Maladie hémolytique des nouveau-nés (GBN). Maladie hémolytique des nouveau-nés (GBN): causes, risques, manifestations, traitement ANNEXE A1. Composition du groupe de travail

Dans sept des dix enfants qui sont apparus à la lumière des enfants, les médecins des maisons de maternité révèlent la jaune de la peau. Certains enfants sont déjà nés avec la jaunisse, tandis que d'autres deviennent jaunes ou même jours après la naissance.

Dans 90% des cas, tout se termine en toute sécurité: le diagnostic de la jaunisse physiologique des nouveau-nés est confirmée. Mais dans 10% des cas, les médecins sont obligés de déclarer le fait de la présence d'une naissance ou d'une maladie acquise, souvent grave, provoquée de coloration cutanée et de muqueuses en jaune. Une de ces maladies est une maladie hémolytique des nouveau-nés.

Nous recommandons de lire:

Le concept de maladie hémolytique des nouveau-nés (GBN)

La maladie hémolytique du fœtus et le nouveau-né est une maladie congénitale pouvant se déclarer et quand le bébé est toujours dans l'utérus et quand il était déjà né.

En substance, il s'agit d'une opposition immunologique de deux organismes connexes - le corps de la mère et le corps de l'enfant. La raison de ce conflit, ou paradoxalement, est l'incompatibilité du sang de la mère avec le sang du fœtus, à la suite de laquelle les globules rouges sont détruits.

Le mécanisme de développement de GBN.

La gaine humaine d'érythrocyte est "peuplée" par divers antigènes (AG), leur plus de 100 espèces. Les scientifiques ont regroupé tous les systèmes d'érythrocyte, qui sont déjà connus plus de 14 (AV0, RH, Kid, Kell, Duffy, etc.).

Le système Rhesus (RH) comprend l'hypertension responsable de l'appartenance arrière du sang: RH (+) ou RH (-). Dans le système d'AV0-AG, qui déterminent l'affiliation du groupe de sang humain: B et A. Les antigènes de ces deux systèmes sont capables et prêts lors de la réunion avec des anticorps appropriés (AT) lancent instantanément une réponse immunitaire. Il n'y a pas d'érythrocyte dans les globules rouges normaux.

Que se passe-t-il pendant la maladie hémolytique du fœtus et un nouveau-né? Dans le sang d'un enfant à travers le placenta du sang de la mère pénétrer dans, approprié, comme la clé du château, aux antigènes d'érythrocytes du fœtus. Leur réunion donne le début de la réponse immunitaire, dont l'hémolyse est l'hémolyse (destruction) des érythrocytes de l'enfant. Mais d'où vient la mère dans le sang du sang de la mère à l'ère érythrocytaire?

Causes du développement de la maladie hémolytique

Maladie hémolytique: raisons de conflit sur le système rhésus

Cette forme de GBN se développe si la femme sensibilisée avec RH (-) est enceinte de sang avec le sang RH (+).

Que signifie le terme "sensibilisé"? Cela signifie que dans le sang d'une femme, au moins une fois, les érythrocytes RH (+), par exemple avec des grossesses précédentes RH (+) le fruit se terminant par l'accouchement, l'avortement ou une fausse couche. Les érythrocytes du fœtus pénètrent au placenta dans le sang de la mère et pendant la grossesse (particulièrement actif sur 37 à 40 semaines) et pendant l'accouchement. La sensibilisation pourrait survenir pendant la transfusion sanguine, la transplantation d'organes.

La table présente la probabilité de développement du conflit de l'HR entre la mère et le fruit.

Lors de la première "connaissance" avec des érythrocytes étrangers, l'organisme de la mère répond au développement des anticorps correspondants. À partir de ce point, les anticorps sont distribués dans le sang de la mère et "en attente d'une nouvelle réunion" avec des érythrocytes d'Alien RH (+). Et si la première réunion d'anticorps avec des antigènes aurait pu se terminer tout à fait en toute sécurité, la seconde et la partie ultérieure sera agressive, exacerbant chaque fois la confrontation, affectant l'enfant.

Maladie hémolytique: raisons de conflit sur le système AV0

Le conflit système AV0 survient beaucoup plus souvent que le conflit de RHESV, mais il faut, en règle générale, ce dernier est plus facile.

Dans le tableau: les agglutinogènes sont des antigènes de groupe (dans les globules rouges), des anticorps d'agglutinine - groupe (dans le plasma sanguin). Le sang de chaque groupe est un ensemble spécifique d'AG et à. AVIS Si des antigènes A sont présents dans le sang, il n'y a toujours pas d'anticorps α, et s'il y a B, alors pas β. Pourquoi? Parce que leur réunion lance la réponse immunitaire de l'agglutination (collage) des globules rouges, suivie de leur destruction. C'est le conflit sur le système AU0, dans lequel la maladie hémolytique développe des nouveau-nés.

La sensibilisation d'une femme sur le système au0 au -0 peut se produire à la fois pendant la grossesse et, par exemple, dans la saturation du régime alimentaire comestible avec des protéines animales, lors de la vaccination, avec une maladie infectieuse.

Le tableau présente la probabilité de développer le conflit entre la mère et le fruit du groupe sanguin.

Moules Gbn et leurs caractéristiques cliniques

Graver la gravité de l'écoulement dans 50% des cas, la maladie sanguine hémolytique du nouveau-né procède facilement, dans 25 à 30% des cas, son écoulement est considéré comme modérément, dans 20-30% - aussi sévère.

Selon le type de conflit, il existe un GBN sur le système Rhesus, selon le système AV0 et sur des antigènes liés à d'autres systèmes d'érythrocyte. Les formes cliniques de la maladie hémolytique des nouveau-nés sont largement déterminées par le type de conflit résultant.

Camion d'eau

Si le conflit RH a lieu et pendant 20 à 29 semaines de grossesse, les anticorps attaquent massivement des fruits immatures, le fœtus se développe.

Avec cette forme de maladie hémolytique, le nouveau-né naît sans jaunisse, mais avec un œdème sévère du corps et de tous les organes internes. L'enfant a des signes d'immaturité, un ton musculaire réduit, des réflexes faibles, il bouge peu. La peau est pâle, cela peut être des hémorragies. Les troubles du résultat et les signes d'insuffisance cardiaque aigu sont enregistrés.

Dans le test sanguin - une anémie sévère et une très faible teneur en protéines communes.

Si les anticorps commencent à attaquer le bébé après la 29e semaine, la forme clinique de la GBN et que ce sera congénital ou acquis, dépendra de cela dans quelle quantité et quand (intra-utérine et (ou) dans l'accouchement) anticorps maternels pénétré sur la enfant.

Ce formulaire est le résultat du succès massif de la mère Rh-anticorps à l'enfant de la 37e semaine avant la livraison (congénitale) et pendant l'accouchement (acquis). Une caractéristique distinctive des plus fréquents (90% de tous les cas) de la forme jagguely est précoce (dans les premières heures ou jour) l'apparence de la jaunisse. Il atteint son maximum de ko 2-4 jours, accompagné d'une anémie non lourde, d'un œdème du tissu, d'une augmentation du foie et de la rate. Plus tôt, la jaunisse apparaît, le cours difficile de la maladie.

Forme anémique

Ce formulaire est diagnostiqué chez 10% de tous les enfants atteints d'une maladie hémolytique, la raison en est un impact à long terme sur le fruit, à compter de la 29e semaine, de petites "parties" d'anticorps de RH. L'enfant est né très pâle, jaunisse ou non, ou il est très mal exprimé. Les signes progressivement croissants d'intoxication bilirubine (Adamisie, léthargie, "mauvais" réflexes) sont notés.

Émirates

Si, après la 29e semaine de grossesse, les anticorps RH commencent une attaque massive du fœtus, l'œdème du GBN se développe. Les manifestations cliniques de celui-ci sont similaires aux symptômes du fœtus du fœtus.

GBN sur le système AV0: Caractéristiques cliniques:

• tARD (pendant 2-3 jours) Jaundice apparaît;
• augmenter rarement le foie et la rate;
• développer extrêmement rarement la jaunisse congénitale et les formes d'œdème;
• souvent acquis des formes anémiques jaune;
• la fréquence de développement de complications formidables est proche de zéro.

Pourquoi av0 conflit moins souvent queRh.- Un conflit est versé dans la forme manifeste du Gbn?

1. Pour la sensibilisation AV0, une femme est nécessaire que beaucoup plus de fruits soient récoltés dans son sang que par la sensibilisation de l'ER.
2. Contrairement aux antigènes rh-antigènes, les hypers de groupe en plus des globules rouges sont contenues dans tous les autres tissus fœtaux, dans le placenta et dans de l'eau grasse. Lors de la réunion avec la maternelle, le "coup" immunisé a non seulement sur les globules rouges, mais est distribué à tous ces tissus.
3. Le corps de la mère a ses propres anticorps de groupe qui peuvent faire face aux érythrocytes du fœtus dans le sang.

Maladie hémolytique: conséquences et complications

1. Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminé ou le syndrome de DVS se développe en raison d'une forte augmentation de la coagulation du sang. Les thrombes sont formées dans de petits et grands navires, des crises cardiaques et une nécrose organique surviennent, une hémorragie dans des organes. La raison est une admission massive au sang de la thromboplastie tissulaire de l'hémolyse de l'érythrocyte.
2. L'hypoglycémie est une diminution de la glycémie.
3. L'encéphalopathie bilirubinique est le résultat d'une jaunisse nucléaire, dans laquelle la bilirubine indirecte extrêmement toxique "impressionne" les structures de la tête, détruisant les neurones. Il est manifesté par des symptômes neurologiques et la formation de l'encéphalopathie de bilirubine par la suite (paralysie, sur la surdité, etc.).
4. Syndrome d'épaississement biliaire, dans lequel des canaux biliaires sont nettoyés avec des bouchons de bouchons de mucous et de bile.
5. Lésions secondaires du muscle cardiaque, du foie, des reins.
6. L'immunodéficience secondaire se développe en raison des dommages causés aux composants du système immunitaire avec des complexes indirects de bilirubine et d'immuns.

Diagnostic prénatal Vise à identifier les femmes présentant un risque élevé de développement dans le fœtus de la maladie hémolytique, dont les conséquences ne sont pas moins dangereuses qu'elles elles-mêmes.

Par conséquent, un gynécologue obstétricien est soigneusement et visant que le GBN demande au patient, découvre les détails nécessaires de l'histoire (avortement, nombre de grossesses, etc.). Tout au long de la grossesse, les femmes du groupe de risque sur les médecins du GBN contrôlent le titre d'anticorps dans le sang et dans les eaux octopantes, le fœtus et le placenta sont effectués, les CTG fœtaux, la dopplerométrie.

Diagnostic postnatalcela implique l'identification du nouveau-né de ceux qui ont un risque élevé de développer GBN et ceux qui ont déjà une place de HBN. Pour cela, le néonatologue examine régulièrement tous les nouveau-nés sur le sujet de la jaunisse, de l'œdème et d'autres signes de la maladie.

Les études de laboratoire surveillent le niveau de bilirubine et de glucose dans le sang de l'enfant en dynamique, la détermination d'un groupe sanguin et un facteur de rayons, la recherche immunologique pour la présence d'anticorps dans le sang de l'enfant, dans le sang et le lait de la mère.

Maladie hémolytique des nouveau-nés: traitement et prévention

Avec une maladie hémolytique, le traitement du nouveau-né peut être opérationnel et conservateur. Lorsque vous choisissez la tactique de guérison, les médecins sont guidés par la gravité de l'état du bébé et du niveau d'hyperbilirubinémie.

Le traitement opérationnel est une opération de transfusion sanguine remplacée. Il est assigné en présence de signes nouveau-nés de GBN lourd, d'anamnèse chargée, avec l'apparition de symptômes d'intoxication par bilirubine. Le gymosorption et la plasmaphérèse sont utilisés.

Le traitement conservateur est principalement photothérapeutique, exposition à une lampe spéciale, les rayons dont la bilirubine toxique est fabriquée non toxique.

La thérapie à perfusion nommée (albumine, solution saline, solution de glucose) vise à éliminer l'intoxication bilirubique et à l'élimination de la bilirubine précoce du corps.

Les fonds de médicaments sont utilisés (Zixorin et al.), Activant le système d'enzyme du foie. Les adsorbants (carbollen, agar-gélaut, etc.) sont utilisés, cholérétiques (par électrophorèse), vitamines (E, ATP, A), stabilisatrices de membranes cellulaires, hépatoprotecteurs (essentielles, etc.), agents anti-emoragiques (adrocons, etc. ).

Zalozhanskaya Elena, pédiatre

La maladie hémolytique des nouveau-nés (GBN) est l'état pathologique du nouveau-né, accompagné de la décomposition massive des globules rouges, est l'une des principales raisons du développement de la jaunisse chez les nouveau-nés.

La maladie hémolytique des nouveau-nés est diagnostiquée dans 0,6% des nouveau-nés. La maladie hémolytique du nouveau-né se manifeste sur 3 formes principales: anémique, jaune, œdème.

Maladie hémolytique des nouveau-nés

Maladie hémolytique des nouveau-nés (Morbus Haemoliticus néonatorum) est une anémie hémolytique de nouveau-nés, une collectrice du sang et du fœtus par le sang, le groupe sanguin et d'autres facteurs de sang. La maladie est observée chez les enfants du moment de la naissance ou détectés dans les premières heures et les jours de la vie.

La maladie hémolytique des nouveau-nés ou une érythroblase fœtale est l'une des maladies graves des enfants de la période néonatale. Le résultant de la période antenne est une maladie peut être l'une des raisons des capacités spontanées et de la mort. Selon l'OMS (1970), la maladie hémolytique des nouveau-nés est diagnostiquée dans 0,5% des nouveau-nés, la mortalité de celui-ci est de 0,3 pour 1 000 enfants nés vivants.

Étiologie, causes des maladies hémolytiques des nouveau-nés.

La raison de la maladie hémolytique du fond de Novorogen n'est connue que à la fin des années 40 du XXe siècle. En rapport avec le développement de l'enseignement sur le facteur RH. Ce facteur a été ouvert par Landsteiner et Wiener en 1940 chez Macacus Rhesus Singes. À l'avenir, les mêmes chercheurs ont constaté que le facteur de rayon est présent dans des érythrocytes de 85% des personnes.

D'autres études ont montré que la maladie hémolytique du nouveau-né peut être due à l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus à la fois dans les réserves et le groupe sanguin et le groupe sanguin. Dans de rares cas, la maladie survient à la suite de l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus à d'autres facteurs de sang (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, etc.).

Le facteur rhésus est dans le stroma des globules rouges. Il n'a pas de liens avec le sol, l'âge et les accessoires aux systèmes AVO et MN. Il existe six antigènes principaux du système RE-ZUS transmis par héritage avec trois paires de gènes et le démarrage de la mauvaise herbe ou C, C, D, D, E (selon Fisher), ou RH ", HR", RH ", RH 0, HR 0, RH ", HR" (en gagnant). Dans l'occurrence de maladies hémolytiques du nouveau-né, le plus important est l'antigène D-antigène, qui manque de la mère et présente du fœtus à la suite de son héritage de son père.

La maladie hémolytique du nouveau-né, due à l'incompatibilité du système AVO, est plus fréquente chez les enfants atteints de groupes sanguins A (II) ou dans (III). Les mères de ces enfants ont 0 (i) un type de sang dans lequel l'agglutini α etβ est contenu. Ce dernier peut bloquer les érythrocytes du fœtus.

Il a été établi que la mère dont les enfants sont nés avec les manifestations de la maladie hémolytique, dans la plupart des cas avant que l'apparition de cette grossesse soit sensibilisée aux antigènes d'érythrocyte de ce fœtus en raison des hémotransfus précédents, ainsi que des grossesses de rezes- fruit possédé.

Actuellement, trois types de rues-anticorps sont connus dans l'organisme sensibilisé des personnes souffrant de sang persisté: 1) des anticorps complets ou agglutinin, 2) incomplets ou bloquants, 3) cachés.

Anti-la - Ce sont des anticorps capables d'un outil de contact conventionnel - à souffler l'agglutination des érythrocytes spécifiques à ce sérum; Cette réaction ne dépend pas du sel ou de l'état colloïde du milieu. Les anticorps incomplets peuvent provoquer une agglutination d'érythrocytes uniquement dans un environnement contenant des substances à haute teneur en comole (sérum, albumine, gélatine). Les anticorps de rhésus cachés sont dans un sérum humain avec un sang de Rhesse négatif dans une concentration très élevée.

Dans l'occurrence de la maladie hémolytique, les nouveau-nés appartiennent au rôle le plus important appartiennent à une application incomplète d'antithe, qui peut facilement pénétrer dans le placenta dans le corps du fœtus en raison de la petite taille de la molécule.

Pathogénèse. Développement de maladies hémolytiques des nouveau-nés

Le cours normal de la grossesse est fourni - la synthèse de la femme des anticorps vers le gène au gène-local, les antigènes de l'origine foetale du Futsen. Il a été établi que dans les placenta et les eaux accumulatoires, les anticorps MA-Terrin sont associés aux antigènes du fœtus. Avec une sensibilisation précédente, sous le flux pathologique de la grossesse, les caractéristiques de barrière du placenta sont réduites et les anticorps maternels peuvent aller au fœtus. Le plus intitulé cela se produit pendant l'accouchement. Par conséquent, la maladie hémolytique du nouveau-né, en règle générale, commence la naissance postée.

Dans la pathogenèse de la maladie hémolytique, la survenue de l'hémolyse d'érythrocytes dans un fœtus ou un nouvel enfant en raison de l'endommagement de la membrane des cellules de la rangée rouge des anticorps maternels. Cela conduit à une hémolyse entrante prématurée. Lors de la décomposition, les cellules GE sont formées de la bilirubine (de chaque gramme d'hémo-globine de 35 mg de bilirubine est formée).

L'hémolyse intensive des érythrocytes et la non-maturité enzymatique du foie du fœtus et du nouveau-né mènent à l'accumulation de la bilirubine libre (indirecte), qui a des propriétés toxiques. Il est insistiquement à l'intérieur de, n'est pas excrété d'urine, mais elle pénètre facilement dans les tissus riches en lipides: cerveau, glandes surrénales, foie, naches de la respiration cellulaire, phosphorique oxydatif et transport de certains électrolytes.

Une complication sévère de la maladie hémolytique est la jaunisse nucléaire (Kernicterus), en raison de l'effet toxique de la bilirubine indirecte sur les noyaux de base du cerveau (subtalamémique, hypokampa, corps de la friard, cérébellum et déversement). L'émergence de cette complication est promue par la présence, l'acidose, l'hypoalbuminémie, les maladies infectieuses, ainsi que le niveau élevé de bil-rubis indirect dans le sang (plus de 342 μmol / l). On sait qu'au niveau de bilirubine dans le sérum 342-428 μmol / L Jaundice nucléaire survient chez 30% des enfants.

Dans la pathogenèse des maladies hémolytiques du nouveau-né, le rôle op-délicat joue une violation de la fonction hépatique, des poumons, du système cardiovasculaire.

Symptômes. Couler. L'image clinique de la maladie hémolytique des nouveau-nés.

Nous distinguons cliniquement entre les trois formes de maladies hémolytiques des nouveau-nés: œdème, jaune et anémique.

La forme de l'eau est la plus difficile. Pour elle, le Hacharacter a prononcé un gonflement avec l'accumulation de fluide dans les styles de polo (pléurale, abdominale), la pâleur de la peau et des muqueuses, une augmentation significative de la taille du NE-PEN et de la rate. Certains nouveau-né ont de petites ecchymoses et de petites petéchia.

Des changements importants sont observés dans la composition du sang périphérique. Chez ces patients, la quantité d'hémoglobine est réduite à 30 à 60 g / l, le nombre d'érythrocytes ne dépasse souvent pas 1x10 12 / L, l'anisocytose est exprimé, la cachalocytose, la polychromasie, la normo et l'érythroblasesose; Le nombre total de leucocytes est augmenté, la neutrophilose est notée avec un décalage net à gauche. L'anémie a de tels enfants si prononcées que, en association avec l'hypoprotéinémie et les dommages causés au mur des capillaires, conduiront au développement de l'insuffisance cardiaque, qui est considérée comme la principale cause de décès devant la naissance de l'enfant ou peu de temps après.

La forme de jaunisse est la forme clinique la plus courante d'une maladie hémolytique des nouveau-nés. Le premier symptôme de la maladie est la jaunisse découlant du 1er jour de la vie. L'intensité et l'ombre de la jaunisse post-Fenno changent: Au début Orange, puis le bronze, après le citron et, enfin, la couleur du citron immature. Notes, la jaunisse grattant des muqueuses, sclérande. Uve-dimensions du foie et de la rate. Au bas de l'abdomen, une pastosité des tissus. Les enfants deviennent moroses, adamiques, ils sucent mal, ils diminuent les réflexes de nouveau-né.

Dans l'étude du sang périphérique, l'ANE-MIA de divers degrés de gravité est détectée, la pseudolécitose, qui se produit due à l'augmentation des cellules contenant de jeunes noyaux de la rangée rouge, perçue dans la chambre chaude comme leucocytes. Augmente considérablement le nombre de retirocytes.

La forme de la jaunisse d'une maladie hémolytique de la caractéristique de fond de novorogène est d'augmenter le niveau de bilirubine indirecte dans le sang. Déjà dans le sang de cordon, son niveau peut être supérieur à 60 μmol / L et à l'avenir, il atteint 265-342 μmol / L et plus. Un lien clair entre le degré de jaune de la peau, la gravité de l'anémie et la gravité de l'hyper-billarine n'est généralement pas, mais on pense que la jaunissement des paumes indique le niveau de bilirubine 257 μmol / l et plus.

Les lourdes complications de la maladie hémolytique en forme de jaune du nouveau-né sont la défaite du système nerveux et du développement de la jaunisse nucléaire. En cas de ces complications, l'enfant apparaît d'abord croissant de la victosité, une diminution du tonus musculaire, un manque de réflexe de moro, saccadé, vomissements, joug pathologique. Ensuite, il y a des signes classiques de jaunisse nucléaire: l'hypertension musculaire, la rigidité des muscles occipitaux, la position sortante du corps avec opi-tonus, une niche courte, comprimée dans une poing avec des brosses, un cri aigu "cérébral", une hyperstréie, une soufflage Springs, contractions musculaires de visage, crampes, symptômes "le soleil de la colonisation", Nistagl, sympas Tom Gref; Surprise périodiquement apnée.

Une autre complication relativement fréquente est une sieste d'épaississement biliaire. Ses signes sont une chaise décolorée, une couleur saturée de l'urine, une augmentation du foie. Lors de l'utilisation de sang, le niveau de bilirubine directe est découvert.

La forme anémique est observée chez 10 à 15% des patients atteints de maladie gemme-lithique des nouveau-nés. Les symptômes précoces et constants devraient être considérés comme la viguosité prononcée générale et la pâleur de la peau et des muqueuses. La pâleur est clairement révélée au 5-8ème jour après la naissance, depuis au début, elle masquait une petite taille. Il y a une augmentation de la taille du foie et de la rate.

Dans le sang périphérique, avec cette forme, la teneur en hémo-globine est réduite à 60-100 g / L, le nombre d'érythrocytes se situe à 2,5 x 10 12 / L-3.5x10 12 / L, la normoblasose est observée, la réticulocytose. Le niveau de bilirubine est normal ou modérément élevé.

Le diagnostic de la maladie hémolytique des nouveau-nés est basé sur les données de l'anamnèse (sensibilisation de la mère en raison d'hémotransfus antérieurs; la naissance des enfants de cette famille avec une jaunisse, leur mort au cours de la période de nouveau-né; Symptômes et données de la recherche en laboratoire. Ce dernier dans le diagnostic de la douleur est la valeur la plus élevée.

Tout d'abord, le groupe sanguin et le recyclage de la mère et de l'enfant sont déterminés, le contenu des réticulocytes dans le sang périphérique et le niveau de bac biliaire dans le sang veineux chez l'enfant est étudié.

Avec l'incompatibilité des rhésus, le titre de RezV-Anti-Tel dans le sang et le lait des mères est déterminé, un échantillon direct de Cumbac avec des érythrocytes de sang de l'enfant et indirectement avec le sérum de la mère Cro-V est effectué. Lorsque les incompatibilités, le système AVO dans le sang et le lait de mères déterminent le titre des agglutinines A- ou P-Agglutinines dans des environnements co-gauche et de protéines. Les anticorps immunitaires dans la protéine Sre-de-de-de -tent ont un titre quatre fois plus élevé que dans le sel. Ces anti-corps concernent les immunoglobulines de classe G et pénètrent au placenta, ce qui entraîne le développement de la maladie hémolytique du nouveau-né. La réaction directe de Cumbac avec l'incompatibilité AVO est généralement négative.

Si des données de laboratoire clinique sont clairement indiquées pour l'hémolyse et que le sang de la mère et de l'enfant sont compatibles sur le facteur RH et le système AVO, il est conseillé de mettre la réaction de Cumbac, de tester la compatibilité individuelle du sang et des érythrocytes de l'enfant. , pour rechercher des anticorps anti-gènes, provoquant rarement une maladie hémolytique du fond de Novorogen: C, D, E, Kell, Diffy, Kidd.

Pour le diagnostic prénatal, la valeur définitive est la définition de bilirubine dans les eaux octoplodiques pendant la chronologie de la grossesse de 32 à 38 semaines: avec une densité métrique de spectrophoto optique de l'eau ponctuelle (avec un filtre 450 nm) 0,15-0,22 unités. Une forme légère de la maladie hémolytique du nouveau-né, supérieure à 0,35 unités se développe. - forme lourde. La forme d'alimentation de la maladie hémolytique des nouveau-nés dans la période anténatale peut être diagnostiquée de recherches par ultrasons.

La détection de la femme sensibilisée à des antigènes de rhésust-antigènes contribue à la détermination du tuteur des réserves-anticorps dans le sang des femmes enceintes. Cependant, ce n'est pas toujours le degré d'augmentation du titre des anticorps de re-Zus dans le sang d'une femme enceinte correspond à la gravité de la maladie hémo-lithique. Pour pronostiquement défavorable, le titre montante des anticorps de RESH d'une femme enceinte est considéré.

Diagnostique. Diagnostic différentiel de la maladie hémolytique du nouveau-né.

Les nouveau-nés hémolytiques booléens doivent différencier un certain nombre de maladies et de conditions physiologiques. Tout d'abord, il est nécessaire d'établir une nature hémolytique de la maladie et de saisir l'hyperbilirubinémium d'origine hépatique et mécanique.

Parmi les raisons faisant l'apparition d'enfants néon-nés chez les nouveau-nés, des maladies innées de la nature infectieuse sont la plus grande importance, les maladies congénitales de la nature infectieuse: l'hépatite virale, la syphilis, la tuberculose, la mégétale, la toxoplasmose, la cyto mégalovirus, ainsi que la sepsie , acquis non seulement l'intrautérine, mais aussi après la naissance.

La reconnaissance générale des Jailles jaunes de ce groupe est la suivante: l'absence de signes d'hémolyse (anémie, signes d'irritation de la rangée rouge de la formation de sang, augmenter le niveau d'indirect biliaire-bina, augmentant la rate) et augmenter le niveau de la bi-Lorina directe.

Il convient également de rappeler que les nouveau-nés peuvent avoir une jaunisse mécanique, qui apparaît, en règle générale, en raison de l'anomalie du développement des voies biliaires - l'agenésie, l'atrésie, la sténose et les kystes de canaux biliaires intraités. Dans ces cas, la jaunisse semble habituelle, mais d'ici la fin de la 1ère semaine, même s'il peut apparaître dans les premiers jours de la vie. Il est progressivement amélioré et la peau devient vert foncé et, dans certains cas, une NOK brunâtre. Cal peut être faiblement peint. Avec des anomalies pour le développement du tractus biliaire, la quantité de bilirubine dans le sérum est très élevée, peut atteindre 510-680 μmol / l en raison de l'augmentation de la bilirubine directe. Dans des incidents sévères et éloignés, il peut augmenter la bilirubine indirecte due à l'impossibilité de la conjugaison en raison de la traversée des cellules du foie par bilirubine bile. Arroser des couches sombres et ok-décades en jaune. La quantité de cholestérol et de phosphatase alcaline est généralement augmentée. Le foie et la rate sont augmentés et la jaunisse améliorée. Peu à peu, les enfants développent une dystrophie, des signes de taminose hypovic k, D et A. La cirrhose biliaire du foie se développe, à partir de laquelle les enfants meurent sans atteindre l'âge de 1 an.

Avec un niveau élevé de bilirubine indirecte dans le sang et en l'absence d'autres signes d'une hémolyse accrue d'érythro-citations, il y a une suspicion de la nature conjugatoire de la jaunisse. Dans de tels cas, il est conseillé dans le sérum du sang de l'enfant d'explorer l'activité du lactate déshydrogénase et de la fraction de procrachement - hydroxybutyradhydrogénase. Avec hémoly-tikery de nouveau-nés, le niveau de ces enzymes est surélevé et avec une jaunisse de conjugaison correspond à la norme d'âge.

Il ne faut pas oublier l'existence d'une suffocation plutôt rare, appelée syndrome de Krigler - Saular (Krigler et Najar). C'est un hyperbilirubinet non hymolytique, accompagné du développement de la jaunisse nucléaire. La maladie est héritée par type autosomal-récessif. Les garçons malade plus souvent des filles.

Au cœur du Syndrome de Kriegler - Sadyar, il existe un engagement important de la formation de bilirumidiglicoronide (bi-lorubine direct) en raison de l'absence complète de l'UDF Gluchoniconyl transférase conjugué la bilirubine. Le principal symptôme de la maladie - la jaunisse, qui apparaît le premier jour après la naissance et augmente intensément, tout en tenant la poussée de l'enfant. La jaunisse est associée à une forte augmentation du sang d'une bilirubine indirecte, dont la quantité atteint très rapidement 340-850 μmol / l. Dans le contexte d'une forte augmentation du sang d'une bilirubine indirecte, les volumes de sympathie de la jaunisse nucléaire se développent. L'anémie n'est pas observée. Le nombre de jeunes formes d'érythrocytes n'est pas augmenté. La quantité d'urobi-lina dans l'urine dans la plage normale. La bile est privée de bilirubine conjuguée directe. La défaite du système nerveux central conduit à la mort de l'enfant dans les premiers mois de la vie. Les enfants vivent rarement jusqu'à 3 ans.

L'anémie hémolytique héréditaire est diagnostiquée sur la base (signes morphologiques spécifiques d'érythrocytes, mesurant leur diamètre, sa résistance osmotique et leurs études de l'activité des enzymes érythrocytes (principalement glucose-6-phosphatehydrogénasase, etc.), types d'hémoglo-bina.

Traitement des maladies hémolytiques des nouveau-nés.

Le traitement de la maladie hémolytique des nouveau-nés avec un niveau élevé de bilirubine indirecte peut être un servant ou opérationnel (le fonctionnement du débordement de sang remplacé).

Pour les nouveau-nés avec une maladie hémolytique, une nourriture suffisante est très importante.

Le traitement conservateur des maladies hémolytiques des nouveau-nés comprend les activités suivantes:

1. activités visant à réduire l'hémolyse en stabilisant la membrane érythrocytaire (afflux infrarouge par voie intraveineuse de solution de glucose à 5%, la nomination de l'ATP, Erevit);
2. thérapie qui contribue à l'accélération du métabolisme et à l'excrétion de bilirubine du corps (la réception du phénobarbital au taux allant jusqu'à 10 mg / kg par jour, divisé en trois apports, à l'intérieur);
3. objet des substances adsorbant la bilirubine dans ki-starte et accélérant son excrétion avec des matières fécales (agararagarie, 0,1 g trois fois par jour; solution de 12,5% de sulfate de xylitol ou de magnésium à l'intérieur de 1 cuillère à thé trois fois par jour ou allool par "/ 2 Les dragées écrasées sont également trois fois par jour à l'intérieur);
4. utilisation de moyens et de mesures visant à réduire la toxicité de la bilirubine indirecte (photothérapie); La dernière fois, il y avait des rapports d'efficacité dans la lutte contre l'effet toxique de la bilirubine indirecte de petites doses d'irradiation ultraviolette.

Il est utile de mener une thérapie à perfusion. Le volume de la thérapie info-zyonic est le suivant: Au cours du premier jour - 50 ml / kg et ajoutez plus à 20 ml / kg par jour, amenant à 150 ml / kg au 7ème jour.

La composition de la solution de perfusion: 5% de solution GLUCU-ZH avec addition de 100 ml de 1 ml d'une solution de calcium à 10%, du deuxième jour de vie-1 mmol sodique et de chlore, du troisième jour - 1 mmol de potassium. Taux de perfusion - 3-5 ka-pel en 1 min. L'ajout d'une solution de 5% de spectacles d'albumine n'est que des enfants atteints de maladies infectieuses, prématurées, dans la détection de l'hypoprotéinémie (inférieure à 50 g / l). L'injection d'hémodez et de la réopolylukin dans la maladie hémolytique du nouveau-né ne sont pas montrées.

La transfusion sanguine remplacée est effectuée en fonction de certaines indications. L'hyperbilirubinémium est supérieur à 342 μmol / L, ainsi que le taux d'augmentation de la bilirubine supérieure à 6 μmol / l en 1 heure, le niveau de celui-ci dans le sang de cordon est supérieur à 60 μmol / l .

Les indications pour la réinitialisation du sang remplacée dans le premier jour de la vie sont l'anémie (hémo-globine inférieure à 150 g / l), la normoblasose et le sang incompatible avoué de la mère et de l'enfant dans un groupe ou un facteur de rayons.

Avec un conflit de rezes pour une transfusion sanguine remplacée, le sang du même groupe est utilisé comme un enfant, rez-négatif pas plus de 2-3 jours de conservation, en une quantité de 150 à 10 ml / kg (au niveau de Bilirubine indirecte Plus de 400 μmol / L - en volume 250-300 ml / kg). Avec le conflit AVO, le sang du groupe 0 (I) est transfusé avec un faible titre de personnes et de ß-agglutinines, mais de 250 à 400 ml; Dans le même temps, en règle générale, le lendemain doit être remplacé par Trans-Fuzia remplacé dans le même volume. Si l'enfant a simultanément une incompatibilité des renvois et des antigènes AVO, alors l'enfant devrait être débordant des groupes de sang 0 (i).

Lorsqu'il est remplacé la transfusion sanguine, le cathéter dans la veine ombilicale est introduit pendant une longueur d'au moins 7 cm. Le sang doit être chauffé à une température d'au moins 28 ° C. CO-tenter l'estomac à la chirurgie. Commencez la procédure pro-procédure avec l'élimination de 40 à 50 ml du sang de l'enfant, la quantité de sang du sang doit être de 50 ml plus exilée. L'opération est effectuée lentement (3-4 ml en 1 min), alterne la suppression et l'administration de 20 ml de sang. La durée de l'opération entière est d'au moins 2 heures. Il convient de rappeler que pour 100 ml du sang injecté, il est nécessaire d'introduire 1 ml d'une solution de 10% de gluconate de calcium. Ceci est fait pour prévenir le choc du citrate. 1-3 heures après la transfusion sanguine remplacée, le niveau de glycémie doit être déterminé.

Les complications de la transfusion sanguine remplacée comprennent: une insuffisance cardiaque aiguë avec l'introduction rapide de quantités sanguines, une violation du rythme de l'activité cardiaque, des complications de transfusion avec des troubles incorrects des donateurs, des troubles d'électrolyte et d'échange (hypercalémie, hypocalcémie, acidose, hypoglycémie), hémorrathra-gicc Syndrome, thrombose et embolie, Os infectieux (hépatite, etc.), Enterocolit nécrotique.

Après avoir remplacé la transfusion sanguine, la thérapie conservatrice est prescrite. Une indication du remplacement du sang du sang est le taux de croissance incrémentielle de la bilirubine (la transfusion sanguine remplacée est représentée à un rythme de croissance de la bilirubine de plus de 6 μmol / L dans 1 h).

Pour mener à bien la transfusion sanguine remplacée, il est nécessaire d'avoir l'ensemble d'outils suivant: des cathéters de polyéthylène stériles n ° 8, 10, une sonde de buggy, des ciseaux, deux pincettes ka-rurgique, un support d'aiguille, une soie de quatre à six Seringues d'une capacité de 20 ml et de deux ou trois seringues d'une capacité de 5 ml, deux verres de 100 à 200 ml.

La technique de la cathétérisme de la veine ombilicale réside dans les éléments suivants: après traitement du champ de commande, la fin du résidu ombilical est coupée sur une distance de 3 cm de la bague nombril; Mouvements de rotation minutieux Cathéter VVO-Dyate, dirigez-le après avoir passé les anneaux ombiliques vers le haut le long de la paroi abdominale, vers le poêle. Si le cathéter est entré correctement, le sang est distingué à travers elle.

Prévention des maladies hémolytiques des nouveau-nés.

Les principes de base de la prévention des maladies de la prière GE des nouveau-nés sont suivis. Premièrement, compte tenu de la grande importance de la sensibilisation précédente dans la pathogenèse de la maladie hémolytique de la nouvelle naissance, chaque fille devrait être traitée comme un seau de la mère, en ce qui concerne lesquelles des frontières d'hémotransfusion n'ont besoin que d'indications de vie. Deuxièmement, une place importante dans la prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né est donnée aux travaux sur la clarification des femmes du temps de l'avortement. Pour éviter la naissance d'un enfant avec une maladie hémolie du nouveau-né à toutes les femmes ayant un facteur sanguin rhésus-négatif, le premier jour après un avortement (ou après l'accouchement), l'introduction de l'anti-globuline dans le Montant de 250-300 μg, qui contribue à l'élimination rapide des érythrocytes de l'enfant du sang de la mère, empêchant la synthèse des anticorps rhésus de la mère. Troisièmement, Bérétral avec des anticorps anti-inusions à haute teneur hospitalisées est de 12 à 14 jours dans les branches prénatales en termes de 8, 16, 24, 32 semaines, où elles sont menées par un traitement non spécifique: infusion intraveineuse de glucose glucose avec de l'acide ascorbique, Cocarboxylase, prescrire rutin, vitamine E, gluconate de calcium, thérapie brûlée à l'acide; Lors de l'élaboration de la menace d'interruption de la Berefaction, la progestérone est prescrite, une électrophorèse endonazale de vitamines dans 1, C. 7-10 jours avant la livraison, la nomination de phénobarbital est de 100 mg trois fois par jour. Quatrièmement, à une augmentation de la femme enceinte, les titres des anticorps anti -useus, la livraison est effectuée au début de la 37-39e semaine de la semaine de la césarienne.

Les conséquences et les prévisions pour la maladie hémolytique du nouveau-né.

Maladie hémolytique du nouveau-né: Les conséquences peuvent être dangereuses, jusqu'à la mort de l'enfant, les fonctions du foie et des reins de l'enfant peuvent être perturbées. Nous devons commencer immédiatement.

Les prévisions de la maladie hémolytique du nouveau-né dépendent de la forme de la maladie et de l'adéquation des mesures préventives et thérapeutiques menées. Les patients atteints d'œdème ne sont pas responsables. Les prévisions avec une forme jaune sont favorables sous la condition d'un traitement adéquat; PRIMOOSTIQUE défavorable au développement de la céphalopathie de bilirubine et de jaunisse nucléaire, car dans un groupe de ces patients, un pourcentage très élevé d'invalidité. Une forme anémique de maladie hémolytique des nouveau-nés pronostiques est favorable; Chez les patients présentant cette forme, l'autocure est observée.

Le niveau moderne de développement de la médecine, de la tactique diagnostique et thérapeutique correcte permet d'éviter les conséquences prononcées de la maladie hémolytique du nouveau-né.

docteur en sciences médicales, Nikolay Alekseevich Tyurin et al., Moscou (tel que modifié par le site MP)

Enregistrer dans les réseaux sociaux:

Les symptômes cliniques dépendent de la forme de la maladie.

• L'œdème (ou le front de mer du fœtus) est rare.
  • Il est considéré comme la forme la plus difficile entre autres.
  • En règle générale, il commence à développer plus d'intra-utérine.
  • Il y a souvent des fausses couches dans les premières périodes de grossesse.
  • Parfois, le fœtus meurt dans les dates ultérieures ou naît dans une condition très grave avec des études courantes, une anémie grave (réduction de l'hémoglobine (l'agent colorant du sang portant de l'oxygène) et des globules rouges dans une unité de volume sanguin), la famine d'oxygène, insuffisance cardiaque.
  • Couvertures de peau d'un tel nouveau-né pâle, de cire. Forme du visage rond. Le tonus musculaire est fortement réduit, les réflexes sont déprimés.
  • Augmentation du foie et de la rate (hépatosplegaly). Le ventre est grand, baril.
  • L'œdème de tissu commun est caractérisé, parfois avec de l'épanchement (l'accumulation de fluide, qui est sorti de petits vaisseaux) dans la cavité abdominale, des cavités autour du cœur (péricardial) et des poumons (pleural). Cela se pose du fait de la perméabilité accrue des capillaires (les vaisseaux minces du corps) et la réduction de la protéine totale dans le sang (hypoprotéinémie).
• Une forme anémique est la forme la plus favorable par flux.
  • Les symptômes cliniques apparaissent dans les premiers jours de la vie de l'enfant.
  • Progresse progressivement l'anémie, la pâleur de la peau et des muqueuses, une augmentation du foie et de la rate.
  • La condition générale souffre légèrement.
• La forme de jaunisse est la forme la plus courante. Les principaux symptômes sont:
  • jaunisse (coloration jaune de tissus corporels due à une accumulation excessive dans le sang de la bilirubine (pigment biliaire) et ses produits d'échange);
  • anémie (réduction de l'hémoglobine (agent colorant du sang, transportant de l'oxygène) et de globules rouges dans un volume de sang unitaire);
  • hepatospleGégaly (augmentation du foie et de la rate en taille).
• La jaunisse se développe au cours des 24 premières 24 heures après la naissance d'un enfant, moins souvent - le deuxième jour, a un cours progressif.
  • La peau d'un tel patient a une couleur jaune avec une teinte orange.
  • Les membranes muqueuses visibles et sclérotiques sont jaunes.
  • La jaunisse antérieure apparaît, la maladie la plus difficile coule.
  • Au fur et à mesure que le niveau de bilirubine dans le sang augmente, les enfants deviennent morts, sonlies; Ils réduisent les réflexes et le tonus musculaire.
  • Pendant 3-4 jours, le niveau de bilirubine indirecte (le pigment de la galle formé par la décomposition de l'hémoglobine et n'avait pas le temps de passer par le foie) atteint une valeur critique (plus de 300 μmol / l).
  • Les symptômes de la jaunisse nucléaire apparaissent (la défaite des noyaux sous-corticaux du cerveau indirectement bilirubin):
    • préoccupation motrice;
    • nVavel de rigidité musculaire (forte augmentation du tonus musculaire);
    • opistotonus (pose convulsif avec une flexion aiguë, avec le dos de la tête en arrière (rappelle un arc avec un support uniquement sur la tête et les talons), étirant les jambes, les mains de pliage, les pinceaux, les pieds et les doigts);
    • le symptôme du "Soleil de réglage" (le mouvement des globes oculaires est envoyé dans le livre, tandis que l'iris est recouvert de la paupière inférieure). Tout cela est accompagné d'un sommet et d'un cri fort ("cerveau" crème aigu).
  • À la fin de la semaine, dans le contexte de la décomposition massive des globules rouges, la sélection de la bile dans les intestins (syndrome de bile de bile) diminue et les signes de cholestase apparaissent (Zelles): la peau acquiert une nuance de verdure-sale , les matières fécales soufflent, l'urine s'assombrit, le niveau de bilirubine directe augmente dans le sang (bilirubine qui traversait le foie et neutralisé).

Formes

En fonction du type de conflit immunologique, les formes suivantes sont distinguées:

• maladie hémolytique des nouveau-nés (GBN) en raison du conflit du facteur RH;
• maladie hémolytique des nouveau-nés (GBN) en raison d'un conflit pour un groupe sanguin (AVO Incompatibilité);
• facteurs rares (conflit pour d'autres systèmes d'antigène).

Formulaires cliniques:

• œdème;
• jaunisse;
• anémique.

Selon la gravité, les formes suivantes de la maladie sont distinguées.

• Forme de la lumière: diagnostiquer avec des données cliniques et laboratoires moyennement prononcées ou uniquement des données de laboratoire.
• Forme moyenne-lourd: Le niveau de bilirubine est augmenté dans le sang, mais il n'y a pas encore d'intoxication de bilirubine et de complications. Pour cette forme de la maladie, la jaunisse, qui est apparue dans les 5 à 12 premières heures de la vie de l'enfant (en fonction du conflit rhésus ou de l'AV0-Conflict), le niveau d'hémoglobine dans la première heure de la vie est inférieur à 140 g / L, le niveau de bilirubine dans le sang du cordon de plus de 60 μmol L, une taille de foie agrandie et une rate.
• Forme lourde: il appartient à la forme maladie de la maladie, la présence de symptômes de la lésion de la bilirubine cérébrale, des troubles respiratoires et de la fonction cardiaque.

Les raisons

La cause de la maladie hémolytique du nouveau-né est l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus le plus souvent dans le facteur rhésus, moins souvent - dans l'antigène de groupe (systèmes AVO) et uniquement dans un faible pourcentage de cas - selon d'autres antigènes.

• Rhow-Conflict découle si une femme RHW-négative a un fruit en développement a un sang rhésus positif.
• Le conflit immunitaire sur le système AVO se développe sous (i) un groupe de sang de sang de la mère et un (II) ou en (iii) dans le fœtus.
• Un enfant est né des patients uniquement si la mère était sensibilisée (elle a déjà accru la sensibilité aux composants sanguins qui ont été abordés plus tôt).
• Une femme rhose-négative peut être sensibilisée à la suite d'un sang transféré rh-positif, même dans la petite enfance; Quand une fausse couche, en particulier avec l'avortement artificiel.
• La cause la plus courante de sensibilisation (amélioration de la sensibilité du corps aux effets de tout facteur du milieu environnant ou intérieur) est l'accouchement. Par conséquent, le premier enfant est dans une position beaucoup plus favorable que les enfants ultérieurs.
• Lors de l'élaboration d'un conflit sur le système AVO, le nombre de grossesses précédentes n'a pas de valeur, car dans la sensibilité normale de la vie (sensibilité accrue aux agents étrangers pour le corps) aux antigènes A et B se produit très souvent (par exemple, avec de la nourriture, pendant la vaccination, certaines infections).
• Un rôle important dans le développement de la maladie hémolytique est placé par le placenta (un organe spécial qui communique entre l'organisme de la mère et de l'enfant pendant la grossesse). En violation de sa fonction de barrière, la transition de globules rouges du fœtus dans le flux sanguin de la mère et des anticorps des mères au fruit est facilitée.
• Avec les érythrocytes du corps de la mère, les protéines étrangères tombent (Rh. Facteur, antigènes A et B).
  • Ils provoquent la formation de rhésus-anticorps ou d'anticorps immunitaires (anti-a ou anti-c) qui pénètrent dans le placenta dans le flux sanguin du fœtus.
  • Les antigènes et les anticorps sont combinés à la surface des érythrocytes, forment des complexes détruits par eux (hémolyse d'érythrocytes du fœtus et un nouveau-né).
• En raison de la décomposition pathologique des globules rouges dans le sang du fœtus, le niveau de bilirubine indirecte (non conjugué) augmente, l'anémie se développe.
• La bilirubine non conjuguée a un effet toxique sur les cellules du cerveau, ce qui les apporte de manière significative jusqu'à la nécrose.
• À une certaine concentration (plus de 340 μmol / L dans l'amarrage et plus de 200 μmol / L dans des bébés profondément prématurés), il peut pénétrer la barrière hémapéphalique (barrière physiologique entre le système sanguin et le système nerveux central) et endommager les noyaux sous-corticaux du cerveau et l'écorce, qui conduit au développement de la jaunisse nucléaire.
• Ce processus est exacerbé en réduisant le niveau d'albumine (protéine sanguine), de glucose, lors de l'utilisation de certains médicaments, tels que des hormones stéroïdes, des antibiotiques, des salicylates, des sulfonamides.
• À la suite de dommages toxiques aux cellules du foie dans le sang, la bilirubine directe apparaît (foie neutralisée).
• Dans les conduits biliaires, la cholestase (stagnation de bile) se produit, la sélection de bile dans les intestins est perturbée.
• Avec anémie (réduction de l'hémoglobine (l'agent colorant, transportant de l'oxygène) et des globules rouges dans une unité de volume sanguin) due à l'hémolyse des globules rouges, il existe de nouveaux hémolys de formation de sang.
• Les érythroblastes apparaissent dans le sang (jeunes uniformes de globules rouges).

Diagnostique

Le diagnostic prénatal (prénatal) du possible conflit immunitaire est nécessaire.

• Histoire obstétricale et gynécologique et somatique: la présence de fausse couche, mort-né, des enfants morts le premier jour après la naissance de la jaunisse, une transfusion sanguine sans prendre en compte le facteur de rayons.
• Détermination de la résolution et du groupe sanguin de la mère et du père. Si le fruit est rez-la-positif et que la femme est négative, elle entre dans le groupe de risque. Dans le cas d'un mariage d'un homme, homozygote (dans l'ensemble héréditaire de quelles paires de chromosomes portant la même forme de ce gène) le long du facteur RH et des femmes de RESH-négatives tous les enfants seront des transporteurs d'un facteur arrière positif . Cependant, l'hétérosite (c'est-à-dire avec un génotype inhomogène (base héréditaire)) du père la moitié des descendants hérite d'un RH négatif. En outre, le groupe de risque comprend des femmes avec un groupe de sang.
• Détermination du titre des anticorps anti-trimesticides dans la dynamique d'une femme rhésus-négative (pendant la grossesse au moins trois fois).
• Essonabdomomalominal Amniocentèse pour la grossesse de 34 ans (ponction de la bulle de fruits à travers la paroi abdominale pour extraire des eaux accumulées avec une cible de diagnostic) en cas de risque de conflit immunitaire. Déterminez la densité optique de bilirubine, des anticorps dans le fluide pétrolier.
• Uzi pendant la grossesse. Avec une maladie hémolytique en développement du fœtus, l'épaississement du placenta est observé, sa croissance accélérée due à l'œdème, multiplier (accumulation excessive d'eau grasse), une augmentation de la taille de l'abdomen du fœtus en raison de l'augmentation du foie et de la rate .
• Le diagnostic postnatal (post-partum) des maladies hémolytiques des nouveau-nés est basé sur:
  • manifestations cliniques de la maladie à la naissance ou peu de temps après:
    • jaundice: Cuir et couleurs jaunes muqueuses visibles, les matières fécales sont décolorées, l'urine d'assombrissement;
    • anémie: pâleur de la peau;
    • augmenter le foie et la rate (hépatosplegaly);
    • signes de jaunisse nucléaire: rigidité musculaire musculaire (augmentation forte de tonus musculaire), opistotonus (pose convulsif avec une flexion aiguë, avec une tête de dos arrière (rappelle à un arc avec un support uniquement sur la tête et les talons), tirant les jambes, les mains de la pliage , pinceaux, arrêt et doigts);
    • le symptôme du "Soleil Soleil" (le mouvement des globes oculaires est envoyé dans le livre, tandis que l'iris est couvert de la paupière inférieure);
  • données de laboratoire:
    • réduction des niveaux d'hémoglobine en dessous de 150 g / l;
    • réduire le nombre d'érythrocytes;
    • une augmentation du nombre d'érythroblastes et de réticulocytes (prédécesseurs de jeunes érythrocytes);
    • augmentation du niveau de bilirubine dans le sang de la corde ombilicale de plus de 70 μmol / L, dans le reste du sang - 310-340 μmol / l. Augmentation de la bilirubine dans le sang d'un nouveau-né avec une maladie hémolytique à chaque heure de 18 μmol / L;
    • l'urine de couleur sombre donne une réaction positive à la bilirubine;
    • il est important d'étudier des anticorps incomplets à l'aide d'un échantillon Cumbac.

Les anticorps incomplets sont des anticorps maternels qui pénètrent à travers le placenta, qui sont attachés (adsorbés) à la surface des érythrocytes du fœtus, mais ne collent pas d'érythrocytes entre eux (agglutination). Si des érythrocytes similaires sont combinés avec un sérum de coaching, qui contient des anticorps, puis une agglutination (collage citrontes et leur précipité). C'est un cours direct positif de Cumbac.

Traitement de la maladie hémolytique des nouveau-nés

• Dans des cas graves de maladie hémolytique, le nouveau-né à:
  • transfusion sanguine remplacée (sanglant avec transfusion sanguine ultérieure du donneur);
  • hémosorption (transmission du sang dans un appareil spécial à travers des sorbants (résines d'échange de carbone ou d'échange d'ions activées), capables d'absorber des substances toxiques));
  • plasmaphère (clôture utilisant un appareil spécial d'une certaine quantité de sang et d'élimination de celui-ci la partie liquide est plasma dans laquelle des substances toxiques sont contenues).
• La transfusion sanguine remplacée permet d'indirectement (bilirubine toxique, qui n'a pas traversé le foie) bilirubine et des anticorps-mère du sang de l'enfant, ainsi que de reconstituer la carence des globules rouges. Utilisez le sang rhésus négatif du même groupe que le sang du bébé.
• Actuellement, en raison du danger de transmission du VIH, l'hépatite est transférée du sang non solide, mais une masse d'érythrocyte rhésus-négative (ce sont des globules rouges restant après avoir retiré le plasma du sang conçu) avec un plasma fraîchement congelé (composant sanguin liquide).
• Si la maladie hémolytique du nouveau-né est due à une incompatibilité du groupe, la masse d'érythrocyte 0 (i) du groupe est utilisée et le plasma ou l'AB (IV) du groupe, ou une seule ligne de la quantité de 180- 200 ml / kg. Cela suffit pour remplacer environ 95% du sang du nouveau-né.
• Les indications pour la transfusion sanguine remplacée dans le premier jour de la vie ont les innovations suivantes:
  • concentration de bilirubine indirecte dans le sang de cordon de plus de 60 μmol / l;
  • une augmentation de la concentration de bilirubine indirecte (non liée) par heure de plus de 6-10 μmol / l;
  • la concentration en bilirubine non conjuguée dans le sang périphérique est supérieure à 340 μmol / L;
  • hémoglobine moins de 100 g / l.
• Nouveau-né né dans une condition extrêmement grave, commence immédiatement à introduire des glucocorticoïdes pendant la semaine.
• Avec une légère forme de cette maladie ou après traitement chirurgical, des méthodes conservatrices sont utilisées:
  • infusion intraveineuse de préparations protéiques, glucose;
  • nomination d'inducteurs d'enzymes de foie microsomal;
  • vitamines C, E, groupe B, cocarboxylase, qui améliore l'opération du foie et normaliser les processus métaboliques dans le corps.
• Dans le syndrome de l'épaississement des agents cholérétiques prescrits de bile. Avec une anémie sévère, la transfusion (transfusion) de la masse d'érythrocyte ou des globules rouges lavés est produite.
• Dans le même temps, prescrire la photothérapie (irradiation d'un corps nouveau-né avec une lampe fluorescente avec une lumière blanche ou bleue). Il existe une photo-forming d'une bilirubine indirecte, qui est dans la peau, avec la formation de substances solubles dans l'eau décrites à l'urine et aux matières fécales.

Complications et conséquences

Avec le cours difficile de cette maladie, les prévisions sont mauvaises. Se pose souvent:

• perinatal (de 28 semaines de grossesse jusqu'à 7 jours après la naissance) Mort foetal;
• invalidité;
• paralysie cérébrale - Symptôme Complexe de troubles du moteur, accompagné d'un changement de tonus musculaire (plus souvent une augmentation du ton);
• perte complète de l'audience (perte auditive);
• cécité;
• retraite du développement psychomoteur;
• hépatite réactive (inflammation du foie) contre le fond de la stagnation de la bile;
• le syndrome psychoségiétifère est une violation de la psyché (anxiété, la dépression apparaît dans le contexte de cette maladie.

Prévention des maladies hémolytiques des nouveau-nés

La prévention est divisée en spécifique et non spécifique.

• Nonspécifiques réside dans la transfusion sanguine correcte avec la comptabilité obligatoire du groupe sanguin et des réserves et la préservation des grossesses.
• La prophylaxie spécifique consiste à introduire une immunoglobuline anti-D au cours des 24 à 48 premières heures suivant l'accouchement (au cas où maman Rh-Négatif, et le Fros est positif) ou un avortement.
• Si le titre d'anticorps augmente pendant la grossesse, alors recours à:
  • méthodes de désintoxication à l'aide de l'hémosorption (transmission du sang dans un appareil spécial à travers des sorbants (résines d'échange de charbon ou d'échange d'ions activées), capables d'absorber des substances toxiques);
  • 3-4-Pliez l'intrautérine Transfusion sanguine remplacée sur la période de grossesse 27 semaines lavées avec des érythrocytes 0 (I) d'un groupe de réserves - sang négatif avec une livraison ultérieure, à partir de la 29e semaine de grossesse.

aditionellement

Les érythrocytes du fœtus peuvent différer dans leurs propriétés des érythrocytes de la mère.

• Si de telles globules rouges sont pénétrées à travers le placenta (le corps principal qui communique avec le corps de la mère et du fœtus), ils deviennent des agents extraterrestres (antigènes) et leur répondant dans le corps de la mère sont produits par des anticorps ( protéines sanguines formées en raison de l'introduction d'autres substances dans le corps, y compris des bactéries, des virus, des toxines).
• La pénétration de ces anticorps dans le corps du fœtus peut provoquer:
  • hémolyse (décroissance de globules rouges);
  • anémie (réduction de l'hémoglobine (substance colorante du sang portant de l'oxygène) et les globules rouges dans une unité de volume sanguin);
  • jaundice extrêmement dangereuse (coloration jaune des tissus corporels dues à une accumulation excessive dans le sang de la bilirubine (pigment de la galle) et de ses produits d'échange).

C'est un conflit interne entre les organismes de la mère et le fœtus. La base de cette incompatibilité est la différence entre leurs rhésus sanguins. Prenant pour l'aliénité des antigènes du développement intra-utérin du fœtus, le sang d'une femme commence à réduire les anticorps afin d'expulser des microorganismes inconnus en eux-mêmes. Dans 98% des cas, la maladie hémolytique du fœtus a le développement de la mère et du fœtus, qui ont un conflit rhésus. Dans 2% des cas, cela peut survenir en raison de l'incompatibilité du sang du fœtus et de la future mère. À partir de la 8ème semaine de grossesse, vous pouvez déjà diagnostiquer la manière dont frosses a un fruit. À l'intérieur de l'utérus, l'organisme du fœtus produit des antigènes au sang de la mère, qui est où différencier la mourante d'érythrocytes sanguins dans le corps d'une femme.

Comment la maladie de fruits hémolytique est-elle manifeste?

Les caractéristiques spécifiques de la manifestation de la maladie hémolytique du fœtus à un stade précoce ne peuvent être déterminées. Pour une femme, la grossesse se déroule en mode naturel sans aucune manifestation externe de la maladie. Alors que le fœtus se développe, l'intra-utérine de la mère peut avoir un certain nombre de symptômes individuels d'une personne.

La manifestation de la maladie peut être dans les caractéristiques suivantes:

• la mort intra-utérine du fœtus, qui peut passer de 20 semaines de développement et jusqu'à 30 semaines. Une femme peut marcher avec un fruit décédé à l'intérieur jusqu'à 10-14 jours, si vous ne dépensez pas d'échographie opportune ou de ne pas faire d'autres événements de diagnostic (faites du sang). Sans saignement et avec une condition générale satisfaisante, il ne peut rien ressentir. À l'avenir, cela peut conduire aux pires conséquences, y compris la SepSis (infection sanguine).
• forme élémentaire de la maladie - Cette catégorie de la maladie se manifeste dans la montée de la masse corporelle du fœtus. Cela est dû à l'accumulation de fibres dans le corps de l'intrautérine du fœtus. En cas de maladie hémolytique, une maladie hémolytique augmente plusieurs fois de tous les organes internes du fœtus: foie, rate, reins, cœurs. De plus, la taille du placenta augmente de taille. Le fœtus peut être diagnostiqué avec une anémie lourde, ce qui peut entraîner la mort du corps. Le type d'œdème de maladie des fruits est l'un des signes les plus graves de la manifestation, où le résultat n'est qu'un - la mort du fœtus. Cela peut se produire intra-utérine, et peut-être à l'accouchement (naturel ou causé artificiellement). En tout état de cause, cette forme de la maladie n'est pas compatible avec la vie du fœtus et l'enfant ne sera pas en mesure d'apparaître vivant.
• la variété jaune de la maladie est la forme d'une maladie hémolytique du fœtus, dans laquelle le corps d'une femme peut endurer le fruit aux termes de grossesse souhaités et provoquer de manière indépendante l'accouchement naturel. Un enfant avec une maladie hémolytique jaune apparaît sur la lumière avec un poids normal, pendant une longue période, sans manifestations externes visibles de la maladie. Une autre voie de la maladie peut être observée dans quelques heures. La peau du nouveau-né change la couleur, l'achat de jaune. Ses organes internes, tels que: cœur, reins, foie, rate seront augmentés à plusieurs reprises de la norme. Avec la forme jaune de la maladie hémolytique du fruit, des signes apparaissent après quelques heures au contact de l'air, moins souvent, les fruits ont déjà des signes de maladie à la naissance. Aussi chez un enfant peut observer la bilirubine dans la composition du sang. C'est l'une des formes les plus graves de manifestations de la maladie hémolytique jaune du fœtus.

La bilirubine indirecte de la composition du sang chez le nouveau-né ou l'hyperbilirubinémie est un processus irréversible dans le corps fœtal, suivi d'endommagement du CNS, des neurones cerveaux, de l'encéphalopathie. La forme de jaunisse de la maladie hémolytique du fœtus suivie de l'empoisonnement de l'organisme bilirubin du nouveau-né est accompagné des manifestations suivantes:

• l'enfant refuse de manger de la nourriture (sucer le lait maternel ou boire un mélange artificiel d'une bouteille);
• le nouveau-né saute constamment;
• sélection de vomi, quels que soient les repas;
• l'enfant a des crampes constantes;
• l'état général est lent.

En atteignant la bilirubine dans le sang du fruit de 306 à 340 μmol / L, un moment critique est incompatible avec la vie d'un nouveau-né. Ces chiffres concernent des enfants nés dans la dernière fois. Le développement ultérieur de la maladie hémolytique du fœtus peut avoir plusieurs options: la mort des déviations nouveau-nés ou pathologiques des neurones du cortex cérébral, suivie du décalage du développement.

Les indicateurs de bilirubine 170-204 μmol / l dans le sang ont les mêmes caractéristiques pour les nouveau-nés, qui sont apparus à la lumière de l'heure précédente (prématurée).

Maladie hémolytique anémique - Cette forme de la maladie est la moins dangereuse pour l'enfant. Les enfants nés à l'avance (prématuré) ont un risque plus élevé de conséquences négatives dans le développement de la catégorie anémique de la maladie. Dans les enfants d'amarrage, les signes suivants sont caractéristiques de cette maladie:

• pâleur;
• cyanose;
• léthargie;
• la présence de maille vasculaire dans tout le corps du nouveau-né.

Causes de l'apparence de la maladie dans le fœtus

Les signes qui peuvent provoquer la manifestation de la maladie hémolytique du fœtus:

• avortement;
• fausse-couche;
• développement de la grossesse intra-utérine;
• transfusion de sang incompatible: une femme avec un indicateur RH (+) le long du facteur RH (-).

Ces facteurs sont les premières raisons qui peuvent provoquer des complications pendant la grossesse jusqu'à l'intra-utérine mourant du fœtus. Il convient également de noter aucune activité destinée à la transfusion sanguine, quelle que soit la situation du corps (grossesse), qui sont des facteurs de risque primaires pour préserver la vie du fœtus, ainsi qu'un développement intra-utérin adéquat. Fruits de jeûne à l'oxygène, retard dans le développement, mauvais flux sanguin - tout cela peut entraîner le développement d'une pathologie incurable à la naissance d'un enfant.

Diagnostic de la maladie hémolytique du fœtus

Diagnostiquer l'incompatibilité de deux organismes (mère et fœtus) à ce jour est un événement obligatoire pendant la grossesse. Lors de l'enregistrement d'un gynécologue posé une liste de problèmes de chaque femme, collecte une histoire complète avec des conclusions cliniques ultérieures. Les femmes enceintes qui ont eu un groupe de risque d'automne:

• mort fœtale intra-utérine;
• fausse-couche;
• non évidence constante du fœtus;
• déjà la présence d'enfants atteints d'une maladie hémolytique.

Le diagnostic d'une femme enceinte sera de passer l'analyse du sang, où il sera possible de révéler avec précision le facteur rhésus et le groupe sanguin de la grossesse. RH (-) nécessite un contrôle constant sur la présence d'anticorps dans le sang d'une femme enceinte.

Il est également nécessaire de mener à bien les recherches de diagnostic suivantes visant à identifier les spécificités du développement de l'enfant d'intrautérine:

• doppler du flux sanguin royal et placentaire du fœtus;
• Échographie du fœtus;
• cardiotocographie du foetal - une étude du cœur avec un comptage de coups par minute.

Dans le développement de la maladie hémolytique, le fœtus est observé le jeûne de l'oxygène, ainsi que la capacité à développer dans le développement. Pour le diagnostic, il est nécessaire de mener constamment Doppler sur l'arrière-plan de l'échographie contrôlant.

Les mesures de diagnostic pour la maladie hémolytique possible du fœtus nécessitent la délivrance de tests sanguins sur la détection du facteur RHESV et du groupe sanguin, ainsi que la présence de bilirubine.

Traitement de la maladie hémolytique du fœtus

Lors de l'identification de la maladie du fœtus avec une maladie hémolytique pendant une période de 36 semaines auparavant, la grossesse est recommandée pour faire une section césarienne. Avec une marque, atteignant 36 semaines et plus, avec une évaluation générale satisfaisante de l'ensemble du corps d'une femme, ainsi que de la maturité de l'ensemble du système qui est responsable du travail naturel, la grossesse peut préférer l'accouchement indépendant. Avec un état sérieux du fœtus, avec une hypoxy inhérente, ainsi que d'une incohérence de la taille du fœtus, la livraison indépendante n'est pas recommandée.

Le traitement de la maladie hémolytique du fœtus est comme suit:

• la fréquence est le processus auquel l'effondrement de la bilirubine dans le sang de l'enfant a lieu. Pour cela, le bébé est placé dans un espace spécial fermé, où la lumière du jour fonctionne autour de l'horloge ou du bleu;
• contrôle quotidien de la bilirubine dans le nouveau-né;
• en anémie prononcée, le corps est ajusté à l'aide de la masse d'érythrocyte;
• avec des maladies graves de la maladie, la transfusion sanguine est utilisée, ainsi que l'introduction de liquide à l'intérieur de l'estomac;
• avec difficulté respirant, l'enfant est effectué par IVL.

Prévention de la maladie hémolytique du fœtus

Les mesures préventives visant à éviter la maladie hémolytique du fœtus sont de mener correctement une vie intime, ainsi que le contrôle nécessaire sur le corps avant l'occurrence de la grossesse. Les femmes ayant un facteur de bruit sang négatif doivent être conscientes et comprendre toutes les actions ultérieures, options de développement possibles.

Si vous avez RH (-):

• interrompre la première grossesse (avortement) est catégoriquement interdite;
• il est nécessaire d'introduire l'immunoglobuline de la drogue avant la survenue de la grossesse souhaitée (il est souhaitable de démarrer un cours pour l'année);
• surveiller la présence d'antigènes dans le sang en passant des analyses;
• indésirable d'exposer la transfusion sanguine;
• si nécessaire, la transfusion surveillait soigneusement ce que RH dans le sang circulant;
• imagerie L'immunoglobuline de la drogue Si vous avez donné naissance à un enfant avec du sang rhésus positif, ainsi que après une fausse couche, avortement, grossesse ectopique.

Si vous avez RH (+):

• contrôle sanguin sur les anticorps à la grossesse et pendant;
• offext de grossesse pour un couple, où une femme et un homme ont différent de l'HR. Planifiez votre grossesse est nécessaire sous le contrôle strict et l'observation du médecin.

Séparément, je voudrais également noter que la maladie des fruits hémolytiques est répandue dans le monde entier. Les conséquences que nous pouvons observer: le décalage dans le développement, l'encéphalopathie - tout cela dit non seulement que la médecine est négligente pour leurs patients, mais nous sommes nous-mêmes négligents pour leur santé, ainsi que sur la vie qui naît en nous. Soyez prudent pour vous et votre santé toujours, et non seulement lorsque vous voyez les 2 rayures convoitées sur la pâte.

Diagnostic dorodique Comprend les points suivants:

identification des femmes menacées par le développement de GBN - la présence de sang rhesse-négatif de la mère et rez-positifs dans le Père, une indication de l'histoire de l'hémotransphe précédent sans prendre en compte le RH

collecte d'une anamnèse obstétrique chez ces femmes - la présence de mortinombirth, une fausse couche spontanée, la naissance des enfants précédents atteints de GBN ou du développement mental du développement mentale

toutes les femmes ayant des fournitures de sang rezes-négatives ne sont pas moins de 3 fois sont examinées pour la présence de titres anti-anticorps (8-10, 16-18, 24-26 et 32-34 semaines). Si le titre des anticorps de Resh 1:16 - 1:32 et plus, puis en 26-28 semaines, il est recommandé de mener une amniocente pour déterminer des substances de type bilirubine dans les eaux ocatilantes. Selon des nomogrammes spéciaux, la densité optique de la bilirubine (protéine, sucre, l'activité de l'uroginase) permet de déterminer la gravité de l'hémolyse dans le fœtus: si la densité optique est supérieure à 0,18, le SPK intra-utérin est nécessaire. Si le fruit est plus âgé de 32 semaines de gestation, le SRP intra-utérin ne fait pas.

l'étude ultrasonore du fœtus, qui détectant l'œdème des tissus fœtus et épaississant le placenta pendant le niveau d'hémoglobine de 70 à 100 g / l. Dans ce cas, les cordicocentsis sont fabriqués à l'aide de la fétoscopie pour déterminer le niveau d'hémoglobine fœtale et le témoignage est effectué par le SRP.

Après la naissance Si le GBN soupçonné les activités suivantes ont lieu:

définition du groupe sanguin et réserves de la mère et des enfants

analyse de l'enfant du sang périphérique (niveau de l'hémoglobine, le nombre de réticulocytes)

détermination de la concentration de bilirubine dans le sérum sanguin dans une dynamique avec le comptage de son augmentation horaire

détermination du titre des réserves - anticorps dans le sang et le lait de la mère, ainsi que la formulation de la réaction de Cumbac dans la modification de L.I. Idelson (réaction directe avec des érythrocytes enfants et une réaction indirecte de Cumbac avec le sérum de mère), à \u200b\u200blaquelle il y a une agglutination prononcée après une minute

avec l'incompatibilité AVO, le titre d'allogmagglutinines est déterminé (à l'antigène des globules rouges existant chez l'enfant et la mère) dans le sang et le lait maternel. La réaction est effectuée dans les supports de protéines et de sel afin de distinguer les agglutinines naturelles (avoir un gros poids moléculaire, reportez-vous à la classe IG M, ils ne pénètrent pas à travers le placenta) de l'immunume (petit poids moléculaire, la classe IG G est facilement pénétré dans le placenta). En présence d'anticorps immunitaires, le titre d'allohymagglutinines dans le milieu protéique pour 2 étapes ci-dessus (c'est-à-dire 4 fois) que dans le sel

d'autres études de laboratoire de l'enfant comprennent la définition régulière du niveau NB (au moins 2 à 3 fois par jour jusqu'au début de la réduction du niveau de NB), du glucose (au moins 3 à 4 fois par jour dans les 3 premiers -4 jours de vie), niveaux d'hémoglobine, horaires, activité de transamamine (en fonction des caractéristiques de la photo clinique)

Avec diagnostic anténatal Émirats Gbn Depuis 1963, une transfusion intrautérine intrapéritonéale de la masse érythrocyte (A. Lili) a été réalisée et depuis 1981 - la transfusion de remplacement du sang ou de l'érythromasse dans la veine du cordon ombilical après la cordon-bière (Srodik). La mortalité avec cette forme de GBN chez les enfants après l'intrautérine SCPS est de 20 à 70%. Après la naissance, ces enfants clarifient immédiatement le cordon ombilical afin d'éviter l'hypervolémie, la protection de la température et une dacha supplémentaire d'oxygène sont effectuées. Pour la première heure, 10 ml d'erythromasse négative de Rhesse, suspendue dans un plasma fraîchement congelé, sont transfusées de manière à ce que l'hématocrite soit de 0,7. Ensuite, le premier SPK dans le volume réduit (75-80 ml / kg) est effectué très lentement et le SCR répété est totalement (170 ml / kg), et le sang est produit de 50 ml de plus que ce qu'ils ne soient injectés. La thérapie symptomatique comprend la transfusion de plasma fraîchement congelée, de la masse plaquettaire, de la solution d'albumine, de l'administration de la digoxine et de 2 à 3 jours sur le but de diurétiques (furosemid). Après le SCP, la thérapie à perfusion commence pour les règles générales.

Avec forme de jaunisse L'alimentation est effectuée 2-6 heures après la naissance d'un lait de donateur dans un montant correspondant à l'âge de 2 semaines (avant la disparition de l'isagantite dans le lait maternel). Le traitement médical vise une élimination rapide du corps d'un NB toxique et des anticorps contribuant à l'hémolyse, ainsi que de normaliser les fonctions des organes vitaux. Avec une hyperbilirubinémie élevée, la méthode la plus efficace est remplacée par transfusion sanguine (SCP). Indications de SRK, Hémosorption, Plasmaphérèse sont des niveaux critiques NB en fonction de l'âge (évalué par le diagramme de la barchery).

Indications K. Zpk. Le premier jour sont:

la présence d'un état lourd et extrêmement difficile dans les premières heures de la vie (l'apparition d'une jaunisse ou une pâleur prononcée de la peau chez un enfant avec une augmentation de la taille du foie, de la rate, de la présence d'œdème)

la présence de symptômes de l'intoxication bilirubine

augmentation horaire de Bilirubine 6 μmol / L / H (chez les enfants en bonne santé dans les premiers jours de la vie, il est 1,7-2.6)

la présence d'anémie sévère est l'hémoglobine inférieure à 100 g / l dans le contexte de la normoblasose et de la réticulocytose

A également pris en compte le haut titre d'anticorps dans le sang de la mère (1:16 et plus) et l'historique obstétrique ou transfusionnel. Les indications absolues des enfants d'accueil pour le SCP sont les niveaux critiques suivants de NB:

au premier jour - 171 μmol / l

deuxième jour - 255 μmol / l

À partir de la fin des 3 jours - 291-342 μmol / l.

Pour la transfusion sanguine remplacée, le sang non indenté est utilisé:

avec le conflit de rhésus, un sang rhésus-négatif est utilisé avec une seule ligne avec le sang d'un enfant (pas plus de 2-3 jours de conservation)

avec le conflit AVO, l'enfant est transfusé sang-sang 0 (I) de groupes avec un faible titre A et B-agglutinines conformément aux réserves du sang de l'enfant: mélanger le plasma AB (IV) du groupe et le sang rouge cellules 0 (i) du groupe

avec incompatibilité simultanée des rhésus et des avo-antigènes débordement du sang 0 (i) des groupes de réserves-négatifs

lorsque vous êtes conflit avec des facteurs rares, un sang d'une seule saison est utilisé comme enfant qui n'a pas de facteur «conflit» (c'est-à-dire après une sélection individuelle).

Le volume de sang pour le srap est de 170 à 180 ml / kg, c'est-à-dire égal à 2 occ (BCC de taille moyenne dans un nouveau-né de 85 ml / kg), ce qui constitue un remplacement de 85% du sang circulant dans le sang. Avec la concentration progressive de NB (plus de 400 μmol / L), le volume de hautes augmentations transfusées de sang est de 250 à 300 ml / kg, c'est-à-dire de la quantité de 3 occ.

L'opération est effectuée avec l'observance la plus stricte des asepsis et des antiseptiques. Le sang débordant doit être chauffé à 35-37 ° C. L'opération est effectuée lentement de 3 à 4 ml par minute alternant l'élimination et l'administration de 20 ml de sang avec une durée de la totalité de l'opération pendant au moins 2 heures. La quantité de sang injectée devrait être de 50 ml plus dérivée. Dans le sérum d'un enfant au SRK et immédiatement après avoir déterminé le niveau de bilirubine. Dans les 2-3 jours après le SRP, l'ampicilline est prescrite.

Après la RCA, la thérapie conservatrice est nécessairement assignée, notamment la photothérapie, la thérapie à la perfusion et d'autres méthodes de traitement.

Photothérapie C'est la méthode de traitement la plus sûre et la plus efficace et commence dans les premières 24 à 48 heures de vie avec un nouveau-né en double au niveau de la NB dans le sang de 205 μmol / L et plus et plus et plus de 171 μmol / L et plus. L'effet positif de la photothérapie est de réduire la toxicité de la bilirubine indirecte (photo-acide) en raison de la translation de celui-ci dans un isomère et une configuration solubles dans l'eau et des changements structurels de la molécule NB. Cela augmente l'excrétion de la bilirubine du corps avec une chaise et une urine. En règle générale, la source de lumière est située à 45-50 cm au-dessus de l'enfant et l'irradiation ne doit pas être inférieure à 5-6 μW / cm 2 / nm. Il est jugé nécessaire de couvrir le bandage de protection de l'œil et des organes génitaux. Les effets secondaires de la photothérapie peuvent être les suivants:

grande perte d'eau irréprochable, les enfants devraient donc recevoir en outre du liquide au taux de 10-15 ml / kg / jour

diarrhée avec des fauteuils verts (en raison de la photodéterivatov nb), ne nécessitant pas de traitement

Éruption cutanée transitoire sur la peau, ventre de traction, une léthargie, ne nécessitant pas de traitement

syndrome "Enfant en bronze", thrombocytopénie, déficit transitoire de la riboflavine

La durée de la photothérapie est déterminée par son efficacité - le taux de réduction du niveau de NB dans le sang. La durée habituelle est de 72 à 96 heures.

L'efficacité de la photothérapie augmente lorsqu'elle est combinée avec thérapie à perfusionCausant la stimulation de la diurèse et accélérer l'élimination des photodomères solubles dans l'eau de bilirubine. Au cours de la première journée, une solution de glucose de 50 à 60 ml / kg 5% est versée, ajoutant 20 ml / kg chaque jour ultérieure et amenant à 5-7 jours à 150 ml / kg. Dès la deuxième journée pour 100 ml d'une solution de glucose à 5%, ajoutez 1 ml d'une solution de 10% de gluconate de calcium, de 2 mmol sodique et de chlore (13 ml de solution de chlorure de sodium isotonique) et 1 mmol potassium (1 ml de 7 % de solution de chlorure de potassium). La vitesse de perfusion est de 3-4 plafonds par minute. L'ajout de solution d'albumine est illustrée dans l'hypoprotéinémie éprouvée. La perfusion d'hémodesa et de réopolylukin avec des hyperbirubinémies sont contre-indiquées.

Nomination d'inducteurs d'enzymes de foie microsomal ( phénobarbital., Zixorina) Les enfants atteints de GBN contribuent à l'activation de la fonction de glucuronyltransférase du foie, activation de la formation de la formation du digluukronide de la bilirubine (DGB) et de l'amélioration de la sortie de bile. L'effet se produit sur les 4-5 jours de traitement. Pour atteindre la dose thérapeutique de phénobarbital dans le sang (15 mg / l), il est attribué le premier jour au taux de 20 mg / kg pour 3 réceptions puis de 3,5 à 4 mg / kg / jour dans les jours suivants. Avec un risque élevé de jaunisse néonatale, un traitement anténatal au phénobarbital est également effectué. Il est prescrit à la mère à une dose de 100 mg par jour pendant 3 réceptions 3 à 5 jours avant la livraison, ce qui réduit fortement la gravité de l'hyperbilirubinémie et la nécessité de SCP. Les effets secondaires de l'utilisation du phénobarbital comprennent une fréquence accrue du syndrome hémorragique, de l'oppression du centre respiratoire et de l'hyperbétabilité chez les enfants. Cependant, la limitation principale est que la thérapie périnatale avec le phénobarbital peut entraîner une pénurie de neurones, une violation du développement du système de reproduction, en particulier dans les bébés prématurés, ainsi qu'un changement de métabolisme de la vitamine D (provoque une hypocalcémie).

Les méthodes de traitement restantes comprennent la drogue adsorbant NB dans l'intestin ou accélérer son élimination. Ceux-ci incluent un lavement nettoyant dans les 2 premières heures de vie, la réception du sulfate de magnésie (solution de 12,5% de 1 TSP 3 fois par jour), sorbitol, xylitol, allochola (1/4 tableau 3 fois par jour). La cholestyramine (1,5 g / kg / jour), agar-agar (0,3 g / kg / jour), nommée dans les premiers jours de la vie réduisent la probabilité d'hyperbilirubinémie élevée, augmentez l'efficacité de la photothérapie et réduisez sa durée.

La prévention.

Une place importante dans la prévention non spécifique est donnée aux travaux sur l'explication des femmes inconscients de l'avortement, dans la mise en œuvre d'un large éventail de mesures sociales pour la protection de la santé des femmes, ainsi que dans la nomination de l'hémotransphe uniquement sur des indications de vie. Pour prévenir la naissance d'un enfant avec une GBN à toutes les femmes de Rhow-négatives le premier jour après la livraison ou l'avortement, il est nécessaire d'introduire une anti-immunoglobuline anti-D-immunoglobuline (200-250 μg), qui contribue à l'élimination rapide des érythrocytes d'un enfant du sang de la mère et empêche la synthèse des anticorps de la mère. On pense que 100 μg de médicament détruisent les érythrocytes 5 ml du sang du fœtus, qui tombaient dans le flux sanguin de la mère à travers le placenta. Avec une grande transfusion placentaire, la dose d'immunoglobuline augmente proportionnellement.

Les femmes présentant des réserves à forte teneur en anticorps dans le sang pendant la grossesse pour la prévention des GBN sont effectuées par un traitement non spécifique (administration intraveineuse de glucose avec acide ascorbique, cocarboxylase, prédentifier la ruine, vitamines E, dans 6, gluconate de calcium, thérapie à l'oxygène, antihistaminique et antithismine), Électrophorèse endonazale Vitamine B 1, réalisez le produit de la peau du mari (dans la zone axillaire du rabat de 2x2 cm pour la fixation des anticorps sur l'antigène de la greffe), ainsi que sur la grossesse de 16 à 32 ans. Après 4-6-8 semaines, la plasmaphérèse est effectuée (suppression du plasma avec des anticorps RESH et l'introduction de l'érythrocyte). La livraison de ces femmes est effectuée en avance sur l'horaire, sur 37 à 39 semaines de grossesse en vérifiant la section césarienne.