Code de l'hépatose graisseuse. Hépatose pendant la grossesse : symptômes et traitement, effets sur le fœtus. Options à faire soi-même

Caractéristiques cliniques et biologiques typiques de l'hépatose graisseuse alcoolique :

• les patients se plaignent d'une sensation de lourdeur et de distension, de douleurs dans l'hypochondre droit et l'épigastre; intolérance aux aliments gras; faiblesse générale, fatigabilité rapide, diminution des performances, irritabilité; ballonnements; chez 50% des patients, les manifestations subjectives sont absentes;
• le signe clinique dominant est l'hépatomégalie ; le foie est modérément hypertrophié, sa consistance est étroitement élastique ou pâteuse, le bord est arrondi; la palpation peut être modérément douloureuse;
• les tests de la fonction hépatique sont légèrement modifiés, chez environ 20 à 30% des patients, il y a une augmentation modérée de l'activité des aminotransférases (ALT, ASAT) et de la phosphatase alcaline dans le sérum sanguin, une légère augmentation des taux sanguins de bilirubine et γ -glutamyl transpeptidase; augmentation possible des taux sanguins de triglycérides, d'acides gras libres, de lipoprotéines;
• L'échographie du foie révèle les signes caractéristiques suivants: hypertrophie du foie, augmentation uniforme de l'échogénicité, indistinction du contour du foie, uniformité de la structure (la structure est plus délicate, se compose de nombreux petits points identiques, comme saupoudrés avec la « semoule ». Cependant, selon AF Bluger (1984), il est également possible d'identifier l'hétérogénéité acoustique du foie due à la présence possible dans son tissu de zones de compactage de tailles et de formes diverses ;
• l'hépatographie radio-isotopique révèle une violation de la fonction sécrétoire-excrétrice du foie;
• La biopsie par ponction du foie est essentielle dans le diagnostic de l'hépatose graisseuse. Le diagnostic est fiable lorsqu'au moins 50 % des hépatocytes contiennent des gouttelettes de graisse, qui repoussent le noyau et les organites de l'hépatocyte vers la périphérie. Ces changements sont plus prononcés dans la zone centrolobulaire ;
• avec l'abstinence de consommation d'alcool, l'hépatose graisseuse subit un développement inverse complet.

Une forme spéciale et rare d'hépatose graisseuse dans l'alcoolisme chronique est le syndrome de Zieve. Elle se caractérise par le fait qu'une dégénérescence graisseuse prononcée du foie s'accompagne d'une hyperbilirubinémie, d'une hypercholestérolémie, d'une hypertriglycéridémie, d'une anémie hémolytique. L'hémolyse des érythrocytes est due à une diminution de la teneur en vitamine E du sérum sanguin et des érythrocytes, un puissant facteur antioxydant. Une diminution de l'activité antioxydante contribue à une forte activation de l'oxydation des lipides par les radicaux libres et à l'hémolyse des érythrocytes.

Cliniquement, le syndrome de Tsive évolue comme une hépatite alcoolique aiguë avec un ictère sévère, des douleurs au foie, une augmentation significative de la température corporelle et un syndrome de cholestase.

A.F.Blyuger et I.N. Novitsky (1984) rapportent une forme particulière d'hépatose graisseuse alcoolique - "L'obésité massivele foie ". Cette forme est caractérisée par une hépatomégalie sévère, une insuffisance hépatocellulaire brillante, une cholestase. Même une issue fatale est possible.

Lors du diagnostic de dégénérescence graisseuse alcoolique du foie, il ne faut pas oublier que l'hépatose graisseuse se développe également dans l'obésité, le diabète sucré, la carence en protéines et les lésions hépatiques médicamenteuses.

Au stade initial du développement, la graisse s'accumule dans les hépatocytes, ce qui, avec le temps, conduit simplement à la dégénérescence des cellules du foie.

Si la maladie n'est pas diagnostiquée à un stade précoce et qu'un traitement approprié n'est pas appliqué, des modifications inflammatoires irréversibles se produisent dans le parenchyme, ce qui entraîne le développement d'une nécrose tissulaire. Si l'hépatose graisseuse n'est pas traitée, elle peut évoluer en cirrhose, qui n'est plus traitable. Dans l'article, nous examinerons pourquoi la maladie se développe, les méthodes de son traitement et sa classification selon la CIM-10.

Causes de l'hépatose graisseuse et sa prévalence

Les raisons du développement de la maladie n'ont pas encore été prouvées avec précision, mais des facteurs connus peuvent provoquer en toute confiance l'apparition de cette maladie. Ceux-ci inclus:

• exhaustivité;
• Diabète;
• violation des processus métaboliques (lipide);
• un minimum d'exercice avec une alimentation quotidienne nutritive riche en graisses.

La plupart des cas d'hépatose graisseuse sont enregistrés par des médecins dans les pays développés avec un niveau de vie supérieur à la moyenne.

Il existe un certain nombre d'autres facteurs associés aux perturbations hormonales, tels que la résistance à l'insuline et la présence de sucre dans le sang. Le facteur héréditaire ne peut pas non plus être omis, il joue également un rôle important. Mais encore, la raison principale est une alimentation malsaine, un mode de vie sédentaire et un excès de poids. Toutes les raisons n'ont rien à voir avec la consommation de boissons alcoolisées, par conséquent, l'hépatose graisseuse est souvent appelée non alcoolique. Mais si vous ajoutez la dépendance à l'alcool aux raisons ci-dessus, l'hépatose graisseuse se développera plusieurs fois plus rapidement.

En médecine, il est très pratique d'utiliser le codage des maladies pour leur systématisation. Il est encore plus facile d'indiquer le diagnostic sur l'arrêt de travail avec un code. Les codes de toutes les maladies sont représentés dans la Classification internationale des maladies, traumatismes et problèmes de santé divers. À l'heure actuelle, l'option de la dixième révision est en vigueur.

Toutes les maladies du foie selon la classification internationale de la dixième révision sont cryptées sous les codes K70-K77. Et si nous parlons d'hépatose graisseuse, alors selon la CIM 10, elle relève du code K76.0 (dégénérescence du foie gras).

Vous pouvez en apprendre davantage sur les symptômes, le diagnostic et le traitement de l'hépatose à partir de documents distincts :

Traitement de l'hépatose graisseuse

Le schéma thérapeutique de l'hépatose non alcoolique consiste à éliminer les facteurs de risque possibles. Si le patient est obèse, vous devez essayer de l'optimiser. Et commencez par réduire la masse totale d'au moins 10 %. Les médecins recommandent d'utiliser une activité physique minimale en parallèle des repas diététiques pour atteindre l'objectif. Limitez autant que possible l'utilisation de graisses dans l'alimentation. Dans le même temps, il convient de rappeler qu'une perte de poids drastique non seulement ne sera pas bénéfique, mais peut au contraire nuire et aggraver l'évolution de la maladie.

A cet effet, le médecin traitant peut prescrire des thiazolidinoïdes en association avec des biguanides, mais cette ligne de médicaments n'a pas encore été complètement étudiée, par exemple pour l'hépatotoxicité. La metformine peut aider à corriger le processus de perturbations métaboliques dans le métabolisme des glucides.

En conséquence, nous pouvons affirmer avec confiance qu'avec la normalisation de l'alimentation quotidienne, une diminution de la graisse corporelle et l'abandon des mauvaises habitudes, le patient ressentira une amélioration. Et seulement de cette manière, il est possible de lutter contre une maladie telle que l'hépatose non alcoolique.

MALADIES DU FOIE (K70-K77)

Inclus : médicinal :

• maladie hépatique idiosyncratique (imprévisible)
• maladie du foie toxique (prévisible)

S'il est nécessaire d'identifier une substance toxique, un code de cause externe supplémentaire (classe XX) est utilisé.

Exclu:

• Syndrome de Budd-Chiari (I82.0)

Inclus:

• hépatique:
  • coma SAI
  • encéphalopathie SAI
• hépatite:
  • fulminant, non classé ailleurs, avec insuffisance hépatique
  • maligne, non classée ailleurs, avec insuffisance hépatique
• nécrose du foie (cellule) avec insuffisance hépatique
• atrophie jaune ou dystrophie hépatique

Exclu:

• insuffisance hépatique alcoolique (K70.4)
• insuffisance hépatique compliquant :
  • avortement, grossesse extra-utérine ou molaire (O00-O07, O08.8)
  • grossesse, accouchement et puerpéralité (O26.6)
• ictère du fœtus et du nouveau-né (P55-P59)
• hépatite virale (B15-B19)
• en association avec des lésions hépatiques toxiques (K71.1)

Exclut : hépatite (chronique) :

• alcoolique (K70.1)
• médicinal (K71.-)
• NCA granulomateux (K75.3)
• réactif non spécifique (K75.2)
• virale (B15-B19)

Exclu:

• fibrose hépatique alcoolique (K70.2)
• sclérose cardiaque du foie (K76.1)
• cirrhose du foie):
  • alcoolique (K70.3)
  • congénital (P78.3)
• avec des lésions hépatiques toxiques (K71.7)

Exclu:

• maladie alcoolique du foie (K70.-)
• dégénérescence amyloïde du foie (E85.-)
• maladie kystique du foie (congénitale) (Q44.6)
• thrombose veineuse hépatique (I82.0)
• hépatomégalie SAI (R16.0)
• thrombose de la veine porte (I81)
• toxicité hépatique (K71.-)

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document normatif unique pour prendre en compte l'incidence, les raisons des visites de la population dans les établissements médicaux de tous les départements et les causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère de la Santé de Russie en date du 27/05/2097. n°170

Une nouvelle révision (CIM-11) est prévue par l'OMS en 2017 2018.

Tel qu'amendé et complété par l'OMS

Traitement et traduction des modifications © mkb-10.com

code de l'hépatose graisseuse par mcb

Dans la section Maladies, Médicaments à la question Hépatose graisseuse posée par l'auteur Sergey senatorov, la meilleure réponse est Grave .. La belle-mère avait

L'hépatose graisseuse chronique (dégénérescence graisseuse, infiltration graisseuse, stéatose hépatique, etc.) est caractérisée par une dégénérescence graisseuse (parfois avec des éléments protéiques) des hépatocytes et une évolution chronique. Étiologie, pathogenèse: le plus souvent alcoolisme, moins souvent endogène (avec pancréatite sévère, entérite) carence en protéines et en vitamines, intoxication chronique au tétrachlorure de carbone, composés organophosphorés, autres substances toxiques à action hépatotrope, toxines bactériennes, divers troubles métaboliques dans l'organisme (hypovitaminose , obésité générale, diabète sucré, thyréotoxicose, etc.). La pathogenèse des lésions hépatiques dans ces cas est principalement réduite à une violation du métabolisme des lipides dans les hépatocytes et à la formation de lipoprotéines. Dans la progression des changements dystrophiques et nécrobiotiques, non seulement l'action directe du facteur dommageable sur la cellule hépatique est importante, mais aussi les processus toxiques-allergiques.

Symptômes, bien sûr. Forme malosymptomatique possible, dans laquelle la clinique est masquée par des manifestations de la maladie sous-jacente (thyrotoxicose, diabète sucré, etc.), des lésions toxiques d'autres organes ou des maladies concomitantes du tractus gastro-intestinal. Dans d'autres cas, il existe des symptômes dyspeptiques prononcés, une faiblesse générale, une douleur sourde dans l'hypochondre droit; parfois une jaunisse légère. Le foie est modérément hypertrophié, avec une surface lisse, douloureux à la palpation. La splénomégalie est rare. La teneur en aminotransférases dans le sérum sanguin est modérément ou légèrement augmentée, et la teneur en cholestérol et en bêta-lipoprotéines est souvent également augmentée. Les résultats des tests de bromsulfaléine et de vafaverdine sont caractéristiques : un retard dans l'excrétion de ces médicaments par le foie est observé dans la plupart des cas. Les autres tests de laboratoire sont rares. Les données d'une biopsie par ponction du foie (dégénérescence graisseuse des hépatocytes) sont d'une importance décisive dans le diagnostic.

L'évolution est relativement favorable: dans de nombreux cas, en particulier avec l'exclusion de l'action de l'agent dommageable et un traitement rapide, la guérison est possible. Cependant, l'hépatose peut dans certains cas se transformer en hépatite chronique et en cirrhose. Diagnostic différentiel. L'absence de splénomégalie permet avec un certain degré de confiance de différencier l'hépatose chronique de l'hépatite et de la cirrhose du foie. Avec la cirrhose du foie, il existe généralement des stigmates hépatiques (astérisques hépatiques - téléangiectasie, langue rouge vif ou cramoisie, ongles "perles", etc.), signes d'hypertension portale, ce qui n'arrive pas avec l'hépatose. Il faut également garder à l'esprit la dégénérescence hépatolenticulaire, l'hémochromatose. La biopsie hépatique percutanée est très importante pour le diagnostic différentiel de l'hépatose avec d'autres lésions hépatiques.

Traitement. Il faut s'efforcer de mettre fin à l'action du facteur étiologique. La consommation de boissons alcoolisées est strictement interdite. Prescrire le régime numéro 5 avec une teneur élevée en protéines complètes d'origine animale (chien / jour) et en facteurs lipotropes (fromage cottage, morue bouillie, levure, sarrasin, flocons d'avoine, etc.). Limiter la consommation de graisses, notamment réfractaires, d'origine animale. Des médicaments lipotropes sont prescrits : chlorure de choline, acide lipoïque, acide folique, vitamine B12, médicaments contenant des extraits et des hydrolysats de foie (sirepar 5 ml par voie intramusculaire par jour, Essentiale, etc.).

le phosphogliv en gélules convient également, les cellules hépatiques sont remplacées par du tissu adipeux, le foie grossit

c'est le foie en couches de graisse, j'ai utilisé "Esenziale Forte"

Hépatose du foie gras

Description de la maladie

La stéatose hépatique (stéatose hépatique, stéatose hépatique, stéatose hépatique infiltrée) est une maladie hépatique chronique caractérisée par une dégénérescence graisseuse des cellules hépatiques. Il survient assez souvent, se développe sous l'influence de l'alcool, de substances toxiques (médicaments), de diabète sucré, d'anémie, de maladies pulmonaires, de pancréatite et d'entérite sévères, de malnutrition, d'obésité.

Causes

Selon le mécanisme de développement, l'hépatose survient en raison d'un apport excessif de graisses dans le foie, d'une surcharge hépatique en graisses alimentaires et en glucides, ou en raison d'une altération de l'excrétion des graisses par le foie. La violation de l'excrétion des graisses par le foie se produit avec une diminution de la quantité de substances impliquées dans le traitement des graisses (protéines, facteurs lipotropes). La formation de phospholipides, de bêta-lipoprotéines, de lécithine à partir de graisses est altérée. Et les graisses libres en excès se déposent dans les cellules du foie.

Symptômes

Les patients atteints d'hépatose ne présentent généralement pas de plaintes. Le cours de la maladie est effacé, progressant lentement. Au fil du temps, il y a une douleur sourde constante dans l'hypochondre droit, des nausées, des vomissements, des troubles des selles. Le patient s'inquiète de la faiblesse, des maux de tête, des vertiges, de la fatigue pendant l'exercice. Très rarement, une hépatose avec un tableau clinique prononcé est observée: douleur intense, perte de poids, démangeaisons, ballonnements. À l'examen, on trouve un foie hypertrophié et légèrement douloureux. L'évolution de la maladie n'est généralement pas grave, mais parfois l'hépatose graisseuse peut se transformer en hépatite chronique ou en cirrhose du foie.

Diagnostique

Avec l'échographie de la cavité abdominale - une augmentation de l'échogénicité du foie, une augmentation de sa taille. Dans une étude biochimique du sang, une légère augmentation de l'activité des tests hépatiques et des modifications des fractions protéiques.

Traitement

Tout d'abord, il faut soit exclure soit minimiser l'effet du facteur qui a conduit au dépôt de graisse dans le foie. C'est presque toujours possible en ce qui concerne l'alcool, si l'on ne parle pas de la formation d'une dépendance, lorsque l'aide d'un narcologue est requise. Les patients atteints de diabète sucré et d'hyperlipidémie doivent être surveillés conjointement par un endocrinologue et un cardiologue, respectivement. Tous les patients ont besoin d'un régime pauvre en graisses et d'une activité physique quotidienne adéquate.

Chez les patients obèses, les médecins jugent généralement nécessaire de réduire le poids corporel du patient. L'effet de la perte de poids sur l'évolution de l'hépatose graisseuse est ambigu. Une perte de poids rapide entraîne naturellement une augmentation de l'activité de l'inflammation et la progression de la fibrose. Une diminution du poids nkg/an a un effet positif sur la sévérité de la stéatose, l'inflammation et le degré de fibrose hépatique. La perte de poids la plus efficace est considérée comme ne dépassant pas 1,6 kg / semaine, ce qui est obtenu avec un apport calorique quotidien de 25 calories / kg / jour.

Hépatose du foie gras dans la classification CIM :

bonjour chers docteurs. question de Tachkent. Nous sommes maintenant dans une situation très difficile, puisque mon frère ne peut pas être soigné pour l'hépatite "A" depuis 4 mois déjà. aucun médicament n'aide. aujourd'hui, nous avons rendu visite à un virologue, il a dit que cela pourrait être le début d'une cirrhose du foie. Aidez nous s'il vous plaît. Vous ne savez pas de quel type d'hépatite s'agit-il ? pourquoi ne pas être soigné ?

Quel médecin dois-je contacter en cas de stéatose hépatique :

Bonjour. J'ai 67 ans, taille 158 cm, poids 78 kg. Nous commençons à prendre du poids après le décès de mon mari. Je n'abuse pas de l'alcool. Je fais de la marche modérée, que dois-je faire ? Les analyses sont normales - et le diagnostic échographique : signes échographiques d'hépatose graisseuse, de cholécystite chronique, de pancréatite chronique. Que faire?

Dégénérescence du foie gras (K76.0)

Version : Manuel de la maladie MedElement

informations générales

Brève description

La dégénérescence graisseuse du foie est une maladie caractérisée par des lésions hépatiques avec des changements similaires à ceux de la maladie alcoolique du foie (la dégénérescence graisseuse des hépatocytes l'hépatocyte est la principale cellule hépatique : une grande cellule qui remplit diverses fonctions métaboliques, y compris la synthèse et l'accumulation de diverses substances nécessaires à la le corps, la neutralisation des substances toxiques et la formation de la bile (Hépatocyte)

), cependant, avec la dégénérescence du foie gras, les patients ne consomment pas d'alcool en quantités pouvant endommager le foie.

Les définitions les plus couramment utilisées en NAFLD sont :

1. La stéatose hépatique non alcoolique (NAFL). La présence d'une dégénérescence graisseuse du foie sans signes d'endommagement des hépatocytes hépatocyte - la cellule principale du foie: une grande cellule qui remplit diverses fonctions métaboliques, notamment la synthèse et l'accumulation de diverses substances nécessaires à l'organisme, la neutralisation des substances toxiques et la formation de la bile (hépatocyte)

sous forme de dystrophie par ballonnet ou sans signe de fibrose. Le risque de développer une cirrhose et une insuffisance hépatique est minime.

2. Stéatohépatite non alcoolique (NASH). La présence d'une stéatose hépatique et d'une inflammation avec atteinte des hépatocytes L'hépatocyte est la principale cellule hépatique : une grande cellule qui remplit diverses fonctions métaboliques, notamment la synthèse et l'accumulation de diverses substances nécessaires à l'organisme, la neutralisation des substances toxiques et la formation de la bile ( hépatocyte)

(dystrophie en ballon) avec ou sans signes de fibrose. Peut évoluer vers une cirrhose du foie, une insuffisance hépatique et (rarement) un cancer du foie.

3. Cirrhose non alcoolique du foie (cirrhose NASH). Présence de signes de cirrhose avec signes histologiques actuels ou antérieurs de stéatose ou de stéatohépatite.

4. Cirrhose cryptogénique - cirrhose sans raisons étiologiques évidentes. Les patients atteints de cirrhose cryptogénique présentent généralement des facteurs de risque élevés associés à des troubles métaboliques tels que l'obésité et le syndrome métabolique. De plus en plus, la cirrhose cryptogénique, lorsqu'elle est examinée en détail, s'avère être une maladie liée à l'alcool.

5. Évaluation de l'activité NAFLD (NAS). L'agrégat de points, calculé avec une évaluation complète des signes de stéatose, d'inflammation et de dystrophie du ballon. C'est un outil utile pour la mesure semi-quantitative des changements histologiques du tissu hépatique chez les patients atteints de NAFLD dans les essais cliniques.

K75.81 - Stéatohépatite non alcoolique (NASH)

K74.0 - Fibrose du foie

K 74.6 - Cirrhose hépatique autre et sans précision.\

Classification

Types de dégénérescence du foie gras :

1. Type macrovésiculaire. L'accumulation de graisse dans l'hépatite est de nature locale et le noyau de l'hépatocyte est éloigné du centre. Avec l'infiltration du foie gras de type macrovésiculaire (grossière gouttelette), les triglycérides agissent généralement comme des lipides accumulés. Dans ce cas, le critère morphologique de l'hépatose graisseuse est la teneur en triglycérides dans le foie supérieure à 10 % du poids sec.

2. Type microvésiculaire. L'accumulation de graisse se produit uniformément et le noyau reste en place. Avec la dégénérescence graisseuse microvésiculaire (petites gouttelettes), les lipides autres que les triglycérides (par exemple, les acides gras libres) s'accumulent.

Il existe également des stéatoses hépatiques focales et diffuses. Le plus souvent, une stéatose diffuse se produit, qui est de nature zonale (les deuxième et troisième zones du lobule).

Étiologie et pathogenèse

La stéatose graisseuse non alcoolique primitive est considérée comme l'une des manifestations du syndrome métabolique.

L'hyperinsulinisme entraîne l'activation de la synthèse des acides gras libres et des triglycérides, une diminution du taux de bêta-oxydation des acides gras dans le foie et la sécrétion de lipides dans la circulation sanguine. En conséquence, la dégénérescence graisseuse des hépatocytes développe l'hépatocyte - la cellule principale du foie: une grande cellule qui remplit diverses fonctions métaboliques, notamment la synthèse et l'accumulation de diverses substances nécessaires à l'organisme, la neutralisation des substances toxiques et la formation de la bile ( hépatocyte)

La survenue de processus inflammatoires est principalement de nature centrolobulaire et est associée à une augmentation de la peroxydation lipidique.

L'amélioration de l'absorption des toxines des intestins est d'une certaine importance.

Une forte diminution du poids corporel;

Malnutrition protéino-énergétique chronique.

Maladie inflammatoire de l'intestin;

La maladie cœliaque La maladie cœliaque est une maladie chronique causée par un déficit en enzymes impliquées dans la digestion du gluten.

Diverticulose de l'intestin grêle ;

Contamination microbienne La contamination est l'entrée dans un certain environnement de toute impureté qui modifie les propriétés de cet environnement.

Opérations sur le tractus gastro-intestinal.

diabète sucré de type II ;

Triglycéridémie, etc.

Épidémiologie

Signe de prévalence : généralisé

Sex-ratio (h/f) : 0,8

La prévalence estimée se situe entre 1% et 25% de la population générale dans divers pays. Dans les pays développés, le niveau moyen est de 2-9%. De nombreux résultats sont découverts accidentellement lors d'une biopsie hépatique réalisée pour d'autres indications.

Le plus souvent, la maladie est détectée à l'âge, bien qu'aucun âge (sauf pour les enfants allaités) n'exclue le diagnostic.

Le sex-ratio est inconnu, mais la prévalence du sexe féminin est supposée.

Facteurs et groupes à risque

Le groupe à haut risque comprend :

plus de 30% des cas sont associés au développement de la stéatose hépatique La stéatose hépatique est l'hépatose la plus courante, dans laquelle la graisse s'accumule dans les cellules du foie

et dans 20-47% avec une stéatohépatose non alcoolique.

2. Les personnes atteintes de diabète sucré de type 2 ou d'intolérance au glucose. Chez 60% des patients, ces affections sont associées à une dégénérescence graisseuse, chez 15% - à une stéatohépatite non alcoolique. La gravité des lésions hépatiques est liée à la gravité du trouble du métabolisme du glucose.

3. Personnes atteintes d'hyperlipidémie diagnostiquée, détectée chez 20 à 80 % des patients atteints de stéatohépatite non alcoolique. Un fait caractéristique est l'association plus fréquente d'une stéatohépatite non alcoolique avec une hypertriglycéridémie qu'avec une hypercholestérolémie.

4. Femmes d'âge moyen.

et la pression artérielle non contrôlée. Il existe une prévalence plus élevée de dégénérescence graisseuse du foie chez les patients souffrant d'hypertension essentielle sans facteurs de risque de développement de la dégénérescence graisseuse du foie. La prévalence de la maladie est estimée à près de 3 fois plus élevée que dans les groupes témoins, correspondant à l'âge et au sexe et maintenant la pression artérielle au niveau recommandé.

Syndrome de malabsorption Le syndrome de malabsorption (malabsorption) est une combinaison d'hypovitaminose, d'anémie et d'hypoprotéinémie due à une malabsorption dans l'intestin grêle

(à la suite de l'imposition de l'iléojéjunal Iléojéjunal - lié à l'iléon et au jéjunum.

anastomose, résection prolongée de l'intestin grêle, gastroplastie pour obésité, etc.) ;

et quelques autres.

Image clinique

Critères de diagnostic clinique

Symptômes, cours

La plupart des patients atteints de stéatose hépatique non alcoolique ne se plaignent pas.

Léger inconfort dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen (environ 50%);

Douleur dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen (30%);

Hépatosplénomégalie modérée Hépatosplénomégalie - hypertrophie significative simultanée du foie et de la rate

L'hypertension artérielle AH (hypertension artérielle, hypertension) est une augmentation persistante de la pression artérielle à partir de 140/90 mm Hg. et plus haut.

Dyslipidémie La dyslipidémie est une violation du métabolisme du cholestérol et d'autres lipides (graisses), qui consiste en une modification de leur rapport dans le sang

Tolérance au glucose altérée.

L'apparition de télangiectasies Les télangiectasies sont une expansion locale excessive des capillaires et des petits vaisseaux.

Érythème palmaire Érythème - hyperémie limitée (augmentation de la circulation sanguine) de la peau

Ascite Ascite - accumulation de transsudat dans la cavité abdominale

Jaunisse, gynécomastie Gynécomastie - augmentation mammaire chez l'homme

Les signes d'insuffisance hépatique et autres signes de fibrose, de cirrhose, d'hépatite non infectieuse doivent être codés dans les sous-titres appropriés.

La relation identifiée avec l'alcool, les médicaments, la grossesse et d'autres raisons étiologiques nécessite également un codage dans d'autres sous-titres.

Diagnostique

Diagnostic de laboratoire

sont détectés chez 50 à 90 % des patients, cependant, l'absence de ces signes n'exclut pas la présence d'une stéatohépatite non alcoolique (NASH).

Le niveau de transaminases sériques est légèrement augmenté - 2 à 4 fois.

La valeur du ratio AST/ALT en NASH :

Moins de 1 - observé dans les premiers stades de la maladie (à titre de comparaison, dans l'hépatite alcoolique aiguë, ce rapport est généralement > 2);

Égal à 1 ou plus - peut être un indicateur d'une fibrose hépatique plus prononcée ;

Plus de 2 est considéré comme un signe pronostique défavorable.

2. Chez 30 à 60% des patients, une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline (en règle générale, pas plus de deux fois) et de la gamma-glutamyl transpeptidase (peut être isolée, non associée à une augmentation de la phosphatase alcaline) est détectée. Des taux de GGTP > 96,5 U/L augmentent le risque de fibrose.

3. Dans 12 à 17 % des cas, l'hyperbilirubinémie survient à moins de % de la norme.

En pratique clinique, la résistance à l'insuline est évaluée par le rapport des taux d'insuline immunoréactive et de glucose sanguin. Il convient de rappeler qu'il s'agit d'un indicateur calculé qui est calculé par diverses méthodes. L'indicateur est influencé par le niveau de triglycérides dans le sang et la race.

7. L'hypertriglycéridémie est observée chez 20 à 80 % des patients atteints de NASH.

De nombreux patients auront un faible taux de cholestérol HDL dans le cadre de leur syndrome métabolique.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, le taux de cholestérol diminue souvent.

Il convient de garder à l'esprit qu'un titre d'anticorps antinucléaire faiblement positif n'est pas rare dans la NASH et que moins de 5 % des patients peuvent avoir un titre d'anticorps antinucléaire faiblement positif.

sont plus caractéristiques d'une cirrhose ou d'une fibrose sévère.

Malheureusement, cet indicateur n'est pas spécifique ; en cas d'augmentation, il est nécessaire d'exclure un certain nombre de maladies oncologiques (vessie, sein, etc.).

11. Tests biochimiques complexes (BioPredictive, France) :

Test Steato - vous permet d'identifier la présence et le degré de stéatose hépatique;

Test de Nash - vous permet de détecter la NASH chez les patients en surpoids, résistants à l'insuline, hyperlipidémiques, ainsi que chez les patients atteints de diabète sucré).

Il est possible d'utiliser d'autres tests en cas de suspicion de fibrose ou d'hépatite non alcoolique - Fibro-test et Acti-test.

Diagnostic différentiel

Complications

Fibrose La fibrose est la prolifération du tissu conjonctif fibreux qui se produit, par exemple, à la suite d'une inflammation.

Cirrhose du foie La cirrhose du foie est une maladie chronique évolutive caractérisée par une dystrophie et une nécrose du parenchyme hépatique, accompagnée de sa régénération nodulaire, d'une prolifération diffuse du tissu conjonctif et d'une restructuration profonde de l'architectonique hépatique.

En détail (elle se développe particulièrement rapidement chez les patients atteints de tyrosinémie. La tyrosinémie est une concentration accrue de tyrosine dans le sang. La maladie entraîne une augmentation de l'excrétion urinaire des composés de la tyrosine, une hépatosplénomégalie, une cirrhose nodulaire du foie, de multiples défauts de réabsorption tubulaire rénale et vitamine D dans le rachitisme résistant Tyrosinémie et excrétion surviennent dans le rachitisme résistant un certain nombre de fermentopathies héréditaires (p) : déficit en fumarylacétoacétase (type I), tyrosine aminotransférase (type II), 4-hydroxyphénylpyruvate hydroxylase (type III)

Contournant presque le stade de la fibrose "pure");

Insuffisance hépatique (rarement - parallèlement à la formation rapide d'une cirrhose).

Traitement

Prévision

L'espérance de vie dans la stéatose hépatique non alcoolique n'est pas inférieure à celle des individus en bonne santé.

La moitié des patients développent une fibrose progressive et 1/6 développent une cirrhose du foie.

Hospitalisation

Prophylaxie

1. Normalisation du poids corporel.

2. Les patients doivent subir un dépistage des virus de l'hépatite. En l'absence d'hépatite virale, il faut leur proposer une vaccination contre les hépatites B et A.

/ Maladies internes / 3 chapitre MALADIES DU FOIE ET ​​SYSTÈME BILISTAIRE-p

MALADIES DU FOIE ET ​​DU SYSTÈME BILISTAIRE

Dyskinésie des voies biliaires.

Hépatose grasse (HF) - stéatose hépatique, stéatose hépatique chronique - une maladie ou un syndrome chronique indépendant provoqué par une dégénérescence graisseuse des hépatocytes avec dépôt de graisse intra- et/ou extracellulaire.

CIM10 : K76.0 - Maladie du foie gras, non classée ailleurs.

La FG est une maladie polyétiologique. Elle survient souvent à la suite de troubles métaboliques causés par une alimentation déséquilibrée. Surtout s'il y a une mauvaise habitude ou s'il y a des circonstances dans lesquelles tout le besoin quotidien de nourriture est satisfait en presque 1 réception. Dans de tels cas, compte tenu des possibilités limitées de déposer des glucides et des protéines dans le foie et d'autres organes, ils se transforment en graisse facilement et infiniment déposée.

La GH est souvent un syndrome secondaire accompagnant l'obésité, le diabète sucré, les maladies endocriniennes, principalement la maladie de Cushing, l'alcoolisme chronique, l'intoxication, y compris les médicaments, l'insuffisance circulatoire chronique, le syndrome métabolique X et de nombreuses autres maladies des organes internes.

En raison d'une accumulation excessive de graisse dans le tissu hépatique, la fonction de l'organe en tant que dépôt dynamique de glucides (glycogène) est principalement perturbée, ce qui entraîne une déstabilisation des mécanismes de maintien d'une glycémie normale. De plus, les modifications métaboliques associées à une exposition prolongée à des facteurs étiologiques peuvent provoquer des lésions toxiques et même inflammatoires des hépatocytes, la formation d'une stéatohépatite avec une transition progressive vers une fibrose hépatique. Dans de nombreux cas, les facteurs étiologiques qui ont causé la GH peuvent contribuer à la formation de calculs de cholestérol homogènes dans la vésicule biliaire.

La FG se caractérise par des plaintes de faiblesse générale, une capacité de travail réduite, des douleurs sourdes et douloureuses dans l'hypochondre droit, une mauvaise tolérance à l'alcool. Beaucoup ont des états hypoglycémiques sous forme de faiblesse aiguë paroxystique, de transpiration, de sensations de "vide" dans l'abdomen, qui disparaissent rapidement après avoir mangé de la nourriture, même un bonbon. La plupart des patients ont tendance à la constipation.

L'écrasante majorité des patients atteints de GI ont l'habitude de manger 1 à 2 fois par jour. Beaucoup ont des antécédents de consommation de grandes quantités de bière, de traitement médicamenteux à long terme, de travail dans des conditions d'effets toxiques, de diverses maladies des organes internes : diabète sucré, syndrome métabolique X, insuffisance circulatoire chronique, etc.

Une étude objective prête généralement attention au surpoids du patient. La taille du foie déterminée par la percussion est augmentée. Le bord antérieur du foie est arrondi, compacté, faiblement sensible.

Les symptômes de changements pathologiques dans d'autres organes détectés au cours de la FG sont généralement liés à des maladies qui ont conduit à la formation d'une dégénérescence graisseuse du foie.

Analyse générale du sang et de l'urine : aucun écart.

Test sanguin biochimique : augmentation des taux de cholestérol, de triglycérides, augmentation de l'activité de l'AST et de l'ALT.

Examen échographique: hypertrophie du foie avec augmentation diffuse ou focale inégale de l'échogénicité du parenchyme hépatique, appauvrissement du motif tissulaire avec de petits éléments vasculaires. Il n'y a pas d'hypertension portale. En règle générale, des signes de stéatose pancréatique sont détectés simultanément: augmentation du volume de la glande, augmentation diffuse de l'échogénicité de son parenchyme en l'absence d'expansion pathologique du canal de Wirsung. Des concrétions dans la vésicule biliaire, des signes de cholestérose diffuse, réticulaire ou polype de la vésicule biliaire peuvent être enregistrés.

Examen laparoscopique : le foie est hypertrophié, sa surface est brun jaunâtre.

Biopsie hépatique : diffuse ou localisée dans différentes parties du lobule graisseux dégénérescence des cellules hépatiques, localisation extra-hépatique des gouttes graisseuses. Avec une longue évolution de la maladie, des signes de stéatohépatite sont révélés - une infiltration inflammatoire cellulaire avec une localisation prédominante au centre des lobules. Parfois, les infiltrats capturent tout le lobule, s'étendent aux voies portes et à la zone périportale, ce qui indique la probabilité de formation d'une fibrose hépatique.

Elle est réalisée avec une maladie alcoolique du foie, une hépatite chronique.

Contrairement à la LH, la maladie alcoolique du foie se caractérise par des informations anamnestiques sur l'abus d'alcool à long terme. Dans les biopsies du foie des alcooliques, un grand nombre d'hépatocytes contenant les petits corps de Mallory - un réticulum endoplasmique lisse et condensé - sont détectés. Dans leur sang, un marqueur d'alcoolisme à long terme est détecté - la transferrine ne contient pas d'acide sialique.

L'hépatite chronique diffère de la GH par des écarts dans les tests sanguins généraux et biochimiques, indiquant la présence d'un processus inflammatoire chronique dans le foie, des violations des fonctions de formation de protéines et de liposynthèse de l'organe. Des marqueurs d'infection par les virus de l'hépatite B, C, D, G sont détectés. Les résultats d'une biopsie par ponction du foie permettent de faire la distinction de manière fiable entre la GH et l'hépatite chronique.

Analyse sanguine générale.

Analyse immunologique pour la présence de marqueurs des hépatites B, C, D, G.

Échographie des organes abdominaux.

Ponction biopsie du foie.

Une transition obligatoire vers un régime fractionné - 5 à 6 repas par jour avec une répartition uniforme de l'apport calorique et de la composition en composants (glucides-protéines-graisses) des aliments. L'utilisation de graisses animales est limitée. Les plats contenant du fromage cottage et des fibres végétales sont recommandés. Avec une tendance à la constipation, le son de seigle ou de blé cuit à la vapeur doit être consommé 1 à 3 cuillères à café 3 à 4 fois par jour avec les repas.

Un apport quotidien de préparations multivitaminées équilibrées telles que "Troll", "Jungle", "Enomdan" et autres est obligatoire.

Le remède le plus efficace pour le traitement de l'IG est Essentiale-forte, qui contient des phospholipides essentiels et de la vitamine E. Contrairement à Essentiale-Forte, Essentiale ne contient pas de vitamine E, ni Essentiale pour l'administration parentérale. Essentiale-forte prendre 2 gélules 3 fois par jour avec les repas pendant 1-2 mois.

D'autres médicaments lipotropes peuvent être utilisés pour traiter la GH :

Legalon - 1-2 comprimés 3 fois par jour.

Lipofarm - 2 comprimés 3 fois par jour.

Lipostabil - 1 capsule 3 fois par jour.

Acide lipoïque - 1 comprimé (0,025) 3 fois par jour.

L'efficacité du traitement peut être contrôlée à l'aide d'ultrasons, qui révèlent une tendance à une diminution de la taille du foie, une diminution de l'échogénicité du parenchyme de l'organe.

Généralement de bon augure. À l'exclusion des dommages, un traitement efficace, un apport prophylactique de préparations multivitaminées, une récupération complète est possible.

TESTS DE MAITRISE DE SOI

Dans quelles circonstances ne peut pas conduire à la formation d'une hépatose graisseuse ?

Manger 1 à 2 fois par jour.

Consommation excessive d'aliments contenant des graisses animales.

Manger du fromage cottage, des produits végétaux.

Intoxication professionnelle et domestique.

Quelles maladies ne peut pas former une hépatose graisseuse.

Insuffisance circulatoire chronique.

Quelles maladies et syndromes ne peut pas se produire avec une exposition prolongée au facteur étiologique qui a causé la formation d'une hépatose graisseuse?

Tout peut survenir.

Quelles sont les manifestations cliniques pas typique pour l'hépatose graisseuse ?

En surpoids.

Une augmentation de la taille du foie.

Bord dense, arrondi et sensible du foie.

Quelles anomalies du test sanguin biochimique ne sont pas typiques de l'hépatose graisseuse ?

Augmentation de la teneur en cholestérol, triglycérides.

Augmentation de l'activité de l'AST et de l'ALT.

Niveaux élevés de bilirubine.

Quels points du plan d'examen des patients atteints d'hépatose graisseuse peuvent être exclus sans compromettre la qualité du diagnostic.

Test sanguin biochimique : sucre à jeun, protéines totales et ses fractions, bilirubine, cholestérol, acide urique, AST, ALT, gamma-glutamyl transpeptidase, transferrine sans acide sialique.

Analyse immunologique pour la présence de marqueurs des virus de l'hépatite B, C, D, G.

Échographie des organes abdominaux.

Ponction biopsie du foie.

Quels résultats échographiques ne sont pas typiques de l'hépatose graisseuse ?

Augmentation du volume du foie.

Échogénicité élevée du parenchyme hépatique.

Signes de lipomatose pancréatique.

Signes de la maladie des calculs biliaires.

Signes d'hypertension portale.

Quels sont les critères ne permettent pas distinguer la dégénérescence graisseuse du foie dans la maladie algogolny de l'hépatose graisseuse?

La présence de transferrine sans acide sialique dans le sang.

Les échantillons de biopsie contiennent de nombreuses cellules contenant des corps de Malory.

La présence de gouttelettes de graisse dans les vacuoles intracellulaires et à l'extérieur des hépatocytes.

Tous les critères le permettent.

Aucun des critères ne permet de le faire.

La transition vers un régime fractionné avec 5 à 6 fois la prise alimentaire au cours de la journée.

Une répartition uniforme de l'apport calorique de l'alimentation tout au long de la journée.

L'utilisation de produits lipotropes (fromage cottage) et à base de plantes.

Quelles drogues ça ne suit pas donner aux patients atteints d'hépatose graisseuse ?

Quelles sont les manifestations cliniques pas typique pour l'hépatose graisseuse ?

Douleurs douloureuses dans l'hypochondre droit.

Augmentation du volume abdominal, ascite.

Tendance à la constipation.

Hépatose pigmentée - troubles héréditaires du métabolisme et du transport de la bilirubine dans les hépatocytes, se manifestant par un ictère constant ou récurrent en l'absence de modifications de la structure morphologique du foie.

Chez l'adulte, on trouve les variantes suivantes des troubles du métabolisme de la bilirubine dans le foie :

Le syndrome de Gilbert est un syndrome d'hyperbilirubinémie non conjuguée.

Le syndrome de Rotor est un syndrome d'hyperbilirubinémie conjuguée.

Le syndrome de Dabin-Jones est un syndrome d'hyperbilirubinémie conjuguée avec dépôt excessif de pigment de type mélanine dans les hépatocytes.

Plus souvent que d'autres, l'hyperbilirubinémie non conjuguée, le syndrome de Gilbert, survient en pratique clinique.

Le syndrome de Gilbert (SG) est une enzymopathie génétiquement déterminée qui provoque une altération de la conjugaison de la bilirubine dans le foie, qui se manifeste par une augmentation de la teneur en bilirubine non conjuguée dans le sang, une jaunisse et une accumulation de pigment lipofuscine dans les hépatocytes.

CIM10 : E80.4 - Syndrome de Gilbert.

Le syndrome est associé à une anomalie autosomique dominante des gènes UGTA1A1 et GNT1, qui entraîne une formation insuffisante dans les hépatocytes de l'enzyme glucuronyl transférase, qui assure la neutralisation dans le foie, y compris la conjugaison de la bilirubine avec l'acide glucuronique. Les hommes souffrent de SJ 10 fois plus souvent que les femmes. L'hépatite virale aiguë (hyperbilirubinémie non conjuguée « post-hépatite ») peut être un facteur déclenchant de la SG.

Dans la pathogenèse de la maladie, le rôle principal est joué par:

Perturbations de la fonction de transport des protéines qui délivrent de la bilirubine non conjuguée au réticulum endoplasmique lisse - microsomes des hépatocytes.

Insuffisance de l'enzyme microsomale UDP-glucuronyltransférase, avec la participation de laquelle est réalisée la conjugaison de la bilirubine avec des acides glucuroniques et autres.

Avec la SF, ainsi qu'avec d'autres formes d'hépatose pigmentaire, le foie conserve une structure histologique identique à la normale. Cependant, dans les hépatocytes, une accumulation d'un pigment doré ou brun, la lipofuscine, peut être détectée. En règle générale, il n'y a pas de signes de dystrophie, de nécrose, de fibrose dans le foie avec la SF, comme avec les autres hépatoses pigmentaires.

Dans la vésicule biliaire chez les patients atteints de JS, des calculs constitués de bilirubine peuvent se former.

Tous les patients atteints de JS se plaignent d'un jaunissement récurrent de la sclérotique et de la peau. Il n'y a généralement pas d'autres plaintes. Ce n'est que dans des cas isolés que vous ressentez une fatigue rapide, une sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit. La jaunisse survient et se développe dans des conditions de stress émotionnel et physique, avec des infections respiratoires, après une intervention chirurgicale, après avoir bu de l'alcool, pendant le jeûne ou un régime hypocalorique (moins de 1/3 de la norme) pauvre en graisses (végétarisme), après avoir pris certains médicaments (acide nicotinique, rifampicine). Les patients atteints de SF sont souvent névrotiques parce qu'ils s'inquiètent de leur jaunisse.

Le principal symptôme de la maladie est l'ictère scléral. Le jaunissement de la peau n'est présent que chez certains patients. Caractérisé par une couleur terne et ictérique de la peau, notamment sur le visage. Dans certains cas, il existe une coloration partielle des paumes, des pieds, des régions axillaires et du triangle nasogénien. Dans certains cas, malgré l'augmentation du taux de bilirubine dans le sang, la peau a une couleur normale - cholémie sans jaunisse. Chez certains patients, une pigmentation faciale se produit, des taches pigmentaires éparses apparaissent sur la peau du tronc.

Selon la description de Gilbert lui-même, dans l'évolution typique de la maladie, une triade devrait être révélée : masque hépatique, xanthélasma des paupières, couleur de peau jaune.

Certains cliniciens considèrent l'urticaire, l'hypersensibilité au froid et la chair de poule comme caractéristiques de ce syndrome.

Une étude objective chez 1/4 des patients peut révéler une augmentation modérée du foie. La palpation du foie est douce, indolore. Avec la formation de calculs pigmentaires dans la vésicule biliaire, des manifestations cliniques de lithiase biliaire, une cholécystite chronique calculeuse sont possibles

Formule sanguine complète: dans un tiers des cas de JS, la teneur en hémoglobine a augmenté à plus de 160 g / l, une érythrocytose, une diminution de la VS sont détectées (ces modifications sont généralement associées à une augmentation de l'acidité gastrique).

Analyse générale des urines : la couleur est normale, il n'y a pas de bilirubine.

Test sanguin biochimique: hyperbilirubinémie non conjuguée isolée, qui ne dépasse que dans de rares cas le niveau de µmol / l, avec une moyenne d'environ 35 µmol / l. Tous les autres paramètres biochimiques,

caractérisant la fonction hépatique, habituellement normale.

Les méthodes instrumentales (échographie, tomodensitométrie, scintigraphie isotopique) ne révèlent aucune modification de la structure du foie spécifique à la SF.

L'échographie dans la vésicule biliaire révèle souvent des calculs de la structure pigmentaire. Biopsie hépatique par ponction : pas de signe de nécrose, d'inflammation, d'activation des processus de fibrose. Dans les cellules hépatiques, la présence d'un pigment, la lipofuscine, est déterminée.

Des tests de provocation avec restriction de la valeur énergétique des aliments et avec une charge en acide nicotinique, qui provoquent une augmentation du niveau d'hyperbilirubinémie non conjuguée, aident à détecter le syndrome de Gilbert :

Examinez la bilirubine sérique le matin à jeun. Ensuite, dans les 2 jours, le patient reçoit des aliments à valeur énergétique limitée - environ 400 kcal / jour. Réexaminer le taux de bilirubine sérique. S'il s'avère qu'il est supérieur de 50 % ou plus à celui initial, l'échantillon est considéré comme positif.

La teneur initiale en bilirubine sérique est enregistrée. Introduire par voie intraveineuse 5 ml d'une solution à 1 % d'acide nicotinique. Après 5 heures, une étude contrôle de la bilirubine est réalisée. Si son niveau augmente de plus de 25 %, le test est considéré comme positif.

L'un des tests de diagnostic les plus convaincants est un test d'effort avec la nomination d'un patient atteint de phénobarbital ou de zixorine - inducteurs de protéines de transport et de glucuronyltransférase hépatocytaire :

10 jours après le début de l'administration orale de phénobarbital 0 fois par jour ou de zixorine 0,2 à 3 fois par jour après les repas chez les personnes atteintes du syndrome de Gilbert, le taux de bilirubine non conjuguée diminue ou se normalise de manière significative.

Elle est réalisée principalement avec un ictère hémolytique, principalement avec une microsphérocytose héréditaire. Des critères tels que l'apparition des premiers symptômes cliniques (ictère) du syndrome de Gilbert à l'adolescence sont pris en compte, tandis que l'ictère hémolytique apparaît beaucoup plus tôt, dans l'enfance. La microsphérocytose est caractérisée par une splénomégalie et une anémie modérée, ce qui n'est pas le cas de la SF. Les taux de bilirubine sérique sont généralement plus faibles dans le SF que dans l'ictère hémolytique.

Contrairement à l'hépatite chronique, qui peut également être majoritairement une hyperbilirubinémie non conjuguée, le syndrome de Gilbert ne montre pas de signes de portage de virus hépatotropes. Contrairement à l'hépatite, il n'existe pas de données de laboratoire sur l'hépatomégalie indiquant la présence d'un processus inflammatoire actif dans le foie. Lors de l'analyse des biopsies hépatiques, aucun signe d'inflammation, de nécrose des cellules hépatiques, de fibrose active n'est détecté. Dans les hépatocytes, la présence d'un pigment, la lipofuscine, est déterminée.

Analyse sanguine générale.

Test sanguin biochimique : bilirubine, cholestérol, AST, ALT, gamma-glutamyl transpeptidase.

Échographie des organes abdominaux.

Ponction biopsie du foie.

Tests de provocation avec restriction de la valeur énergétique des aliments ou de l'apport d'acide nicotinique.

Épreuves d'effort avec inducteurs de la glucuronyl transférase - phénobarbital ou zixorine.

SD n'est pas une raison pour prescrire un traitement spécifique. Un traitement vitaminique complexe prophylactique peut être indiqué. Il ne faut pas oublier que ces personnes ont besoin d'un régime alimentaire complet et riche en calories avec une quantité suffisante de matières grasses dans l'alimentation. Ils doivent arrêter de boire de l'alcool. Dans l'orientation professionnelle, le caractère indésirable de la surcharge émotionnelle et physique est pris en compte. Les médicaments qui peuvent induire la jaunisse (niacine) doivent être évités. En présence de calculs biliaires concomitants, la cholécystectomie par chirurgie laparoscopique mini-invasive est un moyen efficace de la traiter.

Dans le cours classique du processus, le pronostic est favorable.

Le syndrome de Dabin-Johnson (SDS) est une enzymopathie génétiquement déterminée qui provoque une perturbation du transport de la bilirubine dans le foie, qui se manifeste par une augmentation de la teneur en bilirubine conjuguée dans le sang, la jaunisse et l'accumulation de pigment de type mélanine dans les hépatocytes .

CIM10 : E80.6 - Autres troubles du métabolisme de la bilirubine.

Le diabète sucré est une maladie héréditaire. Chez les personnes atteintes de DMD, il existe une anomalie génétique autosomique récessive qui entraîne une altération du transfert des anions organiques, y compris le transport de la bilirubine conjuguée des hépatocytes aux voies biliaires. Chez les hommes, le SDD survient plus souvent que chez les femmes.

À la suite d'une violation du mécanisme de transport dirigé de la bilirubine des hépatocytes dans la lumière des voies biliaires, une partie de la bilirubine conjuguée retourne dans le sang. L'ictère hépatocellulaire postmicrosomal se produit avec une augmentation modérée de la bilirubine directe dans le sang. Sur le plan pathogénétique, le SDS est identique au syndrome de Rotor, dont il diffère par une caractéristique - l'accumulation dans les hépatocytes d'une grande quantité de pigment de type mélanine, qui donne au foie une couleur vert bleuâtre foncé, presque noire. Chez les patients diabétiques, des calculs provenant des sels de bilirubine peuvent se former dans la vésicule biliaire.

Des plaintes de jaunissement récurrent de la sclérotique, de la peau, parfois accompagnées de légères démangeaisons, sont caractéristiques. Pendant la période d'ictère, de nombreux patients ressentent une faiblesse générale, une fatigue physique et mentale, une diminution de l'appétit, de légères nausées, une amertume dans la bouche, parfois des douleurs sourdes et douloureuses dans l'hypochondre droit. Lorsque la jaunisse survient, l'urine devient de couleur foncée.

La jaunisse peut être provoquée par un stress physique et psycho-émotionnel, une fièvre causée par une infection virale respiratoire, un excès d'alcool et l'utilisation de stéroïdes anabolisants.

La cholélithiase biliaire est généralement asymptomatique, mais elle se manifeste parfois par des coliques biliaires, des symptômes de cholécystite calculeuse et, dans certains cas, elle peut provoquer un ictère obstructif.

Parmi les manifestations objectives, on note un ictère modéré de la sclérotique et de la peau, une légère augmentation du volume du foie. La palpation du foie n'est pas compactée, indolore.

Formule sanguine complète : aucun écart.

Analyse générale des urines : couleur foncée, teneur élevée en bilirubine.

Test sanguin biochimique : une augmentation de la teneur en bilirubine due à la fraction conjuguée.

Les échantillons avec une charge de bromosulfaléine, l'hépatographie radio-isotopique révèlent une violation prononcée de la fonction excrétrice du foie.

Échographie : le foie est de structure normale. Les voies biliaires intra- et extra-hépatiques ne sont pas dilatées. L'hémodynamique portale n'est pas altérée. Dans la vésicule biliaire, des calculs denses et écho-positifs peuvent être détectés.

Laparoscopie : la surface du foie est vert bleuâtre foncé ou noir.

Biopsie par ponction : la structure morphologique du foie n'est pas modifiée. Un pigment de type mélanine est détecté dans les hépatocytes.

Elle est réalisée avec un ictère obstructif, dont le SDD se distingue par l'absence d'augmentation du taux de cholestérol dans le sang, l'activité d'enzymes spécifiques de la cholestase - phosphatase alcaline, gamma-glutamyl transpeptidase. Une échographie avec SDD ne montre pas l'expansion des voies biliaires intra- et extra-hépatiques - un signe spécifique d'ictère obstructif.

Analyse sanguine générale.

Analyse générale des urines avec dosage de la bilirubine, de l'urobiline, de l'hémosidérine.

Coprogram avec la définition de la stercobiline.

Test sanguin biochimique : bilirubine, cholestérol, phosphatase alcaline, AST, ALT, gamma-glutamyl transpeptidase.

Test avec bromsulfaléine pour évaluer la fonction excrétrice du foie.

Hépatographie radioisotopique pour évaluer la fonction excrétrice du foie.

Analyse immunologique : marqueurs d'infection par les virus de l'hépatite B, C, G.

Échographie des organes abdominaux.

Ponction biopsie du foie.

Aucun traitement spécial n'est requis. Les personnes atteintes de TSD devraient arrêter complètement de boire de l'alcool. Ils doivent éviter toute intoxication, limiter au maximum la prise de médicaments. On peut leur conseiller de prendre des préparations multivitaminées complexes. En présence d'une maladie des calculs biliaires, en particulier si elle se poursuit avec des crises de coliques, une cholécystectomie utilisant des méthodes de chirurgie mini-invasive est indiquée.

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Le syndrome de Gilbert

Code CIM-10

E80.4. Le syndrome de Gilbert.

Le syndrome de Gilbert est une hépatose pigmentée (cholémie familiale simple, hyperbilirubinémie constitutionnelle, hyperbilirubinémie idiopathique non conjuguée, ictère familial non hémolytique) avec un mode de transmission autosomique dominant, caractérisée par une augmentation intermittente modérée de la teneur en bilirubine non liée (indirecte) dans le sang. Le syndrome a été décrit pour la première fois par les médecins français A.N. Gilbert et P. Lereboullet en 1901.

Il s'agit de la forme la plus courante d'hépatite hépatite pigmentée, qui survient chez 2 à 5 % de la population. Chez les Caucasiens, la prévalence du syndrome est de 2-5%, chez les Mongoloïdes - 3%, chez les Négroïdes - 36%. La maladie se manifeste à l'adolescence et se poursuit presque tout au long de la vie. Il est plus fréquent chez les hommes.

Étiologie et pathogenèse

Le syndrome est causé par une mutation dans un gène UGT1A1, qui code pour l'enzyme uridine diphosphate glucuronyl transférase (UDPGT). Les liens suivants se trouvent dans la pathogenèse du syndrome:

Violation de la capture de la bilirubine par les microsomes du pôle vasculaire des hépatocytes ;

Perturbation du transport de la bilirubine par la glutathion-8-transférase, qui délivre la bilirubine non conjuguée aux microsomes hépatocytaires ;

Insuffisance de l'enzyme microsomale UDFGT, à l'aide de laquelle la bilirubine est conjuguée avec des acides glucuroniques et autres.

Dans le syndrome de Gilbert, l'activité de l'UDPGT ne diminue que de 10 à 30% par rapport à la norme, l'importance principale est attachée à la violation de la capture de la bilirubine par les hépatocytes, qui est associée à une anomalie de la perméabilité membranaire et à un défaut de la protéine de transport intracellulaire.

Échange de bilirubine consiste en son transport dans le plasma sanguin, sa capture par le foie, sa conjugaison, son excrétion biliaire (Fig. 6-1).

Chaque jour, le corps humain produit environ 250 à 300 mg de bilirubine non conjuguée : 70 à 80 % de cette quantité est le résultat de la dégradation quotidienne de l'hémoglobine érythrocytaire ; 20 à 30 % sont formés à partir de protéines hémiques dans la moelle osseuse ou le foie. Environ 1% des érythrocytes circulants se décomposent chaque jour chez une personne en bonne santé.

La bilirubine, qui se forme dans les cellules du réticuloendothélium, est un composé toxique. Elle est appelée bilirubine non conjuguée, indirecte ou libre, non liée (en raison de la spécificité de la réaction dans sa détermination), est insoluble dans l'eau. C'est pourquoi il est présent dans le plasma sanguin sous la forme d'un composé avec de l'albumine. Le complexe albumine-bilirubine empêche la bilirubine de pénétrer dans l'urine par la membrane glomérulaire.

Avec le flux sanguin, la bilirubine indirecte pénètre dans le foie, où cette forme de bilirubine est convertie en une forme moins toxique - la bilirubine directe (liée, conjuguée). Les deux fractions constituent la bilirubine totale.

Dans le foie, la bilirubine non conjuguée est séparée de l'albumine au niveau des microvillosités de l'hépato-

Riz. 6-1. Echange et conjugaison de la bilirubine

cytes, sa capture par la protéine intrahépatique. La conjugaison de la bilirubine avec la formation de mono- et diglucuronides (bilirubine conjuguée) est assurée par l'UDFGT.

La libération de bilirubine dans la bile est la dernière étape de l'échange pigmentaire et se produit à travers les membranes cytoplasmiques des hépatocytes.

Dans la bile, la bilirubine conjuguée forme un complexe macromoléculaire avec le cholestérol, les phospholipides et les sels biliaires. Ensuite, avec la bile, il pénètre dans le duodénum et l'intestin grêle, où il se transforme en urobilinogène, dont une partie est absorbée par la paroi intestinale, pénètre dans la veine porte et est transporté avec le flux sanguin vers le foie (circulation intestinale-hépatique) , où il est complètement détruit.

La principale quantité d'urobilinogène de l'intestin grêle pénètre dans le gros intestin, où, sous l'action de bactéries, il est converti en stercobilinogène et excrété dans les selles. La quantité de stercobilinogène fécal et de stercobiline varie de 47 à 276 mg / jour, selon le poids corporel et le sexe.

Moins de 2 % de la bilirubine est excrétée dans l'urine sous forme d'urobiline.

Image clinique

L'ictère léger, y compris l'ictère de la sclérotique, est le principal symptôme de la maladie. Dans certains cas, une coloration de la peau se produit (Fig. 6-2, a), en particulier les pieds, les paumes, le triangle nasogénien, les aisselles.

Riz. 6-2. Syndrome de Gilbert : a - une patiente - une participante à un concours de beauté ; b - échographie : aucun changement ; c - une macropréparation du foie avec accumulation de lipofuscine

Les patients doivent être examinés à la lumière du jour. Sous un éclairage électrique, la couleur de la peau est déformée et peut être mal interprétée.

Le jaunissement de la peau et des muqueuses visibles devient clairement visible lorsque le niveau de bilirubine dans le sérum sanguin atteint 43-50 μmol / L et plus.

La jaunisse et l'hyperbilirubinémie sont intermittentes, de sorte que ces symptômes sont rarement permanents. Le stress (par exemple, lors d'examens ou lors d'un effort physique élevé causé par le levage de charges lourdes) contribue à l'apparition de la jaunisse et à l'augmentation de l'ictère de la sclérotique. Diverses opérations, rhumes, mauvaise alimentation, jeûne, consommation d'alcool et certains types de drogues contribuent à l'intensification des symptômes. La bilirubine totale dans le syndrome de Gilbert varie de 21 à 51 mol/L et monte périodiquement à 85-140 μmol/L.

Dans la moitié des cas, des plaintes dyspeptiques sont observées : flatulences, troubles des selles, nausées, éructations, manque d'appétit. L'apparition de la jaunisse peut s'accompagner d'une gêne au niveau du foie et d'une faiblesse.

Le syndrome est associé à une dysplasie du tissu conjonctif (surtout souvent similaire aux syndromes de Marfan et d'Ehlers-Danlos).

Diagnostique

Le diagnostic d'une maladie passe par des tests.

Test de bilirubine sérique, qui s'élève sur fond de famine. Le patient reçoit de la nourriture pendant 2 jours, dont la valeur énergétique ne dépasse pas 400 kcal / jour. Le taux de bilirubine dans le sérum sanguin est déterminé à jeun et après 48 heures.Le prélèvement est positif si son élévation est

50-100%.

Test de phénobarbital- le taux de bilirubine diminue lors de la prise de phénobarbital en raison de l'induction d'enzymes hépatiques conjuguées.

Test d'acide nicotinique- l'administration intraveineuse du médicament provoque une augmentation du taux de bilirubine en raison d'une diminution de la résistance osmotique des érythrocytes.

Le résultat d'un test de selles pour la stercobiline est généralement négatif.

Les tests hépatiques, en particulier les taux des enzymes AST, ALT, ALP, etc., sont généralement dans les limites normales ou légèrement augmentés. Une augmentation des protéines totales et une dysprotéinémie peuvent être observées ; temps de prothrombine - dans les limites normales. Il n'y a pas de marqueurs des virus de l'hépatite B, C, D.

Les diagnostics moléculaires comprennent l'analyse de l'ADN du gène UDFGT.

À l'aide de l'échographie des organes abdominaux, la taille et l'état du parenchyme hépatique sont déterminés (Fig. 6-2, b); taille, forme, épaisseur de paroi, calculs possibles dans la vésicule biliaire et les voies biliaires.

S'il existe des indications d'exclusion de l'hépatite chronique (CG), de la cirrhose du foie, une biopsie par ponction percutanée du foie avec un bilan morphologique de la biopsie est réalisée.

Pathomorphologie

Les modifications morphologiques du foie sont caractérisées par une dégénérescence graisseuse des hépatocytes et l'accumulation de pigment lipofuscine brun jaunâtre, plus souvent au centre des lobules le long des capillaires biliaires (Fig. 6-2, c).

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec tous les types d'hyperbilirubinémie (tableau 6-1), les anémies hémolytiques, la cirrhose congénitale du foie et l'hépatite, l'atrésie des voies biliaires ou de l'intestin grêle, etc.

Tableau 6-1. Diagnostic différentiel de l'hépatose héréditaire

Traitement

En règle générale, les patients n'ont pas besoin de traitement spécial, car le syndrome de Gilbert n'est pas une maladie, mais une caractéristique individuelle du corps génétiquement déterminée. Le respect du régime d'étude, de travail, de repos, de nutrition est d'une importance fondamentale.

Les boissons alcoolisées et les aliments gras sont hautement indésirables, la surcharge physique (sports professionnels), l'exposition au soleil, les longues pauses entre les repas et la restriction hydrique ne sont pas recommandés.

Composants du traitement et prévention des exacerbations du syndrome de Gilbert :

Thérapie diététique;

Élimination des facteurs provoquants (infections, stress physique et mental, consommation de drogues hépatotoxiques et d'alcool);

Contre-indication à l'insolation.

Un épisode de jaunisse peut se résoudre tout seul, sans l'utilisation de médicaments.

Si le taux de bilirubine atteint 50 μmol/l et s'accompagne d'une mauvaise santé, il est possible de prendre du phénobarbital en cure courte (1,5-2,0 mg/kg, soit 30-200 mg/jour en 2 prises pendant 2-4 semaines) . Le phénobarbital (luminal *) fait partie de médicaments tels que le corvalol *, le barboval *, la valocordine *, par conséquent, ils préfèrent parfois utiliser ces médicaments (20-30-40 gouttes 3 fois par jour pendant 1 semaine),

bien que l'effet d'un tel traitement ne soit observé que chez une faible proportion de patients. Les inducteurs des enzymes du système monoxydase des hépatocytes, en plus du phénobarbital, comprennent la zixorine (flumécinol*), prescrite aux adolescents à la dose de 0,4-0,6 g (4-6 gélules) une fois par semaine ou 0,1 g 3 fois par jour dans les 2 à 4 semaines. Sous l'influence de ces médicaments, le taux de bilirubine dans le sang diminue, les symptômes dyspeptiques disparaissent, mais au cours du traitement, une léthargie, une somnolence et une ataxie surviennent. Dans de tels cas, ces médicaments sont prescrits à des doses minimales avant le coucher, ce qui permet de les prendre pendant longtemps.

En raison du fait qu'une partie importante des patients développent une cholécystite et une maladie des calculs biliaires, il est recommandé de prendre des infusions d'herbes cholérétiques, des tubes périodiques de sorbitol (xylitol), de sel de Karlovy Vary, etc. Les hépatoprotecteurs sont indiqués : préparations d'acide ursodésoxycholique (ursosan * , ursofalk*), phospholipides (Essentiale*), Silibinine (Carsil*), Extrait de fruit de chardon-Marie (Legalon 70*), Extrait de feuille d'artichaut des champs (Hofitol*), Liv 52*; cholérétiques : cholagol*, cholenzyme*, allochol*, berbérine*, cholosas* ; thérapie vitaminique, en particulier les vitamines B.

L'élimination de la bilirubine conjuguée est possible à l'aide d'une diurèse renforcée, l'utilisation de charbon actif, qui adsorbe la bilirubine dans l'intestin.

La physiothérapie thermale pour la région du foie est contre-indiquée.

Grâce à la photothérapie, la destruction de la bilirubine fixée dans les tissus est obtenue, libérant ainsi des récepteurs périphériques qui peuvent lier de nouvelles portions de bilirubine, empêchant sa pénétration à travers la barrière hémato-encéphalique.

Prophylaxie

La prévention comprend le respect du régime de travail, de nutrition, de repos. Évitez les efforts physiques importants, la restriction hydrique, le jeûne et l'hyperinsolation. L'utilisation de boissons alcoolisées, de médicaments hépatotoxiques est inacceptable.

Le syndrome de Gilbert n'est pas une raison pour refuser les vaccinations.

La réorganisation des foyers d'infection chronique et le traitement de la pathologie existante des voies biliaires sont obligatoires.

Prévision

Le pronostic est favorable. L'hyperbilirubinémie persiste toute la vie, mais ne s'accompagne pas de modifications progressives du foie et d'une mortalité accrue. Avec l'assurance-vie, ces personnes sont classées dans un groupe à risque normal. Lorsqu'il est traité avec du phénobarbital, le niveau de bilirubine est réduit à des valeurs normales. Le développement d'une inflammation dans les voies biliaires, de calculs biliaires, de troubles psychosomatiques est possible.

Les parents d'enfants atteints de ce syndrome devraient consulter un généticien avant de planifier leur prochaine grossesse.

La même chose devrait être faite si les parents d'un couple marié qui envisagent d'avoir des enfants sont diagnostiqués avec ce syndrome.

DÉGÉNÉRATION DU FOIE GRAISSE

Code CIM-10

K76.0. Dégénérescence graisseuse du foie.

L'hépatose (stéatose hépatique, stéatohépatite non alcoolique) est un groupe de maladies du foie, qui sont basées sur des troubles métaboliques dans les hépatocytes et le développement de modifications dystrophiques dans les cellules hépatiques, alors que les phénomènes inflammatoires sont absents ou légers.

Ces dernières années, il y a eu une augmentation significative de l'incidence de la dégénérescence du foie gras, principalement associée à une augmentation de la prévalence de l'obésité. Parmi les patients ayant subi une biopsie du foie, environ 7 à 9 % des cas d'hépatose dans les pays occidentaux et 1 à 2 % au Japon sont détectés.

Étiologie et pathogenèse

Les causes de la maladie sont considérées comme l'obésité, le diabète sucré, la dyslipidémie, la perte de poids rapide, le manque de protéines dans l'alimentation, les anomalies congénitales de la -oxydation des acides gras, la carence en α-1-antitrypsine, l'exposition à des substances toxiques pour le foie, y compris l'alcool , etc. L'hépatose peut être à la fois une maladie indépendante et une manifestation d'autres maladies.

Une accumulation excessive de graisse dans le tissu hépatique (dans les hépatocytes et les cellules Ito) peut résulter de premier impact(Fig. 6-3, a, d) - saturé de lipides, de glucides simples et d'aliments riches en calories :

Augmenter l'apport d'acides gras libres au foie;

Réduire le taux de -oxydation des acides gras libres dans les mitochondries du foie ;

Augmentation de la synthèse des acides gras dans les mitochondries du foie ;

Réduire la synthèse ou la sécrétion des lipoprotéines de très basse densité et l'exportation des triglycérides dans leur composition.

Le résultat d'une violation du régime alimentaire est la résistance à l'insuline et l'infiltration de la stéatose hépatique.

Deuxième impact(voir Fig. 6-3, d) implique une violation de l'excrétion des lipides par le foie, qui se produit lorsque la quantité de substances impliquées dans leur traitement (protéines, facteurs lipotropes) diminue. La formation de phospholipides, de -lipoprotéines, de lécithine à partir de graisses est altérée. Dans la pathogenèse, le facteur de nécrose tumorale-α, l'endotoxine, les facteurs immunitaires sont importants. On suppose que, quelles que soient les raisons du développement de la stéatose, les modifications inflammatoires-nécrotiques du foie sont à la base de mécanismes universels. Étant des composés hautement réactifs, les acides gras libres servent de substrat à la peroxydation lipidique. Les radicaux libres générés provoquent la destruction des lipides, des composants protéiques des membranes, des récepteurs hépatiques, etc., provoquant d'autres changements dans le foie.

Classification

Distinguer les hépatoses pigmentaires et graisseuses. Le plus souvent, le terme « hépatose » signifie hépatose graisseuse (stéatose), car l'hépatose pigmentaire survient beaucoup moins fréquemment et est considérée séparément (voir « Syndromes rares »), à l'exception du syndrome de Gilbert.

Présentation clinique et diagnostic

Dans les premiers stades, les symptômes sont minimes. En règle générale, l'évolution de la maladie est latente, seule une augmentation de l'activité des transaminases hépatiques et une hépatomégalie sont notées. Chez de nombreux patients, les dysfonctionnements hépatiques sont diagnostiqués par hasard, lors d'un examen pour d'autres maladies. Il existe une activité inflammatoire minimale ou modérément prononcée dans le foie, détectée par des études biochimiques du sérum sanguin. Cependant, sans traitement, une transition vers une cirrhose du foie peut être observée, les phénomènes d'insuffisance hépatique augmentent progressivement.

L'hépatose graisseuse est souvent conclue par les médecins du diagnostic échographique sur la base de signes caractéristiques : une augmentation uniforme du foie, une augmentation diffuse de son échogénicité (parfois prononcée) tout en maintenant son homogénéité, bien qu'avec la progression du processus, une granularité caractéristique du parenchyme apparaît, indiquant le début du développement de la stéatohépatite et de l'hépatite (Fig. 6-3, b).

Pathomorphologie

Selon des études morphologiques, la stéatohépatite est une accumulation excessive de triglycérides dans le foie, qui s'accompagne de lésions des membranes cellulaires et d'autres organites des hépatocytes, d'un processus inflammatoire, d'une fibrose pouvant aller jusqu'à la cirrhose du foie (Fig. 6-3, c).

Riz. 6-3. Fonctions et maladies du foie : a - participation du foie au métabolisme des lipides ; b - échographie : hépatomégalie et augmentation de l'échogénicité du foie ; c - macropréparation : stéatose hépatique ; d - formation par étapes d'une pathologie hépatique

Traitement

La diététique est une méthode permanente et sûre de traitement de la stéatose hépatique.

Afin de normaliser l'oxydation des acides gras dans les mitochondries, d'améliorer le transport des triglycérides du foie et de réduire les processus de peroxydation lipidique, des médicaments qui améliorent le métabolisme des lipides sont prescrits - hépatoprotecteurs, vitamine B 12, acide folique, acide thioctique (lipoïque acide *), etc.

Prophylaxie

Des modes de vie sains et une alimentation saine sont les pierres angulaires de la prévention primaire (figure 6-4). Une activité physique adéquate est recommandée.

Riz. 6-4. Pyramide nutritionnelle pour la dégénérescence du foie gras

L'observation du dispensaire est décrite ci-dessous (voir "Prévention de l'hépatite chronique").

Prévision

À l'exclusion des facteurs causaux et d'un traitement rapide, la guérison est possible, cependant, l'hépatose peut se transformer en hépatite chronique et en cirrhose (voir Fig. 6-3, d).

HÉPATITE CHRONIQUE

Code CIM-10

K73. Hépatite chronique.

L'hépatite chronique est un groupe de maladies accompagnées du développement d'un processus inflammatoire diffus dans le foie, d'une durée supérieure à 6 mois, confirmé par des paramètres biochimiques, les résultats de l'examen morphologique du foie, ainsi que des marqueurs spécifiques dans le sérum sanguin.

La prévalence de l'hCG n'a pas été établie avec précision en raison du grand nombre de formes effacées et asymptomatiques, du manque d'études de population. Hépatite virale chronique (CVH) causée par la persistance des virus de l'hépatite B (29,2%), C (33,3%), hépatite chronique B + C (16,7%), moins souvent B + D (4,1 %), D + G (pas plus plus de 2 %). Dans 16,7% des cas, une hépatite d'étiologie inconnue est détectée.

Classification

La classification moderne de l'hépatite est présentée dans le tableau. 6-2. En tenant compte de l'étiologie, les types d'hépatite suivants sont distingués.

. Hépatite virale spécifique. Les principales formes de cette hépatite sont les hépatites A, B et C. L'hépatite D est moins fréquente dans le monde. L'hépatite E reste un problème majeur dans les pays en développement. D'autres virus de l'hépatite (G, TTV, etc.) ont été décrits, mais leur signification clinique n'est pas grande.

. Hépatite virale non spécifique sont causées par un groupe de virus qui peuvent infecter à la fois le foie et d'autres organes. Par exemple, le virus de la mononucléose infectieuse (virus Epstein-Barr) affecte sélectivement les cellules du système réticulo-endothélial (se manifestant cliniquement sous forme d'angine, d'hypersplénisme, d'hépatite, etc.). L'adénovirus provoque une fièvre pharyngo-conjonctivale, une pneumonie aiguë, une hépatite. Le virus de l'herpès simplex est une infection indicatrice du SIDA.

Hépatite - manifestation d'une maladie étiologiquement indépendante(avec leptospirose, pseudotuberculose).

Hépatite associée à l'utilisation de médicaments - toxique-allergique et hépatite médicinale. L'hépatite alcoolique est une lésion combinée à l'acétaldéhyde et à un autre facteur.

. Hépatite réactive non spécifique- la réaction des cellules hépatiques à la pathologie des organes voisins : pancréas, vésicule biliaire, duodénum. L'hépatite réactive se développe chez les patients atteints de pancréatite chronique, d'ulcère duodénal.

Parmi formes auto-immunes d'hépatite chronique 3 types de maladies ont été identifiés (voir Tableau 6-2).

Ligne maladies rares du foie peuvent présenter des caractéristiques cliniques et histologiques d'hépatite chronique persistante :

Cirrhose biliaire primitive;

maladie de Wilson-Konovalov;

cholangite sclérosante primitive ;

Manque d'-1-antitrypsine.

Le stade de la fibrose est établi sur la base de l'examen pathomorphologique des biopsies hépatiques (tableau 6-3), approximativement - selon les données échographiques (tableau 6-4).

Tableau 6-2. Classification de l'hépatite chronique (Groupe international d'experts, Los Angeles, 1994)

* Établi en fonction des résultats de l'examen histologique du tissu hépatique et provisoirement - en fonction du degré d'activité ALT et AST (1,5-2 normes - minimum, 2-5 normes - faible, 5-10 normes - modéré, supérieur à 10 normes - prononcé). ** Établi sur la base de l'examen morphologique du foie et approximativement - selon les données échographiques.

Tableau 6-3. Indice d'activité histologique de l'hépatite en points (Knodell R..J. et al., 1994)

Noter: 1-3 points - le degré minimum d'activité chronique de l'hépatite; 4-8 - hépatite chronique de gravité modérée; 9-12 points - hépatite chronique modérée; 13-18 points - hépatite chronique sévère.

Tableau 6-4. Critères échographiques des stades de fibrose hépatique dans l'hépatite chronique chez l'enfant

Hépatite mixteétabli comme diagnostic principal en présence de réplication simultanée de 2 types de virus ou plus. Avec la réplication de l'une et l'intégration de l'autre, l'hépatite principale et l'hépatite concomitante sont établies.

Hépatite virale chronique

Codes CIM-10

B18. Hépatite virale chronique.

818.0. Hépatite virale chronique B avec agent D.

818.1. Hépatite virale chronique B sans agent D.

818.2. L'hépatite virale C est chronique.

818.8. Autre hépatite virale chronique.

818.9. Hépatite virale chronique non précisée. Dans plus de 70% des cas, la cause de l'hépatite chronique est les virus hépatotropes B, C et D. Il y a 350 à 400 millions de personnes infectées par le virus de l'hépatite B dans le monde, et environ 1 million de personnes meurent chaque année de maladies associées à infection par le virus de l'hépatite B (VHB). ... La prévalence de l'infection par le VHB dans différents pays varie de 0,1 à 20 %. Le risque d'infection aiguë par le VHB devenant chronique avec l'âge diminue : avec l'infection périnatale, il atteint 90 %, avec l'infection à l'âge de 1 à 5 ans - 25 à 35 % et avec l'infection des adultes - moins de 10 %.

Étiologie et pathogenèse

Le mécanisme de formation, le diagnostic des hépatites B et C sont illustrés à la Fig. 6-5. L'hépatite virale B (8 génotypes principaux - A-H) se trouve dans le sang et d'autres fluides biologiques (sperme, salive, mucus nasopharyngé), transmis de quatre manières principales :

Sexuel;

Périnatal (de la mère à l'enfant en période prénatale et pendant l'accouchement) ;

Parentéral (par le sang);

Horizontal (avec contact familial étroit ou par des objets communs infectés; principalement observé dans la petite enfance).

Chez l'enfant, la principale voie de transmission de l'hépatite virale B est périnatale. Si une femme enceinte est porteuse de l'hépatite virale B (et, en outre, est HBeAg-positive), la probabilité d'infection d'un nouveau-né avec le développement d'un porteur du virus est de 90 %. À l'âge adulte, 25 % de ces enfants meurent d'une insuffisance hépatique chronique ou d'un cancer du foie. Bien que l'AgHBs, l'AgHBe et l'ADN du VHB se trouvent dans le lait maternel, le type d'alimentation n'affecte pas le risque de transmission du VHB. Les autres facteurs de risque de contracter l'hépatite B comprennent :

Transfusion de sang et/ou de ses composants ;

Injection de drogues, tatouages, piercings et autres procédures invasives sur la peau ;

Relations sexuelles avec pénétration non protégées, en particulier relations sexuelles anales et vaginales ;

Greffe d'organe;

Travailler dans des institutions médicales;

Hémodialyse.

Dans les régions à faible endémicité de l'infection par le VHB, les adolescents et les jeunes ont l'incidence la plus élevée. Les voies de transmission les plus fréquentes de l'hépatite virale B dans ces groupes sont sexuelles et parentérales (avec des injections de drogues dangereuses, en particulier l'utilisation répétée de seringues jetables).

On pense que hépatite chronique B(CHB) est une maladie chronique primaire ou une maladie qui survient après une forme effacée ou subclinique d'infection aiguë.

Phases du CHB :

Tolérance initiale ou immunitaire ;

Réponse immunitaire (réplicative), se poursuivant avec une activité clinique et de laboratoire prononcée;

Intégrative ;

Transport d'HBsAg.

Le virus à ADN de l'hépatite B (ADN du VHB) lui-même ne provoque pas de cytolyse. Les dommages aux hépatocytes sont associés à des réponses immunitaires en réponse aux antigènes viraux et hépatiques circulants. Dans la 2ème phase de réplication virale, les antigènes viraux sont exprimés : HBsAg (surface), HBcAg, (nucléaire), HBeAg (Fig. 6-5, a), la réponse immunitaire est plus prononcée, ce qui provoque une nécrose massive du parenchyme hépatique et d'autres mutations du virus.

La réplication du virus de l'hépatite B est également possible en dehors du foie - dans les cellules de la moelle osseuse, les cellules mononucléées, la thyroïde et les glandes salivaires, ce qui provoque des manifestations extrahépatiques de la maladie.

Voies de transmission hépatite chronique C(CHC) sont similaires à ceux avec CHB. Contrairement à l'hépatite virale B, le virus à ARN de l'hépatite C a un effet hépatotoxique direct. En conséquence, la réplication du virus et sa persistance dans l'organisme sont associées à l'activité et à la progression de l'hépatite. Il est intéressant de noter que l'hépatite virale C est capable de bloquer l'apoptose (mort programmée) des cellules qui en sont affectées afin de rester longtemps dans le corps humain. L'apoptose est un processus normal qui débarrasse le corps des cellules « usées » ou malades. Une protéine codée dans le génome du virus de l'hépatite C, connue sous le nom de NS5A, bloque l'ouverture des canaux potassiques dans les cellules hépatiques, protégeant leurs « abris » de la mort naturelle et restant ainsi longtemps dans le corps humain. Le cycle de vie de l'hépatite virale C est illustré à la Fig. 6-5, b.

Riz. 6-5. Hépatites chroniques C et B : a - diagnostic des hépatites C et B et dynamique des marqueurs sérologiques de l'hépatite B ; b - cycle de vie du virus de l'hépatite C

Agent causal hépatite chronique D(HGO) est une particule contenant de l'ARN, dont l'enveloppe externe est représentée par HBsAg. Au centre de la particule se trouve l'antigène du virus de l'hépatite D. Le virus delta n'est capable de se multiplier dans les cellules hépatiques qu'en présence du virus de l'hépatite B, car ses protéines sont utilisées pour sortir de la cellule de la particule du virus delta. La maladie évolue simultanément avec l'hépatite virale B sous la forme d'une co-infection ou d'une surinfection.

Image clinique

Le tableau clinique de l'hépatite chronique est faible et non spécifique. Une évolution asymptomatique est observée chez 25% des patients. La formation d'hépatite chronique survient plus souvent à l'issue d'une hépatite aiguë, se présentant sous la forme de formes atypiques (effacées, anictériques, subcliniques) et extrêmement rarement - avec des formes manifestes (ictériques) d'hépatite aiguë. La phase aiguë de l'hépatite et l'apparition des symptômes cliniques de la forme chronique de la maladie sont séparées de 5 ans ou plus.

Les manifestations cliniques de l'hCG dépendent de l'âge de l'enfant au moment de l'infection, de la sévérité des troubles morphologiques

modifications du foie, phases du processus infectieux (réplication, intégration), arrière-plan prémorbide. Chez les enfants, contrairement aux adultes, variante cholestatique HCG est rare; en présence de cholestase, il faut exclure la pathologie congénitale des voies intra ou extrahépatiques, le déficit en α-1-antitrypsine, la mucoviscidose. Les principaux syndromes de la maladie sont présentés dans le tableau. 6-5.

Tableau 6-5. Les principaux syndromes de l'hépatite virale chronique

Manifestations extrahépatiques associée à une réplication extrahépatique du virus, plus caractéristique des CHC, peut se manifester par des dermatites récidivantes, des vascularites hémorragiques, des glomérulonéphrites, des arthropathies, des thyroïdites, un syndrome de Sjogren, des pancréatopathies. Les manifestations extrahépatiques se développent souvent à la puberté, les filles se caractérisent par le développement de troubles endocriniens et les garçons développent une glomérulonéphrite et d'autres maladies.

Les manifestations extrahépatiques incluent des modifications vasculaires (Tableau 6-6 ; Fig. 6-6). Chez l'enfant, elles sont beaucoup moins fréquentes, leur présence oblige à une étude approfondie de la fonction hépatique.

Tableau 6-6. Manifestations extrahépatiques vasculaires dans l'hépatite chronique

Riz. 6-6. Manifestations extrahépatiques vasculaires dans l'hépatite chronique : a - télangiectasies ; b - capillaire; c - érythème palmaire

Diagnostique

Méthodes spécifiques. À l'aide d'un dosage immunoenzymatique (ELISA), les principaux marqueurs de l'hCG sont détectés, à l'aide de la réaction en chaîne par polymérase (PCR) - virus à ADN ou à ARN (tableau 6-7; Fig. 6-5, a) .

Tableau 6-7. Diagnostic des marqueurs des hépatites chroniques B et C

Marqueurs sérologiques l'hépatite virale B est utilisée pour établir le diagnostic et le stade de la maladie.

Les antigènes ont été présentés ci-dessus (voir Fig. 6-5, a). Les anticorps dirigés contre l'antigène de surface du virus (anti-HBsAg) apparaissent dans le sang après 3 à 6 mois et persistent pendant de nombreuses années ou, éventuellement, toute la vie. Leur détection indique soit une infection antérieure, soit une vaccination antérieure.

L'antigène nucléaire (HBcAg) dans le sang ne circule généralement pas, mais des anticorps contre celui-ci apparaissent aux premiers stades de la maladie, leur titre atteint rapidement un maximum, puis diminue progressivement (mais ne disparaît pas complètement). D'abord, des anticorps de la classe IgM (anti-HBcAg IgM) apparaissent, puis des IgG apparaissent. L'antigène E (HBeAg) apparaît dans le sang pendant une courte période au début de la maladie, ce qui s'accompagne de la production d'anticorps contre celui-ci (anti-HBe).

L'infection chronique par le CHB est caractérisée par la présence d'HBsAg et d'IgG anti-HBcAg dans le sang.

Dans le CHC, en plus de la virémie (ARN du VHC), des anticorps des classes IgM et IgG sont détectés. Sans exacerbation de l'ARN, le VHC et les IgM anti-VHC ne sont pas détectés, mais les anticorps de la classe IgG restent (voir Tableaux 6-7).

À méthodes non spécifiques comprennent des tests biochimiques, immunologiques et des études instrumentales.

Tests biochimiques ne portent pas d'informations sur l'étiologie de la maladie, mais reflètent la nature des lésions hépatiques et l'état de sa fonction. Ceux-ci inclus:

Augmentation du taux d'enzymes hépatiques: dans l'hépatite chronique, l'augmentation de l'ALT est plus prononcée que celle de l'AST, qui est associée à une localisation différente des enzymes (ALT - dans le cytoplasme, AST - dans les mitochondries), dans la cirrhose, au contraire, l'activité de l'AST prévaut sur celle de l'ALT ; caractérisé également par une augmentation des enzymes telles que la lactate déshydrogénase, la γ-glutamyl transpeptidase,

ALF;

Violation du métabolisme des graisses et des pigments: augmentation de la fraction directe de la bilirubine, de la teneur en cholestérol total, des β-lipoprotéines, de l'activité de la phosphatase alcaline, de la 5-nucléotidase;

Violation de la fonction protéino-synthétique du foie : diminution des protéines totales, augmentation du test au thymol, diminution du test au sublimé, diminution du taux de prothrombine, dysprotéinémie persistante due à une augmentation des fractions de globulines, notamment γ -globulines, et une diminution de l'albumine.

Les syndromes biochimiques reflétant un dysfonctionnement hépatique sont présentés au chapitre 1 (voir Tableau 1-8, évolution des fractions protéiques - Fig. 1-16, b).

Tests immunologiques. Caractérisé par une diminution des taux de suppresseurs T, une augmentation des taux d'immunoglobulines sériques.

Méthodes instrumentales. L'échographie du foie est une méthode de recherche obligatoire pour l'hépatite chronique, car elle permet de visualiser le foie, de déterminer sa taille, de révéler une cirrhose du foie et une hypertension portale. Même avec une évolution asymptomatique de la maladie, cette méthode peut révéler une augmentation du foie, une modification de l'échogénicité du parenchyme. La réhépatographie, la biopsie par ponction du foie peuvent être utilisées.

Aujourd'hui Biopsie du foie est l'étalon-or pour le diagnostic des maladies du foie (Fig. 6-7, a). Lors de la biopsie, un morceau de foie d'un diamètre d'environ 1 mm est obtenu à l'aide d'une aiguille spéciale. La procédure est réalisée sous anesthésie locale ou générale et sous contrôle échographique, car il est nécessaire de contrôler le mouvement de l'aiguille, ce qui rend la manipulation sûre.

Le degré d'activité de l'hCG est le plus souvent évalué à l'aide d'un indice histologique d'activité semi-quantitatif, également appelé système de Knodell, déterminé en points (voir Tableau 6-3). L'histologie d'une biopsie (échantillon de tissu) du foie vous permet de prendre une décision sur la nécessité et la tactique d'un traitement antiviral.

Pathomorphologie

L'examen morphologique des biopsies hépatiques déjà dans les premiers mois de la vie d'un enfant atteint d'hépatite chronique primaire révèle des signes d'inflammation qui persistent pendant de nombreuses années, ainsi qu'une fibrose progressive avec formation d'une cirrhose du foie.

Riz. 6-7. Diagnostic de l'hépatite chronique : a - technique de biopsie ; tableau histologique : b - CHB (coloration à l'hématoxylinéosine ; χ 400) ; c - CHC (x 400).

Le CHB est caractérisé par une nécrose (Fig. 6-7, b) ; un signe pathognomonique dans le CHC est la vacuolisation des noyaux des hépatocytes, les hépatocytes dits opaques-vitreux, ainsi que leur nécrose progressive (Fig. 6-7, c).

Diagnostic différentiel

Traitement

V phase de réplication (exacerbation) hospitalisation dans un service spécialisé, repos au lit, diététique stricte sont indiqués.

Thérapie de base comprend rendez-vous médicaments antiviraux. Indications pour sa nomination :

La présence de marqueurs de réplication active de l'hépatite ;

Les taux d'ALT sont plus de 2 à 3 fois plus élevés que la normale ;

Absence de cholestase et de signes de cirrhose du foie avec décompensation ;

Absence de maladies concomitantes graves au stade de la décompensation ;

Absence de maladies auto-immunes, état d'immunodéficience, hépatite mixte.

Inducteurs d'interféron se caractérisent par une faible toxicité et l'absence d'effets secondaires, contrairement aux préparations d'interféron, en raison de leur utilisation, il est possible d'augmenter considérablement l'espérance de vie chez les enfants et les adultes (Fig. 6-8).

Riz. 6-8. Hépatite chronique (évolution et traitement) : a - traitement antiviral des enfants et adultes atteints d'hépatite virale chronique B et C et des années de vie gagnées ; b - évolution naturelle de l'hépatite B

Préparations d'interféron contre-indiqué dans la psychose, le syndrome épidémique, les neutro- et thrombocytopénies sévères, les maladies auto-immunes (IAH, thyroïdite, etc.), la cirrhose du foie décompensée et les maladies rénales, les maladies cardiaques au stade de la décompensation.

L'interféron-a-2b (reaferon *, roferon *, neuroferon *) - lyophilisat pour la préparation de suspension pour administration orale - est prescrit 30 minutes avant les repas, 1-2 ml d'eau bouillie réfrigérée sont ajoutés au contenu du flacon avant utilisation . Le médicament en injections est injecté avec CHB à une dose de 5 millions d'UI / m 2, avec CHC - 3 millions d'UI / m 2 de surface corporelle trois fois par semaine (1 fois avec un intervalle de 72 heures) s / c ou i / m. La dose calculée d'interféron est initialement administrée dans les 3 mois. Après cette période, une étude de contrôle est réalisée (ARN ou ADN du virus, activité). S'il n'y a pas de dynamique positive claire de ces indicateurs (disparition de l'ARN, de l'ADN du virus dans le sang, diminution de l'ALT), il est préférable d'arrêter le traitement selon ce schéma ou de passer à une thérapie combinée. Mais s'il y a une diminution de l'activité ALT, une baisse de la concentration d'ARN, d'ADN du virus dans le sang, le traitement selon le schéma choisi est poursuivi pendant encore 3 mois, suivi d'un contrôle

recherche en laboratoire. Avec une dynamique positive en CHC, le traitement est poursuivi pendant 3 mois pour consolider les résultats du traitement. Ainsi, la durée du traitement pour CHB est de 6 mois, pour CHC - 9-12 mois.

En pratique pédiatrique, Viferon est utilisé (une combinaison d'interféron avec des stabilisateurs de membrane), qui est produit dans des suppositoires rectaux. Doses pour les enfants : jusqu'à 3 ans - 1 million d'UI, plus de 3 ans - 2 millions d'UI 2 fois par jour avec un intervalle de 12 heures 3 fois par semaine. Chez les patients traités selon le protocole programme utilisant Viferon, l'efficacité du traitement est évaluée selon les principes ci-dessus. Si dans cette catégorie de patients au cours de l'étude de contrôle 3 mois après le début du traitement, il n'y a pas d'effet positif, alors Viferon peut être remplacé par Reaferon *, Roferon *.

L'inducteur de l'acétate de α-interféron méglumine acridone (cycloferon*) est administré dans les hépatites chroniques à raison de 6-10 mg/kg par jour, 10 injections par jour, puis 3 fois par semaine pendant 3 mois en thérapie complexe.

Le médicament antiviral tilorone (amiksin) est prescrit aux enfants de plus de 7 ans en comprimés de 0,125 par voie orale après les repas, les 2 premiers jours par jour, puis 125 mg tous les deux jours - 20 comprimés, puis 125 mg une fois par semaine pendant 10-20 semaines . La durée du traitement pour HCA est de 2-3 semaines, pour CHB - 3-4 semaines.

Dans le CHB dans le contexte de la réplication virale, le médicament de chimiothérapie antivirale lamivudine (zeffix, epivir*) en solution buvable et comprimés est recommandé. Dosé à 3 mg/kg par jour pour les enfants à partir de 3 mois, mais pas plus de 100 mg par voie orale 1 fois par jour pendant une cure de 9-12 mois. Des comprimés de 100 mg 1 fois par jour sont prescrits aux adolescents (16 ans et plus) par voie orale, quelle que soit la prise alimentaire.

En général, le traitement par interféron est efficace chez 40 % des patients atteints d'HCB et chez 35 % des patients atteints d'HCC, mais chez 10 à 30 % des patients après la fin du traitement, des rechutes de la maladie sont possibles.

En cas d'hépatite chronique sévère C est prescrit glucocorticoïdes : prednisolone ou méthylprednisolone en comprimés de 0,001 ; 0,0025 et 0,005 mg à raison de 1 à 2 mg/kg par jour à diviser en 2 prises sans tenir compte du rythme quotidien. Une fois la rémission atteinte, la dose est réduite de 5 à 10 mg à une dose d'entretien de 0,3 à 0,6 mg/kg par jour : 10 à 15 mg/jour de prednisolone ou 8-12 mg/jour de méthylprednisolone.

Critères d'efficacité du traitement :

. biochimique - le plus informatif est la détermination du niveau d'ALT, et au cours du traitement, l'activité d'ALT doit être déterminée tout au long du cours et encore 6 mois après l'annulation, puis tous les 3 à 6 mois pendant 3 ans;

Virologique - détermination de l'ARN, de l'ADN du virus par PCR ;

Histologique - le plus informatif pour évaluer l'efficacité du traitement, mais en pratique, ils ne sont pas toujours réalisables, en particulier en pédiatrie.

Rémission biochimiqueà la fin du traitement implique la normalisation des niveaux d'enzymes immédiatement après la fin du traitement; Rémission complète- normalisation des taux d'AST et d'ALT et disparition des ARN, ADN du virus immédiatement après le traitement ; rémission biochimique stable- maintien de la valeur normale des transaminases après 6 mois ou plus après l'arrêt du traitement ; rémission complète stable- maintien des taux normaux d'AST et d'ALT et absence d'ARN, ADN du virus 6 mois après le traitement.

Si une rémission complète stable est obtenue, il est recommandé de continuer à surveiller le patient pendant au moins 2 ans avec une fréquence de 1 tous les six mois. Dans la phase de rémission (la phase d'intégration CVH), le traitement antiviral n'est généralement pas effectué, le traitement consiste en l'organisation du régime alimentaire, du régime, de l'inclusion de probiotiques, d'enzymes, de remèdes à base de plantes, de laxatifs selon les indications pour prévenir le dysfonctionnement gastro-intestinal et l'autointoxication intestinale.

Thérapie d'accompagnement est un traitement symptomatique et pathogénique.

Afin d'arrêter la cholestase, les préparations d'acide ursodésoxycholique (ursosan *, urdoksa *, ursofalk *) sont utilisées en monothérapie dans la phase non réplicative de l'hépatite, en phase réplicative - en association avec des interférons jusqu'à 6-12 mois à 10 mg / kg une fois par jour avant le coucher.

Les hépatoprotecteurs capables de protéger les hépatocytes sont prescrits en cures allant jusqu'à 1,5 à 2 mois. Cours répété - dans 3-6 mois selon les indications.

L'extrait de feuille d'artichaut (chophytol*) est un remède à base de plantes qui a des effets hépatoprotecteurs et cholérétiques. Hofitol* est prescrit aux enfants de plus de 6 ans en 1-2 comprimés ou 1/4 c. solution pour administration orale 3 fois par jour avant les repas, adolescents - 2-3 comprimés ou 0,5-1 c. solution 3 fois par jour, cours - 10-20 jours. Solution pour administration lente intramusculaire ou intraveineuse - 100 mg (1 ampoule) pendant 8-15 jours; les doses moyennes peuvent être considérablement augmentées, en particulier en cas de traitement hospitalier.

L'hépatoprotecteur "Liv 52 *" est un complexe de substances biologiquement actives d'origine végétale; il est prescrit aux enfants de plus de 6 ans 1 à 2 comprimés 2 à 3 fois par jour, aux adolescents 2 à 3 comprimés 2 à 3 fois par jour.

L'adémétionine (Heptral *) est un hépatoprotecteur qui a un effet cholérétique et cholécinétique, ainsi qu'un certain effet antidépresseur. Les enfants sont prescrits avec prudence par voie orale, intramusculaire, intraveineuse. Avec des soins intensifs à

les 2-3 premières semaines de traitement - 400-800 mg / jour par voie intraveineuse lentement ou par voie intramusculaire; la poudre est dissoute uniquement dans un solvant spécial fourni (solution de L-lysine). Pour le traitement d'entretien - 800-1600 mg / jour par voie orale entre les repas, sans mâcher, de préférence le matin.

Prophylaxie

Les principales mesures préventives devraient viser à prévenir l'infection par les virus de l'hépatite. Par conséquent, l'identification précoce des patients présentant des formes effacées de la maladie et leur traitement adéquat sont nécessaires. Les porteurs d'AgHBs nécessitent un suivi régulier (au moins une fois tous les 6 mois) des paramètres biochimiques et virologiques afin d'éviter l'activation et la réplication du virus.

Les vaccins recombinants sont utilisés pour la vaccination contre l'hépatite B : "Biovac B*", "Engerix B*", "Euvax B*", "Shanvak-B*", etc. RD pour nouveau-nés et enfants de moins de 10 ans - 10 µg (0, 5 ml de suspension), pour les enfants de plus de 10 ans - 20 g (1 ml de suspension).

Il est recommandé aux nouveau-nés nés de mères porteuses de l'hépatite B, avec le vaccin, d'administrer des immunoglobulines contre l'hépatite B, tandis que les médicaments doivent être injectés à différents endroits. Conformément aux règles en vigueur dans la Fédération de Russie, cette catégorie d'enfants est vaccinée quatre fois selon le schéma: 0 (le jour de l'anniversaire) -1- 2-12 mois. Contre l'hépatite B, les adolescents âgés de 11 à 13 ans doivent être vaccinés selon le même schéma.

Le personnel médical et les personnes appartenant à des groupes à risque d'infection par l'hépatite B sont largement vaccinés. La vaccination entraîne une diminution progressive du niveau d'infection de la population de la Fédération de Russie par le virus de l'hépatite B.

Un vaccin contre l'hépatite C n'a pas encore été développé, et donc la prévention de l'hépatite C est basée sur la suppression de toutes les possibilités d'infection parentérale (y compris transfusionnelle).

L'observation du dispensaire est décrite ci-dessous.

Prévision

La probabilité d'un rétablissement complet est négligeable. Avec CHB, une persistance à long terme du virus pathogène se produit, peut-être une combinaison avec un processus pathologique actif. En moyenne, après 30 ans, 30 % des patients atteints d'hépatite B chronique active développent une cirrhose du foie. Dans les 5 ans, environ un patient sur quatre atteint d'une cirrhose causée par l'hépatite B développe une décompensation de la fonction hépatique, 5 à 10 % supplémentaires des patients développent un cancer du foie (voir Fig. 6-8). Sans traitement, environ 15 % des patients cirrhotiques décèdent dans les 5 ans. Dans 1 à 1,5 % des cas, une cirrhose se forme et dans les 89 % restants, une rémission à long terme survient avec le portage d'HBsAg. Avec ΧΓD, le pronostic est défavorable : dans 20 à 25 % des cas, le processus débouche sur une cirrhose du foie ; la libération de l'agent pathogène ne se produit pas. Le CHC s'écoule lentement, doucement, sans cessation de la virémie pendant de nombreuses années, avec une augmentation périodique de l'activité des transaminases et avec une tendance prononcée à la fibrose. Au fur et à mesure que le processus progresse, une cirrhose du foie et un carcinome hépatocellulaire se développent.

HÉPATITE AUTO-IMMUNE

Code CIM-10

K75.4. Hépatite auto-immune.

L'AIH est une inflammation hépatocellulaire progressive du foie d'étiologie inconnue, caractérisée par la présence d'une hépatite périportale, une association fréquente avec d'autres maladies auto-immunes, une concentration accrue d'immunoglobulines (hypergammaglobulinémie) et la présence d'auto-anticorps dans le sang.

Comme d'autres maladies auto-immunes, l'AIH est plus fréquente chez les femmes, avec une incidence globale d'environ 15 à 20 cas pour 100 000 habitants. Dans l'enfance, la proportion d'HAI parmi les hépatites chroniques varie de 1,2 à 8,6 %, observée à l'âge de 6-10 ans. Le ratio filles/garçons est de 3-7:1.

Étiologie et pathogenèse

Le mécanisme pathogénique du développement de l'AIH est basé sur un défaut congénital des récepteurs membranaires HLA. Les patients présentent un défaut de fonction des suppresseurs T liés par l'haplotype HLA, entraînant une synthèse incontrôlée d'anticorps IgG par les lymphocytes B qui détruisent les membranes des hépatocytes normaux, et des réponses immunitaires pathologiques contre leurs propres hépatocytes se développent. Souvent, non seulement le foie est impliqué dans le processus, mais également de grandes glandes de sécrétion externe et interne, notamment le pancréas, la thyroïde et les glandes salivaires. La prédisposition génétique (immunoréactivité aux auto-antigènes) est considérée comme le principal facteur de pathogenèse de l'IAH, ce qui n'est cependant pas suffisant en soi. On pense que des agents déclencheurs (déclencheurs) sont nécessaires pour mettre en œuvre le processus, parmi lesquels les virus (Epstein-Barr, rougeole, hépatite A et C) et certains médicaments (par exemple, les préparations d'interféron) et les facteurs environnementaux défavorables sont pris en compte.

Riz. 6-9. Pathogénie de l'AIH

La pathogenèse de l'IAH est illustrée à la Fig. 6-9. Le mécanisme effecteur des dommages aux hépatocytes est probablement plus lié à la réaction des auto-anticorps aux antigènes hépato-spécifiques des hépatocytes qu'à la cytotoxicité directe des lymphocytes T.

Classification

Actuellement, il existe 3 types d'AIH :

- type 1- la version classique, elle représente 90% de tous les cas de la maladie. Détecter les anticorps contre les cellules musculaires lisses (Anticorps musculaire lisse- SMA) et des antigènes nucléaires (spécifiques du foie

écureuil - Anticorps antinucléaires- ANA) dans le titre plus de 1:80 chez les adolescents et plus de 1:20 chez les enfants ;

-type 2- représente environ 3-4% de tous les cas d'AIH, la plupart des patients sont des enfants de 2 à 14 ans. Détecter les anticorps contre les microsomes hépatiques et rénaux (Microsomes du foie et des reins- LKM-1);

-type 3- caractérisé par la présence d'anticorps dirigés contre l'antigène hépatique soluble (Antigène hépatique soluble- SLA) et l'antigène hépato-pancréatique (LP).

Certaines caractéristiques d'AIG, en tenant compte des types, sont présentées dans le tableau. 6-8.

Tableau 6-8.Classification et caractéristiques des types AIH

Image clinique

La maladie dans 50 à 65 % des cas se caractérise par l'apparition soudaine de symptômes similaires à ceux de l'hépatite virale. Dans certains cas, elle débute progressivement et se manifeste par une fatigue accrue, une anorexie et une jaunisse. D'autres symptômes incluent de la fièvre, des arthralgies, du vitiligo (anomalies de la pigmentation entraînant la disparition du pigment mélanique dans certaines zones de la peau) et des saignements de nez. Le foie dépasse de 3 à 5 cm sous le bord de l'arc costal et devient plus dense, il y a une splénomégalie, l'abdomen est agrandi (Fig. 6-10, a). En règle générale, des signes extrahépatiques de pathologie hépatique chronique sont détectés: varicosités, télangiectasies, érythème palmaire. Certains patients ont un aspect cushingoïde : acné, hirsutisme et stries roses sur les cuisses et l'abdomen ; 67% sont diagnostiqués avec d'autres maladies auto-immunes : thyroïdite de Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde, etc.

Diagnostique

Le diagnostic repose sur la détection de syndromes de cytolyse, de cholestase, d'hypergammaglobulinémie, une augmentation de la concentration en IgG, une hypoprotéinémie, une forte augmentation de la VS, confirmée par la détection d'auto-anticorps contre les hépatocytes.

Caractéristique syndrome d'hypersplénisme, ses signes :

Splénomégalie ;

Pancytopénie (diminution du nombre de toutes les cellules sanguines): anémie, leucopénie, neutropénie, lymphopénie, thrombocytopénie (avec un degré de gravité élevé, un syndrome hémorragique apparaît);

Hyperplasie compensatoire de la moelle osseuse.

En diagnostic, les méthodes de recherche instrumentale (scanner, biopsie hépatique, etc.) sont d'une importance absolue.

Pathomorphologie

Les changements morphologiques du foie avec AIH sont caractéristiques, mais non spécifiques. HCG, en règle générale, se transforme en cirrhose multilobulaire du foie (Fig. 6-10, b); caractérisé par un haut degré d'activité : périportal

nécrose, nécrose du pont porto-portal ou central-portal, moins souvent - hépatite portale ou lobulaire, principalement infiltration lymphocytaire avec un grand nombre de plasmocytes, formation de rosettes (Fig. 6-10, c).

Riz. 6-10. AIH : a - un enfant dont l'évolution est une cirrhose du foie ; b - macropréparation : cirrhose macronodulaire ; c - micropréparation : tableau histologique (coloration à l'hématoxyline-éosine ; χ 400)

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec la CHB, la cholécystite, la maladie de Wilson-Konovalov, l'hépatite médicamenteuse, le déficit en α-1-antitrypsine, etc.

On distingue un AIH défini et probable. La première option est caractérisée par la présence des indicateurs ci-dessus, notamment une augmentation des titres d'auto-anticorps. De plus, il n'y a pas de marqueurs viraux dans le sérum sanguin, de lésions des voies biliaires, de dépôt de cuivre dans les tissus hépatiques, il n'y a aucune indication de transfusion sanguine et d'utilisation de médicaments hépatotoxiques.

La variante probable de l'AIH est justifiée lorsque les symptômes existants permettent de penser à l'AIH, mais ne sont pas suffisants pour poser un diagnostic.

Traitement

La base est un traitement immunosuppresseur. Prescrire la prednisolone, l'azathioprine ou leurs associations, qui permettent d'obtenir une rémission clinique, biochimique et histologique chez 65% des patients en 3 ans. Le traitement est poursuivi pendant au moins 2 ans jusqu'à ce que tous les critères soient en rémission.

La prednisolone est prescrite à la dose de 2 mg/kg (la dose maximale est de 60 mg/jour) avec une diminution progressive de 5 à 10 mg toutes les 2 semaines sous surveillance hebdomadaire des paramètres biochimiques. En l'absence de normalisation du taux de transaminases, l'azithioprine est en outre prescrite à une dose initiale de 0,5 mg/kg (la dose maximale est de 2 mg/kg).

Un an après le début de la rémission, il est conseillé d'annuler le traitement immunosuppresseur, mais seulement après une biopsie par ponction de contrôle du foie. L'examen morphologique doit indiquer l'absence ou l'activité minimale des modifications inflammatoires.

Avec l'inefficacité de la corticothérapie, la cyclosporine (sandimmum neoral *) est utilisée pour une administration orale dès la première année de vie, qui est libérée dans une solution de 100 mg dans 50 ml dans un flacon, des gélules de 10, 25, 50 et 100 mg,

le médicament est prescrit à une dose de 2 à 6 mg / kg par jour (pas plus de 15 mg / m 2 par semaine). Le cyclophosphamide (cyclophosphamide *) est prescrit par voie intraveineuse goutte à goutte à une dose de 10-12 mg/kg 1 fois en 2 semaines, puis en comprimés de 0,05 g à 15 mg/kg 1 fois en 3-4 semaines, dose de cours - pas plus de 200 mg/kg.

Une résistance au traitement primaire est observée chez 5 à 14 % des patients. Ils sont principalement soumis à consultation dans les centres de transplantation hépatique.

Prophylaxie

La prévention primaire n'a pas été développée, la prévention secondaire consiste en un diagnostic précoce, une observation en dispensaire des patients (décrite ci-dessous) et un traitement immunosuppresseur au long cours.

Prévision

La maladie sans traitement progresse continuellement et n'a pas de rémission spontanée - une cirrhose du foie se forme. Dans l'HAI de type 1, les glucocorticoïdes sont plus souvent efficaces et le pronostic est relativement favorable : dans de nombreux cas, il est possible d'obtenir une rémission clinique à long terme. Dans l'IAH de type 2, la maladie évolue généralement rapidement vers la cirrhose. Le type 3 n'est pas cliniquement bien défini et son évolution n'a pas été étudiée.

Avec l'inefficacité du traitement immunosuppresseur, on montre aux patients une transplantation hépatique, après quoi le taux de survie à 5 ans est supérieur à 90%.

Hépatite médicinale

Code CIM-10

K71. Hépatite médicinale.

L'hépatite d'origine médicamenteuse est une atteinte hépatique toxique, y compris une maladie hépatique d'origine médicamenteuse idiosyncratique (imprévisible) et toxique (prévisible) associée à la prise de médicaments hépatotoxiques et de substances toxiques.

Étiologie et pathogenèse

Le foie joue un rôle important dans le métabolisme des xénobiotiques (substances étrangères). Un groupe d'enzymes situées dans le réticulum endoplasmique du foie, connu sous le nom de cytochrome P450, est la famille d'enzymes la plus importante pour le métabolisme dans le foie. Le cytochrome P450 assimile environ 90 % des produits toxiques et médicamenteux.

Souvent, le foie devient la cible de leurs effets néfastes. Les types directs et indirects de lésions hépatiques sont distingués.

Type direct de dommages au foie dépend de la dose du médicament et est due à l'effet du médicament lui-même sur les cellules du foie et ses organites. Les médicaments à action hépatotoxique dose-dépendante obligatoire comprennent le paracétamol et les antimétabolites, entraînant une nécrose des hépatocytes. Des dommages directs au foie peuvent également être causés par la tétracycline, la mercaptopurine, l'azathioprine, les androgènes, les œstrogènes, etc.

Type indirect de dommages au foie indépendamment de la dose de médicaments, observée lors de la prise de nitrofuranes, de rifampicine, de diazépam, de méprobamate, etc. Ce type reflète la réaction individuelle du corps de l'enfant en tant que manifestation d'hypersensibilité aux médicaments.

Le foie est impliqué dans le métabolisme de divers xénobiotiques par le biais de processus de biotransformation, qui se divisent en deux phases.

. Première phase- réactions oxydatives impliquant les cytochromes P450. Au cours de cette phase, des métabolites actifs peuvent se former, dont certains ont des propriétés hépatotoxiques.

. Seconde phase, au cours de laquelle les métabolites précédemment formés sont conjugués avec du glutathion, du sulfate ou du glucuronide, ce qui entraîne la formation de composés hydrophiles non toxiques, qui sont excrétés du foie dans le sang ou la bile.

L'hépatite médicamenteuse ou médicamenteuse occupe une place particulière parmi les lésions hépatiques toxiques. Leur formation se produit plus souvent à la suite de l'utilisation incontrôlée de médicaments (Fig. 6-11, a). Presque tous les médicaments peuvent causer des dommages au foie et le développement d'une hépatite de gravité variable.

Les toxines peuvent être grossièrement divisées en toxines domestiques et industrielles. Il existe des poisons industriels de nature organique (tétrachlorure de carbone, naphtalène chloré, trinitrotoluène, trichloroéthylène, etc.), des métaux et métalloïdes (cuivre, béryllium, arsenic, phosphore), des insecticides (dichlorodiphényltrichloroéthane - DDT, carbofos, etc.).

Riz. 6-11. Hépatite médicamenteuse : a - la formation d'une hépatite médicamenteuse avec nécrose des hépatocytes ; b - tableau histologique d'une hépatite médicamenteuse après traitement d'une leucémie aiguë (coloration à l'hématoxyline-éosine ; χ 400)

Des formes particulièrement graves de dommages aux hépatocytes se développent lors d'une intoxication par des substances telles que le paracétamol, le poison pâle des champignons vénéneux, le phosphore blanc, le tétrachlorure de carbone, tous les poisons industriels.

Image clinique

Les formes typiques de lésions hépatiques avec effets hépatotoxiques des médicaments sont présentées dans le tableau.

6-9.

Tableau 6-9. Effets des médicaments hépatotoxiques les plus courants

Les réactions médicamenteuses peuvent être transitoires, une hépatite chronique est rarement observée. Les tests de la fonction hépatique peuvent revenir à la normale quelques semaines (jusqu'à 2 mois) après l'arrêt du médicament, mais avec l'hépatite cholestatique, cette période peut passer à 6 mois. La jaunisse indique toujours des lésions hépatiques plus graves, éventuellement le développement d'une insuffisance hépatique aiguë.

Diagnostique

La base du diagnostic des lésions hépatiques médicamenteuses est une histoire soigneusement recueillie des médicaments utilisés, prescrits ou utilisés en automédication. Habituellement, l'intervalle de temps entre la prise du médicament et le début de la maladie est de 4 jours à 8 semaines.

Une biopsie peut être indiquée en cas de suspicion de pathologie hépatique antérieure ou en l'absence de normalisation des paramètres biochimiques sanguins (tests de la fonction hépatique) après arrêt du médicament.

Pathomorphologie

Une complication des voies hépatiques, une dégénérescence sévère des protéines (granulaire et ballon) des hépatocytes, un polymorphisme des noyaux des hépatocytes, des modifications dystrophiques et nécrobiotiques des noyaux des hépatocytes sont observées (Fig. 6-11, b).

Diagnostic différentiel

La possibilité d'effets toxiques des médicaments doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel de l'insuffisance hépatique, de la jaunisse. Il faut exclure d'autres causes: hépatite virale, maladies des voies biliaires, etc. Dans de rares cas, il est nécessaire d'effectuer des diagnostics différentiels avec des maladies métaboliques congénitales pouvant provoquer des lésions hépatiques, la glycogénose de type I (maladie de Gierke),

Type III (rougeole), type IV (maladie d'Andersen), type VI (maladie de Hers). Ces maladies sont causées par une accumulation excessive de glycogène dans les cellules du foie. Les lésions hépatiques chroniques d'origine médicamenteuse doivent également être différenciées des lipidoses : maladie de Gaucher (basée sur l'accumulation de cérébrosides azotés dans les cellules réticulohistiocytaires) et maladie de Niemann-Pick (résultant de l'accumulation de phospholipides dans les cellules du système réticulo-endothélial, principalement sphingomyéline). Il est également nécessaire d'exclure la galactosémie et la fructosémie.

Traitement

Une condition préalable et principale du traitement est le rejet complet de l'utilisation d'un médicament hépatotoxique.

Une alimentation hypercalorique (90-100 kcal/kg par jour) riche en protéines (2 g/kg par jour) et en glucides permet de restaurer l'état fonctionnel du foie. À des fins thérapeutiques, les phospholipides essentiels sont recommandés, qui ont un effet stabilisant et hépatoprotecteur de la membrane, ainsi que des inhibiteurs des processus de peroxydation lipidique. L'acide thioctique est également prescrit

lot (acide lipoïque*, lipamide*), qui diminue l'effet toxique des médicaments grâce à son effet antioxydant ; enfants de plus de 12 ans - flavonoïde silibinine (carsil*) 5 mg/kg à diviser en 3 prises (ne pas mâcher de comprimés, prendre après les repas avec beaucoup d'eau).

Prévision

Le pronostic dépend de la rapidité avec laquelle le médicament qui a causé des dommages au foie est annulé. Habituellement, les manifestations cliniques et les modifications des paramètres biochimiques sont normalisées en quelques jours, rarement en quelques semaines.

Le pronostic est toujours grave lorsqu'un tableau d'atteinte hépatique chronique avec insuffisance hépatocellulaire se forme.

Prévention de l'hépatite chronique

La prévention primaire n'a pas été développée, la prévention secondaire consiste en un dépistage précoce et un traitement adéquat des enfants atteints d'hépatite virale aiguë.

L'introduction généralisée de la vaccination contre les hépatites A et B résoudra le problème non seulement de l'hépatite aiguë, mais aussi chronique.

CIRRHOSE DU FOIE

Codes CIM-10

K71.7. Lésions hépatiques toxiques avec fibrose et cirrhose du foie.

K74. La fibrose et la cirrhose du foie sont cryptogéniques. K74.3. Cirrhose biliaire primitive. K74.4. Cirrhose secondaire du foie. K74.5. Cirrhose biliaire, sans précision. K74.6. Cirrhose du foie autre et sans précision. P78.3. Cirrhose congénitale.

La cirrhose du foie est une maladie chronique évolutive caractérisée par une dystrophie et une nécrose du parenchyme hépatique, accompagnées de sa régénération nodulaire, d'une prolifération diffuse du tissu conjonctif. Il s'agit d'un stade tardif de diverses maladies du foie et d'autres organes, dans lequel la structure du foie est perturbée et les fonctions du foie ne sont pas pleinement remplies, ce qui entraîne le développement d'une insuffisance hépatique.

Il faut distinguer la cirrhose du foie de sa fibrose. La fibrose est une prolifération focale de tissu conjonctif avec diverses lésions hépatiques : abcès, infiltrats, granulomes, etc.

Dans les pays économiquement développés, la cirrhose du foie survient chez 1% de la population ; c'est l'une des 6 principales causes de décès chez les patients âgés de 35 à 60 ans. Chaque année dans le monde, 40 millions de personnes meurent d'une cirrhose virale du foie et d'un carcinome hépatocellulaire, qui se développe dans le contexte du portage du virus de l'hépatite B. Il est plus souvent observé chez les hommes, le rapport avec le sexe féminin est de 3 : 1.

L'atrésie biliaire est l'une des causes courantes de cirrhose biliaire chez les nourrissons, avec une incidence de 1 nouveau-né sur 10 000 à 30 000.

Étiologie et pathogenèse

De nombreuses maladies du foie et d'autres organes, l'utilisation à long terme de médicaments (voir Fig. 6-11, a, 6-12, a), etc. conduisent à une cirrhose du foie. De plus, d'autres maladies sont importantes dans la formation de la cirrhose:

Cirrhose biliaire primitive;

Troubles métaboliques héréditaires (hémochromatose, dégénérescence hépatolenticulaire, galactosémie, déficit en α-1-antitrypsine, etc.) ;

Violation de l'écoulement veineux du foie (syndrome de Budd-Chiari, maladie veino-occlusive, insuffisance cardiaque ventriculaire droite sévère), etc.

Atrésie biliaire sont référés à des anomalies du développement, qui dans la plupart des cas sont associées à une hépatite intra-utérine, souvent causée par l'un des réovirus. Chez certains enfants, la survenue de cette malformation est due à des facteurs défavorables qui ont agi à 4-8 semaines de vie intra-utérine. Habituellement, ces enfants présentent des malformations d'autres organes (le plus souvent les reins, le cœur, la colonne vertébrale). Certains enfants ont une association avec des trisomies sur les 13e et 18e paires de chromosomes. L'atrésie se caractérise par la fermeture complète des voies biliaires intra- et extra-hépatiques sous diverses formes. Le plus souvent (dans 70-80% des cas) il existe une forme intrahépatique d'atrésie.

L'un des principaux signes et complications de la cirrhose du foie est syndrome d'hypertension portale, qui se produit en raison d'une augmentation de la pression dans la veine porte (une veine qui amène le sang des organes abdominaux vers le foie) supérieure à 5 mm Hg. En raison de l'augmentation de la pression dans la veine porte, le sang ne peut pas s'écouler des organes abdominaux et une stagnation du sang se produit dans ces organes (Fig. 6-12, b).

La composition cellulaire approximative du foie: 70-80% - hépatocytes, 15% - cellules endothéliales, 20-30% - cellules de Kupffer (macrophages), 5-8% - cellules Ito (Fig. 6-13, a). Ito cellules(synonymes : cellules étoilées hépatiques, cellules de stockage de graisse, lipocytes) situées dans l'espace périsinusoïdal de Disse jouent un rôle clé dans la pathogenèse de la cirrhose du foie. Étant les principales cellules du tissu conjonctif du foie, elles forment la matrice extracellulaire, accumulant normalement les lipides. Lorsque le foie est endommagé, les cellules Ito commencent à produire du collagène de type I et des cytokines, acquérant des propriétés de type fibroblaste (Fig. 6-13, b). Ce processus a lieu avec la participation des hépatocytes et des cellules de Kupffer.

Riz. 6-12. Cirrhose du foie : a - facteurs étiologiques ; b - le système porte du foie et le mécanisme de formation de l'hypertension portale

La pathogenèse de la cirrhose du foie est illustrée à la Fig. 6-13, b, mais chez environ 10 à 35 % des patients, l'étiologie et la pathogenèse de la cirrhose du foie restent inconnues.

1 Riz. 6-13. a - une partie du lobule hépatique et sa composition cellulaire; b - pathogenèse de la cirrhose du foie

Les changements dans le foie avec la cirrhose sont généralement diffus, seulement avec la cirrhose biliaire, ils peuvent être focaux. La mort des hépatocytes associée à l'inflammation et à la fibrose entraîne une perturbation de l'architectonique hépatique normale : perte de la vascularisation hépatique normale avec développement de shunts porto-cave et formation de ganglions de régénération des hépatocytes conservés (Fig. 6-14, a), plutôt que lobules hépatiques normaux détectés dans le matériel d'autopsie ou in vivo par IRM (Fig. 6-14, b).

Riz. 6-14. Modifications du foie dans la cirrhose : a - une macro-préparation de la cirrhose micronodulaire du foie ; b - IRM du foie : la flèche indique le nœud de régénération

Classification

Allouer une atrésie des voies biliaires extrahépatiques (sans ou en association avec une atrésie de la vésicule biliaire), une atrésie des voies biliaires intrahépatiques (sans ou en association avec une atrésie des voies biliaires extrahépatiques), une atrésie totale. La classification de la cirrhose du foie est présentée dans le tableau. 6-10.

Tableau 6-10. Classification de la cirrhose du foie

Image clinique

Avec la cirrhose biliaire primitive du foie, qui se manifeste par une inflammation des voies biliaires du foie avec une altération de l'écoulement de la bile, on observe une jaunisse, un prurit, de la fièvre et d'autres symptômes. La cirrhose biliaire associée à une atrésie congénitale des voies biliaires se forme rapidement, entraînant le décès en l'absence de chirurgie pour des raisons de santé.

La cirrhose alcoolique du foie se développe chez les personnes qui consomment des boissons alcoolisées à des doses excessivement élevées pendant une longue période ; elle n'est pas prise en compte dans l'hépatologie infantile.

La cirrhose du foie chez les enfants plus âgés se développe lentement et peut être initialement asymptomatique. Les signes indiqués dans le tableau. 6-11, en règle générale, se développent progressivement et sont imperceptibles pour un enfant qui souffre depuis longtemps d'une maladie chronique du foie ou d'autres organes, et pour ses parents.

Une hépatomégalie est observée au début de la maladie. La destruction progressive des hépatocytes, la fibrose au fur et à mesure de la progression de la maladie sous-jacente, conduisent à une diminution de la taille du foie. Une diminution de la taille du foie est particulièrement caractéristique dans la cirrhose causée par une hépatite virale et auto-immune.

Tableau 6-11. Signes de cirrhose du foie

Complications de la cirrhose du foie sont le syndrome d'hypertension portale (tableau 6-12), les varices des membres inférieurs, les saignements des veines dilatées de l'œsophage, le coma hépatique.

Tableau 6-12. Diagnostic du syndrome d'hypertension portale

Varices- complication d'une cirrhose du foie, se manifestant par des douleurs aux extrémités, une augmentation visible et significative des veines. Saignement des veines dilatées de l'œsophage se manifeste par un écoulement de sang par la bouche et/ou un noircissement des selles. Coma hépatique- les lésions cérébrales qui se développent à la suite de l'accumulation d'une grande quantité de substances toxiques dans le sang se développent généralement avec une cirrhose décompensée; les principaux signes du syndrome d'insuffisance hépatocellulaire sont présentés dans le tableau. 6-13.

Tableau 6-13. Signes du syndrome d'insuffisance hépatocellulaire

Diagnostique

Dans l'analyse biochimique, les syndromes de cytolyse, de cholestase, d'inflammation sont initialement détectés, puis le syndrome hépatodépressif (voir tableau 1-8).

L'échographie décrit les types de cirrhose du foie micronodulaire (Fig. 6-15, a) ou macronodulaire (Fig. 6-15, b). Synonymes histologiques de ces noms :

La cirrhose à petits nodules se caractérise par la formation de petits nodules (environ 1 mm de diamètre);

Cirrhose à gros nodules - dans les zones de destruction antérieure de l'architectonique hépatique, de grandes cicatrices fibreuses sont révélées.

Pathomorphologie

Une macropréparation classique du foie, représentant clairement la cirrhose biliaire du foie, est illustrée à la Fig. 6-15, ch.

Au cours de la vie d'un enfant, seule une biopsie peut indiquer avec précision une cirrhose du foie, dans laquelle de graves modifications dystrophiques des hépatocytes, une cholestase, des foyers de prolifération du tissu conjonctif (ganglions fibreux), entre lesquels se trouvent des îlots, des cellules hépatiques normales, sont révélés (Fig. 6-15, d).

Diagnostic différentiel

Traitement

Les grands principes du traitement de la cirrhose du foie sont les suivants.

Elimination des causes ayant conduit à la cirrhose (traitement étiotrope) : thérapie antivirale (hépatite virale), symptômes de sevrage (cirrhose alcoolique), sevrage médicamenteux (hépatite médicamenteuse).

Riz. 6-15. Cirrhose du foie selon les données échographiques : a - micronodulaire ; b - macronodulaire : atrésie congénitale des voies biliaires avec formation de cirrhose : c - macropréparation ; d - micropréparation (coloration à l'hématoxyline-éosine ; χ 400)

Thérapie diététique.

Traitement des complications développées de la cirrhose du foie: traitement symptomatique de l'encéphalopathie hépatique, du syndrome d'hypertension portale, etc.

Pathogénétique : élimination de l'excès de fer et de cuivre (hémochromatose, maladie de Wilson-Konovalov), thérapie immunosuppressive (AIH), traitement de la cholestase (cirrhose biliaire primitive).

Avec un diagnostic établi atrésie des voies biliaires traitement chirurgical : cholédochojéjunostomie ou protoentérostomie (opération de Kasai - créant une anastomose directe entre la surface ouverte décapsulée du foie dans

zone de la porte et des intestins), transplantation d'une partie du foie. Le traitement est de soutien avant la chirurgie. Les glucocorticoïdes sont inefficaces, tout comme les autres médicaments. Dans le même temps, la vitamine K doit être administrée par voie parentérale une fois par semaine et des cures d'hépatoprotecteurs, les vitamines E, D doivent être effectuées périodiquement.

Traitement des complications de la cirrhose du foie

Repos au lit strict;

Régime hyponosodique: avec ascite minime et modérée - restriction de l'apport en chlorure de sodium à 1,0-1,5 g / jour; avec ascite tendue - jusqu'à 0,5-1,0 g / jour;

Limiter la consommation de liquide à 0,8-1,0 litre par jour ;

Thérapie diurétique : antagonistes de l'aldostérone et natriurétiques ;

Paracentèse thérapeutique (3-6 litres) avec administration intraveineuse de solution d'albumine (à raison de 6-8 g pour 1 litre de liquide d'ascite prélevé);

Ultrafiltration par shunt péritonéo-veineux, shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire ;

Greffe du foie.

Diurétiques L'hydrochlorothiazide (hypothiazide*) en comprimés et gélules est administré par voie orale aux enfants de 3 à 12 ans à raison de 1 à 2 mg/kg par jour en 1 prise. L'hypokaliémie peut être évitée en prenant des médicaments contenant du potassium ou en mangeant des aliments riches en potassium (fruits, légumes).

Spironolactone (véroshpiron *, aldactone *, veropilactone *) en comprimés, gélules, dose quotidienne initiale - 1,33 mg / kg, maximum - 3 mg / kg en 2 doses fractionnées, ou 30-90 mg / m2, cours - 2 semaines .. . Contre-indiqué en bas âge.

Furosémide (lasix*) 40 mg comprimés et granulés pour préparation en suspension, ampoules 1% - 2 ml. Les nouveau-nés sont prescrits 1-4 mg / kg par jour 1-2 fois, 1-2 mg / kg par voie intraveineuse ou intramusculaire 1-2 fois par jour, enfants - 1-3 mg / kg par jour, adolescents - 20 -40 mg / journée

Les diurétiques sont prescrits le matin. Il est nécessaire de contrôler le niveau de potassium dans le sérum sanguin, ECG.

Le critère d'efficacité de la thérapie est un bilan hydrique positif, s'élevant à 200-400 ml / jour avec un petit volume d'ascite et 500-800 ml / jour - avec syndrome d'ascite œdémateuse chez les enfants plus âgés. Paracentèse réalisée selon des indications strictes (avec une grande quantité de liquide) avec l'administration simultanée d'albumine à raison de 4-5 g IV. Si le traitement médicamenteux est inefficace, un traitement chirurgical (dérivation) est possible.

Thérapie hémostatique (acide ε-aminocaproïque, vicasol*, gluconate de calcium, dicinone*, masse érythrocytaire).

Restauration du volume de sang circulant (solution d'albumine, plasma).

Réduction pharmacologique de la pression portale (vasopressine, somatostatine, octréotide).

Tamponnade mécanique de l'œsophage (sonde de Sengstaken-Blackmore).

Méthodes endoscopiques pour arrêter les saignements (sclérothérapie à l'éthanolamine, polidocanol, ligature des troncs veineux).

Shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire.

Prévention des ulcères gastro-intestinaux de stress (bloquants des récepteurs H2-histaminique, IPP).

Prévention de l'encéphalopathie hépatique (lactulose, lavements au siphon).

Prévention de la péritonite bactérienne spontanée (antibiotiques).

Les principaux agents pharmacologiques du syndrome hémorragique

Acide ε-aminocaproïque pour administration intraveineuse et en granulés pour la préparation d'une suspension pour administration orale, la dose journalière pour les enfants de moins de 1 an est de 3 g ; 2-6 ans - 3-6 g, 7-10 ans - 6-9 g.

La solution de bisulfate de ménadione sodique (vicasol*) à 1% est prescrite aux enfants de moins de 1 an - 2-5 mg/jour, 1-2 ans - 6 mg/jour, 3-4 ans - 8 mg/jour, 5-9 ans - 10 mg/jour, 10-14 ans - 15 mg/jour. La durée du traitement est de 3 à 4 jours, après une pause de 4 jours, le cours est répété.

L'étamsylate (dicinone*) est produit en comprimés de 250 mg et sous forme de solution à 12,5% en ampoules de 2 mg (250 mg en ampoule) pour administration intramusculaire et intraveineuse. Pour les saignements, les enfants de moins de 3 ans reçoivent une injection de 0,5 ml, les 4-7 ans - 0,75 ml, les 8-12 ans - 1-1,5 ml et les 13-15 ans - 2 ml. Cette dose est répétée toutes les 4 à 6 heures pendant 3 à 5 jours. A l'avenir, le traitement par la dicinone* pourra être poursuivi en comprimés (dose journalière - 10-15 mg/kg) : enfants de moins de 3 ans - 1/4 comprimé chacun, 4-7 ans - 1/2 comprimé, 8- 12 ans - 1 comprimé chacun et 13-15 ans - 1,5 à 2 comprimés 3 à 4 fois par jour.

Un remède pour renforcer la paroi vasculaire - le flavonoïde troxérutine, acide ascorbique + rutoside (ascorutine*).

Pour réduire la pression portale, on utilise de la desmopressine (minirine *), un analogue de l'hormone naturelle arginine-vasopressine, 100-200 mg par nuit.

Traitement tumeur maligne du foie réalisée par des spécialistes du centre d'oncologie. Indications pour la splénectomie

Hypertension portale extrahépatique segmentaire.

Hypersplénisme sévère avec syndrome hémorragique.

Retard dans le développement physique et sexuel des enfants atteints de cirrhose du foie.

Splénomégalie géante avec syndrome douloureux sévère (crises cardiaques, périsplénite).

Traitement péritonite bactérienne spontanée réalisée avec des céphalosporines de la génération III-IV.

Un traitement radical pour la cirrhose du foie est la transplantation hépatique.

Prophylaxie

La base prévention secondaire est un traitement étiologique et pathogénique opportun des hépatites aiguës et chroniques.

Prévention de la cirrhose en soi tertiaire et quaternaire, car ils effectuent un traitement visant à stabiliser le processus pathologique dans le foie, à prévenir les exacerbations, à réduire le risque de développement et de progression des complications. Les enfants doivent être sous surveillance dynamique dans des cliniques et des centres spécialisés, et en ambulatoire - sous la surveillance d'un pédiatre et d'un gastro-entérologue. L'immunoprophylaxie est effectuée strictement individuellement.

La prévention des complications, par exemple le premier saignement des varices de l'œsophage, est possible grâce à un examen endoscopique au moins 1 fois tous les 2-3 ans afin d'observer de manière dynamique leur possible développement. L'état des patients présentant un stade initial de varices œsophagiennes est surveillé par endoscopie une fois tous les 1 à 2 ans. Le traitement prophylactique est effectué avec des degrés modérés et sévères.

Prévision

Le pronostic de la cirrhose du foie est défavorable et, en règle générale, incertain et imprévisible, car il dépend de la cause de la cirrhose, de l'âge du patient, du stade de la maladie et de la possibilité de complications mortelles imprévues. En soi, la cirrhose du foie est incurable (sauf dans les cas où une greffe du foie a été effectuée), cependant, un traitement correct de la cirrhose permet pendant longtemps (20 ans ou plus) de compenser la maladie. Le respect du régime alimentaire, les méthodes de traitement traditionnelles et alternatives (Fig. 6-16), l'abandon des mauvaises habitudes augmentent considérablement les chances du patient de compenser la maladie.

Riz. 6-16. Options de traitement pour les patients atteints de cirrhose

Sans traitement chirurgical, les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires décèdent entre 2 et 3 ans. Plus l'opération est effectuée tôt, meilleur est le pronostic. Environ 25 à 50 % des enfants opérés précocement survivent 5 ans ou plus lorsqu'ils reçoivent une greffe du foie. L'issue dépend de la présence ou de l'absence d'un processus inflammatoire et sclérotique dans le foie.

INSUFFISANCE HÉPATIQUE

Codes CIM-10

K72. Insuffisance hépatique. K72.0. Insuffisance hépatique aiguë et subaiguë. K72.1. Insuffisance hépatique chronique. K72.9. Insuffisance hépatique, sans précision.

L'insuffisance hépatique est un ensemble de symptômes caractérisés par une violation d'une ou plusieurs fonctions du foie, résultant d'une atteinte de son parenchyme (syndrome d'insuffisance hépatocellulaire ou hépatocellulaire). L'encéphalopathie portosystémique ou hépatique est un complexe de symptômes de troubles du système nerveux central qui se produit dans l'insuffisance hépatique avec une altération profonde de nombreuses fonctions vitales du foie.

La mortalité par insuffisance hépatique est de 50 à 80 %. Dans l'insuffisance hépatique aiguë, il est possible de développer une encéphalopathie hépatique, ce qui est rare dans les maladies hépatiques aiguës, mais le taux de mortalité peut atteindre 80-90%.

Étiologie et pathogenèse

Insuffisance hépatique aiguë survient dans les formes sévères d'hépatite virale A, B, C, D, E, G, d'intoxication par des poisons hépatotropes (alcool, certains médicaments, toxines industrielles, mycotoxines et aflatoxines, dioxyde de carbone, etc.). Ses causes peuvent être les virus de l'herpès, le cytomégalovirus, le virus de la mononucléose infectieuse, le virus simple et le zona, le virus Coxsackie, l'agent causal de la rougeole; septicémie avec abcès du foie. L'insuffisance hépatique aiguë est décrite dans l'hépatose toxique (syndrome de Reye, état après déconnexion de l'intestin grêle), la maladie de Wilson-Konovalov, le syndrome de Budd-Chiari.

Syndrome de Budd-Chiari(code CIM-10 - I82.0) se développe en raison d'un rétrécissement ou d'une fermeture progressive des veines hépatiques. En raison d'une thrombophlébite de la veine ombilicale et du canal d'Arancien, qui se jette dans l'embouchure de la veine hépatique gauche, le syndrome de Budd-Chiari peut débuter dès la petite enfance. En conséquence, une stagnation se développe dans le foie avec compression des cellules hépatiques.

syndrome de Reye(code CIM-10 - G93.7) - encéphalopathie aiguë avec œdème cérébral et infiltration de la stéatose hépatique qui survient chez des nouveau-nés, des enfants et des adolescents auparavant en bonne santé (le plus souvent à l'âge de 4 à 12 ans), associée à une infection virale antérieure ( par exemple, la varicelle, la variole ou la grippe de type A) et la prise de médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique.

Insuffisance hépatique chronique est une conséquence de la progression des maladies chroniques du foie (hépatite, cirrhose du foie, tumeurs malignes du foie, etc.). Les principaux facteurs étiologiques sont indiqués sur la Fig. 6-17, a.

Au cœur de la pathogenèse insuffisance hépatique il y a deux processus. Premièrement, une dystrophie sévère et une nécrobiose généralisée des hépatocytes entraînent une diminution significative de la fonction hépatique. Deuxièmement, en raison des nombreuses collatérales entre la porte et la veine cave, une partie importante des produits toxiques absorbés pénètre dans la circulation systémique en contournant le foie. L'intoxication est causée par des produits de dégradation des protéines non neutralisés, des produits finaux métaboliques (ammoniac, phénols).

Émergence encéphalopathie hépatique dans l'insuffisance hépatique, elle est associée à des troubles de l'homéostasie, de l'état acido-basique et de la composition électrolytique du sang (alcalose respiratoire et métabolique, hypokaliémie, acidose métabolique, hyponatrémie, hypochlorémie, azotémie). Les substances cérébrotoxiques pénètrent dans la circulation systémique à partir du tractus gastro-intestinal et du foie : acides aminés et leurs produits de dégradation (ammoniac, phénols, mercaptans) ; produits d'hydrolyse et d'oxydation des glucides (acide lactique, acide pyruvique, acétone); produits d'altération du métabolisme des graisses; faux neurotransmetteurs (asparagine, glutamine), qui ont des effets toxiques sur le système nerveux central. Le mécanisme d'endommagement du tissu cérébral est associé à un dysfonctionnement des astrocytes, qui représentent environ 30 % des cellules cérébrales. Les astrocytes jouent un rôle clé dans la régulation de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, en assurant le transport des neurotransmetteurs vers les neurones du cerveau, ainsi que dans la destruction des substances toxiques (notamment l'ammoniac) (Fig. 6-17 , b).

Riz. 6-17. Insuffisance hépatique chronique et encéphalopathie hépatique : a - étiologie de l'insuffisance hépatique ; b - le mécanisme de formation de l'encéphalopathie hépatique

Échange d'ammoniac. Chez les personnes en bonne santé, le foie convertit l'ammoniac en acide urique dans le cycle de Krebs. Il est nécessaire à la conversion du glutamate en glutamine, qui est médiée par l'enzyme glutamate synthétase. Avec des lésions hépatiques chroniques, le nombre d'hépatocytes fonctionnels diminue, créant les conditions préalables à l'hyperammoniémie. Lorsqu'un shunt portosystémique se produit, l'ammoniac, en contournant le foie, pénètre dans la circulation systémique - une hyperammoniémie se produit. Ammoniac entrant

dans le cerveau, entraîne une perturbation du fonctionnement des astrocytes, provoquant des changements morphologiques chez eux. En conséquence, avec l'insuffisance hépatique, un œdème cérébral se produit et la pression intracrânienne augmente.

Dans des conditions de cirrhose du foie et de shunt portosystémique, l'activité de la glutamatesynthétase des muscles squelettiques augmente, où commence le processus de destruction de l'ammoniac. Cela explique la diminution de la masse musculaire chez les patients atteints de cirrhose du foie, qui, à son tour, contribue également à l'hyperammoniémie. Les processus de métabolisme et d'excrétion de l'ammoniac se produisent également dans les reins.

Image clinique

Le tableau clinique se manifeste par des troubles de la conscience et des fonctions cognitives, de la somnolence, un discours monotone, des tremblements et une désorganisation des mouvements. Les signes particulièrement importants sont une diminution rapide de la taille du foie, son ramollissement et sa sensibilité à la palpation. Table 6-14 résument brièvement les manifestations cliniques des stades de l'insuffisance hépatique et de l'encéphalopathie, les différences entre l'insuffisance hépatique aiguë et chronique - dans le tableau. 6-15.

Tableau 6-14. Classification des stades de l'insuffisance hépatique et de l'encéphalopathie

Tableau 6-15. Diagnostic différentiel de l'insuffisance hépatique aiguë et chronique

Le coma hépatique est précédé d'une excitation générale, qui se transforme en dépression de la conscience: stupeur et stupeur, puis sa perte complète se produit. Apparition de phénomènes méningés, réflexes pathologiques (saisie, succion), agitation motrice, convulsions. La respiration devient irrégulière, comme Kussmaul ou Cheyne-Stokes. Le pouls est petit, irrégulier. De la bouche et de

une odeur hépatique émane de la peau (fetor hepatica), en raison de la libération de méthylmercaptan; augmentation de la jaunisse et du syndrome hémorragique, augmentation de l'ascite, augmentation de l'œdème hypoprotéinémique (Fig. 6-18, a). Les manifestations cliniques des stades décompensés et terminaux sont clairement illustrées sur la Fig. 6-18, b-d. Le terme « forme maligne » (la forme la plus sévère) désigne un état clinique qualitativement nouveau qui survient chez les patients atteints d'hépatite virale B s'ils développent une nécrose hépatique massive ou submassive.

Riz. 6-18. Insuffisance hépatique : a - manifestations cliniques ; a et b - stade décompensé; c - stade terminal ("globe oculaire flottant"); d - coma hépatique

Au cours des 2-3 prochains jours, un coma hépatique profond se développe. Parfois, un coma survient, contournant le stade d'excitation.

Diagnostique

Des études de laboratoire et instrumentales sont réalisées.

Un test sanguin général révèle une anémie, une leucocytose, une thrombocytopénie, une augmentation de la VS.

Dans une étude biochimique, la bilirubinémie, l'azotémie, l'hypoalbuminémie, l'hypocholestérolémie sont diagnostiquées, les taux d'ALT, AST, ALP augmentent, les taux de fibrinogène, de potassium, de sodium, d'indice de prothrombine diminuent, une acidose métabolique est notée.

L'échographie, la tomodensitométrie du foie révèle une modification de la taille et de la structure du parenchyme hépatique.

Pathomorphologie

Les modifications morphologiques du foie concernent tous ses composants tissulaires: parenchyme, réticuloendothélium, stroma du tissu conjonctif, dans une moindre mesure - voies biliaires.

Distinguer trois variantes de la forme aiguë de la maladie:

Forme cyclique aiguë;

Hépatite cholestatique (péricholangiolytique);

Nécrose hépatique massive.

La gravité des changements morphologiques dépend de la gravité et de l'étiologie de la maladie (Fig. 6-19, a, b). Au plus fort de la maladie, des processus alternatifs exsudatifs prévalent, pendant la période de récupération - les processus de prolifération et de régénération.

Riz. 6-19. Nécrose hépatique, macro et micropréparations : a - l'étiologie est inconnue ; b - étiologie adénovirale; c - 250; d - χ 400 (coloration à l'hématoxyline-éosine)

Dans l'hépatite cholestatique (péricholangiolytique), les modifications morphologiques concernent principalement les voies biliaires intrahépatiques (cholangiolite et péricholangiolite).

La nécrose hépatique est un degré extrême de modifications du foie, qui peut être massive, lorsque la quasi-totalité de l'épithélium hépatique meurt ou qu'une légère bordure de cellules est préservée le long de la périphérie des lobules, ou submassive, dans laquelle la plupart des hépatocytes subissent une nécrobiose, principalement au centre des lobules (Fig. 6-19 , c, d).

Diagnostic différentiel

Aux fins du diagnostic différentiel, il est nécessaire d'exclure les causes extrahépatiques de l'apparition des symptômes du système nerveux central. Déterminer le niveau d'ammoniac dans le sang lors de l'admission à l'hôpital d'un patient présentant une cirrhose du foie et des signes de lésions du SNC. Il est nécessaire d'établir la présence dans les antécédents du patient de conditions pathologiques telles que troubles métaboliques, saignements gastro-intestinaux, infections, constipation.

Lorsque des symptômes d'encéphalopathie hépatique apparaissent, un diagnostic différentiel est effectué avec les maladies, qui comprennent les suivantes.

Pathologies intracrâniennes : hématome sous-dural, saignement intracrânien,

accident vasculaire cérébral, tumeur cérébrale, abcès cérébral.

Infections : méningite, encéphalite.

Encéphalopathie métabolique, qui s'est développée dans le contexte de l'hypoglycémie, des troubles électrolytiques, de l'urémie.

Hyperammoniémie causée par des anomalies congénitales des voies urinaires.

Encéphalopathie toxique causée par la consommation d'alcool, intoxication aiguë, encéphalopathie de Wernicke.

Encéphalopathie toxique, apparue dans le contexte de la prise de médicaments: sédatifs et antipsychotiques, antidépresseurs, salicylates.

Encéphalopathie postconvulsive.

Traitement

Le traitement consiste à limiter la quantité de protéines dans l'alimentation, en prescrivant du lactulose. Les patients atteints d'encéphalopathie hépatique sont candidats à une transplantation hépatique.

Dans l'ensemble des mesures thérapeutiques pour l'insuffisance hépatique, il existe des étapes (Fig. 6-20), et distingue également la thérapie de base (standard) et un certain nombre de moyens plus radicaux visant à nettoyer le corps des produits toxiques des troubles métaboliques, ainsi que en remplacement (temporaire ou permanent) des fonctions du foie affecté.

Thérapie de base l'insuffisance hépatique aiguë vise à corriger l'électrolyte, l'équilibre énergétique, l'état acido-basique, les vitamines et les cofacteurs, les troubles du système de coagulation sanguine, l'hémocirculation, l'élimination de l'hypoxie, la prévention des complications, la prévention de l'absorption des produits de décomposition putréfiants de l'intestin. Le traitement de base comprend l'utilisation de glucocorticoïdes.

Principes généraux de prise en charge d'un patient atteint d'insuffisance hépatique aiguë

Poste individuel d'infirmière.

Surveillez le débit urinaire, la glycémie et les signes vitaux toutes les heures.

Riz. 6-20.Étapes du traitement de l'encéphalopathie hépatique

Contrôle de la kaliémie 2 fois par jour.

Prise de sang, détermination de la teneur en créatinine, albumine, bilan du coagulogramme quotidien.

Prévention des escarres.

Principes généraux de prise en charge d'un patient souffrant d'insuffisance hépatique chronique

Surveillance active de l'état du patient, en tenant compte de la gravité des symptômes de l'encéphalopathie.

Peser le patient quotidiennement.

Évaluation quotidienne de l'équilibre des fluides consommés et excrétés par jour.

Détermination quotidienne du test sanguin, de la teneur en électrolytes, de la créatinine.

Détermination de la teneur en bilirubine, albumine, activité d'AST, ALT, ALP 2 fois par semaine.

Coagulogramme, teneur en prothrombine.

Évaluation de la nécessité et de la possibilité d'une transplantation hépatique au stade final de la cirrhose du foie.

Traitement de l'encéphalopathie hépatique

Élimination des facteurs provoquants.

Arrêt des saignements gastro-intestinaux.

Suppression de la croissance de la microflore protéolytique dans le côlon et traitement des maladies infectieuses.

Normalisation des troubles électrolytiques.

Réduction du degré d'hyperammoniémie :

a) diminution du substrat ammoniacal :

Nettoyage du tractus gastro-intestinal (lavements siphon, laxatifs);

Diminution de l'apport en protéines ;

b) la fixation de l'ammoniac dans le sang :

Ornithine (hépa-merz*) ;

c) suppression de la formation d'ammoniac :

Antibiotiques à large spectre;

Acidification du contenu intestinal avec du lactulose. Pour réduire la teneur en ammoniac, des lavements sont recommandés.

ou en utilisant des laxatifs pour vider vos intestins au moins 2 fois par jour. A cet effet, le lactulose (normase*, duphalac*) est prescrit en sirop, 20-50 ml par voie orale toutes les heures jusqu'à l'apparition d'une diarrhée, puis 15-30 ml 3-4 fois par jour. Pour une utilisation dans un lavement, la préparation est diluée jusqu'à 300 ml dans 500-700 ml d'eau.

Avant la sortie du patient de l'hôpital, la dose de lactulose doit être réduite à 20-30 ml la nuit, avec une éventuelle annulation ultérieure au stade ambulatoire.

À méthodes de traitement radicales inclure les mesures suivantes pour l'élimination massive des produits toxiques du sang du patient.

Hémodilution guidée.

Plasmaphérèse.

Transfusion sanguine substituée.

Remplacement temporaire (ou permanent) du foie du patient par connexion extracorporelle de foie xéno (porcin), circulation croisée.

Transplantation hépatique hétérotopique et orthotopique.

Prophylaxie

Le meilleur moyen de prévenir l'insuffisance hépatique est de prévenir le risque de développer une cirrhose ou une hépatite. Cela nécessite une vaccination spécifique, il est important d'observer un mode de vie sain, des règles d'hygiène personnelle et une thérapie diététique.

L'introduction d'une immunoglobuline spécifique en cas de transfusion accidentelle de sang infecté et à la naissance d'un enfant à une mère porteuse de l'AgHBs ou à un patient atteint d'hépatite B permettra une immunisation passive. Vaccination active - vaccination d'un enfant le premier jour après la naissance, des enfants non vaccinés de tout âge, ainsi que des personnes des groupes à risque: professionnels (médecins, secouristes, militaires, etc.), personnes en hémodialyse programmée, etc. ( revaccination tous les 7 ans). La vaccination contre l'hépatite virale B protège contre l'infection par l'hépatite D.

Prévision

En éliminant la cause de l'insuffisance hépatique, les manifestations de l'encéphalopathie hépatique peuvent être réduites. Le coma hépatique chronique est fatal, mais en cas d'insuffisance hépatocellulaire aiguë, une guérison est parfois possible. Avec le développement de l'encéphalopathie hépatique, la mortalité peut atteindre 80-90%.

Le développement de l'hépatose graisseuse est basé sur la violation des processus métaboliques dans le corps humain. À la suite de cette maladie du foie, les tissus sains des organes sont remplacés par des tissus adipeux. Au stade initial du développement, la graisse s'accumule dans les hépatocytes, ce qui, avec le temps, conduit simplement à la dégénérescence des cellules du foie.

Si la maladie n'est pas diagnostiquée à un stade précoce et qu'un traitement approprié n'est pas appliqué, des modifications inflammatoires irréversibles se produisent dans le parenchyme, ce qui entraîne le développement d'une nécrose tissulaire. Si l'hépatose graisseuse n'est pas traitée, elle peut évoluer en cirrhose, qui n'est plus traitable. Dans l'article, nous examinerons pourquoi la maladie se développe, les méthodes de son traitement et sa classification selon la CIM-10.

Causes de l'hépatose graisseuse et sa prévalence

Les raisons du développement de la maladie n'ont pas encore été prouvées avec précision, mais des facteurs connus peuvent provoquer en toute confiance l'apparition de cette maladie. Ceux-ci inclus:

• exhaustivité;
• Diabète;
• violation des processus métaboliques (lipide);
• un minimum d'exercice avec une alimentation quotidienne nutritive riche en graisses.

La plupart des cas d'hépatose graisseuse sont enregistrés par des médecins dans les pays développés avec un niveau de vie supérieur à la moyenne.

Il existe un certain nombre d'autres facteurs associés aux perturbations hormonales, tels que la résistance à l'insuline et la présence de sucre dans le sang. Le facteur héréditaire ne peut pas non plus être omis, il joue également un rôle important. Mais encore, la raison principale est une alimentation malsaine, un mode de vie sédentaire et un excès de poids. Toutes les raisons n'ont rien à voir avec la consommation de boissons alcoolisées, par conséquent, l'hépatose graisseuse est souvent appelée non alcoolique. Mais si vous ajoutez la dépendance à l'alcool aux raisons ci-dessus, l'hépatose graisseuse se développera plusieurs fois plus rapidement.

En médecine, il est très pratique d'utiliser le codage des maladies pour leur systématisation. Il est encore plus facile d'indiquer le diagnostic sur l'arrêt de travail avec un code. Les codes de toutes les maladies sont représentés dans la Classification internationale des maladies, traumatismes et problèmes de santé divers. À l'heure actuelle, l'option de la dixième révision est en vigueur.

Toutes les maladies du foie selon la classification internationale de la dixième révision sont cryptées sous les codes K70-K77. Et si nous parlons d'hépatose graisseuse, alors selon la CIM 10, elle relève du code K76.0 (dégénérescence du foie gras).

Traitement de l'hépatose graisseuse

Le schéma thérapeutique de l'hépatose non alcoolique consiste à éliminer les facteurs de risque possibles. Si le patient est obèse, vous devez essayer de l'optimiser. Et commencez par réduire la masse totale d'au moins 10 %. Les médecins recommandent d'utiliser une activité physique minimale en parallèle des repas diététiques pour atteindre l'objectif. Limitez autant que possible l'utilisation de graisses dans l'alimentation. Dans le même temps, il convient de rappeler qu'une perte de poids drastique non seulement ne sera pas bénéfique, mais peut au contraire nuire et aggraver l'évolution de la maladie.

A cet effet, le médecin traitant peut prescrire des thiazolidinoïdes en association avec des biguanides, mais cette ligne de médicaments n'a pas encore été complètement étudiée, par exemple pour l'hépatotoxicité. La metformine peut aider à corriger le processus de perturbations métaboliques dans le métabolisme des glucides.

En conséquence, nous pouvons affirmer avec confiance qu'avec la normalisation de l'alimentation quotidienne, une diminution de la graisse corporelle et l'abandon des mauvaises habitudes, le patient ressentira une amélioration. Et seulement de cette manière, il est possible de lutter contre une maladie telle que l'hépatose non alcoolique.

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Modifications diffuses de l'hépatomégalie dans le foie et le pancréas

L'hépatomégalie (code CIM - 10 R16, R16.2, R16.0) est un processus d'hypertrophie du foie. Indique plusieurs maladies. Les signes d'hépatomégalie sont clairs ou légers. Il existe une hépatomégalie modérée, une hépatomégalie sévère.

Les raisons du développement de changements graisseux et diffus sont différentes. Il peut s'agir d'une obésité organique ou d'un empoisonnement ordinaire avec des poisons. Une échographie, un traitement et un régime en temps opportun aideront à se débarrasser définitivement de la pathologie.

Qu'est-ce que la pathologie

Le foie est le filtre du corps humain. C'est dans cet organe que se déroulent les processus de décomposition des éléments non toxiques et toxiques, qui sont ensuite excrétés dans l'urine et les selles. En médecine, il n'y a pas de concept distinct selon lequel les changements diffus sont une pathologie indépendante.

L'hypertrophie du foie, du pancréas ou de la rate (code CIM - 10 R16, R16.2, R16.0) est un syndrome indiquant que l'état du parenchyme et des tissus d'autres organes est insatisfaisant.

La pathologie est déterminée à l'aide d'un examen échographique et d'une palpation.

Raisons des modifications diffuses du parenchyme :

Les pathologies ci-dessus provoquent des dommages, un gonflement du parenchyme.

Signes de changements diffus

Le changement diffus, qui entraîne la croissance et l'élargissement de l'organe, est très bien ressenti à la palpation. Un autre spectre de changements est celui des sensations douloureuses à la palpation. De tels symptômes suggèrent qu'un traitement hépatique immédiat doit être effectué. Mais tout d'abord, vous devez savoir pour quelles raisons le syndrome d'hypertrophie des organes s'est développé. Lorsque les symptômes seront étudiés, échographies du foie, échographie du pancréas, le médecin pourra prescrire un traitement.

Des changements diffus peuvent se développer à différents âges. Mais il y a des facteurs qui peuvent provoquer cette condition.

Le groupe à risque comprend les personnes :

1. Abus d'alcool. L'éthanol a un effet néfaste sur le foie. Il provoque le développement de la cirrhose, de l'hépatose graisseuse et du cancer.
2. Prendre de manière incontrôlable des médicaments, des médicaments, des compléments alimentaires, des vitamines pendant une longue période.
3. Faible immunité. Les infections virales entraînent des modifications du foie.
4. Malnutri et en surpoids. Manger des aliments gras, épicés ou salés provoque une hypertrophie du foie.

Les symptômes du processus pathologique dépendent directement de la pathologie qui a provoqué l'hépatomégalie.

Quels symptômes, en plus d'une augmentation des sensations d'organe et de douleur, peuvent être observés:

• douleur et colique dans l'hypochondre droit, en particulier lors de l'entrée ou si une personne se lève soudainement d'une chaise ou d'un canapé;
• la peau devient jaune, la sclérotique des yeux acquiert la même teinte;
• éruptions cutanées, démangeaisons;
• diarrhée et constipation;
• une sensation de brûlure d'estomac, une odeur désagréable de la bouche;
• une sensation de nausée, se terminant souvent par des vomissements ;
• astérisques hépatiques dans certaines zones de la peau (avec le développement d'une hépatose graisseuse);
• une sensation d'accumulation de liquide dans l'abdomen.

L'hépatomégalie peut également se développer dans le contexte de pathologies extrahépatiques. Par exemple, avec des troubles métaboliques. L'altération du catabolisme du glycogène entraîne l'accumulation de la substance dans le foie. En conséquence, il y a une augmentation lente. En plus du parenchyme hépatique, les reins, la rate et le pancréas augmentent également de taille. Ils provoquent des processus organiques diffus et des pathologies cardiovasculaires.

Avec une faible contractilité, une violation du flux sanguin se développe. En conséquence, un gonflement et une croissance des organes se développent. Par conséquent, afin de déterminer les véritables causes, une échographie doit être effectuée.

Agrandissement du foie et de la rate

L'hépatomégalie modérée et la splénomégalie (code CIM - 10 R16, R16.2, R16.0) sont deux pathologies qui surviennent, dans la plupart des cas, simultanément. La splénomégalie est une hypertrophie de la rate.

Il se développe pour les raisons suivantes :

Le foie et la rate souffrent du fait que la fonctionnalité des deux organes est étroitement liée. De plus, la croissance de la rate se produit plus souvent chez les enfants, dans la plupart des cas chez les nouveau-nés. Les violations du diagnostic par ultrasons sont déterminées.

Hépatomégalie chez les enfants

Chez les nouveau-nés et les enfants de moins de 10 ans, le développement d'une hépatomégalie modérée (liée à l'âge) est le plus souvent observé. Code CIM R16, R16.2, R16.0. C'est-à-dire qu'une augmentation du foie de 10 à 20 mm est considérée comme une norme acceptable. Si un enfant de moins de 10 ans ou un nouveau-né a une taille qui dépasse la norme autorisée, alors qu'il existe des symptômes de lésions hépatiques, vous devez immédiatement consulter un médecin.

Quels signes, outre une augmentation, peuvent indiquer le développement de pathologies chez les enfants:

• douleur au côté droit, même au repos;
• nausée et vomissements;
• jaunissement de la sclérotique et de la peau;
• mauvaise haleine;
• somnolence et fatigue.

Raisons de l'élargissement des organes chez les enfants

Les signes sont les suivants :

1. Si une inflammation est présente en raison d'infections congénitales. L'hépatomégalie se développe dans le contexte de la rubéole, de la toxoplasmose, de l'herpès, de l'abcès du foie, de l'obstruction, de l'intoxication, de l'hépatite A, B, C.
2. En cas de troubles métaboliques, lorsqu'une femme enceinte ne s'alimente pas correctement.
3. Si des troubles génétiques sont présents. Ceux-ci incluent des quantités excessives de porphines dans le corps; défauts enzymatiques héréditaires; violation du métabolisme des protéines, maladies métaboliques du tissu conjonctif.
4. En présence d'une hypertrophie bénigne du parenchyme, par exemple, avec hépatite, hypervitaminose, empoisonnement du sang.
5. Avec fibrose congénitale diagnostiquée, multicystose, cirrhose.
6. Les raisons de la croissance de l'organe chez les nouveau-nés et les enfants de moins de 10 ans sont des lésions infiltrantes. Cela peut se produire avec des néoplasmes malins, une leucémie, un lymphome, des métastases, une histiocytose.

Une autre raison des modifications diffuses du foie chez les enfants de moins de 10 ans est l'affaiblissement de l'écoulement du sang et de la sécrétion, qui est produit par la vésicule biliaire. Il se développe avec un blocage des voies biliaires, une sténose ou une thrombose des vaisseaux sanguins, une insuffisance cardiaque, une cirrhose.

Parfois, les enfants développent une hépatomégalie diffuse légère en réponse à une infection. Mais cette condition n'est pas une pathologie. Il n'est pas nécessaire de le soigner.

Il est possible de corriger la taille du foie et du pancréas en éliminant la cause. L'alimentation pendant l'enfance est également importante. Les symptômes des changements diffus chez les enfants sont les mêmes que chez les adultes. Les enfants de moins de 10 ans deviennent capricieux, leur appétit disparaît et des troubles des selles sont observés.

Les échos, l'examen échographique vous permettent d'identifier avec précision le degré d'augmentation: inexprimé, modéré et prononcé.

Traitement chez les enfants

Hypertrophie modérée physiologique du foie liée à l'âge, le pancréas chez l'enfant n'a pas besoin d'être traité. Dans ce cas, il suffit de subir une échographie.

Le traitement n'est prescrit que s'il existe un processus pathologique qui a provoqué une modification de la taille du foie.

Comme mentionné ci-dessus, l'alimentation est une condition préalable non seulement pour les enfants, mais aussi pour les adultes. Tous les aliments malsains sont exclus. Le régime est saturé de légumes et de fruits.

Traitement chez l'adulte

Le traitement est basé sur les résultats des tests effectués, les études échographiques et l'examen visuel. Une échographie montrera à quel point l'organe a augmenté. L'objectif principal de la thérapie est d'éliminer la cause de l'hypertrophie du foie.

Le traitement antiviral et hépatoprotecteur de l'hépatite virale conduit à une guérison complète. Le parenchyme est en cours de restauration. L'hépatomégalie est absente.

Si la cirrhose est diagnostiquée, alors, dans la plupart des cas, elle n'est pas guérie. Parce qu'il y a un remplacement des cellules saines par du tissu conjonctif. Malheureusement, ce processus est irréversible.

Chaque maladie, accompagnée d'une hypertrophie du foie ou du pancréas, nécessite un traitement spécifique individuel, qui ne peut être prescrit que sur la base des résultats d'une échographie. Parfois, une échographie ne suffit pas et une IRM est nécessaire. Mais fondamentalement, tous les patients atteints d'hépatomégalie se voient prescrire un traitement hépatoprotecteur. Les médicaments aideront à restaurer rapidement les cellules affectées.

Les remèdes les plus courants pour la récupération sont :

1. Hépabène.
2. FanDetox.
3. Liv 52.
4. Heptral.
5. Carsil.
6. Essentiale forte.
7. Avoine.
8. Phosphogliv.
9. Ursofalk.

Il est conseillé de subir une échographie tout au long de l'année.

Exclu:

• Syndrome de Budd-Chiari (I82.0)

Inclus:

• hépatique:
  • coma SAI
  • encéphalopathie SAI
• hépatite:
  • fulminant, non classé ailleurs, avec insuffisance hépatique
  • maligne, non classée ailleurs, avec insuffisance hépatique
• nécrose du foie (cellule) avec insuffisance hépatique
• atrophie jaune ou dystrophie hépatique

Exclu:

• insuffisance hépatique alcoolique (K70.4)
• insuffisance hépatique compliquant :
  • avortement, grossesse extra-utérine ou molaire (O00-O07, O08.8)
• ictère du fœtus et du nouveau-né (P55-P59)
• hépatite virale (B15-B19)
• en association avec des lésions hépatiques toxiques (K71.1)

Exclut : hépatite (chronique) :

• alcoolique (K70.1)
• médicinal (K71.-)
• NCA granulomateux (K75.3)
• réactif non spécifique (K75.2)
• virale (B15-B19)

Exclu:

• fibrose hépatique alcoolique (K70.2)
• sclérose cardiaque du foie (K76.1)
• cirrhose du foie):
  • alcoolique (K70.3)
  • congénital (P78.3)
• avec des lésions hépatiques toxiques (K71.7)

Exclu:

• maladie alcoolique du foie (K70.-)
• dégénérescence amyloïde du foie (E85.-)
• maladie kystique du foie (congénitale) (Q44.6)
• thrombose veineuse hépatique (I82.0)
• hépatomégalie SAI (R16.0)
• thrombose de la veine porte (I81)
• toxicité hépatique (K71.-)

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document normatif unique pour prendre en compte l'incidence, les raisons des visites de la population dans les établissements médicaux de tous les départements et les causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère de la Santé de Russie en date du 27/05/2097. n°170

Une nouvelle révision (CIM-11) est prévue par l'OMS en 2017 2018.

Tel qu'amendé et complété par l'OMS

Traitement et traduction des modifications © mkb-10.com

Qu'est-ce que l'hépatose graisseuse : code CIM 10

Le développement de l'hépatose graisseuse est basé sur la violation des processus métaboliques dans le corps humain. À la suite de cette maladie du foie, les tissus sains des organes sont remplacés par des tissus adipeux. Au stade initial du développement, la graisse s'accumule dans les hépatocytes, ce qui, avec le temps, conduit simplement à la dégénérescence des cellules du foie.

Si la maladie n'est pas diagnostiquée à un stade précoce et qu'un traitement approprié n'est pas appliqué, des modifications inflammatoires irréversibles se produisent dans le parenchyme, ce qui entraîne le développement d'une nécrose tissulaire. Si l'hépatose graisseuse n'est pas traitée, elle peut évoluer en cirrhose, qui n'est plus traitable. Dans l'article, nous examinerons pourquoi la maladie se développe, les méthodes de son traitement et sa classification selon la CIM-10.

Causes de l'hépatose graisseuse et sa prévalence

Les raisons du développement de la maladie n'ont pas encore été prouvées avec précision, mais des facteurs connus peuvent provoquer en toute confiance l'apparition de cette maladie. Ceux-ci inclus:

La plupart des cas d'hépatose graisseuse sont enregistrés par des médecins dans les pays développés avec un niveau de vie supérieur à la moyenne.

Il existe un certain nombre d'autres facteurs associés aux perturbations hormonales, tels que la résistance à l'insuline et la présence de sucre dans le sang. Le facteur héréditaire ne peut pas non plus être omis, il joue également un rôle important. Mais encore, la raison principale est une alimentation malsaine, un mode de vie sédentaire et un excès de poids. Toutes les raisons n'ont rien à voir avec la consommation de boissons alcoolisées, par conséquent, l'hépatose graisseuse est souvent appelée non alcoolique. Mais si vous ajoutez la dépendance à l'alcool aux raisons ci-dessus, l'hépatose graisseuse se développera plusieurs fois plus rapidement.

En médecine, il est très pratique d'utiliser le codage des maladies pour leur systématisation. Il est encore plus facile d'indiquer le diagnostic sur l'arrêt de travail avec un code. Les codes de toutes les maladies sont représentés dans la Classification internationale des maladies, traumatismes et problèmes de santé divers. À l'heure actuelle, l'option de la dixième révision est en vigueur.

Toutes les maladies du foie selon la classification internationale de la dixième révision sont cryptées sous les codes K70-K77. Et si nous parlons d'hépatose graisseuse, alors selon la CIM 10, elle relève du code K76.0 (dégénérescence du foie gras).

Vous pouvez en apprendre davantage sur les symptômes, le diagnostic et le traitement de l'hépatose à partir de documents distincts :

Traitement de l'hépatose graisseuse

Le schéma thérapeutique de l'hépatose non alcoolique consiste à éliminer les facteurs de risque possibles. Si le patient est obèse, vous devez essayer de l'optimiser. Et commencez par réduire la masse totale d'au moins 10 %. Les médecins recommandent d'utiliser une activité physique minimale en parallèle des repas diététiques pour atteindre l'objectif. Limitez autant que possible l'utilisation de graisses dans l'alimentation. Dans le même temps, il convient de rappeler qu'une perte de poids drastique non seulement ne sera pas bénéfique, mais peut au contraire nuire et aggraver l'évolution de la maladie.

A cet effet, le médecin traitant peut prescrire des thiazolidinoïdes en association avec des biguanides, mais cette ligne de médicaments n'a pas encore été complètement étudiée, par exemple pour l'hépatotoxicité. La metformine peut aider à corriger le processus de perturbations métaboliques dans le métabolisme des glucides.

En conséquence, nous pouvons affirmer avec confiance qu'avec la normalisation de l'alimentation quotidienne, une diminution de la graisse corporelle et l'abandon des mauvaises habitudes, le patient ressentira une amélioration. Et seulement de cette manière, il est possible de lutter contre une maladie telle que l'hépatose non alcoolique.

K70-K77 Maladies du foie. V. 2016

Classification internationale des maladies 10e révision (CIM-10)

K70-K77 Maladies du foie

K70-K77 Maladies du foie

Syndrome de Reye (G93.7)

hépatite virale (B15-B19)

K70 Maladie alcoolique du foie

K71 Dommages hépatiques toxiques

Syndrome de Badda-Chiari (I82.0)

Cholestase « pure » K71.1 Lésions hépatiques toxiques avec nécrose hépatique Insuffisance hépatique (aiguë) (chronique) due à des médicaments K71.2 Lésions hépatiques toxiques se transformant en hépatite aiguë

atrophie jaune ou dystrophie hépatique

insuffisance hépatique compliquant :

• avortement, grossesse extra-utérine ou molaire (O00-O07, O08.8)
• grossesse, accouchement et puerpéralité (O26.6)

ictère du fœtus et du nouveau-né (P55-P59)

hépatite virale (B15-B19)

en association avec des lésions hépatiques toxiques (K71.1)

K74 Fibrose et cirrhose du foie

sclérose cardiaque du foie (K76.1)

cirrhose du foie:

• alcoolique (K70.3)
• congénital (P78.3)

avec atteinte hépatique toxique (K71.7-) K74.0 Fibrose hépatique

• aigu ou subaigu
  • NSA (B17.9)
  • non viral (K72.0)
• hépatite virale (B15-B19)

dommages toxiques au foie (K71.1)

angiocholite sans abcès du foie (K83.0)

pyléphlébite sans abcès du foie (K75.1) K75.1 Phlébite porte Pyléphlébite Exclu: abcès du foie pyléphlébitique (K75.0)

dégénérescence amyloïde du foie (E85.-)

maladie kystique du foie (congénitale) (Q44.6)

thrombose veineuse hépatique (I82.0)

thrombose de la veine porte (I81.-)

dommages toxiques au foie (K71.-)

Hyperplasie nodulaire focale du foie

Hépatoptose K76.9 Maladie du foie, sans précision

Hypertension portale dans la schistosomiase B65.- †)

Lésion du foie dans la syphilis (A52,7 ) K77.8 * Lésion du foie dans d'autres maladies classées ailleurs Granulème du foie dans :

• béryllium (J63.2 †)
• sarcoïdose (D86,8 †)

Remarques. 1. Cette version correspond à la version 2016 de l'OMS (Version CIM-10 : 2016), dont certaines positions peuvent différer de la version de la CIM-10 approuvée par le ministère de la Santé de Russie.

2. La traduction en russe d'un certain nombre de termes médicaux dans cet article peut différer de la traduction de la CIM-10 approuvée par le ministère de la Santé de Russie. Tous les commentaires et clarifications sur la traduction, la conception, etc. sont acceptés avec gratitude par e-mail.

3. NOS - aucune clarification supplémentaire.

4. NCDR - non classé ailleurs.

5. Une croix marque les principaux codes de la maladie sous-jacente, qu'il faut impérativement utiliser.

6. Un astérisque marque des codes supplémentaires facultatifs liés à la manifestation de la maladie dans un organe ou une zone distincte du corps, ce qui constitue un problème clinique indépendant.

/ Maladies internes / 3 chapitre MALADIES DU FOIE ET ​​SYSTÈME BILISTAIRE-p

MALADIES DU FOIE ET ​​DU SYSTÈME BILISTAIRE

Dyskinésie des voies biliaires.

Hépatose grasse (HF) - stéatose hépatique, stéatose hépatique chronique - une maladie ou un syndrome chronique indépendant provoqué par une dégénérescence graisseuse des hépatocytes avec dépôt de graisse intra- et/ou extracellulaire.

CIM10 : K76.0 - Maladie du foie gras, non classée ailleurs.

La FG est une maladie polyétiologique. Elle survient souvent à la suite de troubles métaboliques causés par une alimentation déséquilibrée. Surtout s'il y a une mauvaise habitude ou s'il y a des circonstances dans lesquelles tout le besoin quotidien de nourriture est satisfait en presque 1 réception. Dans de tels cas, compte tenu des possibilités limitées de déposer des glucides et des protéines dans le foie et d'autres organes, ils se transforment en graisse facilement et infiniment déposée.

La GH est souvent un syndrome secondaire accompagnant l'obésité, le diabète sucré, les maladies endocriniennes, principalement la maladie de Cushing, l'alcoolisme chronique, l'intoxication, y compris les médicaments, l'insuffisance circulatoire chronique, le syndrome métabolique X et de nombreuses autres maladies des organes internes.

En raison d'une accumulation excessive de graisse dans le tissu hépatique, la fonction de l'organe en tant que dépôt dynamique de glucides (glycogène) est principalement perturbée, ce qui entraîne une déstabilisation des mécanismes de maintien d'une glycémie normale. De plus, les modifications métaboliques associées à une exposition prolongée à des facteurs étiologiques peuvent provoquer des lésions toxiques et même inflammatoires des hépatocytes, la formation d'une stéatohépatite avec une transition progressive vers une fibrose hépatique. Dans de nombreux cas, les facteurs étiologiques qui ont causé la GH peuvent contribuer à la formation de calculs de cholestérol homogènes dans la vésicule biliaire.

La FG se caractérise par des plaintes de faiblesse générale, une capacité de travail réduite, des douleurs sourdes et douloureuses dans l'hypochondre droit, une mauvaise tolérance à l'alcool. Beaucoup ont des états hypoglycémiques sous forme de faiblesse aiguë paroxystique, de transpiration, de sensations de "vide" dans l'abdomen, qui disparaissent rapidement après avoir mangé de la nourriture, même un bonbon. La plupart des patients ont tendance à la constipation.

L'écrasante majorité des patients atteints de GI ont l'habitude de manger 1 à 2 fois par jour. Beaucoup ont des antécédents de consommation de grandes quantités de bière, de traitement médicamenteux à long terme, de travail dans des conditions d'effets toxiques, de diverses maladies des organes internes : diabète sucré, syndrome métabolique X, insuffisance circulatoire chronique, etc.

Une étude objective prête généralement attention au surpoids du patient. La taille du foie déterminée par la percussion est augmentée. Le bord antérieur du foie est arrondi, compacté, faiblement sensible.

Les symptômes de changements pathologiques dans d'autres organes détectés au cours de la FG sont généralement liés à des maladies qui ont conduit à la formation d'une dégénérescence graisseuse du foie.

Analyse générale du sang et de l'urine : aucun écart.

Test sanguin biochimique : augmentation des taux de cholestérol, de triglycérides, augmentation de l'activité de l'AST et de l'ALT.

Examen échographique: hypertrophie du foie avec augmentation diffuse ou focale inégale de l'échogénicité du parenchyme hépatique, appauvrissement du motif tissulaire avec de petits éléments vasculaires. Il n'y a pas d'hypertension portale. En règle générale, des signes de stéatose pancréatique sont détectés simultanément: augmentation du volume de la glande, augmentation diffuse de l'échogénicité de son parenchyme en l'absence d'expansion pathologique du canal de Wirsung. Des concrétions dans la vésicule biliaire, des signes de cholestérose diffuse, réticulaire ou polype de la vésicule biliaire peuvent être enregistrés.

Examen laparoscopique : le foie est hypertrophié, sa surface est brun jaunâtre.

Biopsie hépatique : diffuse ou localisée dans différentes parties du lobule graisseux dégénérescence des cellules hépatiques, localisation extra-hépatique des gouttes graisseuses. Avec une longue évolution de la maladie, des signes de stéatohépatite sont révélés - une infiltration inflammatoire cellulaire avec une localisation prédominante au centre des lobules. Parfois, les infiltrats capturent tout le lobule, s'étendent aux voies portes et à la zone périportale, ce qui indique la probabilité de formation d'une fibrose hépatique.

Elle est réalisée avec une maladie alcoolique du foie, une hépatite chronique.

Contrairement à la LH, la maladie alcoolique du foie se caractérise par des informations anamnestiques sur l'abus d'alcool à long terme. Dans les biopsies du foie des alcooliques, un grand nombre d'hépatocytes contenant les petits corps de Mallory - un réticulum endoplasmique lisse et condensé - sont détectés. Dans leur sang, un marqueur d'alcoolisme à long terme est détecté - la transferrine ne contient pas d'acide sialique.

L'hépatite chronique diffère de la GH par des écarts dans les tests sanguins généraux et biochimiques, indiquant la présence d'un processus inflammatoire chronique dans le foie, des violations des fonctions de formation de protéines et de liposynthèse de l'organe. Des marqueurs d'infection par les virus de l'hépatite B, C, D, G sont détectés. Les résultats d'une biopsie par ponction du foie permettent de faire la distinction de manière fiable entre la GH et l'hépatite chronique.

Analyse sanguine générale.

Analyse immunologique pour la présence de marqueurs des hépatites B, C, D, G.

Échographie des organes abdominaux.

Ponction biopsie du foie.

Une transition obligatoire vers un régime fractionné - 5 à 6 repas par jour avec une répartition uniforme de l'apport calorique et de la composition en composants (glucides-protéines-graisses) des aliments. L'utilisation de graisses animales est limitée. Les plats contenant du fromage cottage et des fibres végétales sont recommandés. Avec une tendance à la constipation, le son de seigle ou de blé cuit à la vapeur doit être consommé 1 à 3 cuillères à café 3 à 4 fois par jour avec les repas.

Un apport quotidien de préparations multivitaminées équilibrées telles que "Troll", "Jungle", "Enomdan" et autres est obligatoire.

Le remède le plus efficace pour le traitement de l'IG est Essentiale-forte, qui contient des phospholipides essentiels et de la vitamine E. Contrairement à Essentiale-Forte, Essentiale ne contient pas de vitamine E, ni Essentiale pour l'administration parentérale. Essentiale-forte prendre 2 gélules 3 fois par jour avec les repas pendant 1-2 mois.

D'autres médicaments lipotropes peuvent être utilisés pour traiter la GH :

Legalon - 1-2 comprimés 3 fois par jour.

Lipofarm - 2 comprimés 3 fois par jour.

Lipostabil - 1 capsule 3 fois par jour.

Acide lipoïque - 1 comprimé (0,025) 3 fois par jour.

L'efficacité du traitement peut être contrôlée à l'aide d'ultrasons, qui révèlent une tendance à une diminution de la taille du foie, une diminution de l'échogénicité du parenchyme de l'organe.

Généralement de bon augure. À l'exclusion des dommages, un traitement efficace, un apport prophylactique de préparations multivitaminées, une récupération complète est possible.

TESTS DE MAITRISE DE SOI

Dans quelles circonstances ne peut pas conduire à la formation d'une hépatose graisseuse ?

Manger 1 à 2 fois par jour.

Consommation excessive d'aliments contenant des graisses animales.

Manger du fromage cottage, des produits végétaux.

Intoxication professionnelle et domestique.

Quelles maladies ne peut pas former une hépatose graisseuse.

Insuffisance circulatoire chronique.

Quelles maladies et syndromes ne peut pas se produire avec une exposition prolongée au facteur étiologique qui a causé la formation d'une hépatose graisseuse?

Tout peut survenir.

Quelles sont les manifestations cliniques pas typique pour l'hépatose graisseuse ?

En surpoids.

Une augmentation de la taille du foie.

Bord dense, arrondi et sensible du foie.

Quelles anomalies du test sanguin biochimique ne sont pas typiques de l'hépatose graisseuse ?

Augmentation de la teneur en cholestérol, triglycérides.

Augmentation de l'activité de l'AST et de l'ALT.

Niveaux élevés de bilirubine.

Quels points du plan d'examen des patients atteints d'hépatose graisseuse peuvent être exclus sans compromettre la qualité du diagnostic.

Test sanguin biochimique : sucre à jeun, protéines totales et ses fractions, bilirubine, cholestérol, acide urique, AST, ALT, gamma-glutamyl transpeptidase, transferrine sans acide sialique.

Analyse immunologique pour la présence de marqueurs des virus de l'hépatite B, C, D, G.

Échographie des organes abdominaux.

Ponction biopsie du foie.

Quels résultats échographiques ne sont pas typiques de l'hépatose graisseuse ?

Augmentation du volume du foie.

Échogénicité élevée du parenchyme hépatique.

Signes de lipomatose pancréatique.

Signes de la maladie des calculs biliaires.

Signes d'hypertension portale.

Quels sont les critères ne permettent pas distinguer la dégénérescence graisseuse du foie dans la maladie algogolny de l'hépatose graisseuse?

La présence de transferrine sans acide sialique dans le sang.

Les échantillons de biopsie contiennent de nombreuses cellules contenant des corps de Malory.

La présence de gouttelettes de graisse dans les vacuoles intracellulaires et à l'extérieur des hépatocytes.

Tous les critères le permettent.

Aucun des critères ne permet de le faire.

La transition vers un régime fractionné avec 5 à 6 fois la prise alimentaire au cours de la journée.

Une répartition uniforme de l'apport calorique de l'alimentation tout au long de la journée.

L'utilisation de produits lipotropes (fromage cottage) et à base de plantes.

Quelles drogues ça ne suit pas donner aux patients atteints d'hépatose graisseuse ?

Quelles sont les manifestations cliniques pas typique pour l'hépatose graisseuse ?

Douleurs douloureuses dans l'hypochondre droit.

Augmentation du volume abdominal, ascite.

Tendance à la constipation.

Hépatose pigmentée - troubles héréditaires du métabolisme et du transport de la bilirubine dans les hépatocytes, se manifestant par un ictère constant ou récurrent en l'absence de modifications de la structure morphologique du foie.

Chez l'adulte, on trouve les variantes suivantes des troubles du métabolisme de la bilirubine dans le foie :

Le syndrome de Gilbert est un syndrome d'hyperbilirubinémie non conjuguée.

Le syndrome de Rotor est un syndrome d'hyperbilirubinémie conjuguée.

Le syndrome de Dabin-Jones est un syndrome d'hyperbilirubinémie conjuguée avec dépôt excessif de pigment de type mélanine dans les hépatocytes.

Plus souvent que d'autres, l'hyperbilirubinémie non conjuguée, le syndrome de Gilbert, survient en pratique clinique.

Le syndrome de Gilbert (SG) est une enzymopathie génétiquement déterminée qui provoque une altération de la conjugaison de la bilirubine dans le foie, qui se manifeste par une augmentation de la teneur en bilirubine non conjuguée dans le sang, une jaunisse et une accumulation de pigment lipofuscine dans les hépatocytes.

CIM10 : E80.4 - Syndrome de Gilbert.

Le syndrome est associé à une anomalie autosomique dominante des gènes UGTA1A1 et GNT1, qui entraîne une formation insuffisante dans les hépatocytes de l'enzyme glucuronyl transférase, qui assure la neutralisation dans le foie, y compris la conjugaison de la bilirubine avec l'acide glucuronique. Les hommes souffrent de SJ 10 fois plus souvent que les femmes. L'hépatite virale aiguë (hyperbilirubinémie non conjuguée « post-hépatite ») peut être un facteur déclenchant de la SG.

Dans la pathogenèse de la maladie, le rôle principal est joué par:

Perturbations de la fonction de transport des protéines qui délivrent de la bilirubine non conjuguée au réticulum endoplasmique lisse - microsomes des hépatocytes.

Insuffisance de l'enzyme microsomale UDP-glucuronyltransférase, avec la participation de laquelle est réalisée la conjugaison de la bilirubine avec des acides glucuroniques et autres.

Avec la SF, ainsi qu'avec d'autres formes d'hépatose pigmentaire, le foie conserve une structure histologique identique à la normale. Cependant, dans les hépatocytes, une accumulation d'un pigment doré ou brun, la lipofuscine, peut être détectée. En règle générale, il n'y a pas de signes de dystrophie, de nécrose, de fibrose dans le foie avec la SF, comme avec les autres hépatoses pigmentaires.

Dans la vésicule biliaire chez les patients atteints de JS, des calculs constitués de bilirubine peuvent se former.

Tous les patients atteints de JS se plaignent d'un jaunissement récurrent de la sclérotique et de la peau. Il n'y a généralement pas d'autres plaintes. Ce n'est que dans des cas isolés que vous ressentez une fatigue rapide, une sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit. La jaunisse survient et se développe dans des conditions de stress émotionnel et physique, avec des infections respiratoires, après une intervention chirurgicale, après avoir bu de l'alcool, pendant le jeûne ou un régime hypocalorique (moins de 1/3 de la norme) pauvre en graisses (végétarisme), après avoir pris certains médicaments (acide nicotinique, rifampicine). Les patients atteints de SF sont souvent névrotiques parce qu'ils s'inquiètent de leur jaunisse.

Le principal symptôme de la maladie est l'ictère scléral. Le jaunissement de la peau n'est présent que chez certains patients. Caractérisé par une couleur terne et ictérique de la peau, notamment sur le visage. Dans certains cas, il existe une coloration partielle des paumes, des pieds, des régions axillaires et du triangle nasogénien. Dans certains cas, malgré l'augmentation du taux de bilirubine dans le sang, la peau a une couleur normale - cholémie sans jaunisse. Chez certains patients, une pigmentation faciale se produit, des taches pigmentaires éparses apparaissent sur la peau du tronc.

Selon la description de Gilbert lui-même, dans l'évolution typique de la maladie, une triade devrait être révélée : masque hépatique, xanthélasma des paupières, couleur de peau jaune.

Certains cliniciens considèrent l'urticaire, l'hypersensibilité au froid et la chair de poule comme caractéristiques de ce syndrome.

Une étude objective chez 1/4 des patients peut révéler une augmentation modérée du foie. La palpation du foie est douce, indolore. Avec la formation de calculs pigmentaires dans la vésicule biliaire, des manifestations cliniques de lithiase biliaire, une cholécystite chronique calculeuse sont possibles

Formule sanguine complète: dans un tiers des cas de JS, la teneur en hémoglobine a augmenté à plus de 160 g / l, une érythrocytose, une diminution de la VS sont détectées (ces modifications sont généralement associées à une augmentation de l'acidité gastrique).

Analyse générale des urines : la couleur est normale, il n'y a pas de bilirubine.

Test sanguin biochimique: hyperbilirubinémie non conjuguée isolée, qui ne dépasse que dans de rares cas le niveau de µmol / l, avec une moyenne d'environ 35 µmol / l. Tous les autres paramètres biochimiques,

caractérisant la fonction hépatique, habituellement normale.

Les méthodes instrumentales (échographie, tomodensitométrie, scintigraphie isotopique) ne révèlent aucune modification de la structure du foie spécifique à la SF.

L'échographie dans la vésicule biliaire révèle souvent des calculs de la structure pigmentaire. Biopsie hépatique par ponction : pas de signe de nécrose, d'inflammation, d'activation des processus de fibrose. Dans les cellules hépatiques, la présence d'un pigment, la lipofuscine, est déterminée.

Des tests de provocation avec restriction de la valeur énergétique des aliments et avec une charge en acide nicotinique, qui provoquent une augmentation du niveau d'hyperbilirubinémie non conjuguée, aident à détecter le syndrome de Gilbert :

Examinez la bilirubine sérique le matin à jeun. Ensuite, dans les 2 jours, le patient reçoit des aliments à valeur énergétique limitée - environ 400 kcal / jour. Réexaminer le taux de bilirubine sérique. S'il s'avère qu'il est supérieur de 50 % ou plus à celui initial, l'échantillon est considéré comme positif.

La teneur initiale en bilirubine sérique est enregistrée. Introduire par voie intraveineuse 5 ml d'une solution à 1 % d'acide nicotinique. Après 5 heures, une étude contrôle de la bilirubine est réalisée. Si son niveau augmente de plus de 25 %, le test est considéré comme positif.

L'un des tests de diagnostic les plus convaincants est un test d'effort avec la nomination d'un patient atteint de phénobarbital ou de zixorine - inducteurs de protéines de transport et de glucuronyltransférase hépatocytaire :

10 jours après le début de l'administration orale de phénobarbital 0 fois par jour ou de zixorine 0,2 à 3 fois par jour après les repas chez les personnes atteintes du syndrome de Gilbert, le taux de bilirubine non conjuguée diminue ou se normalise de manière significative.

Elle est réalisée principalement avec un ictère hémolytique, principalement avec une microsphérocytose héréditaire. Des critères tels que l'apparition des premiers symptômes cliniques (ictère) du syndrome de Gilbert à l'adolescence sont pris en compte, tandis que l'ictère hémolytique apparaît beaucoup plus tôt, dans l'enfance. La microsphérocytose est caractérisée par une splénomégalie et une anémie modérée, ce qui n'est pas le cas de la SF. Les taux de bilirubine sérique sont généralement plus faibles dans le SF que dans l'ictère hémolytique.

Contrairement à l'hépatite chronique, qui peut également être majoritairement une hyperbilirubinémie non conjuguée, le syndrome de Gilbert ne montre pas de signes de portage de virus hépatotropes. Contrairement à l'hépatite, il n'existe pas de données de laboratoire sur l'hépatomégalie indiquant la présence d'un processus inflammatoire actif dans le foie. Lors de l'analyse des biopsies hépatiques, aucun signe d'inflammation, de nécrose des cellules hépatiques, de fibrose active n'est détecté. Dans les hépatocytes, la présence d'un pigment, la lipofuscine, est déterminée.

Analyse sanguine générale.

Test sanguin biochimique : bilirubine, cholestérol, AST, ALT, gamma-glutamyl transpeptidase.

Échographie des organes abdominaux.

Ponction biopsie du foie.

Tests de provocation avec restriction de la valeur énergétique des aliments ou de l'apport d'acide nicotinique.

Épreuves d'effort avec inducteurs de la glucuronyl transférase - phénobarbital ou zixorine.

SD n'est pas une raison pour prescrire un traitement spécifique. Un traitement vitaminique complexe prophylactique peut être indiqué. Il ne faut pas oublier que ces personnes ont besoin d'un régime alimentaire complet et riche en calories avec une quantité suffisante de matières grasses dans l'alimentation. Ils doivent arrêter de boire de l'alcool. Dans l'orientation professionnelle, le caractère indésirable de la surcharge émotionnelle et physique est pris en compte. Les médicaments qui peuvent induire la jaunisse (niacine) doivent être évités. En présence de calculs biliaires concomitants, la cholécystectomie par chirurgie laparoscopique mini-invasive est un moyen efficace de la traiter.

Dans le cours classique du processus, le pronostic est favorable.

Le syndrome de Dabin-Johnson (SDS) est une enzymopathie génétiquement déterminée qui provoque une perturbation du transport de la bilirubine dans le foie, qui se manifeste par une augmentation de la teneur en bilirubine conjuguée dans le sang, la jaunisse et l'accumulation de pigment de type mélanine dans les hépatocytes .

CIM10 : E80.6 - Autres troubles du métabolisme de la bilirubine.

Le diabète sucré est une maladie héréditaire. Chez les personnes atteintes de DMD, il existe une anomalie génétique autosomique récessive qui entraîne une altération du transfert des anions organiques, y compris le transport de la bilirubine conjuguée des hépatocytes aux voies biliaires. Chez les hommes, le SDD survient plus souvent que chez les femmes.

À la suite d'une violation du mécanisme de transport dirigé de la bilirubine des hépatocytes dans la lumière des voies biliaires, une partie de la bilirubine conjuguée retourne dans le sang. L'ictère hépatocellulaire postmicrosomal se produit avec une augmentation modérée de la bilirubine directe dans le sang. Sur le plan pathogénétique, le SDS est identique au syndrome de Rotor, dont il diffère par une caractéristique - l'accumulation dans les hépatocytes d'une grande quantité de pigment de type mélanine, qui donne au foie une couleur vert bleuâtre foncé, presque noire. Chez les patients diabétiques, des calculs provenant des sels de bilirubine peuvent se former dans la vésicule biliaire.

Des plaintes de jaunissement récurrent de la sclérotique, de la peau, parfois accompagnées de légères démangeaisons, sont caractéristiques. Pendant la période d'ictère, de nombreux patients ressentent une faiblesse générale, une fatigue physique et mentale, une diminution de l'appétit, de légères nausées, une amertume dans la bouche, parfois des douleurs sourdes et douloureuses dans l'hypochondre droit. Lorsque la jaunisse survient, l'urine devient de couleur foncée.

La jaunisse peut être provoquée par un stress physique et psycho-émotionnel, une fièvre causée par une infection virale respiratoire, un excès d'alcool et l'utilisation de stéroïdes anabolisants.

La cholélithiase biliaire est généralement asymptomatique, mais elle se manifeste parfois par des coliques biliaires, des symptômes de cholécystite calculeuse et, dans certains cas, elle peut provoquer un ictère obstructif.

Parmi les manifestations objectives, on note un ictère modéré de la sclérotique et de la peau, une légère augmentation du volume du foie. La palpation du foie n'est pas compactée, indolore.

Formule sanguine complète : aucun écart.

Analyse générale des urines : couleur foncée, teneur élevée en bilirubine.

Test sanguin biochimique : une augmentation de la teneur en bilirubine due à la fraction conjuguée.

Les échantillons avec une charge de bromosulfaléine, l'hépatographie radio-isotopique révèlent une violation prononcée de la fonction excrétrice du foie.

Échographie : le foie est de structure normale. Les voies biliaires intra- et extra-hépatiques ne sont pas dilatées. L'hémodynamique portale n'est pas altérée. Dans la vésicule biliaire, des calculs denses et écho-positifs peuvent être détectés.

Laparoscopie : la surface du foie est vert bleuâtre foncé ou noir.

Biopsie par ponction : la structure morphologique du foie n'est pas modifiée. Un pigment de type mélanine est détecté dans les hépatocytes.

Elle est réalisée avec un ictère obstructif, dont le SDD se distingue par l'absence d'augmentation du taux de cholestérol dans le sang, l'activité d'enzymes spécifiques de la cholestase - phosphatase alcaline, gamma-glutamyl transpeptidase. Une échographie avec SDD ne montre pas l'expansion des voies biliaires intra- et extra-hépatiques - un signe spécifique d'ictère obstructif.

Analyse sanguine générale.

Analyse générale des urines avec dosage de la bilirubine, de l'urobiline, de l'hémosidérine.

Coprogram avec la définition de la stercobiline.

Test sanguin biochimique : bilirubine, cholestérol, phosphatase alcaline, AST, ALT, gamma-glutamyl transpeptidase.

Test avec bromsulfaléine pour évaluer la fonction excrétrice du foie.

Hépatographie radioisotopique pour évaluer la fonction excrétrice du foie.

Analyse immunologique : marqueurs d'infection par les virus de l'hépatite B, C, G.

Échographie des organes abdominaux.

Ponction biopsie du foie.

Aucun traitement spécial n'est requis. Les personnes atteintes de TSD devraient arrêter complètement de boire de l'alcool. Ils doivent éviter toute intoxication, limiter au maximum la prise de médicaments. On peut leur conseiller de prendre des préparations multivitaminées complexes. En présence d'une maladie des calculs biliaires, en particulier si elle se poursuit avec des crises de coliques, une cholécystectomie utilisant des méthodes de chirurgie mini-invasive est indiquée.

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Hépatose graisseuse

Description de la maladie

L'hépatose graisseuse est l'accumulation de graisse dans les cellules du foie, qui est souvent une réaction du foie à diverses intoxications (effets toxiques).

Causes

Les principales causes d'hépatose graisseuse sont :

• l'abus d'alcool
• diabète sucré associé à l'obésité,
• obésité,
• syndrome de Cushing
• myxoedème,
• alimentation déséquilibrée (carence en protéines),
• maladies chroniques du système digestif avec syndrome de malabsorption,
• exposition à des substances toxiques.

Symptômes

Les patients atteints d'hépatose graisseuse ne présentent généralement pas de plaintes. Le cours de la maladie est effacé, progressant lentement. Au fil du temps, des douleurs sourdes constantes apparaissent dans l'hypochondre droit, il peut y avoir des nausées, des vomissements et des troubles des selles.

Diagnostique

Le médecin-thérapeute peut suspecter une dégénérescence graisseuse dès l'examen clinique par une augmentation du volume du foie lors de la palpation de l'abdomen. L'hypertrophie du foie est confirmée par une échographie abdominale. Dans un test sanguin biochimique, une augmentation des enzymes hépatiques (AST, ALT, phosphatase alcaline) est détectée. Dans certains cas, une TDM, une IRM et une biopsie hépatique sont effectuées pour confirmer le diagnostic.

Traitement

La médecine traditionnelle du monde entier, dans le traitement de l'hépatose graisseuse, de l'hépatomégalie et de la cirrhose du foie, propose des thérapies médicamenteuses, de substitution et post-syndrome, qui peuvent légèrement améliorer le bien-être du patient, mais entraînent inévitablement la progression des maladies, puisque toute présence de produits chimiques dans le sang d'une personne a un effet néfaste sur le foie altéré.

Cependant, une bonne nutrition, le refus de l'alcool, la correction des troubles métaboliques entraînent généralement une amélioration de l'état.

Hépatose graisseuse dans la classification CIM :

Mon fils a l'hépatite C. Comment peut-il se faire soigner dans le cadre du programme public ?

Traitement médicamenteux de la stéatose hépatique

La principale raison de l'apparition de l'hépatose hépatique grasse est une perturbation du travail des processus métaboliques. Lorsque la maladie est activée, les cellules hépatiques saines sont remplacées par du tissu adipeux. La maladie peut être de nature inflammatoire ou non inflammatoire, mais dans tous les cas, lorsque les causes sous-jacentes se manifestent, la maladie doit être traitée de manière appropriée.

Traitement de l'hépatose hépatique grasse avec des médicaments

Lors du diagnostic de l'hépatose graisseuse, le patient doit commencer un traitement en temps opportun avec des médicaments, qui sont prescrits par le médecin dans chaque cas uniquement individuellement.

Il existe une base générale pour la thérapie, qui vise à éliminer les causes profondes de la maladie apparue, ainsi qu'à éliminer les facteurs qui ont provoqué la manifestation de la stéatose hépatique. Thérapie nécessairement prescrite visant à normaliser les processus internes métaboliques, ainsi qu'à restaurer les fonctions d'un organe interne. Le patient doit suivre une thérapie d'intoxication visant à nettoyer le foie des pesticides nocifs et des substances dangereuses.

Quels médicaments sont indiqués pour les patients atteints d'hépatose hépatique grasse ?

• Un groupe de médicaments, qui vise à protéger et à restaurer les fonctions de base du foie, - Phosphogliv, Essentiale;
• Acides sulfoaminés qui stabilisent les processus internes - Méthionine, Dibikor;
• Phytopréparations - Karsil, Liv 52.

Le remède le plus efficace pour le traitement de l'hépatose graisseuse

Tout médicament, même le plus efficace contre l'hépatose graisseuse désagréable, n'est prescrit aux patients qu'à titre individuel. Mais il est important de se rappeler qu'un traitement de haute qualité pour une telle maladie est impossible sans remplir des conditions importantes qui s'appliquent à tous les patients atteints de cette maladie :

• élimination complète de la vie quotidienne de tous les facteurs qui ont provoqué l'activation de la maladie;
• correction soigneuse du régime alimentaire habituel, ainsi que le respect d'un mode de vie sain au quotidien;
• prendre des médicaments prescrits, qui visent activement à normaliser le métabolisme, ainsi qu'à protéger et à nettoyer le foie des facteurs nocifs.

Metformine pour la stéatose hépatique

Avec l'hépatose hépatique grasse, qui n'est pas provoquée par le facteur d'abus de liquides contenant de l'alcool, la metformine est souvent prescrite aux patients. Ce médicament agit comme un normalisateur des processus métaboliques et protège l'organe interne des facteurs nocifs négatifs.

En plus de la metformine, les patients peuvent se voir prescrire des médicaments tels que la pioglitazone ou la rosiglitazone.

Est-il possible de guérir complètement la stéatose hépatique ?

La plupart des patients sont convaincus que l'hépatose graisseuse n'est pas complètement guérie. Mais cette opinion est profondément erronée. Le processus spécifié dans le foie est réversible. Et avec la nomination du bon traitement pour l'hépatose graisseuse, vous pouvez vous en débarrasser pour toujours.

L'activité vitale supplémentaire d'une personne qui s'est remise de la maladie sous-jacente joue également un rôle important ici. Ce dernier doit être régulièrement observé par le médecin traitant, ainsi que la mise en œuvre régulière des règles d'une alimentation saine et saine.

Hépatose graisseuse - code microbien 10

Selon la Classification internationale des maladies, la stéatose hépatique (dégénérescence du foie gras) est classée sous le code 76.0.

Toutes les photos sont prises à partir d'une source gratuite Yandex Pictures

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