कितने क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ रहते हैं, और रोग का चरण जीवन प्रत्याशा को कैसे प्रभावित करता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: रोगजनन और उपचार क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जीवनकाल में विस्फोट संकट

कई निदान हैं, जिनका नाम आम नागरिकों के लिए बहुत कम है। इन्हीं बीमारियों में से एक है क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया। इस बीमारी वाले रोगियों की समीक्षा अभी भी ध्यान आकर्षित करने में सक्षम है, क्योंकि यह बीमारी न केवल स्वास्थ्य को महत्वपूर्ण नुकसान पहुंचा सकती है, बल्कि घातक परिणाम भी दे सकती है।

रोग का सार

यदि किसी को "क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया" के रूप में इस तरह के निदान को सुनना है, तो यह समझना महत्वपूर्ण है कि हम हेमटोपोइएटिक प्रणाली के एक गंभीर ट्यूमर रोग के बारे में बात कर रहे हैं, जिसमें अस्थि मज्जा की हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाएं प्रभावित होती हैं। इसे ल्यूकेमिया के समूह के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, जो रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स के बड़े गठन की विशेषता है।

अपने विकास की शुरुआत में, माइलॉयड ल्यूकेमिया ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के माध्यम से प्रकट होता है, लगभग 20,000 / μl तक पहुंच जाता है। उसी समय, प्रगतिशील चरण में, यह आंकड़ा 400,000 / μL में बदल जाता है। यह इस तथ्य पर ध्यान देने योग्य है कि हेमोग्राम और मायलोग्राम दोनों में, परिपक्वता के विभिन्न डिग्री वाले कोशिकाओं की प्रबलता दर्ज की जाती है। हम प्रोमायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स, स्टैब और मायलोसाइट्स के बारे में बात कर रहे हैं। मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास के मामले में, 21 वें और 22 वें गुणसूत्रों में परिवर्तन का पता लगाया जाता है।

ज्यादातर मामलों में यह बीमारी रक्त में बेसोफिल और ईोसिनोफिल की सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि की ओर ले जाती है। यह तथ्य इस बात का प्रमाण है कि व्यक्ति को रोग के गंभीर रूप से जूझना पड़ता है। इस तरह के ऑन्कोलॉजिकल रोग से पीड़ित रोगियों में, स्प्लेनोमेगाली विकसित होती है, और अस्थि मज्जा और रक्त में बड़ी संख्या में मायलोब्लास्ट तय होते हैं।

रोग की शुरुआत कैसे होती है?

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया रोगजनन काफी दिलचस्प है। प्रारंभ में, एक प्लुरिपोटेंट हेमटोपोइएटिक रक्त स्टेम सेल के एक दैहिक उत्परिवर्तन को इस बीमारी के विकास में एक ट्रिगर कारक के रूप में निर्धारित किया जा सकता है। उत्परिवर्तन प्रक्रिया में मुख्य भूमिका 22वें और 9वें गुणसूत्रों के बीच गुणसूत्र सामग्री के क्रॉस ट्रांसलोकेशन द्वारा निभाई जाती है। इस मामले में, Ph-गुणसूत्र का निर्माण होता है।

ऐसे मामले हैं (5% से अधिक नहीं) जब एक मानक साइटोजेनेटिक अध्ययन के दौरान Ph गुणसूत्र का पता नहीं लगाया जा सकता है। हालांकि आणविक आनुवंशिक अनुसंधान से एक ऑन्कोजीन का पता चलता है।

विभिन्न रासायनिक यौगिकों और विकिरण के संपर्क में आने के कारण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया भी विकसित हो सकता है। ज्यादातर इस बीमारी का निदान वयस्कता में किया जाता है, बहुत कम ही किशोरों और बच्चों में। लिंग के लिए, इस प्रकार का ट्यूमर 40 से 70 वर्ष की आयु के पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान आवृत्ति के साथ दर्ज किया जाता है।

डॉक्टरों के सभी अनुभव के बावजूद, मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास का एटियलजि अभी भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। विशेषज्ञों का सुझाव है कि तीव्र और जीर्ण माइलॉयड ल्यूकेमिया गुणसूत्र तंत्र के उल्लंघन के कारण विकसित होता है, जो बदले में, उत्परिवर्तजन या वंशानुगत कारकों के प्रभाव के कारण होता है।

रासायनिक उत्परिवर्तजनों के प्रभाव के बारे में बोलते हुए, यह इस तथ्य पर ध्यान देने योग्य है कि पर्याप्त मामले दर्ज किए गए हैं जब लोग बेंजीन के संपर्क में आते हैं या साइटोस्टैटिक दवाओं (मस्टरजेन, इमुरान, सरकोज़ोलिन, ल्यूकेरन, आदि) का उपयोग करते हैं, माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित हुआ।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: चरण

"माइलॉयड ल्यूकेमिया" जैसे निदान के साथ, इस रोग के विकास में तीन चरण होते हैं:

प्रारंभिक। यह प्लीहा के बढ़ने और रक्त में ल्यूकोसाइट्स के एक स्थिर पंपिंग की विशेषता है। कट्टरपंथी उपचार उपायों का उपयोग किए बिना, रोगी की स्थिति की गतिशीलता में जांच की जाती है। रोग, एक नियम के रूप में, पहले से ही अस्थि मज्जा में ट्यूमर के कुल सामान्यीकरण के चरण में निदान किया जाता है। उसी समय, प्लीहा में, और कुछ मामलों में यकृत में, ट्यूमर कोशिकाओं का व्यापक प्रसार होता है, जो विस्तारित चरण की विशेषता है।

विस्तारित। इस स्तर पर नैदानिक ​​​​संकेत हावी होने लगते हैं, और रोगी को विशिष्ट दवाओं के साथ उपचार निर्धारित किया जाता है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा, यकृत और प्लीहा में माइलॉयड ऊतक बढ़ता है, सपाट हड्डियों में वसा व्यावहारिक रूप से पूरी तरह से बदल जाता है। ग्रैनुलोसाइटिक वंश और तीन-विकास प्रसार की तीव्र प्रबलता भी है। यह ध्यान देने योग्य है कि विस्तारित चरण में, लिम्फ नोड्स ल्यूकेमिक प्रक्रिया से बहुत कम प्रभावित होते हैं। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा में मायलोफिब्रोसिस का विकास संभव है। न्यूमोस्क्लेरोसिस विकसित होने की संभावना है। ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा यकृत की घुसपैठ के लिए, ज्यादातर मामलों में यह काफी स्पष्ट रूप से व्यक्त किया जाता है।

टर्मिनल। रोग के विकास के इस स्तर पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया प्रगति कर रहे हैं। विभिन्न जटिलताओं (संक्रमण, रक्तस्राव, आदि) की अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट हो जाती हैं। अपरिपक्व स्टेम कोशिकाओं से दूसरे ट्यूमर का विकास अक्सर देखा जाता है।

गिनने के लिए जीवन प्रत्याशा क्या है?

यदि हम उन लोगों के बारे में बात करते हैं जिन्हें क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया से जूझना पड़ा है, तो यह ध्यान देने योग्य है कि उपचार के आधुनिक तरीकों ने अपेक्षाकृत लंबे जीवन के लिए ऐसे रोगियों की संभावना को काफी बढ़ा दिया है। इस तथ्य के कारण कि रोग के विकास के रोगजनक तंत्र के क्षेत्र में खोज की गई थी, जिसने एक उत्परिवर्तित जीन पर अभिनय करने में सक्षम दवाओं को विकसित करना संभव बना दिया, इस तरह के निदान के साथ क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, रोगियों की जीवन प्रत्याशा रोग का पता लगाने के क्षण से 30-40 वर्ष हो सकता है। लेकिन यह संभव है बशर्ते कि ट्यूमर सौम्य था (लिम्फ नोड्स की धीमी सूजन)।

एक प्रगतिशील या शास्त्रीय रूप के विकास के मामले में, रोग का निदान होने के समय से औसत 6 से 8 वर्ष तक होता है। लेकिन प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में, रोगी जितने वर्षों का आनंद ले सकता है, वह उपचार के दौरान किए गए उपायों के साथ-साथ रोग के रूप से काफी प्रभावित होता है।

आंकड़ों के अनुसार, बीमारी का पता चलने के बाद पहले दो वर्षों के दौरान औसतन 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है और बाद के वर्षों में 20% रोगियों की मृत्यु हो जाती है। मायलोइड ल्यूकेमिया वाले कई मरीज़ निदान होने के 4 साल के भीतर मर जाते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी का विकास धीरे-धीरे होता है। सबसे पहले, रोगी को सामान्य स्वास्थ्य में गिरावट, तेजी से थकान, कमजोरी और कुछ मामलों में बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में मध्यम दर्द महसूस होता है। अध्ययन के बाद, प्लीहा में वृद्धि अक्सर दर्ज की जाती है, और एक रक्त परीक्षण से एक महत्वपूर्ण न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस का पता चलता है, जो कि बेसोफिल की बढ़ी हुई सामग्री के साथ मायलोसाइट्स की कार्रवाई के कारण ल्यूकोसाइट सूत्र में बाईं ओर एक बदलाव की उपस्थिति की विशेषता है, ईोसिनोफिल और प्लेटलेट्स। जब रोग की विस्तृत तस्वीर का समय आता है, तब रोगी नींद की गड़बड़ी, पसीना, सामान्य कमजोरी में स्थिर वृद्धि, तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि, प्लीहा और हड्डियों में दर्द के कारण विकलांगता का अनुभव करते हैं। द्रव्यमान और भूख में भी कमी होती है। रोग के इस स्तर पर, प्लीहा और यकृत काफी बढ़ जाते हैं।

इस मामले में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, जिसके लक्षण रोग के विकास के चरण के आधार पर भिन्न होते हैं, पहले से ही प्रारंभिक चरण में इस तथ्य की ओर जाता है कि अस्थि मज्जा में ईोसिनोफिल, दानेदार ल्यूकोसाइट्स और बेसोफिल की प्रबलता का पता चलता है। यह वृद्धि अन्य ल्यूकोसाइट्स, नॉर्मोब्लास्ट और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी के कारण होती है। यदि रोग के पाठ्यक्रम की प्रक्रिया खराब होने लगती है, तो अपरिपक्व मायलोब्लास्ट और ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में काफी वृद्धि होती है, और हेमोसाइटोबलास्ट दिखाई देने लगते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में विस्फोट संकट कुल शक्ति मेटाप्लासिया की ओर जाता है। ऐसे में तेज बुखार होता है, जिसके दौरान संक्रमण के कोई लक्षण नहीं दिखते। रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है (आंतों, गर्भाशय, श्लेष्म रक्तस्राव, आदि), त्वचा में ल्यूकेमाइड्स, ओसाल्जिया, लिम्फ नोड्स में वृद्धि, साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए पूर्ण प्रतिरोध और संक्रामक जटिलताओं को दर्ज किया जाता है।

यदि रोग के पाठ्यक्रम की प्रक्रिया को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं किया जा सकता है (या इस तरह के प्रयास बिल्कुल भी नहीं किए गए थे), तो रोगियों की स्थिति उत्तरोत्तर बिगड़ जाएगी, जबकि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दिखाई देगा (रक्तस्रावी प्रवणता की घटना महसूस की जाती है) और गंभीर रक्ताल्पता। इस तथ्य के कारण कि यकृत और प्लीहा का आकार तेजी से बढ़ता है, पेट की मात्रा काफी बढ़ जाती है, डायाफ्राम की स्थिति अधिक हो जाती है, पेट के अंग संकुचित हो जाते हैं, और उपरोक्त कारकों के परिणामस्वरूप, श्वसन भ्रमण होता है। फेफड़े कम होने लगते हैं। इसके अलावा, हृदय की स्थिति बदल जाती है।

जब क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया इस स्तर तक विकसित हो जाता है, तो चक्कर आना, सांस की तकलीफ, धड़कन और सिरदर्द स्पष्ट एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं।

माइलॉयड ल्यूकेमिया में मोनोसाइटिक संकट

मोनोसाइटिक संकट के विषय के बारे में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह एक दुर्लभ घटना है, जिसके दौरान अस्थि मज्जा और रक्त में युवा, असामान्य और परिपक्व मोनोसाइट्स दिखाई देते हैं और बढ़ते हैं। इस तथ्य के कारण कि अस्थि मज्जा बाधाओं का उल्लंघन होता है, रोग के अंतिम चरण में, रक्त में मेगाकारियोसाइट्स के नाभिक के टुकड़े दिखाई देते हैं। मोनोसाइटिक संकट में टर्मिनल चरण के सबसे महत्वपूर्ण तत्वों में से एक सामान्य हेमटोपोइजिस (रूपात्मक चित्र की परवाह किए बिना) का दमन है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया और ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के विकास से रोग प्रक्रिया बढ़ जाती है।

कुछ रोगियों में, प्लीहा का तेजी से इज़ाफ़ा दर्ज किया जा सकता है।

निदान

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी की प्रगति का तथ्य, जिसका पूर्वानुमान काफी खराब हो सकता है, नैदानिक ​​​​डेटा के एक पूरे परिसर और हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में विशिष्ट परिवर्तनों द्वारा निर्धारित किया जाता है। इस मामले में, हिस्टोलॉजिकल अध्ययन, हिस्टोग्राम और मायलोग्राम को बिना किसी असफलता के ध्यान में रखा जाता है। यदि नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर पर्याप्त स्पष्ट नहीं दिखती है और निदान करने के लिए पर्याप्त डेटा नहीं है, तो डॉक्टर मोनोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और अस्थि मज्जा ग्रैन्यूलोसाइट्स में पीएच गुणसूत्र का पता लगाने पर ध्यान केंद्रित करते हैं।

कुछ मामलों में, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया को अलग करना आवश्यक है। डायग्नोस्टिक्स, जिसे अंतर के रूप में परिभाषित किया जा सकता है, हाइपरल्यूकोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली के साथ रोग की एक विशिष्ट तस्वीर की पहचान करने पर केंद्रित है। यदि विकल्प असामान्य है, तो प्लीहा पंचर की एक ऊतकीय परीक्षा की जाती है, साथ ही साथ माइलोग्राम का अध्ययन भी किया जाता है।

कुछ कठिनाइयाँ तब देखी जा सकती हैं जब रोगियों को ब्लास्ट संकट की स्थिति में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जिसके लक्षण बहुत हद तक माइलॉयड ल्यूकेमिया के समान होते हैं। ऐसी स्थिति में, पूरी तरह से एकत्र किए गए इतिहास, साइटोकेमिकल और साइटोजेनेटिक अध्ययनों के आंकड़े काफी मदद करते हैं। अक्सर, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस से अलग करना पड़ता है, जिसमें कोई लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, साथ ही महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली में तीव्र मायलोइड मेटाप्लासिया देख सकता है।

ऐसी स्थितियां हैं, और वे असामान्य नहीं हैं, जब एक रक्त परीक्षण उन रोगियों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की पहचान करने में मदद करता है, जिन्होंने नियमित जांच की (शिकायतों के अभाव में और रोग के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम में)।

डिफ्यूज़ मायलोस्क्लेरोसिस को हड्डी के एक्स-रे द्वारा खारिज किया जा सकता है, जो सपाट हड्डियों में मल्टीपल स्केलेरोसिस दिखाता है। एक और बीमारी, जो दुर्लभ है, लेकिन फिर भी मायलोइड ल्यूकेमिया से अलग होना है, हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटेमिया है। यह ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा बाईं ओर एक बदलाव और प्लीहा के विस्तार के साथ विशेषता हो सकती है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान में प्रयोगशाला परीक्षण

संदिग्ध क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी की स्थिति को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, कई दिशाओं में रक्त परीक्षण किया जा सकता है:

रक्त रसायन। इसका उपयोग यकृत और गुर्दे के कामकाज में असामान्यताओं का पता लगाने के लिए किया जाता है, जो कि कुछ साइटोस्टैटिक एजेंटों के उपयोग के परिणाम हैं या ल्यूकेमिक कोशिकाओं के प्रसार से शुरू हुए थे।

- नैदानिक ​​रक्त परीक्षण (पूर्ण)। विभिन्न कोशिकाओं के स्तर को मापना आवश्यक है: प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स। अधिकांश रोगियों में जिन्हें क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी से जूझना पड़ा है, विश्लेषण से बड़ी संख्या में अपरिपक्व श्वेत कोशिकाओं का पता चलता है। कभी-कभी कम प्लेटलेट या लाल रक्त कोशिका की गिनती हो सकती है। इस तरह के परिणाम एक अतिरिक्त परीक्षण के बिना ल्यूकेमिया का निर्धारण करने का आधार नहीं हैं, जिसका उद्देश्य अस्थि मज्जा की जांच करना है।

एक रोगविज्ञानी द्वारा अस्थि मज्जा और रक्त के नमूनों की सूक्ष्म जांच। इस मामले में, कोशिकाओं के आकार और आकार का अध्ययन किया जाता है। अपरिपक्व कोशिकाओं की पहचान विस्फोट या मायलोब्लास्ट के रूप में की जाती है। अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की संख्या भी गिना जाता है। "सेलुलरिटी" शब्द इस प्रक्रिया पर लागू होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले लोगों में, अस्थि मज्जा आमतौर पर हाइपरसेलुलर (हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं का एक बड़ा संचय और घातक कोशिकाओं की एक उच्च सामग्री) होता है।

इलाज

पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी के साथ, ट्यूमर कोशिकाओं के विकास के चरण के आधार पर उपचार निर्धारित किया जाता है। यदि हम रोग के पुराने चरण में हल्के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के बारे में बात कर रहे हैं, तो पौष्टिक पोषण, विटामिन से समृद्ध, नियमित औषधालय अवलोकन और सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा को प्रासंगिक चिकित्सीय उपायों के रूप में माना जाना चाहिए। रोग के पाठ्यक्रम को "इंटरफेरॉन" से अनुकूल रूप से प्रभावित किया जा सकता है।

ल्यूकोसाइटोसिस के विकास के मामले में, डॉक्टर "मिलोसन" (2-4 मिलीग्राम / दिन) लिखते हैं। यदि आपको उच्च ल्यूकोसाइटोसिस से निपटना है, तो "मिलोसन" की खुराक 6 या 8 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ सकती है। दवा की पहली खुराक के बाद 10 दिनों से पहले साइटोपेनिक प्रभाव की उम्मीद नहीं की जानी चाहिए। प्लीहा के आकार में कमी और साइटोपेनिक प्रभाव उपचार के 3-6 वें सप्ताह के दौरान औसतन होता है, यदि दवा की कुल खुराक 200 से 300 मिलीग्राम थी। आगे की चिकित्सा में सप्ताह में एक बार 2-4 मिलीग्राम "मिलोसैन" लेना शामिल है, जिसका इस स्तर पर एक सहायक प्रभाव होता है। यदि तीव्रता के पहले लक्षण खुद को महसूस करते हैं, तो मायलोसैनोथेरेपी की जाती है।

विकिरण चिकित्सा जैसी तकनीक का उपयोग करना संभव है, लेकिन केवल तभी जब स्प्लेनोमेगाली को मुख्य नैदानिक ​​लक्षण के रूप में निर्धारित किया जाता है। उन रोगियों के उपचार के लिए जिनकी बीमारी प्रगतिशील अवस्था में है, पॉली- और मोनोकेमोथेरेपी प्रासंगिक है। यदि एक महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस दर्ज किया गया है, "मीलोसन" के अपर्याप्त प्रभावी प्रभाव के साथ, "मिलोब्रोमोल" निर्धारित है (प्रति दिन 125-250 मिलीग्राम)। इसी समय, परिधीय रक्त मापदंडों का सख्त नियंत्रण किया जाता है।

महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के विकास के मामले में, "डोपन" निर्धारित है (एक बार 6-10 ग्राम / दिन)। मरीज 4-10 दिनों में एक बार दवा लेते हैं। खुराक के बीच अंतराल ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी की डिग्री और दर के साथ-साथ प्लीहा के आकार के आधार पर निर्धारित किया जाता है। जैसे ही ल्यूकोसाइट्स में कमी एक स्वीकार्य स्तर तक पहुंचती है, "डोपन" का उपयोग बंद कर दिया जाता है।

यदि रोगी "डोपान", "मिलोसन", विकिरण चिकित्सा और "मायलोब्रोमोल", "हेक्साफोस्फैमाइड" के लिए प्रतिरोध विकसित करता है, तो उपचार के लिए निर्धारित किया जाता है। प्रगतिशील चरण में रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावी ढंग से प्रभावित करने के लिए, CVAMP और AVAMP कार्यक्रमों का उपयोग किया जाता है।

यदि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी में साइटोस्टैटिक थेरेपी का प्रतिरोध विकसित होता है, तो प्रगति के चरण में उपचार एक विशिष्ट कीमोथेरेपी आहार के संयोजन में ल्यूकोसाइटोफेरेसिस के उपयोग पर केंद्रित होगा। ल्यूकोसाइटोफेरेसिस के लिए एक तत्काल संकेत के रूप में, मस्तिष्क के जहाजों (सिर में भारीपन की भावना, सुनवाई हानि, सिरदर्द) में ठहराव के नैदानिक ​​​​संकेत निर्धारित किए जा सकते हैं, जो हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और हाइपरल्यूकोसाइटोसिस के कारण होते हैं।

विस्फोट संकट के मामले में, ल्यूकेमिया के लिए उपयोग किए जाने वाले विभिन्न कीमोथेरेपी कार्यक्रमों को प्रासंगिक माना जा सकता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान के लिए संकेत, थ्रोम्बोसाइट ध्यान और जीवाणुरोधी चिकित्सा संक्रामक जटिलताएं हैं, एनीमिया का विकास और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव।

रोग के पुराने चरण के संबंध में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास के इस चरण में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण काफी प्रभावी है। यह तकनीक 70% मामलों में नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट के विकास को सुनिश्चित करने में सक्षम है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में स्प्लेनेक्टोमी के उपयोग के लिए एक तत्काल संकेत तिल्ली के टूटने या टूटने का खतरा है। सापेक्ष संकेतों में गंभीर पेट की परेशानी शामिल है।

विकिरण चिकित्सा का संकेत उन रोगियों के लिए दिया जाता है जिन्हें एक्स्ट्रामेडुलरी नियोप्लास्टिक संरचनाओं का निदान किया गया है जो जीवन के लिए खतरा पैदा करते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: समीक्षाएं

रोगियों के अनुसार, इस तरह के निदान को नजरअंदाज करना बहुत गंभीर है। विभिन्न रोगियों की गवाही की जांच करने से यह स्पष्ट हो जाता है कि बीमारी को हराने की वास्तविक संभावना है। ऐसा करने के लिए, आपको समय पर निदान और बाद के उपचार के एक कोर्स से गुजरना होगा। केवल उच्च योग्य विशेषज्ञों की भागीदारी से स्वास्थ्य को कम से कम नुकसान के साथ क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को हराने का मौका मिलता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगी का रक्त स्मीयर

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) हेमटोपोइएटिक ऊतक का एक घातक नवोप्लाज्म है, जिसमें अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स का प्रगतिशील प्रसार होता है। रोग शुरू में एक सुस्त चरित्र है, धीरे-धीरे गंभीर लक्षणों और प्रणालीगत विकारों के गठन के साथ एक तेज अवस्था में बह रहा है। यह सबसे खतरनाक और अक्षम करने वाली बीमारियों में से एक है।

सीएमएल पहली ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है जिसमें कार्सिनोजेनेसिस के विकास और जीन में उत्परिवर्तन के बीच एक लिंक निर्धारित किया गया है। विशेषता विसंगति 9वें और 22 वें गुणसूत्रों के स्थानान्तरण पर आधारित है, अर्थात, इन गुणसूत्रों के वर्ग स्थान बदलते हैं, एक असामान्य गुणसूत्र बनाते हैं। उत्परिवर्तित गुणसूत्र की पहचान फिलाडेल्फिया के शोधकर्ताओं द्वारा की गई थी, इसलिए इसे फिलाडेल्फिया या Ph-गुणसूत्र नाम दिया गया था।

Ph गुणसूत्र और उसके प्रभाव के अध्ययन ने ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं को दबाने के लिए एक नए साधन के विकास की अनुमति दी, जिसकी बदौलत रोगियों की जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि हुई है। हालांकि, यह बीमारी अभी भी लाइलाज बनी हुई है। प्राथमिक सीएमएल की संख्या प्रति वर्ष 1.5: 100,000 जनसंख्या में निदान की जाती है, चरम घटना 30-50 वर्ष की आयु में होती है, 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में 30% सीएमएल का पता लगाया जाता है, बच्चों में रोग का निदान किया जाता है 5% से कम मामले।

विकास के कारण

हेमटोपोइजिस पर कीटनाशकों का नकारात्मक प्रभाव पड़ता है

यह रोग 1811 से विज्ञान के लिए जाना जाता है, लेकिन अब तक जीन में उत्परिवर्तन को भड़काने वाले कारकों का निर्धारण नहीं किया गया है। पैथोलॉजी के विकास में योगदान करने वाले कई कारण हैं:

• विकिरण चिकित्सा सहित विकिरण जोखिम;
• अन्य ऑन्कोलॉजिकल रोगों के लिए कीमोथेरेपी;
• गुणसूत्रीय असामान्यता (उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम) द्वारा विशेषता कई आनुवंशिक रोग;
• रासायनिक यौगिकों (पेट्रोलियम उत्पादों, कीटनाशकों) के साथ बातचीत।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का रोगजनन

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का रोगजनन

क्रोमोसोम ट्रांसलोकेशन के परिणामस्वरूप बनने वाला हाइब्रिड जीन BCR-ABL 1, BCR-ABL प्रोटीन के संश्लेषण का उत्पादन करता है। यह प्रोटीन एक टाइरोसिन किनेज है जो सामान्य रूप से कोशिका वृद्धि के लिए संकेतन आवेगों के संचरण को बढ़ावा देता है। उत्परिवर्तन द्वारा निर्मित टाइरोसिन किनेज कोशिका प्रसार में एक सक्रिय कारक बन जाता है; वे विकास कारकों से स्वतंत्र रूप से विभाजित और फैलने लगते हैं। उत्परिवर्तित कोशिका के क्लोन बनाने की प्रक्रिया होती है।

अनियंत्रित विभाजन बिगड़ा हुआ एपोप्टोसिस के साथ है - क्रमादेशित कोशिका मृत्यु। इसके अलावा, हाइब्रिड टाइरोसिन किनेज डीएनए अणुओं में प्राकृतिक मरम्मत कार्यों को रोकता है, जो बाद के उत्परिवर्तन के लिए आवश्यक शर्तें बनाता है, जो रोग प्रक्रिया को बढ़ाता है।

पुनरुत्पादक कोशिकाएं उच्च श्रेणी के रक्त तत्वों के अपरिपक्व, विस्फोट अग्रदूत हैं। ब्लास्ट कोशिकाएं धीरे-धीरे कार्यात्मक एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स को विस्थापित करती हैं। अन्य गुणसूत्रों में असामान्यताएं जोड़ी जाती हैं, जो समग्र रूप से जीव के विनाश की एक त्वरित प्रक्रिया को ट्रिगर करती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण

ब्लास्ट संकट मायलोइड ल्यूकेमिया के चरणों में से एक है

1. दीर्घकालिक -< 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
2. प्रोग्रेसिव (त्वरण) - 15-29% ब्लास्ट सेल। अपरिपक्व कोशिकाओं का त्वरित प्रसार औसत जीवनकाल को एक वर्ष तक कम कर देता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, और चिकित्सा के प्रतिरोध के लक्षण दिखाई देते हैं। इस स्तर पर, 10-12% रोगियों में पैथोलॉजी का पता चला है। ट्यूमर कोशिकाएं स्वस्थ कोशिकाओं को दबाने लगती हैं, सूक्ष्म वातावरण से संपर्क खो देती हैं, और सक्रिय रूप से अस्थि मज्जा से रक्तप्रवाह में चली जाती हैं। गुणसूत्रों में बाद के उत्परिवर्तन उभरने लगते हैं।
3. ब्लास्ट क्राइसिस -> 30% ब्लास्ट सेल। चरण को उत्परिवर्तित कोशिकाओं की आक्रामक प्रकृति की विशेषता है, रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है। बीसीआर-एबीएल जीन और जीनोम दोनों में अतिरिक्त असामान्यताएं रोग संबंधी प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला को उत्तेजित करती हैं जो अब उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं हैं। इस स्तर पर, आंतरिक अंगों, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के ऊतक प्रभावित हो सकते हैं, मायलोइड कोशिकाएं सरकोमा में बदल जाती हैं।

लक्षण और संकेत

रक्तस्रावी सिंड्रोम

सीएमएल के लक्षण प्रगतिशील चरण के करीब ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

• ट्यूमर के नशे के लक्षण: वजन कम होना, थकान, लहर जैसा बुखार, खुजली, जी मिचलाना, जोड़ों का दर्द।
• ट्यूमर के प्रसार के लक्षण - प्लीहा और यकृत का बढ़ना, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, त्वचा पर घाव।
• एनीमिक सिंड्रोम - चक्कर आना, गंभीर पीलापन, धड़कन, सांस की कमी महसूस करना।
• रक्तस्रावी सिंड्रोम - श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव की प्रवृत्ति, लाल डॉट्स के रूप में एक दाने, मामूली कटौती के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव।

रोग का निदान

रोग के निदान के तरीकों में से एक एक्स-रे है

सीएमएल डायग्नोस्टिक्स में शामिल हैं:

• एनामनेसिस, शिकायतों के अध्ययन के साथ-साथ प्लीहा और यकृत के आकार के तालमेल द्वारा जांच के साथ रोगी की प्रारंभिक जांच।
• एक सामान्य रक्त परीक्षण से रक्त के गठित तत्वों की संख्या और विशेषताओं का पता चलता है।
• बिलीरुबिन, इलेक्ट्रोलाइट्स, ग्लूकोज, एलडीएच, एएसटी, एएलटी के स्तर को निर्धारित करने के लिए जैव रासायनिक विश्लेषण किया जाता है।
• अस्थि मज्जा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा विस्फोट कोशिकाओं के संचय को निर्धारित करती है।
• साइटोजेनेटिक विश्लेषण से गुणसूत्रों के स्थानान्तरण का पता चलता है।
• तीसरे चरण में, ब्लास्ट कोशिकाओं की पहचान करने के लिए इम्यूनोफेनोटाइपिंग की जाती है।
• जीन अनुक्रमण का उपयोग जीन उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए किया जाता है।
• आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से प्लीहा और यकृत का अल्ट्रासाउंड स्कैन किया जाता है।
• इसके अतिरिक्त, छाती का एक्स-रे, ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, विभिन्न रोगों के मार्करों के लिए एलिसा, कोगुलोग्राम और अन्य अध्ययन निर्धारित हैं।

इलाज

उपचार का मुख्य आधार टाइरोसिन किनसे अवरोधक है

CML थेरेपी वर्तमान में tyrosine kinase अवरोधकों के उपयोग पर आधारित है। आई-जेनरेशन एजेंट इमैटिनिब बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की "जेब" में घुसकर हाइब्रिड टाइरोसिन किनसे की गतिविधि को रोकता है। इमैटिनिब के विकास ने सीएमएल के उपचार में इसकी प्रभावशीलता के कारण एक सफलता हासिल की है। हालांकि, रोगियों के लिए दवा के प्रति प्रतिरोध विकसित करना असामान्य नहीं है, जिसके कारण दूसरी पीढ़ी के अवरोधकों का निर्माण हुआ। उपचार के अन्य तरीकों के साथ संयोजन जीवन की गुणवत्ता और अवधि में सुधार के लिए उच्च दर प्राप्त करने की अनुमति देता है।

सीएमएल के चरण और साइड इफेक्ट के जोखिम के आधार पर दवा और खुराक का चुनाव निर्धारित किया जाता है। आमतौर पर, प्रारंभिक चरण में 400 मिलीग्राम / दिन इमैटिनिब के साथ उपचार शुरू होता है, बाद के चरणों में 600 मिलीग्राम / दिन, फिर खुराक को बढ़ाया या घटाया जा सकता है। जीन में विभिन्न विपथन दवाओं के प्रति कम संवेदनशीलता का कारण बनते हैं, इसलिए रोगी एक अवरोधक को दूसरे के लिए बदल सकता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

इंटरफेरॉन थेरेपी आमतौर पर सीएमएल के पहले चरण में निर्धारित की जाती है, क्योंकि यह बाद के चरणों में प्रभावी नहीं होती है।

ट्यूमर के द्रव्यमान को कम करने के लिए और यदि अवरोधकों के साथ उपचार में कोई परिणाम नहीं होता है, तो कीमोथेरेपी की जाती है। विस्फोट संकट के चरण में, तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के समान पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

गंभीर स्प्लेनोमेगाली के लिए विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जा सकती है। प्लीहा के फटने के जोखिम पर, स्प्लेनेक्टोमी की जाती है।

आज तक, अनुसंधान एक और अधिक उत्तम दवा बनाने के लिए जारी है। स्कोल्कोवो फाउंडेशन की मदद से, रूसी वैज्ञानिक तीसरी पीढ़ी के अवरोधक के नैदानिक ​​​​परीक्षण कर रहे हैं, जो इसकी प्रभावशीलता में पिछले वाले को पार करना चाहिए।

रोकथाम और रोग का निदान

रोग का निदान डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है

सीएमएल के गठन का कारण स्थापित नहीं किया गया है, इसलिए कार्सिनोजेनिक पदार्थों के संपर्क से बचने, विकिरण के संपर्क में आने से बचने के लिए निवारक उपाय किए जाते हैं।

रोग का निदान रोग की अवस्था और गंभीरता से निर्धारित होता है। भविष्य कहनेवाला मॉडल में से एक (कांटारजियन एच.एम.) में कारक शामिल हैं:

• निदान के समय रोगी की उन्नत आयु;
• रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की एकाग्रता 3%, अस्थि मज्जा में 5%;
• बेसोफिल की एकाग्रता 7%;
• प्लेटलेट एकाग्रता 700 * 10 9 / एल;
• गंभीर स्प्लेनोमेगाली।

यह मॉडल सीएमएल के प्रारंभिक चरण के लिए डिज़ाइन किया गया है, यदि 3 संकेत हैं, तो रोग का निदान खराब है, बाद के चरणों को "हमेशा प्रतिकूल" माना जाता है। हालांकि, सीएमएल का प्रत्येक मामला व्यक्तिगत है; ऐसे ज्ञात रोगी हैं जिनकी जीवन प्रत्याशा 30 वर्ष से अधिक पुरानी अवस्था में है। औसतन, टाइरोसिन किनसे अवरोधकों के साथ समय पर उपचार शुरू करने के साथ, 70-80% रोगी 10 से अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं। रोग के प्रगतिशील चरण में संक्रमण के साथ, जीवित रहने की दर 3-4 गुना कम हो जाती है, एक विस्फोट संकट के साथ यह अभी भी 6 महीने तक है।

मायलोइड ल्यूकेमिया एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन इसका मतलब लाल अस्थि मज्जा में मायलोइड कोशिकाओं की वृद्धि और अनियंत्रित वृद्धि और रक्त प्रवाह में उनके संचय की विशेषता वाली स्थिति है।

लोकप्रिय रूप से ल्यूकेमिया को रक्त कैंसर भी कहा जाता है, लेकिन यह शब्द सही नहीं है। नोसोलॉजिकल रूप से, इस स्थिति से जुड़ी दो बीमारियों को अलग करने की प्रथा है - पुरानी (सीएमएल) और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल)।

एएमएल में, मायलोपोएटिक पूर्वज कोशिकाओं (विस्फोट) का एक विशाल विभाजन होता है, जो परिपक्व लोगों में अंतर नहीं कर सकता है। डब्ल्यूएचओ के आंकड़ों के अनुसार, एएमएल अन्य सभी प्रकार के ल्यूकेमिया का लगभग 80% हिस्सा है। निगरानी के आंकड़ों के अनुसार, ज्यादातर यह बीमारी 15 साल से कम उम्र के और 60 साल के बाद के मरीजों को प्रभावित करती है। महिलाओं में लिंग अनुपात में एएमएल कम आम है।

एएमएल के विपरीत, सीएमएल में, घातक कोशिकाएं परिपक्व रूपों में अंतर करने की क्षमता रखती हैं। सीएमएल ल्यूकेमिया के सभी मामलों का लगभग 15% है। वार्षिक घटना लगभग 1.6 प्रति 100,000 जनसंख्या है। सबसे अधिक बार, यह रोग 20-50 वर्ष की आयु के रोगियों को प्रभावित करता है। लिंग अनुपात में, पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं, लगभग 1.5:1।

वर्गीकरण

शास्त्रीय आईसीडी के अलावा, कई वर्गीकरण हैं जो रोग प्रक्रिया का सटीक विवरण प्राप्त करना संभव बनाते हैं। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए, सबसे अधिक प्रासंगिक फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण है जो कोशिकाओं के प्रकार और परिपक्वता के आधार पर होता है जिससे ल्यूकेमिया विकसित होता है।

हेमटोलॉजिकल वर्गीकरण के अनुसार, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में लगभग 5 मुख्य उपप्रकार होते हैं।

10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, रोग के प्रत्येक उपप्रकार को एक विशिष्ट कोड सौंपा जाना चाहिए:

C92.0 - तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C92.1 - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C92.2 - एटिपिकल क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C92.4 - तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया

C92.5 - तीव्र मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।

C92.7 - अन्य माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C92.9 - अनिर्दिष्ट माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C93.1 - क्रोनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एएमएल के कारण और जोखिम कारक

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा के माइलॉयड वंश की विकासशील कोशिकाओं के डीएनए को नुकसान के कारण होता है, जो आगे रक्त घटकों के असामान्य उत्पादन को उत्तेजित करता है। एएमएल में, अस्थि मज्जा मायलोब्लास्ट नामक अपरिपक्व कोशिकाओं को संश्लेषित करता है। ये असामान्य कोशिकाएं ठीक से काम नहीं कर पाती हैं और प्रचुर मात्रा में विभाजन और वृद्धि के साथ अस्थि मज्जा के स्वस्थ तत्वों को विस्थापित करना शुरू कर देती हैं।

ज्यादातर मामलों में, यह स्पष्ट नहीं है कि डीएनए उत्परिवर्तन का कारण क्या है, लेकिन कई कारकों की पहचान एएमएल में योगदान के रूप में की गई है, जिनमें पूर्ववर्ती हेमटोलोगिक विकार, वंशानुगत कारण, पर्यावरणीय जोखिम और दवा प्रभाव शामिल हैं। हालांकि, नए-शुरुआत एएमएल वाले अधिकांश रोगियों के पास कोई पहचान योग्य कारण नहीं होता है।

पूर्ववर्ती हेमटोलॉजिकल विकार। विकास का सबसे आम कारण मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) माना जाता है। यह अज्ञात एटियलजि का एक अस्थि मज्जा विकार है जो अक्सर बुजुर्ग रोगियों में होता है और प्रगतिशील साइटोपेनिया द्वारा प्रकट होता है जो कई महीनों या वर्षों में विकसित होता है। इस सिंड्रोम वाले रोगियों में जोखिम के क्रम भी हैं। उदाहरण के लिए, कुंडलाकार साइडरोबलास्ट के साथ दुर्दम्य एनीमिया में, एएमएल विकसित होने का जोखिम एमडीएस वाले रोगियों की तुलना में काफी कम है, जिसमें ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हुई है।

जन्मजात विकार।जन्मजात बीमारियां जो रोगियों को एएमएल के लिए प्रेरित करती हैं उनमें शामिल हैं: ब्लूम सिंड्रोम, डाउन सिंड्रोम, जन्मजात न्यूट्रोपेनिया, फैंकोनी एनीमिया और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस। आमतौर पर इन रोगियों में, तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया बचपन से विकसित होता है, लेकिन यह अधिक परिपक्व उम्र में प्रकट हो सकता है।

नैदानिक ​​अध्ययनों में, यह नोट किया गया है कि बेंजीन के नियमित संपर्क से एएमएल फैलने का जोखिम काफी बढ़ जाता है। इस रसायन का उपयोग विभिन्न उद्योगों (रासायनिक संयंत्रों, रिफाइनरियों, रबर और जूते) में विलायक के रूप में किया जाता है। बेंजीन चिपकने वाले, सफाई उत्पादों, पेंट और सिगरेट के धुएं में पाया जाता है। एएमएल के साथ फॉर्मलाडेहाइड के संपर्क को भी जोड़ा गया है, लेकिन सटीक प्रभाव अभी तक ज्ञात नहीं है।

रसायन चिकित्सा। एएमएल उन रोगियों में अधिक आम है जो पहले कीमोथेरेपी से गुजर चुके हैं। कुछ दवाओं का द्वितीयक ल्यूकेमिया ("मेक्लोरेथामाइन", "प्रोकार्बाज़िन", "क्लोरैम्बुसिल", "मेलफ़लान", "एटोपोसाइड", "टेनिपोसाइड" और "साइक्लोफ़ॉस्फ़ैमाइड") के विकास के साथ घनिष्ठ संबंध है।

यदि रोगी को इन कीमोथेरेपी दवाओं के साथ ही विकिरण चिकित्सा प्राप्त हो तो जोखिम बढ़ जाता है। हॉजकिन की बीमारी, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा, या बचपन के तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज के लगभग 10 साल बाद माध्यमिक ल्यूकेमिया होता है। माध्यमिक ल्यूकेमिया स्तन, डिम्बग्रंथि या अन्य कैंसर के उपचार के बाद भी हो सकता है।

विकिरण के संपर्क में।उच्च विकिरण जोखिम का प्रभाव एएमएल के साथ-साथ तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए एक ज्ञात जोखिम कारक है। हिरोशिमा और नागासाकी पर परमाणु बमबारी के बाद जापानी बचे लोगों में यह पहली बार देखा गया था। दुखद घटनाओं के बाद 6-8 वर्षों के भीतर, कई जापानी लोगों ने तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के लक्षण दिखाए।

कैंसर के उपचार के लिए विकिरण चिकित्सा के साथ-साथ कुछ प्रकार के नैदानिक ​​परीक्षणों (एक्स-रे, फ्लोरोस्कोपी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी) के साथ प्रतिकूल विकिरण जोखिम देखा जा सकता है।

कारण अज्ञात हैं, लेकिन यह देखा गया है कि पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार एएमएल से पीड़ित होते हैं। इसके अलावा, कोकेशियान में यह रोग अधिक आम है। अप्रमाणित जोखिम कारकों में उच्च विद्युत चुम्बकीय विकिरण के क्षेत्र में रहना, कीटनाशकों के संपर्क में आना, ब्लीच और हेयर डाई शामिल हैं।

सीएमएल के विकास के कारण और जोखिम कारक

एक स्वस्थ व्यक्ति में, शरीर की कोशिकाओं में उनके नाभिक में 23 जोड़े गुणसूत्र होते हैं। सीएमएल से पीड़ित लोगों में, अस्थि मज्जा की कोशिकाओं में, गुणसूत्रों की संरचना का उल्लंघन होता है, जिसमें 22वें गुणसूत्र से 9वें स्थान की गति होती है। अल्ट्राशॉर्ट क्रोमोसोम 22, जिसे फिलाडेल्फिया भी कहा जाता है (उस शहर के बाद जहां इसे पहली बार खोजा गया था), सीएमएल वाले 90% लोगों के रक्त में मौजूद है।

इन गुणसूत्र परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, नए जीन बनते हैं जो एंजाइम टाइरोसिन किनसे को अधिक उत्पादन करने लगते हैं। इसके बाद, बड़ी मात्रा में टाइरोसिन किनसे अस्थि मज्जा कोशिकाओं के असामान्य विभाजन की ओर जाता है, जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास में योगदान देता है। असामान्य श्वेत रक्त कोशिकाएं सामान्य रूप से विकसित या मरती नहीं हैं, लेकिन वे बड़ी संख्या में विभाजित होती हैं, स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को विस्थापित करती हैं और अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचाती हैं।

अब तक, एएमएल की उपस्थिति के सटीक कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है। अब यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया मायलोपोइज़िस के पूर्वज कोशिकाओं में उत्परिवर्तन के संचय की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। कुछ अंतरों को छोड़कर, सीएमएल के विकास के जोखिम को बढ़ाने वाले कारक एएमएल के समान हैं।

कमजोर प्रतिरक्षा।नैदानिक ​​अध्ययनों से पता चला है कि एड्स जैसे इम्यूनोसप्रेशन वाले लोगों में सामान्य आबादी की तुलना में सीएमएल विकसित होने की संभावना 3 गुना अधिक होती है। अंग प्रत्यारोपण के बाद उन्हें लेने के लिए मजबूर लोगों में साइटोस्टैटिक दवाओं के प्रतिकूल प्रभाव को भी नोट किया गया है। इस मामले में, जोखिम दोगुना हो जाता है।

कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन सांख्यिकीय विश्लेषण के बाद, यह पता चला है कि सूजन आंत्र रोग, जैसे अल्सरेटिव कोलाइटिस या क्रोहन रोग के रोगियों में सामान्य आबादी की तुलना में सीएमएल विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

कीटनाशक। कई अध्ययनों से पता चला है कि जो पुरुष कीटनाशकों (किसानों, कृषि श्रमिकों) के दैनिक संपर्क में हैं, उनमें क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। सामान्य आबादी की तुलना में, जोखिम लगभग 40% बढ़ जाता है।

लिंग, आयु और अन्य जोखिम कारक।एएमएल के साथ, सीएमएल के लिए यूरोपीय पुरुषों को संक्रमित करना अधिक आम है। 4 अध्ययन हुए हैं जिन्होंने मोटापे के प्रतिकूल प्रभावों की सूचना दी है। अधिक वजन होने से बीमार होने की संभावना लगभग 25% बढ़ जाती है।

लक्षण

तीव्र और जीर्ण दोनों के लिए माइलॉयड ल्यूकेमिया के अधिकांश नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और लक्षण असामान्य कोशिकाओं द्वारा स्वस्थ अस्थि मज्जा वृद्धि के विस्थापन से जुड़े हैं। इस कारण से, रोग के दौरान 4 मुख्य सिंड्रोम प्रतिष्ठित होते हैं:

• रक्तहीनता से पीड़ित। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी से थकान, हृदय गति में वृद्धि, पीलापन और सांस लेने में तकलीफ होती है।
• इम्यूनोडिफ़िशिएंसी।श्वेत रक्त कोशिकाओं के सामान्य उत्पादन की कमी रोगियों को संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील बनाती है, क्योंकि असामान्य कोशिकाओं में ऐसे तंत्र की कमी होती है जो पूर्ण प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में योगदान करते हैं।
• नशीला।मायलोइड ल्यूकेमिया के शुरुआती लक्षण अक्सर गैर-विशिष्ट होते हैं और फ्लू या अन्य सर्दी की नकल कर सकते हैं। सामान्य लक्षणों में बुखार, थकान, वजन कम होना, भूख न लगना, सांस लेने में तकलीफ, एनीमिया, पेटीकिया (त्वचा पर रक्तस्राव के धब्बे), हड्डी और जोड़ों में दर्द शामिल हैं।
• रक्तस्रावी।प्लेटलेट संश्लेषण में कमी से मामूली चोट लगने या मामूली आघात के साथ रक्तस्राव होता है।

इसके अलावा, सीएमएल के साथ, प्लीहा 50% से अधिक मामलों में बढ़ जाता है। यह इतने बड़े आकार तक पहुंच सकता है कि यह पेट के अंगों को निचोड़ने लगता है। बढ़े हुए प्लीहा को कभी-कभी एएमएल से जोड़ा जाता है, लेकिन यह प्रक्रिया आमतौर पर धीमी और दर्द रहित होती है।

ल्यूकोसाइट घुसपैठ के कारण, कुछ रोगियों को मसूड़ों की सूजन का अनुभव होता है। दुर्लभ मामलों में, एएमएल का प्राथमिक लक्षण अस्थि मज्जा के बाहर एक घने ल्यूकेमिक द्रव्यमान या ट्यूमर (क्लोरोमा) का बनना है। एएमएल में लिम्फ नोड इज़ाफ़ा और त्वचा की पैरानियोप्लास्टिक सूजन बहुत दुर्लभ है।

चरणों

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम को चरणों में विभाजित करने से डॉक्टर बेहतर उपचार की योजना बना सकते हैं और रोग के परिणाम की भविष्यवाणी कर सकते हैं।

जीर्ण चरण	रक्त और अस्थि मज्जा में 10% से कम ब्लास्ट कोशिकाएं होती हैं। चरण कई वर्षों तक चल सकता है, लेकिन पर्याप्त उपचार के बिना, रोग प्रगति करेगा और विकास के अगले चरणों में चला जाएगा। लगभग 90% रोगियों में, सीएमएल का निदान पुराने चरण में किया जाता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मौजूद हो सकती हैं। वे आम तौर पर सामान्य कमजोरी और मामूली वजन घटाने के रूप में व्यक्त किए जाते हैं, और स्प्लेनोमेगाली के कारण पेट बढ़ सकता है।
त्वरण (त्वरण) चरण	इस चरण के लिए एक एकीकृत परिभाषा अभी तक विकसित नहीं हुई है, लेकिन परिधीय रक्त में विस्फोटों की संख्या में 10 से 19% या 20% से अधिक बेसोफिल की वृद्धि को संक्रमण के लिए मुख्य मानदंड माना जाता है। बेसोफिल में कभी-कभी फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अलावा साइटोजेनेटिक परिवर्तन होते हैं।
विस्फोट संकट	अपने पाठ्यक्रम में, यह तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसा दिखता है। इस चरण में, अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन वाले विस्फोटों की संख्या बढ़कर 20 प्रतिशत या उससे अधिक हो जाती है। 25% मामलों में, तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में विस्फोट अपरिपक्व कोशिकाओं की तरह लग सकते हैं। इस चरण में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बुखार, प्लीहा का बढ़ना और वजन कम होना हैं।

अब तक, तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के मंचन को निर्धारित करने के लिए मानक विकसित नहीं किए गए हैं, लेकिन यह रोग के सामान्य पाठ्यक्रम के आधार पर 3 प्रमुख चरणों को अलग करने के लिए प्रथागत है।

नव निदान एएमएल	चरण नव निदान ल्यूकेमिया से मेल खाता है, जिसका पहले उद्देश्यपूर्ण ढंग से इलाज नहीं किया गया था। यह संभव है कि रोगी को पहले रोग के लक्षणों (बुखार, रक्तस्राव) के लिए दवाएं दी गई हों, लेकिन असामान्य कोशिकाओं के विकास को दबाने के लिए नहीं। पाठ्यक्रम के इस चरण में, 20% तक ब्लास्ट कोशिकाएं पाई जाती हैं।
क्षमा	चरण का अर्थ है कि रोगी को उचित उपचार प्राप्त हुआ, जिसके विरुद्ध रक्त गणना सामान्य हो गई। छूट के लिए मुख्य मानदंड एस्पिरेट में 5% से कम ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति और परिधीय रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में उनकी अनुपस्थिति है।
पतन	परिधीय रक्त और महाप्राण में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और रोग परिवर्तन उपचार के बाद वापस आ गए।

मायलोइड ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार

परिपक्वता (एम 2) के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया सभी एएमएल मामलों का लगभग 25% है। उपप्रकार को 8 वें गुणसूत्र के 21 वें भाग के आंदोलन की विशेषता है। स्प्लिसिंग के दोनों किनारों पर, डीएनए का एक नया सेट उन टुकड़ों से बनता है जो पहले RUNX1 और ETO प्रोटीन को एन्कोड करते थे। फिर ये दो क्रम संयुक्त होते हैं और M2 AML नामक एक बड़े प्रोटीन को सांकेतिक शब्दों में बदलना शुरू करते हैं, जो कोशिका को बिना किसी बाधा के विभाजित करने की अनुमति देता है।

सीएमएल में क्रोनिक ग्रैनुलोसाइटिक ल्यूकेमिया सबसे आम है। यही है, गुणसूत्र सेट में परिवर्तन को भड़काने वाला कोई भी रोग संबंधी कारक विस्फोट कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे ग्रैन्यूलोसाइट्स बनते हैं। सीएमएल का यह रूप लगभग 95% मामलों में होता है।

निदान

ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने के लिए कई अध्ययनों का आदेश दिया जा सकता है। डायग्नोस्टिक्स आपको बीमारी के प्रकार को निर्धारित करने और प्राप्त आंकड़ों के आधार पर उपचार का सर्वोत्तम तरीका चुनने की अनुमति देता है। तीव्र या पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करते समय नैदानिक ​​प्रक्रिया का आधार प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों से बना होता है।

पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)।अधिकांश रोगियों में, सीबीसी के बाद मायलोइड ल्यूकेमिया का प्रारंभिक निदान किया जाता है। परीक्षण का सार रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की गणना करना है। यूएसी अक्सर नियमित चिकित्सा जांच के हिस्से के रूप में किया जाता है। सीएमएल वाले लोगों में थ्रोम्बोसाइटोसिस और बेसोफिलिया के साथ मिलकर ल्यूकोसाइट गिनती (आमतौर पर ग्रैनुलोसाइट्स के कारण) में उल्लेखनीय वृद्धि होगी। इसके अलावा, अपरिपक्व ल्यूकोपोइज़िस के तत्व रक्त सूत्र में देखे जाते हैं। जब रोगियों में अन्य अस्थि मज्जा वृद्धि बाधित होती है, तो एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि के कारण, ल्यूकेमिया को कभी-कभी ल्यूकेमिया कहा जाता है।

आकांक्षा और बायोप्सी।मायलोइड ल्यूकेमिया को निर्धारित करने के लिए कोई विशिष्ट ट्यूमर मार्कर नहीं मिला है, इसलिए ज्यादातर मामलों में उनका निदान बायोप्सी और आकांक्षा के संयोजन से किया जाता है। निदान की पुष्टि करने का यह एकमात्र निश्चित तरीका है। एस्पिरेशन एक ऐसी प्रक्रिया है जो एक पतली सुई को अस्थि मज्जा के तरल हिस्से को हटाने की अनुमति देती है, और बायोप्सी एक ठोस नमूना लेती है। ये 2 प्रक्रियाएं बहुत समान हैं और अस्थि मज्जा की स्थिति के बारे में अधिक सटीक जानकारी प्राप्त करने के लिए अक्सर एक ही समय में की जाती हैं।

आकांक्षा और बायोप्सी के लिए एक विशिष्ट साइट पैल्विक हड्डी की इलियाक शिखा है। जैविक सामग्री के संग्रह के बाद, पैथोलॉजिकल एनाटॉमी के क्षेत्र में एक विशेषज्ञ प्राप्त नमूनों की विस्तृत जांच करता है। एक रोगी में एएमएल को इंगित करने वाले मुख्य मानदंडों में से एक रक्त और महाप्राण में 20% से अधिक विस्फोटों की उपस्थिति है।

विश्लेषण में कुछ जीन, प्रोटीन और अन्य कारकों की सामग्री के लिए ल्यूकेमिक कोशिकाओं का परीक्षण होता है जो उनकी दुर्दमता का संकेत देते हैं। इस शोध के आधार पर, व्यक्तिगत लक्षित चिकित्सा को और विकसित किया जा सकता है।

आनुवंशिक अनुसंधान।आपको एएमएल के जीनोटाइप को निर्धारित करने और रोगी के लिए इष्टतम उपचार विकल्प का चयन करने की अनुमति देता है। इसके अलावा, भविष्य में उपचार प्रक्रिया की निगरानी के लिए परीक्षण के परिणामों का उपयोग किया जा सकता है।

साइटोजेनेटिक अनुसंधान।एक प्रकार का आनुवंशिक परीक्षण जिसका उपयोग कोशिका गुणसूत्रों का विश्लेषण करने के लिए किया जाता है। कभी-कभी यह अध्ययन परिधीय रक्त कोशिकाओं पर किया जा सकता है, लेकिन एक सटीक निदान स्थापित करने के लिए अस्थि मज्जा से प्राप्त ऊतक के नमूनों की आवश्यकता होती है।

सीएमएल के लिए उपचार शुरू करने के बाद, फ़िलाडेल्फ़िया गुणसूत्र युक्त कोशिकाओं की संख्या को फिर से गिनने और कीमोथेरेपी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए एक अन्य अस्थि मज्जा नमूने पर साइटोजेनेटिक और / या आणविक परीक्षण दोहराया जाता है।

अधिकांश रोगियों के लिए, सीएमएल की उपस्थिति के लिए फिलाडेल्फिया गुणसूत्र और बीसीआर-एबीएल फ्यूजन जीन की उपस्थिति मुख्य मार्कर है। बीसीआर-एबीएल फ्यूजन जीन की उपस्थिति और रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद, रोगियों की एक छोटी संख्या में, नियमित परीक्षणों पर फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता नहीं चल पाता है। हालांकि, इस मामले में उपचार की रणनीति वैसी ही होगी जैसी कि पता लगाने योग्य फिलाडेल्फिया गुणसूत्र वाले रोगियों में होती है।

इमेजिंग अनुसंधान के तरीके।शरीर के अन्य भागों पर ल्यूकेमिया के प्रभाव का आकलन करने के लिए निर्धारित हैं। उदाहरण के लिए, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और अल्ट्रासाउंड का उपयोग कभी-कभी ल्यूकेमिया के रोगियों में तिल्ली के आकार को देखने और मापने के लिए किया जाता है।

यह कितनी तेजी से विकसित हो रहा है?

सीएमएल में पुराने चरण की अवधि और विस्फोट संकट की शुरुआत की भविष्यवाणी करने के लिए कोई विशिष्ट तरीके विकसित नहीं किए गए हैं। हालांकि, ल्यूकोसाइट्स, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के स्तर में तेज वृद्धि और लाल अस्थि मज्जा में विस्फोटों के प्रतिशत में वृद्धि को प्रतिकूल कारकों के रूप में माना जाता है। वही एएमएल के लिए जाता है।

रोगियों की विशेष श्रेणियों में पाठ्यक्रम और उपचार की विशेषताएं

उम्र और लिंग के आधार पर बीमारी का कोर्स बहुत अलग नहीं है। एकमात्र कारक जिस पर विचार करने की आवश्यकता है वह है रोगियों का वजन और उम्र, क्योंकि ये विशेषताएं दवाओं की खुराक को प्रभावित करती हैं।

गर्भावस्था। गर्भावस्था के दौरान, माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान बहुत दुर्लभ होता है, लगभग 300,000 मामलों में से 1। इसके अलावा, यदि आप समय पर उपचार शुरू नहीं करते हैं, तो एक सहज गर्भपात होने की संभावना अधिक होती है। इसके अलावा, रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं का एक बढ़ा हुआ स्तर अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता का कारण बन सकता है, समय से पहले जन्म को भड़का सकता है, या अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकता है।

एक हेमटोप्लासेंटल बाधा की उपस्थिति के बावजूद, जो भ्रूण को कीमोथेरेपी के प्रभाव से बचाता है, प्रारंभिक अवस्था में गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जा सकती है। यदि निदान 2-3 तिमाही में किया गया था, तो, एक नियम के रूप में, शेष गर्भावस्था को कीमोथेरेपी की आड़ में किया जाता है। इसके अलावा, कीमोथेरेपी के दौरान स्तनपान से बचना चाहिए।

इलाज

मायलोइड ल्यूकेमिया के उपचार में, इष्टतम चिकित्सीय रणनीति बनाने के लिए कई विशेषज्ञों के सहयोग की आवश्यकता होती है। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है कि रोगी एक ऑन्कोलॉजिस्ट और / या हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में हो।

उपचार के विकल्प कई कारकों पर निर्भर करते हैं, जिसमें बीमारी का चरण, अपेक्षित दुष्प्रभाव, रोगी की पसंद और शरीर की सामान्य स्थिति शामिल है।

लक्षित चिकित्सा।यह एक प्रकार का उपचार है जो घातक कोशिकाओं के जीन, उनके प्रोटीन और ऊतक पर्यावरण को लक्षित करता है जो ल्यूकेमिया के विकास और अस्तित्व को बढ़ावा देता है। लक्षित चिकित्सा स्वस्थ ऊतकों को नुकसान को सीमित करते हुए घातक कोशिकाओं के विकास और प्रसार को रोकती है।

एएमएल के लिए लक्षित दवाओं का नुस्खा सीधे तौर पर घातक कोशिकाओं में उत्पन्न होने वाले उत्परिवर्तन की विशिष्टता पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, "मिडोस्टोरिन" (Rydapt) FLT3 जीन उत्परिवर्तन (25-30% मामलों) वाले रोगियों के लिए इंगित किया गया है। IDH2 उत्परिवर्तन के साथ आवर्तक या दुर्दम्य AML वाले लोगों के लिए Enasidenib (IDHIFA) की सिफारिश की जाती है।

सीएमएल में, सक्रिय पदार्थों का लक्ष्य एंजाइम टाइरोसिन किनसे बीसीआर-एबीएल है। टाइरोसिन किनसे इनहिबिटर (टीकेआई) नामक 5 मुख्य दवाएं हैं: इमैटिनिब (ग्लीवेक), दासतिनिब (स्प्रीसेल), निलोटिनिब (तसिग्ना), बोसुटिनिब (बोसुलिफ) और पोंटिनिब (इक्लूसिग)। सभी 5 दवाएं बीसीआर-एबीएल एंजाइम को रोक सकती हैं, जिससे सीएमएल कोशिकाएं जल्दी मर जाती हैं।

इस बात का ध्यान रखना जरूरी है कि टीकेआई लेते समय पुरुषों और महिलाओं को गर्भ धारण करने से बचना चाहिए। अन्यथा, सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु या गंभीर विकृतियों वाले बच्चे के जन्म का एक उच्च जोखिम है। इसके अलावा, मरीज सीएमएल थेरेपी के एक साइड इफेक्ट के रूप में इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस विकसित कर सकते हैं।

रसायन चिकित्सा। इस समूह की दवाओं को घातक कोशिकाओं को बढ़ने और विभाजित करने की क्षमता को दबाने के द्वारा नष्ट करने के लिए निर्धारित किया जाता है। दवाओं के प्रशासन का रूप अंतःशिरा, चमड़े के नीचे इंजेक्शन या गोलियों के रूप में हो सकता है। एक कीमोथेरेपी आहार में आमतौर पर एक निश्चित अवधि में दिए गए चक्रों की एक निश्चित संख्या होती है। रोगी एक ही समय में 1 दवा या कई ले सकता है।

यह एएमएल के लिए मुख्य उपचार है। जटिलताओं के लगातार विकास के कारण, उपचार प्रक्रिया काफी कठिन है, इसलिए विशेष अस्पतालों के आधार पर कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम किए जाने चाहिए। रोगियों के उपचार में, 4 चरणों में अंतर करने की प्रथा है:

1. छूट का प्रेरण।
2. एंकरिंग।
3. गहनता।
4. सहायक चिकित्सा (2-5 वर्ष)।

सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला संयोजन साइटाराबिन (साइटोसार-यू) और एक एन्थ्रासाइक्लिन दवा जैसे डूनोरूबिसिन (सेरुबिडाइन) या इडारुबिसिन (इडामाइसिन) है। कुछ वृद्ध लोग इन दवाओं को लेने में असमर्थ हैं, और इसके बजाय डेसिटाबाइन (डैकोजेन), एज़ैसिटिडाइन (विडाज़ा) और / या साइटाराबिन की कम खुराक का उपयोग किया जा सकता है।

एक नियम के रूप में, छूट प्राप्त करने के लिए, कीमोथेरेपी के 2-5 पाठ्यक्रमों की आवश्यकता होती है, जिसके बाद रोगी समेकन चरण में प्रवेश करता है, और उसे कई और प्रक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं। सख्त अवधि की समाप्ति के लगभग एक सप्ताह बाद सहायक चिकित्सा शुरू होती है। यदि आधुनिक प्रोटोकॉल का पालन किया जाता है, तो 60% रोगियों में स्थिर छूट प्राप्त की जा सकती है, और 30% रोगियों में रिकवरी हो सकती है।

एक नियम के रूप में, सीएमएल में, हाइड्रोक्सीयूरिया की तैयारी (ड्रोक्सिया, हाइड्रिया) निर्धारित की जाती है, जो ल्यूकोसाइट्स की संख्या को कम करने में अच्छे होते हैं। कीमोथेरेपी आपकी तिल्ली के आकार को कम करते हुए कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर आपके रक्त की गणना को सामान्य करने में मदद कर सकती है। हालांकि, हाइड्रोक्सीयूरिया की तैयारी फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के साथ कोशिकाओं की सामग्री को कम नहीं करती है और विस्फोट संकट चरण में इसका इतना स्पष्ट प्रभाव नहीं होता है। इस तथ्य के बावजूद कि हाइड्रोक्सीयूरिया के कुछ दुष्प्रभाव हैं, नए निदान किए गए सीएमएल वाले अधिकांश रोगियों को इमैटिनिब या अन्य टीकेआई लेने की सलाह दी जाती है। इसका मतलब यह है कि रोगियों को हाइड्रोक्सीयूरिया की आवश्यकता नहीं होती है या केवल थोड़े समय के लिए ही इसका उपयोग किया जाता है।

स्टेम सेल / बोन मैरो ट्रांसप्लांट।यह एक चिकित्सा प्रक्रिया है जिसमें एक स्वस्थ दाता से प्रभावित अस्थि मज्जा को हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल से बदल दिया जाता है। दोनों प्रकार के ल्यूकेमिया के लिए विधि को सबसे प्रभावी उपचार माना जाता है। स्टेम सेल प्रत्यारोपण 2 प्रकार के होते हैं:

• एलोजेनिक - एक संगत दाता (आमतौर पर एक रिश्तेदार) से प्रत्यारोपण;
• ऑटोलॉगस - स्वयं का अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

प्रत्यारोपण की सफलता रोग के चरण, पिछले उपचार के परिणाम, रोगी की उम्र और सामान्य स्थिति से प्रभावित होती है। हालांकि प्रत्यारोपण ही एकमात्र तरीका है जो सीएमएल से पूर्ण वसूली की गारंटी दे सकता है, लेकिन साइड इफेक्ट के उच्च जोखिम के कारण इसका उपयोग टीकेआई से कम बार किया जाता है।

इम्यूनोथेरेपी। यह विधि शरीर के प्राकृतिक रक्षा तंत्र को मायलोइड ल्यूकेमिया से लड़ने के लिए सक्रिय करने के लिए बढ़ाती है। इम्यूनोथेरेपी में प्रयोगशाला या प्राकृतिक परिस्थितियों में बनाई गई प्रतिरक्षा घटकों पर आधारित दवाओं का उपयोग शामिल है। इंटरफेरॉन (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) दवाओं का एक प्रभावी समूह है जो ल्यूकोसाइट्स की संख्या को कम कर सकता है, और कुछ मामलों में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र युक्त कोशिकाओं की संख्या को भी कम कर सकता है।

इमैटिनिब के उपलब्ध होने से पहले, पुराने चरण सीएमएल के लिए इंटरफेरॉन थेरेपी उपचार का मुख्य आधार था। वर्तमान में, इंटरफेरॉन को पहली पंक्ति की दवा के रूप में अनुशंसित नहीं किया जाता है, क्योंकि कई अध्ययनों से पता चला है कि टीकेआई बेहतर काम करते हैं और कम दुष्प्रभाव पैदा करते हैं। वहीं, आईटीके के विपरीत, "इंटरफेरॉन" गर्भावस्था के दौरान लेने के लिए सुरक्षित है।

नए उपचार।अधिकांश प्रमुख रुधिर विज्ञान और कैंसर केंद्र सक्रिय रूप से नैदानिक ​​परीक्षणों में शामिल हैं, जिसका उद्देश्य मायलोइड ल्यूकेमिया से सफल वसूली की दर को बढ़ाना है। एक चिकित्सक के परामर्श से, प्रायोगिक उपचार प्राप्त करने के लिए अनुसंधान परियोजनाओं में भाग लेने की संभावना को स्पष्ट करना आवश्यक है।

वर्तमान में परीक्षण की जा रही होनहार तकनीकों में शामिल हैं:

• अन्य दवाओं के साथ "इमैटिनिब" का संयोजन;
• आईटीसी के उपयोग के लिए नई योजनाओं का विकास;
• बीसीआर-एबीएल के खिलाफ टीकों का विकास;
• साइड इफेक्ट को कम करने के उद्देश्य से स्टेम सेल प्रत्यारोपण के नए तरीकों का विकास।

वैकल्पिक उपचार।मायलोइड ल्यूकेमिया बहुत गंभीर बीमारियां हैं जो उच्च मृत्यु दर और उपचार में बड़ी कठिनाइयों की विशेषता हैं। इस कारण लोक उपचार का प्रयोग अप्रभावी या रोगी के लिए हानिकारक भी होगा। रोगी चाहें तो कद्दू, ब्लूबेरी या सन्टी कलियों पर बने काढ़े ले सकते हैं, लेकिन केवल मुख्य उपचार के अलावा।

पुनर्वास

प्रोटोकॉल एक विशिष्ट पुनर्वास कार्यक्रम प्रदान नहीं करते हैं, लेकिन रोगी की भलाई में सुधार के लिए फिजियोथेरेपी पाठ्यक्रम, चिकित्सीय स्नान, ऑक्सीथेरेपी, मनोवैज्ञानिक सहायता और संतुलित पोषण की सिफारिश की जा सकती है। यह महत्वपूर्ण है कि पुनर्वास अवधि के दौरान रोगी एक विशेषज्ञ की देखरेख में था जो रोगी की स्थिति को समझेगा और चिकित्सा के दुष्प्रभावों को समाप्त करने में सक्षम होगा।

पतन

ज्यादातर मामलों में, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में कीमोथेरेपी के बाद एक पुनरावर्तन विकसित होता है। ऐसे मामलों में, ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण की सिफारिश की जाती है। कई हेमेटोलॉजिकल केंद्र जो इस उपचार रणनीति का पालन करते हैं, दूसरी छूट में या पहले विश्राम की शुरुआत में, 25-50% मामलों में रोगियों की वसूली प्राप्त करते हैं।

इस तरह के उच्च परिणाम प्राप्त हुए क्योंकि कई रोगियों ने पहली छूट के दौरान अपने स्टेम सेल को बरकरार रखा, जिसके बाद उनका सफल प्रत्यारोपण हुआ। रिलैप्स के बाद स्टेम सेल की कटाई उतनी प्रभावी नहीं है जितनी कि कीमोथेरेपी प्राप्त करने वाले आधे से भी कम रोगियों को दूसरी छूट प्राप्त होगी। उन रोगियों के लिए सबसे इष्टतम समाधान जिनके पास पहले से संरक्षित स्टेम कोशिकाएं नहीं हैं, एलोजेनिक प्रत्यारोपण है।

यदि रोगी के पास स्टेम सेल प्रत्यारोपण करने का अवसर नहीं है, तो ऐसे मामलों में मुख्य चिकित्सीय रणनीति उच्च खुराक कीमोथेरेपी की नियुक्ति होगी।

प्रतिरोधी प्रवाह

अधिकांश रोगी प्रारंभिक एएमएल उपचार के बाद छूट (कोई संकेत और लक्षण नहीं) प्राप्त करते हैं। लेकिन कुछ रोगियों में, उत्परिवर्तित कोशिकाओं के छोटे हिस्से कीमोथेरेपी के पूरे कोर्स के बाद भी शरीर में बने रहते हैं। समय के साथ, क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की संख्या तब तक बढ़ेगी जब तक कि वे परीक्षण में नहीं मिल जातीं या जब तक लक्षण वापस नहीं आते। इस स्थिति को प्रतिरोधी ल्यूकेमिया कहा जाता है।

उपचार की समाप्ति के बाद, डॉक्टर को रोगी को प्रतिरोधी माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होने के संभावित जोखिम के बारे में व्यक्तिगत जानकारी प्रदान करनी चाहिए।

जटिलताओं

मायलोइड ल्यूकेमिया में बड़ी संख्या में जटिलताएं होती हैं जो अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ और कीमोथेरेपी दवाओं को लेने के परिणामस्वरूप विकसित होती हैं। हालांकि, मृत्यु के बढ़ते जोखिम और जीवन की गुणवत्ता में कमी के कारण डॉक्टरों के लिए सबसे बड़ी चिंता निम्नलिखित तीन हैं:

• अपरिपक्व विस्फोट कोशिकाओं की संख्या में पैथोलॉजिकल वृद्धि के कारण, सामान्य रक्त वृद्धि विस्थापित हो जाती है, जिससे शरीर की प्रतिरक्षा तंत्र का उल्लंघन होता है।

• खून बह रहा है। रक्त जमावट प्रणाली में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एएमएल वाले लोग अचानक आंतरिक रक्तस्राव के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।
• बांझपन। एएमएल के उपचार में उपयोग की जाने वाली कई दवाएं साइड इफेक्ट के रूप में बाँझपन का कारण बनती हैं। एक नियम के रूप में, यह अस्थायी है, लेकिन कुछ मामलों में यह स्थायी हो सकता है।

पूर्वानुमान (जीवन प्रत्याशा)

एएमएल में, रोग का निदान रोग प्रक्रिया में शामिल कोशिकाओं के प्रकार, रोगी की उम्र और उपचार की पर्याप्तता द्वारा निर्धारित किया जाता है। मानक आधुनिक चिकित्सीय तकनीक वयस्क रोगियों (60 वर्ष तक) में जीवित रहने में वृद्धि करती है, लेकिन पुराने रोगियों में यह आंकड़ा बहुत कम है।

सीएमएल से पीड़ित रोगियों की जीवन प्रत्याशा निदान की तारीख से 3.5 वर्ष से अधिक नहीं होती है। विस्फोट संकट चरण जीवन के लिए विशेष रूप से खतरनाक है। यह सभी सीएमएल मौतों का 85% हिस्सा है। समय पर और उचित उपचार रोगी को बीमारी का पता चलने के क्षण से औसतन 5-6 साल तक जीवित रहने की दर में वृद्धि करने की अनुमति देता है।

आहार

रक्त रोगों से पीड़ित रोगियों को तालिका संख्या 11 निर्धारित की जाती है। पोषण में मांस, मुर्गी के अंडे, दूध, पनीर और केफिर पर जोर दिया जाना चाहिए। साथ ही विटामिन की कमी को पूरा करने के लिए सब्जियों और फलों का नियमित सेवन जरूरी है। कुल दैनिक कैलोरी सामग्री कम से कम 4500 किलो कैलोरी तक पहुंचनी चाहिए।

प्रोफिलैक्सिस

मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए कोई विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस नहीं है। जोखिम वाले लोगों को केवल बेंजीन, कीटनाशकों और रेडियोधर्मी तत्वों के संपर्क को बाहर करने की सलाह दी जा सकती है। उपचार के बाद अनुवर्ती प्रोफिलैक्सिस के लक्ष्यों में से एक है नियमित रूप से विश्राम के लिए जाँच करना। इसलिए, सालाना एक निवारक परीक्षा से गुजरने की सिफारिश की जाती है, जिसमें आवश्यक रूप से एक सामान्य रक्त परीक्षण शामिल होता है।

इज़राइल में माइलॉयड ल्यूकेमिया उपचार

इज़राइल में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के आंकड़ों के अनुसार, 90% मामलों में, रोगी स्थिर छूट प्राप्त करते हैं, और उनमें से आधे से अधिक पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।

इज़राइली क्लीनिकों में, हेमटोलॉजिकल रोगों का उपचार उन्नत चिकित्सा तकनीकों, विशेषज्ञों के विशाल व्यावहारिक अनुभव और रोगी के अस्तित्व को बढ़ाने के लिए आधुनिक प्रोटोकॉल पर आधारित है।

मायलोइड ल्यूकेमिया परीक्षण क्लीनिक या विशेष चिकित्सा केंद्रों के रुधिर विज्ञान विभागों में किया जाता है। निदान में निम्नलिखित शामिल हैं:

• रोगी की प्रारंभिक परीक्षा और रोग के इतिहास, इसके विकास की गतिशीलता और लक्षणों के बारे में जानकारी का संग्रह।
• एक हेमोग्राम और एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण सहित प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां। आनुवंशिक परिवर्तनों का पता लगाने और रक्त कोशिकाओं, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स में गुणसूत्रों की स्थिति का सूक्ष्म रूप से आकलन करने के लिए साइटोजेनेटिक परीक्षण भी किया जाता है।
• एक काठ पंचर में अस्थि मज्जा के नमूने लेना और असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति का पता लगाने में मदद करना शामिल है। एक नियम के रूप में, एक विशेष पंचर सुई का उपयोग करके स्थानीय संज्ञाहरण के तहत काठ का क्षेत्र से बाड़ बनाया जाता है।
• ल्यूकेमिया के निदान के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी मुख्य विधि है। वह निदान की पुष्टि करता है और रोग के प्रकार को निर्धारित करता है। डॉक्टर स्थानीय संज्ञाहरण के तहत ऊतक एकत्र करता है, या यदि रोगी चाहे तो अंतःशिरा बेहोश करने की क्रिया का उपयोग किया जा सकता है।
• अल्ट्रासोनोग्राफी उदर क्षेत्र में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स को इंगित करता है और यकृत, प्लीहा और गुर्दे की संरचना और आकार का आकलन करने की भी अनुमति देता है।

इस नैदानिक ​​​​मानक के अलावा, डॉक्टर अतिरिक्त शोध विधियों को लिख सकता है, साथ ही परामर्श के लिए अन्य विशेषज्ञों को भी भेज सकता है।

इज़राइल में उपचार के आधुनिक तरीकों में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• कीमोथेरेपी का उद्देश्य घातक कोशिकाओं के विकास और विभाजन को रोकना है। तकनीक दक्षता बढ़ाने और दुष्प्रभावों के जोखिम को कम करने के सिद्धांतों पर आधारित है।
• मोनोक्लोनल थेरेपी की एक विधि विशेष एंटीबॉडी के उपयोग पर आधारित है जो चुनिंदा एटिपिकल कोशिकाओं पर हमला करती है।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण उपचार का सबसे कट्टरपंथी तरीका है, ज्यादातर मामलों में यह आपको बीमारी को पूरी तरह से खत्म करने की अनुमति देता है।
• शरीर के स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचाए बिना एक घातक कोशिका पर सीधे लक्षित कार्रवाई के सिद्धांत पर आधारित लक्षित चिकित्सा।

प्रत्येक रोगी के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण और नवीनतम तकनीकों का उपयोग इजरायल के क्लीनिकों में उपयोग किए जाने वाले उपचार के मुख्य सिद्धांत हैं। इस तरह की रणनीति रोगी के ठीक होने की संभावना को काफी बढ़ा सकती है, साथ ही जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए पूर्वानुमान में सुधार कर सकती है।

इज़राइल में सर्वश्रेष्ठ अस्पताल

चिकित्सा केंद्र "हर्ज़्लिया"।अनुभवी हेमेटोलॉजिस्ट अपने रोगियों को ल्यूकेमिया के लिए एक प्रभावी उपचार की गारंटी देते हैं। Herzliya Private Hospital इज़राइल का प्रमुख चिकित्सा संस्थान है जो अपने रोगियों को प्रथम श्रेणी की चिकित्सा देखभाल और सर्वोत्तम उपचार मानक प्रदान करता है जो मिल सकते हैं। हर्ज़लिया मेडिकल सेंटर में हेमटोलॉजिकल रोगों का उपचार नवीनतम वैज्ञानिक विकास पर आधारित है जो आपको रोग के सभी चरणों में प्रभावशाली परिणाम प्राप्त करने और सबसे कठोर रोगी सुरक्षा मानकों को पूरा करने की अनुमति देता है। हर्ज़लिया मेडिकल सेंटर के निजी अस्पताल में किसी भी स्तर की जटिलता के निदान और उपचार के लिए सभी शर्तें हैं।

विशेषज्ञ अपने रोगियों को ल्यूकेमिया के उपचार में अधिकतम परिणाम प्राप्त करने के लिए कीमोथेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, साथ ही अन्य चिकित्सीय तरीकों के आधुनिक प्रोटोकॉल प्रदान करते हैं। डॉक्टरों का मुख्य लक्ष्य रोगियों के अस्तित्व और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। अस्सुता क्लिनिक में, रोगियों को हेमेटोलॉजिकल पैथोलॉजी के प्रकार के बारे में आनुवंशिक जानकारी के आधार पर व्यक्तिगत उपचार प्राप्त होता है। अस्पताल में विशेषज्ञों की एक टीम है जो ल्यूकेमिया से लड़ने के लिए लगातार नए तरीकों का परीक्षण कर रही है। इसका मतलब यह है कि असुता अस्पताल के मरीज नए उपचार प्रोटोकॉल के नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग ले सकते हैं जो अन्य अस्पतालों में उपलब्ध नहीं हैं।

परिभाषा।क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है जिसमें मुख्य रूप से न्यूट्रोफिलिक श्रृंखला के परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स में अंतर करने में सक्षम पूर्वज कोशिकाओं के ट्यूमर अस्थि मज्जा क्लोन का निर्माण होता है।

आईसीडी10: C92.1 - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया।

एटियलजि।रोग का एटियलॉजिकल कारक एक गुप्त वायरस से संक्रमण हो सकता है। अव्यक्त वायरस के प्रतिजनों को प्रकट करने वाला ट्रिगर कारक आयनकारी विकिरण, विषाक्त प्रभाव हो सकता है। एक गुणसूत्र विपथन प्रकट होता है - तथाकथित फिलाडेल्फिया गुणसूत्र। यह गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा के भाग के गुणसूत्र 9 में पारस्परिक स्थानान्तरण का परिणाम है। क्रोमोसोम 9 में एबीएल प्रोटोनकोजीन होता है, और क्रोमोसोम 22 में सी-सीस प्रोटोनकोजीन होता है, जो बंदर सार्कोमा वायरस (वायरस-ट्रांसफॉर्मिंग जीन) का एक सेलुलर होमोलॉग है, साथ ही बीसीआर जीन भी है। फिलाडेल्फिया गुणसूत्र मैक्रोफेज और टी लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ सभी रक्त कोशिकाओं में प्रकट होता है।

रोगजनन।एटिऑलॉजिकल और ट्रिगरिंग कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप, एक पूर्वज कोशिका से एक ट्यूमर क्लोन अस्थि मज्जा में दिखाई देता है, जो परिपक्व न्यूट्रोफिल में अंतर करने में सक्षम है। ट्यूमर क्लोन अस्थि मज्जा में फैलता है, सामान्य हेमटोपोइएटिक वृद्धि को विस्थापित करता है।

रक्त में बड़ी संख्या में न्यूट्रोफिल दिखाई देते हैं, जो एरिथ्रोसाइट्स की संख्या के बराबर है - ल्यूकेमिया। हाइपरल्यूकोसाइटोसिस के कारणों में से एक फिलाडेल्फिया गुणसूत्र से संबंधित बीसीआर और एबीएल जीन का बंद होना है, जो उनकी झिल्ली पर एपोप्टोसिस (प्राकृतिक मृत्यु) एंटीजन की अभिव्यक्ति के साथ न्यूट्रोफिल के विकास के अंतिम समापन में देरी का कारण बनता है। प्लीहा के स्थिर मैक्रोफेज को इन प्रतिजनों को पहचानना चाहिए और रक्त से पुरानी, ​​खराब हो चुकी कोशिकाओं को हटाना चाहिए।

प्लीहा ट्यूमर क्लोन से न्यूट्रोफिल के विनाश की दर का सामना नहीं कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप पहले प्रतिपूरक स्प्लेनोमेगाली का निर्माण होता है।

मेटास्टेसिस के संबंध में, त्वचा, अन्य ऊतकों और अंगों में ट्यूमर हेमटोपोइजिस के फॉसी दिखाई देते हैं। प्लीहा की ल्यूकेमिक घुसपैठ इसकी और वृद्धि में योगदान करती है। विशाल प्लीहा में, सामान्य एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स भी तीव्रता से नष्ट हो जाते हैं। यह हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के प्रमुख कारणों में से एक है।

एक मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर, इसके विकास और मेटास्टेसिस की प्रक्रिया में, उत्परिवर्तन से गुजरता है और मोनोक्लोनल से मल्टीक्लोनल में बदल जाता है। यह अन्य के साथ कोशिकाओं के रक्त में उपस्थिति से प्रकट होता है, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अलावा, कैरियोटाइप में विपथन। नतीजतन, ब्लास्ट कोशिकाओं का एक अनियंत्रित ट्यूमर क्लोन बनता है। तीव्र ल्यूकेमिया होता है। हृदय, फेफड़े, यकृत, गुर्दे, प्रगतिशील रक्ताल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के ल्यूकेमिक घुसपैठ जीवन के साथ असंगत हैं, और रोगी की मृत्यु हो जाती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया अपने नैदानिक ​​विकास में 3 चरणों से गुजरता है: प्रारंभिक, व्यापक सौम्य (मोनोक्लोनल) और टर्मिनल घातक (पॉलीक्लोनल)।

आरंभिक चरणनशा के संकेतों के बिना परिधीय रक्त में छोटे परिवर्तनों के साथ संयोजन में अस्थि मज्जा के मायलोइड हाइपरप्लासिया से मेल खाती है। इस स्तर पर रोग कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं दिखाता है और अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है। केवल अलग-अलग मामलों में रोगी सुस्त, हड्डियों में दर्द और कभी-कभी बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द महसूस कर सकते हैं। प्रारंभिक चरण में क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया को "एसिम्प्टोमैटिक" ल्यूकोसाइटोसिस के आकस्मिक पता लगाने के द्वारा पहचाना जा सकता है, इसके बाद एक स्टर्नल पंचर होता है।

प्रारंभिक चरण में एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से प्लीहा में मामूली वृद्धि का पता चल सकता है।

विस्तारित चरणअस्थि मज्जा के बाहर मध्यम मेटास्टेसिस (ल्यूकेमिक घुसपैठ) के साथ मोनोक्लोनल ट्यूमर प्रसार की अवधि से मेल खाती है। यह प्रगतिशील सामान्य कमजोरी, पसीने के बारे में रोगियों की शिकायतों की विशेषता है। शरीर का वजन कम होता है। सर्दी-जुकाम होने की प्रवृत्ति रहती है। हड्डियों में दर्द से परेशान, प्लीहा के क्षेत्र में बाईं ओर, एक वृद्धि जिसमें रोगी खुद को नोटिस करते हैं। कुछ मामलों में, लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति संभव है।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से गंभीर स्प्लेनोमेगाली का पता चलता है। अंग उदर गुहा के आधे हिस्से तक कब्जा कर सकता है। तिल्ली घनी, दर्द रहित होती है, और अत्यधिक स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली के साथ, यह संवेदनशील होती है। प्लीहा रोधगलन के साथ, पेट के बाएं आधे हिस्से में अचानक तेज दर्द होता है, रोधगलन क्षेत्र पर पेरिटोनियम का एक रगड़ शोर होता है, और शरीर का तापमान बढ़ जाता है।

उरोस्थि पर हाथ दबाने पर रोगी को तेज दर्द का अनुभव हो सकता है।

ज्यादातर मामलों में, ल्यूकेमिक अंग घुसपैठ के कारण मध्यम हेपटोमेगाली पाया जाता है।

अन्य अंगों को नुकसान के लक्षण प्रकट हो सकते हैं: गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, फुफ्फुस, निमोनिया, ल्यूकेमिक घुसपैठ और / या रेटिना में रक्तस्राव, महिलाओं में मासिक धर्म की अनियमितता।

न्यूट्रोफिल नाभिक के विघटन के दौरान यूरिक एसिड के अत्यधिक उत्पादन से अक्सर मूत्र पथ में यूरेट पत्थरों का निर्माण होता है।

टर्मिनल चरणअन्य अंगों और ऊतकों को विभिन्न ट्यूमर क्लोन के कई मेटास्टेसिस के साथ अस्थि मज्जा के पॉलीक्लोनल हाइपरप्लासिया की अवधि से मेल खाती है। इसे माइलोप्रोलिफेरेटिव त्वरण चरण और विस्फोट संकट में विभाजित किया गया है।

चरण मायलोप्रोलिफेरेटिव त्वरणक्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के एक स्पष्ट उत्तेजना के रूप में वर्णित किया जा सकता है। रोग के सभी व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षण बढ़ जाते हैं। हड्डियों, जोड़ों, रीढ़ की हड्डी में तेज दर्द से लगातार परेशान रहना।

ल्यूकेमॉइड घुसपैठ के संबंध में, हृदय, फेफड़े, यकृत, गुर्दे को गंभीर क्षति होती है।

बढ़े हुए प्लीहा उदर गुहा की मात्रा के 2/3 तक कब्जा कर सकते हैं। ल्यूकेमाइड त्वचा पर दिखाई देते हैं - गुलाबी या भूरे रंग के धब्बे, त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठकर, घने, दर्द रहित। ये ट्यूमर घुसपैठ हैं जिनमें ब्लास्ट कोशिकाएं और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स प्रकट होते हैं, जिसमें सार्कोमा जैसे ठोस ट्यूमर विकसित होते हैं। सारकोमेटस वृद्धि का फोकस न केवल लिम्फ नोड्स में हो सकता है, बल्कि किसी अन्य अंग, हड्डियों में भी हो सकता है, जो उपयुक्त नैदानिक ​​लक्षणों के साथ होता है।

चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं।

रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री में तेज वृद्धि के संबंध में, अक्सर 1000 * 10 9 / एल (सच्चा "ल्यूकेमिया") के स्तर से अधिक, सांस की तकलीफ, सायनोसिस, केंद्रीय तंत्रिका को नुकसान के साथ हाइपरल्यूकोसाइटोसिस का नैदानिक ​​​​सिंड्रोम प्रणाली, मानसिक विकारों से प्रकट होती है, एडिमा ऑप्टिक तंत्रिका के परिणामस्वरूप दृश्य हानि।

विस्फोट संकटयह क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का सबसे तेज प्रसार है और नैदानिक ​​और प्रयोगशाला के आंकड़ों के अनुसार, तीव्र ल्यूकेमिया है।

रोगी गंभीर स्थिति में हैं, थके हुए हैं, बिस्तर पर मुड़ने में कठिनाई हो रही है। वे हड्डियों, रीढ़ की हड्डी में तेज दर्द, तेज बुखार, तेज पसीने से परेशान हैं। बहु-रंगीन घावों (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), गुलाबी या भूरे रंग के ल्यूकेमिड घावों के साथ त्वचा पीली-नीली हो जाती है। श्वेतपटल का icterus ध्यान देने योग्य है। स्वीट सिंड्रोम: तेज बुखार के साथ एक्यूट न्यूट्रोफिलिक डर्मेटोसिस। डर्मेटोसिस को दर्दनाक गांठों की विशेषता होती है, कभी-कभी चेहरे, हाथ, धड़ की त्वचा पर बड़े नोड्स।

परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, पथरी घनत्व है। प्लीहा और यकृत अधिकतम संभव आकार में बढ़े हुए हैं।

ल्यूकेमिक घुसपैठ के परिणामस्वरूप, हृदय, गुर्दे, फेफड़ों को हृदय, गुर्दे, फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के लक्षणों के साथ गंभीर क्षति होती है, जिससे रोगी की मृत्यु हो जाती है।

निदान।

रोग के प्रारंभिक चरण में:

पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या सामान्य या थोड़ी कम हो जाती है। ल्यूकोसाइटोसिस 15-30 * 10 9 / एल तक ल्यूकोसाइट फॉर्मूला के बाईं ओर माइलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में शिफ्ट के साथ। बासोफिलिया, ईोसिनोफिलिया, मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस नोट किए जाते हैं।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: यूरिक एसिड का बढ़ा हुआ स्तर।

स्टर्नल पंचर: युवा रूपों की प्रबलता के साथ ग्रैनुलोसाइटिक लाइन की कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री। धमाकों की संख्या मानक की ऊपरी सीमा से अधिक नहीं है। मेगाकारियोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

रोग के विस्तारित चरण में:

सामान्य रक्त परीक्षण: एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री, हीमोग्लोबिन मध्यम रूप से कम हो जाता है, रंग संकेतक लगभग एक होता है। रेटिकुलोसाइट्स, एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स का पता लगाया जाता है। ल्यूकोसाइटोसिस 30 से 300 * 10 9 / एल और ऊपर। ल्यूकोसाइट फॉर्मूला का बाईं ओर माइलोसाइट्स और मायलोब्लास्ट में तेज बदलाव। ईोसिनोफिल और बेसोफिल की संख्या में वृद्धि हुई है (ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन)। लिम्फोसाइटों की पूर्ण सामग्री को कम करना। थ्रोम्बोसाइटोसिस, 600-1000 * 10 9 / एल तक पहुंचना।

ल्यूकोसाइट्स का हिस्टोकेमिकल अध्ययन: न्यूट्रोफिल में, क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री तेजी से कम हो जाती है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: यूरिक एसिड, कैल्शियम के स्तर में वृद्धि, कोलेस्ट्रॉल में कमी, एलडीएच गतिविधि में वृद्धि। तिल्ली में लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन का स्तर बढ़ सकता है।

स्टर्नल पंचर: मस्तिष्क कोशिकाओं से समृद्ध होता है। ग्रैनुलोसाइट लाइनों की कोशिकाओं की संख्या में काफी वृद्धि हुई है। विस्फोट 10% से अधिक नहीं। कई मेगाकारियोसाइट्स। एरिथ्रोकैरियोसाइट्स की संख्या मध्यम रूप से कम हो जाती है।

साइटोजेनेटिक विश्लेषण: फिलाडेल्फिया गुणसूत्र रक्त, अस्थि मज्जा, प्लीहा की माइलॉयड कोशिकाओं में पाया जाता है। यह मार्कर टी-लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज में अनुपस्थित है।

मायलोप्रोलिफेरेटिव त्वरण के चरण में रोग के अंतिम चरण में:

पूर्ण रक्त गणना: अनिसोक्रोमिया, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस के संयोजन में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में उल्लेखनीय कमी। एकल रेटिकुलोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, 500-1000 * 10 9 / एल तक पहुंचना। ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर विस्फोटों के लिए एक तेज बदलाव। धमाकों की संख्या 15% तक पहुंच सकती है, लेकिन ल्यूकेमिक गैप नहीं है। बेसोफिल (20% तक) और ईोसिनोफिल की सामग्री में तेजी से वृद्धि हुई है। प्लेटलेट काउंट कम होना। कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण मेगाट्रोम्बोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट नाभिक के टुकड़े प्रकट होते हैं।

स्टर्नल पंचर: एरिथ्रोसाइट रोगाणु विस्तारित चरण की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण रूप से दबा हुआ है, मायलोब्लास्टिक कोशिकाओं, ईोसिनोफिल और बेसोफिल की सामग्री में वृद्धि हुई है। मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में कमी।

साइटोजेनेटिक विश्लेषण: क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का एक विशिष्ट मार्कर, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र, मायलोइड कोशिकाओं में पाया जाता है। अन्य गुणसूत्र विपथन प्रकट होते हैं, जो ट्यूमर कोशिकाओं के नए क्लोन के उद्भव को इंगित करता है।

ग्रैन्यूलोसाइट्स के हिस्टोकेमिकल परीक्षण के परिणाम, रक्त के जैव रासायनिक पैरामीटर रोग के उन्नत चरण के समान हैं।

रोग के अंतिम चरण में विस्फोट संकट के चरण में:

पूर्ण रक्त गणना: रेटिकुलोसाइट्स की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की सामग्री में एक गहरी गिरावट। माइनर ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया। न्यूट्रोपेनिया। कभी-कभी बेसोफिलिया। कई विस्फोट (30% से अधिक) हैं। ल्यूकेमिक विफलता: स्मीयर में परिपक्व न्यूट्रोफिल और विस्फोट होते हैं, और कोई मध्यवर्ती परिपक्व रूप नहीं होते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

स्टर्नल पंचर: परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट की कोशिकाओं और मेगाकारियोसाइटिक लाइनों की कम संख्या। ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हुई है, जिसमें बढ़े हुए, विकृत नाभिक वाले असामान्य भी शामिल हैं।

त्वचा ल्यूकेमाइड्स की ऊतकीय तैयारी में ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निदान के लिए सामान्यीकृत मानदंड:

20 * 10 9 / एल से अधिक परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस।

प्रोलिफ़ेरेटिंग (मायलोसाइट्स, प्रोमाइलोसाइट्स) और परिपक्व (मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स) ग्रैन्यूलोसाइट्स के ल्यूकोसाइट सूत्र में उपस्थिति।

ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन।

अस्थि मज्जा के माइलॉयड हाइपरप्लासिया।

न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की घटी हुई गतिविधि।

रक्त कोशिकाओं में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाना।

स्प्लेनोमेगाली।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत चरण के लिए इष्टतम उपचार रणनीति चुनने के लिए आवश्यक जोखिम समूहों का आकलन करने के लिए कालिनिको-प्रयोगशाला मानदंड।

परिधीय रक्त में: 200 * 10 9 / एल से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस, 3% से कम विस्फोट, विस्फोटों और प्रोमाइलोसाइट्स का योग 20% से अधिक, बेसोफिल 10% से अधिक है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस 500 * 10 9 / एल से अधिक है या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 * 10 9 / एल से कम है।

हीमोग्लोबिन 90 ग्राम / लीटर से कम है।

स्प्लेनोमेगाली - तिल्ली का निचला ध्रुव बाएं कोस्टल आर्च से 10 सेमी नीचे।

हेपेटोमेगाली - 5 सेमी या उससे अधिक के दाहिने कॉस्टल आर्च के नीचे यकृत का पूर्वकाल किनारा।

कम जोखिम - संकेतों में से एक। मध्यवर्ती जोखिम - 2-3 संकेत। उच्च जोखिम - 4-5 संकेत।

विभेदक निदान।यह ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं, तीव्र ल्यूकेमिया के साथ किया जाता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया और इसी तरह की बीमारियों के बीच मूलभूत अंतर फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की रक्त कोशिकाओं में पता लगाना है, न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की कम सामग्री, और एक ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन।

सर्वेक्षण योजना।

सामान्य रक्त विश्लेषण।

न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री का हिस्टोकेमिकल अध्ययन।

रक्त कोशिकाओं के कैरियोटाइप का साइटोजेनेटिक विश्लेषण।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: यूरिक एसिड, कोलेस्ट्रॉल, कैल्शियम, एलडीएच, बिलीरुबिन।

इलियाक विंग के स्टर्नल पंचर और / या ट्रेपैनोबायोप्सी।

इलाज।क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के उपचार में, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

साइटोस्टैटिक थेरेपी।

अल्फा-2-इंटरफेरॉन की शुरूआत।

साइटोफेरेसिस।

विकिरण उपचार।

स्प्लेनेक्टोमी।

बोन मैरो प्रत्यारोपण।

साइटोस्टैटिक थेरेपी रोग के उन्नत चरण में शुरू होती है। कम और मध्यम जोखिम पर, एक साइटोस्टैटिक के साथ मोनोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। उच्च जोखिम पर और रोग के अंतिम चरण में, कई साइटोस्टैटिक्स के साथ पॉलीकेमोथेरेपी निर्धारित है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में पहली पसंद की दवा हाइड्रोक्सीयूरिया है, जो ल्यूकेमिक कोशिकाओं में माइटोसिस को दबाने की क्षमता रखती है। एक खुराक में प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन से शुरू करें। रक्त की तस्वीर में बदलाव के आधार पर खुराक को साप्ताहिक रूप से समायोजित किया जाता है।

प्रभाव की अनुपस्थिति में, प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम पर माइलोसन का उपयोग किया जाता है। यदि परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स का स्तर आधे से कम हो जाता है, तो दवा की खुराक भी आधी हो जाती है। जब ल्यूकोसाइटोसिस 20 * 10 ^ 9 / एल तक गिर जाता है, तो मायलोसन अस्थायी रूप से रद्द कर दिया जाता है। फिर वे सप्ताह में 1-2 बार 2 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक पर स्विच करते हैं।

मायलोसन के अलावा, माइलोब्रोमोल का उपयोग 0.125-0.25 पर दिन में एक बार 3 सप्ताह के लिए किया जा सकता है, फिर रखरखाव उपचार 0.125-0.25 पर हर 5-7-10 दिनों में एक बार किया जा सकता है।

पॉलीकेमोथेरेपी AVAMP कार्यक्रम के अनुसार की जा सकती है, जिसमें साइटोसार, मेथोट्रेक्सेट, विन्क्रिस्टाइन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, प्रेडनिसोलोन की शुरूआत शामिल है। साइटोस्टैटिक्स के साथ मल्टीकंपोनेंट थेरेपी के लिए अन्य योजनाएं हैं।

अल्फा-इंटरफेरॉन (रेफेरॉन, इंट्रॉन ए) का उपयोग एंटीट्यूमर और एंटीवायरल प्रतिरक्षा को उत्तेजित करने की क्षमता से उचित है। हालांकि दवा का साइटोस्टैटिक प्रभाव नहीं होता है, फिर भी यह ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में योगदान देता है। अल्फा-इंटरफेरॉन को छह महीने के लिए सप्ताह में 2 बार 3-4 मिलियन यू / एम 2 के चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में निर्धारित किया जाता है।

साइटोफेरेसिस आपको परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री को कम करने की अनुमति देता है। इस पद्धति के लिए एक सीधा संकेत कीमोथेरेपी का प्रतिरोध है। हाइपरल्यूकोसाइटोसिस और हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस सिंड्रोम वाले रोगियों में मस्तिष्क और रेटिना को प्रमुख क्षति के साथ तत्काल साइटोफेरेसिस की आवश्यकता होती है। साइटोफेरेसिस सत्र सप्ताह में 4-5 बार से लेकर महीने में 4-5 बार तक किए जाते हैं।

स्थानीय विकिरण चिकित्सा के लिए संकेत विशाल स्प्लेनोमेगाली है जिसमें पेरिस्प्लेनाइटिस, ट्यूमर जैसे ल्यूकेमिड्स हैं। प्लीहा में गामा-किरणों के संपर्क की खुराक लगभग 1 ग्रे है।

स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग तिल्ली के टूटने, डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर हेमोलिसिस के लिए किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अच्छे परिणाम देता है। इस प्रक्रिया से गुजरने वाले 60% रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त की जाती है।

पूर्वानुमान।उपचार के बिना प्राकृतिक पाठ्यक्रम में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2-3.5 वर्ष है। साइटोस्टैटिक्स के उपयोग से जीवन प्रत्याशा 3.8-4.5 वर्ष तक बढ़ जाती है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद रोगियों की जीवन प्रत्याशा का अधिक महत्वपूर्ण विस्तार संभव है।

- घातक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, जो ग्रैनुलोसाइटिक वंश के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। यह लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है। यह सबफ़ेब्राइल स्थिति, पेट में परिपूर्णता की भावना, बार-बार संक्रमण और बढ़े हुए प्लीहा की प्रवृत्ति से प्रकट होता है। एनीमिया और प्लेटलेट के स्तर में परिवर्तन देखा जाता है, साथ में कमजोरी, पीलापन और रक्तस्राव में वृद्धि होती है। अंतिम चरण में, बुखार, लिम्फैडेनोपैथी और त्वचा पर लाल चकत्ते विकसित होते हैं। निदान इतिहास, नैदानिक ​​​​तस्वीर और प्रयोगशाला डेटा को ध्यान में रखते हुए स्थापित किया गया है। उपचार - कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

सामान्य जानकारी

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, जो क्रोमोसोमल म्यूटेशन के कारण होती है, जो प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल को नुकसान पहुंचाती है और बाद में परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स का अनियंत्रित प्रसार होता है। यह वयस्कों में हेमटोलॉजिकल विकृतियों की कुल संख्या का 15% और सभी आयु समूहों में ल्यूकेमिया की कुल संख्या का 9% है। आमतौर पर 30 साल के बाद विकसित होता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की चरम घटना 45-55 साल की उम्र में होती है। 10 साल से कम उम्र के बच्चे बहुत कम ही पीड़ित होते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया महिलाओं और पुरुषों में समान रूप से आम है। स्पर्शोन्मुख या स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के कारण, यह किसी अन्य बीमारी के संबंध में किए गए रक्त परीक्षण की जांच करते समय या नियमित जांच के दौरान एक आकस्मिक खोज बन सकता है। कुछ रोगियों में, अंतिम चरण में क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का पता लगाया जाता है, जो चिकित्सा की संभावनाओं को सीमित करता है और जीवित रहने की दर को खराब करता है। ऑन्कोलॉजी और हेमटोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा उपचार किया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की एटियलजि और रोगजनन

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया को पहली बीमारी माना जाता है जिसमें पैथोलॉजी के विकास और एक निश्चित आनुवंशिक विकार के बीच एक संबंध मज़बूती से स्थापित किया गया है। 95% मामलों में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का पुष्ट कारण एक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन है जिसे "फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" के रूप में जाना जाता है। स्थानान्तरण का सार क्षेत्रों 9 और 22 गुणसूत्रों का आदान-प्रदान है। इस प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप, एक स्थिर खुला पठन फ्रेम बनता है। फ्रेम निर्माण कोशिका विभाजन को तेज करता है और डीएनए की मरम्मत को रोकता है, जिससे अन्य आनुवंशिक असामान्यताओं की संभावना बढ़ जाती है।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति में योगदान करने वाले संभावित कारकों में, आयनकारी विकिरण और कुछ रासायनिक यौगिकों के संपर्क को कहा जाता है। उत्परिवर्तन का परिणाम प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं का बढ़ा हुआ प्रसार है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, मुख्य रूप से परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स का प्रसार होता है, लेकिन असामान्य क्लोन में अन्य रक्त कोशिकाएं भी शामिल होती हैं: एरिथ्रोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, कम अक्सर बी- और टी-लिम्फोसाइट्स। इस मामले में, सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं गायब नहीं होती हैं और असामान्य क्लोन के दमन के बाद, रक्त कोशिकाओं के सामान्य प्रसार के आधार के रूप में काम कर सकती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम की विशेषता है। पहले, जीर्ण (निष्क्रिय) चरण में, संतोषजनक सामान्य स्थिति बनाए रखते हुए रोग परिवर्तनों की क्रमिक वृद्धि होती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दूसरे चरण में - त्वरण चरण, परिवर्तन स्पष्ट हो जाते हैं, प्रगतिशील एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होते हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण एक विस्फोट संकट है, जिसमें विस्फोट कोशिकाओं के तेजी से एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार के साथ होता है। विस्फोटों का स्रोत लिम्फ नोड्स, हड्डियां, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र आदि हैं। विस्फोट संकट के चरण में, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, गंभीर जटिलताएं विकसित होती हैं, रोगी की मृत्यु में समाप्त होती है। . कुछ रोगियों में, त्वरण चरण अनुपस्थित है, जीर्ण चरण को तुरंत एक विस्फोट संकट से बदल दिया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के चरण से निर्धारित होती है। पुराना चरण औसतन 2-3 साल तक रहता है, कुछ मामलों में - 10 साल तक। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का यह चरण एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम या "हल्के" लक्षणों की क्रमिक उपस्थिति की विशेषता है: कमजोरी, कुछ अस्वस्थता, काम करने की क्षमता में कमी और पेट में परिपूर्णता की भावना। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से प्लीहा के बढ़ने का पता चल सकता है। रक्त परीक्षणों के अनुसार, रोग के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में 50-200 हजार / μl तक की वृद्धि और "हल्के" लक्षणों के साथ 200-1000 हजार / μl तक की वृद्धि का पता चला है।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के प्रारंभिक चरणों में, हीमोग्लोबिन के स्तर में थोड़ी कमी संभव है। इसके बाद, नॉर्मोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया विकसित होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के रक्त स्मीयर की जांच करते समय, ग्रैन्यूलोसाइट्स के युवा रूपों की प्रबलता नोट की जाती है: मायलोसाइट्स, प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोब्लास्ट। अनाज के सामान्य स्तर से एक दिशा या किसी अन्य (प्रचुर मात्रा में या बहुत दुर्लभ) में विचलन होते हैं। कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म अपरिपक्व, बेसोफिलिक होता है। एनिसोसाइटोसिस निर्धारित किया जाता है। यदि अनुपचारित किया जाता है, तो जीर्ण चरण त्वरण चरण में प्रवेश करता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के त्वरण के चरण की शुरुआत प्रयोगशाला मापदंडों में बदलाव और रोगी की स्थिति के बिगड़ने दोनों से हो सकती है। संभवतः कमजोरी में वृद्धि, बढ़े हुए जिगर, और प्लीहा का एक प्रगतिशील वृद्धि। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या ट्रोबोसाइटोसिस के नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं: पीलापन, थकान, चक्कर आना, पेटीचिया, रक्तस्राव, रक्तस्राव में वृद्धि। चल रहे उपचार के बावजूद, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या धीरे-धीरे बढ़ रही है। इसी समय, मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है, एकल विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति संभव है।

ब्लास्ट संकट क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के साथ रोगी की स्थिति में तेज गिरावट के साथ है। नई क्रोमोसोमल असामान्यताएं दिखाई देती हैं, एक मोनोक्लोनल नियोप्लाज्म एक पॉलीक्लोनल में बदल जाता है। सामान्य हेमटोपोइजिस कीटाणुओं के दमन के साथ कोशिकीय अतिवाद में वृद्धि देखी जाती है। उच्चारण एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है। परिधीय रक्त में धमाकों और प्रोमाइलोसाइट्स की कुल संख्या 30% से अधिक है, अस्थि मज्जा में - 50% से अधिक। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले मरीजों का वजन और भूख कम हो जाती है। अपरिपक्व कोशिकाओं (क्लोरोमास) के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी दिखाई देते हैं। रक्तस्राव और गंभीर संक्रामक जटिलताओं का विकास होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का पहला संदेह अक्सर तब उठता है जब सामान्य रक्त परीक्षण में ग्रैन्यूलोसाइट्स का स्तर बढ़ जाता है, जिसे किसी अन्य बीमारी के संबंध में नियमित परीक्षा या परीक्षा के रूप में निर्धारित किया जाता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, अस्थि मज्जा के स्टर्नल पंचर द्वारा प्राप्त सामग्री के ऊतकीय परीक्षण के डेटा का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का अंतिम निदान तब किया जाता है जब पीसीआर, फ्लोरोसेंट संकरण या साइटोजेनेटिक अनुसंधान का उपयोग करके फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जाता है। .

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान की संभावना का प्रश्न विवादास्पद बना हुआ है। कई शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि ऐसे मामलों को जटिल क्रोमोसोमल असामान्यताओं द्वारा समझाया जा सकता है, जिसके कारण इस स्थानान्तरण की पहचान करना मुश्किल हो जाता है। कुछ मामलों में, रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन पीसीआर का उपयोग करके फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जा सकता है। नकारात्मक शोध परिणामों और रोग के एक असामान्य पाठ्यक्रम के साथ, वे आमतौर पर क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया की बात नहीं करते हैं, लेकिन अविभाजित मायलोप्रोलिफेरेटिव / मायलोयोड्सप्लास्टिक विकार की बात करते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

उपचार की रणनीति रोग के चरण और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती है। जीर्ण चरण में, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और खराब रूप से व्यक्त प्रयोगशाला परिवर्तनों के साथ, वे सामान्य सुदृढ़ीकरण उपायों तक सीमित हैं। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे काम और आराम की व्यवस्था का पालन करें, विटामिन से भरपूर भोजन करें, आदि। जब ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ता है, तो बसल्फान का उपयोग किया जाता है। प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण और प्लीहा में कमी के बाद, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों को सहायक चिकित्सा या बसल्फान के साथ उपचार का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। विकिरण चिकित्सा आमतौर पर स्प्लेनोमेगाली के संयोजन में ल्यूकोसाइटोसिस के लिए उपयोग की जाती है। ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के साथ, कम से कम एक महीने के लिए विराम दिया जाता है, और फिर वे बुसल्फान के साथ रखरखाव चिकित्सा पर स्विच करते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रगतिशील चरण में, एक कीमोथेरेपी दवा या पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करना संभव है। माइटोब्रोनिटोल, हेक्साफॉस्फामाइड या क्लोरोइथाइलामिनोरासिल लगाएं। जैसा कि पुराने चरण में, गहन चिकित्सा तब तक की जाती है जब तक कि प्रयोगशाला के मापदंडों को स्थिर नहीं किया जाता है, और बाद में उन्हें रखरखाव खुराक में बदल दिया जाता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पॉलीकेमोथेरेपी पाठ्यक्रम वर्ष में 3-4 बार दोहराया जाता है। विस्फोट के संकट के साथ, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड के साथ उपचार किया जाता है। यदि चिकित्सा अप्रभावी है, तो ल्यूकोसाइटैफेरेसिस का उपयोग किया जाता है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, एनीमिया, थ्रोम्बोकोनसेंट्रेट और एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान किया जाता है। क्लोरोमास के साथ, रेडियोथेरेपी निर्धारित है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पहले चरण में किया जाता है। 70% रोगियों में दीर्घकालिक छूट प्राप्त की जा सकती है। यदि संकेत दिया गया है, तो स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है। आपातकालीन स्प्लेनेक्टोमी को प्लीहा के टूटने या खतरे के मामले में संकेत दिया जाता है, नियोजित - हेमोलिटिक संकटों के साथ, "भटकना" प्लीहा, आवर्तक पेरिस्प्लेनाइटिस और गंभीर स्प्लेनोमेगाली, पेट के अंगों की शिथिलता के साथ।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया रोग का निदान

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें से एक का निर्धारण उपचार की शुरुआत का क्षण होता है (पुराने चरण में, सक्रियण चरण या विस्फोट संकट के दौरान)। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रतिकूल रोगसूचक संकेतों के रूप में, यकृत और प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि पर विचार करें (यकृत कोस्टल आर्क के किनारे के नीचे से 6 सेमी या उससे अधिक, प्लीहा - 15 सेमी या अधिक तक), ल्यूकोसाइटोसिस 100x10 9 से अधिक है। / एल, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150x10 9 / एल से कम, थ्रोम्बोसाइटोसिस 500x10 9 / एल से अधिक, परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं के स्तर में 1% या उससे अधिक की वृद्धि, प्रोमाइलोसाइट्स और ब्लास्ट कोशिकाओं के कुल स्तर में वृद्धि परिधीय रक्त 30% या उससे अधिक तक।

लक्षणों की संख्या बढ़ने पर क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में प्रतिकूल परिणाम की संभावना बढ़ जाती है। संक्रामक जटिलताएं या गंभीर रक्तस्राव मृत्यु का कारण बनते हैं। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2.5 वर्ष है, हालांकि, समय पर चिकित्सा की शुरुआत और रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, यह संकेतक कई दशकों तक बढ़ सकता है।