L'hyperaldostéronisme primaire (PHA, syndrome de Conn) est un concept collectif qui comprend des conditions pathologiques qui sont similaires dans les signes cliniques et biochimiques et diffèrent dans la pathogenèse. La base de ce syndrome est autonome ou partiellement autonome du système rénine-angiotensine, une production excessive de l'hormone aldostérone, qui est produite par le cortex surrénalien.

CIM-10	E26.0
CIM-9	255.1
MaladiesDB	3073
Medline Plus	000330
e-médecine	méd/432
Engrener	D006929

informations générales

Pour la première fois, un adénome unilatéral bénin du cortex surrénalien, accompagné d'une hypertension artérielle élevée, de troubles neuromusculaires et rénaux, se manifestant sur fond d'hyperaldostéronurie, a été décrit en 1955 par l'Américain Jerome Conn. Il a noté que l'ablation de l'adénome a conduit à la guérison d'un patient de 34 ans et a appelé la maladie identifiée aldostéronisme primaire.

En Russie, l'aldostéronisme primaire a été décrit en 1963 par S.M. Gerasimov et en 1966 par P.P. Gerasimenko.

En 1955, Foley, étudiant les causes de l'hypertension intracrânienne, a suggéré que la violation de l'équilibre hydrique et électrolytique observée dans cette hypertension était causée par des troubles hormonaux. Le lien entre l'hypertension et les changements hormonaux a été confirmé par des études de R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) et M. B. A. Oldstone (1966), mais la relation causale entre ces troubles n'a pas été définitivement identifiée.

Menées en 1979 par R. M. Carey et al., des études de la régulation de l'aldostérone par le système rénine-angiotensine-aldostérone et du rôle des mécanismes dopaminergiques dans cette régulation ont montré que ces mécanismes contrôlent la production d'aldostérone.

Grâce aux études expérimentales menées en 1985 par K. Atarachi et al sur des rats, il a été trouvé que le peptide natriurétique auriculaire inhibe la sécrétion d'aldostérone par les glandes surrénales et n'affecte pas le taux de rénine, d'angiotensine II, d'ACTH et de potassium.

Les données de recherche obtenues en 1987-2006 suggèrent que les structures hypothalamiques ont un effet sur l'hyperplasie de la zone glomérulaire du cortex surrénalien et l'hypersécrétion d'aldostérone.

En 2006, plusieurs auteurs (V. Perrauclin et al.) ont révélé que des cellules contenant de la vasopressine sont présentes dans les tumeurs productrices d'aldostérone. Les chercheurs suggèrent la présence dans ces tumeurs de récepteurs V1a, qui contrôlent la sécrétion d'aldostérone.

L'hyperaldostéronisme primaire est la cause de l'hypertension dans 0,5 à 4% des cas du nombre total de patients hypertendus, et parmi l'hypertension d'origine endocrinienne, le syndrome de Conn est détecté chez 1 à 8% des patients.

La fréquence de l'hyperaldostéronisme primaire chez les patients souffrant d'hypertension artérielle est de 1 à 2 %.

Les aldostéromes représentent 1 % des masses surrénales diagnostiquées fortuitement.

Les aldosteromes sont 2 fois moins fréquents chez les hommes que chez les femmes, et sont extrêmement rares chez les enfants.

L'hyperplasie bilatérale idiopathique des surrénales comme cause de l'hyperaldostéronisme primaire est dans la plupart des cas détectée chez les hommes. De plus, le développement de cette forme d'hyperaldostéronisme primaire est généralement observé à un âge plus avancé que les aldostéromes.

L'hyperaldostéronisme primaire est généralement observé chez l'adulte.

Le rapport entre les femmes et les hommes âgés de 30 à 40 ans est de 3: 1, et chez les filles et les garçons, l'incidence de la maladie est la même.

Formes

La plus courante est la classification de l'hyperaldostéronisme primaire selon le principe nosologique. Conformément à cette classification, il existe :

• Adénome producteur d'aldostérone (APA), décrit par Jérôme Conn et appelé syndrome de Conn. Il est détecté dans 30 à 50% des cas du nombre total de la maladie.
• Hyperaldostéronisme idiopathique (IHA) ou hyperplasie bilatérale à petits ou gros nodules de la zone glomérulaire, qui survient chez 45 à 65 % des patients.
• Hyperplasie surrénalienne unilatérale primaire, qui survient chez environ 2 % des patients.
• Hyperaldostéronisme familial de type I (suppression des glucocorticoïdes), qui survient dans moins de 2 % des cas.
• Hyperaldostéronisme familial de type II (glucocorticoïdes non supprimés), qui représente moins de 2 % de tous les cas de la maladie.
• Carcinome producteur d'aldostérone, trouvé chez environ 1 % des patients.
• Syndrome aldostéronectopique, qui survient avec des tumeurs productrices d'aldostérone situées dans la glande thyroïde, les ovaires ou les intestins.

Raisons du développement

La cause de l'hyperaldostéronisme primaire est une sécrétion excessive d'aldostérone, la principale hormone minéralocorticostéroïde du cortex surrénalien humain. Cette hormone favorise le transfert de liquide et de sodium du lit vasculaire vers les tissus en raison de la réabsorption tubulaire accrue des cations de sodium, des anions de chlore et d'eau et de l'excrétion tubulaire des cations de potassium. En raison de l'action des minéralocorticoïdes, le volume de sang circulant augmente et la pression artérielle systémique augmente.

1. Le syndrome de Conn se développe à la suite de la formation dans les glandes surrénales d'un aldostérome - un adénome bénin qui sécrète de l'aldostérone. Des aldosteromes multiples (solitaires) sont détectés chez 80 à 85 % des patients. Dans la plupart des cas, l'aldosterome est unilatéral et seulement dans 6 à 15% des cas, des adénomes bilatéraux se forment. La taille de la tumeur dans 80% des cas ne dépasse pas 3 mm et pèse environ 6 à 8 grammes. Si l'aldostérome augmente de volume, il y a une augmentation de sa malignité (95% des tumeurs de plus de 30 mm sont malignes et 87% des tumeurs de plus petite taille sont bénignes). Dans la plupart des cas, l'aldosterome surrénalien est principalement constitué de cellules de la zone glomérulaire, mais chez 20 % des patients, la tumeur est principalement constituée de cellules de la zone fasciculée. Des lésions de la glande surrénale gauche sont observées 2 à 3 fois plus souvent, car les conditions anatomiques y prédisposent (compression de la veine dans la "pince aorto-mésentérique").
2. L'hyperaldostéronisme idiopathique est vraisemblablement la dernière étape du développement de l'hypertension artérielle à rénine basse. Le développement de cette forme de la maladie est causé par une hyperplasie bilatérale des petits ou gros nodules du cortex surrénalien. La zone glomérulaire des glandes surrénales hyperplasiques produit une quantité excessive d'aldostérone, à la suite de quoi le patient développe une hypertension artérielle et une hypokaliémie, et le taux de rénine plasmatique diminue. La différence fondamentale de cette forme de la maladie est la préservation de la sensibilité à l'effet stimulant de l'angiotensine II de la zone glomérulaire hyperplasique. La formation d'aldostérone dans cette forme de syndrome de Conn est contrôlée par l'hormone adrénocorticotrope.
3. Dans de rares cas, la cause de l'hyperaldostéronisme primaire est le carcinome surrénalien, qui se forme lors de la croissance d'un adénome et s'accompagne d'une excrétion urinaire accrue de 17-cétostéroïdes.
4. Parfois, la cause de la maladie est un aldostéronisme sensible aux glucocorticoïdes génétiquement déterminé, qui se caractérise par une sensibilité accrue de la zone glomérulaire du cortex surrénalien à l'hormone adrénocorticotrope et la suppression de l'hypersécrétion d'aldostérone par les glucocorticoïdes (dexaméthasone). La maladie est causée par un échange inégal de sections de chromatides homologues lors de la méiose des gènes de la 11b-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase situés sur le 8e chromosome, entraînant la formation d'une enzyme défectueuse.
5. Dans certains cas, le niveau d'aldostérone augmente en raison de la sécrétion de cette hormone par des tumeurs extrasurrénales.

Pathogénèse

L'hyperaldostéronisme primaire se développe à la suite d'une sécrétion excessive d'aldostérone et de son effet spécifique sur le transport des ions sodium et potassium.

L'aldostérone contrôle le mécanisme d'échange de cations en se liant aux récepteurs situés dans les tubules des reins, la muqueuse intestinale, la sueur et les glandes salivaires.

Le niveau de sécrétion et d'excrétion de potassium dépend de la quantité de sodium réabsorbé.

Avec l'hypersécrétion d'aldostérone, la réabsorption du sodium est augmentée, entraînant l'induction d'une perte de potassium. Dans ce cas, l'effet physiopathologique de la perte de potassium se superpose à l'effet du sodium réabsorbé. Ainsi, un complexe de troubles métaboliques caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire se forme.

Une diminution du taux de potassium et l'épuisement de ses réserves intracellulaires provoquent une hypokaliémie universelle.

Le potassium dans les cellules est remplacé par du sodium et de l'hydrogène qui, combinés à l'excrétion de chlore, provoquent le développement de :

• acidose intracellulaire, dans laquelle il y a une diminution du pH inférieure à 7,35;
• alcalose extracellulaire hypokaliémique et hypochlorémique, caractérisée par une augmentation du pH supérieure à 7,45.

Avec une carence en potassium dans les organes et les tissus (tubules rénaux distaux, muscles lisses et striés, système nerveux central et périphérique), des troubles fonctionnels et structurels surviennent. L'excitabilité neuromusculaire est aggravée par l'hypomagnésémie, qui se développe avec une diminution de la réabsorption du magnésium.

De plus, l'hypokaliémie :

• inhibe la sécrétion d'insuline, de sorte que les patients ont une tolérance réduite aux glucides;
• affecte l'épithélium des tubules rénaux, de sorte que les tubules rénaux sont exposés à l'hormone antidiurétique.

À la suite de ces changements dans le travail du corps, un certain nombre de fonctions rénales sont perturbées - la capacité de concentration des reins diminue, l'hypervolémie se développe et la production de rénine et d'angiotensine II est supprimée. Ces facteurs augmentent la sensibilité de la paroi vasculaire à une variété de facteurs presseurs internes, ce qui provoque le développement d'une hypertension artérielle. De plus, l'inflammation interstitielle avec une composante immunitaire et la sclérose interstitielle se développent, par conséquent, un long cours d'hyperaldostéronisme primaire contribue au développement de l'hypertension artérielle néphrogénique secondaire.

Le niveau de glucocorticoïdes dans l'hyperaldostéronisme primaire causé par un adénome ou une hyperplasie du cortex surrénalien, dans la plupart des cas, ne dépasse pas la norme.

Dans le carcinome, le tableau clinique est complété par une altération de la sécrétion de certaines hormones (glucocorticoïdes ou minéralocorticoïdes, androgènes).

La pathogenèse de la forme familiale d'hyperaldostéronisme primaire est également associée à une hypersécrétion d'aldostérone, mais ces troubles sont dus à des mutations des gènes responsables du codage de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et de l'aldostérone synthétase.

Normalement, l'expression du gène de la 11b-hydroxylase se produit sous l'influence de l'hormone adrénocorticotrope et du gène de l'aldostérone synthétase - sous l'influence des ions potassium et de l'angiotensine II. Lors d'une mutation (échange inégal au cours de la méiose de sections de chromatides homologues des gènes de la 11b-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase localisés sur le 8e chromosome), un gène défectueux se forme, comprenant la région régulatrice sensible à la 5ACTH du gène de la 11b-hydroxylase et la Séquence 3′ de nucléotides codant pour la synthèse de l'enzyme aldostérone synthétase. En conséquence, la zone fasciculaire du cortex surrénalien, dont l'activité est régulée par l'ACTH, commence à produire de l'aldostérone, ainsi que du 18-oxocortisol, du 18-hydroxycortisol à partir du 11-désoxycortisol en grande quantité.

Les symptômes

Le syndrome de Conn s'accompagne de syndromes cardiovasculaires, rénaux et neuromusculaires.

Le syndrome cardiovasculaire comprend l'hypertension artérielle, qui peut s'accompagner de maux de tête, d'étourdissements, de cardialgies et d'arythmies cardiaques. L'hypertension artérielle (AH) peut être maligne, réfractaire au traitement antihypertenseur traditionnel ou corrigée même avec de petites doses de médicaments antihypertenseurs. Dans la moitié des cas, l'hypertension est de type crise.

Le profil diurne de l'AH montre une diminution insuffisante de la pression artérielle la nuit, et si le rythme circadien de la sécrétion d'aldostérone est perturbé, une augmentation excessive de la pression artérielle est observée à ce moment.

Avec l'hyperaldostéronisme idiopathique, le degré de diminution nocturne de la pression artérielle est proche de la normale.

La rétention de sodium et d'eau chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire provoque également une angiopathie hypertensive, une angiosclérose et une rétinopathie dans 50 % des cas.

Les syndromes neuromusculaires et rénaux se manifestent en fonction de la sévérité de l'hypokaliémie. Le syndrome neuromusculaire se caractérise par :

• crises de faiblesse musculaire (observées chez 73 % des patients) ;
• convulsions et paralysies affectant principalement les jambes, le cou et les doigts, qui durent de quelques heures à une journée et se distinguent par un début et une fin soudains.

Des paresthésies sont observées chez 24 % des patients.

À la suite d'une hypokaliémie et d'une acidose intracellulaire dans les cellules des tubules rénaux, des modifications dystrophiques se produisent dans l'appareil tubulaire des reins, ce qui provoque le développement d'une néphropathie kaliepénique. Le syndrome rénal se caractérise par :

• diminution de la fonction de concentration des reins;
• polyurie (une augmentation de la diurèse quotidienne, détectée chez 72 % des patients) ;
• (augmentation de la miction la nuit);
• (forte soif, qui est observée chez 46% des patients).

Dans les cas graves, un diabète insipide néphrogénique peut se développer.

L'hyperaldostéronisme primaire peut être monosymptomatique - en plus de l'augmentation de la pression artérielle, les patients peuvent ne présenter aucun autre symptôme et le taux de potassium ne diffère pas de la norme.

Dans l'adénome producteur d'aldostérone, les épisodes myoplégiques et la faiblesse musculaire sont observés plus fréquemment que dans l'hyperaldostéronisme idiopathique.

L'AH avec une forme familiale d'hyperaldostéronisme se manifeste à un âge précoce.

Diagnostique

Le diagnostic comprend principalement l'identification du syndrome de Conn chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle. Les critères de sélection sont :

• La présence de symptômes cliniques de la maladie.
• Données de test de plasma sanguin pour déterminer le niveau de potassium. La présence d'une hypokaliémie persistante, dans laquelle la teneur en potassium dans le plasma ne dépasse pas 3,0 mmol / l. Il est détecté dans la grande majorité des cas d'hyperaldostéronisme primaire, mais une normokaliémie est observée dans 10 % des cas.
• Données ECG qui vous permettent de détecter les changements métaboliques. Avec l'hypokaliémie, il y a une diminution du segment ST, une inversion de l'onde T, l'intervalle QT est allongé, une onde U anormale et des troubles de la conduction sont détectés. Les changements détectés sur l'ECG ne correspondent pas toujours à la véritable concentration de potassium dans le plasma.
• La présence d'un syndrome urinaire (un complexe de divers troubles de la miction et des modifications de la composition et de la structure de l'urine).

Pour identifier la relation entre l'hyperaldostéronémie et les troubles électrolytiques, un test au veroshpiron est utilisé (le veroshpiron est prescrit 4 fois par jour, 100 mg pendant 3 jours, avec au moins 6 g de sel inclus dans l'alimentation quotidienne). Un taux de potassium élevé de plus de 1 mmol/l au 4ème jour est un signe d'hyperproduction d'aldostérone.

Pour différencier les différentes formes d'hyperaldostéronisme et déterminer leur étiologie, on procède comme suit :

• une étude approfondie de l'état fonctionnel du système RAAS (système rénine-angiotensine-aldostérone);
• CT et IRM, permettant d'analyser l'état structurel des glandes surrénales ;
• examen hormonal, qui permet de déterminer le niveau d'activité des changements identifiés.

Dans l'étude du système RAAS, des tests de résistance sont effectués dans le but de stimuler ou de supprimer l'activité du système RAAS. Étant donné qu'un certain nombre de facteurs exogènes influencent la sécrétion d'aldostérone et le niveau d'activité de la rénine plasmatique, un traitement médicamenteux susceptible d'affecter le résultat de l'étude est exclu 10 à 14 jours avant l'étude.

Une faible activité de la rénine plasmatique est stimulée par la marche horaire, un régime hyposodique et des diurétiques. Avec une activité rénine plasmatique non stimulée chez les patients, un aldosterome ou une hyperplasie idiopathique du cortex surrénalien est suspecté, car cette activité est soumise à une stimulation significative dans l'aldostéronisme secondaire.

Les tests qui suppriment la sécrétion excessive d'aldostérone comprennent un régime riche en sodium, l'acétate de désoxycorticostérone et une solution saline isotonique intraveineuse. Lors de la réalisation de ces tests, la sécrétion d'aldostérone ne change pas en présence d'aldostérone, produisant de manière autonome de l'aldostérone, et avec une hyperplasie du cortex surrénalien, une suppression de la sécrétion d'aldostérone est observée.

En tant que méthode de radiographie la plus informative, la phlébographie sélective des glandes surrénales est également utilisée.

Pour identifier la forme familiale de l'hyperaldostéronisme, le typage génomique est utilisé par la méthode PCR. Dans l'hyperaldostéronisme familial de type I (suppression des glucocorticoïdes), un traitement d'essai par la dexaméthasone (prednisolone) qui élimine les signes de la maladie a une valeur diagnostique.

Traitement

Le traitement de l'hyperaldostéronisme primaire dépend de la forme de la maladie. Le traitement non médicamenteux comprend la limitation de la consommation de sel de table (moins de 2 grammes par jour) et un régime d'épargne.

Le traitement de l'aldostérome et du carcinome producteur d'aldostérone implique l'utilisation d'une méthode radicale - la résection totale ou partielle de la glande surrénale affectée.

Pendant 1 à 3 mois avant l'opération, les patients se voient prescrire:

• Antagonistes de l'aldostérone - la spironolactone diurétique (la dose initiale est de 50 mg 2 fois par jour, puis elle augmente jusqu'à une dose moyenne de 200 à 400 mg / jour 3 à 4 fois par jour).
• Bloqueurs des canaux calciques dihydropyridines qui aident à abaisser la tension artérielle jusqu'à ce que les niveaux de potassium se normalisent.
• Salurétiques, qui sont prescrits après la normalisation des taux de potassium pour réduire la pression artérielle (hydrochlorothiazide, furosémide, amiloride). Il est également possible de prescrire des IEC, des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, des antagonistes calciques.

Dans l'hyperaldostéronisme idiopathique, un traitement conservateur par la spironolactone est justifié, qui, lorsque la dysfonction érectile survient chez l'homme, est remplacé par l'amiloride ou le triamtérène (ces médicaments aident à normaliser le taux de potassium, mais ne réduisent pas la pression artérielle, il est donc nécessaire d'ajouter des salurétiques, etc. .).

En cas d'hyperaldostéronisme supprimé par les glucocorticoïdes, la dexaméthasone est prescrite (la dose est choisie individuellement).

En cas de crise hypertensive, le syndrome de Conn nécessite des soins d'urgence conformément aux règles générales de son traitement.

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version imprimée

L'hyperaldostéronisme secondaire est une augmentation de la production d'aldostérone en réponse à l'activation du système rénine-aldostérone-angiotensine. L'intensité de la production d'aldostérone chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme secondaire dans la plupart des cas n'est pas inférieure à celle d'avec, et le niveau d'activité de la rénine est augmenté.

Étiologie et pathogenèse

Les principales caractéristiques pathogéniques de l'hyperaldostéronisme secondaire comprennent le développement rapide de l'hypertension artérielle, le syndrome oedémateux d'origines diverses, une pathologie hépatique et rénale avec altération du métabolisme et de l'excrétion d'électrolytes et d'aldostérone.

Pendant la grossesse, l'hyperaldostéronisme secondaire se développe en réponse à la réponse physiologique normale de l'augmentation des taux de rénine sanguine et de l'activité de la rénine plasmatique à l'excès d'œstrogènes et à l'effet antialdostérone des progestatifs.

Dans l'hypertension artérielle, l'aldostéronisme secondaire se développe à la suite d'une hyperproduction primaire de rénine ou de son hyperproduction due à une diminution du débit sanguin rénal et de la perfusion rénale. L'hypersécrétion secondaire de rénine peut résulter d'un rétrécissement d'une ou des deux artères rénales principales causé par un processus athéroscléreux ou une hyperplasie fibromusculaire.

Un hyperaldostéronisme secondaire peut également survenir avec des tumeurs rares productrices de rénine provenant de cellules juxtaglomérulaires, ou une hyperplasie du complexe juxtaglomérulaire (syndrome de Barter), qui s'accompagne de l'absence de modifications des vaisseaux rénaux et de la vérification d'un processus volumétrique dans le rein avec un augmentation unilatérale (avec genèse tumorale) de l'activité rénine dans le sang prélevé sélectivement dans les veines rénales. Pour confirmer le syndrome de Bartter, une biopsie rénale est réalisée (détecter une hyperplasie du complexe juxtaglomérulaire).

Une augmentation du taux de sécrétion d'aldostérone est typique des patients présentant un œdème d'origines diverses. Dans le même temps, certaines différences sont notées dans la pathogenèse de l'hyperaldostéronisme secondaire. Ainsi, par exemple, dans l'insuffisance cardiaque congestive, l'hypovolémie artérielle et/ou une diminution de la pression artérielle servent de déclencheurs à une sécrétion excessive d'aldostérone, et le degré d'augmentation de la sécrétion d'aldostérone dépend de la sévérité de la décompensation circulatoire. Les diurétiques peuvent exacerber l'hyperaldostéronisme secondaire en réduisant le volume de sang circulant, ce qui se manifeste par une hypokaliémie et le développement ultérieur d'une alcalose.

Les symptômes

Les manifestations cliniques sont déterminées par la cause qui a provoqué la pathologie indiquée (hypertension artérielle rénale, œdème d'origines diverses). Il existe des difficultés dans la correction de l'hypertension artérielle en raison de la résistance au traitement standard. Les manifestations cliniques du syndrome de Bartter comprennent la déshydratation et le syndrome myopathique sévère, qui se développent dans l'enfance. Des convulsions peuvent survenir à la suite d'une alcalose hypokaliémique et du retard de développement physique de l'enfant. La tension artérielle n'augmente pas.

Diagnostique

La maladie est familiale, donc une anamnèse familiale minutieuse est nécessaire.

Le diagnostic repose sur l'identification d'une pathologie qui provoque un hyperaldostéronisme secondaire, une diminution du taux de potassium, une augmentation du taux d'aldostérone et une augmentation de l'activité rénine plasmatique. Possible alcalose hypochlorémique, ainsi qu'une hypomagnésémie. Les prélèvements destinés à vérifier la sécrétion autonome d'aldostérone sont négatifs dans l'hyperaldostéronisme secondaire.

Le complexe d'examen comprend des mesures visant à confirmer la cause de l'hyperaldostéronisme secondaire (angiographie rénale, échographie ou tomodensitométrie pour la visualisation des reins, biopsie hépatique, test sanguin biochimique, etc.).

La confirmation du diagnostic du syndrome de Bartter repose sur les résultats d'une biopsie par ponction et la détection d'une hyperplasie de l'appareil juxtaglomérulaire du rein. Le caractère familial de la maladie et l'absence d'hypertension artérielle sévère sont également caractéristiques.

Traitement

Le traitement comprend des mesures visant à éliminer et à minimiser les manifestations de la maladie sous-jacente. De plus, une restriction alimentaire en sodium et l'utilisation d'un antagoniste de l'aldostérone, la spironolactone, sont recommandées. L'hypertension et l'hypokaliémie peuvent être arrêtées par la nomination de spironolactone à des doses de 25 à 100 mg toutes les 8 heures.L'utilisation à long terme de la spironolactone chez l'homme peut entraîner le développement d'une gynécomastie, une diminution de la libido et l'apparition d'une impuissance. Si une tumeur productrice de rénine est détectée, un traitement chirurgical est indiqué.

L'hyperaldostéronisme primaire doit être compris comme un syndrome clinique, qui est basé sur une sécrétion accrue d'aldostérone, qui est le résultat d'une tumeur ou d'un processus hyperplasique dans les glandes surrénales. Un trait caractéristique de cette pathologie est la lésion primaire du cortex surrénalien.

Les raisons

La cause de la maladie est une production accrue d'aldostérone par les glandes surrénales.

Selon la cause, il est d'usage de distinguer les variantes suivantes de l'hyperaldostéronisme primaire :

• idiopathique;
• dépendant de l'ACTH ;
• hyperplasie unilatérale du cortex surrénalien;
• syndrome de production ectopique d'aldostérone.

L'aldostérome est une tumeur solitaire du cortex surrénalien qui sécrète de l'aldostérone. C'est la cause la plus fréquente de l'augmentation primaire dans le corps de cette hormone. Dans 80% des cas, la tumeur perd le contact avec et produit de manière autonome des hormones. Et seulement dans 20% des cas, la sensibilité à l'angiotensine 2 est préservée.

Dans de rares cas, les néoplasmes producteurs d'aldostérone sont localisés dans d'autres organes (par exemple, dans la glande thyroïde ou les ovaires chez la femme).

Dans la variante idiopathique de la maladie, une personne présente une hyperplasie bilatérale du cortex surrénalien. Dans le même temps, la dépendance fonctionnelle de ces cellules vis-à-vis de l'angiotensine II est préservée.

La variante dépendante de l'ACTH de la maladie est extrêmement rare et héréditaire. Il se caractérise par un effet thérapeutique prononcé après l'utilisation de corticostéroïdes.

Mécanismes de développement

Normalement, les régulateurs les plus importants de la sécrétion d'aldostérone sont le système rénine-angiotensine et la pompe potassium-sodium. Dans l'hyperaldostéronisme primaire, une telle régulation est impossible ou insuffisante. Le corps accumule une grande quantité d'aldostérone, ce qui a un effet négatif sur les organes :

• cœur et vaisseaux sanguins (contribue à la surcharge diastolique et à la dilatation de l'oreillette gauche, ainsi qu'au développement de la fibrose dans le muscle cardiaque);
• reins (des dommages à la surface interne des tubules rénaux avec un manque de potassium dans le sang entraînent une infiltration inflammatoire et des modifications sclérotiques de l'interstitium).

L'action de cette hormone provoque une augmentation de l'absorption inverse du sodium dans les tubules du néphron, une augmentation de sa concentration dans le sang et, par conséquent, une diminution de sa teneur en potassium (suite à une augmentation de la sécrétion) . Cela entraîne une augmentation de la pression osmotique plasmatique et une augmentation du volume sanguin intravasculaire (le sodium tire sur l'eau). De plus, une grande quantité de sodium dans le sang sensibilise la paroi vasculaire à l'action des catécholamines. Le résultat de tels changements physiopathologiques est une augmentation de la pression artérielle.

Manifestations cliniques

L'hyperaldostéronisme primaire peut avoir une évolution différente, dont la gravité varie d'asymptomatique à évidente avec un tableau clinique caractéristique. Les principaux signes de cette maladie sont :

• arythmie (généralement);
• fréquent;
• faiblesse musculaire;
• sensation de brûlure, picotements dans diverses parties du corps;
• convulsions;
• altération de la fonction rénale (soif, augmentation de la quantité d'urine quotidienne, miction fréquente la nuit).

Un signe relativement constant d'hyperaldostéronisme primaire est l'hypertension artérielle. Souvent, il a une évolution sévère avec une résistance à la plupart des médicaments antihypertenseurs. De plus, plus la concentration d'aldostérone dans le sérum sanguin est élevée, plus les chiffres de la pression artérielle sont élevés. Cependant, chez certains patients, l'évolution de la maladie est bénigne, facilement corrigée par de petites doses de médicaments.

Diagnostique

Le diagnostic d'"hyperaldostéronisme primaire" repose sur les données cliniques et les résultats des examens de laboratoire et instrumentaux. Les premières personnes à examiner sont :

• avec une hypertension résistante maligne ;
• avec un début précoce de la maladie;
• antécédents familiaux chargés;
• combinaison d'hypertension artérielle et d'hypokaliémie.

Au cours du processus d'examen, en plus des études cliniques générales standard, ces patients se voient attribuer:

• détermination du taux d'aldostérone et de rénine dans le sang;
• calcul du rapport aldostérone-rénine ;
• essais fonctionnels.

Actuellement, la méthode de dépistage la plus accessible et la plus fiable est la détermination du rapport aldostérone-rénine. Pour réduire la possibilité d'obtenir de faux résultats pendant le processus de test, certaines conditions doivent être respectées :

• 2 semaines avant l'étude proposée, il est recommandé d'arrêter de prendre tous les médicaments pouvant affecter le résultat (antagonistes de l'aldostérone, diurétiques, β-bloquants, agonistes α-adrénergiques, antagonistes des récepteurs de l'angiotensine et de la rénine, inhibiteurs de l'ECA) ;
• à la veille du prélèvement sanguin, les troubles électrolytiques sont corrigés;
• dans les 3 jours précédant l'étude, l'apport en sel n'est pas limité.

L'interprétation des résultats est effectuée individuellement, en tenant compte de toutes les influences externes possibles et à long terme. Si après l'étude un résultat positif est obtenu, ils procèdent à l'un des tests de confirmation :

• avec une charge en sodium (augmenter l'apport en sel de plus de 6 g par jour; le troisième jour, l'excrétion d'aldostérone est déterminée, si elle est supérieure à 12-14 mg, le diagnostic est alors hautement probable);
• solution saline (réalisée 4 heures après une perfusion intraveineuse lente d'une solution de chlorure de sodium à 0,9% d'un volume d'environ 2 litres; le diagnostic est confirmé lorsque la concentration d'aldostérone dans le sang est supérieure à 10 ng / dl);
• captopril (le prélèvement sanguin est effectué une heure après la prise de captopril ; normalement, le taux d'aldostérone diminue de 30 % ; en cas d'hyperaldostéronisme primaire, il reste élevé avec un faible rapport de celui-ci à la rénine) ;
• fludrocortisone (le médicament est pris toutes les 6 heures en association avec des préparations de potassium et une perfusion de chlorure de sodium; un test est effectué le quatrième jour; le test est considéré comme positif si le taux d'aldostérone est supérieur à 6 ng / dl).

Les méthodes de diagnostic instrumentales permettent de visualiser les glandes surrénales et d'identifier un processus pathologique en elles. Pour cela appliquez:

• examen échographique (une méthode sûre et informative qui vous permet d'identifier les adénomes de 1 à 2 cm);
• tomodensitométrie et (ont une plus grande sensibilité et permettent d'examiner l'organe plus en détail);
• la scintigraphie (basée sur la capacité des tissus glandulaires à accumuler un radiopharmaceutique) ;
• (aide à distinguer le processus tumoral de l'hyperplasie).

Traitement

L'adénome ou d'autres tumeurs des glandes surrénales sont enlevés chirurgicalement.

La prise en charge des patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire dépend de sa cause.

• La principale méthode de traitement de l'adénome surrénalien est son ablation chirurgicale avec la glande surrénale affectée. Au stade de la préparation à la chirurgie, on recommande à ces patients une nutrition thérapeutique (aliments riches en potassium), une correction de l'équilibre hydrique et électrolytique est effectuée et un traitement médicamenteux avec des antagonistes de l'aldostérone ou des inhibiteurs calciques est prescrit.
• Dans l'aldostéronisme idiopathique, un traitement à vie par des antagonistes de l'aldostérone aux doses efficaces les plus faibles est prescrit. Cependant, une HTA résistante à haut risque de complications est considérée comme une indication de surrénalectomie unilatérale.
• La variante dépendante de l'ACTH de la maladie répond bien au traitement par la dexaméthasone.

Quel médecin contacter

Si vous suspectez un hyperaldostéronisme, vous devez contacter un endocrinologue. Selon la cause de la pathologie, un traitement par un chirurgien ou un oncologue, ainsi qu'une consultation avec un neurologue et un cardiologue, peuvent être nécessaires.

Qu'est-ce que l'hyperaldostéronisme secondaire

est une augmentation du niveau d'aldostérone, qui se développe à la suite de l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone dans divers troubles du métabolisme de l'eau et des électrolytes, en raison d'une augmentation de la production de rénine.

Ce qui provoque l'hyperaldostéronisme secondaire

Hyperaldostéronisme secondaire vu avec :

• insuffisance cardiaque
• la cirrhose du foie,
• néphrite chronique (contribue au développement de l'œdème).

Le taux de production d'aldostérone chez les patients atteints d'aldostéronisme secondaire est souvent plus élevé que chez les patients atteints d'aldostéronisme primaire.

L'aldostéronisme secondaire est associé généralement avec le développement rapide de l'hypertension ou se produit en raison de conditions oedémateuses. Pendant la grossesse, l'aldostéronisme secondaire est une réponse physiologique normale à une augmentation induite par les œstrogènes des taux de substrat de la rénine sanguine et de l'activité de la rénine plasmatique.

Pour les états hypertendus l'aldostéronisme secondaire se développe à la suite d'une surproduction primaire de rénine (réninisme primaire) ou sur la base de sa surproduction, qui est causée par une diminution du débit sanguin rénal ou de la pression de perfusion rénale. L'hypersécrétion secondaire de rénine résulte du rétrécissement d'une ou des deux artères rénales majeures provoqué par une plaque d'athérosclérose ou une hyperplasie fibromusculaire.

L'hyperproduction de rénine par les deux reins survient en cas de néphrosclérose artériolaire sévère (hypertension maligne) ou en raison d'un rétrécissement des vaisseaux rénaux profonds (phase d'accélération de l'hypertension).

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) au cours de l'hyperaldostéronisme secondaire

L'aldostéronisme secondaire est caractérisé par une alcalose hypokaliémique, une augmentation de l'activité de la rénine plasmatique et des taux élevés d'aldostérone.

Un aldostéronisme secondaire avec hypertension survient également dans les tumeurs rares productrices de rénine. Ces patients présentent une hypertension vaso-rénale, le trouble primaire étant la sécrétion de rénine par la tumeur issue des cellules juxtaglomérulaires. Le diagnostic est établi sur la base de l'absence de modifications des vaisseaux rénaux ou de la détection par rayons X d'un processus volumétrique dans le rein et d'une augmentation unilatérale de l'activité de la rénine dans le sang de la veine rénale.

L'aldostéronisme secondaire accompagne de nombreux types d'œdème. Une augmentation de la sécrétion d'aldostérone dans les conditions du mouvement du sodium et de l'eau intravasculaires dans les espaces intercellulaires contribue en outre à la rétention de liquide et de sodium dans le corps, en relation avec laquelle un œdème se développe. Une diminution de la pression oncotique entraîne le mouvement du sodium et de l'eau intravasculaires dans les espaces intercellulaires. En raison de l'hypovolémie et d'une diminution de la concentration de sodium dans le lit vasculaire, les barorécepteurs sont irrités (dans le ventricule gauche, l'aorte, l'oreillette droite, la veine cave). Ils provoquent par réflexe une augmentation compensatoire de la sécrétion d'aldostérone dans la région hypothalamique. D'autres facteurs à l'origine de l'hyperaldostéronisme secondaire contribuent également au développement de l'œdème : une augmentation de l'activité du système rénine-angiotensine et une diminution de l'inactivation de l'aldostérone dans le foie. Une augmentation de la teneur en hormone antidiurétique dans le sang entraîne une augmentation de l'œdème. Ceci, d'une part, est dû à une augmentation de la sécrétion de l'hormone sous l'influence de l'aldostérone, et d'autre part, à une diminution de son inactivation au niveau du foie. Une augmentation de l'œdème contribue également à une augmentation de la perméabilité capillaire en raison de l'activité accrue de l'enzyme hyaluronidase. Chez les patients présentant un œdème dû à une cirrhose du foie ou à un syndrome néphrotique, une augmentation du taux de sécrétion d'aldostérone est observée.

Dans les maladies accompagnées d'œdèmes (insuffisance cardiaque, syndrome néphrotique, cirrhose du foie, etc.), la pathogenèse de l'hyperaldostéronisme secondaire est principalement due à l'hypovolémie, à une diminution de la pression oncotique et à l'hyponatrémie.

Pour l'insuffisance cardiaque congestive le degré d'augmentation de la sécrétion d'aldostérone dépend de la gravité de la décompensation circulatoire, la cause est une hypovolémie artérielle ou une diminution de la pression artérielle.

La prise de diurétiques favorise l'aldestéronisme secondaire, l'hypokaliémie et l'alcalose sont au premier plan.

L'hyperaldostéronisme secondaire survient parfois en l'absence d'œdème ou d'hypertension (syndrome de Barter). Ce syndrome se caractérise par des signes d'hyperaldostéronisme sévère (alcalose hypokaliémique) avec une activité rénine modérée ou élevée mais une tension artérielle normale et sans œdème. La biopsie rénale révèle une hyperplasie du complexe juxtaglomérulaire. Un rôle pathogénique est joué par une violation de la capacité des reins à retenir le sodium ou le chlorure. La perte de sodium par les reins stimule la sécrétion de rénine puis la production d'aldostérone.

Le rôle des facteurs impliqués dans la pathogenèse de l'hyperaldostéronisme secondaire dépend largement de la pathogenèse de la maladie sous-jacente. Dans l'hypertension et l'hypertension rénale, le facteur ischémique rénal est au premier plan. L'ischémie du rein qui en résulte entraîne une augmentation de l'activité de son appareil juxtaglomérulaire avec une production accrue de rénine et une formation accrue d'angiotensine II. Ce dernier stimule la zone glomérulaire du cortex surrénalien avec une sécrétion accrue d'aldostérone.

Symptômes de l'hyperaldostéronisme secondaire

Hyperaldostéronisme secondaire n'a pas de manifestations cliniques spécifiques, car il s'agit d'un phénomène compensatoire dans de nombreuses maladies et affections, tandis que les modifications électrolytiques caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire ne se développent jamais.

Diagnostic d'hyperaldostéronisme secondaire

Le diagnostic d'hyperaldostéronisme est posé sur la base des résultats de tests biochimiques (augmentation de l'excrétion urinaire d'aldostérone avec excrétion normale de 17-hydroxycorticostéroïdes, faibles taux plasmatiques d'ions potassium, augmentation de l'excrétion de potassium dans les urines, alcalose).

Traitement de l'hyperaldostéronisme secondaire

Dans l'hyperaldostéronisme secondaire, un traitement symptomatique est effectué visant à augmenter l'excrétion de sodium dans l'urine (véroshpiron, etc.), ainsi que le traitement de la maladie sous-jacente à l'origine de l'hyperaldostéronisme.

Avec l'hyperaldostéronisme secondaire, le pronostic dépend de la gravité de la maladie sous-jacente et du succès de son traitement.

Prévention de l'hyperaldostéronisme secondaire

La prévention de l'hyperaldostéronisme consiste en une observation régulière au dispensaire des patients souffrant d'hypertension artérielle, de maladies du foie et des reins, en respectant les recommandations du médecin concernant la nature de la nutrition et l'utilisation de diurétiques et de laxatifs.

Quels médecins contacter si vous souffrez d'hyperaldostéronisme secondaire

Endocrinologue

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L'hyperaldostéronisme est une pathologie du cortex surrénalien, caractérisée par une production excessive de l'hormone minéralocorticoïde - l'aldostérone. Auparavant, la maladie était considérée comme rare, elle survient maintenant chez un patient sur dix souffrant d'hypertension artérielle.

Classement des maladies

L'hyperaldostéronisme peut être primaire ou secondaire. Le primaire, à son tour, est divisé en:

• Adénome du cortex surrénalien ;
• carcinome du cortex surrénalien;
• Hyperaldostéronisme supprimé par les glucocorticoïdes ;
• Hyperplasie primaire des surrénales.

Chacune de ces conditions est caractérisée par une production accrue d'aldostérone, dans certains cas - plusieurs hormones stéroïdes.

Hyperaldostéronisme primaire

La pathogenèse et les symptômes de l'hyperaldostéronisme primaire et secondaire sont différents, il existe donc une séparation de leurs symptômes et de leurs causes.

Les raisons

Les causes les plus courantes d'aldostéronisme sont :

• L'adénome du cortex surrénalien est une tumeur bénigne qui produit une quantité excessive d'aldostérone. Dans 75 % des cas, c'est l'adénome qui est à l'origine de l'hyperaldostéronisme primitif.
• Dans 20% des cas, la maladie est causée par des aldostéromes bilatéraux.
• Seulement dans 5% des cas, la maladie se développe à la suite d'un carcinome du cortex surrénalien.

En médecine, on distingue également une cause héréditaire, qui conduit à une maladie familiale avec une production excessive d'aldostérone. Et si chez un membre de la famille la pathologie peut être causée par un néoplasme de toute nature, alors dans le reste, elle est simplement transmise sous la forme d'un syndrome. La transmission héréditaire est réalisée dans la transmission autosomique dominante.

Les symptômes

Les principaux symptômes de l'hyperaldostéronisme se manifestent par les systèmes nerveux cardiovasculaire et autonome. Il s'agit d'hypertension artérielle chronique stable, surcharge du ventricule gauche du myocarde, parfois l'hypertension atteint des crises.

Autres symptômes de la maladie :

• Léthargie, fatigue;
• Faiblesse dans les muscles;
• convulsions;
• Engourdissement des membres;

• Secousses musculaires ;
• Mal de tête;
• Soif et polyurie ;
• Sensation d'engourdissement des membres;
• Diminution de la concentration de la vision.

Se développant dans le contexte de la maladie, l'hypertension artérielle manifeste également ses propres symptômes, exprimés par des migraines, un stress cardiaque, une hypokaliémie. Un patient sur quatre développe une condition pré-diabétique. Peut être associé à l'ostéoporose.

Syndrome de Conn

Les médecins appellent hyperaldostéronisme primaire le syndrome de Conn dans les cas où des concentrations excessives d'aldostérone sont produites par un adénome surrénalien.

Il s'agit d'une tumeur bénigne, atteignant un diamètre maximum de 25 mm, remplie de cholestérol et donc de couleur jaunâtre. À l'intérieur de l'adénome, il y a aussi une teneur élevée en aldostérone synthétase.

Hyperplasie idiopathique

L'hyperaldostéronisme idiopathique bilatéral survient dans la moitié des cas chez les patients de plus de 45 ans et est plus fréquent que l'adénome surrénalien.

Essentiellement, l'hyperplasie est une augmentation des cellules du cortex surrénalien, tandis que le volume du cortex augmente. L'hyperplasie plus que les autres types d'hyperaldostéronisme primaire fait référence à des pathologies héréditaires.

Le carcinome est une formation maligne qui synthétise non seulement, mais aussi des œstrogènes, du cortisol et des androgènes. Une hypokaliémie sévère est notée.

Le néoplasme atteint 45 mm de diamètre et montre des signes de croissance. Lorsque des néoplasmes d'étiologie inconnue sont détectés, d'un diamètre supérieur à 25 mm, il est habituel de considérer l'état du patient comme un syndrome de risque accru de formation de carcinome.

Forme secondaire de la maladie

L'hyperaldostéronisme secondaire est un diagnostic distinct, bien qu'il se produise dans le contexte de maladies déjà existantes des systèmes d'organes internes d'une personne.

Raisons du développement

L'hyperaldostéronisme secondaire est associé aux pathologies suivantes :

• Réactivité, qui se manifeste pendant la grossesse, avec un excès de potassium dans les aliments, avec la perte de sodium de l'organisme pendant les régimes, la diarrhée, un traitement médicamenteux à long terme avec des diurétiques, une perte de sang importante.
• Avec des tumeurs ou une sténose des vaisseaux, on note un hyperaldostéronisme secondaire organique.
• Violation des processus métaboliques avec la participation de l'aldostérone, qui est observée dans les pathologies chroniques des reins et des glandes surrénales, insuffisance cardiaque.
• Traitement à long terme avec des médicaments hormonaux à base d'œstrogène, ainsi que pendant la ménopause, accompagné d'un déséquilibre hormonal.

La principale différence avec l'hyperaldostéronisme primaire est que l'hyperaldostéronisme primaire entraîne un déséquilibre électrolytique, tandis que l'hyperaldostéronisme secondaire est une réaction naturelle à la réactivité du complexe rénine-angiotensine-aldostérone.

Les symptômes

L'hyperaldostéronisme secondaire ne présente pas ses propres symptômes, car il s'agit d'une pathologie compensatoire. Par conséquent, ses symptômes se manifestent précisément dans les maladies ou conditions contre lesquelles il se manifeste. Contrairement au primaire, la forme secondaire ne s'accompagne pas d'une violation de l'équilibre eau-sel, d'hypertension artérielle et de pathologies cardiaques.

Le seul symptôme auquel une forme secondaire d'hyperaldostéronisme peut être associée est l'œdème. L'accumulation de sodium et l'accumulation de liquide entraînent une sécrétion excessive d'aldostérone, mais l'accumulation de sodium est causée par des comorbidités.

Méthodes diagnostiques

Le diagnostic d'hyperaldostéronisme primaire ou secondaire ne peut être effectué qu'à l'aide d'un test sanguin biochimique. Lorsqu'un excès d'aldostérone est détecté, ils procèdent au diagnostic des maladies qui accompagnent ou provoquent une sécrétion excessive d'aldostérone.

TDM et IRM

L'imagerie par résonance magnétique et informatisée peut détecter des néoplasmes à partir de cinq millimètres de diamètre. À l'aide de diagnostics informatiques, les pathologies suivantes peuvent être diagnostiquées:

• Une augmentation de la taille des glandes surrénales indique une hyperplasie bilatérale, ou unilatérale si une seule glande surrénale est modifiée en taille.
• La présence de nœuds dans le cortex surrénalien peut être considérée comme une hyperplasie macronodulaire.
• Si des néoplasmes de plus de 30 mm sont trouvés, en particulier dans le corps de la glande surrénale, un carcinome est suspecté.
• La détection d'une tumeur hormonalement inactive peut indiquer une hypertension essentielle.

Il faut comprendre que les méthodes de diagnostic informatique examinent les modifications morphologiques et non fonctionnelles. Par conséquent, des méthodes supplémentaires sont toujours nécessaires pour clarifier le diagnostic suspecté.