Autoimmun Guillain Barre szindróma. A Guillain-Barré szindróma kezelésének jellemzői. Miért veszélyes a Guillain-Barré-szindróma?

Meghatározás... A Guillain-Barré-szindróma (GBS) a perifériás idegrendszer súlyos autoimmun betegsége, és az akut petyhüdt tetraparesis leggyakoribb oka.

Járványtan... Világméretű epidemiológiai tanulmányok szerint a GBS évente 1-2 esetben fordul elő 100 000 lakosonként, nemtől és életkortól függetlenül. A GBS előfordulási gyakorisága az Orosz Föderáció egyes városaiban és régióiban a globális adatoknak felel meg, és 0,34-1,9/100 000, átlagosan 1,8/100 000 lakos évente.

Etiológia... A GBS kialakulásának patogenezisében a vezető szerepet az autoimmun mechanizmusok tulajdonítják, míg a betegség sajátossága az önkorlátozó, monofázisos lefolyás, rendkívül ritka (3-5%) visszaeséssel.

A GBS általában 1-3 héttel fertőző betegség után alakul ki (ARVI, influenza, arcüreggyulladás, hörghurut, tüdőgyulladás, mandulagyulladás, kanyaró, mumpsz, hasmenés stb.). Az Epstein-Barr vírus, a Mycoplasma pneumoniae, a Campylobacter jejuni és a citomegalovírus a GBS autoimmun folyamatának fő kiváltó oka. Feltételezhető, hogy a fertőző ágens hüvelyének antigén hasonlósága a perifériás idegek egyes szerkezeti elemeivel (hüvely, axon) specifikus autoantitestek termelődését és keringő immunkomplexek képződését okozza, amelyek molekuláris mimikri módon támadják meg a perifériás idegeket.

Ritkábban a GBS védőoltás (influenza, hepatitis, veszettség, stb.), sebészeti beavatkozások (sérvjavítás, vakbélműtét, terhesség mesterséges megszakítása stb.), stresszes helyzetek, hipotermia vagy teljes egészség hátterében fordul elő.

Osztályozás... A GBS számos formáját megkülönböztetik, amelyek a kóros folyamat lefolyásának jellemzőiben, az autoimmun agresszió elsődleges alkalmazási pontjában (ideghüvely vagy axonrúd), a gyógyulási prognózisban és a klinikai megnyilvánulásokban különböznek egymástól.

Leggyakrabban (70-80%) szerte a világon, beleértve Oroszországot is, a GBS-en belül diagnosztizálják az akut gyulladásos demyelinizációs polyneuropathiát (AIDP), amelyben az autoantitestek megtámadják az ideg mielinhüvelyét. A második leggyakoribb (5-10%) helyet az axonális formák foglalják el - az akut motoros és motoros-szenzoros axonális neuropátiák (OMÁN és OMSAN), amelyeket a perifériás idegek axonjainak elsődleges károsodása jellemez, és az érintettségben különböznek egymástól (OMSAN ) vagy épségre (OMÁN) érzékeny szálak. A GBS egyéb formáit (Miller Fisher szindróma, pharyngo-cervico-brachialis, akut pandizautonómia, paraparetikus, szenzoros, Bickerstaff agytörzsi encephalitis [SEB]) rendkívül ritkán (1-3%) diagnosztizálják.

referencia Információk... A Bickerstaff stem encephalitist (SEB) klinikailag a tudatdepresszió, oftalmoplegia, ataxia és hyperreflexia kombinációja jellemzi. A SEB kialakulásának autoimmun mechanizmusához ma már nem fér kétség: az állapot az esetek 23%-ában Campylobacter jejuni okozta hasmenéssel, vagy gyakran citomegalovírus vagy Mycoplasma pneumoniae fertőzéssel jár. A SEB-ben szenvedő betegek 66-68%-ában anti-GQ1b IgG antitesteket mutatnak ki.

Diagnosztikai nehézségek az ún. átfedési szindróma jelenléte esetén merülnek fel, amikor ugyanazon beteg egyidejűleg 2 betegségre vagy szindrómára jellemző klinikai, biokémiai, szerológiai és műszeres tüneteket mutat fel. A külföldi szakirodalomban az átfedő GBS és SEB szindrómák klinikai eseteit mutatják be. A petyhüdt tetraparesis hozzáadása a SEB tüneteihez a perifériás idegek lehetséges párhuzamos elváltozását jelzi a GBS-sel való átfedési szindróma kialakulása miatt, ami súlyosbítja a SEB lefolyását.

Kiderült, hogy a SEP eseteinek akár 60% -a a GBS kialakulásához és általában annak axonális formáihoz kapcsolódik. Az átfedő autoimmun neurológiai szindrómák ritkasága és az őket alkotó patológiás állapotok finom különbségei ellenére mindig tisztában kell lenni a létezésükkel.

olvasd el a bejegyzést is: Bickerstaff encephalitis(a honlapra)

A GBS-t a klinikai megnyilvánulásoktól függően az állapot súlyossága szerint is osztályozzák: [ 1 ] az enyhe formát a hiány vagy minimális parézis jellemzi, amely nem okoz jelentős járási és önellátási nehézséget; [ 2 ] mérsékelt súlyosságú, a járás megsértése, a beteg mozgásának korlátozása vagy külső segítség vagy támogatás szükségessége; [ 3 ] a betegség súlyos formájával a beteg ágyhoz kötött és állandó gondozást igényel, gyakran figyelhető meg dysphagia; [ 4 ] rendkívül súlyos formában a betegek légzőizmok gyengesége miatt gépi lélegeztetést (ALV) igényelnek.

Klinika... A betegséget az izomgyengeség gyors (legfeljebb 4 hétig tartó) fokozódása jellemzi, az alsó végtagok kezdeti érintettségével és a disztális izomcsoportoktól a proximális izomcsoportok felé történő „felszálló” terjedése. A betegek panaszkodnak a lábak növekvő gyengeségére, járási nehézségekre. A betegség előrehaladtával a kezek, gyakran a mimikai izmok is részt vesznek a kóros folyamatban. Egyes esetekben a tünetek a koponyaidegek vagy a proximális izomcsoportok elváltozásaival debütálnak, elsősorban a felső végtagokat érinthetik. Minden negyedik-ötödik esetben a törzs izomzata vesz részt a kóros folyamatban, amelyet a légzőizmok (bordaközi, rekeszizom) gyengesége kísér, aminek következtében minden harmadik súlyos tetraparesisben szenvedő beteg mechanikus lélegeztetést (ALV) igényel. GBS esetén gyakran megfigyelhető a bulbar-szindróma, amely elsősorban nyelési nehézségben, folyadékszívásban nyilvánul meg.

Az izomgyengeséget érzékszervi zavarok kísérik - polyneuritikus típusú fájdalmas hyposthesia és a mély érzékenység elvesztése, valamint az ín areflexia. A fájdalom a GBS gyakori tünete. A betegségnek vannak olyan formái, amelyekben elszigetelt motoros hiány van. A kismedencei diszfunkciók nem gyakoriak a GBS-ben, és ágyhoz kötött betegeknél fordulhatnak elő, főként vizeletretenció formájában.

Az autonóm diszfunkció jelei gyakran vérnyomás-változások (hipertónia, hipotenzió), tachycardia, szívritmuszavarok, fokozott nyálfolyás, hyperhidrosis, bénulásos ileus formájában jelentkeznek, ami a dinamikus bélelzáródás extrém megnyilvánulása.

Diagnosztika... A GBS diagnózisát az Egészségügyi Világszervezet által 1993-ban elfogadott nemzetközi kritériumok alapján állapítják meg. A diagnózishoz szükséges jelek: [ 1 ] progresszív izomgyengeség a lábakban és/vagy a karokban; [ 2 ] az ínreflexek hiánya vagy megszűnése a betegség első napjaiban.

A diagnózist alátámasztó jelek: [ 1 ] az elváltozás relatív szimmetriája; [ 2 ] a tünetek legfeljebb 4 héten belül előrehaladnak; [ 3 ] a polyneuritikus típusú érzékenység megsértése; a koponyaidegek érintettsége (leggyakrabban - az arc idegének károsodása); [ 5 ] a gyógyulás általában 2-4 héttel a betegség növekedésének leállása után kezdődik, de néha több hónapig is elhúzódhat; [ 6 ] vegetatív rendellenességek: tachycardia, aritmiák, testtartási hipotenzió, magas vérnyomás, vazomotoros tünetek; [ 7 ] a láz hiánya a betegség kezdetekor (egyes betegeknél a betegség kezdetekor láz van az egymást követő fertőzések miatt); a láz nem zárja ki a GBS-t, de felveti egy másik betegség lehetőségének kérdését; [ 8 ] fehérje növekedése a cerebrospinális folyadékban normál citózissal - fehérje-sejt disszociáció (a betegség második hetétől megfigyelhető); [ 9 ] a demyelinizáció és/vagy a perifériás idegek axonális károsodásának elektroneuromiográfiás (ENMG) jelei.

Jelek, kérdéses a diagnózisban: [ 1 ] A motoros rendellenességek kifejezett tartós aszimmetriája; [ 2 ] érzékenységi zavarok, piramis- és agyi tünetek vezetési szintje; [ 3 ] a kismedencei funkciók tartós zavarai; [ 4 ] több mint 50 mononukleáris leukocita a cerebrospinális folyadékban; [ 5 ] polimorfonukleáris leukociták jelenléte a cerebrospinális folyadékban.

Ezek a kritériumok az ATP, axonális, paraparetikus és pharyngo-cervico-brachialis formákra vonatkoznak. A Miller Fisher-szindróma és az akut pandizautonómia klinikailag szignifikánsan különbözik a GBS többi formájától, ezért nehéz alkalmazni rájuk a betegség általánosan elfogadott diagnosztikai kritériumait. A diagnózis felállítása ezekben az esetekben elsősorban az anamnesztikus adatok és a betegség klinikai képe alapján történik.

A Miller Fisher-szindróma jellemzői: [ 1 2 ] gyorsan kialakuló ataxia, ínareflexia, ophthalmoplegia; [ 3 ] mérsékelt gyengeség jelentkezhet a végtagokban; [ 4 ] a fájdalomérzékenység, mint általában, megmarad; előfordulhat a mélyérzékenység megsértése; [ 5 ] teljes gyógyulás 1-3 hónapon belül; [ 6 ] ENMG-nél az amplitúdó lecsökken, vagy nincsenek érzékeny potenciálok; A H-reflex nem vált ki.

Az akut pandizautonómia jellemzői: [ 1 ] neurológiai tünetek megjelenése 1-2 héttel az átvitt vírusos vagy bakteriális fertőzés után; [ 2 ] az autonóm idegrendszer izolált elváltozásának jelenléte; [ 3 ] a szív- és érrendszer gyakran érintett (posturális hipotenzió, artériás magas vérnyomás, tachycardia, szívritmuszavarok); [ 4 ] homályos látás, száraz szem, anhidrosis; [ 5 ] a gyomor-bél traktus diszfunkciója (bénulásos ileus); [ 6 ] Vizelési nehézség, akut vizeletvisszatartás; [ 7 ] fokozott izzadás, a kéz és láb bőrének kékes elszíneződése, hideg végtagok; [ 8 ] lenyűgöző, zavartság az antidiuretikus hormon túltermelésével járó hyponatraemia miatt; görcsök léphetnek fel, ha a plazma nátriumtartalma kevesebb, mint 120 mmol / l; [ 9 ] felépülése fokozatos és gyakran nem teljes.

olvasd el a cikket is: Akut pandizautonómia(a honlapra)

Neurofiziológiai diagnosztikai kritériumok... Az elektroneuromiográfia (ENMG) az egyetlen olyan műszeres diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi a perifériás idegrendszer elváltozásainak megerősítését, illetve a GBS diagnózisát, valamint a kóros elváltozások (demyelinizáló vagy axonális) természetének és prevalenciájának tisztázását. A GBS-ben szenvedő betegek ENMG-vizsgálatának protokollja és terjedelme a betegség klinikai megnyilvánulásaitól függ:

[1 ] túlnyomórészt distalis paresis esetén a karokon és a lábakon lévő hosszú idegeket vizsgáljuk: legalább 4 motoros és 4 szenzoros (a median és ulnaris idegek motoros és szenzoros részei; egy oldalon peroneális, tibiális, felületes peroneális és suralis idegek);

[2 ] elvégzik a fő ENMG-paraméterek értékelését: a motoros válaszokat (distalis latencia, amplitúdó, alak és időtartam), a gerjesztési vezetési blokkok jelenlétét és a válaszok diszperzióját értékelik; elemzik a gerjesztés terjedési sebességét a motoros rostok mentén a disztális és proximális területeken; szenzoros válaszok (amplitúdó) és a gerjesztés vezetési sebessége az érzékszervi rostok mentén a disztális régiókban; késői ENMG-jelenségek (F-hullámok): elemzik a látenciát, a válaszok formáját és amplitúdóját, a kronodiszperzió mértékét, a veszteség százalékát;

[3 ] proximális paresis jelenlétében két rövid ideg (axilláris, musculocutan, femoralis stb.) további vizsgálata kötelező a motoros válasz paramétereinek (latencia, amplitúdó, alak) felmérésével.

A GBS osztályozásának neurofiziológiai kritériumai (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] csoport primer demyelinisatiós elváltozással: legalább 2 idegben az alábbi jelek közül legalább egynek, vagy egy idegben két jelnek a jelenléte szükséges, ha az összes többi ideg nem gerjesztett, és az M-válasz amplitúdója a disztális pontban 10 % és több, mint a norma alsó határa: a gerjesztés terjedési sebessége (SRV) kisebb, mint a norma alsó határának 90%-a, vagy az M-válasz amplitúdójával kisebb, mint 85% a disztális pontban kevesebb, mint a norma alsó határának 50% -a; az M-válasz disztális látenciája több mint 10%-kal meghaladja a normálérték felső határát, vagy több mint 20%-kal, ha az M-válasz amplitúdója a disztális pontban alacsonyabb, mint a normálérték alsó határa; diszperzió vagy gerjesztési vezetési blokk jelenléte; Az F-hullám késleltetése több mint 20%-kal meghaladja a norma felső határát;

[2 ] csoport primer axonális lézióval: egyik idegben sem észlelhető a fent felsorolt ​​demyelinizációra utaló jel (kivéve az 1 ideg egyetlen jelét, ha az M-válasz amplitúdója a distalis pontban több mint 10%-kal alacsonyabb, mint az alsó határérték a norma), és legalább két idegben az M-válasz amplitúdója a disztális pontban több mint 80%-kal a norma alsó határa alatt van;

[3 ] nem ingerelhető idegekkel rendelkező csoport: az M-válasz egyik vizsgált idegben sem regisztrálható, vagy csak egy idegben van jelen, amelynek amplitúdója a disztális pontban több mint 10%-kal a norma alsó határa alatt van;

[4 ] határozatlan csoport: az ENMG stimuláció során észlelt változások egyik fenti csoport kritériumának sem felelnek meg.

A GBS diagnózisának felállításához tehát egyértelműen fel kell tárni a betegség kialakulásának anamnézisét, a neurológiai állapot felmérésével együtt, és összehasonlítani kell a GBS diagnosztizálásának kritériumaival (WHO; 1993). Célszerű lumbálpunkciót végezni az agy-gerincvelői folyadék vizsgálatával, valamint az elváltozás idegi szintjének igazolására és az ENMG vizsgálat alapján a betegség formájának tisztázására.

Ezenkívül a következő diagnosztikai tesztek javasolhatók a diagnózis megerősítésére és a GBS jellemzőinek tisztázására egy adott esetben: [ 1 ] a gangliozidok elleni autoantitestek vérvizsgálata, a GM1, GD1a és GQ1b kötelező vizsgálatával, ha a betegnek okulomotoros rendellenességei vannak; [ 2 ] a Campylobacter jejuni elleni IgA antitestek vérvizsgálata; [ 3 ] a neurofilamentum, a tau protein és a gliofibrilláris savas fehérje nehéz láncainak biomarker-tartalmának vizsgálata a vérszérumban.

Megkülönböztető diagnózis... A betegség klinikai képének sajátosságai alapján a GBS-t mindenekelőtt meg kell különböztetni azoktól az állapotoktól, amelyek akut perifériás tetraparesis kialakulásához vezethetnek.

A bemutatott táblázat adatai azt tükrözik, hogy bizonyos esetekben mennyire fáradságos a GBS differenciáldiagnózisa. A differenciáldiagnosztikai keresés azonban jelentősen leegyszerűsödik, ha az FGBU "NTSN" RAMS kutatói által kifejlesztett egyedi algoritmust használjuk, amelynek segítségével az akut petyhüdt tetraparesis szindrómában szenvedő betegek hibás diagnózisának százalékos aránya jelentősen csökken, és a gazdasági költségek jelentősen csökkennek. a diagnosztikai módszerek teljes arzenáljának használatával kapcsolatos, minimálisra csökkentve.

megjegyzés: OBT - akut petyhüdt tetraparesis; EMG - elektromiográfia; PNP - polyneuropathia; GBS - Guillain-Barré szindróma; LP - lumbálpunkció; BHAK - biokémiai vérvizsgálat; RF - reumás faktor; CRP - C-reaktív fehérje; CPK - kreatinin-foszfokináz; MRI - mágneses rezonancia képalkotás (legalább 1 T); CT - számítógépes tomográfia.
A GBS patogenetikai (specifikus) terápiája... A GBS kezelésének specifikus módszerei közé tartozik a programozott plazmaferezis és az intravénás immunterápia immunglobulin G-készítményekkel.Mindkét módszer hatékonysága azonos, az egyik vagy másik terápia típusának megválasztása függ annak elérhetőségétől, és meghatározza a terápia megléte is. indikációk és ellenjavallatok. A patogenetikai terápia célja mindenekelőtt a polyneuropathia kialakulásához vezető autoimmun mechanizmusok hatásának megállítása, amely lehetővé teszi a neurológiai tünetek további fokozódásának megállítását, felgyorsítja a gyógyulási időszak kezdetét, és csökkenti a súlyosságot is. a maradék hiányról.

A GBS specifikus terápiájának javallatai: [ 1 ] a neurológiai tünetek fokozódása (legfeljebb 4 hétig tartó betegség); [ 2 ] neurológiai rendellenességek újbóli növekedése átmeneti javulás után (kezeléssel vagy anélkül); [ 3 ] az állapot spontán stabilizálása vagy a neurológiai deficit regressziója a GBS súlyos és rendkívül súlyos formáiban szenvedő betegeknél (specifikus terápiás kúra felgyorsíthatja a gyógyulás ütemét és csökkentheti a következmények súlyosságát).

Nagy volumenű programozott plazmaferézis:

[1 ] Hatásmechanizmus: a perifériás idegek károsodásában szerepet játszó autoantitestek és keringő immunkomplexek mechanikus eltávolítása.

[2 ] Ellenjavallatok: vérszegénység, thrombocytopenia, hypofibrinogenemia, a gyomor-bél traktus erozív és fekélyes elváltozásai, aranyér súlyosbodása, menstruáció, koagulopátia, valamint minden egyéb ok, amely hozzájárulhat a vérzéses szövődmények kialakulásához.

[3 ] Mód: 3-5 plazmaferézist hajtanak végre, legalább 35-50 ml/kg betegplazma kötelező eltávolításával egy eljárásban. Egy kéthetes kúra során a plazmát legalább 140-160 (legfeljebb 250) ml / kg betegtömegben kell eltávolítani. Az ülések közötti intervallumoknak rövidnek kell lenniük (általában minden második napon), de minden beavatkozás után mindig fel kell mérni a vérzéscsillapító rendszer állapotát.

[4 ] Módszertan: a GBS plazmaferézisét folyamatos szeparátorokon kell elvégezni. Az ilyen típusú kezelések hatékonyságát meghatározó előfeltétel a jelentős mennyiségű plazma egyidejű eltávolítása. Az ajánlott vérvételi sebesség 30-60 ml/perc, a szeparátorok centrifugájának forgási sebessége 7500 ford./perc. Antikoagulánsként a heparint 50-350 U / kg dózisban alkalmazzák. Alternatív megoldás a plazmaferezis membrános (szűrési) módszere plazmaszűrőkkel vagy kaszkád plazmaszűréssel.

[5 ] Helyettesítő közegek: krisztalloid oldatok (izotóniás nátrium-klorid oldat és egyéb sóoldatok, glükóz-kálium keverék), kolloid plazmapótló anyagok (hidroxietil-keményítő (HES) oldatai), valamint donor albumin (5%, 10% vagy 20% oldat ), esetenként frissen fagyasztott donorplazmával kombinálva (antitrombin III-hiány esetén). Az albumint a plazmaferézis műtét végén javasolt beadni, olyan mennyiségben, amely a teljes helyettesítő tápközeg mennyiségének legalább 30-35%-át teszi ki. A vaszkuláris hozzáférést két perifériás véna vagy egy központi véna (szubklavia vagy juguláris) szúrásával és katéterezésével, kétcsatornás katéter beépítésével lehet elérni. A perifériás hozzáférés használata esetén a vérvétel felől a páciens vállára mandzsettát helyeznek, melyben a vérvétel során 40-70 Hgmm nyomást tartanak fenn. A GBS-ben szenvedő betegeknél a premedikáció rendkívül ritka, és fájdalomcsillapítót, antihisztamint és nyugtatót (midazolam) tartalmaz. Instabil hemodinamikával gyógyszeres korrekció (dopamin, dobutamin) alkalmazható, amelyet a rehidratációval és a hemodilúcióval párhuzamosan végeznek. A hemodilúciót vérösszehúzódással járó hipovolémia esetén végezzük (a hematokrit több mint 45%, a hemoglobin meghaladja a 140 g / l-t). Alacsony molekulatömegű kolloidokkal és krisztalloidokkal 1:3 arányban intravénás infúziót végeznek, legfeljebb 20 ml / kg a beteg tömegével. Vérkontroll és dehidráció nélküli hipovolémiában szenvedő betegeknél a plazmaferezis előtti infúzió előkészítése kolloid oldatok (albumin, HES, zselatinol) bevezetésével történik.

[6 ] Komplikációk: szűrők vagy szeparátorok működésével járhatnak (vörösvérsejtek hemolízise, ​​vérlemezkék pusztulása, vér túlmelegedése, nem megfelelő véralvadásgátló és/vagy helyettesítő közeg bevitele az autópályák rendszerébe); és/vagy magának az eljárásnak köszönhető (hepatitis, HIV, citomegalovírus stb. vírusok lehetséges átvitele donor plazmán keresztül, allergiás reakciók injektált oldatokra és gyógyszerekre, hemorrhagiás szindróma, folyadékegyensúly felborulása, koaguláció aktiválása, komplementrendszer, fibrinolitikus kaszkád és vérlemezke összesítés). A plazmaferezis szövődményeinek megelőzése a felkészülés, a plazmaferezis ülések végzése és az azt követő betegkezelés során történik, és célja a súlyos szövődmények megelőzése. Az alapos anamnézis és a műtét előtti vizsgálat, beleértve az EGDS-t is, minimálisra csökkenti a vérzéses szövődmények kockázatát. A terápia megkezdése előtt gondoskodni kell a beteg megfelelő hidratálásáról. A monitorozás és korrekció a plazmaferézis teljes művelete alatt történik, és azt követően a következő mutatók: plazma elektrolitok, hematokrit, véralvadási idő a Sukharev módszer szerint (a műtét során a véralvadási időnek legalább 25 percnek kell lennie, a műtét után 4 órás időközönként három mérést végzünk, emellett 5 ezer egység heparint injektálunk szubkután, 5 percnél rövidebb alvadási idővel). Javasoljuk, hogy tartsa be a donor plazmával való helyettesítés megtagadásának taktikáját, kivéve a súlyos hipovolémiával és a hemosztatikus rendszer korrekciójának szükségességével járó eseteket. A vérvétel megkezdése előtt a betegnek előzetesen 250-500 ml izotóniás nátrium- vagy 6%-os HES-oldatot adunk.

Intravénás immunterápia:

[1 ] A GBS kezelésére csak intravénás humán immunglobulin készítményeket használnak, amelyek legalább 95%-ban G osztályú immunglobulinokat tartalmaznak, előnyösen 5%-os vagy 10%-os felhasználásra kész oldatokat.

[2 ] Hatásmechanizmus: a G osztályú immunglobulinok gátolják az autoantitestek termelődését, csökkentik a gyulladást elősegítő citokinek termelődését, csökkentik a káros keringő immunkomplexek képződését stb. A G osztályú immunglobulin egyben a gyermekek GBS-terápia első vonalbeli gyógyszere.

[3 ] Ellenjavallatok: alacsony IgA szint immunológiai vizsgálat során, anafilaxiás reakció jelenléte a humán immunglobulin készítmények korábbi adagolására.

[4 ] A kezelési rend: a kúra abból áll, hogy a gyógyszert napi 0,4 g/ttkg adagban adjuk be, naponta, 5 napon keresztül (2 g/ttkg/kúra).

[5 ] Módszertan: ha a gyógyszert hűtőszekrényben tárolták, beadás előtt szobahőmérsékletre kell melegíteni a pirogén reakciók elkerülése érdekében. Az adagolás sebességét a kiválasztott gyógyszertől függően határozzák meg. Általában az első 15 percben nem haladhatja meg az 1,4 ml / kg / óra értéket, később - 1,9 - 2,5 ml / kg / óra, egyes gyógyszerek esetében a lehetséges maximális adagolási sebesség elérheti az 5 ml / kg / óra értéket... A szükséges infúziós sebesség biztosítására infusomatot használnak.

[6 ] Vascularis hozzáférés: ha a perifériás hozzáférés ép, nincs szükség centrális vénás katéterre.

[7 ] Szövődmények: mellékhatások nem fordulnak elő gyakrabban, mint az esetek 10%-ában. Ezek közé tartozik a fejfájás, az izomfájdalom, a mellkasi kellemetlen érzés, a láz, az émelygés és a hányás. A gyógyszer infúziós sebességének csökkentése általában csökkenti ezeket a reakciókat. Profilaktikus célból paracetamol és "Reopolyglucin" (vagy "Infukol HES") adható be az intravénás infúzió megkezdése előtt. A súlyos szövődmények a következők: a thromboembolia fokozott kockázata (amelyet a gyógyszer alacsony beadási sebessége és a közvetlen antikoagulánsok profilaktikus dózisainak kijelölése akadályoz meg); csalánkiütés, petechia, migrén. A hemolízis és a vesetubuláris nekrózis rendkívül ritka.

A GBS nem specifikus terápiái... A GBS nem specifikus kezelései a következők: [ 1 ] immobilizált és gépi lélegeztetésen átesett betegek szakképzett ellátása (nyomási fekélyek, hypostaticus tüdőgyulladás, kontraktúrák stb. megelőzése); [ 2 ] a másodlagos fertőzéses szövődmények megelőzése és időben történő megfelelő korrekciója; [ 3 ] mélyvénás trombózis és tüdőembólia gyógyszeres és nem gyógyszeres megelőzése; [ 4 ] nyelési és légzési zavarok (szondatáplálás, gépi lélegeztetés), valamint hemodinamikai zavarok ellenőrzése, korrekciója; [ 5 ] a hólyag és a gyomor-bél traktus funkcióinak állapotának ellenőrzése; [ 6 ] fájdalom szindróma korrekciója (pregabalin, gabapentin, karbamazepin, nem szteroid gyulladáscsökkentők, tramadol); [ 7 ] pszichológiai támogatás.

jegyzet! Különös figyelmet kell fordítani a rehabilitációs terápia komplexumára (GBS esetén), amelyet egyénileg határoznak meg, figyelembe véve a betegség stádiumát és súlyosságát, az indikációk és ellenjavallatok jelenlétét. A GBS súlyos formáiban szenvedő betegek a következők: [ 1 ] mozdulatlanság esetén - passzív gimnasztika, és [ 2 ] a továbbiakban - tornaterápia (előfeltétel az órák időtartama és folyamatossága), végtagmasszázs, vertikális hemodinamika edzésre, elektromos stimuláció, kontraktúrák kialakulásával - paraffinterápia stb. Amikor a páciens eléri az állóképességet, a törzset függőleges helyzetben tartja, lehetőség van gyakorlatok összekapcsolására sétaszimulátorokon (Lokomat és mások). A végtagfunkció helyreállításának felgyorsítása érdekében a gyakorlatokat biofeedback szimulátorokon mutatják be (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 és mások)

Elfogadhatatlan: [1 ] glükokortikoszteroid gyógyszerek kijelölése: [ !!! ] bebizonyosodott, hogy a GBS ilyen típusú immunszuppresszív terápiája teljesen hatástalan; a kortikoszteroidok alkalmazása a betegség akut periódusában eróziós és fekélyes károsodást okoz a gyomor-bél traktus nyálkahártyájában, ami lehetetlenné teszi a plazmaferézis végrehajtását; és a kortikoszteroidok hosszú távú orális alkalmazása GBS-ben szenvedő betegeknél hozzájárul a tartós maradványhatások megőrzéséhez és a mellékhatások kialakulásához; [ 2 ] szoftveres plazmaferézis műveleteinek végrehajtása diszkrét módszerrel; [ 3 ] a GBS terápiájában való alkalmazása GIG-készítményekkel, amelyek kevesebb mint 95%-ban G osztályú immunglobulinokat tartalmaznak, vagy nem meghatározott összetételű immunglobulinokat tartalmaznak; [ 4 ] a GBS súlyos formái esetén a patogenetikai terápia volumenére vonatkozó nemzetközi és hazai ajánlások be nem tartása: 140 ml/ttkg alatti plazma eltávolítása vagy kúránként 2 g/kg-nál kisebb VIG bevezetése.

Előrejelzés... A GBS-ben szenvedő betegek kezelésének megfelelő terápiás taktikájával és az időben történő patogenetikai terápiával a gyógyulás prognózisa kedvező – a legtöbb beteg visszatér korábbi életmódjához és szakmai tevékenységéhez. Meg kell jegyezni, hogy a GBS axonális formáit lassabb és rosszabb gyógyulás jellemzi, ezért a betegek e kategóriája különös figyelmet igényel - a patogenetikai terápia lehető legkorábbi megkezdését, a végrehajtás módszerére és rendjére vonatkozó összes ajánlás végrehajtásával. .

Kedvezőtlen prognosztikai tényezők még a neurológiai rendellenességek nagyarányú növekedése (a beteg mozdulatlansága a betegség első hetében), a 60 év feletti életkor, a korábbi hasmenés jelenléte, az ENMG-vizsgálat során a motoros válaszok alacsony amplitúdójú regisztrálása (kevesebb mint a norma alsó határának 10%-a) és mások. ... Megfelelő patogenetikai terápia esetén azonban a betegek túlnyomó többsége az OVDP után már egy hónappal, az axonális formák után pedig - hat hónappal a betegség kezdetétől számítva - önálló mozgásra képes. Ennek ellenére a GBS axonális formáján átesett betegek 5-10%-ánál tartósan súlyos neurológiai deficit marad fenn, ami teljesen megváltoztatja az életmódot és állandó külső segítségre van szükség.

kiegészítő irodalom:

cikk "Guillain-Barré szindróma" D.Ye. Kutepov, N.I. Litvinov, Az Orosz Föderáció Elnökének Adminisztratív Osztályának 1. számú Klinikai Kórháza, Moszkva, Oroszország (Kazan Medical Journal, 2015, 96. kötet, 6. szám) [olvasva];

cikk "Guillain-Bare szindróma: klinikai jellemzők, diagnózis, prognózis" I.V. Damulin, Idegbetegségek Osztálya, I.M. ŐKET. Sechenov (Neurológiai folyóirat, 2013. 6. szám) [olvasva];

cikk "A GBS lefolyásának jellemzői Oroszországban: 186 eset elemzése" N.А. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradák; Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény Neurológiai Tudományos Központ, Orosz Orvostudományi Akadémia, Moszkva; Moszkvai Állami Egyetem M.V. Lomonoszov ("Ideg- és izomrendszeri betegségek" folyóirat, 2014. évi 1. szám) [olvasva];

előadás "Az AFP szindrómával kísért betegségek differenciáldiagnosztikai vonatkozásai" L.I. Yasinskaya, Ph.D., egyetemi docens, EE "Belarusian State Medical University", Ideg- és Idegsebészeti Betegségek Tanszék (2014) [olvasva];

absztrakt az orvostudományok doktora címhez "Guillain-Barré szindróma: epidemiológia, differenciáldiagnózis, patomorfózis, kockázati tényezők" Suponeva N.A., Moszkva, 2013 [olvasva]

Klinikai gyakorlati irányelvek a Guillain-Barré-szindróma diagnosztizálására és kezelésére(All-Russian Society of Neurologists, 2014) [letöltés]

© Laesus De Liro

A Guillain-Barré-szindróma az akut autoimmun betegségek egy csoportja, amelyeket gyors progresszió jellemez. A gyors fejlődés időtartama körülbelül egy hónap. Az orvostudományban ennek a rendellenességnek több neve is van - Landry bénulása vagy akut idiopátiás polyneuritis. A fő tünetek az izomgyengeség és a reflexek hiánya, amelyek kiterjedt idegkárosodás hátterében (autoimmun folyamat eredményeként) jelentkeznek. Ez azt jelenti, hogy az emberi szervezet saját szöveteit idegenként fogadja el, és az immunitás ellenanyagokat képez az érintett ideghüvelyek ellen.

A diagnózis a páciens hardveres vizsgálatán és legalább egy végtag specifikus jeleinek jelenlétén alapul. Ez a rendellenesség bármely korcsoportot érint, nemtől függetlenül, de leggyakrabban 30 és 50 év közötti középkorúakban figyelhető meg, de ennek ellenére gyakran megfigyelhető gyermekeknél.

A betegség kezelését csak kórházi környezetben végzik, mivel a betegek nagyon gyakran mesterséges lélegeztetést igényelnek. A terápia, rehabilitáció és gyógyulás utáni prognózis az esetek felében kedvező.

Etiológia

A legtöbb esetben a Guillain-Barré-szindróma kifejeződésének okai nem tisztázottak, mivel autoimmun folyamatra utal. A szakértők azonban számos hajlamosító tényezőt azonosítanak:

• a fertőző betegségek összetett folyamata;
• a felső légutak károsodása;
• fertőző természet;
• műtét vagy vakcinázás okozta szövődmények;
• traumás agyi betegség vagy trauma, amely duzzanatot vagy daganatokat eredményez az agyban. Ezért nagy a valószínűsége a szindróma emberi idegrendszerre gyakorolt ​​hatásának;
• genetikai hajlam. Ha valaki közeli hozzátartozóinál diagnosztizálták ezt a betegséget, akkor az illető automatikusan a kockázati zónába kerül. Emiatt a betegség újszülöttnél és iskoláskorú gyermekeknél is megnyilvánulhat;
• a vírusok csoportjába tartozó fertőzések.

A szakértők egyetértenek abban, hogy a Guillain-Barré-szindróma a fenti betegségek során vagy után fejeződik ki.

Fajták

Jelenleg ennek a rendellenességnek több formája létezik:

• demyelinizáló – a legtöbb esetben előfordul. Nevét azért kapta, mert a tanfolyam során egy olyan elem, mint a mielin jelentősen károsodik;
• axonális - az idegeket tápláló folyamatok megsértése - axonok. A fő tünet az ízületek és az izmok gyengesége;
• motoros-szenzoros - a tanfolyam hasonló az előző formához. A jelek között szerepel a bőr gyengesége és jelentős zsibbadása.

A szindróma külön típusa az, amely a látást érinti. Ugyanakkor az ember meglehetősen nehezen tudja mozgatni a szemét, látásélessége romlik, járás közben bizonytalanság lép fel.

A Guillain-Barré-szindrómát a fejlődéstől függően a következők jellemzik:

• fokozatos áramlás - a gyengeség több héten keresztül fokozódik, miután egy személy abbahagyja az alapvető funkciók elvégzését, például az evőeszközöket evés közben vagy tollal ír. Egy ilyen tanfolyam jó, mert az embernek van ideje orvoshoz fordulni. A veszély a késleltetett kezelésben és a szövődmények veszélyében rejlik, különösen gyermekeknél vagy terhes nőknél;
• akut fejlődés - a betegség olyan gyorsan fejlődik, hogy egy nap múlva egy személy részben megbénulhat. A gyengeség terjedése az alsó végtagokban kezdődik, és fokozatosan átterjed a vállakra, a hátra és a medencére. Minél jobban terjed, annál nagyobb a bénulás valószínűsége.

Tünetek

A Guillain-Barré-szindróma fő tünete a gyorsan progresszív gyengeség, amely a többi tünet első megnyilvánulásától számított egy hónap elteltével megáll. Leggyakrabban az alsó végtagokat érinti, és három hét áramlás után átmegy a felső végtagokra. Eleinte kellemetlen érzést érez az ember a lábszár területén, majd a lábfejet és a kezet egyszerre érinti. Figyelemre méltó, hogy a gyengeség, a zsibbadás és a bizsergő érzés egyszerre jelentkezik az alsó és a felső végtagokban. Ezenkívül a következő jelek figyelhetők meg, de ezek egyéni alapon jelentkeznek:

• nyelési nehézség nem csak étkezéskor, hanem folyadékbevitelkor is;
• légzési rendellenességek, olyan mértékben, hogy egy személy nem tud önállóan lélegezni;
• változó intenzitású fájdalom előfordulása a hátban és az érintett végtagokban. Ezt a tünetet nehéz kezelni;
• szívritmuszavar, egyeseknél nagyon felgyorsulhat, másoknál lelassulhat;
• arcizmok bénulása;
• az ínreflexek elvesztése;
• a lábak és a kezek érzékenységének hiánya;
• fokozott izzadás;
• a vérnyomás ingadozása;
• ellenőrizetlen vizeletkibocsátás előfordulása lehetséges;
• ingatag és bizonytalan járás;
• a has térfogatának változásai. Ez azért történik, mert az embernek nehéz lélegezni a rekeszizom segítségével, és kénytelen a hasüreget használni;
• a mozgások koordinációjának zavara;
• csökkent látásélesség - leggyakrabban kettősség és strabismus fordul elő.

Az ilyen tünetek mind a felnőtteknél, mind a gyermekeknél és az újszülötteknél jellemzőek.

Komplikációk

Bármely személynél fennáll a halál lehetősége az esetleges előfordulás vagy a teljes szívmegállás miatt. Ezenkívül nagy a valószínűsége annak, hogy a bénulás élete végéig megmarad. Amikor ezt a szindrómát terhes nőknél diagnosztizálják, fennáll a vetélés vagy a magzati halálozás veszélye az anyaméhben.

Diagnosztika

A szakorvos fő feladata a diagnosztika során az egyéb neurológiai jellegű betegségek kizárása, amelyek a központi idegrendszer különböző elváltozásai lehetnek. A diagnózis felállítása a következő tevékenységek végrehajtásából áll:

• az orvos teljes körű információgyűjtése a korábbi betegségekről és a kellemetlen tünetek első megjelenésének megállapítása;
• neurológiai vizsgálat végrehajtása, amely a motoros reflexek, az érintett végtagok érzékenységének, a szemmozgások, a járás, valamint a szív reakciójának értékeléséből áll a testhelyzet éles változására;
• vérvizsgálat - az antitestek jelenlétének kimutatására és a gyulladásos folyamat kimutatására szolgál;
• agy-gerincvelői folyadék mintavétele - ehhez punkciót végeznek, azaz szúrást végeznek az ágyéki gerincben, amelynek során legfeljebb két milliliter folyadékot gyűjtenek össze a vérsejtek, fehérjék és az antitestek jelenlétének megszámlálásához;
• a vérnyomás napi ellenőrzése;
• légzésfunkciós vizsgálatok - spirometria segítségével;
• az ENMG vezetése. Ez lehetővé teszi a szakember számára, hogy felmérje az idegimpulzus áthaladását. Ebben a szindrómában ez késik, mivel a mielin és az axon patológiának van kitéve;
• további konzultációk olyan szakemberekkel, mint az immunológus és a szülész-nőgyógyász.

Ezenkívül a gyengeség és a reflexek hiánya egynél több végtagban a diagnózis megerősítésének másik jele. Az összes diagnosztikai eredmény kézhezvétele után a szakember előírja a leghatékonyabb egyéni terápiás taktikát.

Kezelés

A kezelés fő célja:

• a létfontosságú funkciók helyreállítása;
• autoimmun betegség tüneteinek megszüntetése specifikus technikák alkalmazásával;
• a beteg rehabilitációs időszaka;
• szövődmények megelőzése.

Első lépésként a beteget kórházba kell helyezni, és szükség esetén lélegeztetőgéphez kell csatlakoztatni, katétert kell felhelyezni, ha nem bocsát ki vizeletet, speciális csövet vagy szondát kell használni, ha nehéz a nyelés. Ha a bénulás kifejezett, megfelelő ellátást kell biztosítani - kétóránként, megváltoztatni a személy testhelyzetét, megtenni a higiéniai intézkedéseket, etetni, ellenőrizni a belek és a hólyag működését.

Egy speciális kezelést kell alkalmazni:

• plazmaferézis, azaz a vér tisztítása az antitestektől - négy-hat művelet végezhető, az intervallumnak egy napnak kell lennie. Használatának köszönhetően csökkenthető a bénulás súlyossága. A terápia menete a gyermekek és a felnőttek esetében eltérő lesz;
• immunglobulin injekciók (védő antitestek), amelyeket egészséges emberektől vettek - naponta egyszer öt napon keresztül. Használata javítja az előrejelzést.

A tünetek megszüntetése érdekében a betegnek előírják:

• gyógyszerek a normál pulzusszám helyreállítására;
• antibiotikumok, ha fertőzés lép fel;
• heparin - a vérrögképződés elkerülése érdekében;
• hormonális gyógyszerek;
• antioxidánsok - javítja az anyagcserét.

Mivel a Guillain-Barré-szindróma negatív hatással van az izmokra, néha az embernek újra meg kell tanulnia az elemi mozgásokat. Ebből a célból rehabilitációs módszereket alkalmaznak:

• az érintett végtagok terápiás masszázs tanfolyama;
• a fizioterápia alkalmazása;
• kontrasztos és lazító fürdők vétele, amelyek helyreállítják az izomtónust. Radonfürdőket gyakran használnak;
• viasz és paraffin alapú tömörítés;
• tornaterápiás gyakorlatok végzése;
• vitaminokkal és tápanyagokkal (kálium, kalcium és magnézium) dúsított speciális étrend.

A páciens egészségi állapotának normalizálása után regisztrálnia kell egy neurológushoz. Ezenkívül megelőző vizsgálatokat kell végezni annak érdekében, hogy azonosítsák a betegség korai szakaszában történő visszaesésének előfeltételeit. Ha a kezelést időben elkezdték, az lehetővé teszi a beteg teljes, aktív életbe való visszatérését.

A Guillain-Barré-szindróma (akut gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropathia) (G61.0) a perifériás idegrendszer akutan fejlődő autoimmun gyulladásos betegsége, amelyet a gerincvelői és a koponyaidegek gyökereinek akut demyelinisatiója jellemez, klinikailag gyenge paresztéziákkal és/vagy az izmok/végtagok paresztéziái.

A betegség prevalenciája: 1-1,9/100 ezer fő. A betegség megjelenése 30-50 éves korban figyelhető meg.

A betegség okai ismeretlenek, ezért a szindrómát más néven idiopátiás polyneuropathiának nevezik. A betegség kialakulásában az immunrendszer által közvetített tényezők játszanak szerepet. 2 héttel a betegség tüneteinek megjelenése előtt a legtöbb beteg légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzés tüneteit észleli.

Guillain-Barré szindróma tünetei

A betegség tünetei akutan jelentkeznek. A legtöbb betegnél fájdalom szindróma (legfeljebb 80%) és paresztézia (legfeljebb 20%) van. Gyengeség a lábakban, majd a karokban, a törzs izmai több nap alatt felhalmozódnak (90%). Az izomgyengeség gyorsan fejlődik, de a betegség kezdete után 4 héten belül leáll. Zsibbadás, fájdalom a lábban, a kézben, esetenként a száj körül is zavar a betegség kezdetétől (70%). Az arc izmainak gyengesége, nyelési és légzési zavarok 1-2 hét múlva jelentkeznek. A betegek 30% -ánál a záróizom diszfunkciói figyelhetők meg.

Objektív vizsgálattal szimmetrikus petyhüdt, túlnyomóan disztális tetraparesis (alsó paraparesis), egészen a tetraplegiáig; paresztézia, hiperesztézia, mint a "zokni", "kesztyű"; fájdalom tapintással az idegtörzsek mentén (akár 100%). Az esetek 30%-ában megállapíthatóak a feszültség tünetei (Lasega, Neri). Éles depresszió vagy mély reflexek elvesztése jellemzi. Az esetek 60-80% -ában bulbar rendellenességek, az arcizmok parézise figyelhető meg. A szimpatikus idegrendszer tipikus károsodása, amely dysautonóm rendellenességekben nyilvánul meg (erős izzadás, magas vérnyomás, testtartási hipotenzió stb.). A légzési elégtelenség (a rekeszizom és a légzőizmok parézise) és a szívritmuszavarok kialakulása életveszélyes lehet (30%).

Diagnosztika

• A cerebrospinális folyadék vizsgálata (fehérje-sejt disszociáció, a 2. héttől - a fehérjetartalom mérsékelt növekedése).
• Szerológiai vérvizsgálatok fertőzések kimutatására.
• ENMG (elsődleges demyelinizáló lézió).
• Vérnyomás monitorozás, EKG, a külső légzés működésének vizsgálata.

Megkülönböztető diagnózis:

• Egyéb polyneuropathiák (diphteriával, porfiriával).
• Transzverzális myelitis.
• Az agyi keringés akut rendellenességei a vertebrobasilaris medencében.

Guillain-Barré szindróma kezelése

A kezelést csak a diagnózis szakorvos általi megerősítése után írják elő. Szükséges az életfunkciók (IVL) fenntartása, plazmaferezis, pulzusterápia G osztályú immunglobulinokkal.

Nélkülözhetetlen gyógyszerek

Vannak ellenjavallatok. Szakorvosi konzultáció szükséges.

• (G osztályú humán immunglobulin). Adagolási rend: intravénásan, 0,4 g/ttkg dózisban naponta egyszer, 5 napon keresztül.
• (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer). Adagolási rend: i / m - 100 mg naponta 1-2 alkalommal; a fájdalom szindróma enyhítése után szájon át 300 mg-os napi adagban írják fel 2-3 adagban, fenntartó adag 150-200 mg / nap.
• (görcsoldó). Adagolási rend: belül, napi 2-szer 0,1 g-tól kezdve, majd az adagot napi 0,1 g-mal 0,6-0,8 g-ra növeljük (3-4 részre osztva). A fájdalom megszűnése után az adagot fokozatosan napi 0,1-0,2 g-ra csökkentik.
• (nyugtató, altató, antihisztamin). Adagolási rend: i / m 1-5 ml 1%-os oldat. Belül 0,025-0,05 g naponta 1-3 alkalommal. A kezelés időtartama 10-15 nap.
• Neurin (acetilkolinészteráz és pszeudokolinészteráz inhibitor). Adagolási rend: felnőttek belsejében 10-15 mg naponta 2-3 alkalommal; szubkután - 1-2 mg naponta 1-2 alkalommal.

Az egyik súlyos neurológiai betegség a Guillain-Barré szindróma, amikor az emberi immunrendszer megváltoztatja a polaritást és elpusztítja saját sejtjeit - neuronjait. Ez autonóm diszfunkciókhoz, és időben történő segítség hiányában bénuláshoz vezet. A betegségnek saját tünetei vannak, amelyek lehetővé teszik a betegség felismerését és a kezelés időben történő megkezdését. A statisztikák szerint az emberek körülbelül 2% -a fogékony a patológiára. Több mint 80%-uk teljesen meggyógyul a modern terápiás módszereknek köszönhetően.

Okoz

Ezt a szindrómát több mint 100 éve ismeri az orvostudomány. De a mai napig a patológia pontos okait és az előfordulását kiváltó tényezőket nem sikerült teljesen tisztázni.

Klasszikusan úgy tartják, hogy a betegség oka az emberi immunrendszer hibás működésében rejlik. Egészséges immunitás mellett, amikor az idegen sejtek bejutnak a szervezetbe, belső "riasztás" indul el, és megkezdődik a fertőzések elleni küzdelem, a veszélyes elemek elutasítása. Amikor a Guillain-Barré-szindróma fellép, a védelmi mechanizmusok meghibásodnak, összezavarják a „barátokat és ellenségeket”: emberi neuronokat vesznek fel idegen sejteknek, és harcolnak ellenük. Kiderült, hogy az emberi immunrendszer tönkreteszi az idegrendszert. Ez a konfliktus patológiához vezet.

Az is rosszul tanulmányozott kérdés, hogy miért vannak ilyen "kudarcok" a szervezet védekezésében. A betegség kialakulásának okai különféle sérülésekben és elszenvedett betegségekben gyökereznek. A gyakori kiváltó tényezők a következők:

1. Traumás agysérülés.

Különösen veszélyesek az agyduzzanatból vagy a benne lévő daganatokból eredő testi sérülések. Annak a valószínűsége, hogy a szindróma hatással lesz az idegrendszerre, meglehetősen magas. Ezért az orvosok figyelembe veszik a traumás agysérülések jelenlétét, mind a GBS diagnosztizálása során, mind pedig az agyödémából már felépült személy kontrollvizsgálata során profilaxisként.

2. Vírusfertőzések.

Az emberi test sikeresen megbirkózik számos fertőzéssel. Gyakori vírusos megbetegedések vagy túl hosszú kezelés esetén azonban az immunrendszer legyengül. Ha a fertőző és gyulladásos folyamat kezelését késleltetik, vagy erős antibiotikumokat alkalmaznak, a GBS provokációjának kockázata megduplázódik. Az immunrendszer elkezdi tévesen fertőző ágensként érzékelni a neuronokat, és parancsot küld a leukocitáknak, hogy semmisítsék meg az idegsejtek felső rétegét. Emiatt a neuronok mielin bevonata elveszti szerkezetét, az idegi jelek töredékesen, fokozatosan teljesen eltűnve jutnak be a szövetbe. Ez magyarázza a szervek működési zavarának és a testrészek bénulásának okait.

3. A hajlam örökletes.

A szindrómát nemcsak az ember élettörténete, hanem az immunrendszer polaritásának változásaira való hajlam is vizsgálja. Ha a Guillain-Barré patológia már előfordult a családban, a beteg automatikusan a kockázati zónába kerül: a legkisebb fejsérülés vagy kisebb fertőző betegségek kiválthatják a betegség kialakulását.

Egyéb okok is lehetségesek. A GBS-t különféle allergiában szenvedőknél figyelték meg, diftéria vagy gyermekbénulás elleni oltás után, összetett műtéteken vagy kemoterápián átesetteknél.

Tünetek

A Guillain-Barré neuropatológiának a betegség kialakulásának három formájának tünetei vannak:

• akut, amikor a tünetek néhány napon belül gyorsan jelentkeznek;
• szubakut, amikor a betegség 15-20 napig "leng";
• krónikus, lassú és a legveszélyesebb a diagnózis nehézségei és a visszafordíthatatlan folyamatok időben történő megelőzése miatt.

Kezdetben a Guillain-Barré-szindrómát a vírusos légúti fertőzéshez hasonló tünetek kísérik:

• a testhőmérséklet éles emelkedése;
• hurutos gyulladás a felső légutakban;
• ízületi fájdalmak és általános gyengeség.

A betegség megjelenését gyakran gyomor-bélrendszeri rendellenességek kísérik.

De vannak más egyértelmű tünetek, amelyek segítenek nem összetéveszteni az ARVI-t és a szindrómát:

1. A végtagok gyengesége.

A pusztuló idegsejtek az érzékelés csökkenéséhez vagy akár elvesztéséhez és a jelek átviteléhez vezetnek az izomszövet felé.

Eleinte a lábszáron jelentkeznek kellemetlen érzések, majd a kellemetlen érzés átterjed a lábakra, egyúttal a kézben is. A személy "bizsergést" érez az ujjak ízületeiben és váltakozik a fájó fájdalmat zsibbadással. Az irányítás és a koordináció elveszik az egyszerű műveletek során: nehéz az embernek egy kanalat fogni, vagy tollal írni a papírra.

A tünetek jellemzően szimmetrikusan jelentkeznek: izomgyengeség vagy ujjbizsergés egyszerre jelentkezik mindkét lábon vagy karban. Ez kizár számos más olyan betegséget, amelyek az ember izomszerkezetének vagy mozgásszervi rendszerének rendellenességeihez kapcsolódnak.

2. A has vizuálisan észrevehető megnagyobbodása.

A tünetek erősen előrenyúló hasban fejeződnek ki. Ez azzal magyarázható, hogy a betegnek teljesen újjá kell építenie a felső légzést a hasi típusú légzésig. Ez a rekeszizom gyengesége miatt következik be: a beteg egyre nehezebben tud belépni és kilélegezni a mellkasával.

3. Nyelési nehézség.

A legyengült garatizmok zavarják a normál nyelési reflexet. Az ember könnyen megfulladhat a saját nyálától. Egyre nehezebb a betegnek enni, rágni is - a szájizmok is fokozatosan gyengülnek.

4. Inkontinencia.

A beteg nehezen tudja ellenőrizni a hólyagot vagy a bélben felgyülemlett gázt.

A Guillain-Barré-szindróma szinte minden belső szervet érint. Ezért lehetséges a tachycardia, a magas vérnyomás, a látáskárosodás és a test diszfunkciójának egyéb megnyilvánulása.

Miért veszélyes az Állambiztonsági Szolgálat?

Az orvosi kutatások olyan statisztikákat mutatnak be, amelyekben a betegség leggyakrabban fokozatosan, több hét alatt alakul ki. A végtagok enyhe gyengesége néhány hét múlva felerősödik, és a szindróma csak ezután kezd igazán zavarni az embert.

Ez egyrészt időt ad az orvosokkal való konzultációra és a betegség tisztázására. Másrészt azonban korai diagnózissal és a jövőbeni kezelés komplikációjával fenyeget. Hiszen a tünetek nagyon lassan jelentkeznek, és ebben a formában könnyen összetéveszthetők egy másik betegség megjelenésével.

Az akut formában a szindróma olyan gyorsan fejlődik, hogy egy nap múlva az ember a test nagy részét megbéníthatja. A végtagok bizsergése után gyengeség jelentkezik a vállakon, háton, csípőtájban. Minél hosszabb ideig nem nyújtanak segítséget gyógyszeres és hardveres kezelés formájában, annál nagyobb az esély arra, hogy a bénulás nem marad örökké.

A GBS akut formája esetén, amikor a szindróma gyorsan fejlődik, néhány óra elteltével nyilvánvaló légzési nehézségek észlelhetők. A szindróma hiperdinamikus lefolyása esetén azonnal kórházba kell menni, ahol például mesterséges lélegeztetéssel lehet segíteni a betegen.

Kezelés

A Guillain-Barré patológiát százból több mint hetven esetben sikeresen megszüntetik. A szindróma modern kezelése több szinten történik:

• szimptomatikus;
• intenzív osztály;
• drog;
• vértisztító;
• izom helyreállítása;
• megelőző.

A szindróma akut kialakulásával mindenekelőtt természetesen az újraélesztési eljárásokat igénylő akut tünetek megszüntetésére irányuló kezelést végeznek:

• Csatlakozás mesterséges lélegeztető készülékhez károsodott tüdőfunkció és gyenge rekeszizom esetén;
• katéter használata vizeletkibocsátási problémák esetén;
• légcsőcső és szonda felszerelése a nyelési problémákhoz.

A tüneti kezelés magában foglalja a következő gyógyszerek alkalmazását:

• hashajtók székrekedésre;
• lázcsillapító, ha a testhőmérséklet meghaladja a 38-39 fokot;
• pulzusszámot és vérnyomást szabályozó gyógyszerek;
• a szem nyálkahártyájának túlszáradásából származó szemcseppek, amelyek megsértik a szemhéjak motoros funkcióját.

A progresszív szindróma megállítható a vér hardveres tisztításával (plazmaferézis), melynek során a keringő plazma térfogatának egy részét eltávolítják a vérből. Plazma helyett izotóniás nátrium-oldatot vagy más helyettesítőt fecskendeznek a vérbe.

Az immunglobulin intravénás beadását széles körben alkalmazzák. Ha a szindrómát nem súlyosbítják a szövődmények, ez a módszer több hónapon belül pozitív eredményeket ad, és a betegnek minden esélye megvan arra, hogy visszanyerje normális egészséges állapotát.

Rehabilitáció

Mivel a Guillain-Barré-szindróma nem csak az idegsejteket, hanem a csonthártya izmait is károsítja, a felépülő betegnek időnként újra kell tanulnia járni, kanalat tartania a kezében stb.

A normál izomműködés helyreállítása érdekében hagyományos kezelést alkalmaznak:

• masszázs és dörzsölés;
• fizikoterápia;
• elektroforézis;
• fürdőzés a relaxációhoz és kontrasztzuhany az izomtónus érdekében;
• radon fürdők;
• felvitel méhviasszal vagy paraffinnal;
• gyógytorna stb.

A gyógyulás szakaszában egészségjavító étrenddel és vitaminterápiával történő kezelést írnak elő. A szervezet intenzíven pótolja a B-vitamin, a kálium, a kalcium és a magnézium tartalékait.

A Guillain-Barré-kórban szenvedő betegek továbbra is neurológus nyilvántartásában vannak. Időnként megelőző vizsgálaton esnek át, amelynek fő feladata a visszaesés előfeltételeinek azonosítása.

Az időben elkezdett kezelés visszaadhatja az embernek azt a képességét, hogy teljes életet éljen: kiszolgálja magát, és ne féljen az aktív életmódtól.

Figyelmébe ajánlunk egy részletes videót erről a szindrómáról:

RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségügyi Fejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2016

Guillain-Barré szindróma (G61.0)

Ideggyógyászat

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott
Az orvosi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma
2016. november 29-én kelt
Jegyzőkönyv 16. sz

Guillain-Barré szindróma(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) a perifériás idegrendszer akut, gyorsan progresszív autoimmun elváltozása, amely a végtagok paresztéziájában, izomgyengeségben és/vagy petyhüdt bénulásban (monofázisos immunmediált neuropátia) nyilvánul meg.

A Guillain-Barré-szindróma szinonimái: akut gyulladásos demyelinizációs polyneuropathia, akut idiopátiás polyneuropathia, fertőző polyneuritis (polyneuropathia), akut polyradiculitis, Guillain-Barré-Strohl-szindróma (Guillain-Barré-Barré-Barré-Barré-szindróma) -Barré-Barré-Barré-Barré-szindróma), Landéna-szindróma Landry-Guillain-Barré-Strohl-szindróma, Landry-szindróma, Landry-féle felszálló bénulás, francia gyermekbénulás stb.
E betegség sajátossága az önkorlátozó, egyfázisú lefolyás, rendkívül ritka visszaesésekkel.

Az ICD-10 és az ICD-9 kódok aránya

KódMKB-10		ICD-9 kód
G61.0	Guillain-Barré szindróma	357.0	Guillain-Barré szindróma

A jegyzőkönyv kidolgozásának/felülvizsgálatának időpontja: 2016 év.

Protokoll felhasználók: háziorvosok, terapeuták, újraélesztők, neuropatológusok (felnőttek, gyermekek).

Bizonyítéki szint skála:

A	Kiváló minőségű metaanalízis, az RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony valószínűségű (++) torzítással, amelyek eredményei általánosíthatók a releváns populációra.
V	A kohorsz- vagy eset-kontroll tanulmányok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy Kiváló minőségű (++) kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálatok nagyon alacsony torzítási kockázattal vagy RCT-k alacsony (+) torzítási kockázatával, az eredmények amely általánosítható az érintett sokaságra.
VAL VEL	Kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálat vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+). Az érintett populációra vagy nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázatú (++ vagy +) RCT-kre általánosítható eredmények, amelyek eredményei közvetlenül nem terjeszthetők ki az érintett populációra.
D	Esetsorozat leírása vagy ellenőrizetlen kutatás vagy szakértői vélemény.

Osztályozás

Osztályozás

A GBS mind a neuroinfekciók számát, mind a fertőzés utáni állapotokat jelenti. A GBS számos formáját megkülönböztetik, amelyek a kóros folyamat lefolyásának jellemzőiben, az autoimmun agresszió elsődleges alkalmazási pontjában (ideghüvely vagy axonrúd), a gyógyulási prognózisban és a klinikai megnyilvánulásokban különböznek egymástól.

A modern elképzelések szerint a Guillain-Barré-szindrómának legalább 8 változata (klinikai változata / altípusa) létezik:
1) akut gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (a Guillain-Barré-szindróma klasszikus formája);
2) akut motoros-szenzoros axonális neuropátia (OMSAN);
3) akut motor-axonális neuropátia (OMÁN);
4) Miller-Fisher-szindróma (SMF);
5) akut panautonóm neuropátia (akut panautonóm Guillain-Barré szindróma, akut pandizautonómia);
6) szár Bickerstaff encephalitis (Bickerstaff);
7) pharyngo-cervico-brachialis változat;
8) akut cranialis polyneuropathia.
Lehetőségek vannak a Miller-Fisher-szindróma és a Guillain-Barré-szindróma más formáival való kombinálására is (MFS / GBS átfedési szindróma).

A GBS-t az állapot súlyossága szerint is osztályozzák, a klinikai megnyilvánulásoktól függően:
· Az enyhe formákat a hiány vagy minimális parézis jellemzi, amely nem okoz jelentős nehézséget a járásban és az önellátásban;
Mérsékelt súlyosság esetén a járás megsértése, a beteg mozgásának korlátozása vagy külső segítség vagy támogatás szükségessége;
A betegség súlyos formájával a beteg ágyhoz kötött, és állandó gondozást igényel, gyakran megfigyelhető dysphagia;
Rendkívül súlyos formában a betegeknek mesterséges tüdőlélegeztetésre (ALV) van szükségük a légzőizmok gyengesége miatt.

A GBS osztályozásának neurofiziológiai kritériumai (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Elsődleges demyelinizáló lézióval rendelkező csoport:
az alábbi jelek legalább egyikének jelenléte legalább 2 idegben vagy két jel egy idegben szükséges, ha az összes többi ideg nem gerjesztett, és az M-válasz amplitúdója a disztális pontban az alsó határ 10%-a vagy több a normából:
· A gerjesztés terjedési sebessége (SRV) kisebb, mint a norma alsó határának 90%-a, vagy kisebb, mint 85%, ha az M-reakció amplitúdója a távoli pontban kisebb, mint az alsó határérték 50%-a. a norma;
· Az M-válasz disztális látenciája több mint 10%-kal meghaladja a normál felső határát, vagy több mint 20%-kal, ha az M-válasz amplitúdója a distalis pontban alacsonyabb, mint a normál alsó határa;
· Diszperzió vagy gerjesztési vezetési blokk jelenléte;
· Az F-hullám késleltetése több mint 20%-kal meghaladja a norma felső határát.

Elsődleges axonális lézió csoport:
A demyelinizáció fenti jelei egyetlen idegben sem mutatkoznak (kivéve 1 ideg egyetlen jelét, ha az M-válasz amplitúdója a disztális pontban több mint 10%-kal kisebb, mint a norma alsó határa), és legalább két idegben az M-válasz amplitúdója a distalis pontban több mint 80%-kal a norma alsó határa alatt van.

Nem ingerelhető idegekkel rendelkező csoport:
· Az M-válasz egyik vizsgált idegben sem regisztrálható, vagy csak egy idegben van jelen, amelynek amplitúdója a disztális pontban több mint 10%-kal a norma alsó határa alatt van.

Meghatározatlan csoport:
· Az ENMG stimuláció során feltárt változások egyik fenti csoport kritériumának sem felelnek meg.

Diagnosztika (ambulancia)

DIAGNOSZTIKA AMBULÁTORI SZINTEN

Diagnosztikai kritériumok:
Panaszok:
· Fokozódó izomgyengeség a karokban és/vagy lábakban;
Zsibbadás és csökkent érzékenység;
· Fokozott érzékenység (tapintás, hőmérséklet stb.) a kézben és a lábban;
· Fájdalom a hátban, a vállban és a medenceövben;
· A szilárd étel és a folyékony lenyelés megsértése;
· Légzési funkciók megsértése, egészen a spontán légzés hiányáig, a légzőizmok gyengülése, hanggyengülés és köhögés miatt;
• szívritmuszavar, egyeseknél nagyon gyakori, másoknál lelassulhat;
· Arcizombénulás;
· Fokozott izzadás;
· A vérnyomás ingadozása;
· Lehetséges ellenőrizetlen vizeletkibocsátás;
• az ínreflexek elvesztése;
• remegő és bizonytalan járás, a mozgáskoordináció zavara;
A has térfogatának változása, ez azért történik, mert az embernek nehéz lélegezni a rekeszizom segítségével, és kénytelen a hasüreget használni;
· Csökkent látásélesség - leggyakrabban hasadás és strabismus van.
A tünetek gyakoriak felnőtteknél, gyermekeknél és újszülötteknél.

Anamnézis: A GBS általában 1-3 héttel fertőző betegség után alakul ki (ARVI, influenza, arcüreggyulladás, hörghurut, tüdőgyulladás, mandulagyulladás, kanyaró, mumpsz, hasmenés stb.).
A neurológiai tünetek hirtelen jelentkeznek; a legtöbb betegnél fájdalom és paresztézia van.
Az anamnézis felvételénél fontos a következő szempontok tisztázása.
A provokáló tényezők jelenléte. Az esetek hozzávetőlegesen 80%-ában a Guillain-Barré szindróma kialakulását 1-3 héten belül megelőzi egy-egy betegség vagy állapot.
A gyomor-bél traktus, a felső légúti fertőzések kialakulhatnak Campylobacterjejuni okozta bélfertőzés után, herpeszvírusok (citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, varicella-zoster vírus), Haemophilusinfluenzae, mycoplasma, kanyaró, mumpsz, Lyme és Lyme Ezen túlmenően HIV-fertőzés esetén Guillain-Barré szindróma kialakulása lehetséges.
· Védőoltás (veszettség, tetanusz, influenza stb.);
· Bármilyen lokalizációjú sebészeti beavatkozások vagy sérülések;
· Bizonyos gyógyszerek szedése (trombolitikus szerek, izotretinoin stb.) vagy érintkezés mérgező anyagokkal;
Néha a Guillain-Barré-szindróma autoimmun (szisztémás lupus erythematosus) és daganatos (limfogranulomatózis és egyéb limfómák) hátterében alakul ki.

A tünetek növekedésének bizonyos mintázata van, amely alapján a betegség 3 szakaszát különböztetjük meg:
· Progresszió (1-4 hét) - a neurológiai rendellenességek megjelenése és felerősödése;
· Plateau (10-14 nap) - a klinikai kép stabilizálása;
· Fordított fejlődés (több héttől 2 évig) - a szervezet normális működésének helyreállítása.

Fizikális vizsgálat magába foglalja:
· általános szomatikus állapot: általános állapot és annak súlyossága, testhőmérséklet, a beteg súlyának mérése, bőrvizsgálat, légzés, pulzus, vérnyomás, belső szervek (tüdő, szív, máj, vese, stb.) állapota.
· neurológiai állapot:
A neurológiai vizsgálat célja a Guillain-Barré-szindróma fő tüneteinek - szenzoros, motoros és autonóm rendellenességek - azonosítása és súlyosságának értékelése.
· A végtag izomzatának erősségének felmérése;
· Reflexek vizsgálata – az areflexia a Guillain-Barré-szindrómára jellemző (vagyis a legtöbb reflex hiánya);
· Érzékenység értékelése - zsibbadás vagy bizsergés érzésével járó bőrterületek jelenléte;
· A kismedencei szervek működésének felmérése - lehetséges rövid távú vizelet-inkontinencia;
· A cerebelláris funkció értékelése - bizonytalanság jelenléte Romberg helyzetben (előtte kinyújtott karral és csukott szemmel állva), a mozgások koordinációjának hiánya;
· A szemgolyó mozgásának értékelése - Guillain-Barré szindróma esetén a szemmozgás képességének teljes hiánya lehetséges;
· Vegetatív tesztek elvégzése – a szívet beidegző idegek károsodásának felmérésére;
· Felmérik a szív reakcióját a fekvő helyzetből való hirtelen felkelésre, fizikai aktivitásra;
· A nyelés funkciójának felmérése.

A motorhiány súlyosságának értékelése 3 évesnél idősebb gyermekeknél az észak-amerikai skála segítségével történik:

A 0. stádiumú Guillain Barré-szindróma a norma;

1. szakasz - minimális mozgászavarok;

II. szakasz - 5 méteres gyaloglás képessége támogatás vagy támogatás nélkül;

III. szakasz - 5 méteres gyaloglás képessége támogatással vagy támogatással;

IV. szakasz - képtelenség 5 métert támasztva vagy alátámasztva járni (ágyhoz vagy tolószékhez kötve);

V. szakasz Guillain-Barré szindróma - gépi lélegeztetés szükségessége;

VI. szakasz - halál.

A klinikai gyakorlatban a mozgászavarok súlyosságának felmérésére a végtagok izomerejének skáláját alkalmazzák (Szobor A., ​​1976).

0 pont - nincsenek mozgások az izomban.

1 pont - minimális mozgás az izomban, de a beteg nem tartja meg a végtag súlyát.

2 pont - a beteg megtartja a végtag súlyát, de a vizsgálóval szembeni ellenállás minimális.

3 pont - a beteg ellenáll a végtag helyzetének megváltoztatására irányuló erőfeszítéseknek, de ez jelentéktelen.

4 pont - a beteg jól ellenáll a végtag helyzetének megváltoztatására tett erőfeszítéseknek, de némileg csökken az erő.

5 pont - az izomerő megfelel az alany életkorának és alkotmányos normájának.

Az ATP klinikai lehetőségei

választási lehetőség	Fő klinikai tünetek
Tipikus klinikai képpel
Akut gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropathia (tipikus GBS) (>85%)	A végtagok gyengesége viszonylag enyhe érzékszervi károsodással (esetleg elszigetelt mozgászavarok).
Akut motoros axonális polyneuropathia (> 5%)	A végtagok gyengesége az érzékenység változása nélkül. A mély reflexek megmenthetők. A funkciók gyors helyreállítása. Leggyakrabban gyermekeknél található.
Akut motoros-szenzoros axonális polyneuropathia (> 1%)	Gyengeség és érzékszervi zavarok a végtagokban. Súlyos mozgáshiányok gyors kialakulása lassú és hiányos felépüléssel. Leginkább felnőtteknél fordul elő.
Atipikus klinikai képpel
Miller-Fisher szindróma (> 3%)	A főként kisagyi típusú ataxia, areflexia, ophthalmopolagi, néha enyhe végtaggyengeség kombinációja. Az érzékenység általában megmarad.

Laboratóriumi kutatás:

UAC - a belső szervek gyulladásos betegségeinek kizárása, amelyeket polyneuropathiás szindróma kísér;
Vércukorvizsgálat (a diabéteszes polyneuropathia kizárására);
· Biokémiai vérvizsgálatok - kreatin, karbamid, AST, ALT, bilirubin (a metabolikus polyneuropathia kizárására);
· Vérvizsgálat gázösszetételre, elektrolitkoncentrációra - biokémiai vérvizsgálatok segítik a metabolikus polyneuropathiák kizárását;
A hepatitis vírusok vérének PCR-reakciója - a polyneuropathiás szindróma kizárása a hepatitisben
· HIV-fertőzés vérvizsgálata – a HIV-fertőzéssel összefüggő polyneuropathia kizárására;
· PCR vérvizsgálat vírusfertőzések (citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuni stb.) kimutatására – GBS fertőző etiológiájának gyanúja esetén.

Instrumentális kutatás:
A mellkasi szervek R-grafikája - a gyulladásos tüdőbetegség vagy a légzőizmok gyengülésével járó tüdőszövődmények kizárása;
EKG - vegetatív szívritmuszavarok azonosítása vagy kizárása a GBS klinikán;
· A hasi szervek ultrahangvizsgálata - a belső szervek (máj, vese stb.) betegségei a GBS-hez hasonló polyneuropathiával járhatnak;
· Agyi MRI * -szükséges a differenciáldiagnózishoz a központi idegrendszer patológiája esetén (akut cerebrovascularis baleset, encephalitis);
· A gerincvelő MRI * - a károsodás (myelitis) kizárása a gerincvelő nyaki megvastagodása szintjén (C4 - Th2);
Elektroneuromiográfia** (ENMG) - a betegség első hetében normális lehet, izomkárosodással, az ENMG görbe denervációs típusa kiderül, a pulzusvezetés lassú, myelin vagy axonok károsodásának jelei A tűs elektromiográfiára jellemző a jelenlegi denervációs-reinnervációs folyamat jeleinek jelenléte polyneuropathiában. Leggyakrabban a felső és alsó végtagok disztális izmait vizsgálják (például a tibialis anterior izom, az ujjak közös feszítője), és szükség esetén a proximális izmokat (például a comb négyfejű izomzatát) .

*Megjegyzés! Az MRI abszolút ellenjavallatai a következők: fém idegen test a szemüregben; intracranialis aneurizmák ferromágneses anyaggal nyírva; elektronikus eszközök a testben (pacemaker); hematopoietikus anémia (kontrasztozáshoz).
Az MRI relatív ellenjavallatai a következők:
Súlyos klausztrofóbia;
· Fém protézisek, klipek, amelyek nem szkennelhető szervekben vannak;
· Intrakraniális aneurizmák nem ferromágneses anyaggal nyírva.

** Megjegyzés! Az ENMG az egyetlen műszeres diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi a perifériás idegrendszer elváltozásainak megerősítését, illetve a GBS diagnózisát, valamint a kóros elváltozások (demyelinizáló vagy axonális) természetének és prevalenciájának tisztázását.

A GBS-ben szenvedő betegek ENMG-vizsgálatának protokollja és terjedelme a betegség klinikai megnyilvánulásaitól függ:
- túlnyomórészt distalis paresis esetén a karokon és a lábakon lévő hosszú idegeket vizsgáljuk: legalább 4 motoros és 4 szenzoros (a median és ulnaris idegek motoros és szenzoros részei; egy oldalon peroneális, tibialis, felületes peroneális és suralis idegek). A fő ENMG paraméterek értékelése:
· A motoros válaszok (distalis látencia, amplitúdó, alak és időtartam), a gerjesztési vezetési blokkok jelenlétét és a válaszok diszperzióját értékelik; elemzik a gerjesztés terjedési sebességét a motoros rostok mentén a disztális és proximális területeken;
· Érzékszervi válaszok (amplitúdó) és a gerjesztés vezetési sebessége az érzékszervi rostok mentén a disztális régiókban;
· Késői ENMG-jelenségek (F-hullámok): elemzik a látenciát, a válaszok formáját és amplitúdóját, a kronodiszperzió mértékét, a veszteség százalékát.
- proximális paresis jelenlétében két rövid ideg (axilláris, musculocutan, femoralis stb.) további vizsgálata kötelező a motoros válasz paramétereinek (latencia, amplitúdó, alak) értékelésével.
Emlékeztetni kell arra, hogy a denervációs folyamat első jelei legkorábban 2-3 héttel a betegség kezdete után jelentkeznek, a reinnervációs folyamat jelei pedig legkorábban 4-6 héttel.

A klasszikus GBS diagnosztikai kritériumaiírta: Asbury A. K. és Cornblath D. R.
klinikai és laboratóriumi adatok alapján:
· Progresszív motoros gyengeség jelenléte egynél több végtag részvételével a kóros folyamatban;
Areflexia vagy súlyos hyporeflexia;
· Az agy-gerincvelői folyadék elemzése - legfeljebb 50 monocita és/vagy 2 granulocita 2+ jelenléte 1 μl liquorban.

A GBS diagnózisának rendszere, amelynek kritériumait a National Institute for the Study of Neurological and Communication Disorders and Stroke (USA) határozza meg:

Kötelező kritériumok:

· Progresszív motoros gyengeség egynél több végtagon;

· A paresis súlyossága a lábak minimális gyengeségétől a tetraplegiáig változik;

· Változó fokú reflexek elnyomása.

A szindróma diagnózisának kiegészítő kritériumai:

1.a gyengeség a betegség kezdetétől számított 4 héten belül fokozódik;

2. az elváltozás relatív szimmetriája;

3. enyhe érzékszervi károsodás;

4. a koponyaidegek érintettsége a kóros folyamatban;

5. gyógyulás;

6. autonóm diszfunkció tünetei;

7. a lázas időszak szokásos hiánya a betegség kezdetén;

8. az agy-gerincvelői folyadék (CSF) fehérjeszintjének emelkedése a betegség tüneteinek megjelenése után 1 héttel, feltéve, hogy a mononukleáris leukociták száma általában nem haladja meg a 10 sejtet 1 mm3-enként;

9. az esetek körülbelül 80%-ában az idegek vezetőképességének károsodása a betegség lefolyása során;

10. a perifériás idegkárosodás megállapított okainak hiánya, mint például a hexacarbon, a porfiria, a diftéria és más, GBS-t utánzó toxikus és fertőző betegségek hatása.

Jelek, amelyek abszolút kizárják a GBS diagnózisát:
· Parézis aszimmetriája;
• kizárólag érzékszervi zavarok;
· Tartós kismedencei rendellenességek;
· Súlyos kismedencei rendellenességek;
· Nemrég átvitt diftéria;
· Pszichopatológiai tünetek jelenléte - hallucinációk, delírium;
· Bizonyított mérgezés nehézfémek sóival és másokkal.

Diagnosztikai algoritmus:

Diagnosztika (kórház)

DIAGNOSZTIKA HELYSZÍNŰ SZINTEN

Diagnosztikai kritériumok fekvőbeteg szinten: lásd ambuláns szint.

Panaszok és anamnézis: lásd ambuláns szint.

Fizikális vizsgálat: lásd ambuláns szint.

* Megjegyzés! A 9. szakasz 1. albekezdésében megadott kritériumok a GBS, axonális, paraparetikus és pharyngo-cervico-brachialis formákra jellemzőek, és az olyan formák, mint a Miller Fisher-szindróma és az akut pandisautonómia klinikailag jelentősen eltérnek a GBS többi formájától, ezért az általánosan elfogadott kritériumok ennek a betegségnek a diagnosztizálására nehéz őket alkalmazni. A diagnózis felállítása ezekben az esetekben elsősorban az anamnesztikus adatok és a betegség klinikai képe alapján történik.

Miller Fisher-szindróma jellemzői.







Lenyűgöző, zavartság az antidiuretikus hormon túltermelésével járó hyponatraemia miatt. Görcsök léphetnek fel, ha a plazma nátriumszintje 120 mmol/l alatt van.

Az akut pancreas autonómia jellemzői.
Neurológiai tünetek megjelenése 1-2 héttel az átvitt vírusos vagy bakteriális fertőzés után;
· Az autonóm idegrendszer izolált elváltozásának jelenléte;
· Gyakran érintett a szív- és érrendszer (testtartási hipotenzió, artériás magas vérnyomás, tachycardia, szívritmuszavarok);
Homályos látás, száraz szem, anhidrosis;
A gyomor-bél traktus diszfunkciója (paralyticileus);
· Vizelési nehézség, akut vizeletvisszatartás;
· Fokozott izzadás, a kéz és a láb bőrének kékes elszíneződése, hideg végtagok;
Lenyűgöző, zavartság az antidiuretikus hormon túltermelésével járó hyponatraemia miatt. Görcsök fordulhatnak elő, ha a plazma nátriumszintje 120 mmol/l alatt van;
· A felépülés fokozatos és gyakran nem teljes.

A Guillain-Barré-szindróma diagnózisának felállításához egyértelműen fel kell tárni a betegség kialakulásának történetét, a neurológiai állapot felmérésével együtt, és össze kell vetni azt a GBS diagnosztizálásának kritériumaival (WHO; 1993). . Célszerű lumbálpunkciót végezni az agy-gerincvelői folyadék vizsgálatával, valamint az elváltozás idegi szintjének igazolására és az ENMG vizsgálat alapján a betegség formájának tisztázására.

Diagnosztikai algoritmus:
A GBS-t elsősorban azoktól az állapotoktól kell megkülönböztetni, amelyek akut perifériás tetraparesis kialakulásához vezethetnek. A differenciáldiagnosztikai keresés nagymértékben leegyszerűsödik, ha egy egyedi algoritmust használnak, amelyet a Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény "NTSN" RAMS kutatói fejlesztettek ki.

Differenciál-diagnosztikai algoritmus akut petyhüdt tetraparesishez (OBT)

Jegyzet: OBT-akut petyhüdt tetraparesis; EMG elektromiográfia; PNP polyneuropathia; GBS - Guillain-Barré szindróma; LP - lumbálpunkció; BHAK - biokémiai vérvizsgálat; RF - reumás faktor; CRP - C-reaktív fehérje; CPK - kreatinin-foszfokináz; MRI - mágneses rezonancia képalkotás (legalább 1 T); CT - számítógépes tomográfia.

Laboratóriumi kutatás: lásd az ambuláns szintet (azokhoz a felmérésekhez, amelyek a további listán szerepeltek).

Az alapvető laboratóriumi vizsgálatok listája:
Vér immunglobulinokhoz - a G osztályú immunglobulinokkal történő specifikus terápia tervezésekor meg kell határozni a vér Ig-frakcióit, az IgA alacsony koncentrációja általában annak örökletes hiányához kapcsolódik, ilyen esetekben nagy a kockázata az anafilaxiás sokk kialakulásának (az immunglobulin terápia ellenjavallt);
· A cerebrospinális folyadék (citózis, fehérjekoncentráció) vizsgálata. A cerebrospinális folyadék elemzésekor a következő három mutatót szokás felvenni a GBS-t megerősítő diagnosztikai kritériumok közé:
magas fehérjetartalom jelenléte,
Az albumin frakciójának növekedése,
· A citózis egyidejű növekedésének hiánya.
Ezenkívül a következő diagnosztikai tesztek javasolhatók a diagnózis megerősítésére és a GBS jellemzőinek tisztázására egy adott esetben:
· Vérvizsgálat a gangliozidok elleni autoantitestek kimutatására, a GM1, GD1a és GQ1b kötelező vizsgálatával, ha a betegnek szemmozgási rendellenességei vannak;
· Vérvizsgálat a Campylobacter jejuni elleni IgA antitestek kimutatására;
· Neurofilamentum nehéz láncok, tau protein és gliofibrilláris savas protein biomarkerek tartalmának vizsgálata a vérszérumban.

Instrumentális kutatás: lásd ambuláns szint.

A betegség súlyos eseteiben (gyors progresszió, bulbáris rendellenességek) napi vérnyomás-, EKG-, pulzoximetria- és a külső légzés funkciójának vizsgálata (spirometria, csúcsáramlásmérés), a külső légzés funkciójának monitorozása (a légzésszám meghatározása). a tüdő létfontosságú kapacitása (VC ) a páciens gépi lélegeztetésre való áthelyezésének indikációinak időben történő azonosításához.

Megkülönböztető diagnózis

A GBS-t meg kell különböztetni az akut perifériás parézissel megnyilvánuló egyéb betegségektől, elsősorban a poliomyelitistől (különösen kisgyermekeknél) és más polyneuropathiáktól (diftéria, porfiriával). Ezenkívül a gerincvelő és az agytörzs elváltozásai (transzverzális myelitis, stroke a vertebrobasilaris rendszerben), valamint a neuromuszkuláris átviteli zavarokkal járó betegségek (myasthenia gravis, botulizmus) hasonló klinikai képet mutathatnak.

Diagnózis	A differenciáldiagnózis indoklása	Felmérések	Kizárási kritériumok diagnózis
poliomyelitis (különösen kisgyermekeknél)	Akut perifériás parézis	ENMG; · Tű EMG; · Terapeuta konzultáció; Konzultáció fertőző betegségek specialistája.	· Járványtörténet; · Láz jelenléte a betegség kezdetén; · A gyomor-bél traktusból származó tünetek; · A lézió aszimmetriája; · Az objektív érzékenységi zavarok hiánya; · Magas citózis a cerebrospinális folyadékban; · A poliomyelitis diagnózisát virológiai vagy szerológiai vizsgálatok igazolják.
Egyéb polyneuropathiák (gyulladásos: krónikus gyulladásos polyneuropathia akut kezdettel, Sjogren-kór, Churg-Strauss-kór, krioglobulinémiás vasculitis; Fertőző: HIV-vel, Lyme-kórral társul; Mérgező: diftéria, porfíria, gyógyászati, akut alkoholos, nehézfém-mérgezés esetén Dysmetabolikus: kritikus állapotú polyneuropathia vese-, májelégtelenséggel, akut hiperglikémiás polyneuropathia)	Akut perifériás parézis	ENMG; · Tű EMG; · Tanácsadó terapeuta; · Hátrányok Infekcionista; A vér és a vizelet biokémiai hulladékai	· A jelenlegi denervációs-reinnervációs folyamat jelei; · A porfíriát túlnyomórészt motoros polyneuropathia és erős hasi fájdalom, intestinalis paresis, artériás magas vérnyomás, tachycardia, súlyos mentális változások (a depressziótól a delíriumig), alvászavarok és epilepsziás rohamok kombinációja támogatja. A porfíria esetén megváltozik a vizelet színe, amely fényben vöröses, majd gazdag vörösesbarna színűvé válik.
Transzverzális myelitis A gerincvelő nyaki megvastagodása szintjén kialakuló károsodás (C4 - Th2) fertőzés utáni (M. pneumoniae, Schistosoma), vakcinázás utáni, vírusos (enterovírusok, herpesz), HIV-vel összefüggő myelitis, demyelinizáló betegségekkel a központi idegrendszer szisztémás betegségekkel (szisztémás vörös lupus, Sjogren-kór, akut nekrotizáló) vasculitis)	Akut perifériás parézis	· A gerincvelő és az agy MRI-je; ENMG; · Hátrányok terapeuta; · Cons.fertőző.	· Az érzékenység zavarának szegmentális határa; · Tartós kismedencei rendellenességek; · A mimikai és légzőizmok érintettségének hiánya durva tetraparesissel.
A gerinc keringésének akut megsértése a vertebrobasilaris medencében. (gerincvelői erek trombózisa, érrendszeri rendellenesség, aneurizma, kompresszió, trauma, gerincvelő daganat)	Akut perifériás parézis	· Az agy és a gerincvelő MRI-je; ENMG; · Hátrányok terapeuta; · Hátrányok idegsebész.	· Akut fejlődés (általában néhány percen belül); • a legtöbb esetben tudatzavar (kóma); · A diagnózist véglegesen megerősíti az agy/gerincvelő MRI.
Myasthenia gravis	Akut perifériás parézis	· ENMG.	· A tünetek változatossága; · Érzékszervi zavarok hiánya; · Az ínreflexek jellemző változásai; · A diagnózist EMG igazolja (a csökkenés jelenségének kimutatása); · Pozitív farmakológiai teszt proserinnel.
Botulizmus	Akut perifériás parézis	ENMG; · Cons.fertőző.	releváns epidemiológiai adatok, a parézis terjedésének csökkenő típusa, Az ínreflexek megőrzése bizonyos esetekben, Érzékszervi zavarok hiánya, Nincs változás abban, hogy quore.

Kezelés külföldön

Kezelni Koreában, Izraelben, Németországban és az USA-ban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

A kezelés során használt készítmények (hatóanyagok).

Kezelés (ambuláns)

KEZELÉS AMBULÁTORI SZINTEN

Kezelési taktika:
A Guillain-Barré-szindróma gyanúja a tünetek minimális súlyossága mellett is alapja a sürgősségi kórházi kezelésnek, melynek tüneti kezelését már ambuláns szakaszban végzik, majd a diagnózis felállításakor kórházba küldik, a beteg ill. hozzátartozóit figyelmeztetni kell az állapot esetleges gyors romlására.

Nem kábítószerkezelés: nem.

Gyógyszeres kezelés:
Tüneti terápia:
· Vérnyomás-emelkedés esetén nifedipin, 10-20 mg a nyelv alá írható fel;
· A tachycardia csökkentésére propranalolt használnak, napi 3-szor 20 mg-os kezdő adagban; majd az adagot fokozatosan 80-120 mg-ra emelik 2-3 adagban, vérnyomás, pulzusszám, EKG szabályozása mellett;
Bradycardia esetén - atropin, felnőtteknek: IV bolus EKG és vérnyomás ellenőrzése alatt - 0,5-1 mg, ha szükséges, az adagolást 3-5 perc múlva megismételjük; a maximális adag 0,04 mg / kg (3 mg). Gyermekek - 10 mcg / kg;
a fájdalom csökkentésére fájdalomcsillapítókat, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket adnak be:
· Ketorolac, szájon át egyszer, 10 mg-os adagban, vagy ismételten, a fájdalom szindróma súlyosságától függően, 10 mg-ig legfeljebb napi 4 alkalommal. A maximális napi adag nem haladhatja meg a 40 mg-ot, vagy legfeljebb 60 mg-ot kell beadni intramuszkulárisan 1 alkalommal; általában 30 mg 6 óránként.
· Diklofenak, intramuszkulárisan. Egyszeri adag 75 mg, a maximális napi adag 150 mg (legalább 30 perces szünettel az injekciók között).
Ibuprofen, 1-2 tabletta naponta 3-4 alkalommal; szükség esetén 4 óránként 1 tabletta. Ne vegyen be többet 4 óránál később. A felnőttek maximális napi adagja nem haladhatja meg az 1200 mg-ot (legfeljebb 6 tablettát 24 órán belül).

Algoritmus vészhelyzetekre: tüneti terápiás intézkedések.

Egyéb kezelések: nem.

· Infektológus szakorvosi konzultáció - fertőző betegség (fertőző mononukleózis, Lyme-kór, HIV stb.) megállapítása vagy kizárása;
· Terapeuta konzultáció - terápiás betegség megállapítása vagy kizárása (belső szervek gyulladásos betegsége: tüdő, vese, máj stb.);
· Endokrinológus, nefrológus, reumatológus szakorvosi konzultáció - szükség esetén a szomatikus patológia kizárására.

Megelőző intézkedések:
· A betegségnek nincs specifikus megelőzése, az orvosok minden fertőző betegség kezelését már a fejlődés kezdetén javasolhatják, ez csökkenti a kórokozók idegrendszerre gyakorolt ​​negatív hatását.

Beteg monitorozás:
· A páciens általános állapotának felmérése a bőr állapotának leírásával; a beteg súlya;
Hemodinamikai indexek: a légzési mozgások száma, A / D, pulzusszám, pulzus;
· Neurológiai állapot felmérése.

· Etiopatogenetikai kezelést ebben a szakaszban nem végeznek, ezért nincsenek indikátorok.

Kezelés (mentő)

DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS A SZÜKSÉGES VÉSZHELYZETI SZAKASZBAN

Diagnosztikai intézkedések:
A GBS gyakran akut lefolyású, és potenciálisan életveszélyes, mert a lábaktól kezdve a lézió előrehalad, átterjed a bulbarra és más agyidegekre, ezért a következő intézkedések szükségesek:

Nyelés értékelése- bulbarus bénulással, nyelési zavarral, aspiráció megelőzésére
· Nasogasztrikus szonda.

Légzésértékelés- Esetleg progresszív légzési elégtelenség kialakulása, és nem csak az obstruktív típusú bulbaris paralízis kapcsán, hanem a phrenicus károsodása (a légzés paradox típusa jellemző - belégzéskor az elülső hasfal lesüllyed) és a bordaközi .
· A légcső intubálása (a beteg további áthelyezése gépi lélegeztetésre).

A szív munkájának értékelése:
· EKG - az S-T szegmens csökkenése és egyenletes inverziója, a Q-T intervallum növekedése, szívmegállás lehetséges.
A szállítás során fontos a légutak átjárhatóságának megőrzése, a vérnyomás és a pulzusszám gondos monitorozása, tachycardia, ortosztatikus hipotenzió, aritmia stb.

Gyógyszeres kezelés:
· Szindrómaterápia a sürgősségi orvosi ellátás protokollja szerint.

Kezelés (kórházi)

HELYZETES KEZELÉS

Kezelési taktika: A kezelés fő célja: életfunkciók helyreállítása, autoimmun betegség tüneteinek megszüntetése specifikus technikákkal, a beteg rehabilitációs időszaka, szövődmények megelőzése. Első lépésként a beteget kórházba kell helyezni, és szükség esetén lélegeztetőgéphez kell csatlakoztatni, katétert kell felhelyezni, ha nem bocsát ki vizeletet, orr-gyomorszondát, ha nyelési nehézség.

Nem gyógyszeres kezelés:
Súlyos, súlyos paresis esetén a megfelelő ellátás különösen fontos a beteg hosszan tartó mozdulatlanságával járó szövődmények (fertőzés, nyomásfekély, tüdőembólia) megelőzése érdekében. Szükséges időszakonként (legalább 2 óránként egyszer) megváltoztatni a beteg helyzetét, a bőrápolást, a húgyhólyag és a belek működésének ellenőrzését, a passzív gimnasztikát és az aspiráció megelőzését. Tartós bradycardia esetén az asystole veszélye ideiglenes pacemaker felszerelését teheti szükségessé.

Gyógyszeres kezelés:
A Guillain-Barré-szindróma specifikus terápiáját, amelynek célja az autoimmun folyamat leállítása, jelenleg pulzusterápiát alkalmaznak G osztályú immunglobulinokkal és plazmaferézissel (lásd a bekezdést - más típusú kezelések). Az egyes módszerek hatékonysága viszonylag azonos, ezért egyidejű alkalmazásukat nem tartják célszerűnek.
Az immunglobulin G osztály, a plazmaferézishez hasonlóan, csökkenti a gépi lélegeztetés időtartamát; intravénásan adják be naponta 5 napon keresztül 0,4 g / kg dózisban. Lehetséges mellékhatások: hányinger, fej- és izomfájdalmak, láz.
A Guillain-Barré-szindróma tüneti terápiáját a sav-bázis és a víz-elektrolit egyensúly megsértésének korrigálása, a vérnyomás korrekciója, valamint a mélyvénás trombózis és a tromboembólia megelőzése érdekében végzik.
Infúziós terápia sav-bázis, víz-elektrolit egyensúlyi zavarok, súlyos artériás hipotenzió korrekciójára.
Tartós súlyos artériás magas vérnyomás esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket (β-blokkolókat vagy lassú kalciumcsatornák blokkolókat) írnak fel (lásd KP Artériás hipertónia).
Súlyos tachycardia esetén (β-blokkolók (propranolol), bradycardia esetén - atropin (lásd alább).
Az interkurrens fertőzések kialakulásával antibiotikum-terápia szükséges (széles hatásspektrumú gyógyszereket használnak).
A mélyvénás trombózis és a tüdőembólia megelőzésére kis molekulatömegű heparint írnak fel profilaktikus adagban naponta kétszer).
Nociceptív eredetű (izom, mechanikai) fájdalom esetén NSAID-ok javasoltak, neuropátiás fájdalom esetén a választott gyógyszerek a gabapentin, karbamazepin, pregabalin (csak felnőtteknek!) (Lásd lent).

A nélkülözhetetlen gyógyszerek listája:.

Kábítószer	Egyszeri adag	A bevezetés sokfélesége
Immunglobulin G osztály	0,4 g/kg i.v.	... 0,4 g / kg / nap 5 napig, naponta 1 alkalommal, 5 napig.
gabapentin	300 mg	1 nap 300 mg 1 alkalommal / nap, 2 nap 300 mg 2 alkalommal / nap, 3 nap 300 mg 3 alkalommal / nap, majd Az egyéni tolerancia és hatásosság függvényében az adag 2-3 naponként napi 300 mg-mal emelhető, legfeljebb napi 3600 mg-ra.
karbamazepin	200 mg	Az ajánlott kezdő adag napi 200-400 mg. Az adag fokozatosan emelhető a kielégítő klinikai hatás eléréséig, esetenként napi 1600 mg is lehet. Miután a fájdalom szindróma remisszióba megy, az adag fokozatosan csökkenthető.
pregabalin	150 mg	A kezelés napi 150 mg-os adaggal kezdődik, két vagy három adagra osztva. A beteg egyéni válaszreakciójától és toleranciájától függően 3-7 nap elteltével az adag napi 300 mg-ra, szükség esetén további 7 nap elteltével napi maximum 600 mg-ra emelhető.

A további gyógyszerek listája:.

Kábítószer	Egyszeri adag	A bevezetés sokfélesége
nifedipin	10 mg	1-2 alkalommal a nyelv alatt
Propranalol	10 mg	20 mg naponta 3-szor, majd fokozatosan emeljük az adagot 80-120 mg-ra 2-3 adagban, vérnyomás, pulzusszám, EKG szabályozása mellett.
Atropin	0,5-1,0	felnőttek számára: intravénás bolus EKG és vérnyomás ellenőrzése alatt - 0,5-1 mg, ha szükséges, az adagolást 3-5 perc múlva megismételjük; a maximális adag 0,04 mg / kg (3 mg). Gyermekek - 10 mcg / kg.;
Ketorolac	10 mg	egyszeri 10 mg-os adagon belül vagy ismételten, a fájdalom szindróma súlyosságától függően, 10 mg naponta legfeljebb 4 alkalommal. A maximális napi adag nem haladhatja meg a 40 mg-ot, vagy legfeljebb 60 mg-ot kell beadni intramuszkulárisan 1 alkalommal; általában 30 mg 6 óránként, gyermekeknél nem alkalmazható.
Diklofenak	75 mg	intramuszkulárisan, egyszeri 75 mg-os adag, a maximális napi adag 150 mg (az injekciók közötti intervallum legalább 30 perc). Gyermekek nem alkalmazhatók.
Ibuprofen	0,2 g	1-2 tabletta naponta 3-4 alkalommal; szükség esetén 4 óránként 1 tabletta. Ne vegyen be többet 4 óránál később. A felnőttek maximális napi adagja nem haladhatja meg az 1200 mg-ot (legfeljebb 6 tablettát 24 órán belül). Gyermekek: 10-20 mg / kg naponta háromszor 2-3 napig.

Sebészeti beavatkozás, jelezve a műtét indikációit: Hosszan tartó gépi lélegeztetés esetén (több mint 10 nap) tracheostomia esetén, súlyos és elhúzódó bulbaris rendellenességek esetén gastrostomiára is szükség lehet.

Egyéb kezelések:
Mindig emlékeznie kell a rehabilitációs intézkedések komplexének rendkívüli fontosságára a beteg mozdulatlanságából eredő szövődmények megelőzésében és az izmok funkcionális állapotának megőrzésében, amíg elegendő mennyiségű önálló mozgás meg nem jelenik.
A betegnek szüksége van:
- Fizioterápia
- A masszázs jótékony hatással van az anyagcserére, ami felgyorsítja az idegek növekedését és a reinnervációt is
- Fizioterápia a kontraktúrák kialakulásának megelőzésére (elektromos stimuláció, hőterápia, gyógyszeres elektroforézis stb.).
- Hiperbár oxigénellátás.
A membrán plazmaferézis jelentősen csökkenti a parézis súlyosságát és a gépi lélegeztetés időtartamát. Általában 4-6 ülést végeznek egy napos időközönként; az egy alkalom során cserélendő plazma térfogatának legalább 40 ml/kg-nak kell lennie. Helyettesítő közegként 0,9%-os nátrium-klorid-oldatot vagy reopoliglucint használnak.
Emlékeztetni kell a plazmaferezis ellenjavallatára (fertőzések, véralvadási zavarok, májelégtelenség), valamint a lehetséges szövődményekre (elektrolitzavar, hemolízis, allergiás reakciók).

A szakorvosi konzultáció indikációi:
· Infektológus szakorvosi konzultáció, szükség esetén (szakorvos hiányában prehospitális szinten) - krónikus fertőzés (brucellózis, borreliosis stb.) megállapítása, kizárása, valamint a kórkép igazolása esetén. fertőző ágens az etiológiai terápia korrekciójára;
Szükség esetén terapeuta konzultáció (szakorvos hiányában prehospitális szinten) - terápiás betegség megállapítása vagy kizárása (belső szervek gyulladásos betegsége: tüdő, vese, máj stb.), hemodinamikai paraméterek, elektrolit korrekciója egyensúly a terápia során;
· Konzultáció az intenzív osztályos orvossal - a Guillain-Barré-szindróma súlyos formáiban szenvedő betegek kezelése az intenzív osztály orvosával együttműködve történik;
· Kardiológus konzultáció - súlyos szív- és érrendszeri rendellenességek (tartósan fennálló súlyos artériás magas vérnyomás, szívritmuszavarok) esetén.

Az intenzív osztályra és az intenzív osztályra történő áthelyezés indikációi:
· Súlyos és rendkívül súlyos neurológiai rendellenességek;
· A hemodinamika instabilitása;
· Légzési zavar.

A kezelés hatékonyságának mutatói:
· Az immunológiai állapot stabilizálása (az IgG vér és a cerebrospinális folyadék mennyiségi és minőségi összetétele);
· Fokális neurológiai tünetek regressziója.

További irányítás.
A páciens egészségi állapotának normalizálása után regisztrálnia kell egy neurológushoz. Ezenkívül megelőző vizsgálatokat kell végezni annak érdekében, hogy azonosítsák a betegség korai szakaszában történő visszaesésének előfeltételeit. Ellátó megfigyelés a lakóhelyi poliklinikán.
Az akut periódus lejárta után komplex rehabilitációs intézkedésekre van szükség, melyek tervét a maradványtünetek súlyosságától függően egyénileg állítjuk össze (tornaterápia, masszázs, míg termikus eljárások ellenjavallt!).
GBS-en átesett betegek. tájékoztatni kell arról, hogy a betegség végét követően legalább 6-12 hónapig be kell tartania a védekezési rendszert. A fizikai túlterhelés, túlmelegedés, hipotermia, túlzott napozás, alkoholfogyasztás elfogadhatatlan. Ebben az időszakban is tartózkodnia kell az oltástól.

Orvosi rehabilitáció

a Kazah Köztársaság lakossága egészségügyi rehabilitációjának megszervezésére vonatkozó szabványnak megfelelően történik, amelyet a Kazah Köztársaság egészségügyi minisztere 2013. december 27-én kelt 759. sz.

Palliatív ellátás

A betegség utáni szövődmények típusától és súlyosságától függően további kezelésre lehet szükség, mint például:
· Az immobilizált betegeknek 12 óránként 5000 NE heparint írnak fel szubkután, és a vádli izmait ideiglenesen összenyomják a mélyvénás trombózis megelőzésére;
· A masszázs jótékony hatással van az anyagcserére, ami az idegek növekedését és a reinnervációt is felgyorsítja;
· A kinezioterápia bizonyítottan serkenti a reinnervációt és helyreállítja az izomtömeget;
· Fizioterápia az erő növelésére, a kontraktúrák kialakulásának megelőzésére (elektromos stimuláció, hőterápia, gyógyszeres elektroforézis);
· Rehabilitáció a mindennapi készségek fejlesztésére és a mindennapi életet segítő adaptív termékek használatára;
A betegnek szüksége lehet ortopédiai segédeszközökre vagy egyéb támogató módszerekre a mozgás javítása érdekében;
· Pszichoterápia;

Kórházi ápolás

A tervezett kórházi kezelés indikációi: nem.

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:
· A GBS-ben szenvedő betegeket kórházba kell helyezni az intenzív osztályon.

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Orvosi Szolgáltatások Minőségével Foglalkozó Vegyes Bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2016.
   1. 1. Bykova OV, Boyko AN, Maslova OI Immunglobulinok intravénás alkalmazása a neurológiában (Irodalmi áttekintés és saját megfigyelések) // Nevrol. zhurn. - 2000, 5.P. 32-39. 2. Gekht BM, Merkulova DM A polineuropathiák klinikájának és kezelésének gyakorlati vonatkozásai // Nevrol. zhurn.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barré szindróma: diagnózis és kezelés. Útmutató az orvosoknak "-2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "Intravénás immunterápia a neurológiában" -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre szindróma gyermekeknél // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191-200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Gyulladásos infiltrátumok suralis idegbiopsziákban Guillain-Barre-szindrómában és krónikus gyulladásos demyelinizációs neuropátiában // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. T-sejt-válaszok myelin fehérjékre Guillain-Barre-szindrómában // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200-203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. A Campylobacter DNS jelen van a keringő myelomonocytás sejtekben egészséges és Guillain-Barre-szindrómában szenvedőkben // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262-265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. A gamma-delta T-sejtek szokatlan V. fenotípusú T-sejt-receptor-génhasználata egy Guillain-Barre-szindrómás beteg perifériás idegéből származó vonalban // J. Neurol. Neurosurg. Pszichiátria. 2000. V. 69. P. 522-524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. et al. A gangliozidok elleni autoantitestek immunglobulin G alosztályának megoszlása ​​Guillain-Barre-szindrómában szenvedő betegeknél // Res. Commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115-123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. A Guillain-Barre szindróma patogenezise // Expert Rev. Anti Infect. Ott. 2003. V. 1. P. 597-608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Előrelépések a perifériás idegrendszer immunmediált rendellenességeinek megértésében és kezelésében // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131-156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. et al. HLA antigének Guillain-Barre szindrómában // Lancet. 1977. No. 2. P. 504-505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. A Campylobacter jejuni enteritist követő Guillain-Barre- és Fisher-szindrómák a gangliozid-ellenes antitestektől független HLA-54-hez és Cwl-hez kapcsolódnak // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62-66. 15. Magira E.E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. A HLA-DQ béta/DR béta epitópok eltérő megoszlása ​​a Guillain-Barre-szindróma két formájában, az akut motoros axonális neuropátiában és az akut gyulladásos demyelinizáló polyneuropatrhiában (AIDP); az AIDS-re való érzékenységgel és az azokkal szembeni védelemmel kapcsolatos DQ béta epitópok azonosítása // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074-3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. A HLA II. osztályú allélek nem általános érzékenységi tényező a Guillain-Barre-szindrómában // Neurológia. 2005. V. 64. P. 44-49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. A Guillain-Barre szindróma jelenlegi diagnosztikai kritériumainak értékelése // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21-24.

Információ

A JEGYZŐKÖNYVBEN HASZNÁLT RÖVIDÍTÉSEK

HVDP	krónikus gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropathia
Tnp	polyneuropathia
NMSP	örökletes motoros-szenzoros polyneuropathia
SGB	Guillain-Barré szindróma
POKOL	artériás magas vérnyomás
PNS	perifériás idegrendszer
CNS	központi idegrendszer
MRI	Mágneses rezonancia képalkotás
PCR	polimeráz láncreakció
CSF	gerincvelői folyadék
ESR	vérsüllyedés
Ig	immunglobulin
Pulzusszám	pulzusszám
AIDS	szerzett immunhiányos szindróma
EMG	elektromiográfia
ENMG	elektroneuromiográfia
IVIG	normál humán immunglobulin intravénás beadásra
GK	glükokortikoidok

Protokollfejlesztők listája minősítési adatokkal:
1. Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna, az orvostudomány kandidátusa, a JSC „Kazah Medical University of Continuing Education”, a Neurológiai Tanszék vezetője, „felnőtt neuropatológus” bizonyítvány.
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna, az orvostudomány kandidátusa, „legfelsőbb kategóriájú felnőtt orvos-neuropatológus” bizonyítvány, „Kazah Orvostudományi Egyetem Továbbképzési” JSC, a Neurológiai Tanszék docense.
3.Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna, klinikai farmakológus, az orvostudományok kandidátusa, a RAE professzora, a Semey State Medical University farmakológiai és bizonyítékokon alapuló orvostudományi tanszékének vezetője.

Összeférhetetlenségi nyilatkozat: nem.

A bírálók listája:
Dushanova G.A. - az orvostudományok doktora, professzor, a Dél-Kazahsztáni Állami Gyógyszerészeti Akadémia Neurológiai, Pszichiátriai és Pszichológiai Tanszékének vezetője.

A jegyzőkönyv felülvizsgálatának feltételei: A jegyzőkönyv felülvizsgálata 3 évvel a közzététele után és a hatálybalépés napjától, vagy amikor új módszerek állnak rendelkezésre bizonyos szintű bizonyítékokkal.

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítás helyrehozhatatlan egészségkárosodást okozhat.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi szolgáltatóhoz, ha bármilyen egészségügyi állapota vagy tünete zavarja Önt.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a szükséges gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
• A MedElement webhely és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutatója” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.