Ретинобластомът е подуване на окото при деца. Как да се излекува напълно? Клинична картина и диагноза на ретинобластом при дете Как дистанционният ретинобластом засяга тялото на детето

Ретинобластомът е рядък злокачествен тумор, който обикновено се развива преди 5-годишна възраст. Формата на онкологичния процес расте от ретината, състояща се от чувствителна към светлина тъкан, която се намира в задната част на очната ябълка.

При деца с ретинобластом по-често се засяга един орган, но всеки трети пациент има признаци на двустранно заболяване. Най-честата първа проява е белота на зеницата, наречена котешко око или левкокория. Този симптом се забелязва при слаба светлина, на снимки, направени със светкавица.

Също така болните деца се притесняват от страбизъм, промяна в цвета на ириса, слепота, болка, възпаление.

Туморът се диагностицира с честота 1 на 22 000 деца годишно в света и представлява около 4% от всички случаи на рак при деца под 15-годишна възраст.

TNM класификация и други, код по ICD-10

Основната систематизация на ретинобластома се основава на неговата групова принадлежност, в зависимост от което се решава въпросът за възможността за органосъхраняващо лечение. Класификацията е международна и приета в Амстердам през 2001 г.

През 1950 г. е приета класификацията Reese-Ellsworth, която помага да се предвиди прогнозата и очаквания ефект от лечението.

Група 1. Много благоприятна.
A. Самотен тумор с размер под 4 диаметъра на диска (DD) близо до или зад екватора на окото.
Б. Няколко тумора не повече от 4 DD на или извън екватора.
Група 2. Благоприятно.
A. Единичен тумор с размери от 4 до 10 DD на или зад екватора.
Б. Няколко тумора от 4 до 10 DD отвъд екватора.
Група 3. Съмнително.
A. Всеки тумор пред екватора.
Б. Единичен тумор надвишаващ 10 DD отвъд екватора.
Група 4. Неблагоприятна.
A. Няколко тумора по-големи от 10 DD.
Б. Всяка лезия, простираща се пред извив ръб.
Група 5. Много неблагоприятна.
А. Масивен тумор, обхващащ повече от половината от ретината.
Б. Засяване на стъкловидното тяло.

В клиничната практика се използва и TNM групиране. Тя се основава на стандартното определяне на размера на тумора и степента на неговата инвазия, поражението на регионалните лимфни възли и наличието на далечни метастази. Въз основа на тази класификация се определя стадият, прогнозата и се предписва лечение.

ICD-10 код C69.2 Злокачествено новообразувание на ретината. Също така, заболяването може да бъде кодирано за H35.8 Други неуточнени нарушения на ретината.

Причини и рискови групи

Мутация в гена RB1 е отговорна за 40% от случаите на ретинобластом. RB1 е туморен супресорен ген, което означава, че обикновено регулира клетъчния растеж и спира твърде бързото и неконтролирано делене. Мутациите в гена RB1 му пречат да регулира ефективно растежа на клетъчните структури. В резултат на това някои единици на ретината могат да растат неконтролируемо, образувайки злокачествен тумор.

Малък процент от ретинобластомите са причинени от делеции на хромозома 13, която съдържа RB1. Тъй като тези хромозомни промени засягат още няколко гена, освен RB1, децата също имат изоставане в развитието, бавен растеж, отличителни черти на лицето (изпъкнали арки на веждите, широк нос, аномалии в структурата на ушите).

Изследователите смятат, че една трета от всички ретинобластоми са наследствени, което означава, че мутацията на RB1 присъства във всички клетки на тялото, включително репродуктивните клетки (сперма и яйцеклетки). Хората с наследствен ретинобластом имат обременена генетична история и са податливи на предаване на променения ген на бъдещите поколения. Останалите две трети от болните имат мутация само в клетките на ретината и не могат да предадат болестта на следващото поколение.

Наследствената форма на ретинобластом се проявява в автозомно доминантен тип, това предполага, че един от родителите трябва да е болен. Възможно е също така да се появи мутация в една от зародишните клетки, сперматозоидите или яйцеклетката, преди те да се слеят. Обикновено наследствената форма води до двустранно заболяване.

Ненаследствената разновидност обикновено засяга само едното око и пациентът няма фамилна анамнеза. Бебетата се раждат с нормални RB1 гени и след това, обикновено в ранно детство, ген в някои клетки на ретината мутира. Такива пациенти не рискуват да предадат болестта на децата си, но без генетични изследвания е трудно да се определи достатъчно точно формата на процеса.

Рисковата група се състои от следните категории хора:

  • деца под 3 години;
  • деца с хромозомни аномалии;
  • присъствието в семейството на родители, братя или сестри с ретинобластом;
  • положителен генетичен тест за RB мутация

Симптоми (снимка)

Туморът почти винаги се открива при малки деца и първите признаци могат да бъдат забелязани от родителите или от педиатър. Първоначалните симптоми на ретинобластом на окото при деца включват следното:

  • белият зеничен рефлекс е най-честият ранен симптом на тумор. Обикновено, когато окото е осветено по време на фотография със светкавица, зеницата се вижда като червено петно ​​поради кръвоносни съдове, които блестят от задната част на окото. В очите на дете с ретинобластом често се появява белезникав или розов цвят, който е известен като бял рефлекс на зеницата или левкокория. Този симптом се забелязва по време на рутинен преглед в тъмна стая, на снимка. Симптомът се открива при 6 деца от 10;
  • мързеливо око или кривогледство. Това състояние се характеризира с отклонение на оста на окото встрани. Процесът може да бъде причинен от слабост на окуломоторните мускули или ретинобластом. Наличието на страбизъм се наблюдава при 20%;

  • зрително увреждане, от което малките деца не могат да се оплакват;
  • болка в очите по време на движение и в покой се определя в 10% от случаите;
  • ябълката може да изглежда увеличена и изпъкнала отпред;
  • кръвоизлив на видимата част на очната ябълка;
  • страх от ярка светлина;
  • зениците могат да бъдат с различни размери, което се нарича анизокория;
  • двуцветното оцветяване на ириса (или хетерохромия) също може косвено да покаже наличието на ретинобластом.

Наследственото разнообразие води до повишен риск от остеосарком, лимфоцитна левкемия, рак на гърдата, гениталните органи и белите дробове. С развитието на всеки съпътстващ онкологичен процес ще се наблюдават съответните симптоми.

Ходът на заболяването.Ретинобластомът възниква от ретината и обикновено расте към стъкловидното тяло. Засягането на очните мембрани и зрителния нерв възниква в резултат на прогресия на тумора. Инвазията в циркулаторните структури е често срещана проява на растеж на ретинобластом. След поникването на кръвоносните съдове образуването получава достъп до системното кръвообращение, заедно с това се увеличава рискът от далечни метастази. По-нататъшният растеж през мембраните на окото води до увреждане на склерата и орбитата. Отпред туморът расте в предната камера и получава достъп до канала на Шлем, което заплашва образуването на глаукома. Прогресирането на образуването през зрителния нерв увеличава риска от системни и мозъчни метастази.

Продължителността на развитието на заболяването зависи от вида на ретинобластома, възрастта на детето. По-големите деца се характеризират с по-злокачествени и бързо растящи тумори.

Диагностика

Като начало детето се преглежда от офталмолог, който внимателно изследва ретината за тумор. По време на прегледа се използва местна или обща анестезия, в зависимост от възрастта на детето. В някои центрове лекарят прави снимка на тумора, за да проследи напредъка на лечението. Разширеният очен преглед включва следните техники:

  • визометрията е измерване на зрителната острота, което се извършва с помощта на таблиците Сивцев-Головин;
  • тонометрията е процедура за определяне на вътреочното налягане със специален тонометър;
  • биомикроскопията е изследване, което се извършва с прорезна лампа. Необходимо е за подробно изследване на структурите на окото;
  • сканирането на фундуса с помощта на камера на ретината ви позволява внимателно да изследвате всички структури на ябълката и да правите снимки за по-нататъшно проследяване на динамиката;
  • директната и обратната офталмоскопия е изследване на очното дъно с помощта на специализирани инструменти. Директно е да се получи непроверено изображение при 15x увеличение. Indirect произвежда обърнато изображение при 2-5x увеличение. Тези техники се извършват с максимално разширена зеницата под обща анестезия. Офталмоскопията е един от най-информативните методи за изследване на очната ябълка.

Допълнителните тестове са както следва:

  • ултразвуковото сканиране е безболезнено. С негова помощ се оценява структурата на предната камера на окото, стъкловидното тяло, косвено се определя видът на туморния растеж, дали има промяна в зрителния нерв. Също така по време на ултразвук може да се извърши цветно доплерово картиране, за да се определи степента на васкуларизация на ретинобластома;
  • компютърната томография ви позволява да направите триизмерна картина на очите с помощта на рентгенови лъчи. Много сканирания се правят под различни ъгли, които се комбинират в изображение на компютър. Компютърната томография е необходима за измерване на точния размер на тумора, определяне на вида на туморния растеж, степента на инвазия на околните тъкани, наличието на далечни метастази или засягане на регионални лимфни възли. По-подробна визуализация се извършва с помощта на контрастни вещества, които се прилагат интравенозно преди изследването;
  • Магнитно-резонансната томография, благодарение на магнитното поле, дава възможност за добра визуализация на главния и гръбначния мозък. Изследването допълва картината за размера на тумора, неговата структура, наличието на увреждане на зрителния нерв или епифизната жлеза. По-добро изображение се получава след прилагане на контраст;
  • CT и MRI се препоръчват за изследване на патологията на епифизната жлеза. Децата с наследствен ретинобластом се насърчават да се подлагат на преглед на всеки 6 месеца до 5 години. Също така, сканирането се препоръчва за деца, преминали курсове на лъчева терапия за ретинобластом, за да се изключи повторение на заболяването, увреждане на епифизната жлеза и разпространение на патологията към другото око;
  • генетичните тестове са много важно изследване при ретинобластома;
  • туморните маркери не са специфични за заболяването, обикновено се извършва стандартно изследване на клиничната картина на кръвта и биохимичните показатели на черния дроб и бъбреците;
  • лумбалната пункция е инвазивна диагностична процедура, при която лекарят пробива канала и събира цереброспиналната течност за по-нататъшно цитологично, клинично, биохимично изследване. Когато ретинобластомът се разпространи в мозъка, ганглиозид синтетаза GD2 mRNA се открива чрез обратна транскриптаза-полимеразна верижна реакция;
  • изследване на костен мозък се прави след клетъчна аспирация или биопсия. Мястото на пункция се намира на тазовата кост. Техниката се използва за определяне на метастатични костни лезии.

Генетично изследване.Могат да се изследват кръвни и туморни проби, за да се види дали пациентът има мутация в гена. След като се установи промяна, други членове на семейството също трябва да бъдат проверени.

Многоетапният анализ включва:

  • ДНК секвениране за идентифициране на мутации в областите на интерес;
  • Southern blot анализ за характеризиране на геномни пренареждания;
  • транскрипционен анализ за оценка на потенциални мутации.

В допълнение към изследванията при тежки диагностични случаи се използват следните:

  • кариотипиране;
  • мултиплексно усилване на сондата;
  • флуоресцентна хибридизация;
  • анализ на метилиране на RB1 промотор.

За определяне на мозаечните форми на ретинобластома се използва алел-специфично дълбоко секвениране на геномния ампликон RB1 от лимфоцитна ДНК. Тъй като мозаицизмът възниква с пост-зиготична мутация, откриването на този факт елиминира необходимостта от скрининг на братя и сестри за туморен растеж.

При използване на набор от изследвания, наследствената причина за туморен растеж се открива в 90% от случаите.

Генетична консултация.Комуникацията с генетиците е неразделна част от борбата срещу ретинобластома. Консултирането помага на родителите да разберат генеалогичните последици от всяка форма на ретинобластом и да оценят риска от заболяването при други членове на семейството. Въпреки това, генетичното консултиране не винаги е лесно. Приблизително 10% от децата имат соматичен мозаицизъм, което усложнява диагностичния процес.

Академията по педиатрия включи в препоръките задължителен тест за червения рефлекс за всички новородени и деца при изписване от родилния дом и при всички последващи случаи на контакт с лечебно заведение. Изследването се извършва в слабо осветена стая или тъмна стая с помощта на директен офталмоскоп или ретиноскоп на разстояние 45 см. Левкокорията — бяло петно ​​вместо червено — е най-честият признак на ретинобластом. Всички деца, които имат анормален рефлекс, се изпращат на преглед при офталмолог.

При деца с неблагоприятна фамилна анамнеза за ретинобластом, по-нататъшният скрининг се прави на редовни интервали според график, базиран на изчисления риск от RB1 мутации при родителя и детето.

Бебетата, родени от болен родител, се подлагат на продължителни очни прегледи под обща анестезия от първите дни от живота си. Те също така се подлагат на генетични тестове възможно най-рано. Децата с положителен тест за мутация се проверяват ежемесечно. При кърмачета, които не развиват заболяването, ежемесечните очни прегледи продължават през първата година от живота, докато честотата на скрининг може да намалее през втората и третата година от живота. Тестовете помагат за подобряване на прогнозата чрез извършване на по-малко осакатяващи операции при деца с наследствен ретинобластом.

Обичайна практика е родителите и братята и сестрите на пациенти с тумори на ретината да проверяват офталмологични прегледи, докато генетичният тест не покаже RB1 мутации.

Диференциална диагностика.Ретинобластомът може да има подобни симптоми като други заболявания, с които трябва да се направи диференциална диагноза:

Възможно е да се разграничи ретинобластомът от някое от изброените заболявания по клиничната картина, резултатите от лабораторните и инструментални изследвания.

Видове ретинобластом

Микроскопски ретинобластомът може да бъде с различна степен на диференциация. Недиференцираният тумор се състои от малки, кръгли, плътно съседни клетки с лошо оцветени ядра. Описани са няколко варианта на диференциация:

  • Розетките на Flexner-Wintersteiner са специфични за ретинобластом. Тези структури са съставени от клъстер от ниски колонни клетки, разположени около централен лумен. Образуванията се откриват в 70% от туморите;
  • Розетките на Хомър Райт са съставени от непоследователни кръгове от туморни клетки, разположени около фибрилите без лумен или мембрана.

Обикновено ретинобластомите се характеризират с изразена клетъчна пролиферация, но при по-големите деца туморът е по-злокачествен поради ниската диференциация.

Има три големи групи ретинобластоми според естеството на растеж:

  1. Ендофитна. Протича с покълването на вътрешните мембрани, което причинява ранно увреждане на стъкловидното тяло. В този случай скринингите за ретинобластом разпространяват структурата на окото с образуването на "стеаринови капки". Самият тумор изглежда като възел с области на разпад, неправилна форма. Има необичайно пролиферация на кръвоносните съдове с образуване на кръвоизливи. При преглед е възможно да се идентифицират калцификации. При този тип тумор вероятността от заплаха от отлепване на ретината е изключително малка. Образованието в крайна сметка нараства в предната камера на окото с образуването на вторична глаукома.
  2. Екзофитен. Характеризира се с увреждане на външните мембрани на окото, което води до ранно отлепване на ретината. Туморът расте под ретината и има формата на редовни възли. Образованието може да прерасне в зрителния нерв, екстрабулбарен, да образува анормални съдови сплитове с развитието на кръвоизливи. При тежки случаи на тумор се получава отлепване на ретината.
  3. Смесена форма.Включва характеристики и на двата вида растеж.

Монолатерален ретинобластом.Около 60% от децата страдат от едностранно увреждане на очите. По-тежка форма на заболяването протича с мултифокална лезия, тоест с няколко тумора в едно око. Повечето монолатерални ретинобластоми са причинени от увреждане на клетките в ретината. В този случай заболяването не се предава по наследство.

Възрастта при поставяне на диагнозата е между 30 и 36 месеца. В 83% от случаите заболяването няма наследствена етиология, а в 17% се определят генетични мутации в RB1.

Колкото по-младо е детето, когато развива тумор, толкова по-вероятно е наследственият характер на патологията. Заболяването, диагностицирано след 3 години, практически няма риск от генетични промени.

За точна диагноза и назначаване на по-нататъшно лечение на всички пациенти е показано генетично изследване.

Двустранен ретинобластом.Около 40% от случаите са двустранни. Такава диагноза се поставя, когато туморът расте на двата органа едновременно. Ако образуването в другото око се появи след лечение или по-рано, тогава се поставя диагноза рецидив и продължаване на заболяването.

В 10% от случаите двустранният ретинобластом се развива в резултат на наследяване от родителите. В 90% причината са мутации в ембриона или в самите клетки на ретината.

Средната възраст на диагностициране на процеса е 15-26 месеца. По-късната диагноза се свързва с ниското икономическо ниво на страната. Тежки клинични случаи на ретинобластом се наблюдават при пациенти с мултифокален растеж на лезии. След това децата страдат от няколко тумора във всяко око.

Двустранният ретинобластом трябва да бъде диагностициран възможно най-рано, тъй като повече от 50% от децата вече са родени с образование и до годината заболяването може да премине в напреднала степен.

Трябва да се помни, че пациентите, претърпели бинокулярен тумор в детството, са изложени на риск през целия живот от други злокачествени образувания, така че те са изложени на риск и трябва да избягват ненужно излагане на радиация.

Трилатерален ретинобластом.Процесът е синдром, който се среща при 5-15% от пациентите с наследствена форма. Определя се от образуването на вътречерепен невробластен тумор на епифизата, който се развива на възраст 20-36 месеца.

Комбинацията от неоплазми има лоша прогноза, дори ако е открита рано. За откриване се използва ЯМР на мозъка, който се препоръчва да се прави на всеки 6 месеца в продължение на 5 години при пациенти в риск. CT не се препоръчва поради йонизиращо лъчение на мозъка. Един от най-надеждните параметри, показващи наличието на тумор, е увеличаването на размера на епифизната жлеза.

Лечение

За да се подобри прогнозата и ефективността на терапията, екипът за разработване на план включва детски онколог, офталмолог и лъчетерапевт. Лекарите, които контролират ретинобластома, се ръководят от животоспасяващи цели, поддържане на анатомичната цялост на окото, възстановяване на зрението и постигане на добри козметични резултати.

За лечение се използват следните опции:

  • енуклеация;
  • локални (криотерапия, лазерна експозиция и брахитерапия);
  • системна, интраартериална, интравитреална, субконюнктивална химиотерапия;
  • облъчване.

Хирургия. Отстраняването на очите или енуклеацията е показано за големи тумори, които запълват стъкловидното тяло с малък или никакъв шанс за възстановяване на зрението. Също така, отстраняването е показано, когато образуването се разпространява към предната камера и развитието на неоваскуларна глаукома.

Енуклеацията се използва и като лечение на прогресиращо заболяване, рецидив при пациенти, които са получили грижи за запазване на гърдата.

Пациентите трябва да се подлагат на профилактични прегледи през първите две години след операцията за ранно откриване на рецидив.

След операцията се извършва задълбочено хистологично изследване на материала, за да се изключи екстраокуларен туморен растеж. В противен случай пациентът може да се нуждае от адювантна терапия.

Лъчетерапия.Ретинобластомът е радиочувствителен тумор. Дози между 35 Gy и 46 Gy обикновено водят до дългосрочна ремисия. Лъчетерапията се прилага при липса на ефект от други техники, при пациенти с туморен растеж извън границите на окото, с метастази.

Новите вариации в излагането на радиация намаляват усложненията при лечението. Използват се интензивна модулирана лъчева терапия и облъчване с протонен лъч.

Системната химиотерапия се предписва в следните случаи:

  • адювантна схема за пациенти с висок риск от рецидив. Повечето от схемите включват комбинация от три лекарства: Vincristine, Etoposide, Carboplatin. Средствата се редуват с циклофосфамид и антрациклин;
  • лечение на пациенти с екстраокуларен туморен растеж, метастатични лезии. Пациентите с екстраокуларно разпространение на образованието получават по-интензивни курсове на химиотерапия. Използват се схеми, базирани на високи дози "Цисплатин", с последваща автоложна трансплантация на хемопоетични стволови клетки;
  • химиотерапия в комбинация с агресивно локално лечение за пациенти, подложени на терапия за запазване на гърдите.

Напоследък системната химиотерапия се превърна в стандарт за лечение за намаляване на обема на тумора и подобряване на ефективността на локалните лечения. След получената органосъхраняваща терапия и последващи интравенозни инжекции на химиотерапия, честотата на рецидив е по-малка от 1%.

Интраартериално се извършва с помощта на специална канюла, през която се инжектира химиотерапевтично лекарство в окото. Техниката е една от най-ефективните и щадящи очите. Мелфаланът е най-често използваното лекарство. Комбинира се с карбоплатин. След процедурата е отбелязана преживяемост без рецидив до 90%. Пациенти с двустранно засягане могат да бъдат лекувани едновременно и в двете очи, но системната токсичност на лекарството се проследява и се изчисляват индивидуалните дози.

Химиотерапията вътре в стъкловидното тяло се нарича още интравитреална. Инжекциите на "Мелфалан" се извършват при наличие на диагностициран туморен скрининг в стъкловидното тяло. При 68% от пациентите след курсове на лечение се развива ремисия.

Субконюнктивалната химиотерапия се извършва с помощта на "Карбоплатин". Лекарството се инжектира под конюнктивата, което е допълнение към други видове химиотерапия.

Нови методи на лечение.Локално включва използването на криотерапия, лазерна хирургия и брахитерапия. Тези техники са показани като органосъхраняващи процедури и изискват директна намеса при неоплазия.

Криотерапия. Въз основа на прилагането на течен азот директно върху тумора на ретината. Криотерапията се използва като основно лечение или в комбинация с химиотерапия за тумори под 4 диаметъра на диска в предната ретина.

Лазерна терапия... Може да се използва и като единично лечение за малки тумори или в комбинация с химиотерапия за по-големи тумори. Традиционната фотокоагулация с помощта на аргонов лазер се прилага около тумора, засягащ съдовата система на образованието. Термокоагулацията с помощта на диоден лазер въздейства върху самия тумор с помощта на инфрачервени вълни.

Брахитерапия (или интракухинарна лъчева терапия).Използва се за унищожаване на по-големи образувания, които не се повлияват от криотерапия или лазерна хирургия.

Алтернативно лечение.Алтернативната медицина не разполага със средства, които да помогнат при ретинобластом. Забавянето в началото на терапията може да доведе до образуване на пренебрегвано заболяване.

Ретинобластом при възрастни

В литературата няма достатъчно информация за представянето на статистическите характеристики на тумора в зряла възраст. Много лекари смятат, че ретинобластомът при възрастни е казуистика. Поради това по време на диагностицирането възникват множество клинични грешки.

Около 8,5% от случаите са на възраст над 5 години, туморът в репродуктивна възраст е единичен и рядък. Средната възраст е 20-30 години, въпреки че са описани случаи на процеса в напреднала възраст.

Симптомите на заболяването се проявяват с кръвоизливи в стъкловидното тяло, възпаление на очната мембрана и катаракта. Хистологично ретинобластомът не се различава от този в детската възраст, но цитологичното изследване не винаги дава възможност за поставяне на диагноза.

Има няколко възможни обяснения за появата на ретинобластоми в зряла възраст. Устойчивостта на ембрионалните клетки на ретината може да доведе до злокачествена трансформация в по-късна възраст.

Също така туморът може да възникне от недиагностицирани по-рано ретинобластоми, които по някаква причина забавиха растежа и развитието си в детството, но станаха по-активни в зряла възраст.

Друг вариант на развитие е свързан с наличието на мутация в RB1, която е довела до образуването на ретином, но не и на ретинобластом. Доброкачествената маса дълго време не се проявява симптоматично. Освен това в определен момент се появяват допълнителни мутации и се развива злокачествена дегенерация.

За възрастните е характерно едностранно увреждане, но има случаи на двустранно.

Ако туморът е диагностициран в ранен стадий на развитие, тогава се използват по-малко агресивни методи на лечение, като химиотерапия, фотокоагулация, криотерапия, брахитерапия, диатермия. Тъй като при възрастни туморът се открива в напреднал стадий, в повечето случаи при едностранно увреждане на очите е показана енуклеация. Операцията се извършва, когато туморът е запълнил по-голямата част от органа и ако остане само едно здраво око. На някои пациенти се предписва лъчева терапия в следоперативния период.

Рисковите фактори за метастатично разпространение на ретинобластом при възрастни са, както следва:

  • масивна инвазия на хороидеята;
  • инвазия на тумора в пространството зад ретината;
  • засегнат зрителен нерв;
  • бинокулярна форма на заболяването.

Степента на преживяемост на пациентите не е надеждно известна, тъй като няма достатъчно статистически данни.

Рехабилитация

Много деца трябва да преминат през процедурата на енуклеация на окото по време на лечението. За да се възстанови от терапията, е необходим дълъг период на рехабилитация, през който с детето трябва да работят офталмолог, психотерапевт и протезист. За малки пациенти се изработват очни протези за козметични цели. Този инструмент за рехабилитация е неинвазивен и ефективен начин за подобряване на външния вид и психологическото състояние на дете и възрастен.

Най-честата причина за загуба на очите при педиатричната популация е ретинобластомът. Психологическият ефект от загубата на зрение е много по-труден за млад пациент, отколкото за физическо увреждане. Детето губи орган с важна сетивна функция, а също така се сблъсква с изкривяване на външния си вид. Проблемите, свързани с тези обстоятелства, изискват намесата на специалисти в периода на лечение и рехабилитация. Разговорите за бъдещо отстраняване на окото и частична или пълна загуба на зрение трябва да започнат преди операцията, това ще бъде от полза за по-добро приемане в следоперативния период. За да се избегнат осакатяващи последици в процеса на лечение, се включва екип от лекари, който разработва най-неинвалидиращите методи на терапия и възможности за по-нататъшно възстановяване.

Енуклеацията на очната ябълка в ранна детска възраст може да доведе до тежко недоразвитие на костите на черепа от страната на проблема. В резултат на това се развива асиметрия на лицето и козметични деформации. Доказано е, че поставянето на протезата играе роля за стимулиране на орбиталния растеж. Редовното му подмяна или модифициране е важно непрекъснато да се настройва, за да съответства на изкуственото око с неговото настояще.

Основната цел на протезата е да помогне на пациента да се справи с трудния процес на рехабилитация след енуклеация. Козметично приемливо е изкуственото око да възпроизвежда цвета, формата, ориентацията на ириса на настоящето, това позволява на детето да се върне към обичайния начин на живот.

Усложнения

Последиците от лечението могат да заобиколят пациента в ранен стадий на ретинобластом, но при напреднала форма химиотерапията или лъчетерапията могат да причинят много усложнения, които също могат да бъдат коригирани.

Свързана с интраартериална химиотерапия:

  • отлепване на ретината (19,3%);
  • кръвоизлив в стъкловидното тяло (18,1%);
  • птоза (13,8%);
  • съдови и исхемични ефекти (6,2%). По-често се развива стеноза на очната артерия, оклузия на ретиналната артерия, съдова тромбоза;
  • очна атрофия (3,4%).

Усложнения на лъчевата терапия:

  • при новородени облъчването води до нарушен растеж на орбиталните кости, което се проявява с деформация на черепа и козметични дефекти;
  • лъчетерапията увеличава риска от рецидив и увреждане на здрав орган при пациенти с наследствен ретинобластом;
  • катаракта - помътняване на лещата;
  • енофталм, тоест сливане на очната ябълка в орбитата;
  • кератоконюнктивит;
  • атрофия на слъзните жлези и техните канали;
  • зрителната невропатия се развива, когато зрителният нерв е увреден;
  • ретинопатия със загуба на зрение.

Рецидиви

При ненаследствена форма на тумор и едностранна лезия практически няма рецидиви във второто око. Но при генетичния вариант на ретинобластома в 50% от случаите се появява рецидив в рамките на няколко години след лечение на едното око.

Продължаването на заболяването настъпва в вече лекуваното око или се развива лезията на втората очна ябълка. Превантивните мерки, които са описани по-долу, ще помогнат за намаляване на вероятността от образуване на тумори, но науката все още не може да повлияе на генетичните механизми.

Профилактичните прегледи на деца след ретинобластом са задължителни. Тумор, открит на ранен етап, ще бъде по-успешно лекуван с възможност за запазване на окото.

Ако е възникнало продължение на заболяването, тогава се прилагат същите методи на лечение като при първичния тумор. В случай на вторичен растеж на ретинобластом след органосъхраняваща операция се извършва енуклеация на очната ябълка. Когато туморът се развие в здрав орган, се предписва лъчева терапия. Ако се открият далечни метастази или трилатерален ретинобластом, е показана системна химиотерапия.

Прогноза

Въпреки че ретинобластомът реагира добре на лечението, предизвикателството за лекарите е да запазят живота и да предотвратят загуба на очите, слепота и други сериозни последици от лечението, които съкращават продължителността на живота и качеството на живот на пациента. С подобрението в диагностиката и лечението на туморите през последните няколко десетилетия, метастатичната форма на заболяването е по-рядко срещана във всички развити страни по света. В резултат на това тристранният ретинобластом се превърна в значителен фактор за смъртността през първото и следващите десетилетия от живота.

5-годишната преживяемост е представена в таблицата.

Диета

Тъй като основната група пациенти са деца под 3-годишна възраст, тяхното хранене по време и след лечението трябва да бъде същото като преди заболяването. Най-добре е майката да подкрепя кърменето през целия период на борба с тумора.

Диетичните предпочитания на майката по време на бременност и след раждане могат да повлияят на вероятността от развитие на ретинобластом. Изследвания по тази тема са изследвали пренаталната диета на майката като възможен рисков фактор и защита срещу рак на детето. Храната съдържа всякакви мутагени като хетероциклични амини, полициклични ароматни въглеводороди в червеното месо, приготвено при високи температури, акриламиди в пържени и печени храни. Диетичните съставки като антиоксиданти от плодове и зеленчуци могат да намалят риска от соматични мутации, което може да доведе до известен защитен ефект.

Проучванията повдигнаха въпроси относно намирането на модели между родителската диета и образуването на тумор. Установена е следната връзка: защита срещу ретинобластом се развива, когато бащите консумират в големи количества млечни продукти и плодове една година преди зачеването, а рискът се увеличава с повишено количество червено месо и сладкиши. Учените смятат, че 85% от мутациите, водещи до двустранен ретинобластом, идват от спермата на бащата.

От страна на майката рискът от развитие на образование се увеличава, като ядете по-малко от две порции плодове и зеленчуци на ден, докато носите бебе. Установена е и връзка между приема на мултивитамини и намаляването на риска от развитие на едностранен ретинобластом.

Може да се заключи, че храните от следния списък намаляват вероятността от развитие на вроден тумор на ретината при дете:

  • всякакви сурови зеленчуци и плодове;
  • млечни продукти: мляко, кефир, извара, ферментирало печено мляко;
  • бяло пилешко и пуешко месо.

Храни, които трябва да избягвате:

  • червено месо, особено приготвено при високи температури;
  • печени и пържени картофи;
  • сладкарски изделия;
  • бързо хранене.

Профилактика и диспансерно наблюдение

След преминаване на лечение е задължително да се посещават профилактични прегледи. Първият преглед се извършва след 1 месец, след това веднъж на 3 месеца през първата година. През втората година на всеки 4 месеца. Веднъж на шест месеца до навършване на 6-годишна възраст. Освен това се препоръчва да се подлагате на преглед веднъж годишно за цял живот. Програмата е както следва:

  • преглед с дълбоко изследване на окото, при необходимост под обща анестезия;
  • Ултразвук на очите;
  • ЯМР веднъж годишно;
  • CT сканиране на гръдните органи веднъж годишно;
  • Ултразвук на регионални лимфни възли, коремни органи, ретроперитонеално пространство.

Хората, които са били подложени на лечение на ретинобластом и тези, които са изложени на риск от тази диагноза, трябва да спазват някои правила за защита на очите:

  • носете слънчеви очила с UV филтри на ярка слънчева светлина, независимо от сезона на годината;
  • не забравяйте да използвате предпазни очила, когато спортувате или когато работите с химикали или други устройства;
  • избягвайте внезапни проблясъци и искри, които могат да увредят окото, като фойерверки, искри.

Лечение на ретинобластом в Израел

Ретинобластомът се отнася до доста редки образувания, които се развиват в детството. По време на лечението на детето трябва да се предоставя набор от услуги, който включва следните видове помощ:

  • психологически - да приеме диагнозата, възможните последици от лечението, което може да доведе до загуба на зрение и увреждане. Също така е важно да се осигури психологическа подкрепа на родителите, тъй като бебетата често се разболяват;
  • медицинска помощ се предоставя от офталмолог с опит в педиатричната практика. Също така в изграждането на терапевтичния план участват онколог-хирург, химио- и лъчетерапевти;
  • козметичен - се състои в минимизиране на последствията от операцията и премахване на козметични промени във външния вид. Това се прави от пластичен хирург, протезист. Първият специалист разработва план за операция. Протезистът избира аналогията на очната ябълка по време на нейната енуклеация, прави измервания, наблюдава растежа на орбитата и корекцията на протезата;
  • палиативните грижи се състоят в спиране на последствията от лечението, премахване на усложненията и симптомите, свързани със заболяването.

Всички тези услуги се предоставят от онкологични центрове в Израел. В допълнение към обичайните медицински грижи, клиниките провеждат изследователска работа, така че в тежки случаи има възможност да участвате в клинично изпитване на нов терапевтичен метод.

Най-добрите болници в Израел

Клиника "Хадаса". Известен е със своя медицински персонал, който включва висококвалифицирани тесни специалисти, които имат богат опит в лечението на ретинобластома при деца. Болницата дори има специален очен онкологичен център. Той извършва следния списък от услуги:

  • приемане и проверка от Джейкъб Пеер. Той е не само лекар, но и преподавател в Израелския медицински институт, специалист по детска офталмология, председател на комисията по очна онкология;
  • бърза диагностика, включваща изследване на ретината на най-новия експертен клас апарат RetCam, ядрено-магнитен резонанс, сцинтиграфия. Първите два етапа продължават не повече от 3 дни;
  • лечението включва различни техники. Минимално инвазивни: брахитерапия, фотокоагулация, криотерапия. Извършват се модификации на енуклеацията на окото, разработени на базата на клиниката. Възможно е и предписване на системна химиотерапия;
  • рехабилитацията се извършва в отделна сграда на центъра, която се намира на живописно място. Отделът е известен със своя професионален персонал.

Клиниката има система от отстъпки и можете да намалите разходите за лечение с 25% в сравнение с други институции.

Клиника Ассута. Тук д-р Левинщайн Анат ръководи лечението на деца с ретинобластом. Тя също е професор в университета в Тел Авив с над 30-годишен опит и е член на международната организация на офталмолозите. Специалистът ръководи отделението по офталмология, където се извършва най-новото лазерно лечение на ретинобластома и диагностика със съвременни инструментални методи. След 3-4 дни детето ще премине всички необходими изследвания и ще бъде готово за терапия. Предписват се лъчетерапия, фотокоагулация, химиотерапия и хирургично лечение. Предимството на клиниката е вътреартериалното приложение на лекарства за спиране и регресия на тумора.

Ретинобластомът (ретинобластом) е очен злокачествен тумор, който често се развива в ранна детска възраст. Причината за развитието на болестта е ембрионалната тъкан. Най-често ракът на ретината се диагностицира при деца на две години. Най-ранните признаци на заболяването на обичайната и двустранна (двустранна) форма могат да бъдат неподходящ блясък на зениците на очите. До петгодишна възраст диагнозата се потвърждава окончателно при всички болни деца. Момичетата и момчетата са еднакво податливи на това заболяване, а при двустранния рак най-често настъпва пълна слепота.

Що се отнася до възрастните, тяхното заболяване е изключително рядко. Родителите, които са имали ретинобластом, рядко могат да имат здрави деца.

Основни причини

В медицината има 2 форми на рак на ретината: наследствен и спорадичен. Наследственото заболяване има 70% шанс за повторение на развитието при нероденото дете поради получаването на мутирал ген, който провокира появата на неоплазма. Злокачественото образувание в окото се появява при деца в ранна възраст, главно до 2-годишна възраст, но Haemophilus influenzae засяга деца под 6-годишна възраст. Двустранният ретинобластом на ретината най-често засяга двустранното увреждане на очите при деца и се развива доста бързо. След известно време туморната тъкан е мъртва, разпръсната и проникнала в съседната тъкан.

Формата на заболяването се проявява главно при тези деца, които имат дефекти в развитието, например цепнатина на мекото небце, кортикална хиперостоза, дефекти на сърдечно-съдовата система и др. Децата с подобни проблеми имат почти 100% шанс да развият двустранен злокачествен тумор по наследствената верига, включително остеосарком, който расте от костна тъкан.

Спорадичен или случаен ретинобластом все още няма ясни причини за появата на заболяването. Някои изследователи посочват, че генетично модифицираните храни или лошата храна могат да бъдат причината. Тази форма на рак често засяга само едното око и се проявява много по-късно от наследствената и е по-добре лечима.

Ретинобластомът има два етапа: вътреочен (ендофитен) и екстраокуларен (екзофитен).

В първия етап се засяга очната ябълка, повишава се налягането вътре в окото, отлепване на ретината и развитие на глаукома. По-късно настъпва пълна слепота. Пациентът може да се оплаква от гадене, повръщане, болка в очите, развитие на анорексия или ракова кахексия.

Във втория етап туморът навлиза в зрителния нерв и пространството вътре в черепа, засяга склерата, като по този начин засяга централната нервна система. Метастазите започват да засягат лимфните възли.

Симптоми

Проявата на симптомите зависи от размера на неоплазмата при деца, както и от местоположението му. Основният симптом за развитието на рак на ретината е левкокорията, известна като синдром на котешко око.

Симптомът се проявява с доста голям тумор или с дисекция на ретината. Масата на тумора започва да "изкачва" от лещата и може да се види през зеницата. Преди появата на бяла зеница малките тумори провокират загуба на централно и бинокулярно зрение, в резултат на което може да се развие страбизъм и да бъде допълнителен симптом на ретинобластом. Този симптом е добра причина за проверка на дете за рак, преди да започне загубата на съзнание.

Туморът не причинява болка, докато не се развие възпаление или вторична глаукома. Следователно симптомите включват болка, причинена от повишено налягане вътре в окото.

В напреднал стадий на рак клетките започват да се разпространяват в тялото и влошават общото му състояние. Може да се появят симптоми на обща интоксикация.

Лечение

Възможно е да се диагностицира появата на ретинобластом на ранен етап от неговото развитие, преди появата на първоначалните симптоми от офталмолог. При гледане на окото туморът се вижда ясно дори при много малки размери.

За успешно лечение на ретинобластома е необходимо да се определи степента на неговото развитие и размер. За целта се провеждат редица проучвания:

  • Компютър, магнитен резонанс;
  • Пункция на костен мозък;
  • Ултразвуково изследване на коремната кухина;
  • Рентгенова снимка на белите дробове за откриване на метастази;
  • Изследвания на кръв и урина.

За лечение на рак на ретината се използва стандартен набор от процедури: химиотерапия, хирургия и радиация.

В началния стадий на ретинобластома, когато все още няма симптоми, добре помагат криотерапията и фотокоагулацията. Фотокоагулация - лечение с лазерен лъч. По време на криотерапевтичното лечение злокачествен тумор се замразява със специална сонда, използвана върху склерата. Криотерапията се прилага при увреждане на предната ретина, а фотокоагулацията - при увреждане на затворената вътрешна ретина.

Хирургичното лечение на ретинобластом обикновено включва отстраняване на засегнатото око. Отстраняването се извършва, когато туморът е много голям и пролиферацията на кръвоносните съдове, или когато е невъзможно да се възстанови зрението. Отстраненото око се изпраща за хистологично изследване, чиято цел е да се провери принципът на развитие на тумора и възможните му мащаби, което води до по-ефективно лечение на пациента. Очно протезиране се извършва 2 месеца след операцията.

Но най-често прибягват до лъчева терапия с възможност за възстановяване на зрението. Но шансът за поява на катаракта се увеличава поради увреждане на тъканите на окото. Химиотерапията може да намали ретинобластома до минимален размер за криотерапия или фотокоагулация.

Цялата информация на сайта е предоставена само за информационни цели. Не се самолекувайте!При първите симптоми на заболяването се свържете с квалифициран специалист.

Ретинобластомът при деца е злокачествено новообразувание на ретината. Ретинобластомът е опасен, защото в напреднал стадий води в най-добрия случай до отстраняване на окото, в най-лошия - до смъртта на детето. Общата честота на заболяването е до 4,5% от броя на всички ракови заболявания при деца под 15 години, независимо от пола. Най-често ракът на ретината се диагностицира при деца на 2-3 години.

Ретинобластомът е рак на ретината, който възниква в резултат на наследствено предаване на променени гени или без видима причина. Поражението започва с ретината, след това се включват хороидеята, орбитата на окото и далечните органи.

Вродените генетични заболявания представляват повече от 50% от рака на ретината при деца. Характерна е комбинацията с други вродени аномалии в развитието, причинени от наличието на мутации в клетките.

Останалата част от случаите се класифицират като спорадични, т.е. „случайни“ без ясна причина. В този случай образованието излиза наяве сред по-голямата възрастова група деца. Предразполагащите фактори, причиняващи аномалии на ниво хромозома, са:

  • по-възрастни родители;
  • работата на родителите в металургичен завод;
  • лоша екология;
  • нездравословна диета.

Ретинобластомът има тенденция да расте бързо. Метастази могат да бъдат открити в костите, костите или мозъка, черния дроб.

Класификация

Ракът на ретината при деца има няколко класификации.

По причини за възникване:

  1. Наследствена форма - предава се от родителите. Характеризира се с двустранно увреждане на очите.
  2. Спорадична форма - възниква без ясна причина. Характеризира се с едностранна лезия с образуване на един раков възел.

Чрез разпространението на рака:

  1. Едностранна или моностранна форма - ретинобластом на едното око.
  2. Двустранна - двустранна лезия.
  3. Трилатерална - ретинобластом, който засяга и епифизата (ендокринната жлеза на мозъка).

По степен на диференциация на злокачествените клетки:

  1. Диференциран рак (ретиноцитом).
  2. Недиференциран рак (ретинобластом).

По естеството на растежа:

  1. Ендофитен растеж, т.е. до центъра на зрителния орган.
  2. Екзофитен растеж, т.е. поражението на самата ретина и пространството до нея.
  3. Инфилтративният растеж е обширна инвазия на ретината от раков тумор. Характеризира се с натрупване на течност, образуване на сраствания, прояви на псевдохипопион (натрупване на туморни клетки и отлагане в областта на ъгъла между роговицата и ириса).

По броя на възлите:

  1. Ретинобластом с моноцентричен растеж (един възел).
  2. Ретинобластом с мултицентричен растеж (няколко възли).

Класификацията според TNM системата се състои от три компонента: T - тумор (от латински "тумор"; зона на лезия), N - възел (от латински "възли", а именно лимфни възли), M - метастази (от латински "метастази" тяхното присъствие или отсъствие).

  • Т1 - туморно увреждане до 25% от ретината;
  • Т2 - туморът заема 25-50% от ретината;
  • Т3 - ракът отнема повече от 50%;
  • Т4 - увреждане на всички структури на окото, както и на съседните тъкани.
  • N0 - лимфните възли не са засегнати;
  • N1 - увреждане на лимфните възли от злокачествен процес.
  • M0 - няма метастази;
  • M1 - метастази в други органи.

Класификация по стадий на заболяването:

  • I - стадий на покой;
  • II - стадий на глаукома;
  • III - етап на покълване;
  • IV - стадий на метастази.

Симптоми на заболяването

Клиничните прояви на ретинобластома при деца се различават в различните етапи на заболяването. В ранните етапи няма субективни усещания, поради което първият етап се нарича стадий на покой. Ракът може да бъде идентифициран по бялата зеница, така нареченото "котешко око". Това е първият симптом на рак на окото при деца. Причинява се от проличането на тумора през зеницата. По-късно зрението се нарушава с образуването на страбизъм.

На втория етап се появяват външни признаци - зачервяване на окото, сълзене на очите, страх от светлина. Развиват се увеит, иридоциклит, а вътреочното налягане също се повишава с образуването на вторична глаукома.

Третият етап се проявява чрез изпъкване на окото (). Туморът расте в съседни тъкани.

Последният четвърти етап е терминален, най-трудният. Появяват се метастази в други органи. Децата в последния стадий на ретинобластома изпитват силна слабост, главоболие и губят тегло. Има гадене, повръщане, болка в засегнатото око.

Диагностика на заболяването

Всички деца с ретинобластом в семейството им са регистрирани при офталмолог. Първите признаци на рак на ретината могат да бъдат заподозрени от класическата триада от симптоми:

  • левкокория ("бяла зеница");
  • страбизъм;
  • отслабване на реакцията на зеницата към светлина.

Ако се открият симптоми на ретинобластом при деца, се извършва задълбочена диагноза:

  1. Изследване на фундуса с биомикроскопия (с помощта на процепна лампа) и офталмоскопия (с помощта на офталмоскоп).
  2. Оценка на зрителната острота.
  3. Измерване на вътреочното налягане.
  4. Изследване на предната камера на окото.
  5. Изследване на бинокулярно зрение.
  6. Определяне на тежестта на изпъкналостта на очната ябълка.
  7. Измерване на ъгъла на страбизма.
  8. Ултразвук на очните ябълки.
  9. Оценка на разпространението на онкологията чрез рентгенография на очните орбити, параназалните синуси, ЯМР и КТ на мозъка, сцинтиграфия на черния дроб, костите.
  10. Интраокуларна биопсия - вземане на парче тъкан за определяне на клетъчния състав. Изпълнява се само с абсолютни показания.
  11. Метастазите се оценяват чрез изследване на цереброспиналната течност, пунктат на костния мозък.

Лечение

Ретинобластомът трябва да се наблюдава и лекува от следните лекари:

  • офталмолог;
  • офталмологичен хирург;
  • онколог.

Лечението на рак на очите при деца включва хирургично отстраняване на лезията (няколко вида операции), лъчева терапия и химиотерапия.

Бързо премахване

Малкият ретинобластом се лекува с по-малко травматични методи. Използват се следните методи:

  • криотерапия - отстраняване чрез унищожаване на тумора със студ;
  • фотокоагулация - излагане на огнището на светлина;
  • термотерапия - високотемпературно излагане с помощта на микровълни, ултразвукови вълни, инфрачервено лъчение.

Големи области на ракови лезии изискват отстраняване на окото (енуклеация). Впоследствие на детето се монтира очна протеза. Ако ракът надхвърли границите на оптичния орган, тогава орбитата се екстентира, тоест пълното отстраняване на съдържанието му.

Радиационно лечение

Рентгенологът избира индивидуално курса и дозата на рентгеново облъчване. Радиационното лечение на ретинобластом с помощта на рентгенови лъчи може да се извърши безконтактно (дистанционно) и контактни методи. Първият вариант се счита за по-безопасен, вторият често води до усложнения. Рентгеновото лечение при 70% от децата дава много добри резултати, ви позволява да намалите размера на ретинобластома и да постигнете трайно подобрение.

Химиотерапия

Антинеопластичните лекарства се предписват за лечение на големи тумори, наличие на метастази и увреждане на съседни тъкани. Лекарствата се инжектират интравенозно или директно в областта на патологичното огнище. Антинеопластичните лекарства имат цитостатични и цитотоксични ефекти:

  • Цитостатичният ефект е да наруши деленето на всички клетки в тялото, включително раковите клетки. Групата цитостатици включва: "Винкристин", "Карбоплатин", "Доксорубицин".
  • Цитотоксичното действие е дълбоко увреждане на клетките, което води до тяхната смърт. Тази група включва: "Цисплатин", "Етопозид".

Най-добрият ефект от химиотерапията се постига, когато се комбинират поне 3 различни лекарства.

Усложнения и прогноза

Основното усложнение на ретинобластома е рецидив след лечение. Среща се при около 5% от децата. Наследствената форма на рак на ретината е особено предразположена към рецидив.

Благоприятна прогноза след лечение на ретинобластом при деца се отбелязва в 95% от случаите в случай на откриване на началните стадии на рак и ранно започване на лечението. В тези случаи е възможно да се постигне дългосрочна ремисия без рецидиви, да се запазят зрението и очите.

Прогнозата на заболяването се влошава при наличие на фактори:

  • голям брой огнища на рак;
  • площта на раковия тумор е 50% или повече от общия обем на окото;
  • разпространение на рак извън ретината;
  • покълване в съседни тъкани;
  • метастази;
  • наследствена форма.

Ако ракът е излязъл извън границите на зрителния орган, настъпили са метастази, тогава рискът от смърт е висок.

Профилактика

Няма специфична профилактика на ретинобластома при деца. Бъдещите родители се съветват да бъдат прегледани от генетик преди зачеването. Това ще оцени риска на детето от развитие на образуване на ретината и други вродени заболявания.

Преди зачеването трябва да водите здравословен начин на живот, да избягвате токсични ефекти върху тялото. Това ще помогне за намаляване на вероятността от спорадични тумори.

Родителите, които са имали това заболяване, трябва редовно да водят детето си на преглед при офталмолог. Това ще позволи ранно откриване на рак на ретината и ще спаси зрението на детето, и най-важното, живота.

Бъдете внимателни към децата си. Ако в семейството е имало рак на ретината, тогава редовно преглеждайте очите на детето независимо. Котешкото око е лесно да се забележи, дори и за хора без медицинско образование.

Ретинобластомът при деца е злокачествено новообразувание в ретината. Заболяването често е вродено, но е доста трудно да се открие навреме. По принцип туморът на ретината се открива на 2-годишна възраст, тъй като именно на тази възраст пада пикът на патологията.

Ретинобластомът при деца е често срещан в целия свят. Често заболяването засяга и двете очи наведнъж.

Характеристика на заболяването

Окото има сложна структура. Като част от малка очна ябълка се осигурява защита от външни негативни фактори, оптична система за ясно възприемане на обекти, структура, която възприема светлинни вълни. Това е наследствено заболяване при деца, което се образува от клетките на ретината на окото. Туморът расте от пигментния епител на ретината и провокира:

  • загуба на зрение;
  • разпространението на вторични огнища към мозъка и други органи;
  • повишено вътреочно налягане.

Ретинобластомът се проявява главно през първите 2 години от живота на детето. В момента честотата на това заболяване е 1 случай на 10-13 хиляди новородени.

Видове и форми

Според разпространението на ретинобластома при деца, това заболяване се подразделя на такива видове като ендофитни и екзофитни. Ендофитният тип патология се отнася до вътреочния. С пролиферацията на злокачествени клетки очната ябълка е напълно засегната. В същото време вътреочното налягане се повишава малко, ретината се ексфолира и се образува глаукома.

Екзофитният тип на заболяването се характеризира с разпространението на злокачествени клетки извън очната ябълка. Освен това те покриват лигавиците, склерите и кръвоносните съдове. Придвижвайки се през оптичните клетки, злокачествените неоплазми метастазират в нервната система и лимфните възли.

Според клиничното протичане на заболяването се разграничават няколко етапа. Етапът на покой се характеризира с липса на тежки клинични симптоми. Родителите могат да забележат само малко бяло петно, което се е образувало. С напредването на прогресията бинокулярното зрение се губи, детето започва да примижава.

Етапът на глаукома се характеризира с по-ярки симптоми. Детето започва да се страхува от светлината и очите му се сълзят. На този етап се засяга ирисът. Изтичането на вътреочна течност е нарушено, налягането се повишава и се усещат много силни болки. Започва да се развива глаукома.

Етапът на покълване се счита за най-опасен, тъй като пациентът има изпъкналост на очната ябълка. Раковите клетки започват да метастазират в меките тъкани около очите. Последният етап се характеризира с разпространението на злокачествени новообразувания в други органи. Раковите клетки пътуват с кръв към менингите, лимфните възли и зрителните нерви. Пациентът е много слаб и има други признаци на патология.

Причини за възникване

Ретинобластомът при деца може да бъде наследствен и придобит. Наследствената форма на заболяването е генетична. По принцип родителите, които са имали ретинобластом в детството, се раждат деца със същото заболяване. Тази форма се развива бързо и е придружена от други нарушения и патологии.

Злокачествен тумор на ретината на окото може да възникне в резултат на отрицателното въздействие на факторите на околната среда и консумацията на генетично модифицирани продукти. При тази форма на заболяването често се засяга само едното око. Такъв тумор се появява в по-напреднала възраст, но е много по-лесен за лечение. Тази патология може да бъде една от причините за червени очи при дете. Въз основа на това може да се определи наличието на заболяване.

Основните симптоми

Сред основните симптоми на ретинобластом при деца е необходимо да се подчертаят като:

  • бяло петно ​​върху зеницата;
  • намалено зрение;
  • фотофобия;
  • сълзене;
  • промяна в лигавицата на окото.

Може да има и болка в областта на органите на зрението, вътреочното налягане се повишава в резултат на изтичането на течност. Това води до образуването на вторична глаукома. С развитието на патологията при бебе един ученик е по-голям от другия, което определено трябва да предупреди родителите.

Етапът на поникване е придружен от изместване на очната ябълка леко напред. Това се дължи на нарастването на тумора в параназалните синуси, разположени между мембраните на мозъка. Ако детето има червени очи, причините за това могат да бъдат свързани с развитието на ретинобластом. В този случай е наложително да посетите офталмолог, тъй като в началните етапи е много по-лесно да се отървете от съществуващото заболяване.

Етапът на метастази се характеризира с факта, че метастазите се разпространяват в други органи, по-специално черния дроб, мозъка, костите. В същото време благосъстоянието на пациента значително се влошава. Към общите симптоми се добавят симптоми на интоксикация, силна слабост и главоболие.

Ако бебето има една зеница по-голяма от другата, страбизъм или намалено зрение, това може да е признак на ретинобластом. В този случай не забравяйте да се свържете с офталмолог за преглед. За диагностика се извършва изследване на очното дъно, тъй като с офталмоскопия е доста лесно да се изследва неоплазмата.

Децата, чиито родители са страдали от същото заболяване, трябва да бъдат регистрирани в диспансера, тъй като съществува висок риск от наследствено предаване на патологията. За да се изясни диагнозата и да се определи степента на хода на заболяването, е необходимо да се проведат редица диагностични изследвания, по-специално, като:

  • томография на засегнатата област;
  • мозъчна биопсия;
  • ултразвукова диагностика на коремната кухина за откриване на метастази;
  • рентгенови лъчи на светлината;
  • анализ на кръв и урина.

Поради факта, че децата с ретинобласт често имат патологии и аномалии в работата на вътрешните органи и системи, може да се наложи допълнителна консултация с УНГ и невролог.

Характеристики на лечение

Лечението на ретинобластома зависи преди всичко от стадия на заболяването. Често се използва за терапия:

  • химиотерапия;
  • лъчетерапия;
  • хирургическа интервенция;
  • криотерапия;
  • лазерна коагулация;
  • термотерапия.

Ако започнете лечението навреме и изберете най-ефективната терапия, можете да запазите нормалното зрение и здравето на детето. В случай на двустранни лезии, техниките се избират отделно за всяко око.

В Института по очни болести се провежда комплексна терапия, която предполага използването на няколко различни метода. Обикновено лечението на тумора започва с лъчева терапия, тъй като раковите клетки на ретинобластома се характеризират с много висока степен на чувствителност към излагане на радиация. Тази техника е доста ефективна, но сред страничните ефекти може да се отбележи образуването на катаракта и вторични тумори на костната тъкан. При локализирана лъчева терапия рискът от странични ефекти е значително намален.

Те предпочитат да използват консервативни методи на терапия. Ако туморът е по-малък от 7 mm и се намира в предната част на окото, тогава се предписва криотерапия. Ако туморът е разположен в задните области и е по-малък от 4 mm, тогава е показана фотокоагулация. По време на термотерапията инфрачервеното лъчение и ултразвуковите лъчи се насочват към засегнатата област.

При значителна пролиферация на туморна тъкан, вторична глаукома, както и невъзможност за запазване на зрението, се извършва операция за отстраняване на окото, последвана от използване на специални изкуствени протези. С образуването на метастази в областта на зрителния нерв, единственият метод на терапия е химиотерапията в комбинация с използването на цитостатици.

Ретинобластомът трябва да бъде подложен на операция. Въпреки това, не винаги е възможно да се поддържа нормално зрение в засегнатото око. В клиниката "Микрохирургия на очите" на името на Федоров лечението се извършва с помощта на съвременни техники, които ви позволяват бързо да премахнете съществуващия проблем и да подобрите зрението.

При малък тумор се използва термотерапия. Тази техника предполага целенасочен ефект от високи температури. Криотерапията дава много добри резултати при лечение на малък тумор, който се образува в предната част на ретината. Процедурата включва замразяване на тъканта на неоплазмата с помощта на специална сонда, която се прилага върху външната повърхност на склерата.

Освен това, при наличие на малък тумор, се предписва фотокоагулация. Операцията се основава на унищожаването на кръвоносните съдове, които хранят съдовите ракови клетки. За това се използва лазерен лъч.

В клиниката по очна микрохирургия на Федоров се извършва и лазерно лечение, което помага за бързо и ефективно отстраняване на съществуващия проблем по минимално инвазивен начин.

При значително разпространение на ретинобластома от ретината към други части на окото се извършва пълно отстраняване на очната ябълка, последвано от имплантиране на изкуствена леща. Един от най-важните аспекти на операцията е изрязването на зрителния нерв възможно най-дълбоко.

Ако туморът е излязъл извън окото, тогава неоплазмата се отстранява заедно с костните стени на орбитата. След отстраняване се извършва протезиране.

Химиотерапия

В комбинация с операцията може да се проведе химиотерапевтично лечение, което гарантира 80-90% излекуване. Химиотерапията е необходима за:

  • значително вътреочно увреждане;
  • инвазия на зрителния нерв;
  • орбитални лезии;
  • регионални метастази.

Ретинобластомът е много чувствителен към химиотерапия. За лечение можете да използвате няколко цитостатици наведнъж. Най-добрият резултат може да се получи с комбинация от лекарства като "Карбоплатин", "Вепесид", "Винкристин".

Химиотерапията ви позволява да намалите размера на неоплазмата, поради което такава техника се препоръчва преди операцията. В допълнение, тази техника е предназначена за системна терапия в напреднали случаи.

Други техники

Лечението на злокачествена неоплазма се извършва под наблюдението на офталмолог, онколог и офталмолог. Туморът е чувствителен към рентгеново лъчение. Лечението се провежда в няколко сесии, като дозировката се избира от рентгенолога чисто индивидуално.

Облъчването на неоплазмата се извършва дистанционно, когато източникът на рентгенови лъчи е на известно разстояние от патологичния фокус. Контактният метод предполага използването на апликации на радиоактивни вещества, които се прилагат директно върху очната ябълка. Въпреки това, в този случай рискът от усложнения се увеличава, по-специално, като възпаление на роговицата, язви, помътняване на лещата.

Въвеждането на противоракови лекарства в тялото може да предотврати разпространението на злокачествена неоплазма и да намали размера му. Лекарствата се инжектират директно в областта на тумора или се използват като интравенозна инфузия. По време на лечението се използва анестезия и специална маса за фиксиране на пациента.

Очни протези

Ако очната ябълка е отстранена по време на операцията, детето се научава да носи изкуствена протеза. Неговото постоянно присъствие е необходимо, за да се предотврати деформация на лицето по време на растежа на детето. В допълнение, липсата на протеза може да доведе до извиване на миглите вътре в орбитата, което води до дразнене на лигавицата.

6 дни след операцията се поставя временна протеза за отстраняване на очната ябълка. След преминаване на подпухналостта на очната торбичка, на детето се поставя постоянна протеза. Протезирането има 3 цели наведнъж, а именно:

  • козметични;
  • функционален;
  • психологически.

Съвременните материали и технологии правят възможно производството на протези, които са практически неразличими от истинските очи. Моделите на протези умело имитират движенията на собствената си очна ябълка.

За да стане още по-изразена приликата със здраво око, върху повърхността на протезата се поставя леща, която точно повтаря формата, размера и цвета на здравия ирис. Благодарение на това детето няма да се чувства като човек с увреждания.

Възможни усложнения

Усложнения се наблюдават, ако заболяването стане много агресивно, не е диагностицирано навреме или лечението не е проведено правилно. При силно покълване на ретинобластом в орбитата рискът от метастази се увеличава значително. Основното усложнение на злокачествената неоплазма е рецидив след терапия.

Тумор, който расте вътре в окото, може да се разпространи извън очите. Ракът често преминава през зрителния нерв в мозъка. Това усложнение може да доведе до смъртта на детето. В някои случаи ракът преминава през стените на окото и се разпространява в други вътрешни органи в тялото. При наличие на усложнения съществува висок риск от смърт, поради което диагнозата и лечението трябва да се извършват своевременно.

Прогноза и превенция

Навременното диагностициране на ретинобластома в началния етап позволява пълно излекуване с фотокоагулация, криотерапия или лъчева терапия. Всички тези техники са органосъхраняващи и по-малко травматични. Хирургичното отстраняване на очите също гарантира пълно излекуване, но причинява дискомфорт и оставя козметичен дефект. Прогнозата е лоша при наличие на усложнения като:

  • екстрасклерално разпространение на неоплазмата;
  • инвазия на тумора дълбоко в зрителния нерв;
  • участие в патологичния процес на хороидалните мембрани.

Превенцията е много важна, тъй като ще предотврати последващо продължително лечение и появата на опасни усложнения. Семейства с анамнеза за наследствен ретинобластом трябва да се консултират с генетик. Важно е да бъдете прегледани от офталмолог, тъй като това ще ви позволи да определите заболяването в началните етапи на развитие при дете и да запазите зрението.

Ретинобластомът е много опасен рак. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-благоприятен е резултатът от лечението и запазването на зрението.

Злокачествен тумор на окото при деца. Доскоро беше възможно да се спаси дете само чрез отстраняване на окото. Днес ситуацията е различна - 98% излекуване. Но проблемът е, че местните офталмолози са твърде мързеливи, за да погледнат в окото с накапването на лекарството - да разширят зеницата. И се губи ценно време.
Мрежата събира пари за лечение и операции в чужбина. Норвегия, Швеция, Германия, САЩ. Всъщност Русия върши страхотна работа с това. Няма опашки. Технологиите са най-модерни.
Как да разпознаем болестта навреме, къде е по-добре да се лекува, възможно ли е да се излекува и да спаси окото и зрението - директорът на най-стария изследователски институт на името на V.I. Хелмхолц член-кореспондент на Руската академия на науките, офталмолог, заслужил лекар на Руската федерация, заслужил учен на Руската федерация, д.м.с. Владимир Нероев.

- Владимир Владимирович, моля, кажете ни какво е ретинобластом?

- Това заболяване се нарича още рак на ретината. Това е вътреочен злокачествен тумор, който се развива на възраст от 0 до 9 години. Може да засегне едното или двете очи. В повечето случаи се открива преди 3-годишна възраст, с двустранни лезии - до 1 година. В Русия очакваната честота на заболяването е 100-120 деца годишно, в Съединените щати 300 деца се диагностицират с болестта годишно.

- Каква е причината за рака на ретината?

- В повечето случаи ретинобластомът е вродено наследствено заболяване. Тогава мутацията на гена RB1 засяга всички клетки на тялото, особено очната тъкан. Следователно вродената РБ най-често засяга и двете очи и се развива по-бързо поради няколко туморни огнища. Вроденото заболяване може да се комбинира и с други аномалии при бебетата – например сърдечни заболявания, цепнатина на небцето. Децата с наследствен ретинобластом също имат предразположение към други видове онкология.
А спорадичният (ненаследствен) ретинобластом се причинява от мутация в един от гените, локализиран в едното око.
Във всеки случай без лечение е фатално в 100% от случаите.

Голям проблем към днешна дата е слабото откриване на тумор в ранните етапи, което влошава прогнозата на заболяването. И това е обидно! Навременната диагноза и правилното лечение могат да спасят не само живота на болните деца, но и органа на зрението, както в козметичен, така и във функционален план.

- Как да подобрим ранното откриване на ретинобластома при децата?

- Това е много важен въпрос! Ситуацията може да се подобри, ако прегледът на деца с широка зеница се въведе навсякъде през първите 3 месеца от живота в поликлиниките и след това на всеки шест месеца в продължение на поне 3 години. Особено ако в семейството има случаи на такова заболяване! Ако се открие подозрителна лезия на очното дъно или няма ефект от провежданото лечение, незабавно изпратете детето за изследване под анестезия в специализирана клиника. Родителите трябва да бъдат образовани, а педиатрите и детските офталмолози трябва да бъдат нащрек за рак.

- Един илюстративен пример от работата на вашите специалисти ще обясни по-добре необходимостта от ранно откриване на рак на ретината.

- Мама доведе 3,5-годишно момиченце на лекар, защото забеляза странен блясък в окото си. Ретинобластом е диагностициран. Процесът е отишъл много далеч. Метастазите бяха навсякъде. Направен е специален генетичен тест за vivo. Но, за съжаление, момичето не беше спасено. При преглед офталмологът на районната поликлиника не си направи труда да разшири зеницата със специални капки. И отнема само 20 до 30 минути. Капките позволяват на светлинния лъч от офталмоскопа да проникне дълбоко в окото, предотвратявайки реакцията на зеницата да се свие към светлина.
В резултат на това туморът не е открит навреме. Жалко. Беше възможно да се спасят и живот, и зрение. Тя беше дългоочаквана дъщеря.
По-късно жената се върна в нашия изследователски институт, за да види лекар, който се бореше за живота на първото момиче. Посетителката се готвеше отново да стане майка. Тя се притеснявала дали и колко скоро е необходимо детето да се покаже на специалист след раждането. Страхуваше се от повторение на трагедията. Лекарят обясни, че трябва да дойдете на срещата веднага след раждането на бебето.

- Какви знаци трябва да предупреждават родителите?

- Често дори у дома можете да подозирате ретинобластом. Родителите обичат да снимат децата си. Ако забележите бял блясък вместо ефекта на червените очи на снимката, тогава спешно трябва да посетите лекар. Това е първият признак на ретинобластом, наречен левкокория (56-83%) - бяло сияние на зениците, симптом на "котешко око".

Необходими прегледи и изследвания преди хоспитализация:

  • Кръвни изследвания за хепатит В, С, сифилис, ХИВ (валидни 3 месеца);
  • общ кръвен тест, анализ на урината, биохимичен кръвен тест (7 дни);
  • анализ на изпражненията за яйца на хелминти, изстъргване за ентеробиоза (10 дни);
  • анализ на изпражненията за чревната група - дете и придружител (14 дни);
  • ЕКГ, ЕхоКГ, заключения на кардиолог и невролог (1 месец);
  • удостоверение от зъболекар за хигиена на устната кухина (1 месец);
  • рентгенова снимка на гръдния кош (1 година);
  • документи, потвърждаващи липсата на туберкулоза в придружаващото лице (1 година);
  • удостоверение за липса на контакти с инфекциозни пациенти за последните 21 дни;
  • данни за претърпените от детето заболявания, включително детски инфекции;
  • данни за ваксинация, задължително за датата на последната ваксинация срещу полиомиелит;
  • подробен извлечение от историята на заболяването;
  • подробности за лечението по местоживеене (ако има такива);
  • подробни данни от изследване, ако има: ЯМР, КТ, хистологични проби (стъкла и блокове).

- Какво друго трябва да предупреди родителите и лекарите?

Изследване

Страбизмът (25%) се свързва с продължително рязко намаляване на зрението на засегнатото око.
Хифема, хемофталмус - кръвоизлив в предната камера на окото и стъкловидното тяло. При хемофталмия левкокорията обикновено изчезва.
Буфталм, "биче око" - е резултат от вторична глаукома поради туморна инвазия в ъгъла на предната камера или изместване напред на диафрагмата на иридо-лещата при големи тумори.

- Как е организирано лечението на рак на ретината във вашия институт?

- Институт по очни болести на име Хелмхолц е лидер в лечението на деца с тази тежка патология от 40 години. Лечението напълно отговаря на международните стандарти.
Няма известен метод, който да не е използван за диагностициране и лечение на РБ. Ние сме пионери в прилагането не само на локални методи за унищожаване на тумори, като брахитерапия, криохирургия, лазерни методи, но и на различни методи на химиотерапия, както системна, така и локална. За първи път в Русия използвахме интраартериална и интравитреална химиотерапия. При интраартериална химиотерапия (IACT), противораково лекарство се инжектира директно в главната артерия, която доставя кръв на окото. При интраартериално приложение лекарството се доставя точно до фокуса. Процедурата се извършва в операционна зала под обща анестезия. При интравитреална химиотерапия (IVCT) лекарството се инжектира в окото, а именно в стъкловидното тяло, засегнато от тумора. Процедурата се извършва и в операционната. В повечето случаи се използва за разпространение на тумора в стъкловидното тяло.

- Можете ли да опишете накратко други методи за унищожаване на тумора?

- Сред местните методи са известни:
Брахитерапия - облъчване на тумора чрез зашиване на радиоактивна пластина към окото - офталмологичен апликатор. Предимството на метода е очевидно: лекарите доставят максималната доза радиация директно на тумора. И околните тъкани не са засегнати от радиацията. При криодеструкция с ниски температури (студено) се засяга фокусът на РБ. При замразяване туморът се унищожава, растежът на клетките с нарушена структура спира. Вярно е, че това важи за злокачествен тумор с височина не повече от 3 мм.
Транспупиларната диодна лазерна термотерапия (ТТТ) е безконтактно инфрачервено лечение. Раковите клетки умират от продължително нагряване при температури до 45-55º.
Планът за лечение се избира от лекаря, като по правило системното и локалното лечение се провеждат паралелно.


Офталмологични апликатори

- Колко деца годишно постъпват във вашия институт?

- Нашият център приема 2/3 от всички деца с ретинобластом от различни региони на Русия и ОНД. Около 250 деца с ретинобластом се лекуват годишно, от които около 60 са първични РБ. През последните години в нашия център са лекувани над 3000 деца с това заболяване.

„Ние не само отговаряме на всички международни стандарти в лечението на очни заболявания, но и в много отношения изпреварваме нашите колеги от други страни. „Европейското дружество по офталмологична онкология” почти изцяло посети нашия институт миналата година. Нашите гости, най-известните западни онколози, бяха изненадани от оборудването и възможностите на нашия институт.
Нашето отделение по офталмологична онкология е лидер във внедряването на съвременни методи за морфологична и молекулярно-генетична диагностика. Днес можем да определим как и къде ще отидат метастазите и да направим жизненоважна прогноза.
Също така, златният стандарт за лечение на вътреочни тумори е контактното облъчване с нашите домашни офталмологични апликатори, което сега е актуално.

- Въпреки това някои родители се стремят да стигнат до западните клиники. Какво причини това?

- Преценете сами. 4-годишно момиченце беше наблюдавано в нашия изследователски институт. И беше в окаяно състояние. Изследванията показват метастази. Беше невъзможно да се спаси окото. Ставаше дума за спасяването на живота на пациента и запазването на второто око. Разговаряхме с родителите, обсъдихме данните от тестове, анализи, медицинска история. Те казаха, че след отстраняването ще помогнат при избора на детска протеза и обясниха, че очната протеза е не само козметична, но и функционална мярка.
Денят на операцията е назначен, но майката и момичето не се явяват, родителят не отговаря на телефонни обаждания. След известно време се оказа, че някой е убедил майка ми, че е възможно да се спаси око в Израел за 450 хиляди евро. Жената им повярва, отказа операцията при нас и започна да събира средства за лечение в чужбина. Особено си струва да се подчертае, че в Изследователския институт. Операцията по Хелмхолц е безплатна!
Не се знае как стоят нещата сега с това дете, много вероятно е то да не е живо, тъй като операцията е била спешна.

- Какви са прогнозите за лечение на ретинобластома?

- Разработената в нашия институт система за комбинирано органосъхраняващо лечение, одобрена както в стандартите, така и в клиничните насоки, с висока степен на ефективност ви позволява да запазите очите и зрението на болно дете, което е от голямо социално значение. Преживяемостта при това тежко заболяване е на нивото на световните показатели и достига 98%. Основното нещо е да се открие туморът в ранните етапи и да се изпрати пациентите в специализирани офталмо-онкологични центрове.

- Животът и очите на детето бяха спасени. Изглежда, че най-лошото е отминало. Въпреки това, какво очаква младите пациенти след РБ?

- След лечението на всеки пациент, или по-точно на родителите му, се съставя план за посещения, изследвания и прегледи. Това е индивидуално, тъй като зависи от това какви методи за въздействие върху тумора са използвани. Винаги подчертаваме, че в никакъв случай не трябва да оставате без лекарско наблюдение след лечението. И след ефективно лечение настъпват рецидиви. Колкото по-рано ги идентифицираме, толкова по-добре. И детето след лечение може да се върне в детска градина, училище. Отново препоръки за хранене, натоварвания ще бъдат дадени от лекуващия лекар.

Текст:Александра Грипас

Зареждане ...Зареждане ...