40. nodaļa
HEMORRĀĢISKĀS SLIMĪBAS UN SINDROMI (DIATĒZE)
Hemorāģiskā diatēze ir vispārējs nosaukums apstākļiem, kuriem raksturīga pastiprināta ķermeņa tendence asiņot. Starp asiņošanas palielināšanās cēloņiem var minēt:
Asinsvadu sienas pārkāpumi-iedzimta Randu-Oslera telangiektāzija, hemorāģisks vaskulīts vai Šen-lainas-Henohas purpura;
Trombocītu patoloģija - Werlhof trombocitopēnija;
Asins plazmas koagulācijas sistēmas traucējumi - hemofilija;
Trombohemorāģiskais sindroms ir izplatīts intravaskulāra koagulācijas sindroms, kas sarežģī daudzu nopietnu slimību gaitu.
IEDZĪVOTĀ HEMORĀĢISKĀ TELEANGIEKTĀZIJA
Iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija (Randu-Oslera slimība) ir iedzimta slimība, kurai raksturīgs hemorāģisks sindroms, ko izraisa vairākas telangiektāzijas uz ādas un gļotādām. Slimības pārmantošana notiek autosomāli dominējošā veidā.
Etioloģija un patoģenēze
Asiņošanu Randu-Oslera slimības gadījumā izraisa nepietiekama mazu asinsvadu subendoteliālā skeleta attīstība un endotēlija nepilnvērtība noteiktos asinsvadu gultnes apgabalos. Mezenhimālo audu nepietiekamība var izpausties ar paaugstinātu ādas elastību, saišu aparāta vājumu (vārstuļa prolapss, pastāvīgas dislokācijas). Teleangiektāzijas sāk veidoties bērnībā, 8-10 gadu vecumā un kļūst redzamas apmēram 20 gadu vecumā uz deguna, lūpu, smaganu, vaigu gļotādas,
galvas āda. Telangiektāzijas var būt neregulāras, vispirms mazu plankumu veidā, vēlāk spilgti sarkanu mezgliņu veidā, kuru izmērs ir 5–7 mm, kas, nospiežot, pazūd.
Klīniskās izpausmes
Galvenās slimības klīniskās izpausmes ir asiņošana no deguna dobuma, retāk no kuņģa -zarnu trakta, plaušām (hemoptīze). Bieža atkārtota asiņošana izraisa dzelzs deficīta anēmiju. Veidojot arteriovenozos šuntus, parādās elpas trūkums, cianoze, hipoksiska eritrocitoze.
Instrumentālās izpētes metodes
Slimības diagnoze nav apšaubāma, ja ir ģimenes anamnēze un redzamas teleangiektāzijas, tostarp uz gļotādas, kas tiek atklāta īpašas pacienta pārbaudes laikā (bronhoskopija, FEGDS).
Ārstēšana
Ārstēšana sastāv no asiņošanas apturēšanas, kurai tiek izmantota hemostatiska terapija. Ja vietējā darbība nav iespējama, tiek veikta gļotādas asiņošanas zonu koagulācija.
HEMORĀGISKAIS VASKULĪTS
Hemorāģiskais vaskulīts (Schenlein-Henoch purpura) ir hipererģisks vaskulīts, sistēmiskas asinsvadu purpura veids, ko raksturo imūnkompleksu (bieži satur IgA) nogulsnēšanās mazu trauku sieniņās ar raksturīgiem simetriskiem hemorāģiskiem izsitumiem, artrītu, vēdera sindromu un glomerulonefrītu. Parasti slimība rodas jaunā vecumā, bieži vien pēc akūtām infekcijām, hipotermijas, alerģiskām reakcijām uz zālēm, pārtiku, alkoholu. Dažos gadījumos hemorāģiskā vaskulīta cēlonis var būt hroniska B un C hepatīta vīrusu infekcija, limfātiskās sistēmas audzējs, kolagenoze.
Klīniskās izpausmes
Akūta parādīšanās, palielinoties ķermeņa temperatūrai, palielinoties intoksikācijas simptomiem.
Ādas hemorāģiskais sindroms: uz apakšējo ekstremitāšu ekstensoru virsmu ādas parādās petehijas un purpura (45. att., Skat. Krāsu ieliktni).
Locītavu sindroms: locītavu bojājumi izpaužas kā artralģija, retāk - labdabīgs artrīts.
Vēdera sindroms: dažreiz vadošā klīniskā izpausme var būt vēdera dobuma trauku bojājums ar asām sāpēm un asiņošanu no kuņģa -zarnu trakta.
Nieru sindroms izpaužas kā glomerulonefrīta attīstība, biežāk hematūriska, retāk ar nefrotisku sindromu. Var attīstīties strauji progresējošs glomerulonefrīta variants ar hroniskas nieru mazspējas attīstību.
Ārstēšana ir ārstēt pamata slimību. Primārajā slimības formā tiek nozīmēta plazmaferēze, antikoagulanti, antitrombocītu līdzekļi. Ārstējot paasinājuma laikā, ir nepieciešams daļēji gultas režīms. Tiek izmantoti desensibilizējoši līdzekļi. Ar vēdera sindromu tiek noteikts prednizolons. Var izmantot plazmaferēzi.
Prognoze ir atkarīgs no hroniska glomerulonefrīta ar hematūriju attīstības ātruma un nieru mazspējas progresēšanas.
IDIOPĀTISKĀ Trombocitopēniskā purpura krāsa
Trombocitopēniskā purpura (Verlhofa slimība) ir slimība, ko izraisa antivielu veidošanās pret trombocītiem un kurai raksturīga trombocitopēnija. Trombocitopēniskā purpura visbiežāk rodas jauniešiem. Idiopātiskas trombocitopēniskas purpura attīstību var izraisīt akūta elpceļu slimība vai zāļu lietošana.
Klīniskās izpausmes
Verlhofa slimības gadījumā galvenās klīniskās un laboratoriskās pazīmes ir:
Purpura - nelieli hemorāģiski izsitumi uz roku ādas, krūtīm, kakla, dažreiz uz gļotādas. Varbūt ir
plaša zemādas asiņošana vai smaga asiņošana no deguna dobuma, kuņģa -zarnu trakta, dzemdes dobuma, intrakraniāla asiņošana;
liesa ir palielināta, bet parasti netiek konstatēta ar palpāciju;
palielināts asins recēšanas laiks, traucēta asins recekļa ievilkšana. Spontāna asiņošana rodas, ja trombocītu skaits ir 20 līdz 10 × 10 9 / l. Kaulu smadzenēs megakariocītu skaits parasti ir normāls vai palielināts.
Ārstēšana
Ja glikokortikosteroīdi ir neefektīvi, ir iespējama kombinācija ar citostatiskiem līdzekļiem. Ja zāļu terapija ir neefektīva, ir norādīta splenektomija.
CITI Trombocitopēnijas veidi
Pastāv sekundāra (simptomātiska) trombocitopēnija, kas var rasties ar aplastisku vai megaloblastisku anēmiju, mielofibrozi, leikēmiju, SLE, vīrusu infekciju, ļaundabīga audzēja metastāzēm kaulu smadzenēs, radioaktīvā starojuma ietekmē, zālēm (indometacīns, butadions, sulfonamīdi). ), citostatiskie līdzekļi. Trombocītu sadalīšanās palielināšanās ar trombocitopēniju tiek novērota DV sindromā, sirds vārstuļu protezēšanas implantācijā, trombotiskā trombocitopēniskā purpurā.
Hemofilija
Hemofilija ir koagulopātija, ko izraisa asins recēšanas faktoru trūkums: VIII hemofilijā A un IX B hemofilijā, kā rezultātā palielinās asins recēšanas laiks. Hemofilija attiecas uz iedzimtām slimībām, ar kurām slimo tikai vīrieši; pacienta māte ir bojāta gēna nesēja. Hemofilija tiek mantota recesīvā, ar dzimumu saistītā veidā.
Klīniskās izpausmes
Raksturīga ir ilgstoša asiņošana, pat ar nelieliem mehāniskiem bojājumiem. Viegli sasitumi var izraisīt plašu asiņošanu, īpaši hemartrozi (asiņu uzkrāšanos
locītavu dobums) ar tai sekojošu ankilozi. Iespējama deguna, kuņģa -zarnu trakta, nieru asiņošana. Hematomas tipa asiņošana ir raksturīga hemofilijai. Var attīstīties intramuskulāras, intramuskulāras, subperiosteālas, retroperitoneālas hematomas, kas izraisa apkārtējo audu iznīcināšanu.
Laboratorijas diagnostika
Asins recēšanas laika palielināšanās pie normālām protrombīna indeksa un trombīna testu vērtībām.
VIII un IX asinsreces faktoru aktivitātes samazināšanās (smagos gadījumos līdz 0-20 V / L).
Ārstēšana
Daudzus gadus galvenā ārstēšanas metode bija svaigi sasaldētas plazmas ievadīšana, kas, kā zināms, satur dažādus recēšanas faktorus. Pašlaik selektīvi tiek izmantoti VIII faktora (A hemofilijai) vai IX faktora (B hemofilijai) krioprecipitāts vai koncentrāti.
ZOBU IZPILDES
Asiņu slimībām
Embrioģenēzes laikā mutes gļotādai, kas parādās embrijā 12. dienā, ir asinsrades orgāns. Turpmākajos embrija un augļa attīstības periodos asinsrades funkciju secīgi pārņem aknas, liesa, kaulu smadzenes, tomēr visas dzīves laikā mutes gļotāda sazinās ar asinsrades orgāniem. To apstiprina leikēmisko infiltrātu izplatīšanās galvenokārt mezodermas audos un jo īpaši mutes gļotādā. Īpaši skaidri, bieži slimības sākumā asins slimības izpaužas ar izteiktām gļotādas, periodonta un zobu audu izmaiņām. Pirmais ziņojums par mutes dobuma bojājumiem akūtas leikēmijas gadījumā pieder Ebsteinam (1889), kurš aprakstīja bālumu, vaļīgumu, gļotādas asiņošanu, smaganu atpalicību no zobiem. Vēlāk daudzi pētnieki norādīja uz mutes dobuma izmaiņu līdzību ar smagu skorbuta formu: bālumu un mutes gļotādas pietūkumu, smaganu malu, īpaši starpzobu papillēm, kas var būt arī tumšas.
bet sarkanā krāsā, viegli asiņo, zobi tiek atslābināti, "aprakti smaganās". Čūlains stomatīts un / vai gingivīts strauji attīstās. Gļotādas asiņošana un smaganu asiņošana bieži ir pirmais leikēmijas simptoms. Šiem pacientiem mutes gļotādas destruktīvie bojājumi ieņem 2. vietu pēc hemorāģiskām izpausmēm. Dziļuma ziņā destruktīvie procesi ir sadalīti virspusējos un dziļos. Ar virspusējiem bojājumiem tiek novērota "izplatīšanās" erozija ar nelīdzenām malām vai noapaļotām aftām ar vai bez hiperēmijas vainaga, pārklāta ar plānu, nenoņemamu plāksni. Tiek uzskatīts, ka mieloīdo leikēmiju raksturo virspusējs erozīvs un aftozs stomatīts. Pacientiem ar slikti diferencētu leikēmiju, kuriem ir ļaundabīga gaita, jau slimības sākumā uz vaigu gļotādas gar slēgšanas līniju un uz mēles sānu virsmām - nekrozes zonas ar vieglu iekaisuma reakciju. tiek atklāti apkārtējie audi. Hemorāģiski un čūlaini-nekrotiski procesi bieži attīstās uz smaganu hipertrofijas fona, kas izraisīja termina "leikēmiskais stomatīts" ierosināšanu. Šo izmaiņu patoģenētiskais pamats kopā ar sistēmisku imūnsupresiju, trombocitopēniju un anēmiju ir specifiski procesi mutes gļotādā, kas saistīti ar tās distrofiju un metaplāziju, kas krasi samazina gļotādas izturību pret dažādiem faktoriem. Pacientiem ar leikēmiju bieži tiek atklāti mutes gļotādas sēnīšu bojājumi, herpetisku izvirdumu parādīšanās, kas, no vienas puses, ir saistīta ar retikulohistiocītiskās sistēmas bojājumiem leikēmijas procesā, un, no otras puses, ar pamata citostatiskā terapija.
Pacientiem ar anēmiju tiek konstatētas ļoti raksturīgas izmaiņas mutes gļotādā. Jāatzīmē, ka bieži šie pacienti vispirms apmeklē zobārstu saistībā ar sūdzībām par sausu muti, krampjiem mutes kaktiņos, smaganu asiņošanu, biežāk tīrot zobus vai nokožot cietu pārtiku, dedzinošu sajūtu, tirpšanu, tirpšanu. vai mēles pietūkums. Objektīvs pētījums atklāj integumentālā epitēlija atrofijas pazīmes, kas izpaužas kā bālums, retināšana, gļotādas elastības zudums. Gļotāda ir nedaudz samitrināta un runājot ātri izžūst. Vislielākās stiepšanās vietās parādās asas sāpīgas plaisas ar trūcīgu izdalījumu - "leņķiskā stomatīta" parādība. Mēles papillu atrofija sniedz priekšstatu par atrofisku glosītu - gludu, pulētu mēli, parasti ar ilgstošu notiekošu procesu. Izskata iemesls
Īpašām mēles izmaiņām līdz ar dzelzs deficītu tiek uzskatīts B grupas vitamīnu trūkums.Mutes dobuma gļotādas trofiskie traucējumi tiek uzskatīti par visnopietnākajiem un prognostiski nelabvēlīgākajiem dzelzs deficīta anēmijas simptomiem. Paralēli gļotādas bojājumiem pacientiem ar dzelzs deficīta anēmiju cieš zoba un periodonta audi. Gandrīz visiem pacientiem ar anēmiju ir kariess - zobu samazinājuma intensitātes indekss ir 11,8, un dažiem pacientiem - vairāk nekā 20,0. Kariesa klīniskajai gaitai ir raksturīgas iezīmes: tā ir nesāpīga, un to pamana vai nu estētisks defekts, vai ēdiens, kas iestrēdzis zobu dobumā vai starp zobiem, vai arī pietūkuma vai fistulu parādīšanās skartajā zonā. zobs.
Bīstama (B 12 deficīta) anēmija pašlaik sastopama diezgan bieži, un tai ir specifiskas izpausmes no mutes dobuma. Pirmkārt, šīs izmaiņas ir saistītas ar neiroloģiskiem simptomiem - sāpēm, dedzināšanu, tirpšanu, mēles tirpšanu, kas var būt nepanesama, un tiek apvienotas ar garšas pārkāpumu. Pārbaudot, gļotāda ir bāla, bieži tiek novēroti petehiāli izsitumi, smagas anēmijas formas - ekhimoze, pigmentācijas vietas. Mutes mēles epitēlija un papillas atrofija, kas raksturīga pacientiem ar B 12 deficīta anēmiju, ļāva dot konkrētu nosaukumu "Genter -Möller's glossitis" ("mednieka valoda"). Ir ļoti raksturīgi, ka šiem pacientiem nekad nav plāksnes uz mēles.
- vispārējs nosaukums vairākiem hematoloģiskiem sindromiem, kas attīstās, pārkāpjot vienu vai otru hemostāzes saiti (trombocītu, asinsvadu, plazmas). Visām hemorāģiskajām diatēzēm, neatkarīgi no to izcelsmes, raksturīgs pastiprinātas asiņošanas sindroms (atkārtota, ilgstoša, intensīva asiņošana, dažādu lokalizāciju asiņošana) un posthemorāģiskais anēmiskais sindroms. Hemorāģiskās diatēzes klīniskās formas un cēloņu noteikšana ir iespējama pēc visaptverošas hemostāzes sistēmas pārbaudes - laboratorijas testi un funkcionālie testi. Ārstēšana ietver hemostatisku, asins pārliešanas terapiju, vietēju asiņošanas apturēšanu.
Galvenā informācija
Hemorāģiskā diatēze ir asins slimība, kurai raksturīga organisma tendence uz spontānu vai neatbilstošu asiņošanu un traumatiska faktora asiņošanu. Kopumā literatūrā ir aprakstītas vairāk nekā 300 hemorāģiskās diatēzes. Patoloģijas pamatā ir viena vai vairāku asins koagulācijas faktoru kvantitatīvi vai kvalitatīvi defekti. Šajā gadījumā asiņošanas pakāpe var būt dažāda - no maziem petehiāliem izsitumiem līdz plašām hematomām, masīvai ārējai un iekšējai asiņošanai.
Saskaņā ar aptuveniem datiem pasaulē aptuveni 5 miljoni cilvēku cieš no primārās hemorāģiskās diatēzes. Ņemot vērā sekundāros hemorāģiskos apstākļus (piemēram, izplatītu intravaskulāru koagulācijas sindromu), hemorāģiskās diatēzes izplatība ir patiešām augsta. Ar hemorāģisko diatēzi saistīto komplikāciju problēma ir dažādu medicīnas specialitāšu - hematoloģijas, ķirurģijas, reanimācijas, traumatoloģijas, dzemdniecības un ginekoloģijas un daudzu citu - redzes laukā. dr.
Hemorāģiskās diatēzes klasifikācija
Hemorāģisko diatēzi parasti izšķir atkarībā no viena vai otra hemostāzes faktora (trombocītu, koagulācijas vai asinsvadu) pārkāpuma. Šis princips ir pamatā plaši izmantotajai patoģenētiskajai klasifikācijai, un saskaņā ar to tiek izdalītas 3 hemorāģiskās diatēzes grupas: trombocitopātija, koagulopātija un vazopātija.
Trombocitopēnija un trombocitopātija vai hemorāģiska diatēze, kas saistīta ar trombocītu hemostāzes defektu (trombocitopēniskā purpura, trombocitopēnija ar staru slimību, leikēmija, hemorāģiskā aleikija; būtiska trombocitēmija, trombocitopātija).
Koagulopātija vai hemorāģiska diatēze, kas saistīta ar koagulācijas hemostāzes defektu:
- ar asins koagulācijas pirmās fāzes pārkāpumu - tromboplastīna veidošanos (hemofilija)
- ar asins koagulācijas otrās fāzes pārkāpumu - protrombīna pārvēršanu par trombīnu (parahemofilija, hipoprotrombinēmija, Stjuarta Provera slimība utt.)
- ar asins koagulācijas trešās fāzes pārkāpumu - fibrīna veidošanos (fibrinogēnopātija, iedzimta afibrinogēniskā purpura)
- ar traucētu fibrinolīzi (izplatīts intravaskulāras koagulācijas sindroms)
- ar traucētu koagulāciju dažādās fāzēs (fon Villebranda slimība utt.)
Vazopātijas, vai hemorāģiskā diatēze, kas saistīta ar asinsvadu sienas defektu (Randu-Oslera-Vēbera slimība, hemorāģiskais vaskulīts, C vitamīna deficīts).
Hemorāģiskās diatēzes cēloņi
Atšķirt iedzimto (primāro) hemorāģisko diatēzi, kas izpaužas bērnībā, un iegūto, visbiežāk sekundāro (simptomātisko). Primārās formas ir ģimenes un ir saistītas ar iedzimtu defektu vai trūkumu, parasti vienam koagulācijas faktoram. Iedzimtas hemorāģiskas diatēzes piemēri ir hemofilija, Glancmaņa trombostenija, Randu-Oslera slimība, Stjuarta Provera slimība uc Izņēmums ir fon Villebranda slimība, kas ir daudzfaktoru koagulopātija, ko izraisa VIII faktora, asinsvadu faktora un trombocītu saķeres pārkāpums.
Vairāku hemostāzes faktoru nepietiekamība parasti izraisa simptomātiskas hemorāģiskās diatēzes attīstību. Tajā pašā laikā var rasties to sintēzes samazināšanās, patēriņa palielināšanās, īpašību izmaiņas, asinsvadu endotēlija bojājumi utt. Un citi), vitamīnu trūkums (C, K utt.). Jatrogēno cēloņu grupā ietilpst ilgstoša vai nepietiekama devu terapija ar antikoagulantiem un trombolītiskiem līdzekļiem.
Visbiežāk iegūtā hemorāģiskā diatēze notiek izplatīta intravaskulāras koagulācijas sindroma (trombohemorāģiskā sindroma) veidā, kas sarežģī dažādas patoloģijas. Iespējama sekundāra autoimūno, jaundzimušo, trombocitopēniju, pēc asins pārliešanas, hemorāģiskā vaskulīta, trombocitopēniskās purpura, hemorāģiskā sindroma ar staru slimību, leikēmijas uc attīstība.
Hemorāģiskās diatēzes simptomi
Dažādu hemostasiopātijas formu klīnikā dominē hemorāģiskie un anēmiskie sindromi. To izpausmju smagums ir atkarīgs no hemorāģiskās diatēzes patoģenētiskās formas un ar to saistītajiem traucējumiem. Ar dažādiem hemorāģiskās diatēzes veidiem var attīstīties dažādi asiņošanas veidi.
Mikrocirkulācija(kapilāru) asiņošanas veids rodas trombocitopātiju un trombocitopēniju gadījumā. Tas izpaužas kā petehiāli plankumaini izsitumi un zilumi uz ādas, asiņošana gļotādās, asiņošana pēc zobu izraušanas, smaganas, dzemde, deguna asiņošana. Asiņošana var rasties ar nelieliem kapilāru bojājumiem (nospiežot uz ādas, mērot asinsspiedienu utt.).
Hematoma asiņošanas veids ir raksturīgs hemofilijai, tas ir iespējams ar antikoagulantu pārdozēšanu. To raksturo dziļu un sāpīgu hematomu veidošanās mīkstos audos, hemartroze, asiņošana zemādas taukos un retroperitoneālos audos. Masīvas hematomas izraisa audu noslāņošanos un destruktīvu komplikāciju attīstību: kontraktūras, deformējoša artroze, patoloģiski lūzumi. Pēc izcelsmes šāda asiņošana var būt spontāna, pēctraumatiska, pēcoperācijas.
Kapilārā hematoma Ja tiek pārsniegta antikoagulantu deva, diseminēta intravaskulāras koagulācijas sindroma, fon Villebranda slimības, gaitā tiek novēroti (jaukti) asiņojumi. Apvienojiet petehiālo plankumu asiņošanu un mīksto audu hematomas.
Mikroangiomatozi asiņošanas veids rodas hemorāģiskās angiomatozes, simptomātisku kapilopātiju gadījumā. Ar šo hemorāģisko diatēzi pastāvīga atkārtota asiņošana notiek vienā vai divās lokalizācijās (parasti deguna, dažreiz kuņģa -zarnu trakta, plaušu, hematūrija).
Vaskulīts violets asiņošanas veids tiek atzīmēts ar hemorāģisko vaskulītu. Tā ir neliela asiņošana, parasti ar simetrisku izvietojumu uz ekstremitātēm un stumbra. Pēc asiņošanas pazušanas uz ādas ilgstoši paliek pigmentācijas atlikumi.
Bieža asiņošana izraisa dzelzs deficīta anēmijas attīstību. Anēmisko sindromu, kas pavada hemorāģiskās diatēzes gaitu, raksturo vājums, ādas bālums, arteriāla hipotensija, reibonis un tahikardija. Ar nelielu hemorāģisko diatēzi var attīstīties locītavu sindroms (locītavu pietūkums, artralģija), vēdera sindroms (slikta dūša, krampji), nieru sindroms (hematūrija, muguras sāpes, dizūrija).
Diagnostika
Hemorāģiskās diatēzes diagnostikas mērķis ir noteikt tās formu, cēloņus un patoloģisko izmaiņu smagumu. Pārbaudes plānu pacientam ar asiņošanas sindromu sastāda hematologs kopā ar ārstējošo speciālistu (reimatologu, ķirurgu, akušieri-ginekologu, traumatologu, infekcijas slimību speciālistu u.c.).
Pirmkārt, tiek pārbaudīti klīniskie asins un urīna testi, trombocītu skaits, koagulogramma, slēptās asins izkārnījumi. Atkarībā no iegūtajiem rezultātiem un iespējamās diagnozes tiek noteikta paplašināta laboratoriskā un instrumentālā diagnostika (bioķīmiskā asins analīze, krūšu kurvja punkcija, trepanobiopsija). Hemorāģiskajā diatēzē ar imūno ģenēzi tiek parādīta antivielu noteikšana pret eritrocītiem (Kumbsa tests), antitrombocītu antivielas, vilkēdes antikoagulants utt. Papildu metodes var ietvert kapilāru trausluma funkcionālos testus (žņaugs, saspiešana, aproces tests utt.) , nieru ultraskaņa, aknu ultraskaņa; Locītavu rentgenogrāfija utt. Lai apstiprinātu hemorāģiskās diatēzes iedzimto raksturu, ieteicams konsultēties ar ģenētiķi.
Hemorāģiskās diatēzes ārstēšana
Izvēloties ārstēšanu, tiek praktizēta diferencēta pieeja, ņemot vērā hemorāģiskās diatēzes patoģenētisko formu. Tātad, palielinoties asiņošanai, ko izraisa antikoagulantu un trombolītisko līdzekļu pārdozēšana, ir norādīta šo zāļu atcelšana vai to devas korekcija; K vitamīna preparātu (vicasol), aminokapronskābes iecelšana; plazmas pārliešana. Autoimūnās hemorāģiskās diatēzes terapija balstās uz glikokortikoīdu, imūnsupresantu lietošanu, vadīšanu; ar nestabilu efektu no to lietošanas, ir nepieciešama splenektomija.
Ar iedzimtu viena vai otra koagulācijas faktora trūkumu ir norādīta aizstājterapija ar to koncentrātu, svaigi sasaldētas plazmas pārliešana, eritrocītu masa un hemostatiskā terapija. Lai lokāli apturētu nelielu asiņošanu, tiek praktizēts žņaugs, spiediena pārsējs, hemostatisks sūklis, ledus; veicot deguna tamponādi utt. Hemartrozes gadījumā tiek veiktas locītavu terapeitiskās punkcijas; ar mīksto audu hematomām - to drenāža un uzkrāto asiņu noņemšana.
DIC sindroma ārstēšanas pamatprincipi ietver šī stāvokļa cēloņa aktīvu likvidēšanu; intravaskulāras koagulācijas pārtraukšana, hiperfibrinolīzes nomākšana, hemokomponentu aizstājterapija utt.
Komplikācijas un prognozes
Visbiežāk sastopamā hemorāģiskās diatēzes komplikācija ir dzelzs deficīta anēmija. Ar atkārtotu locītavu asiņošanu var attīstīties locītavu stīvums. Nervu stumbru saspiešana ar masīvām hematomām ir saistīta ar parēzi un paralīzi. Īpaši bīstami ir bagātīga iekšēja asiņošana, asiņošana smadzenēs, virsnieru dziedzeros. Bieža atkārtota asins produktu pārliešana ir riska faktors pēctransfūzijas reakciju, B hepatīta infekcijas un HIV infekcijas attīstībai.
Hemorāģiskās diatēzes gaita un rezultāti ir atšķirīgi. Ar atbilstošu patoģenētisku, aizstājēju un hemostatisku terapiju prognoze ir salīdzinoši labvēlīga. Ļaundabīgās formās ar nekontrolētu asiņošanu un komplikācijām iznākums var būt letāls.
klīniskā vingrošana
"HEMORRĀĢISKĀS DIĀTES"
Nodarbības ilgums: 4 stundas Nodarbības veids - praktisks
Nodarbības mērķis un uzdevumi: izpētīt galvenās hemorāģiskās klīniskās formas
diatēzi bērniem, iemācīties atpazīt pārkāpumus hemostāzes sistēmā, iepazīties ar mūsdienu terapijas un hemorāģiskās diatēzes profilakses principiem. Studentam jāzina:
1. Bērnu hemorāģiskās diatēzes etioloģija un patoģenēze
2. Hemorāģiskās diatēzes klasifikācija
3. Vadošās klīniskās formas, simptomi, laboratorijas diagnostika
4. Ārstēšanas principi
5. Profilakse
6. Prognoze
Studentam jāspēj:
1. Identificējiet sūdzības, apkopojiet un analizējiet pacienta slimības vēsturi un dzīvi
2. Veikt pacienta pārbaudi
3. Izcelt galvenos klīniskos simptomus un sindromus
4. Izveidojiet aptaujas plānu
5. Novērtējiet laboratorijas testu rezultātus
6. Sastādiet klīnisko diagnozi saskaņā ar klasifikāciju
Izklāstiet ārstēšanas plānu
Tēmas galvenie jautājumi:
1. Hemostāzes fizioloģiskie pamati
2. Hemorāģiskās diatēzes diagnostikas pamati
3. Hemorāģiskās diatēzes klasifikācija
4. Etiopatoģenēze, klīniskie simptomi, patoģenētiskās terapijas principi, hemorāģiskās diatēzes galveno formu profilakse un prognoze:
Asinsvadu patoloģijas izraisīta hemorāģiska diatēze - imūnsistēmas mikrotrombovaskulīts (Šēnleina -Henoka slimība)
Hemorāģiskā diatēze trombocītu hemostāzes patoloģijas dēļ - hemorāģiskā trombocitopēniskā slimība (Werlhof slimība)
Hemorāģiska diatēze, ko izraisa plazmas koagulācijas faktoru trūkums (iedzimta koagulopātija) - hemofilija A, B (Ziemassvētku slimība), C (Rozentāla slimība), fon Villebranda slimība.
Pašmācības jautājumi:
1. Asinsvadu sienas strukturālā nepilnvērtība:
iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija (Randu-Oslera slimība) Luisa-Bāra simptoms
2. Iedzimtas saistaudu slimības:
Marfana simptoms
Osteogeneze imperfecta (Lobšteina slimība)
3. Iegūtie saistaudu bojājumi:
skorbuts - steroīdu izraisīta purpura
4. Psihogēna purpura (Münghausen simptoms)
5. Asinsvadu bojājumi dažādās slimībās: cukura diabēts, varikozas vēnas, difūzā ahiokeratoma (Andresep-Fabry slimība)
6. Jaundzimušo alloimūna trombocitopēniskā purpura (NAPP)
7. Autoimūna trombocitopija (AIT11)
8. DIC sindroms
INSTRUKCIJAS
Hemorāģiskā diatēze ir vispārējs nosaukums apstākļiem, kam raksturīga pastiprināta asiņošana.
Asins koagulācijas shēma
Asins koagulācijas shematisko procesu var iedalīt trīs posmos:
1. protrombīna veidošanās jeb kontakts -kallikreīns - kenīns - kaskādes aktivācija. Šī fāze noved pie faktoru kompleksa veidošanās, kas spēj pārvērst protrombīnu par trombīnu; šo kompleksu (Xa faktors + faktors Va + Ca ++ joni + trombocītu fosfolipīds) sauc par protrombināzi. Šo fāzi var aktivizēt divos veidos - ārējā un iekšējā. Pirmā fāze - protrombināzes veidošanās fāze, ilgst no 4 minūtēm. 50 sek. līdz 6 min. 50 sek.
2. otrā fāze jeb vispārējais trombīna veidošanās ceļš - trombīna veidošanās - protrombīna pārvēršanās par trombīnu protrombināzes ietekmē, tas ilgst 2-5 sekundes.
3. trešā fāze - fibrīna veidošanās, tas ilgst 2-5 sekundes.
Kopā ar koagulācijas sistēmu, kas nodrošina trombu veidošanos, ir sistēma, kuras darbība ir vērsta uz trombu likvidēšanu (lizēšanu). Fibrinolīzei ir liela nozīme brūču dzīšanā, un tā ir arī ķermeņa veids, kā tikt galā ar asinsvadu oklūziju.
Fibrinolīze ir fizioloģisks process, kas novērš nešķīstošus fibrīna nogulsnes (fibrīna recekli), fermentatīvi noārdot stabilus fibrīna polimērus. Plazmīna ietekmē trombs izšķīst.
Ir plazmas un šūnu fibrinolītiskās sistēmas.
Plazmas fibrinolītiskā sistēma Plazmas fibrinolītiskajā sistēmā ietilpst: plazminogēns (proenzīms)
plazminogēna aktivatori
plazmīns (enzīms)
plazmīna inhibitori
plazminogēna aktivatora inhibitori
Šūnu fibrinolītiskā sistēma
Leikocīti un makrofāgi spēj tieši piedalīties fibrīna līzē, atbrīvojot proteolītiskos enzīmus. Turklāt leikocīti un makrofāgi fagocitē fibrīnu un dažādus šūnu fragmentus, kas uzkrājušies traumas vietā.
Asins recēšanas inhibitori - antikoagulantu sistēma
Kopā ar asins koagulācijas sistēmu pastāv antikoagulantu sistēma, ko pārstāv dažādi asins recēšanas inhibitori. Asins koagulācijas sistēma un antikoagulantu sistēma parasti ir labi līdzsvarotas. Antikoagulantu sistēmas uzdevumi ir novērst koagulācijas faktoru aktivāciju, novērst masveida intravaskulāru trombozi un ierobežot koagulācijas reakciju līdz traumas vietai.
Visas organismā izveidojušās antikoagulantu vielas var iedalīt divās grupās:
Primārie antikoagulanti ir vielas, kas tiek sintezētas pastāvīgi, neatkarīgi no asins recēšanas un fibrinolīzes, un tiek izlaistas asinīs nemainīgā ātrumā (antitrombīns III, heparīns, heparīna kofaktors II, aI-antitripsīns, neksīna-I proteāze, trombomodulīns);
Sekundārie antikoagulanti ir vielas, kas veidojas no asins koagulācijas faktoriem un citiem proteīniem hemokoagulācijas un fibrinolīzes rezultātā (antitrombīns I, metafaktors Va, metafaktors X1a, fibrinolīzes produkti).
HEMOSTĀZES TRAUCĒJUMU DIAGNOZE
Asinsvadu trombocītu hemostāzes pētījums
Asinsvadu komponents
Saspiešanas tests.Ārsts savāc ādu zem atslēgas kaula un veic šķipsnu. Parasti izmaiņas nenotiek ne uzreiz pēc šķipsnas, ne dienas laikā. Samazinoties pretestībai, parādās petehijas vai zilumi, īpaši pēc 24 stundām.
Žņaugu tests vai manšetes tests. Uz pleca tiek uzlikta tonometra aproce, saglabājot spiedienu 90-100 mm līmenī. rt. Art. 5 minūšu laikā. Pēc tam aproci noņem un pēc 5 minūtēm petehiju skaits uz apakšdelma iekšējās virsmas tiek skaitīts 2 cm uz leju no elkoņa saliekuma aplī ar diametru 5 cm. Parasti petehiju skaits nepārsniedz -10. ; 11-20 - vāji pozitīvs tests; 20-30 pozitīvs tests; 30 vai vairāk - krasi pozitīvs tests. f
Trombocītu sastāvdaļa
Trombocītu skaita noteikšana asinīs. Trombocītu skaits kapilāru asinīs parasti ir 150 - 350 x 10 / l.
Asiņošanas ilguma noteikšana (saskaņā ar hercogu). Asiņošanas ilgums atspoguļo asinsvadu elastību, to spēju spazmas traumas gadījumā, kā arī trombocītu spēju pieķerties un agregēties. Metodes princips ir noteikt asiņošanas ilgumu no ādas mikrovadiem (auss ļipiņas laukums pēc lancetes punkcijas līdz 3,5 mm dziļumam). Norma - 2 - 3 minūtes. Asiņošanas ilguma pagarināšana - ar trombocitopēniju, trombocitopātiju, asinsvadu sienas traucējumiem (bojājumiem).
Trombocītu agregācijas funkcijas noteikšana. Pētīts, izmantojot aggregometru. Parasti (saskaņā ar Veisu) - pie adenozīna difosfāta (ADP) koncentrācijas 10 mikroni / ml - 77,7%, koncentrācijā 1 mikronu / ml - 30,7%. Agregācija samazinās iedzimtām un iegūtām trombocitopātijām, trombocitopēnijai, hipotireozei un ārstēšanai ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem. Palielinājums ir raksturīgs sistēmiskam vaskulītam, saistaudu sistēmiskām slimībām.
Plazmas (koagulācijas) hemostāzes pētījums
Asins recēšanas pirmās fāzes novērtējums -
protrombināzes veidošanās fāzes
Asins recēšanas laiks(saskaņā ar Lee-White). Metode sastāv no trombu veidošanās ātruma noteikšanas venozās asinīs 37 ° temperatūrā. Norma ir 8-12 minūtes, saskaņā ar mikro metodi-5-10 minūtes. Izteikts asins recēšanas laika pagarinājums tiek novērots ar dziļu asinsreces faktoru trūkumu, ar trombocitopēniju, trombocitopātiju un ārstēšanu ar heparīnu. Laika saīsināšana norāda uz hiperkoagulāciju.
A aktivēts daļējs tromboplastīna laiks (A PTT)
V norma - 30-42 sek
Pagarinājums - APTT norāda uz hipokoagulāciju un tiek novērota, ja trūkst visu plazmas faktoru, izņemot VII, un ārstēšana ar heparīnu un antikoagulantiem
Faktora aktivitāte: norma
Autokoagulācijas tests atspoguļo prokoagulantu un antikoagulantu procesu stāvokli
Plazmas pārkaļķošanās laiks Normāls 80-140 sek. Vairāk nekā 140 sek. - hipokoagulācija Mazāk nekā 80 sek. - hiperkoagulācija Plazmas hemostāzes otrās fāzes novērtējums - trombīna veidošanās fāze
Protrombīna (tromboplastiskā) laiks. Norma ir 11 - 15 sekundes. Ar hipokoagulāciju palielinās protrombīna laiks. Ar hiperkoagulāciju tas tiek samazināts.
Protrombotiskais indekss,% -
kontroles plazmas protrombīna laiks.-_-_-_-_-__-_. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100
pacienta protrombīna laiks ________
Norma ir 80 - 100% (pēc dažiem avotiem, līdz 120%).
Norma ir no 1 līdz 1,4.
Asins recēšanas trešā posma novērtējums
Plazmas fibrinogēna koncentrācija. Norma ir 1,8 - 4,01 g / l. tiek novērots fibrinogēna pieaugums ar hiperkoagulāciju, iekaisuma procesiem,
ļaundabīgi audzēji, sistēmisks vaskulīts, sistēmiskas saistaudu slimības, DIC sindroma pirmajā stadijā. Fibrinogēna līmeņa pazemināšanās var būt iedzimta un iegūta (patēriņa koagulopātija DIC, primārā fibrinolīze).
Trombīna laiks. Norma ir 12-16 sekundes. Pagarinājums norāda uz hiperkoagulāciju un plazmas fibrinogēna trūkumu.
DarbībaXIIIfaktors plazmā. Norma ir 70-130%. XIII faktora trūkums C-avitaminozes gadījumā, leikēmija, staru slimība, smaga aknu slimība, DIC sindroms ar patēriņa koagulopātiju. Palielinoties XIII faktora aktivitātei, palielinās trombozes risks.
PACIENTU PĀRBAUDES SHĒMA Medicīniskā vēsture
1. Noskaidrojot sūdzības, pievērsiet uzmanību asiņošanai no gļotādām zobu ekstrakcijas laikā vai zobu nākšanas laikā, injekcijas laikā (biežāk ar hemofiliju un ilgstoši), deguna asiņošana naktī ir raksturīga GTB (Verlhofa slimība).
2. Pievērsiet uzmanību ādas asiņošanas raksturam. Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā ir raksturīgas maza punkta petehijas, dažreiz - nātrenes un makulopapulāri elementi, kas atrodas uz ekstremitātēm, galvenokārt - ekstensors, vienmēr; simetrisks. Trombocitopēniskās purpura gadījumā asiņošana ir asimetriska, piemēram: iecienītākā lokalizācija, tai ir polimorfs raksturs (no lielas ekhimozes d (petehijas, no purpursarkanas līdz zili zaļai un dzeltenai), hemofilijas gadījumā tās parasti ir plašas, var būt dziļas ar lēnu rezorbciju un parasti posttraumatiskā.3 Pievērst uzmanību locītavu sāpēm hemofilijas un hemorāģiskā vaskulīta gadījumā Hemofilijas vaskulīta gadījumā var būt artralģija un locītavu pietūkums, bet tie vienmēr ir atgriezeniski, savukārt hemofilijas gadījumā biežāk tiek skartas lielās locītavas, kuras ir ievainotas.
4. Noskaidrojiet, vai iepriekš (3 - 4 nedēļas) bija kāda infekcijas slimība (iekaisis kakls, skarlatīns, ARVI u.c.), vai tika veikta vakcinācija, vai tika novērota pārtikas vai zāļu alerģija, vai bija ievainojumi.
5. Noskaidrojiet, vai bērns pirmo reizi parādās ar šādām sūdzībām, vai viņš iepriekš bija hospitalizēts, vai terapija tika veikta un kādi ir tās rezultāti.
Dzīves anamnēze
1. Ir jānoskaidro, vai pacienta vecākiem un tuviem radiniekiem tika novērota asiņošana: ja pacients ir vīrietis, tad vai bija asiņošana no vectēva un tēva.
2. Uzziniet par iepriekšējām slimībām un hronisku infekcijas perēkļu klātbūtni (hronisks tonsilīts, zobu kariess, tubintoksikācija utt.)
Objektīvs pētījums
Nosakiet pacienta stāvokli pēc smaguma pakāpes, novērtējot vispārējo attīstību (astēnizācija, augšanas aizkavēšanās).
Pārbaudot orgānus un sistēmas, vispirms uzmanība tiek pievērsta:
1. Hemorāģisko izpausmju klātbūtne, asiņošana no deguna, mutes gļotādas, smaganas, injekcijas vietas vai ādas bojājumi;
2. Ādas stāvoklis - asimetrisku asiņojumu klātbūtne uz ekstremitātēm, aptuveni vienāda izmēra un formas, vai dažāda lieluma asimetriski asiņojumi, kas rodas, galvenokārt spontāni, plaša pēctraumatiska ekhimoze;
3. Osteoartikulārā sistēma: locītavu forma, to kustīgums, hemartrozes klātbūtne un analīzes;
4. Limfātiskā sistēma: perifēro limfmezglu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā (ar hemorāģisko diatēzi tie nav iesaistīti);
5. Sirds un asinsvadu sistēma: sistoliskā (anēmiskā) trokšņa iespēja, biežāk pēc asiņošanas;
6. Elpošanas orgāni (ar šo patoloģiju izmaiņas nav raksturīgas);
7. Kuņģa -zarnu trakts: sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, dažreiz ar asinīm. Smagu vēdera sāpju dēļ pacients ieņem piespiedu stāvokli uz sāniem ar kājām, kas atvestas uz kuņģi, iespējama bieža izkārnījumi ar asinīm (vēdera sindroms ir raksturīgs hemorāģiskajam vaskulītam), aknas un liesa nav palielinātas;
8. Nieru sindroms: raksturīgs hemorāģiskam vaskulītam (mērena proteīnūrija ar mikrohematūriju), dažos gadījumos tiek novērota subakūta ar pāreju uz hronisku glomerulonefrītu, iespējama asiņošana, trombocitopēnija;
9. Metrorrģijas klātbūtne meitenēm pubertātes laikā (ar HTB);
10. Izmaiņas centrālajā nervu sistēmā: hemorāģisko vaskulītu raksturo pārejoši krampji, parēze. Iespējamas asiņošanas smadzenēs un fundūžos.
Pamatojoties uz vēsturi un sākotnējiem atklājumiem pamatot sākotnējo diagnozi konkrētam pacientam. Pēc sākotnējās diagnozes pamatošanas izklāstiet pacienta pārbaudes plānu.
1. Pilnīga asins analīze
2. Koagulogramma
3. Asiņošanas laiks saskaņā ar Duque
4. Asins recekļa ievilkšana 5. Bioķīmiskās asins analīzes (fibrinogēns, haptoglobīns, alfa un gamma globulīni, urīnviela, kreatinīns)
6. Antihemofīlo faktoru noteikšana (VIII - IX - XI)
7. Vispārēja urīna analīze
8. Kaulu un locītavu rentgena starojums
9. Dzemdes dibena pārbaude
10. ENT izmeklēšana, zobārsts, ķirurgs, ortopēds, neirologs.
Pamatojoties uz vēsturi, objektīviem datiem un laboratorijas testiem, veiciet klīnisko diagnozi saskaņā ar klasifikāciju. Norādiet, ar kādām slimībām ir nepieciešams diferencēt šo slimību.
SASTĀDĪT ĀRSTĒŠANAS PLĀNU PACIENTAM
3. Aizstājterapija (hemofilijas gadījumā) - svaigi sagatavotu asiņu, antihemofīlas plazmas, gamma globulīna pārliešana.
4. Lai apturētu asiņošanu, vietējai hemostāzei uzklājiet 5-6% epsilonaminokaproīnskābes šķīdumu, hemostatisku sūkli, trombīnu, želatīnu, priekšējo un aizmugurējo tamponādi (asiņošanai).
5. Asiņošanas gadījumā locītavā akūtā periodā: imobilizācija, aukstums, ar masīvu asiņošanu - punkcija ar asins aspirāciju un sekojoša hidrokortizona ievadīšana.
6. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (indometacīns)-Šenleina-Henoka slimības locītavu un vēdera sindromam.
7. Īslaicīga kortikosteroīdu terapija hemorāģiskā vaskulīta gadījumā (ar fulminējošām formām un nekrotiskiem variantiem), ar trombocitopēniju.
8. Heparīna terapija hemorāģiskā vaskulīta gadījumā. es - -
9. Pārcelšanās uz ķirurģisko nodaļu, lai veiktu splenektomiju (ITP).
Hemostāzes sistēmas traucējumi var attiekties uz visām tās saitēm: asinsvadu, trombocītu, koagulāciju (plazmu), tāpēc ir pieņemts izšķirt 3 hemorāģiskās diatēzes grupas:
1. koagulopātija
2. trombocitopēnija un trombocitopātija
3.vasopātija
HEMORRĀĢISKAIS VASKULĪTS (imūnsistēmas mikrotrombovaskulīts, Šēnleina-Henoka slimība)
Viena no visbiežāk sastopamajām hemorāģiskajām slimībām (23-25 gadījumi) uz 10 000 bērniem līdz 14 gadu vecumam), kuras pamatā ir aseptisks iekaisums un mikrokuģu sieniņu dezorganizācija, vairākas mikrotrombozes, kas ietekmē ādas traukus un iekšējos orgānus .
etioloģija
Nezināms. Var būt saistība ar streptokoku un vīrusu infekcijām, pneimoniju, pārtikas un zāļu alerģijām, apdegumiem, hipotermiju utt. Apmēram 40% pacientu nav iespējams noteikt kādu konkrētu faktoru.
PATOGENĒZE
Patoģenēze sastāv no cirkulējošo imūnkompleksu (CIC) un komplementa sistēmas aktivēto komponentu kaitīgās ietekmes uz mikrovadiem. Veselā ķermenī imūnkompleksus no ķermeņa izvada fagocītiskās šūnas. Pārmērīga CIC uzkrāšanās antigēnu pārsvara apstākļos (AH) vai nepietiekama antivielu veidošanās noved pie to nogulsnēšanās uz mikrovaskulāra endotēlija ar sekundāru komplementa sistēmas proteīnu aktivizēšanu pa klasisko ceļu un asinsvadu sienas sekundāro dezorganizāciju. Tā rezultātā attīstās mikrotrombovaskulīts, un hemostatiskajā sistēmā notiek šādas izmaiņas:
1. Ievērojama trombocītu aktivācija, bieža spontānu agregātu cirkulācija asinīs.
2. Smaga hiperkoagulācija apvienojumā ar plazmas antitrombīna III samazināšanos. kas izraisa sekundāru trombofīlu stāvokli, paaugstinātu heparīna rezistenci.
3. Trombopēnija.
4. Paaugstināts fon Villebranda faktora līmenis. kas atspoguļo asinsvadu endotēlija bojājumu smagumu un izplatību.
5. Fibrinolīzes depresija.
Tādējādi trombocītu veidošanās un prokoagulantu sintēze HE pārsniedz to patēriņu, ko dokumentē stabila hiperkoagulācija. i hiperfibrinogēnēmija.
Asiņošanas klīniskās pazīmes - zarnu asiņošana, hematūrija ir nekrotisku izmaiņu, asinsvadu sieniņu reorganizācijas, kā arī trombocitopēnijas un koagulopātijas rezultāts (kā DIC). ārstējot pacientus ar B hepatītu, jāņem vērā īpatnības.
KLASIFIKĀCIJA
(A. S. Kaļņičenko, 1996. gads, modificēts G. A. Liskins u.c., 2000)
1. Klīniskās formas (sindromi)
Āda un āda-locītava
Vienkārši
Nekrotisks
Ar aukstu nātreni un tūsku
Vēdera un ādas vēdera
Nieres un ādas-nieres (ieskaitot tās, kurām ir nefrotiskais sindroms)
Jaukts 2. Plūsmas iespējas
Zibens ātri (bērniem līdz 5 gadu vecumam)
Akūts (atļauts 1 mēneša laikā)
Subakūts (atļauts līdz 3 mēnešiem)
Ilgstošs (atļauts līdz 6 mēnešiem)
Hronisks
3. Aktivitātes līmenis:
I pakāpe (minimums) - apmierinošs stāvoklis. Temperatūra ir normāla vai subfebrīla. Izsitumi uz ādas nav bagātīgi. Locītavu izpausmes artralģiju formā. Nav vēdera un nieru sindromu. ESR līdz 20 mm / h
II pakāpe (mērena) - vidēji smagas pakāpes stāvoklis. Smags ādas sindroms, drudzis, galvassāpes, vājums, mialģija. Izteikts locītavu sindroms. Mērens vēdera un urīna sindroms. Asinīs mērena leikocitoze un neitrofilija (līdz 10 x 10 / l), eozinofīlija, paaugstināts ESR - 20-40 mm / h, disproteinēmija, palielināts gamma globulīnu saturs, samazināts albumīna saturs.
III pakāpe (maksimums) - stāvoklis ir smags. Ir izteikti intoksikācijas simptomi, paaugstināts drudzis, ādas sindroms (izsitumu drenāža, bieži vien ar nekrozes perēkļiem), locītavu, vēdera sindroms (paroksizmālas sāpes vēderā, vemšana, sajaukta ar asinīm).
Smags nieru sindroms
Var būt centrālās nervu sistēmas un perifēro NS bojājumi. Asinis: smaga leikocitoze (10-20x10 9 / l) ar neitrofiliju, ievērojami palielināts ESR (vairāk nekā 40 mm / h) _, disproteinēmija, var būt anēmija, samazināts trombocītu skaits.
Komplikācijas:
Zarnu aizsprostojums, zarnu perforācija, GI asiņošana, peritonīts, izplatīts intravaskulāra koagulācijas sindroms, posthemorāģiska anēmija, tromboze un sirdslēkmes orgānos.
KLĪNIKA
1. Ādas sindroms: papulāri-hemorāģiski izsitumi uz iekaisuma infiltrācijas un tūskas fona, skaidri ierobežoti izsitumu elementi, reti saplūst, nekrotizējas, izkārtojums ir simetrisks, atstājot aiz sevis brūnu pigmentāciju.
2. Locītavu sindroms: notiek kopā ar ādu. Raksturo lielo locītavu pietūkums, gaistošas sāpes. Sindroms ātri apstājas, ar recidīviem, parādās izsitumi.
3. Vēdera sindroms: īss (ne vairāk kā 2-3 dienas). Iespējama smaga gaita: slikta dūša, vemšana ar smagām sāpēm vēderā, ar 10 pazīmēm
hemolīts ar komplikāciju attīstību (īpaši maziem bērniem): perforācija, zarnu iekšēja iejaukšanās, peritonīts, kuņģa -zarnu trakta asiņošana
4. Nieru sindroms: rodas 1/3 - 1/2 pacientiem. Tas attīstās 1-4 nedēļu laikā pēc slimības sākuma. Tas notiek atbilstoši CGN tipam ar mikro- un makrohematūriju. Klīniskās pazīmes pazūd pēc dažām nedēļām vai mēnešiem.
5. Asinsvadu sindroms: ietekmē plaušas un centrālās nervu sistēmas asinsvadus. Klīnikā - galvassāpes, meninges simptomi. Izmaiņas asins analīzē - fibrinogēna, alfa -2 - un gamma globulīna, fon Villebranda faktora palielināšanās. Dažreiz var būt leikocitoze. Ar asins zudumu - anēmija, retikulocitoze.
ĀRSTĒŠANA
Diēta ar alergēnas pārtikas izslēgšanu
Stingrs gultas režīms vismaz 3 nedēļas
Hemostatiskiem nolūkiem ir stingri kontrindicēts ievadīt fibrinogēnu, krioprecipitātu, sausu plazmu un visus proteāzes inhibitorus, īpaši epsilonaminokaproīnskābi. Šīs zāles palielina trombogēno nobīdi, izraisot fibrinolīzes nomākumu, izraisa nieru trombozi un izraisa pacientu nāvi.
Glikokortikoīdu lietošana pašlaik tiek uzskatīta par nepiemērotu, jo tas nesaīsina slimības gaitu un nenovērš nieru bojājumus. Glikokortikoīdi ievērojami palielina hiperkoagulāciju, izraisot fibrinolīzes nomākumu. Prednizolons ir indicēts: fulminantām formām un nekrotiskiem variantiem
PAMATTERAPIJA
1. Sadalītāji. Curantil nomāc pirmo agregācijas vilni - devu 2-4 mg / kg masas. Trental - caur muti vai intravenozu pilienu. Indometacīns - ir sadalīšanās efekts - deva 2-4 mg / kg.
2. Heparīns- antikoagulants - deva 200 - 700 V uz kg ķermeņa svara dienā s / c vai iv, ievadīšanas biežums vismaz 4 reizes dienā, kontrolējot asins recēšanu (saskaņā ar Lee -White). Zāles atcelšana jāveic pakāpeniski, samazinot vienu devu ik pēc 2-3 dienām, vienlaikus saglabājot lietošanas biežumu. Ja maksimālā heparīna deva ir neefektīva, tiek veikta pakāpeniska plazmasferēze ar svaigi sasaldētas plazmas pārliešanu. Smagos slimības veidos, īpaši ar fulminantu, terapija sākas ar intensīvu plazmaferēzi. Pirmās 3-4 sesijas katru dienu, pēc tam ar 1-3 dienu pārtraukumu. Paralēli tiek izmantoti disaggreganti un heparīns.
3. Fibrinolīzes aktivatori. Nikotīnskābe un tās atvasinājumi (teonikols, komplamīns).
Profilakse
Hroniskas infekcijas perēkļu novēršana, ambulatorā novērošana. Aktīvs sports, dažādas fizioterapijas procedūras un uzturēšanās ir kontrindicētas.
saulē. vienpadsmit
HEMOPHILIA
Hemofilija ir iedzimta koagulopātija, ko izraisa asinsreces sistēmas traucējumi, kas saistīti ar plazmas koagulācijas faktoru trūkumu vai anomālijām.
Tikai vīrieši cieš no hemofilijas; slimību izraisa gēna bojājums, kas atrodas X hromosomā un kontrolē antihemofīlā globulīna A (VIILC faktora) sintēzi. Hemofilija tiek pārnesta recesīvā veidā. Slimības vadītāji (raidītāji) ir sievietes. Ja vīrietis ar hemofiliju un līdz ar to viņam ir patoloģiska X hromosoma un normāla Y hromosoma, un vesela sieviete ar normālu X hromosomu. piedzimst meitenes, tad viņas visas kļūs par hemofilijas nēsātājām, jo ir mantojušas vienu patoloģisku X hromosomu no tēva un vienu veselīgu X hromosomu no mātes. Šo vecāku meitas pašas nesaslimst ar hemofiliju, jo vienas X hromosomas ģenētisko defektu kompensē otra veselīgā X hromosoma. Šo vecāku dēliem nebūs hemofilijas un tie netiks nodoti nākamajai paaudzei, jo viņi no tēva mantoja veselīgu Y hromosomu un no mātes - veselīgu X hromosomu.
Tādējādi no visiem hemofilijas vīrieša bērniem dēli, visticamāk, būs veseli, bet meitas - hemofilijas nesēji (diriģenti). Sievietēm, kuras ir hemofilijas gēna nesējas, nav hemofilijas klīnisko izpausmju, bet viņas var dzemdēt dēlus ar hemofiliju. Ja sieviete ir hemofilijas nesēja ar vienu veselu un vienu patoloģisku X hromosomu, apprecas ar veselu vīrieti, tad viņas dēli var būt veseli vai slimi ar hemofiliju, un viņas meitas var būt vai nu veselas, vai arī hemofilijas gēna nesējas. Līdz ar to sieviešu dēliem, kuri ir hemofilijas nesēji, ir vienādas iespējas saņemt patoloģisku vai normālu X hromosomu, t.i. 50% piedzims ar hemofiliju. Sieviešu nesēju meitām ir 50% risks kļūt par hemofilijas gēna nesēju. Sievietēm - hemofilijas gēna nesējiem (vadītājiem) ir otrā normālā X hromosoma, un parasti viņi necieš no asiņošanas, antihemofīlā globulīna (UPG.C faktors) koagulanta aktivitāte vidēji samazinās uz pusi un ir aptuveni 50 % no normas.
Retos gadījumos meitenēm var būt hemofilija, ja viņas pārmanto 2 netipiskas X hromosomas: vienu no tēva ar hemofiliju, otru - no mātes, kas ir hemofilijas hemas nesēja.
Raksturīgākais klīniskais simptoms hemofilijas gadījumā asiņošana ir asiņošana, kurai ir šādas pazīmes:
1. asiņošana ir pārmērīga, salīdzinot ar tās cēloni;
2. Asiņošana ar hemofiliju ir ilgstoša, ilgst vairākas stundas un var saglabāties vairākas dienas;
3. Asiņošana hemofilijas gadījumā nenotiek uzreiz pēc traumas, bet divas stundas vēlāk. Traumas vietā izveidojies receklis ir brīvs, plats, apjomīgs, bet nepalīdz apturēt asiņošanu, jo asinis turpina tecēt gar tā malām.
4. Hemofīlai asiņošanai ir tendence atkārtoties tur, kur iepriekš bija asiņošana.
5. Hemofilijas asiņošanai ir tendence izplatīties, bieži veidojas hematomas, kas var iekļūt muskuļos, locītavās un iekšējos dobumos.
Persona ar hemofiliju bieži, viegli, ilgstoši un bagātīgi asiņo. Kapilāru integritātes pārkāpuma gadījumā tas notiek jebkurā bojātā ķermeņa vietā. Pacienti ar hemofiliju pēc izskata neatšķiras no veseliem bērniem. Viņi kļūst bāli tikai pēc asins zuduma. Kad parādās hemartroze, vietējā 12
muskuļu atrofija. Attīstoties sekundārajai anēmijai, virsotnē parādās sistoliskais troksnis un neliela sirds blāvuma robežu paplašināšanās.
Kuņģa -zarnu trakts ir normāls, aknas un liesa nav palielinātas.
Urīnceļu sistēma, ja nav hematūrijas un akmeņu, ir normāla.
Neiroloģiskajos pētījumos izmaiņas tiek atklātas tikai gadījumos, kad nervus saspiež hematomas. Smadzeņu asiņošanas gadījumā neiroloģiskie simptomi ir atkarīgi no asiņošanas vietas.
Klīniski hemofilijas gadījumā izšķir šādus asiņošanas veidus:
Zemādas asiņošana
Ādas asiņošana
Asiņošana no gļotādām
Hematomas un asiņošana centrālajā nervu sistēmā
Locītavu asiņošana (hemartroze)
Saskaņā ar klīnisko gaitu hemofilija ir sadalīta trīs veidos:
* mērens
* smags:
Vissvarīgākie laboratorijas testi ir:
1. Venozo asiņu aizkavētas koagulācijas rādītāji;
2. VIII un IX koagulācijas faktoru aktivitātes samazināšanās rādītāji
3. Protrombīna patēriņa samazināšanās rādītāji
Pašlaik ir svarīgi ne tikai diagnosticēt hemofiliju, bet arī noteikt hemofilijas formu šim pacientam: A vai B hemofiliju (KTP). AGH tiek patērēts asins recēšanas procesā, un KTP darbojas katalītiski.
Ar mērķi A un B hemofilijas diferenciāldiagnoze piemēro šādus papildu laboratorijas testus:
1. Pacientiem ar A un B hemofiliju asins plazmas sajaukšana normalizē pārkaļķotās oksalāta plazmas recēšanas laiku.
2. AGG pievienošana pētītajai plazmai normalizē pārkaļķotas oksalāta plazmas koagulāciju A hemofilijas gadījumā un neietekmē plazmas recēšanu B hemofilijas gadījumā.
3. Veselīga cilvēka "novecojuša" seruma pievienošana pacienta ar hemofiliju plazmai normalizē pārkaļķotās oksalāta plazmas recēšanu B hemofilijas gadījumā nav efektīva A hemofilijas gadījumā, jo "novecojis" serums satur CTP, bet w satur AHG. 13
Asiņošanas patoģenēze hemofilijas gadījumā ir sarežģīta. Šeit ir hemostāzes sistēmas bojājums, kas ir atkarīgs no asinsreces traucējumiem un funkcionāla asinsvadu bojājuma. Koagulopātiju hemofilijas gadījumā izraisa aktīvās trombināzes veidošanās palēnināšanās AHG vai CTP trūkuma dēļ asins plazmā. Palielināta trombocītu pretestība ir zināma nozīme. Ar hemofiliju tiek traucēta olbaltumvielu vielmaiņa. Tiek novērotas izmaiņas fermentatīvajā un minerālvielu metabolismā, kā arī endokrīnās-veģetatīvās pārmaiņas. Androgēnu dzimumhormonu patoloģiskais pārsvars pār estrogēniem palīdz palēnināt asins recēšanu.
Hemofilijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar visu iedzimto hemorāģisko diatēzi:
1. hipotromboplastinēmija (fon Villebrands-Jurgens, iedzimts Hagemana faktora trūkums)
2. hipotrombinēmija
Precīza diagnoze tiek veikta, pārbaudot visus koagulācijas faktorus, ar inhibējošu hemofiliju - pozitīvu reakciju uz pozitīvu antikoagulantu klātbūtni.
HEMOPHILIA ĀRSTĒŠANA
Visa ārējā asiņošana hemofilijas gadījumā tiek ārstēta lokāli. No recekļiem brūci mazgā ar penicilīnu, atšķaidītu fizioloģisko šķīdumu. Tad tiek uzklāta marle, kas iemērc vienā no hemostatiskajiem līdzekļiem (adrenalīns, ar tromboplastīnu bagāti hemostatiskie sūkļi). Tamponi ar svaigu cilvēka pienu ir piemēroti asiņošanai no mutes un deguna gļotādas. Govs pienam nav šāda efekta, jo tajā nav pietiekami daudz tromboplastīna. Jāatceras, ka asiņojošai brūcei jābūt labi saspiestai un samitrinātai.
Ja iespējams, brūci nedrīkst šūt. Ja vietējās ārstēšanas ietekmē asiņošana neapstājas, hemostatiskais efekts jāsasniedz ar vispārēju ārstēšanu.
Pirmā vieta starp vispārējām asiņošanas ārstēšanas metodēm pacientiem ar hemofiliju ir asins pārliešana. Asins pārliešanas hemostatiskais efekts rodas šādu iemeslu dēļ:
1. Liels AHG un KTP daudzums pārlietās asinīs
2. Pārlieto asiņu labvēlīgā ietekme uz kapilāriem, kuru sienas tādējādi tiek blietētas. Turklāt asins pārliešana stimulē kaulu smadzenes un aizstāj asins zudumu.
Plkst Hemofilija Un to vajadzētu pārliet ar svaigām asinīm, kas bagātas ar labilu AGH
(VIII faktors), un plkst GSMOFILII IN- parasts donors, "novecojušas" asinis, jo pēdējās pietiekamā daudzumā ir stabila plazmas tromboplastīna sastāvdaļa - KTP (faktors IX). četrpadsmit
Ja nav iespējams noteikt hemofilijas veidu, jums vajadzētu dot priekšroku
pārliešana SVSZH6Y asinis vai plazma (ņemot vērā, ka lielākā daļa cilvēku ar hemofiliju ir A tipa).
Nepieciešamo transfūziju skaits pacientiem ar hemofiliju nav vienāds. Tas ir atkarīgs no VIII un IX faktoru līmeņa pacientu asinīs un donora asinīs. Asiņošana apstājas, kad VIII un IX faktoru līmenis sasniedz 25 - 30%. Liela asins zuduma gadījumā tiek ņemta lielu asins devu infūzija: jaunākiem bērniem - 5 - 10 ml / kg, vecākiem bērniem - vienreizēja deva - 150 - 2000 ml.
Nesen tiek gatavots ar AGG bagātināts preparāts - krioprecipitāts globulīns. Antihemofīlā globulīna koncentrācija ir 15-20 reizes lielāka nekā tā koncentrācija normālā plazmā.
Angļu zinātnieks Brinhauss saņēma krio nogulsnes, kurās AGH koncentrācija ir 100 reizes lielāka nekā tā koncentrācija normālā plazmā. Vecam un svaigam cilvēka serumam B un C hemofilijai 20 ml devā zem ādas ir laba hemostatiska iedarbība.
Lai ilgstoši novērstu asiņošanu B hemofilijas gadījumā, 20 ml cilvēka seruma katru gadu katru mēnesi jāinjicē zem ādas. Pēc tam ik pēc 2 mēnešiem tādā pašā devā.
Plaši tiek izmantotas zāles, kas samazina asinsvadu sienas caurlaidību: hlorīds, pienskābe, kalcija fosfāts, kalcija glikonāts.
K vitamīna lietošana hemofilijas gadījumā nedod apmierinošus rezultātus, jo K vitamīns paaugstina protrombīna līmeni asinīs, savukārt hemofilijas gadījumā protrombīna daudzums ir normāls.
P vitamīns galvenokārt ietekmē asinsvadu caurlaidību un neieņem dominējošu vietu hemofilijas ārstēšanā.
Operācija pacientiem ar hemofiliju var būt nepieciešama slimībām, kas nav saistītas ar hemofiliju, hemofilijas komplikāciju ārstēšanā. Ja ir būtiskas indikācijas operācijai (nožņaugta trūce, akūts apendicīts utt.), Tā jāveic nesāpīgi. 1 stundu pirms operācijas tiek veikta asins pārliešana A hemofilijas gadījumā un regulāru donoru asiņu pārliešana B hemofilijas gadījumā.
Pārliešanu atkārto 12 stundas pēc operācijas. Vēdera operācijām jāizmanto vispārēja anestēzija. Ārstēšana tiek veikta saskaņā ar vispārējiem ķirurģiskajiem noteikumiem.
Neskatoties uz sasniegumiem hemofilijas ārstēšanā, prognoze joprojām ir nopietna, īpaši bērniem.
HEMORRAHISKĀ TROMBOCITOPĒNISKĀ SLIMĪBA HTB ir vispārēja ķermeņa slimība, iesaistot daudzus regulējošos mehānismus patoloģiskajā procesā. Hemostatiskās sistēmas sakāve ir tikai īpaša tā izpausme. Procesa būtība ir trombocītu veidošanās vai "savilkšanas" pārtraukšana no megakariocītiem.
Slimība var rasties jebkurā vecumā, pat jaundzimušā periodā, lai gan bieži tā notiek 5-6 gadus veciem bērniem.
HTB etioloģijā un patoģenēzē svarīga ir nervu sistēmas, veģetatīvās-endokrīnās sistēmas, retikuloendoteliālās sistēmas disfunkcija un vielmaiņas izmaiņas. Galvenie traucēto patogēnu faktori 1
" " " 15
hemostāze ir izmaiņas asinsvadu sieniņās, trombocitopēnija un ar to saistītie asins fizikāli ķīmiskie traucējumi.
Klīniskā klasifikācija paredz HTB sadalīšanu trīs veidos: viegls, mērens un smags. Slimības gaitā ir akūta, pseidoakūta un
hroniska forma. "=." "..-,
HEMORĀGISKĀS DIATĒZES KLASIFIKĀCIJA BĒRNI
Trombocitopēniskā purpura saskaņā ar A.B. Mazurinu, 1996.
Tips: L. Iedzimts
B. Iegūtā forma:! neimūna:
II autoimūna -
III izoimūna ":
IV zāles (alerģiskas) Periods: 1. Krīzes smaguma pakāpe: a) viegla
b) mērens
c) smags
2. Klīniskā remisija
3. Klīniskā un hematoloģiskā remisija Kurss: 1. Akūts
2. Hronisks: a) ar retiem recidīviem b) ar biežiem recidīviem ____________ c) nepārtraukti recidivējoši
hemorāģisks
vaskulīts saskaņā ar A. S. Kaliničenko, 1996
Klīniskās izpausmes: vienkāršas. (ādas bojājumi) un jaukts (locītavu, vēdera un nieru sindroms) Pēc kursa veidiem un variantiem: "".
A) pikants ,? B) subakūts (ilgstošs)
B) hroniska
D) atkārtojas
REZULTĀTI: 1. Atveseļošanās
2. Pāreja uz hronisku formu
3. Izceļošana uz hronisku nefrītu
Hemorāģiskā trombocitopēniskā slimība klīniski izpaužas kā zemādas un ādas asiņošana, spontāna asiņošana no gļotādas asinsvadu bojājumu dēļ un straujš trombocītu skaita samazināšanās asinīs. Ar šo slimību asiņošanas ilgums palielinās, asins recekļa ievilkšanas trūkums un kapilāru pretestība samazinās. Slimība rodas abu dzimumu bērniem. Objektīvam pētījumam ar bērniem ar HTB ir samazināts uzturs, ādas bālums. Sirds virsotnē dzirdama auskultatīvā sistoliskā murrāšana. Liesa ir jūtama zem piekrastes arkas. Pretējā gadījumā nav noviržu no iekšējiem orgāniem. Subkutāni asiņošanu ar HTB raksturo:
1. Polimorfisms: kopā ar lielu ekhimozi tiek konstatēti nelieli petehiāli izsitumi.
2. Daudzkrāsainība: spilgti sarkana, zila, zaļgana, dzeltena krāsa.
3. Dažāda lokalizācija:āda, aukslēju gļotāda, mandeles, rīkle, rīkles aizmugurējā siena.
Matu folikuli netiek ietekmēti, bez asiņošanas, kas atšķiras no skorbuta. 16
Zemādas asiņošana ir tik bieži sastopams simptoms, ka, ja to nav, hemorāģiskās trombocitopēniskās purpura diagnoze parasti ir nepareiza. Ar hemorāģisko trombocitopēniju nav tendences izplatīties zemādas asiņošanai, tāpēc zem ādas nav asins depo, tāpēc reti notiek nervu apspiešana un parēze.
No dobuma asiņošanas bērniem tiek atzīmēti asinsizplūdumi mutes dobumā, degunā, asiņošana no izvilktā zoba cauruma. Reti ir asiņošana acu zonā, asiņošana no ausīm, reti tiek novērota hematūrija. Iespējami smadzeņu asiņojumi, kas attīstās slimības gaitā un var būt tās pirmās pazīmes. Ādas asiņošana nav nekas neparasts, to var pagarināt, bet tas nav tik draudīgs kā smagas hemofilijas gadījumā.
Hemartroze un hematomas ir reti. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz anamnēzi, klīniku un laboratorijas testiem.
LABORATORISKĀS ZĪMES
1. Hemorāģiskās trombocitopēniskās slimības raksturīga iezīme ir trombocītu skaita samazināšanās perifērās asinīs. Parasti bērniem trombocītu skaits ir 300 000 I mm j (A.F. Tour). Ar HTB vienā bērnu grupā trombocītu skaits ir nedaudz samazināts un svārstās no 80 000 - 100 000, citās tas krasi samazinās - līdz 20 000 - 30 000, citās - tas sasniedz 10 000 un zemāk. ... ...
2. Palielinās asiņošanas ilgums. Parasti asiņošanas ilgums ir 2,5 - 3 minūtes (saskaņā ar Duke). Ar HTB asiņošanas ilgums sasniedz 15-30. -minūtes, un "dažos gadījumos un vairākas stundas. Asiņošanas ilgums ir atkarīgs no kapilāru pretestības samazināšanās un asinsvadu kontrakcijas reakcijas pārkāpuma.
3. Asins recekļa ievilkšana - ievērojami samazināta vai pilnīgi nav. Parasti ievilkšanas indekss ir 0,3-0,5. .- ". h"
4. Kapilāru pretestības un trausluma pakāpes noteikšanai ir liela diagnostiska vērtība. Izmantojot HTB, žņaugu simptoms ir krasi pozitīvs.
5. Asins recēšanas laiks parasti ir normāls. "-.;
6. Protrombīna līmenis ir normāls, un pro -rombiskais indekss ir 83 - 100%.
7. Fibrinogēna daudzums asinīs ir normāls. ...
8. Retikulocitoze asiņošanas laikā ir labi izteikta. Retikulocītu skaits palielinās līdz 20-40% 0, atsevišķos gadījumos sasniedz 100% 0.
Nepieciešams atšķirt GTB ar slimību Schönlein-Henoch kurā asiņošana ir lokalizēta lielo locītavu rajonā un uz sēžamvietas.
Atšķirībā no HTB ar hemorāģisko vaskulītu ir locītavu pietūkums un maigums, krampjveida sāpes vēderā un izkliedēta hemorāģija
Nefrīts; asiņošana no gļotādām nav ilgstoša, tādēļ šiem pacientiem sekundārā anēmija neattīstās, liesa nav palielināta. Laboratorijas dati ir pretēji tiem, kas iegūti ar trombocitopēnisku slimību.
Trombocītu skaits, asiņošanas ilgums un asins recekļu ievilkšana
Labi. Diferenciāldiagnoze ar hemofilija aprakstīts sadaļā "Hemofilija" .17
Diagnozējot ar skorbutu, jāņem vērā, ka asiņošana pēdējos ir lokalizēta ap matu folikulām, kas nenotiek ar HTB. Abās slimībās asiņošana rodas smaganu rajonā. Ar HTB tie atrodas uz veselīgas gļotādas, bet ar skorbutu - uz iekaisušas. Askorbīnskābes daudzums asinīs ar skorbutu ir krasi samazināts.
Veicot diferenciāldiagnostiku ar pseidohemofilija, jāatceras, ka ar pēdējo tiek samazināts I, II, V vai VII faktora saturs asinīs. Izmantojot HTB, asinsreces faktoru saturs ir normāls. Slimojot leikēmija hemorāģiskas parādības un trombocitopēnija parādās agri. Atšķirība ir izteikts hepato-lienāls sindroms. Jaunu balto asiņu formu klātbūtne asinīs, progresējoša anēmija un smagāka leikēmijas gaita.
Lai pilnībā aptvertu hemorāģisko sindromu, ir nepieciešams izolēt slimības, kas rodas ar retikuloendoteliālās sistēmas, vielmaiņas slimību, sirds un asinsvadu sistēmas un kopā ar asiņošanu vienā vai otrā pakāpē.
Lielākās daļas aknu slimību, īpaši smagu (vīrusu hepatīts, ciroze, akūta distrofija), klīnikā parādās hemorāģiskais sindroms. Aktīvie koagulācijas proteīni veidojas intra- un ekstrahepatiski, savukārt aknu parenhīmas bojājumi noved pie I, II, V, VII, IX, X plazmas faktoru samazināšanās.
Plkst glikogēna hepatoze asiņošanu izraisa glikozes-6-fosfatāzes trūkums trombocītos.
Nieru slimību gadījumos asiņošana ir retāk sastopama, to var konstatēt 1/3 pacientu ar akūtu un hronisku urēmiju.Urēmiju raksturo smadzeņu apvalku, endokarda, perikarda, pleiras asiņošana.
Pacientiem ar iedzimti sirds defekti it īpaši ar kreiso-labo šunti. tendence uz asiņošanu, sastrēguma aknām, skābekli) kaulu smadzeņu un aknu nepietiekamība - hroniska hipoksija, reaktīva eritrocitoze, kas veicina būtisku traucējumu parādīšanos procesā; asins sarecēšana.
Klīniski pacientiem ar iedzimtiem sirds defektiem ādā un gļotādās parādās izkliedēti plankumaini asiņojumi, retāk asiņošana no augšējiem elpceļiem un kuņģa -zarnu trakta.
Katrā bērnu hemorāģiskā sindroma gadījumā jādomā par akūtu leikēmiju! "
Parastās koagulogrammas galvenie rādītāji (saskaņā ar E. Ivanovu, 4983)
| Asins recēšanas fāze | Testi | Normas |
| 1. Protrombīna veidošanās | Asins koagulācijas laiks pēc Lī-Vaita min. mēģenē, kas nav silikons | 5-7 , 14-20 |
| 2. Trombīna veidošanās | Protrombīna indekss (%) Protrombīna laiks (sek.) Protrombīna koeficients | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Fibrīna veidošanās | Fibrinogēns A (g / l) Fibrinogēns B, trombīna laiks (sek.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Antikoagulantu sistēma | Plazmas heparīna tolerance (min.) | 10-16 |
| 5. Pēckoagulācija | Asins recekļa ievilkšana (%) Hemotokrīts | 60-15 0,35-0, f |
ATSAUCES Galvenais:
1. Bērnības slimības. Rediģēja L.A. Isaeva, 1996
2. Bērnu slimības. Rediģējis N. P. Šabalovs, 2002. gads
Papildu "
1. MPavlova Hematoloģiskas slimības bērniem. Minska, 1996
2. I. A. Aleksejevs Bērnu hematoloģija Sanktpēterburga, 1998
3.B.Ya.Reznik bērnu hematoloģija ar mielogrammas atlantu Kijeva, G
|
Hemorāģisks vaskulīts |
Idiopātiska trombocitopēniskā purpura |
Hemofilija |
|
|
Ģeneāls. anamnēze |
Nav svarīgi |
Recesīvā pārraide (patiess ITP) |
Recesīvs X saistīts gēns |
|
Alerģiska anamnēze |
Nosvērts (individuāls un iedzimts) |
Nav svarīgi |
Nav svarīgi |
|
Kores perēkļu klātbūtne. infekcijas |
Raksturīgi |
Nav svarīgi |
Nav svarīgi |
|
Vecums |
Skola |
Agri (līdz 3 gadu vecumam) |
|
|
Nav svarīgi |
Biežāk meitenes |
Zēni. Meitenes ar b-to tēvu un heterozigotas. māte, ar S. Klinefelteru ar bērnu un b-to tēvu |
|
|
Provokatīvs. f-op |
Alergēns (parasti lek.), Info |
Hemorāģiskais sindroms
Asiņošana
|
Asiņojošas gļotas |
Nav tipiski |
Ir raksturīgs |
Nav tipiski |
|
Vēdera |
Nav tipiski |
Nav tipiski |
Ir raksturīgas |
|
Pēc zobu ekstrakcijas |
Nav tipiski |
Tūlīt pēc iejaukšanās un ilgu laiku |
Kavējas |
|
Citi sindromi |
Locītava (īslaicīgas sāpes, pietūkums, nepastāvība, pazūd bez pēdām) |
Salā. periods var būt l / g |
Hemartroze (asas sāpes, augums, izmērs, āda virs tās ir karsta, nākotnē var rasties sistēmas deformācija) |
|
Nieres (ar attīstību smagos gadījumos) |
Nieres (bez nefrīta attīstības) |
Nieres. asiņošana. |
|
|
Vēdera dobums (asiņošanas rezultātā mezentērijā, st-ku zarnās) |
Vēdera dobums (vēdera hematomas rezultātā) |
||
|
Žņaugu simptoms |
Laboratorijas dati
|
Trombocīti |
numurs, var būt morfols. modificēts | ||
|
Asins recēšanas laiks saskaņā ar Lī Vaitu | |||
|
Patversmes atsaukšana. receklis | |||
|
Trombocītu adhēzijas funkcija | |||
|
Citas metodes |
Proteinogramma (satur alfa-2, gammaglobulīnus). Imunogramma (satur CEC) |
Imunogramma (satur Ig G). Noteikt. antitrombocītu ANT |
Korekcijas testi un sajaukšanas testi obt. hemofilijas veids |
Leikēmija
Klīnika akūta leikēmija
5 periodi: pirmsleikēmija, akūta, remisija, recidīvs un termināls.
Bāla āda, raksturīgi hemoroīdi. (asiņošana - no petehijām līdz ekhimozei), asiņošana no gļotādas, ko raksturo perifēra l / u, īpaši dzemdes kakla, p / muskuļu, cirkšņa. Retas akūtas izpausmes leikēmija - rev. ādas un p / f šūnas leikemoīdu formā, nekrotiskas. sist. āda un mutes gļotāda. Ar akūtu. leikēmija ir iespējama iesaistīšanās plaušu, centrālās nervu sistēmas, dzimuma pr-s. orgāniem un acīm, bet tas ir raksturīgi> aizmirstības recidīviem, ja parādās šie simptomi. sākumā. periods - tad tas ir slikts prognozētājs. zīme. Izmaiņas plaušās notiek zem bronhīta, pneimonijas, pleirīta "maskas". Rentgens atklāja izkliedētu. izm-I plaušu intersticijā tumšākas formas veidā.
Centrālās nervu sistēmas bojājumus (neiroleikēmiju) raksturo leikēmiskais "meningīts", "meningoencefalīts" vai "encefalīts". Visām formām ir kopīgas smadzenes. un mening. simptomi, kloniski-toniski krampji. Raksturīgi pārsteigts. ChMN. Leukozna. sist. Hipotālajā reģionā tas notiek diencephalic S. veidā (slāpes, poliūrija, aptaukošanās, hipertermija). Iesaistīšanos dzimumorgānu ezera trešajā pr-s nosaka zēnu sēklinieku un spermatozoīdu palpācija un blīvēšana, bet meitenēm-olnīcas.
Sindromi: intoksikācija, anēmija, kaulu locītavas, proliferatīvi (hiperplastiski), hemoroīdi (mieloblastiski).
Ar limfoīdiem variantiem leikēmijas izplatīšanās. to-k notiek ne tikai kaulu smadzenēs, bet arī ārpus tās, parādoties perifērijā. l / g, aknas un liesa.
Ar akūtu. myel. leikēmijas proliferācija leikēmija. to-to tikai kaulu smadzenēs,> ir izteikts S. kaulu smadzeņu deficīts. sprādziens. infiltrācija, anēmija, granulocitopēnija ar inf. komplikācija.
Pirmā dzīves gada bērni otr. leikēmija var sākties ar t 0, asu apetīti (anoreksiju), bāluma palielināšanos, parādībām. Asas. leikēmija bērniem līdz 1 gada vecumam ir grūti ar klātbūtni. pr-s ekstramedulāras lokalizācijas neatkarīgi no aizmirstības iespējas.
Saasināšanās (recidīva) gaitas varianti akūti. leikēmija bērniem ir daudzveidīga, var būt gadījumi, kas ir līdzīgi / I / akūtajam periodam, bet pirmās izmaiņas var būt tikai kaulu smadzeņu punkcijā, bez klīnikas.
Diagnostika: galvenais ir domnas to-k nozīme kaulu smadzeņu punktveida un to parādīšanās perifērās asinīs. Hemogrammā: HB, E-s, trombocīti. Atkarībā no leikocītu skaita izšķir gadījumus ar N-to leikocītu skaitu, samazināšanos (1,0 x 10 9 / l un<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
Absolūtais rādītājs ir sprādziena parādīšanās līdz-k. Tomēr var būt gadījumi ar to neesamību perifērijā. asinis.
Hemorāģiskā diatēze(HD) ir slimību un sindromu grupa, ko vieno vadošā klīniskā pazīme - pastiprināta asiņošana, ko izraisa vienas vai vairāku hemostāzes sastāvdaļu defekts.Klasifikācija:
1. Trombocitopēnija un trombocitopātija - HD trombocītu kvantitatīva deficīta dēļ vai saistībā ar to adhēzijas agregācijas funkcijas pārkāpumu;
2. Koagulopātija - iedzimta vai iegūta plazmas koagulācijas faktoru trūkuma dēļ;
3. Hiperfibrinolītiskie asiņojumi - pārmērīgas fibrinolīzes dēļ;
4. Asinsvadu sienas patoloģijas dēļ.
Asiņošanas veidi:
1. Hematomas veids - sāpīgi plaši asinsizplūdumi zemādas audos, muskuļos, hemartroze. Tipiski A un B hemofilijai.
2. Petehiāli plankumaini (sasitumi) - raksturīgi trombocitopēnijai un trombocitopātijai, kas izpaužas kā asinsizplūdumi ādā un gļotādās, sākot no petehijām un beidzot ar plašu ekhimozi. Zilumu ziedēšana ir raksturīga. Lokalizācija: vēders, stumbra sānu virsmas, apakšstilbi.
3. Vaskulīts -violets tips - ādas hemorāģiski izsitumi ādas saspiešanas vietās. Novērots ar vaskulītu.
4. Jaukts zilumu-hematomas veids-petehiāli plankumaina un hematomas tipa asiņošanas kombinācija. Hemartroze ir retums.
5. Angiomatozais tips - ar telangiektāzijām, hematomām, kas izpaužas kā smaga asiņošana no skaidri redzamas noteiktas lokalizācijas paplašināta trauka.
Hemorāģiskā diatēze trombocītu hemostāzes patoloģijas dēļ.
Trombocitopēnija- apstākļi, kad trombocītu skaits perifērās asinīs ir mazāks par 140x109 / l.
Ir 4 trombocitopēniju grupas:
1. Mākslīga ("pseidotrombocitopēnija") (ar kļūdām zāļu sagatavošanā un skaitīšanā - trombocītu skaits ir samazināts, bet nav klīnisku pazīmju);
2. Trombocitopēnija, ko izraisa nepietiekama trombocītu veidošanās kaulu smadzenēs (kaulu smadzenes nomācošas zāles, starojums, aplastiskā anēmija, alkohola intoksikācija, vīrusu infekcija, iedzimta megakariocitārā hipoplāzija);
3. Trombocitopēnija, ko izraisa pastiprināta trombocītu iznīcināšana (biežāk imūnās izcelsmes, izplatīts intravaskulāra koagulācijas sindroms, trombotiska trombocitopēniskā purpura);
4. Trombocitopēnija, kas saistīta ar traucētu trombocītu baseinu sadalījumu (splenomegālija, hemodilūcija masveida pārliešanas dēļ).
Asiņošanas smagums ir atkarīgs no trombocitopēnijas pakāpes. Ja trombocītu līmenis perifērajās asinīs ir zemāks par 100x109 / l, asiņošanas laiks tiek pagarināts. Ja trombocītu skaits asinīs samazinās līdz vismaz 50x109 / l un to darbība nav traucēta, hemorāģiskā sindroma parasti nav. Trombocītu skaita samazināšanos zem 50x109 / l uzskata par smagu trombocitopēniju, un to jau var pavadīt hemorāģiskas izpausmes.
Bet visbiežāk spontāna asiņošana tiek novērota, ja trombocītu skaits perifērās asinīs ir zemāks par 20x109 / l.
Imūnās trombocitopēnijas formas:
- izoimūna (jaundzimušo autoimūna trombocitopēniskā purpura, pēctransfūzija, pacienta refrakcija pret trombocītu pārliešanu);
- autoimūna;
- imūnsistēmas trombocitopēnija, ko izraisa zāļu izraisītu antivielu sintēze.
Autoimūnas trombocitopēnijas:
- primārs,
- sekundāra (ar DZST, limfoproliferatīvām slimībām, autoimūnām slimībām, vīrusu infekcijām, autoimūnu hemolītisko anēmiju).
Primārā idiopātiskā trombocitopēniskā purpura (slimība
Verlhof).
Etioloģija nav zināma. Patoģenēze: antitrombocītu autoantivielu veidošanās, galvenokārt liesā.
Klīniskā aina:
Akūta forma attīstās pēc vīrusu infekcijas, vakcinācijas, ilgst mazāk nekā 6 mēnešus, tiek novērota bērniem. Hroniska forma ir raksturīga sievietēm, attīstās pakāpeniski, turpinās ar paasinājumiem un remisijām. Ilgst mēnešus, gadus.
Galvenais sindroms ir hemorāģisks: deguna asiņošana, asiņošana no smaganām, hemorāģiski izsitumi uz ādas. Smagos gadījumos - bruto hematūrija, hemoptīze, melēna, hiperpolimoreja. Komplikācijas: smadzeņu asiņošana, subarahnoidāla asiņošana, tīklenes asiņošana.
Pārbaudot: asiņaini izsitumi uz ādas, kas parādās bez redzama iemesla vai nelielas fiziskas ietekmes ietekmē. Izsitumu krāsa mainās atkarībā no vecuma. Visbiežāk sastopamā lokalizācija: ķermeņa priekšējā virsma, augšējās un apakšējās ekstremitātes, injekcijas vietas. Ādas bālums, var būt neliela splenomegālija.
Laboratorijas dati: trombocītu kopējā skaita samazināšanās zem 100x109 / l, asins uztriepes - trombocītu morfoloģiskās izmaiņas (anizocitoze, poikilocitoze, šizocitoze, mikrocitoze). Iespējama anēmija.
Paaugstināts asiņošanas laiks un traucēta asins recekļa ievilkšana.
Citotoksisko T-limfocītu līmeņa pazemināšanās, CEC līmeņa paaugstināšanās, virsmas trombocītu imūnglobulīni, IgG.
Mielogramma: megakariocītu līnijas hiperplāzija, megakariocītu skaita un lieluma palielināšanās.
Ārstēšana:
- Glikokortikosteroīdu lietošana: prednizolons 1-1,5 mg / kg 4-6 nedēļas, smagos gadījumos- pulsa terapija.
- Splenectomy (ja nav GCS efekta, nopietnu komplikāciju attīstība, ar smagu hemorāģisko sindromu).
- citostatisko līdzekļu iecelšana (ar GCS un splenektomijas neefektivitāti).
- Citas metodes (ārstēšana ar danazolu, imūnglobulīnu, az-interferona lietošana, plazmasferēze, hemostatiska terapija).
Trombocitopātijas- hemorāģiskās diatēzes grupa, ko izraisa iedzimtas vai iegūtas ģenēzes trombocītu funkcionālā stāvokļa pārkāpums. Var būt saistīts ar adhēzijas defektu (Bernard-Soulier sindroms), agregāciju (Glancmann trombastēnija) vai trombocītu vielu izdalīšanos (Wiskott-Aldrich sindroms).
Koagulopātija.
Atšķirt iedzimtas un iegūtas koagulopātijas.
A hemofilija- visizplatītākā iedzimta hemorāģiskā diatēze, kuras pamatā ir VIII C plazmas koagulācijas faktora (antihemofīlais globulīns A) trūkums vai tā molekulārās patoloģijas.
Tas notiek ar 1 gadījumu uz 10 000 iedzīvotāju. Tikai vīrieši ir slimi. Induktori (raidītāji) ir sievietes.
Patoģenēze: VIII C faktora sintēzes pārkāpums izraisa faktoru 1Xa + VIII a + Ca ++ + trombocītu fosfolipīda kompleksa veidošanās pārkāpumu, kā rezultātā tiek traucēta X pārveidošanās par Xa faktoru.
Klīnika. Sākotnējās izpausmes attīstās pēc 9 mēnešiem - 2 gadiem. Tipiskas izpausmes:
1. Asinsizplūdumi augšējās un apakšējās ekstremitātes lielajās locītavās, bieži vien ceļgalos un elkoņos. Asiņošanu izraisa trauma, un trauma var būt neliela. Asiņošana aizkavējas un attīstās dažu stundu laikā. Pastāv trīs locītavu bojājumu veidi: akūta artroze, hronisks hemorāģisks osteoartrīts, sekundārs reimatoīdais sindroms.
2. Asiņošana mīkstos audos, hematomas, biežāk uz ekstremitātēm, stumbra, zemādas, starp muskuļiem, subfasciāli, retroperitoneāli, var sasniegt milzīgus izmērus (no 0,5 līdz 2-3 litriem vai vairāk). Plašas hematomas pavada temperatūras paaugstināšanās, smaga anēmija, asinsspiediena pazemināšanās, leikocitoze un paātrināta ESR.
3. Nieru asiņošana.
4. Ilgstoši atkārtota asiņošana pēc traumām un operācijām, aizkavēta asiņošana, pēc 30-60 minūtēm, dažreiz pēc 2-4 stundām.
Slimības komplikācijas un ārstēšana:
- sekundārais reimatoīdais sindroms,
- hematomu pārkaulošanās,
- muskuļu un skeleta sistēmas komplikācijas (subluksācija, kontraktūras),
- saspiešana ar hematomām (balsenes, trahejas, asinsvadu, zarnu stenoze, nervu stumbru saspiešana),
- infekcija, hematomas iztukšošanās,
- inhibējošu hemofilijas formu attīstība,
- nieru amiloidoze un hroniska nieru mazspēja,
- hemolītiskā anēmija,
- trombocitopēnija, imūnsistēmas leikopēnija,
- B, C, D, G un HIV infekcija pārliešanas terapijas laikā.
Laboratorijas kritēriji:
1. APTT palielinājums.
2. Palielināts recēšanas laiks.
3. Samazināta VIII C faktora aktivitāte.
4. VIII Ag asiņu neesamība vai strauja samazināšanās.
PTV, TV, asiņošanas laiks ir normāls.
Ārstēšana:
- Hemostatiska aizstājterapija ar zālēm, kas satur VIII faktoru (antihemofīlā plazma, krioprecipitāts, liofilizēts VIII faktora koncentrāts). Indikācijas: asiņošana, akūta hemartroze, hematomas, sāpju sindromi, kas saistīti ar asiņošanu dažādos audos, aptverot ķirurģiskas iejaukšanās.
-Nespecifiska hemostatiska terapija: s-aminokapronskābe (kontrindicēta makrohematūrijā!).
- Ar inhibējošu formu - GCS.
Jebkura ķirurģiska iejaukšanās jāveic tikai, ņemot vērā antihemofīlo zāļu intravenozu ievadīšanu.
B hemofilija- iedzimta hemorāģiska diatēze IX faktora aktivitātes trūkuma dēļ. vīrieši saslimst, sievietes pārraida.
Simptomi ir līdzīgi A hemofilijas simptomiem, bet hemartroze un hematomas attīstās retāk.
C hemofilija- XI faktora trūkums, rodas vīriešiem un sievietēm. Tas plūst vieglāk. Laboratoriskie testi: APTT palielināšanās, ACT pārkāpums, XI faktora un tā antigēna samazināšanās.
Iegūtas koagulopātijas.
Tie rodas vairākās slimībās un ir apvienoti.
Galvenie iemesli:
1. K vitamīna atkarīgo koagulācijas faktoru trūkums:
- jaundzimušo hemorāģiskā slimība,
- žults ceļu aizsprostojums,
- K vitamīna uzsūkšanās traucējumi,
- nepietiekams K vitamīna patēriņš kopā ar pārtiku,
- medikamentu lietošana - K vitamīna antagonisti un zāles, kas maina zarnu mikrofloru.
2. Aknu slimība.
3. Paātrināta asinsreces faktoru iznīcināšana:
- DIC sindroms,
- fibrinolīze.
4. Asinsreces inhibitoru ietekme:
- īpaši inhibitori,
- antifosfolipīdu antivielas,
- jauktas darbības koagulācijas inhibitori.
5. Jauktas darbības faktoru ietekme:
- masveida pārliešana,
- mākslīgās asinsrites izmantošana,
- zāles (antibiotikas, pretaudzēju līdzekļi),
- policitēmija, iedzimti sirds defekti, amiloidoze, nefrotiskais sindroms, leikēmija.
Hemorāģiska diatēze asinsvadu sienas strukturālās nepilnības dēļ.
Iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija(Randu-Oslera slimība) ir autosomāli dominējoša slimība, kurai raksturīgas vairākas ādas un gļotādu telangiektāzijas, kā arī dažādas lokalizācijas hemorāģiskais sindroms. Šajā slimībā ir iedzimta mezenhīma nepietiekamība.
Diagnostika:
- telangiektāzijas (mazi spilgti sarkani plankumi, mezgliņi, "zirnekļi", kas nospiežot kļūst bāli), lokalizēti deguna, lūpu, aukslēju, smaganu, vaigu, elpošanas ceļu, kuņģa -zarnu trakta zonā, MPS, asiņošana fiziskas slodzes laikā , stress;
- slimības ģimenes raksturs;
- patoloģijas trūkums hemostatiskajā sistēmā.
Vaskulīts.
Vaskulīts ir patoloģisks process, kam raksturīgs asinsvadu sienas iekaisums un nekroze, kas izraisa išēmisku bojājumu orgānos un audos, ko piegādā attiecīgie trauki.
Klasifikācija:
Lielu asinsvadu vaskulīts:
- milzu šūnu arterīts,
- Takajasu arterīts.
Vidējs vaskulīts:
- nodozais poliarterīts,
- Kavasaki slimība.
Maza kalibra vaskulīts:
- Vegenera granulomatoze,
- Hurga-Štrausa sindroms,
- mikroskopisks poliangiīts,
- leikocitoklastiskais vaskulīts,
- hemorāģisks vaskulīts (Šenleinas-Henohas purpura),
- būtisks krioglobulinēmisks vaskulīts.
Visbiežāk Šenleina-Henoha hemorāģiskais vaskulīts- sistēmisks nekrotizējošs vaskulīts, kas skar galvenokārt mazos asinsvadus (kapilārus, venulas, arteriolus), kam raksturīga imūnkompleksa iekaisuma attīstība ar IgA imūnās nogulsnes skartajos traukos. Tas attīstās biežāk bērniem no 5 līdz 14 gadiem. Biežums ir 23-25 uz 10 000 bērniem.
Etioloģija: infekcijas faktors, zāļu lietošana, vakcīnu un serumu lietošana, kukaiņu kodumi, noteiktu pārtikas produktu (olu, šokolādes, citrusaugļu uc) lietošana.
Patoģenēze: imūnkomplekss nekrotizējošs ādas un iekšējo orgānu asinsvadu asinsvadu iekaisums >> komplementa sistēmas aktivizēšana >> endotēlija bojājums >> asinsreces sistēmas aktivizēšana >> izplatītas intravaskulāras koagulācijas attīstība >> patēriņa trombocitopēnija >> hemorāģiskais sindroms.
Klīnika:
- Ādas bojājumi - taustāmi hemorāģiski petehiāli izsitumi, kas nepazūd ar spiedienu, bieži nekrotiskas ādas izmaiņas.
Lokalizācija: vispirms - apakšējo ekstremitāšu distālās daļas, tad - augšstilbi, sēžamvieta, plaukstas locītavas un elkoņa locītavu locīšanas virsmas.
Skeleta -muskuļu sistēmas sakāve ir apakšējo ekstremitāšu lielo locītavu sakāve ar iekaisuma pazīmēm.
- kuņģa -zarnu trakta bojājumi - spastiskas sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, var būt asiņošanas simptomi.
- Nieru bojājumi - biežāk rodas kā akūts glomerulonefrīts (hematūrija, proteīnūrija, cilindrūrija), iespējams, attīstās nefrotiskais sindroms, nieru mazspēja.
- Plaušu bojājumi - biežāk hemoptīze.
- Bojājumi citiem orgāniem - sirds un asinsvadu sistēmai, nervu sistēmai, aizkuņģa dziedzerim.
Klīniskās formas:
- vienkāršs,
- locītavu,
- vēdera un ādas vēdera,
- nieres un ādas nieres,
- jauktas formas,
- forma ar krioglobulinēmiju, Reino sindromu, aukstu tūsku, nātreni,
- ar citu orgānu bojājumiem.
Aktivitātes līmeņi: minimāls, mērens, izteikts.
Laboratorijas dati:
- Vispārējā asins analīze: leikocitoze ar leikoforma pāreju pa kreisi, paātrināts ESR.
- Vispārējā urīna analīze: proteīnūrija, cilindrūrija, hematūrija, hipoizostenūrija.
- Asins ķīmija: fibrinogēna, α2- un γ-globulīnu satura palielināšanās.
- Imunoloģiskā asins analīze: mērena limfocitopēnija (citotoksisku šūnu dēļ), IgA un CEC satura palielināšanās.
- Aktivizācijas vai endotēlija šūnu bojājumu marķieru satura noteikšana asinīs: fon Villebranda antigēna, trombomodulīna satura palielināšanās, angiotenzīnu konvertējošā enzīma līmeņa pazemināšanās paasinājuma fāzē un remisijas fāzes palielināšanās, C un S olbaltumvielu līmeņa pazemināšanās.
- Hemostāzes sistēmas izpēte: pīķa periodā - sarecēšanas laika un asiņošanas ilguma saīsināšanās, fibrinogēna satura palielināšanās, trombocītu skaita palielināšanās un to adhēzijas spēju palielināšanās, fibrinolītiskās aktivitātes kavēšana, fibrīna noārdīšanās produktu skaits. Pēc tam var attīstīties patēriņa trombocitopēnija un koagulopātija.
Ārstēšana:
- antikoagulanti (nefrakcionēts heparīns, zemas molekulmasas heparīni), antitrombocītu līdzekļi (trentāls, dipiridamols).
- Glikokortikosteroīdi smagos gadījumos.
- NPL.
- Ārpusķermeņa terapija (plazmasferēze).
- ārstēšanas neefektivitātes gadījumā - citostatiskie līdzekļi.
Notiek ielāde ...