Újszülöttek hemolitikus betegsége (GBN). Újszülöttek hemolitikus betegsége (GBN): okok, kockázatok, megnyilvánulások, kezelés A1. A munkacsoport összetétele

A tíz gyermek közül hétben, akik a gyermekek fényében jelentek meg, az anyasági otthonok orvosai feltárják a bőr yellowness-jét. Egyes gyerekek már születnek sárgasággal, míg mások sárgát viselnek, vagy akár a születés után is.

Az esetek 90% -ában mindent biztonságosan végződik: az újszülöttek fiziológiai sárgaságának diagnosztizálása megerősítést nyer. De az esetek 10% -ában az orvosok kénytelenek állítani a születési vagy megszerzett, gyakran súlyos betegség, a bőrfestés és a nyálkahártya-membránok sárga színű. Az ilyen betegségek egyike az újszülöttek hemolitikus betegsége.

Javasoljuk az olvasást:

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek koncepciója (GBN)

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége egy veleszületett betegség, amely maguknak nyilváníthatják magukat, és amikor a baba még mindig a méhben van, és amikor már született.

Lényegében ez egy immunológiai ellenzék két kapcsolódó organizmus - az anya teste és a gyermek teste. Ennek a konfliktusnak vagy paradox módon az oka az anya vérének a magzat vérével való összeegyeztethetetlensége, amelynek eredményeképpen a vörösvérsejtek megsemmisülnek.

A GBN fejlesztési mechanizmusa.

Az eritrocita humán burkolat "lakott" különböző antigénekkel (AG), több mint 100 faj. A tudósok az összes AG-t az eritrocita rendszerekbe csoportosították, amelyek már több mint 14 (AV0, RH, kölyök, Kell, Duffy stb.) Már ismertek.

A Rhesus (RH) rendszer magában foglalja a vérnyomásért felelős magas vérnyomást: rh (+) vagy rh (-). Az AV0 - AG rendszerében, amely meghatározza az emberi vér csoportos részvételét: B és A. Mindkét rendszer antigének képesek és készen állnak, ha megfelelnek a megfelelő antitestekkel (AT), azonnal indítanak immunválaszot. A normál vörösvérsejtekben nincsenek eritrociták.

Mi történik a magzat hemolitikus betegsége és az újszülött? A gyermek vérében a placentán keresztül az anya vérétől behatolva behatolva, alkalmas a kastély kulcsa, a magzat eritrociták antigénjéhez. Találkozója az immunválasz kezdetét adja, amelynek eredménye a gyermek eritrocitáinak hemolízise (megsemmisítése). De honnan jött az anya az anya vérének vérébe az eritrocytás korig?

A hemolitikus betegség kialakulásának okai

Hemolitikus betegség: A Rhesus rendszer konfliktusának okai

A GBN ezen formája akkor alakul ki, ha a rh (-) érzékeny nő vért terhes, rh (+) vérrel.

Mit jelent a "érzékeny" kifejezés? Ez azt jelenti, hogy egy nő vérében, legalább egyszer, RH (+) eritrociták, például a korábbi terhességek RH (+) a gyümölcsözés, az abortusz vagy a vetélés miatt. A magzat eritrocitái behatolnak a placentába az anya véráramába és a terhesség alatt (különösen 37-40 héten aktívak) és a szülés során. A vér transzfúzió, szervátültetés során a szenzibilizáció előfordulhat.

A táblázat bemutatja az Anya és a gyümölcs közötti RH konfliktus fejlődésének valószínűségét.

Az első "ismerős" külföldi eritrocitákkal, az anya organizmusa reagál a megfelelő antitestek fejlődésére. Ebből a pontból az antitesteket az anya vérében és "új találkozónak várják" az idegen rh (+) eritrocitákkal. És ha az antigénekkel rendelkező antitestek első találkozója biztonságosan meglehetősen biztonságos lehetett volna, a második pedig agresszív lesz, ami agresszív lesz, minden alkalommal súlyosbítja a gyermeket érintő konfrontációt.

Hemolitikus betegség: A konfliktus okai az AV0 rendszeren

Az AV0 rendszerkonfliktus sokkal gyakrabban fordul elő, mint a rhesv konfliktus, de általában az utóbbi könnyebb.

A táblázatban: az agglutinogens csoport antigének (vörösvérsejtekben), agglutinin - csoportos antitestek (vérplazmában). Az egyes csoportok vére az AG és a. FIGYELMEZTETÉS Ha az A antigének a vérben vannak jelen, akkor mindig nincsenek antitestek α, és ha van B, akkor nem β. Miért? Mivel találkozójuk elindítja a vörösvértestek agglutinációjának (ragasztás) immunválaszát, majd pusztításukat. Ez az AU0 rendszer konfliktusa, amelyben a hemolitikus betegség újszülötteket fejleszt.

Az AU0 rendszeren lévő nő érzékenyítése mind a terhesség alatt, mind rá, például az ehető étrend telítettségben állati fehérjékkel való telítettségben, vakcinázás közben, fertőző betegségekkel.

A táblázat bemutatja az anya és a vércsoport gyümölcse közötti konfliktus fejlődésének valószínűségét.

Formák GBN és klinikai jellemzőik

Az áramlás súlyossága az esetek 50% -ában az újszülött hemolitikus vérbetegsége könnyen megvalósul, az esetek 25-30% -ában az áramlást mérsékelten, 20-30% -ban, súlyos.

A konfliktusok típusától függően a Rhesus rendszeren az AV0 rendszer és az egyéb eritrocita rendszerekhez kapcsolódó antigének alapján vannak GBN. Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek klinikai formáit nagyrészt a konfliktusok típusa határozza meg.

Vízkocsi

Ha az RH konfliktus kerül sor, és 20-29 hetes terhességre, az antitestek masszívan támadják az éretlen gyümölcsöt, a magzat fejlődik.

A hemolitikus betegség ezen formájával az újszülött baba sárgaság nélkül született, de súlyos ödéma a test és az összes belső szerv. A gyermeknek van jelei az éretlenség, a csökkent izomtónus, gyenge reflexek, kicsit mozog. A bőr sápadt, ez lehet vérzés. Az eredmény rendellenességei és az akut szívelégtelenség jelei rögzítve vannak.

A vérvizsgálatban - súlyos anémia és a közös fehérje nagyon alacsony tartalma.

Ha az antitestek a 29. hét után támadják meg a babát, akkor a GBN klinikai formája, majd veleszületett vagy megszerzettek lesznek, attól függ, hogy milyen mennyiségben és mikor (pl. kölyök.

Ez a forma az Anya RH-antitestek hatalmas hitének eredménye a gyermeknek a szállítás előtt (veleszületett) és a szülés előtt (megszerzett). A jaggildiai forma leggyakoribb (90% -ának) megkülönböztető jellemzője korai (az első órákban vagy napon) a sárgaság megjelenése. Elérte a maximális KO 2-4 napot, a nem nehéz vérszegénység, a szövet néhány ödémája, a máj és a lép növekedése. A korábban a sárgaság megjelenik, a betegség nehéz lefolyása.

Anémiás forma

Ezt az űrlapot a hemolitikus betegségben szenvedő gyermekek 10% -ában diagnosztizálják, az oka, hogy hosszú távú hatással van a gyümölcsre, a 29. héten, a RH antitestek kis "részeiből". A gyermek nagyon halvány, sárgaság vagy nem, vagy nagyon rosszul kifejezett. A bilirubin mérgezés fokozatosan növekvő jelei (adamisia, letargia, "rossz" reflexek is szerepelnek.

Emírségek

Ha a terhesség 29. hetét követően az RH antitestek a magzat hatalmas támadását indítják el, a GBN ödémája fejlődik. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak a magzat magzatának tüneteivel.

GBN az AV0 rendszeren: Klinikai jellemzők:

• későn (2-3 napig) JAUNDICE jelenik meg;
• ritkán növeli a máját és a lépt;
• rendkívül ritkán alakul ki veleszületett sárgaság és ödéma formák;
• gyakran szerzett sárga-anémiás formákat;
• a félelmetes szövődmények fejlődésének gyakorisága nulla.

Miért kevésbé ellentétes az AV0Rh.- konfliktus, a GBN nyilvánvaló nehéz formájába kerül?

1. Az AV0-érzékenyítéshez egy nő szükséges ahhoz, hogy sokkal több gyümölcsöt gyűjtsön a vérében, mint az RH szenzitizációval.
2. Az RH-antigénekkel ellentétben a vörösvértestek mellett csoportos hypers minden más magzati szövetben, a placentában és az olajos vízben található. Amikor találkozik az anyainál, az immun "csapás" nemcsak a vörösvérsejteken, hanem az összes ilyen szövetre osztva.
3. Az anya teste saját olyan csoportos antitestekkel rendelkezik, amelyek megbirkózhatnak a vér magzat eritrocitáival.

Hemolitikus betegség: Következmények és komplikációk

1. A terjesztett intravaszkuláris koagulációs szindróma vagy DVS-szindróma a véralvadás éles növekedése miatt fejlődik ki. A thrombes kis- és nagy hajókban van kialakítva, szívrohamok és szerves nekrózis, vérzés a szervekbe. Ennek oka a szövet thromboplasztika vérének hatalmas felvétele az eritrocit hemolízisből.
2. A hypoglykaemia a vércukorszint csökkenése.
3. A bilirubinikus encephalopathia egy nukleáris sárgaság eredménye, amelyben a rendkívül mérgező közvetett bilirubin "lenyűgözi" a fej struktúráit, megsemmisítve a neuronokat. Ezt neurológiai tünetek és a későbbi bilirubin encephalopátia kialakulása (bénulás, süketség stb.) Képződik.
4. Ecsett sűrítő szindróma, amelyben az epeutak tüskéket tisztítanak nyálkahártyával és epével.
5. A szívizom, a máj, a vesék másodlagos elváltozásai.
6. A másodlagos immunhiány az immunrendszer komponenseinek károsodása miatt fejlődik ki közvetett bilirubinnal és immun komplexekkel.

Prenatal diagnosztika Célja, hogy a hemolitikus betegség magzatában magas fejlődési kockázatot jelentő nők azonosítása, amelyek következményei nem kevésbé veszélyesek, mint maga.

Ezért a szülésznői nőgyógyász gondosan és a GBN szempontjából a pácienst kéri, megmutatja a történelem szükséges részleteit (abortusz, terhességek száma stb.). A terhesség alatt a GBN orvosok kockázati csoportjainak nők szabályozzák az antitestek titerét a vérben és az oktopotikus vizeken, a magzatot és a placentát elvégzik, a magzati ctgs, dopplerometriát.

Postnatalis diagnózisez magában foglalja az újszülöttek azonosítását, akik nagy kockázatot jelentenek a GBN fejlődésének és azoknak, akik már rendelkeznek HBN helyével. Ehhez a neonatológus rendszeresen megvizsgálja az újszülötteket a jaundice, az ödéma és a betegség egyéb jelei alapján.

A laboratóriumi vizsgálatok figyelemmel kísérik a bilirubin és a glükóz szintjét a gyermek vérében a dinamikában, egy vércsoport meghatározása és egy sugárfaktor, immunológiai kutatás a gyermek vérében, az anya vérében és tejében.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége: kezelés és megelőzés

A hemolitikus betegséggel az újszülött kezelés működési és konzervatív lehet. A gyógyító taktika kiválasztásakor az orvosokat a baba állapotának súlyossága és a hyperbilirubinémia szintje vezeti.

A működési kezelés a helyettesített vérátömlesztés működése. A nehéz GBN újszülött jelei, terhelt anamnézis jelenlétében van hozzárendelve, a bilirubin mérgezés tüneteinek megjelenésével. Gazározás és plazmapherézis alkalmazható.

A konzervatív kezelés elsősorban fototerápia, speciális lámpa expozíciója, amelynek sugarai, amelyek toxikus bilirubin nem toxikusak.

A kijelölt infúziós terápia (albumin, sóoldat, glükóz oldat) célja a bilirubikus mérgezés és a korai bilirubin elimináció eltávolítása a testből.

A Medicase alapokat (Zixorin és munkatársai) alkalmazzák, aktiválják a máj enzimrendszerét. Adszorbenseket (szénhidrogén, agar-agar stb.) Alkalmazzák, koleretikus (elektroforézissel), vitaminok (E, ATP, A), stabilizáló sejtmembránok, hepatoprotektorok (esszenciális stb.), Anti-emoragikus szerek (adrokonok stb.) ).

Zalozhanskaya Elena, Gyermekorvos

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (GBN) az újszülött patológiás állapota, amelyet a vörösvérsejtek hatalmas bomlása kísér, az újszülöttek sárgaságának fejlődésének egyik fő oka.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeit az újszülöttek 0,6% -ában diagnosztizálják. Az újszülött hemolitikus betegsége 3 fő formában jelenik meg: anémiás, sárga, ödéma.

Újszülöttek hemolitikus betegsége

Újszülöttek hemolitikus betegsége (Morbus Haemoliticus neonatorum) az újszülöttek hemolitikus anémia, a vér és a magzat a vér, a vércsoport és más vérfaktorok sokrétű. A betegség figyelhető meg a gyermekeknél a születési pillanatban, vagy az élet első óráiban és napjaiban észlelték.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége, vagy magzati eritroblastózis, a neonatális időszak gyermekeinek súlyos betegsége. Az antenatali időszakban felmerülő betegség lehet a spontán képességek és a stillbirth oka. A WHO (1970) szerint az újszülöttek hemolitikus betegségeit az újszülöttek 0,5% -ában diagnosztizálják, a halálozás 0,3, 1000 gyermek született.

Etiológia, újszülöttek hemolitikus betegségeinek okai.

A Novorogen-fene hemolitikus betegségeinek oka csak a XX. Századi 40-es évek végén ismertté vált. A RH-faktor tanításának fejlesztésével kapcsolatban. Ezt a tényezőt Landsteiner és Wiener megnyitotta 1940-ben a Macacus Rhesus majmokban. A jövőben az azonos kutatók megállapították, hogy a sugár-faktor van jelen eritrocitáiban emberek 85% -a.

További vizsgálatok azt mutatják, hogy az újszülött hemolitikus betegsége az anya és a magzat vérének összeférhetetlenségének tudható be, mind a tartalékokban, mind a vércsoportban és a vércsoportban. Ritka esetekben a betegség az anya vérének és a magzatnak az egyéb vérfaktorok (M, N, M5, N3, Rell, KidD, Luis stb.) Következtében bekövetkezett betegség következtében következik be.

A rhesus faktor a vörösvérsejtek stroma. Nincs kötés a padlón, az életkorral és a kiegészítőkkel az AVO és MN rendszerekhez. Az újbóli zus rendszer hat fő antigénekkel rendelkeznek, amelyet három génnel és a gyomnövényes vagy C, C, D, D, E, E (Fisher szerint), vagy RH ", HR", RH 0, Hr 0, RH ", HR" (győztesben). Az újszülött hemolitikus betegségeinek előfordulása során a legfontosabb a D-antigén, amely hiányzik az anyából, és jelen van a magzatból az apja öröklése következtében.

Az újszülött hemolitikus betegsége az AVO rendszer összeférhetetlenségének köszönhetően gyakoribb a vércsoportok a (II) vagy a (III) általános képletű gyermekeknél. Ezeknek a gyermekeknek az anyái 0 (i) olyan vértípust tartalmaznak, amelyben az Aggrutini α andβ található. Az utóbbi blokkolhatja a magzat eritrocitáit.

Megállapították, hogy az anya, akinek a gyermeke a hemolitikus betegség megnyilvánulásaival született, a legtöbb esetben a terhesség kezdete előtt szenzitálódott az előző hemotranszfusok, valamint a rezek terhességei miatt birtokolt gyümölcsök.

Jelenleg háromféle Rees-antitestet ismerünk a fennmaradó vérrel rendelkező emberek szenzitizált organizmusában: 1) Teljes antitestek, vagy agglutinin, 2) hiányos, vagy blokkolás, 3) rejtett.

Teljes anti-la - ezek olyan antitestek, amelyek képesek hagyományos kontaktusszóló-szerszámra - a szérumra specifikus eritrociták agglutinálására; Ez a reakció nem függ a közeg sójától vagy kolloid állapotától. A hiányos antitestek az eritrociták agglutinációját csak olyan környezetben, amelyek nagy comoleve anyagokat tartalmaznak (szérum, albumin, zselatin). A rejtett rhesus antitestek humán szérumban vannak, nagyon nagy koncentrációban rhesse-negatív vérrel.

A hemolitikus betegség előfordulása során az újszülöttek a legfontosabb szerephez tartoznak a hiányos lamák hiányos elszámolásához, amely könnyen behatolhat a molekula testében a molekula kis mérete miatt.

Patogenezis. Újszülöttek hemolitikus betegségek kialakítása

A terhesség normál folyamata - az antitestek nőszintézise a génhez a génhez, a Futsen magzati eredetű antigénjeihez. Megállapították, hogy a placentában és az akkumulátoros vizekben a MA-Terrin antitestek a magzat antigénekkel járnak. A megelőző érzékenyítés alatt patológiás áramlását a terhesség, a barrier jellemzői a méhlepény csökken, és az anyai antitestek mehet a magzatra. A leginkább in-tensely ez a szülés során történik. Ezért az újszülött hemolitikus betegsége általában elkezdi a POS-Le születést.

A hemolitikus betegség patogenezisében, az eritrociták hemolízisének előfordulása magzatban vagy új gyermekben az anyai antitestek vörössoros sejtjeinek membránjának károsodása miatt. Ez a korai bejövő hemolízishez vezet. A bomláskor a GE-sejtek bilirubin képződnek (mindegyik grammból 35 mg bilirubin képződik).

Az eritrociták intenzív hemolízisét és a magzat májjának enzimatikus nem érettsége és az újszülött baba enzimatikus nem érettsége vezet a szabad (közvetett) bilirubin felhalmozódásához, amely mérgező tulajdonságokkal rendelkezik. Nyilvánvalóan in-de, nem ürül ki a vizeletben, de könnyen behatol a lipidekben gazdag szövetekben: az agy, a mellékvese mirigyek, a máj, a sejtes légzés, az oxidatív foszfor- és egyes elektrolitok szállítása.

A hemolitikus betegség súlyos szövődménye a nukleáris sárgaság (KERNICTERUS), a közvetett bilirubin toxikus hatása miatt az agyalapú magok (szubtalamémiás, hypokampa, szűz test, cerebellum, és repine neers). A megjelenése ez a szövődmény elősegíti jelenlétében, acidózis, hipoalbuminémia, fertőző betegségek, valamint a magas szintű közvetett bil-Ruby a vérben (több, mint 342 umol / l). Ismeretes, hogy a szérumban a bilirubin szintjén a 242-428 μmol / l nukleáris sárgaság a gyermekek 30% -ában következik be.

Az újszülött hemolitikus betegségeinek patogenezisében az op-finom szerep a májfunkció, a tüdő, a kardiovaszkuláris rendszer megsértését jelenti.

Tünetek. Folyam. Az újszülöttek hemolitikus betegsége klinikai képe.

Klinikusan megkülönböztetjük az újszülöttek hemolitikus betegségeinek három formáját: ödéma, sárga és anémiás.

A víz alakja a legnehezebb. Számára a Hacharacternek a polo stílusok (pleurális, hasi), a bőr és a nyálkahártyák pályafutásának, a bőr és a nyálkahártyák pálcájának felhalmozódásával duzzadtak, ami jelentős növekedést jelent az NE-toll és a lép mérete. Néhány újszülött kis zúzódásai és petechia.

A perifériás vér összetételében nagy változások figyelhetők meg. Az ilyen betegek esetében, a hemoglobin csökken 30-60 g / l, az erythrocyták száma gyakran nem haladja meg a 1x10 12 / l, anisocytosissal expresszálódik, cachylocytosis, polychromasia, Normo és eritroblasztózis; A leukociták teljes száma megnövekszik, a neutrofilózist éles eltolódással jelezzük balra. Az anémia olyan gyermekekkel rendelkezik, amelyek annyira hangsúlyozzák, hogy hipoproteinemiával és a kapillárisok falának károsodása a szívelégtelenség kialakulásához vezet, ami a gyermek születésének fő okainak tekinthető a halál fő oka, vagy röviddel utána.

A sárgaság formája az újszülöttek hemolitikus betegsége leggyakoribb klinikai formája. A betegség első tünete az élet első napjára keletkezik. A Jaundice Post-Fenno-változása intenzitása és árnyéka: az elején narancs, majd a bronz, a citrom után, végül az éretlen citrom színe. MEGJEGYZÉSEK, A JAUNDICE kaparás nyálkahártyák, Scler. A máj és a lép dimenziói. A has alján a textíliák fulladás. A gyerekek lassúak, adamic, rosszul szopnak, csökkentik az újszülött reflexeit.

A perifériás vér vizsgálatában az ANE-MIA különböző súlyossági fokozatosságát észlelik, a pszeudoleciitózis, amely a piros sor fiatal magmagtartalmú sejtjeinek növekedése miatt következik be, amelyet a forró kamrában leukocitákként érzékelnek. Jelentősen növeli a retirocyták számát.

A Novorogen-alsó jellemző hemolitikus betegségeinek sárgaságának alakja, hogy növelje a közvetett bilirubin szintjét a vérben. Már a zsineg vérben van, szintje nagyobb lehet, mint 60 μmol / l, és a jövőben eléri a 265-342 μmol / l és így tovább. A bőr növekedése, az anémia súlyossága és a hiper-billenő súlyossága közötti egyértelmű kapcsolat nem általában nem, de úgy vélik, hogy a pálmák yellowness a bilirubin 257 μmol / l és magasabb szintjét jelzi.

Az újszülött sárga alakú hemolitikus betegségeinek nehéz szövődményei az idegrendszer veresége és a nukleáris sárgaság fejlődése. E szövődmények esetén a gyermek először növekvő Vehangozást jelent, az izomtónus csökkenése, a moro reflex hiánya vagy depressziója, rángatózás, hányás, kóros járom. Ezután vannak klasszikus jelei nukleáris sárgaság: izomfehérjének, a nyaki izomok merevsége, a test kimenő helyzete opi-tonus, rövidnadrág, tömörített ököllel, éles "agy" sírva, hyperstresia rugók, rángatózó arc izmok, görcsök, tünetek "The Setlement Sun", Nistagm, Sympas Tom Gref; Időszakosan felmerül az apnoe.

Egy másik viszonylag gyakori komplikáció egy epe sűrítés. A jelei elszíneződött szék, telített vizelet színe, a máj növekedése. Vér használata esetén a közvetlen bilirubin szintje felfedezhető.

Az anémiás formát az újszülöttek gem-lithikus betegségében szenvedő betegek 10-15% -ában figyeljük meg. Korai és állandó tüneteket kell figyelembe venni a bőr és a nyálkahártyák teljes kimondott viszonteladásának és palátorának. A palllár világosan kiderül a születés utáni 5-8. napon, hiszen először maszkolja egy kis keménységet. A máj és a lép mérete növekszik.

A perifériás vérben ezzel a formával a hemo-globin tartalmat 60-100 g / l-re csökkentik, az eritrociták száma 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l belül van, a normoblasztózis figyelhető meg, a reticulocytosis. A bilirubin szintje normális vagy mérsékelten emelkedett.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek diagnózisa az anamnézis adatain alapul (az anya szenzitizációja a korábbi hemotranszfusok miatt; a gyermekek születése ebben a családban egy sárgasággal, az újszülött időszakban halála; a laboratóriumi kutatás tünetei és adatai. Az utóbbi a fájdalom diagnózisában a vezető érték.

Először is, a vércsoport és az anya és a gyermek újrahasznosítása meghatározásra kerül, meghatározzák a retikulociták tartalmát a perifériás vérben és az epe-bin szintjében vénás vérben a gyermekben.

A rhesus inkompatibilitás, a titer rezv-anti-tel a vérben és a tej anyák állapítottak meg, közvetlen Cumbac minta gyermek vörösvértestek és közvetve CRO-V anya szérum végezzük. Ha az inkompatibilitások, az Avo rendszer az anyák vérében és tejében meghatározza az A- vagy P-agglutininok titerét a CO-bal és a fehérje környezetben. Az immun antitestek a fehérje sre-de-ban négyszer nagyobb titer, mint a sóban. Ezek a testek a G osztályú immunglobulinokhoz kapcsolódnak, és behatolnak a placentába, ami az újszülött hemolitikus betegségeinek kialakulását eredményezi. A közvetlen Cumbac reakció az AVO Incompatibliességgel általában negatív.

Ha a klinikai laboratóriumi adatokat egyértelműen hemolízissel jelöli, és az anya és a gyermek vére kompatibilis az RH-faktoron és az Avo rendszeren, tanácsos a Cumbac reakciót helyezni, hogy tesztelje a gyermek vérének és eritrocitáinak egyéni kompatibilitásának tesztelését , keresni antitestek az anti-gének, Ritkán okozva hemolitikus betegség a novorogen-bottom: C, D, E, kell, Diffy, Kidd.

A szülés előtti diagnosztizálására, a végleges értéket az a meghatározás, bilirubin a octoplodic vizekben a terhesség alatt időzítése 32-38 hét: egy optikai Spektrofotometrikus-metrikus sűrűsége octoped vizet (szűrővel 450 nm) 0,15-0,22 egységek. Az újszülött hemolitikus betegségeinek könnyű alakja, 0,35 egység felett alakul ki. - nehéz forma. Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek takarmány alakja ultrahangos kutatással diagnosztizálható.

A rhesust-antigének nők női nõi észlelése hozzájárul a tartalékok oktatójának meghatározásához a terhes nők vérében. Azonban nem mindig a terhes nő vérében lévő re-zus antitestek titerének növekedése megfelel a hemo-lithikus betegség súlyosságának. A prognosztikailag kedvezőtlen, a terhes nő Resh antitestének emelkedő titerje.

Diagnosztika. Az újszülött hemolitikus betegség differenciáldiagnózisa.

A hemolitikus logikai újszülötteknek meg kell különböztetniük a betegség és az élettani feltételek között. Először is meg kell hozni a betegség hemolitikus jellegét és a máj- és mechanikai eredetű hyperbilirubinémiumot.

Az okok között okozó megjelenése sárga született gyermekek újszülöttek, veleszületett betegségek a fertőző jellegét a legnagyobb jelentősége, a veleszületett betegségek Fertőző jellege: vírusos hepatitis, szifilisz, tuberkulózis, lesteriosis, toxoplazmózis, cito megalovirus fertőzés, valamint szepszis , nem csak az intrauterin, hanem a születés után is megszerzett.

Az általános elismerése sárga JALES e csoport a következők: a hiányzó jelei hemolízis (vérszegénység, irritáció lép a vörös-sor vérképzés, növeli a szintet a közvetett biliáris-bina, növelve a lépben) felemelése és a közvetlen bi-lorina szintje.

Emlékeztetni kell arra is, hogy az újszülöttek mechanikus sárgasággal rendelkezhetnek, amely az epe-traktus - agenesia, atresia, stenosis és ciszták intraherált epevezetékének kialakulásának anomáliájának köszönhetően jelenik meg. Ezekben az esetekben a sárgaság szokásosnak tűnik, de az 1. hét végére, bár az élet első napjaiban megjelenhet. Fokozatosan fokozódik, és a bőr sötét zöld lesz, és egyes esetekben barnás-nok. A CAL gyengén festhető. A anomáliák fejlesztésére és az epevezeték, a mennyisége bilirubinkoncentráció nagyon magas, elérheti 510-680 umol / l-növekedése miatt a direkt bilirubin. Súlyos és messzemenő események esetén növelheti a közvetett bilirubint, mivel a májsejtek kereszteződésének köszönhetően a májsejtek kereszteződésének köszönhető. Sötét és ok-bomló pelenkák öntözése sárga. A koleszterin és a lúgos foszfatáz mennyisége általában növekszik. A máj és a lép megnövekedett, és a sárgaság fokozódott. Fokozatosan a gyerekek disztrofiát fejlesztenek, a hypovic taminosis k, D és A. jelei. A máj biliáris cirrhosisja fejlődik, amelyből a gyermekek 1 év kora nélkül halnak meg.

A vérben lévő közvetett bilirubin magas szintjével és az erythro-idézetek megnövekedett hemolízisének hiányában a sárgaság konjugáló jellege gyanúja van. Ilyen esetekben ajánlatos a gyermek vérének szérumában, hogy felfedezzék a laktát-dehidrogenáz és annak végrehajtó frakciójának aktivitását - hidroxi-butiradhidrogenáz. Az újszülöttek hemoly-tichery-jával az enzimek szintje emelkedik, és egy konjugációval a sárgaság megfelel az életkor normának.

Nem szabad megfeledkeznünk egy meglehetősen ritka fulladás létezéséről, amelyet Krigler-szindrómának neveznek - Saular (Krigler és Najar). Ez egy nem himolitikus hiperbilirubinet, amelyet a nukleáris sárgaság fejlesztése kísér. A betegséget az autoszomális recesszív típus örökölte. A fiúk gyakrabban betegek.

A Kriegler - Sadyar-szindróma középpontjában éles elkötelezettség van a bilirumidiglicoronid (közvetlen bi-lorubin) képződésének köszönhetően az UDF gluchonononil-transzferáz konjugáló bilirubin teljes hiánya miatt. A betegség fő tünete - sárgaság, amely a születés utáni első napon, és intenzíven növekszik, miközben a gyermek pro-tolóerejét tartja. A sárgaság az indirekt bilirubin vérének éles növekedésével jár, amelynek mennyisége nagyon gyorsan eléri a 340-850 μmol / l-t. A közvetett bilirubin vérének éles növekedésének hátterében a nukleáris sárgaság szimpátia mennyisége fejlődik. Az anémia nem figyelhető meg. Az eritrociták fiatal formáinak száma nem növekszik. Az urobi-lina mennyisége a vizeletben a normál tartományon belül. A Bile-t megfosztják a közvetlen konjugált bilirubinból. A központi idegrendszer veresége a gyermek halálához vezet az élet első hónapjaiban. A gyerekek ritkán élnek 3 évig.

Örökletes hemolitikus anémia diagnosztizálnak alapján (specifikus morfológiai jelei eritrociták, megmérjük ezeknek átmérője, ozmotikus rezisztenciát, és tanulmányok aktivitásának eritrocita enzimek (elsősorban a glükóz-6-phosphatehydrogenase, stb), típusai hemoglo-bina.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének kezelése.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek kezelése magas szintű közvetett bilirubinnel lehet szervezési vagy működőképes (a helyettesített túlcsordulás művelete).

Az újszülöttek hemolitikus betegséggel, elegendő élelmiszer nagyon fontos.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek konzervatív kezelése a következő tevékenységeket tartalmazza:

1. a hemolízis csökkentésére irányuló tevékenységek az eritrocita membrán stabilizálásával (intravénás infravörös beáramlás 5% -os glükózoldat, az ATP, az EREVIT kinevezése);
2. terápia, amely hozzájárul az anyagcsere felgyorsításához és a bilirubin a testből történő kiválasztódásához (a fenobarbital vétele legfeljebb 10 mg / kg sebességgel, három bevitelre oszlik, belülről);
3. cél anyagok adszorbeálására bilirubin Ki-kitörésgátló gyorsuló való kiválasztására a széklettel (agar-agar, 0,1 g naponta háromszor; 12,5% -os xilit vagy magnézium-szulfát belül 1 teáskanál naponta háromszor vagy allohol By „/ 2 zúzott dragees is naponta háromszor);
4. a közvetett bilirubin toxicitása (fototerápia) toxicitásának csökkentésére szolgáló eszközök és intézkedések használata; Utoljára volt jelentések a hatékonyság elleni küzdelemben az ultraibolya besugárzás kis dózisainak indirekt bilirubin mérgező hatása ellen.

Hasznos infúziós terápia elvégzésére. Az info-zyonic terápia mennyisége a következő: az első napon - 50 ml / kg, és további 20 ml / kg-ot adunk naponta, 150 ml / kg-ra, a 7. napig.

Az infúziós oldat összetétele: 5% glüku-ZH oldat, mindegyik 100 ml 1 ml 10% -os kalcium-oldat hozzáadásával, az élet-1 mmol-nátrium és a klór második napjától, harmadik naptól - 1 mmol kálium. Infúziós sebesség - 3-5 ka-pel 1 perc alatt. Az albumin előadások 5% -os oldatának hozzáadása csak fertőző betegségekkel, idő előtti gyermekekkel rendelkezik, a hypoproteinémia (50 g / l alatti) kimutatására. Az újszülött hemolitikus betegségében lévő hemodez és újraindítás injekciója nem jelenik meg.

A helyettesített vérátömlesztést bizonyos jelzéseknek megfelelően végzik. A vér helyettesítésének abszolút jelzése a hyperbilirubinémium 342 μmol / l feletti hyperbilirubinémium, valamint a 6 μmol / l feletti bilirubinnel való növekedés aránya 1 órán belül a zsinór vérben a zsinór vérben nagyobb, mint 60 μmol / l .

Az élet első napján a helyettesített vér újbóli etetése az anémia (hemo-globin kevesebb, mint 150 g / l), normoblasztózis és bizonyított összeférhetetlen vér az anya és a gyermek egy csoportban vagy egy sugárfaktorban.

A helyettesített vérátömlesztés elleni konfliktussal az ugyanazon csoport vérét gyermekként használják, és - negatív, legfeljebb 2-3 napos megőrzést, 150-10 ml / kg-os mennyiségben (a közvetett bilirubin több mint 400 μmol / l - térfogat 250-300 ml / kg). Az AVO konfliktussal az 0 (i) csoport vérét alacsony az A- és ß-agglutinins alacsony titerével transzfúzzuk, de 250-400 ml mennyiségben; Ugyanakkor, szabályként a következő napot helyettesíteni kell a transz-fuzia ugyanolyan mennyiségben. Ha a gyermek egyidejűleg összeférhetetlenséggel rendelkezik a RESUSE és AVO antigénekkel, akkor a gyermeknek túllépnie kell a vér 0 (i) csoportját.

A vér transzfúzió cseréje során a köldökélet katétere legfeljebb 7 cm hosszúságú. A vért legalább 28 ° C-os hőmérsékletre kell melegíteni. Kezdje el a pro-eljárást a gyermek vérének 40-50 ml eltávolításával, a vér vérének mennyisége 50 ml-nek kell lennie. A működést lassan (3-4 ml 1 perc alatt) végezzük, váltakozva 20 ml vért eltávolítást és beadását. Az egész művelet időtartama legalább 2 óra. Emlékeztetni kell arra, hogy minden 100 ml injektált vér esetében 1 ml 10% -os kalcium-glükonát-oldatot kell bevezetni. Ez a citrát sokk megelőzésére történik. 1-3 órával a helyettesített vérátömlesztés után a vércukorszintet meg kell határozni.

A helyettesített vérátömlesztés szövődményei közé tartoznak: akut szívelégtelenség a vérmennyiségek gyors bevezetésével, a szívműködés ritmusának megsértése, a helytelen donor furat, elektrolit és csere rendellenességek (hypercalemia, hypocalcemia, acidosis, hypoglykaemia), hemorrhra szindróma, trombózis és embolizmus, fertőző os-hamisságok (hepatitis stb.), Necrotic Enterocit.

A helyettesített vérátömlesztés után a konzervatív terápiát előírják. A vér helyettesítő cseréjének feltüntetése az inkrementális bilirubin növekedésének mértéke (a helyettesített vérátömlesztés a bilirubin növekedésének üteménél több mint 6 μmol / l 1 órán belül).

A helyettesített vérátömlesztés elvégzéséhez a következő szerszámkészleteket kell tartalmaznia: steril polietilén-új katéterek száma 8, 10, egy buggy szonda, olló, két Ka-rurgikus csipesz, tűtartó, selyem, selyem, négy- hat fecskendők, amelyek kapacitása 20 ml és két vagy három fecskendő 5 ml, két pohár 100-200 ml.

A köldökélet katéterezésének technikája a következőkben helyezkedik el: A működési mező feldolgozása után a köldökmaradék végét 3 cm távolságra vágjuk a köldökgyűrűtől; Gondos forgási mozgások VVO-színezék katéter, irányítása után a köldökgyűrűk felfelé a hasfal mentén, a tűzhely felé. Ha a katéter helyesen van megadva, a vért megkülönbözteti.

Újszülöttek hemolitikus betegségének megelőzése.

Az újszülöttek ge-imádkozó betegségének megelőzésének alapelveit a következők követik. Először is, tekintettel az előző szenzitizáció nagy jelentőségére az újonnan született hemolitikus betegség patogenezisében, minden lánynak az anya vödörének kell tekinteni, mivel a hemotranszfúziós de-határok csak az életjelzésekre van szükségük. Másodszor, az új születésű hemolitikus betegség megelőzésében fontos hely az abortusz idejének tisztázására irányuló munkára vonatkozó munkához. Annak érdekében, hogy megakadályozzák az újszülött hemolygatási betegségét az újszülöttnek, az abortusz (vagy a szülés utáni szülés után) első napján, az első napon, az első napon, az első napon, az anti-o-globulin bevezetésével 250-300 μg összeg, amely hozzájárul a gyermek eritrociták gyors megszüntetéséhez az anya véréből, megakadályozva a rhesus antitestek szintézisét az anya által. Harmadszor, a kórházi kórházban lévő nagy titer anti -usus antitestekkel rendelkező beretral 12-14 nap a szüntető ágakban 8, 16, 24, 32 héten belül, ahol azokat nem specifikus kezeléssel végezzük: a glükóz-glükóz intravénás infúziója aszkorbinsavval, Cocárboxiláz, Rutin, E-vitamin, kalcium-glükonát, savas égett terápia; A Beraction megszakításának fenyegetése során a progeszteront előírták, az endonazális vitaminok endonazális elektroforézisét 1, C. 7-10 nappal a szállítás előtt, a fenobarbital kinevezése naponta háromszor 100 mg. Negyedszer, a terhes nő növekedése, az Anti -usus antitestek címei, a szállítás a császármetszés hetének 37-39. Héten végezhető el.

Az újszülött hemolitikus betegségének következményei és előrejelzései.

Az újszülött hemolitikus betegsége: a következmények veszélyesek lehetnek, a gyermek haláláig megzavarhatják a gyermekek májját és vesék funkcióit. Egyszerre kell kezdeni.

Az újszülött hemolitikus betegségeinek előrejelzése a betegség formájától és a végrehajtott megelőző és terápiás intézkedések megfelelőségétől függ. Az ödéma formájú betegek nem felelősek. A sárga formában történő előrejelzés kedvező a megfelelő kezelés feltétele mellett; A bilirubin enti cefalopátia és a nukleáris sárgaság fejlődéséhez prognosztikailag kedvezőtlen, mivel az ilyen betegek csoportjában nagyon nagy mennyiségű fogyatékosság. Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek anémiás formája kedvező; Az ilyen formában szenvedő betegeknél az öngyógyítás figyelhető meg.

Az orvostudomány modern fejlődésének, a helyes diagnosztikai és terápiás taktikák lehetővé teszik az újszülött hemolitikus betegségeinek kiemelkedő következményeit.

orvosi Tudományok doktora, Nikolay Alekseevich Tyurin és munkatársai, Moszkva (MP által módosított MP webhely)

Mentés a szociális hálózatokba:

A klinikai tünetek a betegség formájából függenek.

• Az ödéma (vagy a fetus vízpartja) ritka.
  • Ez többek között a legnehezebb forma.
  • Általános szabályként több intuterin alakul ki.
  • Gyakran hiányoznak a terhesség korai időszakában.
  • Néha a magzat a későbbi időpontokban meghal, vagy nagyon súlyos állapotban született közös szerkesztéssel, súlyos vérszegénységgel (a hemoglobin csökkentése (a vér, amely az oxigén) és a vörösvérsejtek a vér térfogatának egysége alatt van), oxigén éhínségben szív elégtelenség.
  • Az ilyen újszülött sápadt, viasz bőrborítása. Arc alakú. Az izomtónus élesen csökken, a reflexek depressziósak.
  • Jelentősen megnövekedett máj és lép (hepatospiplegália). A hasa nagy, hordó.
  • A közös szöveti ödéma jellemzi, néha effúzióval (a folyadék felhalmozódása, amely kis edényekből jött ki) a hasüregben, a szív (perikardiális) és a tüdő (pleurális) üregei. Ez miatt keletkezik a megnövekedett permeabilitása a kapillárisok (a legvékonyabb falán található a szervezetben), és a csökkentés a teljes fehérje a vérben (hypoproteinemia).
• Az anémiás forma az áramlás legkedvezőbb formája.
  • A klinikai tünetek a gyermek életének első napjaiban jelennek meg.
  • Fokozatosan előrehalad a vérszegénység, a bőr és a nyálkahártyák palátora, a máj és a lépek növekedése.
  • Az általános feltétel kissé szenved.
• A sárgaság formája a leggyakoribb forma. A fő tünetek:
  • sárgaság (a testszövetek sárga festése a bilirubin vérének túlzott felhalmozódása miatt (epe pigment) és annak cserepermei);
  • vérszegénység (hemoglobin (vér színező szer, oxigén) és vörösvérsejtek egy egység térfogatában);
  • hepatosplegegaly (a máj és a lép növekedése).
• A sárgaság az első 24 órában fejlődik a gyermek születése után, kevésbé gyakran - a második napon, progresszív tanfolyam.
  • Az ilyen beteg bőrének sárga színű narancsszínű színű.
  • Látható nyálkahártyák és Sclera sárga.
  • Megjelenik a korábbi Jaundice, a legnehezebb betegség áramlása.
  • Mivel a bilirubin szintje a vérben nő, a gyerekek lassúak, szamárok; Csökkentik a reflexeket és az izomtónust.
  • 3-4 napig, a közvetett bilirubin szintje (a hemoglobin bomlása által képzett, és nem volt ideje a májon keresztül), eléri a kritikus értéket (több mint 300 μmol / l).
  • Megjelenik a nukleáris sárgaság tünetei (az agyi közvetett bilirubin szubkortikai magjai veresége):
    • motoros aggodalom;
    • izom merevség köldök (éles emelkedés az izomtónusban);
    • opistotonus (görcsös póz, éles hajlítással, a fej hátulján hátul (csak a fej és a sarkú támaszok), nyújtó lábak, kefék, lábak és ujjak hajlítása);
    • a "napsütés" tünete (a szemgolyók mozgása a könyvre kerül, míg az írisz az alsó szemhéja borítása). Mindez egy csúcs és egy erős kiáltás ("agy" shrill sírás).
  • A hét végére a vörösvérsejtek hatalmas bomlásának hátterében, a bélben lévő epe (epe szindróma) csökkenése (epe szindróma) csökkenése és a kolesztázis jelei (zelles): a bőr zöldes piszkos árnyékot szerez , a széklet robbant, a vizelet sötétben, a közvetlen bilirubin szintje növekszik a vérben (bilirubin, amely áthaladt a májon és semlegesített).

Formák

Az immunológiai konfliktus típusától függően a következő formák különbözők:

• az újszülöttek hemolitikus betegsége (GBN) a RH tényező konfliktusa miatt;
• az újszülöttek hemolitikus betegsége (GBN) a vércsoport (AVO összeegyeztethetetlenség) konfliktusa miatt;
• ritka tényezők (konfliktus más antigénkendszerekhez).

Klinikai formák:

• ödéma;
• sárgaság;
• vérszegény.

A súlyosság szerint a betegség következő formái megkülönböztetik.

• Fényforma: Diagnosztizálja a mérsékelten kiejtett klinikai és laboratóriumi vagy csak laboratóriumi adatokat.
• Közepes-nehéz forma: a bilirubin szintjének növekedése a vérben, de még nincs bilirubin mérgezés és komplikáció. A betegség erre a betegségre, amely a gyermek életének első 5-11 órájában (a rhesus konfliktus vagy av0-konfliktus függvényében) jelent meg, a hemoglobin szintje az élet első órájában kevesebb, mint 140 g / L, a bilirubin szintje a 60 μmol L-nél nagyobb zsinórban, a nagyított májméret és a lép.
• Nehéz alak: a betegség beteg formájához tartozik, az agymag bilirubin, légzési rendellenességek és szívműködés tüneteinek jelenléte.

Az okok

Az újszülött hemolitikus betegségeinek oka az anya és a magzat vérének összeférhetetlensége leggyakrabban a Rhesus faktorban, ritkábban - a csoport antigén (AVO rendszerek) és csak az esetek kis százalékában - antigének.

• A Rhow-konfliktus akkor merül fel, ha egy RHW-negatív nőnek van egy fejlődő gyümölcse, rhesus-pozitív vér van.
• Az Avo rendszer immunrendszeri konfliktusa az anya és a (II) vagy a (III) általános képletű vért vércsoportja alatt fejlődik a magzatban.
• A gyermek csak akkor született, ha az anya szenzitizálódott (ez már fokozott érzékenységet okoz a korábbi vérkomponensekkel szemben).
• A Rhose-Negatív nő érzékenyíthető a korai gyermekkori transzfúziós rh-pozitív vér következtében; Ha vetélés, különösen mesterséges abortusz.
• A szenzitizáció leggyakoribb oka (a test érzékenységének javítása a környező vagy belső tápközeg bármely tényező hatásaihoz) a szülés. Ezért az első gyermek sokkal kedvezőbb helyzetben van, mint a későbbi gyermekek.
• Az AVO rendszer konfliktusának kialakításakor a korábbi terhességek száma nem rendelkezik értékkel, hiszen a normál élettartamérzékenységben (a testi anyagok fokozott érzékenysége) az A és B antigénekre nagyon gyakran (például élelmiszerekkel, vakcinázás közben néhány fertőzés).
• Jelentős szerepet játszik a hemolitikus betegségek kialakulásában a placenta (egy speciális testület, amely az anya organizmusának és a gyermeknek a terhesség alatt) kommunikál). A zárófunkció megsértésével a magzat vörösvérsejtjeinek átmenete az anya véráramlásában és az anyák elleni antitesteknél megkönnyítik.
• Az anya testében lévő eritrocitákkal együtt külföldi fehérjék esnek (RH. Faktor, A és B antigének).
  • A rhesus-antitestek vagy az immunantitestek (anti-A vagy anti-C) képződését okozzák, amely behatol a placentába a magzat véráramlásában.
  • Az antigéneket és az antitesteket az eritrociták felületén kombinálják, az általuk megsemmisített komplexek (a magzat eritrociták hemolízisa és egy újszülött).
• A magzat vérében a vörösvértestek patológiás bomlása következtében a közvetett (nem konjugált) bilirubin szintjének növekedése, az anémia fejlődik.
• A nem konjugált bilirubin mérgező hatással van az agy sejtjeire, ami jelentős változásokat okoz számukra a nekrózisig.
• Egy bizonyos koncentrációban (több mint 340 μmol / l dockingben és több mint 200 μmol / l mélyen korai kisbabákban), behatolhat a hemorecefalic gátba (fiziológiai akadály a vérrendszer és a központi idegrendszer között), és károsíthatja az agy szubkortikus magjait és a kéreg, amely a nukleáris sárgaság fejlődéséhez vezet.
• Ezt a folyamatot súlyosbítja az albumin (vérfehérje) szintjének csökkentésével, glükózt, mint például szteroid hormonok, antibiotikumok, szalicilátok, szulfonamidok alkalmazásával.
• A máj sejtjeinek mérgező károsodása következtében a közvetlen bilirubin megjelenik (semlegesített máj).
• Az epevezetékekben a kolesztáziák (epecsenye) következik be, a bélben lévő epe kiválasztása zavart.
• A vérszegénységgel (hemoglobin (a hemoglobin (a színezőszer, az oxigén) és a vörösvérsejtek egy vér térfogatának egysége miatt) a vörösvérsejtek hemolízise miatt új vérképződés van.
• Az erythroblasztok a vérben (vörösvérsejtek fiatal egyenruhája) jelennek meg.

Diagnosztika

A lehetséges immunkonfliktusok antenatali (prenatális) diagnózisa szükséges.

• Szülészeti és nőgyógyászati \u200b\u200bés szomatikus történelem: a vetélés, a csendes, halott gyermekek jelenléte az első napon a születés után a sárgaságból, vérátömlesztés nélkül, figyelembe véve a sugárfaktorot.
• Az anya és az apa felbontásának és vércsoportjának meghatározása. Ha a gyümölcs reezes-pozitív, és a nő negatív, akkor belép a kockázati csoportba. Egy ember házassága, homozigóta (az örökletes készlet, amelyből a kromoszómák párja ugyanolyan formát hordozna ennek a génben) az RH tényező mentén, és a Resh-negatív nők minden gyermeke pozitív hátsó tényező hordozói lesz . Azonban a heterositis (vagyis inhomogén genotípus (örökletes bázis) az Atya fele a leszármazottai örökölt egy negatív rh. Emellett a kockázati csoport magában foglalja a nőket egy vércsoporttal.
• A rhesus-negatív nő dinamikájában (terhesség alatt legalább háromszor) dinamikájának meghatározása.
• TryZabdomainal amniocentesis a terhesség 34 hete (a gyümölcsbuborék lyukasztása a hasfalon keresztül a felhalmozódó vizek felhalmozódása a diagnosztikai célponttal) az immunkonfliktus kockázata esetén. Határozza meg a bilirubin optikai sűrűségét, antitesteket az olajopális folyadékban.
• Uzi terhesség alatt. A magzat kialakulásának hemolitikus betegségével a placenta megvastagodása megfigyelhető, gyorsított növekedése az ödéma, a többutas (olajos víz túlzott felhalmozódása), a fetus hasának növekedése a megnövekedett máj és a lép miatt .
• Az újszülöttek hemolitikus betegségek diagnosztizálása a következőkön alapul:
  • a betegség klinikai megnyilvánulásai születéskor vagy röviddel utána:
    • jaundice: bőr és látható nyálkahártya sárga szín, széklet elszíneződött, sötétedő vizelet;
    • anémia: bőrápolási;
    • növelje a májat és a lépt (hepatosplepaly);
    • a nukleáris sárgaság jelei: izomzavar merevsége (éles emelkedés az izomtónusban), az opistotonus (görcsös póz, éles hajlítással, backstage fejjel (emlékeztet egy ívet, csak a fej és a sarok), húzza a lábakat, hajlító kezek , ecsetek, stop és ujjak);
    • a "napsütés" tünete (a szemgolyók mozgása a könyvre kerül, míg az írisz az alsó szemhéja borítása);
  • laboratóriumi adatok:
    • 150 g / l alatti hemoglobinszint csökkentése;
    • az eritrociták számának csökkentése;
    • az eritroblasztok és a retikulociták (fiatal eritrocita elődek) növekedése;
    • a bilirubin szintjének növelése a 70 μmol / l-nél nagyobb mennyiségű köldököt vérben, a vér többi részében - 310-340 μmol / l. Megnövekedett bilirubin egy újszülött vérében, hemolitikus betegséggel 18 μmol / l minden órával;
    • a sötét szín vizelete pozitív reakciót ad a bilirubinra;
    • fontos, hogy a Cumbac minta felhasználásával hiányos antitesteket vizsgáljuk.

A hiányos antitestek olyan anyai antitestek, amelyek a magzat eritrocitái felületén (adszorbeáltak) vannak behatolva, de nem ragasztják magukat az eritrocitákat (agglutináció). Ha hasonló eritrocitákat kombinálnak a coaching szérummal, amely antitesteket tartalmaz, majd agglutinációt (ragasztási citrontek és csapadékuk). Ez a Cumbac pozitív közvetlen iránya.

Újszülöttek hemolitikus betegségeinek kezelése

• Súlyos hemolitikus betegségek esetén az újszülött üdülőhely:
  • helyettesített vérátömlesztés (a donor későbbi vérátömlesztésével);
  • hemosorpció (vérátvitel egy speciális berendezésben szorbensek (aktivált szén- vagy ioncserélő gyanták), amelyek képesek a mérgező anyagok elnyelésére);
  • plasmafreresha (egy bizonyos mennyiségű vér speciális berendezése és eltávolítása, a folyadékrész plazma, amelyben a toxikus anyagok tartalmaznak).
• A helyettesített vér transzfúzió lehetővé teszi a közvetett (toxikus bilirubin, amely nem halad át a májon) bilirubin és anya antitestek a gyermek véréből, valamint feltölti a vörösvérsejtek hiányát. Használja ugyanazon csoport RHESUS-negatív vérét, mint a baba vérét.
• Jelenleg, mivel a veszélye HIV átvitel, hepatitis transzfundáljuk nem szilárd vér, de egy rhesus-negatív eritrocita tömege (ezek a vörös vérsejtek eltávolítása után marad a legtöbb plazmában a konzerv vérben) frissen fagyasztott plazma (folyékony vér komponens).
• Ha az újszülött hemolitikus betegsége a csoport összeegyeztethetetlenségének köszönhető, akkor a csoport 6 (I) pontja 0 (I) pontja, a csoport plazma vagy ab (IV) 200 ml / kg. Ez elég ahhoz, hogy az újszülött vérének körülbelül 95% -át helyettesítse.
• A helyettesített vérátömlesztés jelzései az élet első napján a következő újítások:
  • a közvetett bilirubin koncentrációja több mint 60 μmol / l zsinórban;
  • a közvetett (nem kapcsolódó) bilirubin koncentrációjának növekedése óránként több mint 6-10 μmol / l;
  • a nem konjugált bilirubin koncentrációja perifériás vérben több mint 340 μmol / l;
  • hemoglobin kevesebb, mint 100 g / l.
• Az újszülött rendkívül súlyos állapotban született, azonnal elkezdi bevezetni a glükokortikoidokat a hét folyamán.
• A betegség enyhe formájával vagy sebészeti kezelés után konzervatív módszereket használnak:
  • fehérje-készítmények intravénás infúziója, glükóz;
  • mikroszomális máj enzimek induktorainak kinevezése;
  • a C, E, B-vitaminok, a cocárboxiláz, amely javítja a májműködést és normalizálja a metabolikus folyamatokat a szervezetben.
• Az epe sűrítő szerek szindrómájában előírt koleretikus szerek. Súlyos anémiával, az eritrocita tömeg vagy mosott vörösvérsejtek transzfúziója (transzfúzió).
• Ugyanakkor előírja a fototerápiát (újszülött test besugárzása fluoreszkáló lámpával fehér vagy kék fény). Van egy közvetett bilirubin fotóformázása, amely a bőrben van, vizelettel és székletekkel körvonalazott vízoldható anyagok képződésével.

Komplikációk és következmények

A betegség nehéz lefolytatásával az előrejelzés rossz. Gyakran felmerül:

• perinatális (28 hetes terhességtől akár 7 nappal a születés után) magzati halál;
• fogyatékosság;
• agyi paralízis - a motoros rendellenességek tünetkomplexuma, az izomtónus változása (gyakrabban a hangnövekedés);
• teljes meghallgatás elvesztése (halláskárosodás);
• vakság;
• a pszichomotoros fejlesztés visszavonulása;
• reaktív hepatitis (a máj gyulladása) az epe stagnálás hátterében;
• a pszichosgettív szindróma a psziché megsértése (szorongás, a depresszió a betegség hátterében jelenik meg.

Az újszülöttek hemolitikus betegségek megelőzése

A megelőzés specifikus és nemspecifikus.

• A nemspecifikus a helyes vérátömlesztésben rejlik, a vércsoport kötelező elszámolásával és a terhesség tartalékaival és megőrzésével.
• A specifikus profilaxis az anti-D immunoglobulin bevezetése az első 24-48 órában a szülés után (ha az anya RH-negatív, és a FROS pozitív) vagy abortusz.
• Ha az antitest titer terhesség alatt növekszik, akkor üdülőhely:
  • a hemosorpcióval történő méregtelenítés módszerei (vérátvitel egy speciális berendezésben szorbensek (aktivált szén- vagy ioncserélő gyanták), amelyek képesek a mérgező anyagok felszívására);
  • 3-4 fokos intrauterin helyettesített vérátömlesztés a terhesség periódusában 27 héttel mosott eritrocitákkal 0 (i) a tartalék-negatív vér csoportjával, a terhesség 29. hetétől kezdődően.

Emellett

A magzat eritrocitái eltérhetnek az anya eritrocitáiból származó tulajdonságaikban.

• Ha ilyen vörösvérsejteket behatolnak a placentán keresztül (az anya és magzat testével kommunikáló fő testület), idegen ágensekké válnak (antigének), és az anya testében az antitestek termelik ( Vérfehérjék, amelyek a testben lévő egyéb anyagok bevezetése miatt alakulnak ki, beleértve a baktériumokat, vírusokat, toxinokat).
• Ezeknek az antitesteknek a behatolása a magzat testébe:
  • hemolízis (vörösvérsejtek bomlása);
  • a vérszegénység (hemoglobin (hemoglobin (vér színezőanyag), és a vörösvérsejtek egy vérmennyiségű egységben);
  • rendkívül veszélyes sárgaság (a testszövetek sárga festése a bilirubin vérének túlzott felhalmozódása miatt (eper pigment) és annak cserepermei).

Ez az anya és a magzat organizmusai közötti belső konfliktus. Ennek az összeférhetetlenségnek az alapja a vér Rheususuk közötti különbség. A magzat intrauterin fejlődésének antigének elidegenítése, egy nő vérének elkezdének csökkenteni az antitesteket annak érdekében, hogy az ismeretlen mikroorganizmusokat önmagukban kiutasítsák. Az esetek 98% -ában a magzat hemolitikus betegsége az anya és a magzat kialakulása, amely rhesus konfliktussal rendelkezik. Az esetek 2% -ában ez előfordulhat a magzat és a jövő anya vérének összeférhetetlensége miatt. A terhesség 8. hetétől kezdve már diagnosztizálható, hogy Frossel van gyümölcse. A méh belsejében a magzat organizmusa antigéneket termel az anya véréhez, ahol megkülönbözteti a vér eritrociták halálát egy nő testében.

Hogyan működik a hemolitikus gyümölcs betegség?

A magzat hemolitikus betegségének korai szakaszban történő megnyilvánulási jellemzőit nem lehet meghatározni. Egy nő számára a terhesség természetes üzemmódban folytatódik a betegség külső megnyilvánulása nélkül. Mivel a magzat alakul ki, az anya intrauterinja számos egyedi tünet lehet.

A betegség megnyilvánulása a következő jellemzőkben lehet:

• a magzat intrauterin halála, amely 20 hetes fejlődésből és legfeljebb 30 héten keresztül történhet. Egy nő 10-14 napig tartó elhunyt gyümölcsökkel járhat, ha nem tölti az időszerű ultrahangot, vagy nem más diagnosztikai eseményeket (adományoz). Vérzés nélkül és kielégítő általános feltétel nélkül, nem érez semmit. A jövőben ez vezethet a legrosszabb következményekhez, beleértve a szepszist (vérfertőzés).
• a betegség elemi formája - A betegség ezen kategóriája a magzat testtömegének növekedése során nyilvánul meg. Ez annak köszönhető, hogy a szálak felhalmozódása a magzat intrauterin testében. Hemolitikus betegség esetén hemolitikus betegség A magzat minden belső szervének többszöri növekedése: máj, lép, vese, szívek. Ezenkívül a placenta mérete növekszik. A magzat nehéz vérszegénységgel diagnosztizálható, ami a test halálához vezethet. Az ödéma típusa a gyümölcsbetegség az egyik legsúlyosabb manifesztáció jele, ahol az eredmény csak egy - a magzat halála. Ez előfordulhat az intrauterin, és talán a szülésen (természetes vagy mesterségesen okozott). Mindenesetre a betegség ilyen formája nem kompatibilis a magzat élettartamával, és a gyermek nem fog életben élni.
• a betegség sárga változata a magzat hemolitikus betegsége, amelyben a nő teste elviselheti a gyümölcsöt a terhesség kívánt feltételeihez, és önállóan provokálja a természetes szüléseket. A sárga hemolitikus betegséggel rendelkező gyermek normál súlyú fényben jelenik meg, hosszú ideig, a betegség látható külső megnyilvánulása nélkül. A betegség további folyamata néhány órán belül megfigyelhető. Az újszülött bőrének megvásárlása, sárga beszerzése. Belső szervei, mint például: Szív, vesék, máj, lépe többször is növekszik a normától. A gyümölcs hemolitikus betegségeinek sárga formájával a jelek pár órával a levegővel való érintkezés után jelennek meg, kevésbé gyakran a gyümölcs már született betegség jelei. A gyermekben is megfigyelheti a bilirubint a vér összetételében. Ez a magzat sárga hemolitikus betegségeinek megnyilvánulásainak egyik legsúlyosabb formája.

Az újszülött vagy hyperbilirubinémiában lévő vér összetételében a közvetett bilirubin visszafordíthatatlan eljárás a magzati testben, majd a CNS, az agyi neuronok, az encephalopátia károsodását követi. A magzat hemolitikus betegségeinek sárgaság formáját követte az újszülött bilirubin organizmusának mérgezését, a következő megnyilvánulásokkal együtt:

• a gyermek megtagadja az ételt (szopni az anyatejet, vagy egy palack mesterséges keverékét);
• az újszülött folyamatosan kiugrik;
• hányás kiválasztása, étkezésektől függetlenül;
• a gyermeknek állandó görcsökkel rendelkeznek;
• az általános állapot lassú.

A bilirubin elérte a 306-340 μmol / l-es gyümölcs vérében, kritikus pillanat az újszülött életével összeegyeztethetetlen. Ezek az adatok az utóbbi időben született gyermekekre vonatkoznak. A magzat hemolitikus betegségeinek továbbfejlesztése számos lehetőséggel rendelkezhet: az újszülött vagy az agyi kéreg neuronjainak újszülöttének halála, majd a fejlődési akciócsoport.

Bilirubin mutatók 170-204 μmol / l a vérben ugyanolyan jellemzőkkel rendelkeznek az újszülöttek számára, amelyek az előző idő (korai) fényében jelentek meg.

Anémiás hemolitikus betegség - A betegség ilyen formája a gyermek számára a legkevésbé veszélyes. Az idő előtt született gyermekek (korai) nagyobb kockázatot jelentenek a negatív következményekkel a betegség anémiás kategóriájának kialakulásában. A dokkoló gyermekeknél a következő jelek jellemzőek a betegségre:

• sápadtság;
• cianózis;
• letargia;
• az érrendszeri háló jelenléte az újszülött testében.

A betegség megjelenésének okai a magzatban

Olyan jelek, amelyek provokálhatják a magzat hemolitikus betegségeinek megnyilvánulását:

• abortusz;
• vetélés;
• intrauterin terhesség kialakítása;
• Összeférhetetlen vér transzfúziója: A RH (+) jelzővel rendelkező nő az RH RH (-) mentén (-).

Ezek a tényezők az első okok, amelyek a terhesség alatt szövődményeket okozhatnak a magzat intrauterinjéig. Érdemes megemlíteni a vér transzfúzióra irányuló bármely tevékenységet, függetlenül attól, hogy a testület állapotától (terhesség), amelyek elsődleges kockázati tényezők a magzat életének megőrzésében, valamint a megfelelő intrauterin fejlődésben. Oxigén böjtölő gyümölcsök, a fejlődés késleltetése, a rossz vér kiáramlása - mindez a gyógyíthatatlan patológia fejlődését okozhatja egy gyermek születése során.

A magzat hemolitikus betegségeinek diagnosztizálása

A két organizmus (anya és magzat) inkompatibilitásának diagnosztizálása a terhesség alatt kötelező esemény. A nőgyógyász regisztrálásakor minden nő kérdések listáját megkérdezték, teljes történetet gyűjt a későbbi klinikai következtetésekkel. Terhes nők, akiknek kockázati csoportja van:

• intrauterine magzati halál;
• vetélés;
• a magzat állandó nem nyilvánvalósága;
• már a hemolitikus betegségekkel rendelkező gyermekek jelenléte.

A terhes nő diagnózisa lesz a vér elemzésének, ahol lehetséges, hogy pontosan feltárja a Rhesus faktorot és a terhes vércsoportot. RH (-) állandó irányítást igényel a terhes nő vérében lévő antitestek jelenlétére.

Szükséges a következő diagnosztikai kutatás elvégzéséhez, amelynek célja a gyermekek intrauterinjának fejlesztésének meghatározása:

• a magzat királyi és placentális véráramának dopplerje;
• A magzat ultrahangja;
• a magzati kardiotocográfiája - a szív tanulmányozása percenkénti fújással.

A hemolitikus betegség kialakulásában a magzat megfigyelhető oxigén böjt, valamint a fejlődés kialakulásának képessége. A diagnózishoz folyamatosan elvégzeni a Doppler-et az ellenőrzési ultrahang hátterén.

A magzat lehetséges hemolitikus betegségének diagnosztikai intézkedései a RHEV faktor és a vércsoport kimutatására, valamint a bilirubin jelenlétére vonatkoznak.

A magzat hemolitikus betegségeinek kezelése

Ha a magzat betegségének hemolitikus betegségét egy korábban 36 hetes időtartamra azonosítja, a terhes a császármetszés készítésére ajánlott. A 36 hetes és annál magasabb jelzéssel, a nő teljes testének általános kielégítő értékelésével, valamint a természetes munkaerőért felelős teljes rendszer lejárata, a terhes előnyben részesítheti a független szüléseket. A magzat súlyos állapotával, a benne rejlő hipoxiával, valamint a magzat méretének ellentmondásával független szállítás nem ajánlott.

A magzat hemolitikus betegségeinek kezelése a következő:

• a frekvencia az a folyamat, amelynél a bilirubin összeomlása a gyermek vérében történik. Ehhez a baba egy speciális zárt térben van elhelyezve, ahol a napfényes lámpák az óra vagy a kék körül dolgoznak;
• bilirubin napi ellenőrzése az újszülöttben;
• a kiejtett anémiában a testet az eritrocita tömeg alkalmazásával állítjuk be;
• a betegség súlyos betegségeivel vérátömlesztést alkalmaznak, valamint a folyadék bevezetését a gyomor belsejében;
• a légzés nehézségével a gyermeket IVL hajtja végre.

A magzat hemolitikus betegségeinek megelőzése

A magzat hemolitikus betegségeinek elkerülésére irányuló megelőző intézkedések célja az intim élet, valamint a test feletti kontroll a terhesség előfordulása előtt. Női negatív vér rhow faktor tisztában kell lennie, és értelmezze a későbbi beavatkozások lehetséges fejlesztési lehetőségeket.

Ha rh (-) van:

• megszakítja az első terhességet (abortusz) kategorikusan tilos;
• szükséges a kábítószer-immunglobulin bevezetése a kívánt terhesség előfordulása előtt (kívánatos az év folyamán);
• figyelemmel kíséri az antigének jelenlétét a vérben az elemzések átadásával;
• nem kívánatos a vér transzfúzió kiürítése;
• szükség esetén a transzfúzió gondosan ellenőrizze, hogy a vér folyik;
• a gyógyszer immunglobulin képalkotása Ha Rhesus-pozitív vérrel, valamint vetélés után született, az abortusz, az ektopiás terhesség után.

Ha rh (+) van:

• vérszabályozás az antitestek terhességre és alatt;
• a páros terhességről, ahol egy nő és az ember más rh. Tervezze meg terhességét az orvos szigorú ellenőrzése és megfigyelése alatt.

Külön, azt is szeretném megjegyezni, hogy a hemolitikus gyümölcsbetegség széles körben elterjedt az egész világon. A következmények, amellyel megfigyelhetjük: a fejlődést, az encephalopathia - mindez azt mondja, hogy nemcsak a gyógyszer gondatlan a betegeiknek, hanem mi magunk gondatlanok az egészségüknek, valamint az általunk született életnek. Legyen óvatos magad és egészsége mindig, és ne csak akkor, ha az áhított 2 csíkot látja a tésztán.

Dorodikus diagnózis Tartalmazza a következő pontokat:

a GBN fejlesztésével fenyegetett nők azonosítása - az anya rengeteg-negatív vért jelenléte és pozitív az Atya-ban, az előző hemotranszphus történelmének megjelölése anélkül, hogy figyelembe vette volna az RH-t

szülészeti anamnézis összegyűjtése ilyen nőknél - a csendes, spontán vetélés, a korábbi gyermekek születése, a GBN vagy a mentális fejlődésben szenvedő korábbi gyermekek születése

a rezes-negatív vérellátással rendelkező nők nem kevesebb, mint 3-szor vizsgáltak anti-antitest titerek (8-10, 16-18, 24-26 és 32-34 hetes) jelenlétére. Ha a Resh antitestek titere 1:16 - 1:32 és így tovább, akkor 26-28 héten belül ajánlott amniocentát elvégezni a bilirubinszerű anyagok meghatározására az oilirotikus vizekben. Szerint a speciális nomogramok, az optikai sűrűség a bilirubin (fehérje, cukor, a tevékenység a urchinase) a becslések, hogy meghatározzuk a súlyosságát hemolízis a magzatban: Ha az optikai sűrűség meghaladja a 0,18, akkor a méhen belüli SPK szükséges. Ha a gyümölcs 32 hetes terhességnél idősebb, akkor az intrauterin SRP nem teszi meg.

a magzat ultrahangvizsgálata, amely a magzatszövetek ödémáját észleli, és a placenta hemoglobin szintjét 70-100 g / l szintet mutatva. Ebben az esetben a kagylók fetoszkópiával készült, hogy meghatározzák a magzati hemoglobin szintjét, és a bizonyságot az SRP készítik.

Születés után Ha a GBN gyanította a következő tevékenységeket:

a vércsoport és az anyai és a gyermek tartalékok meghatározása

a perifériás vér gyermek (hemoglobin szintje, a retikulociták száma)

a bilirubin koncentrációjának meghatározása a vérszérumban a dinamikában, az óránkénti növekedés számlálásával

a tartalékok titerének meghatározása az anya vérében és tejében, valamint a Cumbac reakció kialakítása az L.I. módosításában. Idelson (közvetlen reakció a gyermek eritrocitákkal és közvetett cumbac reakcióval anya szérummal), amelyen egy perc múlva kifejezett agglutináció van

az AVO összeegyeztethetetlenséggel az allogmagglutininok titerét meghatározzák (a gyermek és az anya a gyermekben meglévő vörösvértestek antigénjéhez) a vérben és az anya tejében. A reakciót a fehérje és só média annak érdekében, hogy megkülönböztessük a természetes agglutininek (van egy nagy molekulatömegű, lásd az IG M osztály, nem hatolnak át a méhlepényen) származó immun (kis molekulatömegű, az IG G osztály könnyen behatolhat a placentán). Immun antitestek jelenlétében az allohymagglutinins titere a fehérje tápközegben 2 lépésre (azaz 4-szerese), mint a sóban

a gyermek további laboratóriumi vizsgálata magában foglalja az NB szint rendszeres definícióját (napi 2-3 alkalommal naponta legalább 2-3 alkalommal az NB szintjének kezdetéig), glükóz (legalább 3-4 alkalommal naponta az első 3-ban -4 napi élet), hemoglobinszintek, idők, transzamamin aktivitás (a klinikai kép jellemzőitől függően)

Antenatalis diagnózissal emirates GBN 1963 óta, intrauterin intraperitoneális transzfúzió a vörösvérsejt tömeg (A. Lili) végeztük, és 1981 óta - a helyettesítő transzfúziós vér vagy erythromass a vénában köldökzsinór után cordo-sör (srodik). A GBN-vel rendelkező halálozás a GBN-ben az Intrauterine SCP-k után 20-70%. A születés után az ilyen gyerekek azonnal tisztázzák a köldökzsírt a hypervolémia elkerülése érdekében a hőmérsékletvédelem és az oxigén további dacha. Az első órában 10 ml rhesse-negatív erythromasse felfüggesztett frissen fagyasztott plazmát, hogy a hematokrit 0,7. Ezután az első SPK-t a csökkentett térfogatban (75-80 ml / kg) nagyon lassan hajtjuk végre, és az ismétlődő SCR tele van (170 ml / kg), és a vért 50 ml-rel több mint injektáljuk. A tüneti terápia magában foglalja a frissen fagyasztott plazma, a thrombocyta tömeg, az albuminoldat, a digoxin beadását és 2-3 napot a diuretikumok (furosemid) céljából. Az SCP után az infúziós terápia általános szabályokat indít.

Sárgaság formájával A táplálást 2-6 órával a donor tej megszületése után végezzük, amely az életkorban 2 hétig (az anya tejben az izagantit eltűnése előtt) történik. Az orvosi kezelés célja a hemolízishez hozzájáruló mérgező NB és antitestek közötti gyors eltávolításra, valamint a létfontosságú szervek funkcióinak normalizálása. High Hyperbilirubinémiával a leghatékonyabb módszer a vérátömlesztés (SCP) cseréje. Az SRK, a hemosorpció, a plazmapherézis jelzései kritikus NB-szintek az életkortól függően (a barchery diagram által értékelt).

Jelzések K. Zpk. Az első nap:

az élet első óráiban nehéz és rendkívül nehéz állapot jelenléte (a bőr megjelölése vagy a bőr kimondott selyemének megjelenése a máj, a lép, az ödéma jelenléte)

a bilirubin mérgezés tüneteinek jelenléte

Óránkénti növekedés a bilirubin 6 μmol / l / h (egészséges gyermekek az élet első napjaiban, 1,7-2,6)

a súlyos anémia jelenléte a hemoglobin kevesebb, mint 100 g / l a normoblasztózis és a retikulocitózis hátterében

Szintén figyelembe vették az anya (1:16 és annál magasabb) és a terhelt szülészeti vagy transzfúziós történelem vérében lévő antitestek magas titerét is. Az SCP dokkoló gyermekeinek abszolút jelzései a következő kritikus szintek az NB:

az első napon - 171 μmol / l

második nap - 255 μmol / l

a 3 nap végétől - 291-342 μmol / l.

A helyettesített vérátömlesztéshez a nem francia vért használják:

a rhesus konfliktussal egy rhesus-negatív vért alkalmazzák egy sor egy vonalat a gyermek vérével (legfeljebb 2-3 napos megőrzés)

az AVO konfliktussal a gyermeket az alacsony titer A- és B-agglutinins csoportok 0 (i) általános képe a gyermek vérének tartalékaival összhangban: keverjük össze a csoport és a vörösvér plazma ab (IV) plazmáját A csoport 0 (i) sejtjei

a rhesus és avo-antigének túlcsordulásának egyidejű összeférhetetlenségével 0 (i) tartalékcsoportok - negatív

a ritka tényezőkkel való ütközés esetén az egysoros egyszezonos vért olyan gyermekként használják, aki nem rendelkezik "konfliktusos" tényezővel (vagyis egyéni kiválasztás után).

Az Srap vérmennyisége 170-180 ml / kg, vagyis 2 occes (közepes méretű BCC egy újszülött 85 ml / kg), amely a vér keringő vér 85% -át teszi ki. Az NB (több mint 400 μmol / l) progenit koncentrációjával a vér transzfúzió térfogata növekszik, és 250-300 ml / kg, vagyis 3 occum mennyiségben.

A műveletet az ASEPSIS és az antiszeptikumok legszigorúbb betartásával végzik. A túlcsorduló vértnek 35-37 ° C-ra kell melegíteni. A műveletet úgy hajtjuk végre, lassan 3-4 ml per perc váltakozó eltávolítását és beadása 20 ml vért egy időtartama a teljes művelet legalább 2 órán át. Az injektált vérmennyiségnek 50 ml-nek kell lennie. A gyermek szérumában az SRK-ra és azonnal, miután meghatározza a bilirubin szintjét. Az SRP után 2-3 napon belül az ampicillin előírja.

Az RCA után konzervatív terápiát feltétlenül hozzárendelt, beleértve a fototerápiát, az infúziós terápiát és más kezelési módszereket.

Fototerápia Ez a legbiztonságosabb és leghatékonyabb kezelési módszer, és az első 24-48 órás életben kezdődik, egy ismétlődő újszülöttnél a 205 μmol / l-es és annál nagyobb, és a korai 171 μmol / l és így tovább. A fototerápia pozitív hatása az indirekt bilirubin (kép-sav) toxicitásának csökkentése, mivel az NB molekula vízben oldódó izomerjének és strukturális változásainak alakulása következtében. Ez növeli a bilirubin kiválasztódását a testből egy székkel és vizelettel. Jellemzően a fényforrás 45-50 cm-en található a gyermek felett, és a besugárzásnak nem lehet kevesebb, mint 5-6 μW / cm2 / nm. Szükségesnek tartják a szem és a nemi szervek védelmi kötszerét. A fototerápia mellékhatásai lehetnek a következők:

nagy, mint a felhívott vízveszteség, így a gyermekeknek tovább kell kapniuk a folyadékot 10-15 ml / kg / nap sebességgel

hasmenés zöld székekkel (a fotodeterivatov nb) miatt, amely nem igényel kezelést

Átmeneti kiütés a bőrön, szakítószillet, néhány letargia, amely nem igényel kezelést

szindróma "bronz gyermek", thrombocytopenia, átmeneti hiány a riboflavin

A fototerápia időtartamát hatékonysága határozza meg - a vér szintjének csökkentésének mértéke. A szokásos időtartam 72-96 óra.

A fototerápia hatékonysága nő, ha kombinálódik infúziós terápiaa diurézisek stimulálását és a bilirubin vízben oldódó fotizomerek eltávolítását. Az első napon 50-60 ml / kg 5% -os glükóz oldatot öntünk, 20 ml / kg-ot adunk egymás után, és 5-7 napig 150 ml / kg-ra jutunk. A második naptól minden 100 ml 5% -os glükózoldatból adunk hozzá 1 ml kalcium-glükonát, 2 mmol-nátrium és klór (13 ml izotóniás nátrium-klorid-oldat) és 1 ml kálium (1 ml 7) % kálium-klorid oldat). Az infúzió sebessége 3-4 sapka percenként. Az albumin oldat hozzáadása bizonyított hipoproteinemiában jelenik meg. A hemodéziai infúzió és a hyperbirubinémiákkal való reagálása ellenjavallt.

Mikroomális máj enzimek induktorainak kinevezése ( fenobarbital., Zixorina) gyermekek GBN hozzájárul az aktiválás a glükoronil-transzferáz a máj működését, aktiválása a kialakulását a kialakulását a Digluukronide a bilirubin (DGB), és a javulás az epe kiáramlásának. A hatás a kezelés 4-5 napján történik. A fenobarbital terápiás dózisának elérése a vérben (15 mg / l), az első napon 20 mg / kg sebességgel hozzárendelve 3 fogadás esetén, majd 3,5-4 mg / kg / nap a következő napokban. A neonatali sárgaság nagy kockázatával a fenobarbitálos antenatalis kezelés is elvégezhető. Az anya számára 100 mg naponta 100 mg-os adagban 3-5 nappal a szállítás előtt 3-5 napig terjed, ami élesen csökkenti a hyperbilirubinémia súlyosságát és az SCP szükségességét. A fenobarbitál felhasználásának mellékhatásai közé tartoznak a hemorrhagiás szindróma fokozott frekvenciája, a légzési központ és a hiperbabilitás a gyermekeknél. Azonban a legfőbb korlátja az, hogy a perinatális terápia fenobarbitállal vezethet hiány neuronok, megsérti a fejlesztés a reproduktív rendszer, különösen a koraszülöttek, valamint egy változás a D-vitamin-anyagcsere (okoz hipokalcémia).

A fennmaradó kezelési módszerek közé tartoznak a kábítószerek, amelyek a bélben adszorbeálódnak, vagy felgyorsítják annak megszüntetését. Ezek közé tartozik a tisztító beöntés az első 2 órában az élet, a magnézia-szulfát vétele (12,5% -os oldat 1 tb 3-szor naponta), szorbit, xilitol, allokola (1/4 táblázat naponta 3-szor). A Cholestestyramine (1,5 g / kg / nap), agar-agar (0,3 g / kg / nap), amely az élet első napjaiban kinevezett, csökkenti a magas hyperbilirubinémia valószínűségét, növeli a fototerápia hatékonyságát és csökkenti az időtartamot.

Megelőzés.

A Nonspecifikus megelőzés egyik fontos helyét a nők sértésének magyarázatára vonatkozó munkára adják, a nők egészségének védelmére, valamint a hemotranszfusz kinevezésére szolgáló társadalmi intézkedések széles körének végrehajtása során, valamint a hemotranszfusz kinevezésénél. Annak érdekében, hogy megakadályozzák a gyermek születésének születését az összes Rhow-negatív nőnek a szállítás vagy az abortusz első napján, az anti-D-d-immunglobulin (200-250 μg) bevezetése, amely hozzájárul az eritrociták gyors megszüntetéséhez az anya véráramlásából származó gyermek, és megakadályozza az anya antitestek szintézisét. Úgy véljük, hogy 100 μg a gyógyszer elpusztítja az eritrocitákat 5 ml a magzat vérének, amely az anya véráramába esett a placentán keresztül. Nagy placenta transzfúzióval az immunglobulin dózisa aránya arányban növekszik.

A High Titer tartalékos tartalékok elleni antitestek a terhesség alatt A GBN megelőzés során nem specifikus kezelés (intravénás glükóz beadása aszkorbinsavval, cocárboxilázzal, a rutin, az E vitaminok, a 6, a kalcium-glükonát, az oxigén, az antihisztamin és az antianamémiás terápia endonazális elektroforézis B 1-vitamin, férj bőrt prodder (a 2x2 cm-es szárnyának axilláris területén az antitestek rögzítéséhez a transzplantáció antigénjén), valamint a terhesség 16-32 hetében 2-3 alkalommal 4-6-8 hét elteltével a plazmapherezist (plazma eltávolítás rezs antitestekkel és az eritrocita háttámlával) végezzük. Az ilyen nők kézbesítése az ütemterv előrehaladása előtt, a 37-39 hetes terhesség előtt történik a császármetszés ellenőrzésével.