Syndrome de Guillain-Barré auto-immun. Particularités du traitement du syndrome de Guillain-Barré. Quel est le syndrome de Guillain-Barré dangereux

Définition. Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie auto-immune sévère du système nerveux périphérique qui est la cause la plus fréquente de tétraparésie flasque aiguë.

Épidémiologie. Selon des études épidémiologiques mondiales, le SGB survient dans 1 à 2 cas pour 100 000 habitants par an, indépendamment du sexe et de l'âge. L'incidence du SGB dans les différentes villes et régions de la Fédération de Russie correspond aux données mondiales et varie de 0,34 à 1,9 pour 100 000, avec une moyenne de 1,8 pour 100 000 habitants par an.

Étiologie. Le rôle principal dans la pathogenèse du développement du SGB est attribué aux mécanismes auto-immuns, tandis qu'une caractéristique de cette maladie est une évolution monophasique auto-limitative avec des rechutes extrêmement rares (jusqu'à 3-5%).

Le SGB se développe, en règle générale, 1 à 3 semaines après une maladie infectieuse (ARVI, grippe, sinusite, bronchite, pneumonie, amygdalite, rougeole, oreillons, diarrhée, etc.). Le virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni et le cytomégalovirus sont considérés comme les principaux déclencheurs du processus auto-immun du SGB. On suppose que la similitude antigénique de la membrane d'un agent infectieux avec des éléments structuraux individuels des nerfs périphériques (gaine, axone) provoque la production d'auto-anticorps spécifiques et la formation de complexes immuns circulants qui attaquent les nerfs périphériques par le type de "molecular mimétisme".

Moins fréquemment, le SGB survient après une vaccination (contre la grippe, l'hépatite, la rage, etc.), des interventions chirurgicales (réparation d'hernie, appendicectomie, interruption artificielle de grossesse, etc.), des situations de stress, une hypothermie ou dans un contexte de santé complète.

Classification. Il existe plusieurs formes de SGB, qui diffèrent par le déroulement du processus pathologique, le point d'application principal de l'agression auto-immune (gaine nerveuse ou tige axonale), le pronostic de récupération et les manifestations cliniques.

La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP), dans laquelle les auto-anticorps attaquent la gaine de myéline du nerf, est diagnostiquée le plus fréquemment (70 à 80 %) dans le monde, y compris en Russie, dans le cadre du SGB. La deuxième place la plus fréquente (5-10%) est occupée par les formes axonales - neuropathies axonales motrices et motrices-sensorielles aiguës (OMAN et OMSAN), caractérisées par des lésions primaires des axones des nerfs périphériques et différant les unes des autres par une atteinte (OMSAN ) ou des fibres sensibles à l'intégrité (OMAN). Les autres formes de SGB (syndrome de Miller Fisher, pharyngocervicobrachial, pandysautonomie aiguë, paraparétique, sensorielle, encéphalite de la tige de Bickerstaff [ESB]) sont extrêmement rares (1 à 3 %).

Informations de référence. L'encéphalite souche de Bickerstaff (ESB) se caractérise cliniquement par une combinaison de dépression de la conscience, d'ophtalmoplégie, d'ataxie et d'hyperréflexie. Aujourd'hui, le mécanisme auto-immun du développement du SSE ne fait aucun doute : la condition dans 23 % des cas est associée à une diarrhée causée par Campylobacter jejuni, ou est souvent associée à une infection par le cytomégalovirus ou Mycoplasma pneumoniae. Les anticorps IgG anti-GQ1b sont détectés chez 66 à 68 % des patients atteints de SSE.

Des difficultés diagnostiques surviennent en cas de présence de syndromes dits croisés (overlap-syndrome), lorsque des signes cliniques, biochimiques, sérologiques et instrumentaux caractéristiques de 2 maladies ou syndromes sont détectés simultanément chez un même patient. La littérature étrangère présente des cas cliniques de syndromes chevauchants de GBS et SES. L'ajout d'une tétraparésie flasque aux symptômes du SSE indique une possible lésion parallèle des nerfs périphériques due au développement d'un syndrome de chevauchement avec le SGB, qui aggrave l'évolution du SSE.

Il s'est avéré que jusqu'à 60% des cas de SSE sont associés au développement du SGB et, en règle générale, à ses formes axonales. Malgré la rareté des syndromes neurologiques auto-immuns qui se chevauchent et les différences subtiles dans leurs conditions pathologiques constitutives, leur existence doit toujours être gardée à l'esprit.

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Le SGB est également classé selon la gravité de l'affection, en fonction des manifestations cliniques : [ 1 ] la forme bénigne se caractérise par l'absence ou la parésie minimale, qui n'entraîne pas de difficultés importantes pour la marche et les soins personnels ; [ 2 ] avec une gravité modérée, une violation de la marche se produit, limitant les mouvements du patient ou nécessitant une aide ou un soutien extérieur ; [ 3 ] avec une forme sévère de la maladie, le patient est alité et nécessite des soins constants, une dysphagie est souvent observée; [ 4 ] dans une forme extrêmement sévère, les patients nécessitent une ventilation mécanique (ALV) en raison de la faiblesse des muscles respiratoires.

Clinique. La maladie se caractérise par une augmentation rapide (jusqu'à 4 semaines) de la faiblesse musculaire avec une atteinte initiale des membres inférieurs et une propagation "ascendante" des groupes musculaires distaux aux groupes musculaires proximaux. Les patients se plaignent d'une faiblesse croissante des jambes, de difficultés à marcher. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les mains sont impliquées dans le processus pathologique, souvent les muscles mimiques. Dans certains cas, les symptômes débutent par des lésions des nerfs crâniens ou des groupes musculaires proximaux, et peuvent affecter principalement les membres supérieurs. Dans un cas sur quatre ou cinq, la musculature du tronc est impliquée dans le processus pathologique, accompagnée d'une faiblesse des muscles respiratoires (intercostaux, diaphragme), à ​​la suite de quoi un patient sur trois atteint de tétraparésie sévère nécessite une ventilation pulmonaire artificielle (ALV) . Avec le SGB, un syndrome bulbaire est souvent observé, se manifestant principalement par une difficulté à avaler, une aspiration de liquide.

La faiblesse musculaire s'accompagne de troubles sensoriels - hypoesthésie douloureuse de type polynévritique et perte de sensibilité profonde, ainsi que d'aréflexie tendineuse. La douleur est un symptôme assez courant du SGB. Il existe des formes de la maladie dans lesquelles il existe un déficit moteur isolé. Les dysfonctions pelviennes ne sont pas typiques du SGB et peuvent être observées chez les patients alités, principalement sous forme de rétention urinaire.

Il existe souvent des signes de dysfonctionnement autonome sous la forme de modifications de la pression artérielle (hypertension, hypotension), de tachycardie, d'arythmies cardiaques, d'hypersalivation, d'hyperhidrose, d'iléus paralytique, qui est une manifestation extrême de l'obstruction intestinale dynamique.

Diagnostique. Le diagnostic de SGB est basé sur des critères internationaux adoptés par l'Organisation mondiale de la santé en 1993. Signes nécessaires au diagnostic : [ 1 ] faiblesse musculaire progressive dans les jambes et/ou les bras ; [ 2 ] absence ou extinction des réflexes tendineux dans les premiers jours de la maladie.

Signes à l'appui du diagnostic : [ 1 ] symétrie relative de la lésion ; [ 2 ] les symptômes progressent en moins de 4 semaines ; [ 3 ] perturbation de la sensibilité de type polynévritique ; atteinte des nerfs crâniens (le plus souvent - lésion du nerf facial); [ 5 ] la guérison débute généralement 2 à 4 semaines après l'arrêt de l'augmentation de la maladie, mais peut parfois être retardée de plusieurs mois ; [ 6 ] troubles autonomes : tachycardie, arythmies, hypotension orthostatique, hypertension, symptômes vasomoteurs ; [ 7 ] absence de fièvre au début de la maladie (certains patients ont de la fièvre au début de la maladie en raison d'infections intercurrentes) ; la fièvre n'exclut pas le SGB, mais pose la question de la possibilité d'une autre maladie ; [ 8 ] augmentation des protéines dans le liquide céphalo-rachidien avec cytose normale - dissociation protéine-cellule (observée dès la deuxième semaine de la maladie) ; [ 9 ] signes électroneuromyographiques (ENMG) de démyélinisation et/ou de lésions axonales des nerfs périphériques.

panneaux, discutable dans le diagnostic : [ 1 ] asymétrie résiduelle prononcée des troubles moteurs ; [ 2 ] niveau conducteur des troubles sensoriels, symptômes pyramidaux et cérébraux ; [ 3 ] violations persistantes des fonctions pelviennes ; [ 4 ] plus de 50 leucocytes mononucléaires dans le liquide céphalo-rachidien ;[ 5 ] la présence de leucocytes polymorphonucléaires dans le liquide céphalo-rachidien.

Ces critères s'appliquent aux formes AIDP, axonale, paraparétique et pharyngo-cervico-brachiale. Le syndrome de Miller Fisher et la pandysautonomie aiguë sont cliniquement significativement différents des autres formes de SGB, il est donc difficile d'appliquer les critères généralement acceptés pour diagnostiquer cette maladie. Le diagnostic dans ces cas est établi, tout d'abord, sur la base de données anamnestiques et du tableau clinique de la maladie.

Caractéristiques du syndrome de Miller Fisher : [ 1 2 ] ataxie à développement rapide, aréflexie tendineuse, ophtalmoplégie ; [ 3 ] une faiblesse modérée des membres peut survenir ; [ 4 ] la sensibilité à la douleur est généralement préservée ; des troubles de sensibilité profonde peuvent être observés; [ 5 ] rétablissement complet en 1 à 3 mois ; [ 6 ] avec ENMG, l'amplitude est réduite, ou il n'y a pas de potentiels sensibles ; Le réflexe H n'est pas appelé.

Caractéristiques de la pandysautonomie aiguë : [ 1 ] la survenue de symptômes neurologiques 1 à 2 semaines après une infection virale ou bactérienne ; [ 2 ] la présence d'une lésion isolée du système nerveux autonome ; [ 3 ] le système cardiovasculaire est souvent atteint (hypotension orthostatique, hypertension artérielle, tachycardie, arythmies cardiaques) ; [ 4 ] vision floue, yeux secs, anhidrose ; [ 5 ] dysfonctionnement du tractus gastro-intestinal (iléus paralytique) ; [ 6 ] difficulté à uriner, rétention aiguë d'urine ; [ 7 ] augmentation de la transpiration, coloration bleutée de la peau des mains et des pieds, extrémités froides ; [ 8 ] étourdissement, confusion due à une hyponatrémie associée à une surproduction d'hormone antidiurétique ; des convulsions peuvent survenir lorsque la teneur en sodium dans le plasma est inférieure à 120 mmol/l ; [ 9 ] la récupération est progressive et souvent incomplète.

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Critères neurophysiologiques pour le diagnostic. L'électroneuromyographie (ENMG) est la seule méthode diagnostique instrumentale permettant respectivement de confirmer les lésions du système nerveux périphérique et le diagnostic de SGB, ainsi que de préciser la nature des changements pathologiques (démyélinisants ou axonaux) et leur prévalence. Le protocole et la portée des études ENMG chez les patients atteints de SGB dépendent des manifestations cliniques de la maladie :

[1 ] avec une parésie à prédominance distale, les nerfs longs des bras et des jambes sont examinés : au moins 4 moteurs et 4 sensitifs (portions motrice et sensorielle des nerfs médian et ulnaire ; nerfs fibulaire, tibial, péronier superficiel et sural d'un côté) ;

[2 ] une évaluation des principaux paramètres ENMG est réalisée : les réponses motrices (latence distale, amplitude, forme et durée), la présence de blocs d'excitation et la dispersion des réponses sont évaluées ; la vitesse de propagation de l'excitation le long des fibres motrices dans les zones distale et proximale est analysée ; réponses sensorielles (amplitude) et vitesse de conduction de l'excitation le long des fibres sensorielles dans les sections distales ; phénomènes ENMG tardifs (ondes F) : latence, forme et amplitude des réponses, valeur de chronodispersion, pourcentage de décrochages sont analysés ;

[3 ] en présence de parésie proximale, il est obligatoire d'étudier en plus deux nerfs courts (axillaire, musculo-cutané, fémoral, etc.) avec une évaluation des paramètres de la réponse motrice (latence, amplitude, forme).

Critères neurophysiologiques pour la classification du SGB (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998) :

[1 ] groupe avec une lésion démyélinisante primaire : au moins un des signes suivants doit être présent dans au moins 2 nerfs ou deux signes dans un nerf si tous les autres nerfs sont non excitables et l'amplitude de la réponse M au point distal est 10% et plus que la borne inférieure de la norme : la vitesse de propagation de l'excitation (VRE) est inférieure à 90% de la borne inférieure de la norme, soit inférieure à 85% avec l'amplitude de la M-réponse au niveau distal point inférieur à 50 % de la borne inférieure de la norme ; la latence distale de la réponse M dépasse la limite supérieure de la norme de plus de 10 %, ou de plus de 20 % si l'amplitude de la réponse M au point distal est inférieure à la limite inférieure de la norme ; la présence d'un bloc de dispersion ou d'excitation ; la latence de l'onde F dépasse la limite supérieure de la norme de plus de 20%;

[2 ] groupe avec une lésion axonale primaire : il n'y a aucun signe de démyélinisation répertorié ci-dessus dans aucun nerf (à l'exclusion de tout signe dans 1 nerf, si l'amplitude de la réponse M au point distal est inférieure de plus de 10 % à la limite inférieure de la norme), et au moins dans deux nerfs, l'amplitude de la réponse M au point distal est inférieure de plus de 80 % à la limite inférieure de la norme ;

[3 ] groupe avec nerfs non excitables : la réponse M ne peut être enregistrée dans aucun des nerfs étudiés ou n'est enregistrée que dans un nerf avec une amplitude au point distal de plus de 10 % en dessous de la limite inférieure de la normale ;

[4 ] groupe indéfini : les modifications détectées lors de la stimulation ENMG ne répondent aux critères d'aucun des groupes ci-dessus.

Ainsi, afin de poser un diagnostic de SGB, il est nécessaire de déterminer clairement l'historique du développement de la maladie, en combinaison avec une évaluation de l'état neurologique, pour le comparer aux critères de diagnostic de SGB (OMS; 1993) . Il est conseillé d'effectuer une ponction lombaire avec une étude de la liqueur, ainsi que de confirmer le niveau neural de la lésion et de clarifier la forme de la maladie selon l'examen ENMG.

De plus, les tests de diagnostic suivants peuvent être recommandés pour confirmer le diagnostic et clarifier les caractéristiques du SGB dans un cas particulier : [ 1 ] un test sanguin pour les auto-anticorps anti-gangliosides, avec une étude obligatoire de GM1, GD1a et GQ1b si le patient présente des troubles oculomoteurs ; [ 2 ] test sanguin pour les anticorps IgA contre Campylobacter jejuni ; [ 3 ] étude du contenu en biomarqueurs des chaînes lourdes du neurofilament, de la protéine tau et de la protéine acide gliofibrillaire dans le sérum sanguin.

Diagnostic différentiel. Sur la base des caractéristiques du tableau clinique de la maladie, le SGB doit tout d'abord être différencié des affections pouvant conduire au développement d'une tétraparésie périphérique aiguë.

Les données du tableau présenté reflètent la difficulté du diagnostic différentiel du SGB dans certains cas. Cependant, la recherche de diagnostic différentiel est grandement simplifiée lors de l'utilisation d'un algorithme unique développé par des chercheurs de l'institution budgétaire de l'État fédéral "NTsN" RAMS, à l'aide duquel le pourcentage de diagnostics erronés chez les patients atteints du syndrome de tétraparésie flasque aiguë est fortement réduit, et le coûts économiques associés à l'utilisation de l'ensemble de l'arsenal de méthodes de diagnostic, minimisés.

remarque : OBT - tétraparésie flasque aiguë ; EMG - électromyographie; PNP - polyneuropathie; SGB ​​- Syndrome de Guillain-Barré ; LP - ponction lombaire; BHAK - test sanguin biochimique; RF - facteur rhumatismal; CRP - protéine C-réactive; CPK - créatinine phosphokinase; IRM - imagerie par résonance magnétique (pas moins de 1 T); CT - tomodensitométrie.
Thérapie pathogénétique (spécifique) pour le SGB. Les méthodes spécifiques de traitement du SGB comprennent la plasmaphérèse programmée et un cours d'immunothérapie intraveineuse avec des préparations d'immunoglobuline G. L'efficacité des deux méthodes est équivalente et le choix de l'un ou l'autre type de traitement dépend de sa disponibilité et est également déterminé par la présence de indications et contre-indications. L'objectif de la thérapie pathogénique est, tout d'abord, d'arrêter l'impact des mécanismes auto-immuns conduisant au développement de la polyneuropathie, ce qui arrêtera l'augmentation supplémentaire des symptômes neurologiques, accélérera le début de la période de récupération et réduira également la sévérité des lésions résiduelles. carence.

Indications d'un traitement spécifique dans le SGB : [ 1 ] augmentation des symptômes neurologiques (jusqu'à 4 semaines de maladie); [ 2 ] re-croissance de troubles neurologiques après amélioration temporaire (avec ou sans traitement) ; [ 3 ] stabilisation spontanée de l'état ou régression du déficit neurologique chez les patients atteints de formes sévères et extrêmement sévères de SGB (un traitement spécifique peut accélérer le taux de récupération et réduire la gravité des conséquences).

Plasmaphérèse programmée à haut volume:

[1 ] Mécanisme d'action : élimination mécanique des auto-anticorps et des complexes immuns circulants impliqués dans les lésions des nerfs périphériques.

[2 ] Contre-indications: anémie, thrombocytopénie, hypofibrinogénémie, lésions érosives et ulcéreuses du tractus gastro-intestinal, exacerbation des hémorroïdes, menstruations, coagulopathie, ainsi que toute autre raison pouvant contribuer au développement de complications hémorragiques.

[3 ] Mode: de 3 à 5 séances de plasmaphérèse sont effectuées avec l'élimination obligatoire d'au moins 35 à 50 ml / kg de plasma du patient en une seule procédure. Pour un cours de deux semaines, le plasma doit être retiré en une quantité d'au moins 140-160 (jusqu'à 250) ml / kg du poids du patient. Les intervalles entre les séances doivent être courts (généralement un jour sur deux), mais il est toujours nécessaire d'évaluer l'état du système d'hémostase après chaque procédure.

[4 ] Méthodologie : Les opérations de plasmaphérèse pour le GBS doivent être effectuées sur des séparateurs continus. Une condition préalable qui détermine l'efficacité de ce type de traitement est l'élimination simultanée d'une quantité importante de plasma. Le taux de prélèvement sanguin recommandé est de 30 à 60 ml/min, la vitesse de rotation des séparateurs centrifuges peut atteindre 7500 tr/min. Comme anticoagulant, l'héparine est utilisée à une dose de 50 à 350 U/kg. Une alternative est la méthode de plasmaphérèse à membrane (filtration) utilisant des filtres à plasma ou une filtration plasma en cascade.

[5 ] Milieux de remplacement : solutions cristalloïdes (chlorure de sodium isotonique et autres solutions salines, mélange glucose-potassium), substituts de plasma colloïdal (solutions d'hydroxyéthylamidon (HES)) et albumine du donneur (solution à 5 %, 10 % ou 20 %), parfois en association avec du plasma de donneur frais congelé (en cas de déficit en antithrombine III). Il est recommandé d'administrer l'albumine à la fin des opérations de plasmaphérèse, dans des volumes représentant au moins 30 à 35 % de la quantité totale de milieu de remplacement. L'accès vasculaire est réalisé par ponction et cathétérisme de deux veines périphériques ou de la veine centrale (sous-clavière ou jugulaire) avec mise en place d'un cathéter à deux canaux. Dans le cas de l'utilisation d'un accès périphérique, un brassard est appliqué sur la zone de l'épaule du patient du côté du prélèvement sanguin, dans lequel une pression de 40 à 70 mm Hg est maintenue pendant le prélèvement sanguin. La prémédication est extrêmement rare chez les patients atteints de SGB et comprend un analgésique, un antihistaminique et un tranquillisant (midazolam). En cas d'hémodynamique instable, une correction médicamenteuse (dopamine, dobutamine) peut être utilisée, qui est réalisée en parallèle avec la réhydratation et l'hémodilution. L'hémodilution est réalisée en cas d'hypovolémie avec hémoconstriction (hématocrite supérieur à 45 %, hémoglobine supérieure à 140 g/l). La perfusion intraveineuse de colloïdes et de cristalloïdes de faible poids moléculaire dans un rapport de 1:3 est effectuée à un débit allant jusqu'à 20 ml/kg du poids du patient. Chez les patients présentant une hypovolémie sans hémoconstriction ni déshydratation, la préparation de la perfusion avant la plasmaphérèse est réalisée en introduisant des solutions colloïdales (albumine, HES, gélatinol).

[6 ] Complications : pouvant être liées au fonctionnement des filtres ou séparateurs (hémolyse érythrocytaire, destruction plaquettaire, échauffement sanguin, apport insuffisant d'anticoagulant et/ou de milieu de remplacement dans le système des autoroutes) ; et/ou en raison de la procédure elle-même (transfert possible de virus de l'hépatite, du VIH, du cytomégalovirus, etc. par le plasma du donneur, réactions allergiques aux solutions et aux médicaments injectés, syndrome hémorragique, déséquilibre hydrique, activation de la coagulation, du système du complément, de la cascade fibrinolytique et des plaquettes agrégation). La prévention des complications de la plasmaphérèse est réalisée lors de la préparation, de la réalisation des séances de plasmaphérèse et de la prise en charge ultérieure du patient, et vise à prévenir les complications graves. Une anamnèse soigneusement recueillie et un examen préopératoire, y compris une endoscopie, minimiseront le risque de complications hémorragiques. Avant de commencer le traitement, une hydratation adéquate du patient est nécessaire. Les indicateurs suivants sont surveillés et corrigés pendant toute l'opération de plasmaphérèse et après celle-ci: électrolytes plasmatiques, hématocrite, temps de coagulation sanguine selon la méthode Sukharev (pendant l'opération, le temps de coagulation doit être d'au moins 25 minutes, après l'opération, trois mesures sont prises à des intervalles de 4 heures, 5 000 UI d'héparine sont en outre injectées par voie sous-cutanée avec un temps de coagulation inférieur à 5 minutes). Il est recommandé de s'en tenir à la tactique consistant à refuser de remplacer le plasma du donneur, sauf dans les cas associés à une hypovolémie sévère et à la nécessité de corriger le système d'hémostase. Avant de commencer le prélèvement sanguin, une administration préalable de 250 à 500 ml de solution isotonique de sodium ou de solution HES à 6 % au patient est réalisée.

Immunothérapie intraveineuse:

[1 ] Pour le traitement du SGB, on utilise exclusivement des préparations intraveineuses d'immunoglobulines humaines contenant au moins 95 % d'immunoglobulines de classe G. Des solutions prêtes à l'emploi à 5 % ou 10 % sont préférées.

[2 ] Mécanisme d'action : les immunoglobulines de classe G bloquent la production d'auto-anticorps, réduisent la production de cytokines pro-inflammatoires, réduisent la formation de complexes immuns circulants nocifs, etc. L'immunoglobuline de classe G est également le médicament de première intention dans le traitement du SGB chez l'enfant.

[3 ] Contre-indications: faible taux d'IgA à l'examen immunologique, présence d'une réaction anaphylactique à l'administration précédente de préparations d'immunoglobuline humaine.

[4 ] Mode : la cure consiste à administrer le médicament à la dose de 0,4 g/kg de poids du patient par jour pendant 5 jours (2 g/kg de poids corporel par cure).

[5 ] Méthode : si le médicament a été conservé au réfrigérateur, il doit être réchauffé à température ambiante avant administration pour éviter les réactions pyrogènes. Le taux d'administration est déterminé en fonction du médicament sélectionné. Habituellement, dans les 15 premières minutes, il ne doit pas dépasser 1,4 ml / kg / heure, plus tard - 1,9 - 2,5 ml / kg / heure, pour certains médicaments, le débit d'injection maximal possible peut atteindre 5 ml / kg / heure . Une pompe à perfusion est utilisée pour assurer le débit d'administration requis.

[6 ] Accès vasculaire : si l'accès périphérique est intact, il n'est pas nécessaire d'installer un cathéter veineux central.

[7 ] Complications : les effets indésirables ne surviennent que dans 10 % des cas. Parmi eux, on trouve des maux de tête, des douleurs musculaires, une gêne thoracique, de la fièvre, des nausées et des vomissements. La réduction du débit de perfusion du médicament réduira généralement ces réactions. A titre prophylactique, le paracétamol et la Reopoliglyukin (ou Infucol HES) peuvent être administrés avant de débuter une perfusion IV. Les complications graves comprennent: un risque accru de thromboembolie (prévenu par un faible taux d'administration de médicaments et la nomination de doses prophylactiques d'anticoagulants directs); urticaire, pétéchies, migraine. L'hémolyse et la nécrose tubulaire rénale sont extrêmement rares.

Thérapies non spécifiques pour le SGB. Les traitements non spécifiques du SGB comprennent les suivants : [ 1 ] prise en charge qualifiée des patients immobilisés et des patients sous ventilation mécanique (prévention des escarres, pneumonies hypostatiques, contractures…) ; [ 2 ] prévention et correction adéquate en temps opportun des complications infectieuses secondaires ; [ 3 ] la prévention médicamenteuse et non médicamenteuse de la thrombose veineuse profonde et de l'embolie pulmonaire ; [ 4 ] contrôle et correction des troubles de la déglutition et de la respiration (alimentation par sonde, ventilation mécanique), ainsi que des troubles hémodynamiques ; [ 5 ] surveiller l'état des fonctions de la vessie et du tractus gastro-intestinal ; [ 6 ] correction du syndrome douloureux (prégabaline, gabapentine, carbamazépine, anti-inflammatoires non stéroïdiens, tramadol) ; [ 7 ] soutien psychologique.

Remarque! Le complexe de thérapie de réadaptation (pour GBS) mérite une attention particulière, qui est déterminée individuellement, en tenant compte du stade et de la gravité de la maladie, de la présence d'indications et de contre-indications. Les patients atteints de formes sévères de SGB sont indiqués pour : [ 1 ] avec immobilité - gymnastique passive, et [ 2 ] à l'avenir - thérapie par l'exercice (une condition préalable est la durée et la continuité des cours), massage des membres, verticalisation pour l'entraînement hémodynamique, stimulation électrique, avec développement de contractures - thérapie à la paraffine, etc. Lorsque le patient atteint la capacité de se tenir debout, en gardant le torse en position verticale, il est possible de connecter des cours sur des simulateurs pour l'entraînement à la marche (Lokomat et autres). Pour accélérer la récupération de la fonction des membres, des exercices sur des simulateurs avec biofeedback sont présentés (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 et autres)

Inacceptable: [1 ] prescrivant des glucocorticoïdes : [ !!! ] il a été prouvé que ce type de thérapie immunosuppressive dans le SGB est absolument inefficace ; l'utilisation de corticostéroïdes dans la période aiguë de la maladie provoque une lésion érosive et ulcéreuse de la muqueuse du tractus gastro-intestinal, ce qui rend impossible la plasmaphérèse; et les corticostéroïdes oraux à long terme chez les patients atteints de SGB contribuent à la persistance des effets résiduels et au développement d'effets secondaires ; [ 2 ]réaliser des opérations de plasmaphérèse logicielle par une méthode discrète ; [ 3 ] l'utilisation dans le traitement du SGB de préparations de VIG contenant moins de 95 % d'immunoglobulines de classe G ou avec une composition non précisée d'immunoglobulines ; [ 4 ] dans le cas des formes sévères de SGB, non-respect des recommandations internationales et nationales sur la quantité de thérapeutique pathogénique réalisée : prélèvement de plasma inférieur à 140 ml/kg de poids corporel ou administration de VIG inférieure à 2 g/kg par cours.

Prévoir. Avec les bonnes tactiques thérapeutiques pour la prise en charge des patients atteints de SGB et une thérapie pathogénique opportune, le pronostic de récupération est favorable - la plupart des patients retrouvent leur mode de vie et leurs activités professionnelles antérieurs. Il convient de noter que les formes axonales de SGB se caractérisent par une récupération lente et pire, de sorte que cette catégorie de patients nécessite une attention particulière - le début précoce du traitement pathogénique dans toute sa mesure, avec la mise en œuvre de toutes les recommandations sur la méthodologie et le mode de son la mise en oeuvre.

Les facteurs pronostiques défavorables sont également un taux élevé d'augmentation des troubles neurologiques (immobilité du patient dans la première semaine de la maladie), l'âge supérieur à 60 ans, la présence d'antécédents de diarrhée, l'enregistrement à l'examen ENMG de faibles amplitudes des réponses motrices (moins supérieur à 10 % de la limite inférieure de la normale) et quelques autres. . Cependant, dans le cas d'un traitement pathogénique adéquat, chez la grande majorité des patients après AIDP déjà un mois et après des formes axonales - à six mois, à compter du début de la maladie, ils sont capables de se déplacer de manière indépendante. Néanmoins, chez 5 à 10% des patients qui, en règle générale, ont subi des formes axonales de SGB, un déficit neurologique persistant persiste, ce qui change complètement le mode de vie et nécessite une aide extérieure constante.

littérature supplémentaire:

article "Syndrome de Guillain-Barré" par D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, Hôpital clinique n° 1 de l'administration du président de la Fédération de Russie, Moscou, Russie (Kazan Medical Journal, 2015, volume 96, n° 6) [lire] ;

article "Syndrome de Guillain-Bare : caractéristiques cliniques, diagnostic, pronostic" I.V. Damulin, Département des maladies nerveuses, Première université médicale d'État de Moscou. EUX. Sechenov (Journal neurologique, n° 6, 2013) [lire] ;

article « Particularités de l'évolution du SGB en Russie : une analyse de 186 cas » par N.A. Suponeva, E. G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; Institution budgétaire de l'État fédéral "Centre scientifique de neurologie" RAMS, Moscou ; Université d'Etat de Moscou M.V. Lomonosov (revue "Maladies neuromusculaires" n° 1, 2014) [lire] ;

présentation "Aspects diagnostiques différentiels des maladies accompagnées du syndrome AFP" L.I. Yasinskaya, PhD, professeur agrégé, Université de médecine d'État du Bélarus, Département des maladies nerveuses et neurochirurgicales (2014) [lire] ;

résumé pour le diplôme de d.m.s. "Syndrome de Guillain-Barré : épidémiologie, diagnostic différentiel, pathomorphose, facteurs de risque" Suponeva N.A., Moscou, 2013 [lire]

Lignes directrices cliniques pour le diagnostic et le traitement du syndrome de Guillain-Barré(Société panrusse des neurologues, 2014) [télécharger]

© Laesus De Liro

Le syndrome de Guillain-Barré est un groupe de maladies auto-immunes aiguës caractérisées par une progression rapide. La période de développement rapide est d'environ un mois. En médecine, ce trouble a plusieurs noms - paralysie de Landry ou polynévrite aiguë idiopathique. Les principaux symptômes sont une faiblesse musculaire et un manque de réflexes, qui surviennent dans le contexte de lésions nerveuses étendues (à la suite d'un processus auto-immun). Cela signifie que le corps humain accepte ses propres tissus comme étrangers et que le système immunitaire forme des anticorps contre les gaines nerveuses affectées.

Le diagnostic repose sur une étude matérielle du patient et la présence de signes spécifiques sur au moins un membre. Ce trouble affecte les personnes de tout groupe d'âge, quel que soit leur sexe, mais il est le plus souvent observé chez les personnes d'âge moyen de 30 à 50 ans, mais, néanmoins, il est souvent observé chez les enfants.

Le traitement de la maladie est effectué uniquement dans un hôpital, car très souvent les patients ont besoin d'une ventilation artificielle des poumons. Le pronostic après thérapie, rééducation et récupération est favorable dans la moitié des cas.

Étiologie

Dans la plupart des cas, les raisons de l'expression du syndrome de Guillain-Barré ne sont pas claires, car il se réfère à des processus auto-immuns. Mais les experts identifient plusieurs facteurs prédisposants :

• évolution complexe des maladies infectieuses;
• dommages aux voies respiratoires supérieures;
• caractère infectieux;
• complications de la chirurgie ou de la vaccination ;
• maladies ou blessures craniocérébrales entraînant un gonflement ou des néoplasmes dans le cerveau. C'est pourquoi la probabilité que le syndrome affecte le système nerveux humain est élevée.
• prédisposition génétique. Si l'un des proches parents a été diagnostiqué avec cette maladie, la personne tombe automatiquement dans la zone à risque. Pour cette raison, la maladie peut se manifester chez un nouveau-né et des enfants d'âge scolaire;
• infections appartenant au groupe des virus.

Les experts s'accordent à dire que le syndrome de Guillain-Barré s'exprime pendant ou après l'évolution des maladies ci-dessus.

Variétés

Actuellement, il existe plusieurs formes d'évolution de ce trouble:

• démyélinisant - se produit dans la plupart des cas. Il tire son nom du fait que pendant le cours, un élément tel que la myéline est considérablement endommagé ;
• axonal - caractérisé par une violation des processus qui alimentent les nerfs - les axones. Le principal symptôme est la faiblesse des articulations et des muscles;
• moteur-sensoriel - le flux est similaire au formulaire précédent. Les signes comprennent une faiblesse et un engourdissement important de la peau.

Un type distinct de syndrome est celui qui affecte la vision. Dans le même temps, il est assez difficile pour une personne de bouger les yeux, son acuité visuelle est perturbée et la marche est instable.

Selon l'évolution, le syndrome de Guillain-Barré se caractérise par :

• évolution progressive - la faiblesse augmente en quelques semaines, après qu'une personne cesse d'effectuer des fonctions élémentaires, par exemple, tenir des couverts en mangeant ou en écrivant avec un stylo. Ce cours est bon parce qu'une personne a le temps de consulter un médecin. Le danger réside dans un traitement intempestif et la menace de complications, notamment chez les enfants ou les femmes enceintes ;
• développement aigu - la maladie se développe si rapidement qu'en une journée, une personne peut être partiellement paralysée. La propagation de la faiblesse commence par les membres inférieurs et passe progressivement dans les épaules, le dos et le bassin. Plus il se propage, plus il est susceptible de devenir paralysé.

Symptômes

Le principal symptôme du syndrome de Guillain-Barré est une faiblesse rapidement progressive, qui arrête son développement au bout d'un mois à compter de la première manifestation d'autres symptômes. Elle affecte le plus souvent les membres inférieurs et après trois semaines de fuite, elle passe aux membres supérieurs. Tout d'abord, une personne ressent une gêne au niveau du tibia, après quoi les pieds sont affectés et en même temps les mains sont affectées. Il est à noter que la faiblesse, l'engourdissement et les picotements se manifestent simultanément dans les membres inférieurs et supérieurs. De plus, les signes suivants sont observés, mais ils se produisent sur une base individuelle :

• difficulté à avaler, non seulement en mangeant, mais aussi en prenant des liquides;
• violations des fonctions respiratoires, jusqu'au point où une personne ne peut pas respirer par elle-même;
• l'apparition de douleurs d'intensité variable dans le dos et les membres affectés. Un tel symptôme est difficile à traiter;
• trouble du rythme cardiaque, chez certains il peut être très rapide, chez d'autres il peut être ralenti ;
• paralysie des muscles du visage;
• perte des réflexes tendineux;
• manque de sensibilité dans les pieds et les mains;
• augmentation de la transpiration;
• fluctuations de la pression artérielle;
• apparition possible d'émission incontrôlée d'urine;
• démarche tremblante et instable;
• modifications du volume de l'abdomen. Cela se produit parce qu'il est difficile pour une personne de respirer à l'aide du diaphragme et qu'elle est obligée d'utiliser la cavité abdominale;
• coordination altérée des mouvements;
• diminution de l'acuité visuelle - le plus souvent, il y a bifurcation et strabisme.

Ces symptômes sont inhérents aux adultes, aux enfants et aux nouveau-nés.

Complications

Pour toute personne, il existe une possibilité de décès, en raison de la survenue possible ou d'un arrêt cardiaque complet. De plus, il y a une forte probabilité que la paralysie persiste jusqu'à la fin de la vie. Lors du diagnostic de ce syndrome chez une femme enceinte, il existe un risque de fausse couche ou de mort du fœtus dans l'utérus.

Diagnostique

La tâche principale d'un spécialiste lors du diagnostic est d'exclure d'autres maladies de nature neurologique, qui peuvent l'être, et diverses lésions du système nerveux central. La détermination du diagnostic consiste dans les activités suivantes :

• collecte par le médecin d'informations complètes sur les maladies antérieures et clarification de la première apparition de symptômes désagréables;
• mise en place d'un examen neurologique, qui consiste à évaluer les réflexes moteurs, la sensibilité des membres affectés, les mouvements oculaires, la démarche, ainsi que la réaction du cœur à un changement brusque de position du corps;
• test sanguin - effectué pour détecter la présence d'anticorps et détecter le processus inflammatoire;
• prélèvement de liquide céphalo-rachidien - pour cela, une ponction est effectuée, c'est-à-dire une ponction dans le dos lombaire, au cours de laquelle jusqu'à deux millilitres de liquide sont prélevés pour compter les cellules sanguines, les protéines et la présence d'anticorps dans celui-ci;
• surveillance quotidienne de la pression artérielle;
• études des fonctions respiratoires - utilisant la spirométrie;
• conduite ENMG. Cela permettra au spécialiste d'évaluer le passage de l'influx nerveux. Avec ce syndrome, ce sera lent, car la pathologie de la myéline et des axones est exposée;
• des consultations supplémentaires avec des spécialistes tels qu'un immunologiste et un obstétricien-gynécologue.

De plus, un autre signe pour confirmer le diagnostic est la présence d'une faiblesse et d'un manque de réflexes dans plus d'un membre. Après avoir reçu tous les résultats du diagnostic, le spécialiste prescrit les tactiques de thérapie individuelle les plus efficaces.

Traitement

Le but principal du traitement est :

• restauration des fonctions vitales;
• élimination des symptômes d'une maladie auto-immune à l'aide de techniques spécifiques;
• la période de rééducation du patient;
• prévention des complications.

La première chose à faire est de placer le patient dans un hôpital et, si nécessaire, de le connecter à un ventilateur pulmonaire, d'installer un cathéter en cas de violation de l'émission d'urine, d'utiliser un tube ou une sonde spéciale si la déglutition est difficile. Si la paralysie est clairement exprimée, il est nécessaire de fournir des soins appropriés - changez la position du corps humain toutes les deux heures, prenez des mesures d'hygiène, nourrissez-vous, surveillez le fonctionnement des intestins et de la vessie.

Un traitement spécifique consiste à utiliser :

• la plasmaphérèse, c'est-à-dire la purification du sang des anticorps - peut être effectuée de quatre à six opérations, l'intervalle doit être d'un jour. Grâce à son utilisation, il est possible de réduire la sévérité de la paralysie. Le cours de la thérapie sera différent pour les enfants et les adultes ;
• des injections d'immunoglobuline (anticorps protecteurs), prélevées sur des personnes en bonne santé, sont utilisées une fois par jour pendant cinq jours. Son utilisation améliore le pronostic.

Pour éliminer les symptômes, le patient est prescrit:

• médicaments pour rétablir un rythme cardiaque normal;
• antibiotiques en cas d'infection;
• héparine - pour éviter l'apparition de caillots sanguins;
• médicaments hormonaux;
• antioxydants - améliorent le métabolisme.

Étant donné que le syndrome de Guillain-Barré a un effet négatif sur les muscles, une personne doit parfois réapprendre à effectuer des mouvements élémentaires. A cet effet, des méthodes de réhabilitation sont utilisées:

• un cours de massage thérapeutique des membres affectés;
• l'utilisation de la physiothérapie;
• prendre des bains de contraste et relaxants qui redonneront du tonus musculaire. Les bains de radon sont souvent utilisés ;
• compresse à base de cire et de paraffine;
• effectuer des exercices de physiothérapie;
• une alimentation spéciale enrichie en vitamines et nutriments (potassium, calcium et magnésium).

Après la normalisation de l'état de santé du patient, il doit être inscrit auprès d'un neurologue. De plus, il sera nécessaire de subir des examens préventifs afin d'identifier les conditions préalables à une rechute de la maladie à un stade précoce. Si le traitement a été commencé en temps opportun, il permet de ramener le patient à une vie pleine et active.

Le syndrome de Guillain-Barré (polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë) (G61.0) est une maladie inflammatoire auto-immune aiguë du système nerveux périphérique caractérisée par une démyélinisation aiguë des racines nerveuses spinales et crâniennes, se manifestant cliniquement par une paresthésie des membres, une faiblesse musculaire et/ou une flaccidité paralysie.

La prévalence de la maladie: 1-1,9 pour 100 000 personnes. L'apparition de la maladie est observée à l'âge de 30-50 ans.

Les causes de la maladie étant inconnues, le syndrome est autrement appelé polyneuropathie idiopathique. Des facteurs à médiation immunitaire jouent un rôle dans le développement de la maladie. 2 semaines avant l'apparition des symptômes de la maladie, la plupart des patients rapportent des symptômes d'infection respiratoire ou gastro-intestinale.

Symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Les symptômes de la maladie apparaissent de manière aiguë. La plupart des patients présentent un syndrome douloureux (jusqu'à 80 %) et des paresthésies (jusqu'à 20 %). Faiblesse dans les jambes, puis dans les bras, les muscles du tronc augmentent sur plusieurs jours (90%). La faiblesse musculaire se développe rapidement, mais cesse de progresser dans les 4 semaines suivant le début de la maladie. Des engourdissements, des douleurs dans les pieds, les mains, parfois autour de la bouche dérangent dès le début de la maladie (70 %). Une faiblesse des muscles du visage, des troubles de la déglutition et de la respiration apparaissent après 1 à 2 semaines. Chez 30% des patients, il peut y avoir une violation des fonctions des sphincters.

L'examen objectif révèle une tétraparésie flasque symétrique à prédominance distale (paraparésie inférieure), pouvant aller jusqu'à la tétraplégie ; paresthésie, hyperesthésie de type "chaussettes", "gants" ; douleur à la palpation le long des troncs nerveux (jusqu'à 100%). Dans 30% des cas, des symptômes de tension peuvent être déterminés (Lasega, Neri). Une forte dépression ou une perte de réflexes profonds est caractéristique. Dans 60 à 80% des cas, des troubles bulbaires, une parésie des muscles mimiques sont notés. Lésion typique du système nerveux sympathique, qui se manifeste par des troubles dysautonomes (transpiration abondante, hypertension, hypotension orthostatique, etc.). Le développement d'une insuffisance respiratoire (parésie du diaphragme et des muscles respiratoires) et d'arythmies cardiaques peut engager le pronostic vital (30 %).

Diagnostique

• L'étude de la liqueur (dissociation protéine-cellule, à partir de la 2ème semaine - une augmentation modérée de la teneur en protéines).
• Tests sanguins sérologiques pour les infections.
• ENMG (lésion démyélinisante primaire).
• Surveillance de la pression artérielle, ECG, examen de la fonction de la respiration externe.

Diagnostic différentiel:

• Autres polyneuropathies (avec diphtérie, porphyrie).
• myélite transverse.
• Troubles aigus de la circulation cérébrale dans le bassin vertébrobasilaire.

Traitement du syndrome de Guillain-Barré

Le traitement n'est prescrit qu'après confirmation du diagnostic par un médecin spécialiste. Le maintien des fonctions vitales (IVL), la plasmaphérèse, la thérapie pulsée avec des immunoglobulines de classe G sont nécessaires.

Médicaments essentiels

Il y a des contre-indications. Une consultation spécialisée est nécessaire.

• (immunoglobuline humaine de classe G). Schéma posologique : administré par voie intraveineuse à une dose de 0,4 g/kg une fois par jour pendant 5 jours.
• (médicament anti-inflammatoire non stéroïdien). Schéma posologique : in/m - 100 mg 1 à 2 fois par jour ; après l'arrêt du syndrome douloureux, il est prescrit par voie orale à la dose quotidienne de 300 mg en 2-3 prises, une dose d'entretien de 150-200 mg/jour.
• (anticonvulsivant). Schéma posologique: à l'intérieur, en commençant par 0,1 g 2 fois par jour, puis la dose est augmentée de 0,1 g par jour à 0,6-0,8 g (en 3-4 doses). Après la disparition de la douleur, la dose est progressivement réduite à 0,1-0,2 g par jour.
• (sédatif, hypnotique, antihistaminique). Schéma posologique: par voie intramusculaire, 1 à 5 ml d'une solution à 1%. À l'intérieur, 0,025-0,05 g 1-3 fois par jour. La durée du traitement est de 10 à 15 jours.
• Prozerin (un inhibiteur de l'acétylcholinestérase et de la pseudocholinestérase). Schéma posologique : chez l'adulte 10-15 mg 2-3 fois par jour ; sous-cutané - 1-2 mg 1-2 fois par jour.

Le syndrome de Guillain-Barré est considéré comme l'une des maladies neurologiques graves, lorsque le système immunitaire humain change de polarité et détruit ses propres cellules - les neurones. Cela conduit à des dysfonctionnements autonomes et, en l'absence d'assistance en temps opportun, à la paralysie. La maladie a ses propres symptômes, ce qui vous permet de reconnaître la maladie et de commencer son traitement à temps. Selon les statistiques, environ 2% des personnes sont touchées par la pathologie. Plus de 80% d'entre eux sont complètement guéris grâce aux méthodes thérapeutiques modernes.

causes

Ce syndrome est connu de la science médicale depuis plus de 100 ans. Mais jusqu'à aujourd'hui, les causes exactes de la pathologie et tous les facteurs qui provoquent son apparition n'ont pas été complètement clarifiés.

Classiquement, on pense que la cause de la maladie réside dans l'échec du fonctionnement du système immunitaire humain. Avec une immunité saine, lorsque des cellules étrangères pénètrent dans le corps, une «alarme» interne se déclenche et la lutte contre les infections commence, le rejet des éléments dangereux. Lorsque le syndrome de Guillain-Barré survient, les mécanismes de défense échouent, confondant « nous » et « eux » : ils prennent les neurones humains pour des cellules étrangères et les combattent. Il s'avère que le système immunitaire humain détruit le système nerveux. Ce conflit conduit à la pathologie.

Pourquoi de tels "échecs" dans la protection du corps se produisent est également une question peu étudiée. Les raisons pour lesquelles la maladie peut se développer sont enracinées dans divers traumatismes et maladies. Les facteurs "déclencheurs" courants sont :

1. Lésion cérébrale traumatique.

Les dommages physiques qui ont provoqué un gonflement du cerveau ou des tumeurs dans celui-ci sont particulièrement dangereux. La probabilité que le syndrome affecte le système nerveux est assez élevée. Par conséquent, les médecins tiennent compte de la présence de lésions cérébrales traumatiques, à la fois dans le diagnostic du SGB lui-même et dans les examens de contrôle d'une personne qui s'est déjà remise d'un œdème cérébral, à titre préventif.

2. Infections virales.

Le corps humain fait face avec succès à de nombreuses infections. Cependant, avec des maladies virales fréquentes ou un traitement trop long, l'immunité s'affaiblit. Si le traitement d'un processus infectieux-inflammatoire a été retardé ou si des antibiotiques puissants ont été utilisés, le risque de provoquer le SGB double. Le système immunitaire commence à percevoir par erreur les neurones comme des agents infectieux et envoie une commande aux leucocytes pour détruire la couche supérieure des cellules nerveuses. En conséquence, le revêtement de myéline des neurones perd sa structure et les signaux nerveux pénètrent dans les tissus de manière fragmentaire, disparaissant progressivement. C'est la raison de l'échec du fonctionnement des organes et de la paralysie des parties du corps.

3. La prédisposition est héréditaire.

Le syndrome est étudié non seulement par l'anamnèse de la vie d'une personne, mais également par sa prédisposition aux changements de polarité du système immunitaire. Si la pathologie de Guillain-Barré a déjà été rencontrée dans la famille, le patient tombe automatiquement dans la zone à risque : le moindre traumatisme crânien ou petites maladies infectieuses peuvent devenir un déclencheur de l'apparition de la maladie.

D'autres raisons sont possibles. Le SGB a été observé chez des personnes souffrant d'allergies diverses, après vaccination contre la diphtérie ou la poliomyélite, ayant subi une chirurgie complexe ou une chimiothérapie.

Symptômes

La neuropathologie de Guillain-Barré présente les symptômes de trois formes de développement de la maladie :

• aiguë, lorsque les signes se manifestent rapidement en quelques jours ;
• subaiguë, lorsque la maladie « oscille » de 15 à 20 jours ;
• chronique, lente et la plus dangereuse en raison de la difficulté à diagnostiquer et à prévenir en temps opportun les processus irréversibles.

Initialement, le syndrome de Guillain-Barré s'accompagne de symptômes proches d'une infection respiratoire virale :

• une forte augmentation de la température corporelle;
• inflammation catarrhale des voies respiratoires supérieures;
• douleurs articulaires et faiblesse générale.

Souvent, l'apparition de la maladie s'accompagne de troubles gastro-intestinaux.

Mais il existe d'autres symptômes clairs qui aident à ne pas confondre le SRAS et le syndrome :

1. Faiblesse des membres.

La destruction des cellules nerveuses entraîne une diminution, voire une perte, de la sensibilité et de la transmission du signal aux tissus musculaires.

D'abord, des symptômes sous forme d'inconfort apparaissent dans le bas des jambes, puis l'inconfort se propage aux pieds, tout en apparaissant également dans les mains. Une personne ressent un "picotement" dans les articulations des doigts et alterne douleur douloureuse et engourdissement. Perte de contrôle et de coordination lors d'actions simples : il est difficile pour une personne de tenir une cuillère ou d'écrire avec un stylo sur du papier.

Il est caractéristique que les symptômes apparaissent de manière symétrique : une faiblesse musculaire ou des picotements dans les doigts apparaissent simultanément dans les deux jambes ou les bras. Cela exclut un certain nombre d'autres maladies associées à des troubles de la structure musculaire humaine ou du système musculo-squelettique.

2. Augmentation visuellement perceptible de l'abdomen.

Les symptômes se traduisent également par un abdomen fortement saillant. Cela s'explique par le fait que la personne malade doit reconstruire complètement du type de respiration supérieure à abdominale. Cela se produit en raison d'une faiblesse du diaphragme : il devient de plus en plus difficile pour le patient d'entrer et d'expirer avec la poitrine.

3. Difficulté à avaler.

Les muscles pharyngés affaiblis interfèrent avec le réflexe de déglutition normal. Une personne peut facilement s'étouffer avec sa propre salive. Il est de plus en plus difficile pour le patient de manger et de mâcher - les muscles de la bouche s'affaiblissent également progressivement.

4. Incontinence.

Il est difficile pour le patient de contrôler la vessie ou les gaz accumulés dans les intestins.

Le syndrome de Guillain-Barré affecte presque tous les organes internes. Par conséquent, des crises de tachycardie, d'hypertension, de déficience visuelle et d'autres manifestations de dysfonctionnement corporel sont possibles.

Pourquoi le SGB est-il dangereux ?

Les études médicales montrent des statistiques dans lesquelles la maladie se développe le plus souvent progressivement, sur plusieurs semaines. Une légère faiblesse dans les membres s'intensifie après quelques semaines, et alors seulement le syndrome commence à vraiment déranger la personne.

D'une part, cela laisse du temps pour des consultations avec des médecins et une clarification de la maladie. Mais d'un autre côté, il menace d'un diagnostic intempestif et d'une complication du traitement à l'avenir. Après tout, les symptômes apparaissent très lentement et sous cette forme peuvent facilement être confondus avec le début d'une autre maladie.

Dans la forme aiguë, le syndrome se développe si rapidement qu'après une journée, une grande partie du corps peut devenir paralysée. Après des picotements dans les membres, une faiblesse apparaît dans les épaules, le dos, les hanches. Plus l'aide n'est pas fournie longtemps, sous forme de traitement médical et matériel, plus il est probable que la paralysie ne restera pas éternellement.

Dans le cas de la forme aiguë du SGB, lorsque le syndrome évolue rapidement, des difficultés respiratoires évidentes sont perceptibles après quelques heures. Avec une évolution hyperdynamique du syndrome, vous devez immédiatement vous rendre à l'hôpital, où le patient peut être aidé, par exemple, en se connectant à la respiration artificielle.

Traitement

La pathologie de Guillain-Barré est éliminée avec succès dans plus de soixante-dix cas sur cent. Le traitement moderne du syndrome est effectué à plusieurs niveaux:

• symptomatique;
• réanimation;
• préparation;
• purificateur de sang;
• récupération musculaire;
• préventif.

Avec le développement aigu du syndrome, en premier lieu, bien sûr, un traitement est effectué visant à éliminer les symptômes aigus nécessitant des procédures de réanimation:

• connexion à un appareil de respiration artificielle en cas de fonction pulmonaire altérée et de diaphragme faible ;
• l'utilisation d'un cathéter pour les problèmes de débit urinaire;
• installation d'un tube trachéal et d'une sonde en cas de déglutition problématique.

Le traitement symptomatique comprend l'utilisation de médicaments :

• les laxatifs pour la constipation;
• antipyrétique, si la température corporelle dépasse 38-39 degrés;
• les médicaments qui régulent le rythme cardiaque et la tension artérielle ;
• gouttes oculaires de surséchage de la membrane muqueuse de l'œil en violation de la fonction motrice des paupières.

Le syndrome progressif peut être stoppé par un nettoyage matériel du sang (plasmaphérèse), dans lequel une partie du volume de plasma circulant est retirée du sang. Au lieu de plasma, une solution de sodium isotonique ou d'autres substituts sont injectés dans le sang.

L'introduction d'immunoglobuline par voie intraveineuse est largement utilisée. Si le syndrome n'est pas chargé de complications, cette méthode donne des résultats positifs en quelques mois et le patient a toutes les chances de retrouver son état de santé normal.

Réhabilitation

Le syndrome de Guillain-Barré endommageant non seulement les neurones, mais également les muscles circonosseux, un patient en convalescence doit parfois réapprendre à marcher, à tenir une cuillère, etc.

Afin de rétablir une activité musculaire normale, un traitement traditionnel est utilisé:

• massage et frottement;
• physiothérapie;
• électrophorèse;
• prendre des bains pour se détendre et une douche de contraste pour tonifier les muscles ;
• bains de radon;
• application avec de la cire d'abeille ou de la paraffine;
• gymnastique médicale, etc.

Aux stades de la récupération, un traitement avec un régime alimentaire et une thérapie vitaminique améliorant la santé est prescrit. Le corps reconstitue intensément les réserves de vitamine B, de potassium, de calcium et de magnésium.

Les patients qui ont eu la maladie de Guillain-Barré restent inscrits auprès d'un neurologue. Ils subissent périodiquement un examen préventif dont la tâche principale est d'identifier les conditions préalables à une rechute.

Un traitement opportun peut restaurer la capacité d'une personne à vivre pleinement sa vie: se servir et ne pas avoir peur d'un mode de vie actif.

Nous portons à votre attention une vidéo détaillée sur ce syndrome:

RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan - 2016

Syndrome de Guillain-Barré (G61.0)

Neurologie

informations générales

Brève description

Approuvé
Commission mixte sur la qualité des services médicaux
Ministère de la santé et du développement social de la République du Kazakhstan
du 29 novembre 2016
Protocole n° 16

Le syndrome de Guillain Barre(Syndrome de Guillain-Barrés) (SGB) est une lésion auto-immune aiguë, rapidement évolutive, du système nerveux périphérique, se manifestant par une paresthésie des membres, une faiblesse musculaire et/ou une paralysie flasque (neuropathie monophasique à médiation immunitaire).

Synonymes du syndrome de Guillain-Barré : polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë, polyneuropathie idiopathique aiguë, polynévrite infectieuse (polyneuropathie), polyradiculite aiguë, syndrome de Guillain-Barré-Strohl, syndrome de Landry-Guillain-Barrés, syndrome de Landry-Guillain-Barre-Strohl (Landry-Guillain -Barré-Strohlsyndrome), le syndrome de Landry (syndrome de Landry), la paralysie ascendante de Landry (Landry'sascendingparalysis), la poliomyélite française (Frenchpolio), etc.
Une caractéristique de cette maladie est une évolution monophasique auto-limitative avec des rechutes extrêmement rares.

Corrélation entre les codes ICD-10 et ICD-9

CodeMKB-10		Code CIM-9
G61.0	Le syndrome de Guillain Barre	357.0	Le syndrome de Guillain Barre

Date de développement/révision du protocole : 2016

Utilisateurs du protocole: médecins généralistes, thérapeutes, réanimateurs, neuropathologistes (adultes, enfants).

Échelle de niveau de preuve :

UNE	Méta-analyse de haute qualité, revue systématique d'ECR ou grands ECR avec une très faible probabilité (++) de biais dont les résultats peuvent être généralisés à une population appropriée.
V	Revue systématique de haute qualité (++) d'études de cohorte ou cas-témoins ou Etudes de cohorte ou cas-témoins de haute qualité (++) avec un très faible risque de biais ou ECR avec un risque de biais pas élevé (+), les résultats qui peuvent être étendus à la population appropriée.
AVEC	Cohorte ou essai cas-témoins ou essai contrôlé sans randomisation à faible risque de biais (+). Des résultats qui peuvent être généralisés à une population appropriée ou des ECR avec un risque de biais très faible ou faible (++ ou +) qui ne peuvent pas être directement généralisés à une population appropriée.
ré	Description d'une série de cas ou d'une étude non contrôlée ou d'un avis d'expert.

Classification

Classification

Le SGB est classé à la fois comme une neuro-infection et comme une condition post-infectieuse. Il existe plusieurs formes de SGB qui diffèrent par le déroulement du processus pathologique, le point d'application principal de l'agression auto-immune (gaine nerveuse ou tige axonale), le pronostic de récupération et les manifestations cliniques.

Selon les concepts modernes, il existe au moins 8 variétés (variantes/sous-types cliniques) du syndrome de Guillain-Barré :
1) polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (forme classique du syndrome de Guillain-Barré) ;
2) neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë (AMSAN);
3) neuropathie motrice-axonale aiguë (OMAN);
4) syndrome de Miller-Fisher (MFS);
5) neuropathie panautonome aiguë (syndrome de Guillain-Barré panautonome aigu, pandysautonomie aiguë);
6) encéphalite souche Bickerstaff (Bickerstaff);
7) variante pharyngo-cervico-brachiale ;
8) polyneuropathie crânienne aiguë.
Il existe également des options pour combiner le syndrome de Miller-Fischer avec d'autres formes de syndrome de Guillain-Barré (syndrome de chevauchement MFS/GBS).

Le SGB est également classé selon la gravité de l'affection en fonction des manifestations cliniques :
La forme bénigne se caractérise par l'absence ou la parésie minimale, qui n'entraîne pas de difficultés importantes pour la marche et les soins personnels ;
Avec une gravité modérée, il y a une violation de la marche, limitant les mouvements du patient ou nécessitant une aide ou un soutien extérieur ;
dans la forme sévère de la maladie, le patient est alité et nécessite des soins constants, une dysphagie est souvent observée;
Dans une forme extrêmement sévère, les patients nécessitent une ventilation artificielle des poumons (ALV) en raison de la faiblesse des muscles respiratoires.

Critères neurophysiologiques de classification du SGB(R. Hadden, ré. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Groupe avec lésion primaire démyélinisante :
la présence d'au moins un des signes suivants dans au moins 2 nerfs ou deux signes dans un nerf est requise si tous les autres nerfs sont non excitables et que l'amplitude de la réponse M au point distal est de 10 % ou plus de la limite inférieure de la normale :
Vitesse de propagation d'excitation (ERV) inférieure à 90 % de la limite inférieure de la norme, ou inférieure à 85 % avec l'amplitude de la réponse M au point distal inférieure à 50 % de la limite inférieure de la norme ;
La latence distale de la réponse M dépasse la limite supérieure de la norme de plus de 10 %, ou de plus de 20 % si l'amplitude de la réponse M au point distal est inférieure à la limite inférieure de la norme ;
présence d'un bloc de dispersion ou d'excitation ;
La latence de l'onde F dépasse la limite supérieure de la normale de plus de 20 %.

Groupe avec lésion axonale primaire :
il n'y a aucun signe de démyélinisation répertorié ci-dessus dans aucun nerf (à l'exclusion de tout signe dans 1 nerf, si l'amplitude de la réponse M au point distal est inférieure de plus de 10 % à la limite inférieure de la norme), et au moins dans deux nerfs, l'amplitude de la réponse M au point distal est inférieure de plus de 80 % à la limite inférieure de la normale.

Groupe avec nerfs non excitables :
· La réponse M ne peut être enregistrée dans aucun des nerfs étudiés ou n'est présente que dans un seul nerf avec une amplitude au point distal de plus de 10% en dessous de la limite inférieure de la normale.

Groupe indéfini :
· Les modifications détectées lors de la stimulation ENMG ne répondent aux critères d'aucun des groupes ci-dessus.

Diagnostic (clinique externe)

DIAGNOSTIC AU NIVEAU AMBULATOIRE

Critères diagnostiques :
Plaintes:
Sur l'augmentation de la faiblesse musculaire dans les bras et/ou les jambes ;
engourdissement et diminution de la sensibilité ;
Sensibilité accrue (tactile, température, etc.) au niveau des mains et des pieds ;
douleur dans le dos, l'épaule et la ceinture pelvienne;
Difficulté à avaler, à la fois les aliments solides et les liquides ;
violation des fonctions respiratoires, jusqu'à l'absence de respiration indépendante, due à l'affaiblissement des muscles respiratoires, à l'affaiblissement de la voix et à la toux;
un trouble du rythme cardiaque, chez certains il peut être très rapide, chez d'autres il peut être ralenti ;
Paralysie des muscles faciaux
Augmentation de la transpiration
fluctuations de la pression artérielle
apparition possible d'émission incontrôlée d'urine;
Perte des réflexes tendineux
démarche instable et instable, coordination altérée des mouvements;
changements dans le volume de l'abdomen, cela se produit parce qu'il est difficile pour une personne de respirer à l'aide du diaphragme et qu'elle est obligée d'utiliser la cavité abdominale;
Diminution de l'acuité visuelle - le plus souvent, il y a bifurcation et strabisme.
Les symptômes sont inhérents aux adultes, aux enfants et aux nouveau-nés.

Anamnèse: Le SGB se développe, en règle générale, 1 à 3 semaines après une maladie infectieuse (SRAS, grippe, sinusite, bronchite, pneumonie, amygdalite, rougeole, oreillons, diarrhée, etc.).
Les symptômes neurologiques apparaissent soudainement; la plupart des patients présentent des douleurs et des paresthésies.
Lors de la prise d'une anamnèse, il est important de clarifier les aspects suivants.
Présence de facteurs déclenchants. Dans environ 80% des cas, le développement du syndrome de Guillain-Barré est précédé de certaines maladies ou affections en 1 à 3 semaines.
Des infections du tractus gastro-intestinal, des voies respiratoires supérieures, peuvent se développer après une infection intestinale causée par Campylobacterjejuni, après des infections causées par des virus de l'herpès (cytomégalovirus, virus Epstein-Barr, virus varicelle-zona), Haemophilus influenzae, mycoplasmes, rougeole, oreillons, Lyme borréliose, etc. De plus, avec l'infection par le VIH, le développement du syndrome de Guillain-Barré est possible.
Vaccination (antirabique, antitétanique, contre la grippe, etc.) ;
interventions chirurgicales ou blessures de toute localisation;
prise de certains médicaments (médicaments thrombotiques, isotrétinoïne, etc.) ou contact avec des substances toxiques ;
Parfois, le syndrome de Guillain-Barré se développe dans le contexte de maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé) et tumorales (lymphogranulomatose et autres lymphomes).

Il existe un certain schéma d'augmentation des symptômes, sur la base duquel on distingue 3 stades de la maladie:
progression (1-4 semaines) - l'apparition et l'intensification des troubles neurologiques;
plateau (10-14 jours) - stabilisation du tableau clinique ;
Développement inverse (de plusieurs semaines à 2 ans) - restauration du fonctionnement normal du corps.

Examen physique comprend :
· état somatique général: état général et sa gravité, température corporelle, mesure du poids du patient, examen de la peau, respiration, pouls, tension artérielle, état des organes internes (poumons, cœur, foie, reins, etc.).
· état neurologique:
Un examen neurologique vise à identifier et à évaluer la sévérité des principaux symptômes du syndrome de Guillain-Barré - troubles sensoriels, moteurs et autonomes.
évaluation de la force des muscles des membres;
Étude des réflexes - pour le syndrome de Guillain-Barré, l'aréflexie est caractéristique (c'est-à-dire l'absence de la plupart des réflexes);
évaluation de la sensibilité - la présence de zones cutanées avec une sensation d'engourdissement ou de picotement;
évaluation de la fonction des organes pelviens - éventuellement incontinence urinaire à court terme ;
Évaluation de la fonction du cervelet - présence d'instabilité dans la position de Romberg (debout, les bras tendus devant lui et les yeux fermés), mouvements non coordonnés ;
Évaluation des mouvements des globes oculaires - avec le syndrome de Guillain-Barré, une absence totale de capacité à bouger les yeux est possible;
Effectuer des tests végétatifs - pour évaluer les dommages aux nerfs qui innervent le cœur;
La réaction du cœur à une forte augmentation d'une position couchée, l'activité physique est évaluée;
Évaluation de la fonction de déglutition.

L'évaluation de la gravité du déficit moteur chez les enfants de plus de 3 ans est réalisée à l'aide de l'échelle nord-américaine :

Le syndrome de Guillain-Barré de stade 0 est la norme ;

Stade 1 - troubles minimes des mouvements ;

Stade II - la capacité de marcher 5 m sans support ni soutien ;

Stade III - la capacité de marcher 5 m avec support ou support ;

Stade IV - incapacité à marcher 5 m avec support ou support (enchaîné à un lit ou à un fauteuil roulant) ;

Stade V du syndrome de Guillain-Barré - nécessité d'une ventilation artificielle des poumons ;

Stade VI - mort.

En pratique clinique, pour évaluer la sévérité des troubles du mouvement, l'échelle de force musculaire des membres est utilisée (A. Szobor, 1976).

0 point - il n'y a aucun mouvement dans le muscle.

1 point - mouvements minimes dans le muscle, mais le patient ne supporte pas le poids du membre.

2 points - le patient supporte le poids du membre, mais la résistance au chercheur est minime.

3 points - le patient résiste aux efforts pour changer la position du membre, mais c'est insignifiant.

4 points - le patient résiste bien aux efforts pour changer la position du membre, mais il y a une certaine diminution de la force.

5 points - la force musculaire correspond à l'âge et à la norme constitutionnelle du sujet.

Variantes cliniques de l'AIDP

Option	Principaux symptômes cliniques
avec présentation clinique typique
Polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aiguë (variante typique du SGB) (> 85 %)	Faiblesse des membres avec troubles sensoriels relativement légers (éventuellement troubles du mouvement isolés).
Polyneuropathie axonale motrice aiguë (> 5 %)	Faiblesse dans les membres sans changement de sensation. Les réflexes profonds peuvent être préservés. Récupération rapide des fonctions. Principalement trouvé chez les enfants.
Polyneuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë (> 1 %)	Faiblesse et troubles sensoriels des membres. Développement rapide d'un déficit moteur sévère avec récupération lente et incomplète. On le trouve surtout chez l'adulte.
Avec un tableau clinique atypique
Syndrome de Miller-Fisher (>3 %)	Association d'ataxie, principalement de type cérébelleux, avec aréflexie, ophtalmopolégie et parfois une légère faiblesse des membres. La sensibilité est généralement préservée.

Recherche en laboratoire :

KLA - pour exclure une maladie inflammatoire des organes internes, accompagnée d'un syndrome polyneuropathique;
test de glycémie (pour exclure la polyneuropathie diabétique);
tests sanguins biochimiques - créatine, urée, AST, ALT, bilirubine (pour exclure la polyneuropathie métabolique);
· un test sanguin pour la composition des gaz, pour la concentration des électrolytes - les tests sanguins biochimiques aident à exclure les polyneuropathies métaboliques ;
PCR sanguine pour les virus de l'hépatite - pour exclure le syndrome polyneuropathique dans l'hépatite
test sanguin pour l'infection par le VIH - pour exclure la polyneuropathie associée à l'infection par le VIH ;
· Test sanguin PCR pour les infections virales (cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuni, etc.) - si une étiologie infectieuse du SGB est suspectée.

Recherche instrumentale :
Radiographie des organes thoraciques - pour exclure une maladie pulmonaire inflammatoire ou des complications pulmonaires associées à un affaiblissement des muscles respiratoires;
ECG - pour détecter ou exclure les arythmies cardiaques végétatives dans la clinique GBS ;
Échographie des organes abdominaux - les maladies des organes internes (foie, reins, etc.) peuvent s'accompagner d'une polyneuropathie similaire au SGB;
· IRM du cerveau *-nécessaire pour le diagnostic différentiel avec pathologie du système nerveux central (accident vasculaire cérébral aigu, encéphalite);
IRM de la moelle épinière* - pour exclure des lésions (myélite) au niveau de l'épaississement cervical de la moelle épinière (C4 - Th2) ;
Électroneuromyographie ** (ENMG) - peut être normale pendant la première semaine de la maladie, avec des lésions musculaires, une courbe ENMG de type dénervation est détectée, la conduction du pouls est lente, des signes de lésions de la myéline ou des axones. Le plus souvent, les muscles distaux des membres supérieurs et inférieurs (p. ex., tibial antérieur, extenseur commun des orteils) sont examinés, et si nécessaire, les muscles proximaux (p. ex., quadriceps fémoral).

*N.-B.! Les contre-indications absolues à l'IRM sont : corps étranger métallique dans l'orbite ; anévrismes intracrâniens clippés avec un matériau ferromagnétique ; dispositifs électroniques dans le corps (pacemaker) ; anémie hématopoïétique (pour le contraste).
Les contre-indications relatives à l'IRM sont :
claustrophobie sévère;
prothèses métalliques, clips localisés dans des organes non scannés ;
Anévrismes intracrâniens clippés avec un matériau non ferromagnétique.

** N.-B.! L'ENMG est la seule méthode diagnostique instrumentale qui permet respectivement de confirmer les lésions du système nerveux périphérique et le diagnostic de SGB, ainsi que de préciser la nature des changements pathologiques (démyélinisants ou axonaux) et leur prévalence.

Le protocole et la portée des études ENMG chez les patients atteints de SGB dépendent des manifestations cliniques de la maladie :
- avec une parésie à prédominance distale, on examine les nerfs longs des bras et des jambes : au moins 4 moteurs et 4 sensitifs (portions motrices et sensorielles des nerfs médian et ulnaire ; nerfs péronier, tibial, péronier superficiel et sural d'un côté). Les principaux paramètres ENMG sont évalués :
les réponses motrices (latence distale, amplitude, forme et durée), la présence de blocs d'excitation et la dispersion des réponses sont évaluées ; la vitesse de propagation de l'excitation le long des fibres motrices dans les zones distale et proximale est analysée ;
réponses sensorielles (amplitude) et vitesse d'excitation le long des fibres sensorielles dans les sections distales ;
· phénomènes ENMG tardifs (ondes F) : latence, forme et amplitude des réponses, valeur de chronodispersion, pourcentage de décrochage sont analysés.
- en présence de parésie proximale, il est obligatoire d'étudier en plus deux nerfs courts (axillaire, musculo-cutané, fémoral, etc.) avec une évaluation des paramètres de la réponse motrice (latence, amplitude, forme).
Il faut se rappeler que les premiers signes du processus de dénervation apparaissent au plus tôt 2 à 3 semaines après le début de la maladie, et les signes du processus de réinnervation - au plus tôt 4 à 6 semaines.

Critères diagnostiques du SGB classique par Asbury A.K. et Cornblath D.R.
sur la base de données cliniques et de laboratoire :
la présence d'une faiblesse motrice progressive avec implication dans le processus pathologique de plus d'un membre;
aréflexie ou hyporéflexie sévère;
Analyse du LCR - la présence dans 1 µl de liquide céphalo-rachidien de pas plus de 50 monocytes et / ou 2 granulocytes 2+.

Le système de diagnostic du SGB, dont les critères sont formulés par le National Institute for the Study of Neurological and Communication Disorders and Stroke (USA):

Critères requis :

faiblesse motrice progressive dans plus d'un membre ;

La sévérité de la parésie varie d'une faiblesse minimale des jambes à la tétraplégie ;

Inhibition des réflexes à des degrés divers.

Critères auxiliaires pour le diagnostic du syndrome:

1. la faiblesse augmente dans les 4 semaines suivant le début de la maladie;

2. symétrie relative de la lésion ;

3. léger degré de troubles sensoriels ;

4. implication dans le processus pathologique des nerfs crâniens;

5. récupération ;

6. symptômes de dysfonctionnement autonome ;

7. l'absence habituelle de période fébrile au début de la maladie ;

8. une augmentation du taux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) 1 semaine après le début des symptômes de la maladie, à condition que le nombre de leucocytes mononucléaires ne dépasse généralement pas 10 cellules par 1 mm3 ;

9. violation de la fonction conductrice des nerfs au cours de la maladie dans environ 80 % des cas ;

10. l'absence de causes établies de lésions nerveuses périphériques, telles que l'effet de l'hexacarbone, la porphyrie, la diphtérie, d'autres maladies toxiques et infectieuses qui imitent le SGB.

Signes qui excluent absolument le diagnostic de SGB :
asymétrie de parésie;
troubles exclusivement sensoriels;
Troubles pelviens persistants
Troubles pelviens prononcés ;
diphtérie récente;
La présence de symptômes psychopathologiques - hallucinations, délires;
Intoxication avérée aux sels de métaux lourds et autres.

Algorithme diagnostique :

Diagnostic (hôpital)

DIAGNOSTIC AU NIVEAU STATIONNAIRE

Critères diagnostiques au niveau hospitalier : voir niveau ambulatoire.

Plaintes et anamnèse: voir niveau ambulatoire.

Examen physique : voir niveau ambulatoire.

* N.-B.! Les critères énoncés au paragraphe 9, alinéa 1 sont caractéristiques du SGB, des formes axonales, paraparétiques et pharyngo-cervico-brachiales, et des formes telles que le syndrome de Miller Fisher et la pandysautonomie aiguë diffèrent cliniquement de manière significative des autres formes de SGB. critères acceptés pour diagnostiquer cette maladie difficiles à appliquer pour eux. Le diagnostic dans ces cas est établi, tout d'abord, sur la base de données anamnestiques et du tableau clinique de la maladie.

Caractéristiques du syndrome de Miller Fisher.







Stupéfiant, confusion due à une hyponatrémie associée à une surproduction d'hormone antidiurétique. Des convulsions peuvent survenir lorsque la teneur en sodium dans le plasma est inférieure à 120 mmol/l.

Caractéristiques de la pandisautonomie aiguë.
la survenue de symptômes neurologiques 1 à 2 semaines après une infection virale ou bactérienne ;
La présence d'une lésion isolée du système nerveux autonome ;
Le système cardiovasculaire est souvent atteint (hypotension orthostatique, hypertension artérielle, tachycardie, arythmies cardiaques) ;
vision floue, yeux secs, anhidrose ;
dysfonctionnement du tractus gastro-intestinal (iléus paralytique);
Difficultés à uriner, rétention urinaire aiguë;
Transpiration accrue, coloration bleutée de la peau des mains et des pieds, extrémités froides ;
Stupéfiant, confusion due à une hyponatrémie associée à une surproduction d'hormone antidiurétique. Des convulsions peuvent survenir lorsque la teneur en sodium du plasma est inférieure à 120 mmol/l ;
La guérison est progressive et souvent incomplète.

Pour poser un diagnostic de syndrome de Guillain-Barré, il est nécessaire de déterminer clairement l'historique de l'évolution de la maladie, ainsi qu'une évaluation de l'état neurologique, pour le comparer aux critères de diagnostic du SGB (OMS ; 1993). Il est conseillé d'effectuer une ponction lombaire avec une étude de la liqueur, ainsi que de confirmer le niveau neural de la lésion et de clarifier la forme de la maladie selon l'examen ENMG.

Algorithme diagnostique :
Le SGB doit tout d'abord être différencié des affections pouvant conduire au développement d'une tétraparésie périphérique aiguë. La recherche de diagnostic différentiel est grandement simplifiée lors de l'utilisation d'un algorithme unique développé par des chercheurs de l'Institution budgétaire de l'État fédéral "NTsN" de l'Académie russe des sciences médicales.

Algorithme de diagnostic différentiel pour la tétraparésie flasque aiguë (AFT)

Noter: OBT-tétraparésie flasque aiguë ; électromyographie EMG ; polyneuropathie PNP ; SGB ​​- Syndrome de Guillain-Barré ; LP - ponction lombaire; BHAK - test sanguin biochimique; RF - facteur rhumatismal; CRP - protéine C-réactive; CPK - créatinine phosphokinase; IRM - imagerie par résonance magnétique (pas moins de 1 T); CT - tomodensitométrie.

Recherche en laboratoire : voir niveau ambulatoire (aux examens listés en plus).

Liste des tests de laboratoire de base :
sang pour les immunoglobulines - lors de la planification d'un traitement spécifique avec des immunoglobulines de classe G, il est nécessaire de déterminer les fractions d'Ig dans le sang, une faible concentration d'IgA est généralement associée à son déficit héréditaire, dans de tels cas, il existe un risque élevé de développer un choc anaphylactique (le traitement par immunoglobuline est contre-indiqué);
Recherche sur le LCR (cytose, concentration protéique). Lors de l'analyse du liquide céphalo-rachidien, les trois indicateurs suivants sont généralement attribués au nombre de critères diagnostiques confirmant le SGB :
La présence d'une teneur élevée en protéines,
une augmentation de la fraction d'albumine,
Pas d'augmentation concomitante de la cytose.
De plus, les tests de diagnostic suivants peuvent être recommandés pour confirmer le diagnostic et clarifier les caractéristiques du SGB dans un cas particulier :
· une recherche sanguine d'auto-anticorps dirigés contre les gangliosides, avec une étude obligatoire de GM1, GD1a et GQ1b si le patient présente des troubles oculomoteurs ;
un test sanguin pour les anticorps IgA contre Campylobacter jejuni ;
· étude du contenu des biomarqueurs des chaînes lourdes de neurofilament, de protéine tau et de protéine acide gliofibrillaire dans le sérum sanguin.

Recherche instrumentale: voir niveau déambulatoire.

Dans les cas graves de la maladie (évolution rapide, troubles bulbaires), surveillance quotidienne de la tension artérielle, ECG, oxymétrie de pouls et examen de la fonction de la respiration externe (spirométrie, débitmétrie de pointe), surveillance de la fonction de la respiration externe (détermination de la la capacité vitale des poumons (VC) doit être effectuée (dans les conditions de l'unité de soins intensifs). ) pour l'identification rapide des indications de transfert du patient vers la ventilation mécanique.

Diagnostic différentiel

Le SGB doit être différencié des autres maladies se manifestant par une parésie périphérique aiguë, principalement de la poliomyélite (surtout chez les jeunes enfants) et des autres polyneuropathies (diphtérie, avec porphyrie). De plus, les lésions de la moelle épinière et du tronc cérébral (myélite transverse, accident vasculaire cérébral dans le système vertébrobasilaire) et les maladies à transmission neuromusculaire altérée (myasthénie grave, botulisme) peuvent avoir un tableau clinique similaire.

Diagnostic	Justification du diagnostic différentiel	Enquêtes	Critère d'exclusion diagnostic
Poliomyélite (surtout chez les jeunes enfants)	Parésie périphérique aiguë	· ENMG ; aiguille EMG ; consultation d'un thérapeute; consultation infectiologue.	histoire épidémiologique; La présence de fièvre au début de la maladie; symptômes du tractus gastro-intestinal; asymétrie de la lésion; absence de troubles objectifs de la sensibilité ; cytose élevée dans le liquide céphalo-rachidien; Le diagnostic de poliomyélite est confirmé par des tests virologiques ou sérologiques.
Autres polyneuropathies (inflammatoires : polyneuropathie inflammatoire chronique à début aigu, maladie de Sjögren, maladie de Churg-Strauss, vascularite cryoglobulinémique ; Infectieux : associé au VIH, maladie de Lyme ; Toxique : diphtérie, porphyrie, drogue, alcoolisme aigu, empoisonnement aux métaux lourds Dysmétabolique : polyneuropathie des états critiques, avec insuffisance rénale, hépatique, polyneuropathie hyperglycémique aiguë)	Parésie périphérique aiguë	· ENMG ; aiguille EMG ; · contre-thérapeute ; · kons.nfektionista; analyses biochimiques de sang et d'urine	signes du processus de dénervation-réinnervation en cours ; La porphyrie est soutenue par une combinaison de polyneuropathie principalement motrice avec des douleurs abdominales sévères, une parésie intestinale, une hypertension artérielle, une tachycardie, des changements mentaux prononcés (de la dépression au délire), des troubles du sommeil et des crises d'épilepsie. la priporphyrie a un changement de couleur de l'urine, qui devient rougeâtre à la lumière, puis une riche couleur brun rougeâtre
Myélite transverse Lésion au niveau de l'épaississement cervical de la moelle épinière (C4 - Th2) post-infectieux (M.pneumoniae, Schistosoma), post-vaccinal, viral (entérovirus, herpès), myélite associée au VIH, avec maladies démyélinisantes du système nerveux central, avec des maladies systémiques (lupus rouge disséminé, maladie de Sjögren, nécroses aiguës vascularite)	Parésie périphérique aiguë	· IRM de la moelle épinière et du cerveau ; · ENMG ; les inconvénients. thérapeute; cons.infectionniste.	Limite segmentaire de la déficience sensorielle ; Troubles pelviens persistants Manque d'implication des muscles mimiques et respiratoires dans la tétraparésie sévère.
Violation aiguë de la circulation spinale, dans le bassin vertébéro-basilaire. (thrombose des vaisseaux de la moelle épinière, malformation vasculaire, anévrisme, compression, traumatisme, néoplasme de la moelle épinière)	Parésie périphérique aiguë	· IRM du cerveau et de la moelle épinière ; · ENMG ; les inconvénients. thérapeute; les inconvénients. neurochirurgien.	développement aigu (généralement en quelques minutes); Dans la plupart des cas, dépression de la conscience (coma); Le diagnostic définitif est confirmé par l'IRM du cerveau/de la moelle épinière.
myasthénie grave	Parésie périphérique aiguë	ENMG.	La variabilité des symptômes absence de troubles sensoriels; changements caractéristiques des réflexes tendineux; Le diagnostic est confirmé par EMG (détection du phénomène de décroissance); test pharmacologique positif avec la prozerine.
Botulisme	Parésie périphérique aiguë	· ENMG ; cons.infectionniste.	Données épidémiologiques pertinentes Type descendant de distribution de parésie, Préservation en termes de cas de réflexes tendineux, absence de troubles sensoriels, aucun changement quant à savoir si quore.

Traitement à l'étranger

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Traitement

Médicaments (substances actives) utilisés dans le traitement

Traitement (ambulatoire)

TRAITEMENT AU NIVEAU AMBULATOIRE

Tactiques de traitement :
La suspicion de syndrome de Guillain-Barré, même avec une gravité minimale des symptômes, est à la base de l'hospitalisation d'urgence, et le traitement symptomatique est effectué au stade ambulatoire, et lorsque le diagnostic est établi, ils sont envoyés à l'hôpital, et le patient et ses proches doivent être avertis de la possible détérioration rapide de l'état.

Non médicamenteuxtraitement: non.

Traitement médical:
Thérapie symptomatique :
Avec une augmentation de la pression artérielle, la nifédipine, 10-20 mg sous la langue, peut être prescrite;
Pour réduire la tachycardie, le propranolol est utilisé, à une dose initiale de 20 mg 3 fois par jour ; puis la dose est progressivement augmentée à 80-120 mg en 2-3 doses, sous le contrôle de la pression artérielle, de la fréquence cardiaque, de l'ECG ;
En cas de bradycardie - atropine, pour les adultes : bolus IV sous le contrôle de l'ECG et de la pression artérielle - 0,5-1 mg, si nécessaire, l'introduction est répétée après 3-5 minutes ; la dose maximale est de 0,04 mg/kg (3 mg). Enfants - 10 mcg / kg;
pour diminuer la douleur, des antalgiques, des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont administrés :
Kétorolac, par voie orale une fois à la dose de 10 mg ou à plusieurs reprises, selon la sévérité du syndrome douloureux, 10 mg jusqu'à 4 fois par jour. La dose quotidienne maximale ne doit pas dépasser 40 mg, ou pas plus de 60 mg administrés par voie intramusculaire pour 1 injection; habituellement 30 mg toutes les 6 heures.
diclofénac, par voie intramusculaire. Une dose unique est de 75 mg, la dose quotidienne maximale est de 150 mg (avec une pause entre les injections d'au moins 30 minutes).
ibuprofène, 1-2 comprimés 3-4 fois par jour ; si nécessaire - 1 comprimé toutes les 4 heures. Ne pas prendre plus souvent qu'après 4 heures. La dose quotidienne maximale pour les adultes ne doit pas dépasser 1200 mg (pas plus de 6 comprimés en 24 heures).

Algorithme d'actions dans les situations d'urgence: mesures de traitement symptomatiques.

Autres types de traitement : non.

consultation d'un spécialiste des maladies infectieuses - établissement ou exclusion d'une maladie infectieuse (mononucléose infectieuse, maladie de Lyme, VIH, etc.);
consultation d'un thérapeute - établissement ou exclusion d'une maladie thérapeutique (maladie inflammatoire des organes internes: poumons, reins, foie, etc.);
consultation d'un endocrinologue, néphrologue, rhumatologue - si nécessaire, exclusion de la pathologie somatique.

Actions préventives:
Il n'y a pas de prévention spécifique de la maladie, les médecins peuvent recommander de traiter toutes les maladies infectieuses au tout début de leur développement, cela réduira l'impact négatif des agents pathogènes sur le système nerveux.

Surveillance des patients:
évaluation de l'état général du patient avec une description de l'état de la peau; poids du patient ;
paramètres hémodynamiques : nombre de mouvements respiratoires, A/D, fréquence cardiaque, pouls ;
évaluation de l'état neurologique.

Le traitement étiopathogénétique n'est pas effectué à ce stade et, par conséquent, il n'y a pas d'indicateurs.

Traitement (ambulance)

DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT AU STADE D'URGENCE

Mesures diagnostiques :
Souvent, le SGB a une évolution aiguë et peut mettre la vie en danger, car, à partir des jambes, la lésion progresse, se propage aux nerfs bulbaires et autres nerfs crâniens, et donc les mesures suivantes sont nécessaires :

Note de déglutition- avec paralysie bulbaire, trouble de la déglutition, pour éviter l'aspiration
sonde nasogastrique.

Bilan respiratoire- peut-être le développement d'une insuffisance respiratoire progressive, et pas seulement de type obstructif due à la paralysie bulbaire, mais aussi avec des lésions du nerf phrénique (un type de respiration paradoxal est caractéristique - lors de l'inhalation, la paroi abdominale antérieure s'enfonce) et intercostale.
Intubation trachéale (pour un transfert ultérieur du patient vers une ventilation mécanique).

Bilan du travail du coeur :
· ECG - diminution et même inversion du segment S-T, une augmentation de l'intervalle Q-T, un arrêt cardiaque est possible.
Pendant le transport, il est important de veiller à maintenir la perméabilité des voies respiratoires, de surveiller attentivement la pression artérielle et la fréquence cardiaque, la tachycardie, l'hypotension orthostatique, l'arythmie, etc.

Traitement médical:
Thérapie posyndromique selon le protocole pour la prestation de soins médicaux d'urgence.

Traitement (hôpital)

TRAITEMENT AU NIVEAU STATIONNAIRE

Tactiques de traitement : L'objectif principal du traitement est : la restauration des fonctions vitales, l'élimination des symptômes d'une maladie auto-immune à l'aide de techniques spécifiques, la période de rééducation du patient et la prévention des complications. La première chose à faire est de placer le patient dans un hôpital et, si nécessaire, de le connecter à un ventilateur pulmonaire, d'installer un cathéter en cas de violation de l'émission d'urine, d'installer une sonde nasogastrique si la déglutition est difficile.

Traitement non médicamenteux :
Dans les cas graves avec parésie sévère, des soins appropriés sont particulièrement importants pour prévenir les complications liées à l'immobilité prolongée du patient (infections, escarres, embolie pulmonaire). Il est nécessaire de changer périodiquement (au moins une fois toutes les 2 heures) la position du patient, les soins de la peau, le contrôle des fonctions de la vessie et des intestins, la gymnastique passive, la prévention de l'aspiration. Avec une bradycardie persistante, la menace d'asystolie peut nécessiter l'installation d'un stimulateur cardiaque temporaire.

Traitement médical:
La thérapie spécifique du syndrome de Guillain-Barré, visant à stopper le processus auto-immun, est actuellement la thérapie pulsée avec des immunoglobulines de classe G et la plasmaphérèse (voir paragraphe - autres types de traitement). L'efficacité de chacune des méthodes étant relativement la même, leur utilisation simultanée est considérée comme inappropriée.
Les immunoglobulines de classe G, comme la plasmaphérèse, réduisent la durée de séjour sous ventilation mécanique ; il est administré par voie intraveineuse quotidiennement pendant 5 jours à la dose de 0,4 g/kg. Effets secondaires possibles : nausées, maux de tête et douleurs musculaires, fièvre.
Le traitement symptomatique du syndrome de Guillain-Barré est effectué pour corriger les violations de l'équilibre acido-basique et eau-électrolyte, corriger les niveaux de pression artérielle et prévenir la thrombose veineuse profonde de la thromboembolie.
Thérapie par perfusion pour la correction des violations des équilibres acide-base, eau-électrolyte, hypotension artérielle sévère.
En cas d'HTA sévère persistante, des médicaments antihypertenseurs (bêta-bloquants ou inhibiteurs calciques lents) sont prescrits (voir CP Hypertension).
En cas de tachycardie sévère, des β-bloquants (propranolol) sont prescrits, avec bradycardie - atropine (voir ci-dessous).
Avec le développement d'infections intercurrentes, une antibiothérapie est nécessaire (des médicaments à large spectre sont utilisés).
Pour la prévention des thromboses veineuses profondes et des embolies pulmonaires, l'héparine de bas poids moléculaire est prescrite à doses prophylactiques deux fois par jour).
Pour les douleurs d'origine nociceptive (musculaire, mécanique), les AINS sont recommandés, en cas de douleur neuropathique, les médicaments de choix sont la gabapentine, la carbamazépine, la prégabaline (uniquement pour les adultes !) (voir ci-dessous).

Liste des médicaments essentiels :.

Les préparatifs	une seule dose	Multiplicité d'introduction
Immunoglobuline classe G	0,4 g/kg IV.	. 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours une fois par jour, 5 jours.
la gabapentine	300mg	Jour 1 300 mg 1 fois/jour, Jour 2 300 mg 2 fois/jour, Jour 3 300 mg 3 fois/jour, puis, en fonction de la tolérance individuelle et de l'efficacité, la dose peut être augmentée de 300 mg/jour tous les 2-3 jours jusqu'à un maximum de 3600 mg/jour.
carbamazépine	200mg	La dose initiale recommandée est de 200 à 400 mg par jour. La dose peut être progressivement augmentée jusqu'à l'obtention d'un effet clinique satisfaisant, dans certains cas elle peut être de 1600 mg par jour. Une fois le syndrome douloureux en rémission, la posologie peut être progressivement réduite.
prégabaline	150mg	Le traitement débute par une dose de 150 mg par jour, répartie en deux ou trois prises. En fonction de la réponse individuelle du patient et de sa tolérance, après 3 à 7 jours, la dose peut être augmentée à 300 mg par jour et, si nécessaire, après 7 jours supplémentaires - jusqu'à une dose maximale de 600 mg par jour.

Liste des médicaments supplémentaires :.

Les préparatifs	une seule dose	Multiplicité d'introduction
la nifédipine	10 mg	1 à 2 fois sous la langue
Propranolol	10 mg	20 mg 3 fois / jour, puis la dose est progressivement augmentée à 80-120 mg en 2-3 doses, sous le contrôle de la pression artérielle, de la fréquence cardiaque, de l'ECG
Atropine	0,5-1,0	adultes: bolus intraveineux sous contrôle de l'ECG et de la pression artérielle - 0,5-1 mg, si nécessaire, l'introduction est répétée après 3-5 minutes; la dose maximale est de 0,04 mg/kg (3 mg). Enfants - 10 mcg / kg.;
Kétorolac	10 mg	par voie orale une fois à la dose de 10 mg ou à plusieurs reprises, selon la sévérité du syndrome douloureux, 10 mg jusqu'à 4 fois par jour. La dose quotidienne maximale ne doit pas dépasser 40 mg, ou pas plus de 60 mg administrés par voie intramusculaire pour 1 injection; habituellement 30 mg toutes les 6 heures.Ne pas utiliser chez les enfants.
diclofénac	75mg	par voie intramusculaire, une dose unique de 75 mg, la dose quotidienne maximale est de 150 mg (avec une pause entre les injections d'au moins 30 minutes). Les enfants ne s'appliquent pas.
Ibuprofène	0,2g	1 à 2 comprimés 3 à 4 fois par jour ; si nécessaire - 1 comprimé toutes les 4 heures. Ne pas prendre plus souvent qu'après 4 heures. La dose quotidienne maximale pour les adultes ne doit pas dépasser 1200 mg (pas plus de 6 comprimés en 24 heures). Enfants : 10-20 mg/kg 3 fois par jour pendant 2-3 jours.

Intervention chirurgicale, indiquant les indications d'une intervention chirurgicale: Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour une trachéotomie en cas de ventilation mécanique prolongée (plus de 10 jours), ainsi qu'une gastrostomie en cas de troubles bulbaires sévères et prolongés.

Autres types de traitement :
Vous devez toujours vous rappeler l'importance exceptionnelle d'un ensemble de mesures de rééducation pour la prévention des complications dues à l'immobilité du patient et pour le maintien de l'état fonctionnel des muscles jusqu'à ce qu'un volume suffisant de mouvements indépendants apparaisse.
Le patient a besoin :
- Physiothérapie
- Le massage a un effet bénéfique sur le métabolisme, ce qui accélère également la croissance nerveuse et la réinnervation
- Physiothérapie pour prévenir la formation de contractures (stimulation électrique, traitement thermique, électrophorèse médicamenteuse, etc.).
- Oxygénothérapie hyperbare.
La plasmaphérèse membranaire réduit significativement la sévérité de la parésie et la durée de la ventilation mécanique. En règle générale, 4 à 6 séances sont effectuées avec un intervalle d'un jour; le volume de plasma à remplacer en une séance doit être d'au moins 40 ml/kg. Comme milieu de remplacement, une solution de chlorure de sodium à 0,9 % ou de réopoliglyukine est utilisée.
Il convient de rappeler les contre-indications à la plasmaphérèse (infections, troubles de la coagulation sanguine, insuffisance hépatique), ainsi que les complications possibles (violation de la composition électrolytique, hémolyse, réactions allergiques).

Indications pour un avis d'expert :
consultation d'un infectiologue si nécessaire (en l'absence d'un spécialiste au niveau préhospitalier) - l'établissement ou l'exclusion d'une infection chronique (brucellose, borréliose, etc.), ainsi qu'en cas de confirmation d'un agent infectieux à thérapie étiologique correcte;
consultation d'un thérapeute si nécessaire (en l'absence d'un spécialiste au niveau préhospitalier) - l'établissement ou l'exclusion d'une maladie thérapeutique (maladie inflammatoire des organes internes : poumons, reins, foie, etc.), correction des paramètres hémodynamiques, électrolytique équilibre pendant la thérapie;
consultation d'un médecin de soins intensifs - le traitement des patients atteints de formes graves du syndrome de Guillain-Barré est effectué conjointement avec le médecin de l'unité de soins intensifs;
consultation d'un cardiologue - en cas de troubles cardiovasculaires sévères (hypertension artérielle sévère persistante, arythmies).

Indications de transfert en réanimation et réanimation :
Degré sévère et extrêmement sévère de troubles neurologiques ;
instabilité hémodynamique;
violation de la fonction respiratoire.

Indicateurs d'efficacité du traitement :
Stabilisation du statut immunologique (composition quantitative et qualitative du sang IgG et du liquide céphalo-rachidien);
régression des symptômes neurologiques focaux.

Gestion complémentaire.
Après la normalisation de l'état de santé du patient, il doit être inscrit auprès d'un neurologue. De plus, il sera nécessaire de subir des examens préventifs afin d'identifier les conditions préalables à une rechute de la maladie à un stade précoce. Observation du dispensaire à la clinique du lieu de résidence.
Après la fin de la période aiguë, des mesures de rééducation complexes sont nécessaires, dont le plan est établi sur une base individuelle, en fonction de la gravité des symptômes résiduels (thérapie par l'exercice, massage, alors que les procédures thermiques sont contre-indiquées !).
Patients atteints de SGB. doivent être informés de la nécessité d'observer le régime de protection pendant au moins 6 à 12 mois après la fin de la maladie. La surcharge physique, la surchauffe, l'hypothermie, l'insolation excessive, la consommation d'alcool sont inacceptables. Aussi pendant cette période, vous devez vous abstenir de la vaccination.

réadaptation médicale

est effectuée conformément à la Norme pour l'organisation de la prestation de services de réadaptation médicale à la population de la République du Kazakhstan, approuvée par arrêté n° 759 du Ministre de la santé de la République du Kazakhstan du 27 décembre 2013.

Soins palliatifs

Selon le type et la gravité des complications consécutives à la maladie, des traitements supplémentaires peuvent être nécessaires, tels que :
Les patients immobilisés reçoivent de l'héparine par voie sous-cutanée à la dose de 5 000 UI toutes les 12 heures et une compression temporaire des muscles du mollet pour prévenir une thrombose veineuse profonde ;
le massage a un effet bénéfique sur le métabolisme, ce qui accélère également la croissance des nerfs et la réinnervation;
il a été prouvé que la kinésithérapie stimule la réinnervation et restaure le volume musculaire ;
physiothérapie pour améliorer la force, pour prévenir la formation de contractures (stimulation électrique, thermothérapie, électrophorèse médicamenteuse);
· la rééducation pour le développement des habiletés de la vie quotidienne et l'utilisation de produits adaptés qui aident dans la vie de tous les jours ;
Le patient peut avoir besoin d'orthèses ou d'autres dispositifs d'assistance pour améliorer ses mouvements.
psychothérapie;

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation programmée : non.

Indications d'hospitalisation d'urgence:
Les patients atteints de SGB sont soumis à une hospitalisation en unité de soins intensifs.

Information

Sources et littérature

1. Procès-verbaux des réunions de la Commission mixte sur la qualité des services médicaux du MHSD RK, 2016
   1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. Utilisation intraveineuse d'immunoglobulines en neurologie (Revue de la littérature et propres observations) // Nevrol. magazine - 2000, 5. S.32-39. 2. Gekht B. M., Merkulova D. M. Aspects pratiques de la clinique et du traitement de la polyneuropathie // Nevrol. journal.-1997.-N° 2.-C.4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. Syndrome de Guillain-Barré : diagnostic et traitement. Un guide pour les médecins » -2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "Immunothérapie intraveineuse en neurologie" -2013. 5. Syndrome de Sladky J. T. Guillain-Barré chez l'enfant // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K.V., Kiefer R. et al. Infiltrats inflammatoires dans les biopsies du nerf sural dans le syndrome de Guillain-Barré et la neuropathie inflammatoire démyélinisante chronique // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R.A., Brostoff S.W. et al. Réponses des lymphocytes T aux protéines de la myéline dans le syndrome de Guillain-Barré // J. Neurol. sci. 1992. V. 111. P. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N.M., Van Putten J.P. et al. L'ADN de Campylobacter est présent dans les cellules myélomonocytaires circulantes de personnes en bonne santé et chez les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262–265. 9. Cooper J.C., Ben-Smith A., Savage C.O. et al. Utilisation inhabituelle du gène de phénotype V du récepteur des cellules T des cellules T gamma delta dans une lignée dérivée du nerf périphérique d'un patient atteint du syndrome de Guillain-Barré // J. Neurol. neurochirurgie. Psychiatrie. 2000. V. 69. P. 522–524. 10. Ilyas A.A., Chen Z.W., Cook S.D. et al. Répartition des sous-classes d'immunoglobuline G des auto-anticorps dirigés contre les gangliosides chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré // Res. commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenèse du syndrome de Guillain-Barré // Expert Rev. Anti-infectieux. Là. 2003. V. 1. P. 597–608. 12. Kieseier B.C., Kiefer R., Gold R. et al. Progrès dans la compréhension et le traitement des troubles à médiation immunitaire du système nerveux périphérique // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131–156. 13. Adams D., Gibson J.D., Thomas P.K. et al. Antigènes HLA dans le syndrome de Guillain-Barré // Lancet. 1977. N° 2. P. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Les syndromes de Guillain-Barré et de Fisher consécutifs à une entérite à Campylobacter jejuni sont associés à HLA-54 et Cwl indépendamment des anticorps anti-ganglioside // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62–66. 15. Magira E.E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Distribution différentielle des épitopes HLA-DQ bêta/DR bêta dans les deux formes de syndrome de Guillain-Barré, la neuropathie axonale motrice aiguë et la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP) ; identification des épitopes bêta DQ associés à la sensibilité et à la protection contre AIDP // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G.M., Jacobs B.C. et al. Les allèles HLA de classe II ne sont pas un facteur général de susceptibilité au syndrome de Guillain-Barré // Neurology. 2005. V. 64. P. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Évaluation des critères diagnostiques actuels du syndrome de Guillain-Barré // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.

Information

ABRÉVIATIONS UTILISÉES DANS LE PROTOCOLE

CIDP	polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique
PNP	polyneuropathie
NMSP	polyneuropathie motrice-sensorielle héréditaire
SGB	Le syndrome de Guillain Barre
L'ENFER	hypertension artérielle
SNP	système nerveux périphérique
SNC	système nerveux central
IRM	Imagerie par résonance magnétique
PCR	réaction en chaîne par polymérase
FSC	liquide cérébro-spinal
RSE	Vitesse de sédimentation
Ig	immunoglobuline
rythme cardiaque	rythme cardiaque
le sida	syndrome immunodéficitaire acquis
EMG	électromyographie
ENMG	électroneuromyographie
IgIV	immunoglobuline humaine normale pour administration intraveineuse
CG	glucocorticoïdes

Liste des développeurs de protocoles avec des données de qualification :
1. Kaishibayeva Gulnaz Smagulovna, candidate en sciences médicales, JSC "Université médicale kazakhe de formation continue", chef du département de neurologie, certificat "neuropathologiste adulte".
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna, candidate en sciences médicales, certificat "neuropathologiste adulte de la catégorie la plus élevée", JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", professeur agrégé du département de neurologie.
3. Raykhan Yesenzhanovna Tuleutaeva, pharmacologue clinique, candidat en sciences médicales, professeur à l'Académie russe des sciences naturelles, chef du département de pharmacologie et de médecine factuelle, Université médicale d'État de Semey.

Indication d'absence de conflit d'intérêts : non.

Liste des examinateurs :
Dushanova G.A. - Docteur en sciences médicales, professeur, chef du département de neurologie, psychiatrie et psychologie de l'Académie pharmaceutique d'État du Kazakhstan du Sud.

Indication des conditions de révision du protocole : Révision du protocole 3 ans après sa publication et à compter de la date de son entrée en vigueur ou s'il existe de nouvelles méthodes avec un niveau de preuve.

Fichiers joints

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