Причины впс. Обзор врождённых пороков сердца. Метаболические нарушения как причина врожденных пороков сердца плода

Врожденные пороки сердца у детей – группа патологических состояний сердечно-сосудистой системы, возникших еще в перинатальный период. В зависимости от вида заболевания, возникает характерная симптоматика, которой сопутствуют разнообразные осложнения. ВПС у детей необходимо контролировать и своевременно проводить лечение, дать ребенку шанс на жизнь без ограничений.

Механизм развития

Для полноценного развития плоду необходимо собственное кровообращение, поэтому сердечно-сосудистая система развивается раньше других – формирование начинается уже на 14 день после зачатия. После 22 дня, сердце начинает пульсировать, а еще через несколько дней кровь начинает циркулировать. И, хотя, сердечная система в этот период еще только на начальной стадии формирования, многое зависит от того как протекают процессы развития плода, состояния матери и внешних факторов.

Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы развиваются с 14 по 60 день от зачатия. При нормальном течении беременности и правильном развитии плода, ко второму месяцу сердце ребенка должно быть сформировано:

вырастают перегородки, сердце становится четырехкамерным;
происходит разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию;
желудочек делится на две половины;
формируются сердечные клапаны.

Но, влияние негативных факторов приводит к тому, что в развитии сердечной системы происходит сбой – так образуются врожденные пороки.

С 12 недели беременности можно определить, какие патологии могут развиться у ребенка. Это позволяет родителям принять решение о прерывании или сохранении беременности. Но, следует иметь в виду, что есть вероятность врачебной ошибки и ребенок может родиться здоровым. В любом случае, подозрение на ВПС у ребенка позволяет подготовиться к возможным операциям, которые необходимо провести сразу после рождения, чтобы сохранить ему жизнь.

Факторы, влияющие на развитие ВПС

В большинстве случаев, врожденный порок сердца у детей возникает в результате генетической предрасположенности. Если у кого-то в роду были диагностированы врожденные заболевания сердечной системы, то с большой вероятностью они передадутся ребенку.

Наличие пороков у родителей и вероятность их развития у ребенка рассматривается в процентном соотношении. Так, возникает у 13% пар, если у одного из родителей в анамнезе ВПС. Другие виды патологий возникают с вероятностью 1–10%.

На развитие ВПС у ребенка влияет образ жизни матери в период планирования беременности и вынашивания плода. К этому относится не только никотин и алкогольные напитки, но и прием лекарственных препаратов. Какие лекарства небезопасны:

средства, разжижающие кровь с действующим веществом варфарин натрия (Варфарин, Мареван, Варфарекс);
противосудорожные и противоэпилептические препараты;
кортикостероидные средства;
иммуносупрессоры;
психостимуляторы;
барбитураты.

Высокий риск развития врожденных патологий сердца и других органов у детей, чьи матери работали в неблагоприятных условиях. Поднятие тяжестей или вдыхание химических испарений негативно влияет на развитие плода. Очень опасны для сердечной системы ребенка, перенесенные матерью инфекционные заболевания.

Даже легко перенесённая болезнь в первый триместр, может сказаться на развитии сердца и кровеносной системы.

Перенесение во время беременности матерью инфекционных заболеваний, таких как токсоплазмоз, корь, герпес, краснуха и ветрянка сказывается на общем развитии плода, в том числе и на системе кровообращения.

Немаловажную роль на формирование пороков играют хронические заболевания матери:

сахарный диабет;
аутоиммунные заболевания;
эпилепсия;
фенилкетонурия;
нефрогенная гипертензия;
тяжелые патологии почек.

Высокий риск развития ВПС у ребенка, если мать младше 17 лет или старше 40, женщины этого возраста должны чаще посещать врача и проходить обследования, чем остальные. Аномальное развитие сердечной системы может произойти при сильном токсикозе первого триместра, длительном стрессе и угрозе выкидыша на ранних сроках.

Виды ВПС

Известно более сотни ВПС, и чтобы можно было точно описать состояние сердечной системы, эти патологии принято разделять по нескольким признакам. В первую очередь определяют пороки по месту локализации:

в клапанном аппарате;
в сердечных сосудах;
в стенках сердечной мышцы;
в межжелудочковой перегородке.

Учеными предложено несколько классификаций ВПС по сходным признакам, но наиболее обобщающая систематизация на «синие» – с присутствием цианоза и «белые» – без синюшности кожных покровов. «Синие» пороки диагностируются, когда венозная кровь, попадая в большой круг кровообращения, проникает во все ткани организма, вызывает нехватку кислорода, что приводит к цианозу.

Выделяют два подвида: с обогащением и обеднением малого круга кровообращения. К «синим» порокам относятся:

транспозиция магистральных сосудов;
двойные сосуды правого желудочка;
аномальный дренаж легочных вен;
порок Эбштейна;
общий артериальный ствол.

«Белые» пороки характеризуются выбросом артериальной крови в венозную. Большинство детей на протяжении многих лет выглядят полностью здоровыми, а симптомы возникают только в периоды активного роста, полового созревания и длительных стрессах.

Аномалии без цианоза делятся на 4 подвида:

с обогащением малого круга кровообращения;
с обеднением малого круга;
с обеднением большого круга;
дефекты, связанные с неправильным расположением сердца, без нарушений кровообращения.

К белым порокам относятся:

открытое овальное окно;
коаркция аорты;
стеноз двухстворки, клапанов и легочной артерии.

Существует международная классификация ВПС, которая выделяет не только «белые» и «синие» аномалии, но и следующие виды:

с перекрестным выбросом крови (сочетание цианозных и не цианозных пороков);
пороки клапанов сердца;
аномалии с нарушением гемодинамики;
дефекты мышц желудочков;
нарушений ритма сердца;
дефекты коронарных артерий.

Исходя из нарушения кровообращения, выделяют 4 степени по нарастанию признаков:

незначительные изменения;
умеренные проявления;
внезапные;
терминальные.

Если возникает терминальная стадия, то нередко даже хирургическое вмешательство бессильно, потому лечение ВПС должно начинаться своевременно.

Общая картина ВПС

Симптомы ВПС в детском возрасте могут проявляться по-разному, в зависимости от вида патологии. У одних детей с первого дня жизни заметны характерные признаки сердечных заболеваний, у других симптомы ВПС возникают в младшем дошкольном возрасте, у третьих – первые проявления врожденных аномалий развиваются только к подростковому возрасту и чаще всего это «белые» пороки.

Существуют общие симптомы врожденных пороков сердца:

изменение цвета кожи и слизистых оболочек – они или приобретают синюшный оттенок или становятся намного бледнее, чем обычно;
постоянно холодные конечности;
избыточная потливость;
пульсация и набухание шейных сосудов;
быстрая утомляемость;
беспокойный сон;
постоянные «синяки» под глазами;
часто возникающая одышка, даже в состоянии покоя.

Дополнительный признак у грудничков – посинение губ и щек во время кормления и при плаче. Дети с ВПС очень беспокойны, они часто отказываются от груди и беспокойно спят. Все это сказывается на их развитии, по сравнению со здоровыми ровесниками малыши с пороками позже начинают осваивать необходимые навыки, мало прибавляют в весе.

При тяжелых состояниях наблюдаются приступы удушья и кратковременные потери сознания. Но нельзя только по этим признакам ставить диагноз ВПС, сходные симптомы имеют дети с заболеваниями центральной нервной системы.

У детей с ВПС наблюдается , которая характеризуется отдышкой, учащением пульса, отеками и полнокровием внутренних органов. Выделяю 4 степени этого состояния:

Легкая степень, которая часто не требует лечения. Состояние ребенка стабильное, при обследовании диагностируются незначительные отклонения.
На этой степени симптомы более выражены, наблюдаются проблемы с дыханием, ребенок теряет аппетит.
Недостаток кислорода сказывается на функционировании нервной системы – к сердечной патологии добавляются проблемы с развитием.
Тяжелая (терминальная) стадия характеризуется угнетенным дыханием и .

Недостаточное поступление кислорода в органы и ткани сказывается на обмене веществ. В организме ребенка начинают скапливаться токсичные продукты обмена с кислой реакцией. Возникает повышенная кислотность – ацидоз, декомпенсаторная стадия которого может привести к летальному исходу, особенно в грудничковом возрасте.

Открытое овальное окно

Из всех видов ВПС этот вид патологии встречается намного чаще, чем другие. В норме у каждого ребенка в перинатальный период существует отверстие между правым и левым предсердием, но после рождения оно зарастает в течение нескольких месяцев. У некоторых детей овальное окно может быть открытым до двухлетнего возраста, но если оно не увеличивается, а, наоборот, становится меньше, то такое состояние не требует лечения.

Детям с этим дефектом межпредсердной перегородки необходимо проводить УЗИ сердца раз в 6 месяцев, чтобы в динамике отслеживать его состояние. У большинства детей открытое овально окно никак себя не проявляет, и многие узнают о своем пороке только во взрослом возрасте.

Открытому овальному окну могут сопутствовать следующие признаки:

Цианоз;
быстрая утомляемость;
головокружение;
кратковременные потери сознания.

Дети с таким пороком предрасположены к простудным заболеваниям, поэтому их нужно беречь, так как во время болезни повышается нагрузка на сердце и сосуды.

Открытый артериальный порок

Артериальный проток находится между аортой и легочной артерией, и он нужен только в период беременности для транспортировки крови. Если роды прошли в положенный срок без осложнений и ребенок родился с нормальным весом, то этот проток закрывается в течение нескольких суток. У недоношенных детей срок закрытия артериального протока может достигать трех месяцев. Если по истечении этого времени не произошло закрытия, то говорят о наличии врожденного порока.

Небольшой проток никак себя не проявляет, и выявить его можно только с помощью УЗИ. Косвенно на широкий проток указывают следующие признаки:

отставание в росте и весе от нормы;
возникают трудности с дыханием;
бледные покровы кожи;
беспокойный сон;
плохой аппетит.

Все эти признаки могут сопровождать и другие заболевания, не связанные с сердечной системой, поэтому требуется тщательно обследование ребенка. Если своевременно не заняться лечением, то на груди у ребенка возникает небольшой выступ. При прослушивании слышны шумы, но прослушать их может только опытный специалист. У детей с этой аномалией часто возникает , которая может привести к смерти ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов – серьезный порок, при котором аорта и легочная артерия расположены неправильно – аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых. При таком строении большой и малый круг кровообращения не сообщается друг с другом и венозная кровь не насыщается кислородом.

С рождения у ребенка наблюдается , хотя в первые дни состояние удовлетворительно. Постепенно нарастают симптомы:

возникает одышка;
учащается пульс;
образуется отечность.

Организм ребенка пытается восполнить дефект увеличение объема крови, что приводит к перегрузке сердца и тяжелой сердечной недостаточности.

Сердце начинает расти в размерах, при обследовании видны изменения в легких, печень начинает неправильно функционировать и тоже увеличивается. Этот порок несовместим с жизнью и требует срочной операции по перемещению сосудов.

Диагностика

Порок сердца у ребенка часто выявляется еще во время беременности, тогда сразу после рождения проводится обследование, чтобы подтвердить или снять диагноз. У некоторых детей пороки сердца обнаруживаются на приеме у педиатра при прослушивании – слышны шумы в сердце, которых не должно быть.

При подозрении на ВПС, ребенку назначают комплексное обследование, в которое могут входить следующие методы:

Фетальная эхокардиография – ультразвуковое исследование, которое проводится еще в перинатальный период, когда ребенок находится в утробе матери.
УЗИ сердца – проводится для выявления патологий сердца, определения его строения, размеров и проверки состояния сосудов и клапанов.
– позволяет оценить состояние сердечной мышцы.
Холтеровский мониторинг – выявляет скрытые нарушения ритма и сердечной проводимости.
Рентгенография грудной клетки – выявляет размеры сердца и легких. Иногда проводится с введением через катетер контрастного вещества.
Пульсоксиметрия – проверка уровня насыщенности крови кислородом.
МРТ и КТ проводятся при сомнениях в диагнозе.

Для диагностики необходимы результаты исследований общего и биохимического анализов крови, чтобы понять насколько меняется химический состав крови, и выявить нарушения внутренних органов.

Как лечат ВПС?

Лечение ВПС зависит от тяжести патологии, возраста ребенка и сопутствующих заболеваний. У большинства людей врожденный порок сердца находится в стадии компенсации и на протяжении всей жизни не угрожает здоровью. Чтобы поддерживать это состояние, следить за своим здоровьем и придерживаться нескольких правил:

Своевременно проходить обследования сердца.
Отказаться от тяжелых физических занятий, ограничиться легкими видами спорта: гимнастикой, плаваньем или лечебной физкультурой.
Соблюдать режим дня, высыпаться.
Правильно питаться, ограничить употребление продуктов с высоким содержанием холестерина. Контролировать количество употребляемой соли и соблюдать питьевой режим.
Избегать нервных перенапряжений, оградиться от стрессовых ситуаций.

Медикаментозная терапия направлена на снижение симптомов заболевания. Для этого назначают препараты, направленные на нормализацию дыхания, снижение давления, устранения тахикардии. Пороки «белого» вида можно постоянно поддерживать медикаментозной терапией без хирургического вмешательства.

«Синие» аномалии в 90% случаев требуют операции в раннем детском возрасте. Успех операции зависит от своевременности ее проведения. Более 70% операций гарантируют полное выздоровление ребенка. Существуют случаи, когда операции на сердце ребенка проводились в утробе матери. Но эти очень сложные манипуляции используются не так часто, как необходимо, так как большинство больниц не имеют необходимого оборудования и высококлассных специалистов.

Существует способа проведения операций при ВПС:

закрытый – вмешательство проводится на сосудах, не затрагивая сердце;
открытый– проводится полостная операция на сердце.

При угрозе жизни пациента проводят экстренные операции. В большинстве случаев их проводят в раннем возрасте или сразу после рождения. Неотложные вмешательства также проводят при тяжелых состояниях, но при этом есть возможность подготовиться к операции и провести все необходимые обследования.

Плановые вмешательства – проводятся, если нет прямой угрозы для жизни, но операция необходима, чтобы состояние ребенка не ухудшилось. В некоторых случаях достаточно одного хирургического вмешательства, но, в сложных ситуациях, могут потребоваться повторные операции.

После операции может возникнуть рецидив порока – стеноз сосудов, недостаточность клапана, коаркция аорты. По статистике меньше половины детей с рецидивами проживают более 10 лет. При протезировании возникают следующие проблемы – ребенок вырастает из протезов и возникает необходимость повторного вмешательства, поэтому, если есть возможность оттянуть операцию, ее проводят как можно позднее.

У детей с врожденными пороками сердечной системы часто возникают осложнения инфекционных заболеваний дыхательной системы. Простудные заболевания почти всегда протекают с осложнениями, вызывающими повышенную нагрузку на сердце. Стенозы легочных артерий и комбинированные пороки повышают риск развития туберкулеза. Из-за нарушенного кровообращения иммунитет ребенка не способен справляться с болезнью, что приводит к летальному исходу.

У детей после протезирования высокий риск образования тромба на месте протеза, поэтому им приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь наибольшая вероятность такого осложнения после протезирования трехстворчатого клапана.

Дети с ВПС часто неуверены в себе и эмоционально неустойчивы – из-за физических ограничений не складываются отношения в детском коллективе. У многих возникают сложности в обучении, что связано не только с влияние пороков на ЦНС, но и с частыми пропусками занятий в связи с болезнью.

Некоторые ВПС, например, дефект межпредсердной перегородки или , при условии здорового образа жизни, не оказывают негативного влияния на состояние ребенка. Большинство из них узнает о своем дефекте только будучи взрослыми.

Если врожденный порок сердца значительно сказывается на здоровье ребенка, то решается вопрос об установлении инвалидности. В зависимости от вида и тяжести аномалии, устанавливают пожизненную или временную инвалидность. Иногда, после проведения операции, инвалидность снимается или устанавливается менее тяжелая группа.

Во время внутриутробного развития плода под действием предрасполагающих факторов может нарушаться нормальное формирование сердечно-сосудистой системы. В результате этого образуются врождённые пороки развития, которые могут быть совместимыми и несовместимыми с жизнью. Развитие патологии часто связывают с неправильным образом жизни матери во время беременности, хотя в некоторых случаях большую роль играет наследственность.

Врождённые пороки сердца (ВПС) представляют собой дефектное состояние, коснувшееся различных частей сердца и приближенных к нему крупных сосудов, которое определяется сразу после рождения. Многие дети с такими нарушениями не выживают, но в ряде случаев может быть проведено хирургическое лечение, которое позволяет ребенку в дальнейшем вести нормальный образ жизни.

Среди детей врождённые пороки сердца встречаются относительно часто, примерно у 1% новорождённых от общего количества.

Своевременное оказание помощи больному ребенку основывается на своевременной и правильной диагностике. В некоторых случаях требуется очень быстрое оперативное вмешательство, которое позволяет сохранить жизнь человеку. Пороки могут быть и приобретёнными, поэтому важно знать, чем они отличаются от врождённых.

Видео: Врожденные пороки сердца у детей

Статистика по врождённым порокам сердца

Согласно представленным данным ВОЗ в информационном бюллетене за апрель 2015 г. пороки сердца относятся к самым тяжелым нарушениям развития. Например, они стоят на втором месте по встречаемости после врождённых пороков развития нервной системы. Существует много различных видов ВПС и их процентное соотношение следующее:

Дефект межжелудочковой перегородки встречается чаще всего - в 31% от общего числа новорождённых с сердечными пороками.
Почти в 8% новорождённых определяется стеноз аорты.
По 7% приходится на стеноз клапана легочного ствола, незаращение артериального протока и дефект перегородки, располагаемой между предсердиями.
Почти в 6% случаев встречается стеноз клапана аорты.
До 5% приходится на тетраду Фалло.

Классификация

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра выделяют “Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения (Q20-Q28)”. К врожденным порокам сердца по этой классификации относятся следующие заболевания:

Q20 - Врожденные аномалии сердечных камер и соединений.
Q21 - Врожденные .
Q22 - Врожденные аномалии легочного и трехстворчатого клапанов
Q23 - Врожденные аномалии аортального и
Q24 - Другие врожденные аномалии сердца

По другой широко используемой классификацией ВПС разделяют на две группы:

Белые пороки - при их развитии венозная кровь не смешивается с артериальной, поскольку сброс крови осуществляется с левой стороны в правую.
Синие пороки - их возникновение сопровождается смешением венозной крови с артериальной. Сброс крови происходит с правой стороны в левую.

Причины

В большинстве случаев рассматривают наследственные факторы, становящиеся причиной врождённых пороков сердца. Также на плод могут воздействовать внешние факторы воздействия, которые нередко сочетаются с теми же наследственными предрасположенностями.

Генетическая предрасположенность

Чаще всего представлена в виде локальных мутаций или хромосомных изменений, которые приводят к большим или меньшим порокам развития. На сегодня различают трисомии различных пар хромосом, которые почти в 8% случаев вызывают ВПС. Самыми распространенными, возникающими на фоне генных мутаций, являются дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, нарушения электрической проводимости, нарушения оттока крови.

Этиологические факторы воздействия

В развитии врожденных пороков сердца немалую роль играют неблагоприятные факторы воздействия, чаще всего направленные извне на развивающийся в утробе организм. Под их действием происходит мутирование тех или иных частей ДНК, в результате чего нарушается нормальное формирование сердечно-сосудистой системы.

Неблагоприятными факторами воздействия являются:

Физические явления, среди которых особенно негативное влияние на плод оказывает радиоактивное излучение.
Химические составляющие, входящие в различные алкогольные напитки, сигареты, некоторые медицинские препараты, также мутагены находятся в некачественных лакокрасочных изделиях.
Биологическое влияние может осуществляться посредством различных инфекционных заболеваний, возникающих у беременной. Чаще всего пороки сердца вызывает краснуха, также к врождённым изменениям может привести сахарный диабет, системная красная волчанка, фенилкетонурия.

Связь ВПС с полом

В 70-х годах прошлого столетия были проведены исследования, которые подтвердили связь между сердечными пороками и полом. Для этого было обследовано более 30 тыс. больных на ВПС, в результате чего врождённые пороки сердца разделились на “нейтральные”, “женские” и “мужские”. Например, у девочек чаще определяется болезнь Лаутембахера, открытый артериальный проток, также большая вероятность развития дефекта межпредсердной перегородки вторичного типа. У мальчиков чаще встречается стеноз и коарктация аорты. “Нейтральными” считаются: аномалия Эбштейна, полный дефект предсердно-желудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией, а также дефект межжелудочковой перегородки.

Патогенез

Сердечная мышца заканчивает основные этапы своего формирования до конца первого триместра беременности. Уже на 20 неделе при помощи УЗИ можно определить большую часть врожденных пороков сердца. В развитии патологии выделяют следующие этапы:

Первый - при отсутствии тяжелых гемодинамических нарушений запускаются компенсаторные механизмы, обеспечивающие более-менее нормальную деятельность сердца. Наличие значительных изменений в гемодинамике приводит к гипертрофии миокарда и декомпенсации.
Второй - представляет собой относительную компенсацию, когда физическая активность ребенка несколько улучшается.
Третий - терминальное состояние. Проявляется при существенных дистрофических и деструктивных нарушениях, обусловленных развивающейся декомпенсацией. Присоединение инфекций или заболеваний других органов приближает летальный исход.

Виды

Дефект межпредсердной перегородки

Довольно часто встречается в женской части населения. Характеризуется наличием отверстия или нескольких дефектов в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови из левого предсердия в правое определяются более или менее выраженные клинические признаки. Также на состояние больного влияет наличие других аномалий или врождённых пороков. Например дефект МПП может определяться при синдроме Дауна и сочетаться с другими аномалиями сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Во время неправильного внутриутробного формирования сердца может образовываться дефект межжелудочковой перегородки, из-за которого кровь из левого желудочка поступает в правый. Представляемый ВПС может встречаться как изолировано, так и вместе с другими пороками сердца и развития. Частота встречаемости среди мальчиков и девочек практически одинаковая. Порок опасен тем, что может вызвать легочную гипертензию со всеми вытекающими последствиями, поэтому должен своевременно поддаваться оперативному лечению.

Коарктация аорты

7,5% случаев от всех ВПС приходится на представляемую патологию. Чаще определяется у мальчиков и нередко сочетается с другими врождёнными пороками сердца. Для коарктации аорты характерно сегментарное сужение ее просвета, в результате чего кровь из левого желудочка не может нормально поступать в большой круг кровообращения.

Открытый артериальный проток

Считается врождённым пороком сердца, при котором Боталлов проток, определяемый у новорождённых, в дальнейшем не зарастает, из-за чего артериальная кровь из аорты частично сбрасывается в легочную артерию. В большинстве случаев патология не вызывает тяжелых клинических проявлений, но она требует хирургической коррекции, поскольку во взрослом возрасте может стать причиной внезапной остановки сердца.

Атрезия лёгочной артерии

Представляет собой полное или частичное недоразвитие створок легочного клапана, из-за чего легочное отверстие полностью не закрывается. Кровь, выталкиваемая правым желудочком в легочную артерию, частично возвращается назад через неплотно закрытые створки, в результате чего желудочку нужно каждый раз прикладывать больше силы, чтобы вытолкнуть большую порцию крови. Дополнительно в легкие поступает недостаточное количество крови, что в свою очередь приводит к недостатку кислорода в организме.

Стеноз клапана лёгочной артерии

По различным причинам легочное отверстие может иметь меньшие размеры, чем это бывает в норме. Кроме этого сами створки легочного клапана могут иметь аномалии, из-за чего просвет сужается, или же их открытие происходит не полностью, в результате чего кровоток не может нормально передвигаться из правого желудочка в легочной ствол. Чтобы продавить кровь через суженное отверстие желудочку приходится работать с большей силой, что влияет на его функциональные возможности.

Тетрада Фалло

Врождённый порок очень сложен, поскольку сочетает в себе четыре отдельно взятые сердечно-сосудистые аномалии. В частности, при тетраде Фалло определяется:

стеноз легочной артерии;
гипертрофия правого желудочка;
декстрапозиция аорты.

При этой патологии артериальная кровь смешивается с венозной. Также через суженное отверстие легочной артерии кровь трудно проходит в малый круг кровообращения. Все это приводит к кислородной недостаточности, которая выражается в соответствующей клинике.

Транспозиция магистральных сосудов

Относится к очень сложным врождённым порокам, возникает в 5% от общего количества случаев. Магистральные сосуды - главные сосуды сердца, которыми является аорта и легочной ствол. При этой патологии они располагаются относительно желудочков иначе, чем в норме: легочной ствол отходит от левого желудочка (в норме - от правого), а аорта - от правого (в норме - от левого). Поскольку обогащенная кислородом кровь не попадает в большой круг кровообращения, новорождённые с такой патологией очень быстро погибают.

Декстрокардия

Врождённая аномалия развития, которая характеризуется правосторонним размещением сердца в противовес левостороннему, определяемому в норме. То есть сердце вместе со всеми отходящими от него сосудами располагается большей частью в правой стороне грудной клетке. Подобная патология часто сочетается с “зеркальным” расположением других непарных внутренних органов. Если декстракардия не сочетается с другими врождёнными пороками сердца, тогда в гемодинамике не отмечаются опасные для жизни или здоровья изменения.

Аномалия Эбштейна

Редкая аномалия, на долю которой приходится около 1% от всех ВПС. При этой патологии наблюдается изменение месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме они исходят из предсердно-желудочкового кольца, а при этой патологии - из стенок правого желудочка. В результате получается, что правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлиненно до аномально расположенных клапанов. Дефект клапана может сочетаться с другими пороками по типу незаращения овального отверстия и пр. Отсутствие своевременное оперативной помощи приводит к незамедлительному развитию сердечной недостаточности и смерти больного.

Диагностика

Проводится посредством проведения опроса, осмотра, инструментального и лабораторного обследования больного. В некоторых случаях очень важно на ранних сроках поставить диагноз, поскольку от этого может зависеть жизнь больного.

Клиника

Ранняя диагностика врождённых пороков сердца в ряде случаев позволяет сохранить жизнь младенцу, поэтому в первые дни после его рождения ВПС можно определить по следующим признакам:

у ребенка определяется очень бледная или, наоборот, синюшная кожа;
синюшность нередко усиливается при напряжении малыша (во время крика или сосании);
ручки и ножки прохладные, даже если ребенок тепло одет.

Врачебный осмотр основан на более тщательном обследовании больного. При объективном осмотре могут быть определены симптомы, приведенные выше. Аускультация сердца позволяет выявить более характерные для ВПС признаки:

сердечные тоны могут быть глухие и ослабленные;
первый и второй тоны могут быть раздвоены, что приводит к образованию трехчленного или четырехчленного ритма;
могут определяться дополнительные тоны в виде третьего и четвертого.

Дополнительно может отмечаться частое дыхание, с расширением межреберных промежутков, а также разное артериальное давление при его сравнении на руках и ногах. В некоторых случаях увеличиваются границы сердца и печени.

В целом клинические симптомы ВПС объединены в следующие синдромы:

Кардиальный - связан с жалобами со стороны сердечно-сосудистой системы.
Сердечной недостаточности - может протекать как в острой форме, так и хронической.
Дыхательных нарушений - проявляется признаками обогащения кислородом малого круга кровообращения.
Хронической системной гипоксии - возникают признаки барабанных палочек, часовых стекол, отставания в физическом развитии.

Инструментальные методы обследования

Точная диагностика врождённых пороков сердца основывается на использовании инструментальных и лабораторных методов исследования. В первую очередь делается:

Электрокардиография - с ее помощью определяется гипертрофия правого и левого желудочка, гипертрофия правого предсердия, также в стадию декомпенсации может определяться дилатация правого предсердия.
Рентгенография органов грудной полости - в основном делается в переднезадней проекции и тогда становятся видны структурные изменения по типу декстракардии, кардиомегалии. Также может отмечаться увеличение правого предсердия, узкий сосудистый пучок и пр.
Эхокардиография - позволяет оценить внутрисердечную гемодинамику, а также выяснить характер врождённых аномалий. Проводят эхоКГ вместе с ЭКГ или ФКГ, тогда может быть получено максимум информации.
Катетеризация сердца - проводится с целью определения давления в различных отделах сердца вместе с внутриполостной ЭКГ. Также выясняется газовый состав крови, который при пороках может находится на уровне артериальной гипоксемии.
Ангиокардиографическое исследование - при врождённых пороках часто определяется большая расширенная правопредсердная полость. В таких случаях контрастное вещество длительно выводится из правого предсердия, что в основном связано с патологической гемодинамикой.
Электрофизиологическое исследование - этот метод показан всем больным на сердечные пороки, поскольку с его помощью выясняется локализация патологического очага вместе с аномальными путями кровотока.

Лечение

Основная помощь больным врожденными пороками сердца оказывается посредством проведения оперативного вмешательства. Вспомогательной терапией считается использование медикаментозных препаратов.

Медикаментозная терапия

Проводится в исключительных случаях. Например, радикальное медикаментозное лечение используется при открытом аортальном протоке. Тогда для его заращения назначают индометацин.

Симптоматическое лечение проводится при развитии таких осложнений ВПС, как сердечная недостаточность (острого и хронического течения), аритмия, одышечно-цианотический приступ, ишемическая болезнь сердца.

Хирургическое лечение

Проводится с целью устранения аномалии сердца, что помогает улучшить внутрисердечную гемодинамику. При определении сердечного порока во внутриутробный период, решается вопрос об объеме и оптимальном методе оперативного вмешательства.

Существует три фазы ВПС, соответственно которым подбирается хирургическое лечение:

Первая фаза - считается аварийной, поэтому операция выполняется в экстренном порядке. Многое зависит от индивидуальных особенностей пациента, но в стандартных случаях при обеднении малого круга кровообращения создается искусственный боталлов проток, а при его обогащении - стенозирование легочной артерии.
Вторая фаза - соответствует тем порокам, которые медленно прогрессируют, поэтому оперативное лечение может быть проведено в плановом порядке. Более точная методика проведения зависит от конкретного гемодинамического расстройства.
Третья фаза - характеризуется прогрессированием кардиосклероза, который сопровождается общим истощением. Наблюдаются дистрофические и атрофические изменения во внутренних органах, а также другие необратимые изменения, вследствие чего в эту фазу оперативное лечение не проводится.

Видео: Лечение врожденных пороков сердца у взрослых

Осложнения

Практически при всех врожденных пороках сердца развивается сердечная недостаточность, которая может быть острой или хронической. В дополнение синие пороки (то есть те, при которых наблюдается цианоз кожных покровов) могут осложняться бактериальным эндокардитом.

У новорождённых с застойными явлениями в малом круге кровообращения нередко развивается пневмония, тогда как повышение давления в легочной артерии наоборот приводит к легочной гипертензии.

При различных нарушениях локализации и структуры аорты с отходящими от нее артериями может возникать стенокардический приступ, ишемия миокарда вплоть до инфаркта. Если же стеноз аорты настолько выражен, что кровь не поступает в достаточном количестве в головной мозг, тогда возникают обмороки и полуобморочные состояния.

Приступы одышки с цианозом являются следствием различных тяжелых нарушений по типу тетрады Фалло и нарушенного расположения крупных сосудов.

Прогноз и профилактика

Прогностическое заключение во многом зависит от того, насколько рано был поставлен правильный диагноз и возможно ли проведение радикального лечения. Если операция была проведена успешно, тогда прогноз считается относительно благоприятным. Наличие противопоказаний к выполнению оперативного вмешательства в большинстве случаев является причиной постановки неутешительного прогностического заключения.

Специфические профилактические мероприятия отсутствуют. Единственное, при наличии в роду врождённых пороков сердца стоит взвешенно подходить к вопросу о продолжении рода.

Очень высока вероятность рождения ребенка с ВПС при наличии какой-либо врождённой патологии у матери или отца, а тем более у обоих родителей одновременно.

Если же беременной известно о наследственной предрасположенности к порокам развития, тогда о подобном обязательно следует оповестить врачей из женской консультации. В таких случаях обязательно проводится УЗИ, при этом несколько раз в различные периоды внутриутробного развития плода. Также могут проводиться генетические анализы, которые позволяют с высокой долей вероятности предположить рождение ребенка с пороком развития.

Дополнительно во время беременности следует избегать неблагоприятных факторов воздействия, для чего важно придерживаться следующих рекомендаций:

Перед беременностью нужно обследоваться на TORCH-инфекции, наличие которых повышает риск появления врождённых пороков развития, включая сердца.
Если девочка в детстве не болела краснухой, тогда задолго до беременности ей следует привиться от этой болезни, чтобы не заболеть ею в период вынашивания плода.
Во время беременности следует очень осторожно относиться к приему различных медикаментов, поэтому лучше несколько раз переспросить и перепроверить, чем навредить здоровью ребенка.
Беременным, а еще лучше до зачатия и во время кормления грудью, категорически нельзя курить или употреблять алкоголь.

Видео: Порок сердца

Порок сердца – что это такое? Под общим названием подразумевается группа кардиологических заболеваний, объединяемых присутствием патологий строения сердечной мышцы, клапанов и сосудов. Диагностируются врожденные и приобретенные пороки сердца. Приобретенная патология может развиться в любом возрасте. Она появляется как осложнение после инфекционных заболеваний или из-за множества факторов. Врожденный порок сердца образуется при внутриутробном формировании плода и, зачастую, обнаруживается при скрининге до его рождения. Отличия симптомов обусловлены типом патологии, но наиболее специфическими являются бледность кожи, наличие шумов в сердце, сердечная или легочная недостаточность, задержка физического развития. Для установления данного диагноза применяются современные исследовательские методики. Хирургическая операция –основной способ оздоровления врожденного порока сердца. Если данная патология является угрозой жизни, операция делается в первые часы или дни.

Врожденный порок сердца

Основным фактором, провоцирующим образование врожденного дефекта служат аномалии формирования кровотока, сопровождающиеся сердечной недостаточностью. Около 1% младенцев появляются с врожденным пороком сердца. Это несущественное отклонение в анатомии сердца и сосудов или сложная патология сердечной мышцы, представляющей серьезную угрозу для человека. Врожденный порок сердца - самостоятельное отклонение органа, но может сопровождаться разнообразными нарушениями нервной, опорно-двигательной или пищеварительной системы.

Часто наблюдаемые врожденные пороки сердца:

дефект межжелудочковой перегородки;
дефект межпредсердной перегородки;
сужение и зарастание аорты;
зарастание легочной артерии;
незакрытый артериальный проток;
смещение основных сосудов.

Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП - это врожденная патология сердца, проявляющаяся в виде отверстия в мышце между желудочками. Подобный дефект обычно наблюдается у новорожденных – примерно в трети случаев из всех врожденных пороков сердца. Основное место его локализации – верхняя (перепончатая) треть межжелудочковой перегородки непосредственно под створками клапана аорты и рядом с трехстворчатым клапаном. В 2% случаев отверстия находятся в средней мышечной части. Крайне редко наблюдаются оба дефекта одновременно.

Размер отверстий варьируется от 1 до 30 мм и крупнее. Дефекты классифицируются на: большие (диаметр равен или больше просвета аорты), средние (диаметр от четверти до половины просвета аорты) и малые. Овальные или круглые отверстия большого размера встречаются в верхней мембранной области перегородки. В средней части – круглые отверстия небольшого диаметра. ДМЖП часто сочетается с другими дефектами: незакрытым артериальным протоком, ДМПП, сужением аорты, патологией митрального клапана, уменьшением просвета аорты или легочной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП – патология развития сердца, при которой в перегородке между предсердиями возникает отверстие. При данной аномалии некоторое количество крови из левого предсердия постоянно затекает в правое. Из-за этого увеличивается давление в малом круге кровообращения и, соответственно, повышается нагрузка на правый желудочек. Данная врожденная аномалия может развиться самостоятельно или сопровождаться прочими нарушениями.

Отсутствие необходимого лечения ведет к истощению сердечной мышцы, сбою ритма и возможному образованию тромба, который может вызвать инсульт или инфаркт миокарда. При данной врожденной патологии продолжительность жизни не превышает 50 лет.

Существует 3 модификации ДМПП:

открытое овальное окно. Данное отверстие формируется во внутриутробном периоде. После рождения его закрывает специальный клапан, полностью зарастающий к году. Иногда из-за врожденной аномалии створки клапана не смыкаются, и при малейшем усилении давления некоторое количество крови может затекать из левого в правый желудочек.
Первичный дефект перегородки локализуется в нижней трети межпредсердной перегородки над клапанами между предсердиями и желудочками. В некоторых случаях патология распространяется на клапаны, которые перестают нормально функционировать.
Вторичный дефект перегородки формируется в ее верхней части. Отверстие объединяет верхние отделы предсердий. Одновременно могут наблюдаться патологии формирования верхней полой вены.

Коарктация и стеноз аорты

Коарктация аорты - врожденная патология развития, проявляющаяся как полное или частичное смыкание просвета аорты на ее перешейке или в грудном и брюшном отделах. Объективно – это врожденный порок сосуда, при котором сердце развивается нормально. Ее классификация как врожденного порока сердца объясняется отклонением в динамике сердечно-сосудистой системы, а смыкание аорты развивается одновременно с прочими дефектами строения сердца.

Локализация смыкания известна – это область перехода дуги аорты в идущую вниз часть сосуда. Данное расположение объясняется естественным уменьшением просвета сосуда на дуге.

Различается «взрослый» или «детский» тип патологии. В первом случае сужение сосуда происходит ниже ответвления левой подключичной артерии с закрытым артериальным протоком. Во втором – артериальный проток не закрыт.

Также известны 3 вида коарктации, вызванных анатомическими особенностями:

Изолированная – без сопровождения прочими патологиями сердца;
Сочетающаяся с незакрытым артериальным протоком – постдуктальная, юкстадуктальная, предуктальная.
Сопровождаемая врожденными патологиями сердца – ДМПП, ДМЖП и т.д.

Стеноз аорты – сужение (утолщение стенок) сосуда рядом с аортальным клапаном. Из-за него замедляется кровоток от левого желудочка. Данная аномалия сопровождается дефектом митрального клапана. Заболевание является врожденным или приобретенным. Врожденная патология обнаруживается после рождения или в более старшем возрасте.

Стеноз легочной артерии

Это врожденная патология сердца, проявляющаяся в зарастании легочной артерии. Сужение просвета сосуда замедляет кровоток и поднимает нагрузку на желудочек. В результате развивается гипертрофия желудочка с отклонением гемодинамики.

Различается несколько видов стеноза артерии:

клапанный –сужение находится рядом с клапаном из правого желудочка. Оно вызвано дефектом клапана;
подклапанный – сужение в правом желудочке;
надклапанный – сужение ниже клапана.

Стеноз 1 и 3 вида иногда сопровождается ДМЖП.

Открытый артериальный проток

Это врожденная патология развития сердца, при котором сохраняется сообщение между легочной артерией и аортой по боталлову сосуду. В нормальном состоянии его зарастание происходит в первые 2-4 месяца. При подобной аномалии смешивается артериальная и венозная кровь, что приводит к повышению нагрузки на желудочек и давления в легочном круге.

Транспозиция магистральных сосудов

Данная патология сердечно-сосудистой системы определяется изменением расположения основных сосудов. При этом аорта с легочной артерией меняются положением. При транспозиции они располагаются параллельно, а в нормальном состоянии должны перекрещиваться. Патологическое перемещение сосудов является врожденным пороком сердца синего типа, требующим немедленного хирургического вмешательства.

Различается два вида транспозиции:

с нормальным легочным кровотоком. Может сопровождаться ДМПП, ДМЖП, незакрытым артериальным протоком;
со снижением легочного кровотока. Может сопровождаться сужением легочной артерии или его комбинацией с ДПМЖ.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Причиной развития врожденного порока сердца у новорожденных служит:

Хромосомная патология;
Мутационная деформация генов;
Воздействие внешних факторов;
Полигенно-мультифакториальное предрасположение.

Всевозможные отклонения в хромосомах ведут к аномальному развитию их структуры и количества. Это провоцирует многочисленные полисистемные патологии формирования организма, например, врожденные пороки сердца. Возникновение в паре дополнительной хромосомы ведет к развитию следующих отклонений – дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок или их различных сочетаний. Патологии половых хромосом ведут к возникновению отверстий в межжелудочковой перегородке или сужению просвета аорты.

Из факторов вредного действия окружающей среды особое внимание стоит обратить на вирусные болезни, опасные для беременных, радиационное облучение, применение специфических лекарств, вредные привычки и работу во вредных условиях. Они служат причиной врожденных пороков сердца у новорожденных, особенно в случае их присутствия до 20-й недели внутриутробного развития, когда закладываются внутренние органы. Особенную опасность представляют: краснуха, герпес, туберкулез, цитомегалия, токсоплазмоз и другие.

Классификация врожденных пороков сердца

В практике применяются методики классификации врожденных пороков сердца, основанные на патологии гемодинамики. Учитывая ее действие на малый круг кровообращения классифицируют врожденные пороки сердца:

с небольшими отклонениями в малом круге кровообращения – врожденный порок митрального клапана сердца, зарастание клапана аорты, дефицитность легочного клапана и прочее.
с увеличением кровотока без цианоза – незакрытый артериальный проток, аортолегочный свищ, ДМЖП, ДМПП и другие.
с недостаточным кровотоком без цианоза – сужение легочной артерии, с развитием цианоза – болезнь Фалло, Эбштейна, недоразвитость правого желудочка.
с нарушениями связей между отделами сердца и основными сосудами – смещение артерий, единый артериальный ствол, отклонение аорты и легочного ствола от желудочка, болезнь Тауссинг-Бинга и т.д.

«Синие» врожденные пороки сердца – триада или тетрада Фалло, заращение трехстворчатого клапана, смещение основных сосудов. Характерно посинение губ и ногтевых пластин.
«Бледный» тип врожденного порока с артериовенозным сбросом – незакрытый артериальный проток. Симптом - бледность кожи.
Образование преграды на пути кровотока – смыкание просвета аорты.

Согласно статистике без необходимого лечения в возрасте до года умирает более 50% детей. Ранняя диагностика и своевременное вмешательство позволяет значительно снизить процент смертности.

Симптомы

Симптоматика врожденного порока сердца весьма разнообразна, и ее легко можно спутать с некоторыми другими недугами организма. Совершенно не обязательно, что сразу после рождения врожденный порок сердца проявит себя. Часто встречаются случай, когда аппаратам ультразвукового исследования не удается в процессе беременности определить этот дефект развития молодого сердечка. Появившийся на свет ребенок может некоторое время радовать родителей, которые даже не будут догадываться о недомогании малыша.

Симптомы врожденного порока сердца у новорожденных.

Основным симптомом в столь раннем возрасте становится шум в сердце. На данном этапе жизни определить его помогут только своевременные визиты к педиатру. При тщательном прослушивании сердечка опытный врач легко сможет диагностировать признаки врожденного порока сердца. Также мамам стоит понаблюдать за цветом кожи ребенка. Как правило, из-за недостаточно активного кровообращения и насыщения кислородом, кожа может приобрести бледный, а в некоторых случаях – даже синеватый оттенок. Еще к симптомам врожденного порока сердца относятся вялость и усиленное сердцебиение. Кормящим матерям стоит уделить внимание аппетиту малыша. Если новорожденный часто срыгивает и плохо сосет грудь, незамедлительно проконсультируйтесь со специалистом. Однако самым заметным признаком врожденного порока сердца становится плач. В первые дни жизни дети часто капризничают, так как их организм еще только настраивается на стабильную работу, но если малыш при этом начинает синеть – это уже должно стать звоночком для беспокойства.

Симптомы врожденного порока сердца у детей.

Основные симптомы врожденного порока сердца могут проявиться только в двухлетнем возрасте. Наиболее заметным признаком порока сердца у детей становится одышка, при этом совершенно не обязательны сильные физические нагрузки. Малышу достаточно просто рассказать стишок или какое-то время пообщаться, чтобы ощутить нехватку воздуха.

На этапе от 8 до 12 лет у ребенка может проявиться такой признак врожденного порока сердца, как частые головные боли. Как правило, они сопровождаются слабостью и головокружениями и даже обмороками, особенно в волнительных или экстренных ситуациях, поэтому нельзя подвергать ребенка эмоциональным нагрузкам и перепадам. Также стоит обратить внимание на жалобы ребенка. Слишком частые ритмы сердца и пульса – лишь немногие сопутствующие признаки заболевания. В дополнение к общей картине недомогания могут добавиться еще и периодические боли сердца, живота и всей нижней части тела в целом. Вследствие этих симптомов возможна даже задержка в умственном и физическом развитии (как всего организма, так и отдельно взятых органов). Чаще всего частично или полностью замирает рост и развитие конечностей тела, причем: как костных, так и мягких мышечных тканей.

Симптомы врожденного порока сердца у подростков.

По симптомам врожденного порока сердца можно определить заболевание не только у малыша, но и у подростка. Как правило, основное отличие во внешности больного заключается в посинении кожи вокруг рта. В некоторых случаях синева может распространиться еще на уши и нос. Также синевой отличаются и пальцы рук и ног. К тому же, крайние фаланги утолщаются, а ногтевые пластины становятся практически круглыми. Такой признак принято называть синдромом «часовых стекол» или «барабанных палочек».

Беспричинная отечность стоп и голеней также может свидетельствовать о нарушениях в работе сердца.

Однако внешняя разница – не единственный признак врожденного порока сердца. Стоит обратить внимание и на поведение человека. Как правило, люди с таким недугом редко бывают «заводилами». Чаще всего это малоактивные флегматичные подростки. Подвижным играм они предпочитают тихий отдых в тени.

Симптомы врожденного порока сердца у взрослого.

Распознать взрослого человека с симптомами врожденного порока сердца можно еще и по такому признаку, как «сердечный горб». Таким понятием принято называть изменение объемов грудной клетки в большую сторону.

Человеку с врожденным пороком сердца следует постоянно следить за уровнем гемоглобина. Как правило, у таких людей он выше нормы.

Существует еще один признак, который свойственен всем возрастам и категориям – это восприимчивость к вирусным заболеваниям легких. Легочные болезни будут преследовать человека на всех этапах его жизни, пока не произойдет оперативное вмешательство, и врожденный порок сердца не будет устранен.

Иными словами: кем бы вы ни были, взрослым или малышом, не следует переоценивать свое здоровье. Прислушивайтесь к своему организму и обращайте внимание на изменения в нем, ибо оно может оказаться симптомом того или иного заболевания.

Диагностика

В наши дни есть возможность выявить врождённые пороки сердца ещё во время внутриутробного развития плода. Традиционным способом обследования на этом этапе является ультразвуковое исследование плода. Врач обращает внимание на положение сердца, симметричность и размер камер сердца с клапанами, расстояние между основными сосудами и их направление. При выявлении патологии беременная направляется на специализированную фетальную эхокардиографию. Она позволяет выявить только определённое количество пороков сердца: нарушения, изменяющие размер камер сердца, дефекты перегородок между камерами сердца, транспозицию магистральных артерий. По различным причинам не все пороки сердца возможно выявить на этапе внутриутробного развития.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

Осмотр врача

При рождении ребёнка первичный диагноз ставится при его осмотре педиатром или детским кардиологом. Врач производит аускультацию (выслушивание) сердца и лёгких, которая позволяет выявить шумы – посторонние звуки, отличающиеся от ритма биения сердца. Также специалист может выявить нарушения по внешним признакам: цвет кожного покрова, форма грудной клетки, несоответствие роста и веса возрастным нормам, одышка, учащённое дыхание.

При выявлении отклонений от нормы ребёнка отправляют на дополнительные обследования. Некоторые особо тяжёлые и жизнеугрожающие врожденные пороки сердца проявляются в первые часы жизни. Менее серьёзные нарушения диагностируются в течение первых лет жизни, при появлении осложнений на фоне нарушения кровообращения. А некоторые, не представляющие большой опасности дефекты, выявляются лишь в достаточно взрослом возрасте на профилактических осмотрах. Все зависит от вида порока сердца и компенсаторных способностей организма.

Дополнительные методы исследования

Эхокардиография. Эхокардиография, проводимая уже родившемуся ребёнку, позволяет увидеть более точную картину строения сердца, выявить пороки и аномалии в нём, оценить работу сердца, измерить диаметр магистральных сосудов. А при использовании допплеровских приборов можно ещё и оценить скорость и направление тока крови в сосудах и самом сердце.
Электрокардиография. Электрокардиография регистрирует работу сердца, позволяет диагностировать нарушения в ритме и проводимости. По электрокардиограмме можно судить о наличии увеличения камер сердца, что может быть следствием развития порока органа.
Биохимический анализ крови. Биохимический анализ крови помогает оценить нарушения функционирования других органов при развитии порока сердца.
Рентгенограмма органов грудной клетки. Для определения изменения формы сердца, его размеров и соотношения этих размеров к объёму грудной клетки используют рентгенологическое исследование органов грудной полости. Также рентгенограмма позволяет выявить застой жидкости в лёгких, что является признаком ряда врождённых пороков. Это исследование можно дополнить введением контрастных веществ, через катетеризацию бедренной артерии (ангиография, вентрикулография). В результате чего можно увидеть форму сердца и сосудов, оценить их проходимость, выявить сужения (стенозы). Через этот катетер возможно заведение датчика, оценивающего давление крови в полости сердца и сосудах. Также можно произвести забор крови, по анализу которой возможно выявить, происходит ли смешивание венозной и артериальной крови, что говорит о наличии патологических образований, соединяющих структуры сердца.
Пульсоксиметрия. Пульсоксиметрия проводится для оценки насыщения крови кислородом. Для этого используют специальный датчик, который одевают на палец. Информация с него передаётся на устройство, высчитывающее концентрацию кислорода в эритроците.
Магнитно-резонансная томография. Создать объёмное изображение сердца, выявить расположение и характер порока сердца позволяет магнитно-резонансная томография.

Данное заболевание – это самая распространенная внутриутробная аномалия у детей. Поэтому родители, столкнувшихся с этой проблемой, задаются вопросом лечится ли врожденный порок сердца?

Некоторые сложные пороки сердца диагностируются у новорожденных сразу в роддоме. В связи с этим вместо выписки ребенка направляют в кардиологическое отделение. Методы лечения и уход за пациентом будут зависеть от тяжести и сложности болезни. Клиническая картина при таком диагнозе всегда разная.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Лечение направлено на улучшение состояние больного, исправление дефектов в сердечной полости, чтобы ребенок в будущем мог вести обычный образ жизни, т. е. на достижение оптимального уровня качества жизни пациента.

В зависимости от возраста больного, он будет наблюдаться у педиатра, детского кардиолога, во взрослом возрасте – у обычного кардиолога.

Полностью излечить некоторые пороки сердца представляется возможным при помощи хирургического вмешательства. Операции проводятся кардиохирургами: как в первые дни жизни детей, так и в течение первого года жизни. Если диагностируется открытый артериальный проток, при условии отсутствия симптомов, угрожающих жизни, возможна выжидательная тактика. Существует вероятность самостоятельного закрытия порока в первые два года жизни ребенка.

При проведении кардиохирургической операции рассекается стенка грудной клетки или же в сосуды вводится зонд.

К сожалению, при диагностике трехкамерного сердца (характеризуется наличием одного предсердия и двух желудочков, или двух предсердий и одним желудочком) хирургическое вмешательство невозможно. Такой порок несовместим с жизнью.

Процесс лечения включает не только хирургическую коррекцию, но и терапевтические методы.

Терапевтические методы при лечении врожденных пороков сердца направлены на укрепление сердечной мышцы и обспечение нормального кровоснабжения. Методы терапевтического лечения:

медикаментозная терапия (прием лекарственных препаратов);
физиотерапевтические процедуры (лечебный массаж, небольшие физические нагрузки).

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца направлены на устранение развившихся дефектов в сердце. Методы хирургического лечения:

удаление и замена поврежденных клапанов;
соединение участков сердечной мышцы;
установка кардиостимулятора;
трансплантация.

Терапевтическое лечение

Основа данного лечения заключается в регулярном приеме медикаментов, назначенных доктором. Чаще всего врач-кардиолог прописывает следующие препараты:

сосудорасширяющие;

ноотропные;

сердечные;

мочегонные;

гипотензивные;

витамины.

Период приема лекарств зависит от степени тяжести заболевания. Действие медицинских препаратов способствует понижению артериального давления, нормализации работы мозга, улучшению кровообращения в сердечных артериях, повышению иммунитета.

Важно!

Дозировку препаратов и длительность курса должен назначать кардиолог. В противном случае самолечение может спровоцировать ухудшение состояние пациента, а также развитие осложнений.

Лекарства

Врожденный порок сердца – очень серьезная болезнь, которая в абсолютном своем большинстве излечивается лишь хирургическим путем.

Некоторые больные с врожденным пороком сердца, не нуждаются в приеме лекарств (например, с таким диагнозом, как дефект межжелудочковой перегородки). При таком дефекте лечение, как правило, не показано. Врач в таких случаях рекомендует пониженную физическую активность и профилактические мероприятия.

Остальные больные с врожденным пороком сердца лекарства принимают (большей частью – поддерживающего типа). Используются следующие группы лекарств:

Диуретики – для жидкостного регулирования организма. Применяются при сердечной недостаточности.
Сердечные гликозиды – для повышения энергии сердечных сокращений.
Вазодиллятаторы – для облегчения работы сердца путем расширения сосудов.
Антиаритмические препараты – используются в тех случаях, когда у больного наблюдается неравномерное сердцебиение.
Антибиотики – применяют для профилактики возникновения эндокардита.
Ингибиторы простогландинов – чтобы увеличился приток крови к легким и для улучшения кровоснабжения всего организма.

Медикаментозное лечение часто применяется в качестве поддерживающего средства (как перед операционным вмешательством, так и после него). Некоторые больные с пороками сердца, которые полностью не исправляются даже после хирургической операции, вынуждены долгое время (а иногда и в течение всей жизни) применять поддерживающие препараты.

Антибиотики могут применяться перед хирургическими вмешательствами, не связанными с основной болезнью (например, в стоматологии и других побочных операциях). Эти препараты назначают для профилактики возникновения эндокардита.
Антикоагулянты, в основном, применяют после операции – когда имеется вероятность возникновения тромбов. Для этого может использоваться аспирин в небольших дозах, или более действенное средство – варфарин.

В качестве же радикального средства препараты применяются для лечения врожденных пороков сердца крайне редко. И только с назначения лечащего врача.

Медикаменты, предназначенные для применения при пороках сердца, являются очень мощными средствами, и применять их нужно весьма осторожно. Особенно это касается детей, которые получают лекарства из рук своих родителей. Необходимо абсолютно точно знать, какое средство нужно давать ребенку, в какой дозировке и в какое время. Неправильный прием может представлять для ребенка огромную опасность.

В любом случае, препараты для лечения врожденного порока сердца должен назначать врач, и только врач! Эта болезнь настолько серьезна, что самолечение просто недопустимо.

Народные средства

Если мы имеем дело с такой разновидностью порока сердца, как сердечное расширение, то в обязательном порядке требуется следовать следующим общим правилам: необходимо снизить объемы питания, убрать послеобеденный сон, а также обязательно регулярно гулять на свежем воздухе. Необходимо минимизировать употребление воды и утолять жажду специальным валерьяновым чаем и молоком.

В народной медицине известны следующие средства, применяемые при врождённых пороках сердца:

Ландышевые капли. Чтобы приготовить их, понадобится банка с небольшим горлышком, в которую необходимо поместить свежие бутоны либо цветы ландыша. После этого следует залить их практически полностью спиртом и дать настояться.
Ландышевый настой изготавливается путем смешивания цветов и кипятка. Настою необходимо настояться примерно час, и применяют его примерно каждые пару часов.
Капли пустырника (с добавлением настойки ландыша) обладают целым рядом положительных свойств, полезных больным с пороком сердца. Чтобы изготовить данные капли, потребуется перемешать настой травы с каплями настойки ландыша.
Красное вино с добавлением розмарина также считается верным народным средством. Подобное лекарство предварительно настаивают, избегая попадания прямых солнечных лучей, и время от времени взбалтывают. Перед применением полученный препарат очищают, а период лечения составляет не менее пары месяцев. Для повышения эффективности подобного лечения его повторяют несколько раз в течение года.
В том случае, когда порок связан с появлением отдышки, изготавливают кашицу, ингредиентами которой являются листья крапивы и мед в примерно равном соотношении. Полученную смесь настаивают, время от времени перемешивая содержимое. В заключительной стадии изготовления смесь подвергается нагреву над паром до состояния жидкой воды, а затем процеживается через бинт или марлю. Хранить данный препарат необходимо исключительно в холодном месте (желательно в холодильнике). Для достижения положительных результатов подобного лечения, смесь принимают примерно в течение месяца.

Не стоит забывать, что подобные методы в большинстве своем отвергаются традиционной медициной, и их применение в обязательном порядке должно быть согласовано с лечащим врачом.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Врождённые пороки сердца возникают во внутриутробном периоде развития ребенка. Анатомически они являют собой аномалии формирования и роста сердца и его структурных элементов – мышечных перегородок между камерами, створок клапанов между полостями желудочков и предсердий, аорты и легочной артерии.

Данные, полученные из разных источников относительно частоты возникновения этого вида патологий, отличаются друг от друга. Одни авторы утверждают о 5-10 случаях пороков на 100 новорождённых, другие – об 1 из 300.

Обратите внимание: прогноз болезни зависит от вида порока и сроков начала радикального лечения. Некоторые виды заболевания распознаются случайно при врачебном осмотре. Без лечения такие больные доживают до старости.

Около 30 процентов пациентов с пороком спасти не удается из-за тяжести течения недуга. Остальных можно вылечить ранними операциями. Кроме риска возможных осложнений, негативным моментом хирургических вмешательств считается их высокая стоимость. Попросту, не у всех больных и их родственников есть финансовая возможность позволить себе такой дорогостоящий вид лечения, как кардиохирургия.

Видео «Врожденные пороки сердца у ребенка»:

Предрасполагающие условия и причины возникновения врожденных пороков сердца

Патологии возникают в результате наследственной предрасположенности и воздействия вредных условий внешней среды, инфекционных болезней, вредных привычек беременной женщины, при приеме некоторых лекарственных препаратов. Результатом повреждающего действия указанных причин в первом триместре беременности часто становятся врожденные пороки сердца у детей.

Риск возникновения у ребенка одного из вариантов врожденного порока повышается при возрасте беременной менее 17 лет и в категории старше 40. Болезнь развивается также в случаях отягощенной наследственности. Если в роду наблюдались случаи пороков, то вероятность их появления у наследников довольно высока.

Способствующим фактором формирования порока у плода считаются эндокринные болезни матери:

сахарный диабет;
тиреотоксикоз и другие заболевания ;
патология надпочечников;
новообразования гипофиза.

Причиной пороков могут стать инфекционные болезни:

коревая ;
некоторые виды ;
системные заболевания соединительной ткани (волчанка);
бытовые и промышленные яды, разные виды излучений;
патологические привычки (употребление алкоголя, курение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, наркотиков и т.д.)

Объединенная систематизация пороков

Наиболее важным критерием, по которому следует оценивать врожденный порок, является состояние кровообращения (гемодинамики), особенно его влияние на кровоток малого круга кровообращения.

Это свойство разделяет пороки на 4 основные группы:

дефекты, не влекущие изменение кровотока в малом круге кровообращения (МКК);
пороки, усиливающие давление в МКК;
патологии, уменьшающие кровоток в МКК;
комбинированные нарушения.

Пороки, не вызывающие изменения кровотока в МКК:

аномальные варианты расположения сердца;
нетипичное положения аортовой дуги;
коарктация аорты;
разная степень сужения аорты;
атрезия (специфическое сужение непосредственно самого трехстворчатого аортального клапана);
недостаточность клапана лёгочной артерии;
митральный стеноз (сужение так называемого митрального клапана, обеспечивающего прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек);
недостаточность митрального клапана с атрезией (выражается в неполном смыкании клапанных створок, что провоцирует обратный заброс крови из желудочка в предсердие при систоле;
сердце с тремя предсердиями;
дефекты коронарных артерий и проводящей системы.

Пороки, провоцирующие увеличение давления и объёма кровотока в МКК:

не сопровождающиеся синюшностью (цианозом) – открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток, дефект перегородки между предсердиями, дефект перегородки между желудочками, комплекс Лютембаше (врожденное сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком и порок перегородки между предсердиями), свищ между аортой и легочной артерией, детская коарктация;
с синюшностью – атрезия трехстворчатого клапан и сужение отверстия в перегородке между желудочками, открытый боталлов проток, обеспечивающий обратный заброс крови в аорту из легочной артерии.

Пороки, вызывающие уменьшение кровообращения (гиповолемию) в МКК:

сужение (стеноз) легочной артерии (ствола) без посинения (цианоза);
с посинением (цианозом) – триада, тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана со стенозом артерии лёгкого. Аномалия (болезнь) Эбштейна, сопровождающаяся «провалом» створок трехстворчатого клапана в правую желудочковую полость, недоразвитие (гипоплазия) правого желудочка.

Комбинированные пороки, формирующиеся из-за анатомически атипичного расположения сосудов и сердечных структур:

транспозиция артерии легкого и аорты (аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол – от левого);
отхождение аорты и ствола легочной артерии из одного желудочка (правого, или левого). Может быть полным, частичным с разными вариантами;
синдром Тауссиг-Бинга, сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки с транспозицией аорты, левым расположением легочного ствола и гипертрофией правого желудочка, общий сосудистый ствол, сердце, состоящее из трех камер с одним желудочком.

Обратите внимание : перечислены основные виды и группы пороков. На самом деле их больше сотни. Каждый порок по-своему индивидуален. Также специфична постановка диагноза, обследование и методы лечения, о которых поговорим ниже.

Сколько живут пациенты с врожденным пороком сердца

Продолжительность и качество жизни зависит от вида порока, его тяжести. С некоторыми пороками люди доживают до старости, с другими смерть наступает в течение первого года жизни. Основная проблема – поздно предпринятое хирургическое лечение. К сожалению, стоимость операций на сердце очень высокая и при отсутствии материальных возможностей доступна далеко не всем больным. Также проблема дополняется нехваткой медицинского персонала и больниц, работающих в этой области.

Как определить врожденный порок сердца?

Сложные пороки сердца определяются у новорожденных еще внутриутробно. В старшем возрасте могут быть обнаружены легкие степени врожденной патологии сердца, находящиеся в компенсированном состоянии и никак не ощущаемые пациентами. Первыми определить имеющийся врожденный порок могут специалисты УЗИ, проводящие обследование беременной.

Исследование сердца состоит из комплекса диагностических методов, включающих:

осмотр больного . На этой стадии диагностики врожденного порока оценивается внешний вид, телосложение, окраска кожных покровов. Уже на основании полученных результатов можно заподозрить наличие заболевания;
выслушивание работы клапанов сердца (аускультация). По наличию посторонних шумов и расщеплений тонов можно определить вариант имеющегося порока сердца у ребенка и взрослого;
пальцевое простукивание грудной клетки (перкуссия). Этот способ позволяет определить границы сердца, его размеры.

В поликлинических и больничных условиях применяются:

электрокардиография;
Допплер-эхокардиографическое исследование;
УЗИ-сердца и сосудов;
лабораторные виды диагностики, позволяющие определить наличие имеющихся осложнений;
ангиографические методики.

Жалобы и симптомы при врожденных пороках сердца

Проявления болезни зависят от вида порока и степени тяжести. Симптомы могут определяться сразу после рождения ребенка, а иногда и в разных возрастных группах: у подростков, в молодом возрасте и даже у пожилых пациентов, которые раньше не обследовались и имеют компенсированную, легкую форму врожденного порока.

У больных чаще всего присутствуют следующие жалобы:

, перебои и сердцебиение;
«застойные» явления, при которых происходит скопление крови в отдельных органах и частях тела. В связи с неспособностью сердца выполнять функцию «насоса» появляется бледность или синюшность кожных покровов, акроцианоз (синюшность пальцев на руках, носогубного треугольника), формирование грудного выпячивания (сердечного горба). Случаются приступы одышки, обмороки, слабость, головокружения, общая физическая слабость, вплоть до невозможности передвигаться. Наблюдается увеличение печени, отечность, скопление застойной жидкости в брюшной полости, между оболочками плевры, кашель с отхаркиванием мокроты, иногда с примесью крови, явления одышки;
симптомы кислородного голодания тканей, вызывающие физическое недоразвитие, обменные нарушения (пальцы, напоминающие барабанные палочки, ногти по внешнему виду похожие на часовые стекла).

Как правило, развитие врождённого порока проходит в три фазы:

I фаза – адаптация организма. При незначительном пороке наблюдаются и незначительные симптомы заболевания. Серьёзные дефекты приводят к стремительному формированию признаков сердечной декомпенсации.
II фаза – компенсаторная, включающая все защитные резервы организма и неизменно сопровождающаяся улучшением общего состояния больного.
III фаза – терминальная, вызванная истощением внутренних резервов организма и развитием неизлечимых патологий и грозных симптомов расстройства кровообращения

Виды лечения при врожденных пороках сердца

С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.

Какие виды лечения применимы:

медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.

К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.

Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента. Больному показано ограничение физических и психических нагрузок, наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.

При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.

III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.

Могут быть назначены:

сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
антиаритмические препараты.

Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.

Важно : при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.

Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии. Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.

Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.

При этом может быть применено несколько типов операций:

Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов

В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.

Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.

Видео «Оперативное лечение врожденного порока»:

Какие осложнения дают врожденные пороки сердца

Последствия нелеченного порока могут быть следующие:

острая и хроническая сердечная недостаточность;
инфекционно-токсический эндокардит (воспалительный процесс в эндокарде - внутренней сердечной оболочке);
нарушения мозгового кровообращения;
, вызванные недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы;
остановка сердца.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков включает подготовку беременной к родам, исключающую вредные привычки, полноценное питание, прогулки, осторожное применение медицинских препаратов, избегание очагов коревой краснухи, лечения сопутствующих болезней.

Данные по самым распространенным видам врожденных пороков сердца

Дефект межжелудочковой перегородки – встречается очень часто. В тяжелых случаях перегородка отсутствует совсем. При этой патологии обогащенная кислородом кровь из полости левого желудочка порционно поступает в правый. Скопление ее приводит к повышению давления крови в лёгочном круге. Порок у детей постепенно нарастает. Пациенты выглядят вялыми, бледными, при нагрузке проявляется синюшность. При выслушивании сердца появляются специфические шумы. Без лечения у малышей нарастает выраженная недостаточность, и они погибают в раннем детстве. Операция предусматривает ушивание отверстий, или наложение заплат из пластических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки – распространенный вид порока, при котором повышенное давление, создаваемое в правом предсердии, хорошо компенсируется. Поэтому, неоперированные больные могут доживать до зрелого возраста. Операцией устраняется дефект также, как и в случае проблем в межжелудочковой перегородке – ушиванием или заплатками.

Незаращение артериального (боталлового) протока – в норме после рождения проток, который соединял у развивающегося плода аорту и лёгочную артерию спадается. Незаращение его способствует сбросу крови из аорты в просвет легочного ствола. Возникает повышение давления и избыток крови в лёгочном круге цикла кровообращения, что вызывает резко возрастающую нагрузка на оба желудочка сердца. Лечение заключается в перевязке протока.

Степаненко Владимир, хирург