Hialinoza locala. Distrofii vasculare stromale. Cauzele apariției patologiei

Orez. 11. Umflarea fibrinoidului.

A- umflarea fibrinoidă și necroza fibrinoidă a capilarelor glomerulilor renali (roșu sistemic
lupus); b - model de difracție a electronilor: în fibrinoid printre cei umflați care și-au pierdut striația transversală
fibre de colagen (KlV), masa de fibrină (F). x 35000 (după Gieseking).

nye (modificări fibrinoide ale țesutului conjunctiv în bolile reumatice
da; capilare ale glomerulilor renali cu glomerulonefrită), angioneurotic
chimice (arteriole fibrinoide în hipertensiune arterială și hipertensiune arterială)
pergenia). În astfel de cazuri, umflarea fibrinoidei este larg răspândită
caracter nedorit (sistemic). Ca o manifestare a inflamației, mai ales
cronică, umflarea fibrinoidă apare local (fibrinoid
în apendicele cu apendicită, în partea inferioară a unui ulcer stomacal cronic,
ulcere trofice ale pielii etc.).

Ca urmare a modificărilor fibrinoide, se dezvoltă necroza, înlocuirea focarului
distrugerea țesutului conjunctiv (scleroză) sau hialinoză.

Sens umflarea fibrinoidelor este enormă. Aceasta duce la perturbare
și adesea întreruperea funcției organelor (de exemplu, insuficiență renală acută
suficiență în hipertensiunea malignă caracterizată prin fibri-
necroza noidală a arteriolelor glomerulare).

Cu hialinosis (din grecescul hyalos - transparent, sticlos), sau
distrofie hialina, unu-
mase dense native translucide (hialine) 2 asemănătoare hialine
cartilaj. Apariția în citoplasmă a picăturilor hialine (picături hialine di-
strofa) nu are nimic de-a face cu hialinoza.

Hialina este o proteină fibrilă, în formarea căreia joacă un rol important
aparține proteinelor plasmatice, în special fibrinei. Cu imunohistochimic
un studiu în hialină dezvăluie nu numai fibrină, ci și
elemente de complexe imune (imunoglobuline, fracții de complement),
precum și lipidele. Masele hialine sunt rezistente la acizi,

alcaline, enzime, sunt bine colorate cu coloranți acizi (eozină,
fucsin acrișor), cu picrofuchsin devin galbene sau roșii,
CHIC sunt pozitive.

Mecanism hialinoza este complicată. Conducerea în dezvoltarea sa sunt distructive
rația structurilor fibroase și o creștere a permeabilității tisulare-vasculare
(plasmoragie) din cauza angioedemului (discirculator), metabolic
procesele personale și imunopatolotice. Asociat cu plasmoragie
impregnarea tesuturilor cu proteine plasmatice si adsorbtia acestora pe fibrele alterate
ny structuri cu precipitare ulterioară și formare de proteine -
hialină. Hialinoza se poate dezvolta ca urmare a diferitelor procese: plasmati-
înmuiere, umflare fibrinoid (fibrinoid), inflamație,
necroză, scleroză.

Clasificarea hialinozei. Distingeți hialinoza vasculară și hialinoza
în mod specific țesutului conjunctiv. Fiecare dintre ele poate fi distribuit
local (sistemic) și local.

Hialinoza vasculară. în principal mel-
arterele și arteriolele. Este precedat de afectarea endoteliului, argiro-
membranele filice și celulele musculare netede ale peretelui și impregnarea plasmei acestuia
sângele meu.

Imagine microscopică: hialina cade în subendotelial
rătăcitor, masele hialine împing spre exterior și distrug elasticul
placă, duc la o subțiere a cochiliei mijlocii, rezultând arte-
rioles se transformă în tuburi vitroase dense îngroșate cu ascuțit
lumen îngustat sau complet închis (Fig. 12).

Hialinoza arterelor mici și arteriolelor este de natură sistemică, dar majoritatea
mai pronunțat la rinichi, creier, retină, jumătate de stomac
ze, piele. Este caracteristic mai ales hipertensiunii arteriale și hipertensiunii arteriale.
afecțiuni medicale (arteriologialinoză hipertensivă), diabet zaharat
croangiopatie (arteriologialinoza diabetică) și boli cu afectare
nii de imunitate. Ca fenomen fiziologic, hialinoza locală a arterelor
observat în splina adulților și vârstnicilor, reflectând funcțional
caracteristicile nale și morfologice ale splinei ca organ de depunere
sânge.

Hialina vasculară este o substanță de natură hematogenă. În educația sa
joacă un rol nu numai hemodinamic și metabolic, ci și imunitar
mecanisme. Ghidat de particularitățile patogenezei hialinozei vasculare, tu
există 3 tipuri de hialine vasculare: 1) simplă, naștere
din cauza insuficienței componentelor plasmatice nemodificate sau ușor modificate
sânge; apare mai des la hipertensivi benign
chenia, ateroscleroza și la persoanele sănătoase; 2) l şi p despre g şi şi l şi n, conţinând
lipide și lipoproteine B; întâlnit cel mai adesea în diabetul zaharat;
3) complex hialin, construit din complexe imune, fibrină
iar colapsul structurilor peretelui vascular (vezi Fig. 12), este tipic pentru
boli cu tulburări imunopatologice, de exemplu, pentru reumatismele
boli.

Hialinoza țesutului conjunctiv în sine. Se dezvoltă
de obicei ca urmare a umflăturii fibrinoide care duce la distrugerea colagenului
și impregnarea țesutului cu proteine plasmatice și polizaharide.

Imagine microscopică: fasciculele de țesut conjunctiv se umflă,
fibrilaritatea secară și se contopesc într-un cartilaj dens omogen asemănător
masa; elementele celulare sunt comprimate și se atrofiază.

Un mecanism similar de dezvoltare a hialinozei sistemice a țesutului conjunctiv
în special în bolile cu tulburări ale sistemului imunitar (reum-
boli matice). Hialinoza poate completa modificările fibrinoide

Orez. 12. Hialinoza vaselor splinei.

A - peretele arterei centrale a foliculului splinei este reprezentat de omogenă hialină
mase; 6 - fibrină printre masele hialine atunci când este colorată prin metoda Weigert; v- fixare în hialină
complexe imune ale imunoglobulinelor clasa G (anticorpi); microscop fluorescent; G - electro-
nogramă: mase hialine (G)în peretele argeriolei; Ro - endoteliu; NS - lumenul arteriolei. x 15000.

la fundul unui ulcer stomacal cronic, în apendicele cu apendice
cita; este asemănător cu mecanismul hialinozei locale în focarul cronic
ardere.

Ca un fel de rezultat al sclerozei, hialinoza este în principal
același caracter local: se dezvoltă în cicatrici, aderențe fibroase de seroase
cavități, peretele vascular în ateroscleroză, scleroza involuțională ar-
terium, la organizarea unui tromb, în capsule (Fig. 13), stroma tumorală etc.
În aceste cazuri, hialinoza se bazează pe tulburări metabolice la nivelul conjunctiv
tesaturi. Un mecanism similar îl are hialinoza țesuturilor necrotice și fi-
suprapuneri lucioase.

Aspect organele cu hialinoză sunt de obicei conservate. Cu toate acestea, în acele cazuri
ceaiuri, când procesul este pronunțat, țesutul devine palid, dens și
transparent. Hialinoza poate duce la deformarea și încrețirea organului
(de exemplu, dezvoltarea nefrocirozei arteriolosclerotice, valvulare
stânca inimii).

Orez. 13. Hialinoza capsulei hepatice -
glazură de ficat (vedere de sus).

ExodÎn cele mai multe cazuri
ceaiurile de hialinoza sunt nefavorabile
ny, dar posibil rezolvat
vaţia maselor hialine. Asa de,
hialină în cicatrici, așa-numitele
cheloizi, pot fi supuse
Încearcă slăbirea și resorbția
vania. Hialinoza inversă
glanda mamară și răspândirea
drenarea maselor hialine
decurge în condiții de hiperfuncție
țiunea glandelor. Uneori hialinis-
țesătura devine lipicioasă ..

Valoare funcțională hialinoza este diferită în funcție de localizarea acesteia
zarea, gradul și prevalența. De exemplu, în cicatrici, s-ar putea să nu provoace
numărul de tulburări speciale. Hialinoza comună, pe de altă parte, duce la semne
deficiențe funcționale semnificative și pot avea consecințe grave
efecte, așa cum se observă, de exemplu, cu reumatism, sclerodermie,
hipertensiune arterială, diabet și alte boli.

hialinoza - este apariția în celule și țesuturi a unei substanțe deosebite, eterogenă ca compoziție și mecanismul apariției sale. Baza hialinei este proteina fibrilară, fibrina, imunoglobulinele (complexe imune), lipidele sunt amestecate aici. Pe baza diferențelor în compoziția hialinei, există:

a) hialină simplă - partea sa principală este formată din proteine plasmatice din sânge, imunoglobuline;

b) lipogialina - lipoproteinele se gasesc in compozitia sa. Lipogialina se găsește cel mai frecvent în diabetul zaharat;

c) complex hialin - resturile celulare, componentele de țesut conjunctiv distruse și complexele imune sunt atașate la proteinele plasmatice într-o cantitate semnificativă.

În ciuda eterogenității sale, hialina, diferită ca localizare și origine, are proprietăți tinctoriale generale atunci când este colorată cu hematoxilină-eozină; atunci când este colorat conform lui Van Gieson, picrinofil și dă o reacție PIC pozitivă.

Este mai corect să atribuim hialinoza nu distrofiilor, ci rezultatelor distrofiilor, rezultatelor alterării și, în principal, alterării țesutului conjunctiv. Hialina poate fi găsită în epiteliu, în mase trombotice și în principal în țesutul conjunctiv. În funcție de natura depunerii de hialină, există: hialinoză vasculară și hialinizarea țesutului conjunctiv. Hialina este asemănătoare ca culoare cu fibrinoid. Este oxifil, omogen și dens. Țesutul conjunctiv care a suferit hialinizare seamănă la aspect cu cartilajul hialin - vitros și translucid. Hialinizarea cicatricilor sau îngroșarea cicatricială a tegumentelor seroase, capsulei organelor interne (de exemplu, așa-numita splină „glazură”, ca rezultat al perisplenitei transferate) este foarte tipică. În epiteliu, picăturile de hialină apar ca urmare a distrofiilor proteice (degenerarea prin picătură de hialină a epiteliului tubilor contorți ai rinichiului). În hepatocitele cu intoxicație alcoolică sau hepatită, apar „corpii Mallory” - picături de hialină în citoplasmă. De fapt, picăturile hialine sunt ultrastructuri moarte saturate cu proteine - necroză focală.

În mecanismul modificărilor hialine în țesutul conjunctiv, este urmărit un mecanism stereotip. Constă în modificări structurale ale țesutului conjunctiv, care determină creșterea permeabilității și duc la insuficiența proteinelor care pătrund în țesutul conjunctiv alterat.

Hialinizarea țesutului conjunctiv constă în impregnarea protofibrilelor cu proteine, împingându-le în afară. În țesutul hialinizat, fibrilele elementare sunt dezasamblate, dar matricea de colagen este păstrată, celulele sunt comprimate și atrofiate. Hialinizarea țesutului conjunctiv este accelerată de pervertirea funcției fibroblastelor și de sinteza colagenului atipic. Factorii care accelerează hialinizarea sunt numeroși: hipoxia, intoxicația, scăderea conținutului de fier, deficitul de vitamina C, efectul complexelor imune, defecte genetice. Hialinizarea țesutului conjunctiv este cel mai adesea focală. Cu toate acestea, în unele boli, definite ca o patologie a imunității, efectul IC cu afectarea țesutului conjunctiv și hialinizarea ulterioară devine sistemic. Aceste boli includ sclerodermia sistemică.

Hialinoza vasculară cel mai adesea este sistemic. Cel mai adesea apare în arteriole (arterioloscleroza în hipertensiune arterială). Hialinoza capilară este tipică pentru diabetul zaharat. În artere, hialinoza este observată în locațiile plăcilor aterosclerotice. Hialinoza vasculară locală se observă în organele aflate în involuție (ovar, timus).

Cea mai importantă este hialinoza vasculară sistemică în hipertensiune arterială. Procesul de hialinoză, datorită naturii sale sistematice, determină cursul hipertensiunii, progresia acesteia și dezvoltarea complicațiilor. Prevalența și gradul de afectare a arteriolelor sunt determinate de:

1) gradul de alterare a peretelui vascular,

2) gradul de insultă,

3) prezența atașării leziunilor imune în timpul dezorganizării structurale a peretelui arteriolei și modificări ale proprietăților antigenice ale structurilor care îl eliberează.

Prin urmare, cu hipertensiunea arterială, se disting două forme de leziuni vasculare.

1. Scleroza arteriolară hialină. Există vasospasm, leziuni ale glicocalixului celulelor endoteliale, pinocitoză crescută, iar stratul interior al vasului devine foarte permeabil la proteinele plasmatice și alfa-lipoproteinele. Structurile fibroase (membranele bazale) sunt într-o stare de umflare a mucoidei. Inducerea lentă are loc cu acumularea de proteine plasmatice. În același timp, celulele musculare netede pătrund în stratul interior din stratul mijlociu prin deschiderea membranelor bazale. Sunt situate circular, formând așa-numitul „strat muscular interior”. Există o formare lentă a hialinei. Proteinele proaspete picrinofile devin oxifile. Pe lângă hialina, care se formează prin insultare (mecanism infiltrativ), hialina apare într-un număr mic de celule musculare netede, care încep să sintetizeze proteine fibrilare. Fibroza crește treptat, apare colagenizarea, urmată de scleroză. Astfel de modificări duc la inerția funcțională a arteriolelor, îngustarea lumenelor fixează presiunea arterială la un nivel ridicat, țesuturile din această regiune experimentează o stare de hipoxie din cauza perturbării microcirculației.

2. Arteriolonecroza plasmatică. Apare cu o încălcare rapidă a permeabilității vasculare din cauza spasmelor puternice și persistente (crize). Efectul catecolaminelor și glucocorticoizilor asupra endoteliului duce la necroză. Există rupturi ale membranelor bazale, umflarea fibrinoidă a structurilor fibroase. Există o insudație acută, plasmoragie cu moartea celulelor musculare netede. Pe acest fond, există un depozit de complexe imune. Hialina conține feritină, imunoglobuline M și G, complexe imune cu AH ale structurilor deteriorate și complement. Acțiunea imună adâncește daunele, se dezvoltă necroza fibrinoidă. Depozitele de proteine au caracterul de complex hialin. Așa apare arteriolonecroza plasmatică sau impregnarea acută cu plasmă. Necroza peretelui vascular cu obliterarea completă a lumenului este însoțită de încetarea schimbului transcapilar și duce la moartea țesuturilor în regiunea afectată. Rezultatul este scleroza și cicatrizarea cu obliterarea vaselor și scleroza cicatricială a parenchimului. Astfel de modificări reprezintă substratul morfologic al formei maligne de hipertensiune arterială.

Detalii

Distrofiile mezenchimale se dezvoltă ca urmare a tulburărilor metabolice în țesutul conjunctiv și sunt detectate în structura organelor și a pereților vasculari. Cu tulburări metabolice în țesutul conjunctiv, în principal în substanța sa intercelulară, se acumulează produse metabolice, care pot fi aduse cu sânge și limfa, pot fi rezultatul unei sinteze pervertite sau apar ca urmare a dezorganizării substanței de bază și a fibrelor țesutului conjunctiv.

1. Disproteinoza stromal-vasculară

Distrofiile de acest tip includ umflarea mucoidei, umflarea fibrinoidei, hialinoza, amiloidoza.

Adesea, umflarea mucoidei, umflarea fibrinoidă și hialinoza sunt etape succesive în dezorganizarea țesutului conjunctiv. Acest proces se bazează pe acumularea de produse din plasmă sanguină în substanța principală ca urmare a creșterii permeabilității tisulare-vasculare ( plasmoragie), distrugerea elementelor de țesut conjunctiv și formarea de complexe proteine-polizaharide. Amiloidoza diferă prin aceea că compoziția complexului format include o proteină anormală pe care o sintetizează amiloidoblastele.

1) Umflare mucoidă

Dezorganizarea superficială și reversibilă a țesutului conjunctiv. În acest caz, acumularea și redistribuirea glicozaminoglicanilor are loc în substanța principală datorită creșterii conținutului de acid glucuronic în principal. Deoarece glicozaminoglicanii au proprietăți hidrofile crescute, acumularea lor duce la o creștere a permeabilității tisulare și vasculare. Ca rezultat, proteinele plasmatice (în principal globuline) și glicoproteinele sunt amestecate cu GAG. Se dezvoltă hidratarea și umflarea substanței interstițiale principale.

Microscopie: substanta principala este bazofila. Apare un fenomen metacromazie- o modificare a stării substanței intermediare principale datorită unei modificări a pH-ului cu acumularea de substanțe cromotrope. Fibrele de colagen se umflă și, de obicei, își păstrează structura mănunchiului. Ele devin instabile la acțiunea colagenazei.

Modificările pot fi însoțite de apariția infiltratelor limfocitare, plasmocite și histiocitare.

Acest tip de umflare se găsește în diferite organe și țesuturi, dar mai des în pereții arterelor, valvelor cardiace, endocardului, epicardului, adică acolo unde substanțele cromotrope se găsesc în condiții normale (cu toate acestea, cu patologie, numărul lor crește brusc) .

Aspect:țesutul sau organul este conservat.

Cauze: hipoxie, boli infectioase si alergice, boli reumatismale, ateroscleroza, endocrinopatie etc.

Exod: dublu. Fie repararea completă a țesuturilor, fie trecerea la umflarea fibrinoidă.

2) Umflarea fibrinoidului.

Dezorganizarea profundă și ireversibilă a țesutului conjunctiv, care se bazează pe distrugerea substanței și fibrelor sale principale, însoțită de o creștere bruscă a permeabilității vasculare și formarea de fibrinoid. Fibrinoid- o substanta complexa, contine proteine si polizaharide ale fibrelor de colagen dezintegrante, substanta principala si plasma sanguina, precum si nucleoproteine celulare. Fibrina este o componentă obligatorie.

Microscopie: fasciculele de fibre de colagen, impregnate cu plasmă, devin omogene, formând cu fibrină compuși eozinofili puternici insolubili. Metacromazia tisulară nu este exprimată sau slab exprimată (deoarece GAG-urile substanței principale sunt depolimerizate).

Aspect: Extern, organele și țesuturile se schimbă puțin.

Cauze: cel mai adesea aceasta este o manifestare a reacțiilor infecțio-alergice, autoimune și angioedem. În astfel de cazuri, umflarea este sistemică. Umflarea locală a fibrinoidei poate apărea cu inflamație, în special cu inflamație cronică.

Exod: caracterizată prin dezvoltarea necrozei fibrinoide, înlocuirea focarului de distrugere cu țesut conjunctiv (scleroză) sau hialinoză.

O astfel de umflare duce la întrerupere, uneori la încetarea funcției organelor.

3) Hialinoza

În țesutul conjunctiv se formează mase dense translucide omogene, asemănătoare cartilajului hialin. În același timp, materialul este mai dens.

Distrugerea structurilor fibroase și creșterea permeabilității tisulare-vasculare joacă un rol principal în dezvoltarea hialinozei. Plasmoragia este asociată cu impregnarea țesuturilor cu proteine plasmatice și adsorbția acestora pe structuri fibroase alterate, urmată de precipitare și formare de hialine. Celulele musculare netede sunt implicate în formarea hialinei vasculare. Hialinoza se poate dezvolta ca urmare a diferitelor procese: impregnarea cu plasmă, umflarea fibrinoidei, inflamația.

Distinge:

A) hialinoza vasculară

Arterele mici și arteriolele sunt afectate în principal de hialinoză. Este precedat de deteriorarea endoteliului, a membranei sale și a celulelor musculare netede ale peretelui și impregnarea acestuia cu plasmă sanguină.

Microscopie: hialina se găseşte în spaţiul subendotelial6 împinge spre exterior şi distruge placa elastică, membrana mediană se subţiază, în fiolă arteriolele se transformă în tuburi de sticlă îngroşate cu lumen îngustat brusc sau complet închis.

O astfel de hialinoză este de natură sistemică, totuși6 este cel mai pronunțată la rinichi, creier, retină, pancreas și piele. Este caracteristică hipertensiunii arteriale, microangiopatiei diabetice și bolilor cu imunitate afectată. Ca fenomen fiziologic, hialinoza arterială locală este observată în splina adulților și a vârstnicilor (reflectă caracteristicile funcționale și morfologice ale acestui organ - depunerea de sânge).

Hialin vascular- o substanta de natura predominant hematogena. Ghidați de particularitățile patogenezei hialinozei vasculare, există:

- hialină vasculară simplă

Apare ca urmare a insudării componentelor nemodificate sau ușor modificate ale plasmei sanguine. Acest tip de hialină este mai frecvent la pacienții cu hipertensiune arterială benignă, ateroscleroză, precum și la persoanele sănătoase.

- lipogialină

Conține lipide și beta-lipoproteine. Acest tip de hialină se găsește adesea în diabetul zaharat.

- hialină complexă

Este construit din complexe imune, fibrină și structuri care se prăbușesc ale peretelui vascular. O astfel de hialină este tipică pentru pacienții cu imunopatologii, de exemplu, cu boli reumatice.

B) hialinoza țesutului conjunctiv propriu-zis

Se dezvoltă, de regulă, ca urmare a umflăturii fibrinoide, ducând la distrugerea colagenului și la saturarea țesutului cu proteine plasmatice și polizaharide.

Hialinoza miometrului are o mare importanță clinică. După efectuarea unei operații cezariane, pe uter rămâne o cicatrice, iar hialina se depune în celulele de la granița cu mușchiul. Dacă o femeie dă naștere unui al doilea copil în mod natural, atunci va avea loc o ruptură.

Microscopie: fasciculele de țesut conjunctiv își pierd fibrilaritatea, iar elementele celulare se transformă într-o masă asemănătoare cartilajului.

Hialinoza poate completa modificările fibrinoide în focarul inflamației cronice. Hialinoza ca rezultat al sclerozei este în principal de natură locală: se dezvoltă în cicatrici, aderențe fibroase ale cavităților seroase și peretele vascular în ateroscleroză.

Aspect: cu hialinoza severa, aspectul organelor se modifica. Hialinoza arteriolelor și arterelor mici duce la atrofie, deformare și încrețire a organului. Odată cu hialinoza țesutului conjunctiv însuși, acesta devine dens, albicios, translucid.

Exod: în cele mai multe cazuri nefavorabile este însă posibilă și resorbția maselor hialine.

4) Amiloidoza

Este însoțită de o tulburare profundă a metabolismului proteinelor, apariția unei proteine fibrilare anormale și formarea de amiloid în țesutul interstițial și pereții vasculari.

Amiloidul este o glicoproteină, a cărei componentă principală sunt proteinele fibrilare (componenta F, sintetizată de amiloidoblaste). Ele formează fibrile ... Proteine fibrilare amiloid heterogen:

a) Proteina AA: nu este asociată cu imunoglobulinele, formată din analogul său seric - proteina SAA

b) Proteina AL: asociată cu imunoglobulinele, precursorul acesteia sunt lanțurile uşoare ale imunoglobulinelor

c) Proteina AF: în formarea ei este implicată prealbumina

d) proteina ASC 1 - o proteina al carei precursor este si prealbumina

Aceste proteine fibrilare formează compuși complecși cu glucoproteinele din plasmă sanguină. Această componentă plasmatică (componenta P) a amiloidului este reprezentată de structuri în formă de tijă.

Ambele componente F și P sunt antigenice. Fibrilele de amiloid și componenta plasmatică intră în compuși în sulfații de condroitină tisulare, iar la complexul rezultat se adaugă „aditivi hematogeni”, printre care fibrina și complexele imune sunt de importanță primordială. Toate legăturile din amiloid sunt foarte puternice, astfel încât enzimele corpului nu acționează asupra acestuia.

Clasificare amiloidoza se bazează pe cauze posibile, specificitatea proteinelor fibrilare, prevalență, manifestări clinice.

A. Din motive de apariție:

Amiloidoza primară (idiopatică).

Se caracterizează prin: absența unei boli „cauzale” anterioare sau concomitente; afectarea în principal a țesuturilor mezodermice - CVS, mușchii scheletici și netezi, nervi și piele; tendința de a forma depozite nodulare, inconsecvența reacțiilor colorate ale substanței amiloide

Amiloidoza ereditară (genetică, familială).

Amiloidoza ereditară cu afectare predominantă a rinichilor este caracteristică bolii periodice (febra mediteraneană familială), care se observă mai des la reprezentanții popoarelor antice (evrei, armeni, arabi).

Amiloidoza secundară (dobândită).

Spre deosebire de alte forme, se dezvoltă ca o complicație și nu ca o boală independentă. Bolile inflamatorii cronice nespecifice ale plămânilor, tuberculoza, osteomielita, neoplasmele maligne și bolile reumatice duc la o astfel de amiloidoză.

O astfel de amiloidoză, de regulă, este generalizată și apare cel mai des.

Amiloidoza senilă

Leziuni tipice ale inimii, arterelor, creierului, insulițelor Langerhans. Aceste schimbări duc la degradarea îmbătrânirii fizice și mentale. În amiloidoza senilă, formele locale sunt cele mai frecvente, deși se întâlnește și amiloidoza senilă generalizată.

B. După specificul proteinelor fibrilare:

amiloidoza AL

Include amiloidoza primară (idiopatică) și amiloidoza cu „discrazie plasmatică”, care combină leucemiile paraproteinemice, limfoamele maligne etc.

Întotdeauna generalizat cu afectarea inimii, plămânilor și vaselor de sânge.

amiloidoza AA

Acoperă amiloidoza secundară și bolile McCle și Wales. Este, de asemenea, generalizat, dar afectează predominant rinichii.

amiloidoza FA

Ereditar, reprezentat de nefropatia amiloidă familială. Nervii periferici sunt afectați în principal.

ASC 1 - amiloidoza

Senil generalizat sau sistemic cu afectare predominantă a inimii și a vaselor de sânge.

B. După prevalenţă

- forma generalizata

Amiloidoza primară, amiloidoza în „discrazia celulelor plasmatice” (AL), amiloidoza secundară și unele tipuri de amiloidoză sistemică ereditară (AA), senilă (ASC 1).

Amiloidoza locala

Combină o serie de forme de amiloidoză ereditară și senilă, precum și amiloidoză locală asemănătoare tumorii.

D. După manifestările clinice

- cardiopat

Mai frecvent în amiloidoza sistemică primară și senilă.

- nefropatic

Cu amiloidoză secundară, boală periodică și boala McCle și Wells.

- neuropatic

De regulă, este ereditar.

Hepatopatic

Epinefropatic

- amestecat

Amiloidoza secundara.

amiloidoza APUD

Se dezvoltă în organele sistemului APUD cu dezvoltarea de tumori (apudoame) în ele, precum și în insulele pancreasului cu amiloidoză senilă.

Morfo- și patogeneza amiloidozei

Uneori funcția amiloidoblastelor este îndeplinită de macrofage, celule plasmatice, fibroblaste etc. În formele locale, cardiomiocitele, celulele musculare netede, keratinocitele pot acționa ca amiloidoblaste.

În amiloidoza secundară (excluzând amiloidoza cu „discrazie plasmatică”) mutațiile și apariția amiloidoblastelor pot fi asociate cu stimularea antigenică prelungită.

Mutațiile celulare în „discrazia celulelor plasmatice” și în amiloidoza tumorală sunt cauzate de mutagenii tumorali.

În amiloidoza genetică, vorbim despre o mutație genetică care poate apărea la diferiți loci, care este diferența de compoziție a proteinelor amiloide. Probabil, mecanisme similare au loc în amiloidoza senilă.

Deoarece antigenele proteinei fibrilei amiloide sunt imunogeni extrem de slabi, celulele mutante nu sunt recunoscute sau eliminate. Se dezvoltă toleranța imunologică la proteinele amiloide, ceea ce duce la progresia amiloidozei.

Formarea proteinei amiloid poate fi asociată cu:

Fibre reticulare (amiloidoză perireticulară)

Amiloid cade de-a lungul membranelor vaselor de sânge și glandelor, precum și stroma reticulară a organelor parenchimoase. Se caracterizează printr-o leziune predominantă a splinei, ficatului, rinichilor, glandelor suprarenale, intestinelor, intimei vaselor mici și mijlocii (amiloidoza parenchimatoase).

Fibre de colagen (pericolagen)

Amiloidul cade de-a lungul fibrelor de colagen, afectând în principal adventiția vaselor medii și mari, miocardul, mușchii striați și netezi, nervii, pielea (amiloidoza mezenchimală).

Patogeneza amiloidoza este complexă și ambiguă. Patogenia amiloidozei AA și AL este cel mai bine studiată.

La amiloidoza AA Fibrilele amiloide se formează din precursorul proteinei amiloide fibrilare care intră în macrofag - proteina SAA, care este sintetizată în ficat. Sinteza SAA stimulează mediatorul macrofagului interleukina-1, ceea ce duce la o creștere bruscă a SAA în sânge. În aceste condiții, macrofagele nu degradează complet SAA, iar fibrilele de amiloid sunt asamblate din fragmentele sale și invaginează membrana plasmatică a amiloidoblastului. Acest ansamblu este stimulat de factorul de stimulare a amiloidului - ASF, care se găsește în țesuturile în stadiul preamiloid.

Deci, rolul principal în patogeneza amiloidozei AA este jucat de sistemul magrofag: stimulează sinteza îmbunătățită a SAA, participă, de asemenea, la formarea fibrilelor de amiloid din fragmentele proteice degradante.

La amiloidoza AL precursorul seric al proteinei fibrilei amiloide sunt lanțurile L de imunoglobuline. Există două mecanisme posibile pentru formarea fibrilelor AL: 1) încălcarea degradării lanțurilor uşoare cu formarea de fragmente capabile de agregarea unei fibrile; 2) apariţia lanţurilor uşoare cu structuri secundare şi terţiare speciale în timpul substituţiilor de aminoacizi.

Sinteza fibrilelor de amiloid poate avea loc nu numai în macrofage, ci și în celulele plasmatice și de mielom care sintetizează paraproteine.

În consecință, apariția lanțurilor ușoare amiloidogenice de imunoglobuline, un precursor al fibrilelor amiloide, este asociată cu funcția pervertită a sistemului limfoid.

Macro și microscopie

Aspectul organelor depinde de gradul procesului.Daca depozitele sunt mici, aspectul organului este putin modificat. Cu amiloidoza severă, organul se mărește, devine foarte dens și fragil, iar pe tăietură are un aspect ceros, gras.

V splină amiloidul se depune în foliculii limfatici (splina de sago este densă, mărită, boabe translucide pe tăietură) sau uniform în toată pulpa (splina sebacee este mărită, densă, brun-roșie, netedă, are un luciu gras pe tăietură) .

V rinichi amiloidul se depune în peretele vascular, în ansele capilare și mesangiile glomerulilor, în membranele bazale ale tubilor și în stromă. Rinichii devin densi, mari, grasi. Pe măsură ce procesul crește, glomerulii și piramidele sunt complet înlocuite cu amiloid, țesutul conjunctiv crește și se dezvoltă șifonul amiloid.

V ficat depunerea de amiloid se observă de-a lungul stromei reticulare a lobulilor. În pereții vaselor de sânge, conducte, țesutul conjunctiv al tractului portal. Hepatocitele se micșorează și mor. Ficatul este mărit, dens, arată gras.

V intestinele amiloidul cade de-a lungul stromei reticulare a membranei mucoase, precum și în pereții vaselor atât ai membranei mucoase, cât și ai submucoasei. Cu amiloidoză pronunțată, aparatul glandular al intestinului se atrofiază.

V inima amiloidul se găsește sub endocard, în stroma și vasele miocardului, precum și în epicard de-a lungul venelor. Depunerea duce la cardiomegalie amiloidă. Inima devine densă, grasă.

Exod amiloidoza este nefavorabilă.

2. Lipidoze stromal-vasculare

Acestea apar atunci când există tulburări în metabolismul grăsimilor neutre sau al colesterolului și al esterilor acestuia.

Grăsimi neutre- grăsimi labile care asigură aprovizionarea cu energie a organismului.

Obezitatea- o crestere a cantitatii de grasimi neutre din depozitele de grasime, care este de natura generala. Se exprimă prin depunerea abundentă de grăsime în țesutul subcutanat, epiploon, mezenter. mediastin, epicard. Țesutul adipos apare și acolo unde este în mod normal absent, de exemplu, în stroma miocardului, pancreasului.

Clasificare se bazează pe diferite principii:

A. Pe baze etiologice:

Forma primară

Cauza sa este necunoscută, motiv pentru care este numită idiopatică.

Forma secundară

Reprezentate de următoarele tipuri:

Alimentare, a cărei cauză este inactivitatea fizică și alimentația dezechilibrată

Cerebrale, în curs de dezvoltare cu traumatisme, tumori, o serie de infecții neurotrope

Sindroame endocrine Itsenko-Cushing, Frohlich

Ereditar - sindrom Lawrence-Moon-Biedl, boala Gierke

B. Prin manifestări externe:

Tip simetric

Grăsimile sunt depuse uniform în diferite părți ale corpului.

Acumulare în țesutul subcutanat al feței, occiputului, gâtului, centurii scapulare superioare, glandelor mamare.

Grăsimea se depune în țesutul subcutanat al abdomenului sub formă de șorț

În zona coapselor și picioarelor

B. Excesul de greutate:

Gradul I - 20-29% supraponderali

gradul II - 30-49%

gradul III - 50-99%

Gradul IV - 100% sau mai mult

D. După caracteristicile modificărilor morfologice

Se ia în considerare numărul de adipocite și dimensiunea acestora.

Tip hipertrofic

Celulele adipoase sunt mărite și conțin de câteva ori mai multe trigliceride decât cele normale. Numărul de adipocite nu se modifică. Adipocitele sunt insensibile la insulină, dar foarte sensibile la hormonii lipolitici.

Tip hiperplastic

Numărul de adipocite crește. Funcția adipocitelor nu este afectată, nu există modificări metabolice, cursul bolii este benign.

Cauze și mecanisme de dezvoltare

Nutriția dezechilibrată, inactivitatea fizică, încălcarea sistemului nervos central, reglarea endocrină, factorii ereditari sunt de mare importanță.

Mecanismul direct al obezității constă în dezechilibrul lipogenezei și lipolizei în celulele adipoase în favoarea lipogenezei.

Exod: rar favorabil.

Tulburări ale metabolismului colesterolului și esterilor săi.

Astfel de tulburări stau la baza aterosclerozei. În același timp, colesterolul și esterii săi se acumulează în intima arterelor, dar și beta-lipoproteine cu densitate scăzută și proteine din plasma sanguină, ceea ce este facilitat de creșterea permeabilității vasculare.

Acumularea duce la distrugerea intimei.

Ca urmare, în intima se formează detritus de proteine grase, crește țesutul conjunctiv și se formează o placă fibroasă, îngustând lumenul vasului.

3. Distrofii glucidice stromal-vasculare

Poate fi asociat cu un dezechilibru de glicoproteine și glicozaminoglicani.

Țesut de slime- distrofie asociată cu metabolismul glicoproteic afectat. Substanțele cromotrope sunt eliberate din legăturile cu proteinele și se acumulează în substanța intermediară. Spre deosebire de umflarea mucoidă, fibrele de colagen sunt înlocuite cu o masă mucoidă. Țesutul conjunctiv, stroma de organ, țesutul adipos, cartilajul devin translucide, mucoide, iar celulele lor devin stelate.

Cauză: cel mai adesea din cauza disfuncției jeleurilor endocrine, epuizării (de exemplu, mixedem, edem mucos, țesuturi conjunctive mucoase cu cașexie).

Exod: Procesul poate fi reversibil, dar progresia lui duce la colivație și necroză.

Hialinoza arteriolelor este un fenomen caracteristic în tabloul patologic al hipertensiunii arteriale.

Masele hialine se depun în căptușeala interioară a arteriolelor sub învelișul endotelial între foile interioare și exterioare ale plăcii elastice; membrana musculară medie a vaselor este împinsă în afară de mase hialine. Depunerea de mase hialine duce la o îngroșare puternică a pereților vaselor, la îngustarea lumenului vascular și uneori la închiderea completă a acestuia. Este posibil ca hialină să se formeze în pereții vaselor ca urmare a coagulării unei mase de proteine lichide care intră în straturile interioare ale vasului din fluxul sanguin. Din acest punct de vedere, hialinoza poate fi considerată un rezultat al îmbibării proteinelor. Masele hialine sunt mai omogene și mai dense. Fenomenele reactive din jurul maselor hialine acumulate în pereții vaselor de sânge nu sunt de obicei observate.

Hialinoza arteriolelor apare nu numai la pacienții cu hipertensiune arterială. Într-un număr mare de cazuri și într-o formă slabă, poate fi întâlnită la persoanele în vârstă care nu au suferit de hipertensiune arterială. Hialinoza arteriolelor afectează diferite regiuni vasculare, departe de aceeași. Este cel mai pronunțat în arterele splinei, în plus, nu numai la pacienții cu hipertensiune arterială, ci și la persoanele în vârstă cu presiune normală. Foarte des și într-un grad pronunțat, apare cu hipertensiune arterială în vasele rinichilor, glandelor suprarenale și pancreasului. Dacă hialinoza arteriolelor renale în hipertensiune arterială apare în 97% din cazuri, atunci în rândul normotonicilor se observă doar la 2%. Prin urmare, hialinoza arteriolelor renale este un fenomen destul de caracteristic hipertensiunii arteriale.

Masele de proteine care intră în grosimea pereților vasculari în timpul hipertensiunii pot fi absorbite în continuare. Astfel, impregnarea cu proteine la început, dacă nu a atins o mare măsură, este un proces reversibil. Această circumstanță extrem de importantă ar trebui să servească drept un stimulent suplimentar pentru tratamentul viguros al pacienților hipertensivi.

Dar cel mai adesea, impregnarea cu proteine și hialinoza arteriolelor în hipertensiune arterială sunt însoțite de modificări distructive și sclerotice. Arterioloscleroza este un rezultat comun al stadiilor ulterioare ale hipertensiunii arteriale. Ea duce la tulburări ulterioare ale aprovizionării cu sânge și ale nutriției țesuturilor și organelor, îngustând și mai mult fluxul sanguin, pe lângă îngustarea care este creată ca urmare a modificărilor hipertensive ale tonusului vascular.

Impregnarea cu proteine și hialinoza arteriolelor pot fi adesea observate simultan cu hipertensiunea arterială, iar în diferite organe aceste modificări pot fi în diferite faze ale dezvoltării lor, acum mai recente, acum mai târziu. Acest lucru sugerează că impregnarea cu plasmă, hialinoza și arterioloscleroza sunt forme ale aceluiași proces, care apar sub forma unor focare repetate, „și de fiecare dată când noi părți ale rețelei arteriale sunt implicate în proces”. În unele organe se observă în principal hialinoza, în altele - impregnarea cu plasmă, în altele - combinația lor.

Articolul a fost pregătit și editat de: chirurg

Video:

Sănătos:

Articole similare:

Frecvența ridicată a modificărilor renale în hipertensiune arterială, în special în stadiul ei târziu, arată clar că...
În ce măsură stratul cortical al glandelor suprarenale participă la reacția de creștere a presiunii, ...
Hipertensiunea arterială este însoțită de unele tulburări ale metabolismului carbohidraților. Unul dintre indicatorii elementari ai acestor încălcări poate servi ca o înclinație ...

În prezent, în medicină se găsesc tot felul de boli. Bolile țesutului conjunctiv, în special hialinoza, nu fac excepție. Aceasta este o creștere excesivă a hialinei în țesutul conjunctiv, formând mase dense care seamănă cu cartilajul. Această patologie este observată în diferite boli, de exemplu, hipertensiune arterială, lupus eritematos, ateroscleroză, diabet și așa mai departe. Se caracterizează printr-o creștere a permeabilității vaselor de sânge și a țesuturilor corpului, precum și impregnarea țesuturilor cu proteine plasmatice. În același timp, vasele umane au un lumen îngust și seamănă cu tuburi dense în structura lor. Acest proces este ireversibil, dar în unele cazuri este posibilă resorbția parțială a hialinei. În unele cazuri, această patologie poate fi atribuită procesului fiziologic al organismului la vârste înaintate și mature. Aceasta poate fi, de exemplu, hialinoza vaselor splinei etc.

Definirea problemei

Hialinoza este o patologie în care hialina (proteina fibrilară) se depune în pereții vaselor de sânge și a țesutului conjunctiv sub formă de mase dense translucide. Hyalin, care este o proteină, conține fibrină, proteine plasmatice, lipide și imunoglobuline. Nu este afectat de acizi, enzime și alcalii. În prezent, hialinoza este o boală foarte frecventă și se observă la majoritatea vârstnicilor care au hipertensiune, hipertensiune sau diabet zaharat. Vasele sunt mai afectate, țesutul conjunctiv suferă într-o măsură mai mică. Cu această patologie, țesutul devine mai dens, prin urmare, boala este denumită un tip de scleroză.

Apariția și dezvoltarea patologiei

Morfogeneza hialinozei este foarte complex și depinde de tipul de patologie (vase, țesut conjunctiv sau membrane seroase). Principalul lucru în formarea sa este distrugerea celulelor structurilor fibroase și scurgerile vaselor de sânge ca urmare a proceselor patologice din sistemul imunitar și nervos, metabolism. În acest caz, hialina se formează din celulele musculare netede ale pereților vaselor. În cele mai multe cazuri, poate apărea ca urmare a diferitelor boli: hipertensiune arterială, reumatism, procese inflamatorii, necroză sau scleroză. Ca urmare a sclerozei, această patologie se formează în cicatrici și aderențe, pereți vasculari sau este implicată în apariția cheagurilor de sânge. Acest lucru se întâmplă din cauza tulburărilor metabolice în țesutul conjunctiv. Există, de asemenea, în care capsula crește în volum și este saturată cu proteine.

Hialinoza vasculară

Arterele și areolele mici sunt expuse acestei patologii. Apare ca urmare a distrugerii endoteliului și a membranelor celulare care căptușesc pereții vaselor de sânge. În acest caz, are loc o subțiere a membranelor vasculare, acestea se transformă în tuburi îngroșate cu un lumen îngust sau închis. Acest proces este observat cel mai adesea în creier, rinichi, pancreas și este tipic pentru hipertensiune arterială, diabet zaharat și tulburări ale sistemului imunitar uman. Ca un proces fiziologic are loc la vârstnici în splină.

Tipuri de hialinoză vasculară

În medicină, se obișnuiește să se distingă trei tipuri de hialinoză vasculară:

Simplu, caracterizat prin aspectul datorat eliberării de plasmă din fluxul sanguin. Acest fenomen este adesea observat în ateroscleroză și hipertensiune arterială.
Lipogialina, care conține lipide și este caracteristică persoanelor care suferă de diabet.
Hialinoza complexă, care constă din imunoglobulină, fibrină și este tipică pentru persoanele cu boli ale sistemului imunitar, reumatism.

Ca urmare, hialinoza se dezvoltă cu hipertensiune arterială, devine șifonată și are o suprafață cu granulație fină.

Efecte

În cazul hialinozei vasculare, consecințele sunt ireversibile, deci prognosticul este prost. Patologia duce la deformarea și atrofia organului, în urma căreia se dezvoltă eșecul acestuia, apar hemoragii (accident vascular cerebral). În cazul hialinozei țesutului conjunctiv, este posibilă resorbția parțială a hialinei, prin urmare, într-o oarecare măsură, procesul patologic poate fi reversibil. Acest lucru se aplică, de exemplu, glandelor mamare. Această patologie poate duce și la insuficiență de organ. Cât despre cicatrici, nu există tulburări speciale, ci doar un defect cosmetic.

Tabloul clinic

Hialinoza vasculară nu se manifestă clinic, cu excepția leziunilor vaselor fundului de ochi, care pot fi determinate cu ajutorul oftalmoscopiei. În același timp, arterele mici arată îngroșate și curbate. Țesutul conjunctiv care este afectat de această afecțiune este dens, neelastic, de culoare crem. Acest lucru este clar vizibil în cicatricile cheloide și valvele cardiace. Odată cu înfrângerea membranelor seroase, se observă o îngroșare a țesutului, acesta capătă o nuanță lăptoasă. Dacă există fie un ficat, atunci aceste organe vor arăta ca și cum ar fi fost stropite cu zahăr pudră. În acest caz, boala va fi numită splină glazurată sau ficatul glazurat.

Imaginea invizibilă a patologiei

Cu această patologie, există o îngroșare a pereților arterelor datorită acumulării de mase hialine în ei, care acoperă parțial sau complet lumenul. În acest caz, încurcăturile rinichilor sunt înlocuite cu această masă. Cu patologii ale țesutului conjunctiv și membranelor seroase, este vizibilă prezența maselor hialine cu glicoproteine din sânge. Îngustarea lumenului vaselor duce la barotraumă, care nu este împiedicată de contracția areolei, deoarece își va pierde această capacitate. Acest lucru duce la saturarea zonelor de țesut care este alimentat cu sânge, plasmă, deci își pierde funcția. Astfel, hialinoza încurcăturilor renale se dezvoltă treptat, apar insuficiență renală cronică și retinopatie, ceea ce duce la orbire completă. Deoarece hialinoza este, de asemenea, o patologie în țesutul conjunctiv, dacă apare în valvele inimii, aceasta contribuie la deformarea acestora și duce la eșecul lor. Patologia membranelor seroase este cel mai adesea detectată în timpul operațiilor sau autopsiei. Dacă se găsește în splină sau ficat, poate duce la umplerea acestor organe cu sânge, întinderea capsulei lor și apariția durerii. Lipoidele și sărurile sunt adesea depuse în țesut ca urmare a defalcării acestuia în compuși chimici simpli.

Diagnosticare

Pentru identificarea hialinei se efectuează colorarea cu eozină, în timp ce aceasta va avea o culoare roz. Pata Van Gieson va avea un rezultat in functie de varsta pacientului (de la galben la rosu). Aici fucsina și acidul picric acționează ca coloranți. Masele trombotice și exudatul inflamator mărturisesc apariția hialinei în țesutul mort. În scopul diagnosticului, se efectuează studii histologice, în timp ce hialinoza este observată în țesutul conjunctiv. Apare necroza tisulară, care este adesea însoțită de ruptura peretelui vascular, apariția hemoragiilor și trombozei. La microscop, se poate detecta umflarea, atrofia celulelor, pierderea elasticității vaselor de sânge, întărirea organelor și o schimbare a culorii acestora. Extern, țesuturile care sunt afectate de hialinoză nu sunt modificate.

Diagnostic diferentiat

Este necesar să se facă distincția între hialinoza fiziologică, care apare ca urmare a îmbătrânirii corpului, și un proces patologic. Transformarea țesutului mort și a produselor de secreție este, de asemenea, similară cu această boală. Trebuie amintit că procesele patologice din uter și glandele mamare sunt reversibile, deoarece funcțiile acestor organe sunt îmbunătățite.

Prognoza

Rezultatul hialinozei segmentare este insuficiența renală. În cazuri rare, se observă sindromul nefrotic, care este moștenit. Nefrita este adesea asociată cu anomalii în dezvoltarea rinichilor. Copiii mor în principal din cauza defecțiunii acestui organ.

Astfel, hialinoza este o modificare a țesutului conjunctiv care duce la patologii și este o consecință a diferitelor boli. De asemenea, acest proces se observă în timpul îmbătrânirii organismului și este de natură fiziologică.