Hiperkeratoza, ce este? Tipuri, simptome și tratamentul hiperkeratozei. Boli cutanate și venerice (pag. 136) Hiperkeratoză de retenție cauzată de un defect

Genodermatozele sunt boli ereditare ale pielii, numărând câteva sute de forme nosologice, manifestate prin diferite procese patologice la nivelul pielii - tulburări de keratinizare, discromie și distrofii ale pielii și anexelor acesteia, procese nevoide și tumorale, precum și tulburări complexe, inclusiv patologia pielii. și sistemul nervos (fakomatoze), endocrin, osos și alte sisteme ale corpului. Cel mai comun ihtioză, keratodermie, epidermoliza buloasă. Boala Recklinghausen este un reprezentant al fakomatozelor.

IHTIOZA

Ihtioza (sin.: keratom difuz, sauriazis) este o boală ereditară caracterizată printr-o încălcare difuză a keratinizării prin tipul de hiperkeratoză și manifestată prin formarea de solzi pe piele asemănătoare solzilor de pește. Există mai multe forme de ihtioză: vulgară, X-linked, făt, eritrodermie ihtioziformă.

Ihtioza vulgară- cea mai frecventă formă, reprezentând 80-95% din toate formele de ihtioză. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Boala se manifestă de obicei în a 3-a lună de viață sau ceva mai târziu (până la 2-3 ani). Pacienții au insuficiență funcțională a sistemului endocrin (tiroidă, glande sexuale) în combinație cu o stare de imunodeficiență (scăderea activității imunității celulelor B și T), o tendință la boli alergice (în special dermatita atopică) cu rezistență scăzută la piococ. și infecții virale.

Tabloul clinic se caracterizează prin leziuni difuze, de diferite grade de severitate, ale pielii trunchiului, membre sub formă de straturi de solzi de diferite dimensiuni și culori (de la albiciu la gri-negru), în urma cărora pielea devine uscat, aspru la atingere. Modificările cutanate sunt cele mai pronunțate pe suprafețele extensoare ale extremităților, în special în zona coatelor și genunchilor, în timp ce suprafețele gâtului și flexoare ale articulațiilor cotului și genunchiului, precum și fosele axilare, nu sunt afectate. Keratoza foliculară este caracteristică și sub formă de mici noduli uscati cu localizare în gura foliculilor de păr diseminați. Pielea feței în copilărie nu este de obicei afectată; la adulți, se observă descuamarea pielii frunții și a obrajilor. Pe palme și tălpi, un model de piele asemănător rețelei este exprimat cu modificări ale dermatoglifelor și peeling ușor asemănător făinii. Plăcile de unghii devin uscate, casante, aspre, deformate, părul devine mai subțire și rar. Severitatea modificărilor pielii poate fi diferită. Varianta abortivă a ihtiozei decurge cel mai ușor și se caracterizează prin uscăciune, ușoară rugozitate a pielii, în principal a suprafețelor extensoare ale extremităților.

Histologic, hipercheratoza de retenție este detectată din cauza unui defect în sinteza keratohialinei. Activitatea proliferativă a epidermei nu este perturbată. Manifestările clinice ale ihtiozei slăbesc în timpul pubertății. Boala durează toată viața, agravându-se iarna. Adesea conjunctivita, retinita, faringita cu leziuni subatrofice ale nazofaringelui, otita medie, rinosinuzita, mezotimpanita cronica.

Ihtioză recesivă legată de X izolat din ihtioza vulgară pe baza unor studii genetice. Au fost dezvăluite cazuri de diviziune în brațul scurt al cromozomului X, translocare X-Y în cariotipul pacienților; mutația genei se manifestă printr-un defect biochimic - absența enzimei steroid sulfatază în celulele epidermice și leucocite.

Tabloul clinic, care se dezvoltă în volum transpirat doar la băieți, se caracterizează prin afectarea întregii pielii, inclusiv a pliurilor cutanate (30% din cazuri), în primele luni de viață (mai rar de la naștere). Numai palmele și tălpile rămân neafectate. La copii, pielea scalpului, a feței și a gâtului este implicată în proces. Odată cu vârsta, modificările patologice din aceste zone slăbesc, iar modificările pielii din abdomen, piept și extremități se intensifică. Solzii în această formă de ihtioză sunt mari, întunecați. Hiperkeratoza este deosebit de pronunțată în zona suprafețelor extensoare ale articulațiilor cotului și genunchiului. Din punct de vedere clinic, această formă se caracterizează printr-o culoare negru-maroniu a solzilor bine fixați, numeroase fisuri mici în stratul cornos și scuturi mari (până la 1 cm) de culoare gri sau maro murdară, ceea ce face ca pielea să semene cu un șarpe sau coajă de șopârlă. În unele cazuri, manifestările clinice seamănă cu cele ale ihtiozei zulgar, dar cheratoza foliculară și modificările pielii palmelor și tălpilor sunt absente.

Histologic, se detectează hiperkeratoza de retenție (cu un strat normal, și nu subțire, spre deosebire de ihtioza vulgară, strat granular). Activitatea de proliferare a epidermei nu este modificată, dar producția de keratohialină (spre deosebire de ihtioza vulgară) nu este afectată. Deficiența enzimei steroid sulfatază duce la acumularea de sulfat de colesterol în serul sanguin și stratul cornos, crescând coeziunea celulară și încetinind procesul normal de descuamare a epidermei. În plus, sulfatul de colesterol inhibă hidroximetilglutamil, coenzima A-reductaza, o enzimă cheie în sinteza steroizilor epidermici.

Ihtioza legată de X este, de asemenea, caracterizată prin cataractă stromală profundă, criptorhidie, testicule mici, penis, infertilitate și retard mental.

În diagnosticul acestei forme de ihtioză, pe lângă tabloul clinic și datele histologice, sunt de mare importanță rezultatele unui studiu biochimic, care fac posibilă detectarea acumulării de colesterol în serul sanguin și piele. Diagnosticul prenatal al acestui tip de ihtioză este posibil prin determinarea conținutului de estrogeni în urina femeilor însărcinate, al căror număr este redus brusc din cauza absenței enzimei arilsulfatazei din placenta fetală, care hidrolizează precursorii de estrogen produși de suprarenale. glandele fătului, care pot fi detectate prin amniocenteză.

Ihtioza fetala (fat arlechin)- ihtioza congenitala, care se dezvolta in perioada embrionara (4-5 luni de sarcina). Tipul de moștenire este autosomal recesiv. Genetic eterogene, diverse fenotipuri se manifestă prin absența sau prezența keratinelor hiperproliferative 6 și 16, profilagrină. Pot exista mutații care sunt incompatibile cu viața - mutații letale (pe cromozomul 4), care duc la avort spontan sau la nașterea unui făt mort.

Tabloul clinic al ihtiozei în momentul nașterii copilului este complet format. Pielea nou-născutului este uscată, îngroșată, acoperită cu o coajă cornoasă, formată din scuturi cornoase gri-negru de până la 1 cm grosime, netede sau zimțate, separate prin brazde și crăpături. În pliurile pielii, leziunea seamănă cu acantosis nigricans. Keratodermia difuză a palmelor și tălpilor este, de asemenea, caracteristică. Deschiderea gurii este adesea întinsă, inactivă sau, dimpotrivă, brusc îngustată, amintind de un trunchi, abia trecebil pentru sondă. Nasul si auriculele sunt deformate, pleoapele sunt rasucite, membrele sunt urate (mana clubului, contracturi, sindactilie). Se observă adesea alopecie totală și distrofie unghială, adesea microoftalmie, microgirie, cataractă. Majoritatea copiilor se nasc morți, restul mor la scurt timp după naștere din cauza unor modificări ale organelor interne care nu sunt compatibile cu viața, epuizare, sepsis.

Histologic, hiperkeratoza difuză puternică este dezvăluită în epidermă - stratul cornos este de 20-30 de ori mai gros decât întregul strat germinal al epidermei și conține multe lipide. Stratul granular este îngroșat, structura granulelor de keratohialină nu este modificată, numărul lor este crescut, membranele celulare sunt îngroșate.

Eritrodermie ihtioziformă congenită- o formă de ihtioză congenitală, izolată de Brock în 1902. Există tipuri uscate și buloase. Tipul bulos a devenit mai des denumit hipercheratoză epidermolitică (ihtioză), iar eritrodermia congenitală ihtioziformă non-buloasă a fost identificată de mulți autori cu ihtioză lamelară. Cu toate acestea, studiile biochimice și semnele minore ale tabloului clinic dezvăluie unele diferențe.

Ihtioză lamelară Se manifestă la nașterea unui copil cu o imagine clinică a așa-numitului făt coloidal. Pielea copilului la naștere este înroșită, complet acoperită cu o peliculă subțire, uscată, maro-gălbuie, asemănătoare colodionului. Un astfel de film, care există de ceva timp, se transformă în fulgi mari. Odată cu vârsta, eritrodermia regresează, iar hipercheratoza crește. Leziunea captează toate pliurile pielii, iar modificările pielii în acestea sunt adesea mai pronunțate. Pielea feței este de obicei roșie, întinsă și descuamată. Scalpul este acoperit cu solzi abundente. Există transpirație crescută a pielii palmelor, tălpilor, feței.

Părul și unghiile cresc rapid (hiperdermotrofie), plăcile unghiilor se deformează și se îngroașă; se remarcă hipercheratoză subunguală, keratoză difuză a palmelor și tălpilor. O manifestare caracteristică a ihtiozei lamelare este și ectropionul, care este adesea însoțit de lagoftalmie, keratită și fotofobie. Uneori, cu ihtioza lamelară, se observă retard mintal.

Histologic: hipercheratoză proliferativă (uneori cu parakeratoză), acantoză moderată, hipertrofie a papilelor dermei, infiltrate inflamatorii cronice de severitate moderată în straturile superioare ale dermului. Histogenia se bazează pe incapacitatea keratinocitelor de a forma o bandă marginală a stratului cornos; biochimic, se detectează o creștere a nivelului de sterol și acizi grași din fulgii pielii.

Tip uscat de eritrodermie ihtioziformă, care coincide practic în tabloul clinic cu ihtioza lamelară, prezintă următoarele diferențe: solzii sunt adesea deschisi (cu ihtioza lamelară sunt mai groși, mai întunecați), eritrodermia este pronunțată, intensitate variabilă (cu ihtioza lamelară este medie), există o oarecare subțiere. al părului de pe cap (cu ihtioză lamelară, în plus, sunt posibile anomalii ale firului de păr), ectropionul este mediu (cu lamelar pronunțat; auricule răsucite); histologic se detectează o îngroșare vizibilă a epidermei cu parakeratoză (cu granuloză lamelară și); detectează biochimic o creștere a conținutului de p-alcani - hidrocarburi nesaturate, caracterizate prin hidrofobicitate și capacitatea de a influența activitatea mitotică a epidermei (cu ihtioză lamelară - o creștere a nivelului de sterol și acizi grași în solzii pielii).

Ihtioză epidermolitică (hiperkeratoză epidermolitică, eritrodermie ihtioziformă buloasă)- o formă rară de ihtioză congenitală; moștenit în mod autosomal dominant. Boala se manifestă imediat după nașterea unui copil sub forma unui „făt coloidal”. După respingerea filmului, pielea nou-născutului dă impresia că este opărită. Este de culoare roșu aprins, cu zone extinse de detașare a epidermei cu formare de eroziuni și vezicule de diferite dimensiuni, cu o anvelopă flască și un simptom pozitiv de detașare a bulei. Pielea palmelor și tălpilor este îngroșată, de culoare albicioasă, nu există ectropion. În cazurile severe, procesul este însoțit de o componentă hemoragică (purpură) și este fatal. În cazurile mai ușoare, copiii supraviețuiesc. Mai des, odată cu vârsta, numărul de vezicule scade brusc, iar cheratinizarea pielii crește neuniform în diferite zone. În al 3-4-lea an de viață, hiperkeratoza este clar detectată sub formă de straturi groase verrucoase maro. Fața este de obicei neafectată, cu excepția cheratozei ușoare a pliurilor nazolabiale; cresterea parului si a unghiilor este accelerata. Pe pielea trunchiului poate exista hipercheratoză de tip ac, aproape generalizată, dar neuniformă, mai pronunțată în zona pliurilor cutanate, unde ia forma unor piepteni cornos. Dispunerea concentrică a scoicilor pe suprafețele extensoare ale articulațiilor este caracteristică. Periodic apar vezicule pe piele, lăsând eroziuni, al căror număr este mai pronunțat în primii câțiva ani de viață.

Din punct de vedere histologic, se evidențiază hiperkeratoza proliferativă epidermolitică, acantoza, vacuolizarea citoplasmei celulelor straturilor granulare și înțepătoare. Activitatea mitotică a epidermei este intensificată. Baza histogenezei este o încălcare a formării tonofibrilelor, în legătură cu care comunicațiile intercelulare sunt încălcate și se observă epidermoliza cu formarea de fisuri și lacune.

Tratament. Retinoizi (tigazon, neotigazon etc.) în doză de 0,5-1,0 mg/kg pe zi timp de 2-3 luni sau mai mult (până la 1 an), în funcție de tabloul clinic, cu o reducere treptată a dozei. De asemenea, se pot folosi cure repetate de vitamine A (400.000 UI/zi), aevit, C, grupa B, biotină. Pentru normalizarea metabolismului grăsimilor sunt prescrise lipamidă, metionină, ribosan etc.. În cazul eritrodermiei ihtioziforme congenitale în perioada neonatală, se prescriu hormoni corticosteroizi (prednisolon în doză de 0,75-3,5 mg/kg pe zi) în combinație cu terapia antibiotică. , hormoni anabolizanți, gemodez, care pot slăbi semnificativ tabloul clinic al ihtiozei în viitor. Sunt prezentate hidroproceduri: băi de sare (100 g de clorură de sodiu sau sare de mare pe baie) urmate de frecarea în piele a cremei de sare 10% pe lanolină și ulei de pește. amidon (1 lingură de pastă pe baie), băi de sodă cu tărâțe, sulfură, carbonică etc.; talasoterapie, helioterapie, nămol de nămol și turbă, raze UV în doze suberitemale, terapia rePUVA, imunoterapie (γ-globulină etc.). Eu prescriu extern) - unguente cu vitamina A (100.000 UI la 1 g de bază), 0,1% cremă tigazon, 2% unguent salicilic, 5% cu uree, 1-20% unguent cu acid malic, citric sau glucuronic.

KERATODERMIA

Keratodermia (sin. keratoza palmo-plantară) este un grup de boli de keratinizare caracterizate prin formarea excesivă a coarnelor în principal în palme și tălpi.

Prin natura tabloului clinic, xratoderma poate fi difuză, cu o leziune continuă a întregii suprafețe a palmelor și tălpilor ( keratodermie Unna-Toast, Meleda, Papillon-Lefayvra si etc.). și localizate, în care zone de keratinizare excesivă sunt localizate în focare (keratodermia Buschke-Fischer-Brauer etc.)

Keratodermia Unna-Toast (keratom palmoplantar congenital)- o formă comună de keratodermie difuză ereditară, care se caracterizează prin keratoză a palmelor și tălpilor fără a se deplasa în alte zone ale pielii. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Boala se manifestă în primii ani de viață sub forma unei ușoare îngroșări a pielii palmelor și tălpilor. Treptat, keratoza difuză crește până la vârsta de 4-5 ani, rar mai târziu.Până la această vârstă, tabloul clinic al bolii este complet format. Straturile cornoase de pe palme și tălpi (uneori doar pe tălpi) sunt netede, groase, de culoare galbenă, cu o margine bine definită, care este înconjurată de o corolă eritematoasă de 1-3 mm lățime. Procesul este însoțit de hiperhidroză locală. Histologic se evidențiază ortohiperkeratoză, granuloză, acantoză, în derm există un mic infiltrat inflamator perivascular. Părul, dinții nu sunt modificați. Unghiile pot fi îngroșate (18% din cazuri), dar nu distrofice. Sunt posibile osteoporoza și osteoliza falangelor, artroza deformatoare a articulațiilor interfalangiene, complicarea procesului printr-o infecție fungică.

Keratoderma meleda (keratoză transgradientă ereditară)- o formă de keratodermie difuză ereditară, caracterizată prin trecerea keratozei de la suprafețele palmo-plantare către partea posterioară a mâinilor, picioarelor, zonelor cotului, articulațiilor genunchiului (keratoză transgradient). Este descris pentru prima dată printre rudele de sânge ale populației insulei Meleda. Modul de moștenire este de obicei autosomal recesiv. Primele manifestări ale bolii apar în copilărie sub formă de eritem persistent cu descuamarea pielii palmelor și tălpilor. În viitor, keratinizarea pielii se intensifică, iar până la vârsta de 15-20 de ani, pe palme și tălpi sunt vizibile straturi masive galben-maronii cornose, situate în plăci compacte, eritemul persistă doar sub forma unei margini violet-violet. lățime de câțiva milimetri de-a lungul periferiei focarului. Hiperkeratoză evidențiată histologic, uneori acantoză, în derm - un mic infiltrat inflamator limfohistiocitar. Hiperidroza locală este caracteristică, suprafața focarelor de keratoză este de obicei umedă, cu puncte negre ale canalelor excretoare ale glandelor sudoripare. Straturile cornoase trec pe suprafața din spate a mâinilor, picioarelor, zonelor articulațiilor cotului și genunchiului, pe suprafața lor se formează crăpături profunde dureroase (în special în zona călcâiului). Caracterizat printr-o combinație cu dermatita atopică, complicații ale procesului de infecție piococică, distrofie a unghiilor cu îngroșarea lor ascuțită sau koilonychia. Pot apărea modificări ale electroencefalogramei, retard mintal, sindactilie, limbă pliată, palat gotic.

Keratodermia Papillon-Lefevre (sindromul Papillon-Lefevre)- keratodermia difuză ereditară, combinată cu boli parodontale și infecții piogene ale pielii și gingiilor. Tipul de moștenire este autosomal recesiv. Pacienții au o scădere a funcției tiroidei și pancreasului, o încălcare a activității funcționale a leucocitelor, o scădere a activității fagocitare a neutrofilelor și a sensibilității limfocitelor T și B la mitogeni. Tabloul clinic se manifestă de obicei la vârsta de 1 până la 5 ani (mai des la al 2-3-lea an de viață) sub formă de eritem al palmelor și tălpilor, acoperit cu straturi cornoase, a căror intensitate crește treptat. Zonele de keratoză depășesc adesea suprafețele palmo-plantare până la spatele mâinilor și picioarelor, zona tendonului calcanean (Achile), articulațiile genunchiului și cotului. Caracterizat prin hiperhidroză localizată. Hiperkeratoză evidențiată histologic, parakeratoză neregulată, în derm - un mic infiltrat inflamator. În celulele straturilor cornoase și granulare, vacuole asemănătoare lipidelor, se găsește o încălcare a structurii tonofibrilelor și a granulelor de keratohialină. Unghiile sunt adesea distrofice (terte, casante), părul nu este schimbat. La vârsta de 4-5 ani, ca urmare a gingivitei persistente, boala parodontală progresivă se dezvoltă cu formarea de pungi alveolare purulente, inflamarea și degenerarea proceselor alveolare cu carii premature și pierderea dinților, o anomalie în dezvoltarea acestora. Posibilă calcificare a durei mater, arahnodactilie, acroosteoliză.

Keratodermie diseminată Buschke-Fischer-Brauer (keratoză diseminată Buschke-Fischer)- cea mai frecventă formă de keratodermie ereditară focală. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Primele simptome ale bolii apar la pubertate sau ceva mai târziu (de la 15 la 30 de ani). Pe pielea palmelor, a tălpilor și a suprafeței de flexie a degetelor apar noduli corniți - „perle” cu dimensiuni cuprinse între 2 și 10 mm în diametru, care se transformă în dopuri dense, cornos, brun-gălbui, cu o margine în formă de crater. Odată cu respingerea maselor cornoase centrale, rămâne o depresiune asemănătoare craterului. Transpirația nu este perturbată. Histologic se evidențiază hiperkeratoză cu parakeratoză în partea centrală, acantoză ușoară și un ușor infiltrat inflamator perivascular în derm.

Diagnosticul keratodermiei se bazează în principal pe constatările clinice. Diagnosticul diferențial se realizează cu diferite forme de keratodermie, psoriazis, eczeme dishidrotice.

Tratament: retinoizi (tigazon, neotigazon, etc.) - 0,5 mg/kg pe zi timp de câteva săptămâni, aevit, angioprotectori (teonicol, trental etc.); extern: unguente keratolitice (20% marinada salicilica. unguent Arievich). bai cu sare, fonoforeza cu vitamina A. 20% dimexid, terapie cu laser. În cazul keratodermiei Papillon-Lefevre, tratamentul începe cu antibioticoterapie și igienizarea cavității bucale.

EPIDERMOLISĂ BULOZA

Epidermoliza buloasă (sin. pemfigusul ereditar Broca) este un grup de dermatoze buloase ereditare caracterizate prin formarea de vezicule pe piele și mucoase care apar cu traumatisme minore sau spontan. Există mai multe tipuri principale de epidermoliza buloasă pe baza caracteristicilor mecanismului de formare a vezicii urinare și a tabloului clinic: simplu, conjunctiv și distrofic. În cadrul acestor tipuri, au fost descrise mai mult de 10 forme diferite de boală.

Epidermoliza buloasă simplă caracterizat prin formarea de vezicule intraepidermice ca urmare a dezintegrarii și citolizei keratinocitelor fără semne de cicatrizare, atrofie și formare de milia. Tipul de moștenire este autosomal dominant.

tablou clinic. Primele semne ale bolii apar de obicei în primul an de viață, uneori pot fi deja la naștere. La locul traumei ușoare, mai des în zona mâinilor, picioarelor, spatelui, articulațiilor cotului și genunchiului, regiunea occipitală, vezicule de diferite dimensiuni (de la 0,5 la 7 cm sau mai mult) cu o acoperire densă și conținut transparent apar pe pielea nemodificată. Simptomul lui Nikolsky este negativ, nu există celule acantolitice în conținutul vezicii urinare. După câteva zile, veziculele se deschid, formând eroziuni, se formează cruste și se epitelizează rapid, fără a lăsa cicatrici ale pielii sau atrofie. De obicei, există mai multe bule în perioada caldă a anului cu hiperhidroză severă. Odată cu înaintarea în vârstă, leziunile sunt localizate mai ales la nivelul membrelor, în special la nivelul picioarelor și mâinilor, ceea ce este facilitat de o traumatizare mare a acestor zone cutanate. pantofi strâmți, nepotriviți, precum și în zonele cu îmbrăcăminte strânsă. Bulele apar de-a lungul vieții, dar în perioada post-puberală numărul lor scade. Membranele mucoase, unghiile nu sunt afectate sau modificările lor sunt minime. Starea generală a pacientului nu se modifică.

Diagnosticul prenatal al acestei forme de boală este posibil prin conținutul ridicat de α-fetoproteină din serul sanguin al unei femei însărcinate în trimestrul II. Epidermoliza buloasă vară simplă Weber-Cockane- forma localizata abortiva de epidermoliza buloasa simplex. Se caracterizează prin formarea de vezicule pe pielea mâinilor și picioarelor numai în sezonul estival cu hiperhidroză palmoplantară pronunțată.

Epidermoliza buloasă conjunctivă caracterizată prin formarea de vezicule subepidermice din cauza leziunii laminei lucide a joncțiunii epidermo-dermice situată între membrana plasmatică a keratinocitelor bazale și membrana bazală a pielii și dezvoltarea modificărilor cutanate atrofice în leziuni. Diagnosticul prenatal este posibil cu o biopsie de piele a unui făt de 18 săptămâni pe baza detectării acestor modificări. Tipul de moștenire este autosomal recesiv.

tablou clinic. Procesul se caracterizează prin apariția veziculelor și eroziunilor deja la nașterea unui copil sau la scurt timp după acesta. În câteva zile, procesul este generalizat. Localizarea principală a erupțiilor cutanate este pielea toracelui, capul, mucoasele gurii, laringele, traheea. Deși pielea mâinilor și picioarelor nu este modificată, plăcile unghiilor sunt distrofice, se dezvoltă anonichie și acroosteoliză. Suprafețele erozive formate la locul veziculelor sunt turnate lent, lăsând zone de atrofie a pielii. Nu există cicatrici sau milia. Mulți copii mor în primele luni de viață din cauza sepsisului, anemiei.

Epidermoliza buloasă distrofică caracterizată prin formarea de vezicule din cauza dermatolizei - moartea fibrilelor de colagen în dermul papilar de sub lamina densă. Se formează suprafețe erozive și ulcerative, vindecarea cu cicatrici, formarea miliilor, modificări ale unghiilor, părului, dinților și alte anomalii sunt, de asemenea, caracteristice.

Epidermoliza buloasă distrofică recesivă generalizată (epidermoliza buloasă distrofică polidisplazică) diferă în formarea de bule în stratul papilar al dermei și rezultatul dermatolizei - liza fibrilelor de colagen cu fagocitoza macrofagelor lor și distrugerea sub lamina densă. Procesul patologic este asociat cu o creștere a nivelului și activității enzimei colagenază, care distruge componenta principală a fibrilelor de colagen de susținere - colagenul VII (colagenoliza). Diagnosticul prenatal al bolii este posibil pe baza rezultatelor unei biopsii cutanate fetale în a 21-a săptămână de dezvoltare și a detectării modificărilor descrise anterior.

Primele semne ale bolii apar deja la naștere (60% dintre pacienți) sau în primele săptămâni de viață. vezicule mari, adesea cu conținut hemoragic, apar spontan pe orice parte a pielii și a mucoaselor. Suprafețele extinse, pe termen lung, eroziv-ulcerative, care nu se vindecă, care se formează atunci când sunt deschise, fac dificilă îngrijirea și hrănirea nou-născuților. Simptomul detașării epidermice este pozitiv. Vegetațiile se dezvoltă pe zone eroziv-ulcerative, adesea sângerânde, dureroase. Vindecarea lor este lentă, cu formarea de cicatrici atrofice desfigurante. Modificările cicatriciale ale esofagului, faringelui, mucoasei bucale pot îngreuna mâncarea, obliterează canalele excretoare ale glandelor salivare, limitează mobilitatea limbii și pot duce la dezvoltarea leucoplaziei. Leziunile oculare sub formă de cheratită eroziv-ulcerativă cu cicatrici ulterioare duc la pierderea vederii, ectropion cicatricial, obliterarea canalelor glandelor lacrimale. Există, de asemenea, acrocianoză, modificări asemănătoare sclerodermiei la nivelul pielii mâinilor și picioarelor cu formarea contracturilor de flexie ale articulațiilor, acroosteoliză și deformarea caracteristică a mâinilor ca „manușă” ca urmare a fuziunii și deformării degetelor. . Distrofia unghiilor, părului, dinților este, de asemenea, caracteristică. Posibile încălcări ale sistemului endocrin (hipofuncția glandei tiroide, a glandei pituitare), a sistemului nervos (epilepsie, retard mental). Există o mortalitate ridicată în copilăria timpurie din sepsis, anemie, malnutriție, la o vârstă mai înaintată - din neoplasme maligne ale pielii, esofagului și organelor cavității bucale.

Epidermoliza buloasă distrofică dominantă (epidermoliza buloasă distrofică hiperplazică) caracterizată prin formarea de vezicule în derm (dermatoliză) sub lamina densă din cauza morții fibrilelor de colagen de susținere; diagnosticul prenatal este posibil (prin analogie cu epidermoliza buloasă polidisplazică distrofică). Tipul de moștenire este autosomal dominant. Primele manifestări ale bolii apar în copilăria timpurie sau ceva mai târziu (4-10 ani). Bulele apar după o rănire minoră, adesea la nivelul membrelor. Sunt tensionate, dense, cu conținut seros sau hemoragic: la deschidere, formează suprafețe eroziv-ulcerative care se vindecă încet cu formarea unei atrofii cicatrici ușoare sau cheloide, inițial roz, apoi albe. În zona articulațiilor de la locul veziculelor (se formează leziuni extinse sub formă de țesut cicatricial cu multe chisturi epidermice (milia). Simptomul detașării epidermice este pozitiv. Unghiile implicate în proces sunt îngroșate, distrofice.Membranele mucoase sunt rareori afectate.Părul, dinții și dezvoltarea generală sunt de obicei nu se modifică, dar adesea asociate cu ihtioză, keratoză foliculară, hipertricoză Diagnosticul epidermolizei buloase se bazează pe constatările clinice și histologice.Diagnosticul prenatal al bolii este posibil.Diagnosticul diferențial în copilărie timpurie se realizează cu ihtioza epidermolitică, în care domină keratoza;pemfigusul epidemic al nou-născutului, care se caracterizează printr-un debut acut cu febră, intoxicație și vezicule inflamatorii ca urmare a proceselor necrotice în epidermă cauzate de stafilococ La copiii mai mari, unele forme de epidermoliza buloasă sunt diferențiate de pe buloase benigne. mfigoid. care se distinge prin depunerea liniară a IgA de-a lungul membranei nazale. Anticorpii lamina densa, colagenul tip VII, pemfigoid etc. ajuta la stabilirea naturii defectului si la clarificarea diagnosticului.

Tratamentul este simptomatic. Cu o formă simplă de epidermoliză buloasă, este important să protejați pielea de traume, expunere la temperaturi ridicate, haine și pantofi strâmți și, de asemenea, de adăugarea unei infecții secundare. În interior prescriu vitamine (A, grupa B, C), fitină; blisterele se deschid si se impregneaza (fara a rupe anvelopa) cu coloranti de anilina, unguente antibiotice, unguente epiteliale. În epidermoliza conjunctivă și distrofică, pe lângă aceste medicamente, în cazuri severe, se prescriu corticosteroizi (1-3 mg/kg pe zi) în combinație cu antibiotice, preparate cu fier (tardiferon etc.), transfuzii de globule roșii (pentru anemie), medicamente cardiace Fenitoina este utilizată pentru a inhiba colagenaza.

BOALA RECKLINGHAUSEN

Boala Recklinghausen (neurofibromatoza tip I) este o facomatoză neurocutanată ereditară. Se caracterizează prin dezvoltarea de neurofibroame multiple, neurinoame și alte defecte în dezvoltarea ecto- și mezodermului.

Etiologie și patogeneză. Este cauzată de o genă autozomal dominantă mutantă situată pe cromozomul 17, care are penetranță de 100%, datorită căreia boala se manifestă la toți copiii din perioada neonatală până la vârsta de 5 ani.

tablou clinic.

Modificările pielii sunt caracterizate de neurofibroame multiple, pete cafe-au-lait și pistrui. La început, pete rotunjite, conturate ascuțit (cafea colorată cu lapte) cu un diametru de 0,5 până la 10 cm sau mai mult apar de obicei din cauza acumulării de melanocite. Mai târziu, mai des în fosele axilare se observă mici pete pigmentare. Neurofibroamele sunt tumori benigne care se dezvoltă din lemocite ale nervilor periferici și sunt cel mai tipic simptom al bolii. Ele apar de obicei mai târziu (după câteva luni sau ani, uneori până la pubertate) și sunt de culoare liliac-roz moale, bombate sau așezate pe un picior, rotunjite cu un diametru de câțiva milimetri la câțiva centimetri.De la o presiune ușoară, multe tumori sunt atrase în pielea (simptomul „Butoane de apel”). Cel mai mare număr (poate sute) este situat pe trunchi (în special pe piept, spate, spate inferior). De-a lungul nervilor periferici pot fi palpați noduli fibroși moi. Un neurom plexiform, un tumoră difuză care trece de-a lungul nervului trigemen sau alți nervi și constând din fire sinuoase dense.La 5-10% dintre pacienți se formează tumori papilomatoase pe suprafața interioară a obrajilor, limbii, buzelor.Formă abortivă a bolii Recklinghausen, caracterizată doar prin pete de vârstă, se numește sindromul Leshke.Cifoscolioza, patologia cardiorespiratorie se dezvoltă adesea, inteligența este adesea redusă, rămâne în urmă dezvoltare fizică, tulburări endocrine (ginecomastie; hiperparatiroidism etc.), la 40% dintre pacienți sunt detectate tumori ale sistemului nervos central.

Tratament. Excizia chirurgicală a tumorilor individuale.

Ce este? Hiperkeratoza este o îngroșare a epiteliului cauzată de o acumulare în exces de celule cheratinice.

Există două mecanisme pentru dezvoltarea acestei stări. Primul este asociat cu formarea crescută a keratinei - hiperkeratoză proliferativă. Și în centrul formării celei de-a doua încălcări a descuamării celulelor cornoase. În același timp, acestea nu sunt respinse din organism, ci se acumulează, formând o îngroșare vizibilă a pielii - aceasta este hiperkeratoza de retenție.

Afectată de o afecțiune patologică, pielea se îngroașă, capătă o culoare gălbuie, își pierde sensibilitatea și elasticitatea. Hiperkeratoza poate fi răspândită (difuză), afectând zone mari ale corpului sau limitată.

Poate unul dintre cele mai izbitoare exemple ale celui de-al doilea tip de leziuni sunt batăturile. Keratoza difuză se dezvoltă pe picioare, spate sau membre. Cu o boală genetică precum ihtioza, modificările patologice afectează întregul organism.

Navigare rapidă pe pagină

Semne foto de hiperkeratoză la om

Trebuie remarcat faptul că semnele de hipercheratoză pot apărea atât la persoanele complet sănătoase, cât și la persoanele cu orice boală. În primul caz, cheratinizarea pielii este cauzată de factori externi - exogeni:

frecarea constantă a pielii cu pantofi sau haine aspre;
purtând pantofi care nu se potrivesc, pantofi cu toc înalt cu vârf îngust;
presiune crescută prelungită asupra anumitor părți ale corpului (de exemplu, picioare);
expunerea agresivă regulată a substanțelor chimice la nivelul pielii;
igiena insuficientă;
îmbătrânire;
efectele nocive ale razelor UV.

Cauzele endogene sau interne ale dezvoltării hiperkeratozei includ patologii ereditare (ihtioză, psoriazis, lichen de păr roșu) și boli sistemice cu evoluție cronică:

Diabet;
obezitatea;
hipofuncție a glandei tiroide;
picioare plate și alte patologii ale piciorului;
hipovitaminoza A și E;
ateroscleroza vaselor extremităților inferioare;
infecții fungice ale pielii și unghiilor.

Cea mai frecventă cheratinizare a piciorului sau a părților sale individuale: călcâiul, arcul sau „tampoanele” - locul în care degetele sunt conectate la picior. În plus, există și alte tipuri de această afecțiune patologică:

Hiperkeratoza subunguala;
Hiperkeratoza epiteliului scuamos.

Hiperkeratoza pielii - ce este?

Atunci când pe piele se dezvoltă zone de keratinizare, tabloul clinic poate varia în diferite condiții. Trăsăturile comune tuturor formelor de hipercheratoză cutanată sunt uscarea excesivă a tegumentului, îngroșarea și tuberozitatea.

Zonele afectate își pierd din sensibilitate, dar atunci când sunt apăsate pe ele (bataturi), durerea este posibilă din cauza iritației terminațiilor nervoase de către țesuturile grosiere.

Hipercheratoză foliculară (foto)

Pe coate, genunchi, coapsele exterioare și în pliurile fesiere, pielea este în mod natural mai uscată. Cu cât scuamele cheratinizate sunt formate de tegumentul corpului, cu atât le este mai greu să fie respinse și mai ușor de acumulat.

Celulele moarte din hiperkeratoza foliculară provoacă blocarea foliculilor de păr. Înfundați în gura lor, solzii epiteliali provoacă modificări inflamatorii acolo, ducând la formarea de tuberculi denși.

Dacă treceți mâna peste zone ale corpului afectate de forma foliculară de keratoză, va apărea o senzație de piele de găină. Tuberculii densi pot fi abia vizibili sau ies în evidență ca pete roșii sau maro strălucitoare.

Leziuni accidentale sau încercări de extrudare duc adesea la infecția microbiană a foliculilor, supurația lor și dezvoltarea complicațiilor -.

hipercheratoza piciorului

Dintre toate părțile corpului, piciorul este cel care preia cel mai mult stres. Reprezintă întreaga greutate a corpului. Este ușor de înțeles că odată cu obezitatea, efectele statice și dinamice sunt amplificate de multe ori. În plus, mersul lung, munca „în picioare”, când o persoană nu are timp să se odihnească, afectează negativ.

Pe de altă parte, oamenii se gândesc rar la picioarele lor. Modelul de pantofi cu toc înalt, lipsa corectării corespunzătoare a picioarelor plate și alte patologii nu fac decât să agraveze situația.

Organismul compensator caută să se protejeze. În epiderma picioarelor, ca răspuns la efectele adverse, celulele cornoase încep să se formeze activ, numărul lor crește, pielea se îngroașă, devine insensibilă, aspră. Dacă o femeie poartă constant pantofi cu toc înalt, sarcina maximă pe antepicior provoacă keratinizarea acestei zone anume.

Munca în picioare este cheia hiperkeratozei pe călcâie. Cu picioarele plate, partea de mijloc a piciorului (arcada) se poate aspru. Dacă o zonă limitată este copleșită de sarcină excesivă sau de frecare sau presiune sistematică, se va forma un calus.

Hiperkeratoza piciorului fotografie de fisuri

În plus, hiperkeratoza se dezvoltă întotdeauna cu o infecție fungică. Dacă agentul cauzal al micozei s-a instalat pe unghie, se dezvoltă hiperkeratoză subunguală. Această afecțiune se caracterizează printr-o creștere a numărului de keratinocite din piele. Ca urmare, se formează grupuri de aceste celule, ridicând corpul unghiei, care arată ca îngroșarea acesteia.

Apariție frecventă - cheratinizarea pielii picioarelor la diabetici. Este cauzată de încălcări ale trofismului tisular. Această categorie de persoane ar trebui să fie mai atentă decât alții să monitorizeze igiena piciorului, să selecteze cu atenție pantofi de mărime potrivită și de înaltă calitate și, de asemenea, să folosească diverși corectori pentru picior.

O complicație destul de comună a hiperkeratozei piciorului în formă avansată este formarea de fisuri. Este cauzată de o pierdere a elasticității pielii combinată cu acumularea unei mase impresionante de celule cheratinizate.

Astfel de fisuri se caracterizează printr-o adâncime impresionantă și sunt dificil de tratat.

Cu formele de hiperkeratoză descrise anterior, modificările patologice sunt vizibile cu ochiul liber. Cu toate acestea, dacă se dezvoltă o leziune epitelială scuamoasă, nu se observă semne distinctive. Această afecțiune patologică afectează femeile, sau mai degrabă, epiteliul scuamos al colului uterin.

În mod normal, procesele de descuamare și formarea de noi celule care căptușesc membranele mucoase ale organelor genitale sunt în echilibru. Sunt reglați de hormonii estrogen și progesteron.

Cu un dezechilibru al acestor substanțe, poate apărea o moarte celulară prea intensă. Medicul ginecolog în timpul examinării observă pete albicioase pe colul uterin. Cu toate acestea, pacientul nu are plângeri. Diagnosticul final de „hiperkeratoză a epiteliului scuamos” (leucoplazie) se bazează pe rezultatele unui frotiu citologic.

Pe lângă tulburările hormonale, o afecțiune patologică poate fi provocată din astfel de motive:

infecție cu papilomavirus uman (HPV);
infecții venerice cronice și candidoză;
consecințele leziunilor cervicale (avorturi, rupturi în timpul nașterii, sex dur);
menopauza;
scăderea imunității;
dispozitive intrauterine;
tratamentul agresiv al eroziunii cervicale (diatermocoagulare).

Leucoplazia este considerată o afecțiune precanceroasă. Creează un mediu optim pentru dezvoltarea neoplasmelor maligne.

Aloca 3 forme de hipercheratoză a epiteliului scuamos:

Adevărat;
parakeratoză;
diskratoză.

formă adevărată cauzate de dezechilibre hormonale, în special, producția excesivă de progesteron.

Parakeratoza- o consecință a leziunilor traumatice ale colului uterin (în timpul avortului, nașterii), în urma cărora se formează cicatrici pe acesta. Țesutul cicatricial conjunctiv este inelastic, aspru și ușor predispus la cheratinizare.

Diskeratoza este cea mai periculoasă formă. Dacă se pune un astfel de diagnostic, vorbim despre o degenerare malignă a celulelor: acestea se divid aleator, formează excrescențe și se exfoliează slab.

Hiperkeratoza epiteliului scuamos, spre deosebire de cheratinizarea pielii, prezintă un pericol grav pentru sănătate, necesită o monitorizare atentă și un tratament obligatoriu.

Tratamentul hiperkeratozei - medicamente și metode

Tactica de tratare a hiperkeratozei este determinată de cauzele acestora. Dacă cheratinizarea pielii este cauzată de factori externi, aceștia trebuie eliminati sau efectele nocive minimizate. Atunci starea se va îmbunătăți.

Tratamentul hiperkeratozei pielii

Tratamentul hiperkeratozei pielii cauzate de boli sistemice sau infecții fungice ar trebui să vizeze în primul rând eliminarea patologiei de bază.

Cu boli ereditare, nu va fi posibil să scăpați complet de hiperkeratoză, puteți netezi doar ușor manifestările acesteia.

Principiile generale ale terapiei de keratinizare a pielii se reduc la eliminarea zonelor moarte și hidratarea tegumentului. În cazul hiperkeratozei foliculare, efectul ar trebui să fie blând.

Scrub-urile si peelingurile agresive sunt interzise, este permisa folosirea produselor pe baza de fructe sau acizi lactici. Ele contribuie la îndepărtarea blândă a keratinizării. De asemenea, este utilă aplicarea locală a medicamentelor cu vitaminele A și E, precum și aportul lor de curs.

Cu hiperkeratoza picioarelor, este important să se elimine toate efectele traumatice. Puteți îndepărta țesuturile grosiere cu pile speciale, lame, râșnițe atât acasă, cât și într-un salon de înfrumusețare.

Creme utile cu uree (Foretal-Plus), cu infecții fungice - antimicotice (Lotseril, Lamisil).

Tratamentul hiperkeratozei epiteliului scuamos

Terapia pentru leucoplazie ar trebui să fie cuprinzătoare. În infecțiile genitale cronice sunt indicate cure de antibiotice și medicamente antivirale. În menopauză sau cu tulburări endocrine, nivelurile hormonale trebuie ajustate.

Dar oricare ar fi cauza hiperkeratozei epiteliului scuamos de pe colul uterin, este necesară îndepărtarea zonelor moarte. În arsenalul ginecologilor sunt remedii moderne nedureroase:

criodistrucție (cauterizare cu azot lichid);
cauterizare cu laser;
terapie cu unde radio.

Solkovagin este adesea folosit pentru cauterizarea zonelor keratinizate ale epiteliului scuamos. Acest agent dizolvă focarele de hipercheratoză atunci când este aplicat local.

Micoza pielii - fotografii, simptome și tratament pentru ...
Cancer de piele - fotografie, stadiu inițial și primele semne, ...

1) tip psoriaziform - alungirea uniformă a proceselor epidermice cu menținerea configurației dermo-epidermice;
2) tip difuz - hiperplazie uniformă a întregii epiderme;
3) tip papilar - creșteri focale ale epidermei, proeminente deasupra suprafeței pielii;
4) tip pseudocarcinomatos - hiperplazie masivă neuniformă cu pătrunderea epidermei în hipoderm, asemănătoare cu carcinomul scuamos.

Acantoza se observă în multe afecțiuni ale pielii, în special cu malformații (nevus warty), eritrokeratodermie, keratodermie palmoplantară. Adesea, acantoza se dezvoltă a doua oară în diferite procese inflamatorii cronice, în special cele însoțite de mâncărime (, cronică, dermatită etc.).

- subtierea epidermei datorita scaderii numarului si diametrului vertical al celulelor tepoase.

Atrofie- subtierea epidermei datorita scaderii dimensiunii celulelor. Procesele epidermice în aceste cazuri sunt netezite până la formarea unei forme rectilinie a joncțiunii epidermo-dermice.

Necroză- moarte celulară caracterizată prin cariopicnoză (ridarea nucleelor), cariorexie (fragmentarea nucleilor) sau carioliza (dispariția completă a nucleilor).

Necroza epidermocitelor poate fi focală sau totală. Traumele, aportul de sânge afectat pot duce la necroză severă și completă a epidermei. Necroza epidermică, exprimată în grade diferite, este observată în eritemul multiform exudativ, sindromul Stevens-Johnson și parapsoriazisul guttat acut. În aceste cazuri, este de obicei combinată cu o reacție inflamatorie pronunțată. În sindromul Lyell, totuși, necroza epidermică severă apare fără semne semnificative de inflamație.

Necroza focală keratinocitele bazale este un simptom important de lupus eritematos, lichen plan acut, fix, melasma, reactii toxice lichenoide, poikilodermie vasculara. În dermatita solară acută, în secțiunile medii ale epidermei apar celule împrăștiate cu nuclei picnotici.

Anaplazie(displazie, ) - diferite grade de atipie a celulelor epidermice în tumorile epiteliale maligne și premaligne ale pielii. Nucleii celulelor anaplazice sunt de obicei mari, hipercromi și de formă neregulată; prezintă figuri mitotice atipice.

Hiperkeratoza (ortokeratoza)- îngroșarea stratului cornos al epidermei. Hiperkeratoza este reprezentată de un exces de celule cornoase cu aspect normal. Există hipercheratoză proliferativă și de retenție (foliculă). Hipercheratoza proliferativă se caracterizează prin hiperplazia straturilor cornose, granulare și înțepătoare ale epidermei; se observă cu lichen plan, keratoze. Hiperkeratoza proliferativă în ihtioză se caracterizează printr-o întârziere a respingerii celulelor corne, ceea ce duce la o îngroșare a stratului cornos; stratul granular și adesea spinos devine în același timp mai subțire.

Hipercheratoză de retenție (foliculă).- observat în gura foliculilor de păr, uneori duce la ruperea pereților foliculilor. Acest simptom este cel mai pronunțat cu forma foliculară de lichen plan, lichen pilaris, lichen sclerotic și atrofic, precum și alte dermatoze asociate cu patologia foliculilor de păr.

Parakeratoza- keratinizarea defectuoasă a epidermei, în care în stratul cornos se formează celule parakeratotice care conţin nuclei picnotici în formă de bastonaş. Cauzele parakeratozei sunt modificările inflamatorii ale straturilor înțepătoare și granulare ale epidermei, precum și proliferarea accelerată a keratinocitelor.

Parakeratoza se observă în următoarele procese patologice:
1) dermatoze inflamatorii (eczeme, dermatite etc.);
2) regenerarea pielii după diverse leziuni;
3) dermatoză, însoțită de proliferarea crescută a keratinocitelor ();
4) unele afectiuni precanceroase si cancere intraepidermice (keratoza actinica, boala Bowen etc.).

Diskeratoza- Keratinizarea autonomă, defectuoasă și prematură a keratinocitelor individuale. Există două tipuri de diskeratoză: acantolitică (benignă) și neoplazică. Diskeratoza acantolitică se observă în boala Darier, diskeratomul verucoși, keratoza actinică, uneori în dermatoza acantolitică tranzitorie și pemfigusul benign familial Hailey-Hailey. Keratinocitele în aceste cazuri se transformă în așa-numitele „corpi rotunji” (nuclee omogene, bazofile, picnotice înconjurate de goluri în citoplasmă, precum și „granule” (formațiuni rotunde cu citoplasmă puternic eozinofilă și un mic nucleu picnotic). sunt localizate de obicei în stratul cornos al epidermei.

Diskeratoza neoplazică este, de asemenea, o consecință a keratinizării individuale a keratinocitelor. Apare ca mase eozinofile omogene, continand uneori resturi de nucleu. Acest tip de diskratoză se observă în boala Bowen; Cheratoza actinică; carcinom cu celule scuamoase, în special variantele pseudoglandulare și adenoide. Poate apărea și în keratoacantom și tricolema scalpului.

Hipergranuloza- o creștere a numărului de celule ale stratului granular, însoțind de obicei ortokeratoza. Hipogranuloza - o scădere a numărului de keratinocite granulare; agranuloza - absența lor completă.

Ce este?

Hiperkeratoza este o afecțiune a stratului superficial al pielii, exprimată printr-o creștere a numărului de celule cheratinice ale stratului cornos al epidermei fără modificarea structurii acestora, ducând la o îngroșare a pielii zonei afectate. Odată cu hipercheratoză, pielea își pierde elasticitatea, devine mai puțin extensibilă (rigidă), iar sensibilitatea la stimuli externi scade.

Conceptul de hiperkeratoză este asociat nu numai cu modificări ale pielii. Odată cu dezvoltarea unui proces patologic în celulele epiteliale care căptușesc colul uterin, ei vorbesc și despre prezența hiperkeratozei.

Aproape orice persoană cu vârsta sau sub influența unor factori adversi poate prezenta o cheratinizare fiziologică crescută a pielii picioarelor și palmelor. Persoanele care suferă de boli metabolice interne și, mai ales, prezintă un risc mai mare de a dezvolta hipercheratoză.

fotografie hiperkeratoza pielii

Hiperkeratoza este larg răspândită cu cea mai frecventă boală de piele - și ciuperca unghiilor, care este prezentă la fiecare a cincea persoană de pe Pământ.

Hiperkeratoza epiteliului organelor genitale apare, conform diferiților autori, de la 5 la 12,5% din toate bolile colului uterin.

feluri

fotografie a unei forme difuze de hipercheratoză

În funcție de mecanismul de formare, apare hiperkeratoza:

Formarea în exces a cheratinei - hiperkeratoză proliferativă;
Respingerea întârziată a celulelor cornoase - hiperkeratoză de retenție.

După prevalență:

Limitat - calusuri, keratoame, veruci;
Răspândit sau difuz - sunt afectate suprafețe mari, cum ar fi pielea picioarelor, spatelui, membrelor sau întregului corp, care se observă cu ihtioză.

folicular;
Hiperkeratoza picioarelor;
subungual;
seboreic;
Hiperkeratoza colului uterin.

Cauzele hiperkeratozei

Factorii endogeni, adică originari din organism, contribuie la modificări în activitatea celulelor stratului de suprafață al pielii. Acest proces poate fi influențat doar de tratamentul bolii cauzale, care va încetini rata de formare a celulelor keratinizante și va îmbunătăți exfolierea acestora.

motive interne poate include următoarele boli și afecțiuni:

predispoziție ereditară, genetică;
Diabet;
Ateroscleroza vaselor picioarelor;
Picioare plate, („umflături” ale degetelor mari), boli ale aparatului ligamentar și deformări ale oaselor picioarelor;
Infecții fungice ale pielii și unghiilor;
Ihtioză, keratodermie, psoriazis, boala Devergie (lichen de păr roșcat);
Producția insuficientă de hormoni tiroidieni ();
Hipovitaminoza A.

Factori exogeni, adică cei din afara corpului și care nu depind de acesta, sunt cele mai frecvente. Cea mai frecventă cauză este presiunea excesivă asupra celulelor pielii, care stimulează creșterea celulelor keratine și duce la îngroșarea pielii.

Când acest efect este eliminat, procesul normal de formare și descuamare a celulelor este restabilit.

Cauzele externe includ:

Pantofi strâmți, incomozi;
Tocuri;
Presiune excesivă asupra piciorului din cauza excesului de greutate;
Frecarea hainelor;
Pasiune excesivă pentru bronzare, ducând la îmbătrânirea accelerată a celulelor;
Scăderea nivelului natural al pH-ului pielii atunci când utilizați detergenți agresivi;
Fumatul – actioneaza asupra pielii din interior, dar este initiat de o persoana din exterior.

Combinația de cauze exogene și endogene provoacă dezvoltarea hiperkeratozei în mod deosebit activ. De exemplu, purtarea pantofilor incomozi pentru pacienții cu diabet și obezitate.

Cauzele hiperkeratozei cervicale:

Tulburări menstruale: oligomenoree, insuficiență a fazei a 2-a a ciclului, disfuncție a sistemului hipofizo-ovarian;
Transferat mai devreme, boli inflamatorii ale organelor genitale;
Pseudoeroziunea recurentă, precum și tratamentul excesiv al acestora, diatermocoagularea, mai ales fără indicații.

Apariția semnelor în acest tip de hiperkeratoză se datorează înfundarii gurii foliculilor de păr cu solzi cheratinizati, ceea ce duce la formarea unor conuri-spini uscați caracteristici, care, atunci când sunt sondați, creează un „sindrom de răzătoare” datorită suprafața neuniformă și ascuțimea spinilor.

Aceste formațiuni sunt mici și greu vizibile pentru ochi. Locația obișnuită pentru hiperkeratoza foliculară este pielea din spatele umerilor, pliurile infragluteale, genunchii, coapsele exterioare, coatele, adică zonele pielii care sunt inițial predispuse la uscare.

De obicei, leziunile sunt nedureroase și nu aduc disconfort semnificativ. Cu o leziune larg răspândită, hipercheratoza foliculară a pielii poate aduce disconfort estetic.

Leziunile formațiunilor de corn este periculoasă prin infecție și dezvoltarea inflamației gurii foliculului. În acest caz, există apariția de roșeață punctată, pustule și dureri ale zonei afectate.

Hipercheratoza piciorului sau hipercheratoza plantară

Semne de hipercheratoză a picioarelor:

porumb uscat- cel mai adesea situat în locuri care sunt puncte de referință ale oaselor: călcâie, spațiu sub degete în zona articulațiilor metatarsofalangiene (unde piciorul se conectează cu degetele).

Pielea din aceste locuri suferă o presiune crescută, fiind prinsă între suprafața de susținere și os. Ca urmare, se formează o formațiune cu o limită clară, constând din solzi cheratinizați comprimați.

Calusurile se caracterizează prin grosime uniformă și culoare galbenă, care pot fi însoțite de senzații dureroase, în special cu presiune crescută asupra zonei afectate și formarea de fisuri.

calus- este un calus uscat, in centrul caruia se formeaza o tija densa translucida, formata din mase cornoase.

Marginile calusului sunt netede, limitele sunt clare. Caracterizat printr-o durere ascuțită cu presiune verticală, care se datorează impactului tijei cornoase asupra terminațiilor nervoase din interiorul pielii.

Zonele tălpii din zona articulațiilor metatarsofalangiene, așa-numita „mingea piciorului”, zonele laterale a 1-5 degete, pielea degetelor de la spatele piciorului deasupra articulațiilor dintre falangele, în special cu deformarea „în formă de ciocan” a acestor degete, sunt predispuse la formarea calusurilor.

porumb moale este localizat între degete, unde există umiditate crescută, prin urmare, pe el apar zone de ulcerație (macerație), provocând dureri severe constante, arsuri.

Adesea complicată de adăugarea infecției și dezvoltarea inflamației.

fisuri sunt o complicație a hiperkeratozei larg răspândite a piciorului, de obicei se dezvoltă în jurul călcâiului. Crăpăturile pot sângera, se pot umezi, se pot infecta și pot provoca dureri severe și disconfort.

formă scuamoasă micoza picioarelor, observată în diabetul zaharat. Cu această formă, pe pielea arcului piciorului apar plăci uscate plate și pete îngroșate (papule), având o culoare albastru-roșie și acoperite cu solzi gri.

De-a lungul marginii plăcilor, se poate detecta un fel de „graniță” de celule exfoliate. Aceste erupții cutanate se pot combina și ocupa o suprafață mare și, uneori, întreaga talpă, spatele și părțile laterale ale piciorului. Împreună cu astfel de manifestări, pacienții pot avea calusuri galbene uscate cu crăpături.

Pentru hipercheratoza subunguala Cea mai frecventă cauză este infecția fungică a unghiilor. Se observă și în leziunile și distrofia plăcii unghiei. Un semn al procesului patologic va fi o îngroșare treptată a unghiei, începând de la marginea acesteia.

Ca răspuns la înmulțirea florei fungice, keratinocitele încep să se dividă intens și formează o masă de epiteliu cornos gri-gălbui, care se acumulează sub placa unghiei, ridicând-o pe aceasta din urmă și creând o îngroșare vizibilă a unghiei.

Hipercheratoza subunguală poate apărea nu numai pe picioare, ci și pe mâini.

Hipercheratoza seboreica

Se manifestă prin apariția de pete, plăci și noduli, cu dimensiuni cuprinse între 2-3 mm și câțiva centimetri, care cresc foarte lent. Focarele au limite clare, bine definite, suprafața este neuniformă și seamănă cu negii.

Culoarea formatiunilor este maro, de la deschis la inchis, deasupra sunt acoperite cu dopuri cornoase si cheratina uscata.

Hiperkeratoza epiteliului scuamos al colului uterin este detectată numai în timpul unui examen ginecologic. De obicei, nu provoacă simptome și disconfort, un număr mic de pacienți pot avea scurgeri clare abundente.

Pentru a confirma diagnosticul, se ia o răzuire a celulelor epiteliale, care este trimisă pentru examinare citologică.

Tratamentul hiperkeratozei pielii, medicamente

Frecvent în tratamentul hiperkeratozei de diferite forme va fi impactul asupra cauzei apariției. Pacientul are nevoie de consultații ale unui dermatolog, endocrinolog, terapeut, în unele cazuri - un ortoped și un chirurg.

1. Tratamentul hipercheratozei foliculare implică:

Utilizarea vitaminelor A și E extern sub formă de unguente și în interior, sub formă de soluții de ulei;
Peeling cu fructe și acizi lactici, care exfoliază bine celulele moarte;
Loțiuni și creme hidratante.

Utilizarea produselor de curățare dure din piatră ponce și scrub-uri cu particule solide poate duce la traume și supurarea foliculilor, prin urmare contraindicat categoric.

2. Tratamentul hiperkeratozei piciorului:

Eliminarea presiunii excesive asupra piciorului;
Selecția de pantofi confortabili;
Îndepărtarea regulată a pielii aspre pe cont propriu cu ajutorul scruburilor, pile de unghii, șlefuirea cu o mașină, lame speciale sau într-o cameră de pedichiură;
Pacienții cu diabet pentru tratamentul picioarelor sunt contraindicați în utilizarea obiectelor ascuțite: foarfece, lame, din cauza sensibilității reduse a pielii și a riscului ridicat de rănire. Puteți folosi pile, scrubs, balsamuri moi, piatră ponce și răzuitoare pe cont propriu.
Cea mai buna varianta ar fi oportunitatea de a vizita un podiatru (care se ocupa exclusiv de tratamentul picioarelor) la cabinetul “Picior Diabetic” pentru tratamentul igienic al picioarelor;
Tratament extern cu preparate cu uree: o concentrație de 2-10% dă un efect hidratant bun, o concentrație de 40% are un efect keratolitic și antifungic pronunțat (folosit în tratamentul complex al micozelor). Crema „Foretal-plus” ameliorează bine pielea aspră de pe călcâie datorită combinației de uree la o concentrație de 25% cu fosfolipide, ceea ce o face eficientă pentru înmuierea straturilor cornoase și hidratarea pielii.
- utilizarea de medicamente antimicotice în interior: introconazol, terbinafină; îndepărtarea părții afectate a unghiei (set „Mycospor”); aplicarea locală a lacurilor terapeutice Lotseril, Batrafen, unguente și creme Lamisil, Exoderil etc.

3. Tratamentul hiperkeratozei seboreice constă în efectuarea diferitelor tipuri de coagulări:

laser;
Crio;
Chimic;
Electrocoagularea.

4. Tratamentul hiperkeratozei cervicale:

Eliminarea procesului inflamator, în funcție de tipul de agent patogen, se utilizează: antibiotice, antivirale, antifungice, antichlamydia și alte medicamente;
Coagularea cu laser este o metodă nedureroasă și cea mai eficientă, care se recomandă să fie preferată;
Crioterapia este, de asemenea, o metodă nedureroasă și foarte eficientă, dar are un dezavantaj - o revenire destul de frecventă a procesului patologic la pacienții cu ciclu perturbat;
Eficacitatea de 74% are utilizarea Solkovagin, care are un efect chimic local. Tratamentul nedureros și complet distruge focalizarea hiperkeratozei;
Tratamentul chirurgical se efectuează cu modificări pronunțate ale colului uterin.

Diatermocoagularea utilizată pe scară largă este considerată în prezent o metodă posibilă, dar nedorită, care are multe consecințe negative.

Este necesar să se abțină de la utilizarea agenților care stimulează creșterea celulelor: ulei de măceș, unguente cu aloe, ulei de cătină. Utilizarea acestor medicamente poate provoca creșterea și diviziunea celulară și poate duce la displazie cervicală.

IHTIOZA

Ihtioza legată de X este, de asemenea, caracterizată prin cataractă stromală profundă, criptorhidie, testicule mici, penis, infertilitate și retard mental.

Tratament. Retinoizi (tigazon, neotigazon etc.) în doză de 0,5-1,0 mg/kg pe zi timp de 2-3 luni sau mai mult (până la 1 an), în funcție de tabloul clinic, cu o reducere treptată a dozei. De asemenea, se pot folosi cure repetate de vitamine A (400.000 UI/zi), aevit, C, grupa B, biotină. Pentru normalizarea metabolismului grăsimilor sunt prescrise lipamidă, metionină, ribosan etc.. În cazul eritrodermiei ihtioziforme congenitale în perioada neonatală, se prescriu hormoni corticosteroizi (prednisolon în doză de 0,75-3,5 mg/kg pe zi) în combinație cu terapia antibiotică. , hormoni anabolizanți, gemodez, care pot slăbi semnificativ tabloul clinic al ihtiozei în viitor. Sunt prezentate hidroproceduri: băi de sare (100 g de clorură de sodiu sau sare de mare pe baie) urmate de frecarea în piele a cremei de sare 10% pe lanolină și ulei de pește. amidon (1 lingură de pastă pe baie), băi de sodă cu tărâțe, sulfură, carbonică etc.; talasoterapie, helioterapie, nămol de nămol și turbă, raze UV în doze suberitemale, terapia rePUVA, imunoterapie (α-globulină etc.). Eu prescriu extern) - unguente cu vitamina A (100.000 UI la 1 g de bază), 0,1% cremă tigazon, 2% unguent salicilic, 5% cu uree, 1-20% unguent cu acid malic, citric sau glucuronic.