Увреждане на нервната система при заболявания на вътрешните органи
ЛЕКЦИЯ 14
Патогенезата на увреждане на нервната система при соматични заболявания се дължи главно на метаболитни, токсични, съдови и рефлекторни нарушения. Промените в хомеостазата в резултат на нарушения в протеините, въглехидратите, мазнините, водно-електролитния метаболизъм, витаминния метаболизъм, хипоксемията и тъканната хипоксия, натрупването на различни токсини, които се отделят от тялото, имат токсичен ефект върху нервната тъкан (неврони и глиозни клетки, синапси, аксони). Рефлекторните разстройства също играят роля. Може да настъпи прекомерно освобождаване на невротрансмитери и след това изчерпването на техните тъканни резерви, например, норепинефринът активира ензима аденилат циклаза, който катализира образуването на цикличен аденозин монофосфат (сАМР) от АТФ. Последното е необходимо за нормалното протичане на сложни вътреклетъчни метаболитни реакции, тъй като с намаляването на сАМР активността на генетичния апарат и ензимните системи намалява. Следователно в повечето случаи влияят редица взаимосвързани фактори, един или два от които са най -значими. С тромбоемболия на белодробната артерия това е остра хипоксия и рефлексни нарушения (шоков аноксичен синдром), с продължителни неспецифични белодробни заболявания - хронична хипоксия с тежки промени в нервните клетки и глията, бъбречна патология - метаболитни нарушения и токсикоза (хипо-, и по -късно хиперкалиемия, креатининемия, азотемия, ефектът на целия комплекс от метаболити, натрупващи се в кръвта с развитието на мозъчен оток), обструктивна жълтеница - билирубинемия. Клиничните прояви също зависят от наследствеността, конституцията на пациента, възрастта, условията на живот и храненето, лошите навици, предишната патология и характеристиките на извършената работа. Соматогенно определени нарушения на регулаторното влияние на нервната система върху дейността на вътрешните органи и жлезите с вътрешна секреция създават омагьосан кръг, допринасящ за задълбочаване на недостатъчността както на вътрешните органи, така и на нервната система. Известната обща черта на клиниката по невропсихични разстройства в отговор на патологията на вътрешните органи, жлезите с вътрешна секреция потвърждава, че те се основават на подобни патогенетични механизми - комбинация от дразнене и пролапс на различни нива на нервната система (кора, подкорка, багажник, гръбначен мозък и др.) с известен акцент върху един или друг от тях.
Установено е, че дори относително компенсираната недостатъчност на функциите на вътрешен орган или жлеза с вътрешна секреция с повишена предразположеност може да доведе до клинично изразени промени в нервната система (умора, главоболие, замаяност, загуба на памет и др.). На фона на соматични разстройства и придружаващите ги промени в хормонално-медиаторно-електролитния баланс и хипоксия, невропсихиатричните разстройства се развиват по-рано и по-често с инфекции, интоксикация, травми, хронични и остри мозъчно-съдови инциденти, наследствените и хронично прогресиращи заболявания са по-тежки.
Първите признаци, показващи участието на нервната система в соматични заболявания, са повишена умора, раздразнителност, главоболие, нарушение на съня, парестезии и дизестезии в зоните на Захарин-Гед.
Така че, при увреждане на сърцето, болката често се разпространява в горната част на гръдния кош и към вътрешната повърхност на рамото и предмишницата вляво (сегмент Cvp-Thi-Thiv), в случай на увреждане на белите дробове-към областта на шията и раменния пояс (Csh -Civ), черния дроб - вдясно хипохондриума (Thvш -Thix), стомаха и панкреаса - в епигастралната област (Thvp -Thix), бъбреците и уретера - в долната част на гърба и предно -задната част повърхност на бедрото (Thxn-Li), тънките черва-върху пъпната област (Thx-Thxi). При засягане на блуждаещия нерв често се усеща болка в лицето (тригеминален нерв) и задната част на главата (сегмент Cn); френичен нерв - в раменния пояс и шията (Csh -Civ).
Всички тези симптоми в началото са леки и непостоянни. В бъдеще, ако дисфункцията на един или друг орган или жлеза с вътрешна секреция се увеличи, постепенно могат да се развият органични нарушения - нистагъм, симптоми на орален автоматизъм, рефлексни промени, двигателни и сензорни нарушения. Понякога остро заболяване на вътрешен орган (белодробна емболия, панкреатит, обструктивна жълтеница, хепатит) дебютира с невропсихиатрични разстройства: възбуда, двигателно безпокойство, халюцинации, менингиални явления и т.н. до недостатъчна функция на паращитовидните жлези и бъбреците. Дори при наличие на ясна картина на заболявания на черния дроб, бъбреците, белите дробове, панкреаса и тазовите органи, установяването на патогенетична връзка между това заболяване и увреждането на нервната система трябва да се основава на данни от анамнеза, клинична картина и допълнителни методи на изследване. Невропсихиатричните разстройства се развиват, като правило, на фона на вече идентифицирано соматично или ендокринно заболяване. Последното може да изпревари развитието на невропсихичната патология с няколко години. По -рядко има обратни връзки: невропсихичните разстройства изпреварват клиничните прояви на соматичните. В този случай интервалът между тях обикновено е по -кратък - той рядко надвишава период от 2-3 месеца, понякога половин година - година. През този период от време симптомите на соматично заболяване по правило стават съвсем очевидни. Необходимо е да се обърне внимание на връзката между тежестта и хода на основното заболяване и съществуващите нарушения на нервната система.
Болести на сърцето и големите съдове.Болести на сърцето и големите съдове - вродени и придобити дефекти, инфаркт на миокарда, нарушения на сърдечния ритъм, септичен ендокардит, аневризма и коарктация на аортата, неспецифичен аортоартериит (болест на Takayasu), облитериращ тромбоангиит и някои други могат да бъдат придружени от различни невропсихиатрични разстройства. Патогенезата на тези нарушения се дължи на промени в кръвообращението и циркулацията на ликвора, съдова оклузия, емболия, рефлекторни нарушения, а понякога и разпространението на възпалителния процес в мозъчните съдове (например при васкулит, септичен ендокардит).
Началният период на сърдечно-съдово заболяване се характеризира най-често с астенични вегетативно-съдови нарушения-обща слабост, бърза умора, нарушения на съня, изпотяване, нестабилност на пулса и кръвното налягане (т.нар. Невроциркулаторна астения). Цефалгичният синдром се проявява с пароксизмална или почти постоянна дифузна или по -ограничена (слепоочна, тилна) болка. При значителна продължителност и тежест на заболяването, освен главоболие и други церебрални симптоми (гадене, виене на свят), има малки фокусни симптоми - нистагъм, рефлекси на орален автоматизъм, треперене на ръцете, патологични рефлекси и др.
Симптоматологията на вродени сърдечни дефекти се проявява в детска възраст, докато има изоставане във физическото и психическото развитие, синкопни или епилептиформни припадъци, парези и други фокални симптоми. Често се отбелязват неврозоподобни разстройства - страх, безпокойство, постоянна вътрешна тревожност, нарушения на съня, обща слабост. Тежестта на симптомите зависи от тежестта на основното заболяване, преморбидни личностни черти, възраст и пол.
Обширният инфаркт на миокарда може да бъде усложнен от различни нарушения на мозъчното кръвообращение (летаргия, летаргия, сънливост или възбуда, главоболие, менингиални симптоми, потискане на рефлексите и др.), Които понякога се превръщат в кардиогенен шок, кардиоцеребрален синдром (замаяност, нарушено съзнание, движение и сензорни нарушения, патологични рефлекси) или кардиоспинален синдром (слабост в крайниците, промени в сухожилни и периостални рефлекси, проводимост или сегментарни сензорни нарушения и тазови нарушения). Една от последиците от миокарден инфаркт може да бъде рефлексният синдром на рамо-ръка, който се характеризира със силна болка в раменната става, ръката, особено в ръката, подуване на меките тъкани, вазомоторни нарушения. В бъдеще се разкриват трофични нарушения - атрофия на мускулите и кожата на ръцете, остеопороза и др.
Нарушенията на мозъчното кръвообращение възникват особено често на фона на хемодинамични нарушения при деца с вродени сърдечни дефекти или при по -възрастни пациенти, страдащи от придобити сърдечни дефекти, хипертония или церебрална атеросклероза.
При пациенти с вродени сърдечни дефекти често се появяват парадоксални емболии в мозъка, чийто източник е тромбоза на вените на долните крайници или хемороидални вени. Развитието на остри нарушения на мозъчното кръвообращение в тези случаи се улеснява както от екзогенни фактори (физическо напрежение, огъване или завъртане на тялото и т.н.), така и от компенсаторна полицитемия и повишен вискозитет на кръвта, наблюдавани при вродени сърдечни дефекти. Тези пациенти често имат ранна и късна слединсултна пневмония, която се развива съответно през първите 3 дни или 2-6 седмици след инсулт, както и нарушение на въглехидратния метаболизъм (слединсултен диабетен синдром).
Бързотата на развитие на ранна пневмония, появата й предимно с обширни огнища с ефект върху хипоталамуса и мозъчния ствол, по -често развитие отстрани контралатерално на фокуса в мозъка, наличие в белите дробове на признаци на нарушения на кръвообращението в формата на пълнота, кръвоизлив и оток показват важната роля на усложненията на централните невротрофични разстройства в патогенезата.
Факторът на ипостаза играе по -малка роля в развитието на ранна пневмония, но много важна, а в някои случаи и решаваща роля за развитието на късни форми на усложнения. При пациенти с инсулт, чието активиране се забавя по една или друга причина (сърдечна патология, тромбофлебит), дългият престой в леглото почти винаги води до нарушаване на вентилационния капацитет на белите дробове.
Освен това, за развитието както на ранните, така и на късните форми на пневмония, първоначалният фон на здравето на пациента е важен. По -често се срещат при лица с повтарящи се нарушения на мозъчното кръвообращение и псевдобулбарни и булбарни синдроми. Нарушенията при преглъщане при тези пациенти допринасят за аспирацията на слюнка, парчета храна, слуз, повръщане в дихателните пътища.
Важен провокиращ фактор е исхемичната болест на сърцето с малка и голяма фокусна ангиогенна кардиосклероза, хроничните белодробни заболявания (бронхит, бронхиална астма) с изход в пневмосклероза (дифузна или ограничена) и емфизем, което води до развитие на белодробна сърдечна недостатъчност. Появата на инсулт при тези пациенти допълнително влошава и без това нарушената аерация на белите дробове.
Нарушенията на въглехидратния метаболизъм в острия период на инсулт се развиват много често. Характеризират се с лабилност и отсъствие на явления на кетоацидоза. Тежестта на нарушенията зависи от тежестта на инсулта, размера на фокуса и естеството на процеса, както и от резултата от състоянието на панкреаса. В периода на възстановяване след инсулт, въглехидратният метаболизъм постепенно се нормализира, но ако има компенсирана недостатъчност на органи (предимно панкреаса), участващи в регулирането на гликемията, тогава рискът от захарен диабет се влошава с оцеляването на пациента. Следователно отложеният инсулт е един от рисковите фактори, допринасящи за появата на заболяването, особено при възрастните хора.
Промените в сърдечния ритъм (пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене, брадикардия) са честа причина за синкоп.
Припадъчни (синкопни) състояния възникват най-често при атриовентрикуларна блокада (синдром на Morgagni-Adams-Stokes) на фона на намаляване на сърдечната честота до 30-10 удара / мин. Има чувство на замаяност, замаяност, обща слабост, след това загуба на съзнание. Обективно - лицето е бледо, пулсът е много рядък, слабо запълване. В тежки случаи се развиват тонични и клонични припадъци, загуба на урина. Честите пароксизми постепенно водят до образуване на енцефалопатичен синдром.
За церебралната форма на заличаващ се тромбоангиит е характерно едновременното засягане на съдовете на мозъка, крайниците и вътрешните органи, за болестта на Такаясу - заличаването на съдовете, простиращи се от аортната дъга. И двете форми се проявяват със симптоми на дисциркулаторна енцефалопатия и повтарящи се преходни исхемични атаки, придружени от замаяност, нарушено съзнание, говорни, зрителни и двигателни нарушения.
При септичен ендокардит е възможно увреждане на нервната система поради мозъчна емболия. Проникването на заразени емболи в съдовете на менингите може да доведе до развитие на гноен менингит, а в дълбоко разположените съдове на мозъка - единични или множествени мозъчни абсцеси.
Коарктацията на аортата поради повишено кръвоснабдяване на горната половина на тялото и недостатъчна долна половина води до хипертрофия на гръдния кош, раменния пояс, ръцете и атрофия на тазовия пояс и краката. На този фон обикновено се развиват симптоми на дисциркулаторна енцефалопатия и остри мозъчно -съдови инциденти - плеторични кризи, паренхимни и субарахноидални кръвоизливи. Симптомите на аневризмата на аортата са болки в пояса на нивото на нейното местоположение, чиято интензивност може да варира в зависимост от положението на пациента; се появяват допълнителни признаци на исхемична миелопатия.
В случай на локализация на аневризмата в областта на аортната дъга, могат да бъдат притиснати близките образувания - левият повтарящ се нерв (дрезгавост, пристъпи на кашлица, задушаване), френичен нерв (задух, хълцане), гранично симпатичен багажник (симптом на Хорнер, пареща болка в половината от лицето, сълзене и зачервяване на окото, ринорея).
Клиничната картина на дисектираща аневризма на аортата е най -острата радикуларна болка в гърдите или гърба с облъчване в долната част на корема и краката, понякога развитие на колапс или шок.
Острата оклузия на коремната аорта и главните артерии на долните крайници се характеризира с изразена бледност на краката и болка в тях, изчезване на пулсация на големи съдове, развитие на долна вяла парализа или параплегия с дисфункция на тазовите органи, както и сензорни нарушения от тип проводимост.
Хроничната заличаване на коремната аорта, бифуркацията на аортата и големите съдове на долните крайници се проявява чрез постепенно развитие на симптоми на дисциркулаторна миелопатия. В същото време вегетативно-трофичните, сензорните и двигателните нарушения са особено изразени в дисталните части на крайниците (до гангрена на стъпалата).
Лечение и прогноза.Най -рационалният е сложен режим на лечение, като се вземат предвид характеристиките и основното заболяване и съществуващото усложнение. Ако неврологичните разстройства се развият на фона на миокарден инфаркт или вродени и придобити сърдечни дефекти, тогава терапевтичните мерки трябва да бъдат насочени предимно към компенсиране на сърдечно -съдовата недостатъчност. За сърдечни аритмии са показани антиаритмични лекарства. На пациенти с рязко намаляване на пулса (атриовентрикуларна блокада) се предписват антихолинергици, а в случаи на недостатъчна ефективност с подходящи показания - електростимулация. Септичният ендокардит се лекува с високи дози антибиотици.
Терапията на системни заболявания с нарушена съдова проходимост (болест на Такаясу, атеросклеротична заличаване на съдовете на крайниците) в началния етап обикновено е консервативна с използването на спазмолитици, вазодилататори, блокери на ганглии, симпатикова блокада, кислородна терапия. При епилептични припадъци - антиконвулсанти, мозъчно -съдови инциденти - лечение, съответстващо на клиничната картина на инсулт.
Прогнозата се определя от хода на основното заболяване, естеството на невропсихичните усложнения, навременността и обема на терапевтичните мерки. Той е относително по-малко благоприятен при тежки хронични заболявания на сърцето и големите съдове, усложнени от кардиогенен шок, мозъчно-съдов инцидент, с II-III дисциркулаторна енцефалопатия.
Белодробни заболявания.Неврологичните нарушения могат да се развият на фона както на остри белодробни заболявания (тромбоемболия на основния ствол, големи, средни и малки клони на белодробната артерия, инфарктна пневмония, тежка двустранна пневмония), така и на хронични неспецифични белодробни заболявания (ХОББ) (белодробен емфизем, хроничен бронхит, бронхиална астма, пневмосклероза).
Патоморфологично в мозъка на пациенти, починали от остри белодробни заболявания, оток, диапедетични кръвоизливи и плазморагии, огнища на тромботично и нетромботично омекотяване, комбинация от фокална исхемия в кортикалните области с области на изобилие в по-дълбоки области, както и се определя венозен застой с артериална исхемия. Има хиалинови и пръстеновидни тромби в капилярите, дистрофични промени в нервните клетки и глията, области на масивна първична кариоцитолиза.
Хроничната хипоксия се проявява предимно с невроцелуларна патология - тежка форма на увреждане на нервните клетки с бавно нарастващ дистрофичен процес в ядрото и цитоплазмата на невроните и глиалните клетки.
В патогенезата на лезии на нервната система при белодробни заболявания водеща роля играе влиянието на факторите на хиперкапния и хипоксемия, които възникват в резултат на нарушения на вентилацията и газовия метаболизъм в белите дробове. При изследване на функцията на външното дишане, в зависимост от естеството и тежестта на патологията, има намаляване на жизнената способност (VC) до 2400-1900 ml; максимална вентилация на белите дробове (MVL) до 50-30 литра и коефициент на използване на кислорода (KI02) до 30-28 ml; увеличаване на минутния обем на дишане (MRV) до 8-10 литра и стойността на абсорбцията на кислород в минута (POg) до 240-270 ml / min. Продължителността на задържане на дъха (тест на Stange-Gench) се съкращава до 10-15 s. Парциалното налягане на въглеродния диоксид (pCO2) се повишава до 50-60 mm Hg, стойността на рН се измества към ацидоза (до 7.3). Артериалното насищане с кислород (HbO2) постепенно намалява (до 80%), променяйки нивото на стандартните бикарбонати (SB) и буферните бази (BB).
Развиват се дълбоки метаболитни нарушения (количеството на фибриногена се увеличава, а - и g-глобулини и аминокиселини, млечна киселина, амоняк, неорганичен фосфор, намалява количеството на АТФ, фосфокреатин и др.). При тромбоза и емболия на белодробната артерия важна роля принадлежи на изразените хемодинамични нарушения, произтичащи от запушване на белодробния съд и широко разпространен съдов спазъм. След това се развива артериална исхемия и венозно множество на мозъка и гръбначния мозък, пропускливостта на съдовите стени се увеличава с отделянето на еритроцити на диапедезем в субарахноидното пространство и мозъчното вещество, което причинява масивна първична кариоцитолиза с образуването на обширни огнища на невронален пролапс в кората.
Сложността на патогенезата на мозъчните нарушения (хипоксемия, спад на кръвното налягане в системното кръвообращение, съдов спазъм, нарушена хомеостаза) води до по -голяма честота на фокални мозъчни лезии, отколкото при други видове хипоксия, разнообразни по своята същност (менингиална синдром, енцефалопатия с припадъци, нетромботично омекотяване, кръвоизливи и др.).
Появата на локални неврологични симптоми (често при липса на макроскопски фокус в мозъка) се обяснява с явлението капилярна исхемия, която е с неправилен характер, с масивна първична кариоцитолиза и области на клетъчен пролапс в кората. Glia е по-устойчив на действието на хипоксия, въпреки че проявява груба пролиферативно-дистрофична реакция, но основно запазва структурата си.
Клиника.Неврологичните нарушения под формата на леко главоболие, фотофобия, обща хиперестезия, малки вегетативно-дистонични прояви обикновено се включват в клиничната картина на неусложнена пневмония и присъстват по един или друг начин при почти всички пациенти. По-изразени неврологични симптоми, които трябва да се разглеждат като невропсихични усложнения, се наблюдават при около 6-8% от болничните пациенти с пневмония. Тези усложнения се проявяват с общи мозъчни, менингиални, фокални и вегетативни симптоми, включително остро главоболие, замаяност, психомоторна възбуда, болезненост при движение на очните ябълки, остра обща хиперестезия, епилептиформни припадъци, нистагъм, анизорефлексия, патологични симптоми, нарушения на сърдечната честота, изпотяване и др.
Енцефалопатичният и менингиалният синдром се развиват по -често при тежки форми на лобарна пневмония. Енцефалопатичният синдром се проявява с полиморфни невропсихиатрични разстройства: силно главоболие, усещане за тежест в главата и запушване в ушите, гадене, психомоторна възбуда, леки фокални симптоми - нистагъм, съживяване на сухожилни рефлекси, анизорефлексия, повишен мускулен съдов тонус, както и като прояви дистония под формата на нестабилност на кръвното налягане, лабилност на пулса, акроцианоза и пр. Често от страна на соматичната патология в зоните на Захарин-Гед се определят хиперестезия, хиперпатия или хипестезия.
Менингеалният синдром се проявява с умерено главоболие, гадене, желание за повръщане или повръщане, болезненост при движение на очните ябълки, фотофобия, обща хиперестезия, понякога психомоторна възбуда, тонични симптоми (сковани мускули на шията, зигоматичен симптом на анкилозиращ спондилит и др.). В цереброспиналната течност обикновено се отбелязва само повишаване на налягането с непроменено съдържание на клетки и протеин. Курсът е краткотраен (3-5 дни). Посоченият комплекс от симптоми (менингиален синдром с нормален CSF) се нарича менингизъм. Тежките форми на пневмония обаче могат да се усложнят от гноен менингит поради разпространение на въвеждането на патогени (най -често пневмококи) в субарахноидалното пространство. В тези случаи се наблюдава рязко влошаване на състоянието на пациентите - ново повишаване на температурата до високи стойности и изразени церебрални, менингиални, а понякога и фокални симптоми. В цереброспиналната течност се наблюдават неутрофилна плеоцитоза и хипералбуминоза. Курсът е по-дълъг (2-4 седмици), прогнозата, особено при възрастните хора, не винаги е благоприятна.
Клиничната картина на белодробната емболия е изключително полиморфна. Тя може да се прояви в следните неврологични синдроми - психомоторна възбуда, менингиални, фокални лезии на мозъка, епилептиформ. Трябва да се помни, че тромбоемболията може да бъде причина за острото развитие на кома.
Синдромът на психомоторната възбуда е особено често срещан. За тромбоемболия на основния ствол или големи клони на белодробната артерия е характерно острото развитие на изразена психомоторна възбуда: пациентите скачат, опитват се да бягат, не разпознават роднини, халюцинират, не се ориентират в околната среда. При продължителни форми на тромбоза и инфарктна пневмония такива атаки се появяват периодично, по -често през нощта. Обикновено пароксизмите на възбуда се заменят с адинамия, намаляване на емоционалните реакции, летаргия, сънливост, летаргия. В някои случаи периодите на двигателно вълнение са придружени от появата на фокални симптоми.
Менингеалният синдром се наблюдава при подостри и остри форми на заболяването. Колкото по -тежко е белодробното сърдечно заболяване, обикновено се откриват повече менингиални симптоми. Менингеалният синдром при пациенти с тромбоза на белодробната артерия и инфарктна пневмония се появява с увеличаване на мозъчния оток и служи като лош прогностичен знак.
Фокално увреждане на мозъка се наблюдава при пациенти с предимно продължителни форми на заболяването. От преходните симптоми на увреждане на нервната система най -честите са нистагъм или нистагмоидно потрепване на очните ябълки, анизокория, анизорефлексия, патологични рефлекси, умишлено треперене при извършване на координационни тестове. Често на фона на влошаване на състоянието на пациента се появяват речеви нарушения под формата на сензорна и двигателна афазия, пареза, парализа и пр. Общите церебрални локални симптоми в някои случаи се проявяват няколко часа по -рано от изразените дихателни и сърдечни нарушения. Трябва да се отбележи, че благоприятната динамика на белодробната патология е придружена от бърза пълна или частична регресия на неврологичните симптоми. Ако увеличаването на тромбозата в белодробните съдове е придружено от задълбочаване на мозъчните нарушения, тогава в случай на летален изход е трудно да се идентифицира непосредствената причина за смъртта (мозъчно -съдов инцидент или процес в белодробната артерия). Поражението на гръбначния мозък се развива по -рядко и главно при пациенти с подостри и продължителни форми на заболяването. Налице са потисничество или пълно изчезване на сухожилните рефлекси на долните крайници (особено често коляното) и нарушения на чувствителността от сегментарен тип. Характеризира се с положителна динамика на симптомите с нормализиране на функциите на дихателната и сърдечно -съдовата система. Изтръпването на колянните рефлекси е важен симптом, показващ тежестта на белодробния процес, дори при относително задоволително общо състояние на пациента. Прогресията на гръбначните нарушения е лош прогностичен признак, тъй като обикновено показва увеличаване на тромботичния процес в белодробните артерии.
Епилептичният синдром се характеризира с развитие на генерализиран конвулсивен припадък. Той може също да усложни хода на белодробната емболия (остра и подостра форма). Понякога след пристъп пациентите имат поява или увеличаване на фокални неврологични симптоми, което симулира остро нарушение на мозъчното кръвообращение. Важно е да запомните, че симптомите след припадъци обикновено отшумяват в рамките на следващите 24 часа.
Полиневропатичен синдром рядко се наблюдава при пациенти с продължителна форма на белодробна емболия. Тези нарушения са преходни и регресират сравнително добре под въздействието на лечение, насочено към нормализиране на състава на кръвта и хемодинамиката.
Синдромът на "декомпенсация на стария фокус" се развива при пациенти с подостра и продължителна форма на белодробна емболия, които са имали предишен инсулт или преходен мозъчно -съдов инцидент. Увреждането на нервната система е напълно компенсирано и не се проявява преди началото на белодробната болест. Внезапното развитие на фокални неврологични симптоми (пареза, нарушения на чувствителността, говор и т.н.) симулира многократно нарушение на мозъчното кръвообращение. Диференциалната диагноза се основава на анамнезата и клиничните данни (тромбофлебит, задух, цианоза, тахикардия и др.) И наличието на симптоми, показващи локализацията на лезията в басейна на същия съд. Потвърждава диагнозата декомпенсация на кръвоснабдяването на мозъка на фона на наличието на киста в мозъка от предишен инсулт, бързата благоприятна динамика на неврологичните симптоми при облекчаване на леталната недостатъчност. При пациенти, страдащи от атеросклероза или хипертония, увеличаването на белодробната недостатъчност може да доведе до нарушения на мозъчното кръвообращение - исхемично омекотяване или кръвоизлив.
Синдромът на хроничната енцефалопатия се развива при пациенти с ХОББ с продължителна белодробна недостатъчност и се характеризира с дифузно тъпо главоболие, особено силно сутрин, с физическо натоварване, кашлица, повишена умора, раздразнителност, раздразнителност и леки дифузни фокални симптоми (хиперрефлексия, анизорефлексия, атаксия, треперещи ръце на ръцете). Понякога синкопът и пароксизмите се наблюдават като синдром на припадък при кашлица (бетолепсия).
Възпалителните белодробни заболявания с наличие на гноен фокус (емпием, бронхиектазии и др.) Могат да доведат до образуване на метастатичен абсцес (единичен или множествен) в мозъка, който се изразява с увеличаване на церебралните и фокални симптоми, епилептични припадъци и т.н.
Белодробната туберкулоза обикновено се проявява със симптоми на обща интоксикация и автономна дисфункция: главоболие, слабост, изпотяване, тахикардия, нестабилност на кръвното налягане. Туберкулозната интоксикация може да доведе до менингизъм (по -силно главоболие, фотофобия, гадене). В случай на генерализация на туберкулозна инфекция е възможно развитието на туберкулозен менингит, туберкулома на мозъка или гръбначния мозък, туберкулозен спондилит.
Диагностицирането на разглежданите заболявания представлява известни трудности, особено в началните етапи на заболяването или неговото нетипично протичане. Реакцията на нервната система до известна степен може да бъде напред, например с продължителна тромбоза на белодробните съдове, в някои случаи невропсихични разстройства (главоболие, гадене, повръщане, психомоторна възбуда, менингиални симптоми, пареза) могат да излязат на преден план и белодробни сърдечни нарушения (диспнея, цианоза, тахикардия, понижено кръвно налягане) стават изразени в по -напреднал стадий на заболяването.
Появата на мозъчни и фокални нарушения на фона на белодробна недостатъчност след синдрома на психомоторна възбуда (типичен признак на белодробна емболия или инфарктна пневмония), нестабилността на симптомите и тяхната зависимост от динамиката на белодробната сърдечна недостатъчност са основните диагностични признаци на хипоксична енцефалопатия. При изследването на цереброспиналната течност се отбелязва само увеличаване на налягането на цереброспиналната течност (до 200-300 mm воден стълб и повече) без цитоза и хипералбуминоза.
Лечението на невропсихиатрични разстройства при пациенти с белодробна емболия е неразривно свързано с терапията на основното заболяване. Изключително тежката тромбоемболия на багажника и основните клони на белодробната артерия се лекува своевременно (спешна емболектомия). Наличието на невропсихиатрични разстройства не е противопоказание за операцията, тъй като обикновено допринася за тяхната регресия. Тежката тромбоемболия на белодробната артерия, както и емболия на нейните междинни и лобарни клони, са индикации за тромболитична терапия с едновременна корекция на системата за хемостаза (фибринолизин или активатори на ендогенна фибринолиза, антиагреганти, тромболитици, антикоагуланти).
Консервативното лечение може да се комбинира с хирургическа профилактика на повторна емболия на белодробната артерия (поставяне на филтър в долната куха вена). Наред с лекарства, насочени към лечение на белодробна болест, трябва да се препоръчват лекарства, които нормализират функциите на нервната система (метаболизъм, витамини, вазотропни лекарства).
За облекчаване на психомоторната възбуда най -често се използват невролептици. Провежда се симптоматично лечение на други мозъчни нарушения - повръщане (дроперидол, трифтазин), хълцане (метоклопрамид, торекан, етаперазин), болкови синдроми (аналгетици или литични смеси, състоящи се от хлорпромазин или тизерцин, дифенхидрамин или пиполфен и промедол).
Прогнозата за невропсихиатрични нарушения при белодробна емболия и инфарктна пневмония винаги е сериозна.
Само благоприятната динамика на основното заболяване предотвратява преминаването на преходни разстройства в устойчиви органични мозъчни лезии. Невропсихиатричните разстройства при хронична пневмония, белодробен емфизем, бронхит, белодробна туберкулоза обикновено са умерено изразени и при системно лечение и спазване на препоръките за режима повечето пациенти остават работоспособни.
Чернодробно заболяване.Заболяванията на черния дроб и жлъчните пътища често се усложняват от невропсихиатрични нарушения. Клиничните прояви на последното се определят от формата, тежестта и продължителността на основното заболяване - холецистит, жлъчнокаменна болест, холангит, холепанкреатит, обструктивна жълтеница, чернодробна цироза и др.
Най -често наблюдаваните астенични прояви и дифузно увреждане на мозъка и гръбначния мозък, а понякога и отделни периферни нерви, т.е. синдроми на енцефалопатия, енцефаломиелопатия и полирадикулоневропатия.
Болестта на черния дроб може да бъде една от причините за оптичен неврит.
Патогенезаувреждането на нервната система се причинява от нарушения на детоксикационната функция на черния дроб и различни видове метаболизъм - протеинови, липидни, въглехидратни, водно -електролитни, витаминни. Развива се хиперглобулинемия, образуването на фибриноген, протромбин, метаболизъм на витамини (по -специално витамини С и К), което причинява промяна в коагулиращите свойства на кръвта и развитие на хеморагичен синдром. Киселинно-алкалното състояние на кръвта се измества към ацидоза и алкалният резерв на кръвта намалява. Водно-солевият метаболизъм и протичането на всички окислително-възстановителни процеси в нервната система са разстроени. При жълтеница натрупването на билирубин и жлъчни киселини в кръвта има токсичен ефект, а амонякът при хепатопортални нарушения. Една от връзките в патогенезата може да бъде дисфункция на други органи, което се потвърждава от честото развитие на хепатокардиален, хепатолиенален или хепаторенален синдром.
Неврастеничният синдром се среща в два варианта - хиперстеничен (раздразнителност, повишена възбудимост, емоционална лабилност, инконтиненция, гняв, прекомерна подвижност) и астеничен (физическа и умствена умора, негодувание, подозрителност). Настроението е нестабилно. Сънят е повърхностен, обезпокоителен. Обикновено оплаквания от главоболие, усещане за тежест в главата, виене на свят, както и дискомфорт в сърцето, сърцебиене, нарушения в областта на гениталиите (импотентност, менструални нарушения и др.). Някои пациенти с чувствителни черти на характера със заболяване на механична или паренхимна жълтеница изпитват силен сърбеж и усещане за парене във всяка част на тялото, причинявайки желанието да „свалят всичко от себе си“, усещания за електрически ток и горещи вълни, преминаващи през тялото , „Потрепване и бълбукане в областта на корема“, „вибрации в гръбначния стълб“ и др.
Хепатогенната енцефалопатия се проявява с главоболие, замаяност, понякога гадене и леки дифузни симптоми (нистагъм, пареза на черепния нерв, координационни нарушения, хиперкинеза, анизорефлексия, патологични рефлекси). В напреднал стадий на чернодробна цироза (асцит, спленомегалия) се наблюдават по -тежки форми на портална енцефалопатия с нарушено съзнание. Поради образуването на анастомози между системата на вената куха и порталната вена, амонякът и други токсични продукти от стомашно -чревния тракт навлизат в кръвта (обикновено те преминават през чернодробния филтър и се подлагат на детоксикация). На фона на полиморфни неврологични симптоми често се отбелязва психомоторна възбуда, както и хиперкинеза (по -често от типа хореоатетоза или трептящ тремор). Психомоторната възбуда може да се превърне в зашеметяване, ступор и след това в кома. При рязко увеличаване на затрудненията на притока на кръв от порталната вена към черния дроб се увеличава вероятността от неврологични нарушения. Образуването на амоняк е пропорционално на съдържанието на протеини в червата, следователно, с кървене от разширени вени на хранопровода, порталната енцефалопатия се развива особено често.
Причината за развитието на остра токсично-дисциркулаторна енцефалопатия (ОТДЕ) често е обструктивна жълтеница. В по -леките случаи OTDE се проявява с изразена апатия, адинамия, главоболие и дифузно намаляване на мускулния тонус. При умерена ETSE се добавят фокални неврологични симптоми (анизорефлексия, патологични рефлекси, нарушена черепна инервация, рефлекси за орален автоматизъм, менингеални признаци), а при тежка ETSE, освен увеличаване на органичните мозъчни симптоми, има признаци на увреждане на гръбначния мозък ( пареза на краката, намален мускулен тонус, плантарни и ахилесови рефлекси). Съществува известно съответствие между тежестта и продължителността на автоинтоксикацията с билирубин, от една страна, и дълбочината на неврологичните нарушения, от друга.
Симптоматологията на полирадикулоневропатии, свързани с чернодробна патология, има следните характеристики: в началото на заболяването, обикновено ограничено увреждане на един или два корена или един нерв и едва след няколко седмици или месеци процесът се разпространява към други нерви и постепенно улавя всички крайници - възниква полиневропатичен синдром. В зависимост от клиничните прояви има чувствителна, двигателна и смесена форма.
Най-често срещаната е чувствителната (сензорна) форма, която се характеризира с болка, парестезии, нарушение на повърхностната чувствителност в дисталните крайници и вегетативно-съдови нарушения (студени ръце и крака, хиперкератоза, хиперхидроза, обезцветяване на кожата). Степента на двигателни нарушения варира от лека слабост до относително дълбока пареза. На ръцете има преобладаваща лезия на радиалните нерви, на краката - на перонеалните нерви.
Понякога при заболявания на черния дроб и жлъчните пътища се развиват различни висцерални нарушения - хепатохолецистокардиален и хепаторенален синдром. Най -често се наблюдава холецистокоронарен синдром на Боткин, който се проявява с повтаряща се кардиалгия на фона на диетични нарушения, диспептични симптоми, жълтеница и др. Инфаркт на миокарда.
Диагностиката се основава на клинични данни и допълнителни методи на изследване, сред които най-важни са показателите за ЕЕГ (появата на трифазни вълни е един от ранните признаци на преминаване на хепатогенна енцефалопатия в кома) и ЕМГ (намаляване на амплитуда на миопотенциали, редки фибрилации, промени в скоростта на проводимост по нервите се откриват при субклинични форми на хепатогенни полиневропатии). Повишаване на налягането се открива в цереброспиналната течност. За да се оцени състоянието на мозъка и черния дроб, КТ и ЯМР са от съществено значение.
Лечение.Предпишете детоксикация, дехидратация, липотропни и възстановяващи средства - реополиглюкин, диакарб, церебролизин, ретаболил, глутаминова киселина, метионин, панкреатин, интравенозна инфузия на глюкоза с инсулин, изотоничен разтвор на натриев хлорид, кръв, плазма или кръвни заместители. Диета с ограничаване на солта и солта протеин. За да се намали активността на чревната бактериална флора, под въздействието на която се произвежда амоняк, понякога се предписват кратки курсове на антибиотици или сулфатни лекарства. Вълнението и двигателното безпокойство могат да бъдат спрени чрез прилагане на антипсихотици. При настъпване на кървене се предписват аскорутин, виказол, калциев глюконат, дицинон и др. Редица заболявания на черния дроб и жлъчните пътища се лекуват своевременно (холецистит, холелитиаза, цироза и др.). Появата на невропсихични нарушения, като правило, не трябва да бъде противопоказание за хирургическа интервенция.
Прогнозата е по -благоприятна с развитието на невропсихиатрични разстройства на фона на холецистит, холангит и жлъчнокаменна болест, по -малко на фона на чернодробна цироза, с портокавална анастомоза, спленомегалия, асцит, кървене от вените на хранопровода.
Болести на панкреаса.При хипергликемични състояния, дължащи се на захарен диабет, се наблюдават различни симптоми: главоболие, замаяност, обща слабост, загуба на памет, сърбеж, нарушения на чувствителността, нарушения на двигателната сфера. Разграничават се следните синдроми: неврастеничен, енцефалопатичен, полиневропатичен, автономна полиневропатия, невралгия и невропатия на отделни нерви, най -често лицева, както и хипергликемична (диабетна) кома.
Диабетната енцефалопатия се характеризира с главоболие, намалена памет и внимание, нистагъм, нарушена зенична реакция към светлина и конвергенция, пареза на лицевия и окуломоторните нерви и пр. Тежките форми на захарен диабет, особено при възрастните хора, могат да бъдат усложнени от инсулт. Патоморфологичните изследвания показват, че макроангиопатията, присъща на захарния диабет, играе важна роля в патогенезата на енцефалопатия и инсулти при диабет, т.е. увреждане на артериоли, прекапиляри, които васкуларизират кората, подкорковите образувания и мозъчния ствол.
Трябва да се подчертае честотата на нетромботично омекотяване, което се обяснява с прекомерното натрупване на въглероден диоксид. Последното, разширявайки мозъчните съдове, причинява регионален спад на кръвното налягане, което при наличие на повишено търсене на кислород в мозъчната тъкан на пациенти с диабет, води до омекване без образуване на тромб в мозъчния съд.
Диагностицирането на инсулти, възникнали на фона на захарен диабет, има определени трудности. Неврологичната картина се маскира от адинамия, съпътстваща диабет, нарушения на периферната чувствителност, анизорефлексия, арефлексия и др. При много пациенти в острия период на инсулт ходът на диабета също се влошава: нивото на кръвната захар се повишава до стойности, необичайни за това пациент, появява се ацетонурия и др. Коматозните състояния при тези пациенти са продължителни (от 1 до 3-5-8 и повече от 20 дни).
Разстройството на мозъчното кръвообращение може да се усложни от развитието на хипергликемична кома. Всичко това, в случаи на инсулт със загуба на съзнание, ступор, зашеметяване, усложнява диференциалната диагноза с диабетна (хипергликемична) кома.
Хеморагичният инсулт при пациенти със захарен диабет се развива по -често в комбинация с хипертония или като усложнение на диабетна кома, очевидно в резултат на токсични ефекти върху мозъчните съдове на продукти от нарушен метаболизъм, по -специално кетонни тела.
Пациентите със захарен диабет често имат полиневропатични нарушения, които се проявяват с преобладаване на чувствителни, автономни и двигателни симптоми. Чувствителната форма се проявява с парестезии, болка и леко намаляване на повърхностната чувствителност, нарушена координация на движенията, двигателната форма се проявява с лека отпусната пареза на крайниците и мускулни атрофии, по -изразени в проксималните области. За диабетните полиневропатии периферната автономна недостатъчност е силно характерна. Най -честите прояви на PVI са ортостатична хипотония, фиксирана тахикардия, нощна диария и тазови нарушения. Има и невропатии и невралгии на отделни нерви, особено често на лицевите.
Хипергликемичната диабетна кома често се развива постепенно - в продължение на няколко часа или дни. Появяват се главоболие, замаяност, жажда и полиурия. Пациентите стават летаргични, сънливи, апатични, безразлични. Отбелязва се суха кожа със следи от надраскване. При липса на лечение, предкоматозното състояние се превръща в кома: съзнанието се губи напълно, кръвното налягане спада, пулсът става слаб, чест, има миризма на ацетон от устата. Зениците са тесни, роговичните, коремните и сухожилните рефлекси постепенно намаляват. При кома от 1-11 градуса обикновено се определят патологични рефлекси.
Лечение.В острия период на инсулт на фона на захарен диабет трябва да се предпише инсулин: чрез нормализиране на въглехидратния метаболизъм и намаляване на хипоксията, той подобрява храненето на мозъчната тъкан. За да се избегне хипогликемия, инсулинът се прилага най -добре в разделени дози. Дисфункцията на коагулационната и антикоагулационната система на кръвта, честотата на нетромботично омекотяване и наличието на огнища, съчетани от естеството на патологичния процес, изискват повишено внимание при предписване на антикоагуланти на пациенти със захарен диабет. В случаи на диабетна кома е показано незабавно интравенозно приложение на инсулин, хипогликемично - глюкоза. Хирургичните интервенции се използват при гноен панкреатит, панкреатична некроза, тумори на панкреаса (инсулином).
Ходът на синдромите на диабетна полиневропатия, диабетна и хипогликемична енцефалопатия често се повтаря с подобрение под въздействието на комплексно лечение.
Заболяване на бъбреците.Острата бъбречна недостатъчност (остър гломерулонефрит, себос след аборт, отравяне, травма и др.) И дългосрочни бъбречни заболявания (хроничен гломерулонефрит, пиелонефрит, уролитиаза) в стадия на субкомпенсация и особено декомпенсация могат да причинят различни невропсихиатрични разстройства-енцефалопатия , парализа, уремична кома и др.
Патоморфологично в мозъка се открива типична картина на токсична енцефалопатия с комбинация от съдови и паренхимни клетъчни промени (оток, ангионекроза, диапедетични кръвоизливи, дегенеративни клетъчни промени и др.).
Патогенезата на неврологичните нарушения при бъбречни заболявания в стадия на декомпенсация се дължи главно на интоксикация, причинена от азотемия.
Синдромите като астенична, реновисцерална и лека енцефалопатия обаче могат да усложнят субкомпенсираната бъбречна недостатъчност, когато все още няма азотемия. Загубата на натрий и хлорид, леката хипо- и хиперкалиемия и хипоалбуминемията водят до намаляване на колоидно-осмотичното кръвно налягане, повишена съдова пропускливост с развитието на оток в мозъка, гръбначния мозък и периферните нерви, диадезични кръвоизливи и кръвоизливи, а впоследствие до промени в нервните клетки, проводниците, нервните сплетения и периферните нерви, както и нарушение на съкратителната функция на мускулите.
Токсичното увреждане или механичното притискане на клоните на вегетативния сплит на бъбреците от камъни може да доведе до патологично дразнене на болковия импулс към гръбначните възли и сегментарния апарат на гръбначния мозък и появата на болка и хиперестезия в бъбречните зони на Захарин-Гед, болка в областта на сърцето (ренокардиален синдром), коремна) или обостряне на лумбосакралния радикулит. В напредналия стадий на бъбречна недостатъчност комбинираните токсични ефекти на азотемията и целия комплекс от метаболити със средно молекулно тегло, метаболитна ацидоза, нарушения на протеиновия и водно-електролитен баланс, особено хиперкалиемия и хиперкреатининемия, както и артериална хипертония, са първични значение.
Неврастеничният синдром в началния период на бъбречно заболяване се проявява със симптоми на хиперстения (раздразнителност, раздразнителност, нестабилност на настроението, нарушения на съня), по-късно (етап на субкомпенсация и декомпенсация) симптоми на хипостения (повишена умора, разсеяност, чувствителност, сълзливост) започват да надделяват. Всички нарушения обикновено се развиват на фона на болки в гърба, отоци, дизурични разстройства и т.н.
Алгичният синдром се характеризира с болка, която е локализирана в долната част на гърба на нивото на сегментите Tshx-Li от една (бъбречна колика) или две (нефрит) страни, са постоянни или пароксизмални, не винаги отшумяват в легнало положение и могат разпространение към вътрешната част на бедрото и ингвиналната гънка.
При изследване на чувствителността, в областта на засегнатите сегменти, най -често се определя хиперестезия или хиперпатия. Тежестта на симптомите на напрежение на нервните стволове е незначителна. Симптомите на загуба в двигателните и рефлекторните зони обикновено липсват.
Трябва да се има предвид, че бъбречната патология може да изостри лумбоишиалгичния синдром при пациенти с деформираща се спондилоза и остеохондроза на гръбначния стълб, което съответно променя клиничната картина на заболяването.
При полиневропатичен синдром се отбелязват умерени сензорни, автономни и рефлексни нарушения: болка, парене, изтръпване, акроцианоза, хипестезия или хиперестезия в дисталните части на ръцете и краката (главно в ходилата), понякога намаляване на ахилесовите рефлекси. Тежки форми с парализа и пареза на крайниците сега рядко се наблюдават поради подобрено лечение на бъбречна недостатъчност.
Ренокардиалният синдром се характеризира с продължителна болезнена болка в лявата част на гръдния кош, която се комбинира с болка в долната част на гърба и се контролира слабо от нитроглицерин. Електрокардиографско изследване не разкрива значителни аномалии. Болките регресират с облекчаване на бъбречната недостатъчност. В същото време при пациенти с исхемична болест на сърцето пароксизмът на бъбречната болка може да провокира пристъпи на ангина пекторис.
Рено-коремният синдром се развива в разгара на пристъп на уролитиаза и се проявява с епигастрална болка, гадене, оригване, киселини (не свързани с приема на храна), хълцане, намален апетит и други диспептични разстройства. Той може да имитира заболявания като холецистит, апендицит, панкреатит, гастрит, язвена болест.
Острите енцефалопатични нарушения обикновено възникват на фона на рязко увеличаване на бъбречната недостатъчност. Пациентите развиват мозъчни (главоболие, замаяност, апатия или, обратно, възбуда), както и менингиални и малки фокални симптоми (анизокория, хоризонтален нистагъм, мускулна хипотония, повишени рефлекси и др.). Най -тежките нарушения се наблюдават в олигоануричния стадий на заболяването, когато рязкото психомоторно възбуждане може да бъде заменено със сънливост, а по -късно - със сопорозно или коматозно състояние. Във фундуса се наблюдават разширени вени или дори конгестивни зърна. В цереброспиналната течност се наблюдава повишаване на налягането (до 250-300 mm воден стълб) с нормален състав или лека плеоцитоза и хипералбуминоза.
При значително увеличаване на хипо- или хиперкалиемията често се развива дискалемична парализа - слабост на мускулите на ръцете, краката и багажника, която може да достигне степен на пълна неподвижност, както и дихателни и сърдечни нарушения (задух, брадикардия, артериална хипотония и др.). Намаляват сухожилните рефлекси и мускулния тонус. Хипокалиемичната парализа е по -изразена в проксималните части на ръцете и краката, рядко улавя мускулите на лицето, хиперкалиемичната парализа обикновено се разпространява в мускулите на лицето, фаринкса и ларинкса.
Клиничните прояви на остра енцефалопатия и дискалемична парализа обикновено постепенно изчезват, тъй като бъбречната недостатъчност компенсира. Но в случаите на продължително и тежко протичане на бъбречно заболяване, невропсихичните разстройства (главоболие, обща слабост, намалена памет и внимание, повишени рефлекси на устния автоматизъм, съживяване на сухожилни рефлекси, патологични рефлекси и др.) Стават устойчиви, т.е. хронична дисметаболитна енцефалопатия. Понякога може да протече като псевдотуморен синдром (главоболие, гадене, епилептични припадъци, спонтанност, задръстване).
Нарушения на мозъчното кръвообращение (кризи, преходни нарушения, инсулти) най -често се наблюдават при хроничен нефрит, усложнен от артериална хипертония.
Уремичната кома се характеризира със сърбеж, надраскване по кожата, миризма на амоняк от устата, хълцане, повръщане, миоклонус и често конвулсивни пароксизми. В плиткия стадий на кома всички сухожилни рефлекси се съживяват, а роговичните и фарингеалните рефлекси обикновено вече са намалени. Причиняват се двустранни патологични пирамидални рефлекси.
Трябва да се има предвид, че ходът на хроничната бъбречна недостатъчност (ХБН) през последните две десетилетия се е променил донякъде поради развитието на ефективни методи на лечение. Това до голяма степен е свързано с терминалния стадий на хронична бъбречна недостатъчност - уремия. Хемодиализата и бъбречната трансплантация могат да удължат живота на пациентите в продължение на много години.
Неврологичните нарушения при CRF трябва да се разглеждат като част от цялостната реакция на организма към нарушена бъбречна функция. Влиянието на комплекс от фактори на интоксикация, включително анемия, може да се прояви по различно време, в зависимост от чувствителността на определени части на нервната система. Това е в основата на определен етап в развитието на неврологични нарушения в терминалния стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Клиничната динамика е следната. Първоначално се появяват стволови симптоми, след това сухожилните рефлекси и силата на мускулите на краката постепенно намаляват; на ръцете, сухожилните рефлекси остават повишени за известно време, понякога с наличието на патологични признаци; след това се добавят слабост и потискане на сухожилните рефлекси на ръцете на фона на още по -голямо увреждане на долните крайници - появата на дълбока долна атрофична пареза и парализа с отсъствие на сухожилни рефлекси и дистални сензорни нарушения. Този процес протича на фона на прогресивна енцефалопатия, което се доказва от нарастващите промени в емоционалната и психическата сфера, астериксис, множествен миоклонус.
Известно е, че филогенетично по -младите части на нервната система са по -чувствителни както към хипоксия, така и към интоксикация. Следователно, с лека степен на интоксикация, кортикалното ниво страда преди всичко и функционалното състояние на лимбично-ретикуларния комплекс също се променя. В този случай се разкриват симптомите на енцефалопатия. При повишена интоксикация първоначалното вълнение се заменя със силна слабост, повишена умора, летаргия, апатия, забрава, сънливост. При по -нататъшно увеличаване на интоксикацията все повече се разкриват гръбначни симптоми - намаляване на мускулната сила, мускулен тонус и сухожилни рефлекси и сензорни нарушения в краката. Тези симптоми могат да зависят както от нарушаването на низходящите влияния на ретикуларната формация, така и от директния ефект на интоксикация върху гръбначния мозък и периферните нерви, което води до намаляване на пирамидалните симптоми и увеличаване на атрофичната пареза.
Широкото въвеждане на хронична диализа е довело до идентифициране на нова форма на неврологична патология - диализна енцефалопатия, чиято водеща проява е деменцията. Досега патогенезата на мозъчното увреждане в такива случаи остава неясна; излишъкът от алуминий във водата, използвана за диализа, се посочва като възможна причина. Наличието на постоянен шънт понякога води до развитие на тунелна невропатия на средния нерв в карпалния тунел.
Моделът на регресия на симптомите на фокални лезии на нервната система след успешна бъбречна трансплантация е противоположен на динамиката на техния растеж: първоначално симптомите на лезии на периферния нерв и гръбначния мозък изчезват, след това симптомите на бъбречна енцефалопатия регресират. Продължителността на процеса на възстановяване е до 2-3 години. Симптомите, останали след този период, са едва обратими и те трябва да се дължат на постоянни остатъчни разстройства. Трябва да се помни, че цитомегаловирусната инфекция се среща при пациенти с трансплантиран бъбрек.
Лечение.Терапията трябва да се провежда, като се вземат предвид формата и стадийът на бъбречното заболяване, клиничните прояви и патогенезата. Обикновено тя е насочена предимно към компенсиране на бъбречна недостатъчност. Уремия с хиперкреатининемия и хиперкалиемия и увеличаване на церебралните, менингиалните и общите фокални симптоми изисква задължително използване на хемодиализа (перитонеална диализа) или хемосорбция (които често са подготовка за бъбречна трансплантация). При уролитиаза, пиелонефрит, хидронефроза, бъбречни увреждания по показания (неефективност на консервативната терапия и др.) Се използва хирургическа интервенция, след която има пълна или частична регресия на невропсихичните разстройства. Лечението на емоционални и психични разстройства в структурата на енцефалопатичния синдром се извършва с помощта на транквиланти, антидепресанти, ноотропи, възстановяващи лекарства и др. Предписването на каквито и да е лекарства трябва да се извършва само след консултация с нефролог, като се има предвид, че някои пациенти имат тежка бъбречна недостатъчност.
Прогнозата се определя от формата и тежестта на основното заболяване и отчасти от характеристиките на усложнението. Стабилна компенсация на неврологичните симптоми може да се постигне само с елиминиране на бъбречна недостатъчност. Невростеноидните, полиневропатичните, ренокардиалните, реновисцералните, енцефалопатичните разстройства могат напълно да регресират, ако са причинени от остри и относително леки бъбречни заболявания или продължително протичащи заболявания в стадия на субкомпенсация или компенсация. Нарастващият или повтарящ се ход на тези синдроми се наблюдава при пациенти с хроничен гломерулонефрит или пиелонефрит в стадия на декомпенсация.
Лезии на съединителната тъкан.Лупус еритематозус, полимиозит, дерматомиозит, пердоартериит нодоза, склеродермия, темпорален артериит, облитериращ тромбоангиит често са придружени от невропсихиатрични разстройства - енцефалопатични, полиневропатични, миастенични, миопатични и някои други синдроми.
Патогенезата на тези нарушения се дължи на автоимунни дегенеративно-възпалителни промени в мембраните на мозъка и гръбначния мозък и кръвоносните съдове.
Ревматизмът може да бъде усложнен от мозъчни нарушения с преобладаваща лезия на подкорковите възли - хорея минор. По същество ревматичното увреждане на мозъка е ограничено до хорея минор. Съществуващото преди това понятие „церебрален ревматичен васкулит“ като ежедневна причина за увреждане на нервната система се оказа несъстоятелно. Поражението на мозъчните съдове при ревматизъм е рядкост.
Сред причините за мозъчни инсулти видно място заемат както първичният васкулит, така и васкулитът при заболявания на съединителната тъкан. Особено внимание се обръща на синдрома на Snedonna, свързан с антифосфолипиден фактор - може би най -честата причина за исхемичен инсулт при млади пациенти.
Темпоралният артериит (болестта на Хортън) се характеризира с остра локална болка в темпоралната област, която може да бъде придружена от тризмус. Патологичната основа на заболяването е гигантски клетъчен артериит на темпоралната артерия. Палпацията разкрива удебелена и болезнена слепоочна артерия. Понякога вече се вижда при преглед. Често оптичният нерв участва в процеса отстрани на лезията (намалена зрителна острота; на очното дъно - картина на исхемичен неврит). Характеризира се с рязко увеличаване на ESR.
Невролупус- неврологични прояви на системен лупус еритематозус. Най -често на фона на общо неразположение се наблюдава повишена температура, главоболие, замаяност, увреждане на периферната нервна система (невропатия, полиневропатия и др.), Но понякога други нива на нервната система участват в развитието на синдрома на енцефалопатия, миелопатия, енцефаломиелопатия.
Periarteritis nodosa се характеризира патоморфологично с лезии на малки артерии с развитие на плътни възли. Тъй като процесът може да включва съдовете на почти всички органи и тъкани, включително нервната система, клиничните прояви на заболяването са изключително разнообразни. Среща се на всяка възраст, но малко по-често при мъже на възраст 30-50 години. В началото на заболяването обикновено се наблюдават треска, дифузна болка и полиморфни кожни обриви. В хода на съдовете при палпация се усещат плътни, болезнени възли. Още в ранен стадий на заболяването участват вътрешни органи - далакът, черният дроб, бъбреците, стомашно -чревния тракт, което се проявява с коремна болка, хематурия, чревно кървене и други симптоми. С течение на времето пациентите придобиват характерен вид - земно -блед цвят на кожата на фона на общо изтощение. В почти всички случаи се наблюдават най -различни неврологични нарушения - невропатии, полиневропатии, енцефалопатия, миелопатия, остри съдови нарушения (субарахноидни, субдурални, паренхимни кръвоизливи). Най -често периферната нервна система страда под формата на множество мононевропатии.
Диагнозата се основава на клиничната картина (комбинация от треска, кожни нарушения, увреждане на бъбреците и периферните нерви) и допълнителни данни от изследванията (хипергаммаглобулинемия, левкоцитоза с изместване наляво, висок ESR).
При полимиозит в мускулната тъкан се откриват оток, натрупване на лимфоидни клетки, разрушаване на влакна и др.
Клиничната картина се характеризира с появата на дифузна или ограничена болка в мускулите, главно в проксималните крайници, субфебрилно състояние и обща умора. Мускулите са леко подути, болезнени при палпация. Постепенно се развиват промени във вътрешните органи (сърце, бели дробове, стомашно -чревния тракт), кожата (депигментация, подуване), нервната система (периферни нерви, мембрани, гръбначен мозък, мозъчен ствол и др.) И мускулите. Следователно заболяването може да възникне със синдроми на полиневропатия, радикулоневропатия, миелопатия, енцефалопатия, миопатия, миастения гравис. В кръвта - левкоцитоза, хиперглобулинемия, повишена СУЕ, както и активността на аминотрансферази и алдолаза.
Диференциалната диагноза най -често се провежда с други форми на полиневропатии и миопатия. В неясни случаи данните от мускулната биопсия могат да помогнат за установяване на диагноза.
Лечение. Всички форми на колагеноза се лекуват с продължителни повтарящи се курсове на противовъзпалителни (индометацин, волтарен, бруфен, реопирин, делагил), антихистамини (супрастин, пиполфен, диазолин) и хормонални (преднизолон, урбазон, дексаметазон) лекарства в различни комбинации. Включването на кортикостероиди е задължително при тежко заболяване.
ЕПИЛЕПСИЯ.
Според дефиницията на експертите на СЗО, епилепсията е хронично мозъчно заболяване с различна етиология, което се характеризира с повтарящи се епилептични припадъци в резултат на прекомерно изхвърляне на неврони и е придружено от различни клинични и параклинични симптоми.
Необходимо е стриктно да се прави разлика между епилептичен припадък и епилепсия като заболяване. Единични или, според терминологичния речник на епилепсията, случайни епилептични припадъци или епилептична реакция, според терминологията на местните изследователи, възникнали в определена ситуация, не се повтарят в бъдеще. Пример за това са някои случаи на фебрилни гърчове при деца. Епилепсията не трябва да включва повтарящи се епилептични припадъци при остри мозъчни заболявания, например при мозъчно -съдови инциденти, менингит, енцефалит. По предложение на С. Н. Давиденков в такива случаи е препоръчително да се използва терминът „епилептичен синдром“.
Етиология.За развитието на епилепсия е необходимо да има постоянен фокус на епилептична активност, причинена от органично увреждане на мозъка. В същото време епилептизацията на неврони, тоест специално състояние на невроните, което определя "конвулсивната готовност" на мозъка в огнищата на неговата органична лезия и степента на епилептично влияние на тези огнища върху мозъчните структури, зависи от преморбидните характеристики на организма и по -специално върху епилептичното предразположение на генетичния или придобит характер, което определя по -голямата вероятност от епилептичен припадък при пациент с мозъчно увреждане.
Значимостта на генетичния фактор се проследява най-ясно при типични отсъствия (краткотрайна загуба на съзнание, последвана от амнезия), наследени по автозомно-доминантни начини с непълна проникване на гени, с първична генерализирана епилепсия, започваща в детството; ролята на генетичния фактор при парциалните припадъци е по -слабо изразена, но, както е отбелязано, в този случай гърчовете са по -чести сред близките роднини на пациентите, отколкото средно в популацията.
Екзогенните фактори, влияещи върху развитието на болестта, включват перинатални и постнатални невроинфекции, невротоксикоза и травматично мозъчно увреждане, които са от най -голямо значение. Това не изключва ролята на други фактори - вътрематочни, съдови, токсични. Що се отнася до перинаталната патология (от 27 -ата седмица от живота на плода до 7 -ия ден от живота на новороденото), тук най -важните фактори са травматични (несъответствие между размерите на главата на плода и таза, използването на акушерски обезщетения и др.) и аноксични (фетална асфиксия с продължително раждане, пъпната връв, преплитаща шийката на плода и др.).
Патогенеза.В патогенезата на епилепсията се наблюдават както промените във функционалното състояние на част от невроните в областта на епилептогенните лезии (епилептогенен фокус), чиято съвкупност съставлява епилептичния фокус, така и особеностите на взаимодействието на населението на епилептичните неврони са важни. Електрическата активност на епилептичните неврони се характеризира с появата на пароксизмален
Етиологията отговаря на въпроса: какво е причинило болестта? Патогенезата отговаря на въпроса: как се развива болестта, как и защо се развива болестта на тялото като цяло и болезнените промени в отделните органи?
Задачата на изучаването на патогенезата е да обясни болезнените явления и следователно да проучи условията, при които тези явления възникват. Патогенезата не може да бъде изследвана без етиология, те са неразривно свързани.
Изследването и познаването на патогенезата на болестите са от голямо практическо значение. Само ако е известно защо болестта възниква и при какви условия се развива, може да се приложи правилното лечение за промяна на условията, благоприятстващи развитието на болестта. Познавайки физиологичните механизми на развитие на болестта, може да се предположи каква целенасочена намеса ще предотврати развитието на болестта дори под действието на несъмнено патогенни стимули.
Болестите, дори причинени от един и същ фактор, се развиват по различен начин при различните индивиди. Това се дължи на различната реактивност на организмите. Знаейки това, лекарят лекува не болестта, а пациента (М. Я. Мудров). За правилното патогенетично лечение е необходимо да се повлияе на условията, при които се развиват болестите. И тези условия за всеки пациент имат свои собствени характеристики.
Модели на патогенеза:
1. Патогенезата е верига от реакции на организма, когато първоначално действащият стимул вече не може да повлияе на всички последващи прояви на заболяването.
Патогенният дразнител може да действа за кратко (ранен снаряд, висока или ниска температура, отровни химикали и т.н.), а след това действие се развива заболяване.
2. Един и същ дразнител може да причини различни форми и варианти на заболяването.
Например, за действието на химическия военен агент фосген е достатъчно краткотрайното му вдишване. В отговор на такова действие рефлекторно се развива белодробен оток и смърт на епитела на дихателните пътища. Подуването причинява нарушения на кръвообращението. Възпалението се развива в белите дробове, а в резултат на това е развитието на съединителната тъкан, което води до уплътняване и набръчкване на белите дробове и т.н.
3. Различните стимули могат да предизвикат една и съща или много подобна реакция по природа. При изучаване на патогенезата на болестите може да се види голямо разнообразие от техните прояви. Така че, когато тялото засява (с притока на кръв) с някакви микроорганизми или ракови клетки, в някои случаи се откриват много патологични огнища, в други те изобщо не възникват или имат локализиран фокус в един от органите.
4. Развитието на болестта зависи не само от свойствата на стимула, но и от първоначалното състояние на организма, както и от редица външни фактори, действащи върху пациента.
Обикновено патогенният дразнител действа върху тялото чрез нервната система. Въпреки това, стимулите могат директно да увредят тъканите (травма, висока температура, електрически ток, отрови и т.н.), но реакцията на тялото се координира от нервната система. В този случай възникват нарушения на функциите на тялото, които по правило отначало имат адаптивно защитно естество, но по -късно водят до редица болезнени промени. Тези реакции не винаги са подходящи; затова те често водят до нарушаване на функциите и структурите на тъканите и органите. На свой ред патологично променените органи и тъкани могат да станат източници на дразнене, които са включени във веригата на патогенезата и могат да предизвикат проявата на нови болестни процеси.
Компоненти на патогенезата
Схематично се разграничават компонентите на патогенезата:
Пътищата на проникване на болезнения агент, "портата на болестта" в тялото и мястото на първоначалното му въздействие;
Начини за разпространение на патогенния агент в организма:
а) чрез контакт (контакт);
б) през съдовата (кръвоносна и лимфна) системи;
в) през нервната система (неврогенен път);
г) механизмите, които определят естеството и локализацията на патологичните процеси (едно и също заболяване може да се прояви чрез поражение или на много органи и тъкани, или на който и да е орган).
Развитието на заболяването се основава на неспособността на стомашно -чревния тракт да нормално смила коластрата, което често се свързва с морфологична и функционална незрялост на храносмилателната система, прехранване или промени в по -лошо състояние в биологичните свойства на коластрата, метода и честотата на хранене. В този случай заболяването на диспепсия в лека форма, разгледано в тази курсова работа, причините, които го причиняват, са нарушаването на технологията за хранене на бременни животни, технологията на хранене и отглеждане на новородени млади животни.
В червата образуването и натрупването на значително количество вредни продукти от непълно разграждане (полипептиди, амоняк, остатъчен азот), причиняващи токсикоза от хранителен произход, промени в рН на чревната среда, натрупване на продукти от непълно разграждане, което е добра основа за развитието на гнилостна микрофлора и възникване в стомашно -чревния тракт по пътя на дисбиоза, образуването на голям брой токсини и токсикоза на организма. Резултатът е диария, която утежнява метаболитните нарушения, причинявайки дехидратация, загуба на апетит и тежко заболяване.
При лека форма на заболяването (проста диспепсия) явленията на токсикоза и дехидратация на организма са слаби или напълно липсват поради способността на болните малки да компенсират загубите поради запазения апетит и задоволителната смилаемост на коластрата. В зависимост от тежестта на заболяването, тялото на животното изпитва екзогенни и ендогенни хранителни дефицити, асимилацията се отслабва и преобладава дисимилацията. Храносмилателните нарушения влошават наличието на хипогаммаглобулинемия в тялото на болни животни.
Обикновената диспепсия е придружена от лошо храносмилане без значителни промени в общото състояние на болните животни. Токсичната диспепсия се характеризира с тежко общо състояние, липса на апетит, обилна диария, интоксикация и дехидратация. Общата телесна температура и при двете форми на диспепсия обикновено е в нормалните граници.При тежко болни с токсична диспепсия има болка в корема, изпражненията се екскретират неволно, сфинктерът на ануса е отпуснат, а изпражненията имат мирис . Дишането е плитко, ускорено, сърдечните тонове са глухи, пулсът е ускорен, слаб, лигавиците: мембраните са синкави на цвят.
Обикновената диспепсия, като правило, завършва с възстановяването на животни, токсична - след 48-72 часа, обикновено смъртта на животното.
Билет 77. Чернодробна недостатъчност. Характеризиране на метаболитни и функционални нарушения в организма.
Чернодробна недостатъчност- патологично състояние, характеризиращо се с нарушение на една или няколко функции на черния дроб, водещо до нарушения на различни видове метаболизъм и интоксикация на организма с продукти на протеиновия метаболизъм, което често е придружено от нарушения в дейността на c.s.s. до развитието на чернодробна кома.
Разграничаване на остра и хронична чернодробна недостатъчност... Развитието на първия показва масивна некроза на чернодробните клетки за много кратък период от време (1-2 седмици), когато компенсаторните механизми не се реализират. Използването на токсични метаболити е сериозно нарушено - настъпва тежка метаболитна ацидоза. Остра чернодробна недостатъчноствинаги означава тежко протичане и често с изключително неблагоприятна прогноза.
Хронична чернодробна недостатъчностсе развива на фона на дългогодишна постепенна хепатонекроза, чиято честота позволява да се реализират компенсаторни механизми до определена граница. Когато се достигне границата на тази граница, настъпва декомпенсация на чернодробните функции с всички последващи клинични прояви. Болести, които могат да доведат до хронична чернодробна недостатъчност: хронична сърдечна недостатъчност, системни възпалителни заболявания на съединителната тъкан, придобити и вродени метаболитни заболявания, алкохолен хепатит и цироза на черния дроб и др. При дългосрочно запушване на общия жлъчен канал, което се случва при холелитиаза, основата на патогенезата на хроничната чернодробна недостатъчност е застой на жлъчката във вътрехепаталните жлъчни пътища, повишаване на налягането в тях. Жлъчката е агресивна среда поради съдържанието на набор от жлъчни киселини в нея, поради което е вредна за хепатоцитите. Некрозата на последния възниква поради цитолитичното действие на жлъчката. Некротичните участъци на черния дроб се заменят със съединителна тъкан - образува се ясна картина на билиарна цироза.
Чернодробната недостатъчност се характеризира с наличието на два основни синдрома: а) холестаза; б) хепатоцелуларна недостатъчност. Холестатичен компонентпоради остър или хроничен застой на жлъчката в жлъчните пътища и цитолитичния ефект на жлъчката върху хепатоцитите. Той причинява клиниката на обструктивна жълтеница, сърбеж, а също така е причина за реактивна хепатомегалия. Причината за хепатоцелуларна недостатъчност са дегенеративни интрахепатоцитни процеси, дължащи се на остро или хронично нарушение на трофиката им. Това причинява развитието на чернодробна жълтеница, портална хипертония, асцит, чернодробна енцефалопатия и др.
В зависимост от преобладаването на една или друга проява на чернодробна недостатъчност се разграничават следните форми: а) съдова (преобладаване на портална хипертония); б) хепатоцитна (клиника за асцит, енцефалопатия); в) екскреторна (преобладаване на холестатичния компонент).
При чернодробна недостатъчност се инхибира не само катаболната, но и анаболната чернодробна функция. Тъй като черният дроб участва във всички видове метаболизъм, синтезът на протеини, мазнини и въглехидрати се инхибира. Кръвната система е почти първата, която реагира на потискане на протеиновия синтез. Това се проявява с: а) хипоалбуминемия и хипоглобулинемия; б) кървене поради намаляване на производството на естествени протеинови коагуланти; в) инхибиране на транспортната функция поради недостатъчна концентрация на транспортни протеини (церулоплазмин, трансферин, транскортин и др.).
Инхибирането на синтеза на въглехидрати води до недостатъчно производство, включително глюкоза - основният енергиен субстрат за мозъка. Този аспект, съчетан с хипербилирубинемия и метаболитна ацидоза, стои в основата на развитието на чернодробна енцефалопатия - страхотно усложнение на чернодробната недостатъчност, което е необратимо в тежки случаи. По правило тежките случаи на чернодробна енцефалопатия се развиват на фона на съществуваща полиорганна недостатъчност. Следователно, по -специално, това състояние преминава в чернодробна кома, която в по -голямата част от случаите е фатална.
Билет 78. Жълтеница. Етиология, механизми на развитие, основни характеристики.
Под жълтеницаразбират синдром, който се развива в резултат на натрупване на излишен билирубин в кръвта и тъканите и се характеризира клинично с иктерично оцветяване на кожата и лигавиците.
Така че жълтеницата може да се развие в резултат на хемолиза, т.е. прекомерно разрушаване на еритроцитите, при което черният дроб не е в състояние да преобразува целия образуван непряк билирубин в права линия. Този вариант на жълтеница (по -рано наричан супрахепатален) се среща при хемолитични анемии, инфаркти на различни органи и обширни хематоми и се характеризира с повишаване на нивото на свободния (непряк) билирубин в кръвта, както и с наситен цвят на изпражнения и хиперпигментация на урината поради повишено образуване на стеркобилиноген.
Жълтеницата може да бъде причинена от нарушен метаболизъм на индиректния билирубин на различни етапи: улавяне и прехвърляне на свободния билирубин към хепатоцита, неговото конюгиране, екскреция на образувания директен билирубин през тръбната мембрана в жлъчката.
Тези опции също са комбинирани с концепцията за "чернодробна жълтеница". По този начин, намаляването на активността на конюгиращия ензим глюкуронил трансфераза, който превръща свободния билирубин в свързан билирубин, е в основата на развитието на така наречената фамилна нехемолитична доброкачествена неконюгирана хипербилирубинемия (синдром на Гилбърт). Този синдром се наследява по автозомно -рецесивен начин, характеризира се с умерено повишаване на нивото на индиректен билирубин, обикновено нарастващо след гладуване и обикновено има добра прогноза. Синдромът на Гилбърт се среща сравнително често (при 2-5% от общото население, предимно при млади мъже и мъже) и понякога погрешно се разглежда като проява на хроничен хепатит.
Други патофизиологични механизми са в основата на жълтеницата, която се развива с дълбоко структурно увреждане на хепатоцитите. Този вид жълтеница (наричана още хепатоцелуларна жълтеница) се среща при вирусен, алкохолен и медицински хепатит, цироза на черния дроб и други заболявания, възникващи с некроза на чернодробните клетки. В същото време нивото на индиректен билирубин се повишава в кръвта (поради намаляване на функционалните възможности на хепатоцитите) и директно (поради нарушение на целостта на мембраните на хепатоцитите и навлизането на билирубинг глюкуронид в кръвообращението), директният билирубин се появява в урината, причинявайки тъмния му цвят, намалява (макар и напълно и не спира) екскрецията на стеркобилиноген в изпражненията. Този вариант на чернодробна жълтеница протича с повишаване на активността на серумните трансаминази и често е придружен от признаци на хепатоцелуларна недостатъчност.
При някои патологични процеси (например холестатичен вариант на хроничен хепатит) може да пострада отделянето на жлъчката от хепатоцита във вътречеренните жлъчни пътища или екскрецията на жлъчката от тези канали (при първична билиарна цироза). При този тип чернодробна жълтеница се разкриват симптоми, характерни за синдрома на холестаза.
Появата на жълтеница е възможна и поради нарушение на изтичането на жлъчката от жлъчните пътища в дванадесетопръстника (т. Нар. Подпеченочна жълтеница). Този вариант на жълтеница се развива в резултат на частично или пълно запушване на чернодробните или общите жлъчни пътища с камък или тумор, когато устието на общия жлъчен канал е притиснато или нахлуло от злокачествен тумор на главата на субгастралната жлеза или голямата дуоденална папила, когато големите жлъчни пътища се компресират от пакети от лимфни възли (например с лимфогрануломатоза), рубцови стриктури на общия жлъчен канал и редица други заболявания. Запушването на изтичането на жлъчка води до повишаване на налягането в жлъчните капиляри и последващото освобождаване на жлъчката в кръвоносните съдове. Това допринася за увеличаване на съдържанието на директен билирубин в кръвта, появата му в урината, както и липсата на екскреция на стеркобилиноген в изпражненията. Комплексът от нарушения, произтичащи от възпрепятстване на изтичането на жлъчка в дванадесетопръстника, се нарича синдром на холестаза, който в зависимост от нивото на запушване може да бъде вътре- или екстрахепатален.
Недостатъчният прием на жлъчни киселини в червата води до нарушено храносмилане и усвояване на мазнините и появата на стеаторея. В същото време абсорбцията на мастноразтворими витамини също страда, което може да допринесе за появата на клинични симптоми, характерни за дефицит на витамин А (нарушено зрение в здрач, хиперкератоза), витамин К (намалени нива на протромбин, кръвоизливи), витамин Е ( мускулна слабост). Развитието на дефицит на витамин D води до деминерализация на костната тъкан, омекотяване на костите (остеомалация) и появата на патологични фрактури. Нарушаването на отделянето на холестерол в жлъчката и последващото повишаване на нивото му в кръвта причинява появата на кожата на плоски холестеролни плаки, разположени около очите (ксантелазма), по -рядко по ръцете, лактите и стъпалата (ксантоми).
Водещите клинични прояви на този синдром са жълтеница, потъмняване на урината и обезцветяване на изпражненията (алкохолни изпражнения), причинени от повишаване на нивото на директен билирубин в кръвта, екскрецията му с урината (билирубинурия) и отсъствието на стеркобилиноген в изпражненията , както и кожен сърбеж, свързан със задържане на жлъчни киселини и тяхното дразнене на нервните окончания, разположени в кожата.
Билет 79. Класификация на жълтеницата
1. Предчерен (хемолитичен)
2. Чернодробна (паренхимна)
3. Постчерен (механичен)
механизма на оползотворяване на еритроцитите и образуването на жлъчка.
Еритроцитно -ретикуло -ендотелна система - непряк билирубин (на протеинова молекула) - кръв - черен дроб - директен билирубин - жлъчка - дванадесетопръстник - стеркобилиноген - стеркобилин.
1. - изпражнения
2. - кръв - черен дроб - уробилиноген - кръв - бъбреци - уробилин - урина.
Определете: билирубин в кръвта, цвят на изпражненията, съдържание на уробилин в урината
В организма: хемоглобин - билирубин - биливердин - стеркобилин - уробилин.
За хемолитични f: изпражнения също, урина - червеникав цвят
Паренхимна: не произвежда жлъчка, белезникави изпражнения, безцветна урина.
Цветът постепенно се възстановява. Непряк билирубин в тъканите. През бъбреците - оцветяване на урината.
Механично: жлъчката в тъканта - цветът на изпражненията е нормален, урината веднага потъмнява. Индиректният билирубин е нормален.
С жълтеница: дисфункция на НС. главоболие, сънливост, безсъние, заблуда, кръвни нарушения: левкоцитоза, хипогликемия, намалена урея, повишен амоняк.
Аортна хипертония - изтичането на кръв от черния дроб е трудно.
Застой на кръвта във венопорта - развитие на асцит.
Билет 80. Нарушение на диурезата. Видове, причини, механизми на развитие, значение за организма.
Освобождаването на урина за известен период от време се нарича диуреза. Диурезата може да бъде положителна (ако пациентът отделя повече урина през деня, отколкото пие течности) и отрицателна (с обратното съотношение).
Положителна диуреза се наблюдава при сближаване на отока, прием на диуретици и в редица други случаи. Отрицателна диуреза се наблюдава, когато течността се задържа в тялото (с оток) и когато се екскретира от кожата и белите дробове (при горещ и сух климат).
Полиурия - увеличаване на отделянето на урина до 2 литра урина или повече на ден. Тя може да бъде свързана не само с бъбречно заболяване, но и с някои хранителни навици, режим на пиене, прием на диуретици и т.н.
Въпреки това, комбинацията от полиурия с ноктурия (преобладаване на нощната диуреза през деня) често се открива при пациент с хронично бъбречно заболяване като признак на хронична бъбречна недостатъчност и може да остане единствената му проява за дълго време.
Полиурия се наблюдава при захарен диабет поради нарушена реабсорбция на вода в бъбречните тубули поради високото осмотично налягане на урината, богата на глюкоза; при безвкусен диабет, възниква поради недостатъчен прием на антидиуретичен хормон на хипофизната жлеза в кръвта.
Олигурия - намаляване на количеството отделена урина до по -малко от 500 мл на ден. Физиологичната олигурия може да бъде свързана с недостатъчна хидратация на тялото и повишено изпотяване.
Патогенетично се прави разлика между преренална, бъбречна и постренална олигурия. Пререналната олигурия най -често се проявява при шок, придружен от хемолиза и дисеминирана вътресъдова коагулация. Честа причина за преренална олигурия е загубата на вода и соли по време на пилорна стеноза, чревна обструкция, ентероколит, треска, декомпенсиран захарен диабет, в резултат на неконтролиран прием на диуретици.
Пререналната олигурия е възможна и при хронична циркулаторна недостатъчност, портална хипертония, хипопротеинемия, микседем.
Бъбречна (бъбречна) олигурия възниква с бъбречно увреждане, тромбоза и ектомия на бъбречните артерии, остър гломерулонефрит, двустранен нефрит, хеморагична треска с бъбречен синдром, някои отравяния, токсични или алергични ефекти на редица лекарства, хиперурикемия (повишено отделяне на пикочна киселина ). Бъбречната олигурия се появява и в терминалния стадий на хронична бъбречна недостатъчност.
Постренална олигурия се наблюдава при частична двустранна обструкция на уретера.
Анурия - намаляване на количеството урина до по -малко от 200 ml до пълното й отсъствие.
Екскреторна анурия може да възникне, когато има запушване на пикочните пътища, докато отделянето на урина не е нарушено. Това е възможно при запушване на уретера с камък, възпалителен оток на лигавицата или растеж на злокачествен тумор.
За разлика от острата задръжка на урина, при анурия пикочният мехур е празен, урината не се отделя от бъбреците или не влиза в пикочния мехур поради горните причини.
В зависимост от причината се разграничават арена, преренална, бъбречна и субренална анурия.
Ареналната анурия се дължи на отсъствието на бъбреците, което се случва, когато и двата бъбрека са вродени или поради погрешно отстраняване на един бъбрек. Пререналната анурия възниква поради спиране или недостатъчност на притока на кръв към бъбреците (със сърдечна недостатъчност II-III степен, когато има изразени отоци). Бъбречната анурия се причинява от бъбречно заболяване или нараняване със значително увреждане на бъбречния паренхим. Субреналната анурия е следствие от нарушен отток на урина по време на запушване или компресия на горните пикочни пътища.
Анурията също се подразделя на секреторна, свързана с нарушения на гломерулната филтрация (уремия, синдром на удължена компресия) и екскреторна (ишурия), свързана с нарушена екскреция на урината през уретрата (с компресия или увреждане на гръбначния мозък, с кома).
Ишурията може да бъде свързана и с някои заболявания на простатната жлеза, редица заболявания на нервната система, свързани с пареза и параплегия, стриктура на уретрата.
Уремия може да възникне и при бъбречно заболяване на паренхима поради синдром на оток или с голяма загуба на течност.
Полакиурия (често уриниране) е резултат от повишена чувствителност на нервните окончания в лигавицата на пикочния мехур, чието дразнене води до често желание за уриниране, което се проявява дори при малко количество урина в пикочния мехур.
Полакиурия (състояние, при което броят на уринирането достига 10-15 на час) може да предизвика различни рефлекторни ефекти върху мускулите на пикочния мехур от бъбреците и уретерите при наличие на патологични процеси в тях (например с уролитиаза).
Честото желание за уриниране с отделяне на малко количество урина всеки път е признак на цистит. При жените полакиурията може да бъде причинена от различни патологични състояния от страна на гениталните органи (натиск на матката върху пикочния мехур в случай на неправилното му положение, както и по време на бременност).
Физиологична полакиурия се наблюдава по време на стрес и силно вълнение. Понякога полакиурията се свързва с приемането на лекарства (уротропин).
Полакиурия се развива и при всички заболявания, придружени от отделянето на голямо количество урина (полиурия), по -специално нефросклероза, захарен диабет и безвкусен диабет, като същевременно се отстраняват отоци с диуретици.
При определени патологични състояния през деня ритъмът на уриниране е нормален, а през нощта е по -често (това е характерно за аденом на простатата).
Никтурия - преобладаването на нощната диуреза през деня (обикновено съотношението дневна диуреза към нощна е 3: 1 или 4: 1).
Странгурия (болезненост и спазми по време на уриниране, често комбинирани с полакиурия) е признак на възпалителни промени в уретрата и пикочния мехур с цистит, уретрит, пиелонефрит, уролитиаза.
Билет 81. Нарушаване на тубуларната реабсорбция и гломерулната филтрация.
Нарушения на гломерулната филтрация Нарушенията на гломерулната филтрация са придружени или от намаляване, или от увеличаване на обема на филтрата. Намален обем на гломерулен филтрат. Причини. - Намаляване на ефективното филтрационно налягане при хипотензивни състояния (артериална хипотония, колапс и др.), Исхемия на бъбреците (бъбрек), хиповолемични състояния. - Намаляване на площта на гломерулния филтрат. Наблюдава се при некроза на бъбрека (бъбреци) или част от него, миелом, хроничен гломерулонефрит и други състояния. - Намалена пропускливост на филтрационната бариера поради удебеляване, реорганизация на основната мембрана или други промени в нея. Среща се при хроничен гломерулонефрит, захарен диабет, амилоидоза и други заболявания.
Увеличаване на обема на гломерулния филтрат. Причини. - Повишаване на ефективното филтрационно налягане с повишаване на тонуса на SMC на еферентните артериоли (под въздействието на катехоламини, PG, ангиотензин, ADH) или намаляване на тона на SMC на привеждащите артериоли (под влияние на кинини, PG и др.), както и поради кръвна хипотония (например с чернодробна недостатъчност, гладуване, продължителна протеинурия). - Увеличаване на пропускливостта на филтрационната бариера (например поради разхлабване на базалната мембрана) под въздействието на биологично активни вещества - медиатори на възпаление или алергии (хистамин, кинини, хидролитични ензими). Нарушения на тубуларната реабсорбция Намаляването на ефективността на тубулната реабсорбция настъпва при различни ензимопатии и дефекти в трансепителните транспортни системи (например аминокиселини, албумин, глюкоза, лактат, бикарбонати и др.), Както и мембранопатии на епитела и основата мембрани на бъбречните тубули. Важно е, че когато проксималните части на нефрона са предимно повредени, реабсорбцията на органични съединения (глюкоза, аминокиселини, протеин, урея, лактат), както и бикарбонати, фосфати, C1-, K + се нарушава и когато дисталните части на бъбречните тубули са повредени, процесите на реабсорбция на Na +, K +са разстроени, Mg2 +, Ca2 +, вода.
Билет 82. Основни бъбречни заболявания: нефрит, пиелонефрит, нефротичен синдром, амилоидоза и нефросклероза.
Нефритът е група възпалителни бъбречни заболявания, засягащи гломерулния апарат. Нефритът може да бъде дифузен (засягащ напълно гломерулите) и фокален (с отделни възпалителни огнища). Дифузният нефрит е по -опасен за човешкото здраве. Може да се прояви в остра и хронична форма.
При нефрит са засегнати чашечно-тазовите системи на бъбреците, техните тубули, гломерули и кръвоносни съдове. Възпалението на бъбреците може да възникне както независимо, така и като усложнение на различни заболявания. Най -често жените са податливи на бъбречно възпаление.
Нефритът е разделен на групи:
- пиелонефрит (възпаление на бъбреците с бактериален произход);
- гломерулонефрит (възпаление на гломерулите);
- интерстициален нефрит (увреждане на интерстициална тъкан и бъбречни тубули);
- шунтов нефрит (усложнение на имунните комплекси в бъбречните гломерули).
Пиелонефритът е възпаление на бъбречните тубули и бъбречната тазова система. В по -късните стадии на заболяването бъбречните гломерули и кръвоносните съдове също се включват в патологичния процес.
Заболяването се класифицира:
- по броя на засегнатите бъбреци (едностранни и двустранни пиелонефрити);
- по етиология (първичен и вторичен пиелонефрит);
- по начина, по който инфекцията навлиза в тялото (хематогенен и възходящ пиелонефрит);
- по степента на увреждане на пикочните пътища (необструктивен и обструктивен пиелонефрит).
Пиелонефритът може да се прояви в остра и хронична форма. Острият пиелонефрит е интерстициален, серозен и гноен. Хроничният пиелонефрит протича в три фази: активна, латентна и ремисия. Тя може да възникне в резултат на острата форма на заболяването или да се развие предимно.
Нефротичният синдром е клиничен и лабораторен комплекс от симптоми, характеризиращ се с оток (често масивен), тежка протеинурия над 3,5 g на ден, хипоалбуминемия, хиперлипидемия, липидурия (мастни отливки, овални мастни тела в урината), повишено съсирване на кръвта ... Промените в стените на гломерулните капиляри, причиняващи прекомерна филтрация на плазмените протеини, възникват в резултат на голямо разнообразие от процеси, включително имунни нарушения, токсични ефекти, метаболитни нарушения, дистрофични процеси и загуба на заряд от базалната мембрана. Следователно нефротичният синдром може да се разглежда като резултат от редица патологични състояния, водещи до повишена пропускливост на стената на гломерулните капиляри. Имунологичните механизми играят водеща роля в развитието на нефротичния синдром, но в някои случаи имунната му генеза остава недоказана.
Бъбречната амилоидоза е проява на системна амилоидоза, характеризираща се с нарушение на протеино-въглехидратния метаболизъм с извънклетъчно отлагане в бъбречната тъкан на амилоид, сложно протеиново-полизахаридно съединение, което води до дисфункция на органите. Бъбречната амилоидоза протича с развитието на нефротичен синдром (протеинурия, оток, хипо- и диспротеинемия, хиперхолестеролемия) и изход от хронична бъбречна недостатъчност. Диагностиката на бъбречна амилоидоза включва изследвания на урина, кръв и копрограми; ултразвук на бъбреците и биопсия. При амилоидоза на бъбреците се предписва диета, се извършва лекарствена терапия и коригиране на първични нарушения; в тежки случаи може да се наложи хемодиализа и бъбречна трансплантация.
Нефросклероза: симптоми, лечение и видове
Нефросклерозата е заболяване, причинено от заместването на бъбречния паренхим със съединителна тъкан, което допринася за втвърдяването и набръчкването на органа. В резултат на този патологичен процес се нарушава бъбречната функция. В медицината има друго наименование за такава патология - смачкан бъбрек.
Бъбречната нефросклероза е от 2 вида, в зависимост от механизма на развитие:
· Първични, произтичащи от нарушение на кръвоснабдяването на тъканта на органа, поради хипертония, атеросклероза и други съдови заболявания;
· Вторична, която придружава някои бъбречни заболявания, например, нефрит, вродени малформации.
Билет 83. Чернодробна недостатъчност. Чернодробна каменна болест.
Жлъчнокаменна болест (холелитиаза) - образуването на камъни в жлъчните пътища и пикочния мехур.
Заболяването е рядко при животни. След като се образуват, камъните могат да затруднят или напълно да спрат притока на жлъчка в червата.
Етиология.
Причината за холестероловите камъни е патологията на пигментния метаболизъм. При различни инфекциозни и инвазивни заболявания, придружени от катарални явления в жлъчните пътища, се откриват камъни от билирубин-вар. Появата на това заболяване се улеснява от прекомерното и нередовно хранене, липсата на движение при животното.
Патогенеза.
Механичното дразнене на стомашните интерорецептори в повечето случаи увеличава образуването на жлъчка и стимулира свиването на жлъчния мехур; жлъчката се евакуира в дванадесетопръстника. По този начин нередовното хранене на животните може да доведе до застой на жлъчката в жлъчния мехур. Наличието на възпалителни явления в нея и жлъчните пътища, причиняващи промяна в реакцията на околната среда, е причината за утаяването на отделни съставни части на жлъчката, от които се организират хомогенни или слоести камъни. На свой ред, поради дразнене на камъните на лигавицата на жлъчните пътища, може да възникне възпалителен процес. Последният протича бурно и след 17-36 часа от началото на острата атака приема остри и разрушителни форми. В резултат на частично или пълно запушване на жлъчния канал с камък настъпва застой на жлъчката, което причинява обструктивна жълтеница.
Патологични промени.
В жлъчния канал (или жлъчния мехур - ако има в този вид животни) камъни с различни размери, от няколко милиметра до 10 см в диаметър, с различни форми (крушовидна, сферична, яйцевидна, цилиндрична или фасетна) са намерени. Броят им може да варира от няколко до 100 или повече, а общата им маса понякога достига 3 кг. По своята консистенция тези камъни могат да бъдат меки, хлабави, лесно да се смачкват или твърди. При счупване на камъните се забелязва тяхната слоесто-радиална структура. Когато жлъчният канал е запушен с камъни, има препълване на него и отделителните канали на чернодробните лобули с удебелена жлъчка.
Симптоми
болестите първоначално са много неясни. Само хроничното храносмилане на мазнини може до известна степен да оправдае предположението за ограничен поток от жлъчка в червата. Липсата на апетит, постоянна диария, зловонна миризма на изпражнения при обезцветяване и появата на симптоми на обструктивна жълтеница позволява донякъде по -уверена диагноза холелитиаза.
Много рядко отделни камъни навлизат в лумена на червата и се екскретират с изпражненията.
Внезапното запушване на жлъчните пътища с камъни се характеризира с пристъпи на болка, понякога повишаване на телесната температура, притъпяване на "съзнанието", пулсови аритмии и всички признаци на нарастваща обструктивна жълтеница; освен това има болка в областта на черния дроб. Тези симптоми могат да изчезнат след припадъка.
Потокзаболявания с запушване на жлъчния канал с камъни са краткотрайни, но тежки. Смъртта настъпва или от интоксикация, или от разкъсване на жлъчните пътища с последващо развитие на перитонит.
Диагностикапоставени въз основа на оценка на клиничната картина, като се вземат предвид данните от лабораторните изследвания на пигменти в кръвта, урината, изпражненията. При малки животни с калциеви камъни флуороскопията може да даде някои резултати.
Билет 84. Причини и общи механизми на ендокринни нарушения.
Има три нива на увреждане на регулаторните вериги, при които се комбинират жлезите с вътрешна секреция.
1. Центрогенен - поради нарушена регулация от невроните на мозъчната кора (кръвоизливи, малформации, тумори, механични травми, интоксикация с различна етиология, продължителен стрес), или от хипоталамо -хипофизната система (мутации в гените за синтеза на либерини , статини, хормони на хипофизата, увреждане на структурите по време на травма, кръвоизлив, тумори, токсини: етанол, тетанусов токсин).
В случай на увреждане на това ниво, синтезът и секрецията на регулаторни фактори, тропични хормони, невропептиди се нарушават, а това от своя страна води до дисфункция на органите на ендокринната система от втори ред или до дисфункция на ефекторните органи (антидиуретичен хормон - бъбрек).
2. Първична жлезиста - нарушение на синтеза и секрецията на специфичен хормон от орган или клетка, произвеждаща специфичен хормон (аплазия, атрофия, дефицит на субстрати за синтез на хормони, забавяне на хормоните в клетките, изчерпване на жлезата след хиперфункция, тумор, токсично или автоимунно увреждане на жлезата).
3. Постгландуларен механизъм - нарушение на транспорта на хормони към целевия орган (дефицит на транспортен протеин, засилване или отслабване на комуникацията с него), действието на контрахормонални фактори (антитела, протеолитични ензими, специфични хормонални разрушители, например: инсулиназа, ацидоза, токсини, антагонистични хомони), нарушено приемане на хормона от целевия орган (намаляване на броя на рецепторите, образуване на антитела срещу рецепторите, блокада на рецепторите от нехормонални агенти), нарушено разграждане на хормоните (глюкокортикоиди в черния дроб, прекомерно дейодиране на тетрайодтироксин (Т 4) - хипертиреоидизъм и прекомерно дейодиране на трийодтиронин (Т 3) - хипотиреоидизъм).
Дисрегулацията на някое от нивата може да доведе до две фундаментално важни функционални състояния на жлезите - хиперсекреция, когато концентрацията на хормони в кръвния серум, интерстициалната течност или вътре в клетката надвишава физиологичната, или хипосекрецията е обратното явление. Проявите на патологията на ендокринната жлеза зависят от физиологичните ефекти, причинени от съответния хормон. В допълнение към хормоноспецифична дисфункция на целевите органи, клиниката по ендокринопатии се състои от вторични, често неспецифични увреждания на органи, които не са мишена (кардиомиопатия при хипертиреоидизъм, нефросклероза при феохромоцитом). Често има комбинирани дисфункции на различни жлези, след това те говорят за полигландуларна дисфункция.
Билет 85. Дисфункция на хипофизата.
Ендокринната система на тялото има сложна йерархична система, която, когато функционира правилно, влияе върху метаболизма на всички метаболитни вещества.
Тя включва хипоталамо-хипофизната система, надбъбречните жлези, яйчниците при жените и тестисите и тестисите при мъжете, щитовидната жлеза и панкреаса. Най -важната жлеза е хипофизната жлеза. Това е малка жлеза, която има размерите на невен на бебето, но в същото време регулира всички процеси на ендокринните жлези на тялото. В зависимост от количеството хормони, произвеждани от хипофизната жлеза, се разграничават хипофункцията и хиперфункцията на хипофизата, което води до различни усложнения.
Общите механизми на патогенезата на заболяванията са нервни, хормонални, хуморални, имунни, генетични.
Значението на нервните механизми в патогенезата на заболяванията се определя от факта, че нервната система осигурява целостта на организма, взаимодействието с околната среда (бързо, рефлекторно), бързото мобилизиране на защитните и адаптационните сили на организма. Структурните и функционални промени в нервната система водят до нарушаване на тройния нервен контрол върху състоянието на органите и тъканите, тоест има нарушения на функцията на органите и системите, кръвоснабдяването на органите и тъканите и регулирането на трофичните процеси .
Нарушаването на състоянието на нервната система може да бъде първоначалната връзка на кортико-висцералните (психосоматични) заболявания: хипертонични, язвени и в резултат на психогенни влияния. Кортико-висцералната теория за патогенезата на заболяванията се основава на рефлекторната теория на I.M. Сеченов и И.П. Павлова и се потвърждава от възможността за възпроизвеждане на патологични реакции по механизма на условен рефлекс и от възникването на функционални нарушения на вътрешните органи при невротични разстройства.
Основните патогенетични фактори, които определят развитието на кортико-висцерални заболявания, са следните:
1) нарушение на динамиката на нервните процеси във висшите части на мозъка
(по -специално в кората на главния мозък);
2) промяна в кортикално-субкортикалната връзка;
3) образуването на доминантни огнища на възбуждане в подкорковите центрове;
4) блокиране на импулсите в ретикуларната формация и повишено нарушение на кортикално-субкортикалната връзка;
5) функционална денервация на органи и тъкани;
6) трофични нарушения в нервната тъкан и в периферията;
7) нарушаване на аферентни импулси от органи, претърпели структурни и функционални промени;
8) разстройство на невро-хуморалните и невро-ендокринните взаимоотношения.
Недостатъците на кортико-висцералната теория могат да се дължат на фактите, че не са установени конкретни причини и състояния, които причиняват развитието на различни форми на кортико-висцерална патология, а разпоредбите за нарушаване на кортико-субкортикалните отношения са твърде общи и не позволяват обясняване на различното естество на патологичните промени във вътрешните органи с невротични разстройства.
Значението на хормоналните механизми в патогенезата на заболяванията се определя от факта, че ендокринната система е мощен фактор за цялостното регулиране на жизнената дейност на организма и адаптирането му към променящите се условия на околната среда. При патологичните процеси ендокринната система извършва дългосрочно поддържане на функционална активност и метаболитни процеси на ново ниво. Реорганизирането на хормоналната регулация осигурява развитието на защитни и адаптационни реакции на организма.
Хуморалните механизми на развитие на болестите включват образуването във фокуса на първично увреждане на различни хуморални биологично активни вещества (хистамин, брадикинин, серотонин и др.), Процеса на развитие и протичане на патологичните процеси.
Имуннимеханизмите са свързани с функцията на имунната система, което осигурява постоянството на протеиновия състав на организма. Следователно, при всички патологични състояния, придружени от промяна в структурата на собствените протеини или проникване на чужди протеини в организма, се активира имунната система, неутрализиране и елиминиране на променените и чужди протеини от организма. Това е неговата защитна роля . Но в някои случаи дисфункцията на имунната система може да доведе до развитие на алергични и автоимунни заболявания.
Образуваната съединителна тъкан изпълнява поддържаща функция и предпазва организма от механични повреди, а неформираната съединителна тъкан изпълнява функцията на метаболизъм, синтез на пластмасови вещества и биологична защита на тялото. Съединителната тъкан също изпълнява функцията за регулиране на хомеостазата на течни среди, протеинов състав, киселинно-алкален баланс, бариерна и фагоцитна функция и участва в производството, отлагането и отделянето на биологично активни вещества. Нарушаването или извращаването на тези функции води до развитие на патологични процеси.
Деструктивни и защитно-адаптационни механизми
в патогенезата
Всяко заболяване се проявява с разрушителни и защитни и адаптационни промени. Първите възникват в резултат на действието на етиологични фактори, а вторите в резултат на мобилизирането на неврорефлексните и хормоналните адаптационни механизми. Защитните и адаптивните промени, които надвишават параметрите на биологичните функции на тялото, стават разрушителни и увеличават тежестта на патологичните промени. В допълнение, едни и същи промени при различни заболявания и при различни хора могат да бъдат с различен характер. Преходът на защитно-адаптивна реакция в разрушителна се наблюдава, когато тя излиза извън границите на физиологичните параметри, когато се променят условията на живот на организма, когато възникват нови патогенетични явления, които засилват разстройството на функцията за възстановяване.
Саногенезата е комплекс от сложни реакции, които възникват от момента на действие на увреждащ фактор и са насочени към елиминирането му, нормализиране на функциите, компенсиране на нарушенията и възстановяване на нарушеното взаимодействие на тялото с външната среда (С. М. Павленко). По този начин саногенезата е механизъм за възстановяване, докато много важен компонент на този процес е компенсацията за нарушени функции.
Възстановяванее активен процес, състоящ се от комплекс от сложни реакции на тялото, които възникват от момента на заболяването и са насочени към нормализиране на функциите, компенсиращи произтичащите от това нарушения в отношенията с околната среда, механизмите на възстановяване са премахването на причината на болестта, разкъсване на причинно -следствените връзки, засилване на защитните и адаптационни реакции, премахване на облекчаващите последици от органични нарушения, преструктуриране на функциите на регулаторните системи. Във всички тези механизми решаваща роля принадлежи на преструктурирането на динамичния стереотип на нервната система с формирането на нови междунейронни връзки. Възстановяването на нарушените функции на тялото по време на възстановяването може да премине през компенсация и регенерация. Компенсацията е възстановяване на функционални и структурни увреждания. Компенсацията може да възникне поради резервни средства на тялото, подобряване на функцията на сдвоения орган (викарна компенсация) или поради промени в метаболизма и подобряване на функцията на други части на органа (компенсация за работа или обмен). Основните етапи в развитието на процеса на компенсация са фазата на формиране (преминаване на функцията на органа към резервни системи), фазата на консолидация (морфологично преструктуриране на увредения орган, резервната и регулаторната система) и фазата на изтощение (компенсаторно-адаптивните реакции губят тяхната биологична целесъобразност).
Репаративната регенерация е форма на компенсация, характеризираща се със структурна компенсация на увреден орган или тъкан. Регенерацията може да бъде вярна (поради клетъчна пролиферация) или частична (поради хипертрофия на останалите клетки).
Целите на лечението са предотвратяване на смъртта, осигуряване на възстановяване и възстановяване на работоспособността. Терапевтичните ефекти, насочени към унищожаване и неутрализиране на етиологичния фактор, се наричат етиотропна терапия. Терапевтичните влияния, насочени към механизмите на развитие на болестта, повишаване на съпротивителните сили на организма и възстановяване на функцията, се наричат патогенетична терапия.
Саногенеза
Комплексът от сложни реакции, които възникват от момента на действие на увреждащия фактор и са насочени към елиминирането му, нормализиране на функциите, компенсиране на нарушенията и възстановяване на нарушеното взаимодействие на тялото с външната среда, се наричат саногенеза (С. М. Павленко) . По този начин саногенезата е механизъм за възстановяване, докато много важен компонент на този процес е компенсацията за нарушени функции.
В зависимост от времето на възникване и продължителността се разграничават следните видове възстановяване:
Спешно, спешно, продължаващо за секунди и минути (кихане, кашляне и др.)
Относително стабилен, траен през цялото заболяване - дни, седмици (реакции, свързани с възпаление, неспецифичен имунитет, засягане на регулаторните системи и др.).
Стабилни, дългосрочни механизми на саногенеза (репаративна регенерация, хипертрофия и др.)
Според механизмите на развитие саногенетичните механизми се делят на първични и вторични.
Първични механизмисе разглеждат като физиологични процеси (явления), които съществуват в здравия организъм и се превръщат в саногенетични, когато настъпи болестен процес. Те са разделени на следните групи:
1) адаптивни механизми, които адаптират организма към функциониране при патогенни условия и предотвратяват развитието на болестта (освобождаване на кръв от депата на кръвта и повишена еритропоеза до хипоксия и др.);
2) защитни механизми, които предотвратяват навлизането на патогенния агент в организма и допринасят за бързото му елиминиране (бактерицидни вещества от биологични течности, защитни рефлекси - кашлица, повръщане и др.);
3) компенсаторни механизми.
Поради първичните саногенетични механизми, реакцията на екстремно въздействие може да бъде ограничена до състоянието преди заболяването.
Вторичните саногенетични механизми се формират по време на развитието на патологичния процес. Те също са класифицирани в 3 групи:
1. Защитно, осигуряващо локализация, неутрализация, елиминиране на патогенния агент.
2. Компенсаторни механизми, които компенсират дисфункцията в развитието на патологията.
3. Екстремни механизми. Те възникват с дълбоки нарушения в структурата и функциите на органите и тъканите, т.е. в последния, критичен стадий на заболяването.
УЧЕНИЕ ЗА СТРЕСА
Учението за стреса е формулирано от изключителния канадски учен Ханс Селие, който формулира общата концепция за развитието на стреса и разкрива механизмите, предимно хормонални, на този процес. Работата на Selye е резултат от поредица от изследвания, посветени на изучаването на механизмите на реакцията на организма към действието на екстремни стимули. По -специално, изключителният руски физиолог I.P. Павлов формулира идеи за видовете реакции на организма и въвежда понятието „физиологична мярка“. Известният съветски учен Л.А. Орбели развива теорията за водещата роля на симпатиковия отдел на автономната нервна система в регулацията на тъканния трофизъм. В експериментите на научната школа
L.A. Орбели, по -специално, беше показано, че когато тъканите са повредени, именно през симпатиковата част на автономната нервна система се осъществяват регулиращите влияния на висшите нервни центрове, осигуряващи мобилизирането на метаболитните процеси, енергийните резерви и функционалната активност на водещите системи за поддържане на живота на тялото. Съветският учен А.А. Богомолец описва явлението патологични промени в кората на надбъбречните жлези по време на инфекция с дифтерия.
Учението на У.Б. Кенон за хомеостазата. Основното съдържание на тази доктрина се крие във факта, че под действието на екстремни стимули в организма се активират определени механизми, които осигуряват запазването на постоянството на вътрешната среда на тялото. Той е първият, който установява, че такива защитно-адаптационни механизми са от неспецифичен характер и е показана ролята на хормона адреналин в осъществяването на тези процеси.
Терминът "патогенеза" идва от две думи: гръцки. патос - страдание и генезис - произход, развитие. Патогенезата е изследване на механизмите на развитие, протичане и изход на болестите, патологични
процеси и патологични състояния. Изучавайки патогенезата, откриваме механизмите на развитие на болестта и се занимаваме предимно с вътрешни фактори.
Патогенезата е съвкупност от механизми, които се включват в организма, когато вредните (патогенни) фактори действат върху него и се проявяват в динамичното стереотипно разгръщане на редица функционални, биохимични и морфологични реакции на организма, които определят началото, развитието и резултата на болестта. Обхватът на концепцията се разкрива чрез класификацията на патогенезата.
Частна патогенеза изучава механизмите на отделните патологични реакции, процеси, състояния и заболявания (нозологични единици). Частната патогенеза се изучава от клиницистите, разкривайки механизма на специфични заболявания при конкретни пациенти (например патогенезата на захарен диабет, пневмония, стомашна язва и др.).
Общата патогенеза включва изучаване на механизмите, най -общите модели, лежащи в основата на типичните патологични процеси или отделни категории заболявания (наследствени, онкологични, инфекциозни, ендокринни и др.). Общата патогенеза се занимава с изучаване на механизмите, водещи до функционална недостатъчност на орган или система. Например, общата патогенеза изучава механизмите на развитие на сърдечна недостатъчност при пациенти с патология на сърдечно -съдовата система: със сърдечни дефекти, инфаркт на миокарда, коронарна болест на сърцето, белодробни заболявания с белодробна хипертония.
Изследването на патогенезата се свежда до изследването на т. Нар. Патогенетични фактори, т.е. тези промени в организма, които възникват в отговор на влиянието на етиологичния фактор и впоследствие играят ролята на причинителя в развитието на болестта. Патогенетичният фактор причинява появата на нови нарушения на жизнената дейност в развитието на патологичния процес, заболяване.
1. Увреждането като първоначална връзка в патогенезата. Нива на щетите и тяхното проявление
Спусъкът (връзката) на всеки патологичен процес, болестта е увреждане, което възниква под въздействието на вреден фактор.
Щетите могат да бъдат:
Първичен; те са причинени от прякото действие на патогенния фактор върху тялото - това е увреждане на молекулярно ниво,
Втори; те са следствие от ефекта на първичното увреждане върху тъканите и органите, придружено от отделянето на биологично активни вещества, протеолиза, ацидоза, хипоксия, нарушена микроциркулация, микротромбоза и пр. Естеството на увреждането зависи от естеството на дразнителя ( патогенен фактор), видове и индивидуални свойства на живия организъм. Нивата на увреждане могат да бъдат различни: молекулярни, клетъчни, тъканни, органи и организми. Същият стимул може да причини увреждане на много различни нива.
Едновременно с увреждането се активират защитни и компенсаторни процеси на едни и същи нива - молекулярни, клетъчни, тъканни, органи и организми. Увреждането на молекулярно ниво има локален характер и се проявява с разкъсване на молекули, вътремолекулни пренареждания, което води до поява на отделни йони, радикали, образуване на нови молекули и нови вещества, които имат патогенен ефект върху организма. Междумолекулните пренареждания допринасят за появата на вещества с нови антигенни свойства. Но едновременно с увреждането се включват защитни и компенсаторни процеси на молекулярно ниво.Увреждането на клетъчно ниво се характеризира със структурни и метаболитни нарушения, придружени от синтеза и секрецията на биологично активни вещества: хистамин, серотонин, хепарин, брадикинин, и др. Много от тях имат патогенен ефект, увеличавайки съдовата пропускливост на микроваскулатурата, увеличавайки екстравазацията и в резултат на това
Удебеляване на кръвта, увеличаване на нейния вискозитет, склонност към утайка и микротромбоза, т.е. нарушение на микроциркулацията. Увреждането на клетъчно ниво е придружено от нарушение на ензимната активност: отбелязват се инхибиране на ензимите от цикъла на Кребс и активиране на гликолитични и лизозомни ензими, което причинява нарушаване на метаболитните процеси в клетката.
Увреждането на тъканно ниво се характеризира с нарушение на основните му функционални свойства (намаляване на функционалната подвижност, намаляване на функционалната лабилност), развитие на патологична парабиоза, дегенерация на тъканите. Защитно-компенсаторните процеси на тъканно ниво се проявяват чрез включване на нефункционирали преди това алвеоли и капиляри, образуване на нови микросъдове, което подобрява трофиката.Увреждането на ниво орган се характеризира с намаляване, извращение или загуба на специфични функции на органа, намаляване на дела на увредения орган в общите реакции на организма. Например, при миокарден инфаркт, клапно сърдечно заболяване, функцията на сърцето и неговият дял в адекватното хемодинамично осигуряване на функциониращите органи и системи са нарушени. В този случай компенсаторните реакции и процеси се формират на ниво орган, система и дори организъм като цяло, което води например до хипертрофия на съответната част на сърцето, промяна в регулацията му, което засяга хемодинамиката - в резултат на това възниква компенсация за нарушени функции на ниво артикул. Функционален елемент според A.M. Chernukha е колекция от клетъчен паренхим, микроциркулаторна единица, нервни влакна и съединителна тъкан. Всеки функционален тъканен елемент се състои от: - клетъчен паренхим,
- артериол, прекапиляри, капиляри, посткапиляри, венули, лимфни капиляри, артерио-венуларни анастомози;
- нервни влакна с рецептори;
- съединителната тъкан.
16. Причинно -следствени връзки в патогенезата. Водещото звено в патогенезата, „порочни кръгове“. Категории локални и общи, структурни и функционални, специфични и неспецифични реакции в патогенезата.
Всеки патологичен процес, болестта се разглежда като дълга верига причинно-следствени връзки, която се разпространява като верижна реакция. Първичното звено в тази дълга верига е увреждане, което възниква под въздействието на патогенен фактор, което причинява вторично увреждане, причинявайки третично и т.н. (въздействие на механичен фактор - травма - загуба на кръв - централизация на кръвообращението> хипоксия> ацидоза> токсикоза, септицемия и др.).
В тази сложна верига от причинно-следствени връзки винаги се разграничава главната връзка (синоними: главна, водеща). Основната (основна) връзка в патогенезата се разбира като такова явление, което определя развитието на процес с неговите характерни специфични особености. Например, в основата на артериалната хиперемия е разширяването на артериолите (това е основната връзка), което причинява ускоряване на притока на кръв, зачервяване, повишаване на температурата на хиперемичната област, увеличаване на обема и увеличаване в метаболизма. Основната връзка в патогенезата при остра загуба на кръв е дефицитът на обема на циркулиращата кръв (BCC), който причинява понижаване на кръвното налягане, централизиране на кръвообращението, маневриране на притока на кръв, ацидоза, хипоксия и др. С елиминирането на основната връзка се получава възстановяване Несвоевременното премахване на основната връзка води до нарушаване на хомеостазата и образуване на порочни кръгове на патогенезата. Те възникват, когато полученото отклонение в нивото на функциониране на орган или система започне да се поддържа и укрепва в резултат на формирането на положителна обратна връзка. Например, загубата на кръв е придружена от патологично отлагане на кръв ® освобождаване на нейната течна част от съдовото легло ® по -нататъшно увеличаване на дефицита на BCC ® задълбочаване на артериалната хипотония, което активира симпатоадреналната система чрез барорецептори, което засилва вазоконстрикцията и централизацията на кръвта кръвообращение - в крайна сметка, патологично отлагане на кръв и по -нататъшно намаляване на BCC; в резултат на това патологичният процес прогресира Образуването на порочни кръгове влошава хода на заболяването. Навременната диагностика на началните етапи от формирането на порочни кръгове и предотвратяването на тяхното образуване и премахването на основната връзка е ключът към успешното лечение на пациента. В сложна верига от причинно-следствени връзки, локални и общи промени се отличават. Въпросът за връзката между локалните и общите явления в патогенезата на болестта, патологичния процес остава доста сложен. В един интегрален организъм няма абсолютно локални процеси. Цялото тяло участва в патологичния процес, болестта. Както знаете, при всяка патология: пулпит, стоматит, локални изгаряния, циреи, аденом на хипофизата - страда цялото тяло.С развитието на всяко заболяване по правило се откриват неспецифични и специфични механизми. Неспецифичните механизми се определят от включването в патогенезата на типични патологични процеси, които се характеризират с естествено, стереотипно и генетично обусловено развитие във времето на различни процеси: възпаление, треска, промени в микроциркулацията, тромбоза и др. , както и увеличаване на пропускливостта на биологичните мембрани, генерирането на реактивни кислородни видове и пр. След това се активира системата на клетъчен и хуморален имунитет, осигуряваща специфична защита и борба с чужд предмет, който е навлязъл в тялото. Няма обаче ясно разграничение между специфични и неспецифични механизми.Патогенният ефект на етиологичните фактори се осъществява поради три механизма на патогенезата: директен, хуморален и неврогенен. Физически и механични фактори с голям запас от кинетична енергия, термични (изгаряния), химически (изгаряния) имат директен увреждащ ефект.
Хуморалните механизми на патогенезата се медиират от телесните течности: кръв, лимфа, междуклетъчна течност. Специална роля за този механизъм принадлежи на обобщаването на патологията (метастази, сепсис и др.).
Неврогенният механизъм на патогенезата се медиира чрез нервната система поради нарушение на регулаторните процеси.
17. Реактивност на организма: определение на понятието. Видове реактивност. Най -важните фактори, допринасящи за реактивността.
Концепцията за реактивност и устойчивост на организма започва да се оформя в дните на древната медицина, достигайки най -голямото развитие в древногръцката медицина. Дори тогава лекарите видяха, че хората имат различна устойчивост към болести и ги толерират по различни начини.
1. Реактивност (pe + лат. Acisush - ефективен, активен) - свойството на живия организъм да реагира по определен начин на въздействието на всякакви фактори на околната среда (ESMT).
2. Реактивност - свойството на организма да реагира с промяна в жизнената активност на въздействието на околната среда (A.D. Ado).
Реактивността е присъща на всички живи организми заедно с такива прояви като развитие, растеж, възпроизводство, наследственост, метаболизъм. Образуването на реактивност се извършва въз основа на такива свойства, присъщи на живите организми като: раздразнителност, чувствителност, устойчивост.
Като се вземат предвид биологичните свойства на даден организъм, съществуват видова (или биологична), групова и индивидуална реактивност.Основната е видова реактивност - набор от характеристики на реактивността, характерни за даден вид живи същества. Например, животните са безразлични към патогени, които причиняват магарешка кашлица, скарлатина, а хората са безразлични към патогени, причиняващи чума по свинете. Заболявания като атеросклероза и инфаркт на миокарда при хора се различават значително от подобни патологии при зайци и т.н. Понякога тази реактивност се нарича първична. Тя е насочена към запазване на вида и индивида.
Груповата реактивност се формира въз основа на вида и се подразделя на възраст, пол и конституция. Свързаната с възрастта реактивност определя специфичността на реакциите към стимули, характерни за дадена възраст. По -специално, новородените имат по -голяма способност да поддържат биоенергия от възрастните чрез анаеробна гликолиза; възрастните не получават магарешка кашлица. В напреднала възраст има особености на реакцията към инфекциозни агенти, които могат да бъдат свързани с намаляване на функцията на бариерни образувания, намалена способност за производство на антитела и намаляване на фагоцитната активност.
Сексуалната реактивност се определя от реактивните характеристики, присъщи на даден пол: например жените са по -устойчиви на загуба на кръв и болка, а мъжете са по -устойчиви на физически натоварвания.
Конституционната реактивност се определя от наследствеността и дългосрочното влияние на факторите на околната среда, които формират стабилни морфо-функционални характеристики на организма. По-специално, нормостениците и хиперстениците са по-устойчиви на продължителен и повишен физически и психо-емоционален стрес в сравнение с астениците. Дори Хипократ, въз основа на конституционно обусловени реакции на нервната система, идентифицира основните типове темпераменти: сангвиничен, холеричен, меланхоличен и флегматичен, вярвайки, че всеки тип е предразположен към определени заболявания.
Индивидуалната реактивност се дължи на наследена информация, индивидуална променливост и конституционни характеристики на всеки организъм, които определят естеството на протичането му както на физиологичните реакции, така и на патологичните процеси. Алергичните реакции при отделни индивиди са типичен пример за проява на индивидуална реактивност.
Като се вземе предвид степента на специфичност на реакциите на организма, има специфична и неспецифична реактивност. Специфичната реактивност се проявява чрез развитие на имунитет към антигенни ефекти. Специфични реакции образуват у пациента характерна клинична картина за всяка нозологична форма (например увреждане на хематопоетичните органи при лъчева болест; спазъм на артериолите при хипертония). Неспецифичната реактивност се проявява с общи реакции, характерни за много заболявания (развитие на треска, хипоксия, активиране на фагоцитоза и системата на комплемента и др.).
Реактивността може да се прояви в непроменена форма (това е първична или наследствено определена реактивност) и във форма, променена под въздействието на външни и вътрешни условия (това е вторична или придобита реактивност).
В зависимост от биологичното значение на реакцията на организма към действието на един или друг агент се разграничават физиологичната и патологичната реактивност.
Физиологичната реактивност е реактивност по отношение на физиологичните стимули при адекватни условия за съществуването на организма. Той има защитен и адаптационен характер и е насочен към поддържане на динамичното постоянство на вътрешната среда на тялото и към пълноценното взаимодействие на организма с околната среда.
Патологична (болезнено променена) реактивност - реактивност, произтичаща от действието на патогенен стимул върху тялото и характеризираща се с намалена адаптивност на организма към околната среда (например алергични реакции). Шокът от всяка генеза драматично влияе върху реактивността на организма, потискайки го, в резултат на което устойчивостта на организма към инфекция отслабва и след шока се създават условия за развитие на инфекция на раната, тъй като фагоцитозата отслабва, бактерицидната активност на левкоцитите намаляват. Анестезията инхибира фагоцитната активност на левкоцитите и инхибира производството на антитела.
Видовете, пола и възрастовите типове реактивност са физиологични. Те определят нормалната реакция на организма към стимулите. По принцип тези видове реактивност не могат да бъдат патологични, в противен случай в процеса на еволюция видът, полът, възрастта, притежаващи патологична реактивност, неизбежно ще изчезнат от лицето на Земята. В същото време индивидуалната реактивност, в зависимост от наследствените и конституционни свойства, възрастта, пола и влиянието на околната среда, може да бъде както физиологична, така и патологична.
Реактивността на организма зависи от влиянието на външни фактори и функционалното състояние на самия организъм. Всяко въздействие на фактори на околната среда влияе върху реактивността на организма.
Температурата на околната среда също оказва значително влияние върху реактивността на организма.
Сезонът и метеорологичните условия влияят върху реактивността на организма. По -специално, хората с ревматизъм са много чувствителни към промени в барометричното налягане, висока влажност и ниски температури. При тези състояния те често изпитват обостряния или рецидиви на заболяването.
Психогенните фактори и стрес променят реактивността на организма, предразполагайки към сърдечно -съдови заболявания или допринасяйки за проявата на заболявания с наследствена предразположеност (захарен диабет, хипертония и др.).
Вътрешните фактори също влияят върху реактивността на организма. Сред тези фактори нервната система заема специално място. Практическата медицина отдавна придава голямо значение на настроението на човек в неговата устойчивост към различни заболявания. Авицена вярваше, че за да бъдеш здрав, трябва да си весел. N.I. Пирогов твърди, че негативните емоционални смущения улесняват появата на болестта, а доброто състояние на духа насърчава зарастването на рани. S.P. Боткин смята, че треската може да възникне под въздействието на психогенни причини.
Всички части на нервната система участват във формирането на реактивност: рецептори, гръбначен мозък и продълговатия мозък, подкоркови образувания и кората на главния мозък.
I.P. Павлов. При изучаване на видовете по -висока нервна дейност при кучета той установи, че реактивността зависи от силата, подвижността и баланса на основните нервни процеси - възбуждане и инхибиране в кората на главния мозък. Според силата на основните нервни процеси той разграничава два вида: силен и слаб, според баланса на основните нервни процеси: балансиран и небалансиран, а по отношение на подвижността - застоял и подвижен. Тези видове висша нервна дейност според I.P. Павлов отговаря на темпераментите на човек, описан по негово време от Хипократ. Заболяванията (например неврози) са по -склонни да засегнат хора с екстремни видове по -висока нервна дейност.
Наследствени заболявания на човека: общи характеристики, класификации. Сравнение на понятията за наследствени заболявания, вродени заболявания, фенокопии. Типични вродени аномалии на главата и шията.
Наследствените човешки заболявания се изучават от медицинската генетика - това е раздел от човешката генетика, който изучава наследствените морфологични и функционални нарушения в онтогенезата на човека, моделите на тяхното наследяване, фенотипното внедряване и разпространение, а също така разработва методи за диагностика, профилактика и лечение на тези нарушения.
Терминът "наследствени заболявания" понякога се приравнява с термина "вродени заболявания". Вродените заболявания се разбират като такива
условия, които вече съществуват при раждането на дете. Вродените заболявания могат да бъдат причинени от наследствени и ненаследствени фактори. Те включват вродени малформации с ненаследствен характер, които са фенокопии на наследствени малформации. В същото време не всички наследствени заболявания са вродени - много заболявания се проявяват в много по -късна възраст.
Фенокопията е ненаследствена промяна във всякакви черти на даден организъм под въздействието на околната среда, копираща фенотипното проявление на мутации, които липсват в генотипа на даден индивид. Например:
1. Вродените инфекции (токсоплазмоза, рубеола, сифилис и др.) Могат да предизвикат фенокопии на патологични мутации при няколко братя и сестри (братя и сестри)
Това са деца от една и съща родителска двойка: братя и сестри) и по този начин пораждат съмнение за наследствено заболяване.
2. Фенокопия, причинена от външни фактори от химическо и физическо естество, може да възникне с определена честота не само при пробандата, но и при неговите братя и сестри, ако факторите продължават да действат и след раждането на болно дете.
1. Наследствени заболявания. Проявлението на патогенния ефект на мутацията като етиологичен фактор практически не зависи от външната среда. Тя може само да промени тежестта на симптомите на заболяването. Тук наследствеността играе решаваща роля. Болестите от тази група включват всички хромозомни и генни наследствени заболявания с пълно проявление: болест на Даун, хемофилия, фенилкетонурия, ахондроплазия и др.
2. Болести с наследствена предразположеност. За тези заболявания наследствеността е етиологичен фактор, но за проникването на мутирали гени е необходимо подходящо състояние на организма, поради вредното влияние на околната среда (подагра, някои форми на захарен диабет - тяхното проявление зависи от прекомерното хранене ). Такива заболявания обикновено се проявяват с възрастта под въздействието на външни фактори: преумора, преяждане, охлаждане и т.н.
3. В тази група заболявания етиологичните фактори са влиянието на околната среда, но честотата на възникване и тежестта на хода на заболяванията значително зависят от наследствената предразположеност. Тази група включва атеросклероза, хипертония, туберкулоза, екзема, язвена болест. Те възникват под въздействието на външни фактори (понякога дори не един, а комбинация от много фактори - това са многофакторни заболявания), но много по -често при лица с наследствена предразположеност. Подобно на болестите от 2 -ра група, те принадлежат към заболявания с наследствена предразположеност и между тях няма остра граница.
4. В произхода на болестите от тази група наследствеността не играе никаква роля. Етиологичните фактори са само външни (екологични) фактори. Това включва повечето наранявания, инфекциозни заболявания, изгаряния и др. Генетичните фактори могат да повлияят само на хода на патологичните процеси (възстановяване, възстановителни процеси, компенсация за нарушени функции).
Наследствените заболявания съставляват значителна част от структурата на общата човешка патология. Известни са повече от 2000 и този списък постоянно се актуализира с нови формуляри. Те оказват значително влияние върху заболеваемостта и смъртността. 40% от детската смъртност се дължи частично или изцяло на наследствена патология, поне 40% от спонтанните аборти са свързани с хромозомни аномалии.
10,5% от населението страда от наследствени заболявания или заболявания с наследствена предразположеност. 5% от новородените имат някакъв наследствен дефект. Освен това в детските болници около 30% от леглата се заемат от пациенти с наследствени заболявания.
Наследствените заболявания се класифицират клинично и генетично. Клиничната класификация се основава на системния и органен принцип, тъй като по етиология всички наследствени заболявания са еднакви (те се основават на мутация):
1. Заболявания на метаболизма - фенилкетонурия, галактоземия, подагра, гликогеноза, хомоцистинурия, порфирия и др.
2. Болести на съединителната тъкан - синдром на Марфан, хондродистрофия, ахондроплазия и др.
3. Болести на кръвта - хемоглобинопатии, мембранопатии, ензимопатии и др.
4. Психични заболявания - шизофрения, маниакално -депресивна психоза и др.
5. Заболявания на стомашно -чревния тракт - цьолиакия, пептична язва, наследствена хипербилирубинемия и др.
6. Бъбречни заболявания - наследствен нефрит, цистинурия, цистиноза, поликистозна бъбречна болест, туберозна склероза и др.
От генетична гледна точка наследствените заболявания се класифицират като мутации, тъй като те са етиологичният фактор на заболяванията. В зависимост от нивото на организация (размера на увреждането) на наследствените структури се разграничават генни, хромозомни и геномни мутации и в това отношение наследствените заболявания се разделят на 2 големи групи:
1. Гени - заболявания, причинени от генни мутации, които се предават от поколение на поколение.
2. Хромозомни - заболявания, причинени от хромозомни и геномни мутации.
Има и друга група заболявания, свързани с наследствеността - това са заболявания, които възникват, когато майката и плодът са несъвместими с антигени и се развиват въз основа на имунологичната реакция при майките. Най-типичното и добре проучено заболяване в тази група е хемолитичната болест на новороденото. Възниква, когато в тялото на Rh-отрицателна майка се развива Rh-положителен плод.По патогенеза вродените заболявания се делят на наследствени заболявания и наследствено предразположени, което се причинява от увреждане на наследствения апарат на репродуктивната или соматичната клетка.
19. Етиология и патогенеза на наследствените заболявания. Примери за молекулярни и хромозомни наследствени заболявания на човека.
Причината за наследствени заболявания са мутации. Мутацията е процес на промяна на наследствените структури. По -правилно е да наречем мутантния организъм "мутант". Мутациите в зародишните клетки водят до развитие на мутирал организъм. Те са характерни за всички клетки и се предават от поколение на поколение. Правете разлика между спонтанна и индуцирана мутагенеза. Това разделение е до известна степен произволно.
Спонтанната мутагенеза е появата на мутация при нормални физиологични условия на организма без допълнително излагане на външни за организма фактори. Той се определя от редица химични вещества, образувани в хода на метаболизма, естествения фон на радиация, грешки при репликацията и пр. Мутационният процес при хората е непрекъснат и интензивен, непрекъснато водещ до нови мутации. Според литературата честотата на генните мутации при хората е 1-2 на 100 000 гамети или по -малко. Честотата на хромозомните и геномните мутации е много по -висока от тази на генните мутации. Например, честотата на неразделяне на половите хромозоми и 21 -вата двойка хромозоми при хората е приблизително 1% за всяка двойка, като се вземе предвид появата на неразделяне в други двойки хромозоми, общата честота на неразделяне надвишава 20%. Честотата на поява на спонтанни мутации може да зависи от физиологичното състояние на организма, възрастта, генотипа и други фактори. Беше отбелязана зависимостта на появата на нови мутации в ахондроплазията и синдрома на Марфан от възрастта на бащите. Колкото по -възрастен е мъжът, толкова по -вероятно е зародишните му клетки да носят мутантни алели.
Най -важните характеристики на химическата мутагенеза:
Зависимостта на ефекта от концентрацията на веществото и времето на действие,
Вероятността от увреждане на хромозомите под действието на химикали зависи от етапа на клетъчния цикъл (например за алкилиращите мутагени най -чувствителният етап е етапът на синтеза на ДНК),
Липсата на праг за действие на алкилиращите мутагени върху човешките хромозоми, въпреки че действието на две мутагенни молекули или два увреждащи центъра в една молекула е необходимо за настъпването на прекъсването,
Основата на взаимодействието на химичен мутаген с хромозома е ензимна реакция,
Механизмът на взаимодействие на определен мутаген е един и същ за всички етапи на клетъчния цикъл и включва три етапа: проникване в клетката, активиране или инактивиране на вещество в клетката преди контакт с хромозомата и взаимодействие на активирани молекули с хромозомата.
Независимост от действието на химичните мутагени при комбинирана експозиция (липса на синергия и антагонизъм),
Реакцията на хромозомния апарат на клетката към мутаген се определя от много фактори, приносът на всеки от които е относително малък.
Химическата и радиационната мутагенеза са опасни, когато са засегнати големи популации.
Основните човешки хромозомни заболявания Хромозомните заболявания са голяма група от клинично различни патологични състояния, етиологичният фактор на които са хромозомни или геномни мутации. Класификацията на хромозомните заболявания се основава на видовете мутации (полиплоидия, анеуплоидия, транслокация, делеция, инверсия, дублиране) и участващите хромозоми.Всички форми на хромозомни и геномни мутации се срещат при хората. Пълни форми на тетраплоидия и триплоидия са открити само при спонтанни аборти, което показва техния смъртоносен ефект в ранните етапи на развитие. Смъртоносният ефект на други форми на хромозомни и геномни мутации зависи от вида на засегнатата хромозома и естеството на разстройството. Разграничават се следните групи и видове добре разпознати хромозомни синдроми:
1. Синдроми на монозомия (XO - синдром на Шерешевски -Търнър).
2. Синдроми на трисомия: 8+, 9+, 13+ (синдром на Патау), 18+ (синдром на Едуардс), 21+ (синдром на Даун). В допълнение, трисомия се отбелязва в Х -хромозомата.
3. Синдроми поради изтривания.
4. Синдроми на частична тризомия.
Патогенеза на хромозомни заболявания. Характерът и тежестта на проявлението на хромозомни заболявания варира в зависимост от вида на аномалията и хромозомата. Общо за всички форми на хромозомни заболявания е множеството увреждания:
Черепно -лицева дисморфия
Вродени малформации на вътрешните и външните органи,
- по -бавен растеж и развитие
-нарушена умствена функция
- дисфункции на нервната и ендокринната система.
Зареждане ...