Hyperaldostéronisme primaire - un examen de l'information. Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Connes) Hyperaldostéronisme primaire et secondaire

- un état pathologique causé par une production accrue d'aldostérone - la principale hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien. En cas d'hyperaldostéronisme primaire, on observe une hypertension artérielle, des maux de tête, des cardialgies et des troubles du rythme cardiaque, une vision trouble, une faiblesse musculaire, des paresthésies et des convulsions. Avec l'hyperaldostéronisme secondaire, l'œdème périphérique, l'insuffisance rénale chronique, des modifications du fond d'œil se développent. Le diagnostic de divers types d'hyperaldostéronisme comprend l'analyse biochimique du sang et de l'urine, les tests d'effort fonctionnel, l'échographie, la scintigraphie, l'IRM, la phlébographie sélective, l'examen de l'état du cœur, du foie, des reins et des artères rénales. Traitement de l'hyperaldostéronisme avec aldostérome, cancer des surrénales, réninome rénal - opératoire, avec d'autres formes - médicament.

CIM-10

E26

informations générales

L'hyperaldostéronisme comprend tout un ensemble de syndromes, différents dans la pathogenèse, mais similaires dans les signes cliniques, se produisant avec une sécrétion excessive d'aldostérone. L'hyperaldostéronisme peut être primaire (en raison de la pathologie des glandes surrénales elles-mêmes) et secondaire (en raison de l'hypersécrétion de rénine dans d'autres maladies). L'hyperaldostéronisme primaire est diagnostiqué chez 1 à 2 % des patients présentant une hypertension artérielle symptomatique. En endocrinologie, 60 à 70 % des patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire sont des femmes âgées de 30 à 50 ans ; ont décrit quelques cas de détection d'hyperaldostéronisme chez les enfants.

Causes de l'hyperaldostéronisme

Selon le facteur étiologique, on distingue plusieurs formes d'hyperaldostéronisme primaire, dont 60 à 70% des cas sont attribués au syndrome de Conn, dont la cause est l'aldostérome - un adénome du cortex surrénalien produisant de l'aldostérone. La présence d'hyperplasie nodulaire diffuse bilatérale du cortex surrénalien conduit au développement d'un hyperaldostéronisme idiopathique.

Il existe une forme familiale rare d'hyperaldostéronisme primaire avec un mode de transmission autosomique dominant dû à un défaut de l'enzyme 18-hydroxylase, qui est hors du contrôle du système rénine-angiotensine et est corrigé par les glucocorticoïdes cas d'hypertension dans l'histoire familiale). Dans de rares cas, l'hyperaldostéronisme primaire peut être causé par un cancer des surrénales, qui peut produire de l'aldostérone et de la désoxycorticostérone.

L'hyperaldostéronisme secondaire est une complication d'un certain nombre de maladies du système cardiovasculaire, de pathologies hépatiques et rénales. L'hyperaldostéronisme secondaire est observé dans l'insuffisance cardiaque, l'hypertension artérielle maligne, la cirrhose du foie, le syndrome de Barter, la dysplasie et la sténose de l'artère rénale, le syndrome néphrotique, le réninome rénal et l'insuffisance rénale.

Une augmentation de la sécrétion de rénine et le développement d'un hyperaldostéronisme secondaire sont causés par une perte de sodium (avec régime alimentaire, diarrhée), une diminution du volume sanguin circulant lors d'une perte de sang et d'une déshydratation, un apport excessif en potassium, l'utilisation à long terme de certains médicaments (diurétiques, COC , laxatifs). Le pseudohyperaldostéronisme se développe lorsque la réaction des tubules rénaux distaux à l'aldostérone est perturbée, lorsque, malgré son taux élevé dans le sérum sanguin, une hyperkaliémie est observée. L'hyperaldostéronisme extra-surrénalien est assez rare, par exemple, dans la pathologie des ovaires, de la glande thyroïde et des intestins.

Pathogénèse

L'hyperaldostéronisme primaire (racine basse) est généralement associé à une tumeur ou à des lésions hyperplasiques du cortex surrénalien et se caractérise par une combinaison d'une augmentation de la sécrétion d'aldostérone avec une hypokaliémie et une hypertension artérielle.

La pathogenèse de l'hyperaldostéronisme primaire est basée sur l'effet d'un excès d'aldostérone sur l'équilibre eau-électrolyte : augmentation de la réabsorption des ions sodium et eau dans les tubules rénaux et augmentation de l'excrétion des ions potassium dans les urines, entraînant une rétention hydrique et une hypervolémie, une alcalose métabolique. , et une diminution de la production et de l'activité de la rénine plasmatique. Il y a une violation de l'hémodynamique - une augmentation de la sensibilité de la paroi vasculaire à l'action des facteurs vasopresseurs endogènes et de la résistance des vaisseaux périphériques au flux sanguin. Dans l'hyperaldostéronisme primaire, un syndrome hypokaliémique prononcé et prolongé entraîne des modifications dystrophiques des tubules rénaux (néphropathie potassiumpénique) et des muscles.

L'hyperaldostéronisme secondaire (vysokoreninovy) se produit de manière compensatoire, en réponse à une diminution du volume du flux sanguin rénal dans diverses maladies des reins, du foie et du cœur. L'hyperaldostéronisme secondaire se développe en raison de l'activation du système rénine-angiotensine et de l'augmentation de la production de rénine par les cellules de l'appareil juxtaglomérulaire des reins, qui stimulent excessivement le cortex surrénalien. Les violations exprimées électrolytiques caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire ne se produisent pas dans la forme secondaire.

Symptômes de l'hyperaldostéronisme

Le tableau clinique de l'hyperaldostéronisme primaire reflète des perturbations de l'équilibre eau-électrolyte causées par l'hypersécrétion d'aldostérone. En raison de la rétention de sodium et d'eau chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire, une hypertension artérielle sévère ou modérée, des maux de tête, des douleurs cardiaques douloureuses (cardialgie), des arythmies cardiaques, des modifications du fond d'œil avec détérioration de la fonction visuelle (angiopathie hypertensive, angiosclérose, rétinopathie) surviennent .

Une carence en potassium entraîne une fatigue rapide, une faiblesse musculaire, des paresthésies, des convulsions dans divers groupes musculaires, une pseudo-paralysie périodique ; dans les cas graves - au développement de la dystrophie myocardique, de la néphropathie kalépénique, du diabète insipide néphrogénique. Avec l'hyperaldostéronisme primaire en l'absence d'insuffisance cardiaque, aucun œdème périphérique n'est observé.

Avec l'hyperaldostéronisme secondaire, un niveau élevé de pression artérielle est observé (avec une pression artérielle diastolique > 120 mm Hg), ce qui entraîne progressivement des lésions de la paroi vasculaire et une ischémie tissulaire, une détérioration de la fonction rénale et le développement d'une insuffisance rénale chronique, des modifications de la le fond d'œil (hémorragie, neurorétinopathie). Le symptôme le plus courant de l'hyperaldostéronisme secondaire est l'œdème ; l'hypokaliémie est rare. L'hyperaldostéronisme secondaire peut survenir sans hypertension artérielle (par exemple, dans le syndrome de Barter et le pseudohyperaldostéronisme). Chez certains patients, il existe une évolution malosymptomatique d'hyperaldostéronisme.

Diagnostique

Le diagnostic implique la différenciation des différentes formes d'hyperaldostéronisme et la détermination de leur étiologie. Dans le cadre du diagnostic initial, une analyse de l'état fonctionnel du système rénine-angiotensine-aldostérone est réalisée avec dosage de l'aldostérone et de la rénine dans le sang et les urines au repos et après tests d'effort, bilan potassium-sodium et ACTH, qui régulent la sécrétion d'aldostérone.

L'hyperaldostéronisme primaire se caractérise par une augmentation du taux d'aldostérone dans le sérum sanguin, une diminution de l'activité rénine plasmatique (ARP), un rapport aldostérone/rénine élevé, une hypokaliémie et une hypernatrémie, une faible densité relative des urines, une augmentation significative de la excrétion quotidienne de potassium et d'aldostérone dans les urines. Le principal critère de diagnostic de l'hyperaldostéronisme secondaire est un taux accru d'ARP (avec réninome - plus de 20-30 ng / ml / h).

Afin de différencier les formes individuelles d'hyperaldostéronisme, un test à la spironolactone, un test avec une charge d'hypothiazide et un test de "mars" sont effectués. Afin d'identifier la forme familiale de l'hyperaldostéronisme, un typage génomique par PCR est réalisé. Avec l'hyperaldostéronisme, corrigé par les glucocorticoïdes, le traitement d'essai avec la dexaméthasone (prednisolone) a une valeur diagnostique, dans lequel les manifestations de la maladie sont éliminées et la pression artérielle est normalisée.

Pour déterminer la nature de la lésion (aldostérome, hyperplasie nodulaire diffuse, cancer), des méthodes de diagnostic topiques sont utilisées : échographie des glandes surrénales, scintigraphie, scanner et IRM des glandes surrénales, phlébographie sélective avec détermination simultanée des taux d'aldostérone et cortisol dans le sang des veines surrénales. Il est également important d'établir la maladie qui a causé le développement de l'hyperaldostéronisme secondaire en examinant l'état du cœur, du foie, des reins et des artères rénales (échocardiographie, ECG, échographie du foie, échographie des reins, échographie et écho-Doppler du artères rénales, scanner multispirale, angio-IRM).

Traitement de l'hyperaldostéronisme

Le choix de la méthode et de la tactique pour le traitement de l'hyperaldostéronisme dépend de la cause de l'hypersécrétion d'aldostérone. L'examen des patients est effectué par un endocrinologue, un cardiologue, un néphrologue, un ophtalmologiste. Le traitement médicamenteux avec des diurétiques épargneurs de potassium (spirolactone) est effectué avec diverses formes d'hyperaldostéronisme hyporéninémique (hyperplasie du cortex surrénalien, aldostérome) en tant qu'étape préparatoire à la chirurgie, qui aide à normaliser la pression artérielle et à éliminer l'hypokaliémie. Montré est un régime pauvre en sel avec une teneur accrue dans le régime alimentaire des aliments riches en potassium, ainsi que l'introduction de préparations de potassium.

Le traitement de l'aldostérome et du cancer des surrénales est opératoire, il consiste à retirer la glande surrénale atteinte (surrénalectomie) avec restauration préalable de l'équilibre hydro-électrolytique. Les patients présentant une hyperplasie surrénale bilatérale sont généralement traités de manière conservatrice (spironolactone) en association avec des inhibiteurs de l'ECA, des antagonistes des canaux calciques (nifédipine). Dans les formes hyperplasiques d'hyperaldostéronisme, la surrénalectomie bilatérale complète et la surrénalectomie droite associées à une résection subtotale de la glande surrénale gauche sont inefficaces. L'hypokaliémie disparaît, mais l'effet hypotenseur recherché est absent (la pression artérielle n'est normalisée que dans 18 % des cas) et le risque de développer une insuffisance surrénale aiguë est élevé.

Avec l'hyperaldostéronisme, susceptible de correction de la corticothérapie, l'hydrocortisone ou la dexaméthasone est prescrite pour éliminer les troubles hormonaux et métaboliques et normaliser la pression artérielle. En cas d'hyperaldostéronisme secondaire, un traitement antihypertenseur combiné est effectué dans le contexte d'un traitement pathogénique de la maladie sous-jacente sous le contrôle obligatoire de l'ECG et du taux de potassium dans le plasma sanguin.

En cas d'hyperaldostéronisme secondaire dû à une sténose de l'artère rénale, une dilatation percutanée par ballonnet endovasculaire, une endoprothèse de l'artère rénale affectée et une chirurgie reconstructive ouverte sont possibles pour normaliser la circulation sanguine et la fonction rénale. Si un réninome rénal est détecté, un traitement chirurgical est indiqué.

Prédiction et prévention de l'hyperaldostéronisme

Le pronostic de l'hyperaldostéronisme dépend de la gravité de la maladie sous-jacente, du degré de lésion des systèmes cardiovasculaire et urinaire, de la rapidité et du traitement. Un traitement chirurgical radical ou un traitement médicamenteux adéquat offre une forte probabilité de guérison. Avec le cancer des surrénales, le pronostic est sombre.

Afin de prévenir l'hyperaldostéronisme, une observation constante au dispensaire des personnes souffrant d'hypertension artérielle, de maladies du foie et des reins est nécessaire ; le respect des recommandations médicales concernant la prise de médicaments et l'alimentation.

Une augmentation des taux d'aldostérone (hyperaldostéronisme) est l'une des causes de l'augmentation de la pression artérielle, des complications cardiovasculaires, de la diminution de la fonction rénale et des modifications des rapports électrolytiques. Ils classent l'hyperaldostéronisme primaire et secondaire, qui sont basés sur différents facteurs étiologiques et mécanismes pathogéniques. La cause la plus fréquente du développement du type primaire de pathologie est le syndrome de Conn.

Afficher tout

syndrome de Connes

syndrome de Connes- une maladie résultant d'une production accrue d'aldostérone par une tumeur du cortex surrénalien. Dans la structure de l'aldostéronisme primaire (PHA), l'incidence de cette pathologie atteint 70% des cas, par conséquent, certains combinent ces concepts. Selon les dernières données, parmi les patients souffrant d'hypertension artérielle, répondant mal au traitement médicamenteux, le syndrome de Conn survient dans 5 à 10 % des cas. Les femmes tombent malades 2 fois plus souvent, alors que l'apparition de la pathologie est progressive, les symptômes apparaissent après 30-40 ans.

Le concept et les causes de l'hyperaldostéronisme primaire et secondaire :

Hyperaldostéronisme primaire

Hyperaldostéronisme secondaire

Définition

Un syndrome qui se développe à la suite d'une production excessive d'aldostérone par le cortex surrénalien (rarement une tumeur productrice d'aldostérone de localisation extra-surrénale), dont le niveau est relativement autonome du système rénine-angiotensine-aldostérone (RAAS) et n'est pas supprimé par charge de sodium

Syndrome résultant d'une diminution de la pression artérielle colloïde-osmotique et d'une stimulation du RAAS (comme complication d'un certain nombre de maladies)

Causes

La maladie est associée à la pathologie des glandes surrénales:

adénome producteur d'aldostérone (syndrome de Conn) - 70 % ;
hyperplasie bilatérale de la zone glomérulaire du cortex surrénalien (hyperaldostéronisme idiopathique) - jusqu'à 30%;
maladies rares (carcinome producteur d'aldostérone, hyperplasie unilatérale du cortex surrénalien glomérulaire, hyperaldostéronisme familial de types I, II, III, MEN - I).

Associé à la pathologie d'autres organes et systèmes :

maladie rénale (cidre néphrotique, sténose de l'artère rénale, tumeurs rénales, etc.);
maladie cardiaque (insuffisance cardiaque congestive);
autres causes (hypersécrétion d'ACTH, prise de diurétiques, cirrhose du foie, famine)

Étiologie

La localisation la plus courante des adénomes producteurs d'aldostérone se situe dans la glande surrénale gauche. La tumeur est solitaire, n'atteint pas de grandes tailles (jusqu'à 3 cm), est bénigne (les aldostéromes malins surviennent extrêmement rarement).

CT scan de l'abdomen. Adénome surrénalien

Pathogénèse

L'aldostérone est une hormone minéralocorticoïde produite par le cortex surrénalien. Sa synthèse a lieu dans la zone glomérulaire. L'aldostérone joue un rôle de premier plan dans la régulation de l'équilibre hydrique et électrolytique dans le corps. Sa sécrétion est contrôlée principalement par le système PAA.

Un excès d'aldostérone joue un rôle majeur dans la pathogenèse du syndrome de Connes. Il favorise l'augmentation de l'excrétion du potassium par les reins (hypokaliémie) et la réabsorption du sodium (hypernatrémie), conduit à une alcalinisation du sang (alcalose). Les ions sodium accumulent du liquide dans le corps, augmentant le volume de sang circulant (BCC), ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle. Un BCC élevé inhibe la synthèse de rénine par le rein. La perte prolongée d'ions potassium entraîne en outre une dystrophie du néphron (rein d'acide pénique potassique), des arythmies, une hypertrophie myocardique et une faiblesse musculaire. Il est à noter que le risque de mort subite par catastrophe cardiovasculaire augmente fortement chez les patients (en moyenne 10 à 12 fois).

Clinique

Les symptômes de l'hyperaldostéronisme primaire se développent progressivement. Les patients atteints du syndrome de Connes ont :

augmentation persistante de la pression artérielle, résistante au traitement médicamenteux dans l'histoire de la maladie;
mal de tête;
troubles du rythme cardiaque dus à un manque de potassium, bradycardie, apparition d'une onde U sur l'ECG;
symptômes neuromusculaires : faiblesse (en particulier dans les muscles du mollet), crampes et paresthésies dans les jambes, une tétanie peut survenir ;
insuffisance rénale (diabète insipide hypokaliémique néphrogénique) : augmentation du volume d'urine par jour (polyurie), prédominance de la diurèse nocturne sur la journée (nycturie) ;
soif (polydipsie).

L'aldostéronisme secondaire s'exprime dans les manifestations de la maladie sous-jacente, l'hypertension artérielle et l'hypokaliémie peuvent ne pas être présentes, la présence d'œdème est caractéristique.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Connes est recommandé chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle qui ne se prête pas à un traitement médicamenteux, avec une combinaison d'augmentation de la pression artérielle et d'hypokaliémie (détectée par des symptômes cliniques ou des résultats de tests sanguins), avec l'apparition d'une hypertension jusqu'à 40 ans, avec une histoire familiale lourde de maladies cardiovasculaires, ainsi que si les parents ont un diagnostic confirmé de PGA. Le diagnostic en laboratoire est assez difficile et nécessite une confirmation à l'aide de tests fonctionnels et de méthodes de recherche instrumentale.

Recherche en laboratoire

Après la formation d'un groupe à risque, les patients sont déterminés:

taux plasmatique d'aldostérone (augmentation de 70%);
potassium sanguin (diminution chez 37 à 50% des patients);
l'activité rénine plasmatique (ARP) ou sa concentration directe (RCC) (diminution chez la plupart des patients) ;
Le rapport aldostérone-rénine (ARC) est une méthode de dépistage obligatoire.

L'obtention de résultats fiables du niveau d'APC dépend de la préparation du patient avant l'analyse et du respect des conditions de prélèvement sanguin selon le protocole. Le patient doit exclure Veroshpiron et autres diurétiques, médicaments à base de réglisse et, dans environ 2 semaines, d'autres médicaments qui affectent le niveau d'aldostérone et de rénine : b-bloquants, inhibiteurs de l'ECA, inhibiteurs AR I, a-adrénomimétiques centraux, AINS, inhibiteurs de la rénine , dihydropyridines. Le contrôle de l'hypertension doit être effectué à l'aide de médicaments ayant un effet minimal sur le niveau d'aldostérone (vérapamil, hydralazine, chlorhydrate de prazosine, doxazosine, térazosine). Si un patient présente une évolution maligne de l'hypertension et que l'arrêt des antihypertenseurs peut avoir des conséquences graves, l'ARS est déterminé en fonction de leur prise, en tenant compte de l'erreur.

Médicaments affectant le résultat du SRA :

En plus de la prise de divers médicaments, d'autres facteurs influent sur l'interprétation des résultats. :

âge > 65 ans (le taux de rénine diminue, ce qui conduit à une surestimation des indicateurs de l'ARS) ;
heure de la journée (l'étude est réalisée le matin);
la quantité de sel consommée (généralement non limitée) ;
dépendance à la position du corps (au réveil et au passage à la position verticale, le niveau d'aldostérone augmente d'un tiers);
une diminution prononcée de la fonction rénale (augmentations de l'APC);
chez la femme : la phase du cycle menstruel (l'étude est réalisée dans la phase folliculine, car l'hyperaldostéronémie physiologique survient dans la phase lutéale), la prise de contraceptifs (diminution de la rénine plasmatique), la grossesse (diminution de l'ARS).

Si APC est positif, l'un des tests fonctionnels est recommandé. Si le patient présente une hypokaliémie spontanée, que la rénine n'est pas déterminée et que la concentration d'aldostérone est supérieure à 550 pmol/l (20 ng/dl), le diagnostic de PHA n'a pas besoin d'être confirmé par des tests d'effort.

Tests fonctionnels pour déterminer le niveau d'aldostérone :

Tests fonctionnels	Méthodologie	Interprétation des résultats des tests
Test de charge en sodium	En trois jours, la consommation de sel est augmentée à 6 g par jour. Il est nécessaire de contrôler l'excrétion quotidienne de sodium, de normaliser la teneur en potassium à l'aide de médicaments. L'excrétion quotidienne d'aldostérone (SEA) est déterminée le troisième jour de l'étude le matin	PHA improbable - MER< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA hautement probable - SEA> 12 mg (> 33,3 nmol)
Test avec une solution de chlorure de sodium à 0,9%	Le matin, effectuer une perfusion intraveineuse de 2 litres de solution à 0,9% pendant 4 heures (à condition que le patient soit allongé une heure avant le début). Test sanguin pour l'aldostérone, la rénine, la cortisone, le potassium au début du test et après 4 heures. Surveiller la pression artérielle, la fréquence cardiaque. Option 2 : le patient prend une position assise 30 minutes avant et pendant la perfusion	PHA peu probable avec des taux d'aldostérone post-perfusion< 5 нг/дл; Douteux - 5 à 10 ng/dL ; PHA probable > 10 ng/dL (assis > 6 ng/dL)
Test de captopril	Captopril à une dose de 25-50 mg une heure après le réveil. L'aldostérone, l'ARP et le cortisol sont déterminés avant de prendre Captopril et après 1-2 heures (pendant tout ce temps, le patient doit être en position assise)	La norme est une diminution du niveau d'aldostérone de plus d'un tiers par rapport à la valeur initiale. PHA - l'aldostérone reste élevée avec un faible ARP
Test de suppression de fludrocortisone	Prise de 0,1 mg de fludrocortisone 4 r/j pendant 4 jours, préparations potassiques 4 r/j (niveau cible 4,0 mmol/l) avec apport en sel illimité. Le 4ème jour à 7h00, le cortisol est déterminé, à 10h00 - l'aldostérone et l'ARP assis, le cortisol est répété	Avec PHA - aldostérone > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Le cortisol à 10h00 n'est pas inférieur à 7h00 (exclusion de l'influence du cortisol)

Recherche instrumentale

Effectué pour tous les patients après avoir reçu les résultats des tests de laboratoire :

Échographie des glandes surrénales - détection de tumeurs de plus de 1,0 cm de diamètre.
CT des glandes surrénales - avec une précision de 95%, détermine la taille de la tumeur, la forme, l'emplacement topique, différencie les néoplasmes bénins et le cancer.
Scintigraphie - avec l'aldostérome, il se produit une accumulation unilatérale de 131 I-cholestérol, avec hyperplasie du cortex surrénalien - accumulation dans les tissus des deux glandes surrénales.
Le cathétérisme des veines surrénales et le prélèvement sanguin veineux comparatif sélectif (CVVS) - permettent de clarifier le type d'aldostéronisme primaire, est la méthode préférée pour le diagnostic différentiel de la sécrétion unilatérale d'aldostérone dans l'adénome. Le gradient de latéralisation est calculé à partir du rapport des taux d'aldostérone et de cortisol des deux côtés. L'indication de réalisation est d'éclaircir le diagnostic avant le traitement chirurgical.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du syndrome de Connes est réalisé avec une hyperplasie idiopathique du cortex surrénalien, avec hyperaldostéronisme secondaire, hypertension essentielle, maladies endocriniennes accompagnées d'une augmentation de la pression artérielle (syndrome d'Itsenko-Cushing, phéochromocytome), avec néoplasmes hormonalement inactifs et cancer. Une tumeur maligne productrice d'aldostérone au scanner peut atteindre de grandes tailles, est très dense, inhomogène et floue.

Diagnostic différentiel:

	Syndrome de Connes (adénome producteur d'aldostérone)	Hyperaldostéronisme idiopathique	Hyperaldostéro secondairenisme
Indicateurs de laboratoire		aldostérone, ↓↓ rénine, ARS, ↓ potassium	aldostérone, rénine, - ARS, ↓ potassium
Test orthostatique (marche) - une étude du niveau d'aldostérone au réveil en position horizontale, réexamen après avoir été en position verticale (marche) pendant 3 heures	Niveau élevé d'aldostérone au départ, une certaine diminution au retest, ou au même niveau	Augmentation des taux d'aldostérone (maintien de la sensibilité à l'AT-II)	Augmentation des niveaux d'aldostérone
tomodensitométrie	petite masse de l'une des glandes surrénales	les glandes surrénales ne sont pas modifiées, ou il y a de petites formations nodulaires des deux côtés	Les glandes surrénales ne sont pas agrandies, la taille des reins peut être réduite
Cathétérisme de la veine surrénale avec prélèvement sanguin sélectif	Latéralisation	-	-

Traitement

Avec l'aldostérome, une surrénalectomie laparoscopique est réalisée (après 4 semaines de préparation préopératoire au niveau ambulatoire). Le traitement médicamenteux est effectué avec des contre-indications à la chirurgie ou à d'autres formes d'hyperaldostéronisme:

Le traitement pathogénique principal est constitué d'antagonistes de l'aldostérone - Veroshpiron 50 mg 2 r / j avec une augmentation de la dose après 7 jours à 200 - 400 mg / jour en 3-4 doses (jusqu'à un maximum de 600 mg / jour);
Pour abaisser la tension artérielle - Dihydropyridines 30-90 mg / jour;
Correction de l'hypokaliémie - suppléments potassiques.

La spironolactone est utilisée pour traiter l'AH idiopathique. Pour abaisser la pression artérielle, il est nécessaire d'ajouter des salurétiques, des inhibiteurs calciques, des inhibiteurs de l'ECA et des antagonistes de l'angiotensine II. Si, lors du diagnostic différentiel, un hyperaldostéronisme supprimé par les glucocorticoïdes est détecté, la dexaméthasone est prescrite.

L'aldostéronisme est un syndrome clinique associé à une sécrétion excessive d'aldostérone dans le cortex surrénalien. Le plus puissant, produit par les glandes surrénales, on pense qu'il est conçu pour retenir le sodium dans le corps.

Le processus est dû au transfert du sodium des tubules distaux vers les cellules tubulaires et à son échange avec le potassium et l'hydrogène. Des processus similaires sont également notés dans les glandes sudoripares et dans les intestins.

Contrôle la sécrétion du mécanisme rénine-angiotensine. Grâce à l'enzyme protéolytique localisée dans les cellules rénales, il est possible de détecter une forte diminution du volume de sang qui circule dans les artérioles rénales. L'hypersécrétion de cette enzyme peut également être associée à une diminution de la vitesse du flux sanguin.

La production accrue d'aldostérone provoque une rétention de sodium et d'hydrogène, qui normalise le volume sanguin dans les reins, maintenant la sécrétion de rénine insignifiante.

À partir de quelles causes affectent la production excessive d'aldostérone, le diagnostic est déterminé - aldostéronisme primaire ou secondaire.

En pratique médicale, on l'appelle aussi syndrome de Connes, associé à l'apparence. La maladie est causée par une perturbation du système endocrinien et est assez fréquente. Une tumeur hormono-active est localisée dans la zone glomérulaire du cortex surrénalien.

L'arythmie rénale, la diminution du volume sanguin dans les reins et la vasoconstriction rénale peuvent affecter l'hypersécrétion de l'hormone, ce qui contribue au développement de cette maladie. Il faut savoir que l'œdème et l'hypertension n'accompagnent pas toujours l'aldostéronisme ; avec le syndrome de Bartter, ces symptômes peuvent être totalement absents, mais l'hypokaliémie, l'alcalose et l'activité de la rénine plasmatique persistent.

Causes d'occurrence

Une production excessive de l'hormone par le cortex surrénalien conduit à la formation d'une tumeur, dans la plupart des cas, nous parlons d'aldostérome ou de carcinome bilatéral, moins souvent. Il est à noter que la gent féminine est plus sensible à la maladie.

Le corps masculin tolère plus facilement cette maladie ; dans de rares cas, l'aide d'un personnel médical est requise.

Les causes de l'aldostéronisme secondaire peuvent être des maladies avec ischémie rénale, diverses maladies du foie, insuffisance cardiaque, diabète sucré, infarctus du myocarde, pneumonie.

Souvent, la maladie survient dans le contexte de régimes longs, dans lesquels le régime quotidien n'est pas enrichi en sodium. Un déséquilibre hormonal se produit également avec un traitement prolongé en association avec.

Mécanisme d'origine

L'aldostéronisme primaire est dû à une sécrétion accrue d'aldostérone, qui contribue à la libération importante de potassium et d'hydrogène du corps. La carence en potassium est caractérisée par une faiblesse musculaire, qui peut évoluer vers une paralysie musculaire.

L'un des principaux symptômes est considéré dans lequel les tubules rénaux subissent des modifications dystrophiques et une perte de sensibilité à l'hormone antidiurétique. En conséquence, une acidose intracellulaire et une alcalose extracellulaire se développent, qui sont la première étape du développement de l'hypertension. Les symptômes de l'hypertension artérielle comprennent les migraines, les modifications du fond d'œil et l'hypertrophie du muscle cardiaque.

En parlant de la pathogenèse de l'aldostéronisme secondaire, il faut prendre en compte le rôle principal de la maladie sous-jacente. Dans certains cas, nous parlons de production excessive de rénine, dans d'autres, de pression oncotique et d'hypovolémie. À cet égard, on distingue le syndrome hypertensif, le syndrome œdémateux et les formes sans apparition d'œdème et d'hypertension.

Image clinique

Signes d'aldostéronisme primaire :

augmentation de la pression artérielle
migraine
soif constante
et miction abondante
chagrin d'amour
dyspnée
tachycardie
faiblesse musculaire
convulsions
un test sanguin montre une forte diminution de la teneur en potassium

Le stade critique de la maladie est caractérisé par les symptômes suivants :

paralysie musculaire
perte de vue
la nausée
vomir
gonflement de la rétine ou du nerf optique

Signes d'aldostéronisme secondaire :

arrêt cardiaque
néphrite chronique
La maladie de Botkin
Hépatite chronique
cirrhose du foie
gonflement accru

Méthodes de diagnostic

Pour détecter l'aldostéronisme primaire avec des signes d'hypokaliémie, un test de diagnostic basé sur l'administration d'aldactone est utilisé. Pour diagnostiquer les aldostéromes, une imagerie radio-isotopique des glandes surrénales est utilisée, une préparation radio-isotopique est préalablement injectée par voie intraveineuse, et seulement une semaine plus tard, la procédure d'imagerie est réalisée.

Souvent, le diagnostic aux rayons X utilisant la pneumosupprarenographie et l'angiographie est également utilisé, cette méthode est considérée comme l'une des plus efficaces.

Comme le montre la pratique, il est assez difficile de diagnostiquer un aldostéronisme secondaire. Pendant longtemps, l'excrétion urinaire avec l'aldostérone, l'équilibre électrolytique et le rapport sodium/potassium ont été étudiés.

Thérapies

Après un diagnostic et un diagnostic approfondis, les méthodes de traitement de l'aldostéronisme sont déterminées. Pour le traitement primaire, une intervention chirurgicale est recommandée. La tumeur formée dans les glandes surrénales est enlevée avec une méthode opératoire, après quoi le rétablissement du patient est garanti.

L'élimination du néoplasme s'accompagne de la normalisation de la pression et du rétablissement de l'équilibre électrolytique. La rééducation du patient a lieu dans les plus brefs délais, les symptômes désagréables disparaissent complètement.

Le traitement de l'aldostéronisme secondaire présente une différence fondamentale et est associé à l'élimination de toutes les causes qui provoquent une stimulation supplémentaire de l'hormone. Le médecin traitant prescrit le traitement le plus efficace en association avec des inhibiteurs hormonaux en excès.

Dans le traitement complexe, l'application est fournie. Les diurétiques éliminent tout excès de liquide du corps, ce qui garantit la disparition de l'œdème. L'élimination de la maladie sous-jacente est la clé du rétablissement du patient, un traitement correctement sélectionné qui sera combiné avec succès avec des inhibiteurs hormonaux et des diurétiques, et est déterminé par le degré de développement de la maladie.

Le traitement de l'aldostéronisme secondaire se déroule parallèlement au traitement principal, les schémas thérapeutiques les plus populaires sont l'utilisation de prednisolone avec des diurétiques ou de l'aldactone.

Prévisions

Avec le traitement rapide du patient, le traitement de la maladie de l'aldostéronisme primaire devrait être favorable. Mais seulement s'il n'y a pas de changements irréversibles dans les reins et le système vasculaire. L'intervention chirurgicale et l'élimination de la formation ne s'accompagnent pas d'une forte diminution de la pression artérielle ou d'un collapsus. Après l'opération, le symptôme disparaît complètement, la sécrétion d'hormones est progressivement restaurée.

Sans traitement, la mort survient en raison de maladies concomitantes progressives. L'aldostérome malin n'a pas de pronostic favorable.

Le traitement intempestif et le traitement chirurgical ultérieur sont dans la plupart des cas dus à l'invalidité et à l'attribution du groupe d'invalidité 1, la durée de récupération du corps au cours de la période postopératoire est déterminée par le degré de réversibilité des changements dans le corps.

Le pronostic pour le traitement de l'aldostéronisme secondaire dépend de la gravité des maladies concomitantes, il est également important de savoir à quel point les reins sont affectés. Souvent, la pathologie rénale s'accompagne de la formation de tumeurs malignes ().

syndrome de Connes (aldostéronisme primaire, syndrome de Conn) est un syndrome causé par une hypersécrétion autonome (c'est-à-dire indépendante du système rénine-aldostérone) d'aldostérone dans le cortex surrénalien.

Causes du syndrome de Connes

Les causes immédiates les plus courantes de son développement sont l'adénome surrénalien produisant de l'aldostérone ou l'hyperplasie surrénale bilatérale; beaucoup moins souvent - hyperplasie unilatérale, carcinome surrénalien ou hyperaldostéronisme familial (les types I et II sont distingués). Chez les personnes de moins de 40 ans, la cause du syndrome de Connes est beaucoup plus souvent l'adénome surrénalien que l'hyperplasie bilatérale des surrénales.

Raisons de l'hypersécrétion de minéralocorticoïdes :

Adénome surrénalien producteur d'aldostérone

Les adénomes producteurs d'aldostérone représentent environ 35 à 40 % des cas dans la structure de l'aldostéronisme primaire. Les adénomes bénins solitaires sont presque toujours unilatéraux (unilatéral). Dans la plupart des cas, ils sont petits (dans 20 à 85 % des observations - moins de 1 cm). En dehors de l'adénome, dans le reste du tissu de la glande surrénale, ainsi que dans la glande surrénale controlatérale, une hyperplasie tissulaire focale ou diffuse peut survenir (ce qui complique le diagnostic différentiel avec l'hyperplasie bilatérale).

Hyperplasie bilatérale des surrénales
Hyperplasie surrénalienne unilatérale primitive (rare)
Hyperaldostéronisme familial (types I et II), contrôlé par les glucocorticoïdes (rare)
Carcinome surrénalien (rare)

La plupart des cas d'aldostéronisme (augmentation des taux d'aldostérone dans le plasma sanguin) qui surviennent dans la pratique clinique sont secondaires à une activité accrue du système rénine-aldostérone (en réponse à une diminution de la perfusion rénale, par exemple, avec une sténose de l'artère rénale ou dans certaines affections chroniques, accompagnée du développement d'un œdème). Pour le diagnostic différentiel, vous pouvez utiliser la détermination de l'activité rénine plasmatique (ARP) :

avec l'aldostéronisme secondaire, cet indicateur est augmenté,
avec le syndrome de Conn - réduit.

Auparavant, le point de vue dominant était la relative rareté de l'aldostéronisme primaire. Cependant, avec l'utilisation plus large de la technique d'évaluation du rapport aldostérone-rénine (ARC), qui permet de détecter des formes plus légères de cette maladie (généralement avec une hyperplasie surrénale bilatérale), les idées précédemment existantes sur la prévalence du syndrome de Connes ont changé. Actuellement, on pense que l'aldostéronisme primaire est l'une des causes les plus fréquentes (sinon la plus fréquente) d'hypertension artérielle symptomatique. Ainsi, certains rapports indiquent que la proportion de personnes atteintes du syndrome de Connes parmi la population générale de patients souffrant d'hypertension artérielle peut atteindre 3 à 10% et jusqu'à 40% chez les patients atteints d'hypertension artérielle du 3ème degré.

Le syndrome de Connes peut être détecté dans n'importe quel groupe d'âge (l'âge le plus typique est de 30 à 50 ans), plus souvent chez les femmes. Les symptômes cliniques et biologiques classiques de l'aldostéronisme primaire comprennent :

hypertension artérielle;
hypokaliémie;
excrétion excessive de potassium par les reins;
hypernatrémie;
alcalose métabolique.

Examinons de plus près certaines de ces manifestations.

Hypertension artérielle

L'hypertension artérielle est présente chez presque tous les patients atteints du syndrome de Connes.

Mécanismes du développement de l'hypertension artérielle

Les effets presseurs d'une quantité excessive d'aldostérone sont principalement associés au développement d'une rétention sodique (cet effet est réalisé grâce à un complexe de mécanismes génomiques d'action de l'aldostérone sur les canaux sodiques des cellules épithéliales tubulaires) et d'une hypervolémie ; un certain rôle est également attribué à une augmentation de la résistance vasculaire périphérique totale.

L'hypertension artérielle chez les personnes atteintes du syndrome de Connes est généralement caractérisée par des niveaux élevés de pression artérielle, souvent sous forme d'hypertension maligne résistante. Une hypertrophie ventriculaire gauche importante peut être détectée, souvent disproportionnée par rapport à la gravité et à la durée de l'hypertension artérielle. Un rôle important dans son développement est attribué à l'amélioration des processus de fibrose myocardique due à l'action d'une quantité excessive d'aldostérone sur les fibroblastes myocardiques. Les effets profibrotiques d'une concentration excessive d'aldostérone (réalisés par ses mécanismes d'action non génomiques sur les cellules cibles) peuvent être assez clairement représentés également dans la paroi vasculaire (avec une vitesse de progression accélérée des lésions athéroscléreuses) et les reins (avec une augmentation dans les processus de fibrose interstitielle et de glomérulosclérose).

Hypokaliémie

L'hypokaliémie est une manifestation courante mais non universelle du syndrome de Connes. La présence et la gravité de l'hypokaliémie peuvent dépendre d'un certain nombre de facteurs. Ainsi, il est presque toujours présent et assez clairement exprimé dans l'adénome surrénalien producteur d'aldostérone, mais peut être absent dans l'hyperplasie surrénale bilatérale. L'hypokaliémie peut également être absente ou de gravité insignifiante dans les premiers stades de la formation du syndrome de Connes, ainsi qu'avec une restriction significative de l'apport en sodium dans le corps avec de la nourriture (par exemple, lors de la restriction du sel de table lors du changement du mode de vie recommandé pour un patient souffrant d'hypertension artérielle).

Les experts soulignent que les niveaux de potassium peuvent augmenter (et l'hypokaliémie peut être éliminée/masquée) avec :

mise en œuvre à long terme et douloureuse de la ponction veineuse (les mécanismes peuvent inclure une alcalose respiratoire avec hyperventilation ; libération de potassium des dépôts musculaires avec serrage répété et répété du poing ; stase veineuse avec serrage prolongé avec un garrot );
hémolyse de toute nature;
la libération de potassium des érythrocytes en cas de centrifugation retardée du sang et lorsque le sang est dans le froid/la glace.

Diagnostic du syndrome de Connes

Étapes du diagnostic du syndrome de Connes, établissement du type de lésion des glandes surrénales et choix des tactiques de traitement

Le diagnostic du syndrome de Conn chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle comprend plusieurs étapes :

identification de l'aldostéronisme primaire proprement dit, pour lequel l'étude des électrolytes sanguins et urinaires, des tests de dépistage (d'abord détermination du rapport aldostérone-rénine) et des tests de vérification (avec charge en sodium, captopril, etc.) ;
détermination du type de lésion des glandes surrénales - uni- ou bilatérale (TDM et étude séparée de la teneur en aldostérone dans le sang de chacune des veines surrénales).

Identifier le syndrome de Connes lui-même

L'étude des taux de potassium et de sodium dans le sang est un test de laboratoire de routine pour l'hypertension. La détection d'une hypokaliémie et d'une hypernatrémie déjà au stade initial de la recherche diagnostique suggère la présence d'un syndrome de Conn. Le diagnostic de l'aldostéronisme primaire n'est pas très difficile chez les patients présentant un tableau détaillé du syndrome de Connes (tout d'abord, avec une hypokaliémie distincte non associée à d'autres causes). Dans le même temps, au cours des deux décennies précédentes, il y a eu une possibilité fréquente de présence d'aldostéronisme primaire chez les personnes atteintes de normokalémie. Compte tenu de cela, il est jugé nécessaire de mener des études supplémentaires pour exclure le syndrome de Connes dans une catégorie assez large de patients souffrant d'hypertension artérielle :

à une pression artérielle > 160/100 mm Hg. Art. (et surtout > 180/110 mm Hg et) ;
avec hypertnésie artérielle résistante;
chez les personnes souffrant d'hypokaliémie (à la fois spontanée et induite par l'utilisation d'un diurétique, surtout si elle persiste après la prise de suppléments potassiques) ;
d'hypertension artérielle chez les personnes présentant une augmentation de la taille de la glande surrénale selon des études instrumentales (incidentalome surrénalien ; il a cependant été démontré que seulement ~ 1% de tous les incidentalomes surrénaliens sont à l'origine d'un aldostéronisme primaire).

Évaluation de l'excrétion des électrolytes (potassium et sodium) dans les urines

Cette étude occupe une place assez importante dans le diagnostic des causes de l'hypokaliémie. L'étude des taux de potassium et de sodium est réalisée dans les urines recueillies dans les 24 heures chez un patient qui ne reçoit pas de suppléments potassiques et s'abstient de prendre des diurétiques pendant au moins 3 à 4 jours. Dans le cas où l'excrétion de sodium dépasse 100 mmol/jour (c'est le niveau auquel le degré de perte de potassium peut être assez clairement estimé), un niveau d'excrétion de potassium > 30 mmol/jour indique une hyperkaliurie. Parallèlement à l'aldostéronisme primaire, une augmentation de l'excrétion de potassium peut être due à un certain nombre de raisons.

Causes d'hypokaliémie associées à une augmentation de l'excrétion rénale de potassium :

Augmentation de l'excrétion de potassium par les canaux collecteurs du néphron :
1. augmentation de l'excrétion de sodium (p. ex., avec un diurétique)
2. augmentation de l'osmolarité des urines (glucose, urée, mannitol)
Forte concentration de potassium dans les canaux collecteurs du néphron :
- avec augmentation du volume sanguin intravasculaire (faible taux de rénine plasmatique) :
  - aldostéronisme primaire
  - syndrome de Liddle
  - prendre de l'amphotéricine B
- avec une diminution du volume sanguin intravasculaire (taux de rénine plasmatique élevés) :
  - Syndrome de troc
  - Syndrome de Giletman
  - hypomagnésémie
  - augmentation de l'excrétion de bicarbonate
  - aldostéronisme secondaire (p. ex., avec syndrome néphrotique)

Une fois qu'il a été établi que la cause de l'hypokaliémie du patient est une augmentation de l'excrétion de potassium dans l'urine, il est considéré comme souhaitable de tenter de corriger l'hypokaliémie. En l'absence de contre-indications, des suppléments potassiques sont prescrits (potassium 40-80 mmol/jour), les diurétiques sont arrêtés. Cela peut prendre de 3 semaines à plusieurs mois pour rétablir une carence en potassium après une utilisation prolongée de diurétiques. Après cette période, la supplémentation en potassium est interrompue et le potassium sanguin est répété> 3 jours après l'arrêt. Si la kaliémie revient à la normale, la rénine plasmatique et l'aldostérone doivent être réévaluées.

Évaluation du rapport aldostérone-rénine

Ce test est actuellement considéré comme la principale méthode de dépistage dans le diagnostic du syndrome de Connes. Les valeurs normales des taux d'aldostérone lors du prélèvement sanguin en position couchée sont de 5 à 12 ng / dl (en unités SI - 180 à 450 pmol / l), activité rénine plasmatique - 1-3 ng / ml / h, aldostérone-rénine rapport - jusqu'à 30 (en unités SI - jusqu'à 750). Il est important de noter que les valeurs normales affichées ne sont que des valeurs approximatives ; pour chaque laboratoire spécifique (et pour des kits de laboratoire spécifiques), ils peuvent différer (une comparaison avec des indicateurs chez des individus sains et chez des individus souffrant d'hypertension artérielle essentielle est requise). Compte tenu de ce manque de standardisation de la méthode, on peut être d'accord avec l'opinion selon laquelle lors de l'interprétation des résultats de l'évaluation du rapport aldostérone-rénine « le clinicien a besoin de souplesse de jugement ». Vous trouverez ci-dessous les principales lignes directrices pour évaluer le rapport aldostérone-rénine.

Recommandations pour évaluer le rapport aldostérone-rénine

Préparation des patients :

Correction de l'hypokaliémie si présente.

Libéralisation de la consommation de sel de table.

Annulation pendant au moins 4 semaines des médicaments qui augmentent le taux de rénine et diminuent la concentration d'aldostérone, ce qui provoque de faux résultats :
spironolactone, éplérénone, amiloride, triamtérène;

produits contenant de la réglisse.

Annulation pendant au moins 2 semaines d'autres médicaments pouvant affecter le résultat du test :
-AB, agonistes a2 centraux (clonidine), AINS (réduire le taux de rénine) ;

Inhibiteurs de l'ECA, sartans, inhibiteurs directs de la rénine, inhibiteurs calciques de la dihydropyridine (augmentent le taux de rénine, réduisent la teneur en aldostérone).

S'il est impossible d'arrêter ces médicaments chez les patients atteints d'hypertension artérielle de grade 3, il est permis de continuer à les prendre avec l'annulation obligatoire de la spironolactone, de l'éplérénone, du triamtérène et de l'amiloride pendant au moins 6 semaines avant l'étude.

Annulation des médicaments contenant des œstrogènes.

Conditions de prélèvement sanguin :

Le sang doit être prélevé au milieu de la matinée, environ 2 heures après le réveil et la sortie du lit du patient. Immédiatement avant de prendre du sang, le patient doit s'asseoir pendant 5 à 15 minutes.

Il est nécessaire de prélever du sang avec précaution, en évitant la stase et l'hémolyse.

Avant la centrifugation, l'échantillon de sang doit être à température ambiante (pas sur de la glace, ce qui facilitera la conversion de la rénine inactive en active) ; après centrifugation, le plasma doit être rapidement congelé.

Facteurs à considérer lors de l'interprétation des résultats

Âge (les personnes de plus de 65 ans ont une diminution plus liée à l'âge des taux de rénine par rapport à l'aldostérone).

Moment de la journée, régime alimentaire récent, position du corps, durée du séjour dans cette position.

Médicaments pris.

Spécificités du prélèvement d'un échantillon de sang, y compris toute complication pouvant survenir.

Taux de potassium sanguin.

Diminution de la fonction rénale (il peut y avoir une augmentation de l'aldostérone due à l'hyperkaliémie et une diminution de la sécrétion de rénine).

Pratiquement importante est la recommandation de Kaplan N.M. :

« Les recommandations d'évaluation du rapport aldostérone-rénine doivent être suivies d'aussi près que possible. L'étape suivante consiste à évaluer séparément les niveaux d'activité de l'aldostérone et de la rénine plasmatique, sans encore calculer le rapport entre eux. Si l'activité rénine plasmatique est clairement faible (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), il est conseillé de répéter à nouveau cette mesure. Si de faibles valeurs d'activité rénine plasmatique et des niveaux élevés d'aldostérone sont confirmés, des tests de vérification doivent être effectués. "

L'étude du rapport aldostérone-rénine, ainsi que la conduite de toutes les études ultérieures, nécessite une discussion de leur objectif avec le patient ; une recherche diagnostique (avec un coût en temps et en argent) doit être planifiée en tenant compte de l'état de préparation et du désir du patient de subir une surrénalectomie laparoscopique à l'avenir si un adénome surrénalien est découvert.

Test de vérification - échantillon avec captopril

Les taux plasmatiques d'aldostérone sont évalués avant et 3 heures après l'administration orale de captopril à la dose de 1 mg/kg de poids corporel du sujet (chez les personnes saines, chez les patients souffrant d'hypertension essentielle et rénovasculaire, les taux d'aldostérone sont nettement diminués, et cela ne se produire dans le syndrome de Conn). Une réponse normale est considérée comme une réduction > 30 % de l'aldostérone par rapport à la valeur initiale.

Traitement du syndrome de Connes

Traitement à long terme avec l'utilisation d'antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes (spironolactone ou éplérénone), avec leur intolérance - amiloride; souvent une association avec un diurétique thiazidique peut être l'approche thérapeutique de choix chez les patients :

qui ne peut pas effectuer de chirurgie ;
qui ne veulent pas l'accomplir ;
chez qui l'hypertension artérielle persiste après la chirurgie;
le diagnostic de syndrome de Connes, dans lequel il n'est pas totalement confirmé malgré l'examen.

L'utilisation d'antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes chez les individus atteints du syndrome de Connes permet une diminution assez nette de la pression artérielle et permet la régression de l'hypertrophie ventriculaire gauche. Aux stades initiaux du traitement, des doses de 50-100 mg/jour ou plus de spironolactone ou d'éplérénone peuvent être nécessaires ; par la suite, des doses plus faibles (25-50 mg/jour) sont assez efficaces. Leur association avec des diurétiques thiazidiques peut réduire la dose de ces médicaments. Pour le traitement à long terme du syndrome de Connes, un représentant sélectif des antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes, l'éplérénone, avec sa fréquence intrinsèque d'effets secondaires significativement plus faible que la spironolactone, peut être considéré comme le médicament de choix.

Si d'autres sont nécessaires, le choix initial comprend les inhibiteurs calciques (par exemple, l'amlodipine), car à fortes doses, ils ont une certaine capacité à bloquer les récepteurs de l'aldostérone. Pour contrôler l'hypertension artérielle, d'autres classes de médicaments antihypertenseurs peuvent également être utilisées comme composants des tactiques de traitement.

Chez les personnes atteintes d'un carcinome surrénalien, des médicaments des groupes d'antagonistes de la stéroïdogenèse peuvent être utilisés.

L'aldostéronisme primaire (syndrome de Connes) est un aldostéronisme causé par la production autonome d'aldostérone par le cortex surrénalien (due à une hyperplasie, un adénome ou un carcinome). Les symptômes et les signes comprennent une faiblesse épisodique, une hypertension artérielle et une hypokaliémie. Le diagnostic comprend la détermination des taux plasmatiques d'aldostérone et de l'activité de la rénine plasmatique. Le traitement dépend de la cause. La tumeur est enlevée si possible; avec hyperplasie, la spironolactone ou des médicaments similaires peuvent normaliser la pression artérielle et provoquer la disparition d'autres manifestations cliniques.

L'aldostérone est le minéralocorticoïde le plus puissant produit par les glandes surrénales. Il régule la rétention de sodium et la perte de potassium. Dans le rein, l'aldostérone provoque le transfert de sodium de la lumière des tubules distaux vers les cellules tubulaires en échange de potassium et d'hydrogène. Le même effet est observé dans la salivaire, les glandes sudoripares, les cellules de la muqueuse intestinale, l'échange entre l'intérieur et le liquide extracellulaire.

La sécrétion d'aldostérone est régulée par le système rénine-angiotensine et, dans une moindre mesure, par l'ACTH. La rénine, une enzyme protéolytique, s'accumule dans les cellules juxtaglomérulaires du rein. Une diminution du volume et de la vitesse du flux sanguin dans les artérioles rénales afférentes induit la sécrétion de rénine. La rénine convertit l'angiotensinogène hépatique en angiotensine I, qui est convertie en angiotensine II au moyen d'une enzyme de conversion de l'angiotensine. L'angiotensine II induit la sécrétion d'aldostérone et, dans une moindre mesure, la sécrétion de cortisol et de désoxycorticostérone, qui ont également une activité pressive. La rétention de sodium et d'eau causée par une sécrétion accrue d'aldostérone augmente le volume sanguin circulant et diminue la sécrétion de rénine.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme primaire a été décrit par J. Conn (1955) en rapport avec un adénome du cortex surrénalien produisant de l'aldostérone (aldostérome), dont l'ablation a permis un rétablissement complet du patient. Actuellement, le concept collectif d'hyperaldostéronisme primaire réunit un certain nombre de maladies similaires par leurs caractéristiques cliniques et biochimiques, mais différentes par leur pathogenèse, basées sur une production excessive et indépendante (ou partiellement dépendante) du système rénine-angiotensine, d'une production d'aldostérone par le cortex surrénalien.

, , , , , , , , , , ,

Code CIM-10

E26.0 Hyperaldostéronisme primaire

Quelles sont les causes de l'aldostéronisme primaire?

L'aldostéronisme primaire peut être causé par un adénome, généralement unilatéral, des cellules de la couche glomérulaire du cortex surrénalien ou, moins fréquemment, par un carcinome ou une hyperplasie surrénalienne. Avec l'hyperplasie surrénale, qui est plus fréquente chez les hommes plus âgés, les deux glandes surrénales sont hyperactives et il n'y a pas d'adénome. Le tableau clinique peut également être observé avec une hyperplasie congénitale des surrénales due à un déficit en 11-hydroxylase et avec un hyperaldostéronisme héréditaire dominé par la dexaméthasone.

Symptômes de l'aldostéronisme primaire

Cas clinique d'hyperaldostéronisme primaire

La patiente M., une femme de 43 ans, a été admise au service d'endocrinologie de l'hôpital clinique républicain de Kazan le 31 janvier 2012 avec des plaintes de maux de tête, de vertiges lorsque la pression artérielle augmente, jusqu'à un maximum de 200/100 mm Hg . Art. (avec une tension artérielle confortable de 150/90 mm Hg), faiblesse musculaire généralisée, crampes dans les jambes, faiblesse générale, fatigue rapide.

Antécédents médicaux. La maladie s'est développée progressivement. Dans les cinq ans, la patiente a noté une augmentation de la pression artérielle, à propos de laquelle elle a été observée par un médecin du lieu de résidence, a reçu un traitement antihypertenseur (énalapril). Il y a environ 3 ans, des douleurs périodiques dans les jambes, des crampes, une faiblesse musculaire, apparaissant sans facteurs provoquants visibles, disparaissant d'elles-mêmes en 2-3 semaines, ont commencé à me déranger. Depuis 2009, 6 fois ont été hospitalisés dans les services neurologiques de divers établissements de santé avec un diagnostic de polyneuropathie démyélinisante chronique, développant une faiblesse musculaire généralisée de manière subaiguë. L'un des épisodes était caractérisé par une faiblesse des muscles du cou et un affaissement de la tête.

Sur le fond de l'infusion de prednisone et du mélange polarisant, une amélioration s'est produite en quelques jours. Selon les analyses de sang, le potassium est de 2,15 mmol/l.

Du 26.12.11 au 25.01.12, elle a été hospitalisée au RCH, où elle a été admise avec des plaintes de faiblesse musculaire généralisée, de crampes récurrentes aux jambes. Un examen a été réalisé, où il a été révélé : une prise de sang le 27/12/11 : ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, créatinine - 53 μmol/L, potassium 2,8 mmol/L, urée - 4,3 mmol/L, total Protéines 60 g/l, bilirubine totale. - 14,7 μmol/L, CPK - 44,5, LDH - 194, phosphore 1,27 mmol/L, Calcium - 2,28 mmol/L.

Analyse d'urine du 27/12/11 ; poids spécifique - 1002, protéines - traces, leucocytes - 9-10 dans le champ de vision, épithélium. pl - 20-22 en f/z.

Hormones dans le sang : T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 mE / l, cortisol - 362,2 (norme 230-750 nmol / l).

Echographie : Rein de Lion : 97x46 mm, parenchyme 15 mm, échogénicité augmentée, PCS - 20 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas dilatée. Droite 98x40 mm. Le parenchyme est de 16 mm, l'échogénicité est augmentée, le PCS est de 17 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas dilatée. Un bord hyperéchogène est visualisé autour des pyramides des deux côtés. Sur la base de l'examen physique et des données de laboratoire, un examen plus approfondi a été recommandé pour exclure une pathologie endocrinienne de la genèse surrénale.

Échographie des glandes surrénales : dans la projection de la glande surrénale gauche, une formation arrondie isoéchogène de 23x19 mm est visualisée. Dans la projection de la glande surrénale droite, les formations pathologiques ne sont pas visualisées de manière fiable.

Urine pour catécholamines : Diurèse - 2,2 L, adrénaline - 43,1 nmol/jour (norme 30-80 nmol/jour), noradrénaline - 127,6 nmol/L (norme 20-240 nmol/jour). Ces résultats excluent la présence d'un phéochromocytome comme cause possible d'hypertension non contrôlée. Rénine du 13/01/12 - 1,2 μUI/ml (N vert- 4,4-46,1 ; horiz 2,8-39,9), aldostérone 1102 pg/ml (norme : couché 8-172, assis 30 -355).

RCT du 18/01/12 : RCT signes de la formation de la glande surrénale gauche (dans le pédicule médial de la glande surrénale gauche, une formation isodense de forme ovale de dimensions 25*22*18 mm, homogène, avec une densité de 47 HU est déterminée.

Sur la base de l'histoire, du tableau clinique, des méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales, le diagnostic clinique a été établi : hyperaldostéronisme primaire (aldostérome de la glande surrénale gauche), d'abord identifié comme un syndrome hypokaliémique, des symptômes neurologiques, une tachycardie sinusale. Convulsions hypokaliémiques périodiques avec faiblesse musculaire généralisée. Cardiopathie hypertensive, grade 3, stade 1. CHF 0. Tachycardie sinusale. L'infection des voies urinaires se résorbe.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme se manifeste par des manifestations cliniques dues à trois principaux complexes de symptômes : l'hypertension artérielle, qui peut avoir à la fois une évolution de crise (jusqu'à 50 %) et persistante ; violation de la conduction neuromusculaire et de l'excitabilité, associée à une hypokaliémie (dans 35-75% des cas); altération de la fonction tubulaire rénale (50-70% des cas).

Il a été recommandé au patient de subir une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur productrice d'hormones de la glande surrénale - surrénalectomie laparoscopique à gauche. Une opération a été réalisée - surrénalectomie laparoscopique à gauche dans les conditions du service de chirurgie abdominale du RCH. La période postopératoire s'est déroulée sans incident. Au 4ème jour après la chirurgie (02/11/12), le taux sanguin de potassium était de 4,5 mmol/L. BP 130/80 mmHg. Art.

, , , , , ,

Aldostéronisme secondaire

L'aldostéronisme secondaire est une production accrue d'aldostérone par les glandes surrénales en réponse à des stimuli extra-surrénaux non hypophysaires, y compris une sténose de l'artère rénale et une hypovolémie. Les symptômes sont similaires à ceux de l'aldostéronisme primaire. Le traitement comprend la correction de la cause sous-jacente.

L'aldostéronisme secondaire est causé par une diminution du débit sanguin rénal, qui stimule le mécanisme rénine-angiotensine avec pour conséquence une hypersécrétion d'aldostérone. Les causes d'une diminution du débit sanguin rénal comprennent une maladie artérielle rénale obstructive (p. ex., athérome, sténose), une vasoconstriction rénale (avec hypertension maligne), un œdème (p. ex., insuffisance cardiaque, cirrhose avec ascite, syndrome néphrotique). La sécrétion peut être normale dans l'insuffisance cardiaque, mais le débit sanguin hépatique et le métabolisme de l'aldostérone sont réduits, de sorte que les taux d'hormones circulantes sont élevés.

Diagnostic de l'aldostéronisme primaire

Le diagnostic est suspecté chez les patients hypertendus et hypokaliémiques. Le test de laboratoire consiste à déterminer les taux plasmatiques d'aldostérone et l'activité rénine plasmatique (ARP). Des tests doivent être effectués lorsque le patient refuse les médicaments qui affectent le système rénine-angiotensine (par exemple, les diurétiques thiazidiques, les inhibiteurs de l'ECA, les antagonistes de l'angiotensine, les inhibiteurs), dans les 4 à 6 semaines. L'ARP est généralement mesurée le matin en décubitus dorsal du patient. Typiquement, les patients atteints d'aldostéronisme primaire ont des taux d'aldostérone plasmatique supérieurs à 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) et des taux d'ARP faibles, avec un rapport d'aldostérone plasmatique (nanogrammes/dL) à ARP [nanogrammes/(mlhh)] supérieur à 20 ...