Kronisk myeloid leukemikode i henhold til MCB 10. Akutt myeloid leukemi (akutt myeloid leukemi). Symptomer og abnormiteter

Ved akutt myeloid leukemi forårsaker ondartet transformasjon og ukontrollert spredning av unormalt differensierte, langlivede stamceller i myeloidserien utseendet av blastceller i det sirkulerende blodet, erstatning av normal benmarg med ondartede celler.

ICD-10 kode

C92.0 Akutt myeloid leukemi

Symptomer og diagnose av akutt myeloid leukemi

Symptomer inkluderer tretthet, blekhet, feber, infeksjon, blødning, lett blødning under huden; symptomer på leukemiinfiltrasjon er tilstede hos bare 5 % av pasientene (ofte i form av hudmanifestasjoner). For å etablere en diagnose er det nødvendig å undersøke et utstryk av perifert blod og benmarg. Behandling inkluderer induksjonskjemoterapi for å oppnå remisjon og behandling etter remisjon (med eller uten stamcelletransplantasjon) for å forhindre tilbakefall.

Forekomsten av akutt myeloid leukemi øker med alderen og er den vanligste leukemien hos voksne med en median alder for debut på 50 år. Akutt myeloid leukemi kan utvikle seg som en sekundær kreft etter kjemoterapi eller strålebehandling for ulike typer kreft.

Akutt myeloid leukemi inkluderer en rekke undertyper som skiller seg fra hverandre i morfologi, immunfenotype og cytokjemi. Basert på den dominerende celletypen beskrives 5 klasser av akutt myeloid leukemi: myeloid, myeloid-monocytisk, monocytisk, erytroid og megakaryocytisk.

Akutt promyelocytisk leukemi er en spesielt viktig undertype og utgjør 10-15 % av alle tilfeller av akutt myeloid leukemi. Det forekommer i den yngste gruppen av pasienter (median alder 31) og hovedsakelig i en spesifikk etnisk gruppe (latinamerikanere). Denne varianten debuterer ofte med blødningsforstyrrelser.

Behandling av akutt myeloid leukemi

Målet med initial terapi for akutt myeloid leukemi er å oppnå remisjon, og, i motsetning til akutt lymfatisk leukemi, oppnås responsen med færre medikamenter ved akutt myeloid leukemi. Det grunnleggende regimet for induksjon av remisjon inkluderer kontinuerlig intravenøs infusjon av cytarabin eller cytarabin i høye doser i 5-7 dager; i løpet av denne tiden administreres daunorubicin eller idarubicin intravenøst i 3 dager. Noen kurer inkluderer 6-tioguanin, etoposid, vinkristin og prednisolon, men effektiviteten til disse regimene er uklar. Behandling resulterer vanligvis i alvorlig myelosuppresjon, smittsomme komplikasjoner og blødninger; det tar vanligvis lang tid før benmargen er gjenopprettet. I denne perioden er forsiktig forebyggende og støttende terapi avgjørende.

Ved akutt promyelocytisk leukemi (APL) og noen andre varianter av akutt myeloid leukemi på diagnosetidspunktet, kan disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) være tilstede, forverret av frigjøring av prokoagulanter fra leukemiceller. Ved akutt promyelocytisk leukemi med t (15; 17) translokasjon fremmer bruken av AT-RA (transretinsyre) differensiering av blastceller og korrigering av disseminert intravaskulær koagulasjon innen 2-5 dager; når det kombineres med daunorubicin eller idarubicin, kan dette regimet indusere remisjon hos 80–90 % av pasientene med en langtidsoverlevelse på 65–70 %. Arsentrioksid er også effektivt ved akutt promyelocytisk leukemi.

Etter å ha oppnådd remisjon, utføres en intensiveringsfase med disse eller andre legemidler; Høydose cytarabinregimer kan øke varigheten av remisjon, spesielt hos pasienter under 60 år. Profylakse av skade på sentralnervesystemet utføres vanligvis ikke, siden med tilstrekkelig systemisk terapi er skade på sentralnervesystemet en sjelden komplikasjon. Fordelene med støttebehandling har ikke blitt vist hos intensivt behandlede pasienter, men det kan være fordelaktig i andre situasjoner. Ekstramedullær involvering er sjelden som et isolert tilbakefall.

MKB 10 eller den internasjonale klassifiseringen av alle sykdommer i den 10. konvokasjonen har nesten alle korte betegnelser på kjente patologier, inkludert onkologiske. Leukemi, kort sagt i henhold til ICD 10, har to presise kodinger:

S91- Lymfoid form.
C92- Myeloid form eller myeloid leukemi.

Men du må også ta hensyn til sykdommens natur. For betegnelse brukes en undergruppe, som skrives etter prikken.

Lymfocytisk leukemi

Koding	Lymfoid leukemi
C 91,0	Akutt lymfoblastisk leukemi med T- eller B-progenitorceller.
C 91,1	Lymfoplasmatisk form, Richters syndrom.
C 91,2	Subakutt lymfatisk (kode ikke brukt på dette tidspunktet)
C 91,3	Prolymfocytisk B-celle
C 91,4	Hårcelle og leukemisk retikuloendoteliose
C 91,5	T-celle lymfom eller leukemi hos voksne med HTLV-1-assosiert parameter. Alternativer: ulmende, akutt, lymfomatoid, ulmende.
C 91,6	Prolymfocytisk T-celle
C 91,7	Kronisk av store granulære lymfocytter.
C 91,8	Moden B-celle (Burkitt)
C 91,9	Uraffinert form.

Myeloid leukemi

Inkluderer granulocytisk og myelogen.

Koder	Myeloid leukemi
C 92,0	Akutt myeloid leukemi (AML) med lav differensieringsrate, samt en form med modning. (AML1 / ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML med t (8; 21), AML (uten FAB-klassifisering) NOS)
C 92,1	Kronisk form (CML), BCR / ABL-positiv. Philadelphia-kromosom (Ph1) er positivt. t (9:22) (q34; qll). Med en eksplosjonskrise. Unntak: uklassifisert myeloproliferativ sykdom; atypisk, BCR / ABL-negativ; Kronisk myelomonocytisk leukemi.
C 92,2	Atypisk kronisk, BCR / ABL negativ.
Fra 92,3	Myeloid sarkom der neoplasmaet består av umodne atypiske meleoiliske celler. Det inkluderer også granulocytisk sarkom og klorom.
C 92,4	Akutt promyelocytisk leukemi med parametere: AML M3 og AML M3 med t (15; 17).
Fra 92,5	Akutt myelomonocytisk med parametere AML M4 og AML M4 Eo med inv (16) eller t (16; 16)
C 92,6	Med en 11q23-avvik og en variasjon av MLL-kromosomet.
Fra 92,7	Andre former. Unntaket er hypereosinofilt syndrom eller kronisk eosinofilt syndrom.
C 92,8	Med multilineær dysplasi.
Fra 92,9	Usofistikerte former.

Årsaker

Husk at den eksakte årsaken til utviklingen av blodkreft ikke er kjent. Det er derfor det er så vanskelig for leger å bekjempe denne lidelsen og forhindre den. Men det er en rekke faktorer som kan øke sjansen for rød væske onkologi.

Økt stråling
Økologi.
Dårlig ernæring.
Overvekt.
Overdreven bruk av medisiner.
Overvekt.
Røyking, alkohol.
Skadelig arbeid knyttet til plantevernmidler og kjemikalier som kan påvirke hematopoetisk funksjon.

Symptomer og abnormiteter

Anemi oppstår som et resultat av hemming av røde blodceller, på grunn av hvilken oksygen ikke når friske celler i sin helhet.
Alvorlig og hyppig hodepine. Det starter fra stadium 3, når forgiftning oppstår på grunn av en ondartet svulst. Det kan også være et resultat av avansert anemi.
Vedvarende forkjølelse og infeksjons- og virussykdommer med lang periode. Det skjer når friske leukocytter erstattes av atypiske. De fyller ikke sin funksjon og kroppen blir mindre beskyttet.
Leddsmerter og abstinenser.
Svakhet, tretthet, døsighet.
Systematisk lavgradig feber uten grunn.
Endringer i lukt, smak.
Tap av vekt og appetitt.
Lange blødninger med reduksjon i antall blodplater i blodet.
Sårhet, betennelse i lymfeknuter i hele kroppen.

Diagnostikk

En nøyaktig diagnose kan bare gjøres etter en grundig undersøkelse og bestått en viss liste over tester. Oftest blir folk fanget på unormale målinger i biokjemiske og generelle blodprøver.

For en mer nøyaktig diagnose utføres en benmargspunktering fra bekkenbenet. Cellene sendes senere til biopsi. Onkologen utfører også en fullstendig undersøkelse av kroppen: MR, ultralyd, CT, røntgen, for å identifisere metastaser.

Behandling, terapi og prognose

Den viktigste typen behandling som brukes er kjemoterapi, når kjemiske giftstoffer injiseres i blodet, som er rettet mot å ødelegge unormale blodceller. Faren og ineffektiviteten ved denne typen behandling er at også friske blodceller blir ødelagt, som det er så få av.

Hvis et primært fokus er identifisert, kan legen foreskrive kjemi for å fullstendig ødelegge benmargen i dette området. Etter prosedyren kan det også utføres bestråling for å ødelegge restene av kreftceller. I prosessen blir stamceller transplantert fra en donor.

Frekvens. 13,2 tilfeller per 100 000 innbyggere blant menn og 7,7 tilfeller per 100 000 innbyggere blant kvinner.

KLASSIFISERING
FAB-klassifisering(fransk amerikansk britisk) er basert på morfologien til leukemiske celler (struktur av kjernen, forholdet mellom størrelsen på kjernen og cytoplasma). Akutt myeloblastisk (ikke-lymfoblastisk) leukemi (AML) .. M0 - uten cellemodning, myelogen differensiering er kun påvist immunologisk .. M1 - uten cellemodning .. M2 - AML med celledifferensiering, .. M3 - promyelocytisk .. M4 - myelomonocytisk .. M5 - monoblastisk leukemi .. M6 - erytroleukemi .. M7 - megakaryoblastisk leukemi. Akutt lymfatisk leukemi (ALL): .. L1 - uten celledifferensiering (morfologisk homogene celler) .. L2 - med celledifferensiering (morfologisk heterogen populasjon av celler) .. L3 - burkett-lignende leukemi. Udifferensiert leukemi - denne kategorien inkluderer leukemier, hvis celler ikke kan identifiseres som myeloblastiske eller lymfoblastiske (verken ved kjemiske eller immunologiske metoder). Myelopoietisk dysplasi .. Refraktær anemi uten blastose (i benmargsblaster og promyelocytter<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

EKTE klassifisering(Revidert europeisk amerikansk klassifisering av lymfoide neoplasmer), revidert (europeisk amerikansk) klassifisering av lymfoide hematologiske maligniteter. Pre B celle svulster .. Pre B lymfatisk leukemi / lymfom. Pre T celle svulster .. Pre T lymfatisk leukemi / lymfom. Tumorer av perifere B-celler .. kronisk lymfatisk leukemi / lymfom fra små lymfocytter .. Lymfoplasmacytisk lymfom .. Lymfom fra mantelceller .. Follikulært lymfom .. Lymfom fra celler i marginalsonen .. Hårcelle-leukemi .. Plasmacy. Diffust lymfom fra store lymfocytter .. Burketts lymfom. Tumorer av perifere T-celler og NK-celler .. T-celle kronisk lymfatisk leukemi .. Leukemi fra store granulære lymfocytter .. Fungal mycosis og Sesari syndrom T-celle lymfom .. Angioimmunoblastisk T-celle lymfom .. Angiosentrisk lymfom (lymfom fra) NK .. Intestinalt T-celle lymfom .. Voksen T-celleleukemi / lymfom .. Anaplastisk storcellet lymfom

AML-alternativer(WHO klassifisering, 1999). AML med t (8; 21) (q22; q22). AML med t (15; 17) (q22; q11 12). Akutt myelomonoblastisk leukemi. AML med patologisk benmargseosinofili (inv (16) (p13q22) eller t (16; 16) (p13; q11). AML med 11q23 (MLL) defekter. Akutt erytroid leukemi. Akutt megakaryocytisk leukemi. Akutt basofil leukemi. AML med multilineær dysplasi Sekundær AML.

Immunhistokjemisk studie(bestemmelse av den cellulære fenotypen) er nødvendig for å klargjøre den immunologiske varianten av leukemi, som påvirker behandlingsregimet og klinisk prognose

... Akutt lymfatisk leukemi(247640, , somatisk cellemutasjon) - 85% av alle tilfeller, som utgjør opptil 90% av alle barneleukemier.Hos voksne utvikler det seg ganske sjelden. Cytokjemiske reaksjoner: positive for terminal deoksynukleotidyltransferase; negativ for myeloperoksidose, glykogen. Bruken av cellemembranmarkører gjorde det mulig å identifisere underarter .. B - cellulær - 75% av alle tilfeller .. Med fravær av rosettdannelse .. T - cellulær .. Andre alternativer (sjelden). Differensialdiagnose av underarter er viktig for prognose, pga T - cellevarianter er vanskelige å behandle.

... Akutt myeloid leukemi oftere forekommer hos voksne, undertypen avhenger av nivået av celledifferensiering. I de fleste tilfeller kommer en klon av myeloblaster fra hematopoietiske stamceller som kan differensieres til kolonidannende enheter av granulocytter, erytrocytter, makrofager eller megakaryocytter, og derfor viser ikke ondartede kloner tegn på lymfoide eller erytroide bakterier hos de fleste pasienter. er oftest observert; har fire varianter (M0 - M3) .. M0 og M1 - akutt leukemi uten celledifferensiering .. M2 - akutt med celledifferensiering .. M3 - promyelocytisk leukemi, karakterisert ved tilstedeværelsen av unormale promyelocytter med gigantiske granuler; ofte kombinert med DIC, på grunn av den tromboplastiske effekten av granulat, som sår tvil om det er tilrådelig å bruke heparin i terapi. Prognosen for M3 er mindre gunstig enn for M0-M1 .. Myelomonoblastiske og monoblastiske leukemier (henholdsvis M4 og M5) er preget av en overvekt av ikke-erytroide celler av monoblasttypen. M4 og M5 står for 5-10 % av alle AML-tilfeller. Et vanlig symptom er dannelsen av ekstra benmargsfoci av hematopoiesis i leveren, milten, tannkjøttet og huden, hyperleukocytose over 50-100109 / L. Sensitiviteten for terapi og overlevelsesraten er lavere enn ved andre varianter av akutt myeloid leukemi .. Erytroleukemi (M6). En variant av akutt myeloid leukemi, ledsaget av økt spredning av erytroide forløpere; tilstedeværelsen av unormale kjerneholdige erytrocytter med blast er karakteristisk. Effektiviteten av behandlingen av erytroleukemi er lik resultatene av terapi av andre subtyper eller noe lavere Megakaryoblastisk leukemi (M7) er en sjelden variant, kombinert med benmargsfibrose (akutt myelosklerose). Dårlig mottagelig for terapi. Prognosen er dårlig.
Patogenesen skyldes spredning av tumorceller i benmargen og deres metastasering til ulike organer. Undertrykkelsen av normal hematopoiesis er assosiert med to hovedfaktorer:. skade og forskyvning av den normale hematopoiese-kimen av dårlig differensierte leukemiske celler. produksjon av inhibitorer av blastceller som hemmer veksten av normale hematopoietiske celler.

Stadier av akutt leukemi... Primært - den aktive fasen. Remisjon (under behandling) - fullstendig klinisk - hematologisk .. Innholdet av blaster i benmargen er mindre enn 5 % med normal cellularitet .. Det er ingen proliferativt syndrom i det kliniske bildet. Tilbakefall (tidlig og sent) .. Isolert benmarg - innholdet av blaster i benmargen er mer enn 25 % .. Ekstramedullær ... Nevroleukemi (nevrologiske symptomer, cytose av mer enn 10 celler, blaster i cerebrospinalvæsken) . .. Testikkel (en økning i størrelsen på en eller to testikler , tilstedeværelsen av blaster ble bekreftet av cytologiske og histologiske studier) .. Blandet. Terminalfase (i fravær av behandling og motstand mot terapi)

Symptomer (tegn)

Det kliniske bildet av akutt leukemi bestemmes av graden av infiltrasjon av benmargen av blastceller og hemming av hematopoetiske bakterier. Undertrykkelse av benmargshematopoiesis .. Anemisk syndrom (myeloftisisk anemi) .. Hemoragisk syndrom (på grunn av trombocytopeni bemerket hudblødninger - petekkier, ekkymose; blødning fra slimhinnene - neseblod, dysfunksjon. ved leukocytter) (dys. funksjon av leukocytter). Lymfoproliferativt syndrom .. Hepatosplenomegali .. Hovne lymfeknuter. Hyperplastisk syndrom .. Beinsmerter .. Lesjoner i huden (leukemider), hjernehinner (nevroleukemi) og indre organer. Russyndrom .. Vekttap .. Feber .. Hyperhidrose .. Alvorlig svakhet.

Diagnostikk

Diagnose akutt leukemi bekreftes av tilstedeværelsen av eksplosjoner i benmargen. For å identifisere undertypen av leukemi, brukes histokjemiske, immunologiske og cytogenetiske forskningsmetoder.

Laboratorieforskning... I perifert blod kan nivået av leukocytter variere fra alvorlig leukopeni (under 2,0109 / l) til hyperleukocytose; anemi, trombocytopeni; tilstedeværelsen av blastceller opp til total blastose. Hyperurikemi på grunn av en akselerert cellelivssyklus. Hypofibrinogenemi og økt innhold av fibrin-nedbrytningsprodukter på grunn av samtidig DIC. Påvirkning av narkotika. HA bør ikke gis før en endelig diagnose er stilt. Blastcellenes høye følsomhet overfor prednisolon fører til deres ødeleggelse og transformasjon, noe som kompliserer diagnosen.
Kompleks behandling; målet er å oppnå fullstendig remisjon. For tiden bruker hematologisentre forskjellige kjemoterapiprotokoller basert på prinsippene for polykjemoterapi og intensivering av behandlingen.

. Kjemoterapi består av flere stadier .. Induksjon av remisjon ... I ALLE - en av ordningene: en kombinasjon av intravenøs vinkristin ukentlig, oral prednisolon daglig, daunorubicin og asparaginase i 1-2 måneder kontinuerlig ... Med AML - en kombinasjon av intravenøs cytarabin drypp eller s/c, daunorubicin IV, noen ganger i kombinasjon med tioguanin. Mer intensiv post-induksjon kjemoterapi, ødelegger de gjenværende leukemicellene, øker varigheten av remisjon .. Konsolidering av remisjon: fortsettelse av systemisk kjemoterapi og forebygging av neuroleukemi i ALL (endolumbar administrering av metotreksat i ALL i kombinasjon med strålebehandling til hjernen med ryggmargsfangst) .. Støttende terapi: periodiske forløp med remisjonsre-induksjon.

Med AML M3 utføres behandling med retinsyrepreparater (tretinoin).
... Benmargstransplantasjon er den foretrukne metoden for akutt myeloid leukemi og for tilbakefall av alle akutte leukemier. Hovedbetingelsen for transplantasjon er fullstendig klinisk og hematologisk remisjon (innholdet av blaster i benmargen er mindre enn 5%, fravær av absolutt lymfocytose). Før operasjonen kan du utføre cellegift i ultrahøye doser, alene eller i kombinasjon med strålebehandling (med sikte på å fullstendig ødelegge leukemiceller) .. Den optimale giveren er en identisk tvilling eller søsken; givere med 35 % match for Ag HLA brukes oftere. I fravær av kompatible donorer brukes autotransplantasjon av benmarg tatt i løpet av remisjonsperioden Hovedkomplikasjonen er graft-versus-host-reaksjonen. Det utvikler seg som et resultat av transplantasjon av donor T-lymfocytter, som gjenkjenner mottakerens Ag som fremmed og forårsaker en immunrespons mot dem. Akutt reaksjon utvikles innen 20-100 dager etter transplantasjon, forsinket - etter 6-12 måneder ... De viktigste målorganene er hud (dermatitt), mage-tarmkanalen (diaré) og lever (toksisk hepatitt) ... Behandlingen er lang, vanligvis begrensede forskrivningskombinasjoner av prednisolon, ciklosporin og lave doser azatioprin .. Forløpet av posttransplantasjonsperioden påvirkes også av forberedende behandlingsregimer, utvikling av interstitiell lungebetennelse og transplantasjonsavvisning (sjelden).

. Substitusjonsterapi.. Transfusjon av erytrocyttmasse for å opprettholde Hb-nivået ikke lavere enn 100 g/l. Transfusjonstilstander: urelatert donor, bruk av leukocyttfiltre .. Transfusjon av fersk blodplatemasse (reduserer risikoen for blødning). Indikasjoner: blodplatetall mindre enn 20109 / l; hemorragisk syndrom med blodplateantall mindre enn 50109/l.

. Forebygging av infeksjoner- hovedbetingelsen for overlevelse av pasienter med nøytropeni som følge av kjemoterapi .. Fullstendig isolasjon av pasienten .. Streng sanitær- og desinfeksjonsregime - hyppig våtrengjøring (opptil 4-5 r / dag), ventilasjon og kvartsering av avdelingene; bruk av engangsinstrumenter, sterile klær av medisinsk personell .. Profylaktisk bruk av antibiotika, soppdrepende og antivirale legemidler (hvis innholdet av segmenterte nøytrofiler er mindre enn 0,5109 / L, er profylakse av Pneumocystis lungebetennelse indisert) ... Når kroppstemperatur stiger, kliniske og bakteriologiske studier utføres og begynner umiddelbart behandling med kombinasjoner av bredspektrede bakteriedrepende antibiotika: cefalosporiner, aminoglykosider og semisyntetiske penicilliner ... Med sekundær økning i kroppstemperatur etter behandling med bredspektrede antibiotika, soppdrepende midler (amfotericin B). ) brukes empirisk Kolonistimulerende midler kan foreskrives for forebygging og behandling av nøytropenifaktorer (for eksempel molgramostim).

Prognose. Prognosen for barn med akutt lymfatisk leukemi er god: 95 % eller mer har fullstendig remisjon. 70-80% av pasientene har ingen manifestasjoner av sykdommen innen 5 år, de anses som helbredet. Hvis et tilbakefall oppstår, kan i de fleste tilfeller en andre fullstendig remisjon oppnås. Pasienter med andre remisjon er kandidater for benmargstransplantasjon med en langtidsoverlevelse på 35-65 %. Prognosen hos pasienter med akutt myeloid leukemi er ugunstig. 75 % av pasientene som får adekvat behandling ved bruk av moderne kjemoterapiregimer oppnår fullstendig remisjon, 25 % av pasientene dør (varigheten av remisjonen er 12-18 måneder). Det er rapportert om kur i 20 % av tilfellene med fortsatt intensivbehandling etter remisjon. Prognosen for M3 - variant av AML bedres ved behandling med retinsyrepreparater. Pasienter under 30 år etter å ha nådd den første fullstendige remisjonen kan gjennomgå benmargstransplantasjon. Langsiktig remisjon utvikler seg hos 50 % av unge pasienter som gjennomgår allogen transplantasjon. Oppmuntrende resultater er også oppnådd med autologe benmargstransplantasjoner.

Alderstrekk
. Barn.. 80 % av alle akutte leukemier er ALLE .. Ugunstige prognostiske faktorer hos ALLE ... Barns alder under 1 år og over 10 år ... Mannkjønn ... T - cellevariant av ALLE ... Antall leukocytter på diagnosetidspunktet mer 20109 / L ... Mangel på klinisk og hematologisk remisjon mot bakgrunn av induksjon .. Prognose og forløp. 80% av utgangen til klinisk - hematologisk remisjon. 5 - års overlevelsesrate - 40-50%.

. Eldre... Redusert toleranse for allogen benmarg. Maksimal alder for transplantasjon er 50 år. Autolog transplantasjon kan utføres hos pasienter over 50 år i fravær av organskader og generelt somatisk velvære.

Forkortelser... MDS - myelodysplastisk syndrom. ALL - akutt lymfatisk leukemi. AML - akutt myeloid leukemi.

ICD-10. C91.0 Akutt lymfatisk leukemi C92 Myeloid leukemi [myeloid leukemi] .. C93.0 Akutt monocytisk leukemi

Informasjon: LEUKEMIA er et begrep som forener mange svulster i det hematopoietiske systemet som oppstår fra hematopoietiske celler og som påvirker benmargen. Delingen av leukemier i to hovedgrupper - akutte og kroniske - bestemmes av strukturen til tumorceller: akutte leukemier klassifiseres som cellesubstratet som er representert av blaster, og kroniske leukemier, der hoveddelen av tumorceller er differensiert. og består hovedsakelig av modne elementer. Varigheten av sykdommen bestemmer ikke tildelingen av en bestemt leukemi til gruppen av akutt eller kronisk. Etiologi, patogenese. Årsaken til akutt leukemi og kronisk myeloid leukemi hos mennesker kan være brudd på sammensetningen og strukturen til kromosomapparatet, arvelig eller ervervet under påvirkning av visse mutagene faktorer. En av dem er ioniserende stråling. Årsaken til utviklingen av leukemi er også virkningen av kjemiske mutagener. En økning i hyppigheten av akutt leukemi blant personer eksponert for benzen, så vel som blant pasienter som får cytostatiske immunsuppressiva (imuran, cyklofosfamid, leukaran, sarcolysin, mustargen, etc.); frekvensen av akutt leukemi blant denne kontingenten av pasienter øker hundrevis av ganger. Det er kjente fakta om fremveksten av akutt myeloid leukemi, akutt erytromyelose mot bakgrunnen av langsiktig kjemoterapi av kronisk lymfatisk leukemi, Waldenstroms makroglobulinemi, multippel myelom, lymfogranulomatose og andre svulster. Rollen til arvelige defekter i myeloide og lymfatiske vev som disponerer for glukose er vist. Observasjoner av dominant og recessiv arv av kronisk lymfatisk leukemi er beskrevet, lav forekomst av denne leukemien hos noen etniske grupper og økt forekomst hos andre. Oftere i disse tilfellene er det ikke leukemien i seg selv som arves, men økt variabilitet - ustabiliteten til kromosomene, som disponerer de parentale myeloid- eller lymfecellene for leukemisk transformasjon. Bruken av kromosomanalyse gjorde det mulig å fastslå at med en hvilken som helst leukemi, er en klon av tumorleukemiske celler, etterkommere av en opprinnelig mutert celle, spredt over hele kroppen. Ustabiliteten til genotypen av ondartede celler i leukemi forårsaker utseendet av nye kloner i den innledende tumorklonen, blant hvilke de mest autonome klonene "selekteres" i løpet av organismens levetid, så vel som under påvirkning av terapeutiske midler. Dette fenomenet forklarer progresjonen av forløpet av leukemi, deres avgang fra kontroll av cytostatika. Akutte leukemier. I henhold til morfologiske (hovedsakelig cytokjemiske) kriterier skilles følgende hovedformer for akutt leukemi ut: lymfoblastisk, myeloblastisk, promyelocytisk, myelomonoblastisk, monoblastisk, megakaryoblastisk, erytromyelose, plasmablastisk, udifferensiert, lav prosentandel akutt leukemi. Alle akutte leukemier er preget av økende "årsaksløs" svakhet, ubehag, noen ganger kortpustethet, svimmelhet forårsaket av anemi. Økt kroppstemperatur, rus er vanlige symptomer på ikke-lymfoblastisk akutt leukemi. Forstørrelse av lymfeknuter, lever og milt i ekspandert stadium forekommer ikke ved alle akutte leukemier, men det kan utvikle seg uavhengig av form for akutt leukemi i terminalstadiet. Hyppig hemorragisk syndrom, hovedsakelig forårsaket av trombocytopeni: blødning av slimhinner, petechial utslett på huden, spesielt bena. I lungene, myokardiet og andre vev og organer kan det oppstå leukemiske blastinfiltrater. Diagnose av akutt leukemi er basert på data fra cytologisk undersøkelse av blod og benmarg, som avslører en høy prosentandel av blastceller. I de tidlige stadiene er de vanligvis fraværende i blodet, men cytopeni kommer til uttrykk. Derfor, i tilfelle cytopeni, selv med en spire, er en benmargspunktur nødvendig, som kan gjøres poliklinisk. I benmargen er det et høyt (titalls prosent) innhold av blaster ved alle akutte leukemier, med unntak av akutt lavprosent leukemi, hvor prosentandelen av blastceller i blod og benmarg i mange måneder kan være mindre enn 15-20, og i benmargen med denne formen som regel er andelen blaster mindre enn i blodet. Formen for akutt leukemi etableres ved hjelp av histokjemiske metoder. De vanligste formene for akutt leukemi hos voksne er myeloblastisk og myelomonoblastisk leukemi. Ved utbruddet av sykdommen i disse formene er leveren og milten vanligvis normal i størrelse, lymfeknutene er ikke forstørret, men dyp granulocytopeni, anemi og trombocytopeni er ikke uvanlig. Rus kommer ofte til uttrykk, kroppstemperaturen økes. Kraftceller har strukturelle kjerner med et delikat nettverk av kromatin, ofte flere små nukleoler; cytoplasmaet til blastceller inneholder azurofil granularitet eller Auer-korpuskler, som gir en positiv reaksjon på peroksidase og lipider. Med myelomonoblastisk leukemi oppdages ikke bare disse stoffene i cytoplasmaet, men også alfa-naftylesterase, karakteristisk for elementene i den monocytiske serien; alfa-naftylesterase hemmes av natriumfluorid. Akutt lymfatisk leukemi er mer vanlig hos barn. Som regel fortsetter det helt fra begynnelsen med lymfadenopati, forstørrelse av milten, ossalgi. I blodet, først, bare moderat normokrom anemi, kan leukopeni noteres, men i benmargen - total blastose. Blastceller har en avrundet kjerne med et delikat nettverk av kromatin og 1–2 nukleoler, og en granulær, smal cytoplasma. Under PIC-reaksjonen oppdages klumper av glykogen i cytoplasmaet, konsentrert i form av et halskjede rundt kjernen. Akutt promyepocytisk leukemi er ganske sjelden; inntil nylig var den preget av den raske strømmen. Det er preget av alvorlig forgiftning, blødning og hypofibrinogenemi forårsaket av disseminert intravaskulær koagulasjon. Lymfeknuter, lever og milt er vanligvis ikke forstørret. I hemogrammet, anemi, alvorlig trombocytopeni, i benmargen, en stor prosentandel av atypiske eksplosjoner. Kraftceller av forskjellige størrelser og former har cytoplasma, tett fylt i noen celler med stor fiolett-brun granularitet, lokalisert på kjernen, i andre, med fin rikelig azurofil granularitet; Auers små kropper er ikke uvanlige. Granularitet inneholder sure sulfaterte mukopolysakkarider. Kjernene til disse leukemiske cellene i blodet har ofte en to-fliket form, enda oftere er formen deres vanskelig å skille på grunn av overfloden av granularitet i cytoplasmaet. Den umiddelbare dødsårsaken til en pasient er oftest en hjerneblødning. Akutt monoblastisk leukemi er relativt sjelden. Den typiske utbruddet av denne formen skiller seg lite fra myeloblastisk, men rus og økning i kroppstemperatur til febertall er mer uttalt. Et vanlig symptom er hyperplasi av tannkjøttslimhinnen på grunn av leukemiproliferasjoner i dem. I blodet kan til å begynne med en granulocytisk spire være relativt bevart, sammen med blast finnes mange modne, mer eller mindre stygge monocytter. Kraftceller har en bønneformet strukturell kjerne med flere nukleoler og en gråblå cytoplasma, noen ganger med liten azurofil granularitet. Cytokjemisk avsløres en positiv reaksjon på alfa-naftylesterase, undertrykt av natriumfluorid, en svak positiv reaksjon på peroksidase og lipider. I serum og urin hos disse pasientene er nivået av lysozym høyt. Akutt plasmablastisk leukemi er preget av utseendet i benmargen og blodet av plasmablaster og plasmaceller med trekk ved cellulær atypisme; i tillegg finnes mange udifferensierte sprengninger. De karakteristiske cytokjemiske trekk ved denne formen for akutt leukemi er ukjent; funksjonen er påvisning av paraprotein i serum. Ofte uttrykt ekstramedullære leukemiske foci - en økning i lymfeknuter, lever, milt, leukemider i huden, testiklene. Akutt megakaryoblastisk leukemi er svært sjelden. Det er preget av tilstedeværelsen i benmargen og blodet av megakaryoblaster (celler med en blastisk, men hyperkrom kjerne, smal cytoplasma med filamentøse utvekster), samt udifferensierte blaster. Ofte finnes stygge megakaryocytter og fragmenter av deres kjerner i blodet og benmargen. Trombocytose er karakteristisk (mer enn 1000-lO (i fjerde grad) μl). Akutt erytromyelose er relativt sjelden. Sykdommen er preget av hyperplasi av røde blodlegemer uten tegn til alvorlig hemolyse. Kliniske symptomer: progresjon av normo- eller hyperkrom anemi uten retikulocytose (vanligvis opptil 2%), mild ikterus på grunn av nedbrytning av erytrokaryocytter, økende leukopeni og trombocytopeni. I benmargen økes innholdet av røde blodlegemer med tilstedeværelse av flerkjernede erytroblaster og udifferensierte Power-celler. I motsetning til andre former for akutt leukemi, differensierer røde tumorceller ofte til stadiet av en oksyfil normocytt eller til en erytrocytt. Akutt erytromyelose omdannes ofte til akutt myeloide. Nevroleukemi er en av de hyppigste komplikasjonene ved akutt leukemi, sjeldnere kronisk myeloid leukemi. Nevroleukemi er en leukemisk lesjon (infiltrasjon) av nervesystemet. Denne komplikasjonen er spesielt vanlig ved akutt lymfatisk leukemi hos barn, sjeldnere ved andre former for akutt leukemi. Utbruddet av neuroleukemi skyldes metastasering av leukemiske celler inn i membranene i hjernen og ryggmargen eller inn i hjernens substans (prognostisk er dette en mer alvorlig type tumorvekst). Klinikken for neuroleukemi består av meningeale og hypertensive syndromer. Vedvarende hodepine, gjentatte oppkast, sløvhet, irritabilitet, hevelse av optiske skiver, nystagmus, skjeling og andre tegn på skade på kranienerve og meningeale tegn er notert. Det er en høy blastcytose i cerebrospinalvæsken. Påvisning av høy cytose og blastceller i cerebrospinalvæsken er et tidligere tegn på nairoleukemi enn det beskrevne kliniske bildet. Med intracerebrale metastaser - et bilde av en hjernesvulst uten cytose. Behandling. Ved akutt leukemi er akutt sykehusinnleggelse indisert. I noen tilfeller, med en nøyaktig diagnose, er cytostatisk behandling mulig på poliklinisk basis. Patogenetisk behandling brukes for å oppnå remisjon ved hjelp av kombinert administrering av cytostatika for å eliminere alle åpenbare og mistenkte leukemiske foci, mens alvorlig depresjon av hematopoiesis er mulig. Remisjon ved akutt leukemi er en tilstand der nivået av blodplater i blodet er høyere enn 10 -104 i 1 μl, leukocytter er høyere enn 3000 μl, i benmargen er det mindre enn 5 % blaster, og lymfoide celler er mindre. enn 30 %, er det ingen ekstramargs-leukemiske proliferasjoner. Ved akutt lymfatisk leukemi hos barn er et obligatorisk kriterium for fullstendig remisjon den normale sammensetningen av cerebrospinalvæsken. Hos barn med akutt lymfatisk leukemi, den mest effektive kombinasjonen av vinkristin, foreskrevet i en dose på 1,4 mg / m2 (ikke mer enn 2 mg) en gang i uken, intravenøst, og prednison oralt daglig i en dose på 40 mg / m2. Med denne terapien oppnås remisjon hos omtrent 95 % av barna innen 4-6 uker. Allerede i løpet av remisjonsperioden begynner forebyggingen av nevroleukemi: den første lumbale punkteringen bør gjøres neste dag etter at diagnosen akutt lymfatisk leukemi er etablert, og samtidig skal intralumbalt metotreksat (ametopterin) administreres i en dose på 12,5 mg/m2. Lumbalpunksjoner med introduksjon av metotreksat i den angitte dosen gjentas hver 2. uke inntil remisjon oppnås. Umiddelbart etter remisjon gjennomføres et spesielt profylaktisk kurs, inkludert bestråling av hodet i en dose på 2400 rad fra bilaterale felt med fangst av I og II nakkevirvler, men med beskyttelse av øynene, munnen, hele området av ansiktshodeskallen, og en samtidig 5-dobbelt (for 3 uker med bestråling) intralumbal administrering av metotreksat i samme dose (12,5 mg/m2). Når nevroleukemi blir diagnostisert under lumbalpunktur, avbrytes profylaktisk bestråling av hodet, nevroleukemi behandles med intralumbal administrering av to cytostatika: metotreksat i en dose på 10 mg/m2 (maksimalt 10 mg) og cytosar (en startdose på 5 mg / m2 økes gradvis til 30 mg / m2). I perioden med remisjon av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn utføres kontinuerlig cytostatikabehandling med tre cytostatika - 6-merkaptopurin (50 mg / m2 per dag) daglig, cyklofosfamid (200 mg / m2 en gang i uken), metotreksat (20 mg). / m2 en gang i uken); behandlingen fortsetter i 3,5-5 år. Ved akutt lymfatisk leukemi hos voksne og barn med ugunstige baseline-indikasjoner (sen startet og avbrutt behandling før opptak til behandling i henhold til programmet, alder over 10-12 år, baseline leukocyttantall mer enn 20 000 i 1 μL) i den første uken av remisjon mottatt i henhold til programmet, inkludert vincristin, prednisolon og rubomycin, er en av de cytostatikakombinasjonene foreskrevet: COAP, eller CHOP, eller POMP. Kombinasjonen av COAP består av cyklofosfamid og cytosar, administrert fra 1. til 4. dag av IV-kuren ved 50 mg / m2 3 ganger daglig med en sprøyte; vinkristin administrert i en dose på 1,4 mg/m2 IV på dag 1 og prednisolon gitt daglig fra dag 1 til dag 4 i en dose på 100 mg/m2. CHOP-kombinasjonen består av cyklofosfamid administrert intravenøst i en dose på 750 mg / m2 på dag 1 av kurset, adriamycin - 50 mg / m2 intravenøst på dag 1, vinkristin - 1,4 mg / m2 (maksimalt 2 mg) på 1. dag IV og prednisolon gitt daglig fra 1. til 5. dag av kurset i en dose på 100 mg / m2 per dag. POMP-kombinasjonen er designet for en 5-dagers kur, inkludert 6-merkaptopurin (purinethol) ved 300-500 mg/m2 per dag oralt fra dag 1 til dag 5, vinkristin - 1,4 mg/m2 i.v. den 1. dagen, metotreksat - 7,5 mg / m2 IV daglig fra 1. til 5. dag og prednison administrert oralt daglig med 200 mg / m2 per dag. Ett av disse kursene gjennomføres i begynnelsen av remisjon for å konsolidere det (konsolidere). Deretter (etter utgang av cytopeni - heve nivået av leukocytter til 3000 celler i 1 mm3), startes terapi for å opprettholde remisjon; ved akutt lymfatisk leukemi utføres det kontinuerlig med de samme tre legemidlene (6-merkaptopurin, metotreksat og cyklofosfamid) som hos barn 2-10 år, men hver og en halv måned i stedet for denne behandlingen, administrert oralt i tabletter eller, som cyklofosfamid, i pulver, gjennomføre kurset vekselvis. COAP, CHOP eller POMP (for hele varigheten av vedlikeholdsbehandlingen, dvs. for 5 kjæledyr, velg to av disse tre kursene for denne pasienten). Uavhengig av alder forhindres pasienter med akutt lymfatisk leukemi fra nevrolemi med to cytostatika: metotreksat (10 mg/m2, maksimalt 10 mg) og cytosar (i økende dose fra 5 til 30 mg - kun 5 intra-lumbale injeksjoner) eller hodebestråling (dose 24 Grza 15 økter) og metotreksat administrert intralumbalt 5 ganger samtidig med bestråling i en dose på 12,5 mg/m2. Ved akutt ikke-lymfoblastisk leukemi er de viktigste legemidlene som brukes for å oppnå remisjon cytosar og rubomycin (eller adriamycin). De kan foreskrives i kombinasjon "7 + Z": Cytosar administreres kontinuerlig i 7 dager med en daglig dose på 200 mg / m2 eller 2 ganger daglig hver 12. time ved 200 mg / m2 i 2 timer IV; rubomycin administreres intravenøst med en sprøyte i en dose på 45 mg / m2 (30 mg / m2 for personer over 60 år) på 1., 2. og 3. dag av kurset. 6-merkaptopurin kan tilsettes cytosar og rubomycin, administrert hver 12. time i en dose på 50 mg/m2, mens dosen av cytosar reduseres til 100 mg/m2 administrert hver 12. time. Cytosar administreres i 8 dager, 6-merkaptopurin - fra 3. til 9. dag. Når remisjon er oppnådd, kan fikseringskurset - konsolidering - være det samme som fører til remisjon. For å opprettholde remisjon brukes enten den samme kombinasjonen av cytosar og rubomycin (kurs "7 + 3"), foreskrevet hver måned med et intervall på 2,5 eller 3 uker, eller 5-dagers administrering av cytosar s/c ved 100 mg/m2 hver 12. time i kombinasjon (på den første dagen av kurset) med en av slike cytostatika som cyklofosfamid (750 mg / m2) eller rubomycin (45 mg / m2) eller vinkristin (1,4 mg / m2 på den første dagen) og prednisolon ( 40 mg/m2) m2 fra 1. til 5. dag) eller metotreksat (30 mg/m2). Vedlikeholdsbehandling fortsetter i 5 år, som ved akutt lymfatisk leukemi. Alle pasienter får profylakse mot neuroleukemi. Den første lumbale punkteringen med introduksjon av metotreksat i en dose på 12,5 mg/m2 (maksimalt 15 mg) utføres for alle former for akutt leukemi i alle aldersgrupper de første dagene etter diagnosen akutt leukemi. Hos voksne utføres hovedforløpet for forebygging av neuroleukemi etter å ha oppnådd remisjon; hos barn med akutt lymfatisk leukemi, under induksjon av remisjon, gis metotreksat på nytt i en dose på 12,5 mg/m2 (maksimalt 15 mg) hver 2. uke. Ved reaksjoner før administrering foreskrives prednisolon intravenøst i en dose på 120 mg. Kronisk leukemi. Lymfocytisk leukemi, myeloid leukemi, multippelt myelom, erytremi, sjeldnere kronisk subleukemisk myelose (osteomyelosklerose, myelofibrose), kronisk monocytisk leukemi, Waldenstroms makroglobulinemi er mer vanlig. Ved kronisk myeloid leukemi påvirker tumorprosessen både granulocytisk og blodplate- og erytrocytisk benmargsvekst. Stamfaderen til svulsten er forløpercellen til myelopoiesis. Prosessen kan spre seg til leveren, milten, og i terminalstadiet kan ethvert vev bli påvirket. I det kliniske forløpet av kronisk myeloid leukemi skilles de utvidede og terminale stadiene. I begynnelsen av det utvidede stadiet har pasienten ingen klager, milten er ikke forstørret eller litt forstørret, sammensetningen av det perifere blodet endres. På dette stadiet kan diagnosen stilles ved å analysere den "umotiverte" karakteren av nøytrofil leukocytose med et skifte i formelen til myelocytter og promyelocytter, og påvise et betydelig økt forhold mellom leukocytter og erytrocytter i benmargen og "Philadelphia"-kromosomet i blodet. granulocytter og benmargsceller. I trepanatet av benmargen, allerede i løpet av denne perioden, observeres som regel en nesten fullstendig forskyvning av fett av myeloidvevet. Det utvidede stadiet kan vare i gjennomsnitt 4 år. Med riktig terapi forblir tilstanden til pasientene tilfredsstillende, de forblir i stand til å jobbe, leve et normalt liv med poliklinisk observasjon og behandling. I det terminale stadiet får forløpet av kronisk myeloid leukemi egenskapene til malignitet: høy feber, raskt progressiv utmattelse, beinsmerter, alvorlig svakhet, rask forstørrelse av milten, leveren og noen ganger hovne lymfeknuter. Dette stadiet er preget av utseende og rask vekst av tegn på undertrykkelse av normale hematopoietiske vekster - anemi, trombocytopeni, komplisert av hemorragisk syndrom, granulocytopeni, komplisert av infeksjon, nekrose av slimhinnene. Det viktigste hematologiske tegnet på det terminale stadiet av kronisk myeloid leukemi er en blastkrise - en økning i innholdet av blastceller i benmargen og blodet (først, oftere myeloblaster, deretter udifferensierte blaster). Karyologisk, i det terminale stadiet, i mer enn 80% av tilfellene, bestemmes utseendet av aneuploide kloner av hematopoietiske celler som inneholder et unormalt antall kromosomer. Forventet levetid for pasienter på dette stadiet overstiger ofte ikke 6-12 måneder. Behandling av kronisk myeloid leukemi utføres fra diagnoseøyeblikket. I det utvidede stadiet er terapi med myelosan effektiv i en dose på 2-4 mg / dag (med et leukocyttnivå på mer enn 100 000 i 1 mm3, er opptil 6 mg / dag foreskrevet). Behandlingen utføres på poliklinisk basis. Hvis myelosan er ineffektivt, foreskrives myelobromol (med betydelig splenomegali kan bestråling av milten utføres). Når prosessen går inn i terminalstadiet, brukes kombinasjoner av cytostatika, som vanligvis brukes til behandling av akutt leukemi: vinkristin og prednisolon, VAMP, cytosar og rubomycin. I begynnelsen av det terminale stadiet er myelobromol ofte effektivt. Kronisk lymfatisk leukemi er en godartet svulst i immunsystemet; grunnlaget for svulsten er dannet av morfologisk modne lymfocytter. Utbruddet av sykdommen er ofte ikke mulig å bestemme: midt i fullstendig helse og fravær av noen ubehagelige subjektive opplevelser hos pasienten, er en liten, men gradvis økende lymfocytose funnet i blodet. I de tidlige stadiene kan antallet hvite blodlegemer være normalt. Et karakteristisk symptom på sykdommen er hovne lymfeknuter. Noen ganger blir økningen funnet samtidig med endringer i blodet, noen ganger senere. En forstørret milt er et vanlig symptom; sjeldnere forstørrer leveren. I blodet, sammen med en økning i antall lymfocytter, tilstedeværelsen av enkeltprolymfocytter og noen ganger sjeldne lymfoblaster, er det ofte mulig å merke seg de såkalte Gumprecht-skyggene som er karakteristiske for kronisk lymfatisk leukemi - lymfocyttkjerner ødelagt under forberedelsen av en smear, der nukleoler kan sees blant kromatinskjoldbruskkjertelene. I det avanserte stadiet av sykdommen kan innholdet av nøytrofiler, blodplater og erytrocytter holde seg på et normalt nivå i mange år. I benmargen ved kronisk lymfatisk leukemi finnes en høy prosentandel av lymfocytter. Utviklingen av sykdommen er ofte ledsaget av en reduksjon i det totale nivået av gammaglobuliner. Undertrykkelse av humoral immunitet manifesteres av hyppige smittsomme komplikasjoner, spesielt lungebetennelse. En annen vanlig komplikasjon er cytopeni, oftere anemi og trombocytopeni. Denne komplikasjonen kan være assosiert med fremveksten av autoantistoffer mot erytrocytter og blodplater eller mot erytrokaryocytter og megakaryocytter. Men dette er ikke den eneste mekanismen for cytopeni ved kronisk lymfatisk leukemi; mulig undertrykkende effekt av lymfocytter (spesielt T-lymfocytter) på stamceller av erytropoiesis eller trombocytopoiesis. Det terminale stadiet av kronisk lymfatisk leukemi, manifestert ved sarkomvekst eller blastkrise, observeres sjelden, spesielt en blastkrise. Utviklingen av lymfosarkom kan i noen tilfeller være ledsaget av en endring i blodlymfocytose ved nøytrofili. Hårcelleleukemi er en spesiell form for kronisk lymfatisk leukemi, der lymfocytter har en homogen kjerne som ligner en blastkjerne, villøse utvekster av cytoplasma. Cytoplasmaet til disse cellene inneholder mye sur fosfatase, som er motstandsdyktig mot virkningen av vinsyre. Det kliniske bildet er preget av en forstørrelse av milten, en svak økning i perifere lymfeknuter og alvorlig cytopeni. I 75% av tilfellene av hårcelleleukemi, fortsetter med en utvidelse av milten, er splenektomi effektiv. Hvis cytopeni ikke er assosiert med forstørrelse av milten eller det er andre organforandringer eller lymfadenopati, er den foretrukne terapien bruk av interferon alfa (3 000 000-9 000 000 IE / m daglig i mange måneder, tatt i betraktning den positive dynamikken til blodtelling, endringer i En egen form er kronisk lymfatisk leukemi med hudlesjoner - Cesari-formen.Prosessen begynner ofte med hudlesjoner, kløe, opptreden av lokale lymfatiske infiltrater under epidermis, som da kan bli total.Lymphocytose og prosentandelen av stygge lymfocytter i blodet øker gradvis Dette er vanligvis store celler med innrykkede konturer av kjernen til den løkkede strukturen, men cellene kan også være små med en bønneformet kjerne Det er bevist at disse lymfocyttene tilhører T-celler Lymfadenopati kan være av blandet natur: noen lymfeknuter forstørres reaktivt på grunn av infeksjon i huden, andre - på grunn av sin leukemiinfiltrasjon.. Milten kan bli utvikle seg i sykdomsprosessen. Ved behandling av Cesari-formen gir langvarig bruk av små doser klorbutin ofte effekt (2-4 mg/dag daglig i flere måneder under kontroll av blodprøver, primært antall blodplater - 1 gang på 2-3 uker ), som lindrer kløe, reduserer infiltrasjon av leukemi i huden. Behandling av kronisk lymfatisk leukemi, manifestert av en økning i leukocytose, moderat lymfadenopati, begynner med bruk av klorobutin. Med en betydelig størrelse på lymfeknutene brukes cyklofosfamid. Steroidterapi er foreskrevet for autoimmune komplikasjoner, hemorragisk syndrom, samt ineffektiviteten til visse cytostatika (i sistnevnte tilfelle er klorbutin eller cyklofosfamid noen ganger kombinert med prednisolon). Langtidsbruk av steroider ved kronisk lymfatisk leukemi er kontraindisert. Med en betydelig tetthet av perifere lymfeknuter, involvering av abdominale lymfeknuter i prosessen, brukes kombinasjoner av medikamenter som VAMP eller en kombinasjon av cyklofosfamid, vinkristin eller vinblastin og prednison (COP eller CVP) vellykket. Milten, lymfeknutene og huden blir bestrålt. En av metodene for behandling av autoimmun cytopeni ved kronisk lymfatisk leukemi er splenektomi. Behandling av smittsomme komplikasjoner er av spesiell betydning. Nylig har leukocytoferese blitt brukt til å behandle lymfatisk leukemi med høy leukocytose og cytopeni. Pasienter med kronisk lymfatisk leukemi opprettholder god helse og arbeidsevne i mange år. Kronisk monoritisk leukemi refererer til sjeldne former for leukemi, karakterisert ved høy monocytose i det perifere blodet (20-40%) med et normalt eller lett økt antall leukocytter. Sammen med modne monocytter er det enkeltpromonocytter i blodet. I benmargen økes prosentandelen av monocytter litt, men i trepanatet observeres hyperplasi av benmargsvevet med diffus spredning av monocytiske elementer. I blodet og urinen, et høyt innhold av lysozym. Hos 50 % av pasientene er milten palpabel. Det langsiktige vellykkede forløpet av kronisk monocytisk leukemi kan erstattes av et terminalt stadium, som har de samme egenskapene som de terminale stadiene av kronisk myeloid leukemi. I det utvidede stadiet krever ikke prosessen spesiell behandling; bare med dyp anemi er periodisk transfusjon av erytrocyttmasse nødvendig, som kan utføres poliklinisk.