Miodistrofi Duchenne(DMD) adalah resesif, penyakit terkait-X yang ditandai dengan perkembangan kelemahan otot. Pada tahun 1991, Emery, mempelajari frekuensi kondisi neurologis tertentu, menemukan bahwa DMD terjadi pada 1 dari 3500 kelahiran hidup. DMD dihasilkan dari gen yang bertanggung jawab untuk membuat protein distrofin, gen yang ditemukan di semua jenis otot.

Kekurangan distrofin menyebabkan degenerasi otot progresif dengan 75% kehilangan massa otot pada usia 10 tahun; namun, hilangnya daya gerak terjadi setelah usia 13 tahun. Selain itu, pasien dengan DMD memiliki masalah dengan sistem kardiovaskular dan pencernaan ketika otot-otot dari sistem yang sesuai rusak.

Gejala awal DMD adalah gangguan gaya berjalan (di atas 16-18 bulan), DMD dapat didiagnosis pada anak yang sering jatuh, kesulitan berlari, kesulitan menaiki tangga. Hipertrofi otot, terutama otot soleus, adalah gambaran umum DMD. Gejala umum kelemahan otot proksimal adalah bangun secara bertahap dari lantai menggunakan tungkai atas. Skrining untuk DMD mungkin termasuk mengukur tingkat kreatinin kinase dalam darah, yang meningkat pada pasien dengan DMD. Diagnosis biasanya dibuat dengan tes genetik berdasarkan biopsi otot.

Terapi standar termasuk penggunaan glukokortikosteroid, prednisolon, atau deflazakort. Terapi ini dapat memperlambat perkembangan kelemahan otot pada DMD. Perawatan yang mengubah perjalanan alami penyakit dapat memiliki efek samping seperti penambahan berat badan, kerusakan tulang, masalah perilaku, dan perawakan pendek. Steroid biasanya dimulai antara usia 4 dan 8 tahun.

Namun, tidak ada pengobatan untuk DMD yang menargetkan patogenesis penyakit dan meningkatkan pemulihan otot. Spektrum penelitian mencakup berbagai bidang, termasuk terapi sel, penggunaan oligonukleotida antisense, terapi yang ditujukan untuk mencegah penangkapan kodon prematur, dan terapi dengan faktor pertumbuhan.

Pendekatan multidisiplin untuk mengobati DMD penting karena memberikan kontrol atas penyakit dan memperpanjang harapan hidup pasien.

Klinik multifungsi mencakup berbagai spesialis termasuk ahli jantung, paru, ahli saraf, ahli gizi keperawatan, spesialis rehabilitasi, ahli ortopedi, fisioterapis, ahli genetika, dan siapa saja yang diperlukan untuk mendiagnosis dan mencegah komplikasi.

Seiring bertambahnya usia pasien DMD, diperlukan penyesuaian nutrisi untuk mencegah penambahan berat badan. Kesulitan mengunyah dan menelan harus dinilai secara teratur dan nutrisi enteral ditinjau, termasuk pertimbangan penggunaan gastrostomi atau tube feeding untuk kesulitan menelan yang parah atau penurunan berat badan akibat ketidakmampuan untuk mengkonsumsi nutrisi yang memadai.

Komplikasi gastrointestinal (GI), termasuk sembelit, pengosongan lambung yang tertunda, dan refluks, terjadi pada pasien dengan DMD dan memerlukan penyesuaian diet dan / atau terapi obat untuk meredakan gejala. Pengobatan komplementer dan alternatif sering digunakan di antara pasien DMD untuk membantu mengobati dan meredakan gejala penyakit.

Meskipun mungkin ada beberapa manfaat potensial, kehati-hatian harus dilakukan saat menggunakan terapi komplementer dan alternatif, dan penelitian lebih lanjut diperlukan untuk memastikan keamanan dan kemanjuran pengobatan tersebut.

DMD adalah penyakit multisistem yang mempengaruhi otot rangka, jantung, dan otot polos, yang mengakibatkan komplikasi pernapasan, kardiovaskular, ortopedi, dan gangguan nutrisi.

Tujuan dari tinjauan ini adalah untuk memberikan analisis yang komprehensif dalam kaitannya dengan gizi, aspek dan komplikasi yang terkait dengan DMD.

Data antropometri.

Beberapa penelitian retrospektif dan prospektif telah meneliti berat badan, tinggi badan, dan komposisi tubuh yang terkait dengan DMD dan telah mencoba untuk mengukur pengukuran perubahan tinggi badan dari waktu ke waktu dan pada individu yang tidak diobati dengan steroid. Pada tahun 1988, Griffiths dan Edwards mengusulkan grafik pertumbuhan untuk DMD, yang setara dengan hilangnya jaringan otot secara progresif sebesar 4% per tahun. Namun, tidak ada grafik pertumbuhan yang diakui secara luas yang dirancang khusus untuk anak laki-laki dengan DMD dan oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) dan Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit (CDC). Grafik pertumbuhan digunakan untuk memperkirakan pertumbuhan untuk usia 0-24 bulan dan 2-20 tahun, masing-masing, dalam pengaturan klinis. Saat lahir, berat dan tinggi badan pada anak laki-laki dengan DMD mirip dengan distribusi standar pada anak laki-laki, menunjukkan bahwa perkembangan penyakit berpotensi bertanggung jawab atas perbedaan berat dan tinggi badan.

beratnya

Persentase pria dengan DMD pada persentil berat badan menurut usia ke-90 meningkat selama masa kanak-kanak hingga 12 tahun; namun, tidak ada perbedaan yang signifikan dalam tren berat badan untuk anak laki-laki yang dapat berjalan dan tidak menerima steroid dibandingkan dengan grafik usia-berat-tinggi untuk anak laki-laki berusia 2-12 tahun. Meskipun kurangnya penggunaan steroid, peningkatan tingkat berat badan muncul antara usia 7-10 dan terus meningkat sehingga berat rata-rata anak laki-laki dengan DMD yang dapat berjalan dan tidak menerima steroid lebih besar dari rata-rata pada grafik pertumbuhan CDC , menunjukkan bahwa peningkatan penurunan berat badan dengan DMD lebih sulit daripada peningkatan nafsu makan sebagai efek samping dari penggunaan steroid. Penelitian tambahan juga menunjukkan bahwa remaja (9-17,7 tahun) paling berisiko mengalami kelebihan berat badan/obesitas, sedangkan kekurangan gizi dan penurunan berat badan menjadi perhatian yang lebih besar di atas usia 18 tahun.

Tinggi

Beberapa penelitian menunjukkan bahwa anak-anak dengan DMD lebih rendah dari rata-rata anak laki-laki pada umumnya. Perbedaan tinggi badan ini dapat dipertimbangkan bahkan sebelum usia 2 tahun, dan 30% anak dengan DMD berusia antara 2-5 tahun. Terdapat perbedaan tinggi badan yang signifikan antara anak laki-laki dengan DMD usia 2-12 jika dibandingkan dengan grafik pertumbuhan CDC untuk tinggi badan/usia.

Namun, penelitian yang sama ini menunjukkan sedikit peningkatan dalam tingkat pertumbuhan sekitar 10 tahun. Hasil ini menunjukkan bahwa perawakan pendek pada DMD tidak tergantung pada penggunaan steroid.

Telah disarankan bahwa kadar hormon pertumbuhan manusia (HGH) yang rendah sebagian bertanggung jawab atas perawakan pendek pria dengan DMD. Penurunan tonus otot menyebabkan pertumbuhan tulang yang buruk - hipotesis lain untuk alasan perawakan pendek. Namun, tidak ada penelitian yang menunjukkan korelasi signifikan antara penanda spesifik pertumbuhan dan kelemahan otot, dan etiologi pasti perawakan pendek pada DMD masih belum jelas. Genetika sebagian dapat memprediksi hasil pertumbuhan; perawakan pendek lebih sering terjadi pada anak-anak dengan delesi distal gen DMD. Mutasi sentral juga dikaitkan dengan perawakan kecil, tetapi pada tingkat yang lebih rendah daripada delesi distal.

Penting untuk mengenali kesulitan mengukur tinggi badan pada anak laki-laki yang kehilangan kemampuan berjalan, yang mungkin menjelaskan mengapa sebagian besar penelitian yang menilai tinggi badan berfokus pada usia di mana anak-anak dapat berjalan, yang biasanya terjadi pada anak berusia sepuluh tahun atau lebih. masa remaja awal. Tinggi lutut, panjang tibialis, dan/atau panjang ekstremitas atas dapat digunakan untuk menilai pertumbuhan pada pasien DMD non-ambulant, meskipun perlu dicatat bahwa mengukur rentang lengan memerlukan kemampuan untuk menjaga tungkai tetap lurus, kemungkinan yang dapat berkurang seiring waktu. pada pasien dengan MDD. Faktor tambahan yang mempengaruhi keakuratan pengukuran tinggi badan termasuk rentang gerak yang terbatas, kontraktur, dan skoliosis.

Skoliosis dan kelengkungan tulang belakang lainnya adalah masalah umum di antara anak-anak dan orang dewasa dengan DMD dan dapat mempengaruhi 90% pasien. Skoliosis menjadi perhatian khusus pada pasien non-ambulans, dan mobilitas yang lama dapat mengurangi keparahan skoliosis. Lekukan tulang belakang cenderung memburuk selama masa pubertas; Namun, pubertas sering bertepatan dengan peningkatan ketergantungan kursi roda pada pasien DMD. Tiga jenis utama kelainan bentuk tulang belakang telah diidentifikasi pada DMD, yang mungkin termasuk skoliosis, kyphosis, dan/atau lordosis. Operasi tulang belakang biasanya digunakan untuk mengobati skoliosis. Perawatan non-bedah untuk skoliosis melibatkan penggunaan modifikasi kursi roda yang memberikan dukungan tambahan pada kepala dan leher. Kelengkungan tulang belakang tidak hanya mempengaruhi pertumbuhan secara keseluruhan, tetapi ada korelasi kuat antara skoliosis dan fungsi paru. Beberapa penelitian menganjurkan pengendalian skoliosis dari kehilangan mobilitas menggunakan metode non-bedah untuk mencegah perkembangan skoliosis dan memastikan intervensi bedah dini.

Indeks massa tubuh dan komposisi tubuh

Selain ditandai dengan peningkatan berat badan dan perawakan pendek, tidak mengherankan bahwa indeks massa tubuh (BMI) cenderung lebih tinggi pada anak-anak dengan DMD dibandingkan dengan tren CDC. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa BMI tidak secara akurat mewakili komposisi tubuh pada populasi ini. Ada beberapa metode yang digunakan untuk mengukur massa otot, tetapi yang paling umum digunakan adalah dual energy X-ray absorptiometry (DEXA), bioelectrical impedance, dan magnetic resonance imaging (MRI). Elliott et al berhipotesis bahwa impedansi bioelektrik adalah cara invasif minimal, hemat biaya untuk mengukur isi tubuh dalam pengaturan klinis.

Komposisi tubuh sangat menarik dalam DMD, karena massa tubuh tanpa lemak telah terbukti berkorelasi dengan fungsi otot. Peningkatan massa lemak mungkin berhubungan dengan infiltrasi lemak otot rangka pada pasien dengan DMD. Untuk alasan ini, pasien dengan DMD mungkin memiliki berat badan dan BMI dalam kisaran normal; namun, pengukuran ini tidak memberikan informasi tentang persentase massa tubuh tanpa lemak. Tarnopolsky et al.Menunjukkan bahwa creatine monohydrate meningkatkan massa tubuh tanpa lemak dan mengurangi kerusakan tulang. Meskipun beberapa penelitian yang mengukur komposisi tubuh pada pasien DMD melaporkan pemeliharaan massa otot yang lebih sedikit.

Standar Perbandingan untuk Kandungan Kalori, Kebutuhan Protein, dan Kebutuhan Cairan.

Menilai kebutuhan energi pada pasien dengan DMD merupakan tantangan, terutama ketika kortikosteroid digunakan lebih awal, tetapi juga karena hilangnya otot degeneratif selama penyakit. Saat ini, tidak ada persamaan prediksi untuk membantu memperkirakan energi pada pasien DMD yang menjalani pengobatan steroid. Pada tahun-tahun awal, anak-anak dengan DMD bergerak secara mandiri atau dengan bantuan orthosis. Pada tahun-tahun berikutnya, fungsi pernapasan berkurang secara signifikan, membutuhkan penggunaan ventilasi mekanis. Persamaan prediktif ada untuk pasien yang diintubasi tetapi tidak spesifik untuk DMD.

Kelebihan dan kekurangan gizi terjadi pada sekitar 54% dari semua pasien DMD berusia 10-13 tahun. Makan berlebihan, atau obesitas, telah disarankan menjadi multifaktorial pada populasi ini dan mungkin berhubungan dengan penurunan aktivitas fisik dan mobilitas, penggantian otot dengan lemak dan jaringan ikat, dan penggunaan kortikosteroid. Pasien tidak boleh makan berlebihan dalam upaya meningkatkan produksi otot tubuh. Latihan ini tidak hanya tidak efektif karena tidak akan meningkatkan sintesis otot, tetapi juga dapat menyebabkan penambahan berat badan yang berlebihan dan obesitas. Penambahan berat badan yang berlebihan merusak kesehatan otot rangka, yang dapat meningkatkan kemungkinan operasi ortopedi. Selain itu, obesitas dapat memperburuk hasil pengobatan tersebut. Nutrisi yang berkurang dapat memperburuk kehilangan otot dan mempengaruhi kinerja fisik dalam aktivitas sehari-hari pada orang dengan distrofi otot. Grafik CDC BMI dapat membantu praktisi dalam menentukan apakah pasien berada dalam kategori kelebihan atau kekurangan gizi, tetapi seperti yang disebutkan, BMI mungkin bukan prediktor status gizi yang paling akurat pada pasien dengan DMD.

Kebutuhan energi

Pengeluaran energi istirahat (REB) diyakini diubah oleh DMD. REB didefinisikan sebagai jumlah minimum energi yang dibutuhkan untuk mempertahankan komponen massa yang aktif secara metabolik tanpa memperhatikan jaringan adiposa. Sekitar 30% REB dikonsumsi di hati, 20% oleh massa otot dan 20% oleh otak. Dari total konsumsi energi (WEM), WER menyumbang hampir 60%-70%, persentase terbesar dari total kebutuhan energi. Untuk menentukan RER, REE dikalikan dengan faktor aktivitas berdasarkan tingkat aktivitas fisik pasien. Sementara penelitian dibatasi oleh ukuran sampel yang kecil dan memperumit di berbagai usia dan tahap disfungsi otot, beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa kehilangan otot pada DMD dikaitkan dengan RRR yang lebih rendah.

Shimizu-Fujiwara et al mempelajari indikator ini dalam kelompok 77 pasien dengan DMD, berusia 10-37 tahun, dan menemukan bahwa RR pada populasi ini secara signifikan lebih rendah dari biasanya. Hogan mengamati REB pada 4 pasien dengan DMD, usia 11-22, serta pada 2 pasien dengan distrofi otot Becker, yang semuanya memiliki REB yang lebih rendah daripada populasi standar. Hankard et al menemukan bahwa hilangnya otot dikaitkan dengan REB yang lebih rendah pada anak laki-laki DMD dengan berat badan normal. Gonzalez-Bermejo dkk menemukan bahwa RER secara signifikan lebih rendah (22%) pada pasien DMD yang diintubasi dibandingkan dengan individu sehat yang tidak diintubasi. Data ini konsisten dengan hasil lain yang menunjukkan bahwa pasien berventilasi memiliki kebutuhan energi yang lebih rendah. Sebaliknya, Zanardi et al menemukan bahwa pada 9 anak dengan DMD berusia 6-12 tahun, kehilangan otot dikaitkan dengan REB yang lebih rendah.

Penggunaan kalorimetri tidak langsung memerlukan akses ke kotak metabolisme, yang bisa mahal, besar, dan memerlukan perawatan dan kalibrasi rutin, karena perubahan kalibrasi terkecil pun dapat memengaruhi hasil. Alternatif untuk kotak metabolisme adalah kalorimeter tidak langsung, yang lebih portabel, lebih hemat biaya, dan mudah dioperasikan. Namun, itu tidak dapat digunakan untuk pasien yang diintubasi.

Ketika kalorimetri tidak langsung tidak layak, persamaan prediktif dapat digunakan. Ada beberapa persamaan untuk membantu memperkirakan kebutuhan energi. Dalam populasi DMD, diusulkan untuk menggunakan persamaan Schofield. Persamaan Harris-Benedict, seperti yang ditunjukkan dalam 2 studi, melebih-lebihkan kebutuhan energi. Karena skor REB mereka yang lebih rendah, anak laki-laki dengan DMD tidak memerlukan jumlah kalori yang sama dengan anak-anak yang sehat. Beberapa literatur menunjukkan bahwa kebutuhan kalori diperkirakan sekitar 80% dari kebutuhan diet (DI) untuk anak laki-laki rawat jalan dengan DMD dan 70% dari DI untuk anak laki-laki yang kehilangan kemampuan berjalan. Pengeluaran energi harus diindividualisasikan berdasarkan pergerakan dan karakteristik fisik secara keseluruhan. Kebutuhan energi harus dinilai secara hati-hati; keseimbangan energi negatif dapat menyebabkan hilangnya massa otot yang tidak dapat dipulihkan.

Pencegahan obesitas lebih bermanfaat daripada pembatasan kalori pada pasien yang sudah mengalami obesitas. Namun, pasien obesitas dengan DMD memerlukan penyesuaian pola makan untuk mengurangi potensi efek samping obesitas.

Kebutuhan protein.

Sedikit penelitian telah dilakukan tentang kebutuhan protein spesifik pada populasi DMD. Asupan protein harus, minimal, sesuai dengan ADP untuk usia. Persentase asupan protein yang dapat diterima adalah 10%-30% dari total kalori untuk anak laki-laki usia 4-18 tahun.

Saat ini tidak ada bukti bahwa anak laki-laki dengan DMD membutuhkan protein tambahan.

Tabel 1 menunjukkan kebutuhan energi dan protein untuk anak laki-laki di semua kelompok umur.

Persyaratan cairan.

Saat ini, tidak ada pedoman untuk menghitung asupan cairan yang direkomendasikan khusus untuk DMD. Namun, asupan cairan yang cukup dianjurkan karena peningkatan risiko sembelit karena tonus otot yang rendah. Minum cukup cairan dapat dibatasi oleh disfagia, yang semakin memburuk seiring perkembangan penyakit. Perhitungan kebutuhan cairan dimulai dengan perkiraan berdasarkan berat badan pasien, tetapi dapat disesuaikan sesuai kebutuhan. Perhitungan cairan berdasarkan tinggi dan berat tersedia, tetapi seharusnya hanya digunakan ketika mengukur tinggi badan yang akurat, tetapi karena perbedaan dalam mengukur tinggi pada populasi ini, persamaan ini harus digunakan dengan hati-hati. Tabel 2 menunjukkan bagaimana memperkirakan kebutuhan cairan berdasarkan metode Holliday-Segar.

Kesulitan makan dan gastrostomi.

Kesulitan makan mungkin sebagian bertanggung jawab atas penurunan berat badan pada DMD pada masa remaja dan dewasa yang lebih tua. Berbagai kesulitan dalam mengunyah dan menelan terjadi pada pasien dengan DMD. Yang paling umum adalah kelemahan wajah, penurunan mengunyah, dan koordinasi gerakan lidah yang buruk. Makroglosia dan maloklusi juga terlihat pada beberapa pasien. Kesulitan-kesulitan ini menyebabkan peningkatan asupan makanan dan lebih sering tersedak. Makan sendiri adalah tantangan lain bagi pasien dewasa.

Mengubah konsistensi makanan merupakan salah satu cara untuk mengurangi kesulitan mengunyah pada penderita DMD. Secara konsistensi, makanan dapat dibagi menjadi 4 kategori utama atau diet untuk disfagia. Diet Level 1 mencakup makanan yang dihaluskan, sedangkan diet Level 4 mencakup semua konsistensi makanan. Selain itu, kekentalan cairan dapat diubah untuk memudahkan pasien disfagia menelan.

Seperti disebutkan sebelumnya, malnutrisi dan penurunan berat badan sering terjadi pada pasien DMD pada masa remaja akhir dan lebih tua. Pemberian makanan enteral merupakan alternatif dari pemberian makanan oral. Pada penelitian retrospektif terhadap 25 pasien DMD, dipasang selang gastrostomi, penyebab utama penurunan berat badan, penyebab sekunder adalah disfagia. Selain itu, penempatan gastrostomi telah meningkatkan status gizi banyak pasien, tetapi tidak jelas apakah gastrostomi dapat meningkatkan durasi dan / atau kualitas hidup pada pasien dengan MDD.

Komplikasi gastrointestinal

Komplikasi gastrointestinal (GI) cukup umum pada DMD. Komplikasi tersebut dilaporkan oleh 47% pasien dalam sebuah studi oleh Pan et al.

Komplikasi gastrointestinal umum yang terkait dengan DMD termasuk sembelit, refluks, dan pengosongan lambung yang tertunda.

Sembelit

Konstipasi adalah komplikasi paling umum pada pasien DMD dan meningkat seiring bertambahnya usia. Dalam sebuah penelitian oleh Pane et al, dikutip sebelumnya, 36% pasien melaporkan sembelit, dan 60% dari pasien di atas usia 18 tahun mengalami sembelit. Konstipasi lebih sering terjadi pada pasien dewasa dengan DMD, menurut laporan ini, Boland et al.Laporan bahwa keterlibatan otot GI polos terjadi pada dekade kedua kehidupan, sedangkan keterlibatan otot rangka sering diamati pada dekade pertama kehidupan. Konstipasi dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk keterlibatan otot polos usus besar, kekakuan, kelemahan otot perut, dan asupan cairan yang tidak memadai. Boland et al melaporkan bahwa 21% pasien memiliki lesi pada otot polos gastrointestinal. Gottrand dkk mencatat bahwa 10 dari 12 pasien menderita konstipasi dan 7 dari 12 memiliki waktu transit usus yang tidak normal.

Perubahan fungsi sel otot polos adalah salah satu penjelasan yang mungkin untuk konstipasi pada pasien DMD. Namun, asupan serat adalah faktor lain. Sebuah studi double-blind, acak, terkontrol plasebo oleh Weber et al menemukan bahwa asupan serat makanan setiap hari menyebabkan peningkatan buang air besar dan peningkatan kelembutan tinja pada populasi anak dengan konstipasi kronis terkontrol. Terlepas dari manfaat positif ini, diet tinggi serat tidak menunjukkan penurunan waktu transit usus besar di antara pasien. Tabel 4 menggambarkan kebutuhan serat menurut usia pada anak laki-laki usia 4-18 tahun.

Pendekatan konstipasi ditentukan oleh jenis konstipasi yang dialami pasien. Pencahar digunakan untuk pasien dengan diet oral yang tidak adekuat. Obat-obatan tersebut harus digunakan dengan hati-hati pada pasien imobilisasi dengan penurunan motilitas, karena dapat menyebabkan kompresi, yang memperburuk masalah. Stimulan berguna ketika konstipasi disebabkan oleh waktu transit yang lambat, dan pelunak feses berguna ketika pasien mengalami kesulitan mengevakuasi. Stimulan digunakan untuk mengobati konstipasi akut, pencahar osmotik seperti magnesium hidroksida, laktulosa, dan polietilen glikol 3350 mungkin diperlukan setiap hari jika konstipasi berlanjut.

Perawatan untuk sembelit harus bersifat individual dan memperhitungkan penyebab dan tingkat keparahan masalah. Banyak pasien harus menggunakan rejimen pengobatan untuk sembelit kronis yang mencakup terapi suportif, termasuk menggunakan pelunak tinja, dan kebiasaan makan yang tepat, termasuk diet tinggi serat dan memastikan asupan cairan yang memadai. Penting untuk mengenali dan menangani konstipasi secara memadai, karena konstipasi dapat menyebabkan penurunan nafsu makan dan dengan demikian mengurangi asupan oral, yang terutama bermasalah bagi pasien yang sudah kekurangan gizi.

Komplikasi yang terkait dengan konstipasi kronis dan pengobatannya dengan enema pencahar adalah asidosis metabolik yang parah, kondisi yang berpotensi mengancam jiwa. Gejala mungkin termasuk penurunan asupan cairan dan makanan, sakit perut, dan kembung. Sebuah studi oleh Luo Casio et al menemukan bahwa 8 dari 55 pasien DMD berusia 20-36 tahun

Pernah mengalami asidosis metabolik selama 5 tahun. Semua pasien menerima pengobatan untuk konstipasi kronis dengan pencahar dan enema dan menggunakan ventilasi tekanan positif.

Asidosis metabolik akibat hilangnya bikarbonat usus dari diare atau dari enema pencahar. Faktor lain dalam perkembangan asidosis metabolik termasuk asupan kalori yang tidak memadai dan dehidrasi.

Pengosongan / refluks lambung yang tertunda

Komplikasi lain terkait dengan perubahan fungsi otot polos lambung, akibatnya pengosongan lambung tertunda. Borreli et al menunjukkan bahwa waktu untuk mengosongkan perut pada pasien dengan distrofi otot secara signifikan lebih lama daripada pada kelompok kontrol, dan juga meningkat seiring perkembangan penyakit. Ini penting karena pengosongan lambung yang tertunda dapat berkontribusi pada refluks gastroesofagus dan malnutrisi karena keterlambatan pengiriman nutrisi ke usus.

Refluks juga merupakan komplikasi yang terkait dengan DMD; namun, dalam survei pasien dengan DMD, hanya 4% (5 dari 118) yang memerlukan pengobatan untuk refluks gastroesofageal. Meskipun penyesuaian nutrisi harus direkomendasikan untuk pasien yang mengalami gejala refluks, beberapa pasien dengan DMD mungkin memerlukan terapi obat, termasuk penghambat pompa proton atau antagonis reseptor H2. Obat lini kedua seperti prokinetik, sukralfat, dan antasida mungkin diperlukan dalam kombinasi dengan penghambat pompa proton. Merupakan praktik umum untuk meresepkan inhibitor pompa proton kepada pasien yang menjalani terapi kortikosteroid untuk menghindari komplikasi, termasuk gastritis atau tukak lambung, dan untuk mencegah refluks.

Perawatan dan nutrisi kortikosteroid

Efek pengobatan kortikosteroid, seperti prednison atau deflazacort, dapat mengubah perjalanan penyakit alami pada DMD. Manfaat pengobatan steroid termasuk memperpanjang kemampuan untuk berjalan 2-5 tahun, mengurangi kebutuhan untuk koreksi bedah tulang belakang, meningkatkan fungsi jantung dan dengan demikian mengurangi risiko kardiomiopati, penundaan onset ventilasi, dan peningkatan kualitas hidup. Satu studi dari tahun 2007 menemukan bahwa penggunaan kortikosteroid setiap hari dan jangka panjang memperpanjang mobilitas hingga 3,3 tahun, sementara studi 2014 yang lebih baru menemukan bahwa perawatan harian memperpanjang daya gerak hingga 2 tahun.

Perawatan harian telah terbukti lebih efektif daripada alternatif, jadwal intermiten. Kortikosteroid biasanya diresepkan sebelum timbulnya masalah gerakan, sekitar 6-7 tahun, dan diambil selama periode 3-10 tahun.

tulang

Pengobatan kortikosteroid bukan tanpa efek samping. Penurunan kepadatan mineral tulang adalah efek samping umum dari terapi kortikosteroid yang memerlukan perhatian medis khusus. Efek samping lain dari steroid termasuk perubahan perilaku, pertumbuhan terhambat, berat badan abnormal, katarak, pubertas tertunda dan, pada tingkat lebih rendah, toleransi glukosa terganggu, hipertensi, penurunan resistensi terhadap infeksi, dan iritasi gastrointestinal.

Efek pengobatan kortikosteroid, dikombinasikan dengan penurunan mobilitas, meningkatkan risiko penurunan kepadatan mineral tulang pada pasien dengan DMD. Namun, penelitian terbaru menunjukkan bahwa bahkan sebelum pengobatan dimulai, anak-anak dengan DMD mungkin memiliki kadar serum 25-hidroksivitamin D yang rendah dan kesehatan tulang yang buruk pada saat diagnosis. Selain itu, telah dicatat bahwa peningkatan metabolisme tulang dan kadar serum 25-hidroksivitamin D yang rendah terjadi pada semua pasien DMD dengan atau tanpa pengobatan steroid. Seiring waktu, kesehatan tulang yang buruk dapat menyebabkan patah tulang, yang merupakan indikasi osteoporosis. Pemindaian DEXA direkomendasikan untuk menilai kepadatan mineral tulang.

Penyesuaian diet mempromosikan mineralisasi tulang yang memadai dan termasuk asupan kalsium dan vitamin D yang cukup, terutama pada pasien yang menerima kortikosteroid. Asupan unsur kalsium yang dianjurkan untuk anak laki-laki usia 4-8 tahun adalah 1000 mg/hari dan meningkat menjadi 1300 mg/hari untuk anak laki-laki usia 9-18 tahun. Setelah 18 tahun, 1000 mg / hari kalsium dianjurkan. Sumber makanan kaya kalsium: produk susu (susu, yogurt, dan keju), sayuran hijau (kangkung, brokoli, kubis Cina), ikan kaleng (sarden dan salmon), dan makanan yang diperkaya (sereal, pengganti susu non-susu, dan roti). Asupan vitamin D yang dianjurkan untuk segala usia setelah bayi adalah 600 IU/hari. Diet kaya vitamin D termasuk minyak ikan, produk susu, pengganti susu non-susu yang diperkaya, dan makanan kaleng. Matahari mengubah vitamin D menjadi vitamin aktif; pasien dengan aktivitas fisik yang berkurang dan/atau pengguna kursi roda lebih kecil kemungkinannya untuk berjalan di bawah sinar matahari.

Suplemen dapat digunakan untuk memastikan asupan kalsium dan vitamin D yang cukup. Dua bentuk utama suplemen kalsium tersedia secara luas: kalsium sitrat dan kalsium karbonat. Kalsium sitrat dapat dianggap lebih disukai karena sifat penyerapan yang lebih baik, kemampuan untuk dikonsumsi dengan atau tanpa makanan, dan pengurangan efek samping gastrointestinal. Untuk pasien yang menerima antagonis reseptor H2 atau inhibitor pompa proton, kalsium sitrat direkomendasikan karena kurangnya lingkungan asam untuk penyerapan yang memadai. Namun, kelemahan kalsium sitrat termasuk biaya dan ukuran tablet; kalsium sitrat mengandung persentase unsur kalsium yang lebih rendah daripada kalsium karbonat (21% berbanding 40%, masing-masing).

Kalsium karbonat dapat diberikan dalam bentuk antasida, yang dapat mengandung 200-400 mg unsur kalsium. Pilihan ini dapat meningkatkan kepatuhan terhadap rasa yang tepat dan kemudahan pemberian, dan juga dapat membantu mengobati gejala gastrointestinal yang disebabkan oleh kortikosteroid. Banyak suplemen kalsium juga mengandung vitamin D, mulai dari 200-400 IU per tablet, sehingga mengurangi kebutuhan suplementasi vitamin D tambahan.

Penambahan berat badan

Dalam populasi DMD, obesitas telah dilaporkan pada pasien muda dari usia 7 tahun.

Penambahan berat badan adalah salah satu efek samping yang paling umum dari penggunaan kortikosteroid jangka panjang. Namun, telah diamati bahwa banyak pasien DMD mengalami obesitas bahkan tanpa pengobatan kortikosteroid. Bagi pasien DMD, kelebihan berat badan membuat mobilitas semakin sulit. Seperti disebutkan di atas, deflazacort belum terbukti memiliki efek penambahan berat badan yang terkait dengan pengobatan steroid. Deflazacort saat ini tidak tersedia di Amerika Serikat.

Risiko yang terkait dengan obesitas termasuk resistensi insulin, dislipidemia, hipertensi, apnea tidur obstruktif, dan konsekuensi psikologis.

Rekomendasi untuk manajemen berat badan harus dibuat sebelum memulai pengobatan steroid, dengan harapan bahwa kenaikan berat badan yang tidak normal dapat terjadi. Prinsip dasar manajemen berat badan dapat disesuaikan dengan kebutuhan pasien dan keluarga dan dapat mencakup perubahan pola makan, olahraga, dan modifikasi perilaku. Intervensi diet dan strategi penurunan berat badan: Mengurangi minuman manis dan makanan padat berkalori tinggi, mengurangi makan di luar rumah, dan menggunakan model MyPlate untuk meningkatkan asupan buah dan sayuran. Teknik modifikasi perilaku termasuk mengkonsumsi makanan dari meja keluarga dan mendorong pasien untuk makan perlahan.

Pengobatan Komplementer dan Alternatif.

Pengobatan komplementer dan alternatif digunakan pada pasien anak dengan DMD. Studi ini melihat penggunaan pengobatan komplementer dan alternatif di 80% dari 200 pengasuh anak-anak dengan DMD dan distrofi otot Becker melaporkan "suatu hari nanti" menggunakan pengobatan komplementer dan alternatif untuk anak mereka. Ada banyak jenis pengobatan komplementer dan alternatif, dan frekuensi penggunaannya bervariasi. Pengobatan alternatif, termasuk aquatherapy, hippotherapy, self-hypnosis, doa, dan hewan peliharaan, adalah yang paling umum digunakan (61,5%), seperti yang dilaporkan dalam sebuah studi oleh Nabucker et al.Praktek berikut berbasis biologis: herbal, modifikasi diet, megavitaminization , dan glikoprotein pada 48%. Praktek manipulatif seperti pijat, chiropractic, dan manipulasi osteopathic digunakan oleh 29% pengasuh, dan 8,5% dilaporkan menggunakan perawatan yang melibatkan seluruh sistem medis: akupunktur dan homeopati.

Pengobatan Cina adalah bidang minat lain di bidang pengobatan komplementer dan alternatif. Satu studi mengamati penurunan kerusakan pasca latihan pada otot normal setelah mengonsumsi suplemen ginseng pada pasien dengan DMD. Penting untuk mempertimbangkan risiko yang terkait dengan pengobatan Tiongkok, karena tidak diatur secara resmi dan dosis yang tidak tepat serta kandungan obat yang tidak diketahui dapat memiliki konsekuensi yang berbahaya.

Antioksidan, termasuk koenzim Q10 dan ekstrak teh hijau, menarik karena kemampuannya untuk mengurangi kerusakan oksidatif dalam sel, termasuk jaringan otot, saat ini sedang dipelajari. Ada bukti bahwa ekstrak teh hijau dalam diet tikus MDX mengurangi kerusakan otot dan meningkatkan fungsi otot. International Research Group melakukan studi percontohan koenzim Q10 pada tiga belas pasien DMD berusia 5 hingga 10 tahun yang telah menjalani rejimen setidaknya selama 6 bulan. Perawatan koenzim Q10 telah terbukti meningkatkan kekuatan otot sebesar 8,5% bila dikonsumsi selain prednison. Penulis penelitian merekomendasikan dosis awal 400 mg/hari, ditingkatkan 100 mg/hari sejalan dengan kadar CoQ10 serum.

Peradangan otot pada DMD menarik karena peradangan kronis dianggap berkontribusi pada perkembangan penyakit DMD. Serat otot kurang mampu beregenerasi dengan peradangan kronis dan, pada akhirnya, mengarah pada penggantian jaringan adiposa dan ikat. Mengurangi peradangan telah terbukti meningkatkan fungsi otot pada tikus MDX. Resveratrol, polifenol dengan sifat antioksidan, dapat mengurangi peradangan pada otot rangka. Sebuah studi pada tikus MDX menunjukkan bahwa resveratrol mengurangi penetrasi makrofag dan meningkatkan ekspresi atropin 10 hari setelah menerima 100 mg / kg resveratrol. memiliki struktur yang mirip dengan distrofin dan secara fungsional dapat menggantikan distrofin.

Asam amino, termasuk taurin dan glutamin, telah dipelajari. Taurin telah diamati untuk menjaga kekuatan otot dan meningkatkan laju degenerasi-regenerasi pada tikus MDX. Glutamin adalah prekursor untuk sintesis glukosa. Ini diproduksi terutama oleh otot rangka dan merupakan asam amino bebas yang paling melimpah di dalam tubuh. Konsentrasi glutamin intramuskular rendah pada pasien dengan DMD.

Mengingat bahwa pasien DMD sudah memiliki konsentrasi glutamin intramuskular yang rendah dan bahwa glutamin diproduksi oleh otot, kebutuhan akan glutamin dapat ditingkatkan. Dua studi terpisah menunjukkan bahwa glutamin oral menghambat degradasi protein seluruh tubuh pada DMD.

Meskipun ini menjanjikan, penting untuk dicatat bahwa tidak ada keuntungan khusus dari glutamin versus campuran asam amino, karena keduanya sama-sama menghambat degradasi protein di seluruh tubuh.

Sementara manfaat menggunakan glutamin telah dilaporkan, efek negatif dari suplemen juga harus dipertimbangkan. Seperti yang dilaporkan sebelumnya, efek samping suplementasi glutamin jangka panjang termasuk transportasi asam amino yang berubah sebagai akibat dari gangguan penyerapan asam amino, perubahan metabolisme glutamin, dan perubahan amonia. Selain itu, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menentukan efek suplementasi glutamin jangka panjang pada sistem kekebalan tubuh dan apakah risiko kanker meningkat dengan penggunaan glutamin. Mungkin juga ada sindrom penarikan setelah menghentikan asupan glutamin jangka panjang. Tubuh beradaptasi dengan mengkonsumsi glutamin dalam jumlah besar dengan meningkatkan pemecahan glutamin dan mengurangi sintesis glutamin endogen.

Creatine mengarah pada peningkatan kesehatan otot dengan mengurangi nekrosis otot pada tikus MDX, dan suplementasi creatine monohydrate selama 4 bulan pada pasien DMD menghasilkan peningkatan kekuatan ekstremitas atas dan penurunan massa lemak. Creatine monohydrate dapat digunakan tanpa adanya atau di samping terapi kortikosteroid. Penelitian lebih lanjut dapat menentukan dosis suplementasi creatine monohydrate yang optimal untuk mempertahankan massa tubuh tanpa lemak.

kesimpulan

Meskipun ada banyak cara untuk mengontrol gejala DMD, baik dengan steroid untuk memperpanjang mobilitas atau metode lain untuk meningkatkan kualitas hidup, tidak ada obat untuk DMD.

Dokter memiliki tantangan untuk membuat pengobatan menjadi mungkin. Sebagian besar penelitian nutrisi yang terkait dengan DMD terbatas pada ukuran sampel yang kecil, tetapi beberapa tren terlihat dalam banyak penelitian. Perbandingan kurva pertumbuhan dan kebutuhan energi pada pasien DMD dengan individu yang tidak terpengaruh dapat memberikan beberapa informasi tentang perjalanan penyakit. Namun, mempertahankan massa tubuh tanpa lemak memiliki prioritas tertinggi karena berpotensi meningkatkan kualitas hidup dan mungkin memperpanjang masa hidup pendek pasien DMD.

miopati- Ini adalah distrofi otot primer, penyakit degeneratif herediter, yang didasarkan pada kerusakan serat otot dan atrofi otot progresif.

Penyebab miopati

Miopati adalah penyakit gangguan metabolisme pada otot, tingkat kreatin fosfokinase meningkat dan otot kehilangan kemampuannya untuk mengikat dan mempertahankan kreatin, kandungan ATP menurun, yang menyebabkan atrofi serat otot. Teori "selaput rusak" di mana serat otot kehilangan enzim, asam amino diakui ... Pelanggaran proses biokimia pada otot pada akhirnya menyebabkan kerusakan dan kematian serat otot.

Gejala miopati

Miopati primer dimulai secara bertahap dalam banyak kasus pada masa kanak-kanak atau remaja.

Manifestasi miopati dapat diintensifkan secara nyata di bawah pengaruh berbagai faktor yang tidak menguntungkan - infeksi, aktivitas berlebihan, keracunan.

Penyakit ini dimulai dengan perkembangan kelemahan dan atrofi kelompok otot tertentu. Di masa depan, proses distrofi menangkap semua kelompok otot baru, yang dapat menyebabkan imobilitas total. Otot-otot panggul dan korset bahu, batang tubuh dan ekstremitas proksimal terutama terpengaruh. Kekalahan otot-otot ekstremitas distal jarang terjadi pada kasus yang parah. Atrofi otot biasanya bilateral. Pada periode awal, mungkin ada dominasi atrofi di satu sisi, tetapi dengan perjalanan penyakit, tingkat kerusakan otot menjadi sama pada otot simetris. Saat atrofi berkembang, kekuatan otot menurun, tonus menurun, refleks tendon menurun. Dengan atrofi beberapa kelompok otot, yang lain dapat mengalami hipertrofi (peningkatan) kompensasi. Namun, pseudohipertrofi berkembang lebih sering - volume otot meningkat bukan karena serat otot, tetapi karena peningkatan jaringan adiposa dan jaringan ikat. Otot-otot ini menjadi kencang, tetapi tidak kuat.

Mungkin ada peningkatan mobilitas pada persendian, atau, sebaliknya, rentang gerak dapat berkurang karena pemendekan otot dan tendonnya.

Tergantung pada sejumlah fitur dan, pertama-tama, pada usia, timbulnya penyakit, intensitas dan urutan manifestasi dan pertumbuhan atrofi, sifat pewarisan miopati dibagi menjadi beberapa bentuk. Yang paling umum: bentuk Erb muda (remaja), bahu - skapula - bentuk wajah Landouzy - Dejerine dan Duchenne pseudohipertrofik.

Selain itu, terdapat varian bentuk yang secara genetik heterogen (beraneka ragam). Bentuk nosologis miopati dengan berbagai jenis warisan dijelaskan. Dalam kerangka satu varian genetik, seri alelik (bentuk berbeda dari gen yang sama) dibedakan, yang disebabkan oleh mutasi yang berbeda pada gen yang sama. Dalam genokopi dengan gambaran klinis yang serupa, kursus yang lebih menguntungkan, kompensasi jangka panjang, bentuk abortif dan yang sangat parah dengan kecacatan dini dimungkinkan.

Pemeriksaan miopati

Tanda klinis khas miopati adalah gejala paralisis flaccid pada berbagai kelompok otot tanpa tanda-tanda kerusakan neuron motorik dan saraf perifer.

Elektromiogram mengungkapkan pola otot primer yang khas yang ditandai dengan penurunan amplitudo respons-M, peningkatan interferensi, dan potensi polifasik.

Selama biopsi (pemeriksaan sepotong otot, atrofi, degenerasi lemak dan nekrosis serat otot dengan proliferasi jaringan ikat di dalamnya terungkap. Dalam beberapa bentuk nosologis, perubahan serat otot khusus untuk miopati struktural jinak bawaan terungkap, seperti lokasi pusat inti atau keberadaan vakuola berbingkai).

Dalam tes darah, peningkatan aktivitas kreatin kinase, aldolase, laktat dehidrokinase dan enzim lainnya dapat dideteksi.

Dalam urin, tingkat kreatin dan asam amino meningkat dan tingkat kreatinin menurun.

Diagnosis yang akurat dari bentuk nosologis individu hanya mungkin ketika melakukan analisis genetik molekuler yang bertujuan untuk mengidentifikasi mutasi pada gen tertentu dan, dalam beberapa kasus, mempelajari konsentrasi protein tertentu dalam biopsi serat otot.

Miopati adalah penyakit keturunan dan pada tahap awal penyakit, pemeriksaan semua anggota keluarga mungkin diperlukan untuk diagnosis.

Gejala klinis umum:

peningkatan atrofi otot bahu dan korset panggul, ekstremitas proksimal;
atrofi menang atas keparahan kelemahan otot;
adanya pseudohipertrofi kompensasi;
kursus progresif lambat;
distrofi jantung;
adanya gangguan otonom.

Erb remaja.

Bentuk ini diturunkan secara resesif autosomal.

Onset penyakit terjadi pada dekade kedua - ketiga. Baik pria maupun wanita sama-sama sakit.

Atrofi dimulai pada otot korset panggul dan paha dan meluas ke korset bahu dan otot batang. Pseudohipertrofi jarang terjadi. Pasien bangun bersandar pada benda-benda di sekitarnya - memanjat "tangga". Sebagai akibat dari atrofi otot-otot punggung dan perut, kelengkungan tulang belakang ke depan muncul - hyperlordosis, pinggang menjadi "aspen".

Pinggang "Tawon" dan hiperlordosis pada pasien dengan miopati.

Gaya berjalan terganggu - pasien bergoyang dari sisi ke sisi - gaya berjalan "bebek". Skapula "pterygoid" yang tertinggal adalah karakteristiknya. Otot-otot di sekitar mulut terpengaruh - tidak mungkin bersiul, meregangkan bibir dengan tabung, tersenyum (senyum melintang), bibir menonjol (bibir tapir).

Semakin lambat penyakit itu memanifestasikan dirinya, semakin baik hasilnya. Onset dini sulit, menyebabkan kecacatan dan imobilitas.

Bentuk pseudohipertrofik Duchenne.

Ini diwariskan dalam pola terpaut seks resesif. Miopati paling ganas.

Ini dimulai paling sering dalam tiga tahun pertama kehidupan dan lebih jarang dari lima hingga sepuluh tahun. Anak laki-laki sakit. Gejala dimulai dengan atrofi pada bokong, otot panggul, dan paha. Pseudohipertrofi otot gastrocnemius muncul lebih awal. Prosesnya dengan cepat melibatkan semua kelompok otot. Sulit bagi seorang anak untuk bangun dari lantai, menaiki tangga, melompat. Saat dia berkembang, dia menjadi terbaring di tempat tidur. Kontraktur sendi dan deformitas tulang terjadi. Dimungkinkan untuk mengembangkan sindrom Itsenko-Cushing (obesitas, gangguan endokrin). Dalam beberapa kasus, ada keterbelakangan mental. Dengan bentuk ini, otot jantung, otot pernapasan terpengaruh. Pasien meninggal karena pneumonia dengan latar belakang gagal jantung.

miopati Becker.

Varian ringan dari miopati terkait seks.

Dimulai setelah 20 tahun. Ini dimanifestasikan oleh pseudohipertrofi otot-otot kaki bagian bawah (otot betis). Atrofi korset panggul dan pinggul bergabung perlahan. Tidak ada gangguan jiwa.

Shoulder-scapular - bentuk wajah Landusi - Dejerine.

Diwariskan secara autosomal dominan. Baik anak laki-laki maupun perempuan sama-sama sakit.

Penyakit ini dimulai pada usia 10 - 20 tahun dengan atrofi dan kelemahan otot-otot wajah. Kemudian prosesnya melibatkan otot-otot korset bahu, bahu, otot dada, tulang belikat.

Atrofi otot punggung pasien dengan miopati Landouzi - Dejerine A.

Korset panggul jarang terpengaruh. Dengan kekalahan otot melingkar mulut, pasien tidak dapat mengucapkan vokal, bersiul dengan benar. Bibir pseudohipertrofi dan tampak besar. Dengan atrofi otot-otot melingkar mata, dahi menjadi halus, sulit untuk menutup mata, pasien tidur dengan mata terbuka. Ekspresi wajah menjadi buruk (hipomimik) - "wajah miopati", wajah "sphinx". Kemampuan mental tidak terpengaruh.

Kursusnya lambat, pasien dapat tetap bergerak untuk waktu yang lama dan melakukan pekerjaan terbaik mereka. Semakin dini penyakit dimulai, semakin parah perjalanannya. Bentuk miopati ini tidak secara signifikan mempengaruhi harapan hidup.

Bentuk lain dari miopati jarang terjadi: oftalmoplegia (sebagai varian ringan dari skapula-fasial), distal (bagian distal tungkai terpengaruh pada usia 40-60 tahun dan berkembang sangat lambat).

Ada juga miopati - kongenital - progresif lambat: miopati inti pusat, miopati filamen, sentral - nuklir, miopati dengan mitokondria raksasa dan tidak progresif - miotonia Oppenheim (anak lamban). Mereka berbeda dalam perubahan struktur serat otot, yang terdeteksi selama pemeriksaan histologis di bawah mikroskop. Penyakit ini didasarkan pada defisiensi berbagai enzim metabolisme. Pasien memiliki gangguan endokrin, gangguan fungsi hati dan ginjal, otot jantung, gangguan penglihatan.

Pengobatan miopati

Pengobatannya simtomatik, tidak efektif. Pengobatan patogenetik sedang dikembangkan, banyak lembaga di berbagai negara melakukan penelitian di tingkat gen - menggunakan sel punca dan kultur sel ... tetapi ini adalah obat masa depan.

Pengobatan simtomatik ditujukan untuk mempengaruhi proses metabolisme, terutama protein, menormalkan fungsi sistem saraf otonom, meningkatkan konduksi neuromuskular. Hormon anabolik (nerobol, retabolil, asam amino (asam glutamat, serebrolisin, ceraxon, somazin), ATP, terapi vitamin (E, B, C, asam nikotinat), obat antikolinesterase (proserin, neuromidin) digunakan. , fisioterapi - elektroforesis dengan proserin, neuromidin, asam nikotinat, stimulasi otot, pijatan ringan, ultrasound Dalam beberapa kasus, koreksi ortopedi diindikasikan - sepatu, korset.

Semua pasien dipantau oleh ahli saraf dengan bantuan terapis, ahli jantung, ahli ortopedi - ahli traumatologi.

Konsultasi dokter tentang miopati

Pertanyaan: apakah diet diperlukan untuk miopati?
Jawaban: ya, Anda perlu makan lebih banyak sayuran dan buah-buahan segar, susu, keju cottage, telur, oatmeal, wortel, madu, kacang-kacangan. Kopi, teh, rempah-rempah, alkohol, gula, kentang, kubis tidak dianjurkan.

T: apakah miopati diobati dengan sel punca?
Jawaban: metode seperti itu sedang dikembangkan, Anda dapat berkonsultasi secara individual di klinik sel induk di Moskow

Dokter ahli saraf Kobzeva Svetlana Valentinovna

Itu milik sekelompok penyakit yang ditandai dengan distrofi otot progresif. Miopati adalah patologi kronis sistem neuromuskular. Selain itu, itu turun temurun. Munculnya miopati juga disebabkan oleh komplikasi dari berbagai jenis: penyakit menular, cedera, pilek, dll. Ada asumsi bahwa penyebab penyakit ini adalah pelanggaran patologis proses metabolisme nukleotida siklik, yang merupakan pengatur universal metabolisme siklik. bertanggung jawab atas implementasi informasi genetik.

Telah ditetapkan bahwa pembawa miopati adalah wanita, tetapi hanya pria yang menderita karenanya. Gambaran ini diamati pada 50% kasus.

Pada pasien dengan miopati, gangguan kardinal pada sistem saraf tidak diamati, meskipun ada penurunan sel-sel akar anterior sumsum tulang belakang. Perubahan patologis yang paling signifikan terjadi pada otot lurik: mereka menjadi tipis, dan sebagian besar seratnya digantikan oleh jaringan ikat dan lemak. Pada saat yang sama, perubahan karakteristik pada serat otot diamati: mereka secara acak terjalin dengan serat yang sehat. Serabut otot terbelah, membentuk vakuola.

Selama perjalanan penyakit, ada penggantian otot secara bertahap dengan jaringan adiposa atau ikat. Hal ini menyebabkan atrofi otot progresif (sebagian atau lengkap). Selama perjalanan penyakit, pasien mengalami penurunan berat badan, dan mereka juga mengalami paresis.

Proses atrofi berlangsung agak lambat, kelompok otot terpengaruh secara tidak merata, oleh karena itu, pasien dengan miopati tidak hanya dapat melayani diri mereka sendiri, tetapi juga terus menjadi efisien. Pada saat yang sama, mereka mempertahankan sensitivitas pada anggota badan, dan fungsi motorik (koordinasi gerakan) juga tidak terganggu.

Pada tahap akhir penyakit, pasien memiliki gangguan patologis aktivitas kardiovaskular, sementara ada penurunan suhu tubuh dan denyut nadi, peningkatan keringat diamati, dan aktivitas pernapasan memburuk.

Biasanya, selama perawatan miopati, dokter meresepkan vitamin kepada pasien, selain itu, mereka merekomendasikan melakukan pijatan ringan dan latihan fisioterapi. Karena pasien dengan miopati sering rentan terhadap infeksi dan pilek, mereka harus dilindungi. Selain itu, untuk orang seperti itu disarankan untuk memberikan suasana yang tenang dan tenang di rumah.

Tingtur aralia Manchuria

Itu harus diambil 15-20 tetes bersama dengan air matang yang didinginkan 1-2 kali sehari.

Infus hogweed Siberia

Tuang ramuan hogweed kering (3 sendok teh) dengan 2 gelas air matang dingin dan biarkan selama 2 jam.Setelah itu, saring infus melalui kain tipis.

Infus yang disiapkan (lebih disukai dingin) harus diminum dalam 0,25 gelas 4 kali sehari sebelum makan.

Valerian officinalis

Tanaman ini dikenal luas karena khasiat obatnya. Saat merawat miopati, tepat untuk menggunakan valerian, karena membantu mengurangi rangsangan refleks dan melemahkan kejang otot.

1. Teteskan rimpang kering dan akar valerian (1 sendok makan) selama 12 jam dalam gelas tertutup dengan air matang yang didinginkan. Infus ini harus diminum 1 sendok makan 3-4 kali sehari sebelum makan.

2. Rimpang dan akar valerian untuk bersikeras vodka atau alkohol 70% dalam perbandingan 1: 5 selama 1 minggu. Setelah itu, saring tingtur melalui kain tipis. Obat ini harus diminum 15-20 tetes 3-4 kali sehari.

Simpan tingtur ini di tempat kering yang sejuk.

Jam tangan tiga daun

1. Daun jamu (5 g) bersikeras dalam 1 gelas air matang, lalu saring. Anda perlu meminum infus ini dalam 0,25 gelas 4 kali sehari sebelum makan.

2. Bubuk dari daun jam tangan sebaiknya diminum 1 g 2 kali sehari 30 menit sebelum makan.

3. Daun jam tangan (0,5 sendok teh) untuk bersikeras dalam air dingin selama 8 jam Ambil infus disiapkan harus 0,5 gelas 2-4 kali sehari 30 menit sebelum makan.

Selain resep obat tradisional di atas, dalam pengobatan miopati, dianjurkan makan buah ceri, yang meningkatkan nafsu makan pasien dan dianggap sebagai cara menenangkan saraf.

Terapi nutrisi untuk stres dan penyakit pada sistem saraf Tatyana Anatolyevna Dymova

miopati

Telah ditetapkan bahwa pembawa miopati adalah wanita, tetapi hanya pria yang menderita karenanya. Gambaran ini diamati pada 50% kasus.

Tingtur aralia Manchuria

Itu harus diambil 15-20 tetes bersama dengan air matang yang didinginkan 1-2 kali sehari.

Infus hogweed Siberia

Tuang ramuan hogweed kering (3 sendok teh) dengan 2 gelas air matang dingin dan biarkan selama 2 jam.Setelah itu, saring infus melalui kain tipis.

Infus yang disiapkan (lebih disukai dingin) harus diminum dalam 0,25 gelas 4 kali sehari sebelum makan.

Valerian officinalis

Tanaman ini dikenal luas karena khasiat obatnya. Saat merawat miopati, tepat untuk menggunakan valerian, karena membantu mengurangi rangsangan refleks dan melemahkan kejang otot.

Simpan tingtur ini di tempat kering yang sejuk.

Jam tangan tiga daun

1. Daun jamu (5 g) bersikeras dalam 1 gelas air matang, lalu saring. Anda perlu meminum infus ini dalam 0,25 gelas 4 kali sehari sebelum makan.

2. Bubuk dari daun jam tangan sebaiknya diminum 1 g 2 kali sehari 30 menit sebelum makan.

3. Daun jam tangan (0,5 sendok teh) untuk bersikeras dalam air dingin selama 8 jam Ambil infus disiapkan harus 0,5 gelas 2-4 kali sehari 30 menit sebelum makan.

• Perpustakaan • • Diet dalam pengobatan miopati

Diet dalam pengobatan miopati

Selama pengobatan penyakit otot (miopati), perlu untuk mengikuti diet tertentu: jangan minum alkohol, batasi konsumsi makanan pedas, asin dan berlemak, serta daging, jangan merokok. Diet susu dengan puasa pendek intermiten dianjurkan. Setelah berpuasa, disarankan untuk hanya makan susu (tidak dipasteurisasi dan tidak direbus). Tingkatkan jumlah susu secara bertahap hingga maksimal (berapa banyak yang bisa diminum pasien). Bubuk yang terbuat dari tulang dan kapur yang dibakar memberikan hasil yang baik (lihat bagian Lampiran).

Sereal yang berguna pada air dari biji-bijian yang tumbuh dari tanaman sereal (gandum, gandum, gandum hitam, jelai, dll.) Dengan madu dan minyak bunga matahari, salad dari seledri, daun lobak (mengandung semua zat yang diperlukan untuk nutrisi otot). Anda harus makan 2-3 apel sehari (lebih disukai varietas "Antonovka"). Dengan makanan, jumlah vitamin kelompok B dan E yang cukup harus masuk ke dalam tubuh.Sebagai sumber vitamin kelompok B, hati sangat berguna, dari mana Anda bisa membuat pate. Hati digoreng sebentar, melewati penggiling daging, dicampur dengan mentega dan dioleskan di atas roti. Vitamin E ditemukan dalam kacang hijau, kacang polong, selada, gandum, gandum, jagung, buckthorn laut dan minyak bunga matahari. Penting untuk mendapatkan 20-30 g lemak nabati per hari.

"Diet dalam pengobatan miopati" dan artikel lain dari bagian Penyakit sistem muskuloskeletal