Hemosiderose: utvikling, lokalisering, symptomer, diagnose, behandling. Hemosiderose av huden på bena og andre deler av kroppen: diagnose og behandling Hemosiderose av parenkymale organer

Hemosiderose er en sykdom som tilhører gruppen av pigmentære dystrofier. Det er preget av akkumulering i kroppens vev av en overflødig mengde hemosiderin - et jernholdig pigment.

Kutane manifestasjoner av hemosiderose

Årsaker og risikofaktorer

Hemosiderin dannes under nedbrytningen av hemoglobinmolekyler under påvirkning av visse enzymer i sideroblastceller. Normalt finnes en liten mengde hemosiderin i cellene i lymfoidvev, benmarg, milt og lever. Med en økning i syntesen av hemosiderin, blir overskuddet avsatt i cellene i andre vev.

Generell hemosiderose er alltid en sekundær patologi, hvis utvikling er forårsaket av autoimmune prosesser, forgiftninger, infeksjoner eller blodsykdommer. De vanligste årsakene til hemosiderose er:

hemolytisk anemi;
forgiftning med hemolytisk gift (kinin, bly, sulfonamider);
leukemi;
flere blodoverføringer;
skrumplever;
rhesus konflikt;
infeksjonssykdommer (residiverende feber, malaria, brucellose, sepsis);
dekompensert hjertesvikt;
kronisk venøs insuffisiens;
diabetes;
dermatitt;
eksem.

Noen eksperter mener at arvelig predisposisjon og forstyrrelser i immunsystemet spiller en viktig rolle i den patologiske mekanismen for utvikling av hemosiderose.

Former for sykdommen

I henhold til omfanget av spredningen av den patologiske prosessen, skilles følgende:

generell (generalisert) hemosiderose - det er forårsaket av intravaskulær (endovaskulær) hemolyse av erytrocytter som oppstår mot bakgrunnen av systemiske prosesser. Hemosiderin avsettes i milten, rød benmarg, leveren, som et resultat av at de får en rusten, brun farge;
lokal (lokal) hemosiderose - utvikler seg som et resultat av ekstravaskulær (ekstravaskulær) hemolyse. Akkumulering av hemosiderin kan observeres både i små områder av kroppen (i området med hematomer), og i et organ (for eksempel lungen).

I henhold til egenskapene til det kliniske kurset er det:

hemosiderose av huden (oker dermatitt, lilla angiodermatitt, lichenoid pigment dermatitt, senil hemosiderosis, ringformet telangiektatisk purpura av Mayocchi, Shambergs sykdom);
pulmonal idiopatisk hemosiderose (brun indurasjon av lungene).

Pulmonal hemosiderose utvikler seg og fører til funksjonshemming hos pasienter. Det kan kompliseres av massiv lungeblødning, som fører til rask død.

I noen tilfeller blir avsetningen av hemosiderin årsaken til dysfunksjon av det berørte organet og utviklingen av strukturelle endringer i det. Denne formen for hemosiderose kalles hemokromatose.

Symptomer

Det kliniske bildet av hemosiderose avhenger av sykdommens form.

Pulmonal idiopatisk hemosiderose diagnostiseres hovedsakelig hos barn og unge, karakterisert ved tilbakevendende lungeblødninger av varierende alvorlighetsgrad, økende respirasjonssvikt og vedvarende hypokrom anemi.

I den akutte fasen av sykdommen observeres følgende:

dyspné;
brystsmerter;
hoste med blodig sputum;
blekhet i huden;
icterus sclera;
cyanose av den nasolabiale trekanten;
svakhet;
svimmelhet;
økt kroppstemperatur.

I løpet av remisjonsperioden er de kliniske manifestasjonene av sykdommen svært svake eller helt fraværende. Etter hver periode med forverring av idiopatisk pulmonal hemosiderose, reduseres varigheten av remisjonsperioden.

Den kutane formen for hemosiderose forekommer oftere hos menn over 40 år. Kurset er kronisk, godartet. Mursteinrøde pigmentflekker vises på huden på underarmer, hender, ben og ankler. Over tid endres fargen på elementene i utslettet til gulaktig, mørkebrun eller brun. Skader på indre organer i kutan form av hemosiderose forekommer ikke, den generelle tilstanden lider ikke.

Diagnostikk

Diagnose av hemosiderose er basert på de karakteristiske kliniske tegnene på sykdommen, data fra laboratorie- og instrumentelle undersøkelsesmetoder. En generell blodprøve er foreskrevet, konsentrasjonen av serumjern bestemmes.

Ved mistanke om hemosiderose utføres en desferaltest. For å gjøre dette injiseres deferoksamin intramuskulært, og deretter bestemmes jerninnholdet i urinen. Prøven anses som positiv hvis urinen inneholder mer enn 1 mg jern.

For å bekrefte diagnosen utføres en punkteringsbiopsi av benmarg, lunge, lever eller hud, etterfulgt av en histologisk undersøkelse av det oppnådde vevet.

Generell hemosiderose er alltid en sekundær patologi, hvis utvikling er forårsaket av autoimmune prosesser, forgiftninger, infeksjoner eller blodsykdommer.

Med hemosiderose av lungene utfører de også:

spirometri;
mikroskopisk undersøkelse av sputum;
perfusjonslungescintigrafi;
røntgen av brystet;
bronkoskopi.

Behandling

Terapi for pulmonal hemosiderose begynner med administrering av kortikosteroider. Hvis det er ineffektivt, blir pasienter foreskrevet immunsuppressiva og plasmaferese-økter. I noen tilfeller er det mulig å oppnå en stabil remisjon etter fjerning av milten (splenektomi). I tillegg utføres symptomatisk terapi med utnevnelse av bronkodilatatorer, hemostatika og andre legemidler (avhengig av manifestasjonene av sykdommen).

Behandling av kutan hemosiderose består av topisk påføring av kortikosteroidsalver. Angiobeskyttere, kalsiumpreparater, rutin, askorbinsyre er også foreskrevet. I et alvorlig sykdomsforløp er utnevnelsen av deferoksamin, PUVA-terapi indisert.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

De vanligste komplikasjonene av pulmonal hemosiderose:

tilbakevendende pneumothorax;
lungeblødning;
lungeinfarkt;
utvidelse og hypertrofi av høyre hjerte;
pulmonal hypertensjon;
kronisk respirasjonssvikt.

Prognose

Prognosen for pulmonal hemosiderose er alvorlig. Sykdommen utvikler seg og fører til pasientens funksjonshemming. Det kan kompliseres av massiv lungeblødning, som fører til rask død.

Med den kutane formen for hemosiderose er prognosen gunstig.

Pulmonal idiopatisk hemosiderose diagnostiseres hovedsakelig hos barn og unge.

Forebygging

Forebygging av brudd på de metabolske prosessene til hemosiderin består i rettidig behandling av hematologiske, vaskulære og infeksjonssykdommer, forebygging av kjemisk eller medikamentell forgiftning, blodtransfusjonskomplikasjoner.

HEMOSIDEROSIS (hemosiderose; Gresk, haima blod + siderjern + -osis) - overdreven dannelse av hemosiderin og dets avsetning i vev, observert i en rekke sykdommer og på grunn av forskjellige årsaker. Blant dem er det endogene, for eksempel massiv ødeleggelse av røde blodlegemer, økt absorpsjon av jern i tarmen, og eksogene, for eksempel med hyppige blodoverføringer. G. kan være lokal, og også være av generell karakter.

Kroppen har en ganske konstant tilførsel av jern under normale forhold i form av to proteinkomplekser - ferritin og hemosiderin. Ferritin er en vannløselig forbindelse, molekylet som består av en proteindel (apoferritin) og kolloidale tråder av jern(III)jern. Hemosiderin er et vannuløselig gulbrunt pigment; proteindelen er identisk med apoferritin. I sammensetningen av hemosiderin, i motsetning til ferritin, er det også uorganiske forbindelser av fosfor, svovel, nitrogen og ikke-proteinorganiske stoffer. Det er en idé om transformasjonen av ferritin til hemosiderin [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Det er fastslått at nivået av jern opprettholdes ved regulering av absorpsjon, og ikke av prosessen med aktiv utskillelse. Hver dag skilles 0,5 mg jern ut i avføringen (av celler av eksfolierende tarmepitel), med urin - 0,2 mg, hos kvinner under menstruasjon, 0,5-1,5 mg. Disse små tapene kompenseres for ved absorpsjon av jern. Jernabsorpsjon skjer hovedsakelig i duodenalslimhinnen.

Jern finnes i matvarer i mengder som er mange ganger høyere enn behovet for det. Mengden tarmopptak av jern avhenger imidlertid lite av innholdet i produktene som kommer inn i tarmen.

Conrad, Weintraub, Crosby (ME Conrad, LR Weintraub, WH Crosby) ved hjelp av radioaktivt jern viste at absorpsjonen av jern utføres i to faser: innføring av jern fra tarmlumen inn i slimhinnen og bevegelse av jern. jern fra slimhinnen til blodplasma og stoffer. I følge hypotesen til Uebi (M. S. Wheby) består absorpsjonen av jern av tre faser: penetrasjon inn i slimhinnen fra tarmens lumen, penetrasjon fra tarmslimhinnen inn i plasma og jernavsetning i slimhinnen. Inntrengningen av jern inn i slimhinnen fra tarmlumen skjer raskere enn fra slimhinnen inn i plasma. Men når kroppens behov for jern øker, akselereres dens inntreden i plasmaet og jern i dette tilfellet blir ikke avsatt i form av en reserve.

Det er vist at 80 % av jernet som adsorberes av tarmslimhinnen går raskt over i plasma og kombineres med transportproteinet, transferrin. Videre blir jernet assosiert med transferrin fanget opp av forløperne til erytrocytter og brukes igjen for syntese av hemoglobin. Weintraub (1965) lyktes i å avsløre avhengigheten av intensiteten av intestinal absorpsjon av jern på nivået av hemoglobinogenese, men mekanismen for den kvantitative sammenhengen mellom disse to prosessene er fortsatt uklar. De resterende 20 % av det absorberte jernet fikseres i vevet av det jernmottakende proteinet. Hvis kroppens behov for jern øker, svekkes denne forbindelsen og jernet går over i plasmaet, og mottakerproteinet fikserer igjen jern ved nytt inntak av mat. Hvis behovet for jern i kroppen er lite, så fikseres det meste av det adsorberte metallet i form av hemosiderin og ferritin i tarmcellene. Siden de sistnevnte raskt desquameres (vanligvis etter 3-4 dager), frigjøres jernet som er festet i dem i tarmlumen.

Med en anomali av jernabsorpsjon, som for eksempel med hemokromatose (se), avsettes hemosiderin i organene. Patogenesen til disse lidelsene er ikke helt klar; det er imidlertid udiskutabelt at absorpsjonen av jern i tarmen ikke er avhengig av reservene i kroppen.

Ris. 24. Akkumulering av hemosiderin (blått) i epitelet til nyrenes kronglete tubuli ved sekundær hemosiderose (Perls stain; x 120). Ris. 25. Hemosiderose i leveren (hemosiderin - blått; farging i henhold til Perls): a - i leveren og Kupffers celler (X 400); b - diffus hemosiderose ved talassemi (X100). Ris. 26. Alveolære makrofager med hemosiderin (brunt) ved essensiell pulmonal hemosiderose (X400).

Hemoglobinet til de ødelagte erytrocyttene fikseres av de retikulære, endoteliale og histiocytiske cellene i milten, leveren, nyrene (utskrift Fig. 24 og 25), benmarg, limf, noder, hvor det omdannes til hemosiderinkorn, som gjør disse organer rustbrune.

Metode og teknikk for å oppdage hemosiderose

For å vurdere jernreserver brukes chelatorer som binder og fjerner jernjern fra kroppen. Den mest brukte complexone desferal (syn. Deferoxamine), som er kompleksbundet med jernet av jernholdige proteiner - ferritin og hemosiderin (men ikke med jernet av hemoglobin og jernholdige enzymer). Det danner et stabilt kompleks med jern(III)jern og skilles ut av nyrene i form av ferrioksyamin (se Complexones). Innføringen av desferal påvirker ikke frigjøringen av andre metaller og sporstoffer betydelig.

Desferal test: pasienten injiseres intramuskulært 500 mg av legemidlet én gang og i 6-24 timer. etter injeksjonen samles urin, i et kutt bestemmes mengden jern. Prøven anses som positiv dersom jerninnholdet i urinen er over 1 mg. På grunnlag av dataene fra desferaltesten er det mulig å løse problemet med behovet for terapi med chelatorer for å fjerne overflødig jern fra kroppen, samt tilrådelig behandling med jernpreparater når jernlagrene er oppbrukt. Desferal test brukes som en diagnostisk test hos pasienter med thalassemi; ved hjelp av denne testen kan jernmangelanemi (en vanlig feildiagnose hos pasienter med talassemi) utelukkes.

For å identifisere G. undersøkes også nivået av serumjern (hvis det synker, foreskrives jernpreparater) og graden av blodmetning med transferrin. Et pålitelig diagnostisk kriterium er påvisning av jern i en leverbiopsiprøve, i benmargstreponat i henhold til Perls-metoden (se Perls-metoden), samt telling av antall sideroblaster i benmargsaspiratet.

Diagnostisk verdi

I foci av blødninger, med ekstravaskulær ødeleggelse av erytrocytter, oppstår lokal G..Generell G. er observert i ulike sykdommer i det hematopoietiske systemet (anemi, noen former for leukemi), rus med hemolytiske giftstoffer, noen infeksjonssykdommer (tilbakefallende feber, brucellose, malaria, etc.), hyppige hemotransfusjoner etc. Sjelden generell G. vises som en arvelig sykdom - hemokromatose (se). Sistnevnte er preget av avsetning i vev, i tillegg til hemosiderin, av et annet jernholdig pigment, hemofuscin og lipofuscin.

G. er ofte en komplikasjon av levercirrhose [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], diabetes. Ved eksperimentell fjerning av bukspyttkjertelen hos dyr observeres generalisert G. Hemosiderose finnes hos pasienter med hemoglobinopatier (se), jernrefraktær anemi (se).

Behandling

Terapeutiske tiltak gjennomføres primært i forhold til den underliggende sykdommen. I tillegg brukes blodutskillelse, som er spesielt effektive ved diffus G. medfølgende idiopatisk hemakromatose. Blodutslipp i et volum på 500 ml tilsvarer utskillelsen av 200 mg jern. Men med jern-ildfast anemi er denne metoden, som krever konstante og systematiske blodtransfusjoner, ikke berettiget [Bannerman (R.M. Bannerman)]. Ved behandling av sekundær G. (komplikasjoner av skrumplever) er stoffet dietylentriaminpenta-acetat effektivt [McDonald, Smith (R.A. McDonald, R.S. Smith)], men injeksjonene er smertefulle og forårsaker noen ganger bivirkninger. Innføring i en kile, desferals praksis har åpnet for nye muligheter i G.s behandling av ulike opphav. Desferal administreres vanligvis intramuskulært i en dose på 1-3 g per dag. Varigheten av ett behandlingskur er minst 3 uker. Det er indikasjoner [F. Wohler] på bruk av desferal i ett år eller mer hos pasienter med idiopatisk hemokromatose. Hovedkriteriet som bestemmer behandlingens varighet er utskillelsen av jern i urinen; hvis den daglige utskillelsen av jern ikke overstiger 1,0-1,5 mg, stoppes deferoksamininjeksjoner. Fra andre å legge seg ned. betyr at du kan spesifisere kompleksdannende forbindelser - tetacin-kalsium (se) og pentacin (se).

Essensiell pulmonal hemosiderose (farge. Fig. 26 og 27) inntar en spesiell plass, siden den er fundamentalt forskjellig i etiologi, patogenese og klinikk fra hemokromatose. Avleiringer av hemosiderin finnes bare i lungene, noe som gjenspeiles i de gamle navnene - brun indurasjon av lungene, essensiell brun indurasjon av lungene, lungeslag, medfødt blødning i lungene (se Idiopatisk pulmonal hemosiderose).

Bibliografi: Dolgoplosk NA og Skaldina AS Et tilfelle av essensiell hemosiderose i lungene, Vestn, rentgenol, og radiol., nr. 1, s. 88, 1971, bibliogr.; Martynov S.M. og Sheremeta N.A. Probl, hematol. og transfusjon, blod, red. A.E. Kiseleva og andre, kl. 38, s. 243, M., 1966; Feinstein F.E. et al. Anvendelse av desferal og noen data om hemosiderose ved hypo- og aplastiske anemier, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

Hemosiderin er et karakteristisk pigment som avsettes på grunn av nedbrytning av erytrocytter, inkludert når metabolismen deres forstyrres. Når hemosiderin begynner å bli avsatt i store mengder, oppstår en sykdom som hemosiderose.

Hemosiderose begynner å oppstå, som regel, på grunn av andre samtidige sykdommer, som hovedsakelig er assosiert med sirkulasjonsforstyrrelser, men kan også ha en uavhengig form.

Sykdommen oppstår av to hovedårsaker:

Endogent. Det er preget av omfattende ødeleggelse av røde blodlegemer og overdreven absorpsjon av jern.
Eksogent. Oppstår som et resultat av blodoverføring.

Menneskekroppen krever en regelmessig tilførsel av jern fra eksterne kilder, men i mengder som ikke overstiger de anbefalte, omtrent 15 mg per dag. Ved et konstant overskudd av mengden innkommende jern, er dette full av unormal opphopning i vev (hemosiderose), noe som fører til forskjellige alvorlige sykdommer.

Hos voksne overstiger ikke akkumuleringen av jern i kroppen 5 gram. Hvis menneskekroppen opplever et overskudd av jern, akkumuleres hemosiderin i vevet i hjernen og andre organer. Denne unormale opphopningen bidrar til utviklingen av en rekke andre sykdommer.

Andre årsaker til den raske akkumuleringen av hemosiderin i hjernen er:

Akutte infeksjonssykdommer (brucellose, malaria);
Kjemisk og giftig forgiftning;
Unormale effekter av ulike medisiner, på grunn av deres overdreven bruk (sorbifer, maltofer);
Systematisk blodoverføring;
Genetiske sykdommer (enzymopati, hemoglobinopati);
Systematisk blodoverføring;
Sirkulasjonsforstyrrelser;
Autoimmune sykdommer.

Klassifisering

Hemosiderose har 2 former for utvikling:

Lokalt

Denne patologien er preget av ekstravaskulær ødeleggelse av erytrocytter eller såkalt ekstravaskulær hemolyse på steder hvor blødning har oppstått. I dette tilfellet blir erytrocyttene fratatt hemoglobin og de blir forvandlet til bleke runde kropper.

Etter frigjøring fanges hemoglobin og resten av erytrocyttene opp av andre celler (leukocytter, endotel og epitel) og har i utgangspunktet sitt utspring i cytoplasmaet i hemosiderin.

I områder med overdreven akkumulering av blod, avsettes hemosiderin i. I områder der det ikke er oksygen, begynner krystaller av hematoidin å sette seg. Avhengig av forekomstforholdene, oppstår hemosiderose i et spesifikt vevsområde eller et helt organ (hemosiderose i lungene, leveren, hjernen).

Generell

Har et karakteristisk overskudd av jern på grunn av intravaskulær hemolyse eller unormal absorpsjon av jern fra mat. Hemosiderin avsettes vanligvis i benmargen, leveren og andre organer. I dette tilfellet har ikke pigmentet egenskapen til å ødelegge parenkymale celler, som et resultat av at funksjonene til organer ikke blir skadet.

Det forekommer ved sykdommer som anemi, leukemi, brucellose, malaria og andre. Hvis det er et overskudd av jern, der vev begynner å bli skadet, som et resultat av at det er en reduksjon i funksjonaliteten til organer, fører dette til sykdommen hemokromatose.

Dessuten skilles 3 typer hemotheriosis ut som uavhengige sykdommer:

Essensiell lunge.

Denne sykdommen er arvelig. Det er preget av en patologi av lungevevet, som et resultat av at det er hyppig blødning i dette vevet, samt utvikling av lungesklerose. Ved diagnosen har hemosiderin en uttalt brun farge. Sykdommen er preget av omfattende patologiske symptomer i lungene, som vedvarende hoste med smerter og hyppige blødninger, kortpustethet, kvalme og ubehag.

Hemokramatose.

Denne sykdommen er også arvelig og manifesterer seg som et brudd på jernmetabolismen med unormal akkumulering i vev og organer til pasienten. Jern har en tendens til å samle seg i nesten alle menneskelige organer, som et resultat av at det provoserer sykdommer som hjertesvikt, diabetes mellitus, leddgikt og levercirrhose. Symptomer kommer til uttrykk og manifesteres i form av svakhet, tretthet, lavt blodtrykk, leddsykdommer og hjertesvikt.

Hudhemosiderose

Denne patologiske sykdommen er preget av avsetning av hemosiderin i dermis. Hemosiderin i hjernen og vev i andre organer, på grunn av blødninger, begynner å bli avsatt i huden, som et resultat av at karakteristiske pigmentflekker med en diameter på 0,5 - 3 cm, gule eller brunaktige, begynner å vises på huden. Symptomer vises i form av ytre hudutslett, mens de indre organene til en person er i perfekt orden

Symptomer avhenger i stor grad av hvilken type sykdom pasienten har (kutan, lunge, etc.). Men i mange tilfeller kan symptomene være like eller vise seg i en eller annen grad. Det er også verdt å si at sykdommen kan fortsette på helt forskjellige måter, slik at hver person individuelt føler symptomene på sykdommen.

De vanligste symptomene på hemosiderose er:

Hoste opp blod (vanligvis en lungesykdom);
Kortpustethet;
Akselerert hjertefrekvens, samt smerter i hjertet og indre organer.
Misfarging av huden;
Lungeinfarkt og også en unormal forandring i leveren eller lungen;

Barns hemosiderose oppstår som regel i en alder av 6-7 år. Symptomer hos barn ligner på mange måter de hos voksne og viser seg som kortpustethet, selv i en rolig tilstand og en karakteristisk generell svakhet. Hosten kan også være ledsaget av blod, men som regel ikke med deres karakteristiske utslipp.

Temperaturen begynner også å stige kraftig, opp mot 39,5 grader. Denne symptomatologien har en tendens til å vare i ca. 7 dager, for deretter å avta gradvis.

Flere spesialister er involvert i undersøkelse og diagnostisering av hemosiderose. Disse spesialistene er en hudlege (kutan hemosiderose), en lungelege, en infeksjonsspesialist, en hematolog og andre.

En spesialist, uavhengig av sykdommens form, begynner å utføre følgende prosedyrer:

Generell blodanalyse;
Bestemmelse av serumjern;
Evnen til å binde jern i kroppen.
Biopsi av benmarg og annet vev for å oppdage hemosiderin

For diagnostikk, metoder som:

Røntgen
Magnetisk resonans og;
Bronkoskopi.

En spesialist må også foreta en såkalt desferaltest, hvor pasienten gjentatte ganger injiseres med 500 mg desferal. Etter det, i intervallet fra 6 til 24 timer, samles urin og mengden jern i den bestemmes. Som regel viser en blodprøve undervurderte hemoglobinverdier og et lavt antall røde blodlegemer.

Video

Hemosiderosis er en patologi der nivået av hemosiderin (hemoglobinpigment) i kroppens vev overskrides.

På grunn av mangfoldet av typer, årsaker og en kompleks klinikk, er leger innen pulmonologi, dermatologi, hematologi, immunologi og andre medisinske disipliner engasjert i studiet av denne sykdommen.

Hemosiderin er et brunt pigment, hvor hovedkomponenten er jernoksid.

Det dannes i den biologiske prosessen med gjæring (nedbrytning) av hemoglobin og påfølgende syntese i sideroblaster (kjerneholdige celler).

Normalt inneholder kroppen til hver person omtrent 4-5 g av dette jernholdige pigmentet.

Overdreven akkumulering av det kan føre til strukturelle endringer i kroppen.

Årsakene til dens akkumulering

Patogenesen av hemosiderose avhenger av typen sykdom - generell (over hele overflaten av organene) eller lokal (med dannelse av foci).

Etiologien til generell hemosiderose er ikke fullt ut forstått, men det er mange hypoteser, inkludert følgende:

arvelighet;
immunpatologier;
medfødt metabolsk forstyrrelse.

Det bemerkes at avsetningen av hemosiderin i lungene observeres hos pasienter med dekompenserte hjertepatologier.

Kutan hemosiderose kan oppstå både uavhengig og som en konsekvens av andre patologier.

Den sekundære formen av sykdommen kan oppstå på grunn av følgende patologier:

hematologiske sykdommer (leukemi, hemolytisk anemi);
infeksjoner (sepsis, malaria, syfilis, brucellose, tyfus);
endokrine kjertelsykdommer (diabetes mellitus, hypotyreose);
vaskulære lidelser (hypertensjon, kronisk venøs insuffisiens);
dermatitt, eksem, neurodermatitt, pyoderma;
brudd på hudens integritet (traume, erosjon);
rus med plantevernmidler, metaller;
rhesus konflikt.

I tillegg kan følgende faktorer påvirke utseendet til sykdommen:

hypotermi;
kronisk utmattelse;
stressende situasjoner, nervøs spenning;
medikamentoverdose (NSAIDs, diuretika, Paracetamol, Ampicillin).

Varianter av sykdommen og deres symptomer

Hemosiderose klassifiseres etter etiologisk prinsipp, lokaliseringssted og spredningsgrad. Det kliniske bildet av sykdommen avhenger av disse faktorene.

Avhengig av etiologien er det to typer hemosiderose:

primær - årsakene til forekomsten er ikke fullt ut forstått;
sekundær - utvikler seg på bakgrunn av visse sykdommer og eksterne provoserende faktorer.

I det første tilfellet påvirkes huden og lungene, i det andre - sonen til nyrene, leveren, milten, benmargen, spytt- og svettekjertlene.

Klassifiseringen av hemosiderose etter sted og distribusjonsgrad er presentert i denne tabellen:

Varianter av nosologiske former:

Lungene

Idiopatisk pulmonal hemosiderose er preget av tilbakevendende blødninger i alveolene. I dette tilfellet splittes blodceller og danner hemosiderin.

Pigmentet blir angrepet av makrofager i alveolene (dreperceller), som provoserer avsetningen i bindevevets rom. Som et resultat noteres komprimering, og deretter erstatning av organisk vev med bindevev.

De viktigste symptomene på sykdommen:

hoste ledsaget av slim;
hoste opp blod;
respirasjonssvikt i kombinasjon med kortpustethet;
brystsmerter;
blekhet;
misfarging av huden, slimhinnene og øynene (sklera);
utseendet av cyanose i nasolabialområdet;
generell ubehag, svakhet, nedsatt arbeidsevne;
høy temperatur;
tap av Appetit;
kardiopalmus;
hypotensjon (lavt blodtrykk);
en økning i størrelsen på leveren og milten;
hypokrom anemi, opp til siste alvorlighetsgrad.

Brun indurasjon av lungene er en alvorlig sykdom som sjelden diagnostiseres. Denne patologien forekommer i de fleste tilfeller hos barn, sjeldnere hos unge mennesker.

Denne patologien er preget av perioder med remisjon og eksacerbasjoner. I øyeblikk av remisjon er det kliniske bildet svakt eller forsvinner. Etter hver eksacerbasjon forkortes intervallene for remisjon.

Hud

Hudhemosiderose er en patologi forårsaket av akkumulering av jernholdig pigment i lagene av dermis.

Slik ser det ut på bildet:

Kliniske egenskaper - endringer i huden på grunn av utslett eller aldersflekker opptil 3 cm i størrelse.

Generelle symptomer:

pigmenteringsfokus er oftere observert i området av bena (på skinnene eller anklene), så vel som i området av underarmene og hendene;
variasjoner i fargeflekker - fra mursteinsfarge (med friske formasjoner) til brune, mørke eller gule toner i et gammelt utslett;
lett kløe i huden kan vises;
knuter, patekier (små flate flekker), lichenoide papler (kviser, kuler) eller plakk kan dannes på det berørte området.

Denne sykdommen diagnostiseres oftere hos menn i moden alder (30-60 år).

En kronisk form for patologi observeres vanligvis. I dette tilfellet vurderes pasientenes tilstand som tilfredsstillende, organskader observeres ikke.

Indre organer

Hemosiderose med skade på indre organer er preget av en alvorlig form for flyt. Akkumuleringen av kjertelpigment skjer i hepatocytter (leverens hovedceller).

Hepatisk hemosiderose er av to typer:

arvelig primær (eller idiopatisk);
sekundær.

I det første tilfellet er dette en konsekvens av nedsatt metabolisme, der hemosiderofagene i mage-tarmkanalen fanger jern. I dette tilfellet oppstår ukontrollert absorpsjon og avsetning av hemosiderin i leveren.

I den sekundære formen skyldes patologi en rekke eksterne eller interne årsaker. For eksempel rus med gift, skrumplever, etc.

De viktigste symptomene er:

herding av organet, etterfulgt av en økning i størrelse;
smerte ved palpasjon;
utseendet på portal hypertensjon, ascites (tegn på skrumplever);
ikterisk farge på sklera i øyne og hud;
en økning i volumet av milten;
utseendet på aldersflekker på armer, armhuler, ansikt;
med et langvarig forløp kan utviklingen av diabetes mellitus noteres;
med alvorlig skade, er muligheten for acidose eller koma notert.

I laboratoriestudier kan det påvises tegn på nefrotisk syndrom, som indikerer avsetning av hemosiderin i nyreparenkymet.

Kliniske manifestasjoner ved nyrehemosiderose:

hevelse i øyelokkene og nedre ekstremiteter;
uklarhet og redusert mengde urin;
aversjon mot mat;
sårhet i korsryggen;
føler seg uvel, svak;
dyspepsi (fordøyelsesbesvær).

Denne patologien krever øyeblikkelig legehjelp før utbruddet av nyresvikt, som kan være dødelig.

Noe sjeldnere observeres pigmentavleiringer i bein eller hjerne, hjerte osv. Dette skjer når makrofager angriper blødninger rundt organer.

Hjerteskader anses som svært farlig, som ofte ender i alvorlige kardiovaskulære patologier eller død.

Diagnostiske metoder

Den første avtalen med allmennlege inkluderer intervju, anamnese og undersøkelse av pasienten for tegn på sykdom.

Diagnose av hemosiderose utføres ved hjelp av følgende metoder:

Hvordan gjennomføres behandlingen?

Behandling foreskrives av en spesialist etter at diagnosen og årsaken til sykdommen er fastslått. For å fullstendig kvitte seg med patologi i medisin, er det vanlig å bruke en integrert tilnærming.

Tabell over medisiner som kan normalisere metabolismen av hemosiderin og redusere dens skadelige effekt på organer:

I tillegg til å ta medisiner, kan pasienten bli foreskrevet følgende prosedyrer:

PUVA terapi;
plasmaferese;
oksygen innånding;
kryoprosedyre.

Komplikasjoner og konsekvenser

I de fleste tilfeller er prognosen for behandling av patologi gunstig.

Unntaket er de avanserte stadiene av pulmonal hemosiderose, som er full av følgende komplikasjoner:

organinfarkt;
indre blødninger;
pneumothorax med tilbakefallsfaser;
brudd på den høyre delen av hjertet;
pulmonal hypertensjon og utvikling av "pulmonal" hjerte;
kronisk form for respirasjonssvikt.

Forebyggende tiltak

Regler for forebygging av hemosiderose:

Forebygging av sykdommer som kan forårsake økt ødeleggelse av røde blodlegemer.
Riktig dosering av jerntilskudd ved behandling med dem.
Det er nødvendig å periodisk sjekke for vaskulære patologier.
Vekt, kolesterol og blodtrykk bør overvåkes.
Det er viktig å konsultere en lege umiddelbart ved første tegn på infeksjon eller hudpatologi.

Klinisk er hemosiderose av huden preget av pigmentflekker 0,1-3 cm i diameter eller mer fra gul til mørkebrun; samtidig observeres vanligvis små, vedvarende utvidede kar - telangiektasier, punkterte blødninger - petekkier, områder med atrofi. Symptomet på en tourniquet (petekkier på stedet for å klemme av en tourniquet) og en bokstest (petekkier på stedet for påføring av boksen) er ofte positive, noe som indikerer en reduksjon i kapillær motstand. Avhengig av arten av utslettet, deres plassering og lokalisering, er det flere former for hemosiderose av huden: Shambergs sykdom (se); ringformet telangiektatisk purpura av Mayocchi - isolert sirkulært plassert småflekkete utslett med atrofi, hovedsakelig lokalisert rundt hårsekkene; senil retikulær hud hemosiderose - liten purpura og pigmentering på baksiden av hendene og ekstensoroverflater på underarmene; lichenoid lilla og pigment dermatitt Guzhero - Blum [karakterisert av tilstedeværelsen av lichenoid (små flate) papler, områder med atrofi er fraværende]; okergul dermatitt i bena, vanligvis ledsagende åreknuter i bena. Prognosen er gunstig. Når friske blødninger stopper, reverserer hudhemosiderose sakte.

Behandling: askorbinsyre 0,25 g 3 ganger daglig, rutin 0,05-0,1 g 3 ganger daglig, difenhydramin 0,03-0,05 g 3 ganger daglig, kalsiumpreparater (10 % kalsiumkloridløsning 1 ss. 3 ganger daglig, kalsiumglukonat 0,5 g 3 ganger om dagen). Behandlingen utføres i 3-4 uker, avhengig av det kliniske bildet.

Hemosiderose

Hemosiderose er en sykdom i gruppen av pigmentære dystrofier, karakterisert ved overdreven akkumulering av det jernholdige pigmentet hemosiderin i kroppens vev. Skille mellom lokale former for sykdommen (kutan og pulmonal hemosiderose) og generell (med avsetning av hemosiderin i cellene i lever, milt, nyrer, benmarg, spytt og svettekjertler). Diagnose av hemosiderose er basert på bestemmelse av jerninnholdet i blodplasmaet, blodets totale jernbindende kapasitet, samt pigmentinnholdet i biopsier av vev og organer. Avhengig av det kliniske bildet inkluderer behandlingen av hemosiderose medikamentell behandling (glukokortikoider, cytostatika, angioprotektorer, vitamin C), i noen tilfeller plasmaferese, lokal PUVA-terapi.

Hemosiderose

Hemosiderose er et brudd på utvekslingen av hemoglobinogent pigment hemosiderin med dets lokale eller systemiske avsetning i vev. Hemosiderin er et jernholdig intracellulært pigment som dannes under den enzymatiske nedbrytningen av hemoglobin. Syntesen av hemosiderin skjer i sideroblastceller. Sammen med andre derivater av hemoglobin (ferritin, bilirubin), er hemosiderin involvert i transport og avsetning av jern og oksygen, metabolismen av kjemiske forbindelser. Normalt finnes hemosiderin i små mengder i cellene i leveren, milten, benmargen og lymfevevet. Ved ulike patologiske tilstander kan overdreven dannelse av hemosiderin oppstå med utvikling av hemosiderose. Studiet av epidemiologien til hemosiderose er vanskelig på grunn av det store utvalget av former for denne lidelsen.

Avhengig av utbredelsen av den patologiske prosessen, skilles lokal (lokal) og generalisert (generell) hemosiderose. Lokal hemosiderose er resultatet av ekstravaskulær hemolyse, dvs. ekstravaskulær ødeleggelse av erytrocytter. Lokal hemosiderose kan utvikles både i foci av begrensede blødninger (hematomer), og innenfor et helt organ (lunge, hud). Generalisert hemosiderose er en konsekvens av intravaskulær hemolyse - intravaskulær ødeleggelse av erytrocytter i ulike generelle sykdommer. I dette tilfellet avsettes hemosiderin i cellene i leveren, milten og benmargen, noe som gir organene en brun ("rusten") farge.

Uavhengige former for hemosiderose inkluderer:

hemosiderose av huden (Schambergs sykdom, ringformet telangiektatisk purpura av Mayocchi, senil hemosiderose, lichenoid pigment og lilla angiodermatitt, oker dermatitt, etc.)
idiopatisk pulmonal hemosiderose (brun indurasjon av lungene)

I tilfelle når avsetningen av hemosiderin er ledsaget av strukturelle endringer i vev og dysfunksjon av organet, snakker de om hemokromatose. På grunn av mangfoldet av årsaker og former for hemosiderose, er immunologi, dermatologi, pulmonologi, hematologi og andre disipliner engasjert i studien.

Årsaker til hemosiderose

Etiologien til pulmonal hemosiderose er ikke helt klar. Det ble gjort antagelser angående arvelig disposisjon, immunopatologisk karakter av sykdommen, medfødte forstyrrelser i strukturen av veggen til lungekapillærene, etc. Det er kjent at utviklingen av pulmonal hemosiderose er mer utsatt for pasienter med dekompensert hjertepatologi (kardiosklerose, hjerte). defekter osv.).

Kutan hemosiderose kan være primær (uten tidligere hudlesjoner) eller sekundær (oppstår på bakgrunn av hudsykdommer). Endokrine sykdommer (diabetes mellitus), vaskulær patologi (kronisk venøs insuffisiens, hypertensjon) disponerer for utvikling av primær hemosiderose i huden. Dermatitt, eksem, nevrodermatitt, hudtraumer, fokal infeksjon (pyoderma) kan føre til sekundær akkumulering av hemosiderin i lagene av dermis. Hypotermi, overarbeid, inntak av medisiner (paracetamol, NSAIDs, ampicillin, diuretika, etc.) kan provosere utbruddet av sykdommen.

Pulmonal hemosiderose

I den akutte fasen av sykdommen har pasientene en våt hoste med blodig oppspytt. Konsekvensen av langvarig eller rikelig hemoptyse er utviklingen av alvorlig jernmangelanemi, blekhet i huden, icterus i sclera, klager over svimmelhet, svakhet. Det progressive forløpet av pulmonal hemosiderose er ledsaget av utviklingen av diffus pneumosklerose, som gjenspeiles i kortpustethet og cyanose. Perioder med forverring er ledsaget av smerter i brystet og magen, artralgi, feber. Objektive data er preget av sløvhet i perkusjonslyden, tilstedeværelsen av våt hvesing, takykardi, arteriell hypotensjon, spleno- og hepatomegali.

I perioder med remisjon blir klager ikke uttrykt eller fraværende, men etter hvert påfølgende angrep reduseres som regel varigheten av lysintervallene. Hos pasienter med et kronisk forløp av hemosiderose dannes ofte cor pulmonale; ofte er det alvorlig infarkt lungebetennelse, tilbakevendende pneumothorax, som kan forårsake død. Idiopatisk pulmonal hemosiderose kan kombineres med hemorragisk vaskulitt, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, glomerulonefritt, Goodpastures syndrom.

Hudhemosiderose

Hemosiderose i huden er kronisk (fra flere måneder til flere år), det er mer vanlig hos menn med alderen. Den generelle tilstanden til pasienter med kutan hemosiderose er fortsatt tilfredsstillende; indre organer påvirkes ikke. Sykdommen bør skilles fra atypiske former for lichen planus, pseudosarkom og Kaposis sarkom.

Diagnose av hemosiderose

Avhengig av formen for hemosiderose, kan diagnosen utføres av en hudlege, lungelege, spesialist på infeksjonssykdommer, hematolog og andre spesialister. I tillegg til den fysiske undersøkelsen utføres en generell blodprøve, bestemmelse av serumjern, blodets totale jernbindende kapasitet. For påvisning av hemosiderose er data fra vevsbiopsi (hud, lever, lunge, benmarg) av største betydning; histologisk undersøkelse avslører hemosiderinavsetning. Som en diagnostisk test brukes en desferal test - bestemmelse av mengden jern i urinen etter intramuskulær injeksjon av 500 mg deferoksamin. Hvis urinen inneholder mer enn 1 mg jern, anses prøven som positiv.

Med hemosiderose av lungene utføres en ekstra røntgen av thorax, CT-skanning, perfusjonslungescintigrafi, mikroskopisk undersøkelse av sputum, spirometri. Gjennomføring av bronkoskopi med oppsamling av vaskevann lar deg oppdage siderofager og erytrocytter i skyllevæsken.

Behandling av hemosiderose

Behandling av hemosiderose av huden inkluderer lokal bruk av kortikosteroidsalver, kryoterapi, inntak av askorbinsyre, rutin, kalsiumpreparater, angioprotektorer. Med alvorlige kutane manifestasjoner av hemosiderose tyr de til PUVA-terapi, utnevnelsen av deferoksamin.

Prognose og forebygging av hemosiderose

Idiopatisk pulmonal hemosiderose er en sykdom som er vanskelig å diagnostisere med en alvorlig prognose. Det progressive forløpet av patologien fører til pasientens funksjonshemming, utvikling av livstruende komplikasjoner - massiv lungeblødning, respirasjonssvikt, pulmonal hypertensjon. Forløpet av hudhemosiderose er gunstig. Sykdommen er mer en kosmetisk defekt og har en tendens til å løse seg gradvis.

Rettidig behandling av hud og generelle smittsomme, vaskulære, hematologiske og andre sykdommer, forebygging av blodtransfusjonskomplikasjoner, eliminering av medikamenter og kjemisk forgiftning kan bidra til forebygging av hemosiderin metabolske forstyrrelser.

Hemosiderosis - behandling i Moskva

Liste over sykdommer

Revmatiske sykdommer

Siste nytt

er kun for informasjonsformål

og erstatter ikke kvalifisert medisinsk behandling.

Hemosiderose: utvikling, lokalisering, symptomer, diagnose, behandling

Hemosiderose er en metabolsk forstyrrelse forårsaket av en overdreven mengde hemosiderinpigment i cellene i kroppen. Hemosiderin dannes som et resultat av den biokjemiske nedbrytningen av hemoglobin under påvirkning av endogene enzymer. Dette stoffet er involvert i transport og lagring av visse kjemikalier og forbindelser. Akselerert desintegrasjon av erytrocytter, overdreven absorpsjon av hemosiderin i tarmen, forstyrrelse av metabolske prosesser i kroppen fører til overdreven dannelse av pigment og utvikling av hemosiderose.

Hemosiderosis har flere tilsvarende navn: pigmentert hemorragisk dermatose, kronisk pigmentær purpura, kapillaritt. Denne dystrofiske patologien kan ha forskjellige former:

lokal eller lokal, assosiert med lesjoner i hud og lunger,
Generelt eller generalisert, der hemosiderin akkumuleres i leveren, milten, nyrene, benmargen, spytt- og svettekjertlene.

Ulike former for patologi manifesteres av lignende kliniske tegn: hemorragisk utslett av rød eller brun farge, hemoptyse, anemi, generell astenisering av kroppen. Sykdommen utvikler seg oftere hos menn i voksen alder. Hos barn er patologi ekstremt sjelden.

Hemosiderose er en blod- og stoffskiftesykdom som er vanskelig å behandle. Dette er ikke bare en kosmetisk defekt, men et alvorlig problem som forårsaker dysfunksjon av indre organer og systemer.

Diagnostisering og behandling av patologi utføres av leger av forskjellige spesialiteter: hematologer, hudleger, lungeleger, immunologer. Pasienter er foreskrevet glukokortikosteroider, cytostatiske og angioprotektive legemidler, multivitaminer, plasmaferese.

Lokal hemosiderose utvikler seg som et resultat av ekstravaskulær hemolyse i lesjonsfokuset - i organet eller hematomet. Overdreven opphopning av pigment skader ikke vevet. Hvis det samtidig er sklerotiske forandringer i organet, er funksjonen svekket.

avleiringer av hemosiderin i vev (idiopatisk pulmonal hemosiderose)

Generell hemosiderose er resultatet av intravaskulær hemolyse og betydelig hemosiderinavsetning i indre organer. Hepatocytter i leveren, miltceller og andre indre organer er hovedsakelig påvirket. Overflødig pigment gjør dem brune eller rustne. Dette skjer ved systemiske sykdommer.

Separate nosologiske former inkluderer:

Essensiell pulmonal hemosiderose,
Arvelig hemokromatose
Kutan hemosiderose
hemosiderose i leveren,
Idiopatisk hemosiderose.

I sin tur er kutan hemosiderose delt inn i følgende former: Schambergs sykdom, Mayocchis sykdom, Guzhero-Blums sykdom, okereksem.

Årsaker

Etiologien til sykdommen er ikke fullt ut forstått. Hemosiderose er en sekundær tilstand forårsaket av patologiske prosesser i kroppen.

Sykdommen utvikler seg hos personer med:

Hematologiske problemer - hemolytisk anemi, leukemi,
Smittsomme sykdommer - sepsis, brucellose, tyfus, malaria,
Autoimmune prosesser og immunopatologi,
Endokrinopatier - diabetes mellitus, hypotyreose,
Medfødte defekter og abnormiteter i karveggen,
Vaskulære patologier - kronisk venøs insuffisiens, hypertensjon,
Hjertesvikt i stadiet av dekompensasjon eller skrumplever,
Russyndrom
Rhesus konflikt.

Av stor betydning i utviklingen av patologi er hyppige blodoverføringer, arvelig disposisjon, hudsykdommer, skrubbsår og sår, hypotermi, inntak av visse medisiner og overdreven inntak av jern i mat.

Symptomer

Det kliniske bildet av hemosiderose bestemmes av plasseringen av lesjonen. Sykdommen begynner plutselig og utvikler seg gradvis.

Med den kutane formen vedvarer utslettet i måneder og år og er ledsaget av kløe av varierende intensitet. Pigmenterte flekker er tydelig definert, er rødlige i fargen og forblir på huden selv ved trykk.

Pulmonal hemosiderose er preget av utseendet av dyspné i hvile, anemi, en våt hoste med blodig utflod, en temperaturøkning til feberverdier, en økning i tegn på respiratorisk dysfunksjon, hepatosplenomegali. Forverringer etter noen dager erstattes av remisjon, hvor hemoglobinnivået normaliseres, og de kliniske tegnene forsvinner gradvis.

Pulmonal hemosiderose

Idiopatisk pulmonal hemosiderose er en alvorlig kronisk patologi, hvor de viktigste patomorfologiske koblingene er: gjentatte blødninger i alveolene, forfall av erytrocytter og en betydelig akkumulering av hemosiderin i lungeparenkymet. Som et resultat utvikler pasienter vedvarende pulmonal dysfunksjon.

avleiringer av hemosiderin i alveolene i lungene

Symptomer på den akutte formen av sykdommen er:

Produktiv hoste og hemoptyse,
Blek hud
Skleral injeksjon,
Bruddhet,
Dyspné,
Brystsmerter,
Artralgi,
Økning i temperatur
Kardiopalmus,
Fall i blodtrykket
Hepatosplenomegali.

Remisjon er preget av fravær av plager og alvorlige kliniske symptomer. I denne perioden forblir pasientene funksjonelle. Over tid oppstår forverringer av patologi oftere, og remisjonen blir kortere.

I alvorlige tilfeller er det kroniske forløpet av hemosiderose manifestert av symptomer på lungesykdom, lungebetennelse, pneumothorax og kan være dødelig.

Brun indurasjon av lungene er en alvorlig sykdom som sjelden diagnostiseres i løpet av livet. I blodet til pasienter dannes autoantistoffer som respons på eksponering for et sensibiliserende antigen. Et antigen-antistoffkompleks dannes, og autoallergisk betennelse utvikler seg, som lungene blir målorganene for. Lungekapillærer utvider seg, erytrocytter trenger inn fra vaskulærsengen inn i lungevevet, hemosiderin begynner å bli avsatt i det.

Hudhemosiderose

Hemosiderose av huden er en dermatologisk sykdom der aldersflekker og ulike utslett vises på huden til pasienter. Utseendet til områder med pigmentering og petekkier skyldes akkumulering av hemosiderin i dermis og skade på kapillærene i papillærlaget.

Flekkene på huden varierer i farge og størrelse. Friske utslett er vanligvis knallrøde, mens gamle er brunlige, brunlige eller gule. Flekker opp til tre centimeter i størrelse er lokalisert på underekstremitetene, på hendene og underarmene. Petekkier, knuter, papler og plakk vises ofte på den berørte huden. Pasienter klager over en lett brennende følelse og kløe.

I pasientens dermis endres strukturen til det kapillære endotelet, og det hydrostatiske trykket stiger i dem. Plasma forlater vaskulærsengen, og erytrocytter skilles ut sammen med det. Kapillærene utvider seg, klumper av hemosiderin avsettes i endotelet, histocytter og endotelceller påvirkes, og perivaskulær infiltrasjon utvikles. Dette er prosessen med avsetning av hemosiderin i huden. Hos pasienter i en klinisk blodprøve er det vanligvis funnet trombocytopeni og brudd på jernmetabolismen.

Hemosiderose av huden kan forekomme i ulike kliniske former, blant hvilke de vanligste er: Mayocchis sykdom, Guzhero-Blums sykdom, ortostatisk, eksemtidlignende og kløende purpura.

Schambergs sykdom

Schambergs sykdom fortjener spesiell oppmerksomhet. Dette er en ganske vanlig autoimmun patologi av et kronisk forløp, preget av utseendet av røde prikker på huden, lik merket fra en konvensjonell injeksjon. Sirkulerende immunkomplekser avsettes i vaskulærveggen, autoimmun betennelse i endotelet utvikler seg, intradermale petechiale blødninger vises. Hemosiderin akkumuleres i store mengder i det papillære laget av dermis, som er klinisk manifestert ved utseendet av symmetriske brune flekker på huden. De kombinerer og danner plaketter eller hele områder med gul eller brun farge. Lyse røde utslett vises langs kantene på slike plakk. Hos pasienter på huden er det også petekkier og blødninger på størrelse med en ert, som smelter sammen og danner store foci. Over tid, plakk i sentrum atrofi. Den generelle helsetilstanden til pasientene er fortsatt tilfredsstillende. Prognosen for patologien er gunstig.

Kutan hemosiderose, i motsetning til pulmonal og generell hemosiderose, egner seg godt til korreksjon. Pasientene føler seg vel og blir raskt friske.

Hemosiderose av indre organer

Systemisk eller generalisert hemosiderose utvikler seg i nærvær av massiv intravaskulær hemolyse av erytrocytter. Sykdommen er preget av skade på indre organer og har et alvorlig klinisk forløp. Pasienter med generell hemosiderose klager over dårlig helse, deres hudfargeendringer og hyppige blødninger.

Hemosiderose i leveren er idiopatisk eller primær, så vel som sekundær. Hemosiderin avsettes i hepatocytter. Leveren forstørres og tykkere, blir smertefull ved palpasjon, ascites, hypertensjon, gulhet i hud og sklera, splenomegali, pigmentering av hender, ansikt og armhuler forekommer. I det terminale stadiet, hvis ubehandlet, utvikler acidose. Pasienten faller i koma.
Hemosiderose av nyrene er preget av utseendet av brune granuler i organets parenkym. Pasienter utvikler en klinikk for nefrose eller nefritis. Protein finnes i urin, høyt lipidinnhold i blodet. De viktigste symptomene på nyrehyposiderose er: hevelse i føtter, ben og øyelokk, svakhet, mangel på appetitt, uklarhet i urinen, ryggsmerter, dyspepsi. Hvis behandlingen ikke startes i tide, vil det oppstå alvorlige komplikasjoner - nyresvikt, som ofte ender i pasientens død.

hemosiderose i leveren (venstre) og nyrene (høyre)

Systemisk hemosiderose er en fare for pasientens liv, noe som gjør det elendig og kort. Nederlaget til indre organer ender ofte i utviklingen av alvorlige konsekvenser.

Diagnostikk

Etter å ha lyttet til klager fra pasienter, samlet anamnese og gjennomført en generell undersøkelse, bytter spesialister til laboratorie- og instrumentelle forskningsmetoder.

I et klinisk laboratorium tas det blod for generell analyse, serumjern og total jernbindingskapasitet bestemmes.
Biopsi av det berørte vevet og histologisk undersøkelse av biopsiprøven er av stor betydning for diagnosen.
Desferal test gjør det mulig å bestemme hemosiderin i urin etter intramuskulær injeksjon av "Desferal".
Dermatoskopi av utslettområdet er en mikroskopisk undersøkelse av det papillære laget av dermis.

Blant de ekstra diagnostiske metodene er de vanligste følgende lungestudier:

radiografisk,
tomografisk,
scintigrafisk,
bronkoskopisk,
spirometrisk,
mikroskopisk og bakteriologisk undersøkelse av sputum.

Behandling

Behandling av hemosiderose begynner med implementering av generelle medisinske anbefalinger:

Spis riktig, utelukk matallergener, krydret og stekt mat, røkt kjøtt, alkohol fra kostholdet;
Unngå skader, hypotermi, overoppheting og overspenning;
Rettidig identifisere og rense fociene for kronisk infeksjon i kroppen;
Behandle samtidige sykdommer;
Ikke bruk kosmetikk som kan provosere allergier;
Kjemp mot dårlige vaner.

Medikamentell behandling består i å foreskrive legemidler til pasienter:

Lokale og systemiske kortikosteroider - "Prednisolon", "Betamethason", "Dexamethason" og medisiner basert på dem,
Antiinflammatoriske legemidler - "Ibuprofen", "Indometacin",
Disaggregants - "Aspirin", "Cardiomagnyl", "Acetylsalisylsyre",
Immunsuppressiva - "Azathioprin", "Cyclofosfamid",
Angiobeskyttere - Diosmina, Hesperidin,
Antihistaminer - "Diazolin", "Suprastina", "Tavegila",
Nootropiske legemidler - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
Multivitaminer og polymineraler - askorbinsyre, rutin, kalsiumpreparater.

Symptomatisk korreksjon inkluderer langvarig bruk av jernpreparater, hemostatiske midler, multivitaminer, bronkodilatatorer, oksygenbehandling. Pasienter gjennomgår ekstrakorporeal hemokorreksjon: hemosorpsjon, plasmaforese, kryopresipitasjon, croitherapy. I alvorlige tilfeller fungerer splenektomi og blodoverføring godt.

Tradisjonelle medisiner som brukes til å styrke vaskulærveggen og redusere manifestasjonene av hemosiderose: en infusjon av fjellarnica og hasselbark, et avkok av tykkbladet bergenia.

Forebygging

Hemosiderose er en kronisk sykdom karakterisert ved en endring i forverring og remisjon. Etter riktig behandling og stabilisering av pasientens tilstand, er det nødvendig å observere forebyggende tiltak for å forhindre en ny forverring. Disse inkluderer spa-behandling, riktig ernæring og en sunn livsstil.

Forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av hemosiderose:

Rettidig og adekvat behandling av akutte smittsomme og dermatologiske patologier,
Løse problemer med blodårer,
Kontroll av kroppsvekt, kolesterol og blodtrykk,
Utelukkelse av forgiftning og rus.

Hemosiderose av huden behandling med folkemedisiner

Generell hemosiderose er en sekundær tilstand etiologisk assosiert med sykdommer i blodsystemet, rus, infeksjoner, autoimmune prosesser. Mulige årsaker til overflødig hemosiderinavsetning er hemolytisk anemi, leukemi, levercirrhose, infeksjonssykdommer (sepsis, brucellose, malaria, tilbakefallsfeber), Rh-konflikt, hyppige blodoverføringer, forgiftning med hemolytiske giftstoffer (sulfonamider, griser, etc. quinin). ). Etiologien til pulmonal hemosiderose er ikke helt klar. Det ble gjort antagelser angående arvelig disposisjon, immunopatologisk karakter av sykdommen, medfødte forstyrrelser i strukturen av veggen til lungekapillærene, etc. Det er kjent at utviklingen av pulmonal hemosiderose er mer utsatt for pasienter med dekompensert hjertepatologi (kardiosklerose, hjerte). defekter osv.). Kutan hemosiderose kan være primær (uten tidligere hudlesjoner) eller sekundær (oppstår på bakgrunn av hudsykdommer). Endokrine sykdommer (diabetes mellitus), vaskulær patologi (kronisk venøs insuffisiens, hypertensjon) disponerer for utvikling av primær hemosiderose i huden. Dermatitt, eksem, nevrodermatitt, hudtraumer, fokal infeksjon (pyoderma) kan føre til sekundær akkumulering av hemosiderin i lagene av dermis. Hypotermi, overarbeid, inntak av medisiner (paracetamol, NSAIDs, ampicillin, diuretika, etc.) kan provosere utbruddet av sykdommen.

Idiopatisk pulmonal hemosiderose er en sykdom karakterisert ved gjentatte blødninger i alveolene med påfølgende avsetning av hemosiderin i lungeparenkymet. Sykdommen rammer hovedsakelig barn og unge. Forløpet av pulmonal hemosiderose er preget av lungeblødninger av varierende intensitet, respirasjonssvikt og hypokrom anemi. I den akutte fasen av sykdommen har pasientene en våt hoste med blodig oppspytt. Konsekvensen av langvarig eller rikelig hemoptyse er utviklingen av alvorlig jernmangelanemi, blekhet i huden, icterus i sclera, klager over svimmelhet, svakhet. Det progressive forløpet av pulmonal hemosiderose er ledsaget av utviklingen av diffus pneumosklerose, som gjenspeiles i kortpustethet og cyanose. Perioder med forverring er ledsaget av smerter i brystet og magen, artralgi, feber. Objektive data er preget av sløvhet i perkusjonslyden, tilstedeværelsen av våt hvesing, takykardi, arteriell hypotensjon, spleno- og hepatomegali. I perioder med remisjon blir klager ikke uttrykt eller fraværende, men etter hvert påfølgende angrep reduseres som regel varigheten av lysintervallene. Hos pasienter med et kronisk forløp av hemosiderose dannes ofte cor pulmonale; ofte er det alvorlig infarkt lungebetennelse, tilbakevendende pneumothorax, som kan forårsake død. Idiopatisk pulmonal hemosiderose kan kombineres med hemorragisk vaskulitt, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, glomerulonefritt, Goodpastures syndrom.

I den kutane varianten av hemosiderose skjer avsetningen av jernholdig pigment i dermis. Klinisk er sykdommen preget av utseendet på huden av et hemorragisk utslett eller aldersflekker med en diameter på 0,1-3 cm.Friske utslett har en mursteinrød farge; gamle får en brun, mørkebrun eller gulaktig farge. Oftest er pigmenterte lesjoner lokalisert på huden på anklene, bena, hendene, underarmene; noen ganger er utslettet ledsaget av mild kløe. På steder med hudlesjoner kan petekkier, knuter, lichenoide papler, telangiektasier og "rustne" plakk vises. Hemosiderose i huden er kronisk (fra flere måneder til flere år), det er mer vanlig hos menn med alderen. Den generelle tilstanden til pasienter med kutan hemosiderose er fortsatt tilfredsstillende; indre organer påvirkes ikke. Sykdommen bør skilles fra atypiske former for lichen planus, pseudosarkom og Kaposis sarkom.

Førstelinjemedisinene som brukes til å behandle pulmonal hemosiderose er glukokortikosteroider, men de er effektive i bare halvparten av tilfellene. Den foreslåtte metoden for kombinert behandling med immunsuppressiva (azatioprin, cyklofosfamid) i kombinasjon med plasmaferese. I tillegg brukes symptomatisk terapi: jernpreparater, hemostatiske midler, blodoverføringer, bronkodilatatorer, oksygeninnånding. I noen tilfeller oppstår remisjon av sykdommen etter splenektomi. Behandling av hemosiderose av huden inkluderer lokal bruk av kortikosteroidsalver, kryoterapi, inntak av askorbinsyre, rutin, kalsiumpreparater, angioprotektorer. Med alvorlige kutane manifestasjoner av hemosiderose tyr de til PUVA-terapi, utnevnelsen av deferoksamin (deferal).

Informasjonen i denne delen er beregnet på medisinske og farmasøytiske fagfolk og bør ikke brukes til selvmedisinering. Informasjonen gis kun for informasjonsformål og kan ikke anses som offisiell.

Behandling av hudsykdommer med folkemedisiner

Hudforhold er vanligvis forbundet med stort fysisk ubehag. Ofte har mange av dem et veldig skjemmende utseende. Derfor gir slike plager ofte pasienter og enorm psykisk lidelse.

Behandling av hudsykdommer avhenger av riktig diagnose

I dag brukes de nyeste teknologiene med hell i kampen mot slike sykdommer. Imidlertid bør man ikke glemme beviste folkemedisiner som har hjulpet mer enn en generasjon. Behandling av hudplager med urter og salver tilberedt kun av naturlige ingredienser kan være et effektivt tillegg til kompleks medikamentell behandling.

Enkle hjemmemedisiner har vært vellykket i å lindre byller, skabb, pustler, hard hud, vorter og sår. Det er populære oppskrifter som kan helbrede fra slike hudsykdommer som eksem, psoriasis, lav, cheilitt, lupus, dermatitt, trofiske sår, seborrhea og mange andre.

Lav

Rød spirallav er populært behandlet med rødbeter. Frisk rotgrønnsak knuses på et rivjern og påføres de berørte områdene. Ovenfra er massen dekket med cellofanfilm. Kompressen endres etter hvert som rødbetene tørker. Prosedyrene utføres daglig til tegnene på hudsykdom forsvinner helt.

Lichen planus behandles med kirkerøkelse. For å gjøre dette blandes 50 g av denne harpiksen med 40 ml aloe juice og tre spiseskjeer hvitløksjuice. Pisk alle ingrediensene til en homogen masse, og tilsett gradvis rå eggeplomme fra ett kyllingegg. Midlet smøres daglig med den berørte huden. Oppbevares på et kjølig sted.

Lav, som dukket opp etter nervøst stress, behandles slik. Bland: risstivelse (25 gram), sinkoksid (5 gram), vaselin (15 gram). Massen blandes grundig og 1 g salisylsyre tilsettes. Smør laven med en slik salve tre ganger om dagen.

Frata lungetuberkulose (scrofulous lav) som vises på grunnlag av tuberkulose, behandles med et slikt middel. 100 gram honning blandes med 100 gram salt. Saltet skal oppløses fullstendig, hvoretter den berørte huden smøres rikelig med en slik sammensetning og får stå i 30 minutter.

Pityriasis versicolor behandles slik. Stilkene av celandine er vridd i en kjøttkvern og blandet i forholdet 1: 1 med sukker (sand). Massen legges i osteduk og senkes i en tre-liters glasskrukke. Hell melkeost i den i beregningen: for to glass vegetabilsk sukkermasse - 2,5 liter fermentert melkeprodukt. Insister på midlet i minst tre uker. Deretter helles sammensetningen i en ny krukke og lukkes med lokk. Ta pomol rettsmidler før måltider. Huden blir snart klar.

Skjellet lav kan behandles med følgende middel. Bland tjære med fiskeolje i forholdet 1:3. Smør de berørte områdene av kroppen med en slik salve og dekk eller bandasje med gasbind. Lav og naftalon er også vellykket behandlet. Brun salve fra råolje brukes også til å smøre såre flekker.

Eksem

Denne hudsykdommen er populært behandlet med et slikt middel. Hver dag i løpet av dagen drikker de ren sitronsaft i samsvar med følgende behandlingsregime: på den første dagen - fra 5 frukter, 2. - fra 10 frukter, 3 - fra 15 frukter og fortsetter kurset, og legger til 5 sitroner hver gang til de antall vil nå 25 frukter. Etter det reduseres mengden juice i omvendt rekkefølge. Etter å ha tatt juicen, skyll munnen grundig. Huden vil gradvis rydde opp.

Innenfor eksem bør du drikke et avkok av tindvedrot, hyssing, hyllebærblomster, johannesurt og ryllik. Alle urter tas i like proporsjoner. Behandlingsforløpet er langt - minst 8 måneder.

For eksem i hodebunnen foreslår tradisjonelle healere å behandle følgende middel. Pass gjennom en kjøttkvern ingefærrot, noen muskatnøtter og uzikrot (galangal). Massen helles med en halv liter vodka av høy kvalitet. De insisterer. For dette plasseres midlet på et mørkt og varmt sted i en dag. Den ferdige tinkturen påføres den berørte huden og gjør applikasjoner.

De berørte områdene av huden bør smøres tre ganger om dagen med en slik salve. Mal elecampanroten til pulver og bland den med smør. Samtidig opprettholdes et forhold på 1: 2.

Hemosiderose av huden - behandling med folkemedisiner

Hemosiderin er et gulbrunt, granulært, jernholdig pigment dannet ved nedbrytning av hemoglobin. Hemosiderin-farging, eller hemosiderosis, er et medisinsk begrep som brukes for å definere en jernoverbelastningstilstand. Feilfungerende røde blodceller får kroppen til å lagre overflødig jern i organvev. Oppbygging av hemosiderin i den intercellulære væsken fører til en brun misfarging av hudpigmenter. Denne jernoverbelastningen kan skade organvev og kan føre til alvorlige komplikasjoner.

Behandling av hemosiderose er rettet mot å redusere konsekvensene av den underliggende sykdommen, noe som fører til ytterligere avsetning av jern. I noen tilfeller hjelper hyppig blodsletting eller blodfortynnende til å redusere jernoverskuddet. I folkemedisinen brukes igler og urter for å rense blodet. Men det er verdt å merke seg at denne sykdommen har flere forskjellige former, som behandles forskjellig. Derfor er et besøk til en lege obligatorisk.

Skabb

Svovel og bjørketjære blandes 4:1. Knust vaskesåpe og vaselin tilsettes blandingen. Mal massen grundig til den er jevn. Smør og gni den inn på steder som er rammet av skabbmidd i 5 dager.

Denne oljen hjelper til med å kurere skabb hjemme. 200 g hvitløk skrelles og hakkes. Hell en masse på 400 ml sennepsolje. Denne sammensetningen kokes over en brann i 5 minutter. La det sette seg og filtrer gjennom en sil. Smør de områdene på kroppen som er rammet av skabbmidden i løpet av dagen.

Skabb behandles populært med euphorbia-juice (milkweed). Den påføres daglig på huden som er rammet av midd. Saften vaskes av etter 30 minutter.

Dermatitt, neurodermatitt, diatese, scrofula, liggesår

Eikebark knuses eller kjøpes på apotek (200 g). Hell den med 1,5 liter kokende vann. Kok opp og la det trekke i to timer. Det filtrerte midlet brukes til påføring av bad eller kompresser for hudsykdommer. Buljongen har en betennelsesdempende og helbredende effekt, lindrer kløe, smerte og irritasjon, renser huden under peeling.

For dermatitt kan du bruke celandine juice. Dessuten fortynnes den med kaldt kokt vann 1:2. Påfør på den berørte huden. En bandasje eller bomullsull fuktes i ekstraktet og påføres huden i ikke mer enn 10 minutter.

Tradisjonell medisin råder nevrodermatitt til å behandle det slik. Ghee smult (40 gram) eller apotek vaselin varmes opp for å smelte. La avkjøle litt og hell i 50 ml aloe juice. Rør sammensetningen og tilsett 30 dråper granolje til den. Den ferdige salven påføres kløende og betente områder.

Diatese behandles med en slik salve. Bjørketjære og vaselin blandes i like proporsjoner. Smør de berørte områdene med salve. Hver kveld tar de et bad med furukvister og rips.

Med scrofula hos barn er urtebad laget av eikebark, hyssing, kamille, myrrosmarin eller bjørkeknopper. Inne drikker de en infusjon av humle eller et avkok av viburnum-grener.

Trykksår behandles som følger. Et håndkle er fuktet i en brusløsning. For ett glass varmt kokende vann, ta en dessertskje med pulver. Løse opp. Bytt håndkle hver 4. time. Sårene vil snart fjerne seg fra puss og gro.

Abscesser, pustler, lupus, vorter, hard hud og andre hudproblemer

Purulente sår, abscesser, abscesser kan behandles med friske gulrøtter hakket på et fint rivjern. Massen påføres det såre stedet på en steril serviett eller gasbind og bandasjeres. Bandasjen skiftes med jevne mellomrom inntil fullstendig helbredelse. For samme formål kan du bruke svart reddik, kål, aloe.

Huden påvirket av lupus erythematosus behandles med bjørkeknoppsalve. Den er utarbeidet som følger. Et glass (fasettert) av nyrene knuses og blandes med varmt smeltet indre (svinekjøtt) smult. Den trenger ikke mer enn 500 gram. Plasser deretter blandingen i en varm ovn og la den småkoke i fire timer. Etter det blir stoffet avkjølt og utslett i ansiktet smurt med det. Denne medisinen tas også oralt og løser den opp i melk.

Vorter behandles med celandine juice, løvetann, calendula. Du kan smøre den berørte huden med juice hele dagen. Tea tree olje brukes også for å bli kvitt vorter.

Liktorn kan med hell behandles med slike revne poteter. Massen er bundet til et sårt sted og dekket med cellofan. Fest alt med en bandasje og la stå over natten. Maisen vil mykne og kan fjernes med en pimpstein eller en spesiell pedikyrflåte.

Forebyggende tiltak

Det må huskes at for forebygging av hudsykdommer er det viktig å følge følgende regler.

Følg strengt daglige hygieneprosedyrer.
Bruk kun kosmetiske produkter av høy kvalitet som oppfyller alle standarder og normer.
Oppretthold immuniteten på riktig nivå.
Unngå stress og ikke bli nervøs.
Spis godt og spis vitaminer.
Rettidig undersøkelse og behandling av indre organer.

Ta vare på deg selv og vær sunn!

Jeg var alltid redd for å ta slike medisiner om sommeren, spesielt siden huden min er lys og det er mange føflekker og fregner, fordi jeg tilbringer mye tid i solen... Legen forklarte meg noe om aldersflekker som jeg kan vises på grunn av en reaksjon på solen, men L-Zin er tryggere enn lignende legemidler. Har noen andre prøvd det?

Lyubov Molchanova, hva slags medisiner snakker du om? Det syntetiske antibiotikaet i fluorokinolonserien, som du nevnte, virker mot bakterier.

Populær

Alle rettigheter forbeholdt. Kopiering av materiale er kun mulig