40. fejezet
HEMORRAGIKUS BETEGSÉGEK ÉS SZINDRÓMÁK (DIATÉZIS)
A hemorrhagiás diatézis a szervezet fokozott vérzési hajlamával jellemezhető állapotok általános neve. A fokozott vérzés okai között szerepel:
Az érfal megsértése - örökletes Randu-Osler telangiectasia, hemorrhagiás vasculitis vagy Shen-lain-Henoch purpura;
Thrombocyta-patológia - Werlhof thrombocytopenia;
A vérplazma koagulációs rendszerének rendellenességei - hemofília;
A thrombohemorrhagiás szindróma egy disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, amely számos súlyos betegség lefolyását bonyolítja.
ÖRÖKÖLETES HEMORRAGIA TELEANGIEKTASY
Az örökletes vérzéses telangiectasia (Randu-Osler-kór) egy örökletes betegség, amelyet a bőrön és a nyálkahártyákon kialakult többszörös telangiektázia okozta vérzéses szindróma jellemez. A betegség öröklődése autoszomális domináns módon történik.
Etiológia és patogenezis
A Randu-Osler-betegségben a vérzést a kis erek subendoteliális vázának elégtelen fejlődése és az endothelium alacsonyabb rendellenessége okozza az érrendszer egyes területein. A mesenchymalis szövetek elégtelensége megnyilvánulhat a bőr fokozott rugalmasságában, a szalagos apparátus gyengeségében (billentyű prolapsus, szokásos diszlokációk). A telangiectasias gyermekkorban, 8-10 éves korban kezd kialakulni, és körülbelül 20 éves korban válik láthatóvá az orr, az ajkak, az íny, az arc nyálkahártyáján,
fejbőr. A telangiectasiak szabálytalanok lehetnek, eleinte apró foltok, később 5-7 mm nagyságú élénkpiros csomók, amelyek megnyomásra eltűnnek.
Klinikai megnyilvánulások
A betegség fő klinikai megnyilvánulása az orrüregből, ritkábban a gyomor-bélrendszerből, a tüdőből (hemoptysis) származó vérzés. A gyakori, visszatérő vérzés vashiányos vérszegénységhez vezet. Az arteriovenosus shuntok kialakulásával légszomj, cianózis, hipoxiás eritrocitózis jelentkezik.
Instrumentális kutatási módszerek
A betegség diagnózisa kétségtelen a családi anamnézis és a látható telangiectasia jelenlétében, beleértve a nyálkahártyát is, amely a beteg speciális vizsgálata (bronchoszkópia, FEGDS) során derül ki.
Kezelés
A kezelés a vérzés megállításából áll, amelyre hemosztatikus terápiát alkalmaznak. Ha a helyi hatás nem lehetséges, a nyálkahártya vérző területeinek koagulációját végezzük.
VÉRZÉS VASZCULITISZ
A hemorrhagiás vasculitis (Schenlein-Henoch purpura) hiperergikus vasculitis, a szisztémás vaszkuláris purpura egyik fajtája, amelyet immunkomplexek (gyakran IgA-t tartalmazó) lerakódása jellemez a kis erek falában, jellegzetes szimmetrikus vérzéses kiütésekkel, ízületi gyulladással, hasi szindrómával és glomerulonephritissel. A betegség általában fiatal korban jelentkezik, gyakran akut fertőzések, hipotermia, gyógyszerekre, élelmiszerekre, alkoholra adott allergiás reakciók után. Egyes esetekben a hemorrhagiás vasculitis oka lehet krónikus hepatitis B és C vírusfertőzés, nyirokrendszeri daganat, kollagenózis.
Klinikai megnyilvánulások
Akut megjelenés a testhőmérséklet emelkedésével, a mérgezés tüneteinek fokozódásával.
Bőrvérzéses szindróma: petechiák és purpura jelennek meg az alsó végtagok nyújtófelületeinek bőrén (45. ábra, lásd a színes betétet).
Artikuláris szindróma: az ízületi károsodás artralgiában, ritkábban jóindulatú ízületi gyulladásban nyilvánul meg.
Hasi szindróma: néha a vezető klinikai megnyilvánulás a hasüreg edényeinek károsodása lehet, éles fájdalommal és vérzéssel a gyomor -bél traktusból.
A vese szindróma a glomerulonephritis kialakulásával nyilvánul meg, gyakrabban hematurikus, ritkábban nephrosis szindrómával. Előfordulhat a glomerulonephritis gyorsan progresszív változata krónikus veseelégtelenség kialakulásával.
Kezelés az alapbetegség kezelése. A betegség elsődleges formájában plazmaferezist, antikoagulánsokat, vérlemezke -gátló szereket írnak fel. Az exacerbáció során történő kezelés során félágyas rendszerre van szükség. Érzékenyítő szereket használnak. Hasi szindrómával prednizolont írnak fel. Plazmaferezis alkalmazható.
Előrejelzés függ a hematuria és a veseelégtelenség progressziójával járó krónikus glomerulo-nephritis kialakulásának gyorsaságától.
IDIOPATIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS LILA
A thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór) a vérlemezkék elleni antitestek képződése által okozott betegség, amelyet thrombocytopenia jellemez. A thrombocytopeniás purpura leggyakrabban fiataloknál fordul elő. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulását akut légúti megbetegedés vagy gyógyszerbevitel válthatja ki.
Klinikai megnyilvánulások
A Verlhof-kórban a vezető klinikai és laboratóriumi tünetek a következők:
Purpura - kis vérzéses kiütések a kéz bőrén, a mellkason, a nyakon, néha a nyálkahártyákon. Talán van
kiterjedt szubkután vérzés vagy súlyos vérzés előfordulása az orrüregből, a gyomor -bél traktusból, a méh üregéből, a koponyaűri vérzés;
a lép megnagyobbodott, de tapintással általában nem észlelhető;
megnövekedett véralvadási idő, a vérrög visszahúzódásának károsodása. Spontán vérzés akkor fordul elő, ha a vérlemezkeszám 20-10 × 10 9/l. A csontvelőben a megakariociták száma általában normális vagy megnövekedett.
Kezelés
Glükokortikoszteroidok, ha hatástalanok, citosztatikumokkal való kombináció lehetséges. Ha a gyógyszeres kezelés hatástalan, lépeltávolítás javasolt.
A TROMBOCITOPÉNIA EGYÉB TÍPUSAI
Megkülönböztetünk másodlagos (tünetekkel járó) thrombocytopeniát, amely előfordulhat aplasztikus vagy megaloblasztos vérszegénység, myelofibrosis, leukémia, SLE, vírusfertőzés, rosszindulatú daganat áttét a csontvelőben, radioaktív sugárzás, gyógyszerek (indometacin, butadion, szulfonamidok) hatására. ), citosztatikumok. A vérlemezkék thrombocytopeniával járó lebomlásának fokozódása figyelhető meg DV-szindróma, szívbillentyűprotézisek beültetése, trombotikus thrombocytopeniás purpura esetén.
Vérzékenység
A hemofília a véralvadási faktorok hiánya által okozott koagulopátia: A hemofília esetén VIII és hemofília B esetén a IX, ami a teljes vér alvadási idejének növekedéséhez vezet. A hemofília olyan örökletes betegségekre utal, amelyekben csak a férfiak szenvednek, a beteg anyja a hibás gén hordozója. A hemofília recesszív, nemhez kötött mintázatban öröklődik.
Klinikai megnyilvánulások
Az elhúzódó vérzés jellemző, még kisebb mechanikai sérülések esetén is. A könnyű zúzódások kiterjedt vérzésekhez, különösen hemarthrosishoz (vér felhalmozódásához) vezethetnek
ízületi üreg) az azt követő ankylosissal. Orr-, gyomor-bélrendszeri, vesevérzés lehetséges. A hematoma típusú vérzés a hemofíliára jellemző. Intermuscularis, intramuscularis, subperiostealis, retroperitonealis hematómák alakulhatnak ki, ami a környező szövetek pusztulásához vezethet.
Laboratóriumi diagnosztika
A véralvadási idő növekedése a protrombin index és a trombin teszt normál értékei mellett.
A VIII-as és IX-es véralvadási faktorok aktivitásának csökkenése (súlyos esetekben 0-20 U/L-ig).
Kezelés
Hosszú évek óta a fő kezelés a frissen fagyasztott plazma beadása, amelyről ismert, hogy különböző véralvadási tényezőket tartalmaz. Jelenleg a VIII-as faktor (hemofília A) vagy a IX-es faktor (hemofília B esetén) krioprecipitátumát vagy koncentrátumait szelektíven használják.
FOGORVOSOK
VÉRBETEGSÉGEKRE
Az embriogenezis során az embrióban a 12. napon megjelenő szájnyálkahártya tölti be a vérképző szerv szerepét. Az embrió és a magzat későbbi fejlődési periódusaiban a hematopoiesis funkcióját sorrendben a máj, a lép, a csontvelő veszi át, azonban az élet során a szájnyálkahártya kommunikál a vérképző szervekkel. Ezt igazolja a leukémiás infiltrátumok elszaporodása elsősorban a mezoderma szöveteiben, és különösen a szájnyálkahártyán. Különösen egyértelműen, gyakran a betegség kezdetén a vérbetegségek a nyálkahártya, a parodontium és a fogszövetek kifejezett változásaiban nyilvánulnak meg. Az akut leukémiában a szájüreg elváltozásáról szóló első jelentés Ebsteiné (1889), aki sápadtságot, lazaságot, nyálkahártya vérzést, az íny lemaradását írta le a fogaktól. Később sok kutató rámutatott a szájüregben bekövetkezett változások hasonlóságára a skorbut súlyos formájával: a szájnyálkahártya sápadtsága és duzzanata, az ínyszél, különösen az interdentalis papillák, amelyek sötétek is lehetnek.
de piros színű, könnyen vérzik, a fogak kilazultak, "eltemetkeznek az ínyben". A fekélyes szájgyulladás és/vagy ínygyulladás gyorsan fejlődik. A nyálkahártya vérzése és az íny vérzése gyakran a leukémia első tünete. Ezeknél a betegeknél a szájnyálkahártya destruktív elváltozásai a 2. helyet foglalják el gyakoriságuk szerint a vérzéses megnyilvánulások után. Mélység szempontjából a destruktív folyamatokat felületesekre és mélyekre osztják. Felületi elváltozások esetén "terjedő" erózió figyelhető meg egyenetlen élekkel vagy lekerekített aftákkal, hiperémia korollával vagy anélkül, amelyet vékony, nem eltávolítható plakk borít. Úgy gondolják, hogy a myeloid leukémiára jellemző a felületes erozív és aftás szájgyulladás. Rosszindulatú lefolyású, rosszul differenciált leukémiában szenvedő betegeknél már a betegség kezdetekor az orcák nyálkahártyáján a záródási vonal mentén és a nyelv oldalsó felületein, enyhe gyulladásos reakcióval járó nekrózisos területeken. a környező szövetek feltárulnak. Hemorrhagiás és fekélyes-nekrotikus folyamatok gyakran alakulnak ki a gingiva hypertrophia hátterében, ami a "leukémiás szájgyulladás" kifejezést javasolta. Ezeknek a változásoknak a patogenetikai alapja, valamint a szisztémás immunszuppresszió, a thrombocytopenia és az anaemia a szájnyálkahártyában a dystrophiával és metaplasiával kapcsolatos specifikus folyamatok, amelyek élesen csökkentik a nyálkahártya különböző tényezőkkel szembeni ellenállását. Leukémiás betegeknél gyakran észlelik a szájnyálkahártya gombás elváltozásait, a herpetikus kiütések megjelenését, amely egyrészt a retikulohisztiocita rendszer leukémiás folyamat általi károsodásával, másrészt a alapvető citosztatikus terápia.
Vérszegénységben szenvedő betegeknél nagyon jellegzetes elváltozásokat észlelnek a szájnyálkahártyában. Meg kell jegyezni, hogy ezek a betegek gyakran először keresik fel a fogorvost a szájszárazság, a szájzug rohamok, az íny vérzése, gyakrabban fogmosás vagy szilárd étel harapása, égő érzés, bizsergés, panaszok miatt a nyelv bizsergése vagy duzzanata. Egy objektív vizsgálat az integumentáris hám atrófiájának jeleit tárja fel, amely a nyálkahártya sápadtságában, elvékonyodásában és rugalmasságának elvesztésében nyilvánul meg. A nyálkahártya enyhén nedves, és beszéd közben gyorsan kiszárad. A legnagyobb nyúlás helyén élesen fájdalmas repedések jelennek meg kevés váladékkal - a "szögletes szájgyulladás" jelensége. A nyelv papilláinak sorvadása képet ad az atrófiás glossitisről - sima, csiszolt nyelvről, általában hosszú távú folyamatról. A megjelenés oka
A nyelv speciális elváltozásainál a vashiány mellett a B csoportba tartozó vitaminok hiánya is számításba jön. A vashiányos vérszegénységben szenvedő betegek nyálkahártyájának károsodása mellett a fog és a parodontium szövetei is szenvednek. Szinte minden vérszegénységben szenvedő betegnek szuvasodása van - a fogszuvasodás intenzitásának indexe 11,8, egyes betegeknél pedig több mint 20,0. A fogszuvasodás klinikai lefolyásának sajátosságai vannak: fájdalommentes, és vagy esztétikai hiba, vagy a fogüregbe vagy a fogak közé tapadt étel, vagy duzzanat vagy fisztula megjelenése észleli az érintett területen. fog.
A vészes (B12-hiányos) vérszegénység jelenleg meglehetősen gyakran fordul elő, és specifikus megnyilvánulásai vannak a szájüregből. Mindenekelőtt ezeket a változásokat neurológiai tünetek okozzák - fájdalom, égő érzés, bizsergés, nyelv bizsergés, amelyek elviselhetetlenek lehetnek, és az ízérzés megsértésével kombinálódnak. A vizsgálat során a nyálkahártya sápadt, gyakran petechiális kiütések figyelhetők meg, súlyos vérszegénység - ecchymosis, pigmentációs területekkel. A B 12 -hiányos vérszegénységben szenvedő betegekre jellemző nyelv hám- és papillasorvadása lehetővé tette a "Genter-Möller-féle glossitis" ("Hunter" nyelv) sajátos elnevezést. Nagyon jellemző, hogy ezeknek a betegeknek soha nincs plakk a nyelvén.
- számos hematológiai szindróma általános neve, amelyek a hemosztázis egyik vagy másik kapcsolatának megsértésével alakulnak ki (vérlemezke, vaszkuláris, plazma). Minden hemorrhagiás diatézisben közös, eredettől függetlenül a fokozott vérzés szindróma (visszatérő, elhúzódó, intenzív vérzés, különböző lokalizációjú vérzések) és a poszthemorrhagiás anémiás szindróma. A vérzéses diatezis klinikai formájának és okainak meghatározása a hemosztázis rendszer átfogó vizsgálata - laboratóriumi és funkcionális tesztek - után lehetséges. A kezelés magában foglalja a vérzéscsillapítást, a vérátömlesztést, a vérzés helyi leállítását.
Általános információ
Hemorrhagiás diathesis - vérbetegségek, amelyeket a szervezet hajlamos spontán vagy nem megfelelő vérzésekre és a traumás tényező vérzésére jellemezni. Összesen több mint 300 hemorrhagiás diatézist írtak le az irodalomban. A patológia egy vagy több véralvadási tényező mennyiségi vagy minőségi hibáin alapul. Ebben az esetben a vérzés mértéke a kis petechiális kiütésektől a kiterjedt hematómákig, masszív külső és belső vérzésig változhat.
Hozzávetőleges adatok szerint a világon körülbelül 5 millió ember szenved primer vérzéses diathesisben. Figyelembe véve a másodlagos vérzéses állapotokat (például disszeminált intravascularis koagulációs szindróma), a hemorrhagiás diathesis prevalenciája valóban magas. A vérzéses diatézissel járó szövődmények problémája a különböző orvosi szakterületek - hematológia, sebészet, újraélesztés, traumatológia, szülészet és nőgyógyászat - és még sok más látóterében van. dr.
A hemorrhagiás diathesis osztályozása
A hemorrhagiás diatézist általában a hemosztázis egyik vagy másik tényezőjének (thrombocyta, koaguláció vagy vaszkuláris) megsértésétől függően különböztetik meg. Ez az elv a széles körben alkalmazott patogenetikai osztályozás alapja, és ennek megfelelően a hemorrhagiás diathesis 3 csoportját különböztetik meg: thrombocytopathia, coagulopathia és vasopathia.
Trombocitopénia és trombocitopátia, vagy a vérlemezke hemosztázis hibájával összefüggő hemorrhagiás diathesis (thrombocytopeniás purpura, thrombocytopenia sugárbetegséggel, leukémia, hemorrhagiás aleukia; esszenciális thrombocytemia, thrombocytopathia).
Coagulopathia vagy a véralvadási vérzéscsillapítás hibájával összefüggő hemorrhagiás diathesis:
- a véralvadás első fázisának megsértésével - tromboplasztin képződés (hemofília)
- a véralvadás második fázisának megsértésével - a protrombin átalakulása trombinná (parahemophilia, hypoprothrombinemia, Stuart Prower -kór stb.)
- a véralvadás harmadik fázisának megsértésével - fibrinképződés (fibrinogenopátia, veleszületett afibrinogenémiás purpura)
- károsodott fibrinolízissel (disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma)
- különböző fázisú véralvadási zavarokkal (von Willebrand-kór stb.)
Vasopathiák, vagy az érfal hibájával járó vérzéses diatézis (Randu-Osler-Weber-betegség, vérzéses vasculitis, C-vitamin-hiány).
A hemorrhagiás diathesis okai
Különbséget kell tenni a gyermekkorban megnyilvánuló örökletes (elsődleges) hemorrhagiás diathesis és a szerzett, leggyakrabban másodlagos (tüneti) között. Az elsődleges formák családi jellegűek, és veleszületett rendellenességgel vagy hiányossággal járnak, általában egy alvadási tényezővel. Az örökletes vérzéses diathesis példái a hemofília, a Glanzmann-thromboszténia, a Randu-Osler-kór, a Stuart Prower-kór stb. Ez alól kivétel a von Willebrand-kór, amely a VIII-as faktor, a vaszkuláris faktor és a vérlemezke-adhézió megsértése által okozott többtényezős koagulopátia.
A vérzéscsillapítás számos tényezőjének elégtelensége általában tüneti hemorrhagiás diathesis kialakulásához vezet. Ugyanakkor előfordulhat szintézisük csökkenése, a fogyasztás növekedése, a tulajdonságok megváltozása, a vaszkuláris endotélium károsodása stb. és mások, vitaminhiány (C, K stb.). Az iatrogén okok csoportjába tartozik a hosszú távú vagy nem megfelelő dózisú terápia véralvadásgátlókkal és trombolitikumokkal.
Leggyakrabban a szerzett hemorrhagiás diatézis disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (trombohemorrhagiás szindróma) formájában fordul elő, amely különféle patológiákat bonyolít. Lehetséges másodlagos autoimmun, újszülöttkori, transzfúzió utáni thrombocytopeniák, vérzéses vasculitis, thrombocytopeniás purpura, sugárbetegséggel járó hemorrhagiás szindróma, leukémia stb.
A hemorrhagiás diathesis tünetei
A hemostasiopathia különböző formáinak klinikáján a hemorrhagiás és anémiás szindrómák dominálnak. Megnyilvánulásaik súlyossága a hemorrhagiás diathesis és a kapcsolódó rendellenességek patogenetikai formájától függ. Különböző típusú hemorrhagiás diathesis esetén különböző típusú vérzések alakulhatnak ki.
Mikrocirkulációs(kapilláris) típusú vérzés thrombocytopathiákban és thrombocytopeniákban fordul elő. Petechiális-foltos bőrkiütések és zúzódások, nyálkahártya-vérzések, foghúzás utáni vérzés, íny-, méh-, orrvérzés formájában nyilvánul meg. A kapillárisok kisebb sérülése esetén (bőrnyomáskor, vérnyomásméréskor stb.) vérzés léphet fel.
Hematoma a vérzés típusa a hemofíliára jellemző, az antikoagulánsok túladagolásával lehetséges. Jellemzője a lágy szövetekben mély és fájdalmas hematómák kialakulása, hemarthrosis, vérzések a bőr alatti zsírban és a retroperitoneális szövetben. A masszív hematómák szöveti rétegződéshez és destruktív szövődmények kialakulásához vezetnek: kontraktúrák, deformáló arthrosis, kóros törések. Eredetük szerint az ilyen vérzés lehet spontán, poszttraumás, posztoperatív.
Kapilláris hematóma(vegyes) vérzések kísérik a disszeminált intravascularis koagulációs szindróma, a von Willebrand-kór lefolyását, amikor az antikoagulánsok adagját túllépik. Kombinálja a petechiális foltos vérzéseket és a lágyszöveti hematómákat.
Mikroangiomatikus típusú vérzés lép fel hemorrhagiás angiomatosisban, tüneti capillaropathiákban. Ezekkel a vérzéses diatézisekkel tartósan visszatérő vérzés lép fel egy vagy két lokalizációban (általában orr-, esetenként gyomor-bélrendszeri, tüdő-, hematuria).
Vasculitikus lila vérzés típusát észlelik vérzéses vasculitisben. Kispontos vérzés, általában a végtagokon és a törzsön szimmetrikus elrendezéssel. A vérzések eltűnése után a maradék pigmentáció hosszú ideig marad a bőrön.
A gyakori vérzés vashiányos vérszegénység kialakulásához vezet. A hemorrhagiás diathesis lefolyását kísérő anémiás szindrómát gyengeség, bőrsápadtság, artériás hipotenzió, szédülés és tachycardia jellemzi. Egyes vérzéses diathesis esetén ízületi szindróma (ízületi duzzanat, ízületi fájdalom), hasi szindróma (hányinger, görcsös fájdalmak), vese szindróma (hematuria, hátfájás, dysuria) alakulhat ki.
Diagnosztika
A vérzéses diatezis diagnosztizálásának célja az alakjának, okainak és a kóros elváltozások súlyosságának meghatározása. A vérzési szindrómás beteg vizsgálati tervét hematológus készíti el kezelő szakemberrel (reumatológus, sebész, szülész-nőgyógyász, traumatológus, fertőző betegség szakember stb.) Együtt.
Mindenekelőtt klinikai vér- és vizeletvizsgálatot, vérlemezkeszámot, koagulogramot, okkult vér székletét vizsgálják. A kapott eredményektől és az állítólagos diagnózistól függően kiterjesztett laboratóriumi és műszeres diagnosztikát írnak elő (biokémiai vérvizsgálat, szegycsont punkció, trepanobiopszia). Immungenezissel járó hemorrhagiás diathesisben az anti-eritrocita antitestek (Coombs-teszt), a vérlemezke-ellenes antitestek, a lupus antikoaguláns stb. meghatározását mutatják be. További módszerek lehetnek a kapillárisok törékenységének funkcionális tesztjei (torniquet, pinch, mandzsetta teszt stb.) , vese ultrahang, A máj ultrahangja; Ízületek röntgenfelvétele stb. A vérzéses diathesis örökletes természetének megerősítése érdekében javasolt genetikushoz fordulni.
A vérzéses diatezis kezelése
A kezelés kiválasztásakor differenciált megközelítést alkalmaznak, figyelembe véve a vérzéses diatézis patogenetikai formáját. Tehát az antikoagulánsok és a trombolitikumok túladagolása által okozott fokozott vérzés esetén ezeknek a gyógyszereknek a megszüntetése vagy dózisuk korrekciója javasolt; a K-vitamin-készítmények (vicasol), aminokapronsav kinevezése; plazma transzfúzió. Az autoimmun hemorrhagiás diathesis terápiája glükokortikoidok, immunszuppresszánsok, vezetési; használatuk instabil hatásával lépeltávolításra van szükség.
Egy vagy másik véralvadási faktor örökletes hiánya esetén koncentrátumukkal történő helyettesítő terápia, frissen fagyasztott plazma transzfúziója, eritrocitatömeg és hemosztatikus terápia javasolt. A kisebb vérzések helyi leállítása érdekében egy kötőszövet, egy nyomókötés, egy vérzéscsillapító szivacs, jég alkalmazását gyakorolják; az orr tamponálása stb. Hemarthrosis esetén az ízületek terápiás szúrását végezzük; lágy szövetek hematómáival - elvezetésük és a felhalmozódott vér eltávolítása.
A disszeminált intravaszkuláris koaguláció kezelésének alapelvei közé tartozik ezen állapot okának aktív megszüntetése; az intravaszkuláris koaguláció leállítása, a hiperfibrinolízis elnyomása, hemokomponens -helyettesítő kezelés stb.
Komplikációk és prognózis
A hemorrhagiás diathesis leggyakoribb szövődménye a vashiányos vérszegénység. Ismétlődő ízületi vérzések esetén ízületi merevség alakulhat ki. Az idegtörzsek masszív hematómákkal történő összenyomása parézissel és bénulással jár. Különösen veszélyesek a bőséges belső vérzések, az agyvérzések, a mellékvesék. A vérkészítmények gyakori ismételt transzfúziója kockázati tényező a transzfúziót követő reakciók, a hepatitis B fertőzés és a HIV fertőzés kialakulásában.
A hemorrhagiás diathesis lefolyása és kimenetele eltérő. Megfelelő patogenetikai, helyettesítő és hemosztatikus terápia mellett a prognózis viszonylag kedvező. Az ellenőrizetlen vérzéssel és szövődményekkel járó rosszindulatú formákban a kimenetel végzetes lehet.
klinikai gyakorlat
"HEMORRHAGIÁS DIATÉZIS"
Az óra időtartama: 4óra Az óra típusa - gyakorlati
Az óra célja és célkitűzései: a vérzés fő klinikai formáinak tanulmányozása
diathesis gyermekeknél, megtanulják felismerni a vérzéscsillapító rendszer megsértését, megismerkedni a terápia modern elveivel és a hemorrhagiás diathesis megelőzésével. A tanulónak tudnia kell:
1. Gyermekkori hemorrhagiás diathesis etiológiája és patogenezise
2. A hemorrhagiás diathesis osztályozása
3. Vezető klinikai formák, tünetek, laboratóriumi diagnosztika
4. A kezelés alapelvei
5. Megelőzés
6. Előrejelzés
A tanulónak képesnek kell lennie:
1. Panaszok azonosítása, a páciens kórtörténetének és életének összegyűjtése és elemzése
2. Végezze el a beteg vizsgálatát
3. A vezető klinikai tünetek és szindrómák kiemelése
4. Készítse el a felmérés tervét
5. Értékelje a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit
6. Állítson fel klinikai diagnózist a besorolás szerint
Vázolja fel a kezelési tervet
A téma fő kérdései:
1. A vérzéscsillapítás élettani alapjai
2. A hemorrhagiás diathesis diagnosztikájának alapjai
3. A hemorrhagiás diathesis osztályozása
4. A hemorrhagiás diathesis főbb formáinak etiopatogenezise, klinikai tünetei, patogenetikai terápia elvei, megelőzése és prognózisa:
Hemorrhagiás diathesis az érfal patológiája miatt - immun mikrothrombovaszkulitisz (Schönlein-Henoch-kór)
Hemorrhagiás diathesis a vérzéscsillapítás vérlemezke-kapcsolatának patológiája miatt - hemorrhagiás thrombocytopeniás betegség (Werlhof-kór)
Hemorrhagiás diathesis, amelyet a plazma koagulációs faktorok hiánya okoz (örökletes koagulopátia) - hemofília A, B (karácsonyi betegség), C (Rosenthal-kór), von Willebrand-kór.
Önálló tanulási kérdések:
1. Az érfal szerkezeti inferioritása:
veleszületett hemorrhagiás telangiectasia (Randu-Osler-kór) Louis-Bar tünet
2. Veleszületett kötőszöveti betegségek:
Marfan tünet
osteogenesis imperfecta (Lobstein-kór)
3. Szerzett kötőszöveti elváltozások:
skorbut - szteroidok által kiváltott purpura
4. Pszichogén purpura (Münghausen-tünet)
5. Érelváltozások különböző betegségekben: diabetes mellitus, visszér, diffúz ahyiokeratoma (Andresep-Fabry betegség)
6. Újszülöttkori alloimmun thrombocytopeniás purpura (NAPP)
7. Autoimmun thrombocytopsia (AIT11)
8. DIC szindróma
UTASÍTÁS
A hemorrhagiás diatézis a fokozott vérzéssel jellemezhető állapotok általános neve.
Véralvadási séma
A véralvadás sematikus folyamata három fázisra osztható:
1. protrombin képződés vagy kontakt-kallikrein - kenin - kaszkád aktiváció. Ez a fázis a protrombint trombinná alakítani képes faktorok komplexének kialakulásához vezet; ezt a komplexet (Xa faktor + Va faktor + Ca ++ ionok + vérlemezke-foszfolipid) protrombináznak nevezik. Kétféleképpen lehet aktiválni ezt a fázist - külső és belső. Az első fázis - a protrombináz képződés fázisa - 4 percig tart. 50 mp. legfeljebb 6 perc. 50 mp.
2. a második fázis, vagy a trombin képződés általános útja - trombin képződés - a protrombin trombinná alakulása protrombináz hatására, 2-5 másodpercig tart.
3. a harmadik fázis - fibrinképződés, 2-5 másodpercig tart.
A trombusképződést biztosító koagulációs rendszer mellett létezik egy olyan rendszer is, amelynek működése a trombus eliminációját (lizálását) célozza. A fibrinolízis nagy jelentőséggel bír a sebgyógyulásban, és egyben a szervezet módszere az érelzáródás kezelésére.
A fibrinolízis egy fiziológiás folyamat, amely a stabil fibrinpolimerek enzimatikus lebontásával megszünteti az oldhatatlan fibrinlerakódásokat (fibrinrög). A plazmin hatására a trombus feloldódik.
Léteznek plazma és sejtes fibrinolitikus rendszerek.
Plazma fibrinolitikus rendszer A plazma fibrinolitikus rendszer a következőket tartalmazza: plazminogén (proenzim)
plazminogén aktivátorok
plazmin (enzim)
plazmin inhibitorok
plazminogén aktivátor inhibitorok
Sejtes fibrinolitikus rendszer
A leukociták és a makrofágok közvetlenül részt vehetnek a fibrin lízisében, proteolitikus enzimeket szabadítva fel. Ezenkívül a leukociták és makrofágok fagocitizálják a fibrint és a sérülés helyén felhalmozódott különböző sejtfragmenseket.
Véralvadásgátlók - véralvadásgátló rendszer
A véralvadási rendszer mellett van egy véralvadásgátló rendszer, amelyet a véralvadás különböző gátlói képviselnek. A véralvadási rendszer és az antikoaguláns rendszer általában kiegyensúlyozott kapcsolatban van. Az antikoaguláns rendszer feladata a véralvadási faktorok aktiválódásának megakadályozása, a masszív intravaszkuláris trombózis kialakulásának megakadályozása, valamint a véralvadási reakciónak a sérülés helyére történő korlátozása.
A szervezetben képződő összes antikoaguláns anyag két csoportra osztható:
Az elsődleges antikoagulánsok olyan anyagok, amelyeket a véralvadástól és fibrinolízistől függetlenül folyamatosan szintetizálnak, és állandó sebességgel kerülnek a véráramba (antitrombin III, heparin, heparin kofaktor II, aI-Antitripszin, nexin-I proteáz, trombomodulin);
A másodlagos antikoagulánsok olyan anyagok, amelyek véralvadási faktorokból és más fehérjékből keletkeznek a hemokoaguláció és a fibrinolízis eredményeként (antitrombin I, Va metafaktor, X1a metafaktor, fibrinolízis termékek).
HAEMOSTAZIS ZAVAROK DIAGNÓZISJA
Az érrendszeri vérlemezkék hemosztázisának vizsgálata
Vaszkuláris komponens
Pinch teszt. Az orvos összegyűjti a bőrt a kulcscsont alatt, és megcsípi. Általában nincs változás sem közvetlenül a csipet után, sem napközben. Az ellenállás csökkenésével petechiák vagy zúzódások jelennek meg, különösen 24 óra elteltével.
Tourniquet teszt vagy mandzsetta teszt. A vállra tonométer mandzsettát helyeznek, amely a nyomást 90-100 mm szinten tartja. rt. Művészet. 5 percen belül. Ezután eltávolítjuk a mandzsettát, és 5 perc múlva megszámoljuk az alkar belső felületén lévő petechiák számát a könyökhajlattól 2 cm-re lefelé egy 5 cm átmérőjű körben. Általában a petechiák száma nem haladja meg a -10-et ; 11-20 - gyengén pozitív teszt; 20-30 pozitív teszt; 30 vagy több - élesen pozitív teszt. f
Thrombocyta komponens
A vérlemezkék számának meghatározása a vérben. A vérlemezkék száma a kapilláris vérben általában 150-350 x 10 / l.
A vérzés időtartamának meghatározása (Duke szerint). A vérzés időtartama tükrözi az erek rugalmasságát, sérülés közbeni görcsösségét, valamint a vérlemezkék tapadását és aggregációját. A módszer alapelve, hogy meghatározza a bőr mikroverekből származó vérzés időtartamát (a fülcimpa területe lancetszúrás után 3,5 mm mélységig). Norma - 2 - 3 perc. A vérzés időtartamának megnyúlása - thrombocytopenia, thrombocytopathia, az érfal rendellenességei (károsodása) esetén.
A vérlemezke -aggregációs funkció meghatározása. Aggregométerrel tanulmányozták. Általában (Weiss szerint) - 10 mikron / ml adenozin-difoszfát (ADP) koncentrációja esetén - 77,7%, 1 mikron / ml koncentrációban - 30,7%. Csökken az aggregáció veleszületett és szerzett thrombocytopathiák, thrombocytopenia, hypothyreosis és nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel történő kezelés esetén. A növekedés jellemző a szisztémás vasculitisre, a kötőszövet szisztémás betegségeire.
A plazma (koagulációs) hemosztázis vizsgálata
A véralvadás első fázisának értékelése -
A protrombináz képződés fázisai
Alvadási idő(Lee-White szerint). A módszer a vénás vérben a vérrögképződés sebességének meghatározásából áll 37 ° -os hőmérsékleten. A norma 8-12 perc, a mikromódszer szerint - 5-10 perc. A véralvadási idő kifejezett megnyúlása figyelhető meg a véralvadási faktorok mély hiánya, thrombocytopenia, thrombocytopathia és heparin kezelés esetén. Az idő rövidülése hiperkoagulabilitást jelez.
Aktivált parciális tromboplasztin idő (A PTT)
V norma - 30-42 mp
Megnyúlás – Az APTT hipokoagulációt jelez, és az összes plazmafaktor hiánya mellett figyelhető meg, kivéve a VII-t, valamint a heparinnal és antikoagulánsokkal végzett kezelést.
Faktor aktivitás: norm
Az autokoagulációs teszt a prokoaguláns és antikoaguláns folyamatok állapotát tükrözi
Plazma újrakalkulációs ideje Normál 80-140 mp Több mint 140 mp - hipokoaguláció Kevesebb, mint 80 mp - hypercoagulation A plazma hemosztázis második fázisának értékelése - a trombinképződés fázisa
Protrombin (tromboplasztikus) idő. A norma 11-15 másodperc. Hipokoaguláció esetén a protrombin idő megnő. Hiperkoagulációval csökken.
Protrombotikus index,% -
a kontrollplazma protrombin ideje. - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100
a beteg protrombin ideje ________
A norma 80-100% (egyes források szerint akár 120%).
A norma 1 és 1,4 között van.
A véralvadás harmadik szakaszának értékelése
A plazma fibrinogén koncentrációja. A norma 1,8-4,01 g / l. a fibrinogén növekedése figyelhető meg hiperkoagulációval, gyulladásos folyamatokkal,
rosszindulatú daganatok, szisztémás vasculitis, szisztémás kötőszöveti betegségek, a DIC szindróma első szakaszában. A fibrinogénszint csökkenése lehet veleszületett és szerzett (fogyasztási koagulopátia DIC-ben, primer fibrinolízisben).
Trombin idő. A norma 12-16 másodperc. A megnyúlás hiperkoagulabilitást és a plazma fibrinogén hiányát jelzi.
TevékenységXIIIfaktor a plazmában. A norma 70-130%. XIII. Faktor hiány C-avitaminózisban, leukémia, sugárbetegség, súlyos májbetegség, DIC-szindróma fogyasztási koagulopátiával. A XIII faktor aktivitásának növekedésével nő a trombózis kockázata.
BETEGVIZSGÁLATI RENDSZER Kórtörténet
1. Panaszok tisztázásánál figyelni kell a nyálkahártya vérzésére foghúzáskor vagy fogzáskor, injekció beadásakor (gyakrabban hemofíliával és elhúzódó), éjszakai orrvérzés jellemző a GTB-re (Werlhof-kór).
2. Ügyeljen a bőrvérzések természetére. Amikor a vérzéses vasculitist ^ kispontos petechiák jellemzik, néha - csalánkiütéses és makulopapuláris elemek, amelyek a végtagokon helyezkednek el, elsősorban - extensorok, mindig; szimmetrikus. Thrombocytopeniás purpurában a vérzések aszimmetrikusak, kedvenc lokalizációjúak, polimorf jellegűek (nagy ecchymosis d-től (petechiák, lilától kék-zöldig és sárgáig), hemofíliában általában kiterjedtek, lassú felszívódásúak lehetnek mélyek és általában poszttraumás.3 Figyelembe kell venni az ízületi fájdalmakat hemofíliában és vérzéses vasculitisben Hemophilia vasculitisben előfordulhatnak ízületi gyulladások és ízületi duzzanat, de ezek mindig reverzibilisek, míg hemofíliában a sérült nagy ízületek gyakrabban érintettek.
4. Nézze meg, hogy korábban (3-4 hétig) előzött-e valamilyen fertőző betegség (torokfájás, skarlát, ARVI stb.), történt-e védőoltás, észleltek-e étel- vagy gyógyszerallergiát, voltak-e sérülések.
5. Tisztázza, hogy a gyermek először fordul-e ilyen panaszokkal, volt-e korábban kórházban, történt-e terápia, és annak eredményei.
Az élet anamnézise
1. Ki kell deríteni, hogy a beteg szüleinél és közeli hozzátartozóinál észleltek-e vérzést: ha a beteg férfi, akkor volt-e vérzés a nagyapától és az apától.
2. Ismerje meg a korábbi betegségeket és a krónikus fertőzési gócok jelenlétét (krónikus mandulagyulladás, fogszuvasodás, tubintoxicitás stb.)
Objektív kutatás
Határozza meg a beteg állapotát a súlyosság szempontjából az általános fejlettség felmérésével (aszthenizáció, növekedési retardáció).
A szervek és rendszerek vizsgálatakor mindenekelőtt figyelmet kell fordítani a következőkre:
1. Vérzéses megnyilvánulások, orrvérzés, szájnyálkahártya, íny, injekció beadásának helye vagy bőrkárosodás;
2. Bőrbetegség - a végtagokon megközelítőleg azonos méretű és formájú aszimmetrikus vérzések vagy különböző méretű aszimmetrikus, főleg spontán, kiterjedt poszttraumás ecchymosisok jelenléte;
3. Osteoarticularis rendszer: az ízületek alakja, mobilitása, a hemarthrosis jelenléte és elemzések;
4. Nyirokrendszer: perifériás nyirokcsomók érintettsége a kóros folyamatban (vérzéses diathesisben nem vesznek részt);
5. Szív- és érrendszer: a szisztolés (vérszegény) zúgás lehetősége, gyakrabban, vérzés után;
6. Légzőszervek (ezzel a patológiával a változások nem jellemzőek);
7. Gasztrointesztinális traktus: hasi fájdalom jelenléte, hányinger, hányás, néha vérrel. Súlyos hasi fájdalom miatt a beteg kényszerhelyzetet vesz fel az oldalán, lábait a gyomorhoz húzza, gyakori véres széklet lehetséges (hasi szindróma jellemző a hemorrhagiás vasculitisre), a máj és a lép nem növekszik meg;
8. Vese szindróma: hemorrhagiás vasculitisre jellemző (mérsékelt proteinuria mikrohematuria), egyes esetekben szubakut, krónikus glomerulonephritisbe való átmenettel, vérzés, thrombocytopenia lehetséges;
9. Metrorrhagia jelenléte pubertás korban lévő lányoknál (HTB-vel);
10. Elváltozások a központi idegrendszerben: a vérzéses vasculitist átmeneti görcsök, paresis jellemzik. Vérzések az agyban és a szemfenékben lehetségesek.
Az előzmények és az előzetes megállapítások alapján alátámasztják az előzetes diagnózist egy adott betegnél. Az előzetes diagnózis megalapozása után vázolja fel a beteg vizsgálatának tervét.
1. Teljes vérkép
2. Koagulogram
3. A vérzés ideje Duque szerint
4. Vérrög visszahúzódása 5. Biokémiai vérvizsgálatok (fibrinogén, haptoglobin, alfa- és gamma -globulinok, karbamid, kreatinin)
6. Antihemofil faktorok meghatározása (VIII - IX - XI)
7. Általános vizelet elemzés
8. Csontok és ízületek röntgenfelvétele
9. A szemfenék vizsgálata
10. Fül-orr-gégész, fogorvos, sebész, ortopéd, neurológus vizsgálata.
Az anamnézis, az objektív adatok és a laboratóriumi vizsgálatok alapján klinikai diagnózist állítson fel a besorolás szerint. Határozza meg, hogy milyen betegségekkel kell megkülönböztetni ezt a betegséget.
KEZELJEN KEZELÉSI TERVET A BETEGRE
3. Helyettesítő terápia (hemofília esetén) - frissen készített vér, antihemofil plazma, gamma-globulin transzfúziója.
4. Vérzés leállítására, helyi vérzéscsillapításra 5 -6%-os epszilonaminokapronsav oldatot, vérzéscsillapító szivacsot, trombint, zselatint, elülső és hátsó tamponádot (vérzésre) kell alkalmazni.
5. Ízületi vérzés esetén akut periódusban: immobilizáció, hideg, masszív vérzéssel - szúrás vérszívással, majd hidrokortizon beadása.
6. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (indometacin) - a Shenlein-Henoch-kór ízületi és hasi szindrómájára.
7. Rövid távú kortikoszteroid terápia hemorrhagiás vasculitis (fulmináns formákkal és nekrotikus változatokkal), thrombocytopeniával.
8. Heparin terápia hemorrhagiás vasculitisre. én--
9. Átszállítás a sebészeti osztályra lépeltávolításra (ITP esetén).
A vérzéscsillapító rendszer zavarai az összes láncszemet érinthetik: vaszkuláris, vérlemezke, koaguláció (plazma), ezért elfogadott a hemorrhagiás diatézis 3 csoportja megkülönböztetése:
1.koagulopátia
2.thrombocytopenia és thrombocytopathia
3. vazopátia
VÉRZÉS VASCULITIS (immun mikrothrombovaszkulitisz, Schönlein-Henoch-kór)
Az egyik leggyakoribb vérzéses megbetegedés (23-25 eset) 10 000 14 év alatti gyermekre, amely aszeptikus gyulladáson és a mikroerek falának dezorganizációján, a bőr ereit és a belső szerveket érintő többszörös mikrotrombózison alapul. .
etiológiája
Ismeretlen. Összefüggés lehet streptococcus- és vírusfertőzéssel, tüdőgyulladással, étel- és gyógyszerallergiával, égési sérülésekkel, hipotermiával stb. A betegek körülbelül 40% -ánál nem lehet konkrét tényezőt megállapítani.
PATOGENEZIS
A patogenezis a keringő immunkomplexek (CIC) és a komplementrendszer aktivált komponenseinek károsító hatására vonatkozik. Egészséges szervezetben az immunkomplexeket a fagocita sejtek távolítják el a szervezetből. A CIC túlzott felhalmozódása az antigének túlsúlyának (AH) vagy elégtelen antitest-termelésnek a körülményei között a mikrovaszkulatúra endotéliumán való lerakódáshoz vezet, a komplementrendszer fehérjéinek másodlagos aktiválásával a klasszikus úton és az érfal másodlagos dezorganizációjával. Ennek eredményeként mikrotrombovaszkulitisz alakul ki, és a következő eltolódások következnek be a hemosztatikus rendszerben:
1. Jelentős vérlemezke -aktiváció, gyakori spontán aggregátumok keringése a vérben.
2. Súlyos hiperkoaguláció, a plazma antitrombin III csökkenésével kombinálva. ami másodlagos thrombophiliás állapothoz, fokozott heparinrezisztenciához vezet.
3. Trombopenia.
4. Fokozott von Willebrand faktor szint. tükrözi a vaszkuláris endothel károsodás súlyosságát és gyakoriságát.
5. A fibrinolízis depressziója.
Így a HE-ben a vérlemezkék képződése és a prokoagulánsok szintézise meghaladja a fogyasztásukat, amit stabil hiperkoaguláció dokumentál. én hiperfibrinogenémia.
A vérzés klinikai tünetei - a bélvérzés, a hematuria nekrotikus elváltozások, az érfal átrendeződése, valamint a thrombocytopenia és a fogyasztási koagulopátia (mint a DIC-ben) következménye. sajátosságait figyelembe kell venni a hepatitis B-ben szenvedő betegek kezelésénél.
OSZTÁLYOZÁS
(A.S. Kalinichenko, 1996, módosította G.A. Lyskin et al., 2000)
1. Klinikai formák (szindrómák)
Bőr és bőrízületi
Egyszerű
Nekrotikus
Hideg csalánkiütéssel és ödémával
Hasi és bőr-hasi
Vese és bőr-vese (beleértve a nefrotikus szindrómában szenvedőket is)
Vegyes 2. Áramlási lehetőségek
Villámgyors (5 év alatti gyermekeknél)
Akut (1 hónapon belül megengedett)
Szubakut (legfeljebb 3 hónapig megengedett)
Elhúzódó (legfeljebb 6 hónapig megengedett)
Krónikus
3. Aktivitási szint:
I. végzettség (minimum) - kielégítő állapot. A hőmérséklet normális vagy szubfebril. A bőrkiütések nem bőségesek. Ízületi megnyilvánulások artralgiák formájában. A hasi és vese szindrómák hiányoznak. ESR akár 20 mm / h
II fok (mérsékelt) - közepes súlyosságú állapot. Súlyos bőr szindróma, láz, fejfájás, gyengeség, myalgia. Az ízületi szindróma kifejeződik. Mérsékelt hasi és húgyúti szindróma. A vérben mérsékelt leukocitózis és neutrophilia (legfeljebb 10 x 10 / l), eozinofília, megnövekedett ESR - 20-40 mm / h, dysproteinémia, megnövekedett gamma-globulin, csökkent albumin.
III fok (maximum) - Az állapot súlyos. Mérgezési tünetek, magas láz, bőrszindróma (kiütések, gyakran nekrózis gócokkal), ízületi, hasi szindróma (paroxizmális hasi fájdalom, hányás, vérrel keveredve) kifejeződnek.
Súlyos vese szindróma
A központi idegrendszer és a perifériás NS károsodhat. Vér: súlyos leukocitózis (10-20x10 9 / l) neutrophiliával, jelentősen megnövekedett ESR (40 mm / h felett) _, dysproteinémia, vérszegénység lehet, csökkent vérlemezkeszám.
Komplikációk:
Bélelzáródás, bélperforáció, GI vérzés, peritonitis, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, vérzés utáni vérszegénység, trombózis és szívroham a szervekben.
KLINIKA
1. Bőr szindróma: papuláris-vérzéses kiütés a gyulladásos infiltráció és ödéma hátterében, a kiütés egyértelműen korlátozott elemei, ritkán összeolvadnak, nekrotizálnak, az elrendezés szimmetrikus, barna pigmentációt hagy maga után.
2. Artikuláris szindróma: a bőrrel együtt jelentkezik. A nagy ízületek duzzanata, illékony fájdalom jellemzi. A szindróma gyorsan leáll, relapszusokkal, kiütések jelennek meg.
3. Hasi szindróma: rövid (legfeljebb 2-3 nap). Lehetséges súlyos lefolyás: hányinger, hányás súlyos hasi fájdalommal, 10 -es jelekkel
hemokolitisz szövődmények kialakulásával (különösen kisgyermekeknél): perforáció, bél intussuscepció, peritonitis, gyomor -bélrendszeri vérzés
4. Vese szindróma: 1/3-1/2 betegnél fordul elő. A betegség kezdete után 1-4 héten belül alakul ki. A mikro- és makrohematuria CGN típusának megfelelően halad. A klinikai tünetek néhány hét vagy hónap után eltűnnek.
5. Vaszkuláris szindróma: hatással van a központi idegrendszer tüdejére és ereire. A klinikán - fejfájás, meningealis tünetek. Változások a vérvizsgálatban - a fibrinogén, az alfa-2 - és a gamma-globulin, von Willebrand faktor emelkedése. Néha előfordulhat leukocitózis. Vérvesztéssel - vérszegénység, retikulocitózis.
KEZELÉS
Diéta az allergén élelmiszerek kiiktatásával
Szigorú ágynyugalom legalább 3 hétig
A fibrinogén, a krioprecipitátum, a száraz plazma és az összes proteáz-inhibitor, különösen az epszilonaminokapronsav alkalmazása szigorúan ellenjavallt vérzéscsillapító célokra. Ezek a gyógyszerek fokozzák a trombogén eltolódást, ami a fibrinolízis lelassulását okozza, vesetrombózist indukálnak és a betegek halálát okozzák.
A glükokortikoidok alkalmazása jelenleg nem megfelelő, mivel nem rövidíti le a betegség lefolyását és nem akadályozza meg a vesekárosodást. A glükokortikoidok jelentősen növelik a hiperkoagulációt, ami a fibrinolízis lelassulását okozza. A prednizolon a következő esetekben javallt: fulmináns formák és nekrotikus változatok
ALAPTERÁPIA
1. Diszaggregánsok. A Curantil elnyomja az aggregáció első hullámát - 2-4 mg / kg tömegű dózist. Trental - szájon át vagy intravénás csepegtetéssel. Indometacin - disaggregációs hatással rendelkezik - 2-4 mg / kg dózisban.
2. Heparin- antikoaguláns - napi 200-700 E/testtömeg-kilogramm adag s/c vagy iv, az adagolás gyakorisága legalább napi 4 alkalommal a véralvadás ellenőrzése mellett (Lee-White szerint). A gyógyszer törlését fokozatosan, 2-3 naponta egyszeri adag csökkentésével kell megtenni, az adagolás gyakoriságának megőrzése mellett. Ha a heparin maximális dózisa nem hatékony, szakaszos plazmaferézist kell végezni frissen fagyasztott plazma transzfúziójával. A betegség súlyos formáiban, különösen fulmináns esetén, a terápia intenzív plazmaferézissel kezdődik. Az első 3-4 alkalom naponta, majd 1-3 napos szünet. A diszaggregánsokat és a heparint párhuzamosan alkalmazzák.
3. A fibrinolízis aktivátorai. Nikotinsav és származékai (theonikol, komplamin).
MEGELŐZÉS
Krónikus fertőzés gócainak orvoslása, diszpanziós megfigyelés. Az aktív sportolás, a különféle fizioterápiás eljárások és a tartózkodás ellenjavallt.
a napon. tizenegy
VÉRZÉKENYSÉG
A hemofília egy örökletes koagulopátia, amelyet a véralvadási rendszer rendellenességei okoznak, amelyek a plazma alvadási faktorok hiányához vagy rendellenességeihez kapcsolódnak.
Csak a férfiak szenvednek hemofíliában; a betegséget az X kromoszómán elhelyezkedő gén károsodása okozza, amely szabályozza az antihemofil globulin A (VIILC faktor) szintézisét. A hemofília recesszív módon terjed. A betegség vezetői (átvivői) nők. Ha egy hemofíliás férfi, és ezért kóros X -kromoszómája és normális Y -kromoszómája van, és egészséges nő normális X -kromoszómával. lányok születnek, akkor mindannyian hemofília hordozói lesznek, mert egy rendellenes X kromoszómát örököltek apjuktól és egy egészséges X kromoszómát anyjuktól. Ezeknek a szülőknek a lányai nem kapnak hemofíliát, mert az egyik X kromoszóma genetikai hibáját egy második egészséges X kromoszóma kompenzálja. Ezeknek a szülőknek a fiai nem szenvednek hemofíliában, és nem adják tovább a következő generációnak, mert apjuktól egészséges Y kromoszómát, anyjuktól pedig egészséges X kromoszómát örököltek.
Így a hemofíliás férfi összes gyermeke közül a fiak 100%-ban egészségesek, a lányok pedig 100%-ban hemofíliás hordozók (vezetők). A hemofília gént hordozó nőknél nem jelentkezik a hemofília klinikai megnyilvánulása, de hemofíliában szenvedő fiúgyermekeket szülhetnek. Ha egy nő a hemofília hordozója, egy egészséges és egy kóros X -kromoszómával, feleségül vesz egy egészséges férfit, akkor a fiai vagy egészségesek, vagy betegek lehetnek hemofíliában, lányai pedig egészségesek vagy a hemophilia gén hordozói. Következésképpen a hemofíliát hordozó nők fiai egyenlő eséllyel kapnak kóros vagy normális X kromoszómát, azaz 50%-a hemofíliával fog születni. A női hordozók lányainál 50%-os a kockázata annak, hogy a hemofília gén hordozói. A nők - a hemofília gén hordozói (vezetői) egy második normál X-kromoszómával rendelkeznek, és általában nem szenvednek vérzéstől, az antihemofil globulin (UPG.C faktor) koaguláns aktivitása átlagosan felére csökken, és körülbelül 50 %-a a normának.
Ritka esetekben a lányok hemofíliában szenvedhetnek, ha 2 atipikus X-kromoszómát örökölnek: az egyiket hemofíliás apától, a másikat egy hemofíliás hem hordozó anyjától.
A legjellemzőbb klinikai tünet hemofíliában a vérzés vérzés, amely a következő jellemzőkkel rendelkezik:
1. A vérzés az okához képest túlzott mértékű;
2. A hemofíliával járó vérzés elhúzódó, órákig tart és több napig is fennállhat;
3. A vérzés hemofíliában nem közvetlenül a sérülés után, hanem két órával később jelentkezik. A sérülés helyén kialakult vérrög laza, széles, terjedelmes, de nem segíti a vérzés megállítását, mivel a szélein tovább szivárog a vér.
4. A hemofil vérzés hajlamos kiújulni ott, ahol korábban vérzés volt.
5. A hemofíliában a vérzés hajlamos terjedni, gyakran vérömlenyek képződnek, amelyek behatolhatnak az izmokba, ízületekbe, belső üregekbe.
A hemofíliás személy gyakran, könnyen, hosszan és bőségesen vérzik. A hajszálerek integritásának megsértése esetén a test bármely sérült területén előfordul. A hemofíliás betegek megjelenésében nem különböznek az egészséges gyermekektől. Csak vérvesztés után válnak sápadttá. Hemarthrosis kialakulásakor helyi 12
izomsorvadás. A másodlagos vérszegénység kialakulásával a csúcson szisztolés zörej jelenik meg, és a szív tompa határainak enyhe kitágulása.
A gyomor-bél traktus normális, a máj és a lép nem megnagyobbodott.
A húgyúti rendszer normális, ha nincs hematuria és kövek.
A neurológiai vizsgálatok során a változásokat csak az idegek hematómák általi összenyomása esetén észlelik. Agyvérzéseknél a neurológiai tünetek a vérzés helyétől függenek.
Klinikailag hemofíliában a következő típusú vérzések különböztethetők meg:
Szubkután vérzés
Bőrvérzés
Vérzés a nyálkahártyákból
Hematómák és vérzések a központi idegrendszerben
Ízületi vérzések (hemartrózis)
A klinikai lefolyás szerint a hemofília három formára oszlik:
* mérsékelt
* nehéz:,
A legfontosabb laboratóriumi vizsgálatok a következők:
1. A vénás vér késleltetett alvadásának mutatói;
2. A VIII-as és IX-es véralvadási faktorok aktivitásának csökkenésének mutatói
3. A protrombin fogyasztás csökkenésének mutatói
Jelenleg nem csak a hemofília diagnosztizálása fontos, hanem a hemofília formájának megállapítása is: A vagy B hemofília (KTP). Az AGH -t a véralvadási folyamat során fogyasztják, és a KTP katalitikusan hat.
Azzal a céllal A és B hemofília differenciáldiagnózisa a következő további laboratóriumi vizsgálatokat kell alkalmazni:
1. A hemofíliás A és B betegek vérplazmájának összekeverése normalizálja a rekalcifikált oxalát plazma alvadási idejét.
2. A vizsgált plazmához AGG hozzáadása normalizálja a rekalcifikált oxalát plazma koagulációját hemofília A esetén, és nem befolyásolja a plazma alvadását hemofília B esetén.
3. Egészséges ember "elöregedett" szérumának hozzáadása egy hemofíliás beteg plazmájához normalizálja a rekalcifikált oxalát plazma alvadását hemofíliában B nem hatékony A hemofília esetén, mivel az "elöregedett" szérum CTP-t, a w pedig AHG-t tartalmaz. 13
A hemofíliában a vérzés patogenezise összetett. Itt a vérzéscsillapító rendszer elváltozása van, amely véralvadási zavartól és funkcionális érelváltozástól függ. A hemofília koagulopathiáját az aktív trombináz képződésének lassulása okozza, ami az AHG vagy a CTP hiánya miatt következik be a vérplazmában. A vérlemezke -ellenállás fokozása bizonyos jelentőséggel bír. A hemofília esetén a fehérje-anyagcsere zavart okoz. Megfigyelhetők az enzimatikus és ásványi anyagcsere változásai, valamint az endokrin-vegetatív eltolódások. Az androgén nemi hormonok kóros túlsúlya az ösztrogénekkel szemben segít lelassítani a véralvadást.
A hemofília differenciáldiagnosztikája minden veleszületett hemorrhagiás diatézissel végzett:
1. hipotromboplasztinémia (von Willebrand-Jurgens, a Hageman-faktor veleszületett hiánya)
2.hipotrombinaemia
A pontos diagnózis az összes véralvadási faktor vizsgálatával történik, gátló hemofíliával - pozitív reakció a pozitív antikoagulánsok jelenlétére.
A HEMOPHILIA KEZELÉSE
A hemofíliában minden külső vérzést helyileg kezelnek. A vérrögökből a sebet penicillinnel, hígított sóoldattal mossuk. Ezután az egyik hemosztatikus szerben (adrenalin, tromboplasztinban gazdag hemosztatikus szivacs) áztatott gézt kell felhordani. A friss anyatejjel készült tamponok jók a száj és az orrnyálkahártya vérzésére. A tehéntejnek nincs ilyen hatása, mert nem tartalmaz elegendő tromboplasztint. Emlékeztetni kell arra, hogy a vérző sebet jól össze kell tömöríteni és meg kell nedvesíteni.
Ha lehetséges, a sebet ne varrjuk. Ha helyi kezelés hatására a vérzés nem áll el, a vérzéscsillapító hatást általános kezeléssel kell elérni.
A hemofíliás betegek vérzéskezelésének általános módszerei között az első helyen a vérátömlesztés áll. A vérátömlesztés hemosztatikus hatása a következők miatt következik be:
1. Nagy mennyiségű AHG és KTP a transzfundált vérben
2. A transzfundált vér jótékony hatása a hajszálerekre, amelyek falai így tömörödnek. Ezenkívül a vérátömlesztés serkenti a csontvelőt és pótolja a vérveszteséget.
Nál nél VérzékenységÉs friss, labilis AGH-ban gazdag vért kell transzfundálnia
(VIII-as faktor), és at GSMOFILII IN- közönséges donor, "elavult" vér, mivel ez utóbbi elegendő mennyiségben tartalmaz plazma tromboplasztin stabil komponenst - KTP -t (IX. faktor). tizennégy
Ha lehetetlen meghatározni a hemofília típusát, akkor előnyben kell részesíteni
transzfúzió SVSZH6Y vér vagy plazma (tekintve, hogy a legtöbb hemofíliában szenvedő ember A típusú).
A hemofíliás betegeknél nem azonos a szükséges transzfúziók száma. Ez a betegek és a donor vérének VIII-as és IX-es faktorainak szintjétől függ. A vérzés leáll, amikor a VIII és IX faktor szintje eléri a 25-30%-ot. Nagy vérveszteség esetén nagy dózisú vér infúzióját kell bevenni: fiatalabb gyermekeknél - 5-10 ml / kg, idősebb gyermekeknél - egyszeri adag - 150-2000 ml.
A közelmúltban egy AGG -vel dúsított készítményt készítenek - krioprecipitatív globulint. Az antihemofil globulin koncentrációja 15-20-szor magasabb, mint a normál plazmában.
Brinhouse angol tudós krio csapadékot kapott, amelyben az AGH koncentrációja 100-szor magasabb, mint a normál plazmában. Régi és friss humán szérum a hemofília B és C kezelésére 20 ml -es dózisban a bőr alatt jó vérzéscsillapító hatással rendelkezik.
A hemofília B esetén a vérzés hosszú távú megelőzése érdekében egy éven keresztül havonta 20 ml humán szérumot kell a bőr alá fecskendezni. Ezután 2 havonta ugyanabban az adagban.
Széles körben használják az érfal permeabilitását csökkentő gyógyszereket: klorid, tejsav, kalcium-foszfát, kalcium-glükonát.
A K-vitamin alkalmazása hemofíliában nem ad kielégítő eredményt, mivel a K-vitamin növeli a vér protrombinszintjét, míg hemofíliában a protrombin mennyisége normális.
A P-vitamin főként az erek permeabilitására hat, és nem foglal el domináns helyet a hemofília kezelésében.
A hemofíliában szenvedő betegek műtéti beavatkozása szükséges lehet a hemofíliával nem összefüggő betegségek esetén, a hemofília szövődményeinek kezelésében. Ha létfontosságú műtéti indikáció áll fenn (fojtott sérv, akut vakbélgyulladás stb.), azt fájdalommentesen kell elvégezni. A műtét előtt 1 órával A hemofília esetén friss vért, B hemofíliában pedig rendszeres donor vért végeznek.
A transzfúziót a műtét után 12 órával meg kell ismételni. A hasi műtéteknél általános érzéstelenítést kell alkalmazni. A kezelést az általános sebészeti szabályok szerint végzik.
A hemofília kezelésében elért eredmények ellenére a prognózis továbbra is súlyos, különösen a gyermekek esetében.
HEMORRHAGIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS BETEGSÉG A HTB a szervezet általános betegsége, amely számos szabályozó mechanizmus részvételével jár a kóros folyamatban. A hemosztatikus rendszer veresége ennek csak egy sajátos kifejezése. A folyamat lényege a megakariocitákból származó vérlemezkék képződésének vagy „befűzésének” megzavarása.
A betegség bármely életkorban megjelenhet, még az újszülött korban is, bár gyakran 5-6 éves gyermekeknél fordul elő.
A HTB etiológiájában és patogenezisében az idegrendszer, az autonóm-endokrin rendszer, a retikuloendoteliális rendszer diszfunkciója és az anyagcsere-változások fontosak. A károsodott fő patogenetikai tényezők 1
" " " 15
A vérzéscsillapítás az érfal változásai, a thrombocytopenia és az ezzel összefüggő vér fizikai-kémiai rendellenességei.
A klinikai osztályozás szerint a HTB három formára osztható: könnyű, közepes és súlyos. A betegség során megkülönböztetik akut, ál-akut és
krónikus formában. "=." "..-,
A HEMORRHAGIÁS DIATÉZIS OSZTÁLYOZÁSA GYERMEKEK
Trombocitopénikus purpura, A.B. Mazurin, 1996 szerint.
Típus: L. Veleszületett
B. Megszerzett forma :! nem immunis:
II autoimmun -
III izoimmun ":
IV gyógyszeres (allergiás) Időszak: 1. Súlyos krízis: a) enyhe
b) mérsékelt
c) nehéz
2. Klinikai remisszió
3. Klinikai és hematológiai remisszió Tanfolyam: 1. Akut
2. Krónikus: a) ritka visszaesésekkel b) gyakori visszaesésekkel ____________ c) folyamatosan visszaesőkkel
vérzéses
vasculitis A.S. Kalinichenko szerint, 1996
Klinikai megnyilvánulások: egyszerű. (bőrelváltozások) és vegyes (ízületi, hasi és vese szindróma) A tanfolyam típusai és változatai szerint: "".
A) fűszeres,? B) szubakut (elhúzódó)
B) krónikus
D) visszatérő
EREDMÉNYEK: 1. Felépülés
2. Átmenet krónikus formába
3. Exodus krónikus nephritishez
Vérzéses thrombocytopeniás betegség klinikailag bőr alatti és bőrvérzések, spontán vérzések a nyálkahártyából az erek károsodása és a vérlemezkék számának éles csökkenéseként nyilvánul meg. Ezzel a betegséggel a vérzés időtartama megnő, a vérrög visszahúzódásának hiánya és a kapillárisok ellenállása csökken. A betegség mindkét nemű gyermekeknél előfordul. A HTB-ben szenvedő gyermekeknél végzett objektív tanulmány csökkenti a táplálkozást, a bőr sápadtságát. Auscultatory szisztolés zörej hallható a szív csúcsán. A lép a bordaív alatt érezhető. Ellenkező esetben nincs eltérés a belső szervektől. Bőr alatti A HTB -vel járó vérzéseket a következők jellemzik:
1. Polimorfizmus: a nagy ecchymosis mellett kis petechiális kiütés is található.
2. Polikrómság:élénkpiros, kék, zöldes, sárga színű.
3. Különféle lokalizáció: bőr, szájpadlás nyálkahártyája, mandulák, garat, hátsó garatfal.
A szőrtüszők nem érintettek, mentesek a vérzéstől, ami különbözik a skorbuttól. 16
A bőr alatti vérzések olyan gyakori tünet, hogy ezek hiányában a vérzéses thrombocytopeniás purpura diagnózisa általában téves. Hemorrhagiás thrombocytopenia esetén nincs hajlam a szubkután vérzések terjedésére, ezért nincs vérraktár a bőr alatt, ezért ritkán fordul elő az idegek suppuration és paresis.
A gyermekek üreges vérzéseiből a szájüregben, az orrban vérzések, a kihúzott fog lyukából származó vérzés figyelhető meg. Ritkán vannak vérzések a szem környékén, fülvérzés, ritkán figyelhető meg hematuria. Agyvérzések lehetségesek, amelyek a betegség lefolyása során alakulnak ki, és annak korai első jelei lehetnek. A bőrvérzés nem ritka, elhúzódhat, de nem olyan fenyegető, mint súlyos hemofíliában.
A haemarthrosis és a hematoma ritka. A diagnózis az anamnézis, a klinikai és a laboratóriumi vizsgálatok alapján történik.
LABORATÓRIUMI JELEK
1. A hemorrhagiás thrombocytopeniás betegség jellegzetes vonása a vérlemezkék számának csökkenése a perifériás vérben. Normális esetben gyermekeknél a vérlemezkék száma 300 000 I mm j-ben (A.F. Tour). HTB esetén a gyermekek egyik csoportjában a vérlemezkék száma enyhén csökken, és 80 000-100 000 között mozog, másokban élesen csökken - 20 000-30 000-re, másokban - eléri a 10 000-et és az alatti. ... ...
2. A vérzés időtartama megnő. Normális esetben a vérzés időtartama 2,5-3 perc (Duke szerint). HTB-vel a vérzés időtartama eléri a 15-30-at. -perc, illetve "egyes esetekben és több óra. A vérzés időtartama a kapillárisok csökkent ellenállásától és az erek összehúzódási reakciójának megsértésétől függ.
3. Vérrög visszahúzódása - jelentősen csökkent vagy teljesen hiányzik. Normális esetben a visszahúzási index 0,3-0,5. .- ". h"
4. A kapillárisok ellenállásának és törékenységének meghatározása nagy diagnosztikai értékkel bír. HTB esetén a szorítószorító tünete élesen pozitív.
5. A véralvadási idő általában normális. "-.;
6. A protrombin szintje normális, a prorombikus index 83-100%.
7. A fibrinogén mennyisége a vérben normális. ...
8. A retikulocitózis a vérzés során jól kifejeződik. A retikulociták száma 20-40% 0-ra nő, elszigetelt esetekben eléri a 100% 0-t.
Szükséges megkülönböztetni a GTB-t betegséggel Schönlein-Henoch amelyben a vérzés a nagy ízületek területén és a fenéken lokalizálódik.
A HTB -vel ellentétben vérzéses vasculitis esetén az ízületek duzzanata és érzékenysége, görcsös hasi fájdalom és diffúz vérzés lép fel
Vesegyulladás; a nyálkahártya vérzése nem elhúzódó, ezért ezeknél a betegeknél nem alakul ki másodlagos vérszegénység, nem növekszik meg a lép. A laboratóriumi adatok ellentétesek a thrombocytopeniás betegségben kapott adatokkal.
A vérlemezkeszám, a vérzés időtartama és a vérrög visszahúzódása
Bírság. Differenciáldiagnózis -val vérzékenység a „Hemofília” részben leírtak szerint .17
A skorbut diagnosztizálásakor figyelembe kell venni, hogy az utóbbi vérzések a szőrtüszők körül lokalizálódnak, ami nem található meg a HTB -ben. Mindkét betegségben vérzések fordulnak elő az íny területén. HTB esetén egészséges nyálkahártyán, skorbut esetén gyulladt nyálkahártyán helyezkednek el. Az aszkorbinsav mennyisége a vérben skorbut esetén élesen csökken.
Differenciáldiagnosztika elvégzése a pszeudohemofília, emlékeznünk kell arra, hogy ez utóbbival alacsony az I., II., V. vagy VII. faktor tartalma a vérben. HTB esetén a véralvadási faktorok tartalma normális. Betegben leukémia korán jelentkeznek a vérzéses jelenségek és a thrombocytopenia. A különbség egy kifejezett hepatolienalis szindróma. A fehérvér fiatal formáinak jelenléte a vérben, progresszív vérszegénység és súlyosabb leukémia.
A hemorrhagiás szindróma teljes körű lefedéséhez ki kell emelni a vele együtt előforduló betegségeket a retikuloendoteliális rendszer megsértése, az anyagcsere-betegségek, a szív- és érrendszer, és egy vagy másik fokú vérzés kíséretében.
A legtöbb májbetegség, különösen súlyos (vírusos hepatitis, cirrhosis, akut dystrophia) klinikáján vérzéses szindróma jelenik meg. Az aktív koagulációs fehérjék intra- és extrahepatikusan képződnek, míg a máj parenchyma károsodása az I, II, V, VII, IX, X plazmafaktorok csökkenéséhez vezet.
Nál nél glikogén hepatózis A vérzéseket a glükóz-6-foszfatáz hiánya okozza a vérlemezkékben.
A vesebetegségekben a vérzések ritkábban fordulnak elő, az akut és krónikus urémiában szenvedő betegek 1/3-ában mutathatók ki.Az urémiát agyhártya, endocardium, pericardium, pleura vérzések jellemzik.
Azoknál a betegeknél veleszületett szívhibák főleg bal-jobb shunttal található. vérzésekre való hajlam, pangásos máj, oxigén) csontvelő- és májelégtelenség - krónikus hipoxia, reaktív eritrocitózis, amelyek hozzájárulnak a folyamat jelentős zavarainak megjelenéséhez; véralvadási.
Klinikailag a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő betegeknél diffúz foltos vérzések jelennek meg a bőrön és a nyálkahártyákon, ritkábban - vérzés a felső légutakból és a gyomor-bélrendszerből.
Gyermekeknél minden hemorrhagiás szindróma esetén gondolni kell az akut leukémiára! "
A normál koagulogram főbb mutatói (E. Ivanov, 4983 szerint)
| Alvadási fázis | Tesztek | Normák |
| 1 . Protrombin képződés | A véralvadási idő Lee-White szerint min. nem szilikon kémcsőben | 5-7 , 14-20 |
| 2. Trombin képződés | Protrombin index (%) Protrombin idő (s) Protrombin arány | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Fibrin képződés | Fibrinogén A (g/l) Fibrinogén B, trombinidő (mp) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Antikoaguláns rendszer | Plazma heparin tolerancia (min.) | 10-16 |
| 5. Posztkoaguláció | Vérrög visszahúzódása (%) Hemotokrit | 60-15 0,35-0, f |
IRODALOM Főoldal:
1. Gyermekkori betegségek. Szerk .: L.A. Isaeva, 1996
2. Gyermekbetegségek. Szerk .: N.P. Shabalov, 2002
További "
1.MPavlova Hematológiai betegségek gyermekeknél. Minszk, 1996
2.I.A. Alekseev Gyermekhematológia Szentpétervár, 1998
3.B.Ya. Reznik Gyermekhematológia mielogram Atlasszal Kijev, G
|
Hemorrhagiás vasculitis |
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura |
Vérzékenység |
|
|
Geneal. anamnézis |
Nem számít |
Recesszív átvitel (igazi ITP) |
Recesszív X-kapcsolt gén |
|
Allergia anamnézis |
Súlyos (egyéni és örökletes) |
Nem számít |
Nem számít |
|
A gerinc gócainak jelenléte. fertőzések |
Jellemzően |
Nem számít |
Nem számít |
|
Kor |
Iskola |
Korai (3 éves korig) |
|
|
Nem számít |
Gyakrabban lányok |
Fiúk. Lányok b-edik apjával és heterozigóta. anya, S. Klinefelter gyermekével és b-edik apjával |
|
|
Provokatív. piperkőc |
Allergén (általában lek.), Info |
Hemorrhagiás szindróma
Vérzés
|
Vérző nyálka |
Nem jellemző |
Jellemző |
Nem jellemző |
|
Hasi |
Nem jellemző |
Nem jellemző |
Jellemzőek |
|
Foghúzás után |
Nem jellemző |
Közvetlenül a beavatkozás után és hosszú ideig |
Késleltetett |
|
Más szindrómák |
Ízület (rövid távú fájdalom, duzzanat, illékonyság, nyomtalanul eltűnik) |
A szigeten. időszak lehet l / év |
Hemarthrosis (éles fájdalom, sus-s, méretben, a felette lévő bőr forró, a jövőben előfordulhat a rendszer deformációja-a) |
|
Vese (súlyos esetekben fejlődéssel) |
Vese (nincs vesegyulladás kialakulása) |
Vese. vérzés. |
|
|
Hasi (a bélfodor vérzése következtében, st-ku bélben) |
Hasi (hasi hematómák következtében) |
||
|
Az érszorító tünete |
Laboratóriumi adatok
|
Vérlemezkék |
szám, lehet morfol. módosított | ||
|
Alvadási idő Lee-White szerint | |||
|
Menedék visszavonása. alvadék | |||
|
A vérlemezkék tapadó funkciója | |||
|
Egyéb módszerek |
Proteinogram (alfa-2-t, gammaglobulinokat tartalmaz). Immunogram (CEC -t tartalmaz) |
Immunogram (Ig G -t tartalmaz). Érzékeli. vérlemezke ellenes ANT |
Korrekciós tesztek és keverési tesztek az obt. típusú hemofília |
Leukémia
Klinika akut leukémia
5 periódus: pre-leukémiás, akut, remisszió, relapszus és terminális.
Sápadt bőr, jellegzetes aranyér. (vérzések - a petechiáktól az ecchymosisig), a nyálka vérzése.ob-check, jellemzi a perifériás l / u, különösen a nyaki, p / izmos, inguinalis. Az akut ritka megnyilvánulásai leukémia - rev. bőr és p / f sejtek leukemoidok formájában, nekrotikus. találat. bőr és a száj nyálkahártyája. Akuttal. leukémia, érintettség a tüdőben, a központi idegrendszerben, a szex lehetséges. szervek és szemek, de ez jellemző> a feledés visszaesésére, ha ezek a tünetek megjelennek. kezdetben. időszak – akkor ez rossz prognózis. jel. A tüdőben bekövetkező változások a hörghurut, tüdőgyulladás, mellhártyagyulladás "maszkja" alatt következnek be. A röntgen diffúzt mutatott ki. izm-I a tüdő interstitiumában sötétedés formájában.
A központi idegrendszer károsodását (neuroleukémia) a leukémiás „meningitis”, „meningoencephalitis” vagy „encephalitis” jellemzi. Minden formára közös az általános agy. és mening. tünetek, klónikus-tónusos görcsök. Jellegzetesen meghökkent. ChMN. Leukozn. találat. A hypotális régióban diencephalicus S. formájában jelentkezik (szomjúság, polyuria, elhízás, hyperthermia). A nemi szervek tónegyedik pr-s-jében való részvételt a herék és a spermiumkötések tapintása és tömörítése határozza meg fiúknál és petefészkek lányoknál.
szindrómák: mérgezés, vérszegénység, csontízületi, proliferatív (hiperplasztikus), aranyér (myeloblastos).
Limfoid változatokkal a leukémia proliferációja. A to-k nemcsak a csontvelőben, hanem azon kívül is, a periférián jelenik meg. l / u, máj és lép.
Akuttal. myel. leukémia proliferáció leukémia. to-to csak a csontvelőben,> kifejezett S. csontvelő-elégtelenség van jelen. robbanás. infiltráció, vérszegénység, granulocytopenia inf. szövődmény.
Az 1. életév gyermekei az otr jelei. leukémia kezdődhet t 0-val, éles étvágy (anorexia), fokozódó sápadtság, diszp.jelenségek. Éles. leukémia 1 év alatti gyermekeknél nehéz a jelenléte. a pr-ss extramedulláris lokalizációi, függetlenül a felejtés lehetőségétől.
Az exacerbáció (visszaesés) lefolyásának változatai akut. A gyermekek leukémiája sokrétű, előfordulhatnak az akut periódushoz hasonló esetek, de először csak a csontvelő punkcióban, klinika nélkül fordulhatnak elő változások.
Diagnosztika: a fő a blast to-k jelentése a csontvelő pontjában és megjelenésük a perifériás vérben. A hemogramban: HB, E-s, vérlemezkék. A leukociták számától függően megkülönböztetik az N-edik leukocitaszámú eseteket, csökkenést (1,0 x 10 9 / l ill.<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
Az abszolút mutató a robbanás to-k megjelenése. Előfordulhatnak azonban olyan esetek, amikor a periférián hiányoznak. vér.
Hemorrhagiás diatézis A (HD) betegségek és szindrómák egy csoportja, amelyet a vezető klinikai tünet – a vérzéscsillapítás egy vagy több komponensének hibája által okozott fokozott vérzés – egyesít.Osztályozás:
1. Thrombocytopenia és thrombocytopathia - HD a vérlemezkék mennyiségi hiánya miatt vagy adhéziós-aggregációs funkciójuk megsértésével összefüggésben;
2. Coagulopathia - a plazma koagulációs faktorok örökletes vagy szerzett hiánya miatt;
3. Hiperfibrinolitikus vérzések - túlzott fibrinolízis miatt;
4. Az érfal patológiája miatt.
A vérzés típusai:
1. Hematoma típus - fájdalmas kiterjedt vérzések a bőr alatti szövetekben, izmokban, hemarthrosis. Jellemző az A és B hemofíliára.
2. Petechiális foltos (zúzódásos) - a thrombocytopeniára és a thrombocytopathiára jellemző, amely a bőr és a nyálkahártyák vérzéseiben nyilvánul meg, a petechiáktól a kiterjedt ecchymosisig. Jellemző a zúzódások virágzása. Lokalizáció: has, a törzs oldalfelületei, alsó lábak.
3. Vasculitis-lila típusú - vérzéses bőrkiütés a bőr összenyomódásának helyein. Vasculitissel figyelték meg.
4. Vegyes zúzódás-hematoma típus - petechiális-foltos és haematoma típusú vérzések kombinációja. A hemarthrosis nem gyakori.
5. Angiomatózus típus - telangiectasias, hematómák, amelyek súlyos vérzésben nyilvánulnak meg egy bizonyos lokalizációjú, jól látható kitágult edényből.
Hemorrhagiás diatézis, amelyet a vérlemezke hemosztázis patológiája okoz.
Thrombocytopenia- olyan állapotok, amelyekben a vérlemezkék száma a perifériás vérben kevesebb, mint 140x109 / l.
A thrombocytopeniáknak 4 csoportja van:
1. Mesterséges ("pszeudotrombocitopénia") (hibákkal a gyógyszerek elkészítésében és a számlálásban - a vérlemezkék száma csökken, de nincsenek klinikai tünetek);
2. Thrombocytopenia a csontvelőben a vérlemezkék elégtelen termelése miatt (mieloszuppresszív szerek, sugárzás, aplasztikus anémia, alkoholmérgezés, vírusfertőzés, veleszületett megakariocita hypoplasia);
3. Thrombocytopenia a vérlemezkék fokozott pusztulása miatt (általában immun eredetű, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, thromboticus thrombocytopeniás purpura);
4. Thrombocytopenia, amely a thrombocyta-készletek károsodott eloszlásával jár (splenomegalia, hemodilúció masszív transzfúziók miatt).
A vérzés súlyossága a thrombocytopenia mértékétől függ. Ha a vérlemezkék szintje a perifériás vérben 100x109 / l alatt van, a vérzési idő meghosszabbodik. Ha a vérlemezkék száma a vérben legalább 50x109 / l értékre csökken, és működésük nem károsodik, általában nincs vérzéses szindróma. A vérlemezkék számának 50x109/l alá csökkenése súlyos thrombocytopeniának minősül, és már vérzéses megnyilvánulásokkal is járhat.
De leggyakrabban spontán vérzés figyelhető meg, ha a vérlemezkeszám a perifériás vérben 20x109 / l alatt van.
Az immunthrombocytopenia formái:
- izoimmun (újszülöttkori autoimmun thrombocytopeniás purpura, transzfúzió utáni, a beteg thrombocyta-transzfúzióval szembeni rezisztenciája);
- autoimmun;
- immunthrombocytopenia a gyógyszer által kiváltott antitestek szintézise miatt.
Autoimmun thrombocytopeniák:
- elsődleges,
- másodlagos (DZST, limfoproliferatív betegségek, autoimmun betegségek, vírusfertőzések, autoimmun hemolitikus anaemia esetén).
Elsődleges idiopátiás thrombocytopeniás purpura (betegség
Verlhof).
Az etiológia ismeretlen. Patogenezis: trombocita-ellenes autoantitestek képződése, főként a lépben.
Klinikai kép:
Az akut forma vírusfertőzés, vakcinázás után alakul ki, kevesebb, mint 6 hónapig tart, gyermekeknél figyelhető meg. A krónikus forma a nőkre jellemző, fokozatosan fejlődik, súlyosbodási és remissziós időszakokkal folytatódik. Hónapokig, évekig tart.
A fő szindróma vérzéses: orrvérzés, fogínyvérzés, vérzéses bőrkiütés. Súlyos esetekben - bruttó hematuria, hemoptysis, melena, hyperpolymenorrhoea. Szövődmények: agyvérzések, szubarachnoidális vérzések, retinavérzések.
A vizsgálaton: petechiális zúzódásos vérzéses kiütés a bőrön, amely nyilvánvaló ok nélkül vagy enyhe fizikai behatás hatására jelentkezik. A kiütés színe az életkortól függően változik. A leggyakoribb lokalizáció: a test elülső felülete, felső és alsó végtagok, injekciók beadási helyei. A bőr sápadtsága enyhe splenomegalia lehet.
Laboratóriumi adatok: a vérlemezkék teljes számának csökkenése 100x109 / l alá, vérkenetben - a vérlemezkék morfológiai változásai (anizocitózis, poikilocitózis, skizocitózis, mikrocitózis). Vérszegénység lehetséges.
Megnövekedett vérzési idő és a vérrög visszahúzódásának károsodása.
A citotoxikus T-limfociták szintjének csökkenése, a CEC, felszíni thrombocyta immunglobulinok, IgG szintjének emelkedése.
Myelogram: a megakariocita vonal hiperpláziája, a megakariociták számának és méretének növekedése.
Kezelés:
- Glükokortikoszteroidok alkalmazása: prednizolon 1-1,5 mg/ttkg 4-6 hétig, súlyos esetekben - pulzusterápia.
- Splenectomia (a GCS hatásának hiányában súlyos szövődmények kialakulása, súlyos hemorrhagiás szindrómával).
- Citosztatikumok kijelölése (a GCS és a splenectomia hatástalanságával).
- Egyéb módszerek (kezelés danazollal, immunglobulinnal, az-interferon alkalmazása, plazmaferézis, hemosztatikus terápia).
Thrombocytopathiák- a hemorrhagiás diatézis csoportja, amelyet az örökletes vagy szerzett genezisű vérlemezkék funkcionális állapotának megsértése okoz. Összefügghet adhéziós hibával (Bernard-Soulier-szindróma), aggregációval (Glanzmann thrombasthenia) vagy az intraplacitán belüli anyagok felszabadulásával (Wiskott-Aldrich-szindróma).
Coagulopathia.
Különbséget kell tenni az örökletes és szerzett koagulopátiák között.
Hemofília A- a leggyakoribb örökletes hemorrhagiás diathesis, amely a VIII C plazma véralvadási faktor (antihemofil globulin A) hiányán vagy annak molekuláris eltérésén alapul.
10 000 lakosonként 1 eset fordul elő. Csak a férfiak betegek. Az induktorok (adók) nők.
Patogenezis: A VIII C faktor szintézisének megsértése az 1Xa + VIII a + Ca ++ + thrombocyta-foszfolipid faktor komplex képződésének megsértését okozza, aminek következtében az X Xa faktorrá történő átalakulása károsodik.
Klinika. A kezdeti megnyilvánulások 9 hónap és 2 év között alakulnak ki. Tipikus megnyilvánulások:
1. Vérzések a felső és alsó végtagok nagy ízületeiben, gyakran a térdben és a könyökben. A vérzéseket trauma okozza, és a trauma kisebb lehet. A vérzések késnek, és néhány órán belül kialakulnak. Az ízületi károsodásnak három formája van: akut arthrosis, krónikus hemorrhagiás osteoarthritis, másodlagos rheumatoid szindróma.
2. Lágy szövetek vérzései, vérömlenyek, gyakrabban a végtagokon, törzsön, bőr alatti, intermuscularis, subfascialis, retroperitonealis, óriási méreteket érhetnek el (0,5-2-3 liter vér vagy több). A kiterjedt hematómákat a hőmérséklet emelkedése, súlyos vérszegénység, vérnyomáscsökkenés, leukocitózis és felgyorsult ESR kíséri.
3. Vesevérzés.
4. Hosszan tartó visszatérő vérzés sérülések és műtétek után, késleltetett vérzés, 30-60 perc után, esetenként 2-4 óra elteltével.
A betegség szövődményei és kezelése:
- másodlagos rheumatoid szindróma,
- hematómák csontosodása,
- izom-csontrendszeri szövődmények (szubluxáció, kontraktúrák),
- hematómák általi összenyomás (a gége, a légcső, az erek, a belek szűkülete, az idegtörzsek összenyomódása),
- fertőzés, hematómák gennyedése,
- a hemofília gátló formáinak kialakulása,
- vese amiloidózis és krónikus veseelégtelenség,
- hemolitikus anémia,
- thrombocytopenia, immun genesis leukopenia,
- B, C, D, G és HIV vírusokkal való fertőzés a transzfúziós terápia során.
Laboratóriumi kritériumok:
1. Az APTT növelése.
2. Megnövekedett alvadási idő.
3. A VIII C faktor csökkent aktivitása.
4. VIII Ag hiánya vagy erős csökkenése a vérben.
PTV, TV, vérzési idő normális.
Kezelés:
- Vérzéscsillapító helyettesítő terápia VIII-as faktort tartalmazó gyógyszerekkel (antihemofil plazma, krioprecipitátum, VIII-as faktor liofilizált koncentrátuma). Javallatok: vérzés, hemarthrosis, hematómák, különböző szöveti vérzésekkel járó fájdalomszindrómák, sebészeti beavatkozások fedezete.
- Nem specifikus vérzéscsillapító terápia: s-aminokapronsav (macrohematuria esetén ellenjavallt!).
- Gátló formával - GCS.
Bármilyen sebészeti beavatkozást csak az antihemofil gyógyszerek intravénás beadásának hátterében szabad elvégezni.
Hemofília B- örökletes hemorrhagiás diathesis a IX-es faktor aktivitásának hiánya miatt. a férfiak megbetegednek, a nők továbbítják.
A tünetek hasonlóak a hemofília A tüneteihez, de a hemarthrosis és a vérömlenyek ritkábban alakulnak ki.
Hemophilia C- a XI-es faktor hiánya, férfiaknál és nőknél fordul elő. Könnyebben folyik. Laboratóriumi vizsgálatok: az APTT növekedése, az ACT megsértése, a XI faktor és antigénjének csökkenése.
Szerzett koagulopátiák.
Számos betegségben fordulnak elő, és kombinálják őket.
Fő ok:
1. K-vitamin-függő véralvadási faktorok hiánya:
- újszülöttek vérzéses betegségei,
- az epeutak elzáródása,
- a K-vitamin felszívódásának zavarai,
- a K-vitamin elégtelen bevitele étkezés közben,
- gyógyszerek szedése - K -vitamin antagonisták és a bél mikroflóráját megváltoztató gyógyszerek.
2. Májbetegség.
3. A véralvadási faktorok felgyorsult pusztulása:
- DIC szindróma,
- fibrinolízis.
4. A véralvadásgátlók hatásai:
- kifejezetten inhibitorok,
- antifoszfolipid antitestek,
- vegyes hatású véralvadásgátlók.
5. A vegyes hatás tényezőinek hatása:
- tömeges transzfúziók,
- mesterséges vérkeringés alkalmazása,
- gyógyszerek (antibiotikumok, daganatellenes szerek),
- policitémia, veleszületett szívhibák, amiloidózis, nefrotikus szindróma, leukémia.
Hemorrhagiás diathesis az érfal szerkezeti inferioritása miatt.
Veleszületett hemorrhagiás telangiectasia(Randu-Osler-betegség) egy autoszomális domináns betegség, amelyet a bőr és a nyálkahártyák többszörös telangiektáziája, valamint különböző lokalizációjú vérzéses szindróma jellemez. Ebben a betegségben veleszületett mesenchymalis elégtelenség áll fenn.
Diagnosztika:
- telangiectasias (apró élénkvörös foltok, csomók, "pókok", amelyek megnyomva elsápadnak), az orrban, az ajkakban, a szájpadlásban, az ínyen, az orcákon, a légutakban, a gyomor-bél traktusban, az MPS-ben lokalizálódnak, fizikai megterheléskor vérzés, feszültség;
- a betegség családi jellege;
- patológia hiánya a hemosztatikus rendszerben.
Vasculitis.
A vasculitis egy kóros folyamat, amelyet az érfal gyulladása és nekrózisa jellemez, ami a megfelelő erek által ellátott szervek és szövetek ischaemiás károsodásához vezet.
Osztályozás:
A nagy erek vasculitise:
- óriássejtes arteritis,
- Takayasu arteritis.
Közepes vasculitis:
- polyarteritis nodosa,
- Kawasaki-kór.
Kis kaliberű vasculitis:
- Wegener granulomatózisa,
- Churg-Strauss szindróma,
- mikroszkopikus poliangiitis,
- leukocytoclasticus vasculitis,
- vérzéses vasculitis (Shenlein-Henoch purpura),
- esszenciális krioglobulinémiás vasculitis.
Leggyakoribb Schönlein-Henoch vérzéses vasculitis- szisztémás nekrotizáló vasculitis, amely elsősorban a kis ereket (kapillárisokat, venulákat, arteriolákat) érinti, immunkomplex gyulladás kialakulásával jellemezve, az érintett erekben IgA-immun lerakódásokkal. Gyakrabban alakul ki 5-14 éves gyermekeknél. A gyakoriság 23-25/10 000 gyermek.
Etiológia: fertőző faktor, gyógyszerek szedése, oltások és szérumok használata, rovarcsípés, bizonyos ételek (tojás, csokoládé, citrusfélék stb.) fogyasztása.
Patogenezis: a bőr és a belső szervek mikroérrendszerének ereinek immunkomplex nekrotizáló gyulladása >> a komplementrendszer aktiválása >> az endotélium károsodása >> a véralvadási rendszer aktiválása >> a disszeminált intravaszkuláris koaguláció kialakulása >> a fogyasztás thrombocytopeniája >> hemorrhagiás szindróma.
Klinika:
- Bőrelváltozások - tapintható vérzéses petechiális kiütés, mely nyomás hatására nem múlik el, gyakran nekrotikus bőrelváltozások.
Lokalizáció: először - az alsó végtagok disztális részei, majd - a combok, a fenék, a csukló és a könyökízületek hajlító felületei.
A mozgásszervi rendszer veresége az alsó végtagok nagy ízületeinek veresége a gyulladás jeleivel.
- A gyomor-bél traktus károsodása - görcsös hasi fájdalom, hányinger, hányás, vérzéses tünetek jelentkezhetnek.
- Vesekárosodás - gyakrabban fordul elő akut glomerulonephritisként (hematuria, proteinuria, cylindruria), esetleg nephrosis szindróma, veseelégtelenség kialakulása.
- A tüdő károsodása - gyakrabban hemoptysis.
- Más szervek károsodása - szív- és érrendszer, idegrendszer, hasnyálmirigy.
Klinikai formák:
- egyszerű,
- ízületi,
- hasi és bőr-hasi,
- vese és bőr-vese,
- vegyes formák,
- krioglobulinémiás forma, Raynaud -szindróma, hideg ödéma, csalánkiütés,
- más szervek károsodásával.
Tevékenységi szintek: minimális, közepes, kifejezett.
Laboratóriumi adatok:
- Általános vérvizsgálat: leukocitózis a leukoformup balra tolódásával, felgyorsult ESR.
- Általános vizelet elemzés: proteinuria, cylindruria, hematuria, hypoisostenuria.
- Vérkémia: a fibrinogén, az α2- és γ-globulinok tartalmának növekedése.
- Immunológiai vérvizsgálat: mérsékelt limfocitopénia (citotoxikus sejtek miatt), az IgA és a CEC tartalom növekedése.
- Az endoteliális sejtek aktiválódását vagy károsodását jelző markerek tartalmának meghatározása a vérben: a von Willebrand antigén, a trombomodulin tartalmának növekedése, az angiotenzin-konvertáló enzim szintjének csökkenése az exacerbációs fázisban és a remissziós fázis növekedése, a C és S fehérjék szintjének csökkenése.
- A hemosztázis rendszer vizsgálata: a csúcsidőszakban - az alvadási idő és a vérzés időtartamának lerövidülése, a fibrinogén -tartalom növekedése, a vérlemezkék számának növekedése és tapadási aggregációs képességének növekedése, a fibrinolitikus aktivitás gátlása, fibrin bomlástermékek száma. Ezt követően fogyasztási thrombocytopenia és coagulopathia alakulhat ki.
Kezelés:
- Véralvadásgátlók (frakcionálatlan heparin, kis molekulatömegű heparinok), vérlemezke-gátló szerek (trentál, dipiridamol).
- Súlyos esetekben glükokortikoszteroidok.
- NSAID-ok.
- Extrakorporális terápia (plazmaferézis).
- A kezelés eredménytelensége esetén - citosztatikumok.
Betöltés ...