Sclerodermia sistemică este o boală care afectează diferite organe, care se bazează pe o modificare a țesutului conjunctiv cu predominanța fibrozei și afectarea vaselor de sânge sub formă de endarterită obliterantă.

Incidența sclerodermiei sistemice este de aproximativ 12 cazuri la un milion de populație. Femeile se îmbolnăvesc de șapte ori mai des decât bărbații. Boala este cea mai frecventă la grupa de vârstă 30-50 de ani.

Cauzele sclerodermiei sistemice

Adesea, boala este precedată de factori precum infecția, hipotermia, stresul, extracția dentară, amigdalectomia, modificările hormonale din organismul unei femei (sarcina, avortul, menopauza), contactul cu substanțe chimice toxice, vaccinarea.

Cauza exactă a bolii nu a fost stabilită. În prezent, una dintre principalele este teoria predispoziției genetice. Au fost stabilite cazuri familiale de boală. In plus, rudele pacientului au o incidenta mai mare a altor afectiuni reumatismale (poliartrita reumatoida, lupus eritematos sistemic) comparativ cu populatia generala. Teoria expunerii virale este susținută de identificarea modificărilor imunității asociate cu activitatea virusurilor (în special retrovirusurile și virusurile herpetice). Dar ștampila specifică a virusului care provoacă sclerodermia sistemică nu a fost încă găsită.

Simptomele sclerodermiei sistemice

Principalul simptom al bolii este creșterea funcției fibroblastelor. Fibroblastele sunt principalele celule ale țesutului conjunctiv care sintetizează colagenul și elastina, datorită cărora țesutul conjunctiv este foarte durabil și în același timp elastic. Odată cu creșterea funcției, fibroblastele încep să producă colagen în cantități mari, iar formarea fibroasă crește. În cele din urmă, focarele de scleroză se formează în diferite organe și țesuturi. În plus, modificările fibrotice afectează și peretele vascular, care se îngroașă. Fluxul sanguin este obstrucționat și, ca urmare, se formează cheaguri de sânge. Astfel de modificări ale vaselor de sânge duc la întreruperea aportului normal de sânge a țesuturilor și la dezvoltarea proceselor ischemice.

Țesutul conjunctiv este larg reprezentat în organism, prin urmare, cu sclerodermia sistemică, aproape toate organele și țesuturile sunt afectate. Prin urmare, simptomele bolii sunt foarte diverse.
Cu o variantă acută, rapid progresivă a bolii, dezvoltarea modificărilor sclerotice la nivelul pielii și a fibrozei organelor interne este caracteristică în decurs de unul până la doi ani de la debutul bolii. Cu această opțiune, o temperatură constantă ridicată a corpului și pierderea în greutate apar foarte repede. Rata mortalității pacienților cu o variantă acută, rapid progresivă este ridicată.

Pentru cursul cronic al sclerodermiei sistemice, semnele inițiale ale bolii sunt caracteristice sub formă de sindrom Raynaud, leziuni ale pielii sau articulațiilor. Aceste manifestări pot fi izolate mulți ani. Ulterior, în tabloul clinic apar simptome de afectare a organelor interne.

Leziuni ale pielii este cel mai frecvent simptom al sclerodermiei sistemice și apare la majoritatea pacienților. Inițial, pielea feței și a mâinilor este afectată. În cazuri tipice, modificările sclerodermii trec prin etapele de întărire a pielii din cauza edemului, apoi apar indurarea (întărirea pielii din cauza fibrozei) și atrofia parțială a țesuturilor. În același timp, pielea feței devine densă și imobilă, datorită tensiunii sale, în jurul gurii se formează riduri de șnur, fața devine asemănătoare cu o mască.

Sclerodactilia este, de asemenea, un simptom caracteristic al bolii. În acest caz, se formează o strângere a pielii mâinilor odată cu dezvoltarea deformării degetelor (degete „ca cârnați”).

Odată cu strângerea pielii, sunt detectate și tulburări trofice sub formă de ulcerație, supurație, deformare a plăcilor unghiilor și apariția focarelor de chelie.

Tulburări vasculare sunt cel mai frecvent semn inițial de boală. Cele mai frecvente sunt crizele vasospastice (sindromul Raynaud). În acest caz, sub influența frigului, a excitației sau în absența unor cauze externe, are loc, de regulă, îngustarea vaselor mici a mâinilor. Acest lucru este însoțit de amorțeală, paloare sau chiar decolorarea albastră a vârfurilor degetelor. Odată cu progresia bolii din cauza ischemiei tisulare, pe vârful degetelor se formează ulcere nevindecătoare pe termen lung („mușcături de șobolan”). În cazurile severe, se dezvoltă necroza ultimelor falange ale degetelor.

Deteriorarea articulațiilor manifestată prin durere la ele, rigiditate matinală, tendință la deformări de flexie datorită compactării și atrofiei țesuturilor din jurul articulației. Când simțiți articulațiile afectate deasupra lor, este posibil să determinați zgomotul de frecare al tendoanelor. Sclerodermia sistemică se caracterizează prin întărire musculară și atrofie musculară. Boala osoasa se manifesta prin osteoliza (distrugerea) oaselor degetelor cu o scurtare a falangei.

Osteoliza falangelor distale ale degetelor

Cele mai vulnerabile organe ale sistemului digestiv în sclerodemia sistemică sunt esofag și intestine... În esofag, datorită compactării peretelui său, se formează deformarea sclerotică cu perturbarea trecerii normale a alimentelor. Pacienții se plâng de comă la nivelul pieptului, greață, arsuri la stomac și senzație de vomă. Cu o deformare semnificativă, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru a lărgi lumenul esofagului. Intestinul este mai rar afectat, dar simptomele bolii reduc semnificativ calitatea vieții pacienților. Tabloul clinic este dominat de durere, diaree, pierdere în greutate. Constipația este caracteristică înfrângerii colonului.

Leziuni pulmonareîn prezent iese în prim plan printre cauzele de mortalitate la pacienţii cu sclerodermie sistemică. Două tipuri de leziuni pulmonare sunt caracteristice: boala interstițială - alveolita fibrozată și pneumoscleroza difuză, precum și hipertensiunea pulmonară. Manifestările externe ale leziunilor interstițiale sunt nespecifice și includ dificultăți de respirație, tuse uscată, slăbiciune generală și oboseală rapidă. Hipertensiunea pulmonară se manifestă prin dificultăți progresive de respirație, formarea de congestie în plămâni și insuficiență cardiacă. Adesea, tromboza pulmonară și insuficiența ventriculară dreaptă acută devin cauza morții pacienților.

Sclerodermia se caracterizează prin afectarea tuturor straturilor inimii. Cu fibroza miocardului, inima crește în dimensiune, stagnarea sângelui în cavități se formează odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace. Foarte des, din cauza unei încălcări a inervației unei inimi mărite, apar aritmii la pacienți. Aritmiile sunt cauza principală a morții subite la pacienții cu sclerodermie. Odată cu scleroza valvelor cardiace, se formează defecte de tip stenotic. Și cu fibroza pericardului se dezvoltă pericardita adezivă.

În inima afectarea rinichilor există scleroza vaselor mici de sânge cu dezvoltarea ischemiei și moartea celulelor renale. Cu o variantă progresivă a sclerodermiei, se dezvoltă adesea o criză renală, care se caracterizează printr-un debut brusc, dezvoltarea rapidă a insuficienței renale și hipertensiune arterială malignă. Varianta cronică a sclerodermiei se caracterizează printr-o modificare moderat pronunțată a rinichilor, care rămâne asimptomatică mult timp.

Diagnosticul sclerodermiei sistemice

Diagnosticul de sclerodermie sistemică este de încredere dacă există un criteriu „major” sau două „minore” (Colegiul American de Reumatologie).

Criteriul „mare”:
- Sclerodermie proximală: îngroșarea simetrică a pielii în zona degetelor, extinzându-se proximal de la articulațiile metacarpofalangiene și metatarsofalangiene. Modificări ale pielii pot fi observate pe față, gât, piept și abdomen.
Criterii „mici”:
- Sclerodactilie: modificări ale pielii enumerate mai sus, limitate la degete.
- Cicatrici digitale - zone de retracție a pielii pe falangele distale ale degetelor sau pierderea de material din vârful degetelor.
- fibroza bazala bilaterala; umbre reticulare sau liniar-nodulare, cele mai pronunțate în părțile inferioare ale plămânilor cu un examen radiografic standard; pot exista manifestări de tip „plămân celular”.

În Rusia, au fost propuse următoarele semne de sclerodermie sistemică.

Tratamentul sclerodermiei sistemice

Pacienții cu sclerodermie sunt sfătuiți să urmeze un anumit regim: să evite șocurile psihoemoționale, expunerea prelungită la frig și vibrații. Îmbrăcămintea caldă trebuie purtată pentru a reduce incidența și severitatea atacurilor de vasospasm. Se recomandă renunțarea la fumat, renunțarea la băuturile cu cofeină, precum și la medicamentele care provoacă vasoconstricție: simpatomimetice (efedrina), beta-blocante (metoprolol).

Principalele domenii de tratament pentru sclerodermie sunt:

Terapie vasculară pentru tratamentul sindromului Raynaud cu semne de ischemie tisulară, hipertensiune pulmonară și hipertensiune nefrogenă. Se folosesc inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (enalapril), blocante ale canalelor de calciu (verapamil) și prostaglandina E. În plus, agenți antiplachetari (courantil) sunt utilizați pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge.

Este recomandabil să se prescrie medicamente antiinflamatoare deja în stadiile incipiente ale dezvoltării bolii. Antiinflamatoarele nesteroidiene (ibuprofen), medicamentele hormonale (prednisolon) și citostaticele (ciclofosfamidă) sunt recomandate după o schemă specifică.

Penicilamina este utilizată pentru a suprima formarea în exces de fibroblaste.

Tratamentul chirurgical al sclerodermiei sistemice constă în eliminarea defectelor cutanate prin chirurgie plastică, precum și eliminarea îngustării esofagului, amputarea părților moarte ale degetelor.

Complicațiile sclerodermiei sistemice și prognosticul

Cu o formă de sclerodermie cu progresie rapidă, prognosticul este prost, boala se termină cu moartea la 1-2 ani de la debut, chiar și cu începerea la timp a tratamentului. În forma cronică, cu tratament în timp util și complex, rata de supraviețuire pe cinci ani este de până la 70%.

Medic terapeut E.V. Sirotkina

Leziunile cutanate sunt un semn clinic comun al vasculitei sistemice care implică vase mici și mijlocii. Natura manifestărilor dermatologice depinde în mare măsură de mărimea vaselor implicate în procesul patologic și de specificul imunologic al vasculitei. Examinarea histologică a pielii este importantă pentru a confirma diagnosticul de vysculită, ajută la diagnosticul diferențial precoce și la prescrierea în timp util a terapiei adecvate. O sarcină importantă a medicului este să suspecteze când vasculita sistemică severă cu leziuni de organe multiple este ascunsă cu manifestări dermatologice. Acest articol prezintă date clinice și histologice privind leziunile cutanate în diverse vasculite sistemice, precum și algoritmi existenți pentru efectuarea diagnosticului diferențial.

Vasculita sistemică este un grup heterogen de boli, a căror caracteristică morfologică principală este inflamația peretelui vascular, iar spectrul manifestărilor clinice depinde de tipul, dimensiunea și localizarea vaselor afectate și de severitatea tulburărilor inflamatorii concomitente. Incidența vasculitei cu leziuni cutanate variază de la 15,4 la 29,7 cazuri la un milion de populație pe an. Mai des femeile sunt bolnave decât bărbații, adulții, cu excepția vasculitei hemoragice, care apare aproape exclusiv (90%) la copii. Manifestările cutanate pot fi primele simptome clinice ale vasculitei, dar, de regulă, apar pe fondul altor semne sistemice. Clinic, vasculita cu leziuni cutanate se poate prezenta cu un arsenal de simptome dermatologice nespecifice sau mai putin specifice, care includ noduli subcutanati, purpura palpabila, vezicule, papule, livedo, ulcere, infarcte digitale si gangrena. Leziunea cutanată la pacienții cu vasculită sistemică nu afectează prognosticul bolii, dar poate avea o evoluție recurentă și poate fi dificil de tratat. Având în vedere gama largă de manifestări ale leziunilor cutanate în vasculita sistemică și un număr semnificativ de boli care pot mima vasculita, nu este de mirare că în practica clinică apar adesea dificultăți în diagnosticarea și clasificarea corectă a pacienților cu vasculită cutanată. Astăzi, cea mai acceptabilă este clasificarea histopatologică a vasculitei sistemice a Conferinței Internaționale de Consens din Chapel Hill, 2012 (Tabelul 1).

Tabelul 1. Clasificarea și nomenclatura actualizate a vasculitei sistemice (Chapel Hill, 2012)

Vasculita de calibru mare		Arterita cu celule gigantice (GCA)
		Arterita lui Takayasu
Vasculita medie		Poliarterita nodoasă (PN)
		boala Kawasaki
Vasculita vaselor mici	Vasculita asociată ANCA	Poliangeita microscopică (MPA)
		Granulomatoza cu poliangeita (granulomatoza Wegener) (GPA)
		Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită (sindromul Chug-Strauss) (EGPA)
	Vasculita imunocomplex	Vasculita crioglobulinemică
		Vasculita asociată IgA (boala Schönlein-Henoch)
		Vasculita urticariană hipocomplementară
		Vasculita asociată cu autoanticorpi la membranele bazale ale capilarelor glomerulare renale
Vasculită cu boală vasculară variabilă		boala lui Behcet
		sindromul Kogan
Vasculita care afectează un organ		Vasculita leucocitoclastică cutanată
		Arterita cutanată
		Vasculita primară a sistemului nervos central
		Aortita izolata
Vasculita asociată cu boli sistemice		Vasculita asociată cu lupus eritematos sistemic (LES)
		Vasculita asociata cu artrita reumatoida (AR)
		Vasculita asociată cu sarcoidoză
Vasculită de etiologie cunoscută (putitivă).		Vasculita crioglobulinemică asociată VHC
		Vasculita imunocomplex indusă de medicamente
		Vasculita ANCA indusă de medicamente
		Vasculita paraneoplazica

O altă clasificare frecvent utilizată a vasculitei este clasificarea Colegiului American de Reumatologie (ACR), care se bazează în principal pe dovezi clinice. Cu toate acestea, ambele clasificări au fost dezvoltate pentru a compara grupuri de pacienți cu vasculită și nu ca criterii de diagnostic pentru un pacient individual.

Doar unele vasculite au manifestări patognomonice clinice, instrumentale (PET-angiografie) și de laborator, ceea ce confirmă încă o dată necesitatea biopsiei cutanate ca metodă cea mai precisă de diagnostic (Fig. 1). Pe de altă parte, confirmarea histologică a vasculitei nu poate sta în afară de istoricul medical, examenele clinice și de laborator și/sau caracteristicile angiografice.

Figura 1. Clasificarea histologică (selectarea metodei optime de biopsie) a vasculitei cu leziuni cutanate (după Carlson J.A., 2010)

Cu boala Schönlein-Henoch și vasculita leucocitoclastică cutanată, vasele superficiale ale pielii suferă, în timp ce poliarterita nodosă și arterita cu celule gigantice afectează vasele profunde de tip muscular, care sunt localizate în grăsimea subcutanată. Majoritatea celorlalte forme de vasculită, cum ar fi vasculita crioglobulinemică și asociată ANCA, pot afecta atât vasele mici, cât și cele mari. Valoarea diagnostică a unei biopsii cutanate depinde în mare măsură de profunzimea biopsiei. Pentru un diagnostic precis al tuturor vasculitei, cu excepția bolii leucocitoclastice și Schönlein-Henoch, este necesar să se efectueze o biopsie incizională (tăierea țesuturilor) sau excizională (tăierea țesutului) a grăsimii subcutanate.

Un semn caracteristic al leziunilor cutanate la pacienții cu vasculită a vaselor mici este purpura, care este palpabilă. Acest element de erupție cutanată este rezultatul extravazării eritrocitelor prin peretele vascular în derm. Localizarea predominantă a purpurei este zonele simetrice ale extremităților inferioare și ale spatelui (foto 1). Cu vasculita leucocitoclastică, la vârful purpurei se pot forma elemente pustuloase aseptice (foto 2), datorită unui număr mare de leucocite distruse. Purpura poate fi asimptomatică, uneori mâncărime sau arsătoare și lasă în urmă hiperpigmentare.

Foto 1. Purpură de diferite vârste pe picioare cu vasculită hemoragică

Foto 2. Purpură cu elemente pustuloase pe picior cu vasculită leucocitoclastică

Datele privind asocierea anumitor tipuri de erupții cutanate cu diferite tipuri de vasculită sunt prezentate în Tabelul 2.

Tabelul 2. Elemente de erupție cutanată la pacienții cu vasculită sistemică (prinXu L.Y.et al., 2009)

Tipul vasculitei	Purpura palpabila	Papule	vezicule	Noduli subcutanați	Livedo	Ulcere	Necroza digitala
boala Schönlein-Henoch	++++
Vasculita crioglobulinemică	++++
Vasculita urticariană hipocomplementară
Vasculita leucocitoclastică cutanată	++++
Poliarterita nodoasă				++++	++++
Poliangeita microscopică	++++
Granulomatoza cu poliangeita	++++

În 2009, dermatologul japonez T. Kawakami a creat un algoritm de diagnostic pentru vasculita cutanată, care se bazează pe date imunologice (ANCA, crioglobulină, IgA) și histologice (Fig. 2).

Figura 2. Algoritm de diagnostic pentru vasculita cutanată primară (după T. Kawakami, 2010)

Dezavantajele acestui algoritm sunt că tabloul clinic al bolii și caracteristicile imunologice cunoscute nu sunt luate în considerare (24% dintre pacienții cu HPA sunt pozitivi pentru MPO-ANCA, 26% dintre pacienții cu MPA și mai puțin de 5% dintre pacienții cu MPA). EHPA sunt pozitive pentru PR-3-ANCA), ceea ce demonstrează încă o dată importanța unei abordări integrate a diagnosticului vasculitei sistemice.

Poliarterita nodoasă

Poliarterita nodoasă(UP) este o vasculită necrotică sistemică, care se caracterizează prin afectarea arterelor medii și mici cu formarea de microanevrisme, ceea ce duce la dezvoltarea ischemiei tisulare și a infarctului.

Conform literaturii de specialitate, manifestările cutanate sunt observate la 26-60% dintre pacienții cu poliarterită nodoză. Leziunile cutanate sunt de obicei însoțite de alte manifestări sistemice ale UP (febră, scădere în greutate, mialgii, artralgii, neuropatie periferică). Conform cercetărilor efectuate de Agard C. et al, leziunile cutanate (purpură, noduli subcutanați) au fost primele simptome la 11% dintre pacienții cu poliarterită nodoză. Manifestările sistemice pot apărea la numai 1-20 de ani de la debutul unei erupții cutanate. Cele mai frecvente manifestări dermatologice ale poliartritei nodoase sunt infarcturile, ulcerele, livedo reticular, nodulii subcutanați și modificările ischemice ale falangelor distale ale degetelor (foto 3). Cea mai frecventă localizare a erupțiilor cutanate este extremitățile inferioare (95%). Nodurile subcutanate de la roșu aprins la culoarea cianotică au dimensiuni de 0,5-2 cm, de obicei bilaterale, localizate pe picioare și coapse, mai rar pe brațe, trunchi, cap, gât, fese. Din cauza ischemiei ganglionilor apar ulcere (foto 4). Livedo reticularis poate apărea independent sau simultan cu nodulii subcutanați. Cea mai frecventă localizare a livedo este membrele inferioare și superioare, mai rar trunchiul. Livedo este o erupție maculară inelară de culoare cianotică care formează o plasă. Simptomul patognomonic al UP este apariția așa-numitului livedo „stelat” sau arborescent, care diferă de livedo reticular prin forma erupției (livedo asemănător arborelui este format din inele rupte sau neregulate) (foto 5). În ciuda diferențelor clinice, în literatură, termenul „livedo reticulat” este foarte des folosit pentru a se referi la orice livedo. Unii pacienți cu poliarterită nodoasă dezvoltă cicatrici atrofice, stelate (atrofie albă a pielii).

Foto 3. Gangrena falangelor distale ale degetelor la un pacient cu poliarterita nodoza

Foto 4. Ulcere ale picioarelor la un pacient cu poliarterita nodoza

Foto 5. Livedo asemănător arborelui la un pacient cu poliarterită nodoasă

Alte manifestări ale poliartritei nodoase includ urticaria, eritemul tranzitoriu, flebita superficială, sindromul Raynaud și hemoragia subunguală. Modificările pustulare sunt caracteristice UP și, de regulă, rezultă din infecția secundară a modificărilor necrotice.

Conform unui studiu retrospectiv, leziunile cutanate au fost observate la jumătate (52%) dintre pacienții cu poliarterită nodoasă (n = 112). Manifestările tipice au fost noduli subcutanați și modificări necrotice ulcerative (la 20,7% dintre pacienți), livedo (la 15,5% dintre pacienți) și erupții cutanate polimorfe (13,8%). Alte elemente ale leziunilor cutanate au fost mai puțin frecvente (Fig. 3).

Figura 3. Structura manifestărilor cutanate la pacienții cu poliarterită nodoasă la debutul bolii

Semnul histologic clasic al poliarteritei nodose este prezența inflamației necrotice a vaselor de diametru mediu (foto 6). Există patru stadii histologice în dezvoltarea poliarteritei nodoze: degenerativă, stadiul de inflamație acută, dezvoltarea țesutului de granulație și terminal. Stadiul degenerativ include necroza de coagulare a membranei vasculare medii, exsudatele fibrinoase în jurul membranei elastice externe, infiltrarea neutrofilă și distrugerea parțială a membranei elastice externe și interne. Stadiul inflamației acute se caracterizează prin infiltrare neutrofilă, limfocitară și eozinofilă, distrugerea completă a membranei elastice interne, exsudate fibrinoase ale întregului perete vascular cu distrugerea completă a membranei medii, proliferarea fibroblastelor, modificări edematoase în țesutul conjunctiv din jur și obliterarea totală a lumenului vascular cu formarea de tromb de fibrină. În stadiul de dezvoltare a țesutului de granulație, limfocitele înlocuiesc neutrofilele, separând țesutul de granulație, care acoperă învelișul mijlociu și exterior al vasului și poate pătrunde prin defecte ale membranei elastice interioare în lumenul vaselor și contribuie la îngroșarea vaselor. intimă. Stadiul terminal include formarea de țesut cicatricial în peretele vascular și proliferarea perivasculară a fibroblastelor.

Foto 6. Poliarterita nodoasă. Vasculită necrozantă de calibru mediu (conform Carlson J.A., 2010)

În cazul leziunilor ulcerative, examenul histologic evidențiază vasculită a vaselor de diametru mediu de grăsime subcutanată cu infiltrare neutrofilă, leucocitoclazie, edem endotelial și fibroză cu necroză dermică și defect ulcerativ al epidermei. Ganglionii subcutanați sunt reprezentați histologic de vasculite neutrofile ale vaselor de tip muscular cu localizare predominantă în zonele de bifurcații.

Poliangeita microscopică

Poliangeita microscopică(MPA) - vasculită sistemică cu afectarea vaselor mici (arteriole, capilare și venule) fără formarea de granuloame extravasculare. Poliangeita microscopică se caracterizează prin dezvoltarea glomerulonefritei necrotice segmentare, hemoptizie și asociere cu ANCA (26% dintre pacienți sunt pozitivi pentru anticorpi la PR-3 și 58% dintre pacienți sunt pozitivi pentru anticorpi la MPO). La majoritatea pacienților cu poliangeită microscopică, dezvoltarea simptomelor pulmologice și nefrologice este precedată de artralgii, mialgii și constituționale (febră, scădere în greutate).

Manifestările dermatologice sunt detectate la 15% dintre pacienți la debutul MPA și până la 65% dintre pacienți în mijlocul bolii. Cel mai caracteristic semn dermatologic al poliangeitei microscopice este purpura, care este palpabilă și întâlnită la aproximativ 50% dintre pacienți și este localizată pe extremitățile inferioare. Alte manifestări dermatologice includ hemoragii subungueale, noduli subcutanați, eritem palmaris, livedo, bule hemoragice, vezicule, infarcte, eritem inelar, ulcere și telangiectazii. Potrivit unor rapoarte, printre manifestările cutanate ale poliangitei microscopice (n = 14), purpura este mai frecventă, care este palpabilă, modificări necrotice ulcerative, livedo.

Semnele histologice clasice ale MPA conform biopsiei cutanate sunt vasculita neutrofilă a vaselor mici ale dermului și grăsimea subcutanată. Implicarea vaselor de dimensiuni medii în procesul patologic este rară. Alte caracteristici histologice includ infiltrarea perivasculară limfocitară a dermei superioare, infiltrarea perivasculară mixtă limfocitară și neutrofilă a dermei medii și profunde și infiltrarea mixtă limfocitară și histiocitară a dermului mijlociu. Livedo dermiform este reprezentat histologic de vasculita vaselor straturilor profunde ale dermei și grăsimii subcutanate. Leziunea vaselor de calibru mic este un criteriu de diagnostic pentru MPA, care include diagnosticul de poliarterita nodoasă. Caracteristica histologică diferențiată între HPA și MPA este absența formării granulomului în MPA.

Granulomatoza cu poliangeita (granulomatoza Wegener)

Granulomatoza cu poliangeita(GPA) - vasculită sistemică, care, conform clasificării Conferinței Internaționale de Consens de la Chapel Hill, include următoarea triadă: inflamația granulomatoasă a tractului respirator, vasculita necrotică a vaselor de diametru mediu și mic, glomerulonefrita necrotică. Cu toate acestea, doar 16% dintre pacienții cu HPA au toate cele trei criterii de clasificare. Manifestările tipice de laborator ale GPA sunt pozitivitatea pentru anticorpii la PR-3 (66%) și anticorpii la MPO (24%). Evoluția clinică a HPA este adesea însoțită de manifestări constituționale (febră, scădere în greutate), artralgii, mialgii și leziuni ale tractului respirator superior (rinită, sinuzită, ulcere ale cavității nazale și ale mucoasei bucale, perforarea septului nazal, ca deformarea nasului, inflamația granulomatoasă a traheei cu formarea ).

Leziunile cutanate la pacientii cu HPA apar, conform diverselor studii, cu o frecventa de 14 pana la 77%, iar la 10% dintre pacienti sunt primele simptome ale bolii. Cel mai frecvent element al erupțiilor cutanate în HPA este purpura palpabilă, localizată pe extremitățile inferioare.

Modificările papulo-necrotice sunt mai puțin frecvente la pacienții cu HPA, dar sunt un simptom mai specific în comparație cu purpura, care este palpabilă. Granuloamele necrotice extravasculare cutanate sau modificările papulo-necrotice pot apărea în zonele de localizare tipică a ganglionilor reumatoizi (foto 7). Având în vedere pozitivitatea unei treimi dintre pacienții pe GPA pentru factor reumatoid și prezența sindromului articular la debut, astfel de pacienți sunt adesea diagnosticați cu poliartrită reumatoidă. În astfel de cazuri, determinarea anticorpilor la proteina citrulină ciclică, care nu sunt detectați la pacienții cu GPA, este de mare importanță în efectuarea unui diagnostic diferențial.

Foto 7. Erupție cutanată papulo-necrotică la cot la un pacient cu GPA

Alte manifestări ale leziunilor cutanate la pacienții cu HPA sunt nodulii subcutanați, veziculele, infarctele digitale, hemoragiile subunguale, ulcere care seamănă cu pioderma gangrenosumă și erupția cutanată polimorfă. Spre deosebire de poliarterita nodoasă, HPA nu se caracterizează prin prezența livedo. La pacienții cu GPA care au fost sub observație (n = 25), leziuni cutanate au apărut în 52% din cazuri, inclusiv papule necrotice - în 28%, infarcte digitale - în 16%, erupții cutanate polimorfe - în 12%.

Există patru modificări histologice în biopsia cutanată la pacienții cu HPA:

1. Vasculita neutrofilă necrozată a vaselor dermei de calibru mic și mediu.
2. Granulom palisat cu nucleu central, reprezentat de colagen bazofil, înconjurat de histiocite și neutrofile (așa-numitul granulom „albastru”).
3. Vasculita granulomatoasă cu infiltrate limfohistiocitare perivasculare și prezența infiltrației pereților vasculari de tip muscular ai țesutului adipos subcutanat de către celule gigantice.
4. Infiltratie perivasculara cu limfocite atipice.

Biopsiile leziunilor cutanate la pacienții cu HPA prezintă adesea modificări granulomatoase și rareori prezintă semne de vasculită.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită (sindromul Chug-Strauss)

Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită(EGPA) - vasculită sistemică, care se caracterizează prin prezența astmului bronșic (de obicei cu debut tardiv), simptome alergice (rinită alergică, polipi nazali), eozinofilie periferică și tisulară și vasculită necrotică a vaselor mici și mijlocii. Anticorpii împotriva MPO se găsesc la 40% dintre pacienții cu EGPA, iar anticorpii împotriva PR-3 la 5% dintre pacienți. Leziunile cutanate însoțite de neuropatie periferică sunt o trăsătură caracteristică sindromului Churg-Strauss. Alte semne clinice includ infiltrate pulmonare, dureri abdominale, ileus, artralgii, mialgii și simptome constituționale. Leziunile cutanate sunt observate la 40-75% dintre pacientii cu EGPA si la 6% dintre pacienti sunt primele simptome ale bolii. Ca și pentru alte vasculite asociate ANCA, pentru EGPA, o leziune cutanată caracteristică este purpura palpabilă cu localizare tipică pe extremitățile inferioare, care este depistată la jumătate dintre pacienții cu manifestări cutanate. La o treime dintre pacienți sunt detectate noduli subcutanați și modificări papulo-necrotice la nivelul extremităților inferioare, suprafața extensoare ulnară, degete și scalp. Alte manifestări dermatologice ale EGPA includ livedo reticul, ulcere, vezicule, eritem multiform, arterita digitală, paniculită și edem facial. La pacientii cu EGPA s-au constatat leziuni cutanate in 36% din cazuri, in principal modificari necrotice ulcerative, arterita digitala, purpura palpabila, paniculita. Frecvența relativ scăzută a manifestărilor dermatologice se poate datora faptului că majoritatea pacienților cu această vasculită au intrat în atenția medicului reumatolog, primind deja tratament cu glucocorticoizi prescris de un medic pulmanolog.

Biopsia pielii dezvăluie trei caracteristici histologice principale ale EGPA:

1. Vasculita eozinofilă și neutrofilă a vaselor mici și mijlocii ale straturilor superficiale și medii ale dermei.
2. Infiltrarea interstițială a dermei cu eozinofile.
3. Formarea unui granulom „roșu” (foto 8). Granulomul „roșu” este format dintr-un nucleu central, reprezentat de produșii de descompunere ai eozinofilelor și fibrelor de colagen și histiocite situate de-a lungul periferiei.

Foto 8. Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită. Vasculita vaselor de diametru mediu cu infiltrate eozinofile (conform Carlson J.A., 2010)

Leziunile cutanate la pacienții cu vasculită sistemică sunt semne clinice frecvente ale acestei boli. Spectrul leziunilor cutanate este destul de larg, în timp ce unele variante de modificări dermatologice sunt specifice anumitor forme de vasculită sistemică (de exemplu, pentru poliartrita nodosă - treelike livedo, gangrena părților distale ale degetelor, pentru HPA și EGPA - papulo- modificări necrotice). Pentru diagnosticul precoce și numirea unei terapii adecvate pentru vasculita sistemică cu manifestări dermatologice, pe lângă simptomele clinice și datele imunologice, este important să se efectueze un examen histologic al pielii și țesutului subcutanat.

Sclerodermia sistemică sau scleroza sistemică progresivă aparține grupului de boli inflamatorii sistemice autoimune ale țesutului conjunctiv. Se caracterizează printr-o evoluție în etape și un polimorfism mare de manifestări clinice asociate cu leziuni caracteristice ale pielii, ale unor organe interne și ale sistemului musculo-scheletic.

Aceste leziuni se bazează pe o tulburare larg răspândită a microcirculației în cascadă, inflamație și fibroză generalizată. Speranța de viață în sclerodermia sistemică depinde de natura cursului, stadiul și afectarea predominantă a organelor și sistemelor corpului.

Morbiditatea legată de vârstă și supraviețuirea pacienților

Conform datelor statistice medii, incidența primară în 1 an la 1.000.000 de locuitori variază de la 2,7 la 12 cazuri, iar prevalența globală a acestei patologii este de la 30 la 450 de cazuri pe an la 1.000.000 de locuitori. Dezvoltarea bolii este posibilă la diferite grupe de vârstă, inclusiv în rândul tinerilor (sclerodermie juvenilă).

Cu toate acestea, debutul său se observă cel mai adesea la vârsta de 30 până la 50 de ani, deși un studiu detaliat al semnelor inițiale este adesea detectat la vârste mai fragede. Boala afectează femeile (după diverse surse) de 3-7 ori mai des decât bărbații. O diferență mai mică de sex se remarcă în statisticile morbidității în rândul copiilor și în rândul adulților peste 45 de ani.

Datele retrospective din studiile privind rata de supraviețuire a pacienților (cât timp trăiesc aceștia), în funcție de variantele evoluției bolii și de dezvoltarea sa naturală, arată următoarele diferențe:

• într-un curs acut, rapid progresiv, cu predominanța fibrozei tisulare și simptomele inițiale sub formă de leziuni cutanate, speranța de viață nu depășește 5 ani, în timp ce rata de supraviețuire este de doar 4%;
• cu un curs subacut, moderat progresiv, predomină înfrângerea sistemului imunitar cu simptome inițiale sub forma unui sindrom articular; speranța de viață poate fi de până la 15 ani, cu rata de supraviețuire în primii 5 ani - 75%, 10 ani - aproximativ 61%, 15 ani - în medie 50%;
• într-un curs cronic, lent progresiv, predomină patologia vasculară cu semne inițiale sub formă de sindrom Raynaud; rata de supraviețuire în primii 5 ani ai bolii este în medie de 93%, 10 ani este de aproximativ 87%, iar 15 ani este de 85%.

Etiologia și patogeneza bolii

Motivele dezvoltării sclerodermiei sistemice nu sunt bine înțelese. În prezent se crede că este o boală multifactorială cauzată de:

1. Predispoziție genetică ale cărei mecanisme individuale au fost deja descifrate. O asociere a bolii cu unii antigeni de compatibilitate tisulară, relația manifestărilor clinice cu autoanticorpi specifici etc. Anterior, predispoziția genetică era argumentată prin prezența unor cazuri de sclerodermie sistemică sau alta, apropiată acesteia, patologie sau tulburări imunitare în familie. membri sau rude.

2. Efectul virusurilor, printre care se consideră efectul principal al citomegalovirusului și retrovirusurilor. Se acordă atenție și studiului rolului infecției virale latente (latente) activate, fenomenului de mimetizare moleculară etc. Aceasta din urmă se manifestă prin producerea de anticorpi umorali de către sistemul imunitar care distrug antigenele cu formarea de complexe imune. , precum și în reproducerea limfocitelor T toxice celulare. Ele distrug celulele corpului care conțin viruși.

3. Influența factorilor de risc exogeni și endogeni. O importanță deosebită se acordă:

• hipotermie și expunere frecventă și prelungită la lumina soarelui;
• vibrații;
• praf de siliciu industrial;
• la agenții chimici de origine industrială și casnică - vapori de prelucrare a produselor petroliere, PVC, pesticide, solvenți organici;
• Anumite alimente care conțin ulei de rapiță și suplimente cu L-triptofan
• implanturi și anumite medicamente precum bleomicina (antibiotic antitumoral), vaccinuri;
• tulburări neuroendocrine, stări stresante frecvente, tendință la reacții spastice vasculare.

Prezentarea schematică a mecanismului complex de dezvoltare a bolii

O trăsătură caracteristică a sclerodermiei sistemice este producția excesivă de proteine ​​de colagen de către fibroblaste. În mod normal, aceasta contribuie la refacerea țesutului conjunctiv deteriorat și duce la înlocuirea acestuia cu o cicatrice (scleroză, fibroză).

În bolile autoimune ale țesutului conjunctiv, modificările fiziologice în condiții normale sunt excesiv de amplificate, dobândind forme patologice. Ca urmare a acestei încălcări, țesutul conjunctiv normal este înlocuit cu țesut cicatricial, apar întărirea pielii și modificări ale articulațiilor și organelor. Schema generală de desfășurare a acestui proces este următoarea.

Virușii și factorii de risc pe fondul predispoziției genetice afectează:

1. Structuri ale țesutului conjunctiv, ceea ce duce la un defect al membranelor celulare și creșterea funcției fibroblastelor. Acest lucru are ca rezultat producția în exces de colagen, fibrokinetină (o glicoproteină mare a matricei extracelulare), proteoglicani și glicozoaminoglicani, care sunt proteine ​​complexe, care includ imunoglobuline (anticorpi), majoritatea hormonilor proteici, interferon etc.
2. Patul de microcirculație, în urma căruia endoteliul (epiteliul peretelui interior al vaselor de sânge) este deteriorat. Aceasta, la rândul său, duce la proliferarea miofibroblastelor (celule asemănătoare în același timp cu fibroblastele și celulele musculare netede), depunerea trombocitelor în vase mici și aderența (aderența) acestora la pereții vasculari, la depunerea de filamente de fibrină. pe căptușeala interioară a vaselor mici, edem și perturbarea permeabilității acestora din urmă.
3. Sistemul imunitar al organismului, ducând la un dezechilibru al limfocitelor T și B implicate în formarea răspunsului imun, în urma căruia funcția primului este perturbată, iar cele din urmă sunt activate.

Toți acești factori, la rândul lor, determină dezvoltarea ulterioară a următoarelor tulburări:

• Formarea excesivă a fibrelor de colagen, urmată de fibroză generalizată progresivă la nivelul dermului, sistemului musculo-scheletic și organelor interne. Fibroza este o creștere excesivă a țesutului conjunctiv.
• Producția excesivă de proteine ​​de colagen în pereții vaselor mici, îngroșarea membranelor bazale și fibroza vasculară în ele, creșterea coagulabilității sângelui și tromboza în vasele mici, îngustarea lumenului acestora. Toate acestea duc la deteriorarea vaselor mici cu dezvoltarea de spasme vasculare, cum ar fi sindromul Raynaud și o încălcare a structurii și funcției organelor interne.
• O creștere a formării de citokine (molecule de informații specifice peptidelor), complexe imune și autoanticorpi, care conduc, de asemenea, la inflamarea mucoasei interioare a vaselor mici (vasculită) și, în consecință, și la deteriorarea organelor interne.

Astfel, verigile principale ale lanțului patogenetic sunt:

• încălcarea mecanismelor imunității celulare și umorale;
• înfrângerea vaselor mici cu distrugerea și disfuncția endoteliului peretelui vascular, cu îngroșarea cochiliei sale interioare și microtromboză, cu îngustarea lumenului canalului de microcirculație a sângelui și microcirculația în sine afectată;
• încălcarea proceselor de formare a proteinelor de colagen cu o formare crescută a fibrelor musculare netede și a colagenului, care se manifestă prin restructurarea fibroasă a țesutului conjunctiv al organelor și sistemelor cu o încălcare a funcției lor.

Clasificarea sclerodermiei sistemice și o scurtă descriere a formelor individuale

La formularea diagnosticului, semnele sclerodermiei sistemice sunt specificate în conformitate cu caracteristici precum forma clinică a bolii, varianta cursului acesteia și stadiul de dezvoltare a patologiei.

Există următoarele forme clinice

Difuz

Se dezvolta brusc si dupa 3-6 luni se manifesta cu o multitudine de sindroame. In decurs de 1 an, apare o leziune extinsa, generalizata a pielii extremitatilor superioare si inferioare, fetei, trunchiului. În același timp sau ceva mai târziu, se dezvoltă sindromul Raynaud. Leziunile țesuturilor plămânilor, rinichilor, tractului gastrointestinal și mușchilor inimii apar devreme. Cu capilaroscopia video a patului unghial, se determină dezolarea (reducerea) pronunțată a vaselor mici cu formarea de zone avasculare (zone avasculare) ale patului unghial. În analizele de sânge, sunt detectați anticorpi la enzimă (topoizomeraza 1), care afectează continuitatea moleculei de ADN celular.

Limitat

Se caracterizează prin modificări cutanate inductive mai puțin frecvente, dezvoltarea tardivă și mai lentă a patologiei, o perioadă lungă de numai sindromul Raynaud, dezvoltarea tardivă a hipertensiunii arteriale în artera pulmonară, leziuni cutanate limitate la nivelul feței, mâinilor și picioarelor, dezvoltarea tardivă a calcificării pielii. , telangiectazii și leziuni ale tractului digestiv... Când se efectuează capilaroscopia, se determină vasele mici dilatate fără prezența unor zone avasculare pronunțate. În analiza sângelui venos, sunt detectați autoanticorpi anticentromerici (antinucleari) specifici împotriva diferitelor componente ale nucleului celular.

Traversa

O caracteristică a acestei forme este o combinație de simptome de sclerodermie sistemică cu simptome de una sau mai multe alte patologii sistemice ale țesutului conjunctiv - cu artrită reumatoidă, cu lupus eritematos sistemic, cu dermatomiozită sau polimiozită etc.

Sclerodermie fără sclerodermie

Sau o formă viscerală care se desfășoară fără îngroșarea pielii, dar cu sindrom Raynaud și semne de afectare a organelor interne - cu fibroză pulmonară, dezvoltarea unui rinichi de sclerodermie acută, afectarea inimii și a tractului digestiv. Anticorpii autoimuni la Scl-70 (topoizomeraza nucleară) sunt determinați în sânge.

Sclerodermie sistemică juvenilă

Debutul dezvoltării înainte de vârsta de 16 ani este de tipul sclerodermiei liniară (mai des asimetrică) sau focală. Cu o liniară - zonele pielii cu cicatrici (de obicei pe scalp, spatele nasului, pe frunte și față, mai rar pe membrele inferioare și pe piept) sunt liniare. Cu această formă, există tendința de a forma contracturi (limitarea mișcărilor în zona articulațiilor) și posibilitatea apariției unor anomalii în dezvoltarea membrelor. Modificările patologice ale organelor interne sunt destul de nesemnificative și sunt detectate, în principal, în timpul studiilor instrumentale.

Induse

A cărui dezvoltare este în mod clar asociată în timp cu impactul factorilor de mediu (chimici, frig etc.). Îngroșarea pielii este larg răspândită, adesea de natură difuză, uneori în combinație cu leziuni vasculare.

Presclerodermie

Clinic se manifestă ca sindrom Raynaud izolat, combinat cu tablou capilaroscopic și/sau modificări imunologice caracteristice bolilor.

Variante ale sclerodermiei sistemice, în funcție de natura cursului și de rata de progresie

1. Varianta acută, rapid progresivă - în primii 2 ani de la debutul bolii se dezvoltă fibroză difuză generalizată a pielii și a organelor interne, în principal a plămânilor, inimii și rinichilor. Anterior, în majoritatea cazurilor, boala s-a terminat rapid cu moartea. Odată cu utilizarea terapiei moderne adecvate, prognosticul s-a îmbunătățit ușor.
2. Subacută, moderat progresivă. Conform simptomelor clinice și datelor de laborator, se caracterizează printr-o predominanță a semnelor unui proces inflamator imunitar - edem cutanat dens, miozită, artrită. Sindroamele suprapuse nu sunt neobișnuite.
3. Cronic, lent progresiv. Această variantă de sclerodermie sistemică se distinge prin: predominanța leziunilor vasculare - pe termen lung (de mulți ani) în stadiile incipiente ale bolii existența sindromului Raynaud, care este însoțită de dezvoltarea lentă a modificărilor cutanate moderat pronunțate; o creștere treptată a tulburărilor asociate cu ischemia (malnutriția) țesuturilor; dezvoltarea treptată a hipertensiunii pulmonare și a leziunilor tractului digestiv.

Stadiile bolii

1. Inițial - prezența a 1 până la 3 localizări ale bolii.
2. Etapa de generalizare, reflectând consistența leziunilor cu caracter polisindrom al manifestărilor procesului.
3. Terminal, sau tardiv, care se caracterizează printr-o insuficiență a funcției unuia sau mai multor organe - insuficiență respiratorie, cardiacă sau renală.

Utilizarea celor trei parametri enumerați în formularea diagnosticului bolii permite orientarea în raport cu pregătirea programului de tratament al pacientului.

Principalele simptome

Pe baza mecanismului de dezvoltare a sclerodermiei sistemice și a prevalenței leziunilor, numărul mare și varietatea simptomelor acestei boli este de înțeles. Cu toate acestea, având în vedere desfășurarea în etape a procesului, există anumite posibilități de diagnosticare a patologiei în stadiile incipiente ale dezvoltării acesteia, prezicerea și influențarea speranței de viață a pacienților.

Diagnosticul se efectuează luând în considerare principalele semne caracteristice inițiale și mai îndepărtate:

1. Înfrângerea pielii sub formă de edem dens.
2. Tulburări vasculare și sindrom Raynaud.
3. Leziuni ale sistemului musculo-scheletic.
4. Modificări ale organelor interne.

Plângeri ale pacienților în stadiile incipiente

Pacienții constată slăbiciune generală, oboseală rapidă, stare generală de rău, adesea o temperatură ridicată care nu depășește 38 °, o scădere a apetitului, a greutății corporale etc. Aceste manifestări apar în principal în forme difuze de sclerodermie sistemică, nu sunt specifice și nu permit bănuiala. debutul patologiei înainte de debutul simptomelor caracteristice.

Piele și mucoase

Leziunea cutanată este unul dintre principalele simptome de diagnostic ale bolii și se dezvoltă la majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică. Procesul de modificări caracteristice ale pielii, localizate în principal în zona feței și a mâinilor, trece prin etape în dezvoltarea sa:

• edem dens;
• indurativ;
• atrofic.

Acestea duc la sărăcirea expresiilor faciale („hipomimia”). Fața unei persoane bolnave capătă un aspect caracteristic „de mască” - pielea feței este îngroșată, compactată și încordată, vârful nasului se ascuți, în jurul gurii apar pliuri verticale și riduri, colectate ca o pungă ( simptom de pungă), diametrul gurii în cavitatea bucală scade. Sclerodermia sistemică poate fi combinată cu sindromul Sjogren.

Modificările la nivelul mâinilor se exprimă în sclerodactilie, care se caracterizează, de asemenea, prin edem dens, fibroză și indurare a pielii, ducând la o senzație de rigiditate, în special dimineața, o creștere a limitării intervalului de mișcare, o modificare a mișcării. aspectul degetelor care iau forma de „crnați”.

Aceste simptome fac posibilă stabilirea cu precizie a diagnosticului chiar și cu prima examinare vizuală superficială a pacientului.

În forma difuză a bolii, edemul, indurarea și atrofia pielii se extind dincolo de față și mâini. Se răspândesc pe pielea trunchiului, a membrelor inferioare și superioare. Alături de aceste semne, se observă adesea zone cutanate cu pigmentare redusă limitată sau difuz răspândită sau complet depigmentate, precum și cu hiperpigmentare focală sau difuză.

Sub piele, ca manifestare ulterioară, se formează calcificari (acumulări de săruri de calciu), care pot duce la necroză brânză, distrugerea țesuturilor și formarea de ulcere cu eliberarea unei mase de caracter brânză (sub formă de firimituri).

Pentru a stabili un diagnostic precoce, este importantă o metodă de „numărare a pielii” în 4 puncte, ceea ce face posibilă evaluarea unor astfel de manifestări precoce, precum gradul inițial de strângere a pielii din cauza edemului său. Metoda se bazează pe palparea pielii în 17 secțiuni - în față, piept, abdomen și zone simetrice ale extremităților superioare și inferioare. Rezultatele examenului sunt evaluate în puncte:

• absența oricăror modificări - 0 puncte;
• densitatea pielii este nesemnificativă, dacă pielea este relativ ușoară, dar mai dificilă decât de obicei, poate fi pliată - 1 punct;
• densitate moderată, dacă pielea este dificil de pliat - 2 puncte;
• densitate pronunțată, „asemănător unei plăci” - 3 puncte.

La examinarea unei biopsii de piele, se determină o fibroză intensă.

Poate sclerodermia sistemică să provoace o curgere persistentă a nasului?

Membranele mucoase sunt adesea afectate în același timp cu pielea. Aceasta se manifestă prin rinită subatrofică sau atrofică, însoțită de uscăciune persistentă și congestie nazală, greu de corectat, faringită, stomatită, creșterea grosimii, atrofie și scurtarea frenului limbii, care este un semn caracteristic de implicare a mucoaselor. membrane în proces.

Patologia vasculară

Adesea combinat cu tulburări ale pielii. Este o manifestare precoce și frecventă a sclerodermiei sistemice, care reflectă natura generalizată (răspândită) a bolii. Cea mai frecventă caracteristică a bolii vasculare este sindromul Raynaud. Este o criză spastică vasculară simetrică a arterelor terminale și a arteriolelor, în urma căreia fluxul de sânge în țesuturi este afectat (ischemie).

Atacurile sunt însoțite de o schimbare secvențială în două sau trei faze a culorii (paloare - cianoticitate - roșeață) a pielii degetelor de la mâini, mai rar a degetelor de la picioare, cu apariția simultană a durerii, paresteziei și amorțelii. lor. Deși localizarea principală este degetele, aceste simptome tind să se răspândească direct la întreaga mână, picioare și, uneori, la vârfurile nasului, limbii și bărbiei, provocând disartrie (tulburarea articulației vorbirii).

Datorită faptului că spasmele apar în vasele cu pereții modificați, convulsiile sunt prelungite. Crizele sindromului Raynaud pot apărea spontan, dar mai des se dezvoltă sub influența unui factor de răceală sau psihogen.

Severitatea lor este evaluată în grade sau puncte:

• Gradul I - prezența doar a unor modificări ale culorii pielii fără senzații subiective și modificări trofice.
• Gradul II - o senzație de durere, furnicături sau amorțeală în degete în timpul unui atac de sindrom. Este posibilă prezența unor cicatrici unice pe pielea degetelor.
• Gradul III - durere severă în timpul atacului sau/și ulcere unice nevindecate.
• Gradul IV - ulcere multiple sau zone de gangrenă.

Spasmele vasculare și modificările pereților acestora duc la malnutriție tisulară și tulburări trofice - dezvoltarea, uscăciunea și perturbarea reliefului pielii, deformarea unghiilor, ulcerații și supurații dureroase, nevindecări pe termen lung și recurente.

Ulcerele trofice sunt localizate în principal pe falangele terminale ale degetelor ("ulcere digitale"), precum și în locurile cu cel mai mare impact mecanic - în zona articulațiilor cotului și genunchiului, oaselor călcâiului și gleznelor. Pe falangele distale ale degetelor se găsesc adesea cicatrici punctate (un simptom al „mușcăturii de șobolan”), formate ca urmare a proceselor atrofice.

Vârfurile degetelor scad în volum, devin mai subțiri din cauza resorbției oaselor falangelor unghiei (acroosteoliză). În plus, se pot dezvolta necroză cutanată și gangrenă, urmate de autoamputare în falangele distale și chiar medii.

În cursul cronic al procesului pe suprafețele feței, din față și din spate ale toracelui, pe extremități, pe mucoasele buzelor, palatul dur, în limbă, puteți găsi adesea telangiectazii care apar după câteva luni sau chiar ani de la debutul bolii și sunt, ca și calcificări, manifestări tardive ale sclerodermiei sistemice.

SIstemul musculoscheletal

Leziuni ale articulațiilor și țesuturilor periarticulare

Cele mai frecvente și uneori primele manifestări ale sclerodermiei sistemice sunt afectarea articulară, manifestată prin:

• simptomul „frecării tendoanelor”, care precede adesea întărirea pielii; apare ca urmare a întăririi țesutului tecilor tendoanelor și a tendoanelor în sine și este definită ca o „crisă” la palparea articulațiilor în timpul mișcărilor active ale acestora;
• poliartralgie, mai rar poliartrita de tip reumatoid, dar fără modificări pronunțate distructive ale articulațiilor; în același timp, modificări erozive ale suprafețelor articulare sunt întâlnite la 20% dintre pacienți;
• rigiditate la articulații, în special la mâini, în principal după o noapte de somn;
• dezvoltarea contracturii de flexie la nivelul articulațiilor, în principal din cauza modificărilor membranelor sinoviale, ligamentelor periarticulare, tendoanelor și mușchilor;
• osteoliza (resorbția) oaselor în zona falangelor distale ale degetelor, manifestată prin deformarea și scurtarea acestora din urmă, precum și uneori prin osteoliza proceselor mandibulare și a treimii distale a oaselor radiale.

Debutul bolii cu artrită este cel mai caracteristic formei încrucișate de sclerodermie sistemică și cursului său subacut.

Implicarea țesutului muscular

Se exprimă ca una dintre formele de miopatie (distrofie musculară):

• miopatie fibroasă neprogresivă de natură neinflamatoare - cea mai frecventă formă în această boală; manifestată prin slăbiciune musculară moderată în grupele musculare ale locației proximale și o ușoară creștere a nivelului de creatin fosfokinaza (o enzimă conținută în țesutul muscular) în sânge;
• inflamator, însoțit de slăbiciune și durere în mușchi, o creștere a sângelui de 2 ori sau mai mult creatin fosfokinaza, precum și modificări inflamatorii în rezultatele studiului biopsiilor musculare și în rezultatele electromiografiei.

În plus, forma difuză a bolii este însoțită de dezvoltarea atrofiei musculare cauzate de contracturi și mobilitate articulară afectată.

Organe interne

Tractul gastrointestinal (TGI)

Sclerodermia sistemică cu leziuni ale tractului gastrointestinal apare la 70% dintre pacienți. Orice parte a tractului digestiv poate fi afectată, dar în 70-85% este vorba de esofagul (esofagită sclerodermică) și intestinele.

Esofag

Hipotensiunea (scăderea tonusului) esofagului este cea mai comună formă de afectare nu numai a acestuia din urmă, ci și a întregului tract gastrointestinal. Baza sa morfologică este fibroza și atrofia larg răspândită a mușchilor netezi ai pereților esofagului. Simptomele tipice sunt dificultăți la înghițire, arsuri persistente la stomac, senzația de umflătură care ține nodul alimentar în spatele sternului, agravată după masă sau/și în poziție orizontală.

La efectuarea esofagogastroscopiei și a examinării cu raze X, se determină părțile inferioare înguste ale esofagului, ceea ce face mult mai dificilă luarea de alimente solide și uscate, iar părțile superioare expandate (2/3), absența undelor de peristaltism și absența elasticității peretelui (rigiditatea), uneori prezența unei hernii a orificiilor diafragmei esofagiene. Datorită tonusului scăzut al sfincterului esofagian inferior, conținutul gastric acid este aruncat în esofag (reflux gastroesofagian) și în acesta se formează eroziuni, ulcere și îngustare cicatricială, însoțite de arsuri la stomac chinuitoare și dureri severe în piept.

Cu o evoluție prelungită a bolii de reflux gastroesofagian la unii pacienți, epiteliul esofagian al membranei mucoase poate fi înlocuit cu celule identice cu epiteliul membranelor mucoase ale stomacului sau chiar cu intestinul subțire (metaplazie), care predispune la dezvoltarea cancer esofagian.

Stomacul și duodenul

Hipotensiunea stomacului și a duodenului este cauza încălcării evacuării masei alimentare și a reținerii acesteia în stomac. Aceasta provoacă o senzație de sațietate rapidă în timpul meselor, eructații frecvente, durere și o senzație de greutate în regiunea epigastrică, uneori sângerări gastrice din cauza formării de multiple telangiectazii, eroziuni și ulcere la nivelul mucoasei.

Modificări intestinale

Apar mult mai rar decât în ​​esofag, cu excepția intestinului gros, a cărui frecvență este aproape aceeași. Cu toate acestea, simptomatologia patologiei intestinale în întreaga clinică a sclerodermiei sistemice devine adesea cea principală. Cele mai tipice sunt:

• semne de duodenită, asemănătoare cu un ulcer peptic;
• cu dezvoltarea predominantă a patologiei la nivelul intestinului subțire, absorbția este perturbată, manifestată prin balonare, simptome de obstrucție paralitică parțială a intestinului subțire (rar), sindrom de malabsorbție - diaree frecventă cu o cantitate mare de grăsime în fecale (steatoree), alternând cu constipație și duce la o scădere semnificativă a greutății corporale;
• cu afectarea intestinului gros, apare constipație persistentă și frecventă (mai puțin de 2 acte independente de defecare pe săptămână), incontinență fecală și este posibilă dezvoltarea obstrucției intestinale recurente parțiale.

Sistemul respirator

Sunt afectați în peste 70% din cazuri și în ultimele decenii au devenit principala cauză de deces în rândul pacienților cu sclerodermie sistemică. Leziunile pulmonare sunt însoțite de pneumonie perifocală repetată, formarea de emfizem, chisturi subpleurale, abcese, pleurezie, apariția repetată a pneumotoraxului spontan, cancer pulmonar, care apare de 3-5 ori mai des decât la grupele de vârstă corespunzătoare fără sclerodermie sistemică, treptat. (în termen de 2-10 ani) dezvoltarea insuficienței pulmonare. Modificările plămânilor apar sub forma a două variante clinice și morfologice:

1. După tipul interstițial de leziune (boala pulmonară interstițială), caracterizată prin fibroză pulmonară și pneumoscleroză difuză, cel mai pronunțată în părțile inferioare ale plămânilor. Modificările patologice se dezvoltă în primii cinci ani de boală și sunt cele mai pronunțate la persoanele cu o formă difuză a bolii. Simptomele clinice ale sclerodermiei sistemice nu diferă ca specificitate - tuse uscată, adesea hacking, dificultăți de respirație cu expirație dificilă, oboseală și prezența respirației șuierătoare crepitante, care amintește de „tropit de celofan” (cu auscultație) în părțile inferioare posterioare ale plămânii.
   Examinarea relevă o scădere a capacității vitale a plămânilor, un model pulmonar crescut și deformat în regiunile inferioare (pe radiografia), cu tomografie computerizată - o întunecare neuniformă a țesutului pulmonar (un simptom de „sticlă mată”) și o imagine a „plămânilor celulari” (în etapele ulterioare).
2. Hipertensiunea pulmonară izolată (primară) rezultată din leziunile vasculare ale plămânilor, sau secundară (în 10%), care se dezvoltă ca urmare a patologiei interstițiale în stadiile târzii ale sclerodermiei sistemice. Hipertensiunea pulmonară de ambele tipuri se dezvoltă adesea după 10 ani de la debutul bolii în 10-40%. Simptomul său principal este dificultăți de respirație cu progresie rapidă (pe parcursul mai multor luni). Principalele complicații ale hipertensiunii pulmonare sunt cor pulmonale cu insuficiență ventriculară dreaptă, precum și tromboza arterei pulmonare, cu un rezultat de obicei fatal.

Modificări ale inimii

Ele reprezintă una dintre cele mai nefavorabile și frecvente (16-90%) localizări ale bolii și se situează pe primul loc printre cauzele morții subite la pacienții cu sclerodermie sistemică. Modificările sunt în:

• tulburări de conducere și aritmii cardiace (în 70%), care înrăutățesc în special prognosticul bolii;
• dezvoltarea miocarditei (în acest caz, rata de supraviețuire este cea mai scăzută), în special în rândul persoanelor cu polimiozită;
• afectarea membranei cardiace interioare (endocard) cu dezvoltarea defectelor valvulare, în principal a valvei bicuspide;
• dezvoltarea pericarditei adezive sau (mai rar) exsudative, care poate provoca tamponare cardiacă;
• insuficiență cardiacă, care se dezvoltă foarte rar, dar se caracterizează prin rezistență la utilizarea medicamentelor corective.

Principalele simptome sunt dificultăți de respirație cu efort fizic minor sau în repaus, o senzație de disconfort și durere surdă prelungită în stern și în stânga acestuia, palpitații și stop cardiac, o senzație de tremor în inimă.

Leziuni renale

Datorită disponibilității medicamentelor moderne eficiente, este relativ rar. Ele se bazează pe modificări ale arteriolelor renale, care sunt cauza necrozei limitate a țesutului renal din cauza încălcării aportului său adecvat de sânge.

Cel mai adesea, aceste modificări apar latent, cu deficiențe funcționale minore, determinate doar de analizele de urină și sânge. Mai rar se dezvoltă glomerulonefrita sau nefropatia cronică latentă.

Modificări pronunțate în formă de criză renală sclerodermică (nefropatie acută) se dezvoltă între 5-10% (în principal cu o formă difuză de sclerodermie sistemică). Se caracterizează prin hipertensiune arterială renală cu debut brusc și rapid progresivă, niveluri ridicate de proteine ​​urinare și insuficiență renală. Doar 23% dintre pacienții cu nefropatie acută supraviețuiesc peste 5 ani. În general, cu leziuni renale de mai mult de 15 ani, doar 13% supraviețuiesc, în timp ce fără această complicație - aproximativ 72%.

Cele mai recente metode de diagnosticare a sclerodermiei sistemice

Testele de laborator relativ noi includ metode pentru determinarea anticorpilor antinucleari (ANA):

• anticorpi la topoizomeraza-1 (Scl-70), care, în prezența sindromului Raynaud izolat, sunt precursori ai dezvoltării sclerodermiei sistemice (mai adesea difuze);
• markeri imunogenetici HLA-DR3/DRw52; prezența lor în combinație cu anticorpi la Scl-70 reprezintă o creștere de 17 ori a riscului de fibroză pulmonară;
• anticorpi anticentromerici - prezenti la 20% dintre pacienti, de obicei cu o forma limitata de patologie; considerat de asemenea un marker al bolii în prezența sindromului Raynaud izolat;
• anticorpi la ARN polimeraza III - apar în proporție de 20-25%, în principal cu formă difuză și afectare renală; sunt asociate cu prognostic nefavorabil.

Mai rar, se determină prezența altor autoanticorpi, a căror frecvență în boală este mult mai mică. Acestea includ anticorpi la Pm-Scl (3-5%), la U3-RNP (7%), la U1-RNP (6%) și alții.

Ghidurile clinice pentru sclerodermia sistemică, propuse de Asociația Reumatologilor din Rusia, includ metode suplimentare de examinare instrumentală pentru a clarifica natura și amploarea leziunilor diferitelor organe:

• pentru tractul digestiv - esofagogastroduodenoscopie, radiografie cu contrast, manometrie de presiune în esofag, pH-metrie gastrică endoscopică, biopsie a părții metaplazice a esofagului;
• pentru aparatul respirator - pletismografie corporală, tomografie computerizată de înaltă rezoluție, determinarea respirației externe și a capacității de difuzie pulmonară prin spirometrie și tehnica unei singure respirații cu ținere a respirației;
• pentru determinarea hipertensiunii pulmonare si a leziunilor cardiace - ecocardiografie Doppler, electrocardiografie si cateterizare a cordului drept, monitorizare electrocardiografica Holter, scintigrafie radioizotopica;
• pentru piele, mușchi, membrana sinovială a articulațiilor și țesuturi ale organelor interne - studii de biopsie;
• capilaroscopia video cu câmp larg a patului unghial, „număr de piele” (descris mai sus).

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențiat al sclerodermiei sistemice se efectuează cu boli și sindroame ale țesutului conjunctiv precum lupus eritematos sistemic, dermatomiozită, artrită reumatoidă, boala Raynaud, sclerodermie limitată, sclerodermie Buschke, pseudosclerodermie, tumori multifocale asociate cu fibroză, artrite multifocale asociate cu fibroză.

Diagnosticul sclerodermiei sistemice se realizează pe baza unei combinații de simptome clinice (se acordă prioritate), metode instrumentale și de laborator. În acest scop, „Asociația Reumatologilor din Rusia” a recomandat utilizarea unor criterii precum semne de bază și suplimentare care permit diagnosticul diferențial. Pentru a stabili un diagnostic de încredere, este suficient să aveți 3 semne principale dintre următoarele sau unul dintre principalele (modificări ale pielii sclerodermie, modificări caracteristice ale sistemului digestiv, osteoliza falangelor unghiei) în combinație cu trei sau mai multe altele.

Principalele caracteristici sunt:

1. Natura sclerodermică a leziunilor cutanate.
2. Sindromul Raynaud și ulcere digitale și/sau cicatrici.
3. Leziuni musculo-articulare cu dezvoltarea contracturilor.
4. Calcificarea pielii.
5. Osteoliza.
6. Fibroza părților bazale ale plămânilor.
7. Leziune a tractului gastrointestinal de natură sclerodermică.
8. Dezvoltarea cardiosclerozei mari focale cu tulburări de conducere și ritm cardiac.
9. Sclerodermie nefropatie acută.
10. Rezultate tipice ale capilaroscopiei video a patului unghial.
11. Detectarea unor astfel de anticorpi antinucleari specifici ca, în principal, pentru Scl-70, anticorpi anticentromerici și anticorpi la ARN polimeraza III.

Semne suplimentare:

• Pierderea în greutate corporală cu mai mult de 10 kg.
• Tulburări ale trofismului tisular.
• Prezența poliserozitului, de regulă, este sub formă de adeziv (adeziv).
• Telangiectazie.
• Curs cronic de nefropatie.
• Poliartralgie.
• Nevralgie de trigemen (trigimenită), polinevrite.
• Creșterea indicatorilor ESR este mai mare de 20 mm/oră.
• Conținutul crescut de gamaglobuline în sânge, depășind 23%.
• Prezența factorului antinuclear (ANF) sau a autoanticorpilor la ADN.
• Identificarea factorului reumatoid.

Tratamentul sclerodermiei sistemice

Tratamentul bolii este pe termen lung, de obicei pe viață. Ar trebui să fie efectuat într-o manieră cuprinzătoare, în funcție de forma patologiei, natura cursului și implicarea anumitor organe și sisteme în proces.

Eficacitatea terapiei este redusă semnificativ pe fondul prezenței factorilor de risc de mai sus, precum și a prezenței unor astfel de factori provocatori, cum ar fi dieta nesănătoasă, fumatul (!), Consumul de alcool și energie (!) Băuturi, cafea și ceai puternic preparat, stres fizic și neuropsihic, odihnă insuficientă.

Pot face plajă cu sclerodermie sistemică?

Radiațiile ultraviolete sunt unul dintre factorii de risc destul de înalți care pot duce la o exacerbare a evoluției bolii. Prin urmare, rămânerea în locuri neprotejate de lumina soarelui, în special în perioadele de activitate solară crescută, este nedorită. Odihna pe litoral nu este contraindicată, ci doar în lunile de toamnă și cu condiția de a fi la umbră. De asemenea, ar trebui să utilizați întotdeauna creme cu protecție UV maximă.

Caracteristici de putere

De o importanță deosebită este alimentația pentru sclerodermia sistemică, care ar trebui să fie reutilizabilă cu pauze scurte între mese în volume mici, în special cu afectarea esofagului. Se recomandă excluderea alimentelor alergene și consumarea alimentelor cu un conținut suficient de proteine ​​(lapte și produse lactate, nu brânzeturi picante, carne și pește), micro și macroelemente, în special săruri de calciu.

În caz de afectare a funcției renale (nefropatie, insuficiență renală), utilizarea proteinelor trebuie dozată strict, iar dacă sunt afectate diferite părți ale tractului digestiv, trebuie urmată o dietă și procesarea alimentelor care să corespundă tulburărilor acestor organe, tinand cont de specificul alimentatiei in sclerodermie.

De asemenea, este de dorit să se limiteze aportul de carbohidrați, în special atunci când se iau medicamente glucocorticosteroizi, și o cantitate suficientă de legume, fructe de pădure și fructe cu un conținut scăzut de zaharuri.

Principiile tratamentului cu droguri și reabilitării

Principalele obiective ale terapiei sunt:

• atingerea stadiului de remisiune sau de suprimare maximă posibilă a activității procesului;
• stabilizarea stării funcționale;
• prevenirea complicațiilor asociate cu modificări ale vaselor de sânge și progresia fibrozei;
• prevenirea leziunilor organelor interne sau corectarea încălcărilor existente ale funcționării acestora.

În special, terapia activă ar trebui să fie în primii ani după detectarea bolii, când au loc intens schimbările principale și cele mai semnificative ale sistemelor și organelor corpului. În această perioadă, este încă posibil să se reducă severitatea proceselor inflamatorii și să se reducă consecințele sub formă de modificări fibrotice. Mai mult, există încă o oportunitate de a influența modificările fibroase deja formate în ceea ce privește dezvoltarea lor parțială inversă.

1. Cuprenil (D-penicilamină) în tablete, care are un efect antiinflamator, un efect asupra proceselor metabolice din țesuturile conjunctive și un efect antifibrotic pronunțat. Acesta din urmă se realizează numai după aplicare timp de șase luni - un an. Cuprenil este medicamentul de alegere pentru progresia rapidă a patologiei, procesul indutiv difuz al pielii și fibroza activă. Se prescrie în creșterea treptată și apoi în scădere a dozelor. Dozele de întreținere se iau timp de 2 până la 5 ani. În legătură cu posibilele efecte secundare (efect toxic asupra rinichilor, afectarea funcției intestinale, dermatită, efecte asupra organelor hematopoietice etc.), care sunt observate la aproximativ 30% dintre pacienți, medicamentul este luat sub supraveghere medicală constantă.
2. Imunosupresoare metotrexat, azatioprină, ciclofosfamidă și altele. Metotrexatul este eficient împotriva sindromului pielii, a leziunilor musculare și articulare, în special în stadiul incipient, inflamator al bolii. Ciclofosfamida este utilizată pentru activitatea ridicată a procesului, leziuni pulmonare interstițiale cu formarea fibrozei pulmonare (o indicație absolută de utilizare), prezența unor modificări imunologice pronunțate și în cazurile în care nu există niciun efect vizibil din tratamentul utilizat anterior.
3. Agenți enzimatici (Lidaza și Ronidaza) - descompun mucopolizaharidele și reduc vâscozitatea acidului hialuronic. Ele sunt prescrise pentru un proces cronic prin cursuri de injecții subcutanate sau intramusculare, precum și sub formă de iontoforeză și aplicații în zona indurației tisulare sau a contracturilor.
4. Glucocorticosteroizii (Dexametazonă, Metipred, Prednisolon, Triamcinolon) sunt prescriși atunci când procesul de gradul II sau III este activ, precum și în cazurile de curs acut sau subacut. Utilizarea lor se efectuează cu monitorizarea constantă a funcției renale.
5. Medicamente vasculare - principalele sunt blocantele tubulilor de calciu (Corinfar, Nifedipină, Cordaflex, Foridon), inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (Captopril, Kapoten etc.), prescrise deja în stadiile inițiale ale bolii, prostanoizii (Iloprost, Vasaprostan) , antagonişti ai receptorilor endocrini Bosentan), care reduc rezistenţa atât în ​​vasele sistemice, cât şi în cele pulmonare.
6. Agenți antiplachetari (Curantil, Trental) și anticoagulante (doze mici de acid acetilsalicilic, Fraxiparină).
7. Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) și aminochinolină (Plaquenil).

O nouă metodă este utilizarea produselor biologice modificate genetic în sclerodermia sistemică. În prezent, studiul eficacității lor și perspectivele de utilizare în forme severe de sclerodermie sistemică continuă. Ele reprezintă o direcție relativ nouă în terapia altor boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Aceste medicamente includ Etarnecept și Inflixicamb, care suprimă reacțiile autoimune, imunosupresorul Rituximab, care este un anticorp monoclonal la receptorii limfocitelor B (în combinație cu doze mici de glucocorticosteroizi), anticorpi la factorul de creștere transformator beta-I, suprimând imunosupresor imunocitar de sinteză. matricea extracelulară, în urma căreia sindromul cutanat scade și funcția pulmonară se îmbunătățește în formă difuză de sclerodermie sistemică, interferoni gamma și alfa.

Tratament cu medicina traditionala

Este de dorit să se includă medicina tradițională în complexul de tratament. Cu toate acestea, este întotdeauna necesar să ne amintim că tratamentul sclerodermiei sistemice cu remedii populare nu ar trebui să fie niciodată singurul sau folosit ca principal. Poate servi doar ca un adaos minor (!) La terapia principală prescrisă de specialiști.

În aceste scopuri se pot folosi uleiuri vegetale, precum și infuzii de plante medicinale (sunătoare, gălbenele) în ulei vegetal, cu care este necesară lubrifierea zonelor cutanate afectate de câteva ori pe zi pentru a le înmuia, a îmbunătăți nutriția. și reduce severitatea proceselor inflamatorii. Este util articulatiilor, pielii si vaselor de sange sa faca bai calde cu infuzii de muscata, rubarba ondulata, muguri sau ace de pin, frunze de mesteacan, paie de ovaz.

Proprietăți antiinflamatorii și imunosupresoare sunt posedate de tincturile alcoolice sau infuziile (pentru administrare orală) de saponaria officinalis, hrișcă Sakhalin, ceai de rădăcină de harpagophytum, infuzii din colecția de plante de coada-calului, lungwort și troscot. O infuzie din următorul amestec de plante are efecte antiinflamatoare și vasodilatatoare: nemuritoare, sunătoare, trifoi dulce, mușcate de luncă, trifoi de luncă, șoricelă, troscot de păsări, frunze de mentă, pătlagină și oregano, zmeură și lingur, rădăcini de păpădie. . Există multe alte combinații de plante medicinale sub formă de taxe.

Masaj si exercitii fizice, kinetoterapie

Sistemul de terapie complexă și reabilitare include, de asemenea (în absența activității sau a activității nesemnificative a procesului): masaj și un set de exerciții pentru sclerodermia sistemică, care îmbunătățesc funcția respirației și inimii, reglarea tonusului vascular, îmbunătățirea articulației. mobilitate etc.; cursuri de kinetoterapie - iontoforeza cu preparate antiinflamatoare, vasculare si enzimatice (Lidaza), proceduri termice (parafina, ozocherita), aplicatii cu Dimetil sulfoxid pe cele mai afectate articulatii; tratament balnear (terapie cu namol si balneoterapie).

Este posibilă sarcina și există șansa de a avea un copil?

Sarcina este însoțită de schimbări hormonale semnificative în organism, ceea ce reprezintă un risc destul de mare pentru o femeie în ceea ce privește exacerbarea evoluției bolii, precum și un risc pentru făt și copilul nenăscut. Cu toate acestea, este posibil. Sclerodermia sistemică nu este o contraindicație absolută pentru sarcină și naștere, chiar și în mod natural. Există o șansă deosebit de mare de a purta un copil în stadiile inițiale ale bolii cu un curs subacut sau cronic în absența activității procesului și a modificărilor patologice pronunțate din partea organelor interne, în special a rinichilor și a inimii.

Totuși, planificarea sarcinii trebuie convenită în mod necesar cu medicul curant pentru a rezolva problema posibilității de anulare a anumitor medicamente și corectarea tratamentului în general cu utilizarea agenților hormonali, citostatici, vasculari, antiplachetari, medicamente care îmbunătățesc metabolismul tisular etc. .perioada sarcinii trebuie observată și examinată de cel puțin 1 dată pe trimestru, nu numai de către un medic obstetrician-ginecolog, ci și de către un medic reumatolog.

Pentru a rezolva posibilitatea prelungirii sarcinii, o femeie trebuie internată într-un spital în primul trimestru, iar mai târziu, dacă există suspiciunea unei intensificări a bolii sau complicații ale cursului sarcinii.

Implementarea în timp util a unui tratament adecvat, angajarea corectă, respectarea regulilor de observare constantă a dispensarului de către pacient, eliminarea sau reducerea la minimum a factorilor provocatori, influența factorilor de risc poate încetini progresia bolii, poate reduce semnificativ gradul de agresivitate al cursul său, îmbunătățește prognosticul de supraviețuire și îmbunătățește calitatea vieții.

Ulcere ale stomacului și duodenului.

Ulcer peptic --- boala cronica recurenta, predispusa la progresie, cu implicare in procesul patologic alaturi de stomac (F)și duoden (duoden) alte organe ale sistemului digestiv, ducând la dezvoltarea complicațiilor care amenință viața pacientului.
Această boală afectează în principal populația de vârstă activă.

Etiologie.

• Predispoziție ereditară(dacă există mai mult HCI sau IgA congenital, reacția de apărare este mai mică).
• Factorul psiho-social
• Factorul alimentar. Tulburări sistematice de alimentație. Mâncarea foarte fierbinte echivalează cu 96% alcool în acțiune asupra mucoasei gastrice. Cantitatea de alimente luate este, de asemenea, importantă. Trebuie să mănânci des, în porții mici.
• Obiceiuri proaste. Fumat factor de risc slab, dar enervant.
• Există o versiune controversată a influenței în rândul oamenilor de știință Alcool pe mucoasa gastrică.
  Crede că folosirea constantă Alcoolîn cantități foarte mici, nu mai mult de 20-30 g, de înaltă calitate (vodcă de dud, whisky, gin) contribuie la cicatrizarea ulcerului, dacă nu există gastrită și duodenită concomitentă; iar vinul, conicul, dimpotrivă, au un efect negativ asupra bolii ulcerului peptic. Dar trebuie să ne amintim că până și alcoolul de cea mai bună calitate de înaltă calitate în cantități mari este dăunător mucoasei gastrice.
• Cafea și ceai are un efect iritant asupra stomacului, crește aciditatea.
• Factorul vascular. La vârstnici, ateroscleroza vasculară duce la ischemie, bariera de protecție este perturbată și se formează un ulcer. Se crede că un ulcer este un infarct de stomac.
• Factorul infecțios, Helicobakter Pilory.

Patogeneza.

Există 3 mecanisme patogenetice majore:

• Mecanism nervos
• Hormonal sau umoral
• Local, cel mai important

1.Mecanism nervos.
Micile tensiuni constante sunt mult mai periculoase decât cele rare violente. Cortexul cerebral este expus, se dezvoltă focare de excitare stagnantă, neextinsă, subcortexul este activat, hipotolamusul, hipofizarul, glandele suprarenale sunt activate, sunt activate zona vag și gastroduodenală.
Adică, mecanismul nervos de reglare a zonei gastroduodenale este perturbat.
Motilitatea este irosită, poate exista un spasm și hipertonicitate etc.

2. Mecanismul hormonal.
Glanda pituitară - Hipotalamus - Glanda suprarenală.
Sub influența corticosteroizilor, bariera și alimentarea cu sânge a mucoasei sunt întrerupte.

3. Factorul local.
Cel mai important factor. Fără el, factorii de mai sus nu vor duce la ulcere. Factorul local este interacțiunea factorilor de agresiune și de apărare.
O persoană sănătoasă are un echilibru între acești factori.

Factori de agresivitate:

• HCI,
• pepsină,
• bilă,
• reflux duodeno-gastric,
• motilitate afectată,
• spasm,
• hipertonicitate.

Factori de protectie:

• un strat de mucus care acoperă membrana mucoasă, dacă consistență normală, compoziția vâscozității;
• trofism mucos, normal;
• nivelul de regenerare (dacă regenerare normală, atunci acesta este un factor de protecție);
• alimentare normală cu sânge;
• bicarbonati.

La tineri, factorii de agresivitate, creșterea lor, joacă un rol important. Iar la vârstnici o scădere a factorilor de protecție joacă un rol important.
În patogeneza ulcerului duodenal, un rol deosebit îl joacă hipermotilitate și hipersensibilitate sub influența activării n.vagus (factori de agresiune). În clinică există dureri clare, ritmice, arsuri la stomac, aciditate crescută. În patogeneza bolii ulcerului peptic, starea membranei mucoase (bariera), starea factorilor de apărare, hipersecreția nu contează. Deoarece un ulcer de stomac apare pe fondul gastritei, există malignizare frecventă, cu ulcer duodenal - rar.

La femeile aflate la vârsta fertilă, complicațiile apar de 10-15 ori mai puțin decât la bărbați. La femei, ulcerele reapar mai rar, se vindecă mai moale, cicatricile sunt mai moi decât la bărbați. Odată cu debutul sarcinii, recăderile sunt oprite, exacerbarea se diminuează. Odată cu debutul menopauzei, frecvența și evoluția bolii ulcerului peptic este egală cu bărbații.

Simptome clinice.

1. Sindromul durerii --- Sindromul ulcerului peptic central, cardiac (nu pentru ca este puternic, dar specific pentru boala ulcerului peptic).Durerea poate fi surdă, arzătoare, dureroasă, paroxistică, ascuțită și, de asemenea, însoțită de vărsături.În unele cazuri, pacienții pot prezenta flatulență și distensie ca echivalent al unui simptom de durere.

A) Ritmul diurn al durerii asociat cu consumul de alimente - - în timpul zilei, o alternanță clară în timp pentru un anumit pacient. De exemplu:
Mâncare - odihnă, după 1, 2, 3 ore - durere - aceasta se întâmplă la pacienții cu ulcer peptic din zona piloroduodenală.
Mâncat --- durere - apoi odihnește-te după un timp--- asta este tipic cu ulcere la intrarea în stomac.
În același timp, există devreme (după 30-60 min), tardiv (după 1,5-2 ore), foame (6-7 ore după masă) și dureri nocturne.

b) Prezența unei periodicități sezoniere a bolii.
În cele mai multe cazuri, 90% din exacerbarea bolii în perioada toamnă-primăvară. Mai mult, acest pacient este adesea observat în anumite luni (de exemplu: neapărat în septembrie și mai, în cazuri rare, perioada iarnă-vară) .

v) Localizarea durerii - durerea este localizată într-o anumită zonă limitată în regiunea epigastrică, în principal în dreapta liniei mediane.

• Pacienții arată adesea un punct cu degetul.
• Cu un ulcer al duodenului, dacă ulcerul este pe peretele din spate, atunci durerea poate fi pe stânga - aceasta este o localizare atipică a durerii.
• La palpare superficială ușoară, sensibilitatea locală și sensibilitatea corespunde cu localizarea ulcerului.
• Percuție după Mendel (Sf. Mendel) - de-a lungul mușchilor drepti abdominali, de sus în jos, bate alternativ pe dreapta și apoi pe stânga până la buric. La un moment dat, se găsește durere. Acest punct corespunde aproximativ proiecției ulcerelor, punctului de localizare a durerii.

2. Arsuri la stomac.
De obicei arsurile la stomac preced ulcerul peptic timp de câteva luni, ani, în perioada pre-ulceroasă. Apare și arsuri la stomac, precum și durerea, în funcție de localizarea ulcerului.

3. Vărsături.
La fel ca arsurile la stomac, depinde de deficiența motrică. Acesta este refluxul gastroesofagian, la fel ca arsurile la stomac.
Vărsături la pacienții cu ulcer, apare de obicei la vârful durerii și aduce alinare. La unii pacienți, echivalentul vărsăturilor poate fi greața și salivația excesivă.
Vărsăturile imediat după masă indică o leziune a părții cardiace a stomacului, după 2-3 ore - aproximativ un ulcer al corpului stomacului, la 4-6 ore după masă - aproximativ un ulcer al pilorului sau duodenului. Vărsăturile sub formă de „zaț de cafea” indică sângerare a unui ulcer gastric (rar ulcer duodenal). Iar tinerii au adesea unele foarte încăpățânate în timpul unei exacerbări a bolii. constipație, colită.

Particularitățile bolii ulcerului peptic la adolescenți.

Practic nu au ulcere gastrice, ulcerele duodenale sunt observate de 16-20 de ori mai des.

Are loc sub 2 forme:

• Latent
• Dureros

1. Latent se întâmplă sub forma unui sindrom de dispepsie gastrică (eructații, greață, hipersalivație). Copiii cu această patologie sunt slab dezvoltați din punct de vedere fizic, nevrotici, capricioși, au un apetit scăzut, performanțe școlare slabe. Poate dura de la 2-5 ani și poate deveni dureroasă.
2. Forma dureroasa.
Sindrom de durere extrem de pronunțat, la copii este mai puternic decât la adulți, durere persistentă. În adolescență, apar adesea complicații - perforație, sângerare.

Particularitățile bolii ulcerului peptic la adulți.

La vârstnici și bătrâni, la pacienți cu vârsta peste 50 de ani, ulcerele gastrice sunt de 2-3 ori mai frecvente decât ulcerele duodenale.
Localizarea ulcerelor gastrice.
Localizarea este mai frecventă în zona părții de intrare (cardială) a stomacului, a curburii mai mici și a părții de ieșire (pilorică). Ulcerele sunt mari, adesea gigantice, încrețite și greu de tratat. Sindromul dureros este ușor, se exprimă dispepsia, nivelul de aciditate este scăzut. Ulcerele se dezvoltă pe fondul gastritei atrofice (gastrita hipertrofică atrofică). Complicațiile apar de 2-3 ori mai des decât tinerii. Și minorizarea ulcerelor la această vârstă apare foarte des.
Localizarea ulcerelor duodenale.
90% din ulcerele duodenale sunt localizate in bulb (bulbar, sectiune initiala), 8-10% - ulcere postbulbare (zona mamelonului duodenal mare).
Complicații ale ulcerului:
Sângerare, perforație, perforație acoperită, penetrare (spre pancreas, epiploon mic), boală cicatricială, stenoză pilorică, malignizare.

TIPURI DE ULTRA.

Ulcere situate în partea de intrare (cardială) a stomacului.

Secțiunea cardiacă este secțiunea superioară a stomacului, adiacentă esofagului prin deschiderea cardiacă. Cu ulcere cardiace, se observă următoarele simptome.
1. Durerea localizat la procesul xifoid, în spatele sternului.
2. Durerea iradiazăîn jumătatea stângă a toracelui, brațul stâng, jumătatea stângă a corpului, durere paroxistică (foarte asemănătoare cu boala coronariană), ne oprită de nitroglicerină. Cel mai adesea, aceste ulcere apar la bărbații peste 40 de ani.
3. Arsuri la stomac.

Diagnosticul diferențial al ulcerului gastric și
Se administrează pacientului validol și antiacid. Cu un ulcer peptic, antiacidul calmează imediat. Cu boala ischemică, validolul ameliorează durerea în 2 minute, iar dacă după 20-30 de minute, atunci aceasta nu este o boală cardiacă ischemică. Aceste ulcere sunt greu de detectat, deoarece endoscopul trece rapid de această zonă, mai greu de detectat. Există adesea malignitate și sângerare.

Ulcere pe curbura mai mică a stomacului.

ulcer peptic clasic al stomacului, dacă există o infecțieH. Pilory, situat de obicei pe o curbură mică.
Aceasta se caracterizează prin:
1. Precoce, dureros, moderat durereîn regiunea epigastrică (epigastriu), cu durata de 1-1,5 ore și care se termină după evacuarea alimentelor din stomac.
2. Dispepsie.
3. Pierderea în greutate la 20-30% dintre pacienţi.

Ulcere de antru.

Cu ulcere antrum (vestibul) partea pilorică a stomacului, apar următoarele simptome:
1. Durerea apare mai des pe stomacul gol, noaptea și la 1,5–2 ore după masă (târzie). Durerea dispare de obicei după masă.
2. Deseori observate Arsuri la stomac.

Ulcere ale canalului piloric al pilorului stomacului.

Canalul piloric - partea excretoare a stomacului, care trece în duoden. Aceasta este o zonă neuromusculară foarte sensibilă a stomacului., prin urmare, cu ulcere localizate în această secțiune, simptomele sunt destul de pronunțate.
Simptomele aici sunt caracterizate deTriada pilorică:
1. Sindromul durerii destul de încăpăţânat. Durereiradiază spre hipocondrul drept, spate.
2. Vărsături frecventeși, pe acest fond
3. Pierderea în greutate.

Durere sunt mai multe tipuri. O parte, varianta clasica -în timpul zilei după masă, durerea apare după 1 oră.
Uneori, apariția durerii nu depinde de aportul alimentar, există durere paroxistica sau ondulata.
Odata cu durerea apare vărsături, de până la 5-10 ori în perioada de exacerbare, primele 10 zile. Aceste ulcere sunt foarte greu de tratat La 50% dintre acești pacienți, după o perioadă lungă de tratament, ulcerele nu se închid. La 1/3 dintre pacienți, după vindecare, ulcerele se redeschid curând.

Ulcere duodenale bulbare.

La localizare ulcere în bulbul duodenal (zona bulbară) sunt caracteristice:
1. Durerea noaptea, foame. Cu localizarea ulcerului pe peretele din spate al becului KDP durerea iradiază în regiunea lombară. Durerea dispare imediat după masă.
2. Arsuri la stomac.

Ulcere duodenale postbulbare.

Durerea este localizatănu în epigastru, ci în ipocondrul drept, în cadranul drept sus al abdomenului,iradiază spre spate, sub omoplatul drept.Durerea poate fi paroxistică, asemănătoare cu colica hepatică sau renală.
Icterul poate apărea dacă ulcerul este localizat în zona mamelonului Vater, deoarece procesul patologic implicătract biliar, pancreas. Toate acestea oferă o imagine de colecistită, hepatită.

Foarte des, 70% dintre aceste ulcere sângerează. Cu ulcere în alte zone, doar 10% sângerează. După cicatrizarea ulcerelor, poate apărea compresia venei porte, apoi ascită. Dacă ascita are etiologie neclară la femei, trebuie să ne gândim fie la cancerul anexelor, fie la cicatrizarea ulcerelor în vena portă. Dacă durerea dispare imediat după masă, atunci acestea sunt ulcere bulbare, iar dacă durerea nu dispare la 20-30 de minute după masă, atunci acestea sunt ulcere postbulbare.

Diagnosticul ulcerului peptic.

• Esofagogastroduodenoscopia (EGDS) cu biopsie
• Raze X
• Testarea pentru Helicobacter Pylori (fecale, vărsături, sânge sau biopsie endoscopica).
• Palpare.

TRATAMENTUL BOLII CU SCOP.

Tratamentul conservator este folosit la majoritatea celor care nu au un curs complicat (nu etc.)
Abordarea conservatoare nu este doar abordarea corectă a medicamentului, ci și alimentația alimentară, eliminarea obiceiurilor proaste, organizarea corectă a regimului de muncă și odihnă, vârsta, durata cursului, eficacitatea tratamentului anterior, precum și locația. și dimensiunea ulcerului, natura secreției de HCI, starea motilității gastrice sunt luate în considerare și duodenul și bolile concomitente.

Dietă.

• Mese frecvente, fracționate, de 3-4 ori pe zi.
• Alimentele trebuie să aibă proprietăți tampon, antiacide. Alimentele trebuie să fie moi, blânde, ușor digerabile, tampon - proteine-grăsimi, mai puțini carbohidrați.
• 100-120 g de proteine, 100-120 g de grăsimi, nu mai mult de 400 g de carbohidrați pe zi.
• Vitamine: suc de măceș, ulei de cătină, dar nu este recomandat pentru colecistită concomitentă calculoasă, colecistită bacteriană, gastrită, duodenită, deoarece bila iese în duoden, stomac, apare iritația excesivă a membranei mucoase.
• Laptele, pâinea, carnea au proprietăți de tamponare antiacide ale produselor. Se recomanda tabelul numarul 1, dar in functie de afectiune este ajustat de medic

Terapie medicamentoasă.

• Antiacide - scopul de a tampona mediul, adică de a lega HCI.
  Neresorbabil antiacidele cu acțiune prelungită nu perturbă echilibrul electrolitic, conțin săruri de Al și Mg. Antiacidele cu acțiune prelungită se prescriu în perioadele interdigestive, la 2,5 ore după masă sau 30 minute înainte de masă.
  Antiacide --- Almagel, Maalox, Maylanta, Gastal, Fosfolugel, Polisilan, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrina, Gelusil-lac, Riopan-place.
• Blocante H2:
  Medicamente de prima generatie:
  Cimetidina, 200 mg de 3 ori pe zi, imediat după mese și 2 comprimate. noaptea Funcționează bine la pacienții cu sângerare.
  Puteți prescrie o soluție de picurare intravenoasă pentru a obține un efect hemostatic. Antiacidele au același efect hemostatic.

  Medicamente de a doua generație:
  grup Zantaka sau A-Zantaka. Sinonime - Pektoran, Ranisa, Raniplex, Ranitidin.

  Medicamente de generația a 3-a (grupul cel mai rafinat):
  grupFamotidină - Axid, Kvamatel. Toate aceste medicamente sunt prescrise 1 tabletă de 2 ori pe zi, 1 tabletă dimineața, 2 tablete seara. Dacă pacientul este deosebit de agitat noaptea, atunci puteți administra imediat 2tab noaptea.
  grup Tiotidină- de asemenea H2-blocant.
• Grupul Sucralfat -Venter, Ulkar, Keal, blochează difuzia inversă a ionilor de hidrogen în membrana mucoasă, formează o bună membrană protectoare și au afinitate pentru țesutul de granulație.
  O indicație specială pentru utilizarea sucralfatului este hiperfosfatemia la pacienții cu uremie care fac dializă.
• Preparate cu bismut - Vikair, Vikalin, Denol.
  Vikair, vikalin nNumit la 40 de minute după mese dacă pacientul mănâncă de 3 ori pe zi. Primele 1-2 săptămâni, de preferință antiacide și preparate cu bismut împreună. Aceste medicamente pot duce la formarea de pietre.
  Denol - formează o peliculă protectoare, are proprietăți citoprotectoare și, de asemenea, suprimă Helikobakter Pilory, antiacidele nu trebuie prescrise concomitent cu De-Nol, nu trebuie luate cu lapte.

• Preparate care reglementează activitățile de recuperare motrică.
  Raglan, Cerucal.
  De asemenea, numiți Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
  Nauzekam, Nauzein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiel).
  Majoritatea cauzează somnolență, letargie, acționează la nivelul structurilor centrale ale creierului, formațiunea reticulară.
  Eglonil- soluție, sub formă de injecții pe timp de noapte, 2 ml. în 10 zile (în timpul exacerbărilor și durerilor severe), apoi 1 filă. De 2-3 ori pe zi.
• Anticolinergice -- Atropina, Platyphyllin, Metacin, Gastrocepin. Gastrocepină - injecții de 1 amperi de 1-2 ori pe zi i/m sau 10-50 mg 1 tabletă de 2 ori pe zi, prescrise mai des la grupele de vârstă mai înaintate.
• Grupa Solcoseril sau Actovegin - - actioneaza asupra microcirculatiei sanguine.
• Citoprotectori - -Misoprastol, Cytotec. Ele măresc proprietățile citoprotectoare ale mucoasei gastrice și duodenului, cresc funcția de barieră,îmbunătățesc fluxul sanguin în mucoasa gastrică, au și o activitate antisecretoare destul de mare. Atribuit auxiliar pentru ulcere greu de vindecat sau tratamentul și prevenirea leziunilor erozive și ulcerative gastroduodenale cauzate de AINS.
• Antibiotice - prescris pentru inflamație, deformare, infiltrare, în prezența Helicobakter Pilory.

SCHEME PENTRU TRATAMENTUL ECOGRAFII GASTRICE SI DUALE.

HelicobacterPylori ,
folosit inainte de 2000.

• Subcitrat de bismut coloidal (De-nol, Ventrixol, Pilotsid) 120 mg de 4 ori pe zi, 14 zile + Metronidazol(trichopolumși alte sinonime) 250 mg de 4 ori pe zi, 14 zile + Tetraciclină 0,5 g de 4 ori pe zi, 14 zile + Gastrocepină 50 mg de 2 ori pe zi, 8 săptămâni pentru DU și 16 săptămâni pentru DU.
• Bismut K oloid subcitrat (De-nol) 108 mg de 5 ori pe zi, 10 zile + Metronidazol 200 mg de 5 ori pe zi, 10 zile + Tetraciclină 250 mg de 5 ori pe zi, 10 zile (combinația corespunde medicamentului "Gastrostat") + Losec (Omeprazol) 20 mg de 2 ori pe zi, 10 zile și 20 mg 1 dată pe zi, 4 săptămâni pentru DU și 6 săptămâni pentru DU.
• Losec (omeprazol) 20 mg de 2 ori pe zi, 7 zile și 20 mg 1 dată pe zi timp de 4 săptămâni pentru DU și 6 săptămâni pentru DU + + Amoxicilină 0,5 g de 4 ori pe zi sau Klacid 250 mg de 4 ori pe zi, 7 zile
• Zantac (ranitidină, raniberl) 150 mg de 2 ori pe zi, 7 zile și 300 mg 1 dată pe zi, 8 săptămâni pentru DU și 16 săptămâni pentru PUD + Metronidazol (tricopol și altele) 250 mg de 4 ori pe zi, 7 zile + Amoxicilină 0,5 g de 4 ori pe zi sau Klacid 250 mg de 2 ori pe zi, 7 zile.
• Famotidină (kvamatel, ulfamidă și alte sinonime) 20 mg de 2 ori pe zi, 7 zile și 40 mg 1 dată pe zi, 8 săptămâni pentru DU și 16 săptămâni pentru PUD + Metronidazol (tricopol și altele) 250 mg de 4 ori pe zi, 7 zile + Amoxicilină 0,5 g de 4 ori pe zi sau Klacid 250 mg de 2 ori pe zi, 7 zile.

Cu prima combinație, infecția cu CO (membrană mucoasă) este eliminată în medie în 80% din cazuri, iar în rest - până la 90% sau mai mult.

Scheme de tratament pentru ulcer asociat cu Helicobacter pylori,
conform Acordului de la Maastricht.

Durata tratamentului este de 7-14 zile.
Terapie de prima linie.
Terapie triplă

• Omeprazol 20 mg de 2 ori pe zi sau Lansoprazol 30 mg de 2 ori pe zi sau Pantoprazol 40 mg de 2 ori pe zi + Claritromicină de 500 mg de 2 ori pe zi + Amoxicilină 1000 mg de 2 ori pe zi
• Omeprazol 20 mg de 2 ori pe zi sau Lansoprazol 30 mg de 2 ori pe zi sau Pantoprazol 40 mg de 2 ori pe zi + Claritromicină 500 mg de 2 ori pe zi + Metronidazol 500 mg de 2 ori pe zi.
• Ranitidină citrat de bismut 400 mg de 2 ori pe zi + Claritromicină 500 mg de 2 ori pe zi + Amoxicilină 1000 mg de 2 ori pe zi.
• Ranitidină citrat de bismut 400 mg de 2 ori pe zi + Claritromicină 500 mg de 2 ori pe zi + Metronidazol 500 mg de 2 ori pe zi.

Terapia de linia a 2-a.
Cvadroterapia

• Omeprazol 20 mg de 2 ori pe zi 1 20 mg de 4 ori pe zi + Metronidazol 500 mg de 3 ori pe zi + Tetraciclină 500 mg de 4 ori pe zi.
• Lansoprazol 30 mg de 2 ori pe zi + Subsalicilat / subcitrat de bismut 120 mg de 4 ori pe zi + Metronidazol 500 mg de 3 ori pe zi + Tetraciclină 500 mg de 4 ori pe zi.
• Pantoprazol 40 mg de 2 ori pe zi + Subsalicilat / subcitrat de bismut 120 mg de 4 ori pe zi + Metronidazol 500 mg de 3 ori pe zi + Tetraciclină 500 mg de 4 ori pe zi.

Regimuri de terapie triplă pe bază de De-nol (subcitrat de bismut coloidal).

• De-nol 240 mg de 2 ori pe zi + Tetraciclină 2000 mg pe zi + Metronidazol 1000-1600 mg pe zi.
• De-nol 240 mg de 2 ori pe zi + Amoxicilină 2000 mg pe zi + Metronidazol 1000-1600 mg pe zi.
• De-nol 240 mg de 2 ori pe zi + Amoxicilină 2000 mg pe zi + Claritromicină 500 mg pe zi.
• De-nol 240 mg de 2 ori pe zi + Claritromicină 500 mg pe zi + Metronidazol 1000-1600 mg pe zi.
• De-nol 240 mg de 2 ori pe zi + Amoxicilină 2000 mg pe zi + furozolidonă 400 mg pe zi.
• De-nol 240 mg de 2 ori pe zi + Claritromicină 500 mg pe zi + furozolidonă 400 mg pe zi.

După încheierea cursului de 7 sau 14 zile de terapie de eradicare, tratamentul continuă cu una Medicament antisecretor, incluse în combinație.
Admis jumătate din doza zilnică o dată(de exemplu, De-Nol 240 mg o dată pe zi sau Omeprazol 20mg pe zi) pt 8 săptămâni pentru UBD și în termen de 5 săptămâni pentru DU.

Utilizat ocazional ca remediu simptomatic pentru o perioadă scurtă de timp Antiacide(fosfalugel, maalox etc.) și
Procinetica (motilium, coordonate etc.) cu ulcer peptic concomitent, insuficiență motorie.

Medicii ruși folosesc adesea regimuri de triplă terapie pe bază de bismut ca tratament de primă linie.
De exemplu: Subcitrat de bismut coloidal + Amoxicilină + Furazolidonă.

Pentru prevenirea exacerbărilor ulcerului se recomandă 2 tipuri de tratament.

• A petrece mult timp (luni sau chiar ani) terapie de întreținere cu un medicament antisecretor la jumătate din doză, de exemplu famotodină- 20 mg fiecare, sau omeprazol- 10 mg fiecare sau gastrocepină- 50 mg fiecare.
• Când apar simptome caracteristice ulcerului, reluați terapia antiulceroasă cu unul dintre medicamentele antisecretoare în primele 3-4 zile cu o doză zilnică completă, în următoarele 2 săptămâni cu o doză de întreținere.

Indicațiile pentru numirea terapiei de întreținere continuă în ulcer sunt:
1. Utilizarea nereușită a tratamentului antiulcer cu curs intermitent, după sfârșitul căruia apar 3 sau mai multe exacerbări pe an.
2. Curs complicat de ulcer (antecedente de sângerare sau perforație).
3. Prezența bolilor concomitente care necesită utilizarea de antiinflamatoare nesteroidiene și alte medicamente.
4. Esofagită de reflux ulceroasă erozivă și ulceroasă concomitentă.
5. În prezența unor modificări cicatriciale grosolane în pereții organului afectat.
6. Pacienți peste 60 de ani.
7. Prezența gastroduodenitei și a HP în CO.

Indicațiile pentru utilizarea tratamentului intermitent „la cerere” sunt:
1. YABDKK nou diagnosticat.
2. Curs necomplicat al ulcerului duodenal cu istoric scurt (nu mai mult de 4 ani).
3. Frecvența recurenței ulcerului duodenal nu este mai mare de 2 pe an.
4. Prezența în timpul ultimei exacerbări a durerii tipice și a unui defect ulcer benign fără deformare grosieră a peretelui organului afectat.
5. Absența gastroduodenitei active și HP în CO.

Tabelul 1. SCHEME PENTRU Terapia de eradicare a infecției cu Helicobacter pylori
prin Acordul de la Maastricht (2000)

Terapie de primă linie Terapie triplă
Pantoprazol 40 mg de 2 ori pe zi + claritromicină 500 mg de 2 ori pe zi +	Ranitidină citrat de bismut 400 mg de 2 ori pe zi + claritromicină 500 mg de 2 ori pe zi + amoxicilină 1000 mg de 2 ori pe zi sau + claritromicină 500 mg de 2 ori pe zi + metronidazol 500 mg de 2 ori pe zi
Terapie de linia a doua Cvadroterapia
Omeprazol 20 mg de 2 ori pe zi sau Lansoprazol 30 mg de 2 ori pe zi sau Pantoprazol 40 mg de 2 ori pe zi + Subsalicilat/subcitrat de bismut 120 mg de 4 ori pe zi + metronidazol 500 mg de 3 ori pe zi + tetraciclină 500 mg de 4 ori pe zi

- Aceasta este o boală de stomac de natură cronică recurentă, însoțită de formarea unui defect în mucoasa gastrică și țesuturile situate sub aceasta. Simptomul principal este durerea epigastrică pe stomacul gol sau după masă, care iradiază adesea spre spate și piept. Sunt adesea observate vărsături, eructații, arsuri la stomac, greață. Cele mai periculoase complicații sunt sângerarea, perforarea peretelui stomacal, stenoza pilorului, degenerarea malignă a ulcerului. Este diagnosticat prin gastroscopie și radiografie a stomacului, teste pentru infecția cu Helicobacter pylori. Ulcerele gastrice necomplicate sunt tratate conservator; în cazurile complicate, recurg la proceduri chirurgicale.

Informații generale

Ulcere induse de medicamente

Ulcerul de stomac are aceleași mecanisme de dezvoltare ca și ulcerul duodenal și este, de asemenea, clasificat.

Simptomele ulcerului de stomac

Spre deosebire de ulcerul duodenal, ulcerul de stomac se caracterizează prin durere care apare și se intensifică imediat după masă. Vărsăturile cu ulcer gastric aduce o ușurare. Un simptom comun este arsurile la stomac, precum și greutatea în stomac (asociată cu golirea afectată), flatulența. Apetitul este de obicei redus. Cu toate acestea, uneori, un ulcer situat în antrul stomacului se poate manifesta cu foame și dureri nocturne.

Pe lângă ulcerul duodenal, ulcerul gastric este periculos cu complicații precum sângerare, perforarea stomacului. Odată cu localizarea ulcerului în zona pilorică, este posibilă dezvoltarea stenozei secțiunii piloroduodenale. Ulcerele localizate în stomac au, de asemenea, un risc mare de malignitate, spre deosebire de ulcerele duodenale.

Diagnosticare

Informațiile de bază pentru diagnosticul precis al ulcerului gastric sunt furnizate de gastroscopie - o examinare endoscopică a stomacului. De asemenea, ulcerația pronunțată poate fi detectată pe radiografia cu contrast a stomacului. La examinarea conținutului gastric, se efectuează o cultură bacteriană pentru a identifica Helicobacteriile. În același scop, se folosește un test de respirație, identificarea Helicobacter prin PCR și ELISA. Un test de sânge general și biochimic poate arăta semne de anemie, dacă există sângerare de la peretele ulcerat, semnele specifice ale unui ulcer nu pot fi detectate în testele de laborator. Scaunul poate fi, de asemenea, examinat pentru sângerare ocultă (fecale de sânge ocult).

Tratamentul ulcerului de stomac

În tratamentul ulcerului gastric, respectarea strictă a dietei este de mare importanță - respingerea alimentelor care irită peretele stomacului și sporesc producția de suc gastric. Pacienții care suferă de ulcer gastric trebuie excluși din dieta alimentelor condimentate, sărate, acre, prăjite și afumate, alimente bogate în fibre grosiere. Se recomandă consumul de alimente fierte sau fierte la abur. Terapia medicamentoasă include:

• inhibitori ai pompei de protoni (omeprazol, rebeprazol, esomeprazol și analogi) sau blocanți ai receptorilor H2-histaminic pentru suprimarea secreției gastrice (medicamente din grupa ranitidinei);
• gastroprotector (bismut, sucralfat) și antiacide;
• medicamente antibacteriene pentru suprimarea infecției cu Helicobacter pylori (metronidazol). Terapia medicamentoasă care vizează eradicarea H. pylori se efectuează de obicei timp de 10-14 zile, după care se continuă terapia de întreținere cu medicamente care scad aciditatea.

Ulcerul gastric necomplicat nu necesită tratament chirurgical. Îndepărtarea chirurgicală a unei părți a stomacului (rezectia) este prescrisă numai în caz de complicații severe: perforație, obstrucție, malignitate a unui ulcer cu dezvoltarea cancerului de stomac. Rareori, se recurge la tratament chirurgical în cazul unei boli persistente, adesea recidivante, care nu răspunde la terapia conservatoare.

Tratamentul ulcerului stomacal simptomatic necesită, în primul rând, îndepărtarea factorului care a provocat ulcerul. Acest lucru este de obicei suficient pentru un efect pozitiv. Ca terapie suplimentară, se folosesc agenți care reduc secreția de acid clorhidric (inhibitori ai pompei de protoni, H2-gastroprotectori). O scădere a activității secretoare în ulcerele gastrice se poate realiza chirurgical – prin efectuarea unei vagotomii.

Prognoza si prevenirea

Prevenirea ulcerului gastric, precum și a ulcerului duodenal, este detectarea și tratamentul în timp util al infecției cu Helicobacter pylori a tractului gastrointestinal, evitarea situațiilor stresante, aportul necontrolat de medicamente și alimentația regulată echilibrată. Ulcerele gastrice necomplicate pot fi vindecate în siguranță cu detectarea în timp util și terapie adecvată. Prognostic prost cu dezvoltarea complicațiilor.