Differensialdiagnose av SD 2 med diabetes insipidus. Diabetes insipidus. Diagnose og differensialdiagnose. Vasopressin: Effekter og grunnleggende fysiologi

Diabetes insipidus - en sykdom forårsaket av en absolutt eller relativ mangel på det hypotalamiske hormonet vasopressin (ADH-antidiuretisk hormon).

Hyppigheten av sykdommen er ikke kjent, den forekommer hos 0,5-0,7% av endokrine pasienter.

Regulering av vasopressinfrigjøring og dens effekter

Vasopressin og oksytocin syntetiseres i de supraoptiske og paraventikulære kjernene i hypothalamus, pakkes inn i granuler med de tilsvarende neurofysinene og transporteres langs aksoner til den bakre lappen av hypofysen (nevrohypofysen), hvor de lagres til de frigjøres. Reservene av vasopressin i nevrohypofysen under kronisk stimulering av dets sekresjon, for eksempel med langvarig avholdenhet fra å drikke, reduseres kraftig.

Utskillelsen av vasopressin er forårsaket av mange faktorer. Den viktigste av disse er osmotisk blodtrykk, dvs. osmolalitet (eller på annen måte osmolaritet) av plasma. I den fremre hypothalamus, nær, men atskilt fra de supraoptiske og paraventikulære kjernene, er lokalisert osmoreseptor ... Når plasmaosmolalitet er på et visst normalt minimum, eller terskel, er konsentrasjonen av vasopressin i den svært lav. Hvis plasmaosmolaliteten overstiger denne innstillingsterskelen, oppfatter osmosenteret dette, og vasopressinkonsentrasjonen stiger kraftig. Osmoreguleringssystemet reagerer svært følsomt og svært nøyaktig. Noe økning osmoreseptorfølsomhet er assosiert med alder.

Osmoreseptoren er ulikt følsom for ulike plasmastoffer. Natrium(Na +) og dets anioner er de mest potente stimulantene for osmoreseptoren og vasopressinsekresjonen.Na og dets anioner bestemmer normalt 95 % av plasmaosmolaliteten.

Veldig effektiv for å stimulere utskillelsen av vasopressin gjennom osmoreseptoren sukrose og mannitol... Glukose stimulerer praktisk talt ikke osmoreseptoren, så vel som urea.

Den mest pålitelige evalueringsfaktoren ved stimulering av vasopressinsekresjon er bestemmelsenNa + og plasmaosmolalitet.

Utskillelsen av vasopressin påvirkes av blodvolum og blodtrykk... Disse påvirkningene utføres gjennom baroreseptorer lokalisert i atriene og aortabuen. Stimuli fra baroreseptoren langs afferente fibre går til hjernestammen som en del av vagus og glossopharyngeal nerver. Fra hjernestammen overføres signaler til nevrohypofysen. En reduksjon i blodtrykket, eller en reduksjon i blodvolum (f.eks. blodtap), stimulerer utskillelsen av vasopressin signifikant. Men dette systemet er mye mindre følsomt enn osmotiske stimuli for osmoreseptoren.

En av de mest effektive faktorene som stimulerer frigjøringen av vasopressin er kvalme, spontan eller forårsaket av prosedyrer (oppkast, alkohol, nikotin, apomorfin). Selv med den kommende kvalmen, uten oppkast, stiger nivået av vasopressin i plasma 100-1000 ganger!

Mindre effektiv enn kvalme, men en like vedvarende stimulans for vasopressinsekresjon er hypoglykemi, spesielt skarpe. En reduksjon i glukosenivået med 50 % av det initiale i blodet øker innholdet av vasopressin med 2-4 ganger hos mennesker, og hos rotter med 10 ganger!

Øker utskillelsen av vasopressin renin-angiotensin systemet... Nivået av renin og/eller angiotensin som kreves for å stimulere vasopressin er ennå ikke kjent.

Det antas også at uspesifikk stress forårsaket av faktorer som smerte, følelser, trening, øker utskillelsen av vasopressin. Det er imidlertid fortsatt ukjent hvordan stress stimulerer utskillelsen av vasopressin - på en spesiell måte, eller gjennom blodtrykksnedgang og kvalme.

Hemmer utskillelsen av vasopressin vasoaktive stoffer som noradrenalin, haloperidol, glukokortikoider, opiater, morfin. Men det er ennå ikke klart om alle disse stoffene virker sentralt, eller ved å øke blodtrykk og volum.

En gang i den systemiske sirkulasjonen, distribueres vasopressin raskt gjennom den ekstracellulære væsken. Likevekt mellom det intra- og ekstravaskulære rommet oppnås innen 10-15 minutter. Vasopressin inaktiveres hovedsakelig i lever og nyrer. En liten del blir ikke ødelagt og skilles ut i urinen intakt.

Effekter. Den viktigste biologiske effekten av vasopressin er vannretensjon i kroppen ved å redusere urinproduksjonen. Påføringspunktet for dens virkning er epitelet til de distale og / eller samlende tubuli av nyrene. I fravær av vasopressin danner cellemembranene som forer denne delen av nefronet en uoverstigelig hindring for diffusjon av vann og løselige stoffer. Under slike forhold passerer det hypotoniske filtratet som dannes i de mer proksimale delene av nefronet uendret gjennom distale tubuli og samlekanaler. Egenvekten (relativ tetthet) til slik urin er lav.

Vasopressin øker permeabiliteten til de distale og samlende tubuli for vann. Siden vann reabsorberes uten osmotiske stoffer, øker konsentrasjonen av osmotiske stoffer i det, og volumet, dvs. mengden minker.

Det er bevis på at et lokalt vevshormon, prostaglandin E, hemmer virkningen av vasopressin i nyrene. I sin tur øker ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (for eksempel indometacin), som hemmer syntesen av prostaglandiner i nyrene, effekten av vasopressin.

Vasopressin virker også på ulike ekstrarenale systemer, som blodårer, mage-tarmkanalen, sentralnervesystemet.

Tørst fungerer som et uerstattelig tillegg til den antidiuretiske aktiviteten til vasopressin ... Tørste er den bevisste følelsen av behovet for vann. Tørste stimuleres av mange faktorer som forårsaker utskillelsen av vasopressin. Den mest effektive av disse er hypertensivt miljø. Det absolutte nivået av plasmaosmolalitet, der følelsen av tørst vises, er 295 mosmol / kg. Med denne osmolaliteten av blod utskilles urin normalt med maksimal konsentrasjon. Tørst er en slags brems, hvis hovedfunksjon er å forhindre en grad av dehydrering som overstiger den kompenserende kapasiteten til det antidiuretiske systemet.

Følelsen av tørste øker raskt i direkte proporsjon med plasmaosmolaliteten og blir uutholdelig når osmolaliteten bare er 10-15 mosmol/kg over terskelnivået. Vannforbruket er proporsjonalt med følelsen av tørst. En reduksjon i blodvolum eller blodtrykk gjør deg også tørst.

Etiologi

Utviklingen av sentrale former for diabetes insipidus er basert på nederlaget for ulike deler av hypothalamus eller hypofysenes bakre lapp, dvs. nevrohypofyse. Årsakene kan omfatte følgende faktorer:

infeksjoner akutt eller kronisk: influensa, meningoencefalitt, skarlagensfeber, kikhoste, tyfus, sepsis, betennelse i mandlene, tuberkulose, syfilis, revmatisme, brucellose, malaria;

traumatisk hjerneskade : tilfeldig eller kirurgisk; elektrisk støt; fødselstraumer under fødsel;

psykiske traumer ;

svangerskap;

hypotermi ;

svulst i hypothalamus eller hypofysen : metastatisk eller primær. Kreft i bryst- og skjoldbruskkjertelen og bronkiene metastaserer til hypofysen. Infiltrasjon med tumorelementer ved lymfogranulomatose, lymfosarkom, leukemi, generalisert xantomatose (Hend-Schüller-Crispens sykdom). Primære svulster: adenom, gliom, teratom, kraniofaryngiom (spesielt vanlig), sarkoidose;

endokrine sykdommer : Syndromer av Simmonds, Sheehn, Lawrence-Moon-Biedl, hypofyse-dvergvekst, akromegali, gigantisme, adinosogenital dystrofi;

idiopatisk: hos 60-70 % av pasientene er årsaken til sykdommen fortsatt uklar. Blant idiopatiske former har arvelig diabetes mellitus, sporet i flere generasjoner, en merkbar representasjon. Arvetypen er autosomal dominant og recessiv;

autoimmune : ødeleggelse av kjernene i hypothalamus som følge av en autoimmun prosess. Denne formen antas å forekomme blant idiopatisk diabetes insipidus, der autoantistoffer mot vasopressin-utskillende celler vises.

Med perifer Ved diabetes insipidus er produksjonen av vasopressin bevart, men følsomheten til reseptorene i nyretubuli for hormonet er redusert eller fraværende, eller hormonet blir intensivt ødelagt i leveren, nyrene, morkaken.

Nefrogen diabetes insipidus oftere observert hos barn, og er forårsaket av anatomisk underlegenhet av nyretubuli (medfødte deformiteter, cystiske degenerative prosesser), eller skade på nefron (amyloidose, sarkoidose, litiumforgiftning, metoksyfluramin). eller en reduksjon i følsomheten til reseptorene i epitelet i nyretubuli for vasopressin.

Klinikk for diabetes insipidus

Klager

tørst fra moderat til smertefullt, slipper ikke pasientene verken dag eller natt. Noen ganger drikker pasienter 20-40 liter vann per dag. I dette tilfellet er det et ønske om å ta isvann;

polyuri og økt vannlating. Urinen skilles ut lett, uten urokromer;

fysisk og psykisksvakhet;

nedsatt appetittslanking; utvikling er mulig fedme hvis diabetes insipidus utvikler seg som et av symptomene på primære hypotalamiske lidelser.

dyspeptiske lidelser fra magen - en følelse av fylde, raping, epigastrisk smerte; tarmer - forstoppelse; galleblæren - tyngde, smerte i høyre hypokondrium;

psykiske og emosjonelle lidelser: hodepine, emosjonell ubalanse, søvnløshet, redusert mental aktivitet, irritabilitet, tårefullhet; noen ganger utvikles psykoser.

brudd på menstruasjon, hos menn - potens.

Anamnese

Utbruddet av sykdommen kan være akutt, plutselig; sjeldnere - gradvis, og symptomene øker etter hvert som sykdommen forverres. Kraniocerebrale eller psykiske skader, infeksjoner, kirurgiske inngrep på hjernen kan fungere som årsak. Oftest kan ikke årsaken identifiseres. Noen ganger etableres en belastet arvelighet for diabetes insipidus.

Strømme kronisk sykdom.

Undersøkelse

emosjonell labilitet;

tørr hud, redusert salivasjon og svette;

kroppsvekt kan reduseres, normal eller økt;

tungen er ofte tørr på grunn av tørst, magegrensene senkes på grunn av konstant væskeoverbelastning. Med utvikling av gastritt eller dyskinesi i galleveiene, er økt følsomhet og smerte ved palpasjon av epigastrium og høyre hypokondrium mulig;

kardiovaskulære og respiratoriske systemer, leveren er vanligvis ikke påvirket;

urinsystemet: hyppig vannlating, polyuri, nokturi;

tegndehydrering organisme, hvis væsken som går tapt med urin av en eller annen grunn ikke etterfylles - mangel på vann, testing med "tørrspising", eller følsomheten til sentrum av "tørste" reduseres:

alvorlig generell svakhet, hodepine, kvalme, gjentatte oppkast, forverrende dehydrering;

hypertermi, kramper, psykomotorisk agitasjon;

kardiovaskulær systemlidelse: takykardi, hypotensjon opp til kollaps og koma;

blodpropp: en økning i antall Hb, erytrocytter, Na + (N136-145 mmol / l, eller mekv / l) kreatinin (N60-132 μmol / l, eller 0,7-1,5 mg%);

den spesifikke vekten av urin er lav - 1000-1010, polyuri vedvarer.

Disse fenomenene med hyperosmolar dehydrering er spesielt karakteristiske for medfødt nefrogen diabetes insipidus hos barn.

Diagnosen stilles basert på de klassiske tegnene på diabetes insipidus og laboratorie- og instrumentelle studier:

polydipsi, polyuri

lav egenvekt av urin - 1000-1005

plasma hyperosmolaritet,> 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg vann, eller mmol / kg vann);

hypoosmolaritet av urin,< 100-200 мосм/кг;

hypernatremi,> 155 mekv/l (N136-145 mekv/l, mmol/l).

Om nødvendig, utført prøver :

Tørrmattest. Denne testen utføres på et sykehus, dens varighet er vanligvis 6-8 timer, med god toleranse - 14 timer. Det gis ingen væske. Maten skal være protein. Urin samles opp hver time, og volumet og egenvekten til hver timeporsjon måles. Mål kroppsvekten etter hver 1 liter urin som skilles ut.

Karakter: fraværet av signifikant dynamikk i den spesifikke tyngdekraften til urin i to påfølgende porsjoner med et tap på 2 % av kroppsvekten indikerer fravær av stimulering av endogent vasopressin.

Test med intravenøs administrering av 50 ml 2,5 % løsningNaCl innen 45 minutter. Ved diabetes insipidus endres ikke volumet og tettheten av urin nevneverdig. Ved psykogen polydipsi stimulerer en økning i den osmotiske konsentrasjonen av plasma raskt frigjøringen av endogent vasopressin og mengden urin som skilles ut reduseres, og dens egenvekt øker.

En test med introduksjon av vasopressinpreparater - 5 IE intravenøst eller intramuskulært. Ved ekte diabetes insipidus forbedres helsen, polydipsi og polyuri reduseres, plasmaosmolariteten reduseres og urinosmolariteten øker.

Differensialdiagnose av diabetes insipidus

I henhold til hovedtegnene på diabetes insipidus - polydipsi og polyuri, er denne sykdommen differensiert fra en rekke sykdommer som oppstår med disse symptomene: psykogen polydipsi, diabetes mellitus, kompensatorisk polyuri i CRF (kronisk nyresvikt).

Nefrogen vasopressin-resistent diabetes insipidus (medfødt eller ervervet) er differensiert på grunnlag av polyuri med primær aldosteronisme, hyperparatyreoidisme med nefrokalsinose, malabsorpsjonssyndrom ved kronisk enterokolitt.

Med diabetes mellitus

Tabell 22

Med psykogen polydipsi

Tabell 23

Skilt	Diabetes insipidus	Psykogen polydipsi
vanlig årsak	Kraniocerebrale infeksjoner, traumer (inkludert kirurgiske)	Gradvis Psykotraume, psykogent stress
Tilstedeværelsen av en svulst	Tumorer i hypofysen, sarkom, lymfogranulomatose, etc.	Fraværende
Osmolaritet:
Tørrfôrtest (ikke mer enn 6-8 timer)	Ingen dynamikk	Mengden urin avtar, egenvekten og osmolaliteten normaliseres
Trivsel med denne testen	Blir dårligere, tørsten blir uutholdelig	Tilstand og trivsel krenkes ikke
Intravenøs injeksjonstest 50 ml 2,5 % NaCl	Mengden av urin og dens tetthet uten dynamikk	Mengden urin avtar, og egenvekten 
	Velvære forbedres, polydipsi og polyuri reduseres	Føler seg verre (hodepine)

Sentral (hypothalamo-hypofyse) med nefrogen diabetes insipidus

Tabell 24

Skilt	Sentral diabetes insipidus	Diabetes insipidus nefrogen
	Kranietraumer, infeksjoner, svulster.	Familie; hyperparathyroidisme; tar medisiner - litiumkarbonat, demeclocycline, metoksyfluran
Test med intravenøs administrering av 5 IE vasopressin	Helsetilstanden forbedres, polydipsi og polyuri reduseres. Plasma osmolalitet , og urin	Ingen dynamikk
Endringer er funnet i urin	Fraværende	Albuminuri, sylindruri
Kreatin i blodet
Arteriell hypertensjon		BP ofte 

Behandling av diabetes insipidus

Etiologisk : for svulster i hypothalamus eller hypofysen - kirurgi, eller strålebehandling, kryodestruksjon, innføring av radioaktivt ytrium.

For smittsomme prosesser - antibakteriell terapi.

Med hemoblastose - cytostatisk terapi.

Substitusjonsterapi - legemidler som erstatter vasopressin:

Adiuretin(syntetisk analog av vasopressin) intranasalt 1-4 dråper i hvert nesebor 2-3 ganger om dagen; tilgjengelig i 5 ml hetteglass, 1 ml - 0,1 mg av det aktive stoffet;

Adiurecrin(ekstrakt av baklappen av hypofysen hos storfe). Tilgjengelig i pulverform. Pust inn 0,03-0,05 2-3 ganger om dagen. Virkningsvarigheten av en inhalasjon er 6-8 timer. I inflammatoriske prosesser i nesehulen er absorpsjonen av adiurecrin svekket og effektiviteten reduseres kraftig;

RP: adiurecrini 0.05Dsd # 30.S. inhaler gjennom nesen, 1 ml ampuller;

Pituitrin. Slipp fra 5 aktivitetsenheter. Vannløselig ekstrakt av den bakre lappen av hypofysen hos storfe. Introdusert i 5 enheter (1 ml) 2-3 ganger daglig / m. Gir ofte symptomer vannforgiftning(hodepine, magesmerter, diaré, væskeretensjon) og allergier;

DDAVP(1 desamino-8D-arginin-vasopressin) - en syntetisk analog av vasopressin;

diuretika fra tiazidgruppen(Hypotiazid og andre). Hypotiazid 100 mg per dag reduserer glomerulær filtrasjon, Na + utskillelse med en reduksjon i mengden urin. Effekten av tiaziddiuretika påvises ikke hos alle pasienter med diabetes insipidus og svekkes over tid;

Klorpropamid(et oralt hypoglykemisk legemiddel) er effektivt hos noen personer med diabetes insipidus. Tabletter 0,1 og 0,25. Tilordne en daglig dose på 0,25 i 2-3 doser. Mekanismen for antidiuretisk virkning er ikke fullt ut forstått, det antas at den potenserer vasopressin, i det minste med minimale mengder i kroppen.

For å unngå hypoglykemi og hyponatremi er det nødvendig å kontrollere nivået av glukose og Na + i blodet.

Diabetes insipidus er en kronisk sykdom i hypothalamus-hypofysesystemet, som utvikler seg på grunn av en mangel i kroppen på hormonet vasopressin, eller antidiuretisk hormon (ADH), hvis viktigste manifestasjon er frigjøring av store mengder urin med lav tetthet . Forekomsten av denne patologien er omtrent 3 tilfeller per 100 000 mennesker; både menn og kvinner i alderen 20-40 lider av det like mye. Det forekommer også hos barn.

Til tross for at sykdommen er lite kjent i vide kretser, er det svært viktig å kjenne til symptomene på sykdommen, for hvis diagnosen utføres i tide, forenkles behandlingen betydelig.

Vasopressin: Effekter og grunnleggende fysiologi

Vasopressin forårsaker spasmer i små kar, øker blodtrykket, reduserer osmotisk trykk og diurese.

Vasopressin, eller antidiuretisk hormon (ADH), syntetiseres av cellene i hypothalamus, hvorfra det overføres via den supraoptiske hypofyse til den bakre lappen av hypofysen (nevrohypofysen), hvor det akkumuleres og frigjøres direkte derfra. inn i blodet. Dens sekresjon øker ved en økning i den osmotiske konsentrasjonen av blodplasma og hvis volumet av ekstracellulær væske av en eller annen grunn blir mindre enn det burde være. Inaktivering av antidiuretisk hormon forekommer i nyrene, leveren og brystkjertlene.

Antidiuretisk hormon påvirker mange organer og prosesser som finner sted i dem:

(øker reabsorpsjonen av vann fra lumen i de distale nyretubuli tilbake i blodet; som et resultat øker konsentrasjonen av urin, volumet blir mindre, volumet av sirkulerende blod øker, osmolariteten til blodet reduseres og hyponatremi er notert);
det kardiovaskulære systemet (øker volumet av sirkulerende blod; i store mengder - øker vaskulær tonus, øker perifer motstand, og dette fører til en økning i blodtrykket; på grunn av spasmer av små kar, økt blodplateaggregering (øker tendensen til å feste dem) sammen) hemostatisk effekt);
sentralnervesystemet (stimulerer utskillelsen av adrenokortikotropt hormon (ACTH), deltar i hukommelsesmekanismene og i reguleringen av aggressiv atferd).

Klassifisering av diabetes insipidus

Det er vanlig å skille mellom to kliniske former for denne sykdommen:

Nevrogen diabetes insipidus (sentral). Det utvikler seg som et resultat av patologiske endringer i nervesystemet, spesielt i området av hypothalamus eller den bakre lappen av hypofysen. Som regel er årsaken til sykdommen i dette tilfellet operasjoner for fullstendig eller delvis fjerning av hypofysen, infiltrativ patologi av dette området (hemokromatose, sarkoidose), traumer eller endringer i den inflammatoriske naturen. I noen tilfeller er nevrogen diabetes insipidus idiopatisk, og bestemmes samtidig i flere medlemmer av samme familie.
Nefrogen diabetes insipidus (perifer). Denne formen for sykdommen er en konsekvens av en reduksjon eller fullstendig mangel på følsomhet av de distale nyretubuli for de biologiske effektene av vasopressin. Som regel observeres dette i tilfelle av kronisk nyresykdom (med eller mot bakgrunnen av polycystisk nyresykdom), en langvarig reduksjon i blodkalium og en økning i kalsiumnivåer, med utilstrekkelig inntak av protein med mat - proteinsult, Sjøgrens syndrom, noen medfødte defekter. I noen tilfeller er sykdommen familiær.

Årsaker og mekanismer for utvikling av diabetes insipidus

Faktorene som predisponerer for utviklingen av denne patologien er:

sykdommer av smittsom natur, spesielt virale;
hjernesvulster (meningiom, kraniofaryngiom);
metastaser til den hypotalamiske regionen av kreft av ekstracerebral lokalisering (vanligvis bronkogene - stammer fra vevet i bronkiene og brystkreft);
hodeskalle traumer;
genetisk predisposisjon.

Ved utilstrekkelig syntese av vasopressin, er reabsorpsjonen av vann i de distale nyretubuli svekket, noe som fører til eliminering av store mengder væske fra kroppen, en betydelig økning i det osmotiske trykket i blodplasma, irritasjon av tørst. senter lokalisert i hypothalamus, og utvikling av polydipsi.

Kliniske manifestasjoner av diabetes insipidus

De første symptomene på denne sykdommen er konstant tørste og hyppig, rikelig vannlating.

Sykdommen debuterer plutselig, med utseende og hyppig rikelig vannlating (polyuri): volumet av urin som skilles ut per dag kan nå 20 liter. Disse to symptomene forstyrrer pasienter både dag og natt, og tvinger dem til å våkne, gå på toalettet og deretter drikke vann igjen og igjen. Urinen som skilles ut av pasienten er lett, gjennomsiktig, med lav egenvekt.

På grunn av konstant mangel på søvn og reduksjon i væskeinnhold i kroppen, er pasientene bekymret for generell svakhet, rask tretthet, følelsesmessig ubalanse, irritabilitet, tørr hud og redusert svette.

På stadiet med detaljerte kliniske symptomer noteres følgende:

mangel på appetitt;
reduksjon i pasientens kroppsvekt;
tegn på strekking og prolaps i magen (tyngde i epigastrium, smerter i magen);
tegn på biliær dyskinesi (kjedelige eller krampende smerter i høyre hypokondrium, oppkast, halsbrann, raping, bitter smak i munnen og så videre);
tegn (oppblåsthet, vandrende krampesmerter over hele magen, ustabil avføring).

Når væskeinntaket er begrenset, forverres pasientens tilstand betydelig - han er bekymret for intens hodepine, munntørrhet, rask, økt hjerterytme. Blodtrykket synker, blodet tykner, noe som bidrar til utvikling av komplikasjoner, kroppstemperaturen stiger, mentale lidelser noteres, det vil si at dehydrering av kroppen utvikler seg, dehydreringssyndrom.

Symptomer på diabetes insipidus hos menn er redusert sexlyst og potens.

Symptomer på diabetes insipidus hos kvinner: opp til amenoré, assosiert infertilitet, og hvis graviditet oppstår, økt risiko for spontan abort.

Symptomer på diabetes mellitus hos barn uttalt. Hos nyfødte og små barn er tilstanden med denne sykdommen vanligvis alvorlig. En økning i kroppstemperatur er notert, uforklarlige oppkast oppstår, og forstyrrelser i nervesystemet utvikles. Hos eldre barn opp til ungdomsårene er et symptom på diabetes insipidus sengevæting eller enurese.

Alle slags andre symptomer assosiert med den underliggende sykdommen som forårsaket vasopressinmangel i kroppen kan også bestemmes, for eksempel:

alvorlig hodepine (med hjernesvulster);
smerte i brystet eller i brystkjertlene (med henholdsvis kreft i bronkiene og brystkjertlene);
synshemming (hvis svulsten trykker på området som er ansvarlig for synsfunksjonen);
en økning i kroppstemperatur (med inflammatoriske sykdommer i hjernen) og så videre;
symptomer på hypofyseinsuffisiens - panhypopituitarisme (med organisk skade på hypofysen).

Diagnose av diabetes insipidus

Det diagnostiske kriteriet er rikelig daglig urinproduksjon - fra 5 til 20 liter eller enda mer, med en lav relativ tetthet av urin - 1.000-1.005.

I den generelle analysen av blod noteres tegn på fortykning (økt innhold av erytrocytter - erytrocytose, høy hematokrit (forholdet mellom volumet av blodlegemer og volumet av plasma)). Osmolariteten til blodplasma er økt (over 285 mmol / l).

Når du bestemmer nivået av antidiuretisk hormon i blodplasma, noteres dets reduksjon - mindre enn 0,6 ng / l.

Hvis diagnosen diabetes insipidus etter utførte studier fortsatt vekker tvil hos spesialisten, kan pasienten bli tildelt en test med avholdenhet fra væskeinntak. Det bør utføres utelukkende under tilsyn av en lege, siden, som nevnt ovenfor, pasientens tilstand forverres betydelig når væskeinntaket er begrenset - legen må spore denne tilstanden og gi pasienten medisinsk behandling i tide. Kriteriene for å evaluere dette utvalget er:

volumet av urin som skilles ut;
dens relative tetthet;
pasientens kroppsvekt;
hans generelle helsetilstand;
blodtrykksnivå;
puls.

Hvis mengden av urin som skilles ut reduseres under denne testen, dens egenvekt øker, pasientens blodtrykk, puls og kroppsvekt forblir stabile, pasienten føler seg tilfredsstillende, ikke merker utseendet til nye ubehagelige symptomer for ham, diagnosen diabetes insipidus er avvist.

Differensialdiagnose for diabetes insipidus

De viktigste patologiske tilstandene som nevrogen diabetes insipidus bør skilles fra er:

psykogen polydipsi;
Kronisk nyresvikt;
nefrogen diabetes insipidus.

Vanlige symptomer for diabetes insipidus og psykogen polydipsi er økt tørste og. Psykogen polydipsi utvikler seg imidlertid ikke plutselig, men gradvis, mens pasientens tilstand (ja, denne sykdommen er iboende hos kvinner) ikke endres vesentlig. Med psykogen polydipsi er det ingen tegn på blodfortykning, symptomer på dehydrering utvikles ikke i tilfelle av en væskerestriksjonstest: volumet av urin som skilles ut avtar, og dens tetthet blir større.

Tørste og kraftig diurese kan også følge med. Imidlertid er denne tilstanden også ledsaget av tilstedeværelsen av urinsyndrom (tilstedeværelsen i urinen av protein, leukocytter og erytrocytter, ikke ledsaget av eksterne symptomer) og høyt diastolisk (populært - "lavere") trykk. I tillegg, ved nyresvikt, bestemmes en økning i blodnivåer av urea og kreatinin, som er innenfor normalområdet ved diabetes insipidus.

Ved diabetes mellitus, i motsetning til insipidus, bestemmes et høyt nivå av glukose i blodet, i tillegg økes den relative tettheten av urin og glukosuri (utskillelse av glukose i urinen) noteres.

Nefrogen diabetes insipidus ligner i kliniske manifestasjoner på sin sentrale form: intens tørste, hyppig rikelig vannlating, tegn på fortykning av blodet og dehydrering, lav egenvekt av urin - alt dette er iboende i begge former for sykdommen. Forskjellen mellom den perifere formen er et normalt eller til og med økt nivå av antidiuretisk hormon (vasopressin) i blodet. I tillegg, i dette tilfellet, er det ingen effekt av diuretika, siden årsaken til den perifere formen er ufølsomheten til reseptorene til renale tubulære celler for ADH.

Behandling av diabetes insipidus

Hvis en svulst er årsaken til diabetes insipidus, er hovedbehandlingen å fjerne den kirurgisk.

Behandling av symptomatisk diabetes insipidus begynner med eliminering av årsaken som forårsaket det, for eksempel med behandling av en smittsom prosess eller hjerneskade, fjerning av svulsten.

Idiopatisk diabetes insipidus og dens andre former behandles med vasopressin-erstatningsterapi til årsaken er eliminert. Syntetisk vasopressin - desmopressin er for tiden tilgjengelig i forskjellige doseringsformer - i form av en løsning (nesedråper), tabletter, spray. Tablettformen av stoffet kalt Minirin anses som den mest praktiske å bruke, så vel som effektiv og trygg. Som et resultat av å ta stoffet, synker urinvolumet, og den spesifikke tyngdekraften øker, osmolariteten til blodplasmaet synker til normale verdier. Hyppigheten av vannlating og volumet av urin som skilles ut normaliseres, den konstante følelsen av tørst forsvinner.

Diabetes . – det er en gruppe metabolske sykdommer karakterisert ved hyperglykemi som skyldes feil i insulinsekresjon, insulinvirkning eller begge deler. (WHO, 1999).

Klassifisering.

Type 1 diabetes (ødeleggelse av bukspyttkjertelens b-celler, som fører til absolutt insulinmangel). A) Autoimmun. B) Idiopatisk.
SD type 2. A) Med dominerende insulinresistens og relativ insulinmangel. B) Med en dominerende defekt i insulinsekresjon med og uten insulinresistens. I det 21. århundre begynte de å registrere diabetes type 2 hos barn og ungdom! Omtrent 10 % av diabetes mellitus er "ikke type 1 diabetes".
Andre spesifikke typer diabetes

Genetiske defekter i b-cellefunksjon. "Mody" - diabetes: 5 undertyper (4 av dem er genetiske defekter som gjør b-celler "late", og 1 er en defekt i glucogenase, som er ansvarlig for følsomheten til b-celler for glukosesignal)
Genetiske defekter i insulinvirkning (insulinresistens type A)
Sykdommer i den eksokrine bukspyttkjertelen
Endokrinopatier (tyrotoksikose, gigantisme, etc.)
Diabetes mellitus indusert av legemidler og kjemikalier
Infeksjoner ledsaget av utvikling av diabetes (medfødt røde hunder, CMV)
Uvanlige former for immun-mediert diabetes mellitus (antistoffer mot insulin, antistoffer mot insulin)
Genetiske syndromer ledsaget av diabetes (Down, Klinefelter, Turner, Huntingtons chorea, Bordet-Biedl syndrom, Prader-Willi syndrom).

Svangerskapsdiabetes mellitus. Nedsatt glutoleranse under graviditet.

Diagnostiske kriterier.

Fastende kapillærglukose > 6,7 mmol / L (plasma > 7,0) i minst 2 studier på forskjellige dager
2 timer etter glukosebelastning under glukosetoleransetest, plasma- eller blodkapillærglukose > 11,1 mmol/L
Diabetessymptomer + i en tilfeldig blodprøve > 11,1 mmol / L.
Nedsatt glukosetoleranse: 2 timer etter glukosebelastning er sukker mer enn 7,8 mmol/l, men mindre enn 11,1 mmol/l.

Klinikk for åpenbar diabetes mellitus.

Påvirkes av den autoimmune prosessen 75-85% av b-cellene. Hyperglykemi, glukosuri. "Store" symptomer på diabetes: polyuri, polydipsi, vekttap med god appetitt.

Differensialdiagnose med diabetes insipidus.

Likheter: polyuri, polydipsi, vekttap

Forskjeller: polyuri med lav relativ tetthet av urin, alukosuri, normoglykemi.

Type 1 diabetes mellitus hos barn. Er en autoimmun sykdom av genetisk art der absolutt eller relativ insulinmangel er forårsaket av progressiv ødeleggelse av B-celler på grunn av en autoimmun lidelse assosiert med visse histokompatibilitetsantigener lokalisert på den korte armen til kromosom 6, samt med INS 1 og TNF-gener.

Etiologi og patogenese.

Dette er en multifaktoriell sykdom. Selv et individ med en genetisk disposisjon (1) kan ikke utvikle sykdommen. For å implementere sykdommen trengs såkalte provoserende hendelser (2): b-cytotrope virus (Coxsackie, røde hunder, meslinger, kusma, CMV, EBV), forverret svangerskapsforløp, kumelkprotein (bovine serumalbuminpeptider er i stand til å utløser en kryssimmun respons mot b-celler hos personer som er disponert for autoallergier), matcyanider (mandler, aprikosfrø, tapioka), nitrosaminer (røkt kjøtt), miljøfaktorer (passiv røyking).

Immunologiske abnormiteter, utvikling av en blandet autoimmun reaksjon mot b-celler (3) à Progressiv reduksjon i insulinsekresjon, latent diabetes mellitus (4) à åpenlys diabetes mellitus med gjenværende sekresjon av C-peptid (5) à terminal diabetes mellitus, fullstendig ødeleggelse av b-celler. (6)

I parentes - stadiene i utviklingen av type 1 diabetes.

Hos omtrent 20 % av pasientene med type 1 diabetes er det en del av 2 autoimmune syndromer med flere organer:

Addisons sykdom: hypoparatyreose, vitiligo, hypotyreose, pernisiøs anemi, kronisk aktiv hepatitt, alopecia, malabsorpsjonssyndrom, candidiasis

Graves-Basedow sykdom: alvorlig myasthenia gravis, vitiligo, malabsorpsjonssyndrom

Etiologi ifølge Shabalov.

A. Immun-mediert diabetes. Autoimmune prosesser på grunn av en genetisk disposisjon for HLA-genene. Autoimmun betennelse kan være spontan og indusert (virus).

B. Virusindusert. B-cytotrope virus.

C. Giftig (fargestoffer, b-adrenerge agonister, tiazider, alfa-IF)

D. Medfødt. Medfødt hypoplasi / aplasi av b-celler, isolert eller i kombinasjon med bukspyttkjerteldefekter (aplasi, hypoplasi, ektopi).

E. Brudd på eksokrin bukspyttkjertelfunksjon (pankreatitt, traumer, cystisk fibrose).

F. Sjeldne former: Stiff-man syndrom, produksjon av antistoffer mot insulinreseptorer.

Klinikk.

Manifest type 1 diabetes mellitus: latent diabetes viser seg plutselig, noen ganger i løpet av dagen. Drivkraften er stress, akutt sykdom eller andre hendelser som øker behovet for insulin.

"Store" symptomer på diabetes: polyuri, polydipsi, vekttap med god appetitt.

Polyuri er en konsekvens av hyperglykemi, glukosuri, osmotisk diurese.

Vekttap er en konsekvens av progressiv dehydrering, økt lipolyse og proteinkatabolisme.

Økt tretthet, økende svakhet, redusert ytelse.

Tørrhet i hud og slimhinner, tillegg av sopp- og pustulære infeksjoner. Tynning av det subkutane fettet, skjelettmuskelatrofi, ofte utvidelse av leveren.

Hos små barn: mangel på overskudd, angst, ofte drikke, bleieutslett, vulvitt, balanopostitt, polyuri (klebrighet, stivelsesflekker), oppstøt, oppkast, løs avføring.

Behandling.

Behandlingsprinsipper... Fysisk aktivitet, kostholdsterapi, selvkontroll, insulinbehandling. Oppnåelse av målglykemiske verdier på 5,5-10,0 mmol / l.

Hovedtyper av insulin.

Ultrakorttidsvirkende (analoger av humant insulin). NovoRapid. Virker etter 0-15 minutter. Maksimal virkning på 1-1,5 timer. Handlingens varighet er 3-5 timer.
Kort skuespill. Actrapid. Start om 30-45 minutter. Topp om 1-3 timer. Varighet 6-8 timer.
Gjennomsnittlig varighet. Protafan NM. Start om 1,5 time. Topp om 4-12 timer. Varighet 24 timer.
Langsiktig handling. Lantus. Start om 1 time. Toppen er det ikke. Varighet 24-29 timer.

Doser og ordninger.

Insulindosen velges individuelt under glykemisk kontroll.

Startdose hos en pasient uten ketoacidose: 0,4-0,5 U / kg / dag. Den basale insulindosen kan være fra 1/3 til 2/3 av den daglige dosen, avhengig av administreringsmåten.

Insulinbehandling fra Shabalov.

Korttidsvirkende insulin: startdose 0,25-0,5 U / kg / dag. Det er 30 minutter før måltider. 50 % før frokost, 15-20 % før lunsj, 20-25 % før middag, 5-10 % før sengetid.

Basalinsulin er av middels varighet eller lang varighet. Dosen er 0,35 U / kg / dag. Dosekontroll - i henhold til fastende glukose (optimal 3,5-5,5).

At. basal + ultrakort rett før måltider (humalog) eller kort 30 minutter før måltider med en hastighet på 1-1,3 U per 12,0 g HC (1 XE).

Modus:

2 ganger / dag en blanding av kort + middels insulin før frokost og middag.
3 ganger om dagen: en blanding av kort + middels før frokost, kort før middag, middels før sengetid
Kort insulin før hovedmåltider, middels insulin før sengetid
Enhver individuell modus

Prinsippene for diettterapi.

Fysiologisk ernæring når det gjelder kaloriinnhold og sammensetning
Individuelt kosthold for overvektige barn
Daglig kaloriinnhold i mat = 1000 + (100 x M), der M er alder i år
50 % av de daglige kaloriene - HC, 20 % - B, 30 % - G. Tilstrekkelig Vit og mineraler
Utelukkelse av lett fordøyelige hydrokarboner (sukker, honning, godteri, hvetemel, stivelse, druer, bananer). Erstatte dem med HC med en stor mengde fiber (rugmel, kli, frokostblandinger, grønnsaker, frukt, bær).
Avhengighet av tidspunktet for matinntak og mengden HC på tidspunktet for administrering og dose insulin. De. står for XE (12,0 g HC). 1 XE krever 1-1,3 U insulin. Hvis du har introdusert en ultrakort, begynn å spise umiddelbart. Hvis det er kort, begynn å spise 30 minutter etter injeksjon.
Bruk av sukkererstatninger (for barn kan du bruke aspartam 40 mg / kg / dag, sakkarin 2,0 mg / kg / dag).

Indikasjoner for utnevnelse av insulinbehandling.

Vi begynner insulinbehandling fra det øyeblikket diagnosen type 1 diabetes er etablert (informasjon fra Shabalov). Generelt er diabetes type 1 en absolutt indikasjon for insulinbehandling. o_O

Kompensasjonskriterier .

Fastende glykemi: ideell 3,6 - 6,1. Optimal 4,0-7,0. Suboptimal> 8.0. Høy risiko for komplikasjoner > 9.0
Postprandial glykemi: ideell 4,4-7,0. Optimal 5-11,0. Suboptimal 11-14. Høy risiko for komplikasjoner 11-14.
Glykemi om natten. Ideell 3,6-6,0. Optimal er ikke lavere enn 3,6. Suboptimal under 3,6 eller mer enn 9,0. Høy risiko for komplikasjoner mindre enn 3,0 og mer enn 11,0.
GlykoHb. Ideell<6,05%. Оптимальный <7,6%. Субоптимальный 7,6-9,0%. Высокий риск осложнений более 9,0%.

Diabetisk ketoacidose ... - alvorlig metabolsk dekompensasjon av diabetes, som utvikler seg som et resultat av absolutt insulinmangel.

Årsaker.

Sen diagnostisert diabetes mellitus
Utilstrekkelig insulinbehandling for diabetes
Brudd på insulinbehandlingsregimet (hoppe over injeksjoner, bruk av utgåtte insuliner, mangel på selvkontroll).
Grove spiseforstyrrelser
En kraftig økning i behovet for insulin (infeksjoner, stress, traumer, samtidige endokrine sykdommer - tyrotoksikose, hyperkortisolisme, feokromocytom, bruk av GCS).

Klinikk.

Stadier.

Trinn 1 (kompensert ketoacidose eller ketose): mot bakgrunnen av symptomer på dehydrering, kvalme, oppkast, forbigående magesmerter vises; muligens løs avføring (giftig gastroenteritt). Slimhinnene er lyse, tungen er tørr med et hvitt belegg. Lukten av aceton fra munnen. pH 7,3 og lavere, BE = (-10). Glukose 16-20. Ketonlegemer 1,7-5,2 mmol/l. K og Na er normale eller økte. Urea - N. Osmolaritet 310-320.
Trinn 2 (dekompensert ketoacidose, eller prekoma): støyende giftig pust av Kussmaul! Uttrykt abdominal syndrom (klinikk "akutt abdomen") - sterke smerter, muskelspenninger i fremre bukvegg, positive symptomer på irritasjon av bukhinnen. Gjentatte oppkast (ofte "kaffegrut"). Huden, slimhinnene er tørre, tungen er belagt med et brunt belegg. Akrocyanose. Takykardi, redusert blodtrykk. Sopor. pH = 7,28-7,1. BE opp til (-20). Glukose 20-30. Ketonlegemer 5,2-17,0. Hypokalemi, hyponatremi.
Stadium 3 (diabetisk ketoacidotisk koma). Mangel på bevissthet, undertrykkelse av reflekser, redusert urinproduksjon opp til anuri ("giftig nyre"). Slutt å kaste opp. Økning i hemodynamiske lidelser. Sjelden støyende pust erstattes av hyppig overfladisk pust. Alvorlig muskelhypotensjon. Takykardi, hjertearytmier. Symptomer på dehydrering er alvorlige. Tungen tørr som en børste. pH< 7,1. BE (-25). Глюкоза >25-30, men innenfor 40. Hypokalemi, hyponatremi, økt urea. Ketonlegemer 5,2-17,0.

Diagnostikk. i henhold til kliniske data fra stadier og laboratoriedata.

Behandlingsprinsipper .

Hovedmål.

Introduksjonen av insulin for å stoppe katabolske prosesser og redusere hyperglykemi.
Rehydrering.
Restaurering av CBS, normalisering av elektrolyttbalansen
Eliminering av forgiftning og behandling av samtidige sykdommer.

Vurdering av grad av dehydrering.

Karakter 1: vekttap 3%, klinikken er minimal.

Karakter 2: 5 %. Tørre slimhinner, redusert vevsturgor.

Grad 3: 10 % nedsunkne øyeepler, flekker på huden forsvinner etter pressing på 3 sekunder eller mer

Grad 4:> 10 % sjokk, svakhet, fravær av perifer vaskulær pulsering

DKA 1

Hvis graden av dehydrering er mindre enn 5% - rehydrering per os og subkutan administrering av korttidsvirkende insulin (Actrapid) etter 4-6 timer med en hastighet på 0,8-1,0 U / kg / dag. Av disse, i 1 INJEKSJON - 0,2-0,3 U / kg (30% av den daglige dosen). I 2 INJEKSJON - 30%. I den tredje - 25%. I 4. - 15%.

I fremtiden blir det overført til en av modusene for insulinbehandling: korttidsvirkende + langvarig.

DKA 2-3

Insulinbehandling. Kontinuerlig intravenøs administrering av korttidsvirkende insulin (Actrapid) i saltvann med en hastighet på 0,1 U / kg / time. Hos små barn 0,05 U / kg / time.

Infusjonsterapi. Utført av en fysiker. Fra begynnelsen av infusjon og insulinbehandling begynner overvåking av glukose, CBS, elektrolytter.

Beregning av volumet av injisert væske med DKA 2-3 grader.

V infusjon 1. dag = kroppsvekt i kg x dehydreringsgrad + vedlikehold V

Vedlikeholdsvolum

Fordeling av V-infusjonsbehandling i løpet av dagen

50 % de første 6 timene

25 % for de neste 6 timene

25 % for de resterende 12 timene

Restaurering av elektrolyttforstyrrelser.

Kaliummangel... Hvis det er bevis for mangelen før start av infusjonsbehandling, bør den administreres samtidig med fysioterapi. Oftere begynner de å fylle på det i løpet av 1-2 timer etter starten av infusjonsterapi (for hver 1 liter fiza - 40 mmol KCl).

Bekjemp acidose. I begynnelsen av behandlingen er bikarbonater ikke indisert (risiko for økt hypokalemi, økt osmolaritet, økt hypoksi, økt CNS-acidose). Administreres kun ved pH< 7,0 из расчета 2,5 мл/кг в/в капельно за 1 час с дополнительным введением калия.
Når CBS er normalisert, overføres barnet til subkutan injeksjon av korttidsvirkende insulin etter 4-5 timer (1 U / kg / dag). Den intravenøse infusjonen av actrapid stoppes 20 minutter etter 1 injeksjon. På neste dag - på basis-bolus-regimet for insulinbehandling.

MERK FØLGENDE!!

Nedgangen i nivået av glykemi de første timene bør være 4-5 mmol / t
Hvis dette ikke skjer, øker vi insulindosen med 50%, og med en økning i glykemi - med 50-100%
Med en reduksjon i glykemi til 12-15 - erstatte infusjonsløsningen med glukose for å opprettholde blodsukkeret på 8-12.
Med en økning i glykemi mer enn 15 - dosen av insulin økes med 25%
Hvis glukosenivået faller under 8 - bytt infusjonsoppløsningen til 10 % glukose
Hvis glykemien forblir lav til tross for injisert glukose, er det nødvendig å redusere insulindosen, men ikke stopp den! Både glukose og insulin er nødvendig for å gjenopprette anabole prosesser og redusere ketose!

Vaskulære komplikasjoner av diabetes mellitus .

Nederlaget til kapillærene er et patognomonisk symptom på type 1 diabetes ("universell kapillaropati").

Felles for alle lokalisasjoner: aneurismeforandringer i kapillærer; fortykkelse av veggen av arterioler, kapillærer og venuler på grunn av akkumulering av glykoproteiner, nøytrale mukopolysakkarider i kjellermembranen. Spredning og deskvamering av endotelet, noe som fører til vaskulær obliterasjon.

Patogenese.

Brudd på utvekslingen av GAG-er i vaskulærveggen og utseendet i den av et overskudd av produkter fra glukosemetabolismen - sorbitolsyklusen.
Ikke-enzymatisk glykosylering av blodproteiner, inkl. og Hb under tilstander med kronisk hyperglykemi
Blodplaters rolle: med diabetes har de økt tendens til aggregering, økt produksjon av tromboksaner og prostaglandiner, redusert produksjon av prostacyklin i endotelet.

Diabetisk nefropati.

Utviklingsstadier.

Nyrehyperfunksjon. Økt GFR (> 140 / ml / min). PC økning. Nyrehypertrofi. Normoalbuminuri (<30 мг/сут). Развивается в дебюте СД.
Stadiet av innledende strukturelle endringer. Fortykning av kjellermembranene. Utvidelse av mesangium. Høy GFR og normoalbuminuri vedvarer. 2-5 år fra utbruddet av diabetes.
Begynnende nefropati. Mikroalbuminuri (fra 30 mg / dag). GFR er høy eller normal. Ustabil økning i blodtrykket. 5-15 år fra utbruddet av diabetes.
Alvorlig nefropati. Proteinuri (> 500 mg / dag). GFR er normal eller moderat redusert. Arteriell hypertensjon. 10-25 år fra utbruddet av diabetes.
Uremi. Redusert GFR<10 мл/мин. Интоксикация. АГ. Более 20 лет от начала СД или через 5-7 лет от появления протеинурии.

Klinikk.

Behandling.

Med normal utskillelse av albumin i urinen.

Nøye korrigering av HC-metabolismen, forsøk å opprettholde glyko-Hb på ikke mer enn 7,8 %

I nærvær av mikroalbuminuri

Grundig korrigering av UV-utveksling. Insulinbehandlingsregime, diabeteskompensasjon.
Korrigering av blodtrykk. ACE-hemmere: kaptopril, renitek.
Korreksjon av intrarenal hemodynamikk: ACE-hemmere selv ved normalt blodtrykk.

Hvis du har proteinuri

Korrigering av HC-utveksling
Korreksjon av blodtrykk: ACE-hemmere (captopril, renitek).
Diett med lavt proteininnhold: det er ønskelig å erstatte dyr B med vegetabilsk, og begrense dyret til 0,6 g / kg / dag. Utvidelse av HC-rasjon til å dekke energikostnader.
Korrigering av lipidmetabolisme. Lipidsenkende diett; med kolesterol> 6,5, utnevnelse av fibrater, nikotinsyre, hydroksymetylglutaryl-koenzym A-reduktasehemmere (mevacor).

På stadiet av kronisk nyresvikt:

Redusere insulindosen (renal insulinase-inaktiverende insulin hemmes).
Behandling av pasienter sammen med nefrologer.
Med en økning i kreatinin> 150 μmol / l - bestemme preparatet for dialyse eller peritonealdialyse.

Diabetisk retinopati

Ikke-proliferativ retinopati. Tilstedeværelsen av mikroaneurismer i netthinnen, enkeltblødninger, retinal ødem, eksudative foci. Utvidelse og kronglete av venoler i fundus.
Preproliferativ. Tilstedeværelsen av venøse anomalier (tortuositet, løkker, dobling og uttalte endringer i kaliber av blodkar). Et stort antall harde og "bomulls" ekssudater. Intraretinale mikrovaskulære abnormiteter. Flere store netthinneblødninger.
Spredende. Neovaskularisering av synsnerveskiven og andre deler av netthinnen. Glassaktig blødning. Dannelsen av fibrøst vev i området med preretinal blødning. Nydannede kar i iris (rubeose) forårsaker sekundær glaukom.

Behandling

Trinn 1: SD-kompensasjon. Angiobeskyttere (sulodexid).

Trinn 2 og 3: laserfotokoagulasjon (fokal, barriere, panretinal).

Diabetes insipidus eller diabetes insipidus- en sykdom der det oppstår en sterk tørste på grunn av mangel på vasopressin (antidiuretisk hormon), og nyrene skiller ut store mengder lavkonsentrert urin.

Denne sjeldne lidelsen er like vanlig hos kvinner, menn og barn. Imidlertid er de mest utsatt for det unge mennesker fra 18 til 25 år.

Anatomi og fysiologi av nyrene

Bud- et sammenkoblet bønneformet organ, som er plassert bak bukhulen i korsryggen på begge sider av ryggraden i nivå med den tolvte thorax- og første-andre korsryggvirvlene. Vekten av en nyre er omtrent 150 gram.

Nyrestruktur

Nyren er dekket med membraner - fibrøse og fettholdige kapsler, samt nyre fascia.

I nyren er nyrevevet og bekken-bekkensystemet konvensjonelt skilt.

Nyrevev er ansvarlig for å filtrere blod med dannelse av urin, og bekkensystem- for akkumulering og utskillelse av den resulterende urinen.

Det er to stoffer (lag) i nyrevevet: kortikalt (plassert nærmere overflaten av nyren) og cerebralt (plassert innover fra kortikalet). De inneholder et stort antall nært beslektede små blodårer og urinrør. Dette er de strukturelle funksjonelle enhetene til nyrene - nefroner(det er omtrent en million i hver nyre).

Hver nefron begynner fra nyrelegemet(Malpighi-Shumlyansky), som er en vaskulær glomerulus (sammenflettet ansamling av de minste kapillærene), omgitt av en sfærisk hul struktur (kapsel av Shumlyansky-Bowman).

Strukturen til glomerulus

Glomerulære kar stammer fra nyrearterien. Til å begynne med, etter å ha nådd nyrevevet, reduseres det i diameter og grener, dannes bringe fartøy(bringer arteriole). Videre strømmer det bringende karet inn i kapselen og forgrener seg inn i de minste karene (selve glomerulus), hvorfra utløpskar(efferent arteriole).

Det er bemerkelsesverdig at veggene i karene til glomerulus er semipermeable (har "vinduer"). Dette sikrer filtrering av vann og noen oppløste stoffer i blodet (toksiner, bilirubin, glukose og andre).

I tillegg, i veggene til innstrømmende og utstrømmende fartøyet er juxtaglomerulært apparat av nyren, der renin produseres.

Strukturen til Shumlyansky-Bowman-kapselen

Den består av to ark (ytre og indre). Mellom dem er det et spaltelignende rom (hulrom) som den flytende delen av blodet fra glomerulus trenger inn i, sammen med noen stoffer oppløst i den.

I tillegg kommer et system av kveilte rør fra kapselen. Først dannes urinrørene til nefronet fra kapselens indre blad, deretter strømmer de inn i samlerørene, som er forbundet med hverandre og åpner seg i nyrekoppene.

Dette er strukturen til nefronet der urinen dannes.

Fysiologi av nyrene

Grunnleggende funksjoner i nyrene- fjerning fra kroppen av overflødig vann og sluttprodukter av metabolisme av visse stoffer (kreatinin, urea, bilirubin, urinsyre), samt allergener, giftstoffer, medisiner og andre.

I tillegg er nyrene involvert i utveksling av kalium- og natriumioner, syntese av røde blodlegemer og blodpropp, regulering av blodtrykk og syre-basebalanse, metabolismen av fett, proteiner og karbohydrater.

Men for å forstå hvordan alle disse prosessene utføres, er det nødvendig å "arme" med litt kunnskap om nyrenes arbeid og dannelsen av urin.

Prosessen med vannlating består av tre stadier:

Glomerulær filtrering(ultrafiltrering) skjer i glomeruli i nyrelegemene: gjennom "vinduene" i veggen deres filtreres den flytende delen av blodet (plasma) med noen stoffer oppløst i den. Deretter kommer den inn i lumen til Shumlyansky-Bowman-kapselen

Omvendt sug(resorpsjon) skjer i urinrørene i nefronet. Under denne prosessen absorberes vann og næringsstoffer tilbake, som ikke skal skilles ut fra kroppen. Mens stoffene som skal skilles ut, tvert imot akkumuleres.

Sekresjon. Noen stoffer som skal skilles ut fra kroppen kommer inn i urinen allerede i nyretubuli.

Hvordan oppstår urindannelse?

Denne prosessen begynner med det faktum at arterielt blod kommer inn i vaskulær glomerulus, hvor strømmen bremses noe. Dette skyldes det høye trykket i nyrearterien og en økning i kapasiteten til karsengen, samt forskjellen i diameteren til karene: innstrømmende kar er noe bredere (med 20-30%) enn utstrømningen fartøy.

På grunn av dette begynner den flytende delen av blodet, sammen med stoffene som er oppløst i den, gjennom "vinduene" å gå ut i kapselens lumen. Samtidig, i normen, beholder veggene til de glomerulære kapillærene de dannede elementene og noen blodproteiner, samt store molekyler, hvis størrelse er mer enn 65 kDa. Imidlertid passeres giftstoffer, glukose, aminosyrer og noen andre stoffer, inkludert nyttige, gjennom. Dette er hvordan primær urin dannes.

Videre kommer den primære urinen inn i urinrørene, der vann og næringsstoffer absorberes tilbake fra den: aminosyrer, glukose, fett, vitaminer, elektrolytter og andre. I dette tilfellet akkumuleres stoffer som skal skilles ut (kreatinin, urinsyre, medisiner, kalium og hydrogenioner), tvert imot. Dermed blir primærurinen til sekundærurin, som går inn i samlekanalene, deretter inn i nyrebegeret og deretter inn i urinlederen og blæren.

Det er bemerkelsesverdig at det dannes rundt 150-180 liter primærurin i løpet av 24 timer, mens sekundærurin er fra 0,5 til 2,0 liter.

Hvordan reguleres nyrefunksjonen?

Dette er en ganske kompleks prosess der vasopressin (et antidiuretisk hormon) og renin-angiotensinsystemet (RAS) er mest aktivt involvert.

Renin-angiotensin systemet

Hovedfunksjoner

regulering av vaskulær tonus og blodtrykk
økt natriumreabsorpsjon
stimulerer produksjonen av vasopressin
økt blodtilførsel til nyrene

Aktiveringsmekanisme

Som svar på den stimulerende effekten av nervesystemet, en reduksjon i blodtilførselen til nyrevevet eller en reduksjon i nivået av natrium i blodet, begynner renin å produseres i det juxtaglomerulære apparatet i nyren. I sin tur fremmer renin omdannelsen av et av blodplasmaproteinene til angiotensin II. Og allerede, faktisk, bestemmer angiotensin II alle funksjonene til renin-angiotensin-systemet.

Vasopressin

Dette er et hormon som syntetiseres (produseres) i hypothalamus (plassert foran hjernens ben), og kommer deretter inn i hypofysen (plassert i bunnen av den tyrkiske salen), hvorfra det slippes ut i blodet.

Syntesen av vasopressin reguleres hovedsakelig av natrium: med en økning i konsentrasjonen i blodet øker produksjonen av hormonet, og med en reduksjon avtar den.

Syntesen av hormonet øker også i stressende situasjoner, en reduksjon i væske i kroppen eller inntrengning av nikotin i den.

I tillegg reduseres produksjonen av vasopressin med en økning i blodtrykket, hemming av renin-angiotensin-systemet, en reduksjon i kroppstemperatur, alkohol og visse stoffer (for eksempel Clofelin, Haloperidol, glukokortikoider).

Hvordan påvirker vasopressin nyrefunksjonen?

Hovedoppgaven til vasopressin- å fremme reabsorpsjon av vann (resorpsjon) i nyrene, redusere mengden av urindannelse.

Virkningsmekanismen

Med blodstrømmen når hormonet nyretubuli, der det fester seg til spesielle steder (reseptorer), noe som fører til en økning i deres permeabilitet (utseendet til "vinduer") for vannmolekyler. Som et resultat blir vann sugd inn igjen og urinen konsentreres.

I tillegg til urinresorpsjon, regulerer vasopressin flere andre prosesser i kroppen.

Funksjon av vasopressin:

Bidrar til sammentrekning av kapillærene i sirkulasjonssystemet, inkludert kapillærene i glomeruli.
Opprettholder blodtrykket.
Påvirker utskillelsen av adrenokortikotropt hormon(syntetisert i hypofysen), som regulerer produksjonen av hormoner i binyrebarken.
Øker frigjøringen av skjoldbruskkjertelstimulerende hormon(syntetisert i hypofysen), som stimulerer produksjonen av tyroksin i skjoldbruskkjertelen.
Forbedrer blodpropp på grunn av det faktum at det forårsaker aggregering (stikking) av blodplater og øker frigjøringen av visse blodkoagulasjonsfaktorer.
Reduserer volumet av intracellulær og intravaskulær væske.
Regulerer osmolariteten til kroppsvæsker(total konsentrasjon av oppløste partikler i 1 liter): blod, urin.
Stimulerer renin-angiotensin-systemet.

Med mangel på vasopressin utvikles en sjelden sykdom - diabetes insipidus.

Typer diabetes insipidus

Tatt i betraktning mekanismene for utvikling av diabetes insipidus, kan den deles inn i to hovedtyper:

Sentral diabetes insipidus. Det dannes med utilstrekkelig produksjon av vasopressin i hypothalamus eller et brudd på frigjøringen fra hypofysen til blodet.

Nyre (nefrogen) diabetes insipidus. I denne formen er nivået av vasopressin normalt, men nyrevevet reagerer ikke på det.

I tillegg, noen ganger den såkalte psykogen polydipsi(økt tørste) som svar på stress.

Også diabetes insipidus kan dannes under graviditet... Årsaken er ødeleggelsen av vasopressin av placentaenzymer. Som regel vises symptomer på sykdommen i tredje trimester av svangerskapet, men etter fødsel forsvinner de av seg selv.

Diabetes insipidus årsaker

Avhengig av utviklingen av hvilken type diabetes insipidus de kan føre til, deles de inn i to grupper.

Årsaker til sentral diabetes insipidus

Hjernelesjoner:

svulster i hypofysen eller hypothalamus
komplikasjoner etter hjernekirurgi
utvikler seg noen ganger etter tidligere infeksjoner: ARVI, influensa og andre
encefalitt (betennelse i hjernen)
hodeskalle og hjerneskader
nedsatt blodtilførsel til hypothalamus eller hypofysen
metastaser av ondartede neoplasmer i hjernen, som påvirker arbeidet til hypofysen eller hypothalamus
sykdommen kan være medfødt

Årsaker til nyrediabetes insipidus

sykdommen kan være medfødt(vanligste årsak)
sykdommen er noen ganger forårsaket av visse tilstander eller sykdommer der nyrenes medulla eller urinrørene i nefron er skadet.
anemi av en sjelden form(sigdcelle)
polycystisk(flere cyster) eller amyloidose (vevsavsetning av amyloid) i nyrene
Kronisk nyresvikt
en økning i kalium eller en reduksjon i blodkalsium
tar medisiner som er giftig for nyrevev (f.eks. Litium, Amphotericin B, Demeclocylin)
forekommer noen ganger hos svekkede pasienter eller i høy alder

Symptomer på diabetes insipidus

Til tross for de ulike årsakene som fører til utviklingen av diabetes insipidus, er symptomene på sykdommen nesten de samme for alle varianter av forløpet.

Imidlertid avhenger alvorlighetsgraden av manifestasjonene av sykdommen av to punkter:

hvor immune nefrontubulusreseptorene er mot vasopressin
graden av antidiuretisk hormonmangel, eller fraværet av det

Som regel er sykdomsutbruddet plutselig, men det kan utvikle seg gradvis.

Mest de første tegn på sykdom- alvorlig, uutholdelig tørste (polydipsi) og hyppig rikelig vannlating (polyuri), som plager pasienter selv om natten.

Fra 3 til 15 liter urin kan skilles ut per dag, og noen ganger når mengden opp til 20 liter per dag. Derfor er pasienten veldig tørst.

I fremtiden, når sykdommen utvikler seg, vil følgende symptomer bli med:

Tegn på dehydrering (mangel på vann i kroppen) vises: tørr hud og slimhinner (tørr munn), kroppsvekten går ned.
På grunn av forbruket av en stor mengde væske, strekker magen seg, og noen ganger til og med synker.
På grunn av mangel på vann i kroppen blir produksjonen av fordøyelsesenzymer i mage og tarm forstyrret. Derfor avtar pasientens appetitt, gastritt eller kolitt utvikler seg, og det er en tendens til forstoppelse.
Store mengder urin får blæren til å utvide seg.
Siden det ikke er nok vann i kroppen, avtar svetten.
Blodtrykket synker ofte og pulsen øker.
Noen ganger er det uforklarlig kvalme og oppkast.
Pasienten blir fort sliten.
Kroppstemperaturen kan stige.
Noen ganger oppstår sengevæting (enuresis).

Siden tørste og rikelig vannlating fortsetter om natten, utvikler pasienten seg psykiske og emosjonelle lidelser:

søvnløshet og hodepine
emosjonell labilitet (noen ganger utvikler til og med psykoser) og irritabilitet
redusert mental årvåkenhet

Dette er tegn på diabetes insipidus i typiske tilfeller. Imidlertid kan manifestasjonene av sykdommen avvike litt hos menn og kvinner, så vel som barn.

Symptomer på diabetes insipidus hos menn

De ovenfor beskrevne tegnene vil bli forbundet med en reduksjon i libido (tiltrekning til det motsatte kjønn) og potens (mannlig impotens).

Symptomer på diabetes insipidus hos kvinner

Sykdommen fortsetter med de vanlige symptomene. Imidlertid har kvinner noen ganger menstruasjonsuregelmessigheter, infertilitet utvikler seg og graviditet ender i spontanabort.

Diabetes insipidus hos barn

Hos ungdom og barn over tre år avviker symptomene på sykdommen praktisk talt ikke fra de hos voksne.

Men noen ganger er symptomene på sykdommen ikke uttalt: barnet spiser dårlig og går opp i vekt, lider av hyppige oppkast når han spiser, han har forstoppelse og sengevæting, klager over leddsmerter. I dette tilfellet stilles diagnosen sent, når barnet allerede henger etter i fysisk og mental utvikling.

Mens hos nyfødte og spedbarn (spesielt med nyretypen), er manifestasjonene av sykdommen lyse og skiller seg fra de hos voksne.

Symptomer på diabetes insipidus hos barn under ett år:

babyen foretrekker vann fremfor morsmelk, men noen ganger er tørsten fraværende
baby tisser ofte og i store porsjoner
angst dukker opp
kroppsvekten går raskt ned (barnet går ned i vekt bokstavelig talt "for øynene våre")
vevsturgor avtar (hvis huden brettes og frigjøres, går den sakte tilbake til normal posisjon)
det er ingen tårer eller det er få av dem
hyppig oppkast forekommer
hjertefrekvensen øker
kroppstemperaturen kan både stige og falle raskt

En baby under ett år kan ikke uttrykke med ord sitt ønske om å drikke vann, så tilstanden hans forverres raskt: han mister bevisstheten og han kan utvikle anfall Dessverre, noen ganger kommer det til og med død.

Diagnose av diabetes insipidus

Først finner legen ut flere punkter:

Hva er mengden væske som drikkes og urin skilles ut av pasienten. Hvis volumet er mer enn 3 liter, er dette bevis for diabetes insipidus.

Om det er sengevæting og hyppig, rikelig vannlating om natten (nokturi), og om pasienten drikker vann om natten. I så fall må volumet av drikkevæsken og utskilt urin spesifiseres.

Er den økte tørsten forbundet med en psykologisk årsak. Hvis hun er fraværende når pasienten gjør det han elsker, går eller besøker, så har han mest sannsynlig psykogen polydipsi.

Er det noen sykdommer(svulster, endokrine lidelser og andre), som kan gi opphav til utvikling av diabetes insipidus.

Hvis alle symptomer og klager indikerer at pasienten sannsynligvis har diabetes insipidus, da på poliklinisk basis gjennomføres følgende studier:

osmolariteten og den relative tettheten til urin (karakteriserer nyrenes filtreringsfunksjon), samt osmolariteten til blodserumet
datatomografi eller magnetisk resonansavbildning av hjernen
Røntgen av sella turcica og hodeskalle
ekkoencefalografi
ekskresjonsurografi
Nyre ultralyd
nivået av natrium, kalsium, kalium, nitrogen, urea, glukose (sukker) bestemmes i blodserumet
Zimnitsky test

I tillegg blir pasienten undersøkt av nevrolog, øyelege og nevrokirurg.

Basert på laboratoriedata diagnostiske kriterier for diabetes insipidus er følgende indikatorer:

økt natrium i blodet (mer enn 155 meq/l)
økt osmolaritet av blodplasma (mer enn 290 mosm/kg)
lavere urinosmolaritet (mindre enn 100-200 mosm/kg)
lav relativ tetthet av urin (mindre enn 1010)

Når osmolariteten til urin og blod er innenfor normale grenser, men pasientens plager og symptomer tyder på diabetes insipidus, utføres en væskerestriksjonstest (tørrspising). Meningen med testen er at utilstrekkelig inntak av væske i kroppen etter en viss tid (vanligvis etter 6-9 timer) stimulerer produksjonen av vasopressin.

Det er bemerkelsesverdig at denne testen ikke bare lar deg diagnostisere, men også bestemme typen diabetes insipidus.

Testprosedyre for væskerestriksjon

Etter en natts søvn veies pasienten på tom mage, blodtrykk og puls måles. I tillegg bestemmes nivået av natrium i blodet og osmolariteten til blodplasmaet, samt osmolariteten og den relative tettheten av urin (spesifikk vekt).

Deretter slutter pasienten å ta væske (vann, juice, te) i maksimalt mulig periode.

Testen avsluttes hvis pasienten:

vekttap er 3-5%
uutholdelig tørst dukker opp
allmenntilstanden forverres kraftig (kvalme, oppkast, hodepine vises, hjertesammentrekninger blir hyppigere)
nivåene av natrium og osmolaritet i blodet er over det normale

En økning i osmolariteten til blod og natrium i blodet, samt en reduksjon i kroppsvekt med 3-5 % er i favør av sentral diabetes insipidus.

Mens en reduksjon i mengden urin som skilles ut og fravær av vekttap, så vel som normale serumnatriumnivåer indikerer nyrediabetes insipidus.

Hvis denne testen bekrefter diabetes insipidus, utføres en minirin-test for videre diagnose.

Metodikk for minirin-testen

Pasienten foreskrives Minirin i tabletter og urin samles opp i henhold til Zimnitsky før og på bakgrunn av inntaket hans.

Hva sier testresultatene?

Med sentral diabetes insipidus reduseres mengden urin som skilles ut, og dens relative tetthet øker. Mens ved nyrediabetes insipidus, endres disse indikatorene praktisk talt ikke.

Det er bemerkelsesverdig at for diagnostisering av sykdommen bestemmes ikke nivået av vasopressin i blodet, siden teknikken er for dyr og vanskelig å implementere.

Diabetes insipidus: differensialdiagnose

Oftest er det nødvendig å skille diabetes insipidus fra diabetes mellitus og psykogen polydipsi.

Skilt	Diabetes insipidus	Diabetes	Psykogen polydipsi
Tørst	sterkt uttrykt	uttrykte	sterkt uttrykt
Mengden urin som skilles ut per dag	fra 3 til 15 liter	opptil to til tre liter	fra 3 til 15 liter
Utbruddet av sykdommen	vanligvis krydret	gradvis	vanligvis krydret
Sengevæting	noen ganger til stede	fraværende	noen ganger til stede
Økt blodsukker	Nei	Ja	Nei
Tilstedeværelsen av glukose i urinen	Nei	Ja	Nei
Relativ tetthet av urin	nedgradert	økt	nedgradert
Allmenntilstand ved gjennomføring av test med tørrspising	forverres	endres ikke	endres ikke
Volumet av urin som skilles ut under en tørrspisetest	endres ikke eller reduseres litt	endres ikke	synker til normale tall, mens tettheten øker
Nivået av urinsyre i blodet	mer enn 5 mmol/l	økning i alvorlig sykdom	mindre enn 5 mmol/l

Behandling av diabetes insipidus

Først, hvis mulig, elimineres årsaken som forårsaket sykdommen. Deretter foreskrives medisiner avhengig av type diabetes insipidus.

Behandling av sentral diabetes insipidus

Det utføres under hensyntagen til hvor mye pasienten mister væske i urinen:

Hvis volumet av urin er mindre enn fire liter per dag, legemidler er ikke foreskrevet. Det anbefales kun å fylle på tapt væske og følge en diett.

Når urinmengden er mer enn fire liter per dag, stoffer er foreskrevet som fungerer som vasopressin (erstatningsterapi) eller stimulerer produksjonen (hvis syntesen av hormonet er delvis bevart).

Medisineringsbehandling

I mer enn 30 år har Desmopressin (Adiuretin) blitt brukt som substitusjonsterapi intranasalt (injeksjon av stoffet i nesegangene). Imidlertid er produksjonen nå avviklet.

Derfor er det for tiden det eneste stoffet som er foreskrevet som erstatning for vasopressin - Minirin(tablettform av Desmopressin).

Dosen av Minirin, som undertrykker symptomene på sykdommen, påvirkes ikke av pasientens alder eller vekt. Siden det hele avhenger av graden av insuffisiens av det antidiuretiske hormonet eller dets fullstendige fravær. Derfor velges doseringen av Minirin alltid individuelt i løpet av de første tre til fire dagene av å ta den. Behandlingen starter med minimale doser, som økes etter behov. Legemidlet tas tre ganger om dagen.

Til medisinske stoffer som stimulere produksjonen av vasopressin, inkluderer klorpropamid (spesielt effektivt for å kombinere diabetes mellitus og diabetes insipidus), karbamazepin og miskleron.

Behandling av nyrediabetes insipidus.

Først av alt sikres en tilstrekkelig strøm av væske inn i kroppen, deretter foreskrives medisiner om nødvendig.

Medisineringsbehandling

Praksisen med å foreskrive medisinske stoffer som paradoksalt nok reduserer mengden urin - tiaziddiuretika (diuretika): Hydroklortiazid, Indapamid, Triampur. Bruken deres er basert på det faktum at de forhindrer reabsorpsjon av klor i nefronets urinrør. Som et resultat avtar natriuminnholdet i blodet litt, og reabsorpsjonen av vann forbedres.

Antiinflammatoriske legemidler (Ibuprofen, Indometacin og Aspirin) er noen ganger foreskrevet som et tillegg til behandling. Bruken deres er basert på det faktum at de reduserer strømmen av visse stoffer inn i urinrørene i nefronet, og reduserer dermed urinvolumet og øker dets osmolalitet.

Imidlertid er vellykket behandling av diabetes insipidus umulig uten overholdelse av visse kostholdsregler.

Diabetes insipidus: diett

Ernæring for diabetes insipidus har mål - å redusere urinproduksjon i store volumer og tørste, samt påfyll av næringsstoffer som går tapt i urinen.

Derfor først og fremst begrense saltinntaket(ikke mer enn 5-6 gram per dag), og det deles ut, og maten tilberedes uten tilsetning.

Nyttig tørket frukt fordi de inneholder kalium, som øker produksjonen av endogent (egen) vasopressin.

I tillegg, det er nødvendig å gi opp søtsaker, for ikke å øke tørsten. Det anbefales også å avstå fra å drikke alkoholholdige drikker.

Kostholdet inneholder en tilstrekkelig mengde friske grønnsaker, bær og frukt, melk og melkesyreprodukter. I tillegg er juice, kompotter, fruktdrikker nyttige.

Det er veldig viktig at fosfor kom inn i kroppen(det er nødvendig for normal funksjon av hjernen), derfor anbefales det å innta mager fisk, sjømat og fiskeolje.

I tillegg, magert kjøtt og egg er nyttig(plomme). Imidlertid må det huskes at med diabetes insipidus, bør du fortsatt grense proteiner, for ikke å øke belastningen på nyrene. Mens fett (for eksempel smør og vegetabilsk olje), samt karbohydrater (poteter, pasta og andre) må være tilstede i kosten i tilstrekkelige mengder.

Det er tilrådelig å ta mat fraksjonert: 5-6 ganger om dagen.

Diabetes insipidus: behandling med folkemedisiner

For å forbedre tilstanden til pasienter med denne lidelsen har Moder Natur flere fantastiske oppskrifter.

For å redusere tørst:

Ta 60 gram hakket burdockrot, legg i en termos og hell en liter kokende vann. La det stå over natten og renne av om morgenen. Ta to tredjedeler av et glass tre ganger om dagen.

Ta 20 gram hyllebærblomster, hell et glass kokende vann og la stå i en time. Sil deretter og tilsett honning etter smak. Ta ett glass tre ganger om dagen.

Ta 5 gram (en teskje) hakkede unge valnøttblader og dekk til med et glass kokende vann. La det trekke og ta som te.

For å forbedre ernæringen til hjerneceller

Spis en teskje ertemel daglig, som er rik på glutaminsyre.

For å forbedre søvnen og redusere irritabilitet gebyr for beroligende midler:

Ta i like deler de knuste valerianrøttene, humlekongler, morurt-urter, nyper, mynteblader og bland alt grundig. Fra den resulterende blandingen, ta en spiseskje råvarer og hell et glass kokende vann. La det stå i en time og sil deretter. Ta 1/3 kopp om natten for søvnløshet eller økt nervøs agitasjon.

Ta i like deler de knuste valerianrøttene, fennikel og karvefrukter, morurt-urter og bland alt grundig. Ta deretter to spiseskjeer råvarer fra den resulterende blandingen og hell 400 ml kokende vann, la det brygge til det er avkjølt og renne av. Ta et halvt glass ved irritabilitet eller nervøs spenning.

RCHRH (Republican Center for Healthcare Development of the Health Department of the Republic of Kasakhstan)
Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2013

Diabetes insipidus (E23.2)

Endokrinologi

generell informasjon

Kort beskrivelse

Godkjent

referat fra møtet i ekspertkommisjonen

om utviklingen av helsevesenet til Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan

Diabetes insipidus(ND) (lat. Diabetes insipidus) er en sykdom forårsaket av et brudd på syntesen, sekresjonen eller virkningen av vasopressin, manifestert ved utskillelse av store mengder urin med lav relativ tetthet (hypotonisk polyuri), dehydrering og tørste.
Epidemiologi . Prevalensen av ND i ulike populasjoner varierer fra 0,004 % til 0,01 %. Det er en global tendens til en økning i prevalensen av ND, spesielt på grunn av dens sentrale form, som er assosiert med en økning i antall kirurgiske inngrep utført på hjernen, samt antall traumatiske hjerneskader, i hvilke tilfeller av ND er omtrent 30%. Det antas at både kvinner og menn lider av ND like mye. Toppforekomsten inntreffer i alderen 20-30 år.

Protokollnavn:Diabetes insipidus

Kode (koder) for ICD-10:
E23.2 - Diabetes insipidus

Protokollutviklingsdato: April 2013.

Forkortelser brukt i protokollen:
ND - diabetes insipidus
PP - primær polydipsi
MR - Magnetisk resonansavbildning
BP - blodtrykk
DM - diabetes mellitus
Ultralyd - ultralydundersøkelse
Mage-tarmkanalen - mage-tarmkanalen
NSAIDs - ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler
CMV - cytomegalovirus

Pasientkategori: menn og kvinner i alderen 20 til 30 år, en historie med traumer, nevrokirurgiske inngrep, svulster (kraniofaryngomer, germinomer, gliomer, etc.), infeksjoner (medfødt CMV-infeksjon, toksoplasmose, encefalitt, meningitt).

Protokollbrukere: en lokal terapeut, en endokrinolog ved en poliklinikk eller et sykehus, en nevrokirurg på et sykehus, en traumatolog ved et sykehus, en lokal barnelege.

Klassifisering

Klinisk klassifisering:
De vanligste er:
1. Sentral (hypothalamus, hypofyse), på grunn av nedsatt syntese og sekresjon av vasopressin.
2. Nefrogent (nyre, vasopressin - resistent), preget av nyreresistens mot virkningen av vasopressin.
3. Primær polydipsi: en lidelse når patologisk tørste (dipsogen polydipsi) eller tvangsmessig ønske om å drikke (psykogen polydipsi) og det tilhørende overflødige vanninntaket undertrykker den fysiologiske sekresjonen av vasopressin, noe som til slutt fører til de karakteristiske symptomene på diabetes insipidus, mens syntesen av vasopressin under dehydrering av kroppen gjenopprettes.

Andre sjeldne typer diabetes insipidus skilles også ut:
1. Gestagen, assosiert med økt aktivitet av placenta enzymet - arginin aminopeptidase, som ødelegger vasopressin. Etter fødselen normaliseres situasjonen.
2. Funksjonell: det forekommer hos barn i det første leveåret og er forårsaket av umodenhet av konsentrasjonsmekanismen til nyrene og økt aktivitet av type 5 fosfodiesterase, noe som fører til en rask deaktivering av vasopressinreseptoren og en kort varighet av vasopressin virkning.
3. Iatrogen: bruk av diuretika.

Klassifisering av ND i henhold til alvorlighetsgraden av kurset:
1.mild form - urinutskillelse opptil 6-8 l / dag uten behandling;
2. gjennomsnitt - urinutskillelse opptil 8-14 l / dag uten behandling;
3. alvorlig - urinutskillelse mer enn 14 l / dag uten behandling.

ND-klassifisering i henhold til kompensasjonsgrad:
1.kompensasjon - under behandling forstyrres ikke tørste og polyuri;
2. subkompensasjon - under behandling er det episoder med tørste og polyuri i løpet av dagen;
3. dekompensasjon - tørste og polyuri vedvarer.

Diagnostikk

Liste over grunnleggende og tilleggsdiagnostiske tiltak:
Diagnostiske tiltak før planlagt sykehusinnleggelse:
- generell urinanalyse;
- biokjemisk blodprøve (kalium, natrium, totalt kalsium, ionisert kalsium, glukose, totalt protein, urea, kreatinin, blodosmolalitet);
- vurdering av urinproduksjon (> 40 ml / kg / dag,> 2 l / m2 / dag, urinosmolalitet, relativ tetthet).

De viktigste diagnostiske tiltakene:
- Tørrspisetest (dehydreringstest);
- Test med desmopressin;
- MR av hypothalamus-hypofysesonen

Ytterligere diagnostiske tiltak:
- ultralyd av nyrene;
- Dynamiske tester av tilstanden til nyrefunksjonen

Diagnostiske kriterier:
Klager og anamnese:
De viktigste manifestasjonene av ND er alvorlig polyuri (urinproduksjon på mer enn 2 l / m2 per dag eller 40 ml / kg per dag hos eldre barn og voksne), polydipsi (3-18 l / dag) og relaterte søvnforstyrrelser. Preferanse gis til vanlig kaldt / isvann. Det kan være tørr hud og slimhinner, nedsatt spyttutskillelse og svette. Appetitten er vanligvis redusert. Alvorlighetsgraden av symptomene avhenger av graden av nevrosekretorisk insuffisiens. Med en delvis mangel på vasopressin kan det hende at kliniske symptomer ikke er så klare og manifesterer seg i tilstander med drikkemangel eller overdreven væsketap. Når du tar anamnese, er det nødvendig å avklare varigheten og vedvarende symptomene hos pasienter, tilstedeværelsen av symptomer på polydipsi, polyuri, diabetes hos slektninger, en historie med traumer, nevrokirurgiske inngrep, svulster (kraniofaryngiom, germinom, gliom, etc.) , infeksjoner (medfødt CMV-infeksjon, toksoplasmose, encefalitt, meningitt).
Hos nyfødte og spedbarn er det kliniske bildet av sykdommen betydelig forskjellig fra det hos voksne, siden de ikke kan uttrykke ønsket om økt væskeinntak, noe som kompliserer rettidig diagnose og kan føre til utvikling av irreversibel hjerneskade. Slike pasienter kan oppleve vekttap, tørr og blek hud, mangel på tårer og svette og en økning i kroppstemperatur. De foretrekker kanskje vann fremfor morsmelk, og noen ganger blir sykdommen symptomatisk først etter at babyen er avvent. Osmolalitet av urin er lav og overstiger sjelden 150-200 mosmol / kg, men polyuri vises kun ved økt væskeinntak hos barnet. Barn i en så tidlig alder utvikler svært ofte og raskt hypernatremi og hyperosmolalitet i blodet med kramper og koma.
Hos eldre barn kan tørste og polyuri komme til syne ved kliniske symptomer; hvis væskeinntaket er utilstrekkelig, oppstår episoder med hypernatremi, som kan utvikle seg til koma og kramper. Barn vokser dårlig og går opp i vekt, de har ofte oppkast når de spiser, mangel på appetitt, hypotoniske tilstander, forstoppelse, mental retardasjon observeres. Eksplisitt hypertensiv dehydrering forekommer kun i tilfeller av manglende tilgang til væske.

Fysisk undersøkelse:
Ved undersøkelse kan symptomer på dehydrering påvises: tørr hud og slimhinner. Systolisk blodtrykk er normalt eller noe senket, diastolisk blodtrykk er økt.

Laboratorieforskning:
I følge den generelle analysen av urin er den misfarget, inneholder ingen patologiske elementer, med lav relativ tetthet (1 000-1 005).
For å bestemme konsentrasjonsevnen til nyrene, utføres en test i henhold til Zimnitsky. Hvis den spesifikke vekten av urin i noen del er høyere enn 1,010, kan diagnosen ND utelukkes, men det bør huskes at tilstedeværelsen av sukker og protein i urinen øker den spesifikke vekten av urin.
Plasma hyperosmolalitet - mer enn 300 mosmol / kg. Normal plasmaosmolalitet er 280-290 mosmol/kg.
Hypoosmolalitet av urin (mindre enn 300 mosmol / kg).
Hypernatremi (mer enn 155 meq / l).
Med den sentrale formen av ND er det en reduksjon i nivået av vasopressin i blodserumet, og med den nefrogene formen er det normalt eller svakt økt.
Dehydreringstest(tørrspisetest). G.I. dehydreringstestprotokoll Robertson (2001).
Dehydreringsfase:
- ta blod for osmolalitet og natrium (1)
- samle urin for volum- og osmolalitetsbestemmelse (2)
- mål pasientens vekt (3)
- kontroll av blodtrykk og puls (4)
I fremtiden, med jevne mellomrom, avhengig av pasientens tilstand, gjenta trinn 1-4 etter 1 eller 2 timer.
Pasienten har ikke lov til å drikke, det er også ønskelig å begrense maten, i det minste i løpet av de første 8 timene av testen; Ved fôring bør ikke maten inneholde mye vann og lett fordøyelige karbohydrater; kokte egg, kornbrød, magert kjøtt, fisk foretrekkes.
Testen stopper når:
- tap på mer enn 5 % av kroppsvekten
- uutholdelig tørst
- objektivt alvorlig tilstand hos pasienten
- en økning i natrium- og blodosmolalitet over normalområdet.

Desmopressin test... Testen utføres umiddelbart etter slutten av dehydreringstesten, når maksimalt potensial for sekresjon/virkning av endogent vasopressin er nådd. Pasienten gis 0,1 mg desmopressintabletter under tungen til de er fullstendig absorbert eller 10 μg intranasalt som spray. Urinosmolalitet måles før du tar desmopressin og 2 og 4 timer etter. Under testen får pasienten drikke, men ikke mer enn 1,5 ganger volumet av urin som skilles ut under dehydreringstesten.
Tolkning av resultatene av testen med desmopressin: Normalt eller med primær polydipsi konsentreres urinen over 600-700 mosmol / kg, blodosmolalitet og natrium holder seg innenfor normale verdier, helsetilstanden endres ikke vesentlig. Desmopressin øker praktisk talt ikke osmolaliteten til urin, siden det maksimale konsentrasjonsnivået allerede er nådd.
Med sentral ND overstiger urinosmolaliteten under dehydrering ikke blodosmolaliteten og forblir på et nivå på mindre enn 300 mosmol / kg, blodosmolalitet og natriumøkning, det er markert tørste, tørre slimhinner, økning eller reduksjon i blodtrykk, takykardi . Med introduksjonen av desmopressin øker osmolaliteten til urin med mer enn 50%. Med nefrogen ND, blodosmolalitet og natriumøkning, er urinosmolaliteten mindre enn 300 mosmol / kg som med sentral ND, men etter bruk av desmopressin øker urinosmolaliteten praktisk talt ikke (en økning på opptil 50%).
Tolkning av prøveresultater er oppsummert i Tab. ...

Instrumentell forskning:
Sentral ND regnes som en markør for patologien til hypothalamus-hypofysen. MR av hjernen er den foretrukne metoden for diagnostisering av sykdommer i hypothalamus-hypofyseregionen. I sentrale ND har denne metoden flere fordeler fremfor CT og andre bildeteknikker.
MR av hjernen er foreskrevet for å identifisere årsakene til sentral ND (svulster, infiltrative sykdommer, granulomatøse sykdommer i hypothalamus og hypofysen, etc. Ved nefrogen diabetes insipidus: dynamiske tester av tilstanden til nyrefunksjon og ultralyd av nyrene. I fraværet av patologiske endringer i henhold til MR, anbefales denne studien i dynamikk, siden det ofte er tilfeller når den sentrale ND vises flere år før påvisningen av svulsten

Indikasjoner for spesialistkonsultasjon:
Hvis du mistenker tilstedeværelsen av patologiske endringer i hypothalamus-hypofyseregionen, er konsultasjoner av en nevrokirurg og en øyelege indisert. Hvis en patologi i urinsystemet oppdages, en urolog, og hvis den psykogene varianten av polydipsi er bekreftet, er en henvisning til en psykiater eller nevropsykiater nødvendig.

Differensialdiagnose

Det utføres mellom tre hovedtilstander ledsaget av hypoton polyuri: sentral ND, nefrogen ND og primær polydipsi. Differensialdiagnose er basert på 3 hovedstadier.

Behandling i utlandet

Gjennomgå behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Få råd om medisinsk turisme

Behandling

Behandlingsmål:
Redusere alvorlighetsgraden av tørste og polyuri i en slik grad at pasienten kan leve et normalt liv.

Behandlingstaktikker:
Sentral ND.
Desmopressin er fortsatt det mest foretrukne stoffet. Desmopressin-tabletter (0,1 og 0,2 mg) er passende for de fleste pasienter, selv om mange pasienter fortsetter å bli vellykket behandlet med desmopressin intranasal spray. Med tanke på de individuelle farmakokinetiske egenskapene er det ekstremt viktig å bestemme varigheten av virkningen av en enkelt dose av legemidlet individuelt for hver pasient.
Desmopressinbehandling i form av tabletter er foreskrevet med en startdose på 0,1 mg 2-3 ganger daglig gjennom munnen 30-40 minutter før måltider eller 2 timer etter måltider. Gjennomsnittlige doser av stoffet varierer fra 0,1 mg til 1,6 mg per dag. Samtidig matinntak kan redusere absorpsjonsgraden fra mage-tarmkanalen med 40 %. For intranasal administrering er startdosen 10 μg. Ved injeksjon fordeles sprayen over den fremre overflaten av neseslimhinnen, noe som sikrer en lengre konsentrasjon av stoffet i blodet. Behovet for stoffet varierer fra 10 til 40 mcg per dag.
Hovedmålet med behandling med desmopressin er å velge den minste effektive dosen av stoffet for å lindre tørste og polyuri. Den obligatoriske økningen i den relative tettheten av urin, spesielt i hver av prøvene av urinanalyse i henhold til Zimnitsky, bør ikke betraktes som et mål for terapi, siden ikke alle pasienter med sentral ND mot bakgrunnen av klinisk kompensasjon av sykdommen under disse testene oppnår normale indikatorer på konsentrert nyrefunksjon (fysiologisk variasjon av urinkonsentrasjon i løpet av dagen, samtidig nyrepatologi, etc.).
Diabetes insipidus med utilstrekkelig tørste.
Når funksjonstilstanden til tørstesenteret endres mot en reduksjon i sensitivitetsterskelen, hyperdipsi, er pasientene disponert for utvikling av en slik komplikasjon ved desmopressinbehandling som vannforgiftning, som er en potensielt livstruende tilstand. Slike pasienter anbefales med jevne mellomrom å hoppe over stoffet for å frigjøre det beholdte overflødige væsken eller det faste væskeinntaket.
Adipsiatilstanden med sentral ND kan manifesteres ved vekslende episoder med hypo- og hypernatremi. Behandlingen av slike pasienter utføres med et fast daglig volum væskeinntak eller med anbefalinger for væskeinntak i henhold til volumet av utskilt urin + 200-300 ml ekstra væske. Pasienter med nedsatt tørstefølelse krever spesiell dynamisk overvåking av tilstanden med månedlig, og i noen tilfeller oftere, bestemmelse av osmolalitet og blodnatrium.

Sentral ND etter operasjon på hypothalamus eller hypofysen og etter hodetraume.
Sykdommen har i 75% av tilfellene en forbigående, og i 3-5% - et trefaseforløp (fase I (5-7 dager) - sentral ND, fase II (7-10 dager) - syndrom med utilstrekkelig sekresjon av vasopresin, fase III - permanent sentral ND ). Desmopresiin er foreskrevet i nærvær av symptomer på diabetes insipidus (polydipsi, polyuri, hypernatremi, blod hyperosmolalitet) i en dose på 0,05-0,1 mg 2-3 ganger daglig. Hver 1-3 dag vurderes behovet for å ta stoffet: neste dose hoppes over, tilbakefall av symptomer på diabetes insipidus overvåkes.
Nefrogen ND.
Tiaziddiuretika og lavnatriumdiett er foreskrevet for å redusere symptomatisk polyuri. Den antidiuretiske effekten i dette tilfellet skyldes en reduksjon i volumet av ekstracellulær væske, en reduksjon i den glomerulære filtrasjonshastigheten, en økning i reabsorpsjonen av vann og natrium fra primær urin i de proksimale tubuli av nefronene, og en reduksjon i mengden væske som kommer inn i oppsamlingskanalene. Studier viser imidlertid at tiaziddiuretika kan øke antallet aquoporin-2-molekyler på epitelcellemembranene i nefrontubuli uavhengig av vasopressin. Mens du tar tiaziddiuretika, er det ønskelig å kompensere for kaliumtapet ved å øke forbruket eller foreskrive kaliumsparende diuretika.
Med utnevnelsen av indometacin utvikles ytterligere svært gunstige effekter, men NSAIDs kan provosere utviklingen av duodenalsår og gastrointestinal blødning.

Ikke-medikamentell behandling:
Med sentral ND med normal funksjon av tørstesenteret - et gratis drikkeregime, et normalt kosthold. I nærvær av dysfunksjoner i tørstesenteret: - fast væskeinntak. Med nefrogen ND - begrensning av salt, bruk av mat rik på kalium.

Medikamentell behandling:
Minirin, tabletter á 100, 200 mcg
Minirin, smeltetablett 60, 120, 240 mcg
Presynex, nesespray, dosert 10mcg/dose
Triampur-compositum 25 / 12,5 mg tabletter
Indometacin - enterisk-drasjerte tabletter 25 mg

Andre behandlinger: -

Kirurgisk inngrep: med neoplasmer i hypothalamus-hypofyseregionen.

Forebyggende tiltak: ikke kjent

Videre ledelse: poliklinisk oppfølging

Indikatorer for effektiviteten av behandlingen og sikkerheten til diagnostiske og behandlingsmetoder beskrevet i protokollen: reduksjon av tørste og polyuri.

Liste over brukt litteratur: 1. Metodiske anbefalinger, red. Dedova I.I., Melnichenko G.A. "Sentral diabetes insipidus: differensialdiagnose og behandling", Moskva, 2010, 36 sider 2. Melnichenko GA, V.S. Pronin, Romantsova T.I. og andre - "Clinic and diagnosis of hypothalamus-pituitary diseases", Moskva, 2005, 104 sider 3. Endokrinologi: nasjonale retningslinjer, red. Dedova II, Melnichenko GA, Moskva, GEOTAR-Media, 2008, 1072 sider 4. Pigarova EA. - Diabetes insipidus: epidemiologi, kliniske symptomer, tilnærminger til behandling, - "Doctor.ru", nr. 6, del II, 2009. 5. Praktisk endokrinologi / red. Melnichenko GA-Moscow, "Practical Medicine", 2009, 352 sider 6. Neuroendocrinology / Henry M. Cronenberg, ShlomoMelmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen, oversatt fra engelsk. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskva, "ReadElsiver", 2010, 472 s.

Informasjon

Utviklerliste:
1. Danyarova LB - Kandidat for medisinske vitenskaper, leder for endokrinologisk avdeling ved Forskningsinstituttet for kardiologi og indre sykdommer, endokrinolog av høyeste kategori.
2. Shiman J.J. - Juniorforsker, Endokrinologisk avdeling, Forskningsinstituttet for kardiologi og indre sykdommer, endokrinolog.

Ingen interessekonflikterklæring: fraværende.

Anmeldere: Erdesova K.E. - Kandidat for medisinske vitenskaper, professor, Institutt for praksis KazNMU.

Angivelse av betingelsene for revisjon av protokollen: Protokollen revideres minst en gang hvert 5. år, eller ved mottak av nye data om diagnose og behandling av den tilsvarende sykdom, tilstand eller syndrom.

Vedlagte filer

Merk følgende!

Selvmedisinering kan forårsake uopprettelig skade på helsen din.
Informasjonen som er lagt ut på MedElement-nettstedet og i mobilapplikasjonene "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" kan ikke og bør ikke erstatte en personlig konsultasjon med en lege. Sørg for å kontakte en helsepersonell hvis du har noen medisinske tilstander eller symptomer som plager deg.
Valg av medisiner og deres dosering bør diskuteres med en spesialist. Bare en lege kan foreskrive nødvendig medisin og dens dosering, under hensyntagen til sykdommen og tilstanden til pasientens kropp.
MedElements nettsted og mobilapplikasjoner "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" er utelukkende informasjons- og referanseressurser. Informasjonen som legges ut på denne siden skal ikke brukes til uautoriserte endringer i legens resepter.
Redaksjonen av MedElement er ikke ansvarlig for helseskader eller materielle skader som følge av bruken av dette nettstedet.