Atšķirīga SD 2 diagnoze ar diabētu insipidus. Insipidus diabēts. Diagnoze un diferenciāldiagnoze. Vazopresīns: ietekme un fizioloģijas pamati

Insipidus diabēts - slimība, ko izraisa absolūts vai relatīvs hipotalāma hormona vazopresīna (ADH-antidiurētiskā hormona) deficīts.

Slimības biežums nav zināms, tas rodas 0,5-0,7% endokrīno pacientu.

Vazopresīna izdalīšanās regulēšana un tās ietekme

Vazopresīns un oksitocīns tiek sintezēts hipotalāmu supraoptiskajos un paraventikulārajos kodolos, iepakots granulās ar atbilstošiem neirofizīniem un transportēts pa aksoniem uz hipofīzes aizmugurējo daivu (neirohipofīze), kur tos uzglabā līdz atbrīvošanai. Vazopresīna rezerves neirohipofīzē hroniskas tās sekrēcijas stimulēšanas laikā, piemēram, ilgstoši atturoties no dzeršanas, ir krasi samazinātas.

Vazopresīna sekrēciju izraisa daudzi faktori. Vissvarīgākais no tiem ir osmotiskais asinsspiediens, t.i. plazmas osmolalitāti (vai citādi osmolaritāti). Priekšējā hipotalāmā atrodas netālu, bet atsevišķi no supraoptiskiem un paraventikulāriem kodoliem. osmoreceptors ... Ja plazmas osmolalitāte ir pie noteikta normāla minimuma vai sliekšņa, vazopresīna koncentrācija tajā ir ļoti zema. Ja plazmas osmolalitāte pārsniedz šo iestatīšanas slieksni, osmocentrs to uztver, un vazopresīna koncentrācija strauji palielinās. Osmoregulācijas sistēma reaģē ļoti jutīgi un ļoti precīzi. Daži palielinās osmoreceptoru jutība ir saistīta ar vecums.

Osmoreceptors ir nevienlīdzīgi jutīgs pret dažādām plazmas vielām. Nātrijs(Na +) un tā anjoni ir spēcīgākie osmoreceptoru un vazopresīna sekrēcijas stimulatori. Na un tā anjoni parasti nosaka 95% plazmas osmolalitātes.

Ļoti efektīvs, stimulējot vazopresīna sekrēciju caur osmoreceptoru saharozi un mannītu... Glikoze praktiski nestimulē osmoreceptoru, kā arī urīnvielu.

Visuzticamākais novērtējošais faktors vazopresīna sekrēcijas stimulēšanā ir noteikšanaNa + un plazmas osmolalitāti.

Vazopresīna sekrēciju ietekmē asins tilpums un asinsspiediens... Šīs ietekmes tiek veiktas, izmantojot baroreceptorus, kas atrodas ātrijos un aortas arkā. Stimuli no baroreceptora gar aferentajām šķiedrām iet uz smadzeņu stumbru kā daļa no vagusa un glossopharyngeal nerviem. No smadzeņu stumbra signāli tiek pārraidīti uz neirohipofīzi. Asinsspiediena pazemināšanās vai asins tilpuma samazināšanās (piemēram, asins zudums) ievērojami stimulē vazopresīna sekrēciju. Bet šī sistēma ir daudz mazāk jutīga nekā osmotiskie stimuli pret osmoreceptoru.

Viens no efektīvākajiem faktoriem, kas stimulē vazopresīna izdalīšanos, ir slikta dūša, spontāni vai procedūru izraisīti (vemšana, alkohols, nikotīns, apomorfīns). Pat ar sliktu dūšu, bez vemšanas, vazopresīna līmenis plazmā palielinās 100-1000 reizes!

Mazāk efektīva nekā slikta dūša, bet tikpat noturīgs vazopresīna sekrēcijas stimuls ir hipoglikēmija, īpaši asi. Glikozes līmeņa pazemināšanās par 50% no sākotnējā līmeņa asinīs palielina vazopresīna saturu cilvēkiem 2-4 reizes, bet žurkām-10 reizes!

Palielina vazopresīna sekrēciju renīna-angiotenzīna sistēma... Renīna un / vai angiotenzīna līmenis, kas nepieciešams vazopresīna stimulēšanai, vēl nav zināms.

Tiek arī uzskatīts, ka nespecifisks stress ko izraisa tādi faktori kā sāpes, emocijas, vingrinājumi, palielina vazopresīna sekrēciju. Tomēr joprojām nav zināms, kā stress stimulē vazopresīna sekrēciju - kādā īpašā veidā vai pazeminot asinsspiedienu un sliktu dūšu.

Novērst vazopresīna sekrēciju vasoaktīvās vielas, piemēram, norepinefrīns, haloperidols, glikokortikoīdi, opiāti, morfīns. Bet vēl nav skaidrs, vai visas šīs vielas darbojas centralizēti, vai palielinot asinsspiedienu un tilpumu.

Nokļūstot sistēmiskajā cirkulācijā, vazopresīns ātri izplatās visā ārpusšūnu šķidrumā. Līdzsvars starp intra- un ekstravaskulāro telpu tiek sasniegts 10-15 minūšu laikā. Vasopresīns tiek inaktivēts galvenokārt aknās un nierēs. Neliela daļa netiek iznīcināta un neskartā veidā izdalās ar urīnu.

Efekti. Vissvarīgākais vazopresīna bioloģiskais efekts ir ūdens aizture organismā samazinot urīna plūsmu. Tās darbības mērķis ir nieru distālo un / vai savākšanas kanāliņu epitēlijs. Ja nav vazopresīna, šūnu membrānas, kas pārklāj šo nefrona daļu, veido nepārvaramu šķērsli ūdens un šķīstošo vielu difūzijai. Šādos apstākļos hipotoniskais filtrāts, kas veidojas nefrona proksimālākajās daļās, nemainītā veidā iet caur distālo kanāliņu un savākšanas kanāliem. Šāda urīna īpatnējais svars (relatīvais blīvums) ir zems.

Vasopresīns palielina distālo un savākšanas kanāliņu ūdens caurlaidību. Tā kā ūdens tiek reabsorbēts bez osmotiskām vielām, palielinās osmotisko vielu koncentrācija tajā, un tā tilpums, t.i. daudzums samazinās.

Ir pierādījumi, ka vietējais audu hormons prostaglandīns E kavē vazopresīna darbību nierēs. Savukārt nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (piemēram, indometacīns), kas kavē prostaglandīnu sintēzi nierēs, pastiprina vazopresīna iedarbību.

Vasopresīns iedarbojas arī uz dažādām ārpusdzemdes sistēmām, piemēram, asinsvadiem, kuņģa -zarnu traktu, centrālo nervu sistēmu.

Slāpes kalpo kā neaizvietojams vazopresīna antidiurētiskās aktivitātes papildinājums ... Slāpes ir apzināta ūdens nepieciešamības sajūta. Slāpes stimulē daudzi faktori, kas izraisa vazopresīna sekrēciju. Visefektīvākais no tiem ir hipertoniskā vide. Absolūtais plazmas osmolalitātes līmenis, pie kura parādās slāpes, ir 295 mosmol / kg. Ar šo asiņu osmolalitāti urīns parasti izdalās ar maksimālo koncentrāciju. Slāpes ir sava veida bremzes, kuru galvenā funkcija ir novērst dehidratācijas pakāpi, kas pārsniedz antidiurētiskās sistēmas kompensējošo spēju.

Slāpju sajūta strauji palielinās tieši proporcionāli plazmas osmolalitātei un kļūst nepanesama, ja osmolalitāte ir tikai 10-15 mosmol / kg virs sliekšņa līmeņa. Ūdens patēriņš ir proporcionāls slāpes sajūtai. Asins tilpuma vai asinsspiediena pazemināšanās rada arī slāpes.

Etioloģija

Diabēta insipidus centrālo formu attīstība balstās uz dažādu hipotalāma daļu vai hipofīzes aizmugurējās daivas sakāvi, t.i. neirohipofīze. Iemesli var būt šādi faktori:

infekcijas akūta vai hroniska: gripa, meningoencefalīts, skarlatīns, garais klepus, tīfs, sepse, tonsilīts, tuberkuloze, sifiliss, reimatisms, bruceloze, malārija;

traumatisks smadzeņu bojājums : nejauša vai ķirurģiska; elektrošoks; dzemdību trauma dzemdību laikā;

garīga trauma ;

grūtniecība;

hipotermija ;

hipotalāma vai hipofīzes audzējs : metastātiska vai primāra. Piena un vairogdziedzera un bronhu vēzis metastējas uz hipofīzi. Infiltrācija ar audzēja elementiem limfogranulomatozē, limfosarkomā, leikēmijā, ģeneralizētā ksantomatozē (Henda-Šillera-Krišpena slimība). Primārie audzēji: adenoma, glioma, teratoma, craniopharyngioma (īpaši bieži), sarkoidoze;

endokrīnās slimības : Simmonds, Sheehn, Lawrence-Moon-Biedl sindromi, hipofīzes pundurisms, akromegālija, gigantisms, adinosogenitāla distrofija;

idiopātisks: 60-70% pacientu slimības cēlonis paliek neskaidrs. Starp idiopātiskām formām manāms ir iedzimts cukura diabēts, kas izsekots vairākās paaudzēs. Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs un recesīvs;

autoimūna : hipotalāma kodolu iznīcināšana autoimūna procesa rezultātā. Tiek uzskatīts, ka šī forma rodas idiopātiska insipidus diabēta gadījumā, kurā parādās autoantivielas pret vazopresīna sekrēcijas šūnām.

Ar perifēriju Insipidus diabēta gadījumā tiek saglabāta vazopresīna ražošana, bet nieru kanāliņu receptoru jutība pret hormonu ir samazināta vai nav, vai arī hormons tiek intensīvi iznīcināts aknās, nierēs, placentā.

Nefrogēns cukura diabēts biežāk novēro bērniem, un to izraisa nieru kanāliņu anatomiska nepilnvērtība (iedzimtas deformācijas, cistiski deģeneratīvi procesi) vai nefrona bojājums (amiloidoze, sarkoidoze, saindēšanās ar litiju, metoksifluramīns). vai nieru kanāliņu epitēlija receptoru jutības samazināšanās pret vazopresīnu.

Insipidus diabēta klīnika

Sūdzības

izslāpis no mērena līdz sāpīga, neatlaiž pacientus ne dienu, ne nakti. Dažreiz pacienti dzer 20-40 litrus ūdens dienā. Šajā gadījumā ir vēlme ņemt ledus ūdeni;

poliūrija un pastiprināta urinēšana. Urīns izdalās gaiši, bez urohromiem;

fiziski un garīgivājums;

samazināta apetītenovājēšanu; attīstība ir iespējama aptaukošanās ja insipidus diabēts attīstās kā viens no primāro hipotalāma traucējumu simptomiem.

dispepsijas traucējumi no kuņģa - pilnības sajūta, atraugas, sāpes epigastrijā; zarnas - aizcietējums; žultspūslis - smagums, sāpes labajā hipohondrijā;

garīgi un emocionāli traucējumi: galvassāpes, emocionāla nelīdzsvarotība, bezmiegs, samazināta garīgā aktivitāte, aizkaitināmība, asarošana; dažreiz attīstās psihozes.

menstruāciju pārkāpums, vīriešiem - potenci.

Anamnēze

Slimības sākums var būt akūts, pēkšņs; retāk - pakāpeniski, un simptomi pastiprinās, pasliktinoties slimībai. Cēlonis var būt galvas smadzeņu vai smadzeņu traumas, infekcijas, ķirurģiskas iejaukšanās smadzenēs. Visbiežāk cēloni nevar noteikt. Dažreiz tiek konstatēta apgrūtināta diabēta insipidus iedzimtība.

Plūsma hroniska slimība.

Pārbaude

emocionālā labilitāte;

sausa āda, samazināta siekalošanās un svīšana;

ķermeņa svaru var samazināt, normalizēt vai palielināt;

mēle bieži ir sausa slāpes dēļ, kuņģa robežas ir pazeminātas pastāvīgas šķidruma pārslodzes dēļ. Ar gastrīta vai žults ceļu diskinēzijas attīstību ir iespējama paaugstināta jutība un sāpīgums, palpējot epigastriju un labo hipohondriju;

sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas, aknas parasti netiek skartas;

urīnceļu sistēma: bieža urinēšana, poliūrija, niktūrija;

pazīmesdehidratācija organisms, ja šķidrums, kas zaudēts ar urīnu, netiek papildināts kāda iemesla dēļ - ūdens trūkums, testēšana ar "sausu ēšanu" vai "slāpes" centra jutīguma samazināšanās:

smags vispārējs vājums, galvassāpes, slikta dūša, atkārtota vemšana, pastiprinoša dehidratācija;

hipertermija, krampji, psihomotoriska uzbudinājums;

sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi: tahikardija, hipotensija līdz sabrukumam un koma;

asins recēšana: Hb, eritrocītu, Na + (N136-145 mmol / l vai meq / l) kreatinīna (N60-132 μmol / l jeb 0,7-1,5 mg%) skaita palielināšanās;

urīna īpatnējais svars ir zems - 1000-1010, poliurija saglabājas.

Šīs hiperosmolārās dehidratācijas parādības ir īpaši raksturīgas iedzimtam nefrogēnam cukura diabētam bērniem.

Diagnoze tiek veikta pamatojoties uz klasiskajām diabēta insipidus pazīmēm un laboratorijas un instrumentālajiem pētījumiem:

polidipsija, poliūrija

zems urīna īpatnējais svars - 1000-1005

plazmas hiperosmolaritāte,> 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg ūdens vai mmol / kg ūdens);

urīna hiposmolaritāte,< 100-200 мосм/кг;

hipernatremija,> 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l).

Ja nepieciešams, veic paraugi :

Sausās pārtikas tests.Šo testu veic slimnīcā, tā ilgums parasti ir 6-8 stundas, ar labu panesamību - 14 stundas. Šķidrums netiek dots. Pārtikai jābūt olbaltumvielām. Urīns tiek savākts katru stundu, un tiek mērīts katras stundas porcijas tilpums un īpatnējais svars. Izmēriet ķermeņa svaru pēc katra 1 litra urīna.

Novērtējums Ja urīna īpatnējā svara būtiskas dinamikas trūkums divās nākamajās porcijās ar 2% ķermeņa masas zudumu norāda uz endogēnā vazopresīna stimulācijas neesamību.

Pārbaude, ievadot intravenozi 50 ml 2,5% šķīdumaNaCl 45 minūšu laikā. Insipidus diabēta gadījumā urīna tilpums un blīvums būtiski nemainās. Ar psihogēnu polidipsiju plazmas osmotiskās koncentrācijas palielināšanās strauji stimulē endogēnā vazopresīna izdalīšanos, un izdalītā urīna daudzums samazinās, un palielinās tā īpatnējais svars.

Pārbaude, ievadot vazopresīna preparātus - 5 SV intravenozi vai intramuskulāri. Patiesā cukura diabēta gadījumā uzlabojas veselība, samazinās polidipsija un poliūrija, samazinās plazmas osmolaritāte un palielinās urīna osmolaritāte.

Cukura diabēta diferenciāldiagnoze

Saskaņā ar galvenajām diabēta insipidus pazīmēm - polidipsiju un poliūriju, šī slimība tiek diferencēta no vairākām slimībām, kas rodas ar šiem simptomiem: psihogēna polidipsija, cukura diabēts, kompensējoša poliurija CRF (hroniska nieru mazspēja).

Nefrogēnu vazopresīna rezistentu diabētu insipidus (iedzimts vai iegūts) diferencē, pamatojoties uz poliūriju ar primāro aldosteronismu, hiperparatireozi ar nefrokalcinozi, malabsorbcijas sindromu hroniskā enterokolīta gadījumā.

Ar diabētu

22. tabula

Ar psihogēnu polidipsiju

23. tabula

Zīme	Insipidus diabēts	Psihogēna polidipsija
kopīgs iemesls	Craniocerebrālās infekcijas, traumas (ieskaitot ķirurģiskas)	Pakāpeniski Psihotrauma, psihogēns stress
Audzēja klātbūtne	Hipofīzes audzēji, sarkoma, limfogranulomatoze utt.	Nav
Osmolaritāte:
Sausās pārtikas tests (ne vairāk kā 6-8 stundas)	Nav dinamikas	Samazinās urīna daudzums, normalizējas īpatnējais svars un osmolalitāte
Labsajūta ar šo testu	Pasliktinās, slāpes kļūst mokošas	Stāvoklis un labklājība netiek pārkāpti
Intravenozas injekcijas tests 50 ml 2,5% NaCl	Urīna daudzums un tā blīvums bez dinamikas	Samazinās urīna daudzums un īpatnējais svars
	Uzlabojas pašsajūta, samazinās polidipsija un poliūrija	Pašsajūta (galvassāpes)

Centrālā (hipotalāma-hipofīze) ar nefrogēnu diabētu insipidus

24. tabula

Zīme	Centrālais cukura diabēts	Insipidus nefrogēns diabēts
	Galvaskausa trauma, infekcijas, audzēji.	Ģimene; hiperparatireoze; zāļu lietošana - litija karbonāts, demeklociklīns, metoksiflurāns
Pārbaude, ievadot intravenozi 5 SV vazopresīna	Uzlabojas veselības stāvoklis, samazinās polidipsija un poliūrija. Plazmas osmolalitāte un urīns	Nav dinamikas
Izmaiņas tiek konstatētas urīnā	Nav	Albuminūrija, cilindrūrija
Asins kreatīns
Arteriālā hipertensija		BP bieži

Cukura diabēta ārstēšana

Etioloģiski : hipotalāma vai hipofīzes audzējiem - operācija, vai staru terapija, kriodestrukcija, radioaktīvā itrija ievadīšana.

Infekcijas procesiem - antibakteriāla terapija.

Ar hemoblastozi - citostatiska terapija.

Aizstājterapija - zāles, kas aizstāj vazopresīnu:

Adiuretīns(vazopresīna sintētiskais analogs) intranazāli 1-4 pilieni katrā nāsī 2-3 reizes dienā; pieejams 5 ml flakonos, 1 ml - 0,1 mg aktīvās vielas;

Adiurecrin(liellopu hipofīzes aizmugurējās daivas ekstrakts). Pieejams pulvera veidā. Ieelpojiet 0,03-0,05 2-3 reizes dienā. Vienas inhalācijas darbības ilgums ir 6-8 stundas. Iekaisuma procesos deguna dobumā tiek traucēta adiurekrīna uzsūkšanās un krasi samazinās tā efektivitāte;

RP: adiurecrini 0.05Dsd # 30.S. ieelpot caur degunu, 1 ml ampulas;

Pituitrīns. Atlaidiet veidlapu 5 darbības vienības. Ūdenī šķīstošs ekstrakts no liellopu hipofīzes aizmugurējās daivas. Ievadīts 5 vienībās (1 ml) 2-3 reizes dienā / m. Bieži izraisa simptomus ūdens intoksikācija(galvassāpes, sāpes vēderā, caureja, šķidruma aizture) un alerģijas;

DDAVP(1 desamino-8D-arginīns-vazopresīns)-sintētisks vazopresīna analogs;

tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi(Hipotiazīds un citi). Hipotiazīds 100 mg dienā samazina glomerulāro filtrāciju, Na + izdalīšanos, samazinot urīna daudzumu. Tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu iedarbība nav konstatēta visiem pacientiem ar cukura diabētu un laika gaitā vājinās;

Hlorpropamīds(perorāls hipoglikemizējošs līdzeklis) ir efektīvs dažiem cilvēkiem ar cukura diabētu. Tabletes 0,1 un 0,25. Piešķiriet dienas devu 0,25 2-3 devās. Antidiurētiskās darbības mehānisms nav pilnībā izprotams, tiek pieņemts, ka tas pastiprina vazopresīnu, vismaz ar minimālu daudzumu organismā.

Lai izvairītos no hipoglikēmijas un hiponatriēmijas, nepieciešams kontrolēt glikozes un Na + līmeni asinīs.

Insipidus diabēts ir hroniska hipotalāma-hipofīzes sistēmas slimība, kas attīstās vazopresīna jeb antidiurētiskā hormona (ADH) trūkuma dēļ organismā, un tā galvenā izpausme ir liela urīna daudzuma izdalīšanās ar zemu blīvumu . Šīs patoloģijas izplatība ir aptuveni 3 gadījumi uz 100 000 cilvēku; gan vīrieši, gan sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem vienādi cieš no tā. Tas notiek arī bērniem.

Neskatoties uz to, ka slimība ir maz zināma plašos lokos, ir ļoti svarīgi zināt slimības simptomus, jo, ja diagnoze tiek veikta laikā, ārstēšana ir ievērojami vienkāršota.

Vazopresīns: ietekme un fizioloģijas pamati

Vasopresīns izraisa mazu asinsvadu spazmu, paaugstina asinsspiedienu, samazina osmotisko spiedienu un diurēzi.

Vasopresīnu jeb antidiurētisko hormonu (ADH) sintezē hipotalāmu šūnas, no kurienes tas caur supraoptisko-hipofīzes ceļu tiek pārnests uz hipofīzes aizmugurējo daivu (neirohipofīze), kur tas uzkrājas un izdalās tieši no turienes asinīs. Tā sekrēcija palielinās, ja palielinās asins plazmas osmotiskā koncentrācija un ja kāda iemesla dēļ ārpusšūnu šķidruma tilpums kļūst mazāks nekā vajadzētu. Antidiurētiskā hormona inaktivācija notiek nierēs, aknās un piena dziedzeros.

Antidiurētiskais hormons ietekmē daudzus orgānus un procesus, kas tajos notiek:

(palielina ūdens apgriezto uzsūkšanos no distālo nieru kanāliņu lūmena atpakaļ asinīs; kā rezultātā palielinās urīna koncentrācija, tā tilpums kļūst mazāks, palielinās cirkulējošo asiņu tilpums, samazinās asins osmolaritāte un hiponatriēmija tiek atzīmēts);
sirds un asinsvadu sistēma (palielina cirkulējošo asiņu tilpumu; lielos daudzumos - palielina asinsvadu tonusu, palielinot perifēro pretestību, un tas izraisa asinsspiediena paaugstināšanos; mazu asinsvadu spazmas dēļ palielinās trombocītu agregācija (palielinās tieksme tās pielīmēt) kopā) hemostatiskais efekts);
centrālā nervu sistēma (stimulē adrenokortikotropā hormona (AKTH) sekrēciju, piedalās atmiņas mehānismos un agresīvas uzvedības regulēšanā).

Cukura diabēta klasifikācija

Ir ierasts izšķirt 2 šīs slimības klīniskās formas:

Neirogēns cukura diabēts (centrālais). Tas attīstās patoloģisku nervu sistēmas izmaiņu rezultātā, jo īpaši hipotalāma vai hipofīzes aizmugurējās daivas rajonā. Parasti slimības cēlonis šajā gadījumā ir operācijas pilnīgai vai daļējai hipofīzes noņemšanai, šīs zonas infiltratīvā patoloģija (hemohromatoze, sarkoidoze), trauma vai iekaisuma rakstura izmaiņas. Dažos gadījumos neiroģenētiskais diabēts ir idiopātisks, un to vienlaikus nosaka vairāki vienas ģimenes locekļi.
Nefrogēns diabēts insipidus (perifērisks).Šī slimības forma ir distālo nieru kanāliņu jutības samazināšanās vai pilnīga trūkuma sekas pret vazopresīna bioloģisko iedarbību. Parasti tas tiek novērots hroniskas nieru slimības gadījumā (ar vai pret policistisko nieru slimību), ilgstošu kālija līmeņa pazemināšanos asinīs un kalcija līmeņa paaugstināšanos, nepietiekami uzņemot olbaltumvielas kopā ar pārtiku - olbaltumvielu badu, Sjogrena sindroms, daži iedzimti defekti. Dažos gadījumos slimība ir ģimeniska.

Cukura diabēta attīstības cēloņi un mehānismi

Faktori, kas veicina šīs patoloģijas attīstību, ir šādi:

infekcijas slimības, īpaši vīrusu;
smadzeņu audzēji (meningioma, craniopharyngioma);
metastāzes ārpusdzemdes lokalizācijas vēža hipotalāma reģionā (parasti bronhogēna - no bronhu audiem un krūts vēzis);
galvaskausa trauma;
ģenētiskā nosliece.

Nepietiekamas vazopresīna sintēzes gadījumā tiek traucēta ūdens reabsorbcija distālajos nieru kanāliņos, kā rezultātā no organisma tiek izvadīts liels šķidruma daudzums, ievērojami palielinās asins plazmas osmotiskais spiediens, rodas slāpes. centrs, kas atrodas hipotalāmā, un polidipsijas attīstība.

Cukura diabēta klīniskās izpausmes

Pirmie šīs slimības simptomi ir pastāvīgas slāpes un bieža, bagātīga urinēšana.

Slimība parādās pēkšņi, parādoties un biežai urinēšanai (poliūrija): dienā izdalītā urīna daudzums var sasniegt 20 litrus. Šie divi simptomi traucē pacientus gan dienu, gan nakti, liekot viņiem pamosties, iet uz tualeti un pēc tam atkal un atkal dzert ūdeni. Pacienta izdalītais urīns ir viegls, caurspīdīgs, ar mazu īpatnējo svaru.

Pastāvīgā miega trūkuma un šķidruma satura samazināšanās dēļ pacienti ir nobažījušies par vispārēju vājumu, ātru nogurumu, emocionālu nelīdzsvarotību, aizkaitināmību, sausu ādu un samazinātu svīšanu.

Detalizētu klīnisko simptomu stadijā tiek atzīmēts:

apetītes trūkums;
pacienta ķermeņa masas samazināšanās;
kuņģa izstiepšanās un prolapss pazīmes (smagums epigastrijā, sāpes kuņģī);
žultsceļu diskinēzijas pazīmes (blāvas vai krampjveida sāpes labajā hipohondrijā, vemšana, grēmas, atraugas, rūgta garša mutē utt.);
pazīmes (vēdera uzpūšanās, klejojošas krampjveida sāpes visā vēderā, nestabila izkārnījumi).

Ja šķidruma uzņemšana ir ierobežota, pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās - viņu uztrauc intensīvas galvassāpes, sausa mute, ātra, pastiprināta sirdsdarbība. Asinsspiediens samazinās, asinis sabiezē, kas veicina komplikāciju attīstību, paaugstinās ķermeņa temperatūra, tiek atzīmēti garīgi traucējumi, tas ir, attīstās ķermeņa dehidratācija, dehidratācijas sindroms.

Insipidus diabēta simptomi vīriešiem ir samazināta dzimumtieksme un potenci.

Sieviešu diabēta simptomi: līdz amenorejai, ar to saistītai neauglībai un, ja iestājas grūtniecība, palielinās spontāna aborta risks.

Cukura diabēta simptomi bērniem izteikts. Jaundzimušajiem un maziem bērniem stāvoklis ar šo slimību parasti ir smags. Tiek atzīmēta ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, rodas neizskaidrojama vemšana, attīstās nervu sistēmas traucējumi. Vecākiem bērniem līdz pusaudža vecumam diabēta insipidus simptoms ir slapināšana gultā vai enurēze.

Var noteikt arī visus citus simptomus, kas saistīti ar pamata slimību, kas izraisīja vazopresīna deficītu organismā, piemēram:

stipras galvassāpes (ar smadzeņu audzējiem);
sāpes krūtīs vai piena dziedzeru rajonā (attiecīgi ar bronhu un piena dziedzeru vēzi);
redzes traucējumi (ja audzējs nospiež zonu, kas ir atbildīga par redzes funkciju);
ķermeņa temperatūras paaugstināšanās (ar smadzeņu iekaisuma slimībām) un tā tālāk;
hipofīzes nepietiekamības simptomi - panhypopituitarism (ar organiskiem bojājumiem hipofīzes rajonā).

Insipidus diabēta diagnoze

Diagnostikas kritērijs ir bagātīgs ikdienas urīna daudzums - no 5 līdz 20 litriem vai pat vairāk, ar zemu relatīvo urīna blīvumu - 1000-1,005.

Vispārējā asins analīzē tiek novērotas tās sabiezēšanas pazīmes (palielināts eritrocītu saturs - eritrocitoze, augsts hematokrīts (asinsķermenīšu tilpuma attiecība pret plazmas tilpumu)). Asins plazmas osmolaritāte palielinās (virs 285 mmol / l).

Nosakot antidiurētiskā hormona līmeni asins plazmā, tiek atzīmēts tā samazinājums - mazāks par 0,6 ng / l.

Ja pēc veiktajiem pētījumiem diabēta insipidus diagnoze joprojām rada šaubas speciālistam, pacientam var piešķirt testu, atturoties no šķidruma uzņemšanas. Tas jāveic tikai ārsta uzraudzībā, jo, kā minēts iepriekš, pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās, ja šķidruma uzņemšana ir ierobežota - ārstam ir jāseko šim stāvoklim un savlaicīgi jānodrošina pacientam medicīniskā aprūpe. Šī parauga novērtēšanas kritēriji ir šādi:

izdalītā urīna daudzums;
tā relatīvais blīvums;
pacienta ķermeņa svars;
viņa vispārējais veselības stāvoklis;
asinsspiediena līmenis;
sirdsdarbība.

Ja šīs pārbaudes laikā izdalītā urīna daudzums samazinās, palielinās tā īpatnējais svars, pacienta asinsspiediens, pulss un ķermeņa svars paliek stabili, pacients jūtas apmierinoši, neievērojot viņam jaunu nepatīkamu simptomu parādīšanos, diabēta diagnoze insipidus tiek noraidīts.

Diferenciālā diagnoze diabēta insipidus

Galvenie patoloģiskie stāvokļi, no kuriem jānošķir neirogēns diabēts, ir:

psihogēna polidipsija;
hroniska nieru mazspēja;
nefrogēns diabēts insipidus.

Bieži sastopamie diabēta insipidus un psihogēnās polidipsijas simptomi ir pastiprinātas slāpes un. Tomēr psihogēnā polidipsija attīstās nevis pēkšņi, bet pakāpeniski, kamēr pacienta stāvoklis (jā, šī slimība ir raksturīga sievietēm) būtiski nemainās. Ar psihogēnu polidipsiju nav asiņu sabiezēšanas pazīmju, šķidruma ierobežošanas testa gadījumā dehidratācijas simptomi neattīstās: izdalītā urīna tilpums samazinās, un tā blīvums kļūst lielāks.

Var pavadīt arī slāpes un bagātīgu diurēzi. Tomēr šo stāvokli papildina arī urīna sindroma klātbūtne (olbaltumvielu, leikocītu un eritrocītu klātbūtne urīnā, kam nav pievienoti nekādi ārēji simptomi) un augsts diastoliskais (tautā - "zemāks") spiediens. Turklāt nieru mazspējas gadījumā tiek noteikts urīnvielas un kreatinīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, kas diabēta insipidus gadījumā ir normas robežās.

Cukura diabēta gadījumā, atšķirībā no insipidus, asinīs tiek noteikts augsts glikozes līmenis, turklāt tiek palielināts relatīvais urīna blīvums un atzīmēta glikozūrija (glikozes izdalīšanās urīnā).

Nefrogēna diabēta insipidus klīniskās izpausmes ir līdzīgas tās centrālajai formai: intensīvas slāpes, bieža urinēšana, asiņu sabiezēšanas un dehidratācijas pazīmes, zems urīna īpatnējais svars - tas viss ir raksturīgs abām slimības formām. Atšķirība starp perifēro formu ir normāls vai pat paaugstināts antidiurētiskā hormona (vazopresīna) līmenis asinīs. Turklāt šajā gadījumā diurētiskie līdzekļi neietekmē, jo perifērās formas cēlonis ir nieru kanāliņu šūnu receptoru nejutīgums pret ADH.

Cukura diabēta ārstēšana

Ja audzējs ir insipidus diabēta cēlonis, galvenais ārstēšanas virziens ir tā ķirurģiska noņemšana.

Simptomātiska diabēta insipidus ārstēšana sākas ar cēloņa likvidēšanu, kas to izraisīja, piemēram, ar infekcijas procesa vai smadzeņu traumas ārstēšanu, audzēja noņemšanu.

Idiopātisko diabētu insipidus un citas tā formas ārstē ar vazopresīna aizstājterapiju, līdz cēlonis ir novērsts. Sintētiskais vazopresīns - desmopresīns pašlaik ir pieejams dažādās zāļu formās - šķīduma (deguna pilienu), tablešu, aerosola veidā. Zāļu tablešu forma, ko sauc par Minirin, tiek uzskatīta par ērtāko lietošanu, kā arī efektīvu un drošu. Zāļu lietošanas rezultātā samazinās urīna tilpums, palielinās īpatnējais svars, asins plazmas osmolaritāte samazinās līdz normālai vērtībai. Urinācijas biežums un izdalītā urīna daudzums tiek normalizēts, pastāvīga slāpes sajūta pazūd.

Diabēts . – tā ir vielmaiņas slimību grupa, kurai raksturīga hiperglikēmija, kas rodas insulīna sekrēcijas, insulīna darbības vai abu traucējumu dēļ. (PVO, 1999).

Klasifikācija.

1. tipa diabēts (aizkuņģa dziedzera b-šūnu iznīcināšana, izraisot absolūtu insulīna deficītu). A) Autoimūna. B) Idiopātisks.
SD tips 2. A) ar dominējošu insulīna rezistenci un relatīvu insulīna deficītu. B) ar dominējošu insulīna sekrēcijas defektu ar insulīna rezistenci un bez tās. 21. gadsimtā viņi sāka reģistrēt 2. tipa cukura diabētu bērniem un pusaudžiem! Apmēram 10% cukura diabēta nav “1. tipa cukura diabēts”.
Citi specifiski diabēta veidi

Ģenētiski defekti b-šūnu funkcijā. "Mody"-diabēts: 5 apakštipi (4 no tiem ir ģenētiski defekti, kas padara b-šūnas "slinkas", un 1 ir glikogenāzes defekts, kas ir atbildīgs par b-šūnu jutību pret glikozes signālu)
Ģenētiskie defekti insulīna darbībā (A tipa insulīna rezistence)
Eksokrīnās aizkuņģa dziedzera slimības
Endokrinopātijas (tirotoksikoze, gigantisms utt.)
Cukura diabēts, ko izraisa zāles un ķīmiskas vielas
Infekcijas, ko pavada diabēta attīstība (iedzimtas masaliņas, CMV)
Neparastas imūnmediēta cukura diabēta formas (antivielas pret insulīnu, antivielas pret insulīnu)
Ģenētiskie sindromi, ko papildina diabēts (Dauna, Klinefelters, Tērners, Hantingtona horeja, Bordeta-Bīdla sindroms, Pradera-Villi sindroms).

Gestācijas cukura diabēts. Grūtniecības laikā traucēta Glu tolerance.

Diagnostikas kritēriji.

Glikozes līmenis tukšā dūšā> 6,7 mmol / l (plazma> 7,0) vismaz 2 pētījumos dažādās dienās
2 stundas pēc glikozes slodzes glikozes tolerances testa laikā glikozes līmenis plazmā vai kapilārā asinīs> 11,1 mmol / l
Diabēta simptomi + nejaušā asins paraugā> 11,1 mmol / L.
Samazināta glikozes tolerance: 2 stundas pēc glikozes iekraušanas cukurs ir lielāks par 7,8 mmol / l, bet mazāks par 11,1 mmol / l.

Atklāta cukura diabēta klīnika.

Ietekmē autoimūno procesu 75-85% b-šūnu. Hiperglikēmija, glikozūrija. "Lieli" diabēta simptomi: poliūrija, polidipsija, svara zudums ar labu apetīti.

Diferenciāldiagnoze ar cukura diabētu.

Līdzības: poliūrija, polidipsija, svara zudums

Atšķirības: poliūrija ar zemu relatīvo urīna blīvumu, aglukozūrija, normoglikēmija.

1. tipa cukura diabēts bērniem. Vai tā ir ģenētiska autoimūna slimība, kurā absolūtu vai relatīvu insulīna deficītu izraisa progresējoša B šūnu iznīcināšana autoimūnu traucējumu dēļ, kas saistīta ar dažiem histocompatibility antigēniem, kas lokalizēti 6. hromosomas īsajā rokā, kā arī ar INS 1 un TNF gēni.

Etioloģija un patoģenēze.

Šī ir daudzfaktoru slimība. Pat indivīdam ar ģenētisku noslieci (1) slimība nevar attīstīties. Lai īstenotu slimību, ir nepieciešami tā sauktie provocējošie notikumi (2): b-citotropie vīrusi (Koksaki, masaliņas, masalas, cūciņas, CMV, EBV), saasināta grūtniecības gaita, govs piena proteīns (liellopu seruma albumīna peptīdi spēj izraisīt krustenisku imūnreakciju pret b -šūnām personām, kurām ir nosliece uz autoalerģiju), pārtikas cianīdiem (mandeles, aprikožu sēklas, tapioka), nitrozamīniem (kūpināta gaļa), vides faktoriem (pasīvā smēķēšana).

Imunoloģiskas novirzes, jauktas autoimūnas reakcijas attīstība pret b šūnām no b-šūnām. (6)

Iekavās - 1. tipa diabēta attīstības stadijas.

Apmēram 20% pacientu ar 1. tipa cukura diabētu tas ir divu daudzu orgānu autoimūnu sindromu sastāvdaļa:

Adisona slimība: hipoparatireoze, vitiligo, hipotireoze, postoša anēmija, hronisks aktīvs hepatīts, alopēcija, malabsorbcijas sindroms, kandidoze

Graves-Basedow slimība: smaga myasthenia gravis, vitiligo, malabsorbcijas sindroms

Etioloģija pēc Šabalova.

A. Imūnsistēmas izraisīts diabēts. Autoimūni procesi HLA gēnu ģenētiskās noslieces dēļ. Autoimūns iekaisums var būt spontāns un izraisīts (vīrusi).

B. Vīrusu izraisīts. B-citotropie vīrusi.

C. Toksisks (krāsvielas, b-adrenerģiskie agonisti, tiazīdi, alfa-IF)

D. Iedzimts. Iedzimta b-šūnu hipoplāzija / aplazija, izolēta vai kombinācijā ar aizkuņģa dziedzera defektiem (aplazija, hipoplāzija, ektopija).

E. Pārkāpums eksokrīnās aizkuņģa dziedzera funkcijas (pankreatīts, traumas, cistiskā fibroze).

F. Retas formas: stīva cilvēka sindroms, antivielu veidošanās pret insulīna receptoriem.

Klīnika.

1. tipa cukura diabēts: latents diabēts parādās pēkšņi, dažreiz visu dienu. Stimuls ir stress, akūtas slimības vai citi notikumi, kas palielina nepieciešamību pēc insulīna.

"Lieli" diabēta simptomi: poliūrija, polidipsija, svara zudums ar labu apetīti.

Poliurija ir hiperglikēmijas, glikozūrijas, osmotiskās diurēzes sekas.

Svara zudums ir progresējošas dehidratācijas, pastiprinātas lipolīzes un olbaltumvielu katabolisma sekas.

Palielināts nogurums, vājums, samazināta veiktspēja.

Ādas un gļotādu sausums, sēnīšu un pustulozu infekciju pievienošana. Zemādas tauku retināšana, skeleta muskuļu atrofija, bieži aknu palielināšanās.

Maziem bērniem: peļņas trūkums, nemiers, bieži dzērieni, autiņbiksīšu izsitumi, vulvīts, balanopostīts, poliūrija (lipīgums, cietes plankumi), regurgitācija, vemšana, izkārnījumi.

Ārstēšana.

Ārstēšanas principi... Fiziskās aktivitātes, diētas terapija, paškontrole, insulīna terapija. Mērķa glikēmisko vērtību sasniegšana 5,5-10,0 mmol / l.

Galvenie insulīna veidi.

Īpaši īsas darbības (cilvēka insulīna analogi). NovoRapid. Darbības sākums 0-15 minūtēs. Maksimālā darbība 1-1,5 stundu laikā. Darbības ilgums ir 3-5 stundas.
Īsa darbība. Actrapid. Sāciet pēc 30-45 minūtēm. Maksimums 1-3 stundas. Ilgums 6-8 stundas.
Vidējais ilgums. Protafan NM. Sāciet pēc 1,5 stundām. Maksimums sasniedz 4-12 stundas. Ilgums 24 stundas.
Ilgtermiņa darbība. Lantus. Sāciet pēc 1 stundas. Pīķa nav. Ilgums 24-29 stundas.

Devas un shēmas.

Insulīna devu izvēlas individuāli glikēmijas kontrolē.

Sākotnējā deva pacientam bez ketoacidozes: 0,4–0,5 V / kg dienā. Atkarībā no lietošanas veida insulīna bazālā deva var būt no 1/3 līdz 2/3 no dienas devas.

Šabalova insulīna terapija.

Īsas darbības insulīns: sākotnējā deva ir 0,25–0,5 V / kg dienā. Tas ir 30 minūtes pirms ēšanas. 50% pirms brokastīm, 15-20% pirms pusdienām, 20-25% pirms vakariņām, 5-10% pirms gulētiešanas.

Bazālais insulīns ir vidēja vai ilga. Tās deva ir 0,35 V / kg dienā. Devas kontrole - saskaņā ar glikozes līmeni tukšā dūšā (optimāli 3,5-5,5).

Tas. bazālais + ultrasīstais tieši pirms ēšanas (humalog) vai īsi 30 minūtes pirms ēšanas ar ātrumu 1-1,3 U uz 12,0 g HC (1 XE).

Režīmi:

2 reizes dienā īsa un vidēja insulīna maisījumu pirms brokastīm un vakariņām.
3 reizes dienā: īss + vidējs maisījums pirms brokastīm, īsi pirms vakariņām, vidējs pirms gulētiešanas
Īss insulīns pirms galvenajām ēdienreizēm, vidējais insulīns pirms gulētiešanas
Jebkurš individuāls režīms

Diētas terapijas principi.

Fizioloģiskais uzturs kaloriju satura un sastāva ziņā
Individuāla diēta bērniem ar lieko svaru
Pārtikas dienas kaloriju saturs = 1000 + (100 x M), kur M ir vecums gados
50% no ikdienas kalorijām - HC, 20% - B, 30% - G. Pietiekami daudz Vit un minerālvielu
Viegli sagremojamo ogļūdeņražu (cukurs, medus, konfektes, kviešu milti, ciete, vīnogas, banāni) izslēgšana. Aizstājot tos ar HC ar lielu daudzumu šķiedrvielu (rudzu milti, klijas, graudaugi, dārzeņi, augļi, ogas).
Ēšanas laika un HC daudzuma atkarība no ievadīšanas laika un insulīna devas. Tie. XE (12,0 g HC). 1 XE nepieciešams 1-1,3 V insulīna. Ja esat ieviesis īpaši īsu, nekavējoties sāciet ēst. Ja tas ir īss, sāciet ēst 30 minūtes pēc injekcijas.
Cukura aizstājēju lietošana (bērniem, aspartāms 40 mg / kg / dienā, saharīns 2,0 mg / kg / dienā).

Indikācijas insulīna terapijas iecelšanai.

Mēs sākam insulīna terapiju no brīža, kad tiek noteikta 1. tipa diabēta diagnoze (informācija no Šabalova). Kopumā 1. tipa cukura diabēts ir absolūta indikācija insulīna terapijai. o_O

Kompensācijas kritēriji .

Glikēmija tukšā dūšā: ideāli 3,6 - 6,1. Optimāli 4,0-7,0. Neoptimāls> 8.0. Augsts komplikāciju risks> 9,0
Glikēmija pēc ēšanas: ideāli 4,4-7,0. Optimāls 5-11,0. Neoptimāls 11.-14. Augsts komplikāciju risks 11.-14.
Glikēmija naktī. Ideāli 3.6-6.0. Optimālais nav zemāks par 3,6. Nepiemērots zem 3,6 vai vairāk nekā 9,0. Augsts komplikāciju risks, kas mazāks par 3,0 un lielāks par 11,0.
GlycoHb. Ideāli<6,05%. Оптимальный <7,6%. Субоптимальный 7,6-9,0%. Высокий риск осложнений более 9,0%.

Diabētiskā ketoacidoze ... - smaga diabēta metaboliska dekompensācija, kas attīstās absolūta insulīna deficīta rezultātā.

Cēloņi.

Vēlu diagnosticēts cukura diabēts
Nepietiekama insulīna terapija diabēta ārstēšanai
Insulīna terapijas režīma pārkāpums (izlaižot injekcijas, izmantojot insulīnus, kuru derīguma termiņš ir beidzies, paškontroles trūkums).
Grūti ēšanas traucējumi
Straujš nepieciešamības pēc insulīna pieaugums (infekcijas, stress, traumas, vienlaicīgas endokrīnās slimības - tirotoksikoze, hiperkortizolisms, feohromocitoma, GCS lietošana).

Klīnika.

Posmi.

1. posms (kompensēta ketoacidoze vai ketoze): uz dehidratācijas simptomu fona parādās slikta dūša, vemšana, pārejošas sāpes vēderā; iespējami vaļīgi izkārnījumi (toksisks gastroenterīts). Gļotādas ir spilgtas, mēle ir sausa ar baltu pārklājumu. Acetona smarža no mutes. pH 7,3 un zemāks, BE = (-10). Glikoze 16.-20. Ketonu ķermeņi 1,7-5,2 mmol / l. K un Na ir normāli vai palielināti. Karbamīds - N. Osmolaritāte 310-320.
2. posms (dekompensēta ketoacidoze vai precoma): trokšņaina toksiska Kussmaul elpošana! Izteikts vēdera sindroms (klīnika "akūts vēders") - stipras sāpes, vēdera priekšējās sienas muskuļu sasprindzinājums, pozitīvi vēderplēves kairinājuma simptomi. Atkārtota vemšana (bieži "kafijas biezumi"). Āda, gļotādas ir sausas, mēle ir pārklāta ar brūnu pārklājumu. Akrocianoze. Tahikardija, asinsspiediena pazemināšanās. Sopors. pH = 7,28-7,1. BE līdz (-20). Glikoze 20-30. Ketonu ķermeņi 5.2-17.0. Hipokaliēmija, hiponatriēmija.
3. posms (diabētiskā ketoacidotiskā koma). Apziņas trūkums, refleksu nomākums, samazināta urīna izdalīšanās līdz anūrijai ("toksiskas nieres"). Pārtrauciet vemšanu. Hemodinamisko traucējumu palielināšanās. Reti trokšņainu elpošanu aizstāj ar biežu seklu elpošanu. Smaga muskuļu hipotensija. Tahikardija, sirds aritmija. Dehidratācijas simptomi ir smagi. Mēle sausa kā birste. pH< 7,1. BE (-25). Глюкоза >25-30, bet 40. robežās. Hipokaliēmija, hiponatriēmija, paaugstināts urīnvielas daudzums. Ketonu ķermeņi 5.2-17.0.

Diagnostika. saskaņā ar posmu klīniskajiem datiem un laboratorijas datiem.

Ārstēšanas principi .

Galvenie mērķi.

Insulīna ieviešana, lai apturētu kataboliskos procesus un samazinātu hiperglikēmiju.
Rehidratācija.
CBS atjaunošana, elektrolītu līdzsvara normalizēšana
Intoksikācijas likvidēšana un vienlaicīgu slimību ārstēšana.

Dehidratācijas pakāpes novērtējums.

1. pakāpe: svara zudums 3%, klīnika ir minimāla.

2. pakāpe: 5%. Sausas gļotādas, samazināts audu turgors.

3. pakāpe: 10% Nogrimuši acs āboli, plankumi uz ādas pazūd pēc nospiešanas 3 vai vairāk sekundēs

4. pakāpe:> 10% Šoks, vājums, perifēro asinsvadu pulsācijas neesamība

DKA 1

Ja dehidratācijas pakāpe ir mazāka par 5%-rehidratācija per os un īslaicīgas darbības insulīna (Actrapid) subkutāna ievadīšana pēc 4-6 stundām ar ātrumu 0,8-1,0 V / kg / dienā. No tiem 1 INJEKCIJĀ - 0,2-0,3 V / kg (30% no dienas devas). 2 INJEKCIJĀ - 30%. Trešajā - 25%. Ceturtajā - 15%.

Nākotnē tas tiek pārnests uz vienu no insulīna terapijas veidiem: īslaicīga + ilgstoša.

DKA 2-3

Insulīna terapija. Nepārtraukta īslaicīgas darbības insulīna (Actrapid) intravenoza ievadīšana fizioloģiskā šķīdumā ar ātrumu 0,1 V / kg / stundā. Maziem bērniem 0,05 V / kg / stundā.

Infūzijas terapija. To veica fiziķis. No infūzijas un insulīna terapijas sākuma brīža sākas glikozes, CBS, elektrolītu kontrole.

Ievadītā šķidruma tilpuma aprēķins ar DKA 2-3 grādiem.

V infūzija 1. dienā = ķermeņa svars kg x dehidratācijas pakāpe + uzturēšana V

Apkopes apjoms

V infūzijas terapijas izplatīšana dienas laikā

50% pirmajās 6 stundās

25% nākamajām 6 stundām

25% atlikušajās 12 stundās

Elektrolītu traucējumu atjaunošana.

Kālija trūkums... Ja pirms infūzijas terapijas sākuma ir pierādījumi par tā trūkumu, tad tas jāievada vienlaikus ar fizikālo terapiju. Biežāk viņi to sāk papildināt 1-2 stundas pēc infūzijas terapijas sākuma (katram 1 litram fiziskās vielas - 40 mmol KCl).

Cīnies ar acidozi. Terapijas sākumā bikarbonāti nav indicēti (paaugstinātas hipokaliēmijas risks, paaugstināta osmolaritāte, paaugstināta hipoksija, palielināta CNS acidoze). Ievadīts tikai pie pH< 7,0 из расчета 2,5 мл/кг в/в капельно за 1 час с дополнительным введением калия.
Kad CBS ir normalizējies, bērns pēc 4-5 stundām (1 V / kg / dienā) tiek pārvietots uz zemādas īslaicīgas darbības insulīna injekciju. Actrapid intravenozo infūziju pārtrauc 20 minūtes pēc 1 injekcijas. Nākamajā dienā - pamatojoties uz insulīna terapijas bolus shēmu.

UZMANĪBU !!

Glikēmijas līmeņa pazemināšanai pirmajās stundās jābūt 4-5 mmol / h
Ja tas nenotiek, mēs palielinām insulīna devu par 50%un, palielinoties glikēmijai - par 50–100%
Ar glikēmijas samazināšanos līdz 12-15-infūzijas šķīduma aizstāšana ar glikozi, lai saglabātu cukura līmeni asinīs 8-12.
Palielinoties glikēmijai par vairāk nekā 15, insulīna devu palielina par 25%
Ja glikozes līmenis nokrītas zem 8 - nomainiet infūzijas šķīdumu uz 10% glikozes
Ja glikēmija saglabājas zema, neskatoties uz injicēto glikozi, ir jāsamazina insulīna deva, bet nepārtrauciet to! Gan glikoze, gan insulīns ir nepieciešami, lai atjaunotu anaboliskos procesus un samazinātu ketozi!

Cukura diabēta asinsvadu komplikācijas .

Kapilāru sakāve ir 1. tipa diabēta patognomonisks simptoms ("universāla kapilopātija").

Kopīgs visām lokalizācijām: aneirismas izmaiņas kapilāros; arteriolu, kapilāru un venulu sienas sabiezēšana, ko izraisa glikoproteīnu, neitrālu mukopolisaharīdu uzkrāšanās pamatnes membrānā. Endotēlija proliferācija un atslāņošanās, izraisot asinsvadu iznīcināšanu.

Patoģenēze.

GAG apmaiņas traucējumi asinsvadu sieniņā un glikozes metabolisma ceļa produktu - sorbīta cikla - pārpalikuma parādīšanās tajā.
Asins olbaltumvielu nefermentatīvā glikozilēšana, t.sk. un Hb hroniskas hiperglikēmijas apstākļos
Trombocītu loma: ar diabētu tiem ir paaugstināta tendence agregēties, palielinās tromboksānu un prostaglandīnu ražošana, samazinās endotelija veidotā prostaciklīna ražošana.

Diabētiskā nefropātija.

Attīstības posmi.

Nieru hiperfunkcija. Paaugstināts GFR (> 140 / ml / min). PC pieaugums. Nieru hipertrofija. Normalbuminūrija (<30 мг/сут). Развивается в дебюте СД.
Sākotnējo strukturālo izmaiņu posms. Pagraba membrānu sabiezēšana. Mezangiuma paplašināšanās. Augsta GFĀ un normoalbuminūrija saglabājas. 2-5 gadi no diabēta sākuma.
Nefropātijas sākums. Mikroalbuminūrija (no 30 mg dienā). GFR ir augsts vai normāls. Nestabils asinsspiediena pieaugums. 5-15 gadi no diabēta sākuma.
Smaga nefropātija. Proteīnūrija (> 500 mg dienā). GFR ir normāls vai mēreni samazināts. Arteriālā hipertensija. 10-25 gadi no diabēta sākuma.
Urēmija. Samazināts GFR<10 мл/мин. Интоксикация. АГ. Более 20 лет от начала СД или через 5-7 лет от появления протеинурии.

Klīnika.

Ārstēšana.

Ar normālu albumīna izdalīšanos ar urīnu.

Rūpīga HC metabolisma korekcija, mēģiniet saglabāt gliko Hb ne vairāk kā 7,8%

Mikroalbuminūrijas klātbūtnē

Rūpīga UV apmaiņas korekcija. Insulīna terapijas režīms, diabēta kompensācija.
Asinsspiediena korekcija. AKE inhibitori: kaptoprils, renīts.
Intrarenālās hemodinamikas korekcija: AKE inhibitori pat ar normālu asinsspiedienu.

Ja Jums ir proteīnūrija

HC apmaiņas korekcija
Asinsspiediena korekcija: AKE inhibitori (kaptoprils, renitek).
Diēta ar zemu olbaltumvielu saturu: vēlams dzīvnieku B aizstāt ar dārzeņu, ierobežojot dzīvnieku līdz 0,6 g / kg dienā. HC devas paplašināšana, lai segtu enerģijas izmaksas.
Lipīdu metabolisma korekcija. Lipīdu līmeni pazeminoša diēta; ar holesterīnu> 6,5, fibrātu, nikotīnskābes, hidroksimetilglutaril-koenzīma A-reduktāzes inhibitoru (mevacor) iecelšanu.

Hroniskas nieru mazspējas stadijā:

Insulīna devas samazināšana (nieru insulināzi inaktivējošais insulīns tiek kavēts).
Pacientu ārstēšana kopā ar nefrologiem.
Palielinoties kreatinīnam> 150 μmol / l - izlemiet par sagatavošanos dialīzei vai peritoneālo dialīzi.

Diabētiskā retinopātija

Neproliferatīva retinopātija. Mikroaneirismu klātbūtne tīklenē, atsevišķi asiņojumi, tīklenes tūska, eksudatīvi perēkļi. Venulu paplašināšanās un līkumība fundūnā.
Pirmsproliferatīvs. Venozo anomāliju klātbūtne (līkumība, cilpas, dubultošanās un izteiktas izmaiņas asinsvadu kalibrā). Liels skaits cieto un "kokvilnas" eksudātu. Intraretinālas mikrovaskulāras anomālijas. Vairāki lieli tīklenes asiņojumi.
Proliferatīvs. Redzes nerva diska un citu tīklenes daļu neovaskularizācija. Stiklveida asiņošana. Šķiedru audu veidošanās preretinālas asiņošanas zonā. Jaunizveidotie varavīksnenes trauki (rubeoze) izraisa sekundāro glaukomu.

Ārstēšana

1. posms: diabēta kompensācija. Angioprotektori (sulodeksīds).

2 un 3 posmi: lāzera fotokoagulācija (fokusa, barjera, panretināla).

Diabēts insipidus vai diabēts insipidus- slimība, kurā vazopresīna (antidiurētiskā hormona) trūkuma dēļ rodas spēcīgas slāpes, un nieres izdala lielu daudzumu zemas koncentrācijas urīna.

Šī reta slimība ir vienlīdz izplatīta sievietēm, vīriešiem un bērniem. Tomēr visvairāk pakļauti tam ir jaunieši no 18 līdz 25 gadiem.

Nieru anatomija un fizioloģija

Bud-pāra formas pupiņu formas orgāns, kas atrodas aiz vēdera dobuma jostas rajonā abās mugurkaula pusēs divpadsmitā krūšu kurvja un pirmās-otrās jostas skriemeļu līmenī. Vienas nieres svars ir aptuveni 150 grami.

Nieru uzbūve

Nieres ir pārklātas ar membrānām - šķiedru un tauku kapsulām, kā arī nieru fasciju.

Nierēs tradicionāli izšķir nieru audus un kausiņu iegurņa sistēmu.

Nieru audi ir atbildīgs par asiņu filtrēšanu, veidojot urīnu, un kausiņa-iegurņa sistēma- iegūtā urīna uzkrāšanai un izdalīšanai.

Nieru audos ir divas vielas (slāņi): garozas (atrodas tuvāk nieru virsmai) un smadzeņu (atrodas uz iekšu no garozas). Tie satur lielu skaitu cieši saistītu sīku asinsvadu un urīnceļu. Šīs ir nieru strukturālās funkcionālās vienības - nefroni(katrā nierē ir aptuveni viens miljons).

Katrs nefrons sākas no nieru korpusa(Malpighi-Shumlyansky), kas ir asinsvadu glomerulus (savijusi mazāko kapilāru uzkrāšanās), ko ieskauj sfēriska doba struktūra (Shumlyansky-Bowman kapsula).

Glomerulu struktūra

Glomerulārie asinsvadi nāk no nieru artērijas. Sākumā, sasniedzot nieru audus, tā diametrs un zari samazinās, veidojoties kuģa atnešana(atvedot arteriolu). Turklāt nesošais trauks ieplūst kapsulā un sazarojas mazākajos traukos (pašā glomerulā), no kura izplūdes trauks(efferentā arteriole).

Jāatzīmē, ka glomerulu trauku sienas ir daļēji caurlaidīgas (tām ir "logi"). Tas nodrošina ūdens un dažu izšķīdušo vielu (toksīnu, bilirubīna, glikozes un citu) filtrēšanu asinīs.

Turklāt ieplūstošā un aizplūstošā trauka sienās ir nieru jukstaglomerulārais aparāts, kurā tiek ražots renīns.

Shumlyansky-Bowman kapsulas struktūra

Tas sastāv no divām loksnēm (ārējās un iekšējās). Starp tiem ir spraugām līdzīga telpa (dobums), kurā iekļūst šķidrā asins daļa no glomeruliem kopā ar dažām tajā izšķīdinātām vielām.

Turklāt no kapsulas rodas spirālveida cauruļu sistēma. Pirmkārt, no kapsulas iekšējās lapas veidojas nefrona urīna kanāliņi, pēc tam tie ieplūst savākšanas kanāliņos, kas ir savienoti viens ar otru un atveras nieru kausos.

Šī ir nefrona struktūra, kurā veidojas urīns.

Nieru fizioloģija

Nieru pamatfunkcijas- dažu vielu (kreatinīna, urīnvielas, bilirubīna, urīnskābes), kā arī alergēnu, toksīnu, narkotiku un citu lieko ūdens un metabolisma galaproduktu izvadīšana no organisma.

Turklāt nieres ir iesaistītas kālija un nātrija jonu apmaiņā, sarkano asins šūnu sintēzē un asins recēšanā, asinsspiediena un skābju un bāzes līdzsvara regulēšanā, tauku, olbaltumvielu un ogļhidrātu metabolismā.

Tomēr, lai saprastu, kā tiek veikti visi šie procesi, ir nepieciešams "apbruņoties" ar zināšanām par nieru darbu un urīna veidošanos.

Urinācijas process sastāv no trim posmiem:

Glomerulārā filtrācija(ultrafiltrācija) notiek nieru asinsķermenīšu glomerulos: caur to sienā esošajiem "logiem" asiņu (plazmas) šķidrā daļa ar dažām tajā izšķīdinātām vielām tiek filtrēta. Tad tas nonāk Šumļanska-Bovmena kapsulas lūmenā

Reversā sūkšana(rezorbcija) notiek nefrona urīna kanāliņos. Šī procesa laikā ūdens un barības vielas tiek absorbētas atpakaļ, un tās nevajadzētu izvadīt no ķermeņa. Tā kā izdalāmās vielas, gluži pretēji, uzkrājas.

Sekrēcija. Dažas vielas, kuras paredzēts izvadīt no organisma, nonāk urīnā jau nieru kanāliņos.

Kā notiek urīna veidošanās?

Šis process sākas ar faktu, ka arteriālās asinis nonāk asinsvadu glomerulā, kurā tās plūsma nedaudz palēninās. Tas ir saistīts ar augstu spiedienu nieru artērijā un asinsvadu gultnes kapacitātes palielināšanos, kā arī asinsvadu diametra atšķirību: ieplūstošais trauks ir nedaudz plašāks (par 20-30%) nekā aizplūde kuģis.

Sakarā ar to asins šķidrā daļa kopā ar tajā izšķīdušajām vielām caur "logiem" sāk iziet kapsulas lūmenā. Šajā gadījumā glomerulu kapilāru sienās parasti tiek saglabāti izveidotie elementi un daži asins proteīni, kā arī lielas molekulas, kuru izmērs ir lielāks par 65 kDa. Tomēr tiek izvadīti toksīni, glikoze, aminoskābes un dažas citas vielas, tostarp noderīgas. Tādā veidā veidojas primārais urīns.

Turklāt primārais urīns nonāk urīna kanāliņos, kuros no tā tiek absorbēts ūdens un barības vielas: aminoskābes, glikoze, tauki, vitamīni, elektrolīti un citi. Šajā gadījumā izdalās vielas (kreatinīns, urīnskābe, zāles, kālija un ūdeņraža joni), gluži pretēji, uzkrājas. Tādējādi primārais urīns pārvēršas par sekundāro urīnu, kas nonāk savākšanas kanālos, pēc tam nieru kausiņā un pēc tam urīnvadā un urīnpūslī.

Jāatzīmē, ka 24 stundu laikā veidojas aptuveni 150–180 litri primārā urīna, bet sekundārais-no 0,5 līdz 2,0 litriem.

Kā tiek regulēta nieru darbība?

Tas ir diezgan sarežģīts process, kurā visaktīvāk ir iesaistīts vazopresīns (antidiurētiskais hormons) un renīna-angiotenzīna sistēma (RAS).

Renīna-angiotenzīna sistēma

Galvenās funkcijas

asinsvadu tonusa un asinsspiediena regulēšana
palielināta nātrija reabsorbcija
stimulē vazopresīna ražošanu
palielināta asins plūsma nierēs

Aktivizācijas mehānisms

Reaģējot uz nervu sistēmas stimulējošo iedarbību, nieru audu asins piegādes samazināšanos vai nātrija līmeņa pazemināšanos asinīs, renīns sāk ražot nieru juxtaglomerulārajā aparātā. Savukārt renīns veicina viena no asins plazmas olbaltumvielu pārvēršanos par angiotenzīnu II. Un jau faktiski angiotenzīns II nosaka visas renīna-angiotenzīna sistēmas funkcijas.

Vazopresīns

Tas ir hormons, kas tiek sintezēts (ražots) hipotalāmā (atrodas smadzeņu kāju priekšā), pēc tam nonāk hipofīzē (atrodas turku seglu apakšā), no kurienes tas tiek izlaists asinīs.

Vazopresīna sintēzi galvenokārt regulē nātrijs: palielinoties tā koncentrācijai asinīs, palielinās hormona ražošana, un, samazinoties, tā samazinās.

Hormona sintēze palielinās arī stresa situācijās, šķidruma samazināšanās organismā vai nikotīna iekļūšana tajā.

Turklāt vazopresīna ražošana samazinās, palielinoties asinsspiedienam, nomācot renīna-angiotenzīna sistēmu, pazeminoties ķermeņa temperatūrai, alkoholam un noteiktām zālēm (piemēram, klofelīns, haloperidols, glikokortikoīdi).

Kā vazopresīns ietekmē nieru darbību?

Vasopresīna galvenais uzdevums- veicināt ūdens reabsorbciju (rezorbciju) nierēs, samazinot urīna veidošanos.

Darbības mehānisms

Ar asins plūsmu hormons sasniedz nieru kanāliņus, kuros tas pievienojas īpašām vietām (receptoriem), kā rezultātā palielinās to caurlaidība ("logu" izskats) ūdens molekulām. Tā rezultātā ūdens tiek iesūkts atpakaļ un urīns tiek koncentrēts.

Papildus urīna rezorbcijai vazopresīns regulē vairākus citus procesus organismā.

Vazopresīna funkcija:

Veicina asinsrites sistēmas kapilāru saraušanos, ieskaitot glomerulu kapilārus.
Uztur asinsspiedienu.
Ietekmē adrenokortikotropā hormona sekrēciju(sintezēts hipofīzē), kas regulē virsnieru garozas hormonu veidošanos.
Uzlabo vairogdziedzeri stimulējošā hormona izdalīšanos(sintezēts hipofīzē), kas stimulē vairogdziedzera tiroksīna ražošanu.
Uzlabo asins recēšanu sakarā ar to, ka tas izraisa trombocītu agregāciju (pielipšanu) un palielina noteiktu asins recēšanas faktoru izdalīšanos.
Samazina intracelulārā un intravaskulārā šķidruma daudzumu.
Regulē ķermeņa šķidrumu osmolaritāti(kopējā izšķīdušo daļiņu koncentrācija 1 litrā): asinis, urīns.
Stimulē renīna-angiotenzīna sistēmu.

Ar vazopresīna trūkumu attīstās reta slimība - diabēts insipidus.

Insipidus diabēta veidi

Ņemot vērā diabēta insipidus attīstības mehānismus, to var iedalīt divos galvenajos veidos:

Centrālais cukura diabēts. Tas veidojas ar nepietiekamu vazopresīna ražošanu hipotalāmā vai pārkāpjot tā izdalīšanos no hipofīzes asinīs.

Nieru (nefrogēnisks) diabēts insipidus.Šajā formā vazopresīna līmenis ir normāls, bet nieru audi uz to nereaģē.

Turklāt dažkārt t.s psihogēna polidipsija(pastiprinātas slāpes), reaģējot uz stresu.

Arī insipidus diabēts var veidoties grūtniecības laikā... Iemesls ir vazopresīna iznīcināšana ar placentas fermentiem. Parasti slimības simptomi parādās grūtniecības trešajā trimestrī, bet pēc dzemdībām tie pazūd paši.

Cukura diabēta cēloņi

Atkarībā no tā, kāda veida diabēta insipidus tie var novest pie attīstības, tos iedala divās grupās.

Centrālā diabēta insipidus cēloņi

Smadzeņu bojājumi:

hipofīzes vai hipotalāma audzēji
komplikācijas pēc smadzeņu operācijas
dažreiz attīstās pēc iepriekšējām infekcijām: ARVI, gripas un citiem
encefalīts (smadzeņu iekaisums)
galvaskausa un smadzeņu traumas
traucēta asins piegāde hipotalāmam vai hipofīzei
ļaundabīgu audzēju metastāzes smadzenēs, kas ietekmē hipofīzes vai hipotalāma darbu
slimība var būt iedzimta

Nieru diabēta insipidus cēloņi

slimība var būt iedzimta(visizplatītākais iemesls)
slimību dažreiz izraisa daži apstākļi vai slimības kurā ir bojāta nieru medulla vai nefrona urīnceļi.
retas formas anēmija(sirpjveida šūna)
policistisks(vairākas cistas) vai amiloidoze (amiloīda audu nogulsnēšanās)
hroniska nieru mazspēja
kālija palielināšanās vai kalcija līmeņa pazemināšanās asinīs
lietojot medikamentus kas ir toksiski nieru audiem (piemēram, litijs, amfotericīns B, demeklocilīns)
dažreiz rodas novājinātiem pacientiem vai vecumdienās

Cukura diabēta simptomi

Neskatoties uz dažādiem iemesliem, kas izraisa diabēta insipidus attīstību, slimības simptomi ir gandrīz vienādi visiem tās norises variantiem.

Tomēr slimības izpausmju smagums ir atkarīgs no diviem punktiem:

cik nefronu kanāliņu receptori ir imūni pret vazopresīnu
antidiurētiskā hormona deficīta pakāpe vai tā trūkums

Parasti slimība sākas pēkšņi, bet tā var attīstīties pakāpeniski.

Lielākā daļa pirmās slimības pazīmes- stipras, mokošas slāpes (polidipsija) un bieža bagātīga urinēšana (poliūrija), kas traucē pacientus pat naktī.

Dienā var izdalīties no 3 līdz 15 litriem urīna, un dažreiz tā daudzums sasniedz pat 20 litrus dienā. Tāpēc pacients ir ļoti izslāpis.

Nākotnē, progresējot slimībai, pievienojas šādi simptomi:

Parādās dehidratācijas pazīmes (ūdens trūkums organismā): sausa āda un gļotādas (sausa mute), samazinās ķermeņa svars.
Liela šķidruma daudzuma patēriņa dēļ kuņģis stiepjas, un dažreiz pat grimst.
Tā kā organismā trūkst ūdens, tiek traucēta gremošanas enzīmu ražošana kuņģī un zarnās. Tāpēc pacienta apetīte samazinās, attīstās gastrīts vai kolīts, un ir tendence uz aizcietējumiem.
Liels urīna daudzums izraisa urīnpūšļa paplašināšanos.
Tā kā organismā nav pietiekami daudz ūdens, svīšana samazinās.
Asinsspiediens bieži pazeminās un sirdsdarbība palielinās.
Dažreiz ir neizskaidrojama slikta dūša un vemšana.
Pacients ātri nogurst.
Ķermeņa temperatūra var paaugstināties.
Dažreiz notiek gultas slapināšana (enurēze).

Tā kā slāpes un bagātīga urinēšana turpinās naktī, pacients attīstās garīgi un emocionāli traucējumi:

bezmiegs un galvassāpes
emocionālā labilitāte (dažreiz pat attīstās psihozes) un aizkaitināmība
samazināta garīgā modrība

Šīs ir tipiskas diabēta pazīmes. Tomēr slimības izpausmes vīriešiem un sievietēm, kā arī bērniem var nedaudz atšķirties.

Insipidus diabēta simptomi vīriešiem

Iepriekš aprakstītajām pazīmēm pievienosies libido (pievilcība pret pretējo dzimumu) un potences (vīriešu impotence) samazināšanās.

Sieviešu diabēta simptomi

Slimība turpinās ar parastajiem simptomiem. Tomēr sievietēm dažreiz ir menstruāciju traucējumi, attīstās neauglība, un grūtniecība beidzas ar spontānu abortu.

Insipidus diabēts bērniem

Pusaudžiem un bērniem, kas vecāki par trim gadiem, slimības simptomi praktiski neatšķiras no pieaugušajiem.

Tomēr dažreiz slimības simptomi nav izteikti: bērns slikti ēd un pieņemas svarā, ēdot cieš no biežas vemšanas, viņam ir aizcietējumi un slapināšana gultā, sūdzas par sāpēm locītavās. Šajā gadījumā diagnoze tiek veikta vēlu, kad bērns jau atpaliek fiziskajā un garīgajā attīstībā.

Jaundzimušajiem un zīdaiņiem (īpaši ar nieru tipu) slimības izpausmes ir spilgtas un atšķiras no pieaugušajiem.

Cukura diabēta simptomi bērniem līdz vienam gadam:

mazulis dod priekšroku ūdenim, nevis mātes pienam, bet dažreiz slāpes nav
bērns urinē bieži un lielās porcijās
parādās trauksme
ķermeņa svars tiek ātri zaudēts (bērns zaudē svaru burtiski "mūsu acu priekšā")
audu turgors samazinās (ja āda ir salocīta un atbrīvota, tā lēnām atgriežas normālā stāvoklī)
nav asaru vai to ir maz
rodas bieža vemšana
sirdsdarbība palielinās
ķermeņa temperatūra var strauji paaugstināties un pazemināties

Bērns, kas jaunāks par vienu gadu, nevar vārdos izteikt vēlmi dzert ūdeni, tāpēc viņa stāvoklis strauji pasliktinās: viņš zaudē samaņu un var attīstīties krampji Diemžēl dažreiz tas nāk pat nāve.

Insipidus diabēta diagnoze

Pirmkārt, ārsts noskaidro vairākus punktus:

Kāds ir pacienta izdzertā šķidruma un urīna daudzums. Ja tā tilpums ir lielāks par 3 litriem, tas liecina par labu diabēta insipidus.

Vai ir slapināšana gultā un bieža, bagātīga urinēšana naktī (noktūrija) un vai pacients naktī dzer ūdeni. Ja tā, tad jānorāda izdzertā šķidruma un izdalītā urīna tilpums.

Vai pastiprinātas slāpes ir saistītas ar psiholoģisku iemeslu. Ja viņa nav klāt, kad pacients dara to, kas viņam patīk, staigā vai apmeklē, tad, visticamāk, viņam ir psihogēna polidipsija.

Vai ir kādas slimības(audzēji, endokrīnās sistēmas traucējumi un citi), kas var izraisīt diabēta insipidus attīstību.

Ja visi simptomi un sūdzības liecina, ka pacientam, iespējams, ir insipidus diabēts, tad ambulatori tiek veikti šādi pētījumi:

urīna osmolaritāte un relatīvais blīvums (raksturo nieru filtrēšanas funkciju), kā arī asins seruma osmolaritāte
smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana
Sella turcica un galvaskausa rentgena starojums
ehoencefalogrāfija
ekskrēcijas urrogrāfija
Nieru ultraskaņa
asins serumā nosaka nātrija, kalcija, kālija, slāpekļa, urīnvielas, glikozes (cukura) līmeni
Zimnitsky tests

Turklāt pacientu pārbauda neirologs, oftalmologs un neiroķirurgs.

Pamatojoties uz laboratorijas datiem Cukura diabēta diagnostikas kritēriji ir šādi rādītāji:

paaugstināts nātrija līmenis asinīs (vairāk nekā 155 meq / l)
paaugstināta asins plazmas osmolaritāte (vairāk nekā 290 mosm / kg)
zemāka urīna osmolaritāte (mazāk nekā 100-200 mosm / kg)
zems relatīvais urīna blīvums (mazāk nekā 1010)

Ja urīna un asiņu osmolaritāte ir normas robežās, bet pacienta sūdzības un simptomi liecina par cukura diabētu, tiek veikts šķidruma ierobežošanas tests (sausā ēšana). Testa nozīme ir tāda, ka nepietiekama šķidruma uzņemšana organismā pēc noteikta laika (parasti pēc 6-9 stundām) stimulē vazopresīna ražošanu.

Jāatzīmē, ka šis tests ļauj ne tikai diagnosticēt, bet arī noteikt diabēta insipidus veidu.

Šķidruma ierobežošanas pārbaudes procedūra

Pēc nakts miega pacients tiek nosvērts tukšā dūšā, tiek mērīts asinsspiediens un pulss. Turklāt tiek noteikts nātrija līmenis asinīs un asins plazmas osmolaritāte, kā arī osmolaritāte un relatīvais urīna blīvums (īpatnējais svars).

Pēc tam pacients maksimāli iespējamā laika periodā pārtrauc lietot šķidrumus (ūdeni, sulas, tēju).

Pārbaude tiek pārtraukta, ja pacients:

svara zudums ir 3-5%
parādās nepanesamas slāpes
vispārējais stāvoklis strauji pasliktinās (parādās slikta dūša, vemšana, galvassāpes, sirds kontrakcijas kļūst biežākas)
nātrija un osmolaritātes līmenis asinīs ir augstāks nekā parasti

Asins un nātrija osmolaritātes palielināšanās asinīs, kā arī ķermeņa masas samazināšanās par 3-5% ir par labu centrālais cukura diabēts.

Kaut arī izdalītā urīna daudzuma samazināšanās un svara zuduma neesamība, kā arī normāls nātrija līmenis serumā liecina nieru diabēts insipidus.

Ja šis tests apstiprina insipidus diabētu, tiek veikta minirīna pārbaude turpmākai diagnozei.

Minirīna testa metodika

Pacientam tiek izrakstīts Minirīns tabletēs, un urīns tiek savākts saskaņā ar Zimnitsky pirms un pret viņa uzņemšanu.

Ko saka testa rezultāti?

Ar centrālo cukura diabētu samazinās izdalītā urīna daudzums un palielinās tā relatīvais blīvums. Ja nieru diabēta insipidus gadījumā šie rādītāji praktiski nemainās.

Jāatzīmē, ka slimības diagnosticēšanai vazopresīna līmenis asinīs netiek noteikts, jo šī metode ir pārāk dārga un grūti īstenojama.

Cukura diabēts: diferenciāldiagnoze

Visbiežāk ir jānošķir insipidus diabēts no cukura diabēta un psihogēnās polidipsijas.

Zīme	Insipidus diabēts	Diabēts	Psihogēna polidipsija
Slāpes	stingri izteikts	izteikts	stingri izteikts
Dienā izdalītā urīna daudzums	no 3 līdz 15 litriem	līdz diviem līdz trim litriem	no 3 līdz 15 litriem
Slimības sākums	parasti pikants	pakāpeniski	parasti pikants
Gultas mitrināšana	dažreiz klāt	prombūtnē	dažreiz klāt
Paaugstināts glikozes līmenis asinīs	Nē	Jā	Nē
Glikozes klātbūtne urīnā	Nē	Jā	Nē
Relatīvais urīna blīvums	pazemināts	palielinājās	pazemināts
Vispārējais stāvoklis, veicot testu ar sausu ēšanu	pasliktinās	nemainās	nemainās
Sausās ēšanas testa laikā izdalītā urīna daudzums	nemainās vai nedaudz samazinās	nemainās	samazinās līdz normālam skaitlim, bet tā blīvums palielinās
Urīnskābes līmenis asinīs	vairāk nekā 5 mmol / l	palielinās smagas slimības gadījumā	mazāk nekā 5 mmol / l

Cukura diabēta ārstēšana

Pirmkārt, ja iespējams, tiek novērsts slimības cēlonis. Tad zāles tiek izrakstītas atkarībā no diabēta veida insipidus.

Centrālā cukura diabēta ārstēšana

To veic, ņemot vērā to, cik daudz pacients zaudē šķidrumu urīnā:

Ja urīna daudzums ir mazāks par četriem litriem dienā ,. zāles nav parakstītas. Ir ieteicams tikai> papildināt zaudētos šķidrumus un ievērot diētu.

Ja urīna daudzums pārsniedz četrus litrus dienā ,. tiek izrakstītas vielas, kas darbojas kā vazopresīns (aizstājterapija) vai stimulē tā ražošanu (ja hormona sintēze ir daļēji saglabāta).

Ārstēšana ar medikamentiem

Vairāk nekā 30 gadus desmopresīns (Adiuretīns) tiek izmantots kā aizstājterapija intranazāli (injicējot zāles deguna kanālos). Tomēr tagad tā ražošana ir pārtraukta.

Tāpēc šobrīd vienīgās zāles, kas tiek parakstītas kā vazopresīna aizstājējs - Minirīns(Desmopresīna tablešu forma).

Minirīna devu, kas nomāc slimības simptomus, neietekmē pacienta vecums vai svars. Tā kā tas viss ir atkarīgs no antidiurētiskā hormona nepietiekamības pakāpes vai tā pilnīgas neesamības. Tādēļ Minirin devu vienmēr izvēlas individuāli pirmajās trīs līdz četrās lietošanas dienās. Ārstēšana sākas ar minimālām devām, kuras pēc vajadzības palielina. Zāles lieto trīs reizes dienā.

Uz ārstnieciskām vielām, kas stimulēt vazopresīna ražošanu,ārstēt hlorpropamīdu (īpaši efektīvs, kombinējot cukura diabētu un diabētu), karbamazepīnu un Miskleron.

Nieru diabēta insipidus ārstēšana.

Pirmkārt, tiek nodrošināta pietiekama šķidruma plūsma organismā, tad, ja nepieciešams, tiek izrakstīti medikamenti.

Ārstēšana ar medikamentiem

Prakse izrakstīt zāles, kas paradoksāli samazina urīna daudzumu - tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi (diurētiskie līdzekļi): hidrohlortiazīds, indapamīds, triampurs. To lietošana ir balstīta uz faktu, ka tie novērš hlora reabsorbciju nefrona urīna kanāliņos. Tā rezultātā nātrija saturs asinīs nedaudz samazinās, un tiek uzlabota ūdens reabsorbcija.

Dažreiz kā papildinājums ārstēšanai tiek izrakstīti pretiekaisuma līdzekļi (Ibuprofēns, Indometacīns un Aspirīns). To lietošana ir pamatota ar to, ka tie samazina noteiktu vielu plūsmu nefrona urīna kanāliņos, tādējādi samazinot urīna daudzumu un palielinot tā osmolalitāti.

Tomēr veiksmīga diabēta insipidus ārstēšana nav iespējama, ja netiek ievēroti noteikti uztura noteikumi.

Insipidus diabēts: diēta

Uzturs diabēta insipidus ir mērķi - samazināt urīna izdalīšanos lielos daudzumos un slāpes, kā arī barības vielu papildināšanu kas tiek zaudēti urīnā.

Tāpēc, pirmkārt sāls uzņemšanas ierobežošana(ne vairāk kā 5-6 grami dienā), un tas tiek izdalīts, un ēdiens tiek pagatavots, to nepievienojot.

Noderīga žāvēti augļi jo tie satur kāliju, kas uzlabo endogēnā (raksturīgā) vazopresīna ražošanu.

Turklāt, ir jāatsakās no saldumiem, lai nepalielinātu slāpes. Ieteicams arī atturēties no alkoholisko dzērienu lietošanas.

Diēta ietver pietiekamu daudzumu svaigu dārzeņu, ogu un augļu, piena un pienskābes produktu. Turklāt sulas, kompoti, augļu dzērieni ir noderīgi.

Ir ļoti svarīgi, ka fosfors iekļuva ķermenī(tas ir nepieciešams normālai smadzeņu darbībai), tāpēc ieteicams lietot liesas zivis, jūras veltes un zivju eļļu.

Turklāt, liesa gaļa un olas ir noderīgas(dzeltenums). Tomēr jāatceras, ka ar diabētu insipidus jums vajadzētu ierobežojums olbaltumvielas, lai nepalielinātu nieru slogu. Tā kā tauki (piemēram, sviests un augu eļļa), kā arī ogļhidrāti (kartupeļi, makaroni un citi) jābūt uzturā jābūt pietiekamā daudzumā.

Ieteicams ēst pārtiku daļēji: 5-6 reizes dienā.

Cukura diabēts: ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Lai uzlabotu šo slimību slimnieku stāvokli, māte daba glabā vairākas brīnišķīgas receptes.

Lai mazinātu slāpes:

Ņem 60 gramus sasmalcinātas dadzis saknes, ievieto termosā un ielej vienu litru verdoša ūdens. Atstājiet to uz nakti un no rīta iztukšojiet. Ņem divas trešdaļas glāzes trīs reizes dienā.

Ņem 20 gramus plūškoka ziedu, ielej glāzi verdoša ūdens un atstāj uz stundu. Pēc tam izkāš un pievieno medu pēc garšas. Ņem vienu glāzi trīs reizes dienā.

Ņem 5 gramus (vienu tējkaroti) sasmalcinātu jauno valriekstu lapu un pārklāj ar glāzi verdoša ūdens. Ļauj brūvēt un ņemt kā tēju.

Lai uzlabotu smadzeņu šūnu uzturu

Katru dienu patērē vienu tējkaroti zirņu miltu, kas ir bagāts ar glutamīnskābi.

Lai uzlabotu miegu un mazinātu uzbudināmību tiek piemērota sedatīvā maksa:

Vienādās daļās ņemiet sasmalcinātas baldriāna saknes, apiņu rogas, mātītes garšaugus, rožu gurnus, piparmētru lapas un visu kārtīgi samaisiet. No iegūtā maisījuma ņem vienu ēdamkaroti izejvielu un ielej glāzi verdoša ūdens. Ļaujiet tai nostāvēties stundu un pēc tam izkāš. Lietojiet 1/3 tase naktī bezmiega vai pastiprināta nervu uzbudinājuma dēļ.

Vienādās daļās ņem sasmalcinātas baldriāna saknes, fenheļa un ķimeņu augļus, mātes augus un visu kārtīgi samaisa. Pēc tam no iegūtā maisījuma ņem divas ēdamkarotes izejvielu un ielej 400 ml verdoša ūdens, ļauj tam brūvēt, līdz tas ir atdzisis, un notecina. Uzbudināmības vai nervu uzbudinājuma gadījumā paņemiet pusi glāzes.

RCHRH (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Republikāņu veselības aprūpes attīstības centrs)
Versija: Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas klīniskie protokoli - 2013. gads

Insipidus diabēts (E23.2)

Endokrinoloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Apstiprināts

ekspertu komisijas sēdes protokols

par Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas veselības aprūpes attīstību

Insipidus diabēts(ND) (lat. Diabetes insipidus) ir slimība, ko izraisa vazopresīna sintēzes, sekrēcijas vai darbības pārkāpums, kas izpaužas kā liela urīna daudzuma izdalīšanās ar zemu relatīvo blīvumu (hipotoniska poliurija), dehidratācija un slāpes.
Epidemioloģija . ND izplatība dažādās populācijās svārstās no 0,004% līdz 0,01%. Pastāv globāla tendence palielināties ND izplatībai, jo īpaši tās centrālās formas dēļ, kas saistīta ar smadzenēs veikto ķirurģisko iejaukšanās gadījumu skaita pieaugumu, kā arī ar traumatisku smadzeņu traumu skaitu, kuros ND gadījumos ir aptuveni 30%. Tiek uzskatīts, ka gan sievietes, gan vīrieši vienādi cieš no ND. Maksimālā saslimstība notiek 20-30 gadu vecumā.

Protokola nosaukums:Insipidus diabēts

ICD-10 kods (kodi):
E23.2 - Diabetes insipidus

Protokola izstrādes datums: 2013. gada aprīlis.

Protokolā izmantotie saīsinājumi:
ND - diabēts insipidus
PP - primārā polidipsija
MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana
BP - asinsspiediens
DM - cukura diabēts
Ultraskaņa - ultraskaņas izmeklēšana
Kuņģa -zarnu trakts - kuņģa -zarnu trakts
NPL-nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi
CMV - citomegalovīruss

Pacientu kategorija: vīrieši un sievietes vecumā no 20 līdz 30 gadiem, traumu vēsture, neiroķirurģiskas iejaukšanās, audzēji (kraniofaringoma, germinoma, glioma utt.), infekcijas (iedzimta CMV infekcija, toksoplazmoze, encefalīts, meningīts).

Protokola lietotāji: vietējais terapeits, poliklīnikas vai slimnīcas endokrinologs, slimnīcas neiroķirurgs, slimnīcas traumatologs, vietējais pediatrs.

Klasifikācija

Klīniskā klasifikācija:
Visizplatītākie ir:
1. Centrālā (hipotalāma, hipofīzes), sakarā ar vazopresīna sintēzes un sekrēcijas traucējumiem.
2. Nefrogēns (nieru, vazopresīna rezistents), kam raksturīga nieru rezistence pret vazopresīna iedarbību.
3. Primārā polidipsija: traucējumi, kad patoloģiskas slāpes (dipsogenic polidipsija) vai piespiedu vēlme dzert (psihogēna polidipsija) un ar to saistītā pārmērīga ūdens uzņemšana nomāc vazopresīna fizioloģisko sekrēciju, kas galu galā noved pie raksturīgajiem diabēta insipidus simptomiem. vazopresīns ķermeņa dehidratācijas laikā atjaunojas.

Izšķir arī citus retus diabēta insipidus veidus:
1. Gestagēns, saistīts ar placentas enzīma - arginīna aminopeptidāzes, kas iznīcina vazopresīnu, paaugstinātu aktivitāti. Pēc dzemdībām situācija normalizējas.
2. Funkcionāls: tas rodas bērniem pirmajā dzīves gadā, un to izraisa nieru koncentrācijas mehānisma nenobriedums un paaugstināta 5. tipa fosfodiesterāzes aktivitāte, kas izraisa strauju vazopresīna receptoru dezaktivāciju un īsu vazopresīna darbība.
3. Jatrogēns: diurētisko līdzekļu lietošana.

ND klasifikācija pēc kursa smaguma pakāpes:
1. viegla forma - urīna izdalīšanās līdz 6-8 l / dienā bez ārstēšanas;
2. vidējais - urīna izdalīšanās līdz 8-14 l / dienā bez ārstēšanas;
3. smaga - urīna izdalīšanās vairāk nekā 14 l / dienā bez ārstēšanas.

ND klasifikācija pēc kompensācijas pakāpes:
1.kompensācija - ārstēšanas laikā netiek traucētas slāpes un poliūrija;
2. subkompensācija - ārstēšanas laikā dienas laikā ir slāpes un poliūrija.
3. dekompensācija - slāpes un poliūrija saglabājas.

Diagnostika

Pamata un papildu diagnostikas pasākumu saraksts:
Diagnostikas pasākumi pirms plānotās hospitalizācijas:
- vispārēja urīna analīze;
- bioķīmiskais asins tests (kālijs, nātrijs, kopējais kalcijs, jonizētais kalcijs, glikoze, kopējais proteīns, urīnviela, kreatinīns, asins osmolalitāte);
- urīna izdalīšanās novērtējums (> 40 ml / kg / dienā,> 2 l / m2 / dienā, urīna osmolalitāte, relatīvais blīvums).

Galvenie diagnostikas pasākumi:
- Sausās ēšanas tests (dehidratācijas tests);
- tests ar desmopresīnu;
- hipotalāma-hipofīzes zonas MRI

Papildu diagnostikas pasākumi:
- nieru ultraskaņa;
- Nieru darbības stāvokļa dinamiskie testi

Diagnostikas kritēriji:
Sūdzības un anamnēze:
Galvenās ND izpausmes ir smaga poliūrija (urīna izdalīšanās vairāk nekā 2 l / m2 dienā vai 40 ml / kg dienā vecākiem bērniem un pieaugušajiem), polidipsija (3–18 l / dienā) un ar to saistīti miega traucējumi. Priekšroka tiek dota tīram aukstam / ledus ūdenim. Var būt sausa āda un gļotādas, samazināta siekalošanās un svīšana. Apetīte parasti samazinās. Simptomu smagums ir atkarīgs no neirosekretoriskās nepietiekamības pakāpes. Ar daļēju vazopresīna deficītu klīniskie simptomi var nebūt tik skaidri un izpausties dzeršanas trūkuma vai pārmērīga šķidruma zuduma apstākļos. Veicot anamnēzi, ir jāprecizē simptomu ilgums un noturība pacientiem, polidipsijas simptomu klātbūtne, poliūrija, diabēts radiniekiem, trauma vēsture, neiroķirurģiskas iejaukšanās, audzēji (craniopharyngioma, germinoma, glioma utt.) , infekcijas (iedzimta CMV infekcija, toksoplazmoze, encefalīts, meningīts).
Jaundzimušajiem un zīdaiņiem slimības klīniskā aina ievērojami atšķiras no pieaugušajiem, jo viņi nevar izteikt vēlmi palielināt šķidruma uzņemšanu, kas sarežģī savlaicīgu diagnostiku un var izraisīt neatgriezeniskus smadzeņu bojājumus. Šādiem pacientiem var rasties svara zudums, sausa un bāla āda, asaru trūkums un svīšana, kā arī ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Viņi var dot priekšroku ūdenim, nevis mātes pienam, un dažreiz slimība kļūst simptomātiska tikai pēc bērna atšķiršanas. Urīna osmolalitāte ir zema un reti pārsniedz 150-200 mosmol / kg, bet poliūrija parādās tikai tad, ja bērns palielina šķidruma daudzumu. Šāda agrīna vecuma bērniem ļoti bieži un strauji attīstās hipernatremija un asins hiperosmolalitāte ar krampjiem un komu.
Gados vecākiem bērniem klīniskās izpausmēs var parādīties slāpes un poliūrija; ja šķidruma uzņemšana ir nepietiekama, rodas hipernatremijas epizodes, kas var progresēt līdz komai un krampjiem. Bērni aug slikti un iegūst svaru, viņiem bieži ir vemšana, ēdot, tiek novērota apetītes trūkums, hipotoniski stāvokļi, aizcietējums, garīga atpalicība. Skaidra hipertensīva dehidratācija notiek tikai gadījumos, kad trūkst piekļuves šķidrumam.

Fiziskā pārbaude:
Pārbaudot, var noteikt dehidratācijas simptomus: sausu ādu un gļotādu. Sistoliskais asinsspiediens ir normāls vai nedaudz pazemināts, diastoliskais asinsspiediens ir paaugstināts.

Laboratorijas pētījumi:
Saskaņā ar vispārējo urīna analīzi tas ir mainījis krāsu, nesatur patoloģiskus elementus ar zemu relatīvo blīvumu (1000–1 005).
Lai noteiktu nieru koncentrēšanās spējas, saskaņā ar Zimnitsky tiek veikts tests. Ja kādā daļā urīna īpatnējais svars ir lielāks par 1,010, tad ND diagnozi var izslēgt, tomēr jāatceras, ka cukura un olbaltumvielu klātbūtne urīnā palielina urīna īpatnējo svaru.
Plazmas hiperosmolalitāte - vairāk nekā 300 mosmol / kg. Parastā plazmas osmolalitāte ir 280-290 mosmol / kg.
Urīna hiposmolalitāte (mazāk nekā 300 mosmol / kg).
Hipernatremija (vairāk nekā 155 meq / l).
Ar centrālo ND formu asins serumā samazinās vasopresīna līmenis, un ar nefrogēnu formu tas ir normāls vai nedaudz palielināts.
Dehidratācijas tests(sausās ēšanas tests). G. I. dehidratācijas testa protokols Robertsons (2001).
Dehidratācijas fāze:
- ņem asinis osmolalitātei un nātrijai (1)
- savāc urīnu tilpuma un osmolalitātes noteikšanai (2)
- izmērīt pacienta svaru (3)
- asinsspiediena un pulsa kontrole (4)
Nākotnē regulāri, atkarībā no pacienta stāvokļa, atkārtojiet 1. līdz 4. darbību pēc 1 vai 2 stundām.
Pacientam nav atļauts dzert, vēlams arī ierobežot ēdienu, vismaz pirmajās 8 pārbaudes stundās; Barojot, pārtikā nedrīkst būt daudz ūdens un viegli sagremojami ogļhidrāti; Priekšroka dodama vārītām olām, graudu maizei, liesai gaļai, zivīm.
Pārbaude tiek pārtraukta, ja:
- vairāk nekā 5% ķermeņa masas zudums
- nepanesamas slāpes
- objektīvi smags pacienta stāvoklis
- nātrija un asins osmolalitātes palielināšanās virs normas.

Desmopresīna tests... Pārbaude tiek veikta tūlīt pēc dehidratācijas testa beigām, kad ir sasniegts maksimālais endogēnā vazopresīna sekrēcijas / darbības potenciāls. Pacientam tiek ievadīts 0,1 mg desmopresīna tablešu zem mēles līdz pilnīgai uzsūkšanai vai 10 μg intranazāli aerosola veidā. Urīna osmolalitāti mēra pirms desmopresīna lietošanas un 2 un 4 stundas pēc tam. Pārbaudes laikā pacientam ir atļauts dzert, bet ne vairāk kā 1,5 reizes vairāk urīna, kas izdalās dehidratācijas testa laikā.
Desmopresīna testa rezultātu interpretācija: Parasti vai ar primāro polidipsiju urīns koncentrējas virs 600-700 mosmol / kg, asins osmolalitāte un nātrijs paliek normālās robežās, un veselības stāvoklis būtiski nemainās. Desmopresīns praktiski nepalielina urīna osmolalitāti, jo tā maksimālā koncentrācija jau ir sasniegta.
Ar centrālo ND urīna osmolalitāte dehidratācijas laikā nepārsniedz asins osmolalitāti un paliek zemāka par 300 mosmol / kg, palielinās asins osmolalitāte un nātrija līmenis, parādās slāpes, sausas gļotādas, asinsspiediena paaugstināšanās vai pazemināšanās, tahikardija . Ieviešot desmopresīnu, urīna osmolalitāte palielinās par vairāk nekā 50%. Ar nefrogēnu ND palielinās asins osmolalitāte un nātrijs, urīna osmolalitāte ir mazāka par 300 mosmol / kg kā ar centrālo ND, bet pēc desmopresīna lietošanas urīna osmolalitāte praktiski nepalielinās (pieaugums līdz 50%).
Paraugu rezultātu interpretācija ir apkopota tabulā. ...

Instrumentālie pētījumi:
Centrālais ND tiek uzskatīts par hipotalāma-hipofīzes reģiona patoloģijas marķieri. Smadzeņu MRI ir izvēles metode hipotalāma-hipofīzes reģiona slimību diagnostikā. Centrālajā ND šai metodei ir vairākas priekšrocības salīdzinājumā ar CT un citām attēlveidošanas metodēm.
Smadzeņu MRI ir noteikts, lai noteiktu centrālās ND cēloņus (audzēji, infiltratīvas slimības, hipotalāma un hipofīzes granulomatozas slimības uc ja nav patoloģisku izmaiņu saskaņā ar MRI, šis pētījums ir ieteicams dinamikā, jo bieži vien ir gadījumi, kad centrālais ND parādās vairākus gadus pirms audzēja noteikšanas

Indikācijas speciālistu konsultācijām:
Ja jums ir aizdomas par patoloģisku izmaiņu klātbūtni hipotalāma-hipofīzes reģionā, ir norādītas neiroķirurga un oftalmologa konsultācijas. Ja tiek konstatēta urīnceļu sistēmas patoloģija, urologs un, ja tiek apstiprināts polidipsijas psihogēniskais variants, ir nepieciešams atsaukties uz konsultāciju pie psihiatra vai neiropsihiatra.

Diferenciālā diagnoze

To veic starp trim galvenajiem nosacījumiem, ko papildina hipotoniska poliūrija: centrālā ND, nefrogēna ND un primārā polidipsija. Diferenciālā diagnoze balstās uz 3 galvenajiem posmiem.

Ārstēšana ārzemēs

Ārstēties Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu medicīnas tūrismā

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķi:
Slāpju un poliūrijas smaguma samazināšana tādā mērā, kas ļautu pacientam dzīvot normālu dzīvi.

Ārstēšanas taktika:
Centrālā ZD.
Desmopresīns joprojām ir vispiemērotākā narkotika. Desmopresīna tabletes (0,1 mg un 0,2 mg) ir piemērotas lielākajai daļai pacientu, lai gan daudzi pacienti turpina veiksmīgi ārstēties ar desmopresīna intranazālo aerosolu. Ņemot vērā individuālās farmakokinētiskās īpašības, ir ārkārtīgi svarīgi katram pacientam individuāli noteikt vienas zāļu devas darbības ilgumu.
Desmopresīna terapiju tablešu veidā nosaka sākotnējā devā 0,1 mg 2-3 reizes dienā iekšķīgi 30-40 minūtes pirms ēšanas vai 2 stundas pēc ēšanas. Vidējās zāļu devas svārstās no 0,1 mg līdz 1,6 mg dienā. Vienlaicīga ēdiena uzņemšana var samazināt uzsūkšanās pakāpi no kuņģa -zarnu trakta par 40%. Intranazālai ievadīšanai sākotnējā deva ir 10 μg. Injicējot, aerosols tiek sadalīts pa deguna gļotādas priekšējo virsmu, kas nodrošina ilgāku zāļu koncentrāciju asinīs. Zāļu nepieciešamība svārstās no 10 līdz 40 mikrogramiem dienā.
Ārstēšanas ar desmopresīnu galvenais mērķis ir izvēlēties minimālo efektīvo zāļu devu, lai mazinātu slāpes un poliūriju. Obligāto urīna relatīvā blīvuma palielināšanu, īpaši katrā no Zimnitska teiktā veiktajiem urīna analīzes paraugiem, nevajadzētu uzskatīt par terapijas mērķi, jo ne visi pacienti ar centrālo ND, ņemot vērā slimības klīnisko kompensāciju ar šiem testiem tiek sasniegti normāli koncentrētas nieru darbības rādītāji (urīna koncentrācijas fizioloģiskā mainība dienas laikā, vienlaicīga nieru patoloģija utt.).
Insipidus diabēts ar nepietiekamām slāpēm.
Kad slāpes centra funkcionālais stāvoklis mainās, samazinoties jutīguma slieksnim, hiperdipsijai, pacientiem ir nosliece uz tādas desmopresīna terapijas komplikācijas attīstību kā ūdens intoksikācija, kas ir potenciāli dzīvībai bīstams stāvoklis. Šādiem pacientiem periodiski ieteicams izlaist zāles, lai atbrīvotos no aizturētā liekā šķidruma vai fiksētā šķidruma daudzuma.
Adipsijas stāvoklis ar centrālo ND var izpausties, mainoties hipo- un hipernatremijas epizodēm. Šādu pacientu ārstēšanu veic ar fiksētu dienas šķidruma daudzumu vai ieteikumiem par šķidruma uzņemšanu atbilstoši izdalītā urīna tilpumam + 200-300 ml papildu šķidruma. Pacientiem ar slāpes sajūtas pavājināšanos nepieciešama īpaša dinamiska stāvokļa kontrole ar ikmēneša un dažos gadījumos biežāk - osmolalitātes un nātrija līmeņa noteikšanu asinīs.

Centrālā ND pēc hipotalāma vai hipofīzes operācijas un pēc galvas traumas.
Slimībai 75% gadījumu ir pārejoša un 3-5%-trīsfāžu gaita (I fāze (5-7 dienas)-centrālā ND, II fāze (7-10 dienas)-nepietiekamas sekrēcijas sindroms). vazopresīns, III fāze - pastāvīga centrālā ND). Desmopresiin tiek parakstīts insipidus diabēta simptomu klātbūtnē (polidipsija, poliūrija, hipernatremija, asins hiperosmolalitāte) devā 0,05-0,1 mg 2-3 reizes dienā. Ik pēc 1-3 dienām tiek novērtēta zāļu lietošanas nepieciešamība: nākamā deva tiek izlaista, tiek novērots diabēta insipidus simptomu atkārtošanās.
Nefrogēns ND.
Lai mazinātu simptomātisku poliūriju, tiek noteikti tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi un diēta ar zemu nātrija saturu. Antidiurētiskais efekts šajā gadījumā ir saistīts ar ārpusšūnu šķidruma tilpuma samazināšanos, glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanos, ūdens un nātrija reabsorbcijas palielināšanos no primārā urīna nefronu proksimālajās kanāliņās un samazināšanos. šķidruma daudzums, kas nonāk savākšanas kanālos. Tomēr pētījumi liecina, ka tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi neatkarīgi no vazopresīna var palielināt akvoporīna-2 molekulu skaitu uz nefronu kanāliņu epitēlija šūnu membrānām. Tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu lietošanas laikā vēlams kompensēt kālija zudumus, palielinot tā patēriņu vai izrakstot kāliju aizturošus diurētiskos līdzekļus.
Ieceļot indometacīnu, rodas papildu ļoti labvēlīga iedarbība, tomēr NPL var izraisīt divpadsmitpirkstu zarnas čūlas un kuņģa -zarnu trakta asiņošanu.

Ārstēšana bez narkotikām:
Ar centrālo ND ar normālu slāpes centra funkciju - bezmaksas dzeršanas režīms, normāls uzturs. Slāpju centra darbības traucējumu klātbūtnē: - fiksēta šķidruma uzņemšana. Ar nefrogēnu ND - sāls ierobežošana, ar kāliju bagātu pārtikas produktu lietošana.

Narkotiku ārstēšana:
Minirīns, tabletes pa 100, 200 mcg
Minirīns, perorālais liofilizāts 60, 120, 240 mcg
Presynex, deguna aerosols, dozēts 10 mcg / devā
Triampur-compositum 25 / 12,5 mg tabletes
Indometacīns - zarnās šķīstošās tabletes 25 mg

Citas ārstēšanas metodes: -

Ķirurģiska iejaukšanās: ar hipotalāma-hipofīzes reģiona jaunveidojumiem.

Profilaktiskas darbības: nezinams

Turpmākā vadība: ambulatorā novērošana

Ārstēšanas efektivitātes rādītāji un protokolā aprakstīto diagnostikas un ārstēšanas metožu drošība: slāpes un poliūrijas mazināšana.

Izmantotās literatūras saraksts: 1. Metodiskie ieteikumi, red. Dedova I.I., Meļņičenko G.A. "Centrālais diabēts insipidus: diferenciāldiagnoze un ārstēšana", Maskava, 2010, 36 lpp. 2. Meļņičenko GA, V.S. Pronins, Romancova T. I. un citi - "Hipotalāma -hipofīzes slimību klīnika un diagnostika", Maskava, 2005, 104. lpp. 3. Endokrinoloģija: valsts vadlīnijas, red. Dedova II, Meļņičenko GA, Maskava, GEOTAR-Media, 2008, 1072 lpp. 4. Pigarova EA. - Diabetes insipidus: epidemioloģija, klīniskie simptomi, pieejas ārstēšanai, - "Doctor.ru", Nr. 6, II daļa, 2009. 5. Praktiskā endokrinoloģija / red. Meļņičenko GA-Maskava, "Praktiskā medicīna", 2009., 352. lpp. 6. Neiroendokrinoloģija / Henrijs M. Kronenbergs, ŠlomoMelmeds, Kenets S. Polonskis, P. Rīds Larsens, tulkots no angļu valodas. Red. Dedova I.I., Meļņičenko G.A., Maskava, "ReadElsiver", 2010, 472 lpp.

Informācija

Izstrādātāju saraksts:
1. Danyarova LB - Medicīnas zinātņu kandidāts, Kardioloģijas un iekšējo slimību pētniecības institūta Endokrinoloģijas nodaļas vadītājs, augstākās kategorijas endokrinologs.
2. Šimans Dž. - jaunākais pētnieks, Kardioloģijas un iekšējo slimību pētniecības institūta Endokrinoloģijas katedra, endokrinologs.

Nav paziņojuma par interešu konfliktu: prombūtnē.

Recenzenti: Erdesova K.E. - Medicīnas zinātņu kandidāts, profesors, prakses nodaļa KazNMU.

Norāde par protokola pārskatīšanas nosacījumiem: Protokols tiek pārskatīts vismaz reizi 5 gados vai pēc jaunu datu saņemšanas par attiecīgās slimības, stāvokļa vai sindroma diagnostiku un ārstēšanu.

Pievienotie faili

Uzmanību!

Pašārstēšanās var radīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
MedElement tīmekļa vietnē un mobilajās lietotnēs "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita ceļvedis" ievietotā informācija nevar aizstāt un nedrīkst aizstāt ārsta konsultāciju klātienē. Noteikti sazinieties ar veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir kādi veselības traucējumi vai simptomi, kas jūs traucē.
Zāļu izvēle un to devas jāapspriež ar speciālistu. Tikai ārsts var izrakstīt pareizās zāles un to devas, ņemot vērā slimību un pacienta ķermeņa stāvokli.
MedElement tīmekļa vietne un mobilās lietotnes "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ir tikai informācijas un atsauces resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nedrīkst izmantot neatļautām izmaiņām ārsta receptēs.
MedElement redaktori nav atbildīgi par jebkādu kaitējumu veselībai vai materiāliem zaudējumiem, kas radušies, izmantojot šo vietni.