Bab 40
PENYAKIT DAN SINDROM HEMORAGA (DIATESIS)
Diatesis hemoragik adalah nama umum untuk kondisi yang ditandai dengan peningkatan kecenderungan tubuh untuk berdarah. Di antara penyebab peningkatan perdarahan adalah:
Pelanggaran dinding pembuluh darah - telangiectasia Randu-Osler herediter, vaskulitis hemoragik, atau purpura Shen-lain-Henoch;
Patologi trombosit - Trombositopenia Werlhof;
Gangguan pada sistem koagulasi plasma darah - hemofilia;
Sindrom thrombohemorrhagic adalah sindrom koagulasi intravaskular diseminata yang mempersulit perjalanan banyak penyakit serius.
TELEANGIEKTASY HEMORHAGIK herediter
Telangiectasia hemoragik herediter (penyakit Randu-Osler) adalah penyakit herediter yang ditandai dengan sindrom hemoragik yang disebabkan oleh beberapa telangiektasis pada kulit dan selaput lendir. Warisan penyakit terjadi secara autosomal dominan.
Etiologi dan Patogenesis
Pendarahan pada penyakit Randu-Osler disebabkan oleh perkembangan yang tidak memadai dari kerangka subendotel pembuluh darah kecil dan inferioritas endotelium di daerah-daerah tertentu dari dasar pembuluh darah. Ketidakcukupan jaringan mesenkim dapat dimanifestasikan oleh peningkatan elastisitas kulit, kelemahan aparatus ligamen (prolaps katup, dislokasi kebiasaan). Telangiektasis mulai terbentuk pada masa kanak-kanak, pada usia 8-10 tahun dan mulai terlihat pada usia sekitar 20 tahun pada selaput lendir hidung, bibir, gusi, pipi,
mencatut. Telangiektasis bisa tidak beraturan, pertama berupa bintik-bintik kecil, kemudian berupa bintil merah terang berukuran 5-7 mm, yang hilang bila ditekan.
Manifestasi klinis
Manifestasi klinis utama penyakit ini adalah perdarahan dari rongga hidung, lebih jarang dari saluran pencernaan, paru-paru (hemoptisis). Perdarahan berulang yang sering menyebabkan anemia defisiensi besi. Dengan pembentukan pirau arteriovenosa, sesak napas, sianosis, eritrositosis hipoksia muncul.
Metode penelitian instrumental
Diagnosis penyakit ini tidak diragukan dengan adanya riwayat keluarga dan telangiektasis yang terlihat, termasuk pada selaput lendir, yang terungkap selama pemeriksaan khusus pasien (bronkoskopi, FEGDS).
Perlakuan
Perawatan terdiri dari menghentikan pendarahan, yang digunakan terapi hemostatik. Jika tindakan lokal tidak mungkin dilakukan, koagulasi area perdarahan pada selaput lendir dilakukan.
VASKULITIS HEMORHAGIK
Vaskulitis hemoragik (Schenlein-Henoch purpura) adalah vaskulitis hiperergik, sejenis purpura vaskular sistemik, ditandai dengan pengendapan kompleks imun (sering mengandung IgA) di dinding pembuluh darah kecil dengan karakteristik ruam hemoragik simetris, radang sendi, sindrom perut, dan glomerulonefritis. Penyakit ini biasanya terjadi pada usia muda, seringkali setelah infeksi akut, hipotermia, reaksi alergi terhadap obat-obatan, makanan, alkohol. Dalam beberapa kasus, penyebab vaskulitis hemoragik dapat berupa infeksi kronis virus hepatitis B dan C, tumor sistem limfatik, kolagenosis.
Manifestasi klinis
Onset akut dengan peningkatan suhu tubuh, peningkatan gejala keracunan.
Sindrom hemoragik kulit: petechiae dan purpura muncul pada kulit permukaan ekstensor ekstremitas bawah (Gbr. 45, lihat sisipan warna).
Sindrom artikular: kerusakan sendi dimanifestasikan oleh artralgia, lebih jarang oleh artritis jinak.
Sindrom perut: terkadang manifestasi klinis utama dapat berupa kerusakan pada pembuluh darah rongga perut dengan rasa sakit yang tajam dan pendarahan dari saluran pencernaan.
Sindrom ginjal dimanifestasikan oleh perkembangan glomerulonefritis, lebih sering hematurik, lebih jarang dengan sindrom nefrotik. Mungkin ada varian glomerulonefritis progresif cepat dengan perkembangan gagal ginjal kronis.
Perlakuan adalah untuk mengobati penyakit yang mendasarinya. Dalam bentuk utama penyakit ini, plasmapheresis, antikoagulan, agen antiplatelet diresepkan. Saat merawat selama eksaserbasi, rezim semi-tempat tidur diperlukan. Agen desensitisasi digunakan. Dengan sindrom perut, prednisolon diresepkan. Plasmaferesis dapat digunakan.
Ramalan cuaca tergantung pada kecepatan perkembangan glomerulo-nefritis kronis dengan hematuria dan perkembangan gagal ginjal.
UNGU TROMBOSITOPENIK IDIOPATI
Purpura trombositopenik (penyakit Werlhof) adalah penyakit yang disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap trombosit dan ditandai dengan trombositopenia. Purpura trombositopenik paling sering terjadi pada orang muda. Perkembangan purpura trombositopenik idiopatik dapat dipicu oleh penyakit pernapasan akut atau asupan obat.
Manifestasi klinis
Pada penyakit Verlhof, tanda klinis dan laboratorium utama adalah:
Purpura - ruam hemoragik kecil pada kulit tangan, dada, leher, terkadang pada selaput lendir. Mungkin ada
terjadinya perdarahan subkutan yang luas atau perdarahan hebat dari rongga hidung, saluran pencernaan, rongga rahim, perdarahan intrakranial;
limpa membesar, tetapi biasanya tidak terdeteksi dengan palpasi;
peningkatan waktu pembekuan darah, gangguan retraksi bekuan darah. Pendarahan spontan terjadi ketika jumlah trombosit 20 hingga 10 × 10 9 / l. Di sumsum tulang, jumlah megakariosit biasanya normal atau meningkat.
Perlakuan
Glukokortikosteroid, jika tidak efektif, kombinasi dengan sitostatika dimungkinkan. Jika terapi obat tidak efektif, splenektomi diindikasikan.
JENIS TROMBOSITOPENIA LAINNYA
Trombositopenia sekunder (simtomatik) dibedakan, yang dapat terjadi dengan anemia aplastik atau megaloblastik, mielofibrosis, leukemia, SLE, infeksi virus, metastasis tumor ganas di sumsum tulang, di bawah pengaruh radiasi radioaktif, obat-obatan (indometasin, butadion, sulfonamid ), sitostatika. Peningkatan pemecahan trombosit dengan trombositopenia diamati pada sindrom DV, implantasi katup jantung prostetik, purpura trombositopenik trombotik.
hemofilia
Hemofilia adalah koagulopati yang disebabkan oleh defisiensi faktor pembekuan darah: VIII pada hemofilia A dan IX pada hemofilia B, yang menyebabkan peningkatan waktu pembekuan seluruh darah. Hemofilia mengacu pada penyakit keturunan yang hanya diderita oleh laki-laki; ibu dari pasien adalah pembawa gen yang rusak. Hemofilia diturunkan secara resesif, pola terpaut seks.
Manifestasi klinis
Pendarahan berkepanjangan adalah karakteristik, bahkan dengan kerusakan mekanis kecil. Memar ringan dapat menyebabkan perdarahan yang luas, khususnya hemarthrosis (akumulasi darah di
rongga sendi) dengan ankilosis berikutnya. Perdarahan hidung, gastrointestinal, ginjal mungkin terjadi. Perdarahan tipe hematoma merupakan ciri hemofilia. Hematoma intermuskular, intramuskular, subperiosteal, retroperitoneal dapat terjadi, yang menyebabkan kerusakan jaringan di sekitarnya.
Diagnostik laboratorium
Peningkatan waktu pembekuan darah pada nilai normal indeks protrombin dan tes trombin.
Penurunan aktivitas faktor pembekuan darah VIII dan IX (pada kasus yang parah, hingga 0-20 U / L).
Perlakuan
Selama bertahun-tahun, pengobatan utama adalah pemberian plasma beku segar, yang diketahui mengandung berbagai faktor pembekuan. Saat ini, kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII (untuk hemofilia A) atau faktor IX (untuk hemofilia B) digunakan secara selektif.
MANIFESTASI GIGI
UNTUK PENYAKIT DARAH
Selama embriogenesis, mukosa mulut, yang muncul pada embrio pada hari ke-12, berperan sebagai organ hematopoietik. Pada periode perkembangan embrio dan janin selanjutnya, fungsi hematopoiesis secara berurutan diambil alih oleh hati, limpa, sumsum tulang, namun, sepanjang hidup, mukosa mulut berkomunikasi dengan organ hematopoietik. Hal ini dikonfirmasi oleh proliferasi infiltrat leukemia terutama di jaringan mesoderm dan, khususnya, pada mukosa mulut. Terutama jelas, seringkali pada awal penyakit, penyakit darah dimanifestasikan oleh perubahan nyata pada selaput lendir, periodonsium dan jaringan gigi. Laporan pertama tentang lesi rongga mulut pada leukemia akut adalah milik Ebstein (1889), yang menggambarkan pucat, kelonggaran, pendarahan selaput lendir, tertinggalnya gusi dari gigi. Belakangan, banyak peneliti menunjukkan kesamaan perubahan rongga mulut dengan bentuk scorbut yang parah: pucat dan pembengkakan mukosa mulut, margin gingiva, terutama papila interdental, yang juga bisa menjadi gelap.
tetapi berwarna merah, mudah berdarah, gigi goyang, "terkubur dalam gusi". Stomatitis ulseratif dan/atau gingivitis berkembang pesat. Pendarahan pada selaput lendir dan pendarahan pada gusi seringkali merupakan gejala awal leukemia. Lesi destruktif pada mukosa mulut menempati urutan ke-2 dalam frekuensi setelah manifestasi hemoragik pada pasien ini. Dalam hal kedalaman, proses destruktif dibagi menjadi dangkal dan dalam. Dengan lesi superfisial, erosi "menyebar" dengan tepi yang tidak rata atau aphthae bulat dengan atau tanpa mahkota hiperemia, ditutupi dengan plak tipis yang tidak dapat dilepas, diamati. Dipercaya bahwa stomatitis erosif superfisial dan aphthous adalah karakteristik leukemia myeloid. Pada pasien dengan leukemia berdiferensiasi buruk, yang memiliki perjalanan ganas, sudah pada permulaan penyakit pada selaput lendir pipi di sepanjang garis penutupan dan pada permukaan lateral lidah, area nekrosis dengan reaksi inflamasi ringan dari jaringan sekitarnya terungkap. Proses hemoragik dan ulseratif-nekrotik sering berkembang dengan latar belakang hipertrofi gingiva, yang memunculkan istilah "stomatitis leukemia". Dasar patogenetik dari perubahan ini, bersama dengan imunosupresi sistemik, trombositopenia dan anemia, adalah proses spesifik pada mukosa mulut yang terkait dengan distrofi dan metaplasianya, yang secara tajam mengurangi resistensi membran mukosa terhadap berbagai faktor. Pada pasien dengan leukemia, lesi jamur pada mukosa mulut sering terdeteksi, munculnya erupsi herpes, yang di satu sisi dikaitkan dengan kerusakan sistem retikulohistiositik oleh proses leukemia, dan di sisi lain, dengan efek terapi sitostatika dasar.
Perubahan yang sangat khas pada mukosa mulut terdeteksi pada pasien dengan anemia. Perlu dicatat bahwa sering kali pasien pertama kali mengunjungi dokter gigi sehubungan dengan keluhan mulut kering, kejang di sudut mulut, gusi berdarah, lebih sering saat menyikat gigi atau menggigit makanan padat, sensasi terbakar, kesemutan, kesemutan atau pembengkakan pada lidah. Sebuah studi objektif mengungkapkan tanda-tanda atrofi epitel integumen, yang dimanifestasikan oleh pucat, penipisan, hilangnya elastisitas selaput lendir. Selaput lendir sedikit dibasahi dan cepat kering saat berbicara. Di tempat-tempat peregangan terbesarnya, retakan tajam yang menyakitkan dengan sedikit keluarnya cairan muncul - fenomena "stomatitis sudut". Atrofi papila lidah memberikan gambaran glositis atrofi - lidah yang halus dan dipoles, biasanya dengan proses berkelanjutan jangka panjang. Alasan penampilan
Untuk perubahan spesifik pada lidah, bersama dengan kekurangan zat besi, kekurangan vitamin kelompok B dipertimbangkan.Gangguan trofik pada mukosa mulut dianggap sebagai gejala anemia defisiensi besi yang paling serius dan secara prognostik tidak menguntungkan. Seiring dengan kerusakan selaput lendir pada pasien dengan anemia defisiensi besi, jaringan gigi dan periodonsium menderita. Hampir semua pasien dengan anemia memiliki karies - indeks intensitas kerusakan gigi adalah 11,8, dan pada beberapa pasien - lebih dari 20,0. Perjalanan klinis karies memiliki ciri-ciri: tidak menimbulkan rasa sakit dan terlihat baik oleh cacat estetika, atau oleh makanan yang tersangkut di rongga gigi atau di antara gigi, atau dengan munculnya pembengkakan atau fistula di daerah yang terkena. gigi.
Anemia pernisiosa (defisiensi B12) saat ini cukup sering dijumpai dan memiliki manifestasi spesifik dari rongga mulut. Pertama-tama, perubahan ini disebabkan oleh gejala neurologis - nyeri, terbakar, kesemutan, kesemutan pada lidah, yang tidak dapat ditoleransi, dan dikombinasikan dengan pelanggaran rasa. Selaput lendir pada pemeriksaan pucat, ruam petekie sering diamati, dengan bentuk anemia yang parah - ekimosis, area pigmentasi. Atrofi epitel dan papila lidah, karakteristik pasien dengan anemia defisiensi B 12, memungkinkan untuk memberikan nama spesifik "Genter-Möller's glossitis" (bahasa "Hunter"). Sangat khas bahwa pasien ini tidak pernah memiliki plak di lidah.
- nama umum untuk sejumlah sindrom hematologis yang berkembang dengan melanggar satu atau lain tautan hemostasis (trombosit, vaskular, plasma). Umum untuk semua diatesis hemoragik, terlepas dari asalnya, adalah sindrom peningkatan perdarahan (perdarahan berulang, berkepanjangan, intens, perdarahan dari berbagai lokalisasi) dan sindrom anemia pasca-hemoragik. Penentuan bentuk klinis dan penyebab diatesis hemoragik dimungkinkan setelah pemeriksaan komprehensif sistem hemostasis - tes laboratorium dan tes fungsional. Perawatan termasuk hemostatik, terapi transfusi darah, penghentian perdarahan lokal.
Informasi Umum
Diatesis hemoragik - penyakit darah yang ditandai dengan kecenderungan tubuh untuk terjadinya perdarahan spontan atau tidak adekuat dan perdarahan pada faktor traumatis. Secara total, lebih dari 300 diatesis hemoragik telah dijelaskan dalam literatur. Patologi didasarkan pada cacat kuantitatif atau kualitatif dari satu atau beberapa faktor pembekuan darah. Dalam hal ini, tingkat perdarahan dapat bervariasi dari ruam petekie kecil hingga hematoma yang luas, perdarahan eksternal dan internal yang masif.
Menurut perkiraan data, di dunia sekitar 5 juta orang menderita diatesis hemoragik primer. Dengan mempertimbangkan kondisi hemoragik sekunder (misalnya, sindrom koagulasi intravaskular diseminata), prevalensi diatesis hemoragik benar-benar tinggi. Masalah komplikasi yang terkait dengan diatesis hemoragik adalah dalam bidang berbagai spesialisasi medis - hematologi, bedah, resusitasi, traumatologi, kebidanan dan ginekologi, dan banyak lainnya. dr.
Klasifikasi diatesis hemoragik
Diatesis hemoragik biasanya dibedakan tergantung pada pelanggaran satu atau lain faktor hemostasis (trombosit, koagulasi atau vaskular). Prinsip ini adalah dasar untuk klasifikasi patogenetik yang banyak digunakan dan, sesuai dengan itu, 3 kelompok diatesis hemoragik dibedakan: trombositopati, koagulopati, dan vasopati.
Trombositopenia dan trombositopati, atau diatesis hemoragik yang berhubungan dengan defek hemostasis trombosit (purpura trombositopenik, trombositopenia dengan penyakit radiasi, leukemia, aleukia hemoragik; trombositemia esensial, trombositopati).
Koagulopati, atau diatesis hemoragik yang berhubungan dengan defek pada hemostasis koagulasi:
- dengan pelanggaran fase pertama pembekuan darah - pembentukan tromboplastin (hemofilia)
- dengan pelanggaran fase kedua pembekuan darah - konversi protrombin menjadi trombin (parahemofilia, hipoprotrombinemia, penyakit Stuart Prower, dll.)
- dengan pelanggaran fase ketiga pembekuan darah - pembentukan fibrin (fibrinogenopati, purpura afibrinogenemic kongenital)
- dengan gangguan fibrinolisis (sindrom koagulasi intravaskular diseminata)
- dengan gangguan koagulasi dalam berbagai fase (penyakit von Willebrand, dll.)
Vasopati, atau diatesis hemoragik yang berhubungan dengan defek pada dinding vaskular (penyakit Randu-Osler-Weber, vaskulitis hemoragik, defisiensi vitamin C).
Penyebab diatesis hemoragik
Bedakan antara diatesis hemoragik herediter (primer), yang dimanifestasikan pada masa kanak-kanak, dan didapat, paling sering sekunder (bergejala). Bentuk primer bersifat familial dan berhubungan dengan defek atau defisiensi kongenital, biasanya salah satu faktor koagulasi. Contoh diatesis hemoragik herediter adalah hemofilia, trombostenia Glanzmann, penyakit Randu-Osler, penyakit Stuart Prower, dll. Pengecualian adalah penyakit von Willebrand, yang merupakan koagulopati multifaktorial yang disebabkan oleh pelanggaran faktor VIII, faktor vaskular, dan adhesi trombosit.
Ketidakcukupan beberapa faktor hemostasis biasanya mengarah pada perkembangan diatesis hemoragik simtomatik. Pada saat yang sama, mungkin ada penurunan sintesisnya, peningkatan konsumsi, perubahan sifat, kerusakan pada endotel vaskular, dll. Dan lainnya), kekurangan vitamin (C, K, dll.). Kelompok penyebab iatrogenik termasuk terapi dosis jangka panjang atau tidak memadai dengan antikoagulan dan trombolitik.
Paling sering, diatesis hemoragik didapat terjadi dalam bentuk sindrom koagulasi intravaskular diseminata (sindrom trombohemorrhagic), yang memperumit berbagai patologi. Kemungkinan pengembangan sekunder autoimun, neonatal, trombositopenia pasca transfusi, vaskulitis hemoragik, purpura trombositopenik, sindrom hemoragik dengan penyakit radiasi, leukemia, dll.
Gejala diatesis hemoragik
Di klinik berbagai bentuk hemostasiopati, sindrom hemoragik dan anemia mendominasi. Tingkat keparahan manifestasinya tergantung pada bentuk patogenetik diatesis hemoragik dan gangguan terkait. Dengan berbagai jenis diatesis hemoragik, berbagai jenis perdarahan dapat berkembang.
Mikrosirkulasi(kapiler) jenis perdarahan terjadi pada trombositopati dan trombositopenia. Ini memanifestasikan dirinya sebagai ruam petekie dan memar pada kulit, pendarahan pada selaput lendir, pendarahan setelah pencabutan gigi, gusi, rahim, mimisan. Perdarahan dapat terjadi dengan cedera ringan pada kapiler (saat menekan kulit, mengukur tekanan darah, dll.).
hematom jenis perdarahan adalah karakteristik hemofilia, dimungkinkan dengan overdosis antikoagulan. Hal ini ditandai dengan pembentukan hematoma yang dalam dan nyeri pada jaringan lunak, hemarthrosis, perdarahan pada lemak subkutan dan jaringan retroperitoneal. Hematoma masif menyebabkan stratifikasi jaringan dan perkembangan komplikasi destruktif: kontraktur, deformasi arthrosis, fraktur patologis. Berdasarkan asalnya, perdarahan tersebut bisa spontan, pasca trauma, pasca operasi.
Hematom kapiler(campuran) perdarahan menyertai perjalanan sindrom koagulasi intravaskular diseminata, penyakit von Willebrand, diamati ketika dosis antikoagulan terlampaui. Kombinasikan perdarahan berbintik petekie dan hematoma jaringan lunak.
Mikroangiomatosa jenis perdarahan terjadi pada angiomatosis hemoragik, kapilaropati simtomatik. Dengan diatesis hemoragik ini, perdarahan berulang yang persisten terjadi pada satu atau dua lokasi (biasanya hidung, terkadang gastrointestinal, paru, hematuria).
ungu vaskulitis jenis perdarahan dicatat dengan vaskulitis hemoragik. Ini adalah perdarahan titik kecil, biasanya dengan susunan simetris pada tungkai dan batang tubuh. Setelah hilangnya perdarahan, pigmentasi sisa tetap pada kulit untuk waktu yang lama.
Pendarahan yang sering menyebabkan perkembangan anemia defisiensi besi. Sindrom anemia yang menyertai perjalanan diatesis hemoragik ditandai dengan kelemahan, kulit pucat, hipotensi arteri, pusing, dan takikardia. Dengan beberapa diatesis hemoragik, sindrom artikular (pembengkakan sendi, artralgia), sindrom perut (mual, nyeri kram), sindrom ginjal (hematuria, nyeri punggung, disuria) dapat berkembang.
Diagnostik
Tujuan mendiagnosis diatesis hemoragik adalah untuk menentukan bentuk, penyebab, dan tingkat keparahan perubahan patologisnya. Rencana pemeriksaan untuk pasien dengan sindrom perdarahan disusun oleh ahli hematologi bersama dengan spesialis yang merawat (ahli reumatologi, ahli bedah, dokter kandungan-ginekologi, ahli traumatologi, spesialis penyakit menular, dll.).
Pertama-tama, tes darah dan urin klinis, jumlah trombosit, koagulogram, tinja darah samar diperiksa. Bergantung pada hasil yang diperoleh dan dugaan diagnosis, diagnosa laboratorium dan instrumental yang diperluas ditentukan (tes darah biokimia, tusukan sternum, trepanobiopsi). Dalam diatesis hemoragik dengan genesis imun, penentuan antibodi anti-eritrosit (uji Coombs), antibodi antiplatelet, antikoagulan lupus, dll. Ditampilkan.Metode tambahan mungkin termasuk tes fungsional untuk kerapuhan kapiler (torniket, cubit, uji manset, dll.) , USG ginjal, USG hati; X-ray sendi, dll. Untuk mengkonfirmasi sifat turun-temurun dari diatesis hemoragik, disarankan untuk berkonsultasi dengan ahli genetika.
Pengobatan diatesis hemoragik
Saat memilih pengobatan, pendekatan yang berbeda dipraktikkan, dengan mempertimbangkan bentuk patogenetik diatesis hemoragik. Jadi, dengan peningkatan perdarahan yang disebabkan oleh overdosis antikoagulan dan trombolitik, penghapusan obat ini atau koreksi dosisnya diindikasikan; penunjukan preparat vitamin K (vicasol), asam aminokaproat; transfusi plasma. Terapi diatesis hemoragik autoimun didasarkan pada penggunaan glukokortikoid, imunosupresan, konduksi; dengan efek yang tidak stabil dari penggunaannya, splenektomi diperlukan.
Dengan defisiensi herediter dari satu atau lain faktor koagulasi, terapi penggantian dengan konsentratnya, transfusi plasma yang baru dibekukan, massa eritrosit, dan terapi hemostatik diindikasikan. Untuk tujuan penghentian lokal perdarahan kecil, penerapan tourniquet, perban tekanan, spons hemostatik, es dipraktekkan; melakukan tamponade hidung, dll. Dalam kasus hemarthrosis, tusukan terapeutik pada sendi dilakukan; dengan hematoma jaringan lunak - drainase dan pembuangan darah yang terkumpul.
Prinsip dasar pengobatan untuk koagulasi intravaskular diseminata termasuk eliminasi aktif penyebab kondisi ini; penghentian koagulasi intravaskular, penekanan hiperfibrinolisis, terapi penggantian hemokomponen, dll.
Komplikasi dan Prognosis
Komplikasi yang paling umum dari diatesis hemoragik adalah anemia defisiensi besi. Dengan perdarahan sendi berulang, kekakuan sendi dapat terjadi. Kompresi batang saraf oleh hematoma masif penuh dengan paresis dan kelumpuhan. Bahaya khusus adalah pendarahan internal yang banyak, pendarahan di otak, kelenjar adrenal. Transfusi berulang produk darah merupakan faktor risiko untuk pengembangan reaksi pasca transfusi, infeksi hepatitis B, dan infeksi HIV.
Perjalanan dan hasil diatesis hemoragik berbeda. Dengan terapi patogenetik, penggantian dan hemostatik yang memadai, prognosisnya relatif baik. Dalam bentuk ganas dengan perdarahan dan komplikasi yang tidak terkontrol, hasilnya bisa berakibat fatal.
latihan klinis
"DIATES HEMORAGIK"
Durasi pelajaran: 4 jam Jenis pelajaran - praktik
Maksud dan tujuan pelajaran: mempelajari bentuk klinis utama hemoragik
diatesis pada anak-anak, belajar mengenali pelanggaran dalam sistem hemostasis, berkenalan dengan prinsip-prinsip modern terapi dan pencegahan diatesis hemoragik. Siswa harus tahu:
1. Etiologi dan patogenesis diatesis hemoragik pada anak
2. Klasifikasi diatesis hemoragik
3. Bentuk klinis, gejala, diagnostik laboratorium terkemuka
4. Prinsip pengobatan
5. Pencegahan
6. Prakiraan
Siswa harus dapat:
1. Identifikasi keluhan, kumpulkan dan analisis riwayat kesehatan dan kehidupan pasien
2. Lakukan pemeriksaan terhadap pasien
3. Untuk menyoroti gejala dan sindrom klinis terkemuka
4. Buat rencana survei
5. Menilai hasil tes laboratorium
6. Merumuskan diagnosis klinis sesuai klasifikasi
Garis besar rencana perawatan
Pertanyaan utama dari topik:
1. Basis fisiologis hemostasis
2. Dasar-dasar diagnostik diatesis hemoragik
3. Klasifikasi diatesis hemoragik
4. Etiopatogenesis, gejala klinis, prinsip terapi patogenetik, pencegahan dan prognosis bentuk utama diatesis hemoragik:
Diatesis hemoragik karena patologi dinding pembuluh darah - mikrotrombovaskulitis imun (penyakit Schönlein-Henoch)
Diatesis hemoragik karena patologi tautan trombosit hemostasis - penyakit trombositopenik hemoragik (penyakit Werlhof)
Diatesis hemoragik yang disebabkan oleh defisiensi faktor koagulasi plasma (koagulopati herediter) - hemofilia A, B (penyakit Natal), C (penyakit Rosenthal), penyakit von Willebrand.
Pertanyaan belajar mandiri:
1. Inferioritas struktural dinding pembuluh darah:
telangiektasia hemoragik kongenital (penyakit Randu-Osler) gejala Louis-Bar
2. Penyakit jaringan ikat kongenital:
Gejala Marfan
osteogenesis imperfekta (penyakit Lobstein)
3. Lesi jaringan ikat didapat:
kudis - purpura yang diinduksi steroid
4. Purpura psikogenik (gejala Münghausen)
5. Lesi vaskular pada berbagai penyakit: diabetes mellitus, varises, ahyiokeratoma difus (penyakit Andresep-Fabry)
6. Purpura trombositopenik aloimun neonatus (NAPP)
7. Trombositopsia autoimun (AIT11)
8. Sindrom DIC
INSTRUKSI
Diatesis hemoragik adalah nama umum untuk kondisi yang ditandai dengan peningkatan perdarahan.
Skema pembekuan darah
Proses skematis pembekuan darah dapat dibagi menjadi tiga fase:
1. pembentukan protrombin atau kontak-kallikrein - kenin - aktivasi kaskade. Fase ini mengarah pada pembentukan kompleks faktor yang mampu mengubah protrombin menjadi trombin; kompleks ini (faktor Xa + faktor Va + ion Ca ++ + fosfolipid trombosit) disebut protrombinase. Ada dua cara untuk mengaktifkan fase ini - eksternal dan internal. Fase pertama - fase pembentukan protrombinase, berlangsung dari 4 menit. 50 detik hingga 6 menit. 50 detik
2. fase kedua, atau jalur umum pembentukan trombin - pembentukan trombin - konversi protrombin menjadi trombin di bawah pengaruh protrombinase, berlangsung 2-5 detik.
3. fase ketiga - pembentukan fibrin, berlangsung 2-5 detik.
Seiring dengan sistem koagulasi, yang memastikan pembentukan trombus, ada sistem yang fungsinya ditujukan untuk menghilangkan (melisiskan) trombus. Fibrinolisis sangat penting dalam penyembuhan luka dan juga merupakan cara tubuh menangani oklusi pembuluh darah.
Fibrinolisis adalah proses fisiologis yang menghilangkan endapan fibrin yang tidak larut (bekuan fibrin) dengan degradasi enzimatik dari polimer fibrin yang stabil. Di bawah pengaruh plasmin, trombus larut.
Ada plasma dan sistem fibrinolitik seluler.
Sistem fibrinolitik plasma Sistem fibrinolitik plasma meliputi: plasminogen (proenzim)
aktivator plasminogen
plasmin (enzim)
penghambat plasmin
penghambat aktivator plasminogen
Sistem fibrinolitik seluler
Leukosit dan makrofag dapat secara langsung berpartisipasi dalam lisis fibrin, melepaskan enzim proteolitik. Selain itu, leukosit dan makrofag memfagositosis fibrin dan berbagai fragmen sel yang terakumulasi di tempat cedera.
Penghambat pembekuan darah - sistem antikoagulan
Seiring dengan sistem pembekuan darah, ada sistem antikoagulan, yang diwakili oleh berbagai penghambat pembekuan darah. Sistem pembekuan darah dan sistem antikoagulan biasanya dalam hubungan yang seimbang. Tugas sistem antikoagulan adalah untuk mencegah aktivasi faktor koagulasi, mencegah terjadinya trombosis intravaskular masif, dan membatasi reaksi koagulasi pada tempat cedera.
Semua zat antikoagulan yang terbentuk di dalam tubuh dapat dibagi menjadi dua kelompok:
Antikoagulan primer adalah zat yang disintesis secara konstan, terlepas dari pembekuan darah dan fibrinolisis, dan dilepaskan ke aliran darah dengan kecepatan konstan (antitrombin III, heparin, kofaktor heparin II, aI-Antitripsin, protease nexin-I, trombomodulin);
Antikoagulan sekunder adalah zat yang terbentuk dari faktor pembekuan darah dan protein lain sebagai hasil dari hemokoagulasi dan fibrinolisis (antitrombin I, metafaktor Va, metafaktor X1a, produk fibrinolisis).
DIAGNOSIS GANGGUAN HEMOSTASIS
Studi tentang hemostasis trombosit vaskular
Komponen pembuluh darah
Tes cubit. Dokter mengumpulkan kulit di bawah tulang selangka dan mencubit. Biasanya, tidak ada perubahan baik segera setelah cubitan atau di siang hari. Dengan penurunan resistensi, petechiae atau memar muncul, terutama setelah 24 jam.
Tes tourniquet atau tes manset. Manset tonometer diterapkan ke bahu, mempertahankan tekanan pada level 90-100 mm. rt. Seni. dalam waktu 5 menit. Kemudian manset dilepas dan setelah 5 menit jumlah petechiae di permukaan bagian dalam lengan bawah dihitung 2 cm ke bawah dari tikungan siku dalam lingkaran dengan diameter 5 cm.Biasanya, jumlah petechiae tidak melebihi -10 ; 11-20 - tes positif lemah; 20-30 tes positif; 30 atau lebih - tes positif yang tajam. F
Komponen trombosit
Penentuan jumlah trombosit dalam darah. Jumlah trombosit dalam darah kapiler biasanya 150 - 350 x 10 / l.
Penentuan durasi perdarahan (menurut Duke). Durasi perdarahan mencerminkan elastisitas pembuluh darah, kemampuannya untuk kejang selama cedera, serta kemampuan trombosit untuk melekat dan beragregasi. Prinsip metode ini adalah untuk menentukan durasi perdarahan dari pembuluh mikro kulit (area daun telinga setelah tusukan lanset hingga kedalaman 3,5 mm). Norma - 2 - 3 menit. Perpanjangan durasi perdarahan - dengan trombositopenia, trombositopati, gangguan (kerusakan) dinding pembuluh darah.
Penentuan fungsi agregasi trombosit. Dipelajari menggunakan aggregometer. Biasanya (menurut Weiss) - pada konsentrasi adenosin difosfat (ADP) 10 mikron / ml - 77,7%, pada konsentrasi 1 mikron / ml - 30,7%. Agregasi menurun pada trombositopati kongenital dan didapat, trombositopenia, hipotiroidisme, dan pengobatan dengan obat antiinflamasi nonsteroid. Peningkatan adalah karakteristik vaskulitis sistemik, penyakit sistemik pada jaringan ikat.
Studi hemostasis plasma (koagulasi)
Penilaian fase pertama pembekuan darah -
fase pembentukan protrombinase
Waktu pembekuan(menurut Lee-White). Metode ini terdiri dalam menentukan laju pembentukan bekuan dalam darah vena pada suhu 37 °. Normanya adalah 8-12 menit, menurut metode mikro - 5-10 menit. Pemanjangan waktu pembekuan darah yang jelas diamati dengan defisiensi faktor pembekuan darah yang dalam, dengan trombositopenia, trombositopati, dan dengan pengobatan heparin. Pemendekan waktu menunjukkan hiperkoagulabilitas.
Waktu tromboplastin parsial teraktivasi (A PTT)
V norma - 30-42 detik
Pemanjangan - APTT menunjukkan hipokoagulasi dan diamati dengan defisiensi semua faktor plasma, kecuali VII, dan pengobatan dengan heparin dan antikoagulan
Aktivitas faktor: norma
Tes autokoagulasi mencerminkan keadaan proses prokoagulan dan antikoagulan
Waktu rekalsifikasi plasma Normal 80-140 detik Lebih dari 140 detik - hipokoagulasi Kurang dari 80 detik - hiperkoagulasi Penilaian fase kedua hemostasis plasma - fase pembentukan trombin
Waktu protrombin (tromboplastik). Normalnya adalah 11 - 15 detik. Dengan hipokoagulasi, waktu protrombin meningkat. Dengan hiperkoagulasi, itu berkurang.
Indeks protrombotik,% -
waktu protrombin plasma kontrol - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- __ x 100
waktu protrombin pasien ________
Normanya adalah 80 - 100% (menurut beberapa sumber, hingga 120%).
Normanya adalah dari 1 hingga 1,4.
Penilaian tahap ketiga pembekuan darah
konsentrasi fibrinogen plasma. Normanya adalah 1,8 - 4,01 g / l. peningkatan fibrinogen dicatat dengan hiperkoagulasi, proses inflamasi,
tumor ganas, vaskulitis sistemik, penyakit jaringan ikat sistemik, pada tahap pertama sindrom DIC. Penurunan kadar fibrinogen dapat bersifat bawaan dan didapat (koagulopati konsumsi pada DIC, pada fibrinolisis primer).
Waktu trombin. Normanya adalah 12 - 16 detik. Pemanjangan menunjukkan hiperkoagulabilitas dan kurangnya fibrinogen plasma.
AktivitasXIIIfaktor plasma. Normanya adalah 70 - 130%. Defisiensi faktor XIII pada C-avitaminosis, leukemia, penyakit radiasi, penyakit hati berat, sindrom DIC dengan koagulopati konsumsi. Dengan peningkatan aktivitas faktor XIII, risiko trombosis meningkat.
SKEMA PEMERIKSAAN PASIEN Riwayat kesehatan
1. Saat mengklarifikasi keluhan, perhatikan pendarahan dari selaput lendir selama pencabutan gigi atau saat tumbuh gigi, selama injeksi (lebih sering dengan hemofilia dan berkepanjangan), mimisan di malam hari adalah karakteristik GTB (penyakit Werlhof).
2. Perhatikan sifat perdarahan kulit. Ketika vaskulitis hemoragik ^ ditandai dengan petechiae titik kecil, kadang-kadang - elemen urtikaria dan makulopapular, terletak di tungkai, terutama - ekstensor, selalu; simetris. Pada purpura trombositopenik, perdarahan tidak simetris, berupa: lokalisasi favorit, bersifat polimorfik (dari ekimosis besar d (petechiae, dari ungu ke biru-hijau dan kuning), pada hemofilia biasanya luas, bisa dalam dengan resorpsi lambat dan biasanya pasca trauma 3 Memperhatikan nyeri sendi pada hemofilia dan vaskulitis hemofilia Pada vaskulitis hemofilia mungkin terdapat artralgia dan pembengkakan sendi, tetapi selalu bersifat reversibel, sedangkan pada hemofilia sendi besar yang telah terluka lebih sering terkena.
4. Cari tahu apakah ada penyakit menular (sakit tenggorokan, demam berdarah, ARVI, dll.) yang didahului sebelumnya (selama 3 - 4 minggu), apakah vaksinasi dilakukan, apakah ada alergi makanan atau obat, apakah ada luka.
5. Klarifikasi apakah anak pertama kali mengajukan banding dengan keluhan tersebut, apakah pernah dirawat di rumah sakit sebelumnya, apakah telah dilakukan terapi, dan hasilnya.
Anamnesa kehidupan
1. Perlu untuk mengetahui apakah perdarahan diamati pada orang tua pasien dan kerabat dekat: jika pasien laki-laki, maka apakah ada perdarahan dari kakek dan ayah.
2. Pelajari tentang penyakit sebelumnya dan adanya fokus infeksi kronis (tonsilitis kronis, karies gigi, keracunan tuba, dll.)
Penelitian objektif
Tentukan kondisi pasien dalam hal keparahan dengan penilaian perkembangan umum (astenisasi, retardasi pertumbuhan).
Saat memeriksa organ dan sistem, pertama-tama, perhatian diberikan pada:
1. Adanya manifestasi perdarahan, perdarahan dari hidung, selaput lendir mulut, gusi, tempat suntikan atau kerusakan kulit;
2. Kondisi kulit - adanya perdarahan asimetris pada ekstremitas, dengan ukuran dan bentuk yang kira-kira sama, atau perdarahan asimetris dengan berbagai ukuran, yang timbul terutama secara spontan, ekimosis pasca trauma yang luas;
3. Sistem osteoartikular: bentuk sendi, mobilitasnya, adanya hemarthrosis dan analisisnya;
4. Sistem limfatik: keterlibatan kelenjar getah bening perifer dalam proses patologis (mereka tidak terlibat dalam diatesis hemoragik);
5. Sistem kardiovaskular: kemungkinan murmur sistolik (anemia), lebih sering, setelah perdarahan;
6. Organ pernapasan (dengan patologi ini, perubahan tidak khas);
7. Saluran cerna: adanya nyeri perut, mual, muntah, kadang disertai darah. Karena sakit perut yang parah, pasien mengambil posisi miring dengan kaki dibawa ke perut, sering buang air besar dengan darah (sindrom perut adalah karakteristik vaskulitis hemoragik), hati dan limpa tidak membesar;
8. Sindrom ginjal: karakteristik vaskulitis hemoragik (proteinuria sedang dengan mikrohematuria), dalam beberapa kasus diamati subakut dengan transisi ke glomerulonefritis kronis, perdarahan, trombositopenia mungkin terjadi;
9. Adanya metroragia pada anak perempuan pada masa pubertas (dengan HTB);
10. Perubahan sistem saraf pusat: vaskulitis hemoragik ditandai dengan kejang sementara, paresis. Perdarahan di otak dan fundus mungkin terjadi.
Berdasarkan sejarah dan temuan awal memperkuat diagnosis awal pada pasien tertentu. Setelah memperkuat diagnosis awal, buat garis besar rencana pemeriksaan pasien.
1. Hitung darah lengkap
2. Koagulogram
3. Waktu pendarahan menurut Duque
4. Retraksi bekuan darah 5. Tes darah biokimia (fibrinogen, haptoglobin, alfa dan gamma globulin, urea, kreatinin)
6. Penentuan faktor antihemofilik (VIII - IX - XI)
7. Analisis urin umum
8. Rontgen tulang dan sendi
9. Pemeriksaan fundus
10. Pemeriksaan THT, dokter gigi, ahli bedah, ahli ortopedi, ahli saraf.
Berdasarkan anamnesis, data objektif dan pemeriksaan laboratorium, buatlah diagnosis klinis sesuai dengan klasifikasinya. Tentukan dengan penyakit apa perlu untuk membedakan penyakit ini.
MEMBUAT RENCANA PENGOBATAN UNTUK PASIEN
3. Terapi substitusi (untuk hemofilia) - transfusi darah segar, plasma antihemofilik, gamma globulin.
4. Untuk menghentikan perdarahan, untuk hemostasis lokal, gunakan larutan asam epsilonaminokaproat 5 -6%, spons hemostatik, trombin, gelatin, tamponade anterior dan posterior (untuk perdarahan).
5. Dalam kasus perdarahan ke dalam sendi pada periode akut: imobilisasi, dingin, dengan perdarahan masif - tusukan dengan aspirasi darah dan pemberian hidrokortison selanjutnya.
6. Obat anti-inflamasi non-steroid (indometasin) - untuk sindrom artikular dan perut penyakit Shenlein-Henoch.
7. Terapi kortikosteroid jangka pendek untuk vaskulitis hemoragik (dengan bentuk fulminan dan varian nekrotik), dengan trombositopenia.
8. Terapi heparin untuk vaskulitis hemoragik. Saya - -
9. Transfer ke departemen bedah untuk splenektomi (untuk ITP).
Gangguan pada sistem hemostasis dapat menyangkut semua tautannya: vaskular, trombosit, koagulasi (plasma), oleh karena itu, diterima untuk membedakan 3 kelompok diatesis hemoragik:
1.koagulopati
2.trombositopenia dan trombositopati
3.vasopati
VASCULITIS HEMORRHAGIC (mikrotrombovaskulitis imun, penyakit Schönlein-Henoch)
Salah satu penyakit hemoragik paling umum (23-25 kasus) per 10.000 anak di bawah 14 tahun), yang didasarkan pada peradangan aseptik dan disorganisasi dinding pembuluh mikro, beberapa mikrotrombosis yang mempengaruhi pembuluh kulit dan organ dalam .
etiologi
Tidak dikenal. Mungkin ada hubungan dengan infeksi streptokokus dan virus, pneumonia, alergi makanan dan obat-obatan, luka bakar, hipotermia, dll. Pada sekitar 40% pasien, tidak mungkin untuk menetapkan faktor spesifik apa pun.
PATOGENESIS
Patogenesis terdiri dari efek merusak pada pembuluh mikro kompleks imun yang bersirkulasi (CIC) dan komponen teraktivasi dari sistem komplemen. Dalam tubuh yang sehat, kompleks imun dieliminasi dari tubuh oleh sel fagosit. Akumulasi CIC yang berlebihan dalam kondisi dominasi antigen (AH) atau produksi antibodi yang tidak mencukupi menyebabkan deposisi mereka pada endotel pembuluh darah mikro dengan aktivasi sekunder protein sistem komplemen di sepanjang jalur klasik dan disorganisasi sekunder dinding pembuluh darah. Akibatnya, mikrotrombovaskulitis berkembang dan pergeseran berikut terjadi pada sistem hemostatik:
1. Aktivasi trombosit yang signifikan, seringnya sirkulasi agregat spontan dalam darah.
2. Hiperkoagulasi berat, dikombinasikan dengan penurunan antitrombin III plasma. yang mengarah ke keadaan trombofilik sekunder, peningkatan resistensi heparin.
3. Trombopenia.
4. Peningkatan kadar faktor von Willebrand. mencerminkan tingkat keparahan dan prevalensi kerusakan endotel vaskular.
5. Depresi fibrinolisis.
Dengan demikian, pembentukan trombosit dan sintesis prokoagulan di HE melebihi konsumsi mereka, yang didokumentasikan oleh hiperkoagulasi stabil. Saya hiperfibrinogenemia.
Tanda-tanda klinis perdarahan - perdarahan usus, hematuria adalah hasil dari perubahan nekrotik, reorganisasi dinding pembuluh darah, dan trombositopenia dan koagulopati konsumsi (seperti pada DIC). kekhasan harus diperhitungkan dalam pengobatan pasien dengan hepatitis B.
KLASIFIKASI
(A.S. Kalinichenko, 1996 dimodifikasi oleh G.A. Lyskin et al., 2000)
1. Bentuk klinis (sindrom)
Kulit dan kulit-artikular
Sederhana
Nekrotik
Dengan urtikaria dingin dan edema
Perut dan kulit-perut
Ginjal dan cutaneous-renal (termasuk yang dengan sindrom nefrotik)
Campuran 2. Opsi aliran
Cepat kilat (pada anak di bawah usia 5 tahun)
Akut (diizinkan dalam 1 bulan)
Subakut (diizinkan hingga 3 bulan)
Perpanjangan (diizinkan hingga 6 bulan)
Kronis
3. Tingkat aktifitas:
I derajat (minimal) - kondisi memuaskan. Suhu normal atau subfebrile. Ruam kulit tidak banyak. Manifestasi artikular berupa artralgia. Sindrom perut dan ginjal tidak ada. ESR hingga 20mm / jam
Derajat II (sedang) - Keadaan tingkat keparahan sedang. Sindrom kulit parah, demam, sakit kepala, kelemahan, mialgia. Sindrom artikular diekspresikan. Sindrom perut dan kemih sedang. Dalam darah, leukositosis sedang dan neutrofilia (hingga 10 x 10 / l), eosinofilia, peningkatan ESR - 20-40 mm / jam, disproteinemia, peningkatan gamma globulin, penurunan albumin.
Derajat III (maksimum) - Kondisinya parah. Gejala keracunan, demam tinggi, sindrom kulit (drainase ruam, sering dengan fokus nekrosis), artikular, sindrom perut (nyeri perut paroksismal, muntah, bercampur darah) diekspresikan.
Sindrom ginjal berat
Mungkin ada kerusakan pada sistem saraf pusat dan NS perifer. Darah: leukositosis parah (10-20x10 9 / l) dengan neutrofilia, peningkatan LED secara signifikan (lebih dari 40 mm / jam) _, disproteinemia, mungkin anemia, penurunan trombosit.
Komplikasi:
Obstruksi usus, perforasi usus, perdarahan GI, peritonitis, sindrom koagulasi intravaskular diseminata, anemia pasca hemoragik, trombosis dan serangan jantung pada organ.
KLINIK
1. Sindrom kulit: ruam papular-hemoragik dengan latar belakang infiltrasi inflamasi dan edema, elemen ruam yang jelas terbatas, jarang menyatu, nekrosis, susunannya simetris, meninggalkan pigmentasi coklat.
2. Sindrom artikular: terjadi bersamaan dengan kulit. Ditandai dengan pembengkakan sendi besar, nyeri volatil. Sindrom ini dengan cepat berhenti, dengan kambuh, ruam muncul.
3. Sindrom perut: pendek (tidak lebih dari 2 - 3 hari). Kemungkinan perjalanan yang parah: mual, muntah dengan sakit perut yang parah, dengan tanda-tanda 10
hemokolitis dengan perkembangan komplikasi (terutama pada anak kecil): perforasi, intususepsi usus, peritonitis, perdarahan gastrointestinal
4. Sindrom ginjal: terjadi pada 1/3 - 1/2 pasien. Ini berkembang dalam 1-4 minggu setelah timbulnya penyakit. Ini berlangsung sesuai dengan jenis CGN dengan mikro dan makrohematuria. Tanda-tanda klinis menghilang setelah beberapa minggu atau bulan.
5. Sindrom Vaskular: mempengaruhi paru-paru dan pembuluh darah sistem saraf pusat. Di klinik - sakit kepala, gejala meningeal. Perubahan tes darah - peningkatan fibrinogen, alfa-2 - dan gamma globulin, faktor von Willebrand. Kadang-kadang mungkin ada leukositosis. Dengan kehilangan darah - anemia, retikulositosis.
PERLAKUAN
Diet dengan menghilangkan makanan alergi
Istirahat di tempat tidur yang ketat selama minimal 3 minggu
Pemberian fibrinogen, kriopresipitat, plasma kering dan semua inhibitor protease, terutama asam epsilonaminokaproat, dikontraindikasikan secara ketat untuk tujuan hemostatik. Obat ini meningkatkan pergeseran trombogenik, menyebabkan depresi fibrinolisis, menginduksi trombosis ginjal dan menyebabkan kematian pasien.
Penggunaan glukokortikoid saat ini dianggap tidak tepat, karena tidak memperpendek durasi penyakit dan tidak mencegah kerusakan ginjal. Glukokortikoid secara signifikan meningkatkan hiperkoagulasi, menyebabkan depresi fibrinolisis. Prednisolon diindikasikan untuk: bentuk fulminan dan varian nekrotik
TERAPI DASAR
1. Disagregant. Curantil menekan gelombang pertama agregasi - dosis 2-4 mg / kg massa. Trental - melalui mulut atau infus. Indometasin - memiliki efek disagregasi - dosis 2-4 mg / kg.
2. Heparin- antikoagulan - dosis 200 - 700 U per kg berat badan per hari s/c atau iv, frekuensi pemberian minimal 4 kali sehari di bawah kendali pembekuan darah (menurut Lee-White). Pembatalan obat harus dilakukan secara bertahap dengan penurunan dosis tunggal setiap 2-3 hari sambil mempertahankan frekuensi pemberian. Jika dosis maksimum heparin tidak efektif, dilakukan plasmapheresis bertahap dengan transfusi plasma beku segar. Dalam bentuk penyakit yang parah, terutama dengan fulminan, terapi dimulai dengan plasmapheresis intensif. 3 - 4 sesi pertama setiap hari, kemudian dengan istirahat 1-3 hari. Disagregants dan heparin digunakan secara paralel.
3. Aktivator fibrinolisis. Asam nikotinat dan turunannya (theonikol, komplamin).
PENCEGAHAN
Remediasi fokus infeksi kronis, observasi apotik. Olahraga aktif, berbagai prosedur fisioterapi, dan masa inap dikontraindikasikan.
di bawah sinar matahari. sebelas
HEMOFILIA
Hemofilia adalah koagulopati herediter yang disebabkan oleh gangguan pada sistem pembekuan darah yang berhubungan dengan defisiensi atau kelainan faktor koagulasi plasma.
Hanya laki-laki yang menderita hemofilia; penyakit ini disebabkan oleh kerusakan gen yang terletak pada kromosom X dan mengendalikan sintesis antihemophilic globulin A (faktor VIILC). Hemofilia ditularkan secara resesif. Penghantar (pemancar) penyakit ini adalah perempuan. Jika seorang pria dengan hemofilia dan, oleh karena itu, memiliki kromosom X yang abnormal dan kromosom Y yang normal, dan seorang wanita yang sehat dengan kromosom X yang normal. anak perempuan dilahirkan, maka mereka semua akan menjadi pembawa hemofilia, karena mereka mewarisi satu kromosom X abnormal dari ayah mereka dan satu kromosom X sehat dari ibu mereka. Anak perempuan dari orang tua ini sendiri tidak akan terkena hemofilia, karena cacat genetik pada satu kromosom X dikompensasi oleh kromosom X kedua yang sehat. Anak laki-laki dari orang tua ini tidak akan menderita hemofilia dan tidak akan menurunkannya ke generasi berikutnya, karena mereka mewarisi kromosom Y yang sehat dari ayah mereka dan kromosom X yang sehat dari ibu mereka.
Jadi, dari semua anak laki-laki penderita hemofilia, anak laki-laki 100% kemungkinan sehat, dan anak perempuan 100% kemungkinan menjadi pembawa (konduktor) hemofilia. Wanita pembawa gen hemofilia tidak memiliki manifestasi klinis hemofilia, tetapi mereka dapat melahirkan anak laki-laki dengan hemofilia. Jika seorang wanita pembawa hemofilia dengan satu kromosom X sehat dan satu abnormal, menikah dengan pria sehat, maka putranya dapat sehat atau sakit hemofilia, dan putrinya dapat sehat atau pembawa gen hemofilia. Akibatnya, anak laki-laki dari wanita pembawa hemofilia memiliki peluang yang sama untuk menerima kromosom X yang abnormal atau normal, yaitu. 50% akan lahir dengan hemofilia. Anak perempuan dari karier perempuan memiliki risiko 50% menjadi pembawa gen hemofilia. Wanita - pembawa (konduktor) gen hemofilia memiliki kromosom X normal kedua dan, sebagai aturan, tidak menderita pendarahan, aktivitas koagulan globulin antihemofilik (faktor UPG.C) berkurang rata-rata setengahnya dan sekitar 50 % dari norma.
Dalam kasus yang jarang terjadi, anak perempuan mungkin menderita hemofilia jika mereka mewarisi 2 kromosom X atipikal: satu dari ayah dengan hemofilia, yang lain dari ibu yang pembawa hemofilia heme.
Gejala klinis yang paling khas dengan hemofilia, pendarahan adalah pendarahan, yang memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1. Pendarahan yang berlebihan dibandingkan dengan penyebabnya;
2. Pendarahan dengan hemofilia berlangsung lama, berlangsung selama berjam-jam dan dapat bertahan selama beberapa hari;
3. Pendarahan pada hemofilia tidak terjadi segera setelah cedera, tetapi dua jam kemudian. Bekuan yang terbentuk di tempat cedera longgar, lebar, tebal, tetapi tidak membantu menghentikan pendarahan, karena darah terus mengalir di sepanjang tepinya.
4. Pendarahan hemofilik cenderung berulang dimana sebelumnya pernah terjadi pendarahan.
5. Pendarahan pada hemofilia cenderung menyebar, seringkali terbentuk hematoma, yang dapat menembus ke dalam otot, persendian dan rongga dalam.
Seseorang dengan hemofilia sering berdarah, mudah, dalam waktu lama dan banyak. Dalam kasus pelanggaran integritas kapiler, itu terjadi di area tubuh yang rusak. Penampilan penderita hemofilia tidak berbeda dengan anak-anak yang sehat. Mereka menjadi pucat hanya setelah kehilangan darah. Ketika hemarthrosis berkembang, lokal 12
atrofi otot. Dengan berkembangnya anemia sekunder, murmur sistolik muncul di apeks dan sedikit perluasan batas redup jantung.
Saluran pencernaan normal, hati dan limpa tidak membesar.
Sistem kemih, jika tidak ada hematuria dan batu, adalah normal.
Dalam studi neurologis, perubahan hanya terdeteksi dalam kasus kompresi saraf oleh hematoma. Pada perdarahan otak, gejala neurologis tergantung pada lokasi perdarahan.
Secara klinis, pada hemofilia, jenis perdarahan berikut dibedakan:
Perdarahan subkutan
Pendarahan kulit
Pendarahan dari selaput lendir
Hematoma dan perdarahan di sistem saraf pusat
Perdarahan sendi (hemarthrosis)
Menurut perjalanan klinis, hemofilia dibagi menjadi tiga bentuk:
* sedang
* berat:,
Pemeriksaan laboratorium yang paling penting adalah:
1. Indikator pembekuan darah vena yang tertunda;
2. Indikator penurunan aktivitas faktor koagulasi VIII dan IX
3. Indikator penurunan konsumsi protrombin
Saat ini, penting tidak hanya untuk mendiagnosis hemofilia, tetapi juga untuk menetapkan bentuk hemofilia pada pasien ini: hemofilia A atau B. (KTP). AGH dikonsumsi dalam proses pembekuan darah, dan KTP bertindak sebagai katalis.
Dengan tujuan diagnosis banding hemofilia A dan B menerapkan tes laboratorium tambahan berikut:
1. Pencampuran plasma darah pasien hemofilia A dan B menormalkan waktu pembekuan plasma oksalat rekalsifikasi.
2. Penambahan AGG ke plasma yang diteliti menormalkan koagulasi plasma oksalat rekalsifikasi pada hemofilia A, dan tidak mempengaruhi pembekuan plasma pada hemofilia B.
3. Menambahkan serum "basi" orang sehat ke plasma pasien hemofilia menormalkan pembekuan plasma oksalat rekalsifikasi pada hemofilia B tidak efektif pada hemofilia A, karena serum "basi" mengandung CTP dan w mengandung AHG. 13
Patogenesis perdarahan pada hemofilia sangat kompleks. Di sini ada lesi pada sistem hemostasis, yang bergantung pada gangguan pembekuan darah dan pada lesi vaskular fungsional. Koagulopati pada hemofilia disebabkan oleh perlambatan pembentukan trombinase aktif karena kurangnya AHG atau CTP dalam plasma darah. Peningkatan resistensi trombosit adalah beberapa hal yang penting. Dengan hemofilia, metabolisme protein terganggu. Perubahan metabolisme enzim dan mineral dicatat, serta pergeseran endokrin-vegetatif. Dominasi patologis hormon seks androgenik atas hormon estrogenik membantu memperlambat pembekuan darah.
Diagnosis banding hemofilia dilakukan dengan semua diatesis hemoragik kongenital:
1.hipotromboplastinemia (von Willebrand-Jurgens, defisiensi faktor Hageman bawaan)
2. hipotrombinemia
Diagnosis yang akurat dibuat dengan memeriksa semua faktor koagulasi, dengan hemofilia penghambat - reaksi positif terhadap adanya antikoagulan positif.
PENGOBATAN HEMOFILIA
Semua perdarahan eksternal pada hemofilia diobati secara topikal. Dari gumpalan, luka dicuci dengan penisilin, saline encer. Kemudian kain kasa yang direndam dalam salah satu agen hemostatik (adrenalin, spons hemostatik kaya tromboplastin) diterapkan. Tampon dengan ASI segar baik untuk pendarahan dari mulut dan mukosa hidung. Susu sapi tidak memiliki efek ini karena tidak mengandung cukup tromboplastin. Harus diingat bahwa luka yang berdarah harus dikompresi dan diredam dengan baik.
Jika memungkinkan, lukanya tidak boleh dijahit. Jika, di bawah pengaruh pengobatan lokal, perdarahan tidak berhenti, efek hemostatik harus dicapai dengan pengobatan umum.
Tempat pertama di antara metode umum untuk mengobati perdarahan pada pasien dengan hemofilia adalah transfusi darah. Efek hemostatik dari transfusi darah terjadi karena:
1. Sejumlah besar AHG dan KTP dalam darah yang ditransfusikan
2. Efek menguntungkan dari darah yang ditransfusikan pada kapiler, yang dindingnya dipadatkan. Selain itu, transfusi darah merangsang sumsum tulang dan menggantikan kehilangan darah.
Pada hemofilia Dan Anda harus mentransfusikan darah segar yang kaya akan AGH yang labil
(faktor VIII), dan at GSMOFILI IN- donor biasa, darah "basi", karena yang terakhir mengandung komponen stabil tromboplastin plasma - KTP (faktor IX) dalam jumlah yang cukup. empat belas
Jika tidak mungkin untuk menentukan jenis hemofilia, Anda harus memilih
transfusi SVSZH6Y darah atau plasma (mengingat bahwa kebanyakan orang dengan hemofilia adalah tipe A).
Jumlah transfusi yang dibutuhkan pada penderita hemofilia tidak sama. Itu tergantung pada tingkat faktor VIII dan IX dalam darah pasien dan darah donor. Pendarahan berhenti ketika tingkat faktor VIII dan IX mencapai 25 - 30%. Dalam kasus kehilangan darah yang besar, infus dosis besar darah diambil: pada anak kecil - 5 - 10 ml / kg, pada anak yang lebih besar - dosis tunggal - 150 - 2000 ml.
Baru-baru ini, persiapan yang diperkaya dengan AGG sedang disiapkan - globulin kriopresipitat. Konsentrasi globulin antihemofilik adalah 15 - 20 kali lebih tinggi dari konsentrasinya dalam plasma normal.
Ilmuwan Inggris Brinhouse menerima endapan cryo, di mana konsentrasi AGH 100 kali lebih tinggi dari konsentrasinya dalam plasma normal. Serum manusia tua dan segar untuk hemofilia B dan C dengan dosis 20 ml di bawah kulit memiliki efek hemostatik yang baik.
Untuk tujuan pencegahan perdarahan jangka panjang pada hemofilia B, 20 ml serum manusia harus disuntikkan di bawah kulit setiap bulan selama satu tahun. Kemudian setiap 2 bulan dengan dosis yang sama.
Obat yang mengurangi permeabilitas dinding pembuluh darah banyak digunakan: klorida, asam laktat, kalsium fosfat, kalsium glukonat.
Penggunaan vitamin K pada hemofilia tidak memberikan hasil yang memuaskan, karena vitamin K meningkatkan kadar protrombin dalam darah, sedangkan pada hemofilia jumlah protrombin normal.
Vitamin P bekerja terutama pada permeabilitas vaskular dan tidak menempati tempat dominan dalam pengobatan hemofilia.
Pembedahan pada pasien dengan hemofilia mungkin diperlukan untuk penyakit yang tidak terkait dengan hemofilia, dalam pengobatan komplikasi hemofilia. Bila ada indikasi vital untuk pembedahan (hernia strangulata, apendisitis akut, dll.), harus dilakukan tanpa rasa sakit. 1 jam sebelum operasi dilakukan transfusi darah segar untuk hemofilia A dan darah donor reguler untuk hemofilia B.
Transfusi diulangi 12 jam setelah operasi. Untuk operasi perut, anestesi umum harus digunakan. Perawatan dilakukan sesuai dengan aturan bedah umum.
Meskipun kemajuan dalam pengobatan hemofilia, prognosisnya tetap serius, terutama pada anak-anak.
PENYAKIT THROMBOCYTOPENIC HEMORRHAGIC HTB adalah penyakit umum tubuh dengan keterlibatan banyak mekanisme pengaturan dalam proses patologis. Kekalahan sistem hemostatik hanyalah ekspresi khusus dari ini. Inti dari proses tersebut terletak pada terganggunya pembentukan atau "hantaman" trombosit dari megakariosit.
Penyakit ini dapat muncul pada semua usia, bahkan pada masa neonatus, meskipun sering terjadi pada anak usia 5-6 tahun.
Dalam etiologi dan patogenesis HTB, disfungsi sistem saraf, sistem otonom-endokrin, sistem retikuloendotel, dan perubahan metabolisme adalah penting. Faktor patogenetik utama gangguan 1
" " " 15
hemostasis adalah perubahan pada dinding pembuluh darah, trombositopenia dan gangguan fisikokimia darah terkait.
Klasifikasi klinis memberikan pembagian HTB menjadi tiga bentuk: ringan, sedang dan berat. Dalam perjalanan penyakit, mereka membedakan akut, pseudo-akut dan
bentuk kronis. "=." "..-,
KLASIFIKASI DIATESIS HEMORHAGIK ANAK-ANAK
Purpura trombositopenik menurut A.B. Mazurin, 1996.
Tipe: L. Bawaan
B. Formulir yang Diperoleh :! tidak kebal:
II autoimun -
III isoimun ":
Pengobatan IV (alergi) Periode: 1. Krisis keparahan: a) ringan
b) sedang
c) berat
2. Remisi klinis
3. Perjalanan remisi klinis dan hematologis: 1. Akut
2. Kronis: a) dengan kekambuhan yang jarang b) dengan kekambuhan yang sering ____________ c) kekambuhan terus menerus
hemoragik
vaskulitis menurut A.S. Kalinichenko, 1996
Manifestasi klinis: sederhana. (lesi kulit) dan campuran (sindrom artikular, perut dan ginjal) Berdasarkan jenis dan varian kursus: "".
A) pedas,? B) subakut (berlama-lama)
B) kronis
D) berulang
HASIL: 1. Pemulihan
2. Transisi ke bentuk kronis
3. Eksodus ke nefritis kronis
Penyakit trombositopenia hemoragik secara klinis memanifestasikan dirinya sebagai perdarahan subkutan dan kulit, perdarahan spontan dari selaput lendir karena kerusakan pembuluh darah dan penurunan tajam jumlah trombosit dalam darah. Dengan penyakit ini, durasi perdarahan meningkat, tidak adanya retraksi bekuan darah dan resistensi kapiler berkurang. Penyakit ini terjadi pada anak-anak dari kedua jenis kelamin. Sebuah studi objektif pada anak-anak dengan HTB memiliki nutrisi yang berkurang, kulit pucat. Murmur sistolik auskultasi terdengar di apeks jantung. Limpa dirasakan di bawah lengkungan kosta. Kalau tidak, tidak ada penyimpangan dari organ dalam. Subkutan Perdarahan dengan HTB ditandai dengan:
1. Polimorfisme: bersama dengan ekimosis besar, ruam petekie kecil ditemukan.
2. Polikromisitas: berwarna merah cerah, biru, kehijauan, kuning.
3. Lokalisasi yang berbeda: kulit, selaput lendir langit-langit mulut, amandel, faring, dinding faring posterior.
Folikel rambut tidak terpengaruh, bebas dari perdarahan, yang berbeda dari penyakit kudis. 16
Perdarahan subkutan adalah gejala yang umum sehingga, jika tidak ada, diagnosis purpura trombositopenik hemoragik biasanya salah. Dengan trombositopenia hemoragik, tidak ada kecenderungan penyebaran perdarahan subkutan, oleh karena itu, tidak ada depot darah di bawah kulit, oleh karena itu, jarang ada supurasi dan paresis saraf.
Dari perdarahan rongga pada anak-anak, perdarahan di rongga mulut, hidung, perdarahan dari lubang gigi yang dicabut dicatat. Jarang ada perdarahan di area mata, perdarahan dari telinga, hematuria jarang diamati. Perdarahan serebral mungkin terjadi, yang berkembang selama perjalanan penyakit, dan mungkin merupakan tanda-tanda awal darinya. Pendarahan kulit tidak jarang terjadi, dapat berlangsung lama, tetapi tidak mengancam seperti pada hemofilia berat.
Hemarthrosis dan hematoma jarang terjadi. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan klinis dan laboratorium.
TANDA LABORATORIUM
1. Ciri khas penyakit trombositopenia hemoragik adalah penurunan jumlah trombosit dalam darah tepi. Biasanya, pada anak-anak, jumlah trombosit adalah 300.000 dalam I mm j (A.F. Tour). Dengan HTB, dalam satu kelompok anak-anak, jumlah trombosit sedikit berkurang dan berkisar antara 80.000 - 100.000, yang lain berkurang tajam - menjadi 20.000 - 30.000, pada yang lain - mencapai 10.000 ke bawah. ... ...
2. Durasi perdarahan meningkat. Biasanya, durasi pendarahan adalah 2,5 - 3 menit (menurut Duke). Dengan HTB, durasi perdarahan mencapai 15-30. -menit, dan "dalam beberapa kasus dan beberapa jam. Durasi perdarahan tergantung pada berkurangnya resistensi kapiler dan pelanggaran reaksi kontraktil pembuluh darah.
3. Retraksi bekuan darah - berkurang secara signifikan atau sama sekali tidak ada. Biasanya, indeks retraksi adalah 0,3-0,5. .- ". H"
4. Penentuan derajat resistensi dan kerapuhan kapiler merupakan nilai diagnostik yang besar. Dengan HTB, gejala tourniquet sangat positif.
5. Waktu pembekuan darah biasanya normal. "-.;
6. Tingkat protrombin normal dan indeks pro-rombik adalah 83 - 100%.
7. Jumlah fibrinogen dalam darah normal. ...
8. Retikulositosis selama perdarahan sangat jelas. Jumlah retikulosit meningkat menjadi 20-40% 0, dalam kasus terisolasi mencapai 100% 0.
Diperlukan membedakan GTB dengan penyakit Schönlein-Henoch di mana perdarahan terlokalisasi di area sendi besar dan di bokong.
Tidak seperti HTB, dengan vaskulitis hemoragik, ada pembengkakan dan nyeri tekan pada sendi, nyeri perut kram dan hemoragik difus.
Nefritis; perdarahan dari selaput lendir tidak berkepanjangan, oleh karena itu, anemia sekunder pada pasien ini tidak berkembang, limpa tidak membesar. Data laboratorium berlawanan dengan yang diperoleh dengan penyakit trombositopenik.
Jumlah trombosit, durasi perdarahan, dan retraksi bekuan darah
Bagus. Diagnosis banding dengan hemofilia dijelaskan di bagian "Hemofilia" .17
Saat mendiagnosis penyakit kudis, perlu diperhitungkan bahwa perdarahan pada yang terakhir terlokalisasi di sekitar folikel rambut, yang tidak ditemukan pada HTB. Pada kedua penyakit, perdarahan terjadi di daerah gusi. Dengan HTB, mereka berada di mukosa yang sehat, dan dengan penyakit kudis, pada mukosa yang meradang. Jumlah asam askorbat dalam darah dengan penyakit kudis berkurang tajam.
Melakukan diagnosis banding dengan pseudohemofilia, harus diingat bahwa dengan yang terakhir, kandungan faktor I, II, V atau VII rendah dalam darah. Dengan HTB, kandungan faktor pembekuan adalah normal. dalam keadaan sakit leukemia fenomena hemoragik dan trombositopenia muncul lebih awal. Perbedaannya adalah sindrom hepatolienal yang diucapkan. Adanya bentuk muda darah putih dalam darah, anemia progresif dan yang lebih parah tentu saja dengan leukemia.
Untuk cakupan lengkap dari sindrom hemoragik, perlu untuk menyoroti penyakit yang terjadi dengan pelanggaran sistem retikuloendotelial, penyakit metabolik, sistem kardiovaskular, dan, disertai dengan perdarahan sampai tingkat tertentu.
Di klinik sebagian besar penyakit hati, terutama yang parah (hepatitis virus, sirosis, distrofi akut), sindrom hemoragik muncul. Protein koagulasi aktif terbentuk intra dan ekstrahepatik, sementara kerusakan parenkim hati menyebabkan penurunan faktor plasma I, II, V, VII, IX, X.
Pada hepatosis glikogenik perdarahan disebabkan oleh tidak adanya glukosa-6-fosfatase dalam trombosit.
Pada penyakit ginjal, perdarahan lebih jarang terjadi, dapat dideteksi pada 1/3 pasien dengan uremia akut dan kronis Uremia ditandai dengan perdarahan meningen, endokardium, perikardium, pleura.
Pada pasien dengan kelainan jantung bawaan terutama dengan shunt kiri-kanan ditemukan. kecenderungan perdarahan, hati kongestif, oksigen) insufisiensi sumsum tulang dan hati - hipoksia kronis, eritrositosis reaktif, yang berkontribusi pada munculnya gangguan signifikan dalam proses; pembekuan darah.
Secara klinis, pada pasien dengan kelainan jantung bawaan, perdarahan bercak difus muncul di kulit dan selaput lendir, lebih jarang - perdarahan dari saluran pernapasan bagian atas dan saluran pencernaan.
Dalam setiap kasus sindrom hemoragik pada anak-anak, orang harus memikirkan leukemia akut! "
Indikator utama koagulogram normal (menurut E. Ivanov, 4983)
| Fase pembekuan | Tes | Norma |
| 1 . Pembentukan protrombin | Waktu pembekuan darah menurut Lee-White dalam min. dalam tabung reaksi non-silikon | 5-7 , 14-20 |
| 2. Pembentukan trombin | indeks protrombin (%) Waktu protrombin (dtk.) Rasio protrombin | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Pembentukan fibrin | Fibrinogen A (g / L) Fibrinogen B, Waktu trombin (dt.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Sistem antikoagulan | Toleransi heparin plasma (min.) | 10-16 |
| 5. Pascakoagulasi | Retraksi bekuan darah (%) hematokrit | 60-15 0,35-0, f |
REFERENSI Utama:
1. Penyakit anak. Diedit oleh L.A. Isaeva, 1996
2.Penyakit anak-anak Diedit oleh N.P. Shabalov, 2002
Tambahan "
1.MPavlova Penyakit hematologi pada anak. Minsk, 1996
2.I.A. Alekseev Pediatric Hematology St. Petersburg, 1998
3.B.Ya.Reznik Pediatric Hematology dengan Myelogram Atlas Kiev, G
|
Vaskulitis hemoragik |
Purpura trombositopenik idiopatik |
hemofilia |
|
|
Jenderal. anamnesa |
Tidak apa-apa |
Transmisi resesif (ITP sejati) |
Gen terpaut-X resesif |
|
Anamnesa alergi |
Ditimbang (individu dan turun temurun) |
Tidak apa-apa |
Tidak apa-apa |
|
Kehadiran fokus punggungan. infeksi |
Khas |
Tidak apa-apa |
Tidak apa-apa |
|
Usia |
Sekolah |
Awal (hingga 3 tahun) |
|
|
Tidak apa-apa |
Lebih sering cewek |
Anak laki-laki. Gadis dengan ayah b-th dan heterozigot. ibu, dengan S. Klinefelter dengan seorang anak dan ayah b-th |
|
|
Provokatif. pesolek |
Alergen (biasanya lek.), Info |
Sindrom hemoragik
Berdarah
|
Lendir berdarah |
Tidak khas |
Apakah karakteristik? |
Tidak khas |
|
perut |
Tidak khas |
Tidak khas |
Apakah karakteristik? |
|
Setelah pencabutan gigi |
Tidak khas |
Segera setelah intervensi dan untuk waktu yang lama |
Terlambat |
|
Sindrom lainnya |
Sendi (nyeri jangka pendek, bengkak, volatilitas, menghilang tanpa jejak) |
Di pulau. periode bisa l / y |
Hemarthrosis (nyeri tajam, sus-s, dalam ukuran, kulit di atasnya panas, di masa depan mungkin ada deformasi syst-a) |
|
Ginjal (dengan perkembangan pada kasus yang parah) |
Ginjal (tidak ada perkembangan nefritis) |
ginjal. berdarah. |
|
|
Perut (akibat pendarahan di mesenterium, usus st-ku) |
Perut (sebagai akibat dari hematoma perut) |
||
|
Gejala tourniquet |
Data laboratorium
|
Trombosit |
nomor, bisa morfol. diubah | ||
|
Waktu pembekuan menurut Lee-White | |||
|
Pencabutan tempat penampungan. menggumpal | |||
|
Fungsi perekat trombosit | |||
|
Metode lain |
Proteinogram (mengandung alfa-2, gammaglobulin). Imunogram (mengandung KTK) |
Imunogram (mengandung Ig G). Deteksi. antiplatelet ANT |
Tes koreksi dan tes pencampuran untuk obt. jenis hemofilia |
Leukemia
Klinik akut leukemia
5 periode: pra-leukemik, akut, remisi, relaps dan terminal.
Kulit pucat, karakteristik wasir. (perdarahan - dari petechiae hingga ekimosis), perdarahan dari lendir.ob-cek, ditandai dengan perifer l / u, terutama serviks, p / otot, inguinal. Manifestasi langka akut leukemia - rev. kulit dan sel p/f berupa leukemoid, nekrotik. memukul. kulit dan selaput lendir mulut. Dengan akut. leukemia, keterlibatan di paru-paru, sistem saraf pusat, seks adalah mungkin. organ dan mata, tetapi ini adalah karakteristik> untuk kekambuhan pelupa, jika gejala ini muncul. pada awalnya. periode - maka ini adalah prognostik yang buruk. tanda. Perubahan paru-paru terjadi di bawah "topeng" bronkitis, pneumonia, radang selaput dada. X-ray mengungkapkan difus. izm-I di interstitium paru-paru dalam bentuk penggelapan.
Kerusakan sistem saraf pusat (neuroleukemia) ditandai dengan leukemia "meningitis", "meningoensefalitis", atau "ensefalitis". Umum untuk semua bentuk adalah otak umum. dan mening. gejala, kejang klonik-tonik. Khas kagum. ChMN. Leukozn. memukul. Di daerah hipotal, ia berlanjut dalam bentuk S. diensefalik (haus, poliuria, obesitas, hipertermia). Keterlibatan dalam danau-th pr-ss organ seks ditentukan oleh palpasi dan pemadatan testis dan korda spermatika pada anak laki-laki dan ovarium pada anak perempuan.
Sindrom: keracunan, anemia, tulang-sendi, proliferatif (hiperplastik), wasir (mieloblastik).
Dengan varian limfoid, proliferasi leukemia. to-k terjadi tidak hanya di sumsum tulang, tetapi juga di luarnya, muncul di pinggiran. l / u, hati dan limpa.
Dengan akut. myel. leukemia proliferasi leukemia. to-to hanya di sumsum tulang,> ada insufisiensi sumsum tulang S. yang diekspresikan. ledakan. infiltrasi, anemia, granulositopenia dengan inf. komplikasi.
Anak-anak dari tahun pertama kehidupan tanda-tanda otr. leukemia bisa dimulai dengan t 0, nafsu makan yang tajam (anoreksia), pucat meningkat, fenomena disp. Tajam. leukemia pada anak di bawah 1 tahun sulit dengan kehadiran. lokalisasi ekstrameduler pr-ss, terlepas dari opsi pelupaan.
Varian perjalanan eksaserbasi (kambuh) akut. leukemia pada anak-anak bermacam-macam, mungkin kasusnya mirip dengan / I / periode akut, tetapi mungkin ada perubahan pertama hanya pada tusukan sumsum tulang, tanpa klinik.
Diagnostik: utama adalah arti dari ledakan to-k di sumsum tulang belang-belang dan penampilan mereka dalam darah tepi. Dalam hemogram: HB, E-s, trombosit. Tergantung pada jumlah leukosit, kasus dengan jumlah leukosit ke-N dibedakan, penurunan (1,0 x 10 9 / l dan<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
Indikator mutlaknya adalah munculnya ledakan to-k. Namun, mungkin ada kasus dengan ketidakhadiran mereka di pinggiran. darah.
Diatesis hemoragik(HD) adalah sekelompok penyakit dan sindrom yang disatukan oleh tanda klinis utama - peningkatan perdarahan yang disebabkan oleh cacat pada satu atau lebih komponen hemostasis.Klasifikasi:
1. Trombositopenia dan trombositopati - HD karena kekurangan kuantitatif trombosit atau sehubungan dengan pelanggaran fungsi agregasi perekatnya;
2. Koagulopati - karena defisiensi faktor koagulasi plasma herediter atau didapat;
3. Perdarahan hiperfibrinolitik - karena fibrinolisis berlebihan;
4. Karena patologi dinding pembuluh darah.
Jenis perdarahan:
1. Jenis hematoma - perdarahan luas yang menyakitkan di jaringan subkutan, otot, hemarthrosis. Khas untuk hemofilia A dan B.
2. Bercak petechial (memar) - karakteristik trombositopenia dan trombositopati, dimanifestasikan oleh perdarahan pada kulit dan selaput lendir, mulai dari petechiae hingga ekimosis yang luas. Memar mekar adalah ciri khasnya. Lokalisasi: perut, permukaan lateral batang, kaki bagian bawah.
3. Jenis vaskulitis-ungu - ruam hemoragik kulit di tempat-tempat kompresi kulit. Diamati dengan vaskulitis.
4. Jenis memar-hematoma campuran - kombinasi dari jenis perdarahan petechial-spotted dan hematoma. Hemarthrosis jarang terjadi.
5. Jenis angiomatous - dengan telangiectasias, hematoma, dimanifestasikan oleh perdarahan hebat dari pembuluh darah yang melebar terlihat jelas dari lokalisasi tertentu.
Diatesis hemoragik karena patologi hemostasis trombosit.
Trombositopenia- kondisi di mana jumlah trombosit dalam darah tepi kurang dari 140x109 / l.
Ada 4 kelompok trombositopenia:
1. Buatan ("pseudothrombocytopenia") (dengan kesalahan dalam persiapan obat dan penghitungan - jumlah trombosit berkurang, tetapi tidak ada tanda klinis);
2. Trombositopenia karena produksi trombosit yang tidak mencukupi di sumsum tulang (obat mielosupresif, radiasi, anemia aplastik, intoksikasi alkohol, infeksi virus, hipoplasia megakariositik kongenital);
3. Trombositopenia karena peningkatan penghancuran trombosit (biasanya berasal dari imun, sindrom koagulasi intravaskular diseminata, purpura trombositopenik trombotik);
4. Trombositopenia berhubungan dengan gangguan distribusi kumpulan trombosit (splenomegali, hemodilusi akibat transfusi masif).
Tingkat keparahan perdarahan tergantung pada derajat trombositopenia. Ketika tingkat trombosit dalam darah tepi di bawah 100x109 / l, waktu perdarahan diperpanjang. Jika jumlah trombosit dalam darah menurun hingga nilai setidaknya 50x109 / l dan fungsinya tidak terganggu, biasanya tidak ada sindrom hemoragik. Penurunan jumlah trombosit di bawah 50x109 / l dianggap sebagai trombositopenia berat dan mungkin sudah disertai dengan manifestasi hemoragik.
Tetapi paling sering, perdarahan spontan diamati ketika jumlah trombosit dalam darah tepi di bawah 20x109 / l.
Bentuk trombositopenia imun:
- isoimun (purpura trombositopenik autoimun neonatus, pasca transfusi, refrakter pasien terhadap transfusi trombosit);
- autoimun;
- trombositopenia imun karena sintesis antibodi yang diinduksi obat.
Trombositopenia autoimun:
- utama,
- sekunder (dengan DZST, penyakit limfoproliferatif, penyakit autoimun, infeksi virus, anemia hemolitik autoimun).
Purpura trombositopenik idiopatik primer (penyakit
Verlhof).
Etiologinya tidak diketahui. Patogenesis: pembentukan autoantibodi antiplatelet, terutama di limpa.
Gambaran klinis:
Bentuk akut berkembang setelah infeksi virus, vaksinasi, berlangsung kurang dari 6 bulan, diamati pada anak-anak. Bentuk kronis khas untuk wanita, berkembang secara bertahap, berlanjut dengan periode eksaserbasi dan remisi. Berlangsung berbulan-bulan, bertahun-tahun.
Sindrom utama adalah hemoragik: mimisan, pendarahan dari gusi, ruam kulit hemoragik. Dalam kasus yang parah - hematuria kotor, hemoptisis, melena, hiperpolimenore. Komplikasi: perdarahan otak, perdarahan subarachnoid, perdarahan retina.
Pada pemeriksaan: ruam hemoragik memar petekie pada kulit yang muncul tanpa alasan yang jelas atau di bawah pengaruh benturan fisik ringan. Warna ruam berubah tergantung pada usia. Lokalisasi paling umum: permukaan depan tubuh, ekstremitas atas dan bawah, tempat suntikan. Kulit pucat, mungkin ada sedikit splenomegali.
Data laboratorium: penurunan jumlah total trombosit di bawah 100x109 / l, dalam apusan darah - perubahan morfologi trombosit (anisositosis, poikilositosis, skizositosis, mikrositosis). Anemia mungkin.
Peningkatan waktu perdarahan dan gangguan retraksi bekuan darah.
Penurunan tingkat limfosit T sitotoksik, peningkatan tingkat CEC, imunoglobulin permukaan trombosit, IgG.
Myelogram: hiperplasia garis keturunan megakariosit, peningkatan jumlah dan ukuran megakariosit.
Perlakuan:
- Penggunaan glukokortikosteroid: prednisolon 1-1,5 mg / kg selama 4-6 minggu, pada kasus yang parah - terapi nadi.
- Splenektomi (tanpa adanya efek GCS, perkembangan komplikasi serius, dengan sindrom hemoragik parah).
- Pengangkatan sitostatika (dengan ketidakefektifan GCS dan splenektomi).
- Metode lain (pengobatan dengan danazol, imunoglobulin, penggunaan az-interferon, plasmapheresis, terapi hemostatik).
Trombositopati- sekelompok diatesis hemoragik yang disebabkan oleh pelanggaran keadaan fungsional trombosit dari genesis herediter atau didapat. Dapat berhubungan dengan defek pada adhesi (sindrom Bernard-Soulier), agregasi (Glanzmann thrombasthenia) atau pelepasan zat intraplatelet (sindrom Wiskott-Aldrich).
Koagulopati.
Bedakan antara koagulopati herediter dan didapat.
Hemofilia A- diatesis hemoragik herediter yang paling umum, yang didasarkan pada defisiensi faktor koagulasi plasma VIII C (antihemophilic globulin A) atau kelainan molekulernya.
Terjadi dengan frekuensi 1 kasus per 10.000 penduduk. Hanya laki-laki yang sakit. Induktor (pemancar) adalah perempuan.
Patogenesis: Pelanggaran sintesis faktor VIII C menyebabkan pelanggaran pembentukan kompleks faktor 1Xa + VIII a + Ca ++ + fosfolipid trombosit, akibatnya transformasi X menjadi faktor Xa terganggu.
Klinik. Manifestasi awal berkembang pada 9 bulan - 2 tahun. Manifestasi khas:
1. Perdarahan pada sendi-sendi besar pada ekstremitas atas dan bawah, seringkali lutut dan siku. Perdarahan dipicu oleh trauma, dan traumanya mungkin kecil. Perdarahan tertunda dan berkembang dalam beberapa jam. Ada tiga bentuk kerusakan sendi: arthrosis akut, osteoarthritis hemoragik kronis, sindrom rheumatoid sekunder.
2. Perdarahan pada jaringan lunak, hematoma, lebih sering pada tungkai, batang tubuh, subkutan, intermuskular, subfasia, retroperitoneal, dapat mencapai ukuran yang sangat besar (dari 0,5 hingga 2-3 liter darah dan lebih banyak lagi). Hematoma yang luas disertai dengan peningkatan suhu, anemia berat, penurunan tekanan darah, leukositosis, dan LED yang dipercepat.
3. Pendarahan ginjal.
4. Perdarahan berulang jangka panjang setelah cedera dan operasi, perdarahan tertunda, setelah 30-60 menit, kadang-kadang setelah 2-4 jam.
Komplikasi penyakit dan pengobatan:
- sindrom reumatoid sekunder,
- pengerasan hematoma,
- komplikasi dari sistem muskuloskeletal (subluksasi, kontraktur),
- kompresi oleh hematoma (stenosis laring, trakea, pembuluh darah, usus, kompresi batang saraf),
- infeksi, supurasi hematoma,
- pengembangan bentuk penghambatan hemofilia,
- amiloidosis ginjal dan gagal ginjal kronis,
- anemia hemolitik,
- trombositopenia, leukopenia genesis imun,
- Infeksi virus B, C, D, G dan HIV selama terapi transfusi.
Kriteria laboratorium:
1. Peningkatan APTT.
2. Peningkatan waktu pembekuan.
3. Penurunan aktivitas faktor VIII C.
4. Tidak adanya atau penurunan tajam dalam darah VIII Ag.
PTV, TV, waktu pendarahan adalah normal.
Perlakuan:
- Terapi penggantian hemostatik dengan obat yang mengandung faktor VIII (plasma antihemofilik, kriopresipitat, konsentrat faktor VIII yang diliofilisasi). Indikasi: perdarahan, hemarthrosis akut, hematoma, sindrom nyeri yang terkait dengan perdarahan di berbagai jaringan, meliputi intervensi bedah.
- Terapi hemostatik non-spesifik: asam s-aminokaproat (kontraindikasi pada makrohematuria!).
- Dengan bentuk penghambatan - GCS.
Setiap intervensi bedah harus dilakukan hanya dengan latar belakang pemberian obat antihemofilik intravena.
Hemofilia B- diatesis hemoragik herediter karena defisiensi aktivitas faktor IX. laki-laki sakit, perempuan menularkan.
Gejalanya mirip dengan hemofilia A, tetapi hemarthrosis dan hematoma lebih jarang berkembang.
Hemofilia C- defisiensi faktor XI, terjadi pada pria dan wanita. Ini mengalir lebih mudah. Pemeriksaan laboratorium: peningkatan APTT, pelanggaran ACT, penurunan faktor XI dan antigennya.
Koagulopati didapat.
Mereka muncul dalam sejumlah penyakit dan digabungkan.
Alasan utama:
1. Defisiensi faktor koagulasi yang bergantung pada vitamin K:
- penyakit hemoragik pada bayi baru lahir,
- Obstruksi saluran empedu,
- gangguan penyerapan vitamin K,
- asupan vitamin K yang tidak mencukupi dengan makanan,
- minum obat - antagonis vitamin K dan obat yang mengubah mikroflora usus.
2. Penyakit hati.
3. Penghancuran faktor pembekuan yang dipercepat:
- Sindrom DIC,
- fibrinolisis.
4. Efek inhibitor koagulasi:
- khusus inhibitor,
- antibodi antifosfolipid,
- inhibitor koagulasi aksi campuran.
5. Pengaruh faktor tindakan campuran:
- transfusi masif
- penggunaan sirkulasi darah buatan,
- obat-obatan (antibiotik, antineoplastik),
- polisitemia, kelainan jantung bawaan, amiloidosis, sindrom nefrotik, leukemia.
Diatesis hemoragik karena defisiensi struktural dinding pembuluh darah.
Telangiektasia hemoragik kongenital(Penyakit Randu-Osler) adalah penyakit dominan autosomal yang ditandai dengan telangiektasis multipel pada kulit dan selaput lendir, serta sindrom hemoragik dari berbagai lokalisasi. Pada penyakit ini terjadi insufisiensi mesenkim kongenital.
Diagnostik:
- telangiectasias (bintik kecil merah terang, nodul, "laba-laba" yang berubah pucat saat ditekan), terlokalisasi di area hidung, bibir, langit-langit mulut, gusi, pipi, saluran pernapasan, saluran pencernaan, MPS, pendarahan saat aktivitas fisik , stres;
- sifat penyakit keluarga;
- tidak adanya patologi dalam sistem hemostatik.
Vaskulitis.
Vaskulitis adalah proses patologis yang ditandai dengan peradangan dan nekrosis dinding pembuluh darah, yang menyebabkan kerusakan iskemik pada organ dan jaringan yang disuplai oleh pembuluh darah yang sesuai.
Klasifikasi:
Vaskulitis pembuluh darah besar:
- arteritis sel raksasa,
- Artritis Takayasu.
Vaskulitis sedang:
- poliarteritis nodosa,
- Penyakit Kawasaki.
Vaskulitis kaliber kecil:
- Granulomatosis Wegener,
- Sindrom Churg-Strauss,
- poliangiitis mikroskopis,
- vaskulitis leukositoklastik,
- vaskulitis hemoragik (purpura Shenlein-Henoch),
- vaskulitis cryoglobulinemic esensial.
Paling umum Vaskulitis hemoragik Shenlein-Henoch- vaskulitis nekrotikans sistemik, terutama mempengaruhi pembuluh darah kecil (kapiler, venula, arteriol), ditandai dengan perkembangan peradangan imunokompleks dengan deposit imun IgA di pembuluh darah yang terkena. Ini berkembang lebih sering pada anak-anak berusia 5-14 tahun. Frekuensinya adalah 23-25 per 10.000 anak.
Etiologi: faktor infeksi, minum obat, menggunakan vaksin dan serum, gigitan serangga, mengonsumsi makanan tertentu (telur, coklat, buah jeruk, dll).
Patogenesis: imunokompleks nekrotikan peradangan pembuluh darah mikro pada kulit dan organ dalam >> aktivasi sistem komplemen >> kerusakan pada endotel >> aktivasi sistem pembekuan darah >> perkembangan koagulasi intravaskular diseminata >> trombositopenia konsumsi >> sindrom hemoragik.
Klinik:
- Lesi kulit - ruam petekie hemoragik teraba yang tidak hilang dengan tekanan, sering kali perubahan kulit nekrotik.
Lokalisasi: pertama - bagian distal ekstremitas bawah, lalu - paha, bokong, permukaan fleksi pergelangan tangan dan sendi siku.
Kekalahan sistem muskuloskeletal adalah kekalahan sendi besar ekstremitas bawah dengan tanda-tanda peradangan.
- Kerusakan saluran cerna - nyeri perut spastik, mual, muntah, mungkin ada gejala perdarahan.
- Kerusakan ginjal - lebih sering terjadi sebagai glomerulonefritis akut (hematuria, proteinuria, cylindruria), kemungkinan perkembangan sindrom nefrotik, gagal ginjal.
- Kerusakan paru - lebih sering hemoptisis.
- Kerusakan organ lain - sistem kardiovaskular, sistem saraf, pankreas.
Bentuk klinis:
- sederhana,
- artikular,
- perut dan kulit-perut,
- ginjal dan kulit-ginjal,
- bentuk campuran,
- bentuk dengan cryoglobulinemia, sindrom Raynaud, Edema dingin, urtikaria,
- dengan kerusakan pada organ lain.
Tingkat aktivitas: minimal, sedang, diucapkan.
Data laboratorium:
- Analisis darah umum: leukositosis dengan pergeseran leukoformup ke kiri, percepatan ESR.
- Analisis urin umum: proteinuria, cylindruria, hematuria, hipoisostenuria.
- Kimia darah: peningkatan kandungan fibrinogen, 2- dan -globulin.
- Tes darah imunologi: limfositopenia sedang (karena sel sitotoksik), peningkatan kandungan IgA dan CEC.
- Penentuan kandungan dalam darah penanda aktivasi atau kerusakan sel endotel: peningkatan kandungan antigen von Willebrand, trombomodulin, penurunan tingkat enzim pengubah angiotensin pada fase eksaserbasi dan peningkatan fase remisi, penurunan tingkat protein C dan S.
- Mempelajari sistem hemostasis: selama periode puncak - pemendekan waktu pembekuan dan durasi perdarahan, peningkatan kandungan fibrinogen, peningkatan jumlah trombosit dan peningkatan kemampuan agregasi perekat, penghambatan aktivitas fibrinolitik, peningkatan jumlah produk degradasi fibrin. Selanjutnya, trombositopenia konsumsi dan koagulopati dapat terjadi.
Perlakuan:
- Antikoagulan (heparin tidak terfraksi, heparin dengan berat molekul rendah), agen antiplatelet (trental, dipyridamole).
- Glukokortikosteroid pada kasus yang parah.
- NSAID.
- Terapi ekstrakorporeal (plasmapheresis).
- Dalam kasus ketidakefektifan pengobatan - sitostatika.
Memuat ...