même. Cependant, la symptomatologie de la pathologie intestinale dans toute la clinique de la sclérodermie systémique devient souvent la principale. Les plus typiques sont :

• signes de duodénite, ressemblant à un ulcère gastroduodénal;
• avec le développement prédominant d'une pathologie dans l'intestin grêle, l'absorption est perturbée, se manifestant par des ballonnements, des symptômes d'occlusion intestinale paralytique partielle (rarement), un syndrome de malabsorption - une diarrhée fréquente avec une grande quantité de graisse dans les selles (stéatorrhée), en alternance avec constipation et entraînant une diminution significative du poids corporel ;
• avec des lésions du gros intestin, une constipation persistante et fréquente se produit (moins de 2 actes de défécation indépendants par semaine), une incontinence fécale et le développement d'une occlusion intestinale récurrente partielle sont possibles.

Système respiratoire

Ils sont touchés dans plus de 70 % des cas et sont devenus ces dernières décennies la première cause de décès chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Les lésions pulmonaires s'accompagnent d'une pneumonie périfocale répétée, de la formation d'emphysème, de kystes sous-pleuraux, d'abcès, d'une pleurésie, de la survenue de pneumothorax spontané répété, d'un cancer du poumon, qui survient 3 à 5 fois plus souvent que dans les groupes d'âge correspondants sans sclérodermie systémique, graduelle (dans les 2 à 10 ans) le développement d'une insuffisance pulmonaire. Les changements dans les poumons se présentent sous la forme de deux variantes cliniques et morphologiques :

1. Selon le type de lésion interstitielle (maladie pulmonaire interstitielle), caractérisée par une fibrose pulmonaire et une pneumosclérose diffuse, plus prononcée dans les parties inférieures des poumons. Les changements pathologiques se développent au cours des cinq premières années de la maladie et sont plus prononcés chez les personnes atteintes d'une forme diffuse de la maladie. Les symptômes cliniques de la sclérodermie systémique ne diffèrent pas en spécificité - toux sèche, souvent lancinante, essoufflement avec expiration difficile, fatigue et présence d'une respiration sifflante crépitante, rappelant des "craquements de cellophane" (avec auscultation) dans les parties postérieures inférieures de la poumons.
   L'examen révèle une diminution de la capacité vitale des poumons, un schéma pulmonaire accru et déformé dans les régions inférieures (sur le radiogramme), avec une tomodensitométrie - un assombrissement inégal du tissu pulmonaire (un symptôme de "verre dépoli") et une image de "poumons cellulaires" (à des stades ultérieurs).
2. Hypertension pulmonaire isolée (primaire) résultant de lésions vasculaires des poumons, ou secondaire (dans 10%), se développant à la suite d'une pathologie interstitielle dans les stades avancés de la sclérodermie systémique. L'hypertension pulmonaire des deux types se développe souvent 10 ans après le début de la maladie dans 10 à 40 %. Son principal symptôme est un essoufflement évoluant rapidement (sur plusieurs mois). Les principales complications de l'hypertension pulmonaire sont le cœur pulmonaire avec insuffisance ventriculaire droite, ainsi que la thrombose de l'artère pulmonaire, avec une issue généralement fatale.

Le cœur change

Elles représentent l'une des localisations les plus défavorables et les plus fréquentes (16 à 90 %) de la maladie et se classent au premier rang des causes de mort subite chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Les changements sont dans :

• troubles de la conduction et arythmies cardiaques (dans 70%), qui aggravent surtout le pronostic de la maladie ;
• le développement d'une myocardite (dans ce cas, le taux de survie est le plus faible), en particulier chez les personnes atteintes de polymyosite;
• dommages à la membrane cardiaque interne (endocarde) avec le développement de défauts valvulaires, principalement la valve bicuspide;
• le développement d'une péricardite adhésive ou (moins souvent) exsudative, qui peut provoquer une tamponnade cardiaque;
• insuffisance cardiaque, qui se développe très rarement, mais se caractérise par une résistance à l'utilisation de médicaments correcteurs.

Les principaux symptômes sont un essoufflement avec un effort physique mineur ou au repos, une sensation d'inconfort et une douleur sourde et prolongée dans le sternum et à gauche de celui-ci, des palpitations et un arrêt cardiaque, une sensation de tremblements dans le cœur.

Dommages aux reins

En raison de la disponibilité de médicaments efficaces modernes, il est relativement rare. Ils sont basés sur des modifications des artérioles rénales, qui sont à l'origine d'une nécrose limitée du tissu rénal en raison d'une violation de son apport sanguin adéquat.

Le plus souvent, ces changements se produisent de manière latente, avec des altérations fonctionnelles mineures, déterminées uniquement par des analyses d'urine et de sang. Moins fréquemment, une glomérulonéphrite ou une néphropathie chronique latente se développe.

Des changements prononcés sous forme de crise rénale sclérodermie (néphropathie aiguë) se développent chez 5 à 10 % (principalement avec une forme diffuse de sclérodermie systémique). Elle se caractérise par une hypertension artérielle rénale d'apparition soudaine et rapidement progressive, des taux élevés de protéines urinaires et une insuffisance rénale. Seuls 23 % des patients atteints de néphropathie aiguë survivent plus de 5 ans. En général, avec des lésions rénales pendant plus de 15 ans, seuls 13% survivent, sans cette complication - environ 72%.

Les dernières méthodes pour diagnostiquer la sclérodermie systémique

Des tests de laboratoire relativement nouveaux incluent des méthodes pour la détermination des anticorps antinucléaires (ANA) :

• des anticorps anti-topoisomérase-1 (Scl-70), qui, en présence d'un syndrome de Raynaud isolé, sont des précurseurs du développement d'une sclérodermie systémique (plus souvent diffuse) ;
• marqueurs immunogénétiques HLA-DR3 / DRw52 ; leur présence en association avec des anticorps anti-Scl-70 représente une augmentation de 17 fois du risque de fibrose pulmonaire ;
• anticorps anticentromériques - présents chez 20% des patients, généralement avec une forme limitée de pathologie; également considéré comme un marqueur de la maladie en présence d'un syndrome de Raynaud isolé ;
• les anticorps contre l'ARN polymérase III - se produisent dans 20-25%, principalement avec une forme diffuse et des lésions rénales; ils sont associés à un mauvais pronostic.

Moins souvent, la présence d'autres auto-anticorps est déterminée, dont la fréquence dans la maladie est beaucoup plus faible. Ceux-ci comprennent des anticorps contre Pm-Scl (3-5 %), contre U 3 -RNP (7 %), contre U 1 -RNP (6 %) et quelques autres.

Les directives cliniques pour la sclérodermie systémique, proposées par l'Association des rhumatologues de Russie, incluent des méthodes d'examen instrumental supplémentaires pour clarifier la nature et l'étendue des lésions de divers organes :

• pour le tube digestif - œsophagogastroduodénoscopie, radiographie de contraste, manométrie de pression dans l'œsophage, pH-métrie gastrique endoscopique, biopsie de la partie métaplasique de l'œsophage ;
• pour le système respiratoire - bodyplethysmography, tomodensitométrie à haute résolution, détermination de la respiration externe et de la capacité de diffusion pulmonaire au moyen de la spirométrie et de la technique d'une seule respiration avec arrêt respiratoire ;
• pour déterminer l'hypertension pulmonaire et les lésions cardiaques - Échocardiographie Doppler, électrocardiographie et cathétérisme du cœur droit, surveillance électrocardiographique Holter, scintigraphie aux radio-isotopes ;
• pour la peau, les muscles, la membrane synoviale des articulations et les tissus des organes internes - études de biopsie ;
• vidéo capillaroscopie grand champ du lit de l'ongle, "nombre de peau" (décrit ci-dessus).

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différencié de la sclérodermie systémique est effectué avec des maladies et des syndromes du tissu conjonctif tels que le lupus érythémateux disséminé, la dermatomyosite, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Raynaud, la sclérodermie limitée, la sclérodermie de Buschke, la pseudosclérodermie, la fibrose multifocale, la sclérodermie, les tumeurs associées aux tumeurs et à la polyarthrite rhumatoïde.

Le diagnostic de la sclérodermie systémique est effectué sur la base d'une combinaison de symptômes cliniques (la priorité est donnée), de méthodes instrumentales et de laboratoire. À cette fin, "l'Association des rhumatologues de Russie" a recommandé d'utiliser des critères tels que les signes de base et supplémentaires permettant un diagnostic différentiel. Pour établir un diagnostic fiable, il suffit d'avoir 3 principaux des signes suivants ou l'un des principaux (modifications cutanées sclérodermiques, modifications caractéristiques du système digestif, ostéolyse des phalanges unguéales) en association avec trois ou plus supplémentaires.

Les principales caractéristiques sont :

1. Nature sclérodermique des lésions cutanées.
2. Syndrome de Raynaud et ulcérations et/ou cicatrices digitales.
3. Lésions musculo-articulaires avec développement de contractures.
4. Calcification de la peau.
5. Ostéolyse.
6. Fibrose des parties basales des poumons.
7. Lésion du tractus gastro-intestinal à caractère sclérodermique.
8. Développement d'une cardiosclérose à foyer large avec troubles de la conduction et du rythme cardiaque.
9. Sclérodermie néphropathie aiguë.
10. Résultats typiques de la capillaroscopie vidéo du lit de l'ongle.
11. Détection d'anticorps antinucléaires spécifiques tels que, principalement, dirigés contre Scl-70, des anticorps anticentromériques et des anticorps dirigés contre l'ARN polymérase III.

Signes supplémentaires :

• Perte de poids corporel de plus de 10 kg.
• Troubles du trophisme tissulaire.
• En règle générale, la présence de polysérosite se présente sous la forme d'un adhésif (adhésif).
• Télangiectasie.
• Évolution chronique de la néphropathie.
• Polyarthralgie.
• Névralgie du trijumeau (trigyménite), polynévrite.
• L'augmentation des indicateurs ESR est supérieure à 20 mm/heure.
• L'augmentation de la teneur en gammaglobulines dans le sang, dépassant 23%.
• La présence de facteur antinucléaire (ANF) ou d'auto-anticorps dirigés contre l'ADN.
• Identification du facteur rhumatoïde.

Traitement de la sclérodermie systémique

Le traitement de la maladie est à long terme, généralement à vie. Elle doit être réalisée de manière globale, en fonction de la forme de pathologie, de la nature de l'évolution et de l'implication de certains organes et systèmes dans le processus.

L'efficacité du traitement est considérablement réduite dans le contexte de la présence des facteurs de risque ci-dessus, ainsi que de la présence de facteurs provoquants tels qu'une mauvaise alimentation, le tabagisme (!), La consommation d'alcool et d'énergie (!) Boissons, café et thé fortement infusé, stress physique et neuropsychique, repos insuffisant.

Puis-je bronzer avec la sclérodermie systémique?

Le rayonnement ultraviolet est l'un des facteurs de risque assez élevés pouvant conduire à une exacerbation de l'évolution de la maladie. Par conséquent, rester dans des endroits non protégés du soleil, en particulier pendant les périodes d'activité solaire accrue, n'est pas souhaitable. Le repos au bord de la mer n'est pas contre-indiqué, mais seulement pendant les mois d'automne et à condition d'être à l'ombre. Vous devez également toujours utiliser des crèmes avec la protection UV maximale.

Caractéristiques de puissance

La nutrition pour la sclérodermie systémique est particulièrement importante, qui devrait être réutilisable avec de courtes pauses entre les repas en petits volumes, en particulier avec des dommages à l'œsophage. Il est recommandé d'exclure les aliments allergènes et de consommer des aliments avec une teneur suffisante en protéines (lait et produits laitiers, pas de fromages épicés, viande et poisson), en micro- et macro-éléments, en particulier les sels de calcium.

En cas d'insuffisance rénale (néphropathie, insuffisance rénale), l'utilisation de protéines doit être strictement dosée, et en cas de lésions de diverses parties du tube digestif, un régime alimentaire et une transformation des aliments doivent être observés correspondant aux atteintes de ces organes. , en tenant compte des spécificités de la nutrition dans la sclérodermie.

Il est également souhaitable de limiter la consommation de glucides, en particulier lors de la prise de médicaments glucocorticoïdes, et une quantité suffisante de légumes, de baies et de fruits à faible teneur en sucres.

Principes du traitement de la toxicomanie et de la réadaptation

Les principaux objectifs de la thérapie sont :

• atteindre le stade de rémission ou la suppression maximale possible de l'activité du processus;
• stabilisation de l'état fonctionnel;
• prévention des complications associées aux modifications des vaisseaux sanguins et à la progression de la fibrose ;
• prévention des dommages aux organes internes ou correction des violations existantes de leur fonctionnement.

Une thérapie particulièrement active devrait être dans les premières années après la détection de la maladie, lorsque les changements principaux et les plus importants dans les systèmes et les organes du corps se produisent de manière intensive. Pendant cette période, il est encore possible de réduire la gravité des processus inflammatoires et de réduire les conséquences sous forme de modifications fibrotiques. De plus, il existe encore une opportunité d'influencer les changements fibreux déjà formés en termes de leur développement inverse partiel.

1. Cuprenil (D-pénicillamine) en comprimés, qui a un effet anti-inflammatoire, un effet sur les processus métaboliques dans les tissus conjonctifs et un effet anti-fibrosant prononcé. Cette dernière n'est réalisée qu'après application pendant six mois - un an. Le cuprenil est le médicament de choix pour la progression rapide de la pathologie, le processus induratif cutané diffus et la fibrose active. Il est prescrit en doses croissantes puis décroissantes. Les doses d'entretien sont prises pendant 2 à 5 ans. En relation avec les effets secondaires possibles (effet toxique sur les reins, altération de la fonction intestinale, dermatite, effets sur les organes hématopoïétiques, etc.), observés chez environ 30% des patients, le médicament est pris sous surveillance médicale constante.
2. Immunosuppresseurs Méthotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide et autres. Le méthotrexate est efficace contre le syndrome de la peau, les lésions musculaires et articulaires, en particulier au stade inflammatoire précoce de la maladie. Le cyclophosphamide est utilisé pour une activité élevée du processus, des lésions pulmonaires interstitielles avec formation de fibrose pulmonaire (une indication absolue d'utilisation), la présence de changements immunologiques prononcés et dans les cas où il n'y a pas d'effet notable du traitement utilisé précédemment.
3. Agents enzymatiques (Lidase et Ronidase) - décomposent les mucopolysaccharides et réduisent la viscosité de l'acide hyaluronique. Ils sont prescrits pour un processus chronique par des injections sous-cutanées ou intramusculaires, ainsi que sous forme d'iontophorèse et d'applications dans le domaine de l'induration ou des contractures tissulaires.
4. Les glucocorticoïdes (Dexaméthasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone) sont prescrits lorsque le processus de degré II ou III est actif, ainsi qu'en cas d'évolution aiguë ou subaiguë. Leur utilisation est réalisée avec une surveillance constante de la fonction rénale.
5. Médicaments vasculaires - les principaux sont les inhibiteurs calciques des tubules (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (Captopril, Kapoten, etc.), prescrits dès les premiers stades de la maladie, les prostanoïdes (Iloprost, Vasaprostan) , antagonistes des récepteurs endocriniens Bosentan), qui réduisent la résistance dans les vaisseaux systémiques et pulmonaires.
6. Agents antiplaquettaires (Curantil, Trental) et anticoagulants (petites doses d'acide acétylsalicylique, Fraxiparine).
7. Anti-inflammatoires non stéroïdiens (Ibuprofène, Nurofen, Piroxicam, Indométhacine) et aminoquinoléine (Plaquenil).

Une nouvelle méthode est l'utilisation de produits biologiques génétiquement modifiés dans la sclérodermie systémique. A l'heure actuelle, l'étude de leur efficacité et des perspectives d'utilisation dans les formes sévères de sclérodermie systémique se poursuit. Ils représentent une direction relativement nouvelle dans le traitement d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif.

Ces médicaments comprennent l'Etarnecept et l'Inflixicamb, qui suppriment les réactions auto-immunes, l'immunosuppresseur Rituximab, qui est un anticorps monoclonal dirigé contre les récepteurs des lymphocytes B (en association avec de faibles doses de glucocorticoïdes), des anticorps dirigés contre le facteur de croissance transformant bêta-I, supprimant la synthèse immunocytinique immunosuppressive de la matrice extracellulaire, à la suite de laquelle le syndrome cutané diminue et la fonction pulmonaire s'améliore sous la forme diffuse de la sclérodermie systémique, des interférons gamma et alpha.

Traitement avec la médecine traditionnelle

Il est souhaitable d'inclure la médecine traditionnelle dans le complexe de traitement. Cependant, il est toujours nécessaire de se rappeler que le traitement de la sclérodermie systémique avec des remèdes populaires ne doit jamais être le seul ou être utilisé comme principal. Il ne peut servir que de complément mineur (!) à la thérapie principale prescrite par les spécialistes.

À ces fins, des huiles végétales peuvent être utilisées, ainsi que des infusions de plantes médicinales (millepertuis, calendula) dans de l'huile végétale, avec lesquelles il est nécessaire de lubrifier les zones cutanées touchées plusieurs fois par jour pour les adoucir, améliorer la nutrition et réduire la gravité des processus inflammatoires. Il est utile pour les articulations, la peau et les vaisseaux sanguins de prendre des bains chauds avec des infusions de géranium, de rhubarbe ondulée, de bourgeons ou d'aiguilles de pin, de feuilles de bouleau, de paille d'avoine.

Les teintures ou infusions alcooliques (pour administration orale) de saponaria officinalis, de sarrasin de Sakhaline, de thé de racine d'harpagophytum, d'infusions de la collection à base de plantes de prêle, de pulmonaire et de renouée possèdent des propriétés anti-inflammatoires et immunosuppressives. Une infusion du mélange de plantes suivant a des effets anti-inflammatoires et vasodilatateurs : immortelle, millepertuis, mélilot, géranium des prés, trèfle des prés, achillée millefeuille, renouée des oiseaux, feuilles de menthe, plantain et origan, framboises et airelles rouges, racines de pissenlit . Il existe de nombreuses autres combinaisons de plantes médicinales sous forme de redevances.

Massage et exercice, physiothérapie

Le système de thérapie complexe et de rééducation comprend également (en l'absence d'activité ou d'activité insignifiante du processus): un massage et un ensemble d'exercices pour la sclérodermie systémique, qui améliorent la fonction respiratoire et cardiaque, la régulation du tonus vasculaire, l'amélioration des articulations mobilité, etc.; cours de physiothérapie - iontophorèse avec préparations anti-inflammatoires, vasculaires et enzymatiques (Lidaza), procédures thermiques (paraffine, ozokérite), applications avec diméthylsulfoxyde sur les articulations les plus touchées; cure thermale (fanothérapie et balnéothérapie).

Une grossesse est-elle possible et y a-t-il une chance d'avoir un enfant ?

La grossesse s'accompagne de changements hormonaux importants dans le corps, ce qui représente un risque assez élevé pour une femme en termes d'exacerbation de l'évolution de la maladie, ainsi qu'un risque pour le fœtus et l'enfant à naître. Cependant, c'est possible. La sclérodermie systémique n'est pas une contre-indication absolue à la grossesse et à l'accouchement, même naturellement. Il existe un risque particulièrement élevé de porter un enfant aux premiers stades de la maladie avec une évolution subaiguë ou chronique en l'absence d'activité de processus et de modifications pathologiques prononcées de la part des organes internes, en particulier des reins et du cœur.

Cependant, la planification de la grossesse doit nécessairement être convenue avec le spécialiste traitant afin de résoudre le problème de la possibilité d'annuler certains médicaments et de corriger le traitement en général avec l'utilisation d'agents hormonaux, cytostatiques, vasculaires, antiplaquettaires, de médicaments améliorant le métabolisme tissulaire, etc. La période de grossesse doit être observée et examinée au moins 1 fois par trimestre, non seulement par un obstétricien-gynécologue, mais également par un rhumatologue.

Afin de résoudre la possibilité de prolonger la grossesse, une femme doit être hospitalisée au cours du premier trimestre, et plus tard, en cas de suspicion d'intensification de la maladie ou de complications au cours de la grossesse.

La mise en œuvre d'un traitement adéquat en temps opportun, un emploi correct, le respect des règles d'observation constante du dispensaire par le patient, l'élimination ou la minimisation des facteurs provoquants, l'influence des facteurs de risque peut ralentir la progression de la maladie, réduire considérablement le degré d'agressivité de son évolution, améliorer le pronostic de survie et améliorer la qualité de vie.

Ulcères de l'estomac et du duodénum.

Ulcère gastroduodénal --- maladie chronique récurrente, sujette à la progression, avec implication dans le processus pathologique avec estomac (F)et duodénum (duodénum) d'autres organes du système digestif, entraînant le développement de complications menaçant la vie du patient.
Cette maladie touche principalement la population en âge de travailler.

Étiologie.

• Prédisposition héréditaire(s'il y a plus d'HCI ou d'IgA congénitales, la réaction de défense est moindre).
• Facteur psychosocial
• Facteur alimentaire. Troubles alimentaires systématiques. Les aliments très chauds équivalent à 96% d'alcool en action sur la muqueuse gastrique. La quantité de nourriture prise est également importante. Vous devez manger souvent, en petites portions.
• Mauvaises habitudes. Fumeur facteur de risque faible, mais gênant.
• Il existe une version controversée de l'influence parmi les scientifiques De l'alcool sur la muqueuse gastrique.
  Croyez que l'utilisation constante De l'alcool en très petite quantité, pas plus de 20-30 g, de haute qualité (vodka de mûrier, whisky, gin) contribuent à la cicatrisation des ulcères, s'il n'y a pas de gastrite et de duodénite concomitantes; et le vin, le cognac, au contraire, ont un effet négatif sur l'ulcère gastroduodénal. Mais nous devons nous rappeler que même l'alcool de la plus haute qualité en grande quantité est préjudiciable à la muqueuse gastrique.
• Café et thé a un effet irritant sur l'estomac, augmente l'acidité.
• Facteur vasculaire. Chez les personnes âgées, l'athérosclérose vasculaire entraîne une ischémie, la barrière protectrice est perturbée et un ulcère se forme. On pense qu'un ulcère est un infarctus de l'estomac.
• Facteur infectieux, Helicobakter Pilory.

Pathogénèse.

Il existe 3 mécanismes pathogéniques majeurs :

• Mécanisme nerveux
• Hormonal ou humoral
• Local, le plus important

1.Mécanisme nerveux.
Les petits stress constants sont beaucoup plus dangereux que les rares violents. Le cortex cérébral est exposé, des foyers d'excitation stagnante et non éteinte se développent, le sous-cortex est activé, l'hypotolamus, l'hypophyse, les glandes surrénales sont activés, le vague et la zone gastroduodénale sont activés.
C'est-à-dire que le mécanisme nerveux de régulation de la zone gastroduodénale est perturbé.
La motilité est gaspillée, il peut y avoir un spasme, une hypertonie, etc.

2. Mécanisme hormonal.
Glande pituitaire - Hypothalamus - Glande surrénale.
Sous l'influence des corticostéroïdes, la barrière et l'apport sanguin à la muqueuse sont perturbés.

3. Facteur local.
Le facteur le plus important. Sans cela, les facteurs ci-dessus ne conduiront pas à des ulcères. Le facteur local est l'interaction des facteurs d'agression et de défense.
Une personne en bonne santé a un équilibre entre ces facteurs.

Facteurs d'agression :

• HCI,
• pepsine,
• bile,
• reflux duodéno-gastrique,
• mobilité réduite,
• spasme,
• hypertonie.

Facteurs de protection :

• une couche de mucus recouvrant la muqueuse, si consistance normale, composition en viscosité ;
• trophisme muqueux normal;
• le niveau de régénération (si régénération normale, alors il s'agit d'un facteur de protection);
• apport sanguin normal;
• bicarbonatées.

Chez les jeunes, les facteurs d'agressivité, leur augmentation, jouent un rôle important. Et chez les personnes âgées, une diminution des facteurs de protection joue un rôle important.
Dans la pathogenèse des ulcères duodénaux, un rôle particulier est joué par hypermotilité et hypersensibilité sous l'influence de l'activation de n.vagus (facteurs d'agression). À la clinique, il y a des douleurs claires et rythmées, des brûlures d'estomac, une augmentation de l'acidité. Dans la pathogenèse de l'ulcère gastroduodénal, l'état de la membrane muqueuse (barrière), l'état des facteurs de défense, l'hypersécrétion n'ont pas d'importance. Étant donné qu'un ulcère de l'estomac se produit dans le contexte d'une gastrite, il y a une malignité fréquente, avec des ulcères duodénaux - rarement.

Chez les femmes en âge de procréer, les complications surviennent 10 à 15 fois moins que chez les hommes. Chez les femmes, les ulcères récidivent également moins souvent, guérissent plus doucement, les cicatrices sont plus douces que chez les hommes. Avec le début de la grossesse, les rechutes sont arrêtées, l'exacerbation s'atténue. Avec le début de la ménopause, la fréquence et l'évolution de l'ulcère gastroduodénal sont nivelées chez les hommes.

Symptômes cliniques.

1. Syndrome douloureux --- Cardiaque, syndrome d'ulcère gastroduodénal (pas parce qu'il est fort, mais spécifique pour l'ulcère gastroduodénal).La douleur peut être sourde, brûlante, douloureuse, paroxystique, aiguë et également accompagnée de vomissements.Dans certains cas, les patients peuvent présenter des flatulences et une distension comme l'équivalent d'un symptôme douloureux.

une) Rythme diurne de la douleur associée à la prise alimentaire - - dans la journée, une alternance claire dans le temps pour un patient donné. Par exemple:
Manger - se reposer, après 1, 2, 3 heures - douleur - cela se produit chez les patients atteints d'ulcère gastroduodénal de la zone pyloroduodénale.
Manger --- douleur - puis se reposer après un certain temps--- c'est typique avec des ulcères de l'entrée de l'estomac.
En même temps, il y a tôt (après 30-60 min), tard (après 1,5-2 heures), faim (6-7 heures après avoir mangé) et douleurs nocturnes.

b) La présence d'une périodicité saisonnière de la maladie.
Dans la plupart des cas, 90% de l'exacerbation de la maladie dans la période automne-printemps. De plus, ce patient est souvent observé à certains mois.(Par exemple : forcément en septembre et mai, dans de rares cas, la période hiver-été) .

v) Localisation de la douleur - la douleur est localisée dans une certaine zone limitée de la région épigastrique, principalement à droite de la ligne médiane.

• Les patients pointent souvent un point avec leur doigt.
• Avec un ulcère du duodénum, ​​si l'ulcère est sur la paroi arrière, la douleur peut être à gauche - il s'agit d'une localisation atypique de la douleur.
• Avec une légère palpation superficielle, la sensibilité et la sensibilité locales correspondent à la localisation de l'ulcère.
• Percussion selon Mendel (St. Mendel) - le long des muscles droits de l'abdomen, de haut en bas, tapoter alternativement à droite puis à gauche jusqu'au nombril. À un moment donné, la douleur est trouvée. Ce point correspond approximativement à la projection des ulcères, localisation ponctuelle de la douleur.

2. Brûlures d'estomac.
Habituellement, les brûlures d'estomac précèdent l'ulcère gastroduodénal pendant plusieurs mois, voire plusieurs années, au cours de la période pré-ulcéreuse. Les brûlures d'estomac se produisent également ainsi que la douleur, selon l'emplacement de l'ulcère.

3. Vomir.
Tout comme les brûlures d'estomac, cela dépend de la déficience motrice. Il s'agit de reflux gastro-œsophagien, tout comme les brûlures d'estomac.
Vomir chez les patients atteints d'ulcère, il survient généralement au pic de la douleur et apporte un soulagement. Chez certains patients, l'équivalent de vomissements peut être des nausées et une salivation excessive.
Des vomissements immédiatement après avoir mangé indiquent une lésion de la partie cardiaque de l'estomac, après 2-3 heures - à propos d'un ulcère du corps de l'estomac, 4 à 6 heures après avoir mangé - à propos d'un ulcère du pylore ou du duodénum. Des vomissements sous forme de "marc de café" indiquent un saignement d'un ulcère de l'estomac (rarement un ulcère duodénal). Et les jeunes en ont souvent des très tenaces lors d'une exacerbation de la maladie. constipation, colite.

Particularités de l'ulcère gastroduodénal chez les adolescents.

Ils n'ont pratiquement pas d'ulcères d'estomac, les ulcères duodénaux sont observés 16 à 20 fois plus souvent.

Elle se déroule sous 2 formes :

• Latent
• Douloureux

1. Latent cela se présente sous la forme d'un syndrome de dyspepsie gastrique (éructations, nausées, hypersalivation). Les enfants atteints de cette pathologie sont physiquement peu développés, névrosés, capricieux, ils ont un faible appétit, de mauvais résultats scolaires. Elle peut durer de 2 à 5 ans et devenir douloureuse.
2. Forme douloureuse.
Syndrome douloureux extrêmement prononcé, chez les enfants il est plus fort que chez les adultes, douleur persistante. À l'adolescence, il y a souvent des complications - perforation, saignement.

Particularités de l'ulcère gastroduodénal chez l'adulte.

Chez les personnes âgées et les personnes âgées, les patients de plus de 50 ans, les ulcères d'estomac sont 2 à 3 fois plus fréquents que les ulcères duodénaux.
Localisation des ulcères d'estomac.
La localisation est plus fréquente au niveau de la partie d'entrée (cardiale) de l'estomac, de la petite courbure et de la partie de sortie (pylorique). Les ulcères sont volumineux, souvent gigantesques, ridés et difficiles à traiter. Le syndrome douloureux est léger, la dyspepsie s'exprime, le niveau d'acidité est abaissé. Les ulcères se développent dans le contexte d'une gastrite atrophique (gastrite hypertrophique atrophique). Les complications surviennent 2 à 3 fois plus souvent que chez les jeunes. Et la malignité des ulcères à cet âge se produit très souvent.
Localisation des ulcères duodénaux.
90% des ulcères duodénaux sont localisés dans le bulbe (bulbaire, section initiale), 8-10% - ulcères postbulbaires (zone du gros mamelon duodénal).
Complications des ulcères :
Saignement, perforation, perforation couverte, pénétration (vers le pancréas, petit épiploon), maladie cicatricielle, sténose pylorique, malignité.

TYPES D'ULTRA.

Ulcères situés dans la partie d'entrée (cardiale) de l'estomac.

La section cardiaque est la section supérieure de l'estomac, adjacente à l'œsophage à travers l'ouverture cardiaque. Avec les ulcères cardiaques, les symptômes suivants sont observés.
1. Douleur localisé au processus xiphoïde, derrière le sternum.
2. La douleur irradie dans la moitié gauche du thorax, le bras gauche, la moitié gauche du corps, douleur paroxystique (très semblable à une maladie coronarienne), non stoppée par la nitroglycérine. Le plus souvent, ces ulcères surviennent chez les hommes de plus de 40 ans.
3. Brûlures d'estomac.

Diagnostic différentiel de l'ulcère gastrique et
Le patient reçoit validol et antiacide. Avec un ulcère gastroduodénal, l'antiacide apaise immédiatement. En cas de maladie ischémique, le validol soulage la douleur en 2 minutes, et si après 20-30 minutes, il ne s'agit pas d'une maladie cardiaque ischémique. Ces ulcères sont difficiles à détecter, car l'endoscope passe rapidement dans cette zone, plus difficile à détecter. Il y a souvent des tumeurs malignes et des saignements.

Ulcères sur la petite courbure de l'estomac.

Ulcère gastroduodénal classique, s'il y a une infectionH. Pilory, généralement situé sur une petite courbure.
Celui-ci se caractérise par :
1. Précoce, douloureux, modéré la douleur dans la région épigastrique (épigastre), d'une durée de 1 à 1,5 heures et se terminant après l'évacuation des aliments de l'estomac.
2. Dyspepsie.
3. Perte de poids chez 20 à 30 % des patients.

Ulcères de l'antre.

Avec des ulcères antre (vestibule) la partie pylorique de l'estomac, les symptômes suivants apparaissent :
1. Douleur survient plus souvent à jeun, la nuit et 1,5 à 2 heures après avoir mangé (tard). La douleur disparaît généralement après avoir mangé.
2. Souvent observé Brûlures d'estomac.

Ulcères du canal pylorique du pylore de l'estomac.

Canal pylorique - la partie excrétrice de l'estomac, passant dans le duodénum. C'est une zone neuromusculaire très sensible de l'estomac., par conséquent, avec des ulcères situés dans cette section, les symptômes sont assez prononcés.
Les symptômes ici sont caractérisés parLa Triade Pylorique :
1. Syndrome douloureux assez têtu. La douleurirradie vers l'hypochondre droit, en arrière.
2. Vomissements fréquents et, dans ce contexte
3. Perte de poids.

La douleur il en existe plusieurs types. D'un côté, version classique - pendant la journée après avoir mangé, la douleur survient après 1 heure.
Parfois, l'apparition de la douleur ne dépend pas de la prise alimentaire, il y a douleur paroxystique ou ondulée.
Avec la douleur surgit vomir, jusqu'à 5-10 fois pendant la période d'exacerbation, les 10 premiers jours. Ces ulcères sont très difficiles à traiter : chez 50% de ces patients, après une longue période de traitement, les ulcères ne se referment pas. Chez 1/3 des patients, après cicatrisation, les ulcères s'ouvrent à nouveau rapidement.

Ulcères duodénaux bulbaires.

Lors de la localisation ulcères du bulbe duodénal (zone bulbaire) sont caractéristiques :
1. Douleur tous les soirs, faim. Avec l'emplacement de l'ulcère sur la paroi arrière de l'ampoule KDP la douleur irradie vers la région lombaire. La douleur disparaît immédiatement après avoir mangé.
2. Brûlures d'estomac.

Ulcères duodénaux postbulbaires.

La douleur est localiséepas dans l'épigastre, mais dans hypochondre droit, dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen,rayonne vers l'arrière, sous l'omoplate droite.La douleur peut être paroxystique, ressemblant à une colique hépatique ou rénale.
La jaunisse peut apparaître si l'ulcère est situé dans la zone du mamelon de Vater, car le processus pathologique impliquevoies biliaires, pancréas. Tout cela donne une image de cholécystite, d'hépatite.

Très souvent, 70 % de ces ulcères saignent. Avec des ulcères dans d'autres régions, seulement 10 % saignent. Après cicatrisation des ulcères, il peut y avoir compression de la veine porte, puis ascite. Si l'ascite est d'étiologie peu claire chez la femme, il faut penser soit au cancer des appendices, soit à la cicatrisation des ulcères de la veine porte. Si la douleur disparaît immédiatement après avoir mangé, il s'agit d'ulcères bulbaires et si la douleur ne disparaît pas 20 à 30 minutes après avoir mangé, il s'agit d'ulcères postbulbaires.

Diagnostic de l'ulcère gastroduodénal.

• Oesophagogastroduodénoscopie (EGDS) avec biopsie
• radiographie
• Recherche d'Helicobacter Pylori (selles, vomissures, sang ou biopsie endoscopique).
• Palpation.

TRAITEMENT DE LA MALADIE FINALE.

Le traitement conservateur est utilisé chez la majorité qui n'a pas de parcours compliqué (non, etc.)
L'approche conservatrice n'est pas seulement l'approche médicamenteuse correcte, mais aussi la nutrition diététique, l'élimination des mauvaises habitudes, l'organisation correcte du régime de travail et de repos, l'âge, la durée du cours, l'efficacité du traitement précédent, ainsi que l'emplacement et la taille de l'ulcère, la nature de la sécrétion de HCI, l'état de motilité gastrique sont pris en compte et le duodénum et les maladies concomitantes.

Régime.

• Repas fréquents et fractionnés, 3 à 4 fois par jour.
• Les aliments doivent avoir des propriétés tampons et antiacides. La nourriture doit être molle, douce, facilement digestible, tampon - protéine-graisse, moins de glucides.
• 100-120g de protéines, 100-120g de lipides, pas plus de 400g de glucides par jour.
• Vitamines: jus d'églantier, huile d'argousier, mais il n'est pas recommandé en cas de cholécystite calcique concomitante, de cholécystite bactérienne, de gastrite, de duodénite, car la bile sort dans le duodénum, ​​l'estomac, une irritation excessive de la membrane muqueuse se produit.
• Le lait, le pain, la viande ont des propriétés tampons antiacides des produits. Le tableau numéro 1 est recommandé, mais selon l'état il est ajusté par le médecin

Thérapie médicamenteuse.

• Antiacides - l'objectif de tamponner l'environnement, c'est-à-dire de lier le HCI.
  Non résorbable les antiacides de longue durée d'action ne perturbent pas l'équilibre électrolytique, ils contiennent des sels d'Al et de Mg. Les antiacides de longue durée d'action sont prescrits dans les périodes interdigestives, 2,5 heures après un repas ou 30 minutes avant un repas.
  Antiacides --- Almagel, Maalox, Maylanta, Gastal, Fosfolugel, Polisilan, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrin, Gelusil-vernis, Riopan-place.
• Bloqueurs H2 :
  Médicaments de 1ère génération :
  Cimétidine, 200 mg 3 fois par jour, immédiatement après les repas et 2 comprimés. la nuit Cela fonctionne bien pour les patients qui saignent.
  Vous pouvez prescrire une solution goutte à goutte intraveineuse pour obtenir un effet hémostatique. Les antiacides ont le même effet hémostatique.

  Médicaments de 2e génération :
  Grouper Zantaka ou A-Zantaka. Synonymes - Pektoran, Ranisa, Raniplex, Ranitidine.

  Médicaments de 3e génération (groupe le plus raffiné):
  GrouperFamotidine - Axid, Kvamatel. Tous ces médicaments sont prescrits 1 comprimé 2 fois par jour, 1 comprimé le matin, 2 comprimés le soir. Si le patient est particulièrement agité la nuit, vous pouvez immédiatement lui donner 2 comprimés la nuit.
  Grouper Thiotidine- également anti-H2.
• Groupe Sucralfat -Venter, Ulkar, Keal, ils bloquent la diffusion inverse des ions hydrogène dans la membrane muqueuse, forment une bonne membrane protectrice et ont une affinité pour le tissu de granulation.
  Une indication particulière pour l'utilisation du sucralfate est l'hyperphosphatémie chez les patients atteints d'urémie qui sont sous dialyse.
• Préparations de bismuth -Vikair, Vikalin, Denol.
  Vikair, vikaline mNommé 40 minutes après les repas si le patient mange 3 fois par jour. Les 1-2 premières semaines, de préférence des antiacides et des préparations de bismuth ensemble. Ces médicaments peuvent entraîner la formation de calculs.
  Denol - forme un film protecteur, a des propriétés cytoprotectrices et supprime également Helikobakter Pilory, les antiacides ne doivent pas être prescrits simultanément avec De-Nol, il ne doit pas être pris avec du lait.

• Préparations régulant les activités de récupération motrice.
  Raglan, Cerucal.
  Nommer également Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
  Nauzekam, Nauzein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiel).
  La plupart provoquent somnolence, léthargie, agissent au niveau des structures centrales du cerveau, la formation réticulaire.
  Églonil- solution, sous forme d'injections la nuit, 2 ml. dans les 10 jours (lors d'exacerbations et de douleurs intenses), puis 1 comprimé. 2-3 fois par jour.
• Anticholinergiques -- Atropine, Platyphylline, Métacine, Gastrocépine. Gastrocéphale - injections de 1 ampère 1-2 fois par jour i / m ou 10-50 mg 1 comprimé 2 fois par jour, prescrites plus souvent dans les groupes plus âgés.
• Groupe Solcoseryl ou Actovegin - - agir sur la microcirculation sanguine.
• Cytoprotecteurs - -Misoprastol, Cytotec. Ils augmentent les propriétés cytoprotectrices de la muqueuse gastrique et du duodénum, ​​augmentent la fonction barrière,améliorer le flux sanguin dans la muqueuse gastrique, ont également une activité antisécrétoire assez élevée. Auxiliaire assigné pour les ulcères difficiles à cicatriser ou traitement et prévention des lésions érosives et ulcéreuses gastroduodénales causées par les AINS.
• Antibiotiques - prescrit pour l'inflammation, la déformation, l'infiltration, en présence d'Helicobakter Pilory.

SCHÉMAS DE TRAITEMENT DES ULTRASONS GASTRIQUES ET DOUBLE.

HelicobacterPylori ,
utilisé avant 2000.

• Sous-citrate de bismuth colloïdal (De-nol, Ventrixol, Pilotsid) 120 mg 4 fois par jour, 14 jours + Métronidazole(trichopolum et autres synonymes) 250 mg 4 fois par jour, 14 jours + Tétracycline 0,5 g 4 fois par jour, 14 jours + Gastrocéphale 50 mg 2 fois par jour, 8 semaines pour l'UA et 16 semaines pour l'UA.
• Sous-citrate de k olloïde de bismuth (De-nol) 108 mg 5 fois par jour, 10 jours + Métronidazole 200 mg 5 fois par jour, 10 jours + Tétracycline 250 mg 5 fois par jour, 10 jours (l'association correspond au médicament "Gastrostat") + Losec (oméprazole) 20 mg 2 fois par jour, 10 jours et 20 mg 1 fois par jour, 4 semaines pour l'UA et 6 semaines pour l'UA.
• Losec (oméprazole) 20 mg 2 fois par jour, 7 jours et 20 mg 1 fois par jour pendant 4 semaines pour l'UA et 6 semaines pour l'UA + + Amoxicilline 0,5 g 4 fois par jour ou Klacid 250 mg 4 fois par jour, 7 jours
• Zantac (ranitidine, raniberl) 150 mg 2 fois par jour, 7 jours et 300 mg 1 fois par jour, 8 semaines pour DU et 16 semaines pour PUD + Métronidazole (trichopolum et autres) 250 mg 4 fois par jour, 7 jours + Amoxicilline 0,5 g 4 fois par jour ou Klacid 250 mg 2 fois par jour, 7 jours.
• Famotidine (kvamatel, ulfamide et autres synonymes) 20 mg 2 fois par jour, 7 jours et 40 mg 1 fois par jour, 8 semaines pour DU et 16 semaines pour PUD + Métronidazole (trichopolum et autres) 250 mg 4 fois par jour, 7 jours + Amoxicilline 0,5 g 4 fois par jour ou Klacid 250 mg 2 fois par jour, 7 jours.

Avec la première combinaison, l'infection au CO (muqueuse) est éliminée en moyenne dans 80% des cas, et avec le reste - jusqu'à 90% ou plus.

Les schémas thérapeutiques des ulcères associés à Helicobacter pylori,
dans le cadre de l'accord de Maastricht.

La durée du traitement est de 7 à 14 jours.
Thérapie de 1ère ligne.
Triple thérapie

• Oméprazole 20 mg 2 fois par jour ou Lansoprazole 30 mg 2 fois par jour ou Pantoprazole 40 mg 2 fois par jour + Clarithromycine par 500 mg 2 fois par jour + Amoxicilline 1000 mg 2 fois par jour
• Oméprazole 20 mg 2 fois par jour ou Lansoprazole 30 mg 2 fois par jour ou Pantoprazole 40 mg 2 fois par jour + Clarithromycine 500 mg 2 fois par jour + Métronidazole 500 mg 2 fois par jour.
• Citrate de ranitidine bismuth 400 mg 2 fois par jour + Clarithromycine 500 mg 2 fois par jour + Amoxicilline 1000 mg 2 fois par jour.
• Citrate de ranitidine bismuth 400 mg 2 fois par jour + Clarithromycine 500 mg 2 fois par jour + Métronidazole 500 mg 2 fois par jour.

Thérapie de 2e ligne.
Quadrothérapie

• Oméprazole 20 mg 2 fois par jour 1 20 mg 4 fois par jour + Métronidazole 500 mg 3 fois par jour + Tétracycline 500 mg 4 fois par jour.
• Lansoprazole 30 mg 2 fois par jour + Sous-salicylate de bismuth / sous-citrate 120 mg 4 fois par jour + Métronidazole 500 mg 3 fois par jour + Tétracycline 500 mg 4 fois par jour.
• Pantoprazole 40 mg 2 fois par jour + Sous-salicylate de bismuth / sous-citrate 120 mg 4 fois par jour + Métronidazole 500 mg 3 fois par jour + Tétracycline 500 mg 4 fois par jour.

Régimes de trithérapie à base de denol (Sous-citrate de bismuth colloïdal).

• De-nol 240 mg 2 fois par jour + Tétracycline 2000mg par jour + Métronidazole 1000-1600mg par jour.
• De-nol 240 mg 2 fois par jour + Amoxicilline 2000 mg par jour + Métronidazole 1000-1600 mg par jour.
• De-nol 240 mg 2 fois par jour + Amoxicilline 2000 mg par jour + Clarithromycine 500 mg par jour.
• De-nol 240 mg 2 fois par jour + Clarithromycine 500 mg par jour + Métronidazole 1000-1600 mg par jour.
• De-nol 240 mg 2 fois par jour + Amoxicilline 2000 mg par jour + Furozolidone 400 mg par jour.
• De-nol 240 mg 2 fois par jour + Clarithromycine 500 mg par jour + Furozolidone 400 mg par jour.

Après la fin du traitement d'éradication de 7 ou 14 jours, le traitement se poursuit avec un Médicament antisécrétoire, inclus dans la combinaison.
Accepté la moitié de la dose quotidienne une fois(Par example, De-Nol 240 mg une fois par jour ou Oméprazole 20 mg par jour) pour 8 semaines pour UBD et dans les 5 semaines pour DU.

Utilisé occasionnellement comme remède symptomatique pendant une courte période Antiacides(phosphalugel, maalox, etc.) et
Procinétique (motilium, coordonnées, etc.) avec ulcère gastroduodénal concomitant, déficience motrice.

Les médecins russes utilisent souvent des régimes de trithérapie à base de bismuth comme traitement de première intention.
Par exemple: Sous-citrate de bismuth colloïdal + Amoxicilline + Furazolidone.

Pour la prévention des exacerbations de l'ulcère, 2 types de traitement sont recommandés.

• Passer longtemps (des mois voire des années) traitement d'entretien avec un médicament antisécrétoire dans la moitié de la dose, par exemple famotodine- 20 mg chacun, ou oméprazole- 10 mg chacun ou gastrocépine- 50 mg chacun.
• Lorsque les symptômes caractéristiques de l'ulcère apparaissent, reprendre le traitement antiulcéreux avec l'un des médicaments antisécrétoires pendant les 3-4 premiers jours à une dose quotidienne complète, les 2 semaines suivantes à une dose d'entretien.

Les indications pour la nomination d'un traitement d'entretien continu dans l'ulcère sont:
1. Utilisation infructueuse d'un traitement anti-ulcéreux intermittent, après la fin duquel il y a 3 exacerbations ou plus par an.
2. Évolution compliquée de l'ulcère (antécédents d'hémorragie ou de perforation).
3. La présence de maladies concomitantes nécessitant l'utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens et d'autres médicaments.
4. Ulcère concomitant érosif et œsophagien par reflux ulcératif.
5. En présence de changements cicatriciels bruts dans les parois de l'organe affecté.
6. Patients de plus de 60 ans.
7. La présence de gastroduodénite et d'HP dans le CO.

Les indications d'utilisation du traitement intermittent "à la demande" sont :
1. YABDKK nouvellement diagnostiqué.
2. Évolution non compliquée de l'ulcère duodénal avec une histoire courte (pas plus de 4 ans).
3. La fréquence de récidive des ulcères duodénaux n'est pas supérieure à 2 par an.
4. La présence au cours de la dernière exacerbation d'une douleur typique et d'un défaut ulcéreux bénin sans déformation grossière de la paroi de l'organe affecté.
5. Absence de gastroduodénite active et HP en CO.

Tableau 1. SCHÉMAS DE TRAITEMENT D'éradication de l'infection à Helicobacter pylori
par l'Accord de Maastricht (2000)

Thérapie de première ligne Triple thérapie
Pantoprazole 40 mg 2 fois par jour + clarithromycine 500 mg 2 fois par jour +	Citrate de ranitidine bismuth 400 mg 2 fois par jour + clarithromycine 500 mg 2 fois par jour + amoxicilline 1000 mg 2 fois par jour ou + clarithromycine 500 mg 2 fois par jour + métronidazole 500 mg 2 fois par jour
Thérapie de deuxième ligne Quadrothérapie
Oméprazole 20 mg 2 fois par jour ou Lansoprazole 30 mg 2 fois par jour ou Pantoprazole 40 mg 2 fois par jour + Sous-salicylate de bismuth / sous-citrate 120 mg 4 fois par jour + métronidazole 500 mg 3 fois par jour + tétracycline 500 mg 4 fois par jour

- Il s'agit d'une maladie de l'estomac de nature chronique récurrente, accompagnée de la formation d'un défaut de la muqueuse gastrique et des tissus situés sous celle-ci. Le symptôme principal est une douleur épigastrique à jeun ou après avoir mangé, irradiant souvent vers le dos et la poitrine. Des vomissements, des éructations, des brûlures d'estomac, des nausées sont souvent notés. Les complications les plus dangereuses sont les saignements, la perforation de la paroi de l'estomac, la sténose du pylore, la dégénérescence maligne de l'ulcère. Il est diagnostiqué par gastroscopie et radiographie de l'estomac, tests d'infection à Helicobacter pylori. Les ulcères d'estomac non compliqués sont traités de manière conservatrice ; dans les cas compliqués, ils ont recours à des interventions chirurgicales.

informations générales

Ulcères d'origine médicamenteuse

L'ulcère de l'estomac a les mêmes mécanismes de développement que l'ulcère duodénal et est également classé.

Symptômes d'ulcère d'estomac

Contrairement aux ulcères duodénaux, les ulcères d'estomac se caractérisent par une douleur qui survient et s'intensifie immédiatement après avoir mangé. Les vomissements avec des ulcères d'estomac apportent un soulagement. Un symptôme courant est les brûlures d'estomac, ainsi que la lourdeur de l'estomac (associée à une altération de la vidange), les flatulences. L'appétit est généralement réduit. Cependant, parfois, un ulcère situé dans l'antre de l'estomac peut se manifester par de la faim et des douleurs nocturnes.

En plus d'un ulcère duodénal, un ulcère de l'estomac est dangereux avec des complications telles que des saignements, une perforation de l'estomac. Avec la localisation de l'ulcère dans la région pylorique, le développement d'une sténose de la section pyloroduodénale est possible. Les ulcères localisés dans l'estomac présentent également un risque élevé de malignité, contrairement aux ulcères duodénaux.

Diagnostique

Les informations de base pour un diagnostic précis des ulcères d'estomac sont fournies par la gastroscopie - un examen endoscopique de l'estomac. En outre, une ulcération prononcée peut être détectée sur la radiographie de contraste de l'estomac. Lors de l'examen du contenu gastrique, une culture bactérienne est effectuée pour identifier les hélicobactéries. Dans le même but, un test respiratoire est utilisé, l'identification d'Helicobacter par PCR et ELISA. Un test sanguin général et biochimique peut montrer des signes d'anémie, s'il y a un saignement de la paroi ulcérée, les signes spécifiques d'un ulcère ne peuvent pas être détectés dans les tests de laboratoire. Les selles peuvent également être examinées à la recherche de saignements occultes (sangs fécaux occultes).

Traitement des ulcères d'estomac

Dans le traitement de l'ulcère gastrique, le strict respect du régime alimentaire est d'une grande importance - le rejet des aliments qui irritent la paroi de l'estomac et améliorent la production de suc gastrique. Les patients souffrant d'ulcères d'estomac doivent être exclus du régime alimentaire des aliments épicés, salés, acides, frits et fumés, des aliments riches en fibres grossières. Il est recommandé de manger des aliments bouillis ou cuits à la vapeur. Le traitement médicamenteux comprend :

• les inhibiteurs de la pompe à protons (oméprazole, rébéprazole, ésoméprazole et analogues) ou les inhibiteurs des récepteurs H2-histamine pour supprimer la sécrétion gastrique (médicaments du groupe ranitidine);
• gastroprotecteur (bismuth, sucralfate) et antiacides;
• médicaments antibactériens pour supprimer l'infection à Helicobacter pylori (métronidazole). Le traitement médicamenteux visant à éradiquer H. pylori est généralement effectué pendant 10 à 14 jours, après quoi le traitement d'entretien avec des médicaments réduisant l'acidité est poursuivi.

L'ulcère gastrique non compliqué ne nécessite pas de traitement chirurgical. L'ablation chirurgicale d'une partie de l'estomac (résection) n'est prescrite qu'en cas de complications graves : perforation, obstruction, malignité d'un ulcère avec développement d'un cancer de l'estomac. Rarement, un traitement chirurgical est utilisé en cas de maladie persistante, souvent récidivante, ne répondant pas au traitement conservateur.

Le traitement des ulcères d'estomac symptomatiques nécessite tout d'abord l'élimination du facteur qui a provoqué l'ulcère. Cela suffit généralement pour un effet positif. En tant que thérapie supplémentaire, des agents sont utilisés pour réduire la sécrétion d'acide chlorhydrique (inhibiteurs de la pompe à protons, H2-gastroprotecteurs). Une diminution de l'activité sécrétoire dans les ulcères gastriques peut être obtenue chirurgicalement - en effectuant une vagotomie.

Prévision et prévention

La prévention de l'ulcère gastrique, ainsi que de l'ulcère duodénal, consiste à détecter et à traiter rapidement l'infection à Helicobacter pylori du tractus gastro-intestinal, en évitant les situations de stress, la prise incontrôlée de médicaments et une alimentation équilibrée régulière. Les ulcères d'estomac non compliqués peuvent être guéris en toute sécurité avec une détection rapide et un traitement adéquat. Mauvais pronostic avec développement de complications.