Jaundzimušā hemolītiskā slimība (GBI). Jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN): cēloņi, riski, izpausmes, ārstēšana A1. Darba grupas sastāvs

Septiņos no desmit dzimušajiem zīdaiņiem dzemdību nama slimnīcas ārsti atklāj ādas dzeltenumu. Daži bērni jau piedzimst ar dzelti, bet citi kļūst dzelteni stundas vai pat dienas pēc piedzimšanas.

90% gadījumu viss beidzas labi: tiek apstiprināta jaundzimušo fizioloģiskās dzelte diagnoze. Bet 10% gadījumu ārsti ir spiesti paziņot faktu, ka zīdainim ir iedzimta vai iegūta, bieži nopietna slimība, kuras dēļ āda un gļotādas kļūst dzeltenas. Viena no šīm slimībām ir jaundzimušā hemolītiskā slimība.

Mēs iesakām izlasīt:

Jaundzimušā (HDN) hemolītisko slimību koncepcija

Augļa un jaundzimušā hemolītiskā slimība ir iedzimta slimība, kas var izpausties gan tad, kad bērns vēl atrodas dzemdē, gan tad, kad viņš jau ir piedzimis.

Būtībā šī ir imunoloģiska konfrontācija starp diviem radniecīgiem organismiem - mātes organismu un bērna organismu. Paradoksālā kārtā šī konflikta cēlonis ir mātes asiņu nesaderība ar augļa asinīm, kā rezultātā tiek iznīcinātas bērna sarkanās asins šūnas.

HDN attīstības mehānisms

Cilvēka eritrocītu membrāna ir "apdzīvota" ar dažādiem antigēniem (AG), to ir vairāk nekā 100 veidi. Zinātnieki ir apvienojuši visu AH eritrocītu sistēmās, no kurām ir zināmas vairāk nekā 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy utt.).

Rh sistēma (Rh) ietver AG, kas ir atbildīga par Rh asins piederību: Rh (+) vai Rh (-). AB0 - AG sistēmā, kas nosaka cilvēka asiņu piederību grupai: B un A. Abu šo sistēmu antigēni ir spējīgi un gatavi, tiekoties ar attiecīgajām antivielām (AT), uzreiz izraisīt imūnreakciju. Asinīs nav normālu antivielu pret viņu pašu eritrocītu hipertensiju.

Kas notiek ar augļa un jaundzimušā hemolītisko slimību? AT iekļūst bērna asinīs caur placentu no mātes asinīm, kas ir piemērotas, piemēram, slēdzenes atslēga, līdz augļa eritrocītu antigēniem. Viņu tikšanās izraisa imūno reakciju, kuras rezultāts ir bērna eritrocītu hemolīze (iznīcināšana). Bet no kurienes mātes asinīs radās antivielas pret bērna eritrocītu hipertensiju?

HEMOLĪTISKĀS SLIMĪBAS ATTĪSTĪBAS IEMESLI

Hemolītiskā slimība: konfliktu cēloņi saskaņā ar Rh sistēmu

Šī HDN forma attīstās, kad sensibilizēta sieviete ar Rh (-) asinīm ir stāvoklī ar augli ar Rh (+) asinīm.

Ko nozīmē termins "sensibilizēts"? Tas nozīmē, ka Rh (+) eritrocīti vismaz vienreiz jau ir iekļuvuši sievietes asinīs, piemēram, iepriekšējās Rh (+) grūtniecības laikā ar augli, kas beidzās ar dzemdībām, abortiem vai spontāniem abortiem. Augļa sarkanās asins šūnas šķērso placentu mātes asinīs gan grūtniecības laikā (īpaši aktīvas 37. – 40. Nedēļā), gan dzemdību laikā. Sensibilizācija varētu notikt ar asins pārliešanu, orgānu transplantāciju.

Tabulā parādīta Rh konflikta iespējamība starp māti un augli.

Pirmajā "iepazīšanās" laikā ar citu cilvēku eritrocītiem mātes ķermenis reaģē ar atbilstošu antivielu veidošanos. No šī brīža antivielas cirkulē mātes asinīs un “gaida jaunu tikšanos” ar svešiem Rh (+) eritrocītiem. Un, ja pirmā antivielu tikšanās ar antigēniem varēja beigties diezgan labi, tad otrā un visas nākamās katru reizi pārstāvēs agresīvu, saasinošu opozīciju, kas ietekmēs bērnu.

Hemolītiskā slimība: konfliktu cēloņi saskaņā ar AB0 sistēmu

Konflikts pēc AB0 sistēmas notiek daudz biežāk nekā Rh konflikts, bet tas parasti notiek vieglāk nekā pēdējais.

Tabulā: aglutinogēni ir grupas antigēni (eritrocītos), aglutinīni ir grupas antivielas (asins plazmā). Katras grupas asinis ir noteikts antigēnu un antivielu kopums. Ņemiet vērā, ka, ja antigēni A ir asinīs, tad antivielu α vienmēr nav, un, ja ir B, tad nav β. Kāpēc? Tā kā viņu sapulce izraisa sarkano asins šūnu aglutinācijas (līmēšanas) imūno reakciju ar to turpmāko iznīcināšanu. Tas ir konflikts AB0 sistēmā, kurā attīstās jaundzimušo hemolītiskā asins slimība.

Sievietes sensibilizācija pēc AB0 sistēmas var notikt gan grūtniecības laikā, gan pirms tās, piemēram, kad diēta ir piesātināta ar dzīvnieku olbaltumvielām, vakcinācijas laikā, infekcijas slimības laikā.

Tabulā parādīta konflikta iespējamība starp māti un augli pa asins grupām.

HDN FORMAS UN TO KLĪNISKĀS ĪPAŠĪBAS

Saskaņā ar kursa smagumu 50% gadījumu jaundzimušo hemolītiskā asins slimība ir viegla, 25-30% gadījumu tā norise tiek uzskatīta par mērenu, 20-30% - par smagu.

Pēc konflikta veida ir HDN atbilstoši Rēzus sistēmai, AB0 sistēmai un antigēniem, kas saistīti ar citām eritrocītu sistēmām. Jaundzimušo hemolītiskās slimības klīniskās formas lielā mērā nosaka radušos konfliktu veids.

Augļa piliens

Ja ir Rh konflikts un 20–29 grūtniecības nedēļās antivielas masveidā uzbrūk nenobriedušam auglim, attīstās augļa pilieni.

Ar šo jaundzimušo hemolītiskās slimības formu bērns piedzimst bez dzelti, bet ar izteiktu ķermeņa un visu iekšējo orgānu tūsku. Bērnam ir nenobrieduma pazīmes, samazināts muskuļu tonuss, vāji refleksi, viņš maz pārvietojas. Āda ir bāla, un tai var būt asiņošana. Tiek reģistrēti elpošanas traucējumi un akūtas sirds mazspējas pazīmes.

Asins analīze parāda smagu anēmiju un ļoti zemu kopējo olbaltumvielu daudzumu.

Ja antivielas sāk uzbrukt mazulim pēc 29. nedēļas, tad HDN klīniskā forma un tas, vai tā būs iedzimta vai iegūta, ir atkarīga no tā, cik un kad (dzemdē un (vai) dzemdību laikā) mātes antivielas iekļūst mazulī.

Šī forma ir rezultāts masveida Rh antivielu uzņemšanai no mātes bērnam no 37. nedēļas pirms dzemdībām (iedzimta) un dzemdību laikā (iegūta). Biežākās (90% gadījumu) ikteriskās formas atšķirīgā iezīme ir agrīna (pirmajās stundās vai dienās) dzelte. Maksimāli tas sasniedz 2-4 dienas, ko papildina viegla anēmija, daži audu tūska, aknu un liesas palielināšanās. Jo agrāk parādās dzelte, jo smagāka ir slimības gaita.

Anēmiska forma

Es šo formu diagnosticēju 10% no visiem bērniem ar hemolītisko slimību, tā iemesls ir nelielu Rh antivielu "porciju" ilgtermiņa ietekme uz augli, sākot no 29. nedēļas. Bērns piedzimst ļoti bāls, dzelte vai nē, vai arī tā ir ļoti viegla. Pamazām pieaug bilirubīna intoksikācijas pazīmes (vājums, letarģija, "slikti" refleksi).

Tūskas forma

Ja pēc 29. grūtniecības nedēļas Rh antivielas sāk masveida augļa uzbrukumu, attīstās tūskaina HDN forma. Tās klīniskās izpausmes ir līdzīgas augļa piles izpausmēm.

HDN atbilstoši AB0 sistēmai: klīniskās pazīmes:

• dzelte parādās novēloti (2-3 dienas);
• aknas un liesa reti palielinās;
• iedzimtas icteric un edematous formas attīstās ārkārtīgi reti;
• bieži notiek iegūtās icteric-anēmiskās formas;
• briesmīgu komplikāciju attīstības biežums tuvojas nullei.

Kāpēc AB0 konflikts ir retāk sastopams nekāRh-konflikts, pārvēršas par smagu HDN formu?

1. Sievietes AB0 sensibilizācijai ir nepieciešams, lai viņas asinīs nonāktu daudz vairāk augļa asiņu nekā ar Rh sensibilizāciju.
2. Atšķirībā no Rh antigēniem, AG grupas papildus eritrocītiem atrodami visos citos augļa audos, placentā un augļa šķidrumā. Tiekoties ar mātes antivielām, imūnsistēmas "trieciens" krīt ne tikai uz eritrocītiem, bet tiek izplatīts visos šajos audos.
3. Mātes ķermenim ir savas grupas antivielas, kas spēj tikt galā ar augļa eritrocītiem, kas iekļuvuši asinīs.

HEMOLĪTISKĀS SLIMĪBAS: Sekas un komplikācijas

1. Asins sarecēšanas straujas palielināšanās rezultātā izplatās intravaskulāras koagulācijas sindroms vai izplatīts intravaskulārs koagulācijas sindroms. Asins recekļi veidojas mazos un lielos traukos, rodas sirdslēkmes un orgānu nekroze, rodas asiņošana orgānos. Iemesls ir masveida audu tromboplastīna pieplūdums asinīs no eritrocītiem, kuriem veikta hemolīze.
2. Hipoglikēmija ir glikozes līmeņa pazemināšanās asinīs.
3. Bilirubīna encefalopātija ir kernicterus rezultāts, kurā ārkārtīgi toksisks netiešais bilirubīns "caurstrāvo" smadzeņu struktūras, tādējādi iznīcinot neironus. Tas izpaužas ar neiroloģiskiem simptomiem un sekojošu bilirubīna encefalopātijas veidošanos (paralīze, kurlums utt.).
4. Žults sabiezēšanas sindroms, kurā žultsvadi ir aizsērējuši gļotādas un žults aizbāžņus.
5. Sirds muskuļa, aknu, nieru sekundārie bojājumi.
6. Sekundārais imūndeficīts - attīstās sakarā ar netiešā bilirubīna un imūnkompleksu bojājumiem imūnsistēmas sastāvdaļās.

Pirmsdzemdību diagnoze mērķis ir identificēt sievietes ar augstu augļa hemolītiskās slimības attīstības risku, kuras sekas nav mazāk bīstamas nekā viņa pati.

Tāpēc akušieris-ginekologs uzmanīgi un īpaši attiecībā uz HDN jautā pacientam, uzzina nepieciešamo anamnēzes informāciju (aborti, grūtniecību skaits utt.). Visas grūtniecības laikā sievietēm, kurām ir HDN risks, ārsti uzrauga antivielu titru asinīs un augļa šķidrumā, veic augļa un placentas ultraskaņu, augļa CTG un doplerometriju.

Pēcdzemdību diagnoze ietver to jaundzimušo identificēšanu, kuriem ir augsts HDN attīstības risks, un tos, kuriem jau ir HDN. Lai to izdarītu, neonatologs regulāri pārbauda visus jaundzimušos, vai nav dzelte, tūska un citas slimības pazīmes.

Laboratorijas testi ir bilirubīna un glikozes līmeņa monitorings bērna asinīs laika gaitā, asins grupas un Rh faktora noteikšana, imunoloģiskie pētījumi par antivielu klātbūtni bērna asinīs, mātes asinīs un pienā.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība: ārstēšana un profilakse

Ar jaundzimušo hemolītisko slimību ārstēšana var būt ātra un konservatīva. Izvēloties ārstēšanas taktiku, ārsti vadās pēc mazuļa stāvokļa smaguma un hiperbilirubinēmijas līmeņa.

Ķirurģiskā ārstēšana ir aizstājoša asins pārliešana. Tas tiek nozīmēts, ja jaundzimušajam ir smagas HDN pazīmes, anamnēze ir apgrūtināta un parādās bilirubīna intoksikācijas simptomi. Tiek izmantota hemosorbcija un plazmaferēze.

Konservatīvā ārstēšana galvenokārt ir fototerapija, apstarošana ar īpašu lampu, kuras stari padara toksisko bilirubīnu netoksisku.

Paredzētā infūzijas terapija (albumīns, fizioloģiskais šķīdums, glikozes šķīdums) ir vērsta uz bilirubīna intoksikācijas noņemšanu un ātru bilirubīna izvadīšanu no ķermeņa.

Tiek izmantoti medikamenti (ziksorīns uc), kas aktivizē aknu enzīmu sistēmu. Izmantotie adsorbenti (karbolēns, agara-agars uc), choleretic (ar elektroforēzi), vitamīni (E, ATP, A), stabilizējošas šūnu membrānas, hepatoprotektori (Essentiale uc), antihemorāģiski līdzekļi (Adroxon uc).

Zaluzhanskaya Elena, pediatrs

Jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN) - jaundzimušā patoloģiskais stāvoklis, ko papildina masveida sarkano asins šūnu sadalīšanās, ir viens no galvenajiem jaundzimušo dzelte attīstības iemesliem.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība tiek diagnosticēta 0,6% jaundzimušo. Jaundzimušo hemolītiskā slimība izpaužas 3 galvenajās formās: anēmiska, ikteriska, tūska.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība

Jaundzimušā hemolītiskā slimība(morbus haemoliticus neonatorum) - jaundzimušo hemolītiskā anēmija, ko izraisa mātes un augļa asiņu nesaderība ar Rh faktoru, asins grupu un citiem asins faktoriem. Slimība tiek novērota bērniem no dzimšanas brīža vai tiek atklāta pirmajās dzīves stundās un dienās.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība vai augļa eritroblastoze ir viena no visnopietnākajām jaundzimušā perioda bērnu slimībām. Šī slimība, kas rodas pirmsdzemdību periodā, var būt viens no spontānu abortu un nedzīvi dzimušu bērnu cēloņiem. Saskaņā ar PVO (1970) datiem jaundzimušo hemolītiskā slimība tiek diagnosticēta 0,5% jaundzimušo, mirstība no tā ir 0,3 uz 1000 dzīviem dzimušiem bērniem.

Etioloģija, jaundzimušā hemolītiskās slimības cēloņi.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības cēlonis kļuva zināms tikai XX gadsimta 40. gadu beigās. saistībā ar Rh faktora doktrīnas attīstību. Šo faktoru Landšteiners un Vīners atklāja 1940. gadā Macacus rēzus pērtiķos. Vēlāk šie paši pētnieki atklāja, ka Rh faktors ir eritrocītos 85% cilvēku.

Turpmākie pētījumi parādīja, ka jaundzimušo hemolītisko slimību var izraisīt mātes un augļa asiņu nesaderība gan Rh faktorā, gan asins grupā. Retos gadījumos slimība rodas mātes un augļa asiņu nesaderības rezultātā ar citiem asins faktoriem (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis utt.).

Rh faktors atrodas sarkano asins šūnu stromā. Tam nav nekādas saistības ar dzimumu, vecumu un piederību ABO un MN sistēmām. Ir seši rēzus sistēmas galvenie antigēni, kurus mantojuši trīs gēnu pāri un apzīmē ar C, c, D, d, E, e (pēc Fišera domām) vai rh ", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (pēc uzvarētāja domām). Jaundzimušā hemolītiskās slimības sākumā vissvarīgākais ir D-antigēns, kura nav mātei un atrodas auglim tā pārmantošanas rezultātā no tēva.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība, ko izraisa nesaderība ABO sistēmā, ir biežāk sastopama bērniem ar A (II) vai B (III) asins grupu. Šo bērnu mātēm ir 0 (I) asins grupa, kas satur aglutinīnus α un β. Pēdējie var bloķēt augļa sarkanās asins šūnas.

Tika konstatēts, ka mātes, kuru bērni dzimuši ar hemolītiskās slimības izpausmēm, vairumā gadījumu, pat pirms šīs grūtniecības sākuma, iepriekšējo asins pārliešanas, kā arī grūtniecības ar Rh pozitīvu iedarbību dēļ bija jutīgas pret šī augļa eritrocītu antigēniem. auglis.

Pašlaik ir zināmi trīs Rh antivielu veidi, kas veidojas sensibilizētā organismā cilvēkiem ar Rh negatīvām asinīm: 1) pilnīgas antivielas vai aglutinīni, 2) nepilnīgas vai bloķējošas, 3) latentas.

Pilnīgas antivielas ir antivielas, kas normālā kontaktā var izraisīt konkrētam serumam specifisku eritrocītu aglutināciju; šī reakcija nav atkarīga no barotnes sāls vai koloidālā stāvokļa. Nepilnīgas antivielas var izraisīt eritrocītu aglutināciju tikai barotnē, kas satur vielas ar lielu molekulmasu (serumu, albumīnu, želatīnu). Latentās Rh antivielas cilvēka serumā ar Rh negatīvām asinīm ir atrodamas ļoti lielā koncentrācijā.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības attīstībā vissvarīgākā loma ir nepilnīgām Rh antivielām, kas mazo molekulu lieluma dēļ var viegli iekļūt placentā auglim.

Patoģenēze. Jaundzimušo hemolītiskās slimības attīstība

Parastā grūtniecības gaita nodrošina sievietes antivielu sintēzi pret tēva izcelsmes augļa ģenētiski svešajiem antigēniem, kas viņai nāk. Tika konstatēts, ka placentā un amnija šķidrumā mātes antivielas saistās ar augļa antigēniem. Ar iepriekšēju sensibilizāciju un ar patoloģisku grūtniecības gaitu tiek samazinātas placentas barjeras funkcijas, un mātes antivielas var sasniegt augli. Visintensīvāk tas notiek dzemdību laikā. Tāpēc jaundzimušā hemolītiskā slimība parasti sākas pēc piedzimšanas.

Hemolītiskās slimības patoģenēzē primāra nozīme ir eritrocītu hemolīzes parādīšanās auglim vai jaundzimušam bērnam, jo ​​mātes antivielas ir bojājušas sarkano šūnu membrānu. Tas noved pie priekšlaicīgas ekstravaskulāras hemolīzes. Hemoglobīna sadalīšanās laikā veidojas bilirubīns (no katra hemoglobīna grama veidojas 35 mg bilirubīna).

Intensīva eritrocītu hemolīze un augļa un jaundzimušā bērna aknu fermentatīvā nenobriedums noved pie brīvā (netiešā) bilirubīna uzkrāšanās asinīs, kam piemīt toksiskas īpašības. Tas nešķīst ūdenī, neizdalās ar urīnu, bet tas viegli iekļūst lipīdos bagātajos audos: smadzenēs, virsnieru dziedzeros, aknās, izjaucot šūnu elpošanas procesus, oksidatīvo fosforilēšanu un noteiktu elektrolītu transportēšanu.

Smaga hemolītiskās slimības komplikācija ir kodola dzelte (kernicterus), ko izraisa netiešā bilirubīna toksiskā iedarbība uz smadzeņu pamatnes kodoliem (subtalāmu, hipokampu, striatāla ķermeni, smadzenītēm, galvaskausa nerviem). Šīs komplikācijas rašanos veicina priekšlaicība, acidoze, hipoalbuminēmija, infekcijas slimības, kā arī augsts netiešā bilirubīna līmenis asinīs (vairāk nekā 342 μmol / l). Ir zināms, ka, ja seruma bilirubīna līmenis ir 342–428 μmol / l, 30% bērnu notiek kodola dzelte.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības patoģenēzē noteiktu lomu spēlē aknu, plaušu un sirds un asinsvadu sistēmas disfunkcija.

Simptomi Plūsma. Jaundzimušā hemolītiskās slimības klīniskā aina.

Klīniski ir trīs jaundzimušo hemolītiskās slimības formas: tūska, ikteriska un anēmiska.

Tūska forma ir vissmagākā. To raksturo izteikta tūska ar šķidruma uzkrāšanos dobumos (pleirā, vēderā), ādas un gļotādu bālums, ievērojams aknu un liesas lieluma pieaugums. Dažiem jaundzimušajiem ir nelieli zilumi un petehijas.

Lielas izmaiņas tiek novērotas perifēro asiņu sastāvā. Šādiem pacientiem hemoglobīna daudzums tiek samazināts līdz 30-60 g / l, eritrocītu skaits bieži nepārsniedz 1x10 12 / l, tiek izteikta anizocitoze, poikilocitoze, polihromāzija, normo- un eritroblastoze; tiek palielināts kopējais leikocītu skaits, ar asu nobīdi pa kreisi tiek atzīmēta neitrofilija. Anēmija šādiem bērniem ir tik smaga, ka kombinācijā ar hipoproteinēmiju un kapilāru sienas bojājumiem tā izraisa sirds mazspējas attīstību, kas tiek uzskatīta par galveno nāves cēloni pirms bērna piedzimšanas vai neilgi pēc tam.

Ikteriskā forma ir visizplatītākā jaundzimušā hemolītiskās slimības klīniskā forma. Pirmais slimības simptoms ir dzelte, kas rodas 1-2 dzīves dienā. Dzeltenuma intensitāte un nokrāsa pamazām mainās: vispirms apelsīns, tad bronza, tad citrons un, visbeidzot, nenogatavojušās citrona krāsa. Ir gļotādas, sklēras ikterisks krāsojums. Palielinās aknu un liesas izmērs. Vēdera lejasdaļā audi ir pastveida. Bērni kļūst letarģiski, adinamiski, slikti sūkā, mazinās viņu jaundzimušo refleksi.

Pārbaudot perifērās asinis, tiek atklāta dažāda smaguma anēmija - pseidoleikocitoze, kas rodas sakarā ar jauno kodolu sarkano šūnu palielināšanos, kuras Gorjajeva kamerā uztver kā leikocītus. Ievērojami palielinās retikulocītu skaits.

Netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs ir raksturīga jaundzimušo hemolītiskās slimības ikteriskajai formai. Jau nabassaites asinīs tā līmenis var būt lielāks par 60 μmol / L, un vēlāk tas sasniedz 265-342 μmol / L un vairāk. Parasti nav skaidras sakarības starp ādas dzeltenuma pakāpi, anēmijas smagumu un hiperbilirubinēmijas smagumu, taču tiek uzskatīts, ka plaukstu dzeltenums norāda bilirubīna līmeni 257 μmol / L un lielāku.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības ikteriskās formas smagas komplikācijas ir nervu sistēmas bojājumi un kodola dzelte. Kad rodas šīs komplikācijas, bērnam sākotnēji ir pieaugoša letarģija, muskuļu tonusa samazināšanās, Moro refleksa neesamība vai kavēšana, regurgitācija, vemšana un patoloģiska žāvāšanās. Tad parādās klasiskās kodola dzelte pazīmes: muskuļu hipertensija, stīvi kakla muskuļi, piespiedu ķermeņa stāvoklis ar opisthotonus, stīvas ekstremitātes, dūrē saspiestas rokas, asa "smadzeņu" raudāšana, hiperstēzija, izliekta fontanelle, sejas muskuļu raustīšanās , krampji, simptoms "Rietoša saule", nistagms, Graefes simptoms; periodiski rodas apnoja.

Vēl viena salīdzinoši izplatīta komplikācija ir žults sabiezēšanas sindroms. Tās pazīmes ir izkārnījumu krāsa, piesātināta urīna krāsa, palielinātas aknas. Pētot asinis, tiek konstatēts tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās.

Anēmiskā forma tiek novērota 10-15% pacientu ar jaundzimušo hemolītisko slimību. Tās agrīnie un ilgstošie simptomi jāuzskata par vispārēju izteiktu ādas un gļotādu plīvumu un bālumu. Bālums ir skaidri atklāts 5. – 8. Dienā pēc piedzimšanas, jo sākumā tas ir maskēts ar nelielu dzeltenīgu dzeltenumu. Palielinās aknu un liesas lielums.

Perifērās asinīs ar šo formu hemoglobīna saturs tiek samazināts līdz 60-100 g / l, eritrocītu skaits ir robežās no 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, tiek novērota normoblastoze un retikulocitoze. Bilirubīna līmenis ir normāls vai vidēji paaugstināts.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības diagnoze ir balstīta uz datiem par anamnēzi (mātes sensibilizācija iepriekšēju asins pārliešanas dēļ; bērnu dzimšana šajā ģimenē ar dzelti, viņu nāve jaundzimušo periodā; mātes norādes par vēlīnām abortiem, nedzīvi dzimušajiem, kas klīnisko simptomu novērtēšanu un laboratorijas datiem. Pēdējiem ir vadošā nozīme slimības diagnosticēšanā.

Pirmkārt, tiek noteikta mātes un bērna asins grupa un piederība Rh, tiek pārbaudīts retikulocītu saturs perifērajās asinīs un bilirubīna līmenis bērna venozās asinīs.

Rh nesaderības gadījumā tiek noteikts Rh antivielu titrs mātes asinīs un pienā, tiek veikts tiešs Kumbsa tests ar bērna eritrocītiem un netieši ar mātes asins serumu. Nesaderības gadījumā pēc ABO sistēmas mātes asinīs un pienā nosaka a- vai p-aglutinīnu titru sāls un olbaltumvielu vidē. Olbaltumvielu vidē esošo imūno antivielu titrs ir četras reizes lielāks nekā sāls vidē. Šīs antivielas pieder pie G klases imūnglobulīniem un šķērso placentu, izraisot jaundzimušā hemolītiskās slimības attīstību. Tiešā Kumbsa reakcija ABO nesaderībā parasti ir negatīva.

Ja klīniskie un laboratoriskie dati skaidri norāda uz hemolīzi, un mātes un bērna asinis ir saderīgas ar Rh faktoru un ABO sistēmu, tad ieteicams likt Kumbsa reakciju, veikt pārbaudi mātes individuālajai saderībai. asinis un bērna eritrocīti, meklējiet antivielas pret antigēniem, kas reti izraisa jaundzimušo hemolītisko slimību: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Pirmsdzemdību diagnostikai bilirubīna noteikšana augļa šķidrumā gestācijas vecumā 32-38 nedēļas ir prognostiski svarīga: ar amnija šķidruma optisko spektrofotometrisko blīvumu (ar filtru 450 nm) 0,15-0,22 vienības. attīstās viegla jaundzimušo hemolītiskās slimības forma, kas pārsniedz 0,35 vienības. - smaga forma. Jaundzimušo hemolītiskās slimības tūsku formu pirmsdzemdību periodā var diagnosticēt, izmantojot ultraskaņu.

Rh antivielu titra noteikšana grūtnieču asinīs palīdz identificēt sievietes, kas jutīgas pret Rh antigēniem. Tomēr grūtnieces asinīs rezusa antivielu titra palielināšanās pakāpe ne vienmēr atbilst hemolītiskās slimības smagumam. Grūtnieces Rh antivielu lecošais titrs tiek uzskatīts par prognostiski nelabvēlīgu.

Diagnostika. Jaundzimušā hemolītiskās slimības diferenciāldiagnoze.

Jaundzimušo hemolītiskā slimība ir jānošķir no vairākām slimībām un fizioloģiskiem apstākļiem. Pirmkārt, ir jānosaka slimības hemolītiskais raksturs un jāizslēdz aknu un mehāniskas izcelsmes hiperbilirubinēmija.

Starp cēloņiem, kas jaundzimušajiem izraisa otrās grupas dzelti, vissvarīgākās ir iedzimtas infekcijas rakstura slimības: vīrusu hepatīts, sifiliss, tuberkuloze, listerioze, toksoplazmoze, citomegalovīrusa infekcija, kā arī sepse, kas iegūta ne tikai dzemdē. , bet arī pēc piedzimšanas.

Šīs grupas kopīgās dzelte pazīmes ir šādas: hemolīzes pazīmju neesamība (anēmija, hematopoēzes sarkanās līnijas kairinājuma pazīmes, netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās, liesas palielināšanās) un tiešais bilirubīns.

Jāatceras arī tas, ka jaundzimušajiem var rasties obstruktīva dzelte, kas parasti parādās žults ceļu attīstības anomālijas dēļ - agenēzes, atrezijas, stenozes un intrahepatisko žultsvadu cistu dēļ. Šajos gadījumos dzelte parasti parādās līdz 1. nedēļas beigām, lai gan tā var parādīties pirmajās dzīves dienās. Tas pakāpeniski pastiprinās, un āda iegūst tumši zaļu un dažos gadījumos brūnganu nokrāsu. Izkārnījumi var būt gaiši nokrāsoti. Ar novirzēm žults ceļu attīstībā bilirubīna daudzums asins serumā ir ļoti augsts, tiešā bilirubīna palielināšanās dēļ tas var sasniegt 510-680 μmol / l. Smagos un progresējošos gadījumos netiešais bilirubīns var palielināties arī tāpēc, ka nav iespējams to konjugēt aknu šūnu pārpildes dēļ ar žults bilirubīnu. Urīns ir tumšs, un autiņus iekrāso dzeltenā krāsā. Holesterīns un sārmainā fosfatāze parasti ir paaugstināti. Aknas un liesa ir palielinātas un sabiezē ar paaugstinātu dzelti. Pamazām bērniem attīstās distrofija, ir hipovitamīnozes K, D un A. pazīmes, attīstās aknu žultsceļu ciroze, no kuras bērni mirst, pirms sasniedz 1 gadu vecumu.

Ar augstu netiešā bilirubīna līmeni asinīs un, ja nav citu pazīmju par paaugstinātu eritrocītu hemolīzi, rodas aizdomas par dzelti konjugatīvo raksturu. Šādos gadījumos ir ieteicams izpētīt laktāta dehidrogenāzes un tās pirmās frakcijas - hidroksibutirāta dehidrogenāzes - aktivitāti bērna asins serumā. Jaundzimušo hemolītiskās slimības gadījumā šo enzīmu līmenis ir strauji palielināts, un konjugācijas dzelte tas atbilst vecuma normai.

Mēs nedrīkstam aizmirst par diezgan retas slimības esamību, kas pazīstama kā Kriglera-Najara sindroms (Kriglers un Najars). Tā ir nehemolītiska hiperbilirubinēmija, ko papildina kernicterus attīstība. Slimība tiek pārmantota autosomāli recesīvā veidā. Zēni slimo biežāk nekā meitenes.

Crigler-Nayyar sindroma centrā ir asi pārtraukumi bilirubindigliukoronīda (tiešā bilirubīna) veidošanā, jo UDP-glikoroniltransferāzes, kas konjugē bilirubīnu, pilnīgas neesamības dēļ. Galvenais slimības simptoms ir dzelte, kas parādās pirmajā dienā pēc piedzimšanas un intensīvi aug, turot visu bērna dzīvi. Dzelte ir saistīta ar strauju netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs, kura daudzums ļoti ātri sasniedz 340-850 μmol / l. Uz netiešā bilirubīna asiņu straujas palielināšanās fona attīstās kodola dzelte. Anēmija netiek novērota. Jauno eritrocītu formu skaits netiek palielināts. Urobilīna daudzums urīnā ir normas robežās. Žults nav tieša, konjugēta bilirubīna. Centrālās nervu sistēmas sakāve pirmajos dzīves mēnešos noved pie bērna nāves. Bērni reti dzīvo līdz 3 gadu vecumam.

Iedzimtās hemolītiskās anēmijas tiek diagnosticētas, pamatojoties uz (specifiskām eritrocītu morfoloģiskām pazīmēm, to diametra mērījumiem, osmotisko rezistenci, eritrocītu enzīmu (galvenokārt glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes u.c.) aktivitātes pētījumiem), hemoglobīna veidiem.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības ārstēšana.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības ārstēšana ar augstu netiešā bilirubīna līmeni var būt konservatīva vai operatīva (aizstājoša asins pārliešanas operācija).

Atbilstoša uztura ir būtiska jaundzimušajiem ar hemolītisko slimību.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības konservatīvā ārstēšana ietver šādus pasākumus:

1. pasākumi, kuru mērķis ir samazināt hemolīzi, stabilizējot eritrocītu membrānu (5% glikozes šķīduma intravenoza infūzija, ATP iecelšana, erevita);
2. terapija, kas paātrina bilirubīna metabolismu un izvadīšanu no organisma (fenobarbitāla uzņemšana ar ātrumu līdz 10 mg / kg dienā, sadalot trīs devās, iekšķīgi);
3. tādu vielu iecelšana, kas adsorbē bilirubīnu zarnās un paātrina tā izdalīšanos ar izkārnījumiem (agars-agars, 0,1 g trīs reizes dienā iekšķīgi; 12,5% ksilīta vai magnija sulfāta šķīdums iekšķīgi, 1 tējkarote trīs reizes dienā vai allochol on "/ 2 sasmalcinātas tabletes arī trīs reizes dienā iekšā);
4. līdzekļu un pasākumu izmantošana netiešā bilirubīna toksicitātes samazināšanai (fototerapija); Nesen tika ziņots par efektivitāti, apkarojot netiešā bilirubīna toksisko iedarbību nelielās ultravioletā starojuma devās.

Šķidruma terapija ir noderīga. Infūzijas terapijas apjoms ir šāds: pirmajā dienā - 50 ml / kg un pēc tam pievieno 20 ml / kg dienā, līdz 7. dienai tas sasniedz 150 ml / kg.

Infūzijas šķīduma sastāvs: 5% glikozes šķīdums, pievienojot 1 ml 10% kalcija šķīduma uz katriem 100 ml, no otrās dzīves dienas - 1 mmol nātrija un hlora, no trešās dienas - 1 mmol kālija . Infūzijas ātrums - 3-5 pilieni minūtē. 5% albumīna šķīduma pievienošana tiek parādīta tikai bērniem ar infekcijas slimībām, priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, kad tiek konstatēta hipoproteinēmija (zem 50 g / l). Hemodeza un reopoliglucīna infūzijas jaundzimušo hemolītiskās slimības gadījumā nav norādītas.

Asins pārliešana tiek veikta saskaņā ar noteiktām indikācijām. Absolūta indikācija aizstājējai asins pārliešanai ir hiperbilirubinēmija virs 342 μmol / L, kā arī bilirubīna pieauguma ātrums virs 6 μmol / L 1 stundas laikā, tā līmenis nabassaites asinīs ir virs 60 μmol / L.

Asins pārliešanas indikācijas pirmajā dzīves dienā ir anēmija (hemoglobīns mazāk nekā 150 g / l), normoblastoze un pierādīta mātes un bērna asiņu nesaderība pēc grupas vai Rh faktora.

Rh konflikta gadījumā asins pārliešanai tiek izmantotas tās pašas grupas asinis kā bērnam, Rh-negatīvas ne ilgāk kā 2-3 dienas, 150-180 ml / kg (ar netiešu bilirubīna līmenis pārsniedz 400 μmol / l - 250-300 ml / kg). ABO konflikta gadījumā 0 (I) grupas asins pārliešana ar zemu a- un ß-aglutinīnu titru, bet 250–400 ml; šajā gadījumā parasti nākamajā dienā ir nepieciešams veikt atkārtotu aizstājēju transfūziju tajā pašā tilpumā. Ja bērnam vienlaicīgi ir nesaderība ar resuz- un ABO-antigēniem, bērns jāpārlej ar 0 (I) grupas asinīm.

Veicot asins pārliešanu, nabas vēnā ievieto katetru, kura garums nepārsniedz 7 cm. Asinis jāsasilda līdz vismaz 28 ° C temperatūrai. Pirms operācijas kuņģa saturs tiek aspirēts. . Procedūra sākas ar 40-50 ml bērna asiņu noņemšanu, injicēto asiņu daudzumam jābūt par 50 ml vairāk nekā noņemtajam. Operācija tiek veikta lēni (3-4 ml / 1 min), pārmaiņus tiek izņemta un ievadīta 20 ml asiņu. Visas operācijas ilgums ir vismaz 2 stundas. Jāatceras, ka uz katriem 100 ml injicēto asiņu jāinjicē 1 ml 10% kalcija glikonāta šķīduma. Tas tiek darīts, lai novērstu citrātu šoku. Vienu līdz trīs stundas pēc aizstājošās asins pārliešanas jānosaka glikozes līmenis asinīs.

Asins pārliešanas komplikācijas ir šādas: akūta sirds mazspēja, ātri ievadot lielu daudzumu asiņu, sirds aritmijas, transfūzijas komplikācijas ar nepareizu donora izvēli, elektrolītu un vielmaiņas traucējumi (hiperkaliēmija, hipokalciēmija, acidoze, hipoglikēmija), hemoroīdi -gia sindroms, tromboze un embolija, infekcijas komplikācijas (hepatīts utt.), nekrotizējošs enterokolīts.

Pēc asins pārliešanas tiek nozīmēta konservatīva terapija. Norāde uz atkārtotu aizstājošu asins pārliešanu ir netiešā bilirubīna palielināšanās ātrums (aizstājoša asins pārliešana ir norādīta, ja bilirubīna palielināšanās ātrums pārsniedz 6 μmol / l stundā).

Lai veiktu asins pārliešanu, jums ir jābūt šādam instrumentu komplektam: sterili polietilēna katetri Nr. 8, 10, pogu zonde, šķēres, divi ķirurģiski pincetes, adatas turētājs, zīds, četras līdz sešas šļirces ar tilpumu 20 ml un divas vai trīs šļirces ar tilpumu 5 ml, divas glāzes 100-200 ml.

Nabas vēnas katetrizēšanas tehnika ir šāda: pēc operācijas lauka apstrādes nabassaites galu pārgriež 3 cm attālumā no nabas gredzena; katetru ievieto ar uzmanīgām rotācijas kustībām, virzot to pēc nabas gredzena izlaišanas augšup pa vēdera sienu uz aknu pusi. Ja katetru ievieto pareizi, tad caur to izdalās asinis.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības profilakse.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības profilakses pamatprincipi ir šādi. Pirmkārt, ņemot vērā iepriekšējās sensibilizācijas lielo nozīmi jaundzimušo hemolītiskās slimības patoģenēzē, pret katru meiteni ir jāizturas kā pret nākamo māti, un tāpēc meitenēm asins pārliešana jāveic tikai veselības apsvērumu dēļ. Otrkārt, svarīga vieta jaundzimušo hemolītisko slimību profilaksē ir sieviešu izglītošana par abortu kaitējumu. Lai novērstu bērna piedzimšanu ar jaundzimušā hemolītisko slimību, visām sievietēm ar Rh-negatīvo asins faktoru ieteicams pirmajā dienā pēc aborta (vai pēc dzemdībām) ievadīt anti-O-globulīnu 250-300 μg daudzumā. ), kas veicina ātru bērna sarkano asins šūnu izvadīšanu no mātes asinīm, novēršot mātes Rh antivielu sintēzi. Treškārt, grūtnieces ar augstu anti-Rēzus antivielu titru tiek hospitalizētas 12-14 dienas pirmsdzemdību nodaļās 8., 16., 24., 32. nedēļā, kur viņiem tiek sniegta nespecifiska ārstēšana: intravenozas glikozes injekcijas ar askorbīnskābi, kokarboksilāzi, izraksta rutīns, E vitamīns, kalcija glikonāts, skābekļa terapija; attīstoties grūtniecības pārtraukšanas draudiem, tiek noteikts progesterons, B 1, C vitamīnu endonazāla elektroforēze 7-10 dienas pirms piegādes ir norādīta fenobarbitāla iecelšana 100 mg trīs reizes dienā. Ceturtkārt, palielinoties anti-Rēzus antivielu titriem grūtniecei, dzemdības tiek veiktas pirms grafika 37.-39. Nedēļā ar ķeizargrieziena palīdzību.

Sekas un prognoze jaundzimušā hemolītiskajā slimībā.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība: sekas var būt bīstamas līdz pat bērna nāvei, var būt traucēta bērna aknu un nieru darbība. Ārstēšana jāsāk nekavējoties.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības prognoze ir atkarīga no slimības formas un veikto preventīvo un terapeitisko pasākumu piemērotības. Pacienti ar edematozu formu nav dzīvotspējīgi. Iteriskās formas prognoze ir labvēlīga, ja tiek veikta adekvāta ārstēšana; prognostiski nelabvēlīga bilirubīna en-cefalopātijas un kernicterus attīstība, jo šādu pacientu grupā ir ļoti augsts invaliditātes procents. Jaundzimušo hemolītiskās slimības anēmiskā forma ir prognostiski labvēlīga; pacientiem ar šo formu tiek novērota pašārstēšanās.

Mūsdienu medicīnas attīstības līmenis, pareiza diagnostikas un terapeitiskā taktika ļauj izvairīties no izteiktām jaundzimušo hemolītiskās slimības sekām.

Medicīnas zinātņu doktors Nikolajs Aleksejevičs Tjurins un citi, Maskava (ar grozījumiem MP vietnē)

Saglabāt sociālajos tīklos:

Klīniskie simptomi ir atkarīgi no slimības formas.

• Tūskas forma (vai augļa pilieni) ir reti sastopama.
  • To uzskata par vissmagāko formu citu vidū.
  • Parasti tas sāk attīstīties pat dzemdē.
  • Aborts ir izplatīts grūtniecības sākumā.
  • Dažreiz auglis iet bojā vēlu vai piedzimst ļoti nopietnā stāvoklī ar plaši izplatītu tūsku, smagu anēmiju (samazināts hemoglobīna līmenis (asins krāsa, kas pārnēsā skābekli) un sarkanās asins šūnas uz asins tilpuma vienību), skābekļa trūkumu, sirds mazspēju.
  • Šāda jaundzimušā āda ir bāla, vaskaina. Seja ir noapaļota. Muskuļu tonuss ir strauji samazināts, refleksi ir nomākti.
  • Aknas un liesa ir ievērojami palielinātas (hepatosplenomegālija). Vēders ir liels, mucas formas.
  • Raksturo plaši izplatīta audu tūska, dažreiz ar izsvīdumu (šķidruma uzkrāšanos, kas iznāca no maziem traukiem) vēdera dobumā, dobumos ap sirdi (perikardu) un plaušām (pleirā). Tas ir saistīts ar paaugstinātu kapilāru caurlaidību (ķermeņa plānākajiem traukiem) un kopējo olbaltumvielu samazināšanos asinīs (hipoproteinēmija).
• Anēmiskā forma ir vislabvēlīgākā forma lejup pa straumi.
  • Klīniskie simptomi parādās pirmajās bērna dzīves dienās.
  • Anēmija, ādas un gļotādu bālums, aknu un liesas palielināšanās pakāpeniski progresē.
  • Vispārējais stāvoklis nedaudz cieš.
• Iteriskā forma ir visizplatītākā forma. Tās galvenie simptomi ir:
  • dzelte (ķermeņa audu dzeltenā krāsošana bilirubīna (žults pigmenta) un tā vielmaiņas produktu pārmērīgas uzkrāšanās dēļ asinīs);
  • anēmija (samazināts hemoglobīna līmenis (asins krāsa, kas pārvadā skābekli) un sarkanās asins šūnas uz asins tilpuma vienību);
  • hepatosplenomegālija (aknu un liesas palielināšanās pēc lieluma).
• Dzelte attīstās pirmajās 24 stundās pēc bērna piedzimšanas, retāk otrajā dienā, tai ir progresējošs kurss.
  • Šāda pacienta ādai ir dzeltena krāsa ar oranžu nokrāsu.
  • Redzamās gļotādas un sklera kļūst dzeltenas.
  • Jo agrāk parādās dzelte, jo smagāk slimība attīstās.
  • Palielinoties bilirubīna līmenim asinīs, bērni kļūst letarģiski, miegaini; viņiem ir samazināti refleksi un muskuļu tonuss.
  • 3-4 dienā netiešā bilirubīna līmenis (žults pigments, kas izveidojies hemoglobīna sadalīšanās rezultātā un kuram nebija laika iziet caur aknām) sasniedz kritisko vērtību (vairāk nekā 300 μmol / l).
  • Parādās kodola dzelte (smadzeņu subkortikālo kodolu bojājumi ar netiešu bilirubīnu):
    • motora nemiers;
    • stīvi kakla muskuļi (straujš muskuļu tonusa pieaugums);
    • opisthotonus (konvulsīva poza ar asu muguras izliekumu, galvas atgrūšana (atgādina loku ar atbalstu tikai galvas aizmugurē un papēžos), kāju izstiepšana, roku, roku, pēdu un pirkstu locīšana);
    • "rietošās saules" simptoms (acs ābolu kustība ir vērsta uz leju, savukārt varavīksneni sedz apakšējais plakstiņš). To visu pavada čīkstēšana un spēcīgs kliedziens (“smadzeņu” spalgs kliedziens).
  • Līdz nedēļas beigām masveida sarkano asins šūnu sadalīšanās fonā samazinās žults izdalīšanās zarnās (žults sabiezēšanas sindroms) un parādās holestāzes (žults stagnācijas) pazīmes: āda kļūst zaļgani netīra, izkārnījumi kļūst krāsas, urīns kļūst tumšāks, tiešā bilirubīna līmenis (bilirubīns, kas izdalījās caur aknām un tika padarīts nekaitīgs).

Veidlapas

Atkarībā no imunoloģiskā konflikta veida izšķir šādas formas:

• jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN) Rh faktora konflikta dēļ;
• jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN) asins grupas konflikta dēļ (ABO nesaderība);
• reti faktori (konflikts pār citām antigēnu sistēmām).

Klīniskās formas:

• tūskas;
• ikterisks;
• anēmisks.

Pēc smaguma pakāpes izšķir šādas slimības formas.

• Viegla forma: diagnosticēta, ja ir vidēji izteikti klīniski un laboratoriski vai tikai laboratorijas dati.
• Mērena forma: asinīs palielinās bilirubīna līmenis, bet bilirubīna intoksikācija un komplikācijas vēl nav. Šai slimības formai raksturīga dzelte, kas parādījās bērna pirmajās 5-11 stundās (atkarībā no Rh vai AB0 konflikta), hemoglobīna līmenis pirmajā dzīves stundā ir mazāks par 140 g / l, bilirubīna līmenis asinīs no nabassaites ir lielāks par 60 μmol / l, palielinātas aknas un liesa.
• Smaga forma: tā ietver slimības edematozo formu, smadzeņu kodolu bojājuma simptomu klātbūtni ar bilirubīnu, elpošanas distresu un sirds darbību.

Iemesli

Jaundzimušo hemolītiskās slimības cēlonis ir mātes un augļa asiņu nesaderība, visbiežāk Rh faktora gadījumā, retāk grupas antigēnu (ABO sistēmu) gadījumā un tikai nelielā daļā gadījumu citiem antigēniem.

• Rh konflikts rodas tad, kad augļa attīstībai Rh negatīvā sievietē ir Rh pozitīvas asinis.
• Imūnkonflikts saskaņā ar ABO sistēmu attīstās ar O (I) asins grupu mātei un A (II) vai B (III) auglim.
• Bērns piedzimst slims tikai tad, ja māte iepriekš ir bijusi sensibilizēta (jau ir paaugstināta jutība pret asins komponentiem, ar kuru viņa ir saskārusies agrāk).
• Rh negatīvā sieviete var būt sensibilizēta ar Rh pozitīvu asiņu pārliešanu pat agrā bērnībā; ar spontāno abortu, īpaši ar izraisītu abortu.
• Visizplatītākais sensibilizācijas cēlonis (ķermeņa jutīguma palielināšanās pret jebkura faktora iedarbību vidē vai iekšējā vidē) ir dzemdības. Tāpēc pirmais bērns atrodas daudz labvēlīgākā stāvoklī nekā nākamie bērni.
• Kad konflikts attīstās saskaņā ar ABO sistēmu, iepriekšējo grūtniecību skaitam nav nozīmes, jo parastajā dzīvē sensibilizācija (paaugstināta jutība pret organismam svešām vielām) pret A un B antigēniem notiek ļoti bieži (piemēram, ar pārtiku, vakcinācijas laikā). , dažas infekcijas).
• Nozīmīgu lomu hemolītiskās slimības attīstībā spēlē placenta (īpašs orgāns, kas grūtniecības laikā sazinās starp mātes un bērna ķermeni). Ja tiek pārkāpta tā barjeras funkcija, tiek atvieglota augļa sarkano asins šūnu pāreja mātes asinīs un mātes antivielas pret augli.
• Kopā ar eritrocītiem mātes ķermenī nonāk sveši proteīni (Rh faktors, A un B antigēni).
  • Tie izraisa Rh antivielu vai imūno antivielu (anti-A vai anti-B) veidošanos, kas šķērso placentu augļa asinsritē.
  • Antigēni un antivielas apvienojas uz eritrocītu virsmas, veido kompleksus, kas tos iznīcina (augļa un jaundzimušā eritrocītu hemolīze).
• Sarkano asins šūnu patoloģiskā sadalīšanās rezultātā augļa asinīs palielinās netiešā (nekonjugētā) bilirubīna līmenis, attīstās anēmija.
• Nekonjugēts bilirubīns toksiski ietekmē smadzeņu šūnas, izraisot būtiskas izmaiņas tajās līdz pat nekrozei.
• Noteiktā koncentrācijā (vairāk nekā 340 μmol / L dzimušiem zīdaiņiem un vairāk nekā 200 μmol / L dziļi priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem) tā var iekļūt asins-smadzeņu barjerā (fizioloģiskā barjera starp asinsrites sistēmu un centrālo nervu sistēmu) un sabojāt subkortikālo smadzeņu un garozas kodoli, kas noved pie kodola dzeltenuma attīstības.
• Šo procesu pastiprina albumīna (asins olbaltumvielu), glikozes līmeņa pazemināšanās, lietojot noteiktas zāles, piemēram, steroīdu hormonus, antibiotikas, salicilātus, sulfonamīdus.
• Aknu šūnu toksisku bojājumu rezultātā asinīs parādās tiešs bilirubīns (aknas to padara nekaitīgu).
• Žultsvados rodas holestāze (žults stagnācija), un tiek traucēta žults sekrēcija zarnās.
• Ar anēmiju (hemoglobīna (asins krāsviela, kas pārnēsā skābekli) un sarkano asins šūnu samazināšanos uz asins tilpuma vienību) eritrocītu hemolīzes dēļ rodas jaunas hematopoēzes perēkļi.
• Asinīs parādās eritroblasti (jaunas eritrocītu formas).

Diagnostika

Nepieciešama iespējamā imūnkonflikta pirmsdzemdību (pirmsdzemdību) diagnostika.

• Dzemdību-ginekoloģiskā un somatiskā vēsture: spontāno abortu, nedzīvi dzimušo bērnu klātbūtne, bērnu nāve pirmajā dienā pēc dzimšanas no dzelti, asins pārliešana, neņemot vērā Rh faktoru.
• Mātes un tēva rēzus un asins grupas noteikšana. Ja auglim ir Rh pozitīvs un sievietei Rh negatīvs, tad viņa ir pakļauta riskam. Vīrieša, kurš ir homozigots (kura iedzimtajā hromosomu pārī ir tāda paša veida gēns) laulības gadījumā attiecībā uz Rh faktoru un Rh negatīvas sievietes gadījumā visi bērni būs pozitīvas Rh faktors. Tomēr neviendabīgā (tas ir, ar neviendabīgu genotipu (iedzimta pamata)) tēvā pusei pēcnācēju piemīt negatīvs Rh faktors. Riska grupā ietilpst arī sievietes ar I asins grupu.
• Anti-Rh antivielu titra noteikšana dinamikā Rh-negatīvai sievietei (vismaz trīs reizes grūtniecības laikā).
• Trasabdomināla amniocentēze 34. grūtniecības nedēļā (augļa urīnpūšļa punkcija caur vēdera sienu, lai iegūtu amnija šķidrumu diagnostikas nolūkos) imūnkonflikta riska noteikšanas gadījumā. Nosakiet bilirubīna, antivielu, amnija šķidrumā optisko blīvumu.
• Ultraskaņa grūtniecības laikā. Ar augļa hemolītiskās slimības attīstību notiek placentas sabiezēšana, tās paātrināta augšana tūskas dēļ, polihidramnijs (pārmērīga amnija šķidruma uzkrāšanās), augļa vēdera lieluma palielināšanās aknu palielināšanās dēļ un liesa.
• Jaundzimušā hemolītiskās slimības pēcdzemdību (pēcdzemdību) diagnoze balstās uz:
  • klīniskās slimības izpausmes piedzimstot vai neilgi pēc:
    • dzelte: āda un redzamās gļotādas ir dzeltenas, izkārnījumi ir mainījuši krāsu, tumšs urīns;
    • anēmija: ādas bālums;
    • aknu un liesas palielināšanās (hepatosplenomegālija);
    • kernicterus pazīmes: stīvi kakla muskuļi (straujš muskuļu tonusa pieaugums), opisthotonus (konvulsīva poza ar asu muguras izliekumu, galvas atgrūšana (atgādina loku ar atbalstu tikai galvas aizmugurē un papēžos), stiepšanās kājas, saliekot rokas, rokas, kājas un pirkstus);
    • "rietošās saules" simptoms (acs ābolu kustība ir vērsta uz leju, savukārt varavīksneni sedz apakšējais plakstiņš);
  • laboratorijas dati:
    • hemoglobīna līmeņa pazemināšanās zem 150 g / l;
    • sarkano asins šūnu skaita samazināšanās;
    • eritroblastu un retikulocītu (jaunu eritrocītu prekursoru) skaita palielināšanās;
    • bilirubīna līmeņa paaugstināšanās nabassaites asinīs ir lielāka par 70 μmol / l, pārējās asinīs - 310-340 μmol / l. Bilirubīna līmeņa paaugstināšanās jaundzimušā ar hemolītisko slimību asinīs katru stundu par 18 μmol / l;
    • urīns ir tumšā krāsā, dod pozitīvu reakciju uz bilirubīnu;
    • ir svarīgi izpētīt nepilnīgas antivielas, izmantojot Kumbsa testu.

Nepilnīgas antivielas ir mātes antivielas, kas iekļūst placentā, kuras, kaut arī ir pievienotas (adsorbētas) augļa eritrocītu virsmai, nepieķer eritrocītus savā starpā (aglutinācija). Ja šādus eritrocītus apvieno ar Kumbsa serumu, kas satur antivielas, rodas aglutinācija (spektrocītu saķere un to nogulsnēšanās). Tas ir pozitīvs tiešais Kumbsa tests.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības ārstēšana

• Smagos jaundzimušā hemolītiskās slimības gadījumos izmantojiet:
  • aizstājoša asins pārliešana (asins nolaišana, kam seko donora asins pārliešana);
  • hemosorbcija (asins nodošana īpašā aparātā caur sorbentiem (aktīvās ogles vai jonu apmaiņas sveķiem), kas spēj absorbēt toksiskas vielas));
  • plazmaferēze (ņemot noteiktu daudzumu asiņu, izmantojot īpašu aparātu, un no tā noņemot šķidro daļu - plazmu, kas satur toksiskas vielas).
• Asins pārliešana ļauj no bērna asinīm noņemt netiešo (toksisko bilirubīnu, kas netika cauri aknām) bilirubīnu un mātes antivielas, kā arī papildināt sarkano asins šūnu deficītu. Izmantojiet Rh negatīvās asinis no tās pašas grupas kā bērna asinis.
• Pašlaik HIV pārnešanas bīstamības dēļ hepatīts netiek pārliets ar pilnām asinīm, bet ar Rh negatīvu eritrocītu masu (tie ir eritrocīti, kas paliek pēc lielākās plazmas noņemšanas no saglabātajām asinīm) ar svaigu saldētu plazmu (asins šķidrā sastāvdaļa). .
• Ja jaundzimušo hemolītisko slimību izraisa grupas nesaderība, tad tiek izmantota 0 (I) grupas eritrocītu masa, un plazma ir vai nu AB (IV) grupa, vai viena grupa tilpumā 180-200 ml / kg. Tas ir pietiekami, lai aizstātu apmēram 95% jaundzimušo asiņu.
• Asins pārliešanas indikācijas pirmajā dzīves dienā jaundzimušajiem ar pilnu slodzi ir šādas:
  • netiešā bilirubīna koncentrācija nabassaites asinīs ir lielāka par 60 μmol / l;
  • netiešā (nesaistītā) bilirubīna koncentrācijas pieaugums stundā vairāk nekā 6-10 μmol / l;
  • nekonjugēta bilirubīna koncentrācija perifērajās asinīs ir lielāka par 340 μmol / l;
  • hemoglobīns ir mazāks par 100 g / l.
• Jaundzimušajiem, kas dzimuši kritiskā stāvoklī, nedēļas laikā nekavējoties tiek ievadīti glikokortikoīdi.
• Ar vieglu šīs slimības formu vai pēc ķirurģiskas ārstēšanas tiek izmantotas konservatīvas metodes:
  • olbaltumvielu zāļu intravenoza infūzija, glikoze;
  • aknu mikrosomu enzīmu induktoru iecelšana;
  • vitamīni C, E, B grupa, kokarboksilāze, kas uzlabo aknu darbību un normalizē vielmaiņas procesus organismā.
• Ar žults sabiezēšanas sindromu holagogas tiek parakstītas iekšēji. Ar smagu anēmiju tiek veikta eritrocītu masas vai mazgātu eritrocītu pārliešana (pārliešana).
• Tajā pašā laikā tiek noteikta fototerapija (jaundzimušā ķermeņa apstarošana ar dienasgaismas spuldzi ar baltu vai zilu gaismu). Notiek netiešā bilirubīna, kas atrodas ādā, fotooksidācija, veidojoties ūdenī šķīstošām vielām, kuras izdalās ar urīnu un izkārnījumiem.

Komplikācijas un sekas

Smagos šīs slimības gadījumos prognoze ir slikta. Bieži notiek:

• perinatālā (no 28 grūtniecības nedēļām līdz 7 dienām pēc piedzimšanas) augļa nāve;
• invaliditāte;
• cerebrālā trieka ir kustību traucējumu simptomu komplekss, ko papildina muskuļu tonusa izmaiņas (biežāk tonusa palielināšanās);
• pilnīgs dzirdes zudums (dzirdes zudums);
• aklums;
• aizkavēta psihomotorā attīstība;
• reaktīvs hepatīts (aknu iekaisums) uz žults stagnācijas fona;
• psihovegetatīvais sindroms - psihiski traucējumi (parādās trauksme, parādās depresija) uz šīs slimības fona.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības profilakse

Profilakse tiek sadalīta specifiskā un nespecifiskā.

• Nespecifiska ir pareiza asins pārliešana, obligāti ņemot vērā asins grupu un Rh faktoru un saglabājot grūtniecību.
• Specifiska profilakse sastāv no anti-D imūnglobulīna ieviešanas pirmajās 24-48 stundās pēc dzemdībām (ja mātei ir Rh negatīvs, bet auglim ir Rh pozitīvs) vai aborts.
• Ja antivielu titrs grūtniecības laikā palielinās, izmantojiet:
  • detoksikācijas metodes, izmantojot hemosorbciju (asiņu nodošana īpašā aparātā caur sorbentiem (aktīvās ogles vai jonu apmaiņas sveķiem), kas spēj absorbēt toksiskas vielas);
  • 3-4 reizes intrauterīnā aizstājēja asins pārliešana 27. grūtniecības nedēļā ar mazgātiem 0 (I) grupas Rh negatīvo asiņu eritrocītiem, kam seko dzemdības, sākot no 29. grūtniecības nedēļas.

Papildus

Augļa sarkano asins šūnu īpašības var atšķirties no mātes sarkanajām asins šūnām.

• Ja šādi eritrocīti iekļūst placentā (galvenajā orgānā, kas savieno mātes ķermeni ar augli), tie kļūst par svešām vielām (antigēniem), un, reaģējot uz tiem, mātes ķermenis ražo antivielas (asins olbaltumvielas, kas veidojas citu vielu, tostarp baktēriju, vīrusu, toksīnu, ievadīšana organismā.
• Šo antivielu iekļūšana auglim var izraisīt:
  • hemolīze (sarkano asins šūnu sadalīšanās);
  • anēmija (samazināts hemoglobīna līmenis (asins krāsa, kas pārvadā skābekli) un sarkanās asins šūnas uz asins tilpuma vienību);
  • ārkārtīgi bīstama dzelte (ķermeņa audu dzeltena krāsošana bilirubīna (žults pigmenta) un tā vielmaiņas produktu pārmērīgas uzkrāšanās dēļ asinīs).

Tas ir iekšējs konflikts starp mātes un augļa organismiem. Šīs nesaderības pamats ir viņu asins Rh faktora atšķirība. Ņemot augļa intrauterīnās attīstības antigēnus kā svešus, sievietes asinis sāk samazināt antivielas, lai izraidītu sevī nezināmus mikroorganismus. 98% gadījumu augļa hemolītiskā slimība attīstās mātei un auglim, kuriem ir Rh konflikts. 2% gadījumu tas var būt saistīts ar augļa un topošās mātes asiņu nesaderību. Sākot ar 8. grūtniecības nedēļu, jau ir iespējams diagnosticēt, kāda veida rēzus ir auglim. Dzemdes iekšpusē augļa ķermenis rada antigēnus mātes asinīm, kas ļauj atšķirt sarkano asins šūnu mirstību sievietes ķermenī.

Kā izpaužas augļa hemolītiskā slimība?

Augļa hemolītiskās slimības izpausmes īpatnības agrīnā stadijā nevar noteikt. Sievietei grūtniecība norit dabiski bez ārējām slimības izpausmēm. Auglim attīstoties dzemdē, mātei var rasties vairāki individuālu simptomu kompleksi.

Slimības izpausme var sastāvēt no šādām pazīmēm:

• intrauterīnā augļa nāve, kas var notikt no 20 attīstības nedēļām līdz 30 nedēļām ieskaitot. Sieviete var staigāt ar mirušu augli iekšā līdz 10-14 dienām, ja savlaicīgi netiek veikta ultraskaņa vai netiek veikti citi diagnostikas pasākumi (ziedo asinis). Bez asiņošanas un ar apmierinošu grūtnieces vispārējo stāvokli viņa var neko nejust. Nākotnē tas var izraisīt sliktākas sekas, tostarp sepsi (saindēšanos ar asinīm).
• tūskas slimības izpausmes forma - šī slimības kategorija izpaužas kā augļa ķermeņa svara palielināšanās. Tas ir saistīts ar šķiedrvielu uzkrāšanos augļa ķermenī dzemdē. Ar hemolītiskās slimības edematozo formu vairākas reizes palielinās visi augļa iekšējie orgāni: aknas, liesa, nieres, sirds. Turklāt palielinās arī placentas izmērs. Auglim var diagnosticēt smagu anēmiju, kas var izraisīt ķermeņa nāvi. Augļa slimības tūskas forma ir viens no smagākajiem izpausmes simptomiem, kur ir tikai viens iznākums - augļa nāve. Tas var notikt dzemdē un varbūt dzemdību laikā (dabiskas vai mākslīgi izraisītas). Jebkurā gadījumā šī slimības forma nav savienojama ar augļa dzīvi, un bērns nevar piedzimt dzīvs.
• slimības ikteriskā šķirne ir augļa hemolītiskās slimības forma, kurā sievietes ķermenis var izturēt augli līdz vajadzīgajam grūtniecības vecumam un patstāvīgi izraisīt dabiskas dzemdības. Bērns ar ikterisko hemolītisko slimību piedzimst ar normālu svaru, laikā, bez redzamām slimības ārējām izpausmēm. Tālāko slimības gaitu var novērot dažu stundu laikā. Jaundzimušā āda maina krāsu, iegūstot dzeltenu krāsu. Viņa iekšējie orgāni, piemēram, sirds, nieres, aknas, liesa, vairākas reizes tiks palielināti no normas. Ar augļa hemolītiskās slimības ikterisko formu pazīmes parādās pēc pāris stundām, nonākot saskarē ar gaisu, retāk auglim jau ir slimības pazīmes piedzimstot. Arī bērns var novērot bilirubīna līmeni asinīs. Šī ir viena no smagākajām augļa ikteriskās hemolītiskās slimības izpausmes formām.

Netiešais bilirubīns jaundzimušā asinīs vai hiperbilirubinēmija ir neatgriezenisks process auglim ar sekojošiem centrālās nervu sistēmas, smadzeņu neironu un encefalopātijas bojājumiem. Augļa hemolītiskās slimības ikteriskā forma ar sekojošu jaundzimušā ķermeņa saindēšanos ar bilirubīnu ir saistīta ar šādām izpausmēm:

• bērns atsakās ēst (iesūc mātes pienu vai dzer maisījumu no pudeles);
• jaundzimušais pastāvīgi izspļauj;
• vemšanas izdalīšanās neatkarīgi no ēdiena uzņemšanas;
• bērnam ir pastāvīgi krampji;
• vispārējais stāvoklis ir gauss.

Kad bilirubīns augļa asinīs sasniedz 306-340 μmol / l, rodas kritisks moments, kas nav savienojams ar jaundzimušā dzīvi. Šie skaitļi attiecas uz bērniem, kas dzimuši laikā. Augļa hemolītiskās slimības tālākai attīstībai var būt vairākas iespējas: jaundzimušā nāve vai smadzeņu garozas neironu patoloģiskas patoloģijas ar sekojošu attīstības nobīdi.

Bilirubīna rādītājiem 170-204 μmol / l asinīs ir tādas pašas īpašības jaundzimušajiem, kuri dzimuši agrāk nekā noteikts termiņš (priekšlaicīgi).

Anēmiska hemolītiska slimība - šī slimības forma ir vismazāk bīstama bērnam. Priekšlaicīgi (priekšlaicīgi) dzimušiem bērniem ir lielāks negatīvo seku risks, attīstoties anēmiskai slimības kategorijai. Pilna laika zīdaiņiem ir šādi simptomi, kas raksturīgi šai slimībai:

• bālums;
• cianoze;
• letarģija;
• asinsvadu tīkla klātbūtne visā jaundzimušā ķermenī.

Cēloņi slimības sākumam auglim

Pazīmes, kas var izraisīt augļa hemolītiskās slimības izpausmi:

• aborts;
• spontāns aborts;
• intrauterīnās grūtniecības attīstība;
• nesaderīgu asiņu pārliešana: sieviete ar Rh (+) Rh (-) Rh faktoru.

Šie faktori ir pirmie iemesli, kas var izraisīt komplikācijas grūtniecības laikā līdz augļa intrauterīnai nāvei. Ir arī vērts atzīmēt visus pasākumus, kuru mērķis ir asins pārliešana neatkarīgi no ķermeņa stāvokļa (grūtniecības), kas ir galvenie riska faktori augļa dzīvības saglabāšanā, kā arī tā adekvāta intrauterīnā attīstība. Augļa skābekļa badošanās, attīstības kavēšanās, slikta asins aizplūšana - tas viss var izraisīt neārstējamas patoloģijas attīstību bērna piedzimšanas brīdī.

Augļa hemolītiskās slimības diagnostika

Divu organismu (mātes un augļa) nesaderības diagnosticēšana šodien ir obligāts pasākums grūtniecības laikā. Reģistrējoties ginekologs uzdod jautājumu sarakstu katrai sievietei, apkopo pilnu anamnēzi ar sekojošiem klīniskiem secinājumiem. Riska grupā ietilpst grūtnieces, kurām agrāk ir bijušas:

• intrauterīnā augļa nāve;
• spontāns aborts;
• pastāvīgs augļa aborts;
• jau bērnu klātbūtne ar hemolītisko slimību.

Grūtnieces diagnostika sastāvēs no asins analīzes veikšanas, kur būs iespējams precīzi noteikt grūtnieces Rh faktoru un asins grupu. Ar Rh (-) nepieciešama pastāvīga antivielu klātbūtnes kontrole grūtnieces asinīs.

Ir nepieciešams arī veikt šādus diagnostikas pētījumus, kuru mērķis ir noteikt bērna attīstības specifiku dzemdē:

• Augļa uteroplacentārā asinsrites doplerogrāfija;
• Augļa ultraskaņa;
• augļa kardiotokogrāfija - sirds pētījums ar sitienu skaitīšanu minūtē.

Attīstoties augļa hemolītiskajai slimībai, tiek novērots skābekļa badošanās, un ir iespējama arī attīstības kavēšanās. Diagnozei ir nepieciešams pastāvīgi veikt Doplera ultraskaņu uz kontrolējošās ultraskaņas fona.

Lai diagnosticētu augļa iespējamo hemolītisko slimību, jāveic asins analīzes, lai noteiktu Rh faktoru un asins grupu, kā arī bilirubīna klātbūtni.

Augļa hemolītiskās slimības ārstēšana

Ja auglim tiek diagnosticēta hemolītiskā slimība agrāk nekā 36 nedēļas, grūtniecei ieteicams veikt ķeizargriezienu. Ar atzīmi, kas sasniedz 36 nedēļas un vairāk, ar vispārēju apmierinošu sievietes visa ķermeņa novērtējumu, kā arī ar visas dabiskās dzemdības atbildīgās sistēmas briedumu grūtniece var dot priekšroku patstāvīgai dzemdībām. Nopietnā augļa stāvoklī ar raksturīgu hipoksiju, kā arī ar augļa lieluma neatbilstību pašnodošana nav ieteicama.

Augļa hemolītiskās slimības ārstēšana ir šāda:

• fototerapija - process, kurā notiek bilirubīna sadalīšanās bērna asinīs. Šim nolūkam mazulis tiek ievietots īpašā slēgtā telpā, kur diennakts laikā darbojas dienasgaismas vai zilas lampas;
• tiek veikta ikdienas bilirubīna kontrole jaundzimušajam;
• ar izteiktu anēmiju ķermenis tiek koriģēts ar eritrocītu masas palīdzību;
• smagās slimības formās tiek izmantota asins pārliešana, kā arī šķidruma ievadīšana kuņģī;
• ja bērnam ir apgrūtināta elpošana, tiek veikta mehāniskā ventilācija.

Augļa hemolītiskās slimības profilakse

Profilaktiskie pasākumi, kuru mērķis ir izvairīties no augļa hemolītiskās slimības, ir pareiza intīmas dzīves vadīšana, kā arī nepieciešamā ķermeņa kontrole pat pirms grūtniecības iestāšanās. Sievietēm, kurām ir negatīvs Rh faktors asinīs, jāapzinās un jāsaprot visas turpmākās darbības, iespējamās attīstības iespējas.

Ja jums ir Rh (-):

• ir stingri aizliegts pārtraukt pirmo grūtniecību (aborts);
• ir nepieciešams ievadīt imūnglobulīna preparātu pat pirms vēlamās grūtniecības iestāšanās (ieteicams kursu sākt gadu iepriekš);
• kontrolēt antigēnu klātbūtni asinīs, veicot testus;
• nav vēlams pakļaut ķermeni asins pārliešanai;
• ja ir nepieciešama pārliešana, rūpīgi jāuzrauga ievadīto asiņu Rh;
• injicējiet imūnglobulīna zāles, ja esat dzemdējis bērnu ar Rh pozitīvām asinīm, kā arī pēc spontāna aborta, aborta, ārpusdzemdes grūtniecības.

Ja jums ir Rh (+):

• asins kontrole antivielām pirms grūtniecības un grūtniecības laikā;
• grūtniecība ir nevēlama pārim, kur sievietei un vīrietim ir atšķirīgs Rh. Grūtniecība ir jāplāno stingrā ārsta uzraudzībā un uzraudzībā.

Atsevišķi es gribētu atzīmēt faktu, ka augļa hemolītiskā slimība ir plaši izplatīta visā pasaulē. Sekas, kuras mēs varam novērot: attīstības aizkavēšanās, encefalopātija - tas viss norāda ne tikai uz to, ka zāles ir paviršas attiecībā pret saviem pacientiem, bet arī mēs paši esam pavirši pret savu veselību, kā arī pret dzīvi, kas rodas mūsos. Esiet uzmanīgs vienmēr pret sevi un savu veselību, un ne tikai tad, kad testa laikā redzat lolotās 2 sloksnes.

Pirmsdzemdību diagnoze ietver šādus punktus:

identificēt sievietes, kurām ir risks saslimt ar HDN - Rh negatīvo asiņu klātbūtne mātei un Rh pozitīvā klātbūtne tēvam, norāde iepriekšējo asins pārliešanas vēsturē, neņemot vērā Rh faktoru

dzemdību vēstures apkopošana šādām sievietēm - nedzīvi dzimušu bērnu, spontānu spontāno abortu klātbūtne, iepriekšējo bērnu ar HDN piedzimšana vai garīga atpalicība

visām sievietēm ar Rh negatīvu asins piederību vismaz 3 reizes tiek pārbaudīta anti-Rh antivielu titru klātbūtne (8-10, 16-18, 24-26 un 32-34 nedēļās). Ja Rh antivielu titrs ir 1:16 - 1:32 vai lielāks, tad 26.-28. Nedēļā ieteicams veikt amniocentēzi, lai amnija šķidrumā noteiktu bilirubīnam līdzīgas vielas. Saskaņā ar īpašām nomogrammām tiek novērtēts bilirubīna optiskais blīvums (olbaltumvielas, cukurs, urokināzes aktivitāte), lai noteiktu augļa hemolīzes smagumu: ja optiskais blīvums ir lielāks par 0,18, tad ir nepieciešams intrauterīnais PAD. Ja auglis ir vecāks par 32 grūtniecības nedēļām, intrauterīnā PPC netiek veikta.

augļa ultraskaņas pārbaude, atklājot augļa audu edēmu un placentas sabiezēšanu ar hemoglobīna līmeņa deficītu 70-100 g / l. Šajā gadījumā kordocentēzi veic, izmantojot fetoskopiju, lai noteiktu augļa hemoglobīna līmeni, un saskaņā ar indikācijām tiek veikts ZPK.

Pēc piedzimšanas ja jums ir aizdomas par HDN, tiek veikti šādi pasākumi:

mātes un bērna asins grupas un Rh piederības noteikšana

bērna perifēro asiņu analīze (hemoglobīna līmenis, retikulocītu skaits)

bilirubīna koncentrācijas noteikšana bērna asins serumā dinamikā, aprēķinot tā stundas pieaugumu

Rh antivielu titra noteikšana mātes asinīs un pienā, kā arī Kumbsa reakcijas inscenēšana modificējot L.I. Idelsona (tieša reakcija ar bērna eritrocītiem un Kumbsa netiešā reakcija ar mātes asins serumu), kurā minūtes laikā tiek atzīmēta izteikta aglutinācija

ar ABO nesaderību nosaka alohemaglutinīnu titru (līdz eritrocītu antigēnam, kas atrodas bērnam un nav mātei) mātes asinīs un pienā. Reakcija tiek veikta olbaltumvielu un fizioloģiskā šķīduma vidē, lai atšķirtu dabiskos aglutinīnus (ar lielu molekulmasu, pieder Ig M klasei, neiekļūst caur placentu) no imūnām (zema molekulmasa, Ig G klase). placenta). Imūnās antivielas klātbūtnē alohemaglutinīnu titrs olbaltumvielu vidē ir par 2 pakāpēm augstāks (tas ir, 4 reizes) nekā sālī

turpmākā bērna laboratoriskā pārbaude ietver regulāru NB līmeņa noteikšanu (vismaz 2-3 reizes dienā līdz NB līmeņa pazemināšanās sākumam), glikozi (vismaz 3-4 reizes dienā pirmajās 3 -4 dzīves dienas), hemoglobīna līmenis, trombocītu skaits, transamināžu aktivitāte (atkarībā no klīniskā attēla īpašībām)

Pirmsdzemdību diagnostikai tūskas HDN kopš 1963. gada tiek veikta eritrocītu masas (A.U. Lily) intrauterīnā intraperitoneālā transfūzija, un kopš 1981. gada - asiņu vai eritromasas aizstājēja pārliešana nabassaites vēnā pēc kordocentēzes (S. Rodick). Mirstība šajā HDN formā bērniem pēc intrauterīnās PAD ir 20-70%. Pēc šādu bērnu piedzimšanas nabas saite tiek nekavējoties piestiprināta, lai izvairītos no hipervolēmijas, tiek veikta aizsardzība pret temperatūru un papildu skābekļa padeve. Pirmās stundas laikā 10 ml Rh negatīvās eritromasas, kas suspendēta svaigā sasaldētā plazmā, tiek pārliets tā, lai hematokrīts būtu 0,7. Tad pirmo PPC veic ļoti lēni, samazinot tilpumu (75-80 ml / kg), un otro PPC veic pilnā tilpumā (170 ml / kg), un izdalās par 50 ml vairāk asiņu nekā injicē. Simptomātiska terapija ietver svaigi sasaldētas plazmas, trombocītu masas, albumīna šķīduma pārliešanu, digoksīna ievadīšanu un no 2. līdz 2. dienai diurētisko līdzekļu (furosemīda) iecelšanu. Pēc ZPC infūzijas terapija sākas saskaņā ar vispārējiem noteikumiem.

Ar ikterisko formu barošana tiek veikta 2-6 stundas pēc piedzimšanas ar donora pienu vecumam atbilstošā daudzumā 2 nedēļu laikā (līdz izoantivielu izzušanai mātes pienā). Narkotiku ārstēšana ir vērsta uz to, lai ātri noņemtu toksiskas NB un antivielas, kas veicina hemolīzi no bērna ķermeņa, kā arī normalizē svarīgo orgānu funkcijas. Augstas hiperbilirubinēmijas gadījumā visefektīvākā metode ir aizstājoša asins pārliešana (BTC). Indikācijas ZPC, hemosorbcijai, plazmaferēzei ir kritiski NB līmeņi, atkarībā no vecuma (novērtēts pēc Polačeka diagrammas).

Indikācijas ZPK pirmajā dienā ir:

smaga un ārkārtīgi nopietna stāvokļa klātbūtne pirmajās dzīves stundās (dzelte vai smags ādas bālums bērnam parādās ar aknu, liesas palielināšanos, tūskas klātbūtni)

bilirubīna intoksikācijas simptomu klātbūtne

stundas laikā palielināts bilirubīna daudzums 6 μmol / l / stundā (veseliem bērniem tas ir 1,7–2,6) pirmajās dzīves dienās

smagas anēmijas klātbūtne - hemoglobīns ir mazāks par 100 g / l normoblastozes un retikulocitozes fona apstākļos

Tiek ņemts vērā arī augsts antivielu titrs mātes asinīs (1:16 un lielāks) un apgrūtināta dzemdniecības vai pārliešanas vēsture. Šie kritiskie NB līmeņi ir absolūtas norādes uz PPC pilna laika zīdaiņiem:

pirmajā dienā - 171 μmol / l

otrā diena - 255 μmol / l

no 3. dienas beigām - 291-342 μmol / l.

Asins pārliešanai izmanto antigēnu nesaturošas asinis:

Rh konflikta gadījumā tiek izmantotas Rh negatīvās asinis, tāda paša izmēra kā bērna asinis (ne vairāk kā 2-3 dienas saglabāšanas)

ABO konfliktā bērns tiek pārliets ar asinīm no 0 (I) grupas ar zemu a- un b-aglutinīnu titru saskaņā ar bērna asiņu Rh piederību: AB (IV) grupas plazma un grupas eritrocīti 0 (I) ir sajaukti

ar vienlaicīgu Rh un ABO antigēnu nesaderību, asins pārliešana no 0 (I) grupas Rh-negatīvās

konflikta gadījumā par retiem faktoriem tiek izmantotas viena liela, viena rēzus asinis tāpat kā bērnam, kam nav "konflikta" faktora (tas ir, pēc individuālas atlases).

Asins tilpums ZPC ir 170-180 ml / kg, tas ir, tas ir vienāds ar 2 BCC (vidējais BCC jaundzimušajam ir 85 ml / kg), kas nodrošina 85% no bērna cirkulējošās asins aizstāšanu. Pie pārmērīgas NB koncentrācijas (vairāk nekā 400 μmol / l) pārlieto asiņu tilpums palielinās un sasniedz 250-300 ml / kg, tas ir, 3 BCC tilpumā.

Operācija tiek veikta, stingri ievērojot aseptiku un antiseptiskos līdzekļus. Pārlietās asinis jāsasilda līdz 35-37 ° C. Operāciju veic lēnām 3-4 ml minūtē, pārmaiņus atņemot un injicējot 20 ml asiņu, visas operācijas laikā vismaz 2 stundas. Injicēto asiņu daudzumam jābūt par 50 ml vairāk nekā noņemtajam. Bilirubīna līmeni nosaka bērna asins serumā pirms un tūlīt pēc ZPC. Ampicilīns tiek nozīmēts 2-3 dienas pēc PPC.

Pēc ZPK obligāti tiek nozīmēta konservatīva terapija, ieskaitot fototerapiju, infūzijas terapiju un citas ārstēšanas metodes.

Fototerapija ir drošākā un visefektīvākā ārstēšanas metode un sākas pirmajās 24–48 dzīves stundās pilngadīgiem jaundzimušajiem, kuru NB līmenis asinīs ir 205 μmol / L vai lielāks, un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem 171 μmol / L vai vairāk . Fototerapijas pozitīvais efekts ir samazināt netiešā bilirubīna toksicitāti (fotooksidāciju), pārveidojot to ūdenī šķīstošā izomērā un konfigurācijas un struktūras izmaiņās NB molekulā. Tas palielina bilirubīna izdalīšanos no ķermeņa izkārnījumos un urīnā. Parasti gaismas avots tiek novietots 45-50 cm virs bērna, un apstarojumam jābūt ne mazākam par 5-6 μW / cm 2 / nm. Tiek uzskatīts, ka ir jāaizklāj acis un dzimumorgāni ar aizsargājošu pārsēju. Fototerapijas blakusparādības var būt šādas:

lielāks nekā parasti nemanāms ūdens zudums, tāpēc bērniem papildus jāsaņem šķidrums ar ātrumu 10-15 ml / kg / dienā

caureja ar zaļām izkārnījumiem (NB fotoderatīvu dēļ), kurai nav nepieciešama ārstēšana

pārejoši izsitumi uz ādas, vēdera uzpūšanās, nedaudz letarģija, kas nav nepieciešama ārstēšana

bronzas bērna sindroms, trombocitopēnija, pārejošs riboflavīna deficīts

Fototerapijas ilgumu nosaka tā efektivitāte - NB līmeņa pazemināšanās ātrums asinīs. Parasti ilgums ir 72-96 stundas.

Fototerapijas efektivitāte tiek palielināta, ja to apvieno ar infūzijas terapija, izraisot diurēzes stimulēšanu un ūdenī šķīstošo bilirubīna fotoizomēru izdalīšanās paātrināšanos. Pirmajā dienā parasti injicē 50-60 ml / kg 5% glikozes šķīduma, katru nākamo dienu pievienojot 20 ml / kg un 5-7 dienas palielinot tilpumu līdz 150 ml / kg. No otrās dienas uz katriem 100 ml 5% glikozes šķīduma pievieno 1 ml 10% kalcija glikonāta šķīduma, 2 mmol nātrija un hlora (13 ml izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma) un 1 mmol kālija (1 ml 7 % kālija hlorīda šķīdums). Infūzijas ātrums ir 3-4 pilieni minūtē. Albumīna šķīduma pievienošana ir indicēta pārbaudītai hipoproteinēmijai. Hemodeza un reopoliglucīna infūzija hiperbilirubinēmijas gadījumā ir kontrindicēta.

Aknu mikrosomu enzīmu induktoru iecelšana ( fenobarbitāls, ziksorīns) bērniem ar HDN veicina aknu glikuroniltransferāzes funkcijas aktivizāciju, bilirubīna diglukuronīda (DHB) veidošanās aktivizēšanu un žults aizplūšanas uzlabošanos. Efekts rodas 4-5 ārstēšanas dienā. Lai sasniegtu fenobarbitāla terapeitisko devu asinīs (15 mg / l), to pirmajā dienā izraksta ar ātrumu 20 mg / kg 3 devām un pēc tam nākamajās dienās 3,5-4 mg / kg / dienā. Ja jaundzimušo dzelte ir augsta, tiek veikta arī pirmsdzemdību fenobarbitāla ārstēšana. Tas tiek nozīmēts mātēm 100 mg devā dienā 3 devās 3-5 dienas pirms dzemdībām, kas krasi samazina hiperbilirubinēmijas smagumu un nepieciešamību pēc PPC. Fenobarbitāla lietošanas blakusparādības ir palielināta hemorāģiskā sindroma, elpošanas centra depresijas un bērnu pārmērīgas uzbudināmības biežums. Tomēr galvenais ierobežojums ir tāds, ka perinatālā fenobarbitāla terapija var izraisīt neironu deficītu, reproduktīvās sistēmas attīstības traucējumus, īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, kā arī izmaiņas D vitamīna metabolismā (izraisot hipokalciēmiju).

Citas ārstēšanas metodes ietver zāles, kas adsorbē NB zarnās vai paātrina tā izdalīšanos. Tie ietver tīrīšanas klizmu pirmajās 2 dzīves stundās, ņemot magnija sulfātu (12,5% šķīdums 1 tējkarote 3 reizes dienā), sorbitolu, ksilītu, aloholu (1/4 galda 3 reizes dienā). Pirmajās dzīves dienās parakstītais holestiramīns (1,5 g / kg / dienā), agars-agars (0,3 g / kg / dienā) samazina augstas hiperbilirubinēmijas attīstības varbūtību, palielina fototerapijas efektivitāti un samazina tā ilgumu.

Profilakse.

Svarīga vieta nespecifiskā profilaksē tiek piešķirta darbam, lai izskaidrotu sievietēm aborta kaitējumu, īstenojot plašu sociālo pasākumu klāstu sieviešu veselības aizsardzībai, kā arī asins pārliešanas iecelšanā tikai veselības apsvērumu dēļ. . Lai novērstu bērna ar HDN piedzimšanu, visām Rh negatīvajām sievietēm pirmajā dienā pēc dzemdībām vai aborta jāievada anti-D-imūnglobulīns (200-250 μg), kas veicina bērna eritrocītu ātru izvadīšanu no mātes asinīs un novērš Rh antivielu sintēzi no mātes puses. Tiek uzskatīts, ka 100 μg zāles iznīcina 5 ml augļa asiņu sarkanās asins šūnas, kas caur placentu iekļuvušas mātes asinīs. Ar lielu placentas pārliešanu imūnglobulīna deva tiek proporcionāli palielināta.

HDN profilaksei sievietes ar paaugstinātu Rh antivielu titru asinīs grūtniecības laikā tiek pakļautas nespecifiskai ārstēšanai (intravenoza glikozes ievadīšana ar askorbīnskābi, kokarboksilāzi, izraksta rutīnu, E, B 6 vitamīnus, kalcija glikonātu, skābekli, antihistamīnu un antianēmiskus līdzekļus. terapija), endonasālas elektroforēzes vitamīns B 1, vīra āda tiek pārstādīta (2x2 cm atloka paduses rajonā antivielu fiksēšanai uz transplantāta antigēniem), kā arī grūtniecības 16-32 grūtniecības nedēļās 2-3 reizes pēc 4-6. -8 nedēļas tiek veikta plazmaferēze Rh antivielas un sarkano asins šūnu ievadīšana atpakaļ). Šādu sieviešu dzemdības tiek veiktas pirms grafika, 37-39 grūtniecības nedēļās ar ķeizargriezienu.