Krónikus cor pulmonale protokoll pk. Tüdő szív. Miért és hogyan alakul

Ez a fájl a Medinfo gyűjteményből származik

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [e-mail védett]

vagy [e-mail védett]

vagy [e-mail védett]

FidoNet 2: 5030/434 Andrej Novicov

Kivonatokat megrendelésre írunk - e-mail: [e-mail védett]

A Medinfo rendelkezik a legnagyobb orosz orvosi gyűjteményrel

kivonatok, esettörténetek, irodalom, képzési programok, tesztek.

Látogassa meg a http://www.doktor.ru - orosz orvosi szervert mindenki számára!

ELŐADÁS BELSŐ BETEGSÉGEKRŐL.

TÉMA: PULMONARY HEART.

A téma relevanciája: A bronchopulmonáris rendszer, a mellkas betegségei nagy jelentőséggel bírnak a szív károsodásában. A legtöbb szerző a szív- és érrendszer vereségét a bronchopulmonalis rendszer betegségei között a cor pulmonale kifejezéssel jelöli.

A krónikus cor pulmonale a krónikus tüdőbetegségekben szenvedő betegek körülbelül 3% -ában alakul ki, és a pangásos szívelégtelenség miatti halálozás általános struktúrájában a krónikus cor pulmonale az esetek 30% -át teszi ki.

A cor pulmonale a jobb kamra hipertrófiája és dilatációja, vagy csak a dilatációja, amely a tüdő keringésének magas vérnyomásából ered, amely a hörgők és a tüdő betegségei, a mellkas deformitása vagy a pulmonalis artériák elsődleges elváltozásai következtében alakult ki. (WHO 1961).

A jobb kamra hipertrófiája és tágulata az elsődleges szívkárosodás vagy veleszületett hibák következtében bekövetkező változásokkal nem tartozik a cor pulmonale fogalmába.

A közelmúltban a klinikusok észrevették, hogy a jobb kamra hipertrófiája és dilatációja már a cor pulmonale késői megnyilvánulása, amikor az ilyen betegek ésszerű kezelése már nem lehetséges, ezért a cor pulmonale új meghatározását javasolták:

„A cor pulmonale a pulmonalis vérkeringés hemodinamikai rendellenességeinek komplexusa, amely a bronchopulmonáris készülék betegségei, a mellkas deformitása és a pulmonalis artériák elsődleges elváltozásai következtében alakul ki. az utolsó szakaszban jobb kamrai hipertrófiával és progresszív keringési elégtelenséggel nyilvánul meg ”.

A PULMARY SZÍV ETIOLÓGIÁJA.

A cor pulmonale három csoport betegségének következménye:

A hörgők és a tüdő betegségei, amelyek elsősorban a levegő és az alveolusok átjutását befolyásolják. Ebbe a csoportba körülbelül 69 betegség tartozik. Az esetek 80% -ában a cor pulmonale kialakulását okozzák.

krónikus obstruktív bronchitis

bármilyen etiológiájú pneumosclerosis

pneumoconiosis

a tuberkulózis, önmagában nem, mint a tuberkulózis utáni eredmények

SLE, Boeck-féle szarkoidózis, fibrózisos alveolitis (endo- és exogén)

Elsősorban a mellkas, a mozgáskorlátozott rekeszizom betegségei:

kyphoscoliosis

több borda sérülés

Elhízás Pickwick-szindróma

spondylitis ankylopoetica

mellhártyagyulladás a mellhártyagyulladás után

Elsősorban a pulmonalis ereket érintő betegségek

primer artériás hipertónia (Ayerza-betegség)

visszatérő tüdőembólia (PE)

a pulmonalis artéria összenyomódása a vénákból (aneurysma, tumor stb.).

A második és a harmadik csoport betegségei az esetek 20% -ában okozzák a cor pulmonale kialakulását. Ezért mondják, hogy az etiológiai tényezőtől függően a cor pulmonale három formáját különböztetik meg:

bronchopulmonalis

thoracodiaphragmatic

ér-

A pulmonalis keringés hemodinamikáját jellemző értékekre vonatkozó előírások.

A pulmonalis artéria szisztolés nyomása körülbelül ötször kisebb, mint a szisztolés keringés szisztolés nyomása.

A pulmonalis magas vérnyomásról azt mondják, ha a tüdőartériában a nyugalmi állapotban a szisztolés nyomás meghaladja a 30 Hgmm-t, a diasztolés nyomás meghaladja a 15-t és az átlagos nyomás meghaladja a 22 Hgmm-t.

PATOGENEZIS.

A pulmonalis hipertónia a cor pulmonale patogenezisének sarokköve. Mivel a cor pulmonale leggyakrabban bronchopulmonalis betegségek esetén alakul ki, ezzel kezdjük. Minden betegség, különösen a krónikus obstruktív bronchitis, elsősorban légzési (tüdő) elégtelenséghez vezet. A tüdőelégtelenség olyan állapot, amelyben a vér normális gázösszetétele megszakad.

Ez a test olyan állapota, amelyben vagy a normális vérgázösszetétel fenntartása nem biztosított, vagy az utóbbi a külső légzőkészülék rendellenes működésével valósul meg, ami a test funkcionális képességeinek csökkenéséhez vezet.

A tüdőelégtelenségnek 3 szakasza van.

Az artériás hipoxémia áll a patogenezis hátterében krónikus szívbetegségekben, különösen krónikus obstruktív bronchitis esetén.

Mindezek a betegségek légzési elégtelenséghez vezetnek. Az artériás hipoxémia egyszerre vezet alveoláris hypoxiához a tüdőfibrózis kialakulása, a tüdő emphysema és az intraalveolaris nyomásnövekedés miatt. Az artériás hipoxémia körülményei között a tüdő nem légzőszervi működése megzavarodik - biológiai hatóanyagok termelődnek, amelyek nemcsak hörgőgörcsös, hanem vazospasztikus hatással is rendelkeznek. Ugyanakkor bekövetkezik a tüdő vaszkuláris architektonikájának megsértése - az erek egy része elpusztul, néhány kitágul stb. Az artériás hipoxémia szöveti oxigénhiányhoz vezet.

A patogenezis második szakasza: az artériás hipoxémia a központi hemodinamika szerkezetátalakításához vezet - különösen a keringő vér mennyiségének növekedéséhez, a policitémiához, a poliglobulához, a vér viszkozitásának növekedéséhez. Az alveoláris hypoxia hipoxémiás érszűkülethez vezet az Euler-Liestrand reflex nevű reflex útvonal révén. Az alveoláris hypoxia hipoxémiás vazokonstrikcióhoz, az intraartériás nyomás növekedéséhez vezetett, ami a kapillárisokban a hidrosztatikus nyomás növekedéséhez vezet. A tüdő nem légzési funkciójának károsodása szerotonin, hisztamin, prosztaglandinok, katekolaminok felszabadulásához vezet, de a legfontosabb dolog az, hogy szöveti és alveoláris hypoxia esetén az interstitium több angiotenzin-átalakító enzimet kezd termelni. A tüdő a fő szerv, ahol ez az enzim termelődik. Hipoxémiás vazokonstrikció, a biológiailag aktív anyagok felszabadulása a központi hemodinamika szerkezetátalakításának körülményei mellett nemcsak a pulmonalis artéria nyomásának növekedéséhez, hanem annak tartós növekedéséhez (30 Hgmm felett) vezet. , vagyis a pulmonalis hipertónia kialakulásához. Ha a folyamatok tovább folytatódnak, ha az alapbetegséget nem kezelik, akkor természetesen a pulmonalis artéria erének egy része elpusztul, a pneumosclerosis miatt, és a nyomás folyamatosan növekszik a pulmonalis artériában. Ugyanakkor a tartós másodlagos pulmonális hipertónia a tüdőartéria és a hörgőartériák közötti söntök megnyílásához vezet, és az oxigénmentes vér a hörgővénákon keresztül jut a szisztémás keringésbe, és hozzájárul a jobb kamra munkájának növekedéséhez is.

Tehát a harmadik szakasz a tartós pulmonalis hipertónia, a vénás söntök kialakulása, amelyek fokozzák a jobb kamra munkáját. A jobb kamra önmagában nem erőteljes, és a dilatációs elemekkel járó hipertrófia gyorsan kialakul benne.

A negyedik szakasz a jobb kamra hipertrófiája vagy tágulata. A jobb kamra myocardialis dystrophiája, valamint a szöveti hipoxia is hozzájárul.

Az artériás hipoxémia tehát másodlagos pulmonalis hipertóniához és a jobb kamra hipertrófiájához, annak tágulásához és túlnyomórészt jobb kamrai keringési elégtelenség kialakulásához vezetett.

A cor pulmonale kialakulásának patogenezise a thoracodiaphragmatikus formában: ebben a formában a tüdő hipoventilációja vezet a kyphoscoliosis, a pleuralis supuration, a gerinc deformitása vagy az elhízás következtében, amelyben a rekeszizom magasra emelkedik. A tüdő hipoventilációja elsősorban a légzési elégtelenség korlátozó típusához vezet, szemben az obstruktívval, amelyet a krónikus cor pulmonale okoz. És akkor a mechanizmus ugyanaz - egy korlátozó típusú légzési elégtelenség artériás hipoxémiához, alveoláris hipoxémiához stb. Vezet.

A vaszkuláris pulmonalis szív kialakulásának patogenezise az, hogy a pulmonalis artériák fő ágainak trombózisával a tüdőszövet vérellátása élesen csökken, mivel a fő ágak trombózisával együtt barátságos reflex szűkülete van kis ágak. Ezenkívül vaszkuláris formában, különösen primer pulmonális hipertónia esetén, a cor pulmonale fejlődését elősegítik a kifejezett humorális változások, vagyis a szertonin, prosztaglandinok, katekolaminok mennyiségének észrevehető növekedése, a konvertáz, egy angiotenzin felszabadulása -konvertáló enzim.

A cor pulmonale patogenezise többlépcsős, többlépcsős, egyes esetekben nem teljesen egyértelmű.

PULMONARY HEART OSZTÁLYOZÁS.

A cor pulmonale-nak nincs egyetlen osztályozása, de az első nemzetközi osztályozás főként etiológiai (WHO, 1960):

bronchopulmonáris szív

thoracodiaphragmatic

ér-

Javasoljuk a cor pulmonale hazai osztályozását, amely előírja a cor pulmonale felosztását a fejlődés sebessége szerint:

• szubakut

  krónikus

Az akut cor pulmonale néhány órán, percen, maximum napokon belül kialakul. A szubakut cor pulmonale több hét vagy hónap alatt alakul ki. A krónikus cor pulmonale több év alatt (5-20 év alatt) alakul ki.

Ez a besorolás kompenzációt biztosít, de az akut cor pulmonale mindig dekompenzálódik, vagyis azonnali segítséget igényel. A szubakut elsősorban a jobb kamrai típus kompenzálhatja és dekompenzálhatja. A krónikus cor pulmonale kompenzálható, szubkompenzálható, dekompenzálható.

Genezisével az akut cor pulmonale vaszkuláris és bronchopulmonáris formában fejlődik ki. A szubakut és krónikus cor pulmonale lehet vaszkuláris, bronchopulmonalis, thoracodiaphragmatikus.

Az akut cor pulmonale elsősorban:

embólia esetén - nemcsak tromboembóliával, hanem gázzal, daganattal, zsírral stb.,

pneumothoraxszal (különösen szeleppel),

a bronchiális asztma támadásával (különösen asztmás státusszal - a bronchiális asztmában szenvedő betegek minőségileg új állapota, a béta2-adrenerg receptorok teljes blokkolásával és akut cor pulmonale-val);

akut drenációs tüdőgyulladással

jobboldali teljes mellhártyagyulladás

A szubakut pulmonalis szívbetegség gyakorlati példája a pulmonalis artériák kis ágainak visszatérő trombolizmusa, bronchiális asztma támadásával. Klasszikus példa a rákos lymphangitis, különösen a chorionepitheliomákkal, a perifériás tüdőrákkal. A thoracodiphragmatikus forma központi vagy perifériás eredetű hypoventilációval alakul ki - myasthenia gravis, botulizmus, poliomyelitis stb.

Újabb osztályozást javasoltak annak megkülönböztetésére, hogy a cor pulmonale melyik szakaszban lép át a légzési elégtelenség stádiumából a szívelégtelenség stádiumába. A Cor pulmonale három szakaszra oszlik:

látens látens elégtelenség - sérül a külső légzés funkciója - a VC / FVC 40% -ra csökken, de a vérgázösszetételben nincs változás, vagyis ez a szakasz jellemzi az 1-2 szakasz légzési elégtelenségét .

súlyos tüdőelégtelenség szakasza - hipoxémia, hiperkapnia kialakulása, de a periférián a szívelégtelenség jelei nélkül. Nyugalmi állapotban dyspnoe van, amely nem tulajdonítható a szív károsodásának.

a tüdő szívelégtelenségének különböző fokú stádiuma (ödéma a végtagokban, a has növekedése stb.).

A krónikus cor pulmonale a tüdőelégtelenség, az artériás oxigéntelítettség, a jobb kamrai hipertrófia és a keringési elégtelenség szempontjából 4 szakaszra oszlik:

az első szakasz - az 1. fokú tüdőelégtelenség - a VC / CVC 20% -ra csökken, a gázösszetétel nem zavart. A jobb kamrai hipertrófia hiányzik az EKG-n, de az echokardiogramon hipertrófia van. Ebben a szakaszban nincs keringési elégtelenség.

tüdőelégtelenség 2 - VC / VC 40% -ig, oxigéntelítettség 80% -ig, megjelennek a jobb kamrai hipertrófia első közvetett jelei, keringési elégtelenség +/-, vagyis csak nyugalmi dyspnoe.

a harmadik szakasz - tüdőelégtelenség 3 - VC / FVC kevesebb, mint 40%, artériás vértelítettség akár 50%, a jobb kamrai hipertrófia jelei az EKG-n közvetlen jelek formájában jelennek meg. Keringési elégtelenség 2A.

negyedik szakasz - tüdőelégtelenség 3. A vér oxigéntelítettsége kevesebb, mint 50%, a jobb kamrai hipertrófia tágulattal, a keringési elégtelenség 2B (dystrophiás, refrakter).

AKUT PULMONARY SZÍV KLINIKA.

A fejlődés leggyakoribb oka a PE, a hörgő asztma rohama miatt fellépő intratoracalis nyomás akut növekedése. Az artériás precapilláris hipertónia az akut cor pulmonale-ban, akárcsak a krónikus cor pulmonale érrendszerében, a pulmonalis rezisztencia növekedésével jár. Ezután következik a jobb kamrai dilatáció gyors fejlődése. Az akut jobb kamrai elégtelenség a kifejezett légszomjból következik be, amely inspirációs dyspnévé válik, gyorsan növekvő cyanosis, különböző jellegű mellkasi fájdalom, sokk vagy összeomlás, gyorsan növekvő májméret, ödéma a lábakon, ascites, epigastricus pulzáció, tachycardia (120- 140), nehezen lélegzik, néhol meggyengül a vezikuláris párás, tarka rázkódások hallatszanak, különösen a tüdő alsó részein. Az akut pulmonalis szív kialakulásában nagy jelentőséggel bírnak a további kutatási módszerek, különösen az EKG: az elektromos tengely éles eltérése jobbra (R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3), P- megjelenik a pulmonale - egy hegyes P fog, a másodikban a harmadik standard vezet. A jobb oldali kötegág blokkja teljes vagy hiányos, ST inverzió (gyakran emelkedés), S az első vezetésben mély, Q a harmadik vezetékben mély. Negatív S hullám a második és a harmadik vezet. Ugyanezek a tünetek jelentkezhetnek a hátsó fal akut miokardiális infarktusában is.

A sürgősségi ellátás az akut cor pulmonale okától függ. Ha volt PE, akkor fájdalomcsillapítókat, fibrinolitikus és antikoaguláns gyógyszereket (heparin, fibrinolizin), sztreptodecázt, sztreptokinázt) írnak fel, a műtéti kezelésig.

Az asthmaticus állapotban - nagy dózisú intravénás glükokortikoidok, hörgőtágító gyógyszerek bronchoszkópon keresztül, mechanikus lélegeztetés és hörgőmosás. Ha ez nem történik meg, akkor a beteg meghal.

Szelepes pneumothoraxszal - műtéti kezelés. A vízelvezető tüdőgyulladással együtt, az antibiotikus kezeléssel együtt, szükségszerűen vizelethajtót és szívglikozidokat írnak elő.

KRÓNIKUS PULMONARY SZÍV KLINIKA.

A betegek aggódnak a légszomj miatt, amelynek jellege függ a tüdő kóros folyamatától, a légzési elégtelenség típusától (obstruktív, korlátozó, vegyes). Obstruktív folyamatok esetén a kilégzési jellegű nehézlégzés változatlan légzési sebességgel, korlátozó folyamatokkal a kilégzés időtartama csökken, a légzési sebesség pedig növekszik. Egy objektív vizsgálatban az alapbetegség jeleivel együtt a cyanosis a perifériás véráramlás megőrzése miatt gyakran diffúz, melegnek tűnik, szemben a szívelégtelenségben szenvedő betegekkel. Egyes betegeknél a cianózis annyira hangsúlyos, hogy a bőr öntöttvas színt kap. Duzzadt nyaki vénák, az alsó végtagok ödémája, ascites. A pulzus felgyorsul, a szív határai kitágulnak jobbra, majd balra, a hangok elfojtódnak az emphysema miatt, ami a pulmonalis artéria fölötti második tónus akcentusa. Szisztolés zörej a xiphoid folyamatnál a jobb kamra kitágulása és a jobb tricuspidális szelep relatív elégtelensége miatt. Bizonyos esetekben súlyos szívelégtelenség esetén diasztolés zörej hallható a pulmonalis artérián - a Graham-Still zörej, amely a pulmonalis szelep relatív elégtelenségével jár. A tüdő ütőereje felett a hang dobozos, hólyagos légzésű, kemény. A tüdő alsó részeiben stagnáló, nem hangzó nedves rázkódások vannak. A has tapintása esetén - megnagyobbodott máj (a cor pulmonale egyik megbízható, de nem korai jele, mivel a máj emphysema miatt elmozdulhat). A tünetek súlyossága a stádiumtól függ.

Az első szakasz: az alapbetegség hátterében légszomj növekszik, a cianózis akrocianózis formájában jelenik meg, de a szív jobb oldali határa nem megnagyobbodott, a máj nem megnagyobbodott, a tüdőben lévő fizikai adatok a alapbetegség.

A második szakasz - a légszomj fulladásos támadásokká válik, nehézlégzéssel, a cianózis diffúzsá válik, az objektív kutatások adatai alapján: a pulzáció megjelenik az epigasztrikus régióban, a tónusok elfojtottak, a második tónus akcentusa a pulmonalis artéria felett nem állandó. A máj nem megnagyobbodott, elhagyható.

A harmadik szakasz - a jobb kamrai elégtelenség jelei csatlakoznak - a szív tompa jobb határának növekedése, a máj méretének növekedése. Az alsó végtagok állandó duzzanata.

A negyedik szakasz - légszomj nyugalmi állapotban, kényszerhelyzet, gyakran légzési ritmuszavarokkal, például Cheyne-Stokes és Biota kíséretében. Az ödéma állandó, nem kezelhető, a pulzus gyenge, gyakori, szarvasmarha-szív, tompa hangok, szisztolés zörej a xiphoid folyamatnál. A tüdőben nedves zihálás tömege van. A máj jelentős méretű, a glikozidok és a diuretikumok hatása alatt nem húzódik össze, mivel a fibrózis kialakul. A betegek folyamatosan alszanak.

A thoracodiaphragmatikus szív diagnosztikája gyakran nehéz, mindig emlékeznünk kell annak kialakulásának lehetőségére kyphoscoliosisban, spondylitis ankylopoetikában stb. A legfontosabb jel a cianózis korai megjelenése és a légszomj észrevehető növekedése asztmás rohamok nélkül. A Pickwick-szindrómát a tünetek hármasa jellemzi - elhízás, álmosság, súlyos cianózis. Ezt a szindrómát Dickens írta le először a Pickwick Club posztumusz irataiban. Traumatikus agysérüléssel társulva az elhízás szomjúsággal, bulimia, artériás hipertóniával jár. A cukorbetegség gyakran kialakul.

Az elsődleges pulmonalis hipertóniában szenvedő krónikus cor pulmonale-t Aerza-kórnak nevezik (leírva 1901-ben). Ismeretlen eredetű polietiológiai betegség főleg a 20 és 40 év közötti nőket érinti. Pathomorphologiai vizsgálatok kimutatták, hogy primer pulmonalis hipertóniában a prekapilláris artériák intimájának megvastagodása következik be, vagyis az izomtáji artériákban a közeg megvastagodása figyelhető meg, és fibrinoid nekrózis alakul ki, amelyet szklerózis és a pulmonális hipertónia. A tünetek változatosak, általában gyengeségre, fáradtságra, szív- vagy ízületi fájdalomra panaszkodnak, a betegek 1/3-án ájulás, szédülés, Raynaud-szindróma jelentkezhet. És a jövőben növekszik a légszomj, ami azt a jelet jelzi, hogy az elsődleges pulmonális hipertónia stabil végső szakaszba kerül. A cianózis gyorsan növekszik, amely öntöttvas árnyalatú mértékben fejeződik ki, állandóvá válik, a duzzanat gyorsan növekszik. A primer pulmonalis hipertónia diagnózisát kizárással állapítják meg. Leggyakrabban ez a diagnózis kóros. Ezekben a betegeknél az egész klinika háttér nélkül halad obstruktív vagy korlátozó légzési rendellenességek formájában. Az echokardiográfiával a pulmonalis artéria nyomása eléri a maximális értékeket. A kezelés hatástalan, a halál tromboembóliából következik be.

A cor pulmonale további kutatási módszerei: krónikus folyamatban a tüdőben - leukocytosis, az eritrociták számának növekedése (az artériás hipoxémia miatt fokozott eritropoézissel járó policitémia). Röntgen adatok: nagyon későn jelennek meg. Az egyik korai tünet a pulmonalis artéria törzsének kidomborodása röntgenfelvételen. A pulmonalis artéria kidudorodik, gyakran ellapítja a szív derekát, és sok orvos téveszti ezt a szívet a szív mitrális konfigurációjával.

EKG: a jobb kamrai hipertrófia közvetett és közvetlen jelei vannak:

a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra - R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3, a szög meghaladja a 120 fokot. A legalapvetőbb közvetett jel az R hullám intervallumának V 1-ben való növekedése 7 mm-nél nagyobb mértékben.

közvetlen jelek - a köteg jobb kötegének blokádja, az R hullám amplitúdója V 1-ben meghaladja a 10 mm-t, a köteg jobb kötegének teljes blokkolásával. Negatív T hullám megjelenése a hullám elmozdulásával az izolin alatt a harmadik, második standard vezetékben, a V1-V3-ban.

Nagy jelentőségű a spirográfia, amely feltárja a légzési elégtelenség típusát és mértékét. Az EKG-n a jobb kamrai hipertrófia jelei nagyon későn jelennek meg, és ha csak az elektromos tengely jobbra való eltérései jelennek meg, akkor már kifejezett hipertrófiáról beszélnek. A legalapvetőbb diagnosztika a Doppler-kardiográfia, az echokardiográfia - a jobb szív növekedése, a pulmonalis artéria nyomásának növekedése.

A PULMARY SZÍV KEZELÉSÉNEK ELVEI.

A cor pulmonale kezelése az alapbetegség kezelésében áll. Az obstruktív betegségek súlyosbodásával hörgőtágítókat, köptetőket írnak fel. Pickwick-szindrómával - elhízáskezelés stb.

Csökkentse a pulmonalis artéria nyomását kalcium antagonistákkal (nifedipin, verapamil), perifériás értágítókkal, amelyek csökkentik az előfeszítést (nitrátok, corvaton, nátrium-nitroprussid). A legnagyobb jelentőségű a nátrium-nitropruszid angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorokkal kombinálva. Nitroprussid 50-100 mg intravénásan, kapoten 25 mg naponta 2-3 alkalommal, vagy enalapril (második generáció, napi 10 mg). Használnak prosztaglandin E kezelést, antiszerotonin gyógyszereket stb. De ezek a gyógyszerek csak a betegség legelején hatékonyak.

Szívelégtelenség kezelése: diuretikumok, glikozidok, oxigénterápia.

Antikoaguláns, vérlemezke-ellenes terápia - heparin, trental stb. A szöveti hipoxia miatt a szívizom dystrophiája gyorsan kialakul, ezért kardioprotektorokat (kálium-orotát, panangin, riboxin) írnak fel. A szívglikozidokat nagyon gondosan írják fel.

MEGELŐZÉS.

Az elsődleges a krónikus hörghurut megelőzése. Másodlagos - krónikus hörghurut kezelése.

A pulmonalis kapilláris rendszerben megnövekedett nyomás (pulmonalis hipertónia, magas vérnyomás) leggyakrabban olyan másodlagos betegség, amely nem kapcsolódik közvetlenül az érrendszeri elváltozásokhoz. Az elsődleges állapotokat nem ismerjük jól, de bebizonyosodott az érszűkítő mechanizmus, az artériás fal megvastagodása, a fibrózis (szöveti tömörítés) szerepe.

Az ICD-10 (Nemzetközi Betegségek Osztályozása) szerint csak a patológia elsődleges formáját kódolják I27.0-ként. Minden másodlagos jel szövődményként kapcsolódik a krónikus betegség hátteréhez.

A tüdő vérellátásának néhány jellemzője

A tüdő vérellátása megduplázódott: az arteriolák, a kapillárisok és a venulák rendszere benne van a gázcserében. És maga a szövet táplálékot kap a hörgő artériákból.

A tüdőartéria a jobb és a bal törzsre, majd a nagy, közepes és kis kaliberű ágakra és lebenyerekre oszlik. A legkisebb arteriolák (a kapilláris hálózat része) átmérője 6–7-szer nagyobb, mint a szisztémás keringésben. Erős izmaik képesek beszűkíteni, teljesen bezárni vagy kitágítani az artériás ágyat.

Az összehúzódással nő a véráramlással szembeni ellenállás és az edényekben a belső nyomás emelkedik, a tágulás csökkenti a nyomást és csökkenti az ellenállás erejét. A pulmonalis hipertónia előfordulása ettől a mechanizmustól függ. A pulmonalis kapillárisok teljes hálózata 140 m2 területet ölel fel.

A pulmonalis kör vénái szélesebbek és rövidebbek, mint a perifériás keringésben. De erős izomrétegük is van, amely képes befolyásolni a vér pumpálását a bal pitvar felé.

Hogyan szabályozzák a tüdőerek nyomását?

A pulmonalis erekben a vérnyomás értéke szabályozott:

• nyomóreceptorok az érfalban;
• a vagus ideg ágai;
• szimpatikus ideg.

Kiterjedt receptorzónák találhatók a nagy és közepes artériákban, az elágazások helyén, a vénákban. Az artériák görcse a vér oxigéntelítettségének romlásához vezet. A szöveti hipoxia pedig elősegíti olyan anyagok felszabadulását a vérbe, amelyek növelik a tónust és pulmonalis hipertóniát okoznak.

A vagus idegrostok irritációja növeli a vér áramlását a tüdőszöveten keresztül. A szimpatikus ideg viszont érszűkítő hatást vált ki. Normális körülmények között kölcsönhatásuk kiegyensúlyozott.

A pulmonalis artéria nyomásának mutatóit normának vesszük:

• szisztolés (felső szint) - 23-26 Hgmm;
• diasztolés - 7-től 9-ig.

A pulmonális artériás hipertónia a nemzetközi szakértők szerint a felső szintről indul - 30 Hgmm. Művészet.

A hipertóniát kis körben okozó tényezők

Az V. Parin osztályozása szerint a patológia fő tényezői 2 alfajra oszlanak. Funkcionális tényezők a következők:

• az arteriolák összehúzódása az oxigén és a belélegzett levegő magas koncentrációjú szén-dioxidjának hatására;
• az átáramló vér percmennyiségének növekedése;
• megnövekedett intrabronchiális nyomás;
• megnövekedett vér viszkozitás;
• bal kamrai elégtelenség.

Az anatómiai tényezők a következők:

• az erek teljes megsemmisítése (a lumen átfedése) egy trombus vagy embolus által;
• károsodott kiáramlás a zonális vénákból az aneurysma, a tumor, a mitrális stenosis összenyomódása miatt;
• a vérkeringés változásai a tüdő műtéti eltávolítása után.

Mi okozza a másodlagos pulmonalis hipertóniát?

A másodlagos pulmonális hipertónia a tüdő és a szív ismert krónikus betegségei következtében jelentkezik. Ezek tartalmazzák:

• a hörgők és a tüdőszövet krónikus gyulladásos betegségei (pneumosclerosis, emphysema, tuberculosis, sarcoidosis);
• thoracogén patológia a mellkas és a gerinc szerkezetének megsértésével (spondylitis ankylopoetica, a thoracoplasty következményei, kyphoscoliosis, Pickwick-szindróma elhízott embereknél);
• mitralis stenosis;
• veleszületett szívhibák (például a Botallov-csatorna bezáródásának megakadályozása, a pitvari és interventricularis septum "ablakai");
• a szív és a tüdő daganatai;
• tromboembóliával járó betegségek;
• vasculitis a pulmonalis artéria területén.

Mi okozza az elsődleges magas vérnyomást?

Az elsődleges pulmonális hipertóniát idiopátiásnak, izoláltnak is nevezik. A patológia prevalenciája 2 ember / 1 millió lakos. A végső okok továbbra sem tisztázottak.

Megállapították, hogy a nők a betegek 60% -át teszik ki. A patológia megtalálható mind gyermekkorban, mind időskorban, de az azonosított betegek átlagos életkora 35 év.

A patológia kialakulásában 4 tényező fontos:

• primer ateroszklerotikus folyamat a pulmonalis artériában;
• a kis erek falának veleszületett alacsonyabbrendűsége;
• a szimpatikus ideg fokozott tónusa;
• a pulmonalis erek vasculitisei.

Megállapították a csontfehérje, az angioproteinek mutáló génjének szerepét, a szerotonin szintézisére gyakorolt ​​hatásukat, az antikoaguláns faktorok blokkolása miatt megnövekedett véralvadást.

Különleges szerepet kap a nyolcadik típusú herpes simplex vírus fertőzése, amely anyagcsere-változásokat okoz, ami az artériák falainak pusztulásához vezet.

Ennek eredménye hipertrófia, majd az üreg kitágulása, a jobb kamrai tónus elvesztése és a kudarc kialakulása.

A hipertónia egyéb okai és tényezői

Számos oka és elváltozása okozhatja a pulmonális hipertóniát. Néhányat ki kell emelni.

Az akut betegségek közül:

• légzési distressz szindróma felnőtteknél és újszülötteknél (toxikus vagy autoimmun károsodás a tüdőszövet légző lebenyének membránjaiban, felületén felületaktív anyag hiányát okozza);
• súlyos diffúz gyulladás (tüdőgyulladás), amely a festék, parfüm, virág belélegzett szagaival szembeni hatalmas allergiás reakció kialakulásával jár.

Ebben az esetben a pulmonalis hipertóniát étel, gyógyszerek és népi gyógymódok okozhatják.

Az újszülöttek pulmonális hipertóniáját a következők okozhatják:

• tartós magzati keringés;
• a mekónium törekvése;
• rekeszizom sérv;
• általános oxigénhiány.

Gyermekeknél a magas vérnyomást megkönnyítik a megnagyobbodott palatinus mandulák.

Osztályozás az áramlás jellege szerint

A klinikusoknak kényelmes a tüdőerek magas vérnyomásának felosztása a fejlődés időzítésével akut és krónikus formákra. Ez a besorolás segít a leggyakoribb okok és a klinikai lefolyás "kombinálásában".

Akut magas vérnyomás a következők miatt következik be:

• tüdőembólia;
• kifejezett asztmás állapot;
• légzési distressz szindróma;
• hirtelen bal kamrai elégtelenség (miokardiális infarktus, hipertóniás krízis miatt).

A pulmonalis hipertónia krónikus lefolyását a következők okozzák:

• fokozott tüdővéráramlás;
• az ellenállás növekedése a kis edényekben;
• megnövekedett nyomás a bal pitvarban.

Hasonló fejlesztési mechanizmus jellemző:

• az interventricularis és interatrialis septum hibái;
• ductus arteriosus;
• mitrális szelep betegség;
• a myxoma vagy a thrombus túlnövekedése a bal pitvarban;
• a krónikus bal kamrai elégtelenség fokozatos dekompenzációja, például iszkémiás betegség vagy kardiomiopátiák esetén.

A betegségek krónikus pulmonalis hipertóniához vezetnek:

• hipoxiás természet - a hörgők és a tüdő minden obstruktív betegsége, hosszan tartó oxigénhiány a magasságban, mellkasi sérülésekkel járó hypoventilációs szindróma, készülék légzése;
• mechanikus (obstruktív) eredet, az artériák szűkülésével jár - a gyógyszerekre adott reakció, az elsődleges pulmonális hipertónia minden változata, visszatérő tromboembólia, kötőszöveti betegségek, vasculitis.

Klinikai kép

A pulmonalis hipertónia tünetei akkor jelentkeznek, ha a pulmonalis artériában a nyomás 2-szeres vagy annál nagyobb mértékben növekszik. A pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek észrevétele:

• légszomj, amelyet fizikai erőfeszítés súlyosbít (paroxizmális kialakulhat);
• általános gyengeség;
• ritkán eszméletvesztés (a neurológiai okokkal ellentétben rohamok és akaratlan vizelés nélkül);
• paroxizmális mellkasi fájdalom, hasonló az angina pectorishoz, de a légszomj növekedésével jár (a tudósok a tüdő és a koszorúerek reflexes kapcsolatával magyarázzák őket);
• a köpet köhögésének vérkeveréke a jelentősen megnövekedett nyomásra jellemző (az eritrociták felszabadulásával jár az interstitialis térben);
• A hang rekedtségét a betegek 8% -ában határozzák meg (a bal oldali visszatérő ideg kitágult pulmonalis artériájának mechanikai összenyomódása okozza).

A pulmonalis szívbetegség következtében kialakuló dekompenzáció fájdalommal jár a jobb hypochondriumban (a máj nyújtása), a lábak és a lábak ödémájával.

A beteg vizsgálatakor az orvos a következőkre figyel:

• az ajkak, az ujjak, a fül kék árnyalata, amely a légszomj súlyosbodásával növekszik;
• a "dob" ujjak tünete csak elhúzódó gyulladásos betegségekkel, hibákkal észlelhető;
• a pulzus gyenge, ritmuszavarok ritkák;
• a vérnyomás normális, csökkenésre hajlamos;
• az epigasztrikus zónában történő tapintás lehetővé teszi a hipertrófiás jobb kamra fokozott remegésének meghatározását;
• a pulmonalis artéria hangsúlyos második tónusa auszkultált, diasztolés zörej lehetséges.

A pulmonalis hipertónia állandó okokkal és bizonyos betegségekkel való kapcsolata lehetővé teszi a változatok megkülönböztetését a klinikai lefolyásban.

Portopulmonáris hipertónia

A pulmonalis hipertónia a portális véna nyomásának egyidejű növekedéséhez vezet. Ebben az esetben a beteg májcirrhosisban szenvedhet, vagy sem. Az esetek 3–12% -ában krónikus májbetegséggel jár. A tünetek nem különböznek a felsoroltaktól. A jobb oldali hipochondrium duzzanata és nehézsége kifejezettebb.

Pulmonalis magas vérnyomás mitralis stenosis és ateroszklerózis esetén

A betegséget a lefolyás súlyossága jellemzi. A mitrális szűkület a betegek 40% -ában hozzájárul a pulmonalis artéria ateroszklerotikus elváltozásainak előfordulásához az érfal megnövekedett nyomása miatt. A hipertónia funkcionális és szerves mechanizmusai kombinálódnak.

A szűkült bal atrioventrikuláris átjáró a szívben a véráramlás „első gátja”. A kis erek szűkülésének vagy elzáródásának jelenlétében "második gát" képződik. Ez magyarázza a szűkület megszüntetésére irányuló műtét hatástalanságát a szívbetegségek kezelésében.

A szívkamrák katéterezésével magas nyomást észlelnek a pulmonalis artériában (150 Hgmm és nagyobb).

Az érrendszeri változások előrehaladnak és visszafordíthatatlanná válnak. Az ateroszklerotikus plakkok nem nőnek nagy méretűvé, de elegendőek a kis ágak szűkületéhez.

Tüdő szív

A "cor pulmonale" kifejezés magában foglalja a tünetek komplexét, amelyet a tüdő szövetének (tüdőforma) vagy a pulmonalis artéria (érrendszeri forma) károsodása okoz.

Vannak áramlási lehetőségek:

1. akut - tipikus a pulmonalis embolizációra;
2. szubakut - bronchiális asztmával, tüdő carcinomatosissal alakul ki;
3. krónikus - emphysema, az artériák funkcionális görcse okozza, az ágy szerves szűkületévé válva, krónikus bronchitisre, tüdő tuberkulózisra, bronchiectasisra, gyakori tüdőgyulladásra jellemző.

Az erekben az ellenállás növekedése kifejezett terhelést jelent a jobb szívre. Az általános oxigénhiány befolyásolja a szívizomot. A jobb kamra vastagsága a distrofiára és a dilatációra való áttéréssel (az üreg tartós tágulása) nő. A pulmonalis hipertónia klinikai tünetei fokozatosan növekednek.

Hipertóniás válságok a "kis kör" edényeiben

A krízis lefolyása gyakran kíséri a szívhibákkal járó pulmonalis hipertóniát. Az állapot hirtelen romlása a tüdőerekben a nyomás hirtelen növekedése miatt havonta egyszer vagy gyakrabban lehetséges.

A betegek megjegyzik:

• fokozott légszomj este;
• a mellkas külső kompressziójának érzése;
• súlyos köhögés, néha hemoptysiszel;
• fájdalom az interscapularis régióban az elülső szakaszok és a szegycsont besugárzásával;
• szívdobogás.

A vizsgálat feltárja:

• a beteg izgatott állapota;
• képtelen feküdni az ágyban légszomj miatt;
• súlyos cianózis;
• gyenge, gyors pulzus;
• látható pulzálás a pulmonalis artériában;
• duzzadt és lüktető nyaki erek;
• bőséges mennyiségű könnyű vizelet felszabadulása;
• akaratlan székletürítés lehetséges.

Diagnosztika

A pulmonalis keringésben a magas vérnyomás diagnózisa annak jeleinek azonosításán alapul. Ezek tartalmazzák:

• a jobb szív hipertrófiája;
• a pulmonalis artéria megnövekedett nyomásának meghatározása katéterezéssel végzett mérések eredményei alapján.

Az orosz tudósok, F. Uglov és A. Popov azt javasolták, hogy megkülönböztessenek 4 magas vérnyomást a pulmonalis artériában:

• I. fokozat (enyhe) - 25 és 40 Hgmm között. Művészet .;
• II fokozat (közepes) - 42-65;
• III - 76-tól 110-ig;
• IV - 110 felett.

A szív jobb kamrájának hipertrófiájának diagnosztizálásához alkalmazott vizsgálati módszerek:

1. Röntgen - a szív árnyékának jobb határainak kitágulását, a tüdőartéria boltívének növekedését jelzi, felfedi annak aneurysmáját.
2. Ultrahangos módszerek (ultrahang) - lehetővé teszik a szívkamrák méretének, a falak vastagságának pontos meghatározását. Az ultrahang egy típusa - Doppler ultrahang - a véráramlás, az áramlási sebesség, az akadályok jelenlétének megsértését mutatja.
3. Elektrokardiográfia - felfedi a jobb kamrai és pitvari hipertrófia korai jeleit az elektromos tengely jobbra való eltérésével, megnagyobbodott pitvari "P" hullámmal.
4. A spirográfia egy módszer a légzés lehetőségének tanulmányozására, megállapítja a légzési elégtelenség mértékét és típusát.
5. A pulmonalis hipertónia okainak felderítése érdekében a pulmonalis tomográfiát különböző mélységű röntgen metszetekkel vagy korszerűbb módon számítógépes tomográfiával végzik.

Bonyolultabb módszerek (radionuklid szcintigráfia, angiopulmonográfia). A tüdőszövet és az érrendszeri elváltozások állapotának vizsgálatára szolgáló biopsziát csak speciális klinikákon alkalmazzák.

A szív üregeinek katéterezésénél nemcsak a nyomást mérik, hanem a vér oxigéntelítettségét is. Ez segít azonosítani a másodlagos magas vérnyomás okait. Az eljárás során értágítók bevezetéséhez folyamodnak, és ellenőrzik az artériák reakcióját, ami szükséges a kezelés megválasztásakor.

Hogyan történik a kezelés?

A pulmonalis hipertónia kezelése arra irányul, hogy kizárja a nyomás növekedését okozó alapbetegséget.

A kezdeti szakaszban az asztmaellenes gyógyszerek, az értágító gyógyszerek nyújtanak segítséget. A népi gyógymódok tovább fokozhatják a test allergiás hangulatát.

Ha a betegnél krónikus embolizációt diagnosztizálnak, akkor az egyetlen gyógymód a trombus műtéti eltávolítása (embolectomia), a tüdőtörzsből történő kivágással. A műveletet speciális központokban végzik, át kell váltani a mesterséges keringésre. A halálozás eléri a 10% -ot.

Az elsődleges pulmonális hipertóniát kalciumcsatorna-blokkolókkal kezelik. Hatékonyságuk a pulmonalis artériák nyomásának csökkenéséhez vezet a betegek 10-15% -ában, a kritikus betegek jó reakciójával együtt. Ez kedvező jelnek számít.

A prosztaciklin analógját, az epoprostenolt intravénásán injektálják egy subclavia katéteren keresztül. A gyógyszerek inhalációs formáit (Iloprost), a belsejében lévő Beraprost tablettákat használják. Egy olyan gyógyszer, mint például a Treprostinil, szubkután beadásának hatását tanulmányozzák.

A boszentánt az érgörcsöt okozó receptorok blokkolására használják.

Ugyanakkor a betegeknek gyógyszerekre van szükségük a szívelégtelenség kompenzálására, diuretikumok, antikoagulánsok.

Átmeneti hatást fejt ki az Euphyllin, No-shpy oldatok használata.

Vannak népi gyógymódok?

Lehetetlen pulmonalis hipertóniát gyógyítani népi gyógymódokkal. A vizelethajtó készítmények, a köhögés csillapítására szolgáló szerek használatára vonatkozó ajánlásokat nagyon gondosan alkalmazzák.

Ne vegyen részt a gyógyításban ezzel a patológiával. A diagnózis és a terápia megkezdése elvesztett ideje örökre elveszhet.

Előrejelzés

Kezelés nélkül a betegek átlagos túlélési ideje 2,5 év. Az epoprostenol-kezelés a betegek 54% -ában öt évre meghosszabbítja az időtartamot. A pulmonalis hipertónia prognózisa gyenge. A betegek progresszív jobb kamrai elégtelenség vagy tromboembólia miatt halnak meg.

A szívbetegséggel és artériás szklerózissal társuló pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek 32-35 éves korig élnek. A krízis súlyosbítja a beteg állapotát, kedvezőtlen prognózisnak tekinthető.

A patológia összetettsége maximális figyelmet igényel a gyakori tüdőgyulladás, hörghurut eseteiben. A pulmonalis hipertónia megelőzése a pneumosclerosis, az emphysema kialakulásának megakadályozásában, a veleszületett hibák korai felismerésében és műtéti kezelésében áll.

A reumatikus szívbetegség klinikai képe, diagnózisa és kezelése

A reumás szívbetegség szerzett patológia. Általában vaszkuláris betegségnek minősül, amelyben a károsodás a szív szövetei ellen irányul, és rendellenességeket okoz. Ugyanakkor az ízületek és az idegrostok érintettek a testben.

A gyulladásos választ főként az A csoport hemolitikus streptococcus váltja ki, amely felső légúti megbetegedést (anginát) okoz. Halandóság és hemodinamikai zavarok a szívbillentyűk károsodásának eredményeként jelentkeznek. Leggyakrabban a krónikus reumatikus folyamatok károsítják a mitrális szelepet, ritkábban az aorta szelepet.

Mitralis szelep elváltozások

Az akut reumás láz a mitrális szűkület kialakulásához vezet 3 évvel a betegség kialakulása után. Megállapították, hogy minden negyedik reumás szívbetegségben izolált mitrális stenosis van. Az esetek 40% -ában kombinált szelepelváltozás alakul ki. A statisztikák szerint a mitrális szűkület gyakoribb a nőknél.

A gyulladás a szelep szórólapok peremének károsodásához vezet. Akut periódus után a szelepek széleinek megvastagodása és fibrózisa következik be. Amikor az ínzsinórok és az izmok részt vesznek a gyulladásos folyamatban, azok megrövidülnek és hegek. Ennek eredményeként a fibrózis és a meszesedés a szelep szerkezetének megváltozásához vezet, amely merevvé és mozdulatlanná válik.

A reumás elváltozások a szelepnyílás felezéséhez vezetnek. Ahhoz, hogy a vért a bal pitvarból a keskeny nyíláson keresztül a bal kamrába toljuk, nagyobb nyomásra van szükség. A bal pitvarban fellépő nyomásnövekedés a tüdő kapillárisainak "ékelődéséhez" vezet. Klinikailag ez a folyamat légszomjban nyilvánul meg a terhelés során.

Az ilyen patológiával rendelkező betegek nagyon rosszul tolerálják a pulzusszám növekedését. A mitrális szelep funkcionális meghibásodása fibrillációt és tüdőödémát okozhat. Az események ilyen alakulása olyan betegeknél fordulhat elő, akik soha nem vették észre a betegség tüneteit.

Klinikai szolgáltatások

A mitrális szelep betegségével járó reumás szívbetegség tünetekkel járó betegeknél nyilvánul meg:

• nehézlégzés;
• köhögés és zihálás támadás során.

A betegség kezdetekor a beteg nem figyelhet a tünetekre, mivel nincsenek kifejezett megnyilvánulásai. Csak a testmozgás során súlyosbodnak a kóros folyamatok. A betegség előrehaladtával a beteg fekve nem képes normálisan lélegezni (orthopnea). Csak kényszerített ülő helyzetben a beteg lélegzik. Bizonyos esetekben súlyos légszomj fordul elő éjszaka fulladásos rohamokkal, amelyek a beteget ülő helyzetbe kényszerítik.

A betegek ellenállnak a mérsékelt stressznek. Ugyanakkor fennáll a tüdőödéma veszélye, amelyet a következők válthatnak ki:

• tüdőgyulladás;
• feszültség;
• terhesség;
• nemi közösülés;
• pitvarfibrilláció.

Köhögési roham esetén előfordulhat hemoptysis. A szövődmények okai a hörgővénák megrepedésével járnak. Az ilyen bőséges vérzés ritkán életveszélyes. A fulladás során vérrel festett váladék jelenhet meg. A betegség hosszú lefolyása esetén a szívelégtelenség hátterében tüdőinfarktus léphet fel.

A tromboembólia életveszélyes. A pitvarfibrilláció során egy levált vérrög véráramlással bejuthat a vesékbe, a szív artériáiba, az aorta elágazásának területébe vagy az agyba.

A tünetek a következők:

• mellkasi fájdalom;
• a hang rekedtsége (a gége idegének összenyomásával);
• ascites;
• a máj megnagyobbodása;
• duzzanat.

Diagnosztika

A diagnózis felállítása érdekében számos vizsgálatot végeznek. Az orvos megvizsgálja a pulzust, a nyomást, kihallgatja a beteget. Abban az esetben, ha a pulmonalis hipertónia még nem alakult ki, a pulzus és a nyomás normális. Súlyos pulmonalis hipertónia esetén a pulzus változása következik be. Auszkultáció során észlelik a szívhangok változását, és felmérik a szűkület súlyosságát.

Az instrumentális felmérési módszerek a következők:

1. Mellkas röntgen.
2. Echokardiográfia.
3. Doppler ultrahangvizsgálat.
4. Szívkatéterezés.
5. A koszorúér-angiográfia.

Az EKG az egyik legkevésbé érzékeny kutatási módszer, amely lehetővé teszi a jelek detektálását csak súlyos fokú szűkület jelenlétében. A radiográfia lehetővé teszi a bal pitvar megnagyobbodásának felmérését. Az echokardiográfia megerősíti a diagnózist. A módszer értékeli a szelepes szórólapok megvastagodását, meszesedését és mobilitását.

A Doppler-ultrahangvizsgálat detektálja a szűkület súlyosságát és a véráramlás sebességét. Ha a beteg műtéten esik át a szelepcsere céljából, akkor a szív katéterezését a vizsgálat magában foglalja.

Kezelés

A krónikus reumás szívbetegséget konzervatívan és gyorsan kezelik. A konzervatív kezelés a következőket tartalmazza:

• Életmódváltások.
• A reumás láz kiújulásának megelőzése.
• Az endocarditis antibiotikum terápiája (ha van ilyen).
• Antikoagulánsok felírása (Warfarin).
• Diuretikumok (Furosemide, Lasix stb.).
• Nitrátok (ha krónikus szelephiba van).
• Bétablokkolók.

A műtét megválasztása a beteg állapotának súlyosságától függ. Az állapot enyhítése érdekében hajtsa végre a következőket:

• zárt vagy nyitott mitrális commissurotomia (a szelepes szórólapok leválasztása, a műtét során a meszesedések és a vérrögök megtisztítása);
• mitrális szelep cseréje;
• perkután ballon valvuloplasztika.

A léggömb javítását olyan betegeknél végzik, akiknek a szelepdugói kellően rugalmasak és mozgathatóak. A katétert a femorális vénán keresztül a pitvari septumba helyezik. Helyezze a léggömböt a lyuk szűkületének helyére, és fújja fel. Ennek az eljárásnak köszönhetően a szűkület csökken. A művelet lehetővé teszi a szelepcsere késleltetését. A ballon plasztikai műtét kockázata minimális, ami lehetővé teszi a csecsemőt váró nők megműtését.

Ha a páciensnek súlyos mértékű meszesedése van, a szelep kifejezett változásai, a szeleppótló műtét javasolt. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a szív reumás folyamatai előbb-utóbb súlyos következményekhez vezetnek. A gyógyszerek csak átmeneti enyhülést nyújtanak. A szelepcsere után fontos a véralvadás szabályozása alatt álló antikoagulánsokkal (warfarinnal) történő kezelés. A protézisek utáni nem megfelelő terápia esetén a tromboembólia kockázata lehetséges.

Az orvosok nem tudják megjósolni a szűkület kialakulásának pontos idejét. A reumás láz és a commissurotomia sikeres megelőzésével a betegek sokáig élhetnek a szelep szűkületének jelei nélkül.

Reumás aorta szelep betegség

Ritka esetekben a reumás szívbetegség aorta szűkülethez vezethet. Ritkán izolálják ezt a patológiát. A legtöbb esetben a szelepek kombinált elváltozását észlelik. A röpcédulák károsodása fibrózishoz, merevséghez és súlyos szűkülethez vezet.

A reuma rohamaival a valvulitis (a szelepek gyulladása) alakul ki. Ez a szelepes szórólapok széleinek tapadásához, hegek kialakulásához, a szórólapok megvastagodásához és rövidüléséhez vezet. Ennek eredményeként a normál háromfejű szelep összeolvad, kis nyílással.

Krónikus folyamatokban szenvedő betegeknél alkalmazkodni kell a kóros változásokhoz. A szívizom hipertrófiája hosszú ideig fenntartja a szívteljesítményt tünetek és szelep dilatáció nélkül. A betegséget hosszan tartó tünetmentes periódus jellemzi. A páciens terhelés után anginás rohamokra panaszkodhat.

A szelep reumatikus gyulladása a röpcédulák megereszkedéséhez vezethet. A prolapsus következtében az aortából származó vért a bal kamrába pumpálják. A betegnél szívelégtelenség alakul ki. A szív teljes kimerülése 15 évvel a betegség megjelenése után következik be.

A patológia kialakulása légszomjhoz, szédüléshez, fulladáshoz vezet fekvéskor (orthopnea). A vizsgálat során az orvos felfedi a pulzus kis kitöltését, a szívhangok megsértését, durva szisztolés kilökődés morajlik az aortába. Ezenkívül az orvos EchoCG-t ír fel.

A kezelés a következőket tartalmazza:

• a fertőző endocarditis megelőzése;
• reumás rohamok megelőzése;
• életmódváltás;
• a fizikai aktivitás korrekciója.

Az angina pectoris rohamainak leállításához a betegeknek hosszú hatású nitrátokat írnak fel. A kezelés magában foglalja a szívglikozidok és a diuretikumok kinevezését. A betegség progressziója rontja a prognózist, ezért a szeleppótlás javallt a betegeknél a szelepszűkület késői szakaszában, mivel a gyógyszeres kezelés nem javítja az állapotot.

Profilaxis

A krónikus reumatikus patológiát megakadályozza a gégegyulladás, a hemolitikus streptococcus A okozta garatgyulladás időben történő kezelése. A betegségeket penicillin-antibiotikumokkal vagy penicillin-allergia esetén eritromicinnel kezelik.

A másodlagos megelőzés a reumás rohamok és a láz megelőzése. A betegeknek antibiotikumokat írnak fel egyedileg. A carditis jeleivel a betegek a reumatikus láz után tíz évig antibiotikum-kezelést kapnak. Érdemes megjegyezni, hogy az elsődleges megelőzés elhanyagolása a reuma utáni rendellenességek kialakulásának kockázatával jár. A hibák konzervatív kezelése lassítja a patológia progresszióját és növeli a betegek túlélését.

A pulmonalis hipertónia jelei, fokai és kezelése

A pulmonalis hipertónia olyan patológia, amelyben az artéria érágyában állandó vérnyomás-emelkedést figyelnek meg. Ezt a betegséget progresszívnek tekintik, és végül egy személy halálához vezet. A pulmonalis hipertónia tünetei a betegség súlyosságától függően nyilvánulnak meg. Nagyon fontos időben azonosítani és időben elkezdeni a kezelést.

• Az okok
• Osztályozás
• Elsődleges pulmonalis hipertónia
• Másodlagos magas vérnyomás
• Tünetek
• Diagnosztika
• Kezelés
• Hatások
• Profilaxis

Ez a betegség néha megtalálható a gyermekeknél. Újszülöttek pulmonális hipertóniája esetén nincs lehetőség a pulmonalis keringésre, hogy fenntartsa vagy csökkentsék a tüdő már csökkent születési érellenállását. Általában ezt az állapotot a szülést követő vagy koraszülött csecsemőknél figyelik meg.

Az okok

Számos oka és kockázati tényezője vezet a betegséghez. A fő betegségek, amelyek ellen a szindróma kialakul, a tüdőbetegségek. Leggyakrabban bronchopulmonalis betegségek, amelyekben a tüdőszövet szerkezete zavart és alveoláris hypoxia lép fel. Ezenkívül a betegség a tüdőrendszer egyéb betegségei hátterében is kialakulhat:

• Bronchiectasis. Ennek a betegségnek a legfőbb tünete az üregek kialakulása a tüdő alsó részén és a szennyeződés.
• Obstruktív krónikus bronchitis. Ebben az esetben a tüdőszövet fokozatosan megváltozik, és a légutak lezáródnak.
• A tüdőszövet fibrózisa. Ezt az állapotot a tüdőszövet változása jellemzi, amikor a kötőszövet helyettesíti a normális sejteket.

Normális tüdő- és bronchiectasis

A pulmonalis hipertóniát szívbetegségek is okozhatják. Közülük fontosságot tulajdonítanak a veleszületett rendellenességeknek, például a botalum nyitott csatornájának, a septák hibáinak és a nyitott ovális ablaknak. Előfeltétele lehet olyan betegség, amelyben a szívizom funkcionális képességei megszakadnak, hozzájárulva a vér stagnálásához a vérkeringés kis körében. Ilyen betegségek közé tartozik a kardiomiopátia, a koszorúér-betegség és a magas vérnyomás.

A pulmonalis artériás hipertónia kialakulásának számos módja van:

1. Az alveoláris hypoxia a betegség kialakulásának fő oka. Ezzel az alveolusok elégtelen mennyiségű oxigént kapnak. Ez egyenetlen tüdőventilációval figyelhető meg, amely fokozatosan növekszik. Ha csökkent oxigénmennyiség jut a tüdőszövetbe, a tüdőrendszer véráramának edényei beszűkülnek.
2. Változások a tüdőszövet szerkezetében, amikor a kötőszövet növekszik.
3. A vörösvérsejtek számának növekedése. Ez az állapot az állandó hipoxia és tachycardia következménye. A mikrotrombusok az érgörcs és a vérsejtek fokozott tapadásának eredményeként jelennek meg. Elzárják a tüdőerek lumenjét.

A gyermekek elsődleges pulmonális hipertóniája ismeretlen okokból alakul ki. A gyermekek diagnosztikája kimutatta, hogy a betegség alapja a neurohumorális instabilitás, az örökletes hajlam, a homeosztázis rendszer patológiája és az autoimmun jellegű pulmonalis keringés érrendszeri elváltozásai.

Számos egyéb tényező járulhat hozzá a pulmonalis hipertónia kialakulásához. Ez bizonyos gyógyszerek bevitele lehet, amelyek befolyásolják a tüdőszövetet: antidepresszánsok, kokain, amfetaminok, anorexigének. A toxinok szintén befolyásolhatják a betegség kialakulását. Ide tartoznak a biológiai eredetű mérgek. Vannak olyan demográfiai és orvosi tényezők, amelyek a magas vérnyomás kialakulásához vezethetnek. Ide tartoznak a terhesség, a női nem, a magas vérnyomás. A májcirrózis, a HIV-fertőzések, a vérbetegségek, a pajzsmirigy túlműködés, az örökletes betegségek, a portális hipertónia és más ritka betegségek elősegíthetik a pulmonalis hipertónia kialakulását. A tüdőerek daganattal történő összenyomódása, az elhízás és a deformált mellkassejtek következményei, valamint a felvidéki emelkedés hatással lehetnek.

Osztályozás

A betegségnek két fontos formája van, az elsődleges és a másodlagos.

Elsődleges pulmonalis hipertónia

Ezzel a formával az artériában a nyomás tartós növekedése figyelhető meg, azonban nem a szív- és érrendszeri és légzőrendszeri betegségek hátterében. Nincs thoraco-diaphragmatikus patológia. Ez a fajta betegség örökletesnek tekinthető. Általában autoszomális recesszív módon terjed. Néha a fejlődés domináns módon történik.

Ennek a formának a kialakulásához előfeltétel lehet az erős vérlemezke-aggregációs aktivitás. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a keringési tüdőrendszerben elhelyezkedő kis erek nagy része eltömődött vérrögöktől. Emiatt hirtelen megnő az intravaszkuláris nyomás a rendszerben, amely a tüdőartéria falaira hat. Annak érdekében, hogy megbirkózzon ezzel és a szükséges mennyiségű vért tovább tolja, az artéria falának izomrésze megnövekszik. Így alakul ki kompenzációs hipertrófiája.

Az elsődleges magas vérnyomás a koncentrikus pulmonalis artéria fibrózisának hátterében alakulhat ki. Ez lumenének szűküléséhez és a véráramlás nyomásának növekedéséhez vezet. Ennek eredményeként, valamint az egészséges pulmonális erek képtelensége miatt fenntartani a vér előrehaladását magas nyomással, vagy a megváltozott erek képtelenek fenntartani a vér normális nyomással történő előrehaladását, kompenzációs mechanizmus alakul ki. Alapja a kitérők megjelenése, amelyek nyitott arteriovenózus söntök. A test megpróbálja csökkenteni a magas nyomás szintjét a vér átadásával rajtuk keresztül. Az arteriolák izomfala azonban gyenge, ezért a sönt gyorsan kudarcot vall. Ez olyan területeket hoz létre, amelyek szintén növelik a nyomásértéket. A söntök megzavarják a helyes véráramlást, ami a vér oxigénellátásának és a szövetek oxigénellátásának folyamatainak megzavarásához vezet. Mindezen tényezők ismerete ellenére az elsődleges pulmonalis hipertónia még mindig rosszul érthető.

Másodlagos magas vérnyomás

Az ilyen típusú betegség lefolyása kissé eltér. Sok betegség - hipoxiás állapot, veleszületett szívhibák stb. - okozza. Szívbetegségek, amelyek hozzájárulnak a másodlagos forma kialakulásához:

• Az LV meghibásodását okozó betegségek. A magas vérnyomás kiváltó okai, amelyek e csoport betegségeit kísérik, a következők: ischaemiás myocardialis károsodás, aorta szelep hibái, myocardialis és cardiomyopathiás LV sérülések.
• A bal pitvari kamrában a nyomás növekedéséhez vezető betegségek: fejlődési rendellenességek, a pitvar daganatos elváltozásai és a mitrális stenosis.

A pulmonalis hipertónia kialakulása két kapcsolatra osztható:

• Funkcionális mechanizmusok. Fejlődésük a normális normák megsértésének és / vagy új funkcionális kóros jellemzők kialakulásának köszönhető. A gyógyszeres terápia kifejezetten ezek korrekciójára és eliminálására irányul. A funkcionális kapcsolatok magukban foglalják a percenkénti vérmennyiség növekedését, a vér viszkozitásának növekedését, Savitsky kóros reflexét, a bronchopulmonális jellegű gyakori fertőzések és a biológiailag aktív elemek artériára gyakorolt ​​hatását.
• Anatómiai mechanizmusok. Előfordulásukat megelőzik a tüdőartéria vagy a pulmonalis keringési rendszer bizonyos anatómiai hibái. Ebben az esetben a gyógyszeres terápia gyakorlatilag semmilyen hasznot nem hoz. Néhány hiba műtéttel kijavítható.

A magas vérnyomás súlyosságától függően négy fokot különböztetünk meg.

1. 1 fokos pulmonális hipertónia. Ez a forma anélkül halad, hogy megzavarná a fizikai sík aktivitását. A normál testmozgás nem okoz légszomjat, szédülést, gyengeséget vagy mellkasi fájdalmat.
2. 2. fokozat. A betegség a tevékenység enyhe megzavarását okozza. A szokásos megterhelést légszomj, gyengeség, mellkasi fájdalom és szédülés kíséri. Nyugalmi állapotban nincsenek ilyen tünetek.
3. A 3. fokozatra a fizikai aktivitás jelentős károsodása jellemző. A könnyű testmozgás légszomjat és a fenti tünetek bármelyikét okozhatja.
4. A 4. osztályt a fent említett jelek kísérik a legkisebb megterhelés és nyugalom esetén.

A betegségnek még két formája van:

1. Krónikus tromboembóliás magas vérnyomás. Az artéria törzsének és nagy ágainak tromboembóliája következtében gyorsan fejlődik. A jellemző jellemzők az akut megjelenés, a gyors progresszió, a hasnyálmirigy-elégtelenség kialakulása, a hipoxia és a vérnyomásesés.
2. Pulmonalis hipertónia nem egyértelmű mechanizmusok miatt. A feltételezhető okok közé tartozik a szarkoidózis, a daganatok és a fibrózisos mediastitis.

A nyomástól függően a betegségnek még három típusa van:

1. Enyhe forma, ha a nyomás 25-36 Hgmm;
2. Mérsékelt pulmonális hipertónia, 35–45 Hgmm nyomás;
3. Súlyos forma, 45 Hgmm-nél nagyobb nyomással.

Tünetek

A betegség tünetmentes és kompenzálható. Ebben a tekintetben leggyakrabban akkor találják meg, amikor egy súlyos forma kezd kialakulni. A kezdeti megnyilvánulások akkor figyelhetők meg, amikor a tüdő artériás rendszerében a nyomás a normához képest kétszer vagy többször megnő. A betegség előrehaladtával olyan tünetek jelennek meg, mint a fogyás, légszomj, fáradtság, rekedtség, köhögés és szívdobogás. Egy személy nem tudja megmagyarázni őket. A betegség korai szakaszában ájulás jelenhet meg az akut agyi hipoxia és a szívritmuszavarok, valamint a szédülés miatt.

Mivel a pulmonalis hipertónia jelei nem túl specifikusak, nehéz pontos diagnózist felállítani szubjektív panaszok alapján. Ezért nagyon fontos az alapos diagnózis elvégzése és az összes tünet figyelése, legalábbis valamilyen módon jelezve a pulmonalis artéria vagy a test más rendszereinek problémáit, amelyek meghibásodása magas vérnyomás kialakulásához vezethet.

Diagnosztika

Mivel egy másodlagos jellegű betegség más betegségek szövődménye, a diagnózis során fontos azonosítani az alapbetegséget. Ez a következő intézkedéseknek köszönhető:

• A betegség anamnézisének vizsgálata. Ez magában foglalja az információk gyűjtését arról, hogy mikor jelentkezett légszomj, mellkasi fájdalom és egyéb tünetek, amelyekhez a beteg maga is társítja az ilyen állapotokat, és hogyan kezelték őket.
• Életmód elemzés. Ez a beteg rossz szokásairól, a rokonok hasonló betegségeiről, a munka- és életkörülményekről, a veleszületett kóros állapotok jelenlétéről és a korábbi műtétekről tartalmaz információkat.
• A beteg vizuális vizsgálata. Az orvosnak figyelnie kell az olyan külső jelek jelenlétére, mint a kék bőr, az ujjak alakjának megváltozása, a máj megnagyobbodása, az alsó végtagok ödémája, a nyaki vénák lüktetése. A tüdőt és a szívet szintén fonendoszkóppal hallgatják.
• EKG. Lehetővé teszi a jobb szívszakaszok növekedésének jeleit.
• A mellkas szerveinek röntgenfelvétele segít felismerni a szív méretének növekedését.
• A szív ultrahangja. Segít megbecsülni a szív méretét és közvetett módon meghatározni a tüdő artériájában a nyomást.
• Artéria katéterezése. Ezzel a módszerrel meghatározhatja a benne lévő nyomást.

Ezek az adatok segítenek meghatározni, hogy az elsődleges pulmonális hipertónia emberben vagy másodlagos-e, a kezelési taktika és a prognózis. A betegség osztályának és típusának megállapítása, valamint a fizikai aktivitás toleranciájának értékelése céljából spirometriát, mellkasi CT-t, diffúz tüdőkapacitás felmérését, a hasüreg ultrahangját, vérvizsgálatokat stb.

Kezelés

A pulmonalis hipertónia kezelése több módszeren alapszik.

1. Gyógyszermentes kezelés. Ez magában foglalja a napi legfeljebb 1,5 liter folyadék elfogyasztását, valamint az elfogyasztott asztali só mennyiségének csökkentését. Az oxigénterápia hatékony, mivel segít az acidózis megszüntetésében és az idegrendszer központi rendszerének helyreállításában. Fontos, hogy a betegek kerüljék a légszomjat és egyéb tüneteket okozó helyzeteket, ezért a fizikai megterhelés elkerülése jó ajánlás.
2. Gyógyszeres terápia: diuretikumok, kalcium-antagonisták, nitrátok, ACE-gátlók, thrombocyta-gátlók, antibiotikumok, prosztaglandinok és így tovább.
3. A pulmonalis hipertónia műtéti kezelése: thrombendarectomia, pitvari septostomia.
4. Népi módszerek. Az alternatív kezelés csak orvos ajánlására alkalmazható.

Hatások

A betegség gyakori szövődménye a hasnyálmirigy-szívelégtelenség. A szív ritmusának zavara kíséri, amely pitvarfibrillációval nyilvánul meg. A magas vérnyomás súlyos szakaszaiban a pulmonalis arteriolák trombózisának kialakulása jellemző. Ezenkívül hipertóniás krízisek alakulhatnak ki az érágyban, amelyek a tüdőödéma támadásaiban nyilvánulnak meg. A magas vérnyomás legveszélyesebb szövődménye a halál, amely általában artériás tromboembólia vagy kardiopulmonális elégtelenség kialakulása miatt következik be.

A betegség súlyos stádiumában a pulmonalis arteriolák trombózisa lehetséges

Az ilyen szövődmények elkerülése érdekében a lehető legkorábban el kell kezdeni a betegség kezelését. Ezért az első jelnél az orvoshoz kell rohannia, és teljes körű vizsgálaton kell átesnie. A kezelés során be kell tartania az orvos ajánlásait.

Profilaxis

Megakadályozhatja ezt a szörnyű betegséget néhány olyan intézkedés segítségével, amelyek az életminőség javítását célozzák. Szükséges lemondani a rossz szokásokról és elkerülni a pszicho-érzelmi stresszt. Minden betegséget időben kezelni kell, különösen azokat, amelyek pulmonalis hipertónia kialakulásához vezethetnek.

Magad megfelelő gondozásával számos olyan betegséget elkerülhetsz, amelyek rövidítik az életedet. Emlékezzünk arra, hogy egészségünk gyakran önmagunkon múlik!

Megjegyzés megadásával elfogadja a Felhasználói megállapodást

• Aritmia
• Atherosclerosis
• Visszér
• Varicocele
• Aranyér
• Magas vérnyomás
• Hipotenzió
• Diagnosztika
• Disztónia
• Stroke
• Szívroham
• Ischaemia
• Vér
• Tevékenységek
• Szív
• Hajók
• Angina pectoris
• Tachycardia
• Trombózis és thrombophlebitis

• Szív tea
• Hypertonium
• Nyomás karkötő
• Normalife
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

A PH súlyos krónikus betegség, rossz prognózissal, célszerű racionális napi aktivitást ajánlani a betegeknek. Minden beteg számára fontosak az általános ajánlások, amelyek betartása lehetővé teszi a betegség lefolyásának esetleges súlyosbodásának kockázatának csökkentését.
Az epidurális érzéstelenítés ajánlott, mint választott módszer a műtéti beavatkozásokhoz PH-ban szenvedő betegeknél.

Hozzászólások. A PAH-ban szenvedő betegek műtéte magas kockázatúnak tekinthető. Az érzéstelenítés legelőnyösebb módszere jelenleg az epidurális érzéstelenítés. Orális PAH-specifikus terápiában részesülő betegeknél a műtéti beavatkozások előkészítése és lebonyolítása során lehetőség van a gyógyszerek inhalációjának és / vagy intravénás beadásának kérdésére.

3.2 Gyógyszeres kezelés.

A gyógyszeres terápiának két szakasza van PH-ban szenvedő betegeknél: támogató terápia (orális antikoagulánsok és thrombocyta-gátlók, diuretikumok, szívglikozidok, oxigénterápia) és specifikus terápia, beleértve a kalcium-antagonistákat, a prosztanoidokat, az endothelin-receptor-antagonistákat, az 5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorokat.

3,2,1 Támogató terápia.

Antikoagulánsok és vérlemezke-gátlók.
A warfarint azoknak az IPH-ban szenvedő betegeknek ajánlják, akik örökletes PAH-val társulnak PAH-val anorektikumok alatt.

Hozzászólások. A PAH cél INR értéke 1,5-2,5. A PH egyéb formái esetében az antikoagulánsok felírásáról eseti alapon kell dönteni a kockázat / hatásosság arányának értékelése alapján. Különösen a portopulmonalis PH-ban szenvedő betegeknél nagy a kockázata a kitágult nyelőcső vénák vérzésének.
CTEPH-ban szenvedő betegek számára ajánlott warfarint felírni.

Hozzászólások. A CTEPH-ban a cél INR-szint a warfarin terápia ** alatt 2,5 - 3,5.
Alacsony molekulatömegű heparinok használata a warfarin alternatívájaként fokozott vérzési kockázattal rendelkező PH-ban szenvedő betegeknél vagy az utóbbi intoleranciája esetén.
Az I. ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Hozzászólások. A legkönnyebben elérhető kis molekulatömegű heparinok a nadroparin és az enoxaparin **. A terápia első hónapjában a nadroparin 15000 UAXaIC adagját naponta 2-szer vagy az enoxaparint 1 mg / testtömeg-kg naponta kétszer, ezt követően kisebb profilaktikus adagokkal adják: nadoparin 7500 UAXaIC napi 1-2 alkalommal és az enoxaparin 20- 40 mg x 1-2 alkalommal ...
Trombocitaellenes szerek felírása ajánlott azoknak a PAH-betegeknek, akiknek pozitív a vazoreaktivitási tesztje, és szájon át szedett antikoagulánsokat intoleránsak.
A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Hozzászólások. A 75-150mg acetilszalicilsav alkalmazása nem jár laboratóriumi ellenőrzés szükségességével.
Súlyos klimatikus tünetek esetén a posztmenopauzás PH-betegek hormonpótló kezelést javasolnak, feltéve, hogy az antikoaguláns terápia segítségével megfelelő hipokoagulációt érnek el.
A IIa. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Hozzászólások. A menopauza alatt PAH-ban szenvedő betegek hormonpótló terápiájával kapcsolatban még mindig vannak megoldatlan kérdések. Ez a fajta terápia valószínűleg súlyos menopauzás tünetek esetén is felmerülhet.
Diuretikumok
A vizelethajtók kinevezése ajánlott a RV dekompenzációjának minden esetben PH-ban szenvedő betegeknél.
Az I. ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Hozzászólások. A diuretikus adagokat pontosan kell titrálni, hogy elkerülhető legyen a keringő vér térfogatának hirtelen csökkenése és a vérnyomás csökkenése. Hurok diuretikumokat használnak: furoszemid ** 20-120 mg / nap, etakrinsav 50-100 mg / nap, torasemid 5-20 mg / nap. Célszerű adoszteron-antagonistákat adni hozzá: veroshpiron ** 25-150mg, eplerenone 20mg.
A diuretikumok felírásának minden esetben ajánlott gondosan ellenőrizni a vér elektrolitszintjét, valamint a vesefunkció állapotát. ...
Az I. ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Oxigénterápia.
Az oxigénterápiát a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) hátterében szenvedő PH-ban szenvedő betegek számára ajánlják legalább napi 15 órán át, hogy elérjék az O2 parciális nyomását az artériás vérben, több mint 8 kPA. ...
Az I. ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Hozzászólások. Fontos, hogy az O2-telítettség mindig 90% vagy annál nagyobb legyen.
Ambuláns alapon oxigénterápiát javasolnak a klinikai tünetek javítása és a test alatti deszaturáció korrigálása érdekében. ...
A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Szívglikozidok és inotrop gyógyszerek.
Digoxin ** 0,25 mg / nap kinevezése ajánlott a kamrai ritmus lassítására a supraventricularis tachyarrhythmia esetén PH-ban. ...
Az I. ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Szívglikozidok ajánlottak a CHF progressziójához PH-ban szenvedő betegeknél. ...
A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
A dobutamint a betegség terminális stádiumában lévő PH-ban szenvedő betegek számára ajánlják inotrop támogatásként.
Az I. ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Egyéb kardiovaszkuláris szerek.
A vérszegénység / vashiány kezelése PH-s betegeknél ajánlott. ...
A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Hozzászólások. A vashiány az IPH-ban szenvedő betegek 43% -ában, a szisztémás szkleroderma miatt a PAH-ban szenvedő betegek 46% -ában, az Eisenmenger-szindrómában szenvedők 56% -ában található meg. Ezekben a betegcsoportokban bebizonyosodott, hogy a vashiány a testtűrés romlásához és valószínűleg a mortalitás növekedéséhez vezethet, függetlenül az anaemia súlyosságától. A vas-anyagcsere állapotának rendszeres nyomon követése szükséges minden PAH-ban szenvedő betegnél a vashiány időben történő megállapításához és a vas-tartalmú gyógyszerekkel történő terápia kijelöléséhez. Számos tanulmány kimutatta, hogy a vas felszívódása károsodott a PAH-ban, ezért az intravénás beadást előnyösebbnek lehet tekinteni, bár ezen a területen nem végeztek kontrollált vizsgálatokat.
Angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók, angiotenzin-receptor-blokkolók, β-blokkolók, ivabradin kinevezése PAH-ban szenvedő betegeknél egyidejű patológia hiányában nem ajánlott.

Hozzászólások. Jelenleg nincsenek meggyőző adatok az angiotenzin-konvertáló enzim gátlók és szartánok, β-blokkolók és ivabradin hatékonyságáról és biztonságosságáról PAH-ban szenvedő betegeknél. Ezeknek a gyógyszereknek a kinevezése csak egyidejű szív- és érrendszeri betegségek, például artériás magas vérnyomás, szívkoszorúér-betegség, bal kamrai szívelégtelenség esetén javasolt.

3,2,2 Specifikus terápia.

Kalcium antagonisták.
A kalcium-antagonistákat nagy dózisban ajánlják IPH-ban szenvedő, öröklődő PAH-ban, PAH-ban szenvedő betegeknél a pozitív RPE-vel történő gyógyszeres kezelés miatt.
Az I. ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Hozzászólások. Lehetséges dihidropiridin AA és diltiazem alkalmazása. Azok a betegek, akiknek nyugalmi pulzusszáma kevesebb, mint 80 ütés / perc. Hosszan tartó formában alkalmazott nifedipin vagy más III generációs dihidropiridin AK-k ajánlottak. Relatív tachycardia esetén (nyugalmi állapotban a pulzus több mint 80 ütés / perc) a diltiazem 240-720 mg dózisban ajánlott.
Az amlodipin a jobb kamrai szívelégtelenség tüneteiben szenvedő PH-betegek számára ajánlott választott gyógyszer.
A IIa. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Hozzászólások. Az AA napi dózisa, amely hatékonyságot mutatott, elég magas - nifedipin ** esetén - 120-240 mg, amlodipin esetében ** - legfeljebb 10-15 mg. Javasoljuk a gyógyszer adagjának fokozatos titrálását több hét alatt, a maximálisan tolerálható értékig.
A nagy dózisú AA-t szedő gyógyszerek miatt idiopátiás / örökletes PAH-ban, PAH-ban szenvedő betegek körültekintő, dinamikus monitorozást igényelnek, 3-4 hónap után ismételt látogatással. A terápia megkezdése után.
Az I. ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Hozzászólások. Az AK klinikai hatásának stabilitását ellenőrizni kell. 3-4 hónapos folyamatos AK terápia után pozitív OPP-t mutató IPH-ban szenvedő betegeknél ajánlatos 3-4 hónap alatt értékelni a kötelező CPOS-terápia hatékonyságát. Nem megfelelő válasz esetén - nem érve el az I vagy II FC-t (WHO), a hemodinamikai paraméterek jelentős javulásának / szinte normalizálódásának hiánya - a terápia korrekciójára van szükség. Bizonyos esetekben szükséges kombinálni az AK-t más PAH-specifikus gyógyszerekkel, mivel az előbbiek felszámolása klinikai romláshoz vezet.
Az AA-kezelés folytatása nagy dózisban ajánlott idiopátiás / örökletes PAH-ban, PAH-ban szenvedő betegeknél az FC I-II-ben alkalmazott gyógyszerbevitel és a normalizáláshoz közeli jelentős hemodinamikai javulás miatt. ...
Az I. ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
A PAH-specifikus terápia hozzáadását idiopátiás / örökletes PAH-ban, PAH-ban szenvedő betegeknél javasolták a gyógyszer bevitele miatt az FC III-IV-ben, anélkül, hogy a nagy dózisú AA-kezelés eredményeként jelentős javulás történt volna.
Az I. ajánlás erőssége (C. bizonyítási szint)
A nagy dózisú AK beadása nem ajánlott RP nélkül szenvedő PAH-ban szenvedő betegeknél vagy negatív RP esetén, kivéve azokat a klinikai helyzeteket, amikor a szokásos gyógyszeradagok felírása más javallatok miatt következik be. ...
A III. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Hozzászólások. Az AK kinevezése RP vagy negatív RP nélkül súlyos mellékhatások - hipotenzió, syncope, jobb kamrai szívelégtelenség - kialakulásával jár.
Prosztaglandinok / Prostanoidok.
Prosztaglandinok. Ez egy egyedi szerkezetű lipidvegyületek csoportja, amely az arachidonsav egyetlen szubsztrátumából képződik. ... A prosztaglandin E1 (PGE1) antiagregatív és antiproliferatív hatású, értágító prosztaglandin. A rövid felezési idő (3-5 perc) miatt lehetséges az adag gyors titrálása a maximális értékre, és ha szükséges, gyorsan leállítható a gyógyszer hatása. A PGE1 90% -a inaktiválódik a tüdőben, ezért intravénás beadás esetén a szisztémás keringésbe jutása rendkívül kicsi, ennek következtében nincs kifejezett szisztémás hipotenzió.
A CPOS során intravénásan beadott PGE1-et 30 ng / kg / perc értékig ajánlott alkalmazni.
A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Hozzászólások. Korábban a PGE1-et intravénás aneurémiás infúziók formájában alkalmazták 2-3 hétig a kalcium antagonistákkal való hosszú távú terápia hátterében. Jelenleg az inhalált iloproszt és az orális PAH-specifikus terápia megjelenése miatt ésszerű ezt kizárólag a vazoreaktivitás tesztelésére használni RP-ben.
Az intravénás PGE1 folyamatos kezelésre nem ajánlott. ...
A III. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint).
Prosztaciklin (prosztaglandin I2). Erőteljes endogén vazodilatátor, számos további hatással - antiagregatorikus, antiproliferatív és citoprotektív -, amelyek célja a pulmonalis vaszkuláris átalakulás megakadályozása - az endothelsejtek károsodásának és a hiperkoaguláció csökkentése. Különböző etiológiájú PH-ban szenvedő betegeknél bebizonyosodott a prosztaciklin-termelés megsértése, amit a prosztaciklin-szintáz tüdőartériákban történő expressziójának csökkenése, a prosztaciklin-metabolitok vizelettel történő kiválasztásának csökkenése bizonyít. A különböző farmakokinetikai jellemzőkkel és hasonló farmakodinamikai hatású prosztanoidok osztályából hazánkban az egyetlen gyógyszer az inhalációs formában történő iloproszt.
Iloprost. Az inhalációs aeroszol formában lévő prosztaciklin kémiailag stabil analógját a PH-ban szenvedő betegeknél mono- és kombinált PAH-specifikus terápia formájában alkalmazzák. Az inhalált iloproszt hatékonyságát egy randomizált, placebo-kontrollos AIR-1 vizsgálatban értékelték PAH-ban szenvedő betegeknél és az FC III-IV-vel (NYHA) kezelt CTEPH nem működőképes formáiban. Az iloprost / placebo inhalációit 6-9 alkalommal hajtották végre, napi 2,5-5 mcg inhalációnként (átlagosan napi 30 mcg). Az Iloprost javította a klinikai tüneteket, a testtűrést, befolyásolta a PVR-t és a klinikai események gyakoriságát.
Az inhalációs Iloprost a PH közepes vagy súlyos formáinak kezelésére ajánlott: a PAH által örökölt IPH, a CTH miatt PAH, PAH gyógyszerek szedése alatt, a CTEPH nem működőképes formái.
Az I. ajánlás erőssége (B bizonyítási szint) FC III-ban szenvedő betegek számára.

Hozzászólások. A STEP vizsgálatban 60, korábban bosentánnal kezelt betegnél az inhalált iloproszt betartása a D6MX növekedését eredményezte (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Endotelin receptor antagonisták.
Endotelin-1 (ET-1). Ez egy endotheliális eredetű peptid, amelyet erős érösszehúzó és mitogén tulajdonságok jellemeznek a simaizomsejtekhez viszonyítva. Az endotelin rendszer aktiválódását PAH-ban szenvedő betegek plazma- és szövetkoncentrációinak értékelésével mutatják be. Ez az ARE receptorok (ETA) vagy mindkét típusú receptor, az ETA és az ETV blokkolásának egyszerre történő blokkolása. A simaizomsejtek ETA- és ETV-receptorainak aktiválása vazokonstriktoros és mitogén hatásokat okoz. Az ETT-receptorok stimulálása elősegíti az ET-1 kiürülését a tüdőben, az NO és a prosztaciklin termelésének növekedését. A PAH-ban azonban nyilvánvaló az ETV-receptorok hiánya az endotheliumban. Három nagy randomizált klinikai vizsgálatot (RCT) végeztek az ARE-vel. Most bebizonyosodott, hogy a különféle receptorokkal szembeni aktivitásbeli különbségek ellenére a duális és szelektív ARE hatékonysága PAH-ban szenvedő betegeknél összehasonlítható.
Ambrisentan. A nem szulfonamid ARE, a propánsav származéka, az ETA receptorok szelektív antagonistája. A gyógyszert kísérleti tanulmányban tanulmányozták, és két placebokontrollált két 12 hetes, placebo-kontrollos ART-1 (n = 202) és ARIES-2 (n = 192) vizsgálatban tanulmányozták a különféle adagolási rendekben alkalmazott ambriszentán hatékonyságát és biztonságosságát - 2,5 mg vagy 5 mg ARIES-1-ben; 5 mg vagy 10 mg ARIES-2-ben. Mindkét RCT-be 18 évesnél idősebb betegek tartoztak, akiknek különböző etiológiájú PAH-ja volt (IPH, anorectics miatt kialakuló PAH, PAH-SSTC vagy PAH-HIV), bármilyen PK-val. Azonban a legtöbb beteg FC II-es (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) vagy III-as (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%) volt, az FC I (ARIES- 1: 2, 5%; ARIES-2: 1,5%) és IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). A D6MX átlagos placebóval korrigált növekedése a kezelés 12. hetére (elsődleges végpont) az ARIES-1-ben + 31 m (p = 0,008) és + 51 m (p = 0,001) volt az 5 mg-os és 10 mg-os kezelési csoportokban; ARIES-2-ben + 32 m (p = 0,02) és + 59 m (p = 0,001) a 2,5, illetve 5 mg ambriszentán kezelési csoportban. 280 betegnél, akik 48 hetes ambriszentán monoterápiát végeztek, a D6MX javulása + 39 m volt a kiindulási értékhez képest. A terápia különböző adagolási rendjének 3 csoportjában a D6MX növekedése +31 és + 59 m között változott.
A placebóval összehasonlítva az ambriszentán nem befolyásolta a halál kockázatát vagy a kórházi kezelés szükségességét. Az ARIES-1/2 RCT-ben a PAH progressziója miatt bekövetkezett halálesetek és kórházi ellátás gyakorisága nem különbözött szignifikánsan az ambrisentán és a placebo csoport között.
Az ambrisentánt PAH-betegek kezelésére ajánlják a testtűrés javítása és a klinikai tünetek progressziójának lassítása érdekében (9. táblázat).

A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint) FC IV-es betegeknél.
Hozzászólások. RCT-kben a gyógyszer hatékonyságát IPH-ban szenvedő, örökletes PAH-ban, PA II-ben szenvedő betegeknél igazolták az FC II-III (WHO) CTD miatt. Az ajánlott adag naponta egyszer 5 mg, lehetséges emelés 10 mg-ig. A májműködési zavarok előfordulási gyakorisága 0,8–3%, ami havi ellenőrzést igényel. Az ambriszentán-kezelés hátterében a perifériás ödéma gyakrabban fordul elő más ARE-khez képest.
Bosentán. Az ARE-t, amely mindkét típusú receptort blokkolja, PAH-ban (IPH, PAH-CTD, Eisenmenger szindróma) értékelték 6 RCT-ben (351-es tanulmány, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Kimutatta a testtűrés és az FC, a hemodinamikai és az echokardiográfiai paraméterek javításának képességét és a PAH-ban szenvedő betegek klinikai romlásáig eltelt idő növelését a placebóhoz képest.
A Bosentan ** ajánlott a CTD-vel összefüggő IPH-ban, PAH-ban, Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegeknél a testtűrés javítása és a betegség előrehaladásának lassítása érdekében.
Az I. ajánlás erőssége (A bizonyítási szint) FC II-III-ban szenvedő betegek számára.
A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint) FC IV-ben szenvedő betegeknél (9. táblázat).
A bozentánt naponta kétszer 62,5 mg kezdő dózisban javasolják felírni, majd a májenzimek szoros havi ellenőrzése mellett az adag naponta kétszer 125 mg-ra történő emelését követi.

Hozzászólások. Egy 12 hetes kísérleti vizsgálatban, amelyben 35, IPH-ben és PAH-FDST FC III-IV placebóban szenvedő beteg vett részt, a bozentán csoportban a D6MX korrigált növekedése + 76 m volt (95% CI, 12-139; p = 0,021). A BREATHE-1 RCT-ben 213 IPH-ban és PAH-FDST-ben szenvedő beteget randomizáltak 1: 1: 1 arányban, 62,5 mg bozentánt vagy placebót kaptak naponta kétszer, 4 héten át, majd 125 mg vagy 250 mg naponta kétszer, 12 héten keresztül. A Bosentan a D6MX értékét 44 m-rel növelte a placebóhoz képest (95% CI, 21-67 m; p = 0,001). Az FC III Eisenmenger szindrómában szenvedő betegek BREATHE-5 RCT-jében a bosentán 16 héten át a placebóval összehasonlítva a PVR-index -472,0 dyne / sec / cm 5 (p = 0,04) csökkenést eredményezett, DLAav. - -5,5 mm-rel, p = 0,04), és a D6MX értéket + 53,1 m-rel (p = 0,008) növelte. A bosentánt alkalmazó korai RCT-k FCH-val (WHO) szenvedő PAH-betegeknél (IPH, öröklött PAH, PAH-CFST, PAH-HIV, PAH-anorektikumok, PAH-CHD) szignifikáns javulást mutattak a hemodinamikában, növekedett a PAH progressziójáig eltelt idő . A hemodinamikai paraméterek 6 hónappal történő értékelésekor. A kezelés a PVR csökkenését -22,6% (95% CI, -33,5 -10,0), valamint a klinikai romlás kockázatának -77% (p = 0,01) csökkenését mutatta 24 hétre. A placebóval korrigált D6MX növekedés a bosentán csoportban + 19 m volt (95% CI, -33,6-10; p = 0,07).
A bosentán-terápia során havonta ellenőrizni kell a vér transzaminázszintjét PAH-ban szenvedő betegeknél.
Az I. ajánlás erőssége (A bizonyítási szint).
Hozzászólások. Az RCT-kben azonosított bosentán mellékhatásai közé tartozik a kóros májműködés, az emelkedett transzaminázszint, a perifériás ödéma, a szívdobogás és a mellkasi fájdalom. A bosentánt kapó betegeknél havonta ellenőrizni kell a vér transzamináz szintjét. A transzaminázok szintjének növekedését a betegek körülbelül 10% -ánál figyelik meg dózisfüggő módon, és a dózis csökkentése vagy a gyógyszer abbahagyása után visszafordítható. A bosentán májenzim-szintre gyakorolt ​​hatásának legvalószínűbb mechanizmusa az epesókkal való dózistól függő verseny, ami a hepatocitákban való visszatartásukhoz vezet.
A hemoglobin és a vér hematokritszintjének monitorozása bosentánt kapó PAH-betegeknél ajánlott.
Az I. ajánlás erőssége (A bizonyítási szint).
Hozzászólások. PH-ban szenvedő betegeknél a bosentán vérszegénységet okozhat.
A macitentánt PAH-ban szenvedő betegeknél javasoljuk a betegség előrehaladásának megelőzésére (halál, parenterális prosztanoidok iránti igény, a PAH klinikai súlyosbodása (a D6MH csökkenése, a klinikai tünetek súlyosbodása, további PAH-specifikus terápia szükségessége) (9. táblázat).
Az I. ajánlás erőssége (B bizonyítási szint) FC II-III-ban szenvedő betegek számára.
A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint) FC IV-ben szenvedő betegek számára.
Hozzászólások. A Macitentan egy kettős ARE, amelyet egy hosszú távú, többközpontú, kettős-vak, placebo-kontrollos SERAPHIN klinikai vizsgálatban vizsgáltak a terápia PAH-ban szenvedő betegek morbiditására és mortalitására gyakorolt ​​hatásának értékelésére. 742 IPH-ban vagy örökletes PAH-ban, PAH-CFST-ben, PAH-ban szenvedő betegeket CHD-szisztémás-tüdő söntök, PAH-HIV műtéti korrekciója után, vagy gyógyszer / toxin bevitel miatt 1: 1: 1 arányban randomizáltak 3 mg macitentán ( n = 250) és 10 mg (n = 242) vagy placebo (n = 250) naponta egyszer, körülbelül 100 hétig. A kombinált elsődleges végpont a PAH súlyosbodásával (a betegség progressziójával, a parenterális prosztanoid terápia megkezdésével, a tüdőtranszplantációval, a pitvari szeptosztómiával) vagy a halálos kimenettel járó első klinikai esemény kialakulása volt. A PAH progresszióját három kritérium kombinációjának elérésekor állapították meg - a D6MX csökkenése a kiindulási értékhez képest legalább 15% -kal (az eredményt két héten belül, két héten belül, különböző napokon elvégzett két vizsgálat igazolta), a PAH klinikai tüneteinek súlyosbodása (az FC súlyosbodása, a hasnyálmirigy dekompenzációjának jeleinek megjelenése jelentős dinamika nélkül orális diuretikumok alkalmazásakor), további terápia szükségessége. A macitentán 3 mg-os (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) és 10 mg (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p = 0,001)) dózisban történő alkalmazása a placebóval összehasonlítva csökkentette a kockázatot a morbiditás és a mortalitás aránya a PAH-ban 30% -kal, illetve 45% -kal. A terápia hatása nem attól függött, hogy a betegek kezdetben egyidejűleg kaptak-e PAH-specifikus terápiát PDE5-vel, orális vagy inhalációs prosztanoidokkal. csoportban a D6MX 9,4 m-rel csökkent, a macitentánnal kezelt csoportokban a távolság növekedése +7,4 m volt, amikor 3 mg-os adagot írtak elő (terápiás hatás + 16,8 m a placebóval összehasonlítva (97,5% CI, 2,7-3,4; p = 0,01) és +12,5 m 10 mg kinevezésével (terápiás hatás +22,0 m versus placebo 97,5% CI, 3,2-40,8; p = 0,008) az FC javult a kiindulási értékhez képest a kezelés 6. hónapjára a betegek 13% -ánál. placebo csoport, 20% a 3 mg macitentán csoportban (p = 0,04) és 22% a 10 mg csoportban (p = 0,006) A placebóval kezelt csoporthoz képest a macitentán terápia a PVR jelentős csökkenését és a CI növekedését okozta. A Rapia macitentant kedvező tolerancia profil jellemzi. A transzaminázok több mint 3-szoros növekedésének gyakorisága és a perifériás ödéma kialakulása nem különbözött a kezelési csoportokban, ami a gyógyszer hepatotoxicitásának hiányát jelzi. Amikor macitentánt írtak fel, a vérszegénységet szignifikánsan gyakrabban figyelték meg a placebóval összehasonlítva. A 10 mg / nap macitentánt szedő betegek 4,3% -ában a hemoglobin ≤ 8 g / dl csökkenését figyelték meg.
Az ARE-t szedő nőknél megfelelő fogamzásgátlás ajánlott, figyelembe véve a lehetséges teratogén hatást.
Az I. ajánlás erőssége (A bizonyítási szint).
5. típusú foszfodiészteráz inhibitorok.
A cGMP-függő foszfodiészteráz (5. típus) inhibitorai megakadályozzák a cGMP lebomlását, ami értáguláshoz vezet az NO / cGMP rendszerre gyakorolt ​​hatás következtében, és csökkenti a PVR és az RV túlterhelését. Szildenafil. Erős, szelektív 5. típusú foszfodiészteráz inhibitor (IFDE5) orális beadásra. PAH-ban szenvedő betegek 4 RCT-jében a szildenafil pozitív hatása javított testmozgási tolerancia, klinikai tünetek és / vagy hemodinamika formájában bizonyított.
A szildenafil ajánlott a PAH kezelésére a testtűrés javítása érdekében (9. táblázat).
Az I. ajánlás erőssége (A bizonyítási szint) FC II-III-ban szenvedő betegek számára.
A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyítási szint) FC IV-ben szenvedő betegek számára.

RCHRH (a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségügyi Fejlesztési Központja)
Változat: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2014

Elsődleges pulmonális hipertónia (I27.0)

Kardiológia

Általános információ

Rövid leírás

Által jóváhagyott

Az Egészségügyi Fejlesztés Szakértői Bizottságánál

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma

Pulmonális hipertónia- hemodinamikai és patofiziológiai állapot, amelyet az átlagos pulmonális artériás nyomás (MPPA) növekedése határoz meg> 25 Hgmm. nyugalmi állapotban, a jobb szív katéterezésével értékelve. ...

I. BEVEZETŐ RÉSZ:

Név: Pulmonális hipertónia

Protokoll kód:

MBK-10 kód:

I27.0 - primer pulmonalis hipertónia

A protokollban használt rövidítések:

ALAG-hoz kapcsolódó pulmonalis artériás hipertónia
ANA antinukleáris antitestek
AER endotelin receptor antagonisták
HIV humán immunhiányos vírus
WHO Egészségügyi Világszervezet
CHD veleszületett szívhibák

PPA pulmonalis artéria nyomás

DZLK éknyomás a pulmonalis kapillárisokban
ASD pitvari septum hiba
VSD kamrai septum hiba
RPP jobb pitvari nyomás
D-echokardiográfia doppler echokardiográfia
CTD kötőszöveti betegség
IPAH idiopátiás pulmonalis artériás hipertónia
CT számítógépes tomográfia

CAG koszorúér-angiográfia
PAH pulmonalis artériás hipertónia
PA pulmonalis artéria

LH pulmonalis hipertónia
DZLK éknyomás a pulmonalis kapillárisokban

PVR pulmonalis vaszkuláris rezisztencia
SDPA átlagos pulmonalis artéria nyomás

SPV szisztolés nyomás a jobb kamrában
PDE-5 típusú 5-ös foszfodiészteráz inhibitorok
COPD krónikus obstruktív tüdőbetegség
CTEPH krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia
PE-echokardiográfia transzesophagealis echokardiográfia
Pulzus pulzus
Echokardiográfia echokardiográfia

BNP agy natriuretikus peptid

EOC Európai Kardiológiai Társaság
NYHA New York Szív Egyesület
INR nemzetközi normalizált arány

TAPSE a tricuspidis szelep gyűrűjének szisztolés mozgástartománya

V / Q szellőzés-perfúziós index

A protokoll fejlesztésének dátuma: 2014. év

Protokoll felhasználók: kardiológusok (felnőttek, gyermekek, beleértve az intervenciót is), szívsebészek, háziorvosok, gyermekorvosok, terapeuták, reumatológusok, onkológusok (kemoterápia, mammológia), phthisiatrikusok, pulmonológusok, fertőző betegségek szakemberei.

A következő ajánlási osztályokat és bizonyítékok szintjét használjuk ebben a protokollban (1. függelék).

Osztályozás

Osztályozás :

Kórélettani osztályozás:

1. Előkapilláris:átlagos légnyomás ≥25mm Hg, DZLK ≤15mm Hg, CO normális / csökkentett.

Klinikai csoportok:

- LH tüdőbetegségek;

- HTELG;

- LH multifaktoriális etiológiai faktorral.

2. Postkapilláris: SDLA ≥25 Hgmm, DZLK> 15 Hgmm, a CO normális / csökkent.

Klinikai csoportok:

- LH a bal szív betegségei esetén.

Klinikai osztályozás:

1. Pulmonalis artériás hipertónia:

1.2 Örökletes:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Ismeretlen

1.3 Gyógyszerek és toxinok indukálják

1.4 társítva:

1.4.1 A kötőszövet betegségei

1.4.2 HIV-fertőzés

1.4.3 Portál hipertónia

1.4.5 Schistosomiasis

1.5 Az újszülött tartós pulmonalis artériás hipertóniája

2. Pulmonalis hipertónia a bal szív betegségei miatt:

2.1 Szisztolés diszfunkció

2.2 Diasztolés diszfunkció

2.3 Valvularis szívbetegség

2.4 A bal kamra kiáramló traktusának veleszületett / szerzett elzáródása.

3. Tüdőbetegség és / vagy hipoxémia okozta pulmonális hipertónia:

3.2 Interstitialis tüdőbetegség

3.3 Egyéb vegyes korlátozó és obstruktív komponensű tüdőbetegségek

3.4 Légzési rendellenességek alvás közben

3.5 Alveoláris hipoventiláció

3.6 Krónikus nagy magasságú expozíció

3.7 A tüdő rendellenességei

4. HTELG

5. Pulmonális hipertónia tisztázatlan és / vagy multifaktoriális mechanizmusokkal:

5.1 Hematológiai rendellenességek: krónikus hemolitikus anaemia. myeloproliferatív rendellenességek, splenectomia.

5.2 Szisztémás betegségek: szarkoidózis, tüdő hisztocitózis, lymphangioleiomyomatosis

5.3 Anyagcserezavarok: glikogén tárolási betegség, Gaucher-kór, a pajzsmirigy betegségével összefüggő anyagcserezavarok

5.4 Egyéb: tumorelzáródás, fibrózus mediastinitis, krónikus veseelégtelenség, szegmentális pulmonalis hipertónia.

Asztal 1. Az LH (NYHA) módosított funkcionális osztályozása. A WHO jóváhagyta:

Osztály	Leírás
I. osztály	PH-s betegek, de fizikai aktivitás korlátok nélkül. A szokásos testmozgás nem okoz légszomjat, fáradtságot, mellkasi fájdalmat, ájulást.
II. Osztály	PH-s betegek, a fizikai aktivitás enyhe korlátozásával. Nyugodtan érezheti magát. A szokásos megterhelés enyhe légszomjat, fáradtságot, mellkasi fájdalmat és ájulást okoz.
Osztály III	PH betegek jelentős fizikai aktivitás korlátozottsággal. Nyugodtan érezheti magát. A szokásosnál kevesebb testmozgás légszomjat, fáradtságot, mellkasi fájdalmat, ájulást okoz.
IV. Osztály	PH-s betegek, akik tünetek nélkül nem képesek ellenállni semmilyen fizikai tevékenységnek. Ezeknek a betegeknek a jobb kamrai szívelégtelenség jelei vannak. Légszomj és / vagy fáradtság jelentkezhet nyugalomban. A kényelmetlenség a legkisebb fizikai megterheléssel jelentkezik.

Diagnosztika

II. A DIAGNOSZTIKA ÉS A KEZELÉS MÓDSZEREI, MEGKÖZELÍTÉSEI ÉS ELJÁRÁSAI

Az alapvető és a kiegészítő diagnosztikai intézkedések felsorolása

Az alap- és kiegészítő diagnosztikai módszerek indoklását a táblázatok mutatják be (2,3. Függelék)

Járóbeteg szinten végzett alapvető (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok dinamikus vezérléshez:

(Félévente egyszer)

2. EKG (negyedévente egyszer)

3. EchoCG (3-6 havonta)

4. A mellkas szerveinek röntgenfelvétele 2 vetületben (egyenes, bal oldalsó) (évente egyszer és a klinikai indikációk szerint)

Járóbeteg szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok dinamikus vezérléshez:

1. A mellkas és a mediastinum MRI-je

2. A végtagok perifériás erének duplex szkennelése

3. Vérvizsgálat pro-BNP szintre (3-6 havonta)

A tervezett kórházi kezelésre utaló vizsgálatok minimális listája:

1. Teljes vérkép 6 paraméter

2. A kicsapás mikroreakciója kardiolipin antigénnel

3. ELISA HIV, hepatitis B, C esetén.

6. A mellkas szerveinek röntgenfelvétele 2 vetületben (egyenes, bal oldali).

Alapvető (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok, amelyeket fekvőbeteg szinten végeznek(sürgősségi kórházi elhelyezés esetén diagnosztikai vizsgálatokat végeznek, amelyeket nem ambuláns szinten végeznek):

1. Teljes vérkép 6 paraméter

2. Vérvizsgálat pro szintre - BNP

5. A mellkas szerveinek röntgenfelvétele, a frontális és laterális vetületek a nyelőcső kontrasztjával

6. Hatperces sétateszt

7. A jobb szív katéterezése angiopulmonográfiával

8. Spirográfia

9. CT angiopulmonográfia

További fekvőbeteg-diagnosztikai vizsgálatok(sürgősségi kórházi elhelyezés esetén diagnosztikai vizsgálatokat végeznek, amelyeket nem ambuláns szinten végeznek:

1. Általános vizeletelemzés

2. Vér elektrolitok

3. A CRP meghatározása a szérumban

4. Összes fehérje és frakciók

5. Vér karbamid

6. A vér kreatinin- és glomeruláris szűrési sebessége

7. AST, ALT, bilirubin (teljes, közvetlen) meghatározása

8. A protrombin komplex nemzetközi normalizált arányának meghatározása a plazmában

9. Koagulogram

10. Vérvizsgálat D-dimerre

11. Immunogram

12. Tumormarkerek a vérben

13. PCR vérből származó tuberkulózisra

14. Antinukleáris antitestek

15. Rheumatoid faktor

16. Pajzsmirigyhormonok

17. Procalcitonin teszt

18. A Mycobacterium tuberculosis köpetének elemzése bakterioszkópos módszerrel

19. PE EchoKG

20. A hasi szervek ultrahangja

21. A pajzsmirigy ultrahangja

22. Szellőző perfúziós szcintigráfia

A sürgősségi sürgősségi ellátás szakaszában elvégzett diagnosztikai intézkedések:

2. Pulzus-oximetria

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok:
- fáradtság
- gyengeség
- anginás fájdalom a mellkasban
syncope

Története:
- mélyvénás trombózis
- HIV - fertőzés
- májbetegségek
- a bal szív betegségei
- tüdőbetegségek

Örökletes betegségek
- gyógyszerek és méreganyagok szedése (2. táblázat)

2. táblázat Az LH-t okozó gyógyszerek és toxinok kockázati szintje

Bizonyos Aminorex Fenfluramin Dexfenfluramin Mérgező repceolaj Benfluorex	Lehetséges Kokain Fenilpropanolamin Orbáncfű Kemoterápiás gyógyszerek Szelektív szerotonin újrafelvétel gátló Pergolid
Valószínűleg Amfetaminok L - triptofán Metamfetaminok	Valószínűtlen Szájon át szedhető fogamzásgátló Ösztrogének Dohányzó

Fizikális vizsgálat:
- perifériás cianózis
- nehéz légzés a tüdő hallgatózásakor
- fokozott szívhangok a bal oldali parasternális vonal mentén
- a II tónus pulmonalis komponensének erősítése
- tricuspid regurgitáció pansystolés moraja
- a pulmonalis szelepek elégtelenségének diasztolés zöreje
- jobb kamrai tónus III
- veleszületett szívhibák szerves morgása

Fizikai tolerancia(Asztal 1)
A PH-ban szenvedő betegek testmozgási toleranciájának objektív értékelése fontos módszer a betegség súlyosságának és a kezelés hatékonyságának meghatározására. PH esetén 6 perces sétatesztet (6MT) használnak a gázcsere paramétereinek felmérésére.

Laboratóriumi kutatás
- A BNP index meghatározása a szívelégtelenség (elsősorban a bal kamrai diszfunkció) diagnózisának megerősítése, az akut dyspnoe okainak tisztázása, a szívelégtelenségben szenvedő betegek állapotának felmérése és kontroll kezelés céljából. Standard indikátorok: BNP 100-400 pg / ml, NT-proBNP 400-2000 pg / ml.

Általános klinikai laboratóriumi vizsgálatokat végeznek a PH elsődleges okának azonosítására (2., 3. függelék).

Instrumentális kutatás

Echokardiográfia
Az echokardiográfia fontos tanulmány a PH diagnosztizálásában, mivel a hozzávetőleges diagnózis mellett lehetővé teszi a PH okozta elsődleges rendellenességek rögzítését (veleszületett szívbetegség tolatással, a bal szív megzavarása, esetleges szívbetegségek).
Doppler echokardiográfiai diagnózis kritériumai (3. táblázat).

3. táblázat A PH Doppler-echokardiográfiai diagnózisa

EchoCG jelek:	LH sz	LH lehetséges		LH valószínű
Tricuspid regurgitációs ráta	≤2,8 m / s	≤2,8 m / s	2,9 - 3,4 m / s	> 3,4 m / s
SDLA	≤36mm Hg	≤36mm Hg	37-50mm Hg	> 50mm Hg
A PH további echokardiográfiás jelei **	nem	van	Nem igen	Nem igen
Ajánlási osztály	én	IIa	IIa	én
Bizonyítási szint	B	C	C	B

Jegyzet:

1 Doppler echokardiográfiás gyakorlati tesztek nem ajánlottak a PH szűrésére (III. Ajánlási fokozat, C bizonyítékszint).

2. a PH jelei: a pulmonalis artéria jobb szívének, szelepének és törzsének dilatációja, az interventricularis septum rendellenes mozgása és működése, megnövekedett falvastagság

Jobb kamra, a pulmonalis artéria szelepének regurgitációs sebességének növekedése, a hasnyálmirigyből a PA-ba történő kilökődés gyorsulási idejének lerövidülése.

3. SDPZH = 4v2 + DPP

4. DPP - az alsó vena cava paraméterei vagy a jugularis véna tágulásának mérete alapján számítva

Jobb szív katéterezés és vazoreaktív tesztek.
A PAH diagnosztizálásához a jobb szív katéterezése tonometriával és vazoreaktív vizsgálattal kötelező.
A bal szívbetegség diagnosztizálásához CAG szükséges.
A jobb szív katéterezése során rögzítendő paraméterek minimális térfogata:
- A pulmonalis artéria nyomása (szisztolés, diasztolés és átlagos);
- Nyomás a jobb pitvarban, a jobb kamrában;
- Szív leállás;
- oxigéntelítettség az alsó és a felső vena cava, a pulmonalis artéria, a jobb szív és a szisztémás keringésben;
- LSS;
- DZLK;
- Kóros söntök jelenléte / hiánya
- Reakció a vazoreaktív tesztre. A vazoreaktivitási teszt eredménye pozitívnak tekinthető, ha az SPP értéke> 10 Hgmm alá esik. Művészet. és / vagy eléri az abszolút értéket< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

A gyógyszerek alkalmazását a vazoreaktív tesztre a 4. táblázatnak megfelelően végezzük

4. táblázat Gyógyszerek alkalmazása vazoreaktív teszt elvégzésére

Drog	A bevezetés módja	Fél életenia (T ½)	Tábornok dózis	Kezdeti adag	Az alkalmazás időtartama
Epoprostenol	intravénás	3 perc	2-12 ng / kg -1 / perc -1	2 ng / kg -1 / perc -1	10 perc
Adenozin	intravénás	5-10	50-350 μg / kg -1 / perc -1	50 μg / kg -1 / perc -1	2 perc
Nitrogén oxid	belélegzés	15-30-as évek	10-20 ml / perc		5 perc
Iloprost	belélegzés	3 perc	2,5-5μg / kg	2,5 μg	2 perc

Mellkas röntgen

A mellkasröntgen lehetővé teszi a PH-val összefüggő mérsékelt vagy súlyos tüdőbetegségek és a pulmonalis vénás hipertónia megbízható kizárását a bal szív patológiája miatt. Ugyanakkor a normál mellkasröntgen nem zárja ki az enyhe poszt-kapilláris pulmonális hipertóniát a bal szív betegségeinek jelenlétében.

A PH-ban szenvedő betegeknél a diagnózis idején mellkasi röntgenelváltozások vannak:

- a pulmonalis artéria tágulása, amely ellentétben "elveszíti" a perifériás ágakat.

- a jobb pitvar és a kamra növekedése

Ventilációs perfúzió (V / Q) tüdőszkennelés egy további diagnosztikai módszer:

PH esetén a V / Q vizsgálat teljesen normális lehet.

A V / Q arány megváltozik kis perifériás, nem szegmentális perfúziós hibák jelenlétében, amelyeket normálisan szellőztetnek.

A CTEPH-ban a perfúziós hibák általában a lebeny és a szegmens szintjén helyezkednek el, amit a szegmentális perfúziós hibák tükröznek a grafikus képében.Mivel ezeket a területeket normálisan szellőztetjük, a perfúziós hibák nem esnek egybe a szellőző hibákkal.

Parenchymás tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a perfúziós hibák egybeesnek a ventilációs hibákkal.

Jelzések szűk szakemberek konzultációjára:

- Kardiológus (felnőtt, gyermek, beleértve az intervenciót is): a bal szívbetegségek, veleszületett szívhibák kizárása, a jobb kamrai elégtelenség kezelési taktikájának meghatározása, a perifériás érrendszer állapota, a szív- és érrendszer részvételének mértékének meghatározása kóros folyamat

- Reumatológus: a szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnózisához

- Pulmonológus: az elsődleges tüdőelváltozások diagnosztizálása érdekében

- Szívsebész: az elsődleges betegség (CHD, az LV kiáramlásának elzáródása) diagnosztizálása érdekében.

- Phthisiatrician: a tuberkulózisra gyanús tünetek jelenlétében.

- Onkológus: ha rákra gyanús tünetei vannak.

- Nefrológus: ha vesebetegségre gyanús tünetei vannak.

- Fertőző betegség szakembere: ha skistosomiasisra gyanús tünetek jelentkeznek

- Genetikus: ha örökletes PAH gyanúja merül fel.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózis: 5. táblázat

Megkülönböztető diagnózis	Diagnosztikai eljárások	Diagnosztikai kritériumok
Örökletes PAH	Kariotipizálás citogenetikai kutatással	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
Kábítószer és toxin által kiváltott PAH	Anamnézis, vérvizsgálat a méreganyagokról.	A kábítószer-bevitel meghatározása a listáról (2. táblázat)
CHH-val társult PAH	Echokardiográfia, POS katéterezés	A CHD diagnózisa bal-jobb vér tolatással.
HIV-hez társuló PAH	Immunológiai vizsgálatok	HIV diagnosztika
FTA-val társult PAH	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	A szisztémás kötőszöveti betegségek diagnosztizálása.
A portális hipertóniával társult PAH	Biokémiai vérvizsgálat májenzimek, bilirubin és frakciók meghatározásával. A hasi szervek ultrahangja, FEGDS.	A portál hipertónia diagnosztikája.
A bal szívbetegséghez kapcsolódó PH	EKG, EchoCG, CAG, ACG.	A bal kamra szisztolés / diasztolés diszfunkciójának diagnosztizálása, a bal szív szelepdefektusai, a bal kamra veleszületett / szerzett obstrukciója.
LH tüdőbetegséggel társítva.	Mellkas röntgen, légzésvizsgálatok, spirográfia	COPD, intersticiális tüdőbetegség, egyéb vegyes korlátozó és obstruktív komponensű tüdőbetegségek, alvási légzési rendellenességek, alveoláris hypoventiláció, nagy magasságok krónikus expozíciójának, tüdő fejlődési rendellenességeinek diagnosztizálása
HTELG	Ventilációs perfúziós szcintigráfia, angiopulmonográfia, echokardiográfia.	A tüdő perfúziójában és szellőzésében fellépő hibák diagnosztizálása, a CTEPH kimutatása.

Külföldi kezelés

Koreában, Izraelben, Németországban, az Egyesült Államokban kezelik

Kérjen tanácsot az orvosi turizmusról

Kezelés

Kezelési célok:

1. Irányítás az alapbetegség lefolyása felett

2. A szövődmények megelőzése

Kezelési taktika

Nem gyógyszeres kezelés

Diéta - táblázat száma 10. Mód - 1.2

Gyógyszeres kezelés

A PAH kezelésére szolgáló alap- és kiegészítő gyógyszerek listáját a 6. táblázat mutatja be. Az alapgyógyszerek alkalmazásának valószínűsége a vizsgálat (vazoreaktív teszt) eredményein, az egyéni érzékenységen alapul.

6. táblázat... Drog terápia

Farmakoterápiás csoport	Nemzetközi nem védett név	Mértékegység. (tabletta, ampulla, kapszula)	Egyszeri gyógyszeradag	Az alkalmazás gyakorisága (napi alkalmak száma)
1	2	3	5	6
A fő
Kalciumcsatorna-blokkolók
	Amlodipin	Tab.	0,05-0,2mg / kg (felnőtt 2,5-10mg)	1
	Nifedipin	Sapkák.	0,25-0,5mg / kg (felnőtt 10-20mg)	3
	Nifedipin	Tab.	0,5-1mg / kg (felnőtt 20-40mg)	2
	Diltiazem	Tab.	90mg (felnőtt)	3
PDE-5
	Szildenafil	Tab.	90mg (felnőtt)	2
AER
	Bosentán	Tab.	1,5 - 2 mg / kg (terápiás dózis felnőtteknek 62,5 - 125 mg, gyermekeknek 31,25 mg)	2
Prosztanoidok (vérlemezke-gátlók)
	Iloprost (belégzés)	erősítő	2,5-5 mcg	4-6
További
Diuretikumok
	Furoszemid	Tab.	1-3mg / kg	2
	Furoszemid	erősítő	1-3mg / kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3mg / kg	2
Közvetett antikoagulánsok
	Warfarin	Tab.	Std. Rendszer (INR)	1
ACE-gátlók
	Captopril	Tab.	0,1 mg / kg	3
	Enalapril	Tab.	0,1 mg / kg	2
Szívglikozidok
	Digoxin	Tab.	12,5 mg	1

A specifikus terápia javallatait a 7. táblázat mutatja be

7. táblázat... A specifikus terápia javallatai

Kábítószerek		Az ajánlás fokozata - a bizonyítékok szintje
		WHO FC II	WHO FC III	WHO FC IV
Kalciumcsatorna-blokkolók		I-C	I-C	-
AER	Bosentán	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	Szildenafil	I-A	I-A	IIa-C
Prosztanoidok	Iloprost (belégzés)	-	I-A	IIa-C
Kezdeti kombinációs terápia *		-	-	IIa-C
Megállapított kombinációs terápia **		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Ballon atrioseptostomia		-	I-C	I-C
Tüdőátültetés		-	I-C	I-C

* A kezdeti kombinációs terápia magában foglalja a specifikus és a kiegészítő terápiát

** Klinikai válasz hiányában alkalmazott egyeztetett kombinációs terápia (IIa-B):

Az endotelin receptorok antagonistái AER + a foszfodiészteráz 5 PDE-5 inhibitorai;

AER endotelin receptor antagonisták + prosztanoidok;
- a foszfodiészteráz 5 PDE-5 + prosztanoidok inhibitorai

Negatív vazoreaktív teszttel rendelkező specifikus terápia javallatait a 8. táblázat mutatja be.

8. táblázat A specifikus terápia javallatai negatív vazoreaktív teszttel

A kiegészítő terápia javallatait a 9. táblázat mutatja be.

9. táblázat Javallatok további terápiára

Gyógyszerek csoportja	Jelzések	Az ajánlás osztálya, a bizonyítékok szintje
Diuretikumok	A hasnyálmirigy-elégtelenség jelei, ödéma.	I-C
Oxigénterápia	Ha az artériás vér PO2-értéke kevesebb, mint 8 kPa (60 Hgmm)	I-C
Orális antikoagulánsok	IPAH, örökletes PAH, anorexigének miatt PAH, ALAG.	IIa-C
Digoxin	A pitvari tachyarrhythmia kialakulásával a pulzus lassítása érdekében	IIb-C

10. táblázat LH terápia veleszületett szívhibákkal társítva bal-jobb bypass ojtással

Betegcsoport	Kábítószerek	Ajánlási osztály	Bizonyítási szint
Eisemenger-szindróma, WHO FC III	Bosentán	én	B
	Szildenafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Kombinált terápia	IIb	C
	Ca csatorna blokkolók	IIa	C
A szívelégtelenség jelei, LA trombózis hemoptysis hiányában.	Orális antikoagulánsok	IIa	C

Ambuláns gyógyszeres kezelés :

Az alapvető gyógyszerek listája:

- Szildenafil

- Iloprost

- Bosentan

- Amlodipin

- Nifedipin

- Diltiazem

További gyógyszerek listája:

- Furoszemid

- Veroshpiron

- Kaptopril

- Enalapril

- Warfarin

- Digoxin

A járóbeteg-kezelés biztosítja a kórházi körülmények között kiválasztott állandó terápia folytatását. A gyógyszerek felírását a 6. táblázatban bemutatott ajánlásoknak megfelelően hajtják végre. A dózisok és a kezelési rend korrekcióját a beteg állapota és funkcionális paraméterei ellenőrzik.

Fekvőbeteg gyógyszeres kezelés :

A fekvőbeteg állapotban történő orvosi kezelés kiválasztása a 6–9. Táblázatban szereplő ajánlásoknak megfelelően történik.

A sürgősségi sürgősségi ellátás szakaszában nyújtott orvosi kezelés megállapított PH diagnózissal:

- Iloprost inhaláció (a gyógyszer kinevezését a 6. táblázatban bemutatott ajánlásoknak megfelelően végzik).

- Oxigénterápia 8 kPa (60 Hgmm) alatti oxigéntelítettség ellenőrzése alatt

Egyéb kezelések: nem biztosított.

Fekvőbeteg műtét: kombinált terápia klinikai hatásának hiányában ballon atrioseptostomia (I-C) és / vagy tüdőátültetés (I-C) ajánlott.

Megelőző intézkedések:

A pulmonalis hipertónia és szövődményeinek kialakulásának megelőzése eltávolítható etiológiai tényezők korrigálásával.

A PH progressziójának megelőzése: megfelelő gyógyszer fenntartó terápia biztosítása.

További irányítás

A betegvizsgálat időzítését és gyakoriságát a 11. táblázatban bemutatott ajánlásoknak megfelelően végezzük.

11. táblázat PH-s betegek értékelésének ütemezése és gyakorisága

	A terápia megkezdése előtt	3-6 havonta	3-4 hónappal a kezelés megkezdése / korrekciója után	Klinikai állapotromlás esetén
WHO Clinical Assessment FC	+	+	+	+
6 perces séta teszt	+	+	+	+
Kaldiopulmonáris stressz teszt	+		+	+
BNP / NT-proBNP	+	+	+	+
Echokardiográfia	+	+	+	+
Jobb szív katéterezés	+		+	+

A kezelés hatékonyságának és a diagnosztikai módszerek biztonságának mutatói.

A kezelés hatékonyságának értékelését és a beteg objektív állapotának meghatározását a 12. és 13. táblázatban bemutatott prognosztikai kritériumok figyelembevételével végzik.

12. táblázat A PH kezelés prediktív kritériumai

Prognosztikai kritérium	Kedvező prognózis	Gyenge előrejelzés
Az RV meghibásodásának klinikai jelei	Nem	van
A tünetek progressziójának sebessége	Lassú	Gyors
Szinkron	Nem	van
WHO FC	I, II	IV
6 perces séta teszt	Több mint 500 m	Kevesebb, mint 300 m
Plazma BNP / NT-proBNP	Normális vagy kissé emelkedett	Jelentősen megnövekedett
EchoCG vizsgálat	Nincs perikardiális effúzió, TAPSE * 2,0 cm-nél nagyobb	Pericardialis effúzió, TAPSE kevesebb, mint 1,5 cm
Hemodinamika	DPP kevesebb, mint 8 Hgmm, szívindex ≥2,5 l / perc / m 2	DPP több mint 15 Hgmm, szívindex ≤2,0 l / perc / m 2

* A TAPSE és a pericardialis effúzió szinte minden betegnél mérhető, ezért ezeket a kritériumokat mutatjuk be a PH előrejelzéséhez.

13. táblázat A beteg objektív állapotának meghatározása

A kezelés hatástalannak minősül, ha a kiindulási FC II - III állapotú betegek állapotát „stabilnak és nem kielégítőnek”, valamint „instabilnak és romlónak” definiálják.

A kiindulási FC IV-ben szenvedő betegeknél az FC III vagy annál magasabb dinamika hiányában, valamint az állapot "stabil és nem kielégítő" meghatározásaként a kezelést hatástalannak értékelik.

A kezelés során alkalmazott készítmények (hatóanyagok)

Kórházi ápolás

A kórházi kezelés indikációi

A pulmonalis hipertónia diagnózisát csak álló körülmények között állapítják meg.

Sürgősségi kórházi ápolás(legfeljebb 2 óra):

A pulmonalis hipertóniás krízis klinikája: élesen növekvő légszomj, súlyos cyanosis, hideg végtagok, hipotenzió, syncope, mellkasi fájdalom, szédülés).

Jegyzőkönyv a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Egészségügyi Fejlesztési Szakértői Bizottságáról, 2014

1. 1. Galiè, N és mtsai. Útmutatások a pulmonalis hypertonia diagnosztizálásához és kezeléséhez: Az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) és az Európai Légzőszervek Társasága (ERS) a pulmonalis hypertonia diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozó munkacsoportja, amelyet a Nemzetközi Szív- és Tüdőtranszplantációs Társaság jóváhagyott ( ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493-2537. 2. A pulmonalis HTN felülvizsgált osztályozása, Nizza, Franciaország 2013. 3. Mukerjee D és mtsai. Reumatológia 2004; 43: 461-6. 4. Robyn J Barst A pulmonalis artériás hipertónia áttekintése: az ambriszentán szerepe Vasc Health Risk Manag. 2007 február; 3 (1): 11-22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. A pulmonalis artériás magas vérnyomás farmakológiai kezelése. Pharmacol Rev 2012; 1. 6. Simonneau G és mtsai. Riociguat krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia (CTEPH) kezelésére: III. Fázisú hosszú távú kiterjesztési vizsgálat (CHEST-2). A pulmonális hipertónia 5. világszimpóziuma (WSPH) 2013, Nizza, Franciaország. Poszter

Információ

III. A JEGYZŐKÖNYV VÉGREHAJTÁSÁNAK SZERVEZETI SZEMPONTJAI

Fejlesztői lista:

Abzalieva S.A. - az orvostudomány kandidátusa, az AGIUV Klinikai Tevékenységek Osztályának igazgatója

Kulembaeva A.B. - az orvostudományok kandidátusa, a GKP főorvos-helyettese a REM BSNP-n, Almaty

Ajánlási osztály Bizonyítási szint Indokolás Általános vérvizsgálat én BAN BEN Agy natriuretikus peptid (BNP) én BAN BEN A szívelégtelenség diagnózisának megerősítése (elsősorban a bal kamrai diszfunkció), az akut dyspnoe okainak tisztázása, a szívelégtelenségben szenvedő betegek állapotának felmérése és a kezelés figyelemmel kísérése EKG én BAN BEN

Tengely eltérés jobbra (+150)

qR komplex lyukakban V1, R: S arány lyukakban V6<1

LH funkcionális osztály Szellőztető perfúziós szcintigráfia én TÓL TŐL A szegmentális perfúziós hibák kimutatása, a PE kizárása, a CTEPH diagnózisa Jobb szív katéterezés angiopulmonográfiával én TÓL TŐL A PH diagnózisának, a pulmonalis vaszkuláris elváltozások mértékének megerősítése, a kezelés figyelemmel kísérése. Spirográfia én TÓL TŐL A tüdő működése és a PAH súlyossága. CT angiopulmonográfia én TÓL TŐL

A pulmonalis véráramlás szerkezetének változásainak vizualizálása.

Diagnosztizálni lehet az elsődleges patológiát (kötőszöveti megbetegedések, tüdőbetegségek, fertőző elváltozások stb.) Összes fehérje és frakciók én C Vér karbamid én C Az elsődleges betegségek jelei A vér kreatinin- és glomeruláris szűrési sebessége én C Az AST, az ALT, a teljes, közvetlen bilirubin meghatározása én C Az elsődleges betegség vagy a PH szövődményeinek jelei INR én C A közvetett antikoagulánsok (warfarin) bevitelének figyelemmel kísérése Koagulogram én C hemosztázis szövődményei, a szisztémás gyulladásos reakció jelei a gyógyszeres kezelés során D-dimer én C A tüdőembólia diagnózisa

Immunogram

én C az immunhiány jelei Tumormarkerek a vérben én C Az onkopatológia tünetei PCR vérből származó tuberkulózisra én C A tuberkulózis tünetei Antinukleáris antitestek én C Reumatoid faktor én C A szisztémás kötőszöveti betegség jelei Pajzsmirigyhormonok én C A pajzsmirigy tünetei Procalcitonin teszt én C Dif. a betegség fertőző és nem fertőző jellegének diagnosztizálása, a szepszis korai diagnózisa Köpetelemzés Mycobacterium tuberculosis esetében én C A tuberkulózis tünetei Vizeletelemzés a Mycobacterium tuberculosis esetében én C A tuberkulózis tünetei PE EchoKG én C A primer / szekunder anatómiai és funkcionális szívpatológia diagnosztikája, a szövődmények azonosítása. Hasi ultrahang én C Portál hipertónia szűrése A pajzsmirigy ultrahangja én C Etiológiai diagnózis

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítás helyrehozhatatlan kárt okozhat egészségében.
• A MedElement weboldalán, valamint a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuták útmutatója” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvoshoz intézett személyes konzultációt. Feltétlenül vegye fel a kapcsolatot az egészségügyi szolgáltatóval, ha bármilyen egészségügyi állapota vagy tünete van, amely zavarja Önt.
• A gyógyszerek megválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak az orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagolását, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
• A MedElement webhely és mobilalkalmazások: "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Betegségek: Terapeuták útmutatója" kizárólag információs és referencia-források. Az ezen az oldalon közzétett információkat nem szabad felhasználni az orvos receptjének jogosulatlan megváltoztatásához.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az ezen oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.

- a jobb szív patológiája, amelyet a jobb pitvar és a kamra növekedése (hipertrófia) és tágulása (dilatációja), valamint keringési elégtelenség jellemez, amely a pulmonalis keringés magas vérnyomásának eredményeként alakul ki. A cor pulmonale kialakulását megkönnyítik a bronchopulmonáris rendszer kóros folyamatai, a tüdő edényei, a mellkas. Az akut pulmonalis szívbetegség klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a légszomj, a mellkasi fájdalom, a bőr cianózisának és a tachycardia növekedése, a pszichomotoros izgatottság, a hepatomegalia. A vizsgálat feltárja a szív jobb oldali határainak növekedését, a vágta ritmusát, a kóros pulzációt, a jobb szív túlterhelésének jeleit az EKG-n. Ezenkívül elvégzik a mellkas röntgenvizsgálatát, a szív ultrahangját, a magas nyomású funkcióvizsgálatot és a vérgázelemzést.

ICD-10

I27.9 Tüdő szívelégtelenség, nem meghatározott

Általános információ

- a jobb szív patológiája, amelyet a jobb pitvar és a kamra növekedése (hipertrófia) és tágulása (dilatációja), valamint keringési elégtelenség jellemez, amely a pulmonalis keringés hipertóniájának eredményeként alakul ki. A cor pulmonale kialakulását megkönnyítik a bronchopulmonáris rendszer kóros folyamatai, a tüdő edényei, a mellkas.

A cor pulmonale akut formája gyorsan, néhány perc, óra vagy nap alatt fejlődik ki; krónikus - több hónap vagy év alatt. A krónikus bronchopulmonáris betegségben szenvedő betegek csaknem 3% -ánál fokozatosan alakul ki cor pulmonale. A cor pulmonale jelentősen súlyosbítja a kardiopatológiák lefolyását, a 4. helyet foglalja el a szív- és érrendszeri betegségek halálozási okai között.

A cor pulmonale kialakulásának okai

A pulmonalis szív bronchopulmonalis formája a hörgők és a tüdők elsődleges elváltozásaiban alakul ki krónikus obstruktív bronchitis, bronchiális asztma, bronchiolitis, tüdő emfizéma, különböző eredetű diffúz pneumoszklerózis, policisztás tüdőbetegség, bronchiectasis, tuberculosis, sarcoidosis, pneumoconiosis következtében , Hammen-szindróma - Rich formája körülbelül 70 bronchopulmonalis betegséget okozhat, hozzájárulva a cor pulmonale kialakulásához az esetek 80% -ában.

A cor pulmonale thoracodiaphragmatikus formájának megjelenését megkönnyítik a mellkas, a rekeszizom elsődleges elváltozásai, mobilitásának korlátozása, jelentősen megzavarva a tüdő szellőzését és hemodinamikáját. Ide tartoznak a mellkasát deformáló betegségek (kyphoscoliosis, spondylitis ankylopoetica stb.), Neuromuszkuláris betegségek (poliomyelitis), a mellhártya patológiája, rekeszizom (thoracoplasztika után, pneumosclerosis, diafragma paresis, Pickwick-szindróma elhízás esetén stb.).

A pulmonalis szív vaszkuláris formája a pulmonalis erek elsődleges elváltozásával alakul ki: elsődleges pulmonális hipertónia, pulmonalis vasculitis, a pulmonalis artéria ágainak tromboembóliája (PE), a pulmonalis törzs aorta aneurysma általi összenyomódása, pulmonalis ateroszklerózis, mediastinalis tumorok.

Az akut pulmonalis szívbetegség fő okai a masszív PE, a bronchiális asztma súlyos rohamai, a szelepes pneumothorax, az akut tüdőgyulladás. A szubakut pulmonális szívbetegség ismételt tüdőembólia, rákos tüdő lymphangitis kialakulása esetén poliomyelitis, botulizmus, myasthenia gravis okozta krónikus hypoventiláció fordul elő.

A cor pulmonale fejlődésének mechanizmusa

Az artériás pulmonalis hipertónia vezető szerepet játszik a cor pulmonale kialakulásában. A kezdeti szakaszban a szívteljesítmény reflexes növekedésével is társul a légzési elégtelenség során fellépő fokozott légzési funkcióra és szöveti hipoxiára reagálva. A pulmonalis szív vaszkuláris formájában a pulmonalis keringés artériáiban a véráramlással szembeni ellenállás főként a tüdőerek lumenének szerves szűkülete miatt növekszik, amikor az embolia blokkolja őket (tromboembólia esetén), a falak gyulladásos vagy tumoros beszivárgása, lumenük eltömődése (szisztémás vasculitis esetén). A pulmonalis szív bronchopulmonalis és thoracodiaphragmatikus formáiban a pulmonalis erek lumenének szűkülete következik be mikrotrombózisuk, a kötőszövet túlnövekedése vagy összenyomódása miatt a gyulladás, a tumoros folyamat vagy a sclerosis területén, valamint a tüdő gyengülésével. az erek nyújtásának és összeomlásának képessége a tüdő megváltozott szegmenseiben. De a legtöbb esetben a vezető szerepet a pulmonalis artériás hipertónia kialakulásának funkcionális mechanizmusai játsszák, amelyek a károsodott légzési funkcióval, szellőzéssel és hipoxiával járnak.

A pulmonalis keringés artériás hipertóniája a jobb szív túlterheléséhez vezet. A betegség előrehaladtával a sav-bázis egyensúly eltolódása következik be, amelyet kezdetben kompenzálni lehet, később azonban a rendellenességek dekompenzációja következhet be. A cor pulmonale esetében megnő a jobb kamra mérete és a pulmonalis keringés nagy ereinek izomhártyájának hipertrófiája, lumenük további keményedéssel szűkül. A kis ereket gyakran többszörös vérrög érinti. Fokozatosan dystrophia és nekrotikus folyamatok alakulnak ki a szívizomban.

A pulmonalis szív osztályozása

A klinikai megnyilvánulások növekedési üteme szerint a cor pulmonale lefolyásának több változatát különböztetik meg: akut (néhány óra vagy nap alatt alakul ki), szubakut (hetek és hónapok alatt alakul ki) és krónikus (fokozatosan, számos hónapok vagy évek a hosszan tartó légzési elégtelenség hátterében).

A krónikus cor pulmonale kialakulásának folyamata a következő szakaszokon megy keresztül:

• preklinikai - átmeneti pulmonalis hipertónia és a jobb kamra intenzív munkájának jelei nyilvánulnak meg; csak az instrumentális kutatás során észlelték;
• kompenzált - jobb kamrai hipertrófia és stabil pulmonális hipertónia jellemzi a keringési elégtelenség tünetei nélkül;
• dekompenzált (kardiopulmonáris elégtelenség) - megjelennek a jobb kamrai elégtelenség tünetei.

A cor pulmonale három etiológiai formája létezik: bronchopulmonáris, thoracodiaphragmatic és vascularis.

Kompenzáció alapján a krónikus cor pulmonale kompenzálható vagy dekompenzálható.

A pulmonalis szív tünetei

A cor pulmonale klinikai képét a szívelégtelenség tüneteinek kialakulása jellemzi a pulmonalis hipertónia hátterében. Az akut pulmonalis szívbetegség kialakulását a hirtelen fájdalom megjelenése jellemzi a mellcsont mögött, súlyos légszomj; a vérnyomás csökkenése, az összeomlás kialakulásáig, a bőr cianózisa, a nyaki vénák duzzanata, növekvő tachycardia; a máj progresszív megnagyobbodása fájdalommal a jobb hypochondriumban, pszichomotoros izgatottság. Jellemzi a megnövekedett kóros pulzáció (precordialis és epigastricus), a szív határának kitágulása jobbra, galoppritmus a xiphoid folyamat zónájában, EKG - a jobb pitvar túlterhelésének jelei.

Hatalmas PE-vel, sokkos állapotban, néhány perc alatt tüdőödéma alakul ki. Akut koszorúér-elégtelenség, ritmuszavarok, fájdalom-szindróma kíséretében gyakran csatlakozik. A hirtelen halál az esetek 30-35% -ában figyelhető meg. A szubakut cor pulmonale hirtelen mérsékelt fájdalom, légszomj és tachycardia, rövid ájulás, hemoptysis, a pleuropneumonia jelei által nyilvánul meg.

A krónikus cor pulmonale kompenzációjának fázisában az alapbetegség tüneteit a hiperfunkció fokozatos megnyilvánulásával, majd a jobb szív hipertrófiájával figyelik meg, amelyek általában enyhék. Néhány betegnél a has felső részén pulzál a jobb kamra megnagyobbodása.

A dekompenzáció szakaszában a jobb kamrai elégtelenség alakul ki. A fő megnyilvánulás a légszomj, amelyet súlyosbít a fizikai megterhelés, a hideg levegő belégzése, fekvő helyzetben. Fájdalmak a szív régiójában, cianózis (meleg és hideg cianózis), szívdobogásérzés, a méhnyak vénáinak duzzanata, inspirációra fennmaradó, a máj megnagyobbodása, a kezeléssel szemben ellenálló perifériás ödéma.

A szív vizsgálatakor kiderül a szívhangok süketsége. A vérnyomás normális vagy alacsony, az artériás hipertónia a pangásos szívelégtelenségre jellemző. A cor pulmonale tünetei a tüdő gyulladásos folyamatának súlyosbodásával még hangsúlyosabbá válnak. A késői szakaszban a duzzanat fokozódik, a máj megnagyobbodása előrehalad (hepatomegalia), neurológiai rendellenességek jelennek meg (szédülés, fejfájás, apátia, álmosság), csökken a diurézis.

A pulmonalis szív diagnosztikája

A cor pulmonale diagnosztikai kritériuma a betegségek jelenléte - a cor pulmonale, a pulmonalis hipertónia, a jobb kamra megnagyobbodása és tágulása, a jobb kamrai szívelégtelenség okozó tényezői. Az ilyen betegeknek konzultációra van szükségük pulmonológussal és kardiológussal. A beteg vizsgálata során figyelmet fordítanak a légzési elégtelenség jeleire, a bőr cianózisára, a szív környékén jelentkező fájdalomra stb. Az EKG-n a jobb kamrai hipertrófia közvetlen és közvetett jeleit határozzák meg.

A cor pulmonale előrejelzése és megelőzése

A cor pulmonale dekompenzációjának kialakulása esetén a munkaképességre, a minőségre és a várható élettartamra vonatkozó prognózis nem kielégítő. Általában a cor pulmonale-ban szenvedő betegek munkaképessége már a betegség korai szakaszában szenved, ami meghatározza az ésszerű foglalkoztatás szükségességét és a fogyatékossággal élők csoportjának kijelölésének kérdését. A komplex terápia korai megkezdése jelentősen javíthatja a vajúdási prognózist és növelheti a várható élettartamot.

A cor pulmonale megelőzéséhez megelőzésre, az ahhoz vezető betegségek időben történő és hatékony kezelésére van szükség. Mindenekelőtt ez a krónikus bronchopulmonalis folyamatokat, azok súlyosbodásának megelőzésére és a légzési elégtelenség kialakulására vonatkozik. A cor pulmonale dekompenzációs folyamatainak megakadályozása érdekében ajánlott a mérsékelt fizikai aktivitást betartani.