Ondartet neoplasma i hjertet. Hjertesvulster hos barn. Varianter av tumorformasjoner

4290 0

Definisjon

Hjertesvulster er godartede eller ondartede neoplasmer som påvirker hjerteveggen, perikardiet eller har intrakavitær vekst. Ondartede svulster i hjertet kan være både primære og sekundære, forårsaket av vekst eller metastasering av svulsten. Oftere oppdages en slik generalisert, ondartet svulstprosess ved kreft i lunge, spiserør og lymfogranulomatose.

Epidemiologi

Ikke utviklet.

Forebygging

Ikke utviklet.

Klassifisering

Klassifikasjonene av primære hjertesvulster er hovedsakelig av arbeidskarakter og er hovedsakelig basert på det patomorfologiske bildet av svulsten.

I henhold til dette kriteriet er det først og fremst vanlig å isolere godartede og ondartede svulster. Ved lokalisering i hjertet isoleres intrakavitære, myokardiale og epikardielle svulster, samt svulster med skade på hjerteklaffene.

Godartede svulster utgjør minst 2/3 av alle neoplasmer i hjertet; blant svulstene diagnostisert in vivo er denne indikatoren enda høyere Primære ondartede svulster er sjeldne og forekommer hovedsakelig hos barn.

Godartede hjertesvulster: myksom, papillær fibroelastom, rabdomyom, fibrom, lipom, hemantiom, neurinom, feokromocytom.
Ondartede svulster i hjertet: angiosarkom, myosarkom, fibrosarkom, liposarkom.

Etiologi

Etiologien til de fleste hjertesvulster er ikke fastslått. En rekke godartede neoplasmer i hjertet har en arvelig familiekarakter (myxomer, papillære fibroelastomer).

Patogenese

Patogenese avhenger ikke bare av histologi, men også av makrostruktur og primær lokalisering av svulsten. Potensielt har hjertesvulster av enhver lokalisering et "ondartet" forløp. Selv med en godartet natur kan intrakardial, intrapericardial eller intramural tumorvekst forårsake betydelig dysfunksjon av hjertet og dets klaffer.

Oftest (ca. 90% av observasjoner av hjerte tumorer) i klinisk praksis, er det nødvendig å håndtere myxomas, de fleste av dem - derivater av mesenkymale vev. Myxomer dannes over mange år av pasientens liv. Fra et patogenetisk synspunkt blir disse svulstene referert til som intrakardial endodermal heterotopi. Hos kvinner oppdages myxomer 2-3 ganger oftere enn hos menn.

Ris. 1. Mixoma LP. a - ekkokardiografi, myxoma er festet på pedikelen til interatrial septum, jamming av venstre AV-hull; b - MR, samme pasient før operasjon

Ved lokalisering har flertallet av myxomer intraatriell vekst (LA minst 75%, PP - 20%). To-atriell vekst er mye mindre vanlig, og multippel - som kasuistri.

Klinisk bilde

Avhenger av plasseringen og størrelsen på svulsten. Med venstre atrieplassering er hovedsymptomene forbundet enten med klinikken for "mitralstenose", eller med konsekvensene av systemisk emboli. Symptomer på mitralklaffstenose er mest uttalt når venstre AV-åpning sitter fast (fig. 1, 2). Men oftest oppdages myxomer og andre primære hjertesvulster ved et uhell under ekkokardiografi, uten spesifikke kliniske symptomer. Med avanserte stadier av tumorvekst, er kongestiv hjertesvikt og hjerterytmeforstyrrelser mulig. Med lesjoner i myokard og perikard avsløres tegn på skade på den kontraktile funksjonen til ventrikkelen eller symptomer på perikarditt (oftere i primære ondartede formasjoner).

Ris. 2. Forberedelse av svulsten fjernet under operasjonen

I følge seksjonsstudier påvises hjertesvulster i 0,0017 – 0,28 % av alle obduksjoner. Metastatiske (sekundære) svulster er 10-40 ganger mer vanlig.

Mulighetene for moderne bildebehandlingsmetoder, fremskritt innen hjertekirurgi har gjort problemet til et klinisk problem. Den største gruppen hjertesvulster er representert av benigne rabdomyomer, fibromer, teratomer og myxomer. Ondartede svulster er 3 ganger sjeldnere. Vanligvis er dette sarkomer, hvor angiosarkom oftere registreres, og rammer hovedsakelig gutter, som raskt og massivt metastaserer gjennom blodårene.

Til tross for betydelige fremskritt innen påvisning av hjertesvulster, innføring av magnetisk resonansavbildning i hverdagen, er opplevelsen av in vivo-diagnostikk av denne patologien i barndommen ubetydelig. Vi har våre egne data om vellykket diagnose av hjertesvulster, som presenteres i dette arbeidet.

Godartede svulster forekommer i 75 % av alle primære hjertesvulster.

Rabdomyomer er de vanligste hjertesvulstene hos barn. I 50-80% av tilfellene er de kombinert med tuberøs sklerose. Histologisk er de representert av store spindelformede vakuolerte celler med store reserver av glykogen, en kjerne forskjøvet til periferien og granulær cytoplasma. Makroskopisk er rabdomyomer ofte multiple, grå-gule, i størrelse fra en liten ert til en gigantisk node i forhold til hjertet, påvirker veggene i hjertekamrene og skilleveggene, og kan spre seg begge inn i hulrommet i ventrikkelen (fig. 1) og ekstrakardialt (fig. 2).

Ris. 1. En hjertesvulst (indikert med markører) som stammer fra den interventrikulære septum inn i hulrommet i venstre ventrikkel.

Ris. 2. Tumor i venstre ventrikkel, sprer seg hovedsakelig ekstrakardialt og kommer fra veggen i venstre ventrikkel med overgangen til interventrikkelskilleveggen.

Hjerteteratomer er sjelden ondartede. Svulsten bygges fra alle tre embryonale vev og vokser som regel inn i fremre mediastinum, vanligvis utgående fra perikardiet. Teratomer kan dannes i mellomkammersepta i hjertet, høyre atrium og ventrikkel. Hos nyfødte kan volumet av svulsten overstige hjertets volum.

Fibromer ser ut som ensomme formasjoner i den frie veggen til venstre ventrikkel (sjelden - den interventrikulære septum), i 40% finnes de hos barn 1 år.

Myxomer er bygget fra lipidladede multinukleerte celler nedsenket i et myxoid stroma rikt på glykosaminoglykaner. Cellene er ordnet i grupper rundt karene. I 10 % av tilfellene finner man kalsiumavleiringer i svulsten. Myxomer er typiske for ungdom (fig. 3), de er sjeldne hos barn. Mer enn 80 % av alle mixomer kommer fra atrial septum og mitralklaffen. Myxom kan enten være sporadisk (90% av tilfellene) eller en familiær svulst (10%) arvet autosomalt dominant (myxom syndrom) innenfor rammen av Carney syndrom. I den familiære varianten er myxoma vanligvis multippel og utsatt for tilbakefall.

Ris. 3. Myxoma i venstre atrium.
en) 1 og 2 - aortavegg, 3 - myxoma.

b) Makroprøve av fjernet myxoma.

I motsetning til de sporadiske variantene av myxoma, er familiære tilfeller mer vanlig hos barn og kvinner. 70-75 % av alle tilfeller av Carneys syndrom er forårsaket av en mutasjon av det PRKAR1A onkosuppressive genet på kromosom 17q23-q24, som virker gjennom proteinet 1A i den regulatoriske underenheten av proteinkinase A. Mindre vanlig er Carneys syndrom forårsaket av en mutasjon på kromosom 2p16. Det er ingen fenotypiske forskjeller mellom de to genetiske variantene av syndromet. Hos pasienter med Carneys syndrom og myxoma finner man en mutasjon i proteinkinase A-genet. Syndromet manifesteres av multippel lentigenesis med en dominerende plassering av aldersflekker i ansiktet, øyelokkene, konjunktiva og munnslimhinnen. Endokrin hyperaktivitet er karakteristisk. Faktisk kan myxoma, i tillegg til hjertesvikt, manifestere seg med feber, leddsmerter, kortpustethet, grov diastolisk bilyd og "tumorklikk": svulstens innvirkning på klaffebladene. Løshet av myxomatøst vev fører ofte til emboli.

Angiomer (hemangiom eller, svært sjelden, lymfangiom) stammer fra prolifererende endotelceller. Infiltrasjon av interventrikulær septum kan føre til en fullstendig blokkering av ledningssystemet. En komplikasjon av hemangiom er hemorragisk hjertetamponade.

Lipomer, leiomyomer, mesotheliomas, fibroelastomer er ekstremt sjeldne.

Ondartede svulster utgjør 25 % av primære hjertesvulster. Sarkomer stammer fra mesenkymale celler, forekommer oftere i høyre atrium, forekommer sjelden hos barn. Typisk for dem er histologisk mangfold, aggressiv vekst og intensiteten av metastase. Rabdomyosarkomer preget av invasiv vekst og metastaser er svært sjeldne. Det store flertallet av alle tilfeller av rabdomyosarkom finnes hos barn, noe som forklares med deres opprinnelse fra embryonale celler. Fibrosarkomer er bygget av sammenflettede tråder av fusiforme celler med langstrakte kjerner og tallrike mitoser, som påvirker flere hjertekamre, i tumorknutene, foci av blødning og nekrose er klart definert. Angiosarkomer, de vanligste ondartede hjertesvulstene, er bygget opp av mange vaskulære tubuli med forskjellige diametre dannet av atypiske endotelceller.

I isolerte tilfeller er lymfomer, histiocytomer, leiomyosarkomer, liposarkomer og osteosarkomer beskrevet.

Det kliniske bildet av hjertesvulster uspesifikk og bestemmes ikke så mye av den histologiske typen som av lokalisering og paraneoplastiske reaksjoner som etterligner systemiske sykdommer. I våre observasjoner var de opprinnelig feildiagnosene hemorragisk vaskulitt, epilepsi, lungebetennelse. Godartede svulster lokalisert i området av de ytre kanalene eller i innstrømningsområdet, som endrer den naturlige blodstrømmen, kan gi mer livlige symptomer enn ondartede. Svulster i høyre hjerte manifesteres raskt av generell svakhet, kortpustethet, halspuls, vena cava-syndrom, ødem og ascites. Venstre hjertesvulster manifesterer seg med uproduktiv hoste, feber, frysninger, kortpustethet, svimmelhet, kaldsvette ved anstrengelse eller om natten. En svulst lokalisert i hulrommet i venstre ventrikkel eller atrium kan være en kilde til emboli med uventede episoder av cerebral iskemi med kramper eller nedsatt blodsirkulasjon i de perifere karene. De første vanlige symptomene hos spedbarn og små barn kan være angst, tap av matlyst og utviklingsforsinkelse. I alle aldre er perioder med blekhet, takykardi, kortpustethet, hemoptyse, besvimelse typiske. Invasiv tumorvekst kan forårsake forstyrrelser i rytme, ledning og koronar blodstrøm. Hos vår 4 måneder gamle pasient viste EKG infarktlignende endringer i myokard i anterolateral vegg og apex av venstre ventrikkel.

Resultatene av den kliniske undersøkelsen avhenger av plasseringen av svulsten. Vanlige manifestasjoner av hjertesvulster kan være feber, hjertesvikt, utseende av en ny bilyd i hjertet, en økning eller utseende av en ny klang av en allerede eksisterende bilyd, rytmeforstyrrelser og perikardial effusjon. Høyresidige svulster manifesterer seg raskt med hjertesvikt, ødem, halspuls, perikardial effusjon, ascites, hepatomegali, inferior vena cava syndrom og lungeemboli. Venstresidige svulster kan manifestere seg med synkope, cerebrovaskulær ulykke, perifer vaskulær embolisering. Hos ungdom er uproduktiv hoste og hemoptyse mulig. For myksom i venstre atrium er diastolisk klapp karakteristisk (på grunn av myksomets påvirkning på klaffebladene) eller diastolisk bilyd når myksomet introduseres i venstre atrioventrikulær åpning. I våre observasjoner oppsto 45 % av alle tilfeller av hjertesvulster hos barn i de første 3 levemånedene, og alle hjertesvulster hos barn i de første 7 leveårene var representert av rabdomyomer. Myxomer ble funnet hos barn 10 år og eldre.

Elektrokardiografi avslører uspesifikke endringer: endringer i ST-T-segmentet (ofte registrert i obstruktive varianter av rabdomyomer eller fibromer), redusert QRS-spenning (spesielt ved perikardiell effusjon), rytmeforstyrrelser (i svulster, arytmier reagerer svært dårlig på terapi) og ledning.

Laboratorieforskning kun informativ for differensialdiagnostikk. Med hjertesvulster, en økning i ESR, er paraspesifikke endringer i blodtellingen mulig. Med stagnasjon i den systemiske sirkulasjonen øker aktiviteten til levertransaminaser. Aktiviteten til myokardfraksjonen av kreatinkinase reflekterer primært myokarddysfunksjon, men ikke svulstens malignitet eller benignitet.

Differensialdiagnose utføres med hjertefeil, karditt, kardiomyopatier, myokardfibroelastose, idiopatisk pulmonal hypertensjon og andre tilstander, hvis manifestasjoner kan simuleres av en hjertesvulst.

Røntgen av brystet lar deg identifisere en økning i størrelsen på hjertet, stagnasjon i lungesirkulasjonen, forkalkninger.

Ekkokardiografi (EchoCG)- den første og ledende metoden for diagnostisering av hjertesvulster. Med minimale forskningskostnader og tidsutgifter er det mulig å få fullstendig informasjon om tilstedeværelsen av en volumetrisk lesjon i hjertet, spredningen i hjertehulen, ekstrakardialt eller invasivt intramyokardielt, størrelsen på lesjonen, tilstanden til den. membraner i hjertet, ventilapparatet, graden av myokarddysfunksjon. Ekkografisk ser svulsten ut som en deformasjon av hjerteveggen eller, ved intrakavitære myxomer, som en masseformasjon. I nærvær av en pedikel kan myxoma prolapse inn i et tilstøtende kammer under påvirkning av blodstrømmen. I slike tilfeller, tidligere i M-modus, beskrev bilder i diastoleperioden flere lineære ekkoer (fenomenet "myntstenger") mellom brosjyrene til mitralklaffen. Vanskeligheter er mulig med små svulster, spesielt intramyokardiale svulster, som er preget av vedvarende rytmeforstyrrelser. Men den ekkografiske konklusjonen i seg selv lar oss ikke snakke helt pålitelig om typen volumetrisk formasjon. For eksempel indikerer deteksjon av en avrundet formasjon i venstre atrium med høy pålitelighet til fordel for myxoma, men en sfærisk trombe er også mulig.

Magnetisk resonansavbildning (MR) den mest informative avbildningsteknikken for diagnostisering av hjertesvulster, som gjør det mer nøyaktig enn ekkokardiografi å fastslå størrelsen og omfanget av svulsten, presentere en volumetrisk rekonstruksjon og skille svulsten fra en trombe.

Konklusjon

Derfor er primære hjertesvulster hos barn og ungdom preget av et uspesifikt polymorft klinisk bilde. Den første diagnostiske metoden er ultralyd av hjertet, som er i stand til å identifisere en volumetrisk formasjon, vurdere dens størrelse og dens forbindelse med hjertets strukturer. I følge EchoCG-data er det umulig å trekke ubetingede konklusjoner om type massedannelse uten klinisk tolkning, andre bildeteknikker og histologisk undersøkelse. Klinisk tolkning av innhentede data gir mulighet for differensialdiagnose og valg av den mest berettigede behandlingsmetoden.

Litteratur

Lam K., Dickens P., Chan A. Tumorer i hjertet. En 20-års erfaring med en gjennomgang av 12 485 påfølgende obduksjoner // Archive of Pathol. Lab. Medisin. 1993. V. 117. S. 1027-1031.
Rodriguez-Cruz E. Pediatriske hjertesvulster // http: // emedicine.medscape. Sist oppdatert 1. desember 2011.
Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetisk heterogenitet av familiære atriale myxoma-syndromer (Carney-kompleks) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. S. 994-995.
Leiber B., Olbrich G. Die klinischen syndrom. Urban & Schwarzenberg, München, 1993. Bd. 12.
M.A. Nechaenko Primære hjertesvulster: M., Diss. ... Dr. med. Sciences, 1993.
Casey M., Vaughan C., He J. et al. Mutasjoner i proteinkinase A R1alpha regulatorisk underenhet forårsaker familiære hjertemyxomer og Carney-kompleks // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. S. 31-38.
Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molekylærgenetisk diagnose av det familiære myxoma-syndromet (Carney-komplekset) // American Journal of Med. Genet. 1999. V. 86. S. 62-65.
Reynen K. Cardiac myxomas // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. S. 1610-1617.
Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Mutasjon av perinatal myosin tungkjede assosiert med en Carney-kompleksvariant // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. S. 460-469.
Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. Et tilfelle av massivt venstre atrielipom som okkuperer perikardial plass // Jpn. Hjertejournal. 2004. V. 45. S. 715-721.
Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma - en sjelden differensialdiagnose i kardiovaskulær medisin // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. S. 699-701.
Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Non Hodghins lymfom som involverer hjertet // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
Terada T. Primært hjertelymfom // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. S. 14-16.
Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Ondartet fibrøs histiocytom i hjertet // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. S. 84-85.
Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Hjertetumorer og assosierte arytmier hos pediatriske pasienter, med observasjoner om kirurgisk terapi for ventrikulær takykardi // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. S. 1903-1909.
Beroukhim R, Prakash A, Buechel E et al. Karakterisering av hjertesvulster hos barn ved kardiovaskulær magnetisk resonansavbildning: en multisenteropplevelse // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. S. 1044-1054.

En sjelden sykdom som ofte diagnostiseres etter en pasients død. Vi må huske at en sunn livsstil, en positiv holdning vil bidra til å styrke kroppens immunitet - den viktigste interne legen, som ikke tillater feil som fører til dannelse av hjertekreft.

Konsept og statistikk

Kreft i hjertet kan bety en svulstdannelse inne i kamrene, det kan også være en lesjon i muskelen i et organ.

Myokardonkologi kan passere ubemerket i lang tid, forkle seg som andre.

Symptomene på sykdommen begynner å forårsake bekymring for pasienten når metastaser oppdages.

Patologi er sjelden. Dette er på grunn av aktiviteten, som skyldes det funksjonelle formålet til kamrene og andre strukturelle komponenter i hjertet. Blodsirkulasjonen og vevets metabolisme er vanligvis høy.

Typer hjertesvulster

Patologi har forskjellige manifestasjoner, steder og er basert på forskjellige vev.

Primære svulster- patologi dannet i hjertet; har en rekke former, avhengig av hvilke celler av hvilke vev som ble syk med atypisme og ga en start på den onkologiske prosessen.
Sekundære svulster- kreftskader på naboorganer eller de som er plassert lenger fra hjertet, har delegert sin tilstedeværelse til sitt område.

Primære formasjoner står for en fjerdedel av alle kreftformer i hjertet. De kommer i forskjellige former:

sarkom - en vanlig type svulst,
- i regionen av hjertet er sjelden.

Sarkom er mer vanlig hos middelaldrende mennesker. Høyre seksjoner er utsatt for tumorprosesser i større grad enn venstre side.

Sarkom er farlig med den raske veksten av svulstkroppen. Unormale celler er i stand til å invadere hjertevev og infisere tilstøtende organer. Ventiler, kar som finnes på patologistien, blir skadet i varierende grad av en voksende svulst.

Sarkomer har også flere underarter:

Liposarkom - oppstår i voksen alder og er sjelden. Svulstens kropp består av lipoblaster. Liposarkom er lokalisert i hjertehulen og har en ekstern likhet med myxoma.Formasjonen er i stand til å skape en massiv kropp, hvis farge vanligvis er gulaktig. Svulsten har en myk konsistens. Denne typen patologi reagerer på medisinske prosedyrer.
- stammer fra muskelvev. Svulsten er en hvit masse, myk å ta på. Hvis vi ser på noden under et mikroskop, finnes celler av flere typer former i sammensetningen:
- fusiform,
- rund,
- oval
- annen.
Denne typen patologi er sjelden. I det totale antallet primærtumorer oppstår rabdomyosarkom hos hver femte pasient. Menn har denne typen hjertesvulst oftere enn kvinner.
- utgjør en tidel av primærsvulster. Det er en formasjon med klare kanter av en gråhvit farge. Noden har kollagenfibre og fibroblastlignende celler med varierende grad av differensiering.
Angiosarkom - ifølge statistikk opptar denne typen en tredjedel av alle primære hjertesvulster. Det rammer oftere menn. Utdanning har en klumpete struktur av en tett grunnlov. Denne typen svulst er preget av tilstedeværelsen av vaskulære hulrom i kroppen av formasjonen, som har forskjellige former og størrelser.

Bilder fra hjertekreft

Tumorer i hjertet av sekundær opprinnelse er mye mer vanlig. De kan vises som et resultat av onkologiske prosesser i følgende organer:

mage,
brystkjertel,
nyrer,
skjoldbruskkjertelen,
lungene.

Spredning av kreftceller skjer gjennom lymfen, så vel som gjennom sirkulasjonssystemet. Kreftvev kommer inn i hjertet og vokser inn i organet.

Årsaker til forekomst

Til dags dato kjenner ikke vitenskapen de eksakte årsakene til utseendet av kreft i hjertets region.

Primære formasjoner kan utløses av følgende fenomener:

degenerasjonen av myxoma (godartet svulst), som igjen kan oppstå etter operasjon på organet;
som et resultat av toksiske effekter,
være en konsekvens av en smittsom sykdom,
på grunn av skadelig påvirkning forårsaket av og.

Sekundære onkologiske svulster oppstår som en konsekvens av spredningen av onkologi, som har utviklet seg i andre organer, utover deres grenser. Metastaser kan vokse inn i hjertet fra nærliggende organer og de som er fjernere.

Symptomer på hjertekreft

Mulig kreft i hjertet er indikert med følgende tegn:

utseendet av smerte i brystet,
dyspné,
symptomer på undertrykkelse av vena cava,
forstørrede hjertekamre,
høy temperatur
brudd på rytmer i hjertets arbeid,
rask utmattelse,
hemorragisk effusjon er funnet i perikardiet,
hevelse av musklene i ansiktet,
forstyrrelser i arbeidet til ledningssystemet,
tamponade,
betydelig vekttap,
plutselig død.

Utviklingsstadier

Prognosen og behandlingstaktikken avhenger av i hvilken grad en kreftsvulst har utviklet seg.

Det er fire trinn:

Utseendet til endrede celler, som var et resultat av DNA-skade på celler og deres påfølgende kaotiske deling. Et slikt brudd omtales som det første trinnet.
Dannelsen av onkologiske formasjoner i stedet for utseendet til atypiske celler er det andre stadiet av sykdommen.
Spredning av sykdommen til andre organer med lymfestrøm eller gjennom blodet. Spiring av en kreftsvulst utenfor hjertet - metastaser omtales som det tredje stadiet av sykdommen.
Hovedfokuset er i en tilstand av forverring. Samtidig observeres fremveksten av nye patologiske formasjoner andre steder. Utviklingen av den onkologiske prosessen er i så stor grad definert som det fjerde stadiet av sykdommen.

Diagnostikk

Kreft i hjertet er vanskelig å identifisere. Dette er fordi dens manifestasjoner ligner på andre hjertesykdommer. Derfor brukes flere metoder for å diagnostisere problemet.

EKG - informativ sjekk som viser om det er uregelmessigheter i hjerterytmen. Du kan også få informasjon om tilstanden til ledningsfunksjonen.
MR - vil vise tilstanden til hjertekamrene og omkringliggende vev og organer. CT vil også legge til detaljert informasjon, inkludert abnormiteter i hardt vev. Disse metodene er nødvendige hvis det er et kontroversielt spørsmål.
EchoCG - en av hovedmetodene for avklaring:
- plasseringen av kreften,
- bestemme størrelsen på svulsten,
- avklaring av spørsmålet om tilstedeværelsen av væske i den perikardiale sonen.
Laboratorieforskning:
- for å avklare diagnosen utføres en biopsistudie,
- ta blodprøver for klinisk analyse og biokjemiske studier,
- tumormarkører.

Hjertekreftbehandling

I de innledende stadiene blir hjertekreft oftest ikke oppdaget. Ved begynnelsen av behandlingsprosessen kan svulsten ha mange metastaser til andre organer. Derfor utføres ikke kirurgi i de fleste tilfeller.

De viktigste metodene for behandling:

kjemoterapi,
bestråling,
støttende terapi.

Prosedyrene tillater:

bremse utviklingen av patologi,
redusere metastaser,
forbedre pasientens livskvalitet.

Hvor lenge bor de hos ham?

Hvis hjertekreft oppdages før metastaser oppstår, er det mulig å forlenge pasientens levetid inntil fem hele år. I avanserte tilfeller dør pasienten, fra det øyeblikket patologien er diagnostisert, hele året, til tross for at behandlingen utføres.

Hvis svulsten fjernes ved operasjon, kan det dannes en ny kreftsvulst innen to år.

Hjertesvulster kan være både ondartede og godartede. Hjertet er ekstremt følsomt for fremmedlegemer på veggene, og uansett hva slags eksisterende neoplasma er, er det potensielt livstruende. Det skal bemerkes at ondartede hjertesvulster kan være av både primær og sekundær natur.

Primære ondartede formasjoner som oppstår fra hjertets eget vev er ekstremt sjeldne. Sekundære kreftformer som utvikles som følge av metastaser fra primære svulster lokalisert i andre organer inn i organets vev, diagnostiseres i dag omtrent 30-40 ganger oftere enn primære hjertesvulster.

Godartet

Primære svulster er ganske sjeldne, og i mer enn 75% av tilfellene er slike formasjoner godartede. Alle godartede hjertesvulster er primære og utvikler seg vanligvis fra eget vev. De vanligste godartede lesjonene inkluderer:

myxoma;
papillær fibroelastom;
lipoma;
hemangiom;
nevrofibrom;
granulær celletumor;
fibroma;
teratom;
rabdomyom;
mesothelioma av AV-knuten;
lymfangiom.

Hver type godartede svulster som utvikler seg i vevet i hjertemusklene har sine egne karakteristiske trekk. Den vanligste typen godartede lesjoner er myxoma. Myxoma står for tiden for mer enn 50 % av alle godartede svulster i vev. I 90% av tilfellene er myxoma isolert, mens i ytterligere 10% er det flere fragmenter lokalisert i forskjellige deler av organet. Vanligvis er formasjonene festet i regionen til den ovale fossaen til venstre atrium. Slike formasjoner diagnostiseres hovedsakelig hos eldre kvinner, men i sjeldne tilfeller kan de finnes hos barn og middelaldrende mennesker av begge kjønn. Slike formasjoner kan nå ganske store størrelser, bli påvirket av den nekrotiske prosessen og forårsake en rekke komplikasjoner.

Papillære fibroelastomer har lange tentakellignende prosesser. Slike formasjoner dannes oftest på cusps av aortaklaffen. Videre kan en slik formasjon spre seg til mitralklaffen. Betydelig mobilitet av hjertesvulstvev observeres i omtrent 40% av tilfellene, og slike formasjoner er ekstremt farlige, siden de under visse omstendigheter kan provosere en funksjonsfeil i ventilene, som i omtrent 30% av tilfellene fører til dannelsen av første blodpropp , og deretter tromboembolisme i lungearterien og, som et resultat, pasientens død.

Rabdomyomer er mest vanlig hos barn. Slik utdanning kan diagnostiseres selv i det første året av en babys liv. Til tross for at rabdomyomer i de aller fleste tilfeller er flere av natur, påvirker de vanligvis bare en ventrikkel. Ofte utvikler rabdomyomer mot bakgrunnen av tuberøs sklerose.

Fibromer er mest vanlig hos barn. Slike formasjoner er vanligvis lokalisert intramuralt. Slike formasjoner utvikler seg fra bindevev og er ikke i stand til ondartet transformasjon.

Hemangiomer er ganske sjeldne godartede svulster. De utvikler seg vanligvis fra endotelvev. Gitt at disse formasjonene vokser i området av interventrikulær septum eller AV-knute, er det ikke uvanlig at slike svulster forårsaker plutselig død eller AV-blokkering.

Primær og sekundær

Alle ondartede svulster som utvikler seg i hjertet kan betinget deles inn i primær og sekundær. Primære svulster vokser fra organets vev, men så begynner de å metastasere, noe som fører til rask skade på andre organer. Sekundære svulster i hjertet med ondartede formasjoner er en konsekvens av penetrasjon av metastaser fra ondartede formasjoner inn i organets vev, som dannes i andre organer.

Primære ondartede svulster utgjør omtrent 25 % av tilfellene som dannes fra organets eget vev. Primære ondartede svulster er preget av rask vekst, evnen til å provosere alvorlig smerte, evnen til å vokse inn i mediastinum og provosere utvidelsen av lungevenene. De vanligste histologiske typene av ondartet

enheter inkluderer:
rabdomyosarkom;
angiosarkom;
mesothelioma;
lymfosarkom;
nevrofibrosarkom;
liposarkom;
osteosarkom;
leiomyosarkom;
synovialt sarkom;
liposarkom;
tymom.

I statistikken over diagnostiserte ondartede svulster utgjør primær kreft en ekstremt stor prosentandel.
Hos omtrent 70 % er hjertekreft sekundær, det vil si utvikler seg fra metastaser. Oftest observeres utseendet av sekundære svulster på grunn av utviklingen av sarkomer i forskjellige organer, og i tillegg med lungekreft av enhver histologisk form. I tillegg er utseendet av sekundære neoplasmer ofte forbundet med lymfomer, leukemier og ondartede svulster i brystkjertlene. Sekundærformasjoner har ofte en enda dårligere prognose enn primære, siden det i tillegg til hjerteskader også kan skje formasjoner i andre vitale organer.

Symptomer

Utviklingen av neoplasmer er ofte ikke ledsaget av noen ekstremt spesifikke symptomer som kan indikere nøyaktig deres tilstedeværelse i dette organet. Mange av manifestasjonene av svulster er svært like de som er observert ved hjerteinfarkt, hjertesvikt, koronarsykdom og andre vanlige sykdommer. På mange måter varierer manifestasjonene av den eksisterende utdanningen avhengig av lokaliseringens særegenheter og andre egenskaper. For eksempel kan svulster utenfor hjertet ha vanlige symptomer, inkludert:

feber;
raskt vekttap;
generell utmattelse;
brystsmerter;
hudutslett.

Ekstrakardiale svulster, selv om de er godartede, kan provosere rupturer og utseende av hjerteblødninger, noe som fører til hjertetamponader. Tumorer som er forskjellige i intramyokardiell vekst fører til rask skade på det ledende systemet og kompresjon av organet, som er ledsaget av intraventrikulære og atrioventrikulære blokader, og i tillegg paroksysmal takykardi.

Med utviklingen av intrakavitære formasjoner observeres en funksjonsfeil i ventilene, noe som fører til en økning i symptomene på mitral- eller hjertesvikt. Med slike formasjoner øker symptomatiske manifestasjoner som regel betydelig med fysisk anstrengelse, endring i kroppsposisjon og med endringer i hemodynamikk.

Ofte, i lang tid, kan symptomene på tumorutvikling i hjertet være helt fraværende. I dette tilfellet kan de første manifestasjonene være assosiert med nedsatt lungesirkulasjon. Svært ofte provoserer slike neoplasmer utviklingen av slike patologiske tilstander som cor pulmonale, hypertensjon, emboli. I tillegg er ofte den første manifestasjonen av en svulst hjerneiskemi, hjerteinfarkt, hjerneslag, iskemiske prosesser i ekstremitetene og andre livstruende tilstander.

Diagnostiske metoder

På grunn av allsidigheten til de eksisterende symptomatiske manifestasjonene i svulster, blir som regel godartede og ondartede formasjoner oppdaget under en rekke diagnostiske studier, som er foreskrevet av en kardiolog for å bestemme deres natur. I tillegg til å samle analyser og lytte til støy, er et nødvendig tiltak å gjennomføre:

transthorax ekkokardiografi;
radiografi;
lyding av hulrom;
radioisotopskanning;
punktering av perikardiet;
biopsi.

Blant annet kreves det en omfattende diagnose av hele kroppen for å fastslå en mulig primær svulst, og i tillegg sekundære svulster som oppstår fra en primær formasjon som kom ut av selve hjertets vev. Et veldig viktig poeng er en rekke blodprøver, siden ofte mot bakgrunnen av ondartede svulster, en økning i ESR, innholdet av en økt titer av C-reaktivt protein, og i tillegg kan y-globuliner observeres. I noen tilfeller bestemmes trombocytopeni, anemi og leukocytose.

Behandling

Etter at en helhetlig vurdering av pasientens tilstand er utført og lokalisering og størrelse på formasjonen er identifisert, kan en adekvat behandling velges. Terapi avhenger i stor grad av om formasjonen er ondartet eller godartet. Hvis svulsten er godartet, vil det beste alternativet være å fjerne den. I noen tilfeller er kirurgisk inngrep, selv i nærvær av en godartet formasjon, umulig, siden slik terapi, på grunn av plasseringen og størrelsen på vevet som skal fjernes, kan føre til forstyrrelse av hjertet. Hvis operasjonen er mulig, åpnes pasientens bryst helt, og han kobles til en hjerte-lungemaskin. nøyaktighet
test

10 tusen vellykket
testing

Når det er en ondartet neoplasma, avhenger prognosen vanligvis av på hvilket stadium av den patologiske prosessen den ble oppdaget. I primære neoplasmer av ondartet natur observeres en rask spredning av vev, derfor, når en slik formasjon blir funnet, blir det ofte umulig å fjerne det på grunn av det faktum at etter fjerning av skadet vev, vil de gjenværende friske ikke kunne utføre sin funksjon.

Hvis den primære svulsten ennå ikke har metastasert, men samtidig bidrar til brudd på blodstrømmen og kan forårsake pasientens død, er organtransplantasjon ofte nødvendig. Siden hjertetransplantasjoner ikke er mulig på grunn av mangel på transplanterbare organer, er ikke dette behandlingsalternativet tilgjengelig for mange mennesker. Videregående har, i likhet med grunnskolen, ekstremt dårlige prognoser for kurs og utvikling. Kjemoterapi har vanligvis ingen effekt på hjertesvulster. Mindre enn 70 % av menneskene lever i mer enn 1 år etter diagnosen. I tillegg er 5-års overlevelsesraten for ondartede primære og sekundære neoplasmer bare 3-5%.

En hjertesvulst er enhver type unormalt voksende vev som er ondartet eller godartet. På grunn av organets funksjonelle egenskaper er denne tilstanden ofte dødelig selv med et ikke-kreftforløp. I utgangspunktet utvikler tegn på patologi seg plutselig og ligner manifestasjoner av andre sykdommer.

Tumorprosesser påvirker følgende avdelinger:

epikardium (vevet som dekker et organ);
myokard (muskelvegger);
endokardium (den indre slimhinnen i hjertehulen).

Primære hjertesvulster er sjeldne og forekommer hos omtrent én av 2000. Ofte sprer svulster som utvikles andre steder i kroppen seg til hjertet og er sekundære. En ikke-kreftøs primær svulst, eller myxoma, utvikler seg i venstre atrium og er mer vanlig hos kvinner.

De viktigste godartede typene inkluderer:

Myxomer er de vanligste neoplasmene i et organ. De faller på hver femte episode med påvisning av en svulst i hjertet og påvirker oftest venstre kammer i organet.
Rhabdomyomer utvikles i myokard eller endokard og oppdages også i hvert femte tilfelle av diagnosen. Ofte dannet hos spedbarn mot bakgrunn av tuberøs sklerose, adenomer i talgkjertlene, nyresvulster og arytmier. Vanligvis vises formasjonene inne i ventrikkelveggene.
Fibromer som finnes i myokard eller endokard, som påvirker hjerteklaffene. Oftere ledsaget av en inflammatorisk prosess.
Perikardiale teratomer er festet ved bunnen av store kar. Finnes hovedsakelig hos nyfødte, men er mindre vanlige enn cyster eller lipomer. Har et asymptomatisk forløp, oppdages ved røntgen thorax. Kirurgi utføres for å eliminere risikoen for andre patologier. Godartede hjertesvulster vokser sakte og endrer seg kanskje ikke med årene.

Ondartede foci degenererer fra ethvert vev i hjertet og forekommer oftere hos barn. Formasjoner som vokser raskt og aggressivt er delt inn i fem grupper:

Angiosarkom står for omtrent en tredjedel av alle ondartede svulster som påvirker høyre atrium og ventrikkel.
Fibrosarkomer er lokalisert i atriene og utgjør opptil 5 % av krefttilfellene i hjertet.
Rhabdomyosarkomer dannes i tverrstripet muskelvev, vises i alle aldre, oftere hos menn.
Liposarkomer er myke foci av lipoblaster i venstre atrium, som etterligner myxomer.
Synoviale sarkomer finnes i atriene og perikardiet. Ofte er dette primærformasjoner som ikke er tilbøyelige til vekst.

I de fleste tilfeller er ondartede svulster på hjertet sekundære og migrerer fra andre organer og systemer. Karsinomer, sarkomer, leukemier og retikuloendoteliale svulster vokser i alle deler av hjertet. Ofte vises de mot bakgrunnen av bryst- og lungekreft. Ondartede melanomer påvirker ofte hjertet.

Uttrykket av gener som provoserer svulstprosesser er påvirket av giftstoffer fra mat, som oftere samler seg i fettvev. Hjertet, som ligger i perikardiet, er beskyttet mot kreft av muskelstrukturen og væskefylling av membranen.

Primære godartede hjertesvulster og deres symptomer

Symptomer på en hjertesvulst indikerer området av lesjonen. I ondartede prosesser manifesteres neoplasmer av tegn på kardiovaskulær sykdom, som vanligvis bekrefter tilstedeværelsen av metastaser. Klassifiseringen identifiserer tre typer svulster, hvis manifestasjoner skyldes lokalisering:

Ekstrakardiale neoplasmer uttrykkes ved en økning i kroppstemperatur, leddsmerter og vekttap, frysninger og utslett. Kompresjon av hjertekamrene og koronararteriene provoserer kortpustethet og brystsmerter. Med vekst og brudd på fociene utvikles tamponader.
Intramyokardiale (rabdomyomer, fibromer) legger press på det ledende systemet, forårsaker atrioventrikulære eller intraventrikulære blokkeringer, takykardianfall.
Intrakavitær forstyrre driften av ventiler og passasje av blod, manifesteres ved stenose av mitral- og trikuspidalklaffene, hjertesvikt, som øker med en endring i kroppsposisjon.

De første signalene kan være tromboemboli, som er delt inn i høyre- og venstresidig:

nederlaget til høyre seksjoner forårsaker pulmonal hypertensjon og cor pulmonale;
skade på venstre seksjoner - cerebral iskemi, slag og hjerteinfarkt.

Myxoma kjennetegnes av tre spesifikke funksjoner:

Symptomer som etterligner bakteriell endokarditt og kollagen-vaskulære sykdommer, uten klinisk påvisning av ondartede neoplasmer.
Emboliske tegn vises når fragmenter av svulster rives av og kommer inn i blodet, noe som provoserer trombose.
Blokkering av blodstrømmen oppstår når en hvilken som helst ventil i hjertet åpnes, oftere mitralklaffen.

Generelle kliniske symptomer observeres i 90% av tilfellene:

økende svakhet;
manglende evne til å utføre den vanlige belastningen;
liten appetitt;
leddsmerter;
temperaturøkning.

En blodprøve viser hemolytisk anemi, økte immunglobulinnivåer og betennelse. Økningen i kortpustethet tilsvarer blokkering av lungestammen av en trombe, men symptomene forsvinner i ryggleie.

En svulst lokalisert i epicardiet påvirker funksjonen til ventilene, og provoserer en bilyd. Hvis lydene avhenger av kroppens posisjon, betyr det et ikke-ekte ventilproblem. Det er ingen kompenserende økning i venstre atrium.

Fibromer på røntgenbildet har klare grenser, som er et viktig diagnostisk kriterium. For hulromsdannelse i venstre ventrikkel er forkalkning karakteristisk. Fibroma provoserer arytmier, hjertesvikt, perikarditt og hypertrofisk kardiomyopati, hemangiom. Med utseendet av formasjoner i interventrikulær septum øker risikoen for død. I følge dataene utvikler fibromer seg oftere hos barn under 10 år.

Rabdomyomer er intramuskulære svulster som ved et uhell blir funnet hos babyer. De er assosiert med akkumulering av glykogen og kan forstyrre ventrikkelkontraksjon. Når reservene til det spesifiserte polysakkaridet er oppbrukt, går svulstene tilbake.

Symptomer på hjerterabdomyom inkluderer:

iskemi;
takykardi;
en økning i størrelsen på hjertet;
tegn på blokkering av blodstrømmen fra ventriklene;
bilyd i hjertet.

Når symptomer vises mot bakgrunnen av tuberøs sklerose, antas en godartet karakter. Hvis det er flere knuter, er ingen kirurgi nødvendig.

Papillær fibroelastom i hjertet vises i alle aldre, men folk etter 60 år er mer utsatt for det. Svulster er lokalisert på mitral- eller aortaklaffen, oppfører seg skjult, uten symptomer.

Symptomer på ondartede neoplasmer

Sammenlignet med godartede svulster, provoserer ondartede en mer alvorlig og rask forringelse av velvære, kan spre seg til ryggraden, nærliggende bløtvev og vitale organer.

Symptomer på kreft som oppstår direkte i hjertet inkluderer:

plutselig hjertesvikt;
opphopning av væske i slimhinnen til hovedorganet med blokkering av blodstrømmen;
ulike arytmier.

Hvis formasjonen har spredt seg fra en annen del av kroppen, fikser diagnosen:

rask forstørrelse av hjertet, endring i form på røntgenstråler;
hjerterytmeforstyrrelser;
hjertesvikt uten grunn.

De fleste babyer med svulster oppdaget på sykehuset overlever vanligvis ikke før det første året.

Diagnostikk

Ved mistanke om hjertesvulster studeres en arvelig disposisjon for sykdommen. Myxomer er delvis genetiske. Tilstedeværelsen av en ondartet lesjon i en annen del av kroppen kan indikere hjerteproblemer forårsaket av metastaser. Myxomer diagnostiseres basert på symptomer, ekkokardiogramresultater. Beregnet og magnetisk tomografi brukes, sjeldnere - angiokardiografi. Noen ganger er hjertekateterisering, myokard- og endokardbiopsier nødvendig. Høyre atriemyksom kan være atrieflimmer og inneholde kalsiumavleiringer som er synlige på røntgen av thorax.

For å identifisere rabdomyom og fibroma er det nok å spørre pasienten om symptomene. Ved hjerteinfarkt og tuberøs sklerose bør en godartet formasjon mistenkes. Diagnosen bekreftes ved ekkokardiografi og angiokardiografi.

Behandling og prognose

Godartede hjertesvulster som ikke blir behandlet kan være livstruende. Myxomer fjernes oftest kirurgisk, og flere knuter, rabdomyomer og myomer blir vanligvis stående urørt.

Kreftbehandling omfatter strålebehandling og kjemisk behandling, samt symptomatisk behandling av komplikasjoner. Vanligvis er prognosen dårlig.

For å redusere risikoen for å utvikle og vokse svulster, må du:

slutte å røyke;
redusere mengden alkohol;
unngå eksponering for solstråling.

Screening med blodprøve oppdager svulster tidlig når de er herdbare. Tester inkluderer også mammografi for brystet, cytologi for livmorhalskreft, koloskopi for tykktarmslesjoner.

Pasienter med bilyd og rytmeforstyrrelser bør gjennomgå en omfattende undersøkelse. Ved tilstedeværelse av kreft og hjerteinfarkt kan en sekundær svulst også mistenkes.

Under diagnoseprosessen utføres følgende prosedyrer.