გულის ავთვისებიანი სიმსივნე. გულის სიმსივნე ბავშვებში. სიმსივნური წარმონაქმნების ჯიშები

4290 0

განმარტება

გულის სიმსივნე არის კეთილთვისებიანი ან ავთვისებიანი ნეოპლაზმები, რომლებიც გავლენას ახდენენ გულის კედელზე, პერიკარდიუმზე ან აქვთ ინტრაკავიტარული ზრდა. გულის ავთვისებიანი სიმსივნე შეიძლება იყოს პირველადი და მეორადი, გამოწვეული სიმსივნის ზრდით ან მეტასტაზებით. უფრო ხშირად ასეთი განზოგადებული, ავთვისებიანი სიმსივნური პროცესი ვლინდება ფილტვის კიბოს, საყლაპავისა და ლიმფოგრანულომატოზის დროს.

ეპიდემიოლოგია

არ არის განვითარებული.

პრევენცია

არ არის განვითარებული.

კლასიფიკაცია

პირველადი გულის სიმსივნეების კლასიფიკაცია ძირითადად სამუშაო ხასიათისაა და ძირითადად სიმსივნის პათომორფოლოგიურ სურათს ეფუძნება.

ამ კრიტერიუმის მიხედვით, ჩვეულებრივია, პირველ რიგში, კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი სიმსივნეების გამოყოფა. გულში ლოკალიზაციით იზოლირებულია ინტრაკავიტარული, მიოკარდიუმის და ეპიკარდიუმის სიმსივნეები, აგრეთვე სიმსივნეები გულის სარქველების დაზიანებით.

კეთილთვისებიანი სიმსივნეები შეადგენს გულის ყველა ნეოპლაზმის მინიმუმ 2/3-ს; in vivo დიაგნოსტირებულ სიმსივნეებს შორის ეს მაჩვენებელი კიდევ უფრო მაღალია.პირველადი ავთვისებიანი სიმსივნეები იშვიათია და ძირითადად გვხვდება ბავშვებში.

• გულის კეთილთვისებიანი სიმსივნეები: მიქსომა, პაპილარული ფიბროელასტომა, რაბდომიომა, ფიბრომა, ლიპომა, ჰემანთიომა, ნეირინომა, ფეოქრომოციტომა.
• გულის ავთვისებიანი სიმსივნეები: ანგიოსარკომა, მიოსარკომა, ფიბროსარკომა, ლიპოსარკომა.

ეტიოლოგია

გულის სიმსივნეების უმეტესობის ეტიოლოგია დადგენილი არ არის. გულის რიგი კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმები ოჯახური მემკვიდრეობითი ხასიათისაა (მიქსომები, პაპილარული ფიბროელასტომები).

პათოგენეზი

პათოგენეზი დამოკიდებულია არა მხოლოდ ჰისტოლოგიაზე, არამედ სიმსივნის მაკროსტრუქტურასა და პირველად ლოკალიზაციაზე. პოტენციურად, ნებისმიერი ლოკალიზაციის გულის სიმსივნეს აქვს "ავთვისებიანი" კურსი. კეთილთვისებიანი ხასიათის შემთხვევაშიც კი, ინტრაკარდიული, ინტრაპერიკარდიული ან ინტრამურული სიმსივნის ზრდამ შეიძლება გამოიწვიოს გულის და მისი სარქველების მნიშვნელოვანი დისფუნქცია.

ყველაზე ხშირად (გულის სიმსივნეებზე დაკვირვების დაახლოებით 90%) კლინიკურ პრაქტიკაში უნდა გაუმკლავდეთ მიქსომებს, უმეტესობა - მეზენქიმული ქსოვილის წარმოებულებს. მიქსომები ყალიბდება პაციენტის ცხოვრების მრავალი წლის განმავლობაში. პათოგენეტიკური თვალსაზრისით, ამ სიმსივნეებს უწოდებენ ინტრაკარდიულ ენდოდერმულ ჰეტეროტოპიას. ქალებში მიქსომა 2-3-ჯერ უფრო ხშირად ვლინდება, ვიდრე მამაკაცებში.

ბრინჯი. 1. Mixoma LP. ა - ექოკარდიოგრაფია, მიქსომა ფიქსირდება პედიკულზე წინაგულთაშორის ძგიდისკენ, მარცხენა AV ხვრელის დაჭედვა; ბ - MRI, იგივე პაციენტი ოპერაციამდე

ლოკალიზაციით, მიქსომების უმრავლესობას აქვს შიდა წინაგულების ზრდა (LA მინიმუმ 75%, PP - 20%). ორ წინაგულოვანი ზრდა გაცილებით იშვიათია და მრავალჯერადი - როგორც კაზუისტიკა.

კლინიკური სურათი

დამოკიდებულია სიმსივნის ადგილმდებარეობასა და ზომაზე. მარცხენა წინაგულის მდებარეობასთან ერთად, ძირითადი სიმპტომები ასოცირდება ან "მიტრალური სტენოზის" კლინიკასთან, ან სისტემური ემბოლიის შედეგებთან. მიტრალური სარქვლის სტენოზის სიმპტომები ყველაზე მეტად გამოხატულია მარცხენა AV გახსნის შეფერხებისას (სურ. 1, 2). თუმცა, ყველაზე ხშირად მიქსომები და გულის სხვა პირველადი სიმსივნეები შემთხვევით ვლინდება ექოკარდიოგრაფიის დროს, სპეციფიკური კლინიკური სიმპტომების გარეშე. სიმსივნის ზრდის მოწინავე სტადიებთან ერთად შესაძლებელია გულის შეგუბებითი უკმარისობა და გულის რითმის დარღვევა. მიოკარდიუმის და პერიკარდიუმის დაზიანებით ვლინდება პარკუჭის შეკუმშვის ფუნქციის დაზიანების ნიშნები ან პერიკარდიტის სიმპტომები (უფრო ხშირად პირველადი ავთვისებიანი წარმონაქმნების დროს).

ბრინჯი. 2. ოპერაციის დროს ამოღებული სიმსივნის მომზადება

სექციური კვლევების მიხედვით, გულის სიმსივნე გამოვლენილია ყველა აუტოფსიის 0,0017 - 0,28%-ში. მეტასტაზური (მეორადი) სიმსივნეები 10-40-ჯერ უფრო ხშირია.

თანამედროვე ვიზუალიზაციის მეთოდების შესაძლებლობებმა, გულის ქირურგიაში მიღწევებმა პრობლემა კლინიკურად აქცია. გულის სიმსივნეების ყველაზე დიდი ჯგუფი წარმოდგენილია კეთილთვისებიანი რაბდომიომებით, ფიბრომებით, ტერატომებით და მიქსომებით. ავთვისებიანი სიმსივნეები 3-ჯერ ნაკლებია. როგორც წესი, ეს არის სარკომები, რომელთაგან ანგიოსარკომა უფრო ხშირად ფიქსირდება, ძირითადად ბიჭებზე მოქმედებს, სწრაფად და მასიურად ხდება მეტასტაზირება სისხლძარღვებში.

გულის სიმსივნის გამოვლენაში მნიშვნელოვანი მიღწევების მიუხედავად, ყოველდღიურ პრაქტიკაში მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის დანერგვისა, ამ პათოლოგიის ინტრავიტალური დიაგნოსტიკის გამოცდილება ბავშვობაში უმნიშვნელოა. ჩვენ გვაქვს საკუთარი მონაცემები გულის სიმსივნეების წარმატებული დიაგნოზის შესახებ, რომლებიც წარმოდგენილია ამ ნაშრომში.

კეთილთვისებიანი სიმსივნეები გვხვდება გულის ყველა პირველადი სიმსივნის 75% -ში.

რაბდომიომა არის ყველაზე გავრცელებული გულის სიმსივნე ბავშვებში. შემთხვევათა 50-80%-ში შერწყმულია ტუბეროზულ სკლეროზთან. ჰისტოლოგიურად, ისინი წარმოდგენილია დიდი ღეროვანი ფორმის ვაკუოლირებული უჯრედებით გლიკოგენის დიდი მარაგით, პერიფერიაზე გადატანილი ბირთვით და მარცვლოვანი ციტოპლაზმით. მაკროსკოპული თვალსაზრისით, რაბდომიომა ხშირად მრავლობითია, ნაცრისფერ-მოყვითალო ფერის, ზომით მერყეობს პატარა ბარდიდან გულთან შედარებით გიგანტურ კვანძებამდე, გავლენას ახდენს გულის კამერების კედლებზე და ძგიდის ნაწილებზე და შეიძლება გავრცელდეს როგორც პარკუჭის ღრუში. ნახ. 1) და ექსტრაკარდიულად (სურ. 2).

ბრინჯი. 1.გულის სიმსივნე (მითითებულია მარკერებით), რომელიც წარმოიქმნება პარკუჭთაშუა ძგიდისგან მარცხენა პარკუჭის ღრუში.

ბრინჯი. 2.მარცხენა პარკუჭის სიმსივნე, რომელიც ვრცელდება ძირითადად ექსტრაკარდიულად და გამოდის მარცხენა პარკუჭის კედლიდან პარკუჭთაშუა ძგიდის გადასვლასთან ერთად.

გულის ტერატომები იშვიათად არის ავთვისებიანი. სიმსივნე აგებულია სამივე ემბრიონული ქსოვილისგან და, როგორც წესი, იზრდება წინა შუასაყარში, ჩვეულებრივ, პერიკარდიუმიდან. ტერატომები შეიძლება წარმოიქმნას გულის, მარჯვენა წინაგულისა და პარკუჭის შიდა პალატაში. ახალშობილებში სიმსივნის მოცულობა შეიძლება აღემატებოდეს გულის მოცულობას.

ფიბროიდები ჰგავს მარტოხელა წარმონაქმნებს მარცხენა პარკუჭის თავისუფალ კედელში (იშვიათად - პარკუჭთაშუა ძგიდე), 40%-ში გვხვდება 1 წლის ბავშვებში.

მიქსომები აგებულია ლიპიდებით დატვირთული მრავალბირთვიანი უჯრედებისგან, რომლებიც ჩაეფლო გლიკოზამინოგლიკანებით მდიდარ მიქსოიდურ სტრომაში. ჭურჭლის ირგვლივ უჯრედები განლაგებულია ჯგუფებად. შემთხვევათა 10%-ში სიმსივნეში კალციუმის დეპოზიტები გვხვდება. მიქსომები დამახასიათებელია მოზარდებისთვის (სურ. 3), ისინი იშვიათია ბავშვებში. ყველა მიქსომების 80%-ზე მეტი მოდის წინაგულების ძგიდის და მიტრალური სარქვლიდან. მიქსომა შეიძლება იყოს სპორადული (შემთხვევების 90%) ან ოჯახური სიმსივნე (10%) მემკვიდრეობით აუტოსომურად დომინანტურად (მიქსომის სინდრომი) კარნის სინდრომის ფარგლებში. ოჯახურ ვარიანტში, მიქსომა ჩვეულებრივ მრავლობითია და მიდრეკილია რეციდივისკენ.

ბრინჯი. 3.მარცხენა წინაგულის მიქსომა.
ა) 1 და 2 - აორტის კედელი, 3 - მიქსომა.

ბ)ამოღებული მიქსომის მაკრო ნიმუში.

მიქსომის სპორადული ვარიანტებისგან განსხვავებით, ოჯახური შემთხვევები უფრო ხშირად აღირიცხება ბავშვებსა და ქალებში. კარნის სინდრომის ყველა შემთხვევის 70-75% გამოწვეულია PRKAR1A ონკოსუპრესიული გენის მუტაციით 17q23-q24 ქრომოსომაზე, რომელიც მოქმედებს A პროტეინ კინაზას მარეგულირებელი ქვედანაყოფის პროტეინის 1A მეშვეობით. ნაკლებად ხშირად, კარნის სინდრომი გამოწვეულია მუტაციით. 2p16 ქრომოსომაზე. არ არსებობს ფენოტიპურად განსხვავებები სინდრომის ორ გენეტიკურ ვარიანტს შორის. კარნის სინდრომის და მიქსომის მქონე პაციენტებში გვხვდება პროტეინ კინაზა A გენის მუტაცია. სინდრომი ვლინდება მრავლობითი ლენტიგენეზით, სახეზე, ქუთუთოებზე, კონიუნქტივასა და პირის ღრუს ლორწოვანზე ასაკობრივი ლაქების უპირატესი მდებარეობით. დამახასიათებელია ენდოკრინული ჰიპერაქტიურობა. სინამდვილეში, მიქსომა, გულის უკმარისობის გარდა, შეიძლება გამოიხატოს ცხელებით, სახსრების ტკივილით, ქოშინით, უხეში დიასტოლური შუილით და "სიმსივნური კლიკით": სიმსივნის ზემოქმედება სარქვლის ფურცლებზე. მიქსომატოზური ქსოვილის შესუსტება ხშირად იწვევს ემბოლიას.

ანგიომა (ჰემანგიომა ან ძალიან იშვიათად ლიმფანგიომა) წარმოიქმნება გამრავლებული ენდოთელური უჯრედებიდან. პარკუჭთაშუა ძგიდის ინფილტრაციამ შეიძლება გამოიწვიოს გამტარი სისტემის სრული ბლოკირება. ჰემანგიომის გართულებაა ჰემორაგიული გულის ტამპონადა.

ლიპომა, ლეიომიომა, მეზოთელიომა, ფიბროელასტომა ძალზე იშვიათია.

ავთვისებიანი სიმსივნეები შეადგენს გულის პირველადი სიმსივნეების 25%-ს. სარკომები წარმოიქმნება მეზენქიმული უჯრედებიდან, უფრო ხშირად ხდება მარჯვენა წინაგულში, იშვიათად გვხვდება ბავშვებში. მათთვის დამახასიათებელია ჰისტოლოგიური მრავალფეროვნება, აგრესიული ზრდა და მეტასტაზების ინტენსივობა. რაბდომიოსარკომები, რომლებიც ხასიათდება ინვაზიური ზრდით და მეტასტაზებით, ძალიან იშვიათია. რაბდომიოსარკომის ყველა შემთხვევის აბსოლუტური უმრავლესობა გვხვდება ბავშვებში, რაც აიხსნება მათი წარმოშობით ემბრიონის უჯრედებიდან. ფიბროსარკომები აგებულია ფუსიფორმული უჯრედების გადახლართული ძაფებით, წაგრძელებული ბირთვებით და მრავალრიცხოვანი მიტოზებით, ისინი გავლენას ახდენენ გულის რამდენიმე კამერაზე, სიმსივნურ კვანძებში მკაფიოდ არის განსაზღვრული სისხლდენის და ნეკროზის კერები. ანგიოსარკომები, გულის ყველაზე გავრცელებული ავთვისებიანი სიმსივნეები, აგებულია სხვადასხვა დიამეტრის მრავალი სისხლძარღვოვანი მილაკებისგან, რომლებიც წარმოიქმნება ატიპიური ენდოთელური უჯრედებით.

ცალკეულ შემთხვევებში აღწერილია ლიმფომები, ჰისტიოციტომები, ლეიომიოსარკომები, ლიპოსარკომები და ოსტეოსარკომები.

გულის სიმსივნეების კლინიკური სურათიარასპეციფიკური და განისაზღვრება არა იმდენად ჰისტოლოგიური ტიპით, რამდენადაც ლოკალიზაციით და პარანეოპლასტიკური რეაქციებით, რომლებიც მიბაძავს სისტემურ დაავადებებს. ჩვენი დაკვირვებით, თავდაპირველად მცდარი დიაგნოზი იყო ჰემორაგიული ვასკულიტი, ეპილეფსია, პნევმონია. კეთილთვისებიანი სიმსივნეები, რომლებიც განლაგებულია გარე ტრაქტის მიდამოში ან შემოდინების მიდამოში, ცვლის სისხლის ბუნებრივ ნაკადს, შეიძლება გამოავლინოს უფრო ნათელი სიმპტომები, ვიდრე ავთვისებიანი. მარჯვენა გულში სიმსივნე სწრაფად ვლინდება ზოგადი სისუსტით, ქოშინით, საუღლე პულსით, ქვედა ღრუ ვენის სინდრომით, შეშუპებით და ასციტით. მარცხენა გულის სიმსივნეები ვლინდება არაპროდუქტიული ხველებით, ცხელებით, შემცივნებით, ქოშინით, თავბრუსხვევით, ცივი ოფლით ვარჯიშის დროს ან ღამით. მარცხენა პარკუჭის ან წინაგულის ღრუში მდებარე სიმსივნე შეიძლება იყოს ემბოლიის წყარო ცერებრალური იშემიის მოულოდნელი ეპიზოდებით კრუნჩხვებით ან პერიფერიულ გემებში სისხლის მიმოქცევის დარღვევით. პირველი საერთო სიმპტომები ჩვილებსა და მცირეწლოვან ბავშვებში შეიძლება იყოს შფოთვა, მადის დაკარგვა და განვითარების შეფერხება. ნებისმიერ ასაკში დამახასიათებელია ფერმკრთალობის პერიოდები, ტაქიკარდია, ქოშინი, ჰემოპტიზი, გაბრუება. სიმსივნის ინვაზიურმა ზრდამ შეიძლება გამოიწვიოს რიტმის, გამტარობისა და კორონარული სისხლის ნაკადის დარღვევა. ჩვენს 4 თვის პაციენტში, ეკგ-მ აჩვენა მიოკარდიუმის ინფარქტის მსგავსი ცვლილებები მარცხენა პარკუჭის ანტეროლატერალურ კედელსა და მწვერვალში.

კლინიკური გამოკვლევის შედეგები დამოკიდებულია სიმსივნის ადგილმდებარეობაზე. გულის სიმსივნეების საერთო გამოვლინებები შეიძლება იყოს ცხელება, გულის უკმარისობა, გულში ახალი შუილის გამოჩენა, უკვე არსებული შუილის ახალი ტემბრის გაძლიერება ან გამოჩენა, რიტმის დარღვევა და პერიკარდიული გამონაჟონი. მარჯვენა ცალმხრივი სიმსივნეები სწრაფად ვლინდება გულის უკმარისობით, შეშუპებით, საუღლე პულსით, პერიკარდიული გამონაჟონით, ასციტით, ჰეპატომეგალიით, ქვედა ღრუ ვენის სინდრომით და ფილტვის ემბოლიით. მარცხენა მხარის სიმსივნე შეიძლება გამოვლინდეს სინკოპეით, ცერებროვასკულური ავარიით, პერიფერიული სისხლძარღვების ემბოლიზაციით. მოზარდებში შესაძლებელია არაპროდუქტიული ხველა და ჰემოპტიზი. მარცხენა წინაგულის მიქსომას ახასიათებს დიასტოლური ტაში (მიქსომის ზემოქმედების გამო სარქვლის ფურცლებზე) ან დიასტოლური შუილი, როდესაც მიქსომა შეჰყავთ მარცხენა ატრიოვენტრიკულურ ღიობში. ჩვენი დაკვირვებით, გულის სიმსივნეების ყველა შემთხვევის 45% დაფიქსირდა ბავშვებში სიცოცხლის პირველ 3 თვეში, ხოლო გულის ყველა სიმსივნე ბავშვებში ცხოვრების პირველი 7 წლის განმავლობაში წარმოდგენილი იყო რაბდომიომებით. მიქსომები აღმოაჩინეს 10 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში.

ელექტროკარდიოგრაფიაავლენს არასპეციფიკურ ცვლილებებს: ცვლილებები ST-T სეგმენტში (ხშირად ჩაწერილია რაბდომიომიის ან ფიბროიდების ობსტრუქციულ ვარიანტებში), შემცირებული QRS ძაბვა (განსაკუთრებით პერიკარდიულ გამონაყარში), რიტმის დარღვევა (სიმსივნეებში, არითმიები ძალიან ცუდად რეაგირებენ თერაპიაზე) და გამტარობა.

ლაბორატორიული კვლევაინფორმაციული მხოლოდ დიფერენციალური დიაგნოსტიკისთვის. გულის სიმსივნეების დროს შესაძლებელია ESR-ის მატება, სისხლის ანალიზის პარასპეციფიკური ცვლილებები. სისტემურ მიმოქცევაში სტაგნაციით, ღვიძლის ტრანსამინაზების აქტივობა იზრდება. კრეატინ კინაზას მიოკარდიუმის ფრაქციის აქტივობა ასახავს პირველ რიგში მიოკარდიუმის დისფუნქციას, მაგრამ არა სიმსივნის ავთვისებიანობას ან კეთილთვისებიანობას.

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება გულის დეფექტების, კარდიტის, კარდიომიოპათიების, მიოკარდიუმის ფიბროელასტოზის, იდიოპათიური ფილტვის ჰიპერტენზიის და სხვა მდგომარეობებთან, რომელთა გამოვლინებები შეიძლება სიმულირებული იყოს გულის სიმსივნით.

გულმკერდის რენტგენისაშუალებას გაძლევთ იდენტიფიციროთ გულის ზომის ზრდა, ფილტვის მიმოქცევაში სტაგნაცია, კალციფიკაციები.

ექოკარდიოგრაფია (EchoCG)- გულის სიმსივნის დიაგნოსტიკის პირველი და წამყვანი მეთოდი. კვლევის მინიმალური ღირებულებით და დროის დახარჯვით შესაძლებელია მიიღოთ სრული ინფორმაცია გულის მოცულობითი დაზიანების არსებობის, გულის ღრუში გავრცელების, ექსტრაკარდიულად ან ინვაზიურად ინტრამიოკარდიალურად, დაზიანების ზომის, მდგომარეობის შესახებ. გულის გარსები, სარქვლის აპარატი, მიოკარდიუმის დისფუნქციის ხარისხი. ექოგრაფიულად სიმსივნე ჰგავს გულის კედლის დეფორმაციას ან ინტრაკავიტარული მიქსომის შემთხვევაში მასობრივი წარმონაქმნის სახით. პედიკულის თანდასწრებით, მიქსომა შეიძლება გადაიზარდოს მიმდებარე პალატაში სისხლის ნაკადის გავლენის ქვეშ. ასეთ შემთხვევებში, ადრე M-რეჟიმში, დიასტოლის დროს გამოსახულებები აღწერილი იყო, როგორც მრავლობითი ხაზოვანი ექო (მონეტის ზოლების ფენომენი) მიტრალური სარქვლის ფურცლებს შორის. სირთულეები შესაძლებელია მცირე სიმსივნეებით, განსაკუთრებით ინტრამიოკარდიუმის სიმსივნეებით, რომლებიც ხასიათდება მუდმივი რითმის დარღვევით. მაგრამ ექოგრაფიული დასკვნა თავისთავად არ გვაძლევს საშუალებას აბსოლუტურად საიმედოდ ვისაუბროთ მოცულობითი წარმონაქმნის ტიპზე. მაგალითად, მარცხენა წინაგულში მომრგვალებული წარმონაქმნის გამოვლენა მაღალი საიმედოობით მოწმობს მიქსომის სასარგებლოდ, მაგრამ ასევე შესაძლებელია სფერული თრომბი.

მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI)ყველაზე ინფორმაციული გამოსახულების ტექნიკა გულის სიმსივნეების დიაგნოსტიკისთვის, რომელიც საშუალებას აძლევს ექოკარდიოგრაფიაზე უფრო ზუსტად დაადგინოს სიმსივნის ზომა და მოცულობა, წარმოადგინოს მოცულობითი რეკონსტრუქცია და განასხვავოს სიმსივნე თრომბისგან.

დასკვნა

ამრიგად, ბავშვებში და მოზარდებში გულის პირველადი სიმსივნეები ხასიათდება არასპეციფიკური პოლიმორფული კლინიკური სურათით. პირველი დიაგნოსტიკური მეთოდია გულის ულტრაბგერა, რომელსაც შეუძლია მოცულობითი წარმონაქმნის იდენტიფიცირება, მისი ზომის შეფასება და გულის სტრუქტურებთან კავშირი. ექოკარდიოგრაფიის მიხედვით, კლინიკური ინტერპრეტაციის, სხვა ვიზუალიზაციის ტექნიკისა და ჰისტოლოგიური გამოკვლევის გარეშე შეუძლებელია უპირობო დასკვნების გაკეთება მასის წარმოქმნის ტიპზე. მიღებული მონაცემების კლინიკური ინტერპრეტაცია იძლევა დიფერენციალური დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის ყველაზე გამართლებული მეთოდის არჩევის საშუალებას.

ლიტერატურა

1. Lam K., Dickens P., Chan A. გულის სიმსივნეები. 20 წლიანი გამოცდილება 12,485 ზედიზედ გაკვეთის მიმოხილვით // პათოლის არქივი. ლაბორატორია Წამალი. 1993. V. 117. გვ 1027-1031.
2. Rodriguez-Cruz E. პედიატრიული გულის სიმსივნეები // http: // emedicine.medscape. ბოლოს განახლდა 2011 წლის 1 დეკემბერი.
3. Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. ოჯახური წინაგულების მიქსომის სინდრომების გენეტიკური ჰეტეროგენულობა (კარნის კომპლექსი) // კარდიოლოგიის ამერიკული ჟურნალი. 1997. V. 79. P. 994-995.
4. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen სინდრომი. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. ბდ. 12.
5. M.A. ნეჩაენკო გულის პირველადი სიმსივნეები: მ., დისს. ... დოქტორი მედი. მეცნიერებები, 1993 წ.
6. Casey M., Vaughan C., He J. et al. მუტაციები პროტეინ კინაზას A R1alpha მარეგულირებელ ქვედანაყოფში იწვევს ოჯახურ გულის მიქსომებს და კარნის კომპლექსს // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. გვ. 31-38.
7. Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. ოჯახური მიქსომის სინდრომის მოლეკულური გენეტიკური დიაგნოზი (კარნის კომპლექსი) // American Journal of Med. Genet. 1999. V. 86. P. 62-65.
8. Reynen K. გულის მიქსომა // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. გვ. 1610-1617.
9. Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. პერინატალური მიოსინის მძიმე ჯაჭვის მუტაცია, რომელიც დაკავშირებულია კარნის კომპლექსურ ვარიანტთან // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. გვ. 460-469.
10. Yamomoto T., Nejima J., Ino T. და სხვ. მარცხენა წინაგულის მასიური ლიპომის შემთხვევა, რომელიც იკავებს პერიკარდიულ სივრცეს // Jpn. გულის ჟურნალი. 2004. V. 45. გვ. 715-721.
11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma - იშვიათი დიფერენციალური დიაგნოზი კარდიოვასკულარულ მედიცინაში // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. გვ. 699-701.
12. Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. არა ჰოჯინსის ლიმფომა, რომელიც მოიცავს გულს // კლინიკური ონკოლოგიის ჟურნალი. 2000. V. 18. P. 1996-1999 წწ.
13. Terada T. პირველადი გულის ლიმფომა // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. გვ. 14-16.
14. Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. გულის ავთვისებიანი ბოჭკოვანი ჰისტიოციტომი // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. გვ. 84-85.
15. Miyake C., Del Nido P., Alexander M. და სხვ. გულის სიმსივნეები და ასოცირებული არითმიები პედიატრიულ პაციენტებში, პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის ქირურგიულ თერაპიაზე დაკვირვებით // ამერიკული კოლეჯის კარდიოლოგიის ჟურნალი. 2011. V. 58. P. 1903-1909 წწ.
16. ბეროუხიმ რ, პრაკაშ ა, ბუჩელ ე და სხვ. ბავშვებში გულის სიმსივნეების დახასიათება გულ-სისხლძარღვთა მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით: მრავალცენტრული გამოცდილება // ამერიკული კოლეჯის კარდიოლოგიის ჟურნალი. 2011. V. 58. გვ 1044-1054.

იშვიათი დაავადება, რომელიც ხშირად დიაგნოზირებულია პაციენტის გარდაცვალების შემდეგ. უნდა გვახსოვდეს, რომ ჯანსაღი ცხოვრების წესი, პოზიტიური დამოკიდებულება ხელს შეუწყობს სხეულის იმუნიტეტის გაძლიერებას - მთავარი შინაგანი ექიმი, რომელიც არ დაუშვებს წარუმატებლობას, რომელიც იწვევს გულის კიბოს წარმოქმნას.

კონცეფცია და სტატისტიკა

გულის კიბო შეიძლება ნიშნავდეს სიმსივნის წარმოქმნას პალატების შიგნით, ასევე შეიძლება იყოს ორგანოს კუნთის დაზიანება.

მიოკარდიუმის ონკოლოგია შეიძლება დიდი ხნის განმავლობაში შეუმჩნევლად გაიაროს, შენიღბვას როგორც სხვებს.

დაავადების სიმპტომები იწყებს პაციენტს შეშფოთებას მეტასტაზების გამოვლენისას.

პათოლოგია იშვიათია.ეს გამოწვეულია აქტივობით, რაც განპირობებულია კამერების და გულის სხვა სტრუქტურული კომპონენტების ფუნქციური დანიშნულებით. სისხლის მიმოქცევა და ქსოვილის მეტაბოლიზმი ჩვეულებრივ მაღალია.

გულის სიმსივნეების ტიპები

პათოლოგიას აქვს სხვადასხვა გამოვლინება, მდებარეობა და დაფუძნებულია სხვადასხვა ქსოვილზე.

• პირველადი სიმსივნეები- გულში ჩამოყალიბებული პათოლოგია; აქვს მრავალფეროვანი ფორმა, იმის მიხედვით, თუ რომელი ქსოვილის უჯრედები დაავადდნენ ატიპიზმით და მისცეს ონკოლოგიური პროცესის დაწყება.
• მეორადი სიმსივნეები- კიბოს დაზიანებამ მეზობელ ორგანოებზე ან მათზე, რომლებიც მდებარეობს გულიდან უფრო შორ მანძილზე, განაპირობა მისი არსებობა მის მხარეში.

პირველადი წარმონაქმნები გულის ყველა კიბოს მეოთხედს შეადგენს. ისინი გამოდიან სხვადასხვა ფორმით:

• სარკომა - სიმსივნის საერთო ტიპი,
• - გულის არეში იშვიათია.

სარკომა უფრო ხშირია საშუალო ასაკის ადამიანებში. მარჯვენა მონაკვეთები უფრო მეტად ექვემდებარება სიმსივნურ პროცესებს, ვიდრე მარცხენა მხარე.

სარკომა საშიშია სიმსივნური სხეულის სწრაფი ზრდით. არანორმალურ უჯრედებს შეუძლიათ შეაღწიონ გულის ქსოვილში და დააინფიცირონ მიმდებარე ორგანოები. სარქველები, გემები, რომლებიც აღმოჩენილია პათოლოგიის გზაზე, სხვადასხვა ხარისხით ზიანდება მზარდი სიმსივნით.

სარკომას ასევე აქვს რამდენიმე ქვესახეობა:

1. ლიპოსარკომა - გვხვდება ზრდასრულ ასაკში და იშვიათია. სიმსივნის სხეული შედგება ლიპობლასტებისგან. ლიპოსარკომა მდებარეობს გულის ღრუში და აქვს გარეგანი მსგავსება მიქსომასთან, წარმონაქმნს შეუძლია შექმნას მასიური სხეული, რომლის ფერიც ჩვეულებრივ მოყვითალოა. სიმსივნეს აქვს რბილი კონსისტენცია. ამ ტიპის პათოლოგია რეაგირებს სამედიცინო პროცედურებზე.
2. - წარმოიქმნება კუნთოვან ქსოვილში. სიმსივნე არის თეთრი მასა, რბილი შეხებით. თუ კვანძს მიკროსკოპით შევხედავთ, მაშინ მის შემადგენლობაში გვხვდება რამდენიმე ტიპის ფორმის უჯრედები:
   • ბუდისფერი,
   • მრგვალი,
   • ოვალური
   • სხვა.

   ამ ტიპის პათოლოგია იშვიათია. პირველადი სიმსივნეების საერთო რაოდენობაში, რაბდომიოსარკომა ხდება ყოველ მეხუთე პაციენტში. მამაკაცებს უფრო ხშირად აქვთ გულის ამ ტიპის სიმსივნე, ვიდრე ქალებს.

3. - შეადგენს პირველადი სიმსივნეების მეათედს. ეს არის წარმონაქმნი მონაცრისფრო-თეთრი ფერის მკაფიო საზღვრებით. კვანძს აქვს კოლაგენური ბოჭკოები და ფიბრობლასტის მსგავსი უჯრედები დიფერენციაციის სხვადასხვა ხარისხით.
4. ანგიოსარკომა - სტატისტიკის მიხედვით, ამ ტიპს უჭირავს გულის პირველადი სიმსივნეების მესამედი. ის უფრო ხშირად მოქმედებს მამაკაცებზე. განათლებას აქვს მკვრივი კონსტიტუციის ერთიანად სტრუქტურა. ამ ტიპის სიმსივნე ხასიათდება წარმონაქმნის სხეულში სისხლძარღვთა ღრუების არსებობით, რომლებსაც აქვთ სხვადასხვა ფორმა და ზომა.

გულის კიბოს ფოტოები

მეორადი წარმოშობის გულის რეგიონში სიმსივნეები გაცილებით ხშირია. ისინი შეიძლება გამოჩნდნენ ონკოლოგიური პროცესების შედეგად შემდეგ ორგანოებში:

• კუჭი,
• სარძევე ჯირკვალი,
• თირკმლები,
• ფარისებრი ჯირკვალი,
• ფილტვები.

კიბოს უჯრედების გავრცელება ხდება ლიმფის, ასევე სისხლის მიმოქცევის სისტემის მეშვეობით. კიბოს ქსოვილები შედის გულში, იზრდება ორგანოში.

გამომწვევი მიზეზები

დღემდე, მეცნიერებამ არ იცის გულის რეგიონში კიბოს გაჩენის ზუსტი მიზეზები.

პირველადი წარმონაქმნები შეიძლება გამოიწვიოს შემდეგი ფენომენებით:

• მიქსომის (კეთილთვისებიანი სიმსივნე) დეგენერაცია, რაც, თავის მხრივ, შეიძლება მოხდეს ორგანოზე ოპერაციის შემდეგ;
• ტოქსიკური ეფექტის შედეგად,
• იყოს ინფექციური დაავადების შედეგი,
• გამოწვეული მავნე ზემოქმედების გამო და.

მეორადი ონკოლოგიური სიმსივნე წარმოიქმნება ონკოლოგიის გავრცელების შედეგად, რომელიც განვითარდა სხვა ორგანოებში, მათ საზღვრებს მიღმა. მეტასტაზები შეიძლება გაიზარდოს გულის რეგიონში მიმდებარე ორგანოებიდან და უფრო შორიდან.

გულის კიბოს სიმპტომები

გულის შესაძლო კიბოზე მიუთითებს შემდეგი ნიშნები:

• ტკივილის გამოჩენა გულმკერდში,
• ქოშინი,
• ღრუ ვენის დათრგუნვის სიმპტომები,
• გაფართოებული გულის პალატა,
• მაღალი ტემპერატურა
• რითმის დარღვევა გულის მუშაობაში,
• სწრაფი დაღლილობა,
• ჰემორაგიული გამონაყარი გვხვდება პერიკარდიუმში,
• სახის კუნთების შეშუპება,
• დარღვევები გამტარი სისტემის მუშაობაში,
• ტამპონადი,
• მნიშვნელოვანი წონის დაკარგვა,
• უეცარი სიკვდილი.

განვითარების ეტაპები

პროგნოზი და მკურნალობის ტაქტიკა დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად განვითარდა სიმსივნური სიმსივნე.

არსებობს ოთხი ეტაპი:

• შეცვლილი უჯრედების გამოჩენა, რომლებიც უჯრედების დნმ-ის დაზიანების და მათი შემდგომი ქაოტური დაყოფის შედეგი იყო. ასეთი დარღვევა მოხსენიებულია, როგორც პირველი ეტაპი.
• ონკოლოგიური წარმონაქმნების წარმოქმნა ატიპიური უჯრედების გამოჩენის ადგილას არის დაავადების მეორე სტადია.
• დაავადების გავრცელება სხვა ორგანოებზე ლიმფური ნაკადით ან სისხლის მეშვეობით. სიმსივნური სიმსივნის აღმოცენება გულის გარეთ - მეტასტაზებს მოიხსენიებენ, როგორც დაავადების მესამე სტადიას.
• პირველადი აქცენტი გამწვავების მდგომარეობაშია. ამასთან, შეინიშნება სხვა ადგილებში ახალი პათოლოგიური წარმონაქმნების გაჩენა. ონკოლოგიური პროცესის განვითარება იმდენად არის განსაზღვრული, როგორც დაავადების მეოთხე ეტაპი.

დიაგნოსტიკა

გულის კიბოს იდენტიფიცირება რთულია. ეს იმიტომ ხდება, რომ მისი გამოვლინებები გულის სხვა დაავადებების მსგავსია. ამიტომ, პრობლემის დიაგნოსტიკისთვის გამოიყენება რამდენიმე მეთოდი.

• ეკგ - ინფორმაციული შემოწმება, რომელიც აჩვენებს, არის თუ არა დარღვევები გულისცემის რიტმში.ასევე შეგიძლიათ მიიღოთ ინფორმაცია გამტარობის ფუნქციის მდგომარეობის შესახებ.
• MRI - აჩვენებს გულის პალატების მდგომარეობას და მიმდებარე ქსოვილებსა და ორგანოებს. CT ასევე დაამატებს დეტალურ ინფორმაციას, მათ შორის მძიმე ქსოვილების ანომალიებს. ეს მეთოდები აუცილებელია, თუ მოხდა საკამათო საკითხი.
• EchoCG - დაზუსტების ერთ-ერთი მთავარი მეთოდი:
  • კიბოს მდებარეობა,
  • სიმსივნის ზომის განსაზღვრა,
  • პერიკარდიულ ზონაში სითხის არსებობის საკითხის გარკვევა.
• ლაბორატორიული კვლევები:
  • დიაგნოზის გასარკვევად ტარდება ბიოფსიის კვლევა,
  • სისხლის აღება კლინიკური ანალიზისა და ბიოქიმიური კვლევებისთვის,
  • სიმსივნური მარკერები.

გულის კიბოს მკურნალობა

საწყის ეტაპზე გულის კიბო ყველაზე ხშირად არ არის გამოვლენილი. მკურნალობის პროცესის დასაწყისში სიმსივნეს შეიძლება ჰქონდეს მრავალი მეტასტაზები სხვა ორგანოებში. ამიტომ, უმეტეს შემთხვევაში, ქირურგიული ჩარევა არ კეთდება.

მკურნალობის ძირითადი მეთოდები:

• ქიმიოთერაპია,
• დასხივება,
• დამხმარე თერაპია.

პროცედურები საშუალებას იძლევა:

• ანელებს პათოლოგიის განვითარებას,
• მეტასტაზების შემცირება,
• გააუმჯობესოს პაციენტის ცხოვრების ხარისხი.

რამდენი ხანი ცხოვრობენ მასთან?

თუ გულის კიბო გამოვლინდა მეტასტაზების გამოჩენამდე, შესაძლებელია პაციენტის სიცოცხლის გახანგრძლივება ხუთ სრულ წლამდე. მოწინავე შემთხვევებში პაციენტი, პათოლოგიის დიაგნოსტირების მომენტიდან, კვდება მთელი წლის განმავლობაში, მიუხედავად ჩატარებული მკურნალობისა.

თუ სიმსივნე ამოღებულია ქირურგიული გზით, ორი წლის განმავლობაში შეიძლება ჩამოყალიბდეს ახალი სიმსივნური სიმსივნე.

გულის სიმსივნეები შეიძლება იყოს როგორც ავთვისებიანი, ასევე კეთილთვისებიანი. გული უკიდურესად მგრძნობიარეა მის კედლებზე მდებარე ნებისმიერი უცხო ობიექტის მიმართ, ამიტომ, როგორიც არ უნდა იყოს არსებული ნეოპლაზმის ბუნება, ის პოტენციურად სიცოცხლისთვის საშიშია. უნდა აღინიშნოს, რომ გულის ავთვისებიანი სიმსივნე შეიძლება იყოს როგორც პირველადი, ასევე მეორადი ხასიათისა.

პირველადი ავთვისებიანი წარმონაქმნები, რომლებიც წარმოიქმნება გულის საკუთარი ქსოვილებიდან, ძალზე იშვიათია. მეორადი კიბო, რომელიც ვითარდება სხვა ორგანოებში მდებარე პირველადი სიმსივნეებიდან ორგანოს ქსოვილებში მეტასტაზების შედეგად, ამჟამად დიაგნოზირებულია დაახლოებით 30-40-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე პირველადი გულის სიმსივნეები.

კეთილთვისებიანი

პირველადი სიმსივნეები საკმაოდ იშვიათია და შემთხვევების 75%-ზე მეტში ასეთი წარმონაქმნები კეთილთვისებიანია. გულის ყველა კეთილთვისებიანი სიმსივნე პირველადია და ჩვეულებრივ ვითარდება საკუთარი ქსოვილებიდან. ყველაზე გავრცელებული კეთილთვისებიანი დაზიანებები მოიცავს:

• მიქსომა;
• პაპილარული ფიბროელასტომა;
• ლიპომა;
• ჰემანგიომა;
• ნეიროფიბრომა;
• მარცვლოვანი უჯრედის სიმსივნე;
• ფიბრომა;
• ტერატომა;
• რაბდომიომა;
• AV კვანძის მეზოთელიომა;
• ლიმფანგიომა.

გულის კუნთების ქსოვილებში განვითარებული კეთილთვისებიანი სიმსივნეების თითოეულ ტიპს აქვს თავისი დამახასიათებელი ნიშნები. კეთილთვისებიანი დაზიანების ყველაზე გავრცელებული ტიპია მიქსომა. მიქსომა ამჟამად წარმოადგენს ქსოვილებში ყველა კეთილთვისებიანი სიმსივნეების 50%-ზე მეტს. შემთხვევათა 90%-ში მიქსომა იზოლირებულია, ხოლო სხვა 10%-ში არის რამდენიმე ფრაგმენტი, რომელიც განლაგებულია ორგანოს სხვადასხვა ნაწილში. ჩვეულებრივ, წარმონაქმნები მიმაგრებულია მარცხენა წინაგულის ოვალური ფოსოს მიდამოში. ასეთი წარმონაქმნები დიაგნოზირებულია ძირითადად ხანდაზმულ ქალებში, მაგრამ იშვიათ შემთხვევებში ისინი გვხვდება ორივე სქესის ბავშვებსა და საშუალო ასაკის ადამიანებში. ასეთ წარმონაქმნებს შეუძლიათ მიაღწიონ საკმაოდ დიდ ზომებს, დაზარალდნენ ნეკროზული პროცესით და გამოიწვიოს რიგი გართულებები.

პაპილარული ფიბროელასტომას აქვს გრძელი საცეცის მსგავსი პროცესები. ასეთი წარმონაქმნები ყველაზე ხშირად წარმოიქმნება აორტის სარქვლის კუსპებზე. გარდა ამისა, ასეთი წარმონაქმნი შეიძლება გავრცელდეს მიტრალურ სარქველში. გულის სიმსივნური ქსოვილების მნიშვნელოვანი მობილურობა შეინიშნება შემთხვევების დაახლოებით 40% -ში და ასეთი წარმონაქმნები უკიდურესად საშიშია, რადგან გარკვეულ პირობებში მათ შეუძლიათ გამოიწვიონ სარქველების გაუმართაობა, რაც დაახლოებით 30% შემთხვევაში იწვევს პირველი თრომების წარმოქმნას. შემდეგ კი ფილტვის არტერიის თრომბოემბოლია და შედეგად პაციენტის სიკვდილი.

რაბდომიომა ყველაზე ხშირია ბავშვებში. ასეთი განათლების დადგენა შესაძლებელია ბავშვის ცხოვრების პირველ წელს. იმისდა მიუხედავად, რომ რაბდომიომა უმეტეს შემთხვევაში მრავალჯერადი ხასიათისაა, ისინი ჩვეულებრივ გავლენას ახდენენ მხოლოდ ერთ პარკუჭზე. ხშირად რაბდომიომა ვითარდება ტუბეროზული სკლეროზის ფონზე.

ფიბროიდები ყველაზე ხშირად გვხვდება ბავშვებში. ასეთი წარმონაქმნები ჩვეულებრივ განლაგებულია ინტრამურალურად. ასეთი წარმონაქმნები ვითარდება შემაერთებელი ქსოვილისგან და არ შეუძლიათ ავთვისებიანი ტრანსფორმაცია.

ჰემანგიომა საკმაოდ იშვიათი კეთილთვისებიანი სიმსივნეა. ისინი ჩვეულებრივ ვითარდება ენდოთელური ქსოვილისგან. იმის გათვალისწინებით, რომ ეს წარმონაქმნები იზრდება პარკუჭთაშუა ძგიდის ან AV კვანძის მიდამოში, იშვიათია ასეთი სიმსივნეების უეცარი სიკვდილი ან AV ბლოკადა.

პირველადი და მეორადი

გულში განვითარებული ყველა ავთვისებიანი სიმსივნე პირობითად შეიძლება დაიყოს პირველადად და მეორად. პირველადი სიმსივნეები იზრდება ორგანოს ქსოვილებიდან, მაგრამ შემდეგ ისინი იწყებენ მეტასტაზირებას, რაც იწვევს სხვა ორგანოების სწრაფ დაზიანებას. გულის მეორადი სიმსივნეები ავთვისებიანი წარმონაქმნებით არის ავთვისებიანი წარმონაქმნების მეტასტაზების შეღწევის შედეგი ორგანოს ქსოვილებში, რომლებიც წარმოიქმნება სხვა ორგანოებში.

პირველადი ავთვისებიანი სიმსივნეები შეადგენს შემთხვევების დაახლოებით 25%-ს, რომლებიც წარმოიქმნება ორგანოს საკუთარი ქსოვილებიდან. პირველადი ავთვისებიანი სიმსივნეები ხასიათდება სწრაფი ზრდით, ძლიერი ტკივილის პროვოცირების უნარით, შუასაყარში გადაზრდის და ფილტვის ვენების გაფართოების პროვოცირებით. ავთვისებიანი სიმსივნის ყველაზე გავრცელებული ტიპები

• ერთეულები მოიცავს:
• რაბდომიოსარკომა;
• ანგიოსარკომა;
• მეზოთელიომა;
• ლიმფოსარკომა;
• ნეიროფიბროსარკომა;
• ლიპოსარკომა;
• ოსტეოსარკომა;
• ლეიომიოსარკომა;
• სინოვიალური სარკომა;
• ლიპოსარკომა;
• თიმომა

დიაგნოზირებული ავთვისებიანი სიმსივნეების სტატისტიკაში პირველადი კიბო უაღრესად დიდ პროცენტს შეადგენს.
დაახლოებით 70%-ში გულის კიბო მეორადია, ანუ ვითარდება მეტასტაზებისგან.ყველაზე ხშირად, მეორადი სიმსივნეების გამოჩენა შეინიშნება სხვადასხვა ორგანოებში სარკომების განვითარების გამო, და გარდა ამისა, ნებისმიერი ჰისტოლოგიური ფორმის ფილტვის კიბოთი. გარდა ამისა, მეორადი ნეოპლაზმების გამოჩენა ხშირად ასოცირდება ლიმფომებთან, ლეიკემიებთან და სარძევე ჯირკვლების ავთვისებიან სიმსივნეებთან. მეორად წარმონაქმნებს ხშირად აქვთ კიდევ უფრო უარესი პროგნოზი, ვიდრე პირველადი, რადგან გულის დაზიანების გარდა, წარმონაქმნები შეიძლება მოხდეს სხვა სასიცოცხლო ორგანოებშიც.

სიმპტომები

ნეოპლაზმების განვითარებას ხშირად არ ახლავს ზოგიერთი უკიდურესად სპეციფიკური სიმპტომი, რომელიც შეიძლება მიუთითებდეს ზუსტად მათ არსებობაზე ამ ორგანოში. სიმსივნეების მრავალი გამოვლინება ძალიან ჰგავს მიოკარდიუმის ინფარქტის, გულის უკმარისობის, კორონარული არტერიის დაავადების და სხვა გავრცელებულ დაავადებებს. მრავალი თვალსაზრისით, არსებული განათლების მანიფესტაციები განსხვავდება ლოკალიზაციის თავისებურებებისა და სხვა მახასიათებლების მიხედვით. მაგალითად, სიმსივნეებს გულის გარეთ შეიძლება ჰქონდეს საერთო სიმპტომები, მათ შორის:

• ცხელება;
• წონის სწრაფი დაკლება;
• ზოგადი დაღლილობა;
• მკერდის ტკივილი;
• კანის გამონაყარი.

ექსტრაკარდიული სიმსივნეები, თუნდაც კეთილთვისებიანი, შეიძლება გამოიწვიოს რღვევების პროვოცირება და გულის სისხლდენის გამოჩენა, რაც იწვევს გულის ტამპონადას. სიმსივნეები, რომლებიც განსხვავდებიან ინტრამიოკარდიული ზრდით, იწვევს გამტარი სისტემის სწრაფ დაზიანებას და ორგანოს შეკუმშვას, რასაც თან ახლავს ინტრავენტრიკულური და ატრიოვენტრიკულური ბლოკადა, გარდა ამისა, პაროქსიზმული ტაქიკარდია.

ინტრაკავიტარული წარმონაქმნების განვითარებით, შეინიშნება სარქველების გაუმართაობა, რაც იწვევს მიტრალური ან გულის უკმარისობის სიმპტომების ზრდას. ასეთი წარმონაქმნებით, სიმპტომური გამოვლინებები, როგორც წესი, მნიშვნელოვნად იზრდება ფიზიკური დატვირთვით, სხეულის პოზიციის ცვლილებით და ჰემოდინამიკის ცვლილებებით.

ხშირად, დიდი ხნის განმავლობაში, გულში სიმსივნის განვითარების სიმპტომები შესაძლოა სრულიად არ იყოს. ამ შემთხვევაში, პირველი გამოვლინებები შეიძლება დაკავშირებული იყოს ფილტვის ცირკულაციის დარღვევასთან. ძალიან ხშირად, ასეთი ნეოპლაზმები პროვოცირებს ისეთი პათოლოგიური პირობების განვითარებას, როგორიცაა ფილტვების კორონარული დაავადება, ჰიპერტენზია, ემბოლია. გარდა ამისა, ხშირად სიმსივნის პირველი გამოვლინებაა ცერებრალური იშემია, მიოკარდიუმის ინფარქტი, ინსულტი, კიდურების იშემიური პროცესები და სხვა სიცოცხლისათვის საშიში მდგომარეობა.

დიაგნოსტიკური მეთოდები

სიმსივნეებში არსებული სიმპტომატური გამოვლინების მრავალფეროვნებიდან გამომდინარე, როგორც წესი, კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი წარმონაქმნები ვლინდება რიგი დიაგნოსტიკური კვლევების დროს, რომლებსაც ნიშნავენ კარდიოლოგი მათი ბუნების დასადგენად. ანალიზის შეგროვებისა და ხმაურის მოსმენის გარდა, აუცილებელი ღონისძიებაა ჩატარება:

• ტრანსთორაკალური ექოკარდიოგრაფია;
• რენტგენოგრაფია;
• ღრუების ჟღერადობა;
• რადიოიზოტოპის სკანირება;
• პერიკარდიუმის პუნქცია;
• ბიოფსია.

სხვა საკითხებთან ერთად, საჭიროა მთელი სხეულის ყოვლისმომცველი დიაგნოზი, რათა დადგინდეს შესაძლო პირველადი სიმსივნე, და გარდა ამისა, მეორადი სიმსივნეები, რომლებიც წარმოიქმნება პირველადი წარმონაქმნიდან, რომელიც წარმოიშვა თავად გულის ქსოვილებიდან. ძალიან მნიშვნელოვანი პუნქტია სისხლის რიგი ტესტების ჩატარება, რადგან ხშირად ავთვისებიანი სიმსივნეების ფონზე შეიძლება შეინიშნოს ESR-ის მომატება, C-რეაქტიული ცილის გაზრდილი ტიტრის შემცველობა და, გარდა ამისა, y-გლობულინები. . ზოგიერთ შემთხვევაში განისაზღვრება თრომბოციტოპენია, ანემია და ლეიკოციტოზი.

მკურნალობა

პაციენტის მდგომარეობის ყოვლისმომცველი შეფასების და ფორმირების ლოკალიზაციისა და ზომის დადგენის შემდეგ, შეიძლება შეირჩეს ადეკვატური მკურნალობა. თერაპია დიდწილად დამოკიდებულია იმაზე, არის თუ არა ფორმირება ავთვისებიანი თუ კეთილთვისებიანი. თუ სიმსივნე კეთილთვისებიანია, საუკეთესო ვარიანტი იქნება მისი ამოღება. ზოგიერთ შემთხვევაში ქირურგიული ჩარევა კეთილთვისებიანი წარმონაქმნის არსებობის დროსაც კი შეუძლებელია, ვინაიდან ასეთი თერაპია, ამოსაღები ქსოვილების ადგილმდებარეობისა და ზომის გამო, შეიძლება გამოიწვიოს გულის დარღვევა. თუ ოპერაცია შესაძლებელია, პაციენტის გულმკერდი მთლიანად იხსნება და უერთდება გულ-ფილტვის აპარატს. სიზუსტე
გამოცდა

10 ათასი წარმატებული
ტესტირება

ავთვისებიანი ნეოპლაზმის არსებობისას, პროგნოზი, როგორც წესი, დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელ ეტაპზე გამოვლინდა პათოლოგიური პროცესი. ავთვისებიანი ბუნების პირველადი ნეოპლაზმების დროს შეინიშნება ქსოვილების სწრაფი გავრცელება, ამიტომ ასეთი წარმონაქმნის აღმოჩენისას მისი ამოღება ხშირად შეუძლებელი ხდება იმის გამო, რომ დაზიანებული ქსოვილების მოცილების შემდეგ დარჩენილი ჯანსაღი არ იქნება. შეძლონ თავიანთი ფუნქციის შესრულება.

თუ პირველადი სიმსივნე ჯერ არ მომხდარა მეტასტაზებით, მაგრამ ამავდროულად ხელს უწყობს სისხლის ნაკადის დარღვევას და შეიძლება გამოიწვიოს პაციენტის სიკვდილი, ხშირად საჭიროა ორგანოს გადანერგვა. ვინაიდან გულის გადანერგვა შეუძლებელია ტრანსპლანტაციის ორგანოების ნაკლებობის გამო, მკურნალობის ეს ვარიანტი ბევრისთვის მიუწვდომელია. საშუალო, ისევე როგორც დაწყებითი განათლება, კურსისა და განვითარების უკიდურესად ცუდი პროგნოზი აქვს. ქიმიოთერაპია ჩვეულებრივ არ ახდენს გავლენას გულის სიმსივნეებზე. ადამიანების 70%-ზე ნაკლები ცხოვრობს დიაგნოზიდან 1 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში. გარდა ამისა, ავთვისებიანი პირველადი და მეორადი ნეოპლაზმების 5-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი მხოლოდ 3-5%-ია.

გულის სიმსივნე არის ნებისმიერი ტიპის არანორმალურად მზარდი ქსოვილი, რომელიც არის ავთვისებიანი ან კეთილთვისებიანი. ორგანოს ფუნქციური მახასიათებლებიდან გამომდინარე, ეს მდგომარეობა ხშირად ფატალურია არასიმსივნური კურსითაც კი. ძირითადად, პათოლოგიის ნიშნები უეცრად ვითარდება და სხვა დაავადებების გამოვლინებებს ემსგავსება.

სიმსივნური პროცესები გავლენას ახდენს შემდეგ განყოფილებებზე:

• ეპიკარდიუმი (ქსოვილის მემბრანა, რომელიც ფარავს ორგანოს);
• მიოკარდიუმი (კუნთების კედლები);
• ენდოკარდიუმი (გულის ღრუს შიდა საფარი).

პირველადი გულის სიმსივნე იშვიათია, გვხვდება დაახლოებით 2000 ადამიანში. ხშირად სიმსივნეები, რომლებიც ვითარდება სხეულის სხვა ნაწილებში, ვრცელდება გულზე და მეორადი ხდება. არასიმსივნური პირველადი სიმსივნე, ანუ მიქსომა, ვითარდება მარცხენა წინაგულში და უფრო ხშირია ქალებში.

ძირითადი კეთილთვისებიანი ტიპები მოიცავს:

1. მიქსომა ორგანოებში ყველაზე გავრცელებული ნეოპლაზმია. ისინი გულში სიმსივნის გამოვლენის ყოველ მეხუთე ეპიზოდზე ეცემა და ყველაზე ხშირად აზიანებენ ორგანოს მარცხენა პალატას.
2. რაბდომიომა ვითარდება მიოკარდიუმში ან ენდოკარდიუმში და ასევე ვლინდება დიაგნოზის ყოველ მეხუთე შემთხვევაში. ხშირად ყალიბდება ჩვილებში ტუბეროზული სკლეროზის, ცხიმოვანი ჯირკვლების ადენომების, თირკმლის სიმსივნეების და არითმიების ფონზე. ჩვეულებრივ, წარმონაქმნები ჩნდება პარკუჭის კედლებში.
3. ფიბროიდები, რომლებიც გვხვდება მიოკარდიუმში ან ენდოკარდიუმში და გავლენას ახდენს გულის სარქველებზე. უფრო ხშირად თან ახლავს ანთებითი პროცესი.
4. პერიკარდიუმის ტერატომები ფიქსირდება დიდი გემების ძირებში. ძირითადად გვხვდება ახალშობილებში, მაგრამ ნაკლებად ხშირია ვიდრე კისტები ან ლიპომები. აქვს ასიმპტომური კურსი, გამოვლენილია გულმკერდის რენტგენით. ოპერაცია ტარდება სხვა პათოლოგიების რისკის აღმოსაფხვრელად. კეთილთვისებიანი სიმსივნეები ნელა იზრდება და შეიძლება წლების განმავლობაში არ შეიცვალოს.

ავთვისებიანი კერები გადაგვარდება გულის ნებისმიერი ქსოვილიდან და უფრო ხშირად გვხვდება ბავშვებში. ფორმირებები, რომლებიც იზრდება სწრაფად და აგრესიულად, იყოფა ხუთ ჯგუფად:

1. ანგიოსარკომები შეადგენს ყველა ავთვისებიანი სიმსივნეების დაახლოებით მესამედს, რომლებიც გავლენას ახდენენ მარჯვენა წინაგულსა და პარკუჭზე.
2. ფიბროსარკომები ლოკალიზებულია წინაგულებში და შეადგენს გულში კიბოს შემთხვევების 5%-მდე.
3. რაბდომიოსარკომა წარმოიქმნება კუნთოვანი ზოლების ქსოვილში, ვლინდება ნებისმიერ ასაკში, უფრო ხშირად მამაკაცებში.
4. ლიპოსარკომები არის ლიპობლასტების რბილი კერები მარცხენა წინაგულში, რომლებიც ასახავს მიქსომებს.
5. სინოვიალური სარკომები გვხვდება წინაგულებსა და პერიკარდიუმში. ხშირად ეს არის პირველადი წარმონაქმნები, რომლებიც არ არიან მიდრეკილნი ზრდისკენ.

უმეტეს შემთხვევაში, გულზე ავთვისებიანი სიმსივნეები მეორეხარისხოვანია და სხვა ორგანოებიდან და სისტემებიდან გადადის. კარცინომა, სარკომა, ლეიკემია და რეტიკულოენდოთელური სიმსივნე იზრდება გულის ნებისმიერ ნაწილში. ხშირად ისინი ჩნდებიან მკერდისა და ფილტვის კიბოს ფონზე. ავთვისებიანი მელანომა ხშირად აზიანებს გულს.

სიმსივნური პროცესების პროვოცირების გენების გამოხატულებაზე გავლენას ახდენს საკვების ტოქსინები, რომლებიც უფრო ხშირად გროვდება ცხიმოვან ქსოვილში. გული, რომელიც მდებარეობს პერიკარდიუმში, დაცულია კიბოსგან კუნთოვანი სტრუქტურით და მემბრანის სითხით შევსებით.

პირველადი კეთილთვისებიანი გულის სიმსივნეები და მათი სიმპტომები

გულის სიმსივნის სიმპტომები მიუთითებს დაზიანების ფართობზე. ავთვისებიანი პროცესების დროს ნეოპლაზმები ვლინდება გულ-სისხლძარღვთა დაავადების ნიშნებით, რაც ჩვეულებრივ ადასტურებს მეტასტაზების არსებობას. კლასიფიკაცია განასხვავებს სიმსივნეების სამ ტიპს, რომელთა გამოვლინებები გამოწვეულია ლოკალიზაციის გამო:

1. ექსტრაკარდიული ნეოპლაზმები გამოხატულია სხეულის ტემპერატურის მატებით, სახსრების ტკივილითა და წონის დაკლებით, შემცივნებით და გამონაყარით. გულისა და კორონარული არტერიების კამერების შეკუმშვა იწვევს ქოშინს და გულმკერდის ტკივილს. კერების ზრდასთან და გასკდომასთან ერთად ვითარდება ტამპონადები.
2. ინტრამიოკარდიული (რაბდომიომა, ფიბრომა) ზეწოლას ახდენს გამტარ სისტემაზე, იწვევს ატრიოვენტრიკულურ ან ინტრავენტრიკულურ ბლოკადებს, ტაქიკარდიის შეტევებს.
3. ინტრაკავიტარული აფერხებს სარქველების მუშაობას და სისხლის გავლას, ვლინდება მიტრალური და ტრიკუსპიდური სარქველების სტენოზით, გულის უკმარისობით, რომელიც მატულობს სხეულის პოზიციის ცვლილებით.

პირველი სიგნალები შეიძლება იყოს თრომბოემბოლია, რომელიც იყოფა მარჯვენა და მარცხენა მხარეს:

• მარჯვენა მონაკვეთების დაზიანება იწვევს ფილტვის ჰიპერტენზიას და კორ პულმონალეს;
• მარცხენა განყოფილებების დაზიანება - ცერებრალური იშემია, ინსულტი და გულის შეტევა.

მიქსომა გამოირჩევა სამი სპეციფიკური მახასიათებლით:

1. სიმპტომები, რომლებიც მიბაძავს ბაქტერიულ ენდოკარდიტს და კოლაგენურ-სისხლძარღვთა დაავადებას, ავთვისებიანი ნეოპლაზმების კლინიკური გამოვლენის გარეშე.
2. ემბოლიური ნიშნები ჩნდება სიმსივნის ფრაგმენტების მოწყვეტისას და სისხლში მოხვედრისას, რაც თრომბოზის პროვოცირებას ახდენს.
3. სისხლის ნაკადის ბლოკირება ხდება მაშინ, როდესაც გულის ნებისმიერი სარქველი იხსნება, უფრო ხშირად მიტრალური სარქველი.

ზოგადი კლინიკური სიმპტომები აღინიშნება შემთხვევების 90% -ში:

• მზარდი სისუსტე;
• უუნარობა შეასრულოს ჩვეულებრივი დატვირთვა;
• ცუდი მადა;
• სახსრების ტკივილი;
• ტემპერატურის მატება.

სისხლის ტესტი აჩვენებს ჰემოლიზურ ანემიას, იმუნოგლობულინის დონის მატებას და ანთებას. ქოშინის ზრდა შეესაბამება ფილტვის ღეროს თრომბის ბლოკირებას, მაგრამ სიმპტომები ქრება მწოლიარე მდგომარეობაში.

ეპიკარდიუმში მდებარე სიმსივნე გავლენას ახდენს სარქველების ფუნქციაზე, იწვევს გულის შუილის პროვოცირებას. თუ ხმები სხეულის პოზიციაზეა დამოკიდებული, ეს ნიშნავს სარქვლის არარეალურ პრობლემას. მარცხენა წინაგულში კომპენსატორული ზრდა არ აღინიშნება.

რენტგენის ფოტოზე ფიბრომას აქვს მკაფიო საზღვრები, რაც მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმია. მარცხენა პარკუჭში ღრუს ფორმირებისთვის დამახასიათებელია კალციფიკაცია. ფიბრომა პროვოცირებს არითმიებს, გულის უკმარისობას, პერიკარდიტს და ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას, ჰემანგიომებს. პარკუჭთაშუა ძგიდეში წარმონაქმნების გამოჩენასთან ერთად იზრდება სიკვდილის რისკი. მონაცემების მიხედვით, ფიბრომა უფრო ხშირად ვითარდება 10 წლამდე ასაკის ბავშვებში.

რაბდომიომი არის ინტრამუსკულური სიმსივნეები, რომლებიც შემთხვევით გვხვდება ჩვილებში. ისინი დაკავშირებულია გლიკოგენის დაგროვებასთან და შეუძლიათ პარკუჭების შეკუმშვის დარღვევა. როდესაც მითითებული პოლისაქარიდის მარაგი ამოიწურება, სიმსივნე რეგრესირებს.

გულის რაბდომიომის სიმპტომები მოიცავს:

• იშემია;
• ტაქიკარდია;
• გულის ზომის ზრდა;
• პარკუჭებიდან სისხლის ნაკადის ბლოკირების ნიშნები;
• გულის წუწუნი.

როდესაც სიმპტომები ვლინდება ტუბეროზული სკლეროზის ფონზე, ვარაუდობენ კეთილთვისებიან ხასიათს. თუ არსებობს მრავალი კვანძი, ოპერაცია არ არის საჭირო.

გულის პაპილარული ფიბროელასტომა ვლინდება ნებისმიერ ასაკში, მაგრამ 60 წლის შემდეგ ადამიანები უფრო მგრძნობიარენი არიან მის მიმართ. სიმსივნეები განლაგებულია მიტრალურ ან აორტის სარქველზე, იქცევა ფარულად, სიმპტომების გარეშე.

ავთვისებიანი ნეოპლაზმების სიმპტომები

კეთილთვისებიანი სიმსივნეებთან შედარებით, ავთვისებიანი სიმსივნეები იწვევს კეთილდღეობის უფრო მძიმე და სწრაფ გაუარესებას და შეიძლება გავრცელდეს ხერხემალზე, მიმდებარე რბილ ქსოვილებსა და სასიცოცხლო ორგანოებზე.

კიბოს სიმპტომები, რომლებიც უშუალოდ გულში ჩნდება, მოიცავს:

• გულის უეცარი უკმარისობა;
• ძირითადი ორგანოს ლორწოვან გარსში სითხის დაგროვება სისხლის ნაკადის დაბლოკვით;
• სხვადასხვა არითმიები.

თუ ფორმირება გავრცელდა სხეულის სხვა ნაწილიდან, მაშინ დიაგნოზი აფიქსირებს:

• გულის სწრაფი გაფართოება, ფორმის შეცვლა რენტგენზე;
• გულის რითმის დარღვევა;
• გულის უკმარისობა უმიზეზოდ.

საავადმყოფოში აღმოჩენილი სიმსივნის მქონე ჩვილების უმეტესობა ჩვეულებრივ არ გადარჩება პირველ წლამდე.

დიაგნოსტიკა

თუ გულის სიმსივნეზეა ეჭვი, შესწავლილია დაავადების მემკვიდრეობითი მიდრეკილება. მიქსომები ნაწილობრივ გენეტიკურია. სხეულის სხვა ნაწილში ავთვისებიანი დაზიანების არსებობა შეიძლება მიუთითებდეს მეტასტაზებით გამოწვეულ გულის პრობლემებზე. მიქსომა დიაგნოზირებულია სიმპტომების, ექოკარდიოგრაფიის შედეგების საფუძველზე. გამოიყენება კომპიუტერული და მაგნიტური ტომოგრაფია, ნაკლებად ხშირად - ანგიოკარდიოგრაფია. ზოგჯერ საჭიროა გულის კათეტერიზაცია, მიოკარდიუმის და ენდოკარდიუმის ბიოფსია. მარჯვენა წინაგულის მიქსომა შეიძლება იყოს წინაგულების ფიბრილაცია და შეიცავდეს კალციუმის დეპოზიტებს, რომლებიც ჩანს გულმკერდის რენტგენზე.

რაბდომიომისა და ფიბრომის იდენტიფიცირებისთვის საკმარისია პაციენტს ჰკითხოთ სიმპტომების შესახებ. გულის შეტევების და ტუბეროზული სკლეროზის არსებობისას უნდა იყოს კეთილთვისებიანი წარმონაქმნის ეჭვი. დიაგნოზი დასტურდება ექოკარდიოგრაფიით და ანგიოკარდიოგრაფიით.

მკურნალობა და პროგნოზი

გულის კეთილთვისებიანი სიმსივნეები, რომლებიც არ მკურნალობენ, შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. მიქსომები ყველაზე ხშირად ამოღებულია ქირურგიული გზით და მრავლობითი კვანძები, რაბდომიომა და ფიბროიდები, როგორც წესი, ხელუხლებელი რჩება.

კიბოს მკურნალობა მოიცავს სხივურ და ქიმიურ თერაპიას, ასევე გართულებების სიმპტომურ მკურნალობას. როგორც წესი, პროგნოზი ცუდია.

სიმსივნის განვითარებისა და ზრდის რისკის შესამცირებლად საჭიროა:

• შეწყვიტე მოწევა;
• შეამცირეთ ალკოჰოლის რაოდენობა;
• მოერიდეთ მზის რადიაციის ზემოქმედებას.

სისხლის ტესტით სკრინინგი სიმსივნეებს ადრეულ ეტაპზე ავლენს, როდესაც ისინი განკურნებადია. ტესტები ასევე მოიცავს მამოგრაფიას სარძევე ჯირკვლისთვის, ციტოლოგია საშვილოსნოს ყელის კიბოსთვის, კოლონოსკოპია მსხვილი ნაწლავის დაზიანებებისთვის.

პაციენტებს, რომლებსაც აქვთ გულის შუილი და რითმის დარღვევა, უნდა გაიარონ ყოვლისმომცველი გამოკვლევა. კიბოსა და გულის შეტევის არსებობისას შეიძლება ეჭვი მეორად სიმსივნეზეც.

დიაგნოსტიკური პროცესის დროს ტარდება შემდეგი პროცედურები.