Riebalinės hepatozės kodas. Kepenys nėštumo metu: simptomai ir gydymas, poveikis vaisiui. „Pasidaryk pats“ parinktys

Tipiški alkoholinės riebalinės hepatozės klinikiniai ir laboratoriniai požymiai:

• pacientai skundžiasi sunkumo ir tempimo pojūčiu, skausmu dešinėje hipochondrijoje ir epigastriume; riebaus maisto netoleravimas; bendras silpnumas, greitas nuovargis, sumažėjęs darbingumas, dirglumas; pilvo pūtimas; 50% pacientų nėra subjektyvių apraiškų;
• pagrindinis klinikinis požymis yra hepatomegalija; kepenys vidutiniškai išsiplėtusios, konsistencija tankiai elastinga arba tešla, kraštas suapvalintas; palpacija gali būti vidutiniškai skausminga;
• kepenų funkcijos tyrimai šiek tiek pakisti, maždaug 20-30% pacientų kraujo serume vidutiniškai padidėja aminotransferazių (ALT, ASAT) ir šarminės fosfatazės aktyvumas, šiek tiek padidėja bilirubino ir γ kiekis kraujyje -glutamilo transpeptidazė; galimas trigliceridų, laisvųjų riebalų rūgščių, lipoproteinų kiekio kraujyje padidėjimas;
• Kepenų ultragarsu nustatomi šie būdingi požymiai: kepenų padidėjimas, tolygus echogeniškumo padidėjimas, kepenų kontūro neryškumas, struktūros vienodumas (struktūra subtilesnė, susideda iš daugybės mažų identiškų taškų, tarsi apibarstytų) Tačiau, pasak AF Bluger (1984), taip pat galima nustatyti kepenų akustinį nevienalytiškumą, susijusį su galimu įvairaus dydžio ir formos sutankinimo plotų buvimu jų audinyje;
• radioizotopų hepatografija atskleidžia kepenų sekrecinės-išskyrimo funkcijos pažeidimą;
• Kepenų punkcinė biopsija yra labai svarbi diagnozuojant riebalinę hepatozę. Diagnozė patikima, kai ne mažiau kaip 50 % hepatocitų yra riebalų lašelių, kurie išstumia hepatocitų branduolį ir organelius į periferiją. Šie pokyčiai ryškiausi centrilobulinėje zonoje;
• susilaikant nuo alkoholio, riebalinė hepatozė vystosi visiškai atvirkštine forma.

Ypatinga ir reta riebalinės hepatozės forma sergant lėtiniu alkoholizmu yra Zieve sindromas. Jam būdinga tai, kad ryškų riebalinį kepenų degeneraciją lydi hiperbilirubinemija, hipercholesterolemija, hipertrigliceridemija, hemolizinė anemija. Eritrocitų hemolizę sukelia vitamino E kiekio sumažėjimas kraujo serume ir raudonųjų kraujo kūnelių, galingo antioksidacinio faktoriaus. Sumažėjęs antioksidacinis aktyvumas prisideda prie staigios laisvųjų radikalų lipidų oksidacijos ir eritrocitų hemolizės suaktyvėjimo.

Kliniškai Tsive sindromas pasireiškia kaip ūminis alkoholinis hepatitas su sunkia gelta, kepenų skausmu, reikšmingu kūno temperatūros padidėjimu ir cholestazės sindromu.

A.F.Blyuger ir I.N.Novitsky (1984) praneša apie specialią alkoholinės riebalinės hepatozės formą. „Didžiulis nutukimaskepenys".Šiai formai būdinga sunki hepatomegalija, ryškus kepenų ląstelių nepakankamumas, cholestazė. Galimas net mirtinas rezultatas.

Diagnozuojant alkoholinę kepenų riebalinę degeneraciją, reikia atsiminti, kad riebalinė hepatozė išsivysto ir esant nutukimui, cukriniam diabetui, baltymų trūkumui ir medicininiams kepenų pažeidimams.

Pradiniame vystymosi etape riebalai kaupiasi hepatocituose, o tai laikui bėgant tiesiog sukelia kepenų ląstelių degeneraciją.

Jei liga nėra diagnozuojama ankstyvoje stadijoje ir neatliekamas tinkamas gydymas, tada parenchimoje atsiranda negrįžtamų uždegiminių pokyčių, dėl kurių išsivysto audinių nekrozė. Jei riebalinė hepatozė negydoma, ji gali išsivystyti į cirozę, kuri nebegydoma. Straipsnyje mes apsvarstysime, kodėl liga vystosi, jos gydymo metodus ir klasifikaciją pagal TLK-10.

Riebalinės hepatozės priežastys ir jos paplitimas

Ligos vystymosi priežastys dar nėra tiksliai įrodytos, tačiau žinomi veiksniai, galintys užtikrintai išprovokuoti šio negalavimo atsiradimą. Jie apima:

• užbaigtumas;
• diabetas;
• medžiagų apykaitos procesų pažeidimas (lipidai);
• minimalus pratimas su maistinga kasdienine dieta, kurioje yra daug riebalų.

Daugumą riebalinės hepatozės atvejų užregistruoja išsivysčiusių šalių gydytojai, kurių gyvenimo lygis yra aukštesnis nei vidutinis.

Yra daug kitų veiksnių, susijusių su hormoniniais sutrikimais, pavyzdžiui, atsparumu insulinui ir cukraus buvimu kraujyje. Paveldimo veiksnio taip pat negalima praleisti, jis taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Tačiau vis tiek pagrindinė priežastis – nesveika mityba, sėslus gyvenimo būdas ir antsvoris. Visos priežastys neturi nieko bendro su alkoholinių gėrimų vartojimu, todėl riebalinė hepatozė dažnai vadinama nealkoholine. Bet jei prie minėtų priežasčių pridėsite priklausomybę nuo alkoholio, riebalinė hepatozė vystysis daug kartų greičiau.

Medicinoje labai patogu naudoti ligų kodavimą jų sisteminimui. Dar paprasčiau nedarbingumo atostogose diagnozę nurodyti kodu. Visų ligų kodai yra pateikti Tarptautinėje ligų, traumų ir įvairių sveikatos problemų klasifikacijoje. Šiuo metu galioja dešimtosios peržiūros parinktis.

Visos kepenų ligos pagal tarptautinę dešimtosios peržiūros klasifikaciją yra užšifruotos K70-K77 kodais. Ir jei mes kalbame apie riebalinę hepatozę, tada pagal TLK 10 ji patenka į kodą K76.0 (riebalų kepenų degeneracija).

Daugiau apie hepatozės simptomus, diagnozę ir gydymą galite sužinoti iš atskirų medžiagų:

Riebalinės hepatozės gydymas

Nealkoholinės hepatozės gydymo režimas – pašalinti galimus rizikos veiksnius. Jei pacientas yra nutukęs, turite pabandyti jį optimizuoti. Ir pradėkite mažindami bendrą masę bent 10%. Norėdami pasiekti tikslą, gydytojai rekomenduoja naudoti minimalų fizinį aktyvumą lygiagrečiai su dietiniais patiekalais. Kiek įmanoma apribokite riebalų vartojimą dietoje. Kartu verta atminti, kad drastiškas svorio metimas ne tik neduos naudos, bet, priešingai, gali pakenkti, apsunkinti ligos eigą.

Šiuo tikslu gydantis gydytojas gali skirti tiazolidinoidų kartu su biguanidais, tačiau ši vaistų linija dar nėra iki galo ištirta, pavyzdžiui, dėl toksinio poveikio kepenims. Metforminas gali padėti koreguoti angliavandenių apykaitos sutrikimus.

Dėl to galime drąsiai teigti, kad normalizavus kasdienę mitybą, sumažėjus kūno riebalų kiekiui ir atsisakius žalingų įpročių, pacientas pajus pagerėjimą. Ir tik tokiu būdu galima kovoti su tokia liga kaip nealkoholinė hepatozė.

KEPENŲ LIGOS (K70-K77)

Įtraukta: vaistinis:

• idiosinkratinė (nenuspėjama) kepenų liga
• toksinė (prognozuojama) kepenų liga

Jei reikia identifikuoti nuodingą medžiagą, naudojamas papildomas išorinės priežasties kodas (XX klasė).

Neįtraukta:

• Budd-Chiari sindromas (I82.0)

Įskaitant:

• kepenys:
  • koma NOS
  • encefalopatija NOS
• hepatitas:
  • žaibinis, neklasifikuojamas kitur, su kepenų funkcijos sutrikimu
  • piktybiniai, neklasifikuojami kitur, su kepenų funkcijos sutrikimu
• kepenų (ląstelių) nekrozė su kepenų nepakankamumu
• geltona atrofija arba kepenų distrofija

Neįtraukta:

• alkoholinis kepenų funkcijos sutrikimas (K70.4)
• Kepenų nepakankamumas, komplikuojantis:
  • abortas, negimdinis ar krūminis nėštumas (O00-O07, O08.8)
  • nėštumas, gimdymas ir gimdymas (O26.6)
• vaisiaus ir naujagimio gelta (P55-P59)
• virusinis hepatitas (B15-B19)
• kartu su toksiniu kepenų pažeidimu (K71.1)

Neįtraukta: hepatitas (lėtinis):

• alkoholikas (K70.1)
• vaistinis (K71.-)
• granulomatinis NEC (K75.3)
• nespecifinis reaktyvusis (K75.2)
• virusas (B15-B19)

Neįtraukta:

• alkoholinė kepenų fibrozė (K70.2)
• kepenų širdies sklerozė (K76.1)
• kepenų cirozė):
  • alkoholikas (K70.3)
  • įgimtas (P78.3)
• su toksiniu kepenų pažeidimu (K71.7)

Neįtraukta:

• alkoholinė kepenų liga (K70.-)
• kepenų amiloidinė degeneracija (E85.-)
• cistinė kepenų liga (įgimta) (Q44.6)
• kepenų venų trombozė (I82.0)
• hepatomegalija NOS (R16.0)
• vartų venų trombozė (I81)
• toksiškumas kepenims (K71.-)

Rusijoje Tarptautinė 10-osios redakcijos ligų klasifikacija (TLK-10) priimta kaip vienas norminis dokumentas, siekiant atsižvelgti į sergamumą, gyventojų lankymosi visų skyrių gydymo įstaigose priežastis, mirties priežastis. .

TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, priimtu 1997-05-27. Nr. 170

2017 m. PSO planuoja naują peržiūrą (TLK-11).

Su PSO pakeitimais ir papildymais

Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

riebalinės hepatozės kodas pagal mkb

Skyriuje Ligos, vaistai į autoriaus Sergejaus senatorovo užduotą klausimą Riebiosios hepatozės geriausias atsakymas yra Rimtas .. Uošvė turėjo

Lėtinei riebalinei hepatozei (riebalinė degeneracija, riebalinė infiltracija, kepenų steatozė ir kt.) būdinga riebi (kartais su baltyminiais elementais) hepatocitų degeneracija ir lėtinė eiga. Etiologija, patogenezė: dažniausiai alkoholizmas, rečiau endogeninių (su sunkiu pankreatitu, enteritu) baltymų ir vitaminų trūkumas, lėtinis apsinuodijimas anglies tetrachloridu, organiniais fosforo junginiais, kitomis toksinėmis medžiagomis, turinčiomis hepatotropinį poveikį, bakterijų toksinai, įvairūs organizmo medžiagų apykaitos sutrikimai (hipovitaminozė). , bendras nutukimas, cukrinis diabetas, tirotoksikozė ir kt.). Kepenų pažeidimo patogenezė šiais atvejais daugiausia sumažėja iki lipidų metabolizmo hepatocituose ir lipoproteinų susidarymo. Progresuojant distrofiniams ir nekrobiotiniams pokyčiams, svarbus ne tik tiesioginis žalojančio faktoriaus poveikis kepenų ląstelei, bet ir toksiniai-alerginiai procesai.

Simptomai, skirti. Galima malosymptominė forma, kai kliniką užmaskuoja pagrindinės ligos apraiškos (tirotoksikozė, cukrinis diabetas ir kt.), toksiniai kitų organų pažeidimai ar gretutinės virškinamojo trakto ligos. Kitais atvejais yra ryškių dispepsijos simptomų, bendras silpnumas, nuobodus skausmas dešinėje hipochondrijoje; kartais lengva gelta. Kepenys yra vidutiniškai padidėjusios, lygaus paviršiaus, skausmingos palpuojant. Splenomegalija yra nedažna. Kraujo serume vidutiniškai arba šiek tiek padidėja aminotransferazių kiekis, taip pat dažnai padidėja cholesterolio ir beta lipoproteinų kiekis. Būdingi bromsulfaleino ir vafaverdino tyrimų rezultatai: daugeliu atvejų stebimas šių vaistų išskyrimo per kepenis vėlavimas. Kiti laboratoriniai tyrimai yra nedažni. Diagnozuojant lemiamą reikšmę turi kepenų punkcijos biopsijos duomenys (riebalinė hepatocitų degeneracija).

Eiga yra gana palanki: daugeliu atvejų, ypač pašalinus žalingo agento veikimą ir laiku gydant, galima pasveikti. Tačiau kai kuriais atvejais hepatozė gali virsti lėtiniu hepatitu ir ciroze. Diferencinė diagnostika. Splenomegalijos nebuvimas leidžia tam tikru pasitikėjimu atskirti lėtinę hepatozę nuo hepatito ir kepenų cirozės. Sergant kepenų ciroze, dažniausiai būna kepenų stigmos (kepenų žvaigždutės – teleangiektazija, ryškiai raudonas arba tamsiai raudonas liežuvis, „perliniai“ nagai ir kt.), portalinės hipertenzijos požymių, kurių sergant hepatoze nepasitaiko. Taip pat reikia turėti omenyje hepatolentikulinę degeneraciją, hemochromatozę. Perkutaninė kepenų biopsija yra labai svarbi diferencinei hepatozės ir kitų kepenų pažeidimų diagnostikai.

Gydymas. Būtina stengtis nutraukti etiologinio veiksnio veikimą. Griežtai draudžiama gerti alkoholinius gėrimus. Nurodykite 5 dietą, kurioje yra daug visaverčių gyvūninės kilmės baltymų (šuo per dieną) ir lipotropiniai veiksniai (varškė, virta menkė, mielės, grikiai, avižiniai dribsniai ir kt.). Apriboti gyvūninės kilmės riebalų, ypač ugniai atsparių riebalų, suvartojimą. Skiriami lipotropiniai vaistai: cholino chloridas, lipoinė, folio rūgštis, vitaminas B12, vaistai, kurių sudėtyje yra ekstraktų ir kepenų hidrolizatų (sirepar 5 ml į raumenis per dieną, Essentiale ir kt.).

Taip pat tinka fosfoglivas kapsulėse, kepenų ląstelės pakeičiamos riebaliniu audiniu, kepenys padidėja

tai kepenys riebalų sluoksniuose, aš naudojau "Esenziale Forte"

Riebalų kepenų hepatozė

Ligos aprašymas

Suriebėjusių kepenų hepatozė (kepenų steatozė, suriebėjusios kepenys, suriebėjusios kepenys) yra lėtinė kepenų liga, kuriai būdinga riebalinė kepenų ląstelių degeneracija. Pasitaiko gana dažnai, vystosi apsvaigus nuo alkoholio, toksinių medžiagų (vaistų), sergant cukriniu diabetu, mažakraujyste, plaučių ligomis, sunkiu pankreatitu ir enteritu, netinkama mityba, nutukimu.

Priežastys

Pagal vystymosi mechanizmą hepatozė atsiranda dėl per didelio riebalų suvartojimo kepenyse, kepenų pertekliaus su maistu gaunamais riebalais ir angliavandeniais arba dėl sutrikusio riebalų išsiskyrimo iš kepenų. Riebalų išsiskyrimo iš kepenų pažeidimas atsiranda, kai sumažėja riebalų perdirbime dalyvaujančių medžiagų (baltymų, lipotropinių veiksnių) kiekis. Sutrinka fosfolipidų, beta lipoproteinų, lecitino susidarymas iš riebalų. O laisvųjų riebalų perteklius nusėda kepenų ląstelėse.

Simptomai

Hepatoze sergantys pacientai dažniausiai nesiskundžia. Ligos eiga ištrinama, lėtai progresuoja. Laikui bėgant atsiranda nuolatinis nuobodus skausmas dešinėje hipochondrijoje, pykinimas, vėmimas, išmatų sutrikimai. Pacientas nerimauja dėl silpnumo, galvos skausmo, galvos svaigimo, nuovargio fizinio krūvio metu. Labai retai pastebima hepatozė su ryškiu klinikiniu vaizdu: stiprus skausmas, svorio kritimas, niežulys, pilvo pūtimas. Apžiūrint randamos padidėjusios, šiek tiek skausmingos kepenys. Ligos eiga dažniausiai nėra sunki, tačiau kartais riebalinė hepatozė gali peraugti į lėtinį hepatitą ar kepenų cirozę.

Diagnostika

Su pilvo ertmės ultragarsu - padidėja kepenų echogeniškumas, padidėja jo dydis. Atliekant biocheminį kraujo tyrimą, šiek tiek padidėja kepenų tyrimų aktyvumas ir pakinta baltymų frakcijos.

Gydymas

Visų pirma, reikėtų atmesti arba sumažinti veiksnio, kuris lėmė riebalų nusėdimą kepenyse, poveikį. Tai beveik visada įmanoma alkoholio atžvilgiu, jei nekalbame apie priklausomybės formavimąsi, kai reikalinga narkologo pagalba. Pacientus, sergančius cukriniu diabetu ir hiperlipidemija, turėtų kartu stebėti atitinkamai endokrinologas ir kardiologas. Visiems pacientams reikia mažai riebalų turinčios dietos ir tinkamo kasdienio fizinio aktyvumo.

Nutukusiems pacientams gydytojai dažniausiai mano, kad būtina sumažinti paciento kūno svorį. Svorio metimo poveikis riebiosios hepatozės eigai yra dviprasmiškas. Greitas svorio metimas natūraliai padidina uždegimo aktyvumą ir progresuoja fibroze. Svorio sumažėjimas nkg per metus teigiamai veikia steatozės sunkumą, uždegimą ir kepenų fibrozės laipsnį. Manoma, kad efektyviausias svorio netekimas yra ne daugiau kaip 1,6 kg per savaitę, o tai pasiekiama per dieną suvartojant 25 kalorijas / kg.

Riebalų kepenų hepatozė pagal TLK klasifikaciją:

sveiki mieli gydytojai. klausimas iš Taškento. dabar esame labai sunkios būklės, nes mano brolis jau 4 mėnesius negali gydytis nuo hepatito "A". jokie vaistai nepadeda. siandien buvom pas virusologa, sake kad tai gali buti kepenu cirozes pradzia. prašau padėkite mums. negaliu suprasti, kas tai per hepatitas? kodel nesigydyti?

Į kurį gydytoją turėčiau kreiptis, jei yra suriebėjusių kepenų hepatozė:

Laba diena.Man 67 metai, ūgis 158 cm, svoris 78 kg. Po vyro mirties pradedame augti. Aš nepiktnaudžiauju alkoholiu. Aš vidutiniškai vaikštau, ką turėčiau daryti? Analizės yra normalios – ir ultragarsinė diagnozė: riebalinės hepatozės, lėtinio cholecistito, lėtinio pankreatito požymiai. Ką daryti?

Riebalų kepenų degeneracija (K76.0)

Versija: MedElement ligos vadovas

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Riebalų kepenų degeneracija – tai liga, kuriai būdingi kepenų pažeidimai su pokyčiais, panašiais į alkoholinės kepenų ligos atvejus (hepatocitų riebalinė degeneracija hepatocitai yra pagrindinė kepenų ląstelė: didelė ląstelė, atliekanti įvairias medžiagų apykaitos funkcijas, įskaitant įvairių medžiagų, reikalingų kepenų ligai, sintezę ir kaupimąsi. organizmas, toksinių medžiagų neutralizavimas ir tulžies (hepatocitų) susidarymas

), tačiau su riebaline kepenų degeneracija pacientai nevartoja alkoholio tiek, kad galėtų pakenkti kepenims.

NAFLD dažniausiai naudojami apibrėžimai:

1. Nealkoholinė suriebėjusių kepenų liga (NAFL). Kepenų riebalinės degeneracijos buvimas be hepatocitų pažeidimo požymių hepatocitai - pagrindinė kepenų ląstelė: didelė ląstelė, atliekanti įvairias metabolines funkcijas, įskaitant įvairių organizmui reikalingų medžiagų sintezę ir kaupimąsi, toksinių medžiagų neutralizavimą ir tulžies susidarymas (hepatocitai)

balioninės distrofijos forma arba be fibrozės požymių. Cirozės ir kepenų nepakankamumo rizika yra minimali.

2. Nealkoholinis steatohepatitas (NASH). Kepenų steatozė ir uždegimas, pažeidžiant hepatocitus, hepatocitai yra pagrindinė kepenų ląstelė: didelė ląstelė, atliekanti įvairias medžiagų apykaitos funkcijas, įskaitant įvairių organizmui reikalingų medžiagų sintezę ir kaupimą, toksinių medžiagų neutralizavimą ir. tulžis (hepatocitai)

(balioninė distrofija) su fibrozės požymiais arba be jų. Gali progresuoti iki kepenų cirozės, kepenų nepakankamumo ir (retai) kepenų vėžio.

3. Nealkoholinė kepenų cirozė (NASH cirozė). Cirozės požymių buvimas su esamais arba ankstesniais histologiniais steatozės ar steatohepatito požymiais.

4. Kriptogeninė cirozė – cirozė be akivaizdžių etiologinių priežasčių. Pacientai, sergantys kriptogenine ciroze, paprastai turi didelių rizikos veiksnių, susijusių su medžiagų apykaitos sutrikimais, tokiais kaip nutukimas ir metabolinis sindromas. Vis dažniau kriptogeninė cirozė, išsamiai išnagrinėjus, pasirodo su alkoholiu susijusi liga.

5. NAFLD veiklos įvertinimas (NAS). Taškų visuma, apskaičiuota visapusiškai įvertinus steatozės, uždegimo ir balioninės distrofijos požymius. Tai naudinga priemonė pusiau kiekybiniam kepenų audinio histologinių pokyčių matavimui pacientams, sergantiems NAFLD klinikinių tyrimų metu.

K75.81 – Nealkoholinis steatohepatitas (NASH)

K74.0 - kepenų fibrozė

K 74.6 – Kita ir nepatikslinta kepenų cirozė.

klasifikacija

Riebalų kepenų degeneracijos tipai:

1. Makrovezikulinis tipas. Riebalų kaupimasis sergant hepatitu yra vietinio pobūdžio, o hepatocitų branduolys yra pasislinkęs nuo centro. Esant makrovezikulinio (stambaus lašelio) tipo riebalinių kepenų infiltracijai, trigliceridai, kaip taisyklė, veikia kaip susikaupę lipidai. Šiuo atveju riebalinės hepatozės morfologinis kriterijus yra trigliceridų kiekis kepenyse, viršijantis 10% sausos masės.

2. Mikrovezikulinis tipas. Riebalai kaupiasi tolygiai, o šerdis lieka vietoje. Mikrovezikulinės (smulkių lašelių) riebalų degeneracijos metu kaupiasi kiti lipidai, išskyrus trigliceridus (pavyzdžiui, laisvosios riebalų rūgštys).

Taip pat yra židininė ir difuzinė kepenų steatozė. Dažniausiai pasireiškia difuzinė steatozė, kuri yra zoninio pobūdžio (antroji ir trečioji skilties zonos).

Etiologija ir patogenezė

Pirminė nealkoholinė riebalų liga laikoma viena iš metabolinio sindromo apraiškų.

Dėl hiperinsulinizmo suaktyvėja laisvųjų riebalų rūgščių ir trigliceridų sintezė, sumažėja riebalų rūgščių beta oksidacijos greitis kepenyse ir lipidų sekrecija į kraują. Dėl to riebalinėje hepatocitų degeneracijoje išsivysto hepatocitai - pagrindinė kepenų ląstelė: didelė ląstelė, atliekanti įvairias medžiagų apykaitos funkcijas, įskaitant įvairių organizmui reikalingų medžiagų sintezę ir kaupimą, toksinių medžiagų neutralizavimą ir tulžies susidarymą. hepatocitai)

Uždegiminiai procesai dažniausiai yra centrilobulinio pobūdžio ir yra susiję su padidėjusia lipidų peroksidacija.

Tam tikros reikšmės turi didinti toksinų pasisavinimą iš žarnyno.

Staigus kūno svorio sumažėjimas;

Lėtinis baltymų ir energijos trūkumas.

Uždegiminė žarnų liga;

Celiakija Celiakija yra lėtinė liga, kurią sukelia fermentų, dalyvaujančių glitimo virškinime, trūkumas.

Plonosios žarnos divertikuliozė;

Mikrobinė tarša Užteršimas – tai bet kokių priemaišų, kurios keičia šios aplinkos savybes, patekimas į tam tikrą aplinką.

Virškinimo trakto operacijos.

II tipo cukrinis diabetas;

Trigliceridemija ir kt.

Epidemiologija

Paplitimo požymis: plačiai paplitęs

Lyties santykis (m / f): 0,8

Apskaičiuotas paplitimas yra nuo 1% iki 25% visų šalių gyventojų įvairiose šalyse. Išsivysčiusiose šalyse vidutinis lygis yra 2-9%. Daugelis radinių atsitiktinai aptinkami atliekant kepenų biopsiją, atliekamą dėl kitų indikacijų.

Dažniausiai liga nustatoma sulaukus amžiaus, nors joks amžius (išskyrus žindomus vaikus) neatmeta diagnozės.

Lyčių santykis nežinomas, tačiau manoma, kad vyraus moteriškoji lytis.

Veiksniai ir rizikos grupės

Didelės rizikos grupė apima:

daugiau nei 30% atvejų yra susiję su kepenų steatozės išsivystymu. Kepenų steatozė yra dažniausia hepatozė, kurios metu riebalai kaupiasi kepenų ląstelėse.

ir 20-47% sergančių nealkoholine steatohepatoze.

2. Asmenys, sergantys 2 tipo cukriniu diabetu arba turintys sutrikusią gliukozės toleranciją. 60% pacientų šios būklės nustatomos kartu su riebaline degeneracija, 15% - su nealkoholiniu steatohepatitu. Kepenų pažeidimo sunkumas yra susijęs su gliukozės apykaitos sutrikimo sunkumu.

3. Asmenys, kuriems diagnozuota hiperlipidemija, kuri nustatoma 20-80% pacientų, sergančių nealkoholiniu steatohepatitu. Būdingas faktas yra dažnesnis nealkoholinio steatohepatito derinys su hipertrigliceridemija nei su hipercholesterolemija.

4. Vidutinio amžiaus moterys.

ir nereguliuoja kraujospūdžio. Pacientams, sergantiems esmine hipertenzija, yra didesnis kepenų riebalų degeneracijos paplitimas be rizikos veiksnių, sukeliančių kepenų riebalinės degeneracijos vystymąsi. Apskaičiuota, kad šios ligos paplitimas yra beveik 3 kartus didesnis nei kontrolinėse grupėse, atitinkančiose amžių ir lytį bei palaikant rekomenduojamą kraujospūdį.

Malabsorbcijos sindromas Malabsorbcijos sindromas (malabsorbcija) yra hipovitaminozės, anemijos ir hipoproteinemijos derinys, atsirandantis dėl malabsorbcijos plonojoje žarnoje.

(dėl ileojejunal ileojejunal įvedimo pasekmių - susijusių su žarnyno ir tuščiosios žarnos.

anastomozė, išplėstinė plonosios žarnos rezekcija, gastroplastika dėl nutukimo ir kt.);

ir kai kurie kiti.

Klinikinis vaizdas

Klinikiniai diagnostikos kriterijai

Simptomai, žinoma

Dauguma pacientų, sergančių nealkoholine riebiųjų kepenų liga, skundų neturi.

Nedidelis diskomfortas viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrante (apie 50%);

Skausmas viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrante (30%);

Vidutinė hepatosplenomegalija Hepatosplenomegalija - vienu metu reikšmingas kepenų ir blužnies padidėjimas

Arterinė hipertenzija AH (arterinė hipertenzija, hipertenzija) – tai nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas nuo 140/90 mm Hg. ir aukščiau.

Dislipidemija Dislipidemija yra cholesterolio ir kitų lipidų (riebalų) apykaitos sutrikimas, pasireiškiantis jų santykio kraujyje pasikeitimu.

Sutrikusi gliukozės tolerancija.

Telangiektazijos atsiradimas Telangiektazija yra vietinis per didelis kapiliarų ir mažų kraujagyslių išsiplėtimas.

Delnų eritema Eritema – ribota odos hiperemija (padidėjusi kraujotaka).

Ascitas Ascitas – transudato kaupimasis pilvo ertmėje

Gelta, ginekomastija Ginekomastija – krūtų padidėjimas vyrams

Kepenų nepakankamumo požymius ir kitus fibrozės, cirozės, neinfekcinio hepatito požymius reikia koduoti atitinkamose subpozicijose.

Nustatytas ryšys su alkoholiu, vaistais, nėštumu ir kitomis etiologinėmis priežastimis taip pat reikalauja kodavimo kitose subpozicijose.

Diagnostika

Laboratorinė diagnostika

aptinkami 50-90% pacientų, tačiau šių požymių nebuvimas neatmeta galimybės susirgti nealkoholiniu steatohepatitu (NASH).

Transaminazių kiekis serume šiek tiek padidėja - 2-4 kartus.

AST / ALT santykio reikšmė NASH:

Mažiau nei 1 - stebimas pradinėse ligos stadijose (palyginimui, sergant ūminiu alkoholiniu hepatitu, šis santykis paprastai yra> 2);

Lygus 1 ar daugiau – gali būti ryškesnės kepenų fibrozės rodiklis;

Daugiau nei 2 yra laikomi nepalankiu prognostiniu ženklu.

2. 30-60% pacientų nustatomas šarminės fosfatazės (paprastai ne daugiau kaip dvigubai) ir gama-glutamiltranspeptidazės (gali būti izoliuotos, nesusijusios su šarminės fosfatazės padidėjimu) aktyvumo padidėjimas. GGTP> 96,5 U/L padidina fibrozės riziką.

3. 12-17 % atvejų hiperbilirubinemija pasireiškia % normos ribose.

Klinikinėje praktikoje atsparumas insulinui vertinamas pagal imunoreaktyvaus insulino ir gliukozės kiekio kraujyje santykį. Reikėtų prisiminti, kad tai yra apskaičiuotas rodiklis, kuris apskaičiuojamas įvairiais metodais. Rodiklį įtakoja trigliceridų kiekis kraujyje ir rasė.

7. Hipertrigliceridemija stebima 20-80% pacientų, sergančių NASH.

Daugelis pacientų turės mažą DTL cholesterolio kiekį dėl metabolinio sindromo.

Ligai progresuojant cholesterolio kiekis dažnai mažėja.

Reikėtų nepamiršti, kad žemas teigiamas antinuklearinių antikūnų titras nėra neįprastas NASH atveju, o mažiau nei 5% pacientų gali turėti teigiamą žemą antinuklearinių antikūnų titrą.

labiau būdingi cirozei arba sunkiai fibrozei.

Deja, šis rodiklis nėra konkretus; jam padidėjus, būtina atmesti daugybę onkologinių ligų (šlapimo pūslės, krūties ir kt.).

11. Sudėtingi biocheminiai tyrimai („BioPredictive“, Prancūzija):

Steato testas - leidžia nustatyti kepenų steatozės buvimą ir laipsnį;

Nash testas - leidžia aptikti NASH pacientams, kuriems yra antsvoris, atsparumas insulinui, hiperlipidemija, taip pat pacientams, sergantiems cukriniu diabetu).

Įtarus nealkoholinę fibrozę ar hepatitą galima naudoti kitus tyrimus – Fibro-testą ir Acti-testą.

Diferencinė diagnostika

Komplikacijos

Fibrozė Fibrozė – tai pluoštinio jungiamojo audinio dauginimasis, atsirandantis, pavyzdžiui, dėl uždegimo.

Kepenų cirozė Kepenų cirozė yra lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdinga kepenų parenchimos distrofija ir nekrozė, lydima jos mazginio atsinaujinimo, difuzinio jungiamojo audinio proliferacijos ir gilaus kepenų architektonikos restruktūrizavimo.

Detaliau (ypač sparčiai vystosi sergant tirozinemija. Tirozinemija – tai padidėjusi tirozino koncentracija kraujyje. Dėl šios ligos padidėja tirozino junginių išsiskyrimas su šlapimu, hepatosplenomegalija, mazginė kepenų cirozė, daugybiniai inkstų kanalėlių reabsorbcijos defektai o sergant atspariu rachitu – vitaminu D. Sergant atspariu rachitu, atsiranda tirozinemija ir išskyrimas. eilė paveldimų (p) fermentopatijų: fumarilacetoacetazės trūkumas (I tipas), tirozino aminotransferazė (II tipas), 4-hidroksifenilpiruvato hidroksilazė (III tipas)

Beveik apeinant „grynosios“ fibrozės stadiją);

Kepenų nepakankamumas (retai - kartu su greitu cirozės formavimu).

Gydymas

Prognozė

Gyvenimo trukmė sergant nealkoholine suriebėjusia kepenų liga nėra mažesnė nei sveikų asmenų.

Pusei pacientų išsivysto progresuojanti fibrozė, 1/6 – kepenų cirozė.

Hospitalizacija

Prevencija

1. Kūno svorio normalizavimas.

2. Pacientai turi būti tikrinami dėl hepatito virusų. Nesant virusinio hepatito, jiems turėtų būti pasiūlyta skiepytis nuo hepatito B ir A.

/ Vidaus ligos / 3 skyrius KEPENŲ LIGOS IR CHILIARIŠKUMO SISTEMA-p

KENPENŲ IR tulžies pūslės SISTEMOS LIGOS

Tulžies takų diskinezija.

Riebalinė hepatozė (FH) - kepenų steatozė, lėtinė riebalinė kepenų degeneracija - savarankiška lėtinė liga arba sindromas, kurį sukelia riebalinė hepatocitų degeneracija su intra- ir (arba) tarpląsteliniu riebalų nusėdimu.

TLK10: K76.0 – suriebėjusių kepenų liga, neklasifikuojama kitur.

FG yra polietiologinė liga. Tai dažnai atsiranda dėl medžiagų apykaitos sutrikimų, kuriuos sukelia nesubalansuota mityba. Ypač jei yra blogas įprotis arba yra aplinkybių, kai visas dienos maisto poreikis patenkinamas beveik 1 valgymu. Tokiais atvejais, atsižvelgiant į ribotas angliavandenių ir baltymų nusodinimo kepenyse ir kituose organuose galimybes, jie virsta lengvai ir be galo nusėdančiais riebalais.

GH dažnai yra antrinis sindromas, lydintis nutukimą, cukrinį diabetą, endokrinines ligas, pirmiausia Kušingo ligą, lėtinį alkoholizmą, intoksikaciją, įskaitant vaistus, lėtinį kraujotakos nepakankamumą, metabolinį X sindromą ir daugelį kitų vidaus organų ligų.

Dėl per didelio riebalų kaupimosi kepenų audinyje pirmiausia sutrinka organo, kaip dinamiško angliavandenių (glikogeno) depo, funkcija, o tai lemia normalios gliukozės koncentracijos kraujyje palaikymo mechanizmų destabilizavimą. Be to, medžiagų apykaitos pokyčiai, susiję su ilgalaikiu etiologinių veiksnių poveikiu, gali sukelti toksinį ir net uždegiminį hepatocitų pažeidimą, steatohepatito susidarymą, palaipsniui pereinant prie kepenų fibrozės. Daugeliu atvejų etiologiniai veiksniai, sukėlę GH, gali prisidėti prie homogeninių cholesterolio akmenų susidarymo tulžies pūslėje.

FG būdingi nusiskundimai dėl bendro silpnumo, sumažėjusio darbingumo, nuobodu, skaudančiu skausmu dešinėje hipochondrijoje, prastu alkoholio toleravimu. Daugelis turi hipoglikeminių būsenų, pasireiškiančių paroksizminiu aštriu silpnumu, prakaitavimu, „tuštumos“ jausmu pilve, kurie greitai praeina suvalgius maistą, net vieną saldainį. Dauguma pacientų turi polinkį į vidurių užkietėjimą.

Didžioji dauguma pacientų, sergančių GI, yra įpratę valgyti 1–2 kartus per dieną. Daugelis yra išgėrę didelį kiekį alaus, ilgai gydę medikamentais, dirba toksinio poveikio sąlygomis, serga įvairiomis vidaus organų ligomis: cukriniu diabetu, metaboliniu X sindromu, lėtiniu kraujotakos nepakankamumu ir kt.

Objektyvaus tyrimo metu dažniausiai atkreipiamas dėmesys į paciento antsvorį. Perkusijos metu nustatyti kepenų dydžiai padidėja. Priekinis kepenų kraštas yra suapvalintas, sutankintas, silpnai jautrus.

FG metu nustatyti patologinių pokyčių kituose organuose simptomai dažniausiai yra susiję su ligomis, dėl kurių susiformavo riebalinė kepenų degeneracija.

Bendra kraujo ir šlapimo analizė: jokių nukrypimų.

Biocheminis kraujo tyrimas: padidėjęs cholesterolio, trigliceridų kiekis, padidėjęs AST ir ALT aktyvumas.

Ultragarsinis tyrimas: kepenų padidėjimas su difuziniu ar židininiu netolygiu kepenų parenchimos echogeniškumo padidėjimu, audinių modelio išeikvojimas su smulkiais kraujagyslių elementais. Portalinės hipertenzijos nėra. Paprastai tuo pačiu metu nustatomi kasos steatozės požymiai: padidėjęs liaukos tūris, difuziškai padidėjęs jos parenchimo echogeniškumas, nesant patologinio Wirsung latako išsiplėtimo. Galima fiksuoti konkrementus tulžies pūslėje, difuzinės, tinklinės ar polipinės tulžies pūslės cholesterozės požymius.

Laparoskopinis tyrimas: kepenys padidėjusios, jų paviršius gelsvai rudas.

Kepenų biopsija: difuzinė arba lokalizuota įvairiose skilties dalyse riebalinė kepenų ląstelių degeneracija, ekstrahepatinė riebalų lašų vieta. Ilgai ligos eigai atskleidžiami steatohepatito požymiai - ląstelinė uždegiminė infiltracija su vyraujančia lokalizacija skilčių centre. Kartais infiltratai užfiksuoja visą skiltelę, išplinta į portalo takus ir periportalinę zoną, o tai rodo kepenų fibrozės susidarymo tikimybę.

Jis atliekamas sergant alkoholine kepenų liga, lėtiniu hepatitu.

Skirtingai nuo LH, alkoholinei kepenų ligai būdinga anamnezinė informacija apie ilgalaikį piktnaudžiavimą alkoholiu. Alkoholikų kepenų biopsijose aptinkama daug hepatocitų, kuriuose yra mažų Mallory kūnų - sutirštėjęs lygus endoplazminis tinklas. Jų kraujyje aptinkamas ilgalaikio alkoholizmo žymuo – transferine nėra sialo rūgščių.

Lėtinis hepatitas skiriasi nuo GH bendrųjų ir biocheminių kraujo tyrimų nukrypimais, rodančiais lėtinio uždegiminio proceso buvimą kepenyse, organo baltymų formavimo ir liposintezės funkcijų pažeidimus. Nustatomi užsikrėtimo hepatito B, C, D, G virusais žymenys.Punkcinės kepenų biopsijos rezultatai leidžia patikimai atskirti GH nuo lėtinio hepatito.

Bendra kraujo analizė.

Imunologinė hepatito B, C, D, G žymenų buvimo analizė.

Pilvo organų ultragarsas.

Punkcinė kepenų biopsija.

Privalomas perėjimas prie trupmeninės dietos-5-6 valgiai per dieną, tolygiai paskirstant suvartojamas kalorijas ir sudedamąsias dalis (angliavandeniai-baltymai-riebalai). Gyvūninių riebalų naudojimas yra ribotas. Rekomenduojami patiekalai, kuriuose yra varškės ir augalinio pluošto. Esant polinkiui užkietėti, garintas rugių ar kviečių sėlenas reikia vartoti po 1-3 arbatinius šaukštelius 3-4 kartus per dieną valgio metu.

Kasdien suvartoti subalansuotus multivitaminų preparatus, tokius kaip „Troll“, „Jungle“, „Enomdan“ ir panašiai.

Veiksmingiausia priemonė GI gydyti yra Essentiale-forte, kurioje yra esminių fosfolipidų ir vitamino E. Skirtingai nuo Essentiale-Forte, Essentiale nėra vitamino E, taip pat parenteraliniam vartojimui skirtame Essentiale nėra. Essentiale-forte gerti po 2 kapsules 3 kartus per dieną valgio metu 1-2 mėnesius.

Kiti lipotropiniai vaistai gali būti naudojami GH gydyti:

Legalon - 1-2 tabletės 3 kartus per dieną.

Lipofarm - 2 tabletės 3 kartus per dieną.

Lipostabil - 1 kapsulė 3 kartus per dieną.

Lipoinė rūgštis - 1 tabletė (0,025) 3 kartus per dieną.

Gydymo efektyvumą galima stebėti ultragarsu, kuris atskleidžia tendenciją mažėti kepenims, mažėti organo parenchimo echogeniškumui.

Paprastai palankus. Išskyrus žalą, veiksmingą gydymą, profilaktinį multivitaminų preparatų vartojimą, galima visiškai pasveikti.

SAVIKONTROLĖS TESTAI

Kokios aplinkybės negaliu sukelti riebalinės hepatozės susidarymą?

Valgyti 1-2 kartus per dieną.

Per didelis maisto produktų, kurių sudėtyje yra gyvulinių riebalų, vartojimas.

Varškės, augalinių produktų valgymas.

Profesinė ir buitinė apsvaigimas.

Kokios ligos negaliu formuoti riebalinę hepatozę.

Lėtinis kraujotakos nepakankamumas.

Kokios ligos ir sindromai negaliu atsiranda ilgai veikiant etiologiniam veiksniui, kuris sukėlė riebalinę hepatozę?

Visko gali kilti.

Kokios yra klinikinės apraiškos nėra tipiška riebiai hepatozei?

Antsvoris.

Kepenų dydžio padidėjimas.

Tankus, suapvalintas, jautrus kepenų kraštas.

Kokie biocheminio kraujo tyrimo nukrypimai nebūdingi riebalinei hepatozei?

Padidėjęs cholesterolio, trigliceridų kiekis.

Padidėjęs AST ir ALT aktyvumas.

Didelis bilirubino kiekis.

Kokius punktus tiriant pacientus, sergančius riebaline hepatoze, galima atmesti nepakenkiant diagnozės kokybei.

Biocheminis kraujo tyrimas: cukrus nevalgius, bendras baltymas ir jo frakcijos, bilirubinas, cholesterolis, šlapimo rūgštis, AST, ALT, gama-glutamiltranspeptidazė, sialio rūgšties neturintis transferinas.

Imunologinė hepatito B, C, D, G virusų žymenų buvimo analizė.

Pilvo organų ultragarsas.

Punkcinė kepenų biopsija.

Kokie ultragarso rezultatai nėra būdingi riebalinei hepatozei?

Padidėjęs kepenų tūris.

Didelis kepenų parenchimos echogeniškumas.

Kasos lipomatozės požymiai.

Tulžies akmenų ligos požymiai.

Portalinės hipertenzijos požymiai.

Kokie kriterijai neleidžia Kaip atskirti riebalinę kepenų degeneraciją sergant algogoline liga nuo riebalinės hepatozės?

Sialio rūgšties neturinčio transferino buvimas kraujyje.

Biopsijose yra daug ląstelių, kuriose yra Malory kūnų.

Riebalų lašelių buvimas tarpląstelinėse vakuolėse ir išoriniuose hepatocituose.

Visi kriterijai leidžia.

Nė vienas iš kriterijų neleidžia to daryti.

Perėjimas prie dalinės dietos, kai per dieną suvartojama 5–6 kartus daugiau maisto.

Tolygus dietos suvartojamų kalorijų paskirstymas per dieną.

Lipotropinių (varškės) ir vaistažolių produktų naudojimas.

Kokie vaistai tai neseka duoti pacientams, sergantiems riebaline hepatoze?

Kokios yra klinikinės apraiškos nėra tipiška riebiai hepatozei?

Skausmingi skausmai dešinėje hipochondrijoje.

Padidėjęs pilvo tūris, ascitas.

Vidurių užkietėjimo tendencija.

Pigmentinė hepatozė – paveldimi bilirubino apykaitos ir transportavimo hepatocituose sutrikimai, pasireiškiantys nuolatine ar pasikartojančia gelta, nesant kepenų morfologinės struktūros pokyčių.

Suaugusiesiems randami šie bilirubino metabolinio sutrikimo kepenyse variantai:

Gilberto sindromas yra nekonjuguotos hiperbilirubinemijos sindromas.

Rotoriaus sindromas yra konjuguotos hiperbilirubinemijos sindromas.

Dabin-Jones sindromas yra konjuguotos hiperbilirubinemijos sindromas su per dideliu melanino tipo pigmento nusėdimu hepatocituose.

Dažniau nei kiti klinikinėje praktikoje pasireiškia nekonjuguota hiperbilirubinemija, Gilberto sindromas.

Gilberto sindromas (SG) yra genetiškai nustatyta fermentopatija, dėl kurios sutrinka bilirubino konjugacija kepenyse, pasireiškianti padidėjusiu nekonjuguoto bilirubino kiekiu kraujyje, gelta ir lipofuscino pigmento kaupimu hepatocituose.

TLK10: E80.4 – Gilberto sindromas.

Sindromas yra susijęs su autosominiu dominuojančiu UGTA1A1 ir GNT1 genų defektu, dėl kurio hepatocituose susidaro nepakankamas fermento gliukuroniltransferazės, kuris užtikrina neutralizaciją kepenyse, įskaitant bilirubino konjugaciją su gliukurono rūgštimi, susidarymą. Vyrai SJ serga 10 kartų dažniau nei moterys. Ūminis virusinis hepatitas (nekonjuguota hiperbilirubinemija po hepatito) gali būti GS provokuojantis veiksnys.

Ligos patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka:

Baltymų, kurie nekonjuguotą bilirubiną tiekia į lygų endoplazminį tinklą – hepatocitų mikrosomas, transportavimo funkcijos sutrikimai.

Mikrosominio fermento UDP-gliukuroniltransferazės, dalyvaujant bilirubino konjugacijai su gliukurono ir kitomis rūgštimis, nepakankamumas.

Naudojant SF, taip pat ir kitas pigmentinės hepatozės formas, kepenys išlaiko histologinę struktūrą, identišką normaliai. Tačiau hepatocituose galima aptikti auksinio arba rudo pigmento lipofuscino sankaupą. Paprastai, sergant SF, kaip ir su kitomis pigmentinėmis hepatozėmis, kepenyse nėra distrofijos, nekrozės, fibrozės požymių.

SJ sergantiems pacientams tulžies pūslėje gali susidaryti akmenų, susidedančių iš bilirubino.

Visi pacientai, sergantys SJ, skundžiasi pasikartojančiu skleros ir odos pageltimu. Kitų nusiskundimų paprastai nebūna. Tik pavieniais atvejais jaučiate greitą nuovargį, sunkumo jausmą dešinėje hipochondrijoje. Gelta atsiranda ir auga esant emocinei ir fizinei įtampai, sergant kvėpavimo takų infekcijomis, po operacijų, išgėrus alkoholio, nevalgius ar nekaloringos (mažiau nei 1/3 normos) dietos, turinčios mažai riebalų (vegetarizmas), valgant tam tikrus vaistus. vaistai (nikotino rūgštis, rifampicinas). Pacientai, sergantys FS, dažnai yra neurotiški, nes nerimauja dėl savo geltos.

Pagrindinis ligos simptomas yra sklero gelta. Odos pageltimas pasireiškia tik kai kuriems pacientams. Būdinga nuobodu-icterine odos spalva, ypač ant veido. Kai kuriais atvejais dalinai nusidažę delnai, pėdos, pažastys ir nasolabialinis trikampis. Kai kuriais atvejais, nepaisant padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje, oda būna normalios spalvos – cholemija be geltos. Kai kuriems pacientams atsiranda veido pigmentacija, ant kamieno odos atsiranda išsibarsčiusių pigmentinių dėmių.

Pagal paties Gilberto aprašymą, būdingoje ligos eigoje turėtų atsiskleisti triada: kepenų kaukė, vokų ksanthelazma, geltona odos spalva.

Kai kurie gydytojai mano, kad šiam sindromui būdinga dilgėlinė, padidėjęs jautrumas šalčiui ir žąsų patinimas.

Objektyvus tyrimas, kuriame dalyvavo 1/4 pacientų, gali atskleisti vidutinį kepenų padidėjimą. Kepenų palpacija yra minkšta, neskausminga. Susidarius pigmentiniams akmenims tulžies pūslėje, galimi klinikiniai tulžies akmenligės, lėtinio kalkulinio cholecistito pasireiškimai.

Pilnas kraujo tyrimas: trečdaliu SJ atvejų hemoglobino kiekis padidėjo daugiau nei 160 g / l, nustatoma eritrocitozė, sumažėjęs ESR (šie pokyčiai dažniausiai derinami su padidėjusiu skrandžio rūgštingumu).

Bendra šlapimo analizė: spalva normali, bilirubino nėra.

Biocheminis kraujo tyrimas: izoliuota nekonjuguota hiperbilirubinemija, kuri tik retais atvejais viršija µmol/l, vidutiniškai apie 35 µmol/l. Visi kiti biocheminiai parametrai,

apibūdina kepenų funkciją, paprastai normali.

Instrumentiniai metodai (ultragarsas, kompiuterinė tomografija, izotopų scintigrafija) neatskleidžia jokių kepenų struktūros pokyčių, būdingų SF.

Ultragarsas tulžies pūslėje dažnai atskleidžia pigmento struktūros akmenis. Punkcinė kepenų biopsija: nėra nekrozės, uždegimo požymių, suaktyvėja fibrozės procesai. Pigmento lipofuscino buvimas nustatomas kepenų ląstelėse.

Provokaciniai testai su maisto energetinės vertės apribojimu ir nikotino rūgšties įkrova, dėl kurių padidėja nekonjuguotos hiperbilirubinemijos lygis, padeda nustatyti Gilberto sindromą:

Ryte tuščiu skrandžiu apžiūrėkite bilirubino kiekį serume. Tada per 2 dienas pacientas gauna ribotos energinės vertės maisto – apie 400 kcal per dieną. Dar kartą ištirkite bilirubino kiekį serume. Jei paaiškėja, kad jis yra 50% ar daugiau didesnis nei pradinis, tada mėginys laikomas teigiamu.

Pradinis bilirubino kiekis serume registruojamas. Į veną suleidžiama 5 ml 1% nikotino rūgšties tirpalo. Po 5 valandų atliekamas kontrolinis bilirubino tyrimas. Jei jo lygis pakyla daugiau nei 25%, mėginys laikomas teigiamu.

Vienas iš įtikinamiausių diagnostinių testų yra streso testas, paskiriant pacientą su fenobarbitaliu arba ziksorinu – transportinių baltymų ir hepatocitų gliukuroniltransferazės induktoriais:

Žmonėms, sergantiems Gilberto sindromu, praėjus 10 dienų nuo geriamojo fenobarbitalio 0 kartų per dieną arba ziksorino 0,2–3 kartus per dieną po valgio, nekonjuguoto bilirubino kiekis žymiai sumažėja arba normalizuojasi.

Jis daugiausia atliekamas su hemolizine gelta, daugiausia su paveldima mikrosferocitoze. Atsižvelgiama į tokius kriterijus kaip pirmųjų klinikinių Gilberto sindromo simptomų (gelta) atsiradimas paauglystėje, o hemolizinė gelta pasireiškia daug anksčiau, vaikystėje. Mikrosferocitozei būdinga splenomegalija ir vidutinio sunkumo anemija, kurios nėra SF atveju. Serumo bilirubino kiekis paprastai yra mažesnis sergant FS nei sergant hemolizine gelta.

Skirtingai nuo lėtinio hepatito, kuris taip pat gali būti daugiausia nekonjuguota hiperbilirubinemija, Gilberto sindromas nerodo hepatotropinių virusų pernešimo požymių. Skirtingai nuo hepatito, hepatomegalijos laboratorinių duomenų, rodančių, kad kepenyse yra aktyvus uždegiminis procesas, nėra. Kepenų biopsijų analizė neatskleidžia uždegimo, kepenų ląstelių nekrozės, aktyvios fibrozės požymių. Hepatocituose nustatomas pigmento lipofuscino buvimas.

Bendra kraujo analizė.

Biocheminis kraujo tyrimas: bilirubinas, cholesterolis, AST, ALT, gama-glutamiltranspeptidazė.

Pilvo organų ultragarsas.

Punkcinė kepenų biopsija.

Provokuojantys bandymai, ribojantys maisto energetinę vertę ar nikotino rūgšties suvartojimą.

Fizinio krūvio testai su gliukuroniltransferazės induktoriais – fenobarbitaliu arba ziksorinu.

SJ nėra priežastis skirti kokį nors konkretų gydymą. Gali būti nurodyta profilaktinė kompleksinė vitaminų terapija. Reikėtų atsiminti, kad tokiems žmonėms reikalinga visavertė, kaloringa dieta, kurios racione būtų pakankamai riebalų. Jie turi nustoti gerti alkoholį. Profesinio orientavimo metu atsižvelgiama į nepageidaujamą emocinę ir fizinę perkrovą. Reikia vengti vaistų, kurie gali sukelti gelta (niacino). Esant gretutinei tulžies pūslės akmenligei, veiksmingas jos gydymo metodas yra cholecistektomija, naudojant minimaliai invazinę laparoskopinę operaciją.

Klasikinio proceso eigoje prognozė yra palanki.

Dabin-Johnson sindromas (SDS) yra genetiškai nulemta fermentopatija, sukelianti bilirubino transportavimo kepenyse sutrikimą, pasireiškiantį konjuguoto bilirubino kiekio padidėjimu kraujyje, gelta ir melanino tipo pigmento kaupimu hepatocituose. .

TLK10: E80.6 – Kiti bilirubino apykaitos sutrikimai.

Cukrinis diabetas yra paveldima liga. Asmenims, sergantiems DMD, yra autosominis recesyvinis genetinis defektas, dėl kurio pablogėja organinių anijonų pernešimas, įskaitant konjuguoto bilirubino transportavimą iš hepatocitų į tulžies latakus. Vyrams SDD pasireiškia dažniau nei moterims.

Dėl nukreipto bilirubino transportavimo iš hepatocitų į tulžies latakų spindį mechanizmo pažeidimo dalis konjuguoto bilirubino grįžta į kraują. Postmikrosominė kepenų gelta pasireiškia vidutiniškai padidėjus tiesioginiam bilirubino kiekiui kraujyje. Patogenetiškai SDS yra identiškas Rotoriaus sindromui, nuo kurio skiriasi viena savybė – hepatocituose susikaupia daug į melaniną panašaus pigmento, kuris kepenims suteikia tamsiai melsvai žalią, beveik juodą spalvą. Pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, tulžies pūslėje gali susidaryti akmenys iš bilirubino druskų.

Būdingi skleros, odos pasikartojantis pageltimas, kartais kartu su nedideliu niežuliu. Geltos laikotarpiu daugelis pacientų jaučia bendrą silpnumą, fizinį ir psichinį nuovargį, sumažėjusį apetitą, lengvą pykinimą, kartumą burnoje, kartais nuobodų skausmą dešinėje hipochondrijoje. Kai atsiranda gelta, šlapimas tampa tamsios spalvos.

Gelta gali išprovokuoti fizinis ir psichoemocinis stresas, kvėpavimo takų virusinės infekcijos sukeltas karščiavimas, alkoholio perteklius, anabolinių steroidų vartojimas.

Tulžies tulžies akmenligė dažniausiai būna besimptomė, tačiau kartais pasireiškia tulžies diegliais, kalkulinio cholecistito simptomais, kai kuriais atvejais gali sukelti obstrukcinę gelta.

Tarp objektyvių apraiškų yra vidutinio sunkumo skleros ir odos gelta, šiek tiek padidėjęs kepenų tūris. Kepenų palpacija nesuspausta, neskausminga.

Pilnas kraujo tyrimas: jokių nukrypimų.

Bendra šlapimo analizė: tamsi spalva, didelis bilirubino kiekis.

Biocheminis kraujo tyrimas: bilirubino kiekio padidėjimas dėl konjuguotos frakcijos.

Mėginiai su bromsulfaleino apkrova, radioizotopinė hepatografija atskleidžia ryškų kepenų išskyrimo funkcijos pažeidimą.

Ultragarsas: kepenys yra normalios struktūros. Intrahepatiniai ir ekstrahepatiniai tulžies latakai nėra išsiplėtę. Portalo hemodinamika nėra pažeista. Tulžies pūslėje galima aptikti tankių, echo teigiamų akmenų.

Laparoskopija: kepenų paviršius yra tamsiai melsvai žalias arba juodas.

Punkcinė biopsija: morfologinė kepenų struktūra nepakinta. Į melaniną panašus pigmentas aptinkamas hepatocituose.

Jis atliekamas su obstrukcine gelta, iš kurios SDD išsiskiria tuo, kad nepadidėja cholesterolio kiekis kraujyje, nėra specifinių cholestazei fermentų - šarminės fosfatazės, gama-glutamilo transpeptidazės - aktyvumo. Ultragarsinis tyrimas naudojant SDD nerodo intra- ir ekstrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimo – specifinio obstrukcinės geltos požymio.

Bendra kraujo analizė.

Bendra šlapimo analizė su bilirubino, urobilino, hemosiderino nustatymu.

Coprogram su sterkobilino apibrėžimu.

Biocheminis kraujo tyrimas: bilirubinas, cholesterolis, šarminė fosfatazė, AST, ALT, gama-glutamilo transpeptidazė.

Išbandykite bromsulfaleiną, kad įvertintumėte kepenų išskyrimo funkciją.

Radioizotopinė hepatografija, skirta įvertinti kepenų išskyrimo funkciją.

Imunologinė analizė: hepatito B, C, G virusų infekcijos žymenys.

Pilvo organų ultragarsas.

Punkcinė kepenų biopsija.

Specialaus gydymo nereikia. Asmenys, turintys SDD, turėtų visiškai nustoti gerti alkoholį. Jie turėtų vengti bet kokios intoksikacijos, kiek įmanoma apriboti vaistų vartojimą. Jiems galima patarti vartoti sudėtingus multivitaminų preparatus. Esant tulžies pūslės akmenligei, ypač jei ji tęsiasi su pilvo dieglių priepuoliais, nurodoma cholecistektomija naudojant minimaliai invazinius chirurginius metodus.

Norėdami tęsti atsisiuntimą, turite surinkti paveikslėlį.

Gilberto sindromas

TLK-10 kodas

E80.4. Gilberto sindromas.

Gilberto sindromas yra pigmentinė hepatozė (paprasta šeiminė cholemija, konstitucinė hiperbilirubinemija, idiopatinė nekonjuguota hiperbilirubinemija, nehemolizinė šeiminė gelta), pasireiškianti autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu, kuriam būdingas vidutinis protarpinis nesurišto (netiesioginio) bilirubino kiekio padidėjimas kraujyje. Sindromą pirmą kartą aprašė prancūzų gydytojai A.N. Gilbertas ir P. Lereboulletai 1901 m.

Tai dažniausia paveldimos pigmentinės hepatozės forma, kuria serga 2–5 % gyventojų. Tarp baltaodžių sindromo paplitimas yra 2-5%, tarp mongoloidų - 3%, tarp negroidų - 36%. Liga pasireiškia paauglystėje ir tęsiasi beveik visą gyvenimą. Tai dažniau pasitaiko vyrams.

Etiologija ir patogenezė

Sindromą sukelia geno mutacija UGT1A1, kuris koduoja fermentą uridino difosfato gliukuroniltransferazę (UDPGT). Sindromo patogenezėje yra šios sąsajos:

Bilirubino surinkimo pažeidimas hepatocitų kraujagyslių poliaus mikrosomomis;

Bilirubino transportavimo sutrikimas glutationo-8-transferaze, kuri nekonjuguotą bilirubiną pristato į hepatocitų mikrosomas;

Mikrosominio fermento UDFGT, kuris naudojamas bilirubinui konjuguoti su gliukurono ir kitomis rūgštimis, nepakankamumas.

Sergant Gilberto sindromu, UDPGT aktyvumas sumažėja tik 10-30%, lyginant su norma, pagrindinė reikšmė teikiama bilirubino įsisavinimo hepatocituose pažeidimui, kuris yra susijęs su membranos pralaidumo anomalija ir sutrikusiu intracelulinio transportavimo baltymas.

Bilirubino mainai susideda iš jo transportavimo kraujo plazmoje, gaudymo kepenyse, konjugacijos, išskyrimo su tulžimi (6-1 pav.).

Kasdien žmogaus organizmas pagamina apie 250-300 mg nekonjuguoto bilirubino: 70-80% šio kiekio yra kasdienio eritrocitų hemoglobino skilimo rezultatas; 20-30% susidaro iš hemo baltymų kaulų čiulpuose arba kepenyse. Per parą sveikam žmogui suyra apie 1 % cirkuliuojančių eritrocitų.

Bilirubinas, susidarantis retikuloendotelio ląstelėse, yra toksiškas junginys. Jis vadinamas nekonjuguotu, netiesioginiu arba laisvu, nesusijusiu bilirubinu (dėl jo nustatymo reakcijos specifiškumo), yra netirpus vandenyje. Štai kodėl jis yra kraujo plazmoje junginio su albuminu pavidalu. Albumino-bilirubino kompleksas neleidžia bilirubinui patekti į šlapimą per glomerulų membraną.

Su kraujotaka netiesioginis bilirubinas patenka į kepenis, kur ši bilirubino forma paverčiama mažiau toksiška forma – tiesioginiu (surištu, konjuguotu) bilirubinu. Abi frakcijos sudaro bendrą bilirubiną.

Kepenyse nekonjuguotas bilirubinas yra atskiriamas nuo albumino kepenų mikrovilliukų lygyje.

Ryžiai. 6-1. Bilirubino mainai ir konjugacija

citocitų, jos gaudymas intrahepatiniu baltymu. Bilirubino konjugaciją su mono- ir digliukuronidų (konjuguoto bilirubino) susidarymu užtikrina UDFGT.

Bilirubino išsiskyrimas į tulžį yra paskutinė pigmento mainų stadija ir vyksta per hepatocitų citoplazmines membranas.

Tulžyje konjuguotas bilirubinas sudaro makromolekulinį kompleksą su cholesteroliu, fosfolipidais ir tulžies druskomis. Tada su tulžimi jis patenka į dvylikapirštę žarną ir plonąją žarną, kur virsta urobilinogenu, kurio dalis absorbuojama per žarnyno sienelę, patenka į vartų veną ir su krauju transportuojama į kepenis (žarnyno-kepenų cirkuliacija), kur jis visiškai sunaikintas.

Pagrindinis urobilinogeno kiekis iš plonosios žarnos patenka į storąją žarną, kur, veikiant bakterijoms, paverčiamas sterkobilinogenu ir išsiskiria su išmatomis. Sterkobilinogeno ir sterkobilino kiekis išmatose svyruoja nuo 47 iki 276 mg per parą, priklausomai nuo kūno svorio ir lyties.

Mažiau nei 2% bilirubino išsiskiria su šlapimu urobilino pavidalu.

Klinikinis vaizdas

Lengva gelta, įskaitant skleros geltą, yra pagrindinis ligos simptomas. Kai kuriais atvejais atsiranda odos dėmių (6-2 pav., a), ypač pėdų, delnų, nosies-labso trikampio, pažastų.

Ryžiai. 6-2. Gilberto sindromas: a - pacientas - grožio konkurso dalyvis; b - ultragarsas: jokių pokyčių; c - kepenų makropreparatas su lipofuscino kaupimu

Pacientai turi būti tiriami dienos šviesoje. Esant elektriniam apšvietimui, odos spalva iškreipiama ir gali būti neteisingai interpretuojama.

Odos ir matomų gleivinių pageltimas tampa aiškiai matomas, kai bilirubino kiekis kraujo serume pasiekia 43-50 μmol/L ir daugiau.

Gelta ir hiperbilirubinemija yra protarpiniai, todėl šie simptomai retai būna nuolatiniai. Stresas (pavyzdžiui, per egzaminus arba per didelį fizinį krūvį, atsirandantį keliant svorius) prisideda prie geltos atsiradimo ir padidėjusios skleros geltos. Įvairios operacijos, peršalimas, netinkama mityba, badavimas, alkoholio ir kai kurių rūšių narkotikų vartojimas prisideda prie simptomų sustiprėjimo. Bendras bilirubino kiekis sergant Gilberto sindromu svyruoja nuo 21 iki 51 μmol / L ir periodiškai pakyla iki 85–140 μmol / L.

Pusėje atvejų pastebimi dispepsiniai skundai: vidurių pūtimas, išmatų sutrikimas, pykinimas, raugėjimas, apetito stoka. Gelta atsiradimą gali lydėti diskomfortas kepenyse ir silpnumas.

Sindromas yra susijęs su jungiamojo audinio displazija (ypač dažnai panaši į Marfano ir Ehlerso-Danloso sindromus).

Diagnostika

Ligos diagnozė apima testavimą.

Bilirubino tyrimas serume, kuris kyla bado fone. Pacientas 2 dienas gauna maistą, kurio energinė vertė neviršija 400 kcal per dieną. Bilirubino kiekis kraujo serume nustatomas nevalgius ir po 48 val.. Mėginys teigiamas, jei jo padidėjimas

50-100%.

Fenobarbitalio testas- bilirubino kiekis sumažėja vartojant fenobarbitalį dėl konjuguotų kepenų fermentų indukcijos.

Nikotino rūgšties testas- intraveninis vaisto vartojimas padidina bilirubino kiekį dėl eritrocitų osmosinio atsparumo sumažėjimo.

Sterkobilino išmatų tyrimo rezultatas dažniausiai būna neigiamas.

Kepenų tyrimai, ypač fermentų AST, ALT, ALP ir tt lygiai, paprastai yra normos ribose arba šiek tiek padidėję. Gali būti stebimas bendro baltymų kiekio padidėjimas ir disproteinemija; protrombino laikas – normos ribose. Nėra hepatito B, C, D virusų žymenų.

Molekulinė diagnostika apima UDFGT geno DNR analizę.

Pilvo organų echoskopijos pagalba nustatomas kepenų parenchimo dydis ir būklė (6-2 pav., b); dydis, forma, sienelės storis, galimi akmenys tulžies pūslėje ir tulžies latakuose.

Jei yra indikacijų atmesti lėtinį hepatitą (CG), kepenų cirozę, atliekama perkutaninė punkcinė kepenų biopsija su morfologiniu biopsijos įvertinimu.

Patomorfologija

Morfologiniams pakitimams kepenyse būdinga riebalinė hepatocitų degeneracija ir gelsvai rudos spalvos lipofuscino pigmento kaupimasis juose, dažniau skilčių centre išilgai tulžies kapiliarų (6-2 pav., c).

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnostika atliekama sergant visų tipų hiperbilirubinemija (6-1 lentelė), hemolizinėmis anemijomis, įgimta kepenų ciroze ir hepatitu, tulžies latakų ar plonosios žarnos atrezija ir kt.

6-1 lentelė. Diferencinė paveldimos hepatozės diagnozė

Gydymas

Pacientams, kaip taisyklė, nereikia specialaus gydymo, nes Gilberto sindromas nėra liga, o individuali, genetiškai nulemta organizmo ypatybė. Labai svarbu laikytis mokymosi, darbo, poilsio, mitybos režimo.

Alkoholiniai gėrimai ir riebus maistas yra labai nepageidaujami, nerekomenduojama fizinė perkrova (profesionalus sportas), buvimas saulėje, ilgos pertraukos tarp valgymų ir skysčių apribojimas.

Gilberto sindromo paūmėjimų terapijos ir prevencijos komponentai:

Dietos terapija;

provokuojančių veiksnių (infekcijų, fizinio ir psichinio streso, hepatotoksinių vaistų ir alkoholio) pašalinimas;

Kontraindikacija insoliacijai.

Geltos epizodas gali išnykti savaime, nenaudojant vaistų.

Jei bilirubino kiekis pasiekia 50 μmol / l ir jį lydi bloga sveikata, fenobarbitalis gali būti vartojamas per trumpą kursą (1,5-2,0 mg / kg arba 30-200 mg per parą 2 dozėmis 2-4 savaites). Fenobarbitalis (luminalinis *) yra tokių vaistų kaip korvalolis *, barbovalas *, valokordinas *dalis, todėl kartais jie nori naudoti šiuos vaistus (20–30–40 lašų 3 kartus per dieną 1 savaitę),

nors tokio gydymo poveikis pastebimas tik nedidelei daliai pacientų. Hepatocitų monoksidazės sistemos fermentų induktoriai, be fenobarbitalio, yra ziksorinas (flumecinolis *), skiriamas paaugliams po 0,4–0,6 g (4–6 kapsulės) kartą per savaitę arba 0,1 g 3 kartus per dieną. per 2-4 savaites. Šių vaistų įtakoje sumažėja bilirubino kiekis kraujyje, išnyksta dispepsiniai simptomai, tačiau gydymo metu atsiranda mieguistumas, mieguistumas ir ataksija. Tokiais atvejais šie vaistai skiriami minimaliomis dozėmis prieš miegą, todėl juos galima vartoti ilgą laiką.

Atsižvelgiant į tai, kad nemaža dalis pacientų suserga cholecistitu ir tulžies akmenlige, rekomenduojama gerti choleretinių žolelių užpilus, periodiškai lašinti sorbitolio (ksilitolio), Karlovi Varų druskos ir kt. Rodomi hepatoprotektoriai: ursodeoksicholio rūgšties preparatai (ursosan *). , ursofalk *), fosfolipidai (esminiai *), silibininas (karsilas *), pieno usnio vaisių ekstraktas (legalon 70 *), lauko artišoko lapų ekstraktas (hofitolis *), liv 52 *; choleretikai: cholagolis *, cholenzimas *, alocholis *, berberinas *, cholosas *; vitaminų terapija, ypač B grupės vitaminai.

Konjuguoto bilirubino pašalinimas galimas sustiprinus diurezę, naudojant aktyvuotą anglį, kuri adsorbuoja bilirubiną žarnyne.

Šiluminė fizioterapija kepenų sričiai draudžiama.

Taikant fototerapiją, sunaikinamas audiniuose fiksuotas bilirubinas, taip išlaisvinant periferinius receptorius, kurie gali surišti naujas bilirubino dalis, neleidžiant jam prasiskverbti per kraujo ir smegenų barjerą.

Prevencija

Prevencija apima darbo, mitybos, poilsio režimo laikymąsi. Venkite didelio fizinio krūvio, skysčių apribojimo, bado ir hiperinsoliacijos. Alkoholinių gėrimų, hepatotoksinių vaistų vartojimas yra nepriimtinas.

Gilberto sindromas nėra priežastis atsisakyti skiepų.

Lėtinių infekcijos židinių reabilitacija ir esamos tulžies takų patologijos gydymas yra privalomi.

Prognozė

Prognozė yra palanki. Hiperbilirubinemija išlieka visą gyvenimą, tačiau jos nelydi progresuojantys kepenų pokyčiai ir padidėjęs mirtingumas. Su gyvybės draudimu tokie žmonės priskiriami normaliai rizikos grupei. Gydant fenobarbitaliu, bilirubino kiekis sumažėja iki normalių verčių. Galimas tulžies takų uždegimas, tulžies pūslės akmenligė, psichosomatiniai sutrikimai.

Šį sindromą turinčių vaikų tėvai turėtų pasitarti su genetiku prieš planuodami kitą nėštumą.

Tą patį reikėtų daryti, jei susituokusios poros, planuojančios susilaukti vaikų, artimiesiems nustatomas šis sindromas.

RIEBALŲ KEPENŲ DEGENERACIJA

TLK-10 kodas

K76.0. Riebalinė kepenų degeneracija.

Hepatozė (kepenų steatozė, nealkoholinis steatohepatitas) yra kepenų ligų grupė, kurios pagrindas yra medžiagų apykaitos sutrikimai hepatocituose ir distrofinių pokyčių kepenų ląstelėse, o uždegiminių reiškinių nėra arba jie yra lengvi.

Pastaraisiais metais labai padaugėjo riebiųjų kepenų degeneracijos atvejų, daugiausia susijusių su nutukimo paplitimo padidėjimu. Tarp pacientų, kuriems buvo atlikta kepenų biopsija, aptikta maždaug 7–9% hepatito atvejų Vakarų šalyse ir 1–2% Japonijoje.

Etiologija ir patogenezė

Ligos priežastimis laikomas nutukimas, cukrinis diabetas, dislipidemija, greitas svorio kritimas, baltymų trūkumas maiste, įgimti riebalų rūgščių β-oksidacijos defektai, α-1-antitripsino trūkumas, toksinių medžiagų, įskaitant alkoholį, poveikis kepenims. tt Hepatozė gali būti ir savarankiška liga, ir kitų ligų pasireiškimas.

Per didelis riebalų kaupimasis kepenų audinyje (hepatocituose ir Ito ląstelėse) gali atsirasti dėl pirmasis poveikis(6-3 pav., a, d) - prisotintas lipidais, paprastais angliavandeniais ir kaloringu maistu:

Didinti laisvųjų riebalų rūgščių tiekimą į kepenis;

Sumažinti laisvųjų riebalų rūgščių β-oksidacijos greitį kepenų mitochondrijose;

Padidėjusi riebalų rūgščių sintezė kepenų mitochondrijose;

Sumažinti labai mažo tankio lipoproteinų sintezę ar sekreciją ir trigliceridų eksportą į jų sudėtį.

Dietos pažeidimo rezultatas yra atsparumas insulinui ir riebalinių kepenų infiltracija.

Antrasis poveikis(žr. 6-3 pav., d) reiškia lipidų išsiskyrimo iš kepenų pažeidimą, kuris atsiranda, kai sumažėja jų perdirbime dalyvaujančių medžiagų (baltymų, lipotropinių faktorių) kiekis. Sutrinka fosfolipidų, β-lipoproteinų, lecitino susidarymas iš riebalų. Patogenezėje svarbus naviko nekrozės faktorius-α, endotoksinas, imuniniai faktoriai. Daroma prielaida, kad, nepaisant steatozės išsivystymo priežasčių, uždegiminių-nekrozinių kepenų pokyčių pagrindas yra universalūs mechanizmai. Būdamos labai reaktyvios junginės, laisvosios riebalų rūgštys yra lipidų peroksidacijos substratas. Susidarę laisvieji radikalai sunaikina lipidus, membranų baltyminius komponentus, kepenų receptorius ir kt., sukeldami tolesnius pokyčius kepenyse.

klasifikacija

Atskirkite pigmentinę ir riebalinę hepatozę. Dažniausiai terminas „hepatozė“ reiškia riebalinę hepatozę (steatozę), nes pigmentinė hepatozė pasireiškia daug rečiau ir yra nagrinėjama atskirai (žr. „Reti sindromai“), išskyrus Gilberto sindromą.

Klinikinis vaizdas ir diagnozė

Pradiniame etape simptomai yra minimalūs. Paprastai ligos eiga yra latentinė, pastebimas tik kepenų transaminazių aktyvumo padidėjimas ir hepatomegalija. Daugeliui pacientų kepenų funkcijos sutrikimai diagnozuojami atsitiktinai, tiriant kitas ligas. Kepenų uždegimo aktyvumas yra minimalus arba vidutiniškai ryškus, nustatomas biocheminiais kraujo serumo tyrimais. Tačiau be gydymo galima pastebėti perėjimą prie kepenų cirozės, palaipsniui didėja kepenų nepakankamumo reiškiniai.

Riebalinę hepatozę ultragarsinės diagnostikos gydytojai dažnai nustato pagal būdingus požymius: vienodą kepenų padidėjimą, difuzinį jų echogeniškumo padidėjimą (kartais ryškų), išlaikant homogeniškumą, nors procesui progresuojant, būdingas smulkumas. atsiranda parenchimos, rodančios steatohepatito ir hepatito vystymosi pradžią (6-3 pav., b).

Patomorfologija

Morfologinių tyrimų duomenimis, steatohepatitas – tai per didelis trigliceridų kaupimasis kepenyse, kurį lydi ląstelių membranų ir kitų hepatocitų organelių pažeidimai, uždegiminis procesas, fibrozė iki kepenų cirozės (6-3 pav., c).

Ryžiai. 6-3. Kepenų funkcijos ir ligos: a - kepenų dalyvavimas lipidų apykaitoje; b - ultragarsas: hepatomegalija ir padidėjęs kepenų echogeniškumas; c - makropreparatas: kepenų steatozė; d - etapinis kepenų patologijos formavimas

Gydymas

Dietos terapija yra nuolatinis ir saugus suriebėjusių kepenų ligų gydymo metodas.

Norint normalizuoti riebalų rūgščių oksidaciją mitochondrijose, pagerinti trigliceridų transportavimą iš kepenų ir sumažinti lipidų peroksidacijos procesus, skiriami vaistai, gerinantys lipidų apykaitą - hepatoprotektoriai, vitaminas B 12, folio rūgštis, tioktinė rūgštis (lipoinė rūgštis). rūgštis *) ir kt.

Prevencija

Sveika gyvensena ir sveika mityba yra kertiniai pirminės prevencijos akmenys (6-4 pav.). Rekomenduojamas tinkamas fizinis aktyvumas.

Ryžiai. 6-4. Riebalų kepenų degeneracijos mitybos piramidė

Toliau aprašomas dispanserinis stebėjimas (žr. „Lėtinio hepatito profilaktika“).

Prognozė

Išskyrus priežastinius veiksnius ir laiku gydant, galima pasveikti, tačiau hepatozė gali virsti lėtiniu hepatitu ir ciroze (žr. 6-3 pav., D).

LĖTINIS HEPATITAS

TLK-10 kodas

K73. Lėtinis hepatitas.

Lėtinis hepatitas – tai grupė ligų, kurias lydi difuzinis uždegiminis procesas kepenyse, trunkantis ilgiau nei 6 mėnesius, patvirtintas biocheminiais parametrais, kepenų morfologinio tyrimo rezultatais, taip pat specifiniais kraujo serumo žymenimis.

HCG paplitimas nebuvo tiksliai nustatytas dėl daugybės ištrintų ir besimptomių formų, populiacijos tyrimų trūkumo. Lėtinis virusinis hepatitas (CVH), kurį sukelia hepatito B virusų persistengimas (29,2%), C (33,3%), lėtinis hepatitas B + C (16,7%), rečiau B + D (4,1%), D + G (ne daugiau) nei 2%). 16,7% atvejų nustatomas neaiškios etiologijos hepatitas.

klasifikacija

Šiuolaikinė hepatito klasifikacija pateikta lentelėje. 6-2. Atsižvelgiant į etiologiją, išskiriamos šios hepatito rūšys.

. Specifinis virusinis hepatitas. Pagrindinės tokio hepatito formos yra hepatitai A, B ir C. Hepatitas D pasaulyje paplitęs rečiau. Hepatitas E išlieka pagrindine besivystančių šalių problema. Buvo aprašyti kiti hepatito virusai (G, TTV ir kt.), Tačiau jų klinikinė reikšmė nėra didelė.

. Nespecifinis virusinis hepatitas sukelia virusų grupė, galinti užkrėsti tiek kepenis, tiek kitus organus. Pavyzdžiui, infekcinės mononukleozės virusas (Epstein-Barr virusas) selektyviai veikia retikuloendotelinės sistemos ląsteles (kliniškai pasireiškia krūtinės angina, hipersplenizmu, hepatitu ir kt.). Adenovirusas sukelia ryklės ir junginės karščiavimą, ūminę pneumoniją, hepatitą. Herpes simplex virusas yra AIDS indikatoriaus infekcija.

Hepatitas - etiologiškai nepriklausomos ligos pasireiškimas(su leptospiroze, pseudotuberkulioze).

Hepatitas, susijęs su narkotikų vartojimu - toksiškas-alergiškas ir medicininis hepatitas. Alkoholinis hepatitas yra kombinuotas pažeidimas su acetaldehidu ir kai kuriais kitais veiksniais.

. Nespecifinis reaktyvusis hepatitas- kepenų ląstelių reakcija į kaimyninių organų patologiją: kasą, tulžies pūslę, dvylikapirštę žarną. Reaktyvusis hepatitas išsivysto sergantiems lėtiniu pankreatitu, dvylikapirštės žarnos opa.

Tarp autoimuninės lėtinio hepatito formos nustatytos 3 ligų rūšys (žr. 6-2 lentelę).

Eilė retos kepenų ligos gali turėti klinikinių ir histologinių lėtinio persistuojančio hepatito požymių:

Pirminė tulžies cirozė;

Vilsono-Konovalovo liga;

Pirminis sklerozuojantis cholangitas;

α-1-antitripsino trūkumas.

Fibrozės stadija nustatoma remiantis patomorfologiniu kepenų biopsijų tyrimu (6-3 lentelė), apytiksliai – ultragarso duomenimis (6-4 lentelė).

6-2 lentelė. Lėtinio hepatito klasifikacija (Tarptautinė ekspertų grupė, Los Andželas, 1994 m.)

* Nustatytas pagal kepenų audinio histologinio tyrimo rezultatus ir preliminariai - pagal ALT ir AST aktyvumo laipsnį (1,5-2 normos - minimalus, 2-5 normos - žemas, 5-10 normų - vidutinis, didesnis nei 10 normų - išreikštas). ** Nustatyta remiantis kepenų morfologiniu tyrimu ir apytiksliai – ultragarso duomenimis.

6-3 lentelė. Hepatito histologinio aktyvumo indeksas taškais (Knodell R.. J. ir kt., 1994)

Pastaba: 1-3 balai – minimalus lėtinio hepatito aktyvumo laipsnis; 4-8 - lėtinis vidutinio sunkumo hepatitas; 9-12 balų – vidutinio sunkumo lėtinis hepatitas; 13-18 balų – sunkus lėtinis hepatitas.

6-4 lentelė. Vaikų lėtinio hepatito kepenų fibrozės stadijų ultragarsiniai kriterijai

Mišrus hepatitas nustatyta kaip pagrindinė diagnozė, kai vienu metu replikuojasi 2 ar daugiau tipų virusai. Kartojant vieną ir integruojant kitą, nustatomas pagrindinis hepatitas ir kartu.

Lėtinis virusinis hepatitas

TLK-10 kodai

B18. Lėtinis virusinis hepatitas.

818.0. Lėtinis virusinis hepatitas B su D agentu.

818.1. Lėtinis virusinis hepatitas B be D agento.

818.2. Virusinis hepatitas C yra lėtinis.

818.8. Kitas lėtinis virusinis hepatitas.

818.9. Nepatikslintas lėtinis virusinis hepatitas. Daugiau nei 70% atvejų lėtinio hepatito priežastis yra hepatotropiniai virusai B, C ir D. Pasaulyje hepatito B virusu užsikrėtę 350-400 milijonų žmonių, o nuo ligų, susijusių su hepatito B viruso (HBV) infekcija... HBV infekcijos paplitimas įvairiose šalyse svyruoja nuo 0,1 iki 20 proc. Ūminės HBV infekcijos rizika su amžiumi tapti lėtine mažėja: sergant perinataline infekcija ji siekia 90%, užsikrėtus 1-5 metų amžiaus - 25-35%, o užsikrėtus suaugusiems - mažiau nei 10%.

Etiologija ir patogenezė

Hepatito B ir C susidarymo mechanizmas, diagnozė parodyta fig. 6-5. Virusinis hepatitas B (8 pagrindiniai genotipai – A-H) randamas kraujyje ir kituose biologiniuose skysčiuose (sperma, seilėse, nosiaryklės gleivėse), perduodamas keturiais pagrindiniais būdais:

Seksualinis;

Perinatalinis (nuo motinos vaikui prenataliniu laikotarpiu ir gimdymo metu);

Parenterinis (per kraują);

Horizontalus (su artimu buitiniu kontaktu arba per užkrėstus bendrus objektus; dažniausiai stebimas ankstyvoje vaikystėje).

Vaikams pagrindinis virusinio hepatito B perdavimo būdas yra perinatalinis. Jei nėščia moteris yra virusinio hepatito B nešiotoja (be to, ji yra HBeAg teigiama), naujagimio užsikrėtimo tikimybė, kai išsivysto viruso nešiotojas, yra 90%. Suaugę 25% šių vaikų miršta nuo lėtinio kepenų nepakankamumo ar kepenų vėžio. Nors HBsAg, HBeAg ir HBV DNR randama motinos piene, maitinimo tipas neturi įtakos HBV perdavimo rizikai. Kiti hepatito B infekcijos rizikos veiksniai yra šie:

Kraujo ir (arba) jo komponentų perpylimas;

Vaistų injekcijos, tatuiruotės, auskarų vėrimas ir kitos invazinės procedūros ant odos;

neapsaugotas įsiskverbiantis seksas, ypač analinis ir makšties lytinis aktas;

Organų persodinimas;

Darbą gydymo įstaigose;

Hemodializė.

Regionuose, kuriuose HBV infekcijos endemiškumas yra mažas, dažniausiai serga paaugliai ir jaunimas. Dažniausi virusinio hepatito B perdavimo būdai šiose grupėse yra seksualinis ir parenterinis (su nesaugiomis vaistų injekcijomis, ypač pakartotinai naudojant vienkartinius švirkštus).

Manoma, kad lėtinis hepatitas B(CHB) yra liga, kuri pirmiausia yra lėtinė arba atsiranda po ištrintos ar subklinikinės ūminės infekcijos formos.

CHB fazės:

Pradinė arba imuninė tolerancija;

Imuninis atsakas (replikacinis), vykstantis ryškiu klinikiniu ir laboratoriniu aktyvumu;

Integruojantis;

HBsAg gabenimas.

Pats hepatito B DNR virusas (HBV DNR) nesukelia citolizės. Hepatocitų pažeidimas yra susijęs su imuniniu atsaku, reaguojant į cirkuliuojančius virusinius ir kepenų antigenus. 2-oje viruso replikacijos fazėje išreiškiami viruso antigenai: HBsAg (paviršinis), HBcAg, (branduolinis), HBeAg (6-5 pav., a), ryškesnis imuninis atsakas, sukeliantis masinę kepenų parenchimos nekrozę. ir tolesnė viruso mutacija.

Hepatito B viruso replikacija galima ir už kepenų ribų – kaulų čiulpų ląstelėse, mononuklearinėse ląstelėse, skydliaukės ir seilių liaukose, o tai sukelia ekstrahepatinius ligos pasireiškimus.

Perdavimo maršrutai lėtinis hepatitas C(CHC) yra panašūs į turinčius CHB. Skirtingai nuo virusinio hepatito B, hepatito C RNR virusas turi tiesioginį hepatotoksinį poveikį. Dėl to viruso dauginimasis ir jo išlikimas organizme yra susijęs su hepatito aktyvumu ir progresavimu. Įdomu tai, kad virusinis hepatitas C gali užkirsti kelią jo paveiktų ląstelių apoptozei (užprogramuotai mirčiai), kad ilgai liktų žmogaus organizme. Apoptozė yra normalus procesas, kurio metu organizmas pašalinamas iš „nusidėvėjusių“ ar sergančių ląstelių. Hepatito C viruso genome užkoduotas baltymas, žinomas kaip NS5A, blokuoja kalio kanalų atsidarymą kepenų ląstelėse, apsaugodamas jų „prieglaudas“ nuo natūralios mirties ir taip ilgai išlikdamas žmogaus organizme. Virusinio hepatito C gyvavimo ciklas parodytas fig. 6-5, b.

Ryžiai. 6-5. Lėtinis hepatitas C ir B: a - hepatito C ir B diagnozė ir hepatito B serologinių žymenų dinamika; b – hepatito C viruso gyvavimo ciklas

Sukėlėjas lėtinis hepatitas D(HGO) yra RNR turinti dalelė, kurios išorinis apvalkalas yra HBsAg. Dalelės centre yra hepatito D viruso antigenas. Delta virusas geba daugintis kepenų ląstelėse tik esant virusiniam hepatitui B, nes jo baltymai yra naudojami išeiti iš delta viruso dalelės ląstelės. Liga vystosi kartu su virusiniu hepatitu B koinfekcijos arba superinfekcijos forma.

Klinikinis vaizdas

Klinikinis lėtinio hepatito vaizdas yra silpnas ir nespecifinis. Asimptominė eiga stebima 25% pacientų. Lėtinis hepatitas dažniau formuojasi ūminio hepatito pabaigoje, pasireiškiantis netipinėmis (ištrintomis, anikterinėmis, subklinikinėmis) formomis ir ypač retai - su akivaizdžiomis (ikterinėmis) ūminio hepatito formomis. Ūminę hepatito fazę ir lėtinės ligos formos klinikinių simptomų atsiradimą skiria 5 ar daugiau metų.

Klinikinės hCG apraiškos priklauso nuo vaiko amžiaus užsikrėtimo metu, morfologinės ligos sunkumo.

pakitimai kepenyse, infekcinio proceso fazės (replikacija, integracija), premorbidinis fonas. Vaikams, skirtingai nei suaugusiems, cholestazinis variantas HCG yra retas; esant cholestazei, būtina atmesti įgimtą intrahepatinių ar ekstrahepatinių kanalų patologiją, α-1-antitripsino trūkumą, cistinę fibrozę. Pagrindiniai ligos sindromai pateikti lentelėje. 6-5.

6-5 lentelė. Pagrindiniai lėtinio virusinio hepatito sindromai

Ekstrahepatinės apraiškos susijęs su ekstrahepatine viruso replikacija, labiau būdinga CHC, gali pasireikšti pasikartojantis dermatitas, hemoraginis vaskulitas, glomerulonefritas, artropatijos, tiroiditas, Sjogreno sindromas, pankreatopatijos. Extrahepatinės apraiškos dažnai išsivysto brendimo metu, mergaitėms būdingi endokrininiai sutrikimai, berniukams – glomerulonefritas ir kitos ligos.

Ekstrahepatiniai pasireiškimai apima kraujagyslių pokyčius (6-6 lentelė; 6-6 pav.). Vaikams jie yra daug rečiau paplitę, jų buvimas įpareigoja išplėsti kepenų funkcijos tyrimą.

6-6 lentelė. Kraujagyslių ekstrahepatinės apraiškos sergant lėtiniu hepatitu

Ryžiai. 6-6. Kraujagyslių ekstrahepatinės apraiškos sergant lėtiniu hepatitu: a - telangiektazija; b - kapiliaras; c - delno eritema

Diagnostika

Specifiniai metodai. Naudojant fermentinį imunosorbentinį tyrimą (ELISA) nustatomi pagrindiniai hCG žymenys, polimerazės grandininės reakcijos (PGR) pagalba - DNR arba RNR virusas (6-7 lentelė; 6-5 pav., a) .

6-7 lentelė. Lėtinio hepatito B ir C žymenų diagnostika

Serologiniai žymenys virusinis hepatitas B naudojamas diagnozei ir ligos stadijai nustatyti.

Antigenai buvo pateikti aukščiau (žr. 6-5 pav., a). Antikūnai prieš paviršinį viruso antigeną (anti-HBsAg) kraujyje atsiranda po 3-6 mėnesių ir išlieka daugelį metų, o gal ir visą gyvenimą. Jų aptikimas rodo ankstesnę infekciją arba ankstesnę vakcinaciją.

Branduolinis antigenas (HBcAg) kraujyje dažniausiai necirkuliuoja, tačiau ankstyvose ligos stadijose atsiranda antikūnų prieš jį, jų titras greitai pasiekia maksimumą, o vėliau palaipsniui mažėja (bet visiškai neišnyksta). Pirmiausia atsiranda IgM klasės antikūnai (anti-HBcAg IgM), paskui – IgG. Ligos pradžioje kraujyje trumpam atsiranda antigenas E (HBeAg), kurį lydi antikūnų prieš jį (anti-HBe) gamyba.

Lėtinė CHB infekcija pasižymi HBsAg ir anti-HBcAg IgG buvimu kraujyje.

CHC, be virimijos (HCV RNR), aptinkami IgM ir IgG klasių antikūnai. Nepaūmėjus RNR, HCV ir anti-HCV IgM neaptinkama, tačiau išlieka IgG klasės antikūnai (žr. 6-7 lenteles).

Į nespecifiniai metodai apima biocheminius, imunologinius tyrimus ir instrumentinius tyrimus.

Biocheminiai tyrimai nenešioja informacijos apie ligos etiologiją, bet atspindi kepenų pažeidimo pobūdį ir jų funkcijos būklę. Jie apima:

Kepenų fermentų kiekio padidėjimas: sergant lėtiniu hepatitu, ALT padidėjimas yra ryškesnis nei AST, kuris yra susijęs su skirtinga fermentų lokalizacija (ALT - citoplazmoje, AST - mitochondrijose), ciroze, atvirkščiai, AST aktyvumas viršija ALT aktyvumą; taip pat būdingas padidėjęs fermentų, tokių kaip laktatdehidrogenazė, γ-glutamiltranspeptidazė,

ALF;

Riebalų ir pigmentų apykaitos pažeidimas: padidėjęs tiesioginės bilirubino frakcijos kiekis, bendrojo cholesterolio kiekis, β-lipoproteinų kiekis, šarminės fosfatazės aktyvumas, 5-nukleotidazė;

Kepenų baltymų sintetinės funkcijos pažeidimas: sumažėjęs bendras baltymų kiekis, padidėjęs timolio testas, sumažėjęs sublimacinis testas, sumažėjęs protrombino kiekis, nuolatinė disproteinemija dėl padidėjusių globulino frakcijų, ypač γ. -globulinų ir albumino kiekio sumažėjimas.

Biocheminiai sindromai, atspindintys kepenų veiklos sutrikimus, pateikti 1 skyriuje (žr. 1-8 lentelę, baltymų frakcijų pokyčiai - 1-16 pav., b).

Imunologiniai tyrimai. Būdingas T-supresorių kiekio sumažėjimas, serumo imunoglobulinų koncentracijos padidėjimas.

Instrumentiniai metodai. Kepenų ultragarsas yra privalomas lėtinio hepatito tyrimo metodas, nes jis leidžia vizualizuoti kepenis, nustatyti jų dydį, atskleisti kepenų cirozę ir portalinę hipertenziją. Net esant asimptominei ligos eigai, šis metodas gali atskleisti kepenų padidėjimą, parenchimos echogeniškumo pasikeitimą. Galima naudoti reohepatografiją, punkcinę kepenų biopsiją.

Šiandien kepenų biopsija yra auksinis kepenų ligų diagnostikos standartas (6-7 pav., a). Biopsijos metu specialia adata paimamas apie 1 mm skersmens kepenų gabalėlis. Procedūra atliekama taikant vietinę ar bendrąją nejautrą ir kontroliuojant ultragarsu, nes būtina kontroliuoti adatos judesį, todėl manipuliavimas yra saugus.

ŽCG aktyvumo laipsnis dažniausiai vertinamas naudojant pusiau kiekybinį histologinį aktyvumo indeksą, dar vadinamą Knodell sistema, nustatomą taškais (žr. 6-3 lentelę). Kepenų biopsijos (audinio mėginio) histologija leidžia priimti sprendimą dėl antivirusinio gydymo poreikio ir taktikos.

Patomorfologija

Morfologiškai ištyrus kepenų biopsijas jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais pirminiu lėtiniu hepatitu sergančiam vaikui nustatomi daug metų išliekantys uždegimo požymiai, taip pat progresuojanti fibrozė, formuojantis kepenų cirozei.

Ryžiai. 6-7. Lėtinio hepatito diagnostika: a - biopsijos technika; histologinis vaizdas: b - CHB (dažymas hematoksilineozinu; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB būdinga nekrozė (6-7 pav., b); patognomoninis CHC požymis yra hepatocitų branduolių, vadinamųjų nepermatomų stiklakūnio hepatocitų, vakuolizacija, taip pat laipsniška jų nekrozė (6-7 pav., c).

Diferencinė diagnostika

Gydymas

V replikacijos fazė (paūmėjimas) Parodyta hospitalizacija specializuotame skyriuje, lovos režimas, griežta dietinė terapija.

Bazinė terapija apima susitikimą antivirusiniai vaistai. Jo paskyrimo indikacijos:

Aktyvaus hepatito replikacijos žymenų buvimas;

ALT kiekis yra daugiau nei 2-3 kartus didesnis nei normalus;

Cholestazės nebuvimas ir kepenų cirozės požymiai su dekompensacija;

Sunkių gretutinių ligų nebuvimas dekompensacijos stadijoje;

Autoimuninių ligų nebuvimas, imunodeficito būklė, mišrus hepatitas.

Interferono induktoriai pasižymi mažu toksiškumu ir šalutinių poveikių nebuvimu, priešingai nei interferono preparatai, juos naudojant galima žymiai pailginti vaikų ir suaugusiųjų gyvenimo trukmę (6-8 pav.).

Ryžiai. 6-8. Lėtinis hepatitas (eiga ir gydymas): a - lėtiniu virusiniu hepatitu B ir C sergančių vaikų ir suaugusiųjų antivirusinis gydymas ir sukaupti gyvenimo metai; b - natūrali hepatito B eiga

Interferono preparatai kontraindikuotinas sergant psichoze, epideminiu sindromu, sunkia neutro- ir trombocitopenija, autoimuninėmis ligomis (AIH, tiroiditu ir kt.), dekompensuota kepenų ciroze ir inkstų ligomis, širdies ligomis dekompensacijos stadijoje.

Interferonas-a-2b (reaferonas *, roferonas *, neuroferonas *) - liofilizatas geriamajai suspensijai ruošti - skiriamas 30 minučių prieš valgį, prieš naudojimą į buteliuko turinį įpilama 1-2 ml atšaldyto virinto vandens. . Injekcinis vaistas švirkščiamas CHB, kurio dozė yra 5 milijonai TV / m 2, o CHC - 3 milijonai TV / m 2 kūno paviršiaus ploto tris kartus per savaitę (1 kartą su 72 valandų intervalu) s / c arba i / m. Apskaičiuota interferono dozė iš pradžių sušvirkščiama per 3 mėnesius. Po šio laikotarpio atliekamas kontrolinis tyrimas (viruso RNR arba DNR, aktyvumas). Jei nėra aiškios teigiamos šių rodiklių dinamikos (RNR, viruso DNR išnykimas iš kraujo, ALT sumažėjimas), geriau nutraukti gydymą pagal šią schemą arba pereiti prie kombinuoto gydymo. Bet jei sumažėja ALT aktyvumas, sumažėja RNR, viruso DNR koncentracija kraujyje, gydymas pagal pasirinktą schemą tęsiamas dar 3 mėnesius, po to atliekama kontrolė.

laboratoriniai tyrimai. Esant teigiamai CHC dinamikai, gydymas tęsiamas 3 mėnesius, kad būtų įtvirtinti gydymo rezultatai. Taigi CHB gydymo kursas yra 6 mėnesiai, CHC - 9-12 mėnesių.

Vaikų praktikoje naudojamas Viferon (α-interferono derinys su membranos stabilizatoriais), kuris gaminamas tiesiosios žarnos žvakutėse. Dozės vaikams: iki 3 metų - 1 milijonas TV, vyresniems nei 3 metų - 2 milijonai TV 2 kartus per dieną su 12 valandų intervalu 3 kartus per savaitę. Pacientams, gydomiems pagal protokolo programą naudojant Viferon, gydymo veiksmingumas vertinamas pagal aukščiau nurodytus principus. Jei šios kategorijos pacientams kontrolinio tyrimo metu praėjus 3 mėnesiams nuo gydymo pradžios nėra teigiamo poveikio, Viferon gali būti pakeistas Reaferon *, Roferon *.

α-interferono meglumino akridono acetatas (cikloferonas *) skiriamas sergant lėtiniu hepatitu 6–10 mg / kg per parą, 10 injekcijų per dieną, vėliau 3 kartus per savaitę 3 mėnesius kaip kompleksinis gydymas.

Antivirusinis vaistas tiloronas (amiksinas) skiriamas vyresniems nei 7 metų vaikams tabletėmis po 0,125 per burną po valgio, pirmas 2 dienas per dieną, po to 125 mg kas antrą dieną - 20 tablečių, vėliau 125 mg kartą per savaitę 10-20 savaičių. . Gydymo HCA kursas yra 2-3 savaitės, CHB - 3-4 savaitės.

Sergant CHB viruso replikacijos fone, rekomenduojamas antivirusinis chemoterapinis vaistas lamivudinas (zeffix, epivir *) geriamajame tirpale ir tabletėse. Dozuojama 3 mg / kg per parą vaikams nuo 3 mėnesių amžiaus, bet ne daugiau kaip 100 mg per burną 1 kartą per dieną 9-12 mėnesių kursui. Paaugliams (16 metų ir vyresniems) skiriamos 100 mg tabletės 1 kartą per parą, nepriklausomai nuo valgio.

Apskritai gydymas interferonu yra veiksmingas 40% pacientų, sergančių CHB, ir 35% pacientų, sergančių CHC, tačiau 10-30% pacientų po gydymo pabaigos galimi ligos atkryčiai.

Esant sunkiam lėtiniam hepatitui C, skiriama gliukokortikoidai: prednizolono arba metilprednizolono tabletės 0,001; 0,0025 ir 0,005 mg po 1-2 mg / kg per parą, padalijus į 2 dozes, neatsižvelgiant į dienos ritmą. Pasiekus remisiją, dozė sumažinama 5-10 mg iki palaikomosios 0,3-0,6 mg/kg per parą dozės: 10-15 mg per parą prednizolono arba 8-12 mg per parą metilprednizolono.

Gydymo veiksmingumo kriterijai:

. biocheminis - informatyviausias yra ALT lygio nustatymas, o gydymo metu ALT aktyvumas turi būti nustatomas viso kurso metu ir dar 6 mėnesius po atšaukimo, o vėliau kas 3-6 mėnesius 3 metus;

Virusologinis – viruso RNR, DNR nustatymas naudojant PGR;

Histologiniai – informatyviausi gydymo efektyvumui įvertinti, tačiau praktikoje jie ne visada realizuojami, ypač pediatrijoje.

Biocheminė remisija gydymo pabaigoje apima fermentų kiekio normalizavimą iškart po gydymo kurso pabaigos; visiška remisija- AST ir ALT koncentracijos normalizavimas ir viruso RNR, DNR išnykimas iš karto po gydymo; stabili biocheminė remisija- normalios transaminazių vertės palaikymas po 6 ar daugiau mėnesių po gydymo nutraukimo; stabili visiška remisija- normalaus AST ir ALT lygio palaikymas ir viruso RNR bei DNR nebuvimas praėjus 6 mėnesiams po gydymo.

Jei pasiekiama stabili visiška remisija, rekomenduojama tęsti paciento stebėjimą mažiausiai 2 metus, 1 kartą per šešis mėnesius. Remisijos fazėje (CVH integracijos fazė) antivirusinis gydymas paprastai nevykdomas, gydymas susideda iš dietos organizavimo, režimo, probiotikų, fermentų, vaistažolių, vidurius laisvinančių vaistų įtraukimo pagal indikacijas, siekiant užkirsti kelią virškinimo trakto ir žarnyno disfunkcijai. autointoksikacija.

Lydinčioji terapija yra simptominis ir patogenezinis gydymas.

Cholestazei sustabdyti ursodeoksicholio rūgšties preparatai (ursosan*, urdoksa*, ursofalk*) vartojami kaip monoterapija nereplikacinėje hepatito fazėje, replikacinėje fazėje – kartu su interferonais iki 6-12 mėnesių po 10 mg. / kg kartą per dieną prieš miegą.

Hepatoprotektoriai, galintys apsaugoti hepatocitus, skiriami iki 1,5-2 mėnesių kursais. Pakartotinis kursas - per 3-6 mėnesius pagal indikacijas.

Artišokų lapų ekstraktas (chophytol *) yra vaistažolių preparatas, turintis hepatoprotekcinį ir choleretinį poveikį. Hofitol * skiriamas vyresniems nei 6 metų vaikams po 1-2 tabletes arba 1/4 šaukštelio. geriamojo tirpalo 3 kartus per dieną prieš valgį, paaugliams - 2-3 tabletės arba 0,5-1 šaukštelis. tirpalas 3 kartus per dieną, kursas - 10-20 dienų. Tirpalas, skirtas lėtai vartoti į raumenis arba į veną - 100 mg (1 ampulė) 8-15 dienų; vidutines dozes galima žymiai padidinti, ypač gydant stacionare.

Hepatoprotektorius "Liv 52 *" yra augalinės kilmės biologiškai aktyvių medžiagų kompleksas; jis skiriamas vyresniems nei 6 metų vaikams po 1-2 tabletes 2-3 kartus per dieną, paaugliams-po 2-3 tabletes 2-3 kartus per dieną.

Ademetioninas (Heptral *) yra hepatoprotektorius, turintis choleretinį ir cholekinetinį, taip pat tam tikrą antidepresinį poveikį. Vaikai skiriami atsargiai per burną, į raumenis, į veną. Su intensyvia priežiūra

pirmąsias 2-3 gydymo savaites - 400-800 mg per parą į veną lėtai arba į raumenis; milteliai ištirpinami tik specialiame tiekiamame tirpiklyje (L-lizino tirpale). Palaikomajai terapijai - 800-1600 mg per parą per burną tarp valgymų, nekramtant, geriausia ryte.

Prevencija

Pagrindinės prevencinės priemonės turėtų būti nukreiptos į užsikrėtimo hepatito virusais prevenciją, todėl būtina anksti nustatyti ligonius, sergančius ištrintomis ligos formomis, ir tinkamai juos gydyti. HBsAg nešiotojams būtina reguliariai (ne rečiau kaip kartą per 6 mėnesius) stebėti biocheminius ir virusologinius parametrus, kad būtų išvengta viruso aktyvacijos ir replikacijos.

Vakcinacijai nuo hepatito B naudojamos rekombinantinės vakcinos: „Biovac B *“, „Engerix B *“, „Euvax B *“, „Shanvak-B *“ ir kt. RD naujagimiams ir vaikams iki 10 metų – 10 μg (0,5 ml suspensijos), vyresniems nei 10 metų vaikams - 20 μg (1 ml suspensijos).

Naujagimiams, gimusiems motinoms – hepatito B nešiotojams, kartu su vakcina rekomenduojama skirti imunoglobuliną nuo hepatito B, o vaistus švirkšti į skirtingas vietas. Pagal Rusijos Federacijoje galiojančias taisykles šios kategorijos vaikai skiepijami keturis kartus pagal schemą: 0 (gimtadienį) -1- 2-12 mėnesių amžiaus. Nuo hepatito B 11-13 metų paaugliai turi būti skiepijami pagal tą pačią schemą.

Medicinos darbuotojai ir žmonės, priklausantys hepatito B infekcijos rizikos grupėms, yra plačiai skiepijami. Vakcinacija palaipsniui mažina Rusijos Federacijos gyventojų hepatito B viruso infekcijos lygį.

Vakcina nuo hepatito C dar nesukurta, todėl hepatito C profilaktika grindžiama visų parenterinės (taip pat ir perpylimo) infekcijos galimybių slopinimu.

Dispanserio stebėjimas aprašytas toliau.

Prognozė

Visiško pasveikimo tikimybė yra nereikšminga. Sergant CHB, atsiranda ilgalaikis patogeno viruso išlikimas, galbūt derinys su aktyviu patologiniu procesu. Vidutiniškai po 30 metų 30% pacientų, sergančių lėtiniu aktyviu hepatitu B, išsivysto kepenų cirozė. Per 5 metus maždaug kas ketvirtam ligoniui, sergančiam hepatito B sukelta ciroze, išsivysto kepenų funkcijos dekompensacija, dar 5-10% pacientų – kepenų vėžys (žr. 6-8 pav.). Negydant maždaug 15% pacientų, sergančių ciroze, miršta per 5 metus. 1-1,5% atvejų susiformuoja cirozė, o likusiais 89% HBsAg nešiojant pasireiškia ilgalaikė remisija. Esant ΧΓD, prognozė nepalanki: 20-25% atvejų procesas pereina į kepenų cirozę; išlaisvinimas iš patogeno nevyksta. CHC teka lėtai, švelniai, daugelį metų nenutrūkdamas viremijos, periodiškai didėjant transaminazių aktyvumui ir turint ryškų polinkį į fibrozę. Procesui progresuojant išsivysto kepenų cirozė ir hepatoceliulinė karcinoma.

AUTOIMMUNINIS HEPATITAS

TLK-10 kodas

K75.4. Autoimuninis hepatitas.

AIH yra progresuojantis neaiškios etiologijos kepenų ląstelių uždegimas, kuriam būdingas periportinis hepatitas, dažnas ryšys su kitomis autoimuninėmis ligomis, imunoglobulinų koncentracijos padidėjimas (hipergamaglobulinemija), autoantikūnų buvimas kraujyje.

Kaip ir kitos autoimuninės ligos, AIH dažniau pasitaiko moterims, bendras dažnis yra maždaug 15-20 atvejų 100 000 gyventojų. Vaikystėje AIH dalis tarp lėtinių hepatitų svyruoja nuo 1,2 iki 8,6%, stebima 6-10 metų amžiaus. Mergaičių ir berniukų santykis yra 3-7:1.

Etiologija ir patogenezė

Patogenetinis AIH vystymosi mechanizmas pagrįstas įgimtu membranos HLA receptorių defektu. Pacientai turi T-slopintuvų, susijusių su HLA haplotipu, funkcijos defektą, todėl B limfocitai nekontroliuoja IgG antikūnų sintezės, naikinančių normalių hepatocitų membranas, ir išsivysto patologinis imuninis atsakas prieš savo hepatocitus. Dažnai procese dalyvauja ne tik kepenys, bet ir didelės išorinės bei vidinės sekrecijos liaukos, įskaitant kasą, skydliaukę, seilių liaukas. Genetinis polinkis (imunoreaktyvumas autoantigenams) yra laikomas pagrindiniu AIH patogenezės veiksniu, kuris, tačiau, pats savaime nėra pakankamas. Manoma, kad procesui įgyvendinti reikalingi trigeriai (trigeriai), tarp kurių atsižvelgiama į virusus (Epstein-Barr, tymus, hepatitą A ir C) ir kai kuriuos vaistus (pavyzdžiui, interferono preparatus) ir nepalankius aplinkos veiksnius.

Ryžiai. 6-9. AIH patogenezė

AIH patogenezė parodyta Fig. 6-9. Hepatocitų pažeidimo efektorinis mechanizmas tikriausiai labiau susijęs su autoantikūnų reakcija į hepatocitų specifinius antigenus nei su tiesioginiu T-ląstelių citotoksiškumu.

klasifikacija

Šiuo metu yra 3 AIH tipai:

- 1 tipas- klasikinė versija, ji sudaro 90% visų ligos atvejų. Aptikti antikūnus prieš lygiųjų raumenų ląsteles (Smooth Muscle Antibody- SMA) ir branduoliniai antigenai (specifiniai kepenims

voverė - Antinukleariniai antikūnai- ANA) pavadinime daugiau nei 1:80 paaugliams ir daugiau nei 1:20 vaikams;

-2 tipas- sudaro apie 3-4% visų AIH atvejų, daugiausiai serga vaikai nuo 2 iki 14 metų. Aptikti antikūnus prieš kepenų ir inkstų mikrosomas (Kepenų inkstų mikrosomos- LKM-1);

-3 tipas- pasižymi antikūnų prieš tirpų kepenų antigeną buvimu (Tirpus kepenų antigenas- SLA) ir hepato-kasos antigeną (LP).

Kai kurios AIG savybės, atsižvelgiant į tipus, pateiktos lentelėje. 6-8.

6-8 lentelė.AIH tipų klasifikacija ir ypatybės

Klinikinis vaizdas

Šiai ligai 50–65% atvejų būdingi staigūs simptomai, panašūs į virusinio hepatito simptomus. Kai kuriais atvejais jis prasideda palaipsniui ir pasireiškia padidėjusiu nuovargiu, anoreksija ir gelta. Kiti simptomai yra karščiavimas, artralgija, vitiligo (pigmentacijos sutrikimai, dėl kurių tam tikrose odos vietose išnyksta melanino pigmentas) ir kraujavimas iš nosies. Kepenys išsikiša iš po šonkaulių lanko krašto 3-5 cm ir tampa tankesnės, atsiranda splenomegalija, padidėja pilvas (6-10 pav., a). Paprastai nustatomi ekstrahepatiniai lėtinės kepenų patologijos požymiai: voratinklinės venos, telangiektazijos, delnų eritema. Kai kuriems pacientams būdinga kušingoidinė išvaizda: spuogai, hirsutizmas ir rausvos strijos ant šlaunų ir pilvo; 67% diagnozuojamos kitos autoimuninės ligos: Hashimoto tiroiditas, reumatoidinis artritas ir kt.

Diagnostika

Diagnozė pagrįsta citolizės, cholestazės, hipergammaglobulinemijos sindromų, IgG koncentracijos padidėjimo, hipoproteinemijos, staigaus ESR padidėjimo nustatymu, kurį patvirtina aptikta autoantikūnų prieš hepatocitus.

Charakteristika hipersplenizmo sindromas jo ženklai:

Splenomegalija;

Pancitopenija (sumažėjęs visų kraujo ląstelių skaičius): anemija, leukopenija, neutropenija, limfopenija, trombocitopenija (su dideliu sunkumo laipsniu, atsiranda kraujavimo sindromas);

Kompensacinė kaulų čiulpų hiperplazija.

Diagnostikoje absoliučią reikšmę turi instrumentiniai tyrimo metodai (skenavimas, kepenų biopsija ir kt.).

Patomorfologija

Morfologiniai kepenų pokyčiai su AIH būdingi, bet nespecifiniai. HCG, kaip taisyklė, virsta daugiaskilte kepenų ciroze (6-10 pav., b); pasižymi dideliu aktyvumo laipsniu: periportalinis

nekrozė, vartų-vartų ar centrinio-vartų tilto nekrozė, rečiau - portalinis arba lobulinis hepatitas, daugiausia limfocitinė infiltracija su daugybe plazminių ląstelių, rozečių susidarymas (6-10 pav., c).

Ryžiai. 6-10. AIH: a - vaikas, sergantis kepenų ciroze; b - makropreparatas: makronodulinė cirozė; c - mikropreparatas: histologinis vaizdas (dažymas hematoksilinu-eozinu; χ 400)

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnostika atliekama sergant CHB, cholecistitu, Wilson-Konovalov liga, vaistiniu hepatitu, α-1-antitripsino trūkumu ir kt.

Išskiriamas konkretus ir tikėtinas AIH. Pirmajam variantui būdingi pirmiau minėti rodikliai, įskaitant autoantikūnų titrų padidėjimą. Be to, kraujo serume nėra virusinių žymenų, tulžies latakų pažeidimų, vario nusėdimo kepenų audinyje, nėra kraujo perpylimo ir hepatotoksinių vaistų vartojimo požymių.

Tikėtinas AIH variantas pateisinamas, kai esami simptomai leidžia galvoti apie AIH, tačiau jų nepakanka diagnozei nustatyti.

Gydymas

Pagrindas yra imunosupresinis gydymas. Skirti prednizoloną, azatiopriną ar jų derinius, kurie leidžia pasiekti klinikinę, biocheminę ir histologinę remisiją 65 % pacientų per 3 metus. Gydymas tęsiamas mažiausiai 2 metus, kol išnyks visi kriterijai.

Prednizolonas skiriamas 2 mg / kg doze (didžiausia dozė yra 60 mg per parą), palaipsniui mažinant 5-10 mg kas 2 savaites, kas savaitę stebint biocheminius parametrus. Nesant normalizavimo transaminazių lygiui, azitioprinas papildomai skiriamas pradine 0,5 mg / kg doze (didžiausia dozė yra 2 mg / kg).

Praėjus metams nuo remisijos pradžios, imunosupresinį gydymą pageidautina atšaukti, tačiau tik po kontrolinės punkcijos kepenų biopsijos. Morfologinis tyrimas turėtų parodyti uždegiminių pokyčių nebuvimą arba minimalų aktyvumą.

Kadangi gydymas gliukokortikoidais neveiksmingas, nuo pirmųjų gyvenimo metų per burną vartojamas ciklosporinas (sandimmum neoral *), kuris išleidžiamas 100 mg 50 ml tirpale buteliuke, 10, 25, 50 ir 100 kapsulių. mg,

vaistas skiriamas 2-6 mg / kg per parą (ne daugiau kaip 15 mg / m 2 per savaitę). Ciklofosfamidas (ciklofosfamidas *) skiriamas į veną lašinamas po 10-12 mg / kg 1 kartą per 2 savaites, po to 0,05 g tabletėmis po 15 mg / kg 1 kartą per 3-4 savaites, kurso dozė - ne daugiau 200 mg / kg.

Pirminis atsparumas gydymui stebimas 5-14% pacientų. Pirmiausia jie konsultuojami kepenų transplantacijos centruose.

Prevencija

Pirminė prevencija nėra sukurta, antrinė prevencija susideda iš ankstyvos diagnozės, pacientų stebėjimo (aprašyta toliau) ir ilgalaikio imunosupresinio gydymo.

Prognozė

Liga be gydymo nuolat progresuoja ir neturi savaiminės remisijos - susidaro kepenų cirozė. Sergant 1 tipo AIH, gliukokortikoidai yra veiksmingesni, o prognozė gana palanki: daugeliu atvejų galima pasiekti ilgalaikę klinikinę remisiją. Sergant 2 tipo AIH, liga paprastai greitai progresuoja iki cirozės. 3 tipas nėra kliniškai tiksliai apibrėžtas ir jo eiga nebuvo ištirta.

Esant neveiksmingam imunosupresiniam gydymui, pacientams parodoma kepenų transplantacija, po kurios 5 metų išgyvenamumas yra didesnis nei 90%.

Vaistinis hepatitas

TLK-10 kodas

K71. Vaistinis hepatitas.

Medicininis hepatitas – toksinis kepenų pažeidimas, įskaitant idiosinkratinę (neprognozuojamą) ir toksinę (nuspėjamą) medicininę kepenų ligą, susijusią su hepatotoksinių vaistų ir toksinių medžiagų vartojimu.

Etiologija ir patogenezė

Kepenys vaidina svarbų vaidmenį ksenobiotikų (svetimų medžiagų) apykaitoje. Fermentų grupė, esanti kepenų endoplazminiame tinkle, žinoma kaip citochromas P450, yra svarbiausia metabolizmo kepenyse fermentų šeima. Citochromas P450 pasisavina apie 90% toksiškų ir vaistinių preparatų.

Dažnai kepenys tampa jų žalingo poveikio taikiniu. Skiriami tiesioginiai ir netiesioginiai kepenų pažeidimo tipai.

Tiesioginis kepenų pažeidimo tipas priklauso nuo vaisto dozės ir yra dėl paties vaisto poveikio kepenų ląstelėms ir jų organelėms. Prie vaistų, kurių privalomas nuo dozės priklausantis hepatotoksinis poveikis yra paracetamolis ir antimetabolitai, dėl kurių atsiranda hepatocitų nekrozė. Tiesioginį kepenų pažeidimą taip pat gali sukelti tetraciklinas, merkaptopurinas, azatioprinas, androgenai, estrogenai ir kt.

Netiesioginis kepenų pažeidimo tipas nepriklausomai nuo vaistų dozės, pastebėtos vartojant nitrofuranus, rifampiciną, diazepamą, meprobamatą ir kt. Šis tipas atspindi individualią vaiko kūno reakciją kaip padidėjusio jautrumo vaistams apraišką.

Kepenys dalyvauja įvairių ksenobiotikų metabolizme per biotransformacijos procesus, kurie skirstomi į dvi fazes.

. Pirmas etapas- oksidacinės reakcijos, apimančios citochromus P450. Šios fazės metu gali susidaryti aktyvūs metabolitai, kai kurie iš jų turi hepatotoksinių savybių.

. Antrasis etapas, kurio metu anksčiau susidarę metabolitai konjuguojami su glutationu, sulfatu ar gliukuronidu, dėl ko susidaro netoksiški hidrofiliniai junginiai, kurie iš kepenų išsiskiria į kraują ar tulžį.

Medikamentinis arba vaistų sukeltas hepatitas užima ypatingą vietą tarp toksinių kepenų pažeidimų. Jų susidarymas dažniau atsiranda dėl nekontroliuojamo vaistų vartojimo (6-11 pav., a). Beveik bet koks vaistas gali sukelti kepenų pažeidimą ir įvairaus sunkumo hepatito vystymąsi.

Toksinai grubiai skirstomi į buitinius ir pramoninius. Egzistuoja pramoniniai organinio pobūdžio nuodai (anglies tetrachloridas, chlorintas naftalenas, trinitrotoluenas, trichloretilenas ir kt.), metalai ir metaloidai (varis, berilis, arsenas, fosforas), insekticidai (dichlordifeniltrichloretanas – DDT, karbofosas ir kt.).

Ryžiai. 6-11. Vaistinis hepatitas: a - vaistinio hepatito su hepatocitų nekroze susidarymas; b - medicininio hepatito histologinis vaizdas po ūminės leukemijos gydymo (dažymas hematoksilino-eozinu; χ 400)

Ypač sunkios hepatocitų pažeidimo formos išsivysto apsinuodijus tokiomis medžiagomis kaip paracetamolis, blyškių rupūžių nuodai, baltasis fosforas, anglies tetrachloridas, visi pramoniniai nuodai.

Klinikinis vaizdas

Tipiškos kepenų pažeidimo formos su vaistų hepatotoksiniu poveikiu pateiktos lentelėje.

6-9.

6-9 lentelė. Dažniausias hepatotoksinis vaistų poveikis

Reakcijos į vaistus gali būti laikinos, retai stebimas lėtinis hepatitas. Nutraukus vaistą, kepenų funkcijos tyrimai gali normalizuotis per kelias savaites (iki 2 mėnesių), tačiau sergant cholestaziniu hepatitu šis laikotarpis gali pailgėti iki 6 mėnesių. Gelta visada rodo sunkesnį kepenų pažeidimą, galbūt ūminio kepenų nepakankamumo išsivystymą.

Diagnostika

Kepenų medicininių pažeidimų diagnozavimo pagrindas yra kruopščiai surinkta vartojamų, paskirtų ar savarankiškai gydomų vaistų istorija. Paprastai laiko intervalas nuo vaisto vartojimo iki ligos pradžios yra nuo 4 dienų iki 8 savaičių.

Biopsija gali būti nurodyta, jei įtariama ankstesnė kepenų patologija arba jei po vaisto vartojimo nutraukimo nėra normalizuojami kraujo biocheminiai parametrai (kepenų funkcijos tyrimai).

Patomorfologija

Pastebima kepenų takų diskompleksacija, sunki baltyminė (granuliuota ir balioninė) hepatocitų degeneracija, hepatocitų branduolių polimorfizmas, distrofiniai ir nekrobiotiniai pakitimai hepatocitų branduoliuose (6-11 pav., b).

Diferencinė diagnostika

Diferencinei kepenų nepakankamumo, gelta diagnostikai reikia atsižvelgti į vaistų toksinio poveikio galimybę. Būtina atmesti kitas priežastis: virusinį hepatitą, tulžies latakų ligas ir kt. Retais atvejais būtina atlikti diferencinę diagnostiką su įgimtomis medžiagų apykaitos ligomis, galinčiomis sukelti kepenų pažeidimą, I tipo glikogenoze (Gierke liga),

III tipas (tymų liga), IV tipas (Anderseno liga), VI tipas (Herso liga). Šias ligas sukelia per didelis glikogeno kaupimasis kepenų ląstelėse. Lėtinės vaistų kilmės kepenų pažeidimai taip pat turėtų būti atskirti nuo lipidozių: Gošė liga (remiantis azoto turinčių cerebrozidų kaupimu retikulohistiocitinėse ląstelėse) ir Niemann-Pick liga (dėl fosfolipidų kaupimosi retikuloendotelio sistemos ląstelėse). sfingomielinas). Taip pat būtina neįtraukti galaktozemijos ir fruktozemijos.

Gydymas

Būtina ir pagrindinė gydymo sąlyga yra visiškas hepatotoksinio vaisto vartojimo atsisakymas.

Kaloringa (90-100 kcal/kg per dieną) dieta, kurioje gausu baltymų (2 g/kg per dieną) ir angliavandenių, padeda atkurti funkcinę kepenų būklę. Terapiniais tikslais rekomenduojami esminiai fosfolipidai, turintys membraną stabilizuojantį ir hepatoprotekcinį poveikį, taip pat lipidų peroksidacijos procesų inhibitoriai. Taip pat skiriama tioktinė rūgštis.

partija (lipoinė rūgštis *, lipamidas *), kuri sumažina toksinį vaistų poveikį dėl savo antioksidacinio poveikio; vyresniems nei 12 metų vaikams - flavonoidas silibininas (carsil *) 5 mg / kg, padalytas į 3 dozes (tablečių nekramtyti, gerti po valgio, užsigeriant dideliu kiekiu vandens).

Prognozė

Prognozė priklauso nuo to, kaip greitai atšaukiamas vaistas, sukėlęs kepenų pažeidimą. Paprastai klinikinės apraiškos ir biocheminių parametrų pokyčiai normalizuojasi per kelias dienas, rečiau – savaites.

Prognozė visada yra rimta, kai susidaro lėtinio kepenų pažeidimo su kepenų ląstelių nepakankamumu vaizdas.

Lėtinio hepatito prevencija

Pirminė profilaktika nėra sukurta, antrinė prevencija yra ankstyvas vaikų, sergančių ūminiu virusiniu hepatitu, atpažinimas ir tinkamas gydymas.

Plačiai pradėta skiepyti nuo hepatito A ir B išspręs ne tik ūminio, bet ir lėtinio hepatito problemą.

KEPENŲ CIROZĖ

TLK-10 kodai

K71.7. Toksinis kepenų pažeidimas su fibroze ir kepenų ciroze.

K74. Kepenų fibrozė ir cirozė yra kriptogeninė. K74.3. Pirminė tulžies cirozė. K74.4. Antrinė kepenų cirozė. K74.5. Tulžies cirozė, nepatikslinta. K74.6. Kita ir nepatikslinta kepenų cirozė. P78.3. Įgimta cirozė.

Kepenų cirozė yra lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdinga kepenų parenchimos distrofija ir nekrozė, kartu su jos mazginiu atsinaujinimu, difuziniu jungiamojo audinio proliferacija. Tai vėlyvoji įvairių kepenų ir kitų organų ligų stadija, kai sutrinka kepenų struktūra, o kepenų funkcijos nevykdomos pilnai, dėl to išsivysto kepenų nepakankamumas.

Būtina atskirti kepenų cirozę nuo fibrozės. Fibrozė – tai židininis jungiamojo audinio dauginimasis su įvairiais kepenų pažeidimais: pūliniais, infiltratais, granulomomis ir kt.

Ekonomiškai išsivysčiusiose šalyse kepenų cirozė pasireiškia 1% gyventojų, tai yra viena iš 6 pagrindinių 35–60 metų pacientų mirties priežasčių. Kasmet 40 milijonų žmonių pasaulyje miršta nuo virusinės kepenų cirozės ir hepatoceliulinės karcinomos, kuri išsivysto hepatito B viruso pernešimo fone. Dažniau pastebima vyrams, santykis su moteriška lytimi yra 3: 1.

Tulžies atrezija yra viena iš dažniausių kūdikių tulžies cirozės priežasčių, pasireiškianti 1 iš 10 000–30 000 naujagimių.

Etiologija ir patogenezė

Daugelis kepenų ir kitų organų ligų, ilgalaikis vaistų vartojimas (žr. 6-11 pav., a, 6-12, a) ir kt. sukelia kepenų cirozę. Be to, cirozei formuotis svarbios ir kitos ligos:

Pirminė tulžies cirozė;

Paveldimi medžiagų apykaitos sutrikimai (hemochromatozė, hepatolentikulinė degeneracija, galaktozemija, α-1-antitripsino trūkumas ir kt.);

Venų nutekėjimo iš kepenų pažeidimas (Budd-Chiari sindromas, venų okliuzinė liga, sunkus dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas) ir kt.

Tulžies atrezija yra susiję su vystymosi anomalijomis, kurios daugeliu atvejų yra susijusios su intrauteriniu hepatitu, kurį dažnai sukelia vienas iš reovirusų. Kai kuriems vaikams šis apsigimimas atsiranda dėl nepalankių veiksnių, kurie veikė 4–8 gimdos gyvenimo savaites. Dažniausiai šiems vaikams yra kitų organų (dažniau inkstų, širdies, stuburo) apsigimimų. Kai kurie vaikai turi ryšį su 13 ir 18 chromosomų porų trisomijomis. Atrezijai būdingas visiškas intra-, ekstrahepatinių tulžies latakų uždarymas įvairiomis formomis. Dažniau (70-80% atvejų) yra intrahepatinė atrezijos forma.

Vienas iš pagrindinių kepenų cirozės požymių ir komplikacijų yra portalinės hipertenzijos sindromas, kuris atsiranda dėl slėgio padidėjimo vartų venoje (venoje, kuria kraujas iš pilvo organų patenka į kepenis) daugiau nei 5 mm Hg. Dėl padidėjusio slėgio vartų venoje kraujas negali tekėti iš pilvo organų ir šiuose organuose susidaro kraujo sąstingis (6-12 pav., b).

Apytikslė ląstelinė kepenų sudėtis: 70-80% - hepatocitai, 15% - endotelio ląstelės, 20-30% - Kupffer ląstelės (makrofagai), 5-8% - Ito ląstelės (6-13 pav., a). Ito ląstelės(sinonimai: kepenų žvaigždžių ląstelės, riebalus kaupiančios ląstelės, lipocitai), esantys perizoidinėje Disse erdvėje, vaidina pagrindinį vaidmenį kepenų cirozės patogenezėje. Būdamos pagrindinės jungiamojo audinio ląstelės kepenyse, jos sudaro tarpląstelinę matricą, kuri paprastai kaupia lipidus. Kai pažeidžiamos kepenys, Ito ląstelės pradeda gaminti I tipo kolageną ir citokinus, įgydamos į fibroblastus panašių savybių (6-13 pav., b). Šis procesas vyksta dalyvaujant hepatocitams ir Kupfferio ląstelėms.

Ryžiai. 6-12. Kepenų cirozė: a - etiologiniai veiksniai; b - kepenų portalinė sistema ir portalinės hipertenzijos susidarymo mechanizmas

Kepenų cirozės patogenezė parodyta Fig. 6-13, b, tačiau maždaug 10-35% pacientų kepenų cirozės etiologija ir patogenezė lieka nežinoma.

1 Ryžiai. 6-13. a - kepenų skilties dalis ir jos ląstelinė sudėtis; b - kepenų cirozės patogenezė

Kepenų pokyčiai sergant ciroze dažniausiai būna difuziniai, tik sergant tulžies ciroze gali būti židininiai. Hepatocitų mirtis, susijusi su uždegimu ir fibroze, sukelia normalios kepenų architektonikos sutrikimą: prarandamas normalus kepenų kraujagyslių tinklas, atsiranda portokavaliniai šuntai ir susidaro išsaugotų hepatocitų regeneracijos mazgai (6-14 pav.). a), o ne normalias kepenų skilteles, aptiktas skrodimo medžiagoje arba in vivo naudojant MRT (6-14 pav., b).

Ryžiai. 6-14. Kepenų pakitimai sergant ciroze: a - makro preparatas iš mikronodulinės kepenų cirozės; b - kepenų MRT: rodyklė rodo regeneracijos mazgą

klasifikacija

Paskirstykite ekstrahepatinę tulžies atreziją (be tulžies pūslės atrezijos arba kartu su ja), intrahepatinę tulžies latakų atreziją (be ekstrahepatinės tulžies atrezijos arba kartu su ja), bendrą atreziją. Kepenų cirozės klasifikacija pateikta lentelėje. 6-10.

6-10 lentelė. Kepenų cirozės klasifikacija

Klinikinis vaizdas

Esant pirminei tulžies cirozei, kuri pasireiškia kepenų tulžies latakų uždegimu su sutrikusiu tulžies nutekėjimu, pastebima gelta, niežulys, karščiavimas ir kiti simptomai. Tulžies cirozė, susijusi su įgimta tulžies takų atrezija, formuojasi greitai, todėl, neatlikus operacijos dėl sveikatos, miršta.

Alkoholinė kepenų cirozė išsivysto asmenims, kurie ilgą laiką vartoja alkoholinius gėrimus per dideles dozes, vaikystės hepatologijoje į tai neatsižvelgiama.

Vyresnio amžiaus vaikų kepenų cirozė vystosi lėtai ir iš pradžių gali būti besimptomė. Lentelėje nurodyti ženklai. 6-11, kaip taisyklė, vystosi palaipsniui ir yra nepastebimi vaikui, ilgą laiką sergančiam lėtine kepenų ar kitų organų liga, ir jo tėvams.

Hepatomegalija stebima ligos pradžioje. Laipsniškas hepatocitų naikinimas, fibrozė, progresuojant pagrindinei ligai, sukelia kepenų dydžio sumažėjimas. Kepenų dydžio sumažėjimas ypač būdingas cirozei, kurią sukelia virusinis ir autoimuninis hepatitas.

6-11 lentelė. Kepenų cirozės požymiai

Kepenų cirozės komplikacijos yra portalinės hipertenzijos sindromas (6-12 lentelė), apatinių galūnių venų varikozė, kraujavimas iš išsiplėtusių stemplės venų, kepenų koma.

6-12 lentelė. Portalinės hipertenzijos sindromo diagnostika

Venų išsiplėtimas- kepenų cirozės komplikacija, pasireiškianti galūnių skausmu, matomu ir reikšmingu venų padidėjimu. Kraujavimas iš išsiplėtusių stemplės venų pasireiškiantis kraujo išsiskyrimu iš burnos ir (arba) išmatų pajuodimu. Kepenų koma- smegenų pažeidimas, kuris išsivysto dėl to, kad kraujyje susikaupia daug toksinių medžiagų, paprastai išsivysto esant dekompensuotai cirozei; pagrindiniai kepenų ląstelių nepakankamumo sindromo požymiai pateikti lentelėje. 6-13.

6-13 lentelė. Kepenų ląstelių nepakankamumo sindromo požymiai

Diagnostika

Atliekant biocheminę analizę, iš pradžių nustatomi citolizės, cholestazės, uždegimo sindromai, vėliau – hepatodepresinis sindromas (žr. 1-8 lenteles).

Ultragarsu apibūdinami mikromazgeliniai (6-15 pav., a) arba makromazgeliniai (6-15 pav., b) kepenų cirozės tipai. Šių pavadinimų histologiniai sinonimai:

Smulkių mazgelių cirozei būdingas mažų mazgelių (apie 1 mm skersmens) susidarymas;

Didelių mazgelių cirozė - ankstesnio kepenų architektonikos sunaikinimo vietose atskleidžiami dideli pluoštiniai randai.

Patomorfologija

Klasikinis kepenų makropreparatas, aiškiai atspindintis kepenų biliarinę cirozę, parodytas Fig. 6-15, c.

Vaiko gyvenimo metu tik biopsija gali tiksliai parodyti kepenų cirozę, kuri atskleidžia sunkius distrofinius hepatocitų pokyčius, cholestazę, jungiamojo audinio (pluoštinių mazgų) proliferacijos židinius, tarp kurių salelių yra normalios kepenų ląstelės (6-15 pav., d).

Diferencinė diagnostika

Gydymas

Pagrindiniai kepenų cirozės gydymo principai yra tokie.

Priežasčių, sukėlusių cirozę, pašalinimas (etiotropinis gydymas): antivirusinis gydymas (virusinis hepatitas), abstinencijos simptomai (alkoholinė cirozė), vaistų nutraukimas (vaistų hepatitas).

Ryžiai. 6-15. Kepenų cirozė ultragarso duomenimis: a - mikromazgelinė; b - makronodulinė: įgimta tulžies latakų atrezija su cirozės formavimu: c - makropreparatas; d - mikropreparatas (dažymas hematoksilinu-eozinu; χ 400)

Dietos terapija.

Išsivysčiusių kepenų cirozės komplikacijų terapija: simptominis hepatinės encefalopatijos, portalinės hipertenzijos sindromo ir kt.

Patogenetiniai: geležies ir vario pertekliaus pašalinimas (hemochromatozė, Wilson-Konovalov liga), imunosupresinis gydymas (AIH), cholestazės (pirminės tulžies cirozės) gydymas.

Su nustatyta diagnoze tulžies atrezija chirurginis gydymas: choledochojejunostomija arba protoenterostomija (Kasai operacija – sukuriama tiesioginė anastomozė tarp dekapsuliuoto atviro kepenų paviršiaus

vartų ir žarnų plotas), kepenų dalies transplantacija. Gydymas yra palaikomasis prieš operaciją. Gliukokortikoidai yra neveiksmingi, kaip ir kiti vaistai. Tuo pačiu metu vitaminas K turi būti skiriamas parenteraliai kartą per savaitę, o periodiškai turėtų būti atliekami hepatoprotektorių, vitaminų E, D kursai.

Kepenų cirozės komplikacijų gydymas

Griežtas lovos režimas;

Hipononatrio dieta: esant minimaliam ir vidutinio sunkumo ascitui - natrio chlorido suvartojimo apribojimas iki 1,0–1,5 g per dieną; su įtemptu ascitu - iki 0,5-1,0 g per dieną;

Skysčių suvartojimo apribojimas iki 0,8-1,0 litrų per dieną;

Diuretikų terapija: aldosterono antagonistai ir natriuretikai;

Terapinė paracentezė (3–6 litrai) į veną leidžiant albumino tirpalą (6–8 g 1 litrui pašalinto ascito skysčio);

Ultrafiltracija naudojant pilvaplėvės-veninį šuntą, transjugulinį intrahepatinį portosisteminį šuntą;

Kepenų transplantacija.

Diuretikai Hidrochlorotiazidas (hipotiazidas *) tabletėse ir kapsulėse vaikams nuo 3 iki 12 metų skiriamas per burną po 1-2 mg / kg per parą po 1 dozę. Hipokalemijos galima išvengti vartojant kalio turinčius vaistus arba valgant maistą, kuriame gausu kalio (vaisius, daržoves).

Spironolaktonas (verospironas *, aldaktonas *, veropilaktonas *) tabletėse, kapsulėse, pradinė paros dozė - 1,33 mg / kg, didžiausia - 3 mg / kg, padalinta į 2 dozes, arba 30-90 mg / m2, kursas - 2 savaitės. . Kontraindikuotinas kūdikystėje.

Furosemidas (lasix *) 40 mg tabletėse ir granulės suspensijai ruošti, 1% - 2 ml ampulės. Naujagimiams skiriama 1-4 mg / kg per parą 1-2 kartus, 1-2 mg / kg į veną arba į raumenis 1-2 kartus per dieną, vaikams - 1-3 mg / kg per parą, paaugliams - 20-40 mg / dieną

Diuretikai skiriami ryte. Būtina kontroliuoti kalio kiekį kraujo serume, EKG.

Terapijos veiksmingumo kriterijus yra teigiamas vandens balansas, kuris sudaro 200-400 ml per parą esant nedideliam ascito kiekiui ir 500-800 ml per dieną - su edeminiu ascitiniu sindromu vyresniems vaikams. Paracentezė atliekama pagal griežtas indikacijas (su dideliu kiekiu skysčio), kartu skiriant 4-5 g albumino IV. Jei gydymas vaistais yra neveiksmingas, galimas chirurginis gydymas (mankštas).

Hemostatinė terapija (ε-aminokaproinė rūgštis, vikazolis *, kalcio gliukonatas, dicinonas *, eritrocitų masė).

Cirkuliuojančio kraujo tūrio atstatymas (albumino tirpalas, plazma).

Farmakologinis vartų slėgio sumažėjimas (vazopresinas, somatostatinas, oktreotidas).

Mechaninė stemplės tamponada (Sengstaken-Blackmore zondas).

Endoskopiniai kraujavimo stabdymo metodai (skleroterapija etanolaminu, polidokanoliu, venų kamienų perrišimas).

Transjugulinis intrahepatinis portosisteminis šuntas.

Streso virškinimo trakto opų prevencija (H2-histamino receptorių blokatoriai, PPI).

Kepenų encefalopatijos (laktuliozės, sifono klizmos) profilaktika.

Savaiminio bakterinio peritonito (antibiotikų) prevencija.

Pagrindiniai hemoraginio sindromo farmakologiniai vaistai

ε-Aminokaproinė rūgštis intraveniniam vartojimui ir granulių pavidalu geriamajai suspensijai ruošti, paros dozė vaikams iki 1 metų - 3 g; 2-6 metų-3-6 g, 7-10 metų-6-9 g.

Menadiono natrio bisulfato (vicasol *) 1% tirpalas skiriamas vaikams iki 1 metų - 2-5 mg per parą, 1-2 metų - 6 mg per parą, 3-4 metų - 8 mg per parą, 5-9 metų - 10 mg per parą, 10-14 metų - 15 mg per dieną. Gydymo trukmė yra 3-4 dienos, po 4 dienų pertraukos kursas kartojamas.

Etamsilatas (dicinonas *) gaminamas 250 mg tabletėmis ir 12,5% tirpalo pavidalu 2 mg ampulėse (250 mg ampulėje), skirtas vartoti į raumenis ir į veną. Nuo kraujavimo vaikams iki 3 metų švirkščiama 0,5 ml, 4-7 metų - 0,75 ml, 8-12 metų - 1-1,5 ml ir 13-15 metų - 2 ml. Ši dozė kartojama kas 4-6 valandas 3-5 dienas. Ateityje gydymas dicinonu * gali būti tęsiamas tabletėmis (paros dozė - 10-15 mg / kg): vaikams iki 3 metų - 1/4 tabletės, 4-7 metų - 1/2 tabletės, 8- 12 metų - po 1 tabletę ir 13-15 metų - 1,5-2 tabletes 3-4 kartus per dieną.

Priemonė kraujagyslių sienelei stiprinti - flavonoidas trokserutinas, askorbo rūgštis + rutozidas (askorutinas *).

Vartų spaudimui sumažinti naudojamas desmopresinas (minirinas *), natūralaus hormono arginino-vazopresino analogas, 100-200 mg per naktį.

Gydymas piktybinis kepenų navikas atlieka onkologinio centro specialistai. Indikacijos splenektomijai

Segmentinė ekstrahepatinė portalinė hipertenzija.

Sunkus hipersplenizmas su hemoraginiu sindromu.

Vaikų, sergančių kepenų ciroze, fizinio ir seksualinio vystymosi atsilikimas.

Milžiniška splenomegalija su stipriu skausmo sindromu (širdies priepuoliais, perisplenitu).

Gydymas spontaniškas bakterinis peritonitas atliekami su III-IV kartos cefalosporinais.

Radikalus kepenų cirozės gydymas yra kepenų transplantacija.

Prevencija

Pagrindas antrinė prevencija yra savalaikis etiotropinis ir patogenetinis ūminio ir lėtinio hepatito gydymas.

Cirozės prevencija per se tretinis ir ketvirtinis, nes jie atlieka gydymą, kurio tikslas - stabilizuoti patologinį procesą kepenyse, užkirsti kelią paūmėjimams, sumažinti komplikacijų išsivystymo ir progresavimo riziką. Vaikai turėtų būti dinamiškai prižiūrimi specializuotose klinikose ir centruose, o ambulatoriškai - prižiūrint pediatrui ir gastroenterologui. Imunoprofilaktika atliekama griežtai individualiai.

Komplikacijų, pavyzdžiui, pirmojo kraujavimo iš stemplės varikozės, prevencija įmanoma bent kartą per 2–3 metus atliekant endoskopinį tyrimą, kad būtų galima dinamiškai stebėti galimą jų vystymąsi. Pacientų, sergančių pradine stemplės varikozės stadija, būklė endoskopiškai stebima kartą per 1-2 metus. Profilaktinis gydymas atliekamas vidutinio ir sunkaus laipsnio.

Prognozė

Kepenų cirozės prognozė yra nepalanki ir, kaip taisyklė, neaiški ir nenuspėjama, nes ji priklauso nuo cirozės priežasties, paciento amžiaus, ligos stadijos ir nenumatytų mirtinų komplikacijų tikimybės. Pati kepenų cirozė yra nepagydoma (išskyrus tuos atvejus, kai buvo persodintos kepenys), tačiau teisingas cirozės gydymas leidžia ilgą laiką (20 ir daugiau metų) kompensuoti ligą. Dietos, tradicinių ir alternatyvių gydymo metodų laikymasis (6-16 pav.), Blogų įpročių atsisakymas žymiai padidina paciento galimybes kompensuoti ligą.

Ryžiai. 6-16. Gydymo galimybės pacientams, sergantiems ciroze

Be chirurginio gydymo tulžies atrezija sergantys vaikai miršta 2–3 gyvenimo metais. Kuo anksčiau bus atlikta operacija, tuo geresnė prognozė. Maždaug 25–50 % anksti operuotų vaikų išgyvena 5 ar daugiau metų, kai jiems persodinamos kepenys. Rezultatas priklauso nuo uždegiminio ir sklerozinio proceso kepenyse buvimo ar nebuvimo.

KEPENŲ NEŽEMIMAS

TLK-10 kodai

K72. Kepenų nepakankamumas. K72.0. Ūminis ir poūmis kepenų nepakankamumas. K72.1. Lėtinis kepenų nepakankamumas. K72.9. Kepenų funkcijos sutrikimas, nepatikslintas.

Kepenų nepakankamumas yra simptomų kompleksas, kuriam būdingas vienos ar kelių kepenų funkcijų pažeidimas, atsirandantis dėl jo parenchimos pažeidimo (kepenų ląstelių ar kepenų ląstelių nepakankamumo sindromas). Portosisteminė arba kepenų encefalopatija yra centrinės nervų sistemos sutrikimų simptomų kompleksas, pasireiškiantis esant kepenų nepakankamumui ir labai sutrikus daugybei gyvybiškai svarbių kepenų funkcijų.

Mirtingumas nuo kepenų nepakankamumo siekia 50–80 proc. Esant ūminiam kepenų nepakankamumui, gali išsivystyti hepatinė encefalopatija, kuri sergant ūminėmis kepenų ligomis yra reta, tačiau mirštamumas gali siekti 80-90%.

Etiologija ir patogenezė

Ūminis kepenų nepakankamumas pasireiškia sunkiomis virusinio hepatito A, B, C, D, E, G formomis, apsinuodijus hepatotropiniais nuodais (alkoholiu, kai kuriais vaistais, pramoniniais toksinais, mikotoksinais ir aflatoksinais, anglies dioksidu ir kt.). Jos priežastys gali būti herpeso virusai, citomegalovirusas, infekcinis mononukleozės virusas, herpes zoster ir simplex virusas, Coxsackie virusas, tymų sukėlėjas; septicemija su kepenų abscesais. Ūminis kepenų nepakankamumas apibūdinamas esant toksinei hepatozei (Reye sindromas, būklė po plonosios žarnos atjungimo), Wilson-Konovalov liga, Budd-Chiari sindromas.

Budd-Chiari sindromas(TLK-10 kodas – I82.0) išsivysto dėl laipsniško kepenų venų susiaurėjimo ar uždarymo. Dėl bambos venos tromboflebito ir Arancian kanalo, kuris patenka į kairės kepenų venos burną, Budd-Chiari sindromas gali prasidėti ankstyvoje vaikystėje. Dėl to kepenyse susidaro stagnacija, kai suspaudžiamos kepenų ląstelės.

Reye sindromas(TLK-10 kodas - G93.7) - ūminė encefalopatija su smegenų edema ir riebalinių kepenų infiltracija, kuri pasireiškia anksčiau sveikiems naujagimiams, vaikams ir paaugliams (dažniau 4-12 metų amžiaus), susijusi su ankstesne virusine infekcija ( pavyzdžiui, vėjaraupiais arba A tipo gripu) ir vartoti vaistus, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties.

Lėtinis kepenų nepakankamumas yra lėtinių kepenų ligų (hepatito, kepenų cirozės, piktybinių kepenų navikų ir kt.) progresavimo pasekmė. Pagrindiniai etiologiniai veiksniai nurodyti fig. 6-17, a.

Patogenezės centre kepenų nepakankamumas yra du procesai. Pirma, sunki distrofija ir plačiai paplitusi hepatocitų nekrobiozė lemia reikšmingą kepenų funkcijos sumažėjimą. Antra, dėl daugybės kolateralių tarp vartų ir tuščiosios venos, nemaža dalis absorbuotų toksiškų produktų patenka į sisteminę kraujotaką, apeinant kepenis. Apsinuodijimą sukelia neneutralizuoti baltymų skilimo produktai, galutiniai medžiagų apykaitos produktai (amoniakas, fenoliai).

Atsiradimas hepatinė encefalopatija sergant kepenų nepakankamumu, jis yra susijęs su homeostazės, rūgščių-šarmų būsenos ir kraujo elektrolitų sudėties sutrikimais (kvėpavimo ir metabolinė alkalozė, hipokalemija, metabolinė acidozė, hiponatremija, hipochloremija, azotemija). Iš virškinamojo trakto ir kepenų į sisteminę kraujotaką patenka cerebrotoksinės medžiagos: aminorūgštys ir jų skilimo produktai (amoniakas, fenoliai, merkaptanai); angliavandenių hidrolizės ir oksidacijos produktai (pieno rūgštis, piruvo rūgštis, acetonas); sutrikusios riebalų apykaitos produktai; netikri neurotransmiteriai (asparaginas, glutaminas), kurie turi toksinį poveikį centrinei nervų sistemai. Smegenų audinio pažeidimo mechanizmas yra susijęs su astrocitų, kurie sudaro maždaug 30% smegenų ląstelių, disfunkcija. Astrocitai atlieka pagrindinį vaidmenį reguliuojant kraujo ir smegenų barjero pralaidumą, užtikrinant neurotransmiterių pernešimą į smegenų neuronus, taip pat sunaikinant toksiškas medžiagas (ypač amoniaką) (6-17 pav.). , b).

Ryžiai. 6-17. Lėtinis kepenų nepakankamumas ir hepatinė encefalopatija: a - kepenų nepakankamumo etiologija; b - kepenų encefalopatijos susidarymo mechanizmas

Amoniako mainai. Sveikų žmonių kepenys Krebso ciklo metu amoniaką paverčia šlapimo rūgštimi. Tai būtina, kai glutamatas virsta glutaminu, kurį skatina fermentas glutamato sintetazė. Esant lėtiniam kepenų pažeidimui, funkcionuojančių hepatocitų skaičius mažėja, todėl susidaro prielaidos hiperamonemijai. Kai vyksta portosisteminis manevravimas, amoniakas, aplenkdamas kepenis, patenka į sisteminę kraujotaką - atsiranda hiperamonemija. Įeina amoniakas

į smegenis, sukelia astrocitų veiklos sutrikimą, sukelia morfologinius jų pokyčius. Dėl to, esant kepenų nepakankamumui, atsiranda smegenų edema, padidėja intrakranijinis slėgis.

Kepenų cirozės ir portosisteminio šuntavimo sąlygomis padidėja griaučių raumenų glutamato sintetazės aktyvumas, kur prasideda amoniako naikinimo procesas. Tai paaiškina raumenų masės sumažėjimą pacientams, sergantiems kepenų ciroze, o tai savo ruožtu taip pat prisideda prie hiperamonemijos. Inkstuose taip pat vyksta metabolizmo ir amoniako išsiskyrimo procesai.

Klinikinis vaizdas

Klinikinis vaizdas pasireiškia sąmonės ir pažintinių funkcijų sutrikimais, mieguistumu, monotoniška kalba, drebuliu, judesių koordinavimo sutrikimais. Ypač svarbūs požymiai yra greitas kepenų dydžio sumažėjimas, jo minkštėjimas ir jautrumas palpacijai. Lentelė 6-14 trumpai apibendrinti klinikiniai kepenų nepakankamumo ir encefalopatijos stadijų pasireiškimai, skirtumai tarp ūminio ir lėtinio kepenų nepakankamumo – lentelėje. 6-15.

6-14 lentelė. Kepenų nepakankamumo ir encefalopatijos stadijų klasifikacija

6-15 lentelė.Ūminio ir lėtinio kepenų nepakankamumo diferencinė diagnozė

Prieš kepenų komą atsiranda bendras jaudulys, kuris pereina į sąmonės prislėgimą: stuporą ir stuporą, tada visiškas jo praradimas. Atsiranda meninginiai reiškiniai, patologiniai refleksai (griebimas, čiulpimas), motorinis neramumas, traukuliai. Kvėpavimas tampa nereguliarus, kaip Kussmaul ar Cheyne-Stokes. Pulsas mažas, nereguliarus. Iš burnos ir iš

iš odos sklinda kepenų kvapas (fetor hepatica), dėl metilmerkaptano išsiskyrimo; didėja gelta ir hemoraginis sindromas, didėja ascitas ir hipoproteineminė edema (6-18 pav., a). Dekompensuotų ir galutinių stadijų klinikinės apraiškos aiškiai parodytos Fig. 6-18, b-d. Sąvoka „piktybinė forma“ (sunkiausia forma) reiškia kokybiškai naują klinikinę būklę, pasireiškiančią pacientams, sergantiems virusiniu hepatitu B, jei jiems išsivysto masyvi ar masyvi kepenų nekrozė.

Ryžiai. 6-18. Kepenų nepakankamumas: a - klinikinės apraiškos; a ir b - dekompensuota stadija; c - terminalo stadija ("plaukiojantis akies obuolys"); d - kepenų koma

Per kitas 2-3 dienas išsivysto gili kepenų koma. Kartais ištinka koma, apeinant susijaudinimo stadiją.

Diagnostika

Atliekami laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai.

Bendras kraujo tyrimas atskleidžia anemiją, leukocitozę, trombocitopeniją, padidėjusį ESR.

Biocheminio tyrimo metu diagnozuojama bilirubinemija, azotemija, hipoalbuminemija, hipocholesterolemija, padidėja ALT, AST, ALP kiekis, sumažėja fibrinogeno, kalio, natrio, protrombino indekso kiekis, pastebima metabolinė acidozė.

Ultragarsu, kepenų kompiuterine tomografija atskleidžia kepenų parenchimos dydžio ir struktūros pasikeitimą.

Patomorfologija

Morfologiniai kepenų pokyčiai susiję su visais jų audinių komponentais: parenchima, retikuloendoteliu, jungiamojo audinio stroma, kiek mažesniu mastu - tulžies takais.

Išskirti trys ūminės ligos formos variantai:

Ūminė ciklinė forma;

Cholestazinis (pericholangiolitinis) hepatitas;

Didelė kepenų nekrozė.

Morfologinių pakitimų sunkumas priklauso nuo ligos sunkumo ir etiologijos (6-19 pav., a, b). Ligos įkarštyje vyrauja alternatyvūs, eksudaciniai procesai, sveikimo laikotarpiu - proliferacijos ir regeneracijos procesai.

Ryžiai. 6-19. Kepenų nekrozė, makro- ir mikropreparatai: a - etiologija nežinoma; b - adenovirusinė etiologija; c - χ 250; d - χ 400 (dažymas hematoksilinu -eozinu)

Sergant cholestaziniu (pericholangiolitiniu) hepatitu, morfologiniai pokyčiai daugiausia susiję su intrahepatiniais tulžies latakais (cholangiolitas ir pericholangiolitas).

Kepenų nekrozė – tai ekstremalus kepenų pakitimų laipsnis, kuris gali būti masinis, kai miršta beveik visas kepenų epitelis arba skilčių periferijoje išlieka nedidelis ląstelių kraštas, arba submasyvi, kai dauguma hepatocitų patiria nekrobiozę, daugiausia. skilčių centre (6-19 pav., c, d).

Diferencinė diagnostika

Atliekant diferencinę diagnozę, būtina išskirti ekstrahepatines centrinės nervų sistemos simptomų atsiradimo priežastis. Nustatykite amoniako kiekį kraujyje paguldę į ligoninę pacientą, sergantį kepenų ciroze ir CNS pažeidimo požymiais. Būtina nustatyti, ar paciento istorijoje yra tokių patologinių būklių kaip medžiagų apykaitos sutrikimai, kraujavimas iš virškinimo trakto, infekcijos, vidurių užkietėjimas.

Kai atsiranda kepenų encefalopatijos simptomų, diferencinė diagnozė atliekama su ligomis, kurios apima šias ligas.

Intrakranijinės patologinės būklės: subdurinė hematoma, intrakranijinis kraujavimas,

insultas, smegenų auglys, smegenų abscesas.

Infekcijos: meningitas, encefalitas.

Metabolinė encefalopatija, išsivysčiusi hipoglikemijos, elektrolitų sutrikimų, uremijos fone.

Hiperamonemija, kurią sukelia įgimtos šlapimo takų anomalijos.

Toksinė encefalopatija, kurią sukelia alkoholio vartojimas, ūminė intoksikacija, Wernicke encefalopatija.

Toksinė encefalopatija, atsiradusi vartojant vaistus: raminamuosius ir antipsichozinius vaistus, antidepresantus, salicilatus.

Pokonvulsinė encefalopatija.

Gydymas

Gydymas susideda iš baltymų kiekio dietoje ribojimo, laktuliozės skyrimo. Pacientai, sergantys kepenų encefalopatija, yra kandidatai į kepenų transplantaciją.

Kepenų nepakankamumo gydymo priemonių komplekse išskiriami etapai (6-20 pav.), taip pat išskiriama bazinė (standartinė) terapija ir nemažai radikalesnių priemonių, skirtų išvalyti organizmą nuo toksinių medžiagų apykaitos sutrikimų produktų, taip pat. kaip pakeičiančios (laikinas arba nuolatines) pažeistas kepenų funkcijas.

Bazinė terapijaūminis kepenų nepakankamumas skirtas elektrolitų, energijos balanso, rūgščių-šarmų būsenos, vitaminų ir kofaktorių koregavimui, kraujo krešėjimo sistemos sutrikimams, hemocirkuliacijai, hipoksijos šalinimui, komplikacijų prevencijai, puvimo irimo produktų pasisavinimo iš žarnyno prevencijai. Pagrindinis gydymas apima gliukokortikoidų vartojimą.

Bendrieji paciento, sergančio ūminiu kepenų nepakankamumu, valdymo principai

Individualios slaugytojos pareigos.

Kas valandą stebėkite šlapimo išsiskyrimą, gliukozės kiekį kraujyje ir gyvybinius rodiklius.

Ryžiai. 6-20. Kepenų encefalopatijos gydymo etapai

Kalio kiekio serume kontrolė 2 kartus per dieną.

Kraujo tyrimas, kreatinino, albumino kiekio nustatymas, koagulogramos įvertinimas kasdien.

Pragulų profilaktika.

Bendrieji pacientų, sergančių lėtiniu kepenų nepakankamumu, gydymo principai

Aktyvus paciento būklės stebėjimas, atsižvelgiant į encefalopatijos simptomų sunkumą.

Kasdien sverti pacientą.

Kasdienis suvartotų ir per dieną išskiriamų skysčių balanso įvertinimas.

Kasdienis kraujo tyrimo, elektrolitų kiekio, kreatinino nustatymas.

Bilirubino, albumino, AST, ALT, ALP aktyvumo nustatymas 2 kartus per savaitę.

Koagulograma, protrombino kiekis.

Kepenų transplantacijos būtinumo ir galimybės įvertinimas paskutinėje kepenų cirozės stadijoje.

Kepenų encefalopatijos gydymas

Provokuojančių veiksnių pašalinimas.

Sustabdyti kraujavimą iš virškinimo trakto.

Proteolitinės mikrofloros augimo slopinimas storojoje žarnoje ir infekcinių ligų gydymas.

Elektrolitų sutrikimų normalizavimas.

Sumažinti hiperamonemijos laipsnį:

a) amoniako substrato sumažinimas:

Virškinimo trakto valymas (sifoninės klizmos, vidurius laisvinantys vaistai);

Sumažėjęs baltymų suvartojimas;

b) amoniako surišimas kraujyje:

Ornitinas (hepa-merz *);

c) amoniako susidarymo slopinimas:

plataus spektro antibiotikai;

Žarnyno turinio rūgštinimas laktulioze. Norint sumažinti amoniako kiekį, rekomenduojamos klizmos.

arba vidurius laisvinančius vaistus, kad ištuštintumėte vidurius bent 2 kartus per dieną. Šiuo tikslu laktulozė (normazė *, duphalac *) skiriama sirupe, po 20-50 ml per burną kas valandą, kol atsiranda viduriavimas, vėliau po 15-30 ml 3-4 kartus per dieną. Naudoti klizmui preparatas skiedžiamas iki 300 ml 500-700 ml vandens.

Prieš išleidžiant pacientą iš ligoninės, laktuliozės dozę reikia sumažinti iki 20-30 ml nakčiai, o vėliau ambulatorinėje stadijoje ją galima atšaukti.

Į radikalūs gydymo metodai apima šias priemones, skirtas masiniam toksiškų produktų pašalinimui iš paciento kraujo.

Vadovaujantis hemodiliucija.

Plazmaferezė.

Pakeistas kraujo perpylimas.

Laikinas (arba nuolatinis) paciento kepenų pakeitimas ekstrakorporiniu kseno kepenų (kiaulių) prijungimu, kryžminė kraujotaka.

Hetero- ir ortotopinė kepenų transplantacija.

Prevencija

Geriausias būdas išvengti kepenų nepakankamumo yra užkirsti kelią cirozės ar hepatito išsivystymo rizikai. Tam reikia specifinės imunizacijos, svarbu laikytis sveikos gyvensenos, asmeninės higienos taisyklių, dietos terapijos.

Įvedus specifinį imunoglobuliną atsitiktinai perpylus užkrėsto kraujo ir gimus vaikui motinai, kuri yra HBsAg nešiotoja arba sergančiai hepatitu B, bus galima pasyviai imunizuoti. Aktyvi imunizacija - vaiko skiepijimas pirmą dieną po gimimo, neskiepyti bet kokio amžiaus vaikai, taip pat asmenys iš rizikos grupių: profesionalūs (gydytojai, greitosios pagalbos darbuotojai, kariškiai ir kt.), asmenys, kuriems taikoma programinė hemodializė ir kt. (revakcinacija). kas 7 metus). Vakcinacija nuo virusinio hepatito B apsaugo nuo užsikrėtimo hepatitu D.

Prognozė

Pašalinus kepenų nepakankamumo priežastį, galima sumažinti hepatinės encefalopatijos pasireiškimus. Lėtinė kepenų koma yra mirtina, tačiau esant ūminiam kepenų ląstelių nepakankamumui, kartais įmanoma pasveikti. Išsivysčius kepenų encefalopatijai, mirtingumas gali siekti 80-90%.

Riebalinės hepatozės vystymasis pagrįstas medžiagų apykaitos procesų pažeidimu žmogaus organizme. Dėl šios kepenų ligos sveikas organų audinys pakeičiamas riebaliniu. Pradiniame vystymosi etape riebalai kaupiasi hepatocituose, o tai laikui bėgant tiesiog sukelia kepenų ląstelių degeneraciją.

Jei liga nėra diagnozuojama ankstyvoje stadijoje ir neatliekamas tinkamas gydymas, tada parenchimoje atsiranda negrįžtamų uždegiminių pokyčių, dėl kurių išsivysto audinių nekrozė. Jei riebalinė hepatozė negydoma, ji gali išsivystyti į cirozę, kuri nebegydoma. Straipsnyje mes apsvarstysime, kodėl liga vystosi, jos gydymo metodus ir klasifikaciją pagal TLK-10.

Riebalinės hepatozės priežastys ir jos paplitimas

Ligos vystymosi priežastys dar nėra tiksliai įrodytos, tačiau žinomi veiksniai, galintys užtikrintai išprovokuoti šio negalavimo atsiradimą. Jie apima:

• užbaigtumas;
• diabetas;
• medžiagų apykaitos procesų pažeidimas (lipidai);
• minimalus pratimas su maistinga kasdienine dieta, kurioje yra daug riebalų.

Daugumą riebalinės hepatozės atvejų užregistruoja išsivysčiusių šalių gydytojai, kurių gyvenimo lygis yra aukštesnis nei vidutinis.

Yra daug kitų veiksnių, susijusių su hormoniniais sutrikimais, pavyzdžiui, atsparumu insulinui ir cukraus buvimu kraujyje. Paveldimo veiksnio taip pat negalima praleisti, jis taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Tačiau vis tiek pagrindinė priežastis – nesveika mityba, sėslus gyvenimo būdas ir antsvoris. Visos priežastys neturi nieko bendro su alkoholinių gėrimų vartojimu, todėl riebalinė hepatozė dažnai vadinama nealkoholine. Bet jei prie minėtų priežasčių pridėsite priklausomybę nuo alkoholio, riebalinė hepatozė vystysis daug kartų greičiau.

Medicinoje labai patogu naudoti ligų kodavimą jų sisteminimui. Dar paprasčiau nedarbingumo atostogose diagnozę nurodyti kodu. Visų ligų kodai yra pateikti Tarptautinėje ligų, traumų ir įvairių sveikatos problemų klasifikacijoje. Šiuo metu galioja dešimtosios peržiūros parinktis.

Visos kepenų ligos pagal tarptautinę dešimtosios peržiūros klasifikaciją yra užšifruotos K70-K77 kodais. Ir jei mes kalbame apie riebalinę hepatozę, tada pagal TLK 10 ji patenka į kodą K76.0 (riebalų kepenų degeneracija).

Riebalinės hepatozės gydymas

Nealkoholinės hepatozės gydymo režimas – pašalinti galimus rizikos veiksnius. Jei pacientas yra nutukęs, turite pabandyti jį optimizuoti. Ir pradėkite mažindami bendrą masę bent 10%. Norėdami pasiekti tikslą, gydytojai rekomenduoja naudoti minimalų fizinį aktyvumą lygiagrečiai su dietiniais patiekalais. Kiek įmanoma apribokite riebalų vartojimą dietoje. Kartu verta atminti, kad drastiškas svorio metimas ne tik neduos naudos, bet, priešingai, gali pakenkti, apsunkinti ligos eigą.

Šiuo tikslu gydantis gydytojas gali skirti tiazolidinoidų kartu su biguanidais, tačiau ši vaistų linija dar nėra iki galo ištirta, pavyzdžiui, dėl toksinio poveikio kepenims. Metforminas gali padėti koreguoti angliavandenių apykaitos sutrikimus.

Dėl to galime drąsiai teigti, kad normalizavus kasdienę mitybą, sumažėjus kūno riebalų kiekiui ir atsisakius žalingų įpročių, pacientas pajus pagerėjimą. Ir tik tokiu būdu galima kovoti su tokia liga kaip nealkoholinė hepatozė.

Būk pirmas pakomentavęs!

Hepatomegalija sukelia difuzinius pokyčius kepenyse ir kasoje

Hepatomegalija (TLK kodas - 10 R16, R16.2, R16.0) yra kepenų padidėjimo procesas. Nurodo daugybę ligų. Hepatomegalijos požymiai yra ryškūs arba lengvi. Yra vidutinio sunkumo hepatomegalija, sunki hepatomegalija.

Riebalinių ir difuzinių pokyčių atsiradimo priežastys yra skirtingos. Tai gali būti organų nutukimas arba įprastas apsinuodijimas nuodais. Laiku atliktas ultragarsinis tyrimas, gydymas ir dieta padės atsikratyti patologijos amžinai.

Kas yra patologija

Kepenys yra žmogaus kūno filtras. Būtent šiame organe vyksta netoksiškų ir toksiškų elementų irimo procesai, kurie vėliau išsiskiria su šlapimu ir išmatomis. Medicinoje nėra atskiros koncepcijos, kad difuziniai pokyčiai yra nepriklausoma patologija.

Kepenų, kasos ar blužnies padidėjimas (TLK kodas – 10 R16, R16.2, R16.0) yra sindromas, rodantis, kad kitų organų parenchimo ir audinių būklė yra nepatenkinama.

Patologija nustatoma naudojant ultragarsinį tyrimą ir palpaciją.

Difuzinių parenchimos pokyčių priežastys:

Pirmiau minėtos patologijos sukelia žalą, parenchimos patinimą.

Difuzinių pokyčių požymiai

Difuzinis pokytis, susijęs su organo augimu ir padidėjimu, labai gerai jaučiamas palpuojant. Kitas pokyčių šmėkla yra skausmingi palpacijos pojūčiai. Tokie simptomai rodo, kad reikia nedelsiant gydyti kepenis. Tačiau pirmiausia reikia išsiaiškinti, dėl kokių priežasčių išsivystė organų padidėjimo sindromas. Ištyrus simptomus, kepenų ultragarsinius tyrimus, kasos echoskopiją, gydytojas galės skirti gydymą.

Difuziniai pokyčiai gali išsivystyti įvairaus amžiaus. Tačiau yra veiksnių, galinčių išprovokuoti šią būklę.

Rizikos grupė apima žmones:

1. Piktnaudžiaujantieji alkoholiu. Etanolis neigiamai veikia kepenis. Tai provokuoja cirozės, riebalinės hepatozės ir vėžio vystymąsi.
2. Ilgą laiką nekontroliuojamas vaistų, vaistų, maisto papildų, vitaminų vartojimas.
3. Silpnas imunitetas. Virusinės infekcijos sukelia kepenų pakitimus.
4. Netinkamai maitinamas ir antsvoris. Valgant riebų, aštrų ar sūrų maistą, padidėja kepenys.

Patologinio proceso simptomai tiesiogiai priklauso nuo patologijos, kuri išprovokavo hepatomegaliją.

Kokius simptomus, be organo padidėjimo ir skausmo pojūčių, galima pastebėti:

• skausmas ir pilvo diegliai dešinėje hipochondrijoje, ypač įeinant arba staiga pakylant nuo kėdės ar sofos;
• oda tampa geltona, akių sklera įgauna tą patį atspalvį;
• odos bėrimai, niežulys;
• viduriavimas ir vidurių užkietėjimas;
• rėmuo jausmas, blogas kvapas iš burnos;
• pykinimo jausmas, dažnai baigiantis vėmimu;
• kepenų žvaigždutės tam tikrose odos vietose (išsivysčius riebiai hepatozei);
• skysčių kaupimosi pilve jausmas.

Hepatomegalija taip pat gali išsivystyti ekstrahepatinių patologijų fone. Pavyzdžiui, su medžiagų apykaitos sutrikimais. Sutrikus glikogeno katabolizmui, medžiaga kaupiasi kepenyse. Dėl to lėtas augimas. Be kepenų parenchimo, padidėja ir inkstai, blužnis ir kasa. Jie provokuoja difuzinius organų procesus ir širdies ir kraujagyslių patologijas.

Esant silpnam kontraktilumui, išsivysto kraujotakos pažeidimas. Dėl to atsiranda patinimas ir organų augimas. Todėl, norint nustatyti tikrąsias priežastis, reikia atlikti ultragarsinį nuskaitymą.

Kepenų ir blužnies padidėjimas

Vidutinė hepatomegalija ir splenomegalija (TLK kodas - 10 R16, R16.2, R16.0) yra dvi patologijos, kurios dažniausiai pasireiškia vienu metu. Splenomegalija yra blužnies padidėjimas.

Jis vystosi dėl šių priežasčių:

Kepenys ir blužnis kenčia dėl to, kad šių dviejų organų funkcionalumas yra glaudžiai susijęs. Be to, blužnis dažniau auga vaikams, daugeliu atvejų naujagimiams. Nustatyti ultragarsinės diagnostikos pažeidimai.

Vaikų hepatomegalija

Naujagimiams ir vaikams iki 10 metų dažniausiai pastebima vidutinio sunkumo (su amžiumi susijusi) hepatomegalija. TLK kodas R16, R16.2, R16.0. Tai reiškia, kad kepenų padidėjimas 10-20 mm laikomas priimtina norma. Jei vaikas iki 10 metų ar naujagimių dydis viršija leistiną normą, o yra kepenų pažeidimo simptomų, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kokie požymiai, be padidėjimo, gali rodyti besivystančias vaikų patologijas:

• skausmas dešinėje pusėje, net ramybėje;
• pykinimas ir vėmimas;
• skleros ir odos pageltimas;
• Blogas kvapas;
• mieguistumas ir nuovargis.

Vaikų organų padidėjimo priežastys

Ženklai yra tokie:

1. Jei yra įgimtų infekcijų sukeltas uždegimas. Hepatomegalija vystosi raudonukės, toksoplazmozės, herpeso, kepenų absceso, obstrukcijos, intoksikacijos, hepatito A, B, C fone.
2. Esant medžiagų apykaitos sutrikimams, kai nėščia moteris nevalgo tinkamai.
3. Jei yra genetinių sutrikimų. Tai apima per didelį porfinų kiekį organizme; paveldimi fermentų defektai; baltymų metabolizmo pažeidimas, jungiamojo audinio medžiagų apykaitos ligos.
4. Esant gerybiniam parenchimos padidėjimui, pavyzdžiui, sergant hepatitu, hipervitaminoze, apsinuodijus krauju.
5. Su diagnozuota įgimta fibroze, multicistoze, ciroze.
6. Naujagimių ir vaikų iki 10 metų organo augimo priežastys yra infiltraciniai pažeidimai. Tai gali pasireikšti piktybiniais navikais, leukemija, limfoma, metastazėmis, histiocitoze.

Kita difuzinių kepenų pokyčių vaikams iki 10 metų priežastis yra sutrikęs kraujo nutekėjimas ir sekrecija, kurią gamina tulžies pūslė. Jis išsivysto su tulžies latakų užsikimšimu, kraujagyslių stenoze ar tromboze, širdies nepakankamumu, ciroze.

Kartais vaikams išsivysto lengva difuzinė hepatomegalija, kaip organizmo reakcija į infekciją. Tačiau ši sąlyga nėra patologija. Jo gydyti nereikia.

Pašalinus priežastį, galima pakoreguoti kepenų ir kasos dydį. Dieta vaikystėje taip pat svarbi. Vaikų difuzinių pokyčių simptomai yra tokie patys kaip ir suaugusiems. Vaikai iki 10 metų tampa kaprizingi, dingsta apetitas, stebimi išmatų sutrikimai.

Aidai, ultragarsinis tyrimas leidžia tiksliai nustatyti padidėjimo laipsnį: neišreikštą, vidutinį ir ryškų.

Gydymas vaikams

Su amžiumi susijęs fiziologinis vidutinio sunkumo kepenų padidėjimas, kasos vaikams gydyti nereikia. Tokiu atveju pakanka atlikti ultragarsinį tyrimą.

Gydymas skiriamas tik esant patologiniam procesui, kuris išprovokavo kepenų dydžio pasikeitimą.

Kaip minėta aukščiau, būtina sąlyga ne tik vaikams, bet ir suaugusiems yra dieta. Neįtraukiamas visas nesveikas maistas. Dieta yra prisotinta daržovėmis ir vaisiais.

Gydymas suaugusiems

Gydymas grindžiamas atliktų tyrimų, ultragarsinio tyrimo ir vizualinio tyrimo rezultatais. Ultragarsas parodys, kiek organas padidėjo. Pagrindinis terapijos tikslas – pašalinti kepenų padidėjimo priežastį.

Antivirusinis ir hepatoprotekcinis virusinio hepatito gydymas leidžia visiškai pasveikti. Parenchima atkuriama. Hepatomegalijos nėra.

Jei diagnozuojama cirozė, daugeliu atvejų ji neišgydoma. Kadangi sveikos ląstelės pakeičiamos jungiamuoju audiniu. Deja, šis procesas yra negrįžtamas.

Kiekviena liga, kurią lydi kepenų ar kasos padidėjimas, reikalauja individualaus specifinio gydymo, kurį galima skirti tik remiantis ultragarso tyrimo rezultatais. Kartais ultragarsinio tyrimo neužtenka, reikia atlikti MRT tyrimą. Tačiau iš esmės visiems pacientams, sergantiems hepatomegalija, skiriamas hepatoprotekcinis gydymas. Vaistai padės greitai atkurti paveiktas ląsteles.

Dažniausios atsigavimo priemonės yra šios:

1. Hepabenas.
2. FanDetox.
3. Liv 52.
4. „Heptral“.
5. Carsil.
6. Essentiale forte.
7. Oatsol.
8. Phosphogliv.
9. Ursofalk.

Ultragarsinį tyrimą patartina atlikti ištisus metus.

Neįtraukta:

• Budd-Chiari sindromas (I82.0)

Įskaitant:

• kepenys:
  • koma NOS
  • encefalopatija NOS
• hepatitas:
  • žaibinis, neklasifikuojamas kitur, su kepenų funkcijos sutrikimu
  • piktybiniai, neklasifikuojami kitur, su kepenų funkcijos sutrikimu
• kepenų (ląstelių) nekrozė su kepenų nepakankamumu
• geltona atrofija arba kepenų distrofija

Neįtraukta:

• alkoholinis kepenų funkcijos sutrikimas (K70.4)
• Kepenų nepakankamumas, komplikuojantis:
  • abortas, negimdinis ar krūminis nėštumas (O00-O07, O08.8)
• vaisiaus ir naujagimio gelta (P55-P59)
• virusinis hepatitas (B15-B19)
• kartu su toksiniu kepenų pažeidimu (K71.1)

Neįtraukta: hepatitas (lėtinis):

• alkoholikas (K70.1)
• vaistinis (K71.-)
• granulomatinis NEC (K75.3)
• nespecifinis reaktyvusis (K75.2)
• virusas (B15-B19)

Neįtraukta:

• alkoholinė kepenų fibrozė (K70.2)
• kepenų širdies sklerozė (K76.1)
• kepenų cirozė):
  • alkoholikas (K70.3)
  • įgimtas (P78.3)
• su toksiniu kepenų pažeidimu (K71.7)

Neįtraukta:

• alkoholinė kepenų liga (K70.-)
• kepenų amiloidinė degeneracija (E85.-)
• cistinė kepenų liga (įgimta) (Q44.6)
• kepenų venų trombozė (I82.0)
• hepatomegalija NOS (R16.0)
• vartų venų trombozė (I81)
• toksiškumas kepenims (K71.-)

Rusijoje Tarptautinė 10-osios redakcijos ligų klasifikacija (TLK-10) priimta kaip vienas norminis dokumentas, siekiant atsižvelgti į sergamumą, gyventojų lankymosi visų skyrių gydymo įstaigose priežastis, mirties priežastis. .

TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, priimtu 1997-05-27. Nr. 170

2017 m. PSO planuoja naują peržiūrą (TLK-11).

Su PSO pakeitimais ir papildymais

Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

Kas yra riebalinė hepatozė: ICD kodas 10

Riebalinės hepatozės vystymasis pagrįstas medžiagų apykaitos procesų pažeidimu žmogaus organizme. Dėl šios kepenų ligos sveikas organų audinys pakeičiamas riebaliniu. Pradiniame vystymosi etape riebalai kaupiasi hepatocituose, o tai laikui bėgant tiesiog sukelia kepenų ląstelių degeneraciją.

Jei liga nėra diagnozuojama ankstyvoje stadijoje ir neatliekamas tinkamas gydymas, tada parenchimoje atsiranda negrįžtamų uždegiminių pokyčių, dėl kurių išsivysto audinių nekrozė. Jei riebalinė hepatozė negydoma, ji gali išsivystyti į cirozę, kuri nebegydoma. Straipsnyje mes apsvarstysime, kodėl liga vystosi, jos gydymo metodus ir klasifikaciją pagal TLK-10.

Riebalinės hepatozės priežastys ir jos paplitimas

Ligos vystymosi priežastys dar nėra tiksliai įrodytos, tačiau žinomi veiksniai, galintys užtikrintai išprovokuoti šio negalavimo atsiradimą. Jie apima:

Daugumą riebalinės hepatozės atvejų užregistruoja išsivysčiusių šalių gydytojai, kurių gyvenimo lygis yra aukštesnis nei vidutinis.

Yra daug kitų veiksnių, susijusių su hormoniniais sutrikimais, pavyzdžiui, atsparumu insulinui ir cukraus buvimu kraujyje. Paveldimo veiksnio taip pat negalima praleisti, jis taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Tačiau vis tiek pagrindinė priežastis – nesveika mityba, sėslus gyvenimo būdas ir antsvoris. Visos priežastys neturi nieko bendro su alkoholinių gėrimų vartojimu, todėl riebalinė hepatozė dažnai vadinama nealkoholine. Bet jei prie minėtų priežasčių pridėsite priklausomybę nuo alkoholio, riebalinė hepatozė vystysis daug kartų greičiau.

Medicinoje labai patogu naudoti ligų kodavimą jų sisteminimui. Dar paprasčiau nedarbingumo atostogose diagnozę nurodyti kodu. Visų ligų kodai yra pateikti Tarptautinėje ligų, traumų ir įvairių sveikatos problemų klasifikacijoje. Šiuo metu galioja dešimtosios peržiūros parinktis.

Visos kepenų ligos pagal tarptautinę dešimtosios peržiūros klasifikaciją yra užšifruotos K70-K77 kodais. Ir jei mes kalbame apie riebalinę hepatozę, tada pagal TLK 10 ji patenka į kodą K76.0 (riebalų kepenų degeneracija).

Daugiau apie hepatozės simptomus, diagnozę ir gydymą galite sužinoti iš atskirų medžiagų:

Riebalinės hepatozės gydymas

Nealkoholinės hepatozės gydymo režimas – pašalinti galimus rizikos veiksnius. Jei pacientas yra nutukęs, turite pabandyti jį optimizuoti. Ir pradėkite mažindami bendrą masę bent 10%. Norėdami pasiekti tikslą, gydytojai rekomenduoja naudoti minimalų fizinį aktyvumą lygiagrečiai su dietiniais patiekalais. Kiek įmanoma apribokite riebalų vartojimą dietoje. Kartu verta atminti, kad drastiškas svorio metimas ne tik neduos naudos, bet, priešingai, gali pakenkti, apsunkinti ligos eigą.

Šiuo tikslu gydantis gydytojas gali skirti tiazolidinoidų kartu su biguanidais, tačiau ši vaistų linija dar nėra iki galo ištirta, pavyzdžiui, dėl toksinio poveikio kepenims. Metforminas gali padėti koreguoti angliavandenių apykaitos sutrikimus.

Dėl to galime drąsiai teigti, kad normalizavus kasdienę mitybą, sumažėjus kūno riebalų kiekiui ir atsisakius žalingų įpročių, pacientas pajus pagerėjimą. Ir tik tokiu būdu galima kovoti su tokia liga kaip nealkoholinė hepatozė.

K70-K77 Kepenų ligos. V. 2016 m

Tarptautinės ligų klasifikacijos 10 peržiūra (TLK-10)

K70-K77 Kepenų ligos

K70-K77 Kepenų ligos

Reye sindromas (G93.7)

virusinis hepatitas (B15-B19)

K70 Alkoholinė kepenų liga

K71 Toksinis kepenų pažeidimas

Badda-Chiari sindromas (I82.0)

"Gryna" cholestazė K71.1 Toksinis kepenų pažeidimas su kepenų nekroze Kepenų nepakankamumas (ūmus) (lėtinis) dėl vaistų K71.2 Toksinis kepenų pažeidimas, pasireiškiantis ūminiu hepatitu

geltona atrofija arba kepenų distrofija

Kepenų nepakankamumas, komplikuojantis:

• abortas, negimdinis ar krūminis nėštumas (O00-O07, O08.8)
• nėštumas, gimdymas ir gimdymas (O26.6)

vaisiaus ir naujagimio gelta (P55-P59)

virusinis hepatitas (B15-B19)

kartu su toksiniu kepenų pažeidimu (K71.1)

K74 Kepenų fibrozė ir cirozė

širdies kepenų sklerozė (K76.1)

kepenų cirozė:

• alkoholikas (K70.3)
• įgimtas (P78.3)

su toksiniu kepenų pažeidimu (K71.7-) K74.0 Kepenų fibrozė

• ūminis ar poūmis
  • NOS (B17.9)
  • ne virusinis (K72.0)
• virusinis hepatitas (B15-B19)

toksinis kepenų pažeidimas (K71.1)

cholangitas be kepenų absceso (K83.0)

Pileflebitas be kepenų absceso (K75.1) K75.1 Portalinis flebitas Pileflebitas Neįtraukta: pyleflebitinis kepenų abscesas (K75.0)

amiloidinė kepenų degeneracija (E85.-)

cistinė kepenų liga (įgimta) (Q44.6)

kepenų venų trombozė (I82.0)

vartų venų trombozė (I81.-)

toksinis kepenų pažeidimas (K71.-)

Židininė mazginė kepenų hiperplazija

Hepatoptozė K76.9 Kepenų liga, nepatikslinta

Portalinė hipertenzija sergant šistosomioze B65.- †)

Kepenų pažeidimas sergant sifiliu (A52.7 †) K77.8 * Kepenų pažeidimas sergant kitomis ligomis, klasifikuojamomis kitur. Kepenų granulema:

• berilio liga (J63.2 †)
• sarkoidozė (D86.8 †)

Pastabos. 1. Ši versija atitinka 2016 metų PSO versiją (TLK-10 versija: 2016), kurios kai kurios pozicijos gali skirtis nuo Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos patvirtintos TLK-10 versijos.

2. Daugelio šiame straipsnyje pateiktų medicinos terminų vertimas į rusų kalbą gali skirtis nuo Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos patvirtinto TLK-10 vertimo. Visas pastabas ir patikslinimus dėl vertimo, dizaino ir pan. su dėkingumu priimame el.

3. NOS – jokių papildomų patikslinimų.

4. NCDR – neklasifikuojama kitur.

5. Kryžius † žymi pagrindinius pagrindinės ligos kodus, kuriuos būtina naudoti be klaidų.

6. Žvaigždute žymimi papildomi kodai, susiję su ligos pasireiškimu atskirame organe ar kūno vietoje, o tai yra savarankiška klinikinė problema.

/ Vidaus ligos / 3 skyrius KEPENŲ LIGOS IR CHILIARIŠKUMO SISTEMA-p

KENPENŲ IR tulžies pūslės SISTEMOS LIGOS

Tulžies takų diskinezija.

Riebalinė hepatozė (FH) - kepenų steatozė, lėtinė riebalinė kepenų degeneracija - savarankiška lėtinė liga arba sindromas, kurį sukelia riebalinė hepatocitų degeneracija su intra- ir (arba) tarpląsteliniu riebalų nusėdimu.

TLK10: K76.0 – suriebėjusių kepenų liga, neklasifikuojama kitur.

FG yra polietiologinė liga. Tai dažnai atsiranda dėl medžiagų apykaitos sutrikimų, kuriuos sukelia nesubalansuota mityba. Ypač jei yra blogas įprotis arba yra aplinkybių, kai visas dienos maisto poreikis patenkinamas beveik 1 valgymu. Tokiais atvejais, atsižvelgiant į ribotas angliavandenių ir baltymų nusodinimo kepenyse ir kituose organuose galimybes, jie virsta lengvai ir be galo nusėdančiais riebalais.

GH dažnai yra antrinis sindromas, lydintis nutukimą, cukrinį diabetą, endokrinines ligas, pirmiausia Kušingo ligą, lėtinį alkoholizmą, intoksikaciją, įskaitant vaistus, lėtinį kraujotakos nepakankamumą, metabolinį X sindromą ir daugelį kitų vidaus organų ligų.

Dėl per didelio riebalų kaupimosi kepenų audinyje pirmiausia sutrinka organo, kaip dinamiško angliavandenių (glikogeno) depo, funkcija, o tai lemia normalios gliukozės koncentracijos kraujyje palaikymo mechanizmų destabilizavimą. Be to, medžiagų apykaitos pokyčiai, susiję su ilgalaikiu etiologinių veiksnių poveikiu, gali sukelti toksinį ir net uždegiminį hepatocitų pažeidimą, steatohepatito susidarymą, palaipsniui pereinant prie kepenų fibrozės. Daugeliu atvejų etiologiniai veiksniai, sukėlę GH, gali prisidėti prie homogeninių cholesterolio akmenų susidarymo tulžies pūslėje.

FG būdingi nusiskundimai dėl bendro silpnumo, sumažėjusio darbingumo, nuobodu, skaudančiu skausmu dešinėje hipochondrijoje, prastu alkoholio toleravimu. Daugelis turi hipoglikeminių būsenų, pasireiškiančių paroksizminiu aštriu silpnumu, prakaitavimu, „tuštumos“ jausmu pilve, kurie greitai praeina suvalgius maistą, net vieną saldainį. Dauguma pacientų turi polinkį į vidurių užkietėjimą.

Didžioji dauguma pacientų, sergančių GI, yra įpratę valgyti 1–2 kartus per dieną. Daugelis yra išgėrę didelį kiekį alaus, ilgai gydę medikamentais, dirba toksinio poveikio sąlygomis, serga įvairiomis vidaus organų ligomis: cukriniu diabetu, metaboliniu X sindromu, lėtiniu kraujotakos nepakankamumu ir kt.

Objektyvaus tyrimo metu dažniausiai atkreipiamas dėmesys į paciento antsvorį. Perkusijos metu nustatyti kepenų dydžiai padidėja. Priekinis kepenų kraštas yra suapvalintas, sutankintas, silpnai jautrus.

FG metu nustatyti patologinių pokyčių kituose organuose simptomai dažniausiai yra susiję su ligomis, dėl kurių susiformavo riebalinė kepenų degeneracija.

Bendra kraujo ir šlapimo analizė: jokių nukrypimų.

Biocheminis kraujo tyrimas: padidėjęs cholesterolio, trigliceridų kiekis, padidėjęs AST ir ALT aktyvumas.

Ultragarsinis tyrimas: kepenų padidėjimas su difuziniu ar židininiu netolygiu kepenų parenchimos echogeniškumo padidėjimu, audinių modelio išeikvojimas su smulkiais kraujagyslių elementais. Portalinės hipertenzijos nėra. Paprastai tuo pačiu metu nustatomi kasos steatozės požymiai: padidėjęs liaukos tūris, difuziškai padidėjęs jos parenchimo echogeniškumas, nesant patologinio Wirsung latako išsiplėtimo. Galima fiksuoti konkrementus tulžies pūslėje, difuzinės, tinklinės ar polipinės tulžies pūslės cholesterozės požymius.

Laparoskopinis tyrimas: kepenys padidėjusios, jų paviršius gelsvai rudas.

Kepenų biopsija: difuzinė arba lokalizuota įvairiose skilties dalyse riebalinė kepenų ląstelių degeneracija, ekstrahepatinė riebalų lašų vieta. Ilgai ligos eigai atskleidžiami steatohepatito požymiai - ląstelinė uždegiminė infiltracija su vyraujančia lokalizacija skilčių centre. Kartais infiltratai užfiksuoja visą skiltelę, išplinta į portalo takus ir periportalinę zoną, o tai rodo kepenų fibrozės susidarymo tikimybę.

Jis atliekamas sergant alkoholine kepenų liga, lėtiniu hepatitu.

Skirtingai nuo LH, alkoholinei kepenų ligai būdinga anamnezinė informacija apie ilgalaikį piktnaudžiavimą alkoholiu. Alkoholikų kepenų biopsijose aptinkama daug hepatocitų, kuriuose yra mažų Mallory kūnų - sutirštėjęs lygus endoplazminis tinklas. Jų kraujyje aptinkamas ilgalaikio alkoholizmo žymuo – transferine nėra sialo rūgščių.

Lėtinis hepatitas skiriasi nuo GH bendrųjų ir biocheminių kraujo tyrimų nukrypimais, rodančiais lėtinio uždegiminio proceso buvimą kepenyse, organo baltymų formavimo ir liposintezės funkcijų pažeidimus. Nustatomi užsikrėtimo hepatito B, C, D, G virusais žymenys.Punkcinės kepenų biopsijos rezultatai leidžia patikimai atskirti GH nuo lėtinio hepatito.

Bendra kraujo analizė.

Imunologinė hepatito B, C, D, G žymenų buvimo analizė.

Pilvo organų ultragarsas.

Punkcinė kepenų biopsija.

Privalomas perėjimas prie trupmeninės dietos-5-6 valgiai per dieną, tolygiai paskirstant suvartojamas kalorijas ir sudedamąsias dalis (angliavandeniai-baltymai-riebalai). Gyvūninių riebalų naudojimas yra ribotas. Rekomenduojami patiekalai, kuriuose yra varškės ir augalinio pluošto. Esant polinkiui užkietėti, garintas rugių ar kviečių sėlenas reikia vartoti po 1-3 arbatinius šaukštelius 3-4 kartus per dieną valgio metu.

Kasdien suvartoti subalansuotus multivitaminų preparatus, tokius kaip „Troll“, „Jungle“, „Enomdan“ ir panašiai.

Veiksmingiausia priemonė GI gydyti yra Essentiale-forte, kurioje yra esminių fosfolipidų ir vitamino E. Skirtingai nuo Essentiale-Forte, Essentiale nėra vitamino E, taip pat parenteraliniam vartojimui skirtame Essentiale nėra. Essentiale-forte gerti po 2 kapsules 3 kartus per dieną valgio metu 1-2 mėnesius.

Kiti lipotropiniai vaistai gali būti naudojami GH gydyti:

Legalon - 1-2 tabletės 3 kartus per dieną.

Lipofarm - 2 tabletės 3 kartus per dieną.

Lipostabil - 1 kapsulė 3 kartus per dieną.

Lipoinė rūgštis - 1 tabletė (0,025) 3 kartus per dieną.

Gydymo efektyvumą galima stebėti ultragarsu, kuris atskleidžia tendenciją mažėti kepenims, mažėti organo parenchimo echogeniškumui.

Paprastai palankus. Išskyrus žalą, veiksmingą gydymą, profilaktinį multivitaminų preparatų vartojimą, galima visiškai pasveikti.

SAVIKONTROLĖS TESTAI

Kokios aplinkybės negaliu sukelti riebalinės hepatozės susidarymą?

Valgyti 1-2 kartus per dieną.

Per didelis maisto produktų, kurių sudėtyje yra gyvulinių riebalų, vartojimas.

Varškės, augalinių produktų valgymas.

Profesinė ir buitinė apsvaigimas.

Kokios ligos negaliu formuoti riebalinę hepatozę.

Lėtinis kraujotakos nepakankamumas.

Kokios ligos ir sindromai negaliu atsiranda ilgai veikiant etiologiniam veiksniui, kuris sukėlė riebalinę hepatozę?

Visko gali kilti.

Kokios yra klinikinės apraiškos nėra tipiška riebiai hepatozei?

Antsvoris.

Kepenų dydžio padidėjimas.

Tankus, suapvalintas, jautrus kepenų kraštas.

Kokie biocheminio kraujo tyrimo nukrypimai nebūdingi riebalinei hepatozei?

Padidėjęs cholesterolio, trigliceridų kiekis.

Padidėjęs AST ir ALT aktyvumas.

Didelis bilirubino kiekis.

Kokius punktus tiriant pacientus, sergančius riebaline hepatoze, galima atmesti nepakenkiant diagnozės kokybei.

Biocheminis kraujo tyrimas: cukrus nevalgius, bendras baltymas ir jo frakcijos, bilirubinas, cholesterolis, šlapimo rūgštis, AST, ALT, gama-glutamiltranspeptidazė, sialio rūgšties neturintis transferinas.

Imunologinė hepatito B, C, D, G virusų žymenų buvimo analizė.

Pilvo organų ultragarsas.

Punkcinė kepenų biopsija.

Kokie ultragarso rezultatai nėra būdingi riebalinei hepatozei?

Padidėjęs kepenų tūris.

Didelis kepenų parenchimos echogeniškumas.

Kasos lipomatozės požymiai.

Tulžies akmenų ligos požymiai.

Portalinės hipertenzijos požymiai.

Kokie kriterijai neleidžia Kaip atskirti riebalinę kepenų degeneraciją sergant algogoline liga nuo riebalinės hepatozės?

Sialio rūgšties neturinčio transferino buvimas kraujyje.

Biopsijose yra daug ląstelių, kuriose yra Malory kūnų.

Riebalų lašelių buvimas tarpląstelinėse vakuolėse ir išoriniuose hepatocituose.

Visi kriterijai leidžia.

Nė vienas iš kriterijų neleidžia to daryti.

Perėjimas prie dalinės dietos, kai per dieną suvartojama 5–6 kartus daugiau maisto.

Tolygus dietos suvartojamų kalorijų paskirstymas per dieną.

Lipotropinių (varškės) ir vaistažolių produktų naudojimas.

Kokie vaistai tai neseka duoti pacientams, sergantiems riebaline hepatoze?

Kokios yra klinikinės apraiškos nėra tipiška riebiai hepatozei?

Skausmingi skausmai dešinėje hipochondrijoje.

Padidėjęs pilvo tūris, ascitas.

Vidurių užkietėjimo tendencija.

Pigmentinė hepatozė – paveldimi bilirubino apykaitos ir transportavimo hepatocituose sutrikimai, pasireiškiantys nuolatine ar pasikartojančia gelta, nesant kepenų morfologinės struktūros pokyčių.

Suaugusiesiems randami šie bilirubino metabolinio sutrikimo kepenyse variantai:

Gilberto sindromas yra nekonjuguotos hiperbilirubinemijos sindromas.

Rotoriaus sindromas yra konjuguotos hiperbilirubinemijos sindromas.

Dabin-Jones sindromas yra konjuguotos hiperbilirubinemijos sindromas su per dideliu melanino tipo pigmento nusėdimu hepatocituose.

Dažniau nei kiti klinikinėje praktikoje pasireiškia nekonjuguota hiperbilirubinemija, Gilberto sindromas.

Gilberto sindromas (SG) yra genetiškai nustatyta fermentopatija, dėl kurios sutrinka bilirubino konjugacija kepenyse, pasireiškianti padidėjusiu nekonjuguoto bilirubino kiekiu kraujyje, gelta ir lipofuscino pigmento kaupimu hepatocituose.

TLK10: E80.4 – Gilberto sindromas.

Sindromas yra susijęs su autosominiu dominuojančiu UGTA1A1 ir GNT1 genų defektu, dėl kurio hepatocituose susidaro nepakankamas fermento gliukuroniltransferazės, kuris užtikrina neutralizaciją kepenyse, įskaitant bilirubino konjugaciją su gliukurono rūgštimi, susidarymą. Vyrai SJ serga 10 kartų dažniau nei moterys. Ūminis virusinis hepatitas (nekonjuguota hiperbilirubinemija po hepatito) gali būti GS provokuojantis veiksnys.

Ligos patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka:

Baltymų, kurie nekonjuguotą bilirubiną tiekia į lygų endoplazminį tinklą – hepatocitų mikrosomas, transportavimo funkcijos sutrikimai.

Mikrosominio fermento UDP-gliukuroniltransferazės, dalyvaujant bilirubino konjugacijai su gliukurono ir kitomis rūgštimis, nepakankamumas.

Naudojant SF, taip pat ir kitas pigmentinės hepatozės formas, kepenys išlaiko histologinę struktūrą, identišką normaliai. Tačiau hepatocituose galima aptikti auksinio arba rudo pigmento lipofuscino sankaupą. Paprastai, sergant SF, kaip ir su kitomis pigmentinėmis hepatozėmis, kepenyse nėra distrofijos, nekrozės, fibrozės požymių.

SJ sergantiems pacientams tulžies pūslėje gali susidaryti akmenų, susidedančių iš bilirubino.

Visi pacientai, sergantys SJ, skundžiasi pasikartojančiu skleros ir odos pageltimu. Kitų nusiskundimų paprastai nebūna. Tik pavieniais atvejais jaučiate greitą nuovargį, sunkumo jausmą dešinėje hipochondrijoje. Gelta atsiranda ir auga esant emocinei ir fizinei įtampai, sergant kvėpavimo takų infekcijomis, po operacijų, išgėrus alkoholio, nevalgius ar nekaloringos (mažiau nei 1/3 normos) dietos, turinčios mažai riebalų (vegetarizmas), valgant tam tikrus vaistus. vaistai (nikotino rūgštis, rifampicinas). Pacientai, sergantys FS, dažnai yra neurotiški, nes nerimauja dėl savo geltos.

Pagrindinis ligos simptomas yra sklero gelta. Odos pageltimas pasireiškia tik kai kuriems pacientams. Būdinga nuobodu-icterine odos spalva, ypač ant veido. Kai kuriais atvejais dalinai nusidažę delnai, pėdos, pažastys ir nasolabialinis trikampis. Kai kuriais atvejais, nepaisant padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje, oda būna normalios spalvos – cholemija be geltos. Kai kuriems pacientams atsiranda veido pigmentacija, ant kamieno odos atsiranda išsibarsčiusių pigmentinių dėmių.

Pagal paties Gilberto aprašymą, būdingoje ligos eigoje turėtų atsiskleisti triada: kepenų kaukė, vokų ksanthelazma, geltona odos spalva.

Kai kurie gydytojai mano, kad šiam sindromui būdinga dilgėlinė, padidėjęs jautrumas šalčiui ir žąsų patinimas.

Objektyvus tyrimas, kuriame dalyvavo 1/4 pacientų, gali atskleisti vidutinį kepenų padidėjimą. Kepenų palpacija yra minkšta, neskausminga. Susidarius pigmentiniams akmenims tulžies pūslėje, galimi klinikiniai tulžies akmenligės, lėtinio kalkulinio cholecistito pasireiškimai.

Pilnas kraujo tyrimas: trečdaliu SJ atvejų hemoglobino kiekis padidėjo daugiau nei 160 g / l, nustatoma eritrocitozė, sumažėjęs ESR (šie pokyčiai dažniausiai derinami su padidėjusiu skrandžio rūgštingumu).

Bendra šlapimo analizė: spalva normali, bilirubino nėra.

Biocheminis kraujo tyrimas: izoliuota nekonjuguota hiperbilirubinemija, kuri tik retais atvejais viršija µmol/l, vidutiniškai apie 35 µmol/l. Visi kiti biocheminiai parametrai,

apibūdina kepenų funkciją, paprastai normali.

Instrumentiniai metodai (ultragarsas, kompiuterinė tomografija, izotopų scintigrafija) neatskleidžia jokių kepenų struktūros pokyčių, būdingų SF.

Ultragarsas tulžies pūslėje dažnai atskleidžia pigmento struktūros akmenis. Punkcinė kepenų biopsija: nėra nekrozės, uždegimo požymių, suaktyvėja fibrozės procesai. Pigmento lipofuscino buvimas nustatomas kepenų ląstelėse.

Provokaciniai testai su maisto energetinės vertės apribojimu ir nikotino rūgšties įkrova, dėl kurių padidėja nekonjuguotos hiperbilirubinemijos lygis, padeda nustatyti Gilberto sindromą:

Ryte tuščiu skrandžiu apžiūrėkite bilirubino kiekį serume. Tada per 2 dienas pacientas gauna ribotos energinės vertės maisto – apie 400 kcal per dieną. Dar kartą ištirkite bilirubino kiekį serume. Jei paaiškėja, kad jis yra 50% ar daugiau didesnis nei pradinis, tada mėginys laikomas teigiamu.

Pradinis bilirubino kiekis serume registruojamas. Į veną suleidžiama 5 ml 1% nikotino rūgšties tirpalo. Po 5 valandų atliekamas kontrolinis bilirubino tyrimas. Jei jo lygis pakyla daugiau nei 25%, mėginys laikomas teigiamu.

Vienas iš įtikinamiausių diagnostinių testų yra streso testas, paskiriant pacientą su fenobarbitaliu arba ziksorinu – transportinių baltymų ir hepatocitų gliukuroniltransferazės induktoriais:

Žmonėms, sergantiems Gilberto sindromu, praėjus 10 dienų nuo geriamojo fenobarbitalio 0 kartų per dieną arba ziksorino 0,2–3 kartus per dieną po valgio, nekonjuguoto bilirubino kiekis žymiai sumažėja arba normalizuojasi.

Jis daugiausia atliekamas su hemolizine gelta, daugiausia su paveldima mikrosferocitoze. Atsižvelgiama į tokius kriterijus kaip pirmųjų klinikinių Gilberto sindromo simptomų (gelta) atsiradimas paauglystėje, o hemolizinė gelta pasireiškia daug anksčiau, vaikystėje. Mikrosferocitozei būdinga splenomegalija ir vidutinio sunkumo anemija, kurios nėra SF atveju. Serumo bilirubino kiekis paprastai yra mažesnis sergant FS nei sergant hemolizine gelta.

Skirtingai nuo lėtinio hepatito, kuris taip pat gali būti daugiausia nekonjuguota hiperbilirubinemija, Gilberto sindromas nerodo hepatotropinių virusų pernešimo požymių. Skirtingai nuo hepatito, hepatomegalijos laboratorinių duomenų, rodančių, kad kepenyse yra aktyvus uždegiminis procesas, nėra. Kepenų biopsijų analizė neatskleidžia uždegimo, kepenų ląstelių nekrozės, aktyvios fibrozės požymių. Hepatocituose nustatomas pigmento lipofuscino buvimas.

Bendra kraujo analizė.

Biocheminis kraujo tyrimas: bilirubinas, cholesterolis, AST, ALT, gama-glutamiltranspeptidazė.

Pilvo organų ultragarsas.

Punkcinė kepenų biopsija.

Provokuojantys bandymai, ribojantys maisto energetinę vertę ar nikotino rūgšties suvartojimą.

Fizinio krūvio testai su gliukuroniltransferazės induktoriais – fenobarbitaliu arba ziksorinu.

SJ nėra priežastis skirti kokį nors konkretų gydymą. Gali būti nurodyta profilaktinė kompleksinė vitaminų terapija. Reikėtų atsiminti, kad tokiems žmonėms reikalinga visavertė, kaloringa dieta, kurios racione būtų pakankamai riebalų. Jie turi nustoti gerti alkoholį. Profesinio orientavimo metu atsižvelgiama į nepageidaujamą emocinę ir fizinę perkrovą. Reikia vengti vaistų, kurie gali sukelti gelta (niacino). Esant gretutinei tulžies pūslės akmenligei, veiksmingas jos gydymo metodas yra cholecistektomija, naudojant minimaliai invazinę laparoskopinę operaciją.

Klasikinio proceso eigoje prognozė yra palanki.

Dabin-Johnson sindromas (SDS) yra genetiškai nulemta fermentopatija, sukelianti bilirubino transportavimo kepenyse sutrikimą, pasireiškiantį konjuguoto bilirubino kiekio padidėjimu kraujyje, gelta ir melanino tipo pigmento kaupimu hepatocituose. .

TLK10: E80.6 – Kiti bilirubino apykaitos sutrikimai.

Cukrinis diabetas yra paveldima liga. Asmenims, sergantiems DMD, yra autosominis recesyvinis genetinis defektas, dėl kurio pablogėja organinių anijonų pernešimas, įskaitant konjuguoto bilirubino transportavimą iš hepatocitų į tulžies latakus. Vyrams SDD pasireiškia dažniau nei moterims.

Dėl nukreipto bilirubino transportavimo iš hepatocitų į tulžies latakų spindį mechanizmo pažeidimo dalis konjuguoto bilirubino grįžta į kraują. Postmikrosominė kepenų gelta pasireiškia vidutiniškai padidėjus tiesioginiam bilirubino kiekiui kraujyje. Patogenetiškai SDS yra identiškas Rotoriaus sindromui, nuo kurio skiriasi viena savybė – hepatocituose susikaupia daug į melaniną panašaus pigmento, kuris kepenims suteikia tamsiai melsvai žalią, beveik juodą spalvą. Pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, tulžies pūslėje gali susidaryti akmenys iš bilirubino druskų.

Būdingi skleros, odos pasikartojantis pageltimas, kartais kartu su nedideliu niežuliu. Geltos laikotarpiu daugelis pacientų jaučia bendrą silpnumą, fizinį ir psichinį nuovargį, sumažėjusį apetitą, lengvą pykinimą, kartumą burnoje, kartais nuobodų skausmą dešinėje hipochondrijoje. Kai atsiranda gelta, šlapimas tampa tamsios spalvos.

Gelta gali išprovokuoti fizinis ir psichoemocinis stresas, kvėpavimo takų virusinės infekcijos sukeltas karščiavimas, alkoholio perteklius, anabolinių steroidų vartojimas.

Tulžies tulžies akmenligė dažniausiai būna besimptomė, tačiau kartais pasireiškia tulžies diegliais, kalkulinio cholecistito simptomais, kai kuriais atvejais gali sukelti obstrukcinę gelta.

Tarp objektyvių apraiškų yra vidutinio sunkumo skleros ir odos gelta, šiek tiek padidėjęs kepenų tūris. Kepenų palpacija nesuspausta, neskausminga.

Pilnas kraujo tyrimas: jokių nukrypimų.

Bendra šlapimo analizė: tamsi spalva, didelis bilirubino kiekis.

Biocheminis kraujo tyrimas: bilirubino kiekio padidėjimas dėl konjuguotos frakcijos.

Mėginiai su bromsulfaleino apkrova, radioizotopinė hepatografija atskleidžia ryškų kepenų išskyrimo funkcijos pažeidimą.

Ultragarsas: kepenys yra normalios struktūros. Intrahepatiniai ir ekstrahepatiniai tulžies latakai nėra išsiplėtę. Portalo hemodinamika nėra pažeista. Tulžies pūslėje galima aptikti tankių, echo teigiamų akmenų.

Laparoskopija: kepenų paviršius yra tamsiai melsvai žalias arba juodas.

Punkcinė biopsija: morfologinė kepenų struktūra nepakinta. Į melaniną panašus pigmentas aptinkamas hepatocituose.

Jis atliekamas su obstrukcine gelta, iš kurios SDD išsiskiria tuo, kad nepadidėja cholesterolio kiekis kraujyje, nėra specifinių cholestazei fermentų - šarminės fosfatazės, gama-glutamilo transpeptidazės - aktyvumo. Ultragarsinis tyrimas naudojant SDD nerodo intra- ir ekstrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimo – specifinio obstrukcinės geltos požymio.

Bendra kraujo analizė.

Bendra šlapimo analizė su bilirubino, urobilino, hemosiderino nustatymu.

Coprogram su sterkobilino apibrėžimu.

Biocheminis kraujo tyrimas: bilirubinas, cholesterolis, šarminė fosfatazė, AST, ALT, gama-glutamilo transpeptidazė.

Išbandykite bromsulfaleiną, kad įvertintumėte kepenų išskyrimo funkciją.

Radioizotopinė hepatografija, skirta įvertinti kepenų išskyrimo funkciją.

Imunologinė analizė: hepatito B, C, G virusų infekcijos žymenys.

Pilvo organų ultragarsas.

Punkcinė kepenų biopsija.

Specialaus gydymo nereikia. Asmenys, turintys SDD, turėtų visiškai nustoti gerti alkoholį. Jie turėtų vengti bet kokios intoksikacijos, kiek įmanoma apriboti vaistų vartojimą. Jiems galima patarti vartoti sudėtingus multivitaminų preparatus. Esant tulžies pūslės akmenligei, ypač jei ji tęsiasi su pilvo dieglių priepuoliais, nurodoma cholecistektomija naudojant minimaliai invazinius chirurginius metodus.

Norėdami tęsti atsisiuntimą, turite surinkti paveikslėlį:

Riebalinė hepatozė

Ligos aprašymas

Riebalinė hepatozė yra riebalų kaupimasis kepenų ląstelėse, o tai dažnai yra kepenų reakcija į įvairias intoksikacijas (toksinį poveikį).

Priežastys

Pagrindinės riebalinės hepatozės priežastys:

• piktnaudžiavimas alkoholiu
• cukrinis diabetas kartu su nutukimu,
• nutukimas,
• Kušingo sindromas
• miksedema,
• nesubalansuota mityba (baltymų trūkumas),
• lėtinės virškinimo sistemos ligos su malabsorbcijos sindromu,
• toksinių medžiagų poveikis.

Simptomai

Sergantieji riebaline hepatoze dažniausiai nesiskundžia. Ligos eiga neryški, lėtai progresuojanti. Laikui bėgant, dešinėje hipochondrijoje atsiranda nuolatiniai nuobodūs skausmai, gali būti pykinimas, vėmimas ir išmatų sutrikimai.

Diagnostika

Riebalinę degeneraciją gydytojas terapeutas gali įtarti jau klinikinės apžiūros metu, padidėjus kepenims apčiuopiant pilvą. Kepenų padidėjimas patvirtinamas pilvo ertmės ultragarsu. Biocheminio kraujo tyrimo metu nustatomas kepenų fermentų (AST, ALT, šarminės fosfatazės) padidėjimas. Kai kuriais atvejais diagnozei patvirtinti atliekama KT, MRT ir kepenų biopsija.

Gydymas

Tradicinė medicina visame pasaulyje, gydydama riebalinę hepatozę, hepatomegaliją ir kepenų cirozę, siūlo medikamentinį, pakaitinį ir posindrominį gydymą, kuris gali šiek tiek pagerinti paciento savijautą, tačiau neišvengiamai veda prie ligų progresavimo, nes bet koks cheminių medžiagų buvimas žmogaus kraujyje turi neigiamą poveikį pakitusioms kepenims.

Tačiau tinkama mityba, alkoholio atsisakymas, medžiagų apykaitos sutrikimų korekcija, kaip taisyklė, pagerina būklę.

Riebalinė hepatozė pagal TLK klasifikaciją:

Mano sūnus serga hepatitu C. Kaip jis gali gydytis pagal valstybinę programą?

Suriebėjusių kepenų hepatozės gydymas vaistais

Pagrindinė riebiųjų kepenų hepatozės atsiradimo priežastis yra medžiagų apykaitos procesų sutrikimas. Kai liga suaktyvėja, sveikos kepenų ląstelės pakeičiamos riebaliniu audiniu. Liga gali būti uždegiminio arba neuždegiminio pobūdžio, tačiau bet kuriuo atveju, kai pasireiškia pagrindinės priežastys, liga turi būti tinkamai gydoma.

Suriebėjusių kepenų hepatozės gydymas vaistais

Diagnozuojant riebalinę hepatozę pacientas turi pradėti laiku gydytis vaistais, kuriuos gydytojas skiria kiekvienu atveju tik individualiai.

Yra bendras gydymo pagrindas, kuriuo siekiama pašalinti pagrindines atsiradusios ligos priežastis, taip pat pašalinti veiksnius, kurie išprovokavo riebalinių kepenų hepatozės pasireiškimą. Būtinai paskirta terapija, skirta normalizuoti medžiagų apykaitos vidinius procesus, taip pat atkurti vidaus organo funkcijas. Pacientas turi atlikti intoksikacijos terapiją, kurios tikslas - išvalyti kepenis nuo kenksmingų pesticidų ir pavojingų medžiagų.

Kokie vaistai skirti pacientams, sergantiems riebaline kepenų hepatoze?

• Vaistų grupė, skirta apsaugoti ir atkurti pagrindines kepenų funkcijas, - Phosphogliv, Essentiale;
• Sulfoamino rūgštys, stabilizuojančios vidinius procesus - Metioninas, Dibikoras;
• Fitopreparatai – Karsil, Liv 52.

Veiksmingiausia priemonė riebalinei hepatozei gydyti

Bet koks, net pats veiksmingiausias vaistas nuo nemalonios riebalinės hepatozės, pacientams skiriamas tik individualiai. Tačiau svarbu atsiminti, kad kokybiškai išgydyti tokį negalavimą neįmanoma neįvykdžius svarbių sąlygų, taikomų visiems šia liga sergantiems pacientams:

• visiškai pašalinti iš kasdienio gyvenimo visus veiksnius, kurie provokavo ligos aktyvumą;
• kruopštus įprastos mitybos koregavimas, taip pat tik sveiko kasdienio gyvenimo būdo laikymasis;
• vartoti paskirtus vaistus, kuriais aktyviai siekiama normalizuoti medžiagų apykaitą, taip pat apsaugoti ir išvalyti kepenis nuo kenksmingų veiksnių.

Metforminas nuo suriebėjusių kepenų hepatozės

Sergant riebiųjų kepenų hepatoze, kurios neišprovokuoja piktnaudžiavimo alkoholio turinčiais skysčiais veiksnys, pacientams dažnai skiriamas metforminas. Šis vaistas veikia kaip medžiagų apykaitos procesų normalizatorius ir apsaugo vidaus organą nuo neigiamų kenksmingų veiksnių.

Kartu su metforminu pacientams gali būti skiriami vaistai, tokie kaip pioglitazonas arba roziglitazonas.

Ar galima visiškai išgydyti suriebėjusių kepenų hepatozę?

Dauguma pacientų yra įsitikinę, kad riebalinė hepatozė nėra visiškai išgydyta. Tačiau ši nuomonė yra labai klaidinga. Nurodytas procesas kepenyse yra grįžtamas. Paskyrus teisingą riebalinės hepatozės gydymo kursą, galite atsikratyti jo amžinai.

Svarbų vaidmenį atlieka ir tolimesnė žmogaus, pasveikusio nuo pagrindinės ligos, gyvybinė veikla. Pastarųjų turi reguliariai stebėti gydantis gydytojas, taip pat reguliariai laikytis sveikos ir visavertės mitybos taisyklių.

Riebalinė hepatozė – mikrobų kodas 10

Pagal tarptautinę ligų klasifikaciją, suriebėjusių kepenų hepatozė (riebalų kepenų degeneracija) priskiriama kodui 76.0.

Visos nuotraukos yra paimtos iš nemokamo „Yandex Pictures“ šaltinio

Tau patinka

Homeopatija yra teisėtai pripažinta mokslu!

Nepageidaujama vyrų liga – prostatitas

Kaip rasti nitratų maiste

Pridėti komentarą Atšaukti atsakymą

žinios

Kategorijos

Naujausi Komentarai

• Milena Isaeva apie Dantų protezavimo Kinijoje apžvalgas: ChinaStom, Heihe
• Jekaterina Ivanovna apie dantų protezavimo Kinijoje apžvalgas: ChinaStom, Heihe
• Elena apie atsiliepimus apie dantų protezavimą Kinijoje: ChinaStom, Heihe
• Nazar apie dantų protezavimą Kinijoje: ChinaStom, Heihe
• Aleksejus apie tiesiosios žarnos ligų diagnostiką ir gydymą

Tinklaraštis apie sveikatą, mediciną ir sportą © 2018. Visos teisės saugomos.