ბავშვებში ღვიძლის ანთების ნიშნები. ღვიძლის დაავადების გავრცელება ბავშვებში. ქრონიკული ჰეპატიტი - ღვიძლის დაავადება ბავშვებში

ბავშვებში ღვიძლის დაავადებები მემკვიდრეობითი და შეძენილია, შეიძლება გამოვლინდეს ან მოხდეს ნებისმიერ ასაკში. სიცოცხლის პირველ თვეში ბავშვს შეიძლება განუვითარდეს ჰეპატომეგალიის სიმპტომები - ბავშვებში ღვიძლის ზომიერი მატება ორგანიზმის მდგომარეობაა და არა დაავადება. ის გადის ორი თვის ასაკში, ხოლო თავად ორგანოში პათოლოგიური ცვლილებები არ ხდება. დაბადებიდან პირველ ორ კვირაში ახალშობილს შეიძლება ჰქონდეს სიყვითლე: ეს ნორმალურია და ჯანმრთელობისთვის საფრთხეს არ წარმოადგენს.

ღვიძლის დაავადებები, როგორიცაა:

იგი ვლინდება სახის, გულმკერდის, მუცლის კანის გაყვითლებით მკერდიდან ჭიპამდე და თვალის სკლერამდე, ჩნდება ჩვილების 50%-ში. მნიშვნელოვანია ფიზიოლოგიურიდან პათოლოგიურზე გადასვლის თავიდან აცილება, რათა ამან არ გამოიწვიოს გართულებები.

ჩვილების სიყვითლე ჩნდება ბუნებრივი მიზეზების გამო: დედისა და ჩვილის Rh ფაქტორს შორის კონფლიქტის გამო; მათი სისხლის ჯგუფების შეუსაბამობა (რაც იშვიათია); ნაადრევი მშობიარობა, რის შედეგადაც ბავშვის სისხლის შემადგენლობა უფრო ნელა იცვლება.

როდესაც ბავშვი სინათლით იღებს პირველ სუნთქვას, ხდება სისხლის შემადგენლობის ცვლილება: დღენაკლულ ბავშვში სხეული ჯერ არ მომწიფებულა და ბილირუბინი უარესად მუშავდება, მისი ჭარბი რაოდენობა იწვევს კანისა და კანის დროებით შეღებვას. თვალების თეთრები შიგნით ყვითელი... ამ დროს ჯერ კიდევ სუსტი ბავშვის ღვიძლი გადატვირთულია, არსებობს ფიზიოლოგიური სიყვითლიდან პათოლოგიურზე გადასვლის რისკი.

ბუნებრივი (ნეონატალური) სიყვითლით:

• ახალშობილის კანი იძენს ყვითელ ელფერს დაბადებიდან არა უადრეს 36 საათისა;
• ბილირუბინის დონე ყოველდღე უნდა შემცირდეს;
• ყველაზე ინტენსიური სიყვითლე ხდება მესამე დღეს - ამ დროის შემდეგ კანი იწყებს გაღიავებას.

2 (მაქსიმუმ 4) კვირის შემდეგ სიყვითლე მთლიანად უნდა გაქრეს.მთელი ამ დროის განმავლობაში ბავშვი უნდა იყოს აქტიური, კარგად ჭამოს და დაიძინოს.

ახალშობილში პათოლოგიური სიყვითლის სიმპტომები:

• კანის გაყვითლება დაბადებიდან რამდენიმე საათის შემდეგ;
• ყვითელი კანი მკლავებზე, ფეხებზე, ტერფებზე და ხელისგულებზე;
• ხშირი ტირილი;
• ლეთარგია, მუდმივი ძილიანობა;
• ცუდი მადა ჭამაზე უარის თქმამდე;
• მუქი ფერის შარდი;
• უფერო განავალი;
• საგრძნობლად გადიდებული ღვიძლი
• ყვითელი არ არის ლიმონისფერი, არამედ მომწვანო.

ამ ნიშნებით დაუყოვნებლივ უნდა წახვიდეთ საავადმყოფოში ბილირუბინის დონის დინამიკის გასაზომად და გასაკონტროლებლად, გაიაროთ ღვიძლის ულტრაბგერითი სკანირება სანაღვლე გზების დაზიანებისა და ნაღვლის გადინების დარღვევის დასადგენად და მიიღოთ ALT და AST. ღვიძლის ტესტები.

თუ ბავშვს ფიზიოლოგიური სიყვითლე აქვს, მას ორგანიზმის შესანარჩუნებლად უნიშნავენ გლუკოზის პრეპარატებს, ვიტამინებს, მცენარეულ მედიკამენტებს.

ბილირუბინის დონის შესამცირებლად რეკომენდებულია ფოტოთერაპია - გარკვეული დროით ყოფნა მწვანე და ლურჯი ნათურები... მეძუძურ დედას ენიშნება სპეციალური დიეტური საკვებიშემცირდეს რძეში ცხიმის შემცველობა, რათა დასუსტებულ ბავშვს არ ჰქონდეს საჭმლის მომნელებელი პრობლემები.

ჩვილებში პათოლოგიური სიყვითლის პრევენციის მიზნით, ბილირუბინი რეგულარულად იზომება სიცოცხლის პირველ დღეებში და მშობლებმა უნდა აკონტროლონ ბავშვის კანის ფერის ცვლილება. მძიმე შემთხვევებში ქირურგიული ჩარევა, სისხლის გადასხმა და სხვა პროცედურები ინიშნება საავადმყოფოში.

ჰეპატიტი (სიყვითლე)

თუ კანის გაყვითლების ფონზე ბავშვს აქვს ფიზიოლოგიური სიყვითლისთვის უჩვეულო გამოვლინებები, ეს მიუთითებს გენეტიკურ პათოლოგიაზე ან სიყვითლის განვითარებაზე დაბადების არხის გავლისას მიღებული მექანიკური დაზიანებების გამო. ასევე შესაძლებელია დაავადების ვირუსული წარმოშობა.

თუ ახალშობილში პათოლოგიური სიყვითლე დროულად არ გამოვლინდა, ამან შეიძლება გამოიწვიოს ტვინში ბილირუბინის შეღწევა და ბირთვული სიყვითლის განვითარება, რომლის შედეგებია: ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება, ფიზიკური განვითარების შეფერხება, გონებრივი ჩამორჩენა. . ბავშვი სავარაუდოდ კარგავს მოძრაობების კოორდინაციას. სხეულის ზოგადი ინტოქსიკაცია შეიძლება ფატალური იყოს.

ვირუსული ჰეპატიტი

ინფიცირებული დედისგან ჩვილს მშობიარობის დროს გადაეცემა, უფროს ბავშვს შეუძლია ვირუსი დაავადებულ ადამიანთან კონტაქტის დროს მიიღოს. არის სტომატოლოგთან დაინფიცირების შანსი, კლინიკაში ვაქცინაციის ან საავადმყოფოში ქირურგიული მკურნალობის დროს: ვირუსი გრძელდება ცუდად სტერილიზებულ ინსტრუმენტებზე.

ტოქსიკური ჰეპატიტი

ეს ხდება წამლების გადაჭარბებული დოზის, საყოფაცხოვრებო ქიმიკატებით მოწამვლის, კვებითი მოწამვლის შედეგად. მოზარდ ბავშვებში ის შეიძლება განვითარდეს ალკოჰოლის მიღების დროს.

აუტოიმუნური ჰეპატიტი

პათოლოგია, რომლის დროსაც ღვიძლის უჯრედები განადგურებულია ადამიანის საკუთარი იმუნური სისტემის მიერ. არასრულად ჩამოყალიბებულ ბავშვის სხეულში, ერთ-ერთ მთავარ ჰემატოპოეზურ ორგანოზე ზემოქმედების პროგრესირებადი პროცესი უფრო სწრაფად ხდება, ვიდრე მოზრდილებში. ღვიძლის ქსოვილი კვდება და ნაწიბუროვანი ქსოვილით იცვლება, რაც ციროზს იწვევს.

ცხიმოვანი ჰეპატიტი

გვხვდება სიმსუქნისა და პანკრეასის დაავადებების მქონე ბავშვებში.ღვიძლის ქსოვილები მათში ცხიმის დაგროვების შედეგად ხელახლა იბადება, ორგანო იწყებს დეფექტურ ფუნქციონირებას.

ყოველი მესამე შვილი სკოლამდელი ასაკიდაავადებულია გიარდიაზით. 3 წლამდე ასაკის ბავშვები მძიმედ იტანენ დაავადებას, რადგან ამ ასაკში ინფექციის დროს იმატებს მაღალი ტემპერატურა. მძიმე გულისრევა, არის ღებინება.

შეიწოვება საკვები ნივთიერებები სისხლიდან, სანაცვლოდ გამოიყოფა მასში ტოქსინები.ბავშვის იმუნიტეტი ქვეითდება, ის იწყებს სისუსტის შეგრძნებას, უჩნდება მადის ნაკლებობა. დასუსტებული სხეული დაუცველი ხდება გაციებისა და ანთებითი დაავადებების მიმართ, შეიძლება განვითარდეს ბრონქული ასთმა და ალერგია.

თქვენ შეგიძლიათ ეჭვი შეიტანოთ ბავშვში ჯიარდიაზე ხშირი ცხიმიანი, ფხვიერი განავლით.

ბილიარული ობსტრუქცია

ეს არის სანაღვლე გზების ბლოკირება. ჩვილი ბავშვიასეთი პათოლოგიით განკურნება თითქმის შეუძლებელია - აუცილებელია ღვიძლის გადანერგვა, რომლის შედეგიც შეიძლება იყოს ციროზი. მიზეზები შეიძლება იყოს როგორც თანდაყოლილი პათოლოგია, ასევე მექანიკური ტრავმა მშობიარობის დროს.

სიმსივნური დაავადებები

ონკოლოგიური ნეოპლაზმები ღვიძლის ქსოვილებში ძალიან საშიშია ბავშვებისთვის. სტატისტიკის მიხედვით, ეს იშვიათად ხდება. ბავშვობის კიბოღვიძლში შედის პოპულაციაში მსგავსი დაავადებების ყველა შემთხვევის მხოლოდ 4%, მაგრამ ბავშვებში ღვიძლის ქსოვილებში სიმსივნეების 70% -ში ავთვისებიანი სიმსივნეებია. ყველაზე გავრცელებული მიზეზი არის B და C განვითარებული ჰეპატიტი.

ღვიძლის დარღვევები

ბავშვებში ღვიძლის თითქმის ყველა დაავადებას აქვს მსგავსი სიმპტომები სხვადასხვა დაავადებები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდა სხვა ორგანოები. თუ ბავშვს აქვს ღვიძლის დაავადების რისკ-ფაქტორები, მაშინ მნიშვნელობა უნდა მიენიჭოს შემდეგ სიმპტომებს:

• კანის სიყვითლე და სკლერის სიყვითლე;
• მუდმივი სუბფებრილური ტემპერატურა 37,1 ° C-დან 38 ° C-მდე გაციების და ტკივილის ნიშნების გარეშე - ეს მიუთითებს დუნე ლატენტურ ანთებით პროცესებზე, რაც დამახასიათებელია ღვიძლის პათოლოგიებისთვის;
• მუქი ფერის შარდი;
• უფერო განავალი;
• გულისრევა;
• მადის ნაკლებობა.

ბავშვს შეუძლია იგრძნოს სიმძიმე მარჯვენა ჰიპოქონდრიაში, სიმწარე პირში, ხდება ლეთარგიული და ფიზიკურად აუტანელი და განიცდის საერთო სისუსტეს.

5-7 წლის ბავშვებში სანაღვლე სისტემა აქტიურად ვითარდება. ამასთან დაკავშირებით, შეიძლება იყოს ზომიერი ჰეპატომეგალია - ღვიძლის მცირე, მაგრამ შესამჩნევი გადიდება. ბავშვს შეიძლება ჰქონდეს მსუბუქი დაავადებები, კანი შეიძლება გაყვითლდეს. ეს გამოწვეულია ასაკთან დაკავშირებული ფიზიოლოგიით და არ საუბრობს დაავადებაზე. არანაირი მკურნალობა არ არის საჭირო, მაგრამ ბავშვებში ღვიძლის დაავადებების დროს ნაჩვენები დიეტა ზედმეტი არ იქნება.

მკურნალობა და პრევენცია

ბავშვებში ღვიძლის დაავადებების მკურნალობა კონსერვატიული და ქირურგიულია. ინიშნება ანთების დროს - ანტიბიოტიკები; ჰეპატიტით, ციროზით - ჰეპატოპროტექტორები; ვ საჭირო შემთხვევები – ქოლეტური პრეპარატები... ტარდება ლაპაროსკოპია - უსისხლო ოპერაცია, საჭიროების შემთხვევაში - მუცლის ღრუს.

პრევენციული ღონისძიებები მიზნად ისახავს მზარდი ბავშვის სხეულის იმუნიტეტის შენარჩუნებას და ქსოვილების ფორმირებას. მენიუში უნდა იყოს ბოსტნეული, მწვანილი, ხილი, რძის პროდუქტები - ხაჭო, იოგურტი. კვება უნდა იყოს სრული, ბავშვმა უნდა დაიცვას კვების რეჟიმი - საუზმე, სადილი და ვახშამი დროულად უნდა იყოს.

გვერდი 1 5-დან

ტერმინოლოგია

ჰეპატომეგალია: ღვიძლის მნიშვნელოვანი გაფართოება.
სიყვითლე: ლორწოვანი გარსების, სკლერებისა და კანის ყვითელი შეფერილობა, გამოწვეული მათში ნაღვლის პიგმენტების დალექვით.
ქოლესტაზი: ნაღვლის მოძრაობის დარღვევა ნაღვლის სადინარებში და/ან სადინარებში სტაგნაციის სახით.
ჰეპატიტი: ღვიძლის ანთება:

1. მწვავე - გრძელდება არა უმეტეს 3 თვისა;
2. ქრონიკული, რომელიც გრძელდება 3 თვეზე მეტი ხნის განმავლობაში;
3. თანდაყოლილი (სინონიმი - ნაყოფი) - ჰეპატიტის ზოგადი სახელი, რომელიც ვლინდება ნაყოფის ღვიძლის ინტრაუტერიული დაზიანებით ანთების გამომწვევი სხვადასხვა ფაქტორების გავლენის ქვეშ;
4. ინფექციური (სინონიმი - ბოტკინის დაავადება, ეპიდემია, ჰეპატიტი A) - ვირუსული ხასიათისა, რომელიც ხასიათდება ძირითადად ინფექციის ფეკალურ-ორალური გზით; ინკუბაციის პერიოდიგრძელდება 3-6 კვირა, უფრო ხშირად მწვავე დაწყებასხეულის ტემპერატურის მატებასთან ერთად;
5. აქტიური (სინონიმები - აგრესიული, ქრონიკული აქტიური) - ქრონიკული ჰეპატიტი, რომელსაც ახასიათებს ხშირი გამწვავებები, გამოხატული პორტალური, პერიპორტული და ინტრალობულური ინფილტრატი; შესაძლებელია ღვიძლის ციროზზე გადასვლა;
6. მდგრადი (სინონიმი - ქრონიკული მდგრადი) - ქრონიკული ჰეპატიტი, რომელიც ხასიათდება ძირითადად მსუბუქი ინფილტრაციული პროცესებით ღვიძლში, კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა იშვიათი გამწვავებით და ხანგრძლივი რემისიის პერიოდებით, ცვეთა. კლინიკური სურათი, ღვიძლის მორფოლოგიური სტრუქტურის აღდგენის შესაძლებლობის შენარჩუნება;
7. რეაქტიული (სინონიმი - თანამგზავრი, თანმხლები) - ჰეპატიტი სხვა შინაგანი ორგანოების დაზიანების შედეგად.

ღვიძლის ციროზი: ქრონიკული პროგრესირებადი დაავადება, რომელსაც ახასიათებს ღვიძლის პარენქიმის დისტროფია და ნეკროზი, რომელსაც თან ახლავს მისი კვანძოვანი რეგენერაცია, შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური პროლიფერაცია და ღვიძლის არქიტექტონიკის ღრმა რესტრუქტურიზაცია.

კლასიფიკაცია

დღეისათვის ჩვენ არ გვაქვს ბავშვებში ღვიძლის დაავადების საყოველთაოდ მიღებული კლასიფიკაცია, რაც განპირობებულია მათი კლინიკური ფორმებისა და სინდრომების მრავალფეროვნებით, მრავალი მათგანის ეტიოპათოგენეზის საერთო გაგების არარსებობით, ისევე როგორც ერთი კონცეფციით. მისი მშენებლობის. ამ თავში მკითხველი შეძლებს გაეცნოს სხვადასხვა ვარიანტებიკლასიფიკაცია, რომელიც ეფუძნება სინდრომულ, პათოგენეტიკურ ან ნოზოლოგიურ პრინციპებს. ჩვენ შეგნებულად მოვიყვანთ როგორც მათ, ასევე სხვებს ქვემოთ, თუმცა დარწმუნებულები ვართ, რომ ნოზოლოგიური ხასიათის კლასიფიკაცია მეთოდოლოგიურად უფრო მნიშვნელოვანია. სინდრომების კლასიფიკაცია ძირითადად სკრინინგის მნიშვნელობისაა, რასაც მოჰყვება სავალდებულო წვდომა კლინიკურ დიაგნოზზე. MS Maslov (1951) კი აღნიშნავდა: „სახელი“ სიყვითლე „უნდა ამოღებულ იქნას ტერმინოლოგიიდან, რადგან სიყვითლე მხოლოდ სიმპტომია... გარდა ამისა, უდავოა ღვიძლის ტანჯვის არსებობა, სადაც სიყვითლის სიმპტომია. საერთოდ არ არის გამჟღავნებული."
ბავშვებში ღვიძლის დაავადების ყველაზე დამახასიათებელი ორი კლინიკური სიმპტომია, კერძოდ, სიყვითლე და ჰეპატომეგალია. ისინი გადამწყვეტი პირობაა ღვიძლის დაავადებების კლასიფიკაციის აგებაში სინდრომულ პრინციპზე დაყრდნობით. როგორც ამ კლასიფიკაციებიდან ჩანს, სიყვითლე და გადიდებული ღვიძლი შეიძლება შეინიშნოს ბავშვის სხეულის სხვადასხვა ორგანოებისა და სისტემების დაავადებებში და არა მხოლოდ თავად ღვიძლში, რაც გასათვალისწინებელია ჩატარებისას. დიფერენციალური დიაგნოზი... სიყვითლე და (ან) ჰეპატომეგალია, როგორც დაავადების ინტეგრალური ნიშნები, არის რთული პათოლოგიური პროცესების გარეგანი გამოხატულება, რომელიც ხდება ფიზიკური შეფასებისთვის ხელმისაწვდომი ბიოლოგიური სისტემის ამა თუ იმ რგოლში.

ღვიძლის დაავადება სიყვითლით

ახალშობილები და ჩვილები

ინფექციები (თანდაყოლილი და შეძენილი):

მეტაბოლური დარღვევები:

1. მემკვიდრეობითი - აი-ანტიტრიფსინის დეფიციტი, გალაქტოზემია, მემკვიდრეობითი ფრუქტოზის აუტანლობა, კისტოზური ფიბროზი, ტიროსინოზი, ნიმან-პიკის დაავადება;
2. შეძენილი - ქოლესტაზი და ღვიძლის დაზიანება, რომელიც დაკავშირებულია მთლიანად პარენტერალურ კვებასთან, მძიმე ერითრობლასტოზთან;
3. იდიოპათიური დარღვევები - ახალშობილთა ჰეპატიტი (გიგანტურუჯრედოვანი ჰეპატიტი), ღვიძლის ოჯახური ციროზი, მემკვიდრეობითი ლიმფოსტაზი ქოლესტაზით.

ანომალიები ნაღვლის სადინრების სტრუქტურაში:

1. ატრეზია და ჰიპოპლაზია - ღვიძლის გარეთა სანაღვლე გზების ატრეზია, ინტრაჰეპატური სანაღვლე გზების ჰიპოპლაზია, ღვიძლის არტერიის დისპლაზია;
2. კისტები - ნაღვლის საერთო სადინრის კისტა, ძირითადი ინტრაჰეპატური სადინრების კისტოზური გადიდება (კაროლის დაავადება), თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზი, ღვიძლისა და თირკმელების პოლიკისტოზური დაავადება.

ბავშვები და მოზარდები

სქემა 1. ახალშობილთა სიყვითლის დიფერენციალური დიაგნოსტიკური ალგორითმი

ცხრილი 1.
ახალშობილთა სიყვითლის კლინიკური ფორმები

სიყვითლის წარმოშობა (ფაქტორის მოქმედების დროის მიხედვით)	Ჭარბი ფრაქციები ბილირუბინი	დეფექტის დონე ბილირუბინის გაცვლაში	ტიპი (ჩართულია პათო- გენეტიკური მექანიზმი)	დრო მანი- ფესტივალები	სიმძიმე		გართულებები
Თანდაყოლილი	უფასო	სუპრაჰეპატური	ჰემოლიზური	1 დღე	ზომიერი	სწრაფი და ნელი პროგრესირება	ბილირუბინის ენცეფალოპათია
შეძენილი	დაკავშირებული	ღვიძლისმიერი	ტრანსპორტი "დაჭერა"	მე-2-3 დღეს		სტაბილური	ღვიძლის ბილიარული ციროზი (ფიბროზი).
იდიოპათიური		სუბჰეპეტური	კონიუგაცია	მე-3 დღის შემდეგ	Ბასრი გამოხატული	გარდამავალი
		შერეული	ექსკრეტორული			პერიოდული აწევით
			მექანიკური "გასქელება"	მე-10-14 დღეს		რეგრესიული
			ენტეროჰეპატიტი

* თუ შესაძლებელია, მიუთითეთ სიყვითლის ჩრდილი: ლიმონისფერი, ნარინჯისფერი, მომწვანო და ა.შ.

ახალშობილთა სიყვითლის კლასიფიკაცია

მემკვიდრეობითი	შეძენილი
I. ჰემოლიზური
ერითროციტების მემბრანოპათია ერითროციტების ფერმენტები ჰემოგლობინოპათიები	ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება სისხლჩაქცევები (ჰემატომები) პოლიციტემია, პოლიგლობულია სამკურნალო ჰემოლიზი
II. ღვიძლისმიერი
კრუნჩხვითი აშლილობა B (ჟილბერტის სინდრომი) კონიუგაციის დარღვევა B (კრიგლერ-ნაჯარის სინდრომი I და II ტიპის) B-ის ექსკრეციის დარღვევა (დაბინ-ჯონსონი, როტორის სინდრომები) სიმპტომური (ჰიპოთირეოზით, გალაქტოზემიით, ფრუქტოზემიით, ტიროზინოზით, ნიმან-პიკის დაავადებით და ა.შ.)	ინფექციური ჰეპატიტი ტოქსიკური და მეტაბოლური ჰეპატოზი სიყვითლე დედის რძიდან კონიუგაციის დარღვევა B პილორული სტენოზის დროს იატროგენული კონიუგაციის დარღვევა
III. მექანიკური
სანაღვლე გზების სინდრომული ანომალიები ოჯახური ქოლესტაზი ა-ს დეფიციტი - ანტიტრიფსინი, კისტოზური ფიბროზი	ნაღვლის გასქელების სინდრომი სანაღვლე გზების ატრეზია ანთებით და (ან) ჰეპატიტით პარეზით და სხვა სახის ნაწლავის გაუვალობით შეკუმშვა სანაღვლე გზების გარედან
IV. შერეული გენეზისი
	ახალშობილთა გარდამავალი სიყვითლე (ფიზიოლოგიური) ნაადრევი სიყვითლე საშვილოსნოსშიდა ინფექციებით დისემინირებული ინტრავასკულარული კოაგულაციით

სიყვითლის გულში, ახალშობილთა პერიოდის ჩათვლით, ყველაზე ხშირად პიგმენტური, ბილირუბინის ცვლის დარღვევაა, რასთან დაკავშირებითაც მოკლედ გავიხსენებთ მის ძირითად ეტაპებს.

ბილირუბინის (B) ძირითადი წყაროა ჰემოგლობინის მეტაბოლიტები, რომლებიც წარმოიქმნება დაბერებული ერითროციტებიდან რეტიკულოენდოთელური სისტემის უჯრედებში. B (თავისუფალი, არაპირდაპირი, არაკონიუგირებული) გამოიყოფა სისხლში, სადაც ის აკავშირებს მის ცილებს და ტრანსპორტირდება ღვიძლში. B-ის დაახლოებით 5-20% წარმოიქმნება ჰეპატოციტებში ჰემის შემცველი სხვა ნივთიერებებისგან. ჰეპატოციტების მიერ B-ის დაჭერა, მისი კონიუგაცია და ნაღვლის კაპილარებში გათავისუფლება აქტიური პროცესებია, რომელშიც სხვადასხვა ფერმენტები მონაწილეობენ. კერძოდ, ჰეპატოციტების ენდოპლაზმურ რეტიკულუმში ფერმენტ გლუკურონილტრანსფერაზას მონაწილეობით, B კონიუგირებულია გლუკურონის მჟავასთან და წარმოიქმნება გლუკურონიდები B (შეკავშირებული, პირდაპირი, კონიუგირებული B), რომლებიც წყალში ხსნადი და არატოქსიკური ნაერთებია. ჰეპატოციტის ბილიარული პოლუსის მეშვეობით კონიუგირებული B გამოიყოფა ნაღვლის კაპილარებში, შემდეგ კი ნაღველთან ერთად ნაწლავში. ორი სატრანსპორტო ცილა B (Y და Z) იზოლირებულია. ორივე მონაწილეობს B-ის გადატანაში სისხლის კაპილარიდან ჰეპატოციტების მეშვეობით ნაღვლის კაპილარში და მხოლოდ ერთი მათგანი (Z), რომელიც იმყოფება როგორც ღვიძლში, ასევე ნაწლავში, იმყოფება B-ის ენტეროჰეპატურ ციკლში. სისხლიდან B-ის შეწოვის ძირითადი ფაქტორი და მისი გადამტანია ჰეპატოციტების ცილა Y. ახალშობილებში, განსაკუთრებით დღენაკლულ ბავშვებში, ერთის მხრივ, არასაკმარისი სინთეზია სატრანსპორტო ცილის Y, მეორეს მხრივ, განუვითარებლობა. გლუკურონილ ტრანსფერაზას აქტივობა. ეს განიხილება ახალშობილებში გარდამავალი ჰიპერბილირუბინემიის ("ფიზიოლოგიური სიყვითლის") მთავარ მიზეზად. ამრიგად, „ფიზიოლოგიური სიყვითლე“ არსებითად კონიუგაციურია, ანუ გამოწვეულია სისხლში არაპირდაპირი B-ის დაგროვებით მისი სწორ ხაზზე არაადეკვატური გადაყვანის გამო.
პედიატრიულ პრაქტიკაში ყველაზე გავრცელებულია ინფორმაცია გლუკურონილტრანსფერაზას სისტემის მემკვიდრეობითი დეფექტებით გამოწვეული კონიუგატიური სიყვითლის შესახებ (მემკვიდრეობითი პიგმენტური ჰეპატოზი) - გილბერტის სინდრომი, კრიგლერ-ნაჯარი, დაბინ-ჯონსონი, როტორი. ამავდროულად, სიყვითლის ვარიანტები, უპირველეს ყოვლისა, ახალშობილთა პერიოდის, გამოწვეულია თავისუფალი B-ის კონიუგაციისა და ტრანსპორტირების დარღვევით არამემკვიდრეობითი მიზეზების გავლენით (ჰიპოქსია, ენდოკრინული ფაქტორები, წამლის თერაპია, სხვა). ეს აისახება პათოგენეტიკური პრინციპის საფუძველზე შესაბამის კლასიფიკაციებში.
კლინიკურ ინტერესს წარმოადგენს სიყვითლე, რომელიც ყველაზე ნაკლებად ცნობილია მედიცინის პრაქტიკოსებისთვის, ძუძუთი კვებაზე მყოფი ბავშვების 1%-ში. სიყვითლის გამომწვევია დედის რძეში ნაპოვნი სტეროიდი პრეგნან-3, 20-დიოლი, რომელიც კონკურენციას უწევს B-ს გლუკურონილტრანსფერაზაში, რითაც არღვევს ამ უკანასკნელის კონიუგაციის პროცესს. სხვა ჰიპოთეზის მიხედვით, გაზრდილი შინაარსიდედის რძის ცხიმოვან მჟავებში და, შესაძლოა, პროტეინის ლიპაზაში იწვევს თავისუფალი B-ის მიმაგრებას სატრანსპორტო ცილასთან და, შესაბამისად, B-ის დაჭერასა და კონიუგაციას ჰეპატოციტების მიერ. სიყვითლე ჰიპერბილირუბინემიის ამ ვარიანტით ვლინდება სიცოცხლის მე-6 და მე-8 დღეებში ჯანმრთელ ბავშვში და თანდათან მცირდება ძუძუთი კვების შეწყვეტის შემდეგ ან რამდენიმე კვირის შემდეგ ბუნებრივი კვების გაგრძელების ფონზე. ჰიპერბილირუბინემიის ნევროლოგიური გართულებების განვითარების შესაძლებლობის გამო, მიზანშეწონილია დროებით (7-10 დღის განმავლობაში) დედის რძე შეიცვალოს ადაპტირებული რძის ფორმულებით. მომავალში, ბუნებრივ კვებაზე დაბრუნებისას, ჰიპერბილირუბინემია არ განმეორდება.

ნეონატალური ღვიძლის დაავადების სავარაუდო გავრცელება არის 1 2500 ცოცხალ დაბადებულში.

ადრეული ამოცნობა განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ახალშობილებსა და ახალშობილებში, რადგან დიაგნოზის დაგვიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს უარყოფითი გავლენაპროგნოზზე.

ნათლად არის აღიარებული, რომ თუ ბილიარული ატრეზია დიაგნოზირებულია 2 თვის შემდეგ, ქირურგიული კორექციის (ჰეპატოპორტოენტეროსტომია) წარმატების მაჩვენებელი მკვეთრად მცირდება.

გარდა ამისა, ღვიძლის დისფუნქციის პროგრესირებასთან ერთად, ადრეული აღიარება შესაძლებელს ხდის პაციენტის უფრო წარმატებულ კვებას და პოტენციურ შეფერხებას. ღვიძლის ფუნქცია... შედეგი შეიძლება იყოს გაუმჯობესებული ზრდა და ნაკლები გვერდითი მოვლენები.

Მას აქვს დიდი მნიშვნელობარადგან ორთოტოპური ღვიძლის გადანერგვა ჩვეულებრივ უფრო წარმატებულია ახალშობილებში, რომელთა წონაც აღემატება 10 კგ-ს ოპერაციის დროს (ღვიძლის ტრანსპლანტაცია რეალობაა ღვიძლის მძიმე დაავადების მქონე პედიატრიული პაციენტისთვის).

სამწუხაროდ, პედიატრიულ პაციენტში ღვიძლის მძიმე დაავადების ადრეული ამოცნობა მთავარ გამოწვევად რჩება. ამის ერთ-ერთი ხელშემწყობი ფაქტორია ის, რომ პედიატრიული პაციენტის ღვიძლის დაზიანებას აქვს გამოვლინებების შეზღუდული რაოდენობა.

შესაბამისად, სხვადასხვა დარღვევებს ხშირად პრაქტიკულად იდენტური საწყისი გამოვლინებები აქვთ.

მაგალითად, ახალშობილებს ღვიძლის დაზიანებით თითქმის ყოველთვის აღენიშნებათ სიყვითლე. სამწუხაროდ, განსხვავება "ფიზიოლოგიურ ჰიპერბილირუბინემიასა" და ჰიპერბილირუბინემიას შორის, რომელიც მიუთითებს ღვიძლის მძიმე დაზიანებაზე, ხშირად არ არის შეფასებული. გაერთიანებული სამეფოს მონაცემებმა დააფიქსირა მთელი რიგი ფაქტორები, რომლებიც ხელს უწყობენ ღვიძლის დაავადების მქონე ბავშვების გვიან მიმართვას (ცხრილი 1).

ცხრილი 1
ღვიძლის დაავადების მქონე ბავშვების სპეციალისტთან მიმართვის დაგვიანების მიზეზები

ახალშობილთა სიყვითლის შემდგომი დაკვირვების ნაკლებობა (მათ შორის შრატის ბილირუბინის ფრაქციაციის შეუძლებლობა) ჰემორაგიული დაავადების/კოაგულოპათიის არაადეკვატური გამოკვლევა ქოლესტაზის (კონიუგირებული ბილირუბინემიის) არასწორი დიაგნოზი, როგორც სიყვითლე გამოწვეული დედის რძე(არაკონიუგირებული ბილირუბინემია) ცრუ ნდობა გამოწვეული ბილირუბინის კონცენტრაციის შემცირებით ან პიგმენტური განავლით

ეტიოლოგია

პედიატრიულ პაციენტებში ღვიძლის დაავადების მიზეზები განსხვავდება ასაკის მიხედვით (ცხრილი 2).

ცხრილი 2.
სხვადასხვა ასაკის ბავშვებში ღვიძლის დაავადების ყველაზე გავრცელებული მიზეზები

ახალშობილები და ჩვილები

ქოლესტაზური დარღვევები - ბილიარული ატრეზია - სანაღვლე გზების კისტა - ღვიძლის შიდა სანაღვლე გზების უკმარისობა (მაგ. ალაგილური სინდრომი) - პროგრესირებადი ოჯახური ინტრაჰეპატური ქოლესტაზის სინდრომები (ბაილერის დაავადება და სინდრომი) - კეთილთვისებიანი მორეციდივე ინტრაჰეპატური ქოლესტაზის დაავადება

იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტი და იმიტირებული დაავადებები- კისტოზური ფიბროზი - ალფა-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი - ჰიპოპიტუიტარიზმი / ჰიპოთირეოზი - ახალშობილებში რკინის შენახვა

ახალშობილის ვირუსული ჰეპატიტი და სხვა ინფექციური დაავადებები- ციტომეგალოვირუსი - მარტივი ჰერპეს / ადამიანის ჰერპესის ვირუსი 6 / - ეპშტეინი - ბარის ვირუსი - პარვოვირუსი B19 - რუბელა - რეოვრუსი - ტიპი 3 - ადენოვირუსი - ენტეროვირუსი - სიფილისი - ტუბერკულოზი - ტოქსოპლაზმოზი

მეტაბოლური დაავადება- პეროქსიზმული ფუნქციის დარღვევა (ზელვეგერის სინდრომი) - ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმის დარღვევა - შარდოვანას ციკლის დარღვევა (არგინაზას დეფიციტი) - ამინომჟავების მეტაბოლიზმის დარღვევა (ტიროზინემია) - ლიპიდური ცვლის დარღვევა (ნიმან-პიკის ტიპი C / გოჩერ / ვოლმანი) - ნახშირწყლების მეტაბოლიზმის დარღვევები (გალაქტოზემია, ფრუქტოზემია, გლიკოგენის შენახვის დაავადება IV ტიპის)

ტოქსიკური/ფარმაკოლოგიური დაზიანება (მაგ. აცეტამინოფენი (პარაცეტამოლი), სრული პარენტერალური კვება, ჰიპერვიტამინოზი A)

სიმსივნეები (შიდა და ექსტრაჰეპატური)

უფრო მეტიც, მიუხედავად იმისა, რომ „ნეონატალური ჰეპატიტი“ შეიძლება გამოწვეული იყოს ვირუსებით, ის არ არის იგივე არსება, როგორც ვირუსული ჰეპატიტი ხანდაზმულ ბავშვებსა და მოზარდებში.

მიუხედავად იმისა, რომ სიები სხვადასხვა მიზეზებიბავშვებში ღვიძლის დაავადების გამომწვევი უკიდურესად ხანგრძლივია, დაახლოებით 10 დაავადება შეადგენს დაფიქსირებული ქოლესტაზის ყველა შემთხვევის დაახლოებით 95%-ს და მათგან ბილიარული ატრეზია და ახალშობილთა ჰეპატიტი პასუხისმგებელია 60%-ზე მეტზე.

როგორც წესი, კლინიცისტი პირველ რიგში ეჭვობს ღვიძლის დაავადებას ახალშობილში, რომელსაც ახასიათებს კლასიკური ნიშნები, როგორიცაა მუდმივი სიყვითლე, ჰეპატომეგალია, კოაგულოპათია ან წონის დაკლება.
სხვა შემთხვევებში, ეს არის შრატის ტესტირების დარღვევების შემთხვევითი აღმოჩენა.
სიყვითლე, დაბნეულობა და კომა აღინიშნა ხანდაზმულ ბავშვებში და მოზარდებში მწვავე ჰეპატიტით ან ტოქსინების ზემოქმედების შემდეგ. უფროს ბავშვებში გამოვლენილი ქავილი შეიძლება ჩაითვალოს ჩვილებში გაღიზიანებადობად.

ანამნეზი და ღვიძლის დაავადების ნიშნები

ახალშობილი

მიუხედავად იმისა, რომ ჩვილს შეიძლება ჰქონდეს სიყვითლე დაბადებისას (ფიზიოლოგიური ჰიპერბილირუბინემია) ან ძუძუთი კვებავს, მნიშვნელოვანია, რომ სიყვითლე არ მივაწეროთ 14 დღეზე უფროსი ასაკის ბავშვს ერთ-ერთი ამ მიზეზის გამო.

2 კვირაზე მეტი ასაკის ნებისმიერ ბავშვში სიყვითლემ უნდა გააჩინოს ეჭვი ღვიძლის დაავადებაზე და მოითხოვოს შესაბამისი შეფასება.

საგულდაგულო ​​ისტორიამ შეიძლება მოგვაწოდოს მინიშნებები ღვიძლის დაავადების არსებობისა და ტიპის შესახებ.

მაგალითად, დიეტის ცვლილებებთან დაკავშირებული ღვიძლის დაავადების დაწყებამ შეიძლება გამოიწვიოს ნახშირწყლების მეტაბოლიზმის თანდაყოლილი გაუმართაობის ეჭვი, როგორიცაა გალაქტოზის ან ფრუქტოზის მეტაბოლიზმის შეუძლებლობა.

საეჭვო გენეტიკური აშლილობის დადებითი ოჯახური ანამნეზი თავდაპირველ შეფასებას ამ მიმართულებით უნდა მიმართოს. ოჯახში განმეორებადი კლინიკური ფენოტიპი მიუთითებს მემკვიდრეობით დაავადებაზე, როგორიცაა ტიროზინემია ან ბაილერის სინდრომი (პროგრესული ოჯახური იდიოპათიური ქოლესტაზი).

იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტი უფრო ხშირია ბიჭებში, განსაკუთრებით ნაადრევ და მცირე წონის ახალშობილებში.

ამის საპირისპიროდ, ბილიარული ატრეზია უფრო ხშირად გვხვდება ნორმალური წონის გოგონებში და ინტრაოჯახური რეციდივის მაჩვენებელი ნულს უახლოვდება. ასევე, თანმხლები პოლისპლენიის სინდრომი საუბრობს ბილიარული ატრეზიის დიაგნოზის სასარგებლოდ.

ბილიარული ატრეზიის მქონე პაციენტებს აღენიშნებათ სიყვითლის ადრეული დაწყება და აქოლიური განავლის გამოჩენა, ვიდრე ახალშობილთა ჰეპატიტის მქონე პაციენტებს.

ქოლესტაზური დაავადების დროს სიყვითლე თითქმის უცვლელად შეინიშნება სიცოცხლის პირველ თვეში.

აჰოლიკური განავალი ასევე ძალიან დამახასიათებელია ქოლესტაზისთვის ჩვილებში. დამატებითი ან ინტრაჰეპატური ობსტრუქციის არსებობისას ნაწლავში ბილირუბინი მცირე ან საერთოდ არ გამოიყოფა, რაც იწვევს არაფორმირებულ ფეკალურ მასალაში ფერის ნაკლებობას.

მიუხედავად იმისა, რომ ზოგიერთი პიგმენტი შეიძლება იყოს ახალშობილთა განავალში ბილიარული ობსტრუქციით, პიგმენტური უჯრედების განავალში დესკვამაციის გამო.

უფრო მეტიც, განავლის ნაწილებად დაშლა ჩვეულებრივ მიუთითებს იმაზე, რომ პიგმენტი მხოლოდ ზედაპირულია, მაშინ როცა ინტერიერისაუკეთესო შემთხვევაში თიხისფერია.

დედის ცხელება ან ინფექციის სხვა ნიშნები იწვევს სეფსისის ეჭვს, როგორც ახალშობილთა სიყვითლის გამომწვევ მიზეზს. გრამუარყოფითი ბაქტერიები (მაგ. E coli) ინფექციას იწვევსგანსაკუთრებით ხშირია საშარდე გზების ინფექციები.

უფროსი ბავშვი

უფროს ბავშვებში ანორექსიის ანამნეზში. ცხელება, ღებინება, მუცლის ტკივილი და მუქი შარდი უნდა გამოიწვიოს A ჰეპატიტის ვირუსის (HAV) ინფექციაზე ეჭვი.
HAV ინფექცია ასევე არის ღვიძლის დაავადების სავარაუდო ეტიოლოგია ნებისმიერ ბავშვში გრიპის მსგავსი დაავადების ანამნეზში, რომელსაც უეცრად განუვითარდება სიყვითლე ამინოტრანსფერაზას მომატებული მაჩვენებლებით ჰეპატოტოქსიურ აგენტებთან რაიმე ცნობილი ზემოქმედების არარსებობის შემთხვევაში. A ჰეპატიტი ხშირად 5 წელზე უმცროსი ასაკის ბავშვებში ანტიკური ინფექციაა და ხშირად არ არის აღიარებული.

ღვიძლის დაავადების ნიშნები პაციენტებში, რომლებმაც მიიღეს ტატუ, იყენებდნენ ინტრავენურ პრეპარატებს, ან რომელთა სამედიცინო მდგომარეობამ გამოიწვია პარენტერალური სისხლის პროდუქტების (ჰემოდიალიზი, ჰემოფილია, ოპერაცია) გაზრდილი ზემოქმედება ფართო სკრინინგამდე (1992 წ.) შეიძლება გააჩინოს ეჭვი ინფექციურ ჰეპატიტზე. C.
მოზარდებს, რომლებსაც უვითარდებათ სიყვითლე, კონფიდენციალურად უნდა ჰკითხოთ ნარკოტიკების ინტრავენური მოხმარების, სუფთა კოკაინის ზემოქმედების, ინტრანაზალური გამოყენების შესახებ, რაც შეიძლება დაკავშირებული იყოს C ჰეპატიტთან (და შესაძლოა B ჰეპატიტით) ინფექციასთან.

თუ დადასტურებული B ჰეპატიტით ინფექციის კურსი განსაკუთრებით მძიმეა, უნდა იყოს ეჭვი თანმხლები ინფექცია ან სუპერინფექცია ჰეპატიტის (D) დელტათი.

ყოველთვის მნიშვნელოვანია პოტენციურად ჰეპატოტოქსიური პრეპარატების ზემოქმედების მონაცემების დადგენა, მათ შორის იზონაზიდი, ნიტროფურანტოინი, სულფონამიდები და არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, როგორიცაა აცეტამინოფენი და იბუპროფენი.

თუ დოზის გადაჭარბება ან ინტოქსიკაცია არის ღვიძლის დისფუნქციის მიზეზი, ბავშვებს შეიძლება ჰქონდეთ შეცვლილი ფსიქიკური მდგომარეობა და კომაც კი.

დაბნეულობა და კომა იწვევს ღვიძლის უკმარისობის ან მეტაბოლური დაავადების ეჭვს, რაც იწვევს ჰიპერამონემიას, ჰიპოგლიკემიას და ორივეს კომბინაციას.
მოზარდი გოგონები, რომლებსაც უვითარდებათ სიყვითლე და აქვთ აკნე, პერიოდული ართრიტი და დაღლილობა, შესაძლოა აუტოიმუნური ჰეპატიტით; ეს ნოზოლოგიური ერთეული ნაკლებად გავრცელებულია ბიჭებსა და მცირეწლოვან ბავშვებში.

იმუნოდეფიციტის და სიყვითლის მქონე პაციენტებს შეიძლება აწუხებდეთ ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი ან რეტროვირუსული ინფექციები.

ფარინგიტის ისტორია პაციენტში, რომელსაც ასევე აქვს სიყვითლე, სპლენომეგალია და ლიმფადენოპათია, მიუთითებს ეპშტეინ-ბარის ვირუსის ინფექციაზე.

კოლიკა ზედა მარჯვენა კვადრატში და გულისრევის ისტორია (განსაკუთრებით ცხიმიანი საჭმლის შემდეგ) მიუთითებს ნაღვლის ბუშტის დაავადებაზე, რომელიც უფრო ხშირია უფროს ბავშვებში.

გასათვალისწინებელია სიმსუქნის, გულის, ენდოკრინული ან ნაწლავური დაავადების ნიშნები და სიმპტომები, რადგან შრატში ამინოტრანსფერაზას დარღვევები შეიძლება ასახავდეს ღვიძლის მეორად დაზიანებას სისტემურ დაავადებაში (ღვიძლი, როგორც „უდანაშაულო მნახველი“).
ამინოტრანსფერაზების (განსაკუთრებით AST) კონცენტრაციის მომატება ასევე შეიძლება იყოს გამოვლინება კუნთების დაავადება.

ღვიძლის დაავადების მქონე ხანდაზმული ბავშვები და მოზარდები თავდაპირველად შეიძლება უჩივიან ანორექსიას, დაღლილობას და ყვითელ სკლერას.

ქოლესტაზმა შეიძლება გამოიწვიოს ისეთი ჩივილები, როგორიცაა ქავილი და განსაკუთრებით მუქი და ქაფიანი შარდი. ეს ფერი გამოწვეულია ქოლურიით (შარდში ნაღვლის პიგმენტი); ქაფის არსებობა მიუთითებს ქოლეურიაზე (შარდში ნაღვლის მარილები).

ნაღვლის მარილები არის სარეცხი საშუალებების მოლეკულები, რომლებიც აქვეითებენ ხსნარების ზედაპირულ დაძაბულობას, რითაც ქმნის ხილულ ქაფს.

ფიზიკური მანიფესტაციები

საერთო ფიზიკური გამოვლინებები, რომლებიც დაკავშირებულია ღვიძლის სპეციფიკურ დაავადებასთან, ჩამოთვლილია ცხრილებში 3-6.

ცხრილი 3.
სიყვითლის გამომწვევი დაავადებები / ღვიძლის ფერმენტების მომატება

ჩვილი
ინფექცია- ბაქტერიული სეფსისი (E coli) - ვირუსული ინფექციები: ციტომეგალოვირუსი, წითურა, კოქსაკი, ექოვირუსი, ჰერპესვირუსი, ადენოვირუსი. -მეტაბოლური დარღვევები -მემკვიდრეობითი: ალფა 1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი, გალაქტოზემია, მემკვიდრეობითი ფრუქტოზის შეუწყნარებლობა, კისტოზური ფიბროზი, ნიმანის დაავადება. მაგ: ბაილერის დაავადება), აივემარკის სინდრომი, ცერებროჰეპატორენალური (ზელვეგერის) სინდრომი

ნაღვლის ნაკადების მანკები

არასინდრომული და სინდრომული ატრეზია/ღვიძლშიდა სანაღვლე გზების უკმარისობა (ალაგილის სინდრომი) - კისტოზური მანკები: ნაღვლის საერთო სადინრის ცისტები, ნაღვლის შიდა სადინრების კისტოზური გადიდება (კაროლის დაავადება), თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზი და თირკმელების პოლიკისტოზური დაავადება.

ასაკისა და ასაკის ზევით ბავშვები

მწვავე ვირუსული ჰეპატიტი (HAV)

მემკვიდრეობითი დაავადებები:

ვილსონის დაავადება, კისტოზური ფიბროზი, ღვიძლის პორფირია, დუბინ-ჯონსონის სინდრომი, როტორის სინდრომი

ავთვისებიანი დაავადებები:

ლეიკემია, ლიმფომა, ღვიძლის სიმსივნეები

ქიმიური ნივთიერებები:

ჰეპატოტოქსიური პრეპარატები, ტოქსინები (ნახშირწყალბადის ნაწლავები, ალკოჰოლი, ორგანოფოსფატები, ჰიპერვიტამინოზი A, სოკო, აცეტამინოფენი). შისტოსომიაზი, ლეპტოსპიროზი, ვისცერული ლარვის მიგრანტები

იდიოპათიური ან მეორადი დაზიანებები: ქრონიკული ჰეპატიტი, ნაწლავის ანთებითი დაავადება (წყლულოვანი კოლიტი), რევმატოიდული ართრიტი, სიმსუქნე.

ფიზიკურ გამოვლინებებს შორის ყველაზე გავრცელებულია ჰეპატომეგალია და სიყვითლე.

ჰეპატომეგალია ხშირად ღვიძლის დაავადების ერთადერთი გამოვლინებაა, თუმცა ღვიძლის კიდეების პალპაცია შეიძლება იყოს შეცდომაში შემყვანი კონტურის ნორმის ცვალებადობის, სხეულის ჰაბიტუსის ან ღვიძლის კიდეების მიმდებარე ორგანოების ან გარეგანი ან შინაგანი ნეოპლაზმების გადაადგილების გამო.

აქედან გამომდინარე, ღვიძლის სიგანის გაზომვა სასარგებლო დამხმარეა პალპაციისთვის თავდაპირველი პრეზენტაციისა და შემდგომი დაკვირვების დროს.
ღვიძლის სიგანე - მანძილი ღვიძლის კიდესა და ზედა ზღვარისიბნელე, რომელიც განისაზღვრება პერკუსიით მარჯვენა შუაკლავიკულურ ხაზზე. საშუალო სიგანე მერყეობს 4,5 სმ-დან 1 კვირის ასაკში 6-7 სმ-მდე ადრეულ მოზარდობაში.

ჩვეულებრივ, ღვიძლი მრგვალი და რბილია, ზედაპირი კი გლუვია. მყარი, თხელი კიდე და კვანძოვანი ზედაპირი შეიძლება მიუთითებდეს ფიბროზზე ან ციროზზე.
ეს უკანასკნელი მდგომარეობა ასევე ხშირად ასოცირდება მცირე ღვიძლთან.

ღვიძლის პალპაცია ეპიგასტრიკულ რეგიონში მიუთითებს ციროზზე ან რიდელის წილზე (მარჯვენა წილის ნორმალური ანატომიური გახანგრძლივება, რომელიც შეიძლება შეცდომით იყოს ჰეპატომეგალიად).

ცხრილი 4.
ჰეპატომეგალის გამომწვევი დაავადებები

ჩვილები და ბავშვები
დაგროვების დაავადებები

მწვავე: რეის სინდრომი (ცხიმოვანი) - ქრონიკული: გლიკოგენოზები, მუკოპოლისაქარიდოზები, გოშეს დაავადება, ნიმან-პიკის დაავადება, განგლიოდიდოზი, ვოლმანის დაავადება - კვების პრობლემები: ტოტალური პარენტერალური კვება (კალორიების გადატვირთვა, კვაშიორკორი, შაქრიანი დიაბეტი) - ინფილტრაციული დარღვევები. უჯრედული ჰისტიოციტოზი, გრანულომა (სარკოიდოზი, ტუბერკულოზი) თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზი

სიმსივნეები

პირველადი: ჰეპატობლასტომები, ჰემატომა, ჰემანგიოენდოთელიომა - მეტასტაზური: ნეირობლასტომა, ვილმსის სიმსივნე, სასქესო ჯირკვლის სიმსივნეები.

ცხრილი 5.
ღვიძლის უკმარისობის გამომწვევი დაავადებები

ახალშობილები და ჩვილები

ინფექციები:

ჰერპესვირუსები, ექო, ადენოვირუსები, სეფსისი.
მეტაბოლური დარღვევები: მემკვიდრეობითი ფრუქტოზას შეუწყნარებლობა, მიტოქონდრიული დაავადებები, ტიროზინემია, გალაქტოზემია, არანატალური რკინის დაგროვების დაავადება.
იშემია/შოკი:
ნარკოტიკები / ტოქსინები:ვალპროატი, აცეტამინოფენი

ბავშვები და მოზარდები
ინფექციები:ჰერპესის ვირუსები, ექო, ადენოვირუსები, სეფსისი
ნარკოტიკები / ტოქსინები:ვალპროატი, აცეტამინოფენი, სოკო (ამანიტა)
ავთვისებიანი დაავადება
იშემია/შოკი:თანდაყოლილი გულის დაავადებამიოკარდიტი, მძიმე ჰიპოტენზია.
მეტაბოლური:ვილსონის დაავადება, ცხიმოვანი ღვიძლის ინფილტრაცია ორსულობის დროს.

ცხრილი 6.
ღვიძლის დაავადებასთან დაკავშირებული სხვადასხვა ფიზიკური გამოვლინებები

ჩვილი
მიკროცეფალია:თანდაყოლილი ციტომეგალოვირუსი, წითურა, ტოქსოპლაზმოზი
სახის ტიპიური ტიპი:არნერიოჰეპატური დისპლაზია (ალაგილე სინდრომი)
კატარაქტა:გალაქტოზემია
ბადურის პიგმენტაცია: ალაგილის სინდრომი
პათოლოგიური გამოვლინებები ფილტვის ასკულტაციის დროს: კისტოზური ფიბროზი.
ნეირომუსკულური დარღვევები (ტრემორი, ლეთარგია): ლიპიდების დაგროვების დაავადება, ვილსონის დაავადება, ოქსიდაციური ფოსფორილირების დარღვევები.

ბავშვები
ქავილი:ქრონიკული ქოლესტაზი
ჰემანგიომები:ღვიძლის ჰემანგიომატოზი
Kayser-Fleischer ბეჭდები: ვილსონის დაავადება
გლოსიტი:ციროზი

თირკმელების გადიდება: თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზი ან პოლიკისტოზური დაავადება
ართრიტი და კვანძოვანი ერითემა: ღვიძლის დაავადება ნაწლავის ქრონიკული ანთებითი დაავადებით. აკნე, დაღლილობა: აუტოიმუნური ჰეპატიტი.

მუცლის პალპაციით ასევე შეიძლება გამოვლინდეს გადიდებული ელენთა, რომელიც ჩვეულებრივ ნორმალური ზომისაა ღვიძლის დაავადების დასაწყისში.

თუ ელენთა გადიდებულია, პორტალური ჰიპერტენზიის ან საცავი დაავადების ერთ-ერთი მიზეზი უნდა იყოს ეჭვი.
პალპაციით გამოწვეული ტკივილი ჰეპატომეგალიით შეიძლება უბრალოდ ასახავდეს მსუბუქ ვირუსულ ინსულტს გლისონის კაფსულის გაფართოებით შეშუპების გამო, რომელიც პასუხისმგებელია ღვიძლში ლოკალიზებული აღქმული ტკივილისთვის.

მძიმე ჰეპატოსპლენომეგალია მიუთითებს შენახვის დაავადებაზე ან ავთვისებიან დაავადებაზე, თუმცა განსაკუთრებით დრამატული ჰეპატომეგალია დაკავშირებულია ღვიძლის მძიმე ფიბროზთან.

ამ მდგომარეობაში თირკმელი უნდა შეფასდეს, რათა გამოირიცხოს თანაარსებობის აუტოსომური რეცესიული ან დომინანტური პოლიკისტოზური დაავადება.

ღვიძლის აუსკულტაციამ შეიძლება კლინიცისტს დაუშვას სისხლძარღვთა სისხლჩაქცევა, რომელიც გამოწვეულია ანატომიური სისხლძარღვთა მანკით ან ღვიძლში სისხლის ნაკადის გაზრდით.

ასციტი ვარაუდობს პორტალურ ვენურ წნევას და ღვიძლის ფუნქციის დარღვევას.

გარკვეული ფიზიკური ნიშნები აჩენს მნიშვნელოვან ეჭვს ღვიძლის სპეციფიკურ დაავადებაზე. ახალშობილებში, რომლებსაც აწუხებთ თანდაყოლილი ინფექცია, თანდაყოლილი დაავადებები ხშირად მოიცავს მიკროცეფალიას, ქორიორეტინიტს, პურპურას, დაბალი წონის დაბადებისას და ორგანოთა გენერალიზებულ უკმარისობას.

დისმორფული ნიშნები შეიძლება იყოს დამახასიათებელი გარკვეული ქრომოსომული ანომალიებისთვის. ალაგილის სინდრომის მქონე პაციენტებს ჩვეულებრივ აქვთ სახის დამახასიათებელი ტიპი (კორაკოიდური ცხვირი, მაღალი შუბლი, პეპლის ფორმის ხერხემლიანები და შუილი გულ-სისხლძარღვთა აუსკულტაციაზე პერიფერიული ფილტვის სტენოზის და უკანა ემბრიოტოქსინის გამო ოფთალმოლოგიური გამოკვლევით.

ახალშობილში წყვეტილი ღებინების არსებობა, განსაკუთრებით შეუჩერებელი ღებინება, შეიძლება მიუთითებდეს თანდაყოლილ მეტაბოლურ დარღვევაზე, რომელიც, როგორც წესი, დაკავშირებულია არასათანადო კვებით მდგომარეობასთან და გაღიზიანებასთან. გალაქტოზას ან ფრუქტოზას შემცველი ახალი პროდუქტის შეყვანის შემდეგ სიმპტომების გაჩენამ (როგორიცაა ღებინება) შეიძლება გამოიწვიოს გალაქტოზემიის ან მემკვიდრეობითი ფრუქტოზის შეუწყნარებლობის ეჭვი.

თანდაყოლილი ასციტი შეიძლება მიუთითებდეს ღვიძლის უკმარისობაზე, ციროზზე ან შენახვის დაავადებაზე.
ქოლესტაზის მქონე ბავშვებს ხშირად აწუხებთ ინტენსიური ქავილი, რომელიც დამახასიათებელია ღვიძლის ობსტრუქციული დაავადებისთვის, რომელიც უპირველეს ყოვლისა ვლინდება გაღიზიანებით.

ლაბორატორიული შეფასება

ღვიძლის დაზიანების სახეები
ღვიძლის დაზიანების ლაბორატორიული გამოვლინებები შეიძლება დაიყოს 2 ტიპად:
1) სანაღვლე გზების ქოლესტაზური ან ობსტრუქციული დაზიანება და
2) ჰეპატოცელულური დაზიანება ან ღვიძლის უჯრედების დაზიანება.
თუმცა, ხშირად არის მნიშვნელოვანი გადახურვა ღვიძლის დაავადების მქონე პაციენტში დაზიანების ტიპებს შორის.

ქოლესტაზს ახასიათებს ნაერთების დაგროვება, რომლებიც არ გამოიყოფა ნაღვლის ხის ოკლუზიის ან ობსტრუქციის გამო. ამრიგად, შრატში ნივთიერებების კონცენტრაცია (ნაღვლის პიგმენტები, ფერმენტები, ნაღვლის მარილები), რომლებიც ჩვეულებრივ გვხვდება ნაღველში ან გამოიყოფა ნაღვლის საშუალებით, ჩვეულებრივ იზრდება ქოლესტაზურ პირობებში. ტუტე ფოსფატაზა (AP), გამა გლუტამილ ტრანსპეპტიდაზა (GGT) და კონიუგირებული ბილირუბინი (ყველა საჭიროებს სუფთა ნაღვლის ხეს ელიმინაციისთვის) ჩვეულებრივ ამაღლებულია.

პირიქით, ჰეპატოციტების ნეკროზი ღვიძლის ვირუსული ან ტოქსიკური ინსულტის შემდეგ (მაგალითად, აცეტამინოფენის დოზის გადაჭარბება ან ვირუსული ჰეპატიტი) ჩვეულებრივ იწვევს ძირითადად ჰეპატოციტში შემავალი ფერმენტების ზრდას, როგორიცაა ამინოტრანსფერაზები (ALT და AST). ჰეპატოცელულარული დაავადების დროს შრატში GGT და AP დონეები ჯერ კიდევ არ იზრდება ისევე, როგორც ამინოტრანსფერაზები. ეს განსხვავება ღვიძლის დაზიანების ორ ძირითად ტიპს შორის ყოველთვის არ არის მკაფიო.

მაგალითად, ქოლესტაზი უცვლელად იწვევს ჰეპატოცელულარული დისფუნქციის გარკვეულ ხარისხს ჰეპატოციტებისა და ბილიარული ხეების შიგნით ნაღვლის ტოქსიკური დაგროვების გამო. ჰეპატოცელულარული დაავადების დროს, ნაღვლის სისხლის ნაკადის (ლამი) დაქვეითება, რომელიც გამოწვეულია ჰეპატოციტების ნეკროზით, ასევე იწვევს შრატის ობსტრუქციის მარკერების ზომიერ ზრდას (AP, GGT).

ღვიძლის დაავადების ორი ძირითადი ტიპი შეიძლება დიფერენცირებული იყოს ადრეულ ეტაპზე. მტკივნეული პროცესიმაგრამ ყველაზე ხშირად, ღვიძლის დაავადების ძირითადი ტიპი დიაგნოზირებულია კლინიკური და ლაბორატორიული კრიტერიუმების კომბინაციის ინტერპრეტაციით, მათ შორის ღვიძლის ბიოფსიით. ეს განსაკუთრებით ეხება ახალშობილებსა და ჩვილებს, რომლებიც აჩვენებენ ყველაზე დიდ გადახურვას ღვიძლის დაზიანების ტიპებს შორის. ყველაზე მნიშვნელოვანია ამ ასაკობრივი ჯგუფის პაციენტებში ქოლესტაზის არსებობის აღიარება, ნაადრევ ახალშობილებშიც კი, რომლებსაც აქვთ სიყვითლე სიცოცხლის 14 დღის შემდეგ, რაც საჭიროებს შეფასებას. ცხრილი 7 გვიჩვენებს სიყვითლის მქონე ჩვილების ეტაპობრივი შეფასების მიზნებს.

ცხრილი 7.
სიყვითლის მქონე ჩვილების ეტაპობრივი შეფასების მიზნები
ქოლესტაზის ამოცნობა (არაკონიუგირებული ან ფიზიოლოგიური ჰიპერბილირუბინემია)
შეაფასეთ ღვიძლის დაზიანების სიმძიმე
ცალკეული სპეციფიკური ერთეულები (მაგ. მეტაბოლური წინააღმდეგ ვირუსული წინააღმდეგ ანატომიური)
განასხვავებენ ბილიარული ატრეზიას იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტისაგან
განასხვავებენ ახალშობილთა იდიოპათიური ჰეპატიტის პროგრესირებადი ოჯახური ინტრაჰეპატური ქოლესტაზისა და სანაღვლე გზების უკმარისობისგან.

ცხრილში 8 ჩამოთვლილია ჩვენი რეკომენდაციები მონაცემთა შეგროვებისთვის საეჭვო ქოლესტაზის მქონე ჩვილის შეფასებისას. დაჩქარებული შეფასება შემოთავაზებულია ჩვილებისთვის, რომლებსაც აღენიშნებათ 2 თვის ასაკში ქოლესტაზი, რათა სწრაფად გამოირიცხოს ბილიარული ატრეზია.

ცხრილი 8.
ღვიძლის ქოლესტაზური დაავადების საეჭვო ჩვილების ეტაპობრივი შეფასება

დაადასტურეთ ქოლესტაზი
- კლინიკური შეფასება (ოჯახის ისტორია, კვების ისტორია, ფიზიკური გამოკვლევა)
- შრატის ბილირუბინის ფრაქცია და ნაღვლის მჟავის დონის განსაზღვრა
- განავლის ფერის შეფასება
- ღვიძლის სინთეზური ფუნქციის ინდექსი (პროთრომბინისა და ალბუმინის დრო)

კონკრეტული ნოზოლოგიური ერთეულების ამოცნობა
- ვირუსული და ბაქტერიული კულტურები (სისხლი, შარდი, ცერებროსპინალური სითხე)
- B ჰეპატიტის ზედაპირული ანტიგენი და სხვა ვირუსული და სიფილისის ტიტრები (VDRL) რისკის ქვეშ მყოფ პაციენტებში
- მეტაბოლური სკრინინგი (შარდის შემამცირებელი ნივთიერებები, შარდი და შრატის ამინომჟავები.)
-თიროქსინი და ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი ჰორმონი
- ალფა 1-ანტიტრისპინის ფენოტიპი
- ოფლის ქლორიდები
- შარდის ნაღვლის მჟავას პროფილის თვისებრივი ანალიზი
- ულტრაბგერითი

განასხვავებენ ბილიარული ატრეზიას ახალშობილთა ჰეპატიტისაგან
- ჰეპატობილიარული სკინტიგრაფია ან თორმეტგოჯა ნაწლავის ინტუბაცია ბილირუბინისთვის
- ღვიძლის ბიოფსია

ღვიძლის ფუნქციის ტესტები

ვინაიდან ღვიძლს აქვს დიდი ფუნქციური რეზერვი, პათოლოგიური ლაბორატორიული პარამეტრები ხშირად ღვიძლის აშკარა დაავადების ერთადერთი გამოვლინებაა და შეიძლება აღინიშნოს აშკარა კლინიკურ გამოვლინებამდე დიდი ხნით ადრე. ჩვეულებრივ სცენარში, ექიმი, რომელიც ეჭვობს ღვიძლის დაავადებას, ჩვეულებრივ დანიშნავს "ღვიძლის ფუნქციის ტესტებს" (LFT) ღვიძლის ფუნქციის შესაფასებლად. ამ ინდიკატორების თანმიმდევრული მონიტორინგით შესაძლებელია ინფორმაციის პროგნოზის, თერაპიაზე პასუხის და დისფუნქციის ხარისხის შესახებ ინფორმაციის მიწოდება.

თუმცა, ტერმინი LFT არ არის მთლად ზუსტი, რადგან ჩვეულებრივ მოხსენებული პარამეტრიდან მხოლოდ ორი არის ღვიძლის ფუნქციის ნამდვილი ინდიკატორი - პროთრომბინის დრო (PT) და შრატის ალბუმინის დონეები - ორივე ზომავს სინთეზურ უნარს. ყველა სხვა პარამეტრი არსებითად არის ღვიძლის ფუნქციის არაპირდაპირი საზომი და ამ პარამეტრებიდან ბევრი იცვლება ღვიძლის დაავადების გარდა სხვა სიტუაციებში. მაგალითად, ასპარტატ ამინოტრანსფერაზას (AST) მომატება თან ახლავს სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზს, კუნთების დაშლას და პანკრეასის დაავადებას.

ღვიძლის დაავადებასთან დაკავშირებული ბიოქიმიური ანომალიები არ შემოიფარგლება LFT ანომალიებით. მაგალითად, არაკეტოზური ჰიპოგლიკემია მიუთითებს ცხიმოვანი მჟავების ბეტა-ჟანგვისა და კეტონის წარმოების დეფექტზე. მძიმე კეტოზი - იშვიათი აღმოჩენა ჩვილებში - შეიძლება მიუთითებდეს ორგანულ მჟავიანობაზე, გლიკოგენის შენახვის დაავადებაზე ან ნეიროგენეზის დეფიციტზე. მეტაბოლური აციდოზის დროს ანიონის ცვლის ზრდა ასევე მიუთითებს ორგანულ აციდემიაზე. ჰიპო- და ჰიპერთირეოზი შეიძლება ასოცირებული იყოს სიყვითლესთან. შესაძლოა საჭირო გახდეს ოფლის ქლორიდის განსაზღვრა კისტოზური ფიბროზის გამოსარიცხად. რკინისა და ფერიტინის ტესტები სასარგებლოა ახალშობილებში რკინის დაგროვების დაავადების დიაგნოსტიკაში. შარდში და შრატში ნაღვლის მჟავის დონის განსაზღვრა ჩვეულებრივ ხელს უწყობს ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმის თანდაყოლილი დარღვევების გამორიცხვას. შარდში სუქცინილაცეტონის დონე შეიძლება მიუთითებდეს ტიროზინემიის არსებობაზე. შარდის ნიმუში და კულტურა ყოველთვის უნდა იქნას მიღებული სიყვითლის მქონე ნებისმიერი ბავშვისგან, რადგან უროსეფსისი ჩვეულებრივ ასოცირდება კონიუგირებულ ჰიპერბილირუბინემიასთან (მაგ. E coli საშარდე გზების ინფექცია). ანემია და ჰემოლიზი შეიძლება მიუთითებდეს სიყვითლეზე პასუხისმგებელი ჰემოლიზური მდგომარეობის არსებობაზე (ჩვეულებრივ არაკონიუგირებული) და შეიძლება არ იყოს დაკავშირებული ღვიძლის დაავადებასთან.

ყველასგან ლაბორატორიული კვლევაბილირუბინის ფრაქცია ყველაზე მნიშვნელოვანია.
ჯანსაღი მომწიფებული ღვიძლი აშორებს არაკონიუგირებულ ბილირუბინს სისხლიდან და შუამავლობს არაკონიუგირებული ბილირუბინის ორი გლუკურონის მჟავის მოლეკულის მიერ. ბილირუბინის კონიუგაცია გარდაქმნის არსებითად ცხიმში ხსნად ნივთიერებას (არაკონიუგირებული ბილირუბინი) წყალში ხსნად ნივთიერებად (კონიუგირებული ბილირუბინი), რომელიც შეიძლება გამოიყოფა ნაღველში, წყალხსნარში. ეს არის არაკონიუგირებული ბილირუბინის ცხიმში ხსნადი ბუნება, რომელიც საშუალებას აძლევს მას გადალახოს ჰემატოენცეფალური ბარიერი და პოტენციურად გამოიწვიოს კერნიკტერუსი.

ფიზიოლოგიური ახალშობილთა სიყვითლე (რომელშიც იზრდება არაკონიუგირებული ბილირუბინის დონე) გამოწვეულია გლუკურონილ ტრანსფერაზას სისტემის გაუმწიფებლობით, რომელიც პასუხისმგებელია ბილირუბინის კონიუგირებაზე. ძუძუთი კვებასთან დაკავშირებული სიყვითლე (კონიუგაციის უნარის უმნიშვნელო დროებითი შეფერხება) ჩვეულებრივ დედის რძეში შემავალი ინგრედიენტების შედეგია.

არაკონიუგირებული ბილირუბინემიის დროს ღვიძლის სერიოზული დაავადება ნაკლებად სავარაუდოა, მაგრამ შეიძლება საჭირო გახდეს ბავშვის გამოკვლევა შესაძლო ჰემოლიზისთვის, ბილირუბინის მეტაბოლიზმის თანდაყოლილი დარღვევებისთვის (მაგ., კრიგლერ-ნაჯარის ტიპები 1 და II) და დისფუნქციისთვის. ფარისებრი ჯირკვალი... უკიდურესი არაკონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემია შეიძლება ასოცირებული იყოს ახალშობილთა ბირთვთან.
კონიუგირებული (პირდაპირი, შეკრული) ბილირუბინის არსებობისას შეფასება უნდა იყოს აგრესიული. შრატში კონიუგირებული ბილირუბინის მაჩვენებელი 17 მკმოლ/ლ-ზე მეტი (1 მგ/დლ) ან მთლიანი ბილირუბინის მაჩვენებლის 15%-ზე მეტი უნდა ჩაითვალოს არანორმალურად და დაუყოვნებლივ შეფასდეს! არაკონიუგირებული ბილირუბინის დონე ასახავს ბილირუბინის ჭარბი გამომუშავებას (მაგ., ჰემოლიზის შედეგად) ან ღვიძლის დაგვიანებულ უნარს, შეაერთოს ბილირუბინი. კონიუგირებული ფრაქცია დაკავშირებულია ღვიძლის სერიოზულ დაავადებასთან და მიუთითებს ქოლესტაზზე.

შარდის ანალიზი
ურობილინოგენი წარმოიქმნება ნაწლავის სანათურში არსებული ბაქტერიების მიერ კონიუგირებული ბილირუბინის დეგრადაციის შედეგად და ასევე გვხვდება შარდში. ურობილინოგენის უმეტესი ნაწილი გამოიყოფა განავლით კოპრობილინოგენის სახით; 20% გადის ენტეროჰეპატურ რეცირკულაციას. მხოლოდ მცირე ნაწილი შედის შარდში, მაგრამ ის იზრდება ჰეპატოცელულარული დაზიანების არსებობისას ღვიძლის შეწოვის და რეცირკულაციის შემცირების გამო. ეჭვგარეშეა, რომ შარდის ურობილინოგენი თითქმის არ არსებობს ობსტრუქციული პროცესის არსებობისას, ვინაიდან ნაკლები ბილირუბინი ხვდება ნაწლავში და ნაკლები გარდაიქმნება ურობილინოგენად. საინტერესოა, რომ დელტა-ბილირუბინი, ალბუმინთან კოვალენტური კავშირის გამო, არ გამოიყოფა შარდით და, შესაბამისად, ქოლესტაზური ინსულტის შემდეგ გარკვეული დროის განმავლობაში რჩება ამაღლებული შრატში, რადგან მისი გაქრობა დამოკიდებულია ალბუმინის დაშლაზე. -ბილირუბინის კომპლექსი. .

ამინოტრანსფერაზას აქტივობა
ალანინ ამინოტრანსფერაზას (ALT) დონეები (ადრე ცნობილი როგორც შრატის გლუტამინის პირუვატ ტრანსფერაზა - SGPT) და AST (ადრე ცნობილი როგორც შრატის გლუტამინური ოქსალოაცეტატური ტრანსამინაზა-SGOT) არის ჰეპატოციტების ნეკროლიზის ყველაზე მგრძნობიარე ანალიზი. ამ ფერმენტების მნიშვნელოვანი ზრდა, რომლებიც გამოიყოფა დაზიანებული ჰეპატოციტებიდან, მიუთითებს ჰეპატოცელულურ დაზიანებაზე. ოდნავ დარღვეული დონე ასევე შეიძლება ასოცირებული იყოს ქოლესტაზურ პროცესებთან, ვინაიდან ნაღვლის უკუქცევა ან სტაგნაცია ტოქსიკურია ჰეპატოციტებისთვის. ეს ფერმენტები კატაბოლიზირებს ამინომჟავების ალფა-ამინო ჯგუფის შექცევად გადასვლას ალანინი და ასპარტინის მჟავაშევიდა კეტოგლუტარის მჟავას ალფა-კეტო ჯგუფში, რაც იწვევს პირო-ტარტარული მჟავას (ALT) და ოქსიალურ-ძმარმჟავას (AST) წარმოქმნას.

ALT უფრო სპეციფიკურია ღვიძლის დაავადებისთვის, რადგან ის მხოლოდ დაბალი კონცენტრაციით გვხვდება სხვა ქსოვილებში (მაგ. კუნთებში). ამის საპირისპიროდ, AST მაღალი კონცენტრაციით გვხვდება ბევრ ქსოვილში, მათ შორის გულის და ჩონჩხის კუნთებში, თირკმელებში, პანკრეასში და სისხლის წითელ უჯრედებში. ორივე ფერმენტის კოენზიმი არის ვიტამინი B6, ამიტომ მუდმივი არანორმალურად დაბალი AST და ALT მნიშვნელობები მიუთითებს ვიტამინის B6 დეფიციტზე.

ზოგადად, ამინოტრანსფერაზას მაჩვენებლები ჯერ კიდევ არ იძლევა ინფორმაციას სპეციფიკურ დიაგნოზებთან დაკავშირებით, მაგრამ განსაკუთრებით მაღალი დონე მიუთითებს პრეპარატის ჰეპატოტოქსიურობაზე (მაგ., აცეტამინოფენის დოზის გადაჭარბება), ჰიპოქსია/შოკი და ვირუსული ჰეპატიტი. ამ დონეებს ჯერ კიდევ არ აქვთ პროგნოზირებადი მნიშვნელობა; ძალიან მაღალი დარღვევების მქონე პაციენტებმა შეიძლება თავი კარგად იგრძნონ, განსაკუთრებით აცეტამინოფენის ტოქსიკურობის შემთხვევაში. თუმცა, ისინი სასარგებლოა პაციენტის კლინიკური პროგრესის მონიტორინგისთვის, მაგალითად, თანდათანობით მცირდება AST/ALT ქულა ახალგაზრდა პაციენტში, რომელსაც აქვს HAV ინფექცია და სხვაგვარად თავს კარგად გრძნობს, არის დამამშვიდებელი ნიშანი იმისა, რომ ღვიძლის დაავადება მოგვარდება. პირიქით, AST/ALT მნიშვნელობების დაქვეითება ნაოჭიანი ღვიძლის თანდასწრებით, ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დროის (PTT) მზარდი PT და კლინიკური გაუმჯობესების არარსებობის შემთხვევაში საშინელი ნიშანია. ეს მიუთითებს ნეკროზის გამო მოქმედი ჰეპატოციტების მასის შემცირებაზე, რამაც შეამცირა ცირკულაციაში გასათავისუფლებლად ხელმისაწვდომი ფერმენტების რაოდენობა.

ტუტე ფოსფატაზას (AP) დონეები
AP ლოკალიზებულია ძირითადად ღვიძლის უჯრედების მილაკოვან მემბრანაში, ამიტომ შრატში AR დონის მომატება ჩვეულებრივ მიუთითებს ღვიძლის ობსტრუქციულ დაავადებაზე (მაგ., ნაღვლის სადინარის ობსტრუქცია). თუმცა, AR გვხვდება სხვა ქსოვილებში, მათ შორის ძვლებში, თირკმელებში და წვრილ ნაწლავში. AR-ის მაღალი მაჩვენებლები ჩვეულებრივ გვხვდება ბავშვებში დაჩქარებული ზრდის პერიოდში, როგორიცაა პუბერტატის ზრდა. განსაკუთრებით მაღალმა დონემ უნდა გამოიწვიოს ძვლის შესაძლო პათოლოგიის ეჭვი (მაგ. რაქიტი), განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ AR-ის ზრდა არ ასოცირდება GGT-ის მატებასთან. თუ ამ უკანასკნელი ფერმენტის დონეც ამაღლებულია, ძვლის დაავადება ნაკლებად სავარაუდოა. ეს მარტივი დაკვირვება ამცირებს AP მნიშვნელობის ცალკეულ იზოფერმენტებად დაყოფის საჭიროებას, რათა დადგინდეს მათი ზრდის ზუსტი წყარო. მაგალითად, თუთია-კოენზიმ-AP - მუდმივი დაბალი AP დონე შეიძლება მიუთითებდეს შრატში თუთიის დაბალ დონეზე.

შრატისა და შარდის ნაღვლის მჟავები
წარმოებისა და ტრანსპორტირების პროცესი, რომელიც მიმდინარეობს ღვიძლში (ნაღვლის მჟავების სინთეზი, კონიუგაცია და სეკრეცია) ინარჩუნებს ქოლესტერინის დონეს, აადვილებს ნაღვლის გადინებას და უზრუნველყოფს ზედაპირულად აქტიურ სარეცხი მოლეკულებს, რომლებიც ხელს უწყობენ ნაწლავში ლიპიდების შეწოვას. ამ სისტემის გამართული ფუნქციონირება ხელს უწყობს ბალანსს ნაწლავიდან ნაღვლის მჟავების შეწოვასა და ჰეპატოციტების მიერ მათ ათვისებას შორის. ცვლილებების გარეშე ილეუმი(მაგ., მოკლე ნაწლავი, კრონის დაავადება) შრატში ნაღვლის მჟავას დონე ენტეროჰეპატური ცირკულაციის მთლიანობის საიმედო მაჩვენებელია.

მიუხედავად იმისა, რომ შრატის ნაღვლის მჟავები არ გვაწვდიან კონკრეტულ ინფორმაციას ღვიძლის დაავადების სახეობის შესახებ, ისინი მომატებულია ღვიძლის მწვავე ან ქრონიკული დაავადების მქონე პაციენტებში, რომლებშიც ბილირუბინის დონე შეიძლება კვლავ ნორმალური იყოს. შრატში ნაღვლის მჟავას დონის ცვლილებები შეიძლება იყოს არა მხოლოდ რაოდენობრივი, არამედ ხარისხობრივიც. ცალკეულ დაავადებებში ნორმალური ქოლის და კენოდეოქსიქოლის მჟავების ნაცვლად გროვდება „ატიპიური“ ნაღვლის მჟავები, როგორიცაა ლითოქოლის მჟავა. ახალშობილებში და ახალშობილებში ნაღვლის მჟავის დონის ამაღლებული შრატში ინტერპრეტაცია გართულებულია ფარდობითი „ფიზიოლოგიური ქოლესტაზის“ არსებობით, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს შრატში ნაღვლის მჟავის დონის ამაღლება ჯანმრთელ ჩვილებშიც კი. თუმცა, ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმში სპეციფიკური დეფექტები დაკავშირებულია ქოლესტაზთან, ან ნორმალური ტროფიკული და ქოლეტური ნაღვლის მჟავების არასაკმარისი წარმოქმნით, ან ჰეპატოტოქსიური ნაღვლის მჟავების გადაჭარბებული წარმოებით. მეტაბოლიტების წინამორბედების ზუსტი იდენტიფიკაცია შესაძლებელს ხდის ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმის სპეციფიკური თანდაყოლილი დარღვევების დადგენას. უახლესი ტექნოლოგიური მიღწევების დახმარებით, როგორიცაა სწრაფი ატომური ბომბარდიმი - მასის სპექტრომეტრია (სწრაფი ატომური დაბომბვის მასის სპექტრომეტრია), შესაძლებელია სწრაფად გაანალიზდეს შარდის ნიმუშები საეჭვო ნაღვლის მჟავას სპეციფიკური დარღვევების მქონე პირებისგან და დადგინდეს ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმის სპეციფიკური თანდაყოლილი დარღვევები. როგორიცაა 3-ბეტა-ჰიდროქსისტეროიდ დეჰიდროგენაზა/იზომერაზა და დელტა-4-3-ოქსტეროიდ-5-ბეტა რედუქტაზას დეფიციტი, რომელიც ვლინდება ღვიძლის მძიმე დაავადების სახით.

გამა გლუტამილ ტრანსფერაზა (GGT)
GGT - შეიცავს ნაღვლის წვრილი სადინრის ეპითელიუმში, ასევე ჰეპატოციტების შიგნით; პანკრეასში, ელენთაში, ტვინში, სარძევე ჯირკვლებში, წვრილი ნაწლავიდა განსაკუთრებით თირკმელებში. ამიტომ, შრატში GGT-ის მატება კონკრეტულად არ მიუთითებს ღვიძლის დაავადებაზე.

ვინაიდან GGT დონე ჯერ კიდევ არ არის ამაღლებული ძვლის ან ნაწლავის დარღვევების მქონე პირებში, ეს აღმოჩენა განსაკუთრებით სასარგებლოა მომატებული AR დონის წარმოშობის იდენტიფიცირებისთვის. GGT მნიშვნელობები (როგორც AR) იცვლება ასაკთან ერთად, ლაბორატორიამ უნდა გამოიყენოს ასაკის შესაბამისი საცნობარო მნიშვნელობები. მაგალითად, ახალშობილში GGT აშკარად მაღალი დონე შეიძლება არ იყოს არანორმალური; მსგავსი მაჩვენებლები ამ ასაკობრივ ჯგუფში ჩვეულებრივ 8-ჯერ აღემატება მოზრდილებში დაფიქსირებულ მაჩვენებლებს. და ბოლოს, GGT ქულები შეიძლება გაიზარდოს სხვადასხვა ფარმაკოლოგიური მოდალობის საპასუხოდ, როგორიცაა ანტიკონვულსანტები, ამიტომ კლინიცისტმა უნდა იცოდეს პაციენტის ბოლოდროინდელი ზემოქმედების შესახებ წამლებზე.

ალბომი
შრატში ალბუმინის დონის დაქვეითებამ, რომელიც სინთეზირდება ჯანმრთელი ჰეპატოციტების არათანაბარ ენდოპლაზმურ რეტიკულუმში, შეიძლება მიუთითებდეს წარმოების შემცირებაზე ღვიძლის ფუნქციის შემცირების გამო ჰეპატოცელულარული დაავადების შემდეგ. მაგრამ, დაბალი კონცენტრაციაალბუმინი - ღვიძლის დაავადების გვიანი დაწყება. როდესაც არსებობს, ის ბადებს ეჭვს ქრონიკულ დაავადებაზე. ეჭვგარეშეა, ალბუმინის მკვეთრი შემცირება ხანგრძლივი ავადმყოფობის მქონე პაციენტში განსაკუთრებულ შეშფოთებას იწვევს, თუმცა ასციტის მქონე პაციენტებში ასეთი შემცირება შეიძლება უბრალოდ ასახავდეს განაწილების მთლიანი მოცულობის ცვლილებას.

ამიაკი
ამიაკის გამომუშავება ხდება მსხვილი ნაწლავის ბაქტერიების მოქმედების შედეგად საკვებ რაციონში არსებულ ცილებზე, ხოლო ღვიძლი დიდ როლს ასრულებს ამიაკის ელიმინაციაში. ეჭვგარეშეა, ცუდად მომუშავე ღვიძლი მაინც არ ახდენს ამიაკის კატაბოლიზებას. ჰიპერამონემია და ენცეფალოპათია ღვიძლის უკმარისობის კლასიკური გამოვლინებაა და არსებობს ლაბილური კორელაცია ენცეფალოპათიასა და შრატში ამიაკის დონეს შორის (თუ ნიმუში არ არის მიღებული უზმოზე და სწრაფად არ გადატანილა ლაბორატორიაში ყინულზე, ამიაკის მკვეთრად გაზრდილი დონე შეიძლება მივიღოთ).

პროთრომბინის დრო (PT)
კოაგულაციის II, VII, IX და X ფაქტორების გამომუშავება დამოკიდებულია K ვიტამინის ადექვატურ მიღებაზე (არასრულფასოვანი კვების რისკის ქვეშ არიან). ვინაიდან ის ცხიმში ხსნადი ვიტამინია, K ვიტამინის დეფიციტი ხშირია ღვიძლის ობსტრუქციული დაავადების მქონე ადამიანებში, რომლებშიც ნაღვლის მჟავები არ აღწევს ნაწლავებში. ამიტომ, PT, დრო, რომელიც საჭიროა პროთრომბინისთვის (II ფაქტორი) თრომბინად გადაქცევისთვის, ჩვეულებრივ მომატებულია ბილიარული ობსტრუქციის არსებობისას. RT ასევე შეიძლება გაიზარდოს ჭეშმარიტი ჰეპატოცელულარული დაავადების არსებობისას, ცუდად ფუნქციონირებულ ღვიძლს არ შეუძლია სათანადოდ გამა-კარბოქსილატირება მოახდინოს ღვიძლში ზემოთ ჩამოთვლილ ფაქტორებზე, მიუხედავად K ვიტამინის არსებობისა. ეს არის K ვიტამინის პარენტერალური (არაორალური) მიღების საფუძველი. პაციენტებში RT-ის მომატებული მნიშვნელობებით. ... თუ ეს თერაპია ასწორებს PT მნიშვნელობას, ღვიძლის ფუნქცია სავარაუდოდ იქნება ნორმალურ ფარგლებში და დეფიციტი, სავარაუდოდ, ობსტრუქციის გამო. ამიტომ სასარგებლოა PT მნიშვნელობის ხელახლა გაზომვა K ვიტამინის მიღების შემდეგ.

ქოლესტაზის მქონე ახალშობილის შეფასების ერთ-ერთი პირველი ნაბიჯი არის PT/PTT გაზომვა და K ვიტამინის შეყვანა. არანამკურნალევმა ჰიპოპროთრომბინემიამ შეიძლება გამოიწვიოს სპონტანური სისხლდენა და ინტრაკრანიალური სისხლდენა.

მიკროელემენტები და ვიტამინებთან დაკავშირებული დარღვევები
ქოლესტაზის დროს ღვიძლში სპილენძი გროვდება, რადგან ის გამოიყოფა ძირითადად ნაღვლის საშუალებით. შესაძლებელია, რომ სპილენძს, პროოქსიდანტს, რომელიც წარმოქმნის თავისუფალ რადიკალებს, და ქოლესტაზით უკვე დაზარალებულ ღვიძლს შორის ურთიერთქმედებამ (ანტიოქსიდანტების, როგორიცაა გლუტათიონი და ვიტამინი E) დაქვეითება, შემდგომში განაპირობებს ღვიძლის უკვე არსებულ დაზიანებას.

მანგანუმი ასევე გამოიყოფა ძირითადად ბილიარული სისტემის მეშვეობით და, შესაბამისად, შეიძლება დაგროვდეს ღვიძლში და გამოიწვიოს ჰეპატოტოქსიურობა. ამ მიზეზით, ჩვენ სრულად ვამცირებთ ან თუნდაც ვწყვეტთ მანგანუმის დამატებას ხსნარებში პარენტერალური კვებაგამოიყენება ღვიძლის დაავადების მქონე პაციენტებისთვის.

ალუმინი ასევე გამოიყოფა ნაღვლის გზით და ჰეპატოტოქსიურია მაღალი დოზებით. ქოლესტაზმა შეიძლება გამოიწვიოს მისი დაგროვება ღვიძლში.

ცხიმში ხსნადი ვიტამინები (A, D, E და K) ყველა შეიწოვება ნაღვლის მჟავების ადეკვატური ღვიძლის სეკრეციის გამო ნაწლავის სანათურში. როდესაც ნაღვლის მჟავები არ გამოიყოფა ნაწლავში, ცხიმში ხსნადი ვიტამინები მალაბსორბირდება. უფრო მეტიც, A და E ვიტამინების ეთერები საჭიროებენ ჰიდროლიზს შეწოვამდე და ნაღვლის მჟავებიდან გამომდინარე, ნაწლავის ესტერაზა კატალიზებს ამ რეაქციას. შესაბამისად, A და E ვიტამინების შეწოვა კიდევ უფრო მცირდება ქოლესტაზის მქონე პაციენტებში. ღვიძლი ასევე პასუხისმგებელია ჰიდროქსილაციის ერთ-ერთ საფეხურზე, რომელიც საჭიროა D ვიტამინის აქტიურ ფორმამდე მეტაბოლიზმისთვის. ეჭვგარეშეა, ღვიძლის ფუნქციის დარღვევა ჩვეულებრივ ამცირებს D ვიტამინის დონეს და რაქიტი ხშირია ქოლესტაზის მქონე ბავშვებში.

ღვიძლისა და სანაღვლე გზების ვიზუალიზაცია და ჰისტოპატოლოგია

მუცლის ღრუს ულტრაბგერა -
შედარებით იაფია, ადვილად შესაყვანად და ჩვეულებრივ შეიძლება სცადოთ პაციენტის სედატირების გარეშე. ის ზომავს ღვიძლის ზომას, ადასტურებს ღვიძლის სტრუქტურის ცვლილებებს და კისტოზური ან არაკისტოზური პარექიმატოზური დაზიანებების არსებობას. სანაღვლე გზების კისტები და ქვები შეიძლება გამოვლინდეს 95% სიზუსტით. ულტრაბგერა ასევე სასარგებლოა, როგორც სკრინინგის მეთოდი ღვიძლის დიდი დაზიანებებისა და გაფართოებული სანაღვლე გზების დროს. და ბოლოს, ის ასევე იძლევა ნაღვლის ბუშტის არარსებობის დადასტურებას, რაც შეიძლება მიუთითებდეს ბილიარული ატრეზიის არსებობაზე.

ქოლეცინტიგრაფია -
ავლენს ანომალიებს ღვიძლის კრუნჩხვით, ასევე პარენქიმული კონცენტრაციისა და გამოყოფის უნარს. გამოსახულება ქოლეფილური რადიოელექტრული N-შეცვლილი იმინო დიაცეტატით (IDA), ტექნიციუმ-99-ით, როგორიცაა დიიზოპროპილ-IDA (DISIDA) ან პარა-იზოპროპილ-IDA (PIPIDA), გამოიყენება ღვიძლის დაავადების მქონე ბავშვების სკრინინგისთვის. ეს რადიო მარკირებული ატომები კონცენტრირდება ნაღველში, რითაც იძლევა ნაღვლის ნაკადის გამოსახულებას მძიმე ქოლესტაზის არსებობის შემთხვევაშიც კი. მარკირებული ატომის გამოჩენა ნაწლავის არეში 24 საათის შემდეგ პრაქტიკულად გამორიცხავს ბილიარული ატრეზიას, მაგრამ საპირისპირო არ არის მართალი. სინამდვილეში, ნაწლავში მონიშნული ატომის არარსებობა შეიძლება იყოს არა ობსტრუქციული დეფექტი, არამედ პარენქიმული მტკივნეული პროცესი, რომლის დროსაც მონიშნული ატომის დაჭერა ან კონცენტრაცია ცუდია. ნაღვლის გადინების გასაადვილებლად პაციენტები ხშირად იღებენ ფენობარბიტალს (5 მგ/კგ დღეში, დაყოფილი 2 დღიურ დოზად) სკანირებამდე 3-5 დღის განმავლობაში. ფენობარბიტალი აადვილებს ნაღვლის გადინებას ღვიძლის სპეციფიკური ფერმენტების ინდუცირებით ახალშობილებში ღვიძლის ფერმენტების გაუაზრებელი სისტემებით, მაგრამ სხვა დარღვევების გარეშე.

ზოგადად, რადიონუკლიდების ექსკრეციის სკანირება არ არის აუცილებელი ახალშობილთა ქოლესტაზის შესაფასებლად. ამ შრომატევად პროცესს აქვს დიაგნოსტიკის გადადების პოტენციალი. გარდა ამისა, მას აქვს მაღალი ცრუ დადებითი (ანუ არ გამოიყოფა) და ცრუ უარყოფითი (ანუ მონიშნული ატომის აშკარა გამოყოფა) მაჩვენებლები (მინიმუმ 10%) და არ არის ძალიან ეფექტური, როდესაც შრატში ბილირუბინის დონეები ამაღლებულია. ... პერკუტანული ღვიძლის ბიოფსია არასოდეს უნდა გადაიდოს რადიონუკლიდური სკანირებისთვის.

კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT) და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI)
ეს ორი მეთოდი იშვიათად არის საჭირო, როგორც პირველი რიგის მეთოდები ბავშვებში ღვიძლის დაავადების დიაგნოსტიკისთვის. თუმცა, ისინი შეიძლება სასარგებლო იყოს კონკრეტულ სიტუაციებში. ღვიძლის CT სკანირებამ შეიძლება გამოავლინოს გლიკოგენის, რკინის და ლიპიდების დეპოზიტები ღვიძლის პარენქიმაში და ნათლად იდენტიფიცირება და ახასიათებს ნეოპლაზმები ღვიძლში. თუმცა, CT უფრო ძვირი და ტექნიკურად უფრო რთულია ჩვილებში, ვიდრე ულტრაბგერითი და პაციენტი ექვემდებარება მაიონებელ გამოსხივებას. MRI-ს აქვს შედარებითი მგრძნობელობა CT-ს მიმართ ქსოვილებში ქიმიური განსხვავებების ამოცნობაში და სიმსივნეების და ინფილტრატების გამოვლენაში კონტრასტული აგენტის ინექციის ან პაციენტის მაიონებელი გამოსხივების ზემოქმედების გარეშე. თუმცა, MRI უფრო ძვირია და არ შეიძლება გამოყენებულ იქნას კალციუმის დეპოზიტების გამოსავლენად ან იმპლანტირებული ლითონის მოწყობილობების მქონე პაციენტებში.

პერკუტანული ღვიძლის ბიოფსია -
კარდინალური მეთოდი ღვიძლის ძირითადი დაავადების დიაგნოზის სწრაფად მისასვლელად. სწრაფი, უსაფრთხო და ეფექტური ტექნიკა, როგორც წესი, არ მოითხოვს პაციენტის საოპერაციო ოთახში ყოფნას ან ჰოსპიტალიზაციას ღამით. შესაძლებელია ღვიძლის ჰისტოლოგიური სურათის გამოკვლევა; ღვიძლის ქსოვილში გლიკოგენის, სპილენძის, რკინის და სხვა კომპონენტების რაოდენობრივი დადგენა შესაძლებელია. პათოლოგებს შეუძლიათ დაადგინონ, არის თუ არა შენახვის დარღვევა: დაადასტურონ ვილსონის დაავადების არსებობა (სპილენძის შენახვა), გლიკოგენის შენახვის დაავადება ან ახალშობილებში რკინის შენახვის დაავადება და მრავალი სხვა პათოლოგიური მდგომარეობა. ქსოვილის ჰისტოლოგიური სურათი გვაწვდის სასარგებლო ინფორმაციას ფიბროზის ხარისხის ან ციროზის არსებობის შესახებ და იძლევა ბილიარული ატრეზიის, ახალშობილთა ჰეპატიტის, თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზის და ალფა-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტის დიაგნოზს. ცნობილია, რომ ღვიძლის პერკუტანულ ბიოფსიას შეუძლია ბილიარული ატრეზიის ზუსტი დიაგნოზის დასმა ყველა შემთხვევის 94-97%-ში, რითაც გამორიცხავს ბავშვის ქოლესტაზის გამოვლენის რისკს, რომელიც გამოწვეულია ნაღვლის სადინრის ინტრაჰეპატური უკმარისობით. ქირურგიული ჩარევა.

აბრევიატურები
AIH - აუტოიმუნური ჰეპატიტი
ALT - ალანინ ამინოტრანსფერაზა
AR - ტუტე ფოსფატაზა
AST - ასპარტატ ამინოტრანსფერაზა
GGT - გამა გლუტამილ ტრანსპეპტიდაზა
HAV - A ჰეპატიტის ვირუსი
HVB - B ჰეპატიტის ვირუსი
HCV - C ჰეპატიტის ვირუსი
HDV - D ჰეპატიტის ვირუსი
HEV - E ჰეპატიტის ვირუსი
LFT - ღვიძლის ფუნქციის ტესტი
RT - პროთრომბინის დრო
PTT - ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დრო

ღვიძლის დაავადებები ახალშობილში

ახალშობილთა ჰეპატიტი

ეს შედარებით სპეციფიკური სინდრომი ხასიათდება როგორც კლინიკურად, ასევე ჰისტოლოგიურად, მაგრამ მისი პათოფიზიოლოგიური საფუძველი უცნობია.

შემთხვევების მცირე პროცენტი შეიძლება დაკავშირებული იყოს საშვილოსნოში ან პოსტნატალურად შეძენილ ვირუსულ ჰეპატიტთან.

უმეტეს შემთხვევაში, "იდიოპათიური" ახალშობილთა ჰეპატიტი არის ძალიან ზოგადი კატეგორია, რომელიც მოიცავს ახალშობილთა ღვიძლის დისფუნქციის ყველა შემთხვევას, რომლის ეტიოლოგია არ არის გამოვლენილი.

მაგალითად, ჰომოზიგოტური ალფა-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი, რომელიც ახლა აღიარებულია ახალშობილებში ღვიძლის დაავადების სპეციფიკურ მიზეზად, ადრე შედიოდა იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტის კატეგორიაში.

რამდენადაც ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმი უფრო მკაფიოდ არის განსაზღვრული და გამოვლენილია სპეციფიკური დეფექტები, ახლა ითვლება, რომ ბევრ ბავშვს, ადრე ეგონათ, რომ აქვს "ნეონატალური ჰეპატიტი", აქვს ნაღვლის მჟავას მეტაბოლიზმის დეფექტი.

ახალშობილებში და ახალშობილებში ჰეპატობილიარული სისტემები მგრძნობიარეა უმწიფრობისგან დაზიანების მიმართ მეტაბოლური პროცესებიცილების არასაკმარისი ტრანსპორტირება ან ორგანელების შეცვლილი ფუნქცია. ეს მახასიათებლები იწვევს შეცვლილ გამტარიანობას ან სისტემაში არაეფექტურ ტრანსპორტირებას, რაც ხელს უწყობს ქოლესტაზის დაწყებას ან ქრონიკულობას.

ახალშობილთა ჰეპატიტის მქონე ბავშვების მენეჯმენტის უპირველესი მიზანია ამ კლინიკური მდგომარეობის იდენტიფიცირებადი და განკურნებადი მიზეზების ამომწურავი ძიება. სიყვითლე შეიძლება გაჩნდეს დაბადებიდან ან გამოჩნდეს სიცოცხლის პირველი 3 თვის განმავლობაში.

ქოლესტაზის კლასიკური გამოვლინებები ყოველთვის არ ვლინდება სიცოცხლის პირველი რამდენიმე კვირის განმავლობაში პაციენტებში ნაღვლის სადინარების უკმარისობით, ალფა-1 ანტიტრიფსინის უკმარისობით ან თუნდაც ბილიარული ატრეზიით. ამ ბავშვებს ხშირად, მაგრამ არა ყოველთვის, აქვთ ცუდი მადა, ღებინება და ავადმყოფური გარეგნობა.

ქოლესტაზი ვლინდება აქოლიური განავლის გამონადენით და მუქი შარდი... შრატში ბილირუბინის დონე ამაღლებულია და ინდიკატორის 50%-ზე მეტი გამოწვეულია კონიუგირებული ფრაქციის გამო. ამინოტრანსფერაზას დონე თითქმის ყოველთვის ამაღლებულია, მაგრამ სხვადასხვა ხარისხით. AP და GGT დონეები, თუ ამაღლებულია, მაშინ მხოლოდ ზომიერად.

შრატის ალბუმინი და RT შეიძლება იყოს არანორმალური და გადახრის ხარისხი კორელაციაშია დაავადების სიმძიმესთან საწყის პრეზენტაციაზე. ულტრაბგერა ჩვეულებრივ აჩვენებს ნაღვლის ბუშტის არსებობას და ნაღვლის ბუშტის კისტოზური მანკების არარსებობას, რაც ხსნის ქოლესტაზს. ჰეპატობილიარული სკინტიგრაფია აღმოაჩენს რადიონუკლიდის ნელ ტრანსპორტირებას და საბოლოოდ აჩვენებს ღია ექსტრაჰეპეტურ ბილიარული ხეს.

მძიმედ დაზიანებულ ღვიძლს შეიძლება გაუჭირდეს რადიონუკლიდის ათვისება, რაც ამცირებს სარგებლიანობას ამ კვლევასსერიოზულად დაავადებულ ბავშვებში. ღვიძლის ბიოფსია, როგორც წესი, იძლევა საბოლოო დიაგნოზს გიგანტური უჯრედების ტრანსფორმაციის დემონსტრირებით პორტალური ზონების ანთებითი ინფილტრატებით და ნაღვლის სადინრების პროლიფერაციის არარსებობით.

ამ ბავშვების მართვა მოიცავს დამხმარე ზომებს და მალაბსორბციის ეფექტების თავიდან აცილებას ადექვატური კვების და ცხიმში ხსნადი ვიტამინების და საშუალო ჯაჭვის ტრიგლიცერიდების მიღებით გამოჯანმრთელებამდე (რაც უმეტესობაში ხდება). ღვიძლის გადანერგვა არის ალტერნატივა მათთვის, ვინც არ სარგებლობს კონსერვატიული მკურნალობით.

ბილიარული ატრეზია

ბილიარული ატრეზია არის დესტრუქციული იდიოპათიური ანთებითი პროცესის შედეგი, რომელიც აზიანებს ღვიძლის შიგნით და ექსტრა სანაღვლე სადინრებს. ეს იწვევს ფიბროზს და ბილიარული ტრაქტის ობლიტერაციას ბილიარული ციროზის განვითარებით. ის გვხვდება მთელ მსოფლიოში, დაახლოებით 1 12000 ცოცხალ დაბადებულზე და წარმოადგენს ღვიძლის ტრანსპლანტაციის ყველაზე გავრცელებულ ჩვენებას ახალშობილებსა და ბავშვებში.

ბილიარული ატრეზიის ადრეული დიფერენციაცია იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტისაგან საშუალებას იძლევა სწრაფი ქირურგიული კორექცია (Kasai portoenterostomy), რაც იძლევა გაუმჯობესებული კვების და მაქსიმალური ზრდის საშუალებას.

იმის გამო, რომ ციროზი სწრაფად ვითარდება, ბილიარული ატრეზიის ქირურგიული კორექცია ყველაზე ეფექტურია 3 თვემდე, რაც ხაზს უსვამს ახალშობილში ღვიძლის დისფუნქციის გამომწვევი მიზეზის სწრაფი და ზუსტი დიაგნოზის აუცილებლობას. როგორც იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტის შემთხვევაში, ბილიარული ატრეზიის მქონე ბავშვებს აღენიშნებათ ქოლესტაზის ნიშნები. ამ ნიშნების ამოცნობის შემდეგ, მუცლის ღრუს ულტრასონოგრაფიამ შეიძლება გამორიცხოს ნაღვლის საერთო სადინრის კისტის არსებობა.

ქოლეცინტიგრაფია, როგორც წესი, აჩვენებს მონიშნული ატომის კარგად დაჭერას და ნაწლავში ექსკრეციას 24 საათის შემდეგაც კი. ღვიძლის ბიოფსია ადასტურებს დიაგნოზს - ავლენს სანაღვლე გზების პროლიფერაციას, პერიპორტულ ფიბროზს და ნაღვლის საცობებს მილაკებში.

ღვიძლის ტრანსპლანტაცია შეიძლება საჭირო გახდეს ღვიძლის პროგრესირებადი დეკომპენსაციის, რეფრაქტერული ზრდის შეფერხების, სინთეზური დისფუნქციის დარღვევის და კოაგულოპათიის ან ძნელად კონტროლირებადი პორტალური ჰიპერტენზიის განვითარების შემთხვევაში კუჭ-ნაწლავის მორეციდივე სისხლდენით ან ჰიპერსპლენიზმით.

სხვა მიზეზები

სხვა ნოზოლოგიური ერთეულები, რომლებიც იწვევს ღვიძლის დისფუნქციას ახალშობილსა და ახალშობილში, შეიძლება დიაგნოზირდეს ზოგადი კვლევების კომბინაციით.

ნაღვლის ხის სტრუქტურული დარღვევები, როგორიცაა ღვიძლის თანდაყოლილი ფიბროზი ან ჰოლედოკუსის ცისტები, ჩვეულებრივ გამოვლენილია ულტრასონოგრაფიით. ღვიძლის ბიოფსია გვიჩვენებს დამახასიათებელ „სადინარი ლამინის დეფექტს“ ჩვილებში თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზით.

ბაქტერიული ინფექციებიქოლესტაზის გამომწვევი შეიძლება გამოვლინდეს სისხლის ან შარდის დადებითი კულტურის მიხედვით. დედის კონტაქტი ინფექციის ან წინა ინფექციის ისტორიასთან (ტოქსოპლაზმოზი, სიფილისი, ციტომეგალოვირუსი, ჰერპეს სიმპლექსის ვირუსი, ჩუტყვავილადა სხვა ვირუსები) უნდა წაახალისოს ამ ინფექციების ტესტირება. საეჭვო ვირუსული ინფექციის შემთხვევაში, უნდა განისაზღვროს ანტისხეულები შრატის იმუნოგლობულინის M (IgM) და IgG-ის მიმართ. შარდი ხშირად დადებითია ციტომეგალოვირუსზე.

მემკვიდრეობითი ტიროზინემია, ტიროზინის მეტაბოლიზმის დეფექტი, აღინიშნება ღვიძლის სინთეზური ფუნქციის არაპროპორციული დარღვევებით, ბილირუბინის, ტრანსამინაზების დონის და რაქიტის ზომიერი გადახრით.

შარდში სუქცინილ აცეტონის არსებობა და ფუმარილაცეტოაცეტატის ჰიდროლაზას არასაკმარისი აქტივობის გამოვლენა (რომელიც აკატალიზებს ტიროზინის ოქსიდაციური კატაბოლიზმის ბოლო სტადიას) ადასტურებს დიაგნოზს. ალფა 1-ანტიტრიფსინის დეფიციტის სკრინინგი შეიძლება განხორციელდეს ცილის ინჰიბიტორის ZZ (PiZZ) აკრეფით და ჩვეულებრივ დასტურდება დამახასიათებელი შიფის პერიოდული მჟავით - დადებითი ალფა 1-ანტიტრიფსინის გრანულები, რომლებიც დეპონირდება ღვიძლის პარენქიმაში ღვიძლის ბიოფსიაზე.

ჭარბი რკინის დეპოზიტები ვლინდება ბიოფსიის დროს ახალშობილებში, რომლებსაც აღენიშნებათ რკინის შენახვის დაავადება. თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზი, რომელიც შეიძლება გამოვლინდეს გაურკვეველი ჰიპერბილირუბინემიის სახით, გამორიცხულია ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის შეფასებით.

ღვიძლის დაავადებები ხანდაზმულ ბავშვში

ჩვილობის შემდეგ ღვიძლის დაავადების ძირითადი მიზეზებია ტოქსიკური, ინფექციური, მეტაბოლური, აუტოიმუნური, სისხლძარღვთა და ინფილტრაციული. თითოეული აშლილობის ფარდობითი სიხშირე იცვლება პაციენტის ასაკის მიხედვით. ვირუსული ჰეპატიტი გვხვდება ყველა ასაკის პაციენტებში, ისევე როგორც ღვიძლის დაავადება, რომელიც გამოწვეულია გულის ან კოლაგენური სისხლძარღვთა დაავადებებით.

ცხიმოვანი მეტაბოლიზმის დარღვევა აღინიშნება ხანდაზმულ ბავშვობაში და ადრეულ ბავშვობაში. ვილსონის დაავადება ჩვეულებრივ დიაგნოზირებულია ხანდაზმულ ბავშვობაში ან მოზარდობაში.

მწვავე ჰეპატიტი

ვირუსული ჰეპატიტის კლინიკური სურათი განსხვავდება პათოგენის მიხედვით. HAV ინფექცია ყველაზე ხშირად ვლინდება გრიპისმაგვარი დაავადების სახით (სისუსტე და ზედა ფენის ნიშნები სასუნთქი გზები). პაციენტებს ხშირად აქვთ ცხელება და სიყვითლე შეიძლება იყოს ძალიან მძიმე.

პათოგენები ძირითადად ვრცელდება ფეკალურ-ორალური გზით. ბავშვებში დაავადება ჩვეულებრივ თვითშეზღუდულია და ხშირად არ გააჩნია კლინიკური გამოვლინებები. არ არის გამოვლენილი ქრონიკული მატარებელი სახელმწიფო. დიაგნოსტიკა მწვავე ინფექციაშრატში ანტი-HAV IgM ანტისხეულების არსებობის საფუძველზე.

B ჰეპატიტის ვირუსის (HAV) ინფექციამ შეიძლება გამოიწვიოს როგორც მწვავე, ასევე ქრონიკული ჰეპატიტი და შესაძლოა ციროზის და ჰეპატოცელულარული კარცინომის განვითარება. დიაგნოზი ეფუძნება B ჰეპატიტის ზედაპირული ანტიგენის (HBsAg) ან ანტი-HBV ბირთვული (ანტი-HBc) IgM ანტისხეულის გამოვლენას. ქრონიკული HBV ინფექცია დაკავშირებულია HBsAg და HBV დნმ-ის მდგრადობასთან.

C ჰეპატიტის ვირუსი (HCV) იწვევს მწვავე ჰეპატიტს, რომელიც გადადის ქრონიკულ დაავადებამდე დაავადებულთა 70%-ზე მეტში. ბოლო სტადიის დაავადება (ღვიძლის ციროზი, ჰეპატოცელულარული კარცინომა) შეიძლება მოხდეს პაციენტების 10%-ში. ფულმინანტური ჰეპატიტი იშვიათად აღინიშნა. დიაგნოზი ეფუძნება ანტი-HCV ანტისხეულების გამოვლენას და დასტურდება HCV რნმ-ის პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციით.

D ჰეპატიტის ვირუსის (HDV) ინფექცია ჩვეულებრივ ართულებს ღვიძლის დაავადებას B ჰეპატიტით დაავადებულ პაციენტში და ყოველთვის უნდა იყოს გათვალისწინებული განსაკუთრებით აგრესიული HBV დაავადების მქონე პაციენტებში. HDV ფართოდ არის გავრცელებული ხმელთაშუა ზღვის აუზში და ნაკლებად გავრცელებულია ჩრდილოეთ ამერიკა, სადაც ის ძირითადად დაკავშირებულია ნარკოტიკების ინტრავენურ გამოყენებასთან.

E ჰეპატიტის ვირუსი (HEV) ეპიდემიის სახით გვხვდება მსოფლიოს ნაწილებში ცუდი სანიტარული პირობებით. ჩრდილოეთ ამერიკაში დიაგნოზირებული შემთხვევები დაფიქსირდა პაციენტებში, რომლებმაც ვირუსი საზღვარგარეთიდან ჩამოიტანეს. ეს შეიძლება იყოს განსაკუთრებით დამღუპველი მდგომარეობა ორსულ ქალებში.

ქრონიკული ჰეპატიტი

იგი ტრადიციულად განისაზღვრება, როგორც ღვიძლის ანთებითი დაავადება, რომელშიც ბიოქიმიური და ჰისტოლოგიური დარღვევები გრძელდება 6 თვეზე მეტი ხნის განმავლობაში. თუმცა, შეუქცევადი ცვლილებები შეიძლება მოხდეს ბავშვებში და მოცემული 6 თვის განმავლობაში.

ყველაზე მწვავე ჰეპატიტი ბავშვებში ქრება 3 თვის განმავლობაში.

ღვიძლის დაკვირვებული დაავადების ეტიოლოგია აქტიურად უნდა იყოს გამოვლენილი, რადგან ბავშვებში ქრონიკული ჰეპატიტის გამომწვევი მრავალი დაავადება ექვემდებარება სპეციფიკურ კონსერვატიულ თერაპიას. ბავშვებში ქრონიკული ჰეპატიტი არის ვირუსული ინფექციის, აუტოიმუნური პროცესის, ჰეპატოტოქსიური პრეპარატების ზემოქმედების ან გულის მეტაბოლური ან სისტემური დარღვევების შედეგი.

აუტოიმუნური ჰეპატიტი (AIH)

AIH არის ღვიძლის ანთება, რომელიც დაკავშირებულია მოცირკულირე აუტოანტისხეულების არსებობასთან ღვიძლის დაავადების სხვა აღიარებული მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში. აღწერილია სულ მცირე ორი ტიპი: I ტიპის AIH უფრო ხშირია ქალებში და ხასიათდება დადებითი ანტიბირთვული ანტისხეულებით, ხოლო II ტიპის AIH მოიცავს ღვიძლ-თირკმელ-მიკროსომულ ანტისხეულებს.

სხვა აუტოიმუნური დაავადებები შეიძლება თანაარსებობდეს ამ ტიპის ჰეპატიტთან, მათ შორის თირეოიდიტი, დიაბეტი, ჰემოლიზური ანემია და ერითემა ნოდოსუმი. ლაბორატორიული შეფასება ავლენს ამინოტრანსფერაზების მატებას (ხშირად ძალიან მაღალ) და ჰიპერბილირუბინემიის სხვადასხვა ხარისხს, უმეტესობარომელიც კონიუგირებულია.

შრატში გამაგლობულინის კონცენტრაცია თითქმის ყველა პაციენტში ამაღლებულია. AP და GGT ინდიკატორები ჩვეულებრივ ნორმალურია ან მხოლოდ ოდნავ გაიზარდა. ღვიძლის ბიოფსია ავლენს შემზღუდველი ფირფიტისა და ინტრალობულური ზონების ანთებით ინფილტრატებს ნაწილობრივი ნეკროზით, ლობულური სტრუქტურის დამახინჯებით და მძიმე შემთხვევებში ფიბროზითაც კი.

ღვიძლის სხვა დაავადებები

სკლეროზული ქოლანგიტი ახასიათებს ქრონიკული ანთებითი პროცესის ინტრაჰეპატურ ან ღვიძლშიდა ბილიარული ხის. ეს შეიძლება იყოს პირველადი (არ არსებობს ძირითადი დაავადების მტკიცებულება და გაურკვეველი ეტიოლოგია) და ჩვეულებრივ ასოცირდება ნაწლავის ანთებით დაავადებასთან. მეორადი სკლეროზული ქოლანგიტი გამოწვეულია კენჭებით, პოსტოპერაციული სტრიქტურებით ან სიმსივნეებით.

ბავშვებს შეიძლება განიცადონ სიყვითლე, ქავილი (ქავილი) ან დაღლილობა პრეზენტაციისას. AR-ის მომატებული დონე ძალიან დამახასიათებელია, მაგრამ დაავადების სპეციფიკური მარკერი არ არსებობს. ბიოფსია გვიჩვენებს ტიპიურ კონცენტრულ ფიბროზს სანაღვლე გზების ირგვლივ (ხახვი კანის გარეგნობა). დიაგნოზისთვის აუცილებელია ქოლანგიოგრაფია ან ენდოსკოპიური რეტროგრადული ქოლანგიოპანკრეატოგრაფია.

მკურნალობა მოიცავს ცხიმში ხსნადი ვიტამინებისა და ურსოდეოქსიქოლის მჟავას, ნაღვლის ბუნებრივ ქოლეტური მჟავას, რომელიც, როგორც ჩანს, ამცირებს ქავილს დაზარალებულ პირებში.

სამწუხაროდ, ღვიძლის დაავადება ბევრ პაციენტში პროგრესირებს და ვითარდება ციროზი. გრძელვადიანი გადარჩენისთვის საბოლოოდ საჭიროა ღვიძლის ტრანსპლანტაცია.

ვილსონის დაავადება - აუტოსომური რეცესიული აშლილობა, რომელიც გამოწვეულია ბილიარული სპილენძის გამოყოფის დეფექტით, რომლის დროსაც ჭარბი სპილენძის დეპოზიტები იწვევს ციროზს. ჭარბი სპილენძი დეპონირდება რქოვანას, თირკმელებსა და ტვინში, რაც იწვევს დაავადების ექსტრაჰეპატურ გამოვლინებებს.

მიუხედავად იმისა, რომ კლინიკური გამოვლინებები შეიძლება იყოს ძალიან ცვალებადი, ვილსონის დაავადება უნდა იყოს ჩართული დიფერენციალური დიაგნოზინებისმიერი ბავშვი ღვიძლის დაავადებით, ნევროლოგიური დარღვევებით, ქცევითი ცვლილებებით ან კაიზერ-ფლაიშერის რგოლებით.

შრატის ცერულოპლაზმინი, სპილენძის მატარებელი, ჩვეულებრივ, მაგრამ არა ყოველთვის, მცირდება. საბოლოო დიაგნოზი მოითხოვს 24-საათიანი შარდით სპილენძის ექსკრეციის შეფასებას და ღვიძლის ბიოფსიებში სპილენძის რაოდენობრივ განსაზღვრას.

ვილსონის დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს როგორც ღვიძლის ფულმინანტური უკმარისობა, რომელიც ჩვეულებრივ ასოცირდება ჰემოლიზურ კრიზისთან სისხლის წითელ უჯრედებზე სპილენძის ტოქსიკური ზემოქმედების გამო.

თერაპია არის პენიცილამინი, რომელიც შესაძლებელს ხდის სპილენძის გამოიყოფა შარდში. იმის გამო, რომ პროგნოზი დამოკიდებულია ადრეულ მკურნალობაზე და თერაპიაზე ინდივიდუალურ პასუხზე, მნიშვნელოვანია ამ დიაგნოზის გათვალისწინება ღვიძლის ქრონიკული დაავადების ნიშნების მქონე ყველა ბავშვში.

იშემიური ჰეპატიტი ხდება გულის შეგუბებითი უკმარისობის, შოკის (მაგ., დეჰიდრატაციის), ასფიქსიის, გულის და სუნთქვის გაჩერების ან კრუნჩხვების შედეგად. ჩვეულებრივ, ამინოტრანსფერაზები ამაღლებულია ღვიძლის მძიმე დაავადების სხვა მარკერების არარსებობის შემთხვევაში. ეს აშლილობა გამოწვეულია ღვიძლის ჰიპოტენზიით/ჰიპოპერფუზიით ერთ-ერთი ზემოაღნიშნული მოვლენის დროს, ღვიძლი ზემოქმედებს, როგორც საწყისი პროცესის „უდანაშაულო დამკვირვებელი“.

იშემიური ჰეპატიტი შეიძლება წააგავდეს ინფექციურ ჰეპატიტს, მაგრამ ადვილად გამოირჩევა ტრანსამინაზების დონის სწრაფი შემცირებით საწყისი ინსულტის შემდგომი დღეების განმავლობაში კოაგულოპათიის ან ჰიპერბილირუბინემიის გაზრდის გარეშე.

ღვიძლის ინფილტრაციული დარღვევები შეინიშნება როცა ლეიკემია, ლიმფომა და ნეირობლასტომა , მაგრამ ეს ნოზოლოგიური ერთეულები ჩვეულებრივ სწრაფად იდენტიფიცირებულია. ანალოგიურადღვიძლის პირველადი სიმსივნეები ადვილად იდენტიფიცირებულია ბავშვებში, რომლებსაც აღენიშნებათ ჰეპატომეგალია ან მუცლის შებერილობა. ნაკლებად ხშირად, ბავშვებს თავდაპირველად აღენიშნებათ სიყვითლე და ჩამორჩენა.

ჰეპატობლასტომა, ჰეპატოკარცინომა და ჰემანგიოენდოთელიომა შეადგენს ბავშვობაში ღვიძლის სიმსივნეების თითქმის ორ მესამედს. ჰეპატოცელულური კარცინომა უფრო გვიან ვითარდება, ვიდრე ჰეპატობლასტომა და უფრო ხშირია ბავშვებში ღვიძლის დაავადების ანამნეზში (მაგ., ქრონიკული B ჰეპატიტი).

შრატში AFP დონე ჩვეულებრივ ამაღლებულია. კომპიუტერული ტომოგრაფია ჩვეულებრივ ავლენს

ღვიძლი ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი ორგანოები ადამიანის სხეული... ის ასრულებს მრავალ ფუნქციას, გამოიმუშავებს ნაღველს, აქტიურ მონაწილეობას იღებს მეტაბოლურ პროცესებში და ასუფთავებს ორგანიზმს სხვადასხვა აგრესიული ნივთიერებებისგან. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში, მისი საქმიანობა შეიძლება შეფერხდეს. უფრო მეტიც, ასეთი ჩავარდნები შეიძლება შეინიშნოს კიდეც ბავშვობამათ შორის ახალშობილთა პერიოდში. მოდით ვისაუბროთ ამ გვერდზე www.site იმაზე, თუ რა არის ღვიძლის მძიმე დაავადებები ბავშვებში, სიმპტომები, განვიხილოთ ისინი და ასევე ვუპასუხოთ კითხვას, თუ რა დიეტა არის მითითებული ასეთი დარღვევების დროს ახალგაზრდა პაციენტებში.

რა არის ღვიძლის მძიმე დაავადებები ბავშვებში?

ბავშვობაში ღვიძლის ყველაზე ცნობილ მძიმე დაავადებად ითვლება ჰეპატიტი. ზოგიერთ შემთხვევაში, ისინი შეიძლება მოხდეს ახალშობილებშიც კი. უფრო იშვიათ პათოლოგიურ მდგომარეობად ითვლება ამ ორგანოს აბსცესი, ასევე ციროზი. ზოგჯერ ექიმებს ბავშვებში ღვიძლის სიმსივნური დაზიანებაც ექმნებათ, რაც 57%-ში ავთვისებიანი აღმოჩნდება.

სიმპტომები

ბავშვებში ვირუსული ჰეპატიტი ყველაზე მეტად შეიძლება გამოვლინდეს სხვადასხვა სიმპტომები, მისი ტიპის მიხედვით, ასევე განვითარების ვარიანტზე (ტიპიური და ატიპიური). ასევე, დაავადება შეიძლება მიმდინარეობდეს მწვავე ფორმით, ქრონიკული და გაჭიანურებული. განვითარების საწყის ეტაპზე ჰეპატიტი ზოგჯერ ვლინდება SARS-ის კლასიკური სიმპტომებით (ხველა, ცხვირის შეშუპება, სისუსტე, მადის ნაკლებობა და ცხელება). დაავადება ასევე შეიძლება განიცადოს მტკივნეული შეგრძნებებით ეპიგასტრიკულ რეგიონში, გულისრევა, სისუსტე და ღებინება (რაც კვებით მოწამვლას წააგავს). ჰეპატიტის დაწყება შეიძლება გამოვლინდეს როგორც სისუსტე, ძილიანობა, გადაჭარბებული დაღლილობა, თავის ტკივილი და მადის დაქვეითება.

შემდეგი ეტაპიჰეპატიტის (პრეიქტერიული) განვითარება ვლინდება მტკივნეული შეგრძნებებით სახსრებში, გამონაყარით კანზე და დროთა განმავლობაში შარდის გამუქებით და ღვიძლის გადიდებით. შემდეგი მოდის იქტერული პერიოდი, რომლის დროსაც კანი და ლორწოვანი გარსები სწრაფად იქცევა იქტერულ ფერებში. თავდაპირველად ასეთი სიმპტომი შესამჩნევია პირის ღრუს სკლერასა და ლორწოვან გარსზე, შემდეგ სახეზე, ღეროზე და კიდურებზე. ძლიერ სიყვითლეს შესაძლოა ახლდეს ქავილი, ჰემორაგიული გამოვლინებები და ინტოქსიკაციის მომატება. განსაკუთრებით საშიშია ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების ნიშნები: შესამჩნევი ლეთარგია და შფოთვა, ძილის პრობლემები.

განსაკუთრებით მძიმე ფორმებიჰეპატიტის ინტოქსიკაციის სიმპტომები და ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება განსაკუთრებით სწრაფად იზრდება, შეიძლება იყოს გონების დაკარგვა, ქოშინი, სწრაფი გულისცემა, ცხელება და კრუნჩხვები. ამავდროულად, ღვიძლი მტკივნეულია.

ბავშვებში ღვიძლის ციროზი იშვიათია. ასეთი დაავადება თავდაპირველად ვლინდება ჩვეულებრივი სისუსტით, სისუსტით, თავის ტკივილით, ძილიანობით, მადის დაქვეითებით, სუბფერალური ცხელებით, კანის სიმშრალით, ცხვირიდან სისხლდენით. ზოგჯერ აღინიშნება სიყვითლე, მეტეორიზმი, ფაღარათი ან ყაბზობა, გულისრევა, ყრუ ტკივილი ღვიძლში. ახალგაზრდა პაციენტებს შეიძლება განუვითარდეთ ტელანგიექტაზიები და კანის ქავილი.

ღვიძლის აბსცესი ბავშვებში ვითარდება ძალიან იშვიათად, მაგალითად, მუცლის ღრუს ჩირქოვანი დაზიანებით, ჭიპის ინფექციით და ა.შ. ამ მდგომარეობის ადრეული სიმპტომებია შემცივნება, რომელსაც თან ახლავს მაღალი ცხელება, ხშირი პულსი და მაღალი სიცხე. ღვიძლი ოდნავ იზრდება და ხდება მტკივნეული, შეინიშნება სხვადასხვა ინტენსივობის სიყვითლე.

სიმსივნეები და ღვიძლის კიბო არ არის ძალიან გამოხატული. ასეთი მდგომარეობის ყველაზე ძირითად სიმპტომად ითვლება მუცლის მომატება. დაავადების განვითარება შეიძლება გახდეს ზოგადი სისუსტის, გულისრევის, ღებინების, მადის დაქვეითების, წონის დაკლებისა და ცხელების მიზეზი. ასევე შესაძლებელია მუცლის ღრუში სითხის დაგროვება - ასციტი.

მკურნალობა

ბავშვებში ღვიძლის დაავადების დიეტა მიზნად ისახავს ამ ორგანოს მუშაობის მაქსიმალურად გამარტივებას. პაციენტის დიეტა უნდა შეიცავდეს მნიშვნელოვან რაოდენობას ადვილად ასათვისებელ ცილას, ასევე ბოჭკოს, ვიტამინებსა და მინერალებს. ამ შემთხვევაში პაციენტმა უნდა შეზღუდოს ორგანიზმში ცხიმების, განსაკუთრებით ცხოველური წარმოშობის, აგრეთვე იმ პროდუქტების მიღება, რომლებიც ააქტიურებენ საჭმლის მომნელებელი წვენის სეკრეციას. ზოგადად, ღვიძლის დაავადებების მქონე ახალგაზრდა პაციენტების დიეტური საკვები ეფუძნება Pevzner დიეტა No5-ს და „კეთილდღეობის“ პრინციპს.

ღვიძლის დაავადებებთან ერთად, ღირს რეგულარულად ჭამა საკმაოდ მცირე ულუფებით - ხუთ-ექვსჯერ დღეში სამიდან ოთხ საათამდე ინტერვალით. დიეტა უნდა შეიცავდეს რძეს და სხვადასხვა რძის პროდუქტს (ბუნებრივი და კონსერვანტების გარეშე ცხიმის დაბალი შემცველობით). ხორცი უნდა მიირთვათ მხოლოდ მოხარშული, ორთქლზე მოხარშული, გამომცხვარი ან ჩაშუშული, რაც უპირატესობას ანიჭებს საქონლის, ხბოს და ქათმის (მკერდს). თევზი შეიძლება მიირთვათ მოხარშული და არა ცხიმიანი, მაგალითად, ღვეზელი, ვირთევზა, ნავაგა, ქორჭილა, ყინულის თევზი. სასარგებლო იქნება სხვადასხვა ბოსტნეული და ხილი, ასევე მათზე დაფუძნებული კერძები. სუპები უნდა იყოს მოხარშული ბოსტნეულის, მარცვლეულის ან რძის სუპებით. დიეტა შეიძლება შეიცავდეს მარცვლეულს, ასევე ფქვილის პროდუქტებს. ტკბილეულიდან ნებადართულია თაფლის, მარშამლოუს, მარმელადის და მურაბის ჭამა.

ღვიძლის დაავადებებთან ერთად, ღირს მოხმარების შემცირება კარაქი(არაუმეტეს 30-40 გ), კვერცხი (კვირაში 2, ორთქლზე მოხარშული), ყველი (შეგიძლიათ მხოლოდ რბილი), ძეხვეული (შეგიძლიათ მხოლოდ დიეტური, სადოქტორო, სასადილო), ხიზილალა, ქაშაყი და პომიდორი.

ადრეული დიაგნოზით, ბავშვებში ღვიძლის მძიმე დაავადებაც კი წარმატებით განკურნებადია.

ღვიძლის დაავადებების ადრეულ ეტაპზე გამოვლენა შესაძლებელს ხდის პათოლოგიური პროცესის დაბლოკვას, რითაც თავიდან აიცილებს წარმოქმნას. სერიოზული შედეგები... ბავშვისთვის ღვიძლის მრავალფუნქციურობისა და მნიშვნელობის გათვალისწინებით, მხოლოდ იმის გამოცნობა შეიძლება, თუ რა გართულებები შეიძლება აღმოჩნდეს მისი წარუმატებლობის ფონზე.

სამწუხაროდ, პედიატრიაში ხშირად ფიქსირდება შემთხვევები, როდესაც ფიზიოლოგიური სიყვითლის საფარქვეშ ხდება სერიოზული დაავადებაღვიძლი.

ბავშვებში ღვიძლის დაავადების კურსის თავისებურებები

უფროს ბავშვებში კლინიკური სიმპტომები პრაქტიკულად არ განსხვავდება მოზრდილების სიმპტომებისგან. რაც შეეხება ახალშობილებს, სიცოცხლის პირველივე წელს იწყება დაავადებები, რომლებიც მემკვიდრეობითი ხასიათისაა.

დაბადებიდან პირველ ორ კვირაში ჩნდება ჰეპატობილიარული ტრაქტის დისფუნქციის ისეთი ნიშანი, როგორიცაა კანის სიყვითლე. ეს ხდება სადინრების საშვილოსნოსშიდა განუვითარებლობის გამო (ატრეზია), როდესაც არ არის სანაღვლე გზების გამტარიანობა, ან ბავშვის ცხიმიანი რძით კვების ფონზე.

სიყვითლე ასევე შეიძლება განვითარდეს დამატებითი საკვების შეყვანისა და დედის დიეტაში ცვლილებების საპასუხოდ ფრუქტოზის აუტანლობის ან ლაქტაზას დეფიციტის ფონზე.

სიყვითლის გამომწვევი მიზეზი შეიძლება იყოს ნაღვლის გადინების მემკვიდრეობითი დარღვევა, ოჯახური ქოლესტაზი, რომელიც დიაგნოზირებულია სიცოცხლის პირველ თვეში. ლორწოვანი გარსებისა და კანის იქტერუსის (გაყვითლების) გარდა, აღინიშნება განავლის გაუფერულება.

გარდა ამისა, ჩვილს აკვირდებიან, თუ ორსულ ქალს განიცადა მწვავე ინფექცია, ბოროტად იყენებდა ალკოჰოლს ან იღებდა ჰეპატოტოქსიურ პრეპარატებს ნაყოფის ტარებისას.

ბავშვებში ღვიძლის დაავადების სიმპტომები

ბავშვობაში დაავადების დიაგნოსტიკის სირთულეები გამოწვეულია შეზღუდული რაოდენობანებადართული გამოკვლევის მეთოდები, ასევე პაციენტთან სიტყვიერი კონტაქტის არარსებობა სიცოცხლის პირველ წლებში. ბავშვებში ღვიძლის დაავადების ნიშნები მოიცავს არა მხოლოდ ჰეპატობილიარული ტრაქტის დაზიანების გამოვლინებებს, არამედ საჭმლის მომნელებელი და ნერვული სისტემების დისფუნქციას.

წარმოდგენილია ღვიძლის პათოლოგიის ადრეული სიმპტომი ტკივილის სინდრომი, რომელიც ლოკალიზებულია მარჯვენა ჰიპოქონდრიის მიდამოში. ტკივილის ინტენსივობას ცხიმიანი საკვები და სირბილი ზრდის. ეს შეიძლება იყოს კრუნჩხვა, გაჭრა, აფეთქება ან მტკივა. ზოგჯერ არის ტკივილის შეტევები, რომლებიც გრძელდება მეოთხედ საათამდე.

გარდა ამისა, ბავშვებში ღვიძლის დაავადებები ვლინდება:

გარდა ამისა, შეინიშნება ძილის დარღვევა, რის გამოც ბავშვი დღის განმავლობაში ხდება გუნება-განწყობილება, კვნესა და ძილიანობა.

ტკივილის მიზეზები ღვიძლის არეში

ჰეპატობილიარული სისტემის პათოლოგიის სიმპტომები დიდწილად დამოკიდებულია მისი წარმოშობის მიზეზზე. ნებისმიერ შემთხვევაში, ტკივილი მარჯვენა ჰიპოქონდრიის მიდამოში არ არის ნორმა და საჭიროებს ფრთხილად დიაგნოზს. ბავშვებს შეიძლება ჰქონდეთ ტკივილი ღვიძლის მიდამოში შემდეგი მიზეზების გამო:

1. ფიზიკური აქტივობა;
2. ცხიმოვანი საკვების ბოროტად გამოყენება;
3. ღვიძლის კაფსულის დაჭიმვა ჰეპატომეგალიის გამო (ჯირკვლის გადიდება);
4. ნაღვლის გადინების დარღვევა.

განახორციელეთ სტრესი

ტკივილის სინდრომი მარჯვენა ჰიპოქონდრიის მიდამოში შეიძლება მოხდეს მძიმე ფიზიკური დატვირთვის შემდეგ. ბევრ ჩვენგანს განუცდია კოლიკა ან სიმძიმე ღვიძლის რეგიონში სირბილის ან ვარჯიშის შემდეგ.

ამ შემთხვევაში ბავშვს ღვიძლი სტკივა სისხლით ავსების გამო. ფაქტია, რომ ფიზიკური დატვირთვის დროს ხდება სისხლის გადანაწილება, რის გამოც ორგანოს მოცულობა გარკვეულწილად იზრდება, ხოლო კაფსულა გაჭიმავს. სიმძიმე და ტკივილი გამოწვეულია მისი ნერვული რეცეპტორების გაღიზიანებით.

ტკივილის გაჩენის თავიდან ასაცილებლად რეკომენდირებულია დათბობის გაკეთება დენის დატვირთვის ან სირბილის წინ. გარდა ამისა, აუცილებელია დროის ინტერვალის დაცვა ჭამის შემდეგ და სპორტულ აქტივობამდე. ვარჯიშის დროს აკრძალულია ბევრი სითხის დალევა, საჭიროა სწორად სუნთქვა და მიდგომებს შორის შესვენება.

არასწორი კვება

თითოეულმა ჩვენგანმა იცის, რომ ღვიძლი აქტიურად მონაწილეობს საჭმლის მონელებაში. მისი ერთ-ერთი მთავარი ფუნქციაა ნაღვლის სინთეზირება, რომელიც გროვდება შარდის ბუშტში, სადაც თავისუფლდება. ჭარბი წყალიდა ხდება უფრო კონცენტრირებული. ეს აუცილებელია:

1. ცხიმების დაშლა;
2. ნაწლავის მოძრაობის სტიმულირება;
3. კუჭიდან მომდინარე საკვების მჟავიანობის განეიტრალება, სადაც ის ექვემდებარება მარილმჟავას და პეპსინს;
4. სადინრების მიკროფლორას შენარჩუნება, რითაც ხელს უშლის ინფექციური ანთების განვითარებას;
5. ორგანიზმიდან ქოლესტერინის, ტოქსინების და ბილირუბინის გამოდევნა;
6. ჰორმონების (სეკრეტინი, ქოლეცისტოკინინი) სინთეზის სტიმულირება, რომლებიც ააქტიურებენ საჭმლის მომნელებელ ფერმენტებს.

ცხიმიანი საკვების, ცხარე სანელებლების გამოყენებისას, დიდი რიცხვიტკბილეული, შემწვარი საკვები ან შებოლილი ხორცი, ღვიძლზე დატვირთვა მნიშვნელოვნად იზრდება. შედეგად, მისი მოცულობა გარკვეულწილად იზრდება, კაფსულა იჭიმება და ტკივილები ჩნდება მარჯვენა ჰიპოქონდრიის მიდამოში.

ბოჭკოვანი კაფსულის გაჭიმვა

მტკივნეული შეგრძნებები შეიძლება მოხდეს ბოჭკოვანი კაფსულის გაჭიმვის გამო ღვიძლის ქსოვილის მოცულობის ზრდით. აუცილებელია გამოვყოთ ბავშვებში ღვიძლის ისეთი დაავადებები, რომლებსაც თან ახლავს ჰეპატომეგალია:

წარმოდგენილია პათოლოგიური მდგომარეობების ჩამონათვალი, რომლებშიც დარღვეულია ნაღვლის გადინება:

დიაგნოსტიკური პროცესი იწყება პაციენტის ჩივილების გამოკითხვით. ბავშვმა უნდა თქვას რა აწუხებს და აჩვენოს სად გტკივა. შემდეგ ექიმი ატარებს ფიზიკურ გამოკვლევას, ყურადღებას ამახვილებს ლორწოვანი გარსების და კანის ფერზე და ასევე იკვლევს მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმის უბანს, სადაც შეიძლება გამოვლინდეს ჰეპატომეგალია და მგრძნობელობა.

მშობლებთან გასაუბრებისა და მიღებული მონაცემების გაანალიზების შემდეგ ექიმი ადგენს დიაგნოსტიკური გამოკვლევების დიაპაზონს, რომელიც მას დაავადების დადასტურების საშუალებას მისცემს.

ინსტრუმენტული მეთოდები

შინაგანი ორგანოების, კერძოდ ჰეპატობილიარული სისტემის ვიზუალიზაციისთვის, სპეციალისტი დანიშნავს ულტრაბგერით გამოკვლევას. ითვლება ყველაზე უსაფრთხოდ ბავშვებისთვის და შეიძლება მრავალჯერ განმეორდეს. გამოკვლევის დროს ტალღები, რომლებიც გადის სხვადასხვა სიმკვრივის ქსოვილებში, აისახება ეკრანზე დიდი ან ნაკლები ინტენსივობის ფერებში. ამრიგად, ექიმს შეუძლია განსაზღვროს ღვიძლის ზომა, სტრუქტურა, ვიზუალურად გამოავლინოს სადინარები, კალკულები, დამატებითი წარმონაქმნები ან განვითარების ანომალიები.

შარდის ბუშტის შეკუმშვისა და ოდდის სფინქტერის მდგომარეობის შესაფასებლად, ულტრაბგერა მეორდება საუზმის შემდეგ. ის უნდა შეიცავდეს საკვებს, რომელიც ასტიმულირებს ნაღვლის გადინებას.

ჩვენების მიხედვით შეიძლება ჩატარდეს თორმეტგოჯა ნაწლავის ინტუბაცია, რაც შესაძლებელს ხდის ნაღვლის ნაწილის მოცულობისა და შემადგენლობის გაანალიზებას. უფრო დეტალური გამოკვლევისთვის გამოიყენება ქოლეცისტო- ან ქოლანგიოპანკრეატოგრაფია.

სისხლის ანალიზები

ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა მოიცავს:

ღვიძლის ფუნქციის ტესტები

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი მოიცავს ბევრ ინდიკატორს, თუმცა, ყველა ექიმი არ იყენებს ღვიძლის დაავადებების დიაგნოსტირებას. შედეგების გაშიფვრა ხორციელდება გათვალისწინებით ასაკობრივი ნორმები... სისხლი უნდა ჩაბარდეს ცარიელ კუჭზე. თუ მასალა აღებულია ბავშვისგან, სპეციალისტმა უნდა გაითვალისწინოს ის დრო, როდესაც ბავშვმა ბოლოს ჭამდა.

ანალიზი ხშირად იკვლევს შემდეგ ინდიკატორებს:

1. ალანინ ამინოტრანსფერაზა. ფერმენტი გვხვდება სხეულის ბევრ უჯრედში, ძირითადად ღვიძლში და თირკმელებში. სისხლში მისი დონის მატებასთან ერთად უნდა ეჭვობდეს ჰეპატიტზე, ლეიკემიაზე, ჯირკვლის მეტასტაზურ დაზიანებაზე, ინფექციური მონონუკლეოზიმეტაბოლური დარღვევები ან ღვიძლის ჰიპოქსია;
2. ასპარტატ ამინოტრანსფერაზა. ფერმენტი გვხვდება ღვიძლში და მიოკარდიუმში. ჩვეულებრივ, ის არ არის სისხლში, ამიტომ მისი გარეგნობა მიუთითებს ქსოვილის დაზიანებაზე ჰეპატიტის, სიმსივნეების, მონონუკლეოზისა და ნივთიერებათა ცვლის დარღვევის დროს;
3. გამა გლუტამილ ტრანსფერაზა. მისი მაქსიმალური შემცველობა აღინიშნება ღვიძლში, თირკმელებში და ასევე პანკრეასში. მისი მატებასთან ერთად უნდა გამოირიცხოს ჰეპატიტი, ინტოქსიკაცია, ნაღვლის შიდა და ექსტრაჰეპატური სტაგნაცია.

გამა გლუტამილტრანსფერაზას დონის დაქვეითებასთან ერთად უნდა ვიეჭვოთ ჰიპოთირეოზი, რაც ძალზე საშიშია ბავშვობაში და შეიძლება გამოიწვიოს გონებრივი და ფიზიკური განვითარების შეფერხება.

1. ტუტე ფოსფატაზა. მისი მაქსიმალური რაოდენობა ღვიძლშია და ამიტომ მისი მატება შეინიშნება ინფექციური ჰეპატიტის, სიმსივნეების, სადინარში კენჭების, ჯირკვლის აბსცესების ან მონონუკლეოზის დროს. ტუტე ფოსფატაზა ყოველთვის არ არის ღვიძლის დაავადების საიმედო მაჩვენებელი. ფაქტია, რომ ის ასევე სინთეზირდება ძვლოვან ქსოვილში, რის შედეგადაც მისი ზრდა შეინიშნება ბავშვის ზრდის სწრაფი ზრდის ფონზე;
2. მთლიანი ბილირუბინი არის ერითროციტების განადგურების პროდუქტი, რომელიც შედის ღვიძლში ნაღველთან ერთად ორგანიზმიდან გამოსაყოფად. ქოლესტაზის დროს მისი დონე სისხლში იზრდება. ეს შეინიშნება ჰემოლიზური სიყვითლის, ჰეპატიტის, კისტოზური ფიბროზის, სანაღვლე გზების ობსტრუქციის დროს კენჭით სანათურის ბლოკირების გამო ან გადინების ტრაქტის ატრეზიის ფონზე.

მკურნალობა

ექიმის ტაქტიკა ეფუძნება ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკის შედეგებს. რაც უფრო ადრე დაიწყება მკურნალობა, მით უფრო ნაკლებად მძიმე იქნება დაავადების გართულებები. თერაპიის ერთ-ერთი მნიშვნელოვანი პუნქტია დიეტა.

ბავშვს ენიჭება ცხრილი ნომერი 5, რომელიც საშუალებას გაძლევთ შეამციროთ დატვირთვა ჰეპატობილიარულ სისტემაზე და მოახდინოთ ნაღვლის გადინების ნორმალიზება. აქ მოცემულია კვების ძირითადი პრინციპები:

თუ ბავშვს ძუძუთი კვებავს, დედაზე მოქმედებს კვების შეზღუდვები.

მედიკამენტური დახმარება

კონსერვატიული მკურნალობის ტაქტიკა მოიცავს გამოყენებას წამლები, რომლის მოქმედება მიზნად ისახავს პათოლოგიის გამომწვევი მიზეზის აღმოფხვრას და პატარა პაციენტის მდგომარეობის შემსუბუქებას. ექიმმა შეიძლება დანიშნოს:

ნაღვლის ბუშტის დაავადების მოწინავე სტადიაზე შესაძლოა საჭირო გახდეს შარდის ბუშტის ქირურგიული მოცილება, რასაც ქოლეცისტექტომია ეწოდება. ჩარევა ხორციელდება ლაპაროსკოპიული ინსტრუმენტების გამოყენებით. ნაღვლის სადინარების ატრეზიით, წარმოიქმნება ანასტომოზები ნაღვლის გადინების აღსადგენად.

ღვიძლის დაზიანების მძიმე შემთხვევებში შეიძლება განიხილებოდეს ტრანსპლანტაცია.

ფიზიოთერაპიული ვარჯიშები, გალვანიზაცია, ფსიქოთერაპია და ფიზიოთერაპიული პროცედურები, როგორიცაა პარაფინის აბაზანები, ელექტროფორეზი და მასაჟი, კარგად დაამტკიცა. ისინი გამოიყენება კომბინაციაში მედიკამენტებიდა პოსტოპერაციულ პერიოდში.

ღვიძლის დაავადების პროფილაქტიკა არის სწორი კვება, სპორტული აქტივობებიდა რეგულარული შემოწმება პედიატრის მიერ.