Boala Addison (sinonimă cu boala bronzului) este un sindrom clinic cauzat de insuficiența cronică a cortexului suprarenal. Cauzele insuficienței cortexului suprarenal sunt cel mai adesea, glandele suprarenale primare, tumorile cortexului suprarenal, tratamentul cu agenți citostatici (mielosan, derivați ai gazului muștar). În centrul patogeniei simptomelor din boala Addison se află o scădere a producției de cortizon și aldosteron. Deficiența primului este asociată cu disfuncție a tractului gastro-intestinal, tulburări cardiovasculare, glicemie cu jeun scăzut; cu un deficit de al doilea - tulburări ale metabolismului sării, deshidratare ,.
Dezvoltarea bolii este treptată. Inițial, apar slăbiciunea, oboseala și pierderea în greutate. Apoi, simptomele unei tulburări a funcției tractului digestiv se alătură :, absență completă, alternând, uneori dureri severe în abdomen. Tensiunea arterială este semnificativ redusă. Dezvoltă. Cel mai izbitor simptom al bolii este culoarea bronz a pielii, în funcție de acumularea de pigment în aceasta (Fig. 1). Apare mai ales în locuri neacoperite de îmbrăcăminte (față, gât, mâini). Locurile pigmentate natural (mameloanele glandelor mamare, pliurile anale) sunt colorate mai puternic. se extinde la membranele mucoase (membrana moale, mucoasă a obrajilor).
Nivelurile scăzute de sodiu și clorură în sânge, precum și zahărul de post și nivelurile ridicate sunt caracteristice bolii Addison. Evoluția bolii este cronică. Complicații - atacuri de insuficiență suprarenală care apar brusc sau treptat, uneori ducând la comă (vezi). îmbunătățit semnificativ datorită utilizării medicamentelor moderne și hormonale.
Tratament... Terapia antituberculoză (,) și hormonală (, acetat de deoxicorticosteron intramuscular, cortină subcutanat sau intramuscular).
Tratamentul comei suprarenale - vezi Coma. Dieta unui pacient cu boala Addison trebuie să fie variată, alimentele trebuie să conțină o cantitate mare de clorură de sodiu și o cantitate mică de săruri de potasiu; vitaminele sunt prescrise în doze mari, în special (0,4-0,6 g pe zi). Se recomandă odihnă maximă; munca asociată cu stresul neuropsihic și fizic semnificativ este contraindicată. Spitalizarea este indicată pentru depistarea inițială a bolii Addison, pentru formele severe ale bolii cu tendință la crize.
boala Addison(sinonime: hipocorticalism, boală de bronz, hipocorticism) - insuficiență cronică a cortexului suprarenal.
Boala Addison apare ca urmare a unei scăderi primare a funcției cortexului suprarenal sau a neregulării cortexului suprarenal, ceea ce duce în cele din urmă la pierderea funcției lor. Acesta poartă numele dermatologului și patologului englez Thomas Addison (1793-1860), care a descris această boală în 1855 și a asociat debutul bolii cu afectarea glandelor suprarenale. Se observă la fel de des la bărbați și femei, de obicei între 30 și 50 de ani, mai rar la copii și vârstnici.
Etiologie. Cel mai adesea, boala provoacă leziuni tuberculoase (în 80% din cazuri) și diencefalo-hipofizare ale glandelor suprarenale. Mult mai rar, cauzele bolii sunt toxicoza suprarenală în bolile infecțioase, amiloidoza, tumorile suprarenale sau metastazele tumorale în glandele suprarenale, sifilis, hemocromatoză, sclerodermie.
Tuberculoza suprarenală apare de obicei ca urmare a metastazelor hematogene. Pentru apariția semnelor clinice ale bolii Addison, este necesar ca cel puțin 90% din substanța cortexului suprarenal să fie distrusă, astfel încât debutul bolii este dificil de recunoscut.
Patogenie... Boala se bazează pe o scădere bruscă a producției de hormoni ai cortexului suprarenal. Producția de corticosteroizi scade. Lipsa mineralocorticoizilor determină dezechilibru al electroliților (creșterea excreției urinare de sodiu și clor, scăderea conținutului lor în sânge: scăderea excreției urinare de potasiu, creșterea acestuia în sânge), deshidratare, hipotensiune. Încălcarea producției de glicocorticosteroizi duce la o scădere a zahărului din sânge, sensibilitate crescută la insulină, o tendință la hipoglicemie spontană, o creștere a numărului de limfocite și eozinofile din sânge și conservarea numărului lor în sânge după administrarea de ACTH.
Scade și excreția urinară a 17-ketosteroizilor și a 17-hidroxisteroizilor. Producția de ACTH este întreruptă - numărul de celule bazofile scade în lobul anterior al glandei pituitare.
Anatomie patologică... Există o creștere a melaninei în stratul malpighian al pielii, atrofia grăsimilor, mușchilor, miocardului, tubulilor, ulcerarea stomacului, atrofia bilaterală a cortexului suprarenal. Numărul de celule bazofile ale hipofizei anterioare scade.
Reclamații... Plângerile legate de oboseală severă și slăbiciune, sănătate precară sunt frecvente. Oboseala se observă dimineața și se intensifică seara. Adesea atenția pacientului este atrasă de întunecarea pielii, care este adesea considerată ca urmare a expunerii la soare. Pierderea semnificativă în greutate este combinată cu lipsa poftei de mâncare, în timp ce cu tirotoxicoza și diabetul zaharat, pofta de mâncare persistă sau chiar crește odată cu pierderea în greutate.
Semne... Melasma este culoarea maro a pielii de diferite nuanțe: maro auriu, maro murdar, pământos, galben lămâie. Pigmentarea este mai pronunțată în zonele de pigmentare naturală care sunt expuse la lumina soarelui sau la frecare intensă. Degetele se pliază, canelurile palmarului, partea din spate a mâinilor și a picioarelor se întunecă; pe gingii, buze, membrana mucoasă a obrajilor, în zona anusului și a organelor genitale externe, pigmentarea devine albastru fumuriat sub formă de pete. Adesea părul pacienților se întunecă.
Melasma nu este necesară în boala Addison.
Pacienții slăbesc până la 10-15 kg, ceea ce nu este atât de asociat
tuberculoza (în cazul unei origini specifice a bolii), cât de mult cu deshidratarea, distrugerea țesutului muscular ca urmare a metabolismului afectat al creatinei și creatininei, lipsa poftei de mâncare și indigestie.
Mărimea inimii scade, ceea ce se vede adesea pe fluoroscopie. Rezistența inimii scade. Chiar și după un efort fizic ușor, apar dificultăți de respirație și tahicardie, deși insuficiența cardiacă severă apare rar din cauza adinamiei. La raze X, ocazional poate fi găsită calcificare suprarenală.
Pe electrocardiogramă, este detectată o scădere a tensiunii din cauza deteriorării miocardice difuze, distanțele PQ și ST sunt prelungite și se observă o scădere a intervalului ST.
Undele T se întăresc sau devin negative în toate cablurile. Pot apărea bătăi premature atriale sau ventriculare.
Boala se caracterizează prin hipotensiune. Presiunea sistolică de la 100 la 80 mm Hg. Art. Și diastolice 70-40 mm Hg. Artă.
Dacă pacientul a suferit anterior hipertensiune arterială, tensiunea arterială este normală sau ușor crescută, dar ulterior scade treptat. Cu excitare emoțională, hipotensiunea poate fi înlocuită cu hipertensiune. Se observă hipotensiune ortostatică. În același timp, sunt observate amețeli, tahicardie, dureri plictisitoare în regiunea inimii și leșin.
Datorită faptului că tuberculoza suprarenală nu este izolată, este necesar să căutați accentul principal al tuberculozei. Adesea, se găsesc ulcere stomacale și duodenale. În plus față de anorexie, se remarcă flatulența, diareea, achilia, durerea de-a lungul intestinelor.
Pacienții sunt sensibili la iritații reci și dureroase, rezistența lor la infecții, diferite efecte adverse scad. Temperatura corpului este adesea scăzută. Funcția sexuală scade cel mai adesea.
Un semn precoce al bolii este astenia severă, care este adesea precedată. Pacienții devin apatici, uitați, incapabili să-și concentreze gândurile, să acționeze. Ritmul somnului este perturbat, uneori se dezvoltă o stare de psihoză cu dezorientare și halucinații.
curgere... Boala Addison este o boală cronică care începe treptat. Adesea, anii trec relativ la același curs al bolii fără o deteriorare vizibilă sau cu o ușoară deteriorare.
Se remarcă faptul că boala se desfășoară mai ușor cu conservarea unei părți a cortexului suprarenal. Boala Addison cu tuberculoză și tumori suprarenale este mai severă.
Împărțirea bolii în tipuri melasmatice, asteno-dinamice, hipotonice, gastrointestinale, cardiovasculare în funcție de predominanța semnelor este foarte arbitrară, deoarece cu boala Addison nu se observă o leziune izolată a oricărui sistem.
Este mai oportun să se subdivizeze boala în funcție de starea generală a pacientului și de severitatea semnelor în forme de lumină ușoară, moderată și severă, care nu sunt separate una de alta de limite clare.
Într-o formă ușoară a bolii, modificările alimentare (adăugarea de sare de masă și acid ascorbic și restricționarea potasiului) sunt suficiente pentru a obține o sănătate bună.
Cu o boală de severitate moderată, care apare cel mai des, este necesar să se utilizeze cortizon, hidrocortizon, prednison, prednisolon și, în forme severe, este necesar să se mențină în mod constant o stare satisfăcătoare a pacientului cu hormoni indicați și acetat de dexicorticosteron. Cu acest formular, evoluția bolii este complicată.
Date de laborator... Se remarcă hiponatremie, hipocloremie și hiperkaliemie. Excreția de sodiu și clor în urină este crescută, iar potasiul scade. Corpul pacienților cu boala Addison își pierde capacitatea de a elibera rapid lichidul injectat (testul Robinson-Power-Kepler).
Glicemia este redusă datorită scăderii gliconeogenezei. Curba glicemică este plană. Pe măsură ce boala se înrăutățește, curba zahărului devine din ce în ce mai plană și, chiar dacă pare normală, revine la normal nu după 2, ci numai după 3-4 ore.
Există o sensibilitate crescută la insulină, dar încărcarea cu insulină nu este recomandată din cauza riscului de hipoglicemie severă. Rata metabolică bazală este redusă cu cel mult 20%.
Creatinuria bolii reflectă distrugerea fibrelor musculare. Creatina din sânge este crescută. Cantitatea de albumină din sânge scade, iar coeficientul albumină-globulină scade în consecință. Numărul de eritrocite (până la 3 milioane) și de hemoglobină scade. Datorită hiperplaziei țesutului limfoid, se observă o limfocitoză relativă. ROE este încetinit. Numărul absolut de eozinofile crește, ceea ce nu scade odată cu introducerea ACTH (testul lui Thorn). La o persoană sănătoasă, administrarea de ACTH determină o creștere a creatininei, dar acest lucru nu se observă în boala Addison.
Cantitatea de 11-oxisteroizi scade. Tehnica cu utilizarea formaldehidienilor pentru boală dă 30 y 11-oxisteroizi pe zi (norma este 300-800 y), iar utilizarea tehnicilor de reducere dă 120 y (norma este 240 y).
Dacă corticoizii pacientului sunt secretați în mod normal, atunci numărul acestora nu crește sub acțiunea ACTH.
Eliberarea aldosteronului și a 17-ketosteroizilor scade. Dacă eliberarea de steroizi crește după administrarea de ACTH, atunci insuficiența suprarenală este asociată cu lobul anterior al hipofizei, dacă eliberarea nu se modifică după administrarea de ACTH, atunci vorbim despre insuficiența suprarenală primară.
Funcția renală este afectată. Scăderea tensiunii arteriale la 50 mm Hg. Artă. însoțită de anurie și înainte de aceasta scade clearance-ul creatinei, ureei și inulinei.
Diagnostic și diagnostic diferențial... Diagnosticul bolii Addison se face pe baza semnelor clinice caracteristice - adinamie, melasmă, hipotensiune arterială, hipoglicemie, scădere în greutate, tulburări ale tractului digestiv și date de laborator. Pentru a provoca melasma latentă, tencuielile de muștar sunt așezate pe piele. Boala se distinge de tirotoxicoză, în care poate exista slăbiciune, scădere în greutate, pigmentare. Cu toate acestea, în boala Addison, scăderea în greutate este însoțită de o scădere a poftei de mâncare, iar în tirotoxicoză, pofta de mâncare este crescută.
Spre deosebire de hipotiroidism, în care se constată și slăbiciune, o scădere a metabolismului bazal și eliberarea de 17-ketosteroizi, o curbă de zahăr plat, cu boala Addison nu există edem mucos, piele uscată, testul Ketler este pozitiv, există melasmă
Petele uterine ale sarcinii, spre deosebire de pigmentarea din boala Addison, sunt localizate pe frunte, în jurul gurii și ochilor, și nu pe mucoase și în locuri supuse iritației mecanice.
Diferențiați boala Addison cu o serie de afecțiuni și boli însoțite de pigmentarea pielii și a mucoaselor. Odată cu pigmentarea rasială și națională, nu există alte semne ale bolii Addison, melasma inegală, pete de vârstă albăstruie pe mucoasa bucală.
Arsurile solare cu oboseală și hipotensiune arterială sunt recunoscute pe baza istoricului și a constatărilor de laborator.
În melanomul malign, pigmentarea, spre deosebire de boala Addison, este eterogenă, localizată sub formă de „pistrui negri”, iar melanina se găsește în urină.
Melanoza lui Riel, manifestată prin îmbinarea petelor de pe pielea feței, gâtului, pieptului, spatelui, diferă de boala Addison prin absența adinamiei, hipotensiunii, hipoglicemiei.
Cu sclerodermia, se observă și tumori ale cavității abdominale, malarie, insuficiență renală cronică, melasmă. În aceste boli, un studiu funcțional al cortexului suprarenalian poate respinge diagnosticul bolii Addison.
Odată cu otrăvirea cu arsen, pe gingii apar pete întunecate, combinate cu hiperkeratoza palmelor și tălpilor; se observă pete similare pe gingii în caz de otrăvire cu plumb, bismut, mercur și azotat de argint.
Cu pelagra, există o întunecare a picioarelor, a mâinilor și a părților adiacente ale membrelor. Diareea și demența sunt dovezi împotriva bolii Addison.
Iradierea repetată cu raze X a pielii poate provoca, de asemenea, pigmentare; ciroza pigmentară a ficatului, în care ficatul este mărit și funcția sa este afectată; anemie periculoasă, în care se modifică compoziția sângelui roșu și crește indicele de culoare.
Hemocromatoza se diferențiază de boala Addison prin acumularea de pigmenți cu conținut de fier hemosiderină și hemofuscină în piele. Diagnosticul hemocromatozei se bazează adesea pe prezența ascitei și a diabetului „bronz” la pacienți.
Dezvoltarea adinamiei, scăderea în greutate, scăderea tensiunii arteriale fără pigmentare pot fi observate, de asemenea, cu o scădere bruscă a nutriției ca urmare a infecțiilor cronice de localizare extra-suprarenală (de exemplu, cu tuberculoză renală).
Cu neurastenia, se constată iritabilitate crescută, oboseală mentală și fizică rapidă și hipotensiune, dar nu se observă hipotensiune ortostatică, testul Ketler este negativ, iar 17-ketosteroizii rămân normali.
Cu miastenia gravis, care apare și cu oboseală crescută, testele funcționale suprarenale sunt negative.
În cazul nefritelor cu pierderi de sare, mineralocorticoizii pierd capacitatea de a influența epiteliul tubular al rinichilor și, ca urmare, corpul pierde mult sodiu și clor. Introducerea DOXA în acest caz nu aduce ameliorare, care are loc numai după administrarea unor cantități mari de sare de masă.
Tratament... Odihna la pat. Se prescrie o dietă săracă în potasiu (fără mazăre, conserve, cartofi, fructe uscate, carne, caviar). Dați 10 g sare de masă pe zi, este posibil sub formă de elixir Addison cu 5 g citrat de sodiu într-un litru de apă cu suc de fructe.
Dacă se dezvoltă edem, cantitatea de sare trebuie redusă. Doxa se injectează la 5-10 mg în mușchi o dată pe zi sau sub formă de tablete subcutanat la 25-50 mg (timp de 2-3 luni), astfel încât 0,3 mg se absoarbe pe zi.
Cortizonul se administrează la 12,5-25 mg de 2-3 ori pe zi, vitamina C - la 300-500 mg pe zi.
În caz de criză, comă și colaps, cortizonul se injectează la 100 mg la fiecare 12 ore, DOXA - până la 15 mg, camfor, cofeină, cordiamină, adrenalină. Este necesar să transfuzați soluții hipertonice, să beți mult, să injectați streptomicină 0,5-1,0 g pe zi (curs 50 g), ftivazidă, PASK să dați chiar dacă există suspiciune de tuberculoză suprarenală.
Transplantul glandelor suprarenale sau al cortexului acestora este ineficient.
Boala Addison are un alt nume - boala bronzului. Aceasta înseamnă funcționarea afectată a glandelor suprarenale. La rândul său, acest lucru perturbă echilibrul hormonal, ca urmare, sinteza glucocorticoizilor scade sau dispare complet.
Boala Addison-Birmer are un număr mare de simptome, care se datorează în principal implicării majorității crustei. Cauza acestei boli poate fi diferită. În 8 din 10 cazuri, boala Addison-Birmer se dezvoltă datorită unui proces autoimun în organism.
Dar, de asemenea, uneori boala poate fi însoțită de tuberculoză, care a afectat glandele suprarenale. Patologia poate fi congenitală și moștenită. Tipul autoimun al bolii este cel mai frecvent la jumătatea feminină a populației.
Cele mai frecvente simptome ale bolii Addison sunt senzațiile dureroase, tulburările funcționării tractului gastro-intestinal și hipotensiunea. Patologia poate duce la tulburări metabolice. O astfel de boală poate fi tratată și cu ajutorul medicinei tradiționale, care va consolida activitatea glandelor suprarenale și va ajuta, de asemenea, în lupta împotriva microbilor și a inflamației.
Caracteristicile generale ale bolii
Boala Addison, a cărei fotografie arată clar zona afectată, poate fi atât cu insuficiență primară, cât și secundară. După cum mulți știu, patologia afectează glandele endocrine, care sunt responsabile de producerea unora dintre cei mai importanți hormoni din corpul uman. Aceste corpuri au 2 zone:
- crustă;
- substanța creierului.
Fiecare zonă este responsabilă pentru sintetizarea unui alt tip de hormoni. În medulă se produce norepinefrină și adrenalină. Sunt necesari în special pentru o persoană aflată într-o situație stresantă, acești hormoni vor ajuta la utilizarea tuturor rezervelor corpului.
Și, de asemenea, alți hormoni sunt sintetizați în substanța corticală.
- Corticosteron. Este necesar pentru echilibrul metabolismului apei și sării în organism și este, de asemenea, responsabil pentru reglarea electroliților din celulele sanguine.
- Deoxicorticosteron. Sinteza sa este necesară și pentru metabolismul apei-sare, în plus, afectează eficiența și durata utilizării mușchilor.
- Cortizolul este responsabil pentru reglarea schimbului de carbon, precum și pentru generarea resurselor de energie.
Glanda pituitară are o mare influență asupra cortexului suprarenal, este o glandă care se află în regiunea creierului. Glanda pituitară produce un hormon special care stimulează glandele suprarenale.
După cum sa menționat mai sus, boala Addison-Birmer are două tipuri. Primara este boala însăși, când activitatea glandelor suprarenale este complet perturbată din cauza factorilor negativi. Secundar implică o scădere a cantității de ACTH sintetizat, care, la rândul său, afectează activitatea glandelor endocrine. Într-o situație în care glanda pituitară produce o cantitate insuficientă de hormoni pentru o perioadă lungă de timp, procesele distrofice din cortexul suprarenal pot începe să se dezvolte.
Cauzele bolii
Forma primară a bolii Addison-Birmer este destul de rară. Este la fel de probabil să se regăsească atât la bărbați, cât și la femei. În majoritatea cazurilor, diagnosticul se pune la persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani.
Există, de asemenea, o formă cronică a bolii. O astfel de dezvoltare a patologiei este posibilă cu diferite procese negative. În aproape toate cazurile, și anume în 80%, cauza bolii Addison-Birmer este starea autoimună a corpului. În 1 din 10 cazuri, cauza patologiei este afectarea cortexului suprarenal de o boală infecțioasă, de exemplu, tuberculoza.
Pentru restul de 10% dintre pacienți, cauzele apariției pot fi de altă natură:
- acest lucru poate fi afectat de utilizarea pe termen lung a medicamentelor, în special a glucocorticoizilor;
- tipuri de infecții fungice;
- leziuni ale glandelor endocrine;
- amiloidoză;
- tumori de natură atât benignă, cât și malignă;
- infecții bacteriene cu un sistem imunitar uman slăbit;
- disfuncție a glandei pituitare;
- predispoziție genetică la boală.
Alte sindroame se pot dezvolta și din cauza bolii Addison, de exemplu, o criză suprarenală, care apare atunci când concentrația hormonilor suprarenali este prea mică.
Există cele mai probabile cauze ale unei crize:
- stare stresantă severă;
- încălcări ale dozelor la întocmirea unui curs de tratament cu medicamente hormonale;
- o leziune infecțioasă a cortexului suprarenal poate agrava boala;
- leziuni ale glandelor suprarenale;
- tulburări circulatorii, cum ar fi cheaguri de sânge.
Simptomele bolii
Simptomele bolii Addison depind în mod direct de încălcarea sintezei anumitor tipuri de hormoni. Manifestările clinice ale bolii pot fi diferite. Factorii determinanți sunt forma patologiei și durata acesteia.
Cele mai frecvente manifestări clinice ale patologiei sunt următoarele:
- Patologia lui Addison își are numele pentru boala bronzului dintr-un motiv. Cel mai evident semn al acestei boli este o tulburare de pigmentare. Pielea își schimbă culoarea. Umbra membranelor mucoase se schimbă. Este vorba despre prea multă pigmentare. Cu o lipsă de hormoni suprarenali, se produce mult mai mult ACTH, acest lucru se explică prin necesitatea de a stimula activitatea glandelor endocrine.
- Una dintre manifestările clinice comune ale bolii este hipotensiunea cronică. Acest lucru poate duce la amețeli și leșin, sensibilitate crescută la temperaturi scăzute.
- Cu o muncă insuficientă a glandelor endocrine, întregul corp ca întreg slăbește. Dacă aveți oboseală persistentă, oboseală rapidă, trebuie să consultați un medic specialist.
- Cu această patologie, apar adesea tulburări în activitatea tractului gastro-intestinal, aceasta se poate manifesta sub formă de vărsături, greață constantă și diaree.
- Boala poate afecta componenta emoțională. Depresia este una dintre manifestările clinice ale bolii Addison.
- Pacienții au raportat o sensibilitate crescută la stimuli. Simțul mirosului, auzul este ascuțit, persoana simte mai bine gustul mâncării. În majoritatea cazurilor, pacienții preferă să mănânce alimente sărate.
- Senzațiile dureroase din țesuturile musculare pot fi, de asemenea, un simptom al patologiei lui Addison. Acest lucru se explică prin creșterea concentrației de potasiu în vasele de sânge.
- După cum sa menționat mai sus, una dintre manifestările clinice ale bolii este o criză suprarenală, care apare ca urmare a unei scăderi accentuate a nivelului de hormoni ai glandelor endocrine. Cele mai populare simptome ale unei crize sunt durerea la nivelul abdomenului, tensiunea arterială scăzută și afectarea echilibrului de sare.
Diagnosticul bolii
În primul rând, pacienții își îndreaptă atenția asupra modificărilor în nuanța pielii. Acest fenomen semnalează o activitate insuficientă a hormonilor suprarenali. Când contactează un profesionist medical în această situație, el determină capacitatea glandelor suprarenale de a crește sinteza hormonilor.
Diagnosticul bolii Addison are loc prin administrarea de ACTH și măsurarea conținutului de cortizol din vasele de sânge înainte de administrarea medicamentului și la 30 de minute după vaccinare. Dacă un potențial pacient nu are probleme cu funcția suprarenală, nivelul de cortizol va crește. Dacă concentrația substanței testate nu s-a modificat, persoana prezintă tulburări în activitatea glandelor endocrine. În unele cazuri, pentru un diagnostic mai precis, se măsoară conținutul hormonului din uree.
Tratamentul patologiei
În cursul tratamentului, trebuie acordată o atenție specială dietei. Ar trebui să fie variat, ar trebui să conțină cantitatea necesară de proteine, grăsimi și carbohidrați pentru a furniza organismului. O atenție deosebită trebuie acordată vitaminelor B și C. Acestea pot fi găsite în tărâțe, grâu, fructe și legume. În plus, pacientul este sfătuit să bea mai multe bulionuri pe bază de măceș sau coacăze negre.
Odată cu boala Addison, conținutul de sodiu din organism scade, din acest motiv se recomandă concentrarea asupra alimentelor sărate. În plus, patologia se caracterizează printr-o concentrație crescută de potasiu în vasele de sânge; se recomandă să nu se includă în dietă alimente bogate în potasiu. Acestea includ cartofi și nuci. Pacienții sunt sfătuiți să mănânce cât mai des posibil. Înainte de a merge la culcare, experții medicali recomandă să luați cina, acest lucru va reduce șansa de hipoglicemie dimineața.
Aproape toate rețetele populare vizează stimularea cortexului suprarenalian. Medicina tradițională are un efect ușor, practic nu există efecte secundare. Utilizarea rețetelor populare nu numai că va îmbunătăți activitatea glandelor suprarenale, dar va avea și un efect pozitiv asupra stării întregului organism în ansamblu. Cu ajutorul acestei abordări, este posibilă normalizarea activității tractului digestiv, contracararea proceselor inflamatorii de natură cronică. Se recomandă utilizarea mai multor rețete pe rând, astfel se va evita dependența organismului.
Prevenirea și prognozarea
Dacă terapia a fost începută în timp util și s-au urmat toate recomandările unui specialist medical, rezultatul bolii va fi favorabil. Boala nu va afecta în niciun fel speranța de viață. În unele cazuri, boala Addison este însoțită de o complicație - o criză suprarenală. Într-o astfel de situație, ar trebui să solicitați imediat sfatul unui medic specialist. O criză poate fi fatală. Boala Addison este asociată cu oboseală rapidă, pierderea în greutate și apetitul afectat.
Modificările în nuanța pielii nu apar în toate cazurile, deteriorarea activității glandelor endocrine are loc treptat, astfel încât este dificil pentru o persoană să o detecteze singură. Într-o astfel de situație, starea critică se dezvoltă brusc și neașteptat pentru pacient. Cel mai adesea, este cauzat de un factor negativ, cum ar fi stresul, infecția sau rănirea.
Deoarece boala Addison are destul de des o natură autoimună, practic nu există măsuri preventive. Ar trebui să vă monitorizați sistemul imunitar, să evitați consumul de băuturi alcoolice, fumatul. Experții medicali recomandă să acorde o atenție la timp manifestărilor bolilor infecțioase, în special a tuberculozei.
Boala, numită după Addison, care a descris-o în 1855, se bazează pe procese atrofice și distructive în glandele suprarenale. Alte denumiri pentru boala Addison: hipocorticism, boala Addison, boala bronzului, insuficiență suprarenală cronică, boala Addison .
Boala Addison: simptome
Boala Addison începe de obicei să se manifeste între 20 și 40 de ani, dar apare și la copii și chiar la vârstnici.
La bărbați boala Addison apare mai des decât femeile. Boala se poate dezvolta atât la persoanele care anterior erau complet sănătoase (uneori fără boli anterioare, uneori după ce sufereau de gripă sau orice altă infecție), cât și la persoanele cu antecedente ale acestei sau acelei boli endocrine.
În cazurile severe, simptomatologia bolii Addison este foarte caracteristică: slăbiciune musculară (slăbiciune), letargie mentală, oboseală rapidă, scăderea capacității de a lucra, tulburări ale tractului gastro-intestinal, scăderea tensiunii arteriale (hipotensiune arterială) și colorarea fumului-bronz a pielii (melasma) și apar mucoasele.cojile. Uneori, simptomele bolii seamănă, dar cu o colecție atentă de anamneză, este posibil să se identifice trăsături distinctive care fac posibilă excluderea completă a diagnosticului de hipotiroidism.
De obicei, o culoare închisă apare pe față, pe suprafețele extensoare ale mâinilor, în locuri închise, supuse la frecare de îmbrăcăminte (centură), organe genitale, perineu, pe membranele mucoase ale gurii, limbii, gingiilor etc. Uneori, întreaga piele capătă o culoare bronz fumurie. Se atrage atenția și asupra unei pierderi accentuate în greutate. Slăbiciunea este atât de mare, încât pacienții trebuie, de obicei, să se culce în pat majoritatea zilei.
Semnele tractului gastro-intestinal sunt diverse: greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, senzație de greutate în regiunea epigastrică, diaree, accese de durere în intestine, scăderea activității secretoare a stomacului.
Predominanța unuia sau a altui simptom a făcut posibilă distingerea tipurilor speciale de boală Addison:
1) melasma;
2) adinamic;
3) hipotonă;
4) gastrointestinal.
Simptomele inițiale ale bolii Addison în cele mai multe cazuri sunt slăbiciunea și astenia generală. Și, conform majorității autorilor, cel mai de bază simptom al bolii Addison este astenia.
În sânge, se constată de obicei un conținut scăzut de hemoglobină și o scădere a numărului de eritrocite, din partea sângelui alb - limfocitoză relativă. Aparatul limfatic s-a dovedit în multe cazuri a fi hiperplastic. VSH este de obicei încetinit brusc,
Din partea metabolismului, în primul rând, o scădere a nivelului de glucoză din sânge merită atenție (nu este întotdeauna observată). Curba glicemică este lentă. Limita de digestibilitate pentru carbohidrați este foarte mare. La administrare, adrenalina nu apare. Procentul de sodiu și clor din sânge este de obicei redus, potasiul este crescut (hiponatremie și hipocloremie cu hiperkaliemie simultană). În majoritatea cazurilor, există o scădere a conținutului de colesterol. În urină, cantitatea de clorură de sodiu este de obicei crescută (în cazuri severe, de 2-3 ori comparativ cu norma).
Excreția de 17-ketosteroizi în urină în cazurile severe de boală Addison cauzate de decăderea cazeoasă a glandelor suprarenale este redusă brusc. În formele mai ușoare ale bolii, scăderea excreției lor nu este atât de accentuată.
Din partea sistemului nervos central, se atrage atenția asupra iritabilității extreme, a oboselii nervoase rapide și a irascibilității. Pacienții devin foarte suspicioși și sunt întotdeauna conștienți de starea lor gravă. Se observă adesea că somnul este nesatisfăcător.
Cursul bolii este dublu: boala începe sau foarte imperceptibil, treptat, curge mult timp (în timp ce manifestările fie slăbesc, fie se intensifică), fie acut. În acest din urmă caz, toate semnele sunt identificate clar, iar pacientul, cu simptome de adinamie crescătoare, melasmă, hipotensiune și tulburări gastrointestinale, moare în câteva luni sau chiar săptămâni, dacă nu se aplică tratamentul corect. În cazurile cronice, boala durează de obicei 2-3 ani și doar ocazional până la 10 ani. Introducerea cortinei, deoxicorticosteronului, cortizonului etc. în terapie prelungește semnificativ viața acestor pacienți.
Există, deși extrem de rare, așa-numitele cazuri fulgerătoare, când pacienții mor în câteva zile.
Boala Addison: diagnostic
Diagnosticul bolii Addison în cazurile severe nu este dificil, dar în etapele inițiale este extrem de dificil. De obicei, este necesar să se ia în considerare, în primul rând, triada simptomelor: adinamia, hipotensiunea și melasma, care, de regulă, se desfășoară în paralel de la bun început.
Melasma, care este unul dintre simptomele importante ale bolii Addison, apare și în mai multe boli și afecțiuni:
1) malarie cronică,
2) tumori maligne ale organelor cavității abdominale,
3) tumori maligne ale organelor genitale feminine,
4) hemocromatoză,
5) pelagra
6) pigmentarea rasială a tegumentelor,
7) ciroza ficatului,
8) otrăvire cu arsenic,
9) unele dermatoze mâncărime,
10) argiria,
11) sclerodermie,
12) Boala Graves,
13) așa-numita „piele vagabondă”,
14) akanthosis nugricans.
Nu trebuie uitat că uneori există o melasmă pronunțată, care amintește extrem de mult de melasma în boala Addison, dar nu există pigmentare a mucoasei, nu există adinamie, hipotensiune, tulburări ale tractului gastro-intestinal, hipoglicemie. Aceasta este așa-numita formă falsă a bolii Addison. Geneza sa nu este suficient de clară.
Dacă bănuiți boala Addison, endocrinologul, pe lângă colectarea anamnezei, ar trebui să prescrie pacientului următoarele studii:
stimularea ACTH. Acest test măsoară nivelul de cortizol înainte și după administrarea hormonului ACTH de origine sintetică. Dacă pacientul are insuficiență suprarenală, reacția este absentă sau ușoară.
Test de sange. Nivelul de potasiu, sodiu, ACTH și cortizol din sângele pacientului poate confirma / exclude diagnosticul bolii Addison, iar determinarea anticorpilor din sânge poate indica natura autoimună a bolii.
Testul hipoglicemiei insulinei. Acest test este efectuat pentru a diagnostica o formă secundară de insuficiență suprarenală (boala Addison), care este cauzată de boli ale hipofizei. Testul constă în măsurarea nivelului de cortizol și glucoză la diferite intervale după introducerea insulinei. În absența patologiei, nivelul cortizolului crește, iar glucoza, dimpotrivă, scade.
Teste vizuale. Un endocrinolog poate prescrie o tomografie computerizată (tomografie computerizată) a abdomenului pentru a diagnostica posibile patologii și a evalua dimensiunea glandelor suprarenale. Dacă se suspectează o insuficiență suprarenală secundară, se efectuează RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a glandei pituitare.
În cazurile îndoielnice de boală Addison (în absența simptomelor exprimate clar pentru a clarifica diagnosticul), se utilizează o probă de apă (testul Robinson-Power-Kepler). Acest test se bazează pe o întârziere în eliberarea apei la pacienții cu boala Addison după o încărcătură de apă și o creștere a eliberării de cloruri cu o retenție relativă de uree.
De asemenea, se recomandă în același scop să se determine așa-numitul indice de urat-creatinină, care este raportul dintre cantitatea de acid uric excretat cu apă și creatinina excretată. Acest indicator la persoanele sănătoase nu depășește 0,26 (în medie 0,17). Indicele unei valori mai mari indică o stare patologică a corpului (tumori ale cortexului suprarenal).
Cu toate acestea, trebuie amintit că ambele teste (pentru scăderea și creșterea funcției suprarenale) pot să nu fie critice pentru diagnosticul bolii Addison.
Boala Addison apare atunci când cortexul suprarenal este întrerupt. Această boală este diagnosticată atât la bărbați, cât și la femei, în principal de vârstă mijlocie (de la 30 la 40 de ani). Aceasta este o boală destul de rară, care este înregistrată la o persoană la 100 de mii din populație. Boala Addison Birmer se poate dezvolta ca urmare a bolilor infecțioase (sifilis, tuberculoză suprarenală și tifos), precum și a amiloidozei și a tumorilor maligne. La 70% dintre pacienți, boala apare ca urmare a eșecurilor sistemului imunitar (anticorpii încep să confundă celulele corpului cu corpuri străine, să le atace și să le distrugă). Odată cu distrugerea celulelor corticalei suprarenale, sinteza gluco- și mineralocorticoizilor (cortizol, 11-deoxicorticosteron, aldosteron) scade. Oamenii de știință au demonstrat că glucocorticoizii reglează diferite procese biochimice din organism (reglează tensiunea arterială, concentrația de insulină, participă la reglarea sintezei proteinelor, lipidelor și carbohidraților).
Hipocorticismul este adesea observat la pacienții care iau hormoni ai cortexului suprarenal. În majoritatea cazurilor, etiologia bolii rămâne încă neclară. clasificate în primar și secundar. Eșecul primar se dezvoltă atunci când țesutul suprarenal este deteriorat, iar eșecul secundar se datorează stimulării insuficiente a hormonului suprarenalicorticotrop.
Boala Addison: simptome
Semnele clinice ale bolii se datorează lipsei de minerale și glucocorticoizi din organism. Cele mai caracteristice semne sunt slăbiciunea, hipotensiunea, disfuncția tractului gastro-intestinal (greață, scăderea poftei de mâncare, vărsături, constipație, care sunt adesea urmate de diaree). La unii pacienți, se observă hipoclorhidrie.
Boala Addison este însoțită de iritabilitate crescută sau depresie, dureri de cap frecvente și insomnie. O radiografie toracică arată o inimă în scădere. Se înregistrează electrocardiograma (concentrație crescută de potasiu în sânge). Pigmentarea pielii nu reflectă severitatea bolii, cu toate acestea, o creștere sau scădere a acesteia în timpul tratamentului indică eficacitatea acțiunilor terapeutice.
Boala Addison secundară se caracterizează prin simptome mai puțin severe. Este foarte pronunțat fără pigmentare a pielii (așa-numitul „addison alb”). Principala cauză a acestei boli este tuberculoza suprarenală. Dacă nu este tratată, boala Addison se agravează. Semnele clinice se intensifică: greață, vărsături, diaree, tensiunea arterială scade brusc, concentrația de potasiu din sânge crește. În sângele periferic, crește cantitatea de azot rezidual, numărul de eritrocite și conținutul de hemoglobină. Prin urmare, dacă în perioada crizei Addison pacientului nu i se oferă asistență în timp util, acesta moare cu semne de renal și
Cei mai semnificativi parametri de laborator pentru a face un diagnostic sunt conținutul de 17-OCS în plasma sanguină și 17-KS în urină, precum și o scădere a nivelului de glucoză din sânge. Examinarea morfologică a sângelui indică limfocitoză, eozinofilie și ESR întârziată.
Boala Addison se diferențiază de următoarele boli: diabet de bronz, pelagra, otrăvire cu arsen, bismut și argent. Această boală, de regulă, are un curs cronic cu exacerbare periodică. Severitatea bolii Addison Birmer este determinată de severitatea principalelor semne ale bolii, precum și de numărul de medicamente necesare pentru a compensa insuficiența suprarenală.
Boala Addison (insuficiență adrenocorticală primară sau cronică) este o insuficiență de cortex suprarenal care se dezvoltă treptat, de obicei progresivă, caracterizată prin diferite simptome care includ hipotensiune arterială, hiperpigmentare și poate duce la o criză suprarenală cu colaps cardiovascular. Diagnosticul se bazează pe detectarea nivelurilor crescute de ACTH plasmatic și a nivelurilor scăzute de cortizol plasmatic. Tratamentul depinde de cauză, dar constă în general din hidrocortizon și, uneori, din alți hormoni.
Cod ICD-10
E27.1 Insuficiență suprarenală primară
E27.2 Criza lui Addison
Epidemiologie
Boala Addison se dezvoltă la 4 persoane la 100.000 pe an. Se observă la toate grupele de vârstă, cu aceeași frecvență la bărbați și femei, care se manifestă mai des clinic în stres sau traume metabolice. Debutul simptomelor severe (criza suprarenală) poate fi precedat de o infecție acută (o cauză frecventă, în special cu septicemie). Alte cauze includ traume, intervenții chirurgicale și pierderea de Na prin transpirație crescută.
Cauzele bolii Addison
Aproximativ 70% din cazuri în Statele Unite sunt asociate cu atrofia idiopatică a cortexului suprarenal, probabil cauzată de procese autoimune. Celelalte cazuri sunt rezultatul distrugerii glandelor suprarenale de către granuloame (de exemplu, tuberculoase), tumori, amiloidoză, sângerare sau necroză inflamatorie. Hipoadrenocorticismul poate fi cauzat și de administrarea de medicamente care blochează sinteza glucocorticoizilor (de exemplu, ketoconazolul, etomidatul anestezic). Boala Addison poate fi combinată cu diabet zaharat sau hipotiroidism în sindromul de insuficiență poliglandulară.
Patogenie
Există un deficit de mineralocorticoizi și glucocorticoizi.
Deficitul de mineralocorticoizi are ca rezultat creșterea excreției de Na și scăderea excreției de K, în principal în urină, dar și în transpirație, salivă și tractul gastro-intestinal. Ca rezultat, există o concentrație scăzută de Na și o concentrație mare de K în plasmă. Incapacitatea de a concentra urina în asociere cu dezechilibru electrolitic duce la deshidratare severă, hipertonicitate plasmatică, acidoză, scăderea volumului circulant al sângelui, hipotensiune și, în cele din urmă, la colaps circulator. Cu toate acestea, în cazul insuficienței suprarenale cauzate de producția afectată de ACTH, nivelurile de electroliți rămân deseori în limite normale sau sunt modificate moderat.
Deficitul de glucocorticoizi contribuie la hipotensiune arterială și provoacă modificări ale sensibilității la insulină și tulburări ale metabolismului carbohidraților, grăsimilor și proteinelor. În absența cortizolului, carbohidrații necesari sunt sintetizați din proteine; ca rezultat, se observă hipoglicemie și o scădere a depozitelor de glicogen hepatic. Se dezvoltă slăbiciune, parțial din cauza funcției neuromusculare insuficiente. De asemenea, scade rezistența la infecții, leziuni și alte tipuri de stres.
Slăbiciunea miocardică și deshidratarea reduc debitul cardiac și se poate dezvolta insuficiență circulatorie. O scădere a nivelului de cortizol din plasmă duce la o producție crescută de ACTH și la o creștere a nivelului de beta-lipotropină în sânge, care are activitate de stimulare a melanocitelor și, împreună cu ACTH, provoacă hiperpigmentare a pielii și a mucoaselor caracteristic bolii Addison. Prin urmare, insuficiența suprarenală secundară datorată hipofuncției hipofizei nu provoacă hiperpigmentare.
Simptomele bolii Addison
Simptomele și semnele timpurii includ slăbiciune, oboseală și hipotensiune ortostatică. Hiperpigmentarea se caracterizează prin întunecarea difuză a părților corpului expuse și într-o măsură mai mică acoperită, în special în locurile de presiune (proeminențe osoase), pliurile pielii, cicatricile și suprafețele extensoare. Petele de vârstă neagră sunt adesea observate pe frunte, față, gât și umeri.
Apar zone de vitiligo, precum și colorarea albastru-negru a mameloanelor, a buzelor mucoase, a gurii, a rectului și a vaginului. Anorexia, greața, vărsăturile și diareea sunt frecvente. Poate exista o scădere a toleranței la frig și o scădere a proceselor metabolice. Amețeala și sincopa sunt posibile. Debutul treptat și nespecificitatea simptomelor timpurii conduc adesea la diagnosticarea greșită a nevrozei. Etapele ulterioare ale bolii Addison se caracterizează prin scădere în greutate, deshidratare și hipotensiune.
Criza suprarenală este caracterizată de astenie profundă; durere la nivelul abdomenului, spatelui inferior, picioarelor; insuficiență vasculară periferică și, în cele din urmă, insuficiență renală și azotemie.
Temperatura corpului poate fi scăzută, deși febra severă este frecventă, mai ales dacă o infecție acută a precedat criza. La un număr semnificativ de pacienți cu pierderea parțială a funcției suprarenale (rezerva adrenocorticală limitată), se dezvoltă o criză suprarenală în condiții de stres fiziologic (de exemplu, intervenții chirurgicale, infecții, arsuri, boli severe). Șocul și febra pot fi singurele semne.
Diagnosticarea bolii Addison
Simptomele și semnele clinice sugerează insuficiență suprarenală. Uneori, un diagnostic este sugerat numai prin detectarea modificărilor caracteristice ale nivelurilor de electroliți, inclusiv Na scăzut (5 mEq / L), HCO 3 scăzut (15-20 mEq / L) și uree crescută în sânge.
Rezultatele cercetărilor care suspectează boala Addison
Cercetare
Testele de laborator începând cu nivelurile de cortizol plasmatic și ACTH confirmă insuficiența suprarenală. ACTH crescut (> 50 pg / ml) cu cortizol scăzut [
Dacă nivelurile de ACTH și cortizol se încadrează în intervalul normal și, conform observațiilor clinice, există suspiciunea de insuficiență suprarenală, în special la pacienții care se pregătesc pentru operație, este necesar să se efectueze teste provocatoare. Dacă timpul nu permite (de exemplu, intervenția chirurgicală de urgență), este necesar să se administreze hidrocortizon pacientului empiric (de exemplu, 100 mg intravenos sau intramuscular), iar testele provocatoare sunt efectuate ulterior.
Boala Addison este diagnosticată atunci când nu există un răspuns la o creștere a nivelurilor de cortizol ca răspuns la administrarea de ACTH exogen. Insuficiența suprarenală secundară este diagnosticată cu utilizarea unui test de stimulare cu ACTH prelungit, un test de toleranță la insulină și un test de glucagon.
Testul de stimulare ACTH constă în introducerea unui analog sintetic al ACTH la o doză de 250 μg intravenos sau intramuscular. (Potrivit unor autori, dacă se suspectează o insuficiență suprarenală secundară, în loc de 250 mcg, studiul trebuie efectuat cu o doză mică de 1 mcg intravenos, deoarece atunci când se administrează doze mai mari, acești pacienți dezvoltă o reacție normală.) glucocorticoizii sau spironolactona trebuie să renunțe la programare. Nivelurile normale de cortizol plasmatic înainte de injecție sunt cuprinse între 5 și 25 μg / dL (138-690 mmol / L), în 30-90 minute se dublează, ajungând la cel puțin 20 μg / dL (552 mmol / L). Pacienții cu boala Addison au niveluri normale scăzute sau scăzute, care nu cresc peste 20 mcg / dl timp de 30 de minute. Un răspuns normal la un analog sintetic al ACTH poate fi observat cu insuficiență suprarenală secundară. Cu toate acestea, datorită faptului că insuficiența hipofizară poate provoca atrofie suprarenală, poate fi necesară administrarea 1 mg de ACTH cu acțiune îndelungată intramuscular pacientului o dată pe zi, timp de 3 zile înainte de studiu, dacă este suspectată boala hipofizară.
Un test de stimulare ACTH prelungit este utilizat pentru a diagnostica insuficiența suprarenală secundară (sau terțiară - hipotalamică). Un analog sintetic al ACTH se administrează într-o doză de 1 mg intramuscular, nivelul de cortizol este determinat la intervale de 24 de ore. Rezultatele din prima oră sunt similare cu rezultatele testului scurt (determinarea în prima oră), dar în boala Addison nu mai există o creștere după 60 de minute. În insuficiența suprarenală secundară și terțiară, nivelurile de cortizol continuă să crească timp de 24 de ore sau mai mult. Doar în cazurile de atrofie suprarenală prelungită este necesară administrarea de ACTH cu acțiune îndelungată pentru a excita glandele suprarenale. De obicei, se face mai întâi un scurt test și, dacă se găsește un răspuns normal, se ia în considerare o investigație suplimentară.
Diagnostic diferentiat
Diagnosticul diferențial al bolii Addison
Hiperpigmentarea poate fi observată cu carcinom bronhogen, intoxicație cu săruri de metale grele (de exemplu, fier, argint), dermatoze cronice, hemocromatoză. Sindromul Peutz-Jeghers se caracterizează prin pigmentarea membranelor mucoase ale obrajilor și rectului. Se observă adesea o combinație de hiperpigmentare și vitiligo, care poate indica boala Addison, deși apare în alte boli.
Slăbiciunea care apare cu boala Addison este redusă după odihnă, spre deosebire de slăbiciunea neuropsihiatrică, care este mai puternică dimineața în comparație cu exercițiul. Majoritatea miopatiilor pot fi diferențiate prin distribuția lor, lipsa de pigmentare și semnele caracteristice de laborator.
La pacienții cu insuficiență suprarenală pe stomacul gol, se dezvoltă hipoglicemie din cauza scăderii gluconeogenezei. În schimb, pacienții cu hipoglicemie cauzată de hipersecreția de insulină pot avea convulsii în orice moment, au adesea apetit crescut cu greutate corporală crescută și au funcție suprarenală normală. Este necesar să se diferențieze nivelul scăzut de Na la pacienții cu boala Addison de cel la pacienții cu afecțiuni cardiace și hepatice (în special cei care iau diuretice), hiponatremie în sindromul secreției afectate de ADH și nefrită irositoare de sare. Acești pacienți nu sunt predispuși la apariția hiperpigmentării, hiperkaliemiei cu creșterea nivelului de uree din sânge.
Tratamentul bolii Addison
În mod normal, excreția maximă de cortizol are loc dimineața devreme, cea minimă - noaptea. Prin urmare, hidrocortizonul (un analog al cortizolului) este prescris la o doză de 10 mg dimineața, 1/2 din această doză la prânz și aceeași cantitate seara. Doza zilnică este de obicei de 15-30 mg. Aportul nocturn trebuie evitat deoarece poate provoca insomnie. În plus, se recomandă administrarea a 0,1-0,2 mg de fludrocortizon o dată pe zi pentru a înlocui aldosteronul. Cel mai simplu mod de a ajusta în mod adecvat doza este de a atinge nivelurile normale de renină.
Hidratarea normală și absența hipotensiunii ortostatice indică o terapie de substituție adecvată. La unii pacienți, fludrocortizonul provoacă hipertensiune, care este corectată prin reducerea dozei sau medicamente anti-hipertensive non-diuretice. Unii medici prescriu doze prea mici de fludrocortizon pentru a evita medicamentele antihipertensive.
Comorbiditățile (de exemplu, infecțiile) sunt potențial periculoase și tratamentul lor ar trebui să aibă o mare importanță; în timpul bolii, doza de hidrocortizon trebuie dublată. Dacă greața și vărsăturile apar cu administrarea orală de hidrocortizon, este necesar să se transfere la administrarea parenterală. Pacienții trebuie să fie educați când să ia prednison suplimentar și cum să administreze hidrocortizon parenteral în caz de urgență. Pacientul trebuie să aibă o seringă plină care conține 100 mg de hidrocortizon. Într-o criză suprarenală, o brățară sau un card poate ajuta, informând diagnosticul și doza de glucocorticoizi. Pierderea severă de sare, cum ar fi în climă caldă, poate necesita o creștere a dozei de fludrocortizon.
În cazul concomitentului diabet zaharat, doza de hidrocortizon nu trebuie să depășească 30 mg / zi, altfel crește nevoia de insulină.
Îngrijiri de urgență pentru criza suprarenală
Ajutorul trebuie furnizat urgent.
ATENŢIE! Într-o criză suprarenală, o întârziere în terapia cu glucocorticoizi, în special în prezența hipoglicemiei și hipotensiunii, poate fi fatală.
Dacă pacientul are o boală acută, confirmarea printr-un test de stimulare ACTH trebuie amânată până când starea se îmbunătățește.
În 30 de secunde, se injectează intravenos 100 mg de hidrocortizon, urmată de o perfuzie de 1 litru de dextroză 5% în soluție salină 0,9% conținând 100 mg de hidrocortizon timp de 2 ore. În plus, 0,9% soluție salină este injectată intravenos până când hipotensiunea, deshidratarea și hiponatremia sunt corectate. În timpul rehidratării, nivelurile serice de K pot scădea, ceea ce necesită terapie de substituție. Hidrocortizonul se administrează continuu la 10 mg / h timp de 24 de ore. Mineralocorticoizii nu sunt necesari atunci când se administrează doze mari de hidrocortizon. Dacă afecțiunea este mai puțin severă, hidrocortizonul poate fi administrat intramuscular la 50 sau 100 mg. În termen de 1 oră de la administrarea primei doze de hidrocortizon, tensiunea arterială trebuie restabilită și starea generală ar trebui îmbunătățită. Agenții inotropi pot fi necesari până la obținerea efectului glucocorticoizilor.
În cea de-a doua perioadă de 24 de ore, se administrează de obicei o doză totală de 150 mg de hidrocortizon cu îmbunătățire semnificativă a stării pacientului, iar în a treia zi, 75 mg. Dozele orale de întreținere de hidrocortizon (15-30 mg) și fludrocortizon (0,1 mg) sunt luate zilnic după aceea, așa cum este descris mai sus. Recuperarea depinde de tratamentul cauzei de bază (de exemplu, traume, infecții, stres metabolic) și de terapia hormonală adecvată.
Pentru pacienții cu funcție suprarenală parțială care dezvoltă criză în prezența unui factor de stres, este necesară aceeași terapie hormonală, dar nevoia de lichid poate fi mult mai mică.
Tratamentul complicațiilor bolii Addison
Uneori, deshidratarea este însoțită de o febră peste 40,6 ° C. Antipiretice (de exemplu, aspirină 650 mg) pot fi administrate pe cale orală cu precauție, în special în cazurile de scădere a tensiunii arteriale. Complicațiile terapiei cu glucocorticoizi pot include reacții psihotice. Dacă se observă reacții psihotice după primele 12 ore de terapie, doza de hidrocortizon trebuie redusă la un nivel minim care menține tensiunea arterială și o funcție cardiovasculară bună. Medicamentele antipsihotice pot fi necesare temporar, dar nu trebuie prelungite.
Când este tratată, boala Addison nu reduce de obicei speranța de viață.
Este important să știți!
Simptomele sindromului producției ectopice de ACTH reprezintă diferite grade de hipercortizolism. În cazul progresiei rapide a procesului tumoral și a producției ridicate de hormoni de către cortexul suprarenalian, se dezvoltă sindromul tipic Itsenko-Cushing.
Se încarcă ...