Ljubičasta bolest krvi. Trombocitopenic Purpura: Faktori rizika, vrste, razvoj, dijagnoza, terapija, prognoza. Klinička slika i vrste bolesti

Brza stranica

Šta je to? Ljubičasta trombocitopenična (verlgood bolest) je patologija koja je uključena u brojnu grupu hemoragične (krvave) dijateze. Karakterizira ga formiranje potkožnih krvarenja (krvarenja) i krvarenje sluznica u djece i odraslih.

Dužan je kvalitativno ili kvantitativna insuficijencija trombocita - trombocitopenija, zbog nedovoljne izlučivanja ili povećanim kolapsom crvene krvi Bik. I trombocitopatija, zbog kršenja procesa hemostaze, što dovodi do inferiornosti trombocita i disfunkcije trombocita.

Prvi znakovi ljubičaste trombocitopenike kod djece oba spola mogu se očitovati prije postizanja puberteta. U starije dobi (20-40 godina) bolest je osjetljivija na žensku podu.

  • Sve ovo dugujemo disfunkciji što je odgovorno za mnoge procese u tijelu, uključujući formiranje krvi i imunitet.

Vrste ljubičaste trombocitopenike, fotografija

simptomi na koži, fotografija 2

Razvoj različitih vrsta bolesti nastaje zbog nekoliko faktora - u skladu sa genezom, kliničkim manifestacijama i mnogim drugim razlozima. Sadrži nezavisni prikaz i stečen (imuni i imunološki faktor):

  1. Ideopatska - imunološka vrsta trombocitopeničke purpure (autoimune bolest) - Nezavisni prikaz, primarna manifestacija, izazvana antitijevima, ubrzavajući destruktivne procese uništavanja trombocita;
  2. Alloimmune (Isoimune i Transmune) je konfliktni oblik rezusa, neonatalna patologija. Zbog nekompatibilnosti trombocita (intrauterinski sukob majčine djetete, infekcija sa pacijentovom majkom ili zbog imunološkog odgovora tijela kao odgovor na višestrukim hemotransphus-transformacijama krvi).
  3. Haptenova (heteroimune) posljedica je izlučivanja antitijela na utjecaj vanjskih faktora (virusi, droga itd.), Mijenjajući strukturnu strukturu trombocita.

Prema kliničkim karakteristikama, Trombocitopenična ljubičasta događa se:

  • Akutni protok, manifestujući u djeci. Ne više od šest mjeseci se nastavlja. Nakon izlječenja, recidivi nisu označene.
  • Hronično, karakteristično za trombocitopeničnu purpuru u odraslih. Bolest može biti dugačka - više od šest meseci.
  • Ponavljajuće, karakterizirano cikličkom manifestacijom.

Klinički znakovi ljubičaste izražene su u izoliranim potkožnim krvarima - "suhog oblika" i u kombinaciji s krvarenjem od sluznica - "vlažni oblik".

Simptomi trombocitopenske purpure u odraslih

Razvoj hronične autoimune trombocitopenske purpure u odraslima počinje postepeno. Provocivni faktor obično je nemoguć odrediti. Postoji verzija veze između geneze uz prisustvo u tijelu hronične žarice infekcije ili sa štetnim hemikalijama.

Izbrisani (subklinički) dugi period bolesti ne dozvoljava mu da se pravovremeno identificira od slučajnog otkrivanja objašnjeno u zakazanom istraživanju.

Hemoragični sindrom razvija se polako, manifestuje pojedinačnim modricama i tački potkožnih krvarenja, postepeno se razvijaju do izraženih krvarenja - hemopde, krvavo povraćanje i dijareju, nečistoće u urinu.

Lokalizacija potkožnih krvarenja obično je na prednjem dijelu udova i tijela. Često, u polju injekcije. Subkutano krvarenje na licu, sluznici konjuktiva i usne govore o ozbiljnom procesu. Izuzetno teška klinika karakteriše krvarenja u očima mrežnice i mozak s razvojem teške anemije.

Prisutnost na površini sluznice usta ispunjena krvlju različitih veličina bika i Vesicula, to može biti prekursor razvoja hemoragičnih procesa u strukturi mozga. Spontano, bolest kod odraslih dozvoljena je izuzetno rijetko.

Trombocitopenična purpura kod djece, fotografija

Trombocitopenična purpura u djeci Photo

Najčešće, idiopatsko trombocitopensko ljubičasto u djetinjstvu ima akutni razvoj. Djeca od 2 do 6 godina počinju dvije, četiri sedmice nakon bolesti virusa ili vakcinacije. U takvoj djeci frekvencija bolesti ne razlikuje se u rodu, samo za postizanje izdavača, djevojke su podložne dvostrukoj bolesti.

Razvoj patologije je oluja, krvarenje se brzo i iznenada pojavljuje krvarenje. Karakteristična karakteristika je višebojna boja (polihromatičnost). Subkutane hemoragične note manifestuju se različitim bojama - grimizno, grimizne i zelenkaste tonove.

Oni se mogu formirati spontano i asimetrično, lokalizacija i veće - više - više echimozs koji se mogu spojiti. Nazovite ih mogu - stisnuti i oslanjanje s neugodnom držanjem u snu ili najoznačajnije ozljedu.

Tipični simptomi hladnije trombocitopenične purpure - nosne i maternice i krvare, krvarenje iz rane, udaljenog zuba. U teškim procesima, pogoršavanje djetetovog stanja primijećene su u obliku gastrointestinalnih ili bubrežnih krvarenja u pojavu nečistoće krvi u izmetu i urinu.

Daljnji razvoj komplicira postdemorrične anemije, krvavi mjehurići u usnoj šupljini, obilno krvarenje i poraz oka mrežnice.

Simptomi krvarenja u mozgu Može se manifestirati:

  • Snažne glavobolje i vrtoglavicu;
  • Iznenadna povraćanja i konvulzije;
  • Patološki neurološki simptomi - propust uglova usta, asimetrija oka, kršenje aktivnih motornih funkcija i govora.

Neka djeca imaju blagi porast veličine slezine (umjerene splenegaly). Temperatura djeteta i cjelokupnog zdravlja u pravilu se ne mijenja.

Djevojke karakterišu dugoročne menstrualne cikluse. Trajanje akutnog ITP procesa je od jedne do dva mjeseca, ponekad može trajati do šest mjeseci. Određena kategorija djece moguća je prijelaz u kroničnu fazu.

U hroničnom trombocitopenijskom ljubičastoj, adolescentima i malu djecu mogući su manifestacije spontane remisije. Za ostale znakove bolest kod djece podvrgava se slično na trombocitopenijsku ljubičastu u odraslih.

Liječenje trombocitopenijske purpure, droge

Kompleks za odabir za liječenje ljubičaste trombocitopenike nastaje zbog ozbiljnosti kliničkih manifestacija i perioda bolesti. Uključuje konzervativne i operativne tehnike. Glavni princip tretmana je izgrađen:

  • O obaveznoj hospitalizaciji.
  • Popunite vrijeme održavanja prije obnavljanja stabilnog hemograma nivoa trombocitičnog nivoa.
  • Potpuno prevladana kalorijska dijeta (s frakcijskim unosom ohlađene tečnosti hrane).
  • Imenovanje hemostatskog tretmana je intravensko i ubrizgavanje "kiseline epsilonamicaPronoid" i lokalnog sredstva u obliku spužva, fibrinskih filmova, tampona impregnirane "trombinom", peroksidom ili epsilonamikaproničnom kiselinom.
  • Pripreme lepljenja trombocita i formiranje krvnih ugrušavanja koji sprečavaju krvarenje - "Datum", "kalcijum pantotenat", "Adrozon" ili "ethalzila".
  • Kortikosteroidi u obliku "prednizolona" sa obilnim, ponovljenim krvavom.
  • 4-dnevni kurs pripravnosti imunoglobulina.
  • Vitaminski kompleksi i pripreme fitoterapije - rutino, kopriva, vodeni biber i mnogi drugi.

Za države koje prijete pacijentovom životu ili s teškim razvojem anemije, pribjegavaju metodi gemotransfuzije. Samo s neefikasnošću konzervativnog liječenja ljubičaste trombocitopenske geneze, može se koristiti hirurška metoda uklanjanja slezine - splenektomija.

U najekstremljivim slučajevima, u kombinaciji s hormonskim lijekovima propisuje se citostatika - "Imurane", "Ciklophane", "Vinblastin", "Merctopurin" ili "Wincristine".

Prognoza U pogledu trombocitopeničke purpure, u svojoj većini - povoljni. Smrtnost među bolesnim odraslim osobama i djecom bilježe se u izuzetnim slučajevima. Pacijenti s takvom dijagnozom trebaju stajati na dispanzijskim računovodstvu najmanje pet godina.

Idiopatska trombocitopenična ljubičasta (ITP) - bolest koju karakteriše značajan pad nivoa trombocita krvi, koji obično vodi do hemoragičnog sindroma, odnosno visoko krvarenje. Izraz "vergoodov bolest" koristi se i u čast doktora koji je prvi put opisao bolest. Predlaže se i korištenje pojam "primarne imunološke trombocitopenije".

U tijelu pacijenta, antitela se formiraju na vlastiti trombocin, stopa uništavanja trombocita krvi se povećava nekoliko puta, a deficit ovih ćelija dolazi. To je ITP da najčešći uzrok hemoragičnog sindroma kod pacijenata koji su primijetili hematolog ljekari.

Dodijelite akutne i hronične oblike ITP-a. Akutni oblici (komponente većinu slučajeva bolesti kod djece) nastavljaju se manje od 6 mjeseci. Hronični oblici se razlikuju u frekvenciji relapsa: od ITP-a s rijetkim relapsima na neprekidni rekurentni protok.

Ispunjavanje frekvencije i faktora rizika

ITP frekvencija je, prema različitim izvorima, od 5 do 20 slučajeva na 100.000 ljudi. Bolest se javlja i kod odraslih i u djece bilo koje dobi, ali frekvencija ovisi o dobi: mladi odrasli su najčešće bolesni, manje djeca i stariji ljudi. Djevojke i žene pate od ITP-a nekoliko puta češće od dječaka i muškaraca. U ranoj dobi, oštri oblik bolesti češće se opaža, tinejdžeri i odrasli su hronični.

Uzroci i mehanizam razvoja bolesti još uvijek nisu u potpunosti proučavani. Ali poznato je da se bolest može provocirati prethodnom virusne infekcijom: Orvi, Rubella, Cortex, akcija citomegalovirusa (CMV), epstein-barr virus (VEB), itd. Pored mogućih provokata naziva trudnoću, Primanje određenog broja lijekova, stresa, fizičkog preopterećenja, pretjerani boravak na suncu i drugima. ITP nije nasljedna bolest.

Znakovi i simptomi

ITP karakterizira hemorhagični sindrom, odnosno znakovi povećanog krvarenja. U pravilu se bolest pojavljuje iznenada. Potpišeno je potkožno krvarenje: tačka (Petechia) i veća (echimoza), parcelarke za krvarenje mogu se spojiti jedni drugima. Modrice se lako formiraju, posebno u rukama i nogama. Knorhage se mogu pojaviti u sluznici i krvariti od njih. Česta krvarenja iz nosa, guma, u djevojčicama - krvarenje maternice. Manje često postoji crijevno krvarenje i prisustvo krvi u urinu. Sa potpuno niskim nivoom trombocita, možda su smrtonosne komplikacije, poput krvarenja u mozgu. Značajan gubitak krvi je takođe opasan sa razvojem teške anemije.

S druge strane, ako smanjenje trombocita nije previše, bolest ne može imati eksplicitni simptomi i otkriti samo prema rezultatima krvi, pojavljivanja pojedinih modrica, a djevojke također imaju više produženih i djevojčica obilna menstruacija.

Dijagnostika

Prvi znak ITP-a je smanjeni nivo krvnih trombocita - trombocitopenija. Preostali pokazatelji krvi ostaju normalni. Promjene se promatraju koagulogram, poput povećanja vremena krvarenja. Međutim, za tačnu dijagnostiku potrebno je izuzeti druge razloge za smanjenje trombocita: leukemija, milodyplastic sindrom, aplastična anemija, sistemski crveni lupus i druge autoimune bolesti, itd. U studiji koštane srži, normalan ili povećan iznos od Primjećuje se megakariociti (ćelije iz kojih se formiraju trombociti); To znači da deficit trombocita nije povezan s nedovoljnom proizvodnjom, već s njihovim uništenjem u krvi. U analizu se antitijela često nalaze na tarele u značajnim količinama. Povećanje slezine za ITP je nemir.

Dijagnoza može biti korisna za proučavanje povijesti povijesti, uključujući prenesene virusne infekcije, jer su gore opisane mogu izazvati razvoj ITP-a.

Tretman

Terapija pacijenata sa ITP-om temelji se na individualnom pristupu. Potreba za liječenje određena je zahtjevom postizanja i održavanja sigurnog nivoa trombocita - na kraju krajeva, sa dubokom trombocitopenijem, moguća su krvarenja degradiranim životom. Specifična terapija određuje oba faktora kao što su stepen krvarenja (ozbiljnost hemoragičnog sindroma), istodobnih bolesti itd.

Na primjer, ako nivo trombocita ne smanjuje previše, nema znakova krvarenja na koži ili se postepeno smanjuju, ali nema jake krvarenja, može se preporučiti jednostavno temeljito nadgledanje pacijenta.

Međutim, u težim slučajevima je potreban tretman. Glukokortikoični hormoni često se koriste kao prvi red terapije (prednizolona, \u200b\u200bmetilprednizolona, \u200b\u200bdeksametazona). Ali njihova dugotrajna upotreba povezana je s nepoželjnim nuspojavama. Intravenska primjena imunoglobulina ("pentaglobin", "Octagam", itd.) Može se koristiti i što sprečava povećanu štetu od tlokrila krvi.

Ako se bolest neprestano ponavlja i ne podlegne terapiji, pacijenta se može pokazati uklanjanje slezine (spletktomija). Ovaj postupak u većini slučajeva dovodi do uspjeha, ali je povezan s određenim rizicima i dovodi do kršenja imunološke zaštite organizma. Stoga često pokušava izbjeći, posebno kod djece.

"ENPLET" (Romerica) - lijek, u posljednjih 10-15 godina, koji je počinio revoluciju u liječenju mnogih pacijenata sa hroničnim i ponavljajućim ITP formacijama. ENPLET Stimulira ojačanu proizvodnju trombocita, ima visoku efikasnost, brzinu postizanja rezultata, dobra tolerancija. Drugi lijek, efikasan u hroničnom obliku bolesti, je "revalide" (elrombopag). Oba lijeka zadržavaju efikasnost čak i s dugom primjenom, ambulantnog ("enplet" je uveden potkožno, "Revalide" se primjenjuje u obliku tableta), ali visoki trošak još uvijek ograničava njihovu upotrebu.

Ponekad se koriste drugi lijekovi, poput imunosupresiva (Mabera, azatioprin itd.). Angikoprotektori se mogu koristiti za poboljšanje plovila. Postoje i druge opcije liječenja koje se mogu odabrati pojedinačno. Transfuzija tareleta donatora ne preporučuje se, osim situacija krivotvornog krvarenja, jer takve transfuzije poboljšavaju proces formiranja antitijela na trombocine.

Pacijenti sa ITP-om moraju biti u skladu sa određenim ograničenjima, posebno u periodima pogoršanja. Oni moraju izbjeći povrede (što dramatično ograničava sportske mogućnosti); Unos aspirina i drugih lijekova koji smanjuju koagulaciju krvi; Kontakt sa alergenima, nepotreban boravak na suncu, vakcinacijama itd.

Prognoza

Oštri oblici ITP-a obično prolaze u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci, jer antitela na trombocine mogu cirkulirati u krvi na 6 mjeseci. U većini slučajeva ITP je u većini slučajeva hronični, moguće je postići otporno remisiju, ali ponekad, nažalost, bolest često zahtijevaju tekući protok. Međutim, vjeruje se da u prosjeku ova bolest ima dobru prognozu, posebno kada se koristi modernim lijekovima.

Trombocitopenička purpura, drugo ime - Verlgof's Bolest je krvna bolest koja dovodi do formiranja višestrukog trombija u malim arterijama.

Trombocitopenična ljubičasta, šta je to?

U bolesti verlgood, količina krvnih trombocita oštro je smanjena jer su sve ove krvne ćelije aktivirane u trombozi malih plovila. Postoji šteta ishemijskog karaktera svih glavnih sistema tijela: krv, nervozna, mokraća itd.

Purpur je pratilac koagulopatije i može se očitovati kod djece (uključujući novorođenčad) i odrasle.

Etiologija pojave ove bolesti nije u potpunosti istražena. Postoje različite hipoteze o virusnim i autoimunim preduvjetima, ali nijedan od njih još nije dokazan.

Trombocitopenic Purpura (TTP) ima dva glavna oblika:

  • Heteroimune - nastaje kao rezultat učinaka virusa i antigena. Oštro je potrebno, djeca su najčešće bolesna. Nakon eliminacije uzroka, bolest prolazi brzo i bez posljedica.
  • Autoimune - nastaje kao rezultat utjecaja na ćelije trombocita vlastitih autoantibodera i antigena. Etiologija nije poznata. Potrebno je hronično, sa stalnim relapsima.

Tok Verlgof-ove bolesti se događa:

  • Oštar (razdoblje do šest mjeseci);
  • Hronična (više od šest mjeseci, s rijetkim ili trajnim recidivama).

Faze bolesti:

  • Krize (razdoblja pogoršanja);
  • Remizije (nema manifestacija).

Ozbiljnost:

  • Pluća (ako postoje manifestacije kože);
  • Srednji (sindrom kože i krvarenje, količina trombocita u krvnim testovima od 50 do 100 x 109 / l);
  • Teški (sindrom kože i obilni gubitak krvi, anemija, broj trombocita u krvnim testovima od 30-50 x 109 / l).

Faktori rizika izazivajući hronični tok bolesti vergola:

  • Razvoj kriza bez vidljivih razloga;
  • Prisustvo ponavljajućih infekcija;
  • Manifestacija bolesti kod djevojčica adolescencije.

Idiopatska trombocitopenična ljubičasta

Idiopatska trombocitopenična ljubičasta (ITP) najčešće je upečatljiva djeca. Primijećeno je da se, 3-21 dana prije pojave njegovih simptoma, dijete imalo virusnu infekciju.

Naučnici su skloni misliti da ITP ima imune razloge. Iskustvo je provedeno s transfuzijom krvi od bolesti zdrave osobe, a broj trombocitnih ćelija se smanjio. Nakon toga pokazalo se da je ovo imunoglobulin faktor, koji razvija aktivnost protiv trombocita ljudskih ćelija.

Ponekad ITP nastaje kada se lijekovi mogu objasniti i antigenom vezom s lijekom, koji se formira negativnim odgovorom tijela.

Trombotska trombocitopenična ljubičasta

Trombotska trombocitopenična ljubičasta (TTP) karakterizirana je oštećenjem nervnog sistema i bubrega, edema i fibroze.

Provociranje faktora mogu biti prisustvo toksičnih spojeva, nasljedne lokacije na bolest ili prisustvo neidentificiranih mikroorganizama.

Na TTP-u se ne razvija neuspjeh bubrega. Među znakovima bolesti Verlgofa - anemija hemolitičkog porijekla, trombocitopenije i grozničave države. Neurološki znakovi se mogu manifestirati. Među njima - ugnjetavanje svijesti, epilepsija, poraz vizija. Poraz centralnog nervnog sistema može dovesti do kome.

Često je bolest TTP povezana s trudnoćom, sindromom stečene imunodeficijencije i skleroderma. Pored toga, među uzrocima TTP-a - metastaze u raku i hemoterapiji.

Trombocitopenic Purpura: simptomi

Glavni simptom, koji omogućava otkrivanje trombocitopenskog ljubičaste, da li su krvarenja i krvarenja.

    Simptomi na koži

Postoje slučajne i manje povrede ili na mjestima ubrizgavanja. Može imati različitu veličinu - od točke do opsežnog. Modrica ima različitu boju boja ovisno o vremenu njegove pojave. Istovremeno, mjesto krvarenja apsolutno je bezbolno, nema tumora.

    Simptomi na sluznici

Knorhage se pojavljuju u ustima, na nebu i bademima. Kad se teški tok bolesti, proteini očiju i bubnjica mogu biti oštećeni.

    Krvarenje

Najčešće krvari desni i nazalna sluznica, posebno s blagim ozljedama. Gubitak krvi se može formirati i u području bubrega i stomaka, ali prilično je teško prepoznati, jer ispitivanje rijetko pokazuje patologiju internih organizacija. Izuzetno je rijetko primijećen blagim povećanjem slezine.

Temperatura za vrijeme trombocitopenične ljubičaste ne diže i ne ostaje normalno.

Uzroci trombocitopenijske ljubičaste boje

U većini slučajeva trombocitopenična ljubičasta ne objasni uzroke. Na četrdeset posto, TTP je prethodio zaraznu bolest virusne ili bakterijske prirode. U osnovi su to lezije respiratornog puteva, kao i takve bolesti, poput vjetrenjače, kašalj, rubela, korteksa i mononukleoze.

Kao komplikacija, TTP može doći na malariju i titu. Primjećuju se slučajevi trombocitopeničke purpure nakon vakcinacije.

TTP provokete mogu primati lijekove na bazi barbiturata, arsena, estrogena i zračenja sa radioaktivnim izotopima.

Purpur se može manifestirati nakon opsežne hirurške intervencije ili povrede, dugoročni solarij.

Postoje slučajevi nasljednog oblika ove bolesti.

Trombocitopenic Purpura: tretman

Nije svaka manifestacija verlgood bolesti zahtijeva liječenje. Ako su simptomi uzrokovani virusom infekcije, najčešće prelaze u proces oporavka. Konačno, svi tragovi nestaju već nakon nekoliko mjeseci. U rijetkim slučajevima bolest traje do 6 mjeseci, ali nakon ovog razdoblja može proći bez traga.

Izuzetno rijedak TTP zauzima hronični oblik. Takvi pacijenti moraju stalno posmatrati doktora, proces liječenja može trajati do 5 godina. Tokom tretmana bilo koja vakcinacija je kontraindicirana i ne preporučuje se mijenjati mjesto prebivališta (klimatske zone). Potrebno je pokušati izbjeći da ostane na suncu i ne poduzimajte pripreme koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu.

Loše dijete bolje je da ne vozi sportove kako bi spriječilo ni najmanje povrede. Obična igra sa loptom može biti opasna. Treba ga pažljivo nadgledati za performanse krvi. U nedostatku hemoragičnih simptoma, dijete možete riješiti da vodi aktivni način života.

TTP tretman se provodi pod bolnicom. Glavni ugovori:

  • Prihvatanje lijekova koji povećavaju potrošnju krvi;
  • Jačanje krvnih sudova (Askorutin itd.);
  • Hormoni terapije;
  • Transfuzija krvi i plazme;
  • Fitoterapija (biljne naknade, zadebljanje krvi).

Oštro smanjuje iznos smrtonosnih slučajeva, transfuzija razmjene krvi i plasmana sa smrznutom plazmom.

Trombocitopenična ljubičasta kod djece

U djece se TTP može manifestirati nakon prenošenja virusnih infekcija, snažnu hipotermiju ili pregrijavanje na suncu.

Tragovi krvarenja očituju se na stomaku, grudima i u udovima. Krvarenje može ići iz nosa i adhezije

Simptom unutarnje krvarenja može se povraćati krvlju ili neobičnom urinom i izmetom. Dijete se može žaliti na bol u stomaku i grudima.

Trombocitopenična purpura kod odraslih

U odraslih, idiopatski oblik ljubičaste retko se posmatra. U osnovi razvijaju manifestacije trombotskog trombocitopenskog purpure.

Višestruke krvare ispod kože može mu dati "leopard boju". Jednostavno, želursko i materično krvarenje mogu se primijetiti.

Trombocitopenic Purpura: Dijagnostika

Glavni dijagnostički simptom bolesti verlgooda je trombocitopenija. Dimenzije povećanja trombocita, krvni ugrušci ostaju dugo vremena.

Pored toga, krv se nalazi u urinu i izmetu, trbušnim bolovima.

TTP treba razlikovati hemoragičnim bolestima koje nisu povezane sa trombocitopenijom: hemofilija, glanzmannova bolest, vaskulitis itd. U tim su slučajevima, mjestima krvarenja bolna, pored, uz hemofiliju, izlivanje krvi je u zglobovima.

Četiri i prognozu

Verlgoodova bolest najčešće se završava potpunim oporavkom pacijenta u roku od nekoliko tjedana.

Dovršava tok krvarenja u području mozga i unutrašnjim organima.

Ako je TTP hroničan, onda se nastavlja valovima, zamjenjujući korake i oporavak.

Smrtnost na TTP-u nije više od 1% i krvarenje u centralni nervni sistem i teška anemija.

Uticaj na sposobnost rada

Nakon kliničkog oporavka, radna sposobnost se obnavlja u potpunosti. Izuzeci su ozbiljni hronični oblici bolesti s čestim gubitkom krvi i anemijom.

Pozdrav svima na stranicama blogova "Note rustikalnog aibolita". Danas ćemo razgovarati o bolesti krvi. Trombocitopenična ljubičasta ili kao što se naziva i u profesionalnim krugovima. Vergood bolest su bolesti u kojima se krvni trombociti uništavaju. Ako se dogodi ova bolest, krv ima vrlo lošu koagulaciju i vodi do povećanog krvarenja.

Roditelji vrlo često primjećujući tamne crvene mrlje na tijelu djeteta, odvedite ih za običan osip. Ali ovo nije osip. U stvari, ovo je potkožno krvarenje ili na drugi način najmanja točkaš za krvarenje posljedica je smanjenja trombocita i prvih znakova bolesti koji trombocitopenične ljubičaste.

Možemo izazivati \u200b\u200brazvoj ove bolesti mogu se konvencionalne i dječje infekcije - ospice, vjetrenjača ili rubeola. Vrlo često treba tražiti uzrok bolesti u imunološkom sustavu.

Klasifikacija i simptomi trombocitopeničke purpure.

U medicinskim krugovima ljubičasta je podijeljena na osnovnu i sekundarne.

Primarna trombocitopenična ljubičasta uključuje:.

  1. Idiopatska trombocitopenična ljubičasta
  2. Kongenitalna imunalna trombocitopenična ljubičasta. To je kada je bolest povezana sa potpunom nekompatibilnošću krvi fetusa sa krvlju same majke. Majka u krvi proizvodi se antitelama koja uništavaju fetusne trombocite. Srećom, vrlo je rijetko oko 1 slučaj na 10.000 novorođenčadi.
  3. Nasljedna trombocitopenična ljubičasta - bolest u kojoj postoji ili vrlo mali broj formiranja trombocita ili previše njihovog uništenja. Sličan kvar se obično naslijeđuje ako je neko iz rodnog djeteta patio od slične bolesti, odnosno visoke vjerojatnosti pojave ove bolesti.
  4. Trombocitopenična ljubičasta, koja je nastala nakon, ili bolje rečeno, posljedica transfuzije krvi.

Sekundarna trombocitopenica ljubičasta. Najčešće se događa zbog neke vrste bolesti ili toksičnog utjecaja na trombocine. Može se susresti sa takvim državama:

  • Ciroza jetre
  • Zarazne bolesti.
  • Intrauterinska infekcija.
  • Onkološke bolesti krvi (itd.).
  • Bolesti metabolizma koji su nasljeđeni.

Simptomi trombocitopenskog ljubičaste boje

Za ovu bolest vrlo je karakteristično za krvarenje "pristranosti", kao i krvarenje od sluznica.

Obrazovanje Sinyakov. Na koži djeteta obično se formira više malog modrica. Mogu biti apsolutno različite boje. Razlog za to je taj što se ne formiraju u jednom trenutku, već postepeno. U bolesnika sa kožom, na primjer, tragovi iz neke vrste uska odjeće, poput gumenih traka ili modrica iz ubrizgane injekcije. Krvarenje sa sluzokovnim membranama, kao i krvarenje iz nosa, krvarenja u maternici, crijevno krvarenje, želudac, krvarenje guma itd.

Ako je bolesno dijete prisutno samo malim osip na koži, tada se ljubičasta naziva "suho", ako s krvavom - "mokra". Ljubičasti protok može biti i oštri i hronični. Prognoza za oporavak obično je pozitivan. Vjeruje se da se oko 80% pacijenata sa akutnim oblikom trombocitopenične purpure može oporaviti sami bez ikakvog tretmana.

Liječenje trombocitopenijskog ljubičaste boje

Nije svaka trombocitopenija zahtijeva liječenje. Ako pacijent nema osip, tada su ograničenja u životu vrlo mala. Kad se infekcija izliječi, onda napušta ljubičastu. U većini pacijenata njeni znakovi nestaju u roku od 2 mjeseca. Istina, ponekad tijela trombocita mogu cirkulirati u krvi ili više, u drugim slučajevima i do 6 mjeseci. Na kraju ovog perioda obično dolazi potpuni oporavak.

Nažalost i tako da bolest može biti u hroničnom obliku. Ako se dogodilo, oporavak je značajno odgođen. Ponekad ljekari mogu promatrati pacijenta da 5 godina. I takvo promatranje ne treba izbjegavati i odnositi se na ovaj izazov, jer je tretman svake osobe koja pati od trombocitopenične ljubičaste uvijek strogo pojedinačno i ovisi o skupu faktora.

U hroničnom obliku, tokom 5 godina, ne mogu se koristiti žive virusne vakcine za vakcinacije. Također je nepoželjno mijenjati mjesto prebivališta, posebno za djecu. Ovo je prepušteno virusnim bolestima tokom aklimatizacije. Orvi također treba pokušati upozoriti na svaki način.

Nemoguće je koristiti u liječenju trombocitopenskog ljubičaste aspirine. To je zbog činjenice da krv i tako tečnost. Solarno zračenje također treba pokušati izbjeći.

Ako je dijete bolesno, tada treba savjetovati da se savjetuju sa ljekarima o sportu. Potrebno je da se sazna ako dijete ne prijeti hroničnim oblikom bolesti. Ako je takav rizik, nemoguće je isključiti pojavu novog krvarenja, a samim tim da niti oštre i mobilne igre nisu za vaše dijete. Čak i igra u dvorištu u fudbalu može biti izuzetno opasna za njega.

Morate obratiti pažnju na testove. Čak i sa minimalnom težinom hemoragičnog sindroma, s brojem trombocita manjim od 100 tisuća, treba zaustaviti svakakve sportove i igre.

Ako nema hemoragičnog sindroma, dijete može voditi aktivni način života.

Liječenje trombocitopenskog purpura treba izvesti u bolnici pod nadzorom ljekara. Glavni pravci u tretmanu:

  • Pripreme koje mogu povećati koagulaciju krvi, kao i poboljšani rad trombocita (takvi uključuju aminokaproinu kiselinu, kalcijum pantotenat, dicinon, neke pripravke magnezijuma itd.)
  • Jačanje zidova pacijentskih plovila (Askorutin, askorbinska kiselina, rutin).
  • Hormoni ili transfuzija krvi, nanosi se sa "mokrim" ljubičastom.

Pored toga, tečajevi fitoterapije mogu se primijeniti uz aktivnu upotrebu biljaka koje imaju mogućnost zgusne krvi. Ove trave uključuju:

  • kopriva
  • pastirska torba
  • yarrow
  • arnik i drugi.

Danas sve. Trombocitopenična ljubičasta je sigurno neugodna, ali savršeno se tretira. Stoga, nije potrebno očajati, još uvijek nije onkologija. Pazite na svoje zdravlje!

U prosjeku se pisanje 1 članka provodi 3-4 sata vremena. Dijeljenjem članka u društvenim mrežama izražavate moju zahvalnost autorima blog za njihov rad !!!

Idiopatska trombocitopenična ljubičasta (verlgood bolest) - uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Hvala ti

Web lokacija pruža referentne podatke isključivo da se upoznate sa sobom. Dijagnoza i liječenje bolesti moraju biti pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Konsultacije specijalista je obavezno!

Idiopatski trombocitopenična ljubičasta (Verlgoodova bolest) odnosi se na hemoragične diattes s promjenom (smanjenjem) broja trombocita ( trombocitopenija).

Obično se trombocitopenična ljubičasta prvi put razvija kod djece u dobi od 2-6 godina (do 10 godina), bez obzira na spol. U odraslih, bolest nije toliko česta, a žene češće pate od toga.

Karakteristična za ovu bolest je smanjiti broj trombota u serumu u krvi ispod nivoa od 100 x10 9 / l na pozadini dovoljne formiranja u koštanoj srži i prisutnosti na površini trombocita i krvi antitijela koji uzrokuju njihove Razaranje.

Ovisno o trajanju i cikličnosti tečaja bolesti, razlikuje se nekoliko oblika trombocitopeničke purpure:
1. Akutni.
2. Hronično.
3. Ponavljajući se.

Za akutni obrazac karakterizira ga poboljšanje razine trombocita krvi više od 150x10 9 / l 6 mjeseci od datuma razvoja bolesti, u nedostatku relapsa (ponovljenih slučajeva bolesti) naknadno. Ako se oporavak razine trombocita kasni duže od 6 mjeseci, izrađena je dijagnoza - hronična trombocitopenična ljubičasta ljubičasta. Prilikom smanjenja iznosa ispod norme nakon oporavka, postoji rekurentna trombocitopenična ljubičasta.

Uzroci trombocitopenijske ljubičaste boje

Tačan razlog za razvoj trombocitopenične ljubičaste ljubičaste nije instaliran. Vjeruje se da se ova bolest može očitovati u roku od 3 tjedna nakon:
1. Prenesena virusna ili bakterijska infekcija (HIV -infekcija, mononukleza za infekciju, chickepox).
2. Nakon vakcinacije (BCG).
3. Superhlađenje ili nepotreban boravak na suncu.
4. Ozljede i operativne intervencije.
5. Kao rezultat upotrebe nekih lijekova:
  • Rifampicin;
  • Vankomycin;
  • Bactrim;
  • Karbomasape;
  • Diazepam;
  • Natrijum valproat;
  • Metildop;
  • Spironolakton;
  • Levamizol;
Pod utjecajem gore navedenih faktora, javlja se direktan pad broja trombocita ili stvaranje antitijela na trombocite. Antigeni u obliku virusa, komponenta vakcine, lijekovi su pričvršćeni na trombocite, a tijelo započinje antitijelom. Kao rezultat toga, antitijela su pričvršćena na antigene preko trombocita, tvoreći kompleks antigena-antitijela. Tijelo nastoji uništiti ove komplekse, što se događa u slezinom. Dakle, trajanje prirode trombocita svodi se na 7-10 dana. Smanjenje broja krvnih trombocita dovodi do oštećenja zida krvnih žila, koji se očituje krvavom, promjenom u kontraktilnoj sposobnosti krvnih žila i kršenja krvnih ugrušavanja.

Cimptomi

Primjećuje se ovom bolešću, pojava pjegavog modričnog osipa na koži i krvari u sluzokovnim membranama. Elementi osipa mogu biti puno veličine, vanjsko liči na modrice, bezbolni kod pritiska, nalaze se asimetrično, mogu se pojaviti bez traume, najčešće noću. Rashes u boji su različiti: od plave do žute.

Knorhage mogu biti ne samo na sluznici masnu šupljinu i bademu, već i u uhojrumu, staklastim tijelom, sklerom i okom. Rijetko je moguće krvarenje u mozgu, što značajno pogoršava stanje pacijenta. Ovo prethodi pojavom vrtoglavice i glavobolje, kao i krvarenje u drugim organima.

Sa smanjenjem nivoa trombocita manji od 50x10 9 / l, krvarenje iz nosa izgleda, desni krvarenja, koji su opasniji pri uklanjanju zuba. Istovremeno, krvarenje se događa odmah, a obično se ne obnavlja nakon prestaja. U adolescentnim djevojkama sa trombocitopenijskom ljubičastom, određena opasnost predstavlja krvarenje maternice tokom menstruacije.

Trombocitopenično ljubičasto faza protoka

1. Kriza hemoragična - Karakterizirano ozbiljno krvarenje i modriranje osipa, promjene u općem testu krvi (trombocitopenija, smanjenje nivoa hemoglobina).
2. Klinička remisija - Ne postoje vidljive kliničke manifestacije, ali se sačuvane promjene u krvi.
3. Klinička hematološka remisija - Obnova laboratorijskih pokazatelja krvi protiv pozadine nedostatka vidljivih manifestacija bolesti.

Dijagnostika

Pri dijagnosticijskom, idiopatskom trombocitopenijsku purpuru je diferencijalna dijagnoza s raznim bolestima krvi (zarazne mononukleoze, leukemije, mikroaktiopatska hemolitička anemija, sistemski crveni lupus, trombocitopenija protiv pozadine recepcije za lijekove i druge).

Anketni kompleks uključuje sljedeće dijagnostičke procedure:

  • opći test krvi s brojem broja trombocita;
  • odlučnost u krvi antitrobocitantnih antitijela i uzorka Cumbac;
  • punktura koštane srži;
  • definicija AFTV-a, protrombinskog vremena, nivoa fibrinogena;
  • biohemijski test krvi (kreatinin, urea, alt, ast);
  • wassermanova reakcija, definicija u krvi antitijela u epstein-barrus virus, parvovirus.
Dijagnoza "trombocitopenskog ljubičaste" izložena je u nedostatku kliničkih podataka koji ukazuje na prisustvo onkoloških bolesti krvnih i sistemskih bolesti. Trombocitopenija je najčešće praćena smanjenjem eritrocita i leukocita.

Trombocitopenična ljubičasta kod djece

Idiopatska trombocitopenična ljubičasta (ITP) razvija se kod djece od 2 do 8 godina. Dječaci i djevojke imaju jednak rizik od razvoja ove patologije. ITP započinje u djeci akutno nakon prenošenja zaraznih bolesti (zarazne mononukleoze, bakterijske zarazne bolesti, chickepox), vakcinacije, povrede. Treba napomenuti sezonski princip morbiditeta: češće u proljeće.

Kod djece mlađe od 2 godine snima se infantilni oblik trombocitopenskog ljubičasta. U ovom slučaju, bolest počinje oštro bez prethodne infekcije, izuzetno je teško: Nivo trombocita spuštaju manje od 20x10 9 / L, tretman je neefikasan, vrlo visok rizik od hronične bolesti.

Kliničke manifestacije ITP-a ovise o nivoima trombocita. Početak bolesti karakteriziran je pojavom mršavog osipa na koži i nerazmjernim krvarima na sluznici. Sa smanjenjem nivoa trombocita od manje od 50 x10 9 / l, pojava raznih krvarenja (nosna, gastrointestinalna, maternica, bubrega). Ali najčešće privlači pažnju na velike "modrice" na mjestima modrica, mogu postojati hematomi prilikom provođenja intramuskularnih injekcija (injekcija). Karakterizirano povećanje slezine. Općenito, trombocitopenija se bilježi (smanjenje trombocita), eozinofilia (povećanje broja eozinofila), anemije (smanjenje količine hemoglobina).

Tretman

Ako pacijent nema krvarenje od sluznica, modrice s injekcijama su umjerene, nivo nivoa trombocita krvi najmanje 35x10 9 / L, tretman obično nije potreban. Preporučuje se izbjegavanje moguće traumatizacije i odbiti zauzeti kontakt sportove (bilo koja vrsta borbe).

Liječenje idiopatske trombocitopenske purpure usmjereno je na smanjenje proizvodnje antitrombocitnih antitijela i sprečavanja njihovog obvezavanja sa trombocitom.

Dijeta sa trombocitopeničnom purpurom

U pravilu nije potrebna posebna prehrana. Preporučuje se izuzetak iz prehrana mahunarki, jer se vjeruje da je uz njihovu upotrebu moguće smanjiti trombocinke krvi. U prisustvu krvarenja u oralno masna šupljina nahrani se u hlađenom obliku (nije hladno) da bi se smanjio rizik od traumatizacije sluznice.

Medicinska terapija

1. Glukokortikosteroidi.
Kroz usta propisuju hormonske droge na sljedeći način:
  • U ukupnoj dozi - prednizon na dozi od 1-2 mg / kg dnevno u 21 dan, tada se doza postepeno smanjuje na dovršavanje otkazivanja. Ponavljani kurs je moguć za mesec dana.
  • U visokim dozama - prednizon na dozi od 4-8 mg / kg dnevno, tjedan ili metilprednizolon u dozi od 10-30 mg / kg dnevno, s brzim naknadnim otkazom lijeka, provodi se nakon 1 Tjedan.
  • "Pulsna terapija" je hidrokortizon - 0,5 mg / kg dnevno, traje 4 dana nakon 28 dana (kurs je 6 ciklusa).
Metilprednizolon se primjenjuje intravenski - 10-30 mg / kg dnevno, od 3 do 7 dana s teškim tečajem bolesti.

Sa dugoročnim prijemom i pojedinačno, svaki pacijent može pojaviti nuspojave sa prijema glukokortikoida: povećanje nivoa glukokoze u krvi i smanjenje nivoa kalijevog, pad imunitet, rast krvnog pritiska, rast Kašnjenje.

2. Imunoglobulini za intravensku administraciju:

  • Imunoglobulin normalna osoba za ulazak u administraciju;
  • Intramglobin f;
  • Octagam;
  • Sandoglobulin;
  • Venoglobulin itd.
U akutnom obliku imunoglobulina propisuju se u dozi od 1 g / kg dnevno za 1 ili 2 dana. U hroničnom obliku, nakon toga propisao je jedinstvenu nadležnost lijeka za održavanje potrebnog nivoa trombocita.

Protiv pozadine upotrebe imunoglobulina, pojava glavobolje, alergijsku reakciju, povećanje tjelesne temperature do visokih brojeva i hladnoća. Da bi se smanjio stupanj ozbiljnosti nepoželjnih efekata, paracetamol i dimendrol propisuju se iznutra, a deksametazona intravenski.

3. Interferon alfa.
Prikazuje se u hroničnom obliku ljubičaste u slučaju neefikasnosti liječenja glukokortikoidima. Pod kožom ili u mišiću predstavio je 2x106 unferon -Alph za mjesec dana 3 puta sedmično, svaki drugi dan.

Često se tijekom liječenja pojavljuju interferon

Učitavanje ...Učitavanje ...