प्रसूति में एक्सट्रैजेनिटल पैथोलॉजी: क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग और गर्भावस्था। थ्रोम्बोसाइटोसिस क्या है? कारण और लक्षण माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस एमसीबी

आईसीडी-10 कोड:आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया डी 47.3, पॉलीसिथेमिया वेरा डी 45, इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस डी 47.1

संक्षिप्त महामारी विज्ञान डेटा
क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (सीएमपीडी) माइलॉयड मूल के पीएच-नकारात्मक, क्लोनिक रूप से वातानुकूलित क्रोनिक ल्यूकेमिया के एक समूह का गठन करते हैं, जिसमें एक प्लुरिपोटेंट हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल का परिवर्तन होता है और एक या एक से अधिक मायलोपोइज़िस रोगाणुओं के प्रसार की विशेषता होती है। (2,3) ये रोग आमतौर पर जीवन के दूसरे भाग में होते हैं, रोगियों की औसत आयु 50-60 वर्ष होती है। महिलाओं में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी) अधिक आम है, जबकि पॉलीसिथेमिया वेरा (पीआई) पुरुषों के लिए अधिक विशिष्ट है। हाल ही में, प्रसव उम्र की महिलाओं में सीएमपीडी की घटनाओं में वृद्धि की प्रवृत्ति रही है। प्रजनन काल में, ET अन्य CMPDs (1) की तुलना में अधिक सामान्य है।

वर्गीकरण
नवीनतम डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (2001) के अनुसार, सीएमपीडी के बीच 3 नोसोलॉजिकल रूप हैं: आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस (एमआई)।

आईपी के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

स्टेज 1 - स्पर्शोन्मुख, 5 साल या उससे अधिक तक चलने वाला
स्टेज 2 ए - एरिथ्रेमिक उन्नत चरण, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना, 10-20 साल
स्टेज 2 बी - प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ एरिथ्रेमिक
स्टेज 3 - पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ और बिना मायलोफिब्रोसिस (1)

एमआई के विकास में, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1.प्रोलिफेरेटिव (प्रारंभिक / प्रीफिब्रोटिक)
2. उन्नत (फाइब्रोटिक / फाइब्रोटिक-स्क्लेरोटिक)
3. तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन (2)

निदान

शिकायतें और उद्देश्य डेटा

सीएमपीडी की एक विशेषता विभिन्न चरणों में नैदानिक रूपात्मक परिवर्तनों की इंट्राग्रुप समानता की उपस्थिति है।

सीएमपीडी के सामान्य लक्षणों में, तथाकथित कमजोर संवैधानिक लक्षण नोट किए जाते हैं: निम्न-श्रेणी का बुखार, वजन कम होना, पसीना बढ़ जाना, साथ ही अलग-अलग गंभीरता की त्वचा की खुजली, जल प्रक्रियाओं के बाद बढ़ जाना। कई नैदानिक अभिव्यक्तियों द्वारा विशेषता संवहनी जटिलताएं, मुख्य कारण हैं जो सीएमपीडी के रोगियों के स्वास्थ्य और जीवन के लिए खतरा हैं। microcirculatory संवहनी विकारों में, मस्तिष्क के स्तर पर विकार प्रबल होते हैं: दर्दनाक माइग्रेन, चक्कर आना, मतली और उल्टी, क्षणिक इस्केमिक हमले, मस्तिष्क स्ट्रोक, मानसिक विकार, क्षणिक दृश्य और श्रवण हानि। इसके अलावा, माइक्रोवैस्कुलर जटिलताएं एनजाइना पेक्टोरिस, एरिथ्रोमेललगिया द्वारा प्रकट होती हैं, जो त्वचा की बैंगनी लालिमा और एडिमा के साथ ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द के हमलों की विशेषता होती है। शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता सीएमपीडी में संवहनी विकारों के दूसरे समूह का गठन करते हैं और अक्सर मृत्यु का कारण होते हैं (निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, मस्तिष्क स्ट्रोक, रोधगलन और अन्य अंग, घनास्त्रता बुद्ध-चियारी सिंड्रोम के विकास के साथ यकृत और अवर वेना कावा)। रक्तस्रावी जटिलताएं, सहज या यहां तक कि मामूली सर्जिकल हस्तक्षेपों द्वारा उकसाया जाता है, मामूली (नाक, मसूड़े से रक्तस्राव, इकोस्मोसिस) से लेकर सीधे जीवन के लिए खतरा रक्तस्राव (जठरांत्र और अन्य गुहा रक्तस्राव) तक होता है। स्प्लेनोमेगाली, जो सभी सीएमपीडी का एक विशिष्ट लक्षण है, रोग के विभिन्न चरणों में विकसित होता है। प्लीहा के बढ़ने के कारण ET के दौरान रक्त कोशिकाओं की अधिक मात्रा का जमाव, IP का चरण 2A, और IP और MI के चरण 2B में एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का विकास दोनों हैं। अक्सर, स्प्लेनोमेगाली बढ़े हुए यकृत के साथ होता है, हालांकि पृथक हेपेटोमेगाली होता है। बिगड़ा हुआ यूरिक एसिड चयापचय (हाइपरयूरिसीमिया और यूरिकोसुरिया) भी सभी सीएमपीडी की एक सामान्य विशेषता है। वृक्क शूल, यूरोलिथियासिस, गाउट, गाउटी पॉलीआर्थ्राल्जिया और उनके संयोजन द्वारा नैदानिक रूप से प्रकट। (1,3)

हेमटोलॉजिकल परिणामों का चरण, जो सीएमपीडी के प्राकृतिक विकास की अभिव्यक्ति है, को अलग-अलग गंभीरता या तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन के मायलोफिब्रोसिस के विकास की विशेषता है। इसके अलावा, सीएमपीडी का पारस्परिक परिवर्तन संभव है, इसलिए वर्तमान में पीआई, ईटी या एमआई के निदान को बदलने में कोई गलती नहीं है। (2)

सीएमपीडी के साथ संयोजन में प्रतिकूल गर्भावस्था के परिणाम नई दवाओं के आगमन और आधुनिक उपचार विधियों के विकास से पहले 50-60% में देखे गए थे। गर्भावस्था की सबसे आम जटिलताओं में कई बार सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता (आईयूजीआर), अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, प्रीक्लेम्पसिया शामिल हैं। (5, 6)

1/3 रोगियों में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया स्पर्शोन्मुख है और केवल परिधीय रक्त के विश्लेषण की एक नियमित परीक्षा के साथ पता चला है। प्लीहा का इज़ाफ़ा, आमतौर पर नगण्य, 50-56% मामलों में देखा जाता है, और 20-50% रोगियों में हेपेटोमेगाली मनाया जाता है। 20-35% रोगियों में रोग की पहली अभिव्यक्ति रक्तस्राव है, और 25-80% में (विभिन्न स्रोतों के अनुसार) - घनास्त्रता। (1)

पीआई के प्रारंभिक चरणों में, रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ प्लेथोरिक सिंड्रोम (एरिथ्रोसाइट्स का अतिउत्पादन) से जुड़ी होती हैं, जो चेहरे की त्वचा के एरिथ्रोसायनोटिक रंग और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली द्वारा प्रकट होती है, विशेष रूप से नरम तालू, जो सामान्य रूप से तेजी से विपरीत होता है कठोर तालु का रंग (कुपरमैन का लक्षण), बुखार, और हाथ-पांव का तापमान बढ़ जाना। उसी समय, कुछ रोगियों को अधिकता के लिए अनुकूलित किया जाता है और वे कोई शिकायत नहीं पेश कर सकते हैं। लगभग 25% रोगियों में रोग की शुरुआत में शिरापरक घनास्त्रता, रोधगलन या मस्तिष्क संबंधी विकार विकसित होते हैं, और रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ 30-40% मामलों में नोट की जाती हैं। हर दूसरे मरीज में खुजली होती है। प्रकट स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली, साथ ही थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम के विभिन्न अभिव्यक्तियाँ। हेमटोलॉजिकल परिणामों के चरण में, पोस्टरिट्रेमिक मायलोफिब्रोसिस 10-20% रोगियों में विकसित होता है, 20-40% मामलों में तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन होता है। (1,3)

तिल्ली का बढ़ना एमआई में मुख्य नैदानिक लक्षण है और 97-100% रोगियों में होता है। लंबे समय तक एमआई स्पर्शोन्मुख है, और संयोग से स्प्लेनोमेगाली का पता लगाया जाता है। एमआई वाले रोगियों में डॉक्टर के पास जाने का सबसे आम कारण कमजोरी है, जो आधे रोगियों में एनीमिया के कारण होता है, जिसमें 25% में गंभीर एनीमिया भी शामिल है। महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, रोगी अक्सर पेट में भारीपन, पेट और आंतों के संपीड़न की भावना, प्लीहा रोधगलन और पेरिसप्लेनाइटिस के कारण आवधिक तीव्र दर्द की शिकायत करते हैं। निदान के समय आधे से अधिक रोगियों में हेपेटोमेगाली होता है। एमआई के विकास से 5-20% रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया का विकास होता है। (2)

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान

अस्थि मज्जा के साइटोजेनेटिक अध्ययन में, सभी सीएमपीडी में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र अनुपस्थित है।

600x10 9 / L से अधिक प्लेटलेट काउंट में लगातार वृद्धि के साथ ET पर संदेह किया जा सकता है। अस्थि मज्जा में, बड़ी संख्या में हाइपरप्लास्टिक मल्टीलोबुलर मेगाकारियोसाइट्स का प्रसार पाया जाता है। अस्थि मज्जा आमतौर पर नॉर्मो- या हाइपरसेलुलर होता है। एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक हेमटोपोइजिस में कोई परिवर्तन नहीं देखा गया।

महिलाओं में हीमोग्लोबिन का स्तर 165 g/L से ऊपर होने पर PI की उपस्थिति मान ली जानी चाहिए। एक नियम के रूप में, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री भी बढ़ जाती है और क्रमशः 10-12x10 9 / l और 400x10 9 / l से अधिक हो जाती है। एक नियम के रूप में, 80% मामलों में और सीरम विटामिन बी 12 में न्युट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की वृद्धि होती है। अस्थि मज्जा की जांच करते समय, तीन हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं के प्रसार और अक्सर मेगाकारियोसाइट हाइपरप्लासिया के साथ इसकी अतिकोशिकीयता की एक विशिष्ट तस्वीर निर्धारित की जाती है।

मायोकार्डियल रोधगलन के साथ, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट पॉइकिलोसाइटोसिस, डैक्रोसाइट्स, नॉरमोब्लास्ट पाए जाते हैं। रोग के प्रीफाइब्रोटिक चरण में, एनीमिया मध्यम या अनुपस्थित है, जबकि गंभीर एनीमिया रोग के बाद के चरणों की विशेषता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से कोलेजन फाइब्रोसिस का पता चलता है, और बाद के चरणों में - ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस, जिससे अस्थि मज्जा की सेलुलरता में कमी आती है और इसकी विफलता होती है। (2)

विभेदक निदान

प्रत्येक मामले में, संक्रमण, सूजन, ऊतक की चोट, आदि के जवाब में साइटोकिन्स में वृद्धि के कारण घनास्त्रता, एरिथ्रोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस के विकास की माध्यमिक प्रकृति को बाहर करना आवश्यक है।

नैदानिक और रूपात्मक विशेषताओं की समानता के कारण, नैदानिक और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर इंट्राग्रुप भेदभाव और पीएच-पॉजिटिव ल्यूकेमिया (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया) दोनों की आवश्यकता होती है। (2)

इलाज

दवाई से उपचार

सीएमपीडी वाले रोगियों के उपचार में, एक समान चिकित्सीय रणनीति का उल्लेख किया जाता है, जिसका उद्देश्य संवहनी जटिलताओं को रोकना और थ्रोम्बोसाइटोसिस का मुकाबला करना है। गर्भावस्था के दौरान सीएमपीडी के इलाज की रणनीति पर बहुत कम डेटा है, इसलिए गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर अवधि के प्रबंधन के लिए एकीकृत चिकित्सीय दृष्टिकोण अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। वर्तमान में, दवाओं के उपयोग जो नाल में प्रवेश नहीं करते हैं और टेराटोजेनिक प्रभाव नहीं रखते हैं, इन बीमारियों के जीवन की गुणवत्ता, रोग का निदान और परिणाम में काफी सुधार हुआ है, और रोगियों में गर्भावस्था के संरक्षण में भी योगदान देता है।

गर्भावस्था के दौरान सीएमपीडी उपचार कार्यक्रम:

1) थ्रोम्बोसाइटोसिस वाली सभी गर्भवती महिलाओं को 75-100 मिलीग्राम की खुराक पर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड निर्धारित किया जाता है;
2) 600x10 9 / एल से अधिक के प्लेटलेट स्तर के साथ - पुनः संयोजक इंटरफेरॉन-α (IF-α) को प्रति दिन (या हर दूसरे दिन) 3 मिलियन IU की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, जो प्लेटलेट संख्या को स्तर पर बनाए रखने की अनुमति देता है। 200 - 300x10 9 लीटर;
3) यदि थ्रोम्बोसाइटोसिस 400x10 9 एल से अधिक है, तो IF-α का प्रशासन जारी रखा जाता है यदि यह उपचार गर्भावस्था से पहले भी किया गया था और / या उच्च थ्रोम्बोजेनिक जोखिम है।
4) हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा लिंक में विचलन के मामले में संकेतों के अनुसार प्रत्यक्ष थक्कारोधी (कम आणविक भार हेपरिन)। (4)

थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए, चिकित्सा संपीड़न स्टॉकिंग्स के उपयोग की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए, आपको प्रसव से 2 सप्ताह पहले एस्पिरिन लेना बंद कर देना चाहिए। एलएमडब्ल्यूएच की चिकित्सीय खुराक के मामले में एलएमडब्ल्यूएच की अंतिम रोगनिरोधी खुराक से 12 घंटे से पहले क्षेत्रीय संज्ञाहरण का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए - 24 घंटे से पहले नहीं। एपिड्यूरल कैथेटर को हटाने के 4 घंटे बाद आप LMWH लेना शुरू कर सकते हैं। नियोजित सीजेरियन सेक्शन के साथ, एलएमडब्ल्यूएच की रोगनिरोधी खुराक को प्रसव से एक दिन पहले बंद कर दिया जाना चाहिए और ऑपरेशन के अंत के 3 घंटे बाद (या एपिड्यूरल कैथेटर को हटाने के 4 घंटे बाद) फिर से शुरू किया जाना चाहिए। (6)

प्रसवोत्तर अवधि में, जो थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास के लिए खतरनाक है, 6 सप्ताह तक उपचार जारी रखना आवश्यक है। इस तथ्य के कारण कि पुनः संयोजक IF-α दूध में उत्सर्जित होता है, उपचार के दौरान स्तनपान कराने को contraindicated है। (6)

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत: थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं के मामले में।

ग्रंथ सूची

1. क्लिनिकल हेमेटोलॉजी ऑन्कोलॉजी एड। वोल्कोवा एम.ए. एम।, "मेडिसिन" - 2001-पी। 263-300।
2. रुकवित्सिन ओए, पॉप वीपी // क्रोनिक ल्यूकेमिया। एम।, "बिनोम। ज्ञान प्रयोगशाला "- 2004 - पीपी। 44-81।
3. हेमटोलॉजी के लिए गाइड एड। वोरोबिवा ए.आई.एम., "नुडियामेड" - 2003 -टी.2 - पी.16-29।
4. स्वेतेवा एन.वी., खोरोशको एन.डी., सोकोलोवा एम.ए. एट अल क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग और गर्भावस्था। // चिकित्सीय संग्रह। -2006।
5. बारबुई टी।, बरोसी जी।, ग्रॉसी ए। एट अल। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार के लिए दिशानिर्देशों का अभ्यास करें। इटालियन सोसाइटी ऑफ हेमेटोलॉजी, इटालियन सोसाइटी ऑफ एक्सपेरिमेंटल हेमेटोलॉजी और इटालियन ग्रुप फॉर बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन का एक बयान। // हेमटोलोगिका। - 2004 - फरवरी, 89 (2)। - पृष्ठ 215-232।
6. हैरिसन सी. प्रेग्नेंसी एंड इट्स मैनेजमेंट इन द फिलाडेल्फिया नेगेटिव मायलोप्रोलिफेरेटिव डिजीज। // ब्रिटिश जर्नल ऑफ हेमेटोलॉजी। - 2005 - वॉल्यूम। 129 (3) -पी. 293-306.

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को घटनाओं, सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों में आबादी के दौरे के कारणों और मृत्यु के कारणों को ध्यान में रखते हुए एक एकल मानक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है।

ICD-10 को 1999 में रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के दिनांक 05/27/97 के आदेश द्वारा पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा में पेश किया गया था। नंबर 170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) की योजना बनाई गई है।

WHO द्वारा संशोधित और पूरक के रूप में

परिवर्तनों का संसाधन और अनुवाद © mkb-10.com

क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग और गर्भावस्था

क्रोनिक माइलोप्रोलिफेरेटिव रोग और गर्भावस्था

आईसीडी -10 कोड: आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया डी 47.3, पॉलीसिथेमिया वेरा डी 45, इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस डी 47.1

संक्षिप्त महामारी विज्ञान डेटा

क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (सीएमपीडी) माइलॉयड मूल के पीएच-नकारात्मक, क्लोनिक रूप से वातानुकूलित क्रोनिक ल्यूकेमिया के एक समूह का गठन करते हैं, जिसमें एक प्लुरिपोटेंट हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल का परिवर्तन होता है और एक या एक से अधिक मायलोपोइज़िस रोगाणुओं के प्रसार की विशेषता होती है। (2,3) ये रोग आमतौर पर जीवन के दूसरे भाग में होते हैं, रोगियों की औसत आयु वर्ष होती है। महिलाओं में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी) अधिक आम है, जबकि पॉलीसिथेमिया वेरा (पीआई) पुरुषों के लिए अधिक विशिष्ट है। हाल ही में, प्रसव उम्र की महिलाओं में सीएमपीडी की घटनाओं में वृद्धि की प्रवृत्ति रही है। प्रजनन काल में, ET अन्य CMPDs (1) की तुलना में अधिक सामान्य है।

नवीनतम डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (2001) के अनुसार, सीएमपीडी के बीच 3 नोसोलॉजिकल रूप हैं: आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस (एमआई)।

आईपी के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

स्टेज 1 - स्पर्शोन्मुख, 5 साल या उससे अधिक तक चलने वाला

स्टेज 2 ए - एरिथ्रेमिक उन्नत चरण, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना, वर्ष

स्टेज 2 बी - प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ एरिथ्रेमिक

स्टेज 3 - पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ और बिना मायलोफिब्रोसिस (1)

एमआई के विकास में, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1.प्रोलिफेरेटिव (प्रारंभिक / प्रीफिब्रोटिक)

2. उन्नत (फाइब्रोटिक / फाइब्रोटिक-स्क्लेरोटिक)

3. तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन (2)

शिकायतें और वस्तुनिष्ठ डेटा सीएमपीडी की एक विशिष्ट विशेषता विभिन्न चरणों में नैदानिक रूपात्मक परिवर्तनों की इंट्राग्रुप समानता की उपस्थिति है।

तिल्ली का बढ़ना एमआई में मुख्य नैदानिक लक्षण है और% रोगियों में होता है। लंबे समय तक एमआई स्पर्शोन्मुख है, और संयोग से स्प्लेनोमेगाली का पता लगाया जाता है। एमआई वाले रोगियों में डॉक्टर के पास जाने का सबसे आम कारण कमजोरी है, जो आधे रोगियों में एनीमिया के कारण होता है, जिसमें 25% में गंभीर एनीमिया भी शामिल है। महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, रोगी अक्सर पेट में भारीपन, पेट और आंतों के संपीड़न की भावना, प्लीहा रोधगलन और पेरिसप्लेनाइटिस के कारण आवधिक तीव्र दर्द की शिकायत करते हैं। निदान के समय आधे से अधिक रोगियों में हेपेटोमेगाली होता है। एमआई के विकास से 5-20% रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया का विकास होता है। (2)

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान सभी सीएमपीडी में अस्थि मज्जा के साइटोजेनेटिक अध्ययन में, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र अनुपस्थित है।

600 × 10 9 / L से अधिक प्लेटलेट काउंट में लगातार वृद्धि के साथ ET पर संदेह किया जा सकता है। अस्थि मज्जा में, बड़ी संख्या में हाइपरप्लास्टिक मल्टीलोबुलर मेगाकारियोसाइट्स का प्रसार पाया जाता है। अस्थि मज्जा आमतौर पर नॉर्मो- या हाइपरसेलुलर होता है। एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक हेमटोपोइजिस में कोई परिवर्तन नहीं देखा गया।

विभेदक निदान प्रत्येक मामले में, संक्रमण, सूजन, ऊतक की चोट, आदि के जवाब में साइटोकिन्स में वृद्धि के कारण थ्रोम्बोटिक, एरिथ्रो- और ल्यूकोसाइटोसिस के विकास की माध्यमिक प्रकृति को बाहर करना आवश्यक है।

ड्रग थेरेपी सीएमपीडी के रोगियों के उपचार में, संवहनी जटिलताओं को रोकने और थ्रोम्बोसाइटोसिस का मुकाबला करने के उद्देश्य से एक समान चिकित्सीय रणनीति है। गर्भावस्था के दौरान सीएमपीडी के इलाज की रणनीति पर बहुत कम डेटा है, इसलिए गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर अवधि के प्रबंधन के लिए एकीकृत चिकित्सीय दृष्टिकोण अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। वर्तमान में, दवाओं के उपयोग जो नाल में प्रवेश नहीं करते हैं और टेराटोजेनिक प्रभाव नहीं रखते हैं, इन बीमारियों के जीवन की गुणवत्ता, रोग का निदान और परिणाम में काफी सुधार हुआ है, और रोगियों में गर्भावस्था के संरक्षण में भी योगदान देता है।

गर्भावस्था के दौरान सीएमपीडी उपचार कार्यक्रम:

1) थ्रोम्बोसाइटोसिस वाली सभी गर्भवती महिलाओं को मिलीग्राम की खुराक पर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड निर्धारित किया जाता है;

2) 600 × 10 9 / एल से अधिक के प्लेटलेट स्तर पर - पुनः संयोजक इंटरफेरॉन-α (IF-α) प्रति दिन (या हर दूसरे दिन) 3 मिलियन IU की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, जो प्लेटलेट संख्या को बनाए रखने की अनुमति देता है 10 9 एल का स्तर;

3) यदि थ्रोम्बोसाइटोसिस 400 × 10 9 एल से अधिक है, तो IF-α का प्रशासन जारी रखा जाता है यदि यह उपचार गर्भावस्था से पहले भी किया गया था और / या एक उच्च थ्रोम्बोजेनिक जोखिम है।

4) हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा लिंक में विचलन के मामले में संकेतों के अनुसार प्रत्यक्ष थक्कारोधी (कम आणविक भार हेपरिन)। (4)

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत: थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं के मामले में।

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आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस

परिभाषा और पृष्ठभूमि[संपादित करें]

समानार्थी: पारिवारिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटेमिया

फैमिलियल थ्रोम्बोसाइटोसिस थ्रोम्बोसाइटोसिस का एक प्रकार है जो प्लेटलेट काउंट में निरंतर वृद्धि की विशेषता है जो प्लेटलेट / मेगाकारियोसाइट वंश को प्रभावित करता है और घनास्त्रता और रक्तस्राव का कारण बन सकता है, लेकिन मायलोप्रोलिफरेशन का कारण नहीं बनता है।

पारिवारिक थ्रोम्बोसाइटोसिस की व्यापकता अज्ञात है। पारिवारिक थ्रोम्बोसाइटोसिस एक उच्च स्तर की पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है।

एटियलजि और रोगजनन[संपादित करें]

पारिवारिक थ्रोम्बोसाइटोसिस THPO जीन (3q26,3-q27) या MPL जीन (MPL S505N) (1p34) में भ्रूण के उत्परिवर्तन के कारण होता है।

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ[संपादित करें]

पारिवारिक थ्रोम्बोसाइटोसिस आमतौर पर जन्म के समय प्रकट होता है लेकिन किसी भी उम्र में इसका पता लगाया जा सकता है। मरीजों की पहचान अक्सर नियमित रक्त परीक्षण द्वारा की जाती है। नैदानिक तस्वीर छिटपुट आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के समान है और इसमें माइक्रोकिर्युलेटरी गड़बड़ी शामिल हो सकती है जिससे बेहोशी और चक्कर आना, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं, रक्तस्राव और हल्के स्प्लेनोमेगाली का खतरा बढ़ जाता है। एमपीएल जीन में उत्परिवर्तन वाले रोगी भी अक्सर अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस प्रदर्शित करते हैं, लेकिन रक्तस्रावी जटिलताएं नहीं होती हैं। छिटपुट आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया की तुलना में रोग का कोर्स हल्का होता है, और यह माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ मायलोफिब्रोसिस में घातक परिवर्तन या प्रगति के जोखिम से रहित है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस: निदान[संपादित करें]

निदान एक ऊंचा प्लेटलेट काउंट (450x10 9 / l से अधिक) की पहचान और थ्रोम्बोसाइटेमिया के माध्यमिक कारणों के बहिष्करण पर आधारित है। निदान की पुष्टि के लिए आनुवंशिक परीक्षण की आवश्यकता होती है।

विभेदक निदान[संपादित करें]

विभेदक निदान में मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म में थ्रोम्बोसाइटोसिस शामिल है - क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया, प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस, छिटपुट आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ मायलोयोड्सप्लास्टिक विकार, जिसमें साइडरोबलास्टिक एनीमिया या 5q सिंड्रोम शामिल हैं। विभेदक निदान में माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ एक शर्त भी शामिल है - लोहे की कमी, घातक नवोप्लाज्म, पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां, स्प्लेनेक्टोमी या एस्प्लेनिया, और लंबे समय तक अस्थि मज्जा पुनर्जनन।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस: उपचार[संपादित करें]

उपचार कम खुराक एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग पर आधारित है। घनास्त्रता के बढ़ते जोखिम के बावजूद प्लेटलेट कम करने वाली चिकित्सा के उपयोग पर कोई सहमति नहीं है।

रोकथाम[संपादित करें]

घनास्त्रता का बढ़ता जोखिम और एमपीएल जीन में उत्परिवर्तन के साथ अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस का लगातार विकास जीवन प्रत्याशा को प्रभावित कर सकता है।

आईसीडी 10. कक्षा III (D50-D89)

आईसीडी 10. कक्षा III। रक्त के रोग, रक्त बनाने वाले अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार (D50-D89)

बहिष्कृत: ऑटोइम्यून बीमारी (प्रणालीगत) एनओएस (एम 35.9), प्रसवकालीन अवधि (पी 00-पी 96) में उत्पन्न होने वाली कुछ स्थितियां, गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर (ओ 00-ओ 99), जन्मजात विसंगतियों, विकृतियों और गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं (क्यू 00) की जटिलताएं - Q99), अंतःस्रावी रोग, खाने के विकार और चयापचय संबंधी विकार (E00-E90), मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [HIV] (B20-B24), आघात, विषाक्तता और बाहरी कारणों के कुछ अन्य परिणाम (S00-T98) के कारण होने वाले रोग, नियोप्लाज्म (C00-D48) नैदानिक और प्रयोगशाला लक्षण, संकेत और असामान्यताएं, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (R00-R99)

इस वर्ग में निम्नलिखित ब्लॉक हैं:

D50-D53 पोषण संबंधी रक्ताल्पता

D55-D59 रक्तलायी रक्ताल्पता

D60-D64 अप्लास्टिक और अन्य रक्ताल्पता

D65-D69 रक्त के थक्के विकार, पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

D70-D77 रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य रोग

D80-D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार

निम्नलिखित श्रेणियों को तारक से चिह्नित किया गया है:

D77 अन्यत्र वर्गीकृत रोगों में रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य विकार

आहार संबंधी एनीमिया (D50-D53)

D50 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया

D50.0 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया खून की कमी के कारण (पुरानी) पोस्ट-हेमोरेजिक (क्रोनिक) एनीमिया।

बहिष्कृत: एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (D62) भ्रूण के खून की कमी के कारण जन्मजात एनीमिया (P61.3)

D50.1 साइडरोपेनिक डिस्फेगिया केली-पैटर्सन सिंड्रोम। प्लमर-विन्सन सिंड्रोम

D50.8 अन्य आयरन की कमी से होने वाले रक्ताल्पता

D50.9 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D51 विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

बहिष्कृत: विटामिन बी12 की कमी (E53.8)

D51.0 विटामिन बी12 की कमी से एनीमिया आंतरिक कारक की कमी के कारण।

आंतरिक कारक की जन्मजात अपर्याप्तता

D51.1 विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया प्रोटीनूरिया के साथ विटामिन बी12 के चयनात्मक कुअवशोषण के कारण होता है।

इमर्सलंड (-ग्रेसबेक) सिंड्रोम। मेगालोब्लास्टिक वंशानुगत रक्ताल्पता

D51.2 ट्रांसकोबालामिन II की कमी

D51.3 अन्य आहार विटामिन B12 की कमी से रक्ताल्पता। शाकाहारी एनीमिया

D51.8 अन्य विटामिन B12 की कमी से होने वाले रक्ताल्पता

D51.9 विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D52 फोलिक एसिड की कमी से एनीमिया

D52.0 पोषाहार फोलेट की कमी से एनीमिया मेगालोब्लास्टिक एलिमेंटरी एनीमिया

D52.1 दवा प्रेरित फोलेट की कमी से एनीमिया यदि आवश्यक हो तो औषधीय उत्पाद की पहचान करें

एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें (कक्षा XX)

D52.8 अन्य फोलेट की कमी से होने वाले रक्ताल्पता

D52.9 अनिर्दिष्ट फोलेट की कमी से एनीमिया फोलिक एसिड के अपर्याप्त सेवन के कारण एनीमिया, एनओएस

D53 अन्य पोषण संबंधी रक्ताल्पता

शामिल हैं: मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, दुर्दम्य विटामिन

नाम बी12 या फोलेट

D53.0 प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया। अमीनो एसिड की कमी के कारण एनीमिया।

बहिष्कृत1: लेस्च-न्याहन सिंड्रोम (E79.1)

D53.1 अन्य मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एनओएस।

बहिष्कृत: डि गुग्लिल्मो रोग (C94.0)

D53.2 स्कर्वी के कारण एनीमिया।

बहिष्कृत2: स्कर्वी (E54)

D53.8 अन्य निर्दिष्ट पोषण संबंधी रक्ताल्पता

कमी एनीमिया:

अपवर्जित: कुपोषण का उल्लेख किए बिना

एनीमिया जैसे:

कॉपर की कमी (E61.0)

मोलिब्डेनम की कमी (E61.5)

जिंक की कमी (E60)

D53.9 पोषण संबंधी रक्ताल्पता, अनिर्दिष्ट साधारण क्रोनिक एनीमिया।

बहिष्कृत1: एनीमिया एनओएस (डी64.9)

हेमोलिटिक एनीमिया (D55-D59)

एंजाइम विकारों के कारण D55 एनीमिया

बहिष्करण1: दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया (D59.2)

D55.0 ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज [G-6-PD] की कमी के कारण एनीमिया। फ़ेविज़म। जी-6-पीडी की कमी से होने वाला एनीमिया

D55.1 ग्लूटाथियोन चयापचय के अन्य विकारों के कारण एनीमिया

हेक्सोज मोनोफॉस्फेट [एचएमपी] से जुड़े एंजाइम की कमी (जी-6-पीडी के अपवाद के साथ) के कारण एनीमिया

चयापचय पथ का एक शंट। हेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक एनीमिया (वंशानुगत) प्रकार 1

D55.2 ग्लाइकोलाइटिक एंजाइमों के विकारों के कारण एनीमिया

हेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक (वंशानुगत) प्रकार II

हेक्सोकिनेस की कमी के कारण

पाइरूवेट किनेज की कमी के कारण

ट्रायोज फास्फेट आइसोमेरेज की कमी के कारण

D55.3 न्यूक्लियोटाइड चयापचय में असामान्यताओं के कारण एनीमिया

D55.8 एंजाइम विकारों के कारण अन्य रक्ताल्पता

D55.9 एंजाइम विकार के कारण एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D56 थैलेसीमिया

बहिष्करण1: हेमोलिटिक रोग के कारण भ्रूण की ड्रॉप्सी (P56.-)

D56.1 बीटा थैलेसीमिया कूली का एनीमिया। गंभीर बीटा थैलेसीमिया। सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया।

D56.3 थैलेसीमिया के संकेत का वहन

D56.4 भ्रूण हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता [NPFH]

D56.9 थैलेसीमिया, अनिर्दिष्ट भूमध्य रक्ताल्पता (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)

थैलेसीमिया (मामूली) (मिश्रित) (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)

D57 सिकल सेल विकार

बहिष्कृत: अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी (D58.-)

सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया (D56.1)

D57.0 सिकल सेल एनीमिया संकट के साथ। संकट के साथ एचबी-एसएस रोग

D57.1 बिना संकट के सिकल सेल एनीमिया।

D57.2 डबल विषमयुग्मजी सिकल सेल विकार

D57.3 सिकल सेल विशेषता का वहन। हीमोग्लोबिन एस का वहन। विषमयुग्मजी हीमोग्लोबिन एस

D57.8 अन्य सिकल सेल विकार

D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता

D58.0 वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस अहोलुरिक (पारिवारिक) पीलिया।

जन्मजात (स्फेरोसाइटिक) हेमोलिटिक पीलिया। मिंकोव्स्की-शॉफर्ड सिंड्रोम

D58.1 वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस एलिथोसाइटोसिस (जन्मजात)। ओवलोसाइटोसिस (जन्मजात) (वंशानुगत)

D58.2 अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी असामान्य हीमोग्लोबिन एनओएस। हेंज निकायों के साथ जन्मजात रक्ताल्पता।

हेमोलिटिक रोग अस्थिर हीमोग्लोबिन के कारण होता है। हीमोग्लोबिनोपैथी एनओएस।

बहिष्कृत: पारिवारिक पॉलीसिथेमिया (D75.0)

एचबी-एम रोग (D74.0)

भ्रूण हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता (D56.4)

ऊंचाई के साथ जुड़े पॉलीसिथेमिया (D75.1)

D58.8 अन्य निर्दिष्ट वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता स्टोमेटोसाइटोसिस

D58.9 वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

D59.0 ड्रग-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

यदि किसी औषधीय उत्पाद की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (कक्षा XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग किया जाता है।

D59.1 अन्य स्व-प्रतिरक्षित रक्तलायी रक्ताल्पता ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रोग (ठंडा प्रकार) (गर्मी का प्रकार)। शीत हेमाग्लगुटिनिन के कारण होने वाला जीर्ण रोग।

शीत प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक)

थर्मल प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक)

बहिष्कृत: इवांस सिंड्रोम (D69.3)

भ्रूण और नवजात शिशु के रक्तलायी रोग (P55.-)

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (D59.6)

D59.2 ड्रग-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया ड्रग एंजाइम की कमी से एनीमिया।

D59.3 हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम

D59.4 अन्य गैर-स्व-प्रतिरक्षित रक्तलायी अरक्तता

यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग किया जाता है।

D59.5 पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया [मार्कियाफवा-मिकेली]।

D59.6 अन्य बाहरी कारणों से हेमोलिसिस के कारण हीमोग्लोबिनुरिया।

बहिष्कृत: हीमोग्लोबिनुरिया NOS (R82.3)

D59.8 अन्य अधिग्रहित रक्तलायी रक्ताल्पता

D59.9 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट क्रोनिक इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया

प्लास्टिक और अन्य एनीमिया (D60-D64)

D60 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया)

शामिल हैं: लाल कोशिका अप्लासिया (अधिग्रहित) (वयस्क) (थाइमोमा के साथ)

D60.0 क्रोनिक एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया

D60.1 क्षणिक ने शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया का अधिग्रहण किया

D60.8 अन्य अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया

D60.9 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया, अनिर्दिष्ट

D61 अन्य अप्लास्टिक रक्ताल्पता

बहिष्कृत: एग्रानुलोसाइटोसिस (D70)

D61.0 संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया

अप्लासिया (शुद्ध) लाल कोशिका:

ब्लैकफेन-डेमंड सिंड्रोम। पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया। फैंकोनी का एनीमिया। विकृतियों के साथ पैन्टीटोपेनिया

D61.1 मेडिकल अप्लास्टिक एनीमिया यदि आवश्यक हो तो औषधीय उत्पाद की पहचान करें

एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।

D61.2 अन्य बाहरी एजेंटों के कारण अप्लास्टिक एनीमिया

यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (कक्षा XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।

D61.3 अज्ञातहेतुक अप्लास्टिक एनीमिया

D61.8 अन्य निर्दिष्ट अप्लास्टिक रक्ताल्पता

D61.9 अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट हाइपोप्लास्टिक एनीमिया एनओएस। अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया। पैनमिलॉफ्टिज़

D62 एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

बहिष्करण1: भ्रूण के रक्तस्राव के कारण जन्मजात रक्ताल्पता (P61.3)

अन्यत्र वर्गीकृत पुरानी बीमारियों में D63 एनीमिया

D63.0 नियोप्लाज्म में एनीमिया (C00-D48 +)

डी63.8 अन्य पुरानी बीमारियों में एनीमिया अन्यत्र वर्गीकृत

D64 अन्य रक्ताल्पता

अपवर्जित: दुर्दम्य रक्ताल्पता:

अतिरिक्त विस्फोटों के साथ (D46.2)

परिवर्तन के साथ (D46.3)

साइडरोबलास्ट्स के साथ (D46.1)

साइडरोबलास्ट के बिना (D46.0)

D64.0 वंशानुगत साइडरोबलास्टिक एनीमिया सेक्स से संबंधित हाइपोक्रोमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया

D64.1 अन्य बीमारियों के कारण माध्यमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया।

यदि रोग की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त कोड का उपयोग किया जाता है।

D64.2 दवाओं या विषाक्त पदार्थों के कारण माध्यमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया।

D64.3 अन्य साइडरोबलास्टिक रक्ताल्पता

पाइरिडोक्सिन-उत्तरदायी, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

D64.4 जन्मजात डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया डायशेमोपोएटिक एनीमिया (जन्मजात)।

बहिष्कृत: ब्लैकफेन-डेमंड सिंड्रोम (D61.0)

डि गुग्लील्मो रोग (C94.0)

डी64.8 अन्य निर्दिष्ट रक्ताल्पता बच्चों का छद्म ल्यूकेमिया। ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक एनीमिया

रक्त संयोजन विकार, बैंगनी और अन्य

रक्तस्रावी स्थितियां (D65-D69)

D65 प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट [डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम]

एक्वायर्ड एफ़िब्रिनोजेनमिया। खपत कोगुलोपैथी

फैलाना या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट

फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव का अधिग्रहण

बहिष्कृत: डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम (जटिल):

नवजात शिशु में (P60)

D66 वंशानुगत कारक VIII की कमी

फैक्टर VIII की कमी (कार्यात्मक हानि)

बहिष्करण1: संवहनी विकार के साथ कारक VIII की कमी (D68.0)

D67 वंशानुगत कारक IX की कमी

कारक IX (कार्यात्मक हानि)

प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिक घटक

D68 अन्य जमावट विकार

गर्भपात, अस्थानिक या दाढ़ गर्भावस्था (O00-O07, O08.1)

गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 वॉन विलेब्रांड रोग एंजियोहीमोफिलिया। संवहनी हानि के साथ फैक्टर VIII की कमी। संवहनी हीमोफिलिया।

बहिष्कृत: वंशानुगत केशिका नाजुकता (D69.8)

कारक VIII की कमी:

कार्यात्मक हानि के साथ (D66)

D68.1 वंशानुगत कारक XI की कमी हीमोफिलिया सी। प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी

D68.2 अन्य जमावट कारकों की वंशानुगत कमी जन्मजात एफ़िब्रिनोजेनमिया।

डिस्फिब्रिनोजेनमिया (जन्मजात) हाइपोप्रोकॉन्वर्टिनीमिया। अंडाशय की बीमारी

D68.3 रक्त में परिसंचारी थक्कारोधी के कारण रक्तस्रावी विकार। हाइपरहेपरिन।

यदि उपयोग किए गए थक्कारोधी की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें

D68.4 अधिग्रहित जमावट कारक की कमी

क्लॉटिंग फैक्टर की कमी के कारण:

विटामिन के की कमी

बहिष्करण1: नवजात शिशु में विटामिन K की कमी (P53)

D68.8 अन्य निर्दिष्ट जमावट विकार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अवरोधक की उपस्थिति

D68.9 अनिर्दिष्ट जमावट विकार

D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

बहिष्कृत: सौम्य हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)

क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)

अज्ञातहेतुक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)

लाइटनिंग पुरपुरा (D65)

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (M31.1)

D69.0 एलर्जिक पुरपुरा

D69.1 गुणात्मक प्लेटलेट दोष बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम [विशाल प्लेटलेट्स]।

ग्लैंज़मैन की बीमारी। ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम। थ्रोम्बोस्टेनिया (रक्तस्रावी) (वंशानुगत)। थ्रोम्बोसाइटोपैथी।

बहिष्कृत1: वॉन विलेब्रांड रोग (D68.0)

D69.2 अन्य गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

D69.3 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा इवांस सिंड्रोम

D69.4 अन्य प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनियास

बहिष्कृत: त्रिज्या की अनुपस्थिति के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (Q87.2)

क्षणिक नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (P61.0)

विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (D82.0)

D69.5 माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग किया जाता है।

D69.6 थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट

D69.8 अन्य निर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियां केशिका नाजुकता (वंशानुगत)। संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया

D69.9 रक्तस्रावी स्थिति, अनिर्दिष्ट

रक्त और रक्तस्रावी अंगों के अन्य रोग (D70-D77)

D70 एग्रानुलोसाइटोसिस

एग्रानुलोसाइटिक टॉन्सिलिटिस। बच्चों के आनुवंशिक एग्रानुलोसाइटोसिस। कॉस्टमैन की बीमारी

यदि न्यूट्रोपेनिया का कारण बनने वाली दवा की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।

बहिष्कृत: क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया (P61.5)

D71 पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार

कोशिका झिल्ली के ग्राही परिसर में दोष। क्रोनिक (बच्चों का) ग्रैनुलोमैटोसिस। जन्मजात डिस्पैगोसाइटोसिस

प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस

D72 श्वेत रक्त कोशिकाओं के अन्य विकार

बहिष्कृत: बेसोफिलिया (D75.8)

प्रतिरक्षा विकार (D80-D89)

प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)

D72.0 ल्यूकोसाइट्स की आनुवंशिक असामान्यताएं

विसंगति (दानेदार) (ग्रैनुलोसाइट) या सिंड्रोम:

बहिष्कृत: चेडियाक-हिगाशी (-स्टीनब्रिंक) सिंड्रोम (ई70.3)

D72.8 श्वेत रक्त कोशिकाओं के अन्य निर्दिष्ट विकार

ल्यूकोसाइटोसिस। लिम्फोसाइटोसिस (रोगसूचक)। लिम्फोपेनिया। मोनोसाइटोसिस (रोगसूचक)। प्लास्मासाइटोसिस

D72.9 श्वेत रक्त कोशिकाओं का विकार, अनिर्दिष्ट

D73 तिल्ली के रोग

D73.0 हाइपोस्प्लेनिज्म पोस्टऑपरेटिव एस्प्लेनिया। तिल्ली का शोष।

बहिष्कृत1: एस्प्लेनिया (जन्मजात) (Q89.0)

D73.2 क्रोनिक कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली

D73.5 प्लीहा रोधगलन प्लीहा का टूटना गैर-दर्दनाक है। तिल्ली का मुड़ना।

बहिष्करण1: प्लीहा का दर्दनाक टूटना (S36.0)

D73.8 तिल्ली के अन्य रोग प्लीहा एनओएस का फाइब्रोसिस। पेरिस्प्लेनाइटिस। स्प्लेनाइटिस एनओएस

D73.9 तिल्ली का रोग, अनिर्दिष्ट

D74 मेथेमोग्लोबिनेमिया

D74.0 जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया एनएडीएच-मेटेमोग्लोबिन रिडक्टेस की जन्मजात अपर्याप्तता।

हीमोग्लोबिनोसिस एम [एचबी-एम रोग] मेथेमोग्लोबिनेमिया वंशानुगत

D74.8 अन्य मेथेमोग्लोबिनेमिया। अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया (सल्फेमोग्लोबिनेमिया के साथ)।

विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग किया जाता है।

डी74.9 मेथेमोग्लोबिनेमिया, अनिर्दिष्ट

D75 रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य रोग

बहिष्कृत: बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (R59.-)

हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस (D89.2)

मेसेंटेरिक (तीव्र) (क्रोनिक) (I88.0)

बहिष्कृत1: वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (D58.1)

D75.1 माध्यमिक पॉलीसिथेमिया

प्लाज्मा मात्रा में कमी

D75.2 आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस

बहिष्करण1: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)

D75.8 रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य निर्दिष्ट रोग बेसोफिलिया

D75.9 रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों का रोग, अनिर्दिष्ट

D76 लिम्फोरेटिकुलर ऊतक और रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली से जुड़े कुछ रोग

बहिष्कृत: लेटरर-सीवे रोग (C96.0)

घातक हिस्टियोसाइटोसिस (C96.1)

रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस या रेटिकुलोसिस:

हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (C96.1)

D76.0 लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा।

हैंड-शूलर-क्रिसजेन रोग। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (क्रोनिक)

D76.1 हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस पारिवारिक हेमोफैगोसाइटिक रेटिकुलोसिस।

लैंगरहैंस कोशिकाओं के अलावा मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स से हिस्टियोसाइटोसिस, एनओएस

D76.2 संक्रमण से जुड़ा हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम।

यदि आवश्यक हो, तो एक संक्रामक एजेंट या बीमारी की पहचान करने के लिए एक अतिरिक्त कोड का उपयोग किया जाता है।

D76.3 अन्य हिस्टियोसाइटोसिस सिंड्रोम रेटिकुलोहिस्टोसाइटोमा (विशाल कोशिका)।

बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस। ज़ैंथोग्रानुलोमा

D77 अन्यत्र वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार।

शिस्टोसोमियासिस में प्लीहा का फाइब्रोसिस [बिलहार्ज़ियासिस] (बी 65. -)

प्रतिरक्षा तंत्र को शामिल करने वाले अलग विकार (D80-D89)

शामिल हैं: पूरक प्रणाली में दोष, रोग को छोड़कर, प्रतिरक्षाविहीनता विकार,

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] सारकॉइडोसिस के कारण होता है

बहिष्कृत: स्व-प्रतिरक्षित रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9)

पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार (D71)

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] रोग (बी20-बी24)

मुख्य रूप से एंटीबॉडी की कमी के साथ D80 इम्युनोडेफिशिएंसी

D80.0 वंशानुगत हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया

ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार)।

एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया [ब्रूटन] (वृद्धि हार्मोन की कमी)

D80.1 गैर-पारिवारिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया इम्युनोग्लोबुलिन ले जाने वाले बी-लिम्फोसाइटों के साथ एग्माग्लोबुलिनमिया। सामान्य एग्माग्लोबुलिनमिया। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस

D80.2 इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी

D80.3 इम्युनोग्लोबुलिन जी उपवर्गों की चयनात्मक कमी

D80.4 इम्युनोग्लोबुलिन M . की चयनात्मक कमी

D80.5 इम्युनोग्लोबुलिन M . के बढ़े हुए स्तर के साथ इम्यूनोडिफ़िशिएंसी

D80.6 इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के करीब या हाइपरइम्यूनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी।

हाइपरिम्यूनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी

D80.7 बच्चों का क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया

D80.8 एक प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी। कप्पा प्रकाश श्रृंखला की कमी

D80.9 प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ प्रतिरक्षण क्षमता, अनिर्दिष्ट

D81 संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

बहिष्करण1: ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार) (D80.0)

D81.0 जालीदार रोगजनन के साथ गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविहीनता

D81.1 कम टी और बी सेल गिनती के साथ गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी

D81.2 कम या सामान्य बी-सेल गिनती के साथ गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविहीनता

D81.3 एडेनोसाइन डेमिनमिनस की कमी

D81.5 प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोराइलेज की कमी

D81.6 MHC वर्ग I के अणुओं की कमी। नग्न लिम्फोसाइट सिंड्रोम

D81.7 प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के द्वितीय श्रेणी के अणुओं की कमी

D81.8 अन्य संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी बायोटिन पर निर्भर कार्बोक्सिलेज की कमी

D81.9 संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविहीनता विकार NOS

अन्य महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी D82 इम्युनोडेफिशिएंसी

बहिष्कृत: एटेक्टिक टेलैंगिएक्टेसिया [लुई-बार] (जी11.3)

D82.0 विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ प्रतिरक्षण क्षमता

D82.1 डी जॉर्ज सिंड्रोम ग्रसनी डायवर्टीकुलम सिंड्रोम।

प्रतिरक्षा की कमी के साथ अप्लासिया या हाइपोप्लासिया

D82.2 छोटे अंगों के कारण बौनेपन के साथ प्रतिरक्षण क्षमता

D82.3 एपस्टीन-बार वायरस के कारण विरासत में मिले दोष के कारण इम्यूनोडेफिशियेंसी।

एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

D82.4 हाइपरइम्यूनोग्लोबुलिन ई सिंड्रोम

D82.8 अन्य निर्दिष्ट महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी प्रतिरक्षा की कमी

D82.9 इम्यूनोडेफिशियेंसी प्रमुख दोष से जुड़ी, अनिर्दिष्ट

D83 कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी

D83.0 बी कोशिकाओं की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि में प्रमुख असामान्यताओं के साथ सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी

D83.1 इम्यूनोरेगुलेटरी टी कोशिकाओं के विकारों की प्रबलता के साथ सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी

डी83.2 बी या टी कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के साथ सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी

डी83.8 अन्य सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी

डी83.9 सामान्य चर प्रतिरक्षण क्षमता, अनिर्दिष्ट

D84 अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी

D84.0 लिम्फोसाइटों के कार्यात्मक प्रतिजन-1 का दोष

D84.1 पूरक प्रणाली में दोष। C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर की कमी

डी84.8 अन्य निर्दिष्ट इम्युनोडेफिशिएंसी विकार

D84.9 इम्यूनोडेफिशियेंसी, अनिर्दिष्ट

D86 सारकॉइडोसिस

D86.1 लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस

डी86.2 लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के साथ फेफड़ों का सारकॉइडोसिस

D86.8 अन्य निर्दिष्ट और संयुक्त स्थानीयकरणों का सारकॉइडोसिस। सारकॉइडोसिस में इरिडोसाइक्लाइटिस (H22.1)।

सारकॉइडोसिस में एकाधिक कपाल तंत्रिका पक्षाघात (G53.2)

उवेओपैरोटिक बुखार [हर्फोर्ड की बीमारी]

D86.9 सारकॉइडोसिस, अनिर्दिष्ट

D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

बहिष्कृत: हाइपरग्लोबुलिनमिया एनओएस (R77.1)

मोनोक्लोनल गैमोपैथी (D47.2)

भ्रष्टाचार विफलता और अस्वीकृति (T86 .-)

D89.0 पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया। हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा। पॉलीक्लोनल गैमोपैथी एनओएस

D89.2 हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, अनिर्दिष्ट

D89.8 अन्य विशिष्ट विकार जिनमें प्रतिरक्षा तंत्र शामिल है, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं है

D89.9 अनिर्दिष्ट विकार जिसमें प्रतिरक्षा तंत्र शामिल है प्रतिरक्षा रोग एनओएस

हमारे शरीर को इस तरह से डिजाइन किया गया है कि इसके हर हिस्से की एक खास भूमिका होती है। इसलिए, उदाहरण के लिए, रक्त में कई प्रकार की संरचनाएं होती हैं, जिनमें से प्रत्येक अपना कार्य करती है। प्लेटलेट्स सबसे महत्वपूर्ण रक्त कोशिकाओं में से एक हैं जो रक्तस्राव को रोकने, रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मरम्मत और उनकी अखंडता को बहाल करने, एक साथ चिपके रहने और क्षति स्थल पर एक थक्का बनाने में भाग लेती हैं, इसके अलावा, वे रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार हैं। ये छोटी, परमाणु-मुक्त कोशिकाएं हमारे हेमटोपोइएटिक सिस्टम में बहुत बड़ी भूमिका निभाती हैं, और इनके बिना, थोड़ी सी भी चोट या रक्तस्राव घातक हो सकता है।

परीक्षण के परिणामों के आधार पर प्रत्येक व्यक्ति के प्लेटलेट काउंट की निगरानी की जानी चाहिए। निम्न स्तर से अत्यधिक तरल रक्त और रक्तस्राव को रोकने में समस्या हो सकती है। लेकिन इसके विपरीत घटना भी है, लोगों को यह पता लगाना होगा कि थ्रोम्बोसाइटोसिस क्या है जब उनके रक्त में बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स पाए जाते हैं। यह स्थिति अच्छी नहीं है, क्योंकि इसका मतलब है कि रक्त बहुत चिपचिपा और गाढ़ा है, जिसका अर्थ है कि वाहिकाएं रक्त के थक्कों से भरी हो सकती हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण और लक्षण क्या हैं, यह बीमारी कितनी खतरनाक है और कैसे हो, इन सभी सवालों को हम सामने लाने की कोशिश करेंगे।

कारण

थ्रोम्बोसाइटोसिस एक रक्त की स्थिति है जब प्लेटलेट्स का स्तर 400 हजार प्रति 11 मिमी 3 रक्त से अधिक हो जाता है। रोग के विकास के 2 डिग्री हैं:

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (या आवश्यक);
माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (या प्रतिक्रियाशील)।

प्राथमिक चरण, या थ्रोम्बोसाइटोसिस एमसीबी 10 (बीमारियों के अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण में) अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं की खराबी के कारण होता है, जो बदले में रक्त में प्लेटलेट्स के रोग संबंधी प्रसार का कारण बनता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस शिशुओं और किशोरों में अत्यंत दुर्लभ है, और आमतौर पर 60 वर्ष से अधिक उम्र के बुजुर्ग लोगों में इसका निदान किया जाता है। इस तरह के विचलन आमतौर पर एक सामान्य नैदानिक रक्त परीक्षण की अगली डिलीवरी के बाद बेतरतीब ढंग से पाए जाते हैं। प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षणों में से, सिरदर्द को नोट किया जा सकता है, जो अक्सर रोगी को परेशान करता है, लेकिन पैथोलॉजी अलग-अलग लोगों में अलग-अलग तरीकों से प्रकट हो सकती है। प्लेटलेट्स की संख्या में धीमी लेकिन निरंतर वृद्धि के साथ, रोग का यह रूप एक पुराना कोर्स कर सकता है। उचित उपचार के बिना, एक मरीज को मायलोफिब्रोसिस विकसित हो सकता है, जब स्टेम सेल बदल जाते हैं, या थ्रोम्बेम्बोलिज्म।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस या इसका द्वितीयक रूप किसी अन्य रोग संबंधी स्थिति या बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। ये चोट, सूजन, संक्रमण और अन्य असामान्यताएं हो सकती हैं। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के सबसे आम कारणों में शामिल हैं:

जीवाणु, कवक और वायरल (जैसे मेनिन्जाइटिस, हेपेटाइटिस, निमोनिया, थ्रश, आदि) सहित तीव्र या पुरानी संक्रामक बीमारियां;
शरीर में लोहे की तीव्र कमी (लौह की कमी से एनीमिया);
स्प्लेनेक्टोमी;
एक घातक ट्यूमर की उपस्थिति (विशेषकर फेफड़े या अग्न्याशय);
चोट लगने, बड़े रक्त की हानि, सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद सहित;
विभिन्न सूजन जो रक्त में प्लेटलेट्स के फटने को भड़काती हैं (जैसे सारकॉइडोसिस, स्पोंडिलोआर्थराइटिस, लीवर का सिरोसिस; कोलेजनोसिस, आदि)
कुछ दवाएं लेने से हेमटोपोइजिस की समस्या हो सकती है (विशेषकर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, मजबूत एंटीफंगल, सिम्पैथोमिमेटिक्स लेना)।

कभी-कभी गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, इसे ज्यादातर मामलों में एक परिवर्तनीय स्थिति माना जाता है और यह शारीरिक कारणों से होता है जैसे कि कुल रक्त की मात्रा में वृद्धि, चयापचय में मंदी, या शरीर में लोहे के स्तर में कमी।

थ्रोम्बोसाइटोसिस लक्षण

लंबे समय तक थ्रोम्बोसाइटोसिस किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं कर सकता है, और रोग के लक्षण आसानी से छूट जाते हैं। हालांकि, प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण, माइक्रोकिरकुलेशन प्रक्रियाएं, एक व्यक्ति में रक्त जमावट में गड़बड़ी होती है, रक्त वाहिकाओं और पूरे शरीर में रक्त के प्रवाह में समस्याएं दिखाई देती हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस की अभिव्यक्ति रोगी से रोगी में भिन्न हो सकती है। अक्सर, बढ़े हुए प्लेटलेट काउंट वाले लोगों को निम्नलिखित शिकायतें होती हैं:

कमजोरी, सुस्ती, थकान;
दृश्य हानि;
बार-बार रक्तस्राव: नाक, गर्भाशय, आंतों (मल में रक्त) से;
नीली त्वचा टोन;
ऊतकों की सूजन;
ठंडे हाथ और पैर, झुनझुनी और आपकी उंगलियों में दर्द;
अनुचित हेमटॉमस और चमड़े के नीचे के रक्तस्राव;
नेत्रहीन मोटी और उभरी हुई नसें;
त्वचा की लगातार खुजली।

लक्षण व्यक्तिगत या सामूहिक रूप से प्रकट हो सकते हैं। आपको उपरोक्त प्रत्येक संकेत को नजरअंदाज नहीं करना चाहिए, और विश्लेषण और परीक्षा के लिए किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए, क्योंकि जितनी जल्दी समस्या का पता चलता है, उसे ठीक करना उतना ही आसान होगा।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस

इस तथ्य के बावजूद कि थ्रोम्बोसाइटोसिस आमतौर पर वयस्क आबादी को प्रभावित करता है, हाल के वर्षों में बच्चों में इस बीमारी की घटनाओं में वृद्धि की प्रवृत्ति रही है। बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण वयस्कों से बहुत अलग नहीं हैं; यह आघात, रक्त की हानि या सर्जरी के बाद सूजन, जीवाणु और संक्रामक रोगों के परिणामस्वरूप स्टेम कोशिकाओं के उल्लंघन के कारण हो सकता है। एक शिशु में थ्रोम्बोसाइटोसिस निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के साथ-साथ बढ़े हुए रक्तस्राव की विशेषता वाले रोगों की उपस्थिति में विकसित हो सकता है। इसके अलावा, एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस रक्त में कम हीमोग्लोबिन सामग्री से जुड़ा हो सकता है, अर्थात। रक्ताल्पता।

यदि प्लेटलेट्स के अनुमेय स्तर में वृद्धि का पता चला है, तो इस विकृति का उपचार बच्चे के पोषण को समायोजित करने के साथ शुरू होता है, यदि स्थिति नहीं बदलती है, तो विशेष दवा चिकित्सा की जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस उपचार

आगे डॉक्टर की सिफारिशें रोग की गंभीरता और रूप पर निर्भर करेंगी।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, मुख्य कार्य मूल कारण को खत्म करना है जिससे प्लेटलेट्स में वृद्धि हुई है, यानी अंतर्निहित बीमारी से छुटकारा पाने के लिए।

यदि थ्रोम्बोसाइटोसिस किसी अन्य बीमारी से जुड़ा नहीं है, और एक स्वतंत्र विकृति के रूप में पाया जाता है, तो आगे की कार्रवाई इस बात पर निर्भर करेगी कि आदर्श से विचलन कितना महत्वपूर्ण है। मामूली बदलावों के साथ, आहार को बदलने की सिफारिश की जाती है। आहार को उन खाद्य पदार्थों से संतृप्त किया जाना चाहिए जो रक्त की चिपचिपाहट को कम करते हैं, इनमें शामिल हैं:

सभी प्रकार के खट्टे फल;
खट्टे जामुन;
टमाटर;
लहसुन और प्याज;
अलसी और जैतून का तेल (सूरजमुखी के तेल के बजाय)।

रक्त को गाढ़ा करने वाले निषिद्ध खाद्य पदार्थों की एक सूची भी है, इनमें शामिल हैं: केला, अनार, आम, रोवन बेरी और गुलाब कूल्हों, अखरोट और दाल।

आहार का पालन करने के अलावा, पीने के शासन का पालन करना और प्रति दिन कम से कम 2-2.5 लीटर का सेवन करना अनिवार्य है, अन्यथा सकारात्मक परिणाम प्राप्त करना मुश्किल होगा, क्योंकि निर्जलीकरण के साथ रक्त दृढ़ता से गाढ़ा हो जाता है।

यदि पोषण समायोजन वांछित परिणाम नहीं लाता है, और संकेतक अभी भी उच्च है, तो आप दवा लेने के बिना नहीं कर सकते। नियुक्ति केवल एक विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए। थेरेपी, एक नियम के रूप में, ऐसी दवाएं लेना शामिल है जो रक्त के थक्के (थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंट) को कम करती हैं, साथ ही इंटरफेरॉन और हाइड्रोक्सीयूरिया वाली दवाएं भी शामिल हैं।

यदि गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, और इसके लक्षण बढ़ते हैं, तो महिला को निर्धारित दवाएं दी जाती हैं जो गर्भाशय के रक्त प्रवाह में सुधार करती हैं।

लोक उपचार के साथ थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार, जड़ी-बूटियों और औषधीय पौधों के काढ़े की मदद से होता है, लेकिन उपस्थित चिकित्सक के साथ समझौते के बाद ही। आपको यह समझने की जरूरत है कि कुछ फाइटो-घटक शरीर को दृढ़ता से प्रभावित कर सकते हैं और यहां तक कि स्थिति को बढ़ा भी सकते हैं।

सबसे महत्वपूर्ण चीज जो थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए खतरनाक है, वह है थक्कों और रक्त के थक्कों का बनना, जो दुर्भाग्यपूर्ण परिस्थितियों में मृत्यु का कारण बन सकता है। इसलिए, पहले चेतावनी के संकेतों या रक्त में प्लेटलेट्स के बढ़े हुए स्तर का पता लगाने पर, तुरंत उपचार शुरू करें, आधुनिक तरीके और उपकरण संकेतक को जल्दी से सामान्य करने में मदद करेंगे।

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कक्षा III। रक्त के रोग, रक्त बनाने वाले अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार (D50-D89)

इस वर्ग में निम्नलिखित ब्लॉक हैं:
D50-D53 पोषण संबंधी रक्ताल्पता
D55-D59 रक्तलायी रक्ताल्पता
D60-D64 अप्लास्टिक और अन्य रक्ताल्पता
D65-D69 रक्त के थक्के विकार, पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां
D70-D77 रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य रोग
D80-D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार

निम्नलिखित श्रेणियों को तारक से चिह्नित किया गया है:
D77 अन्यत्र वर्गीकृत रोगों में रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य विकार

आहार संबंधी एनीमिया (D50-D53)

D50 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया

शामिल: एनीमिया:
... साइडरोपेनिक
... अल्पवर्णी
डी50.0खून की कमी (पुरानी) के लिए लोहे की कमी से एनीमिया माध्यमिक। पोस्ट-हेमोरेजिक (क्रोनिक) एनीमिया।
बहिष्कृत: एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (D62) भ्रूण के खून की कमी के कारण जन्मजात एनीमिया (P61.3)
डी50.1साइडरोपेनिक डिस्फेगिया। केली-पैटर्सन सिंड्रोम। प्लमर-विन्सन सिंड्रोम
डी50.8आयरन की कमी से होने वाले अन्य एनीमिया
डी50.9आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D51 विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

बहिष्कृत: विटामिन बी12 की कमी (E53.8)

डी51.0आंतरिक कारक की कमी के कारण विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया।
एनीमिया:
... एडिसन का
... बिरमेर
... हानिकारक (जन्मजात)
आंतरिक कारक की जन्मजात अपर्याप्तता
डी51.1प्रोटीनमेह के साथ विटामिन बी12 के चयनात्मक कुअवशोषण के कारण विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया।
इमर्सलंड (-ग्रेसबेक) सिंड्रोम। मेगालोब्लास्टिक वंशानुगत रक्ताल्पता
डी51.2ट्रांसकोबालामिन II की कमी
डी51.3पोषण से जुड़े अन्य विटामिन बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया। शाकाहारी एनीमिया
डी51.8अन्य विटामिन बी12 की कमी से होने वाले रक्ताल्पता
डी51.9विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D52 फोलिक एसिड की कमी से एनीमिया

डी52.0पोषण फोलेट की कमी से एनीमिया। मेगालोब्लास्टिक एलिमेंटरी एनीमिया
डी52.1दवा से प्रेरित फोलेट की कमी से एनीमिया। यदि आवश्यक हो तो औषधीय उत्पाद की पहचान करें
एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें (कक्षा XX)
डी52.8अन्य फोलेट की कमी से एनीमिया
डी52.9अनिर्दिष्ट फोलेट की कमी से एनीमिया। फोलिक एसिड के अपर्याप्त सेवन के कारण एनीमिया, एनओएस

D53 अन्य पोषण संबंधी रक्ताल्पता

शामिल हैं: मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, दुर्दम्य विटामिन
नाम बी12 या फोलेट

डी53.0प्रोटीन की कमी से होने वाला एनीमिया। अमीनो एसिड की कमी के कारण एनीमिया।
ओरोटासिड्यूरिक एनीमिया
बहिष्कृत1: लेस्च-न्याहन सिंड्रोम (E79.1)
डी53.1अन्य मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एनओएस।
बहिष्कृत: डि गुग्लिल्मो रोग (C94.0)
डी53.2स्कर्वी के कारण एनीमिया।
बहिष्कृत2: स्कर्वी (E54)
डी53.8अन्य निर्दिष्ट पोषण संबंधी एनीमिया।
कमी एनीमिया:
... तांबा
... मोलिब्डेनम
... जस्ता
अपवर्जित: कुपोषण का उल्लेख किए बिना
एनीमिया जैसे:
... तांबे की कमी (E61.0)
... मोलिब्डेनम की कमी (E61.5)
... जिंक की कमी (E60)
डी53.9अनिर्दिष्ट पोषण संबंधी एनीमिया साधारण क्रोनिक एनीमिया।
बहिष्कृत1: एनीमिया एनओएस (डी64.9)

हेमोलिटिक एनीमिया (D55-D59)

एंजाइम विकारों के कारण D55 एनीमिया

बहिष्करण1: दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया (D59.2)

डी55.0ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज [जी-6-पीडी] की कमी के कारण एनीमिया। फ़ेविज़म। जी-6-पीडी की कमी से होने वाला एनीमिया
डी55.1ग्लूटाथियोन चयापचय के अन्य विकारों के कारण एनीमिया।
हेक्सोज मोनोफॉस्फेट [एचएमपी] से जुड़े एंजाइम की कमी (जी-6-पीडी के अपवाद के साथ) के कारण एनीमिया
चयापचय पथ का एक शंट। हेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक एनीमिया (वंशानुगत) प्रकार 1
डी55.2ग्लाइकोलाइटिक एंजाइमों के विकारों के कारण एनीमिया।
एनीमिया:
... हेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक (वंशानुगत) प्रकार II
... हेक्सोकाइनेज की कमी के कारण
... पाइरूवेट किनेज की कमी के कारण
... ट्रायोज फॉस्फेट आइसोमेरेज की कमी के कारण
डी55.3न्यूक्लियोटाइड चयापचय में असामान्यताओं के कारण एनीमिया
डी55.8एंजाइम विकारों के कारण अन्य रक्ताल्पता
डी55.9एंजाइम विकार के कारण एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D56 थैलेसीमिया

डी56.0अल्फा थैलेसीमिया।
बहिष्करण1: हेमोलिटिक रोग के कारण भ्रूण की ड्रॉप्सी (P56.-)
डी56.1बीटा थैलेसीमिया। कूली का एनीमिया। गंभीर बीटा थैलेसीमिया। सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया।
थैलेसीमिया:
... मध्यम
... बड़े
डी56.2डेल्टा बीटा थैलेसीमिया
डी56.3थैलेसीमिया के संकेत का कैरिज
डी56.4भ्रूण हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता [एनपीएफएच]
डी56.8अन्य थैलेसीमिया
डी56.9थैलेसीमिया, अनिर्दिष्ट। भूमध्य रक्ताल्पता (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)
थैलेसीमिया (मामूली) (मिश्रित) (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)

D57 सिकल सेल विकार

बहिष्कृत: अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी (D58.-)
सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया (D56.1)

डी57.0सिकल सेल एनीमिया संकट के साथ। संकट के साथ एचबी-एसएस रोग
डी57.1सिकल सेल एनीमिया संकट के बिना।
सिकल सेल (ओं):
... रक्ताल्पता)
... रोग) एनओएस
... उल्लंघन)
डी57.2डबल विषमयुग्मजी सिकल सेल विकार
रोग:
... एचबी-एससी
... एचबी-एसडी
... एचबी-एसई
डी57.3सिकल सेल विशेषता का वहन। हीमोग्लोबिन एस का वहन। विषमयुग्मजी हीमोग्लोबिन एस
डी57.8अन्य सिकल सेल विकार

D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता

डी58.0वंशानुगत खून की बीमारी। अहोलुरिक (पारिवारिक) पीलिया।
जन्मजात (स्फेरोसाइटिक) हेमोलिटिक पीलिया। मिंकोव्स्की-शॉफर्ड सिंड्रोम
डी58.1वंशानुगत दीर्घवृत्ताभ। एलिथोसाइटोसिस (जन्मजात)। ओवलोसाइटोसिस (जन्मजात) (वंशानुगत)
डी58.2अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी। असामान्य हीमोग्लोबिन एनओएस। हेंज निकायों के साथ जन्मजात रक्ताल्पता।
रोग:
... एचबी-सी
... एचबी-डी
... एचबी-ई
हेमोलिटिक रोग अस्थिर हीमोग्लोबिन के कारण होता है। हीमोग्लोबिनोपैथी एनओएस।
बहिष्कृत: पारिवारिक पॉलीसिथेमिया (D75.0)
एचबी-एम रोग (D74.0)
भ्रूण हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता (D56.4)
ऊंचाई के साथ जुड़े पॉलीसिथेमिया (D75.1)
मेथेमोग्लोबिनेमिया (D74 .-)
डी58.8अन्य निर्दिष्ट वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। स्टोमेटोसाइटोसिस
डी58.9अनिर्दिष्ट वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

डी59.0ड्रग-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
यदि किसी औषधीय उत्पाद की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (कक्षा XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग किया जाता है।
डी59.1अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रोग (ठंडा प्रकार) (गर्मी का प्रकार)। शीत हेमाग्लगुटिनिन के कारण होने वाला जीर्ण रोग।
"कोल्ड एग्लूटीनिन":
... रोग
... रक्तकणरंजकद्रव्यमेह
हीमोलिटिक अरक्तता:
... शीत प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक)
... थर्मल प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक)
बहिष्कृत: इवांस सिंड्रोम (D69.3)
भ्रूण और नवजात शिशु के रक्तलायी रोग (P55.-)
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (D59.6)
डी59.2ड्रग-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। ड्रग एंजाइम की कमी से एनीमिया।
यदि किसी औषधीय उत्पाद की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (कक्षा XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग किया जाता है।
डी59.3हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम
डी59.4अन्य गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
हीमोलिटिक अरक्तता:
... यांत्रिक
... माइक्रोएंजियोपैथिक
... विषैला
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग किया जाता है।
डी59.5पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया [मार्कियाफवा-मिकेली]।
डी59.6अन्य बाहरी कारणों से होने वाले हेमोलिसिस के कारण हीमोग्लोबिनुरिया।
हीमोग्लोबिनुरिया:
... भार से
... आवागमन
... पैरॉक्सिस्मल सर्दी
बहिष्कृत: हीमोग्लोबिनुरिया NOS (R82.3)
डी59.8अन्य अधिग्रहित रक्तलायी अरक्तता
डी59.9एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट। क्रोनिक इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया

प्लास्टिक और अन्य एनीमिया (D60-D64)

D60 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया)

शामिल हैं: लाल कोशिका अप्लासिया (अधिग्रहित) (वयस्क) (थाइमोमा के साथ)

डी60.0क्रोनिक एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया
डी60.1क्षणिक अर्जित शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
डी60.8अन्य अर्जित शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
डी60.9एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया, अनिर्दिष्ट

D61 अन्य अप्लास्टिक रक्ताल्पता

बहिष्कृत: एग्रानुलोसाइटोसिस (D70)

डी61.0संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया।
अप्लासिया (शुद्ध) लाल कोशिका:
... जन्मजात
... बच्चे
... मुख्य
ब्लैकफेन-डेमंड सिंड्रोम। पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया। फैंकोनी का एनीमिया। विकृतियों के साथ पैन्टीटोपेनिया
डी61.1मेडिकल अप्लास्टिक एनीमिया। यदि आवश्यक हो तो औषधीय उत्पाद की पहचान करें
एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
डी61.2अन्य बाहरी एजेंटों के कारण अप्लास्टिक एनीमिया।
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (कक्षा XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
डी61.3इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया
डी61.8अन्य निर्दिष्ट अप्लास्टिक रक्ताल्पता
डी61.9अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया एनओएस। अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया। पैनमिलॉफ्टिज़

D62 एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

बहिष्करण1: भ्रूण के रक्तस्राव के कारण जन्मजात रक्ताल्पता (P61.3)

अन्यत्र वर्गीकृत पुरानी बीमारियों में D63 एनीमिया

डी63.0नियोप्लाज्म में एनीमिया (C00-D48 +)
डी63.8अन्य पुरानी बीमारियों में एनीमिया को कहीं और वर्गीकृत किया गया है

D64 अन्य रक्ताल्पता

अपवर्जित: दुर्दम्य रक्ताल्पता:
... एनओएस (डी 46.4)
... अतिरिक्त विस्फोटों के साथ (D46.2)
... परिवर्तन के साथ (D46.3)
... साइडरोबलास्ट्स के साथ (D46.1)
... साइडरोबलास्ट के बिना (D46.0)

डी64.0वंशानुगत साइडरोबलास्टिक एनीमिया। सेक्स से संबंधित हाइपोक्रोमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया
डी64.1अन्य बीमारियों के कारण माध्यमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया।
यदि रोग की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त कोड का उपयोग किया जाता है।
डी64.2माध्यमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया दवाओं या विषाक्त पदार्थों के कारण होता है।
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (कक्षा XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
डी64.3अन्य साइडरोबलास्टिक एनीमिया।
साइडरोबलास्टिक एनीमिया:
... ओपन स्कूल
... पाइरिडोक्सिन-उत्तरदायी, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
डी64.4जन्मजात डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया। डायशेमोपोएटिक एनीमिया (जन्मजात)।
बहिष्कृत: ब्लैकफेन-डेमंड सिंड्रोम (D61.0)
डि गुग्लील्मो रोग (C94.0)
डी64.8अन्य निर्दिष्ट एनीमिया। बच्चों का छद्म ल्यूकेमिया। ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक एनीमिया
डी64.9एनीमिया, अनिर्दिष्ट

रक्त संयोजन विकार, बैंगनी और अन्य

रक्तस्रावी स्थितियां (D65-D69)

D65 प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट [डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम]

एक्वायर्ड एफ़िब्रिनोजेनमिया। खपत कोगुलोपैथी
फैलाना या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट
फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव का अधिग्रहण
पुरपुरा:
... फाइब्रिनोलिटिक
... बिजली की तेजी से
बहिष्कृत: डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम (जटिल):
... नवजात शिशु में (P60)

D66 वंशानुगत कारक VIII की कमी

फैक्टर VIII की कमी (कार्यात्मक हानि)
हीमोफीलिया:
... ओपन स्कूल
... ए
... क्लासिक
बहिष्करण1: संवहनी विकार के साथ कारक VIII की कमी (D68.0)

D67 वंशानुगत कारक IX की कमी

क्रिसमस रोग
कमी:
... कारक IX (कार्यात्मक हानि के साथ)
... प्लाज्मा का थ्रोम्बोप्लास्टिक घटक
हीमोफिलिया बी

D68 अन्य जमावट विकार

बहिष्कृत: जटिल:
... गर्भपात, अस्थानिक या दाढ़ गर्भावस्था (O00-O07, O08.1)
... गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

डी68.0वॉन विलेब्रांड रोग। एंजियोहीमोफिलिया। संवहनी हानि के साथ फैक्टर VIII की कमी। संवहनी हीमोफिलिया।
बहिष्कृत: वंशानुगत केशिका नाजुकता (D69.8)
कारक VIII की कमी:
... एनओएस (डी 66)
... कार्यात्मक हानि के साथ (D66)
डी68.1वंशानुगत कारक XI की कमी। हीमोफिलिया सी। प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी
डी68.2अन्य जमावट कारकों की वंशानुगत कमी। जन्मजात एफ़िब्रिनोजेनमिया।
कमी:
... एसी ग्लोब्युलिन
... प्रोसेलेरिन
कारक की कमी:
... मैं [फाइब्रिनोजेन]
... द्वितीय [प्रोथ्रोम्बिन]
... वी [लेबल]
... सातवीं [स्थिर]
... एक्स [स्टुअर्ट-प्रॉवर]
... बारहवीं [हेजमैन]
... XIII [फाइब्रिन-स्थिरीकरण]
डिस्फिब्रिनोजेनमिया (जन्मजात) हाइपोप्रोकॉन्वर्टिनीमिया। अंडाशय की बीमारी
डी68.3रक्त में परिसंचारी थक्कारोधी के कारण रक्तस्रावी विकार। हाइपरहेपरिन।
सामग्री का उन्नयन:
... एंटीथ्रोम्बिन
... आठवीं विरोधी
... विरोधी IXa
... विरोधी Xa
... XIa विरोधी
यदि उपयोग किए गए थक्कारोधी की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें
(कक्षा XX)।
डी68.4एक्वायर्ड क्लॉटिंग फैक्टर की कमी।
क्लॉटिंग फैक्टर की कमी के कारण:
... जिगर की बीमारी
... विटामिन K की कमी
बहिष्करण1: नवजात शिशु में विटामिन K की कमी (P53)
डी68.8अन्य निर्दिष्ट जमावट विकार। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अवरोधक की उपस्थिति
डी68.9अनिर्दिष्ट जमावट विकार

D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

बहिष्कृत: सौम्य हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)
क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)
अज्ञातहेतुक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
लाइटनिंग पुरपुरा (D65)
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (M31.1)

डी69.0एलर्जी पुरपुरा।
पुरपुरा:
... तीव्रग्राहिताभ
... हेनोक (-शेनलीन)
... गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक:
... रक्तस्रावी
... अज्ञातहेतुक
... संवहनी
एलर्जी वाहिकाशोथ
डी69.1प्लेटलेट्स के गुणात्मक दोष। बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम [विशाल प्लेटलेट्स]।
ग्लैंज़मैन की बीमारी। ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम। थ्रोम्बोस्टेनिया (रक्तस्रावी) (वंशानुगत)। थ्रोम्बोसाइटोपैथी।
बहिष्कृत1: वॉन विलेब्रांड रोग (D68.0)
डी69.2एक और गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
पुरपुरा:
... ओपन स्कूल
... बूढ़ा
... सरल
डी69.3इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। इवांस सिंड्रोम
डी69.4अन्य प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
बहिष्कृत: त्रिज्या की अनुपस्थिति के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (Q87.2)
क्षणिक नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (P61.0)
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (D82.0)
डी69.5माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग किया जाता है।
डी69.6थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट
डी69.8अन्य निर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियां। केशिका नाजुकता (वंशानुगत)। संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया
डी69.9रक्तस्रावी स्थिति, अनिर्दिष्ट

रक्त और रक्तस्रावी अंगों के अन्य रोग (D70-D77)

D70 एग्रानुलोसाइटोसिस

एग्रानुलोसाइटिक टॉन्सिलिटिस। बच्चों के आनुवंशिक एग्रानुलोसाइटोसिस। कॉस्टमैन की बीमारी
न्यूट्रोपेनिया:
... ओपन स्कूल
... जन्मजात
... चक्रीय
... औषधीय
... सामयिक
... प्लीहा (प्राथमिक)
... विषैला
न्यूट्रोपेनिक स्प्लेनोमेगाली
यदि न्यूट्रोपेनिया का कारण बनने वाली दवा की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
बहिष्कृत: क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया (P61.5)

D71 पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार

कोशिका झिल्ली के ग्राही परिसर में दोष। क्रोनिक (बच्चों का) ग्रैनुलोमैटोसिस। जन्मजात डिस्पैगोसाइटोसिस
प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस

D72 श्वेत रक्त कोशिकाओं के अन्य विकार

बहिष्कृत: बेसोफिलिया (D75.8)
प्रतिरक्षा विकार (D80-D89)
न्यूट्रोपेनिया (D70)
प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)

डी72.0ल्यूकोसाइट्स की आनुवंशिक असामान्यताएं।
विसंगति (दानेदार) (ग्रैनुलोसाइट) या सिंड्रोम:
... एल्डेरा
... मे-हेग्लिन
... पेल्गर-हुएटा
अनुवांशिक:
... ल्यूकोसाइट
... हाइपरसेग्मेंटेशन
... हाइपोसेग्मेंटेशन
... ल्यूकोमेलैनोपैथी
बहिष्कृत: चेडियाक-हिगाशी (-स्टीनब्रिंक) सिंड्रोम (ई70.3)
डी72.1ईोसिनोफिलिया।
ईोसिनोफिलिया:
... एलर्जी
... अनुवांशिक
डी72.8सफेद रक्त कोशिकाओं के अन्य निर्दिष्ट विकार।
ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया:
... लिम्फोसाईटिक
... मोनोसाइटिक
... मायलोसाइटिक
ल्यूकोसाइटोसिस। लिम्फोसाइटोसिस (रोगसूचक)। लिम्फोपेनिया। मोनोसाइटोसिस (रोगसूचक)। प्लास्मासाइटोसिस
डी72.9अनिर्दिष्ट श्वेत रक्त कोशिका विकार

D73 तिल्ली के रोग

डी73.0हाइपोस्प्लेनिज्म। पोस्टऑपरेटिव एस्प्लेनिया। तिल्ली का शोष।
बहिष्कृत1: एस्प्लेनिया (जन्मजात) (Q89.0)
डी73.1हाइपरस्प्लेनिज्म
अपवर्जित: स्प्लेनोमेगाली:
... एनओएस (आर16.1)
.जन्मजात (Q89.0)
डी73.2क्रोनिक कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली
डी73.3प्लीहा फोड़ा
डी73.4प्लीहा पुटी
डी73.5तिल्ली रोधगलन। प्लीहा का टूटना गैर-दर्दनाक है। तिल्ली का मुड़ना।
बहिष्करण1: प्लीहा का दर्दनाक टूटना (S36.0)
डी73.8तिल्ली के अन्य रोग। प्लीहा एनओएस का फाइब्रोसिस। पेरिस्प्लेनाइटिस। स्प्लेनाइटिस एनओएस
डी73.9प्लीहा रोग, अनिर्दिष्ट

D74 मेथेमोग्लोबिनेमिया

डी74.0जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया। एनएडीएच-मेटेमोग्लोबिन रिडक्टेस की जन्मजात अपर्याप्तता।
हीमोग्लोबिनोसिस एम [एचबी-एम रोग] मेथेमोग्लोबिनेमिया वंशानुगत
डी74.8अन्य मेथेमोग्लोबिनेमिया। अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया (सल्फेमोग्लोबिनेमिया के साथ)।
विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग किया जाता है।
डी74.9मेथेमोग्लोबिनेमिया, अनिर्दिष्ट

D75 रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य रोग

बहिष्कृत: बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (R59.-)
हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस (D89.2)
लिम्फैडेनाइटिस:
... एनओएस (I88.9)
... तीव्र (L04 .-)
... जीर्ण (I88.1)
... मेसेंटेरिक (तीव्र) (क्रोनिक) (I88.0)

डी75.0पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस।
पॉलीसिथेमिया:
... सौम्य
... परिवार
बहिष्कृत1: वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (D58.1)
डी75.1माध्यमिक पॉलीसिथेमिया।
पॉलीसिथेमिया:
... अधिग्रहीत
... संदर्भ के:
... एरिथ्रोपोइटिन
... प्लाज्मा मात्रा में कमी
... ऊंचाई
... तनाव
... भावुक
... हाइपोक्सिमिक
... वृक्कजन्य
... रिश्तेदार
बहिष्कृत: पॉलीसिथेमिया:
... नवजात (P61.1)
... सच (D45)
डी75.2आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
बहिष्करण1: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
डी75.8रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य निर्दिष्ट रोग। बेसोफिलिया
डी75.9रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों का रोग, अनिर्दिष्ट

D76 लिम्फोरेटिकुलर ऊतक और रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली से जुड़े कुछ रोग

बहिष्कृत: लेटरर-सीवे रोग (C96.0)
घातक हिस्टियोसाइटोसिस (C96.1)
रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस या रेटिकुलोसिस:
... हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (C96.1)
... ल्यूकेमिक (C91.4)
... लिपोमेलानोटिक (I89.8)
... घातक (C85.7)
... गैर-लिपिड (C96.0)

डी76.0लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा।
हैंड-शूलर-क्रिसजेन रोग। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (क्रोनिक)
डी76.1हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस। पारिवारिक हेमोफैगोसाइटिक रेटिकुलोसिस।
लैंगरहैंस कोशिकाओं के अलावा मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स से हिस्टियोसाइटोसिस, एनओएस
डी76.2हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम संक्रमण से जुड़ा हुआ है।
यदि आवश्यक हो, तो एक संक्रामक एजेंट या बीमारी की पहचान करने के लिए एक अतिरिक्त कोड का उपयोग किया जाता है।
डी76.3अन्य हिस्टियोसाइटोसिस सिंड्रोम। रेटिकुलोहिस्टोसाइटोमा (विशाल कोशिका)।
बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस। ज़ैंथोग्रानुलोमा

D77 अन्यत्र वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार।

शिस्टोसोमियासिस में प्लीहा का फाइब्रोसिस [बिलहार्ज़ियासिस] (बी 65. -)

प्रतिरक्षा तंत्र को शामिल करने वाले अलग विकार (D80-D89)

शामिल हैं: पूरक प्रणाली में दोष, रोग को छोड़कर, प्रतिरक्षाविहीनता विकार,
मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] सारकॉइडोसिस के कारण होता है
बहिष्कृत: स्व-प्रतिरक्षित रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9)
पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार (D71)
मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] रोग (बी20-बी24)

मुख्य रूप से एंटीबॉडी की कमी के साथ D80 इम्युनोडेफिशिएंसी

डी80.0वंशानुगत हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया।
ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार)।
एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया [ब्रूटन] (वृद्धि हार्मोन की कमी)
डी80.1गैर-पारिवारिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया। इम्युनोग्लोबुलिन ले जाने वाले बी-लिम्फोसाइटों के साथ एग्माग्लोबुलिनमिया। सामान्य एग्माग्लोबुलिनमिया। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस
डी80.2इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी
डी80.3इम्युनोग्लोबुलिन जी उपवर्गों की चयनात्मक कमी
डी80.4इम्युनोग्लोबुलिन एम की चयनात्मक कमी
डी80.5इम्युनोग्लोबुलिन एम के बढ़े हुए स्तर के साथ प्रतिरक्षण क्षमता
डी80.6इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर के साथ एंटीबॉडी की कमी सामान्य के करीब या हाइपरिम्यूनोग्लोबुलिनमिया के साथ।
हाइपरिम्यूनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी
डी80.7बच्चों में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
डी80.8एक प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी। कप्पा प्रकाश श्रृंखला की कमी
डी80.9प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ प्रतिरक्षण क्षमता, अनिर्दिष्ट

D81 संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

बहिष्करण1: ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार) (D80.0)

डी81.0जालीदार रोगजनन के साथ गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षण क्षमता
डी81.1कम टी और बी सेल काउंट के साथ गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी
डी81.2कम या सामान्य बी-सेल की संख्या के साथ गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविहीनता
डी81.3एडेनोसाइन डेमिनमिनस की कमी
डी81.4नेसेलोफ सिंड्रोम
डी81.5प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोराइलेज की कमी
डी81.6प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के वर्ग I अणुओं की कमी। नग्न लिम्फोसाइट सिंड्रोम
डी81.7प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के द्वितीय श्रेणी के अणुओं की कमी
डी81.8अन्य संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी। बायोटिन पर निर्भर कार्बोक्सिलेज की कमी
डी81.9संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट। गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविहीनता विकार NOS

अन्य महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी D82 इम्युनोडेफिशिएंसी

बहिष्कृत: एटेक्टिक टेलैंगिएक्टेसिया [लुई-बार] (जी11.3)

डी82.0विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ प्रतिरक्षण क्षमता
डी82.1डी जॉर्ज सिंड्रोम। ग्रसनी डायवर्टीकुलम सिंड्रोम।
थाइमस:
... अलिम्फोप्लासिया
... अप्लासिया या हाइपोप्लासिया प्रतिरक्षा की कमी के साथ
डी82.2छोटे अंगों के कारण बौनेपन के साथ प्रतिरक्षण क्षमता
डी82.3एपस्टीन-बार वायरस के कारण वंशानुगत दोष के कारण इम्यूनोडेफिशियेंसी।
एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग
डी82.4हाइपरम्यूनोग्लोबुलिन ई सिंड्रोम
डी82.8अन्य निर्दिष्ट महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी प्रतिरक्षा की कमी
डी 82.9 इम्यूनोडेफिशियेंसी प्रमुख दोष से जुड़ी, अनिर्दिष्ट

D83 कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी

डी83.0बी-कोशिकाओं की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि में प्रमुख असामान्यताओं के साथ सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.1इम्युनोरेगुलेटरी टी कोशिकाओं के विकारों की प्रबलता के साथ सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.2बी- या टी-कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के साथ सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.8अन्य सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.9सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट

D84 अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी

डी84.0कार्यात्मक एंटीजन -1 लिम्फोसाइटों का दोष
डी84.1पूरक प्रणाली में एक दोष। C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर की कमी
डी84.8अन्य निर्दिष्ट इम्युनोडेफिशिएंसी विकार
डी84.9इम्यूनोडेफिशियेंसी, अनिर्दिष्ट

D86 सारकॉइडोसिस

डी86.0फेफड़ों का सारकॉइडोसिस
डी86.1लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस
डी86.2लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के साथ फेफड़ों का सारकॉइडोसिस
डी86.3त्वचा का सारकॉइडोसिस
डी86.8अन्य निर्दिष्ट और संयुक्त स्थानीयकरणों का सारकॉइडोसिस। सारकॉइडोसिस में इरिडोसाइक्लाइटिस (H22.1)।
सारकॉइडोसिस में एकाधिक कपाल तंत्रिका पक्षाघात (G53.2)
सारकॉइड:
... आर्थ्रोपैथी (M14.8)
... मायोकार्डिटिस (I41.8)
... मायोसिटिस (एम 63.3)
उवेओपैरोटिक बुखार [हर्फोर्ड की बीमारी]
डी86.9सारकॉइडोसिस, अनिर्दिष्ट

D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

बहिष्कृत: हाइपरग्लोबुलिनमिया एनओएस (R77.1)
मोनोक्लोनल गैमोपैथी (D47.2)
भ्रष्टाचार विफलता और अस्वीकृति (T86 .-)

डी89.0पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया। हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा। पॉलीक्लोनल गैमोपैथी एनओएस
डी89.1क्रायोग्लोबुलिनमिया।
क्रायोग्लोबुलिनमिया:
... आवश्यक
... अज्ञातहेतुक
... मिला हुआ
... मुख्य
... माध्यमिक
क्रायोग्लोबुलिनमिक (ओं):
... चित्तिता
... वाहिकाशोथ
डी89.2हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, अनिर्दिष्ट
डी89.8प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य विशिष्ट विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
डी89.9अनिर्दिष्ट विकार जिसमें प्रतिरक्षा तंत्र शामिल है प्रतिरक्षा रोग एनओएस

इसमें कोशिकाओं की सामग्री से रक्त का थक्का बनना सुनिश्चित होता है, जिसे प्लेटलेट्स कहा जाता है। वे अस्थि मज्जा में उत्पन्न होते हैं, उनका जीवनकाल छोटा होता है और वे प्लेटों की तरह दिखते हैं। रक्त में प्लेटलेट्स की कमी के कारण रक्त का थक्का नहीं जमता और व्यक्ति को एक छोटे से घाव से खून बह सकता है। उनमें से एक बढ़े हुए स्तर को थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जाता है। यह तब होता है जब इन कोशिकाओं की संख्या 500,000 यूनिट प्रति घन मिलीमीटर से अधिक हो जाती है। ऐसी स्थिति एक स्वतंत्र (प्राथमिक) बीमारी के रूप में और अन्य बीमारियों (प्रतिक्रियाशील) की घटना के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकती है। अगला, हम प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारणों, इसकी पहचान और उपचार पर विचार करेंगे।

अर्थ

प्लेटलेट्स फ्लैट रक्त कोशिकाएं होती हैं जिनमें कोई रंग या नाभिक नहीं होता है। वे विभाजन द्वारा बड़े मेगाकारियोसाइट्स से अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित होते हैं। एक व्यक्ति के शरीर में, वे एक महत्वपूर्ण कार्य करते हैं - वे रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में भाग लेते हैं। उनको शुक्रिया:

रक्त को तरल अवस्था में रखा जाता है;
क्षतिग्रस्त संवहनी दीवारों को समाप्त कर दिया जाता है;
रक्तस्राव बंद हो जाता है।

उनके शारीरिक गुणों के अनुसार, प्लेटलेट्स रक्त वाहिका की दीवार की सतह का पालन कर सकते हैं, एक साथ चिपक सकते हैं, रक्त का थक्का बना सकते हैं और सतह पर बस सकते हैं। इन गुणों का उपयोग करके वे क्षतिग्रस्त रक्त वाहिकाओं की मरम्मत करते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि फ्लैट रक्त कोशिकाओं का जीवन काल दस दिनों से अधिक नहीं है, अर्थात, उनके नवीकरण की प्रक्रिया लगातार चल रही है, साथ ही साथ मृत कोशिकाओं का उपयोग भी किया जा रहा है।

रोग के प्रकार

थ्रोम्बोसाइटोसिस दो प्रकार के होते हैं:

प्राथमिक, या आवश्यक, अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं की खराबी के कारण होने वाली हेमटोलॉजिकल असामान्यता है। इस विकार के परिणामस्वरूप, प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ उत्पादन होता है, जिससे रक्त में उनकी सामग्री बढ़ जाती है। अधिकतर, यह रोग साठ वर्ष की आयु के बाद लोगों में होता है और सामान्य रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से इसका निदान किया जाता है। मुख्य लक्षणों में से एक सिरदर्द है। इस बीमारी के बढ़ने का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है।
माध्यमिक, या प्रतिक्रियाशील - रोगी को होने वाली पुरानी विसंगतियों के कारण रक्त में प्लेटलेट्स में वृद्धि के संबंध में उत्पन्न होता है। बच्चे और युवा इस बीमारी की चपेट में हैं।

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस रीढ़ की हड्डी की स्टेम कोशिकाओं की खराबी के कारण होता है, जो अनियंत्रित संख्या में प्लेटलेट्स का उत्पादन करना शुरू कर देता है।

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोसिस धीमी चयापचय, शरीर में कम लोहे के स्तर और कुल रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण हो सकता है।

प्राथमिक रोग के लक्षण

एक बढ़ी हुई प्लेटलेट गिनती को तब तक नोटिस करना मुश्किल होता है जब तक कि एक पूर्ण रक्त गणना नहीं की जाती। हालांकि शरीर में रक्त के थक्के जमने और रक्त के प्रवाह में गड़बड़ी होती है, लेकिन रक्त वाहिकाओं में समस्या उत्पन्न हो जाती है। रोग की अभिव्यक्तियाँ भिन्न होती हैं। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले व्यक्तियों में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

गंभीर थकान, सुस्ती, व्यथा;
विभिन्न रक्तस्राव की घटना: आंतों, नाक, गर्भाशय;
अपनी उंगलियों में झुनझुनी सनसनी;
ऊतकों की सूजन और उनका नीला रंग;
हेमटॉमस की उपस्थिति खरोंच से जुड़ी नहीं है;
त्वचा में खुजली;
उंगलियों में vasospasm, ठंड की लगातार भावना;
प्लीहा और यकृत में वृद्धि के साथ जुड़े सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
प्लेटलेट्स में स्पष्ट वृद्धि;
वनस्पति डायस्टोनिया के लक्षण अक्सर प्रकट होते हैं: गंभीर सिरदर्द, लगातार धड़कन, सांस की तकलीफ, छोटे जहाजों का घनास्त्रता, दबाव में वृद्धि।

यदि ऐसे संकेतों का पता लगाया जाता है, तो बच्चों या वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोसिस का खंडन या पुष्टि करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करना और सामान्य रक्त परीक्षण करना आवश्यक है, जिसके कारण ऊपर सूचीबद्ध हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्राथमिक प्रकार की बीमारी अक्सर पुरानी हो जाती है।

द्वितीयक रोग के लक्षण

इस बीमारी में थ्रोम्बोपोइटिन हार्मोन की उच्च शक्ति के कारण प्लेटलेट काउंट में वृद्धि भी होती है। यह रक्त प्रवाह में विभाजन, परिपक्वता और गठित प्लेटलेट्स के प्रवाह को नियंत्रित करता है। प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, पिछले पैराग्राफ में सूचीबद्ध लक्षणों को जोड़ा जाता है:

अंगों में गंभीर दर्द;
गर्भावस्था के दौरान सहज गर्भपात और इसके पाठ्यक्रम का उल्लंघन;
रक्तस्रावी सिंड्रोम परिसंचारी रक्त में थ्रोम्बिन, फाइब्रिन के असामान्य और अत्यधिक गठन से जुड़ा हुआ है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, रोगी अक्सर अंतर्निहित बीमारी से जुड़े लक्षणों की शिकायत करता है। इस मामले में, प्लीहा का कोई इज़ाफ़ा नहीं होता है, रोग का शीघ्र निदान किया जाता है और, अंतर्निहित बीमारी के समय पर उपचार के साथ, यह जल्द ही रक्त के थक्के को परेशान किए बिना गायब हो जाता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्लेटलेट्स की संख्या का कोई स्थिर मूल्य नहीं होता है और उम्र के साथ परिवर्तन होता है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चे के लिए मानदंड 150,000 से 350,000 मिमी 3 का संकेतक है, और 8 से 18 साल की उम्र में यह थोड़ा बदलता है और 18,000 - 45,000 मिमी 3 की सीमा में है। एक बच्चे के रक्त में प्लेटलेट्स की सामग्री के बड़े मूल्यों को इसकी वृद्धि और सभी अंगों और प्रणालियों के विकास द्वारा समझाया गया है। उनके स्वास्थ्य की निगरानी करते हुए, बाल रोग विशेषज्ञ उनके स्वास्थ्य में परिवर्तनों की निगरानी के लिए एक व्यवस्थित पूर्ण रक्त गणना की सिफारिश करते हैं। बच्चे, वयस्कों की तरह, दोनों प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोसिस से पीड़ित होते हैं। रोग का प्राथमिक रूप दुर्लभ है और एक आनुवंशिक प्रवृत्ति या ल्यूकेमिया और ल्यूकेमिया के परिणामस्वरूप हो सकता है। बच्चों में प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर ऐसी रोग स्थितियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है जैसे:

अस्थिमज्जा का प्रदाह;
निमोनिया;
लोहे की कमी से एनीमिया;
बड़ी रक्त हानि के साथ चोटें और ऑपरेशन;
किसी भी जीवाणु, वायरल और फंगल संक्रमण;
तिल्ली का निष्कासन या शोष।

एक बच्चे में रोग लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकता है। हालांकि, अगर वह सुस्त हो जाता है, जल्दी थक जाता है, मसूड़ों से खून बहने लगता है, नाक से खून आता है और शरीर पर बिना किसी कारण के चोट के निशान दिखाई देते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श करने की तत्काल आवश्यकता है। उपरोक्त बीमारियों के साथ-साथ कुछ दवाएं लेने से बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस हो सकता है। निदान स्थापित करने के लिए, बच्चे की स्थिति के आधार पर, डॉक्टर द्वारा अनुशंसित एक सामान्य रक्त परीक्षण और अन्य अध्ययन किए जाते हैं। समय पर चिकित्सा सहायता लेने के लिए प्रत्येक माता-पिता को अपने बच्चे के स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए और उसकी स्थिति में किसी भी बदलाव की निगरानी करनी चाहिए।

रोग का निदान

डॉक्टर से संपर्क करते समय, रोग का निदान स्थापित करने के लिए, वह निम्नलिखित उपाय करता है:

रोगी के साथ बातचीत, जिसके दौरान रोगी की शिकायतें सुनी जाती हैं, पिछली सभी बीमारियों और पुरानी बीमारियों की उपस्थिति का पता चलता है।
निरीक्षण। बाहरी त्वचा पर विशेष ध्यान दिया जाता है, हेमटॉमस की उपस्थिति, उंगलियों की सावधानीपूर्वक जांच की जाती है, यकृत और प्लीहा को पल्प किया जाता है।

उसके बाद, अतिरिक्त शोध किया जाता है:

अध्ययन के बाद, परीक्षण के परिणामों और थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारणों को ध्यान में रखते हुए, अंतर्निहित बीमारी को उसके माध्यमिक रूप में खत्म करने के लिए उपचार निर्धारित किया जाता है, या प्राथमिक बीमारी का उपचार किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो रोगी को एक ट्रॉमेटोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट या नेफ्रोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है।

बच्चों में पैथोलॉजी का उपचार

रोग का इलाज करने के लिए, ड्रग थेरेपी का उपयोग एक विशेष आहार के पालन के साथ किया जाता है, जो फ्लैट रक्त कोशिकाओं के स्तर को सामान्य करने में मदद करता है। ड्रग थेरेपी उपयोग के लिए:

साइटोस्टैटिक्स - प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के उपचार के लिए "मायलोब्रोमोल" और "मीलोसन"।
जटिल रोगों के उपचार के लिए, थ्रोम्बोसाइटोफोरेसिस प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है।
रक्त के थक्कों को रोकने और रक्त परिसंचरण में सुधार करने के लिए, "एस्पिरिन" गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और "ट्रेंटल" में गड़बड़ी की अनुपस्थिति में निर्धारित किया जाता है।
यदि घनास्त्रता शुरू होती है, तो इसका इलाज हेपरिन, अर्गाटोबन, बिवलिरुडिन से किया जाता है।
रोग के द्वितीयक रूप में, थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारणों की पहचान की जाती है और अंतर्निहित बीमारी को खत्म करने के लिए उपचार निर्धारित किया जाता है। उपचार के बाद, फ्लैट रक्त कोशिकाओं को सामान्य किया जाता है।

हेमटोपोइजिस से जुड़े दोषों के साथ, प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने और रक्त को पतला करने के लिए दवाओं के उपयोग के बिना सामना करना असंभव है। उनकी खुराक के लिए बाल रोग विशेषज्ञ के नुस्खे का पालन करते हुए, ड्रग्स लेना आवश्यक है।

पोषण की भूमिका

कुछ खाद्य पदार्थ हाई ब्लड प्लेटलेट काउंट को कम करने में मदद कर सकते हैं। स्तनपान करने वाले बच्चे को विटामिन और खनिजों से भरपूर दूध मिलना चाहिए। इसके लिए मां को इन पदार्थों से युक्त खाद्य पदार्थ अधिक खाना चाहिए। बड़े बच्चों के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित खाद्य पदार्थ खाने की सलाह देते हैं जिनका रक्त थ्रोम्बोसाइटोसिस पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है:

केफिर, खट्टा क्रीम, पनीर;
लाल बीट्स;
समुद्री भोजन;
लहसुन;
हथगोले;
समुद्री हिरन का सींग और क्रैनबेरी ताजा;
लाल दुबला मांस और ऑफल;
अंगूर का रस;
अलसी का तेल और मछली का तेल।

डॉक्टरों का कहना है कि गर्मियों में बच्चों में प्लेटलेट्स बढ़ने की संभावना अधिक होती है क्योंकि धूप में लंबे समय तक रहने से शरीर में पानी की कमी हो जाती है। उन्हें कम करने के लिए, भरपूर मात्रा में पेय का उपयोग करें, जो रक्त को पतला करने को बढ़ावा देता है। साधारण उबले पानी के अलावा, बच्चे को विभिन्न प्रकार के कॉम्पोट, सब्जियों का काढ़ा, हर्बल चाय देने की सलाह दी जाती है।

शिशुओं में रोग

नवजात शिशुओं के लिए, प्लेटलेट्स की संख्या आमतौर पर 100,000 और 420,000 प्रति घन मिलीमीटर के बीच मानी जाती है। पहली बार, शिशुओं में प्लेटलेट्स के लिए रक्त लिया जाता है, इसमें जन्मजात विकृति की उपस्थिति को बाहर करने या पहचानने के लिए भी आवश्यक है। इसके अलावा, शिशुओं की निवारक परीक्षाओं के दौरान और शिशुओं में प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस को न चूकने के लिए, एक सामान्य रक्त परीक्षण तीन महीने, छह महीने और एक वर्ष में निर्धारित किया जाता है। कभी-कभी डॉक्टर फ्लैट रक्त कोशिकाओं के लिए अतिरिक्त रक्त परीक्षण करेंगे। यह बच्चे की लगातार बीमारियों, लोहे की कमी का संदेह, आंतरिक अंगों के कामकाज में व्यवधान के साथ होता है।

इसके अलावा, उपचार के परिणामों को ट्रैक करने के लिए और सर्जरी के बाद ठीक होने की अवधि के दौरान एक रक्त परीक्षण किया जाता है। सूचनात्मक डेटा प्राप्त करने से आप समय पर बच्चे के स्वास्थ्य में सभी विचलन की पहचान कर सकते हैं और खतरे को रोक सकते हैं।

वयस्कों में ड्रग थेरेपी

दवाओं के साथ थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार रक्त में फ्लैट रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने और जटिलताओं की घटना को कम करने में मदद करता है। इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

विरोधी भड़काऊ गैर-स्टेरायडल दवाएं - "एस्पिरिन" और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड पर आधारित कई अन्य दवाएं, लेकिन कुछ साइड इफेक्ट के साथ।
"वॉर्फरिन" एक नई पीढ़ी की दवा है जो रक्त के थक्कों को खत्म करने में मदद करती है।
एंटीकोआगुलंट्स - "फ्रैगमिन", "फ्रैक्सीपिरिन" - रक्त के थक्के को धीमा कर देता है।
"हाइड्रोक्स्यूरिया" एक एंटीनोप्लास्टिक एजेंट है जिसका उद्देश्य अस्थि मज्जा में अतिरिक्त प्लेटलेट्स के गठन को कम करना है।
एंटीप्लेटलेट एजेंट - "क्यूरेंटिल", "ट्रेंटल" - रक्त को पतला करने में मदद करते हैं।
"इंटरफेरॉन" - एक इम्युनोस्टिमुलेंट का एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव होता है, लेकिन इसके साइड गुण होते हैं।

डॉक्टर उपचार के दौरान हार्मोनल और मूत्रवर्धक दवाओं का उपयोग नहीं करने की सलाह देते हैं। ड्रग थेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, परिसंचारी रक्त की मात्रा से रक्त के थक्कों को हटाने के लिए थ्रोम्बोसाइटोफोरेसिस का उपयोग किया जाता है।

उपचार के पारंपरिक तरीके

पारंपरिक चिकित्सा के खजाने में थ्रोम्बोसाइटोसिस सहित विभिन्न बीमारियों के लिए कई सरल व्यंजन हैं, जो विभिन्न बीमारियों के कारण होते हैं। उपचार के लिए, आप निम्नलिखित व्यंजनों का उपयोग कर सकते हैं:

अदरक। पौधे की जड़ को कद्दूकस कर लें। चाय तैयार करने के लिए, एक गिलास उबलते पानी के साथ कच्चे माल का एक बड़ा चमचा डालें, आग लगा दें और पांच मिनट तक उबालें। दिन भर पिएं।
लहसुन। टिंचर तैयार करने के लिए, लहसुन के दो छोटे सिर लें, एक घी में कुचलें, एक गिलास वोदका डालें। परिणामस्वरूप मिश्रण को एक महीने के लिए जोर दें और आधा चम्मच दिन में दो बार पियें।
कोको। पेय को प्राकृतिक पाउडर से पानी में उबालें। सुबह खाली पेट बिना चीनी मिलाए पिएं।
डोनिक। एक गिलास उबलते पानी के साथ सूखे कच्चे माल का एक चम्मच डालो, एक तौलिया के साथ कवर करें और आधे घंटे के लिए छोड़ दें। दिन के दौरान लें, तीन सप्ताह तक उपयोग करें।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए आहार

इस बीमारी के साथ, एक वयस्क व्यक्ति को विटामिन (विशेष रूप से समूह बी), मैग्नीशियम (जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है) से भरपूर खाद्य पदार्थ प्राप्त करने चाहिए, साथ ही ऐसे पदार्थ जो रक्त को पतला करने और रक्त के थक्कों के पुनर्जीवन में योगदान करते हैं। इसके लिए, प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों को उपयोग करने की सलाह दी जाती है:

उबली हुई या उबली हुई मछली और जिगर;
अनाज - दलिया, बाजरा, जौ;
सब्जियां - गोभी, टमाटर, लहसुन, प्याज, अजवाइन;
फलियां - सेम और मटर;
फल - अंजीर और सभी खट्टे फल;
सभी खट्टे जामुन;
नट्स - बादाम, हेज़लनट्स, पाइन नट्स;
समुद्री शैवाल;
तेल - जैतून और अलसी, मछली का तेल;
खट्टे प्राकृतिक रस, फलों के पेय, क्वास, कॉम्पोट्स, हर्बल इन्फ्यूजन, ग्रीन टी।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, डॉक्टर इसका उपयोग करने की सलाह नहीं देते हैं:

स्मोक्ड, नमकीन, वसायुक्त और तले हुए खाद्य पदार्थ;
दाल और एक प्रकार का अनाज;
अखरोट;
केला, आम और अनार, चोकबेरी, गुलाब कूल्हों;
सोडा।

सही खाने से आप अपनी स्थिति में काफी सुधार कर सकते हैं।

जटिलताओं का उपचार

थ्रोम्बोसाइटोसिस के बाद, जटिलताएं संभव हैं:

घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म। उनके उपचार के लिए, "एस्पिरिन" और "हेपरिन" का उपयोग करें। जब बड़े पोत प्रभावित होते हैं, तो वे सर्जिकल हस्तक्षेप, स्टेंटिंग या बायपास ग्राफ्टिंग का सहारा लेते हैं।
मायलोफिब्रोसिस अस्थि मज्जा में संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि है। इस मामले में, रोगी को ग्लूकोकार्टिकोइड्स और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी निर्धारित की जाती है।
रक्ताल्पता। रोग की प्रगति को इंगित करता है। उपचार के लिए आयरन, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड और एरिथ्रोपोइटिन युक्त दवाओं का उपयोग किया जाता है।
खून बह रहा है। इसका इलाज Etamsilat और Ascorbic एसिड से किया जाता है।
संक्रामक जटिलताओं। बैक्टीरिया को खत्म करने के लिए, जीवाणुरोधी एजेंटों का उपयोग किया जाता है, जो रोगज़नक़ के प्रति संवेदनशीलता की जाँच करते हैं।

दवाएं केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती हैं, उन्हें किसी विशेष रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुनकर। जब रोगी के जीवन को खतरा होता है, तो थ्रोम्बोसाइटोफोरेसिस का उपयोग करके वाहिकाओं से अतिरिक्त प्लेटलेट्स को हटा दिया जाता है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस (ICD-10 के अनुसार, रोग कोड को D75 कोड सौंपा गया है) एक जटिल और खतरनाक बीमारी नहीं है, और इससे निपटने के लिए, डॉक्टर सलाह देते हैं:

अपने स्वास्थ्य के प्रति सचेत रहें। यदि बीमारी के लक्षण पाए जाते हैं, तो क्लिनिक से संपर्क करें।
थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर गर्भावस्था के दौरान होता है, लेकिन यह याद रखने योग्य है कि यह घटना शरीर की शारीरिक विशेषताओं के कारण होती है और ज्यादातर मामलों में समायोजन की आवश्यकता नहीं होती है। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाओं को निर्धारित करता है।
माता-पिता को अपने बच्चों के स्वास्थ्य पर विशेष ध्यान देना चाहिए। किसी भी तरह की अस्वस्थता, तेज थकान और अनुचित चोट लगने की स्थिति में बच्चे को डॉक्टर को दिखाना चाहिए।
रोग का मुख्य रूप से एक सामान्य रक्त परीक्षण के दौरान पता लगाया जाता है, इसलिए, यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है, तो आपको एक साधारण परीक्षा से गुजरना होगा।
उचित पोषण की निगरानी करना अनिवार्य है। विटामिन और माइक्रोलेमेंट्स से भरपूर भोजन करें: समुद्री भोजन, रेड लीन मीट, हरी सब्जियां, ताजा निचोड़ा हुआ खट्टा रस, डेयरी उत्पाद।
एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें - एक दैनिक व्यवहार्य शारीरिक गतिविधि करें, बुरी आदतों को छोड़ दें।
पारंपरिक चिकित्सा का उपयोग करते समय, पहले डॉक्टर से परामर्श लें।

निष्कर्ष

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस आमतौर पर रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है और केवल दुर्लभ मामलों में ही थ्रोम्बोटिक घटनाएं होती हैं। थेरेपी में अंतर्निहित बीमारी का इलाज होता है। प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक स्वतंत्र बीमारी है और बहुत कम आम है। यह ट्यूमर प्रक्रियाओं से उकसाया जाता है जो अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स के गठन को बाधित करते हैं, रक्त में उनकी अधिकता को बाहर निकाल देते हैं। इसके अलावा, कोशिकाओं में स्वयं संरचनात्मक असामान्यताएं होती हैं और वे सामान्य रूप से कार्य नहीं कर सकती हैं। जीन उत्परिवर्तन का कारण जानने के बाद, आधुनिक दवाओं के साथ एक प्रभावी चिकित्सा का चयन किया जाता है।

क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग और गर्भावस्था

क्रोनिक माइलोप्रोलिफेरेटिव रोग और गर्भावस्था

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस

परिभाषा और पृष्ठभूमि[संपादित करें]

एटियलजि और रोगजनन[संपादित करें]

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ[संपादित करें]

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस: निदान[संपादित करें]

विभेदक निदान[संपादित करें]

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस: उपचार[संपादित करें]

रोकथाम[संपादित करें]

आईसीडी 10. कक्षा III (D50-D89)

आईसीडी 10. कक्षा III। रक्त के रोग, रक्त बनाने वाले अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार (D50-D89)

आहार संबंधी एनीमिया (D50-D53)

D50 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया

D51 विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

D52 फोलिक एसिड की कमी से एनीमिया

D53 अन्य पोषण संबंधी रक्ताल्पता

हेमोलिटिक एनीमिया (D55-D59)

एंजाइम विकारों के कारण D55 एनीमिया

D56 थैलेसीमिया

D57 सिकल सेल विकार

D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता

D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

प्लास्टिक और अन्य एनीमिया (D60-D64)

D60 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया)

D61 अन्य अप्लास्टिक रक्ताल्पता

D62 एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

अन्यत्र वर्गीकृत पुरानी बीमारियों में D63 एनीमिया

D64 अन्य रक्ताल्पता

रक्त संयोजन विकार, बैंगनी और अन्य

रक्तस्रावी स्थितियां (D65-D69)

D65 प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट [डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम]

D66 वंशानुगत कारक VIII की कमी

D67 वंशानुगत कारक IX की कमी

D68 अन्य जमावट विकार

D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

रक्त और रक्तस्रावी अंगों के अन्य रोग (D70-D77)

D70 एग्रानुलोसाइटोसिस

D71 पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार

D72 श्वेत रक्त कोशिकाओं के अन्य विकार

D73 तिल्ली के रोग

D74 मेथेमोग्लोबिनेमिया

D75 रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य रोग

D76 लिम्फोरेटिकुलर ऊतक और रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली से जुड़े कुछ रोग

D77 अन्यत्र वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार।

शिस्टोसोमियासिस में प्लीहा का फाइब्रोसिस [बिलहार्ज़ियासिस] (बी 65. -)

प्रतिरक्षा तंत्र को शामिल करने वाले अलग विकार (D80-D89)

मुख्य रूप से एंटीबॉडी की कमी के साथ D80 इम्युनोडेफिशिएंसी

D81 संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

अन्य महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी D82 इम्युनोडेफिशिएंसी

D83 कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी

D84 अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी

D86 सारकॉइडोसिस

D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

कारण

थ्रोम्बोसाइटोसिस लक्षण

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस

थ्रोम्बोसाइटोसिस उपचार

आहार संबंधी एनीमिया (D50-D53)

D50 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया

D51 विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

D52 फोलिक एसिड की कमी से एनीमिया

D53 अन्य पोषण संबंधी रक्ताल्पता

हेमोलिटिक एनीमिया (D55-D59)

एंजाइम विकारों के कारण D55 एनीमिया

D56 थैलेसीमिया

D57 सिकल सेल विकार

D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता

D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

प्लास्टिक और अन्य एनीमिया (D60-D64)

D60 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया)

D61 अन्य अप्लास्टिक रक्ताल्पता

D62 एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

अन्यत्र वर्गीकृत पुरानी बीमारियों में D63 एनीमिया

D64 अन्य रक्ताल्पता

रक्त संयोजन विकार, बैंगनी और अन्य

रक्तस्रावी स्थितियां (D65-D69)

D65 प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट [डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम]

D66 वंशानुगत कारक VIII की कमी

D67 वंशानुगत कारक IX की कमी

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ[संपादित करें]