Causes de VPS. Examen des malformations cardiaques congénitales. Troubles métaboliques comme cause de malformations cardiaques fœtales congénitales

Les malformations cardiaques congénitales chez les enfants sont un groupe d'affections pathologiques du système cardiovasculaire apparues pendant la période périnatale. Selon le type de maladie, des symptômes caractéristiques apparaissent, qui s'accompagnent de diverses complications. Les maladies coronariennes chez les enfants doivent être surveillées et traitées en temps opportun, pour donner à l'enfant une chance de vivre sans restrictions.

Mécanisme de développement

Pour le développement complet du fœtus, sa propre circulation sanguine est nécessaire. Par conséquent, le système cardiovasculaire se développe plus tôt que les autres - la formation commence déjà le 14e jour après la conception. Après 22 jours, le cœur commence à palpiter, et après quelques jours de plus, le sang commence à circuler. Et, bien que le système cardiaque au cours de cette période n'en soit encore qu'au stade initial de formation, cela dépend beaucoup de la manière dont se déroulent les processus de développement du fœtus, l'état de la mère et les facteurs externes.

Les malformations congénitales du système cardiovasculaire se développent de 14 à 60 jours après la conception. Avec le déroulement normal de la grossesse et le développement correct du fœtus, le cœur du bébé devrait être formé au deuxième mois:

• les cloisons se développent, le cœur devient à quatre chambres;
• il y a une division du tronc artériel en aorte et artère pulmonaire ;
• le ventricule est divisé en deux moitiés ;
• des valves cardiaques se forment.

Mais, l'influence de facteurs négatifs conduit au fait qu'un échec se produit dans le développement du système cardiaque - c'est ainsi que se forment les malformations congénitales.

À partir de la 12e semaine de grossesse, vous pouvez déterminer quelles pathologies peuvent se développer chez un enfant. Cela permet aux parents de décider d'interrompre ou de maintenir la grossesse. Mais il ne faut pas oublier qu'il existe une possibilité d'erreur médicale et que l'enfant peut naître en bonne santé. Dans tous les cas, la suspicion de maladie coronarienne chez un enfant permet de se préparer à d'éventuelles opérations qui doivent être réalisées immédiatement après la naissance afin de lui sauver la vie.

Facteurs affectant le développement de la coronaropathie

Dans la plupart des cas, les cardiopathies congénitales chez les enfants résultent d'une prédisposition génétique. Si un membre de la famille a reçu un diagnostic de maladies congénitales du système cardiaque, il est fort probable qu'elles seront transmises à l'enfant.

La présence de défauts chez les parents et la probabilité de leur développement chez un enfant est considérée en pourcentage. Ainsi, elle survient chez 13% des couples si l'un des parents a des antécédents de cardiopathie congénitale. D'autres types de pathologies surviennent avec une probabilité de 1 à 10 %.

Le développement de la maladie coronarienne chez un enfant est influencé par le mode de vie de la mère pendant la planification de la grossesse et la gestation. Cela inclut non seulement la nicotine et les boissons alcoolisées, mais aussi la prise de médicaments. Quels médicaments sont dangereux :

• anticoagulants avec la substance active warfarine sodique (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• médicaments anticonvulsivants et antiépileptiques;
• médicaments corticostéroïdes;
• immunosuppresseurs;
• psychostimulants;
• barbituriques.

Il existe un risque élevé de développer des pathologies cardiaques congénitales et d'autres pathologies d'organes chez les enfants dont les mères ont travaillé dans des conditions défavorables. Soulever des poids ou inhaler des vapeurs chimiques affecte négativement le développement du fœtus. Les maladies infectieuses portées par la mère sont très dangereuses pour le système cardiaque de l'enfant.

Même une maladie bénigne au cours du premier trimestre peut affecter le développement du cœur et du système circulatoire.

Le transfert de maladies infectieuses par la mère pendant la grossesse, telles que la toxoplasmose, la rougeole, l'herpès, la rubéole et la varicelle, affecte le développement général du fœtus, y compris le système circulatoire.

Les maladies chroniques de la mère jouent un rôle important dans la formation de défauts:

• Diabète;
• maladies auto-immunes;
• épilepsie;
• phénylcétonurie;
• hypertension néphrogénique;
• pathologie rénale sévère.

Un risque élevé de développer une maladie coronarienne chez un enfant, si la mère a moins de 17 ans ou plus de 40 ans, les femmes de cet âge devraient consulter le médecin plus souvent et subir des examens que les autres. Un développement anormal du système cardiaque peut survenir avec une toxicose sévère du premier trimestre, un stress prolongé et la menace d'une fausse couche précoce.

Types d'UPU

Plus d'une centaine de coronaropathies sont connues, et afin de décrire avec précision l'état du système cardiaque, ces pathologies sont généralement réparties selon plusieurs critères. Tout d'abord, les défauts sont déterminés par le lieu de localisation:

• dans l'appareil à vannes;
• dans les vaisseaux cardiaques;
• dans les parois du muscle cardiaque;
• dans le septum interventriculaire.

Les scientifiques ont proposé plusieurs classifications des maladies coronariennes basées sur des caractéristiques similaires, mais la systématisation la plus généralisée est « bleue » - avec présence de cyanose et « blanche » - sans cyanose de la peau. Les défauts "bleus" sont diagnostiqués lorsque le sang veineux, entrant dans la circulation systémique, pénètre dans tous les tissus du corps, provoque un manque d'oxygène, ce qui conduit à une cyanose.

Il existe deux sous-espèces : avec enrichissement et déplétion de la circulation pulmonaire. Les vices « bleus » comprennent :

• transposition de grands navires;
• vaisseaux doubles du ventricule droit;
• drainage anormal des veines pulmonaires;
• le vice d'Ebstein ;
• tronc artériel commun.

Les défauts "blancs" sont caractérisés par la libération de sang artériel dans les veines. La plupart des enfants ont l'air en parfaite santé pendant de nombreuses années et les symptômes n'apparaissent que pendant les périodes de croissance active, de puberté et de stress prolongé.

Les anomalies sans cyanose sont divisées en 4 sous-espèces :

• avec enrichissement du petit cercle de circulation sanguine;
• avec l'appauvrissement du petit cercle ;
• avec l'appauvrissement d'un grand cercle ;
• défauts associés à un désalignement du cœur, sans troubles circulatoires.

Les vices blancs comprennent :

• fenêtre ovale ouverte;
• coarctation de l'aorte;
• sténose de la prémolaire, des valves et de l'artère pulmonaire.

Il existe une classification internationale des maladies coronariennes, qui distingue non seulement les anomalies « blanches » et « bleues », mais également les types suivants :

• avec un flux sanguin croisé (une combinaison de défauts cyanotiques et non cyanotiques);
• maladie cardiaque valvulaire;
• anomalies hémodynamiques;
• défauts des muscles des ventricules;
• troubles du rythme cardiaque;
• défauts des artères coronaires.

Sur la base des troubles circulatoires, 4 degrés se distinguent selon l'augmentation des signes :

• des changements mineurs;
• manifestations modérées;
• soudain;
• Terminal.

Si le stade terminal survient, alors même l'intervention chirurgicale est souvent impuissante, par conséquent, le traitement de la maladie coronarienne doit commencer en temps opportun.

La grande image de l'UPU

Les symptômes de la maladie coronarienne dans l'enfance peuvent se manifester de différentes manières, selon le type de pathologie. Chez certains enfants, dès le premier jour de la vie, des signes caractéristiques de maladie cardiaque sont perceptibles, chez d'autres, les symptômes de la maladie coronarienne surviennent au début de l'âge préscolaire, chez d'autres, les premières manifestations d'anomalies congénitales ne se développent qu'à l'adolescence, et le plus souvent celles-ci sont des défauts "blancs".

Il existe des symptômes courants de malformations cardiaques congénitales :

• décoloration de la peau et des muqueuses - elles acquièrent une teinte bleuâtre ou deviennent beaucoup plus pâles que d'habitude;
• extrémités constamment froides;
• transpiration excessive;
• pulsation et gonflement des vaisseaux cervicaux;
• fatigabilité rapide;
• sommeil agité;
• "ecchymoses" persistantes sous les yeux;
• essoufflement fréquent, même au repos.

Un signe supplémentaire chez les nourrissons est le bleu des lèvres et des joues pendant l'alimentation et les pleurs. Les enfants atteints de coronaropathie sont très agités, ils refusent souvent d'allaiter et de dormir sans repos. Tout cela affecte leur développement, par rapport à leurs pairs en bonne santé, les bébés présentant des défauts commencent plus tard à maîtriser les compétences nécessaires, prennent peu de poids.

Dans des conditions sévères, des crises d'asthme et une perte de conscience à court terme sont observées. Mais il est impossible de diagnostiquer une maladie coronarienne uniquement pour ces motifs, les enfants atteints de maladies du système nerveux central présentent des symptômes similaires.

Chez les enfants atteints de maladie coronarienne, il est observé, qui se caractérise par un essoufflement, une augmentation du rythme cardiaque, un œdème et une pléthore d'organes internes. Je distingue 4 degrés de cet état :

• Un degré léger qui ne nécessite souvent pas de traitement. L'état de l'enfant est stable, des écarts mineurs sont diagnostiqués lors de l'examen.
• A ce stade, les symptômes sont plus prononcés, des problèmes respiratoires sont observés, l'enfant perd l'appétit.
• Le manque d'oxygène affecte le fonctionnement du système nerveux - les problèmes de développement s'ajoutent à la pathologie cardiaque.
• Le stade sévère (terminal) est caractérisé par une dépression respiratoire et.

Un apport insuffisant d'oxygène aux organes et aux tissus affecte le métabolisme. Dans le corps de l'enfant, des produits métaboliques toxiques avec une réaction acide commencent à s'accumuler. Une augmentation de l'acidité se produit - une acidose, dont le stade décompensateur peut être fatal, en particulier chez les nourrissons.

Ouvrir la fenêtre ovale

De tous les types de coronaropathie, ce type de pathologie est beaucoup plus fréquent que les autres. Normalement, chaque enfant en période périnatale a un trou entre l'oreillette droite et l'oreillette gauche, mais après la naissance, il se développe en quelques mois. Chez certains enfants, la fenêtre ovale peut être ouverte jusqu'à l'âge de deux ans, mais si elle n'augmente pas, mais au contraire devient plus petite, cette condition ne nécessite pas de traitement.

Les enfants atteints de cette communication interauriculaire doivent subir une échographie du cœur tous les 6 mois afin de surveiller son état en dynamique. Chez la plupart des enfants, une fenêtre ovale ouverte ne se manifeste d'aucune manière et beaucoup ne découvrent leur défaut qu'à l'âge adulte.

Une fenêtre ovale ouverte peut être accompagnée des symptômes suivants :

• Cyanose;
• fatigabilité rapide;
• vertiges;
• perte de conscience à court terme.

Les enfants atteints d'un tel défaut sont sujets au rhume, ils doivent donc être protégés, car pendant la maladie, la charge sur le cœur et les vaisseaux sanguins augmente.

Défaut artériel ouvert

Le canal artériel est situé entre l'aorte et l'artère pulmonaire, et il n'est nécessaire que pendant la grossesse pour transporter le sang. Si la naissance a eu lieu à temps sans complications et que le bébé est né avec un poids normal, alors ce canal se ferme en quelques jours. Chez les bébés prématurés, la fermeture du canal artériel peut prendre jusqu'à trois mois. Si, après ce délai, la fermeture n'a pas eu lieu, ils parlent alors de la présence d'un défaut congénital.

Un petit canal ne se manifeste d'aucune manière et ne peut être identifié qu'à l'aide d'ultrasons. Indirectement, les signes suivants indiquent un conduit large :

• retard en taille et en poids par rapport à la norme;
• difficulté à respirer
• peau pâle;
• sommeil agité;
• petit appétit.

Tous ces signes peuvent accompagner d'autres maladies non liées au système cardiaque, par conséquent, un examen approfondi de l'enfant est requis. Si vous ne commencez pas le traitement à temps, une petite protubérance apparaît sur la poitrine de l'enfant. Des bruits se font entendre lors de l'écoute, mais seul un technicien expérimenté peut les écouter. Les enfants atteints de cette anomalie se développent souvent, ce qui peut entraîner la mort de l'enfant.

La transposition des gros vaisseaux est un défaut grave dans lequel l'aorte et l'artère pulmonaire ne sont pas localisées correctement - l'aorte part du cœur droit et l'artère pulmonaire de la gauche. Avec une telle structure, les grands et petits systèmes circulatoires ne communiquent pas entre eux et le sang veineux n'est pas saturé en oxygène.

Dès la naissance, l'enfant est observé, bien que dans les premiers jours l'état soit satisfaisant. Les symptômes augmentent progressivement :

• un essoufflement se produit;
• le pouls s'accélère;
• des poches se forment.

Le corps de l'enfant essaie de compenser le défaut par une augmentation du volume sanguin, ce qui entraîne une surcharge du cœur et une insuffisance cardiaque sévère.

Le cœur commence à grossir, à l'examen, des changements dans les poumons sont visibles, le foie commence à mal fonctionner et augmente également. Ce défaut est incompatible avec la vie et nécessite une intervention chirurgicale urgente pour déplacer les vaisseaux.

Diagnostique

Une malformation cardiaque chez un enfant est souvent détectée même pendant la grossesse, puis un examen est effectué immédiatement après la naissance pour confirmer ou supprimer le diagnostic. Chez certains enfants, des malformations cardiaques sont détectées lors d'un rendez-vous chez le pédiatre pendant l'écoute - un souffle cardiaque se fait entendre, ce qui ne devrait pas être le cas.

Si vous soupçonnez une maladie coronarienne, l'enfant se voit prescrire un examen complet, qui peut inclure les méthodes suivantes :

• L'échocardiographie fœtale est un examen échographique réalisé pendant la période périnatale, lorsque l'enfant est dans l'utérus.
• L'échographie du cœur - est réalisée pour identifier les pathologies du cœur, déterminer sa structure, sa taille et vérifier l'état des vaisseaux sanguins et des valves.
• - permet d'évaluer l'état du muscle cardiaque.
• Surveillance Holter - révèle des troubles cachés du rythme et de la conduction cardiaque.
• Radiographie pulmonaire - révèle la taille du cœur et des poumons. Parfois, elle est réalisée avec l'introduction d'un agent de contraste à travers le cathéter.
• Oxymétrie de pouls - vérifie le niveau de saturation en oxygène dans le sang.
• L'IRM et la TDM sont réalisées en cas de doute sur le diagnostic.

Pour le diagnostic, les résultats d'études de tests sanguins généraux et biochimiques sont nécessaires afin de comprendre à quel point la composition chimique du sang change et d'identifier les violations des organes internes.

Comment traite-t-on la coronaropathie?

Le traitement de la maladie coronarienne dépend de la gravité de la pathologie, de l'âge de l'enfant et des maladies concomitantes. Chez la plupart des gens, les cardiopathies congénitales sont au stade de l'indemnisation et ne menacent pas la santé tout au long de leur vie. Pour maintenir cet état, surveillez votre santé et respectez plusieurs règles :

• Subir des examens cardiaques en temps opportun.
• Abandonnez les activités physiques lourdes, limitez-vous à des sports légers : exercices de gymnastique, de natation ou de kinésithérapie.
• Observez le régime quotidien, dormez suffisamment.
• Mangez bien, limitez la consommation d'aliments riches en cholestérol. Contrôlez la quantité de sel consommée et observez le régime de consommation.
• Évitez les surmenages nerveux, protégez-vous des situations stressantes.

Le traitement médicamenteux vise à réduire les symptômes de la maladie. Pour ce faire, prescrire des médicaments visant à normaliser la respiration, à réduire la pression, à éliminer la tachycardie. Les défauts d'apparence "blanche" peuvent être constamment maintenus avec un traitement médicamenteux sans chirurgie.

Les anomalies « bleues » dans 90 % des cas nécessitent une intervention chirurgicale dans la petite enfance. Le succès de l'opération dépend de la rapidité de sa mise en œuvre. Plus de 70 % des opérations garantissent un rétablissement complet de l'enfant. Il y a des cas où des opérations sur le cœur d'un enfant ont été effectuées dans l'utérus. Mais ces manipulations très complexes ne sont pas utilisées aussi souvent que nécessaire, car la plupart des hôpitaux ne disposent pas du matériel nécessaire et des spécialistes hautement qualifiés.

Il existe un moyen de réaliser des opérations avec CHD :

• fermé - l'intervention est effectuée sur les vaisseaux sans affecter le cœur;
• ouvert - une chirurgie cardiaque abdominale est effectuée.

Lorsque la vie du patient est menacée, des opérations d'urgence sont effectuées. Dans la plupart des cas, ils sont effectués à un âge précoce ou immédiatement après la naissance. Les interventions d'urgence sont également effectuées dans des conditions sévères, mais en même temps, il est possible de préparer l'opération et de procéder à tous les examens nécessaires.

Des interventions planifiées sont effectuées s'il n'y a pas de menace directe pour la vie, mais l'opération est nécessaire pour que l'état de l'enfant ne s'aggrave pas. Dans certains cas, une seule intervention chirurgicale est suffisante, mais, dans des situations difficiles, des opérations répétées peuvent être nécessaires.

Après l'opération, une rechute du défaut peut survenir - sténose vasculaire, insuffisance valvulaire, coarctation de l'aorte. Selon les statistiques, moins de la moitié des enfants en rechute vivent plus de 10 ans. Au cours des prothèses, les problèmes suivants surviennent - l'enfant grandit hors des prothèses et une intervention répétée est nécessaire. Par conséquent, s'il est possible de retarder l'opération, elle est effectuée le plus tard possible.

Chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, des complications de maladies infectieuses du système respiratoire surviennent souvent. Les rhumes surviennent presque toujours avec des complications qui augmentent le stress sur le cœur. La sténose pulmonaire et les défauts combinés augmentent le risque de développer une tuberculose. En raison d'une altération de la circulation sanguine, l'immunité de l'enfant n'est pas capable de faire face à la maladie, ce qui entraîne la mort.

Après les prothèses, les enfants présentent un risque élevé de formation de caillots sanguins sur le site de la prothèse, ils doivent donc constamment prendre des médicaments qui fluidifient le sang, la plus grande probabilité d'une telle complication après le remplacement de la valve tricuspide.

Les enfants atteints de coronaropathie sont souvent peu sûrs d'eux et émotionnellement instables - en raison de limitations physiques, les relations au sein de l'équipe des enfants ne se développent pas. Beaucoup ont des difficultés d'apprentissage, qui sont associées non seulement à l'effet de défauts sur le système nerveux central, mais aussi à des absences fréquentes pour cause de maladie.

Certaines cardiopathies congénitales, par exemple une communication interauriculaire ou, à condition d'avoir un mode de vie sain, n'ont pas d'effet négatif sur l'état de l'enfant. La plupart d'entre eux n'apprennent leur défaut qu'à l'âge adulte.

Si une maladie cardiaque congénitale affecte de manière significative la santé de l'enfant, la question de l'établissement de l'invalidité est alors tranchée. Selon le type et la gravité de l'anomalie, une incapacité permanente ou temporaire est établie. Parfois, après l'opération, le handicap est supprimé ou un groupe moins sévère est constitué.

Au cours du développement intra-utérin du fœtus, sous l'influence de facteurs prédisposants, la formation normale du système cardiovasculaire peut être perturbée. En conséquence, des malformations congénitales se forment, qui peuvent être compatibles et incompatibles avec la vie. Le développement d'une pathologie est souvent associé au mode de vie inapproprié de la mère pendant la grossesse, bien que dans certains cas, l'hérédité joue un rôle important.

Les malformations cardiaques congénitales (CHD) sont une affection défectueuse qui affecte diverses parties du cœur et les gros vaisseaux à proximité, qui est déterminée immédiatement après la naissance. De nombreux enfants atteints de tels troubles ne survivent pas, mais dans certains cas, un traitement chirurgical peut être effectué, ce qui permet à l'enfant de continuer à mener une vie normale.

Chez les enfants, les malformations cardiaques congénitales sont relativement courantes, chez environ 1 % du nombre total de nouveau-nés.

L'assistance opportune à un enfant malade repose sur un diagnostic opportun et correct. Dans certains cas, une intervention chirurgicale très rapide est nécessaire, ce qui permet de sauver la vie d'une personne. Les défauts peuvent être acquis, il est donc important de savoir en quoi ils diffèrent des défauts congénitaux.

Vidéo : Malformations cardiaques congénitales chez les enfants

Statistiques sur les cardiopathies congénitales

Les malformations cardiaques font partie des troubles du développement les plus graves, comme l'a signalé l'OMS dans un bulletin d'information d'avril 2015. Par exemple, ils sont les deuxièmes plus fréquents après les malformations congénitales du système nerveux. Il existe de nombreux types de maladies coronariennes et leurs pourcentages sont les suivants :

• La communication interventriculaire survient le plus souvent - chez 31% du nombre total de nouveau-nés atteints de malformations cardiaques.
• La sténose aortique est déterminée chez près de 8 % des nouveau-nés.
• 7 % sont attribuables à une sténose de la valve pulmonaire, une non-fermeture du canal artériel et un défaut du septum situé entre les oreillettes.
• Une sténose valvulaire aortique survient dans près de 6 % des cas.
• La tétrade de Fallot représente jusqu'à 5%.

Classification

Selon la Classification internationale des maladies, la révision 10 distingue les « anomalies congénitales (malformations) du système circulatoire (Q20-Q28) ». Selon cette classification, les malformations cardiaques congénitales comprennent les maladies suivantes :

• Q20 - Malformations congénitales des cavités cardiaques et des articulations.
• Q21 - Congénital.
• Q22 Malformations congénitales des valves pulmonaires et tricuspides
• Q23 - Malformations congénitales de l'aorte et
• Q24 - Autres malformations congénitales du cœur

Selon une autre classification largement utilisée, les UPU sont divisées en deux groupes :

1. Défauts blancs - au cours de leur développement, le sang veineux ne se mélange pas au sang artériel, car le sang est évacué du côté gauche vers la droite.
2. Défauts bleus - leur apparition s'accompagne d'un mélange de sang veineux et artériel. L'écoulement du sang se produit du côté droit vers la gauche.

Causes

Dans la plupart des cas, les facteurs héréditaires qui causent des malformations cardiaques congénitales sont pris en compte. De plus, le fœtus peut être influencé par des facteurs d'influence externes, qui sont souvent combinés avec les mêmes prédispositions héréditaires.

Prédisposition génétique

Le plus souvent elle se présente sous la forme de mutations locales ou de changements chromosomiques qui conduisent à plus ou moins de malformations. Aujourd'hui, on distingue des trisomies de différentes paires de chromosomes, qui provoquent une maladie coronarienne dans près de 8 % des cas. Les plus courantes, survenant dans le contexte de mutations génétiques, sont les anomalies du septum auriculaire, les anomalies du septum ventriculaire, les troubles de la conduction électrique et les troubles de l'écoulement sanguin.

Facteurs étiologiques d'influence

Dans le développement des malformations cardiaques congénitales, des facteurs d'influence défavorables jouent un rôle important, le plus souvent dirigés de l'extérieur vers l'organisme se développant dans l'utérus. Sous leur influence, certaines parties de l'ADN mutent, ce qui perturbe la formation normale du système cardiovasculaire.

Les facteurs d'influence défavorables sont :

• Phénomènes physiques, parmi lesquels les rayonnements radioactifs ont un effet particulièrement négatif sur le fœtus.
• Les composants chimiques contenus dans diverses boissons alcoolisées, cigarettes, certains médicaments et mutagènes se retrouvent également dans les peintures et vernis de mauvaise qualité.
• L'influence biologique peut être exercée par diverses maladies infectieuses qui surviennent chez une femme enceinte. Le plus souvent, la rubéole provoque des malformations cardiaques, et le diabète sucré, le lupus érythémateux disséminé, la phénylcétonurie peuvent également entraîner des changements congénitaux.

La relation de l'UPU avec le parquet

Dans les années 70 du siècle dernier, des études ont été menées qui ont confirmé le lien entre les malformations cardiaques et le sexe. Pour cela, plus de 30 000 patients atteints de maladie coronarienne ont été examinés, à la suite desquels les malformations cardiaques congénitales ont été divisées en "neutre", "femelle" et "mâle". Par exemple, les filles sont plus susceptibles d'avoir la maladie de Lautembacher, une persistance du canal artériel, et il y a également une plus grande probabilité de développer une communication interauriculaire de type secondaire. Chez les garçons, la sténose et la coarctation de l'aorte sont plus fréquentes. L'anomalie d'Ebstein, la communication interventriculaire complète, la sténose pulmonaire, la communication interaorto-pulmonaire et la communication interventriculaire sont considérées comme « neutres ».

Pathogénèse

Le muscle cardiaque achève les principales étapes de sa formation jusqu'à la fin du premier trimestre de la grossesse. Déjà à 20 semaines, l'échographie peut être utilisée pour déterminer la plupart des malformations cardiaques congénitales. Dans le développement de la pathologie, on distingue les étapes suivantes:

• Premièrement, en l'absence de troubles hémodynamiques sévères, des mécanismes compensatoires sont déclenchés, assurant une activité cardiaque plus ou moins normale. La présence de modifications importantes de l'hémodynamique entraîne une hypertrophie et une décompensation du myocarde.
• La seconde est une compensation relative, lorsque l'activité physique de l'enfant s'améliore quelque peu.
• Le troisième est l'état terminal. Elle se manifeste par des troubles dystrophiques et destructeurs importants causés par le développement d'une décompensation. L'ajout d'infections ou de maladies d'autres organes rapproche la mort.

Vues

Communication interauriculaire

Assez souvent trouvé dans la partie féminine de la population. Elle se caractérise par la présence d'une ouverture ou de multiples défauts dans le septum séparant les oreillettes droite et gauche. Selon l'emplacement du défaut, sa taille, la force du flux sanguin de l'oreillette gauche vers la droite, des signes cliniques plus ou moins prononcés sont déterminés. De plus, la présence d'autres anomalies ou malformations congénitales affecte l'état du patient. Par exemple, un défaut du MPP peut être détecté dans le syndrome de Down et être associé à d'autres anomalies cardiaques.

Communication interventriculaire

Au cours d'une formation intra-utérine anormale du cœur, un défaut du septum interventriculaire peut se former, à cause duquel le sang du ventricule gauche pénètre dans le droit. La coronaropathie présentée peut survenir à la fois isolée et avec d'autres anomalies cardiaques et développementales. La fréquence d'occurrence chez les garçons et les filles est presque la même. Le défaut est dangereux dans la mesure où il peut provoquer une hypertension pulmonaire avec toutes les conséquences qui en découlent, il doit donc répondre rapidement au traitement chirurgical.

Coarctation de l'aorte

7,5% de tous les cas de coronaropathie sont dus à la pathologie présentée. Elle est plus souvent déterminée chez les garçons et est souvent associée à d'autres malformations cardiaques congénitales. La coarctation de l'aorte est caractérisée par un rétrécissement segmentaire de sa lumière, à la suite duquel le sang du ventricule gauche ne peut pas normalement entrer dans la circulation systémique.

Persistance du canal artériel

Il est considéré comme une maladie cardiaque congénitale, dans laquelle le canal de Botall, déterminé chez les nouveau-nés, ne se développe pas à l'avenir, en raison de laquelle le sang artériel de l'aorte est partiellement déchargé dans l'artère pulmonaire. Dans la plupart des cas, la pathologie ne provoque pas de manifestations cliniques graves, mais elle nécessite une correction chirurgicale, car à l'âge adulte, elle peut provoquer un arrêt cardiaque soudain.

Atrésie pulmonaire

Il s'agit d'un sous-développement complet ou partiel des cuspides valvulaires pulmonaires, en raison duquel l'ouverture pulmonaire ne se ferme pas complètement. Le sang poussé par le ventricule droit dans l'artère pulmonaire retourne partiellement à travers les valves mal fermées, de sorte que le ventricule doit exercer plus de force à chaque fois pour expulser une grande partie du sang. De plus, une quantité insuffisante de sang pénètre dans les poumons, ce qui entraîne à son tour un manque d'oxygène dans le corps.

Sténose valvulaire pulmonaire

Pour diverses raisons, l'ouverture pulmonaire peut être plus petite que la normale. De plus, les feuillets de la valve pulmonaire eux-mêmes peuvent présenter des anomalies, en raison desquelles la lumière est rétrécie ou leur ouverture ne se produit pas complètement, de sorte que le flux sanguin ne peut pas normalement passer du ventricule droit au tronc pulmonaire. Pour pousser le sang à travers l'ouverture rétrécie du ventricule, vous devez travailler avec une plus grande force, ce qui affecte sa fonctionnalité.

la tétrade de Fallot

La malformation congénitale est très difficile car elle combine quatre anomalies cardiovasculaires distinctes. En particulier, avec la tétrade de Fallot, on détermine :

• sténose de l'artère pulmonaire;
• hypertrophie du ventricule droit;
• dextraposition de l'aorte.

Dans cette pathologie, le sang artériel est mélangé au sang veineux. De plus, à travers l'ouverture rétrécie de l'artère pulmonaire, il est difficile pour le sang de passer dans la circulation pulmonaire. Tout cela conduit à une carence en oxygène, qui s'exprime dans la clinique appropriée.

Transposition de grands navires

Se réfère à des malformations congénitales très complexes, se produit dans 5% du nombre total de cas. Les vaisseaux principaux sont les vaisseaux principaux du cœur, qui sont l'aorte et le tronc pulmonaire. Avec cette pathologie, ils sont situés par rapport aux ventricules différemment que dans la norme: le tronc pulmonaire part du ventricule gauche (normalement du droit) et l'aorte de la droite (normalement de la gauche). Étant donné que le sang riche en oxygène n'entre pas dans la circulation systémique, les nouveau-nés atteints de cette pathologie meurent très rapidement.

Dextrocardie

Anomalie congénitale du développement, caractérisée par un placement du cœur du côté droit par opposition à celui du côté gauche, qui est normalement déterminé. C'est-à-dire que le cœur, ainsi que tous les vaisseaux qui en découlent, sont situés principalement du côté droit de la poitrine. Cette pathologie est souvent associée à un arrangement "en miroir" d'autres organes internes non appariés. Si la dextracardie n'est pas associée à d'autres malformations cardiaques congénitales, il n'y a aucun changement hémodynamique dangereux pour la vie ou la santé.

L'anomalie d'Ebstein

Une anomalie rare, représentant environ 1% de toutes les maladies coronariennes. Avec cette pathologie, il y a un changement dans l'emplacement des cuspides de la valve tricuspide. Normalement, ils proviennent de l'anneau auriculo-ventriculaire et, dans cette pathologie, des parois du ventricule droit. En conséquence, il s'avère que le ventricule droit est plus petit et que l'oreillette droite est allongée vers des valves anormalement situées. Un défaut valvulaire peut être associé à d'autres défauts tels que la non-fermeture du foramen ovale, etc. Le manque d'assistance chirurgicale en temps opportun entraîne le développement immédiat d'une insuffisance cardiaque et la mort du patient.

Diagnostique

Elle est réalisée par le biais d'une enquête, d'un examen, d'un examen instrumental et d'un examen de laboratoire du patient. Dans certains cas, il est très important de poser un diagnostic à un stade précoce, car la vie du patient peut en dépendre.

Clinique

Le diagnostic précoce des malformations cardiaques congénitales permet dans certains cas de sauver la vie du bébé. Par conséquent, dans les premiers jours après la naissance, la maladie coronarienne peut être déterminée par les signes suivants :

• l'enfant a la peau très pâle ou au contraire cyanosée ;
• la cyanose s'intensifie souvent lorsque le bébé fait des efforts (en criant ou en tétant);
• les bras et les jambes sont frais, même si l'enfant est habillé chaudement.

L'examen médical repose sur un examen plus approfondi du patient. Un examen objectif peut identifier les symptômes énumérés ci-dessus. L'auscultation du cœur révèle des signes plus caractéristiques de cardiopathie congénitale :

• les bruits cardiaques peuvent être étouffés et affaiblis;
• les premier et deuxième tons peuvent être bifurqués, ce qui conduit à la formation d'un rythme à trois ou quatre membres;
• des tons supplémentaires peuvent être définis sous la forme des troisième et quatrième.

De plus, il peut y avoir une respiration fréquente, avec l'expansion des espaces intercostaux, ainsi qu'une pression artérielle différente lorsqu'on la compare sur les bras et les jambes. Dans certains cas, les frontières du cœur et du foie sont élargies.

En général, les symptômes cliniques de la maladie coronarienne sont regroupés dans les syndromes suivants :

• Cardiaque - associé à des plaintes du système cardiovasculaire.
• Insuffisance cardiaque - peut survenir à la fois sous forme aiguë et chronique.
• Troubles respiratoires - se manifestant par des signes d'enrichissement en oxygène dans la circulation pulmonaire.
• Hypoxie systémique chronique - il y a des signes de pilons, de lunettes de montre et de retard dans le développement physique.

Méthodes d'examen instrumental

Le diagnostic précis des malformations cardiaques congénitales repose sur l'utilisation de méthodes de recherche instrumentales et de laboratoire. Tout d'abord, c'est fait :

• Électrocardiographie - avec son aide, l'hypertrophie des ventricules droit et gauche, l'hypertrophie de l'oreillette droite sont déterminées et la dilatation de l'oreillette droite peut également être déterminée au stade de la décompensation.
• La radiographie des organes de la cavité thoracique est principalement effectuée dans la projection antéropostérieure, puis des modifications structurelles telles que la dextracardie, la cardiomégalie deviennent visibles. Il peut également y avoir une augmentation de l'oreillette droite, un faisceau vasculaire étroit, etc.
• Échocardiographie - vous permet d'évaluer l'hémodynamique intracardiaque, ainsi que de découvrir la nature des anomalies congénitales. Un échocardiogramme est effectué avec un ECG ou un PCG, puis un maximum d'informations peut être obtenu.
• Cathétérisme cardiaque - effectué pour déterminer la pression dans diverses parties du cœur avec un ECG intracavitaire. En outre, la composition en gaz du sang est découverte, ce qui, en cas de défauts, peut être au niveau de l'hypoxémie artérielle.
• Examen angiocardiographique - avec des malformations congénitales, une grande cavité auriculaire droite dilatée est souvent déterminée. Dans de tels cas, l'agent de contraste est retiré de l'oreillette droite pendant une longue période, ce qui est principalement associé à une hémodynamique pathologique.
• Étude électrophysiologique - cette méthode est présentée à tous les patients atteints de malformations cardiaques, car elle aide à déterminer la localisation du foyer pathologique ainsi que les voies de circulation sanguine anormales.

Traitement

La principale aide aux patients atteints de malformations cardiaques congénitales est fournie par une intervention chirurgicale. La thérapie auxiliaire est l'utilisation de médicaments.

Thérapie médicamenteuse

Elle est réalisée dans des cas exceptionnels. Par exemple, un traitement médical radical est utilisé lorsque le canal aortique est ouvert. Ensuite, l'indométacine est prescrite pour son infection.

Un traitement symptomatique est effectué avec le développement de complications telles que l'insuffisance cardiaque (évolution aiguë et chronique), l'arythmie, la crise de dyspnée-cyanose, la cardiopathie ischémique.

Opération

Elle est réalisée afin d'éliminer les anomalies cardiaques, ce qui contribue à améliorer l'hémodynamique intracardiaque. Lors de la détermination d'une malformation cardiaque pendant la période prénatale, la question du volume et de la méthode optimale d'intervention chirurgicale est en cours de résolution.

Il y a trois phases de CHD, selon lesquelles le traitement chirurgical est choisi :

• La première phase est considérée comme d'urgence, donc l'opération est effectuée en urgence. Cela dépend beaucoup des caractéristiques individuelles du patient, mais dans les cas standard, lorsque la circulation pulmonaire est épuisée, un canal botallus artificiel est créé et lorsqu'il est enrichi, une sténose de l'artère pulmonaire est créée.
• La deuxième phase correspond aux défauts qui progressent lentement, par conséquent, le traitement chirurgical peut être effectué de manière planifiée. La technique la plus précise dépend du trouble hémodynamique spécifique.
• La troisième phase est caractérisée par la progression de la cardiosclérose, qui s'accompagne d'un épuisement général. Des changements dystrophiques et atrophiques dans les organes internes sont observés, ainsi que d'autres changements irréversibles, à la suite desquels le traitement chirurgical n'est pas effectué dans cette phase.

Vidéo : Traitement des malformations cardiaques congénitales chez l'adulte

Complications

Dans presque toutes les malformations cardiaques congénitales, une insuffisance cardiaque se développe, qui peut être aiguë ou chronique. De plus, les défauts bleus (c'est-à-dire ceux dans lesquels il existe une cyanose de la peau) peuvent être compliqués par une endocardite bactérienne.

Chez les nouveau-nés présentant une congestion de la circulation pulmonaire, une pneumonie se développe souvent, tandis qu'une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire entraîne au contraire une hypertension pulmonaire.

Avec diverses violations de la localisation et de la structure de l'aorte avec des artères s'étendant à partir de celle-ci, une angine de poitrine, une ischémie myocardique jusqu'à une crise cardiaque peuvent survenir. Si la sténose de l'aorte est si prononcée que le sang ne pénètre pas dans le cerveau en quantité suffisante, il se produit alors un évanouissement et un semi-évanouissement.

Les attaques de dyspnée avec cyanose sont le résultat de divers troubles graves comme la tétrade de Fallot et une localisation perturbée des gros vaisseaux.

Prévision et prévention

La conclusion prédictive dépend en grande partie de la précocité du diagnostic correct et de la possibilité d'un traitement radical. Si l'opération a réussi, le pronostic est considéré comme relativement favorable. La présence de contre-indications à la réalisation d'une intervention chirurgicale dans la plupart des cas est la raison de la formulation d'une conclusion pronostique décevante.

Il n'y a pas de mesures préventives spécifiques. La seule chose, s'il y a des malformations cardiaques congénitales dans la famille, cela vaut la peine d'adopter une approche équilibrée de la question de la procréation.

Il existe une très forte probabilité d'avoir un enfant atteint de coronaropathie en présence d'une pathologie congénitale chez la mère ou le père, et encore plus chez les deux parents en même temps.

Si une femme enceinte est consciente d'une prédisposition héréditaire aux malformations, les médecins de la clinique prénatale doivent en être informés. Dans de tels cas, une échographie est obligatoire, avec plusieurs fois à différentes périodes de développement intra-utérin du fœtus. Des tests génétiques peuvent également être effectués, qui permettent un degré élevé de probabilité de supposer la naissance d'un enfant présentant un défaut de développement.

De plus, pendant la grossesse, les facteurs d'influence défavorables doivent être évités, pour lesquels il est important de respecter les recommandations suivantes :

• Avant la grossesse, vous devez subir un dépistage des infections TORCH, dont la présence augmente le risque de malformations congénitales, notamment cardiaques.
• Si une fille n'a pas souffert de rubéole dans son enfance, elle devrait être vaccinée bien avant la grossesse contre cette maladie afin de ne pas en tomber malade pendant la période de gestation.
• Pendant la grossesse, vous devez faire très attention à la prise de divers médicaments, il est donc préférable de demander et de revérifier plusieurs fois que de nuire à la santé de l'enfant.
• Il est strictement interdit aux femmes enceintes, et encore mieux avant la conception et pendant l'allaitement, de fumer ou de boire de l'alcool.

Vidéo : Maladie cardiaque

Maladie cardiaque - qu'est-ce que c'est? Le nom général désigne un groupe de maladies cardiaques, unies par la présence de pathologies dans la structure du muscle cardiaque, des valves et des vaisseaux sanguins. Les malformations cardiaques congénitales et acquises sont diagnostiquées. La pathologie acquise peut se développer à tout âge. Elle apparaît comme une complication après des maladies infectieuses ou due à de nombreux facteurs. Les cardiopathies congénitales se forment au cours du développement fœtal et sont souvent détectées lors du dépistage avant la naissance. Les différences de symptômes sont dues au type de pathologie, mais les plus spécifiques sont la pâleur de la peau, la présence d'un souffle au cœur, une insuffisance cardiaque ou pulmonaire, un retard du développement physique. Pour établir ce diagnostic, des méthodes de recherche modernes sont utilisées. L'opération chirurgicale est le principal moyen d'améliorer les maladies cardiaques congénitales. Si cette pathologie met la vie en danger, l'opération se fait dans les premières heures ou jours.

Défaut cardiaque congénital

Le principal facteur provoquant la formation d'une anomalie congénitale est l'anomalie de la formation du flux sanguin, accompagnée d'une insuffisance cardiaque. Environ 1% des bébés naissent avec une malformation cardiaque congénitale. Il s'agit d'une déviation insignifiante dans l'anatomie du cœur et des vaisseaux sanguins ou d'une pathologie complexe du muscle cardiaque qui constitue une menace sérieuse pour l'homme. La cardiopathie congénitale est une déviation d'organe indépendante, mais elle peut s'accompagner de divers troubles des systèmes nerveux, musculo-squelettique ou digestif.

Malformations cardiaques congénitales fréquemment observées :

• communication interventriculaire;
• communication interauriculaire;
• rétrécissement et prolifération de l'aorte;
• prolifération de l'artère pulmonaire;
• conduit artériel non fermé;
• déplacement des principaux navires.

Communication interventriculaire

Le VSD est une maladie cardiaque congénitale qui se manifeste par un trou dans le muscle entre les ventricules. Un défaut similaire est généralement observé chez les nouveau-nés - dans environ un tiers de toutes les malformations cardiaques congénitales. Le lieu principal de sa localisation est le tiers supérieur (membranaire) du septum interventriculaire directement sous les cuspides de la valve aortique et à côté de la valve tricuspide. Dans 2% des cas, les trous sont dans le muscle moyen. Il est extrêmement rare que les deux défauts soient observés en même temps.

La taille des trous varie de 1 à 30 mm et plus. Les défauts sont classés comme grands (égal ou supérieur à la lumière aortique), moyens (un quart à la moitié du diamètre de la lumière aortique) et petits. De grands trous ovales ou ronds se trouvent dans la région supérieure de la membrane du septum. Dans la partie médiane, il y a de petits trous ronds. Le VSD est souvent associé à d'autres défauts : canal artériel ouvert, TSA, rétrécissement de l'aorte, pathologie de la valve mitrale et diminution de la lumière de l'aorte ou de l'artère pulmonaire.

Communication interauriculaire

Les TSA sont une pathologie du développement du cœur, dans laquelle une ouverture apparaît dans le septum entre les oreillettes. Avec cette anomalie, une certaine quantité de sang de l'oreillette gauche s'écoule constamment vers la droite. De ce fait, la pression dans la circulation pulmonaire augmente et, par conséquent, la charge sur le ventricule droit augmente. Cette anomalie congénitale peut se développer seule ou s'accompagner d'autres troubles.

L'absence de traitement approprié entraîne une atrophie du muscle cardiaque, une perturbation du rythme et une possible formation de caillots sanguins, ce qui peut provoquer un accident vasculaire cérébral ou un infarctus du myocarde. Avec cette pathologie congénitale, l'espérance de vie ne dépasse pas 50 ans.

Il y a 3 modifications de DMPP :

• fenêtre ovale ouverte. Ce trou se forme pendant la période prénatale. Après la naissance, il est fermé par une valve spéciale, qui est complètement envahie par l'année. Parfois, en raison d'une anomalie congénitale, les feuillets valvulaires ne se ferment pas, et à la moindre augmentation de pression, du sang peut s'écouler du ventricule gauche vers le ventricule droit.
• Le défaut septal primaire est situé dans le tiers inférieur du septum interauriculaire au-dessus des valves entre les oreillettes et les ventricules. Dans certains cas, la pathologie s'étend aux valves, qui cessent de fonctionner normalement.
• Le défaut secondaire du septum est formé dans sa partie supérieure. L'ouverture relie les oreillettes supérieures. Dans le même temps, des pathologies de la formation de la veine cave supérieure peuvent être observées.

Coarctation et sténose de l'aorte

La coarctation de l'aorte est une pathologie congénitale du développement qui se manifeste par une fermeture complète ou partielle de la lumière de l'aorte sur son isthme ou dans les régions thoracique et abdominale. Objectivement, il s'agit d'une anomalie vasculaire congénitale dans laquelle le cœur se développe normalement. Sa classification en tant que cardiopathie congénitale s'explique par une déviation de la dynamique du système cardiovasculaire et la fermeture de l'aorte se développe simultanément avec d'autres défauts de la structure du cœur.

La localisation de la fermeture est connue - il s'agit de la zone de transition de l'arc aortique dans la partie inférieure du vaisseau. Cette localisation s'explique par la diminution naturelle de la lumière du vaisseau sur l'arcade.

Distingue entre la pathologie de type "adulte" ou "enfant". Dans le premier cas, le rétrécissement du vaisseau se produit sous la branche de l'artère sous-clavière gauche avec un canal artériel fermé. Dans le second, le canal artériel n'est pas fermé.

Il existe également 3 types de coarctation causées par des caractéristiques anatomiques :

• Isolé - non accompagné d'autres pathologies cardiaques;
• Combiné avec un canal artériel ouvert - postductal, juxtaductal, préductal.
• Accompagné de maladies cardiaques congénitales - TSA, VSD, etc.

La sténose aortique est un rétrécissement (épaississement des parois) d'un vaisseau près de la valve aortique. À cause de cela, le flux sanguin du ventricule gauche ralentit. Cette anomalie s'accompagne d'un défaut de la valve mitrale. La maladie est congénitale ou acquise. Les anomalies congénitales se retrouvent après la naissance ou à un âge plus avancé.

Sténose de l'artère pulmonaire

Il s'agit d'une maladie cardiaque congénitale, qui se manifeste par la prolifération de l'artère pulmonaire. Le rétrécissement de la lumière du vaisseau ralentit le flux sanguin et augmente la charge sur le ventricule. En conséquence, une hypertrophie ventriculaire avec des déviations hémodynamiques se développe.

Il existe plusieurs types de sténose artérielle :

• valvulaire - la constriction est adjacente à la valve du ventricule droit. Elle est causée par un défaut de la valve ;
• sous-valvulaire - rétrécissement dans le ventricule droit;
• supravalve - étranglement sous la valve.

Les sténoses de types 1 et 3 sont parfois accompagnées de VSD.

Persistance du canal artériel

Il s'agit d'une pathologie congénitale du développement du cœur, dans laquelle il existe une communication entre l'artère pulmonaire et l'aorte le long du vaisseau botall. Dans un état normal, sa prolifération se produit au cours des 2 à 4 premiers mois. Avec une telle anomalie, le sang artériel et veineux est mélangé, ce qui entraîne une augmentation de la charge sur le ventricule et de la pression dans le cercle pulmonaire.

Transposition de grands navires

Cette pathologie du système cardiovasculaire est déterminée par un changement de localisation des vaisseaux principaux. Dans ce cas, l'aorte avec l'artère pulmonaire change de position. Lors de la transposition, ils sont situés en parallèle et, à l'état normal, ils doivent se croiser. Les mouvements vasculaires anormaux sont une malformation cardiaque congénitale de type bleu qui nécessite une intervention chirurgicale immédiate.

Il existe deux types de transposition :

• avec un débit sanguin pulmonaire normal. Peut être accompagné de TSA, VSD, canal artériel ouvert ;
• avec une diminution du débit sanguin pulmonaire. Elle peut s'accompagner d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire ou de son association avec la PSMG.

Causes des malformations cardiaques congénitales

La raison du développement d'une cardiopathie congénitale chez les nouveau-nés est la suivante :

• Pathologie chromosomique;
• Déformation mutationnelle des gènes;
• L'impact des facteurs externes;
• Prédisposition multifactorielle polygénique.

Toutes sortes de déviations dans les chromosomes conduisent à un développement anormal de leur structure et de leur quantité. Cela provoque de nombreuses pathologies polysystémiques de la formation du corps, par exemple des malformations cardiaques congénitales. L'apparition d'un chromosome supplémentaire dans une paire entraîne le développement des déviations suivantes - défauts des septa interventriculaire et interauriculaire ou de leurs diverses combinaisons. Les anomalies des chromosomes sexuels entraînent des ouvertures dans le septum interventriculaire ou un rétrécissement de la lumière aortique.

Parmi les facteurs d'effets nocifs de l'environnement, une attention particulière doit être accordée aux maladies virales dangereuses pour les femmes enceintes, à l'exposition aux rayonnements, à l'utilisation de médicaments spécifiques, aux mauvaises habitudes et au travail dans des conditions néfastes. Ils sont à l'origine de malformations cardiaques congénitales chez les nouveau-nés, surtout s'ils sont présents avant la 20e semaine de développement intra-utérin, lorsque les organes internes sont posés. Sont particulièrement dangereux : la rubéole, l'herpès, la tuberculose, la cytomégalie, la toxoplasmose et autres.

Classification des malformations cardiaques congénitales

En pratique, des méthodes de classification des malformations cardiaques congénitales basées sur la pathologie hémodynamique sont utilisées. Compte tenu de son effet sur la circulation pulmonaire, les malformations cardiaques congénitales sont classées :

• avec de légères déviations dans la circulation pulmonaire - anomalie congénitale de la valve mitrale du cœur, prolifération de la valve aortique, déficience de la valve pulmonaire, etc.
• avec une augmentation du flux sanguin sans cyanose - un canal artériel non fermé, une fistule aorto-pulmonaire, VSD, ASD et autres.
• avec un débit sanguin insuffisant sans cyanose - rétrécissement de l'artère pulmonaire, avec développement de la cyanose - Fallot, maladie d'Ebstein, sous-développement du ventricule droit.
• avec des connexions altérées entre les parties du cœur et les vaisseaux principaux - déplacement des artères, un seul tronc artériel, déviation de l'aorte et du tronc pulmonaire du ventricule, maladie de Taussing-Bing, etc.

• Malformations cardiaques congénitales "bleues" - la triade ou tétrade de Fallot, colmatage de la valve tricuspide, déplacement des vaisseaux principaux. Les lèvres bleues et les plaques à ongles sont caractéristiques.
• Malformation congénitale de type "pâle" avec écoulement artérioveineux - conduit artériel non fermé. Le symptôme est la pâleur de la peau.
• La formation d'un obstacle sur le trajet du flux sanguin - la fermeture de la lumière de l'aorte.

Selon les statistiques, plus de 50 % des enfants meurent sans traitement nécessaire avant l'âge d'un an. Un diagnostic précoce et une intervention rapide peuvent réduire considérablement le taux de mortalité.

Symptômes

Les symptômes de la cardiopathie congénitale sont très divers et peuvent être facilement confondus avec d'autres maladies du corps. Il n'est pas du tout nécessaire que les cardiopathies congénitales se manifestent immédiatement après la naissance. Il arrive souvent que les appareils à ultrasons ne parviennent pas à déterminer ce défaut dans le développement d'un jeune cœur pendant la grossesse. Un enfant né au monde peut plaire aux parents pendant un certain temps, qui ne devineront même pas l'inconfort du bébé.

Symptômes des cardiopathies congénitales chez les nouveau-nés.

Le principal symptôme à un si jeune âge est le souffle cardiaque. À ce stade de la vie, seules des visites opportunes chez le pédiatre permettront de le déterminer. En écoutant attentivement le cœur, un médecin expérimenté peut facilement diagnostiquer les signes de maladie cardiaque congénitale. En outre, les mères doivent observer la couleur de la peau de l'enfant. En règle générale, en raison d'une circulation sanguine active insuffisante et d'une saturation en oxygène, la peau peut acquérir une teinte pâle et, dans certains cas, même bleutée. D'autres symptômes de cardiopathie congénitale comprennent la léthargie et les palpitations. Les mères qui allaitent doivent faire attention à l'appétit du bébé. Si le nouveau-né crache souvent et ne tète pas bien, consultez immédiatement un spécialiste. Cependant, le signe le plus visible de maladie cardiaque congénitale est les pleurs. Dans les premiers jours de la vie, les enfants sont souvent capricieux, car leur corps se prépare juste pour un travail stable, mais si le bébé commence à devenir bleu en même temps, cela devrait déjà être un signal d'alarme.

Symptômes des cardiopathies congénitales chez les enfants.

Les principaux symptômes des cardiopathies congénitales ne peuvent apparaître qu'à l'âge de deux ans. Le signe le plus visible de maladie cardiaque chez les enfants est l'essoufflement et une activité physique intense n'est pas du tout nécessaire. Il suffit à un enfant de raconter une comptine ou de discuter pendant un moment pour ressentir le manque d'air.

Au stade de 8 à 12 ans, l'enfant peut présenter des signes de cardiopathie congénitale tels que des maux de tête fréquents. En règle générale, ils s'accompagnent de faiblesse et de vertiges et même d'évanouissements, en particulier dans des situations excitantes ou d'urgence, vous ne devez donc pas exposer l'enfant à un stress émotionnel et à des changements. Il convient également de prêter attention aux plaintes de l'enfant. Des rythmes cardiaques et pouls trop fréquents ne sont que quelques signes concomitants de la maladie. En plus du tableau général de la maladie, des douleurs périodiques du cœur, de l'abdomen et de tout le bas du corps dans son ensemble peuvent également être ajoutées. En raison de ces symptômes, même un retard du développement mental et physique (à la fois de l'organisme entier et des organes individuels) est possible. Le plus souvent, la croissance et le développement des membres du corps, à la fois les tissus osseux et les tissus musculaires mous, gèlent partiellement ou complètement.

Symptômes des cardiopathies congénitales chez les adolescents.

Selon les symptômes de la cardiopathie congénitale, il est possible de déterminer la maladie non seulement chez un bébé, mais également chez un adolescent. En règle générale, la principale différence dans l'apparence du patient est la décoloration bleue de la peau autour de la bouche. Dans certains cas, le bleuissement peut se propager aux oreilles et au nez. Les doigts et les orteils sont également bleus. De plus, les phalanges externes s'épaississent et les plaques à ongles deviennent presque rondes. Ce symptôme est généralement appelé syndrome des « lunettes de montre » ou des « baguettes ».

Un gonflement déraisonnable des pieds et des jambes peut également indiquer des troubles du travail cardiaque.

Cependant, la différence externe n'est pas le seul signe de maladie cardiaque congénitale. Il vaut la peine de prêter attention au comportement humain. En règle générale, les personnes atteintes d'une telle maladie sont rarement des "chefs de file". Le plus souvent, ce sont des adolescents flegmatiques inactifs. Ils préfèrent un repos tranquille à l'ombre aux jeux de plein air.

Symptômes d'une cardiopathie congénitale chez un adulte.

Un adulte présentant des symptômes de cardiopathie congénitale peut également être reconnu par un signe tel qu'une "bosse du cœur". Il est d'usage d'appeler ce concept un changement du volume de la poitrine vers le haut.

Une personne atteinte d'une cardiopathie congénitale doit surveiller en permanence le taux d'hémoglobine. En règle générale, ces personnes l'ont au-dessus de la norme.

Il existe un autre symptôme caractéristique de tous les âges et de toutes les catégories: c'est la susceptibilité aux maladies pulmonaires virales. Les maladies pulmonaires hanteront une personne à tous les stades de sa vie jusqu'à ce qu'une intervention chirurgicale ait lieu et que la cardiopathie congénitale soit éliminée.

Autrement dit : qui que vous soyez, adulte ou enfant en bas âge, vous ne devez pas surestimer votre santé. Écoutez votre corps et faites attention à ses changements, car cela peut être le symptôme d'une maladie particulière.

Diagnostique

De nos jours, il est possible d'identifier des malformations cardiaques congénitales même pendant le développement intra-utérin du fœtus. La méthode traditionnelle d'examen à ce stade est l'examen échographique du fœtus. Le médecin fait attention à la position du cœur, à la symétrie et à la taille des cavités cardiaques avec valves, à la distance entre les vaisseaux principaux et à leur direction. Si une pathologie est détectée, la femme enceinte est envoyée pour une échocardiographie fœtale spécialisée. Il ne permet d'identifier qu'un certain nombre de malformations cardiaques : troubles qui modifient la taille des cavités cardiaques, défauts des cloisons entre les cavités cardiaques, transposition des artères principales. Pour diverses raisons, toutes les malformations cardiaques ne peuvent pas être détectées au stade du développement intra-utérin.

Méthodes de diagnostic des malformations cardiaques congénitales

Examen médical

A la naissance d'un enfant, le diagnostic primaire est posé lorsque l'enfant est examiné par un pédiatre ou un cardiologue pédiatre. Le médecin effectue une auscultation (écoute) du cœur et des poumons, ce qui permet d'identifier les souffles - des sons parasites qui diffèrent du rythme cardiaque. En outre, un spécialiste peut identifier les violations par des signes externes: couleur de la peau, forme de la poitrine, incohérence de la taille et du poids avec les normes d'âge, essoufflement, respiration rapide.

Si des écarts par rapport à la norme sont détectés, l'enfant est envoyé pour des examens supplémentaires. Certaines malformations cardiaques congénitales particulièrement graves et potentiellement mortelles apparaissent dans les premières heures de la vie. Des troubles moins graves sont diagnostiqués au cours des premières années de la vie, lorsque des complications apparaissent sur fond de troubles circulatoires. Et certains défauts qui ne présentent pas un grand danger ne sont révélés qu'à un âge assez adulte lors des examens préventifs. Tout dépend du type de maladie cardiaque et des capacités compensatoires du corps.

Méthodes de recherche supplémentaires

• Échocardiographie. L'échocardiographie, réalisée pour un enfant déjà né, vous permet de voir une image plus précise de la structure du cœur, d'identifier les défauts et les anomalies, d'évaluer le travail du cœur et de mesurer le diamètre des gros vaisseaux. Et lorsque vous utilisez des appareils Doppler, vous pouvez également évaluer la vitesse et la direction du flux sanguin dans les vaisseaux et le cœur lui-même.
• Électrocardiographie. L'électrocardiographie enregistre le travail du cœur, vous permet de diagnostiquer des irrégularités dans le rythme et la conduction. Par l'électrocardiogramme, on peut juger de la présence d'une augmentation des cavités cardiaques, qui peut être une conséquence du développement d'un défaut organique.
• Chimie sanguine. Un test sanguin biochimique permet d'évaluer le dysfonctionnement d'autres organes dans le développement d'une maladie cardiaque.
• Radiographie pulmonaire. Pour déterminer le changement de forme du cœur, sa taille et le rapport de ces tailles au volume de la poitrine, un examen aux rayons X des organes de la cavité thoracique est utilisé. En outre, une radiographie vous permet d'identifier la stagnation de liquide dans les poumons, signe d'un certain nombre de malformations congénitales. Cette étude peut être complétée par l'introduction de produits de contraste par cathétérisme de l'artère fémorale (angiographie, ventriculographie). En conséquence, vous pouvez voir la forme du cœur et des vaisseaux sanguins, évaluer leur perméabilité, identifier un rétrécissement (sténose). Grâce à ce cathéter, il est possible d'insérer un capteur qui estime la pression artérielle dans la cavité du cœur et des vaisseaux sanguins. Il est également possible de prélever du sang, dont l'analyse permet de révéler s'il existe un mélange de sang veineux et artériel, ce qui indique la présence de formations pathologiques reliant les structures du cœur.
• Oxymétrie de pouls. L'oxymétrie de pouls est effectuée pour évaluer la saturation en oxygène dans le sang. Pour cela, un capteur spécial est utilisé, qui est placé sur le doigt. Les informations qui en découlent sont transmises à un appareil qui calcule la concentration en oxygène dans les érythrocytes.
• Imagerie par résonance magnétique. L'imagerie par résonance magnétique permet de créer une image volumétrique du cœur, de révéler l'emplacement et la nature de la malformation cardiaque.

Cette maladie est l'anomalie intra-utérine la plus fréquente chez l'enfant. Par conséquent, les parents confrontés à ce problème se demandent si les cardiopathies congénitales peuvent être traitées.

Certaines malformations cardiaques complexes sont diagnostiquées chez les nouveau-nés immédiatement à l'hôpital. À cet égard, au lieu d'être renvoyé, l'enfant est envoyé au service de cardiologie. Les méthodes de traitement et les soins aux patients dépendront de la gravité et de la complexité de la maladie. Le tableau clinique avec un tel diagnostic est toujours différent.

Traitement des malformations cardiaques congénitales chez les enfants

Le traitement vise à améliorer l'état du patient, à corriger les défauts de la cavité cardiaque, afin que l'enfant puisse à l'avenir mener une vie normale, c'est-à-dire atteindre le niveau optimal de qualité de vie du patient.

Selon l'âge du patient, il sera observé par un pédiatre, un cardiologue pédiatrique, à l'âge adulte - par un cardiologue ordinaire.

Il est possible de guérir complètement certaines malformations cardiaques à l'aide de la chirurgie. Les opérations sont effectuées par des chirurgiens cardiaques : aussi bien dans les premiers jours de la vie d'un enfant que pendant la première année de vie. Si la persistance du canal artériel est diagnostiquée, en l'absence de symptômes potentiellement mortels, des tactiques expectatives sont possibles. Il existe une possibilité de fermeture spontanée du défaut au cours des deux premières années de la vie d'un enfant.

Au cours de la chirurgie cardiaque, la paroi thoracique est disséquée ou une sonde est insérée dans les vaisseaux.

Malheureusement, lors du diagnostic d'un cœur à trois chambres (caractérisé par la présence d'une oreillette et de deux ventricules, ou de deux oreillettes et d'un ventricule), une intervention chirurgicale est impossible. Un tel vice est incompatible avec la vie.

Le processus de traitement comprend non seulement une correction chirurgicale, mais également des méthodes thérapeutiques.

Les méthodes thérapeutiques de traitement des malformations cardiaques congénitales visent à renforcer le muscle cardiaque et à assurer un apport sanguin normal. Méthodes de traitement thérapeutique :

• pharmacothérapie (prise de médicaments);
• procédures de physiothérapie (massage thérapeutique, petite activité physique).

Le traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales vise à éliminer les défauts développés dans le cœur. Méthodes de traitement chirurgical :

• retrait et remplacement des vannes endommagées ;
• connexion de sections du muscle cardiaque;
• installation d'un stimulateur cardiaque;
• transplantation.

Traitement thérapeutique

La base de ce traitement est la prise régulière de médicaments prescrits par un médecin. Le plus souvent, un cardiologue prescrit les médicaments suivants:

vasodilatateurs;

nootrope ;

cœur;

diurétiques;

hypotenseur;

vitamines.

La période de prise de médicaments dépend de la gravité de la maladie. L'action des médicaments aide à abaisser la tension artérielle, à normaliser la fonction cérébrale, à améliorer la circulation sanguine dans les artères cardiaques et à augmenter l'immunité.

Important!

La posologie des médicaments et la durée du cours doivent être prescrites par un cardiologue. Sinon, l'automédication peut provoquer une détérioration de l'état du patient, ainsi que le développement de complications.

Médicaments

La cardiopathie congénitale est une maladie très grave qui, dans sa majorité absolue, ne peut être guérie que par la chirurgie.

Certaines personnes atteintes d'une cardiopathie congénitale n'ont pas besoin de médicaments (par exemple, avec un diagnostic tel qu'une communication interventriculaire). Avec un tel défaut, le traitement n'est généralement pas indiqué. Le médecin dans de tels cas recommande une activité physique réduite et des mesures préventives.

Les autres patients atteints de cardiopathie congénitale prennent des médicaments (principalement du type de soutien). Les groupes de médicaments suivants sont utilisés:

• Diurétiques - pour la régulation des fluides du corps. Ils sont utilisés pour l'insuffisance cardiaque.
• Glycosides cardiaques - pour augmenter l'énergie du cœur.
• Vasodilatateurs - pour faciliter le travail du cœur en dilatant les vaisseaux sanguins.
• Médicaments antiarythmiques - utilisés dans les cas où le patient a un rythme cardiaque irrégulier.
• Antibiotiques - utilisés pour prévenir l'apparition d'une endocardite.
• Inhibiteurs de la prostaglandine - pour augmenter le flux sanguin vers les poumons et améliorer le flux sanguin dans tout le corps.

Les médicaments sont souvent utilisés comme agent de soutien (avant et après la chirurgie). Certains patients atteints de malformations cardiaques qui ne se corrigent pas complètement même après la chirurgie sont obligés d'utiliser des médicaments de soutien pendant une longue période (et parfois tout au long de leur vie).

• Les antibiotiques peuvent être utilisés avant une intervention chirurgicale qui n'est pas liée à la maladie sous-jacente (par exemple, en dentisterie et autres opérations secondaires). Ces médicaments sont prescrits pour prévenir la survenue d'une endocardite.
• Les anticoagulants sont principalement utilisés après une intervention chirurgicale - lorsqu'il existe une possibilité de caillots sanguins. Pour cela, l'aspirine peut être utilisée à petites doses, ou le remède le plus efficace est la warfarine.

En tant que remède radical, les médicaments sont rarement utilisés pour traiter les malformations cardiaques congénitales. Et seulement avec la nomination du médecin traitant.

Les médicaments contre les maladies cardiaques sont très puissants et doivent être utilisés avec beaucoup de prudence. Cela est particulièrement vrai pour les enfants qui reçoivent des médicaments des mains de leurs parents. Il est absolument nécessaire de savoir exactement quel remède doit être donné à l'enfant, à quel dosage et à quel moment. Une mauvaise réception peut être très dangereuse pour un enfant.

Dans tous les cas, les médicaments pour le traitement des cardiopathies congénitales doivent être prescrits par un médecin, et uniquement par un médecin ! Cette maladie est si grave que l'automédication est tout simplement inacceptable.

Remèdes populaires

Si nous avons affaire à un type de malformation cardiaque tel que la dilatation cardiaque, il est impératif de suivre les règles générales suivantes : il est nécessaire de réduire la quantité de nourriture, de supprimer la sieste de l'après-midi et de veiller également à marcher régulièrement dans le air frais. Il est nécessaire de minimiser la consommation d'eau et d'étancher votre soif avec du thé spécial à la valériane et du lait.

En médecine traditionnelle, on connaît les remèdes suivants qui sont utilisés pour les malformations cardiaques congénitales:

• Le muguet tombe. Pour les préparer, vous avez besoin d'un pot avec un petit col, dans lequel vous devez placer des bourgeons frais ou des fleurs de muguet. Après cela, vous devez les remplir presque complètement d'alcool et laisser infuser.
• L'infusion de muguet se fait en mélangeant des fleurs et de l'eau bouillante. La perfusion doit être perfusée pendant environ une heure et elle est utilisée environ toutes les deux heures.
• Les gouttes d'agripaume (avec l'ajout de teinture de muguet) ont un certain nombre de propriétés positives utiles pour les patients atteints de maladie cardiaque. Pour faire ces gouttes, vous devrez mélanger l'infusion à des gouttes de teinture de muguet.
• Le vin rouge additionné de romarin est également considéré comme un remède populaire fidèle. Un tel médicament est pré-insisté, évitant la lumière directe du soleil et secoué de temps en temps. Avant utilisation, le médicament obtenu est nettoyé et la période de traitement est d'au moins quelques mois. Pour augmenter l'efficacité d'un tel traitement, il est répété plusieurs fois au cours de l'année.
• Dans le cas où le défaut est associé à l'apparition d'un essoufflement, une bouillie est préparée, dont les ingrédients sont des feuilles d'ortie et du miel dans des proportions à peu près égales. Le mélange résultant est insisté, en remuant le contenu de temps en temps. Au stade final de la fabrication, le mélange est chauffé à la vapeur jusqu'à l'état d'eau liquide, puis filtré à travers un pansement ou une gaze. Conservez ce médicament uniquement dans un endroit frais (de préférence au réfrigérateur). Pour obtenir des résultats positifs d'un tel traitement, le mélange est pris pendant environ un mois.

N'oubliez pas que de telles méthodes sont pour la plupart rejetées par la médecine traditionnelle et que leur utilisation doit nécessairement être convenue avec le médecin traitant.

Les informations sont fournies à titre indicatif uniquement et ne constituent pas un guide d'action. Ne vous soignez pas. Dès les premiers symptômes de la maladie, consultez votre médecin.

Les malformations cardiaques congénitales surviennent pendant la période prénatale du développement de l'enfant. Anatomiquement, ce sont des anomalies dans la formation et la croissance du cœur et de ses éléments structurels - cloisons musculaires entre les chambres, cuspides valvulaires entre les cavités des ventricules et des oreillettes, aorte et artère pulmonaire.

Les données obtenues de différentes sources concernant l'incidence de ce type de pathologie diffèrent les unes des autres. Certains auteurs revendiquent environ 5 à 10 cas de malformations pour 100 nouveau-nés, d'autres - environ 1 sur 300.

Noter:le pronostic de la maladie dépend du type de défaut et du moment du début du traitement radical. Certains types de maladie sont reconnus par hasard lors d'un examen médical. Sans traitement, ces patients vivent jusqu'à un âge avancé.

Environ 30 pour cent des patients présentant un défaut ne peuvent pas être sauvés en raison de la gravité de la maladie. Le reste peut être guéri par une intervention chirurgicale précoce. En plus du risque de complications possibles, leur coût élevé est considéré comme un aspect négatif des interventions chirurgicales. Simplement, tous les patients et leurs proches n'ont pas la possibilité financière de s'offrir un type de traitement aussi coûteux que la chirurgie cardiaque.

Vidéo "Maladies cardiaques congénitales chez un enfant":

Conditions prédisposantes et causes des malformations cardiaques congénitales

Les pathologies résultent d'une prédisposition héréditaire et d'une exposition à des conditions environnementales néfastes, à des maladies infectieuses, aux mauvaises habitudes d'une femme enceinte, lors de la prise de certains médicaments. Les malformations cardiaques congénitales chez les enfants sont souvent le résultat des effets néfastes de ces causes au cours du premier trimestre de la grossesse.

Le risque qu'un enfant développe l'une des variantes d'une anomalie congénitale augmente lorsque la femme enceinte a moins de 17 ans et dans la catégorie des plus de 40 ans. La maladie se développe également en cas d'hérédité accablée. S'il y avait des cas de vices dans la famille, la probabilité qu'ils se produisent parmi les héritiers est assez élevée.

Les maladies endocriniennes de la mère sont considérées comme un facteur contribuant à la formation d'un défaut chez le fœtus:

• Diabète;
• thyrotoxicose et autres maladies;
• pathologie surrénale;
• néoplasmes hypophysaires.

Les maladies infectieuses peuvent devenir la cause de défauts :

• rougeole;
• certains types;
• maladies systémiques du tissu conjonctif (lupus);
• poisons domestiques et industriels, divers types de rayonnement;
• habitudes pathologiques (consommation d'alcool, tabagisme, consommation incontrôlée de médicaments, drogues, etc.)

Systématisation conjointe des vices

Le critère le plus important par lequel une malformation congénitale doit être évaluée est l'état de la circulation sanguine (hémodynamique), en particulier son effet sur le débit sanguin de la circulation pulmonaire.

Cette propriété divise les vices en 4 groupes principaux :

• défauts n'entraînant pas de modification du débit sanguin dans la circulation pulmonaire (ICC);
• des vices qui augmentent la pression au sein de la CPI ;
• pathologies qui réduisent le flux sanguin dans la CPI;
• violations combinées.

Défauts qui ne provoquent pas de modifications du flux sanguin dans le CCI :

• options anormales pour l'emplacement du cœur;
• position atypique de la crosse aortique ;
• coarctation de l'aorte;
• divers degrés de rétrécissement de l'aorte;
• atrésie (rétrécissement spécifique de la valve aortique tricuspide elle-même);
• insuffisance valvulaire pulmonaire;
• sténose mitrale (rétrécissement de la valve mitrale, qui permet au sang de circuler de l'oreillette gauche vers le ventricule gauche);
• insuffisance de la valve mitrale avec atrésie (exprimée par une fermeture incomplète des cuspides valvulaires, ce qui provoque un flux sanguin inverse du ventricule vers l'oreillette pendant la systole ;
• un cœur à trois oreillettes ;
• défauts des artères coronaires et du système conducteur.

Anomalies provoquant une augmentation de la pression et du débit sanguin dans le CCI :

• non accompagné de cyanose(cyanose) - conduit artériel (botalov) ouvert (ouvert), défaut du septum entre les oreillettes, défaut du septum entre les ventricules, complexe de Lutembashe (rétrécissement congénital de l'ouverture entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche et défaut de le septum entre les oreillettes), la fistule entre l'aorte et l'artère pulmonaire, la coarctation de l'enfant ;
• avec cyanose- atrésie de la valve tricuspide et rétrécissement de l'ouverture du septum entre les ventricules, conduit botallique ouvert, qui assure un retour du sang dans l'aorte depuis l'artère pulmonaire.

Anomalies provoquant une diminution de la circulation sanguine (hypovolémie) dans le CCI :

• rétrécissement (sténose) de l'artère pulmonaire (tronc) sans décoloration bleue (cyanose);
• avec décoloration bleue (cyanose) - triade, tétrade, pentade de Fallot, atrésie de la valve tricuspide avec sténose de l'artère pulmonaire. Anomalie (maladie) d'Ebstein, accompagnée de "défaillance" des feuillets de la valve tricuspide dans la cavité ventriculaire droite, sous-développement (hypoplasie) du ventricule droit.

Défauts combinés qui se forment en raison de la localisation anatomiquement atypique des vaisseaux sanguins et des structures cardiaques :

• transposition de l'artère du poumon et de l'aorte (l'aorte part du ventricule droit et le tronc pulmonaire du gauche);
• décharge de l'aorte et du tronc de l'artère pulmonaire d'un ventricule (droit ou gauche). Peut être complet, partiel avec différentes options ;
• Syndrome de Taussig-Bing, une combinaison d'une communication interventriculaire haute avec transposition aortique, d'un tronc pulmonaire gauche et d'une hypertrophie ventriculaire droite, d'un tronc vasculaire commun, d'un cœur composé de trois chambres avec un ventricule.

Remarque:les principaux types et groupes de défauts sont répertoriés. En fait, il y en a plus d'une centaine. Chaque vice est individuel à sa manière. Les méthodes de diagnostic, d'examen et de traitement, qui seront discutées ci-dessous, sont également spécifiques.

Combien de temps vivent les patients atteints de cardiopathie congénitale?

La durée et la qualité de vie dépendent du type de malformation et de sa gravité. Avec certains vices, les gens vivent jusqu'à un âge avancé, avec d'autres, la mort survient au cours de la première année de vie. Le problème principal est le traitement chirurgical tardif. Malheureusement, le coût de la chirurgie cardiaque est très élevé et, en l'absence de ressources matérielles, tous les patients ne peuvent pas se le permettre. Le problème est également complété par une pénurie de personnel médical et d'hôpitaux travaillant dans ce domaine.

Comment reconnaître une cardiopathie congénitale ?

Les malformations cardiaques complexes sont déterminées chez les nouveau-nés, même in utero. À un âge plus avancé, des degrés légers de cardiopathie congénitale peuvent être détectés, qui sont dans un état compensé et ne sont en aucun cas ressentis par les patients. Les premiers à déterminer l'anomalie congénitale existante peuvent être des spécialistes en échographie qui examinent la femme enceinte.

L'étude du cœur consiste en un ensemble de méthodes de diagnostic, notamment:

• examen du malade... À ce stade du diagnostic d'une anomalie congénitale, l'apparence, le physique et la couleur de la peau sont évalués. Déjà sur la base des résultats obtenus, on peut suspecter la présence d'une maladie ;
• écouter les valves cardiaques(auscultation). Par la présence de bruits parasites et de tonalités dédoublées, il est possible de déterminer la variante de la malformation cardiaque existante chez un enfant et un adulte;
• tapotement des doigts sur la poitrine(percussion). Cette méthode vous permet de déterminer les limites du cœur, sa taille.

En ambulatoire et en milieu hospitalier, sont utilisés :

• électrocardiographie;
• examen échocardiographique Doppler ;
• Échographie du cœur et des vaisseaux sanguins;
• types de diagnostics en laboratoire pour déterminer la présence de complications existantes;
• techniques angiographiques.

Plaintes et symptômes des cardiopathies congénitales

Les manifestations de la maladie dépendent du type de défaut et de la gravité. Les symptômes peuvent être détectés immédiatement après la naissance d'un enfant, et parfois dans différentes tranches d'âge : chez les adolescents, à un jeune âge et même chez les patients âgés qui n'ont pas été examinés auparavant et qui ont une forme légère compensée d'anomalie congénitale.

Les patients ont le plus souvent les plaintes suivantes:

• , interruptions et palpitations;
• Phénomènes "stagnants" dans lesquels il y a une accumulation de sang dans certains organes et parties du corps. En relation avec l'incapacité du cœur à remplir la fonction de "pompe" apparaît une pâleur ou une cyanose de la peau, une acrocyanose (cyanose des doigts, triangle nasogénien), la formation d'une protubérance thoracique (bosse cardiaque). Il y a des attaques d'essoufflement, d'évanouissement, de faiblesse, de vertiges, de faiblesse physique générale, jusqu'à l'incapacité de bouger. Il y a une augmentation du foie, un gonflement, une accumulation de liquide stagnant dans la cavité abdominale, entre les membranes de la plèvre, une toux avec expectoration d'expectorations, parfois mélangées avec du sang, un essoufflement;
• symptômes de manque d'oxygène des tissus, provoquant un sous-développement physique, des troubles métaboliques (doigts ressemblant à des pilons, ongles d'apparence similaire à des lunettes de montre).

En règle générale, le développement d'un défaut congénital se produit en trois phases:

• Phase I - adaptation du corps. Avec un défaut mineur, des symptômes mineurs de la maladie sont également observés. Des défauts graves entraînent la formation rapide de signes de décompensation cardiaque.
• Phase II - compensatoire, qui comprend toutes les réserves protectrices de l'organisme et s'accompagne invariablement d'une amélioration de l'état général du patient.
• Phase III - terminale, causée par l'épuisement des réserves internes du corps et le développement de pathologies incurables et de formidables symptômes de troubles circulatoires

Traitements des cardiopathies congénitales

Une personne peut vivre toute sa vie avec des vices légers. Mais les plus graves sont soumis à un traitement chirurgical obligatoire, sinon ce sera un gros problème de vivre avec une malformation cardiaque congénitale même à l'âge adulte.

Quels types de traitements sont applicables :

• médicinal(conservateur). Son but est de réduire les phénomènes d'insuffisance cardiaque chronique, de préparer le patient à la chirurgie ;
• chirurgical. La seule méthode qui permet au patient de vivre. L'opération peut être réalisée en urgence, s'il existe une menace momentanée pour la vie du patient, ou comme prévu.

Un certain temps est préparé pour les interventions chirurgicales planifiées, ce qui est nécessaire pour améliorer le bien-être du patient, pour augmenter la résistance aux infections.

Le choix de la méthode de traitement dépend en grande partie à la fois du type de malformation congénitale présente et de la phase de développement dans laquelle elle se trouve. En règle générale, dans la première phase de la maladie, la chirurgie n'est prescrite que s'il existe des symptômes menaçant la vie du patient. Le patient est montré limitant le stress physique et mental, surveillant son état, une bonne nutrition, la paix émotionnelle.

Avec le développement du stade II, l'ensemble du processus de traitement vise à maintenir l'état du patient dans la phase compensatoire. Si nécessaire, prescrire un traitement médicamenteux, effectuer des opérations planifiées.

La phase III de la maladie est une période de forte détérioration de l'état, l'apparition de symptômes graves d'insuffisance cardiaque. Le traitement principal de cette phase de malformation congénitale consiste à prendre des médicaments pour améliorer la fonction cardiaque.

Peut être attribué :

• les glycosides cardiaques, qui augmentent la fréquence cardiaque ;
• diurétiques qui éliminent l'excès de liquide du corps;
• vasodilatateurs qui dilatent les vaisseaux sanguins;
• les prostanglandines (ou leurs inhibiteurs), qui améliorent le flux sanguin vers les poumons et d'autres organes et systèmes ;
• médicaments antiarythmiques.

L'intervention chirurgicale à ce stade est extrêmement rare, en raison de l'état général extrêmement mauvais du patient.

Important: en présence d'un défaut grave, un traitement chirurgical doit être effectué le plus tôt possible, ce qui réduit le risque de complications et évite de graves modifications du fonctionnement des organes causées par les conséquences du défaut.

Souvent, lors du traitement des malformations cardiaques congénitales, des opérations en deux étapes sont utilisées. Surtout quand il s'agit d'un patient dans un état décompensé. La première étape est faciliter l'opération(palliatif), qui, avec un peu de traumatisme, permet d'améliorer le bien-être du patient et de le préparer à l'étape suivante.

Opération radicale vous permet d'éliminer complètement le défaut et les conséquences associées.

Dans ce cas, plusieurs types d'opérations peuvent être appliqués :

• Interventions chirurgicales aux rayons X- opérations à faible traumatisme, impliquant l'introduction de tubes spécialement pliés et d'un ballon dans la cavité cardiaque à travers les vaisseaux, qui, si nécessaire, peuvent à la fois augmenter la lumière du vaisseau, appliquer des "patchs" aux ouvertures pathologiques ou créer des "trous" manquants ", supprimer la sténose valvulaire.
• Opérations fermées- opérations sans ouverture de la cavité cardio. La révision et le relâchement des sténoses avec cette méthode sont effectués avec les doigts du chirurgien ou un instrument spécial, et le médecin pénètre dans la moitié du cœur par les oreilles auriculaires.
• Opérations ouvertes- opérations impliquant l'arrêt temporaire de l'activité pulmonaire et cardiaque, le transfert du patient vers un cœur-poumon artificiel, l'ouverture ultérieure de la cavité cardiaque et l'élimination des défauts existants

Dans les cas où l'opération ne peut pas éliminer l'anomalie congénitale et que l'état du patient est très grave, une transplantation cardiaque peut être utilisée.

Les technologies modernes permettent parfois d'effectuer une opération et d'éliminer une malformation congénitale même au stade du développement intra-utérin.

Vidéo "Traitement chirurgical des malformations congénitales":

Quelles sont les complications des malformations cardiaques congénitales?

Les conséquences d'un défaut non traité peuvent être les suivantes :

• insuffisance cardiaque aiguë et chronique;
• endocardite toxique infectieuse (processus inflammatoire dans l'endocarde - la membrane cardiaque interne);
• troubles de la circulation cérébrale;
• causé par un apport sanguin insuffisant au muscle cardiaque;
• insuffisance cardiaque.

La prévention

La prévention des malformations congénitales comprend la préparation d'une femme enceinte à l'accouchement, à l'exclusion des mauvaises habitudes, une bonne nutrition, des promenades, une utilisation prudente des médicaments, l'évitement des foyers de rougeole, la rubéole et le traitement des maladies concomitantes.

Données sur les types les plus courants de malformations cardiaques congénitales

Communication interventriculaire- se produit très souvent. Dans les cas graves, le septum est complètement absent. Avec cette pathologie, le sang enrichi en oxygène de la cavité du ventricule gauche pénètre par portions dans le ventricule droit. Son accumulation entraîne une augmentation de la pression artérielle dans le cercle pulmonaire. Le défaut chez les enfants augmente progressivement. Les patients ont l'air léthargiques, pâles et une cyanose apparaît à l'effort. Lors de l'écoute du cœur, des murmures spécifiques apparaissent. Sans traitement, les bébés développent une carence sévère et meurent dans la petite enfance. L'opération consiste à suturer des trous ou à appliquer des patchs de matières plastiques.

Communication interauriculaire - un type courant de défaut dans lequel la pression accrue créée dans l'oreillette droite est bien compensée. Par conséquent, les patients non opérés peuvent vivre jusqu'à l'âge adulte. L'opération supprime le défaut ainsi qu'en cas de problèmes au niveau de la cloison interventriculaire – sutures ou patchs.

Non-obstruction du canal artériel (botallique) - Normalement, après la naissance, le canal qui reliait l'aorte et l'artère pulmonaire chez le fœtus en développement s'effondre. Le fait de ne pas l'obstruer contribue à l'évacuation du sang de l'aorte dans la lumière du tronc pulmonaire. Il y a une augmentation de la pression et un excès de sang dans le cercle pulmonaire du cycle circulatoire, ce qui provoque une forte augmentation de la charge sur les deux ventricules du cœur. Le traitement consiste à ligaturer le canal.

Stepanenko Vladimir, chirurgien