myodystrophie de Duchenne(DMD) est une maladie récessive liée à l'X caractérisée par la progression de la faiblesse musculaire. En 1991, Emery, étudiant la fréquence de certaines affections neurologiques, a découvert que la DMD survenait dans 1 naissance vivante sur 3 500. La DMD résulte d'un gène responsable de la fabrication de la protéine dystrophine, un gène présent dans tous les types de muscles.

Le manque de dystrophine entraîne une dégénérescence musculaire progressive avec une perte de 75 % de la masse musculaire à l'âge de 10 ans ; cependant, la perte de locomotion survient après l'âge de 13 ans. De plus, les patients atteints de DMD ont des problèmes avec les systèmes cardiovasculaire et digestif lorsque les muscles des systèmes correspondants sont endommagés.

Le symptôme initial de la DMD est un trouble de la marche (sur 16 à 18 mois). La DMD peut être diagnostiquée chez les enfants qui font des chutes fréquentes, des difficultés à courir, des difficultés à monter les escaliers. L'hypertrophie musculaire, en particulier le muscle soléaire, est une caractéristique courante de la DMD. Un symptôme courant de faiblesse musculaire proximale est de se lever progressivement du sol en utilisant les membres supérieurs. Le dépistage de la DMD peut comprendre la mesure du taux de créatinine kinase dans le sang, qui est élevé chez les patients atteints de DMD. Le diagnostic est généralement posé par un test génétique basé sur une biopsie musculaire.

Le traitement standard comprend l'utilisation de glucocorticoïdes, de prednisone ou de déflazacort. Cette thérapie peut ralentir la progression de la faiblesse musculaire dans la DMD. Les traitements qui modifient l'évolution naturelle de la maladie peuvent avoir des effets secondaires tels qu'une prise de poids, des lésions osseuses, des problèmes de comportement et une petite taille. Les stéroïdes sont généralement commencés entre 4 et 8 ans.

Cependant, il n'existe aucun traitement pour la DMD pour cibler la pathogenèse de la maladie et améliorer la récupération musculaire. Le spectre de la recherche comprend divers domaines, notamment la thérapie cellulaire, l'utilisation d'oligonucléotides antisens, la thérapie visant à prévenir l'arrêt prématuré des codons et la thérapie avec des facteurs de croissance.

Une approche multidisciplinaire du traitement de la DMD est importante car elle permet de contrôler la maladie et de prolonger l'espérance de vie du patient.

Les cliniques multifonctionnelles comprennent une variété de spécialistes, notamment des cardiologues, des pneumologues, des neurologues, des infirmières nutritionnistes, des spécialistes en réadaptation, des orthopédistes, des physiothérapeutes, des généticiens et toute autre personne nécessaire pour diagnostiquer et prévenir les complications.

À mesure que l'âge des patients atteints de DMD augmente, des ajustements nutritionnels sont nécessaires pour éviter la prise de poids. Les difficultés de mastication et de déglutition doivent être régulièrement évaluées et la nutrition entérale examinée, y compris l'examen de l'utilisation de la gastrostomie ou de l'alimentation par sonde pour de graves difficultés de déglutition ou une perte de poids résultant de l'incapacité de consommer une nourriture adéquate.

Les complications gastro-intestinales (GI), y compris la constipation, le retard de la vidange gastrique et le reflux, surviennent chez les patients atteints de DMD et nécessitent des ajustements alimentaires et/ou un traitement médicamenteux pour soulager les symptômes. La médecine complémentaire et alternative est souvent utilisée chez les patients atteints de DMD pour aider à traiter et à soulager les symptômes de la maladie.

Bien qu'il puisse y avoir des avantages potentiels, il faut être prudent lors de l'utilisation de thérapies complémentaires et alternatives, et des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer l'innocuité et l'efficacité de ces traitements.

La DMD est une maladie multisystémique, affectant les muscles squelettiques, cardiaques et lisses, entraînant des complications respiratoires, cardiovasculaires, orthopédiques et des troubles nutritionnels.

Le but de cette revue est de fournir une analyse complète par rapport à la nutrition, les aspects et les complications associées à la DMD.

Données anthropométriques.

Plusieurs études rétrospectives et prospectives ont étudié le poids, la taille et la composition corporelle associés à la DMD et ont tenté de mesurer les mesures des changements de taille au fil du temps et chez des individus non traités aux stéroïdes. En 1988, Griffiths et Edwards ont proposé une courbe de croissance pour la DMD qui équivaut à une perte progressive de tissu musculaire de 4 % par an. Cependant, il n'existe pas de courbes de croissance largement reconnues spécialement conçues pour les garçons atteints de DMD et par l'Organisation mondiale de la santé (OMS) et les Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Les courbes de croissance sont utilisées pour estimer la croissance pour les âges 0-24 mois et 2-20 ans, respectivement, dans un cadre clinique. À la naissance, le poids et la taille des garçons atteints de DMD sont similaires aux distributions standard chez les garçons, ce qui suggère que la progression de la maladie est potentiellement responsable des différences de poids et de taille.

Poids

Le pourcentage d'hommes atteints de DMD au 90e percentile du poids pour l'âge augmente pendant l'enfance jusqu'à 12 ans; cependant, il n'y a pas de différence significative dans les tendances de poids pour les garçons qui peuvent marcher et ne reçoivent pas de stéroïdes par rapport aux graphiques âge-poids-taille pour les garçons âgés de 2 à 12 ans. Malgré le manque d'utilisation de stéroïdes, une augmentation du taux de poids apparaît entre 7 et 10 ans et continue d'augmenter de sorte que le poids moyen des garçons atteints de DMD qui sont capables de marcher et ne reçoivent pas de stéroïdes est supérieur à la moyenne sur les courbes de croissance des CDC. , suggérant que l'augmentation de la perte de poids avec la DMD est plus difficile que l'augmentation de l'appétit comme effet secondaire de l'utilisation de stéroïdes. Des recherches supplémentaires suggèrent également que les adolescents (âgés de 9 à 17,7 ans) courent le plus grand risque de surpoids/obésité, tandis que la malnutrition et la perte de poids sont plus préoccupantes après 18 ans.

Croissance

Plusieurs études montrent que les enfants atteints de DMD sont inférieurs à la moyenne de l'enfant de sexe masculin typique. Ces différences de taille peuvent être considérées même avant l'âge de 2 ans, et 30 % des enfants atteints de DMD ont entre 2 et 5 ans. Il existe des différences significatives de taille entre les garçons atteints de DMD âgés de 2 à 12 ans par rapport aux courbes de croissance des CDC pour la taille/l'âge.

Cependant, cette même étude suggère une légère augmentation du taux de croissance vers 10 ans. Ces résultats indiquent que la petite taille dans la DMD est indépendante de l'utilisation de stéroïdes.

Il a été suggéré que de faibles niveaux d'hormone de croissance humaine (HGH) sont en partie responsables de la petite taille des hommes atteints de DMD. La diminution du tonus musculaire entraîne une mauvaise croissance osseuse - une autre hypothèse pour les raisons de la petite taille. Cependant, aucune étude n'a montré de corrélation significative entre des marqueurs spécifiques de croissance et de faiblesse musculaire, et l'étiologie exacte de la petite taille dans la DMD reste incertaine. La génétique peut prédire partiellement les résultats de la croissance ; la petite taille est plus fréquente chez les enfants présentant une délétion distale du gène DMD. Les mutations centrales sont également associées à une petite taille, mais dans une moindre mesure que les délétions distales.

Il est important de reconnaître la difficulté de mesurer la taille chez les garçons qui ont perdu la capacité de marcher, ce qui peut expliquer pourquoi la plupart des études évaluant la taille se sont concentrées sur l'âge auquel les enfants peuvent marcher, ce qui se produit généralement chez un enfant de dix ans ou début de l'adolescence. La hauteur du genou, la longueur du tibia et/ou la longueur des membres supérieurs peuvent être utilisées pour estimer la croissance chez les patients DMD non ambulants, bien qu'il faille noter que la mesure de l'envergure des bras nécessite la capacité de garder les membres droits, une possibilité qui peut diminuer avec le temps chez les patients atteints de TDM. Des facteurs supplémentaires qui affectent la précision des mesures de la taille comprennent une amplitude de mouvement limitée, des contractures et une scoliose.

La scoliose et d'autres courbures de la colonne vertébrale sont des problèmes courants chez les enfants et les adultes atteints de DMD et peuvent affecter 90 % des patients. La scoliose est particulièrement préoccupante chez les patients non ambulants, et une mobilité prolongée peut réduire la gravité de la scoliose. Les courbures de la colonne vertébrale ont tendance à s'aggraver pendant la puberté; cependant, la puberté coïncide souvent avec une augmentation de la dépendance au fauteuil roulant chez les patients DMD. Trois principaux types de déformations vertébrales ont été identifiés dans la DMD, qui peuvent inclure la scoliose, la cyphose et/ou la lordose. La chirurgie de la colonne vertébrale est couramment utilisée pour traiter la scoliose. Le traitement non chirurgical de la scoliose implique l'utilisation de modifications du fauteuil roulant qui offrent un soutien supplémentaire de la tête et du cou. La courbure de la colonne vertébrale affecte non seulement la croissance globale, mais il existe une forte corrélation entre la scoliose et la fonction pulmonaire. Plusieurs études préconisent de contrôler la scoliose due à la perte de mobilité en utilisant des techniques non chirurgicales pour prévenir la progression de la scoliose et assurer une intervention chirurgicale précoce.

Indice de masse corporelle et composition corporelle

Mis à part les augmentations notées du poids et de la petite taille, il n'est pas surprenant que l'indice de masse corporelle (IMC) ait tendance à être plus élevé chez les enfants atteints de DMD par rapport aux tendances des CDC. Plusieurs études montrent que l'IMC ne représente pas avec précision la composition corporelle dans cette population. Il existe plusieurs méthodes utilisées pour mesurer la masse musculaire, mais les plus couramment utilisées sont l'absorptiométrie à rayons X à double énergie (DEXA), l'impédance bioélectrique et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Elliott et al ont émis l'hypothèse que l'impédance bioélectrique est un moyen peu invasif et rentable de mesurer le contenu corporel dans un cadre clinique.

La composition corporelle est d'un intérêt significatif dans la DMD, car il a été démontré que la masse corporelle maigre est en corrélation avec la fonction musculaire. L'augmentation de la masse grasse peut être associée à une infiltration graisseuse du muscle squelettique chez les patients atteints de DMD. Pour cette raison, les patients atteints de DMD peuvent avoir un poids corporel et un IMC dans la fourchette normale ; cependant, ces mesures ne fournissent pas d'informations sur le pourcentage de masse corporelle maigre. Tarnopolskiy et ses collaborateurs ont montré que le monohydrate de créatine augmente la masse maigre et diminue la dégradation osseuse. Bien que certaines études sur les mesures de la composition corporelle chez les patients DMD rapportent moins de maintien de la masse musculaire.

Normes comparatives pour le contenu calorique, les besoins en protéines et les besoins en fluides.

L'évaluation des besoins énergétiques chez les patients atteints de DMD est assez difficile, en particulier lorsque les corticoïdes sont utilisés tôt, mais aussi en raison de la perte musculaire dégénérative tout au long de la maladie. Actuellement, il n'y a pas d'équations prédictives pour aider à l'évaluation de l'énergie chez les patients DMD qui suivent un traitement aux stéroïdes. Dans les premières années, les enfants atteints de DMD se déplacent seuls ou à l'aide d'orthèses. Au cours des dernières années, la fonction respiratoire est considérablement réduite, nécessitant l'utilisation d'une ventilation mécanique. Des équations prédictives existent pour les patients intubés mais ne sont pas spécifiques à la DMD.

L'excès et la malnutrition surviennent chez environ 54% de tous les patients DMD âgés de 10 à 13 ans. La suralimentation, ou l'obésité, a été suggérée comme étant multifactorielle dans cette population et peut être associée à une diminution de l'activité physique et de la mobilité, au remplacement des muscles par de la graisse et du tissu conjonctif et à l'utilisation de corticostéroïdes. Les patients ne doivent pas suralimenter pour tenter d'augmenter la production musculaire du corps. Cette pratique est non seulement inefficace car elle n'augmentera pas la synthèse musculaire, mais elle peut également entraîner une prise de poids excessive et l'obésité. Une prise de poids excessive nuit à la santé des muscles squelettiques, ce qui peut augmenter le risque de chirurgie orthopédique. De plus, l'obésité peut aggraver les résultats d'un tel traitement. Une nutrition réduite peut aggraver la perte musculaire et affecter les performances physiques dans les activités quotidiennes chez les personnes atteintes de dystrophie musculaire. Les tableaux d'IMC du CDC peuvent aider les praticiens à déterminer si les patients appartiennent aux catégories de suralimentation ou de sous-alimentation, mais comme mentionné, l'IMC n'est peut-être pas le prédicteur le plus précis de l'état nutritionnel chez les patients atteints de DMD.

Besoins énergétiques

On pense que la dépense énergétique au repos (REB) est modifiée par la DMD. Le REB est défini comme la quantité minimale d'énergie requise pour maintenir les composants de la masse métaboliquement actifs sans tenir compte du tissu adipeux. Environ 30 % du REB est consommé dans le foie, 20 % par la masse musculaire et 20 % par le cerveau. De la consommation totale d'énergie (WEM), le WER représente près de 60% -70%, le plus grand pourcentage de la demande totale d'énergie. Pour déterminer le WRE, le REE est multiplié par des facteurs d'activité basés sur le niveau d'activité physique du patient. Alors que les études sont limitées par de petites tailles d'échantillons et se compliquent à travers un large éventail d'âges et de stades de dysfonctionnement musculaire, plusieurs études ont montré que la perte musculaire dans la DMD est associée à une RRR plus faible.

Shimizu-Fujiwara et al ont étudié ces indicateurs dans un groupe de 77 patients atteints de DMD, âgés de 10 à 37 ans, et ont constaté que le RR dans cette population était significativement inférieur à la normale. Hogan a observé un CER chez 4 patients atteints de DMD, âgés de 11 à 22 ans, ainsi que chez 2 patients atteints de dystrophie musculaire de Becker, qui avaient tous des CER inférieurs à ceux de la population standard. Hankard et al ont découvert que la perte musculaire était associée à un CER plus faible chez les garçons DMD ayant un poids corporel normal. Gonzalez-Bermejo et al ont découvert que le RER était significativement plus faible (22 %) chez les patients DMD intubés par rapport aux individus sains non intubés. Ces données sont cohérentes avec d'autres résultats montrant que les patients ventilés ont un besoin énergétique plus faible. En revanche, Zanardi et al ont découvert que chez 9 enfants atteints de DMD âgés de 6 à 12 ans, la perte musculaire était associée à un CER inférieur.

L'utilisation de la calorimétrie indirecte nécessite l'accès à une boîte métabolique, ce qui peut être coûteux, volumineux et nécessite une maintenance et un étalonnage réguliers, car même le plus petit changement d'étalonnage peut affecter les résultats. Une alternative à la boîte métabolique est le calorimètre indirect, qui est plus portable, plus rentable et facile à utiliser. Cependant, il ne peut pas être utilisé pour les patients intubés.

Lorsque la calorimétrie indirecte n'est pas réalisable, des équations prédictives peuvent être utilisées. Il existe plusieurs équations pour aider à estimer les besoins énergétiques. Dans la population DMD, il a été proposé d'utiliser l'équation de Schofield. L'équation de Harris-Benedict a été montrée dans 2 études pour surestimer les besoins énergétiques. En raison de leurs scores REB inférieurs, les garçons atteints de DMD n'ont pas besoin de la même quantité de calories que les enfants en bonne santé. Certaines publications suggèrent que les besoins caloriques sont estimés à environ 80 % des besoins alimentaires spécifiés dans le manuel (DI) pour les garçons ambulatoires atteints de DMD et à 70 % du DI pour les garçons qui ont perdu la capacité de marcher. Les dépenses énergétiques doivent être individualisées en fonction du mouvement et des caractéristiques physiques en général. Les besoins énergétiques doivent être soigneusement évalués; un bilan énergétique négatif peut entraîner une perte de masse musculaire qui ne peut pas être restaurée.

La prévention de l'obésité est plus bénéfique que la restriction calorique chez les patients déjà obèses. Cependant, les patients obèses atteints de DMD nécessitent des ajustements alimentaires pour réduire les effets secondaires potentiels de l'obésité.

Besoins en protéines.

Peu de recherches ont été menées sur le besoin d'une protéine spécifique dans la population DMD. L'apport en protéines doit, au minimum, correspondre à l'ADP pour l'âge. Le pourcentage acceptable pour l'apport en protéines est de 10 à 30 % des calories totales pour les garçons de 4 à 18 ans.

Il n'y a actuellement aucune preuve que les garçons atteints de DMD ont besoin de protéines supplémentaires.

Le tableau 1 montre les besoins en énergie et en protéines des garçons dans tous les groupes d'âge.

Besoins en fluides.

Actuellement, il n'y a pas de lignes directrices pour calculer l'apport hydrique recommandé spécifiquement pour la DMD. Cependant, un apport hydrique adéquat est recommandé en raison du risque accru de constipation dû à un faible tonus musculaire. Boire suffisamment de liquides peut être limité par la dysphagie, qui s'aggrave à mesure que la maladie progresse. Le calcul des besoins en fluides commence par une estimation basée sur le poids corporel du patient, mais peut être personnalisé selon les besoins. Des calculs de fluide basés sur la taille et le poids sont disponibles, mais ne doivent être utilisés que lors de la mesure précise de la taille, mais en raison des divergences dans la mesure de la taille dans cette population, ces équations doivent être utilisées avec prudence. Le tableau 2 montre comment estimer les besoins en fluides sur la base de la méthode Holliday-Segara.

Difficulté à s'alimenter et gastrostomie.

Les difficultés d'alimentation peuvent être partiellement responsables de la perte de poids dans la DMD à l'adolescence et à l'âge adulte. Diverses difficultés de mastication et de déglutition surviennent chez les patients atteints de DMD. Les plus courants sont une faiblesse faciale, une diminution de la mastication et une mauvaise coordination des mouvements de la langue. Une macroglossie et une malocclusion sont également observées chez certains patients. Ces difficultés entraînent une augmentation de la prise alimentaire et des étouffements plus fréquents. L'auto-alimentation est un autre défi pour les patients adultes.

Changer la consistance des aliments est un moyen de réduire les difficultés de mastication chez les patients atteints de DMD. Par cohérence, les aliments peuvent être divisés en 4 catégories principales ou régimes pour la dysphagie. Le régime de niveau 1 comprend des aliments en purée, tandis que le régime de niveau 4 comprend toutes les consistances des aliments. De plus, la viscosité du fluide peut être modifiée pour faciliter la déglutition des patients dysphagiques.

Comme mentionné précédemment, la malnutrition et la perte de poids sont courantes chez les patients atteints de DMD à la fin de l'adolescence et plus. L'alimentation entérale est une alternative à l'alimentation orale. Dans une étude rétrospective de 25 patients atteints de DMD, un tube de gastrostomie a été installé, la cause principale était une diminution de la prise de poids, la cause secondaire était la dysphagie. De plus, la pose d'une gastrostomie a amélioré l'état nutritionnel de nombreux patients, mais il n'est pas clair si la gastrostomie peut augmenter la durée et/ou la qualité de vie des patients atteints de TDM.

Complications gastro-intestinales

Les complications gastro-intestinales (GI) sont assez fréquentes dans la DMD. De telles complications ont été signalées par 47 % des patients dans une étude de Pan et al.

Les complications gastro-intestinales courantes associées à la DMD comprennent la constipation, le reflux et le retard de la vidange gastrique.

Constipation

La constipation est la complication la plus fréquente chez les patients DMD et augmente avec l'âge. Dans une étude de Pane et al, citée plus haut, 36 % des patients ont signalé une constipation, et 60 % de ces patients de plus de 18 ans étaient constipés. La constipation survient plus fréquemment chez les patients adultes atteints de DMD, selon ce rapport, Boland et ses collaborateurs rapportent que l'atteinte des muscles lisses gastro-intestinaux survient au cours de la deuxième décennie de la vie, tandis que l'atteinte des muscles squelettiques est souvent observée au cours de la première décennie de la vie. La constipation peut résulter de divers facteurs, notamment une atteinte des muscles lisses du côlon, une raideur, une faiblesse des muscles abdominaux et un apport hydrique insuffisant. Boland et al ont rapporté que 21 % des patients présentaient des lésions des muscles lisses gastro-intestinaux. Gottrand et al ont noté que 10 des 12 patients souffraient de constipation et 7 des 12 avaient des temps de transit du côlon anormaux.

La fonction altérée des cellules musculaires lisses est une explication possible de la constipation chez les patients atteints de DMD. Cependant, l'apport en fibres est un autre facteur. Une étude à double insu, randomisée et contrôlée par placebo menée par Weber et al a révélé que la consommation quotidienne de fibres alimentaires augmentait la fréquence des selles et augmentait la mollesse des selles dans une population pédiatrique souffrant de constipation chronique contrôlée. Malgré ces avantages positifs, le régime riche en fibres n'a pas montré de diminution du temps de transit du côlon chez les patients. Le tableau 4 décrit les besoins en fibres selon l'âge chez les garçons de 4 à 18 ans.

L'approche du traitement de la constipation est déterminée par le type de constipation que connaît le patient. Les laxatifs sont utilisés chez les patients dont l'alimentation orale est inadéquate. Ces médicaments doivent être utilisés avec prudence chez les patients immobilisés présentant une motilité réduite, car ils peuvent entraîner une compression, ce qui aggrave le problème. Les stimulants sont utiles lorsque la constipation est causée par des temps de transit lents, et les émollients fécaux sont utiles lorsque le patient a des difficultés à évacuer. Les stimulants sont utilisés pour traiter la constipation aiguë, des laxatifs osmotiques tels que l'hydroxyde de magnésium, le lactulose et le polyéthylène glycol 3350 peuvent être nécessaires quotidiennement si la constipation persiste.

Le traitement de la constipation doit être individualisé et tenir compte de la cause et de la gravité du problème. De nombreux patients doivent suivre un régime de traitement de la constipation chronique qui comprend des soins de soutien, notamment des émollients fécaux, et des habitudes alimentaires appropriées, notamment une alimentation riche en fibres et un apport hydrique adéquat. Il est important de reconnaître et de traiter adéquatement la constipation, car la constipation peut entraîner une diminution de l'appétit et ainsi réduire l'apport oral, ce qui est particulièrement problématique pour les patients déjà malnutris.

Une complication associée à la constipation chronique et à son traitement par des lavements laxatifs est une acidose métabolique sévère, une maladie potentiellement mortelle. Les symptômes peuvent inclure une diminution de l'apport hydrique et alimentaire, des douleurs abdominales et des ballonnements. Une étude de Luo Casio et al a révélé que 8 des 55 patients atteints de DMD âgés de 20 à 36

Avoir une acidose métabolique depuis 5 ans. Tous les patients ont reçu un traitement pour constipation chronique avec des laxatifs et des lavements et étaient sous ventilation à pression positive.

L'acidose métabolique résulte d'une perte intestinale de bicarbonate due à la diarrhée ou à des lavements laxatifs. D'autres facteurs dans le développement de l'acidose métabolique comprennent un apport calorique insuffisant et la déshydratation.

Vidange gastrique retardée / reflux

Une autre complication est liée à la fonction altérée des muscles lisses gastriques, en conséquence, la vidange gastrique est retardée. Borreli et al ont montré que le temps pour vider l'estomac chez les patients atteints de dystrophie musculaire est significativement plus long que dans le groupe témoin, et augmente également à mesure que la maladie progresse. Ceci est important car une vidange gastrique retardée peut contribuer au reflux gastro-œsophagien et à la malnutrition en raison d'un retard dans l'apport de nutriments aux intestins.

Le reflux est également une complication associée à la DMD ; cependant, dans une enquête auprès de patients atteints de DMD, seulement 4 % (5 sur 118) ont besoin de médicaments pour le reflux gastro-œsophagien. Bien que des ajustements nutritionnels soient recommandés pour les patients présentant des symptômes de reflux, certains patients atteints de DMD peuvent nécessiter un traitement médicamenteux, notamment des inhibiteurs de la pompe à protons ou des antagonistes des récepteurs H2. Des médicaments de deuxième intention tels que les prokinétiques, le sucralfate et les antiacides peuvent être nécessaires en association avec des inhibiteurs de la pompe à protons. Il est considéré comme une pratique courante de prescrire des inhibiteurs de la pompe à protons aux patients sous corticothérapie pour éviter les complications, notamment la gastrite ou les ulcères, et pour prévenir le reflux.

Traitement corticoïde et nutrition

Les effets du traitement aux corticostéroïdes, tels que la prednisone ou le déflazacort, peuvent modifier l'évolution naturelle de la maladie dans la DMD. Les avantages du traitement aux stéroïdes incluent l'extension de la capacité de marcher de 2 à 5 ans, la réduction du besoin de correction chirurgicale de la colonne vertébrale, l'amélioration de la fonction cardiaque et ainsi la réduction du risque de cardiomyopathie, le retard de la ventilation et l'amélioration de la qualité de vie. Une étude de 2007 a révélé que l'utilisation quotidienne et à long terme de corticostéroïdes prolongeait la mobilité de 3,3 ans, tandis qu'une étude plus récente de 2014 a révélé que le traitement quotidien prolongeait la locomotion de 2 ans.

Le traitement quotidien s'est avéré plus efficace qu'un programme alternatif intermittent. Les corticoïdes sont généralement prescrits avant l'apparition des troubles du mouvement, vers 6 à 7 ans, et sont pris sur une période de 3 à 10 ans.

OS

Le traitement par corticoïdes n'est pas sans effets secondaires. La diminution de la densité minérale osseuse est un effet secondaire courant de la corticothérapie qui nécessite une attention médicale particulière. Les autres effets secondaires des stéroïdes comprennent des changements de comportement, un retard de croissance, une prise de poids anormale, des cataractes, un retard de la puberté et, dans une moindre mesure, une altération de la tolérance au glucose, une hypertension, une diminution de la résistance aux infections et une irritation gastro-intestinale.

Les effets du traitement corticoïde, combinés à une mobilité réduite, augmentent le risque de diminution de la densité minérale osseuse chez les patients atteints de DMD. Cependant, des études récentes ont montré que même avant le début du traitement, les enfants atteints de DMD peuvent avoir de faibles taux sériques de 25-hydroxyvitamine D et une mauvaise santé osseuse au moment du diagnostic. De plus, il a été noté qu'une augmentation du métabolisme osseux et de faibles taux sériques de 25-hydroxyvitamine D se produisent chez tous les patients atteints de DMD avec ou sans traitement aux stéroïdes. Au fil du temps, une mauvaise santé osseuse peut entraîner des fractures, ce qui indique l'ostéoporose. Les scans DEXA sont recommandés pour évaluer la densité minérale osseuse.

Les ajustements alimentaires favorisent une minéralisation osseuse adéquate et incluent un apport adéquat en calcium et en vitamine D, en particulier chez les patients recevant des corticostéroïdes. L'apport recommandé en calcium élémentaire pour les garçons de 4 à 8 ans est de 1000 mg/jour et passe à 1300 mg/jour pour les garçons de 9 à 18 ans. Après 18 ans, 1000 mg/jour de calcium sont recommandés. Sources alimentaires riches en calcium : produits laitiers (lait, yaourt et fromages), légumes-feuilles (chou frisé, brocoli, chou chinois), poisson en conserve (sardines et saumon) et aliments enrichis (certaines céréales, substituts de lait non laitiers et pain). L'apport recommandé en vitamine D pour tous les âges après la petite enfance est de 600 UI/jour. Les régimes riches en vitamine D comprennent l'huile de poisson, les produits laitiers, les substituts de lait non laitiers enrichis et les aliments en conserve. Le soleil convertit la vitamine D en vitamine active ; les patients ayant une activité physique réduite et/ou les utilisateurs de fauteuils roulants sont moins susceptibles de marcher au soleil.

Des suppléments peuvent être utilisés pour assurer un apport adéquat en calcium et en vitamine D. Deux formes principales de suppléments de calcium sont largement disponibles : le citrate de calcium et le carbonate de calcium. Le citrate de calcium peut être considéré comme préférable en raison de ses propriétés d'absorption améliorées, de sa capacité à le prendre avec ou sans nourriture et de la réduction des effets secondaires gastro-intestinaux. Pour les patients recevant des antagonistes des récepteurs H2 ou des inhibiteurs de la pompe à protons, le citrate de calcium est recommandé en raison de l'absence de besoin d'un environnement acide pour une absorption adéquate. Cependant, les inconvénients du citrate de calcium incluent le coût et la taille des comprimés ; le citrate de calcium contient un pourcentage inférieur de calcium élémentaire que le carbonate de calcium (21 % contre 40 %, respectivement).

Le carbonate de calcium peut être administré sous forme d'antiacides, qui peuvent contenir 200 à 400 mg de calcium élémentaire. Cette option peut améliorer le respect du goût et la facilité d'administration, et peut également aider à traiter les symptômes gastro-intestinaux causés par les corticostéroïdes. De nombreux suppléments de calcium contiennent également de la vitamine D, allant de 200 à 400 UI par comprimé, ce qui réduit le besoin de suppléments supplémentaires en vitamine D.

Gain de poids

Dans la population DMD, des cas d'obésité ont été rapportés chez des patients jeunes à partir de 7 ans.

La prise de poids est l'un des effets secondaires les plus courants de l'utilisation à long terme de corticostéroïdes. Cependant, il a été observé que de nombreux patients DMD sont obèses même sans corticothérapie. Pour les patients DMD, le surpoids rend la mobilité encore plus difficile. Comme mentionné ci-dessus, il n'a pas été démontré que le déflazacort avait l'effet de gain de poids associé au traitement aux stéroïdes. Deflazacort n'est actuellement pas disponible aux États-Unis.

Les risques associés à l'obésité comprennent la résistance à l'insuline, la dyslipidémie, l'hypertension, l'apnée obstructive du sommeil et les conséquences psychologiques.

Des recommandations pour la gestion du poids doivent être faites avant de commencer un traitement aux stéroïdes, dans l'espoir qu'une prise de poids anormale puisse survenir. Les principes de base de la gestion du poids peuvent être adaptés aux besoins du patient et de sa famille et peuvent inclure des changements alimentaires, des exercices et une modification du comportement. Interventions diététiques et stratégies de perte de poids : réduire les boissons sucrées et les aliments riches en calories, réduire les repas en dehors de la maison et utiliser le modèle MyPlate pour augmenter votre consommation de fruits et légumes. Les techniques de modification du comportement comprennent la consommation d'aliments de la table familiale et l'encouragement des patients à manger lentement.

Médecine complémentaire et alternative.

La médecine complémentaire et alternative est utilisée chez les patients pédiatriques atteints de DMD. L'étude examine l'utilisation de la médecine complémentaire et alternative chez 80% des 200 soignants d'enfants atteints de DMD et de dystrophie musculaire de Becker ont déclaré avoir « un jour » utilisé la médecine complémentaire et alternative pour leur enfant. Il existe de nombreux types de traitements complémentaires et alternatifs, et leur fréquence d'utilisation varie. Les médecines alternatives, y compris l'aquathérapie, l'hippothérapie, l'auto-hypnose, les prières et les animaux de compagnie, sont les plus couramment utilisées (61,5 %), comme le rapporte une étude de Nabucker et al. Les pratiques suivantes étaient basées sur la biologie : herbes, modification du régime alimentaire, mégavitamine, et les glycoprotéines dans 48%. Les pratiques de manipulation telles que le massage, la chiropratique et la manipulation ostéopathique ont été utilisées par 29% des soignants, et 8,5% ont déclaré utiliser des traitements impliquant des systèmes médicaux entiers : acupuncture et homéopathie.

La médecine chinoise est un autre domaine d'intérêt dans le domaine des médecines complémentaires et alternatives. Une étude a observé une diminution des dommages post-exercice dans les muscles normaux après la prise de suppléments de ginseng chez des patients atteints de DMD. Bien qu'il soit important de prendre en compte les risques associés à la médecine chinoise, elle n'est pas officiellement réglementée et un dosage inapproprié et un contenu médicamenteux inconnu peuvent avoir des conséquences néfastes.

Les antioxydants, dont la coenzyme Q10 et l'extrait de thé vert, présentent un intérêt pour leur capacité à réduire les dommages oxydatifs dans les cellules, y compris les tissus musculaires, sont actuellement à l'étude. Il est prouvé que l'extrait de thé vert dans l'alimentation des souris MDX réduit les dommages musculaires et améliore la fonction musculaire. L'International Research Group a mené une étude pilote de la coenzyme Q10 chez treize patients DMD âgés de 5 à 10 ans qui suivaient un régime depuis au moins 6 mois. Il a été démontré que le traitement à la coenzyme Q10 augmente la force musculaire de 8,5% lorsqu'il est pris en plus de la prednisone. Les auteurs de l'étude recommandent une dose initiale de 400 mg/jour, augmentée de 100 mg/jour en fonction des taux sériques de coenzyme Q10.

L'inflammation musculaire dans la DMD est intéressante car on pense que l'inflammation chronique contribue au développement de la maladie DMD. Les fibres musculaires sont moins capables de se régénérer avec une inflammation chronique et, finalement, conduisent au remplacement du tissu adipeux et conjonctif. Il a été démontré que la réduction de l'inflammation améliore la fonction musculaire chez les souris MDX. Le resvératrol, un polyphénol aux propriétés antioxydantes, peut réduire l'inflammation des muscles squelettiques. Une étude sur des souris MDX a montré que le resvératrol réduisait la pénétration des macrophages et augmentait l'expression de l'atrophine 10 jours après avoir reçu 100 mg/kg de resvératrol. a une structure similaire à la dystrophine et peut remplacer fonctionnellement la dystrophine.

Les acides aminés, dont la taurine et la glutamine, ont été étudiés. Il a été observé que la taurine préserve la force musculaire et améliore le taux de dégénérescence-régénération chez les souris MDX. La glutamine est un précurseur de la synthèse du glucose. Il est produit principalement par le muscle squelettique et est l'acide aminé libre le plus abondant dans le corps. Les concentrations intramusculaires de glutamine sont faibles chez les patients atteints de DMD.

Étant donné que les patients atteints de DMD ont déjà de faibles concentrations intramusculaires de glutamine et que la glutamine est produite par les muscles, le besoin en glutamine peut être accru. Deux études distinctes montrent que la glutamine orale inhibe la dégradation des protéines du corps entier dans la DMD.

Bien que cela soit prometteur, il est important de noter qu'il n'y avait aucun avantage spécifique de la glutamine par rapport au mélange d'acides aminés, car ils inhibent tous deux la dégradation des protéines dans tout le corps.

Bien que les avantages de l'utilisation de la glutamine aient été rapportés, les effets négatifs de la supplémentation doivent également être pris en compte. Comme indiqué précédemment, les effets secondaires de la supplémentation en glutamine à long terme comprennent une modification du transport des acides aminés en raison d'une absorption altérée des acides aminés, une modification du métabolisme de la glutamine et une modification de l'ammoniac. En outre, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer les effets d'une supplémentation en glutamine à long terme sur le système immunitaire et si le risque de cancer augmente avec l'utilisation de glutamine. Il peut également y avoir un syndrome de sevrage après l'arrêt de la consommation de glutamine à long terme. Le corps s'adapte à la consommation de grandes quantités de glutamine en augmentant la dégradation de la glutamine et en diminuant la synthèse de glutamine endogène.

La créatine améliore la santé musculaire en diminuant la nécrose musculaire chez les souris MDX, et la supplémentation en créatine monohydrate pendant 4 mois chez les patients atteints de DMD a entraîné une augmentation de la force des membres supérieurs et une diminution de la masse grasse. La créatine monohydrate peut être utilisée en l'absence ou en complément d'une corticothérapie. Des recherches supplémentaires pourraient déterminer le dosage optimal de la supplémentation en créatine monohydrate pour maintenir la masse corporelle maigre.

conclusions

Bien qu'il existe de nombreuses façons de contrôler les symptômes de la DMD, que ce soit avec des stéroïdes pour prolonger la mobilité ou d'autres méthodes pour améliorer la qualité de vie, il n'y a pas de remède pour la DMD.

Les cliniciens ont le défi de rendre le traitement possible. Une grande partie de la recherche nutritionnelle associée à la DMD se limite à de petits échantillons, mais certaines tendances sont visibles dans de nombreuses études. La comparaison des courbes de croissance et des besoins énergétiques des patients DMD avec des individus non affectés peut fournir des informations sur l'évolution de la maladie. Cependant, le maintien de la masse corporelle maigre a la plus haute priorité car il a le potentiel d'améliorer la qualité de vie et éventuellement de prolonger la courte durée de vie des patients DMD.

Myopathies- Il s'agit des dystrophies musculaires primaires, maladies dégénératives héréditaires, qui reposent sur des lésions des fibres musculaires et une atrophie musculaire progressive.

Causes de la myopathie

Les myopathies sont des maladies de troubles métaboliques dans le muscle, le niveau de créatine phosphokinase augmente et le muscle perd sa capacité à se lier et à retenir la créatine, la teneur en ATP diminue, ce qui conduit à une atrophie des fibres musculaires. La théorie des "membranes défectueuses" à travers lesquelles les fibres musculaires perdent des enzymes, des acides aminés est reconnue... La violation des processus biochimiques dans les muscles conduit finalement à des dommages et à la mort des fibres musculaires.

Symptômes de la myopathie

La myopathie primaire commence progressivement dans la plupart des cas dans l'enfance ou l'adolescence.

Les manifestations myopathiques peuvent être nettement intensifiées sous l'influence de divers facteurs défavorables - infection, surmenage, intoxication.

La maladie commence par le développement de la faiblesse et de l'atrophie d'un certain groupe musculaire. À l'avenir, le processus dystrophique capture tous les nouveaux groupes musculaires, ce qui peut conduire à une immobilité complète. Les muscles de la ceinture pelvienne et scapulaire, du tronc et des extrémités proximales sont principalement touchés. La défaite des muscles des extrémités distales est rare dans les cas graves. L'atrophie musculaire est généralement bilatérale. Dans la période initiale, il peut y avoir une prédominance d'atrophie d'un côté, mais avec l'évolution de la maladie, le degré de lésion musculaire devient le même dans les muscles symétriques. Au fur et à mesure que les atrophies se développent, la force musculaire diminue, le tonus diminue, les réflexes tendineux diminuent. Avec l'atrophie de certains groupes musculaires, d'autres peuvent être hypertrophiés (augmentation) compensatoires. Cependant, la pseudohypertrophie se développe plus souvent - le volume musculaire augmente non pas en raison des fibres musculaires, mais en raison d'une augmentation du tissu adipeux et du tissu conjonctif. Ces muscles deviennent tendus, mais pas forts.

Il peut y avoir une augmentation de la mobilité des articulations, ou, au contraire, l'amplitude des mouvements peut diminuer en raison du raccourcissement des muscles et de leurs tendons.

En fonction d'un certain nombre de caractéristiques et, tout d'abord, de l'âge, de l'apparition de la maladie, de l'intensité et de la séquence de manifestation et de la croissance des atrophies, la nature de l'hérédité de la myopathie est divisée en un certain nombre de formes. Les plus courantes : la forme juvénile (juvénile) d'Erb, la forme épaule - scapulaire - faciale de Landouzy - Dejerine et la Duchenne pseudohypertrophique.

De plus, il existe des variantes de formes génétiquement hétérogènes (diverses). Des formes nosologiques de myopathies avec différents types de transmission sont décrites. Dans le cadre d'une variante génétique, on distingue des séries alléliques (différentes formes d'un même gène) provoquées par différentes mutations dans un même gène. En génocopie avec un tableau clinique similaire, une évolution plus favorable, une compensation à long terme, des formes abortives et une forme très sévère avec un handicap précoce sont possibles.

Examen pour myopathie

Les signes cliniques typiques des myopathies sont des symptômes de paralysie flasque dans divers groupes musculaires sans signes de lésion des motoneurones et des nerfs périphériques.

Un électromyogramme révèle un schéma musculaire primaire typique, caractérisé par une diminution de l'amplitude de la réponse M, une augmentation des interférences et du potentiel polyphasique.

Au cours d'une biopsie (l'examen d'un morceau de muscle est mis en évidence, une atrophie, une dégénérescence graisseuse et une nécrose des fibres musculaires avec prolifération de tissu conjonctif y sont révélées. Dans certaines formes nosologiques, des modifications des fibres musculaires spécifiques aux myopathies structurelles bénignes congénitales sont révélées, telles que la localisation centrale des noyaux ou la présence de vacuoles encadrées.

Dans un test sanguin, une augmentation de l'activité de la créatine kinase, de l'aldolase, de la lactate déshydrokinase et d'autres enzymes peut être détectée.

Dans l'urine, le niveau de créatine et d'acides aminés augmente et le niveau de créatinine diminue.

Un diagnostic précis des formes nosologiques individuelles n'est possible que lors de la réalisation d'une analyse génétique moléculaire visant à identifier des mutations dans un gène particulier et, dans certains cas, à étudier la concentration d'une protéine particulière dans une biopsie de fibres musculaires.

Les myopathies sont des maladies héréditaires et dans les premiers stades de la maladie, un examen de tous les membres de la famille peut être nécessaire pour le diagnostic.

Symptômes cliniques généraux :

atrophie croissante des muscles de l'épaule et de la ceinture pelvienne, extrémités proximales;
les atrophies l'emportent sur la gravité de la faiblesse musculaire;
la présence de pseudohypertrophies compensatoires;
cours lentement progressif;
dystrophie cardiaque;
la présence de troubles autonomes.

Erb juvénile.

Cette forme est héritée de manière autosomique récessive.

L'apparition de la maladie survient au cours de la deuxième à la troisième décennie. Les hommes comme les femmes sont malades.

Les atrophies commencent dans les muscles de la ceinture pelvienne et des cuisses et s'étendent aux muscles de la ceinture scapulaire et du tronc. Les pseudohypertrophies sont rares. Les patients se lèvent en s'appuyant sur les objets environnants - escalade "l'échelle". À la suite de l'atrophie des muscles du dos et de l'abdomen, une courbure vers l'avant de la colonne vertébrale apparaît - hyperlordose, la taille devient "tremble".

Taille en « guêpe » et hyperlordose chez un patient atteint de myopathie.

La démarche est perturbée - les patients se dandinent d'un côté à l'autre - démarche de "canard". Les omoplates "ptérygoïdes" retardées sont caractéristiques. Les muscles autour de la bouche sont touchés - il est impossible de siffler, d'étirer les lèvres avec un tube, de sourire (sourire transversal), de gonfler les lèvres (lèvres tapir).

Plus la maladie se manifeste tardivement, plus elle est favorable. L'apparition précoce est difficile, entraînant handicap et immobilité.

Forme pseudohypertrophique de Duchenne.

Il est hérité selon un modèle récessif lié au sexe. La myopathie la plus maligne.

Elle débute le plus souvent dans les trois premières années de la vie et moins souvent entre cinq et dix ans. Les garçons sont malades. Les symptômes commencent par une atrophie des fesses, des muscles de la ceinture pelvienne et des cuisses. La pseudohypertrophie des muscles gastrocnémiens apparaît précocement. Le processus engage rapidement tous les groupes musculaires. Il est difficile pour un enfant de se lever du sol, de monter des escaliers, de sauter. Au fur et à mesure qu'il progresse, il devient alité. Des contractures articulaires et des déformations osseuses surviennent. Il est possible de développer le syndrome d'Itsenko-Cushing (obésité, troubles endocriniens). Dans certains cas, il y a un retard mental. Avec cette forme, le muscle cardiaque, les muscles respiratoires sont touchés. Les patients meurent de pneumonie dans le contexte d'une insuffisance cardiaque.

Myopathie de Becker.

Une variante bénigne de la myopathie liée au sexe.

Commence après 20 ans. Elle se manifeste par une pseudohypertrophie des muscles des jambes (muscles du mollet). Les atrophies de la ceinture pelvienne et des hanches se rejoignent lentement. Il n'y a pas de troubles mentaux.

Épaule-scapulaire - forme faciale de Landusi - Dejerine.

Il se transmet sur le mode autosomique dominant. Les garçons et les filles sont malades.

La maladie débute entre 10 et 20 ans avec une atrophie et une faiblesse des muscles du visage. Ensuite, le processus implique les muscles de la ceinture scapulaire, les épaules, les muscles de la poitrine, les omoplates.

Atrophie des muscles du dos d'un patient atteint de myopathie Landouzi - Dejerine une.

La ceinture pelvienne est rarement touchée. Avec la défaite du muscle circulaire de la bouche, le patient ne peut pas prononcer correctement les voyelles, siffler. Les lèvres sont pseudohypertrophiées et paraissent grandes. Avec l'atrophie des muscles circulaires des yeux, le front devient lisse, il est difficile de fermer les yeux, les patients dorment les yeux ouverts. Les expressions faciales deviennent pauvres (hypomimique) - "visage myopathique", visage "sphinx". Les facultés mentales ne sont pas affectées.

L'évolution est lente, les patients peuvent rester mobiles longtemps et faire tout ce qu'ils peuvent. Plus la maladie débute tôt, plus son évolution est sévère. Cette forme de myopathie n'affecte pas significativement l'espérance de vie.

Les autres formes de myopathies sont rares : ophtalmoplégiques (comme une variante bénigne de l'épaule-scapulo-faciale), distales (les parties distales des membres sont atteintes à l'âge de 40-60 ans et évoluent très lentement).

Il existe aussi des myopathies - congénitales - lentement évolutives : myopathie du noyau central, myopathie filamenteuse, centrale - nucléaire, myopathie à mitochondries géantes et non évolutives - myotonie d'Oppenheim (enfant paresseux). Ils diffèrent par des changements dans la structure des fibres musculaires, qui sont détectés lors d'un examen histologique au microscope. La maladie est basée sur une déficience de diverses enzymes métaboliques. Les patients présentent des troubles endocriniens, une insuffisance hépatique et rénale, un muscle cardiaque, une déficience visuelle.

Traitement des myopathies

Le traitement est symptomatique, inefficace. Le traitement pathogénétique est en cours de développement, de nombreux instituts dans différents pays mènent des recherches au niveau des gènes - en utilisant à la fois des cellules souches et des cultures cellulaires ... mais c'est la médecine du futur.

Le traitement symptomatique vise à influencer les processus métaboliques, en particulier les protéines, à normaliser les fonctions du système nerveux autonome, à améliorer la conduction neuromusculaire. Les hormones anabolisantes (nerobol, rétabolil, acides aminés (acide glutamique, cérébrolysine, ceraxon, somazine), l'ATP, la thérapie vitaminique (E, B, C, acide nicotinique), les médicaments anticholinestérase (prosérine, neuromidine) sont utilisés. , physiothérapie - électrophorèse avec prosérine, neuromidine, acide nicotinique, stimulation musculaire, massage léger, ultrasons Dans certains cas, une correction orthopédique est indiquée - chaussures, corsets.

Tous les patients sont suivis par un neurologue avec l'aide d'un thérapeute, cardiologue, orthopédiste - traumatologue.

Consultation médicale sur la myopathie

Question : un régime est-il nécessaire pour la myopathie ?
Réponse : oui, vous devez manger plus de légumes et de fruits frais, de lait, de fromage cottage, d'œufs, de flocons d'avoine, de carottes, de miel, de noix. Le café, le thé, les épices, l'alcool, le sucre, les pommes de terre, le chou ne sont pas recommandés.

Q : la myopathie est-elle traitée avec des cellules souches ?
Réponse: de telles techniques sont en cours de développement, vous pouvez consulter individuellement à la clinique de cellules souches de Moscou

Docteur neurologue Kobzeva Svetlana Valentinovna

Elle appartient à un groupe de maladies caractérisées par une dystrophie musculaire progressive. La myopathie est une pathologie chronique du système neuromusculaire. De plus, il est héréditaire. L'émergence de la myopathie est également due à des complications de toutes sortes: maladies infectieuses, blessures, rhumes, etc. On suppose que la cause de la maladie est une violation pathologique des processus métaboliques des nucléotides cycliques, qui sont des régulateurs universels du métabolisme cyclique. responsable de la mise en œuvre de l'information génétique.

Il a été établi que les porteurs de la myopathie sont les femmes, mais seuls les hommes en souffrent. Cette image est observée dans 50% des cas.

Chez les patients atteints de myopathie, les troubles cardinaux du système nerveux ne sont pas observés, bien qu'il y ait une diminution des cellules des racines antérieures de la moelle épinière. Les changements pathologiques les plus importants se produisent dans les muscles striés : ils deviennent minces et la plupart de leurs fibres sont remplacées par du tissu conjonctif et de la graisse. Dans le même temps, des modifications caractéristiques des fibres musculaires sont observées : elles sont entrelacées de manière aléatoire avec des fibres saines. Les fibres musculaires sont fendues le long, formant des vacuoles.

Au cours de la maladie, il y a un remplacement progressif des muscles par du tissu adipeux ou conjonctif. Cela conduit à une atrophie musculaire progressive (partielle ou complète). Au cours de la maladie, les patients perdent sensiblement du poids, ils souffrent également de parésie.

Le processus d'atrophie se déroule assez lentement, les groupes musculaires sont touchés de manière inégale. Par conséquent, les patients atteints de myopathie peuvent non seulement se servir eux-mêmes, mais également continuer à être efficaces. Dans le même temps, ils conservent la sensibilité des membres et les fonctions motrices (coordination des mouvements) ne sont pas non plus altérées.

Au stade final de la maladie, le patient présente des troubles pathologiques de l'activité cardiovasculaire, alors qu'il y a des baisses de la température corporelle et du pouls, une augmentation de la transpiration est observée et l'activité respiratoire s'aggrave.

Habituellement, pendant le traitement de la myopathie, les médecins prescrivent un traitement vitaminé aux patients. En outre, ils recommandent de faire des massages légers et des exercices de physiothérapie. Étant donné que les patients atteints de myopathie sont souvent sensibles aux infections et aux rhumes, ils doivent être protégés. De plus, pour ces personnes, il est conseillé de créer une atmosphère calme et calme dans la maison.

Teinture d'aralia de Mandchourie

Il doit être pris 15 à 20 gouttes avec de l'eau bouillie refroidie 1 à 2 fois par jour.

Infusion de berce du Caucase

Versez l'herbe de berce du Caucase (3 cuillères à café) avec 2 tasses d'eau bouillie froide et laissez reposer pendant 2 heures.Après cela, l'infusion doit être filtrée à travers une étamine.

L'infusion préparée (de préférence froide) doit être prise dans 0,25 tasse 4 fois par jour avant les repas.

Valériane officinalis

Cette plante est largement connue pour ses propriétés médicinales. Lors du traitement de la myopathie, il est approprié d'utiliser la valériane, car elle aide à réduire l'excitabilité réflexe et affaiblit les spasmes musculaires.

1. Insistez pour sécher les rhizomes et les racines de valériane (1 cuillère à soupe) pendant 12 heures dans un verre fermé avec de l'eau bouillie refroidie. Cette infusion doit être prise 1 cuillère à soupe 3 à 4 fois par jour avant les repas.

2. Rhizomes et racines de valériane pour insister sur la vodka ou l'alcool à 70% dans un rapport de 1:5 pendant 1 semaine. Après cela, filtrez la teinture à travers une étamine. Ce remède doit être pris 15 à 20 gouttes 3 à 4 fois par jour.

Conservez cette teinture dans un endroit frais et sec.

Montre à trois feuilles

1. Les feuilles de montre (5 g) insistent dans 1 verre d'eau bouillie, puis égouttez. Vous devez prendre cette infusion dans 0,25 tasse 4 fois par jour avant les repas.

2. Les poudres de feuilles de montre doivent être prises 1 g 2 fois par jour 30 minutes avant les repas.

3. Les feuilles de la montre (0,5 cuillère à café) insistent dans l'eau froide pendant 8 heures.L'infusion préparée doit être prise dans 0,5 tasse 2 à 4 fois par jour 30 minutes avant les repas.

En plus des recettes de médecine traditionnelle ci-dessus, dans le traitement de la myopathie, il est recommandé de manger des cerises, qui améliorent l'appétit du patient et sont considérées comme un moyen de calmer les nerfs.

Thérapie nutritionnelle pour le stress et les maladies du système nerveux Tatyana Anatolyevna Dymova

Myopathie

Il a été établi que les porteurs de la myopathie sont les femmes, mais seuls les hommes en souffrent. Cette image est observée dans 50% des cas.

Teinture d'aralia de Mandchourie

Il doit être pris 15 à 20 gouttes avec de l'eau bouillie refroidie 1 à 2 fois par jour.

Infusion de berce du Caucase

Versez l'herbe de berce du Caucase (3 cuillères à café) avec 2 tasses d'eau bouillie froide et laissez reposer pendant 2 heures.Après cela, l'infusion doit être filtrée à travers une étamine.

L'infusion préparée (de préférence froide) doit être prise dans 0,25 tasse 4 fois par jour avant les repas.

Valériane officinalis

Conservez cette teinture dans un endroit frais et sec.

Montre à trois feuilles

1. Les feuilles de montre (5 g) insistent dans 1 verre d'eau bouillie, puis égouttez. Vous devez prendre cette infusion dans 0,25 tasse 4 fois par jour avant les repas.

2. Les poudres de feuilles de montre doivent être prises 1 g 2 fois par jour 30 minutes avant les repas.

• Bibliothèque • • Régime alimentaire dans le traitement de la myopathie

Régime alimentaire dans le traitement de la myopathie

Lors du traitement des maladies musculaires (myopathie), il est nécessaire de suivre un certain régime : ne pas boire d'alcool, limiter la consommation d'aliments épicés, salés et gras, ainsi que de viande, ne pas fumer. Un régime laitier avec des jeûnes courts intermittents est recommandé. Après le jeûne, il est conseillé de ne manger que du lait (non pasteurisé et non bouilli). Augmentez progressivement la quantité de lait jusqu'au maximum (la quantité que le patient peut boire). Les poudres à base d'os brûlés et de craie donnent de bons résultats (voir Annexes).

Céréales utiles sur eau de graines germées de plantes céréalières (avoine, blé, seigle, orge, etc.) avec du miel et de l'huile de tournesol, salades de céleri, feuilles de navet (contiennent toutes les substances nécessaires à la nutrition musculaire). Vous devriez manger 2-3 pommes par jour (de préférence la variété "Antonovka"). Avec la nourriture, une quantité suffisante de vitamines des groupes B et E doit pénétrer dans l'organisme. En tant que source de vitamines du groupe B, le foie est très utile, à partir duquel vous pouvez faire du pâté. Le foie est frit pendant une courte période, passé dans un hachoir à viande, mélangé avec du beurre et étalé sur du pain. La vitamine E se trouve dans les haricots verts, les pois, la laitue, l'avoine, le blé, le maïs, l'argousier et l'huile de tournesol. Il est nécessaire de consommer 20-30 g de graisses végétales par jour.

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