De vanligste bruddene på purinmetabolismen er hyperuricemi og hyperikozuri. Hypeuricochuria, som regel, er sekundær til hyperuricemi og er en konsekvens av fjerningen av nyre av en overdreven mengde urat i blodplasmaet.
Deres utbredelse, ifølge ulike forfattere, varierer fra 5 til 24%. Med en større frekvens detekteres de i menn og i postblokkcelleperioden - hos kvinner.
Hyperuricemi er delt inn i primæren (ingen foregående predisponerende patologi) og sekundær (utvikling som en komplikasjon av den eksisterende patologiske tilstanden), så vel som på hyperproduksjon (metabolsk), hvor syntesen av puriner, hypoksekseksjon (renal), som reduserer nyren eliminering av urat, og blandet.
Utviklingen av primærhyperproduksjon Hyperuricemi (GU) kan skyldes ulike enzymfeil: en ulempe med glutaminase, et underskudd av et spesifikt enzym-hypoksantin-guanin-fosforibosyloverføring, urrikashypopodium, en økning i aktiviteten av fosforibosyl-pyro- Fosfatsyntetase, xantinoxidase hyperaktivitet. Det høye nivået av urinsyre er også notert for noen arvelige sykdommer - LESHA NIHANA SYNDROME, type I GlycGenesis (Girka sykdom). Miljøfaktorer er også av stor betydning i utviklingen av manifestasjoner av sykdommen, og fremfor alt den fysiske aktiviteten og naturen til ernæring.
Den sekundære hyperproduksjonen Gu utvikler seg med alle sykdommer ledsaget av forbedret utveksling eller nedbrytning av nukleoproteis. Det er også karakteristisk for stater forbundet med vevhypoksi og en reduksjon i nivået på ATP i vev, intens røyking, kronisk respiratorisk svikt, alkoholisme (tabell 8.9).
Primær hypoExcreation Gu skyldes spesifikke nyre arvelige mangler av urattransport. Det observeres med familie tilfeller av uran nefropati eller juvenil gikt. Sykdommen debuterer vanligvis i ung alder med symptomer på artikulær gikt, mot bakgrunnen, hvorav det er en kraftig redusert klaring av MC og lav fraksjonal utskillelse.
Den sekundære hypoksekrection TU observeres i forskjellige sykdommer og tilstandene til nyrene, ledsaget av en reduksjon i den fungerende nyreemassen, en reduksjon i glomerulær filtrering og / eller brudd på uratkanaltransport (tabell 8.9). Dette skjer ved HLR, dehydrering under ikke-lodding av diabetes og utilstrekkelig inntak av vanndrivende stoffer, under sult, diabetisk ketoacidose, akutt alkoholforgiftning, så vel som med langvarig bruk av siblisillater, selv ved lave doser av Escutol og nikotinsyre.
Hovedårsakene til sekundær hyperuricemi
|
Blandet hyperuricemi utvikles vanligvis med en fjerntliggende prosess når urinyren akkumuleres og på grunn av økt syntese, og som følge av redusert utskillelse av skadede nyrer.
Før du vurderer særegenhetene til patogenesen av brudd på purinutveksling, vil vi fremheve hovedmomentene til fysiologien og patologien til MK Exchange (moderne syn på dette problemet var mest fullstendig representert i arbeidet med L.A. Nikitina):
Urinsyre er et begrenset produkt av katabolske purin nukleotider, som er en del av nukleinsyrer (DNA, RNA), makroerikaforbindelser (ATP, ADP, GDF, GMF) og noen vitaminer;
I menneskekroppen dannes den i alle vev, hovedsakelig i leveren;
Urinsyre refererer til svake ketokisloider. I ekstracellulær væske er det overveiende dissosiert av en tilstand med en overvekt av mononatrium urat;
Løseligheten av urikulære forbindelser øker med en økning i midten av mediet og reduseres når den reduseres, og også hvis konsentrasjonen av uratene overstiger 0,66 mmol / l. Dette spiller en avgjørende rolle i dannelsen av urat i vev i vev i brudd på purinmetabolisme;
På en dag er det normalt, ca. 750 mg (ca. 10 mg / kg MT) produseres i gjennomsnitt. Samtidig blir 75-80% av den utskilt av nyrene, resten av tarmen er hovedsakelig utladet under virkningen av bakterier Urikolis til C02 og 1CHT. I dysbacteriosen av MK via tarmen, reduseres det kraftig;
Den nåværende medieavskillelsesordningen med urinen inkluderer 4 denne PA: 1) 100% filtrering av blodplasma urat gjennom en glomerulær membran; 2) Precrete reabsorpsjon 98-99% urat i det opprinnelige segmentet av den proksimale kanalen; 3) Massiv sekresjon (40-50% av blodplasmakonsentrasjonen) av ultraster i gjennomsnitt og delvis - i det opprinnelige segmentet av det proksimale røret; 4) Postselretory Reabsorpsjon på 78-92% av de aksepterte ultrasterene i det endelige segmentet av fondet av linkanalen;
MK konkurrerer med organiske syrer for sekresjon fra blodet inn i rørets lumen;
Nivået på urrising hos menn er gjennomsnittlig med 0,06 mmol / l høyere enn hos kvinner, og øker med alderen. Etter 50 år blir fiskeforskjeller i innholdet i MK glattet;
I en sunn person er det svarte urinsyrefondet i eller ganisme ca. 1-1,2 g. Med brudd på purino kan det øke til 15-35.
Med overdrevne produkter av urinsyre, øker nyrene, henholdsvis fjerning av urin med urin (kompenserende hyperurickozuri), samtidig som Normoty-Opera, som et resultat, på grunn av spesifikke urat, begynner nyren å miste denne evnen, som til slutt fører til hyperuricemi. Nyreskader utvikler seg gradvis til utviklingen av kronisk nyresvikt.
Klinisk kan hyperuricemi manifestere gikt med tufuzami og gikt leddgikt, Hyperurickozuria - Gulling nefropagles og urolithiasis. Disse sykdommene er ofte stadion manifestasjonen av samme patologiske prosess.
Klassifiseringen av gouts er basert på ulike typer hyperisurice. På etiologi, er det delt inn i primær og
sekundær, og ved patogenesen - på metabolsk (hyperproduksjon) og nyre (hypoexcretion). Kliniske og laboratoriefunksjoner av ulike typer gikt presenteres i tabell. 8.10.
Den komplette utviklingen av gutet passerer fire etapper: Asymptomatisk hyperurikemi, akutt gresk leddgikt, en interkritisk periode og kroniske gogressavsetninger av ultraster i leddene. Nephrolithiasis kan utvikle seg i et hvilket som helst stadium av utviklingen av gouts, unntatt først. Blant artikulære utførelsesformer isoleres gikt av sykdommen: akutt gogress artritt, intermittent artritt og kronisk leddgikt med dannelsen av paraAparticular tofuses.
Asymptomatisk Hyperuricemi er en for tidlig tilstand. Videre kan en slik hyperuricemi merkes hos pasienter gjennom hele livet og ikke manifestere seg noen kliniske symptomer. På den annen side er det en alvorlig predisponerende faktor for utviklingen av både artikulær form av gikt og urochet uralitia.
Den typiske mengden gikt er preget av den periodiske utviklingen av ekstremt akutt leddgikt med typiske symptomer på "smertefulle artikulære angrep". For mer enn 30-40% av pasientene påvirker leddgikt først fordelen av foten av foten. Når du utvikler sykdommen, blir alle nye ledd gradvis involvert i prosessen. I kronisk stadium er de funksjonelle lesjonene av leddene utenfor leddangrepet bevart og forbundet begge med deformasjonen av de felles overflatene og med avsetning av urinsyre krystaller i paraartisk vev med dannelsen av tofuses. Det er ganske typisk er dannelsen av tofuses på de unormale vasker og inter-intervaller. I tillegg blir urinsyre krystaller ofte utsatt i nyrene og huden.
Den diagnostiske betydningen av forskjellige gikt symptomer kan formaliseres (tabell 8.11).
Klinisk Lab Mountain har gikttyper
|
| Tabell 8.] Diagnostiske kriterier for gikt av K.P. Kryakunova.
|
Urinesyren dannet i overskudd på grunn av brudd på purinmetabolisme, er sunne nyrer effektivt fjernet fra kroppen. Med en signifikant hyperurisering av uratekrystaller, penetrere vevet av leddene, forårsaker rørene og det interstitiale nyrevevet, forårsaker skade der, som svar på hvilken den cellulære inflammatoriske responsen utvikler seg. Polymonuclear Phagocyter strippet til skadet vev Realiserer deres funksjon, fagocying MK krystaller og "rusk" av vev. Som et resultat av samspillet mellom fagocytter, primært makrofager, t- og i lymfocytter, produseres antistoffer, som ved å overholde vevsantigener, danner immunkomplekser som starter en hel kaskade av immunokipale reaksjoner.
Således er ubalansen i metabolismen av puriner hos pasienter med gikt ledsaget av endringer i immunitetssystemet, spesielt som følge av inferioriteten av cellegenomet med lidelser ved DNA-nivået i T-lymfocytter, som detekterer høye antistofftitere til nyresvev-DNA. Tatt i betraktning at den fulle banen til metabolismen av puriner er nødvendig for å opprettholde normale reaksjoner av humoral og cellulær immunitet, kommer en rekke forfattere til den konklusjonen at forstyrrelser i immunresponsen hos pasienter med gikt kan ha både primær og sekundær karakter. Den primære skaden på immunsystemet utvikler seg i et resultat av en purinmetabolske lidelser i immunokompetente celler, og sekundær nedskrivning av immunstatus - på grunn av den lange eksponeringen av hypourcemi og / eller kronisk autoimmun betennelse.
Hyperuricemi fører til en økning i innholdet av urinsyre i et synovialvæske, som mister det i form av nålkrystaller, etterfulgt av penetrering i brusk og synovial skall. Gjennom defektene av brusk, penetrinnsyre penetrerer til et subchondralben, hvor toofores også dannes, og ødeleggelsen av beinstoffet (det radiologiske symptomet på "slag") er avledet. Samtidig i det synoviale skallet, synotes med hyperemi, oppstår spredning av synoviocytter og lymfoid infiltrering. Det skal bemerkes at utviklingen av akutt gutyartritt oppstår ikke i det øyeblikk av en kraftig økning i innholdet av urinsyre i blodet, men oftere på tidspunktet for å falle det etter den foregående økningen.
Nederlaget til ulike indre organer av en eller annen alvorlighetsgrad i kronisk strøm av gikt ble oppdaget mer enn 2/3 av de undersøkte pasientene. Nyrene er oftest påvirket. Frekvensen av nyreskade på gikt er stor og er ifølge ulike forfattere, fra 30 til 65%. Klinisk kan dette manifesteres av urikulturell nefropati av en iuraistisk nephrolithiasis.
Skille med akutt og kronisk urikulturell nefropati
Den akutte urikulturelle nephrothey er preget av utfelling av urinsyre krystaller, hovedsakelig i oppsamling av rør. Det er vanligvis en momentlig, har en tendens til å gjenta, er indusert av intercurrent sykdommer, betydelig fysisk aktivitet, termiske prosedyrer, matbruk rik på puriner, spesielt i kombinasjon med alkohol. Dens mest typiske manifestasjon er det episodiske utseendet til brun urin, noen ganger ledsaget av en økning i blodtrykket. Den ekstreme graden av alvorlighetsgrad av akutt urikulturell nepathopati er OPN, som ofte krever hemodialyse. Denne typen nyreskade er mer karakteristisk for sekundære brudd på urinsyreutvekslingen, men det er mulig å utvikle utviklingen under primær gikt med en begrensende hyperoroscury.
Kronisk gogress nephropati kan manifestere seg i form av en kronisk hyperurickozurisk vedvarende obstruktiv rørformet nefropati, kronisk interstitial jade og kronisk glomerulonephritis. I løpet av kronisk guty nephropati kan 3 stadier skilles (se tabell. 8.10). Jeg scenen - hyperoroscurric - preget av hyperoroscurias med ofte normalt eller litt forhøyet urinsyre nivå i blodplasma. Nyreskaden manifesteres av mikroalbuminuri og økning i aktiviteten av N-acetyl-0-glukosyminidase (ng). // Stage - Hyperuricking - særegent for hyperuricemi med normalt, noe økt eller redusert daglig utskillelse av urinsyre. Skader på nyrene er manifestert av Niccenta, en reduksjon i urinens relative tetthet, en uorden av en ulykker, en økning i proteinuri. Dette stadiet er en refleksjon av staten når nyrene på grunn av skade er ikke i stand til å kompensere for den økte Uragan-belastningen. III Stage - Azotemisk - manifesterer seg betydelig hyperrikemi, lav daglig utskillelse av MK, en økning i konsentrasjonen av kreatininblodplasma, reduksjon i den spylte filtrering, og utviklingen av CPN.
Tubulinistiske lesjoner er utbredt i de fleste tilfeller i de tidlige stadiene av sykdommen, glomerulær - i terminalfasen av sykdommen, hvor uttalt glomerulo og angiosklerose blir observert.
Kronisk nyresvikt er preget av langsom progresjon, spesielt ved det opprinnelige nivået av kreatininblod som ikke overstiger 440 μmol / l (CPN-PA), med tilstrekkelig kontroll av hyperurikemi. Terminal uremia forekommer hos 4% av pasientene. Den utvikler seg senere enn hos pasienter med Terminal HLR, på grunn av en annen patologi. Ved behandling av hemodialyse er typisk gogress artritt bevart. Forverringene faller ofte sammen med hemodialyse intensivering og signifikant dehydrering.
Urolithiasis finnes i 10-22% av pasientene med primær gikt. En rekke pasienter har nyre-stein sykdom som utvikler seg til det første angrepet av gubrisk leddgikt. Faktorer som er predisperende for utviklingen av nyre-steinsykdom for gikt, inkluderer resistent urinsyring, økt urinutskillelse med urin og redusert diurea-tempo.
I en betydelig del av pasientene er kronisk nyreskade under gikt og hyperurikemi preget av latent strømning og gradvis utvikling av nyresvikt. Den er basert på en kronisk inflammatorisk prosess med lesjonen til glomerulære apparatet, så vel som nyrene i nyrene.
Blant mekanismene i den skadelige effekten av urinyren blir nyren for tiden diskutert: direkte fruktbar effekt, samspillet mellom natrium uratkrystaller med polymorfe leukocytter, som fører til utvikling av en inflammatorisk respons.
En av de klinisk viktige alternativene for nyreskade under gikt kan være glomerulonephritis. Det er preget av dominans av hematuria og jevn progresjon mot CPN. Et viktig trekk ved giktglomerulonephritisen er episodene av reversibel forverring av nyrenefunksjonen, på grunn av de forbigående broer av blokaden av den delen av nyrene, som utvikler seg under dehydreringsforhold og reduserer diurese. Den typiske manifestasjonen av glomerulonephritis for gikt er en reduksjon i nyrens evne til den osmotiske konsentrasjonen av urin, detektert av ca. 1/3 av pasientene med en fortsatt bevart nominell nyrefunksjon. Ofte samtidig med utviklingen av glomerulonephritis, blir fartøyene beseiret på mikrociroleringsnivånivå (inkludert i nyrene). Årsaken er aktiveringen av komplementære urinsyre krystaller, leukocytter og blodplater, etterfulgt av skade på endotelet av fartøy.
Av spesiell interesse er nyreskader med den såkalte "asymptomatiske" hyperuricemi. Samtidig utvikler latent nyreskade, som er basert på alvorlige morfologiske endringer i nyrevev i mennesker i ung alder, selv med moderat hyperurikemi og normalt arterielt trykk. De morfologiske endringene reduseres til glomerosklerose, fortykkelse med tubalmembranen, den intiffen av tubulin, sklerose, interstikkene og blodkarene. I patogenesen av disse lesjonene er den ledende rollen tildelt rørformet hindring.
Blant pasienter med kronisk glomerulonephritis er det en gruppe personer med vedvarende hyperurikemi og / eller hypeuricose. En funksjon av kliniske manifestasjoner av slik glomerulonephritis hos pasienter er den overordnede forekomsten av denne tilstanden blant menn, uttrykt makrohematuri, en reduksjon i nyrenees konsentrasjonsfunksjon, opp til Isostenuria, som utvikler seg ofte lenge før azotemi, samt muligheten for å bli med Gouty artritt flere år etter å ha oppdaget det resistente urinsyndromet. Et særegent trekk ved cellulær immunitet hos slike pasienter er høy (opptil 80%) hyppigheten av sensibilisering til antigens epitel av børsteskjæringen av nyrene med samtidig deteksjon i blodet av antistoffer i høy titer til disse antigenene. Inkluderingen av immunmekanismer fører til nederlaget for det glomerulære apparatet i nyrene, som en rekke forskere forklarer de glomerulære krysreaktive egenskapene og det rørformede antigenet mot bakgrunnen til den autoimmune prosessen.
Fra dette synspunkt er det mulig å vurdere Hyperuricemi og Hyperikomuria som en mulig etiopathogenetisk faktor i utvikling og progresjon av kronisk glomerulonephritis.
I tillegg til hyperuricemi og lidelser i immunitetssystemet, er en viktig rolle i genesen av gikt nephropati gitt lipider. Hyperlipidemi regnes som en av faktor av utviklingen av giktprephritisen og manifestasjonen av den nefrotiske kontakten. Frekvensen og graden av beta-lipoproteinemi og triglyseridemi som øker ettersom nyresvikt utvikler seg, fungerer som en bekreftelse. Lee pozhotinas blir utsatt i glommerene og nyrefartøyene. Alt dette fører til sklerose av glomeruli og krympet nyrene med utviklingen av arteriell hypertensjon og økningen i nyresvikt. Tro at utviklingen av hyperlipoproteinemia bidrar
progresjon av systemisk aterosklerotisk lesjon.
Selv om bondage av gikt og aterosklerose er kjent i lang tid, men rollen som gikt som en uavhengig risikofaktor atherosklerose fortsatt diskuteres. Ifølge noen data, forekomsten av aterosklerose hos pasienter med gikt 10 ganger høyere enn i den samlede befolkningen. I tillegg til brudd på lipidutveksling er giktet preget av typiske endringer i systemet for å regulere blodets aggregerte tilstand, som er karakteristiske for både aterosklerose-pasienter.
Yu.a. stykke og sotr. Det ble etablert at det er en link til hyperrumia med hyperglykemi. Med Hyperuricemi kan Alloxan akkumulere i kroppen - produktet av oksidasjon og forfall av MK. Det har vist seg at denne metabolitten kan forårsake nekrose av basophil inhlocytter av bukspyttkjerteløyene uten distinkt lesjon av den endokrine delen av kjertelen.
Således er patogenesen av giktet preget av lukningen av en rekke "onde" sirkler:
Utviklingen av primær hyperurikemi fører til giftig for nyreskader som hovedfaktoren for utviklingen av giktet, opp til utviklingen av HLR, og utskillelsen av urinsyre reduseres under normale mengder i de tidligste stadiene av hyperuricemic-nefropati;
Urinsyre og dets derivater som akkumuleres i vev, initierer utviklingen av en immunopatisk inflammatorisk respons med nedsatt aktivitet av monocyti-makrofagsystemet og segmenterings-nukleare leukocytter. På utskiven i immunitetens cellulære og humorale ledd, ledet av hverandre, fører til utviklingen av en autoimmun prosess;
I en betydelig del av pasientene med gikt sammen med nedsatt urinsyreutveksling, er brudd på karbohydrat og lipidmetabolisme med raskt progressivt og fremspring av aterosklerotisk skade på typen II og diabetes mellitus notert. Disse forstyrrelsene har en gjensidig handling.
Hovedårsaken til pasientens død med gikt er uremi, samt hjertesvikt, hjerteinfarkt og slag forbundet med nefrogen arteriell hypertensjon og aterosklerose.
Terapeutiske tilnærminger. Strømbehandling er basert på en kombinasjon av tre hovedkomponenter: Kosthold, Grunnterapi og symptomatisk terapi, som førstelagte, først og fremst, for å lindre artikulært syndrom og redusere hyperuricemi.
Kosthold. Antipodagrisk diett (diett nummer 6 for AA. Pokrovsky) sørger for en kraftig begrensning av forbruk av produkter rik på puriner (hjerner, lever, nyre, tunge, kaviar, sild, hermetisert fisk, belgfrukter, sopp, blomkål, spinat, peanøtter, kaffe , te, kakao, sjokolade, gjær), og i noen tilfeller - og oksalsyre, reduserer antall proteiner som forbrukes og lipider, lossing (meieri, grønnsak eller frukt) dager 2 ganger i uken. Det er tilrådelig å utnevne alkaliske mineralvann.
Basis theartpia. Ved å bestemme legemiddelbehandlingsprogrammet med narkotika, normalisere utvekslingen og utvelgelsen av puriner, er det nødvendig å overholde flere forhold:
Regnskapstype av purinutvekslingsforstyrrelser; For sjelden utelukkelse, for å starte medisiner bør behandling bare være i intergreaktil perioden;
Opprettholde en høy daglig diurea (mer enn 2 liter) og urin ubåten er okked;
Behandling må være vedvarende (du er ikke tillatt i mer enn 2-3 dager) og langsiktige (år) ved overholdelse av streng mat og aktivt motorregime.
Det er flere spesielle preparater som kan deles inn i to store grupper. Den første gruppen av grunnleggende behandlingspreparater er midler, blokkerer syntesen av urinsyre, - urikavepressorer, den andre gruppen utgjør legemidler som øker fjerningen av urinsyre, -purposer.
Inhibitor av urinsyresyntese - Allokim (Matpperites i f.eks§8, Allocym § \\ UA1, Zilirik SHUSCOTES. PARRINOL LIO1 \\\\ 1§ MEGESHI, UROZIN VOYPP9G MAPPSPP. SANFIPUROL §APOY- \\ UT1: - Mountains) - evnen til hemmer enzymet xantinoxidase, som gir omdannelsen av hypoksantin i xanthin og deretter xantin i urinyren. Det er effektivt i behandlingen av alle typer hyperuricemi, men i størst mulig grad:
Hos pasienter med gikt med en åpenbar hyperproduksjon av urinsyre, nephrolityiasis, nyresvikt, tonn og på en tidligere markert ineffektivitet av Uricozulisuratics;
Hos pasienter med urolithiasis av noen genesis under den daglige utskillelsen av urinsyre over 600 mg / dag, så vel som hos pasienter med urikulturell nefropati eller med høy risiko for utviklingen.
Den opprinnelige dosen av allopurinol med lysformene til den primære gikt-200-300 mg per dag - med alvorlige former det kan nå 400-600 mg i 2-3 mottakelser. Redusere nivået av urinsyre i blodet til normen (0,32 mmol / l) oppnås vanligvis i 2-3 uker, dette bestemmer overgangen til bærer doser av legemidlet (100-200 mg / dag). Pasienter med hyperurricemi av ulike opprinnelser med nedsatt delvis nyrefunksjonsdose Allopurinol bør reduseres med 25-30%. I slike tilfeller er kombinasjonen av allopurinol med urikoellinatoler berettiget - i form av en almaron, som inneholder 100 mg allopurinol og 20 mg benzobromaron.
Bruken av urikodepressorer og først og fremst er allopurinol ganske effektiv. Imidlertid er bivirkningene og toksiske effekter manifestert i 5-20% av pasientene. Det bør tas i betraktning at ca. 1/4 pasienter med gikt i en grad eller en annen er krenket leverfunksjoner, som krever spesiell forsiktighet når de utnevner allopurinol. Vanskeligheter med å oppnå lindring av purinutvekslingsforstyrrelser dikterte behovet for å søke etter nye metoder for deres korreksjon. I denne forbindelse er opplevelsen av å bruke Pyrin-antagonister interessant. Men som nevnt av o.v. Sinyachenko (1990), denne behandlingsmetoden har tydelige indikasjoner og kontraindikasjoner og kan ikke brukes mye hos pasienter med gikt.
Uricorates reduserer plasmainnholdet av urinsyre ved å øke sin nyreutskillelse. Dette oppnås ved delvis undertrykkelse av urinsyre-reabsorpsjon i det proksimale røret eller gjennom andre mekanismer. Gruppen av urikosuretiske legemidler omfatter probenecid, eebenekid (odamid), acetylsalisylsyre i store doser, sulfinpyrazon, keton, benzbromaron og mer. Indikasjoner for deres isolerte oppdrag kan være:
Fraværet av alvorlig gikt nefropati;
Blandet type gikt ved daglig utskillelse av yeahs av det er 3,5 mmol (intoleranse av allopurinol.
Utarbeidelsen av det første valget anses å være probe \\ ue1tag ryappa (BEMID). Den opprinnelige dosen er 0,5 g 2 ganger om dagen, som deretter stiger til en effektiv, vanligvis komponent på 1,5-2 g per dag, og på et slikt nivå bevares det til normaliseringen av urrisingi oppnås. Støtte dose - 0,5 g 1-2 ganger om dagen. I store doser øker utskillelsen av urinsyre, blokkerer den rørformede readsorpsjonen, i små doser bare den rørformede sekresjonen. Effekten av stoffet er blokkert av salt. For en del, bryter probenecidet nyreutskillelsen av penicilliner og indometacin, heparinmetabolisme, som bør tas i betraktning ved bruk av denne Uricoellinato på bakgrunn av bruk av antikoagulantia. Etebenecid (Etamid) er mindre effektivt, som også senker urinsyre leserbret i nyresrør. Den vanlige dosen av ethid for voksne: 0,35 g 4 ganger om dagen, er kurset 10-12 dager; Etter en uke pause kan kurset gjentas. Ved akutte angrep er ethmidet praktisk talt ineffektivt, en lille handling har ikke, og bruken av NSAID er vanskelig.
Sulfinpirazon (Anthurore Slha) er et pyro-olidonderivat (butadion). Det har heller ikke en essensiell smertestillende og forurensning, men er en aktiv antiagrant, som lar deg bruke den i den restorative perioden etter myokardinfarkt. Daglig dose Anthurna - 400-600 mg i 2-3 mottak etter måltider. Den er godt absorbert, varigheten av virkningen av en dose er 8-12 timer. Ved å nå effekten er den bærende dosen av legemidlet 100 mg 2-3 ganger om dagen. En annen Pyranio-Lydon-derivat - Ketazone (Kebuser IES) - Tvert imot, har en uttalt antiinflammatorisk effekt. Dette gjør at den kan brukes under en akutt haug med gouts i en injeksjonsform (20% oppløsning av 5 ml) 1-2 g per dag i 2 dager, deretter 3-4 dragees (0,25 mg) til forsvinden av leddgiktskilt, med overgang til 1 dragee som en støttende dose. Med et lite volum urin isolerte og nyrekoncretions av en hvilken som helst type, er de likricauriske midlene kontraindisert.
Perspektiv urikozuriske midler anses å være bensin Romaron (Desurik Laag, så vel som Normulat, Chipuric), som ikke bare intensivt undertrykker reabsorpsjonen av urat, men syntesen av puriner er også blokkering. I tillegg forbedres påvirkningen av benzbromaron ved utskillelse av puriner gjennom tarmene. En indikasjon på sin hensikt er både den primære gikt og latent og sekundær hyperuricemi. Benzbromaronpreparater er foreskrevet gradvis, som starter med 50 mg per dag; Hvis laboratorieovervåking ikke når en tydelig reduksjon i urrisingmi, gå til gjennomsnittlig dose på 100 mg (1 desurric eller normulat tablett). Med skarpe angrep har giktet noen ganger umiddelbart en kort kurs med høye doser - 150-200 mg per dag i 3 dager, etterfulgt av overgangen til den bærende dosen av stoffet. Når smerten i de berørte essensene forsterket mot bakgrunnen til Benzbromaron, viser NSAIDene. Gastrointestinale lidelser (diaré) er en ganske sjelden komplikasjon, men det kan reduseres ved å bruke en mikronisert form (Hipurik), som inneholder 80 mg benzbromaron.
Uricosuretika er effektive i 70-80% av pasientene. Omtrent 9% provoserer dannelsen av nyre tellere. Effektiviteten av Uricosuretics reduseres under distinkte nyrefunksjonsforstyrrelser. Når de reduserer glomerulær filtrering på kreatininclearance under 30 ml / min, blir de helt ineffektive.
Øk fjerningen av urinsyre ved hjelp av enteroSorbents. Som XV talt. Kota (1976), ved hjelp av kull som er vedtatt av reg 05, er det mulig å fjerne ikke bare kreatinin fra kroppen, men også urinsyre. Ifølge S. SPOKS1APO og et al. , Formålet med koks kull i en dose på 20-50 g per dag reduserte konsentrasjonen av urinsyre i blodet. Lignende data ble oppnådd av M. Max \\\\ E11 et al. (1972). Som nevnt av B.G. Lukichev et al. I løpet av enterosorpsjon ved bruk av en karbon sorbent skn, på den tiende dagen, ble en statistisk signifikant reduksjon i blodtriglyserider bestemt av nyre pasienter, og innen 30. dag, samtidig som man opprettholde en tendens til å redusere triglyserider, var en reduksjon i totalt kolesterolserum observert. De samme forfatterne tilbyr som en test for å bestemme vitnesbyrdet til ES med nephropati, prøveformålet med slike legemidler i en periode på 10 dager. Hvis etter den angitte perioden, reduksjonen i blodkretatinen, lipider og andre stoffer som karakteriserer patologien, blir registrert, bør behandlingen fortsette. Det skal bemerkes at for å oppnå en tydelig positiv klinisk laboratorie EF-effekt, bør det være insisterende og i lang tid - minst en måned.
Symptomatisk terapi av gikt inkluderer lindring av felles giktangrep, forebygging og behandling av uriner og korreksjon av tilhørende metabolske lidelser.
Det sterkeste verktøyet som fokuserer akutt giktartritt, er kolchicin, hvor virkemekanismen som består i å undertrykke migrasjonen av nøytrofiler og fagocytose av deres urinsyre krystaller. Imidlertid, i noen tilfeller, når de utfører terapien, utvikler komplikasjonene forbundet med toksisitet med kolchicin. Samtidig er det nødvendig å raskt redusere og / eller avbryte mottak av stoffet. Det er blitt fastslått at i 25-40% av pasientene er mottaket av kolchicin ikke effektiv. Symptomatiske verktøy for lindring av gutyangrep inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske preparater av pyrazolon (butadion, tau, keton, fenylbutazon, etc.) og innendørs (indometacin) av en serie. Imidlertid har de visse bivirkninger og begrenset effektivitet. Noen ganger kan det akutte leddangrepet bare stoppes med lokal, intra-butikk, eller til og med systemisk bruk av GKS.
En hel gruppe av granulære orale preparater brukes til å oppløse accretions som inneholder urinyren, eller for å forhindre dannelse (uralitt-11, blesen, soluran, solimok). Grunnlaget for disse legemidlene er saltene av sitronsyre, som sikrer svekkelsen av den sure reaksjonen av urin og derved forhindre tap av ultrasters i form av krystaller. Noen av disse stoffene kan brukes til å lide urin når du bruker cytografisk og sen hudporfyr. I tilfeller med en motstandsdyktig syre-urin-reaksjon (pH mindre enn 5,5) og tilstedeværelsen av koncreters bestående av en blanding av oksalater og urat, er det foretrukket å anvende mgurlit og oksalitt C. For å oppnå maksimal effekt, er det ønskelig at urinen Reaksjonen er innenfor RCH 6,0-6, fire. Overskudd av dette nivået bidrar til dannelsen av fosfat eller praktisk talt uoppløselige urik-oksalatkonceksjoner.
Bivirkninger av medisineringsterapi. I økende grad vises informasjon på tilstedeværelsen av kontraindikasjoner til den langsiktige mottaket av urchodepressor og urikosuriske midler, så vel som
NSAIDs hos pasienter med gikt jade. Således kan den langsiktige bruken av allopurinol forårsake hepatotoksiske og nefrotoksiske effekter, noe som medfører å redusere dosen av legemidlet eller avbryte det i det hele tatt, for å søke etter andre legemidler som er i stand til å påvirke purinutvekslingen. Det er blitt fastslått at bruken av ethmidet og dets analoger fra gruppen av urikosuriske legemidler er kontraindisert i urolitisk, så vel som når du utvikler CPN. Den langvarige bruken av narkotika av denne gruppen med gouty nefropati er også uønsket på grunn av den virkelige økningen i risikoen for dannelse av nyrekonceksjoner.
NSAID som brukes til behandling av leddgikt og artralgium hos pasienter med gikt, bidrar ofte ikke bare til en økning i konsentrasjonen av urinsyre i blodet, men også utviklingen av tubulanistisk nephritis - en av de vanligste varianter av gasspreparasjonen. Progresjonen av urinsyndrom, arteriell hypertensjon, urititt er bemerket både med irritabel mottak av urrikosuriske, uricodepressor-agenter, uroantisponer, citratblandinger, hypotensive og vanndrivende preparater og med vanlig bruk av disse legemidlene i den komplekse terapi av gikt med guty nefropati.
Derfor hindrer langvarig behandling av pasienter med generelt aksepterte antipodagratiske legemidler mot bakgrunnen av en tydelig positiv dynamikk fra leddene og reduksjonen i subkutane tofuser ikke forringelsen av nyrefunksjonene. Videre, i nærvær av tegn på fremvoksende nefropati, kan ytterligere narkotikaskader og kanalene betydelig akselerere utviklingen av CPN. Behovet for å søke etter nye behandlinger er spesielt akutte hos pasienter med dårlig toleranse for tradisjonelle stoffer eller med utvikling av motstand mot dem.
Ekstrakorporeal hemoxpent. Det første forsøket på å bruke ekstrakorporeal hemokorreksjon i behandlingen av pasienter med gikt i form av hemosorpsjon ble gjennomført på slutten av 80-tallet A.A. Matulus og sovat. . Denne metoden var imidlertid ikke uten mangler, det ble ofte dårlig tolerert med slike pasienter og hadde ofte komplikasjoner. I lang tid undersøkes effektiviteten av bruk av aperase-teknologier i den komplekse behandling av gikt.
Basert på resultatene av forskning og klinisk erfaring, vurderer vi tillegget av tradisjonell giktbehandling med kursutviklingen av ekstrakorporeal hemokorreksjon i følgende tilfeller:
Med utviklingen av motstand mot forberedelser som stopper underkroppende angrepet, eller til forberedelsene til basen de rapies av gikt;
Med intoleranse eller dårlig toleranse av medisinering for gouts, eller preparater som binder et shiternt angrep;
Med stadig progressiv gikt;
I nærvær av progresjonen av gikt nefropati;
Med alvorlige immunologiske lidelser. I utgangspunktet var operasjonen den ikke-selektive plasmapheresen. Ved slutten av behandlingsforløpet noterte alle pasienter som mottok PF, positiv klinisk dynamikk i form av å forbedre velvære, mangel på artralgall, øke leddene til leddene. Den ikke-selektive PF reduserte pålitelig innholdet i CEC i blodplasmaet hos pasienter med gouty nefropati. Trenden mot normaliseringen av konsentrasjonen av sialinsyrer, fibrinogen, til en reduksjon i blodplaterinnholdet i blodplater i den totale blodprøven, og den relative urindettheten avsløres. Imidlertid markerte 1/3 av pasientene dårlig toleranse for operasjonen. Ulempen var den hyppige utviklingen av fenomenet av "Ricochet", som manifesterte den klinisk skarpe økningen i fellessyndromet, samtidig som konsentrasjonen av urinsyre og forskjellige inflammatoriske mediatorer involvert i patogenesen og gutet bestemmer det kliniske bildet. Dette tvunget til å avbryte behandlingen og gå tilbake til konvensjonell medisinering.
En mer effektiv og rasjonell er et betinget utvalg operasjon for kryoSorbert outoplasma (KSAP). Grunnlaget for modifikasjonen av autoplasmer er som presenteres ovenfor. Det ble etablert at i den urinsyrebehandlede outoplasmen gikk ned med et gjennomsnitt på 90%, MSM - med 78%, CEC - med 78%, fibrinogen - med 64%, kreatinin - med 61%, triglyserider - med 56%, beta- Lipopop-rotaininer - med 48%, urea - med 38%, kolesterol - med 37%, 1§) med 36%, 1§a med 28%, med en mindre eliminering av et felles protein (med 14%) og albumin ( med 15%).
I løpet av kurset har en slik metode for hemokorreksjon en mer uttalt avgiftning, immunforberrorisering, reokreating og avgrensende effekter og større selektivitet til patogene faktorer enn ikke-selektiv PF. I tillegg til fjerning av urinsyre under en ekstrakorporealoperasjon, øker utskillelsen av nyrer betydelig.
Alle 173 pasienter mottok en klinisk og laboratoriemisjon, uttrykt i lindring av Arthralgius, forsvinningen av leddgikts symptomer, og forbedret leddets funksjonelle evne, og forbedret trivsel, normalisering av laboratorie- og funksjonsindikatorer. Tolerasiteten til driften i kurset var bra, frekvensen av fenomenet av "urching ricochet" signifikant redusert, effekten var mer uttalt, remisjonen er lengre. I tillegg ble angrepene av angina, med tilstedeværelsen av en samtidig IHR, den arterielle hypertensjonen redusert, følsomheten for grunnleggende terapi økte, frekvensen av bivirkningene ble signifikant redusert.
Det skal bemerkes at stabiliteten til nyrene (den sekretoriske ekskretoriske aktiviteten til det rørformede apparatet på isotopisk renografi, og øker utløpet av den relative urinetettheten i Zimnitsky, glomerulære filtreringsprøven og rørreabsorpsjonen) hos 26 pasienter med diagnostisert guty nefropati som direkte etter operasjonene og etter seks måneder etter henne. Det er mest merkbart. Dette ble manifestert ved sammenligning av en gruppe pasienter som fikk omfattende behandling med anvendelsen av KSAP-plasme-valutakursen, og vanlig farmakologisk terapi.
Optimaliser behandlingen, noe som gjør det mer rasjonelt tillater en kombinasjon av plasmaware med plasmautveksling KSAP. HemoCoreksjonsforløpet består i dette tilfellet av 2 plasmapheris-operasjoner med plasmorpsjon og 2-3 operasjoner på KSAP. Volumet av eksfusjon under plasmapherheis er 35-40% av PL, volumet av plasmorpsjon er 1 pl. Substitusjonen av volumet og behandlingen av det oppnådde plasma utføres på samme måte som med KSAP. Expinited i løpet av de to første plasmaoperasjonene er reinfenitert av pasienten på den tredje operasjonen. Ved bruk av en slik behandlingsordning økes effektiviteten av urinsyrefjerning betydelig (1,6 ganger). Positiv effekt og langsiktig remisjon oppnås hos 72% av pasientene med hyperuricemi mer enn 500 μmol / l, mest motstandsdyktige mot terapien. Med den ineffektiviteten til terapi er det nødvendig å vurdere muligheten for utnevnelsen av urikodepressorer parallelt med utførelsen av efferent terapi. . Kriteriene for tilstrekkelighet av kursutviklingen av operasjoner er normaliseringen av urinsyre nivået.
Gikt og andre brudd på purinutveksling
William N. Kelly, Thomas D. Palill (William N. Kelley, Thomas d. Patella)
Patofysiologi av hyperuricemi. Klassifisering. Hyperuricemi refererer til biokjemiske egenskaper og tjener som en forutsetning for utviklingen av gikt. Konsentrasjonen av urinsyre i kroppen av kroppen bestemmes av forholdet mellom hastighetene i sine produkter og eliminering. Den dannes under oksydasjonen av purinbaser som kan ha både eksogen og endogen opprinnelse. Omtrent 2/3 av urinsyren er avledet fra urinen (300-600 mg / dag), og ca. 1/3 - gjennom mage-tarmkanalen, hvor den til slutt ødelegger bakterier. Hyperuricemi kan skyldes den økte hastigheten av urinsyreprodukter, redusert ved utskillelsen av nyrene eller begge deler.
Hyperuricemi og gikt kan deles inn i metabolsk og nyre. I metabolsk hyperuricemi økte produktene av urinsyre, og med hyperumeriamia av nyresagt, reduseres utskillelsen av nyrene. Det er ikke alltid mulig å skille mellom metabolsk og renal type hyperiserisme. Med en grundig undersøkelse kan et stort antall pasienter med gikt finne begge mekanismer for utvikling av hyperurikemi. I disse tilfellene er staten klassifisert i henhold til den rådende komponenten: nyre eller metabolsk. Denne klassifiseringen gjelder hovedsakelig tilfeller når gikt eller hyperurikemi tjener som de viktigste manifestasjoner av sykdommen, det vil si når giktet ikke er sekundært for en annen oppkjøpt sykdom og ikke underordnet symptomet på en medfødt defekt, som bestemmer i begynnelsen av en annen alvorlig sykdom, ikke gikt. Noen ganger har den primære gikt et bestemt genetisk grunnlag. Sekundær hyperrikemi eller sekundær gikt kalles tilfeller når de utvikler seg som symptomer på en annen sykdom eller på grunn av mottak av noen farmakologiske midler.
Hyperproduksjon av urinsyre. Hyperproduksjonen av urinsyre, per definisjon, betyr dets utskillelse i mengden av mer enn 600 mg / dag etter overholdelse innen 5 dager en diett med en restriksjon av puriner. Det er tilsynelatende mindre enn 10% av alle tilfeller av sykdommer til andelen av slike tilfeller. I pasienten akselereres syntesen av puriner de novo. Eller økt kretsen av disse forbindelsene. For å forestille seg de grunnleggende mekanismene for hensiktsmessige lidelser, bør det analyseres av en pouminutvekslingsordning.
Purine nukleotider er adenil, inosine og guaninsyrer (henholdsvis amp, IMF og GMF) er begrensede produkter av purines biosyntese. De kan syntetiseres med en av to måter: enten direkte fra purinbaser, dvs. GMF fra Guanin, IMF fra hypoksantin og AMF fra adenin, eller de novo. Starter fra ikke-purin forgjengere og passerer en rekke stadier til EMF-formasjon, som fungerer som et felles mellomliggende purin nukleotid. Inosic syre kan bli til enten amp eller i GMF. Etter dannelsen av purin-nukleotider, brukes de til å syntetisere nukleinsyrer, adenosinerfosfat (ATP), cyklisk forsterker, cyklisk GMF og noen kofaktorer.
Ulike purinforbindelser disintegrer seg til monofosfater av purin nukleotider. Guaninsyre vender seg gjennom guanosin, Guanin Iksantin i urinesyre, IMF bryter ned gjennom inozin, hypoksantin og xantin til samme urinsyre, og amp kan avskattere IMF og fortsette å kataboliseres gjennom inosin i urinesyre eller bli til inosin alternativt med mellomliggende dannelse av adenosin.
Til tross for at reguleringen av purinmetabolisme er ganske komplisert, er hovedbestemmelsene for hastigheten til urinsyresyntesen hos mennesker tilsynelatende den intracellulære konsentrasjonen av 5-fosforibosyl-l-pyrofosfat (FRPF). Som regel, med en økning i nivået av FRP i cellen, blir syntesen av urinsyre forsterket, med en reduksjon i nivået - reduseres. Til tross for noen unntak, er det i de fleste tilfeller sant.
Overdreven urinsyreprodukter i et lite antall voksne pasienter fungerer som den primære eller sekundære manifestasjonen av en medfødt metabolsk lidelse. Hyperuricemi og gikt kan være den primære manifestasjonen av delvis insuffisiens av hypoksanteller økt aktivitet av FRP-syntetase. Med Lesha-Nianes syndrom, bestemmer nesten fullstendig mangel på hypoksantden sekundære hyperurikemi. Disse alvorlige medfødte anomaliene er mer diskutert nedenfor.
For nevnte medfødte metabolske lidelser (hypoksantmangel og overdreven aktivitet av FRP-syntetase), mindre enn 15% av alle tilfeller av primær hyperurikemi, på grunn av økningen i urinesyreprodukter, bestemme. Årsaken til å øke sine produkter hos de fleste pasienter forblir uforklarlige.
Sekundær hyperuricemi assosiert med økte urinsyreprodukter kan være forbundet med mange grunner. I noen pasienter skyldes forhøyet urinutskillelse på grunn av den primære gikt, og akselererer biosyntesen av puriner de novo. . Hos pasienter med insuffisiens av glukose-6-fosfatase (type I-akkumuleringssykdom) økes urinsyreproduksjon stadig, samt akselerert biosyntese av puriner.de novo. . Hyperproduksjon av urinsyre med denne enzymet anomali skyldes en rekke mekanismer. Accelerasjon av purinsyntesede novo. Delvis kan være resultatet av den akselererte FRPF-syntesen. I tillegg bidrar et akselerert forfall av purinnukleotider til en økning i utskillelsen av urinesyre. Begge disse mekanismene utløses på grunn av glukosemangel som en energikilde, og urinsyreproduksjon kan reduseres med en konstant korreksjon av hypoglykemi, typisk for denne sykdommen.
I de fleste pasienter med sekundær hyperuricemi ved jorda av overskytende urinsyreprodukter, er hovednedskrivningen åpenbart i akselerasjonen av kretsen av nukleinsyrer. Den økte aktiviteten til beinmarget eller forkorting av livssyklusen til andre vevceller, ledsaget av akselerasjonen av kretsen av nukleinsyrer, er karakteristisk for mange sykdommer, inkludert myeloproliferativ og lymfoproliferativ, flere trofaste, sekundære polycytemi, pernicious anemi, noe hemoglobinopati , thalasemi, annen hemolytisk anemi, smittsom mononukleose og en rekke hemoglobinopathy karcin. Den akselererte kretsen av nukleinsyrer fører i sin tur til hyperuricemi, hyperoriskciduria og en kompenserende økning i hastigheten på biosyntese av purinerde novo.
Redusert utskillelse. I et stort antall pasienter med gikt oppnås denne hastigheten av urin syre utskillelse bare på et nivå av et plasmanivå på 10-20 mg / l over normen. Denne patologien er mest displisert hos pasienter med normale produkter av urinsyre og er fraværende i de fleste tilfeller av sin hyperproduksjon.
Utskillelsen av uraten avhenger av glomerulærfiltreringen, røret reabsorpsjon og sekresjon. Urinsyre er åpenbart fullstendig filtrert i glomene og reabsorbert i de proksimale tubulene (dvs. det underkastes presedestor-reabsorpsjon). I de underliggende segmentene av de proksimale tubulene blir det utskilt, og i den andre delen av reabsorpsjonen - i den distale delen av den proksimale kanalen - er den en gang delvis reabsorpsjon (postselretorisk reabsorpsjon). Til tross for at noe av andelen kan reabideres i det stigende kneet i sløyfen i Genela, og i en kollektiv mengde, anses disse to stedene fra et kvantitativt synspunkt mindre viktig. Forsøk på å nøyaktig finne ut av lokalisering og natur av disse sistnevnte områdene og kvantifisere deres rolle i transporten av urinsyre i en sunn eller pasient, som regel, viste seg å være mislykket.
Teoretisk forstyrret nyreutskillelse av urinsyre hos de fleste pasienter med gikt kan bestemmes: 1) En reduksjon i filtreringshastigheten; 2) Reabsorbsjonsforsterkning eller 3) Reduser i sekresjonshastigheten. Utvilsomt data om rollen som noen av disse mekanismene som hovedfeil er fraværende; Det er sannsynlig at alle tre faktorene forekommer hos pasienter med gikt.
Resultatet av en reduksjon i nyreutskillelsen av urinsyre kan betraktes som mange tilfeller av sekundær hyperurikemi og gikt. Redusere hastigheten på glomerulær filtrering fører til en reduksjon i filtreringsbelastningen av urinsyren og til hyperuricemi; Hos pasienter med nyreepatologi utvikler hyperurikmen. I noen nyresykdommer (polycystisk og bly-nefropati) blir rollen og andre faktorer utsatt, for eksempel redusert urinsyre sekresjon. Gut kompliserer sjelden sekundær hyperurikemi på grunn av nyresykdommen.
En av de viktigste årsakene til sekundær hyperuricemi er behandling av diuretika. Nedgangen i volumet av sirkulerende plasma fører til at de forbedrer den urinsyre-rørformede reabsorpsjonen, så vel som å redusere filtrering. Med hyperuricemi assosiert med det, vil patogenesen av akutt gutyartritt ha en viss fremgang, så spørsmål om faktorene som bestemmer den spontane opphør av et akutt angrep, og effekten av kolchicin, venter fortsatt på et svar.
Behandling. Strømbehandling gir: 1) Hvis mulig, rask og forsiktig å lindre akutt angrep; 2) Forebygging av gjentakelse av akutt gikt leddgikt; 3) Forebygging eller regresjon av komplikasjonene av sykdommen forårsaket av avsetningen av krystaller av natriumindatene i leddene, nyrene og andre vev; 4) Forebygging eller regresjon av samtidige symptomer, som fedme, hyperitriglyceridemi eller hypertensjon; 5) Forebygging av dannelsen av urikulære nyre steiner.
Behandling med en akutt bout av gikt. Ved akutt gutyartritt utføres antiinflammatorisk behandling. Oftest brukt colchicine. Det er foreskrevet for inntak, vanligvis i en dose på 0,5 mg hver time eller 1 mg hver 2 timer, og behandlingen fortsetter til: 1) vil ikke bli lettere av pasientens tilstand; 2) Det vil ikke være noen sidreaksjoner fra mage-tarmkanalen eller 3) den samlede dosen av legemidlet vil ikke nå 6 mg mot fraværet av effekten. Kolchicin er mest effektiv hvis behandlingen starter kort tid etter utseendet på symptomene. I de første 12 timers behandling er tilstanden betydelig forbedret med mer enn 75% av pasientene. Men i 80% av pasientene forårsaker stoffet imidlertid bivirkninger fra mage-tarmkanalen, som kan manifestere seg før den kliniske forbedringen av staten eller samtidig med den. Når det tas inne, oppnås maksimal nivå av kolchicin i plasma om 2 timer. Følgelig kan det antas at mottaket på 1,0 mg hver 2 timer er mindre sannsynlig å forårsake akkumulering av giftig dose til den terapeutiske effekten manifesteres . Siden den terapeutiske effekten er imidlertid forbundet med nivået av kolchicin i leukocytter, og ikke i plasma, krever effektiviteten av behandlingsregimet ytterligere evaluering.
I den intravenøse administrasjonen av kolchicin oppstår ikke bivirkninger fra mage-tarmkanalen, og pasientens tilstand forbedrer seg raskere. Etter en enkelt introduksjon øker nivået av stoffet i leukocytter, gjenværende konstant innen 24 timer, og er egnet til definisjon selv etter 10 dager. Som en innledende dose, bør 2 mg administreres til intravenøst, og deretter om nødvendig to ganger administreringen av 1 mg med et intervall på 6 timer. Med intravenøs administrering av kolchicin bør det observeres spesielle forholdsregler. Den har en irriterende effekt og når du treffer klutet rundt fartøyet kan forårsake skarp smerte og nekrose. Det er viktig å huske at den intravenøse administrasjonsveien krever nøyaktighet, og at legemidlet skal være rase i 5-10 volumer av en konvensjonell saltoppløsning, og infusjon for å fortsette minst 5 minutter. Både muntlig og i parenteral administrering kan kolchicin kull på beinmargets funksjon og forårsake alopecia, insuffisiens av hepatiske celler, mental depresjon, anfall, stigende lammelse, inhibering av pust og død. Toksiske effekter er mer sannsynlig hos pasienter med leverpatologi, benmarg eller nyre, samt i mottak av doser av kolchicin. I alle tilfeller må dosen av stoffet reduseres. Det bør ikke foreskrives til pasienter med nøytropeni.
Andre antiinflammatoriske midler, inkludert indometacin, fenylbutazon, naproxen og fenylopropen, er også effektive i akutt giktartritt.
Indomethacin kan foreskrives for inntak i en dose på 75 mg, hvorpå hver 6 timer pasienten skal motta 50 mg; Behandling av disse dosene fortsetter neste dag etter at symptomene forsvinner, blir dosen redusert til 50 mg hver 8. time (tre ganger) og opptil 25 mg hver 8. time (tre ganger). Indomethacins bivirkninger inkluderer gastrointestinale sykdommer, natriumforsinkelse i kroppen og symptomene fra sentralnervesystemet. Til tross for at disse dosene kan forårsake bivirkninger hos nesten 60% av pasientene, blir indomethacin vanligvis overført enklere enn kolchicin, og er sannsynligvis muligheten til å velge med akutt lytritt. For å øke effektiviteten av behandlingen og redusere manifestasjonene til pasientpatologi, bør det forhindres at mottak av antiinflammatoriske midler skal startes ved de aller første opplevelsene av smerte. Forberedelser som stimulerer urinsyreutskillelse, og allopurinol med et akutt angrep av gouts er ineffektive.
I tilfelle av akutt gikt, spesielt i kontraindikasjoner eller ineffektivitet av kolchicin og ikke-steroide antiinflammatoriske midler, bringer fordelene systemisk eller lokal (dvs. intra-art) administrasjon av glukokortikoider. For systemisk administrering, vær den oral eller intravenøs, moderate doser skal foreskrives i flere dager, siden konsentrasjonen av glukokortikoider blir raskt redusert og deres handling stopper. Den intraartikulære administrasjonen av et langvirkende steroidpreparat (for eksempel triamcinolonheksacetonid i en dose på 15-30 mg) kan stoppe angrepet av monoarthritikt eller brast i 24-36 timer. Denne behandlingen er spesielt tilrådelig hvis det er umulig å bruke standarddoseringsdiagrammet.
Forebygging. Etter å ha lettere akutt angrep, brukes en rekke tiltak som reduserer sannsynligheten for gjentakelse. Disse inkluderer: 1) Daglig forebyggende mottak av kolchicin eller indomethacin; 2) en kontrollert reduksjon i kroppsvekt hos pasienter med fedme; 3) Eliminering av kjente provokerende faktorer, som store mengder alkohol eller renser rik på puriner; 4) Bruk av anti -periske legemidler.
Daglig mottak av små doser kolchicin forhindrer effektivt utviklingen av påfølgende skarpe angrep. Kolchicin i en daglig dose på 1-2 mg er effektiv i nesten 1/4 av pasientene med gikt og ineffektive rundt 5% av pasientene. I tillegg er dette behandlingsprogrammet trygt og praktisk talt ikke knyttet til bivirkninger. Men hvis du ikke opprettholder konsentrasjonen av urat i serum i det normale området, vil pasienten bare bli levert fra akutt leddgikt, og ikke fra andre manifestasjoner av gikt. Støttebehandling med kolchicin er spesielt vist i løpet av de første 2 årene etter starten av mottak av anti-teltene.
Forebygging eller stimulering av omvendt utvikling av guty sedimenter av natrium urat i vevet. Anti-terdikemiske midler reduserer effektivt konsentrasjonen av urat i serum, slik at de skal brukes til pasienter med: 1) av ett angrep av akutt gubrisk leddgikt eller mer; 2) en guty innskudd eller mer; 3) urinsyre nephrolithiasis. Formålet med deres anvendelse er å opprettholde nivået på urat i serum under 70 mg / l; dvs. i minimumskonsentrasjonen som URA har mettet ekstracellulært væske. Dette nivået kan oppnås med medisiner som øker nyreutskillelsen av urinsyre, eller ved å redusere produktene av denne syren. Anti-typemiske agenter har vanligvis ikke antiinflammatorisk virkning. Uricauricus legemidler reduserer nivået på urat i serum ved å øke sin nyreutskillelse. Til tross for at denne eiendommen har et stort antall stoffer som er mest effektive, brukes i USA, er probenecid og sulfinpyrazon. Probenecidet er vanligvis foreskrevet i den første dosen på 250 mg to ganger om dagen. I løpet av få uker øker det for å gi en betydelig reduksjon i serum uratkonsentrasjon. I halvparten av pasientene kan dette oppnås med en total dose på 1 g / dag; Maksimal dose bør ikke overstige 3,0 g / dag. Siden perioden med halveringstiden til probenecidet. SoStors 6-12 timer, bør det tas like doser 2-4 ganger om dagen. De viktigste bivirkningene inkluderer overfølsomhet, hudutslett og symptomer fra mage-tarmkanalen. Til tross for de sjeldne tilfeller av giftige tiltak, tvinger disse bivirkningene nesten 1/3 pasienter til å avbryte behandlingen.
Sulfinpyrazon er en fenylbutazon metabolitt, uten antiinflammatorisk virkning. Behandling de begynner med en dose på 50 mg to ganger om dagen, og øker gradvis dosen for å støtte nivået på 300-400 mg / dag 3-4 ganger. Den maksimale effektive daglige dosen er 800 mg. Bivirkninger ligner en slik probeklision, selv om frekvensen av giftig virkning på benmarget kan være høyere. Omtrent 25% av pasientene slutter å motta stoffet av en eller annen grunn.
Prøver og sulfinpyrazon er i de fleste tilfeller effektive med hyperurikemi og gikt. I tillegg til intoleransen mot stoffet kan ineffektiviteten til behandlingen være forbundet med et brudd på ordningen i mottaket, samtidig som de mottar salicylater eller nedsatt nyrefunksjon. Acetylsalisylsyre (aspirin) i en hvilken som helst dose blokkerer den urikozuriske effekten av detecid og sulfinpyrazon. De blir mindre effektive i clearese kreatinin under 80 ml / min og stoppe handlingen under Clien 30 ml / min.
Med en negativ balanse av uraten, på grunn av behandling med urrikagriske legemidler, reduseres konsentrasjonen av serum urate, og utskillelsen av urinsyre med urin overstiger det opprinnelige nivået. Fortsettelsen av behandlingen forårsaker mobilisering og isolering av et overskudd av uraten, dens mengde i serum reduseres, og utskillelsen av urinsyre med urin når nesten de opprinnelige verdiene. Den forbigående forbedringen av utskillelsen, fortsetter vanligvis i bare noen få dager, kan bestemme dannelsen av nyrestein i 1/10 av pasientene. For å unngå denne komplikasjonen, bør mottak av urikosuriske legemidler startes med små doser, gradvis øke dem. Opprettholde forsterket vannlating med tilstrekkelig hydrering og urin som lider av oral administrering av natriumbikarbonat spytt eller sammen med acetasolamid reduserer sannsynligheten for steinformasjon. Den ideelle kandidaten til behandling med urriagriske midler er en pasient under 60 år, som overholder et konvensjonelt kosthold, med en normal nyrefunksjon og utskillelse av urinsyre mindre enn 700 mg / dag, som i historien ikke er noen indikasjoner av nyre steiner.
Hyperuricemi kan også korrigeres med allopurinol, som reduserer urinsyre syntese. Han hemmer xanthinoxidase som katalysereroksidasjon av hypoksantin i xantin og xantin i urinyren. Til tross for at halopurinolens halveringstid i kroppen er bare 2-3 timer, blir det hovedsakelig i oksyparinol, som er en like effektiv inhibitor av xantinoksidase, men med en periode på halveringstid 18-30. De fleste pasienter har en effektiv dose på 300 mg / dag. På grunn av den lange perioden med halveringstid av den viktigste metabolitten av allopurinol, kan den administreres en gang om dagen. Siden oksyperinol utskilles hovedsakelig med urin, er halveringstiden under nyresvikt utvidet. I denne forbindelse, med et uttalt brudd på nyrefunksjonen, bør dosen av allopurinol reduseres to ganger.
De alvorlige bivirkningene av allopurinol er i strid med funksjonen til mage-tarmkanalen, hudutslett, feberaktig tilstand, giftig epidermal nekrolisme, alopecia, inhibering av benmargsfunksjonen, hepatitt, gulsott og vaskulitt. Den totale frekvensen av bivirkninger når 20%; De utvikler oftere med nyresvikt. Bare 5% av pasientene deres alvorlighetsgrad gjør det stoppet behandlingen av allopurinol. Når det er tildelt, bør interstices-interaksjoner tas i betraktning, siden det øker perioder med mercptopurin og azatiotrian og forbedrer giftigheten av cyklofosfamid.
Allopurinol foretrekker uricuric verktøy på: 1) forhøyet (mer enn 700 mg / dag under overholdelse av total diett) utskillelsen av urinsyre med urin; 2) nedsatt nyrefunksjon med kreatininclearance mindre enn 80 ml / min; 3) guty sedimenter i leddene uavhengig av nyrefunksjonen; 4) grøtaktig nephrolithiasis; 6) Gut som ikke er mottagelig for urikosuriske stoffer på grunn av deres ineffektivitet eller intoleranse. I sjeldne tilfeller av ineffektiviteten av hvert legemiddel som brukes separat, kan allopurinol brukes samtidig med ethvert urrikaaurisk middel. Dette krever ikke en endring i dosen med narkotika og følger vanligvis med en reduksjon i serum urat nivå.
Noen raskere og uttalt reduserer nivået av urat i serum, mot behandlingsbakgrunnen, kan akutt gresk leddgikt utvikle seg. Med andre ord, begynnelsen av behandlingen med ethvert anti-hyperurricermic-stoff, kan provosere et skarpt angrep. I tillegg, med store greske sedimenter, selv mot bakgrunnen av en reduksjon i alvorlighetsgraden av hyperuricemi i løpet av året, kan det oppstå gjentakelser. I denne forbindelse, før starten av å ta anti-hyperuriske fasiliteter, er det tilrådelig å starte forebyggende mottak av kolchicin og fortsette det til nivået på uraten i serum vil være i normen i minst et år eller til alle gutyavsetninger oppløses . Pasienter bør være oppmerksomme på muligheten for eksacerbasjoner i den tidlige behandlingsperioden. De fleste pasienter med store sedimenter i ledd og / eller nyresvikt bør dramatisk begrense forbruket av puriner med mat.
Forebygging av akutt nephropathy børste og behandling av pasienter. Under den akutte urikulturelle nephropati er det nødvendig å umiddelbart begynne intensiv behandling. I utgangspunktet bør urinering økes med høye vannbelastninger og diuretika, for eksempel furosemid. Urinen blir observert at urinsyre blir til en mer løselig enkeltdisplatet natrium urate. Outshigal oppnås med natriumbikarbonat - spytt eller i kombinasjon med acetasolamid. Allopurinol skal administreres for å redusere dannelsen av urinsyre. Den opprinnelige dosen i disse tilfellene er 8 mg / kg per dag en gang. Etter 3-4 dager, hvis nyresvikt fortsetter, reduseres dosen til 100-200 mg / dag. Med Urenculære nyrestein, er behandlingen den samme som ved Ureny Nephropathy. I de fleste tilfeller er det nok å kombinere allopurinol kun med forbruk av store mengder væske.
Opprettholde pasienter med hyperuricemi.Undersøkelse av pasienter med hyperuricemi er rettet til: 1) som klargjør årsakene som kan tyde på en annen alvorlig sykdom; 2) Vurdere skade på vev og organer og dens grad; 3) Identifikasjon av relaterte brudd. I praksis løses alle disse oppgavene samtidig, siden beslutningen om viktigheten av hyperuricemi og behandling avhenger av svaret på alle disse problemene.
Resultatene av urinanalyse på urinyren er viktigst i hyperuricemi. Ved indikering av en historie med urolithiasis vises et undersøkelsesbilde av bukhulen og intravenøs pyelografi. Når du oppdager steiner i nyrene, kan urinyren analyse og andre komponenter være nyttige. I leddenes patologi er det tilrådelig å undersøke synovialvæsken og bestemme leddene. Hvis en historie har retningslinjer for ledningskontakt, kan det være nødvendig å definere utskillelsen med urin etter infusjon av kalsium-EDTA for å diagnostisere gutten forbundet med blyforgiftning. Hvis forhøyet urinsyreproduksjon antas, kan definisjonen av hypoksanthinganinoog FRF-syntetaser i røde blodlegemer vises.
Opprettholde pasienter med asymptomatisk hyperurikemi. Spørsmålet om behovet for å behandle pasienter med asymptomatisk hyperurikemi har ikke bestemt svar. Behandlingen er som regel ikke nødvendig, hvis bare: 1) pasienten ikke pålegges klager; 2) Det er ingen familiehistorie av gikt, nephrolithiasis eller nyresvikt eller 3) utskillelsen av urinsyre er ikke for stor (mer enn 1100 mg / dag).
Andre brudd på purinmetabolisme, ledsaget av hyperuricemi og gikt. Insuffisiens avansferase. Hypoksantkatalyserer omdannelsen av hypoksantin i inosisk syre og guanin i Guanozin. Fosforibosis-donoren serverer FRPF. Manglet av hypoksanfører til en reduksjon i utløpet av FRPF, som samles i store enn normale, konsentrasjoner. Overskytende FRPF akselererer biosyntesen av puriner de novo. Og øker derfor urinsyreprodukter.
Lesha-Nihana syndrom er en sykdom lucked med et X-kromosom. Et karakteristisk biokjemisk brudd oppstår i en kraftig uttalt mangel påansferase. Hos pasienter observeres hyperuricemi og overdreven hyperproduksjon av urinsyre. I tillegg utvikler de spesielle nevrologiske lidelser som er preget av selvmord, koreokalatatatat, den spastiske tilstanden til musklene, samt forsinkelsen i vekst og mental utvikling. Frekvensen av denne sykdommen vurderes som 1: 100 000 nyfødte.
Omtrent 0,5-1,0% av voksne pasienter med overtrykk av urinsyre, detekteres partielle insuffisiens averase. Vanligvis er deres gutyartritt manifestert i ung alder (15-30 år), frekvensen av nephrolithia og nevrologiske symptomer, inkludert dysarthria, hyperrefleksi og koordinering, og / eller forsinkelse av mental utvikling, er noen ganger forbundet med noen nevrologiske symptomer. Sykdommen er arvet som et tegn som er vedtatt med X-kromosomet, så det overføres til menn fra felleskinn.
Enzymet, insuffisiens som forårsaker denne sykdommen (hypoksanthinganinofosforibosyltransferase), er av essensiell interesse for genetikk. For det mulige unntak av familien av globin-gener, er Lokusanthinganinaninofosforibosyltransferase-lokus det mest studerte single humane genet.
Hypoksantav en person renses til en homogen tilstand, og dens aminosyresekvens bestemmes. Normalt er dens relative molekylvekt 2470, og underenheten består av 217 aminosyrerester. Enzymet er en tetramer bestående av fire identiske underenheter. Det er også fire variantformer foransferase. I hver av dem fører erstatningen av en aminosyre enten til tapet av de katalytiske egenskapene til proteinet, eller i en reduksjon i den konstante konsentrasjon av enzymet på grunn av reduksjonen av syntesen eller akselerere forfallet av mutantproteinet .
DNA-sekvens, komplementær informasjon RNA (mRNA), som koder forferase, klonet og dekryptert. Som molekylær sonde brukes denne sekvensen til å identifisere transportbåndet hos kvinner fra en risikogruppe, som ikke har kunnet identifisere normalt. Det menneskelige genet ble flyttet til musens organisme ved bruk av benmargstransplantasjon smittet med et vektor retrovirus. Med sikkerhet ble uttrykket for hypoksanav en person etablert ved musen som ble behandlet på denne måten. Nylig ble en transgen medfølelse også oppnådd, hvor det menneskelige enzymet uttrykkes i samme vev som en person.
Relaterte biokjemiske anomalier som forårsaker uttalt nevrologiske manifestasjoner av Lesha-Nihane-syndromet, er dechifrert nok. Med en posthumøs studie av pasientens hjerne, ble tegn på en spesifikk defekt av sentrale dopaminerge baner oppnådd, spesielt i basal ganglia ognucleus Accumbens. . Relevante datain vivo. Oppnådd ved hjelp av positroniamsion tomografi (PET), utført hos pasienter med insuffisiens avansferase. I flertallet av pasienter som ble undersøkt ved denne metoden, ble det avslørt et brudd på utvekslingen av 2 "-Frightor-deoksyglukos i taperkjernen. Forbindelsen mellom patologien til det dofaminergiske nervesystemet og brudd på purinutveksling forblir uklart.
Hyperuricemi, på grunn av delvis eller fullstendig insuffisiens avansferase, påvirkes vellykket av den xantin-oksidaseinhibitoren. Samtidig dannet et lite antall pasienter xantiner, men de fleste av dem med nyrestein og gikt er kurert. Det er ingen spesifikke behandlingsmidler med nevrologiske brudd med Lesha-Nihana syndrom.
Varianter av FRF-syntetase. Flere familier ble avslørt, hvorav medlemmene økte aktiviteten til FRF-syntetase-enzymet. Alle tre kjente typer mutant enzym har økt aktivitet, noe som fører til en økning i den intracellulære konsentrasjonen av FRPF, og akselererer biosyntesen av puriner og forbedrer utskillelsen av urinsyre. Denne sykdommen er også arvet som et tegn som er vedtatt med X-kromosomet. Som med delvis insuffisiens avansferase, med denne patologien, utvikler den andre tredjedel 10 års jubileum vanligvis en gikt og ofte dannet urikulære steiner. I flere barn ble den økte aktiviteten til FRP-syntetase kombinert med den nervøse døvheten.
Andre brudd på purinutveksling.Adenin Phosforibosyltransferase insuffisiens. Adeninfosforibosyltransferase katalyserer transformasjonen av adenin i amp. Den første personen som hadde insuffisiens av dette enzymet var heterozygot på denne defekten, hadde hans kliniske symptomer nei. Da ble det funnet at heterozygositet på denne funksjonen er utbredt ganske mye, sannsynligvis med en frekvens på 1: 100. For tiden ble 11 homozygoter identifisert for insuffisiens av dette enzymet, hvor nyresteinene besto av 2,8-dioksyaninin. På grunn av den kjemiske likheten til 2,8-dioksyaninin, er det lett å forvirre med urinsyre, så denne pasienten først ble feilaktig diagnostisert med nephrolithiasis.
Xantinoxidase mangel . Xanthinoxidase katalyserer oksydasjonen av hypoksantin i xantin, xantin i urinsyre og adenin i 2,8-dioksyaninin. XanThinuria, det første medfødte brudd på purinutveksling, dechifrert i enzymnivået, skyldes mangel på xanthinoxidase. Som et resultat, hos pasienter med xantinuri, oppdages hypowerhemia og hyperikciduria, samt forsterket utskillelse med urinhypoksantin og xantin-oksypuriner. Halvparten av pasientene pålegger ikke klager, og 1/3 i urinveiene dannes xantiner steiner. I flere pasienter utviklet myopati, i tre polyartritt, som kunne være en manifestasjon av synovitt forårsaket av krystaller. I utviklingen av hvert av symptomene er Ksanthins ødeleggelse festet til sedimentet.
Hos fire pasienter ble den medfødte insuffisiensen av xantinoksidase kombinert med medfødt sulfatoksidase-mangel. I det kliniske bildet dominerte nyfødte den utmerkede nevrologiske patologien, som er karakteristisk for den isolerte insuffisiensen av sulfactoksydase. Til tross for at hoveddefekten blir utsatt av insuffisience av Molybdate-kofaktoren som er nødvendig for å virke det andre enzymet, var behandlingen av ammoniummolybdat ineffektiv. Pasienten som var helt på parenteral ernæring utviklet en sykdom som simulerer den kombinerte insuffisiensen av xantinoksidase og sulfootaser. Etter behandling av ammoniummolybdat ble enzymfunksjonen fullt normalisert, noe som førte til klinisk gjenvinning.
Feil av Miojajenilatdezaminase. . Moachajenylat Deaminase, isoenzymet adenylat deaminase, finnes bare i skjelettmuskler. Enzymet katalyserer omdannelsen av adenilat (AMP) i inosisk syre (IMF). Denne reaksjonen er en integrert del av purrionukleotidsyklusen og er tilsynelatende viktig for å opprettholde prosessene for produkter og avhending av energi i skjelettmuskelen.
Mangel på dette enzymet bestemmes bare i skjelettmuskelen. De fleste pasienter med fysisk anstrengelse opptrer malgi, muskelspasmer og en følelse av tretthet. Omtrent 1/3 av pasientene klager på muskel svakhet selv i fravær av en last. Noen syke klager presenteres.
Sykdommen er vanligvis manifestert i barn og ungdomsår. Kliniske symptomer er de samme som i metabolsk myopati. Nivået på kreatininininase økes på mindre enn halvparten av tilfellene. Elektromografiske studier og den vanlige muskelbiopsihistologien tillater oss å identifisere uspesifikke endringer. Formentlig insuffisiens av adenylat deaminase kan diagnostiseres basert på resultatene av testen for ytelsen til navlestrengen. Hos pasienter med insuffisiens av dette enzymet reduseres ammoniakkprodukter, siden AMP-deministret er blokkert. Diagnosen bør bekreftes ved direkte definisjon av AMF-deaminaseaktivitet i bioptatet i skjelettmuskelen, siden de reduserte ammoniakkprodukter under drift er karakteristisk for andre myopatier. Sykdommen utvikler seg sakte og i de fleste tilfeller fører til noen reduksjon i ytelsen. Effektiv spesifikk terapi eksisterer ikke.
Adenilsuccinase mangel . Pasienter med adenilsuccinase-mangel er knusende bak mental utvikling og lider ofte av autisme. I tillegg lider de av konvulsive anfall, de er arrestert psykomotorisk utvikling, det er også en rekke motorsykdommer. Utskillelse med urinsuccinyog succiniladenenosin forbedret. Diagnosen er satt når den delvise eller fullstendige mangelen på enzymaktivitet i leveren, nyrer eller skjelettmuskler oppdages. I lymfocytter og fibroblaster bestemmes dets delvise svikt. Prognosen er ukjent, og spesifikk behandling er ikke utviklet.
T.p. Harrison. Prinsipper for internmedisin.Oversettelse D.M. A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky.
Utveksling av deoksyuridylnukleotider
Deoksyuridylnukleotiderde er mellomprodukter av syntese av tymidylnukleotider. Resultatet er lett gjenkjent av DNA-polymeraser og kan brukes til DNNA-syntese i stedet for DTTF. Når Uracil replikerer i DNA-strukturen, danner den et komplementært par med adenin, så dette mister ikke informasjon som er registrert på DNA. Dumf kan imidlertid forekomme i DNA-strukturen ved spontan deaminering av DCMF. I dette tilfellet oppstår replikasjonen i replikering, siden den komplementære basen av cytosinguaninen, og ikke adenin.
For å forhindre at innbygging av uridin-nukleotider i DNA i celler er det en enkel mekanisme. Dutphaze Enzyme gjør DUTF (Polymerase DNA-substratet) til Dumf (er ikke et polymeras-DNA-substrat), som anvendes for syntesen av tymidylnukleotider, da Dumf blir den første DTMF og deretter DTTF.
Det endelige produktet av forfallet av purin nukleotider urinyren er karakterisert ved lav oppløselighet i vann, dets natriumsalt er karakterisert ved høyere oppløselighet. En form hvor urinyren er i biologiske væsker (blod, urin, spinosa-væske) avhenger av pH i dette fluidet. Størrelsen på RC for Proton N9 er 5,75, og for protonen N-L-10.3. Dette betyr at i fysiologiske forhold, t e. Med en normal pH av fysiologiske væsker, er det mulig å detektere både urinyren selv og dets mononatriumsalt (natriumadat). I den flytende pH under 5,75 er hovedmolekylær formen urinsyre. Ved pH 5,75 syre og dets salt er tilstede i ekvimolære mengder. Ved en pH over 5,75 er den dominerende formen natriumsalt av urinsyre.
Krenkelser av purinmetabolisme inkluderer hyperuricemi, hyperrixia og immundefektssykdom.
En meget høy konsentrasjon av urinsyre i blodet fører til en ganske vanlig gruppe sykdommer som kalles gikt. Frekvensen av gikt avhenger av landet og er ca 3/1000. Gikt - en gruppe patologiske forhold forbundet med markant forhøyede nivåer av urat i blodet (normalt 3-7 mg / 100 ml). Hyperuricemi er ikke alltid manifestert av noen symptomer, men noen bidrar til utfelling av natrium uratkrystaller i leddene og vevet. I tillegg til den uttalte smerten som følger med forverring, fører gjentatte angrep til ødeleggelsen av vev og alvorlige leddgikt-lignende brudd. Begrepet gikt bør begrenses til hyperuricemi med tilstedeværelsen av slike giktinnskudd.
Nedenfor er et bord som indikerer mulige årsaker til brudd på utvekslingen av purinnukleotider
I proteinmat i konsentrasjonstanken inneholder puriner. Disse organiske stoffene er "byggematerialer" av menneskelige gener, representanter for dyr og planteverden. Med ubalansen av puriner er det nødvendig å justere den daglige menyen, slik at matrediensene fyller på sitt reserve, støttet den generelle helsetilstanden, spesielt folket fra risikogruppen. For å unngå alvorlige patologier i kroppen, er det viktig å svare i tide for de første tegnene på sykdommen, for ikke å starte den patologiske prosessen.
Hva er purines og urinsyre
Puriner er kjemiske forbindelser som er grunnlaget for nukleinsyrer, tar direkte del i dannelsen og strukturen til DNA-molekyler og RNA. Når det gjelder farmakologiske egenskaper, bidrar Purina å absorbere vitaminer og mikroceller, stabilisere og vedlikeholde metabolisme. Slike medisinske begreper som "Purina og gikt" er nært knyttet til hverandre, det forblir bare å fokusere på den såkalte "mellomliggende lenken til denne kjeden" - urinyren (Acidum Uricum).
Når cellene dør, hersker prosessen med å ødelegge puriner til urinsyre. Dette er kroppens naturlige tilstand, hvor den siste komponenten virker som en naturlig antioksidant, som pålidelig beskytter blodkar mot ødeleggelse. Hvis nivået av urinsyre raskt øker, snakker vi om den progressive patologien forbundet med kronisk nyre dysfunksjon. Som et resultat er konsentrasjonen av acidum urikum over hastigheten i sener, ledd, indre organer, og sykdommen kalles gikt leddgikt eller gikt.
Purin Exchange.
Dette er en kombinasjon av syntese og forfall av purin nukleotider, hvor rester av nitrogenholdig purinbase og fosfatsyre, karbohydrater av ribose (deoksyribose) dominerer i sistnevnte. En slik harmonisk sammensetning er nødvendig for å opprettholde lipidmetabolismen, med et brudd på hvilken kroppsvekten øker, blodtrykkshopping hersker, progressive symptomer på kardiovaskulære sykdommer utsatt for kronisk strømning.
Purinforbindelser er representert ved slike derivater av den heterocykliske nitrogenfulle basen av pyrin, som adenin, guanin og hypoksanthin, som ligger til understreker det tillatte nivået av oppdatering av nukleinsyrer og proteiner i kroppen, konstant av energimetabolisme. Inhibering av syntesen av purin-nukleotider reduserer veksten av vev, kan patologisk øke konsentrasjonen av urinsyre. For å oppnå en balanse er det viktig å bestemme hvor og hvilke purinbaser i matvarer hindrer hvordan forbruket deres reflekteres i helse.
Purin forbruk normer
Den anbefalte daglige dosen av denne ingrediensen i kroppen skal variere innen 700-1000 mg. Hovedkilden til puriner bør være vegetabilsk mat i det daglige kostholdet. Hvis du bruker flere kjøttprodukter, er risikoen for gikt spesielt bra for pasienter fra risikogruppen. Når den urinsyrekonsentrasjonen overstiger den tillatte normen, er det nødvendig å redusere volumet av matredienser med det kapasitetsinnholdet i puriner, redusere den daglige normen for nukleotider til 100-150 mg. Ellers kan ikke gjentakelse unngås.
Purines i mat - bordet
Hvis ikke styrer denne indikatoren, utvikler kroniske sykdommer til gjentakelse i menneskekroppen. Puriner i mat - viktige komponenter, derfor med ubalansen, må du legge inn visse endringer i den vanlige dagtid-menyen, hold deg til det terapeutiske diettdiettnummeret 6. Nedenfor er et bord i henhold til hvilken du kan finne ut konsentrasjonen av organiske forbindelser per 100 g av produktet:
| Navn på matprodukt | |
| egg | |
| svart te | |
| sjokolade hvit | |
| biff leverkalv | |
| kjøtt fra unge dyr | |
| fisk fett variasjon | |
| grønne grønnsaker | |
| frukt (kirsebær, kirsebær, druer, jordbær, blåbær) | |
| bønne asparges | |
| erter og alle belgfrukter |
Kosthold med et brudd på purinutveksling
Interessert i purininnholdet i pasientens mat, starter den med en ubalanse av nukleinsyrer i sin egen organisme. I et slikt klinisk bilde anbefaler legen å holde et medisinsk diett for å utelukke den neste gjentakelsen av giktet. En slik anbefaling og andre sykdommer er hensiktsmessige, blant annet urolithiasis, akutt eller kronisk jade, urin diartese, nyresvikt, cystinuri, hyperurikemi, oksaluria. Her er verdifulle anbefalinger av spesialister:
- Det er viktig å unngå lang eller kortsiktig sultestrep, siden i dette tilfellet vokser konsentrasjonen av urinsyre i kroppen, det kan provosere et tilbakefall av den underliggende sykdommen.
- Når du velger kjøttprodukter, er det viktig å ikke glemme at konsentrasjonen av purin i muskelvev er direkte proporsjonal med intensiteten av deres funksjonalitet i kroppen. Fett kjøttvarianter er bedre å forlate i fortiden, og foretrekker å gi kanin, kylling, kalkun.
- Purin diett når gikt må begrense forbruket av drikkevarer som akselererer prosessen med å fjerne væske fra kroppen, for eksempel kaffe, brus, sterk te til frokost. Men ferske juice i menyen er bare velkomne, i tillegg beriker kroppen med vitaminer.
- Med forverring av giktet er det viktig å midlertidig ekskludere vegetabilske buljonger og supper fra terapeutisk kosthold, kjøtt og hyphyphip retter, og preferanse for å gi vegetariske supper.
- Det er nødvendig å forlate de dårlige vanene, for å lede den riktige livsstilen, kontrollere det daglige kostholdet og unngå en av former for fedme.
- Det er nødvendig å konsumere bare de riktige fettene, blant annet mais, oliven, solsikkeolje er velkommen. I tillegg mottar mottak av vitaminer P2, RR, C.
Lavt nivå
Hovedmålet er å redusere urinsyrindikatoren og dets salter, noe som resulterer etter metabolismen av puriner og endringer i urinreaksjonen mot det alkaliske medium. Legene anbefaler å overholde diettbordet 6, som sørger for begrensningen av puriner, en reduksjon i daglige doser natriumklorid og et komplett nektelse av oksalsyre. Proteiner må reduseres til 70 - 80 g, fett - opptil 80 - 90 g, karbohydrater - opptil 400 g. Drikkemodus - opptil 2 liter og mer. Energiverdien til det daglige dietten varierer i området 2.700-3.000 kcal.
Urins lente øker oppløseligheten av uratene, akselererer eksemplet av acidum urikum fra kroppen, bryter med prosessen med formasjon. Uformelt mat forhandles med en spesialist, og slike regler er ikke viktige for ikke å krenke. Nedenfor er produkter tillatt på hypopurisk diett hver dag:
- grønnsaker: eggplanter, courgette, poteter, tomater, agurker;
- frukt: epler, aprikoser, epler;
- meieriprodukter: melk, kefir, yoghurt;
- fugl: Tyrkia, kylling;
- kjøttprodukter: Kanin.
Puriner som koffein, teofyllin og teobromin inneholdt i kakao, kaffe, te og sjokolade, er ikke signifikant fare, men deres tillatte doser i hverdagsmenyen skal være minimal. Men den kategorisk forbudte maten med et lavt nivå diett presenteres nedenfor, helt utelukket fra det daglige kostholdet til pasientene:
- bønne, linser, sorrel;
- pølse produkter;
- konditori;
- fisk og sjømat;
- alkoholholdige og karbonerte drikker.
Antipurinovaya.
I dette tilfellet er det nødvendig å spise opptil 4 - 5 ganger om dagen, det er viktig å begrense forbruket av ildfaste fettstoffer. Produkter rik på puriner og oksalsyre er også forbudt. Salt, krydder negativt påvirker syre urikumkonsentrasjonen, så du må legge inn visse begrensninger. Hvis du spiser riktig, og opprettholder den tillatte konsentrasjonen av puriner i blodet, kan du forlenge perioden med remisjon, glem ubehagelige angrep.
Sitter på et antipurin diett, er de doseringsdosene av proteiner ønskelige å styre innenfor 70-80 g, fett - opptil 80 - 90 g, karbohydrater - opptil 400 g. Drikkemodus kan ikke begrenses til 2 liter vann, supplement Den med grønn te, naturlig juice og helbredende mestere. Energiverdien til det daglige dietten varierer innen 2.200 - 2500 kcal. Når det gjelder hverdagen, bør følgende matredienser skilles fra forbudte produkter.
Oppfinnelsen vedrører feltet medisin, nemlig til den fysiske analysen av flytende biologiske materialer, og kan brukes til å diagnostisere et brudd på purinutveksling hos barn. Morfologiske studier av urin utføres ved å studere tekstur av sin flytende krystallstruktur i dynamikken i lysfeltet og i polarisert lys. En dråpe urin påføres overflaten av lysbildet og dekselet med beleggingsglass. Støtte for miljøforholdene med konstant, stoffet holdes til gjenstanden for uttrykte typiske strukturer dukket opp på fagglasset. Utfør stoffet ved å undersøke hele overflaten. Hvis enkelte typiske urinsyrekrystaller samtidig observeres på glideglasset og i små mengder avrundede gule subwoofrough-krystaller, birefremente sekskantet eller rosearbeid, mindre krystaller, mindre skjelettdendritter, blir fraværet av en purinutvekslingsforstyrrelse diagnostisert. Hvis overflateglasset samtidig blir observert i et stort antall ursyre-atypiske krystaller av forskjellige former, birefrakkende nålformede krystaller, atypiske birefringen og unsolerende krystaller, så vel som i store mengder i kombinasjon eller separat kolesterolkrystaller og store skjelettdendritter, da Tilstedeværelsen av en purinutvekslingsforstyrrelse er diagnostisert. Det tekniske resultatet består i å øke følsomheten og nøyaktigheten av diagnosen.
Oppfinnelsen vedrører medisin, spesielt for den fysiske analysen av flytende biologiske materialer, og kan anvendes som en ytterligere test for uttrykkelig diagnose av nyresykdom hos barn i tidlige stadier og uttrykker evaluering av effektiviteten av behandlingen.
Metoden for å diagnostisere patologien til nyrenfunksjonen, inkludert barn, i samsvar med hvilken den generelle studien av urin (Kamyshev BC \\ Clinical Laboratory Tests fra A til Z, deres diagnostiske profiler \\, referansehåndbok, Minsk: Hviterussland Navuk, 1999, med .229).
Ulempen med den kjente metoden er at den tillater deg å identifisere bare faktumet av tilstedeværelsen av et brudd på nyrefunksjonen og tillater ikke å angi tilstedeværelsen av en bestemt sykdom, spesielt et brudd på purinutveksling.
Således sikrer en velkjent metode for å diagnostisere patologien til nyrenfunksjonen under implementering ikke oppnåelse av et teknisk resultat, som består i muligheten for å diagnostisere et brudd på purinutveksling.
Den nærmeste til den foreslåtte er metoden for å diagnostisere et brudd på purinutveksling, inkludert hos barn, i samsvar med hvilken en morfologisk studie av urin utføres, nemlig: Bestem nivået av urinsyre i urinen og under avviket fra Norm diagnostisere et brudd på purinutveksling. (Kamyshev B.C. \\ Kliniske laboratorietester fra A til Z og deres diagnostiske profiler \\, referansehåndbok, Minsk: Hviterussland Nauguka, 1999, s.233-235).
Ulempen med den kjente metoden er primært at den bestemmer bare mengden urinsyre i urinen og tillater ikke å bestemme formen av urinsyre, nemlig å identifisere tilstedeværelsen av dens atypiske form, som er karakterisert ved tilstedeværelsen i urinen av natrium urat - mononatiumsaltet av urinsyre. Sistnevnte er et karakteristisk tegn på brudd på purinutveksling. Dette reduserer nøyaktigheten av diagnosen. Tilstedeværelsen av visse grenser for normen på det kvantitative innholdet av urinsyre i urinen lar deg bare oppgi tilstedeværelsen av patologi når de overskrides, dvs. Allerede på scenen av sykdommen. Dette reduserer følsomheten til den kjente metoden og tillater ikke diagnosen patologi på tidligere stadier, når sykdommen ennå ikke har utviklet, og forhindrer sin kronisering. Av samme grunn tillater den kjente metoden å evaluere effektiviteten av behandlingen bare med en merkbar forbedring i pasientens tilstand. Tilstedeværelsen av opptak til avviket fra normen, som er resultatet av gjennomsnittlig de enkelte egenskapene til pasientens kropp, tillater ikke å ta hensyn til de enkelte egenskapene til en bestemt pasient i å diagnostisere, noe som også reduserer påliteligheten til diagnostiske resultater. I tillegg er det gjort en kjent metode for å oppfylle og krever høye personellkvalifikasjoner for å oppnå pålitelig diagnostikk. Avhengigheten av resultatene av diagnose på personlige egenskaper av et laboratorium reduserer nøyaktigheten.
Således tillater en velkjent metode for å diagnostisere et brudd på purinutveksling, inkludert barn, under treningen, ikke å oppnå et teknisk resultat for å øke påliteligheten til diagnostikk, for å øke følsomheten til metoden, for å forenkle diagnostisk metode .
Foreliggende oppfinnelse løser oppgaven med å skape en metode for å diagnostisere et brudd på purinutveksling hos barn, hvor gjennomføringen av dette tillater å oppnå et teknisk resultat, som består i å forbedre diagnosens pålitelighet, i å øke følsomheten i metoden, for å forenkle diagnostisk metode.
Essensen av oppfinnelsen er at i diagnosen av et brudd på purinutveksling hos barn, inkludert en morfologisk undersøkelse av urin, analyse av resultatene og uttalelsen av det faktum i fraværet eller tilstedeværelsen av et brudd på purinmetabolisme, er morfologiske studier utført ved å studere tekstur av den flytende krystall urinstrukturen i en dynamikk i et lysfelt og i polarisert lyset, for hvilket urinfallet påføres overflaten av overflateglasset, og deretter opprettholde miljøforholdene ved konstant, stoffet holdes til å vises på emnet glass uttalt typiske teksturer, hvoretter stoffet undersøkes ved å undersøke hele overflaten av prøven i det lyse feltet, og deretter produsere polariseringsoptisk undersøkelse av legemidlet, er resultatene av inspeksjonen festet, fikset, hvor, på glideglasset, observeres enkelt typiske urinsyre krystaller i små mengder: avrundede gule undertøy krystaller, birefremant sekskantet og Gjør rosewards små krystaller, små skjelettdendrites, deretter diagnostisere fraværet av en purinutvekslingsforstyrrelse, hvis på glideglasset samtidig observeres i en stor mengde urinsyre krystaller av forskjellige former, birefringte krystaller av nålformet, atypisk birefringent og dets nålformet Unsolutive krystaller, og i store mengder i kombinasjon eller separat kolesterolkrystaller og store skjelettdendritter, diagnostiserer deretter tilstedeværelsen av et brudd på purinmetabolisme.
Det tekniske resultatet oppnås som følger. Mange flytende biologiske medier i menneskekroppen er i stand til å krystallisere, og under visse forhold bytter til en mellomliggende flytende krystallstat. I flytende krystallstatus viser mediet, samtidig som det opprettholder fluiditeten, viser de spesifikke krystallmønstrene i polariserte lys-teksturer. Det er kjent at biologiske væsker er multikomponentsystemer, for det meste manifesterende strukturell heterogenitet (heterogenitet) og har høy følsomhet overfor sammensetningen og formen av eksistensen av komponenter. Sammensetningen av bioshydocks reflekterer tilstrekkelig den fysiologiske tilstanden til menneskekroppen, samt de funksjonelle vilkårene i sine respektive organer og systemer. For eksempel påvirker reguleringsmekanismer og farmakologiske faktorer det kvantitative innholdet av protein- og kalsiumsalter i urinen, på forholdet mellom mettede og umettede lipider i serum, arten av aggregeriens aggregering, mengden fosfolipider, kolesterolderivater og dens estere som viser flytende krystallegenskaper. Disse endringene på et tynt molekylært nivå manifesterer seg, spesielt i særegenheter av aggregering av biologiske væsker på nivået av mikrostrukturer. Morfologien til tekstur av den flytende krystallfasen korrelerer med tilstanden til kroppen og endringer i nærvær av patologi, som lar deg observere den i en dynamikk i et lysfelt og i polarisert lys med konvensjonelle optiske zoomer (som USSR № 1209168 og 61 kl 10/00, 07.02 2173462, G 01 N 33/48, 33/68, 09/10/2001; RF patent №2170432, G 01 N 33/48, 33/68, 10.07.2001).
I den foreslåtte metoden for diagnosen av et brudd på purinutveksling hos barn, brukes en morfologisk studie av det biologiske miljøet, nemlig urin. Biologisk væske - urin - er produktet av nyrenees arbeid og sammensetningen tilstrekkelig reflekterer deres funksjonelle tilstand. På grunn av det faktum at urinen er i stand til å krystallisere, passere den mellomliggende flytende krystallstaten, muligheten for en morfologisk studie av urin for å studere tekstur av den flytende krystall urinstrukturen i en dynamikk i et lysfelt og i polarisert lys ved å undersøke Hele overflaten av prøven er mulig.
I den foreslåtte metoden for forskning er legemidlet fremstilt fra urin, hvor en dråpe urin påføres på det slanke glasset. På grunn av at stoffet forblir åpent, er det mulig å fordampe det med et flytende medium og formasjon på overflaten av krystallbildet - teksturer. Bevaringen av konstante miljøforhold under utdrag av stoffet sikrer nøyaktigheten av forskningsresultatene. Dannelsen av uttalt typiske grunnleggende teksturer på fagglasset betyr enden av aggregeringsprosessen. Dette gjør en upassende ytterligere økning i eksponeringstidspunktet og bestemmer tiden for å starte studien av tekstur.
Etter det utføres en studie ved å undersøke hele overflaten av prøven i et lysfelt, og deretter en polariserings-optisk studie av legemidlet, er inspeksjonsresultatene fikset. Siden inspeksjonen av legemiddeloverflaten utføres to ganger: I et lysfelt og i polarisert lys, kan det være pålitelig å identifisere teksturkrystaller på en pålitelig måte. Dette forklares av det faktum at for eksempel urinesyre krystaller i en atypisk form liknende oksalatkrystaller, imidlertid i motsetning til dem, er blærekrystaller i polarisert lys ikke synlige. Natrium urat Krystaller har en vanlig nålformet form, men i motsetning til andre i polarisert lys er de birfront.
Hvis det på glideglasset, etter å ha studert teksturen i urinens flytende krystallstruktur i et lysfelt og i polarisert lys, overvåkes enkelt typiske urinsyrekrystaller samtidig, avrundede gule inngangspartalkrystaller i små mengder, birefringent sekskantet eller roseprodukt, mindre krystaller, mindre skjelettdendritter, så fraværet av en purinutveksling Dette forklares som følger. Et tegn på en putemetabolsk lidelse er tilstedeværelsen av en atypisk form av urinsyre, nemlig når urinyren i urinen er i form av natrium-urater. Den eksperimentelle måten er bevist at avrundede gule inngangsreguleringskrystaller er krystaller av vanlige urat; Birefringent sekskantet eller rosearbeid små krystaller - kalsiumoksalatkrystaller; Små skjelettdendritter - krystaller av protein-lipid-saltkomplekser. Tilstedeværelsen i tekstur av de mindre krystallene av de studerte urindråper i kombinasjon med enkle typiske urinsyrekrystaller med samtidig fravær av krystaller som indikerer tilstedeværelsen av natrium-urat i den studerte urinfall, indikerer verdien av den kvalitative og kvantitative sammensetningen av urinen under studien. Videre indikerer tilstedeværelsen av fine birefremante sekskantede eller rose-krystaller og små krystaller av skjelettdendritter tilstedeværelsen av kalsiumoksalater og krystaller av protein-lipid-saltkomplekser i den studerte urinfallet i studien. Dette er en ekstra informasjon som bekrefter fraværet av en nyrefunksjon, og øker nøyaktigheten av diagnosen i henhold til den foreslåtte metoden.
Hvis på glideglasset samtidig observeres de nonypiske urinsyrekrystallene av forskjellige former i et stort antall, de birefurte nålformede krystallene, de atypiske birefringent og subwoofarrystaller, så vel som i kombinasjon eller separat kolesterolkrystaller og store Skjelettet Dendrites, da er tilstedeværelsen av en purinutvekslingsforstyrrelse diagnostisert.
Tilstedeværelsen av atypiske urinyrekrystaller av forskjellige former indikerer en kvalitativ forandring i sammensetningen av urin, ikke typisk for urinesammensetning. Tilstedeværelsen av natrium uratkrystaller antyder at deres konsentrasjon i urinsyre økes og overstiger oppløseligheten av natriumindat i urinen. Tilstedeværelsen i urinen Samtidig atypiske urin-syre krystaller og krystaller av natrium urat - Birefringent krystaller av nålformet form - tillater pålitelig å diagnostisere brudd på purinutveksling.
Tilstedeværelsen i tekstur av det studerte dykk av urin i kombinasjon eller separat kolesterolkrystaller og store skjelettdendritter gir ytterligere bekreftelsesinformasjon for å diagnostisere brudd på purinutvekslingen, noe som øker nøyaktigheten. Dette forklares av det faktum at tilstedeværelsen av kolesterolkrystaller i urinen indikerer aktiveringen av lipidperoksydasjon og ustabilitet av nyrescellemembranen, og tilstedeværelsen i urinen i store skjelettdendritter indikerer tilstedeværelsen av i urinen i et stort antall av protein-lipid-saltkomplekser. Tilstedeværelsen av atypiske birefringent og upassende krystaller bekrefter attypicity av form av urinsyre.
Således gir teksturen av væskekrystallstrukturen til fluidet under studie - urin oss et komplett bilde av sin høykvalitets og kvantitative sammensetning, og inspeksjon på overflatens glassstruktur av de studerte urindråpene ved å studere tekstur av flytende krystall Urinstruktur i dynamikken i lysfeltet og i polarisert lys tillater full informasjon om morfologien til det studerte dykket av urin både i høy kvalitet og kvantitativt innhold, noe som gjør det mulig å øke påliteligheten av diagnosen av brudd på purin metabolisme. Det krever ikke en stor kvalifisering av en laboratorieassistent, siden resultatene av studier er resultatet av en visuell gjennomgang av stoffet og krever ikke ytterligere behandling av forskningsresultater. Det forbedrer også de diagnostiske resultatene. En komparativ enkelhet i implementeringen av metoden øker også nøyaktigheten, da det reduserer sannsynligheten for feilen.
I tillegg er det kjent at det kvantitative forholdet i urinen av urinsyre og urat avhenger av surheten i urinen. I svakhetsmediet ved en pH i urinen under 5,75 er natrium-urat i urinen representert av urinsyre. Ved urinens pH er 5,75 urinsyre og dets mononodiumsalt ekvimolær. Ved pH urin over 5,75, dvs. Ved overgang av midten av mediet i alkalimet blir natrium-urat den dominerende formen av urinsyre. Dette bekrefter igjen at i henhold til nærværet og antall natrium-urater i de studerte urindråpene kan man dømme surheten i urinen, som er en pålitelig informasjon for å diagnostisere et brudd på purinmetabolisme og øker nøyaktigheten av diagnosen.
Den foreslåtte metoden i motsetning til prototypen lar deg diagnostisere sykdommen på et tidlig stadium. Dette forklares av det faktum at i prototypetoden er det en toleranse for nivået av urinsyre nivå i urinen. Som et resultat, dette tillater ikke at i den opprinnelige fasen av purinmetabolismen av urinens surhet er heterogen, og i urinen kan både urinyresyre i typisk form og natrium-urat være tilstede samtidig. Den påkrevde metoden, i motsetning til prototypen, gjør det mulig å oppnå et komplett sant bilde av den morfologiske sammensetningen av urinen i øyeblikket, noe som gjør at du kan identifisere tilstedeværelsen av natriumturer i urinen i urinen i fraværet av synlige tegn på sykdommen. Som et resultat øker følsomheten til metoden.
Siden i fremgangsmåten som et kriterium, brukes naturen til tekstur (krystallinsk mønster), som tilsvarer en helt spesifikk sammensetning av den biologiske væsken under studien, tar den foreslåtte metoden for diagnostisering automatisk hensyn til den fysiologiske korridoren, som tillater Individuelle egenskaper av kroppen av en bestemt pasient, som øker informativheten og nøyaktigheten av metoden.
I tillegg sikrer den foreslåtte metoden for å diagnostisere et brudd på purinutveksling hos barn i forhold til prototypen oppnåelse av et ytterligere teknisk resultat inngått i muligheten for å bruke metoden for uttrykkelig evaluering av effektiviteten av behandlingen som brukes i behandlingen av et brudd av purinmetabolisme. Oppnåelsen av ytterligere tekniske resultater er sikret på grunn av at tilstrekkigheten av endringer i arten av tekstur av de studerte urinen faller når en kvalitativ eller kvantitativ sammensetning av urin endres eller i obligatoriske endringer i kombinasjon med muligheten for å oppnå et komplett sant bilde av den morfologiske sammensetningen av urin i form av sin tekstur på den angitte tiden, dvs. Kombinert med den økte følsomheten til den foreslåtte metoden.
Således sikrer den påkrevde brudd på brudd på purinutvekslingen hos barn i gjennomføringen at oppnåelsen av et teknisk resultat konkludert med å øke diagnosens pålitelighet, i å øke følsomheten til metoden, for å forenkle diagnostisk metode, og tillater også Prototype for å oppnå et ytterligere teknisk resultat bestående av muligheten for å anvende de påkrevde metoden for rask evaluering av effektiviteten av behandlingen som brukes til behandling av et brudd på purinmetabolisme.
Metoden for å diagnostisere et brudd på purinutveksling hos barn er som følger. Morfologiske studier av urin utføres ved å studere tekstur av sin flytende krystallstruktur i dynamikken i lysfeltet og i polarisert lys. For hvilken en nedgang på urin påføres på overflaten av glideglasset. Deretter opprettholder miljøforholdene med konstant, stoffet holdes til utseendet på emne glasset av uttalte typiske teksturer. Deretter utføres stoffet ved å undersøke hele overflaten av prøven i et lysfelt, og deretter produsere polarisasjon og optisk forskning av legemidlet. Resultatene av inspeksjonen er fikset. Samtidig, hvis enkelte typiske urinsyrekrystaller og i små mengder observeres samtidig på glideglasset: avrundede gule upassende krystaller, birefremante sekskantede eller roseprodukter, små krystaller, mindre skjelettdendritter, deretter diagnostisere ingen brudd på purinmetabolisme. Hvis overflateglasset samtidig blir observert i et stort antall ursyre-atypiske krystaller av forskjellige former, birefrakkende nålformede krystaller, atypiske birefringen og unsolerende krystaller, så vel som i store mengder i kombinasjon eller separat kolesterolkrystaller og store skjelettdendritter, da Tilstedeværelsen av en purinutvekslingsforstyrrelse er diagnostisert.
I alle eksempler på implementeringen av fremgangsmåten for fremstilling av preparater fra urinen, var det før-tidligere behandling av glideglass. Tørket oppmerksomheten til kvaliteten på overflate glassbehandling for å unngå gjenstander under studier. Glassglasset vaskes med destillert vann, deretter avfettet av nedsenkning i 96% medisinsk alkohol og tørker tørr i en retning med en tørr steril klut.
Dannelsen av teksturer oppstår på grunn av fordampning fra kantene av legemidlet og først og fremst manifesterer seg i de perifere områdene, slik at visningen begynte med perifere regioner. Etter det så jeg gjennom de sentrale regionene.
For en mindre (eller liten) ble antall krystaller tatt da krystallene ikke okkuperer mer enn 20% av synsfeltet ved en 150 ganger økning og ikke mer enn 2 av fem ... sju felt.
For de mindre dimensjonene av krystaller ble saken tatt da krystallet er i 1/4 av synsfeltet og tar mindre enn 0,1 fra den.
Vise på et lyst felt ble produsert med skilt Nicoles med en økning i × 150 ... × 250. Inspeksjon av hele overflaten av prøven ble produsert ved langsgående tverrgående skanning med et trinn som er lik synsfeltet.
Vise i polarisert lys ble produsert med krysset Nicoles med en økning i × 150 ... × 250. Inspeksjon av hele overflaten av prøven ble produsert ved langsgående tverrgående skanning med et trinn som er lik synsfeltet.
Alle oppdagede funksjoner ble løst. For forskning, mikroskoper av Biolam-serien (med polariserte filtre), gulv, kan MBI brukes. Eksempel
1. Pasient A., 6 år gammel, eksamen. Tidligere gjennomført uttrykkelig diagnostikk i samsvar med den påkrevde metoden.
Ved inspeksjon av en åpen dråpe av urin i et lysfelt og i polarisert lys på glideglasset samtidig observert: enkelt urinsyre krystaller av en typisk form for unsolving, avrundede gule undertøy krystaller fortrinnsvis langs kanten av en dråpe, birefringent sekskantet eller rosenal med lavt Krystaller i små mengder, små idrettsformede skjelettdendringer midt på dråpen i små mengder.
Diagnose: Ingen purine utvekslingsforstyrrelser.
2. Pasient D., 7 år gammel, eksamen. Tidligere gjennomført uttrykkelig diagnostikk i samsvar med den påkrevde metoden.
I lys av et åpent dykk av urin i et lysfelt og i polarisert lys på glideglasset samtidig, de atypiske urinsyrekrystaller, birefrakkende nålkrystaller av natriumindat, atypiske birefringent og unsolerende krystaller, og i store mengder i a Kombinasjon av kolesterolkrystaller over hele overflaten av dråpene ble observert og store skjelettdendrater.
Diagnose: Purin metabolisme lidelser.
I begge tilfeller ble diagnosen bekreftet av generelt aksepterte laboratorietester.
Metoden for å diagnostisere en purinutvekslingsforstyrrelse hos barn, inkludert en morfologisk studie av urin, analyse av resultatene og erklærelsen av det faktum at de morfologiske studiene utføres ved å studere tekstur av den flytende krystall urinstrukturen i dynamikken i den lyse felt og i polarisert lys, for hvilket en dråpe urin påføres overflaten av overflateglasset, og deretter støtter miljøforholdene ved konstant, holdes legemidlet til motivglasset har uttrykt uttalt typiske teksturer, hvoretter stoffet undersøkes Ved å undersøke hele overflaten av prøven i det lyse feltet, og deretter produsere polariserings-optisk forskning, blir resultatene av inspeksjonen festet, mens hvis på glideglasset blir det observert enkelt typiske urinsyrekrystaller og i små mengder avrundet gul subwarbing Krystaller, Birefringent sekskantet eller Rosewood M Julekrystaller, små skjelettdendriter, deretter fraværet av en purinutvekslingsforstyrrelse, dersom de i samme glass urinsyre som er tilsatt, de birefrakkede nålformede krystallene, atypiske birefremente og uoppløselige krystaller, og i store mengder, samtidig overvåkes på lysbilglasset. Separerer kolesterolkrystaller og store skjelettdendritter, da er tilstedeværelsen av et brudd på purinutveksling diagnostisert.
Oppfinnelsen vedrører området medisin, nemlig til den fysiske analysen av flytende biologiske materialer, og kan brukes til å diagnostisere brudd på purinutveksling hos barn
Laster ...