Системска болест на сврзното ткиво. Болести на сврзното ткиво

Оваа група на болести е многу разновидна. Треба да знаете дека во некои случаи, лезиите на остеоартикуларниот апарат, мускулите, сврзното ткиво се примарни, нивните симптоми заземаат големо место во клиничката слика на болеста, а во други случаи, оштетувањето на коските, мускулите, сврзното ткиво се секундарни и се јавуваат во позадина на некои други болести (метаболни, ендокрини и други) и нивните симптоми ја надополнуваат клиничката слика на основната болест.

Колагенозите претставуваат посебна група системски лезии на сврзното ткиво, коски, зглобови, мускули - група на болести со имуно -воспалителни лезии на сврзното ткиво. Се разликуваат следниве колагенози: системски лупус еритематозус, системска склеродерма, периартеритис нодоза, дерматомиозитис и ревматизам и ревматоиден артритис, кои се многу блиску до нив во нивниот механизам на развој.

Меѓу патологијата на остеоартикуларниот апарат, се разликуваат мускулното ткиво, воспалителни заболувања од различна етиологија (артритис, миозитис), метаболно-дистрофични (артроза, миопатии), тумори и вродени развојни аномалии.

Причини за болести на мускулно -скелетниот систем.

До крајот, причините за овие болести не се разјаснети. Се верува дека главниот фактор што предизвикува развој на овие болести е генетски (присуство на овие болести кај блиски роднини) и автоимуни нарушувања (имунолошкиот систем произведува антитела кон клетките и ткивата на неговото тело). Други фактори кои предизвикуваат болести на мускулно -скелетниот систем се ендокрини нарушувања, нарушувања на нормалните метаболички процеси, хронична микротраума на зглобовите, преосетливост кон некои прехранбени производии лекови, инфективниот фактор (пренесен вирусен, бактериски, особено стрептококен, инфекции) и присуство на хронични фокуси на инфекција (кариес, тонзилитис, синузитис), хипотермија се исто така важни.

Симптоми на болести на мускулно -скелетниот систем.

Пациентите со заболувања на мускулно -скелетниот систем и системски лезии на сврзното ткиво може да претставуваат различни поплаки.

Најчесто ова се поплаки за болка во зглобовите, 'рбетот или мускулите, утринска вкочанетост во движењата, понекогаш мускулна слабост, треска. Симетричен пораз мали зглобовирацете и нозете со нивната болка за време на движењето е карактеристична за ревматоиден артритис, големите зглобови (зглоб, колено, лакт, колк) се зафатени многу поретко. Исто така, ја зголемува болката ноќе, со влажно време, студ.

Пораз големи споевикарактеристични за ревматизам и деформирачка артроза, со деформирачка артроза, болката често се јавува при физички напор и се засилува навечер. Ако болките се локализирани во 'рбетот и сакроилијачните зглобови и се појавуваат при продолжена неподвижност, почесто ноќе, тогаш можеме да претпоставиме присуство на анкилозантен спондилитис.

Ако разни големи зглобови болат наизменично, тогаш можеме да претпоставиме присуство на ревматски артритис. Ако болката е главно локализирана во метатарзофалангеалните зглобови и се јавува почесто ноќе, тогаш овие можат да бидат манифестации на гихт.

Така, ако пациентот се жали на болка, тешкотии при движење во зглобовите, потребно е темелно да се откријат карактеристиките на болката (локализација, интензитет, времетраење, влијание на оптоварување и други фактори кои можат да предизвикаат болка).

Треска, разни осип на кожата, исто така, може да бидат манифестација на колагеноза.

Мускулната слабост е забележана со продолжена неподвижност на пациентот во кревет (за некој вид на болест), со некои невролошки заболувања: мијастенија гравис, мијатонија, прогресивна мускулна дистрофијаи други.

Понекогаш пациентите се жалат на настинки и бланширање на прстите на горниот екстремитет, што произлегуваат под влијание на надворешна настинка, понекогаш траума, ментални искуства, оваа сензација е придружена со болка, намалена болка во кожата и чувствителност на температурата. Ваквите напади се карактеристични за синдромот на Рејно, кој се јавува кај разни васкуларни заболувања и нервен систем... Сепак, овие напади не се невообичаени со такви сериозна болестсврзно ткиво како системска склеродерма.

Исто така е важно за дијагноза како започнала и напредувала болеста. Многу хронични заболувања на мускулно -скелетниот систем се случуваат незабележливо и напредуваат бавно. Акутен и насилен почеток на болеста е забележан кај ревматизам, некои форми на ревматоиден артритис, инфективен артритис: бруцелоза, дизентерија, гонореја и други. Акутно оштетување на мускулите е забележано кај миозитис, акутна парализа, вклучувајќи ги и оние што не се поврзани со повреди.

На преглед, можно е да се откријат особеностите на држењето на пациентот, особено изразената торакална кифоза (искривување на 'рбетот) во комбинација со измазнета лумбална лордозаи ограничената подвижност на 'рбетот овозможуваат дијагностицирање на анкилозантен спондилитис. Лезиите на 'рбетот, зглобовите, акутни мускулни заболувања од воспалително потекло (миозитис) го ограничуваат и ограничуваат движењето до целосната неподвижност на пациентите. Деформација дистални фалангипрсти со склеротични промени во соседната кожа, присуство на необични набори на кожата, затегнување, во устата (симптом на торбичка), особено ако овие промени се пронајдени кај претежно млади жени, овозможуваат дијагностицирање на системска склеродерма.

Понекогаш прегледот открива спастично скратување на мускулите, почесто флексори (контрактура на мускулите).

Палпацијата на зглобовите може да открие локално зголемување на температурата и оток на кожата околу нив (со акутни заболувања), нивната болка, деформација. За време на палпацијата, се испитува и пасивната подвижност на различни зглобови: нејзиното ограничување може да биде резултат на болки во зглобовите (со артритис, артроза), како и анкилоза (т.е. неподвижност на зглобовите). Треба да се запомни дека ограничувањето на движењето во зглобовите исто така може да биде резултат на цикатриелни промени во мускулите и нивните тетиви како резултат на миозитис, воспаление на тетивите и нивните обвивки и повреди. Палпацијата на зглобот може да открие флуктуација, која се појавува при акутно воспаление со голем воспалителен излив во зглобот, присуство на гноен излив.

Лабораториски и инструментални методи на истражување.

Лабораториската дијагностика на системски лезии на сврзното ткиво е насочена главно кон утврдување на активноста на воспалителни и деструктивни процеси во него. Активноста на патолошкиот процес кај овие системски заболувања доведува до промени во содржината и квалитативниот состав на крвните серумски протеини.

Одредување на гликопротеини... Гликопротеините (гликопротеини) се биополимери кои се состојат од протеини и јаглени хидрати компоненти. Гликопротеините се дел од клеточната мембрана, циркулираат во крвта како транспортни молекули (трансферин, церулоплазмин), гликопротеините вклучуваат некои хормони, ензими и имуноглобулини.

Индикативна (иако далеку од специфична) за активната фаза на ревматскиот процес е дефиницијата содржина на серомукоидни протеини во крвта, која вклучува неколку мукопротеини. Вкупната содржина на серомукоид се одредува со протеинска компонента (метод на биурет), кај здрави луѓе е 0,75 g / l.

Откривањето на гликопротеин во крвта што содржи бакар во крвта на пациенти со ревматски заболувања има одредена дијагностичка вредност - церулоплазмин... Церулоплазмин е транспортен протеин кој го врзува бакарот во крвта и припаѓа на α2-глобулини. Одредете церулоплазмин во депротеинизиран серум користејќи парафенилдиамин. Нормално, неговата содржина е 0,2-0,05 g / l, во активната фаза на воспалителниот процес, неговото ниво во крвниот серум се зголемува.

Одредување на содржината на хексози... Најточен е методот кој користи реакција на боја со орцин или резорцинол, проследена со колориметрија на растворот во боја и пресметка со помош на крива на калибрација. Концентрацијата на хексози се зголемува особено остро со максималната активност на воспалителниот процес.

Одредување на содржина на фруктоза... За ова, се користи реакција во која цистеин хидрохлорид се додава на производот од интеракцијата на гликопротеинот со сулфурна киселина (метод на Дише). Нормалната содржина на фруктоза е 0,09 g / l.

Одредување на содржина на сијалинска киселина... За време на периодот на максимална активност на воспалителниот процес кај пациенти со ревматски заболувања, се зголемува содржината на сијалични киселини во крвта, кои најчесто се одредуваат со методот (реакција) на Хес. Нормалната содржина на сијалични киселини е 0,6 g / l. Одредување на содржина на фибриноген.

Со максимална активност на воспалителниот процес кај пациенти со ревматски заболувања, на содржината на фибриноген во крвтакој има здрави луѓеобично не надминува 4,0 g / l.

Одредување на Ц-реактивен протеин... Кај ревматски заболувања, Ц-реактивен протеин се појавува во крвниот серум на пациенти, што е отсутно во крвта на здрави луѓе.

Исто така користете одредување на ревматоиден фактор.

Во анализата на крвта кај пациенти со системски заболувања на сврзното ткиво, се открива зголемен ESR, понекогаш неутрофилна леукоцитоза.

Рендгенски преглед ви овозможува да откриете калцификации во меките ткива, кои се појавуваат, особено, во системска склеродерма, но ги дава највредните податоци за дијагноза на лезии на остеоартикуларниот апарат. Обично се земаат рендгенски снимки од коски и зглобови.

БиопсијаТоа има голема важностпри дијагностицирање на ревматолошки заболувања. Биопсијата е индицирана ако постои сомневање за туморска природа на болеста, со системски миопатии, за да се утврди природата на оштетувањето на мускулите, особено кај колагенските заболувања.

Превенција на болести на мускулно -скелетниот систем.

Тоа е за навремено спречување на влијанието на факторите кои можат да станат причинители на овие болести. Ова е навремено лекување на болести од заразна и неинфективна природа, спречување изложеност на ниски и високи температури и исклучување на трауматизирачки фактори.

Ако се појават симптоми на заболувања на коските или мускулите, бидејќи повеќето од нив имаат сериозни последици и компликации, неопходно е да се консултирате со лекар за да се препише правилен третман.

Болести на мускулно -скелетниот систем и сврзното ткиво во овој дел:

Заразни артропатии
Воспалителни полиартропатии
Артроза
Други лезии на зглобовите
Системски лезии на сврзното ткиво
Деформирање на дорсопатии
Спондилопатија
Други дорсопатии
Мускулни заболувања
Лезии на синовијалните мембрани и тетивите
Други болести на меките ткива
Нарушувања на густината и структурата на коските
Други остеопатии
Хондропатија
Други нарушувања на мускулно -скелетниот систем и сврзното ткиво

Повредите се дискутирани во делот "Итни случаи"

Список на написи во категорија Болести на мускулно -скелетниот систем

Артритис и артроза (заболувања на зглобовите)
Артритис (воспаление на зглобовите)
Артроза (остеоартритис)
Анкилозен спондилитис (анкилозен спондилитис)
'Рбетниот хемангиом
Хигрома на зглобовите
Гноен бурзитис
Вегенерова грануломатоза
Дисплазија на колкот (вродена дислокација на колкот)
Кокцикодинија (болка во задната коска)
Хернија на интервертебрален диск
Муозен миозитис
Остеомиелитис

ДИФУЗНИ БОЛЕСТИ НА ВРСКИОТ ТИСТО (ДЗСТ), или колагенози (термин со историско значење), е група на болести кои се карактеризираат со системски имуноинфламаторни лезии на сврзното ткиво и неговите деривати. Овој концепт е група, но не и нозолошка, во врска со која овој термин не треба да означува индивидуални нозолошки форми. DZST обединува прилично голем број на болести. Најчести се системскиот лупус еритематозус (СЛЕ), системска склеродерма (СЈС), дерматомиозитис (ДМ); оваа група на болести, исто така, вклучува ревматска треска(традиционално опишано во делот за болести на кардиоваскуларниот систем). Во моментов, докажано е дека со DZST, се јавуваат длабоки нарушувања на имунолошката хомеостаза, изразени во развојот на автоимуни процеси, т.е. реакции на имунолошкиот систем, придружени со појава на антитела или сензибилизирани лимфоцити насочени против антигени на сопственото тело (автоантигени).

Основата на автоимуната патологија е имунорегулаторна нерамнотежа, која се изразува во супресивна супресија и зголемување на „помошничката“ активност на Т-лимфоцитите, проследено со активирање на Б-лимфоцитите и прекумерно производство на автоантитела со многу различна специфичност.

Постојат голем број заеднички карактеристики што го обединуваат DZST:

Заедничката патогенеза е нарушување на имунолошката хомеостаза во форма на неконтролирано производство на автоантитела и формирање на имунолошки комплекси на антиген-антитела кои циркулираат во крвта и се фиксираат во

Ткива со последователен развој на тешка воспалителна реакција (особено во микроваскулатурата, бубрезите, зглобовите, итн.);

Сличноста на морфолошките промени (фибриноидни промени во основната супстанција на сврзното ткиво, васкулитис, инфилтрати на лимфоидни и плазма клетки, итн.);

Хроничен тек со периоди на егзацербација и ремисија;

Влошување под влијание на неспецифични влијанија (инфекција, инсолација, вакцинација, итн.);

Повеќекратни лезии (кожа, зглобови, серозни мембрани, бубрези, срце, бели дробови);

Терапевтскиот ефект на имуносупресивните лекови (глукокортикостероиди, цитостатици).

Сите болести вклучени во оваа група се разликуваат по независни клинички и морфолошки манифестации, затоа, во секој конкретен случај, треба да се стремиме кон точна нозолошка дијагноза.

Ова поглавје дискутира за дијагностичко пребарување за системски лупус еритематозус, системска склеродерма, дерматомиозитис.

Системски лупус еритематозус

Системски лупус еритематозус (СЛЕ) е системска автоимуна болест на млади луѓе (главно жени), која се развива во позадина на генетски детерминирана несовршеност на имунорегулаторните процеси, што доведува до неконтролирано производство на антитела кон сопствените клетки и нивните компоненти, со развој на автоимуни и имуно-комплексни хронични лезии [Насонова В.А., 1989]. Суштината на болеста се состои во имуно-воспалителни лезии на сврзното ткиво и микроваскулатура, кожа, зглобови и внатрешни органи (додека висцералните лезии се водечки, одредувајќи го текот и прогнозата на болеста).

Според различни автори, СЛЕ се јавува со фреквенција од 2,7-4,8 на 100.000 население, во млада и средна возраст, односот на болните жени и мажи е 9: 1 (кај детствотоили по менопауза, соодносот се намалува на 2: 1). Оваа околност ја потврдува претпоставката дека половите хормони играат одредена улога во појавата и развојот на СЛЕ. Иако болеста се развива кај мажите многу поретко, таа е толку тешка како и кај жените.

СЛЕ припаѓа на генетски детерминирани болести: студии на популација покажаа дека предиспозицијата за појава на СЛЕ е поврзана со одредени гени од хистокомпатибилност од класа II (ХЛА), генетски детерминиран недостаток на одредени компоненти на комплементот, како и глиноморфизам на некои рецептори и тумор фактор на некроза a (TNF- a).

Етиологија. Специфичниот етиолошки фактор кај СЛЕ не е утврден, меѓутоа, голем број клинички манифестации (цитопеничен синдром, еритема и енантема) и одредени модели на болеста овозможуваат да се приближи СЛЕ до болестите вирусна етиологија... Во моментов, важноста им се придава на вирусите што припаѓаат на групата РНК (таканаречени бавни или латентни вируси). Откривање на семејни случаи на болеста, честа идентификација кај семејствата на други ревматски или алергиски заболувања, разни нарушувања на имунитетот овозможуваат

Размислете за можното значење на семејната генетска предиспозиција.

Откривањето на СЛЕ е олеснето со голем број неспецифични фактори - инсолација, неспецифична инфекција, администрација на серуми, земање одредени лекови (особено, периферни вазодилататори од групата хидралазин), стрес. СЛЕ може да започне по породување или абортус. Сите овие податоци ни овозможуваат да го разгледаме СЛЕ како мултифакториелна болест.

Патогенеза. Поради влијанието врз имунолошкиот систем на вирусот (а можеби и антивирусни антитела) во позадина на наследна предиспозиција, се јавува нарушување на регулацијата на имунолошкиот одговор, што доведува до хиперреактивност на хуморалниот имунитет. Во телото на пациентите, неконтролирано производство на антитела кон разни ткаенини, клетки, телесни протеини (вклучувајќи различни клеточни органели и ДНК). Утврдено е дека во СЛЕ, автоантитела се произведуваат само на околу 40 од повеќе од 200 потенцијални антигенски клеточни компоненти. Потоа, имунолошките комплекси се формираат и се депонираат во различни органи и ткива (главно во микроваскулатурата). Карактеристични се разни дефекти на имунорегулација, кои се карактеризираат со прекумерно производство на цитокини (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10). Понатаму, се играат процесите поврзани со елиминација на фиксните имунолошки комплекси, што доведува до ослободување на лизозомски ензими, оштетување на органи и ткива и развој на имунолошко воспаление. Во процесот на воспаление и уништување на сврзното ткиво, се ослободуваат нови антигени, како одговор на кои се формираат антитела, се формираат нови имунолошки комплекси и, на тој начин, маѓепсан кругобезбедување на хроничност на болеста.

Класификација. Во моментов во нашата земја [Nasonova VA, 1972-1986] усвои работна класификација на клинички варијанти на текот на СЛЕ, земајќи ги предвид: 1) природата на курсот; 2) активноста на патолошкиот процес; 3) клинички и морфолошки карактеристики на оштетување на органите и системите.

Природата на текот на болеста:

Акутен, субакутен, хроничен (рекурентен полиартритис, синдром на дискоиден лупус, синдром на Рејно, Верлхоф -ов синдром, Сјогренов синдром).

Фаза и степен на активност на процесот.

Активна фаза: висока активност (III), умерена (II), минимална (I).

Фазата е неактивна (ремисија).

Клинички и морфолошки карактеристики на лезиите:

Кожа (симптом на пеперутка, капиларитис, ексудативен еритем, пурпура, дискоиден лупус, итн.);

Зглобови (артралгија, акутен, субакутен и хроничен полиартритис);

Серозни мембрани (полисерозитис: плеврит, перикардитис, переспленит);

Срце (миокардитис, ендокардитис, инсуфициенција на митралната валвула);

Бели дробови (акутен, хроничен пневмонитис, пневмосклероза);

Бубрег (лупус нефритис нефротски или мешан тип; синдром на урина);

Нервен систем (менингоенцефалополирадикулонеуритис, полиневритис).

Алоцирајте акутен, субакутен и хроничен тек на болеста. Акутен тек: ненадеен почеток - пациентите можат да го означат денот кога започна треската, се појави полиартритис, промени во кожата. Во следните 3-6 месеци се развива полисиндромизам, гломерулонефритис (лупус нефритис), оштетување на централниот нервен систем. Времетраењето на болеста без третман не е повеќе од 1-2 години, меѓутоа, со навремено препознавање и активен третман со глукокортикостероиди и долготрајна терапија за одржување, може да се постигне целосна ремисија. Оваа варијанта на болеста е забележана главно кај адолесценти, деца и млади луѓе.

Субакутен курс: се јавува најчесто, започнува како постепено, со општи симптоми, артралгија, повторлив артритис, разни неспецифични лезии на кожата. Развојот на струјата е различен. Детална слика за болеста се формира по 2-3, поретко-по 3-4 години.

Хроничен тек: болеста се манифестира долго време со релапси на различни синдроми - полиартритис, поретко полисерозитис, синдром на дискоиден лупус, синдром на Рејно. Во 5-10-та година од болеста, се приклучуваат други лезии на органи (бубрези, бели дробови).

Во хроничниот тек на болеста, 20-30% од пациентите развиваат таканаречен антифосфолипиден синдром, кој е клинички и лабораториски комплекс на симптоми (венска и / или артериска тромбоза, разни форми на акушерска патологија, тромбоцитопенија и оштетување на разни органи) На Карактеристичен имунолошки знак се антитела кои реагираат со фосфолипиди и протеини што врзуваат фосфолипиди (повеќе детали за антифосфолипидниот синдром ќе се дискутираат подоцна).

Исто така, постојат три степени на активност на патолошкиот процес, т.е. сериозноста на потенцијално реверзибилно имуно-воспалително оштетување, што ја одредува природата на терапијата кај секој конкретен пациент. Активноста треба да се разликува од „сериозноста“ на болеста, која се подразбира како збир на неповратни промени кои се потенцијално опасни за животот на пациентот.

Клиничката слика. Манифестациите на болеста се исклучително разновидни, што се одредува со мноштвото оштетување на органите и системите, природата на текот, фазата и степенот на активност на воспалителниот процес.

Во првата фаза од дијагностичкото пребарување, се добиваат информации, врз основа на кои е можно да се формира идеја: 1) за варијантата на почетокот на болеста; 2) природата на текот на болеста; 3) степенот на вклученост на одредени органи и системи во патолошкиот процес; 4) за претходниот третман и неговата ефикасност, како и можните компликации од третманот.

Опциите за појава на болеста може да бидат различни. Најчесто, болеста започнува со комбинација на различни синдроми; моносимптоматскиот почеток е обично некарактеристичен. Во овој поглед, претпоставката за можноста за СЛЕ произлегува од моментот кога пациентот има таква комбинација, што е исклучително важно за дијагноза на СЛЕ.

Во раниот период на СЛЕ, најчести синдроми се лезиите на зглобовите, кожата, серозните мембрани, како и треска. Така, нај "сомнителни" во однос на СЛЕ ќе бидат различни комбинации: 1) треска, полиартритис, трофични промени во кожата (особено, губење на косата - алопеција); 2) полиартритис, треска, плеврално оштетување (плеврит); 3) треска, трофични нарушувања на кожата, пори

Зенија на плеврата. Дијагностичкото значење на овие комбинации значително се зголемува ако лезијата на кожата се состои во развој на еритема, меѓутоа, во почетниот период на болеста, еритема се јавува само во 25% од случаите; и покрај тоа, оваа околност не ја намалува дијагностичката вредност на наведените комбинации.

Малосимптоматскиот почеток на болеста е некарактеристичен, сепак, беше забележано дебито на СЛЕ со развој на масивен едем поради развој на дифузен гломерулонефритис (лупус нефритис) од нефротски или мешан тип од самиот почеток на патолошкиот процес.

Вклучувањето на разни органи во патолошкиот процес се манифестира со симптоми на нивното воспалителна лезија: артритис, миокардитис, перикардитис, пневмонитис, гломерулонефритис, полиневритис, итн.

Информациите за третманот извршен порано дозволуваат да се процени: 1) неговата соодветност; 2) за сериозноста на текот на болеста и степенот на активност на процесот (почетни дози на кортикостероиди, времетраење на нивната употреба, дози за одржување, вклучување во медицински комплексцитостатици за тешки имунолошки нарушувања, висока активност на лупус нефритис, итн.); 3) присуство на компликации од кортикостероидна и цитостатска терапија.

Во првата фаза, може да се направат одредени заклучоци во врска со дијагнозата со долг тек на болеста, меѓутоа, на почетокот на болеста, дијагнозата се поставува во следните фази на студијата.

Во II фаза од дијагностичкото пребарување, можно е да се добијат многу податоци што укажуваат на оштетување на органите и степенот на нивната функционална инсуфициенција.

Оштетувањето на мускулно -скелетниот систем се манифестира со полиартритис кој личи на ревматоиден артритис (РА), симетрично оштетување на малите зглобови на раката (проксимален интерфалангеален, метакарпофалангеален, зглоб) и големи зглобови (поретко). Со детална клиничка слика на болеста, се одредува дефигурација на зглобовите, поради периартикуларен едем. Со текот на болеста, се развиваат деформитети на малите зглобови. Поразот на зглобовите може да биде придружен со дифузни мијалгии, многу ретко - вистински полимиозитис со едем и мускулна слабост. Понекогаш се јавува само артралгија.

Кожата е погодена толку често колку и зглобовите. Најтипичен еритематозен осип на лицето во областа на зигоматичните лакови и назалниот мост ("пеперутка"). Воспалителни осипи на носот и образите кои ги повторуваат контурите на „пеперутката“ се забележани во различни верзии: 1) васкуларна (васкулитна) „пеперутка“ - нестабилна, пулсирачка, дифузна црвенило на кожата со цијанотична сенка во средната зона на лице, засилување под влијание на надворешни фактори (инсолација, ветер, студ) или возбуда; 2) "пеперутка" тип на центрифугална еритема (промените на кожата се локализирани само во носот мост). Во прилог на "пеперутката", може да се забележат дискоидни ерупции - еритематозни плакети што се креваат со кератични нарушувања и последователна атрофија на кожата на лицето, екстремитетите и трупот. Конечно, кај некои пациенти, неспецифична ексудативна еритема е забележана на кожата на екстремитетите, градите, знаци на фотодерматоза на отворени делови од телото.

Лезиите на кожата вклучуваат капиларитис - ова е хеморагичен осип со мала точка на влошките на прстите, кревети за нокти, дланки. Лезии на кожата може да се комбинираат со енантема на тврдото непце. Може да се најде безболна улцерација на мукозната мембрана на устата или назофарингеалниот регион.

Серозните мембрани се засегнати кај 90% од пациентите (класична дијагностичка тријада: дерматитис, артритис, полисерозитис). Особено често, се откриваат лезии на плеврата, перикардот и поретко перитонеумот. Симптомите на плеврит и перикардитис се опишани во претходните делови на "Водичот", само ги нагласуваме неговите карактеристики кај СЛЕ: 1) почести се сувиот плеврит и перикардитис; 2) со форми на излив, количината на ексудат е мала; 3) лезијата на серозните мембрани трае кратко и обично се дијагностицира ретроспективно со рендгенски преглед за плеуроперикардијални адхезии или задебелување на ребрен, меѓулобар, медијастинален плевра; 4) постои изразена тенденција за развој на адхезивни процеси (сите видови фузија и избришување на серозни шуплини).

Оштетувањето на кардиоваскуларниот систем е многу карактеристично за СЛЕ и се забележува во различни фази на болеста.

Најчесто, се јавува перикардитис, со тенденција за релапс. Многу почесто отколку што изгледаше порано, ендокардиумот е зафатен во форма на брадавичен ендокардит (лупус ендокардитис) на засеците на митралната, како и на аортните или трикуспидалните вентили. Со долг тек на процесот во фаза II, можно е да се откријат знаци на инсуфициенција на соодветниот вентил (знаци на стеноза на дупката, по правило, не се забележуваат).

Фокусниот миокардитис речиси никогаш не се препознава, но дифузниот миокардитис, кој е тежок, дава одредени симптоми (види „Миокардитис“).

Васкуларното оштетување може да се манифестира во форма на синдром на Рејно: нарушувања на пароксизмалното снабдување со крв во рацете и / или стапалата, што се јавуваат под влијание на студ или возбуда. За време на нападот, се забележуваат парестезии, кожата на прстите станува бледа и / или цијанотична, прстите се ладни. Главно се зафатени II-V прстите на дланките и стапалата, поретко други дистални делови од телото (нос, уши, брада, итн.).

Оштетувањето на белите дробови може да се должи на основна болест и секундарна инфекција. Воспалителниот процес во белите дробови (пневмонитис) продолжува акутно или трае со месеци и се манифестира, како и кај пневмонија, со знаци на синдром на воспалителна инфилтрација ткиво на белите дробови(треба да се забележи дека постои особеност на процесот во форма на непродуктивна кашлица во комбинација со отежнато дишење). Друга варијанта на оштетување на белите дробови се хроничните интерстицијални промени (воспаление на периваскуларното, перибронхијалното и интерлобуларното сврзно ткиво), манифестирано со бавно прогресивна диспнеа и промени во белите дробови при рендгенско испитување; практично нема физички промени, па затоа е речиси невозможно да се суди за слична лезија на белите дробови во II фаза од дијагностичкото пребарување.

Поразот на дигестивниот тракт се манифестира главно со субјективни знаци, откриени во фаза I. На физички преглед, понекогаш е можно да се открие нејасна болка во епи-гастријата и во проекцијата на панкреасот, како и стоматитис. Во голем број случаи, се развива хепатитис: за време на испитувањето, се забележува зголемување на црниот дроб и неговата болка.

СЛЕ најчесто влијае на бубрезите (лупус гломерулонефритис или лупус нефритис), од чија еволуција зависи понатамошна судбинаболен. Оштетување на бубрезите во СЛЕ може да се појави во форма на различни опции, затоа, податоците од директно испитување

Пациентот може да варира во голема мера. Во изолирана патологија на уринарен талог, не се откриваат промени за време на физичкиот преглед; со гломерулонефритис, продолжувајќи со нефротски синдром, се одредува масивен едем, често АХ. Во случај на формирање на хроничен нефритис со постојана хипертензија, се открива зголемување на левата комора, акцент на II тон во вториот меѓуребрен простор десно од градната коска.

Автоимуна тромбоцитопенија (Верлхоф -ов синдром) се манифестира со типични хеморагични осипи со различна големина на кожата внатреекстремитети, гради, стомак, мукозни мембрани. Крварењето е забележано и по помали повреди, на пример, по вадење на заб, крварење од носот, повремено обилно и доведува до анемизација. Со текот на времето, крварењата на кожата добиваат различни бои (сино-зеленикава, кафеава, жолта). СЛЕ може да се манифестира долго време само со Верлхофов синдром без други клинички симптоми типични за СЛЕ.

Поразот на нервниот систем е изразен во различен степен кај многу пациенти во сите фази на болеста, бидејќи скоро сите делови на нервниот систем се вклучени во патолошкиот процес. Пациентите се жалат на главоболки од типот на мигрена и може да има напади. Можни нарушувања на церебралната циркулација (до развој на мозочен удар). Директен преглед на пациентот открива знаци на полиневритис со нарушена чувствителност, болка во нервните стебла, намалени рефлекси на тетивите, парестезии. Синдромот на органски мозок се карактеризира со емоционална лабилност, епизоди на депресија, оштетување на меморијата и деменција.

Постои зголемување на сите групи на лимфни јазли, слезина, црн дроб (обично умерено) со генерализација на процесот.

Оштетувањето на органот на видот се манифестира во форма на сув кератоконјуктивитис, што е предизвикано од патолошки промени во лакрималните жлезди и повреда на нивната функција. Сувите очи доведуваат до развој на конјунктивитис, ерозија на рожницата или кератитис со оштетување на видот.

Со антифосфолипиден синдром, покрај наведената клиничка слика, тромбоза - венска (во длабоки вени долните екстремитетисо повторена белодробна емболија), артериска (во артериите на мозокот, што доведува до мозочни удари и минливи исхемични напади). Од страната на срцето, може да се детектираат валвуларни дефекти, интракардијални тромби (имитирајќи миксом на срцето), тромбоза на коронарните артерии со развој на миокарден инфаркт. Лезиите на кожата кај антифосфолипидниот синдром се разновидни, од кои најчеста е живо ретикуларис.

Така, по II фаза на студијата, се откриваат повеќекратни лезии на органи, а степенот на оштетување на органите е многу различен: од едвај забележливи клинички (дури и субклинички) до изразени, значително преовладува над останатите, што создава предуслови за дијагностички грешкипоради толкувањето на овие промени како манифестација на независни болести (на пример, гломерулонефритис, миокардитис, артритис).

Фаза III од дијагностичкото пребарување за СЛЕ е многу важна бидејќи: 1) помага да се постави конечната дијагноза; 2) ја покажува сериозноста на имунолошките нарушувања и степенот на оштетување на внатрешните органи; 3) го открива степенот на активност на патолошкиот (лупус) процес.

Во фаза III, лабораториските тестови на крвта се од најголемо значење. Постојат две групи индикатори:

1) директно има дијагностичка вредност (открива изразени имунолошки нарушувања):

А) ЛЕ-клетки (лупус еритематозус клетки)-зрели неутрофили, нуклеарни протеини на други крвни клетки што се повикуваат на фаго, распаднати под влијание на антинуклеарен фактор;

Б) антинуклеарен фактор (АНФ) - хетерогена популација на автоантитела кои реагираат со различни компоненти на јадрото на клетката и циркулираат во крвта (во висок титар - 1:32 и повисоко, се открива кај 95% од пациентите); отсуството на АНФ во огромно мнозинство случаи не ја потврдува дијагнозата на СЛЕ;

В) антитела кон родната (т.е. кон целата молекула) ДНК; зголемување на нивната концентрација е во корелација со активноста на болеста и развојот на лупус нефритис;

Г) антитела кон Sm-нуклеарен антиген, Ro / La рибонуклеопротеин; овие антитела се сметаат за специфични за СЛЕ (тие се откриваат со имунофлуоресценција во 30%, и со хемаглутинација во 20% од случаите);

Д) феноменот на "розета" - лажење слободно сменети јадра во ткивата (тела на хематоксилин), опкружени со леукоцити;

F) дијагнозата на антифосфолипиден синдром кај СЛЕ се заснова на дефиницијата за „лупус антикоагуланси“ - специфични антитела на фосфолипиди, кои се откриваат при одредување на згрутчување на крвта со помош на функционални тестови (зголемено време на тромбопластин) и антитела кон кардиолипин со употреба на ензимски имуноесеј. Самиот термин "лупус антикоагулант" е неточен, бидејќи главната клиничка манифестација на присуство на овие антитела е тромбоза (а не крварење).

Овие антитела се наоѓаат и во таканаречениот примарен антифосфолипиден синдром - независна болест во која се забележуваат тромбоза, акушерска патологија, тромбоцитопенија, ретикуларна ливедо и автоимуна хемолитичка анемија.

2) Неспецифични индикатори за акутна фаза, кои вклучуваат:

А) диспротеинемија со зголемување на содржината на oc2- и y-глобулини во крвниот серум;

Б) појава на Ц-реактивен протеин;

В) зголемување на содржината на фибриноген;

Г) зголемен ESR.

Со изразени артикуларни лезии, може да се открие во мал титар на RF (ревматоиден фактор) - антитело на Fc -фрагментот на IgG. РФ се открива со помош на тестот Валер-Роуз или тест за латекс.

Кога истражувате периферна крвможе да се открие леукопенија, често изразена (1-1.2109 / л крв), со поместување на крвната слика на леукоцитите во метамиелоцити и миелоцити во комбинација со лимфопенија (5-10% од лимфоцитите). Пронајдена е умерена хипохромна анемија, во некои случаи - хемолитична анемија (со жолтица, ретикулоцитоза, позитивен тест на Кумбс). Тромбоцитопенија, манифестирана со хеморагичен синдром, исто така, ретко се забележува.

За оштетување на бубрезите, карактеристични се промените во урината, кои можат да се класифицираат како што следува [Тареева И.Е., 1983]:

1) субклиничка протеинурија (содржина на протеини во урината 0,5 g / ден, често во комбинација со мала леукоцитурија и еритроцитурија);

2) поизразена протеинурија, што е израз на нефритичен синдром придружен со субакутен или активен лупус нефритис. Многу висока протеинурија (како кај амилоидоза) е ретка. Забележана е умерена хематурија. Леукоцитуријата може да биде последица на воспалителниот процес на лупус во бубрезите и честото додавање на секундарна инфекција на уринарниот тракт. Многу висока леукоцитурија е последица на секундарна уринарна инфекција.

Пункциската биопсија на бубрезите открива неспецифични мезангио-мембранозни промени, често со фибропластична компонента. Карактеристично е: 1) откривање на изменети јадра (тела на хематоксилин) слободно легнати во бубрежното ткиво во препарати; 2) капиларните мембрани на гломерулите имаат форма на "жични петелки"; 3) таложење на имунолошки комплекси во форма на електронски густи наслаги на основната мембрана на гломерулите во "жични јамки", фибриноид

Депозити.

Рендгенски преглед открива: 1) промени во зглобовите кај артикуларниот синдром - епифизална остеопороза во зглобовите на рацете и зглобовите на зглобот; само во хроничен тек на артритис и деформитети е забележано стеснување на заедничкиот простор со сублуксација; 2) промени во белите дробови со развој на пневмонитис; со долг тек на болеста - ателектаза слична на диско, зајакнување и деформација на белодробната шема, која е комбинирана со висока положба на дијафрагмата; 3) развој на "лупус" срцеви заболувања или ексудативен перикардитис.

Електрокардиографска студија помага да се откријат неспецифични промени во терминалниот дел на вентрикуларниот комплекс (Т бран и сегмент 57), слични на оние опишани претходно кај миокардитис и перикардитис.

Компјутеризирана томографија (КТ) на мозокот и магнетна резонанца (МРИ) можат да откријат патолошки промени кај пациенти со оштетување на ЦНС.

При спроведување на дијагностичко пребарување, неопходно е да се одреди степенот на активност на процесот на лупус (Табела 21).

Дијагностика. Во случаи на класичен тек на СЛЕ, дијагнозата е едноставна и се базира на откривање на „пеперутка“, повторлив полиартритис и полисерозитис, кои ја сочинуваат клиничката дијагностичка тријада, дополнета со присуство на ЛЕ -клетки или антинуклеарен фактор во дијагностиката титри. Младата возраст на пациентите, поврзаноста со породувањето, абортусот, почетокот на менструалната функција, инсолацијата и инфекцијата се од второстепено значење. Многу е потешко да се постави дијагноза во други случаи, особено ако класичните дијагностички знаци наведени погоре се отсутни. Во оваа ситуација, помагаат дијагностичките критериуми развиени од Американското здружение за ревматологија (АРА) во 1982 година и ревидирани во 1992 година (Табела 22).

Дијагнозата е сигурна доколку се исполнети четири или повеќе критериуми. Ако има помалку од четири критериуми, тогаш дијагнозата на СЛЕ е сомнителна и потребно е динамично следење на пациентот. Овој пристап е оправдан: јасно го предупредува лекарот да не препишува кортикостероиди кај пациенти, бидејќи други болести (вклучително и паранеопластичен синдром) може да се појават со истите симптоми, во кои кортикостероидите се контраиндицирани.

Диференцијална дијагноза. СЛЕ мора да се разликува од различни болести. Списокот на органи и системи вклучени во патолошкиот процес во СЛЕ е исто толку голем колку и списокот на болести кои може погрешно да се дијагностицираат кај

Табела 22. Дијагностички критериуми за СЛЕ

. "ZNI n ° Може да се земе предвид гневот на плеврата

Или HSULZI ^^ I etiolop ™; миокардитис - како се појавува ревматски ревматски

Fekgtio ^ белешки ^ 6 ФРЕКУЧНО СТУДИЈА ЗА Разликување од ревматизам, незначителен хепатитис (CAH), хеморагичен хепатитис ќе даде (тромбоцитопенична пурпура), други болести од

Потребата да се разликува со ревматизам се јавува, како по правило, кај адолесценти и млади мажи на почетокот на болеста во присуство на артритис и треска. Ревматски артритис се разликува од лупус во поголема сериозност на манифестации, доминантно оштетување на големите зглобови, минливост. Не треба да ја прикачувате диференцијалната дијагностичка вредност на претходната инфекција - ангина, бидејќи може да биде неспецифичен фактор што предизвикува клинички знаци на СЛЕ. Дијагнозата на ревматизам станува сигурна од моментот кога се појавуваат знаци на оштетување на срцето (ревматска срцева болест); последователното динамично набудување овозможува да се идентификува појавениот дефект на срцето, додека кај СЛЕ, доколку има инсуфициенција на митралната валвула, тогаш се изразува незначително, без изразени хемодинамски нарушувања, митралната регургитација не е остро изразена. За разлика од СЛЕ, леукоцитозата е забележана во акутната фаза на ревматизам; ЛЕ клетките, ANF не се откриени.

Диференцијалната дијагноза помеѓу СЛЕ и ревматоиден артритис е тешка во почетната фаза на болеста поради сличностите клинички симптоми: симетрична лезија на мали зглобови на раката, вклучување во

Прекин на други зглобови, утринска вкочанетост. Диференцијацијата се заснова на распространетоста на пролиферативна компонента во зафатените зглобови во РА во зафатените зглобови, ран развој на губење на мускулите, ставање во движење на погодените зглобови и упорност на оштетување на зглобовите. Ерозијата на артикуларните површини е отсутна кај СЛЕ, но е карактеристична особинаРА. Ревматоидниот фактор (РФ) кај висок титар е карактеристичен за РА, кај СЛЕ ретко се наоѓа и кај низок титар. Исклучително тешко диференцијална дијагнозаСЛЕ и висцерална РА. Олеснителна околност е што префинетата дијагноза во двата случаи не влијае на природата на третманот (кортикостероидна терапија).

Во хроничен активен хепатитис (CAH), системски манифестации може да се развијат во форма на треска, артритис, плеврит, осип на кожата, гломерулонефритис; се наоѓаат леукопенија, тромбоцитопенија, ЛЕ-клетки, АНФ. Диференцијацијата треба да ги земе предвид: 1) CAH се развива почесто во средна возраст; 2) историја на пациенти со CAH има акутен вирусен хепатитис; 3) со CAH, се откриваат изразени промени во структурата и функцијата на црниот дроб - цитолитички и холестатски синдроми, знаци на инсуфициенција на црниот дроб, хиперспленизам, а потоа и портална хипертензија; 4) со СЛЕ, оштетувањето на црниот дроб не е премногу често и се одвива во форма на благ хепатитис (со умерени знаци на цитолитичен синдром); 5) во CAH, откриени се различни маркери за вирусно оштетување на црниот дроб (антивирусни антитела и самиот вирусен антиген).

Со инфективен ендокардитис (примарен), срцевото оштетување (инсуфициенција на аортна или митрална валвула) брзо се открива, јасен ефект на антибиотска терапија, ЛЕ -клетки, антитела на ДНК, АНФ, по правило, не се откриваат. Навремената крвна култура може да го открие растот на патогената микрофлора.

Со тромбоцитопенична пурпура (идиопатска или симптоматска), многу од синдромите забележани во СЛЕ се отсутни, нема треска, нема типични лабораториски знаци (ЛЕ клетки, АНФ, антитела кон ДНК).

Диференцијацијата со други нозолошки форми од групата DZST е најтешка. Болести како што се системска склеродерма и дерматомиозитис може да имаат многу сличности со СЛЕ; сложеноста на дијагнозата е отежната со можноста за откривање ANF и LE-клетки кај овие болести (иако во помал титар). Основата на диференцијацијата е почеста и поизразена штета на внатрешните органи (особено бубрезите) во СЛЕ, сосема поинаква природа на лезии на кожата кај СЈС, јасен миопатичен синдром кај ДМ. Меѓутоа, во некои случаи, само долгорочно динамично набудување на пациентот овозможува да се постави правилна дијагноза. Понекогаш се потребни многу месеци, па дури и години, особено во хроничниот тек на СЛЕ со минимална активност.

Формулирањето на детална клиничка дијагноза на СЛЕ ги зема предвид сите наслови дадени во работната класификација на болеста; дијагнозата треба да одразува: 1) природата на текот на болеста (акутна, субакутна, хронична). Во хроничен тек (обично моно- или олигосиндромски), треба да се покаже водечкиот клинички синдром; 2) активноста на процесот; 3) клинички и морфолошки карактеристики на оштетување на органи и системи, што укажува на фазата на функционална инсуфициенција (на пример, со лупус нефритис - фаза на бубрежна инсуфициенција, со миокардитис - присуство или отсуство на срцева слабост, со оштетување на белите дробови - присуство или отсуство на респираторна инсуфициенција, итн.); 4) означете

Познавање на тековната терапија (на пример, кортикостероиди); 5) компликации на терапијата (доколку ги има).

Третман. Со оглед на патогенезата на болеста, на пациентите со СЛЕ им се прикажува комплекс патогенетска терапија, чии задачи се: 1) сузбивање на имунолошко воспаление и имунокомплексна патологија (неконтролиран имунолошки одговор); 2) спречување на компликации од имуносупресивна терапија; 3) третман на компликации што произлегуваат во текот на имуносупресивната терапија; 4) влијание врз индивидуални, изразени синдроми; 5) отстранување на циркулирачките имунолошки комплекси и антитела од телото.

Пред с, неопходно е да се исклучи психоемоционален стрес, инсолација, активно да се третираат истовремени инфекции, да се консумира храна со мала содржина на маснотии и висока содржинаполинезаситени масни киселини, калциум и витамин D. За време на егзацербација на болеста и за време на третманот со цитостатични лекови, потребна е активна контрацепција. Контрацептиви со висока содржина на естроген не треба да се земаат бидејќи ја влошуваат болеста.

За да се потисне имунолошкото воспаление и имунокомплексната патологија во третманот на СЛЕ, се користат главните имуносупресиви: кортикостероиди, цитостатски лекови, деривати на аминохинолин. Времетраењето на третманот, големината, изборот на лекот, како и дозите за одржување се одредуваат со: 1) степенот на активност на болеста; 2) природата на протокот (острина); 3) екстензивно вклучување на внатрешните органи во патолошкиот процес; 4) толеранција на кортикостероиди или цитостатици и присуство (или отсуство) на компликации од имуносупресивна терапија; 5) присуство на контраиндикации.

Во почетните фази на болеста со знаци на минимална активност на процесот и доминација на оштетување на зглобовите во клиничката слика, НСАИЛ може да се препишат, сепак, дури и со минимална активност на патолошкиот процес, ГКС се средствата за избор. Пациентите треба да бидат регистрирани во диспанзер, така што при првите знаци на егзацербација на болеста, лекарот може веднаш да препише терапија со кортикостероиди.

Во хроничниот тек на болеста со доминантни лезии на кожата, 0,25 g / ден на хингамин (делагил, резоквин) или хидроксихлорокин (плакенил) може да се користат многу месеци. Кога се појавуваат знаци на генерализација на процесот (вклучување на внатрешните органи во патолошкиот процес), како и знаци на активност, неопходно е веднаш да се префрлите на поефикасна имуносупресивна терапија со ГКС.

Така, главниот третман за СЛЕ е терапија со кортикостероиди; за време на неговото спроведување, треба да се почитуваат следниве принципи:

1) започнете со третман само со сигурна дијагноза на СЛЕ (ако постои сомневање за СЛЕ, не треба да се препишуваат кортикостероиди);

2) дозата на GCS треба да биде доволна за да ја потисне активноста на патолошкиот процес;

3) третманот со "супресивна" доза треба да се спроведе пред почетокот на изразен клинички ефект (подобрување општа состојба, нормализација на температурата на телото, подобрување на лабораториските параметри, позитивна динамика на промени на органите), обично ова трае околу 2 месеци;

4) по постигнување на ефектот, постепено треба да се префрлите на дози за одржување;

5) спречување на компликации од терапија со кортикостероиди е задолжително.

Терапијата со GCS е индицирана за II и III степен на активност на патолошкиот процес, што секогаш се случува со субакутен и акутен тек на СЛЕ. На пациенти со II степен на активност им се препишуваат средни дози (
Во III степен, се пропишуваат големи дози. Времетраењето на земање големи дози е 4-12 недели. Намалувањето на дозата треба да се спроведува бавно, под тешка клиничка и лабораториска контрола, и дози за одржување на лекови (10-15 мг) треба да се земаат многу години.

За да спречите несакани ефекти од GCS, користете: 1) препарати од калиум (калиум оротат, калиум хлорид, панангин); 2) анаболни лекови (метандростенолон 5-10 mg); 3) диуретици (салуретици); 4) антихипертензивни лекови (АКЕ инхибитори); 5) антациди.

Со развојот на тешки компликации, се пропишуваат следниве: 1) антибиотици (со секундарна инфекција); 2) лекови против туберкулоза (со развој на туберкулоза, најчесто белодробна локализација); 3) инсулински препарати, диета (со развој на дијабетес мелитус); 4) антифунгални агенси (за кандидијаза); 5) курс на антиулцеративна терапија (со појава на "стероиден" чир).

За време на терапијата со кортикостероиди, се јавуваат ситуации кога е неопходно да се администрираат екстра-високи дози на преднизолон (1000 mg интравенозно инфузија во текот на 30 минути во тек на 3 дена): 1) нагло зголемување ("наплив") на активноста на процесот (III степен ), и покрај навидум адекватно администрираната терапија; 2) отпорност на дози кои претходно постигнале позитивен ефект; 3) изразени промени на органите (нефротски синдром, пневмонитис, генерализиран васкулитис, цереброваскулитис).

Се верува дека таквата пулсна терапија го запира формирањето на имунолошки комплекси со инхибиција на синтезата на антитела кон ДНК. Намалувањето на нивото на антитела кон ДНК предизвикано од кортикостероиди доведува до формирање на имунолошки комплекси со помали димензии поради дисоцијација на поголемите.

Значително сузбивање на активноста на процесот по пулсна терапија овозможува во иднина да се препишат мали дози за одржување на кортикостероиди. Пулсната терапија е најуспешна кај млади пациенти со кратко траење на болеста.

Третманот со кортикостероиди не е секогаш успешен, што се должи на: 1) потребата да се намали дозата со развој на компликации (иако таквата терапија е ефикасна кај овој пациент); 2) нетолеранција кон лекови; 3) отпорност на кортикостероидна терапија (обично откриена доволно рано). Во такви случаи (особено со развој на пролиферативен или мембранозен лупус нефритис), се пропишуваат цитостатици: циклофосфамид (болус администрација во доза од 0,5-1 g / m2 интравенозно месечно најмалку 6 месеци, а потоа на секои 3 месеци во рок од 2 години) во комбинација со 10-30 mg / ден на преднизолон. Во иднина, можете да се вратите на терапија со GCS, бидејќи отпорот кон нив обично исчезнува.

За третман на помалку тешки, но GCS отпорни манифестации на болеста, азатиоприн или метотрексат (приближно 15 mg / неделно) и циклоспорин [помалку од 5 mg Dkgsut)] се пропишани во комбинација со ниски дози на преднизолон (10-30 mg / ден).

Критериумите за оценување на ефективноста на употребата на цитостатици се. 1) намалување или исчезнување на клиничките знаци; 2) исчезна

Отпорност на стероиди; 3) постојано намалување на активноста на процесот; 4) спречување на прогресија на лупус нефритис.

Компликации на цитостатска терапија: 1) леукопенија; 2) анемија и тромбоцитопенија; 3) диспептични симптоми; 4) инфективни компликации.

Кога се појавува леукопенија (леукоцити помали од 3,0 109 / л), дозата на лекот треба да се намали на 1 мг / кг, а со понатамошно зголемување на леукопенијата, лекот се откажува и дозата на преднизолон се зголемува за 50%.

Во последниве години, екстракорпоралните методи на лекување - плазмафереза, хемосорпција - станаа широко распространети. Овие методи ви овозможуваат да ги отстраните циркулирачките имунолошки комплекси од телото, да ја зголемите чувствителноста на клеточните рецептори на GCS и да ја намалите интоксикацијата. Тие се користат за генерализиран васкулитис, тешко оштетување на органите (лупус нефритис, пневмонитис, цереброваскулитис), како и за тешки имунолошки нарушувања кои тешко се одговараат на кортикостероидна терапија.

Обично, екстракорпоралните методи се користат во комбинација со пулсна терапија или независно ако пулсната терапија е неефикасна. Треба да се напомене дека екстракорпоралните методи не се користат при цитопеничен синдром.

Кај пациенти со високо ниво на антифосфолипидни антитела во крвниот серум (но без клинички манифестации на антифосфолипиден синдром), се користат мали дози ацетилсалицилна киселина(75 мг / ден). Со значителен антифосфолипиден синдром (со клинички манифестации), се пропишуваат хепарин и мали дози на аспирин.

Прогноза. Во последниве години, поради ефективните методи на лекување, прогнозата е подобрена (приближно 90% од пациентите успеваат да постигнат ремисија). Меѓутоа, кај 10% од пациентите, особено со оштетување на бубрезите (смртта настанува како резултат на прогресија на хронична бубрежна инсуфициенција) или со цереброваскулитис, прогнозата е лоша.

Превенција. Навремената соодветна терапија обезбедува спречување на повторување на болеста. За примарна превенција, се идентификува група „загрозени“ лица, кои вклучуваат првенствено роднини на пациенти, како и лица кои страдаат од изолирани лезии на кожата (дискоиден лупус). Овие лица треба да избегнуваат изложување на сонце, хипотермија, не треба да се вакцинираат, не треба да им се прикажува терапија со кал и други балнеолошки процедури.

Системски заболувања на сврзното ткиво или, како што се нарекуваат, дифузни заболувања на сврзното ткиво се група на болести кои стимулираат системски нарушувања и воспаление на многу системи на телото и неговите органи, комбинирајќи го овој процес со автоимуни и имунокомплексни процеси. Во овој случај, може да биде присутна прекумерна фиброзна формација. Сите тие имаат изразени симптоми.

Список на системски заболувања

Ова вклучува:

• дерматомиозитис е идиопатски;
• рекурентен полихондритис
• системска склеродермија;
• системски лупус еритематозус;
• рекурентен паникулитис;
• реума полимијалгија;
• Сјогренова болест;
• дифузен фасциитис;
• мешана болест на сврзното ткиво;
• Бехкетова болест;
• системски васкулитис.

Има многу заедничко помеѓу сите овие болести. Секоја болест на сврзното ткиво има многу слична патогенеза, општи симптоми... Мошне често на фотографијата не можете ниту да ги разликувате пациентите со една болест од пациенти со друга дијагноза од истата група.

Сврзното ткиво. Што е тоа?

За да ја разбереме сериозноста на болеста, ајде прво да погледнеме што е сврзно ткиво.

Сврзното ткиво е сите ткива на телотокои не се посебно одговорни за функциите на кој било орган или систем на телото. Покрај тоа, нејзината помошна улога тешко може да се прецени. Го штити телото од оштетување и го одржува во вистинската положба, бидејќи ова е рамката на целото тело. Сите интеграли на секој орган, како и коскениот скелет и сите телесни течности, се составени од сврзно ткиво. Овие ткива зафаќаат од 60% до 90% од тежината на органите, затоа, болеста на сврзното ткиво најчесто опфаќа повеќетоорганизмот, иако понекогаш дејствуваат локално, покривајќи само еден орган.

Фактори кои влијаат на развојот на системски заболувања на сврзното ткиво

Во зависност од тоа како се шири болеста на сврзното ткиво, класификацијата ги дели на недиференцирани болести или системски. За развојот на двата вида на болести, најважниот фактор на влијание може безбедно да се нарече генетска предиспозиција. Затоа, тие се нарекуваат автоимуни заболувањасврзното ткиво. Но, за развој на која било од овие болести, еден фактор не е доволен.

Исто така, влијае и состојбата на организмот изложен на нив:

• разни инфекции кои го нарушуваат нормалниот имунолошки процес;
• хормонални нарушувања што можат да се појават за време на менопаузата или бременоста;
• влијанието врз телото на различни зрачења и токсични супстанции;
• нетолеранција кон одредени лекови;
• зголемена инсолација;
• зрачење со фото зраци;
• температурен режим и многу повеќе.

Познато е дека за време на развојот на секоја од болестите на оваа група, се јавува сериозно кршење на некои имунолошки процеси, како резултат на што се случуваат сите промени во телото.

Заеднички знаци

Во прилог на фактот дека системските болести на сврзното ткиво имаат сличен развој, тие с still уште имаат многу заеднички карактеристики:

• секој од нив има генетска предиспозиција, честопати предизвикана од карактеристиките на шестиот хромозом;
• промените во сврзните ткива имаат слични карактеристики;
• некои од симптомите на болеста се вообичаени;
• дијагнозата на оваа серија на болести се спроведува според слична шема;
• најчесто, симптомите на развој на болеста во првата фаза на развој не се сфаќаат сериозно, бидејќи с everything се случува во слабо манифестирана форма;
• сите овие нарушувања опфаќаат неколку телесни системи во исто време;
• со соодветни лабораториско истражувањенекои показатели за активноста на воспалителниот процес ќе бидат многу слични;
• принципот според кој се спроведува третманот на секоја болест е близу до принципите на лекување на другите.

Ако специјалистите би можеле точно да ги утврдат вистинските причини што ја предизвикуваат оваа наследна болест на сврзното ткиво во телото, тогаш дијагнозата ќе стане многу полесна. Во исто време, тие ќе можат точно да ги воспостават потребните методи кои бараат третман и превенција на болеста. Затоа истражувањата во оваа област не запираат. С that што научниците можат да кажат за факторите на животната средина, вклучително и вирусите, е дека тие можат само да ја влошат болеста, која претходно се одвиваше во латентна форма, и исто така да бидат нејзини катализатори во организмот кој ги има сите генетски предуслови.

Третман

Класификацијата на болеста според формата на нејзиниот тек се случува на ист начин како и во многу други случаи:

• лесна форма;
• тешка форма;
• период на превенција.

Системската болест на сврзното ткиво речиси секогаш предизвикува активен третман со дневни дози на кортикостероиди големи димензии... Ако болеста помине во порелаксиран тек, тогаш нема потреба од голема доза. Во такви случаи, третманот со мали дози на кортикостероиди може да се надополни со антиинфламаторни лекови.

Ако третманот со кортикостероиди е неефикасен, се спроведува паралелно со употреба на цитостатици. Во таква комбинација, најчесто се случува инхибиција на развојот на клетките, кои вршат погрешни реакции на одбрана против клетките на сопственото тело.

Третманот на болести во тешка форма се јавува на малку поинаков начин. Потребно е да се ослободат од имунокомплексите кои почнаа да работат погрешно, за што се користи техниката на плазмафереза. За да се спречи создавање на нови групи на абнормални имуноактивни клетки, се изведуваат голем број процедури за зрачење на лимфните јазли.

За третманот да биде успешен, само напорите на лекарот не се доволни. Многу експерти велат дека за да се ослободите од каква било болест, потребни се уште 2 задолжителни работи. Прво, мора да има позитивен став на пациентот и неговата желба да се опорави. Беше забележано повеќе од еднаш дека вербата во себе им помага на луѓето да излезат од неверојатно ужасни ситуации. Второ, потребна е поддршка во кругот на семејството и меѓу пријателите. Исклучително е важно да се разберат саканите, тоа му дава сила на човекот. И тогаш на фотографијата, и покрај болеста, тој изгледа среќен, и добивајќи поддршка од своите најблиски, ја чувствува полнотата на животот во сите негови манифестации.

Навремената дијагноза на болеста во почетната фаза овозможува третман и превенција на процедури со најголема ефикасност. Тоа бара посебно вниманиеза сите пациенти, бидејќи благи симптоми може да бидат предупредување за претстојната опасност. Дијагностиката треба да биде особено детална кога работите со луѓе кои имаат симптоми на посебна чувствителност на некоја храна и лекови, алергии, бронхијална астма. Ризичната група исто така вклучува пациенти чии роднини веќе побарале помош и се подложени на третман, препознавајќи ги симптомите на дифузни болести. Ако се појават прекршувања што се забележуваат на ниво на општ тест на крвта, ова лице исто така спаѓа во група која треба внимателно да се следи. И не заборавајте за лица чии симптоми укажуваат на присуство на фокални заболувања на сврзното ткиво.

Системски заболувања на сврзното ткиво

1. Општи ставови

Системски лупус еритематозус, системска склеродерма, дерматомиозитис -полимиозитис се однесуваат на системски заболувања на сврзното ткиво (SCDT) - група на нозолошки независни болести кои имаат одредена сличност во етиологијата, патогенезата и клиничките манифестации. Тие се третираат со слични лекови.

Заедничка точка во етиологијата на сите CTDs е латентна инфекција со разни вируси. Земајќи го предвид ткивниот тропизам на вирусите, генетската предиспозиција на пациентот, изразена во превоз на добро дефинирани антигени на ХЛА хистокомпатибилност, разни болестиод групата за која станува збор.

Активирање или "активирање" механизми за вклучување на патогенетски процеси на SZST се неспецифични. Најчесто тоа е хипотермија, физички влијанија (вибрации), вакцинација, интеркурентна вирусна инфекција.

Напливот на имунореактивност што се јавува под влијание на предизвикувачкиот фактор во организмот на предиспонираниот пациент не може да исчезне самостојно. Како резултат на антигенска мимикрија на клетки погодени од вирусот, се формира маѓепсан круг на самоодржлив воспалителен процес, што доведува до деградација на целиот систем на специјализирани ткивни структури во телото на пациентот до ниво на влакнести богати со колаген сврзното ткиво. Оттука и старото име на оваа група на болести - колагенози.

За сите CFT, карактеристично е оштетување на епителните структури - кожа, мукозни мембрани, епителни жлезди на надворешна секреција. Затоа, една од типичните клинички манифестации на оваа група на болести е синдромот на сув Сјогрен.

Мускулите, серозните и синовијалните мембрани се нужно вклучени на еден или друг начин, што се манифестира со мијалгија, артралгија, полисерозитис.

Системското оштетување на органите и ткивата во ССТБ е олеснето со задолжително формирање на секундарен имунолошки комплексен васкулитис на средни и мали садови, вклучително и микроскопски, вклучени во микроциркулацијата, кај сите болести на оваа група.

Типична манифестација на имунолошки комплексен васкулитис е ангиоспастичниот синдром на Рејно, суштинска компонента на клиничката слика на сите болести од групата што се разгледува.

Клиничките случаи со убедливи знаци на неколку болести од оваа група одеднаш, на пример, системски лупус еритематозус, системска склеродерма, дерматомиозитис-полимиозитис, укажуваат на најблиската врска помеѓу сите СПБ. Во такви случаи, можеме да зборуваме за мешана дифузна болест на сврзното ткиво - синдром на Шарп.

... Системски лупус еритематозус

сврзно заболување лупус полимиозитис

Дефиниција

Системски лупус еритематозус (СЛЕ) е дифузна болест на сврзното ткиво со формирање на автоантитела кон структурни елементиткива, компоненти на клеточните јадра, циркулација во крвта на имунолошки комплекси конјугирани со активен комплемент, способни да предизвикаат директно оштетување на имунолошкиот и имунолошкиот комплекс на клеточните структури, крвните садови, дисфункција на внатрешните органи.

Етиологија

Болеста е почеста кај лица со HLA DR2 и DR3, кај семејства со наследен недостаток на одредени компоненти на комплементот. Инфекцијата со ретровируси кои содржат РНК од „бавната“ група може да одигра етиолошка улога. Патогенетскиот механизам на СЛЕ може да се активира со интензивна сончева инсолација, лековити, токсични, неспецифични инфективни ефекти и бременост. Womenените на возраст од 15-35 години се склони кон оваа болест.

Патогенеза

Генетски дефект и / или модификација со „бавни“ ретровируси на генетската база на имунолошкиот систем предизвикува нарушување на регулацијата на имунолошкиот одговор на некои надворешни влијанија... Вкрстената имунореактивност се јавува со движење на нормално ткиво и интрацелуларни структури во категоријата на антигени.

Се формира широк спектар на автоантитела кои се агресивни за сопствените ткива. Вклучувајќи автоантитела против родната ДНК, кратки нуклеарни РНК полипептиди (анти-См), рибонуклеопротеински полипептиди (анти-РНП), РНК полимераза (анти-Ро), протеин во РНК (анти-Ла), кардиолипин (антифосфолипидни антитела), хистони, неврони , крвни клетки - лимфоцити, еритроцити, тромбоцити, итн.

Во крвта се појавуваат имунолошки комплекси кои можат да се комбинираат со комплемент и да го активираат. Прво на сите, ова се комплекси на IgM со природна ДНК. Конјугати на имунолошки комплекси со активен комплемент се фиксираат на васкуларниот ид, во ткивата на внатрешните органи. Системот на микрофаги се состои главно од неутрофили, кои, во процесот на уништување на имуните комплекси, се ослободуваат од нивната цитоплазма голем број напротеази, ослободуваат атомски кислород. Заедно со протеазите на активниот комплемент, овие супстанции ги оштетуваат ткивата и крвните садови. Во исто време, процесите на фибриногенеза, проследени со синтеза на колаген, се активираат преку C3 компонентата на комплементот.

Имунолошкиот напад врз лимфоцитите од автоантитела кои реагираат со ДНК-хистонскиот комплекс и активен комплемент завршува со уништување на лимфоцитите, а нивните јадра се фагоцитизираат со неутрофили. Неутрофилите што содржат во цитоплазмата апсорбираниот нуклеарен материјал на лимфоцитите, веројатно и други клетки, се нарекуваат ЛЕ -клетки. Тоа е класичен маркер на системски лупус еритематозус.

Клиничка слика

Клиничкиот тек на СЛЕ може да биде акутен, субакутен, хроничен.

Во акутен тек, карактеристичен за најмладите пациенти, температурата одеднаш се зголемува до 38 0Од и погоре, постојат болки во зглобовите, се појавуваат промени во кожата, серозни мембрани и васкулитис карактеристичен за СЛЕ. Брзо се формираат комбинирани лезии на внатрешните органи - белите дробови, бубрезите, нервниот систем итн. Без третман, по 1-2 години овие промени стануваат некомпатибилни со животот.

Во случај на субакутна варијанта, која е најтипична за СЛЕ, болеста започнува со постепено влошување на општата благосостојба, намалување на работниот капацитет. Се појавуваат болки во зглобовите. Се јавуваат промени на кожата и други типични манифестации на СЛЕ. Болеста продолжува во бранови со периоди на егзацербација и ремисија. Дисфункции на повеќе органи некомпатибилни со животот не се појавуваат порано отколку во 2-4 години.

Во хроничен тек, тешко е да се утврди почетокот на СЛЕ. Болеста останува непрепознаена долго време, бидејќи се манифестира како симптоми на еден од многуте синдроми карактеристични за оваа болест. Клинички маски на хроничен СЛЕ можат да бидат локален дискоиден лупус, бениген полиартритис нејасна етиологија, полисерозитис со непозната етиологија, ангиоспастичен синдром на Рејно, синдром на тромбоцитопеничен Верлхоф, синдром на сув Сјогрен, итн. Во оваа варијанта на болеста, клиничката слика типична за СЛЕ се појавува не порано од 5-10 години подоцна.

Проширената фаза на СЛЕ се карактеризира со повеќекратни симптомилезии на различни ткивни структури, крвни садови, внатрешни органи. Минималните типични отстапувања се карактеризираат со тријада: дерматитис, полисерозитис, артритис.

Постојат најмалку 28 варијанти на лезии на кожата кај СЛЕ. Подолу е даден број од најчестите патолошки промени во кожата и нејзините додатоци, мукозни мембрани.

· Еритематозен дерматитис на лицето. На образите и мостот на носот, се формира упорна еритема, која личи на пеперутка во својата форма.

· Дискоидна лезија. На лицето, трупот, екстремитетите се подигнати заоблени фокуси, слични на монетите, со хиперемични рабови, депигментација и атрофични промениво Центар.

· Нодуларни (нодуларни) лезии на кожата.

· Фотосензибилизација - патолошка преосетливост на кожата на сончева инсолација.

· Алопеција - генерализирана или крцкава ќелавост.

· Васкулитис на кожни садови во форма на уртикарија, капиларитис (хеморагичен осип со мала точка на влошките на прстите, дланките, лежиштата за нокти), улцерација на местата на микроинфаркции на кожата. Може да се појави васкуларна "пеперутка" на лицето - пулсирачка црвенило на мостот на носот и образите со цијанотична нијанса.

· Ерозија на мукозните мембрани, хелитис (постојано задебелување на усните со формирање на мали грануломи во нивната дебелина).

Полисерозитис на лупус вклучува лезии на плеврата, перикардот, а понекогаш и перитонеумот.

Поразот на зглобовите во СЛЕ е ограничен на артралгија, симетричен не-ерозивен артритис без деформација, анкилоза. Лупус артритис се карактеризира со симетрични лезии на малите зглобови на раката, зглобовите на коленото, силна утринска вкочанетост. Може да се формира синдром Jacаку - артропатија со постојани деформитети на зглобовите поради оштетување на тетивите и лигаментите, но без ерозивен артритис. Во врска со васкулитис, често се развива асептична некроза на главите на бедрената коска, коски и други коски

Истовремениот СЛЕ миозитис се манифестира со мијалгии, мускулна слабост.

Белите дробови и плеврата често се засегнати. Поразот на плеврата обично е билатерален. Можно лепило (лепило), сув, ексудативен плеврит. Лепливиот плеврит можеби не е придружен со објективни симптоми. Сува плеврит се манифестира со болка во градите, плеврален триење бучава. Досадноста на ударни звуци, ограничување на подвижноста на дијафрагмата укажуваат на акумулација на течност во плевралните шуплини, обично во мал волумен.

Асептичен пневмонитис, карактеристичен за СЛЕ, се манифестира со непродуктивна кашлица, отежнато дишење. Неговата објективна симптоматологија не се разликува од пневмонија. Васкулитис на пулмоналните артерии може да предизвика хемоптиза, пулмонална инсуфициенција, зголемен притисок во малиот круг со преоптоварување на десното срце. Можна тромбоза на гранките на пулмоналната артерија со формирање на белодробен инфаркт.

Клиничките манифестации на срцева патологија се предизвикани од панкардитис карактеристичен за СЛЕ: перикардитис, миокардитис, ендокардитис, васкулитис на коронарните артерии.

Перикардитисот со СЛЕ е обично леплив (леплив) или сув, и може да се манифестира со перикардијална врева при триење. Поретко, перикардијален излив се јавува со мала акумулација на течност во перикардијалната празнина.

Миокардитис на лупус е главната причина за нарушување на ритамот, спроводливост, срцева слабост.

Брадавичен ендокардитис Либман-Сакс може да биде придружен со повеќе тромбоемболизам во садовите на внатрешните органи со последователни срцеви удари и да предизвика формирање на срцеви мани. Обично, постојат вентил инсуфициенција на аортната уста, митрална валвула инсуфициенција. Валвуларната стеноза е ретка.

Лупус васкулитис на коронарните артерии предизвикува исхемично оштетувањесрцевиот мускул до миокарден инфаркт.

Опсегот на можни промени во бубрезите е многу широк. Фокусниот нефритис може да биде асимптоматски или со минимални промени во уринарниот талог (микрохематурија, протеинурија, цилиндрурија). Дифузни форми на лупус нефритис може да предизвикаат нефротски синдром со едем, хипопротеинемија, протеинурија, хиперхолестеролемија. Често, оштетувањето на бубрезите се јавува кај малигни артериска хипертензија... Во повеќето случаи на дифузен лупус нефритис, се јавува бубрежна инсуфициенција и брзо се декомпензира.

Лупус хепатитис е бениген, се манифестира со умерена хепатомегалија, умерено оштетувањефункција на црниот дроб. Никогаш не води до откажување на црниот дроб, цироза на црниот дроб.

Абдоминална болка, понекогаш многу интензивна, мускулна напнатост на предниот абдоминален wallид (лупус абдоминална криза) обично се поврзува со мезентеричен васкулитис.

Повеќето пациенти развиваат фокални и дифузни промени во централниот нервен систем предизвикани од васкулитис, тромбоза на церебралните крвни садови и директно оштетување на имунитетот на нервните клетки. Типични се главоболки, депресија, психози, епилептиформни напади, полиневропатија и можни се моторни дисфункции.

Со СЛЕ, периферните лимфни јазли се зголемуваат, се појавува спленомегалија, што не е поврзано со нарушена портална хемодинамика.

Пациентите со СЛЕ се анемични. Често постои хипохромна анемија, која припаѓа на групата на прераспределба на железо. Кај имунокомплексни заболувања, кои вклучуваат СЛЕ, макрофагите интензивно реагираат со телата на хемосидерин, кои се складиште за железо, отстранувајќи ги (прераспределувајќи) од коскена срж... Постои недостаток на железо за хематопоеза додека се одржува вкупната содржина на овој елемент во телото во нормални граници.

Хемолитична анемија кај пациенти со СЛЕ се јавува кога еритроцитите се уништуваат за време на елиминацијата на имуните комплекси фиксирани на нивната мембрана, како и како резултат на хиперреактивност на макрофагите на зголемена слезина (хиперспленизам).

СЛЕ се карактеризира со клинички синдроми на Рејно, Сјогрен, Верлхоф, антифосфолипиди.

Синдромот на Рејно е предизвикан од имунолошки комплексен васкулитис. Кај пациенти по изложување на студ или емоционален стреспостои акутна спастична исхемија на одредени делови од телото. Одеднаш, прстите стануваат бледи и ледени, освен палецот, поретко - прсти, брадата, носот, ушите. По краток временски период, бледилото се заменува со виолетова-цијанотична боја, отекување на кожата како резултат на постишемична васкуларна пареза.

Синдромот на Сјогрен е автоимуна лезија на плунковните, лакрималните и другите егзокрини жлезди со развој на сув стоматитис, кератоконјуктивитис, панкреатитис, секреторна инсуфициенција на гастричната слузница. Кај пациенти, обликот на лицето може да се промени поради компензаторна хипертрофија на паротидот плункови жлезди... Синдромот на Сјогрен често се јавува со синдром на Рејно.

Верлхофов синдром (симптоматска тромбоцитопенична пурпура) кај СЛЕ е предизвикан од автоимуна супресија на процесите на формирање на тромбоцити, голема потрошувачка на тромбоцити во процесот на автоимуни реакции. Се карактеризира со интрадермални петехијални крварења - виолетова. Кај пациенти со хронична варијантаклиничкиот тек на СЛЕ, Верлхофов синдром може да биде единствената манифестација на оваа болест долго време. Со лупус, често дури и длабок пад на нивото на тромбоцити во крвта не е придружен со хеморагии. Во практиката на авторот на оваа книга, имаше случаи кога кај пациенти во почетниот период на СЛЕ, бројот на тромбоцити во периферната крв не се искачи над 8-12 на 1000 леукоцити во отсуство на крварење, додека нивото под која обично започнува тромбоцитопенична пурпура - 50 на 1000.

Антифосфолипиден синдром се формира во врска со појавата на автоантитела кон фосфолипиди, кардиолипин. Антифосфолипидните антитела се нарекуваат лупус антикоагуланси. Тие негативно влијаат на некои фази на згрутчување на крвта, зголемувајќи го времето на тромбопластин. Парадоксално, присуството на лупус антикоагуланс во крвта се карактеризира со тенденција за тромбоза, а не за крварење. Синдромот за кој станува збор обично се манифестира со длабока венска тромбоза на долните екстремитети. Мреш ливедо е васкуларна шема слична на кожата на долните екстремитети; може да се формира и како резултат на тромбоза на малите вени на нозете. Кај пациенти со СЛЕ, антифосфолипидниот синдром е една од главните причини за тромбоза на церебрална, пулмонална и хепатална вена. Често во комбинација со синдром на Рејно.

Дијагностика

Комплетна крвна слика: намалување на бројот на еритроцити, хемоглобин, во некои случаи истовремено со намалување на вредностите на индексот на боја (ЦП). Во некои случаи, се открива ретикулоцитоза - доказ за хемолитична анемија. Леукопенија, често се изговара. Тромбоцитопенија, често длабока. Зголемен ESR.

Општа анализа на урина: хематурија, протеинурија, цилиндрурија.

Биохемиски тест на крвта: зголемување на содржината на фибриноген, алфа-2 и гама-глобулини, вкупен и индиректен билирубин (со хемолитична анемија). Со оштетување на бубрезите, хипопротеинемија, хиперхолестеролемија, зголемување на содржината на уреа, креатинин.

Имунолошкото истражување ви овозможува да добиете позитивни резултатиголем број реакции кои се доста специфични за СЛЕ.

· ЛЕ-клетките се неутрофили кои го содржат јадрото на фагоцитозен лимфоцит во цитоплазмата. Откривањето на повеќе од пет LE-клетки на илјада леукоцити е од дијагностичка вредност.

· Зголемено ниво на циркулирачки имунолошки комплекси (ЦИК).

· Антитела на Sm антиген - кратки нуклеарни РНК полипептиди.

· Антинуклеарен фактор е комплекс на антинуклеарни автоантитела специфични за различни компоненти на клеточното јадро.

· Антитела кон родната ДНК.

· Феноменот на розета е идентификација на групи леукоцити што ги опкружуваат слободните клетки на клетките.

· Антифосфолипидни автоантитела.

· Позитивен Комбов тест за хемолитична анемија.

· Ревматоидниот фактор се појавува во умерени дијагностички титри само со изразени артикуларни манифестации на СЛЕ.

ЕКГ - знаци на миокардна хипертрофија на левата комора со формирани дефекти (митрална инсуфициенција и / или аортни вентили), артериска хипертензија од бубрежно потекло, разни нарушувања на ритамот и спроводливоста, исхемични нарушувања.

Радиографија на белите дробови - плеврален излив, фокална инфилтрација (пневмонитис), интерстицијални промени (пулмонален васкулитис), триаголни сенки на срцев удар со емболија на гранките на пулмоналната артерија.

Радиографија на зафатените зглобови - умерена остеопороза без узурација, анкилоза.

Ултразвук: плеврален излив, понекогаш мала количина на слободна течност во стомакот. Утврдена со умерена хепатомегалија, спленомегалија без нарушување на порталната хемодинамика. Во некои случаи, се одредуваат знаци на тромбоза на хепатална вена - синдром на Bad Chiari.

Ехокардиографија - излив во перикардијалната празнина, често значајна (до срцева тампонада), дилатација на срцевите комори, намалување на ејекциската фракција на левата комора, области на хипокинезија на wallидот на левата комора со исхемично потекло, дефекти на митралната и аортни вентили.

Ултразвучно испитување на бубрезите: дифузно, симетрично зголемување на ехогеноста на паренхимот на двата органи, понекогаш знаци на нефросклероза.

Пункција биопсија на бубрезите - една од морфолошките варијанти на лупус нефритис е исклучена или потврдена.

Степенот на активност на СЛЕ се одредува врз основа на следните критериуми.

· Јас уметност. - минимална активност. Температурата на телото е нормална. Малку губење на тежината. Дискоидни лезии на кожата. Артралгија. Леплив перикардитис. Миокардна дистрофија. Леплив плеврит. Полиневритис. Хемоглобин повеќе од 120 g / l. ESR 16-20 mm / час. Фибриноген помал од 5 g / l. Гама глобулини 20-23%. ЛЕ клетките се отсутни или сингл. Антинуклеарен фактор помал од 1:32. Титарот на антитела кон ДНК е низок. Нивото на ЦИК е ниско.

· II уметност. - умерена активност... Треска до 38 0В. Умерено губење на тежината. Неспецифичен еритем на кожата. Субакутен полиартритис. Сува перикардитис. Умерен миокардитис. Сува плеврит. Дифузен мешан гломерулонефритис со артериска хипертензија, хематурија, протеинурија. Енцефалонеуритис. Хемоглобин 100-110 g / l. ESR 30-40 mm / час. Фибриноген 5-6 g / l. Гама глобулини 24-25%. ЛЕ клетки 1-4 на 1000 леукоцити. Антинуклеарен фактор 1:64. Титарот на антитела кон ДНК е просечен. Нивото на ЦИК е просечно.

· III уметност. - максимална активност. Треска над 38 0В. Изразено губење на тежината. Лезии на кожата во форма на еритема лупус, "пеперутка" на лицето, капиларитис. Акутен или субакутен полиартритис. Перикардијален излив. Изразен миокардитис. Ендокардитис на лупус. Ексудативен плеврит. Дифузен гломерулонефритис со нефротски синдром. Акутен енцефалорадикулонеуритис. Хемоглобин помал од 100 g / l. ESR повеќе од 45 mm / час. Фибриногенот е повеќе од 6 g / l. Гама глобулини 30-35%. ЛЕ клетките се повеќе од 5 на 1000 леукоцити. Антинуклеарен фактор е повисок од 1: 128. Титарот на антитела кон ДНК е висок. Нивото на ЦИК е високо.

Ревидирана американска ревматолошка асоцијација Дијагностички критериуми за СЛЕ:

Дијагнозата се смета за сигурна доколку се исполнети 4 или повеќе од критериумите наведени подолу. Ако има помалку критериуми, дијагнозата се смета за претпоставена (не е исклучена).

1. Пеперутка Лупоид "»: Рамен или издигнат, фиксен еритем на јаболчниците, со тенденција да се шири во назолабијалната област.

2. Дискоиден осип:подигнати еритематозни плаки со соседни скали, фоликуларни приклучоци, атрофични лузни на старите фокуси.

3. Фотодерматитис:осип на кожата што се појавува како резултат на изложеност на сончева светлина.

4. Ерозија и улцерација кај усната празнина: болна улцерација на оралната мукоза или назофаринксот.

5. Артритис:не-ерозивен артритис на два или повеќе периферни зглобови, манифестиран со болка, едем, ексудација.

6. Серозитис:плеврит, манифестиран со плеврална болка, плеврално триење или знаци на плеврален излив; перикардитис, манифестиран со перикардно триење, интраперикардијален излив откриен со ехокардиографија.

7. Оштетување на бубрезите:перзистентна протеинурија 0,5 g / ден или повеќе или хематурија, присуство на цилиндри во урината (еритроцитна, тубуларна, грануларна, мешана).

8. Оштетување на централниот нервен систем:конвулзии - во отсуство на дрога или опојна интоксикација, метаболички нарушувања (кетоацидоза, уремија, електролитни нарушувања); психоза - во отсуство на земање психотропни лекови, електролитни нарушувања.

9. Хематолошки промени:леукопенија 4 10 9/ л и помалку, регистрирани два или повеќе пати; лимфопенија 1,5 10 9/ л и помалку, регистрирани најмалку двапати; тромбоцитопенија помала од 100 10 9/ л не поради лекови.

10. Имунолошки нарушувања:антитела против мајчин ДНК во зголемен титар; антитела кон мазни мускули (анти-СМ); антифосфолипидни антитела (зголемено ниво на IgG или IgM - антитела кон кардиолипин, присуство на лупус коагулант во крвта; лажно позитивна реакција на Васерман во отсуство на докази за сифилитична инфекција (според резултатите од РИТ - реакција на имобилизација на трепонема или RIF - реакција на имунофлуоресцентна идентификација на трепонемални антитела).

11. Антинуклеарни антитела:идентификување на нив во зголемен титар во отсуство на земање лекови кои можат да предизвикаат синдром сличен на лупус.

Диференцијална дијагноза

Се спроведува првенствено со лупоиден хепатитис (хроничен автоимун хепатитис со екстра-инфантилни манифестации), ревматоиден артритис, како и со мешана системска болест на сврзното ткиво (синдром на Шарп), хроничен гломерулонефритис, системски васкулитис.

Хроничниот автоимун хепатитис со екстрахепатични манифестации се нарекува и лупоиден, бидејќи е проследен со повеќекратни лезии на внатрешните органи, артралгија, полисерозитис, васкулитис, итн., Слични на СЛЕ. Сепак, за разлика од лупоидниот хепатитис, кај СЛЕ, оштетувањето на црниот дроб е бенигно. Нема масивна некроза на хепатоцитите. Лупус хепатитис не напредува во цироза на црниот дроб. Спротивно на тоа, кај лупоидниот хепатитис, според биопсија на пункција, има изразено и тешко некротично оштетување на паренхимот на црниот дроб, проследено со транзиција кон цироза. За време на формирање на ремисија на лупоиден хепатитис, симптомите на екстрахепатичните лезии прво исчезнуваат, но остануваат барем минимални знаци на воспалителниот процес во црниот дроб. Кај системскиот лупус еритематозус, спротивното е точно. Знаците на оштетување на црниот дроб се првите што исчезнуваат.

Во почетните фази на болеста, СЛЕ и ревматоиден артритис имаат скоро исти клинички манифестации: треска, утринска вкочанетост, артралгија, симетричен артритис на малите зглобови на рацете. Меѓутоа, кај ревматоиден артритис, оштетувањето на зглобовите е потешко. Типични се ерозија на зглобните површини, пролиферативни процеси проследени со анкилоза на погодениот зглоб. За СЛЕ, ерозивниот анкилозен артритис не е типичен. Диференцијалната дијагноза на СЛЕ и ревматоиден артритис со системски манифестации претставува значителни тешкотии, особено во почетните фази на болеста. Честа манифестација на СЛЕ е тежок гломерулонефритис, што доведува до бубрежна инсуфициенција. Гломерулонефритис е редок кај ревматоиден артритис. Во случаи кога не е можно да се направи разлика помеѓу СЛЕ и ревматоиден артритис, треба да се размисли за синдром на Шарп - мешана системска болест на сврзното ткиво која ги комбинира знаците на СЛЕ, ревматоиден артритис, системска склероза, полимиозитис, итн.

План за истражување

· Комплетна крвна слика со број на тромбоцити.

· Општа анализа на урина.

· Тест според Зимницки.

· Биохемиски тест на крвта: фибриноген, вкупен протеин и фракции, билирубин, холестерол, уреа, креатинин.

· Имунолошка анализа: ЛЕ клетки, ЦИК, ревматоиден фактор, антитела кон С антигенот, антинуклеарен фактор, антитела кон родната ДНК, антифосфолипидни антитела, реакција Васерман, директни и индиректни тестови на Кумбс.

· Радиографија на белите дробови.

· Х-зраци на погодените зглобови.

· ЕКГ.

· Ултразвук на плеврален, абдоминален, црн дроб, слезина, бубрези.

· Ехокардиографија.

· Биопсија на мускулокутаниот размавта (според индикации - доколку е потребно, диференцијална дијагноза со други системски заболувања на сврзното ткиво, докази за мешана болест на сврзното ткиво - синдром на Шарп).

· Биопсија на бубрезите (според индикации - доколку е потребно, диференцијална дијагноза со други системски заболувања на бубрезите, хроничен гломерулонефритис).

Третман

Тактиките за третман на СЛЕ вклучуваат:

· Сузбивање на хиперреактивноста на имунолошките механизми, имунолошко воспаление, имунолошки комплексни лезии.

· Третман на избрани клинички значајни синдроми.

Со цел да се намали хиперреактивноста на имунолошкиот систем, се користат воспалителни процеси, глукокортикостероиди, имунодепресиви (цитостатици), лекови за аминохинолин, еферентни методи (плазмафереза, хемосорпција).

Основата за препишување на глукокортикоидни лекови е убедлив доказ за дијагнозата на СЛЕ. Во почетните фази на болеста со минимални знаци на активност, нужно се користат глукокортикостероидни лекови, но не и нестероидни антиинфламаторни лекови. Во зависност од текот на СЛЕ, се користат активностите на имуно-воспалителните процеси, разни шеми на монотерапија со глукокортикоиди, во комбинација со нивна употреба со други лекови. Третманот започнува со „огромна“ доза на глукокортикоиди со постепен премин во поддржувачка доза на имуно-воспалителниот процес, кога активноста на имуно-воспалителниот процес ќе исчезне. Највообичаен третман за СЛЕ е орален преднизолон и парентерален метилпреднизолон.

· Во хроничен тек на СЛЕ со минимална активност на имунолошко воспаление, орален преднизолон е пропишан во минимални дози за одржување од 5-7,5 mg / ден.

· Во акутен и субакутен клинички тек со II и III ул. СЛЕ активност, преднизолон е пропишан во доза од 1 мг / кг / ден. Ако по 1-2 дена состојбата на пациентот не се подобри, дозата се зголемува на 1,2-1,3 mg / kg / ден. Овој третман се продолжува за 3-6 недели. Со намалување на активноста на имуно-воспалителниот процес, дозата прво се намалува за 5 mg неделно. По достигнување на нивото од 20-50 mg / ден, стапката на опаѓање се намалува на 2,5 mg неделно додека не се постигне минималната доза за одржување од 5-7,5 mg / ден.

· Со високо активен СЛЕ со тежок васкулитис, лупус нефритис, тешка анемија, леукопенија, тромбоцитопенија, лупус енцефалорадикулнеуритис со акутни ментални нарушувања, движења во позадина на систематски третман со преднизолон, се изведува пулсна терапија со метилпреднизолон. Три последователни дена, 1000 мг метилпреднизолон се инјектира интравенозно во текот на 30 минути. Оваа постапка може да се повтори месечно за 3-6 месеци. Следните денови по пулсна терапија, пациентот треба да продолжи со систематска орална администрација на преднизолон со цел да се избегне бубрежна инсуфициенција поради намалување на гломеруларната филтрација.

Имуносупресиви (цитостатици) се пропишани за СЛЕ само заедно со глукокортикостероидни лекови или во позадина на нивниот систематски внес. Имуносупресивите можат да го подобрат антиинфламаторниот ефект и, во исто време, да ја намалат потребната доза на глукокортикоиди, со што ќе ги намалат несаканите ефекти од нивната долгорочна употреба. Се користат циклофосфамид, азатиоприн, поретко други цитостатици.

· Со висока активност на СЛЕ, системски васкулитис со раширени улцеративни некротични лезии на кожата, тешки патолошки промени во белите дробови, централен нервен систем, активен лупус нефритис, ако е невозможно дополнително да се зголеми дозата на глукокортикоиди, дополнително е пропишано:

о Циклофосфамид 1-4 mg / kg / ден орално, или:

о Азатиоприн 2,5 mg / kg / ден преку уста.

· Со активен лупус жад:

о Азатиоприн 0,1 еднаш дневно преку уста и циклофосфамид 1000 mg интравенозно 1 пат во 3 месеци.

· За да се зголеми ефикасноста на тридневната пулсна терапија со метилпреднизолон на вториот ден, дополнително се администрираат 1000 мг циклофосфамид интравенозно.

Лековите за аминокинолин се од второстепено значење. Тие се наменети за долгорочна употреба со мала активност на воспалителниот процес, хроничен тек на СЛЕ со претежно лезии на кожата.

·

·

За да се елиминираат вишокот автоантитела, имунолошки комплекси и воспалителни медијатори од крвта, се користат следниве:

· Плазмафереза ​​- 3-5 процедури со еднократно отстранување до 1000 ml плазма.

· Хемосорпција на активирани јаглерод и сорбенти на влакна - 3-5 процедури.

За третман на тромбоцитопеничен синдром се користат:

· препарати за имуноглобулин на 0,4 g / kg / ден за 5 дена;

· диназол на 10-15 mg / kg / ден.

Кога се појавува тенденција за тромбоза, се пропишува хепарин со мала молекуларна тежина, 5 илјади единици под кожата на абдоменот 4 пати на ден, антитромбоцитни агенси - 150 мг удари дневно.

Доколку е потребно, користете антибиотици со широк спектар, анаболни хормони, диуретици, АКЕ инхибитори, периферни вазодилататори.

Прогноза.

Неповолни. Особено во случаи на високо активен лупус нефритис, церебрален васкулитис. Релативно поволна прогноза кај пациенти со хроничен, неактивен тек на СЛЕ. Во такви случаи, соодветен третман им обезбедува на пациентите животен век над 10 години.

... Системска склеродермија

Дефиниција

Системска склеродерма (СС) или системска склероза е дифузна болест на сврзното ткиво со фибросклеротични промени во кожата и внатрешните органи, васкулитис на малите крвни садови во форма на избришувачки ендартеритис.

МКБ 10:М 34 - Системска склероза.

M34.0 - Прогресивна системска склероза.

M34.1 - CR (E) ST синдром.

Етиологија.

На болеста и претходи инфекција со непознат вирус што содржи РНК, продолжен професионален контакт со поливинил хлорид и работа во услови на интензивни вибрации. Лицата со антигени на хистокомпатибилност HLA тип B35 и Cw4 се предиспонирани за болеста. Огромното мнозинство на пациенти со СС имаат хромозомски аберации - руптури на хроматиди, хромозоми на прстени, итн.

Патогенеза

Како резултат на изложеност на ендотелни клетки на етиолошкиот фактор, се јавува имунопатолошка реакција. Т-лимфоцитите чувствителни на антигени на оштетените ендотелијални клетки произведуваат лимфокини кои го стимулираат системот на макрофаги. За возврат, монокините од стимулираните макрофаги уште повеќе го оштетуваат ендотелот и, во исто време, ја стимулираат функцијата на фибробластите. Следува злобен имуно-воспалителен круг. Оштетените wallsидови на малите садови од мускулен тип стануваат преосетливи на вазоконстрикторни влијанија. Се формираат патогенетски механизми на вазоспастичен исхемичен синдром на Рејно. Активната фиброгенеза во васкуларниот wallид доведува до намалување на луменот и облитерација на погодените садови. Како резултат на слични имуно-воспалителни реакции, нарушувања на циркулацијата во малите крвни садови, појава на интерстицијален ткивен едем, стимулација на ткивни фибробласти, проследено со неповратна склероза на кожата и внатрешните органи. Во зависност од природата на имунолошките поместувања, се формираат разни варијанти на болеста. Појавата на антитела на Scl-70 (склеродерма-70) во крвта е поврзана со дифузна форма на КК. Антителата кон центромерите се типични за CREST синдромот. Нуклеарни антитела - за оштетување на склеродерма бубрезите и синдром на преклопување со дерматомиозитис -полимиозитис. Ограничените и дифузни форми на СС се патогенетски значително различни:

· Ограничената (ограничена) форма на КК е позната како CREST-синдром. Неговите знаци се калцификација ( Валциноза), Рејноов синдром ( Рeynaud), нарушувања на перисталтиката на хранопроводот ( Енарушувања на подвижноста на софагеа), склеродактилија ( Склеродактија), телеангиектазија ( Телеангиектазија). Карактеризира со патолошки промени главно во кожата на лицето и прстите дистално до метакарпофалангеалниот зглоб. Ова е релативно бенигна варијанта на болеста. Повредите на внатрешните органи се ретки и се појавуваат само со продолжен тек на болеста, и ако се појават, тие продолжуваат полесно отколку со дифузната форма на СС.

· Дифузната форма на КК (прогресивна системска склероза) се карактеризира со склеротични промени на кожата горните екстремитетипроксимално на метакарпофалангеалните зглобови, други делови од телото, до целата негова површина. Лезиите на внатрешните органи се јавуваат многу порано отколку со ограничена форма. Во патолошкиот процес се вклучени повеќе органи и ткивни структури. Особено често и сериозно се погодени бубрезите и белите дробови.

Клиничка слика

Болеста може да се појави во акутни, субакутни, хронични форми.

Акутната форма на дифузна СС се карактеризира со брз развој на сите фази на лезии на кожата во рок од помалку од една година. Во исто време, се појавуваат лезии на внатрешните органи, првенствено бубрезите и белите дробови и го достигнуваат својот кулминирачки развој. Во текот на целиот период на болеста, се откриваат максималните отстапувања на индикаторите за општи, биохемиски тестови на крвта, што ја демонстрира високата активност на патолошкиот процес.

Со субакутен тек, болеста се развива со релативно бавно темпо, но со присуство на сите лезии на кожата, вазомоторни нарушувања и лезии на внатрешните органи типични за дифузна CVS. Забележани се отстапувања на лабораториските и биохемиските параметри, како одраз на умерената активност на патолошкиот процес.

Хроничниот тек на СС се карактеризира со постепен почеток, бавна прогресија за долго време. Најчесто, се формира ограничена форма на болеста - CREST синдром. Клинички значајни лезии на внатрешните органи, отстапувања на лабораториските и биохемиските параметри обично не се забележуваат. Со текот на времето, пациентите може да развијат симптоми на пулмонална хипертензија предизвикани од облитерирачки ендартеритис на пулмоналната артерија и нејзините гранки, знаци на белодробна фиброза.

Во типични случаи, СС започнува со патолошки промени во кожата. Пациентите забележуваат појава на болно задебелување на кожата на прстите на двете раце (едематозна фаза). Потоа кожата се згуснува (индуктивна фаза). Следната склероза предизвикува нејзино истенчување (атрофична фаза).

Склерозираната кожа станува мазна, сјајна, затегната, многу сува. Не може да се преклопи, бидејќи е споен со основната фасција, периостеумот, периартикуларните структури. Велусната коса исчезнува. Ноктите се деформирани. На истенчената кожа на рацете, лесно се појавуваат трауматски повреди, спонтани улцерации и апсцеси кои полека заздравуваат. Се појавуваат телеангиектазии.

Лезијата на кожата на лицето, која е многу карактеристична за КК, не може да се меша со ништо. Лицето станува амимично, наликува на маска, неприродно сјајно, нерамномерно пигментирано, често со виолетови фокуси на телеангиектазии. Носот е вперен во форма на клун на птица. Се појавува „изненаден“ изглед, бидејќи склеротичната контракција на кожата на челото и образите ги проширува процепите на окото и го отежнува трепнувањето. Јазот во устата се стеснува. Кожата околу устата се намалува за да се формираат радијални набори кои не се прошируваат, наликува на облик на „торбичка“.

Во ограничената форма на КК, лезиите се ограничени на кожата на прстите и лицето. Со дифузна форма, едематозни, индуктивно-склеротични промени постепено се шират на градите, грбот, нозете и целото тело.

Поразот на кожата на градите и грбот кај пациентот создава чувство на корсет што се меша со респираторните движења на градите. Вкупната склероза на целата кожа формира слика за псевдо -мумификација на пациентот - феноменот на "живи мошти".

Заедно со кожата, мукозните мембрани може да бидат засегнати. Пациентите често укажуваат на сувост, недостаток на плунка во устата, болка во очите и неможност за плачење. Често овие поплаки укажуваат на формирање на "сув" синдром на Сјогрен кај пациент со СС.

Заедно со едематозни-индуктивни промени во кожата, а во некои случаи и до лезии на кожата, може да се формира ангиоспастичен синдром на Рејно. Пациентите почнуваат да ги вознемируваат напади на ненадејна бледило, вкочанетост на прстите, поретко на нозете, врвовите на носот, ушите по изложување на студ, наспроти позадината на емоциите, па дури и без очигледна причина. Бледилото наскоро се претвора во светла хиперемија, умерен оток со појава на болка на почетокот, а потоа чувства на пулсирачка топлина. Отсуството на синдром на Рејно обично се поврзува со формирање на сериозно склеродерма бубрежно оштетување кај пациентот.

Артикуларниот синдром исто така се однесува на рани манифестацииСС. Може да се ограничи на полиартралгија без да влијае на зглобовите и периартикуларните структури. Во некои случаи, тоа е симетричен фиброзен склеродерма полиартритис на мали зглобови на рацете со поплаки за вкочанетост и болка. Се карактеризира со први ексудативни, а потоа пролиферативни промени како кај ревматоиден артритис. Може да се формира и псевдоартритис склеродерма, која се карактеризира со ограничена подвижност на зглобовите предизвикана не од оштетување на зглобните површини, туку од адхезии на зглобната капсула и мускулни тетиви со индуктивно изменета или склерозирана кожа. Често, зглобниот синдром е комбиниран со остеолиза, скратување на терминалните фаланги на прстите - склеродактилија. Синдром на карпален тунел со парастезии на средниот и показалецот на раката, болка што се протега до подлактицата до лактот, може да се формираат контрактури на флексија на раката.

Мускулната слабост е карактеристична за дифузната форма на КК. Нејзините причини се дифузна мускулна атрофија, не-воспалителна мускулна фиброза. Во некои случаи, ова е манифестација на воспалителна миопатија, која е идентична со онаа кај пациенти со дерматомиозитис-полимиозитис (синдром на вкрстување).

Поткожните калцификати се наоѓаат главно во ограничено CV (CREST синдром), и само кај мал број пациенти со дифузна форма на болеста. Калцификациите почесто се наоѓаат на места на природна траума - врвовите на прстите на рацете, надворешната површина на лактите, колената - синдром Тибиерж -Вајзенбах.

Нарушувањата при голтање кај СС се предизвикани од нарушувања во структурата на theидот и моторна функцијахранопроводот. Кај пациенти со СС, мазните мускули на долната третина од хранопроводот се заменуваат со колаген. Напречно -пругастите мускули на горната третина од хранопроводот обично не се засегнати. Постои стеноза на долниот дел на хранопроводот и компензаторна експанзија на горниот дел. Структурата на слузницата на хранопроводот се менува - Берета метаплазија. Како резултат на гастроезофагеален рефлукс, често се јавува ерозивен рефлуксен езофагитис, се развиваат чирови на хранопроводот, пост-улкусни стеснувања на хранопроводот-гастричен спој. Можна атонија и дилатација на стомакот, дуоденум... Кога се јавува дифузна гастрична фиброза, апсорпцијата на железо може да биде нарушена со формирање на сидеропеничен синдром. Често се развива атонија, дилатација на тенкото црево. Фиброзата на wallидот на тенкото црево се манифестира со синдром на малапсорпција. Поразот на дебелото црево доведува до дивертикулоза, манифестирана со запек.

Кај пациенти со ограничена форма на болеста во форма на CREST-синдром, понекогаш може да се формира примарна билијарна цироза на црниот дроб, чиј прв симптом може да биде "без причина" чешање на кожата.

Кај пациенти со дифузна CV, оштетувањето на белите дробови во форма на базална, а потоа и дифузна белодробна фиброза се манифестира со прогресивна пулмонална инсуфициенција. Пациентите се жалат на постојан недостаток на воздух, отежнат со физичка активност. Може да се појави сув плеврит со болка во градите, бучава од плеврално триење. Кај пациенти со ограничена CV, за време на формирањето на облитеративен ендартеритис на пулмоналната артерија и нејзините гранки, се јавува пулмонална хипертензија со преоптоварување на десното срце.

Дифузната форма на КК понекогаш се комплицира со оштетување на срцето. Миокардитис, миокардна фиброза, миокардна исхемија предизвикана од облитерирачки васкулитис на коронарните артерии, фиброза на летоците на митралната валвула со формирање на нејзина инсуфициенција може да предизвикаат хемодинамска декомпензација.

Оштетувањето на бубрезите е карактеристично за дифузната форма на КК. Бубрежната патологија е еден вид алтернатива на синдромот на Рејно. Склеродермичниот бубрег се карактеризира со оштетување на крвните садови, гломерули, тубули, интерстицијални ткива. Од страна на клинички манифестациисклеродермичен бубрег не се разликува од гломерулонефритис, кој се јавува со артериска хипертензија, уринарен синдром во форма на протеинурија, хематурија. Прогресивно намалување на гломеруларната филтрација доведува до хронична бубрежна инсуфициенција. Како резултат на избришана фиброза на интерлобуларни артерии во комбинација со какви било вазоконстрикторни ефекти (хипотермија, загуба на крв, итн.), Може да се појави кортикална некроза на бубрегот со клиничка слика на акутна бубрежна инсуфициенција - склеродермична бубрежна криза.

Поразот на нервниот систем се должи на отстранување на васкулитис на церебралните артерии. Спастични напади кои вклучуваат интракранијални артерии, како една од манифестациите на синдромот на Рејно, може да предизвикаат напади, психоза и минлива хемипареза.

Дифузната форма на СС се карактеризира со оштетување на тироидната жлезда во форма на автоимун тироидитис, фиброзна атрофија на органот.

Дијагностика

· Комплетна крвна слика: Може да биде нормално. Понекогаш знаци на блага хипохромна анемија, лесна леукоцитоза или леукопенија. Постои зголемен ESR.

· Општа анализа на урина: протеинурија, цилиндрурија, микрохематурија, леукоцитурија, со хронична бубрежна инсуфициенција - намалување на специфичната тежина на урината. Зголемената екскреција на оскипролин е знак за нарушен метаболизам на колаген.

· Биохемиски тест на крвта: може да биде нормален. Активниот процес е придружен со зголемување на содржината на фибриноген, алфа-2- и гама-глобулини, серомукоиди, хаптоглобини, оксипролин.

· Имунолошка анализа: специфични автоантитела кон Scl-70 во дифузна форма на КК, автоантитела кон центромери во ограничена форма на болеста, нуклеарни антитела при оштетување на бубрезите, синдром на вкрстување ЦК-дерматомиозитис-полимиозитис. Кај повеќето пациенти, се открива ревматоиден фактор, во некои случаи, единечни ЛЕ-клетки.

· Биопсија на мускулокутаниот размавта: облитерирачки васкулитис на мали садови, фибросклеротични промени.

· Пункција биопсија на тироидната жлезда: идентификација на морфолошки знаци на автоимун тироидитис, васкулитис на мали садови, фиброзна артрофија на органот.

· Рендгенски преглед: калцификации во ткивата на терминалните фаланги на прстите, лактот, коленото зглобови; остеолиза на дисталните фаланги на прстите; остеопороза, стеснување на зглобниот простор, понекогаш анкилоза на погодените зглобови. Градите - интерплеврални адхезии, базални, дифузни, често цистични (клеточни бели дробови) белодробна фиброза.

· ЕКГ: знаци на миокардна дистрофија, исхемија, голема фокална кардиосклероза со нарушена спроводливост, ексцитабилност, хипертрофија на левата комора и атријален миокард со формирана инсуфициенција на митралната валвула.

· Ехокардиографија: верификација на митрален дефект, абнормалности контрактилна функцијаможе да се открие миокард, дилатација на срцевите комори, знаци на перикардитис.

· Ултразвучен преглед: идентификација на структурни знаци на билатерално дифузно оштетување на бубрезите, карактеристични за нефритис, докази за автоимун тироидитис, фиброзна атрофија на тироидната жлезда, во некои случаи, знаци на билијарна цироза.

Клинички критериуми за препознавање на системска склеродермија на Американската ревматолошка асоцијација:

· „Големи“ критериуми:

о Проксимална склеродерма - билатерално, симетрично задебелување, индурација, индурација, склероза на дермисот на прстите, кожа на екстремитетите во близина на метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните зглобови, вклучување на кожата на лицето, вратот, градите, стомакот во патолошкиот процес.

· „Мали“ критериуми:

о Склеродактилија - индурација, склероза, остеолиза на терминалните фаланги, деформација на прстите;

о Лузни, дефекти на ткивата на влошките на прстите на рацете;

о Базална белодробна фиброза на двете страни.

За да се дијагностицира КК, пациентот мора да има „главен“ или најмалку два „помали“ критериуми.

Клинички и лабораториски знаци на активност на индуктивно-склеротичен процес кај пациенти со СС:

· 0 лажици - недостаток на активност.

· Јас уметност. - минимална активност. Умерени трофични нарушувања, артралгии, вазоспастичен синдром на Рејно, ESR до 20 mm / h.

· II уметност. - умерена активност. Артралгија и / или артритис, леплив плеврит, симптоми на кардиосклероза, ESR - 20-35 mm / час.

· III уметност. - висока активност. Треска, полиартритис со ерозивни лезии, голема фокална или дифузна кардиосклероза, инсуфициенција на митралната валвула, склеродерма бубрег. ESR надминува 35 mm / час.

Диференцијална дијагноза

Се спроведува првенствено со фокална склеродерма, други дифузни заболувања на сврзното ткиво - ревматоиден артритис, системски лупус еритематозус, дерматомиозитис -полимиозитис.

Разликувајте плакета, солза, прстенести, линеарни форми на фокална (локална) склеродерма. За разлика од ограничените и дифузни форми на СС, со фокална склеродерма, кожата на прстите и лицето не е вклучена во патолошкиот процес. Системски манифестации се случуваат ретко и само со продолжен тек на болеста.

Полесно е да се направи разлика помеѓу ревматоиден артритис и СС кога се формира артикуларен синдром кај пациенти со СС во форма на псевдоартритис со индуктивно-склеротични лезии на периартикуларната кожа. Радиографски, во овие случаи, нема сериозни лезии на самиот зглоб. Меѓутоа, и кај СС и кај ревматоидниот артритис, може да се појави симетричен полиартритис на малите зглобови на рацете, со карактеристична вкочанетост, склоност кон анкилоза. Во такви околности, диференцијацијата на болестите во корист на СС помага да се идентификуваат симптомите на индуктивни, а потоа склеротични лезии на кожата на прстите, лицето и во дифузната форма на СС, кожата на другите делови од телото. За СС, карактеристично е оштетување на белите дробови (пневмофиброза), што не се случува кај пациенти со ревматоиден артритис.

Диференцијалната дијагноза со системски лупус еритематозус се базира на идентификација на лезии на кожата специфични за КК. Кај лупус, за разлика од СС, полиартритисот е бениген, никогаш не доведува до деформитети, анкилоза на зглобовите. Псевдоартритис на лупус - синдром cаку - артропатија со постојани деформитети на зглобовите поради оштетување на тетивите и лигаментите. Продолжува без ерозивен артритис. Се разликува од псевдоартритис склеродерма во отсуство на фузија на зглобната капсула со индуктивно изменета или склерозирана кожа над погодениот зглоб. Дифузната форма на болеста може да се разликува од системски лупус еритематозус со присуство во крвта на СС-специфични автоантитела кон антигенот Scl-70.

За СС, за разлика од дерматомиозитис-полимиозитис, индуктивни и склеротични лезии на кожата, секундарно умерено изразена миопатија се карактеристични. Со дерматомиозитис-полимиозитис, високи нивоа на активност на креатин фосфокиназа се откриваат во крвта, што не е случај со класичните СС варијанти. Ако постои комбинација на симптоми на СС со знаци на дерматомиозитис-полимиозитис, тогаш треба да се земе предвид веројатноста за дијагноза на синдром на преклопување на системско оштетување на сврзното ткиво.

План за истражување

· Општа анализа на крвта.

· Општа анализа на урина.

· Содржината на хидроксипролин во урината.

· Имунолошка анализа: автоантитела кон Scl-70, автоантитела кон центромери, антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, ЛЕ клетки, ЦИК.

· Биопсија на мускулно -кожниот размавта.

· Фина иглена биопсија на тироидната жлезда.

· Х-зраци испитување на рацете, погодени лактот, коленото зглобови.

· Рентген на градниот кош.

· ЕКГ.

· Ехокардиографија.

· Ултразвучно испитување на абдоминалните органи, бубрезите, тироидната жлезда.

Третман

Тактиката на третман вклучува спроведување на следниве ефекти врз телото на пациентот:

· Инхибиција на активноста на уништување ендартеритис на мали садови, стврднување на кожата, фиброза на внатрешните органи.

· Симптоматски третманболка (артралгија, мијалгија) и други синдроми, нарушени функции на внатрешните органи.

За да се потисне вишокот формирање колаген кај пациенти со активни воспалителен процес, субакутниот курс на СС е доделен:

· Д-пенициламин (купренил) орално на 0,125-0,25 дневно секој втор ден. Ако не е ефикасно, дозата се зголемува на 0,3-0,6 дневно. Ако внесувањето на Д-пенициламин е придружено со појава на осип на кожата, неговата доза се намалува и преднизолон се додава на третманот-10-15 mg / ден преку уста. Појавата на зголемена протеинурија во однос на позадината на таквиот третман е основа за целосно укинување на Д-пенициламин.

За да ја намалите активноста на механизмите за синтеза на колаген, особено во случај на неефикасност или појава на контраиндикации за Д-пенициламин, можете да примените:

· колхицин - 0,5 mg / ден (3,5 mg неделно) со постепено зголемување на дозата на 1-1,5 mg / ден (околу 10 mg неделно). Лекот може да се зема една и пол до четири години по ред.

Во случај на дифузен КК со тешки и тешки системски манифестации, препорачливо е да се користат имуносупресивни дози на глукокортикоиди и цитостатици.

· орален преднизолон со 20-30 mg / ден додека не се постигне клинички ефект. Потоа, дозата на лекот полека се намалува на доза за одржување од 5-7,5 mg / ден, што се препорачува да се земе во рок од 1 година.

Во отсуство на ефект, појавата негативни реакцииза земање големи дози на глукокортикоиди, се користат цитостатици:

· Орален азатиоприн 150-200 mg / ден во комбинација со орална администрација од 15-20 mg / ден преднизолон во тек на 2-3 месеци.

Во хроничниот тек на СС со претежно кожни манифестации, минимална активност на фиброзирачкиот процес, треба да се препишат аминохинолински препарати:

· Хидроксихлорокин (Плакенил) 0,2-1-2 таблети дневно за 6-12 месеци.

· Хлорокин (делагил) 0,25-1-2 таблети дневно за 6-12 месеци.

Симптоматските агенси се наменети првенствено за компензација на вазоспастична реактивност, третман на синдром на Рејно и други васкуларни нарушувања. За таа цел, се користат блокатори на калциумови канали, АКЕ инхибитори, антитромбоцитни агенси:

· Нифедипин - до 100 мг / ден.

· Верапапил - до 200-240 мг / ден.

· Каптоприл - до 100-150 mg / ден.

· Лизиноприл - до 10-20 mg / ден.

· Курантил - 200-300 мг / ден.

Со артикуларен синдром, се прикажани лекови од групата нестероидни антиинфламаторни лекови:

· Диклофенак натриум (ортофен) 0,025-0,05 - 3 пати на ден преку уста.

· Ибупрофен 0,8 - 3-4 пати на ден преку уста.

· Напроксен 0,5-0,75 - 2 пати на ден преку уста.

· Индометацин 0,025-0,05 - 3 пати на ден преку уста.

· Нимесулид 0,1 - 2 пати на ден преку уста. Овој лек селективно делува на COX-2 и затоа може да се користи кај пациенти со ерозивни и улцеративни лезии на хранопроводот, желудникот и дуоденумот, за кои не селективните нестероидни антиинфламаторни лекови се контраиндицирани.

За локален третманможете да користите 25-50% раствор на Димексид во форма на апликации на погодената кожа 20-30 минути дневно-до 30 апликации по курс на лекување. Прикажани се сулфатирани гликозаминогликани во масти. Можете да нанесете лидаза со интрадермална инјекција, електрофореза, фонофореза во индуктивно изменети области на кожата.

Прогноза

Утврдено со патоморфолошката варијанта на болеста. Во ограничена форма, прогнозата е доста поволна. Во дифузна форма, зависи од развојот и декомпензацијата на оштетување на бубрезите, белите дробови и срцето. Навремениот и соодветен третман значително го продолжува животот на пациентите со КК.

4. Дерматомиозитис-полимиозитис

Дефиниција

Дерматомиозитис (ДМ) или дерматополимиозитис е системско воспалително заболување со замена на зафатените ткива со влакнести структури со доминантно вклучување на скелетните и мазните мускули, кожата и малите крвни садови во патолошкиот процес. Во отсуство на лезии на кожата, се користи терминот "полимиозитис" (ПМ).

МКБ 10:M33 - Дерматополимиозитис.

M33.2 - Полимиозитис.

Етиологија

Етиолошкиот фактор на ДМ-ПМ може да биде латентна инфекција со пикаровируси, некои вируси од групата Коксаки со воведување на патогенот во геномот на мускулните клетки. Асоцијацијата на ДМ-ПМ со голем број туморски процеси може да укаже или во корист на вирусната етиологија на овие тумори, или да биде демонстрација на антигенска мимикрија на туморските структури и мускулното ткиво. Лицата со антигени на хистокомпатибилност HLA тип B8 или DR3 се предиспонирани за болеста.

Патогенеза

Лансирањето на патогенетските механизми на болеста кај заразени и генетски предиспонирани лица може да изврши неспецифични ефекти: хипотермија, прекумерна сончева инсолација, вакцинација, акутна интоксикација итн. Пораз на антигенски сродни популации на клетки. Вклучувањето на механизми за микрофаг за елиминација на имуните комплекси од телото предизвикува активирање на процесите на фиброгенеза, истовремено системско воспаление на малите садови. Поради хиперреактивноста на имунолошкиот систем, насочена кон уништување на интрануклеарните позиции на вирионот, во крвта се појавуваат антитела Mi2, Jo1, SRP, автоантитела кон нуклеопротеини и растворливи нуклеарни антигени.

Клиничка слика

Болеста може да се појави во акутна, субакутна и хронична форма.

Акутната форма се карактеризира со ненадеен почеток на треска со телесна температура до 39-40 0В. Веднаш се јавува болка, мускулна слабост, артралгија, артритис, кожна еритема. Генерализирана лезија на сите скелетни мускули брзо се развива. Миопатијата напредува брзо. За краток временски период, пациентот станува речиси целосно имобилизиран. Постојат тешки нарушувања при голтање и дишење. Се појавуваат порази на внатрешните органи, пред се на срцето и брзо се декомпензираат. Очекуваниот животен век во акутната форма на болеста не надминува 2-6 месеци.

Субакутниот тек се карактеризира со отсуство на мемориски почеток на болеста кај пациентот. Постојат мијалгии, артралгии, постепено зголемување на мускулната слабост. По сончевата инсолација, карактеристична еритема се формира на лицето, отворени површини на градите. Постојат знаци на оштетување на внатрешните органи. Целосниот развој на клиничката слика на болеста и смртта се јавуваат за 1-2 години.

Хроничната форма е бенигна, циклична со долги периоди на ремисија. Оваа варијанта на болеста ретко води до брза смрт, ограничена на умерени, често локални атрофични и склеротични промени во мускулите, кожата, блага миопатија, компензирана со промени во внатрешните органи.

Мускулната патологија е највпечатливата карактеристика на ДМ-ПМ. Пациентите забележуваат појава на прогресивна слабост, која обично е придружена со мијалгии со различен интензитет. На објективно испитување, погодените мускули се тестенини поради едем, со намален тон и болно. Со текот на времето, обемот на мускулите вклучени во патолошкиот процес се намалува како резултат на атрофија и фиброза.

Како прво, се менуваат групите на скелетните мускули. Подоцна се вклучени дисталните мускулни групи на рацете и нозете.

Воспаление и фиброза на мускулите на градниот кош, дијафрагмата ја нарушува вентилацијата на белите дробови, што доведува до хипоксемија, зголемен притисок во пулмоналната артерија.

Поразот на пругастите мускули на фаринксот и проксималниот сегмент на хранопроводот ги нарушуваат процесите на голтање. Пациентите лесно се гушат. Течната храна може да се истури низ носот. Поразот на мускулите на гркланот го менува гласот, кој станува непрепознатливо рапав, со назална тембрална нијанса.

Окуломоторните, џвакачките и другите мускули на лицето обично не се засегнати.

Патолошките промени во кожата се карактеристични за ДМ и не се неопходни за ПМ. Следниве видови на лезии на кожата се можни:

· Фотодерматитис - преосетливост кон изгореници од сонцеотворени површини на кожата.

Што се тоа автоимуни заболувања? Нивниот список е многу широк и вклучува околу 80 болести кои се хетерогени во текот и клинички знаци, кои, сепак, се обединети со еден механизам за развој: од причини непознати за медицината до сега, имунолошкиот систем ги зема клетките на сопственото тело за „непријатели“ и почнува да ги уништува.

Еден орган може да падне во зоната на напад - тогаш зборуваме за форма специфична за орган. Ако два или повеќе органи се засегнати, тогаш имаме работа со системска болест. Некои од нив може да се појават со или без системски манифестации, како што е ревматоиден артритис. Некои болести се карактеризираат со истовремено оштетување на различни органи, додека во други, системската појава се појавува само во случај на прогресија.

Ова се најнепредвидливите болести: може да се појават неочекувано и да поминат исто спонтано; се појавува еднаш во животот и никогаш повеќе не му пречи на некоја личност; брзо напредуваат и завршуваат со смрт ... Но најчесто тие добиваат хронична форма и бараат третман во текот на животот.

Системски автоимуни заболувања. Листа

Кои други системски автоимуни заболувања постојат? Списокот може да се продолжи со такви патологии како што се:

• дерматополимиозитис е тешка, брзо прогресивна лезија на сврзното ткиво со вклучување на попречни мазни мускули, кожа, внатрешни органи во процесот;
• која се карактеризира со венска тромбоза;
• саркоидозата е мултисистемска грануломатозна болест која најчесто ги зафаќа белите дробови, како и срцето, бубрезите, црниот дроб, мозокот, слезината, репродуктивниот и ендокриниот систем, гастроинтестиналниот тракт и другите органи.

Специфични за органи и мешани форми

Видовите специфични за органи вклучуваат примарен микседем, тироидитис на Хашимото, тиреотоксикоза (дифузна гушавост), автоимун гастритис, пернициозна анемија, (инсуфициенција на надбубрежниот кортекс), и тешка мијастенија гравис.

Мешаните форми вклучуваат Кронова болест, примарна билијарна цироза, целијачна болест, хроничен активен хепатитис и други.

Автоимуни заболувања. Список на доминантни симптоми

Овој тип на патологија може да се подели во зависност од тоа кој орган е претежно засегнат. Оваа листа вклучува системски, мешани и специфични форми за органи.

Дијагностика

Дијагнозата се базира на клиничката слика и лабораториските тестови за автоимуни заболувања. Како по правило, тие земаат општ, биохемиски и имунолошки тест на крвта.