رعاية الطوارئ لأزمة انحلال الدم. علاج أزمة انحلال الدم استعادة الدم بعد أزمة الانحلالي

يتميز المرض بزيادة تدريجية في الأعراض ، في حين أن الشكاوى الرئيسية التي يعاني منها المرضى هي الشكاوى العامة: انخفاض الأداء ، والضعف ، والضيق ، وعدم تحمل البرد. يلاحظ معظم المرضى بعد التعرض للبرد باللون الأزرق ، ثم تبييض أصابع اليدين والقدمين وكذلك الأذنين وطرف الأنف. يوجد ألم حاد في الأطراف. بعد فترة طويلة من البرد ، غالبًا ما يصاب هؤلاء المرضى بالغرغرينا في الأصابع.
يصاب بعض المرضى بالشرى بعد التبريد. في بعض الحالات ، يتضخم الكبد والطحال.
صورة الدم
يتراوح مستوى الهيموجلوبين في معظم المرضى من 80 إلى 100 جم / لتر. عادة لا ينقص محتوى الكريات البيض والصفائح الدموية.
يتميز الشكل البارد لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بالتراص الذاتي لكريات الدم الحمراء ، والتي تظهر على الفور أثناء أخذ عينات الدم ، وغالبًا ما تتداخل مع تحديد عدد كريات الدم الحمراء ، ESR. غالبًا ما يكون هناك تراص ذاتي في اللطاخة. هذا التراص قابل للعكس ويختفي تمامًا عند تسخينه. محتوى البيليروبين طبيعي أو يزيد قليلاً. في دراسة كسور البروتين في الدم في عدد من المرضى ، تم العثور على جزء منفصل من البروتين ، وهو الأجسام المضادة الباردة. تم العثور على البروتين (الهيموجلوبين الحر) في بول بعض المرضى. ومع ذلك ، لا يمكن اعتبار بيلة الهيموغلوبين من الأعراض الشائعة للمرض.
التشخيص
إن الجمع بين فقر الدم المعتدل وعلامات زيادة تدمير كريات الدم الحمراء ، والتسارع الحاد لـ ESR ، ومتلازمة رينود ، والتغيرات في أجزاء البروتين في الدم ، وعدم القدرة على تحديد فصيلة الدم وعدد كريات الدم الحمراء ، تجعلنا نشك في مرض hemagglutinin البارد والتحقيق في البرد التام الراصات.
مسار المرض مزمن عادة. تكون المظاهر السريرية أكثر وضوحًا في الشتاء وغيابًا شبه كامل في الصيف في بعض الأحيان. معظم المرضى لا يعانون من أزمات. عمليا لا يوجد شفاء من شكل مجهول السبب. نادرًا ما ينتهي المرض بالموت. في بعض الأحيان ، يُلاحظ الشكل البارد لفقر الدم الانحلالي المناعي على شكل حلقة في حالة العدوى الفيروسية (الأنفلونزا ، كريات الدم البيضاء المعدية) أو مباشرة بعد انخفاض درجة الحرارة أثناء هذه العدوى. في هذه الحالات ، قد تظهر أيضًا علامات سريرية للمرض (متلازمة رينود ، تضخم الطحال ، انخفاض الهيموجلوبين ، زيادة حادة في ESR ، عدم القدرة على تحديد فصيلة الدم) ، لكن كل هذه الظواهر تختفي تمامًا بعد 1-2 الشهور.
بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية. هذا المرض هو أندر أشكال فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية. يتسم المرض بنوبات قشعريرة وحمى وغثيان وقيء وآلام شديدة لا تطاق في البطن وظهور بول أسود بعد فترة من انخفاض حرارة الجسم. في بعض الأحيان ، كما هو الحال في مرض الراصات الباردة ، يتم التعبير عن متلازمة رينود.
خلال الأزمة ، يزداد الطحال في بعض الأحيان ، ويظهر اليرقان.
محتوى الهيموغلوبين في الهيموغلوبين الانتيابي البارد خارج الأزمة طبيعي. في فصل الشتاء ، مع الأزمات المتكررة ، يمكن أن ينخفض ​​محتوى الهيموجلوبين إلى 70-80 جم / لتر مع زيادة في محتوى الخلايا الشبكية وتهيج النمو الأحمر لنخاع العظام.
أثناء الأزمة ، ينخفض ​​عدد الكريات البيض أحيانًا ، وأحيانًا يكون هناك قلة الصفيحات الطفيفة ، وتوجد كمية كبيرة من البروتين في البول ، وهو اختبار إيجابي للدم الخفي من جريجرسن. بعد الأزمة ، تبقى بيلة هيموسيديرين في بعض الأحيان لفترة قصيرة (الهيموسيديرين في البول).
التشخيص
فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي تتميز بأعراض شائعة (فقر الدم مع علامات زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء). فقر الدم الذي يتطور بسرعة مع حمى تصل إلى 38-39 درجة مئوية ، أو اصفرار الصلبة أو ظهور البول الداكن ، فإن زيادة ESR ، أولاً وقبل كل شيء ، تجعل من الضروري استبعاد فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. في كثير من الأحيان ، تم العثور على زيادة في محتوى البيليروبين ، الخلايا الشبكية. في بعض الأحيان يكون هناك تضخم في الطحال والكبد. في كثير من الأحيان ، يتم إحالة هؤلاء المرضى عن طريق الخطأ إلى مستشفيات الأمراض المعدية المشتبه في إصابتهم بالتهاب الكبد الحاد. هناك ، تم العثور على فقر الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء مع التحول إلى الخلايا النخاعية ويفترضون خطأً ابيضاض الدم الحاد أو المزمن ، ولكن لم يتم العثور على خلايا انفجار في نخاع العظام وتهيج الجرثومة الحمراء. هذه الصورة السريرية ليست هي الحال دائمًا. في بعض الأحيان لا يوجد فرط بيليروبين الدم ، تضخم الطحال. قد يكون البول أحمر اللون ويحتوي على نسبة عالية من البروتين ، مما يشير إلى التهاب كبيبات الكلى الحاد للطبيب. ومع ذلك ، فإن عدم وجود كريات الدم الحمراء في البول الأحمر واختبار البول الإيجابي للدم الخفي يجعلنا نشك في وجود شكل من أشكال الهيموليزين من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أو مرض مارشيافافا-ميتشيلي.
من الممكن حدوث أشكال عديمة الأعراض من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية التي لا تسبب أزمات انحلالي حادة في وجود كل من الحرارة غير الكاملة والراصات الباردة الكاملة. فقر الدم المعتدل ، الزيادة الحادة في ESR غالبًا ما تدفع الطبيب إلى التفكير في مرض الأورام. في الوقت نفسه ، لا ينجح البحث عن أورام المريض في مجموعة واسعة من الأعضاء والأنظمة. ومع ذلك ، فإن دراسة محتوى الخلايا الشبكية والبيليروبين والكشف عن تضخم الطحال تشير إلى أحد أشكال تدمير المناعة الذاتية لخلايا الدم الحمراء. يجب على الطبيب أن يوضح كيف يتحمل المريض البرد.
عدم وجود نفس المرض في الأقارب ، ظهور فقر الدم الانحلالي لأول مرة بين الصحة الكاملة ، زيادة في ESR ، مزيج من فقر الدم الانحلالي مع قلة الصفيحات يجعل فقر الدم الانحلالي المناعي أكثر احتمالا. لا يمكن تأكيد هذا التشخيص إلا بمساعدة طرق خاصة.
التشخيص المصلي. التشخيص المصلي لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة. يتم تأكيد تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من خلال اختبار كومبس المباشر الإيجابي ، والذي يساعد عادةً في تحديد الأجسام المضادة غير الكاملة المثبتة على سطح خلايا الدم الحمراء.
في السابق ، كان يُفترض أن الأجسام المضادة غير المكتملة لها نفس التكافؤ ، لذلك لا يمكنها الجمع بين خليتين من خلايا الدم الحمراء. من المعروف الآن أن الراصات الحرارية غير الكاملة المثبتة على كريات الدم الحمراء لها تكافؤان. يتعارض تنافر كريات الدم الحمراء سالبة الشحنة مع الجاذبية الطفيفة لكريات الدم الحمراء التي تسببها الأجسام المضادة غير المكتملة ، وفي معظم الحالات ، لا تؤدي الأجسام المضادة الدافئة غير المكتملة إلى التراص الذاتي. من حين لآخر ، في الحالات الشديدة ، يحدث التراص الذاتي في المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة الدافئة. هذا يمكن أن يؤدي إلى خطأ في تحديد فصيلة الدم. تؤدي إضافة البروتين (الألبومين والجيلاتين) إلى كريات الدم الحمراء إلى تشتت السحابة الأيونية وتراصف كريات الدم الحمراء ، حيث يتم تثبيت الأجسام المضادة ، ويعتمد تعريف الانتماء Rh على هذا الأساس.
يتم الكشف عن الأجسام المضادة في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي باستخدام اختبار كومبس المباشر في 65٪ من المرضى ؛ في معظم المرضى الذين يعانون من اختبار كومبس المباشر السلبي ، يمكن اكتشافها باستخدام اختبار تراكم الدم.
إن اختبار كومبس المباشر الإيجابي ، وكذلك اختبار التراص الدم الكلي على ما يبدو ، ليس مؤشرًا إلزاميًا لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. بادئ ذي بدء ، يتعلق هذا بالتثبيت على كريات الدم الحمراء للبروتينات التي لا تنتمي إلى فئة الغلوبولين المناعي. تُلاحظ هذه الظاهرة أحيانًا مع التسمم بالرصاص ، وكذلك مع كثرة الشبكيات الشديدة بسبب تثبيت الترانسفيرين.
يعتمد تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الهيموليزين الحراري على تحديد هذه الهيموليسينات الحرارية في مصل المرضى. غالبًا ما يكون اختبار Direct Coombs سلبيًا. يسبب مصل المريض في بيئة حمضية قليلاً انحلال الدم في كريات الدم الحمراء للمتبرع في وجود مكمل. يمكن أن يكون اختبار السكروز الإيجابي ، والذي يعتبر من سمات مرض مارشيافافا-ميتشيلي ، إيجابيًا أيضًا في شكل الهيموليزين لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. يعتمد اختبار السكروز على تدمير خلايا الدم الحمراء عن طريق المكمل. في الإصدار الكلاسيكي من هذا الاختبار ، تتم إضافة مصل جديد من متبرع من مجموعة واحدة ومحلول سكروز في محلول حمضي إلى كريات الدم الحمراء لدى المريض. في داء مارشيا فافا-ميتشيلي ، المكمل بوجود السكروز يدمر خلايا الدم الحمراء ذات الغشاء المتغير مرضيًا. في شكل الهيموليسين لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، لا يرتبط تدمير الخلايا بعيب في الغشاء ، ولكن مع وجود الأجسام المضادة الذاتية على سطح كريات الدم الحمراء.
يمكن وضع اختبار السكروز في خيارين إضافيين: يخلط مصل المريض مع كريات الدم الحمراء لدى المتبرع ويتم تحديد ما إذا كان هذا يؤدي إلى انحلال الدم بوجود السكروز (الخيار الثاني). يمكنك أيضًا احتضان مصل المريض بخلايا الدم الحمراء الخاصة بك (الخيار الثالث). في مرض Marchiafava-Micheli ، تبين أن المتغير المباشر والرئيسي للاختبار كان إيجابيًا والمتغير الثاني سلبيًا ، بينما تبين أن البديل الثالث للاختبار إيجابي ، ولكن انحلال الدم أقل وضوحًا مما كان عليه في البديل الأول.
يكون انحلال الدم أقل وضوحًا عند تعيين البديل الأول المباشر للاختبار ، ويحدث ، وإن لم يكن دائمًا ، في البديل الثاني (المتقاطع) للاختبار. غالبًا ما يكون اختبار التراص الدموي الكلي إيجابيًا.
يعتمد تشخيص داء هيماجلوتينين الباردة على تحديد عيار الأجسام المضادة للبرد الكلي في مصل الدم. للقيام بذلك ، يؤخذ دم المريض في أنبوب اختبار دافئ وجاف ويوضع على الفور في منظم حرارة عند 37 درجة مئوية. بعد تراجع الجلطة ، يفصل المصل وتحضر تخفيفاته المتتالية في مضاعفات اثنين. بعد ذلك ، يتم إضافة تعليق كريات الدم الحمراء المانحة المغسولة إلى العينات ويتم تحضينها في درجات حرارة مختلفة (4 و 20 و 37 درجة مئوية). يمكن أن يسبب المصل الطبيعي عند درجة حرارة 4 درجات مئوية تراص كريات الدم الحمراء المانحة في تخفيف لا يتجاوز 1: 4. إذا كانت الأجسام المضادة البرد المرضية موجودة في المصل ، فإن عيارها مرتفع للغاية. يحدث التراص عندما يخفف مصل المريض آلاف المرات. تسبب الأشكال الخفيفة من المرض تراصًا في عيار كبير فقط عند درجات حرارة منخفضة ، بينما عند درجة حرارة 20 درجة مئوية وحتى أكثر من 37 درجة مئوية ، لا يحدث التراص. في نفس أشكال المرض ، ولكن مع صورة سريرية أكثر شدة ، يمكن أن يحدث التراص أيضًا عند 20 درجة مئوية.
خصوصية الأجسام المضادة. في أشكال مختلفة من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، يتم توجيه الأجسام المضادة ضد مستضدات مختلفة. لذلك ، في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة ، يتم توجيه الأجسام المضادة في معظم الحالات ضد مستضد مرتبط بنظام الريسوس. ومع ذلك ، لا ينتمي هذا المستضد إلى المستضدات المعتادة لنظام Rh. إنه موجود في جميع الأشخاص تقريبًا ، بغض النظر عن انتماءهم إلى عامل Rh ، وهو مرتبط بجزء من غشاء كرات الدم الحمراء الذي تعلق عليه مستضدات نظام Rh. تم العثور على عدد قليل من الناس بدون هذا المستضد في العالم.
علاج
يعتمد علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة على شكل ومرحلة العملية. غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى علاج عاجل ، وتعتمد قدرة المريض على الحياة والعمل على صحة التكتيكات التي يختارها الطبيب.
الأكثر حدة هي فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة. كان تشخيص هذه الأشكال من فقر الدم سيئًا جدًا قبل استخدام الكورتيكوستيرويدات.
حاليًا ، الوسيلة الرئيسية المستخدمة في تخفيف الأزمات الانحلالي بالأشكال الحرارية لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هي هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد.
تعتمد جرعة بريدنيزولون في بداية المرض على شدة العملية. في بعض الحالات ، يتم إيقاف أزمة انحلال الدم الحادة عن طريق تعيين بريدنيزولون 50-60 مجم / يوم. ومع ذلك ، في بعض الحالات تكون هذه الجرعة غير كافية ، ويتم زيادتها إلى 80 و 100 وحتى 150 مجم / يوم. يجب التأكيد على أنه إذا تم إعطاء بريدنيزولون عن طريق الحقن العضلي ، فيجب أن تكون جرعته مرتين ، وعند تناوله عن طريق الوريد ، أربع مرات أكثر من تناوله عن طريق الفم.
العلامات الأولى لجرعة كافية من بريدنيزولون هي انخفاض في درجة الحرارة ، وانخفاض في الضعف العام ، ونهاية لانخفاض الهيموجلوبين. فقط في اليوم 3-4 من بدء العلاج ، يبدأ الهيموغلوبين في الارتفاع ، ويقل اليرقان.
تبدأ جرعة بريدنيزولون في الانخفاض مباشرة بعد التطبيع أو تحسن كبير في تعداد الدم ، يتم تقليلها ببطء ، تحت سيطرة اختبارات الدم. يمكن تقليل الجرعات الكبيرة من بريدنيزولون بشكل أكثر حدة ، عند 2.5-5 مجم في اليوم. في المستقبل ، عندما يتلقى المريض جرعات صغيرة (30 مجم / يوم أو أقل) ، يتم تقليلها بشكل أبطأ بكثير (2.5 مجم في 3-5 أيام) ، وبجرعات منخفضة جدًا - حتى بشكل أبطأ (1/4 حبة من أجل 10-15 يومًا).
إذا ظهر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لأول مرة ليس بأزمة انحلالي حادة ، ولكن بفقر دم معتدل (70-80 جم / لتر) مع حالة عامة مرضية للمريض ، ثم بريدنيزولون بجرعة 25-40 مجم / يوم من الممكن استخدامه.
في نسبة صغيرة من المرضى (3.8٪) ، يؤدي الاستخدام الفردي للبريدنيزولون إلى الشفاء مع تطبيع كامل ومستقر لمعايير الدم واختبار كومبس السلبي واختبار التراص الدموي الكلي. في 7.3 ٪ من المرضى ، من الممكن الحصول على مغفرة ، حيث تكون الحالة جيدة ، وتكون المعلمات الدموية طبيعية.
في ما يقرب من نصف المرضى ، يعطي العلاج بالبريدنيزولون تأثيرًا مؤقتًا ، ويؤدي تقليل الجرعة أو سحب الدواء إلى انتكاس المرض. يعاني ما يقرب من نصف هؤلاء المرضى من تفاقم عندما يتم تقليل جرعة بريدنيزولون إلى 15-20 مجم ، وينتكس النصف بعد أسابيع قليلة من إيقاف الدواء تمامًا. تؤدي إعادة تعيين بريدنيزولون في نفس المرضى في معظم الحالات إلى تطبيع مستويات الهيموجلوبين ، ولكن غالبًا ما يكون من الضروري اللجوء إلى جرعات أعلى من هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد أكثر من المرة الأولى. يضطر هؤلاء المرضى إلى تناول بريدنيزولون لفترة طويلة ، وهذا ينطوي على عدد من المضاعفات (متلازمة كوشينغ ، ومرض السكري الستيرويد ، وقرح الستيرويد ، وارتفاع ضغط الدم ، وما إلى ذلك).
في حالات التفاقم الشديد لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، يحتاج المرضى غالبًا إلى نقل السوائل البديلة للدم.
يجب أن نتذكر أن نقل خلايا الدم الحمراء ليس علاجًا مباشرًا لفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، حيث يمثل إجراءً ضروريًا فقط. بعد تحسن الحالة العامة للمريض لا ينبغي إجراء نقل الدم.
إذا كان العلاج بالستيرويد يعطي تأثيرًا مؤقتًا أو غير كامل ، فإن السؤال الذي يطرح نفسه هو إزالة الطحال واستخدام الأدوية المثبطة للمناعة.
تم إجراء إزالة الطحال في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في بداية القرن العشرين.
إن فعالية هذه العملية في الشكل مجهول السبب من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة متغيرة للغاية ، ووفقًا لمؤلفين مختلفين ، تبلغ 25-86 ٪ ، وهو ما يفسر بالاختلافات في مجموعة المرضى.
في 64.6٪ من المرضى ، تم تحقيق تحسن كامل ، حيث لم تكن هناك نوبات تفاقم ، وفقط الاختبارات الإيجابية للأجسام المضادة لم تسمح لنا باعتبار هؤلاء المرضى قد تعافوا. 20.9 ٪ لديهم تحسن كبير ، وتناقص تواتر الأزمات ، وكان مطلوبا جرعة أقل بكثير من بريدنيزولون لوقف الأزمات.
ساهم تعيين جرعات كبيرة من بريدنيزولون في يوم الجراحة وفي الفترة التي تليها مباشرة في انخفاض كبير في معدل الوفيات بعد الجراحة ، وفي الواقع ، في توسيع نطاق استخدام استئصال الطحال في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. في الواقع ، عندما يحدث تدمير كريات الدم الحمراء في الغالب في الطحال ، فهناك العديد من الفرص للحصول على نتيجة جيدة من استئصال الطحال. ومع ذلك ، حتى عندما يتم تدمير كريات الدم الحمراء في الكبد ، وحتى في الأوعية التي تحتوي على أشكال الهيموليسين الحراري ، يمكن للمرء الاعتماد على نجاح استئصال الطحال ، على الرغم من أنه أصغر نوعًا ما وتأخره. يرجع النجاح في هذه الحالات على الأرجح إلى مشاركة الطحال في إنتاج الأجسام المضادة وفي عملية تفتيت غشاء كرات الدم الحمراء ، وتحويلها إلى خلايا مجهرية.
الخطر الأكبر في فترة ما بعد الجراحة هو المضاعفات الخثارية.
غالبًا ما تتطور المضاعفات الخثارية خلال فترة الزيادة القصوى في مستويات الصفائح الدموية ، أي في اليوم الثامن إلى العاشر بعد الجراحة. لمنع حدوث مضاعفات الجلطة ، يتم استخدام الهيبارين ، الذي يوصف مباشرة بعد الجراحة (5000 وحدة دولية في جلد البطن 2-3 مرات في اليوم لمدة أسبوع). ثم يمكنك تطبيق الدقات 50 مجم 3-4 مرات في اليوم أو 100 مجم 3 مرات في اليوم لمدة 1.5-2 شهر.
يوصى عادة باستئصال الطحال لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في المرضى الذين ، بالضرورة ، استخدموا بريدنيزولون باستمرار لمدة 4-5 أشهر أو الذين لديهم نوبات متكررة خلال العام ، عندما لا تتجاوز فترات العلاج بالبريدنيزولون شهرين. من المهم بشكل خاص عدم تأخير العلاج بهرمونات الجلوكورتيكوستيرويد عند الشباب. يشار إلى استئصال الطحال للشباب ، لأنه من غير المرغوب فيه بشدة استخدام الأدوية المثبطة للمناعة دون مؤشرات خاصة.
من الممكن استئصال الطحال في أشكال مصحوبة بأعراض فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، بالاقتران مع التهاب الكبد المزمن النشط.
كفاءة استئصال الطحال في أشكال الهيموليسين من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أقل من تلك الموجودة في الراصات. نادرًا ما يكون لدى المرضى تحسن كامل ، لكن حالة المرضى تتحسن بعد استئصال الطحال ، تصبح أزمات الانحلالي أقل حدة وأكثر ندرة. يكون خطر حدوث مضاعفات الجلطة في شكل الهيموليسين من المرض مرتفعًا بشكل خاص. الوقاية بعناية خاصة ضرورية.
تستخدم الأدوية المثبطة للمناعة لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. 6- مركابتوبورين وأزاثيوبرين ، اللذان يقتربان من تركيبتهما ، يمنعان المرحلة الاستقرائية لتخليق الجسم المضاد ، ويتداخلان مع التحول الطبيعي للانفجار وتكاثر الخلايا الليمفاوية ، ويثبطان بشكل أساسي إنتاج IgG ويكون لهما تأثير ضئيل على إنتاج IgM. يستخدم الدواء بجرعة 100 إلى 200 ملغ / يوم.
بالإضافة إلى الآزاثيوبرين ، لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الحرارية غير الكاملة ، يستخدم سيكلوفوسفاميد 400 مجم كل يومين ، فينكريستين 2 مجم مرة في الأسبوع.
توجد آراء مختلفة حول استخدام الأدوية المثبطة للمناعة في علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. لا يحدث التأثير على الفور ، لذلك لا ينصح بوصف أدوية في المرحلة الحادة من المرض. بمساعدتهم ، يمكنك محاولة التخلص من بريدنيزولون ، خاصة إذا كانت إزالة الطحال غير فعالة. يتحمل معظم المرضى الأدوية جيدًا. خلال فترة القبول ، يتم التخطيط لإصلاح واضح (وظيفة خاصة للخلايا ، والتي تتمثل في القدرة على تصحيح الضرر الكيميائي والكسر في الجزيئات) ، بسبب إمكانية تقليل جرعة بريدنيزولون ، ولكن نادرًا ما يحدث ذلك. من الممكن الحصول على تحسن مستقر.
استخدام الأدوية المثبطة للمناعة ، وخاصة عند الأطفال ، غير مناسب على الإطلاق دون مؤشرات خطيرة. من الضروري أن نتذكر تأثيرها المطفر.
يجب استخدام الأدوية المثبطة للمناعة فقط في حالات الاستئصال غير الفعال للطحال.
علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الباردة الكاملة له بعض الخصائص.
هناك انخفاض أكبر في فعالية العلاج بالكورتيكوستيرويد مقارنة بالأشكال الحرارية. وتجدر الإشارة إلى أنه في الأزمات الانحلالي ، توصف هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد بجرعة أقل بكثير من الأشكال الحرارية: 25 ملغ / يوم.
مثبطات المناعة ، وخاصة الكلوربوتين ، لها بعض الفوائد. على خلفية تناول الكلوربوتين (2.5-5 مجم / يوم) أو سيكلوفوسفاميد (400 مجم كل يومين) ، يصبح المرضى أقل حساسية للبرد ومظاهر زيادة تدمير كريات الدم الحمراء. ومع ذلك ، بعد التوقف عن تناول الدواء ، تظهر نفس علامات المرض مرة أخرى. استئصال الطحال في هذا الشكل من المرض غير فعال.
حاليًا ، يتم استخدام فصادة البلازما لعلاج فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الراصات الباردة الكاملة ؛ في الوقت نفسه ، يجب تسخين الدم المستخرج باستمرار لمنع عملية تماسك كريات الدم الحمراء معًا. يمكن الجمع بين العلاج باستخدام فصادة البلازما والعلاج المثبط للمناعة. الحالة الصحية للمرضى الذين يعانون من أشكال البرد أفضل من الأشكال الحرارية ، تظل الحالة مرضية لسنوات عديدة وفي معظم الحالات لا يفقدون قدرتهم على العمل.
يعتمد تشخيص فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية على شكل المرض.
إذا كان للمرض شكل مجهول السبب ، فإن الحالة تتحسن في معظم المرضى من استخدام بريدنيزولون ، لكن الشفاء يلاحظ في أكثر من 10 ٪ من المرضى. بعد استئصال الطحال ، يشعر 63٪ من المرضى بتحسن في حالتهم ، ويحدث تحسن ملحوظ في 15٪. يمكن علاج نسبة معينة من المرضى الذين يتحسنون بالأدوية المثبطة للمناعة. وبالتالي ، فإن العلاج الحديث يعطي تأثيرًا جيدًا في معظم المرضى الذين يعانون من هذا النوع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (90٪).
في حالة وجود شكل من أعراض المرض ، فإن التشخيص يرجع في المقام الأول إلى المرض الذي تسبب في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. في عدد من المرضى الذين يعانون من شكل من أعراض المرض (مع تليف الكبد ، مع سرطان الدم الليمفاوي المزمن) ، من الممكن الحصول على تأثير معين من إزالة الطحال فيما يتعلق بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
تتم استعادة القدرة على العمل لدى معظم مرضى فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، ولكن في عدد من المرضى ، تعطي جميع طرق العلاج تحسنًا مؤقتًا فقط.
في عدد قليل من المرضى (وفقًا لمصادر مختلفة ، 3-4٪) ، لا يمكن الحصول على تأثير في الفترة الحادة حتى من جرعات كبيرة من بريدنيزولون. قد يكون سبب الوفاة ، بالإضافة إلى التدمير الحاد لكريات الدم الحمراء ، هو مضاعفات التخثر - تجلط الأوعية الدموية الدماغية أو المساريقية.
تؤدي الوفاة في بعض الأحيان إلى انخفاض في الكورتيكوستيرويدات التي تحدث أثناء الإصابات الشديدة ، والالتهابات ، عند المرضى الذين تناولوا جرعات كبيرة من بريدنيزولون لعدة سنوات ، والتي يجب على الطبيب أخذها في الاعتبار ووصف جرعة من بريدنيزولون لا يرتفع ضغط دم المريض عندها. تخفيض.
إن تشخيص الأشكال الباردة من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ليس سيئًا من حيث الحياة ، ولكن من النادر جدًا الحصول على مغفرة.

هناك اعتقاد خاطئ بأن عمليات إعادة الإدخال مرتبطة بعتبة الألم المنخفضة للمريض أو الاعتماد على الأفيون بدلاً من شدة المرض. لا ينبغي أبدًا تأخير إدارة المسكنات. لوحظ في هذه المجموعة من المرضى أعلى معدل لحدوث مضاعفات خطيرة وارتفاع معدل الوفيات ، وذلك بسبب المسار الشديد للمرض.

أزمة الخلايا المنجلية. الألم (أزمة انسداد الأوعية الدموية)

يتم ملاحظة هذا النوع من الأزمات في أغلب الأحيان في كل من البالغين والأطفال.

يشعر المريض بألم مبرح في أحد الجانبين أو كلاهما ، خاصة في العظام الأنبوبية (العظام الصغيرة عند الأطفال) والظهر وأضلاع القص.

قد تكون هناك زيادة في درجة حرارة الجسم (لا تزيد عادة عن 38.5 درجة مئوية) ، وألم عند ملامسة العظام ، وتورم موضعي وحمى ، ولكن في بعض الأحيان لا توجد أعراض موضوعية.

في بعض الأحيان يزداد انحلال الدم (يزيد البيليروبين ، ويقل الهيموجلوبين) ، لكنه لا يرتبط بشدة الأزمة.

لا توجد علامات سريرية موثوقة لخطورة الأزمة.

أزمة صدرية

• السبب الأكثر شيوعًا للوفاة.
• يؤدي انسداد أوعية الأوعية الدموية الدقيقة في الرئتين إلى انخفاض التروية وتطور الاحتشاءات البؤرية.
• في بعض الأحيان يتجلى من خلال ألم في الضلوع أو القص.
• غالبًا ما تثير الأزمة إضافة آفة معدية في الرئتين.
• الأعراض (التي قد تكون ضئيلة في البداية) هي ألم في الصدر الجنبي وضيق في التنفس.
• الأعراض الجسدية ضئيلة. عادة ما يلاحظ ضعف التنفس في الأجزاء السفلية من الرئتين.
• يكشف تصوير الصدر بالأشعة السينية عن وجود تسلل من جانب واحد أو ثنائي ، عادةً في المناطق القاعدية من الرئتين.
• غالبًا ما يتم تقليل الصفحة 02 بشكل كبير.

احتشاء دماغي

• عادة ما يتم ملاحظته عند الأطفال دون سن 5 سنوات ، ونادرًا عند البالغين.
• تتجلى في شكل سكتة دماغية حادة.
• ارتفاع مخاطر الانتكاس.

عزل الطحال والكبد

• يُرى عادةً عند الأطفال دون سن 5 سنوات.
• تتراكم خلايا الدم الحمراء في الطحال و / أو الكبد ، مما يؤدي عادةً إلى زيادة حجمها.
• هناك فقر دم شديد وانهيار في الدورة الدموية.

أزمة اللاستيك

• عادة ما يتم ملاحظتها في الأطفال والشباب.
• في معظم الحالات ، يتطور على خلفية عدوى الفيروسة الصغيرة ، مما يؤدي إلى نقص حمض الفوليك.
• يتميز بانخفاض مفاجئ في الهيموجلوبين ، انخفاض في عدد الخلايا الشبكية.

أزمة انحلال الدم

• غالبا ما تكون مصحوبة بأزمة ألم.
• لاحظ انخفاض الهيموجلوبين. زيادة في الخلايا الشبكية.
• أزمة الخلايا المنجلية. التهاب المرارة / التهاب الأقنية الصفراوية / المغص الصفراوي
• غالبًا ما توجد حصوات الصباغ ، والتي يرتبط ظهورها بفقر الدم الانحلالي.
• قد يساء تفسيرها على أنها أزمة انسداد الأوعية الدموية.

قساح

• انتصاب مؤلم لفترات طويلة بسبب انسداد موضعي للأوعية الدموية.
• قد يؤدي إلى الضعف الجنسي المستمر.
• يتم تصنيفهم على أنهم أمراض المسالك البولية العاجلة. يجب إبلاغ طبيب المسالك البولية المناوب بقبول مثل هذا المريض.

أزمة الخلايا المنجلية: العلاج

أحداث عامة

تخدير

في الحالات الخفيفة ، قد تكون المسكنات الفموية كافية.

عادة ، يكون إعطاء المواد الأفيونية بالحقن مطلوبًا ، غالبًا بجرعات عالية ، على سبيل المثال:

• المورفين 10-40 مجم في العضل كل ساعتين ؛
• ديامورفين 10-25 مجم تحت الجلد كل ساعتين.

إذا لم يكن من الممكن توفير المسكنات الكافية ، يلزم إعطاء مستمر للمواد الأفيونية أو المسكنات التي يتحكم فيها المريض. يفضل بعض المرضى البيثيدين ، لكن استخدامه يرتبط بخطر النوبات بسبب تراكم نواتج البيثيدين.

من أجل تعزيز التأثير المسكن ، يمكن وصف ديكلوفيناك بجرعة 50 مجم عن طريق الفم. ضمان الترطيب الكافي

يفضل إعطاء البلورات في الوريد ، لكن الوصول الوريدي قد يكون مشكلة.

يجب أن يكون تناول السوائل 3-4 لترات في اليوم.

العلاج بالأوكسجين

لم يتم إثبات الفعالية (إلا في حالات أزمة الصدر) ، ولكن غالبًا ما تؤدي إلى تحسن الأعراض.

في حالة أزمة الصدر الشديدة ، قد يتطلب الأمر علاجًا تنفسيًا: BPPV أو التهوية الميكانيكية. في أسرع وقت يتم نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة بإدخال حمض الفوليك.

يعين حمض الفوليك بجرعة 5 ملغ مرة واحدة في اليوم عن طريق الفم (يشار إلى الاستخدام طويل الأمد في جميع المرضى).

أزمة الخلايا المنجلية. العلاج المضاد للبكتيريا

في حالة الاشتباه في سبب معدي للأزمة أو إضافة مضاعفات معدية بعد أخذ المادة للفحص الميكروبيولوجي ، يتم وصف العلاج التجريبي بالمضادات الحيوية.

أزمة الخلايا المنجلية. تبادل نقل الدم

يتم إجراؤه عن طريق إزالة 1-2 جرعات من الدم مع النقل المتزامن لمحلول كلوريد الصوديوم لمدة 2-4 ساعات ثم نقل الدم المتوافق لاحقًا. في حالة الحاجة إلى تبادل كمية أكبر من الدم أو إذا كان توازن الماء مشكوكًا فيه ، يمكن إجراء التبادل باستخدام فاصل الخلايا. في جميع الحالات ، يجب الحفاظ على الهيموجلوبين عند المستوى ؛ يزيد محتوى الهيموجلوبين المرتفع من لزوجة الدم ويساهم في زيادة تشوه خلايا الدم الحمراء. في حالة الأزمات الشديدة ، يجب تكرار تبادل كريات الدم الحمراء حتى ينخفض ​​محتوى الهيموجلوبين S إلى 40٪. مؤشرات للتبادل العاجل لنقل الدم:

• أزمة صدرية.
• احتشاء دماغي.
• أزمة ألم شديدة ومستمرة.
• قساح.

بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية ، والمعروفة أيضًا باسم مرض ستروبينغ-مارشيافاف ، مرض مارشيافافا-ميتشيلي ، هو مرض نادر ، أمراض الدم التقدمية التي تهدد حياة المريض. إنه أحد أنواع فقر الدم الانحلالي المكتسب ، الناجم عن انتهاكات بنية أغشية كرات الدم الحمراء. تخضع الخلايا المعيبة للتسوس المبكر (انحلال الدم) الذي يحدث داخل الأوعية. المرض وراثي بطبيعته ، لكنه لا يعتبر وراثيًا.

معدل حدوثها هو حالتان لكل مليون شخص. الإصابة 1.3 حالة لكل مليون شخص خلال العام. يتجلى في الغالب في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 45 عامًا ، ولم يتم تحديد اعتماد الإصابة على الجنس والعرق. توجد حالات متفرقة للمرض عند الأطفال والمراهقين.

هام: متوسط ​​سن الكشف عن المرض 35 سنة.

أسباب المرض

أسباب وعوامل الخطر لتطور المرض غير معروفة. لقد ثبت أن علم الأمراض ناتج عن طفرة في جين PIG-A الموجود في الذراع القصيرة للكروموسوم X. لم يتم تحديد العامل المسبب للطفرات. في 30٪ من حالات بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية ، هناك ارتباط بمرض دم آخر - فقر الدم اللاتنسجي.

يحدث تكوين وتطور ونضج خلايا الدم (تكون الدم) في نخاع العظم الأحمر. تتكون جميع خلايا الدم المتخصصة مما يسمى بالخلايا الجذعية غير المتخصصة التي احتفظت بالقدرة على الانقسام. تتكون نتيجة الانقسامات والتحولات المتتالية ، تدخل خلايا الدم الناضجة إلى مجرى الدم.

يؤدي تحور جين PIG-A حتى في خلية واحدة إلى تطور PNH. يؤدي تلف الجين أيضًا إلى تغيير نشاط الخلايا في عمليات الحفاظ على حجم نخاع العظام ، حيث تتكاثر الخلايا الطافرة بنشاط أكبر من الخلايا الطبيعية. في الأنسجة المكونة للدم ، تتشكل مجموعة من الخلايا التي تنتج خلايا الدم المعيبة بسرعة. في الوقت نفسه ، لا ينتمي الاستنساخ الطافر إلى التكوينات الخبيثة ويمكن أن يختفي تلقائيًا. يحدث الاستبدال الأكثر نشاطًا لخلايا نخاع العظام الطبيعية بخلايا متحولة في عمليات استعادة أنسجة نخاع العظم بعد الآفات الكبيرة التي يسببها ، على وجه الخصوص ، فقر الدم اللاتنسجي.

يؤدي تلف الجين PIG-A إلى ضعف تخليق البروتينات التي تحمي خلايا الجسم من تأثيرات النظام التكميلي. النظام المتمم عبارة عن بروتينات بلازما محددة توفر حماية مناعية عامة. ترتبط هذه البروتينات بخلايا الدم الحمراء التالفة وتذيبها ، ويختلط الهيموجلوبين المنطلق ببلازما الدم.

تصنيف

بناءً على البيانات المتاحة حول أسباب وخصائص التغيرات المرضية ، يتم تمييز عدة أشكال من بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية:

1. تحت السريرية.
2. كلاسيك.
3. يرتبط باضطرابات تكون الدم.

غالبًا ما يسبق الشكل تحت الإكلينيكي للمرض فقر الدم اللاتنسجي. لا توجد مظاهر سريرية لعلم الأمراض ، ومع ذلك ، يتم الكشف عن وجود عدد قليل من خلايا الدم المعيبة فقط في الدراسات المختبرية.

في المذكرة. هناك رأي مفاده أن PNH مرض أكثر تعقيدًا ، والمرحلة الأولى منه هي فقر الدم اللاتنسجي.

يستمر الشكل الكلاسيكي مع مظاهر الأعراض النموذجية ، في دم المريض توجد مجموعات من كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وبعض أنواع الكريات البيض. تؤكد طرق البحث المخبرية التدمير داخل الأوعية الدموية للخلايا المعدلة مرضيًا ، ولا يتم اكتشاف اضطرابات تكوين الدم.

بعد الأمراض المنقولة ، التي تؤدي إلى قصور تكون الدم ، يتطور الشكل الثالث من علم الأمراض. تتطور الصورة السريرية الواضحة والتحلل داخل الأوعية الدموية للكريات الحمراء على خلفية آفات نخاع العظام.

هناك تصنيف بديل يميزون بموجبه:

1. في الواقع PNG ، مجهول السبب.
2. يتطور كمتلازمة مصاحبة في أمراض أخرى.
3. يتطور نتيجة لنقص تنسج نخاع العظم.

لا ترتبط شدة مسار المرض في الحالات المختلفة دائمًا بعدد كريات الدم الحمراء المعيبة. تم وصف كلتا الحالتين من الدورة السريرية مع محتوى الخلايا المعدلة التي تقترب من 90٪ ، والحالات الشديدة للغاية ، مع استبدال 10٪ من السكان الطبيعيين.

تطور المرض

في الوقت الحالي ، من المعروف أنه في دم المرضى الذين يعانون من بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية ، يمكن أن توجد ثلاثة أنواع من كريات الدم الحمراء ذات الحساسية المختلفة للتدمير بواسطة النظام التكميلي في الدم. بالإضافة إلى الخلايا الطبيعية ، تنتشر كريات الدم الحمراء في مجرى الدم ، وتكون حساسيتها أعلى بعدة مرات من الطبيعي. في دم المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض مارشيافافا-ميتشيلي ، تم العثور على الخلايا التي كانت حساسيتها للمكملات تزيد 3-5 مرات و15-25 مرة عن الطبيعي.

تؤثر التغيرات المرضية أيضًا على خلايا الدم الأخرى ، وهي الصفائح الدموية والخلايا الحبيبية. في ذروة المرض ، تم الكشف عن قلة الكريات الشاملة في المرضى - محتوى غير كاف من خلايا الدم من أنواع مختلفة.

تعتمد شدة مظهر المرض على النسبة بين سكان خلايا الدم السليمة والمعيبة. يتم الوصول إلى الحد الأقصى لمحتوى كريات الدم الحمراء شديدة الحساسية لانحلال الدم المعتمد على المكمل في غضون 2-3 سنوات من لحظة حدوث الطفرة. في هذا الوقت ، تظهر الأعراض النموذجية الأولى للمرض.

عادة ما يتطور علم الأمراض تدريجيًا ، ومن النادر حدوث أزمة حادة. تتجلى التفاقم على خلفية الحيض ، والإجهاد الشديد ، والأمراض الفيروسية الحادة ، والتدخل الجراحي ، والعلاج بأدوية معينة (على وجه الخصوص ، الأدوية التي تحتوي على الحديد). في بعض الأحيان يتفاقم المرض بسبب استخدام بعض الأطعمة أو بدون سبب واضح.

هناك دليل على ظهور مظاهر مرض مارشيافافا - ميتشيلي بسبب التعرض.

يحدث انحلال خلايا الدم بدرجات متفاوتة في المرضى الذين يعانون من بيلة هيموغلوبينية ليلية انتيابية مثبتة باستمرار. تتخلل فترات التدفق المعتدل أزمات انحلالي ، وتدمير هائل لخلايا الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى تدهور حاد في حالة المريض.

خارج الأزمة ، يشعر المرضى بالقلق من مظاهر نقص الأكسجة العام المعتدل ، مثل ضيق التنفس ونوبات عدم انتظام ضربات القلب والضعف العام وتفاقم تحمل التمارين الرياضية. خلال الأزمة ، تظهر آلام في البطن ، موضعية بشكل رئيسي في السرة ، في أسفل الظهر. يتحول لون البول إلى اللون الأسود ، ويكون الجزء الأكثر قتامة في الصباح. أسباب هذه الظاهرة لم يتم تحديدها بشكل نهائي بعد. مع PNH ، تتطور بدائية طفيفة في الوجه ، ويلاحظ اصفرار الجلد والصلبة.

في المذكرة! من الأعراض النمطية للمرض تلون البول. ما يقرب من نصف الحالات المعروفة للمرض لا تظهر نفسها.

في الفترات الفاصلة بين الأزمات ، قد يعاني المرضى من:

• فقر دم؛
• الميل إلى تجلط الدم.
• تضخم الكبد
• مظاهر حثل عضلة القلب.
• الميل إلى التهاب من أصل معدي.

عندما يتم تدمير خلايا الدم ، يتم إطلاق المواد التي تزيد من التخثر ، مما يسبب تجلط الدم. من الممكن أيضًا تكوين جلطات دموية في أوعية الكبد والكلى والشريان التاجي والدماغ ، مما قد يؤدي إلى الوفاة. يؤدي التخثر الموضعي في أوعية الكبد إلى زيادة حجم العضو. تؤدي انتهاكات تدفق الدم داخل الكبد إلى تغيرات ضارة في الأنسجة. مع انسداد نظام الوريد البابي أو أوردة الطحال ، يتطور تضخم الطحال. تترافق اضطرابات التمثيل الغذائي للنيتروجين مع اختلال وظيفي في العضلات الملساء ، ويشكو بعض المرضى من صعوبة في البلع ، وتشنجات في المريء ، ومن الممكن حدوث ضعف في الانتصاب عند الرجال.

الأهمية! المضاعفات الخثارية في PNH تؤثر بشكل رئيسي على الأوردة ، تجلط الدم الشرياني نادر.

فيديو - بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية

آليات تطوير مضاعفات PNH

تتجلى أزمة انحلال الدم في الأعراض التالية:

• آلام البطن الحادة الناجمة عن تجلط الأوردة المساريقية الصغيرة.
• زيادة اليرقان.
• ألم في منطقة أسفل الظهر.
• خفض ضغط الدم
• زيادة درجة حرارة الجسم
• تلطيخ البول باللون الأسود أو البني الداكن.

في حالات نادرة ، تتطور "الكلية الانحلالية" ، وهي شكل عابر محدد من الفشل الكلوي ، مصحوبًا بانقطاع البول الحاد. بسبب ضعف وظيفة الإخراج ، تتراكم المركبات العضوية المحتوية على النيتروجين في الدم ، وهي المنتجات النهائية لتفكك البروتين ، وتتطور أزوتيميا. بعد خروج المريض من الأزمة ، يعود محتوى العناصر المتكونة في الدم تدريجياً ، ويختفي اليرقان ومظاهر فقر الدم جزئياً.

الشكل الأكثر شيوعًا لمسار المرض هو أزمة تتخللها فترات من حالة مرضية مستقرة. في بعض المرضى ، تكون الفترات الفاصلة بين الأزمات قصيرة جدًا وغير كافية لاستعادة تكوين الدم. هؤلاء المرضى يصابون بفقر الدم المستمر. هناك أيضًا متغير من التدفق مع بداية حادة وأزمات متكررة. بمرور الوقت ، تصبح الأزمات أقل تواترا. في الحالات الشديدة بشكل خاص ، يمكن أن تكون النتيجة مميتة ، والتي تنتج عن الفشل الكلوي الحاد أو تجلط الأوعية الدموية التي تغذي القلب أو الدماغ.

الأهمية! لم يتم الكشف عن الانتظام اليومي في تطور الأزمات الانحلالي.

في حالات نادرة ، يمكن أن يكون للمرض أيضًا مسار هادئ طويل ، ويتم وصف حالات الشفاء المعزولة.

التشخيص

في المراحل المبكرة من المرض ، يكون التشخيص صعبًا بسبب ظهور أعراض متباينة غير محددة. يستغرق الأمر أحيانًا عدة أشهر من المراقبة لإجراء التشخيص. تظهر الأعراض الكلاسيكية - تلطيخ البول المحدد - أثناء الأزمات وليس في جميع المرضى. أسباب الاشتباه في الإصابة بمرض مارشيافافا - ميتشيلي هي:

• نقص الحديد مجهول السبب.
• تجلط الدم ، والصداع ، ونوبات الألم في أسفل الظهر والبطن دون سبب واضح ؛
• فقر الدم الانحلالي من أصل غير معروف ؛
• ذوبان خلايا الدم ، يرافقه قلة الكريات الشاملة.
• المضاعفات الانحلالية المرتبطة بنقل دم متبرع جديد.

في عملية التشخيص ، من المهم إثبات حقيقة الانهيار المزمن للكريات الحمر داخل الأوعية الدموية وتحديد العلامات المصلية المحددة لـ PNH.

في مجمع الدراسات ، في حالة الاشتباه في بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية ، بالإضافة إلى اختبارات البول والدم العامة ، يتم إجراء ما يلي:

• تحديد محتوى الهيموجلوبين والهبتوغلوبين في الدم.
• التنميط المناعي عن طريق قياس التدفق الخلوي لتحديد مجموعات الخلايا المعيبة ؛
• الاختبارات المصلية ، على وجه الخصوص ، اختبار كومبس.

التشخيص التفريقي مع الهيموجلوبين وفقر الدم من مسببات مختلفة ضروري ، على وجه الخصوص ، يجب استبعاد فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. الأعراض الشائعة هي فقر الدم واليرقان وزيادة البيليروبين في الدم. لم يلاحظ تضخم الكبد و / والطحال في جميع المرضى

علامات	انحلالي المناعة الذاتية فقر دم	بي إن جي
اختبار كومبس	+	-
زيادة المحتوى المجاني الهيموغلوبين في بلازما الدم	-	+
اختبار هارتمان (السكروز)	-	+
اختبار لحم الخنزير (حامض)	-	+
هيموسيديرين في البول	-	+
تجلط الدم	±	+
تضخم الكبد	±	±
تضخم الطحال	±	±

نتائج اختبار هارتمان وهيم خاصة بـ PNH وهي أهم ميزات التشخيص.

علاج

يتم تخفيف أزمة الانحلالي عن طريق عمليات النقل المتكررة لكتلة كرات الدم الحمراء ، أو إذابة الجليد أو غسلها سابقًا عدة مرات. يُعتقد أن هناك حاجة إلى ما لا يقل عن 5 عمليات نقل دم لتحقيق نتيجة مستقرة ، ومع ذلك ، قد يختلف عدد عمليات نقل الدم عن المتوسط ​​ويتم تحديده حسب خطورة حالة المريض.

انتباه! من المستحيل نقل الدم دون تحضير مسبق في مثل هؤلاء المرضى. يؤدي نقل الدم من المتبرعين إلى تفاقم مسار الأزمة.

للتخلص من أعراض انحلال الدم ، يمكن وصف نيروبول للمرضى ، ولكن بعد التوقف عن تناول الدواء ، من الممكن حدوث الانتكاسات.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف حمض الفوليك والحديد وأجهزة حماية الكبد. مع تطور تجلط الدم ، يتم استخدام مضادات التخثر ذات المفعول المباشر والهيبارين.

في حالات نادرة للغاية ، يظهر للمريض استئصال الطحال - استئصال الطحال.

كل هذه الإجراءات داعمة ، فهي تخفف من حالة المريض ، لكنها لا تقضي على تعداد الخلايا الطافرة.

يعتبر تشخيص المرض غير موات ، ويبلغ متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بعد اكتشاف المرض مع علاج الصيانة المستمر حوالي 5 سنوات. العلاج الفعال الوحيد هو زرع نخاع العظم الأحمر ، والذي يحل محل مجموعة الخلايا الطافرة.

بسبب غموض الأسباب وعوامل الخطر لتطوير علم الأمراض ، فإن الوقاية على هذا النحو أمر مستحيل.

أزمة انحلال الدم هي اضطراب ينتج عن تدمير أعداد كبيرة من خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم) في الدم. يحدث تدميرها بشكل أسرع من قدرة الجسم البشري على إنتاج نفس خلايا الدم الجديدة.

كيف تحدث أزمة انحلال الدم؟

يمكن أن تحدث أزمة انحلال الدم الحادة بسبب الاستعداد الوراثي لخلايا الدم الحمراء ، وكذلك حدوث فقر الدم الانحلالي المناعي ، عندما تدمر الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء.

أيضًا ، يمكن أن تحدث أزمة عندما يكون الدم غير متوافق مع المتبرع ، أو إذا كانت المادة ملوثة بالبكتيريا. يمكن أيضًا تدمير خلايا الدم الحمراء عند حدوث عدد من أمراض الدم.

يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية (كينيدين ، سلفوناميدات ، إلخ) أيضًا إلى حدوث أزمة انحلالي إذا كان المريض مصابًا بفقر الدم الانحلالي الوراثي. أيضًا ، يشمل الأشخاص المعرضون للإصابة بالمرض أولئك الذين يتعرضون لمجهود بدني متزايد ، ويشاركون في القفز بالمظلات والطيران المظلي وتسلق الجبال. أي تلك الرياضات التي يعاني فيها جسم الإنسان من انخفاض حاد في الضغط الجوي.

أزمة انحلال الدم: الأعراض

يمكن تشخيص أزمة انحلال الدم من خلال مجموعة من الأعراض المميزة:

• يتحول الشخص إلى شاحب
• يرتجف.
• ترتفع درجة حرارة الجسم بشكل حاد.
• هناك تقلصات في البطن وأسفل الظهر.
• الأغشية المخاطية تتحول إلى اللون الأصفر.

هناك أيضًا ظواهر دماغية مثل الانخفاض الحاد في الرؤية ، والدوخة ، وحتى فقدان الوعي. في الدم ، يزداد تركيز الخلايا الشبكية ، في البلازما ، يزداد البيليروبين ، الهيموغلوبين الحر.

يمكن أن يكون لون بلازما الدم أصفر أو وردي. يزيد محتوى اليوريا والهيموجلوبين الحر. قد يتطور الفشل الكلوي الحاد ، والذي قد يتطور إلى انقطاع البول الكامل ، وفي بعض الحالات حتى البولينا.

أزمة انحلال الدم: رعاية الطوارئ

لتقديم الإسعافات الأولية ، من الضروري تدفئة جسم الإنسان ، لذلك يمكنك استخدام وسادة التدفئة. استخدام العقاقير مثل الهيبارين والميتبريد والبريدنيزولون فعال للغاية. تدار عن طريق الوريد.

من الضروري إجراء العلاج باستخدام الأدوية الهرمونية ومضادات الهيستامين. وتشمل هذه:

• غلوكونات.

أساس النتيجة الإيجابية بعد أزمة انحلال الدم هو مدى سرعة نقل المريض إلى أقرب مستشفى لأمراض الدم ، حيث يمكنه تلقي رعاية الطوارئ.

أثناء الفحص الأولي للمريض في المستشفى ، يتم تحديد التشخيص. في الحالات الشديدة ، يتم إجراء نقل الدم ، حيث يتم اختيار دم المتبرع ، ويجب أن تكون كريات الدم الحمراء متوافقة تمامًا مع دم المريض.

للقيام بذلك ، استخدم تعليق كريات الدم الحمراء المغسولة ، والتي يجب تحضيرها قبل 5-6 أيام من الإجراء. إذا تم اكتشاف تسمم المريض بالسموم الانحلالية ، فإن الإجراء الأكثر فعالية هو فصل البلازما العلاجي. يسمح لك بتنقية الدم بسرعة كبيرة من العامل الذي تسبب في انحلال الدم ، وكذلك المجمعات المناعية والأجسام المضادة. لا يمكن إجراء علاج نقل الدم إلا بعد إجراء فحص كامل للمريض ، حتى لا يتسبب في زيادة انحلال الدم.

أزمة انحلال الدم في favismيكون سريعًا وشديدًا ، وغالبًا ما يكون هذا الشكل من النشاط غير الكافي لـ G-6-PD معقدًا بسبب تطور الفشل الكلوي.

العلاج خلال أزمة الانحلالييتم إجراؤه دائمًا في المستشفى ويهدف إلى وقف متلازمة فقر الدم وتسمم البيليروبين والوقاية من المضاعفات.

أساليب العلاج الحاليةيتم تنفيذ أزمة الانحلالي مع نقص G-6-PD وفقًا لمبدأ العلاج لـ DIC. لمنع أو القضاء على الفشل الكلوي الحاد ، يشار إلى العلاج بالتسريب على خلفية الجفاف.

تكتيكات علاج أزمة انحلال الدم في عوز G-6-PD:
1) لمنع تطور الحماض الاستقلابي ، يتم حقن 500-800 مل من محلول بيكربونات الصوديوم 4-5٪ عن طريق الوريد. يعمل كمدر للبول ضعيف ، فهو يعزز الإزالة السريعة لمنتجات انحلال الدم ؛
2) لتحسين تدفق الدم في الكلى ، يتم إعطاء 10-20 مل من 2.4٪ أمينوفيلين عن طريق الوريد.
3) للحفاظ على إدرار البول القسري - محلول مانيتول 10 ٪ بمعدل 1 جم / كجم ؛
4) لمكافحة فرط بوتاسيوم الدم - محلول الجلوكوز في الوريد مع الأنسولين ؛
5) الوقاية من الفشل الكلوي يوفر أيضا lasix (فوروسيميد) 4-60 مجم في الوريد كل 1.5-2.5 ساعة ، مما يسبب التبول القسري ؛
6) للوقاية من DIC ، جرعات صغيرة من الهيبارين تحت جلد البطن مناسبة ؛
7) مع تطور انقطاع البول ، لا يشار إلى إعطاء مانيتول ، ومع زيادة الفشل الكلوي ، يتم إجراء غسيل الكلى البريتوني أو غسيل الكلى.

مكملات فيتامين هـ فعالة، التهاب الحنك. Xylitol - 0.25-0.5 جم 3 مرات يوميًا بالاشتراك مع الريبوفلافين 0.02-0.05 جم 3 مرات يوميًا يساعد على زيادة الجلوتاثيون المختزل في كريات الدم الحمراء.

الذكاء على استخدام الأساليب خارج الجسملا توجد تصحيحات دموية في الأزمات الانحلالية الحادة الناتجة عن نقص نشاط G-6-PD.
لقد طبقنا فصادة البلازمافي الفترة المبكرة من تطور أزمة الانحلالي مع favism (5 أشخاص) وانحلال الدم الناجم عن الأدوية (6 أشخاص) ، بسبب نقص إنزيم G-6-PD.

في كل وصف حالات نشاط G-6-PDتتقلب في حدود 0-5٪ من قيمتها الطبيعية. من بين المرضى 8 رجال (18-32 سنة) و 3 نساء (18-27 سنة).
إجراءتم إجراؤه عند العلامات الأولى لتطور أزمة الانحلالي: 6 ساعات ، ساعتان ، بعد يوم من تناول البقوليات. تم إجراء فصل البلازما بواسطة طريقة طرد مركزي منفصلة بمتوسط ​​إزالة 1-1.5 VCP. تم إجراء الاستبدال مع البلازما المانحة ، المحاليل البلورية.

كان معيار حجم البلازما المزالة هو كمية الهيموجلوبين في البلازما الحرة.
وتجدر الإشارة إلى أن بالفعل أثناء عملية التخلص من السمومكان هناك تحسن كبير في الحالة العامة للمرضى ، وانخفاض في أعراض تسمم البيليروبين (انخفاض في مستوى البيليروبين إلى القيم التي تم تصحيحها عن طريق التدابير المحافظة خلال اليوم التالي) ، ولوحظ تنظيف البول. تم تقليل فترة النقاهة بشكل ملحوظ مقارنة بالمرضى الذين لم يتلقوا فصادة البلازما خلال أزمة الانحلالي. لم تظهر على أي من المرضى أعراض الفشل الكلوي الحاد بعد فصادة البلازما.

في حالة واحدة أزمة انحلالي في favismتم إجراء جلسة ثانية من فصادة البلازما بعد يوم واحد مع إزالة CCP.
الدراسات التي أجريت تسمح نوصيتضمين فصادة البلازما في المراحل المبكرة من أزمة انحلال الدم مع نقص G-6-PD (خاصة مع favism) في البروتوكول القياسي للعناية المركزة المعقدة. تسمح فصادة البلازما بإزالة الهيموجلوبين البلازمي المجاني ، ومنتجات الاضمحلال الخلوي ، وسدى كريات الدم الحمراء التالفة من سرير الأنسجة ، وتقليل عدد كريات الدم الحمراء التي بها عيوب في الأغشية والأشكال القديمة غير النشطة وظيفيًا بشكل كبير. بالإضافة إلى ذلك ، فإن إجراء فصادة البلازما يزيد من تدفق البلازما الطازجة من أنسجة الجسم ، ويحسن دوران الأوعية الدقيقة في قاع الأوعية الدموية المحيطية ، وفي أوعية الكبد والكلى والدورة الرئوية ، مما يؤثر على الريولوجيا ونظام تخثر الدم والمناعة. بالإضافة إلى إزالة السموم ، يجب ملاحظة التأثير المضاد للأكسدة للإجراءات خارج الجسم. يؤدي التخلص من نواتج أكسدة الجذور الحرة من الجسم إلى زيادة نشاط عوامل الحماية المؤكسدة ، والتي لها أهمية خاصة في نقص إنزيم G-6-PD.