Kapittel 40
HEMORRAGISKE SYKDOMMER OG SYNDROMER (DIATESE)
Hemorragisk diatese er det generelle navnet på tilstander som er preget av økt blødningstendens. Blant årsakene til økt blødning er:
Brudd på vaskulærveggen - arvelig Randu-Osler telangiectasia, hemorragisk vaskulitt eller Shen-lain-Henochs purpura;
Blodplatepatologi - Werlhof trombocytopeni;
Forstyrrelser i blodplasmakoagulasjonssystemet - hemofili;
Trombohemoragisk syndrom er et disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom som kompliserer forløpet av mange alvorlige sykdommer.
ARVELIG HEMORRAGISK TELEANGIEKTASI
Arvelig hemorragisk telangiektasi (Randu-Osler sykdom) er en arvelig sykdom karakterisert ved hemoragisk syndrom forårsaket av flere telangiektasier på hud og slimhinner. Arven av sykdommen skjer på en autosomal dominant måte.
Etiologi og patogenese
Blødning ved Randu-Oslers sykdom er forårsaket av utilstrekkelig utvikling av subendotelskjelettet til små kar og underlegenhet av endotelet i visse områder av vaskulærsengen. Utilstrekkelighet av mesenkymalt vev kan manifesteres ved økt hudelastisitet, svakhet i ligamentapparatet (ventilprolaps, vanlige dislokasjoner). Telangiektasier begynner å dannes i barndommen, i en alder av 8-10 år og blir synlige i en alder av ca. 20 år på slimhinnene i nesen, leppene, tannkjøttet, kinnene,
hodebunn. Telangiektasier kan være uregelmessige, først i form av små flekker, senere i form av knallrøde knuter 5-7 mm store, som forsvinner når de trykkes.
Kliniske manifestasjoner
De viktigste kliniske manifestasjonene av sykdommen er blødning fra nesehulen, sjeldnere fra mage-tarmkanalen, lungene (hemoptyse). Hyppige tilbakevendende blødninger fører til jernmangelanemi. Med dannelsen av arteriovenøse shunts vises kortpustethet, cyanose, hypoksisk erytrocytose.
Instrumentelle forskningsmetoder
Diagnosen av sykdommen er hevet over tvil i nærvær av en familiehistorie og synlige telangiektasier, inkludert på slimhinnene, som avsløres under en spesiell undersøkelse av pasienten (bronkoskopi, FEGDS).
Behandling
Behandling består i å stanse blødning, for hvilken hemostatisk terapi brukes. Hvis lokal handling er umulig, utføres koagulering av blødningsområdene i slimhinnen.
HEMORRAGISK VASKULITT
Hemorragisk vaskulitt (Schenlein-Henoch purpura) er hyperergisk vaskulitt, en type systemisk vaskulær purpura, karakterisert ved avsetning av immunkomplekser (ofte inneholdende IgA) i veggene til små kar med karakteristiske symmetriske hemorragiske utslett, leddgikt, abdominal syndrom og glomerulonephritis. Sykdommen oppstår vanligvis i ung alder, ofte etter akutte infeksjoner, hypotermi, allergiske reaksjoner på rusmidler, mat, alkohol. I noen tilfeller kan årsaken til hemorragisk vaskulitt være kronisk infeksjon med hepatitt B- og C-virus, en svulst i lymfesystemet, kollagenose.
Kliniske manifestasjoner
Akutt debut med økning i kroppstemperatur, økende symptomer på forgiftning.
Kutant hemorragisk syndrom: petekkier og purpura vises på huden til ekstensoroverflatene i underekstremitetene (fig. 45, se fargeinnlegg).
Artikulært syndrom: leddskade manifesteres av artralgi, sjeldnere av godartet leddgikt.
Abdominalt syndrom: noen ganger kan den ledende kliniske manifestasjonen være skade på karene i bukhulen med skarp smerte og blødning fra mage-tarmkanalen.
Nyresyndrom manifesteres ved utvikling av glomerulonefritt, oftere hematurisk, sjeldnere med nefrotisk syndrom. Det kan være en raskt progressiv variant av glomerulonefritt med utvikling av kronisk nyresvikt.
Behandling er å behandle den underliggende sykdommen. I den primære formen av sykdommen er plasmaferese, antikoagulanter, antiplatemidler foreskrevet. Ved behandling under en eksacerbasjon er det nødvendig med et halvsengsregime. Desensibiliserende midler brukes. Med abdominalt syndrom er prednisolon foreskrevet. Plasmaferese kan brukes.
Prognose avhenger av hurtigheten i utviklingen av kronisk glomerulonefritt med hematuri og utviklingen av nyresvikt.
IDIOPATISK TROMBOKYTOPEN LILLA
Trombocytopenisk purpura (Werlhofs sykdom) er en sykdom forårsaket av dannelse av antistoffer mot blodplater og preget av trombocytopeni. Trombocytopenisk purpura forekommer oftest hos unge mennesker. Utviklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura kan utløses av en akutt luftveissykdom eller legemiddelinntak.
Kliniske manifestasjoner
Ved Verlhofs sykdom er de ledende kliniske og laboratorietegnene:
Purpura - små hemoragiske utslett på huden på hendene, brystet, nakken, noen ganger på slimhinnene. Kanskje det er det
forekomsten av omfattende subkutane blødninger eller alvorlig blødning fra nesehulen, mage-tarmkanalen, livmorhulen, intrakraniell blødning;
milten er forstørret, men oppdages vanligvis ikke ved palpasjon;
økt blodpropptid, nedsatt tilbaketrekking av blodproppen. Spontan blødning oppstår med et antall blodplater på 20 til 10 × 10 9 / L. I benmargen er antallet megakaryocytter vanligvis normalt eller økt.
Behandling
Glukokortikosteroider, hvis ineffektive, er en kombinasjon med cytostatika mulig. Hvis medikamentell behandling er ineffektiv, er splenektomi indisert.
ANDRE TYPER TROMBOCYTOPENI
Det er sekundær (symptomatisk) trombocytopeni, som kan oppstå med aplastisk eller megaloblastisk anemi, myelofibrose, leukemi, SLE, virusinfeksjon, metastaser av en ondartet svulst i benmargen, under påvirkning av radioaktiv stråling, medikamenter (indometacin, butadion, sulfonamider). ), cytostatika. En økning i nedbrytningen av blodplater med trombocytopeni er observert ved DV-syndrom, implantasjon av protetiske hjerteklaffer, trombotisk trombocytopenisk purpura.
Hemofili
Hemofili er en koagulopati forårsaket av mangel på blodkoagulasjonsfaktorer: VIII ved hemofili A og IX ved hemofili B, som fører til en økning i koagulasjonstiden for fullblod. Hemofili refererer til arvelige sykdommer som bare menn lider av; mor til pasienten er bærer av det defekte genet. Hemofili arves i et recessivt, kjønnsbundet mønster.
Kliniske manifestasjoner
Langvarig blødning er karakteristisk, selv med mindre mekanisk skade. Lette blåmerker kan føre til omfattende blødninger, spesielt hemartrose (opphopning av blod i
leddhule) med påfølgende ankylose. Nasal, gastrointestinal, nyreblødning er mulig. Hematom type blødning er karakteristisk for hemofili. Intermuskulære, intramuskulære, subperiosteale, retroperitoneale hematomer kan utvikles, noe som fører til ødeleggelse av omkringliggende vev.
Laboratoriediagnostikk
Økning i blodkoagulasjonstiden ved normale verdier av protrombinindeksen og trombinprøver.
Nedgang i aktiviteten til VIII og IX blodkoagulasjonsfaktorer (i alvorlige tilfeller opptil 0-20 U / L).
Behandling
I mange år har hovedbehandlingen vært administrering av fersk frossen plasma, som er kjent for å inneholde ulike koagulasjonsfaktorer. For tiden brukes kryopresipitat eller konsentrater av faktor VIII (for hemofili A) eller faktor IX (for hemofili B) selektivt.
TANNMANIFESTASJONER
FOR BLODSYKDOMMER
Under embryogenese spiller munnslimhinnen, som vises i embryoet på den 12. dagen, rollen som et hematopoetisk organ. I påfølgende perioder med utvikling av embryoet og fosteret overtas funksjonen til hematopoiesis sekvensielt av leveren, milten og benmargen, men gjennom hele livet kommuniserer munnslimhinnen med de hematopoietiske organene. Dette bekreftes av spredningen av leukemiske infiltrater primært i vevet i mesodermen og spesielt på munnslimhinnen. Spesielt tydelig, ofte ved sykdomsutbruddet, manifesteres blodsykdommer ved uttalte endringer i slimhinnen, periodontium og tannvev. Den første meldingen om skaden på munnhulen ved akutt leukemi tilhører Ebstein (1889), som beskrev blekhet, løshet, blødning i slimhinnen, etterslep i tannkjøttet fra tennene. Senere påpekte mange forskere likheten mellom forandringer i munnhulen og en alvorlig form for scorbut: blekhet og hevelse i munnslimhinnen, tannkjøttkanten, spesielt interdentalpapillene, som også kan være mørke.
men rød i fargen, blør lett, tenner løsner, "begravd i tannkjøttet." Ulcerøs stomatitt og/eller gingivitt utvikler seg raskt. Blødninger i slimhinnen og blødninger i tannkjøttet er ofte det første symptomet på leukemi. Destruktive lesjoner i munnslimhinnen opptar 2. plass i frekvens etter hemorragiske manifestasjoner hos disse pasientene. Når det gjelder dybde, er destruktive prosesser delt inn i overfladiske og dype. Med overfladiske lesjoner observeres "spredning" erosjon med ujevne kanter eller avrundede afte med eller uten en corolla av hyperemi, dekket med en tynn ikke-fjernbar plakk. Det antas at overfladisk erosiv og aftøs stomatitt er karakteristisk for myeloid leukemi. Hos pasienter med dårlig differensiert leukemi, som har et ondartet forløp, allerede ved sykdomsutbruddet på slimhinnen i kinnene langs lukkelinjen og på de laterale overflatene av tungen, områder med nekrose med en mild betennelsesreaksjon av det omkringliggende vevet avsløres. Hemoragiske og ulcerøs-nekrotiske prosesser utvikler seg ofte på bakgrunn av gingival hypertrofi, noe som ga opphav til å foreslå begrepet "leukemisk stomatitt". Det patogenetiske grunnlaget for disse endringene, sammen med systemisk immunsuppresjon, trombocytopeni og anemi, er spesifikke prosesser i munnslimhinnen assosiert med dens dystrofi og metaplasi, som kraftig reduserer motstanden til slimhinnen mot ulike faktorer. Hos pasienter med leukemi oppdages ofte sopplesjoner i munnslimhinnen, utseendet av herpetiske utbrudd, som på den ene siden er assosiert med skade på det retikulohistiocytiske systemet ved en leukemisk prosess, og på den andre med effekten av grunnleggende cytostatikabehandling.
Svært karakteristiske endringer i munnslimhinnen oppdages hos pasienter med anemi. Det skal bemerkes at disse pasientene ofte først oppsøker tannlegen i forbindelse med klager over munntørrhet, anfall i munnvikene, blødning i tannkjøttet, oftere ved tannpuss eller biting av fast føde, brennende følelse, prikking, prikking. eller hevelse i tungen. En objektiv studie avslører tegn på atrofi av integumentært epitel, som manifesteres av blekhet, tynning, tap av elastisitet i slimhinnen. Slimhinnen er lett fuktet og tørker raskt når man snakker. På stedene med dens største strekking vises skarpe smertefulle sprekker med lite utslipp - fenomenet "kantet stomatitt". Atrofi av tungens papiller gir et bilde av atrofisk glossitt - en glatt, polert tunge, vanligvis med en langvarig pågående prosess. Årsaken til utseendet
For spesifikke endringer i tungen, sammen med jernmangel, vurderes mangel på vitaminer av gruppe B. Trofiske lidelser i munnslimhinnen regnes som de mest alvorlige og prognostisk ugunstige symptomene på jernmangelanemi. Sammen med skade på slimhinnen hos pasienter med jernmangelanemi, lider tann- og periodontale vev. Nesten alle pasienter med anemi har karies - indeksen for intensiteten av tannråte er 11,8, og hos noen pasienter - mer enn 20,0. Det kliniske kariesforløpet har trekk: det er smertefritt og merkes enten av en estetisk defekt, eller av mat som sitter fast i tannhulen eller mellom tennene, eller ved utseende av hevelser eller fistler i området av påvirket tann.
Pernisiøs (B 12-mangel) anemi forekommer for tiden ganske ofte og har spesifikke manifestasjoner fra munnhulen. Først av alt skyldes disse endringene nevrologiske symptomer - smerte, brennende, prikking, prikking i tungen, som kan være uutholdelig i naturen, og er kombinert med et brudd på smak. Slimhinnen ved undersøkelse er blek, petechiale utslett observeres ofte, i alvorlige former for anemi - ekkymose, områder med pigmentering. Atrofi av epitel og papiller i tungen, karakteristisk for pasienter med B 12 -mangelanemi, gjorde det mulig å gi et spesifikt navn "Genter-Möllers glossitis" ("Hunters" språk). Det er veldig karakteristisk at disse pasientene aldri har plakk på tungen.
- det generelle navnet på en rekke hematologiske syndromer som utvikler seg i strid med en eller annen kobling av hemostase (blodplater, vaskulært, plasma). Felles for all hemoragisk diatese, uavhengig av opprinnelse, er syndromet økt blødning (tilbakevendende, langvarige, intense blødninger, blødninger av ulike lokaliseringer) og posthemoragisk anemisk syndrom. Bestemmelse av den kliniske formen og årsakene til hemorragisk diatese er mulig etter en omfattende undersøkelse av hemostasesystemet - laboratorietester og funksjonelle tester. Behandlingen inkluderer hemostatisk, blodtransfusjonsterapi, lokal stopp av blødning.
Generell informasjon
Hemorragisk diatese - blodsykdommer preget av kroppens tendens til forekomst av spontane eller utilstrekkelige blødninger og blødninger til den traumatiske faktoren. Totalt er mer enn 300 hemoragiske diateser beskrevet i litteraturen. Patologi er basert på kvantitative eller kvalitative defekter av en eller flere blodkoagulasjonsfaktorer. I dette tilfellet kan blødningsgraden variere fra små petechiale utslett til omfattende hematomer, massive ytre og indre blødninger.
I følge omtrentlige data lider rundt 5 millioner av befolkningen i verden av primær hemorragisk diatese. Tatt i betraktning sekundære hemoragiske tilstander (for eksempel disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom), er forekomsten av hemoragisk diatese virkelig høy. Problemet med komplikasjoner forbundet med hemorragisk diatese er i synsfeltet til ulike medisinske spesialiteter - hematologi, kirurgi, gjenopplivning, traumatologi, obstetrikk og gynekologi og mange andre. dr.
Klassifisering av hemorragisk diatese
Hemorragisk diatese skilles vanligvis avhengig av brudd på en eller annen faktor for hemostase (blodplater, koagulasjon eller vaskulær). Dette prinsippet er grunnlaget for den mye brukte patogenetiske klassifiseringen, og i samsvar med den skilles 3 grupper av hemorragisk diatese ut: trombocytopati, koagulopati og vasopati.
Trombocytopeni og trombocytopati, eller hemorragisk diatese assosiert med en defekt i blodplatehemostase (trombocytopenisk purpura, trombocytopeni ved strålesyke, leukemi, hemorragisk aleuki; essensiell trombocytemi, trombocytopati).
Koagulopati, eller hemorragisk diatese assosiert med en defekt i koagulasjonshemostase:
- med brudd på den første fasen av blodkoagulasjon - tromboplastindannelse (hemofili)
- med brudd på den andre fasen av blodkoagulasjon - konvertering av protrombin til trombin (parahemofili, hypoprotrombinemi, Stuart Prowers sykdom, etc.)
- med brudd på den tredje fasen av blodkoagulasjon - fibrindannelse (fibrinogenopati, medfødt afibrinogenemisk purpura)
- med nedsatt fibrinolyse (disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom)
- med nedsatt koagulasjon i ulike faser (von Willebrands sykdom, etc.)
Vasopatier, eller hemorragisk diatese assosiert med en defekt i karveggen (Randu-Osler-Weber sykdom, hemorragisk vaskulitt, vitamin C-mangel).
Årsaker til hemorragisk diatese
Skille mellom arvelig (primær) hemorragisk diatese, manifestert i barndommen, og ervervet, oftest sekundær (symptomatisk). Primære former er familiære og er assosiert med en medfødt defekt eller mangel, vanligvis av en koagulasjonsfaktor. Eksempler på arvelig hemorragisk diatese er hemofili, Glanzmann trombosteni, Randu-Osler sykdom, Stuart Prowers sykdom osv. Unntaket er von Willebrands sykdom, som er en multifaktoriell koagulopati forårsaket av brudd på faktor VIII, vaskulær faktor og blodplateadhesjon.
Insuffisiens av flere faktorer av hemostase fører vanligvis til utvikling av symptomatisk hemorragisk diatese. Samtidig kan det være en reduksjon i deres syntese, en økning i forbruket, en endring i egenskaper, skade på det vaskulære endotelet, etc. og andre), mangel på vitaminer (C, K, etc.). Gruppen av iatrogene årsaker inkluderer langvarig eller utilstrekkelig dosebehandling med antikoagulantia og trombolytika.
Oftest oppstår ervervet hemorragisk diatese i form av disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom (trombohemorragisk syndrom), som kompliserer en rekke patologier. Mulig sekundær utvikling av autoimmune, neonatale, post-transfusjon trombocytopenier, hemorragisk vaskulitt, trombocytopenisk purpura, hemorragisk syndrom med strålesyke, leukemi, etc.
Symptomer på hemorragisk diatese
I klinikken for ulike former for hemostasiopati dominerer hemoragiske og anemiske syndromer. Alvorlighetsgraden av deres manifestasjoner avhenger av den patogenetiske formen for hemorragisk diatese og tilhørende lidelser. Ved ulike typer hemorragisk diatese kan det utvikles ulike typer blødninger.
Mikrosirkulatorisk(kapillær) type blødning forekommer ved trombocytopatier og trombocytopenier. Det viser seg som petechial-flekkete utslett og blåmerker på huden, blødninger i slimhinnene, blødninger etter tanntrekking, gingival, livmor, neseblod. Blødninger kan oppstå med mindre skade på kapillærene (ved pressing på huden, måling av blodtrykk osv.).
Hematom typen blødning er karakteristisk for hemofili, det er mulig med en overdose av antikoagulantia. Det er preget av dannelsen av dype og smertefulle hematomer i bløtvev, hemartrose, blødninger i det subkutane fettet og retroperitonealt vev. Massive hematomer fører til vevsstratifisering og utvikling av destruktive komplikasjoner: kontrakturer, deformerende artrose, patologiske brudd. Etter opprinnelse kan slik blødning være spontan, posttraumatisk, postoperativ.
Kapillært hematom(blandede) blødninger følger med forløpet av disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom, von Willebrands sykdom, observeres når dosen av antikoagulantia overskrides. Kombiner petechial-flekkete blødninger og bløtvevshematomer.
Mikroangiomatøs type blødning oppstår ved hemorragisk angiomatose, symptomatiske kapillaropatier. Med disse hemorragiske diatesene oppstår vedvarende tilbakevendende blødninger i en eller to lokaliseringer (vanligvis nasal, noen ganger gastrointestinal, pulmonal, hematuri).
Vaskulittisk lilla type blødning er notert med hemorragisk vaskulitt. Det er en småpunktsblødning, vanligvis med et symmetrisk arrangement på lemmer og bagasjerom. Etter forsvinningen av blødninger forblir gjenværende pigmentering på huden i lang tid.
Hyppige blødninger forårsaker utvikling av jernmangelanemi. Det anemiske syndromet som følger med forløpet av hemorragisk diatese er preget av svakhet, blekhet i huden, arteriell hypotensjon, svimmelhet og takykardi. Med noen hemorragisk diatese kan artikulært syndrom (leddhevelse, artralgi), abdominalt syndrom (kvalme, kramper), nyresyndrom (hematuri, ryggsmerter, dysuri) utvikles.
Diagnostikk
Formålet med å diagnostisere hemorragisk diatese er å bestemme dens form, årsaker og alvorlighetsgrad av patologiske endringer. En plan for undersøkelse av en pasient med blødningssyndrom utarbeides av en hematolog i samarbeid med en behandlende spesialist (revmatolog, kirurg, fødselslege-gynekolog, traumatolog, spesialist på infeksjonssykdommer, etc.).
Først av alt undersøkes kliniske blod- og urinprøver, antall blodplater, koagulogram, okkult blodavføring. Avhengig av oppnådde resultater og den påståtte diagnosen, foreskrives utvidet laboratorie- og instrumentell diagnostikk (biokjemisk blodprøve, sternal punktering, trepanobiopsy). Ved hemorragisk diatese med immungenese vises bestemmelse av anti-erytrocyttantistoffer (Coombs-test), antiplate-antistoffer, lupus-antikoagulant osv. Ytterligere metoder kan omfatte funksjonstester for kapillær skjørhet (turniquet, klype, mansjetttest, etc.). , nyre ultralyd, Ultralyd av leveren; Røntgen av ledd, etc. For å bekrefte den arvelige naturen til hemorragisk diatese, anbefales det å konsultere en genetiker.
Behandling av hemorragisk diatese
Når du velger en behandling, praktiseres en differensiert tilnærming, som tar hensyn til den patogenetiske formen for hemorragisk diatese. Så, med økt blødning forårsaket av en overdose av antikoagulantia og trombolytika, er avskaffelse av disse stoffene eller korreksjon av dosen indikert; utnevnelsen av vitamin K-preparater (vicasol), aminokapronsyre; plasmatransfusjon. Terapi av autoimmun hemorragisk diatese er basert på bruk av glukokortikoider, immunsuppressiva, ledende; med en ustabil effekt fra bruken, er splenektomi nødvendig.
Med en arvelig mangel på en eller annen koagulasjonsfaktor er erstatningsterapi med deres konsentrater, transfusjoner av fersk frossen plasma, erytrocyttmasse og hemostatisk terapi indisert. For lokal stopp av mindre blødninger, praktiseres påføring av en tourniquet, en trykkbandasje, en hemostatisk svamp, is; utføre tamponade av nesen, etc. Ved hemarthrose utføres terapeutiske punkteringer av leddene; med hematomer av bløtvev - deres drenering og fjerning av akkumulert blod.
De grunnleggende prinsippene for behandling for disseminert intravaskulær koagulasjon inkluderer aktiv eliminering av årsaken til denne tilstanden; opphør av intravaskulær koagulasjon, undertrykkelse av hyperfibrinolyse, hemokomponenterstatningsterapi, etc.
Komplikasjoner og prognose
Den vanligste komplikasjonen ved hemorragisk diatese er jernmangelanemi. Ved tilbakevendende leddblødninger kan leddstivhet utvikles. Kompresjon av nervestammene ved massive hematomer er fulle av pareser og lammelser. Av spesiell fare er kraftig indre blødning, blødninger i hjernen, binyrene. Hyppig gjentatt transfusjon av blodprodukter er en risikofaktor for utvikling av posttransfusjonsreaksjoner, hepatitt B-infeksjon og HIV-infeksjon.
Forløpet og resultatene av hemorragisk diatese er forskjellige. Med adekvat patogenetisk, erstatnings- og hemostatisk terapi er prognosen relativt gunstig. I ondartede former med ukontrollerte blødninger og komplikasjoner kan utfallet være dødelig.
klinisk trening
"HEMORRAGISK DIATHES"
Varighet av leksjonen: 4 timer Type undervisning - praktisk
Hensikten med og målene for leksjonen: å studere de viktigste kliniske formene for hemorragisk
diatese hos barn, lære å gjenkjenne forstyrrelser i hemostasesystemet, bli kjent med moderne prinsipper for terapi og forebygging av hemorragisk diatese. Eleven skal vite:
1. Etiologi og patogenese av hemorragisk diatese hos barn
2. Klassifisering av hemorragisk diatese
3. Ledende kliniske former, symptomer, laboratoriediagnostikk
4. Prinsipper for behandling
5. Forebygging
6. Prognose
Studenten skal kunne:
1. Identifisere klager, samle inn og analysere pasientens sykehistorie og liv
2. Gjennomfør en undersøkelse av pasienten
3. Å fremheve de ledende kliniske symptomene og syndromene
4. Lag en plan over undersøkelsen
5. Vurder resultatene av laboratorietester
6. Formuler en klinisk diagnose i henhold til klassifiseringen
Skisser en behandlingsplan
Hovedspørsmålene til emnet:
1. Fysiologiske baser for hemostase
2. Grunnleggende om diagnostikk av hemorragisk diatese
3. Klassifisering av hemorragisk diatese
4. Etiopatogenese, kliniske symptomer, prinsipper for patogenetisk terapi, forebygging og prognose for hovedformene for hemorragisk diatese:
Hemoragisk diatese på grunn av patologien til vaskulærveggen - immun mikrotrombovaskulitt (Schönlein-Henoch sykdom)
Hemorragisk diatese på grunn av patologien til blodplatekoblingen av hemostase - hemorragisk trombocytopenisk sykdom (Werlhofs sykdom)
Hemorragisk diatese forårsaket av mangel på plasmakoagulasjonsfaktorer (arvelig koagulopati) - hemofili A, B (julesykdom), C (Rosenthals sykdom), von Willebrands sykdom.
Selvstudiespørsmål:
1. Strukturell underlegenhet av karveggen:
medfødt hemorragisk telangiektasi (Randu-Osler sykdom) Louis-Bar symptom
2. Medfødte bindevevssykdommer:
Marfan symptom
osteogenesis imperfecta (Lobsteins sykdom)
3. Ervervede bindevevslesjoner:
skjørbuk - steroidindusert purpura
4. Psykogen purpura (Münghausen-symptom)
5. Vaskulære lesjoner ved ulike sykdommer: diabetes mellitus, åreknuter, diffust ahyiokeratom (Andresep-Fabry sykdom)
6. Neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura (NAPP)
7. Autoimmun trombocytopsi (AIT11)
8. DIC syndrom
BRUKSANVISNING
Hemorragisk diatese er det generelle navnet på tilstander preget av økt blødning.
Blodkoagulasjonsskjema
Den skjematiske prosessen med blodkoagulasjon kan deles inn i tre faser:
1.protrombindannelse eller kontakt-kallikrein - kenin - kaskadeaktivering. Denne fasen fører til dannelsen av et kompleks av faktorer som er i stand til å omdanne protrombin til trombin; dette komplekset (faktor Xa + faktor Va + Ca ++ ioner + blodplatefosfolipid) kalles protrombinase. Det er to måter å aktivere denne fasen på - ekstern og intern. Den første fasen - fasen med protrombinasedannelse, varer fra 4 minutter. 50 sek. opptil 6 min. 50 sek.
2. den andre fasen, eller den generelle veien for trombindannelse - trombindannelse - omdannelsen av protrombin til trombin under påvirkning av protrombinase, den varer 2-5 sekunder.
3. den tredje fasen - fibrindannelse, den varer 2-5 sekunder.
Sammen med koagulasjonssystemet, som sikrer dannelsen av en trombe, er det et system hvis funksjon er rettet mot å eliminere (lysere) en trombe. Fibrinolyse har stor betydning for sårtilheling og er også kroppens måte å håndtere okklusjon av en blodåre.
Fibrinolyse er en fysiologisk prosess som eliminerer uløselige fibrinavleiringer (fibrinpropp) ved enzymatisk nedbrytning av stabile fibrinpolymerer. Under påvirkning av plasmin oppløses tromben.
Det er plasma og cellulære fibrinolytiske systemer.
Plasma fibrinolytisk system Plasma fibrinolytisk system inkluderer: plasminogen (proenzym)
plasminogenaktivatorer
plasmin (enzym)
plasminhemmere
plasminogenaktivatorhemmere
Cellulært fibrinolytisk system
Leukocytter og makrofager er i stand til å delta direkte i lyseringen av fibrin, og frigjør proteolytiske enzymer. I tillegg fagocytterer leukocytter og makrofager fibrin og ulike cellefragmenter akkumulert på skadestedet.
Blodkoagulasjonshemmere - antikoagulerende system
Sammen med blodkoagulasjonssystemet er det et antikoagulantsystem, representert ved forskjellige hemmere av blodkoagulasjon. Blodkoagulasjonssystemet og antikoagulasjonssystemet er normalt i et godt balansert forhold. Oppgavene til antikoagulasjonssystemet er å forhindre aktivering av koagulasjonsfaktorer, forhindre forekomst av massiv intravaskulær trombose og begrense koagulasjonsreaksjonen til skadestedet.
Alle antikoagulerende stoffer dannet i kroppen kan deles inn i to grupper:
Primære antikoagulanter er stoffer som syntetiseres konstant, uavhengig av blodkoagulasjon og fibrinolyse, og frigjøres i blodet med konstant hastighet (antitrombin III, heparin, heparinkofaktor II, al-Antitrypsin, nexin-I protease, trombomodulin);
Sekundære antikoagulantia er stoffer dannet av blodkoagulasjonsfaktorer og andre proteiner som følge av hemokoagulasjon og fibrinolyse (antitrombin I, metafaktor Va, metafaktor X1a, fibrinolyseprodukter).
DIAGNOSE AV HEMOSTASISORDNELSER
Studie av vaskulær blodplatehemostase
Vaskulær komponent
Klypetest. Legen samler huden under kragebeinet og gjør en klype. Normalt er det ingen endringer verken umiddelbart etter en klype eller i løpet av dagen. Med en reduksjon i motstand oppstår petekkier eller blåmerker, spesielt etter 24 timer.
Tourniquet-test eller mansjetttest. En tonometermansjett påføres skulderen, og opprettholder trykket på nivået 90-100 mm. rt. Kunst. innen 5 minutter. Deretter fjernes mansjetten og etter 5 minutter telles antall petekkier på den indre overflaten av underarmen 2 cm nedover fra albuebøyningen i en sirkel med diameter 5 cm Normalt overstiger ikke antallet petekkier -10 ; 11-20 - svakt positiv test; 20-30 positiv test; 30 eller mer - en skarpt positiv test. f
Blodplatekomponent
Bestemmelse av antall blodplater i blodet. Antall blodplater i kapillærblod er normalt 150 - 350 x 10 /l.
Bestemmelse av blødningens varighet (ifølge Duke). Blødningens varighet gjenspeiler elastisiteten til blodårene, deres evne til å krampe seg i tilfelle skade, samt blodplaters evne til å feste seg og aggregere. Prinsippet for metoden er å bestemme varigheten av blødning fra hudens mikrokar (området av øreflippen etter en lansettpunktur til en dybde på 3,5 mm). Norm - 2 - 3 minutter. Forlengelse av blødningens varighet - med trombocytopeni, trombocytopati, forstyrrelser (skade) av vaskulærveggen.
Bestemmelse av blodplateaggregeringsfunksjon. Studerte ved hjelp av et aggregometer. Normalt (ifølge Weiss) - ved en konsentrasjon av adenosindifosfat (ADP) på 10 mikron / ml - 77,7%, ved en konsentrasjon på 1 mikron / ml - 30,7%. Aggregasjon avtar i medfødte og ervervede trombocytopatier, trombocytopeni, hypotyreose og behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. En økning er karakteristisk for systemisk vaskulitt, systemiske sykdommer i bindevevet.
Studie av plasma (koagulasjons) hemostase
Vurdering av den første fasen av blodpropp -
faser av protrombinasedannelse
Koaguleringstid(ifølge Lee-White). Metoden består i å bestemme hastigheten på koageldannelse i venøst blod ved en temperatur på 37 °. Normen er 8-12 minutter, i henhold til mikrometoden - 5-10 minutter. En uttalt forlengelse av blodkoagulasjonstiden observeres med en dyp mangel på blodkoagulasjonsfaktorer, med trombocytopeni, trombocytopati og med heparinbehandling. Forkortelse av tid indikerer hyperkoagulabilitet.
Aktivert partiell tromboplastintid (A PTT)
V norm - 30-42 sek
Forlengelse - APTT indikerer hypokoagulasjon og er observert med mangel på alle plasmafaktorer, bortsett fra VII, og behandling med heparin og antikoagulantia
Faktoraktivitet: norm
Autokoagulasjonstest gjenspeiler tilstanden til prokoagulerende og antikoagulerende prosesser
Plasma rekalsifiseringstid Normal 80-140 sek Mer enn 140 sek - hypokoagulasjon Mindre enn 80 sek - hyperkoagulasjon Vurdering av den andre fasen av plasma hemostase - fasen av trombindannelse
Protrombin (tromboplastisk) tid. Normen er 11 - 15 sekunder. Ved hypokoagulasjon økes protrombintiden. Med hyperkoagulasjon reduseres den.
Protrombotisk indeks, % -
protrombintid for kontrollplasma. - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100
pasientens protrombintid ________
Normen er 80 - 100% (ifølge noen kilder, opptil 120%).
Normen er fra 1 til 1,4.
Vurdering av den tredje fasen av blodpropp
Plasma fibrinogenkonsentrasjon. Normen er 1,8 - 4,01 g / l. en økning i fibrinogen er notert med hyperkoagulasjon, inflammatoriske prosesser,
ondartede svulster, systemisk vaskulitt, systemiske bindevevssykdommer, i den første fasen av DIC. En reduksjon i nivået av fibrinogen kan være medfødt og ervervet (konsumkoagulopati med disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom, med primær fibrinolyse).
Trombintid. Normen er 12 - 16 sekunder. Forlengelse indikerer hyperkoagulabilitet og mangel på plasmafibrinogen.
AktivitetXIIIfaktor i plasma. Normen er 70 - 130%. Faktor XIII-mangel ved C-avitaminose, leukemi, strålesyke, alvorlig leversykdom, DIC-syndrom med forbrukskoagulopati. Med en økning i aktiviteten til faktor XIII øker risikoen for trombose.
PASIENTE UNDERSØKELSESORDNING Medisinsk historie
1. Ved avklaring av klager, vær oppmerksom på blødningen fra slimhinnene under tanntrekking eller under tanntrekking, under injeksjonen (oftere med hemofili og er langvarig), neseblod om natten er karakteristisk for GTB (Werlhofs sykdom).
2. Vær oppmerksom på arten av kutane blødninger. Når hemorragisk vaskulitt ^ er preget av små-punkt petekkier, noen ganger - urtikarielle og makulopapulære elementer, lokalisert på lemmer, hovedsakelig - ekstensorer, alltid; symmetrisk. Ved trombocytopenisk purpura er blødninger asymmetriske, være: favorittlokalisering, er polymorfe av natur (fra stor ekkymose d (petekkier, fra lilla til blågrønn og gul), ved hemofili er de vanligvis omfattende, kan være dype med langsom resorpsjon og vanligvis posttraumatisk 3 Å ta hensyn til leddsmerter ved hemofili og hemorragisk vaskulitt Ved hemofili vaskulitt kan det oppstå artralgier og hevelser i leddene, men de er alltid reversible, mens ved hemofili oftere rammes store ledd som har blitt skadet.
4. Finn ut om noen infeksjonssykdom (sår hals, skarlagensfeber, ARVI, etc.) gikk foran tidligere (i 3 - 4 uker), om vaksinasjoner ble utført, om mat- eller medikamentallergi ble observert, om det var skader.
5. Avklar om barnet først søker med slike plager, om det har vært innlagt på sykehus før, om behandlingen ble utført og resultatene.
Anamnese av livet
1. Det er nødvendig å finne ut om blødning ble observert hos pasientens foreldre og nære slektninger: hvis pasienten er mann, så om det var blødning fra bestefar og far.
2. Lær om tidligere sykdommer og tilstedeværelsen av kroniske infeksjonsfoci (kronisk betennelse i mandlene, karies, tubintoksikasjon, etc.)
Objektiv forskning
Bestem pasientens tilstand i form av alvorlighetsgrad med en vurdering av generell utvikling (astenisering, veksthemming).
Når man undersøker organer og systemer, er det først og fremst oppmerksom på:
1. Tilstedeværelse av hemoragiske manifestasjoner, blødning fra nesen, slimhinner i munnen, tannkjøttet, injeksjonssteder eller hudskade;
2. Hudtilstand - tilstedeværelsen av asymmetriske blødninger på ekstremitetene, av omtrent samme størrelse og form, eller asymmetriske blødninger av forskjellige størrelser, som hovedsakelig oppstår spontant, omfattende posttraumatisk ekkymose;
3. Osteoartikulært system: formen på leddene, deres mobilitet, tilstedeværelsen av hemartrose og analyser;
4. Lymfesystem: involvering av perifere lymfeknuter i den patologiske prosessen (med hemorragisk diatese er de ikke involvert);
5. Kardiovaskulært system: muligheten for systolisk (anemisk) bilyd, oftere, etter blødning;
6. Åndedrettsorganer (med denne patologien er endringer ikke karakteristiske);
7. Mage-tarmkanalen: tilstedeværelse av magesmerter, kvalme, oppkast, noen ganger med blod. På grunn av alvorlige magesmerter tar pasienten en tvungen stilling på siden med bena brakt til magen, hyppig avføring med blod er mulig (abdominalt syndrom er karakteristisk for hemorragisk vaskulitt), leveren og milten er ikke forstørret;
8. Nyresyndrom: karakteristisk for hemorragisk vaskulitt (moderat proteinuri med mikrohematuri), i noen tilfeller observeres subakutt med overgang til kronisk glomerulonefritt, blødning, trombocytopeni er mulig;
9. Tilstedeværelsen av metroragi hos jenter i puberteten (med HTB);
10. Endringer i sentralnervesystemet: hemorragisk vaskulitt er preget av forbigående kramper, parese. Blødninger i hjernen og fundus er mulig.
Basert på historie og foreløpige funn underbygge den foreløpige diagnosen hos en bestemt pasient. Etter å ha underbygget den foreløpige diagnosen, skisser du en plan for undersøkelsen av pasienten.
1. Fullstendig blodtelling
2. Koagulogram
3. Duke blødningstid
4. Tilbaketrekking av en blodpropp 5. Biokjemiske blodprøver (fibrinogen, haptoglobin, alfa- og gammaglobuliner, urea, kreatinin)
6. Bestemmelse av antihemofile faktorer (VIII - IX - XI)
7. Generell urinanalyse
8. Røntgen av bein og ledd
9. Undersøkelse av fundus
10. Undersøkelse av ØNH, tannlege, kirurg, ortoped, nevrolog.
Basert på historikken, objektive data og laboratorietester, sett en klinisk diagnose i henhold til klassifiseringen. Spesifiser med hvilke sykdommer det er nødvendig å differensiere denne sykdommen.
LAG EN BEHANDLINGSPLAN FOR PASIENTEN
3. Substitusjonsterapi (for hemofili) - transfusjon av nylaget blod, antihemofil plasma, gammaglobulin.
4. For å stoppe blødning, for lokal hemostase, påfør 5 -6 % løsning av epsilonaminocapronic til deg, en hemostatisk svamp, trombin, gelatin, fremre og bakre tamponade (for blødning).
5. Ved blødning i leddet i den akutte perioden: immobilisering, kulde, med massiv blødning - punktering med blodaspirasjon og påfølgende administrering av hydrokortison.
6. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (indometacin) - for artikulært og abdominalt syndrom av Shenlein-Henoch sykdom.
7. Korttidsbehandling med kortikosteroider for hemorragisk vaskulitt (med fulminante former og nekrotiske varianter), med trombocytopeni.
8. Heparinbehandling for hemorragisk vaskulitt. Jeg - -
9. Overføring til kirurgisk avdeling for splenektomi (for ITP).
Brudd på hemostasesystemet kan påvirke alle dets koblinger: vaskulær, blodplate, koagulasjon (plasma), derfor er det akseptert å skille 3 grupper av hemorragisk diatese:
1.koagulopati
2.trombocytopeni og trombocytopati
3.vasopati
HEMORRAGISK VASKULITT (immun mikrotrombovaskulitt, Shenlein-Henoch sykdom)
En av de vanligste blødningssykdommene (23-25 tilfeller) per 10 000 barn under 14 år), som er basert på aseptisk betennelse og uorganisering av veggene til mikrokar, multippel mikrotrombose som påvirker karene i huden og indre organer .
etiologi
Ukjent. Det kan være en sammenheng med streptokokk- og virusinfeksjoner, lungebetennelse, mat- og legemiddelallergier, brannskader, hypotermi m.m. Hos ca. 40 % av pasientene er det ikke mulig å fastslå noen spesifikk faktor.
PATOGENESE
Patogenese består i den skadelige effekten på mikrokar av sirkulerende immunkomplekser (CIC) og aktiverte komponenter i komplementsystemet. I en sunn kropp elimineres immunkomplekser fra kroppen av fagocytiske celler. Overdreven akkumulering av CIC under forhold med overvekt av antigener (AH) eller utilstrekkelig antistoffproduksjon fører til deres avsetning på endotelet til mikrovaskulaturen med sekundær aktivering av proteiner i komplementsystemet langs den klassiske banen og sekundær desorganisering av vaskulærveggen. Som et resultat utvikler mikrotrombovaskulitt og følgende skift forekommer i det hemostatiske systemet:
1. Betydelig blodplateaktivering, hyppig sirkulasjon av spontane aggregater i blodet.
2. Alvorlig hyperkoagulasjon, kombinert med en reduksjon i plasma antitrombin III. som fører til en sekundær trombofil tilstand, økt heparinresistens.
3. Trombopeni.
4. Økt von Willebrand faktornivå. som gjenspeiler alvorlighetsgraden og utbredelsen av vaskulær endotelskade.
5. Depresjon av fibrinolyse.
Dermed overstiger dannelsen av blodplater og syntesen av prokoagulanter i HE deres forbruk, noe som er dokumentert ved stabil hyperkoagulabilitet. Jeg hyperfibrinogenemi.
Kliniske tegn på blødning - intestinal blødning, hematuri er et resultat av nekrotiske endringer, reorganisering av vaskulærveggen og trombocytopeni og forbrukskoagulopati (som i DIC). særegenheter bør tas i betraktning ved behandling av pasienter med hepatitt B.
KLASSIFISERING
(A.S. Kalinichenko, 1996 modifisert av G.A. Lyskin et al., 2000)
1. Kliniske former (syndromer)
Hud og hudartikulær
Enkel
Nekrotisk
Med kald urticaria og ødem
Abdominal og hud-abdominal
Renal og kutan-nyre (inkludert de med nefrotisk syndrom)
Blandet 2. Flytalternativer
Lynrask (hos barn under 5 år)
Akutt (tillatt innen 1 måned)
Subakutt (tillatt opptil 3 måneder)
Langvarig (tillatt opptil 6 måneder)
Kronisk
3. Aktivitetsnivå:
I grad (minimum) - tilfredsstillende tilstand. Temperaturen er normal eller subfebril. Hudutslett er ikke rikelig. Artikulære manifestasjoner i form av artralgier. Abdominale og renale syndromer er fraværende. ESR opp til 20mm/t
II grad (moderat) - En tilstand av moderat alvorlighetsgrad. Alvorlig hudsyndrom, feber, hodepine, svakhet, myalgi. Artikulært syndrom kommer til uttrykk. Moderat abdominal og urin syndrom. I blodet, moderat leukocytose og nøytrofili (opptil 10 x 10 / l), eosinofili, økt ESR - 20-40 mm / t, dysproteinemi, økte gammaglobuliner, redusert albumin.
III grad (maksimum) - Tilstanden er alvorlig. Symptomer på forgiftning, høy feber, hudsyndrom (utslett drenering, ofte med foci av nekrose), artikulært, abdominalt syndrom (paroksysmal magesmerter, oppkast, blandet med blod) kommer til uttrykk.
Alvorlig nyresyndrom
Det kan være skader på sentralnervesystemet og perifert NS. Blod: alvorlig leukocytose (10-20x10 9 / l) med nøytrofili, betydelig økt ESR (over 40 mm / t) _, dysproteinemi, kan være anemi, reduserte blodplater.
Komplikasjoner:
Intestinal obstruksjon, intestinal perforasjon, GI-blødninger, peritonitt, disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom, posthemorragisk anemi, trombose og hjerteinfarkt i organer.
KLINIKK
1. Hudsyndrom: papulær-hemorragisk utslett mot bakgrunn av inflammatorisk infiltrasjon og ødem, klart begrensede elementer av utslettet, sjelden sammenslåing, nekrotiserende, arrangementet er symmetrisk, og etterlater brun pigmentering.
2. Artikulært syndrom: forekommer sammen med kutan. Karakterisert av hevelse av store ledd, flyktige smerter. Syndromet stopper raskt, med tilbakefall, utslett vises.
3. Abdominalt syndrom: kort (ikke mer enn 2 - 3 dager). Muligens alvorlig forløp: kvalme, oppkast med sterke magesmerter, med tegn på 10
hemokolitt med utvikling av komplikasjoner (spesielt hos små barn): perforering, intestinal intussusception, peritonitt, gastrointestinal blødning
4. Nyresyndrom: forekommer hos 1/3 - 1/2 pasienter. Det utvikler seg innen 1-4 uker etter sykdomsutbruddet. Det fortsetter i henhold til typen CGN med mikro- og makrohematuri. Kliniske tegn forsvinner etter noen uker eller måneder.
5. Vaskulært syndrom: påvirker lungene og blodårene i sentralnervesystemet. I klinikken - hodepine, meningeal symptomer. Endringer i blodprøven - en økning i fibrinogen, alfa-2 - og gammaglobulin, von Willebrand faktor. Noen ganger kan det være leukocytose. Med blodtap - anemi, retikulocytose.
BEHANDLING
Diett med eliminering av allergifremkallende matvarer
Streng sengeleie i minst 3 uker
Administrering av fibrinogen, kryopresipitat, tørt plasma og alle proteasehemmere, spesielt epsilonaminokapronsyre, er strengt kontraindisert for hemostatiske formål. Disse stoffene øker det trombogene skiftet, forårsaker depresjon av fibrinolyse, induserer nyretrombose og forårsaker død hos pasienter.
Bruk av glukokortikoider anses for tiden som upassende, siden det ikke forkorter varigheten av sykdomsforløpet og ikke forhindrer nyreskade. Glukokortikoider øker hyperkoagulasjonen betydelig, noe som forårsaker depresjon av fibrinolyse. Prednisolon er indisert for: fulminante former og nekrotiske varianter
GRUNNLEGGENDE TERAPI
1. Disaggregants. Curantil undertrykker den første bølgen av aggregering - en dose på 2-4 mg / kg masse. Trental - gjennom munnen eller intravenøst drypp. Indometacin - har en disaggregerende effekt - en dose på 2-4 mg / kg.
2. Heparin- antikoagulant - en dose på 200 - 700 U per kg kroppsvekt per dag s / c eller iv, administreringsfrekvensen minst 4 ganger om dagen under kontroll av blodpropp (i henhold til Lee-White). Kansellering av legemidlet bør skje gradvis med en reduksjon i en enkelt dose hver 2.-3. dag mens administreringsfrekvensen opprettholdes. Hvis den maksimale dosen av heparin er ineffektiv, utføres trinnvis plasmaferese med transfusjon av fersk frossen plasma. I alvorlige former for sykdommen, spesielt med fulminant, begynner behandlingen med intensiv plasmaferese. De første 3 - 4 øktene daglig, deretter med en pause på 1-3 dager. Disaggreganter og heparin brukes parallelt.
3. Aktivatorer av fibrinolyse. Nikotinsyre og dens derivater (theonikol, komplamin).
FOREBYGGING
Utbedring av foci av kronisk infeksjon, dispensær observasjon. Aktiv idrett, ulike fysioterapiprosedyrer og opphold er kontraindisert.
i sola. elleve
HEMOFILI
Hemofili er en arvelig koagulopati forårsaket av forstyrrelser i blodkoagulasjonssystemet assosiert med en mangel eller abnormiteter av plasmakoagulasjonsfaktorer.
Bare menn lider av hemofili; sykdommen er forårsaket av skade på et gen som ligger på X-kromosomet og kontrollerer syntesen av antihemofilt globulin A (faktor VIILC). Hemofili overføres på en recessiv måte. Lederne (sendere) av sykdommen er kvinner. Hvis en mann har hemofili og derfor har et unormalt X-kromosom og et normalt Y-kromosom, og en sunn kvinne med normale X-kromosomer. jenter blir født, da vil de alle bli bærere av hemofili, fordi de har arvet ett unormalt X-kromosom fra sin far og ett sunt X-kromosom fra sin mor. Døtrene til disse foreldrene selv vil ikke få hemofili, fordi en genetisk defekt i ett X-kromosom kompenseres av et annet sunt X-kromosom. Sønnene til disse foreldrene vil ikke ha hemofili og vil ikke gi det videre til neste generasjon, fordi de arvet et sunt Y-kromosom fra sin far og et sunt X-kromosom fra sin mor.
Av alle barna til en mann med hemofili er det således 100 % sannsynlighet for at sønner er friske, og at døtre er 100 % bærere (ledere) av hemofili. Kvinner som er bærere av hemofiligenet har ikke kliniske manifestasjoner av hemofili, men de kan føde sønner med hemofili. Hvis en kvinne er bærer av hemofili med ett sunt og ett unormalt X-kromosom, gifter seg med en sunn mann, kan sønnene hennes enten være friske eller syke av hemofili, og døtrene hennes kan enten være friske eller bærere av hemofiligenet. Følgelig har sønnene til kvinner som er bærere av hemofili like stor sjanse for å få et unormalt eller normalt X-kromosom, dvs. 50 % vil bli født med hemofili. Døtre av kvinnelige bærere har 50 % risiko for å være bærere av hemofiligenet. Kvinner - bærere (ledere) av hemofiligenet har et andre normalt X-kromosom og lider som regel ikke av blødning, koagulasjonsaktiviteten til antihemofil globulin (UPG.C-faktor) reduseres i gjennomsnitt med det halve og er omtrent 50 % av normen.
I sjeldne tilfeller kan jenter ha hemofili hvis de arver 2 atypiske X-kromosomer: en fra en far med hemofili, den andre fra en mor som er bærer av hemofili heme.
Det mest karakteristiske kliniske symptomet ved hemofili er blødning blødning, som har følgende egenskaper:
1. Blødningen er overdreven sammenlignet med årsaken til den;
2. Blødning med hemofili er langvarig, varer i timer og kan vedvare i flere dager;
3. Blødning ved hemofili oppstår ikke umiddelbart etter skade, men to timer senere. Klumpen som dannes på skadestedet er løs, bred, voluminøs, men hjelper ikke å stoppe blødningen, siden blodet fortsetter å sive langs kantene på den.
4. Hemofile blødninger har en tendens til å komme tilbake der det tidligere var blødning.
5. Blødning ved hemofili har en tendens til å spre seg, ofte dannes det hematomer, som kan trenge inn i muskler, ledd og indre hulrom.
En person med hemofili blør ofte, lett, i lang tid og mye. I tilfelle brudd på integriteten til kapillærene, oppstår det i ethvert skadet område av kroppen. Pasienter med hemofili skiller seg ikke i utseende fra friske barn. De blir bleke først etter blodtap. Når hemartrose utvikler seg, lokal 12
muskelatrofi. Med utviklingen av sekundær anemi, vises en systolisk bilyd på toppen og en liten utvidelse av grensene for sløvhet i hjertet.
Mage-tarmkanalen er normal, leveren og milten er ikke forstørret.
Urinsystemet, hvis det ikke er hematuri og steiner, er normalt.
I nevrologiske studier oppdages endringer bare i tilfeller av kompresjon av nervene av hematomer. Ved hjerneblødninger er nevrologiske symptomer avhengig av plasseringen av blødningen.
Klinisk, ved hemofili, skilles følgende typer blødninger ut:
Subkutan blødning
Hudblødning
Blødning fra slimhinner
Hematomer og blødninger i sentralnervesystemet
Leddblødninger (hemartrose)
I henhold til det kliniske kurset er hemofili delt inn i tre former:
* moderat
* tung:,
De viktigste laboratorietester er:
1. Indikatorer på forsinket koagulering av venøst blod;
2. Indikatorer på en reduksjon i aktiviteten til VIII og IX koagulasjonsfaktorer
3. Indikatorer på nedgang i protrombinforbruk
Foreløpig er det viktig ikke bare å diagnostisere hemofili, men også å etablere formen for hemofili hos denne pasienten: hemofili A eller B. (KTP). AGH konsumeres i prosessen med blodpropp, og KTP virker katalytisk.
Med sikte på differensialdiagnose av hemofili A og B bruk følgende ekstra laboratorietester:
1. Blanding av blodplasma fra pasienter med hemofili A og B normaliserer koagulasjonstiden for rekalcifisert oksalatplasma.
2. Tilsetningen av AGG til det studerte plasmaet normaliserer koaguleringen av rekalsifisert oksalatplasma i hemofili A, og påvirker ikke plasmakoagulering i hemofili B.
3. Tilsetning av "foreldet" serum fra en frisk person til plasmaet til en pasient med hemofili normaliserer koaguleringen av forkalket oksalatplasma i hemofili B er ikke effektivt ved hemofili A, siden "foreldet" serum inneholder CTP og w inneholder AHH. 1. 3
Patogenesen av blødning ved hemofili er kompleks. Her er det en lesjon av hemostasesystemet, som er avhengig av en blodkoagulasjonsforstyrrelse og av en funksjonell vaskulær lesjon. Koagulopati ved hemofili er forårsaket av en nedgang i dannelsen av aktiv trombinase på grunn av mangel på AHG eller CTP i blodplasmaet. Økt blodplatemotstand er av en viss betydning. Med hemofili forstyrres proteinmetabolismen. Endringer i enzymatisk og mineralmetabolisme er notert, så vel som endokrine-vegetative endringer. Den patologiske overvekten av androgene kjønnshormoner fremfor østrogene bidrar til å bremse blodpropp.
Differensialdiagnose av hemofili utført med all medfødt hemorragisk diatese:
1. hypotromboplastinemi (von Willebrand-Jurgens, medfødt mangel på Hagemanns faktor)
2.hypotrombinemi
En nøyaktig diagnose stilles ved å undersøke alle koagulasjonsfaktorer, med hemmende hemofili - en positiv reaksjon på tilstedeværelsen av positive antikoagulantia.
BEHANDLING AV HEMOFILI
All ytre blødning ved hemofili behandles lokalt. Fra blodpropper vaskes såret med penicillin, fortynnet saltvann. Deretter påføres et gasbind dynket i et av de hemostatiske midlene (adrenalin, tromboplastinrike hemostatiske svamper). Tamponger med frisk morsmelk er bra for blødning fra munn og neseslimhinne. Kumelk har ikke denne effekten fordi den ikke inneholder nok tromboplastin. Det må huskes at et blødende sår må være godt komprimert og dempet.
Om mulig skal såret ikke sys. Hvis blødningen ikke stopper under påvirkning av lokal behandling, bør den hemostatiske effekten oppnås ved generell behandling.
Det første stedet blant de generelle metodene for behandling av blødning hos pasienter med hemofili er blodoverføring. Den hemostatiske effekten av blodtransfusjoner oppstår på grunn av:
1. En stor mengde AHG og KTP i transfundert blod
2. Den gunstige effekten av det transfuserte blodet på kapillærene, hvis vegger dermed er komprimert. I tillegg stimulerer blodoverføringer benmargen og erstatter blodtap.
På Hemofili Og bør transfuseres med friskt blod rikt på labil AGH
(faktor VIII), og kl GSMOFILII IN- vanlig donor, "foreldet" blod, siden sistnevnte inneholder en stabil komponent av plasmatromboplastin - KTP (faktor IX) i tilstrekkelige mengder. fjorten
Hvis det er umulig å bestemme typen hemofili, bør du foretrekke
transfusjon SVSZH6Y blod eller plasma (gitt at de fleste med hemofili er type A).
Antall nødvendige transfusjoner hos pasienter med hemofili er ikke det samme. Det avhenger av nivået av VIII- og IX-faktorer i blodet til pasienter og blodet til giveren. Blødning stopper når nivået av VIII og IX faktorer når 25 - 30%. I tilfeller av stort blodtap tas en infusjon av store doser blod: hos yngre barn - 5 - 10 ml / kg, hos eldre barn - en enkelt dose - 150 - 2000 ml.
Nylig forberedes et preparat beriket med AGG - kryopresipitat globulin. Konsentrasjonen av antihemofilt globulin er 15-20 ganger høyere enn konsentrasjonen i normalt plasma.
Den engelske forskeren Brinhouse mottok kryo-utfelling, der konsentrasjonen av AGH er 100 ganger høyere enn konsentrasjonen i normalt plasma. Gammelt og ferskt humant serum for hemofili B og C i en dose på 20 ml under huden har en god hemostatisk effekt.
For langsiktig forebygging av blødning ved hemofili B, bør 20 ml humant serum injiseres under huden hver måned i et år. Deretter hver 2. måned i samme dosering.
Legemidler som reduserer permeabiliteten til vaskulærveggen er mye brukt: klorid, melkesyre, kalsiumfosfat, kalsiumglukonat.
Bruk av vitamin K ved hemofili gir ikke tilfredsstillende resultater, siden vitamin K øker protrombinnivået i blodet, mens ved hemofili er mengden protrombin normal.
Vitamin P virker hovedsakelig på vaskulær permeabilitet og opptar ikke en dominerende plass i behandlingen av hemofili.
Kirurgi hos pasienter med hemofili kan være nødvendig for sykdommer som ikke er forbundet med hemofili, i behandlingen av komplikasjoner av hemofili. Når det er vitale indikasjoner for operasjon (kvelet brokk, akutt blindtarmbetennelse, etc.), bør det utføres smertefritt. 1 time før operasjonen utføres transfusjon av friskt blod for hemofili A og vanlig donorblod for hemofili B.
Transfusjonen gjentas 12 timer etter operasjonen. Ved abdominale operasjoner bør generell anestesi brukes. Behandlingen utføres i henhold til de generelle kirurgiske reglene.
Til tross for fremskritt som er gjort i behandlingen av hemofili, er prognosen fortsatt alvorlig, spesielt hos barn.
HEMORRAGISK TROMBOCYTOPEN SYKDOM HTB er en generell sykdom i kroppen med involvering av mange reguleringsmekanismer i den patologiske prosessen. Nederlaget til det hemostatiske systemet er bare et spesielt uttrykk for dette. Essensen av prosessen ligger i forstyrrelsen av dannelsen eller "snøringen" av blodplater fra megakaryocytter.
Sykdommen kan oppstå i alle aldre, selv i nyfødtperioden, selv om den ofte forekommer hos barn 5-6 år.
I etiologien og patogenesen til HTB er dysfunksjon av nervesystemet, det autonome-endokrine systemet, retikuloendotelsystemet og metabolske endringer viktige. De viktigste patogenetiske faktorene for svekket 1
" " " 15
hemostase er en endring i vaskulærveggen, trombocytopeni og assosierte fysisk-kjemiske blodsykdommer.
Den kliniske klassifiseringen sørger for inndeling av HTB i tre former: lett, moderat og alvorlig. I løpet av sykdommen skiller de seg akutt, pseudo-akutt og
kronisk form. "=." "..-,
KLASSIFISERING AV HEMORRAGISK DIATESE BARN
Trombocytopenisk purpura ifølge A.B. Mazurin, 1996.
Type: L. Medfødt
B. Ervervet form :! ikke-immun:
II autoimmun -
III isoimmun ":
IV medisiner (allergisk) Periode: 1. Krise i alvorlighetsgrad: a) mild
b) moderat
c) tung
2. Klinisk remisjon
3. Klinisk og hematologisk remisjon Forløp: 1. Akutt
2. Kronisk: a) med sjeldne tilbakefall b) med hyppige tilbakefall ____________ c) kontinuerlige tilbakefall
hemorragisk
vaskulitt ifølge A.S. Kalinichenko, 1996
Kliniske manifestasjoner: enkelt. (hudlesjoner) og blandet (artikulært, abdominalt og renalt syndrom) Etter typer og varianter av kurset: "".
A) krydret,? B) subakutt (dvelende)
B) kronisk
D) tilbakevendende
RESULTAT: 1. Gjenoppretting
2. Overgang til en kronisk form
3. Exodus til kronisk nefritt
Hemorragisk trombocytopenisk sykdom klinisk viser seg som subkutane og hudblødninger, spontane blødninger fra slimhinnene på grunn av skade på blodårene og en kraftig nedgang i antall blodplater i blodet. Med denne sykdommen økes blødningens varighet, fraværet av tilbaketrekking av blodproppen og motstanden til kapillærene reduseres. Sykdommen forekommer hos barn av begge kjønn. I en objektiv studie viser barn med HTB nedsatt ernæring, blekhet i huden. Auskultatorisk systolisk bilyd høres på toppen av hjertet. Milten kjennes under kystbuen. Ellers er det ingen avvik fra de indre organene. Subkutan blødninger med HTB er preget av:
1. Polymorfisme: sammen med stor ekkymose, er et lite petechialt utslett funnet.
2. Polykromisitet: lys rød, blå, grønnaktig, gul i fargen.
3. Ulik lokalisering: hud, slimhinne i ganen, mandler, svelg, bakre svelgvegg.
Hårsekkene påvirkes ikke, fri for blødninger, som er forskjellig fra skjørbuk. 16
Subkutane blødninger er et så vanlig symptom at diagnosen hemorragisk trombocytopenisk purpura, i fravær av dem, vanligvis er feil. Med hemorragisk trombocytopeni er det ingen tendens til spredning av subkutane blødninger, derfor er det ikke noe bloddepot under huden, derfor er det sjelden suppuration og pareser av nervene.
Fra hulromsblødninger hos barn noteres blødninger i munnhulen, nese, blødning fra hullet i den ekstraherte tannen. Sjelden er det blødninger i øyeområdet, blødning fra ørene, hematuri observeres sjelden. Hjerneblødninger er mulige, som utvikler seg i løpet av sykdommen, og kan være de tidlige første tegnene på det. Hudblødning er ikke uvanlig, den kan være langvarig, men den er ikke like truende som ved alvorlig hemofili.
Hemartrose og hematomer er sjeldne. Diagnosen stilles på grunnlag av anamnese, klinikk og laboratorietester.
LABORATORIESKILT
1. Et karakteristisk trekk ved hemorragisk trombocytopenisk sykdom er en reduksjon i antall blodplater i det perifere blodet. Normalt, hos barn, er antall blodplater 300 000 i I mm j (A.F. Tour). Med HTB, i en gruppe barn, er antall blodplater noe redusert og varierer fra 80 000 - 100 000, i andre er det kraftig redusert - til 20 000 - 30 000, i andre - når det 10 000 og under. ... ...
2. Blødningens varighet øker. Normalt er blødningens varighet 2,5 - 3 minutter (ifølge Duke). Med HTB når blødningens varighet 15-30. -minutter, og "i noen tilfeller og flere timer. Blødningens varighet avhenger av den reduserte motstanden til kapillærene og brudd på den kontraktile reaksjonen av blodårene.
3. Tilbaketrekking av en blodpropp - betydelig redusert eller helt fraværende. Normalt er tilbaketrekningsindeksen 0,3-0,5. .- ". h"
4. Bestemmelse av graden av motstand og skjørhet av kapillærer er av stor diagnostisk verdi. Med HTB er symptomet på tourniqueten skarpt positivt.
5. Blodkoagulasjonstiden er vanligvis normal. "-.;
6. Nivået av protrombin er normalt og pro-rombisk indeks er 83 - 100 %.
7. Mengden fibrinogen i blodet er normal. ...
8. Retikulocytose under blødning er godt uttalt. Antall retikulocytter øker til 20-40% 0, i isolerte tilfeller når 100% 0.
Nødvendig skille GTB med sykdom Schönlein-Henoch hvor blødning er lokalisert i området med store ledd og på baken.
I motsetning til HTB, med hemorragisk vaskulitt, er det hevelse og ømhet i leddene, kramper i magen og diffus hemoragisk
Nefritt; blødning fra slimhinnene er ikke forlenget, derfor utvikles ikke sekundær anemi hos disse pasientene, milten er ikke forstørret. Laboratoriedata er motsatte av de som er oppnådd med trombocytopenisk sykdom.
Blodplateantall, blødningens varighet og tilbaketrekking av blodpropp
Fint. Differensialdiagnose med hemofili beskrevet i avsnittet "Hemophilia" .17
Ved diagnostisering av skjørbuk er det nødvendig å ta hensyn til at blødninger i sistnevnte er lokalisert rundt hårsekkene, noe som ikke forekommer med HTB. Ved begge sykdommene forekommer blødninger i tannkjøttområdet. Med HTB ligger de på en sunn slimhinne, og med skjørbuk på en betent. Mengden askorbinsyre i blodet med skjørbuk reduseres kraftig.
Utføre differensialdiagnostikk med pseudohemofili, det må huskes at med sistnevnte er innholdet av faktor I, II, V eller VII lavt i blodet. Ved HTB er innholdet av koagulasjonsfaktorer normalt. På syk leukemi hemorragiske fenomener og trombocytopeni vises tidlig. Forskjellen er et uttalt hepatolienalt syndrom. Tilstedeværelsen av unge former for hvitt blod i blodet, progressiv anemi og et mer alvorlig forløp med leukemi.
For en fullstendig dekning av det hemorragiske syndromet er det nødvendig å fremheve sykdommer som oppstår med brudd på retikuloendotelsystemet, metabolsk sykdom, kardiovaskulær system, og, ledsaget av blødninger i en eller annen grad.
I klinikken for de fleste leversykdommer, spesielt alvorlige (viral hepatitt, skrumplever, akutt dystrofi), vises hemorragisk syndrom. Aktive koagulasjonsproteiner dannes intra- og ekstrahepatisk, mens skade på leverparenkymet fører til en reduksjon i plasmafaktorer I, II, V, VII, IX, X.
På glykogen hepatose blødninger er forårsaket av fravær av glukose-6-fosfatase i blodplater.
Ved sykdommer i nyrene er blødninger mindre vanlige, de kan påvises hos 1/3 av pasientene med akutt og kronisk uremi Uremi er karakterisert ved blødninger i hjernehinnene, endokardiet, perikardiet, pleura.
Hos pasienter med medfødte hjertefeil spesielt med en venstre-høyre shunt er funnet. tendens til blødninger, kongestiv lever, oksygen) mangel på benmarg og lever - kronisk hypoksi, reaktiv erytrocytose, som bidrar til fremkomsten av betydelige forstyrrelser i prosessen; blodpropp.
Klinisk, hos pasienter med medfødt hjertefeil, oppstår diffuse flekkete blødninger i hud og slimhinner, sjeldnere blødninger fra øvre luftveier og mage-tarmkanalen.
I alle tilfeller av hemorragisk syndrom hos barn bør man tenke på akutt leukemi! "
Hovedindikatorene for et normalt koagulogram (ifølge E. Ivanov, 4983)
| Koagulasjonsfase | Tester | Normer |
| 1 . Protrombindannelse | Tid for blodkoagulasjon ifølge Lee-White i min. i et reagensglass uten silikon | 5-7 , 14-20 |
| 2. Trombindannelse | Protrombinindeks (%) Protrombintid (sek.) Protrombinforhold | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Fibrindannelse | Fibrinogen A (g/L) Fibrinogen B, trombintid (sek.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Antikoagulant system | Plasma heparintoleranse (min.) | 10-16 |
| 5. Postkoagulasjon | Tilbaketrekking av en blodpropp (%) Hemotokrit | 60-15 0,35-0, f |
REFERANSER Hoved:
1. Barnesykdommer. Redigert av L.A. Isaeva, 1996
2. Barnesykdommer. Redigert av N.P. Shabalov, 2002
Ytterligere "
1.MPavlova Hematologiske sykdommer hos barn. Minsk, 1996
2.I.A. Alekseev Pediatric Hematology St. Petersburg, 1998
3.B.Ya. Reznik Pediatrisk hematologi med myelogram Atlas Kiev, G
|
Hemorragisk vaskulitt |
Idiopatisk trombocytopenisk purpura |
Hemofili |
|
|
Geneal. anamnese |
Spiller ingen rolle |
Recessiv overføring (ekte ITP) |
Recessivt X-bundet gen |
|
Allergisk anamnese |
Tynget (individuelt og arvelig) |
Spiller ingen rolle |
Spiller ingen rolle |
|
Tilstedeværelsen av foci av ås. infeksjoner |
Karakteristisk |
Spiller ingen rolle |
Spiller ingen rolle |
|
Alder |
Skole |
Tidlig (opptil 3 år) |
|
|
Spiller ingen rolle |
Oftere jenter |
Gutter. Jenter med b-th far og heterozygot. mor, med S. Klinefelter med barn og b-te far |
|
|
Provoserende. f-op |
Allergen (vanligvis lek.), Info |
Hemoragisk syndrom
Blør
|
Blødende slim |
Ikke typisk |
Er karakteristisk |
Ikke typisk |
|
Abdominal |
Ikke typisk |
Ikke typisk |
Er karakteristiske |
|
Etter tanntrekking |
Ikke typisk |
Umiddelbart etter intervensjon og i lang tid |
Forsinket |
|
Andre syndromer |
Ledd (kortvarig smerte, hevelse, volatilitet, forsvinner sporløst) |
På øya. periode kan være l / y |
Hemartrose (skarp smerte, sus-s, i størrelse, huden over den er varm, i fremtiden kan det være deformasjon av syst-a) |
|
Nyre (med utvikling i alvorlige tilfeller) |
Nyre (ingen utvikling av nefritt) |
Nyre. blør. |
|
|
Abdominal (som et resultat av blødning i mesenteriet, st-ku gut) |
Abdominal (som et resultat av abdominale hematomer) |
||
|
Symptom på tourniquet |
Laboratoriedata
|
Blodplater |
nummer, kan være morfol. modifisert | ||
|
Koaguleringstid ifølge Lee-White | |||
|
Tilbaketrekking av ly. koagulere | |||
|
Adhesiv funksjon av blodplater | |||
|
Andre metoder |
Proteinogram (inneholder alfa-2, gammaglobuliner). Immunogram (inneholder CEC) |
Immunogram (inneholder Ig G). Oppdag. antiblodplate ANT |
Korreksjonstester og blandingstester for obt. type hemofili |
Leukemi
Klinikk akutt leukemi
5 perioder: pre-leukemi, akutt, remisjon, tilbakefall og terminal.
Blek hud, karakteristiske hemoroider. (blødninger - fra petekkier til ekkymose), blødning fra slimhinnen, preget av perifer l / u, spesielt cervical, p / muskuløs, inguinal. Sjeldne manifestasjoner av akutt leukemi - rev. hud og p/f-celler i form av leukemoider, nekrotisk. truffet. hud og slimhinner i munnen. Med akutt. leukemi, involvering i lungene, sentralnervesystemet, sex er mulig. organer og øyne, men dette er karakteristisk> for tilbakefall av glemsel, hvis disse symptomene vises. i begynnelsen. periode - da er dette en dårlig prognose. skilt. Endringer i lungene oppstår under "masken" av bronkitt, lungebetennelse, pleuritt. Røntgen avslørte diffust. izm-I i interstitium i lungene i form av mørkning.
Skader på sentralnervesystemet (nevroleukemi) er preget av leukemisk "meningitt", "meningoencefalitt" eller "encefalitt". Felles for alle former er en generell hjerne. og mening. symptomer, klonisk-toniske kramper. Karakteristisk overrasket. ChMN. Leukozn. truffet. I den hypotale regionen fortsetter det i form av diencephalic S. (tørste, polyuri, fedme, hypertermi). Involvering i innsjøen-th pr-ss av kjønnsorganene bestemmes av palpasjon og komprimering av testiklene og sædstrengene hos gutter og eggstokkene hos jenter.
Syndromer: rus, anemi, ben-ledd, proliferativ (hyperplastisk), hemorroider (myeloblastisk).
Med lymfoide varianter, spredning av leukemi. to-k finner sted ikke bare i benmargen, men også utenfor den, og viser seg i periferien. l / u, lever og milt.
Med akutt. myel. leukemi spredning leukemi. to-to bare i benmargen,> uttrykt S. benmargsmangel er tilstede. sprengning. infiltrasjon, anemi, granulocytopeni med inf. komplikasjon.
Barn av 1. leveår tegn på otr. leukemi kan starte med t 0, en skarp appetitt (anoreksi), økende blekhet, disp.-fenomener. Skarp. leukemi hos barn under 1 år er vanskelig med tilstedeværelsen. ekstramedullære lokaliseringer av pr-ss, uavhengig av muligheten for glemsel.
Varianter av forløpet av eksacerbasjon (tilbakefall) akutt. leukemi hos barn er mangfoldig, det kan være tilfeller som ligner på / I / den akutte perioden, men det kan være første endringer bare i benmargspunkteringen, uten klinikk.
Diagnostikk: det viktigste er betydningen av blast to-k i benmargen punkterte og deres utseende i det perifere blodet. I hemogrammet: HB, E-s, blodplater. Avhengig av antall leukocytter, skilles tilfeller med N-te antall leukocytter, en reduksjon (1,0 x 10 9 / l og<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
Den absolutte indikatoren er utseendet til blast to-k. Det kan imidlertid være tilfeller med deres fravær i periferien. blod.
Hemorragisk diatese(HD) er en gruppe sykdommer og syndromer forent av det ledende kliniske tegnet - økt blødning forårsaket av en defekt i en eller flere hemostasekomponenter.Klassifisering:
1. Trombocytopeni og trombocytopati - HD på grunn av en kvantitativ mangel på blodplater eller i forbindelse med brudd på deres adhesive-aggregeringsfunksjon;
2. Koagulopati - på grunn av arvelig eller ervervet mangel på plasmakoagulasjonsfaktorer;
3. Hyperfibrinolytiske blødninger - på grunn av overdreven fibrinolyse;
4. På grunn av patologien til vaskulærveggen.
Typer blødning:
1. Hematom type - smertefulle omfattende blødninger i subkutan vev, muskler, hemartrose. Typisk for hemofili A og B.
2. Petechial-flekkete (blåmerkede) - karakteristisk for trombocytopeni og trombocytopati, manifestert av blødninger i hud og slimhinner, alt fra petekkier til omfattende ekkymose. Blomstring av blåmerker er karakteristisk. Lokalisering: mage, laterale overflater av stammen, underben.
3. Vaskulittisk-lilla type - hudblødningsutslett på steder med hudkompresjon. Observert med vaskulitt.
4. Blandet blåmerke-hematom type - en kombinasjon av petechial-spotted og hematoma typer blødninger. Hemartrose er uvanlig.
5. Angiomatøs type - med telangiektasier, hematomer, manifestert av alvorlig blødning fra et klart synlig utvidet kar av en viss lokalisering.
Hemorragisk diatese forårsaket av patologi av blodplatehemostase.
Trombocytopeni- tilstander der antall blodplater i det perifere blodet er mindre enn 140x109 / l.
Det er 4 grupper av trombocytopenier:
1. Kunstig ("pseudotrombocytopeni") (med feil i tilberedning av legemidler og telling - antall blodplater er redusert, men det er ingen kliniske tegn);
2. Trombocytopeni på grunn av utilstrekkelig produksjon av blodplater i benmargen (myelosuppressive medikamenter, stråling, aplastisk anemi, alkoholforgiftning, virusinfeksjon, medfødt megakaryocytisk hypoplasi);
3. Trombocytopeni på grunn av økt ødeleggelse av blodplater (vanligvis av immun opprinnelse, disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom, trombotisk trombocytopenisk purpura);
4. Trombocytopeni assosiert med nedsatt distribusjon av blodplatesamlinger (splenomegali, hemodilusjon på grunn av massive transfusjoner).
Alvorlighetsgraden av blødningen avhenger av graden av trombocytopeni. Når nivået av blodplater i det perifere blodet er under 100x109 / l, forlenges blødningstiden. Hvis antall blodplater i blodet synker til en verdi på minst 50x109 / l og deres funksjon ikke er svekket, er det vanligvis ikke noe hemorragisk syndrom. En reduksjon i antall blodplater under 50x109 / l anses som alvorlig trombocytopeni og kan allerede være ledsaget av hemoragiske manifestasjoner.
Men oftest observeres spontan blødning når blodplateantallet i det perifere blodet er under 20x109 / l.
Former for immuntrombocytopenier:
- isoimmun (neonatal autoimmun trombocytopenisk purpura, posttransfusjon, pasientens motstandsdyktighet mot blodplatetransfusjon);
- autoimmun;
- immun trombocytopeni på grunn av syntesen av medikamentinduserte antistoffer.
Autoimmune trombocytopenier:
- hoved,
- sekundær (med DZST, lymfoproliferative sykdommer, autoimmune sykdommer, virusinfeksjoner, autoimmun hemolytisk anemi).
Primær idiopatisk trombocytopenisk purpura (sykdom
Verlhof).
Etiologien er ukjent. Patogenese: dannelse av antiblodplate-autoantistoffer, hovedsakelig i milten.
Klinisk bilde:
Den akutte formen utvikler seg etter en virusinfeksjon, vaksinasjon, varer mindre enn 6 måneder, observeres hos barn. Den kroniske formen er typisk for kvinner, utvikler seg gradvis, fortsetter med perioder med eksacerbasjoner og remisjoner. Holder måneder, år.
Hovedsyndromet er hemorragisk: neseblod, blødning fra tannkjøttet, hemoragisk hudutslett. I alvorlige tilfeller - grov hematuri, hemoptyse, melena, hyperpolymenoré. Komplikasjoner: hjerneblødninger, subaraknoidale blødninger, netthinneblødninger.
Ved eksamen: petechial-forslåtte hemorragiske utslett på huden som vises uten åpenbar grunn eller under påvirkning av lett fysisk påvirkning. Fargen på utslettet endres avhengig av alder. Den vanligste lokaliseringen: den fremre overflaten av kroppen, øvre og nedre ekstremiteter, injeksjonssteder. Blek av huden, det kan være en lett splenomegali.
Laboratoriedata: en reduksjon i det totale antallet blodplater under 100x109 / l, i et blodutstryk - morfologiske endringer i blodplater (anisocytose, poikilocytose, schizocytose, mikrocytose). Anemi er mulig.
Økt blødningstid og nedsatt tilbaketrekking av blodproppen.
Nedgang i nivået av cytotoksiske T-lymfocytter, økning i nivået av CEC, overflateplate-immunoglobuliner, IgG.
Myelogram: hyperplasi av megakaryocytisk avstamning, en økning i antall og størrelse på megakaryocytter.
Behandling:
- Bruk av glukokortikosteroider: prednisolon 1-1,5 mg / kg i 4-6 uker, i alvorlige tilfeller - pulsbehandling.
- Splenektomi (i fravær av effekten av GCS, utvikling av alvorlige komplikasjoner, med alvorlig hemorragisk syndrom).
- Utnevnelse av cytostatika (med ineffektivitet av GCS og splenektomi).
- Andre metoder (behandling med danazol, immunglobulin, bruk av az-interferon, plasmaferese, hemostatisk terapi).
Trombocytopatier- en gruppe av hemorragisk diatese forårsaket av et brudd på funksjonstilstanden til blodplater av arvelig eller ervervet genese. Kan være assosiert med en defekt i adhesjon (Bernard-Souliers syndrom), aggregering (Glanzmann trombasthenia) eller frigjøring av intraplatelet-stoffer (Wiskott-Aldrich syndrom).
Koagulopati.
Skille mellom arvelige og ervervede koagulopatier.
Hemofili A- den vanligste arvelige hemorragiske diatesen, som er basert på en mangel på plasmakoagulasjonsfaktor VIII C (antihemofilt globulin A) eller dets molekylære abnormiteter.
Det forekommer med en frekvens på 1 tilfelle per 10 000 innbyggere. Bare menn er syke. Induktorene (sendere) er kvinner.
Patogenese: Brudd på syntesen av VIII C-faktor forårsaker et brudd på dannelsen av et kompleks av faktorer 1Xa + VIII a + Ca ++ + blodplatefosfolipid, som et resultat av at transformasjonen av X til Xa-faktor er svekket.
Klinikk. De første manifestasjonene utvikler seg etter 9 måneder - 2 år. Typiske manifestasjoner:
1. Blødninger i store ledd i øvre og nedre ekstremiteter, ofte kne og albue. Blødninger utløses av traumer, og traumet kan være mindre. Blødninger er forsinket og utvikler seg i løpet av noen timer. Det er tre former for leddskade: akutt artrose, kronisk hemoragisk slitasjegikt, sekundært revmatoid syndrom.
2. Blødninger i bløtvev, hematomer, oftere på lemmer, trunk, subkutan, intermuskulær, subfascial, retroperitoneal, kan nå enorme størrelser (fra 0,5 til 2-3 liter blod og mer). Omfattende hematomer er ledsaget av en økning i temperatur, alvorlig anemi, en reduksjon i blodtrykk, leukocytose og akselerert ESR.
3. Nyreblødning.
4. Langvarig tilbakevendende blødning etter skader og operasjoner, forsinket blødning, etter 30-60 minutter, noen ganger etter 2-4 timer.
Komplikasjoner av sykdommen og behandling:
- sekundært revmatoid syndrom,
- forbening av hematomer,
- komplikasjoner fra muskel- og skjelettsystemet (subluksasjoner, kontrakturer),
- kompresjon av hematomer (stenose av strupehodet, luftrøret, blodkar, tarm, kompresjon av nervestammene),
- infeksjon, suppuration av hematomer,
- utvikling av hemmende former for hemofili,
- amyloidose i nyrene og kronisk nyresvikt,
- hemolytisk anemi,
- trombocytopeni, immungenesis leukopeni,
- Infeksjon med virus B, C, D, G og HIV under transfusjonsbehandling.
Laboratoriekriterier:
1. Økning i APTT.
2. Økt koaguleringstid.
3. Redusert aktivitet av faktor VIII C.
4. Fravær eller kraftig reduksjon i blodet til VIII Ag.
PTV, TV, blødningstiden er normal.
Behandling:
- Hemostatisk erstatningsbehandling med legemidler som inneholder faktor VIII (antihemofilt plasma, kryopresipitat, frysetørket faktor VIII-konsentrat). Indikasjoner: blødning, akutt hemartrose, hematomer, smertesyndromer forbundet med blødninger i ulike vev, som dekker for kirurgiske inngrep.
- Ikke-spesifikk hemostatisk terapi: s-aminokapronsyre (kontraindisert ved makrohematuri!).
- Med en hemmende form - GCS.
Ethvert kirurgisk inngrep bør kun utføres på bakgrunn av intravenøs administrering av antihemofile legemidler.
Hemofili B- arvelig hemorragisk diatese på grunn av mangel på faktor IX-aktivitet. menn blir syke, kvinner smitter.
Symptomene ligner på hemofili A, men hemartrose og hematomer utvikles sjeldnere.
Hemofili C- mangel på faktor XI, forekommer hos menn og kvinner. Det flyter lettere. Laboratorietester: økning i APTT, brudd på ACT, reduksjon i faktor XI og dets antigen.
Ervervede koagulopatier.
De oppstår i en rekke sykdommer og kombineres.
Hovedårsaker:
1. Mangel på vitamin K-avhengige koagulasjonsfaktorer:
- hemorragisk sykdom hos nyfødte,
- obstruksjon av galleveiene,
- forstyrrelser i absorpsjon av vitamin K,
- utilstrekkelig inntak av vitamin K med mat,
- tar medisiner - vitamin K-antagonister og legemidler som endrer tarmmikrofloraen.
2. Leversykdom.
3. Akselerert ødeleggelse av koagulasjonsfaktorer:
- DIC syndrom,
- fibrinolyse.
4. Effekter av koagulasjonshemmere:
- spesielt hemmere,
- antifosfolipid antistoffer,
- blandet koagulasjonshemmere.
5. Påvirkning av faktorer av blandet handling:
- massive transfusjoner,
- bruk av kunstig blodsirkulasjon,
- medisiner (antibiotika, antineoplastiske),
- polycytemi, medfødte hjertefeil, amyloidose, nefrotisk syndrom, leukemi.
Hemorragisk diatese på grunn av strukturell mangel på karveggen.
Medfødt hemorragisk telangiektasi(Randu-Osler sykdom) er en autosomal dominant sykdom karakterisert ved multiple telangiektasier av hud og slimhinner, samt hemoragisk syndrom av ulik lokalisering. Ved denne sykdommen er det en medfødt insuffisiens av mesenkymet.
Diagnostikk:
- telangiektasier (små knallrøde flekker, knuter, "edderkopper" som blir bleke når de presses), lokalisert i området av nesen, leppene, ganen, tannkjøttet, kinnene, luftveiene, mage-tarmkanalen, MPS, blødninger under fysisk anstrengelse , understreke;
- familiekarakteren til sykdommen;
- fravær av patologi i det hemostatiske systemet.
Vaskulitt.
Vaskulitt er en patologisk prosess preget av betennelse og nekrose av vaskulærveggen, noe som fører til iskemisk skade på organer og vev levert av de tilsvarende karene.
Klassifisering:
Vaskulitt i store kar:
- gigantisk celle arteritt,
- Takayasus arteritt.
Middels vaskulitt:
- polyarteritis nodosa,
- Kawasaki sykdom.
Småkaliber vaskulitt:
- Wegeners granulomatose,
- Churg-Strauss syndrom,
- mikroskopisk polyangiitt,
- leukocytoklastisk vaskulitt,
- hemorragisk vaskulitt (Shenlein-Henoch purpura),
- essensiell kryoglobulinemisk vaskulitt.
Mest vanlig Shenlein-Henoch hemorragisk vaskulitt- systemisk nekrotiserende vaskulitt, som hovedsakelig påvirker små kar (kapillærer, venoler, arterioler), karakterisert ved utvikling av immunkompleks betennelse med IgA-immune avleiringer i de berørte karene. Det utvikler seg oftere hos barn 5-14 år. Frekvensen er 23-25 per 10 000 barn.
Etiologi: en smittsom faktor, tar medisiner, bruker vaksiner og serum, insektbitt, tar visse matvarer (egg, sjokolade, sitrusfrukter, etc.).
Patogenese: immunkompleks nekrotiserende betennelse i karene i mikrovaskulaturen i huden og indre organer >> aktivering av komplementsystemet >> skade på endotelet >> aktivering av blodkoagulasjonssystemet >> utvikling av disseminert intravaskulær koagulasjon >> trombocytopeni av forbruk >> hemorragisk syndrom.
Klinikk:
- Hudlesjoner - palpable hemorragiske petechiale utslett som ikke forsvinner ved trykk, ofte nekrotiske hudforandringer.
Lokalisering: først - de distale delene av underekstremitetene, deretter - lårene, baken, fleksjonsflatene i håndleddet og albueleddene.
Nederlaget til muskel- og skjelettsystemet er nederlaget til de store leddene i underekstremitetene med tegn på betennelse.
- Skade på mage-tarmkanalen - spastiske magesmerter, kvalme, oppkast, det kan være symptomer på blødning.
- Nyreskade - forekommer oftere som en akutt glomerulonefritt (hematuri, proteinuri, cylindruria), muligens utvikling av nefrotisk syndrom, nyresvikt.
- Skade på lungene - oftere hemoptyse.
- Skade på andre organer - kardiovaskulært system, nervesystem, bukspyttkjertel.
Kliniske former:
- enkelt,
- artikulær,
- abdominal og hud-abdominal,
- nyre og hud-nyre,
- blandede former,
- en form med kryoglobulinemi, Raynauds syndrom, kaldt ødem, urticaria,
- med skade på andre organer.
Aktivitetsnivåer: minimal, moderat, uttalt.
Laboratoriedata:
- Generell blodanalyse: leukocytose med en forskyvning av leukoformup til venstre, akselerert ESR.
- Generell urinanalyse: proteinuri, sylindruri, hematuri, hypoisostenuri.
- Blodkjemi: en økning i innholdet av fibrinogen, α2- og γ-globuliner.
- Immunologisk blodprøve: moderat lymfocytopeni (på grunn av cytotoksiske celler), en økning i innholdet av IgA og CEC.
- Bestemmelse av innholdet i blodet av markører for aktivering eller skade på endotelceller: en økning i innholdet av von Willebrand-antigen, trombomodulin, en reduksjon i nivået av angiotensin-konverterende enzym i eksacerbasjonsfasen og en økning i remisjonsfasen, en reduksjon i nivået av proteinene C og S.
- Studie av hemostasesystemet: i toppperioden - en forkorting av koagulasjonstiden og blødningens varighet, en økning i innholdet av fibrinogen, en økning i antall blodplater og en økning i deres adhesiv-aggregerende evne, hemming av fibrinolytisk aktivitet, en økning i antall fibrin-nedbrytningsprodukter. Deretter kan trombocytopeni av forbruk og koagulopati utvikle seg.
Behandling:
- Antikoagulanter (ufraksjonert heparin, lavmolekylære hepariner), blodplatehemmende midler (trental, dipyridamol).
- Glukokortikosteroider i alvorlige tilfeller.
- NSAIDs.
- Ekstrakorporal terapi (plasmaferese).
- Ved ineffektiv behandling - cytostatika.
Laster inn ...