Leucemie mieloidă cronică, cod ICD 10. Leucemie mieloidă acută (leucemie mieloidă acută). Simptome și anomalii

În leucemia mieloidă acută, transformarea malignă și proliferarea necontrolată a celulelor progenitoare mieloide cu viață lungă, diferențiate anormal, provoacă apariția celulelor blastice în sângele circulant, înlocuind măduva osoasă normală cu celule maligne.

Cod ICD-10

C92.0 Leucemie mieloidă acută

Simptomele și diagnosticul leucemiei mieloide acute

Simptomele includ oboseala, paloare, febra, infectii, sangerari, hemoragii subcutanate usoare; simptomele infiltrației leucemice sunt prezente la doar 5% dintre pacienți (adesea sub formă de manifestări cutanate). Diagnosticul necesită un frotiu de sânge periferic și o examinare a măduvei osoase. Tratamentul include chimioterapia de inducție pentru a obține remisie și terapia post-remisie (cu sau fără transplant de celule stem) pentru a preveni recăderea.

Incidența leucemiei mieloide acute crește odată cu vârsta și este cea mai frecventă leucemie la adulții cu o vârstă medie de debut de 50 de ani. Leucemia mieloidă acută se poate dezvolta ca un cancer secundar după chimioterapie sau radioterapie pentru diferite tipuri de cancer.

Leucemia mieloidă acută include o serie de subtipuri care diferă unele de altele în morfologie, imunofenotip și citochimie. Pe baza tipului de celule predominant, au fost descrise 5 clase de leucemie mieloida acuta: mieloida, mieloid-monocitara, monocitara, eritroida si megacariocitara.

Leucemia promielocitară acută este un subtip deosebit de important și reprezintă 10-15% din toate cazurile de leucemie mieloblastică acută. Apare la cel mai tânăr grup de pacienți (vârsta medie 31 de ani) și predominant la un anumit grup etnic (hispanici). Această variantă debutează adesea cu tulburări de sângerare.

Tratamentul leucemiei mieloide acute

Scopul terapiei inițiale pentru leucemia mieloidă acută este de a obține remisiune și, spre deosebire de leucemia limfoblastică acută, leucemia mieloidă acută răspunde cu mai puține medicamente. Regimul de bază de inducere a remisiunii include perfuzia intravenoasă continuă de citarabină sau citarabină în doze mari timp de 5 până la 7 zile; în acest timp, daunorubicina sau idarubicina se administrează intravenos timp de 3 zile. Unele regimuri includ 6-tioguanină, etoposidă, vincristină și prednison, dar eficacitatea acestor regimuri este neclară. Tratamentul duce de obicei la mielosupresie severă, infecție și sângerare; de obicei este nevoie de mult timp pentru refacerea măduvei osoase. În această perioadă, terapia preventivă și de susținere atentă este vitală.

În leucemia acută promielocitică (APL) și în alte forme de leucemie mieloidă acută, coagularea intravasculară diseminată (DIC) poate fi prezentă la diagnostic, exacerbată de eliberarea de procoagulante de către celulele leucemice. În leucemia acută promielocitară cu translocație t (15; 17), utilizarea AT-RA (acid transretinoic) favorizează diferențierea celulelor blastice și corectarea coagulării intravasculare diseminate în 2-5 zile; în combinație cu daunorubicină sau idarubicină, acest regim poate induce remisiunea la 80-90% dintre pacienți cu o supraviețuire pe termen lung de 65-70%. Trioxidul de arsen este eficient și în leucemia acută promielocitară.

După obținerea remisiunii, se efectuează o fază de intensificare cu aceste sau alte medicamente; regimurile care utilizează doze mari de citarabină pot crește durata remisiunii, în special la pacienții cu vârsta sub 60 de ani. Prevenirea leziunilor sistemului nervos central de obicei nu se realizează, deoarece cu o terapie sistemică suficientă, deteriorarea sistemului nervos central este o complicație rară. La pacienţii trataţi intensiv, terapia de întreţinere nu s-a dovedit a fi benefică, dar poate fi utilă în alte situaţii. Afectarea extramedulară ca recidivă izolată este rară.

ICD 10 sau clasificarea internațională a tuturor bolilor convocării a 10-a conține aproape toate denumirile scurte ale patologiilor cunoscute, inclusiv cele oncologice. Leucemia în scurt timp conform ICD 10 are două codificări exacte:

  • C91- forma limfoida.
  • C92- Forma mieloida sau leucemie mieloida.

Dar trebuie luată în considerare și natura bolii. Pentru desemnare, se folosește un subgrup, care este scris după un punct.

leucemie limfocitara

CodificareLeucemie limfoidă
C91.0 Leucemie limfoblastică acută cu celule progenitoare T sau B.
C 91.1 Forma limfoplasmatică, sindromul Richter.
C 91,2 Limfocitar subacut (cod nu este utilizat în acest moment)
C 91,3 Celulă B prolimfocitară
C 91,4 Celulă păroasă și reticuloendotelioză leucemică
C 91,5 Limfom cu celule T sau leucemie adultă cu parametrul asociat HTLV-1. Opțiuni: mocnit, ascuțit, limfomatoid, mocnit.
C 91,6 Celulă T prolimfocitară
C 91,7 Cronica limfocitelor granulare mari.
C 91,8 Celulă B matură (Burkitt)
C 91,9 Formă nerafinată.

leucemie mieloidă

Include granulocitar și mielogen.

Codurileleucemie mieloidă
C92.0 Leucemie mieloidă acută (AML) cu un indice de diferențiere scăzut, precum și o formă cu maturare. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML cu t (8 ; 21), AML (fără clasificare FAB) NOS)
C 92.1 Forma cronică (LMC), BCR/ABL pozitiv. Cromozomul Philadelphia (Ph1) pozitiv. t (9: 22) (q34;q11). Cu o criză explozivă. Excepții: boală mieloproliferativă neclasificată; atipic, BCR/ABL negativ; Leucemie mielomonocitară cronică.
C 92,2 Atipic cronic, BCR/ABL negativ.
De la 92.3 Sarcom mieloid în care neoplasmul este format din celule meleoil atipice imature. De asemenea, include sarcomul granulocitar și cloromul.
C 92,4 Leucemie promielocitară acută cu parametri: AML M3 și AML M3 cu t (15; 17).
De la 92,5 Mielomonocitar acut cu parametrii AML M4 și AML M4 Eo cu inv (16) sau t(16;16)
C 92,6 Cu anomalie 11q23 și cu o variație a cromozomului MLL.
De la 92.7 Alte forme. Excepția este sindromul hipereozinofil sau sindromul eozinofil cronic.
C 92,8 cu displazie multiliniară.
De la 92.9 Forme nerafinate.

Cauze

Amintiți-vă că cauza exactă pentru care dezvoltarea cancerului de sânge nu este cunoscută. De aceea este atât de greu pentru medici să lupte cu această boală și să o prevină. Dar există o serie de factori care pot crește șansa de oncologie a lichidului roșu.

  • Radiație crescută
  • Ecologie.
  • Nutriție proastă.
  • Obezitatea.
  • Consumul excesiv de droguri.
  • Greutate excesiva.
  • Fumatul, alcoolul.
  • Muncă dăunătoare asociată cu pesticidele și substanțele chimice care pot afecta funcția hematopoietică.


Simptome și anomalii

  • Anemia apare ca urmare a inhibării globulelor roșii, din cauza căreia oxigenul nu ajunge în totalitate la celulele sănătoase.
  • Dureri de cap severe și frecvente. Începe din stadiul 3, când apare intoxicația din cauza unei tumori maligne. Poate fi și rezultatul anemiei avansate.
  • Răceli constante și boli infecțioase și virale cu o perioadă lungă de timp. Se întâmplă atunci când celulele albe sănătoase din sânge sunt înlocuite cu cele atipice. Nu își îndeplinesc funcția și organismul devine mai puțin protejat.
  • Dureri articulare și rupere.
  • Slăbiciune, oboseală, somnolență.
  • Temperatura subfebrilă sistematică fără motiv.
  • Modificări de miros, gust.
  • Pierderea în greutate și a poftei de mâncare.
  • Sângerare prelungită cu scăderea numărului de trombocite din sânge.
  • Durere, inflamație a ganglionilor limfatici din tot corpul.

Diagnosticare

Un diagnostic precis poate fi pus numai după o examinare amănunțită și trecerea unei anumite liste de teste. Cel mai adesea, oamenii sunt surprinși de indicatori anormali în testele biochimice și generale de sânge.

Pentru un diagnostic mai precis, se face o puncție de măduvă osoasă din osul pelvin. Celulele sunt ulterior trimise pentru biopsie. De asemenea, oncologul efectuează o examinare completă a corpului: RMN, ecografie, CT, radiografie, pentru a depista metastazele.

Tratament, terapie și prognostic

Principalul tip de tratament este chimioterapia, când otrăvurile chimice sunt injectate în sânge pentru a distruge celulele sanguine anormale. Pericolul și ineficacitatea acestui tip de tratament este că sunt distruse și celulele sanguine sănătoase, dintre care sunt atât de puține.

Când se identifică un obiectiv principal, medicul poate prescrie chimie pentru a distruge complet măduva osoasă din această zonă. După procedură, radiațiile pot fi efectuate și pentru a distruge rămășițele celulelor canceroase. În acest proces, celulele stem sunt transplantate de la un donator.

Frecvență. 13,2 cazuri la 100.000 populație în rândul bărbaților și 7,7 cazuri la 100.000 populație în rândul femeilor.

CLASIFICARE
Clasificarea FAB(French American British) se bazează pe morfologia celulelor leucemice (structura nucleului, raportul dintre dimensiunea nucleului și citoplasma). Leucemie acută mieloblastică (non-limfoblastică) (AML) .. M0 - fără maturare celulară, diferențierea mielogenă este dovedită numai imunologic .. M1 - fără maturare celulară .. M2 - AML cu diferențiere celulară, .. M3 - promielocitară .. M4 - mielomonocitară .. M5 - leucemie monoblastică.M6 - eritroleucemie.. M7 - leucemie megacarioblastică. Leucemie limfoblastică acută (ALL): .. L1 - fără diferențiere celulară (celule omogene morfologic) .. L2 - cu diferențiere celulară (populație celulară morfologic eterogenă) .. L3 - Leucemii de tip Burkett. Leucemie nediferențiată - această categorie include leucemia, ale cărei celule nu pot fi identificate ca fiind mieloblastice sau limfoblastice (fie prin metode chimice sau imunologice). Displazie mielopoietică Anemie refractară fără blastoză (blaste și promielocite în măduva osoasă<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Clasificare REALĂ(Clasificarea revizuită a neoplasmelor limfoide din Europa americană), clasificarea revizuită (americană europeană) a hemoblastozelor limfoide. Tumori cu celule pre B. Leucemie/limfom limfoblastic pre B. Tumori pre celulele T. Leucemie/limfom limfoblastic pre T. Tumori cu celule B periferice.. Leucemie limfocitară cronică/limfom limfocitar mic.. Limfom limfoplasmocitar.. Limfom cu celule de manta.. Limfom folicular.. Limfom cu celule marginale.. Leucemie cu celule păroase.. Plasmacitom/mielom plasmocitar din limfoame mari difuze.. limfomul Burkett. Tumori ale celulelor T periferice și ale celulelor NK.. Leucemie limfocitară cronică cu celule T.. Leucemie limfocitară granulară mare.. Micoza fungoide și sindromul Cesari. Limfom cu celule T.. Limfom cu celule T angioimunoblastic.. Limfom angiocentric (limfom cu celule NK și T) .. Limfom intestinal cu celule T. Leucemie la adult/Limfom cu celule T. Limfom anaplazic cu celule mari

Opțiuni AML(Clasificarea OMS, 1999). AML cu t(8;21)(q22;q22) . AML cu t(15;17) (q22;q11 12) . Leucemie mielomonoblastică acută. LMA cu eozinofilie anormală a măduvei osoase (inv(16)(p13q22) sau t(16;16) (p13;q11) LMA cu defecte 11q23 (MLL) Leucemie acută eritroidă Leucemie acută megacariocitară Leucemie acută bazofilă Leucemie acută bazofilă Leucemie acută mielofieloză Leucemie acută mielofieloză acută cu displazie multilinie AML secundar

Studiu imunohistochimic(determinarea fenotipului celular) este necesară pentru a clarifica varianta imunologică a leucemiei, care afectează regimul de tratament și prognosticul clinic

. Leucemie limfoblastică acută(247640, , mutație a celulelor somatice) - 85% din toate cazurile, până la 90% din toate leucemiile infantile La adulți, se dezvoltă destul de rar. Reacții citochimice: pozitive pentru deoxinucleotidil transferaza terminală; negativ pentru mieloperoxidoză, glicogen. Utilizarea markerilor de membrană celulară a făcut posibilă identificarea subspeciilor. Diagnosticul diferențial al subspeciei este important pentru prognostic, deoarece Variantele celulelor T răspund slab la tratament.

. Leucemie mieloidă acută apar mai des la adulți, subtipul depinde de nivelul de diferențiere celulară. În majoritatea cazurilor, clona mieloblastelor provine din celule stem hematopoietice capabile de diferențiere multiplă în unități formatoare de colonii de granulocite, eritrocite, macrofage sau megacariocite, prin urmare, la majoritatea pacienților, clonele maligne nu prezintă semne de germeni limfoizi sau eritroizi. se observă cel mai des; are patru variante (M0 - M3) .. M0 si M1 - leucemie acuta fara diferentiere celulara .. M2 - acuta cu diferentiere celulara .. M3 - leucemie promielocitara, caracterizata prin prezenta unor promielocite anormale cu granule gigantice; adesea combinat cu DIC din cauza efectului tromboplastic al granulelor, care pune la îndoială oportunitatea utilizării heparinei în terapie. Prognosticul pentru M3 este mai puțin favorabil decât pentru M0-M1 .. Leucemiile mielomonoblastice și monoblastice (M4 și respectiv M5) se caracterizează printr-o predominanță a celulelor non-eritroide de tip monoblast. M4 și M5 reprezintă 5-10% din toate cazurile de LMA. Un simptom frecvent este formarea de focare extramedulare de hematopoieză la nivelul ficatului, splinei, gingiilor și pielii, hiperleucocitoza depășind 50-100109/l. Sensibilitatea la terapie și supraviețuirea este mai mică decât în ​​alte tipuri de leucemie mieloidă acută.Eritroleucemie (M6). O variantă a leucemiei mieloide acute, însoțită de proliferarea crescută a precursorilor eritroizi; caracterizată prin prezența eritrocitelor blastice nucleate anormale. Eficacitatea tratamentului pentru eritroleucemie este similară sau ușor mai mică decât alte subtipuri.Leucemia megacarioblastică (M7) este o variantă rară asociată cu fibroza măduvei osoase (mieloscleroză acută). Nu răspunde bine la terapie. Prognosticul este nefavorabil.
Patogenia se datorează proliferării celulelor tumorale în măduva osoasă și metastazării acestora la diferite organe. Inhibarea hematopoiezei normale este asociată cu doi factori principali: . deteriorarea și deplasarea unui germen hematopoietic normal de către celulele leucemice slab diferențiate. producerea de inhibitori de către celulele blastice care inhibă creșterea celulelor hematopoietice normale.

Stadiile leucemiei acute. În primul rând - faza activă. Remisie (cu tratament) - clinic complet - hematologic.. Continutul de blasti in maduva osoasa este mai mic de 5% cu celularitate normala.. Nu exista sindrom proliferativ in tabloul clinic. Recidivă (devreme și târzie) .. Măduvă osoasă izolată - conținutul de blasturi din măduva osoasă este mai mare de 25% .. Extramedulară ... Neuroleucemie (simptome neurologice, citoză a mai mult de 10 celule, blasturi în lichidul cefalorahidian) . .. Testicul (creșterea dimensiunii unuia sau a două testicule, prezența blaștilor a fost confirmată prin studii citologice și histologice) .. Mixt. Faza terminală (în absența tratamentului și a rezistenței la terapia în curs)

Simptome (semne)

Tabloul clinic al leucemiei acute este determinată de gradul de infiltrare a măduvei osoase de către celulele blastice și inhibarea germenilor hematopoietici. Inhibarea hematopoiezei măduvei osoase .. Sindrom anemic (anemie mieloftizică) .. Sindrom hemoragic (datorită trombocitopeniei, se observă hemoragii cutanate - peteșii, echimoze; sângerare din mucoasele - hemoragii nazale, infecții interne, infecții ale leucocitelor). ). Sindrom limfoproliferativ.. Hepatosplenomegalie.. Ganglioni limfatici umflați. Sindrom hiperplazic.. Dureri la nivelul oaselor.. Leziuni ale pielii (leucemide), meninge (neuroleucemie) si organelor interne. Sindrom de intoxicație.. Scădere în greutate.. Febră.. Hiperhidroză.. Slăbiciune severă.

Diagnosticare

Diagnostic leucemia acută este confirmată de prezenţa blaştilor în măduva osoasă. Pentru identificarea subtipului de leucemie se folosesc metode de cercetare histochimică, imunologică și citogenetică.

Cercetare de laborator. În sângele periferic, nivelul leucocitelor poate varia de la leucopenie severă (sub 2,0109/l) până la hiperleucocitoză; anemie, trombocitopenie; prezența celulelor blastice până la blastoză totală. Hiperuricemie datorată ciclului de viață accelerat al celulelor. Hipofibrinogenemie și o creștere a conținutului de produși de distrugere a fibrinei din cauza DIC concomitentă. Influența drogurilor. GC nu trebuie administrat până când nu a fost pus un diagnostic definitiv. Sensibilitatea ridicată a celulelor blastice la prednisolon duce la distrugerea și transformarea lor, ceea ce face diagnosticul dificil.
Tratamentul este complex; scopul este realizarea remisiunii complete. În prezent, în centrele de hematologie sunt utilizate diverse protocoale de chimioterapie bazate pe principiile polichimioterapiei și intensificării tratamentului.

. Chimioterapia constă din mai multe etape.. Inducerea remisiunii... În TOATE - una dintre scheme: o combinație de vincristină intravenos săptămânal, prednisolon oral zilnic, daunorubicină și asparaginază timp de 1-2 luni continuu... În AML - o combinație de administrare intravenoasă citarabină picurare sau s / c, daunorubicin / în, uneori în combinație cu tioguanină. Chimioterapia post-inducție mai intensă, care distruge celulele leucemice rămase, crește durata remisiunii.Consolidarea remisiunii: continuarea chimioterapiei sistemice și prevenirea neuroleucemiei în LLA (metotrexat endolombar în LLA în combinație cu radioterapia la creier cu măduva spinării). captură) .. Terapia de întreţinere: cursuri periodice de reinducere a remisiunii.

Cu AML M3 se efectuează tratamentul cu preparate cu acid retinoic (tretinoină).
. Transplantul de măduvă osoasă este tratamentul de elecție pentru leucemiile mieloblastice acute și pentru recidivele tuturor leucemiilor acute. Condiția principală pentru transplant este remisiunea clinică și hematologică completă (conținutul de blaști în măduva osoasă este mai mic de 5%, absența limfocitozei absolute). Înainte de operație, chimioterapia poate fi efectuată în doze ultra-mari, singură sau în combinație cu radioterapie (pentru a distruge complet celulele leucemice) .. Donatorul optim este un geamăn identic sau un frate; folosiți mai des donatori cu 35% potrivire pentru HLA Ag. În absenţa donatorilor compatibili se foloseşte autotransplantul de măduvă osoasă prelevată în timpul remisiunii.Complicaţia principală este boala grefă-versus-gazdă. Se dezvoltă ca urmare a transplantului de limfocite T ale donatorului, recunoscând Ag receptorului ca străin și provocând un răspuns imun împotriva lor. O reacție acută se dezvoltă în 20-100 de zile de la transplant, o reacție întârziată după 6-12 luni... Principalele organe țintă sunt pielea (dermatita), tractul gastrointestinal (diaree) și ficatul (hepatita toxică)... Tratamentul este lung, de obicei limitat, numirea combinațiilor de prednisolon, ciclosporină și doze mici de azatioprină.Decursul perioadei post-transplant este afectat și de regimurile de tratament pregătitoare, dezvoltarea pneumoniei interstițiale, respingerea transplantului (rar).

. Terapia de substituție.. Transfuzie de globule roșii pentru menținerea nivelului de Hb la cel puțin 100 g/L. Conditii de transfuzie: donator neinrudit, folosirea filtrelor leucocite Transfuzie de masa trombocitara proaspata (reduce riscul de sangerare). Indicatii: continut de trombocite mai mic de 20109/l; sindrom hemoragic când numărul de trombocite este mai mic de 50109/l.

. Prevenirea infecțiilor- conditia principala de supravietuire a pacientilor cu neutropenie rezultata din chimioterapie.izolarea completa a pacientului. utilizarea instrumentarului de unică folosință, îmbrăcămintea sterilă a personalului medical.începe tratamentul cu combinații de antibiotice bactericide cu spectru larg: cefalosporine, aminoglicozide și peniciline semisintetice... În cazul creșterilor secundare ale temperaturii corporale care apar după tratamentul cu antibiotice cu spectru larg. , se folosesc empiric agenți antifungici (amfotericina B). Pentru prevenirea și tratarea neutropeniei se pot prescrie agenți de stimulare a coloniilor (de exemplu, molgramitatea).

Prognoza. Prognosticul pentru copiii cu leucemie limfocitară acută este bun: 95% sau mai mult intră în remisie completă. La 70-80% dintre pacienți, nu există manifestări ale bolii timp de 5 ani, sunt considerați vindecați. Dacă apare o recidivă, în majoritatea cazurilor se poate obține o a doua remisiune completă. Pacienții cu o a doua remisie sunt candidați pentru transplant de măduvă osoasă cu o probabilitate de supraviețuire pe termen lung de 35-65%. Prognosticul la pacienții cu leucemie mieloidă acută este nefavorabil. 75% dintre pacienții care primesc tratament adecvat folosind regimuri chimioterapeutice moderne obțin remisie completă, 25% dintre pacienți decedează (durata remisiunii este de 12-18 luni). Există rapoarte de vindecare în 20% din cazuri cu terapie intensivă continuă după remisie. Prognosticul pentru varianta M3 - AML se îmbunătățește cu tratamentul cu preparate cu acid retinoic. Pacienții cu vârsta mai mică de 30 de ani de la obținerea primei remisiuni complete, se poate efectua transplant de măduvă osoasă. La 50% dintre pacienții tineri care au suferit un transplant alogen se dezvoltă o remisiune pe termen lung. S-au obținut rezultate încurajatoare și cu transplanturile de măduvă osoasă autologă.

Caracteristici de vârstă
. Copii.. 80% din toate leucemiile acute sunt ALL.. Factori de prognostic nefavorabil în ALL... Vârsta copilului este mai mică de 1 an și mai mare de 10 ani... Sexul masculin... Varianta cu celule T a ALL. .. Conţinutul de leucocite la momentul diagnosticului este mai mare de 20109/l... Absenţa remisiunii clinice şi hematologice pe fondul inducţiei în curs.Prognoză şi curs. Randament 80% în remisiune clinico-hematologică. Supraviețuire la 5 ani - 40-50%.

. vârstnici. Toleranță redusă la măduva osoasă alogenă. Vârsta maximă pentru transplant este de 50 de ani. Transplantul autolog poate fi efectuat la pacienții cu vârsta peste 50 de ani în absența leziunilor de organ și a bunăstării somatice generale.

Abrevieri. MDS este sindromul mielodisplazic. LLA este leucemie limfoblastică acută. AML este leucemia mieloblastică acută.

ICD-10. C91.0 Leucemie limfoblastică acută. C92 Leucemie mieloidă [leucemie mieloidă] .. C93.0 Leucemie monocitară acută

Informație: LEUCOZA este un termen care combină numeroase tumori ale sistemului hematopoietic care iau naștere din celulele hematopoietice și afectează măduva osoasă. Împărțirea leucemiei în două grupe principale - acută și cronică - este determinată de structura celulelor tumorale: se clasifică leucemiile acute, al căror substrat celular este reprezentat de blaști, și leucemiile cronice, în care se diferențiază cea mai mare parte a celulelor tumorale. și constă în principal din elemente mature. Durata bolii nu determină atribuirea unei anumite leucemii la grupul de acute sau cronice. Etiologie, patogeneză. Cauza leucemiei acute și a leucemiei mieloide cronice umane pot fi încălcări ale compoziției și structurii aparatului cromozomial, cauzate ereditar sau dobândite sub influența anumitor factori mutageni. Una dintre ele este radiația ionizantă. Cauza dezvoltării leucemiei este și acțiunea mutagenilor chimici. S-a dovedit o creștere a leucemiei acute în rândul persoanelor expuse la benzen, precum și în rândul pacienților cărora li se administrează imunosupresoare citostatice (imuran, ciclofosfamidă, leucaran, sarcolizină, mustargen etc.); frecventa leucemiei acute in randul acestui contingent de pacienti creste de sute de ori. Există fapte cunoscute despre apariția leucemiei mieloide acute, a eritromielozei acute pe fondul chimioterapiei pe termen lung pentru leucemia limfocitară cronică, macroglobulinemia Waldenström, mielomul multiplu, limfogranulomatoza și alte tumori. S-a demonstrat rolul defectelor ereditare în țesutul mieloid și limfatic, predispunând la glucoze. Sunt descrise observații de moștenire dominantă și recesivă a leucemiei limfocitare cronice, se observă o incidență scăzută a acestei leucemii la unele grupuri etnice și o incidență crescută la altele. Mai des în aceste cazuri, nu leucemia în sine este moștenită, ci variabilitatea crescută - instabilitatea cromozomală, care predispune celulele mieloide sau limfatice parentale la transformarea leucemică. Utilizarea analizei cromozomiale a făcut posibilă stabilirea faptului că în orice leucemie, o clonă de celule leucemice tumorale, descendenți ai unei celule inițial mutante, se răspândește în tot corpul. Instabilitatea genotipului celulelor maligne în leucemie determină apariția de noi clone în clona tumorală inițială, dintre care cele mai autonome clone sunt „selectate” în timpul vieții organismului, precum și sub influența agenților terapeutici. Acest fenomen explică evoluția cursului leucemiei, plecarea lor de la controlul citostaticelor. Leucemiile sunt acute. După criterii morfologice (în principal citochimice), se disting următoarele forme principale de leucemie acută: leucemie limfoblastică, mieloblastică, promielocitară, mielomonoblastică, monoblastică, megacarioblastică, eritromieloză, plasmablastică, nediferențiată, cu procent scăzut. Toate leucemiile acute se caracterizează prin creșterea slăbiciunii „fără cauza”, stare de rău, uneori dificultăți de respirație, amețeli din cauza anemiei. Creșterea temperaturii corpului, intoxicația sunt simptome comune ale leucemiei acute non-limfoblastice. Mărirea ganglionilor limfatici, ficatului și splinei în stadiul avansat nu apare în toate leucemiile acute, dar se poate dezvolta indiferent de forma de leucemie acută în stadiul terminal. Sindromul hemoragic nu este neobișnuit, în principal din cauza trombocitopeniei: sângerări ale mucoaselor, erupții petechiale pe piele, în special pe picioare. În plămâni, miocard și alte țesuturi și organe pot apărea infiltrate de blast leucemic. Diagnosticul leucemiei acute se bazează pe datele unui examen citologic al sângelui și măduvei osoase, care relevă un procent ridicat de celule blastice. În stadiile incipiente, acestea sunt de obicei absente în sânge, dar citopenia este pronunțată. Prin urmare, în cazul citopeniei, chiar și cu privire la un singur germ, este necesară o puncție a măduvei osoase, care poate fi făcută în ambulatoriu. În măduva osoasă, există un conținut ridicat (zeci de procente) de blasti în toate leucemiile acute, cu excepția leucemiei acute cu procente scăzute, în care timp de multe luni procentul de celule blastice din sânge și măduva osoasă poate fi mai puțin de 15-20, iar în măduva osoasă cu această formă, de regulă, procentul de blasturi este mai mic decât în ​​sânge. Forma de leucemie acută se stabilește prin metode histochimice. Cele mai frecvente forme de leucemie acută la adulți sunt leucemiile mieloide și mielomonoblastice. La debutul bolii în aceste forme, ficatul și splina sunt de obicei de dimensiuni normale, ganglionii limfatici nu sunt măriți, cu toate acestea, granulocitopenia profundă, anemia și trombocitopenia nu sunt mai puțin frecvente. Intoxicația este adesea exprimată, temperatura corpului este crescută. Celulele de putere au nuclei structurali cu o rețea delicată de cromatină, adesea mai mulți nucleoli mici; citoplasma celulelor blastice conține granularitate azurofilă sau corpi Auer, care dau o reacție pozitivă la peroxidază și lipide. Cu leucemia mielomonoblastică, nu numai aceste substanțe sunt detectate în citoplasmă, ci și alfa-naftilesterază, care este caracteristică elementelor seriei monocitare; alfa-naftilesteraza este inhibată de fluorura de sodiu. Leucemia limfoblastică acută este mai frecventă la copii. De regulă, încă de la început se dezvoltă limfadenopatie, splina mărită, osalgie. În sânge se poate observa la început doar anemie normocromă moderată, leucopenie, dar în măduva osoasă - blastoză totală. Celulele blastice au un nucleu rotunjit cu o rețea delicată de cromatină și 1-2 nucleoli, o citoplasmă granulară îngustă. În reacția PAS, în citoplasmă sunt detectate aglomerări de glicogen, concentrate sub forma unui colier în jurul nucleului. Leucemia acută promiepocitară este destul de rară; până de curând, s-a caracterizat prin rapiditatea curgerii. Se caracterizează prin intoxicație severă, sângerare și hipofibrinogenemie cauzată de DIC. Ganglionii limfatici, ficatul și splina nu sunt de obicei mărite. În hemogramă, anemie, trombocitopenie severă, în măduva osoasă, un procent mare de blasti atipice. Celulele puternice de diferite dimensiuni și forme au o citoplasmă dens umplută în unele celule cu granularitate mare violet-maro, care se află și pe nucleu, în altele cu granularitate azurofilă mică abundentă; Corpurile Auer nu sunt neobișnuite. Nisipul conține mucopolizaharide acid sulfatate. Nucleii acestor celule leucemice din sânge au adesea o formă bilobulară, chiar mai des forma lor poate fi dificil de distins din cauza abundenței granularității din citoplasmă. Cauza imediată a morții pacientului este cel mai adesea o hemoragie la nivelul creierului. Leucemia monoblastică acută este relativ rară. Debutul tipic al acestei forme diferă puțin de forma mieloidă, dar intoxicația și creșterea temperaturii corpului până la numărul febril sunt mai pronunțate. Un simptom frecvent este hiperplazia membranei mucoase a gingiilor din cauza leucemiei proliferează în ele. În sânge se poate conserva relativ la început un germen granulocitar, alături de blasturi, se găsesc multe monocite mature, mai mult sau mai puțin malformate. Celulele de putere au un nucleu structural în formă de fasole cu mai mulți nucleoli și o citoplasmă gri-albastru, uneori cu granularitate azurofilă redusă. Citochimic, este detectată o reacție pozitivă la alfa-naftilesterază, suprimată de fluorură de sodiu, o reacție slab pozitivă la peroxidază și lipide. În serul sanguin și urina acestor pacienți, nivelul de lizozim este ridicat. Leucemia plasmablastică acută se caracterizează prin apariția în măduva osoasă și în sânge a plasmoblastelor și a celulelor plasmatice cu caracteristici de atipism celular; in plus, se gasesc multe explozii nediferentiate. Semnele citochimice caracteristice acestei forme de leucemie acută sunt necunoscute; caracteristica sa este detectarea paraproteinei în ser. Focare leucemice extramedulare adesea pronunțate - ganglioni limfatici măriți, ficat, splină, leucemide în piele, testicule. Leucemia acută megacarioblastică este foarte rară. Se caracterizează prin prezența în măduva osoasă și în sânge a megacarioblastelor (celule cu nucleu blast, dar hipercromic, citoplasmă îngustă cu excrescențe filamentoase), precum și blaști nediferențiați. Adesea, în sânge și măduva osoasă există megacariocite urâte și fragmente din nucleele lor. Trombocitoza este caracteristică (mai mult de 1000-lO (în gradul al patrulea) μl). Eritromieloza acută este relativ rară. Boala se caracterizează prin hiperplazia eritrocitelor fără semne de hemoliză severă. Simptome clinice: progresia anemiei normo- sau hipercromice fără reticulocitoză (de obicei până la 2%), icter ușor datorat defalcării eritrocariocitelor, creșterea leucopeniei și trombocitopeniei. În măduva osoasă, conținutul de celule roșii este crescut cu prezența eritroblastelor multinucleate și a celulelor Power nediferențiate. Spre deosebire de alte forme de leucemie acută, celulele tumorale din seria roșie se diferențiază adesea de stadiul unui normocit oxifil sau de un eritrocit. Eritromieloza acută se transformă adesea în mieloblastă acută. Neuroleucemia este una dintre complicațiile frecvente ale leucemiei acute, mai rar ale leucemiei mieloide cronice. Neuroleucemia este o leziune leucemică (infiltrare) a sistemului nervos. În special, această complicație apare în leucemia limfoblastică acută la copii, mai rar în alte forme de leucemie acută. Apariția neuroleucemiei se datorează metastazării celulelor leucemice în membranele creierului și măduvei spinării sau în substanța creierului (din punct de vedere prognostic, acesta este un tip mai sever de creștere a tumorii). Clinica de neuroleucemie este formată din sindroame meningeale și hipertensive. Se notează dureri de cap persistente, vărsături repetate, letargie, iritabilitate, umflarea discurilor optice, nistagmus, strabism și alte semne de afectare a nervilor cranieni și semne meningeale. În lichidul cefalorahidian citoză blastică ridicată. Detectarea citozei mari și a celulelor blastice în lichidul cefalorahidian este un semn mai precoce al niroleucemiei decât tabloul clinic descris. Cu metastaze intracerebrale - o imagine a unei tumori cerebrale fără citoză. Tratament. În leucemia acută este indicată spitalizarea de urgență. În unele cazuri, cu un diagnostic precis, este posibil tratamentul citostatic în ambulatoriu. Aplică tratament patogenetic pentru a obține remisie folosind administrarea combinată de citostatice pentru a elimina toate focarele leucemice evidente și suspectate, în timp ce este posibilă o depresie pronunțată a hematopoiezei. Remisiunea în leucemia acută este o afecțiune în care nivelul trombocitelor din sânge este peste 10-104 la 1 μl, leucocitele sunt peste 3000 μl, blastele din măduva osoasă sunt mai puțin de 5%, iar celulele limfoide sunt mai puțin de 30%, există nu proliferează leucemia extramedulară. În leucemia limfoblastică acută la copii, un criteriu obligatoriu pentru completarea remisiunii este compoziția normală a lichidului cefalorahidian. La copiii care suferă de leucemie limfoblastică acută, cea mai eficientă combinație de vincristină, administrată în doză de 1,4 mg/m2 (nu mai mult de 2 mg) o dată pe săptămână, intravenos, și prednisolon oral zilnic în doză de 40 mg/m2. Cu această terapie, remisiunea este atinsă la aproximativ 95% dintre copii în 4-6 săptămâni. Deja în perioada de obținere a remisiunii, începe prevenirea neuroleucemiei: prima puncție spinală trebuie făcută a doua zi după diagnosticul de leucemie limfoblastică acută și, în același timp, metotrexat (ametopterină) trebuie administrat intralombar în doză de 12,5. mg/m2. Puncțiile coloanei vertebrale cu introducerea de metotrexat în doza indicată se repetă la fiecare 2 săptămâni până la obținerea remisiunii. Imediat după atingerea remisiunii, se efectuează un curs profilactic special, inclusiv iradierea capului la o doză de 2400 rad din câmpuri laterale cu captarea vertebrelor cervicale I și II, dar cu protecție a ochilor, gurii și întreaga zonă a craniului facial și administrarea simultană de 5 ori (pentru 3 săptămâni de expunere) intralombară de metotrexat în aceeași doză (12,5 mg/m2). La diagnosticarea neuroleucemiei în timpul puncției lombare, iradierea profilactică a capului este anulată, neuroleucemia este tratată cu administrarea intralombară a două medicamente citostatice: metotrexat în doză de 10 mg/m2 (maximum 10 mg) și Cytosar (doza inițială de 5 mg/m2). m2 crește treptat la 30 mg/m2). În perioada de remisiune a leucemiei limfoblastice acute la copii, terapia citostatică continuă se efectuează cu trei citostatice - 6-mercaptopurină (50 mg/m2 pe zi) zilnic, ciclofosfamidă (200 mg/m21 o dată pe săptămână), metotrexat (20 mg). /m21 o dată pe săptămână); tratamentul se continuă timp de 3,5-5 ani. În leucemia limfoblastică acută la adulți și copii cu indicații inițiale nefavorabile (tratament început târziu și întrerupt înainte de admiterea în terapie conform programului, vârstă peste 10-12 ani, nivel inițial de leucocite peste 20.000 la 1 µl) în prima săptămână a remisiune primită conform programului, inclusiv vincristină, prednisolon și rubomicina, este prescrisă una dintre combinațiile citostatice: COAP, sau CHOP, sau POMP. Combinația de SAPUN constă în ciclofosfamidă și citosar, administrate din prima zi până în a 4-a a curei IV în doză de 50 mg/m2 de 3 ori pe zi cu o seringă; vincristină, administrată în doză de 1,4 mg/m2 IV în prima zi, și prednisolon, administrată zilnic din a 1-a până în a 4-a zi în doză de 100 mg/m2. Combinația CHOP constă din ciclofosfamidă intravenoasă 750 mg/m2 în ziua 1 a ciclului, 50 mg/m2 adriamicină intravenoasă în ziua 1 și 1,4 mg/m2 vincristină (maximum 2 mg) în prima zi IV și prednisolon administrat zilnic din 1-a 5 zi a cursului la o doză de 100 mg/m2 pe zi. Combinația POMP este concepută pentru o cură de 5 zile, incluzând 6-mercaptopurină (purinetol) la 300-500 mg/m2 pe zi pe cale orală din a 1-a până la a 5-a zi, vincristină - 1,4 mg/m2 în/în a 1-a zi , metotrexat - 7,5 mg/m2 IV zilnic de la a 1-a până la a 5-a zi și prednisolon, administrat oral zilnic la 200 mg/m2 pe zi. Unul dintre aceste cursuri se efectuează la începutul remisiunii pentru consolidarea (consolidarea) a acesteia. Apoi (după părăsirea citopeniei - ridicarea nivelului de leucocite la 3000 de celule la 1 mm3), se începe terapia pentru menținerea remisiunii; în leucemia limfoblastică acută, se efectuează continuu cu aceleași trei medicamente (6-mercaptopurină, metotrexat și ciclofosfamidă) ca la copiii de 2-10 ani, dar la fiecare lună și jumătate în locul acestei terapii, administrate oral în tablete sau , ca si ciclofosfamida, in pulbere, iau cursul pe rand. COAP, CHOP sau POMP (pentru întreaga durată a terapiei de întreținere, adică timp de 5 ani, alegeți oricare două dintre aceste trei cursuri pentru acest pacient). Indiferent de vârstă, pacienții cu leucemie limfoblastică acută sunt preveniți de neuroleucemie cu două medicamente citotoxice: metotrexat (10 mg/m2, maxim 10 mg) și citosar (în doză crescândă de la 5 la 30 mg - în total 5 injecții intralombare) sau iradierea capului (la doza de 24 Gyza 15 sedinte) si metotrexat administrat intralombar de 5 ori concomitent cu iradierea in doza de 12,5 mg/m2. În leucemiile acute non-limfoblastice, principalele medicamente utilizate pentru obținerea remisiunii sunt citosar și rubomicina (sau adriamicină). Pot fi prescrise în combinație „7 + Z”: citosar se administrează continuu timp de 7 zile în doză zilnică de 200 mg/m2 sau de 2 ori pe zi la fiecare 12 ore, 200 mg/m2 timp de 2 ore i.v.; rubomicina se injectează intravenos cu o seringă în doză de 45 mg/m2 (30 mg/m2 pentru persoanele peste 60 de ani) în ziua 1, a 2-a și a 3-a de curs. La citosar și rubomicină se poate adăuga 6-mercaptopurină administrată la fiecare 12 ore în doză de 50 mg/m2, în timp ce doza de citosar se reduce la 100 mg/m2 administrată la fiecare 12 ore. Cytosar se administrează timp de 8 zile, 6-mercaptopurină - din a 3-a până în a 9-a zi. Când se realizează remisiunea, cursul de fixare - consolidare - poate fi același cu cel care a dus la remisie. Pentru menținerea remisiunii se folosește fie aceeași combinație de citosar și rubomicină (curs „7 + 3”), administrată în fiecare lună cu un interval de 2,5 sau 3 săptămâni, fie o administrare de 5 zile de cytosar s/c, 100 mg/ m2 la fiecare 12 ore în combinație (în prima zi a cursului) cu unul dintre citostatice precum ciclofosfamidă (750 mg/m2) sau rubomicina (45 mg/m2) sau vincristină (1,4 mg/m2 în prima zi) și prednisolon (40 mg/m2 din a 1-a până în a 5-a zi) sau metotrexat (30 mg/m2). Terapia de întreținere se continuă timp de 5 ani, ca în leucemia limfoblastică acută. Toți pacienții sunt supuși profilaxiei neuroleucemiei. Prima puncție lombară cu introducerea de metotrexat în doză de 12,5 mg/m2 (maximum 15 mg) se efectuează pentru toate formele de leucemie acută la toate grupele de vârstă în primele zile după diagnosticul de leucemie acută. La adulți, cursul principal de prevenire a neuroleucemiei se efectuează după obținerea remisiunii; la copiii cu leucemie limfoblastică acută, chiar și în timpul inducerii remisiunii, metotrexatul este reintrodus la fiecare 2 săptămâni în doză de 12,5 mg/m2 (maximum 15 mg). În caz de reacții, înainte de administrare se prescrie prednisolon intravenos 120 mg. Leucemiile sunt cronice. Mai frecvente sunt leucemia limfocitara, leucemia mieloida, mielomul multiplu, eritremia, mai rar mieloza subleucemica cronica (osteomieloscleroza, mielofibroza), leucemia monocitara cronica, macroglobulinemia Waldenström. În leucemia mieloidă cronică, procesul tumoral afectează atât mugurii granulocitari, cât și trombocitele și eritrocitare ale măduvei osoase. Strămoșul tumorii este celula precursoare a mielopoiezei. Procesul se poate extinde la ficat, splină, iar în stadiul terminal, orice țesut poate fi afectat. În cursul clinic al leucemiei mieloide cronice, se disting stadiile avansate și terminale. La începutul stadiului avansat, pacientul nu are plângeri, splina nu este mărită sau ușor mărită, compoziția sângelui periferic este modificată. În această etapă, diagnosticul poate fi stabilit prin analiza naturii „nemotivate” a leucocitozei neutrofile cu o schimbare a formulei către mielocite și promielocite, detectând un raport semnificativ crescut de leucocite/eritrocite în măduva osoasă și cromozomul „Philadelphia” în granulocite din sânge și celule ale măduvei osoase. În trepanatul măduvei osoase deja în această perioadă, de regulă, se observă o deplasare aproape completă a grăsimii de către țesutul mieloid. Etapa extinsă poate dura în medie 4 ani. Cu o terapie adecvată, starea pacienților rămâne satisfăcătoare, ei rămân capabili să lucreze, să ducă o viață normală cu observare și tratament ambulatoriu. În stadiul terminal, cursul leucemiei mieloide cronice capătă caracteristicile malignității: febră mare, epuizare rapid progresivă, dureri osoase, slăbiciune severă, mărire rapidă a splinei, ficatului și uneori ganglioni limfatici umflați. Această etapă se caracterizează prin apariția și creșterea rapidă a semnelor de suprimare a germenilor hematopoietici normali - anemie, trombocitopenie, complicată de sindrom hemoragic, granulocitopenie, complicată de infecție, necroză a mucoaselor. Cel mai important semn hematologic al stadiului terminal al leucemiei mieloide cronice este o criză blastică - o creștere a conținutului de celule blastice din măduva osoasă și din sânge (la început, mai des decât mieloblastele, apoi blaturile nediferențiate). Cariologic, în stadiul terminal, în peste 80% din cazuri, se determină apariția clonelor de celule aneuploide - celule hematopoietice care conțin un număr anormal de cromozomi. Speranța de viață a pacienților în această etapă nu depășește adesea 6-12 luni. Tratamentul leucemiei mieloide cronice se efectuează din momentul diagnosticării. În stadiul avansat, terapia cu mielosan în doză de 2-4 mg / zi este eficientă (cu un nivel de leucocite de peste 100.000 în 1 mm3, se prescrie până la 6 mg / zi). Tratamentul se efectuează în ambulatoriu. Dacă mielosanul este ineficient, se prescrie mielobromol (cu splenomegalie semnificativă, se poate efectua iradierea splinei). La trecerea procesului în stadiul terminal, se folosesc combinații de medicamente citostatice, utilizate de obicei pentru tratarea leucemiei acute: vincristină și prednisolon, VAMP, citosar și rubomicina. La începutul stadiului terminal, mielobromolul este adesea eficient. Leucemia limfocitară cronică este o tumoră benignă a sistemului imunocompetent; baza tumorii sunt limfocitele mature morfologic. Debutul bolii nu este adesea posibil de determinat: printre sănătatea completă și absența oricăror senzații subiective neplăcute în sânge, se găsește la pacient o limfocitoză mică, dar care crește treptat. În stadiile incipiente, numărul de celule albe din sânge poate fi normal. Un simptom caracteristic al bolii este o creștere a ganglionilor limfatici. Uneori creșterea lor este detectată concomitent cu modificările din sânge, uneori mai târziu. Splina mărită este un simptom comun; mai rar ficatul crește. În sânge, împreună cu o creștere a numărului de limfocite, prezența prolimfocitelor unice și uneori a limfoblastelor rare, se pot observa adesea așa-numitele umbre Gumprecht caracteristice leucemiei limfocitare cronice - nucleele limfocitelor distruse în timpul preparării unei frotiu, în care nucleolii pot fi observați printre părțile laterale ale cromatinei. În stadiul avansat al bolii, conținutul de neutrofile, trombocite și eritrocite poate rămâne la un nivel normal pentru mulți ani. În măduva osoasă în leucemia limfocitară cronică se găsește un procent mare de limfocite. Dezvoltarea bolii este adesea însoțită de o scădere a nivelului global de gama globuline. Inhibarea imunității umorale se manifestă prin complicații infecțioase frecvente, în special pneumonie. O altă complicație frecventă este citopenia, mai des anemia și trombocitopenia. Această complicație se poate datora apariției de autoanticorpi împotriva eritrocitelor și trombocitelor sau împotriva eritrocitelor și megacariocitelor. Dar acesta nu este singurul mecanism al citopeniei în leucemia limfocitară cronică; posibil efect supresor al limfocitelor (în special, limfocitelor T) asupra celulelor precursoare ale eritropoiezei sau trombocitopoiezei. Stadiul terminal al leucemiei limfocitare cronice, manifestat prin creșterea sarcomului sau criza blastică, se observă rar, criza blastică fiind deosebit de rară. Dezvoltarea limfosarcomului în unele cazuri poate fi însoțită de o modificare a limfocitozei în sânge prin neutrofilie. Leucemia cu celule păroase este o formă specială de leucemie limfocitară cronică, în care limfocitele au un nucleu omogen, asemănător cu un nucleu blast, excrescențe viloase ale citoplasmei. Citoplasma acestor celule contine multa fosfataza acida, rezistenta la actiunea acidului tartric. Tabloul clinic se caracterizează printr-o splină mărită, o ușoară creștere a ganglionilor limfatici periferici și citopenie severă. În 75% din cazurile de leucemie cu celule păroase care apar cu splina mărită, splenectomia este eficientă. Dacă citopenia nu este asociată cu o splina mărită sau există alte modificări de organ sau limfadenopatie, terapia de elecție este utilizarea de alfa-interferon (3.000.000-9.000.000 de unități intramuscular zilnic timp de mai multe luni, ținând cont de dinamica pozitivă a hemogramei). , modificări ale țesuturilor afectate). Acestea sunt de obicei celule mari, cu contururi indentate ale nucleului unei structuri în buclă, dar celulele pot fi și mici, cu un nucleu în formă de fasole.S-a dovedit că aceste limfocite aparțin celulelor T. Limfadenopatia poate fi de natură mixtă: unii ganglioni limfatici sunt reactiv măriți din cauza infecției cutanate, alții din cauza infiltrației lor leucemice. lich în proces de boală. În tratamentul formei Cesari, utilizarea pe termen lung a unor doze mici de clorbutină dă adesea un efect (2-4 mg / zi pe zi timp de câteva luni sub controlul testelor de sânge, în primul rând nivelurile trombocitelor - 1 dată în 2-3 săptămâni. ), care ameliorează mâncărimea, reduce infiltrarea leucemică a pielii. Tratamentul leucemiei limfocitare cronice, manifestată prin creșterea leucocitozei, limfadenopatie moderată, începe cu utilizarea clorbutinei. Cu o dimensiune semnificativă a ganglionilor limfatici, se utilizează ciclofosfamida. Terapia cu steroizi este prescrisă pentru complicațiile autoimune, sindromul hemoragic, precum și ineficacitatea citostaticelor individuale (în acest din urmă caz, clorbutina sau ciclofosfamida sunt uneori combinate cu prednisolon). Utilizarea pe termen lung a steroizilor în leucemia limfocitară cronică este contraindicată. Cu o densitate semnificativă a ganglionilor limfatici periferici, implicarea ganglionilor limfatici abdominali în proces, sunt utilizate cu succes combinații de medicamente precum VAMP sau combinații de ciclofosfamidă, vincristină sau vinblastină și prednisolon (COP sau CVP). Iradiază splina, ganglionii limfatici, pielea. Una dintre metodele de tratament al citopeniei autoimune în leucemia limfocitară cronică este splenectomia. De o importanță deosebită este tratamentul complicațiilor infecțioase. Recent, leucocitofereza a fost folosită pentru a trata leucemia limfocitară cu leucocitoză și citopenie ridicate. Pacienții cu leucemie limfocitară cronică de mulți ani își păstrează sănătatea și capacitatea de muncă. Leucemia monolitică cronică este o formă rară de leucemie, caracterizată prin monocitoză ridicată în sângele periferic (20-40%) cu un număr normal sau ușor crescut de leucocite. Alături de monocitele mature, există promonocite singulare în sânge. În măduva osoasă, procentul de monocite este ușor crescut, dar în trepanat se observă hiperplazia țesutului măduvei osoase cu proliferare difuză a elementelor monocitare. În sânge și urină conținut ridicat de lizozim. La 50% dintre pacienți, splina este palpată. Un curs de succes pe termen lung de leucemie monocitară cronică poate fi înlocuit cu un stadiu terminal, care are aceleași caracteristici ca și etapele terminale ale leucemiei mieloide cronice. În stadiu avansat, procesul nu necesită tratament special, doar cu anemie profundă este necesară transfuzia periodică a masei eritrocitare, care poate fi efectuată în ambulatoriu.

Se încarcă...Se încarcă...